Späte hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen (klinische Analyse). Hämorrhagisches Syndrom - Arten und Ursachen

RCHD (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan – 2014

Hämatemesis des Neugeborenen (P54.0), Hämorrhagische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen (P53), Magen-Darm-Blutung des Neugeborenen (P54.3), Rektalblutung des Neugeborenen (P54.2), Meläna des Neugeborenen (P54. 1)

Neonatologie, Pädiatrie

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung


Genehmigt von der Expertenkommission

Für die Gesundheitsentwicklung

Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan


Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen- eine Krankheit, die sich durch vermehrte Blutungen aufgrund unzureichender Aktivität von Vitamin-K-abhängigen Blutgerinnungsfaktoren äußert.

I. EINLEITUNG


Protokollname: Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen

Protokollcode


ICD-Code X:

P53 Hämorrhagische Erkrankung des Fötus und Neugeborenen.

P54.0 Hämatome des Neugeborenen.

P54.1 Melena des Neugeborenen.

P54.2 Blutung aus dem Rektum des Neugeborenen

P54.3 Gastrointestinale Blutung bei Neugeborenen


Im Protokoll verwendete Abkürzungen:

HRP ist eine hämorrhagische Erkrankung.

IVH - intraventrikuläre Blutung

APTT – aktivierte partielle Thrombinzeit

PTT - Prothrombinzeit

FFP - frisches gefrorenes Plasma

PDF - Abbauprodukte von Fibrinogen und Fibrin


Entwicklungsdatum des Protokolls: Jahr 2013.


Protokollbenutzer: Neonatologen von Geburtshilfeorganisationen und Kinderärzte von Krankenhäusern und PHC.


Einstufung

Klinische Einordnung


Frühe hämorrhagische Erkrankung Fötus und Neugeborenes: manifestiert sich am ersten Tag nach der Geburt aufgrund des niedrigen Vitamin-K-Spiegels im Fötus (nicht mehr als 50% des Erwachsenenspiegels).


klassische hämorrhagische Erkrankung Neugeborenes: macht sich in der ersten Woche nach der Geburt durch eine geringe Einnahme von Vitamin K bemerkbar Muttermilch und das Fehlen einer geeigneten Darmflora, die an der Synthese von Vitamin K beteiligt ist.


Späte hämorrhagische Erkrankung Neugeborene - manifestiert sich zwischen 2 und 12 Lebenswochen und wird durch eine sekundäre Verletzung der Synthese von Polypeptidvorläufern von Blutgerinnungsfaktoren aufgrund einer Lebererkrankung (Hepatitis, Atresie der Gallenwege, verlängerte parenterale Ernährung oder Malabsorptionssyndrom usw.) verursacht. ).


Diagnose


II METHODEN, ANSÄTZE UND VERFAHREN ZUR DIAGNOSE UND BEHANDLUNG


Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen


A. Analyse der Risikofaktoren:

Mutter, die während der Schwangerschaft Antikoagulanzien einnimmt indirekte Aktion(aus der Neodicumarin-Gruppe)

Frühgeburtlichkeit

Kein oder unzureichendes Stillen

Langfristiger Einsatz von Antibiotika eine Vielzahl Aktionen

langfristige parenterale Ernährung

Leber erkrankung


B. Klinische Manifestationen:

Bei der frühen Form der HrB treten Blutungen in den ersten Stunden oder Tagen nach der Geburt in Form von Hautblutungen, intrakraniellen Blutungen und Cephalohämatomen auf.

Die klassische Form der HRP bei Neugeborenen manifestiert sich durch Blutungen am 2.-5. Lebenstag. Charakteristisch sind das Auftreten von Meläna, Hämatomen, Hautblutungen (Ekchymose, Petechien), Nasenbluten usw. Kinder mit schwerem Geburtstrauma, Hypoxie haben ein hohes Risiko für Blutungen unter der Aponeurose, inneren Hämatomen usw.

Die Spätform der HrB bei Neugeborenen wird vor dem Hintergrund tolerierter Erkrankungen realisiert.

Diagnosekriterien


Beschwerden und Anamnese:

Anamnesedaten zur Identifizierung von Neugeborenen, die möglicherweise vor der Geburt Anzeichen einer Blutung aufweisen, sind in Punkt 11 A (A. Risikofaktoranalyse) aufgeführt.


Körperliche Untersuchung:

2 Stunden nach der Geburt wird eine vollständige Untersuchung des Neugeborenen durchgeführt, bei der bei adäquat durchgeführter Geburt bereits in den ersten Stunden oder Tagen Hautblutungen, intrakranielle Blutungen, Cephalohämatome festgestellt werden können.

Laborforschung


Blutentnahmetechnik zur Untersuchung der Hämostase:

Stellen Sie sicher, dass das Blut ungehindert entnommen wird.

Sie müssen ein Zentrifugenröhrchen aus dem Kühlschrank verwenden.

Füllen Sie das Reagenzglas bis zur angegebenen Markierung vollständig mit Blut (normalerweise nicht mehr als 1,5 ml).

Wenn das Blut während der Entnahme geronnen ist, muss ein weiteres Röhrchen entnommen werden.

In Ermangelung eines Zugangs oder der Unmöglichkeit, Blut aus einer Vene zu entnehmen, kann es in der erforderlichen Menge (1 ml) aus einem Arterienkatheter entnommen werden.


Umfang der Studie:

Gerinnungszeit

Prothrombin-Zeit

Aktivierte partielle Thromboplastinzeit

Fibrinogen

Bei Anzeichen eines DIC-Syndroms werden zusätzlich folgende Parameter untersucht: Fibrinogen-Abbauprodukte (FDP), D-Dimer.

Die Durchführung zusätzlicher Studien hängt von den Ergebnissen früherer Studien und der Empfehlung eines beratenden Hämatologen ab.

Grenzen der Norm



Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose ist zwischen folgende Krankheiten: erblich hämorrhagische Erkrankungen aufgrund eines Mangels an Gerinnungsfaktoren, Lebererkrankungen, DIC.


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Behandlung

Zweck der Behandlung:

Hör auf zu bluten;

Stabilisierung des Zustandes (Hämodynamik, Gasaustausch)


Behandlungstaktiken

Medizinische Behandlung:


Notfallversorgung

Alle Neugeborenen mit gestörter Hämostase, die bei der Geburt kein Vitamin K erhalten haben, sollten Vitamin K in einer Menge von 100 mcg/kg intramuskulär erhalten.

Wenn Prothrombin und aktivierte partielle Thromboplastinzeit außerhalb der oberen Normgrenze liegen, sollte FFP intravenös über 30 Minuten mit einer Rate von 10-15 ml/kg verabreicht werden.

Wiederholen Sie die Untersuchung von Prothrombin und aktivierter partieller Thromboplastinzeit und wiederholen Sie die vorherige Dosis von FFP, wenn ihre Verletzungen bestehen bleiben.

Wenn nach der Einführung von FFP keine Wirkung eintritt, wird Kryopräzipitat 30 Minuten lang mit einer Rate von 5 ml / kg verwendet.

Wiederholen Sie die Untersuchung von Prothrombin und aktivierter partieller Thromboplastinzeit und verabreichen Sie Kryopräzipitat in derselben Dosis, wenn ihre Verletzungen bestehen bleiben.


Überwachung

Bei Einhaltung der Indikationen ist eine Wiederholung des Blutgerinnungstests alle 12 Stunden erforderlich.

