Chronische myeloische Leukämie pH-negativ. Chronisch-myeloischer Leukämie

• Welchen Arzt sollten Sie aufsuchen, wenn Sie an chronischer myeloischer Leukämie leiden?

Was ist chronisch myeloische Leukämie

Chronisch-myeloischer Leukämie- eine Tumorerkrankung, die klonaler Natur ist und aus den frühen Vorläufern der Myelopoese hervorgeht, deren morphologisches Substrat überwiegend aus reifenden und reifen Granulozyten, hauptsächlich Neutrophilen, besteht.

Was verursacht chronische myeloische Leukämie?

In der Struktur der Inzidenz von Hämoblastosen steht die chronische myeloische Leukämie an fünfter Stelle (8,9 % der Fälle). Die nicht standardisierte durchschnittliche jährliche Inzidenzrate pro 100.000 Einwohner beträgt 1 Fall. Sie wird selten im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert, die chronische myeloische Leukämie ist bei Männern und Frauen gleich häufig, meist sind Menschen im Alter von 30-70 Jahren erkrankt, und die Erkrankung ist im Kindes- und Jugendalter selten.

Pathogenese (was passiert?) bei chronischer myeloischer Leukämie

Deutliche Zunahme der Fälle chronisch-myeloischer Leukämie in Hiroshima und Nagasaki unter Personen, die sich im Versorgungsgebiet aufhielten Atombombe, ist einer der Beweise für die Rolle der Strahlung bei ihrer Entwicklung. Es gibt Hinweise auf den Einfluss chemischer Verbindungen und angeborener Defekte von Chromosomen. In den meisten Fällen von chronischer myeloischer Leukämie wird das Ph"-Chromosom nachgewiesen. Diese Anomalie wird oft mit Trisomie 8, 9, 19, 21, Deletion 5 und anderen Chromosomendefekten kombiniert. Manchmal gibt es Fälle von Ph"-negativer Variante des Krankheit.

Mitoseindex und Markindex von Promyelozyten, Myelozyten Knochenmark und peripheres Blut bei Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie unterscheiden sich nicht von den normativen Indikatoren, während die Myeloblastenfraktion durch kinetische Parameter gekennzeichnet ist, die bei akuter myeloischer Leukämie gefunden werden.

Symptome einer chronischen myeloischen Leukämie

In 86-88% der Fälle von chronischer myeloischer Leukämie in Granulozyten, Monozyten, Erythro- und Megakaryozyten des Knochenmarks wird das Ph "-Chromosom nachgewiesen. Charakteristisch ist sein Fehlen in Lymphozyten. Die Anzahl der Zellen mit dem Ph"-Chromosom im Knochenmark ist etwa 98-100%. Die Variante der chronisch myeloischen Leukämie mit dem Fehlen des Philadelphia-Chromosoms ist selten, hat einen ungünstigeren Verlauf und weniger durchschnittliche Dauer das Leben der Kranken.

Es gibt chronische, progressive und akute (Blastenkrise) Stadien der chronischen myeloischen Leukämie, die durch einen Komplex bestimmter Zeichen gekennzeichnet sind (Tabelle).

Ungefährer Wortlaut der Diagnose:

• Chronische myeloische Leukämie (mit oder ohne Ph"-Chromosom) in chronisches Stadium mit leicht vergrößerter Milz, Leber, leichter Leukozytose und Thrombozytose.
• Chronische myeloische Leukämie in einem fortschreitenden Stadium mit einer ausgeprägten Vergrößerung von Milz und Leber, einer Zunahme der Leukozytose, Anämie, Thrombozytopenie, Ossalgie.
• Chronische myeloische Leukämie im Stadium der Machtkrise, resistent gegen zytostatische Therapie, mit profunder Anämie, thrombozytopenisches hämorrhagisches Syndrom verschiedener Lokalisation, Vergrößerung der Milz, Leber, Ossalgie, Intoxikation.

In den frühen Stadien des chronischen Stadiums der Erkrankung können Patienten über Müdigkeit und verminderte Leistungsfähigkeit klagen. Das progressive Stadium entwickelt sich manchmal 2-10 oder mehr Jahre nach der Diagnose. Es ist gekennzeichnet durch eine signifikante Zunahme der Leukozytenzahl, hauptsächlich aufgrund von Myelozyten und Promyelozyten, einer Vergrößerung der Leber und der Milz und der möglichen Entwicklung von Milzinfarkten und Perisplenitis.

Patienten im Stadium einer Stromkrise haben eine starke Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Vergiftungserscheinungen, Fieber, Knochenschmerzen, Blutarmut und Blutungen. Im Blutbild und/oder im Knochenmark findet sich eine signifikante Anzahl von Myeloblasten. In Einzelfällen werden Lymphoblasten nachgewiesen, was auf eine Läsion der Hämatopoese auf der Ebene einer pluripotenten Stammzelle hinweist.

Die Schwere des Krankheitsverlaufs wird durch das Zusammentreffen bakterieller Infektionen vor dem Hintergrund einer Abnahme der phagozytischen Aktivität von Granulozyten, des Lysozymgehalts und des Beta-Lysinspiegels im Blutserum, der Hemmung der Komplementproduktion und der Antikörperproduktion verschlimmert .

Das Auftreten von Anzeichen einer Chemotherapieresistenz und eine Veränderung des karyologischen Profils von Leukämiezellen (Aneuploidie hauptsächlich in Form von hyperdiploiden Klonen, großen hässlichen Zellkernen) helfen, das Herannahen einer Machtkrise zu antizipieren. Die monoklonale Population von Zellen mit dem Ph "-Chromosom wird durch eine polyklonale ersetzt, die durch eine scharfe Anaplasie der Zellen gekennzeichnet ist (Hässlichkeit und Vergrößerung des Zelldurchmessers usw.), sie gehen über das Knochenmark hinaus, metastasieren in die Milz, Lymphknoten, Leber, Knochen, andere Organe und Gewebe.Wenn In diesem Fall einzelne Gruppen von Lymphknoten signifikant zunehmen, ändert sich das Blutbild: Es normalisiert sich oder es werden scharf anaplastische Elemente darin gefunden, die morphologisch und zytochemisch schwer zu identifizieren sind.In Punktionen, Abdrücken und Biopsien der Lymphknoten werden ähnliche Zellen nachgewiesen. Ein ähnlicher Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie wird als Äquivalent einer Tumorprogression angesehen.

Diagnose der chronischen myeloischen Leukämie

Das Stadium des Verlaufs der chronischen myeloischen Leukämie wird auf der Grundlage eines Komplexes klinischer Daten und Veränderungen der Hämatopoese unter Berücksichtigung der Daten des Blutbilds, Myelogramms, histologische Untersuchung. Manchmal erlaubt ein unzureichend klares klinisches und hämatologisches Bild im Anfangsstadium des chronischen Stadiums der Krankheit keine sichere Diagnose einer chronischen myeloischen Leukämie. In diesen Fällen Bedeutung zur Diagnose hat es den Nachweis des Ph"-Chromosoms in Granulozyten, Monozyten, Erythro- und Megakaryozyten des Knochenmarks (es sei daran erinnert, dass es Varianten der chronischen myeloischen Leukämie ohne das Ph"-Chromosom gibt).

Manchmal ist es notwendig, die chronische myeloische Leukämie von der idiopathischen Myelofibrose (Osteomyelosklerose) zu unterscheiden, bei der die Leukozytose im Blut über viele Jahre keine hohen Zahlen erreicht, eine Vergrößerung der Milz und der Leber festgestellt wird; Bei der Trepanbiopsie des Knochenmarks zeigt sich eine signifikante Proliferation von Fasergewebe. Im Blutbild der Myelofibrose kann eine Thrombozytose beobachtet werden, im Knochenmark - Megakaryozytose, Hyperplasie des Erythrozytenkeims, manchmal kombiniert mit einer Erhöhung der Anzahl der Erythrozyten im peripheren Blut. Anders als bei chronischer myeloischer Leukämie wird das Ph"-Chromosom nicht erkannt, ein Merkmal Röntgenbild Knochen des Skeletts; Durchgang der Nadel bei Sternumpunktion und Trepanobiopsie Darmbein schwierig.

Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie

Die Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung. Bei leichten klinischen und hämatologischen Manifestationen im chronischen Stadium allgemeine Kräftigungstherapie, gute Ernährung, reich an Vitaminen, regelmäßige Apothekenbeobachtung. Es gibt Informationen über günstigen Einflussüber den Verlauf der Interferon-α-Erkrankung.

Bei Leukozytose 30-50 * 10 9 / l wird Myelosan mit 2-4 mg / Tag verschrieben, bei Leukozytose bis zu 60-150 * 10 9 / l und seine Dosis wird auf 6 mg / Tag erhöht, bei höherer Leukozytose die Die tägliche Dosis des Arzneimittels kann auf 8 mg erhöht werden. Die zytopenische Wirkung setzt frühestens am 10. Tag nach Beginn der Myelosan-Gabe ein. Eine Normalisierung des Blutbildes und eine Abnahme der Milzgröße treten normalerweise in der 3.–6. Behandlungswoche mit einer Gesamtdosis von 250–300 mg auf. In Zukunft wird eine Erhaltungstherapie in Form der Einnahme von 2-4 mg Myelosan einmal pro Woche oder der regelmäßigen Durchführung von Myelosanotherapie-Zyklen verschrieben, wenn die ersten Anzeichen einer Verschlimmerung des Prozesses auftreten (Anstieg der Leukozytenzahl auf 20- 25 * 10 9 /l, eine Zunahme der Milzgröße), die Anzahl der Blutplättchen auf 100*10 9 /l abnimmt, die Einnahme von Myelosan vorübergehend eingestellt wird.

Strahlentherapie kann als Primärbehandlung hauptsächlich in Fällen verschrieben werden, in denen das klinische Hauptsymptom Splenomegalie ist. In diesem Fall sollte der Leukozytenspiegel nicht unter 100 * 10 9 / l liegen. Die Strahlentherapie wird beendet, wenn die Zahl der Leukozyten auf 7–20 × 10 9 /l abfällt. Eine weitere Erhaltungsbehandlung mit Myelosan wird frühestens nach 1 Monat verordnet. nach Absetzen der Strahlentherapie.

Im fortschreitenden Stadium der chronischen myeloischen Leukämie kommt eine Mono- und Polychemotherapie zum Einsatz.
Myelobromol verschrieben bei signifikanter Leukozytose, bei unzureichender Wirksamkeit von Myelosan, 125-250 mg pro Tag unter strenger Kontrolle der peripheren Blutparameter. Die Normalisierung des Blutbildes erfolgt in der Regel innerhalb von 2-3 Wochen nach Behandlungsbeginn. Zur Erhaltungstherapie wird Myelobromol in Dosen von 125-250 mg einmal alle 5-7-10 Tage angewendet.

Dopan Wird bei signifikanter Splenomegalie angewendet, wenn andere Antileukämie-Medikamente unwirksam sind, werden 6-10 mg / Tag einmal, 1 Mal in 4-6-10 oder mehr Tagen verschrieben. Die Intervalle zwischen den einzelnen Dosen hängen von der Rate und dem Grad der Abnahme der Leukozytenzahl und der Größe der Milz ab. Die Behandlung mit Dopan wird beendet, wenn die Leukozytenzahl auf 5-7*10 9 /l abfällt. Da dyspeptische Symptome auftreten können, wird das Medikament nach dem Abendessen verschrieben.

gefolgt von der Zulassung Schlaftabletten. Dopan kann auch zur Erhaltungstherapie in einer Dosis von 6-10 mg einmal alle 2-4 Wochen unter Kontrolle der Blutbilddaten empfohlen werden.

Hexaphosphamid angezeigt vor allem bei entwickelter Resistenz gegen Myelosan, Dopan, Myelobromol und Strahlentherapie. Wenn die Anzahl der Leukozyten im Blut mehr als 100 * 10 9 / l beträgt, werden 20 mg pro Tag und bei 40-60 * 10 9 / l - 10-20 mg zweimal pro Woche verschrieben. Die Dosis wird in Abhängigkeit von der Abnahmerate der Leukozytenzahl reduziert. Wenn sie auf 10-15*10 9 /l sinken, wird das Medikament abgebrochen. Die Kursdosis beträgt durchschnittlich 140-600 mg, der Behandlungsverlauf beträgt 10-30 Tage. Eine positive Dynamik als Reaktion auf die Behandlung mit Hexaphosphamid tritt in der Regel nach 1-2 Wochen auf. Die Erhaltungstherapie mit Hexaphosphamid wird in Dosen von 10 und 20 mg 1 Mal in 5, 7, 10 oder 15 Tagen durchgeführt.

