Дополнительный материал. Врожденная кишечная непроходимость

Недиагностированная или неправильно контролируемая непроходимость приводит к повреждениям сосудистой системы кишечника. Это уменьшает его кровоснабжение, далее происходит гибель тканей, разрушение стенок кишечника, инфицирование всего организма. Это чревато смертельным исходом.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

• эмбриональные пороки развития кишечника;
• нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
• патология развития других органов брюшной полости.

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

• механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
• динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

• высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
• низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

• полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
• при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

• острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
• хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

• простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
• замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
• ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Причины непроходимости тонкого кишечника у детей чаще всего могут быть следующие:

• инвагинация, заворот, спайки;
• грыжа.

Наиболее частыми причинами непроходимости толстого кишечника являются:

• заворот кишок;
• опухоли;
• дивертикулы. Это небольшие мешочки, образующиеся в стенке кишечника, которые могут заполняться продуктами пищеварения и расширяться, блокируя кишечник.

Механическая непроходимость у детей до года может быть возникать из-за инвагинации, заворота и грыжи.

Мекониевая непроходимость

Мекониевая кишечная непроходимость у новорождённых – расстройство, при котором меконий (первородный кал) является аномально плотным и волокнистым, а не сбором слизи и жёлчи, который обычно легко выходит. Аномальный меконий блокирует кишечник и должен быть удалён при помощи клизмы или хирургической операции.

Это обусловлено дефицитом трипсина и других ферментов пищеварения, продуцируемых в поджелудочной железе. Также это один из ранних признаков развития у младенца кистозного фиброза. Инвагинация обычно следует за инфекцией, которая вызывает увеличение размера лимфатического узла в кишечнике, действующего, как точка складывания при инвагинации.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врождённый мегаколон), возможно, связанная с мекониевой непроходимостью, представляет собой расстройство моторики, которое встречается у 25 процентов новорождённых с динамической кишечной непроходимостью, хотя симптомы могут развиваться только в позднем младенчестве или в детском возрасте, что задерживает диагностику.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки (ганглии) в стенках толстого кишечника. Это серьёзно сказывается на волнообразных движениях, которые продвигают переваренную пищу. В большинстве случаев у детей с этим заболеванием первым признаком является отсутствие стула с меконием в первые двое суток после рождения.

От рождения до двух лет у этих малышей будут развиваться другие признаки, такие как хронический запор, периодический водянистый стул в незначительном количестве, растянутый живот, плохой аппетит, рвота, плохой набор массы тела и задержка развития. Большинству детей потребуется операция для удаления поражённой части толстого кишечника.

Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в возрасте полугода, или сразу после постановки правильного диагноза у ребёнка более старшего возраста.

Симптомы могут быть устранены, как минимум, в 90 процентах случаев, родившихся с болезнью Гиршпрунга. Болезнь иногда связана с другими врождёнными состояниями, например, с синдромом Дауна.

Заворот кишок

Заворот кишок — это самоскручивание тонкого или толстого кишечника (мальротация). Заворот толстого кишечника редко возникает у маленьких детей. Это обычно происходит в сигмовидной кишке – нижнем отделе толстого кишечника.

Дуоденальный затвор

Дуоденальный затвор появляется при скручивании двенадцатиперстной кишки — отдела кишечника, который соединяет желудок и тонкую кишку. Скручивание любой части кишечника прерывает подачу крови в петлю кишечника (удушение), уменьшая поток кислорода в тканях (ишемию) и приводя к гибели тканей кишечника (гангрене).

Удушение происходит примерно в 25 % случаев непроходимости кишечника и является серьёзным заболеванием, прогрессирующим до гангрены в течение полусуток.

Инвагинация

Инвагинация — это состояние, когда кишечник складывается сам в себя, наподобие радиоантенны. Инвагинация — наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от трёх месяцев до шестилетнего возраста.

Спайки и грыжи

Грыжи также могут блокировать часть кишечника и перекрывать прохождение пищи.

Врождённые или постхирургические спайки также приводят к кишечной непроходимости у детей. Спайки представляют собой полоски фиброзной ткани, которые соединяются друг с другом, или с органами брюшной полости и петлями кишечника. Таким образом сужается пространство между стенками кишечника, и, зажимая части кишки, блокируется проход пищи.

У взрослых спайки чаще всего вызваны хирургическим вмешательством. У детей, которые подвергались операциям на животе, может также развиваться спаечная кишечная непроходимость. Неизвестно точно, что вызывает аномальный рост фиброзной ткани при врождённых спайках.

Симптомы непроходимости кишечника вариативны.

Некоторые из них более распространены или появляются раньше других. Это зависит от локализации и типа закупорки.

1. Рвота обычно возникает на ранней стадии, за ней следует запор. Это характерно в случае, когда задействована тонкая кишка.
2. Раннее начало запора, сопровождаемое рвотой, более характерно для закупорки толстой кишки.
3. Симптомы закупорки тонкой кишки имеют тенденцию к более быстрому прогрессированию, тогда как симптомы непроходимости толстой кишки обычно более мягкие и развиваются постепенно.

Трудно диагностировать тот или иной вид непроходимости кишечника у грудных детей, так как маленькие дети не в состоянии описать свои жалобы.

Родителям необходимо наблюдать за своим ребёнком, за изменениями и признаками, указывающими на непроходимость.

1. Первые признаки кишечной непроходимости механического типа — это боль или спазмы в животе , которые появляются и исчезают волнами. Малыш, как правило, поджимает ножки и плачет от боли, а потом вдруг перестаёт. Он может вести себя спокойно в течение четверти или получаса между приступами плача. Потом начинает плакать снова, когда подступает очередной приступ. Спазмы возникают из-за неспособности мышц кишечника протолкнуть переваренную пищу через образовавшийся блок.
2. Классическим симптомом при инвагинации является стул с кровью у грудных детей после приступа плача.
3. Рвота — ещё один типичный симптом кишечной непроходимости. Время её появления является ключом к уровню расположения препятствия. Рвота следует вскоре после боли, если закупорка находится в тонком кишечнике, но задерживается, если находится в толстой кишке. Рвотные массы могут иметь зелёный цвет от примеси жёлчи или иметь вид фекального характера.
4. При полной блокировке кишечник ребёнка не будет пропускать газ или фекалии . Однако если непроходимость является лишь частичной, может возникнуть понос.
5. В начале заболевания лихорадка отсутствует .

Осложнения при непроходимости

Когда содержимое в кишечнике не проходит мимо препятствия, организм всасывает из просвета кишки много жидкости. Область живота становится болезненной на ощупь, кожа на нём выглядит растянутой и блестящей. Постоянная рвота приводит организм к обезвоживанию.

Дисбаланс жидкости нарушает баланс отдельных значимых химических элементов (электролитов) в крови, что может вызывать такие осложнения, как нерегулярное биение сердца и, если не восстановить электролитный баланс, шок.

