Lebenserwartung bei Polycythaemia vera. Wann zum Arzt? Also, die Diagnose steht ... Was kommt als nächstes

Polycythaemia vera (primäre Polyzythämie) ist eine idiopathische chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen (Erythrozytose), eine Zunahme des Hämatokrits und der Blutviskosität gekennzeichnet ist, was zur Entwicklung einer Thrombose führen kann. Bei dieser Krankheit kann sich eine Hepatosplenomegalie entwickeln. Um die Diagnose zu stellen, ist es notwendig, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu bestimmen und andere Ursachen der Erythrozytose auszuschließen. Die Behandlung besteht aus regelmäßigem Aderlass, in einigen Fällen mit myelosuppressiven Medikamenten.

ICD-10-Code

D45 Polycythaemia vera

Epidemiologie

Polycythaemia vera (PV) ist häufiger als andere myeloproliferative Erkrankungen; die Inzidenz liegt bei 5 Fällen pro 1.000.000 Einwohner, Männer erkranken häufiger (Verhältnis etwa 1,4:1). Das Durchschnittsalter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 60 Jahre (von 15 bis 90 Jahren ist diese Krankheit bei Kindern selten); zum Zeitpunkt des Krankheitsbeginns sind 5 % der Patienten jünger als 40 Jahre.

Ursachen der Polycythaemia vera

Pathogenese

Polycythaemia vera ist durch eine erhöhte Proliferation aller Zelllinien, einschließlich Erythrozyten-, Leukozyten- und Blutplättchenlinien, gekennzeichnet. Eine isolierte Zunahme der Erythrozytenproliferation wird als "primäre Erythrozytose" bezeichnet. Bei Polycythaemia vera kommt es unabhängig von Erythropoietin (EPO) zu einer erhöhten Produktion roter Blutkörperchen. Extramedulläre Hämatopoese wird in Milz, Leber und anderen Stellen mit Potenzial für Hämatopoese beobachtet. Der Lebenszyklus peripherer Blutzellen wird verkürzt. Auf der späten Stadien Bei etwa 25 % der Patienten ist die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzt und es kommt zu einer unzureichenden Hämatopoese. Anämie, Thrombozytopenie und Myelofibrose können sich entwickeln; Vorläufer von Erythrozyten und Leukozyten können in den systemischen Kreislauf gelangen. Abhängig von der laufenden Behandlung kann die Häufigkeit der Transformation der Krankheit in Akute Leukämie variiert zwischen 1,5 und 10 %.

Bei echter Polyzythämie erhöht sich das Volumen und die Viskosität des Blutes, was eine Prädisposition für Thrombosen schafft. Da die Thrombozytenfunktion beeinträchtigt ist, ist das Blutungsrisiko erhöht. Eine starke Intensivierung des Stoffwechsels ist möglich. Die Ermäßigung Lebenszyklus Zellen führt zu Hyperurikämie.

Symptome einer Polycythaemia vera

Echte Polyzythämie ist oft asymptomatisch. Manchmal werden erhöhtes Blutvolumen und Viskosität von Schwäche, Kopfschmerzen, Schwindel, Sehbehinderung, Müdigkeit und Atemnot. Juckreiz ist häufig, besonders nach einer heißen Dusche/Badewanne. Es kann eine Hyperämie des Gesichts, eine Fülle von Netzhautvenen geben. Die unteren Extremitäten können hyperämisch sein, sich heiß anfühlen und schmerzen, manchmal besteht eine Ischämie der Finger (Erythromelalgie). Charakteristisch ist eine Zunahme der Leber, außerdem findet sich bei 75% der Patienten eine Splenomegalie, die sehr ausgeprägt sein kann.

Thrombosen können in verschiedenen Gefäßen auftreten und zu Schlaganfall, transitorischen ischämischen Attacken, tiefer Venenthrombose, Myokardinfarkt, Arterien- oder Venenverschluss der Netzhaut, Milzinfarkt oder Budd-Chiari-Syndrom führen.

Blutungen (normalerweise im Magen-Darm-Trakt) treten bei 10-20 % der Patienten auf.

Komplikationen und Folgen

Komplikationen der Hyperurikämie (z. B. Gicht, Nierensteine) treten normalerweise in späteren Stadien der Polycythaemia vera auf. Hypermetabolismus kann die Ursache für subfebrile Zustände und Gewichtsverlust sein.

Diagnose einer echten Polyzythämie

Bei symptomatischen Patienten (insbesondere mit Budd-Chiari-Syndrom) sollte eine PI ausgeschlossen werden, der erste Verdacht auf diese Erkrankung ist jedoch eher gegeben, wenn Auffälligkeiten im großen Blutbild festgestellt werden (z. B. mit Ht > 54 % bei Männern und > 49 % bei Frauen). Die Anzahl der Neutrophilen und Blutplättchen kann erhöht sein, während die morphologische Struktur dieser Zellen gestört sein kann. Da es sich bei der PV um eine Panmyelose handelt, ist die Diagnose bei Proliferation aller 3 peripheren Blutlinien im Zusammenhang mit einer Splenomegalie ohne Nachweis einer sekundären Erythrozytose eindeutig. All diese Änderungen sind jedoch nicht immer vorhanden. Bei Vorliegen einer Myelofibrose können sich Anämie und Thrombozytopenie sowie eine massive Splenomegalie entwickeln. Vorläufer von Leukozyten und Erythrozyten finden sich im peripheren Blut, ausgeprägte Anisozytose und Poikilozytose werden beobachtet, Mikrozyten, Elliptozyten und Tränenzellen sind vorhanden. Eine Knochenmarkuntersuchung wird normalerweise durchgeführt und zeigt Panmyelose, vergrößerte und aggregierte Megakaryozyten und (manchmal) Retikulinfasern. Die zytogenetische Analyse des Knochenmarks zeigt manchmal einen abnormalen Klon, der für das myeloproliferative Syndrom charakteristisch ist.

Da Ht den Anteil der Erythrozyten pro Volumeneinheit wiedergibt Vollblut, kann ein Anstieg des Ht-Spiegels auch durch eine Abnahme des Plasmavolumens verursacht werden (relative oder falsche Erythrozytose, auch Stresspolyzythämie oder Geisbeck-Syndrom genannt). Als einer der ersten Tests, der hilft, echte Polyzythämie von erhöhtem Hämatokrit aufgrund von Hypovolämie zu unterscheiden, wurde vorgeschlagen, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu bestimmen. Zu beachten ist, dass auch bei Polycythaemia vera das Plasmavolumen erhöht sein kann, insbesondere bei Vorliegen einer Splenomegalie, die den Ht trotz Vorliegen einer Erythrozytose fälschlicherweise normalisiert. Daher ist für die Diagnose einer echten Erythrozytose eine Zunahme der Erythrozytenmasse notwendig. Bei der Bestimmung der Erythrozytenmasse anhand von mit radioaktivem Chrom (51 Cr) markierten Erythrozyten beträgt die Erythrozytenmasse bei Männern mehr als 36 ml/kg (Norm 28,3 ± 2,8 ml/kg) und bei Frauen mehr als 32 ml/kg (Norm 25, 4 + 2,6 ml/kg) gilt als pathologisch. Leider führen viele Labore keine Blutvolumentests durch.

Diagnostische Kriterien für Polycythaemia vera

Erythrozytose, nein sekundäre Polyzythämie und charakteristische Knochenmarksveränderungen (Panmyelose, vergrößerte Megakaryozyten mit Aggregaten) S kombiniert mit eines der folgenden:

  • Splenomegalie.
  • Plasmaspiegel von Erythropoietin
  • Thrombozytenzahl > 400.000/µl.
  • Positive endogene Kolonien.
  • Neutrophilenzahl > 10.000/μl ohne Infektion.
  • Klonale zytogenetische Anomalien in Knochenmark

Es ist notwendig, über die Ursachen der Erythrozytose nachzudenken (von denen es ziemlich viele gibt). Die häufigste sekundäre Erythrozytose aufgrund von Hypoxie (die Konzentration von HbO 2 in arterielles Blut

Der EPO-Spiegel im Serum ist bei Patienten mit echter Polyzythämie normalerweise reduziert oder normal, bei Erythrozytose aufgrund von Hypoxie - erhöht, bei tumorassoziierter Erythrozytose - normal oder erhöht. Patienten mit erhöhtes Niveau EPO oder Mikrohämaturie sollten mittels CT untersucht werden, um nach Nierenpathologien oder anderen EPO-sezernierenden Tumoren zu suchen, die zu einer sekundären Erythrozytose führen. Im Gegensatz zu Knochenmark gesunde Menschen, Kultur des Knochenmarks von Patienten mit Polycythaemia vera kann Erythrozytenkolonien ohne die Zugabe von EPO (dh positive endogene Kolonien) bilden.

