Was ist systemischer Lupus erythematodes. Systemischer Lupus erythematodes - der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

Lupus erythematodes (Erythematodes) ist eine chronische Erkrankung, bei der das menschliche Immunsystem Bindegewebszellen als feindlich angreift. Diese Pathologie tritt in 0,25-1% der Fälle aller dermatologischen Erkrankungen auf. Die genaue Ätiologie der Krankheit ist der Wissenschaft noch nicht bekannt. Viele Experten gehen eher davon aus, dass die Ursache in genetischen Störungen des Immunsystems liegt.

Arten von Krankheiten

Lupus erythematodes ist eine komplexe Krankheit, die nicht immer rechtzeitig diagnostiziert werden kann. Es gibt zwei Formen davon: den diskoiden (chronischen) und den systemischen Lupus erythematodes (SLE). Laut Statistik erkranken vor allem Frauen im Alter von 20 bis 45 Jahren.

Systemischer Lupus erythematodes

Schwere systemische Erkrankung. Das Immunsystem nimmt die eigenen Zellen als fremd wahr, was zu Entzündungen und Schäden führt. verschiedene Körper und Körpergewebe. SLE kann sich in mehreren Formen manifestieren und Entzündungen der Muskeln und Gelenke verursachen. In diesem Fall können Temperatur, Adynamie, Gelenk- und Muskelschmerzen auftreten.

Bei systemischem Lupus erythematodes verändert sich die Schleimhaut bei 60 % der Patienten. An Zahnfleisch, Wangen, Gaumen sind Hyperämie und Schwellungen des Gewebes erkennbar. Ödematöse Stellen können Bläschen aufweisen, die sich in Erosion verwandeln. Auf ihnen erscheint eine Plakette mit eitrig-blutigem Inhalt. Hautveränderungen sind die frühesten Symptome von SLE. Normalerweise sind der Hals, die Gliedmaßen und das Gesicht die Orte der Läsionen.

Systemischer Lupus erythematodes ist durch das Fortschreiten der Manifestationen sowie die allmähliche Beteiligung anderer Organe und Gewebe am Entzündungsprozess gekennzeichnet.

Diskoider (chronischer) Lupus erythematodes

Es ist eine relativ gutartige Form. Der Beginn ist in den meisten Fällen durch Erythem im Gesicht (Nase, Wangen, Stirn), Kopf, Ohrmuscheln, rotem Lippenrand und anderen Körperbereichen gekennzeichnet. Eine Entzündung der roten Lippengrenze kann sich separat entwickeln. Und die Mundschleimhaut selbst entzündet sich in Ausnahmefällen.

Es gibt Stadien der Krankheit:

• erythematös;
• Hyperkeratose-infiltrativ;
• atrophisch.

Diskoider Lupus erythematodes lange Jahre, verschlechtert sich im Sommer. Der betroffene rote Lippenrand verursacht ein brennendes Gefühl, das sich beim Essen oder Sprechen verstärken kann.

Ursachen

Die Ursachen von Lupus erythematodes sind nicht vollständig geklärt. Es wird als polyätiologische Pathologie angesehen. Es wird angenommen, dass es eine Reihe von Faktoren gibt, die das Auftreten von SLE indirekt beeinflussen können.

• Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung durch Sonnenlicht;
• weibliche Sexualhormone (einschließlich der Einnahme von orale Kontrazeptiva);
• Rauchen;
• Einnahme bestimmter Medikamente, die normalerweise ACE-Hemmer, Kalziumkanalblocker, Terbinafin enthalten;
• das Vorhandensein von Parvovirus, Hepatitis C, Cytomegalovirus;
• Chemikalien (z. B. Trichlorethylen, einige Insektizide, Eosin)

Symptome der Krankheit

Bei Vorhandensein von Lupus erythematodes kann der Patient Beschwerden haben, die mit Anzeichen der Krankheit verbunden sind:

• charakteristische Hautausschläge;
• chronische Müdigkeit;
• Fieberanfälle;
• Schwellung und Schmerzen in den Gelenken;
• Schmerzen beim tiefen Einatmen;
• erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Ultraviolett;
• Schwellung der Beine, Augen;
• vergrößerte Lymphknoten;
• Zyanose oder Aufhellung der Finger bei Kälte oder in Stresssituationen;
• vermehrter Haarausfall.

Manche Menschen leiden zum Zeitpunkt der Krankheit unter Kopfschmerzen, Schwindel und Depressionen. Es kommt vor, dass innerhalb weniger Jahre nach Erkennung der Krankheit neue Anzeichen auftreten. Manifestationen sind individuell. Bei manchen ist ein Körpersystem betroffen (Haut, Gelenke etc.), bei anderen leiden mehrere Organentzündungen.

Folgende Pathologien können auftreten:

• Störungen des Gehirns und des Zentralnervensystems, die Psychosen, Lähmungen, Gedächtnisstörungen, Krämpfe, Augenkrankheiten hervorrufen;
• entzündliche Prozesse in den Nieren (Nephritis);
• Blutkrankheiten (Anämie, Thrombose, Leukopenie);
• Herzkrankheit (Myokarditis, Perikarditis);
• Lungenentzündung.

Diagnose der Krankheit

Die Annahme des Vorhandenseins von Lupus erythematodes kann aufgrund roter Entzündungsherde auf der Haut erfolgen. Äußere Anzeichen einer Erythematose können sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist es schwierig, sie anzulegen genaue Diagnose. Es ist notwendig, einen Komplex von zusätzlichen Untersuchungen zu verwenden:

• allgemeine Blut- und Urintests;
• Bestimmung des Leberenzymspiegels;
• Analyse auf antinukleäre Körper (ANA);
• Brust Röntgen;
• Echokardiographie;
• Biopsie.

Eine Differentialdiagnose von Lupus erythematodes mit Photodermatose, seborrhoischer Dermatitis, Rosacea, Psoriasis sollte gestellt werden.

Behandlung der Krankheit

Die Behandlung der Erythematose ist langwierig und kompliziert. Sie hängt vom Grad der Manifestation der Erkrankung ab und erfordert eine ausführliche Beratung durch einen Spezialisten. Er wird helfen, alle Risiken und Vorteile der Verwendung bestimmter Medikamente zu bewerten, und sollte den Behandlungsprozess ständig unter Kontrolle halten. Mit dem Abklingen der Symptome kann die Dosis der Medikamente abnehmen, mit einer Verschlimmerung - Zunahme.

Jede Form von Lupus erythematodes muss ausgeschlossen werden Strahlentherapie, zu hohe und niedrige Temperaturbedingungen, Hautreizungen (sowohl chemisch als auch physikalisch).

Medizinische Behandlung

Zur Behandlung der Erythematose verschreibt der Arzt einen Komplex von Medikamenten mit unterschiedlichem Wirkungsspektrum.

Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs):

• Naproxen;
• Ibuprofen;
• Diclofenac (auf Rezept).

Als Nebenwirkungen Diese Medikamente können Magenschmerzen, Nierenprobleme und Herzkomplikationen verursachen.

Malariamedikamente (Hydroxychloroquin) kontrollieren die Symptome der Krankheit. Der Empfang kann von Magenbeschwerden begleitet sein, manchmal von Netzhautschäden.

Kortikosteroide:

• Prednisolon;
• Dexamethason;
• Methylprednisolon.

Nebenwirkungen (Osteoporose, Bluthochdruck, Gewichtszunahme und andere) sind durch eine lange Dauer ihres Verlaufs gekennzeichnet. Mit einer Erhöhung der Dosierung von Kortikosteroiden steigt das Risiko von Nebenwirkungen.

Immunsuppressiva werden häufig bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen eingesetzt:

• Methotrexat;
• Cyclophosphamid (Cytoxan);
• Azathioprin (Imuran);
• Belimumab;
• Mycophenolat und andere.

Volkstümliche Methoden

Volksheilmittel gegen Lupus erythematodes können zusammen mit traditionellen Arzneimitteln effektiv eingesetzt werden. (unbedingt unter ärztlicher Aufsicht). Sie helfen, die Wirkung von Hormonpräparaten abzuschwächen. Sie können keine Mittel verwenden, die das Immunsystem stimulieren.

• Machen Sie einen Aufguss aus getrockneten Mistelblättern. Es ist am besten, es von Birke zu sammeln. Gießen Sie 2 Teelöffel des Werkstücks mit einem Glas kochendem Wasser. 1 Minute brennen lassen, 30 Minuten bestehen. Trinken Sie nach den Mahlzeiten dreimal täglich 1/3 Tasse.
• Gießen Sie 50 g Schierling mit 0,5 Liter Alkohol. Bestehen Sie 14 Tage an einem dunklen Ort. Die Tinktur abseihen. Auf nüchternen Magen trinken, beginnend mit 1 Tropfen pro Tag. Erhöhen Sie die Dosis jeden Tag um 1 Tropfen bis zu 40 Tage lang. Nehmen Sie es dann in absteigender Reihenfolge und erreichen Sie 1 Tropfen. Nach dem Essen können Sie 1 Stunde lang nichts essen.
• Setzen Sie 200 ml Olivenöl auf ein kleines Feuer, fügen Sie 1 Esslöffel Schnur und Veilchen hinzu. 5 Minuten unter ständigem Rühren köcheln lassen. Einen Tag ziehen lassen. Das Öl abseihen und dreimal täglich mit Entzündungsherden behandeln.
• Mahlen Sie 1 Esslöffel Süßholzwurzel und fügen Sie 0,5 Liter Wasser hinzu. Bei schwacher Hitze 15 Minuten köcheln lassen. Gekühlte, passierte Brühe 1-2 Schluck über den Tag verteilt trinken.

Krankheit bei Kindern

Bei Kindern ist diese Pathologie direkt mit der Funktion des Immunsystems verbunden. 20 % aller Patienten mit Erythematose sind Kinder. Lupus erythematodes bei Kindern ist schwieriger zu behandeln als bei Erwachsenen. Es gibt häufig Todesfälle. Vollständiger Lupus beginnt sich nach 9-10 Jahren zu manifestieren. Es ist selten möglich, es sofort zu identifizieren. Es gibt keine klinischen Anzeichen der Krankheit. Zunächst ist ein Organ betroffen, mit der Zeit lässt die Entzündung nach. Dann treten andere Symptome mit Anzeichen einer Schädigung eines anderen Organs auf.

Neben der klinischen Untersuchung kommen weitere Untersuchungsmethoden zur Diagnosestellung zum Einsatz. Höchst sehr wichtig immunologische Untersuchungen haben, die es ermöglichen, Erythematose-spezifische Anzeichen zu erkennen. Zusätzlich werden klinische Analysen von Urin und Blut durchgeführt. Ultraschall des Herzens kann angezeigt sein, Bauchhöhle, Elektrokardiogramm. Es gibt keine laborspezifischen Tests zum Nachweis von Lupus, aber basierend auf ihren Ergebnissen, zusammen mit Daten einer klinischen Untersuchung, kann die Diagnose vereinfacht werden.

Kinder werden in einem Krankenhaus einer komplexen Therapie unterzogen. Sie brauchen Spezialbehandlung. Kranke Kinder sollten nicht geimpft werden. Es ist notwendig, eine Diät einzuhalten, die Aufnahme von Kohlenhydraten zu begrenzen und Saftprodukte auszuschließen. Die Basis sollten Proteine ​​und Kaliumsalze sein. Sie müssen die Vitamine C, B einnehmen.

Unter den verschriebenen Medikamenten:

• Kortikosteroide;
• Zytostatika;
• Immunsuppressiva;
• Steroid-Chinolin-Medikamente.

Wie die Krankheit übertragen wird

Da die direkten Ursachen der Krankheit nicht genau geklärt sind, besteht kein Konsens darüber, ob sie ansteckend ist. Es wird angenommen, dass Lupus von Person zu Person weitergegeben werden kann. Aber Der Infektionsweg ist unklar und fand keine Bestätigung.

