Uždegiminės miopatijos – gydymas. Kietojo asmens sindromas, miotoksiniai vaistai ir steroidinė miopatija

Lėtinės ligos būdinga progresuojanti raumenų atrofija. Paskirstykite įgytas ir paveldimas miopatijas (raumenų distrofijas). Paveldimos miopatijos gali būti sukeltos kaip pirminis pažeidimas raumenys ir raumenų denervacija dėl nervų sistemos pažeidimo.

Įgytos miopatijos:

  • skydliaukės miopatija;
  • steroidų miopatija;
  • alkoholinė miopatija;
  • polimiozitas (idiopatinis arba susijęs su naviku).

Raumenų distrofijos retai prasideda sulaukus 30 metų ir apima:

  • Diušeno miodistrofija – suserga berniukai, liga prasideda pirmaisiais gyvenimo metais, miršta iki 20 metų.
  • Landouzy-Dejerine veido ir brachialinė miodistrofija yra autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu, liga prasideda nuo 10 iki 20 metų.
  • Galūnių juostos miodistrofija – liga pažeidžia peties ir dubens juostos raumenis, liga prasideda nuo 15 iki 25 metų amžiaus.
  • Distrofinė miotonija – liga dažnai pasireiškia paauglystėje ir jaunas amžius miotonija, distalinių raumenų svorio mažėjimas, endokrinopatijos, impotencija, priekinė alopecija, katarakta. Liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.
  • Myasthenia gravis - paprastai pažeidžiami išoriniai akies raumenys; simptomai yra gana įvairūs; kaip ir sergant miopatija, daugiausia pažeidžiami proksimaliniai (esantys arčiau kūno centro) raumenys.

Miopatijos simptomai ir diagnozė

Jei pacientas skundžiasi raumenų silpnumu, šie požymiai gali rodyti miopatiją:

  1. Raumenų silpnumas vystosi palaipsniui ir yra simetriškas.
  2. Galūnėse nėra parestezijų.
  3. Silpnumas ryškiausias proksimalinėse galūnėse, todėl tokie veiksmai kaip lipimas laiptais ir plaukų šukavimas pacientui sukelia didelių sunkumų.
  4. Funkcijos dubens organai dažniausiai nesulaužyta.
  5. Silpnumo dažniausiai nelydi skausmas, tačiau galimi ir skausmingi mėšlungiai (campri).

Apžiūrėdamas pacientą, kuriam įtariama miopatija, gydytojas turi išspręsti tris pagrindines užduotis:

  1. išsiaiškinkite, ar tikrai silpnumą sukėlė pirminis raumenų pažeidimas;
  2. nustatyti, ar miopatija įgyta, ar įgimta;
  3. įgytos miopatijos atveju išsiaiškinkite, ar ji nesusijusi su kita liga.

Turėtumėte sužinoti:

  • Kitų panašios ligos atvejų šeimoje.
  • Rijimo sutrikimas (polimiozito požymis), padvigubėjimas (myasthenia gravis požymis), protarpinis silpnumas per dieną.
  • Miotoninis reiškinys – stipriai sugniaužęs kumštį pacientas negali greitai jo atplėšti.
  • Žinant paciento amžių, kuriam pasireiškė pirmieji ligos simptomai, galima atskirti įgimtą nuo įgytos miopatijos.

Miopatijai būdingi šie simptomai:

  1. Silpnumas proksimaliniai skyriai galūnės išreikštos daugiau nei distalinis (išskyrus miotoninę distrofiją). Patikrinkite deltinių ir klubinių raumenų jėgą. Distalinių galūnių stiprumo sumažėjimas labiau būdingas polineuropatijoms.
  2. Kaklo lenkiamieji raumenys yra silpnesni nei tiesiamieji raumenys.
  3. gilūs refleksai konservuoti arba šiek tiek sumažinti (išskyrus vėlyvoji stadija ligos).
  4. Jautrumas nesulaužytas – skirtingai nei sergant neuropatijomis.

Šie požymiai padeda atskirti vieną miopatiją nuo kitos:

  1. Veido raumenų silpnumas – ligoniui sunku užsimerkti, išpūsti skruostus, švilpti. Mimikos raumenų pralaimėjimas būdingas veido-pečių-žasto raumenų distrofijai.
  2. Raumenų, ypač išorinių akių raumenų, nuovargis. Beveik visiems pacientams, sergantiems myasthenia gravis, turintiems vieną ar kitą ligos stadiją, išsivysto ptozė arba padvigubėjimas, o simptomai skiriasi. Be to, galima dizartrija ir disfagija.
  3. Daugiausia dubens juostos ir klubų raumenų pažeidimas yra galūnių juostos raumenų distrofijos požymis.
  4. Miotonijos testai. Ištirkite liežuvio ir tenar perkusijos miotoniją, patikrinkite, ar nėra akių vokų miotonijos - paciento prašoma užmerkti akis, o tada greitai atmerkti akis. Miotonija sergantys pacientai taip pat negali greitai ištiesinti delno suspaudę jį į kumštį (miotoninis reiškinys).

