Kind oder alter Mann? Progerie ist ein mysteriöser Gendefekt. Fordert das Alter seinen Tribut? Wer ist von vorzeitiger Alterung bedroht und wie kann man es vermeiden?

Es kann sich auf genetischer Ebene entwickeln. Dies ist eine Progerie-Krankheit. Auch Faktoren, die nicht mit Genen zusammenhängen, können das Auftreten der Erkrankung beeinflussen.

Progerie

Das vorzeitige Alterungssyndrom ist extrem selten. Dieser fatale Charakter entwickelt sich nur bei Kindern. Das vorzeitige Alterungssyndrom wird bei etwa einem von vier bis acht Millionen Neugeborenen festgestellt. Die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, ist bei Mädchen und Jungen gleich.

Neugeborene, bei denen ein vorzeitiges Alterungssyndrom diagnostiziert wird, sehen recht gesund aus. Wenn sie jedoch das Alter von zehn bis vierundzwanzig Monaten erreichen, zeigen sie Symptome der Progerie.

Unter den Hauptanzeichen der Krankheit sollte beachtet werden:

Eine starke Verlangsamung des Wachstums;

Kahlheit;

Gewichtsverlust;

Steifheit in den Gelenken;

Generalisierte Atherosklerose.

Trotz der Tatsache, dass das vorzeitige Alterungssyndrom bei Kindern unterschiedlicher ethnischer Gruppen nachgewiesen werden kann, sind sich die Patienten überraschend ähnlich. In der Regel leben Patienten selten länger als zwanzig Jahre. Die durchschnittliche Lebenserwartung solcher Patienten beträgt etwa dreizehn Jahre.

Kinder mit Progerie sind genetisch anfällig für vorzeitig fortschreitende Herzerkrankungen. In fast allen Fällen tritt der Tod genau aufgrund dieser Krankheiten ein. Unter den Komplikationen kardiovaskulären Ursprungs werden Schlaganfall, Bluthochdruck und Angina pectoris festgestellt.

Vorzeitige Alterung nicht-genetischen Ursprungs

Mit der natürlichen Alterung, die dem Alter entspricht, schafft es fast jeder, sich damit abzufinden. Allerdings, wenn es darum geht vorzeitiges Altern, dann wird der Zustand zu einem ernsthaften Problem. Frauen reagieren sehr schmerzhaft auf die Entwicklung dieser Erkrankung.

Unter dem Einfluss bestimmte Faktoren erscheint dann zunächst verfrüht interne Systeme und Organe. Infolgedessen ist das tatsächliche Alter vieler Menschen oft viel geringer als das biologische Alter.

Die frühe Hautalterung äußert sich auf unterschiedliche Weise. In der Regel wird die Abdeckung faltig, trocken, es treten Schwellungen im unteren Bereich und in den Mundwinkeln auf.

Zu den Hauptgründen für die Entstehung der Erkrankung zählen zunächst Lebensstil, Krankheiten, Klima, Ernährung sowie die Erkrankung Umfeld.

Unter den Arten der Hautalterung wird auch die Lichtalterung unterschieden. Der Zustand entsteht durch unzureichende Feuchtigkeit und übermäßige Sonneneinstrahlung. Gleichzeitig sollte beachtet werden, dass es unmöglich ist, die Feuchtigkeitskonzentration in der Haut einfach durch den Konsum einer großen Flüssigkeitsmenge wieder aufzufüllen. Es muss gelten besondere Mittel, in deren Eigenschaften - die Fähigkeit, Wassermoleküle zurückzuhalten.

Einer der destruktiven Faktoren ist das Rauchen. Wie Sie wissen, trägt es zur Vasokonstriktion bei und entzieht dem Körper Sauerstoff. Infolgedessen erreichen Nährstoffe nicht die obere Hautschicht, sie beginnt zu zerfallen und erliegt freien Radikalen.

Das Eindringen von Toxinen kann lähmen wichtige Funktionen Organismus, was wiederum einen Mangel provoziert notwendige Produkte in der Haut.

Sehr wichtig Experten geben Vitamine. Es sollte daran erinnert werden, dass die richtige ausgewogene Ernährung enthält gesunde Lebensmittel.

Auch psycho-emotionale Faktoren beeinflussen den Zustand der Haut. Unter den Bedingungen des modernen, oft stressigen Lebens erschöpft sich der Körper sehr schnell. In diesem Fall ist es notwendig, auf die tägliche Routine und Kontrolle zu achten Arbeitszeit und Ruhezeiten.

So kann nicht nur der Haut, sondern dem gesamten Organismus einer vorzeitigen Hautalterung vorgebeugt werden.

„Wenn man dieses schlaffe Gesicht, die eingefallenen Augen und die schlaffe Haut betrachtet, kann man kaum glauben, dass dies ein Kind ist. Dies ist jedoch so. Die Geschichte des 5-jährigen Bayezid Hossein, der im Süden Bangladeschs lebt, ist vielen bekannt. Der Junge leidet an einer seltenen Erbkrankheit- Progerie, bei der der Körper und der Körper achtmal schneller als gewöhnlich altern. Alles beginnt mit Muskelschwund, dystrophischen Prozessen in den Zähnen, Haaren und Nägeln, Veränderungen im Knochen- und Gelenkapparat, dieser Prozess endet mit Atherosklerose, Schlaganfall und bösartigen Tumoren. Wie wir sehen können, hat Progerie überhaupt keine ermutigenden Symptome, die sich zu einem tödlichen entwickeln. gefährliche Krankheiten. Daher warten solche Patienten immer auf einen tödlichen Ausgang. Aber können sie ihre Schmerzen lindern und sogar ihr Leben verlängern? Oder stehen Wissenschaftler vielleicht bereits kurz davor, ein Heilmittel für diese Störung zu entwickeln? Das verraten wir dir im heutigen Artikel.

Hutchinson-Syndrom bei einem Kind, Wikimedia

Kinderprogerie oder Hutchinson (Hutchinson)-Gilford-Syndrom

Zum ersten Mal wurde eine Krankheit, bei der der Körper vorzeitig altert, 1889 von J. Hutchinson und unabhängig davon 1897 von H. Gilford identifiziert und beschrieben. Ihnen zu Ehren benannten sie das Syndrom, das sich in der Kindheit manifestiert.

