Policitemija - simptomai, priežastys ir gydymas. Vera policitemija, gydymas, simptomai, stadijos, prognozė

Taip pat gali išsivystyti hepatosplenomegalija. Diagnozė nustatoma remiantis bendra analizė kraujo, tiriant, ar nėra 1AK2 geno mutacijų ir klinikiniai kriterijai. Gydymas apima mažų aspirino dozių vartojimą visiems pacientams ir mielosupresinius vaistus didelės rizikos pacientams. Anksčiau kraujo nuleidimas buvo priežiūros standartas, tačiau dabar jo vaidmuo yra prieštaringas.

Kas yra policitemija vera

Vera policitemija yra dažniausia mieloproliferacinė liga. Jo dažnis JAV yra 1,9/100 000, o rizika didėja su amžiumi. PI šiek tiek dažniau pasireiškia vyrams. PI vaikams pasireiškia labai retai.

Vera policitemijos patofiziologija

Su IP pastebimas padidėjęs visų ląstelių daigų proliferacija. Šiuo atžvilgiu PV kartais vadinamas panmieloze, nes padidėja visų 3 periferinių kraujo ląstelių linijų atstovų kiekis. Padidėjusi vieno raudonojo kraujo kūnelio gamyba vadinama eritrocitoze. Su PV gali pasireikšti izoliuota trombocitozė, tačiau dažniau ji atsiranda dėl kitų priežasčių (antrinė eritrocitozė).

Ekstramedulinė hematopoezė gali atsirasti blužnyje, kepenyse ir kituose organuose, kurie gali būti kraujo ląstelių susidarymo vieta. Padidėja periferinių kraujo kūnelių apykaita. Galiausiai liga gali pereiti į išsekimo fazę, kurios apraiškų neįmanoma atskirti pirminė mielofibrozė. Transformacija į ūminę leukemiją yra reta, tačiau rizika didėja vartojant alkilinančius agentus ir radioaktyvųjį fosforą. Pastarasis turėtų būti naudojamas tik retais atvejais arba visai nenaudoti.

Komplikacijos. Esant IP, padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris ir padidėja jo klampumas. Pacientai yra linkę į trombozę. Trombozė gali atsirasti daugumoje kraujagyslių ir sukelti insultą, trumpalaikius išemijos priepuolius arba Budd-Chiari sindromą. Anksčiau ekspertai manė, kad padidėjęs kraujo klampumas yra trombozės rizikos veiksnys. Naujausi tyrimai rodo, kad trombozės rizika pirmiausia gali priklausyti nuo leukocitozės sunkumo. Tačiau ši hipotezė dar turi būti patikrinta per perspektyvinius tyrimus, specialiai sukurtus šiam tikslui.

Gali sutrikti trombocitų funkcija, todėl padidėja kraujavimo rizika. Pagreitėjusi ląstelių apykaita gali padidinti koncentraciją šlapimo rūgštis todėl padidėja podagros ir inkstų akmenų susidarymo rizika.

genetiniai veiksniai. Kloninė hematopoezė yra skiriamasis ženklas IP. Tai rodo, kad proliferacijos priežastis yra kraujodaros kamieninių ląstelių mutacija. JAK2 V617F mutacija (arba viena iš kelių kitų retesnių JAK2 geno mutacijų) randama praktiškai visiems pacientams, sergantiems PV. Tačiau beveik visiškai užtikrintai galima teigti, kad yra ir kitų mutacijų, kurios yra ligos pagrindas. Jie palaiko JAK2 baltymą nuolatinio aktyvumo būsenoje, dėl ko atsiranda per didelis ląstelių proliferacija, nepaisant eritropoetino koncentracijos.

Vera policitemijos požymiai ir simptomai

Jis aptinkamas arba atsitiktinai didelis hemoglobinas arba padidėjusio klampumo simptomai, tokie kaip nuovargis, koncentracijos praradimas, galvos skausmas, galvos svaigimas, sąmonės netekimas, niežulys, kraujavimas iš nosies. Kartais tai pasireiškia periferinių arterijų ligomis arba smegenų kraujagyslių pažeidimais. Pacientų dažnai būna daug, dauguma jų turi padidėjusią blužnį. Gali atsirasti trombozė ir dažnai pepsinės opos, kartais komplikuotos kraujavimu.

Vera policitemija dažnai būna besimptomė. Kartais padidėjusį cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir padidėjusį klampumą lydi silpnumas, galvos svaigimas, regos sutrikimai, nuovargis ir dusulys. Dažnas simptomas yra niežulys, ypač po dušo. Galimas veido paraudimas ir išsiplėtusios tinklainės venos, taip pat delnų ir padų paraudimas ir skausmingumas, kartais kartu su pirštų išemija (eritromelalgija). Dažnai stebima hepatomegalija, splenomegalija (kartais ryški) pasireiškia 75% pacientų.

Trombozė gali sukelti simptomus paveiktoje zonoje (pvz., neurologinius sutrikimus insulto ar trumpalaikių išemijos priepuolių metu, kojų skausmą, kojų patinimą arba abu – kraujagyslių trombozės atveju apatines galūnes, vienpusis regėjimo praradimas dėl tinklainės kraujagyslių trombozės).

Kraujavimas pasireiškia 10% pacientų.

Pagreitėjusi medžiagų apykaita gali sukelti subfebrilo temperatūra ir sukelti svorio mažėjimą, o tai rodo ligos perėjimą į išsekimo fazę. Pastaroji kliniškai nesiskiria nuo pirminės mielofibrozės.

Tikrosios policitemijos diagnozė

• Bendra kraujo analizė.
• JAK2 geno mutacijų tyrimas.
• Kai kuriais atvejais tyrimai kaulų čiulpai ir eritropoetino koncentracijos plazmoje nustatymas.
• PSO kriterijų taikymas.

PV dažnai įtariamas atliekant pilną kraujo tyrimą, tačiau jis turėtų atsirasti ir esant atitinkamiems simptomams, ypač Budd-Chiari sindromui (tačiau verta paminėti, kad kai kuriems pacientams Budd-Chiari sindromas išsivysto prieš hematokrito padidėjimas). Neutrofilinė leukocitozė ir trombocitozė yra dažnos, bet neprivalomos apraiškos. PV gali sirgti ir pacientai, kuriems pavieniai padidėjęs hemoglobino kiekis ar eritrocitozė, tačiau tokiais atvejais pirmiausia reikėtų atmesti antrinę eritrocitozę. PV taip pat gali būti įtariamas kai kuriems pacientams, sergantiems normalus lygis hemoglobino, bet su mikrocitoze ir geležies trūkumo požymiais. Šis ypatybių derinys gali atsirasti, kai hematopoezė vyksta esant ribotoms geležies atsargoms, o tai yra kai kurių PV atvejų požymis.

PSO sukūrė naujus diagnostikos kriterijus. Taigi pacientai, kuriems įtariamas PV, paprastai turėtų būti tiriami dėl JAK2 mutacijų.

Kaulų čiulpų mėginio tyrimas ne visada būtinas.

Tais atvejais, kai tai atliekama, kaulų čiulpuose dėmesį dažniausiai patraukia panmielozė, didelis dydis ir megakariocitų susigrūdimas. Kai kuriais atvejais randama retikulino skaidulų. Tačiau jokie kaulų čiulpų pokyčiai negali visiškai tiksliai atskirti PV nuo kitų. patologinės būklės(pvz., įgimta šeiminė policitemija), kurią lydi eritrocitozė.

Eritropoetino koncentracija PV sergančių pacientų plazmoje paprastai yra maža arba apatinėje normos ribose. Padidėjusi koncentracija rodo antrinį eritrocitozės pobūdį.

Kai kuriais atvejais endogeninių eritroidinių ląstelių kolonijų susidarymo tyrimas in vitro (eritrocitų pirmtakai, paimti iš PV sergančių pacientų periferinio kraujo arba kaulų čiulpų, priešingai nei sveikų žmonių kultūroje gali formuoti eritroidines ląsteles nepridedant eritropoetino).

Bendros eritrocitų masės nustatymas naudojant chromu pažymėtus eritrocitus gali padėti atskirti policitemiją nuo santykinės policitemijos, taip pat atskirti policitemiją nuo mieloproliferacinių ligų. Tačiau šio testo atlikimo technika yra sudėtinga. Paprastai tai nevykdoma, atsižvelgiant į tai ribotas prieinamumas ir tai, kad jis standartizuotas naudoti tik jūros lygyje.