Bei der Behandlung des fortschreitenden Stadiums der chronischen myeloischen Leukämie werden Programme verwendet AVAMP oder TsVAMP. AVAMP wird in Form von 1% 2- oder 10-tägigen Kursen mit einem Intervall von 10 Tagen verschrieben. Es umfasst Cytosar (30 mg/m2 i.m. an den Tagen 1 und 8), Methotrexat (12 mg/m2 i.m. an den Tagen 2, 5 und 9), Vincristin (1,5 mg/m2 intravenös am 3. und 10. Tag), 6 -Mercaptopurin (60 mg / m 2 täglich), Prednisolon (50-60 mg / Tag mit Thrombozytopenie weniger als 100 * 10 9 / l). Bei erhaltener Thrombopoese, Hyperthrombozytose und einer Leukozytenzahl von mehr als 40 * 10 9 /l sollte Prednison nicht verschrieben werden. Das CVAMP-Programm ähnelt dem vorherigen, aber anstelle von Cytosar wird am 1., 3., 5., 7., 9. Tag Cyclophosphamid intramuskulär in einer Dosis von 200-400 mg verabreicht. Polychemotherapiekurse werden 3-4 mal jährlich durchgeführt. Dazwischen wird Myelosan nach der allgemein anerkannten Methode und 6-Mercaptopurin (100 mg täglich alle 10 Tage mit 10-tägigen Pausen) verschrieben.

Das Mittel der Wahl bei chronischer myeloischer Leukämie, einschließlich Machtkrisen, ist Hydroxyharnstoff. Kontraindikationen für seine Verwendung: Leukopenie (unter 3*10 9 /l) und Thrombozytopenie (unter 100*10 9 /l). Die Anfangsdosis des Arzneimittels beträgt 1600 mg / m täglich oral. Wenn die Anzahl der Leukozyten weniger als 20 * 10 /l beträgt, wird die Dosis von Hydroxycarbamid auf 600 mg / m 2 reduziert, wenn ihre Anzahl 5 * 10 9 /l oder weniger beträgt, wird die Behandlung abgebrochen.

Mit der Entwicklung Resistenz gegen eine zytostatische Therapie im Stadium des Fortschreitens des Prozesses verwendet werden Leukozytenpherese in Kombination mit einem der Chemotherapieschemata. Dringende Indikationen zur Leukozytapherese sind Klinische Anzeichen Stase in den Gefäßen des Gehirns (Kopfschmerzen, "Schweregefühl" im Kopf, Hörverlust, "Gezeitengefühl"), verursacht durch Hyperleukozytose und Hyperthrombozytose.

Bei Blastenkrisen werden Chemotherapieprogramme verwendet, die bei akuter Leukämie verwendet werden. Die Entwicklung von Anämie, thrombozytopenischen Blutungen und infektiösen Komplikationen ist eine Indikation für Transfusionen Erythrozytenmasse, Thrombokonzentrat und Antibiotikatherapie.

Bei Vorhandensein von extramedullären Tumorbildungen, die das Leben des Patienten bedrohen (Mandeln, die das Kehlkopflumen usw. bedecken), verwenden Strahlentherapie.

Knochenmarktransplantation kann bei Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie in der chronischen Phase der Erkrankung angewendet werden. Es gewährleistet die Entwicklung einer klinischen und hämatologischen Remission bei 70% der Patienten.

Dringende Indikation für Splenektomie Bei der chronisch myeloischen Leukämie droht eine Ruptur und Ruptur der Milz. Relative Indikationen umfassen schwere Bauchbeschwerden im Zusammenhang mit große Größen Organ, wiederholte Perisplenitis mit ausgeprägtem Schmerzsyndrom, „wandernde“ Milz mit Gefahr der Beintorsion, tiefe Thrombozytopenie durch Hypersplenismus (selten), schwere hämolytische Krisen.

Chronische myeloische Leukämie wird durch das Wachstum und die Teilung von Blutzellen bestimmt, und dies geschieht unkontrolliert. Einfach gesagt, das ist bösartige Erkrankung Blut, das klonaler Natur ist, in dem Krebszellen zu reifen Formen reifen können. Ein Synonym für chronisch-myeloische Leukämie ist die chronisch-myeloische Leukämie, im Volksmund „Leukämie“ genannt.

Das Knochenmark produziert Blutzellen, bei myeloischer Leukämie werden unreife Zellen im Blut gebildet, die Ärzte Blasten nennen, daher wird diese Krankheit in einigen Fällen als chronische myeloische Leukämie bezeichnet. Blasten ersetzen nach und nach gesunde Blutzellen und dringen mit dem Blutfluss in alle Organe des menschlichen Körpers ein.

Eine menschliche Zelle enthält 46 Chromosomen. Jeder von ihnen hat Abschnitte, die sich in einer bestimmten Reihenfolge befinden - sie werden Gene genannt. Jedes Segment (Gen) ist für die Produktion von Proteinen (nur eine Art) verantwortlich, die der Körper zum Leben braucht.

Unter dem Einfluss von provozierenden Faktoren - Strahlung und anderen Faktoren, einschließlich unbekannter, tauschen zwei Chromosomen ihre Abschnitte miteinander aus. Das Ergebnis ist ein verändertes Chromosom, das Wissenschaftler das Philadelphia-Chromosom nennen (weil es dort zuerst entdeckt wurde). Es ist bekannt, dass dieses Chromosom die Produktion eines bestimmten Proteins reguliert, das Mutationsprozesse in der Zelle verursacht, dh es ermöglicht, dass sie sich unkontrolliert teilt.

IN gesunder Körper atypische Zellen treten oft auf, aber das Immunsystem zerstört sie schnell. Aber das Philadelphia-Chromosom-Gen gibt ihm Stabilität, und die Abwehrkräfte des Körpers können es nicht zerstören. Dadurch übersteigt nach einiger Zeit die Zahl der veränderten Zellen die Zahl der gesunden und unveränderten, sodass sich eine chronische myeloische Leukämie entwickelt.

Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Bis zum Ende wurde die Ätiologie von CML noch nicht untersucht, Wissenschaftler auf der ganzen Welt kämpfen mit diesem Problem, sobald die Ursache der Krankheit aufgedeckt ist, wird eine Heilung dieser Krankheit erscheinen. Alle Zellen stammen von Stammzellen ab, die hauptsächlich im Knochenmark lokalisiert sind, nachdem ihre Reifung abgeschlossen ist, nehmen die Zellen ihre Funktion auf.

Leukozyten - schützen vor Infektionen, Erythrozyten liefern Sauerstoff und andere Substanzen an alle Zellen, Blutplättchen - lassen keine Blutungen zu und bilden Gerinnsel. In der Regel ist es die Leukozytenzelle, die sich unkontrolliert zu teilen beginnt, jedoch reifen nicht alle Zellen, daher erscheinen eine große Anzahl reifer und unreifer Zellen im Blutkreislauf.

Derzeit sind nur indirekte Gründe bekannt, aus denen sich die Krankheit entwickelt:

• Stammzellen verändern ihre Struktur, diese Mutation schreitet allmählich fort und als Ergebnis werden Blutzellen pathologisch. Sie werden "pathologische Klone" genannt. Zytostatika können sie nicht eliminieren oder ihre Teilung stoppen.
• Schädliche Chemikalien.
• Strahlung. Chronische myeloische Leukämie wird manchmal bei Patienten diagnostiziert, die eine Strahlentherapie zur Behandlung anderer bösartiger Tumore erhalten haben.
• Langzeitwirkung auf den Körper Zytostatika auch zur Behandlung verwendet Krebs. Es gibt eine ganze Liste von Medikamenten, die eine chronische myeloische Leukämie hervorrufen können.
• Down-Syndrom.
• Pathologische Wirkungen aromatischer Kohlenhydrate.
• Viren.

All diese Gründe können jedoch kein vollständiges Bild der Ätiologie der Krankheit geben, da sie nur indirekt sind, wahrer Grund Wissenschaft ist noch nicht bekannt.

Arten von Leukämie

Myeloische Leukämie wird durch die Art des Verlaufs und durch die Art der pathologischen Zellen unterschieden. Je nach Krankheitsverlauf werden akute und chronische Formen unterschieden. Chronische myeloische Leukämie ist durch eine langsamere Entwicklung der Pathologie gekennzeichnet, und es treten auch bestimmte Veränderungen im Blut auf, die nicht in akuter Form auftreten.

Je nach zellulärer Zusammensetzung wird Leukämie unterteilt in:

• Promyelozyten;
• myelomonocytic, die wiederum auch in mehrere Unterarten unterteilt ist;
• myelomonoblastischer;
• basophil;
• megakaryoblastisch;
• erythroide Leukämie.

Die chronische Form wird in juvenile, myelocintra, myelomonocintar (CMML), neutrophile und primäre Formen unterteilt.

Chronische myelomonozytäre Leukämie unterscheidet sich von chronischer myeloischer Leukämie dadurch, dass die größten Leukozyten (Monozyten), die keine Granula haben, geklont werden und noch unreif in den Blutkreislauf gelangen.

Stadien der chronischen myeloischen Leukämie

Chronische myeloische Leukämie tritt in drei Stadien auf:

• Initial;
• eingesetzt;
• Terminal.

Wenn an Erstphase Erhält der Patient keine angemessene Behandlung, dann durchläuft die myeloische Leukämie allmählich alle drei Stadien, jedoch rechtzeitig und richtige Behandlung kann die Erkrankung im Anfangs- oder fortgeschrittenen Stadium verlangsamt werden.

Es kann ein chronisches (Anfangs-)Stadium beobachtet werden lange Zeit, während die Symptome praktisch nicht vorhanden sind und das Vorhandensein einer Pathologie nur durch Bestehen eines Bluttests festgestellt werden kann. Der Patient kann nur ein gewisses Unwohlsein verspüren, dem in der Regel keine Aufmerksamkeit geschenkt wird. Manchmal kann es nach dem Essen zu einem Übersättigungsgefühl kommen, das auf eine vergrößerte Milz zurückzuführen ist.

Die Beschleunigungsphase (detailliertes Stadium) ist das nächste Stadium der Krankheit. Mit seinem Beginn werden die klinischen Symptome ausgeprägter, was darauf hinweist, dass sich der leukämische Prozess entwickelt. Der Patient entwickelt starkes Schwitzen, Kraftverlust, Fieber steigt, Gewicht nimmt ab, Schmerzen treten auf der linken Seite unter den Rippen auf. Außerdem können Herzschmerzen und Arrhythmie auftreten - dies weist darauf hin, dass der Prozess auf das Herz-Kreislauf-System umgeschaltet hat.

Das Endstadium der Krankheit ist unheilbar (Blastenkrise). Der Zustand des Patienten verschlechtert sich stark, die Temperatur steigt weiter an und fällt nicht mehr auf normale Werte. In diesem Stadium reagiert der Körper des Patienten nicht mehr darauf medikamentöse Behandlung, treten häufig Infektionen auf, sie werden in der Regel zu Todesursachen.

Krankheitsbild

Die chronische Form der myeloischen Leukämie wird in 15 % aller Krankheitsfälle diagnostiziert. Bei der Diagnose einer chronischen myeloischen Leukämie sind die Symptome zunächst nicht ausgeprägt, die Erkrankung kann etwa 4-5 Jahre, in Einzelfällen bis zu 10 Jahre asymptomatisch andauern. Das erste auffällige Symptom, auf das eine Person achten kann, ist ein Anstieg der Temperatur ohne ersichtlichen Grund. Ein Temperaturanstieg tritt aufgrund einer Zunahme von Milz und Leber auf, was zu Schmerzen und Beschwerden auf der rechten und linken Seite führen kann.

Beim Abtasten schmerzen die Organe. Wenn die Basophilen im Blut signifikant ansteigen, kann der Patient mit der Nähe des Endstadiums Hautjucken und ein Hitzegefühl verspüren, Gelenkschmerzen. In einigen Fällen besteht die Gefahr eines Milzinfarkts, wenn die Gehirnzentren geschädigt werden, ist eine Lähmung möglich. Lymphknoten sind vergrößert.

Eine Form der chronischen myeloischen Leukämie ist die juvenile Myelose. Es wird bei Kindern im Vorschulalter diagnostiziert. akute Form diese Krankheit hat nicht, und die Symptome nehmen allmählich zu:

• das Kind ist nicht aktiv;
• oft krank Infektionskrankheiten;
• hat einen schlechten Appetit und nimmt nicht gut zu;
• Entwicklung wird verlangsamt;
• Nasenbluten wird häufig beobachtet.