Miopatijos gydymas

Paveldimų miopatijų gydymas daugiausia skirtas medžiagų apykaitai nervų ir raumenų audiniuose koreguoti. Miopatijos gydymas atliekamas naudojant anabolinius preparatus, vitaminus, biogeniniai stimuliatoriai, kalio preparatai, anticholinesterazės preparatai, vazoaktyvios medžiagos, trofotropiniai preparatai.
Gydant įgytas miopatijas, ši terapija taip pat taikoma, tačiau pagrindinis dėmesys skiriamas pagrindinės ligos pašalinimui. Gydymas paprastai yra ilgas.

Ligos, kurias galima gydyti:

Steroidinė miopatija. Pacientas gali vartoti kortikosteroidus kitai ligai gydyti. Ypač dažnai miopatiją sukelia fluorintų kortikosteroidų vartojimas. Reikia patikrinti, ar nėra Itsenko-Kušingo ligos simptomų.

Alkoholinė miopatija. Anamnezėje galimos alkoholizmo indikacijos; išsiaiškinti, ar yra kardiomiopatijos požymių. Kai kuriais atvejais alkoholinę miopatiją gali lydėti skausmas.

Skydliaukės miopatija. Liga gali lydėti ir hipotirozę, ir tirotoksikozę.

Polimiozitas. Idiopatiniam polimiozitui būdingas kreatino fosfokinazės (CPK) kiekio padidėjimas. Kartais atsiranda kitų ligų požymių jungiamasis audinys (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė). Sergant dermatomiozitu, be polimiozitui būdingų simptomų, pastebimi ir būdingi odos pokyčiai. Gydymas atliekamas kortikosteroidais. Jei kortikosteroidai yra neveiksmingi arba turi toksinis poveikis, jie pakeičiami metotreksatu arba ciklofosfamidu.

Periodinis paralyžius. Ligos priepuolius gali sukelti peršalimas, valgymas ar fizinė veikla. Priepuolio metu turėtumėte patikrinti kalio kiekį kraujyje. Šeimos istorijoje gali būti kitų šios ligos atvejų požymių. Esant hiperkaleminei ligos formai, galima miotonija.

Reumatinė polimialgija. Šiai ligai raumenų silpnumas nėra būdingas, tačiau pacientai dažnai skundžiasi raumenų ir sąnarių skausmais. Padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Teigiamas poveikis leidžia skirti kortikosteroidų mažomis dozėmis.

myasthenia gravis. Myasthenia gravis būdingi raumenų silpnumo svyravimai visą dieną. Diagnozei patvirtinti dažniausiai naudojamas proserino testas, EMG su ritmine motorinių nervų stimuliacija ir vienos raumenų skaidulos EMG. Jie taip pat atlieka kraujo tyrimą dėl antikūnų prieš acetilcholino receptorius. Myasthenia gravis gydoma anticholinesterazės vaistais, prednizonu, timektomija, kai kuriais atvejais imunosupresantais ir plazmafereze. Kai kurie ekspertai mano, kad myasthenia gravis yra lygiavertė miopatijai.

Eatono-Lamberto sindromas- reta paraneoplastinė patologija, susijusi su sutrikimu neuromuskulinis perdavimas. Pagrindinė patologija dažniausiai yra piktybinė liga plaučiai. Skirtingai nuo myasthenia gravis, išorinė akių raumenys retai dalyvauja patologiniame procese.

Žmogui gali būti diagnozuota miopatija: kas tai yra, kokie šios ligos simptomai ir kaip su ja kovoti? Viso šito pakanka rimtų klausimų atsakymus, kuriuos turėtumėte žinoti. Kiekvienais metais ji diagnozuojama vis dažniau ir daugiausia genetinis polinkis. Tačiau į Pastaruoju metu pažymima, kad ši liga gali atsirasti dėl traumų, infekcijų ir vitaminų trūkumo.

Ši liga sukelia mirtį nervų galūnės, dėl ko raumenų skaidulos palaipsniui degraduoja, o patys raumenys atrofuojasi.

