Onkogenetische Syndrome des hämatopoetischen und des Immunsystems. Die wichtigsten Syndrome von Erkrankungen der hämatopoetischen Organe

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Blutkrankheiten stellen eine große und heterogene Gruppe von Syndromen dar, die sich mit Verletzungen der qualitativen und quantitativen Zusammensetzung des Blutes entwickeln. Die praktische Richtung, die die Prinzipien der Diagnose und Behandlung von Blutkrankheiten entwickelt, ist die Hämatologie und ihr separater Zweig - die Onkohämatologie. Spezialisten, die den Zustand des Blutes und der hämatopoetischen Organe korrigieren, werden als Hämatologen bezeichnet. Die Hämatologie hat engste interdisziplinäre Verbindungen mit der Inneren Medizin, der Immunologie, der Onkologie und der Transfusiologie.

Seit jeher ist menschliches Blut in vielen Kulturen mit mystischen Eigenschaften ausgestattet, die die göttliche Quelle und den Strom des Lebens symbolisieren. "Kostbar", "heiß", "unschuldig", "jung", "königlich" - mit welchen Eigenschaften Menschen Blut nicht ausstatteten, und der Beiname "Blut" bedeutete immer den höchsten Grad bestimmter Manifestationen - Blutsverwandtschaft, Blutfeind, Blut Groll, Blutrache.

Unterdessen ist Blut aus physiologischer Sicht ein flüssiges Medium des Körpers, das kontinuierlich durch das Gefäßsystem zirkuliert und eine Reihe von Aufgaben erfüllt wichtige Funktionen- Atmung, Transport, Regulierung, Schutz usw. Blut besteht aus einer flüssigen Fraktion - Plasma und darin suspendierten geformten Elementen - Blutzellen (Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozyten). Zu den Hauptorganen der Hämatopoese (Hämozytopoese), die eine Art „Fabrik“ für die Produktion von Blutzellen sind, gehören das rote Knochenmark, die Thymusdrüse, lymphatisches Gewebe und die Milz. Sie sprechen von Blutkrankheiten bei einer Verletzung der Morphologie oder der Anzahl bestimmter Blutzellen oder einer Veränderung der Eigenschaften des Plasmas.

Alle Erkrankungen des Blutes u hämatopoetisches System werden basierend auf der Niederlage der einen oder anderen ihrer Komponenten klassifiziert. In der Hämatologie werden Blutkrankheiten üblicherweise in drei große Gruppen eingeteilt: Anämie, Hämoblastose und Hämostasiopathien. Zu den häufigen Anomalien und Läsionen der roten Blutkörperchen gehören also mangelhafte, hämolytische, hypo- und aplastische Anämie. Die Struktur der Hämoblastose umfasst Leukämie und Hämatosarkom. Blutkrankheiten, die mit einer Schädigung des Hämostasesystems (Hämostasiopathien) einhergehen, umfassen Hämophilie, von-Willebrand-Krankheit, Thrombozytopathie, Thrombozytopenie, DIC usw.

Blutkrankheiten können angeboren oder erworben sein. angeborene Krankheiten(Sichelzellenanämie, Thalassämie, Hämophilie usw.) sind mit Genmutationen oder Chromosomenanomalien verbunden. Die Entstehung erworbener Blutkrankheiten kann durch zahlreiche Umweltfaktoren ausgelöst werden: akut u chronischer Blutverlust, Exposition des Körpers gegenüber ionisierender Strahlung oder chemischen Mitteln, Virusinfektionen (Röteln, Masern, Mumps, Influenza, infektiöse Mononukleose, Typhus, Virushepatitis), Mangelernährung, Malabsorption von Nährstoffen und Vitaminen im Darm usw. Beim Eindringen in das Blut bakterielle oder pilzliche Erreger, kommt es zu einer schweren Blutkrankheit infektiöser Genese - Sepsis. Viele Blutkrankheiten gehen mit Kollagenosen einher.

Die Erscheinungsformen von Blutkrankheiten sind vielfältig und nicht immer spezifisch. Charakteristische Anzeichen einer Blutarmut sind ursächliche Müdigkeit und Schwäche, Schwindel bis hin zur Ohnmacht, Atemnot mit physische Aktivität, Blässe Haut. Blutgerinnungsstörungen sind gekennzeichnet durch petechiale Blutungen und Ekchymosen, verschiedene Sorten Blutungen (Zahnfleisch, Nase, Gebärmutter, Magen-Darm, Lunge usw.). In der Klinik stehen Leukämie-, Intoxikations- oder hämorrhagische Syndrome im Vordergrund.

Die allererste Methode, mit der die Diagnose von Blutkrankheiten beginnt, ist die Untersuchung eines Blutbildes (klinische Analyse) mit der Bestimmung der quantitativen Zusammensetzung des Blutes und der Morphologie der gebildeten Elemente. Bei Bluterkrankungen, die bei gestörter Blutstillung auftreten, werden die Anzahl der Blutplättchen, der Zeitpunkt der Blutgerinnung und Blutungen untersucht, Prothrombin-Index, Koagulogramm ; Es werden verschiedene Arten von Tests durchgeführt - ein Tourniquet-Test, ein Pinch-Test, ein Jar-Test usw.

Um die in den hämatopoetischen Organen auftretenden Veränderungen zu beurteilen, wird eine Knochenmarkpunktion verwendet (Sternalpunktion). Im Rahmen der Ermittlung der Ursachen des anämischen Syndroms müssen Patienten möglicherweise einen Gastroenterologen und Gynäkologen konsultieren; FGDS, Koloskopie, Leberultraschall.

Jegliche Veränderungen im Blutbild oder Myelogramm sowie Symptome, die auf die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Blutkrankheiten hindeuten, erfordern eine kompetente Beurteilung durch einen Hämatologen, eine dynamische Überwachung oder eine spezialisierte Behandlung unter seiner Kontrolle. Die moderne Hämatologie hat die grundlegenden Prinzipien der Therapie verschiedener Blutkrankheiten entwickelt und umfangreiche Erfahrungen zu deren Heilung gesammelt. Die Behandlung von Blutkrankheiten beginnt nach Möglichkeit mit der Beseitigung der Ursachen und Risikofaktoren, der Korrektur der Arbeit innere Organe, Ergänzung fehlender Substanzen und Spurenelemente (Eisen - bei Eisenmangelanämie, Vitamin B12 - bei B12-Mangelanämie, Folsäure - bei Folsäuremangelanämie usw.).

In einigen Fällen können Kortikosteroide, hämostatische Medikamente, extrakorporale Hämokorrektur (Erythrozytapherese) indiziert sein. Häufig benötigen hämatologische Patienten eine Transfusion von Blut und seinen Bestandteilen. Die heute weltweit relevantesten und wirksamsten Methoden zur Behandlung hämatologischer Malignome sind die Zytostatikatherapie, die Strahlentherapie, die allogene und autologe Knochenmarktransplantation und die Einführung von Stammzellen. Eine Reihe von Blutkrankheiten (thrombozytopenische Purpura, Autoimmunanämie, myeloische Leukämie usw.) sind eine Indikation für die Entfernung der Milz - Splenektomie. Die Behandlung von Blutkrankheiten in Moskau wird in spezialisierten hämatologischen medizinischen und wissenschaftlichen Zentren durchgeführt, die haben Technisches Equipment Weltklasse und hochqualifizierte Spezialisten.

» Sie können Antworten auf die wichtigsten Fragen zu Blutkrankheiten finden, sich mit den wichtigsten nosologischen Formen, Symptomen, Diagnose- und Behandlungsprinzipien vertraut machen.

Erkrankungen des Blutsystems werden unterteilt in Anämie, Leukämie und Erkrankungen, die mit einer Schädigung des Blutstillungssystems (Blutgerinnung) einhergehen.

Ursachen, die das Blutsystem schädigen.

Anämie.

Unter den häufigsten Ursachen für Anämie sind die folgenden wichtig:

  • akuter Blutverlust (Trauma);
  • chronischer Blutverlust verschiedener Lokalisation (Magen-Darm-, Uterus-, Nasen-, Nieren-) aufgrund verschiedener Krankheiten;
  • Malabsorption von Eisen im Darm, das mit der Nahrung einhergeht (Enteritis, Darmresektion);
  • erhöhter Eisenbedarf (Schwangerschaft, Fütterung, schnelles Wachstum);
  • häufiger diätetischer Eisenmangel (Mangelernährung, Anorexie, Vegetarismus);
  • Mangel an Vitamin B12 (unzureichende Aufnahme davon mit der Nahrung - dies sind Fleisch und Milchprodukte, Malabsorption dieses Vitamins: mit atrophische Gastritis, nach Resektion des Magens, aufgrund erbliche Faktoren, mit den toxischen Wirkungen von Alkohol, mit Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse, mit Invasion mit einem breiten Bandwurm);
  • Malabsorption von Folsäure; Knochenmarkerkrankungen; verschiedene erbliche Ursachen.

Leukämien.

Die Gründe sind nicht vollständig geklärt, aber Folgendes ist bekannt, dass es sich um eine erbliche Veranlagung handeln kann, ionisierende Strahlung, Chemikalien(Lacke, Farben, Pestizide, Benzol), Viren. Die Niederlage des Hämostasesystems ist meistens auf erbliche Faktoren zurückzuführen.

Symptome von Blutkrankheiten.

Patienten mit Blutkrankheiten klagen häufig über Schwäche, leichte Ermüdung, Schwindel, Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Unterbrechungen der Herzarbeit, Appetitlosigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit. Diese Beschwerden sind in der Regel Manifestationen verschiedener Anämien. Bei akuten und starken Blutungen treten plötzliche Schwäche, Schwindel und Ohnmacht auf.

Viele Erkrankungen des Blutsystems werden von Fieber begleitet. Bei Anämie wird eine niedrige Temperatur beobachtet, bei akuter und chronischer Leukämie treten mäßige und hohe Temperaturen auf.

Auch klagen Patienten oft über Juckreiz der Haut.

Bei vielen Erkrankungen des Blutsystems klagen Patienten über Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, die meist besonders ausgeprägt sind und in Kachexie übergehen.

Bei B12-Mangelanämie verspüren die Patienten ein brennendes Gefühl an der Zungenspitze und ihren Rändern, bei Eisenmangelanämie ist eine Geschmacksverfälschung charakteristisch (Patienten essen bereitwillig Kreide, Lehm, Erde, Kohle) sowie Geruch ( Patienten empfinden es als angenehm, Ätherdämpfe, Benzin und andere Geruchsstoffe mit schlechtem Geruch einzuatmen).

Patienten klagen möglicherweise auch über verschiedene Hautausschläge, Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, Magen-Darmtrakt, Lunge (mit hämorrhagischer Diathese).

Es können auch Schmerzen in den Knochen auftreten, wenn sie gedrückt oder geklopft werden (Leukämie). Bei Blutkrankheiten ist die Milz oft am pathologischen Prozess beteiligt, dann treten starke Schmerzen im linken Hypochondrium und bei Beteiligung der Leber im rechten Hypochondrium auf.

Es kann vergrößerte und schmerzhafte Lymphknoten, Mandeln geben.