Diagnose der Krankheit

Meistens hilft ein Bluttest, die Krankheit zu vermuten, außerdem kann der Arzt durch Hepatomegalie und eine vergrößerte Milz alarmiert werden. Der Hämatologe kann den Patienten zu Ultraschall- und Gentests überweisen.

Das Blut des Patienten wird folgender Diagnostik unterzogen:

• allgemeine Analyse;
• biochemisch;
• zytogenetisch;
• zytochemisch.

Ein detaillierter Bluttest hilft, die Dynamik der zellulären Zusammensetzung zu verfolgen. Befindet sich der Patient im Anfangsstadium der Erkrankung, werden gesunde, reife Blutzellen ausgewertet und die Anzahl unreifer Blutstrukturen bestimmt. In der Beschleunigungsphase zeigt die Analyse eine Zunahme der Unreife Blutzellen und abrupte Änderungen der Thrombozytenwerte. Wenn die Blasten 20% erreichen, kann man sagen, dass das Endstadium der Krankheit erreicht ist.

Die biochemische Analyse bestimmt den Harnsäurespiegel und andere Indikatoren, die für chronische myeloische Leukämie charakteristisch sind. Zytochemie wird durchgeführt, um die chronische Form der Leukämie von anderen Formen der Krankheit zu unterscheiden.

Während einer zytogenetischen Studie entdecken Spezialisten atypische Chromosomen in Blutzellen. Dies ist nicht nur für eine Schmelzdiagnose notwendig, sondern auch für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs.

Biopsie - erforderlich, um atypische Zellen zu identifizieren, ein Spezialist entnimmt Material aus dem Femur zur Analyse. Ultraschall, CT und MRT geben Aufschluss über die Größe von Leber und Milz, was auch hilft, die chronische Form des Splintholzes von anderen Formen der Leukämie zu unterscheiden.

Behandlung der Krankheit

Wenn eine chronische myeloische Leukämie diagnostiziert wird, richtet sich die Behandlung nach dem Stadium der Erkrankung. Wenn hämatologische und symptomatische Manifestationen nicht ausgeprägt sind, empfehlen Experten eine gute Ernährung, Vitamintherapie, restaurative Maßnahmen sowie regelmäßige Untersuchungen. Mit anderen Worten, es werden die Taktiken zur Überwachung der Krankheit und zur Stärkung der Immunkräfte des Körpers gewählt.

Einige Ärzte sprechen darüber positive Dynamik den Verlauf der Krankheit bei der Anwendung von Interferon.Wenn der Patient Angst vor Nasenbluten (oder anderen Blutungen) hat oder er häufiger an Infektionskrankheiten erkrankt, reichen stärkende Maßnahmen allein nicht aus, es muss eine aggressivere Behandlung erfolgen.

In späteren Krankheitsstadien kommen Zytostatika zum Einsatz, die das Wachstum aller Zellen blockieren. Das sind im Wesentlichen Zellgifte, sie hemmen natürlich das Wachstum von Krebszellen, verursachen aber auch schwere Nebenwirkungen Organismus. Dies ist Übelkeit und Unwohlsein und Haarausfall und entzündliche Prozesse im Darm und Magen. Knochenmarktransplantation und Bluttransfusion werden praktiziert. In einigen Fällen kann eine Knochenmarktransplantation den Patienten vollständig heilen, jedoch ist für den Erfolg dieser Operation ein absolut verträglicher Knochenmarkspender erforderlich.

Behandeln Sie myeloische Leukämie allein oder mit Hilfe von Medikamenten traditionelle Medizin unmöglich. Heilkräuter helfen nur, den Körper des Patienten zu stärken und seine Immunität zu erhöhen. Im Endstadium der Erkrankung werden Medikamente verschrieben, die bei akuter Leukämie eingesetzt werden.

Ende des letzten Jahrhunderts durchgeführte Studien bewiesen, dass Imatinib (Gleevec) zu einer hämatologischen Remission führen kann. Dies liegt daran, dass das Philadelphia-Chromosom im Blut verschwindet, was die Ursache für die Entstehung einer chronischen myeloischen Leukämie ist. Bisher liegen relativ wenige Erfahrungen vor, um die Vor- und Nachteile dieses Medikaments diskutieren zu können. Aber man kann mit Sicherheit sagen, dass es den bisher bekannten Medikamenten, die zur Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie eingesetzt wurden, überlegen ist.

IN Extremfälle Dem Patienten wird die Milz entfernt, in der Regel wird ein solcher Eingriff mit einer Blastenkrise durchgeführt. Nach Entfernung des hämatopoetischen Organs verbessert sich der Krankheitsverlauf und auch die Wirksamkeit der medikamentösen Behandlung steigt.

Unter der Voraussetzung, dass der Leukozytenspiegel extrem hoch ansteigt, werden die Patienten einer Leukopherese unterzogen. Tatsächlich ähnelt dieses Verfahren der Plasmareinigung. Oft wird dieses Verfahren in Kombination mit einer medikamentösen Behandlung verschrieben.

Prognosen für das Leben

Die Prognose für den chronischen Krankheitsverlauf ist ungünstig, da diese Erkrankung mit lebensbedrohlichen Beschwerden einhergeht. Der tödliche Ausgang tritt am häufigsten in den beschleunigten und letzten Stadien der Krankheit auf. Die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten beträgt 2 Jahre.

Nach einer Blastenkrise sterben die Patienten in etwa sechs Monaten, aber wenn eine Remission erreicht wird, steigt die Lebenserwartung um etwa ein Jahr. Sie sollten jedoch nicht aufgeben, egal in welchem ​​​​Stadium die Krankheit fortschreitet, es besteht immer eine Chance, das Leben zu verlängern. Es darf nicht in die Statistik aufgenommen werden. Einzelfälle Wenn die Remission jahrelang anhielt, hörten die Wissenschaftler außerdem nicht auf zu forschen, und vielleicht wird sehr bald eine neue Technik auftauchen wirksame Behandlung chronisch-myeloischer Leukämie.

Tumorpathologien betreffen oft das Kreislaufsystem. Einer der gefährlichsten pathologische Zustände ist chronische myeloische Leukämie - diese ist durch unregelmäßige Reproduktion und Wachstum von Blutzellen gekennzeichnet. Diese Pathologie auch chronische myeloische Leukämie genannt.

Die Krankheit betrifft selten Vertreter der Kindheit und Jugend, häufiger bei 30-70-jährigen Patienten als bei Männern.

Was ist chronische myeloische Leukämie?

Grundsätzlich ist myeloische Leukämie ein Tumor, der sich aus frühen myeloischen Zellen entwickelt. Die Pathologie ist klonaler Natur und macht unter allen Hämoblastosen etwa 8,9% der Fälle aus.

Myeloische chronische Leukämie ist durch eine asymptomatische Entwicklung gekennzeichnet. Zur Diagnose ist es notwendig, einen Blutausstrich sowie eine durch Aspiration (mit einer dünnen Nadel) entnommene Knochenmarkprobe zu analysieren.

Chronische myeloische Leukämie ist durch eine Zunahme der Blutzusammensetzung einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, den sogenannten Granulozyten, gekennzeichnet. Sie werden im roten Knochenmark gebildet und gelangen in großer Menge in unreifer Form ins Blut. Gleichzeitig nimmt die Anzahl normaler Leukozytenzellen ab.

Ursachen

Die ätiologischen Faktoren der chronischen myeloischen Leukämie sind immer noch Gegenstand von Studien und werfen viele Fragen unter Wissenschaftlern auf.

Es wurde zuverlässig nachgewiesen, dass folgende Faktoren die Entstehung einer chronischen myeloischen Leukämie beeinflussen:

1. Strahlungsbelastung. Einer der Beweise für eine solche Theorie ist die Tatsache, dass unter den Japanern in der Zerstörungszone der Atombombe (der Fall von Nagasaki und Hiroshima) Fälle der Entwicklung einer chronischen Form von myeloischer Leukämie häufiger geworden sind;
2. Einfluss von Viren, elektromagnetischen Strahlen und Stoffen chemischen Ursprungs. Eine solche Theorie ist umstritten und noch nicht endgültig anerkannt;
3. erblicher Faktor. Studien haben gezeigt, dass Personen mit Chromosomenstörungen mit größerer Wahrscheinlichkeit myeloische Leukämie entwickeln. Normalerweise sind dies Patienten mit Down- oder Klinefelter-Syndrom usw.;
4. Einnahme bestimmter Medikamente wie Zytostatika zur Behandlung von Tumoren in Verbindung mit Bestrahlung. Darüber hinaus können Alkene, Alkohole und Aldehyde diesbezüglich gesundheitsgefährdend sein. Eine sehr negative Auswirkung auf das Wohlbefinden von Patienten mit myeloischer Leukämie ist die Nikotinsucht, die den Zustand der Patienten verschlimmert.

Strukturelle Störungen in den Chromosomen der roten Knochenmarkszellen führen zur Geburt neuer DNA mit einer abnormalen Struktur. Als Ergebnis beginnen Klone von abnormen Zellen produziert zu werden, die nach und nach normale Zellen in einem solchen Ausmaß ersetzen, dass ihr Anteil im roten Knochenmark überwiegt.

Infolgedessen vermehren sich abnorme Zellen unkontrolliert, ähnlich wie Krebszellen. Darüber hinaus tritt ihr natürlicher Tod nach allgemein akzeptierten traditionellen Mechanismen nicht ein.

Das Konzept der chronischen myeloischen Leukämie und ihrer Ursachen wird im folgenden Video erläutert:

Einmal im allgemeinen Kreislauf angekommen, werden diese zu vollwertigen Leukozyten unreifen Zellen ihrer Hauptaufgabe nicht mehr gerecht, was zu einer fehlenden Immunabwehr und Resistenz gegen Entzündungen, Allergene, mit allen daraus resultierenden Folgen führt.

Phasen

Die Entwicklung der chronischen myeloischen Leukämie verläuft in drei aufeinanderfolgenden Phasen.

• Die Phase ist chronisch. Diese Phase dauert etwa 3,5-4 Jahre. Normalerweise kommen die meisten Patienten mit ihr zu einem Spezialisten. Die chronische Phase ist durch Konstanz gekennzeichnet, da die Patienten die geringstmöglichen symptomatischen Manifestationen aufweisen. Sie sind so unbedeutend, dass Patienten ihnen manchmal überhaupt keine Bedeutung beimessen. Ein ähnliches Stadium kann durch einen zufälligen Bluttest festgestellt werden.
• Beschleunigungsphase. Es ist durch die Aktivierung pathologischer Prozesse und einen schnellen Anstieg unreifer Leukozyten im Blut gekennzeichnet. Die Dauer der Beschleunigungsphase beträgt anderthalb Jahre. Wenn der Behandlungsprozess angemessen gewählt und rechtzeitig begonnen wird, steigt die Wahrscheinlichkeit der Rückkehr des pathologischen Prozesses in die chronische Phase.
• Explosionskrise oder Endphase. Dies ist das Stadium der Exazerbation, es dauert nicht länger als sechs Monate und endet tödlich. Es ist durch einen fast vollständigen Ersatz roter Knochenmarkszellen durch abnorme maligne Klone gekennzeichnet.

Im Allgemeinen ist die Pathologie durch ein leukämisches Entwicklungsszenario gekennzeichnet.

Symptome

Das klinische Bild der myeloischen Leukämie variiert je nach Phase der Pathologie. Aber auch Allgemeinsymptome lassen sich erkennen.

Die Patienten bemerken grundlosen Gewichtsverlust, Lethargie, Appetitlosigkeit. Während der Entwicklung der Krankheit gibt es charakteristischer Anstieg Leber, Milz, Symptome hämorrhagischen Ursprungs. Die Patienten neigen zu Blutungen, die Haut wird blass, Knochenschmerzen und nächtliches Schwitzen stören.

chronisches Stadium

Für dieses Stadium der chronischen myeloischen Leukämie sind folgende Manifestationen typisch:

1. Leichte Symptome, die für chronische Müdigkeit charakteristisch sind. Allgemeines Wohlbefinden verschlechtert sich, Impotenz, Gewichtsverlustsorgen;
2. Aufgrund der Zunahme des Milzvolumens stellt der Patient beim Essen eine schnelle Sättigung fest, Schmerzen treten häufig im linken Unterleib auf;
3. In Ausnahmefällen gibt es seltene Symptome im Zusammenhang mit Thrombusbildung oder Blutverdünnung, Kopfschmerzen, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen, Sehstörungen, Atemnot, Myokardinfarkt.
4. Männer in dieser Phase können eine übermäßig lange, schmerzhafte Erektion oder ein Priapie-Syndrom entwickeln.

