Системные васкулиты. Узелковый полиартериит

Узелковый периартериит (полиартериит) - это болезнь, которая проявляется в виде воспаления и некротического поражения стенок малых и средних кровеносных сосудов внутренних органов и конечностей. Эта болезнь всегда сопровождается аневризмом артерий и вторичными патологиями внутренних систем и органов.

Самым явным и характерным симптомом периартериита является повреждение артерий почек. Кровеносная система малой петли кровообращения не подвергается патологическому воздействию, но иногда возможно поражение бронхиальной артерии. В отличие от прочих форм васкулита, данная болезнь не проявляется в виде образования гранулем, повышения уровня эозинофилов или обострения аллергических реакций.

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

У 3-7% пациентов был выявлен гепатит C, но врачи пока не могут однозначно сказать, является ли он возбудителем полиартериита.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Симптоматика болезни

Клиническая картина проявляется целым рядом симптомов:

Возникает длительная лихорадка, которая не стихает даже при терапии курсом антибиотиков.
У пациента наблюдается упадок сил, снижение подвижности, резкая потеря веса.
Кожа бледнеет. Руки и ноги приобретают мраморный вид. Кровеносные сосуды начинают хорошо просвечиваться сквозь поверхность дермы, образуя древовидные узоры на теле. Появляется разного рода сыпь (эритермазная, папулезная, геморрагическая, уртикарная). Иногда возможны некротические образования. У каждого пятого больного при осмотре кожи голеней, бедер или предплечий прощупываются небольшие болезненные уплотнения (артериальные аневризмы или гранулемы).
Больной начинает ощущать постоянные боли в мышцах, особенно ощутимые в ногах. Мышцы слабые, быстро поддаются атрофии, нездоровые на ощупь. Появляется боль в суставах, которая может периодически мигрировать. Иногда в коленях, голеностопах, плечах или локтях могут развиться воспалительные процессы.
Появляется кардиоваскулярный синдром. На его фоне возникает стенокардия и инфаркт миокарда. Возможен приступ «немого инфаркта», который не имеет явно выраженных симптомов. Почти во всех случаях наблюдается артериальная гипертензия.
У подавляющего большинства больных (75-95% случаев) выявлены поражения почек сосудистой нефропатией. На этом фоне возникает микрогематурия, цилиндрурия, стремительное проявление почечной недостаточности. В некоторых случаях, если возникает тромбоз почечной артерии, возможен приступ инфаркта почки. В таком состоянии пациент испытывает сильную боль в пояснице, у него повышается температура, в моче присутствует примесь крови. В ходе УЗИ-диагностирования у 60% больных наблюдается изменение в строении сосудов почек. У половины из них наблюдаются признаки стеноза артерий. У небольшого процента пациентов имеются разрывы аневризм, что сопровождается формированием околопочечных гематом.
Узелковый периартериит негативным образом сказывается и на легких. Больной начинает часто кашлять, в груди ощущается боль, возникает тяжесть при дыхании. Прослушиваются различные шумы и хрипы, легочный рисунок искажается. В некоторых случаях возникает кровохаркание.
Болезнь также затрагивает и органы системы пищеварения. В разных областях живота периодически возникают интенсивные боли. Передняя брюшная стенка находится в постоянном напряжении. У больного происходит частая отрыжка, рвота, диарея со следами крови и слизи. Развивается панкреонекроз, возникают прорывы кишечных язв, желудочные кровотечения. Сильно страдает печень, что приводит к желтухе.
Поражается нервная система. Возможен приступ инсульта или эпилепсии. Больной начинает ощущать жгучую боль в конечностях, общая чувствительность при этом снижается.
Необратимым образом повреждается сетчатка глаза. Возникают аневризмы сосудов глазного дна.
У некоторого количества больных поражаются периферические артерии рук и ног. Это приводит к ишемии конечностей, что может спровоцировать развитие гангрены.
Происходят сбои в работе эндокринной системы. На фоне гепатита B у 80% мужчин развивается орхит, эпидидимит или подобные заболевания яичек. Как у женщин, так и мужчин нарушается функционирование щитовидной железы и надпочечников.