Oft möchten Menschen Patienten mit Erythematose nicht kontaktieren, sie haben Angst, die betroffenen Bereiche zu berühren. Solche Vorsichtsmaßnahmen können durchaus gerechtfertigt sein, da die Übertragungsmechanismen der Krankheit nicht bekannt sind.

Viele sind sich einig, dass die Krankheit, da sie ihrer Natur nach Allergien ähnelt, nur durch Gene übertragen wird.

Um Krankheiten vorzubeugen, ist es notwendig Kindheit umfassen allgemeine Präventionsmaßnahmen, insbesondere für Risikopersonen:

• nicht unter dem Einfluss stehen ultraviolette Strahlung, verwenden Sie Sonnencreme;
• starke Überspannungen vermeiden;
• sich gesund ernähren;
• Rauchen ausschließen.

Beim systemischen Lupus erythematodes ist die Prognose meist ungünstig, da er viele Jahre andauern kann vollständige Genesung kommt nicht. Bei rechtzeitiger Therapie werden die Remissionszeiten jedoch deutlich länger. Patienten mit dieser Pathologie müssen dauerhaft versorgt werden Bevorzugte Umstände für Arbeit und Leben. Eine systematische ärztliche Überwachung ist erforderlich.

Elena Malysheva und die Fernsehsendung „Live Healthy“ über systemischen Lupus erythematodes:

Pathologische Veränderungen der Haut gehen mit negativen Manifestationen in der Gesamtfunktion des Körpers einher, da die Ursachen, die sichtbare Pathologien der oberen Schicht der Epidermis verursacht haben, hauptsächlich durch innere Funktionsstörungen der Organe verursacht werden. Und systemischer Lupus erythematodes, eine der Varianten dieser dermatologischen Erkrankung, kann als eine der häufigsten angesehen werden häufige Verstöße begleitet von schwerwiegenden negativen Veränderungen des Hautzustandes, des Grades ihrer Schutzeigenschaften und mit vielen Folgen, die für die Gesundheit der Haut und des gesamten Organismus gefährlich sind.

Rot systemischer Lupus begleitet von Veränderungen des Hautzustands, während sich die funktionellen Eigenschaften des Herz-, Atmungs- und Nervensystems sowie des Zustands der Gelenke ändern. Diese Autoimmunerkrankung äußert sich jedoch zunächst im Auftreten von Pathologien des Bindegewebes der Haut. Es wird weniger elastisch, anfällig für selbst geringfügige mechanische Einflüsse, die Hauptprozesse werden darin gestört, was zu einer Stagnation im Gewebe führt.

Merkmale der Krankheit

Übermäßige aktive Produktion von Antikörpern, die fremde Zellen (infektiös und viral) nicht angreifen, sondern sich gegen die eigenen Körperzellen richten – genau das passiert beim systemischen Lupus erythematodes, der den gesamten Funktionsprozess der Körpersysteme weitgehend stört. In diesem Fall beginnt der Körper, gegen sich selbst zu „kämpfen“, wodurch die große Menge Gewohnheitsfunktionen wird der gesamte Stoffwechselprozess gestört.

ICD-10-Code: M32 (SLE).

Am häufigsten wird diese Krankheit in der weiblichen Bevölkerung beobachtet, die Alterskategorie spielt im Grunde keine Rolle. Kinder und Menschen (meist Frauen) im Alter von 25-40 Jahren sind jedoch am häufigsten von der systemischen Variante des Lupus erythematodes betroffen. Männer erkranken 8-10 Mal seltener an dieser Krankheit.

Foto von systemischem Lupus erythematodes

Die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes

Das Krankheitsbild des systemischen Lupus erythematodes ist sehr unterschiedlich: Bei einigen Patienten gibt es zu Beginn der Krankheit nur eine Hautläsion in Form eines winzigen Ausschlags, der hauptsächlich im Bereich von lokalisiert ist die Gesichtshaut (Hals, Wangen, Nase), in einigen Fällen sind neben der Haut auch bestimmte innere Organe betroffen, und die Krankheit beginnt sich mit Symptomen einer vorherrschenden Läsion zu manifestieren. Zum Beispiel, wenn:

• sind davon betroffen mehr Gelenke, dann gibt es eine pathologische Veränderung in den Gelenken der Finger,
• mit Schädigung des Herzsystems, Manifestationen und,
• und wenn die Auskleidung der Lunge beschädigt ist, das Auftreten Schmerzen in der Brust des Patienten.

In einigen Fällen gibt es auch eine Läsion des Ausscheidungssystems, insbesondere der Nieren. Dies äußert sich in Form des Auftretens einer großen Menge, Schmerzen treten beim Wasserlassen auf, sie können sich allmählich entwickeln. Eine weitere Verschlimmerung des pathologischen Prozesses mit der Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes führt zum Auftreten negativer Veränderungen in den Geweben und Nervenprozessen im Gehirn. Dies führt zu offensichtlichen Veränderungen im Verhalten des Patienten, es können Anzeichen von psychischen Anomalien festgestellt werden.

Aufgrund der Vielfalt der Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes ist die Diagnose dieser Krankheit schwierig. Jedoch bei der Durchführung einer angemessenen Differenzialdiagnose es ist möglich, eine beginnende Krankheit durch eine vergleichende Analyse mit einer ähnlichen Krankheit zu identifizieren.

Systemischer Lupus erythematodes wird in diesem Video besprochen:

Ätiologie

Das Vorhandensein allgemeiner Beschwerden über eine Verschlechterung des Wohlbefindens ist ein allgemeines Bild der aktuellen Krankheit. Wenn jedoch ein Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes besteht, sollte der Arzt eine ganze Reihe diagnostischer Verfahren durchführen, die helfen, sogar die Anfangsstadien des aktuellen pathologischen Prozesses zu erkennen.

Einstufung

Heute ist es üblich, den systemischen Lupus erythematodes in drei Typen zu unterteilen:

1. Akuter Lupus, bei der die charakteristischen Symptome der Krankheit stark und schnell fortschreiten. Eine große Anzahl innerer Organe und Systeme ist betroffen, diese Art von Krankheit kann als eine kontinuierlich fortschreitende Verschlimmerung der Krankheit angesehen werden. Das Überleben von Patienten mit akutem systemischem Lupus erythematodes ist gering, Großer Teil Erkrankte sterben innerhalb der ersten zwei Jahre nach Entdeckung der Krankheit. Das Ansprechen auf die Behandlung ist praktisch nicht vorhanden, was zu einer hohen Sterblichkeitsrate bei den Patienten führt.
2. Subakute Form Der systemische Lupus erythematodes ist durch ein nicht zu schnelles Fortschreiten der bestehenden Manifestationen der Krankheit gekennzeichnet. In diesem Fall ist die Prognose für den Patienten jedoch nicht zu optimistisch, und nur die Erkennung der Krankheit im frühestmöglichen Stadium ermöglicht es Ihnen, zu sparen Leben in den nächsten 5-8 Jahren ab dem Zeitpunkt, an dem die Krankheit entdeckt wurde. Am häufigsten sind bei der subakuten Form des systemischen Lupus die Gelenke des Körpers und der Haut betroffen.
3. Chronische Form — diese Sorte Die betreffende Erkrankung gilt als die einzige mit gutartigem Verlauf, der aus Exazerbationsstadien und langzeitigen Stromremissionen besteht. Mit Hilfe einer adäquaten und durchdachten Behandlung ist es möglich, die Remissionszeiten zu verlängern, was es ermöglicht, den Allgemeinzustand des Patienten zu stabilisieren und ihm die Möglichkeit zu geben, sein gewohntes Leben zu führen.

Drei Formen der Krankheit zeigen den Grad der Vernachlässigung des aktuellen pathologischen Prozesses an und ermöglichen es auch, wenn sie erkannt werden, das allgemein anerkannte Schema der Drogenexposition anzuwenden.

Organprobleme bei SLE

Lokalisierungen

Die Manifestation von Symptomen Autoimmunerkrankung kann von Patient zu Patient stark variieren. Die häufigsten Lokalisationsorte von Läsionen sind jedoch in der Regel Haut, Gelenke (hauptsächlich der Hände und Finger), Herz, Lunge und Bronchien sowie Verdauungsorgane, Nägel und Haare, die brüchiger werden und zum Ausfallen neigen, sowie das Gehirn und das Nervensystem.

Ursachen

Abhängig vom Ort der Hauptläsion kann die Manifestation der Krankheit erheblich variieren. Und die Gründe für diese negativen Veränderungen können wie folgt sein erblicher Faktor, und erworben aktuelle Erkrankungen infektiöse, entzündliche und virale Natur. Auch verschiedene Arten von Verletzungen können die Manifestation der ersten Symptome der Krankheit hervorrufen (z. B. treten Hautschäden am häufigsten durch mechanische Reize auf sowie lang wirkend niedrige oder hohe Temperaturen, Bestrahlung (künstlich oder solar).

Heute führen Ärzte zahlreiche Studien zu den Ursachen fort, die zu systemischem Lupus erythematodes führen können. Es gibt auch eine beträchtliche Anzahl von provozierenden Faktoren, die zum Ausgangspunkt dieser Krankheit werden.

Symptome und erste Anzeichen

Je nach Bereich der Läsion können die Symptome des beginnenden pathologischen Prozesses im Körper erheblich variieren. Zu den meisten häufige Symptome und Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes sollten solche charakteristischen Veränderungen im Körper umfassen:

• Läsionen der Haut in Form, die betroffenen Bereiche nehmen allmählich an Größe zu und verschmelzen sogar miteinander, wodurch sie zu einem bedeutenden Bereich der Läsion werden. Die Haut verliert an diesen Stellen ihre natürliche Festigkeit und Elastizität und ist leicht anfällig für äußere Einflüsse;
• bei Gelenkschäden wird eine Zunahme ihrer Empfindlichkeit festgestellt, Schmerzen treten auf, Finger können sich allmählich verformen;
• Hirnschäden führen zu Veränderungen des Zustands der Psyche, einer Verletzung des Verhaltens des Patienten;
• Schäden an der Auskleidung der Lunge und der Bronchien führen zu Brustschmerzen und Atembeschwerden beim Patienten;
• Bei schweren Nierenschäden verschlechtert sich der Prozess der Ausscheidung und des Urinabgangs, in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit kann sogar ein Nierenversagen auftreten.

Auch relativ geringe Manifestationen wie Haarausfall, vermehrt brüchige Nägel, Alopezie, Fieber, sowie Appetitlosigkeit und Gewichtsveränderungen werden oft mit vermerkt Anfangsstadien aktuellen systemischen Lupus erythematodes.

Systemischer Lupus erythematodes bei Erwachsenen und Kindern

Diagnose

Für eine Voranalyse analysiert der behandelnde Arzt die subjektiven Empfindungen des Patienten. Auch gehalten Visuelle Inspektion betroffene Körperregionen. Um die Diagnose zu klären, werden jedoch eine Reihe von Tests durchgeführt, die im Einzelfall das vollständigste Bild der Krankheit liefern.

Um eine vorläufige Diagnose zu klären, kann ein Dermatologe die folgenden Tests und Studien verschreiben:

1. Proben der betroffenen Haut sowie bei Schäden an Nägeln oder Haaren sowie Haarpartikeln und der Nagelplatte ermöglichen die Abgrenzung dieser Erkrankung von z.
2. Proben von Haut- und Haarschuppen.
3. Immunologische Studie - basierend auf der Wechselwirkung von Antigenen mit Antikörpern.

Analysen zur Klärung vorläufige Diagnose werden wie folgt durchgeführt:

• Bluttests, die das Vorhandensein oder Fehlen spezifischer Antikörper, eine Reaktion auf Syphilis, eine Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen untersuchen;
• biochemische Untersuchungen von Gewebeproben, die Läsionen entnommen wurden, werden durchgeführt.