Obwohl Polycythaemia vera bei anderen verschiedene Anomalien aufweisen kann Labortests, die meisten von ihnen müssen nicht durchgeführt werden: Vitamin B12-Spiegel und B12-Bindungskapazität sind oft erhöht, aber diese Tests sind wirtschaftlich nicht machbar. Auch eine Knochenmarkbiopsie ist in der Regel nicht erforderlich: Wenn sie durchgeführt wird, sind in der Regel Hyperplasien aller Blutsprossen, Ansammlungen von Megakaryozyten, eine Abnahme der Eisenspeicher (am besten durch Knochenmarksaspirat zu beurteilen) und ein erhöhter Gehalt an Retikulin bestimmt. Hyperurikämie und Hyperurikosurie treten bei mehr als 30 % der Patienten auf. Vor kurzem, neu Diagnosetest: Bestimmung einer erhöhten Expression des PRV-1-Gens in Leukozyten und einer verringerten Expression von C-Mpl (Rezeptor für Thrombopoietin) auf Megakaryozyten und Blutplättchen.

Behandlung der echten Polyzythämie

Weil Polycythaemia vera ist das einzige Formular Erythrozytose, bei der eine myelosuppressive Therapie indiziert sein kann, ist sehr wichtig genaue Diagnose. Die Therapie sollte individuell nach Alter, Geschlecht, Allgemeinzustand Patient, klinische Manifestationen der Krankheit und hämatologische Parameter.

Aderlass. Aderlass reduziert das Thromboserisiko, verbessert die Symptome und kann die einzige Behandlungsoption sein. Der Aderlass ist die Therapie der Wahl bei Frauen im gebärfähigen Alter und Patienten unter 40 Jahren, da er nicht mutagen ist. In der Regel ist die Indikation zur Aderlass ein Ht-Wert über 45 % bei Männern und über 42 % bei Frauen. Zu Beginn der Therapie werden jeden zweiten Tag 300-500 ml Blut exfundiert. Ein geringeres Volumen an Exfusionen (200-300 ml zweimal pro Woche) wird bei älteren Patienten sowie bei Patienten mit gleichzeitiger kardialer und zerebrovaskulärer Pathologie durchgeführt. Sobald der Hämatokrit unter den Schwellenwert abgesunken ist, sollte er einmal im Monat bestimmt und auf diesem Niveau mit zusätzlicher Aderlass (falls erforderlich) gehalten werden. Vor dem geplanten chirurgische Eingriffe Reduzieren Sie die Anzahl der roten Blutkörperchen durch Aderlass. Falls erforderlich, kann das intravaskuläre Volumen durch Infusionen von kristalloiden oder kolloidalen Lösungen aufrechterhalten werden.

Aspirin (in einer Dosis von 81-100 mg p.o. einmal täglich) reduziert das Auftreten von thrombotischen Komplikationen. Patienten, die sich einer Phlebotomie allein oder einer Phlebotomie in Kombination mit einer myelosuppressiven Therapie unterziehen, sollten Aspirin einnehmen, sofern dies nicht kontraindiziert ist.

myelosuppressive Therapie. Eine myelosuppressive Therapie kann bei Patienten mit einer Thrombozytenzahl von mehr als 1/µl, mit Beschwerden aufgrund vergrößerter viszeraler Organe, mit Thrombosen trotz Ht unter 45 %, Symptomen eines Hypermetabolismus oder unkontrolliertem Pruritus sowie bei Patienten über 60 Jahren indiziert sein Alter oder Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen Gefäßerkrankungen, die einen Aderlass nicht tolerieren.

Radioaktiver Phosphor (32 P) ist in 80-90 % der Fälle wirksam. Die Dauer der Remission reicht von 6 Monaten bis zu mehreren Jahren. R ist gut verträglich und bei stabilem Krankheitsverlauf kann die Zahl der Nachsorgeuntersuchungen in der Klinik reduziert werden. Die P-Therapie ist jedoch mit einer erhöhten Inzidenz von leukämischer Transformation verbunden, und wenn sich nach einer Phosphorbehandlung eine Leukämie entwickelt, ist sie häufig gegen eine Induktionschemotherapie resistent. Daher erfordert die P-Therapie eine sorgfältige Auswahl der Patienten (z. B. wird sie nur bei Patienten mit durchgeführt sehr wahrscheinlich Tod durch andere Erkrankungen innerhalb von 5 Jahren).

Hydroxyharnstoff – ein Inhibitor des Enzyms Ribonukleosiddiphosphat-Reduktase – lange Zeit wurde zur Myelosuppression eingesetzt, sein Leukämiepotential wird weiterhin untersucht. Ht wird durch Phlebotomie auf weniger als 45 % reduziert, danach erhalten die Patienten Hydroxyharnstoff in einer Dosis von 20–30 mg/kg oral einmal täglich. Die Patienten werden wöchentlich überwacht, um dies festzustellen allgemeine Analyse Blut. Wenn ein stabiler Zustand erreicht ist, wird das Intervall zwischen den Kontrollbluttests auf 2 Wochen und dann auf 4 Wochen verlängert. Bei einer Abnahme des Leukozytenspiegels von weniger als 4000 / μl oder von Blutplättchen unter 100.000 / μl wird die Verabreichung von Hydroxyharnstoff ausgesetzt, bei Normalisierung der Indikatoren wird sie mit einer um 50% reduzierten Dosis wieder aufgenommen. Bei Patienten mit schlechter Krankheitskontrolle, die eine häufige Phlebotomie erfordern, oder Patienten mit Thrombozytose (Blutplättchenzahl > 600.000/μl) kann die Dosis monatlich um 5 mg/kg erhöht werden. Akute Toxizität ist selten und gelegentlich können Hautausschlag, gastrointestinale Symptome, Fieber, Nagelveränderungen und Hautgeschwüre auftreten, die ein Absetzen von Hydroxyharnstoff erfordern können.

Interferon a2b wurde in Fällen eingesetzt, in denen Hydroxyharnstoff keine Kontrolle der Blutzellspiegel erreichte oder das Medikament schlecht vertragen wurde. Die übliche Anfangsdosis beträgt 3 IE subkutan 3-mal wöchentlich.

Anagrelid ist ein neues Medikament, das eine spezifischere Wirkung auf die Megakaryozyten-Proliferation als andere Medikamente hat und zur Senkung der Blutplättchenspiegel bei Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen eingesetzt wird. Die Sicherheit dieses Medikaments bei Langzeitanwendung wird derzeit untersucht, aber es scheint das Fortschreiten der Krankheit zu akuter Leukämie nicht zu fördern. Bei der Anwendung des Arzneimittels ist die Entwicklung einer Vasodilatation mit Kopfschmerzen, Herzklopfen und Flüssigkeitsretention möglich. Um diese Nebenwirkungen zu minimieren, wird das Medikament mit einer Anfangsdosis von 0,5 mg zweimal täglich begonnen, dann wird die Dosis wöchentlich um 0,5 mg erhöht, bis die Thrombozytenzahl auf weniger als 450.000 / µl abfällt oder bis die Dosis 5 mg zweimal täglich beträgt Tag. Durchschnittliche Dosis Medikament 2 mg / Tag.

Die meisten Alkylanzien und in geringerem Maße radioaktiver Phosphor (früher zur Myelosuppression verwendet) haben eine leukämoide Wirkung und sollten vermieden werden.