Формы протекания

Существует несколько разнообразных форм узелкового полиартериита. Их различают в зависимости от кого, каким образом поражается кровеносная система, а также от органов, которые при этом страдают:

При развитии классической формы узелкового периартериита симптомы включают в себя лихорадку, мышечную боль, воспаление суставов, сыпь на коже, резкую потерю веса. Клиническая картина представлена поражением почек, сердца, легких, развитием абдоминального синдрома, повреждением как периферической, так и центральной нервной системы.
Вторая форма — кожно-тромбангитическая, выражается узелками и развитием геморрагической пурпуры. Большая часть подкожных узелков размещается вдоль конечностей, на которых постоянно возникают некротические и язвенные образования. Симптомы и лечение данной формы заболевания в значительной мере отличаются от других видов болезни, поскольку для кожно-тромбангитического полиартериита не характерно воспаление тканей внутренних органов.

Выделяют и моноорганный тип болезни. Он характерен патологическим изменением кровеносных сосудов органа после проведения биопсии или удаления его части.

В зависимости от скорости протекания заболевания, врачи выделяют доброкачественный, медленно прогрессирующий, молниеносный, острый и быстро прогрессирующий полиартериит.

Способы лечения

Лечение узелкового периартериита обычно происходит довольно длительное время (от 2 до 3 лет). Терапия проводится в комплексной форме множественным воздействием на все пораженные органы и системы. Обычно для того, чтобы эффективно бороться с недугом, требуется совместная помощь ревматолога, кардиолога, невролога, пульмонолога и т.д. В зависимости от скорости протекания и формы узелкового периартериита, лечение назначается индивидуально для каждого больного.

Для терапии ранних форм заболевания без серьезных осложнений врачи чаще всего прибегают к кортикостероидному лечению с повторением курса несколько раз за год.

Кроме того, назначается прием бутадона или ацетилсалициловой кислоты.

Лечить хроническую стадию данной болезни гораздо сложнее. Чтобы бороться с невритом и атрофией мышц, применяют массаж, гидротерапию и лечебную физкультуру. Экстракорпоральная гемокоррекция уменьшает аутоиммунные проявления и нормализует химический состав крови, что предотвращает развитие тромбоза.

Вконтакте

Распространенность и причины Узелкового периартериита. Симптомы и диагностика Узелкового периартериита. Авторские технологии лечения Узелкового периартериита

Включение в лечение Узелкового периартериита технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания

санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы

повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам

снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты

Это достигается за счет применения:
технологий Криомодификации аутоплазмы , позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки

технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции , способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом

технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии , дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Узелковый периартериит

(Узелковый полиартериит)

Определение Узелкового полиартериита

Узелковый периартериит – это системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Узелковый периартериит был впервые описан в 1866 г. Куссмаулем и Мейером.

Заболевание протекает с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Характерный признак узелкового периартериита – поражение артерий внутренних органов, прежде всего почек. Сосуды малого круга не страдают, но возможно поражение бронхиальных артерий. Гранулемы, эозинофилия и склонность к аллергическим заболеваниям для классического варианта узелкового периартериита нехарактерны. Другим распространенным названием этого заболевания является термин «узелковый полиартериит ». По МКБ-10 – М30 – Узелковый периартериит и узелковый полиартериит - родственные состояния.

Распространенность Узелкового периартериита

Узелковый периартериит – встречается не часто, поэтому его эпидемиология изучена недостаточно. Ежегодно регистрируется 0,2 – 1 новый случай болезни на 100 тыс. населения. Болезнь начинается в среднем в 48 лет. Мужчины болеют узелковым полиартериитом в 3 - 5 раз чаще, чем женщины.

Причины Узелкового периартериита

В развитии Узелкового периартериита можно выявить два существенных фактора:

непереносимость лекарств
персистирование вируса гепатита В

Известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие Узелкового периартериита. Лекарственный васкулит чаще всего развивается у лиц с отягощенным аллергическим анамнезом.

Большое внимание уделяется вирусной инфекции. У 30-40% больных Узелковым периартериитом обнаруживается в крови поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), или иммунные комплексы, включающие HbsAg, а также другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, который образуется при репликации вируса. Вирус гепатита С обнаруживают у 5% больных узелковым периартериитом, но его патогенетическая роль пока не доказана.

