Опухоли средостения у детей тимомы. Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы


Описание:

Тимома является одним из видов рака, который локализуется в тимусе. Расположенный за грудиной, тимус   является небольшим органом, который является частью лимфатической системы и помогает развиваться белым клетки крови.
Тимома встречается достаточно редко. Большинство опухолей, которые возникают в вилочковой железе, являются тимомами. тимуса встречается значительно реже и составляет 1% от опухолей, которые начинаются в тимусе.   Тимомы обычно возникают у людей в возрасте от 40 до 60 лет.


Причины тимомы:

Нет никаких конкретных факторов риска для тимомы.   Для рака тимуса фактором риска является все, что увеличивает шансы человека заболеть раком другой локализации. Хотя факторы риска часто влияют на развитие рака, они не вызывают рак непосредственно. Некоторые люди при наличии факторов риска, никогда не заболевают раком, а у других, при отсутствии явно выраженных рисков, диагностируют рак.


Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.
Итак, при тимоме могут беспокоить:
- постоянный ;
- ;
- боль или давление в груди;
- мышечная слабость;
- птоз век;
- конечностей;
- затрудненное глотание;
- ;
- частые инфекции;
- усталость;
- .
Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаков рака в организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, если рак возвратиться.
Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивом рака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).


Классификация:

1. Тимома типа AB. Также называется смешанным типом тимомы. При гистологическом исследовании при этом типе тимомы обнаруживаются лимфоциты. Шанс на выздоровление для людей с типом AB тимомы достаточно высок, 15-летняя выживаемость примерно 90%.
2. Тимома типа B1. Этот тип известен как   корковая тимома. Гистологическое исследование обнаруживает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, но клетки тимуса кажутся нормальными. Шанс на выздоровление для людей с типом тимомы B1 тоже высок, 20-летняя выживаемость (процент людей, которые выживают по крайней мере 20 лет после диагностики рака, за исключением тех, которые умирают от других болезней) около 90% .

3. Тимома типа   B2. Тимомы типа B2 также имеет много лимфоцитов, как тимомы типа B1, однако, клетки тимуса не выглядят нормально. Тимомы типа B2 также известны как корковые тимомы и тимомы с полигональными клетками. 20-летняя относительная выживаемость для людей с типом тимомы B2 составляет около 60%.
4. Тимома типа B3. Тимомы типа п B3   также известны как эпителиальные тимомы или атипичные тимома. Этот тип тимомы имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично. 20-летняя относительная выживаемость составляет около 40%.
Рак вилочковой железы является более агрессивным. Клетки тимуса при карциноме не похожи на нормальные клетки тимуса. Иногда рак тимуса подразделяется на две категории: который имеет больше шансов на выздоровление, который, скорее всего, будет быстро расти и распространяться. Пятилетняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 35%. 10-летняя относительная выживаемость больных раком вилочковой железы составляет 28%.


Диагностика:

Врачи используют много тестов для диагностики рака и его метастазов. Некоторые тесты могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Для большинства видов рака, биопсия является единственным способом, чтобы установить окончательный диагноз онкологического заболевания. Если биопсия невозможна, врач может предложить другие тесты, которые помогут поставить диагноз.
В дополнение к остальным методам, следующие тесты могут быть использованы для диагностики рака вилочковой железы:
1. Биопсия. Биопсией является взятие небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут предположить присутствие рака, но только биопсия может окончательно определить диагноз. Образец удаленной во время биопсии ткани анализируется патологом.
2. Компьютерная томография. КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела при помощи рентгеновского аппарата. КТ грудной клетки является наиболее распространенным тестом, используемым для поиска и оценки тимомы. Магнитно-резонансная томография и позитронно-эмиссионная томография может предоставить дополнительную информацию, но эти исследования не всегда необходимы.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения детальных изображений частей тела. Контрастное вещество может быть введено в вену пациента, чтобы создать более четкое изображение.
4. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). ПЭТ является еще одним способом создания изображения органов и тканей в организме. Небольшое количество радиоактивного вещества вводится в тело пациента. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, которые используют наибольшее количество энергии. Так как рак имеет тенденцию   к активному использованию энергии, раковая ткань поглощает больше радиоактивных веществ.
Для подробного описания рака вилочковой железы используется так называемая система Masaoka, при которой тимомы классифицируются   по следующим стадиям:
Стадия I: рак ограничен тимусом и капсулой, которая его окружает.
Этап II: рак распространился в клетчатку, окружающую тимус, или в слизистую оболочку легких рядом с опухолью, называемую медиастинальной плеврой.
Этап III: рак распространился на другие органы, такие как легкие, кровеносные сосуды, перикард.
Стадия IVA: рак распространился более широко в слизистую оболочку легких или перикард.
Стадия IVB: рак распространился через кровеносные или лимфатические сосуды.


