Echtes Polyzythämie-Stadium. Asymptomatisch bis zum Endstadium

Polyzythämie ist eine Krankheit, die durch eine Zunahme der Rotzahl gekennzeichnet ist Blutzellen in Blut. Die Krankheit ist eine seltene Form der Leukämie. Diese Krankheit kann sowohl primär verursacht als auch sekundär durch die Auswirkungen bestimmter zugrunde liegender Ursachen verursacht werden. Sowohl primäre als auch sekundäre Polyzythämie sind ausreichend furchtbare Krankheiten was zu schwerwiegenden Folgen und chronischen Komplikationen führen kann.

Polyzythämie ist der Prozess der Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut. Bei Polyzythämie können Hämoglobin (HGB), Hämatokrit (HCT) oder rote Blutkörperchen (RBCs) bei der Untersuchung höher als normal sein allgemeine Analyse Blut (CBC). Ein Hämoglobinwert von mehr als 16,5 g/dl (Gramm pro Deziliter) bei Frauen und mehr als 18,5 g/dl bei Männern deutet auf eine Polyzythämie hin. Was den Hämatokritwert betrifft, so weist ein Wert von über 48 bei Frauen und 52 bei Männern auf eine Polyzythämie hin.

Die Produktion von roten Blutkörperchen (Erythropoese) findet im Knochenmark statt und wird durch eine Reihe aufeinanderfolgender Prozesse reguliert. Eines der wichtigsten Enzyme, das diesen Prozess reguliert, heißt Erythropoetin (EPO). Der Großteil von EPO wird von den Nieren produziert, während ein kleinerer Teil von der Leber produziert wird. Polyzythämie kann auf interne Probleme mit der Produktion von roten Blutkörperchen zurückzuführen sein. Dieser Zustand wird als primäre Polyzythämie bezeichnet. Wenn die Polyzythämie auf ein anderes Problem zurückzuführen ist, gegebener Zustand als sekundäre Polyzythämie bezeichnet. In den allermeisten Fällen ist die Polyzythämie sekundär und wird durch andere Krankheiten verursacht. Primäre Polyzythämie ist eine relativ seltene Erkrankung.

Primäre Ursachen der Polyzythämie

Bei der primären Polyzythämie führen angeborene oder erworbene Störungen in der Produktion roter Blutkörperchen zur Polyzythämie. Die beiden Hauptkrankheiten, die zu dieser Kategorie gehören, sind Polycythaemia vera (PV oder Polycythaemia red vera PRV) und primäre familiäre angeborene Polycythaemia (PFCP).

• Polycythaemia vera (PV) ist mit einer genetischen Mutation im JAK2-Gen verbunden, von der angenommen wird, dass sie die Empfindlichkeit von Knochenmarkszellen gegenüber EPO erhöht, was zu einer erhöhten Produktion von roten Blutkörperchen führt. In diesem Zustand sind die Werte anderer Arten von Blutkörperchen (weiße Blutkörperchen und Blutplättchen) häufig erhöht.
• Primäre familiäre und angeborene Polyzythämie (PFCP) ist ein Zustand, der mit einer Mutation im EPOR-Gen verbunden ist und eine Zunahme der Produktion roter Blutkörperchen als Reaktion auf EPO verursacht.

Die echte Polyzythämie ist eine Erkrankung mit reiner Tumorgenese. Grundlegend bei dieser Erkrankung ist, dass Stammzellen im roten Knochenmark betroffen sind, bzw. Vorläuferzellen von Blutzellen (man spricht auch von pluripotenten Stammzellen). Infolgedessen steigt die Anzahl der Erythrozyten und anderer gebildeter Elemente (Blutplättchen und Leukozyten) im Körper stark an. Aber da der Körper an eine bestimmte Norm ihres Blutgehalts angepasst ist, wird jede Überschreitung der Grenzen bestimmte Störungen im Körper nach sich ziehen.

Die echte Polyzythämie zeichnet sich durch einen eher bösartigen Verlauf aus und ist schwierig zu behandeln. Denn die Hauptursache der Polycythaemia vera – mutiert – lässt sich kaum beeinflussen Stammzelle mit hoher mitotischer Aktivität (Teilungsfähigkeit). Ein auffälliges und charakteristisches Zeichen der Polyzythämie ist das plethorische Syndrom. Dies ist auf den hohen Gehalt an Erythrozyten im Bach zurückzuführen. Dieses Syndrom ist durch eine purpurrote Hautfarbe mit starkem Juckreiz gekennzeichnet.

Echte Polyzythämie in ihrer Entwicklung durchläuft 3 Stadien: initial, fortgeschritten und terminal:

• Stufe I (anfänglich, asymptomatisch) - dauert etwa 5 Jahre; asymptomatisch oder mit minimalen klinischen Manifestationen. Es ist gekennzeichnet durch mäßige Hypervolämie, leichte Erythrozytose; die Größe der Milz ist normal.

• Das Stadium II (erythremisch, erweitert) wird in zwei Unterstadien unterteilt:

  • IIA - ohne myeloische Transformation der Milz. Es gibt Erythrozytose, Thrombozytose, manchmal Panzytose; laut Myelogramm - Hyperplasie aller hämatopoetischen Sprossen, ausgeprägte Megakaryozytose. Die Dauer des fortgeschrittenen Stadiums der Erythrämie beträgt 10-20 Jahre.
  • IIB - bei Vorhandensein einer myeloiden Metaplasie der Milz. Hypervolämie, Hepato- und Splenomegalie werden exprimiert; im peripheren Blut - Panzytose.
• Stadium III (anämisch, posterythremisch, terminal). Charakterisiert durch Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, myeloische Transformation der Leber und Milz, sekundäre Myelofibrose. Mögliche Folgen einer Polyzythämie bei anderen Hämoblastosen.

Sekundäre Ursachen der Polyzythämie

Im Gegensatz zur primären Polyzythämie, bei der eine Überproduktion von roten Blutkörperchen aus einer Überempfindlichkeit oder Reaktion auf EPO resultiert (oft niedriger als der normale EPO-Spiegel), wird bei der sekundären Polyzythämie aufgrund einer hohen Menge an zirkulierenden roten Blutkörperchen ein Überschuss an roten Blutkörperchen produziert das Blut in Richtung des EPA.

Die Hauptursachen für überhöhte EPO-Spiegel sind chronische Hypoxie (über längere Zeit unzureichender Sauerstoffgehalt im Blut), unzureichende Sauerstoffversorgung aufgrund einer abnormalen Struktur der roten Blutkörperchen und Tumore, die übermäßige Mengen an EPO produzieren.

Eine Reihe häufiger Erkrankungen, die aufgrund chronischer Hypoxie oder schlechter Sauerstoffversorgung zu erhöhten Erythropoietinspiegeln führen können, sind:

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD, Emphysem, chronische Bronchitis),
• pulmonale Hypertonie,
• Hypoventilationssyndrom,
• kongestive Herzinsuffizienz,
• obstruktive Schlafapnoe,
• Unzureichender Blutfluss zu den Nieren
• Unterkunft im Hochland.

2,3-BPG-Mangel ist ein Zustand, bei dem die Hämoglobinmoleküle in roten Blutkörperchen eine abnormale Struktur aufweisen. In diesem Zustand erwirbt Hämoglobin eine höhere Fähigkeit, Sauerstoffmoleküle zu binden, und eine geringe Fähigkeit, Sauerstoff in Körpergewebe freizusetzen. Dies führt zur Produktion einer höheren Anzahl roter Blutkörperchen – als Reaktion auf das, was das Körpergewebe als unzureichenden Sauerstoffgehalt wahrnimmt. Das Ergebnis sind mehr zirkulierende rote Blutkörperchen.

Einige Tumore neigen dazu, übermäßig hohe Mengen an EPO zu sezernieren, was zu Polyzythämie führt. Häufige EPO-freisetzende Tumoren sind:

• Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom),
• Nierenkrebs (Nierenzellkarzinom),
• Nebennierenadenom oder Adenokarzinom
• Gebärmutterkrebs.

Es gibt auch mildere Zustände, die zu einer erhöhten EPO-Sekretion führen können, wie Nierenzysten und Nierenobstruktion. Chronische Exposition gegenüber Kohlenmonoxid kann zu Polyzythämie führen. Hämoglobin hat eine höhere Fähigkeit, Kohlenmonoxidmoleküle zu binden als Sauerstoffmoleküle. Wenn sich Kohlenmonoxidmoleküle an Hämoglobin anlagern, kann daher als Reaktion eine Erythrozytose (ein Anstieg der roten Blutkörperchen und des Hämoglobinspiegels) auftreten - als Ausgleich für die fehlende Sauerstoffzufuhr durch vorhandene Hämoglobinmoleküle. Eine ähnliche Situation kann bei Kohlendioxid bei längerem Zigarettenrauchen auftreten.

Polyzythämie bei Neugeborenen (neonatale Polyzythämie) tritt häufig auf, wenn mütterliches Blut aus der Plazenta oder während einer Bluttransfusion übertragen wird. Längerer Sauerstofftransport zum Fötus (intrauterine Hypoxie) aufgrund einer Plazentainsuffizienz kann ebenfalls zu neonataler Polyzythämie führen.

Relative Polyzythämie

Relative Polyzythämie ist durch einen Zustand gekennzeichnet, bei dem das Volumen der roten Blutkörperchen aufgrund einer Erhöhung der Konzentration von roten Blutkörperchen im Blut als Folge von Dehydration erhöht wird. In solchen Situationen (Erbrechen, Durchfall, starkes Schwitzen) Die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut ist normal, aber aufgrund des mit dem Blut verbundenen Flüssigkeitsverlusts (Plasma) kann die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut erhöht erscheinen.

Stresspolyzythämie

Dies ist ein Zustand, der bei hart arbeitenden Männern mittleren Alters mit einem hohen Maß an Angst vorkommt. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund eines niedrigen Plasmavolumens, obwohl das Volumen der roten Blutkörperchen normal sein kann. Ein anderer Name für diesen Zustand ist Polyzythämie-Risikofaktoren.

Einige der Risikofaktoren für Polyzythämie sind:

• Chronische Hypoxie;
• Langfristiges Rauchen;
• Familienanamnese und genetische Veranlagung;
• Unterkunft im Hochgebirge;
• Langfristige Exposition gegenüber Kohlenmonoxid (Bergbauarbeiten, Werkstattpersonal, Bewohner der am stärksten verschmutzten Städte),
• Aschkenasische Juden jüdischer Herkunft (die Inzidenz von Polyzythämie kann aufgrund genetischer Veranlagung erhöht sein).

Symptome einer Polyzythämie

Die Symptome einer Polyzythämie können sehr unterschiedlich sein. Manche Menschen mit Polyzythämie haben möglicherweise überhaupt keine Symptome. Bei der sekundären Polyzythämie hängen die meisten Symptome mit der Grunderkrankung zusammen, die für die Polyzythämie verantwortlich ist.

Die Symptome der Polyzythämie können vage und sehr sein allgemeinen Charakter. Einige wichtige Symptome:

• leichte Blutergüsse;
• Einfache Entlüftung;
• Blutgerinnsel (die möglicherweise zu Herzinfarkten, Schlaganfällen, Blutgerinnseln in der Lunge [Lungenembolie] führen);
• Schmerzen in den Gelenken und Knochen (Schmerzen in der Hüfte oder Schmerzen in den Rippen);
• Juckreiz nach dem Duschen oder Baden;
• Ermüdung;
• Magenschmerzen.

Wann Sie ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen sollten

Menschen mit primärer Polyzythämie müssen sich eines Teils des Potenzials bewusst sein schwerwiegende Komplikationen die sie haben können. Blutgerinnsel (Herzinfarkte, Schlaganfälle, Blutgerinnsel in der Lunge [Lungenembolie] oder Beinen [tiefe Venenthrombose]) und unkontrollierte Blutungen (Nasenbluten, Magen-Darm-Blutungen) erfordern in der Regel eine sofortige ärztliche Behandlung durch Ihren Arzt oder die Notaufnahme. Patienten mit primärer Polyzythämie müssen sich in der Regel um die medizinische Grundversorgung, den Rat von Allgemeinmedizinern, Hausärzten, Hämatologen (Ärzten, die auf Blutkrankheiten spezialisiert sind) kümmern.

Zustände, die zu einer sekundären Polyzythämie führen, können neben Fachärzten auch mit Hilfe von Hausärzten und Internisten behandelt werden. Beispielsweise können Menschen mit chronischen Lungenerkrankungen regelmäßig ihren Facharzt (Lungenarzt) aufsuchen, und Personen mit chronischen Herzerkrankungen können sich regelmäßig von einem Kardiologen untersuchen lassen.

Analysen und Tests

In den meisten Fällen kann eine Polyzythämie zufällig bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung entdeckt werden, die von einem Arzt aus anderen medizinischen Gründen angeordnet wird. Möglicherweise sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die Ursache der Polyzythämie zu finden.

Bei der Beurteilung von Patienten mit Polyzythämie sind eine ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Familienanamnese, Sozial- und Berufsgeschichte sehr wichtig. Bei der körperlichen Untersuchung kann besonderes Augenmerk auf das Herz und die Untersuchung der Lunge gelegt werden. Die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) ist eines der charakteristischen Merkmale der Polyzythämie, daher wird eine gründliche Untersuchung der Bauchhöhle durchgeführt, um eine vergrößerte Milz nicht zu übersehen, was von großer Bedeutung ist.

Routineblutuntersuchungen, einschließlich des vollständigen Blutbildes (CBC), der Blutgerinnung und der metabolischen Zusammensetzung, sind die Hauptbestandteile von Laboruntersuchungen zur Beurteilung der Ursachen einer Polyzythämie. Andere typische Tests zur Bestimmung mögliche Gründe Polyzythämie-Tests umfassen Bruströntgen, Elektrokardiogramm (EKG), Echokardiographie, Hämoglobintests und Kohlenmonoxidmessungen.

Bei einer Polyzythämie sind in der Regel auch andere Blutkörperchen betroffen, beispielsweise eine ungewöhnlich hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose) und Blutplättchen (Thrombozytose). Manchmal ist eine Knochenmarkuntersuchung (Knochenmarkpunktion oder Biopsie) erforderlich, um die Produktion von Blutzellen im Knochenmark zu untersuchen. Die Richtlinien empfehlen auch Tests auf die JAK2-Genmutation als diagnostisches Kriterium für Polyzythämie.

Die Überprüfung des EPO-Levels ist nicht obligatorisch, kann aber manchmal nützliche Informationen liefern. Bei primärer Polyzythämie ist der EPO-Spiegel normalerweise niedrig, während er bei EPO-freisetzenden Tumoren höher als gewöhnlich sein kann. Die Ergebnisse müssen mit Vorsicht interpretiert werden, da die EPO-Spiegel als Reaktion auf eine chronische Hypoxie entsprechend hoch sein können, wenn dies die zugrunde liegende Ursache der Polyzythämie ist.

Behandlung von Polyzythämie

Die Behandlung einer sekundären Polyzythämie hängt von ihrer Ursache ab. Patienten mit chronischer Hypoxie kann zusätzlicher Sauerstoff verabreicht werden. Andere Behandlungen können darauf abzielen, die Ursache der Polyzythämie zu behandeln (z. B. geeignete Behandlung von Herzinsuffizienz oder chronischer Lungenerkrankung).

Die Behandlung der primären Polyzythämie spielt eine wichtige Rolle bei der Verbesserung des Krankheitsverlaufs.

Behandlung zu Hause

Für Patienten mit primärer Polyzythämie können einige einfache häusliche Maßnahmen ergriffen werden, um mögliche Symptome zu kontrollieren und mögliche Komplikationen zu vermeiden.

• Es ist wichtig, ausreichend zu halten Wasserhaushalt Körper, um eine weitere Austrocknung und erhöhte Blutkonzentration zu vermeiden. Im Allgemeinen gibt es keine Einschränkungen der körperlichen Aktivität.
• Wenn eine Person eine vergrößerte Milz hat, vermeiden Sie es Kontaktarten Sport, um Schäden an der Milz und deren Ruptur zu vermeiden.
• Es ist am besten, den Verzehr von eisenhaltigen Lebensmitteln zu vermeiden, da dies die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen kann.

Behandlung und Therapie

Aderlass bleibt die Hauptstütze der Therapie für Polyzythämie. Das Ziel des Aderlasses ist es, einen Hämatokritwert von etwa 45 % bei Männern und 42 % bei Frauen aufrechtzuerhalten. Zunächst kann es notwendig sein, alle 2 bis 3 Tage zu bluten und bei jedem Eingriff 250 bis 500 Milliliter Blut zu entnehmen. Sobald das Ziel erreicht ist, kann der Aderlass seltener durchgeführt werden, um das erreichte Niveau zu halten.

Das allgemein empfohlene Medikament zur Behandlung von Polyzythämie ist Hydroxyharnstoff (Hydrea). Dieses Medikament wird besonders für Menschen mit einem Risiko für Blutgerinnsel empfohlen. Bei Patienten über 70 Jahren, die sowohl eine erhöhte Thrombozytenzahl (Thrombozytose) als auch eine Herz-Kreislauf-Erkrankung haben, verbessert die Anwendung von Hydroxyharnstoff die Ergebnisse. Hydroxyharnstoff wird auch für Patienten empfohlen, die Aderlass nicht vertragen.

Aspirin wird auch bei der Behandlung von Polyzythämie verwendet, um das Risiko einer Blutgerinnung (Blutgerinnsel) zu verringern. Seine Anwendung sollte im Allgemeinen von Personen vermieden werden, die Blutungen in der Vorgeschichte hatten. Aspirin wird normalerweise in Kombination mit Aderlass verwendet.

Aktionen folgen

Zu Beginn der Aderlassbehandlung wird eine sorgfältige und regelmäßige Überwachung empfohlen, bis ein akzeptabler Hämatokritwert erreicht ist. Danach kann je nach Bedarf eine Phlebotomie durchgeführt werden, um basierend auf dem Ansprechen jedes Patienten auf diese Therapie einen angemessenen Hämatokritwert aufrechtzuerhalten.

Einige der unten aufgeführten Komplikationen der primären Polyzythämie erfordern häufig eine genauere Nachsorge und Überwachung. Zu diesen Komplikationen gehören:

• Bildung von Blutgerinnseln (Thrombose), die Herzinfarkte, Schlaganfälle, Blutgerinnsel in den Beinen und Lungen oder Blutgerinnsel in den Arterien verursachen. Diese Ereignisse gelten als die Haupttodesursachen durch Polyzythämie.
• Schwerer Blutverlust oder Blutungen.
• Umwandlung von Polyzythämie in Blutkrebs (z. B. Leukämie, Myelofibrose).

Verhütung

Viele der Ursachen der sekundären Polyzythämie können nicht verhindert werden. Es gibt jedoch einige mögliche vorbeugende Maßnahmen:

• Mit dem Rauchen aufhören;
• Vermeidung einer längeren Exposition gegenüber Kohlenmonoxid;
• Angemessene Behandlung von Erkrankungen wie chronischen Lungenerkrankungen, Herzerkrankungen oder obstruktiver Schlafapnoe.

Primäre Polyzythämie aufgrund einer Genmutation ist normalerweise nicht vermeidbar.

Vorhersage

Die Aussichten für die Entwicklung einer primären Polyzythämie ohne Behandlung sind im Allgemeinen schlecht, mit einer Lebenserwartung von etwa 2 Jahren. Die Prognose ist jedoch stark verbessert und erhöht die Lebenserwartung durch Aderlass um mehr als 15. Die Prognose der sekundären Polyzythämie hängt stark von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.

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Demidova A.V., Doktor der medizinischen Wissenschaften, Prof., Leiterin. Abteilung für Inneres
Krankheiten des Zentralinstituts zur Weiterbildung der Ärztinnen und Ärzte

Erythrämie ist eine chronische gutartige Leukämie, die durch eine erhöhte Produktion von roten Blutkörperchen und in geringerem Maße und uneinheitlich von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen gekennzeichnet ist.

Die klinischen Symptome der Krankheit werden in erster Linie durch die Plethora – eine Zunahme der Masse zirkulierender roter Blutkörperchen – und ihre Folgen in Form von Verdickung und erhöhter Blutviskosität bestimmt. Das Plethorische Syndrom definiert eine Reihe von charakteristischen subjektiven "vaskulären" Beschwerden - Schwäche und verminderte Arbeitsfähigkeit, Verfärbung der Haut je nach Art der Erythrocyanose, leichte Splenomegalie sowie vaskuläre Komplikationen - Erythromelalgie, Thrombose, Blutung, Blutung, disseminierte intravaskuläre Blutplättchenaggregation (DVA), DIC-Syndrom, symptomatische arterielle Hypertonie und viszerale Komplikationen wie Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, Nephropathie.

Die vermehrte Bildung von Blutplättchen und die Verletzung ihrer funktionellen Eigenschaften sind für die Entstehung der Erythromelalgie (akutes Brennen in den Fingerkuppen mit Hyperämie und Schwellung der Haut) verantwortlich und erhöhen sicherlich das Risiko, alle anderen und insbesondere thrombotischen Komplikationen der Erythrämie zu entwickeln .

Erythrämie ist, wenn sie unbehandelt bleibt, ein typisches Beispiel für ein thrombophiles Syndrom mit hoher Wahrscheinlichkeit, sich zu entwickeln klinische Symptome Blutstillungsstörungen.

Eine erhöhte Produktion von Granulozyten, einschließlich Basophilen, wird von dem Auftreten sogenannter myeloproliferativer Symptome begleitet, zu denen ein mit der Einnahme verbundener Juckreiz gehört Wasserverfahren(sehr spezifisch für Erythrämie) sowie eine Verletzung des Harnsäurestoffwechsels - Hyperurikämie und Urikosurie ohne oder mit klinischen Manifestationen in Form von Harnsäurediathese und Nierensteinen, Gicht oder Gicht-Polyarthralgie. Die Uratdiathese wird oft durch eine chronische Pyelonephritis kompliziert.

Die Vergrößerung der Milz ist ein charakteristisches Symptom der Erythrämie und kann folgende Ursachen haben:

1. erhöhte Ablagerung von zellulären Elementen des Blutes;
2. "Arbeits"-Hypertrophie aufgrund einer Erhöhung ihrer Sequestrierfunktion;
3. extramedulläre Hämatopoese (myeloische Metaplasie mit überwiegender Erythropoese).

Diese Ursachen der Splenomegalie sind oft kombiniert. Die Ursachen der Lebervergrößerung sind ähnlich, aber nicht identisch: Chronische Cholezystohepatitis durch häufige Infektion der Galle aufgrund ihrer Pleiochromie und vermehrter Steinbildung, Leberfibrose kann auch zu Hepatomegalie führen.

