Širdies liga vaikui. Įgimtos ir įgytos vaikų širdies ydos

ŠKL etiologija

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Patogenetiniai CHD aspektai

UPU klasifikacija

Klinikinis vaizdas

CHD diagnostika

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

ŠKL gydymo principai

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Įgimtų širdies ydų epidemiologija ir paplitimas

(CHP) – širdies struktūros defektas<#»justify»>Įgimtų širdies ydų dažnis yra gana didelis ir skiriasi skirtinguose regionuose, vidutiniškai jie pastebimi maždaug 7-8 iš 100 gyvų naujagimių; Įvairių autorių vertinimu, atsiradimo dažnis skiriasi, tačiau vidutiniškai tai yra 0,8-1,2% visų naujagimių. Iš visų pasitaikančių apsigimimų – iki 30 proc. Kiekvienais metais Jungtinėse Valstijose 1000 naujagimių gimsta 8 kūdikiai su įgimta širdies liga. Du ar trys iš šių aštuonių kenčia nuo potencialiai pavojingų širdies ydų. Įgimtos širdies ydos (ŠKL) – tai labai didelė ir įvairi ligų grupė, apimanti ir gana nesunkias formas, ir su vaiko gyvenimu nesuderinamus būkles. Didžioji dalis vaikų miršta pirmaisiais gyvenimo metais (iki 70-90%). Po pirmųjų gyvenimo metų mirtingumas smarkiai sumažėja, o nuo 1 metų iki 15 metų miršta ne daugiau kaip 5% vaikų. Yra žinomi daugiau nei 35 naujagimių įgimtos širdies ydos, tačiau mažiau nei dešimt iš jų yra dažni.

ŠKL etiologija

Pagrindinės ŠKL išsivystymo priežastys yra egzogeninis poveikis organogenezei, daugiausia pirmąjį nėštumo trimestrą (virusinės infekcijos (CMV, toksoplazmozė, raudonukė, pūslelinė), alkoholizmas, motinos ekstragenitalinės ligos, tam tikrų vaistų (svorį mažinančių vaistų) vartojimas. , hormonai, prieštraukuliniai vaistai), jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ir profesiniai pavojai). Dažnai įgimtos širdies ydos paveikia vaikus, gimusius su intrauteriniu alkoholio sindromu, kuris atsirado motinai nėštumo metu vartojus alkoholį.

Ankstesni tyrimai atskleidė, kad vaikų, sergančių ŠKL, gimimui būdingas tam tikras sezoniškumas. Pavyzdžiui, yra įrodymų, kad atviras arterinis latakas dažniausiai pasireiškia mergaitėms, gimusioms antroje metų pusėje, dažniausiai nuo spalio iki sausio. Berniukai, sergantys aortos koarktacija, dažniau gimsta kovo ir balandžio mėnesiais, rečiau – rugsėjį ir spalį. Pasitaiko atvejų, kai tam tikroje geografinėje vietovėje gimsta didelis skaičius vaikų, sergančių įgimta širdies liga, kuri sukuria tam tikros rūšies epidemijos įspūdį. Sezoniniai ŠKL atsiradimo svyravimai ir vadinamieji. epidemijos greičiausiai siejamos su virusinėmis epidemijomis, taip pat aplinkos veiksnių (pirmiausia jonizuojančiosios spinduliuotės) poveikiu, kurie turi teratogeninį (t. y. neigiamą vaisiui) poveikį. Pavyzdžiui, įrodytas raudonukės viruso teratogeninis poveikis. Yra prielaida, kad gripo virusai, kaip ir kai kurie kiti, gali turėti įtakos ŠKL atsiradimui, ypač jei jie pasireiškia pirmaisiais 3 nėštumo mėnesiais. Žinoma, vien buvimas virusinė liga vis dar nepakanka, kad būsimas vaikas susirgtų širdies liga, tačiau atsižvelgiant į papildomus veiksnius (viruso sunkumo ir bakterinė liga, prieinamumas genetinis polinkisį nepalankias reakcijas į veiksmų pradžią šis veiksnys) viruso sukėlėjas gali turėti lemiamos reikšmės naujagimio įgimtai širdies ligai susidaryti. Tam tikrą vaidmenį ŠKL atsiradime vaidina lėtinis motinos alkoholizmas. 29–50% tokių mamų turi vaikų, sergančių ŠKL. Motinos, sergančios sistemine raudonąja vilklige, dažnai pagimdo vaikus su įgimta širdies blokada. Diabetu sergančios moterys dažniau nei sveikos turi vaikų su širdies ydomis.

Ypač svarbu vartoti vaistus nėštumo metu. Šiuo metu jie visiškai atsisakė vartoti talidomidą – šis vaistas nėštumo metu sukėlė daugybę įgimtų deformacijų (įskaitant įgimtas širdies ydas). Įrodytas teratogeninis alkoholio poveikis (sukelia tarpskilvelinės ir interatrialinės pertvaros defektus, atvirą arterinį lataką), amfetaminų (dažniau susidaro VSD ir stambių kraujagyslių transpozicija), prieštraukulinių vaistų – hidantoino (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas) ir trimetadionas (stambių kraujagyslių perkėlimas). pagrindiniai laivai, Fallo tetralogija, kairiojo skilvelio hipoplazija), litis (Ebsteino anomalija, atrezija triburis vožtuvas), progestogenai (Falloto tetralogija, sudėtinga įgimta širdies liga).

Visuotinai sutariama, kad sunkios įgimtos širdies ligos išsivystymui pavojingiausios yra pirmosios 6-8 nėštumo savaitės. Jei į šį intervalą patenka teratogeninis veiksnys, greičiausiai išsivystys sunki arba kombinuota įgimta širdies liga. Tačiau neatmetama ne tokia sudėtinga širdies ar kai kurių jos struktūrų pažeidimo galimybė bet kuriame nėštumo etape.

Įgimtos širdies ligos atsiradimo rizikos veiksniai

Neabejotinas rizikos veiksnys yra genetinis polinkis. Dažniausiai, aiškindami paveldėjimo tipą, jie griebiasi vadinamojo poligeninio-daugiafaktorinio modelio. Pagal šį modelį kuo sunkesnė širdies liga šeimoje, tuo didesnė jos pasikartojimo rizika, kuo daugiau artimųjų serga ŠKL, tuo didesnė recidyvo rizika. Be šio tipo paveldėjimo, taip pat yra genų mutacijos ir chromosomų anomalijos. Tikslų kiekybinį rizikos susilaukti vaiko, sergančio ŠKL, įvertinimą (ir net tada ne visada) gali atlikti tik genetikas, atlikdamas medicinines genetines konsultacijas. Apibendrinant visa tai, kas išdėstyta pirmiau, galime nustatyti pagrindinius vaiko, sergančio įgimta širdies liga, gimimo rizikos veiksnius:

tėvų amžius (motina vyresnė nei 35 m., tėvas - 45 m.),

Sutuoktiniai, sergantys lėtinėmis ligomis

Virusinės infekcijos, kurias motina perduoda pirmąjį nėštumo trimestrą (raudonukė)

Sudėtinga nėštumo eiga (toksikozės pirmąjį trimestrą ir aborto grėsmė, negyvagimių istorija)

· Profesiniai pavojai(alkoholiai, rūgštys, sunkieji metalai, cikliniai junginiai)

Blogi įpročiai (alkoholizmas, nikotinizacija).

Patogenetiniai CHD aspektai

įgimtos širdies ligos gydymas

Įgimtų širdies ydų patogenezę lemia du mechanizmai:

Širdies hemodinamikos pažeidimas. širdies skyrių perkrova pagal tūrį (apsigimimai, pvz., vožtuvų nepakankamumas ir pertvaros defektai) arba atsparumas (apsigimimai, pvz., angų ar kraujagyslių stenozė). dalyvaujančių kompensacinių mechanizmų išeikvojimas (homeometrinis Anrep – atsparumui, o heterometrinis Frank-Starling – tūriui). hipertrofijos ir širdies išsiplėtimo vystymasis. širdies nepakankamumo ŠN vystymasis (ir atitinkamai sutrikimai sisteminė hemodinamika).

Sisteminės hemodinamikos pažeidimas (ICC plaučių kraujotakos gausa / anemija, BCC sisteminės kraujotakos anemija). sisteminės hipoksijos išsivystymas (daugiausia kraujotakos su baltais defektais, heminis su mėlynais defektais, nors, pavyzdžiui, vystantis ūminiam kairiojo skilvelio širdies nepakankamumui, atsiranda ir ventiliacijos, ir difuzijos hipoksija).

UPU klasifikacija

AT Tarptautinė klasifikacija X revizijos ligos Įgimtos širdies ydos įtrauktos į XVII klasės „Įgimtos deformacijų anomalijos ir chromosomų sutrikimai“ antraštes Q20 - Q26.

Pasiūlytos kelios įgimtų širdies ydų klasifikacijos, kurioms būdingas defektų skirstymo pagal jų poveikį hemodinamikai principas. Labiausiai apibendrinančiam defektų sisteminimui būdingas jų, daugiausia įtakos plaučių kraujotakai, sujungimas į šias 4 grupes. Apsigimimai su nepakitusia (arba mažai pakitusia) plaučių kraujotaka: širdies padėties anomalijos, aortos lanko anomalijos, jos suaugusiųjų tipo koarktacija, aortos stenozė, aortos vožtuvo atrezija; plaučių vožtuvo nepakankamumas; mitralinė stenozė, atrezija ir vožtuvo nepakankamumas; trijų prieširdžių širdis, vainikinių arterijų ir širdies laidumo sistemos defektai. Malformacijos su plaučių kraujotakos hipervolemija:

) nelydi ankstyva cianozė – atviras arterinis latakas, tarpuatrialinės ir tarpskilvelinės pertvaros defektai, Lutambašo sindromas, aortopulmoninė fistulė, vaiko aortos koarktacija; 2) kartu su cianoze – triburio atrezija su dideliu defektu tarpskilvelinė pertvara, atviras arterinis latakas su sunkia plautine hipertenzija ir kraujo tekėjimu iš plaučių kamieno į aortą. Apsigimimai su plaučių kraujotakos hipovolemija:

) be cianozės – izoliuota plaučių kamieno stenozė; 2) kartu su cianoze - Fallot triada, tetrada ir pentada, triburio atrezija su plaučių kamieno susiaurėjimu arba nedideliu tarpskilvelinės pertvaros defektu, Ebsteino anomalija (triburio vožtuvo lapelių pasislinkimas į dešinįjį skilvelį), dešiniojo hipoplazija skilvelis. Kombinuoti defektai su skirtingų širdies dalių ir santykių pažeidimu dideli laivai: aortos ir plaučių kamieno perkėlimas (pilnas ir koreguotas), jų išėjimas iš vieno iš skilvelių, Taussig-Bing sindromas, bendras arterinis kamienas, trijų kamerų širdis su vienu skilveliu ir kt.

Minėtas defektų skirstymas turi praktinę reikšmę jų klinikai ir ypač Rentgeno diagnostika, kadangi plaučių kraujotakos hemodinamikos pokyčių nebuvimas arba buvimas ir jų pobūdis leidžia defektą priskirti vienam iš I-III grupės arba pasiūlyti IV grupės defektus, kuriems diagnozuoti, kaip taisyklė, reikalinga angiokardiografija. Kai kurios įgimtos širdies ydos (ypač IV grupės) pasitaiko labai retai ir tik vaikams.

Įgimtų širdies ydų (ŠKL) variantų aprašyta daugiau nei 150. Tačiau iki šiol (2009 m.) literatūroje galima rasti pranešimų apie anksčiau neaprašytus defektus. Kai kurie ŠKL yra dažni, o kiti - daug rečiau. Atsiradus naujiems diagnostikos metodams, leidžiantiems tiesiogiai vizualizuoti ir įvertinti judančios širdies darbą ekrane, kai kurių širdies ligų „įgimta prigimtis“ ėmė apimti defektus, kurie gali nepasireikšti vaikystėje ir kurie ne visai atitinka esamas CHD klasifikacijas.

Iš esmės visus UPU galima suskirstyti į grupes:

Gedimai su atstatymu iš kairės į dešinę („blyški“);

Antgaliai su atstatymu iš dešinės į kairę ("mėlyna");

Antgaliai su kryžminiu atstatymu;

Defektai su kraujotakos sutrikimu;

Vožtuvų aparato apsigimimai;

Širdies vainikinių arterijų defektai;

Kardiomiopatija;

Įgimtos aritmijos.

Pediatrinėje praktikoje patogiausia klasifikacija yra Marder (1957), kuri pagrįsta kraujotakos plaučių kraujotakoje ypatybėmis ir cianozės buvimu. Ši klasifikacija su tam tikrais papildymais gali būti naudojama pirminėje klinikinėje įgimtų širdies ydų diagnozėje, remiantis bendrais klinikiniais tyrimo metodais (anamneze, fizine apžiūra, elektrokardiografija, fonokardiografija, echokardiografija, rentgenografija). Žemiau esančioje 1 lentelėje parodyta įgimtų širdies ydų klasifikacija.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

1 lentelė

Hemodinamikos ypatybės Nėra cianozės. Plaučių kraujotakos praturtėjimas Skilvelinės pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, nenormalus plaučių venų nutekėjimas, nepilnas pagrindinių kraujagyslių atrioventrikulinio ryšio perkėlimas, GLS, bendras arterinis kamienas, vienas skilvelis Fallot širdies tetralogija, triburė atrezija, Ebšteino liga, netikras bendrasis arteriosusas didelis ratas aortos angos kraujotakos stenozė, aortos koarktacija Be reikšmingų hemodinamikos sutrikimų Dekstrokardija, kraujagyslių anomalija, kraujagyslių žiedas - dvigubas aortos lankas, Tolochinov-Roger liga

Klinikinis vaizdas

Klinikines apraiškas ir eigą lemia defekto tipas, hemodinamikos sutrikimų pobūdis ir kraujotakos dekompensacijos pradžios laikas. Apsigimimai, lydimi ankstyvos cianozės (vadinamieji „mėlynieji“ defektai), atsiranda iškart arba netrukus po vaiko gimimo. Daug ydų, ypač 1 ir 2 grupės, ilgus metus yra besimptomė, profilaktikos metu nustatomi atsitiktinai Medicininė apžiūra vaikui arba kai atsiranda pirmieji klinikiniai hemodinamikos sutrikimų požymiai pilnametystė serga. III ir IV grupių apsigimimai santykinai anksti gali komplikuotis širdies nepakankamumu ir baigtis mirtimi.

Be to, klinikines ŠKL apraiškas galima sujungti į 4 sindromus:

Širdies sindromas (skundžiasi skausmu širdies srityje, dusuliu, širdies plakimu, sutrikusiu širdies darbu ir kt.; apžiūros metu - blyškumas arba cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas ir pulsavimas, kaklo deformacija krūtinės ląsta kaip širdies kupras; palpacija - kraujospūdžio pokyčiai ir periferinio pulso charakteristikos, viršūnės ritmo ypatybių pokyčiai, kai atsiranda kairiojo skilvelio hipertrofija / išsiplėtimas, širdies impulso atsiradimas su dešiniojo skilvelio hipertrofija / išsiplėtimu, sistolinis / diastolinis katės murkimas su stenoze ir kt.).

Širdies nepakankamumo sindromas (ūminis ar lėtinis, dešiniojo ar kairiojo skilvelio, dusulio-cianozės priepuoliai ir kt.) su būdingomis apraiškomis.

3. Lėtinės sisteminės hipoksijos sindromas (augimo ir vystymosi atsilikimas, simptomai blauzdelės <#»justify»>Diagnozuojant įgimtą širdies ligą, defekto eigos fazės nustatymas vaidina labai svarbų vaidmenį, nes kiekvienas defekto tipas gali turėti visiškai skirtingą klinikinis vaizdas, priklausomai nuo jo egzistavimo laiko, kompensacinių mechanizmų įtraukimo, komplikacijų sluoksniavimosi.

Pirminės adaptacijos fazė – vaiko organizmo prisitaikymas prie hemodinamikos, sutrikusios dėl ŠKL. Pirminės adaptacijos fazėje, pradedant nuo pirmojo įkvėpimo, visas kūnas, o svarbiausia, širdies ir kraujagyslių sistema, yra įtrauktas į sutrikusios kraujotakos kompensaciją (hiperfunkcijos vystymasis, hipertrofija ir įvairių širdies dalių išsiplėtimas; vainikinių arterijų anastomozių ir intramuralinių kraujagyslių šakų skaičiaus padidėjimas hipertrofuotose miokardo dalyse; kvėpavimo sustiprėjimas; hipoksemijos heminė kompensacija; kolateralinės kraujotakos vystymasis; apsauginis plaučių kraujagyslių vazokonstrikcija ir kt.). Ši kritinė, „avarinė“ fazė dažniausiai pasireiškia pirmaisiais paciento gyvenimo metais, kai vaiko organizmas prisitaiko prie esamo defekto. Deja, 40–70 % pacientų, sergančių įgimta širdies liga (be chirurginė korekcija defektas) dėl įvairių priežasčių negali prisitaikyti prie defekto ir miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ar pirmaisiais gyvenimo metais. Vaikas, sergantis įgimta širdies liga, išgyvenęs iki pirmojo gimtadienio, vėliau vystosi geriau fiziškai, rečiau serga, sumažėja širdies nepakankamumo požymių, dusulys, cianozė, t. y. išsaugoma santykinė defekto kompensacija. .

Ateina santykinės kompensacijos fazė amžiaus laikotarpis nuo 2-5 iki 12-17 metų (priklausomai nuo defekto sunkumo). Ją lydi hipertrofija ir santykinė hiperfunkcija, tačiau palaipsniui atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai, dėl kurių pasikeičia širdies struktūra ir reguliavimas.

terminalo fazė. Dažniausiai pasitaiko jaunesniems pacientams mokyklinio amžiaus arba viduje brendimas labai pablogėja būklė (padidėja širdies ir kvėpavimo takų sutrikimas dėl širdies ir pneumosklerozės paūmėjimo, plaučių hipertenzija; širdies aritmijų ir laidumo atsiradimas arba pasunkėjimas; degeneracinių pokyčių visuose kūno organuose ir sistemose padidėjimas; distrofijos pasunkėjimas, anemizacija) ir paciento negalia. Pagrindinės vaikų mirties priežastys terminalinėje fazėje yra plaučių uždegimo sluoksniavimasis, traukuliai paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas arba vadinamoji staigi širdies mirtis.

CHD diagnostika

Diagnozė nustatoma atlikus išsamų širdies tyrimą. Širdies auskultacija svarbi diagnozuojant defekto tipą, daugiausia tik esant vožtuvų defektams, panašiems į įgytus, t.y. esant vožtuvo nepakankamumui ar vožtuvo angų stenozei, kiek mažiau - esant atviram arteriniam latakui ir skilvelio pertvarai. defektas. Pirminis diagnostinis tyrimas jei įtariama įgimta širdies liga, tai būtinai apima elektrokardiografiją, echokardiografiją ir širdies bei plaučių rentgeninį tyrimą, kuris daugeliu atvejų leidžia nustatyti derinį tiesioginės (su echokardiografija) ir netiesioginiai ženklai tam tikra yda. Jei nustatomas izoliuotas vožtuvo pažeidimas, diferencinė diagnozė atliekama su įgytu defektu. Išsamesnis paciento diagnostinis tyrimas, prireikus įskaitant angiokardiografiją ir širdies ertmių zondavimą, atliekamas kardiochirurginėje ligoninėje. Įgimtų širdies ydų klinikinės diagnozės algoritmas turėtų būti sudarytas iš šių žingsnių:

1) nustatyti širdies ligos buvimą, 2) patvirtinti jos įgimtą kilmę, 3) nustatyti priklausymas grupei sindrominių hemodinamikos sutrikimų defektas ir pobūdis („mėlynas“, „blyškus“, su plaučių kraujotakos pablogėjimu ar išsekimu ir kt.) 4) lokali defekto diagnostika grupėje, 5) plautinės hipertenzijos buvimo ir laipsnio nustatymas; 6) nustatyti širdies nepakankamumo pobūdį ir laipsnį, 7) nustatyti komplikacijų pobūdį ir sunkumą, 8) nustatyti klinikinę ir funkcinę ligos eigos stadiją (pirminės adaptacijos fazė, santykinės kompensacijos fazė, galutinė fazė). ), 9) gretutinių įgimtų anomalijų, sunkinančių įgimtų širdies ydų eigą, nustatymas ir jų pobūdžio bei sunkumo išaiškinimas, 10) klausimo (kartu su kardiochirurgu) sprendimas dėl chirurginės koregavimo būtinybės, galimybės ir racionalaus laiko. įgimtos širdies ydos

Kai kurių įgimtų širdies ligų klinikiniai požymiai

Žemiau pateikiami dažniausiai pasitaikantys įgimti širdies defektai.

Skilvelinės pertvaros defektas yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ydų. Defektas lokalizuotas pertvaros membranoje arba raumeninėje dalyje, kartais pertvaros visiškai nėra. Jei defektas yra virš supraventrikulinio keteros prie aortos šaknies arba tiesiai joje, tada dažniausiai šį defektą lydi aortos vožtuvo nepakankamumas.

Hemodinamikos sutrikimus, susijusius su pertvaros defektu, lemia jo dydis ir slėgio santykis sisteminėje ir plaučių kraujotakoje. Mažiems defektams (0,5 - 1,5 cm) būdingi nedideli kraujo kiekiai per defektą iš kairės į dešinę, o tai praktiškai nesutrikdo hemodinamikos. Kuo didesnis defektas ir per jį išleidžiamo kraujo tūris, tuo anksčiau atsiranda hipervolemija ir hipertenzija mažajame apskritime, plaučių kraujagyslių sklerozė, kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių perkrova, sukelianti širdies nepakankamumą. Sunkiausias defektas atsiranda esant aukštai plautinei hipertenzijai (Eisenmengerio kompleksas), kai kraujas išleidžiamas per defektą iš dešinės į kairę, kartu su sunkia arterine hipoksemija.

