Kas yra miopatija, kokia jos klasifikacija, simptomai ir gydymas? Rigidiško žmogaus sindromas, miotoksiniai vaistai ir steroidinė miopatija.

Vertimas: Alexandra Varshal (vertimas pateiktas su struktūriniais pertvarkymais ir santrumpos)

Adaptuota iš Khan ir Larson: Ūminė miopatija, atsiradusi po geriamųjų steroidų terapijos 49 metų vyrui: atvejo ataskaita. Medicinos atvejų ataskaitų žurnalas 2011 5:82.

1932 m. Cushingas apibūdino miopatiją kaip vieną iš hiperkortizolizmo simptomų. Pateko kortikosteroidai Medicininė praktika 1948 ir 1958 metais Dubois aprašė pirmąjį pacientą, sergantį kortikosteroidų sukelta jatrogenine miopatija. Kadangi kortikosteroidai buvo plačiai naudojami praktikoje, gydytojai dažnai susiduria su ūminėmis ir lėtinės formos steroidinė miopatija. Lėtinis steroidinė miopatija, vystosi fone ilgalaikis naudojimas steroidai yra dažnesni. Ūminė steroidinė miopatija (ASM) yra rečiau paplitusi ir išsivysto gydymo pradžioje, dažniausiai su į veną didelėmis steroidų dozėmis.

Pirmieji AKM atvejai buvo aprašyti astma sergantiems pacientams, vartojusiems dideles intravenines kortikosteroidų dozes nuo astmos būklės. MacFarlane ir Rosenthal pranešė apie pacientą, gydomą intraveniniu hidrokortizonu, kuriam AKM pasireiškė kaip sunku išlipti iš ventiliatoriaus. Apie OSM, kuris atsiranda, kai geriamasis vartojimas steroidų buvo pranešta retai. Kumaras aprašė pacientą, kuriam po vienos kortikosteroido dozės išsivystė miopatija. Pateikiame panašų atvejį, kai pacientui po dviejų metilprednizolono dozių išsivystė ūmi miopatija.

Ligos istorija

49 metų vyras kreipėsi į ortopedijos klinika su skundais dėl skausmo pėdos padų paviršiuje. Jam buvo diagnozuotas padų fascitas ir jam buvo paskirtas metilprednizolonas. Antrąją terapijos dieną jis pajuto neaiškų kaklo skausmą. Iš pradžių jis ją ignoravo, tačiau skausmas sustiprėjo ir išplito.

Trečią gydymo dieną pečių ir šlaunų raumenis suėmė mialgija ir raumenų silpnumas, todėl pacientas nustojo vartoti vaistą. Ketvirtą gydymo dieną jį apžiūrėjo medikas: skausmas ir raumenų silpnumas progresavo ir plito vis labiau. Pacientas pranešė, kad dėl raumenų silpnumo ir rankos skausmo negalėjo atidaryti automobilio durelių. Palpuojant skaudėjo raumenis, skausmas nesumažėjo net vartojant paracetamolį – po 500 mg kas 6 val. Jis neturėjo karščiavimo, dusulio, į gripą panašių simptomų, veido silpnumo, rijimo pasunkėjimo, šlapimo ar GI simptomų. Ji sirgo tik gastroezofaginio refliukso liga.

Apžiūros metu: AKS - 130/85 mm Hg, pulsas - 80 dūžių per minutę, kvėpavimo dažnis - 15 per minutę, kūno temperatūra - 37,2 ° C, kraujo prisotinimas deguonimi 98% (normalus: 96-98%). Rankos raumenys, įskaitant mažus plaštakos raumenis, yra skausmingi palpuojant. Jautrumas kaukolės ir periferiniai nervai konservuoti ir simetriški. Gerokai sumažėja peties ir dilbio raumenų jėga: 2 balai iš 5. Veido raumenų tonusas normalus. Paciento rankos paspaudimas buvo silpnas, jam buvo sunku atsistoti iš sėdimos padėties. Eisena nepasikeitė, gili sausgyslių refleksai nebuvo sužeisti, Babinskio simptomas buvo neigiamas. širdies ir kraujagyslių, Kvėpavimo sistema o skrandis apklausoje – be bruožų.

Testo rezultatai: UAC ir pagrindinis biocheminiai parametrai- be nukrypimų nuo normos. IN biocheminė analizė kraujo, buvo pastebėtas reikšmingas CPK lygio padidėjimas - 891 U / l (norma - 22-198 U / l) ir C reaktyvusis baltymas- 14,86 mg/l (norm<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Gydymas

Pacientui buvo paskirta 400 mg ibuprofeno kas 6 valandas, kaip įprasta sergant mialgija, o po savaitės jis buvo pakartotinai ištirtas. Po septynių dienų įprastos apžiūros metu pacientas pastebėjo, kad jo sveikatos būklė gerokai pagerėjo: sumažėjo raumenų skausmas, grįžo raumenų jėga. Ištyrus visų raumenų grupių tonusas buvo 5 balai iš 5. Pakartotinis biocheminis kraujo tyrimas parodė, kad CPK ir AST sumažėjo iki normos, o ALT liko nežymiai padidėjęs (82 TV/l). Mioglobino kiekis šlapime yra neigiamas.

Gydytojas vėl susitiko su pacientu praėjus 30 dienų nuo ligos pradžios. Ligonis pasijuto gerai, grįžo prie įprasto gyvenimo būdo, žemės ūkio darbų. Skausmas kojoje išliko, stiprėjo dėl fizinio aktyvumo. Ta proga pacientas toliau vartojo 400 mg ibuprofeno dozę, jei reikia.

Diskusija

OSM yra reta patologija ir jos patogenezė neaiški. Yra keletas teorijų, viena iš kurių yra ta, kad kortikosteroidai aktyvuoja nuo ubikvitino priklausomą proteolitinę sistemą, kuri atakuoja raumenų ląsteles. Kitas modelis rodo, kad į insuliną panašus augimo faktorius-1 (IGF-1), kuris užkerta kelią ląstelių apoptozei, yra slopinamas steroidų, todėl raumenų ląstelėse padidėja apoptozė.