Behandlung von Komplikationen der Polycythaemia vera

Bei Hyperurikämie, wenn diese von Symptomen begleitet wird oder der Patient gleichzeitig eine myelosuppressive Therapie erhält, ist Allopurinol 300 mg p.o. 1-mal täglich erforderlich. Der Juckreiz kann nach der Einnahme von Antihistaminika gelindert werden, dies ist jedoch nicht immer der Fall; die meisten wirksame Behandlung diese Komplikation ist oft eine myelosuppressive Therapie. Cholestyramin 4 g p.o. 3-mal täglich, Cyproheptadin 4 mg p.o. 3-4-mal täglich, Cimetidin 300 mg p.o. 4-mal täglich, Paroxetin 20-40 mg p.o. 1-mal täglich können ebenfalls zur Linderung des Juckreizes verwendet werden. Nach dem Bad Haut müssen sorgfältig abgewischt werden. Aspirin lindert die Symptome der Erythromelalgie. Eine elektive Operation bei Polycythaemia vera sollte nur nach einer Senkung des Ht-Spiegels durchgeführt werden

Vorhersage

Ohne Behandlung sterben 50 % der symptomatischen Patienten innerhalb von 18 Monaten nach der Diagnose. Mit der Behandlung beträgt die mediane Überlebenszeit über 10 Jahre, und junge Patienten können mehrere Jahrzehnte leben. die meisten gemeinsame Sache Tod der Patienten ist Thrombose, die zweithäufigsten Todesursachen sind Komplikationen der myeloischen Metaplasie und der Übergang der Krankheit zu Leukämie.

Polyzythämie ist eine chronische Erkrankung, bei der es zu einem Anstieg der roten Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) kommt. Blutzellen) in Blut. Auch bei dieser Pathologie ändert sich bei 70% der Patienten die Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten nach oben.

Die Krankheit hat keine hohe Prävalenz - pro eine Million Einwohner werden jährlich nicht mehr als fünf Fälle registriert. Am häufigsten entwickelt sich Polyzythämie bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen. Laut Statistik leiden Männer fünfmal häufiger an dieser Pathologie als Frauen. Heute werden wir einen solchen Zustand wie Polyzythämie genauer betrachten, die Symptome und Behandlung der Pathologie werden im Folgenden beschrieben.

Gründe für die Entwicklung der Krankheit

Polyzythämie ist nicht bösartige Erkrankung. Bis heute sind die genauen Ursachen der Krankheit unbekannt. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Pathologie durch eine Mutation eines speziellen Enzyms im Knochenmark verursacht wird. Genveränderungen führen zu einer übermäßigen Teilung und einem übermäßigen Wachstum aller Blutkörperchen, insbesondere der roten Blutkörperchen.

Klassifikation der Krankheit

Es gibt zwei Gruppen von Krankheiten:

    Echte Polyzythämie oder Wakez-Krankheit, die wiederum in primäre (d. h. als eigenständige Krankheit wirkende) und sekundäre (sekundäre Polyzythämie) unterteilt ist, die sich aufgrund chronischer Lungenerkrankungen, Tumoren, Hydronephrose und Erklimmen einer Höhe entwickelt.

    Relative Polyzythämie (Stress oder falsch) - mit gegebener Zustand der Erythrozytenspiegel bleibt im Normbereich.

Polyzythämie: Symptome der Krankheit

Sehr oft ist die Krankheit asymptomatisch. Manchmal kann bei einer Untersuchung aus ganz anderen Gründen zufällig eine Polycythaemia vera entdeckt werden. Die Symptome, auf die Sie achten sollten, sind unten aufgeführt.

Erweiterung der Stammvenen

Bei Polyzythämie, auf der Haut, am häufigsten im Nackenbereich, ausgedehnt saphenöse Venen. Bei einer solchen Pathologie wird die Haut rötlich-kirschrot, dies macht sich besonders in offenen Bereichen des Körpers bemerkbar - Hals, Hände, Gesicht. Die Schleimhaut der Lippen und der Zunge hat eine bläulich-rote Farbe, das Weiße der Augen scheint mit Blut gefüllt zu sein.

Solche Veränderungen werden durch einen Überfluss von Blut, das reich an roten Blutkörperchen ist, in allen oberflächlichen Gefäßen und eine Verlangsamung seiner rheologischen Eigenschaften (Bewegungsgeschwindigkeit) verursacht, wodurch der Hauptteil des Hämoglobins (roter Farbstoff) in eine reduzierte Form übergeht (das heißt, erfährt chemische Veränderungen) und ändert die Farbe.

Juckreiz der Haut

Fast die Hälfte der Patienten mit Polyzythämie entwickeln starken Juckreiz, insbesondere nach einem warmen Bad. Dieses Phänomen ist ein spezifisches Zeichen für eine echte Polyzythämie. Juckreiz ist auf die Freisetzung zurückzuführen Wirkstoffe ins Blut, insbesondere Histamin, das die Hautkapillaren erweitern kann, was zu einer erhöhten Durchblutung in ihnen und dem Auftreten bestimmter Empfindungen führt.

Erythromelagie

Dieses Phänomen ist durch kurzfristige starke Schmerzen im Bereich der Fingerspitzen gekennzeichnet. Es provoziert ihre Erhöhung des Blutplättchenspiegels in den kleinen Gefäßen der Hand, wodurch zahlreiche Mikrothromben gebildet werden, die Arteriolen verstopfen und den Blutfluss zu den Geweben der Finger blockieren. Äußere Anzeichen dieses Zustands sind Rötungen und das Auftreten von zyanotischen Flecken auf der Haut. Zu diesem Zweck wird die Einnahme von Aspirin empfohlen.

Splenomegalie (Vergrößerung der Milz)

Neben der Milz kann sich auch die Leber bzw. ihre Größe verändern. Diese Organe sind direkt an der Bildung und Zerstörung von Blutzellen beteiligt. Eine Erhöhung der Konzentration des letzteren führt zu einer Vergrößerung der Leber und der Milz.

und Magen

Eine solche schwerwiegende chirurgische Pathologie entwickelt sich als Folge einer Thrombose kleiner Gefäße der Schleimhaut des Verdauungstraktes. Das Ergebnis einer akuten ist eine Nekrose (Nekrose) eines Abschnitts der Organwand und die Bildung eines Geschwürdefekts an seiner Stelle. Außerdem nimmt die Resistenz des Magens gegen Helicobacter (ein Mikroorganismus, der Gastritis und Geschwüre verursacht) ab.

Thromben in großen Gefäßen

Venen sind anfälliger für eine solche Pathologie untere Extremitäten. von der Gefäßwand können sie unter Umgehung des Herzens in den Lungenkreislauf (Lunge) gelangen und eine LE (Lungenembolie) hervorrufen - ein Zustand, der mit dem Leben nicht vereinbar ist.

Zahnfleischbluten

Trotz der Tatsache, dass sich die Anzahl der Blutplättchen im peripheren Blut ändert und seine Gerinnungsfähigkeit zunimmt, kann es bei Polyzythämie zu Zahnfleischbluten kommen.

Gicht

Wenn du aufsteigst Harnsäure seine Salze lagern sich in verschiedenen Gelenken ab und provozieren ein scharfes Schmerzsyndrom.

  • Schmerzen in den Gliedern. Dieses Symptom verursacht Schäden an den Arterien der Beine, deren Verengung und infolgedessen eine Beeinträchtigung der Durchblutung. Diese Pathologie wird "obliterierende Endarteriitis" genannt
  • Schmerzen in flachen Knochen. Erhöhte Aktivität Knochenmark (der Ort der Entwicklung von Blutzellen) provoziert die Empfindlichkeit von flachen Knochen gegenüber mechanischer Beanspruchung.

Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Körpers

Bei einer Krankheit wie Polyzythämie können die Symptome Anzeichen anderer Pathologien (z. B. Anämie) ähneln: Kopfschmerzen, ständige Müdigkeit, Tinnitus, Schwindel, aufblitzende „Gänsehaut“ vor den Augen, Atemnot, Eine Erhöhung der Viskosität des Blutes aktiviert die Ausgleichsreaktion der Gefäße, in der Folge kommt es zu einer Erhöhung Blutdruck. Bei dieser Pathologie werden häufig Komplikationen in Form von Herzinsuffizienz und Mikrokardiosklerose beobachtet (Ersatz des Muskelgewebes des Herzens durch ein Bindegewebe, das den Defekt ausfüllt, aber nicht die notwendigen Funktionen erfüllt).

Diagnose

Polyzythämie wird durch die Ergebnisse eines allgemeinen Bluttests festgestellt, der Folgendes zeigt:

    erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen von 6,5 auf 7,5.10^12/l;

    erhöhter Hämoglobinspiegel - bis zu 240 g / l;

    das Gesamtvolumen der Erythrozyten (RBC) übersteigt 52 %.

Da die Zahl der Erythrozyten anhand der Messungen obiger Werte nicht errechnet werden kann, wird die Radionukliddiagnostik zur Messung herangezogen. Wenn die Masse der roten Blutkörperchen bei Männern 36 ml / kg und bei Frauen 32 ml / kg überschreitet, weist dies zuverlässig auf das Vorhandensein der Wakez-Krankheit hin.

Bei Polyzythämie bleibt die Morphologie der roten Blutkörperchen erhalten, dh sie ändern ihre normale Form und Größe nicht. Bei der Entwicklung einer Anämie infolge vermehrter Blutungen oder häufiger Aderlässe wird jedoch eine Mikrozytose (Abnahme der roten Blutkörperchen) beobachtet.

Polyzythämie: Behandlung

Gut therapeutische Wirkung sorgt für Blutungen. Es wird empfohlen, wöchentlich 200-300 ml Blut zu entnehmen, bis der FSME-Wert auf den gewünschten Wert gesunken ist. Bei Kontraindikationen für den Aderlass ist es möglich, den Anteil der roten Blutkörperchen durch Verdünnung des Blutes durch Zugabe eines flüssigen Teils wiederherzustellen (hochmolekulare Lösungen werden intravenös verabreicht).

Zu beachten ist, dass der Aderlass nicht selten zur Entwicklung einer Eisenmangelanämie führt, bei der es zu entsprechenden Symptomen und einer Erhöhung der Thrombozytenzahl kommt.

Bei einer solchen Krankheit wie echter Polyzythämie beinhaltet die Behandlung die Einhaltung einer bestimmten Diät. Es wird empfohlen, den Verzehr von Fleisch zu begrenzen und Fischprodukte, da sie enthalten hohe Menge ein Protein, das die Aktivität blutbildender Organe aktiv stimuliert. Auch fetthaltige Speisen sollten vermieden werden. Cholesterin trägt zur Entstehung von Atherosklerose bei, was zu Blutgerinnseln führt, die in in großen Zahlen und so werden sie bei Menschen gebildet, die an Polyzythämie leiden.

Wenn eine Polyzythämie diagnostiziert wird, kann die Behandlung auch eine Chemotherapie umfassen. Wenden Sie es bei erhöhter Thrombozytose und starkem Juckreiz an. In der Regel handelt es sich dabei um ein „zytoreduktives Mittel“ (Medikament „Hydroxycarbamid“).

Bis vor kurzem wurden Injektionen radioaktiver Isotope (normalerweise Phosphor-32) verwendet, um das Knochenmark zu unterdrücken. Heute wird aufgrund der hohen leukämischen Transformationsrate zunehmend auf eine solche Behandlung verzichtet.

Die Therapie umfasst auch Injektionen von Interferon, bei der Behandlung von sekundärer Thrombozytose wird das Medikament "Anagrelid" verwendet.

Bei dieser Pathologie wird sie sehr selten durchgeführt, da Polyzythämie eine Krankheit ist, die nicht tödlich ist, natürlich vorausgesetzt, eine angemessene Behandlung und ständige Überwachung.

Polyzythämie bei Neugeborenen

Polyzythämie ist eine Pathologie, deren Symptome bei Neugeborenen zu finden sind. Diese Krankheit ist eine Reaktion des Körpers des Babys auf die übertragene Hypoxie, die provoziert werden könnte.Der Körper des Babys beginnt zu synthetisieren, um die Hypoxie zu korrigieren. große Nummer Erythrozyten.

Zusätzlich zu Atemwegserkrankungen können Neugeborene auch eine echte Polyzythämie entwickeln. Zwillinge sind besonders gefährdet.

Polyzythämie bei einem Neugeborenen entwickelt sich in den ersten Lebenswochen, ihre ersten Manifestationen sind ein Anstieg des Hämatokrits (bis zu 60%) und ein signifikanter Anstieg des Hämoglobinspiegels.

Die neonatale Polyzythämie hat mehrere Stadien des Verlaufs: das Anfangsstadium, das Stadium der Proliferation und des Abbaus. Lassen Sie uns sie kurz beschreiben.

Das Anfangsstadium der Krankheit hat praktisch keine klinischen Manifestationen. Es ist möglich, Polyzythämie bei einem Kind in diesem Stadium nur durch Untersuchung peripherer Blutparameter zu identifizieren: Hämatokrit, Hämoglobin und rote Blutkörperchen.

Im Stadium der Proliferation entwickelt sich eine Zunahme von Leber und Milz. Es werden plethorische Phänomene beobachtet: Die Haut erhält einen charakteristischen "plethorisch-roten" Farbton, das Kind zeigt Angst, wenn es die Haut berührt. Das Plethorische Syndrom wird durch Thrombosen ergänzt. In den Analysen gibt es eine Veränderung in der Anzahl der Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozytenverschiebungen. Die Indikatoren aller Blutkörperchen können ebenfalls ansteigen, dieses Phänomen wird als "Panmyelose" bezeichnet.

Das Erschöpfungsstadium ist durch einen erheblichen Gewichtsverlust, Asthenie und Erschöpfung gekennzeichnet.

Für ein Neugeborenes wie z klinische Veränderungen sind äußerst schwerwiegend und können irreversible Veränderungen und den anschließenden Tod hervorrufen. Polyzythämie kann eine abnormale Produktion verursachen eine bestimmte Art Leukozyten, die für das körpereigene Immunsystem verantwortlich sind. Infolgedessen entwickelt der Säugling schwere bakterielle Infektionen, die schließlich zum Tod führen.

Nachdem Sie diesen Artikel gelesen haben, haben Sie mehr über eine Pathologie wie Polyzythämie erfahren. Symptome und Behandlung wurden von uns so detailliert wie möglich berücksichtigt. Wir hoffen, dass die bereitgestellten Informationen für Sie nützlich sind. Passen Sie auf sich auf und bleiben Sie gesund!

Polycythaemia vera ist eine Blutkrankheit aus der Gruppe chronische Leukämie, gekennzeichnet durch Tumorproliferation (Reproduktion) hauptsächlich von Erythrozyten. Daher wird diese Krankheit auch Erythrämie genannt (von den griechischen Wörtern „rot“ und „Blut“).

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung

Die Ursache der Polycythaemia vera ist unbekannt. Es wird vermutet, dass bei dieser Erkrankung zunächst die Regulation des Prozesses der Erythrozytenbildung gestört ist.

Durch moderne Theorie Hämatopoese haben alle menschlichen Blutzellen eine Vorläuferzelle. Durch Teilung und Vermehrung erhalten die Nachkommen dieser Stammzelle immer spezifischere Merkmale und werden schließlich zu Erythrozyten, Leukozyten oder Blutplättchen. Bei Erythrämie verändert sich das Gleichgewicht des Blutkörperchensystems, es beginnt eine unkontrollierte Überproduktion von roten Blutkörperchen. Gleichzeitig werden auch andere Zellen (Leukozyten und Blutplättchen) im Überschuss, aber nicht so ausgeprägt, gebildet.