Имеются факты, говорящие о генетической предрасположенности к Узелковому периартерииту, хотя с определенным HLA-антигеном связь не установлена.

В патогенезе Узелкового периартериита имеют значение иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, при которой ведущую роль играют лимфоидные клетки и макрофаги, отмечается нарушение функции Т-лимфоцитов. У больных узелковым периартериитом найдены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входит австралийский антиген. Эти иммунные комплексы обнаружены в сосудах, почках и других тканях.

Патоморфология Узелкового периартериита

Для узелкового периартериита характерны воспаление и некроз мелких и средних артерий мышечного типа, причем в процесс вовлечена вся стенка сосуда; в ней происходят все фазы развития повреждения соединительной ткани.

При дальнейшем развитии узелкового периартериита в этих же зонах появляется воспалительная клеточная инфильтрация всех слоев стенки сосуда, осуществляемая полиморфноядерными лейкоцитами с примесью эозинофилов, которая заменяется инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками. Исход этого процесса – фиброз стенки сосуда, что ведет к образованию аневризм диаметром до 1 см.

При узелковом периартериите артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места ветвления.

Так как процесс сегментарный, то между микроаневризмами имеются неповрежденные участки сосуда, что дает образования типа узелков.

Эти изменения сосуда при узелковом периартериите вызывают поражение соответствующего органа, а поражение интимы, ее пролиферация - способствуют тромбозам. Нарушение проходимости сосуда ведет к инфарктам в соответствующих областях, начиная от почек, кончая инфарктом миокарда. На протяжении одного сосуда можно встретить все стадии процесса.

Воспалительный процесс при узелковом периартериите может распространяться на близлежащие вены. Поражение венул нехарактерно и говорит в пользу микрополиангиита или смешанного васкулита.

На острой стадии узелкового периартериита – все слои сосудистой стенки и прилежащие ткани инфильтрированы нейтрофилами, что вызывает пролиферацию интимы.

На подострой и хронической стадиях узелкового периартериита - в инфильтрате появляются лимфоциты. Развивается фибриноидный некроз сосудистой стенки, просвет сосуда сужается, возможны тромбоз, инфаркт питаемых пораженным сосудом тканей, кровоизлияния.

Заживление – сопровождается фиброзом и может привести к еще большему сужению просвета, вплоть до окклюзии.

При узелковом периартериите в процесс могут вовлекаться многие органы; клиническая и гистологическая картина зависит от локализации пораженных сосудов и тяжести ишемического повреждения тканей.

Как уже говорилось, при узелковом периартериите сосуды малого круга не страдают, а бронхиальные сосуды поражаются нечасто, в то же время при микрополиангиите в легких часто бывает капилляриит.

Поражение почек при узелковом периартериите характеризуется артериитом без гломерулонефрита; микрополиангииту, напротив, свойственен гломерулонефрит. У больных с тяжелой артериальной гипертонией, как правило, имеется гломерулосклероз, иногда в сочетании с гломерулонефритом. Кроме того, в различных органах обнаруживают последствия самой артериальной гипертонии.

Симптомы Узелкового периартериита

Системность заболевания при узелковом периартериите – прослеживается с самого начала его клинической манифестации. Процесс начинается постепенно, реже остро (после приема некоторых лекарственных препаратов), с лихорадки, миалгий, болей в суставах, кожных высыпаний и похудения. Иногда дебют напоминает ревматическую полимиалгию.

Лихорадка - симптом, который имеет место у подавляющего большинства больных узелковым периартериитом. Однако длительное изолированное повышение температуры при узелковом периартериите – наблюдается редко. В начале заболевания характерно выраженное похудение вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни.

Артрит, артралгии и миалгии встречаются у 65 – 70% больных узелковым периартериитом. Эти симптомы, как правило, связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно-полосатую мускулатуру и суставы. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания. Артралгии встречаются чаще в дебюте узелкового периартериита. Примерно в четверти случаев имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.