Askari ir kt. užregistruotas AKM šešiems iš devynių pacientų, gydytų prednizolonu per os nuo 1972 m. liepos mėn. iki 1973 m. lapkričio mėn. Vienam iš pacientų AKM prasidėjo praėjus kelioms dienoms nuo gydymo pradžios. Penki pacientai vartojo palaikomąsias dozes (15-60 mg) 60-240 dienų be jokių miopatijos požymių. Tačiau keturiems iš šių penkių pacientų, padidinus palaikomąją dozę, pasireiškė kortikosteroidų miopatijos simptomai. Tyrėjai padarė išvadą, kad miopatijos išsivystymas pacientams, vartojantiems kortikosteroidus, nepriklauso nuo paciento amžiaus, dozės ar vartojimo trukmės.

Tipiškas OCM vaizdas yra difuzinė mialgija ir raumenų silpnumas. Dubens juostos pažeidimas yra labiausiai paplitęs. Kai kuriems pacientams AKM išreiškiamas tuo, kad jiems sunku likti be ventiliatoriaus dėl kvėpavimo raumenų pažeidimo.

Daugybė laboratorinių tyrimų gali padėti nustatyti AKM diagnozę. Visų pirma, tai yra serumo CPK, AST, ALT ir mioglobino kiekis šlapime. Elektromiografija ir raumenų biopsija taip pat gali padėti išsiaiškinti diagnozę. Tačiau jokia analizė nėra konkreti. Serumo fermentų padidėjimas yra nenuoseklus OCM radinys. Mūsų pacientui, kaip ir kitais aprašytais atvejais, buvo padidėjęs CPK, AST ir ALT kiekis. Tačiau Askari ir kt. ne visiems pacientams, sergantiems AKM, padidėjo KFK. Dažnesnis AKM požymis jų pacientams buvo padidėjęs kreatinino išsiskyrimas su šlapimu. Elektromiografija gali būti normali, dažnai randama sumažėjusi raumenų veikimo potencialo amplitudė, esant išsaugotam jutimo ir motorinių impulsų laidumo greičiui.

Raumenų audinio biopsija OSM dažniausiai rodo difuzinę 1 ir 2 tipo skaidulų nekrozę; tačiau dažnai biopsija diagnozei nustatyti nepadeda.

Šiuo metu nėra rekomendacijų dėl steroidų dozių, kurios sumažintų tikimybę susirgti miopatija. Mūsų pacientas du kartus vartojo metilprednizoloną: 24 mg ir 20 mg. Panašus atvejis buvo aprašytas vartojant 40 mg prednizolono. Literatūroje nepavyko rasti AKM išsivystymo atvejų, kai buvo vartojama mažesnė prednizolono dozė.

Specifinio steroidinės miopatijos gydymo nėra. Literatūroje dažniausiai aprašomi atvejai, kai nutraukus steroidų gydymą miopatija praeina savaime be jokios intervencijos.

Išvada

Steroidai, kaip vaistų klasė, yra pasirenkami vaistai nuo daugelio ligų. Juos skiria beveik visų specialybių gydytojai. Nors AKM pasitaiko labai retai, jį reikia atpažinti kuo anksčiau, kad būtų galima laiku nutraukti gliukokortikoidų vartojimą.

Pacientas davė raštišką sutikimą dėl jo bylos paskelbimo. Rašytinio sutikimo kopiją turi žurnalo vyriausiasis redaktorius (MEDICINOS ATVEJŲ ŽURNALAS).

1. Kušingas H: hipofizės kūno bazofilinės adenomos ir jų

klinikinės apraiškos. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Triamcinolonas sisteminei vilkligei gydyti

eritematozė. J Am Med Assoc, 1958, 167(13): 1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: kortikosteroidai

miopatija. Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Fermentų padidėjimas pacientams, sergantiems nepilnamečiais

dermatomiozitas ir steroidinė miopatija. J Rheumatol 2006 m.

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: sunki miopatija po astmos būklės.

Lancet, 1977, 2 (8038): 615.

6. Van Marle W, Woods KL: Ūminė hidrokortizono miopatija. Br Med J 1980,

281(6235):271-272.

prednizolonas. Neurol India, 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Raumenų nykimo mechanizmai. Vaidmuo

ubikvitino-proteasomos kelias. N Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Deksametazonas slopina į insuliną panašų

augimo faktoriaus signalizaciją ir stiprina mioblastų apoptozę.

Endocrinology 2000, 141(8):2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Steroidinė miopatija jungiamajame organe

audinių liga. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Ūminė kortikosteroidų miopatija intensyviosios terapijos pacientams. Raumenų nervas 1997 m.

Įgimtos miopatijos kūdikystėje dažniausiai pasireiškia „glebus kūdikio“ sindromu su silpna raumenų jėga. Kreatinkinazės kiekis plazmoje yra normalus, o EMG yra miopatinio tipo. Centrinės lazdelės liga dažniausiai pasireiškia lengvu, neprogresuojančiu raumenų silpnumu naujagimio laikotarpiu, dėl kurio vėluojama vaikščioti ir atsiranda kitų fizinio išsivystymo požymių. Ši liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Ne raudona miopatija (įgimta neprogresuojanti miopatija, gijinė miopatija) yra sunkesnė liga, pasireiškianti raumenų silpnumu ir hipotenzija. Ligos pasekmė – pasunkėjęs maitinimas, vaikščiojimo vėlavimas, kartais kvėpavimo raumenų silpnumas. Liga progresuoja lėtai; vyresniems vaikams ar suaugusiems, sergantiems šia miopatija, būdinga sumažėjusi raumenų masė ir neįprastai ilgas veidas su išsikišusiu apatiniu žandikauliu. Ne raudona miopatija yra paveldima dominuojančiu arba recesyviniu būdu. Centronuklearinė (miotubulinė) miopatija vėl pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Būdingas akių motorinių raumenų pažeidimas.

Raumenų distrofijos

Ligos pradžia ir sunkumas skiriasi. Daugeliui šių ligų galima diagnozuoti specifinius genetinius tyrimus, todėl visiems pacientams/šeimoms reikalinga genetinė konsultacija. Ligos dažniausiai debiutuoja vaikystėje, nors kai kurios formos atsiranda vėliau. Išskirkite šias dažnai aptinkamas raumenų distrofijas.