Infolgedessen erscheint eine erhöhte Anzahl von Erythrozyten im menschlichen Blut, nicht aufgrund äußere Ursachen. Diese Erythrämie unterscheidet sich von der Erythrozytose, die die Reaktion des Körpers auf die Aktion ist externer Faktor(zum Beispiel Sauerstoffmangel in der Luft).

Eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut sowie eine Verletzung der Funktion der Blutplättchen führen zu einer erhöhten Thrombose.

Mit Fortschreiten der Erkrankung kann es zur sogenannten myeloischen Metaplasie kommen, die durch die Hemmung aller hämatopoetischen Sprossen mit Entwicklung gekennzeichnet ist.

Symptome

Das Aussehen eines Patienten mit echter Polyzythämie ist ziemlich charakteristisch. Meistens ist dies eine Person mittleren Alters oder älter, übergewichtig. Das Gesicht ist gerötet, die Sklera ist unterspritzt. Die Lippen und die Zunge haben einen charakteristischen kirschroten Farbton. Eine solche Äußere Symptome Erythrose genannt.

Die Patienten zeigen Anzeichen einer Dysfunktion der Zentrale nervöses System. Es gibt Beschwerden über Tinnitus. Häufige Ohnmacht und. Manchmal verschlechtert sich das Wohlbefinden des Patienten so sehr, dass er keine geistige Arbeit leisten kann. Besorgt über die Abnahme des Gedächtnisses und der Aufmerksamkeit, Schwäche, Reizbarkeit.

Patienten weisen häufig auf Schmerzen hinter dem Brustbein hin. Diese Empfindungen werden jedoch meistens durch Schmerzen des Brustbeins selbst infolge einer erhöhten Blutversorgung seines Gewebes verursacht. Diese Patienten sind jedoch einem hohen Risiko ausgesetzt, einschließlich Herzkranzgefäße, mit Entwicklung und .

Thrombotische Komplikationen können zu Thrombophlebitis, Mesenterialvenen mit der Entwicklung entsprechender Symptome führen. Auch Verstöße sind möglich zerebraler Kreislauf.

Patienten mit Erythrämie werden häufig diagnostiziert, was mit einer Verletzung der Nervenregulation des Körpers verbunden ist. Gelegentlich entwickelt sich eine arterielle Hypertonie (das ist nicht sehr charakteristisches Symptom bei Polyzythämie).

Zusammen mit Thrombose wird es oft bemerkt hämorrhagisches Syndrom verbunden mit einer Blutungsneigung. Nicht nur Nasenbluten ist störend, sondern auch Hämorrhoiden, aus erweiterten Venen der Speiseröhre sowie Zahnfleischbluten. Es werden auch subkutane Blutungen festgestellt, Ekchymosen (Blutergüsse) bilden sich leicht.

Etwa die Hälfte der Patienten verspürt nach der Einnahme einen starken Juckreiz heißes Bad, dies ist ein charakteristisches Symptom der Erythrämie. Bei manchen Patienten treten brennende Schmerzen in den Fingerkuppen auf, was auch charakteristisch für die Polycythaemia vera ist. Tast- und Schmerzempfindlichkeit können beeinträchtigt sein.

Bei den meisten Patienten ist die Milz vergrößert, was sich durch ein Schweregefühl im linken Hypochondrium sowie durch ein zu schnelles Sättigungsgefühl beim Essen äußern kann.

Wie entwickelt sich die Krankheit? Der Verlauf der Erythrämie kann relativ gutartig sein, wenn die Patienten leben lange Jahre ohne schwere Komplikationen. In einigen Fällen tritt nach einigen Jahren ab dem Zeitpunkt der ersten Manifestation der Krankheit eine schwere Thrombose von Hirngefäßen oder Blutgefäßen auf. Bauchhöhle zum Tode führt.

Ein objektives Bild im ersten Stadium gibt ein Bluttest. Es ist notwendig, eine Erythrämie zu vermuten, wenn die Anzahl der Erythrozyten 5,7 * 1012 / l bei Männern und mehr als 5,2 * 1012 / l bei Frauen überschreitet. Der Hämoglobinwert liegt bei Männern über 177 g/l und bei Frauen über 172 g/l. Die Diagnose dieser Krankheit wird auf der Grundlage spezieller Kriterien durchgeführt. Ein notwendiger Bestandteil der diagnostischen Suche ist die Trepanbiopsie. Darmbein.

Behandlung


Aderlass lindert den Zustand von Patienten mit Polyzythämie.

Polycythaemia vera wird am häufigsten ambulant behandelt. Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt - ausgedrückt starke Strömung Erkrankungen, eine Abnahme der Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen nach Behandlung mit Zytostatika, die Notwendigkeit einer Punktion des Knochenmarks oder der Milz, Trepanobiopsie des Darmbeins. Der Patient muss stationär aufgenommen werden, wenn ein chirurgischer Eingriff geplant ist, auch wenn er nur geringfügig ist (z. B. Zahnextraktion).

Das Behandlungsprogramm umfasst folgende Bereiche:

  • Aderlass;
  • Erythrozytenpherese;
  • Zytostatika;
  • symptomatische Behandlung.

Aderlass

Es ist die Hauptbehandlung für Menschen unter 50 Jahren. Wenn ein Teil des zirkulierenden Blutes aus dem Körper entfernt wird, wird das Gefäßbett entlastet, Hautjucken gelindert und die Wahrscheinlichkeit thrombotischer Komplikationen verringert.

Als eigenständige Behandlungsmethode wird der Aderlass im gutartigen Verlauf der Polyzythämie sowie in der gebärfähigen und prämenopausalen Zeit eingesetzt. Wenn nach einer Chemotherapie ein Wiederauftreten der Erythrämie auftritt, kann auch ein Aderlass verordnet werden. Sie müssen bis zu einem deutlichen Abfall des Hämoglobinspiegels (nicht höher als 150 g / l) durchgeführt werden.

Der Eingriff wird in der Regel in einer Klinik durchgeführt. Während einer Sitzung werden 350 bis 500 ml Blut abgenommen. Aderlasssitzungen werden nach 2 Tagen wiederholt, bis die gewünschten Parameter erreicht sind. In Zukunft wird der Bluttest alle zwei Monate kontrolliert.

Als Folge des Aderlasses sinkt der Eisengehalt im Körper. Meistens vertragen die Patienten es gut. Manchmal gibt es jedoch Schwäche, Haarausfall, schwere Eisenmangelanämie. In diesem Fall sollten Eisenpräparate in Kombination mit Zytostatika verschrieben werden.

Aderlass wird wegen seiner geringen und kurzfristigen Wirkung mit ausgeprägten Anzeichen von Eisenmangel nicht verschrieben.

Erythrozytenpherese

Dabei werden dem Gefäßbett des Patienten 1 - 1,4 Liter Blut entnommen. Rote Blutkörperchen werden mit speziellen Geräten daraus entfernt. Das restliche Plasma wird mit Kochsalzlösung auf das ursprüngliche Volumen gebracht und in das Venensystem gegossen. Die Erythrozytenpherese ist eine Alternative zum Aderlass. Kurse einer solchen Behandlung wirken für 1-2 Jahre.

Zytostatische Therapie

BEI schlimme Fälle Krankheiten, mit der Unwirksamkeit des Aderlasses, bei Personen über 50 Jahren werden Zytostatika verschrieben. Sie hemmen die Vermehrung von Zellen im Knochenmark. Infolgedessen nimmt die Anzahl aller Blutkörperchen, einschließlich der roten Blutkörperchen, ab. Bei der Behandlung mit Zytostatika werden regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt, um die Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung zu überwachen.

Die am häufigsten verwendeten alkylierenden Zytostatika und Antimetaboliten. Radioaktiver Phosphor 32P wird weniger häufig verwendet, er ist hauptsächlich für ältere Menschen indiziert.


Symptomatische Therapie

Bei Gefäßthrombosen werden Thrombozytenaggregationshemmer und Heparin verschrieben. Bei akute Thrombophlebitis gehaltenen lokale Behandlung: Kühlung des Beines mit Eisbeuteln am ersten Tag, dann Heparinsalbe und Wischnewski-Salbe.

