Lėtinė mieloidinė leukemija: gydymas ir prognozė. Kiek jie gyvena sergant lėtine mieloleukemija ir kaip ligos eigos stadija įtakoja gyvenimo trukmę Mieloidinė leukemija yra idiopatinė forma

Paciento, sergančio lėtine mieloleukemija, kraujo tepinėlis

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra piktybinis hematopoetinio audinio navikas, kurį lydi progresuojantis nesubrendusių granulocitų proliferacija. Liga iš pradžių yra vangi, palaipsniui pereinanti į paūmėjimo stadiją su sunkiais simptomais ir sisteminių sutrikimų formavimu. Tai viena pavojingiausių ir negalią sukeliančių ligų.

LML yra pirmasis vėžys, kurio atveju buvo nustatytas ryšys tarp kancerogenezės išsivystymo ir geno mutacijos. Būdinga anomalija pagrįsta 9-osios ir 22-osios chromosomų perkėlimu, tai yra, šių chromosomų dalys keičiasi vietomis, sudarydamos aberrantinę chromosomą. Mutavusią chromosomą nustatė mokslininkai iš Filadelfijos, todėl ji buvo pavadinta Filadelfijos arba Ph chromosoma.

Ph-chromosomos ir jos įtakos tyrimas leido sukurti naują onkologinių procesų slopinimo priemonę, kurios dėka gerokai pailgėjo pacientų gyvenimo trukmė. Tačiau liga vis dar nepagydoma. Pirminės LML skaičius diagnozuojamas 1,5:100 000 gyventojų per metus, didžiausias sergamumas būna 30-50 metų amžiaus, 30% LML nustatoma vyresniems nei 60 metų žmonėms, vaikams liga diagnozuojama. mažiau nei 5% atvejų.

Plėtros priežastys

Pesticidai neigiamai veikia hematopoezę

Ši liga mokslui žinoma nuo 1811 metų, tačiau iki šiol geno mutaciją provokuojantys veiksniai nenustatyti. Yra keletas priežasčių, kurios prisideda prie patologijos vystymosi:

  • radioaktyvioji apšvita, įskaitant spindulinę terapiją;
  • kitų onkologinių ligų chemoterapija;
  • daugybė genetinių ligų, kurioms būdingi chromosomų anomalijos (pavyzdžiui, Dauno sindromas);
  • sąveika su cheminiais junginiais (naftos produktais, pesticidais).

Lėtinės mieloidinės leukemijos patogenezė

Lėtinės mieloidinės leukemijos patogenezė

Hibridinis genas BCR-ABL 1, susidaręs dėl chromosomų translokacijos, gamina BCR-ABL baltymo sintezę. Šis baltymas yra tirozino kinazė, kuri paprastai prisideda prie signalo impulsų perdavimo ląstelių augimui. Mutacijos sukurta tirozino kinazė tampa aktyviu ląstelių dauginimosi veiksniu, jos pradeda dalytis ir plisti nepriklausomai nuo augimo faktorių. Vyksta mutavusios ląstelės klonų kūrimo procesas.

Nekontroliuojamą dalijimąsi lydi apoptozės pažeidimas – užprogramuota ląstelių mirtis. Be to, hibridinė tirozino kinazė slopina natūralias DNR molekulių taisymo funkcijas, sukurdama prielaidas vėlesnėms mutacijoms, kurios pablogina patologinį procesą.

Dauginančios ląstelės yra nesubrendusios, visaverčių kraujo elementų blastinės pirmtakos. Palaipsniui blastinės ląstelės pakeičia funkcinius eritrocitus, trombocitus ir leukocitus. Pažeidimai pridedami kitose chromosomose, o tai sukelia pagreitintą viso organizmo naikinimo procesą.

Lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos

Blastinė krizė yra viena iš mieloidinės leukemijos stadijų.

  1. Lėtinis -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
  2. Progresuojantis (pagreitis) - 15 - 29% blastinių ląstelių. Pagreitėjęs nesubrendusių ląstelių plitimo procesas sumažina vidutinę gyvenimo trukmę iki metų. Vystosi trombocitopenija, daugėja leukocitų, atsiranda atsparumo terapijai požymių. Šiame etape patologija nustatoma 10-12% pacientų. Auglio ląstelės pradeda slopinti sveikąsias, praranda ryšį su mikroaplinka, aktyviai juda iš kaulų čiulpų į kraujotaką. Vėlesnės chromosomų mutacijos pradeda ryškėti.
  3. Blastinė krizė -> 30% blastinių ląstelių. Stadijai būdingas agresyvus mutavusių ląstelių pobūdis, paciento būklė smarkiai pablogėja. Papildomos anomalijos tiek BCR-ABL geno, tiek viso genomo išprovokuoja patologinių reakcijų grandinę, kurios praktiškai nėra gydomos. Šiame etape gali būti pažeisti vidaus organų audiniai, oda ir gleivinės, mieloidinės ląstelės virsta sarkoma.

Simptomai ir požymiai

Hemoraginis sindromas

LML požymiai tampa pastebimi arčiau progresuojančios stadijos.

  • Apsinuodijimo nuo naviko simptomai: svorio kritimas, nuovargis, svyruojanti temperatūros kilimas, odos niežėjimas, pykinimas, sąnarių skausmas.
  • Naviko dauginimosi simptomai – blužnies ir kepenų padidėjimas, kairiojo hipochondrijos skausmas, odos pažeidimai.
  • Aneminis sindromas - galvos svaigimas, stiprus blyškumas, širdies plakimas, oro trūkumo jausmas.
  • Hemoraginis sindromas - polinkis į gleivinės kraujavimą, bėrimas raudonų taškelių pavidalu, užsitęsęs kraujavimas su nedideliais pjūviais.

Ligos diagnozė

Vienas iš ligos diagnozavimo metodų yra rentgenas.

LML diagnozė apima:

  • Pradinė paciento apžiūra tiriant anamnezę, nusiskundimus, taip pat atliekant blužnies ir kepenų dydžio palpaciją.
  • Bendras kraujo tyrimas atskleidžia kraujo ląstelių skaičių ir savybes.
  • Biocheminė analizė atliekama siekiant nustatyti bilirubino, elektrolitų, gliukozės, LDH, AST, ALT kiekį.
  • Histologinis kaulų čiulpų tyrimas atskleidžia blastinių ląstelių sankaupas.
  • Citogenetinė analizė atskleidžia chromosomų perkėlimą.
  • Trečiajame etape atliekamas imunofenotipų nustatymas, siekiant nustatyti blastines ląsteles.
  • Genų sekos nustatymas naudojamas genų mutacijoms aptikti.
  • Atliekamas vidaus organų, pirmiausia blužnies ir kepenų, ultragarsinis tyrimas.
  • Papildomai skiriama krūtinės ląstos rentgenograma, EKG, echokardiografija, ELISA įvairių ligų žymenims, koagulograma ir kiti tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis gydymo būdas yra tirozino kinazės inhibitoriai.