Defekto su dideliu defektu simptomai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais: vaikai atsilieka raidoje, yra neaktyvūs, blyškūs; didėjant plaučių hipertenzijai, atsiranda dusulys, fizinio krūvio metu atsiranda cianozė, širdies kupra. III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje palei kairįjį krūtinkaulio kraštą nustatomas intensyvus sistolinis ūžesys ir atitinkamas sistolinis drebėjimas. Aptiktas stiprinimas ir akcentas Ir širdies garsai virš plaučių kamieno. Pusė pacientų, turinčių didelius pertvaros defektus, neišgyvena iki 1 metų, nes išsivysto sunkus širdies nepakankamumas arba pridedamas infekcinis endokarditas. Esant nedideliam pertvaros raumeninės dalies defektui (Tolochinov-Roger liga), defektas daugelį metų gali būti besimptomis (vaikai normaliai vystosi protiškai ir fiziškai) arba dažniausiai pasireiškia dažna plaučių uždegimu. Per pirmuosius 10 gyvenimo metų galimas spontaniškas nedidelio defekto uždarymas; jei defektas išlieka, vėlesniais metais laipsniškai didėja plautinė hipertenzija, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas. Sistolinio ūžesio intensyvumas priklauso nuo kraujo šuntavimo per defektą tūrinio greičio Didėjant plaučių hipertenzijai, ūžesys silpsta (gali visai išnykti), o I tono sustiprėjimas ir akcentavimas virš plaučių kamieno didėja; kai kuriems pacientams dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo atsiranda Graham Still diastolinis ūžesys. Diastolinį ūžesį taip pat gali sukelti kartu esantis aortos vožtuvo nepakankamumas, kurio buvimą reikia įvertinti, kai reikšmingas sumažinimas diastolinis ir padidėjęs pulsinis kraujospūdis, ankstyvi sunkios kairiojo skilvelio pepertrofijos požymiai.

Skilvelinės pertvaros defekto diagnozė pagrįsta spalvine Doplerio echokardiografija, kairiojo skilvelio echokardiografija ir širdies zondavimu. EKG pokyčiai ir rentgeno širdies bei plaučių duomenys skiriasi skirtingais defekto dydžiais ir įvairaus laipsnio plaučių hipertenzija; jie padeda teisingai nustatyti diagnozę tik esant akivaizdiems abiejų skilvelių hipertrofijos požymiams ir sunkiai plaučių kraujotakos hipertenzijai.

Prieširdžių pertvaros defektas. Maži pirminės pertvaros defektai, priešingai nei dideli antrinės pertvaros defektai, yra šalia atrioventrikulinių vožtuvų ir paprastai derinami su jų vystymosi anomalijomis, įskaitant kartais įgimtą mitralinę stenozę (Lyutambache sindromą).

Hemodinamikos sutrikimams būdingas kraujo nutekėjimas per defektą iš kairiojo į dešinįjį prieširdį, dėl kurio perkraunamas dešinysis skilvelis ir plaučių kraujotaka (kuo defektas didesnis, tuo defektas didesnis). Tačiau dėl adaptyvaus plaučių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimo slėgis jose mažai kinta iki stadijos, kai išsivysto jų sklerozė. Šiame etape plaučių hipertenzija gali išsivystyti gana greitai ir sukelti šunto pasikeitimą dėl šunto iš dešinės į kairę defektą.

Defekto su nedideliu defektu simptomų gali nebūti dešimtmečius. Labiau būdingas nuo jaunystės ribojamas didelio fizinio krūvio tolerancija dėl dusulio, sunkumo jausmo ar širdies ritmo sutrikimų, taip pat padidėjusio polinkio sirgti kvėpavimo takų infekcijomis. Didėjant plaučių hipertenzijai, pagrindiniu nusiskundimu tampa dusulys, vis mažiau mankštinantis, o pakeitus šuntą, atsiranda cianozė (iš pradžių periodiškai – fizinio krūvio metu, vėliau nuolatinė) ir pamažu didėja dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo apraiškos. Pacientams, kuriems yra didelis defektas, gali atsirasti širdies kupra. Auskultuojant nustatomas 11-to tono skilimas ir kirtis virš plaučių kamieno, kai kuriems pacientams I-III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio atsiranda sistolinis ūžesys, kuris didėja sulaikant kvėpavimą iškvepiant. Galima prieširdžių virpėjimas nebūdinga kitoms įgimtoms širdies ydoms.

Diagnozė siūloma, kai kartu su aprašytais simptomais atsiranda sunkios dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių (įskaitant echo ir elektrokardiografijos būdu), radiologiškai nustatyti plaučių kraujotakos hipervolemijos požymiai (padidėjęs arterinis plaučių modelis) ir būdingas širdies šaknų pulsavimas. aptinkami plaučiai. Spalvota Doplerio echokardiografija gali turėti didelę diagnostinę vertę. Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama sergant pirmine plautine hipertenzija (su ja susilpnėja plaučių struktūra) ir su mitraline stenoze. Skirtingai nuo pastarojo, esant prieširdžių pertvaros defektui, nėra reikšmingo kairiojo prieširdžio išsiplėtimo; Be to, mitralinė stenozė patikimai pašalintas echokardiografija. Diagnozė galutinai patvirtinama prieširdžių kateterizacija, taip pat angiokardiografija su kontrasto įvedimu į kairįjį prieširdį.

Atviras arterinis latakas yra anastomozė tarp aortos ir plaučių kamieno, egzistuojanti prenataliniu vaisiaus vystymosi laikotarpiu. Netrukus po gimimo latakas išnyksta, virsta arteriniu raiščiu. Arterinio latako funkcionavimas pirmaisiais gyvenimo metais laikomas įgimtu defektu. Ši vystymosi anomalija yra labiausiai paplitusi ir sudaro iki 25% viso jų skaičiaus.

Hemodinaminė defekto esmė yra nuolatinis arterinio kraujo išleidimas į plaučių kraujotaką, dėl kurio susimaišo arterinis ir veninio kraujo plaučiuose išsivysto mažojo apskritimo hipervolemija, kurią lydi negrįžtami morfologiniai plaučių kraujagyslių pokyčiai ir vėlesnis plaučių hipertenzijos vystymasis. Tuo pačiu metu kairysis skilvelis yra priverstas daugiau dirbti, kad išlaikytų stabilią hemodinamiką, o tai sukelia kairiųjų skyrių hipertrofiją. Laipsniškas mažojo apskritimo kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas sukelia dešiniojo širdies skilvelio perkrovą, sukeliančią jo hipertrofiją ir vėlesnę miokardo distrofiją. Kraujotakos sutrikimų laipsnis priklauso nuo latako skersmens ir juo išleidžiamo kraujo tūrio.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė. Klinikinių apraiškų pobūdis pirmiausia priklauso nuo latako skersmens ir ilgio, jo nukrypimo nuo aortos kampo ir formos, kuri lemia kraujo išleidimo į plaučių arteriją kiekį. Skundai dažniausiai atsiranda dėl kraujotakos dekompensacijos ir yra padidėjęs nuovargis, dusulys. Tačiau labiausiai būdingas defektas yra dažnas kvėpavimo takų ligos ir plaučių uždegimas pirmaisiais ir antraisiais gyvenimo metais, atsilieka fizinis vystymasis. Tiriant pacientą nustatomas sistolinis-diastolinis ūžesys virš širdies, kurio epicentras yra virš plaučių arterijos (anatominis projekcijos apibrėžimas). Triukšmo pobūdis dažnai lyginamas su „viršūnės triukšmu“, „malūno rato triukšmu“, „mašinos triukšmu“, „traukinio, važiuojančio tuneliu, triukšmu“. Išsivysčius plaučių hipertenzijai, tame pačiame taške atsiranda antrojo tono akcentas. Paprastai triukšmas sustiprėja iškvėpus ar mankštinantis. Elektrokardiografiniai požymiai nebūdingi. Rentgeno tyrimas rodo kraujo perpildymo plaučių kraujotakoje požymius ir vidutiniškai ryškią mitralinę širdies konfigūraciją dėl plaučių arterijos lanko išsipūtimo. Pastebima kairiojo skilvelio hipertrofija. Vėlesnėse natūralios defekto eigos stadijose ryškėja plaučių kraujagyslių sklerozės radiografiniai požymiai ir jų rašto išsekimas. Echokardiografija kartais gali parodyti veikiantį atvirą arterinį lataką (dažniausiai mažiems vaikams). Suaugusiems pacientams to neleidžia „ultragarso lango“ apribojimas dėl kairiojo plaučio sukibimo. Širdies kateterizacija reikalinga tik sudėtingais ar neaiškiais atvejais. Kai kontrastinė medžiaga suleidžiama į kylančiąją aortą, ji per lataką patenka į plaučių arterijas. Apskritai šio defekto diagnozė nėra labai sunki.

Dažna atviro arterinio latako (ypač mažo skersmens) komplikacija – latako sienelių uždegimas (botalinitas) arba vėlesniame amžiuje – jo kalcifikacija.

Aortos koarktacija – aortos sąsmaukos susiaurėjimas ties jos lanko ir besileidžiančios dalies riba, dažniausiai žemiau (90% atvejų) kairiosios poraktinės arterijos kilme. Tai pasireiškia daugiausia vyrams. Yra du pagrindiniai defektų tipai: suaugusiųjų (izoliuota aortos koarktacija) ir vaikų - su atviru arteriniu lataku. At vaiko tipas Yra produktyvi (virš ortakio išleidimo angos) ir postduktalinė (žemiau kanalo išleidimo angos) koarktacija.

Suaugusiųjų tipo defektų hemodinamikos sutrikimams būdingas padidėjęs kairiojo širdies skilvelio darbas siekiant įveikti pasipriešinimą aortoje, kraujospūdžio padidėjimas proksimalinėje koarktacijoje ir jo sumažėjimas distalinėse nuo jos arterijose, įskaitant inkstų. , kuri apima inkstų vystymosi mechanizmus arterinė hipertenzija kuris padidina kairiojo skilvelio apkrovą. Vaikams, kuriems yra poduktalinė koarktacija, šiuos pokyčius papildo reikšminga plaučių kraujotakos hipervolemija (dėl padidėjusio kraujospūdžio padidėjusio kraujo tekėjimo per lataką iš kairės į dešinę) ir padidėjusio kraujospūdžio apkrova. dešinysis širdies skilvelis. Esant preduktiniam koarktacijos variantui, kraujo išleidimas per lataką nukreipiamas iš dešinės į kairę.

Defekto simptomai tampa ryškesni su amžiumi. Pacientai skundžiasi kojų šaltuku, kojų nuovargiu einant, bėgiojant, dažnai galvos skausmais, širdies plakimu stipriais dūžiais, kartais kraujavimu iš nosies. Vyresniems nei 12 metų gatvėse dažnai pastebimas pečių juostos su plonomis kojomis fizinis išsivystymas, siauras dubuo(„atletiškas kūno sudėjimas“). Palpuojant nustatomas padažnėjęs širdies viršūninis plakimas, kartais ir tarpšonkaulinių arterijų pulsavimas (jomis vykdomas kolateralinis audinių aprūpinimas krauju), retkarčiais sistolinis drebulys P. - W tarpšonkaulinėje erdvėje. Daugeliu atvejų širdies dugne girdimas sistolinis ūžesys, kuriam būdingas atstumas nuo 1-ojo širdies garso ir laidumas iki brachiocefalinių arterijų ir į tarpkapulinę erdvę. Pagrindinis defekto simptomas yra mažesnis kraujospūdis kojose nei rankose (paprastai santykis yra atvirkštinis). Jei kraujospūdis ir arterinis pulsas sumažėja ir kairėje rankoje (palyginti su jų verte dešinėje), galima daryti prielaidą, kad yra kairiosios poraktinės arterijos proksimalinės kilmės koarktacija. EKG pokyčiai atitinka kairiojo skilvelio hipertrofiją, tačiau vaikams su defektu elektrinė širdies ašis dažniausiai nukrypsta į dešinę.

Diagnozė rodoma pagal specifinį kraujospūdžio skirtumą rankose ir kojose ir patvirtinama rentgeno tyrimais. Rentgenogramoje daugiau nei pusėje atvejų atskleidžiamas apatinių šonkaulių kraštų lurkacija išsiplėtusiomis tarpšonkaulinėmis arterijomis, kartais aiškiai matomas ir pačios aortos sąsmaukos susiaurėjimas. Kardiochirurginėje ligoninėje diagnozė patvirtinama atlikus aortografiją ir kateterizuojant kraujospūdžio skirtumo kylančiojoje ir nusileidžiančioje aortoje tyrimas.

Dekstrokardija - širdies distopija krūtinės ertmė kurių didžioji dalis yra į dešinę nuo kūno vidurio linijos. Tokia širdies padėties anomalija be jos ertmių apvertimo vadinama dekstroversija. Pastarasis dažniausiai derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Dažniausia yra dekstrokardija su prieširdžių ir skilvelių inversija (ji vadinama tiesa arba veidrodžiu), kuri gali būti viena iš visiško atvirkštinio išsidėstymo apraiškų. Vidaus organai. Veidrodinė dekstrokardija paprastai nėra derinama su kitais įgimtais širdies defektais, joje nėra hemodinamikos sutrikimų.

Diagnozė siūloma nustačius dešinėje esantį širdies viršūnės plakimą ir atitinkamus santykinio širdies nuobodulio smūgio ribų pokyčius. Diagnozę patvirtinti elektrokardiografija ir rentgeno tyrimas. EKG su tikra dekstrokardija P. R ir TV dantys laiduose aVL ir 1 yra nukreipti žemyn, o švino aVR - aukštyn, t. kairėje ir dešinėje rankoje; krūtinės laiduose R bangų amplitudė link kairiųjų laidų ne didėja, o mažėja. EKG įgyja žinomą formą, jei elektrodai ant galūnių yra sukeičiami, o krūtinės ląstos elektrodai nustatomi simetriškai į kairę ir į dešinę.

Radiologiškai nustatomas veidrodinis širdies ir kraujagyslių pluošto vaizdas; o dešinįjį širdies šešėlio kontūrą sudaro kairysis skilvelis, o kairįjį – dešinysis prieširdis. Esant visiškai atvirkštiniam organų išdėstymui, kepenys palpuojamos, perkusija ir radiologiškai aptinkama kairėje; reikia atsiminti ir pranešti pacientams, kad su šia anomalija priedas yra kairėje.

Dekstrokardijos gydymas, nesusijęs su kitais širdies defektais, nėra atliekamas

Fallot tetralogija yra viena iš dešimties dažniausiai pasitaikančių širdies defektų. Vyresniems nei metų vaikams tai yra labiausiai paplitęs cianozinis defektas. Patologijos dažnis yra 0,21-0,26 1000 naujagimių, 6-7% tarp visų ŠKL ir 4% tarp kritinių ŠKL. Morfologinis defekto pagrindas yra didelis VSD, kuris sukuria sąlygas vienodo slėgio abiejuose skilveliuose ir dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija. Dešiniojo skilvelio hipertrofija yra šios obstrukcijos pasekmė, taip pat jo tūrio perkrova. Aortos padėtis gali labai skirtis. Dešiniojo skilvelio išleidimo angos obstrukciją dažniausiai apibūdina infundibulinė stenozė (45%), 10% atvejų stenozė yra plaučių vožtuvo lygyje, 30% atvejų ji yra kombinuota. 15% pacientų turi plaučių vožtuvo atreziją. Retas variantas yra Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze (plaučių vožtuvo nebuvimo sindromu). Vietoj vožtuvo yra tik elementarios keteros; stenozę sukuria hipoplastinis plaučių žiedas. Šis variantas dažnai siejamas su 22qll chromosomos ištrynimu. 40% pacientų atsiranda papildomų defektų – PDA, antrinis ASD, kraujagyslinis žiedas, atviras bendras atrioventrikulinis kanalas, dalinis anomalinis plaučių venų drenažas, papildoma kairioji viršutinė tuščioji vena. Maždaug 3% pacientų turi antrąjį raumenų VSD. 25% atvejų yra dešinės pusės aortos lankas. Tačiau tokia patologija kaip aortos koarktacija yra gana kazuistiška. Taip yra dėl didelės kraujotakos prenataliniu laikotarpiu per aortos sąsmauką ir gero pastarosios vystymosi. Vainikinių arterijų anomalijos yra 5-14% pacientų. Dažniausia iš jų yra nukrypusios arterijos (priekinės tarpskilvelinės šakos) atsiradimas iš dešinės vainikinės arterijos, kertančios dešiniojo skilvelio ištekėjimo traktą. Hemodinamika Fallot tetralogijoje. Yra keturi pagrindiniai defekto variantai, daugiausia nulemti antegradinės kraujotakos iš dešiniojo skilvelio pažeidimo laipsnio: 1) blyški Fallot tetralogijos forma; 2) klasikinė Fallo tetrados forma; 3) Fallo tetralogija su plaučių arterijos atrezija (vadinamoji kraštutinė Fallo tetralogijos forma); 4) Fallot tetralogija su plaučių vožtuvo ageneze. Blyškioje formoje atsparumas kraujo išstūmimui į plaučius yra mažesnis arba lygus pasipriešinimui aortoje, o plaučių kraujotaka nesumažėja. Šis variantas panašus į hemodinamiką sergant VSD kartu su plaučių stenoze; kraujas teka iš kairės į dešinę. Šiems pacientams laikui bėgant gali padidėti dešiniojo skilvelio infundibulinės dalies obstrukcijos laipsnis (dėl hipertrofijos), o tai lemia kryžminimą, o vėliau nuolatinį šuntą į dešinę į kairę ir defekto perėjimą į cianotinę formą. At klasikinė forma Fallot tetrados sistolės metu, kraujas į aortą išstumiamas abiem skilveliais; padidėja minutinis didelio kraujo apytakos rato tūris. Tuo pačiu metu kraujotaka mažame apskritime yra ribota. Kadangi veninis kraujas patenka į aortą, atsiranda arterinė hipoksemija, kuri koreliuoja su plaučių stenozės laipsniu. Dėl didelio VSD ir aortos „viršūnės“ virš jo nėra kliūčių kraujui išstumti iš dešiniojo skilvelio, todėl dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas. ilgam laikui neatsiranda. Taip pat nėra pagrindo išsivystyti kairiojo skilvelio tipo širdies nepakankamumui, nes kairiosios širdies dalys yra nepakankamai apkrautos. Kai kuriais atvejais pastebima net santykinė kairiojo skilvelio hipoplazija. Esant kraštutinei Fallot tetralogijos formai, hemodinamika yra panaši į plaučių arterijos atreziją su VSD; kraujo pritekėjimas į plaučius yra atliekamas per PDA arba kolateralinius kraujagysles. Šiuo atžvilgiu diagnozė, terapija ir chirurginis gydymas taip pat yra panašūs (žr. atitinkamą skyrių). Fallot tetralogijai su plaučių vožtuvo ageneze būdinga papildoma dešiniojo skilvelio tūrio perkrova dėl kraujo grįžimo iš plaučių kamieno. Tai prisideda prie ankstyvo širdies nepakankamumo. Be to, padidėjęs dešiniojo skilvelio šoko išėjimas kartu su plaučių vožtuvo nepakankamumu sukelia aneurizminį plaučių kamieno išsiplėtimą. Dėl to gali atsirasti gretimų struktūrų (bronchų, prieširdžių, nervų) suspaudimas, kurį lydi jų funkcijos pažeidimai.

Didžiųjų arterijų transpozicija (TMA) – tai defektas, kai aorta kyla iš morfologiškai dešiniojo skilvelio ir perneša veninį kraują į kūno audinius, o plaučių arterija nukrypsta nuo morfologiškai kairiojo skilvelio ir perneša arterinį kraują į plaučius. Tarp naujagimių didžiųjų kraujagyslių persodinimo dažnis yra 0,22-0,33 iš 1000, tarp visų ŠKL - 6-7%, tarp kritinių ŠKL - iki 23%. Hemodinamikos sutrikimus daugiausia lemia specifinis defekto variantas: 1) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara; 2) TMA su nepažeista tarpskilveline pertvara ir kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimu; 3) TMA su VSD; 4) TMA su VSD ir kairiojo skilvelio išvesties sekcijos susiaurėjimas. Skilvelinės pertvaros defektas papildo skilvelių tūrio perkrovos simptomus prie hipoksemijos simptomų, plaučių stenozė riboja plaučių kraujotaką. Tačiau patologijos pagrindas visais atvejais yra anatominis mažųjų ir didelių kraujotakos ratų padalijimas. Tokiu atveju veninis kraujas, tekantis į dešinįjį skilvelį, patenka į aortą ir, praėjęs per sisteminę kraujotaką (BCC), per tuščiosios venos grįžta į dešinę širdies pusę. Arterinis kraujas, tekantis į kairįjį skilvelį, patenka į plaučių arteriją ir, praėjęs plaučių cirkuliaciją (ICC), per plaučių venų grįžta į kairę širdies pusę. Taigi kraujas su mažu deguonies kiekiu nuolat cirkuliuoja BCC, o su dideliu - ICC. Natūralu, kad tokiomis aplinkybėmis ilgalaikis organizmo egzistavimas yra neįmanomas. Jo išlikimo sąlyga yra ryšių buvimas tarp kraujotakos ratų, dažniausiai atviras ovalus langas; tam reikalingas dvišalis kraujo išsiskyrimas (nes dėl vienpusio išskyrimo vienas iš kraujotakos ratų perpildytų). Sisteminio deguonies prisotinimo lygis priklauso nuo srautų, kurie „keičiami“ tarp dešinės ir kairės širdies dalių, tūrio. Geriausiai dvišalė kraujotaka užtikrina prieširdžių ryšį, nes prieširdžių slėgis yra santykinai mažas ir jo pokytis 1-2 mm Hg. Art. turi įtakos kraujo tekėjimo krypčiai. Optimalus hemodinamikai yra atviros angos ovalo derinys su mažu PDA. Šiuo atveju veninis kraujas į plaučius patenka daugiausia per OAL, o arterinis kraujas į sisteminę kraujotaką - per tarpatrialinį ryšį. Pacientams, kuriems perkeliamos didžiosios kraujagyslės, yra ryškus kontrastas dujų sudėtis kraujo plaučių venose ir aortoje. Kadangi dujų apykaita plaučiuose nesutrikusi, iš jų tekančiame kraujyje p02 gali siekti 110 mmHg. Art. o pCO2 yra 15-25 mm Hg. Art. Tuo pačiu metu sisteminiame „arteriniame“ kraujyje pO2 retai viršija 35 mm Hg. Art. o pCO2 yra maždaug 45 mm Hg. Art. Įkvėpus 100% deguonies sisteminio pO2 paprastai pakyla ne daugiau kaip 5-10 mm Hg. Art. ir atspindi tarpcirkuliacinio kraujo maišymosi kiekį. Plaučių kraujotakos kiekį lemia defekto anatomija. Paprastai perkėlus didžiąsias kraujagysles, jis šiek tiek padidėja, nes padidėja širdies tūris, kaip vienas iš hipoksemijos kompensavimo mechanizmų. Didelė ICC hipervolemija atsiranda su didelio skersmens PDA arba kartu su VSD. Susiaurėjus išėjimui iš kairiojo skilvelio, sumažėja plaučių kraujotaka.