Es ist notwendig, die Ursache der Koagulopathie zu identifizieren und zu behandeln: Sepsis, Schock, Hypothermie, Hypoxie usw.

Wenn die Koagulopathie länger als 24 Stunden anhält, sollte ein spezialisierter Hämatologe konsultiert werden.


Andere Behandlungen: nein.

Chirurgischer Eingriff: nein.


Präventivmaßnahmen:

Um einer hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen nach der Geburt vorzubeugen, ist eine einmalige Gabe von Vitamin K 1 mg i.m. (evtl orale Verabreichung Medikament gemäß den Anweisungen).

Indikatoren der Behandlungswirksamkeit und Sicherheit der im Protokoll beschriebenen Diagnose- und Behandlungsmethoden:

Normalisierung der Blutgerinnungsparameter.

Medikamente (Wirkstoffe), die bei der Behandlung verwendet werden

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt:

Geburtshilfeorganisation jeder Ebene, pädiatrisches MO-Profil.


Information

Quellen und Literatur

  1. Protokolle der Sitzungen der Expertenkommission für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2014
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Die ersten sieben Tage des Lebens eines Menschen werden als frühe Neugeborenenperiode bezeichnet. Die meisten angeborenen Krankheiten manifestieren sich zu diesem Zeitpunkt. 3-5 von 1000 Babys haben eine hämorrhagische Erkrankung. Es ist gekennzeichnet durch übermäßige Blutungen in Magen, Nase und Nabelregion wegen Vitamin K Mangel.

Was ist eine hämorrhagische Erkrankung und warum tritt sie bei Neugeborenen auf?

In den ersten Tagen nach der Geburt passt sich der Körper des Kindes an neue Bedingungen an. Lebenswichtige Systeme und Organe werden wieder aufgebaut, der Lungenkreislauf wird eingeschaltet, die Lungen beginnen zu arbeiten und der Darm wird nach und nach von Mikroorganismen besiedelt.

Vitamin K ist einer der Hauptbestandteile der Normalisierung des Blutgerinnungsprozesses. Es ist an der Proteinsynthese beteiligt und wird von der Leber zur Herstellung von Prothrombin verwendet, das das Blut verdickt. Die Bakterienflora im Körper eines Erwachsenen produziert eine ausreichende Menge dieses Vitamins, sie ist reich an dunkelgrünem Blattgemüse. Bei Säuglingen Darmmikroflora noch nicht gebildet, daher liegt eine hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen vor.

Der akuteste Mangel an K-Vitamin-abhängigen Faktoren wird am 2.-4. Lebenstag empfunden. Die Situation normalisiert sich nach einigen Tagen, wenn reifere Leberzellen in den Syntheseprozess einbezogen werden.

Für das Auftreten einer K-Hypovitaminose kann es mehrere Gründe geben:

  • intestinale Dysbakteriose - die Produktion der bakteriellen Darmflora beginnt erst 3 Tage nach der Geburt;
  • Mangel an Vitaminen in der Fetalperiode - Vitamin K kann die histohämatogene Barriere nur schwer durchdringen, daher ist seine Menge bei Erwachsenen doppelt so hoch wie bei einem Neugeborenen;
  • geringe Anreicherung der Muttermilch – die tägliche Zufuhr von Vitaminen ist nicht immer gedeckt Muttermilch, dann müssen Sie die Ernährung anpassen;
  • Einnahme von Antikoagulanzien und Aspirin für Schwangere;
  • angeborene Störungen in der Arbeit des Darms oder der Leber;
  • Toxikose einer schwangeren Frau;
  • Medikamente zur Behandlung von Tuberkulose bei der Mutter;
  • niedriger Östrogenspiegel bei einem Säugling;
  • Verstopfung der Gallengänge.

Die Frühgeburtlichkeit des Kindes trägt zum Auftreten einer hämorrhagischen Erkrankung bei. In einer solchen Situation produziert die Leber eine unzureichende Menge an Polypeptidvorläufern von Plasmafaktoren, die an der Blutgerinnung beteiligt sind.


Die Entwicklung der Krankheit trägt vorzeitig zur Geburt eines Kindes bei

Ein Mangel an Vitamin-K-Produktion führt zu einer späten hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen aufgrund von:

  • späte Bindung an die Mutterbrust und intravenöse Ernährung;
  • malabsorption - Nährstoffe werden vom Darm schlecht aufgenommen;
  • Antibiotika wie Cephalosporine der 3. Generation;
  • Sauerstoffmangel beim Fötus;
  • Geburtstrauma;
  • künstliche Entbindung;
  • Verstöße Atmungsfunktionen im Moment der Geburt.

Das erste Kolostrum, das das Baby 15-30 Minuten nach der Geburt aus der Mutterbrust erhält, enthält viele Vitamine und Mineralstoffe. Es besiedelt den Darm mit Mikroflora und hilft bei der weiteren Produktion von Bakterien im Körper. Der Mechanismus der Koagulopathie bei einem Neugeborenen wird selten ausgelöst. Eine kleine Dosis Vitamin K reicht aus, um einen stabilen Kreislauf aufrechtzuerhalten gesundes Kind. In der Regel wird der Beginn der Pathologie in einem frühen Stadium durch Erkrankungen einer Frau während der Schwangerschaft hervorgerufen.

Klassifizierung und Symptome der Krankheit

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Normalerweise manifestiert sich die Krankheit sofort bei Neugeborenen und wird sogar im Krankenhaus erfolgreich behandelt. Es ist schwieriger, die Blutung zu stoppen, nachdem das Baby entlassen wurde.

Eltern schätzen die Symptome nicht immer richtig ein und haben es nicht eilig, ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen. Die Genesung des Babys ist nur mit der Behandlung des Anfangsstadiums möglich und milde Form hämorrhagische Krankheit. Schwerer Blutverlust, Funktionsstörungen des Herzens, der Lunge, Hirnblutungen führen oft zu fatalen Folgen.

Frühe und späte Formen

Je nach Dauer der Erkrankung unterscheiden Ärzte folgende Formen:

  • früh - entwickelt sich 1-2 Tage nach der Geburt, ist durch starke Gewebeblutungen gekennzeichnet;
  • klassisch - tritt am 3.-5. Lebenstag auf;
  • spät - die meisten gefährliche Gestalt, manifestiert sich erst nach 2-8 Lebenswochen und kann Blutungen in den inneren Organen und im Gehirn hervorrufen (siehe auch:).

Bei Vorliegen einer hämorrhagischen Erkrankung bei einem Neugeborenen wird ein erhöhtes Bilirubin beobachtet

Die Krankheit ist leicht zu diagnostizieren, da ihre Symptome schwer mit anderen Krankheiten zu verwechseln sind. Das Baby hat:

  • Blutergüsse, Blutergüsse und Petechien;
  • Nasenbluten;
  • Schwäche, Lethargie, verminderte motorische Aktivität;
  • Nabelblutung;
  • Blut im Stuhl oder Urin;
  • blutiges Erbrechen, Husten (wir empfehlen zu lesen:);
  • erhöhtes Bilirubin;
  • neurologische Symptome einer intrakraniellen Blutung;
  • "scharfer" Bauch.