Das Spektrum der klinischen Symptome, vaskulären und viszeralen Komplikationen variiert stark in Abhängigkeit von der individuellen Schwere und Dauer der Erkrankung, dem Grad der Beteiligung einzelner hämatopoetischer Sprossen am myeloproliferativen Prozess, der möglichen Beteiligung der Milz an der myeloischen Hämatopoese, dem Zusatz von Infektionskrankheiten und allergische Komplikationen (letztere sind sehr charakteristisch für Erythrämie und äußern sich in Urtikaria, vasomotorischer Rhinitis und Intoleranz gegenüber einer Reihe von Medikamenten), der Einfluss von "Hintergrund" -Erkrankungen (Erythrämie leidet hauptsächlich bei älteren Menschen und im senilen Alter). Oft stehen neurologische, nephrologische, kardiale Pathologien sowie vaskuläre Symptome in verschiedenen Varianten im Vordergrund, bis hin zu Thrombosen der Arterienstämme, Gangrän der Zehen, chronisch venöser Insuffizienz usw.

Die Erythrämie ist gekennzeichnet durch eine bestimmte Stadieneinteilung der Erkrankung und einen Wechsel vom plethorischen zum anämischen Stadium, meist durch die Phase der myeloischen Metaplasie der Milz. Allerdings ist eine spezielle Variante der Erythrämie bekannt, die von Anfang an mit einer Splenomegalie aufgrund einer myeloischen Metaplasie einhergeht.

Die Pathogenese der Anämie im anämischen Stadium der Erkrankung ist nicht eindeutig. Unterscheiden:

• Anämie aufgrund von Eisen- und Folsäuremangel;
• Hämodilutionsanämie;
• hämolytische Hypersequestrationsanämie;
• autoimmune hämolytische Anämie;
• Anämie durch gestörte Bildung roter Blutkörperchen (ineffektive Erythropoese, Unterdrückung der Erythropoese bei Leukämie, ausgeprägte Myelofibrose, hämatopoetische Hypoplasie etc.). Diese Gründe können kombiniert werden.

Zu den nosologischen Formen des anämischen Stadiums gehören die posterythrämische Myelofibrose, Rh"-positive und Rh"-negative chronische myeloische Leukämie (sehr selten), Akute Leukämie, Aplasie der Hämatopoese (die letzten beiden Formen werden normalerweise bei Patienten festgestellt, die mit Zytostatika behandelt werden). In einigen Fällen sind Endzustände im Ergebnis einer Erythrämie schwer zu qualifizieren.

Die Befragung, Untersuchung und Untersuchung von Patienten mit Erythrämie sollte nach einem bestimmten Plan durchgeführt werden, dessen Ziel es ist, ein vollständiges Bild von zu erhalten klinische Merkmale dieses Falles von Erythrämie, das Vorhandensein oder Fehlen von Komplikationen, das Stadium der Krankheit, ihre Dauer, die Zuverlässigkeit der Diagnose, die durchgeführte Behandlung und ihre Wirksamkeit. Letzteres ist wichtig für die Wahl der nächsten Behandlungsmethode sowie für die Vorhersage des Verlaufs einer Erythrämie, die zum Teil, insbesondere bei akuten Leukämien, in ursächlichem Zusammenhang mit der leukämischen Wirkung von Zytostatika steht.

Die Therapie beeinflusst die klinischen und hämatologischen Manifestationen der Erythrämie, nivelliert sie und erschwert die Diagnose.

Der unten vorgeschlagene Untersuchungsplan für Patienten mit Erythrämie dient auch der wissenschaftlichen Analyse der Informationen, die bei der Befragung und Untersuchung von Patienten gewonnen wurden.

PLAN FÜR DIE UNTERSUCHUNG VON PATIENTEN MIT VERDACHT AUF ERYTHREMIE

• Befragung des Patienten [zeigen]

  BEIM INTERVIEW MIT PATIENTEN SOLLTEN SIE ERFAHREN:

  1. ob folgende Beschwerden vorliegen oder nicht - Schwäche, Schwitzen, verminderte Leistungsfähigkeit, Gewichtsverlust, Kopfschmerzen und Schwindel, Gedächtnisverlust, zusammenschnürender Schmerz im Herzen, akuter brennender Schmerz in den Fingern, gelindert durch Acetylsalicylsäure, Schmerzen in den Extremitäten aufgrund von Thrombose venöser Gefäße und (oder) Verletzung der arteriellen Blutversorgung, Hautjucken im Zusammenhang mit Wassereinnahmen, Episoden von Urtikaria und anderen allergischen Manifestationen, Schweregefühl im linken Hypochondrium, akute Schmerzen in dieser Lokalisation, dyspeptische Symptome und Schmerzen im Epigastrium ( auf nüchternen Magen oder nach dem Essen, Nachtschmerzen usw.), dysurische Erscheinungen und Schmerzen wie Nierenkoliken, Harnausscheidung von Sand oder Steinen, Arthralgien;
  2. der Zeitpunkt der Manifestation der ersten Anzeichen der Krankheit (wichtig zur Klärung der Krankheitsdauer) und deren Art;
  3. der Zeitpunkt der ersten Feststellung von Veränderungen in peripheren Bluttests und deren Art;
  4. die Zeit und der Ort der Erythrämie-Diagnose, das Vorhandensein oder Fehlen solcher Kriterien für die Erythrämie-Diagnose wie Splenomegalie, Panzytose und Panmyelose in der histomorphologischen Präparation des Knochenmarks für diesen Zeitraum;
  5. Merkmale des Krankheitsverlaufs, das Vorhandensein oder Fehlen von vaskulären und viszeralen Komplikationen der Erythrämie in der Anamnese, frühere Behandlung und ihre Wirksamkeit (vollständige und unvollständige Remissionen, teilweise Besserung, keine Wirkung), Dauer der Remissionen, klinische Manifestationen von Krankheitsschüben, Krankheitsdynamik.
• Untersuchung des Patienten [zeigen]

  BEI DER UNTERSUCHUNG DER PATIENTEN WERDEN SIE GEKENNZEICHNET:

  • Färbung der Haut von Gesicht, Handflächen, Füßen, sichtbaren Schleimhäuten. Beurteilung des Grades der Erythrämie charakteristisch für Erythrämie: + leicht, ++ mäßig, +++ signifikant;
  • Hautfärbung untere Extremitäten(ob es Pigmentierungen als Folge von Thrombophlebitis, trophischen Störungen, Ödemen, Urtikaria, Blutungen gibt);
  • die Größe der Milz nach Kurlov;
  • Lebergröße nach Kurlov;
  • Zustand der peripheren arteriellen und venösen Gefäße;
  • Blutdruck;
  • Körpergewicht der Patienten;
  • Zustand von Lunge, Herz, Magen-Darmtrakt, Niere nach körperlicher Untersuchung.
• Laborforschung [zeigen]

  LABORFORSCHUNG:

  • Analyse von peripherem Blut mit Zählung der Anzahl von Retikulozyten, Blutplättchen, ESR. Die Untersuchung der Morphologie von Erythrozyten, Neutrophilen und Blutplättchen in einem gefärbten Ausstrich. Hämatokrit (40 Minuten bei 3000 U/min zentrifugieren).
  • zytochemische Studie - der Gehalt an neutrophiler alkalischer Phosphatase in einem peripheren Blutausstrich.
  • biochemischer Bluttest - Serumeisen, Bilirubin, Lebertransaminasen, Proteine ​​​​und Proteinfraktionen, Prothrombinindex, Kreatinin, Harnstoffstickstoff, alkalische Phosphatase, Harnsäure, Laktatdehydrogenase, Histamin und Histidindecarboxylase;
  • Analyse des Urins. Mit einem niedrigen spezifischen Gewicht - Zimnitskys Test; achten Sie auf das mögliche Vorhandensein von Uraten im Urin, Leukozyturie, Bakteriurie;
• Morphologische Studien [zeigen]

  MORPHOLOGISCHE STUDIEN:

  • Trepanobiopsie des Darmbeins (zusätzliche Färbung histologischer Präparate mit Silbernitrat, Azureosin nach Mallory-Heidenhain und Preußischblau für Eisen wünschenswert).

    Es ist in allen Fällen mit Verdacht auf Erythrämie indiziert, um die Diagnose zu bestätigen, die morphologische Variante und das Stadium der Krankheit zu klären. Der Grad der zellulären Hyperplasie, insbesondere Msgakaryozyten, der Zustand des Retikulin- und Kollagenstromas, der Eisengehalt werden beurteilt;

  • Brustbeinpunktion. Es ist hauptsächlich bei Verdacht auf Entwicklung einer akuten Leukämie indiziert. Zusammen mit der Berechnung des Myelogramms wird eine zytogenetische Untersuchung von punktierten Zellen durchgeführt. Große Mengen aspirieren, Blutverdünnung sollte vermieden werden. Im Punktat des Knochenmarks wird der Gehalt an Sideroblasten bestimmt, die Zellularität und die Anzahl der Megakaryozyten in 1 mm 3 (in der Kammer) gezählt;
  • Punktion der Milz. Indikationen - im erythremischen Stadium, wenn die Milz mehr als 5 cm unter dem Rippenrand hervorsteht (oder) bei Vorhandensein eines leukoerythroblastischen Musters des peripheren Blutes; Leukozytose über 15.000, ausgeprägter Stich und mehr Linksverschiebung, Erythrokaryozytose, Anisopoikilozytose; bei ähnlichem Blutbild ist eine myeloische Metaplasie der Milz zu erwarten.
• Radiologische Forschung [zeigen]

  RADIOLOGISCHE STUDIEN:

  • Messung der Masse zirkulierender Erythrozyten unter Verwendung des Labels der Erythrozyten CR 51 . Indikation - in allen Fällen von Verdacht auf Erythrämie und insbesondere bei Bedarf zur Durchführung einer Differentialdiagnose mit relativer Erythrozytose;
  • szintitopographische Untersuchung der Hämatopoese unter Verwendung von 99m Te. Indikationen:
    • nicht tastbare Milz zur Abklärung ihrer wahren Größe (wichtig für die Differentialdiagnose bei Erythrozytose);
    • um das Stadium der Erkrankung zu klären (diaphysäre Hämatopoese wird normalerweise in den Stadien 2B-3 der Erythrämie beobachtet).

    Derzeit kann die Bestimmung der Milzgröße einfacher durchgeführt werden - sowohl durch Ultraschall als auch durch Computertomographie;

  • funktionelle Untersuchung der Erythropoese unter Verwendung von Fe 59 . Indikation - Verdacht auf ineffektive Erythropoese bei Patienten im anämischen Stadium der Erkrankung und extramedullärer (Milz-) Hämatopoese;
  • Untersuchung der Lebensdauer von Erythrozyten unter Verwendung des Cr 51-Labels. Indikation - spontane Normalisierung des roten Blutbildes, insbesondere bei großer Milz. Verdacht auf Hypersplenismus und hämolytische Natur der Anämie.
• Forschung zum Sauerstofftransport [zeigen]

  STUDIE ZUM SAUERSTOFFTRANSPORT

  Bestimmung der arteriellen Sauerstoffsättigung, P 50 , Oxyhämoglobin-Dissoziationskurve. Indikation - Differentialdiagnose mit hypoxischer Erythrozytose in Fällen, in denen die Diagnose einer Erythrämie zweifelhaft ist.

• Kulturelles Studium [zeigen]

  KULTURFORSCHUNG (Materialentnahme durch Sternumpunktion):

  • erythroide Kultur ohne und mit Zusatz von Erythropoetin. Indikation - Differentialdiagnose von Erythrämie mit Erythrozytose, nicht durch andere Methoden gelöst;
  • Kultur von Granulozyten. Indikation - Differentialdiagnose bei subleukämischer Myelose, die durch andere Methoden nicht behoben wird (bei Erythrämie ist die Anzahl der granulozytären Vorläufer nicht oder leicht erhöht, bei subleukämischer Myelose ist sie stark erhöht);
  • Fibroblasten-Kultur. Indikation - Differentialdiagnose bei subleukämischer Myelose, die durch andere Methoden nicht behoben werden kann. Bei Erythrämie ist das Fibroblastenwachstum gut und umgekehrt.
• Bestimmung des Gehalts an Erythropoietinen in Blutserum und Urin [zeigen]

  BESTIMMUNG DES GEHALTS VON ERYTHROPOETINEN IN BLUTSERUM UND URIN

  Indikation - Differentialdiagnose von Erythrämie und Erythrozytose, wenn sie nicht auf andere Weise gelöst wird. Wenn eine einzelne Bestimmung des Gehalts an Erythropoietinen nicht aussagekräftig ist, müssen sie vor und nach mehreren Aderlässen erneut untersucht werden.

• Untersuchung der Hämostase [zeigen]

  STUDIE DER HÄMOSTASE

  Es ist in allen Fällen wünschenswert, unbedingt gemäß den folgenden Angaben:

  • Klinische Anzeichen Störungen der Mikrozirkulation und Blutstillung der Blutplättchen (Erythromelalgie, dynamische Störungen der Hirndurchblutung, Angina pectoris, Nasen-, Zahnfleisch- und Uterusblutungen, Blutungen auf der Haut usw.);
  • Komplikation der Erythrämie mit Thrombose arterieller und venöser Gefäße;
  • Verdacht auf disseminierte intravasale Thrombozytenaggregation.

  Die folgenden Tests werden untersucht: spontane und ADP-Thrombozytenaggregation, Autokoagulationstest, Kaolin-Cephalin-Gerinnungszeit, Antiheparinaktivität von Plasma und Blutplättchen (nach V.G. Lychev in der Modifikation von B.F. Arkhipov), Prothrombinzeit nach Quick, Thrombinzeit nach nach Biggs und McFarlane, die Konzentration von Antithrombin III nach Abildgaard in der Modifikation von K. M. Bishevsky, Thrombin-Heparin-Gerinnungszeit nach K. M. Bishevsky (zur Bestimmung der Heparinresistenz im Plasma), XII - abhängige Fibrinolyse nach G. F. Arkhipov, Serum-PDP-Konzentration ( unter Verwendung von Antifibrinogen-Seren oder der Tyrosin-Methode), Ethanol- und Protaminsulfat-Tests, fibrinolytische Aktivität im Blut durch Euglobulin-Lyse.

UNTERSUCHUNGSPLAN FÜR PATIENTEN MIT ERYTHREMIE IM ANÄMISCHEN STADIUM DER KRANKHEIT

• Befragung und Untersuchung des Patienten [zeigen]

  Bei Befragung und Prüfung Patienten sollten auch auf Beschwerden im Zusammenhang mit anämischem Syndrom, möglicher Verletzung der Hämostase mit Blutungen und Blutungen, Splenomegalie, Hepatomegalie und Pfortaderblock, Uratdiathese (Polyarthralgie, Harnsäurediathese mit Anfällen von Nierenkoliken und Ausfluss von Sand und Steinen) achten wie mögliche Erscheinung Fieber, Ossalgie, Lymphadenopathie, Erschöpfung, infektiöse Komplikationen.

  SIE MÜSSEN ANGEBEN

  • die Zeit der spontanen Normalisierung der roten Blutindikatoren, das Auftreten von Anämie, ihre Dynamik;
  • Gewicht, Art der verwendeten Zytostatikatherapie, Verlauf und Gesamtdosen, deren Verträglichkeit und zytopenische Komplikationen, Wirksamkeit der Behandlung;
  • letzte Behandlung mit Zytostatika (Zeitpunkt, Medikament, Verträglichkeit, Wirkung);
  • die Ergebnisse der vorangegangenen Punktions-Trepanations-Untersuchung von Patienten im erythremischen und anämischen Stadium.
• Laborforschung [zeigen]

  LABORFORSCHUNG

  • Bluttest + Blutplättchen + Retikulozyten + Hämatokrit + neutrophile alkalische Phosphatase (in peripheren Blutausstrichen);
  • Urinanalyse, Zimnitsky-Test;
  • Proteine ​​und Proteinfraktionen, Serumbilirubin, hepatische Transaminasen, alkalische Phosphatase, Harnstoffstickstoff, Kreatinin, Serumharnsäure, Laktatdehydrogenase, Serumeisen.
• Morphologische Studien [zeigen]

  Morphologische Studien

  Sternalpunktion mit Myelogrammzählung und zytogenetischer Untersuchung, Trepanbiopsie des Darmbeins, Milzpunktion (bei Thrombozytenzahl über 100.000 und ohne Blutung), Punktion vergrößert Lymphknoten(Falls es welche gibt).

• Röntgenuntersuchungen [zeigen]

  RADIOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN

  • Routineuntersuchungen (Brust, Magen-Darm-Trakt, Nieren - je nach klinischer Indikation);
  • Röntgenaufnahmen der Brust- und Lendenwirbelsäule, der Beckenknochen, eines Femurs und eines Humerus (bei Osteosklerose).
• Radiologische Forschung [zeigen]

  RADIOLOGISCHE STUDIEN

  • funktionelle Untersuchung der Erythropoese unter Verwendung von Fe 59 zur Beurteilung der Wirksamkeit der Erythropoese, ihrer Topographie, der Lebensdauer von Erythrozyten;
  • eine Untersuchung der Lebensdauer von Erythrozyten durch Cr 51 , eine Untersuchung der Topographie der Hämatopoese durch 99m Te;
  • Untersuchung des Gehalts an Folsäure (Radioimmunmethode).
• Immunologische Studien [zeigen]

  IMMUNOLOGISCHE STUDIEN

  • Immunkomplexe in Blutplasma und Neutrophilen;
  • immunchemische Untersuchung von Blutserumproteinen;
  • Bestimmung von T- und B-Lymphozyten;
  • Bestimmung von Subtypen von T-Lymphozyten.

DIAGNOSTIK UND DIFFERENZIALDIAGNOSE VON ERYTHREMIE

Erythrämie ist eine der Krankheiten, deren Diagnose nicht einfach ist. Faktoren, die Schwierigkeiten bei der Diagnose von Erythrämie bestimmen:

1. Die Möglichkeit der Vermischung von Erythrämie mit sekundärer absoluter und relativer Erythrozytose (siehe Schema 1) in den Fällen (30-35%), wenn keine Leukozytose, Thrombozytose und Splenomegalie vorliegt, auf deren Grundlage eine Erythrämie diagnostiziert wird.
2. Äußere Manifestationen von Erythrämie und Veränderungen der Blutfarbe können durch die Entwicklung eines chronischen Eisenmangels aufgrund offener oder okkulter Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt und dem Zahnfleisch ausgeglichen werden. Ihre Ursache ist eine venöse Plethora in Kombination mit einer beeinträchtigten Thrombozytenfunktion sowie häufige Komplikation Erythrämie, Erosionen und Geschwüre des Magens und Zwölffingerdarms, die mit oder ohne Schmerzen auftreten können. Patienten mit Eisenmangel-Erythrämie haben eine normale Farbe Haut und eine normale Menge an Hämoglobin in der Analyse des peripheren Blutes, so dass es oft nicht diagnostiziert wird.
3. Die Manifestationen der Erythrämie können auch durch ihre Komplikation der intrahepatischen und insbesondere der extrahepatischen portalen Hypertension eingeebnet werden. Der sich gleichzeitig entwickelnde Hypersplenismus negiert die hämatologischen Manifestationen der Hyperproduktion von Blutkörperchen. Das Vorliegen einer Erythrämie wird in solchen Fällen durch Splenektomie (SE) aufgedeckt, die normalerweise bei extrahepatischer portaler Hypertonie durchgeführt wird, ohne darauf hinzuweisen, dass es sich um eine Komplikation der Erythrämie handelt.
4. Die Diagnose einer Erythrämie kann durch deren Vorhandensein kompliziert und fehlgeleitet werden Begleiterkrankungen wie diffuse Pneumosklerose, Bluthochdruck, renovaskuläre Hypertonie, hypernephroider Nierenkrebs usw., die selbst die Ursache für die Entwicklung einer reaktiven sekundären absoluten Erythrozytose sein können. Die oft praktizierte situative Herangehensweise (bei begründeter Annahme letzteres und umgekehrt) kann zu Fehlschlüssen führen.

   Bei unabhängigen Erkrankungen können auch Komplikationen der Erythrämie wie Uratdiathese, ulzerative Läsionen des Gastrointestinaltrakts, arterielle Hypertonie usw. angenommen werden, zumal für Erythrämie charakteristische Veränderungen der Bluttests leicht ausgeprägt sein können.

5. Ein negativer Einfluss auf die Diagnose von Erythrämie wird durch die Ernennung der Behandlung bereitgestellt, bis die Ursachen von rotem Blut geklärt sind. Aderlass erschwert die Diagnose, sowohl im Hinblick auf die Nivellierung der Plethora als auch wegen der Möglichkeit der Entwicklung einer reaktiven Leukozytose und Thrombozytose, die normalerweise zugunsten einer Erythrämie angesehen werden. Die Differenzialdiagnose von Erythrämie und sekundärer Erythrozytose nach Therapie ist zum Scheitern verurteilt.
6. Es ist allgemein anerkannt, dass Leukozytose und Thrombozytose auf das Vorliegen einer Erythrämie hinweisen. Inzwischen ist dies nicht immer der Fall. Nach unseren Daten, die mit denen von S. S. Soboleva et al. (1972) kann die durch Milzvenenthrombose verursachte extrahepatische portale Hypertension sowie das Budd-Chiari-Syndrom nicht nur von einer "reinen" Erythrozytose, sondern auch von einer Panzytose begleitet sein. Gleiches gilt für einzelne Fälle von paraneoblastischer Erythrozytose sowie für renovaskuläre Hypertonie aufgrund von Anomalien in der Entwicklung der Nierenarterien.

   Die Interpretation der Natur der Hämopathie bei den oben genannten Krankheiten ist sehr schwierig, da jede von ihnen auch eine Komplikation der Erythrämie sein kann. eines

   *1 Es ist angebracht, sich daran zu erinnern, wie Lawrence et al. (1977) lösten das Problem der Art des roten Blutflusses mit Pazytose bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung: Eine Zunahme der erythropoetischen Aktivität schien für die reaktive Natur des roten Blutes zu sprechen, aber wenn nach medizinischer Auslöschung von Zysten die Gehalt an Erythropoietinen im Blut abfiel und die Panzytose bestehen blieb, kamen die Autoren zu dem Schluss, dass es sich um eine zufällige Assoziation zweier getrennter Krankheiten handelte - Erythrämie und Nierenzysten.

   In allen Fällen muss bei der Erstellung einer Differentialdiagnose versucht werden, Ursache und Wirkung richtig zu verstehen, wobei nicht nur die Logik der klinischen Faktoren, sondern auch das gesamte System der Unterscheidung zwischen leukämisch und reaktiv verwendet wird (siehe Protokoll N5). für denselben Zweck Kulturstudien nicht nur von Erythrozyten, sondern auch von Fibroblasten und Granulozyten verwenden.