Norint nustatyti ligos buvimą, pirmiausia reikia žinoti, kokie simptomai ją lydi. Tai leis ne tik nustatyti priežastis, bet ir laiku pradėti gydymą. Dažniausiai pirmieji simptomai atsiranda anksti vaikystė. Tačiau įgyta liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Pirmasis miopatijos požymis yra raumenų silpnumas, tam tikrose vietose galima pastebėti raumenų atrofiją. Pagrindinė pažeidimo vieta yra pečių raumenys, taip pat Raumuo juosmens ir galūnes. Jei vieni raumenys atrofuojasi simetriškai, kiti šiuo metu gali pradėti didėti. Taip yra dėl riebalinio ir jungiamojo audinio kaupimosi. Jie turi kompaktišką struktūrą, kuri gali sukelti tam tikrų nepatogumų.

Priklausomai nuo to, kurios raumenų skaidulos buvo pažeistos, keičiasi ligos klasifikacija, taip pat jos gydymo būdas.

Duchenne miopatija yra viena iš labiausiai paplitusių ir kartu sunkiausių tipų. Šis tipas daugiausia paveldimas tipas kuri progresuoja gana greitai. Pagrindinė priežastis Atsiradimas laikomas distrofino, baltymo, atsakingo už raumenų skaidulų membranų vientisumą, funkcijos pažeidimu.

Daugiausia ši liga jautrūs vyrų populiacija, nes jis aktyvus tik jiems. Moterys, kaip taisyklė, yra šios genetinės ligos nešiotojai.

Diušeno miopatija pradeda progresuoti nuo labai jauno amžiaus ir jau nuo 3 metų turi ryškių simptomų, iškalbingai bylojančių apie negalavimą. Jei sulaukęs 3 metų vaikas dar gali judėti, bet nuolat krenta, tai sulaukęs 12 metų dažniausiai visiškai praranda gebėjimą judėti. Ypač pažeidžiami gastrocnemius, kuriuose jie sustorėja. Tuo pačiu metu pradeda atsirasti skoliozė ir kiti sąnarių pažeidimai.

Beckerio miopatiją dažnai lydi širdies nepakankamumas, kuris pablogina situaciją. Šį pokytį galima pastebėti pradiniai etapai kai pažeidžiamas miokardas. Visa tai galima pamatyti ant EKG indikatoriai ir echokardiografija. Jei ši liga nėra gydoma, širdies nepakankamumas sukels pažeidimus Kvėpavimo sistema ir stiprus raumenų silpnumas. Būtent šie du simptomai, lydintys miopatiją, gali būti mirtini sergančiam žmogui.

Beckerio miopatija diagnozuojama dviem pagrindiniais būdais: genų diagnostika ir distrofino tyrimu raumenyse. Paprastai į antrąjį kreipiamasi, jei yra įtarimas dėl šios ligos ir jo pagalba diagnozė patvirtinama arba paneigiama.

Pagrindinis gydymo metodas yra daugiausia prevencinio pobūdžio: mankštos terapija padeda sumažinti raumenų deformaciją, pagalbinė įranga padėti judėti. KAM chirurginė intervencija griebiasi daugiausiai ekstremalūs atvejai kai miopatija pradeda kelti grėsmę žmogaus gyvybei ir sveikatai.

Šiandien palaikyti žmonių, sergančių miopatija, gyvenimą Įvairios rūšys atsirado daug inovatyviausių vaistų, padedančių prailginti gyvenimą ir išlaikyti sveikatą be progresuojančių komplikacijų.

Erb-Roth miopatija dažniausiai pasireiškia paauglystė. Simptomai pablogėja sulaukus 14 metų, būtent šiuo metu dauguma miopatijos diagnozės. Daugelyje šaltinių ši liga dar vadinami sausais raumenimis.

Pagrindinė priežastis ši liga laikomi genetiniais sutrikimais, atsirandančiais vaisiaus vystymosi metu. Erbo miopatija taip pat gali būti paveldima.

Ryškiausias simptomas – raumenų silpnumas, kai jie ne tik atrofuojasi, bet ir nustoja paklusti bei vystytis. Todėl laikui bėgant jie pradeda išdžiūti, o tai neleidžia laisvai judėti. Su visa tai žmogus nepatiria skausmo, tik labai stiprus silpnumas. Neišnyksta net ir ilgai pailsėjus, o laikui bėgant tik dar labiau paauga.

Liga pradeda plisti iš kojų ir dubens raumenų, o vėliau pamažu pereina net į pečių juostos grupes ir kt. Sergant šia liga, raumenys atrofuojasi ir plonėja, dėl to labai plonėja kojos ir rankos. Miopatijos požymiai yra gana monotoniški, o sumažėjęs raumenų tonusas yra vienas dažniausių simptomų. Tai veda prie problemų su stuburo ir raumenų ir kaulų sistema. Skoliozė, lordozė, kifozė – dažniausiai miopatiją lydintys negalavimai. Deja, šios komplikacijos nepagydomos ir pradeda progresuoti palaipsniui.