Das Vorhandensein weist nicht immer auf innere Blutungen hin. Es kann auch das Blut der Mutter sein, das während der Geburt in seinen Körper gelangt ist. Um die Natur von Meläna zu bestimmen, wird ein Apta-Test durchgeführt:

  • Kot wird mit Wasser verdünnt, bis er rosa wird;
  • der Überstand wird von der Lösung isoliert;
  • füge Natriumhydroxid in einem Verhältnis von 5:1 hinzu;
  • Analysieren Sie nach 2-3 Minuten den Farbton der Lösung.

Gelblich-braune Farbe zeigt das Vorhandensein von erwachsenem Hämoglobin an, dh mütterlicherseits. Wenn sich die Farbe nicht verändert hat, handelt es sich um das Blut eines Neugeborenen.

Primäre und sekundäre Formen

Abhängig von dem Faktor, der den Mangel an Vitamin K im Körper hervorgerufen hat, wird die hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen eingeteilt in:

  • primär - anfangs besteht ein Mangel an Vitamin K;
  • sekundär - seine Hauptursachen sind Lebererkrankungen und eine gestörte PPPF-Synthese bei einem Säugling.

Die intrauterine Entwicklung der Krankheit führt dazu, dass bei der Geburt Cephalohämatome auf dem Kopf des Babys sichtbar sind - Tumore mit sichtbaren petechialen Blutungen (weitere Einzelheiten finden Sie im Artikel:). Hämorrhagische Erkrankungen bei Neugeborenen einer späten Form manifestieren sich manchmal sogar im dritten Lebensmonat eines Babys. Es entwickelt sich reaktiv, nach dem Auftreten zahlreicher Blutergüsse kommt es zu intrakraniellen Blutungen, daher ist es wichtig, rechtzeitig auf frühe Symptome zu achten und ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen. Ein Kind ist gefährdet, wenn:

  • es gibt viele blaue Flecken am Körper - in den ersten Monaten ist die Bewegung des Babys eingeschränkt, sodass es sich nicht selbst schlagen kann;
  • der Ort der Injektion und Blutentnahme zur Analyse blutet lange;
  • blasse Haut.

Der schwere Krankheitsverlauf provoziert einen hypovolämischen Schock durch starken Flüssigkeitsverlust durch Durchfall oder Erbrechen. Es ist durch eine Abnahme des Blutvolumens im Körper und einen Blutdruckabfall gekennzeichnet.

Merkmale der Behandlung

Die Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen sollte bei den ersten Anzeichen begonnen werden. Die Effizienz von Diagnose und Therapie ist der Schlüssel zur erfolgreichen Genesung des Kindes. Die Hauptaufgabe von Eltern und Ärzten besteht darin, einen Vitamin-K-Mangel auszugleichen, während es wichtig ist, die Dosierung zu beachten und eine Reihe von Verfahren anzuwenden:

  • stillen - das Baby wird alle 3 Stunden mit Muttermilch gefüttert, die Portion hängt vom Alter ab, bei thrombozytopenischer Purpura wird die Fütterung mindestens 4 Wochen fortgesetzt;
  • die Einführung einer 1% igen Vitamin-K-Lösung - die Medikamente werden intravenös verabreicht, aber in leichten Fällen ist eine intramuskuläre Verabreichung einmal täglich möglich, die Dosierung wird in Abhängigkeit vom Körpergewicht des Babys berechnet (0,1-0,15 ml pro 1 kg );
  • Vikasol-Lösung - ein künstliches Analogon von Vitamin K, das Blutungen stoppt, aber weniger wirksam ist, wird alle 12 Stunden angewendet, die Dosis beträgt 2-4 mg;
  • Bolustransfusion von Plasma - durchgeführt mit der wiederkehrenden Art von Blutungen (Dosierung - 15 ml / kg);
  • Lösungen von Thrombin, Natriumbicarbonat, Aminocapronsäure mit Adroxon (wir empfehlen zu lesen:);
  • Medikamente basierend auf Askorbinsäure, Rutin, Calciumgluconat oder Calciumchlorid;
  • Glucocorticosteroide oder spezifische Antibiotika;
  • Transfusion von Erythrozytenmasse (5-10 ml / kg) - Der Arzt verschreibt das Verfahren, wenn die Krankheit durch einen hypovolämischen Schock kompliziert wird.

Während der Behandlungszeit ist es sehr wichtig, das Stillen einzuhalten.

Überschüssige Vitamine können zu Komplikationen führen wie:

  • hämolytische Anämie;
  • Kernikterus, verbunden mit einem erhöhten Bilirubinspiegel (wir empfehlen zu lesen:);
  • Anämie.

Empfang auch eine große Anzahl Blutstillende Medikamente können die Entwicklung von Hyperbilirubinämie und die Aktivierung von Heinz-Körpern verursachen. In dieser Hinsicht wird die Behandlung ausschließlich unter stationären Bedingungen durchgeführt und die Ernennung und Verwendung von Medikamenten wird von einem Neonatologen kontrolliert.

Folgen der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen

Professionelle und rechtzeitige medizinische Versorgung ermöglicht es Ihnen, leichte Formen der Krankheit schnell zu beseitigen. Das Sterberisiko ist hoch bei Kindern, die Folgendes erlebt haben:

  • großer Blutverlust;
  • Verletzung der Herzaktivität;
  • Fehlfunktionen in der Entwicklung der Nebennieren;
  • Hirnblutung.

Um die Entwicklung einer Pathologie zu verhindern, wird Risikokindern empfohlen, Vitamin K unmittelbar nach der Geburt intramuskulär zu injizieren (geboren im voraus- 0,5 mg und für reifgeborene Kinder mit Normalgewicht Körperdosis auf 1 mg erhöht). Auch eine hervorragende vorbeugende Maßnahme ist frühes Stillen. Die Pathologie wandelt sich nicht in andere Krankheiten um, am Ende der Behandlung verschwinden die Symptome und der Körper einer kleinen Person entwickelt sich ohne Störungen weiter.

Die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen ist eine Pathologie, bei der sich eine Verletzung des Blutgerinnungsprozesses entwickelt. Die Ursache der Pathologie ist Mangel an Vitamin K im Körper.

Die Krankheit manifestiert sich durch charakteristische Symptome, deren Vorhandensein wirkt sich negativ auf den Allgemeinzustand des Kindes aus. Die Pathologie manifestiert sich in den ersten Lebenstagen eines Babys (je nach Form).

Pathologie gilt als ziemlich selten, jetzt mit der Einführung Besondere Vorsichtsmaßnahmen, Im Zusammenhang mit der Einnahme von Vitamin K beträgt die Inzidenz nur 0,02 % der Gesamtzahl der Neugeborenen (vor nicht allzu langer Zeit waren diese Zahlen viel höher).

Konzept und Eigenschaften

Vitamin K - essentielles Spurenelement verantwortlich für die Produktion von Enzymen, die für eine normale Blutgerinnung notwendig sind.

Vitamin K wird im Körper eines Kindes 4-5 Tage nach seiner Geburt produziert, bis zu diesem Moment gelangt das Spurenelement durch die Plazenta und dann mit der Muttermilch.

Bei einem Mangel an dieser Substanz nimmt die Anzahl der produzierten Enzyme und ihre Aktivität ab, was zu Störungen des Blutgerinnungsprozesses und der Entwicklung erhöhter Blutungen führt.