7. Die Diagnose einer Erythrämie kann aufgrund ihres atypischen Beginns schwierig sein, z. B. mit Leukozytose, Thrombozytose oder nur Splenomegalie ohne Veränderungen des roten Blutbildes. Die Entwicklung des plethorischen Syndroms verzögert sich manchmal um mehrere Jahre, was zunächst die Einstellung von etwas anderem als der Erythrämie bestimmt, hämatologische Diagnose- primäre Thrombozythämie oder subleukämische Myelose - Myelofibrose. Manchmal wird dieser hämatologische Atypismus des Ausbruchs der Krankheit sehr einfach entschlüsselt, zum Beispiel durch den Nachweis eines Eisenmangels, der die Plethora maskiert, aber in anderen Fällen ist er spontan, verbunden mit einer ungewöhnlichen Entwicklung des myeloproliferativen Prozesses.
8. In einigen Fällen weist die Krankheit, die der Erythrämie beim plethorischen Syndrom ähnlich ist, eine Reihe von Anzeichen anderer myeloproliferativer Erkrankungen auf, beispielsweise eine ausgeprägte Splenomegalie aufgrund einer myeloischen Metaplasie, ein leukoerythroblastisches Bild des peripheren Blutes, Retikulin oder Kollagen-Myelofibrose in einem histologischen Bild Knochenmarkprobe, die eher für subleukämische Myelose-Myelofibrose als für Erythrämie typisch ist.

   Manchmal ähnelt die Form der Erkrankung einer primären Thrombozythämie (chronische megakaryozytäre Myelose). Problematisch ist, wo sich diese „Hybride“ beziehen, wie sie von Pettit et al. (1981), Krankheitsformen und deren Bezeichnung. Die gegenseitige Überlappung von Symptomen ist ein für chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPD) sehr charakteristisches Phänomen. Trotz dieser Schwierigkeiten sollte eine nosologische Diagnose angestrebt werden, da sie sowohl Prognose als auch Therapie bestimmt.

9. Einer der Gründe für diagnostische Fehler ist die Überschätzung der Möglichkeiten der histomorphologischen Untersuchung des Knochenmarks - Trepanobiopsie des Darmbeins. Negative Wertfaktoren können wie folgt systematisiert werden:
   • Gewinnung von technisch erfolglosen Knochenmarkproben (in Bezug auf die Menge des Materials, seine Fragmentierung und die Qualität der Verarbeitung).
   • Die Standardfärbung von Präparaten mit Hämatoxylin-Eosin bei der üblichen Schnittdicke von 5 µm erlaubt es nicht, kleine Zellen sicher zu differenzieren und damit die Art der Proliferation zu bestimmen. Die einzige Ausnahme sind Megakaryozyten. Es ist notwendig, differenzierende Farbstoffe zu verwenden, insbesondere Azur-Eosin, das die Elemente der erythroiden Reihe färbt; sowie die Imprägnierung mit Silbernitrat zur Beurteilung des Zustands des Retikulinstromas und der Gefäße, die häufig bei Erythrämie und noch mehr bei anderen Hämoblastosen verändert sind.
   • Relativ wenig ist bekannt, dass die Ergebnisse der Studie von der Stelle der Knochenmarkentnahme abhängen könnten. So wurde in einigen unserer Beobachtungen Myelofibrose in einem Trepanat gefunden, das durch Biopsie durch den Beckenkamm gewonnen wurde, und normales Knochenmark wurde in einer Querbiopsie gefunden, und nur in einer Biopsie, die aus dem hinteren Tuberkel gewonnen wurde, war Panmyelose, was bestätigt wurde klinische Diagnose Erythrämie. Die endgültige Diagnose basierend auf der Analyse der ersten beiden Medikamente kann falsch sein; in dieser Hinsicht ist eine "hintere" Knochenmarkbiopsie vorzuziehen.
   • Von besonderer Bedeutung ist die folgende Bestimmung. Morphologisch gilt die Diagnose einer Erythrämie als gesichert, wenn eine dreizeilige Hyperplasie, bezeichnet mit dem Begriff „Panmyelose“, nachgewiesen wird. Frisch et al. einen neuen vorgeschlagen morphologische Klassifikation Erythrämie, bei der neben der obigen klassischen Variante noch drei weitere unterschieden werden: Hyperplasie erythroider und granulozytärer Keime, erythroider und megakaryozytärer Keime und nur erythroide. Identifizierung der letzten morphologischen Variante, d. h. Single-Wachstums-Leukämie, vorbehaltlich der Überprüfung (nach unseren Daten spricht dieses Zeichen nicht für Erythrämie); Wenn es bestätigt wird, werden die diagnostischen Möglichkeiten der morphologischen Forschungsmethode noch enger.
   • Bei der Untersuchung von Trepanat in einem herkömmlichen Lichtmikroskop ist es fast unmöglich, leukämische (erythrämische) Myeloproliferation von reaktiver zu unterscheiden. Vielleicht ist dies elektronenmikroskopisch machbar, in der Praxis sollte man sich aber in schwierigen Fällen bemühen, andere als morphologische, zusätzliche Hinweise für die Diagnose einer Erythrämie zu erhalten.
   • Es ist bekannt, dass in etwa 1 % der Fälle Veränderungen im Knochenmark mit signifikanter Erythrämie fehlen können (Ellis et al., 1975). Unsere beiden Beobachtungen bestätigen eine solche Möglichkeit, die eher mit einem zufälligen Treffer in einem unveränderten Bereich zusammenhängt, aber die Tatsache selbst ist wichtig.

   All dies diskreditiert nicht die Bedeutung der Trepanobiopsie, deren Pionier im Land und in der Welt unsere Klinik ist, sondern erfordert eine objektive Bewertung der Fähigkeiten dieser Methode. Kurnick (1972) glaubt auch, dass die Trepanobiopsie bei Erythrämie nur in 80-85% diagnostische Fähigkeiten hat. Beachten Sie, dass der Informationsgehalt der Methode nicht nur durch die Verbesserung der Qualität der Probenahme, Verarbeitung und Färbung von Präparaten erhöht werden kann, sondern auch durch die Beschleunigung der Verarbeitungszeit von Präparaten, was in den Studien von Ellis et al. 1 Tag auffüllen, sondern auch als Folge der Verwendung von Eisenfärbungen, deren Gehalt in der Zubereitung für Erythrämie abnimmt.

10. Die in den Vereinigten Staaten entwickelten und allgemein akzeptierten Kriterien für die Diagnose von Erythrämie basieren auf einer umfassenden Bewertung einer bestimmten Reihe von Studien.

KLASSIFIZIERUNG VON ROTEM BLUT

1. Erythrämie (Polycythaemia vera)
2. Sekundäre absolute Erythrozytose
   1. BASIEREND AUF GENERALISIERTER GEWEBEHYPOXIE

      A. Mit arterieller Hypoxämie

      • Höhenkrankheit
      • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
      • angeborene Herzfehler
      • Erworbene Herzkrankheit: Myxom, hypertrophe Kardiomyopathie
      • Arteriovenöse Shunts in der Lunge
      • Primäre pulmonale Hypertonie, Ayers-Arrilage-Krankheit, alveolar-kapillare Blockaden verschiedener Genese
      • Pickwick-Syndrom
      • Carboxyhämoglobinämie

      B. Ohne arterielle Hypoxämie

      • Hämoglobinopathien mit erhöhter Affinität zu Sauerstoff
      • Angeborener Mangel an 2,3 DR9 in Erythrozyten
   2. Paraneoblastische Erythrozytose
      • Hypernephroider Krebs
      • Hämangioblastom des Kleinhirns
      • Hepatom
      • Fibromyom
      • Tumoren der endokrinen Drüsen
   3. BASIEREND AUF LOKALER HYPOXIE DER NIEREN
      • Hydronephrose
      • Nierenarterienstenosen (meist angeboren)
3. RELATIVE ERYTHROZYTOSE (Gaisbeck-Syndrom)
4. PRIMÄRE ERYTHROZYTOSE DURCH ENDOGENE ÜBERPRODUKTION VON ERYTROPOETIN (hauptsächlich eine rezessive Erbkrankheit)
5. Familien Erythrozytose ungeklärter Genese (hereditäre Erythrozytose in Tschuwaschien und Jakutien)

Punkt 1 der Zeichenkategorie A sieht die Messung der Masse zirkulierender Erythrozyten (MCE) nach Cr 51 pro 1 kg Körpergewicht vor. Durch den Nachweis eines MCE-Anstiegs können Sie eine relative Erythrozytose, die der Hauptwert der Methode ist, sofort ausschließen. Für die definitive Diagnose dieser Erythrozytose wird eine zusätzliche Messung des zirkulierenden Plasmavolumens (CVV) mit I-markiertem Serumalbumin empfohlen, da die Berechnung des VCV aus dem venösen Hämatokrit ungenau ist: Es spiegelt nicht den Hämatokrit des gesamten Körpers wider. Nach Gilbert (1982) ist die Diagnose einer relativen Erythrozytose zuverlässig, wenn die CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Zu beachten sind diese hierzulande relativ wenig bekannten relativen Erythrozytosen, die nach Angaben amerikanischer Autoren 5-mal häufiger auftreten als die sekundären absoluten Erythrozytosen (Berlin, 1975). Interessant sind die Angaben von Gilbert (1982) zum kausalen Zusammenhang mit Tabakrauchen nicht nur absoluter, sondern auch relativer Erythrozytose.

Bei der Differenzialdiagnose zwischen Erythrämie und absoluter Erythrozytose ist die Methode zur Messung von MCE nicht aussagekräftig, da in beiden Fällen eine Zunahme beobachtet wird. Das Fehlen oder ein geringer Anstieg von MCE kann bei Eisenmangel-Erythrämie aufgrund von Mikrozytose und einer Abnahme des Volumens jedes Erythrozyten auftreten.

Es ist zu beachten, dass das Komitee zur Standardisierung der radiologischen Forschung die MCE-Standards geändert hat: Für Männer gelten 36 ml / kg als Norm, für Frauen - 32 ml / kg. Es ist vorzuziehen, da zuverlässiger, den MCE pro 1 m 2 Körperoberfläche zu berechnen. Die Anforderungen an die Zuverlässigkeit radiologischer Messungen steigen: Gilbert (1982) betrachtet nur solche MCE-Werte als Steigerung, die mehr als 25 % über der für eine bestimmte Person pro 1 m 2 Körperoberfläche angenommenen Norm liegen.

Die Aufnahme der normalen arteriellen Sauerstoffsättigung (92%) in die Reihe der diagnostischen Kriterien erfolgte, um die häufigste sekundäre absolute Erythrozytose durch arterielle Hypoxämie auszuschließen.

Allerdings ist zu beachten, dass diese Studie allein nicht ausreicht, um eine hypoxische Erythrozytose vollständig auszuschließen (siehe Protokoll N3).

Der diagnostische Wert von Veränderungen in der Phosphataseaktivität von Neutrophilen wird durch die Tatsache eingeschränkt, dass ihr Anstieg nur bei etwa 80% der Patienten mit Erythrämie beobachtet wird.

Erhöhung des ungesättigten Vit. Die 12-Bindungskapazität des Blutserums bei Erythrämie, bestimmt durch die Radioimmunmethode, ist mit einer erhöhten Sekretion von Transcobalamin, einem Trägerprotein von Vit, verbunden. B 12 (Wassermann et al., 1956). Die Methode ist hierzulande nicht etabliert und auch in ihrer Spezifität problematisch.

Viele Fälle von Erythrämie passen nicht in diese diagnostischen Kriterien, und dann bleibt die Frage der Überprüfung der Diagnose offen. Wir halten es für obligatorisch, die Diagnose mit Hilfe einer Trepanobiopsie des Darmbeins zu bestätigen, wir analysieren immer sorgfältig die Merkmale des Krankheitsbildes der Krankheit und achten auf das Vorhandensein Juckreiz der Haut und im Zusammenhang mit Wasserbehandlungen als überzeugendes Symptom der Erythrämie. Gleiches gilt für thrombophile und gleichzeitig hämorrhagische Diathese, die nur für Erythrämie charakteristisch sind und bei Erythrozytose nicht beobachtet werden.

Die Fähigkeit, Erythrämie zu diagnostizieren, hat sich nun als Ergebnis der Verwendung von radiologischen, kulturellen, biologischen und anderen Tests erweitert, die unten beschrieben werden.

Eine szintigraphische Studie der Topographie der Hämatopoese, die von uns zusammen mit Ya.D. Sakhibov (1983) unter Verwendung von 99m Te durchgeführt wurde, zeigte, dass sie eine Vorstellung von der Größe der Milz gibt, was ihre Hauptbedeutung ist. Die Topographie der Hämatopoese hängt vom Stadium der Erythrämie ab und unterscheidet sich oft in keiner Weise von der bei der Erythrozytose beobachteten.

Batemanet al. (1980) betonen die große Bedeutung der Messung des Erythrozytenpools der Milz: Nach ihren Angaben ist dieser bei Erythrämie immer erhöht und reicht von 121 ml bei nicht tastbarer Milz bis zu 203 ml bei dessen Zunahme.

Die Aussagekraft zytogenetischer Studien wird durch das Fehlen von Markermessungen für Erythrämie eingeschränkt, jedoch sollte die Tatsache, dass bei 20-25% der Patienten mit modernen Forschungsmethoden eine Aneuploidie festgestellt wird, zugunsten einer Erythrämie und nicht einer sekundären Erythrozytose in Betracht gezogen werden .

Eine große Errungenschaft ist die Entwicklung eines Verfahrens zur Gewinnung einer Kultur von Erythrozyten und deren Verwendung für die Diagnose und Differenzialdiagnose Erythrämie (Zanjani, 1975). Das Wachstum einer erythroiden Kultur in einem Medium ohne Zusatz von Erythropoietin (EP) wird zugunsten einer Erythrämie gewertet, ein Wachstum nur in einem Medium mit Zusatz von EP wird zugunsten einer Erythrozytose gewertet (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Von diagnostischem Wert ist auch die Kultur der Fibroblasten: Sie wächst bei Erythrämie, wird aber bei Erythrozytose nicht beobachtet.

Große Bedeutung kommt auch der EP-Bestimmung im Blutserum zu, deren Gehalt bei der Erythrämie stark reduziert und bei der sekundären absoluten Erythrozytose fast unabhängig von ihrer Herkunft erhöht ist.

Laut Napier und Wieczorek (1981) steigt der diagnostische Wert der Bestimmung des EP-Gehalts, wenn Studien vor und nach dem Aderlass durchgeführt werden: Erythrämie ist durch das Fehlen oder das geringe Ansprechen auf den Aderlass gekennzeichnet, bei hypoxischer Erythrozytose eine signifikante Zunahme , für Paraneoblasten und Nieren – keine Reaktion.

In der Differentialdiagnose der Erythrämie können derzeit Informationen zu den morphologischen und funktionellen Merkmalen von Blutzellen verwendet werden, die im Protokoll N5 beschrieben sind. Die größte Bedeutung wird einer Erhöhung des Gehalts an Histamin- und Histidindecarboxylase, Lysozym, Serotonin im Blut und einer absoluten Erhöhung der Anzahl von Basophilen beigemessen, die mit einem speziellen Farbstoff mit Acrylblau nachgewiesen wird. Andere, einschließlich immunologische Merkmale des neoplastischen Zellklons werden ebenfalls verwendet (siehe Protokoll N5).

Somit gibt es derzeit fast vollständige Möglichkeiten, die Natur des roten Blutes zu bestimmen, jedoch vorbehaltlich der Formulierung geeigneter Studien, was eine dringende Aufgabe für das Gesundheitswesen des Landes ist. Der Untersuchungsdienst für Patienten sollte zentralisiert werden.

In der Praxis sollte man einerseits immer nach einer Bestätigung der Erythrämiediagnose suchen, andererseits bei Fehlen einer solchen nach Gründen für eine reaktive sekundäre Erythrozytose suchen, in Kenntnis der pathogenetischen Einteilung der Erythrozytose (s Schema 1) und unter Berücksichtigung der in Absatz 3 angegebenen Erwägungen. Die Richtung der Forschung (ob nach hypoxischer Erythrozytose oder paraneoplastischer oder renaler oder hormoneller Art gesucht werden soll) bestimmt normalerweise das klinische Bild der Krankheit selbst.

Die Herangehensweise an die Diagnose kann auch standardisiert werden, wie von Gilbert (1982) vorgeschlagen, der 5 Protokolle für die unten vorgestellte Untersuchung von Patienten entwickelt hat, die in dem Moment „begonnen“ wurden, in dem ein erhöhter Hämatokrit festgestellt wurde.

Wir geben kurze Kommentare, um die Verwendung dieser Protokolle zu erleichtern.

Gemäß Protokoll N1 werden Patienten mit Hämatokrit (Ht) untersucht<55>55%. Bei einem MCE-Anstieg sind sowohl eine Erythrämie als auch eine absolute Erythrozytose möglich. Wenn die Indikatoren die Kriterien für die Diagnose einer Erythrämie erfüllen, wird diese Diagnose gestellt; Besteht der Verdacht auf eine Erythrämie, aber nicht genügend Anhaltspunkte dafür, werden die Patienten zusätzlich nach dem N5-Protokoll untersucht. In Ermangelung von Anzeichen einer Panmyelose und einer nicht tastbaren Milz wird eine Ultraschall- oder szintigraphische Größenbestimmung durchgeführt. Der Nachweis einer Splenomegalie erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Diagnose einer Erythrämie, aber die endgültige Bestätigung der Diagnose stammt aus einer N5-Studie.

Isolierte Erythrozytose ohne Splenomegalie ist ein Indikator für die weitere Untersuchung von Patienten gemäß dem N3-Protokoll, dessen Zweck darin besteht, alle Arten von hypoxischer Erythrozytose auf der Grundlage sowohl einer arteriellen Hypoxämie als auch nur einer Gewebehypoxämie zu identifizieren oder auszuschließen, deren Ursache beide Hämoglobinopathien sein können mit erhöhter Affinität zu Sauerstoff und Mangel an 2,3-Diphosphoglycerat in Erythrozyten. Es sollte auch eine durch anhaltendes Tabakrauchen verursachte Carboxyhämoglobinämie, andere seltene Ursachen einer hypoxischen Erythrozytose, insbesondere nächtliche Hypoventilation der Lunge, allgemeine Fettleibigkeit usw. ausschließen (siehe Protokoll N3). Die Forschung sollte tief genug sein und in einigen Fällen überwacht werden, was durch das Auferlegen eines Arterienkatheters erreicht wird.

Unter Ausschluss der hypoxischen Erythrozytose werden weitere Untersuchungen nach dem N4-Protokoll durchgeführt, deren Zweck es ist, eine Erythrozytose anhand von zu identifizieren verschiedene Tumore(siehe Schema 1) und lokale Ischämie der Nieren. Werden letztere nicht durch klinische Routinestudien nachgewiesen, erfolgt eine Untersuchung der Erythrozytenkultur und des Gehalts an Erythropoetinen (siehe oben).

In Ermangelung eines Anstiegs des Erythropoietinspiegels und des endogenen Wachstums von Kolonien wird eine Erythrämie diagnostiziert.

Für Erythrämie sprechen nicht nur quantitative Indikatoren für die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen, sondern auch deren qualitative Veränderungen sowie die Produktion erhöhter Mengen an Histamin, Lysozym, Transcobalamin-3 durch Granulozyten mit einem Anstieg an ungesättigtem Vit. In 12-Bindungskapazität von Blutserum. Es wird empfohlen, die Merkmale der Zellen des erythremischen Klons, die in Protokoll N5 angegeben sind, in jenen Einzelfällen zu berücksichtigen, in denen trotz eingehender Studien die Natur des roten Bluts unklar bleibt.

Patienten mit roten Blutkörperchen unbekannter Herkunft werden nicht mit Zytostatika behandelt und regelmäßig untersucht, bis die Art des roten Blutkörperchens geklärt ist.

BEHANDLUNG VON ERYTHREMIE

ALLGEMEINE BESTIMMUNGEN

Die moderne Therapie der Erythrämie besteht aus Zytostatikatherapie und Blutexfusionen. Letzteres kann eine eigenständige Behandlungsmethode oder eine Ergänzung zur zytostatischen Therapie sein. Theoretische Grundlage für den Einsatz letzterer ist das aktuelle Verständnis der Erythrämie als einer neoplastischen Erkrankung des Blutsystems.

Bei der Behandlung von Erythrämie sind auch die Methoden der symptomatischen Therapie solcher Manifestationen und Komplikationen von Erythrämie wie Juckreiz, Uratdiathese, Erythromelalgie, Gefäßthrombose und -blutung, arterielle Hypertonie, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre und Gewichtsverlust von großer Bedeutung.

Im Gegensatz zu anderen Leukämien, die überwiegend nach standardisierten Programmen behandelt werden, ist bei der Erythrämie immer eine Entscheidung über die Wahl der bevorzugten Therapie für den jeweiligen Patienten erforderlich. Dies wird durch eine Vielzahl von klinischen und hämatologischen Formen der Krankheit, den Unterschied in ihrer Schwere, das Stadium der Krankheit, die Notwendigkeit, das Alter der Patienten zu berücksichtigen, und die nachgewiesenen leukämischen Wirkungen einer Therapie mit radioaktivem Phosphor, P 32 und einige Chemotherapeutika mit einem alkylierenden Wirkungsmechanismus. Dies gilt insbesondere für Chlorbutin (Vechk et al., 1986), aber auch für Myelosan (Landaw, 1984), Alkeran (Melphalan) und in geringerem Maße für Imiphos.

Der Wunsch, mit Hilfe von Zytostatika eine Normalisierung des roten Blutes zu erreichen, was eine ausreichend große Dosis dieser Medikamente erfordert, ist überflüssig, da durch Aderlass die gleiche, aber schnellere und ohne negative Folgen erzielte Wirkung erzielt werden kann. Daher wird die zytostatische Therapie derzeit immer mit Aderlass kombiniert: Der Termin des ersten ist die Normalisierung der Anzahl von Leukozyten, Blutplättchen und der Größe der Milz, der Termin des zweiten ist die Normalisierung des Hämatokrits (Ht-45%). , die immer angestrebt werden sollte. Die Zweckmäßigkeit dieser Kombination ergibt sich auch daraus, dass Zytostatika nach 2-3 Monaten eine Remission bewirken. nach Abschluss der Behandlung und Aderlass wirkt sich schnell auf das plethorische Syndrom aus, das normalerweise die Klinik der Krankheit bestimmt.

