Kas yra smegenų hipofizė: hipofizės hormonų pertekliaus ir nepakankamumo priežastys. Patologinė hipofizės fiziologija

Endokrininė sistema Organizmas turi sudėtingą hierarchinę sistemą, kuri, tinkamai veikdama, veikia visų medžiagų apykaitą.

Tai apima pagumburio-hipofizės sistemą, antinksčius, moterų kiaušides ir vyrų sėklides bei sėklides, skydliaukę ir kasą. Svarbiausia liauka yra hipofizė. Tai mažytė liauka, prilygstanti kūdikio nago dydžiui, tačiau tuo pačiu reguliuojanti visus organizmo endokrininių liaukų procesus. Priklausomai nuo hipofizės gaminamų hormonų kiekio, išskiriama hipofizės hipofunkcija ir hiperfunkcija, dėl kurios atsiranda įvairių komplikacijų.

Hipofizės disfunkcija

Pastebėtas hipofizės hormonų trūkumas:

  • Hipotireozė, atsirandanti dėl jodo ir susijusių hormonų trūkumo organizme;
  • Antidiurezinio hormono trūkumas, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai arba cukrinis diabetas;
  • Hipopituitarizmas. tai sudėtinga liga susijęs su nepakankamu hipofizės išsivystymu. Dėl to ši liauka negamina beveik visų hormonų, todėl vaikams vėluoja brendimas, o suaugusiems – lytinio potraukio sumažėjimas, pažeidimas. reprodukcinė funkcija ir taip toliau.

Esant hipofizės hormonų pertekliui, pastebimi šie sutrikimai:

  • Didelis prolaktino kiekis, kuris turi įtakos mėnesinių ciklui, nevaisingumui, priešlaikinei pieno gamybai. Vyrams prolaktinas slopina lytinį potraukį, o didelėmis dozėmis sukelia erekcijos sutrikimus;
  • Padidėjęs augimo hormono kiekis, kuris turi įtakos augimui;
  • Pakyla adrenokortikotropinio hormono lygis, kurio perteklius sukelia rimtą ligą – Kušingo sindromą. Šiai ligai būdinga vegetovaskulinė distonija, diabetas, sunkios psichikos sutrikimų formos.

Hipofizės hipo- ir hiperfunkcija yra labai rimti sutrikimai, kartais sukeliantys negrįžtamus organizmo funkcionavimo padarinius.

Hipofizės sutrikimų priežastys

Esant hipofizės hormonų pertekliui pacientams, stebima adenoma - gerybinė arba piktybinis navikas pati liauka. Tokiu atveju pažeidžiamos abi hipofizės skiltys, kurių priežastis gali būti priekinės hipofizės hiperfunkcija. Kadangi hipofizė yra tarp smegenų skilčių, augant navikui gali būti pažeisti ir okulomotoriniai bei regos nervai.

Hipofizės hiperfunkcija pavojinga ir tuo, kad išprovokuoja antinksčių žievės testosterono gamybą, kurios perteklius gali sutrikdyti moterų vaisingumą. Vyrams šioje situacijoje yra androgenų - moteriškų lytinių hormonų - hiperprodukcija.

Hipofizės hormonų hipofunkciją provokuojantys veiksniai yra šie:

  • Perkeliami infekciniai ir virusinės ligos smegenų žievė ir pačios smegenys;
  • Atviri ir uždari galvos smegenų pažeidimai;
  • paveldimas veiksnys;
  • Atidėtos operacijos, cheminis švitinimas.

Gydymas turi būti griežtai prižiūrimas paskyrusio gydytojo įvairių metodų pakaitinė terapija su lengvomis ligų apraiškomis arba paskutinė išeitis, skiria vizitą pas onkologą tolimesniam navikų tyrimui.

Hipofizės hipofunkcija yra endokrininės ligos, tuo tarpu šios liaukos hormonų gamybą galima sumažinti arba visiškai sustabdyti. Dažniau tai atsitinka dėl smegenų traumų, kraujavimo ar genetinių sutrikimų.

Svarbu. Hipofizės funkcijos sumažėjimas gali išsivystyti ir vaikystėje, ir suaugus, ir dėl visiškai nežinomų priežasčių.

Su tokiu pažeidimu gali būti trūkumas po hormonų:

  • adrenokortikotropinis;
  • tirotropinis;
  • folikulus stimuliuojantis ir liuteinizuojantis;
  • somatotropinis (augimo hormonas);
  • prolaktinas;
  • antidiuretikas (vazopresinas);
  • oksitocinas.