Ursachen

Je nach Form der Pathologie können die Gründe für ihre Entwicklung unterschiedlich sein. Die primäre Form entsteht durch einen Mangel an Vitamin K. Ein Mangel an diesem Mikroelement entsteht durch ungünstige Faktoren wie:

  1. Unvollkommenheit der Darmflora(beobachtet bei allen Kindern der ersten Lebenstage). Die Synthese von Vitamin K erfolgt im Darm, die Verletzung seiner Mikroflora führt zum Scheitern dieses Prozesses.
  2. Verletzung des Blutflusses in der Plazenta während der intrauterinen Phase der fötalen Entwicklung. Infolgedessen gelangt Vitamin K praktisch nicht durch die Plazenta in das Kind.
  3. Geringer Gehalt an Spurenelementen in der Muttermilch Mutter (oder die Verwendung von minderwertiger Säuglingsnahrung, ggf wir redenüber künstliche Ernährung).

Die folgenden negativen Faktoren erhöhen das Risiko, eine hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen zu entwickeln:

  1. Empfang durch eine Frau während der Schwangerschaft von bestimmten Medikamente, insbesondere, Antibiotika, Antikoagulanzien.
  2. Schwere Schwangerschaft vor dem Hintergrund einer starken Toxikose, Gestose.
  3. Erkrankungen des Verdauungstraktes(Leber, Darm) bei der werdenden Mutter.

Die sekundäre Form der Pathologie entwickelt sich als Folge von Lebererkrankungen, bei denen die Aktivität der Produktion von Plasmagerinnungsfaktoren abnimmt.

Die unkontrollierte Einnahme von Medikamenten, die zur Zerstörung und Ausscheidung von Vitamin K aus dem Körper beitragen, kann ebenfalls zum Ausbruch der Krankheit führen.

Provozierende Faktoren für das Auftreten Pathologien werden berücksichtigt:

  • die Geburt eines Kindes vor dem Fälligkeitsdatum;
  • fötale Hypoxie;
  • Verletzung des Stillvorgangs (z. B. wenn das Kind aus irgendeinem Grund intravenös oder spät gestillt wurde);
  • Malabsorption Nährstoffe im Darm;
  • Erkrankungen des Verdauungstraktes;
  • Einnahme von Antibiotika.

Pathogenese

Verletzung der Synthese von Polypeptidvorläufern von Plasmafaktoren (PPPF), notwendig für die Produktion von Gerinnungsfaktoren, führt zu einer Verletzung der Produktion dieser Faktoren, einer Abnahme ihrer Anzahl.

Dadurch kommt es zu einer Verlängerung der prothrombotischen Zeit (Indikator der äußeren Blutgerinnung) und der Thromboplastinzeit (Indikator innerer Weg Gerinnung).

Klassifikation und Formen der Krankheit

Es gibt primäre und sekundäre Formen der Pathologie. Die primäre Form entwickelt sich aufgrund unzureichende Zufuhr von Vitamin K(in der intrauterinen oder neonatalen Entwicklungsphase).

Die sekundäre Form manifestiert sich vor dem Hintergrund von Erkrankungen der Leber und anderer Organe des Gastrointestinaltrakts (insbesondere des Darms).

Bei Lebererkrankungen nimmt die Produktion von PPPF ab, bei Dysbakteriose wird im Darm zu wenig Vitamin K produziert. Diese beiden Phänomene kann zur Entwicklung einer hämorrhagischen Erkrankung führen.

Je nachdem, wann die ersten Anzeichen einer Pathologie auftreten, ist es üblich, die folgenden Sorten zu unterscheiden:

  • frühzeitig die Form. Die Symptome treten am ersten Tag nach der Geburt des Babys auf. Diese Form ist relativ selten. Seine Entwicklung wird am häufigsten durch die Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft verursacht;
  • klassisch die Form. Es gilt als das häufigste. Anzeichen einer Pathologie entwickeln sich in den ersten 4-6 Tagen nach der Geburt des Babys;
  • spät die Form. Das Krankheitsbild tritt einige Monate nach der Geburt des Kindes auf. Die Voraussetzungen für seine Entwicklung sind das Vorhandensein von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, unzureichende Einnahme im Körper von Vitamin K.

Symptome und Krankheitsbild

Je nach Form der Erkrankung kann das Krankheitsbild unterschiedlich sein.

Ja für Frühform Grbn manifestiert sich in Form von Zeichen wie:

  • das Auftreten eines charakteristischen hämorrhagischen Ausschlags im ganzen Körper (im Gesäß ist der Ausschlag intensiver);
  • innere Blutungen;
  • Übelkeit und Erbrechen (blutige Elemente werden im Erbrochenen gefunden);

Blutungen in inneren Organen zeigen folgende Symptome:

  1. Neurologische Störungen sind ein Zeichen für Blutungen im Gehirn.
  2. Atembeschwerden, Ausfluss von bluthaltigem Auswurf - mit Blutungen in den Organen des Atmungssystems.
  3. Bauchschmerzen, Vergrößerung der Leber - mit Blutungen in der Leber.
  4. Schwäche, Appetitlosigkeit - mit Blutungen in den Nebennieren.

Bei klassische Form HRD Das Krankheitsbild wird durch folgende Merkmale ergänzt:

  • Stuhlveränderung, Auftreten von blutigen Verunreinigungen im Kot;
  • Nasenbluten, Blutungen im Nabel;
  • der Gehalt an Blutelementen im Urin.

In der späten Form der Pathologie sind die klinischen Manifestationen ausgeprägter, das Kind hat Schleimhautblutungen, ausgedehnte innere Blutungen, schwere Anämie.

In einigen Fällen kann sich das Kind entwickeln Hämorrhagischer Schock. In diesem Fall wird das Kind schnell blass, wird schwach, lethargisch, es kommt zu einem starken Temperaturabfall, Verletzungen der Thermoregulationsprozesse.

Mögliche Komplikationen

Mögliche Komplikationen bei HRD sind Blutungen in den inneren Organen, die provozieren verschiedene Sorten Verstöße gegen ihre Tätigkeit, deutliche Verschlechterung des Wohlbefindens Kind, begleitet von einem starken Abfall des Blutdrucks und der Körpertemperatur.

In besonders schweren Fällen kann der Tod eintreten.

Differenzialdiagnose

Um eine genaue Diagnose zu stellen, benötigen Sie Labor Blutuntersuchungen, während dessen die Zeit seiner Gerinnung, der Blutplättchenspiegel und der Hämoglobinspiegel (zur Erkennung von Anämie) bestimmt werden.

Bei Vorliegen blutiger Elemente im Kot ist eine Differenzialdiagnose erforderlich, um HrDN vom Schluckblutsyndrom zu unterscheiden.

Dafür Sonderprüfung durchführen: Eine kleine Menge des Kots des Kindes wird mit Wasser verdünnt, bis eine Flüssigkeit erhalten wird rosa Farbton. Die resultierende Lösung wird zu einer Zentrifuge geschickt, um einen Niederschlag zu erhalten.

Eine geringe Menge der nach der Fällung freigesetzten Flüssigkeit wird mit Natronlauge vermischt.

Nach 2min. Bewerten Sie das Ergebnis: wenn die Flüssigkeit braun wird - Es kommt zum Schluckblutsyndrom wenn seine Farbe rosa bleibt, enthält der Stuhl das Blut des Kindes, was auf das Vorhandensein von HrDN hinweisen kann.

Behandlung

Basic therapeutische Methodedie Einführung von Medikamenten, die Vitamin K enthalten.

Am häufigsten verwendet Vikasol bei einer Dosierung von 0,1 mg. Medikament pro 1 kg. Gewicht des Kindes.