Alle oben genannten Symptome sind ein Grund, einen Arzt für eine Untersuchung aufzusuchen.

Während der Untersuchung wird der Zustand des Patienten festgestellt. Extrem schwere können mit beobachtet werden Endstadien viele Blutkrankheiten: progressive Anämie, Leukämie. Bei der Untersuchung zeigt sich auch Blässe der Haut und sichtbare Schleimhäute, bei Eisenmangelanämie hat die Haut „Alabasterblässe“, bei B12-Mangel ist sie leicht gelblich, bei hämolytischer Anämie ist sie ikterisch, bei chronischer Leukämie hat die Haut eine „Alabasterblässe“. eine erdige graue Tönung mit Erythrämie - Kirschrot. Bei hämorrhagischer Diathese sind Blutungen auf Haut und Schleimhäuten sichtbar. Der Zustand des Trophismus der Haut ändert sich ebenfalls. Bei Eisenmangelanämie wird die Haut trocken, schuppig, das Haar wird brüchig, Spliss.

Bei der Untersuchung der Mundhöhle zeigt sich eine Atrophie der Zungenpapillen, die Zungenoberfläche wird glatt (B12-Mangelanämie), schnell fortschreitende Karies und Entzündung der Schleimhaut um die Zähne (Eisenmangelanämie), ulzerativ nekrotische Mandelentzündung und Stomatitis (akute Leukämie).

Die Palpation zeigt Schmerzen der flachen Knochen (Leukämie), vergrößerte und schmerzhafte Lymphknoten (Leukämie), eine vergrößerte Milz (hämolytische Anämie, akute und chronische Leukämie). Mit der Perkussion können Sie auch eine vergrößerte Milz und mit der Auskultation das Reibungsgeräusch des Bauchfells über der Milz erkennen.

Labor- und instrumentelle Forschungsmethoden.

Morphologische Untersuchung des Blutes: allgemeine Blutanalyse(Bestimmung der Anzahl der Erythrozyten und des darin enthaltenen Hämoglobingehalts, Bestimmung der Gesamtzahl der Leukozyten und des Verhältnisses der einzelnen Formen untereinander, Bestimmung der Anzahl der Blutplättchen, Sedimentationsrate der Erythrozyten). Bei Eisenmangelanämie nehmen der Hämoglobinspiegel und die Anzahl der Erythrozyten ungleichmäßig ab, Hämoglobin nimmt stärker ab. Bei einer B12-Mangelanämie hingegen ist die Anzahl der roten Blutkörperchen stärker erniedrigt als das Hämoglobin, und bei dieser Form der Anämie lassen sich vermehrt rote Blutkörperchen nachweisen. Bei Leukämie wird eine Veränderung der Leukozyten (qualitative und quantitative Zusammensetzung) beobachtet.

Die morphologische Beurteilung der Erythrozyten zeigt eine Anämie.

Punktion hämatopoetischer Organe. Die morphologische Zusammensetzung des Blutes spiegelt die in den hämatopoetischen Organen auftretenden Veränderungen nicht immer angemessen wider. So ist bei manchen Formen der Leukämie die zelluläre Zusammensetzung des Blutes trotz erheblicher Veränderungen im Knochenmark fast nicht gestört. Dazu wird eine Brustbeinpunktion verwendet (sie nehmen Knochenmark aus dem Brustbein). Knochenmarkpunktat ermöglicht es Ihnen, Verletzungen der Zellreifung zu erkennen - eine Zunahme der Anzahl junger Formen oder das Vorherrschen primärer undifferenzierter Elemente, Verletzungen des Verhältnisses zwischen den Zellen der roten (Erythrozyten) und weißen (Leukozyten) Serie, Änderungen in die Gesamtzahl der Blutkörperchen, das Aussehen pathologische Formen und vieles mehr. Neben dem Brustbein kann Knochenmark auch aus anderen Knochen gewonnen werden, wie z Darmbein.

Genauere Angaben über die Zusammensetzung des Knochenmarks gibt Trepanbiopsie wenn die Darmbeinsäule zusammen mit dem Knochenmarkgewebe herausgeschnitten und daraus histologische Präparate hergestellt werden. Sie bewahren die Struktur des Knochenmarks und das Fehlen von Blutverunreinigungen ermöglicht eine genauere Beurteilung.

Vergrößerte Lymphknoten werden oft punktiert, und die Art der Veränderungen in der Zellzusammensetzung kann beurteilt werden Lymphknoten und klären die Diagnose von Erkrankungen des Lymphapparates: lymphatische Leukämie, Lymphogranulomatose, Lymphosarkomatose, Tumormetastasen und andere erkennen. Genauere Informationen können mit einer Biopsie des Lymphknotens, Punktion der Milz erhalten werden.

Eine umfassende Untersuchung der zellulären Zusammensetzung des Knochenmarks, der Milz und der Lymphknoten ermöglicht es, die Art der Beziehung zwischen diesen Abschnitten des hämatopoetischen Systems zu klären, um das Vorhandensein von Hämatopoese außerhalb des Marks in einigen Läsionen des Knochenmarks zu identifizieren .

Beurteilung der Hämolyse notwendig, um die hämolytische Natur der Anämie zu identifizieren (freies Bilirubin wird bestimmt, eine Änderung der osmotischen Stabilität von Erythrozyten, das Auftreten einer Retikulozytose).

Untersuchung des hämorrhagischen Syndroms. Es gibt klassische Gerinnungstests (Bestimmung von Blutgerinnungszeit, Thrombozytenzahl, Blutungsdauer, Blutgerinnselretraktion, Kapillarpermeabilität) und Differenzialtests. Die Gerinnungszeit charakterisiert die Blutgerinnung insgesamt und spiegelt nicht die einzelnen Phasen der Gerinnung wider. Die Dauer der Blutung wird durch den Duke-Prick-Test bestimmt, normalerweise 2 bis 4 Minuten. Die Kapillarpermeabilität wird mit den folgenden Tests bestimmt: Tourniquet-Symptom (die Norm beträgt mehr als 3 Minuten), Jar-Test, Pinch-Symptom, Hammer-Syndrom und andere. Differentialtests: Bestimmung der Plasmarekalzifikationszeit, Prothrombinverbrauchstest, Bestimmung des Prothrombinindex, Plasmatoleranz gegenüber Heparin und andere. Die zusammengefassten Ergebnisse der aufgelisteten Proben bilden ein Koagulogramm, das den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisiert. Röntgenuntersuchung, ist es möglich, eine Zunahme der Lymphknoten des Mediastinums (Lympholeukämie, Lymphogranulomatose, Lymphosarkom) sowie Knochenveränderungen festzustellen, die bei einigen Formen von Leukämie und malignen Lymphomen (fokale Zerstörung) auftreten können Knochengewebe beim multiplen Myelom, Knochenzerstörung beim Lymphosarkom, Knochenverdickung bei Osteomyelosklerose).

Methoden der Radioisotopenforschung ermöglichen es, die Funktion der Milz zu beurteilen, ihre Größe zu bestimmen und fokale Läsionen zu identifizieren.

Vorbeugung von Blutkrankheiten

Die Vorbeugung von Erkrankungen des Blutsystems ist wie folgt rechtzeitige Diagnose und Behandlung von Krankheiten, die mit Blutverlust einhergehen (Hämorrhoiden, Magengeschwür, erosive Gastritis, Colitis ulcerosa, Uterusfibromatose, Hernie). Speiseröhrenöffnung Zwerchfell, Darmtumoren), Helmintheninvasionen, Virusinfektionen, aber wenn es nicht möglich ist, sie zu heilen, wird empfohlen, Eisenpräparate, Vitamine (insbesondere B12 und Folsäure) einzunehmen und dementsprechend Lebensmittel zu verwenden, die diese enthalten, und diese Maßnahmen muss auch bei Blutspendern, schwangeren und stillenden Frauen, Patienten mit starker Menstruation angewendet werden.

Patienten mit aplastischer Anämie müssen Maßnahmen ergreifen, um die Auswirkungen äußerer Faktoren wie ionisierender Strahlung, Farbstoffe und anderer auf den Körper zu verhindern. Sie müssen auch von der Apotheke aus überwacht und Bluttests kontrolliert werden.

Zur Vorbeugung von Erkrankungen des Blutgerinnungssystems werden Familienplanung (Vorbeugung von Hämophilie), Vorbeugung von Unterkühlung und Stresssituationen, Impfungen, Tests mit einem bakteriellen Antigen, Alkohol (mit hämorrhagische Vaskulitis), Weigerung, unangemessene Bluttransfusionen durchzuführen, insbesondere von verschiedenen Spendern.

Zur Vorbeugung von Leukämie ist es notwendig, die Exposition zu reduzieren, falls vorhanden schädliche Faktoren wie ionisierende und nichtionisierende Strahlung, Lacke, Farben, Benzol. Um schwerwiegende Erkrankungen und Komplikationen zu vermeiden, müssen Sie sich nicht selbst behandeln, sondern einen Arzt aufsuchen, wenn Symptome auftreten. Versuchen Sie nach Möglichkeit, sich jährlich einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen, und führen Sie unbedingt eine allgemeine Blutuntersuchung durch.

Erkrankungen des Blutes, der hämatopoetischen Organe und bestimmte Störungen des Immunsystems nach ICD-10

Ernährungsbedingte Anämie
Anämie aufgrund von Enzymstörungen
Aplastische und andere Anämien
Blutgerinnungsstörungen, Purpura und andere hämorrhagische Zustände
Andere Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe
Ausgewählte Störungen des Immunsystems

Blutkrankheiten sind gefährlich, weit verbreitet, die schwersten von ihnen sind in der Regel unheilbar und führen zum Tod. Warum wird eine solche Pathologie aufgedeckt? wichtiges System Körper, wie Kreislauf? Die Gründe sind sehr unterschiedlich, manchmal nicht einmal abhängig von der Person, sondern begleiten sie von Geburt an.

Blutkrankheiten

Blutkrankheiten sind zahlreich und haben einen unterschiedlichen Ursprung. Sie sind mit der Pathologie der Struktur von Blutzellen oder einer Verletzung ihrer Funktionen verbunden. Einige Krankheiten wirken sich auch auf Plasma aus - die flüssige Komponente, in der sich Zellen befinden. Blutkrankheiten, die Liste, die Ursachen ihres Auftretens werden von Ärzten und Wissenschaftlern sorgfältig untersucht, einige konnten bisher nicht festgestellt werden.

Blutkörperchen - Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen. Erythrozyten - rot Blutzellen- Sauerstoff zu den Geweben der inneren Organe transportieren. Leukozyten – weiße Blutkörperchen – bekämpfen Infektionen und Fremdkörper, die in den Körper eindringen. Blutplättchen sind farblose Zellen, die für die Gerinnung verantwortlich sind. Plasma ist eine proteinhaltige, viskose Flüssigkeit, die Blutzellen enthält. Aufgrund der ernsthaften Funktion des Kreislaufsystems sind die meisten Blutkrankheiten gefährlich und sogar hartnäckig.