Почечная недостаточность является опасным осложнением, возникающим из-за серьёзной дегидратации (обезвоживания) и/или системного инфицирования по причине нарушения целостности кишечника.

Исследования и процедуры, которые используются для диагностирования кишечной непроходимости:

• физический осмотр . Врач спросит об истории развития болезни и симптомах. Чтобы оценить ситуацию, он также проведёт физикальный осмотр ребёнка. Доктор может подозревать непроходимость кишечника, если живот малыша вздутый или чувствительный или если в животе прощупывается комок. Врач также послушает звуки в кишечнике с помощью стетоскопа;
• рентгенография . Чтобы подтвердить диагноз кишечной непроходимости, врач может порекомендовать рентген брюшной полости. Однако некоторые препятствия в кишечнике не могут быть замечены при использовании стандартных рентгеновских лучей;
• компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование сочетает в себе серию рентгеновских изображений, снятых под разными углами для получения изображений поперечного сечения. Эти изображения более подробные, чем стандартные рентгеновские снимки, и с большей вероятностью показывают непроходимость кишечника;
• ультразвуковое исследование . Когда кишечная непроходимость возникает у детей, ультразвук часто является предпочтительным видом исследования;
• воздушная или бариевая клизма . При проведении процедуры доктор будет вводить жидкий барий или воздух в толстый кишечник через прямую кишку. При инвагинации у детей воздушная или бариевая клизма может фактически устранить проблему, и дальнейшее лечение не потребуется.

Лечение кишечной непроходимости у детей

Дети с подозрением на кишечную непроходимость будут госпитализированы после первичного диагностического осмотра. Лечить начнут немедленно, дабы избежать защемления петель кишок, которое может быть фатальным.

1. Первым шагом в лечении является введение назогастральной трубки для удаления содержимого желудка и кишечника.
2. Внутривенные жидкости будут вводиться для предотвращения обезвоживания и устранения электролитного дисбаланса ионов, который, возможно, уже произошёл.
3. В отдельных случаях возможно избежать операции. С заворотом, например, можно справиться с помощью ректальной трубки, вставленной в кишечник.
4. У младенцев бариевая клизма может справиться с инвагинацией в 50 — 90 % случаев.
5. Может быть использован другой, более новый контрастный агент – гастрограф. Он, как полагают, обладает терапевтическими свойствами, а также способностью улучшать сканирование кишечника.
6. Иногда вместо клизмы барием или гастрографа используют воздушную клизму. Эта манипуляция успешно лечит частичную непроходимость у многих младенцев.

Дети обычно остаются в больнице для наблюдения на два — три дня после этих процедур.

Хирургическое лечение обязательно, если другими усилиями не удаётся выправить или устранить блокировку.

Как правило, полная непроходимость требует хирургического вмешательства, а частичная — нет. Ущемленные места кишечника требуют неотложной операции. Поражённую область удаляют и часть кишечника вырезают (резекция кишечника).

Если непроходимость вызвана опухолью, полипами или рубцовой тканью, они будут удалены хирургическим путем. Грыжи, если они присутствуют, устраняются, чтобы исправить непроходимость.

Антибиотики можно назначать до или после операции, чтобы избежать угрозы заражения в месте блокировки. Пополнение жидкости производится внутривенно по мере необходимости.

Немедленная (ургентная) хирургия часто остаётся единственным способом исправления непроходимости кишечника. В качестве альтернативного лечения можно порекомендовать диету с большим содержанием волокон для стимуляции правильного формирования стула.

Однако обычный запор не является причиной кишечной непроходимости.

Прогноз

Большинство типов кишечной непроходимости можно скорректировать с помощью своевременного лечения, и пострадавший ребёнок будет выздоравливать без осложнений.

Неконтролируемая кишечная непроходимость может быть смертельной.

Кишечник либо защемляется, либо теряет свою целостность (перфорируется), вызывая массивное инфицирование организма. Вероятность рецидива достигает 80 % у тех, у кого заворот кишок лечат медикаментозно, а не хирургически.

Рецидивы у младенцев с инвагинацией, как правило, возникают в течение первых 36 часов после ликвидации блокировки. Коэффициент смертности у безуспешно леченых детей составляет 1 — 2 %.

Большинство случаев непроходимости кишечника невозможно предотвратить. Хирургическое удаление опухолей или полипов в кишечнике помогает предотвратить рецидивы, хотя спайки могут образовываться и после операции, становясь ещё одной причиной непроходимости.

Предотвращение некоторых типов кишечных проблем, приводящих к кишечной непроходимости, заключается в обеспечении диеты, включающей достаточное количество клетчатки, которая способствует формированию нормального стула и регулярному опорожнению кишечника.

Профилактическое питание включает:

• продукты с высоким содержанием грубого волокна (цельнозерновой хлеб и злаки);
• яблоки и другие свежие фрукты;
• сушеные фрукты, чернослив;
• свежие сырые овощи;
• бобы и чечевица;
• орехи и семена.

Диагностика кишечной непроходимости у ребёнка зависит от распознавания родственных симптомов.

Важно помнить, что здоровая диета с большим количеством фруктов, овощей, злаков, и употребление достаточного количества воды в течение дня поможет сохранить здоровье кишечника.

Родители должны знать об особенностях работы кишечника ребёнка, и сообщать педиатру о случаях запора, диареи, болей в животе и рвоты, когда это происходит.

Существует много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто этот недуг невозможно предотвратить. Своевременное диагностирование и лечение имеют определяющее значение. Неконтролируемая непроходимость кишечника может быть фатальной.

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Причины

Главное изменение наступает в период между 5 и 10-й неделей эмбриональной жизни. До 5-ой недели тонкий кишечник представляет собой хорошо ограниченную полость, выстланную плоским эпителием. В дальнейшем эпителий начинает быстро пролиферировать и полость пищеварительной трубы от привратника до баугиниевой заслонки облитерирует, заполняется эпителиальными разрастаниями и образует солидный тяж. Позднее начинают появляться отдельные вакуоли между эпителиальными разрастаниями, которые вскоре соединяются между собой и к 12-ой неделе восстанавливается просвет кишечника. Та или иная форма остановки развития на 2-3-м месяце внутриутробной жизни приводит к атрезии или к стенозу кишечника. Стеноз появляется в результате недостаточного восстановления просвета кишечника, а атрезия вследствие персистирования одной из перегородок.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы атрезии кишечника

Новорожденный ребенок с атрезией тонкого или толстого кишечника имеет симптомы кишечной непроходимости еще с первого дня жизни. Он имеет рвоту во время и после кормления, которая становится все более сильной и частой. Из-за редкости атрезии выше сосочка Фатера в рвотной массе почти всегда содержится желчь. Характер рвотных масс зависит от уровня непроходимости. При высокой обструкции она содержит свернувшееся молоко или светло-желтую жидкость. При низкой обструкции рвотная масса имеет запах и вид испражнений. Всякий ребенок, имеющий рвоту в первый и второй день жизни, при нормальном кормлении, должен быть осмотрен на рентгене в целях исключения кишечной обструкции.