Bei schweren Blutungen wird Aminocapronsäure verschrieben, frisches gefrorenes Plasma, Hämostatischer Schwammörtlich.

Erythromelalgie (Schmerzen in den Fingerkuppen, Fußsohlen) wird behandelt (Indomethacin, Voltaren). Heparin kann auch verschrieben werden.

In Verletzung der zerebralen Zirkulation, Hypertonie, Magengeschwür Magen werden angemessen verwendet Medikamentenregime. Für die Behandlung Juckreiz der Haut werden verwendet . Manchmal ist Cimetidin (ein H2-Rezeptorblocker) wirksam.

Indikationen zur Entfernung der Milz bei Erythrämie.

Die Überproduktion von roten Blutkörperchen ist bei Polyzythämie am dramatischsten, aber auch die Produktion von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ist in den meisten Fällen erhöht.

Polycythaemia vera ist eine seltene, chronische Erkrankung mit einer Überproduktion von Blutzellen im Knochenmark (Myeloproliferation).

Am dramatischsten ist die Überproduktion von roten Blutkörperchen, aber auch die Produktion von weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ist in den meisten Fällen erhöht. Die Überproduktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark führt zu einer ungewöhnlich hohen Anzahl zirkulierender roter Blutkörperchen. Folglich verdickt sich das Blut und nimmt an Volumen zu; Dieser Zustand wird als Hyperviskosität bezeichnet.

Polyzythämie ist eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen im Blut. Bei Polyzythämie sind der Hämoglobinspiegel und die Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) erhöht, und auch der Hämatokrit (der Anteil der roten Blutkörperchen am Blutplasma) ist erhöht. Erhöhter Betrag Erythrozyten lassen sich bei einem großen Blutbild leicht nachweisen. Ein Hämoglobinwert von mehr als 16,5 g/dl bei Frauen und mehr als 18,5 g/dl bei Männern weist auf eine Polyzythämie hin. Beim Hämatokrit weisen Werte über 48 bei Frauen und über 52 bei Männern auf eine Polyzythämie hin.

Die Produktion von roten Blutkörperchen (Erythropoese) findet im Knochenmark statt und wird durch eine Reihe spezifischer Schritte reguliert. Eines der wichtigen Enzyme, die diesen Prozess regulieren, ist Erythropoietin. Das meiste Erythropoetin wird in den Nieren produziert und ein kleinerer Teil wird in der Leber produziert.

Polyzythämie kann durch interne Probleme bei der Produktion roter Blutkörperchen verursacht werden. Es heißt primäre Polyzythämie. Wenn die Polyzythämie auf eine andere zugrunde liegende Ursache zurückzuführen ist Medizinisches Problem, wird es als sekundäre Polyzythämie bezeichnet. In den meisten Fällen ist die Polyzythämie sekundär und auf eine andere Krankheit zurückzuführen. Primäre Polyzythämie ist relativ selten. Bei etwa 1-5 % der Neugeborenen kann eine Polyzythämie (neonatale Polyzythämie) diagnostiziert werden.

Primäre Ursachen der Polyzythämie

Polycythaemia vera ist mit einer genetischen Mutation im JAK2-Gen verbunden, die die Empfindlichkeit von Knochenmarkszellen gegenüber Erythropoietin erhöht. Infolgedessen steigt die Produktion von roten Blutkörperchen. Auch die Werte anderer Arten von Blutzellen (Leukozyten und Blutplättchen) sind bei dieser Erkrankung häufig erhöht.

Primäre familiäre und angeborene Polyzythämie ist ein Zustand, der mit einer Mutation im Epor-Gen verbunden ist, die eine Zunahme der Produktion roter Blutkörperchen als Reaktion auf Erythropoetin verursacht.

Sekundäre Ursachen der Polyzythämie

Sekundäre Polyzythämie entwickelt sich aufgrund von hohe Levels zirkulierendes Erythropoetin. Die Hauptgründe für den Anstieg von Erythropoetin sind: chronische Hypoxie ( niedriges Niveau Sauerstoff im Blut während lange Zeit Zeit), schlechte Sauerstoffversorgung aufgrund einer anormalen Struktur von roten Blutkörperchen und Tumoren.

Einige Allgemeine Bedingungen, die aufgrund chronischer Hypoxie oder schlechter Sauerstoffversorgung zu einem Anstieg des Erythropoetin führen können, umfassen: 1) chronisch obstruktive Erkrankung Lunge (COPD, Emphysem, chronische Bronchitis); 2) Lungenhochdruck; 3) Hypoventilationssyndrom; 4) dekompensierte Herzinsuffizienz; 5) hinderlich Schlafapnoe; 6) schlechter Blutfluss zu den Nieren; 7) Leben in großen Höhen.

2,3-BPG ist ein Mangelzustand, bei dem das Hämoglobinmolekül in den roten Blutkörperchen eine abnormale Struktur aufweist. In diesem Zustand hat Hämoglobin eine höhere Affinität zur Sauerstoffaufnahme und gibt weniger davon an das Körpergewebe ab. Dies führt zu einer vermehrten Produktion roter Blutkörperchen, da der Körper diese Anomalie als unzureichenden Sauerstoffgehalt wahrnimmt. Das Ergebnis ist eine größere Anzahl zirkulierender roter Blutkörperchen.

Einige Tumore verursachen eine übermäßige Sekretion von Erythropoietin, was zu einer Polyzythämie führt. Häufige Erythropoietin-freisetzende Tumoren: Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom), Nierenkrebs (Nierenzellkarzinom), Adenom oder Adenokarzinom der Nebenniere, Gebärmutterkrebs. Gutartige Erkrankungen wie Nierenzysten und Nierenobstruktion können ebenfalls zu einer Erhöhung der Erythropoetin-Sekretion führen.

Chronische Exposition gegenüber Kohlenmonoxid kann zu Polyzythämie führen. Hämoglobin hat eine höhere Affinität zu Kohlenmonoxid als zu Sauerstoff. Wenn sich Kohlenmonoxidmoleküle an Hämoglobin anlagern, kann daher eine Polyzythämie auftreten, um die schlechte Sauerstoffversorgung bestehender Hämoglobinmoleküle zu kompensieren. Ein ähnliches Szenario kann auch bei Kohlendioxid durch langjähriges Rauchen auftreten.

Ursache der Neugeborenenpolyzythämie (neonatale Polyzythämie) ist häufig die Übertragung von mütterlichem Blut aus der Plazenta oder eine Bluttransfusion. Eine anhaltende schlechte Sauerstoffversorgung des Fötus (intrauterine Hypoxie) aufgrund einer Plazentainsuffizienz kann ebenfalls zu neonataler Polyzythämie führen.

Relative Polyzythämie

Relative Polyzythämie beschreibt Zustände, bei denen das Volumen der roten Blutkörperchen hoch ist erhöhte Konzentration im Blut von Erythrozyten als Folge von Dehydration. In diesen Situationen (Erbrechen, Durchfall, übermäßiges Schwitzen) liegt die Anzahl der roten Blutkörperchen innerhalb der normalen Grenzen, aber aufgrund des Flüssigkeitsverlusts, der das Blutplasma beeinflusst, ist die Konzentration der roten Blutkörperchen erhöht.

Polyzythämie durch Stress

Stressinduzierte Erythrozytose ist auch als Pseudopolyzythämie-Syndrom bekannt, das bei übergewichtigen Männern mittleren Alters auftritt, die Diuretika zur Behandlung von Bluthochdruck einnehmen. Oft sind dieselben Leute Zigarettenraucher.

Risikofaktoren für Polyzythämie

Die Hauptrisikofaktoren für Polyzythämie sind: chronische Hypoxie; langjähriges Zigarettenrauchen; familiäre und genetische Veranlagung; Leben in großen Höhen; längere Exposition gegenüber Kohlenmonoxid (Tunnelarbeiter, Werkstattmitarbeiter, Bewohner stark verschmutzter Städte); Aschkenasische Juden jüdischer Herkunft (möglicherweise erhöhte Inzidenz von Polyzythämie aufgrund genetischer Veranlagung).