Klassifikation von Erkrankungen des Kreislaufsystems

Blutkrankheiten, deren Liste recht umfangreich ist, lassen sich nach ihrem Verbreitungsgebiet in Gruppen einteilen:

  • Anämie. Der Zustand eines pathologisch niedrigen Hämoglobinspiegels (dies ist die sauerstofftragende Komponente der roten Blutkörperchen).
  • Hämorrhagische Diathese - Gerinnungsstörung.
  • Hämoblastose (Onkologie im Zusammenhang mit Schäden an Blutzellen, Lymphknoten oder Knochenmark).
  • Andere Krankheiten, die nicht zu den drei oben genannten gehören.

Eine solche Klassifizierung ist allgemein, sie unterteilt Krankheiten nach dem Prinzip, welche Zellen von pathologischen Prozessen betroffen sind. Jede Gruppe enthält zahlreiche Blutkrankheiten, eine Liste davon ist enthalten internationale Klassifikation Krankheiten.

Liste der Krankheiten, die das Blut betreffen

Wenn Sie alle Blutkrankheiten auflisten, wird die Liste riesig sein. Sie unterscheiden sich in den Gründen für ihr Auftreten im Körper, den Besonderheiten von Zellschäden, Symptomen und vielen anderen Faktoren. Anämie ist die häufigste Pathologie, die rote Blutkörperchen betrifft. Anzeichen einer Anämie sind eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobins. Der Grund dafür kann ihre verringerte Produktion oder ein großer Blutverlust sein. Hämoblastose - die meisten Diese Gruppe von Krankheiten ist von Leukämie oder Leukämie - Blutkrebs - besetzt. Im Verlauf der Erkrankung werden Blutzellen in umgewandelt bösartige Gebilde. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht geklärt. Lymphom ist auch onkologische Erkrankung, im lymphatischen System finden pathologische Prozesse statt, Leukozyten werden bösartig.

Das Myelom ist ein Blutkrebs, bei dem das Plasma betroffen ist. Die hämorrhagischen Syndrome dieser Krankheit sind mit einem Gerinnungsproblem verbunden. Sie sind meist angeboren, wie Hämophilie. Es manifestiert sich durch Blutungen in den Gelenken, Muskeln und inneren Organen. Agammaglobulinämie ist ein erblicher Mangel an Serumplasmaproteinen. Es gibt sogenannte systemische Blutkrankheiten, deren Liste Pathologien umfasst, die einzelne Körpersysteme (Immunsystem, Lymphsystem) oder den gesamten Körper betreffen.

Anämie

Betrachten Sie die mit der Pathologie der Erythrozyten verbundenen Blutkrankheiten (Liste). Die häufigsten Arten:

  • Thalassämie ist eine Verletzung der Hämoglobinbildungsrate.
  • Autoimmunhämolytische Anämie - entwickelt sich als Folge einer Virusinfektion, Syphilis. Arzneimittelinduzierte nicht-autoimmune hämolytische Anämie - aufgrund von Vergiftungen mit Alkohol, Schlangengift, toxischen Substanzen.
  • Eisenmangelanämie - tritt bei Eisenmangel im Körper oder bei chronischem Blutverlust auf.
  • B12-Mangelanämie. Grund ist der Mangel an Vitamin B12 unzureichendes Einkommen mit Nahrung oder beeinträchtigter Resorption. Das Ergebnis ist eine Verletzung im zentralen Nervensystem und im Magen-Darm-Trakt.
  • Folatmangelanämie - tritt aufgrund eines Mangels an Folsäure auf.
  • Sichelzellenanämie - rote Blutkörperchen sind sichelförmig, was eine schwere erbliche Pathologie ist. Das Ergebnis ist eine Verlangsamung des Blutflusses, Gelbsucht.
  • Idiopathische aplastische Anämie ist das Fehlen von Gewebe, das Blutzellen reproduziert. Mit Belichtung möglich.
  • Die familiäre Erythrozytose ist eine Erbkrankheit, die durch eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Erkrankungen der Gruppe der Hämoblastosen

Dies sind hauptsächlich onkologische Erkrankungen des Blutes, die Liste der häufigsten umfasst Arten von Leukämie. Letztere wiederum sind in zwei Typen unterteilt - akut (eine große Anzahl Krebszellen, Funktionen werden nicht ausgeführt) und chronisch (es geht langsam voran, die Funktionen von Blutzellen werden ausgeführt).

Akute myeloische Leukämie - Verletzungen bei der Teilung von Knochenmarkszellen, deren Reifung. Je nach Art des Krankheitsverlaufs werden folgende Formen der akuten Leukämie unterschieden:

  • ohne Reifung;
  • mit Reifung;
  • Promyelozyten;
  • myelomonoblastischer;
  • Monoblast;
  • erythroblastisch;
  • megakaryoblastisch;
  • lymphoblastische T-Zelle;
  • lymphoblastische B-Zelle;
  • Panmyeloische Leukämie.

Chronische Leukämieformen:

  • myeloische Leukämie;
  • Erythromyelose;
  • Monozytenleukämie;
  • Megakaryozytische Leukämie.

Die oben genannten Krankheiten der chronischen Form werden berücksichtigt.

Letterer-Siwe-Krankheit - die Keimung von Zellen des Immunsystems in verschiedenen Organen, der Ursprung der Krankheit ist unbekannt.

Das myelodysplastische Syndrom ist eine Gruppe von Erkrankungen, die das Knochenmark betreffen, zu denen beispielsweise gehören:

Hämorrhagische Syndrome

  • Die disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC) ist eine erworbene Erkrankung, die durch die Bildung von Blutgerinnseln gekennzeichnet ist.
  • Die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen ist ein angeborener Mangel eines Blutgerinnungsfaktors aufgrund eines Vitamin-K-Mangels.
  • Mangel - Substanzen, die sich im Blutplasma befinden, dazu gehören hauptsächlich Proteine, die die Blutgerinnung gewährleisten. Es gibt 13 Arten.
  • Idiopathisch Es ist durch eine Verfärbung der Haut aufgrund innerer Blutungen gekennzeichnet. Verbunden mit niedrigen Blutplättchen.

Schädigung aller Blutzellen

  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose. Eine seltene genetische Störung. Es wird durch die Zerstörung von Blutzellen durch Lymphozyten und Makrophagen verursacht. Der pathologische Prozess findet statt in verschiedene Körper und Gewebe, infolgedessen sind Haut, Lunge, Leber, Milz und Gehirn betroffen.
  • durch Infektion verursacht.
  • zytostatische Erkrankung. Es manifestiert sich durch den Tod von Zellen, die sich im Prozess der Teilung befinden.
  • Hypoplastische Anämie ist eine Abnahme der Anzahl aller Blutzellen. Assoziiert mit Zelltod Knochenmark.

Infektionskrankheiten

Die Ursache von Blutkrankheiten können Infektionen sein, die in den Körper gelangen. Was sind Infektionskrankheiten des Blutes? Liste der häufigsten:

  • Malaria. Die Infektion erfolgt während eines Mückenstichs. In den Körper eindringende Mikroorganismen infizieren rote Blutkörperchen, die dadurch zerstört werden und dadurch Schäden an inneren Organen, Fieber und Schüttelfrost verursachen. Normalerweise in den Tropen zu finden.
  • Sepsis ist der Begriff, der verwendet wird, um sich darauf zu beziehen pathologische Prozesse im Blut, deren Ursache das Eindringen von Bakterien in großer Zahl in das Blut ist. Sepsis tritt als Folge vieler Krankheiten auf - das ist es Diabetes mellitus, chronische Krankheiten, Erkrankungen der inneren Organe, Verletzungen und Wunden. Der beste Schutz von Sepsis - gute Immunität.

Symptome

Typische Symptome von Blutkrankheiten sind Müdigkeit, Atemnot, Schwindel, Appetitlosigkeit, Herzrasen. Bei Anämie aufgrund von Blutungen treten Schwindel, starke Schwäche, Übelkeit und Ohnmacht auf. Wenn wir über Infektionskrankheiten des Blutes sprechen, lautet die Liste ihrer Symptome wie folgt: Fieber, Schüttelfrost, Juckreiz der Haut, Appetitlosigkeit. Bei langem Krankheitsverlauf wird Gewichtsverlust beobachtet. Manchmal kommt es zu Geschmacks- und Geruchsverfälschungen, wie zum Beispiel bei einer B12-Mangelanämie. Es gibt Schmerzen in den Knochen beim Drücken (bei Leukämie), geschwollene Lymphknoten, Schmerzen im rechten oder linken Hypochondrium (Leber oder Milz). In einigen Fällen gibt es einen Hautausschlag, der aus der Nase blutet. In den frühen Stadien einer Blutkrankheit können keine Symptome auftreten.

Behandlung

Blutkrankheiten entwickeln sich sehr schnell, daher sollte die Behandlung sofort nach der Diagnose beginnen. Jede Krankheit hat ihre eigenen Besonderheiten, daher wird die Behandlung jeweils verordnet. Die Behandlung onkologischer Erkrankungen wie Leukämie basiert auf einer Chemotherapie. Andere Behandlungsmethoden sind Bluttransfusionen, die die Wirkung einer Vergiftung verringern. Bei der Behandlung onkologischer Erkrankungen des Blutes kommt eine Transplantation von aus Knochenmark oder Blut gewonnenen Stammzellen zum Einsatz. Diese neueste Art, die Krankheit zu bekämpfen, hilft bei der Wiederherstellung Immunsystem und wenn nicht, um die Krankheit zu überwinden, dann zumindest das Leben des Patienten verlängern. Wenn Sie anhand der Tests feststellen können, welche infektiösen Blutkrankheiten der Patient hat, zielt die Liste der Verfahren in erster Linie darauf ab, den Erreger zu eliminieren. Hier kommen Antibiotika ins Spiel.

Die Gründe

Es gibt zahlreiche Erkrankungen des Blutes, die Liste ist lang. Die Gründe für ihr Auftreten sind unterschiedlich. Zum Beispiel sind Krankheiten, die mit dem Problem der Blutgerinnung verbunden sind, normalerweise erblich. Sie werden bei kleinen Kindern diagnostiziert. Alle Infektionskrankheiten des Blutes, zu deren Liste Malaria, Syphilis und andere Krankheiten gehören, werden durch den Träger der Infektion übertragen. Es kann ein Insekt oder eine andere Person sein, ein Sexualpartner. wie Leukämie, haben eine ungeklärte Ätiologie. Die Ursache einer Blutkrankheit kann auch Strahlung, radioaktive oder toxische Vergiftung sein. Anämie kann aufgrund einer schlechten Ernährung auftreten, die den Körper nicht mit den notwendigen Elementen und Vitaminen versorgt.

Erkrankungen des hämatopoetischen Systems sind eine Reihe von Pathologien, die zu Verletzungen der Struktur und des funktionellen Zwecks von Blutzellen führen: Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen oder Plasma. Blutkörperchen können beginnen, in unzureichenden Mengen oder im Überschuss produziert zu werden, und Plasmaveränderungen aufgrund des Eindringens pathologischer Proteinstrukturen.

Heute wurden mehr als 100 Blutkrankheiten von der Wissenschaft untersucht. Hämatologen behandeln Patienten mit solchen Beschwerden.