Behandlung und Symptome von SLE werden in diesem Video besprochen:

Behandlung

Ein Dermatologe verschreibt eine Art therapeutische Wirkung, mit der Sie die charakteristischen Manifestationen dieser Krankheit in kürzester Zeit und für lange Zeit beseitigen können. Die Wahl eines Behandlungsschemas wird durch die bestehenden Manifestationen bestimmt, die Zuordnung des Krankheitstyps zu einem bestimmten Typ. Bei der Behandlung berücksichtigt der Arzt die individuellen Eigenschaften des Körpers sowie den Grad der Anfälligkeit für die Behandlung.

• Erwachsene mit Malariamedikamenten behandelt werden, deren Dosierung und Dauer vom Arzt verordnet werden. Bei der Durchführung einer therapeutischen Wirkung ist die Kontrolle des Arztes über das Wohlergehen des Patienten zwingend erforderlich.
• Kinder werden auch mit ärztlich verordneten Medikamenten behandelt. Die Dosierung bei der Behandlung von Kindern wird durch Alter, Gewicht sowie den Grad der Empfindlichkeit des Körpers gegenüber der Behandlung bestimmt.
• Während der Schwangerschaft Der Behandlungsprozess sollte unter Berücksichtigung des Zustands der Frau durchgeführt werden: Das Fehlen negativer Auswirkungen auf den Fötus, die Auswahl von Medikamenten und die erforderlichen Anpassungen des Expositionsprozesses.

Es sollte daran erinnert werden, dass eine vollständige Heilung des systemischen Lupus erythematodes nicht möglich ist. Allerdings wann richtige Auswahl medikamentöse Therapie und ständige Überwachung des Behandlungsprozesses mit den erforderlichen Anpassungen ist es wahrscheinlich, dass die Schwere der Symptome abnimmt und sich der Zustand des Patienten stabilisiert.

Eine umfassende Behandlung ermöglicht es Ihnen, die ausgeprägtesten Ergebnisse zu erzielen, die länger anhalten lange Zeit und den Zustand des Patienten stabilisieren.

Therapeutischer Weg

Bei der Identifizierung eines beliebigen Stadiums des systemischen Lupus erythematodes wird ein integrierter Ansatz verwendet, mit dem Sie die ausgeprägtesten Ergebnisse erzielen können. Die therapeutische Methode beinhaltet den Einsatz von physiotherapeutischen Methoden, die die laufende medikamentöse Behandlung verbessern.

Die Methode der Verwendung von Magneten und Bestrahlung in begrenzten Dosen kann angewendet werden, um den aktuellen pathologischen Prozess zu stoppen. Auch Arbeits- und Ruhezeiten werden normalisiert, die Ursachen für Stresssituationen beseitigt.

Medizinische Methode

Medikamente, die auch bei der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes verschrieben werden können, umfassen:

• wenn vorhanden entzündliche Prozesse im Körper kann ein Arzt nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschreiben eine Vielzahl Aktionen. Allerdings, wenn sie es auch sind langfristige Nutzung das Auftreten einer negativen Wirkung auf die Schleimhaut des Darms und des Magens ist wahrscheinlich, was zu Gastritis und dann führen kann;
• Kortikosteroid-Medikamente stoppen auch Entzündungsprozesse, haben jedoch viel zu bieten Nebenwirkungen in Form von Deformation der Gelenke, Abnahme des Blutgerinnungsgrades, Manifestationen von Fettleibigkeit;
• Bei schweren Formen der Schädigung kann ein Arzt Medikamente verschreiben, die die Immunität verringern.

Bei der Behandlung von Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes werden Medikamente wie das Absetzen eingesetzt pathologische Veränderungen in den Gelenken und verhindert deren ausgeprägte Verformung. Es werden auch Medikamente verschrieben, die die Geschwindigkeit reduzieren, mit der der Körper seine eigenen Antikörper produziert.

Oft verwendet, was dem Körper hilft, mit den Manifestationen dieser Hautläsion fertig zu werden und die Schutzfunktion des Körpers zu stimulieren. Hautausschläge sollten mit Salben auf Basis von Zink und Lanolin behandelt werden.

Ein chirurgischer Eingriff zur Erkennung von systemischem Lupus erythematodes wird nicht durchgeführt.

Volksweisen

Diese Krankheit kann weder mit Medikamenten noch mit Hilfe von Volksmethoden geheilt werden. Die Anwendung der traditionellen Medizin hilft jedoch, den Zustand des Patienten zu stabilisieren, sie kann während der letzten Behandlung und in der Remission verwendet werden, um das Ergebnis zu festigen.

Auch wenn es keine Möglichkeit gibt vollständige Heilung Systemischer Lupus erythematodes ist es möglich, ein normales Leben weiter zu führen. Und um Rückfällen und Verschlimmerungen der Krankheit vorzubeugen, wird empfohlen, alle Empfehlungen des Arztes vollständig einzuhalten, keine Stresssituationen zu provozieren und nicht lange im offenen Sonnenlicht zu bleiben.

Regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen ermöglichen es, eine Verschlechterung des Zustands rechtzeitig zu erkennen und eine unterstützende Behandlung einzuleiten.

Komplikationen

Die schlimmste Komplikation des systemischen Lupus erythematodes kann tödlich sein, was am häufigsten in der akuten Form der Krankheit beobachtet wird. Aber auch in Ermangelung der notwendigen und angemessenen Behandlung, die Wahrscheinlichkeit des Todes des Patienten, sogar mit chronischer Verlauf Krankheit ist ziemlich hoch.

Lupus (systemischer Lupus erythematodes, SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das menschliche Immunsystem die Bindegewebszellen des Wirts als fremd angreift.

Bindegewebe ist fast überall und vor allem in den allgegenwärtigen Gefäßen.

Die durch Lupus verursachte Entzündung kann sich am stärksten auswirken verschiedene Organe und Systeme einschließlich Haut, Nieren, Blut, Gehirn, Herz und Lunge. Lupus wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen.

Wie bei vielen anderen Autoimmunerkrankungen kennt die Wissenschaft die genaue Ursache von Lupus nicht. Diese Krankheiten werden höchstwahrscheinlich durch genetische Störungen im Immunsystem verursacht, die es ihm ermöglichen, Antikörper gegen seinen eigenen Wirt zu produzieren.

Lupus ist schwierig zu diagnostizieren, da seine Symptome so vielfältig sind und er sich als andere Krankheiten tarnen kann. Das charakteristischste Merkmal von Lupus ist ein Gesichtserythem, das Schmetterlingsflügeln ähnelt, die sich über beide Wangen erstrecken (Schmetterlingserythem). Aber dieses Symptom wird nicht in allen Fällen von Lupus gefunden.

Es gibt keinen Lupus radikale Methode Behandlung, aber die Symptome können mit Medikamenten kontrolliert werden.

Ursachen und Risikofaktoren für Lupus

Kombination externe Faktoren kann den Autoimmunprozess vorantreiben. Darüber hinaus wirken einige Faktoren auf eine Person, aber nicht auf eine andere. Warum das passiert, bleibt ein Rätsel.

Vieles ist bekannt wahrscheinliche Ursachen Lupus:

Die Exposition gegenüber ultravioletten Strahlen (Sonnenlicht) kann Lupus verursachen oder seine Symptome verschlimmern.
. Weibliche Sexualhormone verursachen keinen Lupus, aber sie beeinflussen seinen Verlauf. Darunter können hochdosierte Präparate weiblicher Geschlechtshormone zur Behandlung sein gynäkologische Erkrankungen. Dies gilt jedoch nicht für die Einnahme niedrig dosierter oraler Kontrazeptiva (OCs).
. Rauchen gilt als einer der Risikofaktoren für Lupus, der die Krankheit auslösen und ihren Verlauf (insbesondere Gefäßschäden) verschlimmern kann.
. Einige Medikamente können Lupus verschlimmern (in jedem Fall müssen Sie die Anweisungen für das Medikament lesen).
. Infektionen wie Cytomegalovirus (CMV), Parvovirus (Erythema infectiosum) und Hepatitis C können ebenfalls Lupus verursachen. Das Epstein-Barr-Virus wird bei Kindern mit Lupus in Verbindung gebracht.
. Chemikalien können Lupus verursachen. Zu diesen Stoffen gehört in erster Linie Trichlorethylen (ein Betäubungsmittel, das in Chemieindustrie). Haarfärbemittel und Fixiermittel, die früher als Ursache von Lupus galten, haben jetzt ihre volle Berechtigung.

Die folgenden Personengruppen entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit Lupus:

Frauen bekommen häufiger Lupus als Männer.
. Afrikaner erkranken häufiger an Lupus als Weiße.
. Am häufigsten sind Menschen zwischen 15 und 45 Jahren betroffen.
. Starke Raucher (nach einigen Studien).
. Menschen mit einer belasteten Familiengeschichte.
. Menschen, die chronisch Medikamente einnehmen, die mit einem Lupus-Risiko verbunden sind (Sulfonamide, einige Antibiotika, Hydralazin).

Medikamente, die Lupus verursachen

Eine der häufigsten Ursachen für Lupus ist der Gebrauch von Drogen und anderen Chemikalien. In den Vereinigten Staaten gelten Hydralazin (ca. 20 % der Fälle) sowie Procainamid (bis zu 20 %), Chinidin, Minocyclin und Isoniazid als eine der Hauptursachen für arzneimittelinduzierten SLE.

Medikamente, die am häufigsten mit Lupus in Verbindung gebracht werden, sind Kalziumkanalblocker, ACE-Hemmer, TNF-alpha-Antagonisten, Thiaziddiuretika und Terbinafin (ein Antimykotikum).

Die folgenden Arzneimittelgruppen werden häufig mit arzneimittelinduziertem SLE in Verbindung gebracht:

Antibiotika: Minocyclin und Isoniazid.
. Antipsychotika: Chlorpromazin.
. Biologische Arbeitsstoffe: Interleukine, Interferone.
. Antihypertensive Medikamente: Methyldopa, Hydralazin, Captopril.
. Hormonelle Medikamente: Leuprolid.
. Medikamente zum Einatmen bei COPD: Tiotropiumbromid.
. Antiarrhythmika: Procainamid und Chinidin.
. Entzündungshemmend: Sulfasalazin und Penicillamin.
. Antimykotika: Terbinafin, Griseofulvin und Voriconazol.
. Hypocholesterinämie: Lovastatin, Simvastatin, Atorvastatin, Gemfibrozil.
. Antikonvulsiva: Valproinsäure, Ethosuximid, Carbamazepin, Hydantoin.
. Andere Medikamente: Timolol-Augentropfen, TNF-alpha-Hemmer, Sulfa-Medikamente, hochdosierte weibliche Sexualhormonpräparate.

Zusätzliche Liste von Medikamenten, die Lupus verursachen:

Amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hydroxychloroquin.
. Hydrochlorothiazid.
. Glyburid.
. Diltiazem.
. Doxycyclin.
. Doxorubicin.
. Docetaxel.
. Gold und seine Salze.
. Imiquimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Lithium und seine Salze.
. Mephenytoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propylthiouracil.
. Reserpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetracyclin.
. Ticlopidin.
. Trimethadion.
. Phenylbutazon.
. Phenytoin.
. Fluorouracil.
. Cefepim.
. Cimetidin.
. Esomeprazol.

Manchmal wird systemischer Lupus erythematodes durch Chemikalien verursacht, die in den Körper gelangen Umfeld. Dies passiert nur bei manchen Menschen aus unbekannten Gründen.

Zu diesen Chemikalien gehören:

Einige Insektizide.
. Einige Metallverbindungen.
. Eosin (fluoreszierende Flüssigkeit in Lippenstiften).
. Para-Aminobenzoesäure (PABA).

Lupus-Symptome

Die Symptome von Lupus sind sehr vielfältig, da die Krankheit verschiedene Organe betreffen kann. Ganze Bände medizinischer Handbücher wurden über die Symptome dieser komplexen Krankheit geschrieben. Wir können sie kurz überprüfen.