Лечение тимомы:

Для лечения назначают:


Наиболее распространенные варианты лечения при тимоме перечислены ниже. Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии рака, возможных побочных эффектов и общего состояния здоровья.
1. Хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения тимомы предполагают удаление опухоли и окружающих тканей во время операции.
Хирургия является наиболее распространенным методом лечения на ранней стадии тимомы. Наиболее распространенным типом операции при тимоме называется срединная стернотомия. При помощи срединного разреза обеспечивается доступ в средостение, и тимомы с окружающими тканями удаляется. Хирургическое вмешательство   часто является единственным необходимым лечением на ранней стадии тимомы.
2. .
Лучевая терапия предполагает использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц, которые способны убить раковые клетки. Наиболее распространенный тип лучевой терапии называется внешняя лучевая терапия, которая представляет собой излучение, исходящее от аппарата вне тела. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур в течение установленного периода времени.
Внешняя лучевая терапия может быть использована только после операции, или в комбинации с химиотерапией при лечении тимомы. Для пациентов с поздними стадиями заболевания, лучевая терапия часто рекомендуется после удаления тимомы хирургическим путем.

Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя усталость, кожные реакции, затруднение глотания, расстройство желудка. Большинство побочных эффектов купируются вскоре после окончания лечения.
3. Химиотерапия
Химиотерапией называется использование препаратов для уничтожения раковых клеток. Как правило, эти препараты блокируют способность раковых клеток к росту и делению. Системная химиотерапия предполагает назначение медикаментов, чтобы достичь влияния на раковые клетки по всему организму. График химиотерапииобычно состоит из определенного числа циклов в течение установленного периода времени. Пациент может получить медикаменты последовательно или в одновременной комбинации.
Следующие препараты чаще всего используются для лечения тимомы:
Карбоплатин (Paraplat, Paraplatin)
Цисплатин (Platinol)
Циклофосфамид (Cytoxan, Clafen, Neosar)
Доксорубицин (адриамицин)
Этопозид (Вепезид, Toposar)
Ифосфамида (Cyfos, IFEX, Ifosfamidum)
Паклитаксел (Таксол)
Общие сочетания, используемые для лечения тимомы, включают в себя:
Циклофосфамид, доксорубицин, цисплатин
Этопозид и цисплатин
Карбоплатин и паклитаксел
Эти комбинации химиотерапии иногда используются, чтобы уменьшить опухоль до операции, если тимомы находится на более поздней стадии. Химиотерапия может также использоваться для людей, которые имеют стадию IVB / рецидивирующую тимому (рак, который возвращается после лечения).
Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальной переносимости, типа препарата, дозы. Они могут включать усталость, риск инфицирования, тошноту и рвоту, выпадение волос. Эти побочные эффекты обычно проходят после окончания лечения.

4. Паллиативная / поддерживающей терапии
В дополнение к основному лечению, чтобы замедлить, остановить или ликвидировать рак, важной частью лечения является облегчение симптомов человека и побочных эффектов. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим лечением, и включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей. Паллиативная помощь может помочь человеку в любой стадии болезни.

Вилочковая железа располагается в передней части грудной клетки, за грудиной (в области переднего средостения). По-другому этот орган называют «тимус». Он выполняет ряд важных функций в организме. Однако основная - это производство Т-лимфоцитов, разновидности белых телец крови. Они подавляют развитие вирусов и инфекций в организме. Таким образом, тимус играет важную роль в формировании иммунитета, влияет на состав крови и функционирование лимфатической системы.

Что такое тимома?

Вилочковая железа состоит из коркового и мозгового слоев. На любом из них могут появиться опухоли различного типа. Независимо от расположения, размера и других характеристик любые новообразования вилочковой железы называют тимомами.