Ursachen von Blutkrankheiten

  1. Erblich, verursacht durch genetische Anomalien oder angeborene Defekte. Hier wirken sich Störungen auf chromosomaler Ebene lebenslang auf die Anzahl der Blutzellen und ihre allgemeine Zusammensetzung aus.
  2. Erworben aufgrund von Ernährungsmängeln oder Drogenmissbrauch. Faktoren, die diese Zustände hervorrufen, können Strahlung, akute Vergiftungen mit Schwermetallen oder Alkoholersatz sein.

Arten von Blutkrankheiten

Zahlreiche Pathologien der Hämatopoese werden bedingt in 3 große Gruppen zusammengefasst:

  • anämisch, Hauptmerkmal diese Krankheiten ist niedrige Rate Hämoglobingehalt im Blut;
  • Diathese hämorrhagischer Natur, wenn die Blutgerinnungszeit gestört ist;
  • Tumorprozesse, die sich entwickeln können verschiedene Körper Hämatopoese und Kreislaufsystem.

Es gibt auch idiopathische Erkrankungen unbekannter Ätiologie.

Anämie wird durch eine Abnahme der Hämoglobinmenge verursacht. Seine Abnahme im Blut kann durch eine Verletzung seiner Synthese (unzureichende Produktion) oder eine Pathologie in der Struktur der roten Blutkörperchen verursacht werden, die es an alle Körpersysteme liefern. Die Pathologie kann auch durch den beschleunigten Abbau von Hämoglobin oder roten Blutkörperchen verursacht werden, in diesem Fall haben sie keine Zeit, ihre Funktionen zu erfüllen.

Eine separate Gruppe von Anämien sind hämorrhagische Erkrankungen, die mit Blutverlust einhergehen. Wenn eine Person sofort einen halben Liter Blut verliert, ist dies ein gefährlicher akuter Zustand, der dringend ärztliche Hilfe erfordert. Länger anhaltende Blutungen kleiner Mengen werden als chronisch eingestuft, sie sind nicht so gefährlich, führen aber ohne entsprechende Behandlung zur Erschöpfung des Körpers.

Pathologien im Zusammenhang mit einer beeinträchtigten Hämoglobinproduktion sind oft angeborener Natur, können aber auch vor dem Hintergrund einer schlechten Ernährung mit einer Verringerung der Ernährung auftreten. Fleischgerichte, Mangel an Spurenelementen (Eisen, Kupfer, Zink) oder B-Vitaminen, Folsäure.

Onkologische Erkrankungen des Blutes sind durch Pathologien des Blutes gekennzeichnet zelluläre Ebene werden sie in Leukämie (Erkrankungen des Knochenmarks) und Lymphose (Erkrankungen des lymphatischen Systems) eingeteilt. Ist das Knochenmark betroffen, beginnen sich unreife atypische Zellen darin zu vermehren. Die Onkologie der Lymphgefäße ist durch Störungen der Zellstruktur und die Bildung pathologischer Knoten und Verschlüsse gekennzeichnet.

Hämorrhagische Erkrankungen werden durch eine niedrige Blutgerinnung aufgrund einer Abnahme der Anzahl von Blutplättchen verursacht, dazu gehören Thrombopenie, DIC, Vaskulitis.

Die Klassifikation der Blutkrankheiten umfasst Krankheiten, die keiner der Gruppen zugeordnet werden können. Dies sind Agranulozytose (Mangel an Eosinophilen, Basophilen und Neutrophilen), Eosinophilie - erhöhte Produktion von Eosinophilen, zytostatische Erkrankung - eine Erkrankung, die mit der Behandlung mit Krebsmedikamenten verbunden ist.

Symptome

Es gibt viele Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, und die klinischen Manifestationen hängen davon ab, welche Elemente des Blutes an dem Prozess beteiligt sind. Es können jedoch eine Reihe häufiger Symptome identifiziert werden:

  • Asthenie, verminderte Leistungsfähigkeit, Schwäche, Schläfrigkeit;
  • Herzklopfen, häufiger Schwindel, Ohnmacht;
  • Appetitstörungen, Ekelgefühl vor zuvor geliebten Speisen und Gerüchen oder umgekehrt eine Sucht nach dem Einatmen giftiger Substanzen und dem Verzehr von ungenießbaren Lebensmitteln und Substanzen;
  • Veränderungen der Thermoregulation, chronisches Fieber;
  • allergische und Hautmanifestationen;
  • hohe Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen;
  • Blutungsneigung;
  • Schmerzen im Bereich der Leber und Milz, in den Knochen und Muskeln.

Häufige Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Organe

Eine häufige erbliche Bluterkrankung ist die Hämophilie. Die Krankheit wird in der frühen Kindheit erkannt und über die männliche Linie übertragen. Aufgrund eines Defekts in den Chromosomen ist das hämatopoetische System nicht in der Lage, die begonnene Blutung einzudämmen, daher kann der Blutverlust bei dieser Krankheit sehr groß sein.

Leukämie ist eine häufige systemische Blutkrankheit. Dies ist eine onkologische Erkrankung, die sowohl in akuter als auch in chronischer Form auftreten kann. Bei Leukämie ist das Knochenmark betroffen, es beginnt statt gesunder kranke Zellen zu produzieren. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Fieber, Knochenschmerzen, ausgeprägtes asthenisches Syndrom, Pathologien der Mundhöhle (Stomatitis, Gingivitis, Mandelentzündung).

Von den autoimmunen Blutpathologien ist Thrombozytopenie nicht ungewöhnlich. Wichtig Strukturelemente Blut, Blutplättchen, haben Defekte in der Struktur, aus diesem Grund wird die Klinik dieser Krankheiten von einer Tendenz zu äußeren und inneren Blutungen, Kopfschmerzen und dominiert Gelenkschmerzen, Schädigung innerer Organe.

Diagnose

Das Vorhandensein von Blutpathologien wird mit Hilfe von Labortests bestätigt, erweiterte Analysen mit der Anzahl der gebildeten Elemente ermöglichen es Ihnen, Verletzungen im hämatopoetischen System schnell zu erkennen. Bei Bedarf wird das Blut auf Fibrinogen oder die Blutgerinnungsrate untersucht.

Bei Erkrankungen des Knochenmarks wird nach Aussage eines Arztes eine Biopsie mittels Punktion entnommen. Um die Ursache von Erbkrankheiten zu ermitteln, sind genetische Untersuchungen vorgeschrieben.

Behandlung

Die Therapie von Blutkrankheiten erfordert eine genaue Diagnose, nur in diesem Fall kann alles geheilt oder die Pathologie korrigiert werden. Von den allgemeinen Prinzipien der symptomatischen Behandlung kann man bemerken Infusionstherapie(zur Linderung von Fieber und Vergiftungen), Blut- oder Plasmatransfusionen (zur Auffüllung der Blutbestandteile), unterstützende und restaurative Therapie. Chemotherapie und Knochenmarktransplantation werden zur Behandlung von Bluttumoren eingesetzt.

Anämie

Anämie oder Anämie, ist ein Zustand, der durch eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und eine Abnahme des Hämoglobingehalts pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist. In einigen Fällen werden bei Anämie auch qualitative Veränderungen der Erythrozyten festgestellt.

Bei Anämie als Folge einer Verletzung der Transportfunktion entwickeln hypoxische Phänomene deren Symptome Kurzatmigkeit, Tachykardie, leichte Schmerzen in der Herzgegend Schwindel, Schwäche, Müdigkeit, Blässe der Haut und sichtbarer Schleimhäute. Die Schwere dieser Symptome hängt vom Grad der Anämie und der Geschwindigkeit ihrer Entwicklung ab. Bei tiefer Anämie gibt es neben den angegebenen Symptomen auch Sehbehinderung.

Durch Farbindex Anämien werden in hypochrome, normochrome und hyperchrome unterteilt. Je nach Größe des durchschnittlichen Erythrozytendurchmessers werden Anämien in mikrozytäre, normozytäre und makrozytäre Anämien unterteilt. Je nach Art der Regeneration sind Anämien regenerativ, hyporegenerativ, hypo- und aplastisch, dysplastisch oder dyserythropoetisch.

Derzeit allgemein akzeptierte Klassifizierung, aufgebaut nach dem pathogenetischen Prinzip unter Berücksichtigung der ätiologischen und wichtigsten klinischen und morphologischen Formen, ist die von G. A. Alekseev (1970) vorgeschlagene Klassifikation.

I. Anämie aufgrund von Blutverlust (posthämorrhagisch).
II. Anämie wegen Durchblutungsstörungen:
A. Eisenmangelanämie ("Chloranämie").
B. Eisengesättigte, sideroahrestische Anämie.
B. B12 (Folsäure)-Mangel, „perniziöse“ Anämie:
1. Exogener Mangel an Vitamin B12 (Folsäure).
2. Endogener Mangel an Vitamin B12 (Folsäure):
a) gestörte Assimilation Nahrungsvitamin B12 aufgrund des Verlusts der gastrischen Mukoproteinsekretion;
b) gestörte Aufnahme von Vitamin B12 (Folsäure) im Darm;
c) erhöhter Verbrauch von Vitamin B12 (Folsäure).
D. B12 (Folsäure) - "achrestische" Anämie.
D. Hypoaplastische Anämien:
1. Aufgrund des Einflusses exogener Faktoren.
2. Aufgrund einer endogenen Knochenmarkaplasie.
E. Metaplastische Anämien.
III. Anämie aufgrund vermehrter Blutung (hämolytisch):
A. Anämie aufgrund von exoerythrozytenhämolytischen Faktoren.
B. Anämie durch Endoerythrozytenfaktoren:
1. Erythrozytopathien.
2. Enzymopenie:
a) Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase;
b) Mangel an Pyruvatkinase;
c) Mangel an Glutathionreduktase.
3. Hämoglobinopathien.

Im Folgenden werden die charakteristischen Merkmale einzelner Anämieformen beschrieben, bei denen Augensymptome am häufigsten vorkommen.

Akut posthämorrhagische Anämie entwickelt sich durch akuten einmaligen und wiederholten Blutverlust durch Verletzungen, Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt, mit Eileiterschwangerschaft, Gebärmutterblutung usw. Krankheitssymptome sind pathogenetisch mit einer Abnahme der zirkulierenden Blutmasse und Sauerstoffmangel verbunden. Das Krankheitsbild in den ersten Augenblicken nach massivem Blutverlust passt in die Klinik des posthämorrhagischen Schocks oder Kollapses: Blässe der Haut, Ohnmacht, Schwindel, kalter Schweiß, häufiger fadenförmiger Puls, manchmal Erbrechen, Krämpfe. In der Zukunft als Verbesserung Allgemeinzustand und Stabilisierung Blutdruck Symptome von Anämie und Hypoxie beginnen im klinischen Bild zu dominieren. In dieser Zeit werden am häufigsten Anzeichen einer Sehbehinderung bis hin zur vollständigen Amaurose festgestellt, da bestimmte Elemente der Netzhaut sehr empfindlich auf Anämie reagieren.