Trotz der Tatsache, dass Progerie eine seltene Krankheit ist (nur eines von 7 Millionen Neugeborenen wird diagnostiziert), wurden in der gesamten Geschichte der Beobachtungen dieser Krankheit in der Welt bereits mehr als 150 Fälle registriert. Bei der Geburt sehen Kinder absolut gesund aus, die ersten Anzeichen einer beschleunigten Alterung treten bei Babys im Alter von 10 bis 24 Monaten auf.

Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation des LMNA-Gens, es produziert das Protein Prelamin A, das ein einzigartiges Proteinnetzwerk bildet - das innere Gerüst der Kernhülle. Dadurch verlieren die Zellen ihre normale Teilungsfähigkeit.

Bei der Untersuchung von Patienten fanden Genetiker auch Verletzungen bei der Reparatur (restaurierende Funktion) von DNA, beim Klonen von Fibroblasten (den Hauptzellen des Bindegewebes) und beim Verschwinden von Unterhautgewebe.

Progerie ist in der Regel eine nicht erbliche Krankheit, und Fälle ihrer Entwicklung sind isoliert, aber es gibt Ausnahmen. Diese Mutation wurde in mehreren Familien bei Geschwisterkindern berichtet. - Nachkommen nahe verwandter Eltern. Und dies weist auf die Möglichkeit einer autosomal-rezessiven Vererbung hin, die sich bereits im Erwachsenenalter manifestiert. Das passiert übrigens einem von 200.000 Menschen.

Progerie bei Erwachsenen oder Werner-Syndrom

Bereits 1904 bemerkte der deutsche Arzt Otto Werner dramatische Veränderungen in Aussehen und Zustand bei Menschen im Alter von 14 bis 18 Jahren. Er entdeckte das Syndrom, das mit starkem Gewichtsverlust, Stunting, dem Auftreten von grauem Haar und allmählicher Glatze einhergeht.

All diese Verwandlungen eines Teenagers in einen alten Mann sind mit einem Defekt im WRN-Gen (ATP-abhängiges Helicase-Gen) verbunden. Die Rolle des von ihm produzierten WRN-Proteins besteht darin, die genomische Stabilität aufrechtzuerhalten und die Struktur und Integrität der menschlichen DNA zu bewahren. Die Mutation im Laufe der Zeit stört die Genexpression, die DNA verliert die Fähigkeit zur Wiederherstellung, was die Ursache für vorzeitiges Altern ist.

Im Gegensatz zu kleinen Patienten, die nicht hinterherhinken und ihre Altersgenossen irgendwo sogar übertreffen geistige Entwicklung, bei Erwachsenen wird der gegenteilige Effekt beobachtet, tk. Progerie beginnt sich nachteilig auf ihre intellektuellen Fähigkeiten auszuwirken.

Etwa 10% der Patienten im Alter von vierzig Jahren sind mit so schrecklichen Krankheiten wie Sarkom, Brustkrebs, Astrozytom, Melanom konfrontiert. Die Onkologie entwickelt sich vor dem Hintergrund von Diabetes mellitus und Funktionsstörungen Nebenschilddrüsen. Deshalb durchschnittliche Dauer Das Leben von Menschen mit Werner-Syndrom beträgt 30-40 Jahre.

Die weltweit erste Behandlung für Progerie. Amerikanische Wissenschaftler haben ein einzigartiges Medikament getestet

Auf der dieser Moment Progerie wird in Betracht gezogen unheilbare Krankheit. Das Leben von Menschen mit Hutchinson (Hutchinson) - Guildford-Syndrom endet im Alter von 7-13 Jahren, aber es gibt Einzelfälle wenn die Patienten 20 und sogar 27 Jahre alt wurden. Und das alles dank irgendeiner Art von Behandlung.

Spezialisten der Progeria Research Foundation (PRF) und des Boston Children's Hospital waren mit solchen Statistiken jedoch nicht zufrieden. 2012 brachten sie die Weltneuheit auf den Markt klinische Versuche Medikament, das schnell alternden Kindern helfen kann. Und laut EurekAlert! das ist ihnen gelungen.

Die Studie von Patienten mit Progerie erstreckte sich über 2,5 Jahre. Die Wissenschaftler luden 28 Kinder aus 16 verschiedenen Ländern zur Teilnahme ein, von denen bei 75 % die Krankheit diagnostiziert wurde. Die Kinder kamen alle vier Monate nach Boston und wurden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen.

Während der gesamten Zeit erhielten die Probanden zweimal täglich eine Gabe spezielle Droge Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI), der ursprünglich zur Behandlung von Krebs entwickelt wurde. Das Forschungsteam bewertete Gewichtsveränderungen, Arteriensteifigkeit (ein Parameter für Herzinfarkt- und Schlaganfallrisiko) sowie Knochensteifigkeit und -dichte (ein Risikoparameter für Osteoporose).

Als Ergebnis fühlte sich jedes Kind viel besser. Kinder begannen an Gewicht zuzunehmen, es gab Verbesserungen in der Knochenstruktur und vor allem im Herz-Kreislauf-System.

Laut Ärzten sind die Ergebnisse dieser Studie sehr ermutigend. In Zukunft ist geplant, FTI-Medikamente und deren Wirkung weiter zu untersuchen, die es geben wird Zusätzliche Informationüber Herz-Kreislauf-Erkrankungen und den normalen Alterungsprozess.

„Die Ergebnisse dieser Studie sind ermutigend für unsere Familie. Wir sehen Meghans Zukunft mit Spannung und Hoffnung entgegen. Wir sind der Progeria Research Foundation und allen Ärzten dankbar für ihr Engagement, meiner Tochter und allen Kindern mit Progerie zu helfen“, sagt Sandy Nybor, Mutter der 12-jährigen Megan, die an klinischen Studien teilgenommen hat.

Progerie in Kultur und Leben

Vertrauen Sie mir, es ist nie zu spät oder in meinem Fall nie zu früh, um zu sein, wer Sie sein wollen. Keine zeitlichen Begrenzungen - Beginnen Sie, wann Sie wollen. Sie können sich ändern oder gleich bleiben – dafür gibt es keine Regeln. Wir können bessere oder schlechtere Entscheidungen treffen, ich hoffe, Sie treffen die beste.