Nespecifiniai laboratoriniai anomalijos, kurios gali atsirasti sergant PV, yra padidėjusi vitamino B12 koncentracija ir padidėjęs B12 surišimo pajėgumas, taip pat hiperurikemija ir hiperurikozurija (pasireiškia > 30 % pacientų), padidėjusi PRV-1 geno ekspresija leukocituose, sumažėjusi ekspresija. C-mpl (trombopoetino receptorių) geno megakariocituose ir trombocituose. Šie tyrimai nėra būtini diagnozei nustatyti.

Policitemijos diagnozė aptariama poskyryje " Padidėjęs turinys hemoglobinas“. Diagnozei svarbu padidinti eritrocitų masę, nesant antrinės eritrocitozės ir splenomegalijos priežasčių. Neutrofilų ir trombocitų skaičius dažnai padidėja, kaulų čiulpuose gali būti aptiktas nenormalus kariotipas, o kaulų čiulpų kultūra in vitro rodo autonominį augimą, kai nėra augimo faktorių.

Policitemijos vera prognozė

Apskritai PI yra susijęs su sutrumpėjusia gyvenimo trukme. Visų pacientų išgyvenamumo mediana yra 8–15 metų, nors daugelis gyvena daug ilgiau. Dažna priežastis mirtis yra trombozė. Toliau pagal dažnumą yra mielofibrozės komplikacijos ir leukemijos išsivystymas.

Gydomų pacientų vidutinis išgyvenamumas po diagnozės viršija 10 metų. Kai kurie pacientai gyvena daugiau nei 20 metų; tačiau cerebrovaskulinės ir koronarinės komplikacijos pasireiškia 60 % pacientų. Liga gali pereiti į kitą mieloproliferacinį sutrikimą; mielofibrozė išsivysto 15% pacientų. Ūminė leukemija dažniausiai pasireiškia pacientams, gydomiems radioaktyviuoju fosforu.

Tikrosios policitemijos gydymas

• gydymas aspirinu,
• Galimas kraujavimas
• Galimas mielosupresinis gydymas.

Terapija turi būti parenkama individualiai, atsižvelgiant į amžių, lytį, sveikatos būklę, klinikinės apraiškos ir rezultatus hematologiniai tyrimai. Pacientai skirstomi į didelės rizikos ir žema rizika. Vyresni nei 60 metų pacientai, kuriems yra buvę trombozės ar praeinančių išemijos priepuolių, arba abu, laikomi didelės rizikos grupėmis.

Aspirinas. Aspirinas sumažina trombozės riziką. Todėl pacientams, kuriems atliekama tik kraujo nuleidimas arba flebotomija, turėtų būti skiriamas aspirinas. Didesnės aspirino dozės yra susijusios su netoleruojamu didelė rizika kraujavimas.

Kraujo nuleidimas. Kraujo nuleidimas buvo pagrindinis gydymo būdas tiek didelės, tiek mažos rizikos pacientams, nes ekspertai manė, kad tai sumažina trombozės tikimybę. Flebotomijos pagrįstumas šiuo metu yra prieštaringas, nes nauji tyrimai rodo, kad hemoglobino kiekis gali būti nesusijęs su trombozės rizika. Kai kurie gydytojai nebesilaiko griežtų kraujo nuleidimo rekomendacijų. Kraujo nuleidimas vis dar yra viena iš galimų bet kurio paciento alternatyvų. Nedaugeliui pacientų, kurių oda paraudusi ir padidėjęs kraujo klampumas, flebotomija gali pagerinti simptomus. Standartinė hematokrito riba, kurią viršijus atliekamas kraujo nuleidimas, yra >45% vyrų ir >42% moterų. Kai tik hematokrito vertė nukrenta žemiau slenkstinės ribos, ji tikrinama kas mėnesį ir palaikoma tokio paties lygio papildomomis flebotomijomis, kurios atliekamos pagal poreikį. Jei reikia, intravaskulinis tūris papildomas kristaloidiniais arba koloidiniais tirpalais.

Didelės rizikos pacientams skiriamas mielosupresinis gydymas.

Radioaktyvusis fosforas (32P) ilgam laikui vartojamas PV gydyti. Gydymo efektyvumas yra nuo 80 iki 90%. Radioaktyvusis fosforas yra gerai toleruojamas ir, pasiekus ligos kontrolę, reikia rečiau lankytis klinikoje. Tačiau radioaktyvaus fosforo naudojimas yra susijęs su padidėjusia rizika susirgti ūminė leukemija. Leukemija, kuri atsiranda po tokio gydymo, dažnai yra atspari indukcinei terapijai ir visada yra nepagydoma. Taigi, vartojant radioaktyvųjį fosforą, būtina kruopšti pacientų atranka (pvz., vaistas turėtų būti skiriamas tik tiems pacientams, kurių gyvenimo trukmė dėl gretutinės ligos neviršija 5 metų). Verta paskirti tik retais atvejais. Daugelis gydytojų jo visai nenaudoja.

Hidroksikarbamidas slopina fermentą ribonukleoziddifosfato reduktazę. Jis taip pat naudojamas kaulų čiulpų veiklai slopinti. Nėra vienareikšmių duomenų apie hidroksikarbamido gebėjimą išprovokuoti leukemiją. Tačiau transformacijos į leukemiją tikimybė yra, nors ir nedidelė. Pacientams kas savaitę atliekami kraujo tyrimai. Pasiekus pusiausvyros būseną, intervalai tarp kraujo tyrimų padidinami iki 2 savaičių, vėliau – iki 4 savaičių. Jei leukocitų kiekis sumažėja<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferonas alfa-2b vartojamas tais atvejais, kai hidroksikarbamidas nepalaiko norimo kraujo ląstelių kiekio arba kai pastarasis yra neveiksmingas. Verta paminėti, kad pegiliuotas interferonas alfa-2b paprastai yra gerai toleruojamas. Šis vaistas ligą veikia molekuliniu lygmeniu ir turi santykinai mažą toksiškumą.

Alkilinantys vaistai gali išprovokuoti leukemijos vystymąsi, todėl jų reikėtų vengti.

Keletas JAK2 kaskados inhibitorių šiuo metu yra klinikinės plėtros etape. Jie daugiausia tiriami pacientams, sergantiems pažengusia mielofibrozės stadija.

Komplikacijų gydymas. Hiperurikemija koreguojama alopurinoliu, jei šlapimo rūgšties koncentracijos padidėjimą lydi simptomai arba jei pacientai kartu vartoja mielosupresinį gydymą. Niežėjimą galima bandyti suvaldyti antihistamininiais vaistais, tačiau kartais tai gali būti sunku pasiekti. Mielosupresija dažnai yra veiksmingiausias metodas. Potencialiai veiksmingo gydymo pavyzdys būtų kolestiraminas, ciproheptadinas, cimetedinas arba paroksetinas.

Kraujo nuleidimas greitai pašalina padidėjusio klampumo simptomus. Išimama 400-500 ml kraujo – ir venesekcija kartojama kas 5-7 dienas, kol hematokritas nukrenta 45%, kiekvienos procedūros metu pašalinama 400-500 ml kraujo (mažiau, jei pacientas vyresnio amžiaus). Retesnis, bet reguliarus kraujo nuleidimas palaiko tokį lygį, kol hemoglobino kiekis sumažėja dėl geležies trūkumo. Pagrindinė mieloproliferacija slopinama hidroksikarbamidu arba interferonu. Gydymas radioaktyviuoju fosforu (5 mCi 32R į veną) skirtas vyresnio amžiaus pacientams, nes 6-10 kartų padidėja rizika virsti ūmine leukemija. Kaulų čiulpų proliferacijos gydymas gali sumažinti kraujagyslių okliuzijos riziką, kontroliuoti blužnies dydį ir sumažinti transformaciją į mielofibrozę. Aspirinas sumažina trombozės riziką.

Policitemija yra lėtinė liga, kurios metu kraujyje padaugėja raudonųjų kraujo kūnelių arba raudonųjų kraujo kūnelių. Šia liga serga vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonės – vyrai serga kelis kartus dažniau nei moterys. Daugiau nei pusei žmonių padaugėja trombocitų ir leukocitų.

Liga gali atsirasti dėl kelių priežasčių, dėl kurių jos rūšys skirstomos. Pirminę arba tikrąją policitemiją daugiausia sukelia genetinės anomalijos arba kaulų čiulpų navikai, o antrinę policitemiją skatina išoriniai ar vidiniai veiksniai. Be tinkamo gydymo tai sukelia sunkių komplikacijų, kurių prognozė ne visada guodžia. Taigi pirminė forma, jei gydymas nepradedamas laiku, gali būti mirtinas per kelerius progresavimo metus, o antrinės pasekmės priklauso nuo jos atsiradimo priežasties.