Характер и объем каловых масс имеет большое значение для диагноза, но может и обмануть. Количество их обычно уменьшено, они более сухие, не имеют вида смолы, типичного для нормального мекония, а иногда могут казаться нормальными. В этих случаях важно найти в них в первые 48 часов ороговевшие эпителиальные клетки и свернувшееся молоко.

В зависимости от уровня атрезии и ее продолжительности, живот может быть вздутым или не иметь видимых изменений. При обструкции двенадцатиперстной кишки вздутие локализуется только в эпигастральной области, но может также и отсутствовать, в случаях опорожнения желудка рвотами. При низко расположенной обструкции может быть вздут весь живот. Время появления вздутия различно. Иногда уже при рождении ребенка живот вздут, если в момент рождения он проглотил большое количество амниотической жидкости. В других случаях, вздутие появляется только к 24-48-му часу, когда ребенок принял уже достаточное количество молока, и пищеварительная система не опорожнилась рвотами. В некоторых случаях живот исключительно сильно вздут вследствие наступившего разрыва желудка или кишечника и выхода жидкости и газов в брюшную полость.

При обструкции двенадцатиперстной кишки видны перистальтические волны (желудка и верхнего отдела двенадцатиперстной кишки) в верхней половине живота. При обструкции толстого или тонкого кишечника перистальтические волны могут быть видны по всему животу. Вследствие дегидратации температура может быть высокой, но при температуре 38,5-39,5°С нельзя исключить разрыва кишечника и перитонита.

Рентгеновское исследование

При внимательном клиническом наблюдении, уже в первые 24-48 часов можно поставить диагноз. Рентгеновские исследования должны подтвердить диагноз и помочь найти место дефекта. При рентгенографии видны расширенный двенадцатиперстник или петля тонкого кишечника. Не видно гранулированной материи, как при мекониевом илеусе. При наличии клинических и рентгенологических данных, указывающих на наличие обструкции, необходимо немедленно провести лапаратомию, не уточняя уровня локализации непроходимости.

Дача контрастной смеси несет определенный риск: при сгущении кашица может закрыть просвет кишечника, а при рвоте может произойти аспирация ее. Поэтому ее дают в жидком растворе, после исследования ее удаляют, а желудок промывают уретральным катетером. При атрезиях проксимально расположенные петли тонкого кишечника вздуты, а дистальные участки кишечника не содержат ни газа, ни контрастного вещества. При низко расположенных атрезиях тонкого кишечника имеется большое количество вздутых кишечных петель и невозможно отдифференцировать эту обструкцию от обструкции толстого кишечника.

Ирригоскопию не следует проводить перед лапаратомией, а через 2-3 дня после нее – после илеостомии для проверки проходимости толстого кишечника. Найденная при рентгенографии свободная жидкость в брюшинной полости, может быть следствием перфорации кишечника или экссудации серозной поверхности блокированного кишечника.

При разрыве кишечника перед рождением и прикрытии отверстия, может развиться стерильный с небольшими кальцификациями, рассеянными в брюшной полости.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)

Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).

Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.

Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.

Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)

Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.

Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica

Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Врожденная кишечная непроходимость.

Под острой кишечной непроходимостью (ОКН) понимают возникшие, различные по своей природе расстройства продвижения кишечного содержимого с характерной клинической картиной, структурными и функциональными сдвигами в ряде органов и систем.

ОКН составляет 3-5% всех неотложных заболеваний брюшной полости. Несмотря на сравнительно небольшую частоту среди других заболеваний, проблема лечения кишечной непроходимости остается актуальной, что находит отражение в высокой послеоперационной летальности, достигающей 14-25%.

Различные формы непроходимости кишечника, наблюдающиеся у взрослых, могут встречаться и в детском возрасте. Частота отдельных видов непроходимости у детей, по данным Н.Е.Сурина(1952), следующая:

1.Врожденная непроходимость 10,4%

2.Механическая непроходимость 80,3%

В том числе

А) инвагинация 40,8%

Б) обтурация 20,1%

В) странгуляция 13,4 %

Г) заворот 6,0 %

3. Динамическая непроходимость 9,3%

Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) может возникнуть в различных отделах кишечника и зависит от ряда нарушений развития внутриутробного периода.

Ее причинами могут быть различные пороки развития. Условно объединяемые в несколько групп:

Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне(кольцевидная ПЖЖ, аберрантный сосуд, энтерокистома);

Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз - болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз);

Пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием(мекониевый илеус при муковисцидозе);

Нарушение поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, и изолированный заворот средней кишки).

Этиология пороков развития кишечника мультифакторна. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы.

Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остается закрытым.

Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа.

Причиной этой формы может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной(« сосисочная» форма).

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения включает три периода.

Первый период с 5 по 10 неделю. В это время трубка растет быстрее, чем брюшная полость, образуется так называемоя физиологическая эмбриональнаягрыжа. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в напралении против часовой стрелки на 90 и 180 градусов. При нарушении вращения кишечная трубка возвращается брюшную полость общим конгломератом, в результате остается общая брыжейка, являющаяся предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота.

Второй период продолжается от 10 до 12 недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение еще на 90 градусов. При нарушении нормального течения данного периода - « средняя кишка» остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной КН.

С 18-20 недели внутриутробного развития. При появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической ВКН.

Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки.

Классификация.

ВКН классифицируют следующим образом:

Высокая и низкая (уровень деления – двенадцатиперстная кишка);

Полная и частичная (атрезия, стеноз);

Обтурационная и странгуляционная.

Семиотика и диагностика ВКН.

Два основных симптома ВКН – отсутствие стула и рвота с патологическими примесями.

Ведущий клинический симптом высокой КН – застойная рвота с примесью желчи и зелени вскоре после рождения.

При низкой КН обращают внимание большие размеры живота при рождении ребенка.

Странгуляционная КН проявляется внезапными приступами беспокойства и плача ребенка. Этот вид непроходимости возникает остро на 2-5 сутки после рождения.

Рвота.

Рвота – один из наиболее частых симптомов у новопожденных.

При функциональной КН срыгивания и рвота бывают непостоянны, объем рвотных масс меньше объема кормления, характерна положительная динамика при консервативном лечении.

Инфекционный токсикоз любой этиологии проявляется симптомами паретической КН и рвотой сначала чистым молоком, затем с примесью желчи, далее при прогрессировании заболевания - рвотой кишечным содержимым.

В случае механической КН рвота с патологическими примесями – постоянный прогрессирующий симптом.

Для обтурационной КН характерна рвота- редкая, большим объемом, с патологическими примесями.

Рефлекторная рвота- частая, малыми порциями, возникает. Как правило. При странгуляционной КН.

По характеру застойного содержимого у новорожденных судят об уровне непроходимости.