Keine zwei Fälle von Lupus sind genau gleich. Die Symptome von Lupus können plötzlich auftreten oder sich allmählich entwickeln, vorübergehend sein oder den Patienten lebenslang belästigen. Bei den meisten Patienten ist Lupus relativ mild, mit periodischen Exazerbationen, wenn die Symptome der Krankheit schlimmer werden und dann nachlassen oder ganz verschwinden.

Symptome von Lupus können sein:

Müdigkeit und Schwäche.
. Temperaturanstieg.
. Schmerzen, Schwellungen und Steifheit der Gelenke.
. Erythem im Gesicht in Form eines Schmetterlings.
. Hautläsionen schlimmer durch die Sonne.
. Raynaud-Phänomen (gestörter Blutfluss in den Fingern).
. Atembeschwerden.
. Brustschmerzen.
. Trockene Augen.
. Gedächtnisverlust.
. Verletzung des Bewusstseins.
. Kopfschmerzen.

Es ist fast unmöglich, vor einem Arztbesuch anzunehmen, dass Sie Lupus haben. Lassen Sie sich beraten, wenn Sie einen ungewöhnlichen Hautausschlag, Fieber, Gelenkschmerzen oder Müdigkeit entwickeln.

Lupus-Diagnose

Die Diagnose von Lupus kann aufgrund der Vielfalt der Manifestationen der Krankheit sehr schwierig sein. Die Symptome von Lupus können sich im Laufe der Zeit ändern und anderen Krankheiten ähneln. Eine Reihe von Tests kann erforderlich sein, um Lupus zu diagnostizieren:

1. Allgemeine Analyse Blut.

Bei dieser Analyse wird der Gehalt an Erythrozyten, Leukozyten, Blutplättchen, Hämoglobin bestimmt. Lupus kann mit Anämie auftreten. Eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen kann auch auf Lupus hinweisen.

2. Bestimmung des ESR-Indikators.

Die Erywird dadurch bestimmt, wie schnell sich Ihre Bluterythrozyten in der vorbereiteten Blutprobe am Boden des Röhrchens absetzen. ESR wird in Millimeter pro Stunde (mm/h) gemessen. Eine schnelle Erythrozytensedimentationsrate kann auf eine Entzündung hinweisen, einschließlich einer Autoimmunentzündung, wie bei Lupus. Aber ESR steigt auch bei Krebs, andere entzündliche Erkrankungen, auch bei einer Erkältung.

3. Beurteilung der Leber- und Nierenfunktion.

Blutuntersuchungen können zeigen, wie gut Ihre Nieren und Ihre Leber arbeiten. Dies wird durch die Menge an Leberenzymen im Blut und die Menge an Giftstoffen bestimmt, mit denen die Nieren fertig werden müssen. Lupus kann sowohl die Leber als auch die Nieren betreffen.

4. Urinanalyse.

Ihre Urinprobe kann eine erhöhte Menge an Protein oder Rot aufweisen Blutzellen. Dies weist auf eine Schädigung der Nieren hin, die bei Lupus beobachtet werden kann.

5. Analyse für ANA.

Antinukleäre Antikörper (ANA) sind spezielle Proteine, die vom Immunsystem produziert werden. positive Analyse ANA kann auf Lupus hinweisen, obwohl es auch bei anderen Krankheiten vorkommen kann. Wenn Ihr ANA-Test positiv ist, kann Ihr Arzt andere Tests anordnen.

6. Röntgenaufnahme des Brustkorbs.

Die Erstellung eines Brustbildes hilft, Entzündungen oder Flüssigkeit in der Lunge zu erkennen. Dies kann ein Zeichen von Lupus oder anderen Krankheiten sein, die die Lunge betreffen.

7. Echokardiographie.

Echokardiographie (EchoCG) ist eine Technik, die Schallwellen verwendet, um ein Echtzeitbild eines schlagenden Herzens zu machen. Ein Echokardiogramm kann Herzklappenprobleme und mehr aufdecken.

8. Biopsie.

Die Biopsie, die Entnahme einer Organprobe zur Analyse, wird häufig bei der Diagnose verschiedener Krankheiten eingesetzt. Lupus betrifft oft die Nieren, daher kann Ihr Arzt eine Biopsie Ihrer Nieren anordnen. Dieses Verfahren wird mit einer langen Nadel nach vorheriger Anästhesie durchgeführt, sodass Sie sich keine Sorgen machen müssen. Das resultierende Gewebestück hilft, die Ursache Ihrer Krankheit zu identifizieren.

Lupus-Behandlung

Die Behandlung von Lupus ist sehr komplex und langwierig. Die Behandlung hängt von der Schwere der Krankheitssymptome ab und erfordert ein ernsthaftes Gespräch mit dem Arzt über Risiken und Nutzen einer bestimmten Therapie. Ihr Arzt sollte Ihre Behandlung ständig überwachen. Wenn die Krankheitssymptome abklingen, kann er das Medikament wechseln oder die Dosis reduzieren. Wenn es eine Exazerbation gibt - umgekehrt.

Moderne Medikamente zur Behandlung von Lupus:

1. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs).

OTC-NSAIDs wie Naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) und Ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) können zur Behandlung von Entzündungen, Schwellungen und Schmerzen, die durch Lupus verursacht werden, verwendet werden. Stärkere NSAIDs wie Diclofenac (Olfen) sind auf Rezept erhältlich. Zu den Nebenwirkungen von NSAIDs gehören Bauchschmerzen, Magenblutungen, Nierenprobleme und ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen. Letzteres gilt insbesondere für Celecoxib und Rofecoxib, die für ältere Menschen nicht empfohlen werden.

2. Medikamente gegen Malaria.

Medikamente, die häufig zur Behandlung von Malaria verschrieben werden, wie Hydroxychloroquin (Plaquenil), helfen, die Lupus-Symptome zu kontrollieren. Nebenwirkungen: Magenbeschwerden und Netzhautschäden (sehr selten).

3. Kortikosteroidhormone.

Kortikosteroidhormone sind starke Medikamente, die Entzündungen bei Lupus bekämpfen. Darunter sind Methylprednisolon, Prednisolon, Dexamethason. Diese Medikamente werden nur von einem Arzt verschrieben. Sie sind durch langfristige Nebenwirkungen gekennzeichnet: Gewichtszunahme, Osteoporose, Bluthochdruck, Diabetesrisiko und Infektanfälligkeit. Das Risiko von Nebenwirkungen ist umso höher, je höher die von Ihnen angewendete Dosis und je länger die Behandlungsdauer ist.

4. Immunsuppressoren.

Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, können bei Lupus und anderen Autoimmunerkrankungen sehr hilfreich sein. Darunter sind Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran), Mycophenolat, Leflunomid, Methotrexat und andere. Mögliche Nebenwirkungen: Infektanfälligkeit, Leberschäden, verminderte Fruchtbarkeit, Risiko für viele Krebsarten. Ein neueres Medikament, Belimumab (Benlysta), reduziert auch die Entzündung bei Lupus. Zu den Nebenwirkungen zählen Fieber, Übelkeit und Durchfall.

Tipps für Lupus-Patienten.

Wenn Sie an Lupus leiden, gibt es mehrere Schritte, die Sie unternehmen können, um sich selbst zu helfen. Einfache Maßnahmen können Schübe seltener machen und Ihre Lebensqualität verbessern.

Versuche Folgendes:

Menschen mit Lupus leiden unter ständiger Müdigkeit, die sich von Müdigkeit unterscheidet gesunde Menschen und geht nach der Ruhe nicht weg. Aus diesem Grund kann es für Sie schwierig sein zu beurteilen, wann Sie anhalten und sich ausruhen sollten. Entwickeln Sie für sich einen sanften Tagesablauf und folgen Sie diesem.

2. Achten Sie auf die Sonne.

Ultraviolette Strahlen können Lupus aufflammen lassen, daher sollten Sie Vertuschungen tragen und vermeiden, in heißen Strahlen zu laufen. Wählen Sie eine dunklere Sonnenbrille und eine Creme mit einem Lichtschutzfaktor von mindestens 55 (für besonders empfindliche Haut).

3. Ernähren Sie sich gesund.

Eine gesunde Ernährung sollte Obst, Gemüse und Vollkornprodukte enthalten. Manchmal müssen Sie diätetische Einschränkungen ertragen, insbesondere wenn Sie Bluthochdruck, Nieren- oder Magen-Darm-Probleme haben. Nimm das ernst.

4. Treiben Sie regelmäßig Sport.

Von Ihrem Arzt genehmigte körperliche Übungen helfen Ihnen, Ihre Fitness zu verbessern und sich schneller von Schüben zu erholen. Langfristig reduziert Fitness das Risiko für Herzinfarkt, Übergewicht und Diabetes.

5. Hören Sie auf zu rauchen.

Rauchen kann unter anderem die durch Lupus verursachten Schäden an Herz und Blutgefäßen verschlimmern.

Alternative Medizin und Lupus

Manchmal kann alternative Medizin Menschen mit Lupus helfen. Aber vergessen Sie nicht, dass es unkonventionell ist, gerade weil seine Wirksamkeit und Sicherheit nicht bewiesen wurde. Sprechen Sie unbedingt mit Ihrem Arzt über alternative Behandlungen, die Sie ausprobieren möchten.

Im Westen bekannt unkonventionelle Methoden Lupusbehandlung:

1. Dehydroepiandrosteron (DHEA).

Nahrungsergänzungsmittel, die dieses Hormon enthalten, können die Steroiddosis verringern, die der Patient erhält. DHEA lindert bei manchen Patienten die Symptome der Krankheit.

2. Leinsamen.

Leinsamen enthalten eine Fettsäure namens Alpha-Linolensäure, die Entzündungen reduzieren kann. Einige Studien haben die Fähigkeit von Leinsamen gezeigt, die Nierenfunktion bei Lupus-Patienten zu verbessern. Nebenwirkungen sind Blähungen und Bauchschmerzen.

3. Fischöl.

Fischölergänzungen enthalten Omega-3-Fettsäuren, die bei Lupus hilfreich sein können. Vorläufige Studien haben vielversprechende Ergebnisse gezeigt. Nebenwirkungen Fischöl: Übelkeit, Erbrechen, Aufstoßen und Fischgeschmack im Mund.

4. Vitamin D

Es gibt Hinweise darauf, dass dieses Vitamin die Symptome bei Menschen mit Lupus verbessert. Die wissenschaftlichen Daten zu diesem Thema sind jedoch sehr begrenzt.

Komplikationen von Lupus

Die durch Lupus verursachte Entzündung kann verschiedene Organe betreffen.

Dies führt zu zahlreichen Komplikationen:

1. Nieren.

Nierenversagen ist eine der Haupttodesursachen bei Lupuspatienten. Anzeichen von Nierenproblemen sind Juckreiz am ganzen Körper, Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Schwellungen.

2. Gehirn.

Wenn das Gehirn von Lupus betroffen ist, können beim Patienten Kopfschmerzen, Schwindel, Verhaltensänderungen und Halluzinationen auftreten. Manchmal gibt es Anfälle und sogar einen Schlaganfall. Viele Menschen mit Lupus haben Schwierigkeiten, sich zu erinnern und ihre Gedanken auszudrücken.

3. Blut.

Lupus kann Bluterkrankungen wie Anämie und Thrombozytopenie verursachen. Letzteres äußert sich in einer Blutungsneigung.

4. Blutgefäße.

Bei Lupus können sich Blutgefäße in verschiedenen Organen entzünden. Dies wird als Vaskulitis bezeichnet. Das Risiko einer Gefäßentzündung steigt, wenn der Patient raucht.

5. Lunge.

Lupus erhöht das Risiko einer Entzündung des Rippenfells, genannt Rippenfellentzündung, die das Atmen schmerzhaft und schwierig machen kann.

6. Herz.

Antikörper können den Herzmuskel (Myokarditis), den Herzbeutel (Perikarditis) und angreifen große Arterien. Dies führt zu einem erhöhten Risiko für Herzinfarkt und andere schwerwiegende Komplikationen.