LML gydymas šiuo metu pagrįstas tirozino kinazės inhibitorių vartojimu. Pirmosios kartos vaistas imatinibas blokuoja hibridinės tirozino kinazės aktyvumą, prasiskverbdamas į BCR-ABL baltymo „kišenę“. Sukūrus imatinibą dėl jo veiksmingumo buvo pasiektas proveržis gydant LML. Tačiau neretai pacientai tampa atsparūs vaistui, todėl buvo sukurti antrosios kartos inhibitoriai. Derinimas su kitais gydymo metodais leidžia pasiekti aukštus kokybės ir gyvenimo trukmės gerinimo rodiklius.

Vaisto ir dozės pasirinkimas priklauso nuo LML stadijos ir šalutinio poveikio rizikos. Paprastai gydymas pradedamas nuo 400 mg imatinibo per parą pradinėje stadijoje, 600 mg per parą vėlesniuose etapuose, vėliau dozę galima padidinti arba sumažinti. Įvairios genų aberacijos sukelia mažą jautrumą vaistams, todėl pacientas gali pakeisti vieną inhibitorių kitu.

Kaulų čiulpų transplantacija

Gydymas interferono preparatais paprastai skiriamas 1-oje LML stadijoje, nes vėlesniuose jis neveiksmingas.

Siekiant sumažinti naviko masę ir nesant rezultato gydant inhibitoriais, atliekama chemoterapija. Blastinės krizės stadijoje polichemoterapija taikoma panašiai kaip ir ūminės leukemijos gydymui.

Sunkios splenomegalijos atveju gali būti skiriama spindulinė terapija. Jei yra blužnies plyšimo pavojus, atliekama splenektomija.

Iki šiol moksliniai tyrimai ir toliau kuria dar tobulesnį vaistą. Rusijos mokslininkai, padedami Skolkovo fondo, atlieka klinikinius trečios kartos inhibitorių tyrimus, kurie savo veiksmingumu turėtų pranokti ankstesnius.

Prevencija ir prognozė

Ligos prognozę nustato gydytojas

LML susidarymo priežastis nenustatyta, todėl prevencija – priemonės, skirtos išvengti sąlyčio su kancerogeninėmis medžiagomis, radioaktyviosios apšvitos.

Prognozė priklauso nuo ligos stadijos ir sunkumo. Vienas iš nuspėjimo modelių (Kantarjian H.M.) apima šiuos veiksnius:

  • vyresnis paciento amžius diagnozuojant;
  • blastinių ląstelių koncentracija kraujyje ≥ 3%, kaulų čiulpuose ≥ 5%;
  • bazofilų koncentracija ≥ 7%;
  • trombocitų koncentracija ≥ 700*10 9/l;
  • ryški splenomegalija.

Šis modelis buvo sukurtas pradinei LML fazei, jei yra ≥ 3 požymių, prognozė yra prasta, tolesnės fazės laikomos „visada prasta“. Tačiau kiekvienas LML atvejis yra individualus, žinomi pacientai, kurių gyvenimo trukmė yra ilgesnė nei 30 metų lėtinėje stadijoje. Laiku gydant tirozino kinazės inhibitoriais, vidutiniškai 70-80% pacientų gyvena ilgiau nei 10 metų. Perėjus ligai į progresuojančią fazę, išgyvenamumas sumažėja 3-4 kartus, o esant blastinei krizei – iki 6 mėnesių.

Lėtinė mieloidinė leukemija (LML)- mieloproliferacinė lėtinė liga, kurios metu padidėja granulocitų (daugiausia neutrofilų, taip pat promielocitų, mielocitų, metamielocitų), kurie yra naviko substratas, susidarymas. Daugeliu atvejų natūrali ligos baigtis yra blastinė krizė, kuriai būdingas daugybės blastinių ląstelių atsiradimas, atsparumas terapijai ir baigiasi mirtimi.

Etiologija ir patogenezė. Patologinio ląstelių augimo priežastimi laikoma mielopoezės pirmtakinės ląstelės (iš dalies determinuota pluripotentinė ląstelė) mutacija. Tai įrodo pacientams, sergantiems LML, aptiktas specifinis žymeklis - patologinė Ph-chromosoma (Philadelphia) mieloidinių, eritroidinių, monocitinių ir trombocitų daigų ląstelėse. Ph-chromosoma yra dažnas ląstelių žymuo, patvirtinantis viso patologinio LML ląstelių klono kilmę iš vienos motinos. Nepaisant to, kad visi trys kaulų čiulpų daigai yra leukeminiai, pažengusioje LML stadijoje paprastai auga neribotas vienas daigas - granulocitinis. Megakariocitų gamyba žymiai padidėja kaulų čiulpuose, o trombocitų - periferiniame kraujyje.

Ligai progresuojant, monokloninę stadiją pakeičia polikloninė stadija, o tai liudija ląstelių, turinčių skirtingą nenormalių chromosomų rinkinį, atsiradimas. Tai rodo naviko progresavimo dėsnį, kuris priklauso nuo šios leukemijos.

LML dažniau serga 30–70 metų suaugusieji; yra nedidelis vyrų dominavimas. LML yra labiausiai paplitusi ir iš visų leukemijų ji sudaro 20% suaugusiųjų hemoblastozių.

Klasifikacija. Kaip minėta, liga natūraliai pereina dvi vystymosi stadijas – monokloninę ir polikloninę. Tai atitinka tris lėtinės mielogeninės leukemijos klinikinius etapus.

I etapas - pradinė- mieloidinis kaulo proliferacija
ha + nedideli kraujo pokyčiai be intoksikacijos poveikio (periferijoje
kraujyje pastebima iki 1-3% blastų. ^e

II etapas - pratęstas- ryškūs klinikiniai ir hematologiniai požymiai (intoksikacija leukemijos ląstelių irimo produktais, padidėjęs


e kepenys ir blužnis, kaulų čiulpų mieloidinis proliferacija + kraujo pokyčiai). Periferiniame kraujyje iki 10% blastų. 116 III etapas - terminalas(atitinka polikloninio naviko išsivystymą) - atsparumas vykstančiam citostatiniam gydymui, išsekimas, reikšmingas blužnies ir kepenų padidėjimas, degeneraciniai vidaus organų pokyčiai, ryškūs kraujo pokyčiai (anemija, lmbopitopenija). Galutinei LML stadijai būdingas vystymasis


Aš pavadinau sprogimo krizes - skrandžio ląstelių atsiradimą periferiniame kraujyje (iki 30-90%), dėl kurių liga įgyja ūminės leukemijos požymių. Dažniausiai kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje KT IS būdingas mieloblastų atsiradimas, tačiau galima rasti ir nediferencijuotų blastinių ląstelių. Kariologinio tyrimo metu atskleidžiamos polikloninės patologinės ląstelės. Tuo pačiu metu pastebimas trombocitopoezės slopinimas, išsivysto hemoraginis sindromas. Taip pat yra limfoblastinis blastinės krizės variantas (daug limfoblastų atsiranda kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje).

klinikinis vaizdas. Klinikinės LML apraiškos gali būti išreikštos dideliais sindromais.

mieloproliferacinis sindromas, kuris pagrįstas mieloidiniu kaulų čiulpų proliferacija, apima:

a) bendrieji simptomai, kuriuos sukelia intoksikacija, per didelis leukemijos augimas
kaulų čiulpų, blužnies ir kepenų ląstelės (prakaitavimas, silpnumas,
svorio kritimas, sunkumas ir blužnies bei kepenų skausmas), os.
salgija;

b) kepenų ir blužnies padidėjimas;

c) leukeminiai infiltratai odoje;

d) būdingi kaulų čiulpų ir periferinio kraujo pokyčiai.
Sindromas dėl komplikacijų:

a) hemoraginė diatezė (kraujavimas ir trombozė dėl sutrikimo
prokoaguliantų ir trombocitų hemostazės);

b) pūlingos-uždegiminės (pneumonija, pleuritas, bronchitas, pūlingas).
odos ir poodinio riebalinio audinio pažeidimai), kuriuos sukelia aštrus
sumažėjęs imuninės sistemos aktyvumas;

c) šlapimo rūgšties diatezė (hiperurikemija dėl padidėjusio irimo).
granulocitai).