Miotoninė distrofija

Tai dažniausia paveldima raumenų liga. 1 tipo miotoninė distrofija yra paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, atsiranda dėl citozino-timino-guanino (CTG) trinukleotidų pasikartojimų išsiplėtimo chromosomoje esančio raumenų baltymo kinazę (DMPK) koduojančio geno 3 colių neverčiamoje srityje. 19q13.3. Be miopatijos sąmonės sutrikimų, subkapsulinės kataraktos, širdies laidumo sutrikimų, sensorineurinio klausos praradimo, frontalinės alopecijos ir hipogonadizmo.2 tipo miotoninė distrofija taip pat yra autosominė dominuojanti liga, atsirandanti dėl citozino-citozino išsiplėtimo. -guanino (CCTG) nukleotidas kartojasi. ) ZNF9 geno 1 introne, esančiame 3q chromosomoje. Sukelia proksimalinio tipo raumenų distrofiją, kartais su skausmu ir hipertrofija, bet be sąmonės sutrikimo. 1 ir 2 tipo miotoninė distrofija sukelia alternatyvų nuo įtampos priklausomo chlorido kanalo susijungimas (C1C-1), todėl yra vertinamas kartu su kanalopatijomis.

Diušeno raumenų distrofija

Tai su X susijęs sutrikimas, todėl jis pasireiškia berniukams; susijęs su distrofino geno delecija. Dažniausiai pasireiškia 2-6 metų amžiaus. Paprastai nuo ankstyvos paauglystės pacientas yra prikaustytas prie invalido vežimėlio. Dauguma pacientų negyvena iki 20 metų. Diušeno raumenų distrofijai būdingas proksimalinių raumenų grupių ir apatinių bei viršutinių galūnių raumenų silpnumas, galimi blauzdos raumenų pseudohipertrofija, širdies laidumo sutrikimai, skoliozė.

Becker raumenų distrofija

Tai taip pat su X susijęs sutrikimas, kurio raumenų silpnumo pasiskirstymas panašus į Diušeno raumenų distrofiją (laikoma Diušeno raumenų distrofijos variantu). Paprastai tai yra švelnesnė nei Duchenne miopatija, tačiau sunkumas gali skirtis. Simptomai gali pasireikšti tik po 10 metų ar vėliau, o pacientų gyvenimo trukmė gali būti ilga, nors ir su įvairaus laipsnio negalia.

Amery-Dreyfus raumenų distrofija

Su X susijusi liga, susijusi su emino geno mutacija. Liga pasireiškia maždaug 5 metų amžiaus, kai silpnėja viršutinių ir apatinių galūnių raumenys. Proksimalinės raumenų grupės silpnumas išsivysto vėliau. Galbūt kontraktūros ir judėjimo sutrikimų atsiradimas sąnariuose; pacientų dėl laidumo sutrikimų kyla staigios širdies mirties rizika.

Leiden-Möbius dubens-žasto raumenų distrofija

Galimi ir dominuojantys (I tipas), ir recesyviniai (II tipo) paveldėjimo tipai. Šį sindromą gali sukelti keli genų anomalijos, todėl prognozė yra įvairi. Gali atsirasti širdies veiklos sutrikimų. Berniukai ir mergaitės serga vienodai dažnai; simptomai dažniausiai pasireiškia vėlyvoje vaikystėje.

Landouzy-Dejerine pečių-veido raumenų distrofija

Tai autosominis dominuojantis sutrikimas, kuris paveikia tiek vyrus, tiek moteris. Debiutas dažniausiai įvyksta vėlyvoje vaikystėje arba ankstyvoje pilnametystėje. Simptomai gali būti lengvi, nors galimas apibendrinimas; vėliau pažeidžiamos apatinės galūnės.

Kanalopatijos yra neseniai nustatyta ligų grupė, kai yra vieno iš jonų kanalų, dalyvaujančių normalaus raumenų audinio reguliavime, genų defektas. Miotoniją sukelia pasikartojantys veikimo potencialo pliūpsniai, kai spontaniškai suaktyvėja raumenų susitraukimas. Dėl to tampa neįmanoma atpalaiduoti raumenų. Simptomai paprastai pagerėja fiziniu aktyvumu. Ir atvirkščiai, paramiotonija pablogėja šaltyje ir po fizinio krūvio. Beckerio liga yra labiausiai paplitusi forma, o Thomseno liga, nors ir rečiau, dažniausiai yra lengvesnė. Hiperkaleminį periodinį paralyžių gali sukelti kalio vartojimas, o gliukozė gali palengvinti šios ligos simptomus. Atvirkščiai taikoma hipokaleminiam periodiniam paralyžiui. Anderseno sindromas yra autosominis dominuojantis sutrikimas, kai paralyžiaus priepuolius išprovokuoja ilgalaikis neveiklumas (įskaitant miegą), kalorijų trūkumas ir peršalimas. Jį lydi Q-G intervalo pailgėjimas elektrokardiogramoje, polinkis į tachikardiją. Piktybinę hipertermiją gali sukelti garų anestetikai, depoliarizuojantys raumenų relaksantai ar per didelis fizinis aktyvumas. Ilgalaikis kalcio koncentracijos ląstelėje padidėjimas skeleto raumenyse sukelia pernelyg didelį raumenų susitraukimą ir hipertermiją, metabolinę acidozę, hipoksiją ir hiperkalemiją.

Klinikinėje praktikoje vis dažniau nustatomos mitochondrinės miopatijos, tačiau jos vis dar yra retos ligos.

MELAS sindromas – epizodinė encefalopatija, į insultą panašūs epizodai; progresuojanti neurodegeneracinė liga, daugeliu atvejų sukelianti ir cukrinį diabetą.
MERRF sindromas – regos nervo atrofija, periferinė neuropatija, demencija, miokloninė epilepsija, smegenėlių ataksija ir sensorineurinis klausos praradimas.
Kearns-Sayre sindromas – progresuojantys okulomotorinių raumenų pažeidimo simptomai, įskaitant ptozę, pigmentinį retinitą, sensorineurinį klausos praradimą, proksimalinę miopatiją ir širdies laidumo sutrikimus.
CPEO sindromas (lėtinė progresuojanti išorinė oftalmoplegija) yra panašus į Kearns-Sayre sindromą, tačiau pasireiškia vėliau ir nėra lydimas tinklainės degeneracijos.

Atliekant diferencinę raumenų pakitimų diagnostiką, reikia atsižvelgti į įgimtas medžiagų apykaitos ligas, ypač kai jos atsiranda ankstyvame amžiuje arba kai yra atitinkama šeimos istorija. Diferencinė diagnozė apima glikogenozę. Žemiau išvardytos ligos, kurių klinikiniame paveiksle pirmiausia pasireiškia raumenų simptomai.