Paskutinius du gamina užpakalinė hipofizė.

Kiekvienas iš jų yra atsakingas už svarbias savybes organizme, o atitinkamai su jų trūkumu išsivysto vienų ar kitų veiklos sutrikimai endokrininė liauka, o kartais – ir visą organizmą kaip visumą.

Kas atsitinka esant hipofunkcijai?

Su hipofizės hipofunkcija klinikinis vaizdas priklauso nuo to, kokio hormono trūksta. Būklė, kai vienas ar keli hormonai nepasigamina reikiamu kiekiu, vadinama hipopituitarizmu.

Suaugusiesiems esant hipofizės priekinės liaukos funkcijai, kyla šios problemos:

  • hipoglikemija;
  • plaukų ir dantų slinkimas;
  • sausa oda;
  • priešlaikinis senėjimas;
  • akromegalija;
  • reprodukcinės funkcijos sumažėjimas iki visiškas nutraukimas lytinių liaukų darbas;
  • psichinis sutrikimas;
  • kaulų atrofija;
  • hipotirozė.

Būklės sunkumas priklauso nuo lygio hormoninis disbalansas, taip pat dėl ​​hipofizės funkcijos sutrikimo priežasties.

Suaugusiųjų užpakalinės skilties hipofunkcija iškyla šios problemos:

Hipofizės nykštukiškumas ir augimo hormono trūkumas

Trūkstant somatotropino, vaikams išsivysto hipofizės nykštukiškumas (žemo ūgio arba žemaūgis).

Augimo sulėtėjimą galima pastebėti nuo dvejų metų, kai prieaugis per metus nesiekia 4 cm.. Be šio pažeidimo vėluoja brendimas.

Pastaba. Sumažėjusi hipofizės augimo hormono gamyba gali būti nulemta genetiškai.

Vaikams, kurių somatotropino kiekis yra nepakankamas, pastebimas lėtas augimas ir fizinis vystymasis, lėtas fontanelio peraugimas, blogas dantų augimas ir polinkis į nutukimą. Diagnozė nustatoma po žemas lygis somatotropino kiekis kraujyje.

Nanizmas vystosi nuo vaikystės. Tačiau net suaugęs žmogus gali patirti augimo hormono trūkumą. Dažniau tai siejama su gerybiniai dariniai hipofizė arba trauminis smegenų pažeidimas. Tokiu atveju hipofunkcija sukelia šiuos sutrikimus:

  • akromegalija (neproporcingas tam tikrų kūno dalių padidėjimas: pėdos, rankos, smakras, nosis ir kt.);
  • osteoporozės vystymasis;
  • lipidų apykaitos sutrikimas;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos ligos;
  • atsparumas insulinui.

hipopituitarizmas

Hipopituitarizmo simptomai yra įvairūs. Pacientui gali pasireikšti įvairūs sutrikimai, priklausomai nuo to, kokio konkretaus hormono trūksta.

Trūkstant adrenokortikotropinio hormono, atsiranda hipotenzija, žmogus praranda svorį, gali sutrikti dažni sutrikimai kėdė.

Esant nepakankamai gamybai skydliaukę stimuliuojantis hormonas didėja svoris, silpsta raumenys, o pačiam žmogui trūksta energijos, padidėja jautrumas šalčiui.

Folitropino ir lutropino trūkumas vyrams ir moterims pasireiškia skirtingai. Moterys turi problemų su menstruaciniu ciklu, o vyrams – sumažėjęs lytinis potraukis ir erekcija, mažėja veido ir kūno plaukų augimo intensyvumas, vystosi svorio mažėjimas. Abiejų lyčių pacientams gali išsivystyti nevaisingumas.

Prolaktino trūkumas išreiškiamas tuo, kad po kūdikio gimimo moteriai nėra laktacijos, taip pat sumažėja gaktos ir pažastų plaukų kiekis.

hipogonadizmas

Toks pažeidimas atsiranda, kai priekinė hipofizė neveikia pakankamai, kad gamintų hormoną gonadotropiną. Ši liga dar vadinama Kalmano sindromu.

Dėl to atsiranda šie pažeidimai:

  • uždelstas brendimas;
  • nevaisingumas;
  • sumažėjęs lytinis potraukis;
  • nepakankamas reprodukcinės sistemos išsivystymas, netinkamas lytinių organų formavimas.

Svarbu. Gonadotropino trūkumas atsispindi tik reprodukcinės sistemos darbe.