Tolesnis sveikatos pablogėjimas daugeliu atvejų žmogui gresia mirtimi. Komplikacijos, kurios lydi miopatiją, sukelia tai:

Pagrindinis būdas sustabdyti ligos vystymąsi yra fizioterapija ir nuolatinis specialistų stebėjimas. Be to, kursą rekomenduojama atlikti laiku gydymas vaistais, kuri turės būti vykdoma nuolat.

Taip pat dažna mitochondrijų miopatija, kuri išreiškiama sutrikusiomis mitochondrijų funkcijomis. Visos su šiuo sutrikimu susijusios ligos sukelia komplikacijų raumenų pažeidimo forma.

Pagrindiniai tokios miopatijos palydovai yra įvairūs neurologinės apraiškos dėl kurių sergančio žmogaus gyvenimas tampa tiesiog nepakeliamas. Jei nevykdoma laiku gydyti, tada komplikacijos pradeda progresuoti. Be to, miopatijos fone ji greitai vystosi diabetas, žemo ūgio ir Fanconi sindromo. Dėl mitochondrijų darbo sutrikimų jos pradės keistis, raumenų sluoksniuose atsiras trispalvių darinių.

Nėra vieno pagrindinio metodo, kaip atsikratyti miopatijos, susijusios su mitochondrijų problemomis. Todėl norint palengvinti paciento gyvenimą, verta paeiliui kovoti su kiekvienu ligos simptomu ir pasireiškimu.

Steroidinė miopatija šiandien pradeda įsibėgėti. Kasmet susirgimų daugėja, o tai medikams kelia didelį nerimą. Priežastys, sukeliančios ligą, yra šios: antinksčiai dirba su kaupu ir gamina visas medžiagas per daug. Tai ypač pasakytina apie gliukokortikosteroidų gamybą. Dažniausiai tai atsiranda dėl vaistų, kurių sudėtyje yra šios medžiagos, įtakos, nes ji prastai pašalinama iš organizmo.

Steroidinei miopatijai būdingas simptomas iš karto išryškėja. Visų pirma, tai ryškūs išvaizdos pokyčiai, kurie nuolat sunkėja ir stiprėja. Taigi ant veido, kaklo atsiranda riebalų sankaupų, kurios kontrastuoja su likusia kūno dalimi, nes niekur kitur šie pokyčiai neatsiranda.

Miopatijos požymiai – dažni ir labai stiprūs galvos skausmai, nuolatinis raumenų silpnumas, ant kūno susidariusios žaizdos gyja per lėtai. Vaikams sulėtėja augimas ir vystymasis, taip pat sutrinka seksualinė sfera vyresniame amžiuje.

Tai nėra tokia dažna kaip kitos rūšys. Liga pradeda progresuoti paauglystė ir daugiausia paveikia paciento veidą. Šia liga sergančių paauglių lūpos dažnai būna apverstos, nenusvyra akių vokai. Tokiu atveju veidas beveik visiškai imobilizuojamas, o vėliau miopatija plinta į pečius. Tačiau šį etapą retai apsunkina kitų organų darbingumo praradimas.

Kaip minėta anksčiau, įgimta miopatija dažniausiai nustatoma iškart po vaiko gimimo. Ši liga yra gana sunkūs simptomai kurios matomos plika akimi. Taigi vaikas, kuriam buvo diagnozuota įgimta struktūrinė miopatija, yra labai vangus ir pakankamai atsilieka savo raidoje. Tuo pačiu metu sutrinka jo čiulpimo refleksas ir jis negali tinkamai maitintis, dėl to pradeda atsilikti svoriu ir ūgiu, nes negauna pakankamai maistinių medžiagų.

turi įgimtą miopatiją įvairaus laipsnio sunkumo, o nuo to priklauso sveikimo ir gydymo būdas. Padėti tiksli diagnozė, būtina atlikti išsamų tyrimą po pirmųjų miopatijos požymių. Jei į kūdikystė raumenų atrofija nėra taip pastebima, tada tuo metu, kai vaikas turėtų pradėti vaikščioti, viskas tampa matoma. Be to, daugeliui vaikų yra morfologinių pakitimų: siauras veidas, įgimtas klubo išnirimas, pėdų deformacija.