Injektionen werden intravenös oder intramuskulär für 2-3 Tage 1 Mal pro Tag durchgeführt. Während dieser ganzen Zeit ist es notwendig, die Menge an Vitamin K im Körper des Kindes streng zu kontrollieren, da ein Überschuss zur Entwicklung von Nebenwirkungen führen kann.

Bei starken inneren Blutungen wird dem Kind eine Transfusion verschrieben frische gefrorene Plasmapräparate, Prothrombinkomplex hoher Konzentration.

Mit der Entwicklung einer Anämie benötigt der Patient eine Transfusion roter Blutkörperchen, um den Hämoglobinspiegel wiederherzustellen.

Während der gesamten Behandlungsdauer muss das Kind Stillen, da Muttermilch Elemente enthält, die den Prozess der Blutgerinnung beschleunigen. Wenn das Stillen nicht möglich ist, wird einer Frau empfohlen, Milch zum Füttern abzupumpen.

Diagnose und Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen.

Verhütung

Entwicklung verhindern gefährliche Symptome Pathologie hilft bei der Einführung von Vitamin-K-Präparaten beim Neugeborenen.Diese Veranstaltung ist für Kinder mit angegeben das Risiko, eine HRD zu entwickeln, ist erhöht. Zu diesen Kindern gehören:


Werdende Mutter in der Wartezeit Baby, müssen die notwendigen Vorkehrungen treffen. Insbesondere:

  1. Vor der Einnahme von Medikamenten ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren, der die Schwangerschaft beobachtet.
  2. Ergreifen Sie Maßnahmen, um Präeklampsie, Dysbakteriose und signifikante hormonelle Störungen zu verhindern.
gefährliche Krankheit, daneben erscheinen charakteristische Symptome einschließlich innerer Blutungen.

Dieses Symptom stört die Funktion der inneren Organe und verschlechtert die Gesundheit des Kindes. Ausgedehnte Blutungen können tödlich sein. Daher muss die Krankheit dringend mit Medikamenten und Substitutionstherapie behandelt werden.

Über die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen in diesem Video:

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Entstehung hämorrhagisches Syndrom bei Neugeborenen sollte im Zusammenhang mit den Besonderheiten der Bildung und Reifung der Gerinnungs- und Antikoagulationssysteme in der Zeit des intrauterinen und postnatalen Lebens betrachtet werden. Bei Neugeborenen weist das Blutstillungssystem eine Reihe von Merkmalen auf. Sie sind gekennzeichnet durch eine erhöhte Kapillarpermeabilität, eine Abnahme der Aggregationsaktivität und der Rückzugsfähigkeit der Thrombozyten, eine geringe Aktivität von Prokoagulantien und trotzdem eine Tendenz zur Hyperkoagulabilität in den ersten Lebenstagen.

In der frühen Neugeborenenperiode gibt es anhaltender Niedergang Bestandteile des Prothrombinkomplexes - echtes Prothrombin, Proconvertin ( Faktor VII) und Proaccelerin (Faktor V), geringe Aktivität der Faktoren IX und X aufgrund funktioneller Unreife der Leber. Trotz der Tatsache, dass bei Neugeborenen die Aktivität der wichtigsten Blutgerinnungsfaktoren reduziert ist und zwischen 30 und 60% der Erwachsenennorm liegt, werden keine Blutungserscheinungen beobachtet. Es wird angenommen, dass die Geschwindigkeit der enzymatischen Reaktionen der Umwandlung von Prothrombin in Thrombin und Fibrinogen in Fibrin bei ihnen viel höher ist als bei Erwachsenen.

Frühgeborene neigen im Gegensatz zu termingerechten Babys aufgrund von mehr zur Hypokoagulation niedriges Niveau K-Vitamin-abhängige Gerinnungsfaktoren, geringere Thrombozytenaggregationsaktivität, höhere Gefäßwandpermeabilität, aktivere Fibrinolyse bei niedrigen Antiplasminwerten.

Von besonderem Interesse sind Daten zur Wirkung von Hypoxie auf das Blutstillungssystem in der frühen Neugeborenenperiode. Bei Kindern mit Asphyxie wurde eine Abnahme der Konzentration von Fibrinogen, Proconvertin, eine Zunahme der Thrombozytenaggregation und eine Zunahme ihrer funktionellen Aktivität festgestellt. Es wurde eine Tendenz zur Hyperkoagulation bei leichter Asphyxie und zur Hypokoagulation bei schwerer Asphyxie festgestellt. Bei akuter Hypoxie kommt es zu einer Zunahme der intravaskulären Gerinnung, bei chronischer Hypoxie zu einer Abnahme der Blutgerinnung und zu einer Zunahme der fibrinolytischen Aktivität.

Daher können erhöhte Blutungen bei Neugeborenen sowohl auf isolierte Defekte in den Gefäß-Blutplättchen- und Gerinnungsverbindungen der Hämostase als auch auf ihre kombinierte Schädigung bei verschiedenen pathologischen Zuständen zurückzuführen sein.

Hereditäre Gerinnungsstörungen in der Neugeborenenzeit sind äußerst selten. Manifestationen der Hämophilie bei neugeborenen Jungen können sein längere Blutungen von Haut- und Nabelschnurverletzungen, Nabelblutungen, Hämatomen an der Verletzungsstelle, Cephalohämatomen, intrakraniellen Blutungen. Von den anderen erblichen Hämostasestörungen in der Neugeborenenperiode können Afibrinämie (Fehlen von Faktor XIII) und Afibrinogenämie auftreten.

Thrombozytopenische Purpura. Neugeborene erleiden mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Thrombozytopenie immunbedingten Ursprungs. Am häufigsten sind transimmune Formen der Thrombozytopenie, bei denen es aufgrund einer Erkrankung der Mutter (idiopathische thrombozytopenische Purpura, Lupus erythematodes usw.) zur transplazentaren Übertragung von Antiplättchen-Antikörpern auf den Fötus und zur Zerstörung von Plättchen kommt, unabhängig von ihrer antigenen Struktur.

Blutungssymptome bei Neugeborenen treten in den ersten Lebenstagen in Form von Petechien und kleinen Ekchymosen auf Haut und Schleimhäuten auf. Es kann zu leichten Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt, Hämaturie, selten - Nasenbluten kommen. Die Prognose ist in der Regel günstig.

Bei der isoimmunen Form der Thrombozytopenie ist die Mutter gesund, aber inkompatibel mit dem Fötus für Thrombozytenantigene. Der vom Vater geerbte Thrombozytenfaktor PLA-1 hat eine ausgeprägte antigene Aktivität. Während der Schwangerschaft gelangen fötale Blutplättchen in den Blutkreislauf der Mutter und regen die Bildung von Antiplättchen-Antikörpern an. Die Übertragung dieser Antikörper auf den Fötus verursacht die Zerstörung von Blutplättchen, Thrombozytopenie.

Klinisch finden sich bei Neugeborenen mit einer isoimmunen Form der thrombozytopenischen Purpura ab den ersten Lebensstunden petechiale und kleinfleckige Blutungen hauptsächlich am Rumpf. Bei schwerer Verlauf Es gibt erhebliche nasale, pulmonale und gastrointestinale Darmblutungen, Blutungen in den inneren Organen und im Gehirn. Letztere führen oft zum Tod.