Dieser Monolog stammt aus David Finchers The Curious Case of Benjamin Button, das auf der gleichnamigen Kurzgeschichte von F. Scott Fitzgerald basiert.

Von Geburt an der Held dieser bekannte Geschichte war ein Ausgestoßener, weil hatte von Kindheit an das Aussehen und die Gesundheit eines 80-jährigen Mannes: Er hatte Falten am ganzen Körper und verkümmerte Beine. Die Zeit vergeht jedoch und Benjamin altert nicht, sondern wird jünger. Viele verschiedene Höhen und Tiefen passieren einem Mann, und natürlich passiert Liebe in seinem Leben.

Im wirklichen Leben gibt es solche Wunder nicht, und Progeria-Patienten werden nie jung. Aber trotz ihrer Krankheit hören solche Menschen nicht auf, glücklich zu sein. Insbesondere Leon Botha – ein südafrikanischer Künstler, Musiker und DJ – ist weltweit nicht nur für seine bekannt Kreative Aktivitäten, sowie die Tatsache, dass schlimme Krankheit konnte bis zu 26 Jahre alt werden.

Progeria Leon wurde im Alter von 4 Jahren diagnostiziert, aber die Krankheit brach sein Leben nicht. Dieser Mann liebte es, jede Minute zu genießen, obwohl ihm klar war, dass ein früher Tod unvermeidlich war. Zum Beispiel organisierte ein Mann im Januar 2007 seine erste Einzelausstellung in Durbanville, deren Thema die Hip-Hop-Kultur als Lebensweise war. Beachten Sie, dass der "junge" Mann mehrere solcher Shows hatte.

Botha beschäftigte sich auch mit DJing und Turntablism (eine Art DJing) und trat unter dem Pseudonym DJ Solarize in berühmten Clubs auf. Außerdem arbeitete er mit der südafrikanischen Band Die Antwoord zusammen und spielte in ihrem Video zum Song Enter the Ninja mit.

Aber leider verschont Progerie niemanden. Daher starb Botha am 5. Juni 2011 an einer Embolie Lungenarterie – pathologischer Zustand wenn ein Teil eines Blutgerinnsels (Embolus), der sich von der primären Stelle seiner Entstehung (häufig die Beine oder Arme) gelöst hat, durch die Blutgefäße wandert und das Lumen der Lungenarterie verstopft.

Heute untersuchen Wissenschaftler auf der ganzen Welt diese mysteriöse Krankheit. Von der Liste der Tödlichen wollen sie es auf die Liste der Widerspenstigen verschieben. Es ist erwähnenswert, dass die Wissenschaft in dieser Richtung bereits großartige Ergebnisse erzielt hat. Es gibt jedoch viele Fragen, die geklärt werden müssen, nämlich: Was sind die Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen bestimmten Fällen von Progerie und normaler Alterung des Körpers, wie hängen die genetischen Ursachen des Werner- und Getchinson (Hutchinson)-Gilford-Syndroms zusammen? , und wie man einer beschleunigten Alterung des Körpers widerstehen kann. Vielleicht wird es nach einiger Zeit Antworten geben, und Spezialisten werden in der Lage sein, die Entwicklung der Krankheit zu verhindern, wodurch sie das Leben von Menschen mit Progerie verlängern können.

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Wenn ein Mensch Gurken zunehmend ablehnt, weil er ein Glas nicht öffnen kann, seine Hosen plötzlich in der Taille eng werden und sich die Apathie für seine Lieblingsbeschäftigungen in seiner Seele festgesetzt hat, hat sein Körper vielleicht vorzeitig begonnen zu altern. Durch verschiedene Gründe Das biologische Alter des Körpers kann dem tatsächlichen voraus sein. Was sind die typischen Anzeichen vorzeitiger Alterung?

Muskelschwäche

Untersuchungen haben gezeigt, dass eine schlechte Griffigkeit mit dem Altern in Verbindung gebracht werden kann. Zum Beispiel, wenn eine Person bemerkt, dass es für sie schwierig ist, ein Glas mit Gurken zu öffnen, was ihr früher mit Leichtigkeit gelang. Muskelschwäche und schlechter Halt weisen oft darauf hin, dass das Gehirn begonnen hat, schnell zu altern. Wissenschaftler sind sich der eindeutigen Beziehung zwischen diesen Faktoren noch nicht ganz sicher, aber sie glauben, dass Muskelschwäche durch eine Abnahme des Volumens der weißen Substanz erklärt werden kann. Es ist der Teil des Gehirns, der Informationen verarbeitet.

Körperalterung wird am häufigsten mit Falten und schlaffer Haut in Verbindung gebracht. Wenn solche Anzeichen bei einer Person früher auftreten als bei ihren Altersgenossen, bedeutet dies, dass sie älter aussieht als ihr biologisches Alter. Obwohl die Genetik meistens eine wichtige Rolle im Alterungsprozess spielt faltige Haut weist auf einen falschen Lebensstil hin: Rauchen, übermäßige Sonneneinstrahlung, Unterernährung und Alkoholmissbrauch. In diesem Fall können die frühen gestoppt werden, wenn Sie Ihren Lebensstil anpassen: aufgeben schlechte Angewohnheiten, ernähren Sie sich reich an Obst und Gemüse, das reich an Antioxidantien ist, trinken Sie genug Wasser und bewegen Sie sich.

Altern sichtbar für andere

Wenn du fragst Fremde erraten Sie das Alter einer Person anhand ihres Aussehens, dann wird die Meinung der meisten von ihnen höchstwahrscheinlich mit den Indikatoren des tatsächlichen biologischen Alters im Moment übereinstimmen. Das Gesicht einer Person kann die ersten Anzeichen des Alterns hervorrufen, was vor allem unbekannten Menschen auffällt, während Verwandte und Freunde, die sich regelmäßig treffen, oft nicht auf kleine Veränderungen im Körper achten.