Symptome einer Polyzythämie

Die Symptome einer Polyzythämie können sehr unterschiedlich sein. Manche Menschen mit Polyzythämie haben überhaupt keine Symptome. Im Durchschnitt der Polyzythämie hängen die meisten Symptome mit der zugrunde liegenden Erkrankung zusammen, die für die Polyzythämie verantwortlich ist. Die Symptome einer Polyzythämie können vage und recht allgemein sein. Einige wichtige Funktionen umfassen: 1) Schwäche, 2) Blutungen, Blutgerinnsel (die zu Herzinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie führen können), 3) Gelenkschmerzen, 4) Kopfschmerzen, 5) Juckreiz (auch Juckreiz nach dem Duschen oder Baden), 6) Müdigkeit, 7) Schwindel, 8) Bauchschmerzen.

Wann zum Arzt?

Menschen mit primärer Polyzythämie sollten sich eines Teils des Potenzials bewusst sein schwerwiegende Komplikationen das kann vorkommen. Blutgerinnsel (Herzinfarkt, Schlaganfall, Blutgerinnsel in Lunge oder Beinen) und unkontrollierte Blutungen ( Nasenbluten, Magen-Darm-Blutungen) erfordern in der Regel sofort medizinische Aufmerksamkeit durch den behandelnden Arzt.

Patienten mit primärer Polyzythämie sollten von einem Hämatologen überwacht werden. Krankheiten, die zu einer sekundären Polyzythämie führen, können von einem Hausarzt oder Ärzten anderer Fachrichtungen behandelt werden. Zum Beispiel Menschen mit chronische Erkrankung Lungen sollten regelmäßig von einem Pneumologen und Patienten mit chronischen Herzerkrankungen von einem Kardiologen überwacht werden.

Bluttest auf Polyzythämie

Die Diagnose einer Polyzythämie ist sehr einfach. konventionelle Analyse Blut. Bei der Bewertung eines Patienten mit Polyzythämie ist eine vollständige medizinische Untersuchung. Besonders wichtig ist die Untersuchung von Lunge und Herz. Eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) ist ein häufiges Merkmal bei Polyzythämie. Daher ist es sehr wichtig, die Vergrößerung der Milz zu beurteilen.

Um die Ursache der Polyzythämie zu beurteilen, ist es wichtig, vollständige Analyse Blut, bestimmen das Blutgerinnungsprofil und metabolische Panels. Andere typische Studien zu bestimmen mögliche Gründe Polyzythämie gehören: Röntgen Truhe, Elektrokardiogramm, Echokardiographie, Hämoglobinanalyse und Kohlenmonoxidmessung.

Bei der Polycythaemia vera sind in der Regel auch andere Blutkörperchen durch eine abnorm hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose) und Blutplättchen (Thrombozytose) vertreten. In einigen Fällen ist es notwendig, die Produktion von Blutzellen im Knochenmark zu untersuchen, dazu wird eine Aspiration oder Knochenmarkbiopsie durchgeführt. Die Richtlinien empfehlen auch das Testen auf JAK2-Genmutation als diagnostisches Kriterium echte Polyzythämie. Ein Test des Erythropoetin-Spiegels ist nicht erforderlich, aber in einigen Fällen kann dieser Test helfen nützliche Informationen. BEI Erstphase Polyzythämie, ist der Erythropoetin-Spiegel normalerweise niedrig, aber bei einem Erythropoetin-sezernierenden Tumor kann der Spiegel dieses Enzyms erhöht sein. Die Ergebnisse müssen interpretiert werden, da die Erythropoietinspiegel als Reaktion auf eine chronische Hypoxie hoch sein können (wenn dies die zugrunde liegende Ursache der Polyzythämie ist).

Behandlung von Polyzythämie

Die Behandlung einer sekundären Polyzythämie hängt von ihrer Ursache ab. Bei Menschen mit chronischer Hypoxie kann zusätzlicher Sauerstoff erforderlich sein. Andere Behandlungen können darauf abzielen, die Ursache der Polyzythämie zu behandeln (z. B. geeignete Behandlung von Herzinsuffizienz oder chronischer Lungenerkrankung).

Personen mit primärer Polyzythämie können einige Behandlungsmaßnahmen zu Hause ergreifen, um die Symptome zu kontrollieren und mögliche Komplikationen zu vermeiden. Es ist wichtig, genügend Flüssigkeit zu sich zu nehmen, um eine weitere Konzentration des Blutes und Dehydrierung zu vermeiden. Es gibt keine Einschränkungen physische Aktivität. Wenn eine Person eine vergrößerte Milz hat, vermeiden Sie es Kontaktarten Sport, um Verletzungen der Milz und deren Ruptur zu verhindern. Es ist am besten, Eisenpräparate zu vermeiden, da ihre Verwendung zur Überproduktion von roten Blutkörperchen beitragen kann.

Aderlass (Blutspende) bleibt die Hauptstütze der Therapie für Polyzythämie. Das Ziel des Aderlasses ist es, einen Hämatokritwert von etwa 45 % bei Männern und 42 % bei Frauen aufrechtzuerhalten. Anfangs kann es notwendig sein, alle 2-3 Tage zu bluten, wobei jedes Mal 250 bis 500 ml Blut entnommen werden. Sobald das Ziel erreicht ist, darf der Aderlass nicht mehr so ​​oft durchgeführt werden.

Das allgemein empfohlene Medikament zur Behandlung von Polyzythämie ist Hydroxyharnstoff. Dieses Medikament wird besonders für Menschen mit einem Risiko für Blutgerinnsel empfohlen. Dieses Medikament wird besonders für Menschen über 70 Jahren mit einer erhöhten Blutplättchenzahl (Thrombozytose; mehr als 1,5 Millionen) empfohlen hohes Risiko Herzkreislauferkrankung. Hydroxyharnstoff wird auch für Patienten empfohlen, die Aderlass nicht vertragen. Hydroxyharnstoff kann alles reduzieren erhöhte Leistung Blut (Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen), während der Aderlass nur den Hämatokrit reduziert.

Aspirin wird auch bei der Behandlung von Polyzythämie verwendet, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Dieses Medikament sollte jedoch nicht bei Personen mit Blutungen in der Vorgeschichte angewendet werden. Aspirin wird normalerweise in Kombination mit Aderlass verwendet.

Komplikationen der Polyzythämie

Zu Beginn der Behandlung mit Aderlass bis zu einem akzeptablen Hämatokritwert wird eine häufige Überwachung empfohlen. Einige der unten aufgeführten Komplikationen der primären Polyzythämie erfordern häufig eine ständige ärztliche Überwachung. Zu diesen Komplikationen gehören: 1) ein Blutgerinnsel (Thrombose) verursacht Herzinfarkt, Blutgerinnsel in den Beinen oder Lungen, Blutgerinnsel in den Arterien. Diese Ereignisse gelten als Haupttodesursachen bei Polyzythämie; 2) schwerer Blutverlust oder Blutung; 3) Umwandlung in Blutkrebs (z. B. Leukämie, Myelofibrose).

Prävention von Polyzythämie

Viele Ursachen einer sekundären Polyzythämie können nicht verhindert werden. Es gibt jedoch ein gewisses Potenzial Vorsichtsmaßnahmen: 1) Raucherentwöhnung; 2) vermeiden verlängerte Exposition Kohlenmonoxid; 3) rechtzeitige Behandlung chronische Krankheit Lunge, Herzerkrankungen oder Schlafapnoe.

Eine primäre Polyzythämie aufgrund einer Genmutation ist normalerweise unvermeidlich.

Vorhersagen für Polyzythämie. Die Prognose für primäre Polyzythämie ohne Behandlung ist im Allgemeinen schlecht; mit einer Lebenserwartung von etwa 2 Jahren. Aber auch ein einziger Aderlass kann zu vielen Patienten führen normales Leben und haben eine normale Lebenserwartung. Die Aussichten für eine sekundäre Polyzythämie hängen weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab.