Skirtingas sindromų sunkumas skirtingose ​​ligos stadijose sukelia gana polimorfinį klinikinį vaizdą. Galima stebėti besiskundžiusius ir gana darbingus ligonius bei pacientus su sunkiais vidaus organų pažeidimais, išsekusius, visiškai nedarbingus.

I diagnostinės paieškos stadijoje pradinėje ligos stadijoje pacientai gali nesiskųsti, o liga bus diagnozuojama vėlesnėse stadijose. Bendro pobūdžio nusiskundimai (silpnumas, prakaitavimas, svorio kritimas) gali pasireikšti sergant įvairiomis ligomis, todėl I stadijoje jie negali būti laikomi specifiniais LML. Tik vėliau, kai nustatomi kiti simptomai, rodantys LML, jie gali būti interpretuojami kaip mieloproliferacinės sinchronizacijos išraiška.

1 sunkumas ir skausmas kairėje ir dešinėje hipochondrijoje paprastai paaiškinamas blužnies ir kepenų padidėjimu. Kartu su skundais dėl bendro Pj* KTe pa ir kaulų skausmų, jie gali nukreipti gydytoją į mieloferatyvinę ligą.


Galutinėje ligos stadijoje dalis nusiskundimų gali būti dėl
komplikacijų atsiradimas: pūlingos-uždegiminės, hemoraginės
diatezė, šlapimo rūgšties diatezė. g °

I etape galite gauti informacijos apie hemogramos pokyčius ir ankstesnį gydymą (citostatinius vaistus). Todėl jei į gydytojo regėjimo lauką patenka pacientas, kuriam jau buvo diagnozuota LML, tolesnė diagnostinė paieška labai supaprastėja. Svarbu iš pacientų sužinoti informaciją apie atliktą gydymą ir vaistų, kurie iki šiol gerino bendrą būklę ir sumažino leukocitų skaičių, neveiksmingumą, tokia informacija leis daryti prielaidą, kad pereinama į polikloninę (terminalinę) stadiją. ligos.

II diagnostinės paieškos etape galima gauti informacijos, leidžiančios daryti prielaidą: 1) apie patologinio proceso pobūdį, t.y. pačios ligos esmė; 2) ligos stadija; 3) apie galimas komplikacijas.

Pažengusioje ir galutinėje stadijoje atskleidžiami požymiai, iš esmės patvirtinantys LML prielaidą: odos blyškumas (dėl didėjančios mažakraujystės), odos kraujavimai ir infiltratai (labiau būdinga galutinei LML stadijai). Esminis požymis yra splenomegalija (nepadidėjus limfmazgiams), kartu su kepenų padidėjimu, kuris, esant tinkamais nusiskundimams ir anamnezei, gali būti vertinamas kaip mieloproliferacinio sindromo pasireiškimas.

Išsivysčius komplikacijoms, tokioms kaip blužnies infarktas, jaučiamas aštrus skausmas palpuojant, pilvaplėvės trinties triukšmas per blužnį. Pamažu blužnis tankėja (jos masė 6-9 kg, nusileidžia su apatiniu poliu į mažąjį dubenį).

Svarbiausi duomenys LML diagnozei gauti III diagnostinės paieškos etape.

I ligos stadijoje periferiniame kraujyje nustatoma leukocitozė (daugiau kaip 50 10 9 / l su neutrofilija (visų brendimo stadijų granulocitai - mielocitai, jauni, stabiniai), eozinofilinis-bazofilinis ryšys. Trombocitų skaičius nėra pakito (kartais šiek tiek padidėja).Kartais aptinkamas nedidelis blastų skaičius - iki 1-3%.Kaulų čiulpuose gausu ląstelinių elementų, kuriuose vyrauja granulocitinės serijos elementai.Eozinofilų, bazofilų, granulocitų skaičius. galima padidinti.

II stadijoje leukocitų skaičius yra 50-500 10 9 /l, padidėja nesubrendusių formų kiekis (promielocitai sudaro 20-30%), blastai - iki 10%, sumažėja arba padaugėja trombocitų. Kaulų čiulpuose yra ryškus daugialąsteliškumas, leukogramoje ryškus poslinkis į kairę, padidėjęs promielocitų ir blastų kiekis - apie 10%.

III stadijoje leukocitų skaičius yra mažas (iki 50 10 9 / l), yra daug nesubrendusių formų, blastai sudaro daugiau nei 10%, tarp jų yra negražių formų. Sumažėja trombocitų skaičius. Kaulų čiulpuose padidėja blastų kiekis, sutrinka eritropoezė ir trombocitopoezė.

Leukocitų funkcinės savybės ir fermentų kiekis juose
pakito: sumažėjęs neutrofilų šarminės fosfatazės aktyvumas, P in
shena gebėjimas fagocituoti. Esant padidėjusios blužnies punkcijai
pažengusi ligos stadija atskleidė mieloidinės ligos vyravimą
ląsteles (ko paprastai niekada nebūna). th.

Šis etapas yra lemiamas nustatant blastinį P – dėl: blastinių ląstelių skaičiaus padidėjimo kaulų čiulpuose ir periferijoje.


0-asis kraujas (bendras blastų ir promielocitų skaičius yra 20% c1C £ellee, o ne blastų krizės metu šis skaičius paprastai neviršija 10-15%) -

Kaulų sintigrafija padeda nustatyti kraujo bazės padidėjimą (tyrimas atliekamas su neaiškia diagnoze, jis nėra privalomas visiems pacientams, sergantiems LML).