Häufige Hautprobleme

Wenn die Haut endlos trocken und schuppig ist, sieht die Person höchstwahrscheinlich älter aus als sie ist. Darüber hinaus kann ein solches Problem auf die Entwicklung einer Hypothyreose hinweisen. Schilddrüsenfunktionsstörungen und Vermeidung der Behandlung führen zu Gelenkschmerzen, dünner werdendem Haar, Schwellungen im Gesicht, Gewichtszunahme, Gedächtnisstörungen und Muskelschwäche. All dies verursacht Alterung des Körpers. Wenn die Haut übermäßig trocken erscheint und regelmäßige Feuchtigkeitscremes nicht helfen, ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen.

Fülle von Altersflecken

lang und aktive Einflussnahme Sonne führt zu vermehrter Faltenbildung, alternder Haut und charakteristischen Altersflecken braune Farbe. Wenn eine Person das Gefühl hat, dass die Anzahl dieser Flecken im Gesicht nicht ihrem Alter entspricht, altert die Haut schneller als sie. In diesem Fall wird empfohlen, Sonnencreme richtig zu verwenden und den Rat eines Dermatologen einzuholen.

Menstruationsunregelmäßigkeit

Eine Frau hat Verstöße gegen die Häufigkeit und Dauer Menstruationszyklus kann auf vorzeitiges Altern hinweisen. Diese Anzeichen können bereits 15 Jahre vor der Menopause beginnen - bei 30-40 Jahren. Hormonelles Ungleichgewicht muss überwacht werden, da Hormonveränderungen zu Gewichtszunahme und -reduktion führen können Muskelmasse, Schlafstörung. Und all diese Phänomene provozieren irgendwie vorzeitiges Altern, erhöhen das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Osteoporose und Diabetes.

böser Traum

Schwierigkeiten beim Treppensteigen

Probleme beim Treppensteigen können auf schmerzende Knie oder schlechte Knie zurückzuführen sein körperliches Training(obwohl dies auch mit dem Altern verbunden ist), aber Hauptgrund- Reduktion von Muskelgewebe. Ab dem 40. Lebensjahr nimmt die Muskelmasse in 10 Jahren auf 8 % ab. Es macht es noch schlimmer Übergewicht wegen falscher Ernährung. Deshalb ist es besonders wichtig, mit zunehmendem Alter die Kalorienzufuhr zu kontrollieren. physische Gestalt.

Verlangsamen Sie normale Aktivitäten

Wenn die Gehgeschwindigkeit abnimmt, ist dies ein deutlicher Indikator für die Körperalterung. Wie schnell eine Person gehen kann, zeigt die Produktivität der Beinmuskulatur und die Geschwindigkeit der Nervenleitung an. Glücklicherweise ist dieser Indikator leicht zu beheben: Fügen Sie Ihrem Zeitplan einfach mehr Spaziergänge hinzu, um Ihren Körper in guter Form zu halten.

Kraftverlust

Allmählich macht der Verlust von Muskelmasse eine Person schwächer und anfälliger: Es fällt ihm schwer, die üblichen Gewichte zu heben, fest verschlossene Türen zu öffnen oder Möbel zu bewegen. Dies ist auch eines der ersten Zeichen des Alterns. Regelmäßiges Kraft- und Ausdauertraining hilft, Muskelschwäche loszuwerden und die körperliche Fitness wiederherzustellen.

Das Altern des gesamten Organismus ist ein natürlicher und unvermeidlicher, von der Natur programmierter Prozess, der eines der Hauptprobleme der Biologie darstellt Medizin im Allgemeinen.

Obwohl die Änderungen Aussehen sind natürlich, physiologisch, aber der Zeitpunkt ihres Auftretens hängt von vielen ab Kausale Faktoren- genetisch, erblich, Alter. Letztere werden durch den Einfluss des alternden Organismus auf alle Organe und Gewebe, einschließlich der Haut, bestimmt. Was sind die Ursachen und wie kann man vorzeitiger Hautalterung vorbeugen?

Ursachen vorzeitiger Hautalterung

Zu Äußere Manifestationen Pathologische Welke sind:

Ausdünnung und Abnahme der Dicke der subkutanen Fettschicht;
Trockenheit, Juckreiz und Peeling des Epithels der Hornschicht;
Verfärbung der Gesichtshaut;
verringerter Hautturgor und Ptosis des Gravitationsgewebes;
frühes Auftreten von Falten, Falten im Gesicht;
vaskuläre Veränderungen in Form der Erweiterung oberflächlicher Gefäße (), das Auftreten von vaskulären "Netzen" und "Sternchen";
vorzeitige Hautalterung der Hände;
früh u.

Diese Phänomene treten ab dem 25. Lebensjahr auf und bei Vorliegen ungünstiger Faktoren manchmal sogar früher. Mit zunehmendem Alter nehmen sie immer mehr zu. Pathologisches oder vorzeitiges Altern wird von Veränderungen der inneren Organe und Gewebe begleitet und ist durch eine höhere Rate des Auftretens von Veränderungen im Aussehen einer Person im Vergleich zu Personen derselben Alterskategorie gekennzeichnet. In diesen Fällen wir redenüber das Fortschreiten, Überschreiten des biologischen Alters, im Vergleich mit Passdaten.

Das unentwirrbare Welken der Haut ist mit Veränderungen im ganzen Körper verbunden. Dementsprechend sind die Faktoren, die eine vorzeitige Hautalterung verursachen, im Grunde die gleichen wie diejenigen, die das Erscheinungsbild beschleunigen und beschleunigen altersbedingte Veränderungen im Körper. So wird die Entwicklungsgeschwindigkeit altersbedingter Hautveränderungen ständig oder periodisch von zahlreichen ungünstigen, sogenannten „alltäglichen“ Faktoren beeinflusst:

Intern oder endogen.
Extern oder exogen.
Eine Kombination aus internen und externen Faktoren.

Endogene negative Faktoren

In erster Linie mit Schwächung verbunden allgemeine Immunität und eine Verletzung der Blutspiegel von Sexualhormonen, insbesondere Östrogen, bei Frauen. Darüber hinaus für die Entwicklung vorzeitiger Alterung, die unzureichende Funktion des Nervensystems, des endokrinen Systems, des Mikrokreislaufsystems, der Ausscheidungsorgane und Atmungssysteme. Sie alle verleihen der Haut die Fähigkeit, biochemische Prozesse, Temperatur- und Barrierefunktionen sowie die lokale Immunität auf dem erforderlichen Niveau zu halten.