Įgimtos širdies ligos komplikacijos

Dažniausios ŠKL komplikacijos yra progresuojanti distrofinė anemija, pasikartojanti pneumonija, infekcinis endokarditas, tromboembolinis sindromas, ritmo ir laidumo sutrikimai, plautinė hipertenzija, lėtinis širdies nepakankamumas.

Labai svarbu įvertinti plaučių kraujotakos hemodinamikos pobūdį ir plaučių hipertenzijos laipsnį. Vidutinė plaučių hipertenzija yra kupina tokių dažnos komplikacijos kaip lėtinė ar pasikartojanti pneumonija. Sunki plautinė hipertenzija, didinanti atsparumą kraujo išmetimui ir dėl to sukelianti dešinės širdies hipertrofiją bei sistolinę perkrovą, blogina chirurginės defekto korekcijos efektyvumą ir padidina pooperacinį mirtingumą. Esant didelio laipsnio plautinei hipertenzijai, kartu su didžiuliu sistoliniu dešinės širdies perkrovimu, atsiranda ir palaipsniui didėja veno-arterijų kraujo išskyros per defektą į aortą, ir, nepaisant cianozės atsiradimo, tai sumažina apkrovą dešinėje. širdį ir iš dalies iškrauna plaučių kraujotaką. Esant tokiai situacijai, chirurginis defekto uždarymas greitai pašalina šį „apsauginį vožtuvą“, o dešinysis skilvelis turi išstumti visą smūgio tūrį prieš didelį pasipriešinimą plaučių arterijoje. Todėl naujoje ūmioje hemodinaminėje situacijoje dešinės širdies dalys negali susidoroti su padidėjusiu krūviu ir išsivysto pooperacinis ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas, kuris yra mirtinas. Be didesnės ūminio pooperacinio mirtingumo rizikos, sunki plautinė hipertenzija pablogina ir užsitęsusią pooperacinę eigą, ir pacientų reabilitaciją.

Plaučių hipertenzijos priežastys

) ilgalaikis lėtinis bronchopulmoninis procesas ( lėtinė pneumonija, lėtinė obstrukcinė plaučių liga, lėtinė plaučių emfizema, bronchektazė ir kt.), kai pneumosklerozė lydi plaučių kraujotakos kraujagyslių nykimą ir sunaikinimą;

) ilgalaikis lėtinis širdies nepakankamumas (mitralinis ir aortos defektaiširdies, kardiomiopatija ir kt.) su užsitęsusia venų perkrova ICC (veninė arba stazinė hipertenzija);

) ilgalaikis arterioveninis kraujo šuntavimas sergant įgimta širdies liga, praturtėjus plaučių kraujotakai (hiperkinetinė-hipervoleminė arba arterinė ikikapiliarinė plautinė hipertenzija);

) neaiškios etiologijos pirminė (idiopatinė) plautinė hipertenzija arba Ayerzos liga (1901), kuri yra labai reta (0,25–3 proc. atvejų) ir kurią sukelia nuolatinis vidutinio ir mažo kalibro arterijų sienelių sustorėjimas ir pluoštinė degeneracija bei jų obliteracija; kuris vaikams ankstyvas amžius(„įgimta forma“, „embrioninė-hiperplazija“, „įgimtas Eizenmengerio kompleksas“) siejamas su vaisiaus plaučių kraujagyslių, išlaikančių intrauterinę struktūrą, vystymosi vėlavimu, o suaugusiesiems, sergantiems progresuojančia bendra skleroze, Raynaud liga, pasikartojančia daugybinė smulkiųjų plaučių kraujagyslių trombozė, nespecifinis toksinio ar alerginio pobūdžio uždegimas ir kt.

Vaikams, sergantiems įgimta širdies liga, praturtėjusia plaučių kraujotaka, plaučių hipertenzija formuojasi trimis pagrindiniais etapais:

) hipervolemija; 2) mišrus; 3) sklerozinis.

Hipervoleminei fazei būdingas didelis arterioveninis išskyrimas į plaučių kraujotaką, plaučių kraujagyslių hipervolemija, į kurią reaguojant yra nedidelis apsauginis vazospazmas, nepadidėjus bendram plaučių pasipriešinimui. Slėgis plaučių arterijoje išlieka normalus arba vidutiniškai padidėja.

Mišriai fazei būdingas apsauginis slėgio padidėjimas plaučių arterijų sistemoje, kurį sukelia plaučių kraujagyslių spazmas. Dėl šio mechanizmo arterioveninio kraujo šunto reikšmė mažėja didėjant bendram plaučių atsparumui kraujotakai.

Ši hipertenzija yra funkcinė, t. y. daugiausia dėl hipervolemijos ir padidėjusio tonuso kraujagyslių sienelė dėl kraujagyslių susiaurėjimo ir mažųjų raumenų arterijų vidurinės membranos hipertrofijos. Sklerozinei fazei būdingi destruktyvūs kraujagyslių sienelės pakitimai, kai mažųjų raumenų arterijų vidurinės membranos hipertrofijos fone atsiranda vidinės membranos sklerozė, vėliau arterijų sienelės plonėjimas, jų generalizuotas išsiplėtimas ir vystymasis. nekrozuojantis arteritas.

Sklerozinėje fazėje yra didelė negrįžtama plaučių hipertenzija, plaučių arterijų išsiplėtimas, nuolatinė cianozė ir sunki hipertrofija su sistoliniu dešiniosios širdies perkrovimu, dažnai su lėtinio dešiniojo skilvelio nepakankamumo apraiškomis, t.y., kai išsivysto antrinis Eizenmengerio kompleksas.

Plautinės hipertenzijos stadijų išskyrimas turi itin didelę praktinę reikšmę, nes. padeda nustatyti konservatyvaus paciento valdymo taktiką, išaiškinti racionalius terminus chirurginė intervencija prognozuoti chirurginės korekcijos rezultatus (pooperacinio mirtingumo procentą), reabilitacijos pobūdį ir gyvenimo kokybę, pacientų gyvenimo trukmę ir kt.

V.I. Burakovskis ir kt. (1975) įsteigta klinikinė klasifikacija plaučių hipertenzija (PH) pagal procentines vertes sistolinis spaudimas plaučių arterijoje iki sisteminės vertės kraujo spaudimas(plaučių arterijos sistolinis kraujospūdis / aortos sistolinis kraujospūdis, %), arterioveninio kraujo šunto per defektą procentas iki minutinio MCC kraujo tūrio vertės, bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo procentas iki sisteminio periferinio kraujospūdžio. atsparumas (žr. lentelę).

2 lentelė Plautinės hipertenzijos klasifikacija

Hipertenzijos stadija Sistolinio spaudimo plaučių kamiene ir sisteminio arterinio spaudimo santykis, % Kraujo netekimas, palyginti su minutiniu kraujo apytakos tūriu plaučių kraujotakoje, % Bendro plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir sisteminio pasipriešinimo santykis. %1a 16 11 Sha Ilk" IV iki 30 iki 30 iki 70 >70<100 100<30 >30 Vidutinis 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Plaučių hipertenzijos progresavimo laipsnis, žinoma, yra tiesiogiai proporcingas defekto dydžiui ir pacientų amžiui. Tačiau dėl individualių organizmo ypatybių ir nežinomų priežasčių, kai kuriems pacientams esant tokio paties dydžio defektui, plautinė hipertenzija gali greitai progresuoti ir per vienerius dvejus metus išsivystyti sklerozinė stadija, o tai greičiausiai dėl vėlavimo. formuojantis plaučių kraujagyslėms ir iš dalies išsaugant intrauterinę struktūrą, o kitiems pacientams, nepaisant didelio arterioveninio kraujo šunto, gali išlikti žemas slėgis plaučių arterijoje ir bendras plaučių pasipriešinimas. du dešimtmečiai.

Svarbus veiksnys vertinant paciento būklės sunkumą yra kraujotakos nepakankamumo sunkumas. Širdies nepakankamumas su įgimta širdies liga dažniau yra dvišalis, rečiau vienpusis (ypač esant izoliuotai plaučių arterijos stenozei, didžiųjų kraujagyslių transpozicijai ir kt., dažniausiai nustatomas dešiniojo skilvelio nepakankamumas, su aortos angos ar koarktacijos stenoze aortos – kairiojo skilvelio dekompensacija). Širdies dekompensacija ir cianozė dažniausiai pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Pacientų, sergančių įgimta širdies liga ir širdies nepakankamumu ar cianoze iki vienerių metų, išgyvenamumas yra 30-50%, o su jų deriniu - tik 20%.

Dažnai įgimtą širdies ligą komplikuoja įvairūs širdies ritmo ir laidumo sutrikimai, pasireiškiantys paroksizminės tachikardijos priepuoliais ir prieširdžių virpėjimu, His ryšulio kojų blokada arba atrioventrikuline blokada, kurie dažniausiai stebimi galutinėje ligos fazėje. Defektams, praturtinusiems plaučių kraujotaką, pasikartojanti pneumonija ir bronchitas būdingi jau anksti. vaikystė vėliau išsivysto lėtinės nespecifinės plaučių ligos (lėtinės nespecifinės plaučių ligos) Pacientams, sergantiems įgimta širdies liga, kai labai sumažėja slėgis tarp širdies ertmių, taip pat kraujagyslėse ir didelis kraujo tekėjimo per defektą greitis. (Falo tetrada, skilvelių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas, aortos burnos stenozė ir kt.) yra polinkis į įgimtų širdies ydų komplikacijas su infekciniu (septiniu) endokarditu (pasireiškimo dažnis 3,3-23 1000). - skilvelių pertvara. defektas, 10-12% - vožtuvo aortos stenozė, 7% - atviras arterinis latakas, 26% - kitos įgimtos širdies ydos.

Daugumai pacientų (80 proc.), kurie miršta nuo įgimtos širdies ligos pirmaisiais gyvenimo metais, diagnozuojama II-III laipsnio distrofija, kuri dažniau stebima su „mėlynaisiais“ defektais arba ŠKL, pasireiškiančiu lėtiniu širdies nepakankamumu. Kita komplikacija sergančiųjų įgimta širdies liga yra mažakraujystė, kuri, viena vertus, atsiranda dėl netinkamos mitybos ir distrofijos, kita vertus, lėtinė hipoksemija.Tuo pat metu pacientams, kuriems yra cianotinių apsigimimų, anemija gali būti santykinė, tai yra santykinė, atsižvelgiant į kompensacinę poliglobuliją ir policitemiją. „Mėlynųjų“ defektų komplikacijos yra sunkūs dusulio-cianozės priepuoliai (hipoksinė koma), kuriuos gali lydėti traukuliai, hemiparezė ir net pacientų mirtis. Būdinga „mėlynųjų“ defektų komplikacija – lėtinės hipoksijos sukeltas intelekto vystymosi atsilikimas. ir vietiniai smegenų hemodinamikos pokyčiai.

ŠKL gydymo principai

Įgimtos širdies ligos gydymą galima iš esmės skirstyti į chirurginį (daugeliu atvejų tai vienintelis radikalus) ir gydomąjį. Chirurgija. Priklauso nuo defekto fazės.

1. Pirmajame etape - avarinių indikacijų operacija (su ICC praturtėjimu - dirbtinė LA stenozė pagal Muller-Albert, su ICC išeikvojimu - dirbtinis latako latakas). Tačiau šių operacijų tikslingumas yra dviprasmiškas ir grynai individualus klausimas.

Antroje fazėje - operacija planiniu būdu (specifinė konkrečiam defektui). Laikas yra diskutuotinas klausimas ir yra nuolat peržiūrimas (literatūroje laikas skiriasi nuo intrauterinės operacijos iki brendimo, tačiau vis tiek linksta į ankstyvą operaciją).

Trečioje fazėje – operacija nerodoma.

Terapinis gydymas Retai rodomas kaip radikalus. Klasikinis pavyzdys yra PDA, kai indometacino skyrimas pagal atitinkamą schemą sukelia ductus ductus obliteraciją. Simptominis gydymas apima širdies nepakankamumo gydymą, plaučių hipertenzijos mažinimą, ritmo sutrikimus.

Įgimtų širdies ydų struktūra Chabarovsko teritorijoje, remiantis Vaikų klinikinės ligoninės pediatrijos skyriaus medžiaga

Nuo 2012 m Vaikų klinikinės ligoninės Vaikų ligų skyriuje yra 10 kardiologinių lovų, kurios atitinka realius jų poreikius. Skyriuje gydomi vaikai, turintys įgimtų širdies ydų, širdies aritmijų, širdies ir kraujagyslių funkcinių sutrikimų.

3 lentelė. Kardiologijos skyriaus pacientų sudėtis 2012-2013 m

Ligų pavadinimas Kodas pagal TLK 20122013, 9 iškrovos mėnesiai / - d. Vid. dienų ataskaitos/-dienų vid. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Pacientų, sergančių įvairia ŠKL, pasiskirstymas pagal nosologinę struktūrą pateiktas 4 lentelėje

4 lentelė. Įgimtų širdies ydų nozologinės charakteristikos.

TLK ChNosology Skaičius % Q 20,0 Paprastas arteriosus trumas11,2Q20.8Kitos įgimtos širdies ertmių ir jungčių anomalijos.44,7Q21.0Skilvelinės pertvaros defektas1011,9Q21.1Prieširdžių pertvaros defektas12. Fallot11,2Q21.3Faloto tetralogija11,2Q21.3Faloto tetralogija11 2125.0Q21.9Įgimta širdies pertvaros anomalija, nepatikslinta11.2Q22.1Įgimta plaučių vožtuvo anomalijosarbaįgimtos vožtuvo stenozė2.3Q2.21. mitralinis vožtuvas33.6Q24.8Kitos patikslintos įgimtos širdies anomalijos.4Q1821 latakas55.95Q25.1Aortos koarktacija33.6Q25.5Plautinės arterijos atrezija11.2

Taigi širdies pertvarų apsigimimai (VSD, ASD) dažniausiai buvo fiksuojami vaikams tiek pavieniui, tiek kartu su kitomis širdies raidos anomalijomis. Pagal 24.8 antraštę apsigimimai yra užšifruoti kombinuoti, kompleksiniai, kurie yra 2 vietoje tarp visų širdies ydų.

Sergančiųjų įgimta širdies liga pasiskirstymas priklausomai nuo sezoniškumo parodytas diagramoje.

Diagramoje matyti, kad daugiausia vaikų buvo hospitalizuoti kovo, birželio, spalio mėnesiais, o sergančiųjų skaičius pagal sezoną labai nesiskiria.

2012-2013 metais į Širdies chirurgijos centrą chirurginiam gydymui buvo perkelta 18 pacientų, kurie sudarė 21,4 proc. Likę hospitalizuoti vaikai anksčiau buvo operuoti Federaliniame širdies ir kraujagyslių chirurgijos centre Chabarovske, Mokslinių tyrimų institute. Meshalkin E. Novosibirskas, Mokslo centras im. Bakuleva, Maskva. Taip pat buvo nustatyti vaikai, kuriems nereikėjo chirurginės defekto korekcijos, taip pat vaikai, kuriems šiuo metu chirurginė korekcija neindikuotina, tačiau rekomenduojama stebėti.

5 lentelė Pacientų, sergančių ŠKL, sudėtis priklausomai nuo amžiaus.

Amžius Skaičius % 0-1 mėn.910.71-12 mėn.3035.71-3m910.73-7 metai78.37-15 metų2934.5

Dauguma pacientų yra priimami iki 1 metų amžiaus. Šiai pacientų grupei atliekama pirminė diagnostika, diagnozės patikslinimas, siuntimas specializuotam įgimtų širdies ligų gydymui į Federalinį širdies ir kraujagyslių chirurgijos centrą Chabarovske arba ruošiami dokumentai centrinėms duomenų bazėms. Antroje vietoje yra mokyklinio amžiaus vaikai už kontrolinius patikrinimus ir gydymo nuo narkotikų korekciją.

6 lentelė Vaikų, sergančių ŠKL, mirtingumas

Diagnozė TLK kodas 2013 2012 2011 Abs.% abs.% abs.

Daugybiniai širdies apsigimimai ir apsigimimai užima pirmąją vietą mirštamumo struktūroje skyriuje, o tai rodo nepakankamą prenatalinę diagnozę, pavėluotą pacientų priėmimą, dažniau galutinę apsigimimo fazę, sudėtingą chirurginį ŠKL gydymą fone. neišnešiotumas, mažas gimimo svoris, gretutinių ligų buvimas.

Naudotos literatūros sąrašas

1. Bepokon N.A. Kubergeris M.B. Vaikų širdies ir kraujagyslių ligos: vadovas gydytojams, 2 t. M. Medicina, 1987. S. 36-169.

2. Egzogeninių veiksnių vaidmuo formuojant įgimtus vaisiaus apsigimimus / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Ginekologijos, akušerijos ir perinatologijos problemos. - 2010. - V. 9, Nr. 6. - P 63-68

Leontyeva I.V. Paskaitos apie vaikų kardiologiją. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Hemodinamikos būklė nėščioms moterims, kenčiančioms nuo pertvaros įgimtų širdies ydų. // Šiuolaikinės mokslo ir švietimo problemos. - 2012. - Nr. 2. - С24-26

5. Redington E. Širdies nepakankamumas naujagimiams ir vaikams Tarptautinėse širdies nepakankamumo gairėse. / Red. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Nepaprastosios sąlygos vaikams. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Įgimta širdies liga naujagimiams

Įgimtos vaikų širdies ydos

Naujagimio širdis yra gana didelė ir turi didelę rezervinę talpą. Kūdikių širdies susitraukimų dažnis labai skiriasi (nuo 100 iki 170 dūžių per minutę pirmąją gyvenimo savaitę ir nuo 115 iki 190 dūžių per minutę antrąją savaitę). Pirmojo gyvenimo mėnesio vaikui miegant ir įsitempus galimas širdies susitraukimų dažnio sulėtėjimas (100 k./min.), o rėkiant, vystytis ir čiulpiant – pagreitėja (180-200 k./min.).

Įgimtos širdies ydos dažniausiai susidaro 2-8 nėštumo savaitę. Dažna jų atsiradimo priežastis – virusinės motinos ligos, nėščios moters, vartojančios tam tikrus vaistus, žalinga produkcija, kurioje ji dirba. Tam tikrą vaidmenį įgimtų širdies ydų atsiradime vaidina paveldimumas. Įgimtų širdies ydų klinikinės apraiškos yra įvairios. Maždaug 30% vaikų nuo pirmųjų gyvenimo dienų labai pablogėja būklė.

Pagrindiniai įgimtų apsigimimų požymiai širdies ir kraujagyslių sistemos yra: odos ir gleivinių cianozė (cianozė), kai kurie nuolatiniai arba atsirandantys paroksizminiai širdies nepakankamumo požymiai. Odos ir gleivinių cianozės buvimas laikomas sunkios širdies ligos požymiu. Vaikas dažniausiai yra vangus, neramus, atsisako žindyti, maitinimo metu greitai pavargsta. Jis pradeda prakaituoti, pagreitėja širdies susitraukimų ritmas.

Širdies ūžesiai, atsirandantys dėl įgimtos širdies ligos, vaikams dažniausiai nustatomi iškart po gimimo arba po kelių mėnesių. Šie garsai kyla dėl nenormalios širdies ar kraujagyslių struktūros. Pats triukšmas ar pokyčiai elektrokardiogramoje neturi didelės reikšmės diagnozei nustatyti. Vertingą pagalbą teikia rentgeno tyrimai ir kiti gana sudėtingi tyrimo metodai, kuriuos reikėtų atlikti specializuotose klinikose.

Vaiko gydymas priklauso nuo įgimtos širdies ligos formos ir sunkumo. Daugiau nei pusė vaikų, sergančių šia patologija, neturi chirurginė intervencija miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Todėl nereikėtų atsisakyti chirurginio gydymo. Jei vaikui operacija neindikuotina, jam ilgą laiką skiriami įvairūs širdies preparatai, kurie turi būti skiriami griežtai pagal gydytojo receptą, aiškiai stebėti dozę ir priėmimo laiką.

Vaikui, sergančiam įgimta širdies liga:

  • režimo su maksimaliu buvimu ore sukūrimas, įmanomi fiziniai pratimai;
  • tokių vaikų maitinimo skaičius turėtų būti padidintas 2-3 dozėmis. Mitybos apimtis, priešingai, sumažėja;
  • mažiausiems pirmenybė turėtų būti teikiama motinos pienui arba donoro pienui.