Bei angeborenen Thrombozytopathien, die durch die Einnahme verschiedener verursacht werden Medikamente Mutter während der Schwangerschaft und vor der Geburt (Acetylsalicylsäure, Sulfa-Medikamente, Phenobarbital und einige Antibiotika), sind hämorrhagische Manifestationen bei Neugeborenen mild.

Das hämorrhagische Syndrom, das durch die Entwicklung einer sekundären Thrombozytopenie verursacht wird, ist am typischsten für intrauterine und postnatale Infektionen. Kinder mit ausgedehnten Angiomen können eine Thrombozytopenie aufgrund der Anhäufung und des Absterbens von Blutplättchen entwickeln Gefäßtumor(Kasabakh-Merritt-Syndrom).

Besondere Aufmerksamkeit bei letzten Jahren konzentriert sich auf DIC, die allgemein als häufiger bei Neugeborenen gilt als diagnostiziert wird.

DIC ist eine der schwerwiegendsten Pathologien der Hämostase, gekennzeichnet durch weit verbreitete Blutgerinnung, tiefgreifende Mikrozirkulationsstörungen, Stoffwechselstörungen, Erschöpfung des Gerinnungs-, Antikoagulations- und fibrinolytischen Blutsystems, was zu starken, manchmal katastrophalen Blutungen führt.

Irgendein ernsthafte Krankheit in der Neugeborenenperiode (Asphyxie, intrauterine Infektionen, durch gramnegative Flora verursachte Sepsis, Schock, SDR usw.) kann durch DIC kompliziert werden. Der Auslösemechanismus des Kaskadensystems der Blutgerinnung beginnt mit einer Reihe von Reaktionen, die schließlich zur Bildung von Thrombin führen.

Die Gründe für die Erhöhung des Blutgerinnungspotentials bei Neugeborenen sind unterschiedlich. Gewebethromboplastin kann in den Blutkreislauf eines Neugeborenen mit vorzeitiger Ablösung der Plazenta, von verletzten Geweben, mit der Resorption großer Hämatome, der Einführung von Arzneimitteln mit hoher thromboplastischer Aktivität (Blut, Plasma, Erythrozytenmasse), verstärkte Hämolyse von Erythrozyten verschiedener Art.

Das Auftreten von aktivem Thromboplastin im Blutkreislauf führt zu einer Erhöhung des Thrombinspiegels, unter dessen Einfluss Serotonin aus Blutplättchen freigesetzt wird, eine Reflexerregung des Blutgerinnungssystems und die Freisetzung von Adrenalin in das Blut, Aktivierung von Faktor XII, auftreten . Diese Reaktionen verursachen eine Thrombinogenese und als Folge eine Erhöhung des Blutgerinnungspotentials. Die sekundäre Hypokoagulation ist eine Folge des Schutzreflexes des gerinnungshemmenden Blutsystems gegen die Thrombinbildung.

Eine endogene Aktivierung von Kontaktfaktoren (XII-XI) kann in Schädigungsbereichen des Gefäßendothels unter dem Einfluss von Bakterien, Viren, Allergenen, Immun- u Stoffwechselstörungen. In vielen Fällen die Ursache der Entwicklung DIC-Syndrom ist eine Verletzung der Mikrozirkulation. Besonders ausgeprägt ist die Aktivierung des Blutgerinnungssystems beim infektiös-toxischen (septischen) Schock durch gramnegative Bakterien.

DIC tritt in mehreren Stadien auf. Stadium I ist gekennzeichnet durch zunehmende Hyperkoagulabilität, intravaskuläre Aggregation von Blutzellen, Aktivierung des Kallikrein-Kinin-Systems und Komplement. Diese Phase dauert kurze Zeit, oft ohne klinische Manifestationen und wird nicht rechtzeitig diagnostiziert. Stadium II manifestiert sich klinisch durch ein hämorrhagisches Syndrom, es gibt eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, eine Abnahme des Fibrinogenspiegels, Prothrombin, Proaccelerin, antihämophiles Globulin und Fibrin-stabilisierender Faktor. Im Stadium III kommt es zu einem katastrophalen Abfall aller Blutgerinnungsfaktoren. Das hämorrhagische Syndrom ist ausgeprägt: Injektionsstellen bluten, starke Blutungen aus Lunge, Darm, Nase, Nieren und anderen Organen sind möglich. Fibrinogen, Antithrombin III, Thrombozyten, Prothrombin und andere Gerinnungsfaktoren werden kritisch reduziert, es treten Anzeichen einer pathologisch aktivierten Fibrinolyse auf. Stadium IV, wenn der Patient nicht stirbt, ist durch eine Rückkehr zu den physiologischen Grenzen des Niveaus und der Aktivität aller Faktoren der Blutgerinnungs- und Antikoagulationssysteme gekennzeichnet.

Die Diagnose hämorrhagischer Syndrome bei Neugeborenen bereitet aufgrund der Einheitlichkeit der klinischen Manifestationen gewisse Schwierigkeiten. Daher ein Differenzialdiagnose die wichtige rolle spielen die daten der anamnese im vergleich zu klinisch und Laborforschung. Labordiagnostik tabellarisch dargestellt. 32.

Behandlung. Medizinische Taktik hängt von der Ursache, Art und Schwere der Blutungsstörungen ab. In Fällen, in denen die Ursachen für erhöhte Blutungen noch nicht genau geklärt sind, wird die Therapie allgemein und durchgeführt lokale Einflüsse. Zu den Arzneimitteln mit allgemeiner hämostatischer Wirkung gehören die Vitamine K, C, Rutin und Calciumsalze. Vorzugsweise intramuskuläre Verabreichung von Vitamin K 1 (Konakion) in einer Dosis von 1-5 mg. In seiner Abwesenheit - Vitamin K 3 (Vikasol) in Form einer 1% igen Lösung - 0,3-0,5 ml für Vollzeit- und 0,2-0,3 ml für Frühgeborene. Lokale Maßnahmen umfassen die Verwendung verschiedener mechanischer (Tamponade, Druckverbände, Nähte, Kälte usw.) und hämostatischer (Thrombinlösungen, hämostatische Schwämme, Fibrinfolie und -pulver) Mittel.

Im unkomplizierten Verlauf der hämorrhagischen Erkrankung ist in Fällen mit mäßigen hämorrhagischen Manifestationen die Ernennung von Vitamin K in einer Menge von 1 mg / kg Körpergewicht 2-mal täglich für 3 Tage für die Vollzeit und 2 Tage für angegeben Frühchen. Bei Melena wird eine Lösung von Thrombin und Adroxon in E-Aminocapronsäure verschrieben (eine Ampulle trockenes Thrombin wird in 50 ml einer 5% igen Lösung von E-Aminocapronsäure gelöst, 1 ml einer 0,025% igen Adroxon-Lösung wird hinzugefügt und 3-4 mal täglich in einem Teelöffel gegeben). Kinder werden mit kalkhaltiger, auf Raumtemperatur abgekühlter Muttermilch ernährt.

Bei massiven gastrointestinalen Blutungen zu hämostatischen Zwecken und zur Vorbeugung eines Schocks wird warmes heparinisiertes Blut oder Plasma mit einer Rate von 10-15 ml / kg Körpergewicht transfundiert. Es ist ratsam, ein Prothrombinkomplexpräparat (PPSB) in einer Dosis von 15-30 E/kg zu verschreiben.

Bei Hämophilie A wird antihämophiles Plasma (10-15 ml/kg) oder Kryopräzipitat (5-10 E/kg) infundiert. Bei Hämophilie B werden Plasma oder PPSB in den oben genannten Dosen verabreicht.