Pompe liga (II tipo glikogenozė) atsiranda dėl lizosominio fermento α-1,4-gliukozidazės (rūgštinės maltazės) trūkumo, dėl kurio nereguliuojamas glikogeno kaupimasis, sutrikusi raumenų struktūra ir funkcija.
Tymų liga (III tipo glikogenozė; limitdekstrinozė) atsiranda dėl amil-1,6-gliukozidazės trūkumo, dėl kurio kaupiasi nenormalus glikogenas, kurio negalima suskaidyti, kad išsiskirtų gliukozė.
McArdle liga (V tipo glikogenozė) atsiranda dėl miofosforilazės trūkumo, dėl kurio taip pat sutrinka glikogeno skaidymas. Yra raumenų audinio patinimas ir jautrumas, kreatinkinazės koncentracija paprastai yra labai didelė, gali būti rabdomiolizės epizodų.
Tarui liga (VII tipo glikogenozė) sukelia klinikinių apraiškų, panašių į McArdle ligą, ir yra susijusi su raumenų fosfofruktokinazės trūkumu.
Karnitino palmitoiltransferazės trūkumas sukelia raumenų skausmo ir silpnumo epizodus, protarpinį kreatinkinazės koncentracijos padidėjimą ir mioglobinuriją.

Suaugusiųjų klinikose, be labai specializuotų centrų, įgytos raumenų ligos yra daug dažnesnės nei įgimtos. Tarp jų nustatoma miopatija, kurią sukelia piktnaudžiavimas alkoholiu ar narkotikais, įskaitant gliukokortikoidus.

Ūminė alkoholinė miopatija yra gana reta ir sukelia raumenų nekrozę, įvairaus dydžio uždegiminis infiltratas sukelia raumenų silpnumą ir raumenų skausmą. Kreatino kinazės kiekis plazmoje yra labai padidėjęs, o sergant šia liga gali pasireikšti mioglobinurija ir rabdomiolizė kartu su inkstų nepakankamumu. Daugeliu atvejų pasveikimas įvyksta nutraukus alkoholio vartojimą ir panaudojus palaikomąsias priemones. Lėtinė alkoholinė miopatija pažeidžia daugiausia II tipo skaidulų (greitai trūkčiojančios, anaerobinės, glikolitinės). Klasikiškai ūminė alkoholinė miopatija pasireiškia po 10 metų per parą suvartojamo alkoholio, viršijančio 100 g (10-12 vienetų) etanolio. Etiologija nėra tiksliai žinoma. Veiksniai apima sutrikusios mitochondrijų funkcijos indukciją etanoliu, dėl kurios pablogėja ATP gamyba ir riebalų rūgščių panaudojimas; acetaldehido, kuris slopina baltymų sintezę, kaupimasis; sutrikusi baltymų sintezė dėl sumažėjusio aminorūgščių prieinamumo ir augimo hormono/IGF-1 aktyvumo; Laisvųjų radikalų susidarymas pažeidžia ląstelių membranas.

Steroidinė miopatija ne visada pasireiškia ilgai vartojant dideles gliukokortikoidų dozes. Jis dažnai išsivysto vartojant stiprius fluorintus gliukokortikoidus (deksametazoną, betametazoną ir triamcinoloną). Kaip ir alkoholinė miopatija, yra ūminės ir lėtinės formos. Ūminė steroidinė miopatija dažniausiai pasireiškia po ūmaus didelių gliukokortikoidų dozių poveikio ir gali užtrukti daug mėnesių, kol atsigauna. Vartojant gliukokortikoidus, aprašyta poūmi, nekrozuojanti miopatijos forma, kuriai būdingi ryškūs simptomai, kreatinkinazės koncentracija viršija normą daugiau nei 10 kartų. Gliukokortikoidų poveikis miocitams sutrikdo baltymų sintezę ir praranda apsauginį IGF-1 poveikį. Be to, padidėjęs ląstelių proteazių aktyvumas padidina raumenų baltymų skilimą. Biopsija atskleidžia įvairius skaidulų dydžius, II tipo skaidulų praradimą ir nekrozines bei bazofilines skaidulas visame raumenyje. Kaip ir sergant kitomis metabolinėmis miopatijomis, dažniausiai pažeidžiami proksimaliniai raumenys, nors sunkiais atvejais gali pasireikšti ir bendresnis pažeidimas, įskaitant kvėpavimo raumenis. Ilgą laiką gliukokortikoidais gydomiems pacientams miopatijos atsiradimo metu paprastai būna kitų klinikinių gliukokortikoidų pertekliaus apraiškų. Gydymas susideda iš gliukokortikoidų poveikio sumažinimo sumažinant dozę, naudojant vietinius preparatus, vartojant vaistą kas antrą dieną ir vengiant fluorintų gliukokortikoidų. Atliekant pratimus su padidintu pasipriešinimu, padeda atkurti normalią raumenų funkciją ir raumenų masę. Lėtiniais atvejais sveikimas yra lėtas, visiškas pasveikimas gali ir nebūti.

Visiškai išsivysčiusi ūminės miopatijos forma su tetrapareze yra reta. Šiai ligai būdingas ūminis pasireiškimas su bendru silpnumu. Ji panaši į steroidinę miopatiją, tačiau yra sunkesnė ir labiau apibendrinta. Raumenų relaksantai taip pat vaidina svarbų vaidmenį etiologijoje.

EMG rodo žemą arba normalų veikimo potencialą. Biopsija gali atskleisti II tipo skaidulų atrofiją ar nekrozę, panašią į steroidinę miopatiją. Specifinio gydymo nėra. Atsigavimas paprastai būna visiškas, tačiau gali užsitęsti.

Naujausi tyrimų rezultatai

Dėl kritinės miopatijos pailgėja buvimas ligoninėje, padidėja mechaninės ventiliacijos poreikio rizika ir didėja mirtingumas. Pacientams yra didesnė rizika susirgti kritinės ligos miopatija, jei jie serga sepsiu, hiperglikemija arba jiems reikia gydymo gliukokortikoidais. Tarp etiologinių veiksnių išskiriami sisteminiai uždegimai (ypač sergant sepsiu), sustiprėjusi proteolizė, oksidacinis ir metabolinis stresas. Dažnai atsiranda neurologinių simptomų ir yra elektromechaninės sąsajos pažeidimų. Intensyvi insulino terapija pripažįstama priemone, apsaugančia pacientus nuo sunkios miopatijos pasekmių.