Diagnostika. LML nustatymas pažengusioje ligos stadijoje nesukelia sunkumų ir pagrįstas būdingais kraujo tyrimo duomenimis, kaulų čiulpų tyrimo rezultatais, kepenų ir blužnies padidėjimu. ^ Diagnostiniai ligos kriterijai yra šie:. leukocitozė daugiau nei 20-10 9 /l;

Proliferuojančių formų atsiradimas leukocitų formulėje (mie-
loblastai ir promielocitai) ir bręstantys granulocitai (mielocitai, me-

tielocitai);

Kaulų čiulpų mieloidinis proliferacija (pagal mielogramą

ir trepanobiopsija)

Sumažėjęs neutrofilų šarminės fosfatazės aktyvumas (mažiau

Ph chromosomos aptikimas hematopoetinėse ląstelėse;

Hematopoezės „tilto galvutės“ išsiplėtimas (pagal scintigrafiją

Blužnies ir kepenų padidėjimas.
Diferencinė diagnostika. LML turi būti atskirta nuo

vadinamos leukemoidinėmis reakcijomis, kurios gali pasireikšti sergant daugeliu ligų (tuberkulioze, vėžiu, įvairiomis infekcijomis, inkstų nepakankamumu ir kt.). Pagal apibrėžimą A.I. Vorobjovo teigimu, leukemoidinė reakcija yra „kraujo ir kraujodaros organų pokyčiai, kurie primena leukemijas ir kitus kraujodaros sistemos navikus, bet nevirsta į auglį, kaip atrodo“. Esant leukemoidinei reakcijai, stebima didelė leukocitozė, periferiniame kraujyje atsiranda nesubrendusių neutrofilų, tačiau bazofilinio-eozinofilinio ryšio nenustatoma. Diferencinė diagnozė grindžiama pagrindinės ligos (vėžio, tuberkuliozės ir kt.) identifikavimu, taip pat neutrofilų šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimu (vietoj LML sumažėjimo). Atliekant krūtinkaulio punkciją, leukemoidinei reakcijai būdingas mielocitų kiekio padidėjimas, tačiau Ph chromosoma niekada neaptinkama.

Gydymas. Pagrindinis bet kokios hemoblastozės (įskaitant LML) gydymo uždavinys yra patologinio ląstelių klono pašalinimas arba augimo slopinimas. Tačiau kalbant apie lėtinę leukemiją, tai nereiškia, kad bet kuris pacientas, sergantis kraujo sistemos liga, turi būti nedelsiant aktyviai gydomas citotoksiniais vaistais, slopinančiais naviko augimą.

Pradinėje ligos stadijoje (su gera sveikata, bet
periferinio kraujo ir kaulų čiulpų pokyčiai) būtini
esame bendroji stiprinimo terapija, tinkama mityba, režimo laikymasis

Ruda ir poilsis (labai svarbu, kad būtų išvengta insoliacijos). Pacientas turi būti prižiūrimas gydytojo; periodiškai (1 kartą per 3-6 mėnesius) būtina tirti periferinį kraują.

Kai pasireiškia ligos progresavimo simptomai,
Atlikite citostatinį gydymą, priklausomai nuo tokio gydymo apimties
um nuo ligos stadijos. Atsiradus ryškiems naviko simptomams
augimas (blužnies, kepenų dydžio padidėjimas, taip pat padidėjimas


leukocitų skaičius, palyginti su ankstesniu abiejų) laikotarpiu) atlieka vadinamąją pirminę suvaržymo terapiją. Įprastas gydymas pradedamas, kai leukocitų kiekis yra 50-70-10 9 /l. Ambulatop ° naudokite hidroksikarbamidą (hidrėją) mažomis dozėmis (su privaloma hematologine kontrole); pasiekus klinikinę ir (ir) hematologinę remisiją, sprendžiamas palaikomojo gydymo klausimas

Pažengusioje ligos stadijoje chemoterapijos apimtis priklauso nuo „rizikos grupės“, kurią lemia nepageidaujami požymiai - ° T

1) leukocitozė daugiau nei 20010 9 /l, blastų daugiau nei 3%, blastų ir pp 0 mielocitų kiekis kraujyje daugiau nei 20 %, bazofilų skaičius kraujyje yra didesnis nei 10 %"■

2) hemoglobino sumažėjimas iki mažesnio nei 90 g/l lygio;

3) trombocitozė daugiau nei 500 10 9 /l arba trombocitopenija mažesnė nei 100 10 9 /l-

4) splenomegalija (blužnis apčiuopiama 10 cm žemiau šonkaulių lanko ir daugiau);

5) hepatomegalija (kepenys apčiuopiamos 5 cm žemiau šonkaulių lanko). Ir daugiau).

Maža rizika - vieno ženklo buvimas; vidutinė rizika - 2-3 požymių buvimas; didelė rizika - 4 ar daugiau požymių buvimas. Esant mažai ir vidutinei rizikai, iš pradžių nurodoma monochemoterapija, didelės rizikos atveju polichemoterapija rekomenduojama nuo pat pradžių.

Išplėstoje stadijoje atliekamas chemoterapijos kursas. Hydrea vartojama, tačiau didelėmis dozėmis (2-3 dozės per dieną) kontroliuojant hematologinę būklę: sumažėjus leukocitų ir trombocitų skaičiui, vaisto dozė mažinama, o jei leukocitų kiekis yra 10-20 10 9 /l ir trombocitų 100-10 9 /l, vaistas atšaukiamas. Jei anksčiau veiksmingi vaistai nesukelia poveikio per 3-4 savaites, reikia atlikti gydymo kursą kitu citostatiku. Taigi, jei hidra neveiksminga, tada skiriamas mielosanas (busulfanas, mileranas), mielobromolis.

Po chemoterapijos kurso palaikomoji terapija atliekama pagal schemą, artimą pirminio suvaržymo terapijos schemai. Naudojami vaistai, turėję gydomąjį poveikį chemoterapijos kurso metu.

Polichemoterapija atliekama didelės rizikos laipsnio kursais, taip pat galutinėje LML stadijoje; su blastine krize - tokiu kiekiu, kuris atitinka OL gydymą. Naudojami vaistai, turintys citostatinį poveikį proliferuojantiems elementams (citozaras, metotreksatas, vinkristinas, priešnavikinis antibiotikas rubomicino hidrochloridas). Polichemoterapijos kursai trumpi (5-14 dienų su 7-10 dienų pertraukomis).

Šiuo metu atsirado iš esmės naujų gydymo metodų.
niya LML – citokinas a-interferonas (a-IFN). Esmė ta, kad procese
mieloidinės proliferacijos megakariocitai ir trombocitai išskiria skausmą
augimo veiksnių, kurie patys prisideda prie to, skaičius
tolesnis mutantų pluripotentinis ir oligopotentinis dauginimasis
kamieninės ląstelės, taip pat stromos ląstelės. Visa tai veda
tolesnis ligos progresavimas, taip pat pluoštinių ir
kaulų čiulpų pokyčiai. Tuo tarpu buvo įrodyta, kad a-IFN savo chi
antagonistas yra mikrofono struktūros ir funkcinių savybių antagonistas
augimo faktoriai; jis išskiria dirgiklį slopinančias medžiagas
Megakariocitų poveikis hematopoezei ir turi antipro
feratyvinis aktyvumas cro progenitorinių ląstelių atžvilgiu ^
 kūriniai; be to, a-IFN stimuliuoja priešnavikinį imunitetą ^
 Taigi susidaro sąlygos palaikyti normalią kraujotaką


Šiuo atveju α-IFN neturi citostatinio poveikio, o tai yra labai patraukli savybė, nes nėra depresinio poveikio normalioms kaulų čiulpų ląstelėms.

t pon "A", kuris švirkščiamas į raumenis arba po oda dozėmis nuo 1H 2 iki 9 MI / m 2 per dieną (pagal skirtingus autorius) 2-6 mėnesius / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U D) "leidžiant pasiekti hematologinę remisiją

ir v daug pacientų. Gydant šiuo vaistu gali pasireikšti „tipo“ sindromas – karščiavimas, galvos skausmas, raumenų nuovargis, bendra bloga savijauta, tačiau paracetamolio vartojimas pašalina šiuos reiškinius.