Pagrindiniai ligos simptomai yra stipraus galvos svaigimo ir spengimo ausyse priepuoliai, žmogui atrodo, kad jis praranda sąmonę. Gydymui naudojamas kraujo nuleidimas ir chemoterapija.

Išskirtinis šio sutrikimo bruožas yra tai, kad jis negali savaime išnykti ir visiškai pasveikti nuo jo. Žmogus turės reguliariai atlikti kraujo tyrimus ir būti prižiūrimas gydytojų iki gyvenimo pabaigos.

Etiologija

Ligos priežastys priklauso nuo jos formos ir gali atsirasti dėl įvairių veiksnių. Tikroji policitemija susidaro, kai:

• paveldimas polinkis į gamybos pažeidimus;
• genetiniai sutrikimai;
• piktybiniai navikai kaulų čiulpuose;
• raudonųjų kraujo kūnelių hipoksija (deguonies trūkumas).

Antrinę policitemiją sukelia:

• lėtinis širdies nepakankamumas;
• nepakankamas kraujo ir deguonies tiekimas į inkstus;
• klimato sąlygos. Labiausiai nukentėjo žmonės, gyvenantys aukštų kalnų vietovėse;
• onkologiniai vidaus organų navikai;
• įvairios infekcinės ligos, sukeliančios organizmo intoksikaciją;
• kenksmingos darbo sąlygos, pavyzdžiui, kasykloje arba aukštyje;
• gyvenantys užterštuose miestuose ar šalia gamyklų;
• ilgalaikis piktnaudžiavimas nikotinu;
• tauta. Remiantis statistika, policitemija pasireiškia žydų kilmės žmonėms, taip yra dėl genetikos.

Pati liga yra reta, tačiau naujagimiams policitemija pasitaiko dar rečiau. Pagrindinis ligos perdavimo būdas – per motinos placentą. Vaiko vieta neužtikrina pakankamo deguonies tiekimo vaisiui (nepakankama kraujotaka).

Veislės

Kaip minėta pirmiau, liga yra suskirstyta į keletą tipų, kurie tiesiogiai priklauso nuo atsiradimo priežasčių:

• pirminė arba tikroji policitemija – sukelta kraujo patologijų;
• antrinė policitemija, kurią galima vadinti santykine – dėl išorinių ir vidinių patogenų.

Tikroji policitemija, savo ruožtu, gali pasireikšti keliais etapais:

• pradinė, kuriai būdingas nedidelis simptomų pasireiškimas arba visiškas jų nebuvimas. Gali užtrukti iki penkerių metų
• dislokuoti. Jis skirstomas į dvi formas - be piktybinio poveikio blužnyje ir su jo buvimu. Scena trunka vieną ar du dešimtmečius;
• sunkus – pastebėtas, vėžinių navikų susidarymas ant vidaus organų, įskaitant kepenis ir blužnį, piktybiniai kraujo pažeidimai.

Santykinė policitemija yra:

• įtemptas – remiantis pavadinimu tampa aišku, kad tai atsiranda, kai organizmą veikia užsitęsęs viršįtampis, nepalankios darbo sąlygos ir nesveikas gyvenimo būdas;
• klaidingas - kai eritrocitų ir kraujyje kiekis yra normos ribose.

Vera policitemijos prognozė vertinama nepalanki, gyvenimo trukmė sergant šia liga neviršija dvejų metų, tačiau gydant kraujo nutekėjimą padidėja tikimybė ilgai gyventi. Tokiu atveju žmogus gali gyventi penkiolika ir daugiau metų. Antrinės policitemijos prognozė visiškai priklauso nuo ligos, kuri sukėlė raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo kraujyje procesą, eigos.

Simptomai

Pradiniame etape policitemija pasireiškia mažais simptomais arba jų visai nėra. Paprastai jis aptinkamas atsitiktinio tyrimo metu arba profilaktinio kraujo tyrimo metu. Pirmieji simptomai gali būti supainioti su peršalimu arba rodo normalią vyresnio amžiaus žmonių būklę. Jie apima:

• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• stiprus galvos svaigimas ir galvos skausmo priepuoliai;
• triukšmas ausyse;
• miego sutrikimas;
• šalti pirštų galiukai.

Pažengusiame etape gali būti stebimi šie simptomai:

• raumenų ir kaulų skausmas;
• blužnies dydžio padidėjimas, kepenų tūris keičiasi šiek tiek rečiau;
• dantenų kraujavimas;
• nuolatinis kraujavimas gana ilgą laiką po danties ištraukimo;
• mėlynių atsiradimas ant odos, kurių pobūdžio žmogus negali paaiškinti.

Be to, būdingi šios ligos simptomai:

• stiprus odos niežėjimas, kuriam būdingas intensyvumo padidėjimas po vonios ar dušo;
• skausmingi deginimo pojūčiai rankų ir kojų pirštų galiukuose;
• venų, kurios anksčiau nebuvo matomos, pasireiškimas;
• kaklo, rankų ir veido oda įgauna ryškiai raudoną spalvą;
• lūpos ir liežuvis pasidaro melsvi;
• akių baltymai užpildyti krauju;
• bendras paciento kūno silpnumas.

Naujagimiams, ypač dvyniams, policitemijos simptomai pradeda reikštis praėjus savaitei po gimimo. Jie apima:

• trupinių odos paraudimas. Vaikas prisilietimo metu pradeda verkti ir rėkti;
• reikšmingas svorio kritimas;
• kraujyje randama daug eritrocitų, leukocitų ir trombocitų;
• kepenų ir blužnies padidėjimas.

Šie požymiai gali sukelti kūdikio mirtį.

Komplikacijos

Neveiksmingo ar nesavalaikio gydymo pasekmės gali būti:

• didelio kiekio šlapimo rūgšties išsiskyrimas. Šlapimas susikaupia ir įgauna nemalonų kvapą;
• išsilavinimas ;
• lėtinis;
• atsiradimas ir ;
• kraujotakos sutrikimai, dėl kurių atsiranda trofinių odos opų;
• kraujavimas įvairiose lokalizacijos vietose, pavyzdžiui, nosyje, dantenose, virškinamajame trakte ir kt.

Ir jos laikomos dažniausia tokia liga sergančių pacientų mirties priežastimi.

Diagnostika

Policitemija labai dažnai aptinkama atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą dėl visiškai skirtingų priežasčių. Diagnozuodamas gydytojas turi:

• atidžiai perskaitykite paciento ir jo artimiausios šeimos ligos istoriją;
• atlikti išsamų paciento tyrimą;
• išsiaiškinti ligos priežastį.

Savo ruožtu pacientas turi atlikti šiuos tyrimus:

Pirminės ligos gydymas yra gana sunkus procesas, apimantis poveikį navikams ir jų aktyvumo prevenciją. Vaistų terapijoje paciento amžius vaidina svarbų vaidmenį, nes tos medžiagos, kurios padės žmonėms iki penkiasdešimties, bus griežtai draudžiamos gydyti vyresnius nei septyniasdešimties metų pacientus.

Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui kraujyje, geriausias gydymas yra kraujo nuleidimas – vienos procedūros metu kraujo tūris sumažėja apie 500 mililitrų. Citoferezė laikoma modernesniu policitemijos gydymo metodu. Procedūra skirta kraujo filtravimui. Tam į abiejų paciento rankų venas įvedami kateteriai, per vieną kraują patenka į aparatą, o po filtravimo išgrynintas kraujas grįžta į kitą veną. Ši procedūra turi būti atliekama kas antrą dieną.

Antrinės policitemijos gydymas priklausys nuo pagrindinės ligos ir jos simptomų sunkumo.

Prevencija

Daugumos policitemijos priežasčių negalima išvengti, tačiau nepaisant to, yra keletas prevencinių priemonių:

• visiškai nustoti rūkyti;
• pakeisti darbo ar gyvenamąją vietą;
• laiku gydyti ligas, kurios gali sukelti šį sutrikimą;
• reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus klinikoje ir atlikti kraujo tyrimą.

Policitemija yra liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas kraujyje. Ši liga gali būti pirminė ir antrinė, atsirandanti dėl tam tikrų pagrindinių priežasčių. Tiek pirminė, tiek antrinė policitemija yra gana pavojingos ligos, kurios gali sukelti rimtų pasekmių.