Viena hipogonadizmo rūšis yra hipogonadotropinis hipogonadizmas. Tuo pačiu metu diagnozuojamas gonadotropino, folitropino ir lutropino trūkumas. Paaugliai turi rimtą negalią. Merginos prieš startą mėnesinių ciklas krūtų nėra, o berniukams neauga lytiniai organai. Vaikai neturi visų brendimo požymių.

Vaisingas eunuchoidinis sindromas yra hipogonadizmo pasekmė. Jis išsivysto dėl lutropino trūkumo. Dažnai liga yra įgimta. Nedidelis lutropino kiekis sukelia testosterono trūkumą, dėl kurio atsiranda nevaisingumas.

Svarbu. Jei ne, būklę galima pagerinti įvedus žmogaus chorioninį gonadotropiną apsigimimų reprodukcinės sistemos vystymasis.

cukrinis diabetas insipidus

Jis atsiranda, kai trūksta vazopresino (antidiurezinio hormono), kuris sintetinamas užpakalinėje hipofizės liaukoje.

Pažeidimo simptomai:

  • stiprus troškulys;
  • pasirinkimas didelis skaičius paros šlapimo (iki 25 l);
  • sausa oda;
  • patinimas;
  • prakaitavimas.

Pastaba. Visi pirmiau minėti simptomai atsiranda dėl sutrikusios inkstų funkcijos dėl vazopresino trūkumo.

Ligos priežastis gali būti infekcijos, smegenų sužalojimai ar hipofizės navikai.

Yra dviejų tipų liga:

  • Nefrogeninis cukrinis diabetas atsiranda su inkstų kanalėlių defektu. Tokiu atveju sutrinka vazopresino saugojimas ir išsiskyrimas.
  • Centrinį ligos tipą sukelia vazopresino gamybos pažeidimas, o esant hipofizės užpakalinės skilties hipofunkcijai, išsivysto šios rūšies liga.

Hipofizės hipofizės funkcijos sutrikimas, jei jis prasidėjo vaikystėje, gali sukelti rimtų anomalijų vystymąsi. fizinis vystymasis. Seksualinis neišsivystymas, nykštukiškumas, cukrinis diabetas yra sunkiausios šios patologijos pasekmės.

Tipiškos adenohipofizės patologijos formos

Normali hipofizės funkcija priklauso nuo pagumburio atpalaiduojančių faktorių ir atpalaidavimą slopinančių faktorių tiekimo. Visų priekinės hipofizės hormonų (išskyrus prolaktiną) sekrecijai reikalingas pagumburio atpalaiduojančių faktorių stimuliavimas. Be to, prolaktino sintezę slopina pagumburio dopamino kontrolė. Hipofizės hormonų pertekliaus sindromai išsivysto sutrikus hipofizės-pagumburio ryšiui arba dėl autonomiškai išskiriamų ląstelių grupių (dažniausiai navikų). Hormonų trūkumo sindromai atsiranda dėl pagumburio atpalaiduojančių faktorių hipofunkcijos arba vietinio pažaidų Selos turcica srityje ir hipofizės kotelyje.

Hiperfunkcija priekinėje hipofizės dalyje

Hiperpituitarizmas- tai vieno ar kelių adenohipofizės hormonų kiekio ir (arba) poveikio perteklius. Daugeliu atvejų hiperpituitarizmas yra pirminis dalinis hipofizės pažeidimas, rečiau - patologija, susijusi su pagumburio ir hipofizės funkcinių santykių pažeidimu.

Hipofizės gigantizmas ir akromegalija

Gigantizmas- endokrinopatija, kuriai būdinga STH-RG ir (arba) STH hiperfunkcija, proporcingas galūnių ir kamieno augimas. Objektyvių patologijos požymių, išskyrus proporcingai padidėjusius organus, nenustatoma. Reti: neryškus matymas, susilpnėję gebėjimai mokytis. Apraiškos dažniausiai yra subjektyvios: nuovargis, galvos skausmas, raumenų skausmas. Tęsiant STH-RG ir (arba) STH hiperprodukciją, subrendus skeletui susidaro akromegalija.

Akromegalija- endokrinopatija, kuriai būdinga STH-RG ir (arba) STH hiperfunkcija, neproporcingas skeleto, minkštųjų audinių ir vidaus organų augimas.

Etiologija: adenohipofizės navikai, pagumburio navikai, negimdiniai navikai, gaminantys STH arba STH-RG, neuroinfekcijos, intoksikacijos, trauminiai smegenų pažeidimai.