Die Polycythaemia vera (primäre Polyzythämie, Morbus Wakez, Erythrämie) ist die häufigste Erkrankung in der Gruppe der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen. Pathologischer Prozess betrifft hauptsächlich den erythroblastischen Knochenmarkskeim, was zu einer Erhöhung der Erythrozytenzahl im peripheren Blut sowie zu einer Erhöhung der Viskosität und Masse des zirkulierenden Blutes (Hypervolämie) führt.

Die Krankheit tritt überwiegend bei älteren Menschen auf Durchschnittsalter Debüt ist etwa 60 Jahre alt), wird aber auch bei Jugendlichen und Kindern diagnostiziert. Für Patienten Junges Alter mehr schwerer Verlauf Krankheit. Polycythaemia vera men unterliegen mehreren mehr Frauen jedoch ist für junge Patienten die umgekehrte Proportionalität charakteristisch.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen, die zum Auftreten einer echten Polyzythämie beitragen, sind nicht endgültig geklärt. Pathologie kann sowohl erblich als auch erworben sein. Gefundene familiäre Veranlagung für die Krankheit. Bei Patienten mit echter Polyzythämie werden Genmutationen nachgewiesen, die autosomal-rezessiv vererbt werden.

Zu den Risikofaktoren gehören:

  • Auswirkungen auf den Körper von toxischen Substanzen;
  • ionisierende Strahlung;
  • Röntgenbelichtung;
  • ausgedehnte Verbrennungen;
  • langfristige Nutzung Medikamente(Goldsalze usw.);
  • fortgeschrittene Formen der Tuberkulose;
  • Not;
  • Viruserkrankungen;
  • Tumorneoplasmen;
  • Rauchen;
  • endokrine Störungen, die durch Tumore der Nebennieren verursacht werden;
  • Herzfehler;
  • Erkrankungen der Leber und / oder der Nieren;
  • umfangreiche chirurgische Eingriffe.

Formen der Krankheit

Es gibt zwei Arten von Polycythaemia vera:

  • primär (keine Folge anderer Pathologien);
  • sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten).
Ohne angemessene Therapie der Polycythaemia vera sterben 50 % der Patienten innerhalb von 1–1,5 Jahren nach Diagnosestellung.

Stadien der Krankheit

Das Krankheitsbild der Polycythaemia vera lässt sich in drei Stadien einteilen:

  1. Anfänglich (malosymptomatisch) - klinische Manifestationen sind unbedeutend, Dauer beträgt etwa 5 Jahre.
  2. Das erythremische (erweiterte) Stadium, das 10–20 Jahre dauert, ist wiederum in Unterstadien unterteilt: IIA - myeloische Metaplasie der Milz fehlt; IIB - das Vorhandensein einer myeloiden Metaplasie der Milz;
  3. Stadium der postarthrämischen myeloischen Metaplasie (anämisch) mit oder ohne Myelofibrose; kann sich zu einer chronischen oder akuten Leukämie entwickeln.

Symptome

Die Polycythaemia vera ist durch einen langen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet. Das Krankheitsbild ist mit verbunden Erhöhte Produktion Erythrozyten im Knochenmark, was oft mit einer Zunahme der Anzahl anderer zellulärer Elemente im Blut einhergeht. Eine Erhöhung der Blutplättchenzahl führt zu Gefäßthrombosen, die Schlaganfälle, Myokardinfarkt, vorübergehende ischämische Attacken usw. verursachen können.

In den späteren Stadien der Krankheit können auftreten:

  • Hautjucken, verschlimmert durch Kontakt mit Wasser;
  • Anfälle drückender Schmerz hinter dem Brustbein bei körperlicher Anstrengung;
  • Schwäche, erhöhte Müdigkeit;
  • Gedächtnisstörung;
  • Kopfschmerzen, Schwindel;
  • Erythrozyanose;
  • Augenrötung;
  • Sehbehinderung;
  • erhöhter Blutdruck;
  • Spontanblutungen, Blutergüsse, Magen-Darm-Blutungen;
  • Krampfadern (insbesondere Halsvenen);
  • kurzfristig intensiver Schmerz an den Fingerspitzen;
  • Magengeschwür und/oder Zwölffingerdarmgeschwür;
  • Gelenkschmerzen;
  • Herzfehler.

Diagnose

Die Diagnose von Polycythaemia vera wird auf der Grundlage von Daten gestellt, die während der Untersuchung gewonnen wurden:

  • Anamneseerhebung;
  • objektive Prüfung;
  • allgemeiner und biochemischer Bluttest;
  • allgemeine Urinanalyse;
  • Trepanobiopsie mit anschließender histologischer Analyse der Biopsie;
  • Ultraschalluntersuchung;
  • Computer- oder Magnetresonanztomographie;
  • Molekulargenetische Analyse.

Ein Bluttest auf Polycythaemia vera zeigt eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen

Diagnostische Kriterien für Polycythaemia vera:

  • erhöhte Masse zirkulierender Erythrozyten: bei Männern - mehr als 36 ml / kg, bei Frauen - mehr als 32 ml / kg;
  • Leukozyten - 12 × 10 9 / l und mehr;
  • Blutplättchen - 400 × 10 9 / l und mehr;
  • Anstieg des Hämoglobins auf 180–240 g/l;
  • eine Erhöhung der Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut - 92% oder mehr;
  • eine Erhöhung des Serumgehalts von Vitamin B 12 - 900 pg / ml oder mehr;
  • erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase von Leukozyten bis zu 100;
  • Splenomegalie.
Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf (durchschnittliches Erkrankungsalter ca. 60 Jahre), wird aber auch bei Jugendlichen und Kindern diagnostiziert.

Erforderlich Differenzialdiagnose mit absoluter und relativer (falscher) Erythrozytose, Neubildungen, Lebervenenthrombose.

Behandlung

Die Behandlung der Polycythaemia vera zielt in erster Linie auf die Verhinderung der Entstehung einer Leukämie sowie die Prävention und/oder Therapie thrombohämorrhagischer Komplikationen ab. Symptomatische Therapie durchgeführt, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Um die Blutviskosität beim Hyperviskositätssyndrom zu reduzieren, wird eine Phlebotomie (Exfusion, Aderlass) durchgeführt. Bei initial hoher Thrombozytose kann die Phlebotomie jedoch zum Auftreten thrombotischer Komplikationen beitragen. Eine myelosuppressive Therapie ist indiziert bei Patienten, die Aderlass nicht vertragen, sowie im Kindes- und Jugendalter.

Interferonpräparate werden für einen langen Verlauf (2-3 Monate) verschrieben, um Myeloproliferation, Thrombozythämie zu reduzieren und auch die Entwicklung von Gefäßkomplikationen zu verhindern.

Mit Hilfe von Hardware-Therapiemethoden (Erythrozytapherese etc.) werden überschüssige Blutkörperchen entfernt. Um Thrombosen vorzubeugen, werden Antikoagulanzien verschrieben. Um die Manifestationen von Juckreiz zu reduzieren, gelten Antihistaminika. Darüber hinaus wird den Patienten empfohlen, eine milchvegetarische Ernährung einzuhalten und die körperliche Aktivität einzuschränken.

Bei ausgeprägter Milzvergrößerung (Hypersplenismus) ist bei Patienten eine Splenektomie indiziert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Polycythaemia vera kann kompliziert werden durch:

  • Myelofibrose;
  • Milzinfarkt;
  • Anämie;
  • Nephrosklerose;
  • Cholelithiasis und/oder Urolithiasis;
  • Gicht;
  • Herzinfarkt;
  • ischämischer Schlaganfall;
  • Leberzirrhose;
  • Lungenembolie;
  • akute oder chronische Leukämie.

Vorhersage

Bei rechtzeitige Diagnose und das Behandlungsüberleben übersteigt 10 Jahre. Ohne adäquate Therapie sterben 50 % der Patienten innerhalb von 1-1,5 Jahren nach Diagnosestellung.

Verhütung

Da die genauen Ursachen der Erkrankung unklar sind, wirksame Methoden Prävention von Polycythaemia vera wurde noch nicht entwickelt.

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