Для высокой КН выше фатерова сосочка характерна обильная рвота содержимым желудка без примесей.

При атрезии двенадцатиперстной кишки ниже фатерова сосочка бывает рвота с зеленью (длительно существующий застой).

При стенозе двенадцатиперстной кишки объем и степень застоя (желчь или зелень) зависит от степени стеноза.

Для остро возникшего заворота средней кишки на уровне двенадцатиперстной кишки при незавершенном повороте характерна рвота с желчью.

Рвота кишечными массами возникает при низкой кишечной непроходимости.

Оценка содержимого прямой кишки.

При всех видах атрезии кишечника ниже фатерова сосочка в прямой кишке содержатся слизистые пробки серого цвета, после отхождения которых стула больше получить не удается. Ечли непроходимость выше фатерова сосочка, то в прямой кишке вместо мекония находиться слизь, окрашенная в зеленый цвет.

Для странгуляцмонной непрохлдимости характерно выделение алой крови со слизью, тогда как при некротическом энтероколите новорожденных из прямой кишки выделяется разжиженный пенистый стул с патологическими примесями и кровью.

Осмотр живота.

При осмотре живота оценивают его размеры, степень вздутия или западения, наличие объемных образований, доступность для пальпации, локальную или разлитую болезненность, степень мышечного напряжения и раздражения брюшины. Наличие видимой и слышимой перистальтики кишечника, характер изменения брюшной стенки.

У детей с высокой КН живот запавший, при низкой – вздутый.

В случаях неосложненных форм атрезии кишечника и других видах обтурационной непроходимости живот при пальпации мягкий и безболезненный, тогда как при странгуляционной- болезненный и напряженный.

Важный симптом механической КН – усиление видимой и слышимой перистальтики кишечника. А ослабление перистальтики характерно для динамической непроходимости.

Дополнительные методы обследования.

Важное значение в пренатальной диагностике врожденной патологии органов брюшной полости имеет УЗИ плода.

Клиническое обследование должно включать осмотр ребенка по всем органам и системам с детальным исследованием живота, зондированием желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого, осмотр содержимого прямой кишки.

ФЭГДС у новорожденных также служит информативным методом для диагностики патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

В случаях КН обязательно рентгенологическое обследование. При ВКН выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в 2 проекциях в вертикальном положении ребенка.

Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствует о высокой полной КН, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости – о низкой непроходимости.

В сложных диагностических случаях применяют диагностическую лапароскопию.

Атрезия двенадцатиперстной кишки.

Атрезия двенадцатиперстной кишки локализуется чаще в дистальной ее части, стенозы - в проксимальной.

Самый частый тип атрезии - мембранозный. Мембрана может располагаться как выше, так и ниже фатерова сосочка. Примерно у 21% больных обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу, которая в половине случаев бывает причиной обструкции двенадцатиперстной кишки.

Примерно у двух третей больных атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с другими пороками развития: у трети – синдромом Дауна, в 20% случаев- с врожденными пороками сердца.

Клиника.

Клиническая картина атрезии двенадцатиперстной кишки проявляется симптомами высокой полной КН. С рождения- рвота с застойным содержимым, западение живота, отсутствие стула.

Если атрезия выше фатерова сосочка - после рождения обильная рвота желудочным содержимым без примесей, при осмотре через прямую кишку - удается получить слизистые пробки зеленого цвета.

Диагностика.

Для подтверждения диагноза выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной полости в 2 проекциях. При этом выявляют два уровня жидкости (в желудке и двенадцатиперстной кишке) при затемнении нижних отделов брюшной полости.

Лечение.

Показано экстренное хирургическое вмешательство после предоперационной подготовки. При мембранозной атрезии выполняют дуоденотомию и иссечение мембраны.

В случае кольцевидной поджелудочной железы - дуоденодуоденоаанастомоз.

Стеноз двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки составляет примерно 50% всех стенозов кишечника; возникает он также как и атрезия, только препятствие не сплошное, а перфорированное. Сужение чаще локализовано около большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

Клиника зависит от степени стеноза, проявляется симптомами высокой КН. Ведущий симптом заболевания- рвота с примесью желчи, усиливающая после кормления. При осмотре живота – вздутие в эпигастральной области и западение в нижних отделах. Стул мекониальный, скудный.

Диагностика.

Диагноз подтверждают рентгенологически: на снимке брюшной полости -видны два уровня жидкости в верхнем этаже бр.полости и резко сниженное газонаполнение кишечника в нижних отделах живота.

Лечение.

Лечение стеноза двенадцатиперстной кишки оперативное - дуоденотомия с иссечением мембраны.

Заворот средней кишки.

Начало заболевания – острое, обычно на 3-5 день жизни ребенка.

Рвота – сначала срыгивание, затем рвота с примесью желчи и зеленью.

Стул- может быть с примесью крови, слизи.

Живот - запавший, может быть слышна усиленная перистальтика.

Общее состояние - у ребенка могут быть приступы беспокойства, состояние тяжелое, эксикоз, токсикоз, шок.

Диагностика- данные рентгенологического обследования: дуоденостаз, скудное газонаполнение петель кишечника, газовое скопление в желудке.

Лечение- оперативное: экстренное удаление заворота.

Синдром Ледда.

Начало заболевания- подострое, с 4-5 суток жизни.

Рвота- частая с примесью желчи.

Стул- сначала скудный, затем отсутствует.

Живот вздут в эпигастральной области. Общее состояние- у малыша отмечается беспокойство, прогрессирующий эксикоз. Токсикоз.

В диагностике решающее значение рентгенологическому обследованию: признаки дуоденостаза, расширение двенадцатиперстной кишки.

Лечение – операция по Ледду(расправление заворота, разделение спаек).

Атрезия тонкой кишки.

Заболевание обычно начинается на 2 сутки. В клинике основной симптом - обильная рвота с примесью желчи и зелени. Стул отсутствует.

Живот равномерно вздут, присутствует усиленная перистальтика петель (симптом Вааля), пальпация живота болезненна. Общее состояние ребенка довольно спокойное, нарастание эксикоза и токсикоза, вялость.

Главную роль в диагностике играет рентгенисследование, при этом обнаруживаются повышенное газонаполнение петель тонкой кишки, наличие чаш Клойбера(нижняя часть брюшной полости затемнена).

Лечение- накладывают энтероэнтероанастомоз.

Мекониевй илеус.

Заболевание начинается обычно на 2 сутки жизни.

При этом появляется срыгивание, рвота сначала с желчью, затем с зеленью. Стул отсутствует. Со стороны живота определяется вздутие, пальпируются заполненные меконием петли тонкой кишки. Младенец стонет, сучит ножками, беспокоен. Признаки токсикоза и эксикоза.

На обзорной рентгенограмме- в большей части живота определяются чаши Клойбера. Лечение- оперативное, накладывают Т-образный анастомоз, ферментотерапия.

Литература.