Taigi pirminė arba tikroji policitemija pasireiškia tada, kai kaulų čiulpuose atsiranda naviko substratas ir padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Todėl pažengusiose stadijose šis pažeidimas didėja ir išstumia visus kitus substratus iš kaulų čiulpų – būsimų kraujo ląstelių pirmtakų.

Antrinė policitemija pasitaiko visai skirtingose ​​situacijose, tačiau viena iš pirmaujančių yra bendra organizmo hipoksija (deguonies badas). Taigi antrinė policitemija yra tam tikrų patologinių procesų organizme rodiklis, atsirandantis kaip kompensacinė reakcija.

Tikra policitemija

Tikroji policitemija yra liga, turinti grynai naviko genezę. Esminis šios ligos veiksnys yra tas, kad raudonuosiuose kaulų čiulpuose pažeidžiamos kamieninės ląstelės, tiksliau, kraujo ląstelių pirmtakės (jos dar vadinamos pluripotentinėmis kamieninėmis ląstelėmis). Dėl to organizme smarkiai padaugėja eritrocitų ir kitų susidariusių elementų (trombocitų ir leukocitų). Tačiau kadangi organizmas yra prisitaikęs prie tam tikros jų kiekio kraujyje normos, bet koks ribų perviršis sukels tam tikrus organizmo sutrikimus.

Tikroji policitemija pasižymi gana piktybine eiga ir sunkiai gydoma. Taip yra dėl to, kad beveik neįmanoma paveikti pagrindinės tikrosios policitemijos atsiradimo priežasties – mutavusios kamieninės ląstelės, pasižyminčios dideliu mitoziniu aktyvumu (gebėjimu dalytis).

Ryškus ir būdingas policitemijos požymis bus gausus sindromas. Taip yra dėl didelio eritrocitų kiekio sraute. Šiam sindromui būdinga purpurinė-raudona odos spalva su stipriu niežuliu.

Polycythemia vera turi tris pagrindines stadijas, kurios yra išdėstytos pagal proceso aktyvumą. Pirmasis etapas yra sprogimo etapas. Šiame etape susiformuos pirmieji kaulų čiulpų pakitimai, susiformuos pakitusios kraujodaros sritys. Kliniškai nustatyti karščio stadiją beveik neįmanoma. Dažniausiai šiame etape policitemija diagnozuojama atsitiktinai, pavyzdžiui, kai atliekami kraujo tyrimai diagnozuojant kitą ligą.

Pasibaigus piko stadijai, seka klinikinių apraiškų stadija: čia išryškės visi klinikiniai šios ligos požymiai, pletoros sindromas, padidės blužnis. Pasibaigus klinikinių apraiškų stadijai, pasirodys paskutinė stadija – anemija. Su juo bus atskleisti visi tie patys klinikiniai požymiai, be to, prie jų bus pridėti diagnostiniai kaulų čiulpų „ištuštėjimo“ simptomai (dėl nuolatinės kaulų čiulpų hiperplazijos).

Svarbu pažymėti, kad polycythemia vera yra didžiulė liga dėl jos komplikacijų. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius padidins trombozę ir trombozinių kūno pažeidimų atsiradimą. Be to, pakyla bendras kraujospūdis, o tai gali sukelti nuolatinius ir hemoraginius insultus, o po to intrakranijinį kraujavimą ir mirtį.

Policitemijos priežastys

Sergant policitemija, pagrindinis pasireiškimas bus kraujotakos padidėjimas, dėl įvairių priežasčių, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas. Šio mechanizmo priežastys priklausys nuo policitemijos tipo. Atskirkite absoliutų ir santykinį policitemijos tipą.

Esant absoliučiai policitemijai, tiesiogiai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje. Absoliuti policitemija apima polycythemia vera, policitemiją hipoksinėmis sąlygomis ir obstrukcinius plaučių pažeidimus, hipoksiją, susijusią su inkstų ir antinksčių pažeidimais. Esant visoms šioms sąlygoms, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių sintezė.

Esant tikrajai policitemijai, eritrocitai intensyviai sintetina naviko hiperplastines kaulų čiulpų sritis, hipoksija sukels atsaką į eritrocitų skaičiaus padidėjimą kraujyje, o esant tam tikram inkstų pažeidimui – eritropoetino, pagrindinio hormono, atsakingo už kaulų čiulpų susidarymą, sintezę. naujų eritrocitų, gali padidėti.

Esant santykinei policitemijai, eritrocitų tūris padidės dėl sumažėjusio plazmos tūrio. Paprastai plazmos yra maždaug 5% daugiau nei kraujo ląstelių. Prarandant plazmą, šis santykis pažeidžiamas, plazma tampa mažesnė. Pagrindinis paradoksas yra tas, kad esant santykinei policitemijai, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius tiesiogine prasme nesikeičia - jis išlieka normos ribose. Tačiau dėl sumažėjusio kraujo plazmos santykio plazma:susidarę elementai jų yra daugiau – didėja jų „santykinis“ skaičius.

Taigi tokios infekcinės ligos kaip cholera ir salmoneliozė gali būti priskirtos santykinei policitemijai. Su jais pastebimas stiprus vėmimas ir viduriavimas, dėl kurio prarandamos reikšmingos vidinės vandens atsargos, įskaitant plazmą. Be to, nudegus gali sumažėti plazmos tūris ir išsivystyti santykinė policitemija, taip pat gali atsirasti aukšta temperatūra, dėl kurios padidės prakaitavimas.

Taip pat būtina atkreipti ypatingą dėmesį į dvi dažniausiai pasitaikančias policitemijos priežastis: navikinius raudonųjų kaulų čiulpų pažeidimus ir hipoksijos įtaką eritrocitų sintezei.

Raudonųjų kaulų čiulpų naviko pažeidimas yra esminis pirminės arba tikrosios policitemijos vystymuisi. Sergant tokio tipo policitemija, įvyksta mutacija kamieninių ląstelių genomo lygmenyje ir jos pradeda nekontroliuojamai dalytis, sukurdamos naujus naviko klonus. Čia svarbu pažymėti, kad šios pluripotentinės kamieninės ląstelės yra visų būsimų kraujo kūnelių: eritrocitų, leukocitų ir trombocitų „alfa ir omega“. Šios pluripotentinės ląstelės augimo metu patiria tam tikrą diferenciaciją ir pagal susidariusių elementų skaičių sudaro tris pagrindines kraujodaros sritis: eritrocitus, trombocitus ir leukocitus. Tada iš kiekvieno gemalo pamažu gimsta ateities formos elementai.

Tačiau tikrosios policitemijos atveju pluripotentinė kamieninė ląstelė jau turi genetinį defektą ir sintezuoja lygiai tas pačias defektines paskesnes kraujodaros vietų progenitorines ląsteles. Dėl to šios ląstelės yra kraujodaros mikrobų dalis ir, kaip ir jų pirmtakai, intensyviai dalijasi, sukurdamos daugybę formos elementų. Taigi, sergant policitemija, susidaro du patologiniai procesai - normalaus eritrocitų kiekio perteklius ir tuo pačiu metu paveiktų kraujodaros sričių hiperplazija (dydžio padidėjimas).

Hipoksijos poveikis organizmui turi daugybę patologinių reiškinių, tarp kurių svarbią vietą užima antrinės policitemijos išsivystymas. Antrinės policitemijos priežastis hipoksijos metu aiškinama tuo, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą organizme sintetindamas naujus raudonuosius kraujo kūnelius. Taip yra dėl hipoksijos poveikio inkstams, kurio metu pastarieji gamina specialią medžiagą – eritropoetiną. Būtent eritropoetinas sukelia pluripotentinės kamieninės ląstelės diferenciacijos į retikulocitus (eritrocitų pirmtakus) procesus ir tolesnį naujų eritrocitų susidarymą. Todėl, kai hipoksija paveikia kraujodarą, galima atsekti tokį ryšį: kuo stipresnis jo poveikis organizmui, tuo daugiau eritropoetino bus sintetinama inkstuose ir tuo stipriau veiks kaulų čiulpų eritrocitų skyrius, sintetinantis naujus raudonuosius kraujo kūnelius. .

Policitemijos simptomai

Pagrindinis ir, ko gero, svarbiausias policitemijos požymis bus vadinamasis „plethoros sindromas“. Šį sindromą sukelia visų kraujo ląstelių tūrio padidėjimas ir bendra gausybė.