Опухоли тимуса встречаются с одинаковой частотой у женщин и мужчин независимо от возраста. У детей диагностируют это заболевание в несколько раз реже.

Важно! Больше других развитию опухолей подвержены те люди, которые болеют миастенией. Причем с возрастом риск появления заболевания только возрастает.

Разновидности опухолей

Увеличение тимуса в размерах не всегда говорит о развитии опухоли. Так, вилочковая железа активно развивается до подросткового периода и максимальных размеров достигает к 13-15 годам. В этом возрасте большой размер тимуса - нормальное явление. Однако дальнейшее развитие вилочковой железы у взрослых людей идет иначе: она постепенно уменьшается в размерах. Ее заменяет жировая ткань.

Важно! В пожилом возрасте тимус весит максимум 6 г. И если в этот период размеры железы превышают установленные нормы, то это может говорить о наличии какого-либо заболевания. В том числе и онкологического.

В настоящее время заболевание делят на 2 типа:

  1. Плоскоклеточный рак. Он более агрессивный, развивается быстро.
  2. Тимома.

Тимомы в зависимости от структуры делят на:

  • эпителиоидные (гранулематозные, эпидермоидные, веретеноклеточные, лимфоэпителиальные);
  • лимфоидные;
  • липотимомы, если при образовании опухоли задействована жировая ткань. Это самый коварный вид тимомы, так как клинические симптомы при этом практически не выражены. До самого последнего момента они могут вовсе отсутствовать.

Чаще всего новообразование находится в передней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (так называемая тимома средостения). В редких случаях опухоли переходят на околошейную область и на саму шею.

Также существует деление тимом на доброкачественные и злокачественные. Первые покрыты капсулой, похожи на узлы, имеют небольшой размер (до 5 см), симптоматика не выражена. Именно этот тип встречается чаще всего. 60-70% больных имеют именно доброкачественную тимому.

Однако это понятие условно.

Важно! Нередки случаи, когда по какой-либо причине доброкачественная опухоль превращалась в злокачественную. Даже за «безопасными» новообразованиями необходимо следить, так как они в силу различных причин могут начать расти, увеличиваться и даже давать метастазы. Часто после удаления тимомы могут развиться осложнения. Так что «доброкачественный рак» не встречается.

Злокачественная форма встречается в несколько раз реже, она присутствует не более, чем у 30% больных. Она имеет не столь четкую структуру, внешняя оболочка (капсула) может отсутствовать. Структура новообразования неоднородна, часто присутствуют участки с отмершими тканями. Нередко встречаются кровоизлияния, на месте которых образуются кисты.

Для опухоли характерен быстрый инфильтративный рост, активное развитие. Уже на ранних стадиях появляются метастазы. При этом в большинстве случаев поражаются близлежащие лимфоузлы. Реже тимома метастазирует в отдаленно расположенные внутренние органы.

Причины заболевания

К сожалению, причина, вызывающая недуг, остается неизвестной. Однако некоторые закономерности удалось установить.

У детей тимома встречается редко (всего 8% случаев). Подавляющее большинство больных - это люди среднего и старшего возраста. То есть возраст влияет на ход болезни, может спровоцировать ее развитие.

Чаще всего предрасполагающим фактором становятся наследственные аутоиммунные заболевания. 40% больных имеют сопутствующий диагноз - миастения. Кроме нее, могут встречаться ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), злокачественная анемия. Нередко рак вилочковой железы встречается у тех, кто уже перенес онкозаболевания.

Условия жизни, наличие вредных привычек и зависимостей также могут дать толчок к появлению и развитию опухолей. Рак вилочковой железы, помимо вышеперечисленных причин, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональные сбои в организме;
  • наследственность, генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • злоупотребление алкоголем;
  • ранее перенесенный рак;
  • наличие скрытых аутоиммунных заболеваний (подтвержденных - тем более);
  • употребление наркотических веществ;
  • диабет;
  • значительный лишний вес, ожирение;
  • курение, никотиновая зависимость;
  • множественная эндокринная патология;
  • нарушения работы гипофиза;
  • хронический стресс, перегрузка организма;
  • депрессии;
  • нарушения работы щитовидной и паращитовидной желез.