Beschleunigung

Das Beschleunigungsstadium ist durch eine starke Zunahme der Schwere pathologischer Symptome gekennzeichnet. Die Anämie schreitet schnell fort und die therapeutische Wirkung von Arzneimitteln der Gruppe der Zytostatika nimmt deutlich ab.

Die Labordiagnostik von Blut zeigt einen schnellen Anstieg der Leukozytenzellen.

Terminal

Die Blastenkrisenphase der chronisch myeloischen Leukämie ist durch eine allgemeine Verschlechterung des Krankheitsbildes gekennzeichnet:

• Der Patient hat ausgeprägte fieberhafte Symptome, jedoch ohne infektiöse Ätiologie. Die Temperatur kann bis auf 39°C ansteigen, was ein intensives Zittern verursacht;
• Intensiv manifestierte hämorrhagische Symptome aufgrund von Blutungen durch die Haut, Darmmembranen, Schleimhautgewebe usw.;
• Schwere Schwäche, die an Erschöpfung grenzt;
• Die Milz erreicht eine unglaubliche Größe und lässt sich gut palpieren, was mit Schweregefühl und Schmerzen im linken Bauch einhergeht.

Das Endstadium endet in der Regel tödlich.

Diagnostische Methoden

Die Diagnose dieser Form wird von einem Hämatologen verwaltet. Er führt die Untersuchung durch und benennt ein Labor, Ultraschalldiagnostik Bauchbereiche. Zusätzlich werden eine Knochenmarkpunktion oder Biopsie, biochemische und zytochemische Untersuchungen, zytogenetische Analysen durchgeführt.

Blutbild

Bei der chronisch myeloischen Leukämie ist folgendes Blutbild typisch:

• Im chronischen Stadium beträgt der Anteil der Myeloblasten in der Knochenmarkflüssigkeit oder im Blut etwa 10-19% und Basophile - mehr als 20%;
• Im Endstadium überschreiten Lymphoblasten und Myeloblasten die 20 %-Schwelle. Bei einer Biopsieuntersuchung der Knochenmarkflüssigkeit werden große Ansammlungen von Blasten gefunden.

Behandlung

Das Therapieverfahren zur Behandlung der chronisch myeloischen Leukämie besteht aus folgenden Bereichen:

1. Chemotherapie;
2. Knochenmarktransplantation;
3. Bestrahlung;
4. Leukopherese;
5. Splenektomie

Bei der chemotherapeutischen Behandlung werden traditionelle Medikamente wie Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea usw. verwendet. Es werden auch die neuesten Medikamente der neuesten Generation verwendet - Sprycel oder Glivec. Die Verwendung von Arzneimitteln auf der Basis von Hydroxyharnstoff, Interferon-α usw. ist ebenfalls angezeigt.

Es besteht die Möglichkeit einer vollständigen Genesung des Patienten, die nur durch eine Knochenmarktransplantation erreicht werden kann. Dazu wird ein Spender unter Verwandten ausgewählt, wobei auch eine Spende von Fremden möglich ist.

Nach der Transplantation hat der Patient keinen Immunschutz, deshalb bleibt er im Krankenhaus, bis die Spenderzellen Wurzeln schlagen. Allmählich normalisiert sich die Knochenmarkaktivität und der Patient erholt sich.

Wenn eine Chemotherapie nicht anschlägt, kommt eine Bestrahlung zum Einsatz. Dieses Verfahren basiert auf der Verwendung von Gammastrahlen, die den Bereich der Milz beeinflussen. Ziel dieser Behandlung ist es, das Wachstum oder die Zerstörung abnormaler Zellen zu stoppen.

In Ausnahmesituationen ist eine Entfernung der Milz indiziert. Ein solcher Eingriff wird hauptsächlich in der Phase der Explosionskrise durchgeführt. Infolgedessen verbessert sich der allgemeine Verlauf der Pathologie erheblich und die Wirksamkeit der medikamentösen Behandlung nimmt zu.

Wenn der Leukozytenspiegel zu hoch wird Hochleistung wird eine Leukopherese durchgeführt. Dieses Verfahren ist fast identisch mit der Plasmapherese-Blutreinigung. Oft ist die Leukopherese in einer komplexen Therapie mit Medikamenten enthalten.

Prognose der Lebenserwartung

Der Großteil der Patienten stirbt in den Beschleunigungs- und Endstadien des pathologischen Prozesses. Etwa 7-10% sterben nach der Diagnose myeloischer Leukämie in den ersten 24 Monaten. Und nach einer Explosionskrise kann das Überleben etwa 4-6 Monate dauern.

Wenn eine Remission erreicht werden kann, kann der Patient nach dem Endstadium noch etwa ein Jahr leben.

Ein ausführliches Video zur Diagnose und Behandlung der chronischen myeloischen Leukämie:

20.10.2017

Mit der Niederlage des granulozytären Keims wird eine chronische myeloische Leukämie diagnostiziert. Es gehört zur Kategorie der myeloproliferativen Malignome. Sein Verlauf wird nicht von charakteristischen Manifestationen begleitet.

Je früher eine geeignete Behandlung begonnen wird, desto besser ist die Lebensprognose des Patienten. Die Behandlung wird in Abhängigkeit von der Anamnese und den diagnostischen Ergebnissen ausgewählt.

Was ist das?

Chronischer Myeloblast ist eine bösartige Neubildung, die aus myeloischen Zellen gebildet wird. Die Krankheit entwickelt sich asymptomatisch. Eine endgültige Diagnose erfordert einen Knochenmarktest zusammen mit einem Bluttest.

Der erste Verdacht ist hohes Niveau im Blut von Granulozyten - eine der Formen von Leukozyten. Der Prozess ihrer Bildung findet im Knochenmark statt, wonach sie in einem unreifen Zustand massiv ins Blut gelangen.

Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Chronische myeloische Leukämie sowie die Ursachen, die die Erkrankung hervorrufen, sind nicht gut verstanden.

Experten für provozierende Faktoren nennen dies:

• die Wirkung von Strahlung in kleinen Mengen;
• Einnahme von Medikamenten, Zytostatika;
• der Einfluss von Chemikalien, elektromagnetischer Strahlung und Viren;
• erbliche Chromosomenstörungen.

Vor dem Hintergrund von Verletzungen der chromosomalen Zusammensetzung in den Zellen, aus denen das rote Knochenmark besteht, wird eine neue DNA gebildet, die sich in einer uncharakteristischen Struktur unterscheidet. Dann ersetzen bösartige Zellen normale.

Sie gelangen ins Blut, ohne Zeit zu haben, sich in vollwertige Leukozyten umzuwandeln. In diesem Fall erfüllen Leukozyten ihre Aufgaben nicht mehr.

Pathogenese und Ätiologie der Krankheit

Bei chronischer myeloischer Leukämie haben Experten einen Zusammenhang mit genetischen Störungen festgestellt. In fast allen Fällen liegt eine chromosomale Translokation als Ursache der Krankheitsentstehung vor. Dieses Problem ist als Philadelphia-Chromosom bekannt.

Dabei wird der 9. Chromosomenabschnitt durch den 22. und umgekehrt ersetzt. Das Ergebnis ist die Bildung eines offenen Leserahmens mit hoher Stabilität. Dadurch werden nicht nur Zellteilungsprozesse beschleunigt, sondern auch die Reparaturmechanismen für DNA reduziert. Dieser Prozess erhöht die Wahrscheinlichkeit, genetische Anomalien zu entwickeln.

Ein weiterer Faktor, der bei der Bildung des Philadelphia-Chromosoms bei Patienten mit diagnostizierter chronischer myeloischer Leukämie eine Rolle spielt, ist die Reaktion mit chemischen Verbindungen, mit ionisierender Strahlung. Dies führt zu einer Mutation, die zur Bildung einer Proliferation für pluripotente Stammzellen gemäß einem verbesserten Typ führt. An dem Prozess sind reife Granulozyten und Blutbestandteile beteiligt.

Der pathologische Prozess ist durch einen stufenweisen Verlauf gekennzeichnet. In der Anfangsphase werden die bestehenden negativen Veränderungen verschlimmert, aber der Allgemeinzustand der Person bleibt zufriedenstellend. Im nächsten Stadium manifestiert sich das Problem, es entstehen Beschwerden wie Thrombozytopenie, schwere Anämie.

Ein ernstes Stadium ist eine Blastenkrise, wenn Blasten des extramedullären Typs proliferieren. Sie werden von den Organen und Systemen des Körpers geliefert, einschließlich der Haut, der Knochen und des zentralen Nervensystems sowie der Lymphknoten. In diesem Stadium verschlechtert sich der menschliche Zustand, es treten Komplikationen auf, der Patient stirbt.

Die Abfolge der Stadien in der Entwicklung der Krankheit ist unterschiedlich. Dies gilt für Situationen, in denen die chronische Phase unter Umgehung der Akzeleration durch eine finale, explosionsartige Krise ersetzt wird.

Phasen der Entwicklung der Krankheit

Spezialisten unterscheiden bei der myeloischen Leukämie drei Phasen:

• chronisch;
• Beschleunigung;
• Terminal (Explosionskrise).

Die Dauer des chronischen Stadiums beträgt etwa 4 Jahre. Die Mehrheit der Patienten erfährt in diesem Stadium von ihrer Krankheit. Es zeichnet sich durch Konstanz aus, minimale Manifestationen Leiden.

Bei der Blutspende wird ein Problem entdeckt – die Ergebnisse der Studien sind verdächtig. Sie achten nicht auf äußere Manifestationen.

Die zweite Stufe beschleunigt sich. Pathologische Prozesse werden offensichtlich und schnell, die Anzahl der Leukozyten in unreifer Form nimmt zu. Es dauert etwa anderthalb Jahre. Um die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen, dass der Zustand des Patienten in das chronische Stadium zurückkehrt, müssen Sie die richtige Behandlung wählen.

Die akute Phase der Erkrankung ist eine Blastenkrise. Die Dauer beträgt mehrere Monate, danach tritt ein tödlicher Ausgang auf. In diesem Stadium ersetzen die bösartigen Zellen die normalen Bestandteile des Knochenmarks vollständig.

Charakteristische Symptome

Die Symptome einer chronischen myeloischen Leukämie können je nach Stadium und Grad des pathologischen Prozesses variieren. Experten identifizieren bestimmte gemeinsame Manifestationen.

Die myeloische Form äußert sich in Anorexie und Lethargie zusammen mit starkem Gewichtsverlust. Die Milz und die Leber nehmen an Umfang zu, es wird eine Reihe hämorrhagischer Erscheinungsformen bemerkt.

Zu den aufgeführten Manifestationen gehören:

• Nachts übermäßiges Schwitzen;
• Knochenschmerzen;
• offensichtliche Blutung;
• Blässe der Haut.

Manifestationen der Krankheit im chronischen Stadium

Die myeloische Form im chronischen Stadium hat Manifestationen:

• chronische Müdigkeit mit deutlicher Verschlechterung des Wohlbefindens, begleitet von Gewichtsverlust und Impotenz;
• uncharakteristische Erektion, starke Schmerzen;
• schnelle Sättigung durch Nahrung, was durch das Wachstum der Milz erklärt wird;
• Schmerzen in der linken Bauchseite;
• Thrombusbildung und Atemnot sind selten.

Manifestationen der Krankheit im beschleunigten Stadium

In diesem Stadium werden die Symptome ausgeprägter, der pathologische Prozess wird verschlimmert.
Nach den Ergebnissen Laborforschung Blut zeigt sich entwickelnde Anämie, die nicht durch Medikamente korrigiert wird. Die Analyse ermöglicht es Ihnen, die Zunahme der Anzahl der Leukozyten-Blutelemente zu bestimmen.

Manifestationen der Krankheit im Endstadium
In diesem Stadium tritt eine Explosionskrise auf, der Zustand des Patienten verschlechtert sich. Dies drückt sich aus in:

• zunehmende hämorrhagische Symptome ähnlich wie bei Leukämie, die durch Blutungen durch die Schleimhäute des Darms erklärt werden;
• eine Vergrößerung der Milz, die durch Sondierung zusammen mit bestimmt wird starke Schmerzen im Magen;
• das Auftreten von fieberhaften Symptomen, ein Anstieg der Körpertemperatur;
• Schwäche, Erschöpfungszustand.

Immer ein tödliches Ende.