BEDINGUNGEN FÜR DIE VERORDNUNG UND AUSWAHL DER BEHANDLUNGSMETHODE

1. Nachweis der Diagnose Erythrämie [zeigen]

   Dies ist besonders wichtig bei der Verordnung einer zytostatischen Therapie, für die der Arzt persönlich verantwortlich ist. Da Erythrämie nicht die einzige Ursache von Erythrämie ist und da sie ohne so starke diagnostische Punkte wie Splenomegalie, Leukozytose und Thrombozytose auftreten kann, ist es notwendig, zusätzliche Forschungsmethoden anzuziehen, um das Problem der Differentialdiagnose von Erythrämie und sekundärer symptomatischer Erythrozytose zu lösen (siehe oben).

2. Bestimmung des Krankheitsstadiums [zeigen]

   Bestimmung des Krankheitsstadiums: erythremisch, unterteilt in initial oder asymptomatisch (Stadium 1), entfaltet, ohne myeloische Metaplasie (2A), entfaltet mit myeloischer Metaplasie der Milz und anämisch (Stadium 3), was auf die besondere Pathogenese der Anämie hinweist und die Art des hämatologischen Ergebnisses. Natürlich unterscheiden sich die Aktivität der Therapie und ihr spezifischer Inhalt je nach unterschiedliche Phasen die Entwicklung der Krankheit.

   • Ich inszeniere gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer mäßigen Fülle; Bei der Analyse von peripherem Blut sind nur die Indikatoren für rotes Blut erhöht, die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen ist normal. Die Milz ist oft nicht tastbar, aber Ultraschall, szintigraphische Untersuchung zeigt normalerweise eine leichte Zunahme.
   • Stufe II- Erythrämie, das Stadium fortgeschrittener klinischer Manifestationen von Erythrämie. Häufige Symptome in dieser Zeit sind Kopfschmerzen, Schweregefühl im Kopf, Angina pectoris, Schwäche, arterielle Hypertonie, Hautjucken im Zusammenhang mit Wassereinnahmen, Zahnfleischbluten, massive Blutungen nach allen, auch kleinen chirurgische Eingriffe, thrombotische Komplikationen, Erythromelalgie. Es ist unterteilt in:
     • IIA-Stadium ohne myeloische Metaplasie der Milz, mit einer leichten oder mäßigen Vergrößerung der Milz aufgrund ihrer erhöhten Blutversorgung und erhöhten Ablagerungs- und Sequestrierungsfunktionen. Veränderungen in der Analyse des peripheren Blutes können sowohl nach der reinen Erythrozytenvariante als auch nach der Art der Panzytose erfolgen. Im Knochenmark (histomorphologische Untersuchung) wird eine Hyperplasie von drei oder zwei hämatopoetischen Sprossen unterschiedlicher Schwere, Megakaryozytose festgestellt.
     • IIB-Stadium mit myeloischer Metaplasie der Milz. Zusammen mit den klinischen Symptomen, die durch Plethora (eine Zunahme der Masse zirkulierender Erythrozyten) verursacht werden, die sogenannte. myeloproliferative Symptome: Pruritus, schwere Splenomegalie, oft - Uratdiathese, Gewichtsverlust. Im Knochenmark wird neben zellulärer Hyperplasie und Megakaryozytose gewöhnlich eine Retikulin-Myelofibrose beobachtet (erkennbar durch Anfärben des histomorphologischen Präparats mit Silbernitrat), Hyperplasie und Aufrauhung der Gefäße und oft eine fokale oder diffuse kollagene Myelofibrose. Im Milzpunktat findet sich eine dreizeilige myeloische Metaplasie mit überwiegender Erythropoese. In diesem Stadium kann eine allmähliche Abnahme der Fülle und die Ausbreitung der Hämatopoese auf die Diaphyse der Röhrenknochen beobachtet werden. Hämatologisch kommt es zu einer zunehmenden Leukozytose, Neutrophilie, Verschiebung der Formel nach links zu Myelozyten, Erythrokaryozytose, Anisopoikilozytose, Polychromatophilie der Erythrozyten.

       Dieses Stadium kann mit einer Periode der Normalisierung der Erythrozytenzahl aufgrund einer erhöhten Sequestrierung von Erythrozyten in der Milz oder einer ineffektiven Erythropoese oder einer Kombination beider Ursachen mit einer Änderung der Hauptlinie der Myeloproliferation zu granulozytär und gelegentlich megakaryozytär enden.

   • III. Stadium- anämisch, basierend auf verschiedenen Anämiemechanismen, von denen die wichtigsten die Zunahme der Milzhämolyse von Erythrozyten, eine ineffektive Erythropoese und eine Verringerung der Erythropoese des Knochenmarks sind, beides aufgrund einer Änderung der Hauptlinie der Myeloproliferation (Leukomisierung) und der Entwicklung von diffusem Kollagen Myelofibrose. Das anämische Stadium kann auf anderen Ergebnissen der Erythrämie als postythrämischer myeloischer Metaplasie und Myelofibrose beruhen: prästroleukämische Myelodysplasie, akute Leukämie, chronische Ph"-negative und Ph"-positive myeloische Leukämie, postzytostatische Aplasie der Hämatopoese, autoimmune Hämolyse von Erythrozyten, Eisen und Folsäuremangel. Die Ursachen der Anämie können kombiniert werden.

     Das klinische Bild dieses Stadiums umfasst neben Anämie Symptome, die durch eine signifikante Splenohepatomegalie verursacht werden: Mangelernährung, Harnsäurediathese, Blutungen durch Thrombozytopenie, DIC, infektiöse Komplikationen usw. Eine Portalblockade ist aufgrund einer Leberfibrose und gelegentlich sekundär zu Budd - Chiari möglich Syndrom. Myelodysplasie ist gekennzeichnet durch Zytopenie, Ossalgie und oft nicht infektiöses Fieber. Die Größe der Milz in letzterem kann sowohl groß sein, wenn sich bei Patienten, die das Stadium der myeloischen Metaplasie der Milz durchlaufen haben, eine Myelodysplasie entwickelt, als auch klein.

     Die Akut-Leukämie-Klinik braucht keinen Kommentar. Ein Merkmal des Blutbildes bei akuter Leukämie bei Patienten mit Erythrämie ist eine häufige (aber nicht zwingende) Kombination von Blastosen mit Neutrophilien in der Blutformel. Der Entwicklung einer akuten Leukämie geht oft lange Zeit ein fieberhaftes Syndrom voraus, das sich durch die Analyse des peripheren Blutes nicht erklären lässt.

     Bei einigen Patienten wird eine myeloische Metaplasie der Milz nicht am Ende des erythremischen Stadiums eines Langzeitverlaufs, sondern von Anfang an zum Zeitpunkt der Diagnose festgestellt. Dies sind eigentümliche, viel schwerere und schwer zu behandelnde Formen der Erythrämie, die eine fast ständige Chemotherapie erfordern und häufiger in einer akuten Leukämie enden.

3. Bestimmung der hämatologischen Variante [zeigen]

   Es gibt reine Erythrozytose, Panzytose, Bizytose (Erythro + Thrombozytose, Erythro + Leukozytose). Auch die Blutformel wird ausgewertet. Die Verschiebung der Leukozytenformel zu Zwischenzellen der Granulozytopoese, das Vorhandensein von Erythrokaryozyten (Normoblasten) sind in der Regel Manifestationen einer myeloischen Metaplasie der Milz. Bei einer rein erythrozythämischen Variante der Erkrankung ist es naturgemäß sinnvoller, die Therapie auf den reinen Aderlass zu beschränken und umgekehrt.

4. Analyse des klinischen Bildes der Krankheit [zeigen]

   Eine Analyse des klinischen Bildes der Krankheit wird unter dem Gesichtspunkt der Isolierung von plethorischen (hämodynamischen) Symptomen durchgeführt, die durch eine Zunahme der Masse zirkulierender Erythrozyten und myeloproliferativer Symptome verursacht werden, zu denen Hautjucken, Uratdiathese, Urtikaria und andere Arten von Allergien gehören , signifikante Splenomegalie, Erythromelalgie usw. Plethorische Symptome können durch Aderlass beseitigt werden, aber nicht myeloproliferative, deren Vorhandensein oft die Wahl der zytostatischen Therapie bestimmt. Die Schwere der Erkrankung im Allgemeinen kann ein starkes Argument für eine aktivere, d. h. zytostatische Therapie.

5. Auswertung von Daten aus der Untersuchung der Thrombozyten-Gefäß- und Gerinnungs-Hämostase [zeigen]

   Das Vorhandensein (oder Fehlen) von vaskulären Komplikationen mit Klärung ihrer Pathogenese, d.h. mit einer Auswertung von Daten aus einer Studie zur Thrombozyten-Gefäß- und Gerinnungs-Hämostase. Patienten mit vaskulärer Thrombose im Moment oder in der Anamnese sind gefährdet, weil. sie neigen zu Rückfällen. Prognostisch besonders gefährlich sind Rückfälle von ischämischen (thrombotischen) Schlaganfällen. Dies verpflichtet sowohl zur rechtzeitigen Bestimmung von Mitteln zur Korrektur von Hämostasestörungen als auch zur prinzipiellen Behandlung von Erythemen mit Hilfe von Zytostatika. Selbstbehandlung unterliegen und arterieller Hypertonie Verschlimmerung des Risikos von ischämischen und hämorrhagischen Schlaganfällen.

6. Vorhandensein oder Fehlen von viszeralen Komplikationen wie Erythrämie, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren [zeigen]

   Da sie histaminabhängig sind, können sie die Wahl einer Therapie mit Zytostatika anstelle einer Aderlassoperation bestimmen.

7. Alter der Patienten und Wunsch nach Nachwuchs [zeigen]

   Ceteris paribus ist das junge Alter ein wichtiges Argument für den Verzicht auf eine zytostatische Therapie aus naheliegenden Gründen (Gefahr der Entwicklung einer akuten Leukämie, Auswirkung auf den Menstruationszyklus, auf den Nachwuchs).

8. Messdaten der Erythrozytenmasse unter Verwendung von Cr 51 berechnet pro 1 kg Körpergewicht [zeigen]

   Bei der Entscheidung über die Durchführbarkeit und das Volumen von Blutexfusionen ist es sehr wünschenswert, Daten zur Messung der Erythrozytenmasse mit Cr 51, berechnet pro 1 kg Körpergewicht, zu haben.

9. Iliakale Trepanobiopsiedaten [zeigen]

   Das Vorhandensein von Trepanobiopsiedaten des Iliums ist sowohl für die Bestätigung der Diagnose einer Erythrämie als auch für die Beurteilung der Schwere der Erkrankung, des Grades der zellulären Hyperplasie und ihrer Art wichtig: Eine ausgeprägte Panmyelose mit Megakaryozytose und Hyperplasie myeloischer Zellen wird für die Verschreibung in Betracht gezogen Zytostatika, während eine geringe Hyperplasie und ihr überwiegender Fokus in Richtung Erythropoese - zugunsten der Aderlasstherapie.

   Die bei der histomorphologischen Untersuchung gewonnenen Informationen über den Zustand des Knochenmarks stehen in direktem Zusammenhang mit der Wahl der Zytostatikadosis. Sowohl die unzureichende Wirkung als auch zytopenische Komplikationen sind häufig auf eine Diskrepanz zwischen der akzeptierten Verlaufsdosis des Zytostatikums und dem Grad der Knochenmarkhyperplasie zurückzuführen.

10. Der Funktionszustand der Nieren [zeigen]

    Es ist notwendig, den Funktionszustand der Nieren zu berücksichtigen (mindestens das spezifische Gewicht des Urins in der Probe nach Zimnitsky, Harnstoffstickstoff und Kreatinin). Sie hängt mit der Elimination von Chemotherapeutika zusammen und hat Einfluss auf die Häufigkeit und Schwere von Nebenwirkungen Zytostatika. Es ist auch notwendig, auf das Vorhandensein von Uraten im Urin zu achten - Zeugen einer Harnsäurediathese, die eine Korrekturtherapie mit Allopurinol im Allgemeinen und während einer zytostatischen Therapie im Besonderen erfordert.

11. Begleiterkrankungen [zeigen]

    Erythrämie-Komorbiditäten sollten identifiziert und bewertet werden, insbesondere kardiovaskuläre, pulmonale und hepatische. Sie beeinflussen die Toleranz des Aderlasses, die Dauer der Remissionen und erfordern eine zusätzliche medikamentöse Korrektur. Nach unseren Beobachtungen verkürzt das gleichzeitige Vorhandensein von Pneumosklerose, Cor pulmonale und arterieller Hypoxämie die Zeit der erreichten Remissionen. Patienten mit Herzfehlern vertragen massiven Aderlass schlechter. Patienten mit eingeschränkter Leberfunktion sollten mit Vorsicht mit Zytostatika behandelt werden. Patienten mit gleichzeitiger arterieller Hypertonie sollten zusätzlich einnehmen blutdrucksenkende Medikamente entsprechend der angeblichen (oder nachgewiesenen) Pathogenese des Blutdruckanstiegs.

EIGENSCHAFTEN DER EINZELNEN BEHANDLUNGSMETHODEN

Aderlass

WIRKMECHANISMUS. Mit Hilfe des Aderlasses wird eine Entlastung des Gefäßbettes von überschüssigem Blut erreicht, was eine schnelle symptomatische Wirkung bei „vaskulären“ Beschwerden bringt. Wiederholter Aderlass führt zu einem Eisenmangelzustand, der die Hämoglobinbildung und in geringerem Maße die Erythropoese steuert.

Eisenmangel-Erythrämie ist gekennzeichnet durch das Fehlen eines plethorischen Syndroms (die Farbe der Haut und der Schleimhäute ist normal oder nahezu normal) und das bekannte Missverhältnis zwischen der Menge an Hämoglobin, die in unterschiedlichem Maße reduziert ist, und der erhöhten Anzahl an Erythrozyten Laborärzte, Farbindex, Mikrozytose und Hypochromie der Erythrozyten. Die Masse der zirkulierenden Erythrozyten ist aufgrund von Mikrozytose und einer Abnahme des Volumens eines einzelnen Erythrozyten nahezu normal. Mit einem Hämatokritindex (Ht) von 45 % nähern sich die physikalischen Eigenschaften des Blutes der Norm an, das Risiko hämorrhagischer Komplikationen verschwindet fast und thrombotische Komplikationen werden deutlich reduziert.

Der Aderlass kontrolliert nicht die Anzahl der Leukozyten und Blutplättchen, außerdem können sie die Entwicklung einer reaktiven Thrombozytose verursachen, vorübergehend oder stabil. Insofern kann der Aderlass kaum als adäquate Methode zur Behandlung von Patienten mit initial erhöhter Thrombozyten- und Leukozytenzahl angesehen werden.

Der Einfluss des Aderlasses auf die Größe der Milz ist unterschiedlich, in vielen Fällen positiv. Dies bezieht sich auf eine kongestive Splenomegalie, aber nicht auf eine myeloische Metaplasie. Im letzteren Fall bleibt die Tendenz zur Vergrößerung der Milz bestehen und wird nicht von ihr kontrolliert, was später zu einer unbestätigten Annahme über die Wirkung des Aderlasses auf die Beschleunigung der Entwicklung von Myelofibrose führte. Sie lindern manchmal den Juckreiz, was durch die Entfernung eines Teils des Histamins und Serotonins mit dem Blut erklärt werden kann. Hautjucken wird in der Regel nicht durch Aderlass beseitigt, ebenso wie Erythromelalgie, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre und Uratdiathese.

Zu den Nachteilen der Aderlasstherapie gehört die technische Schwierigkeit ihrer Herstellung, die jedoch überwunden werden kann (su). Der Aderlass hat einen unbestreitbaren Vorteil, nämlich das Fehlen von Leukämie und onkogenen Nebenwirkungen sowie die Bereitstellung eines guten mittleren Überlebens.

INDIKATIONEN für den Aderlass als eigenständige Behandlungsmethode sind Erythrämien von kurzer Dauer und gutartigem Verlauf, ihre rein erythrozytenhämatologische Variante, eine Erkrankung im gebärfähigen Alter, da hier der Einsatz von Zytostatika unerwünscht ist, und in der Prämenopause (eintretende Wechseljahre). vorzeitig nach Einnahme von Zytostatika hat oft einen pathologischen Verlauf und ist für Patienten schwer verträglich), mit Schüben von Erythrämien nach Zytostatikatherapie, wenn sie bei reduzierter oder normaler Leukozyten- und Thrombozytenzahl auftreten.

Ziel dieser Therapie ist die Normalisierung des Hämatokrits (Ht) bzw. der Hämoglobinmenge (Hb) auf 45 % bzw. 140-150 g/l. Mit diesen Indikatoren wird das Risiko von Gefäßkomplikationen stark reduziert. Die Anzahl der zur Normalisierung von Ht und Hb erforderlichen Phlebotomien ist bei verschiedenen Patienten sehr unterschiedlich, was durch die Schwere der Erkrankung und den Grad der Spannung der Erythropoese bestimmt wird. Bei einigen Patienten waren es 15-20, und die Wirkung war unvollständig und von kurzer Dauer, bei anderen nur 3-4. Die Normalisierung der Integumentfarbe wird früher erreicht als bei Ht.

Wenn die Normalisierung von Ht und Hb als Ergebnis dieses Behandlungsprogramms erreicht ist, wird dem Patienten eine Nachuntersuchung und eine Untersuchung des peripheren Blutes in der Klinik mit einer Häufigkeit von 1 Mal in 4-6 Wochen zugewiesen. Bei einem Anstieg dieser Indikatoren wird erneut ein Aderlass durchgeführt, um sie zu normalisieren. Wenn die Remission (normale Ht) aufrechterhalten wird, wird der Patient für eine weitere Untersuchung in 2 Monaten angesetzt und so weiter.

Aderlass wird in 500 ml jeden zweiten Tag im Krankenhaus und nach 2 Tagen in der ambulanten Behandlung verschrieben. Auch ein seltenerer Aderlassrhythmus ist möglich, beispielsweise 1-2 Mal pro Woche. Es wird jedoch ein intensiveres Behandlungsschema bevorzugt, das das gewünschte Ergebnis in kürzerer Zeit liefert.

Bei älteren Patienten und solchen mit begleitenden Herz-Kreislauf-Erkrankungen, insbesondere Herzfehlern, die einen Aderlass nicht vertragen, werden nicht mehr als 350 ml Blut auf einmal entnommen und die Aderlassintervalle etwas verlängert. Um den Aderlass zu erleichtern und thrombotischen Komplikationen vorzubeugen, deren Auftreten durch eine reaktive Steigerung der Thrombozytopoese und die Freisetzung junger, hyperfunktionaler Blutplättchen in das Blut erleichtert wird, ist es ratsam, eine Thrombozytenaggregationshemmung zu verschreiben, die am Vorabend des ersten Aderlasses beginnt und endend 1-2 Wochen nach Ende des Aderlasses (je nach Vorhandensein oder Fehlen einer reaktiven Thrombozytose): Curantyl 150-200 mg pro Tag täglich und Aspirin oder intermittierend, 0,5 g pro Tag des Aderlasses oder kontinuierlich 100 mg 2 mal täglich nach den Mahlzeiten. In der Risikogruppe für thrombotische Komplikationen kann die Dosis von Aspirin auf 0,5 g pro Tag erhöht werden. Darüber hinaus empfehlen wir unmittelbar vor dem Aderlass die intravenöse Verabreichung von Rheopolyglucin in einer Dosis von 400 ml und durch eine Dufo-Nadel in die Kubitalvene der anderen Hand - 5000 Einheiten. Heparin.

Bei Vorliegen von Kontraindikationen für die Einnahme von Aspirin (Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, erosive Gastritis, Funktionsstörung der Blutplättchen mit Neigung zu Blutungen) werden nur Glockenspiele verschrieben. Wenn Chimes schlecht vertragen wird (bei einigen Patienten verursacht es Kopfschmerzen und (oder) Angina pectoris), kann es durch andere Thrombozyten-Disagregantien ersetzt werden: Papaverin 0,04 3-mal täglich, Nikotinsäure 0,05 4 mal täglich nach den Mahlzeiten oder Trental in einer Tagesdosis von 300-600 mg.

Diese Thrombozytenaggregationshemmung in der Kursversion ist obligatorisch für Patienten mit hohes Risiko thrombotische Komplikationen (ihre Vorgeschichte und insbesondere während der Zeit des Aderlasses, Erythromelalgie, Herzdekompensation, thrombozytäre hämatologische Variante der Erythrämie, Hyperkoagulabilität nach dem Studium der Hämostase) und ist in allen anderen Fällen wünschenswert, wenn keine Kontraindikationen dafür vorliegen. Aderlässe vor dem Hintergrund einer Thrombozytenaggregationshemmung sind einfach durchzuführen, ohne sie sind sie aufgrund der hohen Viskosität des Blutes schwierig. Mit ihrer Hilfe wird die Vorbeugung thrombotischer Komplikationen des Aderlasses erreicht: Wenn sie früher während der Exfusionstherapie nicht ungewöhnlich waren, fehlen sie jetzt praktisch.

Aderlass-induzierter Eisenmangel ist ein Behandlungsziel, in der Regel gut verträglich und nicht erstattungsfähig, da eine Eisensupplementierung das Wiederauftreten des plethorischen Syndroms beschleunigt und die Notwendigkeit des Aderlasses erhöht. Nur bei schwerer Toleranz gegenüber Eisenmangel und dem Auftreten von starker Schwäche, trockener Haut, brüchigen Nägeln und nachlassender Infektresistenz ist eine Eisentherapie indiziert. Da es nach seiner Ernennung meist zu einem Rückfall der Erkrankung kommt, der einen regelmäßigen Aderlass erfordert, empfiehlt es sich, diesen Teufelskreis durch die gleichzeitige Gabe von Eisenpräparaten und Zytostatika zu unterbrechen.

Die Aderlasstherapie kann von der Entwicklung einer reaktiven Thrombozytose begleitet sein. Bei einer Thrombozytenzahl unter 1 Million ist die Fortsetzung der Thrombozytenaggregationshemmung bis zum Absinken auf 400.000 und bei Stabilisierung der Thrombozythämie die Gabe von Zytostatika indiziert. In Zukunft ist es möglich, die Behandlung mit Aderlass fortzusetzen, geleitet von demselben Prinzip, eine konstante Kontrolle über die Fülle zu erreichen und normale Ht und Hb aufrechtzuerhalten.

Eine Kontraindikation für eine weitere Behandlung mit Aderlass ist der oben erwähnte und klinisch ausgeprägte Eisenmangel, schlechte Verträglichkeit, mangelnde Wirksamkeit, die Notwendigkeit häufiger Aderlässe und die Entnahme großer Blutmengen bei kurzer Wirkungsdauer, die Entwicklung einer Panzytose und Splenomegalie, d.h. Fortschreiten der Myeloproliferation.