Kai kurie iš šių ženklų gali būti labai ryškūs, o kiti nėra tokie pastebimi. Tyrimo metu paaiškėja, kad raumenų viduryje yra miofilamentų pluoštas, kuris stabdo raumenų audinių vystymąsi. Jį aptikus ypač svarbu pradėti laiku tinkamas gydymas ir užsiregistruoti kontrolei, nes būtent šios lazdelės yra pirmoji piktybinės hipertermijos priežastis.

Pagrindiniai gydymo būdai

Miopatija yra liga, kuri daugeliu atvejų gali baigtis mirtimi. Todėl gydymą reikia pradėti iš karto po diagnozės nustatymo. Tačiau ne visas miopatijos rūšis galima gydyti, todėl verta vykdyti palaikomąsias ir reabilitacijos programas.

Dažniausias ligos kontrolės palaikymo būdas yra mankštos terapija ir masažas, kurie turi atpalaiduoti įtemptus raumenis ir fiksuoti per daug nesuspaustus. Ši liga ne visada yra paveldima, o dažnai įgyjama gyvenimo procese. Kad tokia miopatija sumažėtų, gydymas turi būti profesionalus ir trukti pakankamai ilgai. ilgas laikotarpis. Čia labai dažnai taikoma dietinė terapija, nes būtent jos pagalba galima koreguoti medžiagų balansą organizme.

Miopatijos gydymas nėra pagrindinis, čia būtina laiku atlikti prevencines ir atkuriamąsias priemones, kurios ne tik sumažina jos apraiškas, bet ir kai kuriais atvejais sustabdo jos vystymąsi. Pagrindinis būdas užkirsti kelią tokiai sudėtingai ligai kaip miopatija yra teisingas nėštumo valdymas.

Juk būtent genetiniai vaisiaus sutrikimai laikomi pagrindinėmis miopatijos ir kitų gana sudėtingų ir. pavojingų ligų. Jei moteriai yra buvę tokių paveldimų negalavimų, kurie yra paveldimi, tuomet tokį nėštumą reikia suvaldyti keršto. IN Ši byla yra visos galimybės, kad vaikas gims sveikas arba, anot bent jau, su miopatija, kuri nebus tokia agresyvi.

Išvada tema

Kai kuriais atvejais, nepaisant visų priemonių, kurių buvo imtasi, miopatija toliau progresuoja. Tai gali sukelti daugybę komplikacijų, įskaitant kvėpavimo nepakankamumą, negalėjimą savarankiškai judėti, taip pat stazinę pneumoniją ir net mirtį.

Atminkite, kad šeimos, kuriose buvo pastebėti šios ligos atvejai, prieš planuodami vaiką, būtinai turėtų pasitarti su genetiku.

Veido-pečių-pečių miodistrofija. Rekomenduojama fizioterapija. Pėdų kritimą galima gydyti ortopediniai metodai pataisymus. Pacientams, neturintiems savarankiško judėjimo, reikalingi specialūs motorizuoti vežimėliai, reguliuojami pagal paciento ūgį. Korseto dėvėjimas gali užkirsti kelią stambios lordozės išsivystymui su pilvo išsikišimu.

Su okulofaringine miodistrofija kovoti su ptoze lengvas laipsnis pacientams patariama nešioti specialiai tam skirtus akinius. Daugiau sunkūs atvejai blefaroplastika naudojama išpjaunant voką pakeliantį raumenį. Krikofaringinė miotomija yra būdas susidoroti su sunkia disfagija.

Galūnių juostos gydymo ypatybės miopatijos išsamiai aptarta mūsų straipsnyje.
Su miotonine distrofija fenitoinas vartojamas po 100 mg 3 kartus per parą per burną. Tačiau jo paskyrimo indikacija yra tik sunki miotonija, kuri sutrikdo normalų paciento funkcionavimą. Chinino sulfatas ir prokainamidas skiriami labai atsargiai, nes jie gali paveikti širdies veiklą (dažnai pailgėja P-R intervalas). Paprastai miotonine distrofija sergantys pacientai nesiskundžia miotonija.

Pagrindinis gydymo tikslas yra gretutinių sisteminių apraiškų prevencija ir kontrolė.

Metabolinės miopatijos

Metabolinės miopatijos Tai didelė, nevienalytė paveldimų ir įgytų sutrikimų grupė, kurios pagrindą sudaro medžiagų apykaitos sutrikimai. Šiame skyriuje aptariamos endokrininės miopatijos, piktybinė hipertermija, rūgštinės maltazės trūkumas, McArdle liga ir karnitino-O-palmitiltransferazės trūkumas. A. Ligos eiga, prognozė ir gydymas

1. Endokrininės miopatijos
Tirotoksinė miopatija. Pagrindinis simptomas yra silpnumas ir lengvas raumenų nykimas. Taip pat atsiranda patologinis nuovargis ir šilumos netoleravimas. Gali būti stebimas bulbarinių raumenų ir kvėpavimo raumenų įtraukimas. Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekami esant hipokaleminiam periodiniam paralyžiui ir miastenijai dėl hipertiroidizmo. Gydymas pagrįstas hipertiroidinės būklės koregavimu.