Bei chronisch hypochrom Eisenmangelanämie , einschließlich früher und später Chlorose, symptomatischer Eisenmangelanämie (chronische Enteritis, agastrische Chloranämie, Hiatushernie, bösartige Neubildungen, chronische Infektionen) sowie chronisch auftretende hypochrome Megaloblastenanämie (perniziöse Anämie). verschiedene Genese- Addison-Birmer-Anämie, Helminthen, Spranämie, Zöliakie usw.) Schweregrad Augensymptome hängt vom Grad der Anämie ab, der jedoch individuell sehr unterschiedlich ist. Besonders häufig treten Fundusveränderungen auf, wenn die Hämoglobinkonzentration unter 5 g% und seltener unter 7 g% liegt.

Augenhintergrund sieht blass aus, wenn es anämisch ist. Dieses Symptom kann aufgrund unterschiedlicher Pigmentierung von Netzhaut und Aderhaut nicht immer beurteilt werden. Eine Verfärbung der Papille und der Netzhautgefäße ist leichter zu erkennen. Dabei arterielle Gefäße neigen dazu, sich zu erweitern und sich ähnlichen venösen Ästen im Kaliber zu nähern. Mehrere Blutungen in die Netzhaut - das charakteristischste Symptom der Retinopathie bei Anämie (Abb. 34).

Reis. 34. Der Augenhintergrund perniziöse Anämie.

Die Ursache der Blutung ist nicht ganz klar. Offenbar Sauerstoffmangel bewirkt eine erhöhte Kapillarpermeabilität. Bei perniziöser Anämie ist auch eine begleitende Thrombozytopenie wichtig.

Gebändert oder flammenförmig Blutungen liegen in der Nervenfaserschicht. Sie können in jedem Teil der Netzhaut lokalisiert sein, aber sie befinden sich nicht in der Makula. Daher bleibt die Sehschärfe normalerweise erhalten. Manchmal ist in den Extravasationen ein weißes Zentrum zu sehen. Dieses Symptom tritt häufiger bei perniziöser Anämie auf. In einigen Fällen kann Ischämie eine Schwellung der Papille und der angrenzenden Netzhaut verursachen. Das Ödem ist normalerweise mild, aber es wurden auch Fälle von Bandscheibenvorfall beschrieben. Neben Schwellungen in der Nervenfaserschicht kann es zu kleinen weißen Herden kommen, die aus Fibrin bestehen und sich meist gut auflösen, wenn sich der Zustand des Patienten bessert.

Deutlich stärkere Netzhautveränderungen werden mit beobachtet Sichelzellenanämie (drepanozytäre Anämie).. Diese Krankheit bezieht sich auf die erblich-familiäre hämolytische Anämie, deren charakteristisches Merkmal die Eigenschaft der Erythrozyten ist, eine Halbmondform anzunehmen - diese Krankheit betrifft hauptsächlich Schwarze und selten Weiße. In der Sowjetunion werden Einzelfälle beschrieben.

Die Krankheit gehört zur Gruppe Hämoglobinopathien mit angeborener Unterlegenheit von Erythrozyten, insbesondere mit dem Vorhandensein von pathologischem Globulin in ihnen.

Die Krankheit äußert sich in Kindheit und ist gekennzeichnet chronischer Verlauf mit häufigen Exazerbationen in Form von hämolytischen regenerierenden, thrombotischen und sequestrierenden Krisen.

Bei hämolytischen Krisen der Inhalt der Erythrozyten kann kurzer Zeitraum Abnahme auf 1-2 Millionen pro 1 mm3 Blut. Die Krise wird von der Entwicklung von Gelbsucht und begleitet abdominales Syndrom. Regenerative Krisen sind eine vorübergehende, funktionelle Erschöpfung der Hämatopoese des Knochenmarks. Thrombotische oder Schmerzkrisen, die manchmal die Manifestationen der Krankheit dominieren, treten insbesondere auf der Grundlage einer generalisierten Thrombose kleiner Gefäße auf Bauchhöhle und Gliedmaßen. Sequestrierungskrisen sind Zustände, die einem Schock ähneln, mit der plötzlichen Entwicklung einer Anämie ohne Hämolyse [Tokarev Yu. N., 1966].

Wie bei anderen angeborenen hämolytischen Anämien, Patienten mit Sichelzellenanämie infantil, an Hypogonadismus leiden, haben Turmschädel und andere Bei dieser Krankheit: Das osteoartikuläre Syndrom ist besonders ausgeprägt (Daktylitis, Schmerzen, Deformität, Nekrose der Gelenkköpfe und Knochen). Chronische Geschwüre entwickeln sich oft an den Beinen. Milz und Leber sind vergrößert. Thrombose und Embolie sind ein sehr charakteristisches Merkmal. Netzhautläsionen sind hauptsächlich in den äquatorialen und peripheren Zonen lokalisiert und durchlaufen 5 Stadien. Stadium I ist durch periphere arterioläre Obstruktion gekennzeichnet, Stadium II - durch das Auftreten arteriovenöser Anastomosen. Im Stadium III entwickelt sich eine neovaskuläre und fibröse Proliferation, die im Stadium IV zu Glaskörperblutungen führt. Schließlich (Stadium V) entwickelt sich eine Netzhautablösung.

Leukämie

Mit Leukämie ist gemeint neoplastische Erkrankungen, deren Tumormasse aus Blutzellen oder offenbar genauer aus Zellen besteht, die Blutzellen ähnlich aussehen.

Einige Wissenschaftler Bluttumoren werden klassifiziert zu Hämoblastomen und Hämatosarkomen auf der Grundlage, dass das Knochenmark in einigen Fällen ubiquitär von diesen Tumorzellen besiedelt sein kann und in anderen Fällen ihr Wachstum extramedullär ist. Eine solche Unterteilung ist unseres Erachtens oft nur sehr schwer umzusetzen, da Tumorwucherungen von Leukämiezellen auch bei Patienten, bei denen die Erkrankung mit einer Knochenmarksschädigung begonnen hat, extramedullär lokalisiert sein können. Umgekehrt können Hämatosarkome in einigen Fällen später das Knochenmark in den Prozess einbeziehen, und Kliniker sind in diesen Fällen gezwungen, von einer Leukämie des Prozesses zu sprechen. Richtiger ist es unseres Erachtens, alle Tumoren des blutbildenden Gewebes unter dem Namen „Leukämie“ zusammenzufassen, da der neoplastische Charakter dieser Erkrankungen, betont durch die Bezeichnungen „Hämoblastose“ oder „Hämatosarkomatose“, praktisch außer Zweifel steht.

Ätiologie der Leukämie nicht als abschließend geklärt gelten, was aber für andere Tumoren gleichermaßen gilt. Gegenwärtig kann jedoch als gesichert gelten, dass Faktoren wie ein Virus, ionisierende Strahlung, bestimmte chemische Substanzen, darunter einige Arzneistoffe wie Levomycetin, Butadion und Zytostatika, eine gewisse stimulierende Wirkung auf das Auftreten dieser Erkrankungen haben können. Auch zur Rolle erblicher Faktoren bei der Entstehung von Leukämie gibt es fundierte Meinungen. Sie werden durch Fälle der gleichen Art von Leukämie bei eineiigen Zwillingen bestätigt, eine hohe Anfälligkeit für die Entwicklung von Leukämie bei Patienten mit erbliche Störungen genetischer Apparat - Down-Krankheit, Turner-Syndrom, .. Klinefelter usw. Es wurde festgestellt, dass bestimmte Arten von Leukämie dazu neigen, mit kombiniert zu werden bestimmte Typen genetische Störungen. Es muss berücksichtigt werden, dass moderne wissenschaftliche Daten sehr überzeugend zugunsten der zuvor aufgestellten Annahme über den Ursprung der gesamten Leukämiemasse von einer mutierten Zelle sind, die die Kontrolle über den Körper des Patienten verloren hat. Dabei handelt es sich um das Vorhandensein eines Ringchromosoms in Tumorzellen von Patienten mit akuter Leukämie, das bei mit radioaktivem Phosphor behandelten Personen zu einem starken Anstieg des Gehalts des gleichen Typs führte physikalische und chemische Eigenschaften Protein bei Patienten mit paraproteinämischen Hämoblastosen. Philadelphia-Chromosom bei Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie.

BEI klinische Praxis Leukämien werden normalerweise in Abhängigkeit von der Art der Zelle unterteilt, die die Grundlage der Tumormasse bildet. Jene Leukämien, die bei der Vermehrung schlecht differenzierter und nicht weiter differenzierbarer Zellen auftreten, sind ohne Behandlung meist sehr bösartig und werden als akut bezeichnet. Leukämien, deren Tumormasse aus differenzierenden und reifen Zellen besteht, verlaufen meist relativ gutartig und werden als chronische Leukämien bezeichnet.

Akute und chronische Leukämien wiederum werden sie unterteilt, je nachdem, welche Zelle das Tumorsubstrat bildet. Derzeit werden Leukämien beschrieben, die sich aus Zellen aller hämatopoetischen Keime entwickeln - erythroid, Thrombozyten,. granulozytärer und agranulozytärer Typ. Gleichzeitig werden akute Leukämien vom Myelo-, Mono-, Megakaryo-, Erythro- und Plasmablastentyp unterschieden. Da die Differenzierung der akuten Leukämie nur auf der Grundlage zytochemischer Forschungsmethoden durchgeführt wird und zytochemische Methoden zur Identifizierung von Zellen unter Verwendung eines empirisch ausgewählten Methodensatzes durchgeführt werden, wurde über die Existenz einer solchen Form der akuten Leukämie berichtet als undifferenziert. Der Ursprung des letzteren kann offensichtlich der Proliferation von Zellen zugeschrieben werden, die von früheren, undifferenzierten hämatopoetischen Zellen stammen. Unter den chronischen Leukämien wurden Formen von Leukämien, die auf der Proliferation beliebiger reifer Blutkörperchen beruhen, identifiziert und werden weiterhin unterschieden. Hier und chronische lymphatische Leukämie, chronische myeloische Leukämie, chronische monozytische Leukämie, chronische megakaryozytische Leukämie, Erythromyelose, Erythrämie, Plasmozytom, chronische basophile Zellleukämie; es gibt auch Berichte über das Vorliegen einer chronischen eosinophilen Leukämie.

Auf aktuellem Niveau Medizin, die es ermöglichen, feinste Details von Zellen zu unterscheiden, werden Unterteilungen im Rahmen vermeintlich alteingesessener Leukämieformen vorgenommen. So in der Gruppe der Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie Gegenwärtig werden bereits Gruppen von Personen unterschieden, die an der Proliferation sowohl von T- als auch von B-Lymphozyten leiden, und unter Patienten chronisch-myeloischer Leukämie zwischen Gruppen mit Proliferation von Zellen unterscheiden, die das Philadelphia-Chromosom haben und nicht haben. Es ist möglich, dass die Identifizierung von Leukämien in Zukunft fortgesetzt wird, und dies wird spezifischer und mehr ermöglichen wirksame Behandlung krank.