Der Aderlass kann durch die Erythrozytapherese (ECF) ersetzt werden, die ebenfalls die Aufgabe hat, Ht und Hb zu normalisieren.

Das ECF-Verfahren kann mit großen Glaszentrifugen oder Blutfraktionatoren (RK-0,5, FK-3,5, FKU-5000, IVM, CS-1000 etc.) durchgeführt werden. Es basiert auf der Entnahme von 1000-1400 ml Erythrokonzentrat bei Patienten mit Rückgabe des erhaltenen eigenen Plasmas und dem Ersatz des entnommenen Erythrozytenvolumens durch isotonische Kochsalzlösung und Rheopolyglucin. Die Anzahl der ECF-Eingriffe hängt von der anfänglichen Anzahl und Menge der zirkulierenden Erythrozyten ab (durchschnittlich 1-2 Eingriffe im Abstand von 5-7 Tagen). ECF wird von den Patienten in der Regel gut vertragen und bewirkt eine langfristige Normalisierung der Blutwerte (durchschnittlich 1-1,2 Jahre).

Die Einfachheit und Sicherheit der Behandlung, die bessere Wirkung der Erythrozytenpherese-Behandlung im Vergleich zum Aderlass, sind ein klarer Vorteil dieser Therapie. Es kontrolliert jedoch auch nicht die myeloproliferativen Symptome von Erythrämie, Leukozytose und Thrombozytose. Ihr Wachstum ist die Grundlage für die Umstellung von Patienten auf eine zytostatische Behandlung.

ZYTOSTATISCHE THERAPIE

Jede zytostatische Therapie der Erythrämie zielt darauf ab, die erhöhte Aktivität des Knochenmarks zu unterdrücken und die Kontrolle über die Überproduktion von Zellelementen zu erreichen. Ein richtig ausgewähltes Medikament und seine Dosis können die Normalisierung der Zell-Fett-Verhältnisse im Knochenmark sicherstellen.

Indikationen für eine zytostatische Therapie: Erythrämie bei Leukozytose, Thrombozytose und Splenomegalie, Hautjucken, viszerale und vaskuläre Komplikationen, schwerer Verlauf in der Regel aber nur bei ungenügender Wirksamkeit vorangegangener Aderlasstherapien, der Notwendigkeit ihrer häufigen Wiederholung, ihrer schlechten Verträglichkeit oder als Komplikation eines klinisch manifestierten erheblichen Eisenmangels. Das fortgeschrittene Alter der Patienten (über 50 Jahre), die Unfähigkeit, die Aderlasstherapie zu organisieren und zu kontrollieren, aufgrund der in ländlichen Gebieten lebenden Patienten erweitern die Indikationen für eine zytostatische Therapie.

Kontraindikation für eine zytostatische Therapie sind das Kinder- und Jugendalter der Patienten, das Vorliegen einer Therapieresistenz in den vergangenen Stadien sowie eine zu aktive Zytostatikatherapie in der Vergangenheit aus Angst vor dem Übergang der Erkrankung in die Phase der Anämie.

Die Wirkung der Zytostatikatherapie sollte nach 3 Monaten ausgewertet werden. nach Ende der Behandlung, was dadurch erklärt wird, dass die vor der Behandlung produzierten Erythrozyten im Durchschnitt etwa 2-3 ms leben. Die Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen tritt entsprechend ihrer Lebensdauer viel früher ein, und die maximale zytopenische Wirkung tritt am Ende des ersten Behandlungsmonats ein.

Das Kriterium für die Wirksamkeit jeder zytostatischen Therapie ist das Erreichen hämatologischer Remissionen, vollständig, wenn alle Blutwerte normal sind, und partiell, bei denen meistens nur Erythrozyten oder Leukozyten und (oder) Thrombozyten etwas erhöht bleiben. Remissionen werden von einer vollständigen oder unvollständigen Rückbildung der klinischen Symptome begleitet.

Ein Indikator für die Qualität der Behandlung ist die Dauer der Remissionen und ihre unmittelbare Sicherheit - der Grad der seitlichen zytopenischen Wirkung.

SYSTEM DER HÄMATOLOGISCHEN KONTROLLE ÜBER DEN FORTSCHRITT DER ZYTOSTATISCHEN THERAPIE

Die Behandlung mit radioaktivem Phosphor erfordert praktisch keine Kontrollblutuntersuchungen während der Behandlung, aber nach Abschluss wird empfohlen, 3 Monate lang alle 2 Wochen eine Blutuntersuchung durchzuführen, um die zytopenische Wirkung des Arzneimittels rechtzeitig zu erkennen.

Während der Chemotherapie der Erythrämie sollte die hämatologische Kontrolle mit einer Häufigkeit von 1 Mal alle 7-10 Tage während der ersten drei Behandlungswochen und 1 Mal alle 5 Tage danach durchgeführt werden; der Zeitpunkt der Untersuchung des peripheren Blutes nach der Behandlung - alle 2 Wochen für drei Monate. Die hämatologische Dynamik im Verlauf der Behandlung beeinflusst die Wahl der endgültigen Kursdosis eines bestimmten Arzneimittels. Die Behandlung sollte abgebrochen werden, wenn die Anzahl der Leukozyten auf 5000 und (oder) die Anzahl der Blutplättchen auf 150.000 abfällt, wobei zu berücksichtigen ist, dass eine Zunahme der Zytopenie auch bei Absetzen des Arzneimittels unvermeidlich ist. Wenn diese zytopenischen Wirkungen, die die Verlaufsdosis von Arzneimitteln begrenzen, nicht auftreten, erhält der Patient die volle geplante Verlaufsdosis des Arzneimittels.

Während der Menstruation müssen Sie eine Behandlungspause einlegen, was in gewissem Maße zur Erhaltung der Menstruationsfunktion beiträgt.

Derzeit wird die zytostatische Therapie der Erythrämie mit Hilfe von radioaktivem Phosphor, P 32 , und verschiedenen Chemotherapeutika durchgeführt: Alkylantien und Antimetaboliten. Obwohl R 32 in unserem Land selten verwendet wird, werden wir zwei Behandlungsschemata mit diesem Medikament angeben.

1. Fraktioniertes Verfahren mit oraler Verabreichung von P 32 in fraktionierten Dosen von 2-3 mS in Intervallen von 5-7 Tagen, die empirisch genommen wurden.

   Die Kursdosis bei dieser Behandlungsmethode beträgt 5-8 mS (die Resorption des Arzneimittels beträgt 70-50% der eingenommenen Dosis). in unserem Land verwendet.

2. Das Medikament wird intravenös in einer Einzeldosis von 2,3 mS/m 2 verabreicht, jedoch nicht mehr als 5 mS. Nach 12 Wochen wird P 32 mit unzureichender Wirkung in einer um 25% höheren Dosis als die erste wieder eingeführt. Nach den nächsten 12 Wochen erfolgt ggf. ein dritter Behandlungszyklus mit einer weiteren Dosissteigerung um 25 %, jedoch nicht mehr als 7 mS. Nächste Behandlung P 32 wird ggf. frühestens nach 6 Monaten durchgeführt. Die jährliche Gesamtdosis sollte 15 mS nicht überschreiten. Diese Therapie erzielt bei 85-90 % der Patienten eine Wirkung, die keine Erhaltungstherapie erfordert.

CHEMOTHERAPIE

Bei der Behandlung von Erythrämie werden verwendet:

1. Zytostatika mit alkalischer Wirkung:
   • Ethylenamin - Chlorbutin (Leukeran), Cyclophosphamid, Melphalan. Nachdem durch prospektive Studien amerikanischer Autoren (Vechk et al., 1981, 1986) die hohe mutagene Wirkung von Chlorbutin festgestellt wurde, wurde es nicht mehr zur Behandlung der Erythrämie eingesetzt.
   • Ethylenimin - Imifos, Trenimol, Dipin.
   • Busulyran (Myelosan, Mileran), Myelobromol, Cytostop
   • Prodimin
   • Natulan (Procarbazin)
2. Antimetaboliten: 6-Mercaptopurin, Hydroxyharnstoff, Thioguanin, Azauridin (Azaribin), Cytosinarabinosid.

In letzter Zeit wurde von diesen Arzneimitteln Hydroxyharnstoff bevorzugt, und 6-Mercatopurin wird hauptsächlich verwendet, wenn Blastämie auftritt.

Tabelle 1 zeigt die am häufigsten verwendeten Behandlungsschemata, Tages- und Kursdosen von Arzneimitteln sind angegeben. Tabelle N1. Behandlungsschemata bei Erythrämie mit verschiedenen Zytostatika

Eine Droge	Dosen		Behandlungsschemata
	Tagesgeld	Semesterarbeiten
Imiphos	50mg	400-600mg	Schema N1 50 mg (1 Fläschchen) verdünnt pro 10 ml physiologischer Kochsalzlösung IM oder IV, die ersten 3 Tage täglich und dann jeden zweiten Tag. Schema N2 Verabreichung von Imiphos 50 mg h/Tag (von Anfang an)
Mielosan	2-4-6mg	180-280 mg oder mehr	1 Registerkarte. (2 mg) oral 1-2-3 mal täglich und mit abnehmender Leukozytenzahl jeden zweiten Tag und seltener für 2-3 Monate, bis eine Remission eintritt.
Myelobromol	250mg	7,5-10 g oder mehr	1 Registerkarte. (250 mg) pro Tag täglich, wenn die Anzahl der Leukozyten abnimmt, jeden zweiten Tag oder weniger, bis eine Remission eintritt
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 gr	Schema N1 1 g (10 Tabletten zu 100 mg) einmal für 7-10 Tage Schema N2 400-600 mg pro Tag (4-6 Tabletten zu 100 mg in 2-3 Dosen) täglich für 12 oder mehr Tage bis zu einer Kurdosis von 7-10 g erreicht ist
Melphalan (Alkeran)	6-10mg		6-10 mg p.o. einmal täglich vor dem Frühstück für 5-7 Tage, dann 2-4 mg pro Tag für drei Wochen oder länger

Die Wahl einer Behandlungsmethode im Allgemeinen und eines Mittels zur zytostatischen Therapie im Besonderen bereitet gewisse Schwierigkeiten. Gemäß der Empfehlung der Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA), basierend auf langjährigen prospektiven Studien:

1. Für Patienten ab 70 Jahren ist P 32 vorzuziehen - Therapie in Kombination mit Aderlass.
2. Für Patienten unter 50 Jahren, insbesondere Frauen im gebärfähigen Alter, nur Aderlasstherapie. Bei absoluter Indikation zur zytostatischen Therapie in diesem Alter nur Hydroxyharnstoff (Hydrea, Litalir). Dieses Medikament erhöht nicht das Auftreten von Erythrämie bei akuter Leukämie, verursacht keine Amenorrhoe und kontrolliert Leukozytose und Thrombozytose ziemlich gut.
3. Im Alter von 50-70 Jahren - eine individuelle Therapiewahl. Wenn keine Thrombosegefahr besteht, wird der Aderlass bevorzugt. Unter den Zytostatika ist auch hier Hydroxyharnstoff bevorzugt.

Es ist zu beachten, dass Hydroxyharnstoff in Bezug auf die Wirksamkeit Alkylierungsmitteln in Bezug auf die Wirkung auf den Erythrozytenkeim unterlegen ist und daher diejenigen, die dieses Medikament einnehmen, immer noch einen erheblichen Bedarf an Aderlass haben. Wenn die Behandlung mit Alkylierungsmitteln ein Kurs ist, dann ist die Behandlung mit Hydroxyharnstoff dauerhaft. In einigen Fällen unterdrückt das Medikament selektiv die Thrombopoese, was die Möglichkeit der Normalisierung der Leukozytenzahl einschränkt. Die Wirkung auf die Größe der Milz (ein Problem des 2B-Stadiums der Krankheit und der posterythrämischen myeloischen Metaplasie) ist schwächer als die von Imiphos, Myelosan und anderen alkylierenden Arzneimitteln. In dieser Hinsicht erscheint der Verzicht auf die Anwendung von Alkylanzien verfrüht und nicht ausreichend gerechtfertigt, insbesondere bei älteren und senilen Patienten.

Bei der Auswahl eines Arzneimittels aus dieser Gruppe wird empfohlen, Folgendes zu berücksichtigen: Imiphos ist sowohl bei Erythrämie mit Panzytose als auch ohne Leukozytose und Thrombozytose gleichermaßen wirksam. Remissionen dauern 1 bis 5 Jahre, im Durchschnitt 2-3 Jahre. Es kann als Mittel der Wahl unter anderen Alkylierungsmitteln angesehen werden, wobei nicht nur berücksichtigt wird hohe Effizienz, sondern auch die Einfachheit des Behandlungsschemas und eine geringe mutagene Wirkung.

Myelosan wird bevorzugt für die Behandlung von thrombozytären und leukozytären Formen der Erkrankung im Stadium 2B eingesetzt. Vorteil, aber auch Nachteil, ist seine selektive Affinität zum Megakaryozytenkeim: Er kontrolliert gut die Thrombozytose, kann aber auch Ursache einer chronischen Thrombozytopenie sein. Überdosierungen sind mit dem Risiko behaftet, eine prognostisch ungünstige Aplasie der Hämatopoese zu entwickeln. Das Behandlungsschema ist ebenfalls unbequem: Eine zwei- bis dreimonatige Einnahme des Arzneimittels in unterschiedlichen Tagesdosen erfordert eine ständige hämatologische Überwachung. Trotzdem reicht eine Myelosan-Therapie aus effektive Methode Behandlung von Erythrämie. Die Erhaltungstherapie mit der Ernennung von 2-4 mg des Arzneimittels pro Woche verlängert die Remissionszeit.

Die Therapie mit Myelobromol eignet sich zur ambulanten Behandlung der Erythrämie. Durchschnittliche Dauer Remission ohne Erhaltungstherapie nicht länger als 8 Monate, die zytopenische Nebenwirkung ist viel weniger ausgeprägt als die von Imifos und Myelosan und immer reversibel. Das Medikament hat sich bei der Behandlung der Erythrämie im Stadium 2B und der posterythrämischen myeloischen Metaplasie der Milz bewährt, um die fortschreitende Zunahme der Leukozytenzahl und der Milzgröße zu kontrollieren. Andere Alkylierungsmittel, einschließlich Melphalan, werden ausnahmsweise verwendet, beispielsweise wenn Imiphos und Myelosan unwirksam sind oder bei erheblicher Splenomegalie (das Medikament reduziert die Größe der Milz erheblich).

Rezidive der Erkrankung sollten mit dem gleichen Zytostatikum behandelt werden, das die Remission verursacht hat. Der Übergang zu einem neuen Medikament sollte entweder durch die mangelnde Wirksamkeit des vorherigen oder durch die neue Qualität der Krankheit begründet werden. Tritt ein Rezidiv nach Zytostatikatherapie ohne myeloproliferative Symptome und Panzytose und ohne vaskuläre Komplikationen auf, kann es mit Blutexfusionen behandelt werden, solange diese wirksam sind und bis eine Thrombozytose und eine signifikante Leukozytose auftreten.

ANSÄTZE ZUR THERAPIE DER ERYTHREMIE IN ABHÄNGIGKEIT VOM STADIUM DER ERKRANKUNG

Im Anfangsstadium können 3 mögliche Optionen für therapeutische Taktiken unterschieden werden:

• Abstinenz von allen Arten aktiver Therapie. Die Indikation ist ein vollständiges subjektives Wohlbefinden und eine geringe Schwere der Krankheitssymptome sowie das Fehlen einer Krankheitsprogression während der dynamischen Beobachtung. indirekter Faktor bestimmend für solche Behandlungstaktiken ist das junge Alter der Patienten, der Wunsch nach Nachwuchs.
• Aderlass-Therapie. Die Indikation dafür ist die Schwere des plethorischen Syndroms und „vaskuläre“ Beschwerden der Patienten.
• Zytostatische Therapie. Die Indikation dafür ist eine Kombination von Erythrämie mit schwerer vaskulärer Arteriosklerose und insbesondere mit Anzeichen einer gestörten arteriellen Durchblutung in den Extremitäten, dynamischen Störungen zerebraler Kreislauf, Koronarinsuffizienz, venöse Thrombose.

Die Behandlung der Erythrämie im Stadium 2A – ohne myeloische Metaplasie der Milz – erfolgt sowohl durch Aderlass als auch durch Zytostatika. Die Prinzipien der Wahl der Therapie sind oben diskutiert.

Bei rein erythrozythämischen Formen des Stadiums 2A ist eine zytostatische Therapie indiziert, wenn die Plethora einen hohen Schweregrad erreicht, der subjektive Zustand der Patienten erheblich beeinträchtigt ist und eine Aderlasstherapie wenig Wirkung zeigt oder aus verschiedenen Gründen nicht durchgeführt werden kann.

Bei Vorliegen vaskulärer Komplikationen wird unabhängig von der hämatologischen Variante der Erkrankung über die Verschreibung von Zytostatika zu ihren Gunsten entschieden. In diesem Stadium bevorzugen wir Imiphos.

II B-Stadium der Krankheit wird mit behandelt Zytostatika, aber das Ziel der Behandlung ist nicht das Erreichen vollständiger hämatologischer und klinischer Remissionen (dies ist nicht machbar), sondern das Eindämmen des myeloproliferativen Prozesses. Hydroxyharnstoff, Myelosan, Myelobromol, seltener Imifos werden verwendet. Bei früher myeloischer Metaplasie der Milz ist eine intensivere zytostatische Chemotherapie erforderlich. Die P 32-Therapie ist unwirksam, gefährlicher mit leukämischen Folgen und sollte bei Patienten mit dieser ungewöhnlichen Form der Erkrankung nicht angewendet werden.

SYMPTOMATISCHE BEHANDLUNG DES ERITREMISCHEN STADIUMS DER ERYTHREMIE

Die Behandlung vaskulärer Komplikationen erfordert zunächst die Beseitigung der Plethora mit Hilfe des Aderlasses und dann den Einsatz von Zytostatika. Darüber hinaus werden folgende therapeutische Maßnahmen durchgeführt.

• Bei vaskulärer Thrombose werden Thrombozyten-Disagregantien verschrieben: Aspirin 0,5-1 g pro Tag und Chimes 150 mg pro Tag, gegen die auch ein Aderlass ohne das Risiko einer Thromboseverschlimmerung durchgeführt werden kann; Wenn Studien zur Blutstillung eine Hyperkoagulabilität und das Vorhandensein von Fibrinogen-Abbauprodukten zeigen, ist Heparin intravenös oder unter der Haut des Abdomens in einer Einzeldosis von 5.000-10.000 Einheiten indiziert. 2-4 mal am Tag. Die Dosis von Heparin wird durch die Kontrolle der Blutgerinnung und die visuelle Beobachtung der Injektionsstellen von Heparin bestimmt (bei schweren Hämatomen wird das Medikament abgebrochen).

  Akute Thrombose einer großen Vene und Arterie kann auch Gegenstand einer thrombolytischen Therapie sein.

  Bei thrombogener Gefahr werden laut Klinik (dynamische Hirndurchblutungsstörungen, instabile Angina pectoris etc.) oder Laboruntersuchungen zur Vorbeugung hauptsächlich Thrombozytendeaggregantien eingesetzt, seltener Heparin. Es sollte bedacht werden, dass die Aspirintherapie bei Patienten mit Erythrämie häufig durch Nasen-, Zahnfleisch- und Magen-Darm-Blutungen kompliziert wird. Diese Komplikation wird sowohl durch das Vorhandensein einer Voraussetzung dafür in Form von unerkannten ulzerativen Läsionen des Gastrointestinaltrakts verursacht, die für Erythrämie charakteristisch sind und vor der Einnahme von Aspirin klinisch asymptomatisch sein können, als auch durch den anfänglichen funktionellen Blutplättchendefekt, der durch Aspirin verschlimmert wird. Diesbezüglich bei der Entscheidung über seine Ernennung, insbesondere in große Dosen Eine gastroskopische Untersuchung sollte durchgeführt werden.

  Lokale Behandlung bei akuter Thrombophlebitis: Umwickeln der Beine mit Eisbeuteln am ersten Tag, Heparinsalbe und Wischnewski-Salbe in der nächsten Woche. Wenn eine Komplikation des Erysipels vermutet wird, eine Kur mit Penicillin oder halbsynthetischen Penicillinpräparaten.

• Schwere Blutungen, insbesondere nach Operationen, erfordern den Einsatz einer allgemeinen und lokalen hämostatischen Therapie. Effektive intravenöse Verabreichung von Aminocapronsäure, gefrorenes Frischplasma in einer Menge von 400 ml sowie topische Anwendung von Aminocapronsäure.
• Erythromelalgie ist die typischste mikrozirkulatorische Komplikation bei Erythrämie, die sich in Form von akuten brennenden Schmerzattacken in den Fingern oder Fußsohlen vor dem Hintergrund einer begrenzten Rötung dieses Bereichs äußert. Es ist eine Indikation für die Ernennung von 0,5 g Aspirin oder 25 mg Metindol. Erhöhte Erythromelalgie mit unzureichender Wirkung durch die Einnahme von Aspirin ist ein Hinweis auf die zusätzliche Ernennung von Heparin.

  Andere Mikrozirkulationsstörungen werden ähnlich behandelt, insbesondere dynamische Störungen der Hirndurchblutung. Im letzteren Fall wird Rheopolyglucin auch als Notfalltherapie ohne oder mit Aderlass eingesetzt.

• Harnsäurediathese (mit klinischen Manifestationen in Form von Nephrolithiasis, Gicht oder asymptomatisch) erfordert eine konstante Einnahme von Allopurinol (Milurit) in einer Tagesdosis von 200 mg bis 1 g; Darüber hinaus wird empfohlen, viel alkalisches Wasser zu trinken, eine alkalisierende Diät.
• Hautjucken wird durch die Ernennung von Antihistaminika (Diphenhydramin, Tavegil, Diazolin, Pipolfen) gelindert. Im Ausland wird zu diesem Zweck Periactin (Cyproheptadin) verwendet, das einen Antihistamin- und Antiserotonin-Wirkungsmechanismus hat. Es wird mit 4 mg oral bis zu 3 mal täglich oder vor der Einnahme von Wasserbehandlungen verschrieben. Der Histamin-H2-Rezeptorblocker Cimetidin, 300 mg p.o. 3-mal täglich, kann wirksam sein. Informationen über die positive Wirkung von Cholestyramin wurden nicht bestätigt. Aspirin wird von einigen Autoren zur Behandlung von Juckreiz empfohlen, ist hier aber nach unseren Beobachtungen wirkungslos.
• arterieller Hypertonie. Die Wahl der Behandlungsmethode wird durch ihre Pathogenese und Schweregrad bestimmt. In vielen Fällen ist eine Blutexfusion ausreichend, aber eine stabile Hypertonie mit einem konstanten Anstieg des peripheren und renalen Gefäßwiderstands sollte mit Vasodilatatoren, einschließlich Calciumantagonisten (Nifedipin, Corinfar), Clonidin oder Betablockern, behandelt werden. Mit dem renovaskulären Mechanismus der Hypertonie (es ist bei Erythrämie möglich) ist Captopril angezeigt.
• Diättherapie bei Erythrämie. Eine mäßig fleischreduzierte Ernährung zeigt sich als eisenreiche Ernährung. Übermäßige Beschränkungen sind unangemessen.