Pletorinio sindromo pagrindas bus pačių pacientų skundai, taip pat sutrikimai, kuriuos galima nustatyti naudojant objektyvų tyrimą.

Tarp pacientų skundų pagrindiniai pletorinio sindromo rodikliai bus pastovūs, kurie kaitaliosis su galvos svaigimu. Be to, pletorinį sindromą visada lydės pacientų skundai dėl niežėjimo. Jo atsiradimas paaiškinamas tuo, kad esant tikrajai policitemijai, putliosios ląstelės masiškai sintezuoja specialias medžiagas - prostaglandinus ir histaminus, kurie, veikdami histamino receptorius, sukels stiprų, kartais net nepakeliamą odos niežėjimą. Beje, vienas iš klasikinių ir būdingų policitemijai bus ypatingas šio odos niežėjimo pobūdis – jis gali kelis kartus padidėti po odos sąlyčio su vandeniu (maunantis vonioje, duše ar net tiesiog prausiant). Tačiau svarbu žinoti, kad gausybė yra grynai tikros policitemijos požymis. Sergant antrine policitemija, odos spalva tokių reikšmingų pokyčių nepasikeis.

Be aukščiau aprašytų skundų, pacientai taip pat nurodys rankų pokyčius. Šie pokyčiai vadinami eritromelalgija. Rankų oda bus būdingos „raudonai melsvos“ spalvos. Be to, pasikeitus rankų ir pirštų spalvai, paveiktose vietose bus stiprus skausmas, kuris atsiras kiekvieno kontakto su bet kokiu paviršiumi metu. Šios būklės priežastis yra ta pati kaip ir gausaus niežulio – didelio histamino kiekio gamyba.

Objektyviai galima nustatyti konkrečios spalvos buvimą sergantiesiems policitemija – oda bus melsvai raudona, kartais net vyšninė. Taip pat bus atskleisti reikšmingi pokyčiai širdies ir kraujagyslių sistemoje. Būdingiausi iš jų bus: kraujospūdžio perteklius ir trombozės išsivystymas. Būdingas kraujospūdžio pasikeitimo požymis sergant policitemija bus sistolinio kraujospūdžio padidėjimas virš 200 mm Hg.

Antrasis policitemijos sindromas bus mieloproliferacinis sindromas. Šis simptomų kompleksas labiau būdingas tikrajai arba pirminei policitemijai. Šį sindromą lydi blužnies ar kepenų padidėjimas. Pagrindinė jo priežastis – blužnis organizme atlieka vadinamojo raudonųjų kraujo kūnelių „depo“ arba „sandėlio“ funkciją. Paprastai blužnyje sunaikinami eritrocitai, kurie užbaigia savo gyvavimo ciklą. Bet kadangi sergant policitemija eritrocitų skaičius kartais gali viršyti normą dešimtis kartų, blužnyje besikaupiančių eritrocitų skaičius yra milžiniškas. Dėl to atsiranda blužnies audinio hiperplazija ir jo padidėjimas. Prie blužnies padidėjimo, sergant mieloproliferacijos sindromu, prisidės ir pacientų skundai dėl silpnumo, padidėjusio nuovargio, taip pat kanalėlių ir kairiojo hipochondrijos skausmo. Skausmo simptomai paaiškinami tik dėl naviko ir hiperplazinės blužnies pakitusių kraujodaros sričių augimu.

Tačiau be aukščiau aprašytų policitemijos simptomų, kurie yra tiesiogiai susiję su šios ligos patogeneze, ty raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimu kraujyje ir po šios būklės atsiradusių pokyčių, yra ir simptomų – pagrindinės ligos, dėl kurių išsivystė antrinė policitemija. Tokie simptomai gali būti (akrocianozė ir plačiai paplitusi cianozė) su pagrindinėmis antrinės policitemijos iš kvėpavimo sistemos priežastimis (dažniausiai jos atsiradimą gali sukelti lėtiniai obstrukciniai plaučių sistemos pažeidimai) ir bendros kūno hipoksijos pasekmės. Taip pat gali būti aptikti inkstų funkcijos sutrikimo ar jų navikų pažeidimų simptomai, kurie taip pat gali sukelti antrinę policitemiją.

Be to, neturėtume pamiršti apie infekcinių agentų poveikį pagrindiniam policitemijos vystymosi mechanizmui. Pagrindiniai galimi infekcinės antrinės policitemijos požymiai bus gausus ir vėmimas, dėl kurio smarkiai sumažės plazmos tūris, taigi ir nespecifinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.

Naujagimių policitemija

Pirmuosius policitemijos vystymosi požymius galima pastebėti ir naujagimiams. Naujagimio policitemija atsiranda kaip vaiko organizmo atsakas į jo patiriamą intrauterinę hipoksiją, kuri gali išsivystyti dėl placentos nepakankamumo. Reaguodama į tai, kūdikio kūnas, bandydamas ištaisyti hipoksiją, pradeda sintetinti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Lygiai toks pat deguonies trūkumas kaip naujagimių hipoksiją sukeliantis veiksnys gali būti stebimas ir tuo atveju, jei naujagimis turi „mėlynų“ įgimtų širdies ydų ar plaučių ligų.

Be kvėpavimo policitemijos, naujagimiams, taip pat suaugusiems, gali išsivystyti policitemija vera. Dvyniams ypač gresia pavojus.

Ši liga pasireiškia pirmosiomis naujagimio gyvenimo savaitėmis ir pirmieji jos požymiai bus reikšmingas hematokrito padidėjimas (iki 60%) ir hemoglobino padidėjimas 22 kartus.

Naujagimių policitemija turi keletą klinikinės eigos stadijų: pradinę stadiją, proliferacijos stadiją ir išsekimo stadiją.

Pradiniame etape policitemija praktiškai nepasireiškia ir vystosi be jokių klinikinių apraiškų. Be to, nustatyti policitemiją vaikui šiame etape galima tik ištyrus periferinio kraujo rodiklius: hematokritą, hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.

Išplitimo stadija turi daug šviesesnę kliniką. Šiame etape vaikui padidėja kepenys ir blužnis. Vystosi gausūs reiškiniai: oda tampa būdingu „gausiai raudonu“ atspalviu, vaiko nerimas liečiant odą. Prie pletorinio sindromo bus pridėta trombozė. Analizės metu pasikeis trombocitų skaičius, eritrocitai ir leukocitų poslinkiai. Be to, gali padidėti visų kraujo ląstelių rodikliai – šis reiškinys vadinamas panmieloze.

Išsekimo stadijoje vaikas vis dar turės blužnies ir kepenų padidėjimo požymių, labai sumažės kūno svoris, astenija, išsekimas.

Tokie klinikiniai pokyčiai naujagimiui yra labai sunkūs, gali sukelti negrįžtamus pokyčius ir vėlesnę mirtį. Be to, tikroji naujagimio policitemija gali sukelti kaulų čiulpų sklerozę, nes dėl nuolatinio naviko ląstelių augimo kaulų čiulpuose normaliai funkcionuojantis kraujodaros audinys išstumiamas ir pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Be to, dėl šio reiškinio gali sutrikti tam tikrų rūšių leukocitų, atsakingų už imuninę vaiko kūno apsaugą, gamyba. Dėl to naujagimiui gali išsivystyti sunkios bakterinės infekcijos, dėl kurių jie miršta.

Policitemijos gydymas

Norint tinkamai gydyti policitemiją, svarbu nustatyti pagrindinę priežastį, kuri tapo pradiniu šios patologijos vystymosi veiksniu. Gydymo režime pagrindinis veiksnys bus skirtumas tarp poveikio pagrindiniam policitemijos sukėlėjui. Taigi, pavyzdžiui, sergant antrine policitemija, jie pašalina pagrindinę jos priežastį, o tikra policitemija bando veikti naviko ląsteles ir sustabdyti padidėjusios ląstelių - kraujo ląstelių - gamybos pasekmes.

Tikrąją policitemiją gydyti gana sunku. Gana sunku paveikti naviko ląsteles ir sustabdyti jų veiklą. Be to, skiriant policitemijos terapiją, skirtą navikinių ląstelių metabolizmui slopinti, labai svarbus amžius. Taigi pacientams, sergantiems tikrąja policitemija, jaunesniems nei 50 metų, tam tikrų vaistų skyrimas yra griežtai draudžiamas, jie skiriami tik tiems pacientams, kurių amžius yra nuo 70 metų. Dažniausiai naviko procesui slopinti naudojami mielosupresiniai vaistai: Hidroksiurėja, Hidrėja, Hidroksiurėja.