Daher sind die häufigsten Krankheiten, die zu vorzeitiger Hautalterung führen, Pathologien des endokrinen Systems, insbesondere Diabetes mellitus, reduzierte Schilddrüsenfunktion, Hypothalamus-Hypophysen-Syndrom, Drüsenerkrankungen. innere Sekretion Genitalien, ischämische Krankheit Herzen u Herz-Kreislauf-Versagen, chronische Lungenpathologie, eine Abnahme des allgemeinen Immunschutzes, die auch zu einer Abnahme führt lokale Immunität, Autoimmunerkrankungen Bindegewebe.

Von nicht geringer Bedeutung sind auch die Erkrankungen der Leber und des Gallensystems Verdauungstrakt und Harnsystem, Verletzungen von Stoffwechselprozessen im Körper. Merkmale des vorzeitigen Welkens bei Männern sind zusätzlich zu den oben genannten hauptsächlich mit einer Abnahme verbunden (gem Aus verschiedenen Gründen) Blutspiegel männlicher Geschlechtshormone, da diese eine anregende Wirkung auf die Talg- und Schweißdrüsen haben.

Das ist ganz natürlich volle Unterstützung Die Versorgung der Haut mit Sauerstoff, Vitaminen, Mikroelementen, Hormonen usw. hängt natürlich vom Gehalt dieser Komponenten im Körper ab, aber man darf ihre Versorgung der Zellen durch das Blut- und Lymphmikrozirkulationssystem nicht unterschätzen Rolle dieser Mechanismen bei der Entfernung von Zerfallsprodukten und den Prozessen der Zellregeneration.

Exogene Faktoren

Dazu gehören vor allem:

Ungünstige Umgebungsbedingungen (von 40 bis 60%), bei denen die Umgebungsluft erhebliche Konzentrationen an für den Körper schädlichen chemischen Verbindungen enthält;
Sehr ausgesetzt UV-Bestrahlung auf der Haut, die nicht durch Sonnenschutzmittel geschützt ist, sowie die Vernachlässigung der Verwendung von „After-Sun“-Cremes, die helfen, die Auswirkungen der Sonnenstrahlung zu neutralisieren;
Unzureichende oder umgekehrt übermäßige Feuchtigkeit der Umgebung;
Irrationale Ernährung, Übergewicht Körper und Bewegungsmangel;
Häufige Stresszustände und anhaltender psycho-emotionaler Stress;
Missbrauch alkoholische Getränke, sowie Rauchen, bei dem eine chronische Nikotinvergiftung, die einen kleinen Krampf verursacht periphere Gefäße, führt zu Störungen der Mikrozirkulation des Blutes und zu einer Verschlechterung der Versorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen. Darüber hinaus zerstören einige im Tabak enthaltene chemische Verbindungen Proteine, zu denen Metallatome (Metallproteine) gehören, die an der Synthese von Haut und Elastin beteiligt sind, was zu einer Abnahme der Hautelastizität mit intensiver Faltenbildung führt;
Farbstoffe und Konservierungsmittel Lebensmittel und Bestandteile einiger Kosmetika sowie Produkte Haushaltschemikalien Beitrag zu allergischen und entzündlichen Reaktionen;
Eben sozialer Status einschließlich biologischer und psychologischer Bedürfnisse und soziale Möglichkeiten ihre Zufriedenheit.

Grundlegende Mechanismen

Die Mechanismen des pathologischen Alterns sind spezifische physiologische und biochemische Prozesse, durch die die Auswirkungen negativer endogener und exogener Faktoren auf den menschlichen Körper realisiert werden. Unter verschiedene Mechanismen Derzeit wird den sogenannten freien Radikalreaktionen die größte Bedeutung beigemessen, die zur Bildung von freien Radikalen und aggressiv aktiven Sauerstoffformen führen.

Freie Radikale sind "Fragmente" von Molekülen mit fehlenden Elektronen. Ihre reaktive Aktivität beruht auf der Fähigkeit, Elektronen von anderen Molekülen an sich zu binden. Eine solche biochemische Reaktion ist notwendig, um den Ablauf normaler Stoffwechselprozesse im Körper sicherzustellen. Unter normalen physiologischen Bedingungen wird die Menge an Molekülen freier Radikale vom Körper streng kontrolliert.

Allerdings unter dem Einfluss von negativen Faktoren, insbesondere chemischen Verbindungen der Umwelt und ultraviolette Strahlung, eine überschüssige Menge und Ansammlung von freien Radikalen wird gebildet. Sie führen zur Zerstörung der Zellmembran, Zelllipide, Proteine, Mitochondrien und DNA. Die Folge dieses Einflusses ist ein vorzeitiger Zelltod, das Überwiegen degenerativer Prozesse gegenüber der Zellregeneration, ein beschleunigter Abbau und eine Störung der Synthese von Kollagen- und Elastinproteinen. All diese Phänomene vereint der Name „oxidativer Stress“.

Kollagen- und Elastinfasern spielen eine besonders wichtige Rolle für den Zustand der Haut und verleihen ihr einen Zustand von Festigkeit, Festigkeit und Elastizität. Mit zunehmendem Alter nimmt ihr Volumen und ihre Menge allmählich ab. Aber unter dem Einfluss von angesammelten freien Radikalen gibt es, was besonders wichtig ist, signifikante Veränderungen in ihrer Struktur und physikalische und chemische Eigenschaften, wodurch die Hautfestigkeit und -elastizität abnimmt, sich Falten und Falten bilden, Gewebe des Gesichts und anderer Körperteile erscheinen.

Ein weiterer wesentlicher Mechanismus ist eine Abnahme der Sättigung der Haut mit Wassermolekülen und die Zerstörung ihrer Epidermisschicht als Barriere. Die Folge ist eine erhöhte Anfälligkeit der Haut gegenüber dem Einfluss bakterieller, physikalischer und chemischer Faktoren.