Auf der Grundlage des oben Gesagten ist es ziemlich einfach, über die Diagnose sowohl der Leukämie selbst als auch ihrer spezifischen Form zu sprechen. Diagnose dieser Krankheit bei der Feststellung einer Hyperplasie des hämatopoetischen Gewebes durchgeführt, die sowohl im peripheren Blut als auch im Knochenmark auftreten kann. Gleichzeitig tritt bei einigen Personen eine Hyperplasie von Leukämiezellen nur im Knochenmark auf, und im peripheren Blut erscheinen diese Zellen nur für mehr späten Stadien Krankheiten. In diesem Zusammenhang sollten im diagnostischen Prozess Untersuchungen der Hämatopoese des Knochenmarks unter Verwendung der Analyse von sternalen Punktatdaten und manchmal der Struktur des Knochengewebes unter Verwendung einer Trepanobiopsie durchgeführt werden. Der Einsatz zytochemischer und zytogenetischer Untersuchungsmethoden führt meist nur zur Klärung der Variante der Leukämie.

Existenzmöglichkeit leukämoide Reaktionen d. h. solche Wucherungen von hämatopoetischem Gewebe, die als Reaktion auf das Vorhandensein eines Faktors im Körper des Patienten auftreten, der die Hämatopoese aktiviert, manchmal macht spezielle Studien, unter Ausschluss des Vorhandenseins dieser Ursachen der hämatopoetischen Gewebehyperplasie.

Krankheitsbild Leukämie ist sehr vielfältig. Gleichzeitig Vielfalt klinische Manifestationen der Patient hat sowohl akute als auch chronische Leukämien. weiter prognostizieren klinischer Verlauf, werden die klinischen Manifestationen von Leukämie bei einem einzelnen Patienten offenbar von keinem erfahrenen Kliniker gelöst. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die hohe Morphodynamik und die fast allgegenwärtige mögliche Ausbreitung von Leukämiegewebe im Körper des Patienten die unterschiedlichsten Symptome zeigen können, praktisch unmöglich, was insbesondere in simuliert wird Anfangsstadien, Krankheiten verschiedener Art. Ein Beispiel dafür ist die Arbeit eines der Begründer der russischen Hämatologie, Acad. I. A. Kassirsky, der zusammen mit seinen Kollegen bei der Analyse der Hauptdiagnosen, mit denen Patienten in die Klinik aufgenommen und bei denen anschließend eine akute Leukämie nachgewiesen wurde, mehr als 60 verschiedene nosologische Formen entdeckte, darunter Sepsis, Magenkrebs, Rheuma und Akut Darmverschluss, Myokardinfarkt, rheumatoide Arthritis, akute Meningitis und viele andere Krankheiten.

Gleichzeitig kann man von der Klinik für Leukämie sprechen, und zwar ganz einfach aufgrund der Tatsache, dass alle klinischen Manifestationen dieser Krankheiten kombiniert und auf der Grundlage der Erkennung der Hauptsyndrome, die normalerweise in der Klinik auftreten, verstanden werden können Bild mit der einen oder anderen Dominanz je nach Art der Leukämie. Unter diesen Syndromen die häufigsten sind die folgenden: 1) allgemeines toxisches Syndrom (oder Intoxikation); seine Manifestation ist Fieber, Schwäche, Schwitzen, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit usw.; 2) hämorrhagisches Syndrom. Seine Manifestationen sind äußerst vielfältig, einschließlich Menorrhagie, Hautblutungen und Blutungen im Gehirn; 3) Syndrom toxisch-nekrotischer Läsionen der Schleimhäute des Gastrointestinaltrakts; 4) anämisches Syndrom; 5) Tumorwachstumssyndrom, gekennzeichnet durch das Wachstum von Leukämiegewebe im Körper. Dies sollte auch eine Zunahme der Lymphknoten, Leber, Milz, Funktionsstörungen innerer Organe aufgrund ihrer Kompression oder Verletzung der Integrität des wachsenden Leukämiegewebes beinhalten.

Neben den Manifestationen dieser Syndrome, die für alle Leukämien charakteristisch sind, insbesondere bestimmte Arten von Leukämien paraproteinämische Hämoblastosen(Plasmozytom, Morbus Waldenström, Krankheiten der schweren und leichten Kette), Erythrämie, haben eine Reihe von Merkmalen im Krankheitsbild, die in separaten Abschnitten beschrieben werden. Eine besondere Färbung des Krankheitsbildes der Leukämie (lymphatischer Typ) kann mitunter gegeben sein Autoimmunreaktionen, manifestiert hämolytische Anämie, Fieber, Hautveränderungen etc.

Nicht aufhören Äußere Manifestationen Bei jedem der oben genannten Syndrome möchte ich darauf hinweisen letzten Jahren Im Krankheitsbild der Leukämie wurden Manifestationen festgestellt, die wie folgt erklärt werden können zytostatische Therapie und Verlängerung der Lebensdauer von Patienten mit dieser Pathologie. Dazu gehören eine Zunahme infektiöser Komplikationen, die bei fast 40 % der Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie die Todesursache sind, eine Zunahme neurologischer Symptome (insbesondere bei Patienten mit akuter Leukämie, genannt Ziegen-Neuroleukämie) und häufige Entwicklung bei Patienten mit Leukämie, Harnsäure-Nephropathie mit Symptomen einer Nephrolithiasis.

So lässt sich die Klinik für Leukämie charakterisieren die unterschiedlichsten Symptome, die eine Folge einer vielfältigen Kombination der oben genannten Syndrome ist. Natürlich kann man bei bestimmten Arten von Leukämie das Vorherrschen des einen oder anderen Syndroms aus den oben aufgeführten feststellen, jedoch darf kein Kliniker die Möglichkeit unterschätzen, eines von ihnen in das klinische Bild für jede Art von Leukämie aufzunehmen.

Apropos Leukämie, es ist unmöglich, die großen Fortschritte zu erwähnen, die erzielt wurden moderne Medizin bei der Behandlung dieser Erkrankungen. Schließlich wurden bei dieser Art von Tumoren Ergebnisse erzielt, die es uns ermöglichen, von einer grundlegenden Heilung einer Person mit einer bösartigen Tumorerkrankung zu sprechen. Die Heilung von Patienten mit akuter lymphoblastischer Leukämie, Lymphogranulomatose, lässt hoffen, dass sich diese Erfolge auf die Behandlung anderer Leukämieformen erstrecken.

Scharf und chronische Formen Leukämien werden von denselben begleitet Augenmanifestationen verursacht durch erhöhte Blutviskosität, Hypoxie und leukämische Gewebeinfiltration. Diese Veränderungen umfassen die Bildung von Mikroaneurysmen in Netzhautgefäßen, Blutungen und zelluläre Infiltrationen der Aderhaut, der Netzhaut, des Sehnervs und der periorbitalen Strukturen. Eine Infiltration der Hirnhäute kann zu einer Lähmung der Augenmuskeln und zur Entwicklung einer Stauungsscheibe führen. Ebenfalls beschrieben ist die Infiltration der Augenlider, der Bindehaut und des Augenhöhlengewebes mit der Entwicklung von Exophthalmus.

Augenspiegelung zeigt heller Fundushintergrund. Die Netzhautvenen sind erweitert, gewunden, und entlang ihres Verlaufs sind häufig weißliche Streifen in der Netzhaut zu sehen, die eine perivaskuläre leukämische Infiltration darstellen. Arterien sind viel weniger verändert als Venen.

Die Größe und Form der Blutungen variiert. Sie können tief, oberflächlich oder sogar präretinal sein. Es ist nicht ungewöhnlich, einen weißen Bereich im Zentrum einer Netzhautblutung zu sehen, die durch die Ansammlung von Leukozyten verursacht wird. In den meisten schlimme Fälle Es gibt ischämische watteartige Herde in der Nervenfaserschicht, ausgeprägte Ödeme der Papille und der peripapillären Netzhaut sowie neu gebildete Netzhautgefäße.

Veränderungen im Fundus bei Leukämie treten in etwa 70 % der Fälle auf, besonders häufig in akuten Formen. Die Schwere der Veränderungen korreliert mehr oder weniger mit der Schwere der Erkrankung und wirksame Behandlung die Grunderkrankung bessert sich und der Zustand des Fundus.

Polyzythämie

Der Begriff "Polyzythämie" umfasst Gruppe von Krankheiten, die sich durch eine Zunahme der Masse der roten Blutkörperchen im Körper manifestieren, d.h. eine Zunahme ihres Volumens pro 1 kg Körpergewicht. Die Anzahl der Erythrozyten in 1 mm3 Blut mit Polyzythämie steigt auf 7-10 Millionen und der Hämoglobingehalt auf 180-240 g/l. Es gibt die „echte“ Polyzythämie (Erythrämie, Morbus Wakez) und die sekundäre (symptomatische) Erythrozytose.

Erythrämie- primär myeloproliferativ Erkrankung des hämatopoetischen Systems, die auf einer totalen Hyperplasie der zellulären Elemente des Knochenmarks, insbesondere seines Sehkeims, beruht. Daher ist ein erhöhter Gehalt an Leukozyten (bis zu 9000-15.000 Millionen pro 1 mm3 Blut) und Blutplättchen (bis zu 1 Million oder mehr) im Blut zusammen mit einer deutlicheren Zunahme der Anzahl der Erythrozyten sehr charakteristisch Zeichen einer Erythrämie. G. F. Stroebe (1951) identifizierte drei hämatologische Varianten der Erythrämie: 1) ohne signifikanten Anstieg der Leukozytenzahl und Veränderungen im Blutbild; 2) mit mäßiger Leukozytose, Neutrophilie und Stichverschiebung; 3) mit hoher Leukozytose, Neutrophilie und einer Verschiebung des Blutbildes zu Myelozyten. Bei "echter" Polyzythämie finden sich Zeichen einer Myelofibrose und Osteomyelosklerose mit myeloischer Metaplasie der Milz. Wie bei anderen myeloproliferativen Erkrankungen wird im Blutserum von Patienten mit Polyzythämie häufig eine Erhöhung der Konzentration der alkalischen Phosphatase festgestellt, Harnsäure und Vitamin B12. Das Krankheitsbild der Polycythaemia vera variiert je nach Krankheitsphase und Schwere des Verlaufs.

In der fortgeschrittenen, eigentlich erythremischen Phase der Erkrankung charakteristische Symptome sind: 1) Verfärbung der Haut und sichtbarer Schleimhäute; 2) Vergrößerung der Milz und Leber; 3) erhöhter Blutdruck; 4) Thrombose und Blutung.

Die Haut wird verändert bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten. Sie nehmen einen rot-cyanotischen Farbton an. Besonders deutlich verändert sich die Färbung der Wangen, Ohrenspitzen, Lippen und Handflächen. Wir betonen, dass die Farbe der Haut von einem Rotton dominiert wird, aber nicht hell, sondern kirschrot. Die sichtbaren Schleimhäute von Lippen, Zunge u Gaumensegel. Gefäße der Sklera sind sichtbar injiziert (Kaninchenauge-Symptom). An Wangen, Lippen, Nasenspitze, besonders bei Frauen, finden sich häufig Teleangiektasien.