Be to, paciento būklė gali palengvinti beta adrenoblokatorius. Su sunkia hiperfunkcija Skydliaukė skirti gliukokortikoidų, kurie blokuoja periferinį tiroksino virtimą trijodtironinu.

Su hipotiroze miopatija raumenų pseudohipertrofija, silpnumas, skausmingas mėšlungis, raumenų patinimas ir greitas refleksų išnykimas. Moterys yra jautresnės šiai ligai. Gali būti rabdomiolizė arba kvėpavimo raumenų įsitraukimas. Kreatinkinazės kiekis serume gali būti padidėjęs. Diagnozę patvirtina skydliaukės funkcijos tyrimų rezultatai. Gydymas skirtas eutiroidinei būklei pasiekti.

Steroidinė miopatija būdingas proksimalinis silpnumas ir raumenų nykimas, ryškesnis viršutinės galūnės. Pacientams sunku lipti laiptais. Kreatinkinazės lygis yra normalus. Sergant jatrogenine steroidine miopatija, nutraukus gydymą steroidais simptomai regresuoja. Tirpieji steroidiniai vaistai, tokie kaip deksametazonas ir triamcinolonas, dažniau sukelia miopatiją. EMG atskleidžia normalų aktyvumą ir spontaniškos veiklos nebuvimą.

Gydymas apima steroidų dozės sumažinimą iki minimalaus terapinio lygio, perėjimą prie netirpių steroidų arba gydymą alternatyviu režimu. Paprastai pagerėjimas nėra iš karto ir gali užtrukti kelis mėnesius. Atsigavimą skatina tinkamai parinkta mityba ir mankšta.

2. Piktybinė hipertermija- Tai sunkios būklės, kuris stebimas per bendroji anestezija ir yra charakterizuojamas greitas kilimas kūno temperatūra dėl nekontroliuojamo, greito skeleto raumenų metabolizmo padidėjimo su rabdomiolize. Mirtingumas nuo piktybinės hipertermijos sindromo yra didelis. Šis sindromas yra autosominio dominuojančio netoleravimo bendrajai anestezijai pasekmė, ypač vartojant halotaną arba sukcinilcholiną. Kūno temperatūra pakyla iki 43°C, pažymėta metabolinė acidozė, tachikardija, raumenų rigidiškumas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija, koma, arefleksija ir mirtis.

Žymiai padidėjęs lygis kreatino kinazė» kartais iki 10 000 kartų normalus veikimas. Taip pat būdinga mioglobinurija, padidėjęs įvairių raumenų fermentų kiekis, kalio išsiskyrimas iš raumenų ląstelių.

Dauguma prognozių atvejų nuvilia. Mirties tikimybę sumažinti galima tik anksti atpažinus sindromą ir laiku pradėjus gydymą. Patogenezė pagrįsta sarkoplazminio tinklo kalcio kanalų (ryanodino receptorių) disfunkcija. Rianodino receptorių patologija gali sustiprinti kalcio išsiskyrimą. Genas, atsakingas už normali funkcija rianidino receptoriai, lokalizuoti 19 chromosomoje (13-1). Piktybinė hipertermija gali būti stebima kartu su distrofinopatijomis ir įgimta miopatija (centrinės lazdelės liga).

Piktybinis neurolepsinis sindromas(ZNS) taip pat pasireiškia aukštos temperatūros, raumenų rigidiškumas, tachikardija ir rabdomiolizė. Tačiau, skirtingai nei piktybinė hipertermija, ji vystosi daug lėčiau – per kelias dienas ar savaites“ nėra šeimyninė ir dažniausiai prasideda pavartojus centrinius dopaminerginius kelius blokuojančių vaistų, pvz., fenotiazinų, ličio, haloperidolio arba nustojus vartoti vaistus levodopa. sergant Parkinsono liga.

NMS prevencija glūdi ankstyva diagnostika vystosi piktybinė hipertermija, kai simptomai vis dar yra lokalizuoti, pavyzdžiui, stebimas izoliuotas trizmas. Anesteziologai turėtų būti susipažinę su piktybiniu neurolepsiniu sindromu ir vartoti dantroleną, kuris žymiai sumažina negalią ir mirtingumą nuo PNS. Anestezijai naudojami barbitūratai, azoto oksidas, opiatų nedepoliarizuojantys relaksantai nesukelia piktybinės hipertermijos.