7. Infektionen.

Menschen mit Lupus werden anfällig für Infektionen, insbesondere als Folge einer Behandlung mit Steroiden und Immunsuppressiva. Die häufigsten Infektionen Urogenitalsystem, Infektionen der Atemwege. Häufige Krankheitserreger: Hefen, Salmonellen, Herpesvirus.

8. Avaskuläre Nekrose von Knochen.

Dieser Zustand wird auch als aseptische oder nicht infektiöse Nekrose bezeichnet. Tritt auf, wenn die Blutversorgung der Knochen abnimmt, was zu Brüchigkeit und leichter Zerstörung des Knochengewebes führt. Es gibt oft Probleme mit Hüftgelenk die stark belastet ist.

9. Komplikationen der Schwangerschaft.

Frauen mit Lupus haben ein hohes Fehlgeburtsrisiko. Lupus erhöht die Wahrscheinlichkeit von Präeklampsie und Frühgeburt. Um Ihr Risiko zu verringern, kann Ihr Arzt empfehlen, dass Sie nicht schwanger werden, bevor nicht mindestens 6 Monate seit Ihrem letzten Ausbruch vergangen sind.

Lupus ist mit verbunden erhöhtes Risiko viele Krebsarten. Darüber hinaus erhöhen einige Lupus-Medikamente (Immunsuppressiva) selbst dieses Risiko.

Konstantin Mokanov

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) betrifft weltweit mehrere Millionen Menschen. Dies sind Menschen jeden Alters, vom Baby bis zum alten Menschen. Die Gründe für die Entstehung der Krankheit sind unklar, aber viele Faktoren, die zu ihrem Auftreten beitragen, sind gut bekannt. Es gibt noch keine Heilung für Lupus, aber diese Diagnose klingt nicht mehr wie ein Todesurteil. Versuchen wir herauszufinden, ob Dr. House diese Krankheit bei vielen seiner Patienten zu Recht vermutet hat, ob eine genetische Veranlagung für SLE vorliegt und ob ein bestimmter Lebensstil vor dieser Krankheit schützen kann.

Wir setzen den Kreislauf der Autoimmunkrankheiten fort – Krankheiten, bei denen der Körper beginnt, mit sich selbst zu kämpfen, indem er Autoantikörper und/oder autoaggressive Lymphozytenklone produziert. Wir sprechen darüber, wie das Immunsystem funktioniert und warum es manchmal „auf sich selbst schießt“. Einige der häufigsten Krankheiten werden in separaten Publikationen behandelt. Um die Objektivität zu wahren, haben wir Doktor der Biowissenschaften, Corr. RAS, Professor der Abteilung für Immunologie, Moskauer Staatliche Universität Dmitry Vladimirovich Kuprash. Darüber hinaus hat jeder Artikel einen eigenen Rezensenten, der sich eingehender mit allen Nuancen befasst.

Die Gutachterin dieses Artikels war Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonossow.

Zeichnung von William Bagg aus Wilsons Atlas (1855)

Meistens kommt eine Person zum Arzt, erschöpft von fieberhaftem Fieber (Temperatur über 38,5 ° C), und dieses Symptom ist der Grund dafür, dass sie zum Arzt geht. Seine Gelenke schwellen an und schmerzen, sein ganzer Körper „schmerzt“, die Lymphknoten vergrößern sich und verursachen Beschwerden. Der Patient klagt über Ermüdung und wachsender Schwäche. Andere bei dem Termin berichtete Symptome sind Geschwüre im Mund, Alopezie und gastrointestinale Störungen. Oft leidet der Patient unter quälenden Kopfschmerzen, Depressionen, starke Müdigkeit. Sein Zustand wirkt sich negativ auf die Leistungsfähigkeit aus und soziales Leben. Einige Patienten können sogar affektive Störungen, kognitive Beeinträchtigungen, Psychosen, Bewegungsstörungen und Myasthenia gravis aufweisen.

Es überrascht nicht, dass Josef Smolen vom Wiener Allgemeinen Krankenhaus (AKH) den systemischen Lupus erythematodes auf dem dieser Krankheit gewidmeten Kongress 2015 als „die komplexeste Krankheit der Welt“ bezeichnete.

Zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und des Behandlungserfolgs, klinische Praxis Es werden etwa 10 verschiedene Indizes verwendet. Mit ihrer Hilfe können Sie Veränderungen in der Schwere der Symptome über einen bestimmten Zeitraum verfolgen. Jedem Verstoß wird eine bestimmte Punktzahl zugeordnet, und die endgültige Punktzahl gibt die Schwere der Krankheit an. Die ersten derartigen Methoden tauchten in den 1980er Jahren auf, ihre Zuverlässigkeit ist inzwischen längst durch Forschung und Praxis bestätigt. Die beliebtesten von ihnen sind SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), seine Modifikation, die in der Studie Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA) verwendet wird, BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) und ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . In Russland verwenden sie auch die Bewertung der SLE-Aktivität gemäß der Klassifikation von V.A. Nasonova.

Hauptziele der Krankheit

Einige Gewebe sind stärker von autoreaktiven Antikörperangriffen betroffen als andere. Beim SLE sind vor allem die Nieren und das Herz-Kreislauf-System betroffen.

Autoimmunprozesse stören auch die Funktion der Blutgefäße und des Herzens. Nach vorsichtigen Schätzungen wird jeder zehnte Todesfall durch SLE durch Durchblutungsstörungen verursacht, die sich als Folge einer systemischen Entzündung entwickelt haben. Das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls bei Patienten mit dieser Krankheit ist die Wahrscheinlichkeit verdoppelt Hirnblutung- dreimal und subarachnoidal - fast viermal. Auch das Überleben nach einem Schlaganfall ist deutlich schlechter als in der Allgemeinbevölkerung.

Die Menge der Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes ist immens. Bei einigen Patienten kann die Krankheit nur Haut und Gelenke betreffen. In anderen Fällen sind die Patienten durch übermäßige Müdigkeit, zunehmende Schwäche im ganzen Körper, anhaltende Fiebertemperatur und kognitive Beeinträchtigung erschöpft. Hinzu kommen Thrombosen und schwere Organschäden, wie zum Beispiel eine Nierenerkrankung im Endstadium. Aufgrund dieser unterschiedlichen Erscheinungsformen wird SLE genannt Eine Krankheit mit tausend Gesichtern.

Familienplanung

Eines der wichtigsten Risiken des SLE sind die zahlreichen Komplikationen während der Schwangerschaft. Die überwiegende Mehrheit der Patienten sind junge Frauen im gebärfähigen Alter, daher sind Familienplanung, Schwangerschaftsmanagement und Überwachung des Fötus jetzt von großer Bedeutung.

Vor der Entwicklung moderne Wege Diagnostik und Therapie wirkte sich die Erkrankung der Mutter oft negativ auf den Schwangerschaftsverlauf aus: Es gab lebensbedrohliche Zustände, die Schwangerschaft endete oft mit intrauterinem Fruchttod, Frühgeburt, Präeklampsie. Aus diesem Grund rieten Ärzte Frauen mit SLE lange Zeit dringend davon ab, Kinder zu bekommen. In den 1960er Jahren verloren Frauen in 40 % der Fälle einen Fötus. In den 2000er Jahren hatte sich die Zahl solcher Fälle mehr als halbiert. Heute schätzen Forscher diese Zahl auf 10–25 %.

Jetzt raten Ärzte, nur während der Remission der Krankheit schwanger zu werden, da das Überleben der Mutter, der Erfolg der Schwangerschaft und der Geburt von der Aktivität der Krankheit in den Monaten vor der Empfängnis und zum Zeitpunkt der Befruchtung des Eies abhängt. Aus diesem Grund betrachten Ärzte die Beratung der Patientin vor und während der Schwangerschaft als einen notwendigen Schritt.

In seltenen Fällen erfährt eine Frau, dass sie SLE hat, während sie bereits schwanger ist. Wenn die Krankheit dann nicht sehr aktiv ist, kann die Schwangerschaft mit einer Erhaltungstherapie mit Steroid- oder Aminochinolin-Medikamenten günstig verlaufen. Wenn eine Schwangerschaft in Verbindung mit SLE beginnt, die Gesundheit und sogar das Leben zu bedrohen, empfehlen Ärzte eine Abtreibung oder einen Notkaiserschnitt.

Etwa eines von 20.000 Kindern entwickelt sich neonataler Lupus- seit über 60 Jahren bekannte passiv erworbene Autoimmunerkrankung (Fallhäufigkeit für die USA angegeben). Es wird durch mütterliche antinukleäre Autoantikörper gegen Ro/SSA-, La/SSB- oder U1-Ribonukleoprotein-Antigene vermittelt. Das Vorhandensein von SLE bei der Mutter ist überhaupt nicht erforderlich: Nur 4 von 10 Frauen, die Kinder mit neonatalem Lupus gebären, haben zum Zeitpunkt der Geburt SLE. In allen anderen Fällen sind die oben genannten Antikörper einfach im Körper der Mutter vorhanden.

Der genaue Mechanismus der Schädigung des Gewebes des Kindes ist noch unbekannt, und höchstwahrscheinlich ist er komplizierter als nur das Eindringen von mütterlichen Antikörpern durch die Plazentaschranke. Die Prognose für die Gesundheit des Neugeborenen ist normalerweise gut, und die meisten Symptome klingen schnell ab. Manchmal können die Folgen der Krankheit jedoch sehr schwerwiegend sein.

Bei manchen Kindern machen sich Hautläsionen bereits bei der Geburt bemerkbar, bei anderen entwickeln sie sich innerhalb weniger Wochen. Die Krankheit kann viele Körpersysteme betreffen: kardiovaskulär, hepatobiliär, zentralnervös und Lunge. Im schlimmsten Fall kann sich das Kind entwickeln lebensbedrohlich angeborener Herzblock.

Wirtschaftliche und soziale Aspekte der Krankheit

Eine Person mit SLE leidet nicht nur unter den biologischen und medizinischen Manifestationen der Krankheit. Ein großer Teil der Krankheitslast fällt auf die soziale Komponente, und sie kann entstehen Teufelskreis Verschlimmerung der Symptome.

Also, unabhängig von Geschlecht und ethnischer Zugehörigkeit, Armut, niedriges Niveau Bildung, fehlende Krankenversicherung, unzureichende soziale Unterstützung und Behandlung tragen zur Verschlechterung des Zustands des Patienten bei. Dies wiederum führt zu Invalidität, Verlust der Arbeitsfähigkeit und einem weiteren Rückgang der Erwerbstätigkeit sozialer Status. All dies verschlechtert die Prognose der Krankheit erheblich.

Das sollte man nicht außer Acht lassen SLE-Behandlung extrem teuer, und die Kosten hängen direkt von der Schwere der Erkrankung ab. Zu direkte Kosten Dazu gehören zum Beispiel die Kosten einer stationären Behandlung (Aufenthalt in Krankenhäusern u Rehabilitationszentren und damit verbundene Eingriffe), ambulante Behandlung (Behandlung mit verschriebenen Pflicht- und Zusatzarzneimitteln, Arztbesuche, Laboruntersuchungen und andere Untersuchungen, Notrufe), Operationen, Transporte zu medizinische Einrichtungen und zusätzliche medizinische Leistungen. Schätzungen aus dem Jahr 2015 zufolge gibt ein Patient in den Vereinigten Staaten durchschnittlich 33.000 US-Dollar pro Jahr für alle oben genannten Dinge aus. Wenn er eine Lupusnephritis entwickelt, verdoppelt sich der Betrag mehr als - bis zu 71.000 US-Dollar.

indirekte Kosten können sogar höher sein als die direkten, da sie den Verlust der Arbeitsfähigkeit und die Invalidität aufgrund von Krankheit beinhalten. Forscher schätzen die Höhe solcher Verluste auf 20.000 Dollar.