Tačiau be tiesioginio poveikio kaulų čiulpų navikui, taip pat svarbu kovoti su padidėjusio kraujo ląstelių kiekio pasekmėmis. Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, kraujo nuleidimas yra labai efektyvus. Be to, ši procedūra pirmauja gydant policitemiją. Pagrindinis tikslas, kurio siekiama skiriant kraujo nuleidimą sergant policitemija, yra sumažinti hematokritą iki 46%. Paprastai procedūros metu pašalinamas kraujo vienetas atitinka maždaug 500 ml. Esant tam tikroms patologijoms (pavyzdžiui, sutrikus širdies ir kraujagyslių sistemos veiklai), šis tūris sumažinamas iki 300-350 ml.

Prieš pirmąją kraujo nuleidimo procedūrą pacientams skiriama keletas tyrimų, kuriais siekiama nustatyti hemoglobino parametrus, nustatyti tikslų eritrocitų skaičių, hematokritą, taip pat nustatyti krešėjimo rodiklius. Visi šie rodikliai yra būtini norint teisingai apskaičiuoti procedūros dažnumą, kraujo paėmimo tūrį ir tikslinius rodiklius (ypač hematokritą).

Prieš pradedant pirmąjį kraujo nuleidimą, pacientui skiriami vaistai – antitrombocitai: Aspirinas arba Curantil. Beje, tie patys vaistai skirti vartoti per kelias savaites po procedūrų pabaigos. Prieš patį kraujo nuleidimą pacientui taip pat skiriama reopoligliucino su heparinu, siekiant pagerinti bendrą kraujo būklę. Paprastai procedūros atliekamos 1 kartą per dvi dienas.

Kitas modernesnis policitemijos gydymo metodas yra citoferezė. Ši procedūra susideda iš to, kad pacientas yra prijungtas prie specialaus aparato su valymo filtrais. Kateterizavus abiejų rankų venas, ant šio prietaiso paciento kraujotakos sistema uždaroma taip, kad kraujas iš vienos venos patenka į prietaisą, praeina per filtrus ir grįžta į kitą veną. Šis aparatas centrifuguoja į jį patenkantį kraują ir dalį eritrocitų „atsikrauna“, grąžindamas plazmą pacientui. Taigi šis aparatas pašalina raudonųjų kraujo kūnelių perteklių iš kraujotakos pacientams, sergantiems policitemija.

Kaip minėta aukščiau, antrinė policitemija išgydoma, kai išgydoma ir pašalinama pagrindinė policitemiją sukėlusi priežastis. Esant hipoksinėms policitemijos priežastims, skiriama intensyvi deguonies terapija, taip pat hipoksinio faktoriaus pašalinimas, jei toks yra. Esant policitemijai, kuri išsivystė dėl infekcinių ligų, pirmiausia pašalinamas pats infekcijos sukėlėjas, skiriant antibiotikų, o netekus didelių skysčių kiekių, atliekamos pakaitinės intraveninės koloidinių tirpalų infuzijos.

Policitemijos prognozė tiesiogiai priklauso nuo jos tipo ir gydymo savalaikiškumo. Vera policitemija – liga, kurios prognozė sunkesnė: dėl jos gydymo sudėtingumo ir nuolatinio eritrocitų skaičiaus padidėjimo tokie pacientai priversti nuolat tęsti hemoeksfuzijos terapijos kursus. Be to, šiems pacientams gresia didelė tromboembolinių komplikacijų, insulto ir arterinės hipertenzijos rizika. Antrinės policitemijos prognozė priklauso nuo jos pirminės ligos. Be to, jo pašalinimo veiksmingumas priklauso nuo ankstyvos diagnozės ir tinkamo gydymo paskyrimo.

Policitemija – liga, kurią galima nustatyti pažiūrėjus tik į žmogaus veidą. Ir jei vis tiek atliksite diagnostinį tyrimą, tada nebus jokių abejonių. Medicininėje literatūroje galite rasti ir kitų šios patologijos pavadinimų: eritremija, Wakez liga. Nepriklausomai nuo pasirinkto termino, liga kelia rimtą pavojų žmogaus gyvybei. Šiame straipsnyje plačiau kalbėsime apie jo atsiradimo mechanizmą, pirminius simptomus, stadijas ir siūlomus gydymo būdus.

Bendra informacija

Polycythemia vera yra mieloproliferacinis kraujo vėžys, kai jis gamina didelius raudonųjų kraujo kūnelių kiekius. Mažesniu mastu padaugėja kitų fermentinių elementų, būtent leukocitų ir trombocitų.

Raudonieji kraujo kūneliai (kitaip eritrocitai) prisotina visas žmogaus kūno ląsteles deguonimi, tiekdami jį iš plaučių į vidaus organų sistemas. Jie taip pat yra atsakingi už anglies dioksido pašalinimą iš audinių ir pernešimą į plaučius, kad vėliau iškvėptų.

Raudonieji kraujo kūneliai nuolat gaminami kaulų čiulpuose. Tai kempinių audinių rinkinys, lokalizuotas kauluose ir atsakingas už kraujodaros procesą.

Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai, kurie padeda kovoti su įvairiomis infekcijomis. Trombocitai yra fragmentai, kurie aktyvuojami, kai pažeidžiamas kraujagyslių vientisumas. Jie turi galimybę sulipti vienas su kitu ir užkimšti skylę, taip sustabdydami kraujavimą.

Vera policitemijai būdinga per didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Ligos paplitimas

Ši patologija dažniausiai diagnozuojama suaugusiems pacientams, tačiau gali pasireikšti ir paaugliams bei vaikams. Ilgą laiką liga gali nesijausti, tai yra, ji gali būti besimptomė. Tyrimų duomenimis, vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 60 iki maždaug 79 metų. Jauni žmonės serga daug rečiau, tačiau liga jiems yra daug sunkesnė. Stipriosios lyties atstovams, remiantis statistika, kelis kartus dažniau diagnozuojama policitemija.

Patogenezė

Dauguma su šia liga susijusių sveikatos problemų kyla dėl nuolatinio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Dėl to kraujas tampa per storas.

Kita vertus, padidėjęs jo klampumas provokuoja krešulių (trombų) susidarymą. Jie gali sutrikdyti normalią kraujo tekėjimą per arterijas ir venas. Ši situacija dažnai sukelia insultą ir širdies priepuolį. Reikalas tas, kad storas kraujas kraujagyslėmis teka kelis kartus lėčiau. Širdis turi dirbti sunkiau, kad ją tiesiogine prasme išstumtų.

Sulėtėjusi kraujotaka neleidžia vidaus organams gauti reikiamo deguonies kiekio. Dėl to išsivysto širdies nepakankamumas, galvos skausmai, krūtinės angina, silpnumas ir kitos sveikatos problemos, kurių nerekomenduojama ignoruoti.

Ligos klasifikacija

• I. Pradinė stadija.

1. Trunka 5 metus ir ilgiau.
2. Blužnis yra normalaus dydžio.
3. Kraujo tyrimai rodo vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą.
4. Komplikacijos yra labai retos.

• II A. Policitemijos stadija.

1. Trukmė nuo 5 iki maždaug 15 metų.
2. Padaugėja kai kurių organų (blužnis, kepenys), kraujavimas ir trombozė.
3. Pačioje blužnyje vietų nėra.
4. Kraujavimas gali sukelti geležies trūkumą organizme.
5. Atliekant kraujo tyrimą, nuolat daugėja eritrocitų, leukocitų ir trombocitų.

• II B. Policiteminė stadija su mieloidine blužnies metaplazija.

1. Analizės rodo padidėjusį visų kraujo ląstelių kiekį, išskyrus limfocitus.
2. Blužnyje yra naviko procesas.
3. Klinikiniame paveiksle atsiranda išsekimas, trombozė, kraujavimas.
4. Kaulų čiulpuose palaipsniui susidaro randai.

• III. anemijos stadija.

1. Kraujyje smarkiai sumažėja eritrocitų, trombocitų ir leukocitų.
2. Pastebimas ryškus blužnies ir kepenų padidėjimas.
3. Šis etapas paprastai išsivysto praėjus 20 metų nuo diagnozės patvirtinimo.
4. Liga gali virsti ūmine ar lėtine leukemija.

Ligos priežastys

Deja, šiuo metu ekspertai negali pasakyti, kurie veiksniai lemia tokios ligos kaip policitemija išsivystymą.