Piktybinės hipertermijos gydymas priklauso nuo sunkumo, kuris, savo ruožtu, priklauso nuo dozės ir paciento buvimo anestezijos trukmės. Lengvais atvejais pakanka tik anestezijos nutraukimo. Sunkesniais atvejais pažeidimas turi būti ištaisytas nedelsiant. rūgščių-šarmų balansas išgelbėti paciento gyvybę. Reikia stiprinti dirbtinė ventiliacija plaučiai ir pradėti į veną natrio bikarbonatas (2-4 mg/kg). Rekomenduojama apvynioti šaltomis paklodėmis ir leisti į veną atšaldytų tirpalų, kol kūno temperatūra nukris iki 38 °C.

Skysčių įvedimas o esant mioglobinurijai būtina skirti diuretikų. Rekomenduojamas esant ūminiam stresui steroidiniai hormonai. Dantrolenas yra specifinis gydymas, nes jis sumažina kalcio išsiskyrimą iš sarkoplazminio tinklo. Jis švirkščiamas į veną po 2 mg/kg dozę kas 5 minutes iki 10 mg/kg. Tai prisideda prie hiperkalemijos korekcijos. Kalcio negalima skirti kovojant su hiperkalemija.

Taip pat yra raumenų silpnumas ir išsekimas (steroidinė miopatija). rimta komplikacija gydymas kortikosteroidais. Dažniausiai steroidinė miopatija išsivysto vartojant deksametazoną ir triamcinoloną, o gydymas prednizolonu ir kortizonu retai sukelia miopatiją. Steroidinė miopatija prasideda nepastebimai, tačiau kartais pasireiškia ūmiai ir lydi difuzinė mialgija. Dubens juostos raumenys yra įtraukiami anksti ir sunkiau nei pečių juostos raumenys. Proksimaliniai galūnių raumenys yra labiau paveikti nei distaliniai. Retai stebimas stiprus priekinių blauzdikaulio raumenų silpnumas. Silpnumą lydi sunki dubens juostos, šlaunų ir, kiek mažiau, kojų bei pečių raumenų atrofija. Sumažėja gilūs refleksai rankose ir kojose. Palpuojant skauda raumenis. EMG atskleidžia mišrų, neurogeninį ir miogeninį pažeidimų pobūdį. Ramybės būsenoje stebimas virpėjimo ir fascikuliacijos potencialas. CPK, LDH lygis yra normos ribose. Raumenų biopsija atskleidžia nespecifinius miopatinius pokyčius.

Gydymas: hormonų nutraukimas arba deksametazono, triamsinolono pakeitimas prednizolonu, kortizonu. Nutraukus gydymą steroidais arba pakeitus vaistą, raumenų jėga atsistato praėjus 1-4 mėnesiams.

Red. prof. A. Skorometas

„Raumenų silpnumas ir atrofija (steroidų miopatija)“ ir kiti straipsniai iš skyriaus

sindromas kietas žmogus būdinga svyruojanti ašinių ir proksimalinių galūnių raumenų įtampa, ant kurios atsiranda staigus raumenų spazmai. Simptomus sustiprina emociniai, somatosensoriniai ar klausos dirgikliai. Daugelis pacientų serga autoimuninėmis endokrininėmis ligomis, dažniausiai priklausomomis nuo insulino. diabetas. Serume ir CSF aptinkami antikūnai prieš glutamato dekarboksilazę – fermentą, dalyvaujantį GABA sintezėje. EMG atskleidžia pastovius žemo dažnio normalių motorinių blokų potencialų iškrovimus, kurie registruojami ir ramybėje. Kai kuriais atvejais, susijusiais su piktybiniais navikais, antikūnų prieš glutamato karboksilazę nėra. Vietoj to jie turi antikūnų prieš 128 kd antigeną, žinomą kaip amfifizinas. Reikšmingas simptominis pagerėjimas pasiekiamas vartojant geriamuosius benzodiazepinus, pirmiausia diaepamą (10-100 DO per dieną). Baklofenas ir valproinė rūgštis taip pat gali būti naudojami simptomams palengvinti. Kai kuriems pacientams pagerėjimą galima pasiekti naudojant kortikosteroidus ir plazmaferezę. Naujausi tyrimai parodė levetiracetamo veiksmingumą, susijusį su paroksizminiais simptomais.

54. Kokie vaistai gali sukelti uždegiminę miopatiją?

Kai kuriems pacientams, veikiantiems D-penicilamino ar prokainamido, išsivysto skausminga uždegiminė miopatija. Be to, fenilbutazonas, niflumo ​​rūgštis, propiltiouracilas, penicilinas, sulfonamidai, cimetidinas, simvastatinas, kokainas gali sukelti uždegiminę miopatiją.