Поражение кожи наблюдается у 40 – 45% больных, и может быть одним из первых проявлений узелкового периартериита. Характерны такие симптомы, как: сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже - буллезные и везикулезные высыпания. Подкожные узелки обнаруживаются редко.

Полинейропатия при узелковом периартериите – встречается у 50 – 60% больных. Этот синдром относится к числу самых частых и ранних признаков заболевания. Клинически нейропатия проявляется интенсивными болями и парестезиями. Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.

Нередко отмечаются головные боли . Описаны гиперкинетический синдром , инфаркты мозга , геморрагический инсульт , психозы .

Поражение почек наблюдается у 60 – 80% больных узелковым периартериитом. По современным представлениям при классическом узелковом периартериите – преобладает сосудистый тип почечной патологии.

Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы. Полагают, что развитие гломерулонефрита – нехарактерно для этого заболевания и наблюдается главным образом при микроскопическом ангиите.

Быстрое нарастание почечной недостаточности обычно связано с множественными инфарктами почек. Наиболее частыми признаками поражения почек при классическом узелковом периартериите являются умеренная протеинурия (потеря белка

Наблюдается также не связанная с мочевой инфекцией лейкоцитурия . Артериальная гипертензия регистрируется у трети больных узелковым периартериитом.

Признаки поражения Сердечно-сосудистой системы наблюдаются - у 40% больных узелковым периартериитом. Они проявляются гипертрофией левого желудочка, тахикардией, нарушениями сердечного ритма. Коронариит при узелковом периартериите может приводить к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.

Поражение ЖКТ – весьма характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при узелковом периартериите. Встречается при узелковом периартериите в 44% случаев. Клинически оно наиболее часто проявляется такими симптомами, как: тошнота и рвота. Боли в животе - симптом, который наблюдаются примерно у трети больных узелковым периартериитом, их развитие обычно обусловлено ишемией тонкого, реже других отделов кишечника.

Иногда заболевание манифестирует с клинической картины острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой встречаются при тромбозе мезентериальных сосудов.

Половые органы – поражаются при узелковом периартериите – в 25% случаев. Поражение проявляется болью в мошонке, болью в придатках матки.

Можно указать также и на поражение печени, глаз и т.д.

Возможно локальное проявление узелкового периартериита без системного поражения, хотя наличие последнего более типично.

Диагностика Узелкового периартериита

Лабораторные изменения при узелковом периартериите неспецифичны.

Обычно определяется:

ускорение СОЭ,
лейкоцитоз,
тромбоцитоз,
увеличение концентрации СРБ,
умеренная нормохромная анемия,
редко эозинофилия, которая более характерна для синдрома Черджа-Стросс,
повышение концентрации ЩФ и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина,
выраженная анемия, как правило, наблюдается при уремии или кровотечении,
снижение СЗ и С4 компонентов комплемента коррелирует с поражением почек, кожи и общей активностью болезни,
HBsAГ выявляется в сыворотках у 7-63% больных,
часто встречающимся, но не патогномоничным признаком классического узелковом полиартериите являются аневризмы и стеноз артерий среднего калибра. Размер сосудистых аневризм варьирует от 1 до 5 мм. Они преимущественно локализуются в артериях почек, брыжейки, печени и могут исчезать на фоне эффективной терапии.

У больных с поражением почек при исследовании мочевого осадка имеют место:

умеренная протеинурия,
гематурия.

Узелковый периартериит должен исключаться - у всех больных с лихорадкой, похудением и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Для постановки диагноза узелкового периартериита, как правило, наряду с клиническими данными, необходимо и морфологическое подтверждение. Исследование кожного биоптата позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов.

Классификационные критерии Узелкового периартериита

Американской коллегии ревматологов:

Похудение > 4 кг (потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.)
Сетчатое ливедо (пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище)
Боль или болезненность яичек (ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.)
Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей (диффузные миалгии, исключая плечевой пояс или поясничную область, слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей)
Мононеврит или полинейропатия (развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии)
Диастолическое давление > 90 мм рт.ст.
Повышение мочевины или креатинина крови (повышение мочевины >40 мг/% или креатинина > 15мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи)
Инфекция вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови)
Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями)
Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий (гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов или гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий)

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз Узелкового периартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Течение Узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита обычно тяжелое, так как поражаются многие жизненно важные органы. По темпам развития болезни, прогрессирования Узелкового периартериита может быть различным. В оценке активности болезни, кроме клинических данных, имеют значение лабораторные показатели, хотя они и неспецифичны. Отмечаются ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастание γ-глобулинов, повышается количество ЦИК, снижается содержание комплемента.