Etapai:

    Preakromegalija yra ankstyvų, sunkiai diagnozuojamų apraiškų stadija.

    Hipertrofinė stadija – akromegalijai būdinga hipertrofija ir hiperplazija.

    Naviko stadija – naviko simptomų vyravimas

    Kachektinė stadija – ligos baigtis

Patogeniniai mechanizmai: pirminė arba antrinė dalinė HGNSA hiperfunkcija (STG-RG, STG); Lėtinė pernelyg didelė STH-RG ir (arba) STH sintezė sukelia pernelyg didelį anabolinių procesų aktyvavimą organuose ir audiniuose, kurie gali intensyviai augti šiame ontogenezės etape. Tai ženkliai padidina kūno plastikos ir energijos poreikius jauname amžiuje. tiksliniame audinyje skirtingi laikotarpiai ontogeny turi skirtingą jautrumą augimo hormonui, kuris suaugusiems sukelia akromegaliją. Dėl pernelyg didelio jungiamojo audinio augimo atsiranda degeneracinių miofibrilių pokyčių, dėl kurių greitai pavargsta. Kadangi centrinės nervų sistemos navikai yra pagrindinė priežastis, jų ekspansyvaus augimo fone gali atsirasti gretutinių neurologinių simptomų ir atsirasti regėjimo sutrikimų. Padidėjus augimo hormono gamybai, suaktyvėja skydliaukės hormonų sintezė, kurią gali lydėti skydliaukės patologija. Somatotropinas turi ryškų kontrainsulinį poveikį, dėl kurio gali išsivystyti angliavandenių apykaitos sutrikimai. Absoliutus ir santykinis lytinių hormonų sintezės ir (arba) poveikio nepakankamumas augimo hormono pertekliaus fone sukelia hipogenitaliją ir lytinės raidos sutrikimus. Sistemingas streso poveikis (skausmas, seksualinė disfunkcija, sumažėjusio darbingumo jausmas), hipertiroidizmas, žievės ir subkortikinių neuronų pažeidimas kartu su mineralų, angliavandenių ir lipidų apykaitos sutrikimais gali sukelti ankstyvą hipertenzijos formavimąsi, kartu su sutrikusia širdies veikla. Splankų padidėjimo atsilikimą nuo viso kūno augimo gali lydėti organų (kepenų, širdies) funkcijos nepakankamumas.

Klinika: padidėjo antakių keteros, skruostikauliai, ausys, nosis, lūpos, liežuvis, rankos ir kojos, apatinis žandikaulis išsikiša į priekį, tarpai tarp dantų didėja, oda sustorėjusi, su stambiomis raukšlėmis, krūtinės ląsta padidėjus tūriui su plačiais tarpšonkauliniais tarpais. KS hipertrofija, arterinė hipertenzija. Vidaus organų hipertrofija be disfunkcijos. Galimos polineuropatijos, miopatijos, epilepsijos priepuoliai. 50% atvejų difuzinė ar mazginė gūžys. Galimas SD vystymasis. Esant ryškiam naviko augimui, gali atsirasti chiasmos suspaudimas, kurį lydi aštrumo sumažėjimas ir regėjimo laukų apribojimas. Dažnai yra erekcijos disfunkcija, menstruacijų sutrikimai.

Hipofizės hiperkortizolizmas (Itsenko-Cushingo liga)

Itsenko-Kušingo liga- pagumburio-hipofizės liga, kuriai būdinga per didelė kortikotropino sekrecija ir vėliau abipusė antinksčių hiperplazija bei jų hiperfunkcija (hiperkorticizmas).

Etiologija: galutinai neapibrėžtas.

Hiperkortizolizmas- yra klinikinis sindromas, kuris pasireiškia antinksčių hiperfunkcija. Būtina atskirti sąvokas Itsenko-Kušingo liga"ir" Itsenko-Kušingo sindromas“, jie vartojami įvairioms patologijoms apibūdinti