Russische Situation: „Damit die russische Rheumatologie existieren und sich entwickeln kann, brauchen wir staatliche Unterstützung“

In Russland leiden Zehntausende Menschen an SLE – etwa 0,1 % der erwachsenen Bevölkerung. Traditionell befassen sich Rheumatologen mit der Behandlung dieser Krankheit. Eine der größten Einrichtungen, bei denen Patienten Hilfe suchen können, ist das Forschungsinstitut für Rheumatologie. V.A. Nasonova RAMS, gegründet 1958. Wie der derzeitige Direktor des Forschungsinstituts, Akademiker der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften, Verdienter Wissenschaftler der Russischen Föderation, Evgeny Lvovich Nasonov, erinnert, kam seine Mutter, Valentina Alexandrovna Nasonova, die in der Abteilung für Rheumatologie arbeitete, zunächst unter Tränen nach Hause fast täglich, da vier von fünf Patienten an ihren Händen starben. Glücklicherweise ist dieser tragische Trend überwunden.

Patienten mit SLE werden auch in der Abteilung für Rheumatologie der nach E.M. Tareev, Rheumatologisches Zentrum der Stadt Moskau, DGKB im. PRO. Bashlyaeva DZM (Tuschino Children's City Hospital), das Wissenschaftliche Zentrum für Kindergesundheit der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften, das Russian Children's Clinical Hospital und das Central Children's Clinical Hospital der FMBA.

Allerdings ist es in Russland schon jetzt sehr schwierig, an SLE zu erkranken: Die Verfügbarkeit der neuesten biologischen Präparate für die Bevölkerung lässt zu wünschen übrig. Die Kosten für eine solche Therapie betragen etwa 500-700.000 Rubel pro Jahr, und das Medikament ist langfristig und keineswegs auf ein Jahr beschränkt. Gleichzeitig fällt eine solche Behandlung nicht in die Liste der lebenswichtigen Medikamente (VED). Der Behandlungsstandard für Patienten mit SLE in Russland ist auf der Website des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation veröffentlicht.

Jetzt wird im Forschungsinstitut für Rheumatologie eine Therapie mit biologischen Präparaten eingesetzt. Diese erhält der Patient zunächst für 2-3 Wochen im Krankenhaus – diese Kosten übernimmt das KHI. Nach der Entlassung muss er am Wohnort einen Zuschlag beantragen Drogenversorgung an die regionale Abteilung des Gesundheitsministeriums, und die endgültige Entscheidung trifft der örtliche Beamte. Oft fällt seine Antwort negativ aus: In einigen Regionen interessieren sich Patienten mit SLE nicht für das örtliche Gesundheitsamt.

Mindestens 95 % der Patienten haben Autoantikörper, Fragmente körpereigener Zellen als fremd (!) und damit gefährlich zu erkennen. Es überrascht nicht, dass die zentrale Figur in der Pathogenese des SLE betrachtet wird B-Zellen Autoantikörper produzieren. Diese Zellen sind der wichtigste Teil der adaptiven Immunität, die die Fähigkeit haben, Antigene zu präsentieren. T-Zellen und sezernierende Signalmoleküle - Zytokine. Es wird vermutet, dass die Entstehung der Krankheit durch die Hyperaktivität von B-Zellen und deren Toleranzverlust gegenüber körpereigenen Zellen ausgelöst wird. Infolgedessen erzeugen sie viele Autoantikörper, die gegen im Blutplasma enthaltene Kern-, Zytoplasma- und Membranantigene gerichtet sind. Durch die Bindung von Autoantikörpern und Kernmaterial Immunkomplexe, die sich im Gewebe ablagern und nicht effektiv entfernt werden. Viele der klinischen Manifestationen von Lupus sind das Ergebnis dieses Prozesses und nachfolgender Organschäden. Die Entzündungsreaktion wird durch sezernierende B-Zellen verschlimmert um entzündliche Zytokine und präsentieren den T-Lymphozyten keine Fremdantigene, sondern Eigenantigene.

Die Pathogenese der Krankheit ist auch mit zwei anderen gleichzeitigen Ereignissen verbunden: mit einem erhöhten Niveau Apoptose(programmierter Zelltod) von Lymphozyten und mit einer Verschlechterung bei der Verarbeitung von Abfallmaterial, die währenddessen auftritt Autophagie. Ein solches „Littering“ des Körpers führt dazu, dass es eine Immunantwort gegenüber den eigenen Zellen auslöst.

Autophagie- Der Prozess der Verwertung intrazellulärer Komponenten und der Wiederauffüllung der Nährstoffversorgung in der Zelle ist in aller Munde. 2016 für die Entdeckung der komplexen genetischen Regulation der Autophagie, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) wurde verliehen Nobelpreis. Die Rolle des "Selbstessens" besteht darin, die zelluläre Homöostase aufrechtzuerhalten, beschädigte und alte Moleküle und Organellen zu recyceln und auch das Überleben der Zelle unter Stressbedingungen aufrechtzuerhalten. Mehr dazu lesen Sie im Artikel zum Thema „Biomolekül“.

Neuere Studien zeigen, dass die Autophagie für den normalen Verlauf vieler Immunantworten wichtig ist: zum Beispiel für die Reifung und Funktion von Zellen des Immunsystems, die Pathogenerkennung, -verarbeitung und Antigenpräsentation. Mittlerweile gibt es immer mehr Hinweise darauf, dass autophagische Prozesse mit Beginn, Verlauf und Schweregrad des SLE assoziiert sind.

Das hat sich gezeigt in-vitro Makrophagen von SLE-Patienten nehmen im Vergleich zu Makrophagen gesunder Kontrollen weniger Zelltrümmer auf. So „erregt“ bei erfolgloser Anwendung apoptotischer Abfall die Aufmerksamkeit des Immunsystems und es kommt zu einer pathologischen Aktivierung von Immunzellen (Abb. 3). Es stellte sich heraus, dass einige Arten von Medikamenten, die bereits zur Behandlung von SLE eingesetzt werden oder sich im Stadium präklinischer Studien befinden, spezifisch auf die Autophagie wirken.

Zusätzlich zu den oben aufgeführten Merkmalen sind Patienten mit SLE durch eine erhöhte Expression von Typ-I-Interferon-Genen gekennzeichnet. Die Produkte dieser Gene sind sehr berühmte Gruppe Zytokine, die im Körper eine antivirale und immunmodulatorische Rolle spielen. Es ist möglich, dass eine Erhöhung der Anzahl von Typ-I-Interferonen die Aktivität von Immunzellen beeinträchtigt, was zu einer Fehlfunktion des Immunsystems führt.

Abbildung 3. Aktuelles Verständnis der Pathogenese von SLE. Eine der Hauptursachen für klinische Symptome von SLE ist Gewebeablagerung Immunkomplexe gebildet durch Antikörper, die Fragmente des Kernmaterials von Zellen (DNA, RNA, Histone) gebunden haben. Dieser Prozess provoziert eine starke Entzündungsreaktion. Darüber hinaus werden mit einer Zunahme von Apoptose, Netose und einer Abnahme der Effizienz der Autophagie ungenutzte Zellfragmente zu Zielen für Zellen des Immunsystems. Immunkomplexe über Rezeptoren FCγRIIa treten in die plasmazytoiden dendritischen Zellen ein ( pDC), wo die Nukleinsäuren der Komplexe Toll-like-Rezeptoren aktivieren ( TLR-7/9), . Auf diese Weise aktiviert, beginnen pDC mit einer starken Produktion von Typ-I-Interferonen (inkl. IFN-α). Diese Zytokine wiederum stimulieren die Reifung von Monozyten ( Mo) an Antigen-präsentierende dendritische Zellen ( Gleichstrom) und die Produktion von autoreaktiven Antikörpern durch B-Zellen verhindern die Apoptose aktivierter T-Zellen. Monozyten, Neutrophile und dendritische Zellen erhöhen unter dem Einfluss von IFN Typ I die Synthese der Zytokine BAFF (B-Zell-Stimulator, der ihre Reifung, ihr Überleben und die Produktion von Antikörpern fördert) und APRIL (Induktor Zellvermehrung). All dies führt zu einer Zunahme der Anzahl von Immunkomplexen und einer noch stärkeren Aktivierung von pDC – der Kreis schließt sich. An der Pathogenese von SLE ist auch ein abnormaler Sauerstoffstoffwechsel beteiligt, der Entzündungen, Zelltod und den Einstrom von Selbstantigenen verstärkt. Daran sind in vielerlei Hinsicht die Mitochondrien schuld: Eine Störung ihrer Arbeit führt zur vermehrten Bildung reaktiver Sauerstoffspezies ( ROS) und Stickstoff ( RNI), Verschlechterung Schutzfunktionen Neutrophile und Netose ( NETose)

Schließlich kann auch oxidativer Stress zusammen mit einem gestörten Sauerstoffstoffwechsel in der Zelle und Störungen in der Funktion der Mitochondrien zur Entstehung der Krankheit beitragen. Durch vermehrte Ausschüttung von entzündungsfördernden Zytokinen, Gewebeschädigungen und anderen Prozessen, die den Verlauf des SLE charakterisieren, kommt es zu einer übermäßigen Ausschüttung reaktive Sauerstoffspezies(ROS), die das umliegende Gewebe weiter schädigen, tragen zum ständigen Einstrom von Autoantigenen und zum spezifischen Selbstmord von Neutrophilen bei - Netose(NETose). Dieser Prozess endet mit der Formation neutrophile extrazelluläre Fallen(NETs) entwickelt, um Krankheitserreger einzufangen. Leider spielen sie im Fall von SLE gegen den Wirt: Diese retikulären Strukturen bestehen überwiegend aus den wichtigsten Lupus-Autoantigenen. Die Wechselwirkung mit letzteren Antikörpern erschwert es dem Körper, diese Fallen zu beseitigen, und erhöht die Produktion von Autoantikörpern. So entsteht ein Teufelskreis: Die zunehmende Gewebeschädigung im Verlauf der Krankheit führt zu einer Erhöhung der ROS-Menge, die das Gewebe noch mehr zerstört, die Bildung von Immunkomplexen fördert, die Synthese von Interferon stimuliert ... Die Pathogenese Die Mechanismen von SLE werden in den Abbildungen 3 und 4 ausführlicher dargestellt.

Abbildung 4. Die Rolle des programmierten Todes von Neutrophilen – Netosis – bei der Pathogenese von SLE. Immunzellen treffen normalerweise nicht auf die meisten körpereigenen Antigene, da die potenziellen Selbstantigene innerhalb der Zellen liegen und den Lymphozyten nicht präsentiert werden. Nach dem autophagischen Tod werden die Überreste toter Zellen schnell verwertet. In einigen Fällen jedoch, beispielsweise bei einem Überschuss an reaktiven Sauerstoff- und Stickstoffspezies ( ROS und RNI) trifft das Immunsystem „Nase an Nase“ auf Selbstantigene, was die Entwicklung von SLE provoziert. Beispielsweise werden unter dem Einfluss von ROS polymorphkernige Neutrophile ( PMN) unterliegen Netose, und aus den Resten der Zelle entsteht ein "Netzwerk" (engl. Netz), die Nukleinsäuren und Proteine ​​enthält. Dieses Netzwerk wird zur Quelle von Autoantigenen. Dadurch werden plasmazytoide dendritische Zellen aktiviert ( pDC), loslassen IFN-α und einen Autoimmunangriff auslösen. Sonstiges Konventionen: redox(Reduktions-Oxidations-Reaktion) - Ungleichgewicht der Redoxreaktionen; ER- Endoplasmatisches Retikulum; Gleichstrom- dendritische Zellen; B- B-Zellen; T- T-Zellen; Nox2- NADPH-Oxidase 2; mtDNA- mitochondriale DNA; schwarze Pfeile nach oben und unten- Verstärkung bzw. Unterdrückung. Um das Bild in voller Größe zu sehen, klicken Sie darauf.

Wer ist schuldig?