INDIKATIONEN FÜR KRANKENHAUSAUFENTHALT

• Signifikante postzytostatische Zytopenie (Leukozyten<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Vorhandensein kürzlich aufgetretener vaskulärer Komplikationen.
• Die ausgeprägte Schwere der Erkrankung, die es dem Patienten erschwert, häufig die Klinik zur Behandlung aufzusuchen und den Behandlungsverlauf zu überwachen.
• Verdacht auf hämatologische Transformation der Krankheit und die Notwendigkeit, sie mit Hilfe von Milz-, Leber-, Knochenmarkpunktion und Trepanobiopsie des Darmbeins zu klären, zytogenetische Untersuchung.
• Die Notwendigkeit eines Aderlasses bei Patienten, die zuvor vaskuläre Komplikationen erlitten haben.
• Die Notwendigkeit chirurgischer Eingriffe, auch so kleiner wie Zahnextraktion.

In allen anderen Fällen sollten die Patienten ambulant überwacht und behandelt werden.

BEHANDLUNG VON POSTERYTHREMISCHER MYELOIDER MILZMETAPLASIE

Diese Periode ist gekennzeichnet durch das fortschreitende Wachstum der Milz, das Verschwinden des plethorischen Syndroms, häufig (aber nicht immer) eine Zunahme der Leukozytose und die Verjüngung des Blutbildes. Die Anzahl der Blutplättchen kann erhöht, normal und reduziert sein. Das Knochenmark bleibt hyperzellulär, aber es gibt bereits Retikulin und oft kollagene Myelofibrose. Alle diese Anzeichen dienen als Grundlage für die Ablehnung der Therapie mit Aderlass, mit Ausnahme gelegentlich beobachteter Rückfälle des plethorischen Syndroms, die durch die Ernennung von Aderlass beseitigt werden.

Indikationen für eine zytostatische Therapie sind Leukozytose > 30.000/mm 3 , Thrombozytose > 600.000/mm 3 und fortschreitendes Milzwachstum. Hydroxyharnstoff, Myelobromol oder Myelosan werden mit 2-6 mg pro Tag verwendet, jedoch in kurzen Zyklen (10-20 Tage). Das Ziel der Behandlung ist die Eindämmung des myeloproliferativen Prozesses: Verringerung der Leukozytose auf 10.000–15.000/mm 3 , Thrombozytose – auf 500.000/mm 3 und darunter, Verringerung der Größe der Milz und Stopp des Fortschreitens der Splenomegalie. Die Behandlung sollte unter strengerer hämatologischer Kontrolle erfolgen als im erythremischen Stadium, da es bei relativ geringen Zytostatikadosen (trotz erhöhter Blutkörperchenzahl) zu einem unerwartet raschen Blutbildabfall kommen kann (trotz erhöhter Blutkörperchenvorräte). ist offensichtlich bis zu einem gewissen Grad erschöpft). Aufgrund der hohen Häufigkeit von Harnsäurediathesen in diesem Stadium und der Wahrscheinlichkeit ihres Anstiegs während der Behandlung ist es ratsam, gleichzeitig Allopurinol zu verschreiben.

Bei gutartigem Verlauf dieses Stadiums stabiles Blutbild, Leukozytose< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Die therapeutische Taktik beim Nachweis einer Thrombozytopenie hängt von ihrer Pathogenese ab. Bei seiner hypersplenischen Genese kommt Prednisolon zum Einsatz (su), seine Kombination mit Gammatherapie oder Zytostatika in kleinen Dosen sowie die Splenektomie.

Bei Verletzung der Thrombozytenbildung ist eine Splenektomie kontraindiziert. Die konservative Therapie ist zu wenig entwickelt. Prednison wird hauptsächlich verwendet. Wenn Leukämie gleichzeitig mit Thrombozytopenie beobachtet oder Myelodysplasie diagnostiziert wird, sollten die Möglichkeiten einer Therapie mit Cytosin-Arabinosid in kleinen Dosen (10-25 mg pro Tag) oder Vincristin in einer Dosis von 1 mg intravenös einmal wöchentlich geprüft werden.

Eine Stabilisierung des Bildes roter Blutkörperchen auf einem normalen Niveau ist auch bei Patienten mit geringer Splenomegalie ohne ihre offensichtliche myeloische Metaplasie möglich. In Abwesenheit von Leukozytose und Thrombozytose ist eine aktive Therapie nicht erforderlich und in deren Gegenwart guter Effekt hat eine konstante Einnahme von litalir in einer täglichen Dosis von 0,5-1 g. Aus den obigen Gründen ist es wünschenswert, die Verwendung von Alkylierungsmitteln einzuschränken.

THERAPIE DES ANÄMISCHEN STADIUMS DER ERYTHREMIE

Die Therapie des anämischen Stadiums erfolgt durch Differenzierung unter Berücksichtigung seiner Pathogenese. Bei Anämie durch Eisen- oder Folsäuremangel wird eine entsprechende Ersatztherapie verschrieben (Folsäuredosen von 5-15 mg / Tag).

Der Hämodilutionsmechanismus der Anämie ist real mit signifikanter Splenomegalie, immer verbunden mit einer Zunahme des zirkulierenden Plasmavolumens. Die Hämodilution wird nicht von klinischen Anzeichen einer Anämie begleitet. In diesen Fällen ist Anämie ein Laborphänomen, nichts weiter. Wenn es behandelt wird, dann mit Hilfe von Milzkontraktionsmitteln: Strahlentherapie, Zytostatika und (oder) Prednisolon. Anämie, die durch eine unzureichende Produktion roter Blutkörperchen verursacht wird, wird vorzugsweise mit Androgenen oder anabolen Hormonen behandelt. Prednisolon wird hauptsächlich bei Verdacht auf autoimmune Genese einer Anämie (und Thrombozytopenie) sowie zur Verkleinerung der Milz verschrieben. Zwei Behandlungsschemata werden verwendet:

1. die Ernennung einer hohen Dosis Prednisolon (90-120 mg pro Tag) für einen Zeitraum von 2 Wochen. mit dem anschließenden Übergang zu mittleren und kleinen Dosen mit wirksamer Behandlung und Arzneimittelentzug, wenn es unwirksam ist;
2. Ernennung von Anfang an durchschnittliche Tagesdosen (20-30 mg) und dann kleine Dosen (15-10 mg) für einen Zeitraum von 2-3 Monaten mit dem obligatorischen Absetzen des Arzneimittels für 1-2 Monate. und Wiederaufnahme der Behandlung. In vielen Fällen zeigt sich eine deutliche positive Wirkung der Steroidtherapie, deren Wirkungsmechanismus noch nicht vollständig geklärt ist.

IN DER PRAXIS DER THERAPIE DES ANÄMISCHEN STADIUMS DER ERYTHREMIE WIRD IN LETZTER SPENETOMIE VERWENDET.

Indikationen für eine Splenektomie sind:

• Hämolytische Anämie und Thrombozytopenie aufgrund von Hypersplenismus und Autoimmunkomplikationen der Krankheit. Für die hämolytische Genese der Anämie zeugen Retikulozytose, eine Verkürzung der Lebensdauer von mit Cr 51 markierten Erythrozyten und für die Rolle der Milz bei der Hyperhämolyse von Erythrozyten - eine Erhöhung des Milzsequestrationsindex. Indirekt, aber positiv, ist der positive Effekt der Steroidtherapie, die vor der Überweisung von Patienten zur Operation verschrieben werden sollte.
• Die enorme Größe der Milz, die die Kompressionskomplikationen bestimmt, wiederholt Milzinfarkte.
• Komplikation der intra- und extrahepatischen portalen Hypertension mit entsprechenden klinischen Manifestationen.

Kontraindikationen für die Splenektomie sind Myelodysplasie (nach Entfernung der Milz entwickeln diese Patienten bald eine akute Leukämie), hohe Leukozytose mit einem reifen und unreifen Blutbild, eine signifikante Zunahme der Leber; Komplikation von DIC, beeinträchtigter Funktionszustand der Nieren, des Herz-Kreislauf-Systems, hohes Alter(sich verschlechternde Verträglichkeit der Operation).

Die Entfernung der Milz mit einem Gewicht von mehr als 3 kg ist ein schwerwiegender chirurgischer Eingriff, vor allem aufgrund regelmäßiger Verletzungen der Hämostase und des Risikos von Blutungen während der Operation und thrombophilen Komplikationen danach. Daher sollten nur Patienten zur Splenektomie überwiesen werden, die die Möglichkeiten einer konservativen Therapie vollständig ausgeschöpft haben und diese entsprechend ihrem somatischen Status ertragen können.

Die Splenektomie sollte nur in spezialisierten chirurgischen Abteilungen mit einem gut etablierten Hämostase- und Reanimationsdienst und hochqualifizierten Chirurgen durchgeführt werden.

Mit der richtigen Auswahl der Patienten für die Operation werden über viele Jahre gute Ergebnisse erzielt.

Die Folgen der Erythrämie bei akuter Leukämie werden mit einer Polychemotherapie behandelt, deren Wahl von ihrer histochemischen Variante beeinflusst wird. Häufig praktizierte Reduktion von täglich u Kurs Dosen verursacht durch das gleichzeitige Vorliegen einer Myelofibrose. Die Wirksamkeit der Behandlung ist gering, aber in einigen Fällen kann das Leben der Patienten um 1-2 Jahre verlängert werden.

Die Behandlung von myelodysplastischen Zuständen bei Patienten mit Erythrämie wurde praktisch nicht entwickelt.

Blutbilder, die einer chronischen myeloischen Leukämie ähneln oder eine chronische myeloische Leukämie sind, werden mit Myelosan, Myelobromol und Litalir behandelt. Ein plötzlicher Anstieg der Leukozytenzahl hat einen schlechten prognostischen Wert im Hinblick auf die spätere Entwicklung einer Machtkrise.

Die häufigste morphologische Grundlage aller hämatologischen Transformationen der Erythrämie ist die Myelofibrose. Letztere sind nicht beeinflussbar (Ausnahme: fokale Myelofibrose, teilweise reversibel unter Einfluss adäquater Zytostatikatherapie). Die Behandlung wird durch hämatologische und bestimmt klinische Probleme Stadien der postarthrämischen myeloischen Metaplasie und Myelofibrose.

Die Indikation zur Hämotransfusion ist ein Hämoglobinspiegel unter 80-90 g/l, unabhängig von der Art des hämatologischen Ergebnisses.

Der fortschreitende Gewichtsverlust kann durch anabole Hormone (Nerobol - 15-30 mg pro Tag, Retabolil, Stanazonol usw.) gestoppt werden.

Schwer zu qualifizierende hämatologische Ergebnisse sind meistens präakute Leukämie-Myelodysplasie. Die Aussichten für seine Behandlung sind gering, Behandlungsschemata wurden nicht entwickelt.

Wenn bei einem Patienten mit Erythrämie die eine oder andere lymphoproliferative Erkrankung diagnostiziert wird: multiples Myelom, lymphozytisches oder prolymphozytisches Lymphom usw., werden Behandlungsschemata ausgewählt, die an letzteres angepasst sind und die erythremischen Indikatoren für rotes Blut beeinflussen.

• Therapeutischer Nihilismus bei Erythrämie ist nicht gerechtfertigt wegen des Risikos von vaskulären Komplikationen, die Patienten behindern und die Haupttodesursache im erythremischen Stadium sind, aber auch eine übermäßige therapeutische Aktivität gegen diese gutartige Hämoblastose ist nicht gerechtfertigt. Die Handlungen des Arztes müssen vernünftig und feinfühlig sein.
• Obwohl der Grad der subjektiven Störungen naturgemäß den Schweregrad der Erkrankung widerspiegelt, sollte man sich bei der Therapieentscheidung weniger an ihnen als vielmehr an objektiven Kriterien für den Schweregrad der Erkrankung orientieren, da diese nicht übereinstimmen können. Die iatrogene Wirkung eines Bluttests und der Nachweis „erhöhter“ Werte darin ist hinlänglich bekannt. Patienten mit einem hysterischen Lager, die den Wert einer Blutuntersuchung überschätzen, fühlen sich sofort unwohl und verlangen vom Arzt oft unangemessen aktive Behandlungsmethoden.
• Sie sollten keine voreiligen und unvernünftigen Schlussfolgerungen über die Unwirksamkeit des verschriebenen Arzneimittels ziehen. Sie sollte auf Erfahrung beruhen wenigstens zwei oder drei vollständige Behandlungszyklen, nach denen das Medikament durch ein anderes ersetzt werden kann. Der von Ärzten oft praktizierte schnelle Austausch eines Medikaments durch ein anderes ist nicht gerechtfertigt und gefährlich. Es gibt Patienten, die kurzfristig Myelosan, Myelobromol, Imifos, Chlorbutin usw. wurden verschrieben. Dieser therapeutische Sprung wird oft dadurch verursacht, dass mit Hilfe des gewählten Zytostatikums keine vollständige Normalisierung der roten Blutkörperchen erreicht wird. Inzwischen ist diese in der Tat häufige Tatsache nur die Grundlage für die zusätzliche Bestimmung des Aderlasses.
• Die Besorgnis hinsichtlich der Vermeidung einer Akkumulation von Gesamtdosen alkylierender Zytostatika ist durch die Bestätigung ihrer leukämischen Wirkung gerechtfertigt. Es besteht keine Gewissheit, dass zumindest einige von ihnen die Entwicklung der Myelofibrose nicht beschleunigen oder die Schwere ihres Verlaufs bestimmen. Eine Limitierung der Gesamtdosis kann durch eine sinnvolle Kombination von Zytostatikatherapien mit alleinigen Aderlasstherapien bei Krankheitsschüben auf rein erythrozytärer Linie erreicht werden. Die Einführung von Antimetaboliten wie Hydroxyharnstoff in die Erythrämie-Praxis ist sehr sinnvoll, ebenso wie die Suche nach anderen nicht-mutagenen Zytostatika.
• Die symptomatische Therapie einzelner Manifestationen und Komplikationen der Erythrämie sollte auf der Kenntnis ihrer Pathogenese beruhen und ist dann wirksam.
• Sie sollten sich der hohen Lebensgefahr von Patienten bei chirurgischen Eingriffen bewusst sein. Sie werden von massiven Blutungen und anschließend von Gefäßthrombosen, DIC, begleitet.

Geplante Operationen sollten während der Remission der Erythrämie in hämatologischen Zentren durchgeführt werden, in denen es eine chirurgische Abteilung, einen hämostasiologischen Dienst und einen kompetenten Arzt gibt. Dringende Operationen sollten nach der schnellen Beseitigung der Plethora durch Erythrozytapherese oder massiven Aderlass durchgeführt werden, gefolgt von der Einführung von Kryoplasma bis zu 1 Liter pro Tag, der Verwendung von Decynon, Adroxon, Fibrinolyse-Inhibitoren und der Sicherstellung einer guten lokalen Hämostase.

Selbst eine so kleine Operation wie die Zahnextraktion sollte so geplant werden, dass sie mit der Remissionsphase zusammenfällt und hauptsächlich in einem Krankenhaus durchgeführt wird. Der Zahnarzt sollte über das Vorliegen einer Erythrämie beim Patienten informiert werden.

Menschliches Blut hat eine nicht sehr komplexe Zusammensetzung, dank der der menschliche Körper funktioniert. Ändert sich zumindest etwas, leiden viele Organe und wichtige Funktionen gehen verloren.

Wenn beispielsweise die Anzahl der roten Blutkörperchen zunimmt, bedeutet dies, dass sich eine Polyzythämie entwickelt.

Dieses Wort ist eine Gruppe von Pathologien, deren Merkmale im vorherigen Satz angegeben sind. Darüber hinaus gilt dieses Wort nicht hauptsächlich für die Beschreibung der Anzahl von Blutplättchen und Leukozyten, da dies, wie sie sagen, eine ganz andere Geschichte ist, genauer gesagt andere Krankheiten.

Diese Krankheit hat einen anderen Namen - Wakez-Krankheit. Tatsache ist, dass es erstmals vom französischen Kliniker Vakez beschrieben wurde, und dies geschah 1892. Sie gilt als Erkrankung der zweiten Lebenshälfte, da sie vor allem Menschen im Alter von 40 bis 50 Jahren betrifft. Seltene Fälle wurden bei jungen Patienten über 25 Jahren berichtet. Männer sind anfälliger für diese Erkrankung als Frauen. Es gibt Fälle, in denen die Krankheit mehrere Mitglieder derselben Familie betraf.

Die Gründe

Wie wir herausgefunden haben, ist das Hauptproblem die Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen. Dafür gibt es Erklärungen. Die Anzahl der roten Blutkörperchen nimmt bei normaler Hämatopoese normalerweise zu und der Grad der Blutung nimmt ab. Bei der Wakez-Krankheit nimmt die Blutzerstörung jedoch nicht ab, sondern zu. Warum gibt es dann mehr rote Blutkörperchen? Ein solcher Zustand wird bei längerem Leben jedes Erythrozyten beobachtet, aber selbst diese Theorie gilt nicht für die uns interessierende Krankheit.

Vielleicht gibt es einen anderen Grund für die Veränderung der Zellenzahl? Es gibt. Es kann als eine erhöhte Produktion von roten Blutkörperchen beschrieben werden, die ihre Zerstörung übersteigt, auch wenn sie erhöht ist.

Genau das passiert bei der Wakez-Krankheit. Dann stellt sich eine weitere Frage: Warum werden rote Blutkörperchen in großen Mengen produziert? Es ist unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand zu nennen. Seit einigen Jahren haben Experten herausgefunden, dass dieser beeinflusst werden kann Unterschiedliche Faktoren, zum Beispiel:

• Vergrößerung der Milz;
• hoher Blutdruck;
• erbliche Veranlagung.

Die Masse der roten Blutkörperchen nimmt nur bei einer Form der Krankheit zu - Polycythaemia vera, auf die wir weiter unten eingehen werden. Darüber hinaus ist dieser Zustand sowohl durch primäre als auch durch sekundäre Polyzythämie gekennzeichnet.

Eine weitere interessante Entdeckung wurde gemacht. Bei einem Patienten, der an den Symptomen einer Polyzythämie starb, wurde eine große Anzahl von Megakaryozyten in den Lungenkapillaren gefunden. Der Forscher, der dies entdeckte, schlug vor, dass die verstärkte Vermehrung dieser Partikel im Knochenmark einen unbekannten Reiz verursacht, sowie deren verstärkte Auswaschung daraus. Sie stecken in den Lungenkapillaren und führen zu einem gestörten Sauerstoffstoffwechsel, Anoxämie und einer anhaltenden Zunahme der roten Blutkörperchen. Bisher bleibt diese Beobachtung jedoch vereinzelt.

Es gibt zwei Hauptformen der Wakez-Krankheit:

• relative Form;
• echte Polyzythämie.

Letztere Form gilt bereits als progressiv chronische Erkrankung myeloproliferativer Typ. Es ist durch eine absolute Zunahme der Masse der roten Blutkörperchen gekennzeichnet. Relative Form kann auch als falsch und Stress definiert werden.

Echte Polyzythämie gilt als ziemlich seltene Krankheit. Amerikanische Wissenschaftler haben herausgefunden, dass jedes Jahr drei bis fünf Fälle pro Million Menschen registriert werden. Die Krankheit entwickelt sich, wie wir eingangs gesagt haben, hauptsächlich bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen und Durchschnittsalter wächst allmählich. Zudem haben Studien gezeigt, dass Juden häufiger und Afrikaner seltener erkranken, wobei diese Beobachtungen noch nicht wissenschaftlich belegt sind.

Es ist wichtig, die Ursachen der Krankheit in zwei Gruppen zu unterteilen.

1. Hauptgründe. Ist es gekauft bzw angeborene Störungen die mit der Produktion roter Blutkörperchen in Verbindung stehen und zur Wakez-Krankheit führen. Es gibt zwei Hauptzustände in dieser Gruppe. Die erste davon ist die Wakez-vera-Krankheit, die mit einer Mutation im JAK2-Gen verbunden ist, die die Empfindlichkeit im EPO von Knochenmarkszellen erhöht. Dies führt nur zu einer Erhöhung der Anzahl roter Blutkörperchen. Dieser Zustand ist oft durch eine Zunahme anderer Zellen wie Blutplättchen gekennzeichnet. Die zweite ist eine primäre angeborene oder familiäre Erkrankung. In diesem Fall tritt die Mutation im EPOR-Gen auf. Als Reaktion auf EPO kommt es zu einer Zunahme der roten Blutkörperchen.
2. sekundäre Gründe. Sie basieren auf der Bildung einer übermäßigen Anzahl roter Blutkörperchen aufgrund des hohen EPO-Spiegels, der im Blutkreislauf zirkuliert. In diesem Fall sind die konkreten Ursachen chronische Hypoxie, schlechte Sauerstoffversorgung sowie Tumore, die zu viel EPO produzieren. Es gibt mehrere Erkrankungen, die zu einem Anstieg des Erythropoietins aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung oder Hypoxie führen: chronische Bronchitis, Emphysem, COPD, Hypoventilationssyndrom, Leben im Hochgebirge, Schlafapnoe, dekompensierte Herzinsuffizienz, schlechte Durchblutung der Nieren.

Die Krankheit kann aufgrund von chronischem Kohlenmonoxid auftreten. Hämoglobin hat eine höhere Fähigkeit, Kohlenmonoxidmoleküle als Sauerstoffmoleküle zu binden. Erythrozytose kann als Reaktion auf die Anlagerung von Kohlenmonoxidmolekülen an Hämoglobin auftreten. Es stellt sich heraus, dass der Sauerstoffmangel durch vorhandenes Hämoglobin, genauer gesagt durch seine Moleküle, kompensiert wird.

Ein ähnliches Bild wird übrigens bei Sauerstoffdioxid beobachtet, wenn eine Person eine so schlechte Angewohnheit wie das Rauchen hat. Es gibt auch sogenannte milde Zustände, die zu einer starken EPO-Sekretion führen können – das sind Nierenobstruktion und Nierenzysten. Alle oben genannten Gründe beziehen sich hauptsächlich auf Personen, die in Bezug auf das Alter reif sind.