Patogenezė: Antinksčiuose padidėja gliukokortikoidų ir glikogeno, kiek mažiau – mineralkortikoidų koncentracija. Extra antinksčių poveikis pasireiškia hiperpigmentacija ir psichikos sutrikimais. Padidėja baltymų ir angliavandenių katabolizmas, dėl to atsiranda atrofinių raumenų (taip pat ir širdies raumens) pokyčių, atsiranda atsparumas insulinui, padidėja gliukoneogenezė kepenyse, vėliau išsivysto steroidinis diabetas. Sustiprintas baltymų katabolizmas prisideda prie specifinio imuniteto slopinimo, dėl kurio išsivysto antrinis imunodeficitas. Riebalų anabolizmo pagreitis sukelia nutukimą. Padidėjusi mineralkortikoidų gamyba, viena vertus, sutrikdo kalcio reabsorbciją žarnyne ir, kita vertus, pagreitina kaulų struktūrų irimą, dėl kurio atsiranda osteoporozė. Veikiant mineralkortikoidams, suaktyvėja RAAS, dėl ko išsivysto hipokalemija ir hipertenzija. Dėl padidėjusio androgenų sekrecijos sumažėja hipofizės gonadotropinų sintezė ir padidėja prolaktino sintezė. Dėl sudėtingų medžiagų apykaitos pokyčių sumažėja TSH ir STH sintezė. Padidėjusi STH-RG, endorfinų, melanocitus stimuliuojančio hormono sekrecija.

Klinika: displazinis nutukimas, trofiniai odos sutrikimai, hiperpigmentacija, strijos, pūlingi pažeidimai, miopatija, sisteminė osteoporozė, baltymų apykaitos sutrikimų simptomai, hipertenzija, antrinė kardiomiopatija, encefalopatija, simptominė DM, antrinis imunodeficitas, seksualinė disfunkcija, emocinis labilumas.

Hiperprolaktinemija

Hiperprolaktinemija yra klinikinių simptomų kompleksas, kuris išsivysto padidėjus prolaktino koncentracijai kraujyje > 20 ng / ml.

Gali būti fiziologinis arba patologinis. Moterims nėštumo metu ir po gimdymo iki žindymo pabaigos gali pasireikšti fiziologinė hiperprolaktinemija. Patologinė hiperprolaktinemija pasireiškia vyrams ir moterims. Reikia pažymėti, kad prolaktinas sintetinamas ne tik adenohipofizėje. Ekstrahipofiziniai prolaktino šaltiniai yra endometriumas ir imuninės sistemos ląstelės (beveik visi, bet daugiausia T-limfocitai).

Etiologija: Hiperprolaktinemijos sindromas gali atsirasti ir vystytis kaip pirminė nepriklausoma liga, o antrinis - esamos patologijos fone.

Patogenezė: Lėtinė hiperprolaktinemija sutrikdo ciklinį gonadotropinų išsiskyrimą, sumažina LH sekrecijos smailių dažnį ir amplitudę, slopina gonadotropinų poveikį lytinėms liaukoms, o tai sukelia hipogonadizmą, galaktorėjos + amenorėjos sindromo formavimąsi, impotenciją, frigidiškumą, sumažėjusį anorgidomiją. , nevaisingumas, ginekomastija, gimdos hipoplazija. Tiesioginis prolaktino poveikis lipidų apykaitai lemia lipidų spektro pokyčius, vystosi nutukimas. Sintezės procesų, susijusių su gonadotropinų koncentracija, pažeidimas grįžtamojo ryšio mechanizmu sukelia kitų tropinių hormonų hormoninį disbalansą. Jei hiperprolaktinemija vystosi ekspansyviai augančio HGNSA naviko fone, tada, padidėjus jo dydžiui, atsiranda neurologinių simptomų, atsiranda akių sutrikimų ir padidėja ICP. Didelės molekulinės masės prolaktino formoms patekus į kraują, gaminasi antikūnai, kurie suriša prolaktiną. AT surišta forma prolaktinas lėčiau išsiskiria iš organizmo ir išjungiamas iš reguliavimo mechanizmo grįžtamojo ryšio principu. Šiuo atveju hiperprolaktinemija išsivysto be klinikinių apraiškų.

Klinika: skiriasi vyrams ir moterims.

Vyrams: sumažėjęs lytinis potraukis, spontaniškos rytinės erekcijos nebuvimas, galvos skausmai, hipogonadizmas, anorgazmija, nutukimas moteriškas tipas, nevaisingumas, tikroji ginekomastija, galaktorėja.

Tarp moterų: menarchų nebuvimas, funkcijos nepakankamumas Geltonkūnis, liuteininės fazės sutrumpėjimas, anovuliaciniai ciklai, opsomenorėja, oligomenorėja, amenorėja, menometroragija, nevaisingumas, galaktorėja, migrena, riboti regėjimo laukai, frigidiškumas, nutukimas, per didelis plaukų augimas, "vyzdžio" ir "gleivių susitraukimo" simptomų nebuvimas apžiūra.

Adenohipofizės hipofunkcija

Dalinis hipopituitarizmas

Hipofizės nykštukiškumas- GH funkcijos nepakankamumas, liga, kurios pagrindinis pasireiškimas yra augimo sulėtėjimas.