Intronas "A" kartais derinamas su citostatiniu vaistu - hidra arba citozin-arabinozidu (citozaru), kuris pagerina gydymo rezultatus; 5 metų išgyvenamumas gydant intronu A yra 32–89 mėnesiai (50% pacientų), o gydant mielosanu – 44–48 mėnesiai.

Labai reikšminga tai, kad gydant α-IFN gali atsirasti ne tik hematologinė, bet ir citogenetinė remisija, kai kraujo ir kaulų čiulpų ląstelėse Ph-chromosoma visai nenustatyta, todėl galima kalbėti ne tiek daug. apie remisiją, bet apie visišką pasveikimą nuo

Šiuo metu pagrindinis „įvykis“ gydant LML yra naujas vaistas – mutantinis tirozino kinazės (p210 baltymo) blokatorius – Gleevec (STI-571). Vaistas skiriamas 400 mg/m 2 doze 28 dienas. Esant blastinei LML krizei, dozė yra 600 mg / (m 2 -per parą). Vaisto vartojimas sukelia visišką ligos remisiją, nesunaikinant naviko klono. Gleevec šiuo metu yra pasirinktas vaistas nuo LML.

Žymiai padidėjus blužniui, kartais atliekamas rentgeno švitinimas, dėl kurio sumažėja jos dydis.

Su pūlingomis-uždegiminėmis komplikacijomis atliekama antibiotikų terapija.

Kraujo perpylimas sergant LML yra skirtas sunkiam aneminiam sindromui, kuriam negalima gydyti citostatiniais vaistais, arba gydyti geležies preparatais dėl geležies trūkumo. Pacientai, sergantys LML, įrašomi į ambulatorijos apskaitą, atliekami periodiniai tyrimai, atliekant privalomą hematologinę kontrolę.

Prognozė. LML sergančių pacientų gyvenimo trukmė vidutiniškai siekia 3-5 metus, kai kuriems pacientams ji siekia 7-8 metus. Gyvenimo trukmė po sprogimo krizės retai viršija 12 mėnesių. Intrano A vartojimas žymiai pakeičia ligos prognozę į geresnę pusę.

Prevencija. LML prevencijos priemonių nėra, todėl galime kalbėti tik apie antrinę ligos prevenciją, kurią sudaro ligos paūmėjimų prevencija (palaikomoji terapija, insoliacijos pašalinimas, peršalimas ir kt.).

Piktybinės ląstelės gali paveikti bet kurią kūno sistemą, organą, audinį, įskaitant kraują. Vystantis mieloidinio kraujo gemalo navikiniams procesams, kartu su intensyviu pakitusių baltųjų kraujo kūnelių dauginimu, diagnozuojama liga, vadinama mieloidine leukemija (mieloidine leukemija).

Kas yra mieloidinė leukemija

Liga yra vienas iš leukemijos (kraujo vėžio) potipių. Mieloidinės leukemijos vystymąsi lydi piktybinė nesubrendusių limfocitų (blastų) degeneracija raudonuosiuose kaulų čiulpuose. Dėl mutavusių limfocitų plitimo visame kūne pažeidžiamos širdies ir kraujagyslių, limfinės, šlapimo ir kitos sistemos.

Klasifikacija (tipai)

Specializuotos medicinos specialistai išskiria mieloidinę leukemiją (TLK-10 kodas - C92), pasireiškiančią netipine forma, mieloidinę sarkomą, lėtinę, ūminę (promielocitinę, mielomonocitinę, su 11q23 anomalija, su daugialinijine displazija), kitas mieloidines leukemijas, nepatikslintas patologines formas.

Progresuojančios mieloidinės leukemijos ūminės ir lėtinės stadijos (skirtingai nuo daugelio kitų negalavimų) viena į kitą netransformuoja.

Ūminė mieloidinė leukemija

Ūminei mieloidinei leukemijai būdingas greitas vystymasis, aktyvus (per didelis) blastinių nesubrendusių kraujo ląstelių augimas.

Skiriami šie ūminės mieloidinės leukemijos etapai:

  • Pradinis. Daugeliu atvejų tai yra besimptomė, nustatoma kraujo biochemijos metu. Simptomai pasireiškia lėtinių ligų paūmėjimu.
  • Išplėstas. Jam būdingi sunkūs simptomai, remisijos ir paūmėjimų laikotarpiai. Veiksmingai organizuojant gydymą, stebima visiška remisija. Bėgančios mieloidinės leukemijos formos pereina į sunkesnius etapus.
  • Terminalas. Kartu su kraujodaros proceso destabilizavimu.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Lėtinę mieloidinę leukemiją (aprašyme vartojama santrumpa CML) lydi intensyvus leukocitų ląstelių augimas, sveikų kaulų čiulpų audinių pakeitimas jungiamuoju audiniu. Mieloidinė leukemija dažniausiai randama vyresnio amžiaus žmonėms. Tyrimų metu diagnozuojama viena iš stadijų:

  • Gerybinis. Kartu su leukocitų koncentracijos padidėjimu nepablogėjus sveikatai.
  • Greitėjantis. Aptinkami ligos požymiai, toliau daugėja leukocitų.
  • Pūslinė krizė. Tai pasireiškia staigiu sveikatos būklės pablogėjimu, mažu jautrumu gydymui.


Jei klinikinio vaizdo analizės metu neįmanoma tiksliai nustatyti progresuojančios patologijos pobūdžio, diagnozė yra „nepatikslinta mieloidinė leukemija“ arba „kita mieloidinė leukemija“.

Ligos vystymosi priežastys

Mieloidinė leukemija yra viena iš ligų, kuriai būdingi ne visiškai suprantami vystymosi mechanizmai. Medicinos specialistai, tirdami galimas priežastis, išprovokavusias lėtinę ar ūminę mieloidinę leukemiją, vartoja terminą „rizikos faktorius“.

Padidėjusi mieloidinės leukemijos atsiradimo tikimybė yra dėl:

  • Paveldimos (genetinės) savybės.
  • Sudėtinga Bloom ir Dauno sindromų eiga.
  • Neigiamos jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio pasekmės.
  • Radiacinės terapijos kursų išlaikymas.
  • Ilgalaikis tam tikrų rūšių vaistų vartojimas.
  • Atidėtos autoimuninės, vėžinės, infekcinės ligos.
  • Sunkios tuberkuliozės formos, ŽIV, trombocitopenija.
  • Kontaktai su aromatiniais organiniais tirpikliais.
  • Aplinkos tarša.

Tarp veiksnių, sukeliančių mieloidinę leukemiją vaikams, yra genetinės ligos (mutacijos), taip pat nėštumo laikotarpio eigos ypatumai. Onkologinė kraujo liga kūdikiui gali išsivystyti dėl žalingo spinduliuotės ir kitų spindulių poveikio moterims nėštumo metu, apsinuodijimų, rūkymo, kitų žalingų įpročių, sunkių mamos ligų.

Simptomai

Vyraujantys simptomai, atsirandantys sergant mieloidine leukemija, priklauso nuo ligos stadijos (sunkumo).

Apraiškos pradiniame etape

Gerybinė mieloidinė leukemija pradiniame etape nėra lydima sunkių simptomų ir dažnai nustatoma atsitiktinai kartu diagnozuojant.