Diagnose der Krankheit

Chronische myeloische Leukämie wird anhand der Ergebnisse von Labortests zusammen mit den Merkmalen des allgemeinen Krankheitsbildes diagnostiziert.
Methoden werden relevant sein:

• Blutuntersuchung. Ermöglicht es Ihnen, Blutbilder und deren Verhältnis zu identifizieren. Vor dem Hintergrund der Krankheitsentwicklung kommt es zu einer Zunahme weißer Blutkörperchen in unreifer Form. Wenn sich der pathologische Prozess verschlimmert, nehmen die Indizes von Blutplättchen und Erythrozyten ab.
• Biochemische Untersuchung von Blutparametern. Mit dieser Technik können Sie die Funktionsstörungen von Milz und Leber feststellen, die durch das Eindringen unreifer Leukozyten entstehen.
• Zytogenetische Analyse, die die Untersuchung von Chromosomen beinhaltet. Wenn sich die Krankheit zu entwickeln beginnt, ist in den Leukämiezellen ein abnormes Chromosom namens Philadelphia-Chromosom vorhanden, das sich durch ein verkürztes Aussehen auszeichnet.
• Aspiration und Biopsie des Knochenmarks. Die Studie ermöglicht es Ihnen, die maximalen Informationen zu erhalten. Idealerweise werden sie sofort durchgeführt, wobei Material für die Forschung aus dem hinteren Bereich des Femurs entnommen wird.
• Hybridisierung zur Identifizierung abnormaler Chromosomen.
• MRT und CT.
• Ultraschall.

Die primären Anzeichen einer chronischen myeloischen Leukämie werden durch einen Bluttest bestimmt, wenn darin ein hoher Granulozytenspiegel nachgewiesen wird. Dies erfordert zusätzliche Forschung und differenzierte Diagnostik. Eine histologische Untersuchung ist erforderlich.

Die Diagnose wird durch die Ergebnisse einer zytogenetischen Studie oder PCR bestätigt oder widerlegt, die das Vorhandensein des Philadelphia-Chromosoms bestimmt.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung wird aus dem Stadium und den Merkmalen des pathologischen Prozesses ausgewählt. Unter den aktuellen Therapiemethoden unterscheiden Experten:

• Chemotherapie und Bestrahlung;
• Milzentfernung und Knochenmarktransplantation;

Im Rahmen der Chemotherapie werden folgende Medikamente verschrieben: Cytozar, Mielosan und andere. Es ist auch möglich, Medikamente zu verschreiben, die darstellen Letzte Generation Entwicklungen in der pharmazeutischen Industrie, darunter Gleevec oder Sprycel.

Die Behandlung wird durch Präparate auf Basis von Hydroharnstoff ergänzt.
Um die Genesung eines Patienten mit diagnostizierter chronischer myeloischer Leukämie sicherzustellen, ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich. Der Spender des Materials muss von Verwandten stammen, wobei in seltenen Fällen bei bestehender Kompatibilität Material von anderen Personen verwendet wird.

Wenn Spezialisten eine Knochenmarktransplantation verschreiben, der Patient lange Zeit Zeit wird im Krankenhaus eingehalten.

Zunächst werden dem Körper des Patienten schützende Eigenschaften entzogen. Wenn die vom Spender erhaltenen Zellen im Körper des Patienten Wurzeln schlagen, normalisiert sich sein Zustand und die Genesung beginnt.

In Fällen, in denen die Anwendung einer Chemotherapie unwirksam ist, wird eine Bestrahlung verschrieben. Es basiert auf der Verwendung von Gammastrahlen, die auf die Milz einwirken müssen. Manipulation ermöglicht es Ihnen, die vorhandenen abnormalen Zellen zu zerstören und ihre Produktion zu stoppen.

In schwierigen Fällen ist die Entfernung der Milz vorgeschrieben. Dies gilt im Stadium der Explosionskrise. Auf diese Weise können Sie die Wirksamkeit der Therapie erhöhen und den Verlauf des destruktiven Prozesses stabilisieren.

In Fällen, in denen das Vorhandensein von Leukozyten ein kritisches Niveau erreicht, ist eine Manipulation erforderlich, wie z. B. eine Leukopherese. Dies ähnelt der Plasmapherese. Das Verfahren kann von einer komplexen medikamentösen Therapie begleitet werden.

Lebensprognose

Die Prognose für jeden Patienten ist individuell. Es hängt davon ab, in welchem ​​Stadium die Krankheit diagnostiziert wurde. Laut Statistik sterben die meisten Patienten im Endstadium der Entwicklung des pathologischen Prozesses. Bei 10 % tritt der Tod in den nächsten 2 Jahren ein. Wenn die Krankheit eine Blastenkrise erreicht hat, beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als sechs Monate.

Wenn die Bemühungen der Ärzte den Übergang der Krankheit in das Remissionsstadium sichergestellt haben, steigt die Lebenserwartung des Patienten um ein weiteres Jahr. Für Patienten, bei denen Leukämie oder Leukämie wie bei der myeloischen Leukämie diagnostiziert wurde, ist die Prognose positiv.

Chronische myeloische Leukämie (CML) – myeloproliferative chronische Krankheit, bei der vermehrt Granulozyten (hauptsächlich Neutrophile, aber auch Promyelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten) gebildet werden, die das Substrat des Tumors sind. In den meisten Fällen ist der natürliche Ausgang der Krankheit eine Blastenkrise, die durch das Auftreten einer großen Anzahl von Blastenzellen, Therapieresistenz und Todesfolge gekennzeichnet ist.

Ätiologie und Pathogenese. Als Ursache des pathologischen Zellwachstums wird eine Mutation der Myelopoese-Vorläuferzelle (partialdeterminated pluripotent cell) angesehen. Dies wird durch den Nachweis eines spezifischen Markers bei CML-Patienten bewiesen - pathologisches Ph-Chromosom (Philadelphia) in den Zellen von myeloischen, erythroiden, monozytären und Thrombozytensprossen. Das Ph-Chromosom ist ein häufiger zellulärer Marker, der den Ursprung des gesamten pathologischen Klons von Zellen bei CML von einer Mutter bestätigt. Trotz der Tatsache, dass alle drei Sprossen des Knochenmarks leukämisch sind, kommt es im fortgeschrittenen Stadium der CML in der Regel zu einem unbegrenzten Wachstum eines Sprosses - granulozytär. Die Produktion von Megakaryozyten steigt im Knochenmark und von Blutplättchen im peripheren Blut signifikant an.

Wenn die Krankheit fortschreitet, wird das monoklonale Stadium durch ein polyklonales Stadium ersetzt, was durch das Auftreten von Zellen mit einem anderen Satz abnormaler Chromosomen belegt wird. Dies manifestiert das Gesetz der Tumorprogression, dem diese Leukämie unterliegt.

CML tritt häufiger bei Erwachsenen im Alter von 30-70 Jahren auf; Es gibt eine leichte männliche Dominanz. CML ist die häufigste Leukämie und macht 20 % der Hämoblastosen bei Erwachsenen aus.

Einstufung. Wie bereits erwähnt, durchläuft die Krankheit natürlicherweise zwei Stadien ihrer Entwicklung – monoklonal und polyklonal. Dies steht im Einklang mit den drei Stadien der chronischen myeloischen Leukämie im klinischen Erscheinungsbild.

Stadium I - initial - myeloische Proliferation des Knochenmarks + kleine Veränderungen im Blut ohne Intoxikation (bis zu 1-3% der Blasten werden im peripheren Blut festgestellt). ^e

Stadium II - fortgeschritten - ausgeprägte klinische und hämatologische Manifestationen (Intoxikation mit Zerfallsprodukten von Leukämiezellen, erhöht

E der Leber und Milz, myeloide Proliferation des Knochenmarks + Veränderungen im Blut). Im peripheren Blut bis zu 10 % der Blasten. 116 Stadium III - terminal (entsprechend der Entwicklung eines polyklonalen Tumors) - Refraktärität gegenüber laufender zytostatischer Therapie, Abmagerung, deutliche Zunahme von Milz und Leber, dystrophische Veränderungen innere Organe, ausgeprägte Veränderungen Blut (Anämie, l Ombopitopenie). Das Endstadium der CML ist durch die Entwicklung gekennzeichnet

Ich habe Blastenkrisen genannt - das Auftreten von Gastzellen im peripheren Blut (bis zu 30-90%), in Verbindung mit denen die Krankheit die Merkmale einer akuten Leukämie annimmt. Am häufigsten sind Myeloblasten im Knochenmark und im peripheren Blut durch das Auftreten von Myeloblasten gekennzeichnet, aber es können auch undifferenzierte Blastenzellen gefunden werden. In einer karyologischen Studie werden polyklonale pathologische Zellen aufgedeckt. Gleichzeitig kommt es zu einer signifikanten Hemmung der Thrombozytopoese, es entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom. Es gibt auch eine lymphoblastische Variante der Blastenkrise (eine große Anzahl von Lymphoblasten treten im Knochenmark und im peripheren Blut auf).

Krankheitsbild. Klinische Manifestationen CML kann mit großen Syndromen auftreten.

Das myeloproliferative Syndrom, das auf einer myeloischen Proliferation des Knochenmarks beruht, umfasst:

A) Allgemeinsymptome durch Vergiftung, Vermehrung von Leukämiezellen in Knochenmark, Milz und Leber (Schwitzen, Schwäche, Gewichtsverlust, Schweregefühl und Schmerzen in Milz und Leber), Ossalgie;

B) Vergrößerung der Leber und Milz;

C) leukämische Infiltrate in der Haut;

D) charakteristische Veränderungen im Knochenmark und im peripheren Blut. Syndrom aufgrund von Komplikationen:

A) hämorrhagische Diathese (Blutungen und Thrombosen aufgrund von gestörter Prokoagulans- und Blutplättchen-Hämostase);

B) eitrig-entzündlich (Lungenentzündung, Rippenfellentzündung, Bronchitis, eitrige Läsionen der Haut und des Unterhautfettgewebes), verursacht durch eine starke Abnahme der Immunitätsaktivität;

C) Harnsäurediathese (Hyperurikämie durch vermehrten Abbau von Granulozyten).

Die unterschiedliche Schwere der Syndrome in verschiedenen Krankheitsstadien bedingt ein eher polymorphes Krankheitsbild. Man kann Patienten beobachten, die keine Beschwerden zeigen und durchaus arbeitsfähig sind, und Patienten mit schweren Läsionen innerer Organe, abgemagert, völlig arbeitsunfähig.

Im Stadium I der diagnostischen Suche im Anfangsstadium der Krankheit können sich die Patienten nicht beschweren, und die Krankheit wird in späteren Stadien diagnostiziert. Beschwerden allgemein(Schwäche, Schwitzen, Gewichtsverlust) können bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten, daher können sie im Stadium I nicht als spezifisch für CML betrachtet werden. Erst später, wenn andere Symptome identifiziert werden, die auf CML hindeuten, können sie als Ausdruck einer myeloproliferativen Synchronität interpretiert werden.

1 Schweregrad und Schmerzen im linken und rechten Hypochondrium werden normalerweise durch eine Zunahme von Milz und Leber erklärt. In Kombination mit Beschwerden über allgemeines Pj*KTepa und Knochenschmerzen können sie den Arzt auf eine myeloproferrative Erkrankung hinweisen.

Im Endstadium der Erkrankung kann ein Teil der Beschwerden auf das Auftreten von Komplikationen zurückzuführen sein: eitrig-entzündliche, hämorrhagische Diathese, Harnsäurediathese. g°

Im Stadium I können Sie sich über Blutbildveränderungen und Vorbehandlungen (Zytostatika) informieren. Tritt also ein Patient mit bereits diagnostizierter CML in das Blickfeld des Arztes, wird die anschließende Diagnosesuche stark vereinfacht. Es ist wichtig, sich vorher von Patienten über die durchgeführte Behandlung und die Unwirksamkeit von Medikamenten zu informieren dieser Moment Verbesserung des allgemeinen Zustands der Verringerung der Leukozytenzahl Solche Informationen deuten auf einen Übergang zum polyklonalen (terminalen) Stadium der Krankheit hin.

In Stufe II der diagnostischen Suche ist es möglich, Informationen zu erhalten, die eine Annahme ermöglichen: 1) über die Art des pathologischen Prozesses, d.h. Wesen der Krankheit selbst; 2) das Stadium der Krankheit; 3) über mögliche Komplikationen.