Симптомы недуга

Тимома вилочковой железы может проявлять себя по-разному: в некоторых случаях она растет и развивается быстро, захватывая плевру и легкие, в других - медленно. В редких случаях опухоль ограничивается тимусом и не развивается дальше.

Диагностировать рак вилочковой железы на ранних стадиях довольно проблематично, так как тимома не имеет специфичных симптомов. Они носят общий и довольно размытый характер или же связаны со сдавлением органов средостения:

  • трудности при дыхании, чувство нехватки воздуха;
  • кашель, осиплость голоса;
  • одышка;
  • боль в груди или за грудиной;
  • давящие ощущения;
  • синдром верхней полой вены;
  • затрудненное глотание;
  • ощущение комка в горле;
  • потеря аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • отек лица;
  • выпирание вен на шее, синюшный их оттенок;
  • частые головные боли;
  • головокружения.

Важно! Из-за столь невыраженных симптомов очень трудно диагностировать опухоль вилочковой железы. Чаще всего ее находят случайно при проведении профилактических осмотров, плановых обследований, или во время лечения какого-либо другого заболевания.

При чрезмерном росте тимомы у детей развиваются деформации грудной клетки, чаще всего встречается выбухание грудины. У взрослых в силу малой гибкости скелета деформация встречается редко.

Опухоль может передавливать многие кровеносные сосуды, в том числе и основную вену - верхнюю полую, так как тимус располагается рядом с ней. В этом случае больного беспокоят головные боли и головокружения, так как нарушается питание мозга.

Конечно, у пациента могут присутствовать не все признаки, а только некоторые из них, что еще больше осложняет своевременное обнаружение опухоли. До определенного времени тимома может развиваться бессимптомно. Нередко она дает о себе знать только тогда, когда начинаются метастазы.

Стадии развития тимомы и методы диагностики

Злокачественная тимома проходит несколько стадий развития:

  1. Патологический процесс не выходит за пределы капсулы, в которой он начался, однако стенки ее уже разрушаются, но пока не затрагиваются близлежащие ткани, в том числе и жировая.
  2. В процесс вовлекается жировая ткань, окружающая тимус.
  3. Проникновение раковых клеток в плевральную полость, поражение легких, близлежащих крупных сосудов, перикарда.
  4. Появление метастазов, при этом могут быть задействованы как близлежащие органы (легкие и сердце) и лимфоузлы, так и отдаленные.

Основываясь на одних симптомах, нельзя установить рак вилочковой железы. Необходимо использовать следующие методы диагностики:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию.

Лечение тимомы

Самый простой и надежный способ лечения тимомы - это удаление опухоли хирургическим путем. Однако она может удаляться только на первой стадии развития, когда еще не разрушена капсула, а размер тимомы небольшой. Новообразование удаляют вместе со всей вилочковой железой, лимфоузлами и жировой клетчаткой средостения.

Важно! Проводить операцию необходимо максимально тщательно, так как могут возникнуть осложнения, если после удаления останется хоть самый маленький пораженный участок.

После хирургического лечения эффективно назначение лучевой терапии и химиотерапии. В некоторых случаях курс лечения может быть довольно длительным и достигать нескольких недель.

Народные и нетрадиционные методы лечения, как правило, только снижают болевые ощущения и помогают быстрее восстановиться после химиотерапии.

Однозначный прогноз при тимоме дать сложно, так как при поражении вилочковой железы снижается иммунитет, организму становится сложнее противостоять как внешним воздействиям, так и внутренним. Многое зависит от состояния пациента и его морального настроя, нацеленности на выздоровление. Такова особенность многих онкозаболеваний.

Тимома

Тимома (тимома средостения) представляет собой разновидность опухолевого поражения, которое преимущественно локализируется в вилочковой железе. Тимома имеет доброкачественное течение и склонна к малигнизации (озлокачествлению).

Причины возникновения

Причины и факторы развития тимомы те же, что повышают риск развития рака другой локализации.

Симптомы тимомы

Симптомы тимомы разнообразны. В 50% случаев образование опухолей протекает бессимптомно и обнаруживается во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения:

  • характерные жалобы возникают при достижении тимомой крупных размеров;
  • постоянный дискомфорт в области грудины;
  • появление респираторных нарушений при сдавливании хрящевых структур трахеи;
  • синюшность кожных покровов;
  • набухание венозных сосудов в области шеи;
  • пастозность верхней половины туловища.