Visi vaikai, turintys širdies ydų, registruojami pas kardioreumatologą ir vietinį pediatrą. Pirmaisiais gyvenimo metais gydytojas kardiologas vaiką turėtų apžiūrėti kas 3 mėnesius, o elektrokardiograma ir rentgeno tyrimas kartojamas kas 6 mėnesius. Vyresni nei vienerių metų vaikai tiriami kas 6 mėnesius, rentgeno tyrimas atliekamas kas 12-18 mėnesių. Sunkiais ligos atvejais vaikas apžiūrimas kas mėnesį, o būklei pablogėjus – hospitalizuojamas.

Tėvai turėtų labai padėti gydytojui, stebint ir gydant vaiką, sergantį širdies liga. Apie bet kokius kūdikio sveikatos pokyčius reikia nedelsiant pranešti gydytojui. Vaikai atleidžiami nuo fizinio aktyvumo darželyje ir nuo kūno kultūros mokykloje, jeigu jiems pasireiškia širdies ar kvėpavimo nepakankamumo simptomai (nustato kardiologas). Jei šių simptomų nėra, tada vaikai užsiima kineziterapijos pratimais specialioje klinikoje, prižiūrint gydytojui.

Gydytojas kardioreumatologas padės išspręsti kūno kultūros problemą mokykloje. Užsiėmimai pirmiausia vyksta specialioje grupėje, o vėliau parengiamojoje grupėje. Vaikai atleidžiami nuo varžybų ir kūno kultūros pamokų pagrindinėje grupėje. Vaikai, turintys širdies ydų, turi didelį jautrumą oro sąlygoms. Jie netoleruoja staigių oro pokyčių. Vasarą, karštu oru, jie neturėtų ilgai būti saulėje. Taip pat draudžiama ilgą laiką laikyti šalną žiemą.

Kūdikiai, turintys širdies ydų, yra labai jautrūs infekcinėms ligoms. Visus infekcijos židinius, kurie vaikui nustatomi tyrimų metu, reikia nedelsiant gydyti. Kitų ligų gydymas turėtų būti intensyvesnis, kad būtų išvengta komplikacijų dėl širdies raumens. Lovos režimas pratęsiamas 2-3 dienomis. Vaikams, sergantiems šia liga, specialios dietos nereikia. Jie turėtų gauti įvairų, vitaminų turintį maistą.

Valgomosios druskos naudojimas yra ribojamas net ir nesant gedimo požymių. Dienos skysčio tūris taip pat turi būti sumažintas iki 1-1,5 litro per dieną. Vaikams, turintiems širdies ydų, naudingos razinos, džiovinti abrikosai, džiovintos slyvos, keptos bulvės. Šiuose maisto produktuose yra daug kalio, reikalingo širdies raumens darbui. Labai svarbi vaiką supanti aplinka. Jis turėtų būti ramus ir kelti teigiamas emocijas. Nuolatiniai draudimai ir apribojimai vaikui itin sunkūs, priverčia jį „įlįsti į ligas“.

Vaiko mobilumą lemia ne defekto pobūdis, o jo būklė ir savijauta. Šie vaikai patys riboja savo fizinį aktyvumą. Tėvai neturėtų leisti pernelyg jaudintis, ypač žaidžiant su vyresniais vaikais. Ne mažiau svarbi yra ir vaiko „dvasios“ būsena. Jei kasdienėje veikloje jis dalyvaus lygiai su visais kitais, tai negailės savęs, laikys save sergančiu, ne tokiu kaip visi.

Dvasiniam vaiko vystymuisi labai svarbu, kad jis nebūtų laikomas invalidu ir su juo elgiamasi kaip nors ypatingai, o būtų leista gyventi normalų gyvenimą. Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų, profilaktiniai skiepai gali būti atliekami tik tuo atveju, jei jie neturi širdies dekompensacijos. Tai gali nustatyti tik gydytojas.

Įgimtos vaikų širdies ydos: klinika, diagnostika

Nėščiųjų toksikozė, alkoholio vartojimas, infekcijos, hipoksija, intoksikacija pramonėje – visa tai gali padidinti ne tik širdies ydų, bet ir kitų sisteminių sutrikimų riziką.

Įgimtos širdies ydos: klasifikacija

Tarp įgimtų apsigimimų buvo nustatytos kelios kategorijos, susijusios su ligos morfologiniu substratu. Tai yra įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su kraujagyslių transpozicija, su stenoze ar vožtuvų tarp širdies kamerų nepakankamumu, su pertvaros struktūros defektais, taip pat defektai, kurie pasireiškia dėl to, kad neužsidaro anga ovale. kairiajame prieširdyje ir Batalo latake. Tuo pačiu metu visi defektai sujungiami į vieną grupę, kuri apima apie 100 žinomų patologijų.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Šiai kategorijai priskiriamos patologijos nėra dažniausios, tačiau gyvybei pavojingos įgimtos vaikų širdies ydos. Jie yra susiję su neteisinga didžiųjų kraujagyslių padėtimi, dėl kurios atsiranda rimtų hemodinamikos sutrikimų. Visiškai perkėlus aortą, ji palieka dešiniojo skilvelio ertmę, o plaučių kamienas – iš kairės. Dėl to kraujotakos patologija nesuderinama su gyvybe ir pasireiškia po gimimo.

Neužbaigus perkėlimą, aorta ir plaučių kamienas gali turėti bendrą kanalą arba iš dalies susilieti vienas su kitu. Tai taip pat sukelia hemodinamikos sutrikimus, dėl kurių susimaišo veninis ir arterinis kraujas. Tuo pačiu metu kai kurie iš šių defektų motinos kūno viduje praktiškai nepasireiškia, nes hemoglobinas yra prisotintas dėl motinos kraujo ir deguonies mainų per placentą. Dėl gimdymo vaikams pasireiškia įgimtos širdies ydos, nes dabar kraujas siunčiamas į plaučius dėl ovalios duobės uždarymo ir Batal latako sunaikinimo.

Dėl to paprastai vaiko organizmas savarankiškai aprūpina save deguonimi. Esant patologijai, dėl deguonies prisotinto kraujo maišymosi su veniniu krauju, stebima audinių hipoksija, kuri pasireiškia galūnių, lūpų, ausų spenelių, veido odos cianoze. Tuo pačiu metu tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga pasekmės gali baigtis mirtimi, ypač jei vystymosi sutrikimai reikšmingai sutrikdo hemodinamiką.

Širdies defektai, susiję su nepakankamu pertvarų išsivystymu

Įgimtos vaikų širdies ydos, susijusios su nepakankamu raumenų pertvarų tarp kamerų išsivystymu, yra dažniausios. Maždaug 20 % visų įgimtų apsigimimų atvejų yra skilvelių pertvaros defektai, o maždaug 10 % – prieširdžių pertvaros defektai. Patologijos esmė sumažinama iki kraujo maišymo, kuris iš kairiųjų skyrių išmetamas į dešinę. Ši patologinės kraujotakos kryptis paaiškinama tuo, kad slėgis kairiajame skilvelyje sistolės metu yra 1,5–2 kartus didesnis nei dešiniajame. Todėl kraujas nukreipiamas išilgai slėgio gradiento. Dėl to dalis arterinio kraujo patenka į dešines dalis, todėl periferijoje atsiranda audinių hipoksija. Priklausomai nuo defekto dydžio, skiriasi ir defekto sunkumas. Tai tiesiogiai priklauso, tai yra, kuo platesnis sienelės defektas, tuo ryškesnės šios įgimtos vaikų širdies ydos.

Plaučių venų vietos ir vystymosi anomalijos

Plaučių venos taip pat dažnai išprovokuoja vaikų įgimtas širdies ydas. Paprastai jie patenka į kairįjį prieširdį ir perneša arterinį kraują į širdį iš plaučių. Tokiu atveju gali susiaurėti venų žiotys, kurios vystosi gimdoje. Vystymosi procese vaisius nejaus ligos požymių, o gimus pradeda veikti plaučių kraujotaka. Dėl susiaurėjusių plaučių venų žiočių dalis arterinio kraujo lieka jose, nesugeba sumažinti jose esančio slėgio. Todėl stebimi plaučių hipertenzijos simptomai, kurie naujagimiams pasireiškia plaučių edema. Todėl tokios patologijos, kaip vaikų širdies ligos, gydymas turėtų apimti gaivinimo priemones, būklės palaikymą ir chirurginę korekciją.

Aortos lanko anomalijos

Bet kokia įgimta širdies liga naujagimiams sukelia rimtus hemodinamikos sutrikimus. Tuo pačiu metu aortos anomalijos yra pavojingiausios tolesnio vaiko vystymosi požiūriu. Šioje kategorijoje išskiriamos šios morfologinės formos:

  • Aortos burnos stenozė;
  • aortos koarktacija;
  • Aortos hipoplazija;
  • Koarktacija su atviru arteriniu lataku.

Dėl visų šių klinikinių formų sumažėja kraujas, pasiekiantis periferiją. Tai sukelia audinių hipoksiją.

Su aortos koarktacija morfologinė priežastis yra stenozė tam tikroje kraujagyslės dalyje. Tai gali pasireikšti tiek lanko lygyje, tiek krūtinės ar pilvo srityje. Tuo pačiu metu, priklausomai nuo lokalizacijos, kenčia ir visi organai, kurie turėtų gauti deguonies ir maistinių medžiagų įprastu kiekiu.

Įgimtos ir įgytos širdies ydos dažnai derinamos aortos stenozės sąvokoje. Ši suaugusiųjų patologija taip pat gali pasireikšti, nors ir aortos stenozės forma. Dėl to į viso kūno audinius, įskaitant širdį, patenka nepakankamas kraujo kiekis.

Dažni įgimtų širdies ydų simptomai

Tokiai patologijų grupei kaip įgimta širdies liga: simptomai yra nespecifiniai ligos požymiai. Verta atkreipti dėmesį į odos spalvą (blyškią ar žydrą), pulsą, kraujospūdį, kvėpavimo dažnį. Šių rodiklių sumažėjimas leis įtarti defektą, kurį galima patvirtinti ultragarsu ir rentgenografija.

- ligų grupė, kurią vienija prenataliniu laikotarpiu atsiradę anatominiai širdies, jos vožtuvų aparato ar kraujagyslių defektai, dėl kurių pasikeičia intrakardinė ir sisteminė hemodinamika. Įgimtos širdies ligos apraiškos priklauso nuo jos tipo; būdingiausi simptomai yra odos blyškumas arba cianozė, širdies ūžesiai, fizinio vystymosi atsilikimas, kvėpavimo ir širdies nepakankamumo požymiai. Įtarus įgimtą širdies ligą, atliekama EKG, FKG, rentgenografija, echokardiografija, širdies kateterizacija ir aortografija, kardiografija, širdies MRT ir kt.Dažniausiai su įgimtomis širdies ydomis kreipiamasi į kardiochirurgiją – chirurginę diagnozuotą korekciją. anomalija.

Bendra informacija

Įgimtos širdies ydos yra labai plati ir nevienalytė širdies ir stambiųjų kraujagyslių ligų grupė, kurią lydi kraujotakos pokyčiai, perkrovos ir širdies nepakankamumas. Įgimtų širdies ydų dažnis yra didelis ir, įvairių autorių duomenimis, tarp visų naujagimių svyruoja nuo 0,8 iki 1,2 proc. Įgimtos širdies ydos sudaro 10–30% visų įgimtų anomalijų. Įgimtų širdies ydų grupei priskiriami tiek gana lengvi širdies ir kraujagyslių vystymosi sutrikimai, tiek sunkios, su gyvybe nesuderinamos širdies patologijos formos.

Daugelio rūšių įgimtos širdies ydos atsiranda ne tik atskirai, bet ir įvairiais deriniais tarpusavyje, o tai labai apsunkina ydos struktūrą. Maždaug trečdaliu atvejų širdies anomalijos derinamos su ekstrakardiniais įgimtais centrinės nervų sistemos, raumenų ir kaulų sistemos, virškinimo trakto, urogenitalinės sistemos ir kt.

Dažniausiai pasitaikantys įgimtų širdies defektų tipai, su kuriais susiduriama kardiologijoje, yra skilvelių pertvaros defektai (VSD - 20%), prieširdžių pertvaros defektai (ASD), aortos stenozė, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas (PDA), didelių pagrindinių kraujagyslių perkėlimas. TCS), plaučių stenozė (po 10–15 %).

Įgimtų širdies ydų priežastys

Įgimtų širdies ydų etiologija gali būti dėl chromosomų anomalijų (5 proc.), genų mutacijos (2-3 proc.), aplinkos veiksnių įtakos (1-2 proc.), poligeninio daugiafaktorinio polinkio (90 proc.).

Įvairios chromosomų aberacijos sukelia kiekybinius ir struktūrinius chromosomų pokyčius. Dėl chromosomų pertvarkymo pastebimos kelios kelių sistemų vystymosi anomalijos, įskaitant įgimtus širdies defektus. Esant autosomų trisomijai, dažniausiai pasitaikančios širdies ydos yra tarpatrialinės arba tarpskilvelinės pertvaros defektai, taip pat jų derinys; su lytinių chromosomų anomalijomis, įgimtos širdies ydos yra retesnės ir dažniausiai pasireiškia aortos koarktacija arba skilvelių pertvaros defektu.

Įgimtos širdies ydos, atsiradusios dėl pavienių genų mutacijų, taip pat daugeliu atvejų derinamos su kitų vidaus organų anomalijomis. Šiais atvejais širdies ydos yra autosominių dominuojančių (Marfano, Holt-Oramo, Crusono, Noonano ir kt.), autosominių recesyvinių sindromų (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler ir kt.) arba su X susietų sindromų dalis.chromosoma (sindromai Goltz, Aase, Gunther ir kt.).

Tarp žalingų aplinkos veiksnių įgimtų širdies ydų išsivystymą lemia nėščios moters virusinės ligos, jonizuojanti spinduliuotė, tam tikri vaistai, motinos priklausomybės, profesiniai pavojai. Kritinis neigiamo poveikio vaisiui laikotarpis yra pirmieji 3 nėštumo mėnesiai, kai vyksta vaisiaus organogenezė.

Raudonukės viruso sukeliamas intrauterinis vaisiaus pažeidimas dažniausiai sukelia anomalijų triadą – glaukomą ar kataraktą, kurtumą, įgimtus širdies defektus (Fallot tetrada, didžiųjų kraujagyslių transpozicija, atviras arterinis latakas, bendras arterijos kamienas, vožtuvų defektai, plaučių arterija , VSD ir kt.). Taip pat dažnai pasitaiko mikrocefalija – kaukolės ir skeleto kaulų vystymosi sutrikimas, protinio ir fizinio vystymosi atsilikimas.

Be nėščiosios raudonukės, pavojų vaisiui, kalbant apie įgimtų širdies ydų išsivystymą, kelia vėjaraupiai, herpes simplex, adenovirusinės infekcijos, seruminis hepatitas, citomegalija, mikoplazmozė, toksoplazmozė, listeriozė, sifilis, tuberkuliozė ir kt.

Įgimtų širdies ydų komplikacijos gali būti bakterinis endokarditas, policitemija, periferinių kraujagyslių trombozė ir smegenų tromboembolija, stazinė pneumonija, sinkopė, dusulys-cianozė, krūtinės angina ar miokardo infarktas.

Įgimtų širdies ydų diagnostika

Įgimtų širdies ydų nustatymas atliekamas atliekant išsamų tyrimą. Apžiūrint vaiką, pažymima odos spalva: cianozės buvimas ar nebuvimas, jos pobūdis (periferinė, apibendrinta). Auskultuojant širdį dažnai nustatomas širdies tonusų pasikeitimas (silpnėjimas, sustiprėjimas ar skilimas), ūžesių buvimas ir kt. Fizinė apžiūra, įtariama įgimta širdies liga, papildoma instrumentine diagnostika – elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (FCG), krūtinės ląstos tyrimais. rentgeno spinduliai, echokardiografija (echokardiografija).

EKG atskleidžia įvairių širdies dalių hipertrofiją, patologinį EOS nukrypimą, aritmijų ir laidumo sutrikimų buvimą, o tai kartu su kitų klinikinio tyrimo metodų duomenimis leidžia spręsti apie įgimtos širdies ligos sunkumą. 24 valandų Holterio EKG stebėjimo pagalba nustatomi latentiniai ritmo ir laidumo sutrikimai. Naudojant FCG, atidžiau ir detaliau įvertinamas širdies tonų ir ūžesių pobūdis, trukmė ir lokalizacija. Krūtinės ląstos rentgeno duomenys papildo ankstesnius metodus, įvertindami plaučių kraujotakos būklę, vietą, širdies formą ir dydį, kitų organų (plaučių, pleuros, stuburo) pokyčius. EchoCG metu vizualizuojami širdies pertvarų ir vožtuvų anatominiai defektai, pagrindinių kraujagyslių išsidėstymas, įvertinamas miokardo susitraukiamumas.

Esant sudėtingoms įgimtoms širdies ydoms, taip pat gretutinei plautinei hipertenzijai, siekiant tiksliai anatominės ir hemodinaminės diagnostikos, būtina atlikti širdies ertmių zondavimą ir angiokardiografiją.

Įgimtų širdies ydų gydymas

Sunkiausia vaikų kardiologijos problema – pirmųjų gyvenimo metų vaikų įgimtų širdies ydų chirurginis gydymas. Dauguma operacijų ankstyvoje vaikystėje atliekamos dėl cianozinių įgimtų širdies ydų. Nesant naujagimio širdies nepakankamumo požymių, vidutinio sunkumo cianozės, operacija gali būti atidėta. Vaikus, turinčius įgimtų širdies ydų, stebi kardiologas ir kardiochirurgas.

Konkretus gydymas kiekvienu atveju priklauso nuo įgimtos širdies ligos tipo ir sunkumo. Operacijos dėl įgimtų širdies pertvaros defektų (VSD, ASD) gali apimti pertvaros plastiką arba susiuvimą, rentgeno endovaskulinio defekto okliuziją. Esant sunkiai hipoksemijai vaikams, turintiems įgimtų širdies ydų, pirmasis etapas yra paliatyvi intervencija, kuri apima įvairių rūšių tarpsisteminių anastomozių įvedimą. Tokia taktika pagerina kraujo aprūpinimą deguonimi, sumažina komplikacijų riziką, leidžia radikaliai koreguotis palankesnėmis sąlygomis. Esant aortos defektams, atliekama aortos koarktacijos rezekcija arba balioninė dilatacija, aortos stenozės plastika ir kt.. Atliekant PDA – perrišama. Plaučių stenozės gydymas – tai atvira arba endovaskulinė vožtuvų plastika ir kt.

Anatomiškai sudėtingos įgimtos širdies ydos, kai negalima atlikti radikalios operacijos, reikalauja hemodinaminės korekcijos, ty arterinio ir veninio kraujo tėkmės atskyrimo nepašalinant anatominio defekto. Tokiais atvejais gali būti atliekamos Fontano, Senningo, Garstyčių ir kitos operacijos, Esant rimtiems defektams, kurių negalima gydyti chirurginiu būdu, reikia persodinti širdį.

Konservatyvus įgimtų širdies ydų gydymas gali apimti simptominį dusulio-cianozės priepuolių, ūminio kairiojo skilvelio nepakankamumo (širdies astma, plaučių edemos), lėtinio širdies nepakankamumo, miokardo išemijos, aritmijų gydymą.

Įgimtų širdies ydų prognozė ir prevencija

Naujagimių mirtingumo struktūroje pirmąją vietą užima įgimtos širdies ydos. Neatlikus kvalifikuotos širdies chirurgijos pirmaisiais gyvenimo metais, miršta 50–75 proc. Kompensacijos laikotarpiu (2-3 metai) mirtingumas sumažėja iki 5 proc. Ankstyvas įgimtos širdies ligos nustatymas ir korekcija gali žymiai pagerinti prognozę.

Įgimtų širdies ydų prevencija reikalauja kruopštaus nėštumo planavimo, neigiamų veiksnių poveikio vaisiui atmetimo, medicininės genetinės konsultacijos ir moterų, kurioms gresia širdies liga susirgusių vaikų gimimas, aiškinamasis darbas, sprendžiant prenatalinės defekto diagnostikos klausimą. (ultragarsas, chorioninė biopsija, amniocentezė) ir nėštumo nutraukimo indikacijos. Nėštumo valdymas moterims, turinčioms įgimtų širdies ydų, reikalauja didesnio akušerio-ginekologo ir kardiologo dėmesio.

Įgimta širdies liga (ŠKL) – tai patologinė širdies ar jos vožtuvų bei kraujagyslių struktūra. Medicina turi apie 100 širdies patologijų. Visi jie reikalauja neatidėliotinos intervencijos.

ŠKL yra viena dažniausių vaikų iki vienerių metų mirties priežasčių. Dėl šios priežasties svarbu laiku atpažinti vaisiaus ar naujagimio patologiją ir nedelsiant imtis veiksmų.

Širdies liga naujagimiui reikalauja skubios medicininės pagalbos

Įgimtų širdies ydų priežastys

Šiuolaikinė medicina vis dar nežino tikslių įgimtų apsigimimų priežasčių konkrečiu atveju. Ekspertai mano, kad tai yra kelių veiksnių derinys:

  • Chromosomų mutacijos genų lygiu. Jie sudaro apie 10% UPU.
  • Virusinės infekcijos, kuriomis moteris sirgo nėštumo metu. Tai raudonukės, toksoplazmozė, enterovirusas, gripas ir kt. Virusai kelia didžiausią pavojų nėščiai moteriai pirmąjį trimestrą.
  • Sunkios lėtinės nėščios moters ligos, tokios kaip raudonoji vilkligė, cukrinis diabetas, epilepsija ir kt.
  • Nėščia moteris yra vyresni nei 35 metų amžiaus. Ši priežastis nėra viena iš pagrindinių, tačiau šios amžiaus grupės moterys yra rizikos grupėje. Kuo moteris vyresnė, tuo daugiau ji serga įgytų ligų. Imunitetas ir gynyba susilpnėja, padidėja rizika susirgti nėštumo metu. Per jauni tėvai taip pat rizikuoja.
  • Sunki aplinkos padėtis vietovėje, kurioje gyvena tėvai. Tai gali būti radiacijos išsiskyrimas, poveikis, didelis oro užterštumas metalais ir kitomis kenksmingomis medžiagomis ir tt Šis veiksnys nėra pagrindinė priežastis ir kartu su kitais veikia negimusio kūdikio kūną.
  • Stiprių vaistų vartojimas nėštumo metu. Tai yra galingi skausmą malšinantys vaistai, hormoniniai ir kiti vaistai. Beveik bet kurio vaisto vartojimas nėštumo metu turi būti suderintas su prižiūrinčiu gydytoju.
  • Rūkymas, alkoholio ir narkotikų vartojimas nėštumo metu. Remiantis statistika, rūkančios mergaitės 60% dažniau pagimdo vaiką su širdies yda. Pasyvus rūkymas taip pat yra neigiamas veiksnys.
  • Sušaldyta prieš nėštumą arba negyvojo vaisiaus gimimą. Galbūt jie buvo širdies patologijos pasekmė.
  • Dažnai ŠKL yra kitos, ne mažiau rimtos patologijos dalis (Dauno sindromas, Marfano sindromas ir kt.).
  • Paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį formuojantis vaisiui. Jei vienas iš tėvų turi patologiją, padidėja rizika, kad kūdikis turės defektų.