Etiologija ir patogenezė:

1) absoliutus arba santykinis augimo hormono trūkumas dėl pačios hipofizės patologijos

2) pagumburio (smegenų) reguliavimo pažeidimas.

3) audinių jautrumo augimo hormonui pažeidimas.

Hipohipofizės nykštukiškumą daugiausia paveldi recesyvinis tipas. Manoma, kad yra 2 šios patologijos formos perdavimo tipai – autosominis ir per X chromosomą. Sergant šia nykštuko forma, kartu su GH sekrecijos defektu, dažniausiai sutrinka gonadotropinų ir skydliaukę stimuliuojančio hormono sekrecija. AKTH sekrecija sutrinka mažiau. Dauguma pacientų turi patologiją pagumburio lygyje.

Hipofizės hipogonadizmas. (antrinis hipogonadizmas) - nepakankamas lytinių liaukų vystymasis ir hipofunkcija dėl HGNSA pažeidimo,

Etiologija: HGNSA pralaimėjimas sumažėjus gonadotropinų gamybai

Patogenezė: Sumažėjus gonadotropinų gamybai, sumažėja periferinių lytinių hormonų (androgenų, estrogenų, gestagenų) sintezė, o tai lemia ryškius seksualinių savybių formavimosi ir seksualinės funkcijos sutrikimus.

Klinika: ankstyvosios gonadotropino trūkumo formos vyrams pasireiškia eunuchoidizmo forma, moterims - hipofizės infantilizmas, antrinė amenorėja ir vegetacinė neurozė moterims, sumažėjęs lytinis potraukis ir ginekomastija vyrams, impotencija, nevaisingumas, sumažėjęs lytinis potraukis, nepakankamas lytinių organų išsivystymas. Skeleto disproporcija, moteriško tipo nutukimas, kai pasireiškia po brendimo. Išsaugota informacija.

Panhipopituitarizmas- HHPA pažeidimo sindromas su hipofizės funkcijos praradimu ir periferinių endokrininių liaukų nepakankamumu.

Jis išsivysto dėl 1 iš 2 ligų:

- Simmondso liga (hipofizės kacheksija) - sunkus pagumburio-hipofizės nepakankamumas dėl hipofizės nekrozės.

    Shikhen liga (hipopituitarizmas po gimdymo) - sunkus pagumburio-hipofizės nepakankamumas laikotarpis po gimdymo sukeltas didelio kraujo netekimo ir (arba) sepsio.

Etiologija:

Hipopituitarizmas pagal kilmę gali būti suskirstytas į pirminį ir antrinį. Simmondso ligos priežastys:

    infekcinės ligos, - bet kokios kilmės insultas su HGNSA pažeidimu

    pirminiai hipofizės navikai ir metastazinis pažeidimas, - HGNSA pažeidimai

    infiltraciniai pažeidimai, terapija radiacija ir chirurginės intervencijos HGNSA srityje, - sunkus kraujavimas, - išeminė hipofizės nekrozė sergant cukriniu diabetu, su kitomis sisteminėmis ligomis (pjautuvine anemija, ateroskleroze).

    idiopatinė nežinomos etiologijos forma

Sheehen sindromo adenohipofizės nekrozės priežastis: yra okliuzinis arteriolių spazmas jų patekimo į priekinę skiltį vietoje, trunkantis 2-3 val., per kurį įvyksta hipofizės nekrozė. Pogimdyminį kraujavimą dažnai lydi intravaskulinis koaguliacijos sindromas, dėl kurio atsiranda pasyviai išsiplėtusių kraujagyslių trombozė ir didelės hipofizės dalies nekrozė. Nustatytas Shehano sindromo ir sunkios toksikozės ryšys antroje nėštumo pusėje, siejamas su autoimuninių procesų vystymusi.

Patogenezė: Nepriklausomai nuo žalingo veiksnio pobūdžio ir destruktyvaus proceso pobūdžio, patogenetinis ligos pagrindas yra visiškas adenohipofizės tropinių hormonų gamybos slopinimas. Dėl to atsiranda antrinė periferinių endokrininių liaukų hipofunkcija.