А.В.Бельков Факультетская хирургия Феникс 2007 стр. 59

Ю.Ф.Исаков Хирургические болезни детского возраста Москва 2006 стр.302

Т.В. Капитан Пропедевтика детских болезней Москва 2006

Г.А. Баиров Неотложная хирургия детей Медицина 1983 стр 128

С.А. Терновский Хирургия детского возраста москва стр.325

Локализируются преимущественно в нижней части подвздошной кишки, вблизи от слепой кишки и реже в верхних отделах тонкого кишечника. Атрезии могут быть единичными и множественными. В среднем на 15 000-20 000 новорожденных падает один ребенок с врожденными атрезиями тонкого кишечника. По нашим наблюдением, они встречаются чаще.

При атрезиях может отсутствовать целый отдел кишки, причем верхний и нижний конец оказываются связанными между собой тонким фиброзным тяжем. Иногда непроходимость обусловлена мембранозной перегородкой, поперечно расположенной в самом просвете кишки. Проксимально от атрезии кишка сильно расширена, вздута, а стенка ее утолщена. В области слепого выпячивания стенка кишки часто тонкая, как бумага, с нарушенной жизнеспособностью, легко подвергается некрозу, поэтому существует опасность перфорации.

Симптомы те же, что и при атрезии двенадцатиперстной кишки, с той разницей, что вскоре после рвоты желчью и кровью в рвотных массах появляется и примесь фекалий.
к правило, отхождение мекония через анус отсутствует, что важно для диагноза. После каждого кормления через брюшную стенку видна усиленная перистальтика, которая ощущается и при осторожной пальпации. Живот быстро вздувается, выведение мочи уменьшается иногда до полной анурии. Постоянные рвоты приводят к эксикозу и токсикозу. Вес ребенка быстро падает несмотря на то, что он жадно сосет. Внезапное западение брюшной стенки указывает на перфорацию. В этих случаях общее состояние ребенка резко ухудшается, он приобретает вид интоксицированного с серо-зеленым цветом лица. Отсутствие напряжения или вдутая брюшной стенки у новорожденного не исключает перитонита.

Для диагноза важно рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Если, кроме газового пузыря, в области желудка видны еще 1-3 пузыря с уровнем, следует считать, что атрезия локализирована в верхних отделах тонкого кишечника. Наличие множественных воздушных пузырей с уровнями во всей брюшной полости указывают на наличие атрезии преимущественно в нижних отделах подвздошной кишки или в начале толстого кишечника. Рентгенологическое исследование ни в коем случае не должно проводиться с помощью бариевой каши, введенной через рот. Бариева каша вызывает сильное растяжение кишечника и, таким образом, может способствовать перфорации, усиливает рвоту, а этим и опасность аспирационной пневмонии. Только при подозрении на наличие атрезии толстого кишечника можно ввести реактально редкий раствор бариевой каши или еще лучше растворимое в воде контрастное вещество (йодурон и др.), что позволяет лучше разграничить толстую кишку.
жно знать также, что при атрезии тонкого кишечника меконий не содержит ороговевшего кожного эпителия и lanugo. Это доказывается пробой Fairber. Для этого из центральной части мекония берут кусочек на предметное стекло и для растворения жиров одну минуту промывают эфиром. Затем препарат в течение 1 мин окрашивают генициановым виолетовым, промывают проточной водой и обесцвечивают алкоголь — соляной кислотой. Сохраняют окрашивание только клетки ороговевшего эпителия. При атрезии тонкого кишечника они отсутствуют.

Прогноз очень плохой. При раннем оперативном вмешательстве и при ограниченном количестве атрезии и стенозов у доношенных детей прогноз лучше. Операция должна быть произведена в первые 24 ч. Бактериальная флора в этот период слабо развита, и вероятность инфекции со стороны кишечника значительно меньше. Не следует забывать, что новорожденные часто переносят и тяжелые операции. Предоперативная подготовка та же.

Meconium ileus. Речь идет о закупорке тонкого кишечника преимущественно в нижних его отделах очень густым, липким, как смола, меконием. По данным Grab, в 40% непроходимость тонкого кишечника у новорожденных связана с meconium ileus. Меконий в этой части кишечника имеет жилистую консистенцию и желтоватый или белесовато-зеленоватый цвет. Густой меконий иногда достигает слепой кишки.

Meconium ileus — наиболее важное и наиболее тяжелее проявление кистозного фиброза поджелудочной железы и наблюдается в 5-1,5% случаев при кистозном фиброзе поджелудочной железы. Сгущенке мекония раньше связывали с ахилией поджелудочной железы, отсутствием или недостаточным содержанием панкреатических энзимов. В настоящее время считают, что кистозный фиброз поджелудочной железы — одно из проявлений нарушения функции секретирующих слизь желез, состояние муковисцидоза, при котором секреторные железы выделяют секрет с повышенной вязкостью. Недостаточность или отсутствие энзимов поджелудочной железы благоприятствует сгущению, но это не является первопричиной и не имеет решающего значения. Муковисцидоз — аутосомно-рециссивное заболевание.

Клиническая картина та же, что и при любой кишечной непроходимости. Признаки его появляются еще в первые 24 ч жизни и редко позднее. Следует отметить, что у ребенка не отходит меконий, несмотря на хорошую проходимость прямой кишки и ануса. Живот быстро вздувается, вены на нем расширяются. Появляется неукротимая рвота с примесью желчи. Через брюшную стенку видны вздутые петли тонкого кишечника с усиленной перистальтикой. При не очень сильно вздутом животе могут пальпироваться и плотные массы мекония. Иногда спонтанно или после клизмы отходит жилистый серовато-белый меконий в виде пробок или толстого твердого узла. Общее состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дегидратация. Цвет лица становится серовато-желтым. Дети чаще всего погибают от перитонита. Рентгеноскопически выявляется картина кишечной непроходимости, однако отсутствуют типичные дня нее уровни, так как жилистый меконий плотно прилипает к кишечной стенке и препятствует образованию уровней жидкости. Исследование с помощью бариевой каши и здесь бесполезно и опасно в отношении перфорации.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду все причины кишечной непроходимости (атрезии, заворот и др.). Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой мекониум-блокаде, при которой живот также вздут, наблюдается рвота и задержка мекония. Он отходит спонтанно 2-3 дня пли после клизмы и имеет в этих случаях нормальную консистенцию.

Диагноз выясняют при лапаротомии. В тех случаях, когда существуют анамнестические данные, что и у других детей, в этой семье наблюдался meconium ileus или бронхоэктазия, вероятность наличия этого заболевания возрастает. Ирригоскопия позволяет сразу исключить существование атрезии толстого кишечника или мегаколона. ВМ-тест наиболее часто используемый метод для определения альбумина в меконий. Имеют значение концентрации выше 20 мг на I г сухого мекония. Метод простой, быстра выполнимый и, несмотря на некоторые недостатки, удобен для массового скрининга.