Greitėjimo stadijos simptomai

Akceleracinė stadija pasireiškia:

  • Apetito praradimas.
  • Lieknėjimas.
  • Padidėjusi temperatūra.
  • Jėgų praradimas.
  • Dusulys.
  • Padidėjęs kraujavimas.
  • Odos blanšavimas.
  • Hematomos.
  • Uždegiminių nosiaryklės ligų paūmėjimai.
  • Odos pažeidimų (įbrėžimų, žaizdų) supūliavimas.
  • Skausmingi pojūčiai kojose, stubure.
  • Priverstinis motorinės veiklos apribojimas, eisenos pokyčiai.
  • Padidėjusios palatininės tonzilės.
  • Dantenų patinimas.
  • Šlapimo rūgšties koncentracijos kraujyje padidėjimas.


Galutinės stadijos simptomai

Galutinei mieloidinės leukemijos stadijai būdingas greitas simptomų vystymasis, savijautos pablogėjimas, negrįžtamų patologinių procesų vystymasis.

Mieloidinės leukemijos simptomus papildo:

  • Daugybė kraujavimų.
  • Prakaitavimo sustiprėjimas.
  • Greitas svorio kritimas.
  • Skauda kaulus, įvairaus intensyvumo sąnarių skausmai.
  • Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
  • Atvėsinkite.
  • Blužnies, kepenų padidėjimas.
  • Dažni infekcinių ligų paūmėjimai.
  • Anemija, sumažėjimas, mielocitų, mieloblastų atsiradimas kraujyje.
  • Nekrotinių zonų susidarymas ant gleivinės.
  • Padidėję limfmazgiai.
  • Regėjimo sistemos veikimo sutrikimai.
  • Galvos skausmai.

Galutinę mieloidinės leukemijos stadiją lydi blastinė krizė, padidėjusi mirties rizika.

Lėtinės mieloidinės leukemijos eigos ypatybės

Lėtinė stadija trunka ilgiausią (vidutiniškai apie 3-4 metus) iš visų ligos stadijų. Klinikinis mieloidinės leukemijos vaizdas dažniausiai yra neryškus ir nekelia paciento rūpesčių. Laikui bėgant, ligos simptomai pablogėja, sutampa su ūminės formos apraiškomis.

Pagrindinis lėtinės mieloidinės leukemijos bruožas yra mažesnis simptomų ir komplikacijų dažnis, palyginti su greitai progresuojančia ūmine forma.

Kaip atliekama diagnozė

Pirminė mieloidinės leukemijos diagnostika apima apžiūrą, anamnezės analizę, kepenų, blužnies, limfmazgių dydžio įvertinimą palpuojant. Siekdamos kuo atidžiau ištirti klinikinį vaizdą ir paskirti veiksmingą gydymą, specializuotos medicinos įstaigos atlieka:

  • Išsamūs kraujo tyrimai (mieloidinė leukemija suaugusiems ir vaikams kartu su leukocitų koncentracijos padidėjimu, blastų atsiradimu kraujyje, sumažėjusiais eritrocitų ir trombocitų rodikliais).
  • Kaulų čiulpų biopsija. Manipuliacijos metu tuščiavidurė adata įvedama per odą į kaulų čiulpus, paimama biomedžiaga, po to atliekamas mikroskopinis tyrimas.
  • Stuburo punkcija.
  • Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas.
  • Genetiniai kraujo, kaulų čiulpų, limfmazgių tyrimai.
  • PGR testas.
  • Imunologiniai tyrimai.
  • Skeleto kaulų scintigrafija.
  • Tomografija (kompiuterinė, magnetinio rezonanso).


Jei reikia, diagnostinių priemonių sąrašas plečiamas.

Gydymas

Mieloidinės leukemijos terapija, skiriama patvirtinus diagnozę, atliekama gydymo įstaigos ligoninėje. Gydymo metodai gali skirtis. Atsižvelgiama į ankstesnių gydymo etapų rezultatus (jei tokių buvo).

Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas apima:

  • Indukcija, vaistų terapija.
  • Kamieninių ląstelių transplantacija.
  • kovos su atkryčio priemonėmis.

Indukcinė terapija

Atliekamos procedūros prisideda prie vėžio ląstelių sunaikinimo (augimo sustabdymo). Citotoksinės, citostatinės medžiagos suleidžiamos į smegenų skystį, židinius, kuriuose susitelkia didžioji dalis onkoląstelių. Efektui sustiprinti taikoma polichemoterapija (chemoterapinių vaistų grupės įvedimas).

Teigiami mieloidinės leukemijos indukcinio gydymo rezultatai pastebimi po kelių gydymo kursų.

Papildomi vaistų terapijos metodai

Ūminei promielocitinei leukemijai nustatyti taikomas specifinis gydymas arseno trioksidu, ATRA (trans-retinoinė rūgštis). Monokloniniai antikūnai naudojami leukeminių ląstelių augimui ir dalijimuisi sustabdyti.

kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių, atsakingų už hematopoezę, transplantacija yra veiksmingas mieloidinės leukemijos gydymo metodas, padedantis atkurti normalią kaulų čiulpų ir imuninės sistemos veiklą. Transplantacija atliekama:

  • autologiniu būdu. Ląstelių mėginiai imami iš paciento remisijos laikotarpiu. Užšaldytos, apdorotos ląstelės suleidžiamos po chemoterapijos.
  • alogeniniu būdu. Ląstelės persodinamos iš donorų giminaičių.

SVARBU! Radiacinės terapijos klausimas dėl mieloidinės leukemijos svarstomas tik tuo atveju, jei patvirtinamas vėžio ląstelių išplitimas į nugaros smegenis ir smegenis.

Priemonės nuo atkryčio

Antirecidyvinių priemonių tikslas – konsoliduoti chemoterapijos rezultatus, pašalinti liekamuosius mieloidinės leukemijos simptomus, sumažinti pakartotinių paūmėjimų (atkryčių) tikimybę.

Kaip anti-recidyvinio kurso dalis naudojami vaistai, gerinantys kraujotaką. Atliekami palaikomojo chemoterapijos kursai su sumažintomis veikliųjų medžiagų dozėmis. Mieloidinės leukemijos gydymo nuo atkryčio trukmė nustatoma individualiai: nuo kelių mėnesių iki 1-2 metų.


Taikomų gydymo schemų efektyvumui įvertinti, dinamikai kontroliuoti atliekami periodiniai tyrimai, skirti identifikuoti vėžines ląsteles, nustatyti audinių pažeidimo mieloidine leukemija laipsnį.

Komplikacijos po gydymo

Komplikacijos po chemoterapijos

Pacientai, kuriems diagnozuota ūminė mieloidinė leukemija, gydomi vaistais, kurie pažeidžia sveikus audinius ir organus, todėl komplikacijų rizika neišvengiamai didelė.

Dažniausiai aptinkamų mieloidinės leukemijos vaistų terapijos šalutinių poveikių sąrašas yra:

  • Sveikų ląstelių sunaikinimas kartu su vėžio ląstelėmis.
  • Susilpnėjęs imunitetas.
  • Bendras negalavimas.
  • Plaukų, odos būklės pablogėjimas, nuplikimas.
  • Apetito praradimas.
  • Virškinimo sistemos veikimo pažeidimas.
  • anemija.
  • Padidėjusi kraujavimo rizika.
  • Širdies ir kraujagyslių paūmėjimai.
  • Uždegiminės burnos ertmės ligos.
  • Skonio pojūčių iškraipymai.
  • Reprodukcinės sistemos funkcionavimo destabilizacija (moterų menstruacijų sutrikimai, vyrų spermos gamybos nutraukimas).