55. Išvardykite dažniausiai vartojamus miotoksinius vaistus.

  1. Klofibritas ir kiti lipidų kiekį mažinantys vaistai
  2. chlorokvinas
  3. Emetine
  4. Epsilon aminokaproinė rūgštis
  5. D-penicilaminas
  6. Fenforminas
  7. Zidovudinas

56. AIDS pacientas, vartojantis zidovudiną, skundžiasi mialgija ir silpnumu. Įvardykite galimas priežastis.

Tiksli diagnozė šiuo atveju yra sudėtinga. Mialgija ir CPK aktyvumo padidėjimas dažnai stebimi sergant AIDS, kai kuriems pacientams pasireiškia simetriškas, daugiausia proksimalinis raumenų silpnumas. Su EMG atskleidžiami tie patys požymiai kaip ir sergant polimiozitu. Raumenų biopsija gali atskleisti polimiozitui būdingus pokyčius (nekrozines skaidulas su perimiziniu, endomiziniu ir perivaskuliniu). limfocitinė infiltracija). Zidovudinas taip pat gali sukelti miopatiją, kuriai daugiausia būdinga raumenų atrofija ir proksimalinis silpnumas. Paprastai miopatija išsivysto pacientams, kurie vartojo dideles vaisto dozes ilgiau nei 6 mėnesius. Šiuo atveju tiriant raumenų biopsiją, atskleidžiami mitochondrijų patologijai būdingi pokyčiai, pavyzdžiui, galima pastebėti daugybę „suplėšytų raudonųjų skaidulų“. Taip pat yra lazdelių (ne raudonų) ir citoplazminių inkliuzų. Klinikiniai požymiai miopatija, taip pat biopsijos metu nustatyti morfologiniai pokyčiai gali sumažėti nutraukus zidovudino vartojimą. Manoma, kad miopatija yra susijusi su vaisto gebėjimu slopinti mitochondrijų DNR polimerazę ir taip sutrikdyti mitochondrijų DNR funkcionavimą. Tačiau kiti antiretrovirusiniai vaistai, vartojami ŽIV infekcijai gydyti, tokie kaip didanozinas ir aalcitabinas, kurie yra stipresni mitochondrijų funkcijos inhibitoriai, panašių simptomų nesukelia. Taigi, matyt, miopatijos išsivystymas paaiškinamas kitais, dar nežinomais veiksniais.

57. Kas yra steroidinė miopatija?

Yra dvi steroidinės miopatijos formos. Labiausiai paplitusi forma pasižymi progresuojančiu raumenų silpnumu be skausmo. Paprastai miopatija yra susijusi su ilgalaikiu kortikosteroidų vartojimu, tačiau vartojant inhaliaciniai vaistai per dvi savaites nuo gydymo pradžios gali išsivystyti diafragmos silpnumas. Kortikosteroidų miotoksiškumas jų ilgalaikis naudojimas iš dalies galima užkirsti kelią mankštai. Sumažinus dozę arba nutraukus vaisto vartojimą, simptomai regresuoja. CPK lygis nepadidėja, o EMG arba neatskleidžia patologijos, arba rodo minimalius miopatinius pokyčius.

Antroji steroidinės miopatijos forma yra susijusi su didelėmis kortikosteroidų dozėmis, dažniausiai kartu su depoliarizuojančių raumenų relaksantų poveikiu, sepsiu ir netinkama mityba. Jam būdingas ūmiai besivystantis stiprus raumenų silpnumas, kuris gali apimti visus raumenis, įskaitant kvėpavimo takus. Šiam sindromui buvo suteikta daug pavadinimų, įskaitant ūmią keturkampę miopatiją, storųjų siūlų miopatiją, miopatiją kritinėmis sąlygomis. EMG, be miopatinių pokyčių, dažnai atskleidžia ūminių aksonų požymius, todėl sunku diagnozuoti. Simetrinis proksimalinis silpnumas ir raumenų atrofija išsivysto per kelias dienas. Taikant tinkamą palaikomąją priežiūrą, pasveikimas įmanomas per kelis mėnesius. Miopatijos priežastis yra reikšmingas storų miofilamentų praradimas, išsaugant plonus (aktino) siūlus ir Z-diskus sergant atrofija. raumenų skaidulų. 30-50% pacientų stebimas CPK lygio padidėjimas. Taikant palaikomąjį gydymą, sveikimo prognozė yra kintama (nuo 1 mėnesio iki 1 metų), tačiau būdingas reikšmingas mirtingumas.