Bei immunpathologischer thrombozytopenischer Purpura werden Kinder 2-3 Wochen lang mit Spender- oder pasteurisierter Muttermilch ernährt. Dann auf die Brust unter der Kontrolle von Blutplättchen im peripheren Blut aufgetragen. Bei leichten Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms wird E-Aminocapronsäure oral verschrieben (in einer Einzeldosis von 0,05 g / kg 4-mal täglich), Calciumpantothenat (0,005 g 3-mal täglich), Rutin (0,005 g 3-mal täglich) , Dicynon (0,05 g 4-mal täglich), intramuskulär Adroxon (0,5 ml einer 0,025% igen Lösung 1-mal täglich), 1% ATP-Lösung (1 ml täglich).

Bei reichlicher Hautpurpura, insbesondere in Kombination mit Schleimhautblutungen, wird Prednison verschrieben (1,5-2,0 mg / kg), D 3 Dosen morgens und D 1 nachmittags.

Mit Isoimmunthrombozytopenie wirksame Maßnahme Therapie ist die Transfusion von Thrombozytenmasse ohne PLA-1-Antigene (mütterliche Thrombozyten oder speziell präparierte Thrombozytenmasse). Die Einführung von Blutplättchen von einem zufälligen Spender hat keine Wirkung, da 97 % der Spender das Blutplättchen-Antigen PLA-1 haben.

Bei transimmuner thrombozytopenischer Purpura sind Thrombozytentransfusionen kontraindiziert. Beim Bluten lebensbedrohlich B. eine Ersatzbluttransfusion herstellen, um Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombozytenzerfallsprodukte zu entfernen.

Die Themen Prävention und Behandlung von DIC bei Neugeborenen sind noch nicht ausreichend entwickelt. Aufgrund der Heterogenität der klinischen Manifestationen ist ein gleichartiger Therapieansatz nicht möglich. Da sich das DIC-Syndrom in den meisten Fällen sekundär zu jeder Krankheit entwickelt, sollte die Hauptaufmerksamkeit auf seine Behandlung und Eliminierung der Faktoren gerichtet werden, die zu seiner Entwicklung beitragen können.

Bei der komplexen Therapie der Grunderkrankung werden eine Reihe von Maßnahmen durchgeführt, die auf eine frühzeitige Auffüllung des BCC, seiner rheologischen Eigenschaften und der Mikrozirkulation abzielen. Zu diesem Zweck ist es besser, Reopoliglyukin, kristalloide Lösungen, milde Thrombozytenaggregationshemmer (Pipolphen, Diphenhydramin, Novocain) und eine ausgeprägtere Wirkung (Curantil, Droperidol), Vasodilatatoren (Eufillin, Nikotinsäure, Complamin) zu verwenden.

Derzeit besteht kein Konsens darüber, ob es ratsam ist, kleine Dosen von Heparin zur Vorbeugung von DIC zu verwenden. Es gibt auch Hinweise auf die Unwirksamkeit der Anwendung von Heparin bei Neugeborenen in den Stadien I und II der DIC.

Gleichzeitig nimmt die Heparintherapie einen zentralen Platz in allen modernen Programmen zur Behandlung von DIC ein.

In Stufe I wird Heparin mit einer Rate von 100-150 IE / kg 4-mal täglich verschrieben. Die Kontrolle der richtigen Auswahl der Dosis kann die Verlängerung der Lee-White-Blutgerinnungszeit um das 2-3-fache im Vergleich zur Anfangszeit sein, jedoch nicht mehr als 20 Minuten. Studien werden alle 6 Stunden durchgeführt.Wenn die Gerinnungszeit nicht verlängert wird, wird die Heparindosis auf 200 E / kg erhöht. Wenn die Gerinnungszeit um mehr als 20 Minuten verlängert wird, wird die Dosis auf 50-75 E / kg reduziert. Nach Auswahl einer individuellen Dosis, um eine konstante Konzentration aufrechtzuerhalten und mögliche Komplikationen zu vermeiden, ist es besser, Heparin intravenös mit einer genau festgelegten Rate vor dem Hintergrund einer laufenden Verabreichung zu verabreichen Infusionstherapie. A. V. Papayan und E. K. Tsybulkin empfehlen, dass zur Aufrechterhaltung einer konstanten Heparinkonzentration eine kontinuierliche Infusion in einer Dosis von 15 IE / (kg-h) verabreicht werden sollte. Wenn die Gerinnungszeit nicht verlängert wird, erhöhen Sie die Heparindosis auf 30-40 IE / (kg-h). Wenn die Gerinnungszeit über 20 Minuten verlängert wird, wird die Heparindosis auf 5-10 IE / (kg-h) reduziert.

Bei der Behandlung des Stadiums III bleibt Heparin der wichtigste pathogenetische Wirkstoff der Therapie. Um den Mangel an Plasmagerinnungsfaktoren und Antithrombin III zu korrigieren, sind Transfusionen von frischem gefrorenem oder nativem Plasma in einer Dosis von 8-10 ml / kg, warmem heparinisiertem Blut - 5-10 ml / kg angezeigt.

Im Stadium III des DIC-Syndroms ist es nach Korrektur des Antithrombin-III-Spiegels durch Einführung der oben genannten Medikamente vor dem Hintergrund der Heparintherapie zulässig, Inhibitoren proteolytischer Enzyme - Contrical, Trasylol in einer Dosis von 500 IE / kg einmalig sowie Glukokortikoide in üblichen Dosen. Bei Bedarf Bluttransfusionen (Hämoglobin unter 50-60 g/l) zeigt zusätzliche Heparinisierung (500 IE Heparin pro 100 ml Blut).

Bei günstigen Ergebnissen wird Heparin vor dem Hintergrund einer laufenden Thrombozytenaggregationshemmung, Vasodilatation und Infusionstherapie zur Verbesserung der rheologischen Eigenschaften von Blut und Mikrozirkulation schrittweise abgesetzt, um die Auswirkungen einer Hyperkoagulabilität zu vermeiden.

In der Literatur gibt es Hinweise darauf positive Resultate Behandlung des DIC-Syndroms bei Neugeborenen mit Austauschtransfusionen von frischem heparinisiertem Blut.

Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen ist eine Pathologie, charakteristisches Merkmal welches ist hohes Niveau Blutung. Ursache der Erkrankung ist ein Vitamin-K-Mangel.

Ätiologie

Die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen ist das Ergebnis des Fortschreitens unzureichende Intensität Prozesse, die die Blutgerinnung regulieren.

Auch im Körper eines gesunden Kindes, das gerade geboren wurde, nimmt der Gehalt an K-Vitamin-abhängigen Faktoren ab. Zusammen bilden sie den Prothrombinkomplex. Auch Vitamin K selbst ist in unzureichenden Mengen enthalten, da seine Bildung im Darm unter Beteiligung der Bakterienflora erfolgt und bei einem Kind am ersten Lebenstag einfach noch nicht gebildet wurde. Der akuteste Mangel an K-Vitamin-abhängigen Faktoren wird ungefähr am 2.-4. Tag empfunden. Erst nach einigen Tagen ist eine Wiederauffüllung möglich, da funktionsreife Leberzellen am Syntheseprozess beteiligt sind.