Zusammenfassend ist es also notwendig, die Hauptmechanismen und Manifestationen des Alterns hervorzuheben. Zu den ersten gehören:

Verzögerung der Zellerneuerung.
Quantitative Reduktion und strukturelle und qualitative Verletzung von Kollagen- und Elastinproteinen.
Störung der Mikrozirkulation im Gewebe und erhöhte Durchlässigkeit Gefäßwand was zu Hautaustrocknung und Schwellung des interzellulären Gewebes führt.
Zerstörung der epidermalen Barriere.
Ansammlung von Stoffwechselprodukten.

Wie können frühe destruktive Prozesse verhindert werden?

Trotz einer gewissen "Autonomie" der Haut hängt ihr erfolgreiches Funktionieren nur vom Zustand des gesamten Organismus oder seiner einzelnen Systeme und nur von der Wirkung ab Kosmetika und Medikamente können die Prozesse der vorzeitigen Hautalterung nicht verlangsamen.

Weil die moderne Medizin nicht genügend Möglichkeiten hat, die genetischen und altersbedingten Faktoren des Alterns zu beeinflussen, dann zielen die Hauptanstrengungen von ihr und der Kosmetologie darauf ab, den Einfluss "alltäglicher Faktoren" zu eliminieren oder zu begrenzen. Die Identifizierung der Ursachen ermöglicht es, der Alterung vorzubeugen oder sie zumindest in ihrer Entwicklung zu verlangsamen. Für diese Zwecke ist es notwendig:

Verhütung stressige Situationen und psycho-emotionale Störungen und zunehmender Widerstand gegen ihre Wirkungen;
ausgewogene Ernährung, richtigen Modus Arbeit und Ruhe, Normalisierung des Schlafs;
Rauchen und Alkoholmissbrauch aufgeben;
Behandlung von Krankheiten oder Korrektur der Funktion innerer Organe mit Medikamenten und anderen Mitteln;
Korrektur des allgemeinen Immunzustands und der lokalen Immunität;
Erhöhung der Regulationsmöglichkeiten des Körpers durch Anpassungsmechanismen (Verbesserung des Stoffwechsels, Normalisierung Hormoneller Hintergrund, Beschleunigung der Ausscheidung von Toxinen und Toxinen aus dem Körper usw.);
richtige und regelmäßige Hautpflege mit Anti-Aging-Kosmetik.

Von großer Bedeutung im Kampf gegen oxidativen Stress ist die verstärkte Verwendung und äußerliche Anwendung natürlicher Antioxidantien, die oxidative Reaktionen freier Radikale blockieren können, sowie deren Verwendung in der Kosmetik und Medizin in Form von Arzneimitteln.

Wie kann man vorzeitiger Hautalterung vorbeugen?

Altern ist keine Krankheit, sondern ein Zustand des Körpers, der erblich und bedingt ist Altersmerkmale. Gegenwärtig haben Medizin und moderne Kosmetologie nur sehr geringe Möglichkeiten, genetische und genetische Faktoren zu beeinflussen altersbedingt Altern.

Gleichzeitig ist das vorzeitige Welken das Objekt ihrer Aufmerksamkeit. Ihre Hauptaufgabe besteht daher darin, die „alltäglichen“ kausalen Faktoren zu eliminieren und frühe Manifestationen Verblassen sowie richtige Anwendung Methoden der Anti-Aging-Therapie. Dies kann weitgehend vom Menschen selbst beeinflusst werden, der über die Ursachen des vorzeitigen Welkens der Haut informiert ist.

Progerie ist ein Syndrom vorzeitiger Alterung, das sich durch charakteristische Veränderungen der Haut und der inneren Organe manifestiert. Es ist selten genetische Anomalie erkannt 1 Person von 4 Millionen. Es gibt weltweit nicht mehr als achtzig beobachtete Fälle einer solchen Krankheit. Die ätiopathogenetischen Faktoren der Progerie sind nicht vollständig geklärt.

Es gibt zwei morphologische Formen der Pathologie:

Kinderprogerie - Hutchinson-Gilford-Syndrom,
Erwachsene Progerie - Werner-Syndrom.

Der Begriff „Progerie“ bedeutet in der Übersetzung aus dem Altgriechischen „frühes Altern“. Die unnatürliche Erschöpfung aller Lebenserhaltungssysteme ist auf ein genetisches Versagen zurückzuführen. Gleichzeitig wird der Alterungsprozess um das Zehnfache beschleunigt.

Mit Hutchinson-Gilford-Syndrom Bei Kindern mit verzögerter körperlicher Entwicklung treten Alterserscheinungen auf: Kahlheit, Falten, spezifisches Aussehen. Ihr Körper verändert sich stark: Die Hautstruktur ist gestört, es gibt keine sekundären Geschlechtsmerkmale, sie bleiben in der Entwicklung zurück. innere Organe. Dann entwickeln sich schnell senile Beschwerden: Hörverlust, Arthrose-Arthritis, Arteriosklerose, Schlaganfall oder Herzinfarkt, Knochenentmineralisierung. Ein 8-jähriges Kind mit dieser Erkrankung sieht aus und fühlt sich an wie 80 Jahre alt. BEI geistige Entwicklung kranke Kinder bleiben absolut ausreichend. Ihre intellektuelle Entwicklung leidet nicht. Sie werden selten älter als 13 Jahre. Jungen bekommen etwas häufiger Progerie als Mädchen.

ein Beispiel für die Entwicklung eines Kindes mit kindlicher Progerie (Hutchinson-Gilford-Syndrom) von 1 Jahr bis 12 Jahren

Werner-Syndrom beginnt sich normalerweise bei jungen Menschen im Alter von 16-20 Jahren klinisch zu manifestieren. Progerie bei Erwachsenen - beschleunigtes Altern mit Schädigung aller Systeme und hohes Risiko Krebsentwicklung andere Lokalisation. Die genomische Instabilität, die den normalen Alterungsprozess antreibt, führt zu einer Reihe von pathologische Veränderungen. Solche Patienten sterben im Alter von 30 bis 40 Jahren und weisen alle Symptome des Alters auf.

ein Patient mit erwachsener Progerie (Werner-Syndrom) - vor Beginn der Krankheit im Alter von 15 Jahren und mit einer entwickelten Form im Alter von 48 Jahren

Progerie ist eine unheilbare Krankheit, die kranken Kindern die Kindheit „raubt“ und sie in echte alte Menschen „verwandelt“. regelmäßig und angemessen Gesundheitsvorsorge ermöglicht es Ihnen, den irreversiblen Alterungsprozess zu verlangsamen und den Schweregrad zu verringern klinische Symptome. Bewerben Sie sich dafür Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel, chirurgische und physiotherapeutische Techniken.