Im fortgeschrittenen und terminalen Stadium zeigen sich Zeichen, die die Annahme einer CML weitgehend bestätigen: Blässe der Haut (durch zunehmende Anämie), Hautblutungen und -infiltrate (eher charakteristisch für das terminale CML-Stadium). Ein wesentliches Zeichen ist die Splenomegalie (ohne Lymphknotenvergrößerung), kombiniert mit einer Lebervergrößerung, die bei entsprechender Beschwerde und Anamnese als Manifestation eines myeloproliferativen Syndroms angesehen werden kann.

Bei der Entwicklung von Komplikationen, wie z. B. einem Milzinfarkt, treten beim Abtasten scharfe Schmerzen auf, das Reibungsgeräusch des Peritoneums über der Milz. Allmählich wird die Milz dicht (ihre Masse beträgt 6-9 kg, steigt mit dem unteren Pol in das kleine Becken ab).

Die wichtigsten Daten für die Diagnose der CML werden im Stadium III der diagnostischen Suche gewonnen.

Im Stadium I der Erkrankung wird Leukozytose im peripheren Blut nachgewiesen (mehr als 50 109 / l mit Neutrophilie (Granulozyten aller Reifungsstadien - Myelozyten, jung, Stich), eosinophil-basophile Assoziation. Die Anzahl der Blutplättchen wird nicht verändert (manchmal leicht erhöht) Manchmal ist die Anzahl der Blasten bis zu 1-3% gering.Das Knochenmark ist reich an zellulären Elementen, wobei Elemente der granulozytären Reihe vorherrschen.Die Anzahl der Eosinophilen, Basophilen und Granulozyten kann erhöht sein .

Im Stadium II beträgt die Anzahl der Leukozyten 50-500 109 / l, der Gehalt an unreifen Formen ist erhöht (Promyelozyten machen 20-30%) aus, Blasten machen bis zu 10% aus, Blutplättchen sind reduziert oder erhöht. Im Knochenmark ist eine ausgeprägte Mehrzelligkeit vorhanden, die Verschiebung nach links ist im Leukogramm ausgeprägt, der Gehalt an Promyelozyten und Blasten ist erhöht - etwa 10%.

Im Stadium III ist die Anzahl der Leukozyten gering (bis zu 50 109/l), es gibt viele unreife Formen, Blasten machen mehr als 10% aus, darunter gibt es hässliche Formen. Die Anzahl der Blutplättchen wird reduziert. Im Knochenmark wird der Blastengehalt erhöht, Erythropoese und Thrombozytopoese werden unterdrückt.

Die funktionellen Eigenschaften von Leukozyten und der Gehalt an Enzymen in ihnen werden verändert: Die Aktivität der alkalischen Phosphatase von Neutrophilen wird reduziert, die Fähigkeit zur Phagozytose wird beeinträchtigt. Die Punktion einer vergrößerten Milz in einem fortgeschrittenen Stadium der Krankheit zeigt eine Dominanz myeloischer Zellen (die normalerweise nie auftritt). th.

Dieses Stadium ist entscheidend für die Identifizierung von Blasten P _ für: eine Zunahme der Anzahl von Blasten im Knochenmark und in der Peripherie

0. Blut (die Gesamtzahl der Blasten und Promyelozyten beträgt 20 % c1Cullie, während außerhalb der Blastenkrise diese Zahl normalerweise 10-15 % nicht überschreitet) -

Die Knochensyntigraphie hilft, eine Erhöhung der Blutbasis zu erkennen (die Studie wird mit unklarer Diagnose durchgeführt; sie ist nicht für alle Patienten mit CML obligatorisch).

Diagnose. Der Nachweis von CML im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung bereitet keine Schwierigkeiten und basiert auf den charakteristischen Daten einer Blutuntersuchung, Knochenmarkuntersuchungsergebnissen, Leber- und Milzvergrößerung. ^ Diagnosekriterien Krankheiten sind: . Leukozytose mehr als 20-109/l;

Das Auftreten von proliferierenden Formen (Myeloblasten und Promyelozyten) und reifenden Granulozyten (Myelozyten, Melo-

Tamyelozyten);

Myeloische Proliferation des Knochenmarks (nach Myelogramm

und Trepanobiopsie);

Verminderte Aktivität der neutrophilen alkalischen Phosphatase (weniger

Nachweis des Ph-Chromosoms in hämatopoetischen Zellen;

Erweiterung des „Brückenkopfes“ der Hämatopoese (nach Szintigraphie

Vergrößerung der Milz und Leber. Differenzialdiagnose. CML muss abgegrenzt werden

sogenannte leukämoide Reaktionen, die bei einer Reihe von Krankheiten auftreten können (Tuberkulose, Krebs, verschiedene Infektionen, Nierenversagen usw.). Per Definition A.I. Vorobyov, leukämoide Reaktion sind „Veränderungen im Blut und in den hämatopoetischen Organen, die Leukämie und anderen Tumoren ähneln hämatopoetisches System aber sie verwandeln sich nicht in den Tumor, nach dem sie aussehen.“ Bei einer leukämoiden Reaktion wird eine hohe Leukozytose beobachtet, unreife Neutrophile treten im peripheren Blut auf, es wird jedoch keine basophil-eosinophile Assoziation festgestellt. Differenzialdiagnose basiert auf der Identifizierung der zugrunde liegenden Krankheit (Krebs, Tuberkulose usw.) sowie auf einer Erhöhung der Aktivität der neutrophilen alkalischen Phosphatase (anstelle ihrer Abnahme der CML). Bei der Sternumpunktion ist eine leukämoide Reaktion durch eine Zunahme des Myelozytengehalts gekennzeichnet, das Ph-Chromosom wird jedoch nie nachgewiesen.

Behandlung. Die Hauptaufgabe der Behandlung jeder Hämoblastose (einschließlich CML) ist die Beseitigung oder Unterdrückung des Wachstums eines pathologischen Zellklons. Allerdings im Hinblick auf chronische Leukämie dies bedeutet nicht, dass jeder Patient mit einer Erkrankung des Blutsystems sofort aktiv mit Zytostatika behandelt werden sollte, die das Tumorwachstum unterdrücken.

Im Anfangsstadium der Krankheit (bei guter Gesundheit, aber zweifellosen Veränderungen im peripheren Blut und im Knochenmark) sind eine allgemeine Stärkungstherapie, die richtige Ernährung und die Einhaltung des Regimes erforderlich.

Ruda und Ruhe (sehr wichtig, um Sonneneinstrahlung zu vermeiden). Der Patient muss unter ärztlicher Aufsicht stehen; periodisch (1 Mal pro 3-6 Monate) muss man das periphere Blut untersuchen.

Bei Auftreten von Krankheitsprogressionssymptomen ist eine zytostatische Therapie erforderlich, deren Umfang vom Stadium der Erkrankung abhängt. Mit dem Auftreten deutlicher Symptome des Tumorwachstums (Zunahme der Größe von Milz, Leber sowie einer Zunahme von

Die Anzahl der Leukozyten im Vergleich zur Vorperiode (Botanik) führt die sogenannte primäre Zwangstherapie durch. Die gewöhnliche Behandlung wird begonnen, wenn der Leukozytengehalt 50-70-109/l beträgt. Ambulatop ° verwenden Sie Hydroxyharnstoff (Hydrea) in niedrigen Dosen (mit obligatorischer hämatologischer Kontrolle); Nach Erreichen einer klinischen und / und hämatologischen Remission wird über die Erhaltungstherapie entschieden

Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit hängt das Volumen der Chemotherapie von der „Risikogruppe“ ab, die durch das Vorhandensein unerwünschter Anzeichen bestimmt wird - °T

1) Leukozytose mehr als 200109 / l, Blasten mehr als 3%, die Anzahl der Blasten und Myelozyten im Blut beträgt mehr als 20%, die Anzahl der Basophilen im Blut beträgt mehr als 10% "¦

2) Abnahme des Hämoglobins auf einen Wert von weniger als 90 g/l;

3) Thrombozytose über 500 109/l oder Thrombozytopenie unter 100 109/l -

4) Splenomegalie (die Milz wird 10 cm unterhalb des Rippenbogens und mehr getastet);

5) Hepatomegalie (die Leber ist 5 cm unterhalb des Rippenbogens und mehr tastbar).

Geringes Risiko - das Vorhandensein eines Zeichens; mittleres Risiko - das Vorhandensein von 2-3 Anzeichen; hohes Risiko - das Vorhandensein von 4 oder mehr Anzeichen. Bei niedrigem und mittlerem Risiko ist zunächst eine Monochemotherapie indiziert, bei hohem Risiko wird von Anfang an eine Polychemotherapie empfohlen.

Im erweiterten Stadium wird eine Kurs-Chemotherapie durchgeführt. Sie verwenden Hydrea, aber große Dosen(täglich 2-3 Dosen) unter hämatologischer Kontrolle: Mit einer Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen wird die Dosis des Arzneimittels reduziert, und wenn der Gehalt an Leukozyten 10-20 109/l und Blutplättchen 100-109/l beträgt l, das Medikament wird abgebrochen. Wenn zuvor wirksame Medikamente innerhalb von 3-4 Wochen keine Wirkung zeigen, sollte eine Behandlung mit einem anderen Zytostatikum durchgeführt werden. Wenn also Hydrea unwirksam ist, wird Myelosan (Busulfan, Mileran), Myelobromol verschrieben.

Nach der Chemotherapie wird die Erhaltungstherapie nach einem Schema durchgeführt, das dem Schema der primären Zurückhaltungstherapie nahe kommt. Der Gebrauch von Drogen, die therapeutische Wirkung während der Chemotherapie.

Die Polychemotherapie wird in Kursen mit durchgeführt hochgradig Risiko sowie im Endstadium der CML; mit einer Blastenkrise - in der Menge, die der Therapie für OL entspricht. Es werden Medikamente verwendet, die eine zytostatische Wirkung auf proliferierende Elemente haben (Cytosar, Methotrexat, Vincristin, Antitumor-Antibiotikum Rubomycin-Hydrochlorid). Polychemotherapie-Kurse sind kurz (5-14 Tage mit Pausen von 7-10 Tagen).

Derzeit sind grundlegend neue Methoden zur Behandlung von CML erschienen - Zytokin a-Interferon (a-IFN). Tatsache ist, dass Megakaryozyten und Blutplättchen im Verlauf der myeloischen Proliferation eine große Anzahl von Wachstumsfaktoren sezernieren, die selbst zur weiteren Proliferation von mutierten pluripotenten und oligopotenten Stammzellen und zusätzlich von Stromazellen beitragen. All dies führt zu einem weiteren Fortschreiten der Krankheit sowie zur Entwicklung von fibrösen und Veränderungen im Knochenmark. Mittlerweile ist nachgewiesen, dass α-IFN hinsichtlich seiner chemischen Struktur und seiner funktionellen Eigenschaften ein Antagonist von Wachstumsfaktoren ist; es sezerniert Substanzen, die die stimulierende Wirkung von Megakaryozyten auf die Hämatopoese hemmen und antiproliferative Aktivität in Bezug auf die Vorläuferzellen der Hämatopoese haben; Darüber hinaus stimuliert α-IFN die Antitumorimmunität ^ Folglich werden Bedingungen für die Aufrechterhaltung eines normalen Blutes geschaffen

II, während a-IFN keine zytostatische Wirkung hat, was eine sehr attraktive Eigenschaft ist, da es keine depressive Wirkung auf normale Zellen Knochenmark. H° In der Praxis wird rekombinantes a-IFN - Reaferon verwendet, oder

Tpon "A", das intramuskulär oder subkutan in Dosen von 2 bis 9 MI / m2 pro Tag (nach verschiedenen Autoren) für 2-6 Monate / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U) "verabreicht wird, um hämatologische zu erreichen Remis -

Und viele Kranke. Bei der Behandlung mit diesem Medikament kann ein „typähnliches“ Syndrom auftreten - Fieber, Kopfschmerzen, Muskelermüdung, allgemeine schlechte Gesundheit, aber die Einnahme von Paracetamol beseitigt diese Phänomene.

Intron "A" wird manchmal mit einem Zytostatikum kombiniert - Hydrea oder Cytosin-Arabinosid (Cytosar), das die Behandlungsergebnisse verbessert; Die 5-Jahres-Überlebensrate bei der Behandlung mit Intron A beträgt 32–89 Monate (bei 50 % der Patienten), während sie bei der Behandlung mit Myelosan 44–48 Monate beträgt.