Лечение — хирургическое. После операции назначают продолжительное лечение панкреатическими препаратами (панкреатин, панкрест) по 0,3-0,5 г три раза в день. При более легких случаях можно попробовать высокие теплые клизмы. У детей, перенесших meconium ileus, позднее могут наблюдаться различные осложнения, связанные с наличием муковисцидоза. Рано или поздно последует смена сцен с последующим новым актом трагедии, который через недели или месяцы приводит к летальному исходу.

Приводим следующее наблюдение:

Диана Ц. М., в возрасте двух дней, и. б. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детская клиника.

Нормальные роды при нормально протекавшей беременности. От момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула. Живот качал вздуваться. При зондировании через анус зонд входит приблизительно на 8 см и не имеет следов мекония. Рентгеноскопически сильное раздутие кишечника газами без наличия уровней. Общее состояние ребенка хорошее — он спокоен, не плачет. При операции найден двойной заворот radix mesenterii. Петля подвздошной кишки под valvule Bauchni на протяжении около 30 см сильно вздута, синюшна, с утолщенными стенками, наполнена меконием. Через разрез в стенке кишки был удален меконий. После операции состояние ребенка несколько ухудшилось, появилась рвота, а в рвотных материях — меконий. После промывания желудка и соленой клизмы рвоты прекратились, состояние ребенка улучшилось и появилась спонтанная дефекация зеленовато-черными жидковато-кашистыми, невязкими испражнениями. На второй день после операции ребенка начали кормить материнским молоком.

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Иванка Иванова

www.blackpantera.ru

Виды и причины непроходимости

Непроходимость кишечника может быть не только приобретенной, но и врожденной, что связано с аномалиями и патологиями развития желудочно-кишечного тракта еще во внутриутробном периоде.

Приобретенная непроходимость имеет различные причины, в зависимости от которых заболевание делят на два типа: механическое нарушение и динамическое.

Непроходимость механического типа возникает при образовании в брюшной полости опухолей или грыж, блокирующих кишечник и препятствующих его нормальной работе. Нарушение может появиться и после проведения некоторых операций при образовании спаек, перенесения заболеваний и даже приема определенных лекарственных средств, в качестве побочного эффекта.

К механической непроходимости у ребенка относят и такие состояния, как заворот кишечника и инвагинация, когда один из участков кишечника проникает в нижерасположенную зону и образует закупорку.

В большинстве случаев непроходимость механического типа наблюдается в тонком отделе кишечника, но иногда может произойти и закупорка толстой кишки. Причинами могут стать заболевания, например, рак толстой кишки, ее заворот, дивертикулит, сужение просвета, вызванное образованием шрамов или воспалением, сильное уплотнение каловых масс.

Динамическую непроходимость разделяют на:

• спастическую, вызванную длительным напряжением стенок кишечника;
• паралитическую или функциональную, вызванную полным расслаблением кишечника.

Функциональная непроходимость может иметь общие симптомы и признаки, но при этом не образуется механическая закупорка. Кишечник не может нормально функционировать по причине нервных или мускульных нарушений, вызывающих уменьшение числа естественных сокращений или полного их прекращения, что значительно затрудняет продвижение и выведение содержимого.

Причинами появления паралитической непроходимости в любом кишечном отделе, могут стать:

• операции, проведенные на органах теза и брюшной полости;
• некоторые лекарственные препараты;
• кишечные инфекции;
• Болезнь Паркинсона и другие расстройства нервного или мускульного характера.

Симптомы непроходимости кишечника у новорожденных

Причиной появления непроходимости у новорожденных становятся патологии развития кишечника, сужение просвета или удлинение некоторых участков, а также индивидуальные особенности строения и расположения кишечных петель.

Симптомы нарушения:

• сильное вздутие живота без отхождения газов;
• задержка мекониального стула, его полное отсутствие или скудное количество;
• рвота, часто с примесью желчи;
• сильное многоводие во внутриутробном периоде.

Причинами нарушений могут стать и наличие диабета у матери, а также атрезия тонкого кишечника и болезнь Гиршпрунга.

Если в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке новорожденного сильно сужен или отсутствует просвет, можно наблюдать выделение из прямой кишки слизистых комков. В них нет примеси кожных клеток поверхностных слоев, которые всегда имеются в околоплодной жидкости и заглатываются развивающимся внутри малышом. Такие клетки всегда присутствуют в меконии младенца при нормальной работе кишечника.

Симптомы у детей до года

В этом возрасте у детей нарушение имеет свою специфику. Наиболее частой причиной непроходимости у грудных младенцев становится инвагинация, когда часть кишечника, вывернувшись, попадает в нижерасположенный отдел и приводит к образованию закупорки. Чаще всего такое состояние наблюдается у мальчиков в возрасте от 5 до 10 месяцев. У детей постраше это нарушение встречается редко.



Причиной обычно является незрелость кишечника и нестабильность в работе его механизмов, что, как правило, проходит по мере роста ребенка. К нарушению естественной работы кишечника могут привести и иные факторы, например, введение нового продукта в рацион крохи, перемена питания (резкий вынужденный переход с грудного вскармливания на искусственное), инфекции.

Признаки инвагинации:

• рвота;
• частые приступы боли в области живота;
• наличие кровянистых выделений со слизью вместо каловых масс;
• вздутие живота;
• уплотнения в брюшной полости, отчетливо прощупываемые при пальпации;
• приступы боли с внезапным резким появлением и таким же окончанием, через короткое время они повторяются, от чего малыши плачут, кричат и сильно беспокоятся.

При наличии острой низкой непроходимости, вызванной наличием препятствия в нижнем отделе тонкой кишки или в толстом кишечнике, у ребенка полностью отсутствует стул, живот сильно вздут по причине скопившихся газов, при этом появляется рвота, имеющая запах каловых масс.

Симптомы детей после года

У малышей старше года заболевание проявляется резко, поэтому родители обычно могут назвать не только день возникновения проблемы, но и практически точное время. У ребенка появляются сильные боли в области живота, рвота, при этом отсутствует стул и не отходят газы, скопление которых вызывает видимое вздутие. Малыши не могут сидеть на месте, постоянно ищут удобное положение и могут периодически кричать от боли.

Вид непроходимости можно определить по набору признаков, например, чем ближе к желудку находится образовавшаяся закупорка, тем сильнее будет рвота и тем раньше она возникнет. Если проблема находится в толстом кишечнике, рвота обычно отсутствует, но у детей наблюдаются мучительные позывы к дефекации, сопровождающиеся сильным вздутием живота, отчего малыши громко и надрывно плачут.

При наличии инвагинации из прямой кишки могут наблюдаться кровянистые выделения, что говорит о повреждении тканей и наличии сильного раздражения стенок кишечника.


Если не оказать малышу своевременную помощь, может начаться некроз кишечных тканей, о чем будет свидетельствовать снижение болевых ощущений на фоне резкого ухудшения общего состояния.