Polyzythämie bei Neugeborenen kann aufgrund der Blutübertragung von der Plazenta auf die Mutter sowie während der Transfusion auftreten. Wenn aufgrund einer Plazentainsuffizienz eine intrauterine Hypoxie auftritt, kann sich auch die Wakez-Krankheit entwickeln.

Symptome

Die Krankheit beginnt sich allmählich zu entwickeln. Zunächst ist es schwierig, spezifische Symptome zu identifizieren. Es gibt Symptome wie:

• Behinderung;
• zunehmende Müdigkeit;
• Schweregefühl im Kopf;
• Rötungen zum Kopf;
• Schwindel;
• Kurzatmigkeit bei starken Bewegungen;
• Krämpfe in den Waden;
• Gänsehaut in den Beinen;
• ungewöhnlich gesunder Teint;
• Nasenbluten;
• Frostigkeit.

Eine objektive Untersuchung zeigt eine ungewöhnliche Färbung der Haut, sie wird purpurrot und dunkelrot. Es ist ähnlich dem Teint beim Einatmen von Amylnitrit, bei starkem Rausch, nach einem Dampfbad und so weiter. Dies sollte jedoch nicht mit Zyanose verwechselt werden.

Die Haut wird purpurrot und dunkelrot

Eine besondere Färbung ist besonders an den Händen, am Hals und im Gesicht sichtbar, aber die Schalen der Ohren sind am hellsten gefärbt. Die Lippen sind blaurot, der Rachen und die Zunge sind dunkelrot. Wenn Sie auf die Unterseite des Auges achten, können Sie sehen, dass die Gefäße darin stark vergrößert sind, dann gibt es mehr davon und sie sind mit Blut überfüllt.

Von der Seite der Gefäße und des Herzens kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen und Ödemen. Die Phänomene dieser Körperteile treten jedoch spät auf oder bleiben ganz aus, da sich das Kreislaufsystem erstaunlich gut an die sich langsam entwickelnden Veränderungen im Blut anpassen kann.

Seitens der Verdauung gibt es häufige Verstopfung Schweregefühl und Schmerzen im Unterleib. Dies liegt an der Vergrößerung der Milz. Teilweise werden Verstöße beschrieben geistige Aktivität. Beispielsweise kann es zu Vergesslichkeit oder tieferen Veränderungen wie einem Zustand der Benommenheit oder Erregung kommen. Der Patient kann über vorübergehende Blindheit und verschwommenes Sehen sowie Tinnitus klagen. Wenn Druck ausgeübt wird, schmerzen die Knochen. Die Temperatur liegt im normalen Bereich.

Diagnose

Am häufigsten wird Polycythaemia vera zufällig bei der Untersuchung von Blutproben entdeckt, deren Tests aus verschiedenen medizinischen Gründen von einem Arzt verordnet werden.

Sobald Blutuntersuchungen Anomalien im Zusammenhang mit der Wakez-Krankheit ergeben haben, müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden.

Es ist wichtig, die Lunge und das Herz zu diagnostizieren. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist eine Zunahme der Milz, daher ist es notwendig, den Zustand der Bauchhöhle sorgfältig zu untersuchen.

Die Hauptbestandteile der im Labor durchgeführten Tests sind:

• klinischer Bluttest;
• Analyse der metabolischen Zusammensetzung des Blutes;
• Blutgerinnungstest.

Außerdem statt:

• Brust Röntgen;
• Echokardiographie;
• Analyse zur Beurteilung des Kohlenmonoxidgehalts;
• Hämoglobin-Analyse.

Manchmal ist es notwendig, das Knochenmark zu untersuchen, also wird eine Biopsie oder Knochenmarkpunktion durchgeführt. Es wird auch empfohlen, das JAK2-Gen zu überprüfen. Es ist nicht notwendig, den EPO-Spiegel zu überprüfen, obwohl dies manchmal bei der Diagnose hilfreich sein kann. Typischerweise ist die primäre Form der Krankheit durch einen niedrigen EPO-Spiegel gekennzeichnet, jedoch kann der Spiegel bei Tumoren, die EPO sezernieren, im Gegenteil höher sein.

Bei der Interpretation der Ergebnisse ist Vorsicht geboten, da hohe EPO-Spiegel eine Reaktion auf chronische Hypoxie sein können, wenn dies der Fall ist Hauptgrund Wakez-Krankheit.

Behandlung

Die Behandlung der sekundären Form der Wakez-Krankheit hängt von der Ursache ab. Wenn der Patient an chronischer Hypoxie leidet, kann zusätzlicher Sauerstoff verabreicht werden. Andere Behandlungen zielen normalerweise auf die Ursache der Krankheit ab.

Für diejenigen, bei denen die primäre Form der Krankheit diagnostiziert wurde, ist es wichtig, etwas davon einzunehmen einfache Wege das hilft, Ihren Zustand zu Hause zu lindern. Beispielsweise sollten Sie einen ausreichenden Wasserhaushalt im Körper aufrechterhalten, da dies hilft, Austrocknung und erhöhte Blutkonzentration zu vermeiden.

Es gibt keine Einschränkungen bei der körperlichen Aktivität. Bei einer vergrößerten Milz ist es wichtig, Kontaktaktivitäten und Sport zu vermeiden, da eine Ruptur oder Schädigung der Milz nicht zugelassen werden darf. Es ist auch wichtig, keine eisenhaltigen Lebensmittel zu essen.

Die Haupttherapie ist der Aderlass, dessen Ziel die Aufrechterhaltung eines akzeptablen Hämatokrits ist, bei Frauen sollte er 42 %, bei Männern 45 % betragen. Zunächst wird alle zwei bis drei Tage ein Aderlass durchgeführt, wobei 250-500 Milliliter Blut entnommen werden, also pro Eingriff. Ist das Ziel erreicht, wird der Eingriff seltener durchgeführt, um nur das erreichte Niveau zu halten.

Die Behandlung verwendet auch Aspirin, das das Risiko einer Blutgerinnung und damit der Bildung von Blutgerinnseln verringert. Dieses Medikament sollte jedoch nicht von Personen verwendet werden, die eine Vorgeschichte von Blutungen hatten.

Auswirkungen

Der Krankheitsverlauf wird in drei Phasen eingeteilt.

1. Die Anfangsphase dauert mehrere Jahre. Zu diesem Zeitpunkt sind die Symptome der Polyzythämie mild oder fehlen.
2. erythrämische Phase. In dieser Zeit entwickeln sich nicht nur die klassischen Zeichen, sondern auch die Hauptkomplikationen. Diese Phase kann mehrere Jahre dauern, und die Mehrzahl der Patienten verstirbt darin.
3. Das Auftreten von Myelosklerose und manchmal Leukämie.

Wir können sagen, dass die Überlebenszeit zugenommen hat, dies gilt insbesondere für jüngere Patienten. Die durchschnittliche Lebenserwartung ab Diagnosestellung beträgt 13 Jahre. Die Haupttodesursache sind vaskuläre Komplikationen.

Verhütung

Echte Polyzythämie ist eine gefährliche Krankheit. Einige Ursachen können nicht verhindert werden, obwohl es mehrere potenzielle vorbeugende Maßnahmen gibt:

• Behandlung von Lungenerkrankungen, Schlafapnoe und Herzerkrankungen;
• Vermeidung einer längeren Exposition gegenüber Kohlenmonoxid;
• mit dem Rauchen aufhören.

Wenn die Krankheit auf einer Genmutation beruht, ist es natürlich unmöglich, die Folgen zu verhindern, aber es muss alles unternommen werden, um eine positive Einstellung zu bewahren und zu versuchen, jede Lebensspanne zu leben, um sich selbst und Ihren Lieben zu gefallen.

Polyzythämie ist ein Tumorprozess, bei dem die zellulären Elemente des Knochenmarks zunehmen (Hyperplasie). Der überwiegende Teil des Prozesses ist gutartig, obwohl unter bestimmten Bedingungen ein Übergang in eine bösartige Form möglich ist.

Diese Pathologie, Erythrämie genannt, wird als separate nosologische Form (Krankheit) herausgegriffen. Der Name Wakez-Krankheit wird auch verwendet, nach dem Arzt, der sie 1892 erstmals beschrieb.

Häufiger wird die Krankheit bei älteren Männern diagnostiziert. Aber für das junge und mittlere Alter ist die Dominanz der Frauen charakteristisch. Polyzythämie manifestiert sich auf unterschiedliche Weise, aber in Bezug auf äußere Auswirkungen erweitern sich die Hautvenen und die Hautfarbe ändert sich. Besonders deutlich sind Veränderungen am Hals, im Gesicht und an den Händen zu erkennen.

Die Krankheit ist gefährlich, insbesondere Thrombosen und verstärkte Blutungen (z. B. aus dem Zahnfleisch).

Wichtig! Bei der Erythrämie ist die Erythropoese nicht von normalen Regulationsmechanismen abhängig.

Die häufigste Erkrankung tritt bei Männern im mittleren und höheren Lebensalter auf, aber im Allgemeinen ist die Erythrämie eine seltene Erkrankung.

Als Referenz. Echte Polyzythämie ist unter Juden am weitesten verbreitet, und die „resistentesten“ Bewohner unseres Planeten gegen eine solche Krankheit sind die Negroid-Rasse und die Einwohner Japans (mit Ausnahme derjenigen, die Atomangriffe überlebt haben).

Erythrämie - Krebs oder nicht

Die Polycythaemia vera gehört zur Gruppe der chronischen Leukämien, die gutartig oder bösartig verlaufen können. Da das Blutsystem betroffen ist, kann diese Krankheit nicht als Krebs bezeichnet werden, da Krebs es ist bösartige Neubildung, die sich aus den Epithelgeweben verschiedener Organe entwickelt.

Erythrämie ist jedoch ein hoch differenzierter neoplastischer Prozess, der das menschliche hämatopoetische System beeinflusst.

Wakez-Krankheit - Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptursache der echten (primären) Polyzythämie sind erbliche genetische Mutationen, was durch die Tatsache belegt wird, dass fast alle Patienten mit dieser Krankheit Träger der JAK2V617F-Mutation oder anderer funktionell ähnlicher Mutationen sind.

In solchen Fällen werden bestimmte Gene bestimmt, die für die Synthese roter Blutkörperchen verantwortlich sind und eine hohe Empfindlichkeit gegenüber Erythropoietin aufweisen. Dieses Phänomen wird oft bei Verwandten registriert und ist eine Familie.

Eine weitere Möglichkeit für eine genetische Mutation besteht darin, dass pathologische Gene beginnen, viel Sauerstoff aufzunehmen, ohne ihn an das Gewebe abzugeben.

Sekundäre Polyzythämie ist das Ergebnis pathologischer Veränderungen bei chronischen Langzeiterkrankungen, die die Produktion von Erythropoietin anregen. Zu diesen Krankheiten und Zuständen gehören:

• Lungenemphysem.
• Bronchialasthma.
• Obstruktive Bronchitis.
• Herzfehler im Stadium der Kompensation und Dekompensation.
• Thromboembolie jeglicher Lokalisation.
• Erhöhter Druck in der Lungenarterie.
• Herzrhythmusstörungen.
• Herzfehler.
• Herzischämie.
• Nierenzysten.
• Renale Ischämie aufgrund atherosklerotischer Läsionen der Nierengefäße.
• Tumoren des roten Knochenmarks.
• Nierenzellkarzinom.
• Leberkarzinom.
• Tumorprozesse in der Gebärmutter.
• Tumore der Nebennieren.
• Rauchen.
• Ionisierende Strahlung.
• Exposition gegenüber giftigen und chemischen Substanzen.
• Einige Medikamente - Chloramphenicol, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid.

Es gibt auch eine Reihe von genetischen Erkrankungen, die das Risiko für die Entwicklung einer Polyzythämie erhöhen. Solche Krankheiten haben nichts mit dem Blutsystem zu tun, aber die Instabilität der Gene führt dazu, dass Blutzellen anfälliger für verschiedene äußere und innere Einflüsse werden, was zur Entwicklung von Erythrämie führen kann. Solche Krankheiten sind:

• Down-Syndrom.
• Klinefelter-Syndrom.
• Bloom-Syndrom.
• Marfan-Syndrom.

Bei Polyzythämie ist die Hauptmanifestation eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blutplasma, aber die Ursachen dieses Prozesses hängen direkt von der Art der Erythrämie ab:

• Absoluter Typ- In diesem Fall steigt die Konzentration der Erythrozyten im Blutkreislauf aufgrund ihrer erhöhten Bildung. Dieses Phänomen ist typisch für:
  • Echte Polyzythämie.
  • Polyzythämie bei Hypoxie.
  • Lungenobstruktion.
  • Hypoxie, die bei Schäden an den Nieren und Nebennieren auftritt.
• Relativer Typ- Gleichzeitig nimmt das Volumen der Erythrozyten aufgrund einer Abnahme des Plasmavolumens zu. Die Erythrozytenindikatoren ändern sich nicht gleichzeitig, aber das Verhältnis von Erythrozyten / Plasma ändert sich und daher wird dieses Phänomen als relativ bezeichnet. Diese Art von Prozess tritt aufgrund des Auftretens der folgenden Krankheiten auf:
  • Salmonellose.
  • Cholera.
  • Ruhr sowie andere Infektionskrankheiten, die von starkem Erbrechen und Durchfall begleitet werden.
  • Verbrennungen.
  • Belastung durch hohe Temperaturen, die mit vermehrtem Schwitzen einhergeht.

Neben den unmittelbaren Ursachen für die Entstehung des Morbus Wakez gibt es auch Risikofaktoren, die unter bestimmten Voraussetzungen den pathologischen Prozess auslösen können:

• Stresssituationen, längere Belastung durch Stress.
• Aktivitäten, die mit einer ständigen Einwirkung von Kohlendioxid verbunden sind, was zu Veränderungen der Gaszusammensetzung des Blutes führt.
• Lebe seit langem im Hochland.

Wie die Krankheit entsteht

• Im Jak2-Gen tritt die V617F-Punktmutation auf, die zu einer Störung der Struktur des Gens selbst führt.
• Dadurch steigt die Aktivität der Tyrosinkinase deutlich an, was sich in einer verstärkten Proliferation reifer Zellen myeloischer Keime umsetzt. Gleichzeitig passiert es komplette Blockade Apoptose (natürlicher Zelltod).
• Darüber hinaus führt eine erhöhte Empfindlichkeit pathologischer Vorläuferzellen gegenüber Erythropoietin, auch in geringeren Konzentrationen, zu einer gesteigerten Synthese gebildeter Elemente, insbesondere Erythrozyten. Darüber hinaus gibt es noch einen zweiten Zelltyp - die Vorläufer von Erythrozyten, die sich absolut unabhängig und autonom verhalten, ihre Teilung hängt nicht von Erythropoetin ab. Diese Population ist mutiert und eines der Hauptsubstrate der Erythrämie.
• Als Folge einer solchen Reaktion kommt es zunächst zu einer Hyperplasie hämatopoetischer Keime mit einer signifikanten Steigerung der Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark sowie von Blutplättchen und Granulozyten. Gleichzeitig entwickelt sich eine absolute Erythrozytose, die rheologischen Eigenschaften des Blutes werden gestört.
• Organe und Gewebe fließen mit Blut über, dessen Viskosität signifikant zunimmt, was zur Entwicklung von Blutgerinnseln in den Gefäßen, Leberveränderungen, Milz unterschiedlicher Schwere (myeloische Metaplasie der Milz und Leber), Hypoxie und Hypervolämie führt.
• Im Endstadium ist die Hämatopoese erschöpft, es entwickelt sich eine Myelofibrose.

Wichtig! Ein abnormaler Zellklon kann sich in jede Blutzelle verwandeln - Erythrozyten, Leukozyten und / oder Blutplättchen.

Das Ergebnis aller pathogenetischen Reaktionen ist die Entstehung von zwei Arten von Zellen - Vorläufern:

• Normal.
• Mutant.

Da der Prozess der Bildung mutierter Zellen unkontrollierbar ist, übersteigt die Anzahl der Erythrozyten den Bedarf des Körpers erheblich. Dies führt zu einer Hemmung der Synthese von Erythropoietin in den Nieren, was den pathologischen Prozess weiter verschlimmert, da Erythropoietin seine Wirkung auf die normale Erythropoese verliert und keine Wirkung auf Tumorzellen hat.

Außerdem führt das ständige Wachstum mutierter Zellen zur Verdrängung normaler, was zu einem bestimmten Zeitpunkt dazu führt, dass alle Erythrozyten aus mutierten Vorläuferzellen hergestellt werden.

Klassifikation der Krankheit

Wie oben erwähnt, wird es in Abhängigkeit von den Gründen, die zur Entwicklung von Polyzythämie geführt haben, in zwei Arten unterteilt:

• Echte Polyzythämie.
• Relativ.

Echte Erythrämie wiederum kann sein:

• Primär - Grundlage dieses Prozesses ist die Niederlage des myeloischen Keims der Hämatopoese.
• Sekundär - die Grundlage dieser Sorte - eine Erhöhung der Aktivität von Erythropoietin.

Die Krankheit durchläuft drei Entwicklungsstadien:

• Stadium 1 - oligosymptomatisch, initial, Höhe - während dieser Zeit gibt es praktisch keine klinischen Manifestationen von Erythrämie. Diese Phase dauert lange, bis zu 5 Jahre oder länger. In dieser Zeit entwickeln sich folgende Prozesse:
  • Moderate Hypervolämie.
  • mäßige Erythrozytose.
  • Veränderungen in der Größe der Milz werden nicht erkannt.
• Stadium 2 – entfaltet, erythremisch – in diesem Stadium werden alle relevanten klinischen Anzeichen ausgedrückt. Diese Krankheitsphase wird wiederum in 2 Stadien unterteilt:
  • IA - keine myeloische Degeneration der Milz. Erythrozytose, Thrombozytose und in einigen Fällen Panzytose entwickeln sich. Das Myelogramm zeigt eine Hyperplasie aller hämatopoetischen Linien und eine schwere Megakaryozytose. Diese Phase kann bis zu 20 Jahre andauern.
  • IIB - hier ist bereits die Milz aktiv beteiligt, die einer myeloischen Metaplasie unterliegt. Es entwickelt sich eine schwere Hypervolämie, Milz und Leber nehmen an Größe zu und im Blutplasma wird eine Panzytose festgestellt.
• Stufe 3 - terminal, anämisch, posterythremisch - das Endstadium der Krankheit. Gleichzeitig entwickelt sich:
  • Anämie.
  • Thrombozytopenie.
  • Leukopenie.
  • Myeloische Transformation der Leber, Milz.
  • Sekundäre Myelofibrose.
  • Es ist möglich, in andere Hämoblastosen zu degenerieren, die viel gefährlicher sind als die Polyzythämie selbst.

Wichtig! Im letzten Stadium der Erkrankung verlieren die Zellen ihre Differenzierungsfähigkeit, was in den meisten Fällen zur Entwicklung einer akuten Leukämie führt.

Polyzythämie. Symptome

• Plethorisch (Fülle) Die Hauptsymptome dieses Syndroms sind:
  • Änderung des Erythrozytenvolumens im zirkulierenden Blut in Richtung des Anstiegs.
  • Das Auftreten von Schwindel, Kopfschmerzen.
  • Sehstörung.
  • Entwicklung von juckender Haut.
  • Angina pectoris.
  • Das Auftreten einer bläulichen Färbung auf der Haut und sichtbaren Schleimhäuten, die als positives Symptom von Cooperman bezeichnet wird.
  • Thrombose jeglicher Lokalisation.
  • Rötung der Finger der oberen und unteren Extremitäten, die von extrem schmerzhaften Attacken und einem brennenden Gefühl begleitet wird, das als Erythromelalgie bezeichnet wird.
• Myeloproliferativ- tritt aufgrund einer Hyperplasie aller drei hämatopoetischen Sprossen auf, mit denen es gibt:
  • Schwitzen.
  • Juckreiz der Haut.
  • Ausgeprägte Schwäche.
  • Erhöhung der Körpertemperatur.
  • Verletzung des Purinstoffwechsels, die Harnsäurediathese, das Auftreten von Nierensteinen, Gicht und Gichtarthritis verursacht.
  • Die Entwicklung der extramedullären Hämatopoese (Herde der Bildung pathologischer Blutzellen treten nicht mehr im Knochenmark auf, sondern außerhalb).
  • Vergrößerung der Milz.
  • Häufige Infektionen.