Es ist sehr bezeichnend, dass bei der Behandlung von α-IFN nicht nur eine hämatologische, sondern auch eine zytogenetische Remission auftreten kann, wenn das Ph-Chromosom in Blut- und Knochenmarkszellen überhaupt nicht bestimmt wird, was es ermöglicht, nicht so viel zu sagen über Remission, aber über vollständige Genesung aus

Derzeit ist das wichtigste "Ereignis" in der Behandlung von CML Neue Droge- Blocker der mutanten Tyrosinkinase (p210-Protein) - Glivec (STI-571). Das Medikament wird in einer Dosis von 400 mg/m2 für 28 Tage verschrieben. Bei einer Blastenkrise von CML beträgt die Dosis 600 mg / (m2-Tag). Die Verwendung des Medikaments führt zu einer vollständigen Remission der Krankheit ohne Eradikation des Tumorklons. Gleevec ist derzeit das Mittel der Wahl bei CML.

Bei einer signifikanten Zunahme der Milz wird manchmal eine Röntgenbestrahlung durchgeführt, die zu einer Abnahme ihrer Größe führt.

Bei eitrig-entzündlichen Komplikationen wird eine Antibiotikatherapie durchgeführt.

Bluttransfusionen bei CML sind indiziert bei schwerem anämischem Syndrom, das einer zytostatischen Therapie oder einer Behandlung mit Eisenpräparaten aufgrund von Eisenmangel nicht zugänglich ist. Patienten mit CML werden in Krankenakten aufgenommen, regelmäßige Untersuchungen werden mit obligatorischer hämatologischer Kontrolle durchgeführt.

Vorhersage. Die Lebenserwartung von Patienten mit CML beträgt durchschnittlich 3-5 Jahre, bei einigen Patienten erreicht sie 7-8 Jahre. Die Lebenserwartung nach einer Explosionskrise übersteigt selten 12 Monate. Die Anwendung von Intran A verändert die Prognose der Erkrankung signifikant zum Besseren.

Verhütung. Es gibt keine Maßnahmen zur Vorbeugung von CML, und daher können wir nur von einer Sekundärprävention der Krankheit sprechen, die darin besteht, eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern (unterstützende Therapie, Ausschluss von Sonneneinstrahlung, Erkältungen usw.).

Erythrämie (Polycythaemia vera, Wakez-Krankheit)

Erythrämie (ER) ist eine myeloproliferative Erkrankung

Imic, gutartige aktuelle Leukämie, bei der es gibt

Erhöhte Produktion von Erythrozyten sowie neutrophilen Leukozyten

ov und Blutplättchen. Die Quelle des Tumorwachstums ist die Vorläuferzelle

Tsa-Myelopoese.

Die Inzidenz der Erythrämie beträgt etwa 0,6 pro 10.000 Einwohner. Männer und Frauen sind gleich oft krank. Erythrämie ist eine Alterskrankheit: Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 55-60 Jahre, aber die Krankheit ist in jedem Alter möglich.

Ätiologie. Die Gründe für die Entwicklung der Krankheit sind unbekannt.

Pathogenese. Erythrämie basiert auf der Tumor-klonalen Proliferation aller drei hämatopoetischen Linien – rot, granulozytisch und megakaryozytisch, jedoch dominiert das Wachstum der roten Linie. Das Hauptsubstrat des Tumors sind dabei überreife Erythrozyten. Herde der myeloischen Hämatopoese treten in Milz und Leber auf (was niemals normal ist). Eine erhöhte Anzahl von Erythrozyten und Blutplättchen im peripheren Blut verringert die Geschwindigkeit des Blutflusses, erhöht die Viskosität und Gerinnungsfähigkeit des Blutes, was eine Reihe von klinischen Symptomen verursacht.

Einstufung. Das Stadium des Krankheitsverlaufs, die Beteiligung der Milz am pathologischen Prozess und die anschließende Umwandlung der Erythrämie in andere Erkrankungen des Blutsystems werden berücksichtigt.

Stufe I - initial: Hämoglobingehalt an der oberen Normgrenze, leichte Zunahme der Masse der zirkulierenden roten Blutkörperchen, Milz leicht vergrößert (durch Überlaufen mit Blut) oder ohne Veränderungen. Der Blutdruck ist normal oder leicht erhöht, es besteht eine fokale Knochenmarkhyperplasie im Trepanat aus dem Darmbein. Die Dauer der Phase I kann 5 Jahre überschreiten.

Stufe II - erweitert: Phase A - ohne myeloide Metaplasie der Milz (eine einfache Variante der Plethora ohne Splenomegalie). Totale dreizeilige Hyperplasie des Knochenmarks. Fehlen einer extramedullären Hämopoese; Phase B - mit myeloider Metaplasie der Milz. Major myeloproliferatives Syndrom: Panzytose im peripheren Blut, Panmyelose im Knochenmark mit oder ohne fokale Myelofibrose, myeloische Metaplasie der Milz mit oder ohne Fibrose.

Stadium III - terminal: Degeneration eines gutartigen Tumors in einen bösartigen (Myelofibrose mit Anämie, chronische myeloische Leukämie, akute Leukämie). Myelofibrose entwickelt sich bei fast allen Patienten für mehr als 10-15 Jahre; es spiegelt die natürliche Entwicklung der Krankheit wider. Ein Zeichen der Myelofibrose ist Zytopenie (Anämie, Thrombozytopenie, seltener - Leukopenie). Die Entwicklung der chronischen myeloischen Leukämie manifestiert sich durch eine Zunahme der Leukozytose, eine Zunahme (oder das Auftreten) von Myelozyten, Promyelozyten im peripheren Blut und auch durch den Nachweis des Ph-Chromosoms in Blut- und Knochenmarkszellen.

Akute Leukämie entwickelt sich in der Regel bei Patienten, die mit Zytostatika und radioaktivem Phosphor behandelt werden.

Anämie bei Patienten mit Erythrämie kann mit häufigen Blutungen, erhöhter Ablagerung von Erythrozyten sowie deren Hämolyse einhergehen.

Krankheitsbild. Erythrämie manifestiert sich durch zwei große Syndrome.

Das plethorische Syndrom wird durch einen erhöhten Gehalt an Erythrozyten sowie Leukozyten und Blutplättchen (Plethora - Plethora) verursacht. Dieses Syndrom wird verursacht durch: 1) das Auftreten subjektiver Symptome; 2) Verstöße des Herz-Kreislauf-Systems; 3) Änderungen der Laborparameter.

1. Subjektive Symptome des Plethorischen Syndroms sind Kopfschmerzen, Schwindel, verschwommenes Sehen, Angina pectoris, Juckreiz, Erythromelalgie (plötzlich einsetzende Hyperämie mit

Nude-Tönung der Haut der Finger, begleitet von scharfe Schmerzen und Brennen), Taubheitsgefühle und Frösteln der Extremitäten sind möglich.

2. Störungen des Herz-Kreislauf-Systems äußern sich je nach Art der Erythrozynosen in einer Veränderung der Farbe der Haut und der sichtbaren Schleimhäute, insbesondere der Farbe der Schleimhaut an der Verbindungsstelle Gaumensegel in fest (Kuperman-Symptom), arterielle Hypertonie, die Entwicklung von Thrombosen, seltener Blutungen. Neben Thrombosen sind Beinschwellungen und Erythromelalgie möglich. Durchblutungsstörungen im arteriellen System können zu schweren Komplikationen führen: akuter Myokardinfarkt, Schlaganfall, Sehstörungen, Nierenarterienthrombose.

3. Veränderungen der Laborparameter: Erhöhung des Hämoglobin- und Erythrozytengehalts, Erhöhung des Hämatokrit-Ta und der Blutviskosität, mäßige Leukozytose mit Verschiebung Leukozyten-Formel nach links, Thrombozytose, eine starke Verlangsamung der ESR.

Das myeloproliferative Syndrom wird durch Hyperplasie aller drei hämatopoetischen Linien im Knochenmark und extramedullär verursacht. Es umfasst: 1) subjektive Symptome, 2) Splenomegalie und (oder) Hepatomegalie, 3) Veränderungen der Laborparameter.

1. Subjektive Symptome: Schwäche, Schwitzen, Fieber, Knochenschmerzen, Schweregefühl oder Schmerzen im linken Hypochondrium (aufgrund von

Splenomegalie).

2. Splenomegalie wird nicht nur durch myeloide Metaplasie des Organs (das Auftreten von Herden der extramedullären Hämatopoese), sondern auch durch Blutstauung erklärt. Selten ist die Leber vergrößert.

3. Unter den Laborparametern Abweichungen von physiologische Norm im peripheren Blut: Panzytose, oft mit Verschiebung der Leukozytenformel nach links; Die Trepanbiopsie zeigt eine dreizeilige Hyperplasie des Knochenmarks, und im Punktat der Milz finden sich Herde einer myeloischen Metaplasie des Organs.

Die unterschiedliche Schwere der Syndrome in verschiedenen Stadien der Krankheit verursacht eine extreme Variabilität des klinischen Bildes. Es können Patienten mit eindeutiger Erythrämie, nahezu beschwerdefrei und voll arbeitsfähig sowie Patienten mit schweren Schädigungen innerer Organe beobachtet werden, die eine Therapie benötigen und ihre Arbeitsfähigkeit verloren haben.

Im Stadium I der diagnostischen Suche im Anfangsstadium der Krankheit dürfen Patienten keine Beschwerden haben. Wenn die Krankheit fortschreitet, sind Beschwerden mit dem Vorhandensein und der Schwere von Plethora und myeloproliferativem Prozess verbunden. Die häufigsten Beschwerden sind „plethorischer“ Natur, bedingt durch vermehrte Blutfüllung der Gefäße und funktionelle neurovaskuläre Störungen (Kopfschmerzen, Erythromelalgie, Sehstörungen etc.). Alle diese Symptome können mit anderen Erkrankungen assoziiert sein, was bei der weiteren Untersuchung des Patienten abgeklärt werden muss.

Auch Beschwerden durch das Vorliegen eines myeloproliferativen Syndroms (Schwitzen, Schweregefühl im linken Hypochondrium, Knochenschmerzen, Fieber) sind unspezifisch für eine Erythrämie. Juckreiz ist ziemlich charakteristisch, der nach der Einnahme auftritt Wasserverfahren. Dieses Symptom wird bei 55% der Patienten im fortgeschrittenen Stadium beobachtet und wird durch eine Hyperproduktion von Basophilen und Histaminämie erklärt. Die Art der bei 5-7% der Patienten beobachteten Urtikaria ist ähnlich.

Die aufgeführten Symptome sind wichtig für die Bestimmung des Stadiums der Erythrämie: Sie zeigen normalerweise den Übergang der Krankheit zu einem entwickelten an

Oder das Endstadium mit der Entwicklung einer Myelofibrose als häufigste Folge einer Erythrämie.

In der Anamnese von Patienten können Komplikationen der Krankheit wie Schlaganfälle, Myokardinfarkte auftreten. Manchmal tritt die Krankheit genau mit diesen Komplikationen auf, und die wahre Ursache ihrer Entwicklung - Erythrämie - wird bei der Untersuchung eines Patienten auf Schlaganfall oder Myokardinfarkt festgestellt.

Hinweise auf eine frühere Behandlung mit radioaktivem Phosphor, Zytostatika oder Aderlass können auf das Vorliegen einer Art neoplastischer Bluterkrankung hinweisen. Eine Abnahme der Symptome des plethorischen Syndroms während der Behandlung mit diesen Mitteln deutet auf eine Erythrämie hin.

Im II. Stadium der diagnostischen Suche können nur im II. (erweiterten) Stadium der Krankheit deutliche Symptome identifiziert werden. Meist finden sich Zeichen eines plethorischen Syndroms: Erythrozyanose, injizierte Gefäße der Bindehaut („Kaninchenaugen“), eine deutliche Farbgrenze am Übergang vom harten Gaumen zum weichen Gaumen. Es ist möglich, Symptome einer Erythromelalgie zu erkennen: Schwellung der Fingerspitzen, Füße, des unteren Drittels des Unterschenkels, begleitet von lokaler Hyperämie und einem scharfen Brennen.

Bei der Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems werden im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung Bluthochdruck und eine Zunahme des linken Ventrikels diagnostiziert - „bunte Beine“ (Verfärbung der Haut der Beine, hauptsächlich ihres distalen Teils) in Form von Pigmentierung Bereiche unterschiedlicher Intensität aufgrund einer gestörten venösen Durchblutung.