Dauguma mieloidinės leukemijos gydymo komplikacijų išnyksta savaime baigus chemoterapiją (arba tarp ciklų). Kai kurie stiprių vaistų potipiai gali sukelti nevaisingumą ir kitas negrįžtamas pasekmes.

Komplikacijos po kaulų čiulpų transplantacijos

Po transplantacijos padidėja rizika:

  • Kraujavimo vystymasis.
  • Infekcijos plitimas visame kūne.
  • Transplantato atmetimas (gali pasireikšti bet kuriuo metu, net praėjus keleriems metams po transplantacijos).

Norint išvengti mieloidinės leukemijos komplikacijų, būtina nuolat stebėti pacientų būklę.

Mitybos ypatybės

Nepaisant apetito pablogėjimo, pastebėto sergant lėtine ir ūmine mieloidine leukemija, būtina laikytis specialisto nustatytos dietos.

Norint atstatyti jėgas, patenkinti mieloidinės (mieloidinės) leukemijos prislėgto organizmo poreikius ir išvengti neigiamo intensyvios leukemijos terapijos poveikio, būtina subalansuota mityba.

Sergant mieloidine leukemija ir kitomis leukemijos formomis, rekomenduojama papildyti:

  • Maistas, kuriame gausu vitamino C, mikroelementų.
  • Žalumynai, daržovės, uogos.
  • Ryžiai, grikiai, kvietinė košė.
  • Jūros žuvis.
  • Pieno produktai (mažo riebumo pasterizuotas pienas, varškė).
  • Triušiena, subproduktai (inkstai, liežuvis, kepenys).
  • Propolis, medus.
  • Žolelių, žaliosios arbatos (turi antioksidacinį poveikį).
  • Alyvuogių aliejus.


Kad išvengtumėte virškinamojo trakto ir kitų sistemų perkrovos su mieloidine leukemija, iš meniu pašalinkite:

  • Alkoholis.
  • Produktai, kurių sudėtyje yra transriebalų.
  • Greitas maistas.
  • Rūkyti, kepti, sūrūs patiekalai.
  • Kava.
  • Kepiniai, konditerijos gaminiai.
  • Produktai, kurie padeda skystinti kraują (citrina, viburnum, spanguolės, kakava, česnakai, raudonėliai, imbieras, paprika, karis).

Sergant mieloleukemija, būtina kontroliuoti baltyminio maisto suvartojimą (ne daugiau kaip 2 g per dieną 1 kg kūno svorio), palaikyti vandens balansą (nuo 2-2,5 litro skysčių per dieną).

Gyvenimo trukmės prognozė

Mieloidinė leukemija yra liga, kuriai būdinga didesnė mirties rizika. Ūminės ar lėtinės mieloidinės leukemijos gyvenimo trukmė nustatoma pagal:

  • Etapas, kai buvo nustatyta mieloidinė leukemija ir pradėtas gydymas.
  • Amžiaus ypatumai, sveikatos būklė.
  • Leukocitų lygis.
  • Jautrumas cheminei terapijai.
  • Smegenų pažeidimo intensyvumas.
  • Remisijos laikotarpio trukmė.

Laiku gydant, nesant ŪML komplikacijų simptomų, ūminės mieloidinės leukemijos gyvenimo prognozė yra palanki: penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra apie 70%. Komplikacijų atveju norma sumažinama iki 15 proc. Vaikystėje išgyvenamumas siekia 90%. Jei mieloidinės leukemijos gydymas neatliekamas, net 1 metų išgyvenamumas yra žemas.

Lėtinė mieloidinės leukemijos stadija, kai atliekamos sistemingos terapinės priemonės, pasižymi palankia prognoze. Daugumos pacientų gyvenimo trukmė laiku nustačius mieloidinę leukemiją viršija 20 metų.

Pateikite atsiliepimą apie straipsnį naudodami puslapio apačioje esančią formą.

Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymo tikslas yra pašalinti visas nenormalias ląsteles, kuriose yra BCR-ABL geno, kuris yra perteklinės kraujo ląstelių gamybos priežastis. Daugeliu atvejų neįmanoma pašalinti visų leukeminių ląstelių, tačiau galima pasiekti ilgalaikę ligos remisiją.

Tiksliniai vaistai
Tiksliniai vaistai veikia specifinius molekulinius piktybinių ląstelių augimo ir dalijimosi mechanizmus. Vaistų, vartojamų lėtinei mieloidinei leukemijai gydyti, „taikinys“ yra BCR-ABL geno koduotas baltymas – tirozino kinazė. Tiksliniai vaistai, blokuojantys tirozino kinazės veikimą:

  • Imatinibas (Glivec)
  • Dasatinibas (Sprycel)
  • Nilotinibas (Tasigna)
  • Bosutinibas (Bosulifas)
  • Omaksetinas (Shinribo)

Tiksliniai vaistai daugeliu atvejų yra pirmos eilės vaistai. Jei nėra atsako į gydymą vienu tiksliniu vaistu, gydytojas gali paskirti kitą vaistą ar kitus gydymo būdus. Šalutinis poveikis yra patinimas, pykinimas, raumenų mėšlungis, odos bėrimas, silpnumas, viduriavimas.
Gydytojai nenustatė, kada saugu nutraukti tikslinių vaistų vartojimą, todėl dauguma pacientų toliau juos vartoja net tada, kai kraujo tyrimai rodo stabilią remisiją.

Kaulų čiulpų transplantacija
Kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelė galimybė galutinai išgydyti lėtinę mieloleukemiją, tačiau ji išlieka atsargine galimybe pacientams, kuriems nepadėjo kiti gydymo būdai, nes ji susijusi su didele rimtų komplikacijų rizika. Transplantacijos metu naudojamos didelės chemoterapinių vaistų dozės, kad sunaikintų paties paciento kaulų čiulpus. Tada į veną suleidžiami iš anksto paruošti donoro ar savų kraujo kūneliai.

Chemoterapija
Chemoterapija paprastai derinama su kitais gydymo būdais. Chemoterapiniai vaistai nuo lėtinės mieloidinės leukemijos dažniausiai vartojami per burną tablečių pavidalu. Šalutinis poveikis priklauso nuo konkretaus vaisto.

biologinė terapija
Biologinė terapija apima imuninės sistemos įtraukimą į kovą su vėžiu. Tam naudojami interferono preparatai – sintetiniai medžiagų, kurias gamina organizmo imuninė sistema, analogai. Interferonai gali padėti sulėtinti leukemijos ląstelių dauginimąsi. Interferonai skirti tais atvejais, kai kiti gydymo būdai neveikia arba pacientas negali vartoti vaistų, pavyzdžiui, dėl nėštumo. Interferonų šalutinis poveikis yra silpnumas, karščiavimas, į gripą panašūs simptomai ir svorio kritimas.