Ätiologie

Die Hauptursache für Progerie ist eine einzelne genetische Mutation, deren Mechanismus derzeit unbekannt ist. Einige Wissenschaftler glauben das wahrer Grund Die Mutation liegt in der Vererbung der Eltern, andere - in der Wirkung der Strahlung auf den Embryo während der Röntgenuntersuchung einer schwangeren Frau.

Beim Werner-Syndrom ist der Prozess der Reproduktion von DNA-Molekülen gestört, beim Hutchinson-Gilford-Syndrom die Biosynthese eines Proteins, das die Form von Zellkernen bestimmt. Genetische Störungen machen Zellen instabil, was zum Auslösen unvorhergesehener Alterungsmechanismen führt. Große Menge Protein sammelt sich in Zellen an, die sich nicht mehr teilen. In diesem Fall wird die Hülle des Zellkerns instabil, und die Körperzellen werden unbrauchbar und sterben vorzeitig ab. Die Mutation führt zur Produktion eines verkürzten Progerinproteins, das instabil ist und innerhalb der Zelle schnell abgebaut wird. Im Gegensatz zu einem ganzen Protein integriert es sich nicht in die Kernplatte, die sich unter der Kernmembran befindet und an der Organisation von Chromatin beteiligt ist. Das Kernsubstrat wird zerstört, was zu ernsthaften Problemen führt. Progerin reichert sich in Zellen an glatte Muskelzellen Gefäßwand. Die Degeneration dieser Zellen ist eine der führenden Manifestationen der Krankheit.

Progerie bei Erwachsenen wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei Kindern wird die Mutation nicht vererbt, sondern tritt direkt im Körper des Patienten auf. Dies ist nicht überraschend, da Träger vor dem reproduktiven Alter sterben.

Nicht-genetische Faktoren, die die Entstehung der Krankheit beeinflussen:

Lebensweise,
Begleiterkrankungen,
Klima,
Lebensmittel,
Umgebung,
zu viel Sonneneinstrahlung
Rauchen,
Hypovitaminose,
psychoemotionale Faktoren.

Symptome

Bei Kindern (Hutchinson-Gilford-Syndrom)

Bei der Geburt erscheint ein krankes Kind wie ein normales Baby. Klinische Anzeichen einer Progerie treten bereits im ersten Lebensjahr auf. Einige Kinder im Alter von 2-3 Jahren entwickeln sich richtig, und dann beginnen sie, in Bezug auf Größe und Gewicht hinter ihren Altersgenossen zurückzubleiben. Kinder mit Progerie haben ein spezifisches Aussehen, weil die Anzeichen der Krankheit charakteristisch und einzigartig sind. Alle Patienten sind einander auffallend ähnlich.

typische Kinder mit Hutchinson-Gilford-Syndrom aus verschiedenen Familien)

4-jähriger Junge mit einer weniger typischen Form des Hutchinson-Gilford-Syndroms

Kranke Kinder haben einen disproportionierten Schädel mit einem großen Gehirnteil und einem kleinen Gesichtsteil. Ihre Nase ähnelt einem Vogelschnabel: Sie ist dünn und spitz. Unterkiefer schwach entwickelt, kleines Kinn, schmale Lippen, abstehende Ohren, unnatürlich große Augen. Die Zähne wachsen in zwei Reihen, sie sind deformiert und beginnen früh auszufallen. Es sind diese spezifischen Eigenschaften, die kranke Kinder wie alte Menschen aussehen lassen.
Skelettanomalien sind das Hauptsymptom der Pathologie. Kranke Kinder zeichnen sich durch Kleinwuchs, unterentwickelte Schlüsselbeine und Hüften aus. Die Knochen der Patienten sind sehr zerbrechlich, sie brechen oft, die Beweglichkeit der Gelenke ist eingeschränkt. Luxationen der Hüfte werden oft bemerkt. Die Manifestation der Krankheit ist Zwergwuchs. Es gibt Defekte im Skelett und in den Nägeln. Die Nägel sind gelb und hervorstehend und ähneln "Uhrgläsern". Kranke Kinder beginnen spät zu sitzen und zu gehen, ihre Körperhaltung verändert sich. Einige können sich nicht ohne Hilfe bewegen.
Die Haut und das Unterhautfettgewebe werden dünn. Frühes Altern bei Patienten äußert sich auf unterschiedliche Weise: Hautbedeckung mit Falten bedeckt, sein Turgor nimmt ab, die Augenlider schwellen an, die Mundwinkel fallen ab. Trockenheit und Faltenbildung der Haut machen sich besonders im Gesicht und an den Gliedmaßen bemerkbar. Die Haare auf dem Kopf fallen aus, werden spärlich und flauschig, es gibt keine Wimpern und Augenbrauen. Durch die ausgedünnte Haut am Kopf ist ein Venennetz sichtbar. Aufgrund des Mangels an subkutanem Fett sieht das Kind wie ein mit Haut bedecktes Skelett aus. Trockene und faltige Haut atrophiert stellenweise, große Bereiche mit Hyperpigmentierung, Verdickung und Verhornung treten auf.
Weitere Symptome: Infantilismus, schrille Stimme, Muskelschwund, kurze Arme, schmale und hervorstehende Brust.

Bei Erwachsenen (Werner-Syndrom)

Zuerst Klinische Anzeichen Das Werner-Syndrom tritt im Alter von 14 bis 18 Jahren auf. Bis zur Pubertät entwickeln sich die Patienten normal. Dann geraten sie ins Hintertreffen körperliche Entwicklung von Gleichaltrigen, kahl werden, grau werden. Ihre Haut wird dünner, faltig und nimmt eine ungesunde Blässe an. Die Arme und Beine sehen aufgrund der Atrophie des subkutanen Fetts und der Muskeln sehr dünn aus.