Didžiausias pavojus vaisiui gresia nuo dviejų iki septynių nėštumo savaičių. Šiais laikotarpiais klojami pagrindiniai organai, įskaitant širdį su jos elementais. Beveik neįmanoma išvengti ŠKL, tačiau riziką galima žymiai sumažinti.

Būtina nuodugniai ištirti būsimus tėvus dėl infekcijų ir patologijų, vadovautis sveiku gyvenimo būdu per visą nėštumą ir tris mėnesius iki jo, atsisakyti stiprių vaistų. Tai padės išvengti neigiamų pasekmių ateityje.

Patologijos klasifikacija

Šiame straipsnyje kalbama apie tipinius būdus, kaip išspręsti jūsų klausimus, tačiau kiekvienas atvejis yra unikalus! Jei norite sužinoti iš manęs, kaip tiksliai išspręsti jūsų problemą – užduokite klausimą. Tai greita ir nemokama!

Jūsų klausimas:

Jūsų klausimas išsiųstas ekspertui. Prisiminkite šį puslapį socialiniuose tinkluose, kad galėtumėte sekti eksperto atsakymus komentaruose:

Vaikams yra dviejų tipų širdies ydos, priklausomai nuo jų išorinio pasireiškimo: mėlyna ir balta (blyški). Jie skiriasi specifinėmis savybėmis:

ŽiūrėtiMėlynaBalta (blyški)
AtskleidžiantisDažniausiai naujagimiams ir vaikams pirmaisiais gyvenimo metais.Dažniausiai paaugliams vaikams. Sunku diagnozuoti, nes beveik nėra išorinių apraiškų.
CharakteristikaYra arterinio ir veninio kraujo mišinys.Kraujas nesimaišo, bet sutrinka kraujotaka, todėl padidėja apkrova širdžiai.
SimptomaiDusulys, kosulys, svorio stoka, dirglumas, pamėlyna oda (cianozė), ypač lūpos ir ausys arba nosies-labsumo trikampis.Apatinė vaiko dalis vystosi blogiau nei likusi kūno dalis, veido ir kūno odos blyškumas.
TipasKraujagyslių transpozicija, Ebšteino anomalija, Fallo tetrada ir triada ir kt.Neteisingas plaučių venų nutekėjimas, bendro prieširdžio susidarymas ir pertvarų tarp širdies kamerų defektai.

Remiantis statistika, Fallot liga yra viena iš labiausiai paplitusių mėlynųjų defektų tipų. Žemiau esančioje nuotraukoje galite pamatyti vieną iš jo veislių - Fallot's tetradą.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra pripažintas sunkiausia širdies patologija. Jį sudaro aortos ir plaučių arterijos pakeitimas, dėl kurio pažeidžiamas mažas ir didelis kraujotakos ratas, kraujas nustoja būti praturtintas deguonimi. Transpozicija gydoma tik tada, kai ji diagnozuojama ankstyvose nėštumo stadijose, kitu atveju naujagimis miršta nesulaukęs pusės metų.

Yra ir kita klasifikacija - pagal sudėtingumo laipsnį ydos skirstomos į:

  • paprastas;
  • kompleksas (sujungiant du pakeitimus);
  • sujungti.

Širdies ligos simptomai

Naujagimiams


Laiku aptikta patologija suteiks kokybišką kūdikio gydymą

Širdies ligos naujagimiams dažnai nustatomos pediatrijoje iškart po kūdikio gimimo. Tai atliekama naudojant tam tikras būdingas savybes:

  • Vienas iš pagrindinių naujagimių širdies ligų simptomų yra širdies ūžesys. Tačiau jie ne visada atpažįstami iškart po gimimo.
  • Nenormali odos ir gleivinių spalva. Skirtingai nuo sveikų kūdikių su rausvais skruostais, vaikas, sergantis ŠKL, bus melsvos arba blyškios veido ir kūno spalvos (priklausomai nuo rūšies).
  • Veido ir kūno odos mėlynumas. Tai atsiranda dėl deguonies trūkumo kūdikio kraujyje.
  • Letargija, motinos pieno atsisakymas. Vaikas, kuriam diagnozuota ŠKL, yra nuolat neklaužada, neramus arba, atvirkščiai, per daug apatiškas.
  • Padidėjęs širdies plakimas.
  • Šąlančios galūnės ir sausa oda.
  • Rankų, pėdų patinimas ir vidaus organų (kepenų, blužnies) padidėjimas. Šie simptomai pasireiškia sunkiausiais atvejais.
  • Greitas širdies plakimas (tachikardija).
  • Sunkus dusulys, atsirandantis net ir nesant veiklos. Sveiko vaiko įkvėpimų skaičius ramybės (miego) metu neviršija 60.
  • Aritmija. Kūdikių širdies ligas dažnai lydi jos dažnio ar ritmo pažeidimas.

Vyresniems nei vienerių metų vaikams

Po gimimo kūdikiui ne visada diagnozuojamos įgimtos širdies patologijos. Simptomai gali pasireikšti vėliau ir atpažįstami tiek iš fizinio, tiek dėl protinio atsilikimo.

Vaikas greitai pavargsta, neatlaiko lengvo fizinio krūvio, pasportavus pamėlsta oda. Darželyje prastai mokosi mokyklinės medžiagos ar užduočių, dažnai būna neklaužada. Vaikas, kuriam įtariama įgimta širdies liga, dažnai neturi apetito ir yra per mažo svorio.

Šie simptomai ne visada rodo širdies ligą. Tačiau jei jie atsiranda, būtina išsiaiškinti priežastį, kad po tyrimo būtų galima nustatyti gydymo režimą.

Įgytų vaikų širdies ydų priežastys

Įgyti defektai atsiranda dėl to, kad susiaurėja vienas ar keli širdies vožtuvai ir kraujas nustoja laisvai cirkuliuoti. Dėl to atsiranda apkrova širdžiai.

Įgytų defektų atsiradimo priežastys yra daug:

  • reumatinis endokarditas - širdies vožtuvų pažeidimas - dažniausiai priežastis;
  • krūtinės sužalojimai, atsiradę dėl stipraus smūgio;
  • komplikacijos po širdies operacijos;
  • aterosklerozė - apnašų susidarymas ant kraujagyslių sienelių;
  • dermatomiozitas, raudonoji vilkligė, sukelianti komplikacijų širdžiai;
  • infekcinis endokarditas – tai liga, kurios metu ant širdies vožtuvų nusėdusios bakterijos patenka į kraują.

Dažniausiai įgyti defektai atsiranda vyresniems vaikams. Per pastaruosius kelerius metus žmonių, sergančių įgyta širdies liga, pradėjo mažėti dėl mažėjančio sergamumo vaikų reumatu.

Išsiaiškinti vaikų įgytų širdies ydų priežastis yra svarbi tėvų ir gydytojų užduotis, nes gydymas skiriamas priklausomai nuo jų. Daugeliu atvejų, norint grąžinti vaiką į buvusį gyvenimą, būtina atlikti širdies vožtuvų pakeitimo operaciją.

Kaip diagnozuojama patologija?

Kai kurie defektai atpažįstami nėštumo metu nuo 14 iki 24 savaičių. Naudojama echokardioskopija, kuri atliekama naudojant specialų jutiklį. Tokiu atveju gimdymas imamas specialiai kontroliuojant, o gimus naujagimis operuojamas.

Naujagimiams apie širdies patologiją rodo nuolatinis mieguistumas, nuovargis, nenoras gerti motinos pieno. Prie išorinių požymių pridedamas širdies ūžesys, širdies ribų padidėjimas, sutrikęs jos ritmas.

Diagnozei patvirtinti atliekami šie tyrimai:

  • ultragarsinė diagnostika (ultragarsas) atskleidžia neteisingą širdies struktūrą;
  • elektrokardiograma rodo širdies susitraukimų dažnį;
  • angiokardiografija;
  • echokardioskopija tiria širdies veiklą;
  • rentgeno nuotrauka rodo kraujagyslių praeinamumo laipsnį;
  • slėgio matavimas širdies ertmėse.

Jei kūdikiui įtariama širdies yda, echokardiograma yra privaloma

Vaikų įgimtų širdies ydų gydymas

Terapinės procedūros

Širdies ligos vaikams praktiškai nėra gydomos konservatyviu metodu. Gydymo metodai pagerina būklę, bet neapsaugo nuo širdies struktūros ardymo. Tokios procedūros yra antrinės ir negali visiškai išgydyti vaiko patologijos. Jie naudojami tuo atveju, kai pagal tam tikrus rodiklius neįmanoma atlikti operacijos tam tikru metu.

Retais atvejais vaikų ŠKL nereikia operacijos. Svarbiausia, kad vaikas būtų stabiliai stebimas kardiologo. Yra tikimybė, kad vyresniame amžiuje iš jo praeis smulkūs defektai. Gydymas skiriamas esant blyškiems apsigimimams, jei liga neprogresuoja ir nekelia pavojaus gyvybei.

Chirurginė intervencija

Operacija daugeliu atvejų leidžia kūdikiui tapti sveikam ir atsikratyti ligos. Sėkmingas rezultatas šiuo atveju priklauso nuo reakcijos greičio. Kuo anksčiau bus nustatyta ŠKL diagnozė, tuo lengviau specialistams bus su juo dirbti.

Širdies ydos pašalinimo operacijos yra atviros ir uždaros. Pirmuoju atveju chirurgai atidaro pačią širdį, o antruoju - jos indus.

Dažniausiai kardiochirurgai atlieka atvirą širdies operaciją kuriam laikui sustabdę ir prijungdami specialų aparatą. Operacijos tipas priklauso nuo patologijos tipo: kraujagyslės perrišimas arba perpjovimas, lopymas tarp širdies ertmių, kateterizavimas siekiant padidinti susiaurėjusias kraujagysles, dalies aortos pašalinimas, širdies vožtuvų perkėlimas ir protezo montavimas ant laivai. Esant sudėtingoms įgimtoms širdies ydoms, atliekamos kartotinės operacijos. Kartais tarp jų praeina keli metai.

Po operacijos kūdikio sveikata priklauso nuo tolesnių koordinuotų tėvų ir gydytojų veiksmų. Tai reguliarios išvykos ​​į gydymo įstaigą gydytojo kardiologo vaiko apžiūrai ir reabilitacinės priemonės: subalansuota mityba ir sveika gyvensena, imuniteto palaikymas ir pasivaikščiojimai lauke, sunkaus fizinio darbo apribojimas.

Širdies ligų gydymas chirurginiu būdu yra brangus, operacija matuojama šimtais tūkstančių rublių. Atlikti operaciją Europoje kainuos dar brangiau. Rusijoje veikia keli fondai, kurie renka pinigus, kad padėtų sergančių vaikų tėvams.

Įgimtų širdies ligų prevencija

Šiuolaikinė medicina niekaip negali paveikti negimusio vaiko organų, įskaitant širdį, formavimosi. Šiandien neįmanoma pakoreguoti vaisiaus vystymosi. Šiuo atžvilgiu širdies anomalijų prevencija apima išsamų būsimų tėvų tyrimą prieš pastojant. Nėščia moteris turi išbraukti iš savo gyvenimo žalingus įpročius: alkoholį, rūkyti ir pan., persvarstyti darbo grafiką, mažiau nervintis. Tai sumažins tikimybę susilaukti kūdikio su širdies yda. Likus trims mėnesiams iki numatytos pastojimo, taip pat verta pamiršti apie žalingus įpročius.


Būsimoji mama turi vadovautis sveiku gyvenimo būdu

Būtina ištirti giminaičių įgimtos širdies ligos kilmę. Patologija gali būti paveldima. Jei šeima sirgo IŠL, greičiausiai ja sirgs ir vaikas. Tokiu atveju reikės ypač atidžiai stebėti nėščios moters būklę. Prieš planuojant pastojimą, būtina prisiminti, ar būsimoji mama sirgo raudonuke, o jei ne, ar buvo skiepijama. Infekcija gali sukelti nenormalų vaisiaus širdies formavimąsi.

Būsimajai mamai gydytojo nustatytu laiku reikia atlikti ultragarsinį tyrimą. Ultragarsas gali atskleisti ankstyvosios stadijos vaisiaus širdies anomalija, kuri leis imtis neatidėliotinų priemonių. Tokio vaiko gimimą kontroliuoja kardiologai. Jei reikia, naujagimiui nedelsiant bus atlikta operacija.

Jei nėščia moteris turi širdies problemų, ji turi apie tai pasakyti savo gydytojui pirmojo apsilankymo metu. Gimdymas vyks medicinos skyriuje su širdies chirurgija.

Aortos širdies liga vaikams yra reta. Daugumos naujagimių arterinis latakas nustoja funkcionuoti pirmosiomis valandomis po gimimo, tačiau visiškas jo išnykimas įvyksta 6-8 vaiko gyvenimo savaitę. Vaikų atvira aortos širdies liga laikoma įgimtu defektu, jei arterinis latakas funkcionuoja ilgiau nei 3-4 savaites po vaiko gimimo. Vaikų arterijų širdies ligomis serga 6-18 proc.

Stebimi hemodinamikos sutrikimai, pvz., kraujo šuntavimas iš aortos į plaučių arteriją vyksta sistolės ir diastolės metu, nes spaudimas aortoje yra daug didesnis (100/60 mm Hg, st.) nei plaučių arterijoje (30/ 10 mm Hg. Art. ) abiejose širdies ciklo fazėse. Pirmųjų gyvenimo mėnesių vaikams kraujo išsiskyrimas stebimas tik sistolės metu. Atsiranda plaučių kraujotakos perpildymas ir kairiųjų širdies kamerų perteklius, kurios plečiasi, hipertrofuojasi sienos. Vystosi plaučių hipertenzija, dešiniojo skilvelio perkrova, į sisteminę kraujotaką patenka mažiau kraujo. Jei slėgis plaučių kraujotakoje viršija sisteminės kraujotakos pasipriešinimo lygį, atsiranda atvirkštinis venų-arterijų išsiskyrimas, atsirandantis cianozei.

Kaip pasireiškia aortos vožtuvo liga?

Kliniškai vaikų aortos vožtuvo liga nėra akivaizdi. Vaikai gimsta normalaus svorio ir kūno ilgio. Tolesnė klinika yra labai įvairi ir priklauso nuo defekto ilgio ir pločio bei atitinkamai nuo arterioveninio kraujo šunto kiekio, taip pat nuo pacientų amžiaus. Su siauru ir ilgu aortos vožtuvo defektu vaikai beveik nesiskiria nuo sveikų, normaliai vystosi ir priauga svorio. Vienintelis aortos vožtuvo ligos pasireiškimas gali būti būdingas sistolinis-diastolinis ūžesys širdies apačioje, o didžiausias - plaučių arterijoje. Tačiau mažiems vaikams triukšmas gali būti tik sistolinis, ne itin intensyvus, kuris vidutiniškai apšvitinus prieširdžių sritį trunka ne daugiau kaip 1/2 sistolės. Širdies garsai ir jo ribos, pulsas ir kraujospūdis, EKG ir rentgeno duomenys – be ypatybių. Skundai ir klinikinės trūkumų apraiškos šiuo atveju pasireiškia tik sulaukus 5-6 metų, o tai apsunkina ankstyvą diferencinę aortos vožtuvo defektų diagnostiką.

Sergant plačia ir trumpa aortos širdies liga vaikams, pasireiškia vidutinio sunkumo ar didelis arterioveninis kraujo šuntas, o visi defektų simptomai gali pasireikšti jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Plaučių perpildymas krauju prisideda prie dažno pneumonijos atsiradimo ir vienos iš lėtinio bronchopulmoninio proceso susidarymo priežasčių.

Aortos klano defektai vaikams: diagnozė

Apžiūrint vaiką, odos blyškumas, ryškus kaklo kraujagyslių pulsavimas, apatinės kūno dalies cianozė, su nerimu ir aukšta plaučių hipertenzija, galima pastebėti stabilią odos ir gleivinių cianozę. Palaipsniui galimas „širdies kupros“ susidarymas.

Palpuojant širdies sritį, pastebimas viršūnės plakimo padažnėjimas (difuzinis, maišantis į kairę ir žemyn), sistolinis-diastolinis drebulys II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio dalyje. Aortos širdies ligai būdingas didelis ir greitas pulsas, šiek tiek padidėjęs sistolinis kraujospūdis ir smarkiai sumažėjęs diastolinis (iki 30-40 mm Hg), o pulso spaudimas didėja.

Perkusija: santykinio širdies bukumo ribų pasislinkimas į kairę dėl kairiosios širdies hipertrofijos.

Auskultacija: šiurkštus aparatinis sistolinis-diastolinis ūžesys 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio pusėje. Triukšmas patenka į tarpkapulinę erdvę, diastolinis triukšmo komponentas mažėja, nes išsivysto ir išnyksta plautinė hipertenzija. Tai yra grėsmingas simptomas ir rodo, kad artėja galutinė defekto fazė. Auskultatyviniam įgimto aortos apsigimimo vaizdui būdingas staigiai padidėjęs II tonas virš plaučių arterijos dėl plaučių vožtuvo uždarymo, o tai rodo, kad yra plaučių hipertenzija.

Esant dideliems defektams, atsiranda širdies nepakankamumo požymių (dusulys, tachikardija, kepenų ir blužnies tūrio padidėjimas), fizinio vystymosi atsilikimas, fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimas, stiprus triukšmas tarp susitraukimų. širdies raumuo girdimas viršuje.

Aortos širdies ligos diagnozė vaikams nustatomas remiantis sistoliniu-diastoliniu ūžesiais 2-oje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, greitu ir trumpu pulsu, kairiosios širdies padažnėjimu, plaučių kraujotakos duomenų perkrovimu Echo-CG, EKG, FCG, rentgeno tyrimas.

Aortos vožtuvo ligos gydymas vaikams

Vaikų aortos vožtuvo ligos gydymas yra tik chirurginis. Optimalus amžius chirurginei įgimtos arterijų ligos korekcijai yra po 6 mėn. Tuo pačiu metu, esant įgimtai arterinei ligai su kvėpavimo distreso sindromu, optimalus chirurginio gydymo amžius yra pirmosios naujagimio gyvenimo dienos.

Vaikų aortos vožtuvo ligos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Apie 20 % vaikų miršta be chirurginio gydymo pirmoje ligos fazėje nuo širdies nepakankamumo. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 40 metų. Laiku atlikta chirurginė intervencija gali visiškai pašalinti įgimtą arterinį vaikų širdies pranašą.

Susisiekus su

Klasės draugai

Net ir mamos pilvelyje susiformuoja kūdikio širdies sistema. Kiekvienas tėvas nerimauja dėl mažo žmogaus sveikatos, tačiau niekas nėra apsaugotas nuo širdies ydų. Šiandien kas antras gimęs vaikas gali rasti šią patologiją.

Kiekviena mama turi žinoti, ką reiškia naujagimių širdies liga, kodėl ji pavojinga, priežastis, patologijos požymius ir gydymo būdus. Atsisakykite žalingų įpročių, laikykitės tinkamos dietos – tai svarbu ne tik jums, bet ir jūsų kūdikiui.

Širdies liga naujagimiams

Įgimta širdies liga - anatominis defektas, atsiradęs gimdoje (nėštumo metu, ankstyvosiose stadijose), taisyklingos širdies struktūros, vožtuvo aparato ar vaiko širdies kraujagyslių pažeidimas. Tarp vaikų širdies ligų įgimtos anomalijos tvirtai pirmauja.

Kiekvienais metais iš 1000 gimusių kūdikių 7-17 turi širdies anomalijų ar apsigimimų. Be to, nesuteikus kvalifikuotos kardiologinės, reanimacijos ir širdies chirurgijos, iki 75% kūdikių gali mirti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Iš viso yra apie dvi dešimtis ŠKL, o atsiradimo dažnis nėra vienodas. Dažniausiai pasitaikantys defektai, vaikų kardiologų teigimu, yra: skilvelių pertvaros defektas, antroje vietoje – prieširdžių pertvaros defektas, trečioje – atviras arterinis latakas.

Ypatingą socialinę ŠKL svarbą turi didelis vaikų mirtingumas ir neįgalumas, ir nuo labai ankstyvo amžiaus, o tai, be abejo, turi didelę reikšmę visos tautos sveikatai. Vaikams reikalingas išsamus ir aukštos kvalifikacijos gydymas, regionuose ir specializuotose klinikose reikia apmokytų specialistų.

Kartais kūdikio gydymas yra ilgas ir brangus, o dauguma tėvų tiesiog negali susimokėti už gydymą, todėl labai sunku suteikti pagalbą. Esant dabartiniam širdies chirurgijos pažangos lygiui, galima chirurginiu būdu išgydyti 97% vaikų su defektais, o ateityje vaikai visiškai atsikratys ligos. Svarbiausia yra laiku diagnozuoti!