Dauguma linkę į virusų genetinę teoriją. Anot jos, specialūs virusai (iš viso jų yra apie 15) patenka į žmogaus organizmą ir, veikiami tam tikrų imuninę gynybą neigiamai veikiančių veiksnių, prasiskverbia į kaulų čiulpų ir limfmazgių ląsteles. Tada, užuot brendusios, šios ląstelės pradeda sparčiai dalytis ir daugintis, suformuodamos vis naujus fragmentus.

Kita vertus, policitemijos priežastis gali būti paslėpta paveldimuose polinkiuose. Mokslininkai įrodė, kad sergančio žmogaus artimi giminaičiai, taip pat žmonės, turintys chromosomų struktūros sutrikimų, yra jautresni šiai ligai.

Veiksniai, skatinantys ligos atsiradimą

• Rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė.
• Žarnyno infekcijos.
• Virusai.
• Tuberkuliozė.
• Chirurginės intervencijos.
• Dažnas stresas.
• Ilgalaikis tam tikrų grupių narkotikų vartojimas.

Klinikinis vaizdas

Pradedant nuo antrojo ligos vystymosi etapo, pažodžiui visos vidaus organų sistemos yra įtrauktos į patologinį procesą. Žemiau pateikiame subjektyvių paciento pojūčių sąrašą.

• Silpnumas ir persekiojantis nuovargis.
• Padidėjęs prakaitavimas.
• Pastebimas našumo sumažėjimas.
• Stiprūs galvos skausmai.
• Atminties pablogėjimas.

Vera policitemiją taip pat gali lydėti šie simptomai. Kiekvienu atveju jų sunkumas skiriasi.

Diagnostika

Pirmiausia gydytojas surenka visą anamnezę. Jis gali užduoti daugybę patikslinančių klausimų: kada tiksliai atsirado negalavimas / dusulys / skausmingas diskomfortas ir pan.. Taip pat svarbu nustatyti lėtinių negalavimų buvimą, žalingus įpročius, galimą sąlytį su toksinėmis medžiagomis.

Tada atliekama fizinė apžiūra. Specialistas nustato odos spalvą. Palpuojant ir perkusija atskleidžia blužnies ar kepenų padidėjimą.

Norint patvirtinti ligą, būtina atlikti kraujo tyrimus. Jei pacientas turi šią patologiją, tyrimo rezultatai gali būti tokie:

• Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.
• Padidėjęs hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių procentas).
• Aukštas hemoglobino kiekis.
• Mažas eritropoetino kiekis. Šis hormonas yra atsakingas už kaulų čiulpų stimuliavimą gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius.

Diagnozė taip pat apima smegenų aspiraciją ir biopsiją. Pirmoji tyrimo versija apima skystosios smegenų dalies surinkimą ir kietojo komponento biopsiją.

Policitemijos ligą patvirtina genų mutacijų tyrimai.

Koks turėtų būti gydymas?

Neįmanoma visiškai įveikti tokios ligos kaip policitemija. Štai kodėl terapija yra skirta tik klinikinių apraiškų mažinimui ir trombozinių komplikacijų mažinimui.

Pirmiausia pacientams skiriamas kraujo nuleidimas. Šios procedūros metu gydymo tikslais paimamas nedidelis kraujo kiekis (nuo 200 iki maždaug 400 ml). Būtina normalizuoti kiekybinius kraujo parametrus ir sumažinti jo klampumą.

Siekiant sumažinti įvairių trombozinių komplikacijų atsiradimo riziką, pacientams paprastai skiriamas "Aspirinas".

Chemoterapija naudojama normaliam hematokritui palaikyti, kai yra stiprus niežulys arba padidėjęs trombocitozė.

Kaulų čiulpų transplantacija sergant šia liga yra labai reta, nes tinkamai gydant ši patologija nėra mirtina.

Reikėtų pažymėti, kad konkretus gydymo režimas kiekvienu atveju parenkamas individualiai. Pirmiau minėta terapija skirta tik informaciniams tikslams. Nerekomenduojama bandyti susidoroti su šia liga savarankiškai.

Galimos komplikacijos

Ši liga yra gana rimta, todėl nepamirškite jos gydymo. Priešingu atveju padidėja nemalonių komplikacijų tikimybė. Tai apima:

Prognozė

Wakez liga yra reta liga. Simptomai, atsirandantys ankstyvose jo vystymosi stadijose, turėtų būti neatidėliotino tyrimo ir tolesnio gydymo priežastis. Nesant tinkamo gydymo, jei liga nebuvo laiku diagnozuota, įvyksta mirtis. Pagrindinė mirties priežastis dažniausiai yra kraujagyslių komplikacijos arba ligos pavertimas lėtine leukemija. Tačiau kompetentinga terapija ir griežtas visų gydytojo rekomendacijų laikymasis gali žymiai pailginti paciento gyvenimą (15-20 metų).

Tikimės, kad visa straipsnyje pateikta informacija jums bus tikrai naudinga. Būk sveikas!

Policitemija (Vakezo ligos sinonimas) – tai lėtinė kraujodaros sistemos liga, kuriai būdingas nuolatinis bendro kraujo tūrio padidėjimas, padidėjusi ne tik eritrocitų, bet ir leukocitų bei leukocitų gamyba kaulų čiulpuose.

Policitemija priklauso leukemijų grupei. Patologinė anatomija atskleidžia aštrią vidaus organų gausą, dažnai atsiranda kraujagyslių trombai, infarktai, kraujosruvos. Kaulų čiulpuose - eritroblastinio gemalo hiperplazijos (ląstelinių elementų padidėjimo) reiškiniai, ilgųjų kaulų diafizėje - riebalinių kaulų čiulpų pavertimas raudonais.

Policitemija vystosi palaipsniui ir progresuoja. Kliniškai pasireiškia tamsiai raudona oda su cianotišku atspalviu, gausybe gleivinių su galimu kraujavimu iš dantenų, skrandžio, žarnyno, gimdos, padidėjusiu blužniu ir kepenimis, hipertenzija. Kraujyje padidėja eritrocitų (6 000 000-10 000 000), hemoglobino (20-23 g%) kiekis, jis sulėtėja iki 1 mm per 1 ar net 2 valandas.

Proceso eiga ilga, prognozė pablogėja, jei vystosi gyvybiškai svarbių organų kraujagyslės.

Gydymas – ligoninėje su pakartotiniu kraujo nuleidimu, citostatikais (mielosanu, imifosu, mielobromoliu).

Policitemija raudona, tiesa (policitemija, rubra, vera; iš graikų kalbos poly - daug, kytos - ląstelė ir haima - kraujas; sinonimas: eritremija, Wakez liga) - nežinomos etiologijos lėtinė kraujodaros aparato liga, kuriai būdingas nuolatinis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir bendras kraujo tūris, plečiantis kraujotakai, padidėjus blužnies ir kaulų čiulpų aktyvumui, o hiperplazinis procesas susijęs ne tik su eritropoeze, bet ir su leuko- bei trombocitopoeze.

Neseniai buvo sukurta neoplastinė patogenezės teorija. Policitemija laikoma savarankiška liga ir priklauso mieloproliferacinių leukemijų grupei, kuri laikoma lėtine eritromieloze (žr.), kurioje vyrauja eritropoezės funkcijos padidėjimas.

Patologinė anatomija atskleidžia aštrią vidaus organų gausą, dažnai atsiranda kraujagyslių trombai, infarktai, kraujosruvos. Blužnis padidėjusi, kieta, tamsiai mėlynai raudona. Kepenys dažnai padidėja ir gali būti cirozė. Vamzdinių kaulų diafizėje - riebalinių kaulų čiulpų pavertimas raudonais. Eritroblastinio gemalo hiperplazija kaulų čiulpuose ir ekstrameduliariniuose kraujodaros židiniuose išlaiko įprastą regeneracijos tipą, mieloidinio audinio hiperplazija kartais tampa panaši į leukemiją. Reikšminga megakariocitų aparato hiperplazija. Klinikoje šie pakitimai nustatomi ir atliekant krūtinkaulio punkciją, o aiškiau atliekant klubo trepanobiopsiją.

Klinikinė eiga ir simptomai. Policitemija dažniausiai išsivysto vyresniame amžiuje (40-60 metų), tačiau aprašyti ligos atvejai jaunystėje ir net vaikystėje. Liga paprastai vystosi lėtai. Pacientų gyvenimo trukmė nuo ligos nustatymo momento dabar siekia vidutiniškai 13,3 metų [Lawrence (J. N. Lawrence)], o kai kuriais atvejais net iki 30 ir daugiau metų (E. D. Oak ir M. A. Yasinovsky).