37-jähriger Mann mit Werner-Syndrom

Nach 30 Jahren entwickeln sich im Körper der Patienten folgende pathologische Prozesse:

Katarakt in beiden Augen
heisere Stimme,
Schwielen an den Füßen,
ulzerative nekrotische Prozesse in der Haut,
Funktionsstörungen der Schweiß- und Talgdrüsen,
Herzfehler,
Osteoporose, metastasierende Weichteilverkalkung, Osteomyelitis,
erosive Arthrose,
"Sklerodermie-Maske" im Gesicht,
Kleinwüchsigkeit, dichter und kurzer Körper, dünne und trockene Gliedmaßen,
Abnahme der Intelligenz
Nagelverformung,
Entstehung von Major Altersflecken auf der Haut
Buckel auf dem Rücken,
Exophthalmus mit Schilddrüsenfunktionsstörung,
mondförmiges Gesicht mit Hypophysenfunktionsstörung,
Hodenatrophie bei Männern, Menstruationsunregelmäßigkeiten bei Frauen, frühe Menopause.

Die Epidermis der Haut wird abgeflacht, die Bindegewebsfasern werden verödet, Unterhautgewebe Atrophie und teilweise ersetzt Bindegewebe. Einschränkung passive Bewegungen in den Gelenken der Arme und Beine äußert sich in der Unmöglichkeit einer vollständigen Beugung und Streckung der Extremität. Dies ist auf eine narbige Kontraktion der Sehnen und ein Schmerzsyndrom zurückzuführen.

Im Alter von 40 Jahren entwickeln die Patienten senile Beschwerden: Herzprobleme, Diabetes, häufige Frakturen Hände und Füße, Gelenkschmerzen, gutartige und bösartige Hauttumoren, Funktionsstörungen der Nebenschilddrüsen. Krebsbildung, Herzinfarkt und Schlaganfall, innere Blutungen sind die Haupttodesursachen bei Progerie.

Die Symptome der Pathologie ähneln nur dem Prozess des normalen Alterns. Die Zeichen des Alterns in Progerie sind unterschiedliche Grade Ausdrücke oder erscheinen in einer anderen Reihenfolge. Mit der natürlichen Alterung verlangsamt sich das Nagelwachstum und mit Progerie hört es vollständig auf. Bei älteren Menschen werden die Augenbrauen nach Haarausfall am Kopf dünner, und bei Patienten mit Progerie ist das Gegenteil der Fall.

Diagnose

Hutchinson-Gilford-Syndrom

Werner-Syndrom

Die Diagnose von Progerie erfordert keine spezifischen Methoden und Studien. Äußere Zeichen Krankheiten sind so beredt, dass die Diagnose nur auf der Grundlage der Symptome und Daten gestellt wird Visuelle Inspektion. Spezialisten studieren die persönliche und familiäre Geschichte.

Zusätzliche Studien sind zur Identifizierung angezeigt Begleiterkrankungen. Patienten werden verschrieben allgemeine Analyse Blut, seine biochemische Untersuchung, Röntgen des Knochen-Gelenk-Apparates, histologische Untersuchung Haut, medizinisch-genetische Beratung.

Behandlung

Es gibt derzeit keine Heilung für Progerie. Alle bisher angewandten Behandlungsmethoden haben sich als unwirksam erwiesen. Ärzte mit Hilfe moderne Methoden versuchen, die Krankheit zu stoppen und nicht zuzulassen, dass sie sich verschlimmert. Patienten werden gemeinsam von Fachärzten für Endokrinologie, Innere Medizin, Kardiologie behandelt.

Um den Zustand der Patienten zu lindern, verschreiben Ärzte:

Aspirin zur Vorbeugung von akuten Herz- und Gefäßinsuffizienz- Herzinfarkt und Schlaganfall.
Statine zur Senkung des Cholesterinspiegels im Blut und zur Vorbeugung von Arteriosklerose - Lipostat, Choletar, Liptonorm.
Antikoagulanzien zur Vorbeugung oder Verlangsamung des Thromboseprozesses - "Varfarex", "Sinkumarin".
Präparate mit Wachstumshormon - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrop". Sie ermöglichen es Ihnen, die Verzögerung in der körperlichen Entwicklung zu korrigieren.
Präparate, die Wunden heilen und die Durchblutung bei der Bildung von Geschwüren anregen - Mefanat, Bepanten.
Hypoglykämische Medikamente für Diabetes- "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".

Physiotherapeutische Verfahren werden mit dem Ziel durchgeführt, starre und steife Gelenke zu beeinflussen. Den Patienten werden Elektrophorese, Reflexzonenmassage, Bewegungstherapie, Infrarotstrahlen, Wasserverfahren, Schlammtherapie, UHF-Therapie, Magnetfeldtherapie. Patienten mit Progerie wird eine angemessene Ernährung gezeigt, angereichert mit Vitaminen und Spurenelementen, moderat Stress ausüben, lange Spaziergänge im Freien, vollkommene Entspannung.

Babys werden über eine Sonde mit speziellen Milchmischungen ernährt, die Zusätze zur Gewichtszunahme enthalten. Milchzähne werden entfernt und Platz für bleibende Zähne geschaffen, die bei kranken Kindern schnell durchbrechen. Experten beobachten die Situation des Herz-Kreislauf-Systems, die eine frühzeitige Erkennung von Beschwerden ermöglicht. Chirurgie auch bei Patienten mit frühem Alterungssyndrom gezeigt. mit Angioplastie bzw Koronararterien-Bypass-Operation Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Blutgefäße.

Progerie ist eine unheilbare Pathologie, deren Entwicklung nicht gestoppt werden kann. Experimentelle Behandlung Erwachsene mit Hilfe von Stammzellen und Farnesyltransferase-Hemmern können Sie die subkutane Fettschicht wiederherstellen, Gesamtgewicht, reduzieren Knochenbrüchigkeit. Die Prognose der Krankheit ist immer ungünstig. Die Patienten sterben akut Koronarinsuffizienz oder Onkopathologie. Die Vorbeugung von Progerie ist unmöglich, da die Krankheit genetischer Natur ist. Eine lebenslange Therapie kann das Leben der Patienten nur erleichtern und verlängern. kontinuierliche Betreuung, Herzpflege und Physiotherapie sind die Hauptrichtungen in der Behandlung der Krankheit.