Įgimtos širdies ydos vadinamos didelių kraujagyslių ir širdies struktūros anomalijomis, kurios susidaro 2–8 nėštumo savaitę. Remiantis statistika, 1 vaikui iš tūkstančio tokia patologija nustatoma, o vienam ar dviem diagnozė gali būti mirtina.

Kodėl širdies liga pasireiškia naujagimiams?

Įgimtas defektas atsiranda, jei vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemos klojimo metu veikia koks nors žalingas veiksnys. Šiais laikotarpiais susidaro sunkiausi defektai, nes klojamos širdies kameros ir pertvaros, formuojasi pagrindiniai kraujagyslės.

Dažnai ŠKL priežastys yra virusinės ligos, kuriomis nėščioji serga pirmuosius tris mėnesius, virusai per besiformuojančią placentą gali prasiskverbti į vaisių ir turėti žalingą poveikį. Žalingas SARS, gripo ir paprastosios pūslelinės poveikis buvo įrodytas.

Didžiausią pavojų nėščiai moteriai kelia raudonukės virusas, ypač jei šeimoje yra kūdikių. Raudonukė, kurią motina perneša iki 8-12 savaičių, 60-80% atvejų sukelia Gregg triadą - klasikinį raudonukės simptomų kompleksą: CHD su įgimta katarakta (lęšiuko drumstumu) ir kurtumu.

Taip pat gali būti nervų sistemos apsigimimų. Svarbų vaidmenį formuojant ŠKL vaidina profesiniai pavojai, intoksikacija, nepalankios gyvenamosios vietos aplinkos sąlygos - motinoms, kurios vartojo alkoholį nėštumo pradžioje, defekto tikimybė padidėja 30%, o kartu su nikotinu - iki 60 proc.

15% kūdikių, turinčių širdies ydų, pastebimas būsimos motinos kontaktas su dažais ir lakais, o 30% vaikų tėvai buvo transporto priemonių vairuotojai, dažnai kontaktuodami su benzinu ir išmetamosiomis dujomis.

Yra ryšys tarp defekto išsivystymo ir motinos, vartojančios prieš pat nėštumą, ankstyvos stadijos vaistai – papaverinas, chininas, barbitūratai, narkotiniai analgetikai ir antibiotikai, hormoninės medžiagos gali neigiamai paveikti širdies formavimąsi.

Chromosomų ir genų mutacijos nustatomos 10% vaikų, turinčių širdies ydų, yra ryšys su nėštumo toksikoze ir daugeliu kitų veiksnių.

Kaip liga vystosi ir kas pavojinga

Pirmojo nėštumo trimestro pabaigoje vaisiaus širdis jau yra gerai susiformavusi, o 16-20 nėštumo savaitę ultragarsu galima nustatyti daug sunkių defektų. Atlikus tolesnius tyrimus, diagnozė gali būti galutinai nustatyta.

Vaisiaus kraujotaka sutvarkyta taip, kad dauguma defektų neturi įtakos intrauteriniam vystymuisi – išskyrus itin sunkius, kai kūdikio mirtis įvyksta pirmosiomis intrauterinio vystymosi savaitėmis.

Po gimimo kūdikio kraujotaka perstatoma į du kraujo apytakos ratus, uždaromos gimdoje veikusios kraujagyslės ir angos, o kraujotakos sistema sureguliuojama suaugusiųjų būdui.

Klinikinis ŠKL vaizdas yra įvairus, nulemtas trijų būdingų veiksnių:

  • priklauso nuo defekto tipo;
  • nuo kūdikio organizmo galimybių iki pažeidimų kompensavimo panaudojant adaptacinio rezervo galimybes;
  • komplikacijos, kylančios dėl defekto.

Kartu ženklai suteikia skirtingą vaizdą apie skirtingų kūdikių defektą, kai kuriems jis atpažįstamas iš karto ir ilgą laiką gali būti besimptomis. Dažnai cianozė (cianozė) stebima kūdikiams, o kitiems gali pamėlynuoti ir galūnės, ir kūnas. Antras pavojingas požymis – dusulys ir sunkus trupinių kvėpavimas, jis negali žįsti, greitai pavargsta, yra vangus.

Gali būti, kad kūdikis blogai priauga svorio, nepaisant visų pastangų maitinti, gali vėluoti psichomotorinis vystymasis, dažnos kvėpavimo takų ligos, pasikartojanti pneumonija ankstyvoje vaikystėje, krūtinės ląstos struktūros pažeidimas, susiformavus iškyšai. (širdies kupra) širdies projekcijos srityje.

Ateityje kalbėsime apie kiekvieno ŠKL tipo pasireiškimus, konkrečius nusiskundimus ir klinikinį vaizdą, pagrindinis dalykas, į kurį reikėtų atkreipti dėmesį tėvams, yra tai, kad esant menkiausiems nerimą keliantiems simptomams, atsirandantiems dėl trupinių, kreipkitės patarimo į pediatrą ir kardiologą. .

klasifikacija

Yra daugybė naujagimių širdies ydų klasifikacijų, tarp jų yra apie 100 tipų. Dauguma tyrinėtojų skirsto juos į baltą ir mėlyną:

  • balta: kūdikio oda tampa blyški;
  • mėlyna: kūdikio oda tampa melsva.

Baltos širdies defektai apima:

  • skilvelių pertvaros defektas: prarandama dalis pertvaros tarp skilvelių, susimaišo veninis ir arterinis kraujas (pastebėta 10-40 proc. atvejų);
  • prieširdžių pertvaros defektas: susidaro uždarius ovalų langą, dėl to tarp prieširdžių susidaro „tarpelis“ (pastebimas 5-15 proc. atvejų);
  • aortos koarktacija: aortos išėjimo iš kairiojo skilvelio srityje susiaurėja aortos kamienas (pastebėta 7-16% atvejų);
  • aortos stenozė: dažnai kartu su kitomis širdies ydomis vožtuvo žiedo srityje susidaro susiaurėjimas ar deformacija (pastebėta 2-11% atvejų, dažniau mergaitėms);
  • atviras arterinis latakas: paprastai aortos latakas užsidaro praėjus 15-20 valandų po gimimo, jei šis procesas nevyksta, kraujas iš aortos išleidžiamas į plaučių kraujagysles (pastebėta 6-18 proc. dažniau berniukams);
  • plaučių arterijos stenozė: susiaurėja plaučių arterija (tai galima pastebėti įvairiose jos dalyse) ir toks hemodinamikos pažeidimas sukelia širdies nepakankamumą (pastebėtas 9-12 proc. atvejų).

Mėlynos širdies defektai apima:

  • Fallot tetralogija: kartu su plaučių arterijos stenozės, aortos poslinkio į dešinę ir skilvelio pertvaros defektu deriniu, dėl kurio nepakanka kraujo tekėjimo į plaučių arteriją iš dešiniojo skilvelio (pastebėta 11-15% atvejų);
  • triburio vožtuvo atrezija: kartu su dešiniojo skilvelio ir prieširdžio ryšio stoka (pastebėta 2,5–5% atvejų);
  • nenormalus plaučių venų susiliejimas (t. y. drenažas): plaučių venos teka į kraujagysles, vedančias į dešinįjį prieširdį (pastebėta 1,5-4 proc. atvejų);
  • didelių kraujagyslių perkėlimas: aorta ir plaučių arterija keičia vietas (pastebėta 2,5-6,2 proc. atvejų);
  • bendras arterinis kamienas: vietoj aortos ir plaučių arterijos nuo širdies atsišakoja tik vienas kraujagyslinis kamienas (truncus), todėl susimaišo veninis ir arterinis kraujas (pastebėta 1,7-4 proc. atvejų);
  • MARS sindromas: pasireiškia mitralinio vožtuvo prolapsu, klaidingais stygais kairiajame skilvelyje, atvira anga ovale ir kt.

Įgimta širdies vožtuvų liga apima anomalijas, susijusias su mitralinio, aortos ar trišakio vožtuvo stenoze arba nepakankamumu.

Nors įgimtų apsigimimų randama net gimdoje, daugeliu atvejų jie nekelia grėsmės vaisiui, nes jo kraujotakos sistema šiek tiek skiriasi nuo suaugusiojo. Žemiau pateikiami pagrindiniai širdies defektai.

  1. Skilvelinės pertvaros defektas.

Dažniausia patologija. Arterinis kraujas pro angą patenka iš kairiojo skilvelio į dešinę. Tai padidina mažojo apskritimo ir kairiosios širdies pusės apkrovą.

Kai skylutė yra mikroskopinė ir sukelia minimalius kraujotakos pokyčius, operacija neatliekama. Didesnėms skylėms daromas susiuvimas. Pacientai gyvena iki senatvės.

Būklė, kai tarpskilvelinė pertvara yra labai pažeista arba jos visai nėra. Skilveliuose susidaro arterinio ir veninio kraujo mišinys, krenta deguonies lygis, išryškėja odos cianozė.

Ikimokyklinio ir mokyklinio amžiaus vaikams būdinga priverstinė padėtis pritūpti (tai sumažina dusulį). Ultragarsu matoma padidėjusi sferinė širdis, pastebimas širdies kupras (išsikišimas).

Operaciją reikia atlikti nedelsiant, nes be tinkamo gydymo pacientai geriausiu atveju gyvena iki 30 metų.

  • arterinis latakas

    Atsiranda, kai dėl kokių nors priežasčių pogimdyminiu laikotarpiu plaučių arterijos ir aortos žinutė lieka atvira.

    Mažo skersmens neuždarymas nėra pavojingas, o esant dideliam defektui reikia skubios chirurginės intervencijos.

    Sunkiausias defektas, apimantis keturias anomalijas vienu metu:

    • plaučių arterijos stenozė (susiaurėjimas);
    • skilvelių pertvaros defektas;
    • aortos dekstrapozicija;
    • dešiniojo skilvelio padidėjimas.

    Šiuolaikiniai metodai leidžia gydyti tokius defektus, tačiau vaikas su tokia diagnoze yra registruojamas pas kardioreumatologą visam gyvenimui.

  • aortos stenozė

    Stenozė yra kraujagyslės susiaurėjimas, kuris blokuoja kraujotaką. Jį lydi įtemptas pulsas rankų arterijose, o susilpnėjęs kojų pulsas, didelis rankų ir kojų spaudimo skirtumas, veido deginimo ir karščio pojūtis, apatinių galūnių tirpimas.

  • Operacija apima transplantacijos įrengimą pažeistoje vietoje. Po to, kai buvo imtasi priemonių, atstatomas širdies ir kraujagyslių darbas, pacientas gyvena ilgai.

    Bendrieji ligos simptomai naujagimiams

    Ligų grupėje, vadinamoje įgimta širdies liga, simptomai skirstomi į specifinius ir bendruosius. Konkretūs, kaip taisyklė, nėra vertinami iš karto gimus vaikui, nes pirmiausia siekiama stabilizuoti širdies ir kraujagyslių sistemos darbą.

    Specifiniai simptomai dažnai nustatomi atliekant funkcinius tyrimus ir atliekant instrumentinius tyrimo metodus. Pirmieji būdingi požymiai turėtų būti priskirti bendriesiems simptomams. Tai tachipnėja, tachikardija arba bradikardija, odos spalva, būdinga dviem defektų grupėms (baltos ir mėlynos spalvos defektai).

    Šie pažeidimai yra esminiai. Tuo pačiu metu kraujotakos ir kvėpavimo sistemos užduotis yra aprūpinti likusius audinius deguonimi ir substratu oksidacijai, iš kurio sintetinama energija.

    Kraujo maišymosi sąlygomis prieširdžių ar skilvelių ertmėje ši funkcija sutrinka, todėl periferiniai audiniai kenčia nuo hipoksijos, kuri galioja ir nerviniam audiniui. Taip pat šios savybės apibūdina širdies vožtuvų defektus, širdies kraujagyslių apsigimimus, aortos ir plaučių venų displaziją, aortos ir plaučių kamieno perkėlimą, aortos koarktaciją.

    Dėl to mažėja raumenų tonusas, mažėja pagrindinių ir specifinių refleksų pasireiškimo intensyvumas. Šie požymiai įtraukti į Apgar skalę, kuri leidžia nustatyti visalaikio vaiko laipsnį.

    Tuo pačiu metu naujagimių įgimtą širdies ligą dažnai gali lydėti ankstyvas arba priešlaikinis gimdymas. Tai galima paaiškinti daugeliu priežasčių, nors dažnai, kai naujagimiams nenustatoma įgimta širdies liga, tai rodo neišnešiotumą dėl:

    • medžiagų apykaitos;
    • Hormoninis;
    • fiziologinės ir kitos priežastys.

    Kai kuriuos įgimtus apsigimimus lydi odos spalvos pasikeitimas. Yra mėlynos ir baltos spalvos defektai, kartu su cianoze ir odos blyškumu. Tarp baltų defektų yra patologijos, kurias lydi arterinio kraujo išleidimas arba kliūtis jo išsiskyrimui į aortą.

    Šios ydos apima:

    1. Aortos koarktacija.
    2. Aortos burnos stenozė.
    3. Prieširdžių arba skilvelių pertvaros defektas.

    Dėl mėlynų defektų vystymosi mechanizmas yra susijęs su kitomis priežastimis. Čia pagrindinis komponentas yra kraujo stagnacija dideliame apskritime dėl prasto nutekėjimo į plaučių aortą, plaučius ar kairę širdį. Tai tokie sutrikimai kaip mitralinė, aortos, trišakio įgimta širdies liga.

    Šio sutrikimo priežastys taip pat slypi genetiniuose faktoriuose, taip pat motinos ligose prieš nėštumą ir nėštumo metu. Vaikų mitralinio vožtuvo prolapsas: simptomai ir diagnozė Vaikų mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) yra viena iš įgimtų širdies ydų rūšių, kuri tapo žinoma tik prieš pusę amžiaus.

    Prisiminkime anatominę širdies sandarą, kad suprastume šios ligos esmę. Yra žinoma, kad širdyje yra du prieširdžiai ir du skilveliai, tarp kurių yra vožtuvai, savotiški vartai, leidžiantys kraujui tekėti viena kryptimi ir neleidžiantys kraujui tekėti atgal į prieširdžius skilvelio susitraukimo metu.

    Tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio uždarymo funkciją atlieka triburis vožtuvas, o tarp kairiojo - dviburis, arba mitralinis vožtuvas. Mitralinio vožtuvo prolapsas pasireiškia vieno ar abiejų vožtuvo lapelių nukrypimu į prieširdžių ertmę kairiojo skilvelio susitraukimo metu.

    Mitralinio vožtuvo prolapsas vaikui dažniausiai diagnozuojamas vyresniame ikimokykliniame ar mokykliniame amžiuje, kai mamai netikėtai praktiškai sveikam vaikui gydytojas aptinka širdies ūžesį ir pasiūlo išsitirti pas kardiologą. Širdies ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) patvirtins gydytojo įtarimus ir leis drąsiai kalbėti apie mitralinio vožtuvo prolapsą.

    Reguliarus kardiologo stebėjimas yra vienintelė būtina sąlyga, kurią vaikas turės laikytis prieš pradėdamas su fiziniu pervargimu susijusią veiklą. Dauguma žmonių, sergančių mitralinio vožtuvo prolapsu, gyvena įprastą gyvenimą, nežinodami apie ligos buvimą.

    Sunkios mitralinio vožtuvo prolapso komplikacijos yra retos. Iš esmės tai yra vožtuvų išsiskyrimas, dėl kurio atsiranda mitralinio vožtuvo nepakankamumas arba infekcinis endokarditas.

    Širdies ligos naujagimiams – priežastys

    90% atvejų naujagimio įgimta širdies liga išsivysto dėl nepalankių aplinkos veiksnių poveikio. Šios patologijos vystymosi priežastys yra šios:

    • genetinis veiksnys;
    • intrauterinė infekcija;
    • tėvų amžius (motina virš 35 metų, tėvas vyresnis nei 50 metų);
    • aplinkos veiksnys (radiacija, mutageninės medžiagos, dirvožemio ir vandens tarša);
    • toksinis poveikis (sunkieji metalai, alkoholis, rūgštys ir alkoholiai, kontaktas su dažais ir lakais);
    • tam tikrų vaistų (antibiotikų, barbitūratų, narkotinių analgetikų, hormoninių kontraceptikų, ličio preparatų, chinino, papaverino ir kt.) vartojimas;
    • motinos ligos (sunki toksikozė nėštumo metu, cukrinis diabetas, medžiagų apykaitos sutrikimai, raudonukė ir kt.)

    Įgimtų širdies ydų rizikos grupės yra vaikai:

    • su genetinėmis ligomis ir Dauno sindromu;
    • per anksti;
    • su kitais apsigimimais (t. y. su sutrikusia kitų organų veikla ir struktūra).

    Vaikų ŠKL simptomai ir požymiai gali būti skirtingi. Jų pasireiškimo laipsnis labai priklauso nuo patologijos tipo ir jos įtakos bendrai naujagimio būklei. Jei trupiniai turi kompensuotą širdies ligą, beveik neįmanoma pastebėti jokių ligos požymių išorėje.

    Jei naujagimis serga dekompensuota širdies liga, pagrindiniai ligos požymiai bus pastebėti po gimimo. Įgimtos vaikų širdies ydos pasireiškia šiais simptomais:

    1. Mėlyna oda. Tai pirmasis požymis, kad vaikas serga įgimta širdies liga.

    Tai atsiranda dėl deguonies trūkumo organizme. Gali pamėlynuoti galūnės, nasolabialinis trikampis ar visas kūnas. Tačiau mėlyna oda gali atsirasti ir esant kitoms ligoms, pavyzdžiui, centrinei nervų sistemai.

  • Kvėpavimo nepakankamumas ir kosulys.

    Pirmuoju atveju Mes kalbame apie dusulį.

    Be to, tai pasireiškia ne tik kūdikio budrumo laikotarpiu, bet ir miego būsenoje. Paprastai naujagimis kūdikis įkvepia ne daugiau kaip 60 įkvėpimų per minutę. Sergant CHD šis skaičius padidėja beveik pusantro karto.

  • Greitas širdies plakimas. Būdingas UPU bruožas. Tačiau reikia pažymėti, kad ne visų tipų ydas lydi toks simptomas. Kai kuriais atvejais, atvirkščiai, pastebimas sumažėjęs pulsas.
  • Bendras savijautos pablogėjimas: blogas apetitas, dirglumas, neramus miegas, mieguistumas ir kt. Esant sunkioms ŠKL formoms, vaikai gali patirti astmos priepuolius ir net netekti sąmonės.
  • Darant prielaidą, kad naujagimis turi šią patologiją, gydytojas gali dėl šių priežasčių:

    • Galūnių mėlynumas.
    • Odos blyškumas.
    • Ant šaltų rankų, kojų ir nosies (liečiant).
    • Auskultacijos (klausymosi) metu ūžesys širdyje.
    • Širdies nepakankamumo simptomų buvimas.

    Jei kūdikis turi visus šiuos požymius, gydytojas duoda siuntimą visapusiškai vaiko apžiūrai diagnozei patikslinti.

    Paprastai diagnozei patvirtinti arba paneigti naudojami šie diagnostikos metodai:

    1. Visų vidaus organų ultragarsas ir jų funkcionavimo įvertinimas.
    2. Fonokardiograma.
    3. Širdies rentgenas.
    4. Širdies kateterizacija (siekiant išsiaiškinti defekto tipą).
    5. Širdies MRT.
    6. Kraujo tyrimai.

    Pažymėtina, kad išorinių įgimtos širdies ligos požymių iš pradžių gali visai nebūti, o atsirasti tik kūdikiui augant. Todėl labai svarbu, kad kiekvienas tėvas pirmaisiais mėnesiais visapusiškai apžiūrėtų savo vaiką.

    Tai leis laiku nustatyti UPU plėtrą ir imtis visų reikiamų priemonių. Tiesiog, jei ši patologija nebus laiku aptikta ir nepradėtas jos gydymas, tai gali sukelti liūdnų pasekmių.

    Ligos požymiai

    Naujagimis, turintis širdies ydą, yra neramus ir menkai priauga svorio. Pagrindiniai įgimtos širdies ligos požymiai gali būti šie simptomai:

    • išorinės odos cianozė arba blyškumas (dažniau nasolabialinio trikampio srityje, ant pirštų ir pėdų), kuris ypač išryškėja maitinant krūtimi, verkiant ir įsitempus;
    • letargija ar neramumas tepant ant krūties;
    • lėtas svorio augimas
    • dažnas spjaudymas žindymo metu;
    • be priežasties verksmas;
    • dusulio priepuoliai (kartais kartu su cianoze) arba nuolat greitas ir sunkus kvėpavimas;
    • be priežasties tachikardija arba bradikardija;
    • prakaitavimas;
    • galūnių patinimas;
    • patinimas širdies srityje.

    Nustačius tokius požymius, vaiko tėvai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, kad šis apžiūrėtų vaiką. Ištyręs pediatras gali nustatyti širdies ūžesius ir rekomenduoti tolimesnį kardiologo gydymą.

    Diagnostika

    Įtarus ŠKL, vaikas skubiai siunčiamas kardiologo konsultacijai, o esant skubioms priemonėms – į kardiochirurgijos ligoninę.

    Jie atkreips dėmesį į cianozės, kuri keičiasi kvėpuojant po deguonies kauke, buvimą, dusulį dalyvaujant šonkaulių ir tarpšonkauliniams raumenims, įvertins pulso ir spaudimo pobūdį, atliks kraujo tyrimus, įvertins organų būklę ir. sistemos, ypač smegenys, klausosi širdies, pastebėdami įvairių triukšmų buvimą, ir atlieka tolesnius tyrimus.

    Būtinai atlikite širdies ir kraujagyslių ultragarsą. Diagnostika, tikslai:

    • išsiaiškinti, ar iš tikrųjų yra defektas;
    • nustatyti pagrindinius ŠKL sukeltus kraujotakos sutrikimus, atpažinti defekto anatomiją;
    • išsiaiškinti defekto fazę, chirurginio ir konservatyvaus gydymo galimybę šiame etape;
    • nustatyti komplikacijų buvimą ar nebuvimą, jų gydymo tinkamumą;
    • pasirinkti chirurginės korekcijos taktiką ir operacijos laiką.