Ein sehr charakteristisches Symptom der Erythrämie ist Splenomegalie, die mit seiner Myelom-Metaplasie und einer erhöhten Blutversorgung verbunden ist. Patienten mit Polycythaemia vera in der Regel vergrößert und Leber. Eine Zunahme ihrer Größe ist auch mit einer erhöhten Blutversorgung, myeloischer Metaplasie, Bindegewebswucherung bis hin zur Entwicklung einer Zirrhose oder Thrombose der intrahepatischen Venen (Budd-Chiari-Syndrom) verbunden. Bei einer Reihe von Patienten wird der Krankheitsverlauf durch die Entwicklung einer Cholelithiasis und einer chronischen Cholezystohepatitis erschwert. Die Gallenplenochromie, die für Patienten mit Erythrämie charakteristisch ist, führt zur Entwicklung dieser Komplikationen.

Fast die Hälfte der Patienten mit Erythrämie Bluthochdruck wird festgestellt, dessen Pathogenese als kompensatorische Reaktion des Körpers als Reaktion auf eine Abnahme des Schlaganfalls und des Minutenblutvolumens, eine Erhöhung seiner Viskosität und eine Erhöhung des peripheren Widerstands betrachtet wird (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Die Kombination von Bluthochdruck mit einer vergrößerten Milz ist ein Kardinalzeichen der Polycythaemia vera. Wenn beim Kranken gleichzeitig die Masse der Erythrozyten zunimmt, so wird die Diagnose der Polyzythämie unleugbar.

Gekennzeichnet durch ein paradoxes Anfälligkeit von Patienten mit Polyzythämie und Thrombose (große arterielle und venöse Gefäße des Gehirns, des Herzens, der Leber und der Milz, kleine Gefäße der Hände und Füße) und vermehrte Blutungen (durch Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, nach Zahnextraktion, Hautblutungen und Blutungen aus Schleimhäuten). Die Ursache für Blutungen bei Polycythaemia vera ist eine Zunahme der zirkulierenden Blutmasse mit Überlaufen von Blutgefäßen und paretischer Erweiterung der Kapillaren sowie einem Mangel Plasmafaktoren Blutgerinnung, insbesondere Fibrinogen [Mahabeli MS, 1962], Serotonin [Matveenko JI. A, 1965].

Die Thromboseentstehung bei Erythrämie verbunden mit einer Erhöhung der Blutviskosität, einer Verlangsamung des Blutflusses, einer Erhöhung der Anzahl von Blutplättchen und Erythrozyten, mit einer sklerotischen Läsion der Blutgefäßwände und einer allgemeinen Hyperkoagulabilität des Blutes.
Bei Patienten mit Erythrämie sind häufig die Nieren betroffen (Infarkte entwickeln sich in ihnen aufgrund von Gefäßthrombosen oder Nephrolithiasis als Folge einer Verletzung des Purinstoffwechsels, der für myeloproliferative Erkrankungen charakteristisch ist).

Echte Polyzythämie durch lange Dauer gekennzeichnet die leicht, mittelschwer oder schwer sein können. Bei der Entwicklung der Krankheit werden drei Perioden oder Phasen unterschieden. Die erste Phase der Krankheit während lange Zeit kann latent oder mit unscharfem Ausdruck verlaufen klinische Symptome. In den frühen Stadien wird die Krankheit oft mit Bluthochdruck verwechselt.

Das oben beschriebene Krankheitsbild charakterisiert die ausgedehnte zweite, sogenannte erythrämische Phase. Und in dieser Phase kann der Krankheitsverlauf variiert werden.

Die Endphase ist gekennzeichnet durch die Entwicklung einer sekundären Ishelofibrose mit Anämie und dem Verschwinden äußerer Anzeichen einer Erythrämie oder der Entwicklung einer akuten Hämozytoblastose, seltener Retikulose.

Im Gegensatz zur echten Polyzythämie sind sekundäre Erythrozytose keine eigenständigen nosologischen Einheiten, sondern nur Symptome anderer Krankheiten. Eine Zunahme der Anzahl der roten Blutkörperchen und des Hämoglobins ist nicht mit einem proliferativen Prozess im Knochenmark verbunden, sondern mit dessen funktioneller Reizung (absolute Erythrozytose) oder mit einer Blutverdickung ohne Steigerung der Erythropoese (relative Erythrozytose). Die folgende Klassifikation zeigt die Haupttypen der sekundären Erythrozytose, Varianten ihres Verlaufs, die wichtigsten pathogenetischen Mechanismen, die ihrer Entwicklung zugrunde liegen, und spezifische Krankheiten, die mit der Entwicklung der sekundären Erythrozytose einhergehen.


Das auffälligste Symptom der Polyzythämie ist Fülle des Gesichts und der Bindehaut. Bindehaut- und episklerale Gefäße, insbesondere Venen, sind erweitert, gewunden und tiefrot. Die Gefäße der Netzhaut haben das gleiche Aussehen (Abb. 35).

Reis. 35. Der Augenhintergrund bei Polyzythämie.

Zieht Aufmerksamkeit auf sich dunkelrote Farbe des Fundus. Die Papille ist auch ungewöhnlich rot. Oft sind mehr oder weniger ausgeprägte Ödeme der Papille und der peripapillären Netzhaut sowie einzelne Blutungen zu sehen.

In einigen Fällen entwickelt es sich Okklusion zentrale Vene Retina. Die Okklusion scheint unvollständig zu sein. Die Prognose ist in solchen Fällen meist günstig, jedenfalls viel besser als bei einem Verschluss der Zentralvene anderer Genese.

Paraproteinämie

Diese Gruppe von Krankheiten umfasst in erster Linie Myelom(paraproteinämische Plasmazell-Retikulose oder Rusticki-Krankheit) und Makroglobulin-Retikulolymphomatose(Morbus Waldenström oder makroglobulinämische Purpura).

Multiples Myelom ist eine systemische Bluterkrankung vom tumor-hyperplastischen Typ mit maligner Proliferation von Zellen des retikuloplasmatischen Typs. Dies ist Leukämie-Retikulose, insbesondere Plasmazellen-para- (oder patho-) proteinämische Retikulose.

Je nach vorherrschendem Zelltyp drei Arten von Myelom: 1) Retikuloplasmozytom, 2) Plasmablastom und 3) Plasmozytom.

Proteinurie- ein sehr häufiges Symptom des multiplen Myeloms. In der Regel wird ein mikromolekulares Protein (Bence-Jones-Protein) mit dem Urin ausgeschieden. Proteinurie ist mit der Entwicklung einer Myelom-Nephropathie - einer paraproteinämischen Nephrose - verbunden, die normalerweise mit Symptomen einer Azotämie-Urämie zum Tode führt.

Mit einer hohen Proteinkonzentration im Blut ist das multiple Myelom verbunden und charakteristisch hohe Blutviskosität.

Morbus Waldenström derzeit als Makroglobulin-Retikulolymphomatose betrachtet, deren charakteristisches Merkmal die Fähigkeit ist Makroglobuline synthetisieren: Globuline mit einem Molekulargewicht von mehr als 1.000.000 treten im Blut auf. Ältere Menschen sind überwiegend krank. In der klinischen Praxis überwiegt das hämorrhagische Syndrom, manchmal mit extrem starkem Nasenbluten. Der Mechanismus des hämorrhagischen Syndroms ist komplex und noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass es einerseits mit der Minderwertigkeit von Blutplättchen, die mit Makroglobulinen interagieren, und andererseits mit einer erhöhten Durchlässigkeit der Wände von Blutgefäßen aufgrund ihrer Infiltration mit pathologischen Proteinen, hoher Blutviskosität und intravaskulärem Zusammenhang verbunden ist Agglutination von Erythrozyten.

Hauptsächlich verteilen Skelettformen und skelett-viszerale Formen der Krankheit. In pathogenetischer Hinsicht wird das Krankheitsbild der Krankheit auf zwei Syndrome reduziert, nämlich Knochenschäden und Pathologie von Blutproteinen. Knochenschäden äußern sich durch Schmerzen, Brüche und die Entstehung von Tumoren. Besonders häufig sind Wirbelsäule, Beckenknochen, Rippen und Schädel betroffen mit der Entwicklung entsprechender neurologischer Symptome.

Viszerale Pathologie manifestiert sich Betroffen sind vor allem Leber, Milz, Lymphknoten und Nieren. Seine Entwicklung ist sowohl mit einer spezifischen zellulären Infiltration dieser Organe als auch mit verbunden ausgeprägte Veränderungen Blutproteine, mit der Anhäufung eines anormalen Proteins im Blut - eines Paraproteins, das von Myelomzellen produziert wird. Beim Myelom kann die Proteinämie 12-18 g% erreichen.

Retinopathie bei den Anfangsformen des Multiplen Myeloms und Morbus Waldenström fehlt. Bei einer Reihe von Patienten ist der Augenhintergrund eine Art Abbild des Fundus paraproteinemicus. Gekennzeichnet durch die Ausdehnung der Netzhautvenen und eine Zunahme ihrer Windung. Die Arterien erweitern sich ebenfalls, aber in viel geringerem Maße. Dann treten das Symptom der Decussation (Quetschen der Vene unter der Arterie), Mikroaneurysmen, Verschluss kleiner Venen, Blutungen in die Netzhaut auf. In einigen Fällen gibt es auch watteartige Herde in der Nervenfaserschicht der Netzhaut und eine Schwellung des Sehnervenkopfes.

Es wird angenommen, dass die Veränderungen der Netzhaut sind damit verbunden sowohl bei Hyperparaproteinämie als auch bei hoher Blutviskosität. Im azotämischen Stadium der Erkrankung entwickelt sich eine für chronische Nierenerkrankungen charakteristische Retinopathie.

Was Veränderungen in Netzhautgefäßen betrifft, so wurde deren Zusammenhang mit erhöhter Blutplasmaviskosität experimentell nachgewiesen. Nach dem Einbringen von Dextran mit hoher relativer Masse in das Blut von Affen wurden im Fundus erweiterte und gewundene Netzhautgefäße, insbesondere Venen, Mikroaneurysmen und Blutungen, nachgewiesen.

Myelom kann beeinflussen auch die Knochen der Augenhöhle, Augenlider, Tränendrüse, Tränensack und Bindehaut, infiltrieren die Sklera, Iris, Aderhaut, Netzhaut und Sehnerv. Diese Läsionen sind jedoch nicht mit einer erhöhten Blutviskosität verbunden.

Hämorrhagische Diathese

Hämorrhagische Diathese bezieht sich auf solche pathologische Zustände, die in erscheinen verstärkte Blutung in Abwesenheit einer signifikanten Schädigung der Gefäßwand, d. H. Blutungen entwickeln sich in Situationen, in denen andere gesunde Menschen sie in dieser Hinsicht nicht haben.

Bedeutung des Problems hämorrhagische Diathese ist sehr hoch. Das liegt zum einen daran, dass die Zahl der Menschen, die weltweit unter vermehrten Blutungen leiden, die sechsstellige Zahl überschritten hat. Zweitens können Menschen, die an hämorrhagischer Diathese leiden, nicht als vollwertige Mitglieder der Gesellschaft betrachtet werden, da ihre potenziellen Fähigkeiten sowohl durch Anämie, die diese Pathologie häufig begleitet, als auch durch Aktivitäten, die die Gefäße des Patienten vor verschiedenen Schäden schützen, stark eingeschränkt sind.