Течение заболевания разделяется на бессимптомную фазу и фазу выраженных клинико-морфологических проявлений. В латентном периоде пациент не ощущает изменения в самочувствии. В следующей фазе отмечаются клинические проявления:

  • дискомфорт или боль, которая не имеет четкой локализации и ирридирует в область шеи и руку;
  • птоз верхнего века;
  • расширения зрачка с одновременным энофтальмом;
  • локальные перепады температуры кожи с изменением окраски кожи;
  • затруднение глотания;
  • головные боли;
  • выраженная слабость и снижение трудоспособности.

Злокачественная тимома с метастазированием в костную ткань может сопровождаться сильными болями в костях.

Диагностика

Основной метод диагностики тимомы - комплексное рентгенологическое исследование. Это исследование включает рентгеноскопию, рентгенографию и томографию грудной клетки, контрастное исследование пищевода. Проводится общий анализ крови , биохимический анализ крови.
Опухоли диаметром до 3 см выявляются с помощью компьютерной томографии. При увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию.

Классификация

Выделяют следующие типы тимом:

  • Тимома типа АВ (смешанный тип). Гистологическое исследование выявляет лимфоциты.
  • Тимома типа В1 (корковая тимома). Гистологическое исследование показывает повышенное количество лимфоцитов в опухоли, при этом клетки тимуса кажутся нормальными.
  • Тимома типа В2 (тимома с полигональными клетками). Имеет много лимфоцитов, клетки тимуса не выглядят нормально.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная тимома, атипичная тимома). Этот тип имеет небольшое количество лимфоцитов и клетки тимуса выглядят атипично.

Действия пациента

Если вы заметили у себя симптомы, характерные для тимомы, необходимо обратиться к эндокринологу или онкологу.

Лечение тимомы

Основной метод лечения больных тимомой - хирургический. Удаляют всю железу с опухолью и, по возможности, всю жировую клетчатку переднего средостения. Чем раньше проведено хирургическое вмешательство, тем лучше.

Если гистологическое исследование биоптата выявляет злокачественную опухоль, то после операции и снятия швов с раны пациенту необходимо пройти химио- и лучевое лечение. Больным пожилого возраста проводится лучевая терапия до операции. Большинству из них не проводят оперативное лечение в связи с высоким риском. Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы.

Осложнения

Осложнением тимомы является ее озлокачествление.

Профилактика тимомы

Специфических методов профилактики тимомы не существует.

– это разновидность опухоли вилочковой железы, источником которой являются элементы клеток коркового и мозгового слоев.

Тимомы зачастую локализуются в передневерхнем средостении. Тимомы могут возникать у людей любого возраста, однако наиболее подверженными являются взрослые, нежели дети. Опухоли вилочковой железы, как правило, отмечаются у людей, больных миатенией в пожилом или зрелом возрасте.

Данные опухоли бывают двух категорий: лимфоидные и эпителиоидные тимомы. Многочисленные тимомы относятся к лимфоэпителиомам. В основном тимомы состоят из элементов жировой ткани и частиц тимуса, и называются липотимома, которая имеет бессимптомное течение.

Тимомы имеют небольшие размеры и покрыты капсулой, а также имеют доброкачественность. Но доброкачественная тимома имеет условное понятие, так как существуют случаи, когда отмечался инфильтративный рост, формирование метастаз и возникновение рецидивов после их удаления. Тимомы, имеющие доброкачественный характер, способны достигать больших размеров, не проявляя при этом симптомов. Но возникают признаки давления на органы средостения, к примеру, цианоз лица, одышка, сердцебиение, опухание вен. Тимомы у детей способны привести к деформированию грудной клетки – выбуханию грудины.

Злокачественность тимомы проявляется в двадцати-тридцати процентах случаев, которая отличается инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Злокачественная тимома, как правило, формируется в близлежащих лимфатических узлах и редко в дальних органах.

При гистологической разновидности строения опухоли в ней можно увидеть очаги некроза и кровоизлияние с дальнейшим кистообразованием (фиброз).

Симптомы и признаки тимомы.

Около половины тимом не проявляют признаков, но могут проявлять симптомы сдавливания органов средостения. Тимому могут выявить при проведении профилактического рентгенологического исследования.