Raumenų masės praradimas adinamijos metu padidėja, kai kartu su stresu, ir manoma, kad tai yra dėl hiperkortizolemijos. Nepakeičiamos aminorūgštys, sujungtos taip, kad atkurtų raumenų audinyje esantį santykį, yra stiprus anabolinis stimulas sergant miopatija dėl silpnumo ar gliukokortikoidų vartojimo. Verta atkreipti dėmesį į gliukokortikoidus vartojančių pacientų, kurių būklė yra kritinė, ir pacientų, kurie gali būti imobilizuoti ilgą laiką, mitybą.

Kreatino papildymas padidina fizines galimybes, kurių pažeidimas pastebimas, kai eksperimentiniams gyvūnams gliukokortikoidai skiriami dozėmis, viršijančiomis fiziologines. Papildas sumažina raumenų masės praradimą vartojant gliukokortikoidus. Norint ištirti šį vaistą, reikia atlikti klinikinius tyrimus pacientams, vartojantiems gliukokortikoidus arba intensyviosios terapijos skyriuje, kurio paskyrimas gali tapti saugiu profilaktikos metodu.

Steroidinė miopatija diagnozuojama, kai neįtraukiamos kitos raumenų silpnumo ir atrofijos priežastys. Išskyrus ūminę nekrozinę steroidinės miopatijos formą, sisteminis uždegimas ar cirkuliuojančių raumenų žymenų padidėjimas paprastai nesuaktyvėja. Kad pacientui neatsirastų miopatija, gliukokortikoidų dozė neturi būti didelė, o vartojimo trukmė turi būti ilga. Galutinei diagnozei gali prireikti raumenų biopsijos. Prognozė skiriasi ir priklauso nuo ligos sunkumo. Paprastai pagerėjimas pasireiškia sumažinus arba nutraukus gliukokortikoidų vartojimą. Jei įmanoma, reikia atmesti kitus raumenų praradimo rizikos veiksnius. Tai apima tam tikrus narkotikus ir piktnaudžiavimą alkoholiu. Specifinio gydymo nėra. Rekomenduojami pasipriešinimo pratimai raumenims atstatyti ir papildyti, tačiau nėra RCT, patvirtinančių jų veiksmingumą.

Raumenų silpnumas, kuris nepraeina pailsėjus, vangūs ir suglebę raumenys, raumenų audinio atrofija, stuburo išlinkimas – šiems simptomams būdinga miopatija. Ši liga užklumpa bet kuriame amžiuje ir gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsniu – nuo nedidelių judėjimo problemų iki visiško paralyžiaus. Raumenų miopatija yra nepagydoma ir laikoma progresuojančia liga, tačiau jos vystymąsi galima sulėtinti. Svarbiausia yra laiku nustatyti diagnozę ir pradėti gydymą.

Bendra informacija apie miopatiją

Neuroraumeninės ligos, kurių metu pastebimi tam tikrų raumenų distrofiniai pažeidimai, kartu su nuolat progresuojančia raumenų audinio degeneracija, vadinamos miopatijomis. Patologija vystosi dėl:

mitochondrijų darbo sutrikimai, užtikrinantys organinių junginių oksidaciją ir jų irimo metu gautą energiją panaudojantys tolesniems veiksmams;
destruktyvūs miofibrilių struktūros pokyčiai, kurie užtikrina raumenų skaidulų susitraukimą;
baltymų ir fermentų, reguliuojančių medžiagų apykaitą raumenyse, gamybos pažeidimai, prisidedantys prie raumenų skaidulų susidarymo;
vegetacinės nervų sistemos, reguliuojančios vidaus organų, endokrininių liaukų, limfagyslių ir kraujagyslių veiklą, veiklos pokyčiai yra atsakingi už adaptacines reakcijas.

Tokie sutrikimai sukelia degeneracinius raumenų skaidulų pokyčius, miofibrilių atrofiją, kurias pakeičia jungiamasis ir riebalinis audinys. Raumenys praranda gebėjimą susitraukti, susilpnėja ir nustoja aktyviai judėti. Fizinis aktyvumas negali atkurti atrofuotų raumenų jėgos, nes jų silpnumas atsiranda ne dėl „nepakankamumo“, o dėl sisteminių pokyčių molekuliniame lygmenyje, dėl kurių sutriko biocheminiai procesai raumeniniame audinyje, susilpnėjo arba visai nėra. ryšiai tarp ląstelių.

Raumenys sergant miopatija susilpnėja netolygiai, todėl fizinio krūvio metu neaktyvėja silpnesnės raumeninio audinio sritys, dėl to paspartėja atrofija. Tuo pačiu metu stipresni raumenys prisiima visą krūvį. Iš pradžių po mankštos žmogus gali pajusti pagerėjimą, tačiau vėliau sumažėja „išpūstų“ raumenų tonusas, pablogėja būklė. Kartais būna visiška imobilizacija.

Miopatijų tipai

Daugeliu atvejų patologija yra paveldima (pirminė), todėl diagnozuojama jau mažiems vaikams. Rečiau liga yra kokios nors ligos (įgytos ar antrinės patologijos) pasekmė. Egzistuoja daugybė miopatijų atmainų, kurių klasifikacija grindžiama priežastimi, išprovokavusia destruktyvius raumenų audinio pokyčius. Dažnas pasirinkimas yra metodas, pagal kurį išskiriamos šios ligos rūšys:

Pagal pažeidimo lokalizaciją miopatija skirstoma į tris tipus. Distalinei raumenų distrofijai būdingi rankų ir kojų raumenų pažeidimai. Esant proksimalinei formai, raumenų audinys yra paveiktas arčiau centro, kamieno. Trečias variantas yra mišrus, kai pažeidžiami skirtingais atstumais esantys raumenys. Kitas klasifikavimo tipas yra pagal vietą:

pečių-veido raumenų distrofija;
galūnių juosta (klubo liga Erb-Roth);
akių miopatija - bulbarinė-oftalmopleginė forma;
distalinė miopatija – galinių rankų ir kojų dalių (rankų, pėdų) liga.

Ligos vystymosi priežastys

Miodistrofija yra kitas genetinio pobūdžio miopatijos pavadinimas. Sugedęs genas gali būti recesyvinis arba dominuojantis. Patologijos vystymasis gali išprovokuoti išorinius veiksnius:

infekcijos - gripas, SARS, pielonefritas, bakterinė pneumonija;
sunkūs sužalojimai - daugybiniai audinių ir organų pažeidimai, dubens lūžis, kaukolės smegenų pažeidimas;
apsinuodijimas;
stiprus fizinis aktyvumas.