    Šiuo metu, praktiškai įdiegus beveik visuotinį vaisiaus ultragarsinį tyrimą nėštumo metu, yra reali galimybė diagnozuoti ŠKL gestaciniame amžiuje iki 18-20 savaičių, kai kyla klausimas, ar tikslinga tęsti gydymą. galima nuspręsti apie nėštumą.

    Deja, tokių itin specializuotų ligoninių šalyje yra nedaug, o daugumai gimdyvių dėl hospitalizacijos ir gimdymo tenka vykti iš anksto į didelius centrus.

    Defektas ne visada nustatomas gimdoje, tačiau nuo pat gimimo ydos klinika pradeda augti - tada gali prireikti skubios pagalbos, kūdikis bus perkeltas į kardiochirurginę ligoninę reanimacijos skyriuje ir viskas, kas įmanoma padaryta siekiant išgelbėti jo gyvybę, iki atviros širdies operacijos.

    Diagnozuojant vaikus, kuriems įtariama įgimta širdies liga, naudojamas tokių tyrimo metodų rinkinys:

    • Echo-KG;
    • rentgenografija;
    • bendra kraujo analizė.

    Jei reikia, skiriami papildomi diagnostikos metodai, tokie kaip širdies zondavimas ir angiografija.

    Visus naujagimius, turinčius įgimtų širdies ydų, privalo stebėti vietinis pediatras ir kardiologas. Pirmaisiais gyvenimo metais vaikas turi būti tikrinamas kas 3 mėnesius. Dėl sunkių širdies ydų tyrimas atliekamas kas mėnesį.

    Tėvai turi būti supažindinti su privalomomis sąlygomis, kurios turi būti sudarytos tokiems vaikams:

    • pirmenybė natūraliam maitinimui motinos ar donoro pienu;
    • šėrimų skaičiaus padidėjimas 2-3 dozėmis, mažinant maisto kiekį vienoje dozėje;
    • dažni pasivaikščiojimai gryname ore;
    • įmanomas fizinis aktyvumas;
    • kontraindikacijos esant stipriam šalčiui ar atviroje saulėje;
    • savalaikė prevencija užkrečiamos ligos;
    • racionali mityba, sumažinant geriamo skysčių kiekį, druską ir į racioną įtraukiant daug kalio turinčių maisto produktų (keptų bulvių, džiovintų abrikosų, džiovintų slyvų, razinų).

    Chirurginiai ir terapiniai metodai naudojami gydant vaiką, sergantį įgimta širdies liga. Paprastai vaistai yra naudojami ruošiant vaiką operacijai ir gydymui po jos.

    Esant sunkioms įgimtoms širdies ydoms, rekomenduojamas chirurginis gydymas, kuris, priklausomai nuo širdies ligos tipo, gali būti atliekamas naudojant minimaliai invazinę techniką arba ant atviros širdies, vaiką prijungus prie širdies-plaučių aparato.

    Po operacijos vaikas yra prižiūrimas kardiologo. Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas keliais etapais, t.y. pirmoji operacija atliekama paciento būklei palengvinti, o vėlesnės – galutinai pašalinti širdies ligą.

    Laiku atliktos operacijos, skirtos naujagimių įgimtai širdies ligai pašalinti, prognozė daugeliu atvejų yra palanki.

    Vaistai

    Ypač svarbu vartoti vaistus nėštumo metu. Šiuo metu jie visiškai atsisakė vartoti talidomidą – šis vaistas nėštumo metu sukėlė daugybę įgimtų deformacijų (įskaitant įgimtas širdies ydas).

    Be to, teratogeninis poveikis turi:

  • alkoholis (sukelia skilvelių ir prieširdžių pertvaros defektus, atvirą arterinį lataką),
  • amfetaminai (dažniau susidaro VSD ir didelių indų perkėlimas),
  • prieštraukuliniai vaistai - hidantoinas (plaučių arterijos stenozė, aortos koarktacija, atviras arterinis latakas),
  • trimetadionas (didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, Fallo tetralogija, kairiojo skilvelio hipoplazija),
  • ličio (Ebšteino anomalija, trišakio vožtuvo atrezija),
  • progestogenai (Falloto tetralogija, sudėtinga įgimta širdies liga).

    Yra bendra nuomonė, kad pavojingiausios ŠKL vystymuisi yra pirmosios 6-8 nėštumo savaitės. Jei į šį intervalą patenka teratogeninis veiksnys, greičiausiai išsivystys sunki arba kombinuota įgimta širdies liga.

    Tačiau neatmetama ne tokia sudėtinga širdies ar kai kurių jos struktūrų pažeidimo galimybė bet kuriame nėštumo etape.

    Koregavimo metodai

    Avarinė, arba pirminė adaptacija, prasideda nuo kūdikio gimimo. Šiame etape, siekiant kompensuoti ŠKL ir širdies veiklos sutrikimus, išnaudojamos visos organizmo atsargos, kraujagyslės, širdies raumuo, plaučių audiniai ir kiti organai, kuriems trūksta deguonies, pritaikomi prie ekstremalaus krūvio.

    Jei kūdikio kūno galimybės yra per mažos, toks defektas gali baigtis trupinių mirtimi, jei jam greitai neatliksite širdies operacijos.

    Jei yra pakankamai kompensavimo galimybių, organizmas pereina į santykinio kompensavimo stadiją, o visi vaiko organai ir sistemos pereina į tam tikrą stabilų darbo ritmą, prisitaikydami prie išaugusių reikalavimų, ir taip dirba kuo daugiau ir mažylio darbe. rezervai nebus išnaudoti.

    Tada natūraliai prasideda dekompensacija – terminalinė stadija, kai išsekus visos širdies ir kraujagyslių struktūros bei plaučių audiniai nebegali atlikti savo funkcijų ir išsivysto ŠN.

    Operacija dažniausiai atliekama kompensacijos stadijoje – tada vaikui lengviausia ją perkelti: organizmas jau išmoko susidoroti su padidėjusiais reikalavimais. Rečiau operacijos prireikia skubiai – net pačioje skubios pagalbos fazės pradžioje, kai vaikas negali išgyventi be pagalbos.

    Chirurginė įgimtų apsigimimų korekcija Rusijoje skaičiuojama nuo 1948 metų, kai pirmą kartą buvo atlikta ŠKL korekcija – atviro arterinio latako perrišimas. O XXI amžiuje širdies chirurgijos galimybės gerokai išsiplėtė.

    Dabar padedama šalinti mažų ir neišnešiotų vaikų defektus, atliekamos operacijos tais atvejais, kurie dar prieš du dešimtmečius buvo laikomi nepataisomais. Visos chirurgų pastangos yra skirtos kuo anksčiau įgimtos širdies ligos korekcijai, kuri leistų kūdikiui ateityje gyventi įprastą gyvenimą, niekuo nesiskiriantį nuo jo bendraamžių.

    Deja, ne visus defektus galima pašalinti viena operacija. Taip yra dėl kūdikio augimo ir vystymosi ypatumų, be to, širdies ir plaučių kraujagyslių prisitaikymo prie apkrovos.

    Rusijoje pagalbą kūdikiams teikia apie 30 įstaigų, daugiau nei pusė jų gali atlikti dideles atviros širdies ir dirbtinės kraujotakos operacijas. Operacijos gana rimtos, o po jų prireikia ilgo buvimo klinikoje reabilitacijai.

    Švelnios ir mažiau traumuojančios yra minimaliai invazinės technikos – operacijos naudojant ultragarso ir endoskopinę įrangą, kurioms nereikia didelių pjūvių ir jungiamas kūdikis prie širdies-plaučių aparato.

    Per didelius indus, naudojant specialius kateterius, kontroliuojamus rentgeno ar ultragarsu, širdies viduje atliekamos manipuliacijos, kurios leidžia ištaisyti daugelį širdies ir jos vožtuvų defektų. Jie gali būti atliekami tiek taikant bendrąją, tiek vietinę nejautrą, o tai sumažina komplikacijų riziką. Po intervencijos po kelių dienų galite grįžti namo.

    Jei kūdikiui operacija neindikuotina arba proceso stadija neleidžia jos atlikti dabar, skiriami įvairūs vaistai, kurie palaiko širdies darbą tinkamu lygiu.

    Įgimta širdies liga sergančiam vaikui gyvybiškai svarbu stiprinti imuninę sistemą, kad nosyje, gerklėje ar kitose vietose nesusidarytų infekcijos židiniai. Jie turi dažnai būti gryname ore ir stebėti apkrovas, kurios turi griežtai atitikti ydų tipą.

    Ligos pasekmės

    Bet kokia įgimta širdies liga sukelia rimtus hemodinamikos sutrikimus, susijusius su ligos progresavimu, taip pat organizmo širdies sistemos dekompensaciją. Vienintelis būdas užkirsti kelią širdies ir kraujagyslių nepakankamumui yra ankstyva operacija, atliekama nuo 6 mėnesių iki 2 metų.

    Jo svarba yra būtinybė normalizuoti kraujotaką širdyje ir didžiuosiuose induose. Vaikus, sergančius įgimta širdies liga, reikia saugoti nuo infekcinio endokardito – infekcijos ir vidinio širdies audinio sluoksnio uždegimo.

    Vaikai, sergantys įgimta širdies liga, gali užsikrėsti po daugumos odontologinių procedūrų, įskaitant dantų valymą, plombavimą ir šaknų kanalų gydymą.

    Gerklės, burnos operacijos ir virškinimo trakto (stemplės, skrandžio ir žarnyno) ar šlapimo takų procedūros ar tyrimai gali sukelti infekcinį endokarditą. Infekcinis endokarditas gali išsivystyti po atviros širdies operacijos.

    Bakterijos ar grybeliai, patekę į kraują, dažniausiai migruoja link širdies, kur užkrečia nenormalų širdies audinį, kuriam būdinga turbulentinė kraujotaka, ir vožtuvus. Nors daugelis organizmų gali sukelti infekcinį endokarditą, dažniausia infekcinio endokardito priežastis yra stafilokokinės ir streptokokinės bakterijos.

    Daugelis paauglių, turinčių širdies ydų, kenčia nuo stuburo išlinkimo (skoliozės). Vaikams, kuriems sunku kvėpuoti, skoliozė gali apsunkinti kvėpavimo takų ligų eigą.

    Pagalba silpnai širdžiai

    Kad šerdis greitai pagerėtų, vadovaukitės šiomis rekomendacijomis. Maistas. Maistas turi būti mažai kalorijų ir mažai druskos. Širdis turi vartoti:

    • daugiau baltyminio maisto (virtos liesos mėsos, žuvies, pieno produktų),
    • daržovės (burokėliai, morkos, pomidorai, bulvės),
    • vaisiai (persimonai, bananai, obuoliai),
    • žalumynai (krapai, petražolės, salotos, žalieji svogūnai).

    Venkite maisto, kuris sukelia pilvo pūtimą (pupelės, kopūstai, soda). Vaikas neturėtų valgyti bandelių ir pusgaminių. Nesiūlykite trupinių:

    Vietoj to:

    • erškėtuogių nuoviras,
    • šviežios sultys,
    • šiek tiek saldinto kompoto.

    Pratimai. UPU nėra priežastis atsisakyti sportuoti. Užregistruokite savo kūdikį mankštos terapijai arba veskite užsiėmimus namuose.

    Pradėkite apšilimą dviem ar trimis giliais įkvėpimais. Atlikite liemens liemenį į šonus ir į priekį, tempimo pratimus, vaikščiokite ant kojų pirštų, tada sulenkite kojas per kelius.

    Atsikračius ydos, kūdikiui reikia laiko atsistatyti, kad vėl galėtų gyventi be jo. Todėl mažylis registruojamas pas kardiologą ir nuolat jį lanko. Imuninės sistemos stiprinimas vaidina svarbų vaidmenį, nes bet koks peršalimas gali neigiamai paveikti širdies ir kraujagyslių sistemą bei sveikatą apskritai.

    Kalbant apie fizinius pratimus mokykloje ir darželyje, krūvio laipsnį nustato gydytojas kardioreumatologas. Jei būtina atleisti nuo kūno kultūros pamokų, tai nereiškia, kad vaikui draudžiama judėti. Tokiais atvejais jis užsiima kineziterapijos mankštomis pagal specialią programą klinikoje.

    Įrodyta, kad vaikai, sergantys ŠKL, ilgai būna lauke, tačiau jei nėra ekstremalių temperatūrų: tiek karštis, tiek šaltis blogai veikia kraujagysles, kurios veikia „dėvėjimuisi“. Druskos suvartojimas yra ribotas. Dietoje būtinas maistas, kuriame gausu kalio: džiovinti abrikosai, razinos, keptos bulvės.

    Gedimai yra skirtingi. Kai kuriems reikalingas neatidėliotinas chirurginis gydymas, kiti iki tam tikro amžiaus yra nuolat prižiūrimi gydytojų.

    Šiaip ar taip, šiandien medicina, įskaitant širdies chirurgiją, pasistūmėjo į priekį, o ydos, kurios prieš 60 metų buvo laikomos nepagydomomis ir nesuderinamos su gyvenimu, dabar sėkmingai operuojamos ir vaikai gyvena ilgai.

    Todėl išgirdę baisią diagnozę neturėtumėte panikuoti. Turite nusiteikti kovai su liga ir padaryti viską, kad ją nugalėtumėte.

    Tokiu atveju reikia atsižvelgti ir į kitus galimai nepalankius veiksnius, pavyzdžiui, blogą aukštos temperatūros poveikį esant tam tikroms širdies ydoms. Dėl šios priežasties šiems pacientams renkantis profesiją būtina atsižvelgti į gydytojo kardiologo nuomonę.

    Ir paskutinis niuansas, kurį norėčiau paliesti, yra įgimta širdies liga sergančių moterų nėštumas. Ši problema dėl savo sudėtingumo ir ne tokio mažo paplitimo dabar yra gana opi, ypač po to, kai mitralinio vožtuvo prolapsai pradėti priskirti prie „nedidelių širdies ydų“ ir jiems pradėti taikyti Sveikatos apsaugos ministerijos įsakymai ir įsakymai dėl taktikos. gydyti nėščias moteris, sergančias UPU.

    Apskritai, išskyrus anatomiškai ir hemodinamiškai kompensuotus apsigimimus, nėštumas visuose ŠKL yra susijęs su komplikacijų rizika. Tiesa, viskas priklauso nuo konkretaus broko ir kompensacijos laipsnio.

    Sergant kai kuriomis įgimtomis širdies ligomis (pvz., skilvelių pertvaros defektu ir aortos stenoze), padidėjęs darbo krūvis nėštumo metu gali sukelti širdies nepakankamumą.

    Nėštumo metu padidėja polinkis formuotis kraujagyslių aneurizmams, iki kraujagyslių sienelės plyšimų. Moterims, sergančioms aukšta plautine hipertenzija, yra didesnė persileidimų, venų trombozės ir net staigios mirties tikimybė. Todėl kiekvienu atveju problema sprendžiama individualiai, ir geriau ją išspręsti iš anksto.
    »alt=»»>

    Vaikų širdies liga yra sudėtingiausias nosologinis medicinos vienetas. Kasmet 1000 naujagimių tenka 10-17 vaikų, turinčių šią problemą. Ankstyvas aptikimas ir nukreipimas gydyti garantuoja palankią tolesnio gyvenimo prognozę.

    Be jokios abejonės, visi apsigimimai turi būti diagnozuojami gimdoje vaisiui. Svarbų vaidmenį atlieka ir pediatras, kuris galės identifikuoti tokį kūdikį ir laiku nukreipti pas vaikų kardiologą.

    Jei susidūrėte su šia patologija, išanalizuokime problemos esmę, taip pat papasakokime apie vaikų širdies ydų gydymo detales.

    Įgimta naujagimių širdies liga ir jos priežastys

    1. Motinos ligos nėštumo metu.
    2. Perduota infekcinė liga 1 trimestre, kai širdies struktūros išsivysto 4-5 savaites.
    3. Rūkymas, alkoholizmas mama.
    4. Ekologinė situacija.
    5. paveldima patologija.
    6. Genetinės mutacijos, kurias sukelia chromosomų anomalijos.

    Yra daug priežasčių, dėl kurių vaisiui atsiranda įgimta širdies liga. Neįmanoma išskirti tik vieno.

    Nedorybių klasifikacija

    1. Visos vaikų įgimtos širdies ydos skirstomos pagal kraujotakos sutrikimų pobūdį ir odos cianozės (cianozės) buvimą ar nebuvimą.

    Cianozė yra mėlynas odos spalvos pasikeitimas. Tai sukelia deguonies trūkumas, kuris kartu su krauju patenka į organus ir sistemas.

    2. Pasireiškimo dažnis.

    1. Skilvelinės pertvaros defektas atsiranda 20% visų širdies ydų.
    2. Prieširdžių pertvaros defektas trunka nuo 5 iki 10%.
    3. Atviras arterinis latakas yra 5–10 proc.
    4. Plaučių arterijos susiaurėjimas, stenozė ir aortos koarktacija užima iki 7 proc.
    5. Likusi dalis tenka daugybei, bet retesnių ydų.

    Vaikų širdies ligų požymiai

    • vienas iš defektų požymių yra dusulys. Pirmiausia jis pasirodo esant apkrovai, tada ramybėje.

    Dusulys yra greitas kvėpavimas;

  • odos atspalvio pasikeitimas yra antras požymis. Spalva gali skirtis nuo blyškios iki žydros;
  • apatinių galūnių patinimas. Ši širdies edema skiriasi nuo inkstų. Su inkstų patologija pirmiausia išsipučia veidas;
  • širdies nepakankamumo padidėjimas laikomas kepenų krašto padidėjimu ir padidėjusiu apatinių galūnių patinimu. Tai, kaip taisyklė, yra širdies edema;
  • su Fallot tetrada, gali atsirasti dusulys – cianozės priepuoliai. Priepuolio metu vaikas pradeda staigiai mėlynuoti, atsiranda greitas kvėpavimas.
  • Širdies ligos simptomai naujagimiams

    Reikia atkreipti dėmesį į:

    • žindymo pradžia;
    • Ar kūdikis aktyviai žįsta?
    • vieno maitinimo trukmė;
    • ar krūtis nukrenta maitinimo metu dėl dusulio;
    • ar čiulpiant nėra blyškumo.

    Jei kūdikis turi širdies ydą, jis vangiai, silpnai čiulpia, su 2-3 minučių pertraukomis, atsiranda dusulys.

    Širdies ligos simptomai vyresniems nei vienerių metų vaikams

    Jei kalbame apie vyresnius vaikus, čia įvertiname jų fizinį aktyvumą:

    • ar gali lipti laiptais į 4 aukštą be dusulio atsiradimo, ar per žaidimus atsisėda pailsėti.
    • ar dažnos kvėpavimo takų ligos, įskaitant pneumoniją ir bronchitą.

    Klinikinis atvejis! Moteriai 22 savaitę vaisiaus širdies ultragarsu buvo nustatytas skilvelio pertvaros defektas, kairiojo prieširdžio hipoplazija. Tai gana sudėtingas trūkumas. Tokiems vaikams gimus, jie iškart operuojami. Tačiau išgyvenamumas, deja, yra 0%. Galų gale, širdies defektai, susiję su vienos iš vaisiaus kamerų nepakankamu išsivystymu, yra sunkiai gydomi chirurginiu būdu ir turi mažą išgyvenamumą.

    Tarpskilvelinės pertvaros vientisumo pažeidimas

    Širdis turi du skilvelius, kuriuos skiria pertvara. Savo ruožtu pertvara turi raumeninę ir membraninę dalį.

    Raumeninė dalis susideda iš 3 sričių – įtekėjimo, trabekulinės ir ištekėjimo. Šios anatomijos žinios padeda gydytojui pagal klasifikaciją nustatyti tikslią diagnozę ir nuspręsti dėl tolesnės gydymo taktikos.

    Jei defektas mažas, tuomet ypatingų nusiskundimų nėra.

    Jei defektas yra vidutinis arba didelis, atsiranda šie simptomai:

    • fizinio vystymosi atsilikimas;
    • sumažėjęs atsparumas fiziniam aktyvumui;
    • dažni peršalimai;
    • nesant gydymo - kraujotakos nepakankamumo išsivystymas.

    Esant dideliems defektams ir išsivysčius širdies nepakankamumui, reikia imtis chirurginių priemonių.

    Prieširdžių pertvaros defektas

    Labai dažnai defektas yra atsitiktinis radinys.

    Vaikai, turintys prieširdžių pertvaros defektą, yra linkę į dažnas kvėpavimo takų infekcijas.

    Esant dideliems defektams (daugiau nei 1 cm), vaikas nuo gimimo gali prastai priaugti svorio ir išsivystyti širdies nepakankamumas. Vaikai operuojami sulaukę penkerių metų. Operacija uždelsta dėl tikimybės savaime užsidarantis defektas.

    Atidarykite Botallov kanalą

    Ši problema neišnešiotus kūdikius lydi 50% atvejų.

    Jei defektas yra didelis, nustatomi šie simptomai:

    • prastas svorio padidėjimas
    • dusulys, greitas širdies plakimas;
    • dažnas SARS, plaučių uždegimas.

    Savaiminis latako uždarymas, laukiame iki 6 mėn. Jei vyresniam nei metų vaikui jis lieka neuždarytas, latakas turi būti pašalintas chirurginiu būdu.

    Neišnešiotiems kūdikiams, aptiktiems gimdymo namuose, skiriamas vaistas indometacinas, kuris sklerozuoja (sulipina) kraujagyslės sieneles. Visiškai gimusiems naujagimiams ši procedūra neveiksminga.

    Aortos koarktacija

    Ši įgimta patologija susijusi su pagrindinės kūno arterijos – aortos – susiaurėjimu. Tai sukuria tam tikrą kraujotakos kliūtį, dėl kurios susidaro specifinis klinikinis vaizdas.