Obwohl die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes mehr oder weniger klar ist, fällt es Wissenschaftlern schwer, seine Hauptursache zu benennen, und ziehen daher eine Kombination verschiedener Faktoren in Betracht, die das Risiko für die Entwicklung dieser Krankheit erhöhen.

In unserer Zeit richten Wissenschaftler ihre Aufmerksamkeit vor allem auf erbliche Veranlagung zu Krankheit. Auch der SLE ist davon nicht verschont geblieben – was nicht verwundert, denn die Inzidenz variiert stark nach Geschlecht und ethnischer Zugehörigkeit. Frauen leiden etwa 6-10 Mal häufiger an dieser Krankheit als Männer. Ihr Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 15 und 40 Jahren, also im gebärfähigen Alter. Ethnizität ist mit Prävalenz, Krankheitsverlauf und Sterblichkeit verbunden. Beispielsweise ist ein „Schmetterlings“-Ausschlag typisch für weiße Patienten. Bei Afroamerikanern und Afrokaribikern verläuft die Erkrankung deutlich schwerer als bei Kaukasiern, Krankheitsschübe und entzündliche Erkrankungen der Nieren sind bei ihnen häufiger. Diskoider Lupus tritt auch häufiger bei dunkelhäutigen Menschen auf.

Diese Tatsachen weisen darauf hin, dass die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle bei der Ätiologie von SLE spielen kann.

Um dies zu klären, nutzten die Forscher die Methode Genomweite Assoziationssuche, oder GWAS, mit dem Sie Tausende von genetischen Varianten mit Phänotypen korrelieren können - in diesem Fall mit den Manifestationen der Krankheit. Dank dieser Technologie wurden mehr als 60 Prädispositionsorte für systemischen Lupus erythematodes identifiziert. Sie können bedingt in mehrere Gruppen eingeteilt werden. Eine solche Gruppe von Loci ist mit der angeborenen Immunantwort assoziiert. Dies sind zum Beispiel die Wege der NF-kB-Signalgebung, des DNA-Abbaus, der Apoptose, der Phagozytose und der Verwertung von Zellresten. Es umfasst auch Varianten, die für die Funktion und Signalgebung von Neutrophilen und Monozyten verantwortlich sind. Eine andere Gruppe umfasst genetische Varianten, die an der Arbeit der adaptiven Verbindung des Immunsystems beteiligt sind, dh mit den Funktions- und Signalnetzwerken von B- und T-Zellen assoziiert sind. Außerdem gibt es Loci, die nicht in diese beiden Gruppen fallen. Interessanterweise werden viele Risikoorte von SLE und anderen Autoimmunerkrankungen geteilt (Abbildung 5).

Genetische Daten könnten verwendet werden, um das Risiko der Entwicklung von SLE, seine Diagnose oder Behandlung zu bestimmen. Dies wäre in der Praxis äußerst hilfreich, da es aufgrund der spezifischen Art der Erkrankung nicht immer möglich ist, diese durch die ersten Beschwerden des Patienten zu erkennen und zu erkennen klinische Manifestationen. Auch die Therapieauswahl nimmt einige Zeit in Anspruch, da Patienten unterschiedlich auf die Therapie ansprechen – je nach Ausprägung ihres Erbguts. Bisher werden Gentests jedoch nicht in der klinischen Praxis eingesetzt. Ein ideales Modell zur Beurteilung der Krankheitsanfälligkeit würde nicht nur bestimmte Genvarianten berücksichtigen, sondern auch genetische Wechselwirkungen, Zytokinspiegel, serologische Marker und viele andere Daten. Außerdem sollte es nach Möglichkeit epigenetische Merkmale berücksichtigen – schließlich tragen sie laut Forschung enorm zur Entstehung von SLE bei.

Im Gegensatz zum Genom epi das Genom ist relativ leicht unter dem Einfluss von zu modifizieren externe Faktoren. Einige glauben, dass sich SLE ohne sie möglicherweise nicht entwickelt. Die offensichtlichste davon ist ultraviolette Strahlung, da Patienten nach Sonneneinstrahlung häufig Rötungen und Hautausschläge entwickeln.

Die Entwicklung der Krankheit kann anscheinend provozieren und Virusinfektion. Es ist möglich, dass in diesem Fall Autoimmunreaktionen auftreten Molekulare Mimikry von Viren- das Phänomen der Ähnlichkeit viraler Antigene mit körpereigenen Molekülen. Stimmt diese Hypothese, dann steht das Epstein-Barr-Virus im Fokus der Forschung. In den meisten Fällen fällt es Wissenschaftlern jedoch schwer, die "Namen" bestimmter Schuldiger zu nennen. Es wird davon ausgegangen, dass Autoimmunreaktionen nicht durch bestimmte Viren hervorgerufen werden, sondern durch die allgemeinen Mechanismen zur Bekämpfung dieser Art von Krankheitserregern. Beispielsweise ist der Aktivierungsweg für Typ-I-Interferone als Reaktion auf eine Virusinvasion und in der Pathogenese von SLE üblich.

Faktoren wie z rauchen und trinken, aber ihr Einfluss ist mehrdeutig. Es ist wahrscheinlich, dass Rauchen das Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen, sie verschlimmern und Organschäden verstärken kann. Alkohol hingegen verringert einigen Berichten zufolge das Risiko, SLE zu entwickeln, aber die Beweise sind ziemlich widersprüchlich, und diese Methode zum Schutz vor der Krankheit sollte am besten nicht angewendet werden.

Bezüglich des Einflusses gibt es nicht immer eine eindeutige Antwort berufliche Faktoren Risiko. Während sich gezeigt hat, dass die Exposition gegenüber Kieselsäure die Entwicklung von SLE auslöst, muss die Exposition gegenüber Metallen, Industriechemikalien, Lösungsmitteln, Pestiziden und Haarfärbemitteln laut einer Reihe von Studien noch endgültig beantwortet werden. Schließlich kann, wie oben erwähnt, Lupus provoziert werden Drogenkonsum: Die häufigsten Auslöser sind Chlorpromazin, Hydralazin, Isoniazid und Procainamid.

Behandlung: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft

Wie bereits erwähnt, gibt es noch immer keine Heilung für „die komplexeste Krankheit der Welt“. Die Entwicklung eines Medikaments wird durch die vielschichtige Pathogenese der Krankheit erschwert, an der verschiedene Teile des Immunsystems beteiligt sind. Mit einer kompetenten individuellen Auswahl der Erhaltungstherapie kann jedoch eine tiefe Remission erreicht werden und der Patient kann mit Lupus erythematodes wie mit einer chronischen Erkrankung leben.

Die Behandlung verschiedener Veränderungen des Zustands des Patienten kann von einem Arzt, genauer gesagt von Ärzten, angepasst werden. Tatsache ist, dass bei der Behandlung von Lupus die koordinierte Arbeit einer multidisziplinären Gruppe medizinischer Fachkräfte äußerst wichtig ist: ein Hausarzt im Westen, ein Rheumatologe, ein klinischer Immunologe, ein Psychologe und oft ein Nephrologe, ein Hämatologe, u Hautarzt und Neurologe. In Russland geht ein Patient mit SLE zunächst zu einem Rheumatologen und benötigt je nach Schädigung der Systeme und Organe möglicherweise eine zusätzliche Konsultation mit einem Kardiologen, Nephrologen, Dermatologen, Neurologen und Psychiater.

Die Pathogenese der Krankheit ist sehr komplex und verwirrend, so dass viele zielgerichtete Medikamente derzeit in der Entwicklung sind, während andere im Versuchsstadium ihr Scheitern gezeigt haben. Daher werden unspezifische Arzneimittel in der klinischen Praxis am häufigsten verwendet.

Die Standardbehandlung umfasst mehrere Arten von Medikamenten. Erstmal ausschreiben Immunsuppressiva- um die übermäßige Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken. Die am häufigsten verwendeten sind Zytostatika Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Cyclophosphamid. Tatsächlich handelt es sich um die gleichen Medikamente, die für die Krebs-Chemotherapie eingesetzt werden und primär auf sich aktiv teilende Zellen (im Fall des Immunsystems auf Klone) wirken aktivierte Lymphozyten). Es ist klar, dass eine solche Therapie viele gefährliche Nebenwirkungen hat.

BEI akute Phase Patienten akzeptieren normalerweise Krankheiten Kortikosteroide- unspezifische entzündungshemmende Medikamente, die helfen, die heftigsten Autoimmunreaktionen zu beruhigen. Sie werden seit den 1950er Jahren zur Behandlung von SLE eingesetzt. Dann übertrugen sie die Behandlung dieser Autoimmunerkrankung auf eine qualitativ neue Ebene und bleiben mangels Alternative immer noch die Grundlage der Therapie, obwohl auch viele Nebenwirkungen mit ihrer Anwendung einhergehen. Meistens verschreiben Ärzte Prednisolon und Methylprednisolon.

Bei Exazerbation des SLE seit 1976 wird es ebenfalls eingesetzt Pulstherapie: Der Patient erhält impulsiv hohe Dosen von Methylprednisolon und Cyclophosphamid. Natürlich hat sich das Schema einer solchen Therapie in über 40 Jahren der Anwendung stark verändert, aber es gilt immer noch als Goldstandard bei der Behandlung von Lupus. Es hat jedoch viele schwere Nebenwirkungen, weshalb es für einige Patientengruppen nicht empfohlen wird, beispielsweise für Menschen mit schlecht eingestelltem Bluthochdruck und Menschen, die an systemischen Infektionen leiden. Insbesondere kann der Patient Stoffwechselstörungen entwickeln und sein Verhalten ändern.

Wenn eine Remission erreicht ist, wird sie normalerweise verschrieben Medikamente gegen Malaria, die seit langem erfolgreich zur Behandlung von Patienten mit Läsionen des Bewegungsapparates und der Haut eingesetzt werden. Aktion Hydroxychloroquin, eine der bekanntesten Substanzen dieser Gruppe, erklärt sich beispielsweise damit, dass sie die Produktion von IFN-α hemmt. Seine Anwendung führt zu einer langfristigen Verringerung der Krankheitsaktivität, reduziert Organ- und Gewebeschäden und verbessert den Schwangerschaftsausgang. Außerdem senkt das Medikament das Thromboserisiko – und das ist angesichts der Komplikationen, die im Herz-Kreislauf-System auftreten, enorm wichtig. Daher wird die Verwendung von Malariamedikamenten für alle Patienten mit SLE empfohlen. Es gibt jedoch auch ein Haar in der Suppe in einem Fass Honig. In seltenen Fällen entwickelt sich als Reaktion auf diese Therapie eine Retinopathie, und Patienten mit schwerer Nieren- oder Nierenerkrankung Leberversagen sind dem Risiko toxischer Wirkungen im Zusammenhang mit Hydroxychloroquin ausgesetzt.

Verwendet bei der Behandlung von Lupus und neuer, zielgerichtete Medikamente(Abb. 5). Die am weitesten fortgeschrittenen Entwicklungen, die auf B-Zellen abzielen, sind die Antikörper Rituximab und Belimumab.