Įgyta liga gali išsivystyti dėl endokrininės sistemos problemų (hipotirozė, tirotoksikozė, hiperaldosteronizmas, cukrinis diabetas). Antrinės miopatijos priežastys gali būti:

sunkios lėtinės ligos (širdies, inkstų, kepenų nepakankamumas, pielonefritas);
piktybiniai ar gerybiniai navikai;
avitaminozė;
malabsorbcija (nevirškinimas plonojoje žarnoje);
nėštumas (Becker miopatija);
dubens lūžis;
bronchitas;
sklerodermija (sisteminė liga, pagrįsta mikrocirkuliacijos pažeidimu, pasireiškianti jungiamojo audinio ir odos sustorėjimu ir sukietėjimu, vidaus organų pažeidimais);
nuolatinė depresija;
alkoholizmas, narkomanija, piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis, kenksminga gamyba ir kiti veiksniai, kurių įtakoje yra nuolatinis organizmo apsinuodijimas;
salmoneliozė (žarnyno infekcija).

Miopatijos simptomai

Beveik visų tipų miopatijos vystosi palaipsniui. Iš pradžių liga pasireiškia nedideliu rankų ir kojų raumenų silpnumu, skausmu, kūno skausmais, nuovargiu po trumpo pasivaikščiojimo ar kitokio nedidelio pratimo. Per kelerius metus smarkiai nusilpsta raumenys, todėl ligoniams sunku atsistoti nuo kėdės, lipti laiptais, bėgioti, šokinėti, atsiranda ančių eisena. Distrofiniai galūnių pokyčiai vyksta simetriškai, keičiant jų dydį, išryškinant kitų kūno dalių fone.

Kartu su jėgų praradimu nyksta sausgyslių refleksai, mažėja raumenų tonusas – išsivysto periferinis suglebęs paralyžius, kuris laikui bėgant gali sukelti visišką imobilizaciją. Aktyvių judesių trūkumas lemia tai, kad sąnariai praranda judrumą. Stuburo išlinkimas galimas dėl raumenų nesugebėjimo išlaikyti kūno norimoje padėtyje.

Kai kurių formų požymiai

Dažniausia miopatijos forma yra Duchenne-Becker liga, kuriai būdinga sunki eiga ir didelis mirtingumas. Tai paveldima patologija, kurios pirmieji simptomai dažnai pasireiškia per pirmuosius trejus gyvenimo metus. Liga prasideda dubens ir proksimalinių kojų dalių raumenų atrofija, dėl to išsivysto blauzdos raumenų pseudohipertrofija, sulinksta stuburas. Galima oligofrenija. 90% atvejų pažeidžiami kvėpavimo raumenys ir širdies bei kraujagyslių sistema, o tai gali baigtis mirtimi.

Erbo miopatija jaučiasi sulaukus dvidešimties ar trisdešimties metų. Destrukciniai procesai pirmiausia paveikia šlaunies, dubens juostos, juosmens raumenis, vėliau greitai pereina į pečius ir liemenį. Galūnės praranda judrumą, suplonėja, atsiranda ančių eisena, pasikeičia kojų išvaizda. Jei deformacija pasireiškia jauname amžiuje, galimas ankstyvas nejudrumas. Vyresnio amžiaus žmonės lengviau toleruoja ligą ir ilgą laiką išlieka fiziškai aktyvūs. Kitos komplikacijos – kvėpavimo nepakankamumas, tarpslankstelinė išvarža, galinti baigtis mirtimi.

Landousi Dejerine miopatija yra žinoma kaip pečių ašmenų ir veido patologija. Pirmieji ligos požymiai išryškėja sulaukus 10–20 metų kaip raumenų pažeidimas aplink akis ir burną. Laikui bėgant, distrofija pereina į pečius, žastas, krūtinę, blauzdas, pilvo raumenis. Galima stebėti sąnarių fiksaciją vienoje padėtyje, nežymų klausos praradimą, patologinius procesus akies tinklainėje. Pacientas ilgą laiką išlieka funkcionalus, nors gali kilti problemų su širdimi ir kvėpavimu.

Akies miopatija – tai nukaręs vokas, ribotas akies obuolių mobilumas, pigmentinė tinklainės degeneracija. Patologija sukelia regėjimo sutrikimus, sunkumų atidarant ir užmerkiant akis. Po kelerių metų distrofiniai procesai gali persikelti į veido ir pečių juostą, paveikti ryklės raumenis. Daugeliu atvejų liga išsivysto sulaukus keturiasdešimties metų.

Diagnostika

Nustačius ligos simptomus, reikia kreiptis į neurologą. Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas nurodo šiuos tyrimo tipus:

bendra kraujo analizė;
biocheminis plazmos tyrimas dėl AST, ALT, LDH, CPK, kreatinino, kurio lygis didėja esant raumenų distrofijai;
raumenų audinio biopsija, siekiant nustatyti patologijos tipą, pažeidimo laipsnį;
elektroneurografija (ENG), elektromiografija (EMG) – įvertina raumenų, nervų būklę, signalo perdavimą.

Širdies ir kraujagyslių sistemos būklei nustatyti gydytojas skiria kardiologo konsultaciją, elektrokardiografiją, širdies ultragarsinį tyrimą. Jei įtariate kvėpavimo sistemos problemas, pneumonijos išsivystymą, turite atlikti plaučių rentgenogramą, atlikti pulmonologo tyrimą. Diagnozei patikslinti gali būti paskirtas magnetinio rezonanso tyrimas.

Miopatijos gydymas

Įgytos miopatijos terapija yra skirta kovoti su liga, kuri išprovokavo patologiją. Paveldimos ligos gydymas yra studijų ir mokslinių eksperimentų stadijoje. Klinikinėje praktikoje taikoma simptominė terapija, kuria siekiama pašalinti ligos simptomus, pagerinti raumenų apykaitą. Šiuo tikslu skiriami šie vaistai:

Vitaminai B1, B6, B12, E.
ATP (adenozintrifosforo rūgštis) – normalizuoja medžiagų apykaitos procesus širdies raumenyje, skatina energijos apykaitą, mažina šlapimo rūgšties kiekį, didina jonų pernešimo sistemų aktyvumą ląstelių membranose.
Glutamo rūgštis yra vaistas iš aminorūgščių grupės. Dalyvauja angliavandenių ir baltymų apykaitoje, skatina griaučių raumenų darbą, aktyvina oksidacinius procesus, neutralizuoja ir šalina iš organizmo amoniaką.
Anticholinesterazės preparatai (galantaminas, ambenonis, neostigminas) yra cholinesterazės fermento, dalyvaujančio raumenų darbe jų atsipalaidavimo stadijoje, inhibitoriai.
Anaboliniai steroidai (metandienonas, nandrolono dekanoatas) – pagreitina raumenų struktūrų, audinių, ląstelių atsinaujinimą ir formavimąsi.
Kalcio ir kalio preparatai - suteikia raumenų skaidulose ir nervinėse ląstelėse elektrinio potencialo ir nervinių impulsų atsiradimą, užtikrina raumenų susitraukimą.
Tiamino pirofosfatas – skatina angliavandenių apykaitą, naudojamas kaip kompleksinės terapijos dalis.