Klinika: progresuojanti kacheksija, anoreksija, sausa, pleiskanojanti, vaškuota oda. Periferinė edema, galima anasarka. Skeleto raumenų atrofija, hipochondrija, depresija, osteoporozė. Plaukų ir dantų slinkimas, priešlaikinio senėjimo požymiai, silpnumas, apatija, adinamija, alpimas, kolapsai. Pieno liaukų atrofija, antrinės hipotirozės simptomai (šaltumas, vidurių užkietėjimas, atminties sutrikimas). Lytinių organų atrofija, amenorėja, oligo/azoospermija, sumažėjęs lytinis potraukis, seksualinė disfunkcija, hipotenzija, hipoglikemija iki komos, neaiškios etiologijos pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas. Termoreguliacijos sutrikimai. Žala Nacionaliniam susirinkimui: polineuritas, galvos skausmai, sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Simmonds-Glinsky liga Tai yra daugelio liaukų hormonų trūkumas. Taip pat žinomas kaip priekinės hipofizės hipotirozė. Liga atsiranda dėl slopinimo sekrecijos funkcija hipofizė. Ji dažniau pasitaiko moterims nei vyrams ir dažniausiai prasideda 30–40 metų amžiaus.

Hipofizės ligos priežastys

Pirminė hipofizės hipofunkcija tiesiogiai susijęs su priekinės ir (arba) užpakalinės hipofizės sunaikinimu.

  • hipofizės navikai;
  • kitų organų vėžio metastazės;
  • kraujo sutirštėjimas hipofizėje, moterims, patyrusioms gausų kraujavimą gimdymo metu;
  • kraujagyslių ligos susijęs, pavyzdžiui, su cukriniu diabetu;
  • infekcijos (tuberkuliozė, meningitas);
  • kaukolės trauma;
  • sisteminės ligos(leukemija, limfoma, sklerozė smegenų arterijos, netinkama mityba);
  • radiacijos ar neurochirurginės procedūros;
  • problemų su Imuninė sistema;
  • kitas uždegiminiai procesai.

Antrinė hipofizės hipofunkcija atsiranda dėl pagumburio pažeidimo, kuris turi įtakos hormonų sekrecijai. Šiuo atveju hipofizė nėra sunaikinta, tačiau hormonų išsiskyrimas yra sunkus.

Hipofizės ligos simptomai

Simmonds-Glinsky liga daugiausia gali sukelti šių hormonų trūkumą: vazopresinas, liuteinizuojantis hormonas, augimo hormonas, skydliaukę stimuliuojantis hormonas. Kartais tai gali sukelti hormono prolaktino trūkumą, kuris yra susijęs su hipofizės nekroze po gimdymo. Rezultatas yra daugybė skirtingų simptomų.

hipofizės navikas...

Dažnai vystosi labai lėtai:

  • padidėjęs jautrumas iki šalčio;
  • nuovargio jausmas, mieguistumas, apatija;
  • blyški oda;
  • plaukų slinkimas, priklausomai nuo lytinių hormonų;
  • vyrams – plaukų slinkimas ant veido ir krūtinės;
  • padidėjęs paciento jautrumas stresui ir traumoms;
  • kartais regėjimo sutrikimai;
  • seksualinio potraukio praradimas;
  • menstruacinio ciklo praradimas moterims;
  • padidėjęs jautrumas peršalimui ar infekcijoms.

Jei sunaikinama ir užpakalinė hipofizė, atsiranda cukrinio diabeto simptomų. Sumažėja cukraus, druskos ir vandens kiekis organizme. Liga kartais gali baigtis koma.

Gydymas apima hipofizės hormonų injekciją arba Skydliaukė, antinksčių žievė ir lytiniai hormonai. hormonų terapija turėtų būti atliekama atidžiai prižiūrint endokrinologui.

Padavimai hormoniniai vaistai leidžia pacientams grįžti į normalus gyvenimas, tačiau su liga susijusios komplikacijos (pavyzdžiui, hipofizės auglio augimas) baigiasi mirtimi. Hormoninių vaistų priėmimas tęsiasi iki paciento gyvenimo pabaigos. Kai kuriais atvejais tai būtina chirurginė intervencija(pavyzdžiui, pašalinus hipofizės naviką).

Asmuo, sergantis šia liga, turi būti nuolat prižiūrimas gydytojų.