Abbildung 5. Biologische Medikamente in der Behandlung von SLE. Apoptotische und/oder nekrotische Zelltrümmer sammeln sich im menschlichen Körper an, beispielsweise durch Infektion mit Viren und Einwirkung von ultraviolettem Licht. Dieser „Müll“ kann von dendritischen Zellen aufgenommen werden ( Gleichstrom), dessen Hauptfunktion die Präsentation von Antigenen an T- und B-Zellen ist. Letztere erwerben die Fähigkeit, auf Autoantigene zu reagieren, die ihnen von DC präsentiert werden. So beginnt eine Autoimmunreaktion, die Synthese von Autoantikörpern beginnt. Jetzt werden viele biologische Präparate untersucht - Medikamente, die die Regulierung der körpereigenen Immunkomponenten beeinflussen. Angriff auf das angeborene Immunsystem Aniflumab(Antikörper gegen IFN-α-Rezeptor), Sifalimumab und Rontalizumab(Antikörper gegen IFN-α), Infliximab und Etanerzept(Antikörper gegen Tumornekrosefaktor, TNF-α), Sirucumab(Anti-IL-6) und Tocilizumab(Anti-IL-6-Rezeptor). Abatacept (cm. Text), Belatacept, AMG-557 und IDEC-131 kostimulatorische Moleküle von T-Zellen blockieren. Fostamatinib und R333- Inhibitoren der Milz-Tyrosinkinase ( SYK). Verschiedene B-Zell-Transmembranproteine ​​werden angegriffen Rituximab und ofatumumab(Antikörper gegen CD20), Epratuzumab(anti-CD22) und Blinatumomab(Anti-CD19), das auch Rezeptoren blockiert Plasma Zellen (PC). Belimumab (cm. Text) blockiert die lösliche Form BAFF, Tabalumab und Blisibimod sind lösliche und membrangebundene Moleküle BAFF, a

Ein weiteres potenzielles Ziel der Antilupus-Therapie sind Typ-I-Interferone, die bereits oben diskutiert wurden. Mehrere Antikörper gegen IFN-α haben bereits vielversprechende Ergebnisse bei SLE-Patienten gezeigt. Nun ist die nächste, dritte Phase ihrer Erprobung geplant.

Auch von den Medikamenten, deren Wirksamkeit bei SLE derzeit untersucht wird, sollte es erwähnt werden abatacept. Es blockiert costimulatorische Interaktionen zwischen T- und B-Zellen und stellt dadurch die immunologische Toleranz wieder her.

Schließlich werden verschiedene Anti-Zytokin-Medikamente entwickelt und getestet, zum Beispiel Etanerzept und Infliximab- spezifische Antikörper gegen Tumornekrosefaktor, TNF-α.

Fazit

Systemischer Lupus erythematodes bleibt der schwierigste Test für den Patienten, eine schwierige Aufgabe für den Arzt und ein wenig erforschtes Gebiet für den Wissenschaftler. Die medizinische Seite des Problems sollte jedoch nicht eingeschränkt werden. Diese Krankheit bietet ein riesiges Feld für soziale Innovationen, da der Patient nicht nur medizinische Versorgung, sondern auch verschiedene Arten von Unterstützung benötigt, einschließlich psychologischer. So die Verbesserung der Methoden zur Bereitstellung von Informationen spezialisiert mobile Anwendungen, verbessern Plattformen mit zugänglichen Informationen die Lebensqualität von Menschen mit SLE erheblich.

Viel Hilfe in dieser Angelegenheit und Patientenorganisationen- öffentliche Vereinigungen von Menschen, die an einer Krankheit leiden, und ihren Angehörigen. Zum Beispiel ist die Lupus Foundation of America sehr berühmt. Die Aktivitäten dieser Organisation zielen darauf ab, die Lebensqualität von Menschen, bei denen SLE diagnostiziert wurde, zu verbessern spezielle Programme, wissenschaftliche Forschung, Bildung, Unterstützung und Unterstützung. Zu den Hauptzielen gehören die Verkürzung der Zeit bis zur Diagnose, die Bereitstellung einer sicheren und wirksamen Behandlung für Patienten und die Verbesserung des Zugangs zu Behandlung und Pflege. Darüber hinaus betont die Organisation, wie wichtig es ist, medizinisches Personal zu schulen, Bedenken an die Behörden zu richten und das soziale Bewusstsein für systemischen Lupus erythematodes zu schärfen.

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Systemischer Lupus erythematodes ist eine Krankheit, bei der Zellen und Gewebe des Körpers durch ihre eigenen Antikörper angegriffen werden. Das Immunsystem beginnt, seine Zellen als fremd zu betrachten und versucht, sie zu bekämpfen. Systemischer Lupus erythematodes tritt häufiger bei Frauen auf (in etwa 90 % der Fälle), die das 30. Lebensjahr noch nicht vollendet haben. Darüber hinaus leiden laut Statistik Frauen der Negroid-Rasse sowie solche asiatischer, spanischer oder indischer Herkunft häufiger. Diese Krankheit ist seit langem bekannt, bereits in der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts wurden äußere Hauterscheinungen beschrieben. Lupus manifestiert sich in mehreren Formen, was die Diagnose etwas erschwert.

Ursachen der Krankheit

Die Ursachen des systemischen Lupus erythematodes bei Frauen sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus einem angeborenen Defekt in der Immunität und Virusinfektion. Oft tritt die Krankheit jedoch nach übermäßigem Sonnenbaden, Geburt und anderen Belastungen für den Körper auf. Wissenschaftler haben ein Muster zwischen dem Auftreten von Lupus und Allergien gegen Lebensmittel und Medikamente identifiziert. Auch die genetische Veranlagung spielt eine wichtige Rolle - wenn jemand in der Familie an dieser Pathologie leidet, sind Sie gefährdet. Das Auftreten der Krankheit kann durch hormonelle Ungleichgewichte und ein ungünstiges äußeres Umfeld beeinflusst werden.

Symptome der Krankheit

Die Symptome von Lupus erythematodes bei Frauen treten allmählich auf. Es gibt Schwäche, schmerzende Gelenke, Fieber und Gewichtsverlust, die Haare beginnen auszufallen. In seltenen Fällen kann die Krankheit beginnen starken Anstieg Temperatur und akute Entzündung in einigen Teilen des Körpers. Der weitere Krankheitsverlauf ist wellenförmig mit Remissions- und Exazerbationsphasen. Darüber hinaus nimmt mit jeder weiteren Exazerbation die Anzahl der betroffenen Organe und Gewebe zu.

Anzeichen von Lupus, die bei Frauen auf der Haut auftreten, sind:

• Rötung der Nase und der Wangen - in ihrer Form ähnelt diese Manifestation einem Schmetterling;
• ein Ausschlag in Form von Ringen, außerdem ist die Farbe innen blasser und näher an den Rändern reicher;
• Rötung der Hautfarbe im Dekolletébereich, verschlimmert nach längerer Sonneneinstrahlung, Einwirkung kalter Luft oder bei nervösen Schocks,
• rötlicher Ausschlag an den Gliedmaßen.

Dann, wenn sich die Krankheit ausbreitet, sind die Schleimhäute der Mundhöhle betroffen, Symptome kommen hinzu Schmerzen in Muskeln und symmetrischen Gelenken. In den letzten Stadien entzünden sich die Membranen der inneren Organe, fast immer sind die Nieren und manchmal auch andere innere Organe betroffen. Mehr als die Hälfte der betroffenen Frauen entwickeln eine diffuse Glomerulonephritis und andere Nierenerkrankungen. Bei Exposition gegenüber systemischem Lupus erythematodes am Herz-Kreislauf-System kann sich eine Perikarditis entwickeln, die sich zu einer Myokarditis entwickelt. Wenn Lupus das Lungengewebe befällt, wird eine Lupus-Pneumonie diagnostiziert, begleitet von Husten, Atemnot und feuchten Rasseln.

Um die Überwachung der Patienten zu erleichtern, wird die Lupus-Aktivität in drei Stadien unterteilt:

1. Minimum
2. mäßig,
3. ausgedrückt.

Diagnose der Krankheit

Wenn eine Frau Anzeichen von Lupus hat, sollte sie einen Rheumatologen konsultieren. Zunächst wird er auf jeden Fall klinische Blut- und Urintests, einen Bluttest auf Lupus erythematodes, eine Durchleuchtung der inneren Organe und eine Immunitätsuntersuchung verschreiben. Schließlich ist es für einen Arzt wichtig, nicht nur eine korrekte Diagnose zu stellen, sondern auch festzustellen, wie stark die Krankheit den Körper in Mitleidenschaft gezogen hat.

Behandlung der Krankheit

Bei systemischem Lupus erythematodes ist eine langfristige und kontinuierliche komplexe Behandlung notwendig. Je früher Anzeichen von Lupus erythematodes bei Frauen erkannt und eine entsprechende Diagnose gestellt werden, desto besser für den Patienten. Gleichzeitig ist der Behandlungsverlauf für jede Patientin individuell und berücksichtigt die Eigenschaften ihres Körpers und das Stadium der Krankheit.

Zur Therapie werden hormonelle Entzündungshemmer (Glucocorticoide) eingesetzt, oft in Kombination mit Immunsuppressiva. Es kann Ibuprofen, Prednisolon, Salicylate sein. Mit ihnen gleichzeitiger Empfang es besteht die gefahr Nebenwirkungen gefährlich für den Körper, daher sollte die gesamte Behandlung unter ärztlicher Aufsicht erfolgen. Wenn sich die Krankheit sehr schnell entwickelt, kann dem Patienten eine Plasmapherese verschrieben werden - die Trennung von Blut in Plasma und Bestandteile, gefolgt von der Reinigung des Plasmas und der Rückführung der Bestandteile in den Körper. Diese Behandlungsmethode ist sehr effektiv. Die Aktivität pathologischer Zellen wird stark reduziert und die Arbeit aller betroffenen Körpersysteme wird normalisiert. Kann empfohlen werden Spa-Behandlung um den gesamten therapeutischen Verlauf zu verbessern.

Wenn eine Frau Symptome eines systemischen Lupus erythematodes hat, sollte sie Überhitzung oder Unterkühlung, längere Sonneneinstrahlung, Operationen und die Einführung verschiedener Impfstoffe und Seren in den Körper vermeiden.

Diskoider Lupus erythematodes bei Frauen

Systemischer Lupus erythematodes sollte von diskoidem Lupus erythematodes unterschieden werden. Letztere ist eine kutane Form der Erkrankung und äußert sich als schuppige rötliche Plaques auf der Haut. Bei dieser Form der Krankheit treten keine Schäden an inneren Organen auf, aber bei vorzeitiger oder unsachgemäßer Behandlung kann sich ein diskoider Lupus erythematodes entwickeln. behandelt werden Hautform Verwendung von Salben und Cremes mit kortikosteroidhaltigen Bestandteilen und Sonnenschutzmitteln. Gleichzeitig können sie ernennen Nikotinsäure oder B-Vitamine intramuskulär.

Komplikationen während der Schwangerschaft

Die größte Gefahr ist das Auftreten von Anzeichen von Lupus erythematodes bei Frauen, die ein Kind tragen. In solchen Situationen kann der Arzt nicht vorhersagen, wie die Krankheit verlaufen wird und ob sie den Fötus beeinträchtigen wird. Schließlich kann systemischer Lupus erythematodes jedes innere Organ betreffen, einschließlich der Plazenta. Dadurch wird der Blutfluss zum Fötus verringert, was sogar zum Tod führen kann. Autoantikörper können auch die Plazenta passieren und beim Neugeborenen Lupus verursachen. Gleichzeitig ist es sehr schwierig, die Krankheit während der Schwangerschaft zu behandeln, da hormonelle und steroidale Medikamente die Entwicklung des Fötus negativ beeinflussen können. Daher steht die Frau während der gesamten Schwangerschaft unter ärztlicher Aufsicht und Experten entscheiden über die Art der Geburt.

Und obwohl diese Krankheit chronisch und unheilbar ist, können Sie mit der richtigen Behandlung ein langes und erfülltes Leben führen. Der Patient kann die Verschlimmerung der Pathologie verhindern oder die Intensität des Angriffs verringern. Daher ist es zumindest allgemein notwendig, sich vorzustellen, welche Art von Krankheit ein solcher Lupus ist und welche Symptome sich bei Frauen manifestieren, die daran erkranken. Dieses Wissen hilft, eine gefährliche Pathologie so früh wie möglich zu erkennen und rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen, während die Folgen der Krankheit nicht so stark sind.

Ärzte empfehlen täglich morgens Sportübung, Spaziergänge im Freien und ausgewogene Ernährung Ausschluss von Alkohol zur Verlängerung der Remissionszeiten. Außerdem braucht der Körper angemessene Erholung und einen bequemen Zeitplan für geplante Aktivitäten. Es hilft bei der Bewältigung des chronischen Erschöpfungssyndroms.