Be gydymo vaistais, skiriamas masažas, fizioterapija (ultragarsas, elektroforezė su neostigminu, jonoforezė su kalciu), speciali gimnastika. Fizinės terapijos pratimai turi būti švelnūs, kad neperkrautų nusilpusių raumenų. Gali tekti kreiptis į ortopedą, po kurio reikėtų rinktis ortopedinės korekcijos priemones (batus, korsetus).

Vaizdo įrašas

Steroidinė miopatija (SM) yra miopatijos simptomų (raumenų masės, tonuso ir raumenų jėgos sumažėjimo) pasireiškimas pacientams, kuriems yra masinė ir (arba) ilgalaikė (lėtinė; tiek egzogeninė [vaistai], tiek endogeninė [pvz., sindromas / liga). ) Kušingas]) gliukokortikoidų (GC) poveikis.

SM yra viena dažniausių vyresnio amžiaus žmonių vaikščiojimo sutrikimų priežasčių, SM paaštrina kvėpavimo sutrikimus gydant GK sergantiesiems bronchine astma; ilgalaikis inhaliuojamųjų GC vartojimas yra susijęs su disfonijos išsivystymu dėl miopatinių pokyčių gerklų raumenyse; SM yra kai kurių „“ atvejų priežastis. Net nesant kliniškai ryškių miopatijos simptomų pacientams, vartojantiems ilgalaikį HA mažomis dozėmis, histologiniai tyrimai atskleidžia miopatijos požymius (glikogeno koncentracijos padidėjimas raumenų skaidulose, kartu su pagrindinių reguliuojančių fermentų aktyvumo slopinimu. kurie kontroliuoja glikogeno skilimo procesus lėtinio HA poveikio fone). Taigi SM yra svarbi medicininė problema, kurią reikia nuodugniai ištirti.

pastaba! Praktikuojantys asmenys turėtų [ 1 ] žinoti apie ilgalaikių geriamųjų ar parenterinių GC kursų pavojų ir [ 2 ] skirti hormonų terapiją tik tada, kai galimas gydomasis HA poveikis viršija sunkių ligos komplikacijų (reikalaujančių HA vartojimą) išsivystymo riziką.

Kortikosteroidinių hormonų fiziologinė funkcija yra mobilizuoti organizmo išteklius patiriant stresą, slopinant homeostatinius procesus. GC sumažina sintezės greitį ir padidina raumenų baltymų skilimą, o tai sukelia raumenų atrofiją. GC slopina aminorūgščių transportavimą į raumenis, blokuoja stimuliuojantį insulino, į insuliną panašaus augimo faktoriaus ir aminorūgščių poveikį baltymų sintezei bei slopina miogenezę, slopindama miogenino sintezę. Be to, GC slopina augimo faktorių, kurie kontroliuoja raumenų masės padidėjimą vietiniu lygiu, gamybą. Raumenų proliferacijos ir diferenciacijos slopinimas veikiant HA atsiranda dėl padidėjusios miostatino gamybos raumenyse.

Tuo pačiu metu skirtingos raumenų grupės turi skirtingą jautrumą neigiamam GC poveikiui: dažniausiai atrofiniai pokyčiai išsivysto raumenyse, kuriuose yra daug greitai susitraukiančių skaidulų - 2 tipo skaidulų. Visų pirma, blauzdikaulio raumuo arba pirštų tiesiamieji raumenys yra labiau jautrūs netinkamai mitybai sergant SM, palyginti su padu. Šie skirtumai atsiranda dėl minimalaus 2 tipo skaidulų kiekio padų raumenyje. M. Minetto ir kt. (2010) po savaitės, kai sveiki asmenys vartojo deksametazoną, laidumo greitis išilgai raumenų skaidulų labiausiai sumažėjo (10,5%) peties dvigalviame raumenyje, šiek tiek mažiau - plačiajame viduriniame raumenyje ( 10 proc., o dar mažiau – plačiajame šoniniame raumenyje (9 proc.) ir, kiek mažiau, priekiniame blauzdikaulio raumenyje (6 proc.). Ši tendencija atitinka 2 tipo skaidulų pasiskirstymą išvardintuose raumenyse: 60 % 2 tipo skaidulų yra bicepsai, 50 % – platieji šlaunies raumenys ir 30 % – priekinis blauzdikaulio raumuo.

Ūminės SM formos pasireiškia galūnių proksimalinių raumenų silpnumu, mialgija, kartu padidėjus kreatinfosfokinazės (CPK) ir kreatino kiekiui kasdieniniame šlapime (tačiau reikia atsiminti, kad net esant sunkiais motorikos ar kvėpavimo sutrikimams, CK SM gali išlikti normalus, todėl kreatino kiekis paros šlapime gali būti patikimesnis SM žymuo). Daugumai šių pacientų ūminis raumenų pažeidimas išsivysto, kai GC dozė padidinama ilgai vartojant. Nepaisant to, buvo aprašyti kazuistiniai ūminio SM atvejai po vienkartinio geriamojo GC vartojimo santykinai mažomis dozėmis (20–24 mg metilprednizolono). Sunkias ūminės SM formas pacientams, sergantiems astma, gali lydėti rabdomiolizė, padidėjusi KFK koncentracija serume, mioglobinurija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Tipiniais atvejais rabdomiolizė išsivysto pavartojus dideles HA dozes kartu su raumenų relaksantais ar kitais miotoksinį poveikį turinčiais vaistais (aminoglikozidais ir kt.).

taip pat skaitykite straipsnį: Kreatino kinazė: Neurologo vadovas(į svetainę)

Manoma, kad ryškiausias ūminio SM pažeidimas išsivysto šlaunikaulio keturgalvyje. Tačiau rabdomiolizė gali paveikti ir kvėpavimo raumenis dėl ryškaus šios raumenų grupės apkrovos sergant astma. SM gali būti dalis „atsparios“ [bronchinės] astmos atvejų. Pabrėžtina, kad vidutinio sunkumo kvėpavimo raumenų silpnumas būdingas bronchine astma sergantiems pacientams, vartojantiems GK tiek sistemiškai, tiek inhaliacijų forma. Taip pat reikėtų pažymėti, kad eksperimentuose su gyvūnais buvo įrodytas HA gebėjimas sukelti atrofinius diafragmos pokyčius.