Важным признаком нарушения у детей старше года является наличие симптома Валя, когда наблюдается устойчивое, часто асимметричное опухание живота, видимое на глаз и отчетливо прощупывающееся при пальпации, при этом образовавшаяся опухоль не смещается.

Диагностика

Симптомы нарушения имеют яркую выраженность, что позволяет родителям вовремя обнаружить проблему и обратиться к врачу, в данном случае к хирургу, поскольку только он сможет точно поставить диагноз и оказать ребенку помощь. Если обратиться к хирургу нет возможности, нужно показать ребенка педиатру, но ни в коем случае не следует заниматься самолечением.

К диагностическим мерам относятся:

1. Осмотр малыша, оценка его состояния, выявление симптомов.
2. Сбор анамнеза.
3. Общий анализ крови.
4. Рентген брюшной полости.
5. Может быть проведено и УЗИ, но такая процедура при непроходимости не имеет особой информативности.

Лечение

Любой вид кишечной непроходимости у малышей требует обязательной госпитализации, поскольку помощь детям можно оказать только в стационарных условиях.

Для стабилизации состояния:

1. Устанавливается капельница с раствором для восстановления водно-солевого баланса в организме.
2. При вздутии живота малышу устанавливается и специальный зонд, вводимый через нос, цель которого в отводе скопившихся газов и жидкостей.
3. В мочевой пузырь устанавливается катетер для отведения мочи и проведения анализов.

Консервативная терапия может быть проведена лишь в случаях, когда у малыша при непроходимости кишечника нет серьезных осложнений. Комплекс мероприятий будет направлен на ликвидацию имеющегося в кишечнике застоя и устранение последствий отравления организма.


К консервативным мерам относятся:

• Промывание желудка и пищевода через специальный зонд. Процедура позволяет прекратить рвотный процесс.
• Проведение клизм с гипертоническими растворами.
• Проведение сифоновых клизм с использованием хлорида натрия.
• Введение внутривенно водно-солевых растворов.
• Введение воздуха в прямую кишку малыша при инвагинации. Цель процедуры в расправлении образовавшейся кишечной складки.
• Назначение медикаментозных средств, спазмолитических, противорвотных, обезболивающих препаратов.
• В финале всех процедур при успешном устранении проблемы малышу прокалывают подкожно прозерин, который помогает стимулировать правильную работу кишечника.

Паралитические формы непроходимости лечат препаратами, вызывающими сокращения кишечной мускулатуры, что способствует быстрому продвижению содержимого к выходу, а также слабительных средств.

Хирургическое лечение (операции)

К хирургическому вмешательству прибегают в случаях прямых показаний к операции или тогда, когда консервативные методы лечения не дали необходимых результатов. Проведение операции направлено на устранение проблемы, то есть, на удаление участка пораженного кишечника, ликвидацию образовавшейся механической закупорки и принятие мер по предупреждению рецидива нарушения.

В особенно сложных и тяжелых случаях может потребоваться проведение нескольких операций для устранения непроходимости и предотвращения возникновения такой проблемы в дальнейшем.

Образ жизни и питание во время лечения

В период проведения консервативной терапии, как и хирургического лечения, ребенку требуется покой и голод. Важно следить, чтобы малыш точно соблюдал предписания врачей и не принимал никакую пищу без их разрешения. Это же касается и приема жидкостей.

После устранения непроходимости консервативными методами маленькому пациенту назначают специальную щадящую диету, восстанавливающую нормальную работу кишечника и его микрофлору. В случае проведения операции работу кишечника стимулируют медикаментозными препаратами, постепенно позволяя малышу принимать легкую пищу малыми порциями.

В дальнейшем из рациона маленького пациента следует исключить тяжело перевариваемые продукты, овощи и фрукты, оказывающие скрепляющее действие и вызывающие запоры. В меню ребенка должны присутствовать кисломолочные продукты, каши, кисели, легкие мясные бульоны и супы на их основе, вареное и паровое нежирное мясо, фруктовые желе, отвар шиповника, зеленый чай.

mama66.ru

Классификация и причины

Непроходимость кишечника у новорожденных подразделяется следующим образом:

1. Дуоденальная – стеноз, атрезия, врожденные мембраны, киста общего желчного протока, предуоденальная воротная вена.
2. Кишечная – мальротация и заворот, атрезия.
3. Подвздошная – мекониевая непроходимость, атрезия, паховая грыжа, паралитический илеус.
4. Обструкция толстого кишечника – болезнь Гиршпрунга, мекониевые пробки, перфорированный анус, атрезия.

Дуоденальная непроходимость

Илеус этого типа наиболее распространен.

1. Стеноз/атрезия – симптом «двойного пузыря» – также очевиден у плода с гидрамнионом: непроходимость связана с кольцевидной поджелудочной железой (20%), монголизмом (30%) и другими аномалиями желудочно-кишечного тракта.
2. Кольцевидная поджелудочная железа – если эта проблема не связана с дуоденальной атрезией, она может быть диагностирована в старшем возрасте.
3. Врожденный синдром Ледда – заворот кишки, прикрепленный к печени, брюшной стенке и слепой кишке, – как правило, проходит через двенадцатиперстную кишку: воздействие на переднюю стенку двенадцатиперстной кишки.
4. Врожденная мембрана.
5. Киста общего желчного протока.
6. Предуоденальная воротная вена.
7. Инверсус двенадцатиперстной кишки – ненормальная фиксация нисходящей двенадцатиперстной кишки: замедленный двенадцатиперстный проход и снижение опорожнения желудка, ведущее к гастриту.

Непроходимость тонкого кишечника:

1. Мальротация и заворот.
2. Атрезия – в половине случаев также атрезия дистальная.

Преходящая непроходимость

1. Атрезия.
   Паховая грыжа.
   Паралитическая врожденная кишечная непроходимость у новорожденных – возникает вследствие действия лекарственных препаратов, вводимых женщине во время родов.
2. Мекониевая непроходимость – вызывается меконием, затрагивает дистальную часть подвздошной кишки, внутриутробно происходит в 15%: почти всегда связана с кистозным фиброзом – муковисцидозом, встречается у 10–15% детей с муковисцидозом, болезнью легких, поражением двенадцатиперстной кишки. Лечение мекониевого илеуса возможно с помощью ирриографии с Гастрографином (обратите внимание на баланс жидкости и электролитов!) или клизм с Ацетилцистеином. При отсутствии лечения у детей с кистозным фиброзом часто в возрасте от 6 месяцев до 3 лет происходит пролапс прямой кишки (без прямой связи с мекониевой непроходимостью).

Обструкция колонн

Болезнь Гиршпрунга – аганглиоз, в 4% случаев – наследственный:

• мальчики страдают непроходимостью этого типа в 4–9 раз чаще, чем девочки;
• отсутствие мышечных (Мейснера) и субмукозных (Ауэрбаха) сплетений парасимпатических ганглиев – не доходит к миграции нейробластов;
• мекониальное не отходит более 24 часов, периодический запор и парадоксальная диарея, перед ирриографией не проводить клизму, цифровую экспертизу;
• симптомы часто проявляются уже в первую неделю;
• положить ребенка на живот на время от 20 до 30 минут, затем сделать боковой снимок – иногда наблюдается отрицательный контраст (пневматизация).