Длительность бессимптомного течения во многом зависит от размеров, локализации и характера опухоли, от скорости ее роста и взаимоотношении с образованиями и органами средостения.

Болевые ощущения отмечаются при доброкачественных и злокачественных тимомах. Боль, как правило, является умеренной, возникает в области поражения, может отдавать в межлопаточную область, плечо и шею. Боли часто возникают в левой стороне и походят на боли, проявляющиеся при стенокардии. Когда боль появляется в костях, можно заподозрить наличие метастазов. При прорастании и сдавливании тимомы пограничного симпатического ствола появляется синдром, характеризующийся в виде опущения верхнего века, нарушения потоотделения, расширенного зрачка, изменения температуры пораженной области тела и дермографизма.

При повреждении возвратного гортанного нерва возникает осиплость голоса, а при повреждении диафрагмального нерва – повышенное стояние диафрагмы. Причиной возникновения компрессионного синдрома может являться сдавливание больших венозных стволов. Проявление данного синдрома заключается в том, что происходит нарушение оттока венозной крови от верха туловища и головы.

У больного тимомой может отмечаться тяжесть и шум в голове, болевые ощущения в области груди, отечность и синюшность лица, набухание вен в области грудной клетки и шеи, а также одышка. Сдавливание трахеи и крупных бронхов может спровоцировать появление одышки и кашля. В случае сдавливания пищевода формируется дисфагия и происходит нарушение прохождения пищи.

На поздней стадии тимомы у больного отмечается слабость в теле, похудание, повышенная температура и потливость. Как правило, данные признаки беспокоят людей, страдающих злокачественной формой тимомы.

В случае артралгического синдрома у пациентов возникает припухлость и боль в суставах, отек мягких тканей на конечностях, нарушенный ритм сердца и высокая частота его сокращений.

Лечение тимомы.

Лечение тимомы осуществляется при помощи оперативного вмешательства, которое необходимо провести как можно раньше. Как правило, тимома распространяется и на ткани, что объясняет удаление вилочковой железы вместе с опухолью.

В случае обнаружения злокачественной опухоли, пациента необходимо поместить в специализированное онкологическое отделение, чтобы провести лучевую и химиотерапию.

Вилочковая железа (тимус) расположена в переднем средостении сразу за грудиной. Она играет важную роль в формировании иммунитета у детей, а у взрослых в большинстве случаев полностью атрофируется. Тем не менее, опухоли вилочковой железы развиваются чаще у взрослых, чем у детей, все они называются тимомой средостения. Заболеванию чаще подвержены люди зрелого и пожилого возраста - старше 45 лет, и лишь в 8% случаев такое новообразование выявляется у детей.

Об этой опухоли, к сожалению, знают лишь немногие, что приводит к позднему обращению, запущенным случаям и связанным с ними осложнениям. Тимома переднего средостения опасна тем, что ее рост приводит к сдавливанию жизненно важных органов и крупных сосудов средостения, а это чревато серьезными последствиями.

Виды тимомы

Опухоль может развиваться из любого вида ткани вилочковой железы: эпителиальной, лимфатической или жировой. В зависимости от этого различают следующие виды тимом:

  • лимфоэпителиальную;
  • эпидермоидную;
  • гранулематозную;
  • веретеноклеточную;
  • лимфоидную;
  • липотимому.

Чаще всего встречаются лимфоэпителиомы вилочковой железы, на 2-м месте - липотимомы, растущие из жировой ткани.

Все тимомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные опухоли ограничены капсулой, развиваются медленно и могут достигать больших размеров, когда и начинают себя проявлять. Злокачественные тимомы средостения составляют 30% от общего числа, отличаются инфильтративным ростом - распространением на соседние органы, образованием вторичных очагов (метастазов) в лимфатических узлах, органах и костях.

Важно! Разделение опухолей на доброкачественные и злокачественные является относительным. Нередко тимома с признаками доброкачественности начинает прорастать в органы средостения, приобретает признаки злокачественности.