Lėtinėms SM formoms būdingas CPK ir mioglobino kiekio sumažėjimas kraujo serume. Be to, pacientams, kurie ilgą / lėtinį laiką (metus ar ilgiau) vartoja GC (įskaitant inhaliacinius GC), kojų raumenų silpnumas yra dažnas nusiskundimas. Sergantieji bronchine astma, reguliariai vartojantys inhaliacinius GC, kalbos metu dažnai skundžiasi disfonija ir gerklų raumenų nuovargiu (tokiems ligoniams labiausiai kenčia kricotiroidinis raumuo, o kiek mažiau – tiroaritenoidinis raumuo).

Sisteminis šalutinis GC poveikis yra ryškesnis pacientams, kurių kūno svoris yra mažas. Labai nutukusiems pacientams net ir ilgai vartojant GC gali nebūti nei kojų silpnumo jausmo, nei raumenų apimties pokyčių. Ši tendencija yra logiška, nes tokiais atvejais į kraują patekęs HA organizmo audiniuose pasiskirsto žymiai mažesnėmis koncentracijomis. Nepaisant to, nutukusių pacientų neapsaugotas toks vietinis GC poveikis kaip kvėpavimo takų ir stemplės kandidozė, disfonija ir kt.

pastaba! Visuotinai pripažįstama, kad inhaliaciniai GC yra žymiai saugesni nei sisteminiai GC. Tačiau vidutinio sunkumo SM pasireiškimai yra vienodai ryškūs tiek pacientams, kuriems taikomas sisteminis GC, tiek naudojant inhaliacinius GC.

Terapinė taktika vystant SM apima dozės mažinimą arba GC panaikinimą (dažniausiai, kai išsivysto sunkus SM). GC panaikinimas pagerina motorines funkcijas ir elektrofiziologinį vaizdą. Reguliarus fizinis aktyvumas taip pat gali sumažinti miopatinį HA poveikį. Daugybė tyrimų parodė reikšmingą ryšį tarp vitamino D kiekio ir raumenų veiklos. Nepageidaujamas katabolinis HA poveikis sumažėja vartojant aminorūgščių mišinius (ypač leucino ir glutamino), kurie padidina raumenų baltymų sintezę.

daugiau apie SM A.G. straipsnyje "Steroidinė miopatija". Polunina, F.V. Isajevas, M.A. Demjanovas; Rusijos FSB pagrindinė karo klinikinė ligoninė, Golitsino; Maskvos mokslinis ir praktinis narkologijos centras, Maskva (Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, 2012 m. Nr. 10) [skaityti].

taip pat skaitykite Straipsnis: Raumenų pažeidimas dėl statinų vartojimo (vietoje) ir straipsnis: Steroidinė miopatija (http://polymyosit.livejournal.com) [skaityti]

Mieli mokslinės medžiagos, kurią naudoju savo pranešimuose, autoriai! Jei manote, kad tai yra „Rusijos Federacijos autorių teisių įstatymo“ pažeidimas arba norite matyti savo medžiagos pateikimą kita forma (arba kitu kontekstu), tokiu atveju parašykite man (paštu adresas: [apsaugotas el. paštas]) ir visus pažeidimus bei netikslumus nedelsiant pašalinsiu. Bet kadangi mano tinklaraštis neturi komercinės paskirties (ir pagrindo) [man asmeniškai], o turi grynai švietėjišką tikslą (ir, kaip taisyklė, visada turi aktyvų ryšį su autoriumi ir jo moksline veikla), būčiau dėkingas jums už galimybę padaryti tam tikras išimtis mano žinutėms (prieštaraujant galiojančioms teisinėms nuostatoms). Pagarbiai Laesus De Liro.

Šio žurnalo įrašai pagal žymą „miopatija“.

Disferlinopatija

Disferlinopatija (DP) yra autosominio recesyvinio paveldėjimo neuroraumeninių ligų (miopatijų) grupė, atsirandanti dėl…
Hipotireozė (neurologiniai sutrikimai)
Miasteninis Lamberto-Eatono sindromas
Laminopatija

Įvadas. Pastaraisiais metais dėl molekulinės genetikos pažangos, dėl kurios buvo sudaryti ir identifikuoti daugelio genų...

Raumenų silpnumas ir išsekimas (steroidų miopatija) taip pat yra rimta gydymo kortikosteroidais komplikacija. Dažniausiai steroidinė miopatija išsivysto vartojant deksametazoną ir triamcinoloną, o gydymas prednizolonu ir kortizonu retai sukelia miopatiją. Steroidinė miopatija prasideda nepastebimai, tačiau kartais pasireiškia ūmiai ir lydi difuzinė mialgija. Dubens juostos raumenys yra įtraukiami anksti ir sunkiau nei pečių juostos raumenys. Proksimaliniai galūnių raumenys yra labiau paveikti nei distaliniai. Retai stebimas stiprus priekinių blauzdikaulio raumenų silpnumas. Silpnumą lydi sunki dubens juostos, šlaunų ir, kiek mažiau, kojų bei pečių raumenų atrofija. Sumažėja gilūs refleksai rankose ir kojose. Palpuojant skauda raumenis. EMG atskleidžia mišrų, neurogeninį ir miogeninį pažeidimų pobūdį. Ramybės būsenoje stebimas virpėjimo ir fascikuliacijos potencialas. CPK, LDH lygis yra normos ribose. Raumenų biopsija atskleidžia nespecifinius miopatinius pokyčius.

Gydymas: hormonų nutraukimas arba deksametazono, triamsinolono pakeitimas prednizolonu, kortizonu. Nutraukus gydymą steroidais arba pakeitus vaistą, raumenų jėga atsistato praėjus 1-4 mėnesiams.

Red. prof. A. Skorometas

„Raumenų silpnumas ir atrofija (steroidų miopatija)“ ir kiti straipsniai iš skyriaus