Faktoren, die zum Auftreten der Krankheit beitragen

Hämorrhagische Erkrankungen des Neugeborenen können verhindert werden, wenn die Risikofaktoren bekannt sind. Einige von ihnen beziehen sich auf Äußerer Einfluss minimiert oder ganz eliminiert werden können.

Erstens ist es die Einnahme von Antikoagulanzien, Antibiotika, Antikonvulsiva und Sulfa-Medikamenten durch eine Frau während der Schwangerschaft.

Zweitens sind es Präeklampsie, Enteropathie und Darmdysbiose bei einer schwangeren Frau.

Drittens kann die Entwicklung der Pathologie durch chronische Hypoxie und fötale Asphyxie während der Geburt und Frühgeburtlichkeit ausgelöst werden.

Es gibt auch Fälle von erworbener Hypovitaminose K, deren Bildung bei einem Kind eine Folge davon ist antibiotische Therapie, Hepatitis, Gallengangsatresie, Malabsorptionssyndrom, α1-Antitrypsin-Mangel und Zöliakie.

Vitamin K ist im Körper am Prozess der Blutgerinnung beteiligt, indem es Plasmafaktoren, Plasma-Antiproteasen C und S aktiviert.

Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen: Symptome

In der Regel treten die ersten Manifestationen zwischen dem 1. und 3. Lebenstag eines Kindes auf. Sie sind durch erhöhte Blutungen gekennzeichnet Nabelwunde, Darm und Magen, das Auftreten charakteristischer Flecken auf der Haut.

Ähnliche Zustände treten bei etwa 0,2–0,5 % der Neugeborenen auf. Wenn das Baby gestillt wird, können die Symptome später (in der dritten Lebenswoche) auftreten. Dies liegt daran, dass die Muttermilch Thromboplastin enthält, das ein Blutgerinnungsfaktor ist.

Diagnose

Risikofaktoren, spezifische Symptome und Indikatoren Labormethoden die Forschungen lassen zu, die sichere Diagnose festzustellen. Insbesondere ist OAC durch eine Verlängerung der Zeit des Blutgerinnungsprozesses gekennzeichnet, während die Blutungszeit und die Thrombozytenzahl normal bleiben. Bei starkem Blutverlust wird eine Abnahme des Hämoglobinspiegels beobachtet.

Auch bei der Diagnose greifen sie auf die Neurosonographie zurück und Ultraschall innere Organe.

Differenzialdiagnose

Meläna (schwarzer Kot mit blutigen Einschlüssen) ist das typischste Symptom für diese Pathologie. Aber sein Aussehen weist nicht immer auf eine hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen hin. Die Gründe können unterschiedlich sein. So entsteht zum Beispiel die sogenannte falsche Meläna, wenn mütterliches Blut durch die Risse in den Brustwarzen eindringt Verdauungstrakt Kind.

Es ist auch notwendig, andere Pathologien von Neugeborenen zu unterscheiden, die begleitet sein können hämorrhagische Symptome. Dies kann auftreten, wenn die Gerinnungs-, Gefäß- oder Blutplättchenverbindung der Hämostase gestört ist, einschließlich der Entwicklung einer disseminierten intravaskulären Gerinnung (DIC).

Die Ursache des hämorrhagischen Syndroms kann auch Hyperbilirubinämie, Hämophilie, thrombozytopenische Purpura sein, die sich in der Neugeborenenperiode manifestieren kann.

Behandlung

Die Essenz der Behandlung ist die Einführung von Medikamenten, die darauf abzielen, Blutungen zu stoppen. Zunächst wird frisches gefrorenes Plasma mit 10-15 ml / kg oder injiziert konzentrierte Lösung Prothrombinkomplex 15-30 U / kg intravenös und 1% ige Lösung von "Vikasol" intramuskulär.

Vitamin K ("Vikasol") wird als Antihämorrhagikum verwendet. Und "Octaplex" und "Prothrombex" (Konzentrate des Prothrombinkomplexes) sind Hämostatika.

Wenn ein diese Pathologie verläuft komplikationslos, die Prognose ist recht günstig. Anschließend erfolgt keine weitere Transformation in andere hämorrhagische Erkrankungen.

Verhütung

Es kann nicht gesagt werden, dass jede Blutung in den ersten Lebenstagen eines Babys eine hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen ist. Eine Behandlung zur Vorbeugung wird jedoch weiterhin durchgeführt. Es besteht in der intramuskulären Verabreichung von Vitamin K. Es ist auch eine Überwachung des Thrombotests erforderlich, um den Abgleich von K-Vitamin-abhängigen Gerinnungsfaktoren zu überwachen.

Die Vorbeugung erfolgt auch in dem Fall, wenn das Baby aus einer Schwangerschaft geboren wurde, die mit einer schweren Toxikose verlief. "Wikasol" in ähnliche Situationen einmal eingegeben. Ähnlich Präventivmaßnahmen werden in Bezug auf Neugeborene in einem Zustand der Erstickung durchgeführt, der das Ergebnis einer intrauterinen Infektion oder eines während der Geburt erlittenen intrakraniellen Traumas ist.

Frauen, die zuvor mit Blutungen verbundene Pathologien hatten, sollten während der gesamten Schwangerschaft engmaschig von Ärzten überwacht werden.

Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen: Formen

Drei Formen sind bekannt: früh, klassisch und spät.

Das Auftreten einer frühen Form ist in der Regel damit verbunden, dass die Mutter während der Schwangerschaft Medikamente einnimmt, einschließlich Aspirin (Acetylsalicylsäure). Die Entwicklung des hämorrhagischen Syndroms kann bereits im Mutterleib beginnen. Und bei der Geburt hat das Kind bereits viele Cephalohämatome, Hautblutungen und Blutungen aus dem Nabel. Apropos Hauterscheinungen, Mediziner verwenden oft den Begriff "Purpura".

Oft gibt es Fälle von Blutungen in den Nebennieren, Leber, Milz. Charakteristisch ist auch das Auftreten von blutigem Erbrechen, Lungen- und Darmblutungen. Letztere werden durch die schwarze Farbe des Stuhls und das Vorhandensein von blutigen Einschlüssen im Kot diagnostiziert.

Meistens ist die Darmblutung einfach und nicht schwer. Wenn die Blutung aus dem Anus jedoch kontinuierlich ist, handelt es sich um eine „schwere“ hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen. Die Folgen in diesem Fall leider in fehlender oder nicht rechtzeitiger Bereitstellung qualifizierter medizinische Versorgung, kann tödlich sein – das Kind stirbt an Schock.

Die klassische Form tritt in den ersten fünf Lebenstagen eines gestillten Babys auf. Das Neugeborene hat blutigen Stuhlgang und blutiges Erbrechen. Charakteristisch ist auch das Auftreten von Blutergüssen, Petechien, Blutungen aus Nabelwunde und Nase. Solche Krankheitsfälle werden durch ischämische Nekrose der Haut kompliziert.

Eine späte hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen kann sich bei einem Kind unter 12 Wochen entwickeln und ist eine der Manifestationen der Krankheit, an der das Baby derzeit leidet. Die Symptome sind ähnlich wie klassische Form, aber in größerem Maßstab. Häufig treten Komplikationen in Form eines hypovolämischen posthämorrhagischen Schocks auf.

Zusammenfassend können wir sagen, dass der Hauptfaktor bei der Behandlung dieser Pathologie die rechtzeitige Bereitstellung einer qualifizierten medizinischen Versorgung des Neugeborenen ist.