Функциональная незрелость – мекониевые пробки – в остальном нормальные новорожденные, часто у матерей с сахарным диабетом:

• присутствует рвота, не отходит меконий, возникает обструкция аборального кишечника вплоть до непроходимости;
• дилатация восходящей и поперечной ободочной кишки, тонкой кишки;
• псевдоопухоль в прямой кишке – отсутствует газонаполнение;
• иногда при попытке ирриографии выходит пробка.

Мекониевая непроходимость

Непроходимость тонкой кишки у новорожденных (мекониевый илеус) вызывается непомерно плотным меконием.

Меконий – это содержание кишечника плода, образованное из эпителиальных клеток, желчного красителя (черно-зеленого цвета) и слизи.

Мекониевый илеус развивается на основе непроходимости через кишечник мекония, в основном, в подвздошной кишке. Аномально вязкий меконий прочно прилипает к стенке тонкой кишки и закрывает просвет. Осложнения включают перфорацию подвздошной кишки, мекониевый перитонит, заворот и атрезию или стеноз. У 90% маленьких пациентов с этой проблемой имеется муковисцидоз.

Синдром мекониевой пробки представляет собой временную обструкцию дистального отдела толстой и прямой кишки пробкой из концентрированного мекония. Причина – нервно-мышечная кишечная незрелость, что приводит к временному удержанию и концентрации мекония. Лечение консервативное.

Проблема чаще встречается у детей женщин с сахарным диабетом и у недоношенных новорожденных. Может быть признаком болезни Гиршпрунга.

Меконий в основном выходит в течение 24 часов после рождения. В случае гипоксии плода может отойти до рождения, результатом является мутная амниотическая жидкость.

Причины

Непомерно плотный и липкий меконий приклеен к стенке кишечника в подвздошной кишке, закрывая проход. Кишка над этим препятствием расширена, за ним – узкая, заполненная небольшими комками мекония. В 50% случаев состояние осложняется образованием перфораций (разрывов) расширенной части кишечника и формирования перитонита.

Симптомы

1. Недостаточный выход мекония и стула.
2. Рвота.
3. Муковисцидоз, часто присутствующий в семейном анамнезе.
4. Самый значительный симптом – сильное вздутие (дилатация) живота.
5. Симптомы внезапного инсульта брюшной полости.

Диагностика

• Анамнез – важны данные о муковисцидозе в семье, многоводие, преждевременные роды, нарушение отхода мекония.
• Клиническая картина – у ребенка появляется рвота, растянутый живот, задержка стула.
• Рентгенограмма брюшной полости – расширенная петля тонкой кишки, характерная картина «молочного стекла» в правой поясничной области.
• Контрастное ирриографическое обследование – важно для подтверждения диагноза.

Лечение

Цель лечения заключается в удалении уплотненного мекония из просвета кишечника и, тем самым, в предотвращении возможных осложнений.

Стандартное поддерживающее лечение. Необходимо ввести желудочный зонд, обеспечить инфузионную поддержку и профилактическое лечение антибиотиками, должное внимание уделить лечению нарушений внутренней среды, оптимизировать внешние факторы (температура и влажность).

Консервативное лечение. При ранней диагностике проводятся кишечные промывания с использованием контрастного вещества и муколитиков. Иногда приходится промывание повторить несколько раз в течение разумного интервала времени. Консервативное лечение является успешным в 60% случаев.

Хирургическое лечение. Он выполняется при сложном мекониевом илеусе или безуспешности консервативного лечения.

Прогноз

Для детей с неосложненным илеусом прогноз хороший. Качество жизни детей ограничено основным заболеванием – муковисцидозом, присутствующим у большинства маленьких пациентов с мекониевой непроходимостью.

Пилоростеноз

Пилоростеноз – это утолщение круговой мышцы при переходе желудка в двенадцатиперстную кишку, что становится препятствием для поступления пищевых продуктов из желудка в тонкий кишечник. Наиболее распространенный возраст развития заболевания у грудничка составляет от 3 до 6 недель жизни (в среднем около 2 месяцев).

В 3 раза чаще встречается у мальчиков, часто речь идет о первородных детях на грудном вскармливании.

Симптомы

Клинически пилоростеноз проявляется рвотой содержимого желудка, которая, как правило, следует сразу после кормления. Ребенок голоден, ест с аппетитом, но, по существу, все съеденное извергает. Может присутствовать запор, или “голодный” стул. Симптомы начинают проявляться медленно, постепенно становится более выраженной рвота, частая (после каждого приема пищи), ребенок не набирает вес.

Лечение

Диагноз определяется с помощью УЗИ, решение – только хирургическое вмешательство, т.к. имеет место острая ситуация. Операция проводится под общим наркозом, принцип работы заключается в рассечении гипертрофированной мышцы так, чтобы обеспечить движение через соответствующую часть пищеварительного тракта.

После операции ребенок быстро восстанавливается, в ближайшее время адаптируется к регулярному потреблению молока нормальными порциями, рецидив, как правило, не происходит. Иногда в первые несколько дней после операции сохраняется умеренная рвота, вызванная отеком обработанной области, но она быстро стихает.

Пребывание в стационаре, как правило, продолжается от недели до 10 дней.

Инвагинация

Инвагинация – это вставка одной части кишечника вместе с ее кровеносными сосудами в соседний сегмент. Результатом является кишечная непроходимость и, в то же время, недостаточное кровоснабжение в пораженной части. В 95% эта проблема возникает на переходе тонкой и толстой кишки.

Обычно пострадавшей группой являются дети от 6 месяцев до 2 лет (70%).

Диагностика

Заболевание диагностируется сонографически.

Инвагинация проявляется внезапными пароксизмальными сильными болями в животе, ребенок становится бледным, может также возникнуть чрезмерная потливость. Боль характерна короткой продолжительностью, 10–15 секунд, часто возникает во время сна, а затем стихает, ребенок снова засыпает, но через 10–15 минут опять просыпается из-за того же. Постепенно боль становится более интенсивной, а интервалы спокойствия могут сокращаться.

Рвота не является обязательным условием, она может отсутствовать. Основной диагностический критерий – отход слизи с кровью (стул имеет вид малинового желе).

Лечение

Решением является госпитализация, в благоприятном случае можно провести процедуру специальной клизмы пострадавшей секции под общим наркозом. Если улучшение не наступает или имеют место существенные нарушения кровоснабжения пораженной области, необходима операция, потому что есть опасность для жизни ребенка.

Это заболевание может повторяться, особенно у детей старшего возраста.

proinfekcii.ru

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию двенадцатиперстной кишки могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

jktguru.ru