Прогноз при Узелковом периартериите (узелковом полиартериите)

Как при узелковом периартериите, так и при микрополиангиите в отсутствие лечения прогноз крайне неблагоприятен . Болезнь протекает или молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Смерть наступает из-за почечной недостаточности, поражения ЖКТ (особенно инфаркта кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистой патологии. Поражение почек, сердца и ЦНС часто усугубляется за счет упорной артериальной гипертонии, с этим связаны и поздние осложнения, которые бывают причиной смерти. Без лечения пятилетняя выживаемость составляет 13%, при лечении глюкокортикоидами - превышает 40%.

Лечение Узелкового периартериита

При лечении узелкового периартериита необходимо сочетание ГКС с циклофосфамидом или азотиоприном. При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3-2 мг/кг массы тела на фоне 20-30 мг преднизолона. Получив определенный клинический эффект, необходимо держать больных на поддерживающей дозе длительное время в зависимости от состояния в дальнейшем.

У 90% больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.

Важнейшим является коррекция АД всеми известными средствами (периферические вазодилататоры, β -блокаторы, салуретики, клофелин и т. д.). Лечение артериальной гипертонии при узелковом периартериите позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС и тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.

При узелковом периартериите используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами: курантил, трентал.

Ниже представлена общепринятая схема лечения больных тяжелыми формами системных некротизирующих васкулитов, включающая применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита

Эскалационная терапия при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина > 500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/ кг с замещением ее равным объемом 4,5-5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней. Если возраст больных

Индукционная терапия 4 – 6 месяцев: циклофосфамид 2 мг/кг/сутки в течение месяца (максимально 150 мг/сутки); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет. Количество лейкоцитов должно быть > 4,0*10 9 /л. Преднизолон 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сутки); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия . Азатиоприн 2 мг/кг/сутки. Преднизолон 5-10 мг/сутки.

При носительстве HBsAg ведение больных узелковым периартериитом в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

В дополнение к вышесказанному – с нашей точки зрения, следует добавить – что применение в лечении Узелкового периартериита разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции , позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии , способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.

Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы

2004 Центр Экстракорпоральной Гемокоррекции.
115409, Москва, ул. Москворечье, д. 16 стр.9;

All rights reserved
Любое копирование и размещение в сторонних источниках информации возможно только
при наличии прямой ссылки на www.сайт

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием . В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

У 70% больных страдают почки: , быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием , легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

гангрена конечностей;
инфаркт какого-либо из внутренних органов;
разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
инфаркт миокарда;
почечная недостаточность;
желудочно-кишечное кровотечение;
периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов - боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
абдоминальный синдром, боли в животе;
возникновение приступов или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
узелки на коже;
боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
слабость или боли в мышцах ног;
нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
вирусный гепатит В или С;
характерные изменения при ангиографии;
характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание	Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит	Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера	Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит	Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис	Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма	Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

интенсивное воспаление сосудов;
инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
инфаркт миокарда;
инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

у 52% удается добиться полного выздоровления;
32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

креатинин крови более 1,58 мг/дл;
выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
(поражение сердца);
нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Содержание статьи

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще-в 30-40 лет, мужчины болеют в 3 раза чаще.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

В этиологии имеют значение аллергические факторы - лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.
Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.
Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.
Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови - агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными - похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.

Клиника узелкового периартериита

Течение заболевания может быть различным - от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы - лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.
Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром - артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.

Поражение почек

Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко - злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных - при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.

Поражение периферической нервной системы

Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты - сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Поражение сердца

Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда - электролитными нарушениями.

Поражение легких

Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.

Поражение ЦНС

У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.

Поражение кожи

Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки - аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины - от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.
Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.
У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.
Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.
Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.
Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.
Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита - аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.