Būdinga ypatinga odos spalva (eritrozė): intensyvi tamsiai raudona su vyšniniu atspalviu, odos spalva, ypač ryški ant veido ir distalinių galūnių dalių; gleivinės yra ryškiai raudonos, dažnai cianotiškos; pastebima sklerinių kraujagyslių injekcija, atsipalaiduoja dantenos, dažnai kraujuoja, nustatoma periodonto liga. Pletora, padidėjus cirkuliuojančio kraujo masei 2–4 kartus, padidėjus jo klampumui, reikšmingai veikia širdies ir kraujagyslių sistemos būklę bei kraujotaką, kraujo tėkmės greitis sumažėja 2–3 kartus ar daugiau. Hipertenzija yra vienas iš svarbiausių ir dažniausių policitemijos simptomų. Neįmanoma atmesti policitemijos ir hipertenzijos derinio. Didelę reikšmę turi periferinių kraujagyslių pažeidimai, kai išsivysto obliteruojantis tromboangitas, o kartais arterijų užsikimšimas su gangrena, smegenų kraujagyslių, vainikinių arterijų, blužnies ir inkstų arterijų trombozė su širdies priepuolių formavimu, vartų venos ir jos šakų trombozė. . Kraujuoja iš nosies, dantenų, skrandžio, žarnyno, gimdos ir kt., kraujosruvos smegenyse, pilvo ertmėje, blužnyje.

Nervų sistemos pažeidimai atsiranda nuo pat ligos pradžios. Pagal neurologinių simptomų visumą galima išskirti atskirus sindromus: smegenų kraujotakos nepakankamumą, neurasteninį, diencefalinį, vegetatyvinį-kraujagyslinį, polineuritinį ir eritromelalgiją.

Splenomegalija stebima 2/3-3/4 visų atvejų. Kepenų padidėjimas ir sustorėjimas pastebimas 1/3-1/2 pacientų.

Inkstų būklėje ryškių pokyčių nėra.

Eritrocitų skaičius 1 ml3 kraujo dažniausiai yra 6-10 mln., kai kuriais atvejais - 12 mln.. Retikulocitų procentas palyginti mažas. Hemoglobino kiekis siekia 120-140% (20-23 g%), retai didesnis. Spalvų indeksas yra žemiau vieno. Leukocitų skaičius padidėja (daugiau nei 1/2 pacientų) ir kartais pasiekia 20 000–25 000 ar daugiau 1 mm 3, daugiausia dėl neutrofilų, pasislenkančių į kairę į metamielocitus ir mielocitus. Didžiausias leukocitų skaičius ir jaunesnių formų atsiradimas stebimas vystantis mieloidinei leukemijai. Trombocitų skaičius taip pat didėja didžiąja dalimi - iki 600 000 ir net kartais iki 1 milijono ar daugiau 1 mm3. ROE sulėtėja iki 1 mm 1 ir net 2 valandoms. Eritrocitų masės tūrio ir plazmos santykis, nustatytas naudojant hematokritą, padidėja iki 85:15. Gana dažni kaulų skausmai, pasikeitus jų audinių struktūrai, ypač ilgų vamzdinių kaulų epimetafizėse.

Ankstyvosiose stadijose neurovaskulinių sutrikimų atsiradimas įgyja diagnostinę vertę. Turint ryškų policitemijos vaizdą, atpažinimas pirmiausia grindžiamas klasikine triada: eritrozė, poliglobulija, splenomegalija. Policitemiją reikėtų skirti nuo daugelio būklių, kurioms taip pat būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas kraujo tūrio vienete – vadinamosios poliglobulijos arba eritrocitozė. Klaidinga poliglobulija nėra susijusi su realiu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimu periferiniame kraujyje, bet atsiranda dėl kraujo sutirštėjimo, pavyzdžiui, su dideliu viduriavimu ir vėmimu (pavyzdžiui, sergant cholera), padidėjusiu prakaitavimu ir gausi diurezė. Simptominė poliglobulija gali būti santykinė, kai periferiniame kraujyje padidėja eritrocitų skaičius, daugiausia dėl jų persiskirstymo (kai išleidžiamas nusėdęs kraujas), pavyzdžiui, greitai kylant į aukštį, esant ūminiam širdies ir plaučių nepakankamumui.

Tikroji absoliuti poliglobulija su reaktyviu kaulų čiulpų eritropoezės padidėjimu yra ypač svarbi diferencinėje diagnostikoje. Dažniausiai tai siejama su užsitęsusia anoksine būsena: aukštaičių gyventojams, turintiems įgimtų širdies ydų, įgytų defektų su sunkiu kraujotakos nepakankamumu, plaučių arterijos šakų skleroze, pneumoskleroze, ryškia emfizema ir kitomis plaučių ligomis. Tai apima poliglobulijas, kai jos veikiamos toksiškomis hematopoezės medžiagomis. Jie tampa svarbūs, kai atsiranda poliglobulijos ir centrinės nervų sistemos (pavyzdžiui, subtalaminio regiono) pažeidimai dėl uždegiminio ar neoplastinio proceso, kai kurių endokrininių sutrikimų (Itsenko-Cushingo sindromas) ir kt. Diferencinėje policitemijos ir poliglobulijos diagnozėje. , blužnies padidėjimas, leukocitozė su neutrofiliniu poslinkiu į kairę rodo policitemiją, trombocitozę, reikšmingą bendros kraujo masės ir ypač eritrocitų su aukštu hematokritu padidėjimą, trefino biopsijos duomenis, reikšmingą aktyvumo padidėjimą. neutrofilų šarminės fosfatazės, didelis Fe69 absorbcijos iš plazmos greitis ir kt.

Prognozė, atsižvelgiant į progresuojančią ligos eigą, spontaniškų remisijų ir savaiminio išgydymo nebuvimą, paprastai yra nepalanki, nors taikant šiuolaikinę terapiją gyvybė ir darbingumas išsaugomas ilgiau. Mirties priežastis dažniausiai yra kraujagyslių komplikacijos – trombozė, kraujavimas, kraujavimas, kraujotakos nepakankamumas arba perėjimas į mielozės vaizdą arba rečiau į hemocitoblastozę, į aplazinę anemiją dėl mielofibrozės ir osteomielosklerozės išsivystymo.

Gydymas yra patogenezinis. Kraujo nuleidimas (dažniausiai 400-500 ml pakartotinai kas 2-3-5 dienas, kol aiškiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių rodikliai) ypač rekomenduojamas esant aukštam kraujospūdžiui, smegenų komplikacijų grėsmei ir aukštam hematokritui. Šis metodas palengvėja tik per artimiausius kelis mėnesius ir dažnai naudojamas kartu su radiofosforo terapija.

Radiacinė terapija yra veiksmingiausia. Tikslingiau visą kūną apšvitinti rentgeno spinduliais.

Pastaraisiais metais plačiai naudojamas radioaktyvusis fosforas (P 32), kuris tuščiam skrandžiui suleidžiamas per burną NaHP 32 O 4 pavidalu 20-40 ml 40 % gliukozės tirpalo, gali būti vartojamas ir į veną. P 32 vartojimo kontraindikacijos – kepenų liga su reikšmingu disfunkcija, inkstų liga, leukopenija (mažiau 4000 1 mm 3), trombocitopenija (mažiau 150 000 1 mm 3).

Plačiau paplitęs frakcinis P 32 skyrimas (1,5 - 2 mikrokiurijus kartą per 4-7-10 dienų, iš viso 6-8 mikrokiurijus, atsižvelgiant į raudonojo kraujo rodiklius ir paciento svorį). Prieš pradedant gydymą P 32, rekomenduojama atlikti 2-3 flebotomijas po 400-500 ml kas 2-3 dienas, ypač pacientams, kuriems yra sunkūs smegenų kraujotakos sutrikimo simptomai, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius viršija 7,5-8 mln. 1 mm 3 ir aukšti hematokrito rodikliai (65-70).

Klinikinis poveikis jaučiamas jau po 2-4 savaičių, o hematologinė remisija pasireiškia po 2-4 mėnesių. nuo gydymo pradžios ir paprastai trunka 2-3 metus ar ilgiau.

Gydant P 32 galima pastebėti trumpalaikių komplikacijų leukopenijos, trombocitopenijos, rečiau anemijos forma.

Ligos atkryčiams skiriami pakartotiniai gydymo P 32 kursai.