Klinikiniai tyrimai
Klinikiniai tyrimai tiria naujausius ligų gydymo būdus arba naujus esamo gydymo būdus. Dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose gali suteikti jums galimybę išbandyti naujausią gydymą, tačiau negali garantuoti, kad išgysite. Pasitarkite su gydytoju, kokie klinikiniai tyrimai jums prieinami. Aptarkite dalyvavimo klinikiniuose tyrimuose privalumus ir trūkumus.


Gyvenimo būdas ir liaudies gynimo priemonės
Daugelis žmonių daugelį metų turi gyventi su lėtine mieloidine leukemija. Daugelis turės tęsti gydymą imatinibu neribotą laiką. Kartais jums bus bloga, net jei taip neatrodote. Kartais būsite pavargę nuo savo ligos. Štai keli patarimai, padėsiantys išlikti pozityviems ir valdyti ligą:

  • Aptarkite su gydytoju galimą šalutinį poveikį. Galingi vaistai nuo leukemijos gali sukelti įvairių šalutinių poveikių, tačiau su tuo nereikia taikstytis. Šalutinį poveikį dažnai galima valdyti kitais vaistais.
  • Nenutraukite gydymo patys. Jei pasireiškia bet koks šalutinis poveikis, pvz., odos bėrimas ar stiprus silpnumas, nenutraukite gydymo nepasitarę su specialistu. Be to, nenutraukite vaistų vartojimo, jei jaučiatės geriau ir manote, kad jūsų būklė išgydyta. Jei nustosite vartoti vaistus, liga gali greitai ir netikėtai atsinaujinti, net jei esate remisijos stadijoje.
  • Kreipkitės pagalbos, jei jums sunku susidoroti. Lėtinės ligos yra streso ir emocinės perkrovos šaltinis. Pasakykite gydytojui apie savo jausmus. Paprašykite siuntimo pas terapeutą ar kitą specialistą, su kuriuo galite pasikalbėti.


Alternatyvioji medicina
Nė vienas iš alternatyvios medicinos gydymo būdų negali išgydyti lėtinės mieloidinės leukemijos, tačiau jie gali padėti susidoroti su stresu ir gydymo šalutiniu poveikiu. Aptarkite su gydytoju tokius metodus kaip:

  • Akupunktūra
  • aromaterapija
  • Masažas
  • Meditacija
  • Atsipalaidavimo technikos

Lėtinė mieloidinė leukemija (lėtinė mieloidinė leukemija, lėtinė mieloidinė leukemija, LML) – tai liga, kurios metu kaulų čiulpuose susidaro per didelis granulocitų kiekis ir padidėjęs pačių šių ląstelių bei jų pirmtakų kaupimasis kraujyje. Žodis „lėtinis“ ligos pavadinime reiškia, kad procesas vystosi palyginti lėtai, priešingai nei ūminė leukemija, o „mieloidinis“ reiškia, kad procese dalyvauja mieloidinės (o ne limfoidinės) kraujodaros linijos ląstelės.

Filadelfijos chromosoma gali atsirasti ne tik sergant LML, bet ir kai kuriais ūminės limfoblastinės leukemijos atvejais. Todėl LML diagnozė grindžiama ne tik jos buvimu, bet ir kitomis aukščiau aprašytomis klinikinėmis ir laboratorinėmis apraiškomis.

Gydymas

LML gydymui lėtinėje fazėje tradiciškai buvo naudojama nemažai vaistų, kurie stabdo ligos vystymąsi, nors ir neišgydo. Taigi, busulfanas ir hidroksikarbamidas (hidrė) leidžia kurį laiką kontroliuoti leukocitų kiekį kraujyje, o alfa-interferono (kartais kartu su citarabinu) vartojimas, jei pavyksta, žymiai sulėtina ligos vystymąsi. Šie vaistai iki šių dienų išlaikė tam tikrą klinikinę reikšmę, tačiau dabar yra daug efektyvesnių šiuolaikinių vaistų.

Imatinibas (Gleevec) yra specifinis agentas, leidžiantis tikslingai „neutralizuoti“ genetinės žalos LML ląstelėse rezultatą; šis vaistas yra žymiai veiksmingesnis už ankstesnius preparatus ir yra geriau toleruojamas. Imatinibas gali žymiai pailginti gydymo trukmę ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Dauguma pacientų Gleevec turi vartoti nuolat nuo diagnozės nustatymo: gydymo nutraukimas yra susijęs su atkryčio rizika, net jei klinikinė hematologinė remisija jau buvo pasiekta.

Glivec gydymas atliekamas ambulatoriškai, vaistas vartojamas tablečių pavidalu. Atsakas į gydymą vertinamas keliais lygiais: hematologiniu (klinikinio kraujo tyrimo normalizavimas), citogenetiniu (ląstelių, kuriose aptinkama citogenetinė analizė, išnykimas arba staigus jų skaičiaus sumažėjimas) ir molekulinės genetinės (išnykimas arba staigus kraujospūdžio sumažėjimas). ląstelių skaičius, kur polimerazės grandininė reakcija gali aptikti ).

Gleevec yra šiuolaikinės LML terapijos pagrindas. Taip pat nuolat kuriami galingi nauji vaistai pacientams, kurie netoleruoja imatinibo terapijos arba jam nepavyksta. Dasatinibas (Sprycel) ir nilotinibas (Tasigna) dabar yra prieinami ir gali padėti didelei šių pacientų daliai.

Gydymo klausimas sprogimo krizės fazėje yra sudėtingas, nes ligą šiame etape jau sunku gydyti. Galimi įvairūs variantai, įskaitant pirmiau minėtus vaistus ir, pavyzdžiui, metodų, panašių į indukcinį ūminės leukemijos gydymą, naudojimą.

Be LML gydymo vaistais, gali prireikti ir palaikomųjų procedūrų. Taigi, esant labai dideliam leukocitų kiekiui, kai jų agregacija kraujagyslėse ir padidėjęs kraujo klampumas sutrikdo normalų vidaus organų aprūpinimą krauju, gali būti naudojamas dalinis šių ląstelių pašalinimas naudojant aferezės (leukaferezės) procedūrą.

Deja, kaip jau minėta, gydymo Glivec ir kitais vaistais metu dalis genetiškai pažeistų ląstelių gali likti kaulų čiulpuose (minimali liekamoji liga), o tai reiškia, kad visiškas išgydymas nepasiekiamas. Todėl jauniems pacientams, sergantiems LML, kai yra suderinamas donoras, ypač giminingas, kai kuriais atvejais nurodoma kaulų čiulpų transplantacija – nepaisant su šia procedūra susijusios rizikos. Jei transplantacija sėkminga, LML visiškai išgydoma.

Prognozė

LML prognozė priklauso nuo paciento amžiaus, blastinių ląstelių skaičiaus, atsako į gydymą ir kitų veiksnių. Apskritai, nauji vaistai, tokie kaip imatinibas, leidžia daugelį metų pailginti daugumos pacientų gyvenimo trukmę ir žymiai pagerinti jo kokybę.

Atliekant alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją, yra didelė komplikacijų rizika po transplantacijos (transplantato prieš šeimininką liga, toksinis chemoterapijos poveikis vidaus organams, infekcinės ir kitos problemos), tačiau sėkmingai pasveikstama.