Wenn wir über jedes Stadium der Polyzythämie sprechen, dann sind sie durch ihre eigenen speziellen klinischen Anzeichen gekennzeichnet, die Anzeichen für die Stadien der Krankheit sind:

• Erstphase- hier gibt es praktisch keine Manifestationen, sie sind unspezifisch und können auf viele andere Erkrankungen verschiedener Organe und Systeme zurückgeführt werden:
  • Rötung der Schleimhäute und der Haut - dieses Symptom tritt aufgrund einer Erhöhung der Konzentration roter Blutkörperchen auf. Es kommt in allen Teilen des menschlichen Körpers vor. zu Beginn der Krankheit kann mild sein.
  • Kopfschmerzen - entwickeln sich unter Verletzung von Mikrozirkulationsvorgängen in den Gefäßen des Gehirns von kleinem Kaliber.
  • Schmerzen in den Zehen, Händen - da in dieser Zeit der Blutfluss durch kleine Gefäße bereits gestört ist, führt dies zu einer Erhöhung der Blutviskosität, was zu einer Abnahme der Sauerstoffzufuhr zu den Organen führt. Dies führt zur Entwicklung von Ischämie und dem Auftreten von ischämischen Schmerzen.
• Erweiterte Stufe- In diesem Stadium der Krankheit verursacht Polyzythämie eine signifikante Erhöhung der Anzahl der Blutzellen, was zu einer Erhöhung ihrer Viskosität, ihrer verstärkten Zerstörung in der Milz und Störungen der Aktivität des Blutgerinnungssystems führt. Klinisch manifestiert sich dies durch solche Anzeichen:
  • Die Rötung der Haut und der Schleimhäute verstärkt sich bis zum Auftreten einer violetten, blauen Tönung.
  • Teleaniektasie (punktuelle Blutungen auf der Haut).
  • Bilaterale Erythromelalgie verstärkt sich, was durch Nekrose der Finger der oberen und unteren Extremitäten erschwert wird. Ein solcher Prozess mit dem Fortschreiten der Polyzythämie kann die gesamte Hand und den Fuß vollständig umfassen. Krampfanfälle Akuter Schmerz kann bis zu mehreren Stunden anhalten, und der Kontakt mit kaltem Wasser kann eine gewisse Linderung bewirken.
  • Eine Zunahme der Leber (manchmal bis zu 10 kg) äußert sich in der Entwicklung von Schmerzen im rechten Hypochondrium, einer Störung der Atmung und Störungen des Verdauungsprozesses.
  • Vergrößerung der Milz - eine übermäßige Füllung der Milz mit Blut führt nicht nur zu ihrer Vergrößerung, sondern auch zu einer Verdickung der Milz.
  • Arterielle Hypertonie tritt aufgrund eines erhöhten Volumens des zirkulierenden Blutes und einer hohen Blutviskosität auf. Dies verursacht die Entwicklung eines vaskulären Widerstands gegen den Blutfluss.
  • Die Schwere des Hautjuckens wird stärker - dies liegt daran, dass die erhöhte Bildung von Blutelementen, insbesondere Leukozyten, zu deren hohen Konzentrationen führt. Dies führt zu ihrer massiven Zerstörung, wodurch Histamin aktiv aus ihnen freigesetzt wird, was für den Hautjucken verantwortlich ist, der durch Kontakt mit Wasser noch verstärkt wird.
  • Erhöhte Blutungen - selbst kleinere Schnitte und Verletzungen können aufgrund von Bluthochdruck, erhöhtem Blutvolumen und übermäßiger Thrombozytenaktivität zu Blutungen führen.
  • Ulzerative Läsionen des Verdauungstraktes, die von solchen dyspeptischen Symptomen unterschiedlicher Schwere begleitet werden.
  • Schmerzen in den Gelenken jeglicher Lokalisation.
  • Ischämischer Schlaganfall durch massive Thrombose.
  • Herzinfarkt.
  • Anzeichen von Eisenmangel - abblätternde Nägel, trockene Haut und Schleimhäute, Risse in den Mundwinkeln, Appetitlosigkeit, Geruchs- und Geschmacksstörungen, erhöhte Anfälligkeit für die Entwicklung von Infektionskrankheiten.
  • Dilatative Kardiomyopathie - allmählich werden alle Herzkammern immer mehr gefüllt. Das Herz ist gestreckt. Dies geschieht als schützende, kompensatorische Reaktion des Körpers, um eine ausreichende Durchblutung aufrechtzuerhalten. Allmählich führt die ständige Dehnung des Herzens zum Verlust seiner normalen Kontraktionsfähigkeit. Klinisch äußert sich dies in Rhythmus- und Reizleitungsstörungen, Ödemsyndrom, Schmerzen im Herzbereich, Ermüdung und ausgeprägte allgemeine Schwäche.
• anämisches Stadium- Das Hauptsymptom dieses Stadiums ist eine Abnahme der Produktion aller Blutzellen, die sich in die folgenden Symptome umwandelt:
  • Aplastische Eisenmangelanämie - entsteht durch Hemmung hämatopoetischer Prozesse im Knochenmark aufgrund von Myelofibrose - Verdrängung hämatopoetischer Zellen aus dem Knochenmark durch das Bindegewebe. Blässe der Haut erscheint Ermüdung, allgemeine ausgeprägte Schwäche, Ohnmacht, Gefühl von Luftmangel.
  • Blutungen - treten bei kleinsten Verletzungen an Haut und Schleimhäuten aufgrund einer verminderten Produktion von Blutplättchen und der Synthese von Blutplättchen auf, die ihre Funktion verlieren.

Wichtig! Ohne Behandlung tritt das Endstadium sehr schnell mit der Entwicklung eines tödlichen Ausganges auf.

Erythrämie bei Kindern, Merkmale

• Hypoxie.
• Toxische Dyspepsie.
• Feto - Plazentainsuffizienz.

Wichtig! Zwillinge entwickeln angeborene Polyzythämie aufgrund von genetische Defekte die sich von Geburt an manifestiert.

Grundsätzlich manifestiert sich die Krankheit nach 2 Wochen im Leben eines Kindes.

Die Inszenierung der Krankheit bei Kindern ist völlig identisch mit der bei Erwachsenen, aber bei Kindern verläuft die Krankheit viel schwerer, mit einem schweren Verlauf bakterielle Infektionen, Herzfehler, Knochenmarksklerose, die zum frühen Tod führt. Die Behandlung der Polyzythämie ist die gleiche wie bei Erwachsenen, wie unten beschrieben.

Diagnose der Wakez-Krankheit

Bei der Diagnose von Polyzythämie wird ein genau definierter Diagnoseplan verwendet, der die folgenden Schritte umfasst:

• Erhebung anamnestischer Daten.
• Visuelle Inspektion.
• Bluttest, der Folgendes beinhalten sollte:
  • Die Anzahl der roten Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen.
  • Hämatokrit.
  • Mittleres Erythrozytenvolumen - MCV.
  • Der durchschnittliche Gehalt an Hämoglobin in Erythrozyten - MCH.
  • Die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in Erythrozyten ist MCHC.
  • Die Verteilungsbreite der Erythrozyten nach Volumen ist RDW.
  • Erythropoietin im Blutserum.
  • Molekulargenetische Untersuchung von Blut zum Nachweis von Mutationen.
• Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane.
• Biochemische Analyse von Blut, insbesondere auf Harnsäure, deren Anstieg auf die Entwicklung von Gicht hinweist.
• Fibrogastroduodenoskopie.
• Abdominal-CT-Scan im Gefäßmodus.
• Knochenmarkbiopsie.
• Beurteilung der Funktionen der äußeren Atmung.
• Bestimmung des Gehalts an Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut.
• große Arterien.
• EchoCG.
• Allgemeine Urinanalyse.

Um eine echte Polyzythämie zu diagnostizieren, werden nach all den Manipulationen bestimmte Kriterien angewendet, nach denen die Diagnose einer Polyzythämie gestellt wird:

• Große Kriterien:
  • Hämoglobinwerte über 185 g/l bei Männern und 165 g/l bei Frauen und andere Anzeichen Übergewicht Erythrozyten - Hämatokrit > 52 % bei Männern, > 48 % bei Frauen.
  • Nachweis von Mutationen im JAK2V617F-Gen.
• Kleine Kriterien:
  • Panmyelose in einer Knochenmarkbiopsie ist eine Zunahme der Proliferation von erythroiden, granulozytischen und megakaryozytischen hämatopoetischen Sprossen.
  • Niedrige Erythropoetin-Werte.
  • Die Bildung von endogenen Erythrozytenkolonien ohne Beteiligung von Erythropoietin bei der Untersuchung der Biopsie von Knochenmarkskulturen.

Wichtig! Die Diagnose wird vollständig bestätigt, wenn zwei Haupt- und ein Nebenkriterium vorliegen.

Behandlung

• Aderlass - durchgeführt, um die Anzahl der roten Blutkörperchen und Hämoglobin zu reduzieren. Das Verfahren wird einmal alle 1-2 Tage mit der Entnahme von bis zu 500 ml Blut durchgeführt.
• Zytopherese ist die Passage von Blut durch spezielle Filter, mit deren Hilfe ein Teil der roten Blutkörperchen eliminiert wird.
• Aufnahme von Zytostatika - Cyclophosan, Cyclophosphamid, Hydroxyharnstoff usw.
• Thrombozytenaggregationshemmung mit Aspirin, Dipyridamol.
• Interferone.
• symptomatische Behandlung.

Wichtig! Es ist strengstens verboten, die Krankheit ohne ärztliche Intervention selbstständig zu behandeln sowie zweifelhafte Methoden und Behandlungsarten anzuwenden.

Wichtig bei der Behandlung von Polyzythämie ist eine Diät, die die Verwendung von vollständig ausschließt Lebensmittel die die Durchblutung fördern. Mit der Hinzufügung von Gicht können Fleisch und Fisch im Allgemeinen von der Ernährung der Patienten ausgeschlossen und durch pflanzliche Lebensmittel ersetzt werden.

Im Allgemeinen ist die Grundlage der Behandlung die Unterscheidung zwischen dem primären und dem sekundären Prozess, da bei der sekundären Polyzythämie in erster Linie der Zustand behandelt wird, der die Entwicklung der Erythrämie verursacht hat.

Komplikationen

Polyzythämie ist durch eine hohe Wahrscheinlichkeit einer solchen gekennzeichnet gewaltige Komplikationen, wie:

• Arterielle Hypertonie in schwerer Form.
• Hämorrhagische Schlaganfälle.
• Herzinfarkt.
• Akute myeloische Leukämie.
• Chronisch-myeloischer Leukämie.
• Erythromyelose.

In einigen Fällen führt sogar eine rechtzeitige Behandlung zur Entwicklung solcher gefährlichen Situationen, die jederzeit mit dem Tod enden können.

Vorhersage

Die Prognose der Polyzythämie hängt direkt von Art, Verlauf, Aktualität und Richtigkeit der Behandlung ab.

Wichtig! Ohne angemessene Behandlung sterben etwa 50 % der Patienten innerhalb von anderthalb Jahren nach der Diagnose.

Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose bei Patienten mit Erythrämie recht günstig und weist in mehr als 75 % der Fälle eine 10-Jahres-Überlebensrate auf.

Hämatologe

Hochschulbildung:

Hämatologe

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Bildungsgrad - Spezialist
1993-1999

Zusätzliche Ausbildung:

"Hämatologie"

Russische Medizinische Akademie für postgraduale Ausbildung

Polyzythämie (Erythrämie, Wakez-Krankheit, Erythrozytose) ist eine seltene Art von Leukämie. Es ist durch eine übermäßige Konzentration von roten Blutkörperchen im Blut gekennzeichnet. Die Pathologie kann primär und sekundär sein und unter dem Einfluss bestimmter Faktoren entstehen. Tatsächlich sind dies nur Symptome, keine eigenständigen Krankheiten. Aber beide Formen der Polyzythämie sind ziemlich ernste Zustände, die ernsthafte Folgen und lebensbedrohliche Komplikationen bedrohen.

Polyzythämie - was ist das?

Bei Erythrämie im Blut steigt die Konzentration der roten Blutkörperchen und dementsprechend das Hämoglobin an. Rote Blutkörperchen werden im Knochenmark produziert. Erythropoietin, ein Hormon, das zu einem größeren Teil in den Nieren und zu einem geringeren Teil in der Leber sezerniert wird, ist aktiv an diesem Prozess beteiligt. Die Entwicklung der primären (echten) Form der Pathologie ist auf interne Probleme der Erythrozytensekretion zurückzuführen und relativ selten.

Normalerweise provoziert das Auftreten von Erythrämie das Fortschreiten von Begleiterkrankungen - dies ist eine sekundäre Polyzythämie. Formen der Krankheit variieren in Schweregrad und abhängig von den Mechanismen der Entstehung von Störungen in Blutbildende Organe. Polycythaemia vera ist das Ergebnis eines gutartigen Tumors des Knochenmarks, dessen Entstehung auf die Vermehrung unreifer roter Blutkörperchen zurückzuführen ist. Die Bildung einer sekundären Form der Pathologie wird durch Umstände beeinflusst, die zur Blutgerinnung beitragen:

• Austrocknung des Körpers (Durchfall, periodisches massives Erbrechen);
• Sauerstoffmangel (Aufenthalt in den Bergen, heißes Wetter, hohe Temperatur Körper).

Sauerstoff- und Wassermangel führt dazu, dass der Körper den Mangel durch eine erhöhte Sekretion roter Blutkörperchen ausgleicht. Sie sind in der Lage, ihre Funktionen zu erfüllen, ihr Volumen und ihre Form liegen im normalen Bereich. Echte Polyzythämie ist durch eine große Anzahl von Zellen gekennzeichnet, die in Größe und Form nicht der Norm entsprechen, dh für den Körper unnötig sind. Das Tumorwachstum ist mit zwei Zellgruppen verbunden:

• autonome Entwicklung aus Vorläuferzellen als Ergebnis einer Genmutation;
• abhängig vom Einfluss von Erythropoietin, das die Produktion roter Blutkörperchen reguliert.

Die Wirkung von Erythropoietin wird aktiviert, wenn sich eine sekundäre Erythrämie mit der Entwicklung des Neoplasmas "verbindet". „Überschüssige“ rote Blutkörperchen verdicken das Blut und erhöhen das Risiko von Blutgerinnseln. Ihre übermäßige Ansammlung in der Milz, die nicht in der Lage ist, eine solche Anzahl gealterter roter Blutkörperchen zu zerstören, führt zu einer Zunahme des Organs.

Gründe für die Entwicklung von Polyzythämie

Eine übermäßige Erythrozytensekretion ist normalerweise sekundär. Es gibt jedoch Regionen (z. B. Tschuwaschien), in denen Fälle von familiärer Erythrämie registriert sind, die autosomal rezessiv vererbt werden (echte Polyzythämie tritt nur bei Homozygoten auf, die von jedem Elternteil ein rezessives Gen erhalten haben). Die Hauptursachen der sekundären Form der Erythrämie - Sauerstoffmangel Gewebe (angeboren und erworben) und hoher Inhalt Erythropoietin im Blut. Um die Konzentration des Hormons vor dem Hintergrund von Sauerstoffmangel zu erhöhen, kann:

• Lungenerkrankungen (Emphysem, Bronchitis);
• erhöhter Lungengefäßwiderstand;
• unzureichend Lungenbeatmung oder seine Anteile;
• Herzfehler;
• Schlafapnoe-Syndrom;
• schlechte Blutversorgung der Nieren;
• häufige Präsenz im Hochland.

Übermäßige Mengen an Erythropoietin scheiden bestimmte Neoplasmen aus:

• Leber;
• Nebennieren;
• Nieren;
• Uterus.

Um die Produktion von Erythropoietin zu erhöhen, kann es manchmal zu einer Verstopfung der Nieren und Leberzysten kommen, die regelmäßig Kohlenmonoxid (Rauchen) ausgesetzt sind. Polyzythämie bei Neugeborenen wird oft von der Mutter durch Bluttransfusion oder durch die Plazenta übertragen. Längere intrauterine Hypoxie kann auch die Entwicklung von Erythrämie bei Neugeborenen hervorrufen.

Relative Polyzythämie wird normalerweise als eine Pathologie bezeichnet, bei der der Spiegel der roten Blutkörperchen im Blut aufgrund von Dehydration ansteigt. Gleichzeitig ändert sich die Anzahl der Erythrozyten nicht - das Plasmavolumen (der flüssige Teil des Blutes) nimmt ab, wodurch die spezifische Konzentration der verbleibenden Blutbestandteile erhöht wird. Schwere körperliche Arbeit und psycho-emotionaler Stress können die für Männer mittleren Alters typische sogenannte Stresspolyzythämie hervorrufen. In einem solchen Zustand ändert sich auch die Anzahl der Zellen nicht, das Volumen des flüssigen Teils des Blutes nimmt ab.

Anzeichen einer Wakez-Krankheit

Echte Polyzythämie verläuft wie die sekundäre extrem langsam, daher sind die Manifestationen der Pathologie oft schwach ausgeprägt oder fehlen vollständig. Die Symptome einer Polyzythämie sind normalerweise unspezifisch:

• Ablenkung, Schwäche, Tinnitus (Mangel an vitalem essentielle Substanzen und Sauerstoff in den Hirngefäßen);
• Schwindel, Schweregefühl im Kopf, Kopfschmerzen (Stagnation des Blutes in den Gefäßen des Gehirns im Zusammenhang mit seiner erhöhten Viskosität);
• Sehstörungen (Mangel an Sauerstoff und Nährstoffen);
• Rötung der Sklera der Augen, Schleimhäute, Haut (Ansammlung von roten Blutkörperchen in den oberflächlichen Kapillaren);
• Zyanose der Haut (Ansammlung von mit Kohlendioxid verbundenem Hämoglobin in den Geweben);
• Juckreiz (hohe Konzentration von ungebundenem Bilirubin im Blut);
• kurzfristig starke Schmerzen in den Fingerspitzen (Bildung kleiner Blutgerinnsel in den Kapillaren).

Beachten Sie bei der weiteren Entwicklung des polyzythämischen Syndroms:

• Vergrößerung der Leber und Milz;
• Schmerzen in der Mitte des Brustbeins;
• Cardiopalmus;
• Schmerzen in den Knochen;
• hoher Blutdruck;
• Thrombusbildung;
• akute Verletzung der zerebralen Blutversorgung;
• ausgeprägte Atemnot;
• Anzeichen eines Herzinfarkts;
• Mitchell-Syndrom;
• Taubheit und Kälte der Extremitäten;
• Magengeschwür;
• Blähung;
• negative Veränderungen in peripheren Blutgefäßen.

Diagnose einer Polyzythämie

Die Diagnose der Pathologie wird von einem Hämatologen durchgeführt. Gleichzeitig basiert es auf charakteristischen Merkmalen, die zu Syndromen zusammengefasst sind: plethorisch ( aufgrund eines Überschusses an Blut in Organen und Geweben) und myeloproliferativ (aufgrund einer übermäßigen Aktivität des Knochenmarks). Zeigt das Vorhandensein von Polyzythämie an erhöhten Inhalt in Blut:

• Erythrozyten (signifikanter Anstieg);
• Blutplättchen (manchmal normal);
• Leukozyten (hauptsächlich Neutrophile);
• Retikulozyten (unreife rote Blutkörperchen);
• Hämoglobin (ein Protein, das von roten Blutkörperchen getragen wird);
• Vitamin B12.

Es kann zu einem Anstieg des Hämatokrits kommen - dem Verhältnis des Volumens der roten Blutkörperchen zum Gesamtvolumen des Blutes. Echte Polyzythämie ist durch einen niedrigen Gehalt an Erythropoietin im Blut gekennzeichnet, bei einer sekundären Form der Pathologie ist sie normal oder erhöht.

Erythrämie-Therapie

Bei gutartigem Verlauf der Wakez-Krankheit wird manchmal eine Aderlass (Blutung) verordnet. Es wird alle drei Tage durchgeführt, bis die Konzentration von Hämoglobin und roten Blutkörperchen wieder normal ist. Beim Aderlass werden in der Regel bis zu 400 ml Blut entfernt. Eine halbe Stunde vor dem Eingriff wird Heparin intravenös verabreicht, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern und die Blutviskosität zu verringern.

Derzeit verliert der Aderlass an Boden, da es eine effektivere Methode gibt, um überschüssige rote Blutkörperchen aus dem Körper zu entfernen - die Erythrozytapherese. Mit der Hardware-Methode werden alle roten Blutkörperchen aus dem Blut (500-700 ml) entfernt. Plasma und andere Blutbestandteile kehren in den Blutkreislauf zurück.

Alle Methoden zur Entfernung roter Blutkörperchen aus dem Blut werden mit der Verwendung von Zytostatika (Imifos, Mielobramol) kombiniert - Arzneimitteln, die die übermäßige Bildung von Zellen (einschließlich Knochenmarktumorzellen) hemmen. Der Arzt verschreibt ein Medikament basierend auf dem klinischen Bild des Krankheitsverlaufs und Analysen von Labortests.

Neben dem Einsatz von Zytostatika greifen Mediziner zunehmend auf den Einsatz von radioaktivem Phosphor zurück. Es reichert sich in den Knochen an und wirkt sich lokal auf das Knochenmark aus. Das Medikament reduziert signifikant die Blutbildungsrate (insbesondere Erythrozyten). In der Regel wird das Medikament eine Woche lang 3-4 mal täglich eingenommen. Aber die Methode hat Kontraindikationen. Es ist beispielsweise unmöglich, radioaktiven Phosphor bei schweren Nieren- und Leberschäden zu verwenden.

Weit verbreitet zur Behandlung der Pathologie von Hydroxyharnstoff. Dieser Inhibitor wird für Patienten empfohlen, die zu Thrombosen neigen (über 70 Jahre alt, hohe Thrombozytenzahl, Vorhandensein von Pathologien des Herzens und der Blutgefäße).

Polyzythämie: Behandlung zu Hause

Um den Gehalt an roten Blutkörperchen im Blut anzupassen, müssen Sie Eier, Milch und Milchprodukte sowie rotes Fleisch von der Ernährung ausschließen. Schlechte Gewohnheiten sollten aufgegeben werden. Bereits geringe Mengen Alkohol erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Thrombose in den Herzkranzgefäßen. Medikamente machen eine medizinische Therapie zunichte, und Rauchen erhöht den Blutdruck. Bei der Wakez-Krankheit kann diese Angewohnheit verursachen Plötzlicher Stopp Herzen.

Um die Wirksamkeit der Behandlung von Polyzythämie zu erhöhen, ist das Menü sehr nützlich:

• Flussfisch (Karpfen, Zander, Wels);
• Hülsenfrüchte (Erbsen, Bohnen);
• Früchte (Aprikosen, Bananen, Weintrauben);
• Gemüse (Sauerkraut).

Um das Blut zu verdünnen, wird häufig ein Sud aus Steinklee verwendet. Ein Teelöffel Kräuter wird mit einem Glas kochendem Wasser übergossen, gefiltert und dreimal täglich ein halbes Glas getrunken. Guter Blutverdünner und Cranberry-Tee. Zum Brauen eignen sich frische und getrocknete Beeren. Ein Glas kochendes Wasser wird über zwei Esslöffel Beeren gegossen, abgedeckt und etwa zwanzig Minuten lang darauf bestanden. Trinken Sie ohne Einschränkungen, Sie können Honig hinzufügen. Nicht schlecht erweitern die Blutgefäße und verbessern die Durchblutung Abkochungen auf der Grundlage von:

• Rosskastanienblüten;
• Immergrün;
• Pilzgras;
• Brennnesseln;
• Gräberfeld.

Prävention von Polyzythämie

Die meisten Ursachen der Polyzythämie hängen nicht vom Lebensstil des Patienten ab. Einfache Empfehlungen helfen jedoch, die Manifestationen der Pathologie zu verschieben oder zu reduzieren, Sie sollten:

• aufhören zu rauchen;
• trinken Sie genug Flüssigkeit, um Austrocknung zu vermeiden;
• rechtzeitig behandeln chronische Pathologien innere Organe;
• Körpergewicht kontrollieren;
• Nehmen Sie sich Zeit für körperliche Bewegung.

Die körperliche Aktivität ist nicht eingeschränkt, aber bei einer vergrößerten Milz muss der Patient auf Kontaktsportarten verzichten - um eine Verletzung des Organs und dessen Ruptur zu vermeiden. Es ist notwendig, die Einnahme von Eisenpräparaten zu kontrollieren - sie tragen zur erhöhten Produktion roter Blutkörperchen bei.

Polyzythämie ist durch eine gutartige Entwicklung gekennzeichnet, aber die Pathologie wird manchmal von schwerwiegenden Komplikationen begleitet. Eine davon ist eine Embolie der Gefäße lebenswichtiger Organe (Leber, Lunge, Herz, Gehirn), die einen Schlaganfall oder Herzinfarkt innerer Organe hervorrufen kann. Wenn Symptome einer Pathologie auftreten, ist eine ärztliche Untersuchung erforderlich.