Bei der Palpation des Abdomens kann eine vergrößerte Milz festgestellt werden, die eines der charakteristischen Anzeichen der Krankheit ist. Eine Vergrößerung der Milz kann folgende Ursachen haben: 1) erhöhte Ablagerung von Blutbestandteilen; 2) "Arbeits"-Hypertrophie aufgrund einer Erhöhung ihrer Sequestrierfunktion; 3) extramedulläre Hämatopoese (myeloische Metaplasie mit überwiegender Erythropoese). Diese Gründe werden oft kombiniert. Die Lebervergrößerung ist auf ähnliche Ursachen zurückzuführen, ebenso wie die Entwicklung von Fibrose und unspezifischer reaktiver Hepatitis. Es ist zu beachten, dass bei einem bösartigen Lebertumor mit der Entwicklung einer sekundären Erythrozytose eine Hepatomegalie beobachtet werden kann.

Daneben werden Komplikationen der Erythrämie in Form von Thrombosen von Hirngefäßen geäußert fokale Symptome während der Studie festgestellt

Aber selbst im Stadium II ist es unmöglich, eine definitive Diagnose einer Erythrämie zu stellen, da viele ihrer Symptome mit einer symptomatischen Erythrozytose assoziiert sein können. Außerdem sind Symptome wie Bluthochdruck, Splenomegalie und Hepatomegalie charakteristisch für eine Vielzahl von Krankheiten.

In dieser Hinsicht erwirbt die III. Stufe der diagnostischen Suche zentral, da es erlaubt: a) eine endgültige Diagnose zu stellen; b) das Stadium der Erythrämie klären; c) Komplikationen erkennen; d) um die Behandlung zu kontrollieren.

Die periphere Blutanalyse zeigt eine Erythrozytose, einen Anstieg von Hämoglobin und Hämatokrit, der jedoch auch bei einer symptomatischen Erythrozytose auftritt. Diagnostischer Wert hat einen Anstieg des Hämoglobinspiegels in Kombination mit Erythrozytose, Leukozytose und Thrombozytose. Bei der Untersuchung der Leukozytenformel wird eine Linksverschiebung zu unreifen Granulozytenformen festgestellt. Wenn Veränderungen im peripheren Blut unbedeutend sind oder die Daten nicht eindeutig sind (z. B. Erythrozytose nicht mit Thrombozytose kombiniert), sollte eine Knochenmarkuntersuchung (Trepanobiopsie) durchgeführt werden. Präsenz in Trepanat insgesamt-442

Dreilineare Hyperplasie des Knochenmarks mit Vorherrschen von Form-Hbix-Elementen der Erythropoese, Ersatz von Fettgewebe durch eine rote Knochenmarklinie ermöglichen eine endgültige Diagnose. Die Ausdehnung des Hämatopoese-"Brückenkopfs" wird auch unter Verwendung eines Radionuklid-Knochenscans mit 32P nachgewiesen. Die histochemische Untersuchung zeigt erhöhte Aktivität neutrophile alkalische Phosphatase.

Komplikationen. Der Verlauf der Erythrämie wird erschwert durch: 1) Gefäßthrombose (zerebrale, koronare, periphere Arterien); 2) hämorrhagisches Syndrom: Blutungen nach kleinen chirurgische Eingriffe(Zahnextraktion), aus Gefäßen Verdauungstrakt, Hämorrhoiden, die auf eine schlechte Retraktion des Blutgerinnsels aufgrund von Änderungen der funktionellen Eigenschaften von Blutplättchen zurückzuführen sind; 3) endogene Urikämie und Urikosurie (aufgrund des erhöhten Zelltods in den Kernstadien ihrer Reifung), die sich durch Symptome von Urolithiasis und Gichtarthritis manifestieren.

Die Folgen der Krankheit sind die Situationen, die im III. Stadium des Krankheitsverlaufs angezeigt sind (Myelofibrose, chronische myeloische Leukämie, akute Leukämie, Anämie).

Diagnose. Erythrämie kann bei Personen mit anhaltender Erythrozytose in Verbindung mit neutrophiler Leukozytose, Thrombozytose vermutet werden, wenn keine Krankheiten (oder Zustände) vorliegen, die eine Erythrozytose verursachen könnten.

Diagnostische Kriterien für eine Erythrämie (im fortgeschrittenen Stadium) sind:

Zunahme der Masse der zirkulierenden roten Blutkörperchen.

Normale Sättigung arterielles Blut Sauerstoff (mehr als 92 %).

Leukozytose mehr als 12 109/l (in Abwesenheit von offensichtliche Gründe bei Leukozytose).

Thrombozytose mehr als 400-109/l.

Eine Erhöhung des Gehalts an alkalischer Phosphatase von Neutrophilen (ohne Infektion).

Erhöhung der Bindungskapazität für ungesättigtes Vitamin B12 im Blutserum.

Die Diagnose von ER wird durch das Vorhandensein von drei Zeichen der Kategorie A oder zwei Zeichen der Kategorie A und einem Zeichen der Kategorie B bestätigt.

Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung ergeben sich aus der Entwicklung der sogenannten symptomatischen Erythrozytose bei einer Reihe von Erkrankungen. Ordnen Sie absolute und relative Erythrozytose zu. Bei absoluter Erythrozytose wird eine Zunahme der Masse zirkulierender Erythrozyten und eine erhöhte Erythropoese festgestellt. Die relative Erythrozytose ist durch eine Abnahme des Volumens des zirkulierenden Plasmas und eine normale Masse zirkulierender Erythrozyten gekennzeichnet. Relative Erythrozytose wird häufig bei Männern festgestellt, die an Bluthochdruck, Fettleibigkeit, Neurasthenie leiden und Diuretika einnehmen. Bei Rauchern entwickelt sich eine sekundäre absolute Erythrozytose, die auf eine Erhöhung des Kohlenmonoxidgehalts im Blut zurückzuführen ist.

Gründe für die Entwicklung einer symptomatischen Erythrozytose: 1) generalisierte Gewebehypoxie (Lungenpathologie, Herzerkrankungen, Hämoglobinopathien, Fettleibigkeit usw.); 2) paraneoplastische Reaktionen (Noch-Tumoren, Tumoren der Rinde und des Marks der Nebennieren, Hypophyse, Eierstöcke, Gefäßtumore, Tumoren anderer Organe); 3) Nierenischämie

(Nierenarterienstenose, Hydronephrose, polyzystische und andere Nierenanomalien); 4) unbekannte Ursachen (ZNS-Erkrankung, portale Hypertension).

Bei Exokose beobachtete relative Erythrozytose (Dehydratation durch Durchfall, Erbrechen, übermäßiges Schwitzen usw.). Die Differenzialdiagnose basiert auf der Berücksichtigung des gesamten Krankheitsbildes. In schwierigen Fällen ist es notwendig, den Gehalt an Erythropoietin im Blut zu untersuchen; bei Erythrämie nimmt es nicht zu.

Der Wortlaut der erweiterten klinische Diagnose enthält Informationen über 1) das Stadium der Krankheit; 2) das Vorhandensein von Komplikationen; 3) Phase des Prozesses (Exazerbation oder Remission); 4) das Vorhandensein ausgeprägter Syndrome (portale Hypertonie, Hypertonie usw.).

Behandlung. Der gesamte Komplex der therapeutischen Maßnahmen für ER ist wie folgt.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, bei Vorliegen eines plethorischen Syndroms, jedoch ohne Leuko- und Thrombozytose, wird der Aderlass als eigenständige Therapiemethode eingesetzt, wobei eine Senkung des Hämatokrits erreicht werden muss normale Werte(weniger als 45 %). Nehmen Sie jeden zweiten Tag (in einem Krankenhaus) oder 2 Tage später (in einer Klinik) 400-500 ml Blut ab. Zur Vorbeugung von Thrombosen (Entwicklung als Folge von Aderlass sowie einer Komplikation von Erythrämie) wird Acetylsalicylsäure in einer Dosis von 0,5-1 g / Tag am Vorabend und am Tag des Aderlasses und dann innerhalb von 1 verschrieben -2 Wochen nach Ende des Aderlasses. Neben Acetylsalicylsäure werden auch andere Thrombozytenaggregationshemmer verschrieben - Ticlid, Fluorid, Pentoxifyllin. Vor dem Aderlass zur Vorbeugung von Thromboembolien Lungenarterie Es ist ratsam, 5000 IE Heparin intravenös (durch eine Dufo-Nadel) sowie 5000 IE Heparin unter die Bauchhaut 2-mal täglich für mehrere Tage nach dem Aderlass zu injizieren. Bei schlechter Verträglichkeit des Aderlasses, beobachtet bei Personen mit schwerer Atherosklerose der Hirngefäße, ist die Exfusion auf 350 ml (2-mal wöchentlich) begrenzt. Bei Blutungen muss das Hämoglobin auf 150 g / l reduziert werden.

Bei unzureichender Wirksamkeit des Aderlasses sowie bei Krankheitsformen, die bei Panzytose und Splenomegalie auftreten, wird eine zytostatische Therapie verordnet. Das Alter der Patienten über 55 Jahre erweitert die Indikationen für den Einsatz von Zytostatika. Indirekte Indikationen für eine zytostatische Therapie sind andere Zeichen des myeloproliferativen Syndroms (Juckreiz), sowie die Schwere der Erkrankung, viszerale Gefäßkomplikationen (Schlaganfall, Myokardinfarkt), Erschöpfung.

Kontraindikationen für eine zytostatische Therapie: junges Alter der Patienten, Therapieresistenz in vorangegangenen Stadien sowie übertrieben aktive zytostatische Therapie in der Vergangenheit aus Angst vor dem Übergang der Erkrankung in die Phase der Anämie. Die Wirkung einer zytostatischen Therapie sollte 3 Monate nach Behandlungsende beurteilt werden; dies erklärt sich aus der Tatsache, dass die vor der Behandlung produzierten Erythrozyten im Durchschnitt etwa 2-3 Monate leben. Die Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen erfolgt entsprechend ihrer Lebensdauer viel früher. Das Kriterium für die Wirksamkeit einer zytostatischen Therapie ist das Erreichen einer hämatologischen Remission (vollständig, wenn sich alle Blutbilder normalisiert haben, oder partiell, wenn mehrere vorhanden sind erhöhte Menge Erythrozyten, Leukozyten und/oder Blutplättchen).

Von den Zytostatika der ersten Stufe wird Hydroxyharnstoff (Hydrea) normalerweise in einer Dosis von 30-50 mg / (kg pro Tag) (2-3 Kapseln pro Tag) verschrieben

Der Tag). Während der Behandlung muss die Anzahl der Leukozyten kontrolliert werden. Hydrea wird mit a-Interferon in einer Dosis von 3-5 Millionen IE subkutan 3-7 Mal pro Woche über einen langen Zeitraum (mindestens ein Jahr) kombiniert, wodurch Thrombozytose, Plethora und Juckreiz gestoppt werden können.

Anagrelid wird für Hyperthrombozytose verwendet.

Die Ergebnisse von Erythrämie (Myelofibrose, akute Leukämie, chronische myeloische Leukämie) werden gemäß den Prinzipien der Behandlung dieser Krankheiten beeinflusst: bei Myelofibrose werden anabole Steroide, Nitostatika und Transfusionen von roten Blutkörperchen verwendet; bei Akute Leukämie Polychemotherapie ist angezeigt, bei chronischer myeloischer Leukämie - Zytostatika.

Die symptomatische Therapie von Erythromelalgie-Anfällen wird mit Hilfe von Thrombozytenaggregationshemmern, nichtsteroidalen Antirheumatika ( Acetylsalicylsäure, Indomethacin). Arterielle Hypertonie, Angina-Attacken werden gemäß den Regeln für die Behandlung dieser Erkrankungen beseitigt.

Wenn Erythrämie durch vaskuläre Thrombose kompliziert wird, wird eine gerinnungshemmende und gerinnungshemmende Therapie eingesetzt.

Patienten mit Erythrämie werden mit der Häufigkeit des Arztbesuchs und der Ernennung von peripheren Blutuntersuchungen 1 Mal in 3 Monaten in eine Apotheke aufgenommen.

Vorhersage. Bei einem unkomplizierten Verlauf der Erythrämie kann die Lebenserwartung 15-20 Jahre erreichen (Komplikationen treten in der Zukunft auf). Treten früh genug Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems auf oder schreitet die Krankheit fort, verringert sich die Lebenserwartung. Eine rechtzeitig eingeleitete Therapie verlängert die Lebenserwartung, obwohl dies nicht in allen Fällen beobachtet wird.

Verhütung. Es gibt keine radikalen Maßnahmen zur Vorbeugung der Krankheit, daher können wir nur von Sekundärprävention sprechen, die in einer dynamischen Überwachung der Patienten und einer Anti-Rückfall-Therapie besteht.