Drittens wird die Bedeutung von Informationen über das Vorhandensein einer hämorrhagischen Diathese bei Patienten durch die Tatsache bestimmt, dass viele Formen dieses Leidens verborgen sind oder sich schwach manifestieren und eine monosymptomatische Klinik haben. Wenn benötigt chirurgische Eingriffe sogar etwas so Kleines wie eine Zahnextraktion oder Tonsillektomie und bei der Verschreibung bestimmter Medikamente wie z Acetylsalicylsäure, hämorrhagische Diathese kann das Leben des Patienten bedrohen.

Die Pathogenese der hämorrhagischen Diathese kann heute als ziemlich gut untersucht angesehen werden. Wie bekannt, Blutungsbegrenzung bei gesunde Person im Falle einer Beschädigung der Gefäßwand wird es aufgrund der folgenden Mechanismen durchgeführt: Kontraktion des Gefäßes an der Stelle seiner Beschädigung, Absetzen an der Stelle der Beschädigung des Gefäßes von zirkulierenden Blutplättchen und Bildung eines primären hämostatischen Pfropfens durch sie und Fixierung mit einer Fibrinwand unter Bildung des endgültigen "sekundären" hämostatischen Pfropfens. Die Verletzung eines dieser Mechanismen führt zu einer Störung des Hämostaseprozesses und der Entwicklung einer hämorrhagischen Diathese.

Moderne Vorstellungen über die Mechanismen der Blutgerinnung ermöglichen es uns, die folgende Arbeitsklassifikation der hämorrhagischen Diathese vorzuschlagen.

KLASSIFIZIERUNG DER HÄMORRHAGISCHEN DIATHESE

I. Hämorrhagische Diathese aufgrund eines Defekts in Prokoagulanzien (Hämophilie):
a) unzureichende Menge eines oder mehrerer Faktoren, die an der Bildung von Fibrin beteiligt sind;
b) unzureichende Aktivität prokoagulierende Faktoren;
c) das Vorhandensein von Inhibitoren einzelner Prokoagulantien im Blut des Patienten.
II. Hämorrhagische Diathese verursacht durch einen Defekt in der Thrombozytenverbindung der Hämostase:
a) unzureichende Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie);
b) funktionelle Minderwertigkeit der Blutplättchen (Thrombozytopathie);
c) eine Kombination aus quantitativer und qualitativer Pathologie der Blutplättchen.
III. Hämorrhagische Diathese, manifestiert sich als Folge einer übermäßigen fpbrinolysis:
a) endogen;
b) exogen.
IV. Hämorrhagische Diathese manifestiert sich als Folge der Pathologie der Gefäßwand:
a) angeboren;
b) gekauft.
V. Hämorrhagische Diathese die sich aus einer Kombination mehrerer Ursachen entwickeln (thrombotisches hämorrhagisches Syndrom, von-Willebrand-Krankheit).

Die meisten gemeinsame Sache hämorrhagische Diathese ist ein Defekt in der Thrombozytenverbindung der Hämostase, die bei 80% der Patienten die Ursache für Blutungen ist [Marquardt F., 1976]. In der Gruppe der Patienten mit hämorrhagischer Diathese, die sich mit einer Minderwertigkeit der prokoagulatorischen Verbindung der Hämostase entwickelt, werden Hämophilie A (65-80 %), Hämophilie B (13-18 %) und Hämophilie C (1,4-9 %) am häufigsten diagnostiziert .

Historisch ist es so passiert, dass hämorrhagische Diathese, verursacht durch Fibrinbildungsdefekt. Es ist nun bekannt, dass die Bildung von Fibrin durch das korrekte Zusammenwirken prokoagulierender Proteine ​​sichergestellt wird, von denen die meisten ihre eigene Nummer haben, die durch eine römische Zahl angezeigt wird. Es gibt 13 Substanzen, darunter Fibrinogen (Faktor I), Prothrombin (II), Proaccelerin-Accelerin (V), Proconvertin (VII), antihämophiles Globulin A (VIII), Weihnachtsfaktor (IX), Stuart-Prawer-Faktor (X). Plasma-Thromboplastin-Vorläufer (XI), Hageman-Faktor (XII), fibrinstabilisierender Faktor (XIII). Darüber hinaus haben drei kürzlich entdeckte Faktoren keine numerische Bezeichnung. Dies sind die Fletcher-, Fitzgeralz- und Passova-Faktoren.

Ein quantitativer oder qualitativer Defekt eines der oben genannten Prokoagulantien sowie das Auftreten eines Inhibitors dieses Faktors im Blut eines Patienten kann bei einem Patienten einen hämorrhagischen Zustand verursachen.

Eine große Anzahl dieser Erkrankungen, die sich der Zahl 30 nähert, sowie die große Ähnlichkeit ihrer klinischen Manifestationen ermöglichen es uns, diese Krankheiten unter dem allgemeinen Namen " Hämophilie».

Hämophilie ist gekennzeichnet großflächige, tiefe, meist isolierte, spontane Blutergüsse und Blutergüsse, häufige Blutungen in den Gelenken mit der äußerst seltenen Haut- und Schleimhautentwicklung „Purpura“, bei seltenen und leichten Blutungen mit oberflächlichen Hautläsionen. Grobe Labortests zeigen eine Verlängerung der Gerinnungszeit ohne beeinträchtigte Blutungszeit. Praktiker sollten sich darüber im Klaren sein, was genaue Diagnose Ursachen der hämorrhagischen Diathese ist nur mit speziellen Laboruntersuchungsmethoden möglich, ohne die eine adäquate Therapie fast unmöglich ist.

Unter den hämorrhagischen Diathesen, die sich mit einer Minderwertigkeit der Thrombozytenverbindung der Hämostase entwickeln, sind die häufigsten diejenigen, die durch verursacht werden eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blutkreislauf des Patienten. Diese Zustände, die als Werlhof-Syndrom bezeichnet werden, sind in ihrer Ursache heterogen. Die Anzahl der Blutplättchen kann sowohl durch die Bildung von Autoantikörpern gegen sie (Autoimmunthrombozytopenie) als auch durch ihre fehlerhafte Bildung im Knochenmark abnehmen. Auch eine Minderwertigkeit der Thrombozytenmembran und deren Zytolyse sind möglich.

Die Aufmerksamkeit der Kliniker war in den letzten Jahren darauf gerichtet hämorrhagische Zustände; die durch die funktionelle Minderwertigkeit von Blutplättchen verursacht werden, die auch bei ausreichender Anzahl im Blutkreislauf des Patienten keine vollwertige Blutstillung leisten können. Nachdem eine solche Pathologie erstmals von Glyantsman beschrieben wurde, wurde eine große Anzahl pathologischer Formen entdeckt, die durch eine Verletzung der einen oder anderen Stufe der Thrombozytenpfropfenbildung verursacht werden, die von Thrombozyten durchgeführt wird: ihre Adhäsion, Aggregation, Aktivierung der prokoagulatorischen Verbindung, Retraktion des Blutgerinnsels.

Auffinden dieser Defekte, führte die Identifizierung ihrer Kombinationen mit einigen anderen Manifestationen der Krankheit zur Beschreibung einer Reihe individueller nosologischer Formen. Gleichzeitig ermöglichte die Untersuchung der Blutplättchenfunktion bei einer Reihe beschriebener Krankheiten, das Fehlen eines Zusammenhangs zwischen Störungen der Blutplättchenfunktion und anderen Symptomen, die nicht mit der Hämostase zusammenhängen, festzustellen.

Verschiedene Kombinationen von Defekten in den Blutplättchenfunktionen ermöglichten es, vom Vorhandensein eines Ganzen zu sprechen Gruppen von Thrombozytopathien, manifestiert durch eine Vielzahl von Verbindungen, Verletzungen der Blutplättchenfunktionen wie Adhäsion, Aggregation, Freisetzungsreaktion, Aktivierung von Prokoagulantien, Retraktion. Bei der Klärung der Ursache der hämorrhagischen Diathese ist eine detaillierte Untersuchung sowohl des quantitativen als auch des qualitativen Zustands der Blutplättchen im Labor erforderlich.

Das Krankheitsbild dieser Erkrankungen ist gekennzeichnet durch häufige verlängerte Blutungen mit oberflächlichen Hautläsionen, häufiger Haut- und Schleim-"Purpura", während Blutungen in den Gelenken, spontane Blutergüsse und Hämatome eher selten sind.

Defekte der Hämostase, verursacht durch die Pathologie der Gefäßwand, werden in Fällen, in denen diese Pathologie zur visuellen Beobachtung verfügbar ist, recht leicht diagnostiziert: bei der Rendu-Osler-Krankheit, dem Ehlers-Danlos-Syndrom, der Hippel-Lindau-Krankheit, dem Kasabach-Merritt-Syndrom usw. Derzeit, Es gibt Hinweise darauf, dass sich eine hämorrhagische Diathese entwickeln kann mit Minderwertigkeit des Gefäßwandkollagens und als Folge einer beeinträchtigten Thrombozytenadhäsion. Diese Pathologie kann jedoch nur mit ausgefeilten Labormethoden diagnostiziert werden.

In letzter Zeit wurde viel Aufmerksamkeit von Klinikern auf sich gezogen Fälle von Blutungen bei Patienten mit multipler Mikrothrombose der Kapillaren der inneren Organe. Diese Erkrankungen werden als thrombohämorrhagisches Syndrom bezeichnet. Seine Pathogenese wird damit erklärt, dass bei massiver schneller Thrombusbildung in einem Gerinnsel viele Blutgerinnungsfaktoren verbraucht werden, insbesondere Thrombozyten und Fibrinogen. Darüber hinaus führt eine Hypoxie der Gefäßwand zur Freisetzung einer Vielzahl von Plasminogenaktivatoren in die Blutbahn und zu einer Erhöhung der fibrinolytischen Aktivität des Blutes. Die Diagnose dieser Zustände ist sehr wichtig, da sie die "paradoxe" Verwendung von Antikoagulanzien zur Behandlung von Blutungen erfordert.

Während des Studiums wurden interessante Erkenntnisse gefunden Pathogenese der Blutung bei Patienten mit von-Willebrandt-Krankheit, die durch eine Kombination von Symptomen gekennzeichnet ist, die Störungen sowohl der prokoagulatorischen als auch der Thrombozyten-Hämostase widerspiegeln. Es wurde festgestellt, dass das Faktor-VIII-Antigen zum Auslösen der Blutplättchenadhäsion an der beschädigten Oberfläche wesentlich ist, und zeigte die Bedeutung der Beziehung dieser führenden Mechanismen zum Stoppen von Blutungen.

Eine Vielzahl von Ursachen für hämorrhagische Diathesen, die Schaffung spezifischer Methoden zur Behandlung dieser Erkrankungen zwingen die Ärzte, die Probleme der Diagnose und Behandlung von Patienten mit erhöhten Blutungen eingehend zu untersuchen.

Die häufigsten Augenmanifestationen bei Purpura sind subkutane und konjunktivale Blutungen. Netzhautblutungen sind sehr selten. In Fällen, in denen sie vorhanden sind, befinden sich Blutungen in der Schicht von Nervenfasern. Es ist zu beachten, dass bei einer Augenverletzung, einschließlich einer Operation, starke Blutungen möglich sind, insbesondere bei Hämophilie.