Hipofizė, nepaisant palyginti mažo dydžio, atlieka nepaprastai svarbų vaidmenį žmogaus organizme. Pagrindinė šios smegenų dalies funkcija – žmogaus endokrininių liaukų veiklos reguliavimas. Norėdami tai padaryti, hipofizė gamina daugybę savo hormonų.

priežiūra hormonų pusiausvyrą organizme neįmanoma be hipofizės ir kitos smegenų dalies – pagumburio – ryšio. Sumažėjus vienos iš endokrininių liaukų būtinų hormonų gamybai, pagumburis siunčia atitinkamą signalą į hipofizę, į kurią pastaroji reaguoja padidindama savo hormonų gamybą. Dėl to stimuliuojamas tam tikros liaukos darbas. Jei kraujyje, atvirkščiai, yra padidėjusi koncentracija bet koks hormonas, pagumburis siunčia signalą hipofizei apie būtinybę slopinti vienos iš endokrininių liaukų darbą.

Hipofizės vaidmuo žmogaus organizme

Norint suprasti, už ką atsakinga smegenų hipofizė, reikia žinoti, kokius hormonus ji gamina.

Visi sitie baltymų hormonai, būtinų medžiagų apykaitos procesų tekėjimui organizme, gamina priekinė hipofizė. Jo užpakalinė skiltis yra atsakinga už kitų dviejų hormonų gamybą:

  • Vazopresinas. Saugo organizmą nuo išsausėjimo, reguliuodamas inkstų veiklą ir kontroliuodamas su šlapimu išsiskiriančio vandens kiekį. Be to, vazopresinas reguliuoja natrio kiekį kraujyje, prireikus skatina jo pasišalinimą iš organizmo kartu su šlapimu.
  • Oksitocinas. Atsakingas už sumažinimą lygiuosius raumenisšlapimo ir tulžies pūslės bei žarnų. Užtikrina gimdos raumenų susitraukimą gimdymo skausmų metu, taip pat dalyvauja pieno gamybos procese laktacijos metu.

Kas kelia grėsmę hipofizės hipofunkcijai?

Normalus hipofizės funkcionavimas yra ilgo žmogaus ir jo gyvenimo garantas. gera sveikata. Pažeidus jo veiklą, gali trūkti gaminamų hormonų arba, atvirkščiai, per didelis jų kiekis kraujyje. Pirmuoju atveju Mes kalbame apie hipofizės hipofunkciją. Jo atsiradimas yra kupinas neigiamų pasekmių organizmui:

  • skydliaukės funkcijos sutrikimas;
  • hipotirozė dėl didelio hormonų trūkumo;
  • nykštukiškumo (dwarfizmo) išsivystymo tikimybė;
  • uždelstas brendimas;
  • seksualinės funkcijos sutrikimas ir kt.

Tokių hipofizės veiklos sutrikimų priežastys gali būti navikai, uždegiminiai procesai ir išeminiai pažeidimai.

Hipofizės nykštukiškumas

Kitas šios ligos pavadinimas yra nykštukiškumas arba žemo ūgio. Jis išsivysto dėl nepakankamos somatotropino gamybos hipofizėje vaikystė. Panašus pažeidimas, kaip taisyklė, derinamas su liuteinizuojančių ir folikulus stimuliuojančių hormonų trūkumu berniukų ir mergaičių organizme, o tai lemia natūralaus seksualinio vystymosi eigos pažeidimus. Ši problema turi genetinį pobūdį, tai yra, hipofizės hipofunkcija šiuo atveju yra dėl genų defektų.

Simmondso sindromas

Šiuo atveju silpnos hormonų gamybos priežastis yra buvusios infekcijos (tuberkuliozė, encefalitas, sifilis), smegenų sužalojimai ar sutrikimai. kraujagyslių prigimtis. Tuo pačiu metu hipofizės veiklos problemos sukelia hipotirozės vystymąsi ir laipsnišką visų endokrininių liaukų darbo sutrikimą. Pirmieji ligos požymiai yra staigus praradimas svorio kritimas, apetito praradimas, bendras silpnumas, sausa oda ir plaukai ir kt.

cukrinis diabetas insipidus

Jis vystosi, kai trūksta vazopresino, kurį gamina užpakalinė hipofizė. Hormonas yra atsakingas už palaikymą normalus lygis skysčių organizme, todėl, esant ūmiam jo trūkumui, beveik visas skystis pasišalina su šlapimu. Šio reiškinio priežastis gali būti paveldimas polinkis ir hipofizės sužalojimai, navikai ar infekcijos.

Išsamiausią informaciją apie hipofizės būklę galima gauti atliekant smegenų MRT. Šio tipo apklausa atskleidžia galimi neoplazmaišioje srityje ir įvertinti hormonų gamybos sutrikimų laipsnį. Hipofizės MRT su kontrastu atlikimas leidžia gauti patikimos informacijos apie net mikroskopinių adenomų buvimą arba stebėti hipofizės būklę po operacijos.