Клинические признаки

Около половины всех тимом имеют небольшие размеры, ничем себя не проявляют и выявляются случайно при обследовании. По мере роста опухоли бессимптомный период заканчивается и возникают типичные симптомы тимомы. Их делят на 2 группы:

В переднем средостении грудной клетки расположены восходящая аорта, идущая от сердца, с крупными ответвлениями, верхняя полая и легочные вены, трахея и бронхи, артерии и вены бронхов, диафрагмальные нервы, лимфатические узлы. При сдавливании этих образований опухолью появляются следующие симптомы: чувство сдавления за грудиной, одышка, сильный кашель, отечность и синюшная окраска шеи, лица, набухание вен на шее, осиплость голоса.

Набухание шейных вен - характерный признак тимомы

При гормональных нарушениях развиваются следующие синдромы:

  1. Миастения - снижение тонуса, активности мышц, развитие их атрофии. Это происходит из-за блокирования избыточным количеством антител нервно-мышечных синапсов (контактов) и нарушения передачи нервного импульса мышцам.
  2. Анемия - снижение числа эритроцитов из-за угнетения функции кроветворения избыточным количеством аутоантител, вырабатываемых тимомой.
  3. Гипогаммаглобулинемия - снижение числа гамма-глобулинов (защитных белков) из-за подавления их образования.
  4. Синдром Иценко-Кушинга - связан с избыточным образованием кортикотропных гормонов. Проявляется ожирением, снижением функции половых желез. У женщин возникает гирсутизм, у мужчин - гинекомастия, также развиваются гипертония, сахарный диабет, остеопороз.

При злокачественной тимоме появляется так называемый синдром малых признаков, характерный для онкологических заболеваний: резкая общая слабость, снижение веса, бледность кожи, плохой сон и аппетит. При метастазах в кости появляются боли в позвоночнике, конечностях.

Важно! Многообразие клинических симптомов у больного может указывать на наличие тимомы и является показанием к исследованию органов средостения.

Методы диагностики

Обычно предварительное обследование проводится с помощью обзорной рентгенографии грудной клетки, у детей - УЗИ, которые позволяют поставить лишь предположительный диагноз. Для более точного исследования проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При раке вилочковой железы назначают ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию), которая позволяет точно определить степень распространения опухоли. Метастазы в костях выявляют методом сцинтиграфии скелета (исследование с радиоизотопами). При необходимости выполняют медиастиноскопию с помощью пункции и введения видеозонда, взятие участка ткани на гистологическое исследование.

Также проводят полное лабораторное исследование с анализом иммунограммы, определяют содержание гормонов, наличие онкомаркеров.

Методы лечения

Ведущим методом лечения тимомы средостения является удаление опухоли. Хирургическая операция состоит в удалении всей железы с опухолью, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Выполняют 2 вида операций: с традиционным доступом через грудину и малоинвазивные видеоуправляемые операции, путем введения зонда с видеокамерой и специальных инструментов через небольшие надрезы над грудиной.

В современных клиниках такие малоинвазивные операции выполняются с помощью роботизированной техники Да Винчи. Они занимают меньше времени, не оставляют больших рубцов на коже, а травматизация тканей минимальна.

При злокачественной тимоме проводится комбинированное лечение: операция сочетается с радиотерапией и химиотерапией. Многие опухоли являются устойчивыми к облучению, поэтому химиотерапия при тимоме играет ведущую роль. Назначают несколько препаратов (полихимиотерапия) курсами - до и после операции.

Параллельно проводится консервативное симптоматическое лечение: устранение миастении, гормональная и иммунная коррекция, устранение интоксикации, нарушений дыхания и кровообращения.

Осложнения после операции и прогноз

Осложнения после удаления тимомы встречаются редко, их доля не превышает 5% от общего числа вмешательств. Однако операция все же сложная, и всегда имеет место вероятность последствий:

  1. Кровотечения из сосудов средостения.
  2. Повреждение органов средостения.
  3. Повреждение нервов.
  4. Нарушения дыхания.
  5. Инфицирование и нагноение.

Важно! Во избежание развития осложнений следует оперироваться в специализированном отделении торакальной хирургии, и лучше в клинике современного уровня, где применяются малоинвазивные операции, робототехника.

Согласно статистике, более 95% пациентов полностью выздоравливают и возвращаются к нормальной жизни. При раке вилочковой железы в начальных стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80%, в поздних стадиях прогноз неблагоприятен.

Тимома переднего средостения - довольно опасная опухоль, которая подлежит обязательному оперативному лечению. Чем раньше выявлена опухоль, тем лучше результаты ее лечения.