    Vyksta! 13 metų mergina skundėsi aukštu kraujospūdžiu. Tonometru matuojant spaudimą kojoms, jis buvo žymiai mažesnis nei rankų. Pulsas apatinių galūnių arterijose buvo vos apčiuopiamas. Diagnozuojant širdies ultragarsą, buvo nustatyta aortos koarktacija. 13 metų vaikas niekada nebuvo tirtas dėl įgimtų defektų.

    Paprastai aortos susiaurėjimas nustatomas nuo gimimo, bet gali ir vėliau. Šie vaikai net išvaizda turi savo ypatumus. Dėl prasto apatinės kūno dalies aprūpinimo krauju jie turi gana išvystytą pečių juostą ir siauras kojas.

    Tai dažniau pasitaiko berniukams. Paprastai aortos koarktaciją lydi tarpskilvelinės pertvaros defektas.

    Dviburis aortos vožtuvas

    Įprastai aortos vožtuve turėtų būti trys lapeliai, tačiau pasitaiko, kad du iš jų paklojami nuo gimimo.

    Triburis ir dviburis aortos vožtuvas

    Vaikai, turintys dviburį aortos vožtuvą, ypač nesiskundžia. Problema gali būti ta, kad toks vožtuvas greičiau susidėvės, o tai sukels aortos nepakankamumo vystymąsi.

    Išsivysčius 3 laipsnio nepakankamumui, reikalingas chirurginis vožtuvo keitimas, tačiau tai gali įvykti iki 40–50 metų.

    Vaikus, turinčius dviburį aortos vožtuvą, reikia stebėti du kartus per metus ir atlikti endokardito profilaktiką.

    sporto širdis

    Reguliarus fizinis aktyvumas lemia širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčius, kurie žymimi terminu „sportinė širdis“.

    Atletiška širdis pasižymi širdies ertmių padidėjimu ir miokardo masės padidėjimu, tačiau tuo pačiu širdies funkcija išlieka amžiaus normos ribose.

    Pokyčiai širdyje atsiranda po 2 metų po reguliarių treniruočių 4 valandas per dieną, 5 dienas per savaitę. Atletiška širdis dažniau pasitaiko ledo ritulininkams, sprinteriams, šokėjams.

    Pokyčiai intensyvaus fizinio krūvio metu atsiranda dėl ekonomiško miokardo darbo ramybės būsenoje ir maksimalių galimybių pasiekimo esant sportiniams krūviams.

    Sportininko širdžiai gydyti nereikia. Vaikai turi būti tikrinami du kartus per metus.

    Įgytos vaikų širdies ydos

    Dažniausiai tarp įgytų širdies ydų yra vožtuvo aparato defektas.

    • reumatas;
    • perneštos bakterinės, virusinės infekcijos;
    • infekcinis endokarditas;
    • dažni gerklės skausmai, skarlatina.

    Žinoma, vaikus su neoperuotu įgytu defektu visą gyvenimą turi stebėti kardiologas ar bendrosios praktikos gydytojas. apsigimimų suaugusiųjų širdies liga yra svarbi problema, apie kurią reikia pranešti terapeutui.

    Įgimtų širdies ydų diagnostika

    1. Neonatologo klinikinė apžiūra vaikui po gimimo.
    2. Vaisiaus širdies ultragarsas. Atliekama 22-24 nėštumo savaitę, kai įvertinamos vaisiaus širdies anatominės struktūros.
    3. Praėjus 1 mėnesiui po gimimo, širdies ultragarsinis patikrinimas, EKG.

    Svarbiausias tyrimas diagnozuojant vaisiaus sveikatą – antrojo nėštumo trimestro ultragarsinė patikra.

  • Kūdikių svorio padidėjimo įvertinimas, maitinimo pobūdis.
  • pratimų tolerancijos įvertinimas, fizinė veikla vaikai.
  • Išgirdęs būdingą ūžesį širdyje, pediatras nukreipia vaiką pas vaikų kardiologą.
  • Pilvo organų ultragarsas.
  • Šiuolaikinėje medicinoje, esant reikalinga įranga diagnozuoti apsigimimas nėra sunku.

    Įgimtų širdies ydų gydymas

    Vaikų širdies ligas galima išgydyti chirurginiu būdu. Tačiau reikia atminti, kad ne visas širdies ydas reikia operuoti, nes jos gali savaime užgyti, joms reikia laiko.

    Gydymo taktikos nustatymas bus toks:

    • defekto tipas;
    • širdies nepakankamumo buvimas arba padidėjimas;
    • vaiko amžius, svoris;
    • susiję apsigimimai;
    • spontaniško defekto pašalinimo tikimybė.

    Chirurginė intervencija gali būti minimaliai invazinė arba endovaskulinė, kai pasiekiama ne per krūtinę, o šlaunikaulio vena. Taip uždaromi nedideli defektai, aortos koarktacija.

    Įgimtų širdies ydų prevencija

    Kadangi tai įgimta problema, prevencija turėtų prasidėti nuo prenatalinio laikotarpio.

    1. Rūkymo pašalinimas, toksinis poveikis nėštumo metu.
    2. Gydytojo genetiko konsultacija, jei šeimoje yra įgimtų defektų.
    3. Tinkama būsimos motinos mityba.
    4. Privalomas lėtinių infekcijos židinių gydymas.
    5. Hipodinamija pablogina širdies raumens darbą. Būtina kasdieninė gimnastika, masažai, darbas su mankštos terapijos gydytoju.
    6. Nėščioms moterims būtinai turi būti atliktas ultragarsinis patikrinimas. Širdies ligas naujagimiams turėtų stebėti kardiologas. Jei reikia, būtina skubiai kreiptis į kardiochirurgą.
    7. Privaloma operuotų vaikų reabilitacija, tiek psichologinė, tiek fizinė, sanatorinio-kurorto sąlygomis. Kiekvienais metais vaikas turi būti apžiūrimas kardiologinėje ligoninėje.

    Širdies ydos ir skiepai

    Reikėtų atsiminti, kad skiepų geriau atsisakyti šiais atvejais:

    • 3 laipsnio širdies nepakankamumo išsivystymas;
    • esant endokarditui;
    • dėl sudėtingų defektų.

    Ji baigė Pietų valstybinį medicinos universitetą, pediatrijos stažuotę, vaikų kardiologijos rezidentūrą, nuo 2012 metų dirba medicinos centre „Lotos“, Čeliabinske.

    Širdies liga: kas tai?

    Širdies liga yra pasikeitimas anatominės struktūrosširdis (kameros, vožtuvai, pertvaros) ir iš jos besitęsiantys kraujagyslės, dėl kurių atsiranda hemodinamikos sutrikimai. Visos širdies ydos skirstomos į dvi grupes: įgimtas ir įgytas. Vaikystėje, kaip taisyklė, nustatomos įgimtos širdies ydos (ŠKL). Jie yra dviejų tipų:

    • „Mėlyna“, kurioje veninis kraujas patenka į arterijas, todėl oda tampa melsva. Ši įgimtų širdies ligų grupė yra pavojingiausia, nes vaiko organai ir audiniai dėl arterinio ir anglies dvideginio prisotinto veninio kraujo maišymosi gauna mažiau deguonies. Dažniausiai „mėlyna“ ŠKL yra plaučių atrezija, Phalo tetralogija ir kraujagyslių transpozicija.
    • „Balta“, kuriai būdingas kraujo išleidimas į dešinę širdies pusę ir blyški oda. Šio tipo defektus pacientai lengviau toleruoja, tačiau laikui bėgant jie sukelia širdies nepakankamumą ir problemų su plaučiais atsiradimą. Pavyzdžiai yra prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas ir kt.

    Įgimta širdies liga vaikams išsivysto dar įsčiose, o tai atsitinka susiformavus širdžiai – per pirmuosius 2 nėštumo mėnesius. Jei neigiami veiksniai šiuo laikotarpiu paveikia moters kūną, vaiko CHD rizika žymiai padidėja. Veiksniai, lemiantys širdies ligų vystymąsi vaisiui, yra šie:

    • Alkoholis, nikotinas, narkotikai.
    • radiacija.
    • Tam tikri vaistai (įskaitant sulfonamidus, aspiriną, antibiotikus).
    • Raudonukės virusas.
    • Nepalanki ekologija.

    Be to, genetika vaidina svarbų vaidmenį formuojant širdies ydas. Tam tikrų genų mutacija sukelia baltymų, iš kurių susidaro širdies pertvaros, sintezės pažeidimą. Genetinės mutacijos gali būti paveldimos arba atsirasti dėl to, kad moteris vartoja narkotikus, alkoholį, apšvitą ir pan.

    Kaip nustatyti širdies ydą?

    Diagnozuoti širdies ligas patyręs gydytojas ultragarso diagnostika vis dar gali būti gimdoje. Todėl ginekologai primygtinai rekomenduoja visoms būsimoms mamoms atlikti planuojamas ultragarsas. Intrauterinis vaisiaus sunkios ŠKL nustatymas suteikia moteriai teisę rinktis: gimdyti ar negimdyti sunkiai sergantį vaiką. Jei moteris nori išnešioti nėštumą iki galo, gimdymą organizuokite taip, kad naujagimis iš karto būtų aprūpintas būtinuoju sveikatos apsauga(paprastai tai yra gaivinimo priemonės) ir in kuo greičiau buvo atlikta operacija.

    Dažnai atsitinka taip, kad intrauterinių širdies ydų nenustatoma, vaikas gimsta, iš pirmo žvilgsnio, visiškai sveikas, vėliau atsiranda problemų. Todėl, norint nepraleisti ŠKL, užkirsti kelią patologijos progresavimui ir komplikacijų vystymuisi, kiekvienas naujagimis yra kruopščiai apžiūrimas gimdymo namuose. Pirmas dalykas, kuris rodo galimą ydą, yra ūžesys, nustatomas klausantis širdies. Jei tai nustatoma, vaikas nedelsiant siunčiamas į specializuotą kliniką tolimesniam tyrimui (atlikti EchoCG, EKG ir kitus tyrimus).

    Tačiau širdies ligą naujagimiui nustatyti ne visada pavyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis (ūžesio gali tiesiog nesigirdėti), todėl tėvams svarbu žinoti, kokie simptomai rodo, kad vaiko širdyje kažkas negerai, laiku kreiptis į gydytoją. Šie ženklai apima šiuos ženklus:

    • Odos blyškumas arba cianozė (ypač aplink lūpas, ant rankenų, ant kulnų).
    • Blogas svorio padidėjimas.
    • Vangus čiulpimas, dažnas atokvėpis maitinimo metu.
    • Greitas širdies plakimas (naujagimių norma yra 150–160 dūžių per minutę).

    Sergant kai kuriomis įgimtomis širdies ligomis, ryškūs patologijos simptomai pasireiškia ne pirmaisiais gyvenimo metais, o vėliau. Tokiais atvejais širdies ligos buvimą galima įtarti pagal šiuos požymius:

    • Atsilieka nuo bendraamžių fiziniu išsivystymu.
  • Vaikas skundžiasi galvos skausmais, galvos svaigimu.
  • Periodinis alpimas.
  • Dažnas peršalimas, komplikuotas užsitęsusiu bronchitu ir plaučių uždegimu.
  • Be to, tėvai turėtų reguliariai vesti vaiką pas pediatrą ar šeimos gydytoją (pirmaisiais gyvenimo metais – kas mėnesį, vėliau – kasmet), nes tik gydytojas gali išgirsti širdies ūžesį ir pastebėti, į ką tėčiai ir mamos nekreipia dėmesio. .

    Jei kas nors iš šeimos narių serga ŠKL arba nėštumas vyko dėl sunkinančių veiksnių (endokrininės ir autoimuninės moters ligos, sunki toksikozė, aborto grėsmė, infekcinės ligos, vaistai, rūkymas ir piktnaudžiavimas alkoholiu ir kt.), Širdį pageidautina tirti echokardiografija net ir nesant jokių patologinių simptomų.

    Gydymas ir prognozė

    Požiūris į ŠKL gydymą visada yra individualus. Vieniems pacientams operacija atliekama iškart po gimimo, kitiems – po šešių mėnesių, tretiems gydytojai gydo konservatyviai, be jokių chirurginių intervencijų. Įgimtos ydos, kurias pacientai gerai toleruoja ir kurioms ne visada reikalinga chirurginė korekcija (nes dažnai jos užsidaro spontaniškai), yra šios:

    • Maži defektai pertvarose tarp skilvelių ir prieširdžių.
    • Atviras arterinis latakas.
    • Nedidelės širdies vožtuvų deformacijos.

    Šių ŠKL prognozė paprastai yra gera, net jei reikia operacijos.
    Daug blogiau yra daugumos „mėlynųjų“ ydų situacija. Šios ydos yra sudėtingesnės ir pavojingesnės. Sunkiausias VPS apima:

    • Aortos ir plaučių arterijos perkėlimas (vietų keitimas).
    • Aortos ir plaučių arterijos kilmė iš dešiniojo skilvelio.
    • Tetradu Falo (iš karto apima 4 širdies ir didžiųjų kraujagyslių vystymosi anomalijas).
    • Dideli vožtuvų defektai.
    • Širdies hipoplazija (nepakankamas išsivystymas). Ypač pavojingas defektas yra kairiųjų skyrių neišsivystymas. Į klausimą, kiek ilgai jie su tuo gyvena, galima atsakyti statistiniais duomenimis – su tokiu defektu pastebimas beveik 100% mirtingumas.
    • Plaučių arterijos atrezija (susiliejimas).

    Esant sunkiam ŠKL, širdies nepakankamumas sparčiai didėja, vaikai iškart po gimimo patenka į labai rimtą būklę, dėl kurios reikia skubios chirurginės intervencijos. Tokio gydymo sėkmė tiesiogiai priklauso nuo to, kaip greitai naujagimis pristatomas į specializuotą kardiochirurgijos kliniką ir kaip teisingai parinkta gydymo taktika. Šių dviejų sąlygų laikymasis galimas tik vienu atveju – jei defektas nustatomas iki vaiko gimimo. Intrauterinė diagnostika UPU suteikia galimybę visų lygių gydytojams (ir akušeriams-ginekologams, ir kardiochirurgams) pasiruošti artėjančiam gimdymui ir planuoti chirurginę intervenciją į naujagimio širdį.

    „Vaiko širdies yda“ - kartais šie žodžiai skamba kaip sakinys. Kas tai per liga? Ar tikrai tokia diagnozė tokia baisi ir kokiais metodais ji gydoma?

    "Širdies ligos" diagnozė vaikui

    Pasitaiko atvejų, kai žmonės gyvena su vienu inkstu, su puse skrandžio, be tulžies pūslės. Tačiau neįmanoma įsivaizduoti žmogaus, kuris gyvena be širdies: šiam organui nustojus veikti, per kelias minutes gyvybė kūne visiškai ir negrįžtamai nublanksta. Štai kodėl vaiko „širdies ligos“ diagnozė taip gąsdina tėvus.

    Jei nesigilinate į medicinines subtilybes, aprašyta liga yra susijusi su netinkamu širdies vožtuvų veikimu, dėl kurio pats organas palaipsniui sugenda. Ši problema yra dažniausia širdies ligų priežastis, bet ne vienintelė. Be to, yra atvejų, kai liga išsivysto dėl netinkamos struktūros:

    • organų sienelės;
    • širdies pertvaros;
    • didelės širdies kraujagyslės.

    Tokie pokyčiai gali būti apsigimimų bet gali būti įgytas visą gyvenimą.

    Įgimta širdies liga

    Jei vaikas gimė su širdies yda, ši liga vadinama įgimta.

    Statistika rodo, kad šia liga serga apie 1% naujagimių. Kodėl naujagimių širdies ligos yra tokios dažnos? Viskas priklauso nuo to, kokio gyvenimo būdo motina vadovaujasi vaisiaus nėštumo metu.

    Klausimas, ar kūdikis bus sveikas, sprendžiamas pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Rizika susilaukti vaiko su širdies yda žymiai padidėja, jei būsima mamašiuo laikotarpiu:

    • gėrė alkoholį;
    • rūkyti;
    • buvo paveiktas radiacijos
    • sirgo virusine liga ar vitaminų trūkumu;
    • vartojo nelegalius narkotikus.

    Jei anksti pastebėsite vaikų širdies ligos simptomus ir laiku pradėsite gydymą, tada yra tikimybė visiškai pasveikti. normalus darbas organas. Ir atvirkščiai, jei problema nustatoma pavėluotai, širdies raumens struktūroje įvyks negrįžtami pokyčiai ir reikės skubios operacijos.

    Įgyta širdies liga

    Įgytus vaikų širdies defektus dažniausiai sukelia vožtuvų sistemos gedimas. Ši problema sprendžiama chirurginiu būdu: vožtuvo keitimas padeda grįžti į ankstesnį aktyvų gyvenimą.

    Ligos priežastys

    Įgyta širdies liga vaikui formuojasi dėl daugelio priežasčių.

    1. Reumatinis endokarditas. Šia liga pažeidžiami širdies vožtuvai, kurių stromoje formuojasi granulomos. 75% atvejų ligos vystymąsi sukelia reumatinis endokarditas.
    2. Difuzinės ligos jungiamasis audinys. Tokios patologijos kaip raudonoji vilkligė, sklerodermija, dermatomiozitas ir kitos dažnai sukelia komplikacijų inkstams ir širdžiai.
    3. Krūtinės sužalojimas. Bet koks stiprus smūgis į krūtinės sritį, turintis didelę tikimybę, gali sukelti defekto atsiradimą.
    4. Nepavyko širdies operacija. Po jau atliktų širdies operacijų, tokių kaip valvotomija, atsiranda komplikacijų, kurios provokuoja defekto vystymąsi.
    5. Aterosklerozė. Tai lėtinė arterijų ir kraujagyslių liga, ant kurios sienelių pradeda formuotis aterosklerozinės plokštelės. Pakankamai retai, bet aterosklerozė sukelia ir širdies darbo bei struktūros pakitimų.

    Iš šio sąrašo matyti, kad jei vaikui išsivystė širdies yda, to priežastys gali būti labai įvairios. Tačiau svarbu juos rasti bent jau taip, kad paskirtas gydymas būtų kompetentingas ir veiksmingiausias.

    Vaikų širdies ydas lydi specifiniai simptomai, kuriuos reikia žinoti ir skambėti, jei jie atsiranda kūdikiui.

    Apžiūros metu pediatras gali išgirsti sergančio vaiko širdies ūžesį. Po jų atradimo gydantis gydytojas turi paskirti ultragarsinį tyrimą. Tačiau „širdies ligos“ diagnozė gali būti nepatvirtinta, nes funkciniai širdies ūžesiai yra augančių vaikų norma.

    Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais fizinis vystymasis kūdikiai yra labai intensyvūs, kiekvieną mėnesį jie turėtų priaugti ne mažiau kaip 400 g. Jei taip neatsitiks, reikia kreiptis tiesiai į kardiologą, nes svorio trūkumas yra vienas iš pagrindinių širdies problemų požymių.

    Letargija ir greitas nuovargis vaikas taip pat yra akivaizdus sveikatos problemų signalas. Jei prie viso to pridedamas dusulys, padidėja rizika išgirsti nemalonią diagnozę.

    Tyrimo metodai

    Širdies ydos vaikams, deja, retai nustatomos laiku. Tam yra keletas priežasčių.

    1. Pirma, nėštumo metu beveik neįmanoma nustatyti vaiko ligos vystymosi. Patyręs specialistas transvaginalinio ultragarso metu gali pastebėti tam tikrus kūdikio širdies pokyčius, tačiau daugelis patologijų šiuo metu dar nepasireiškia. Aukščiau buvo nurodytos moterų, kurioms gresia pavojus, kategorijos - tokioms mamoms geriau imtis iniciatyvos ir 20-ąją nėštumo savaitę atlikti transabdominalinį ultragarsinį tyrimą.
    2. Antra, gimus vaikams, tyrimai dėl širdies ligų neįtraukiami į privalomų tyrimų ir tyrimų sąrašą. O tėvai patys nesiima iniciatyvos ir neatlieka papildomų diagnostinių procedūrų.
    3. Trečia, nuo pat pradžių ligos simptomai nejaučiami. Ir net jei vaikas jaučia, kad jam kažkas negerai, jis negali to paaiškinti. Kita vertus, tėvai yra pernelyg užsiėmę kasdieniais rūpesčiais, kad reguliariai vestų kūdikį atlikti tam tikrus tyrimus.

    Naujagimiams dažniausiai daroma tik EKG ir dar keli tyrimai, tuo, kaip taisyklė, diagnozė baigiasi. Tačiau elektrokardiograma tokiame jauname amžiuje negali nustatyti įgimtos širdies ligos. Jei atlikti ultragarso procedūra, galima nustatyti ligą ankstyvoje stadijoje. Čia daug kas priklauso nuo ultragarsą atliekančio specialisto patirties. Geriau procedūrą kartoti iš karto keliose klinikose, ypač jei yra įtarimas dėl širdies ligų.

    Ligos eiga

    Jei vaikų širdies ligos simptomai atvedė jus į gydytojo kabinetą, o diagnozė pasitvirtino – tai nėra priežastis nusiminti.

    Ligos eiga ne visada sukelia liūdnas pasekmes. Pavyzdžiui, kairiojo atrioventrikulinio vožtuvo I ir II laipsnio nepakankamumas leidžia žmonėms gyventi nuo 20 iki 40 metų be operacijos, išlaikant tam tikrą aktyvumo laipsnį.

    Tačiau ta pati diagnozė, bet jau III ir IV laipsniai, kartu su dusuliu fizinio krūvio metu, apatinių galūnių patinimu, kepenų sutrikimais, reikalauja neatidėliotino gydymo kurso ir skubios chirurginės intervencijos.

    Vaikų širdies ligų požymiai, pastebėti tėvų ir pediatro, dar nėra diagnozės pagrindas. Kaip minėta aukščiau, sistolinis ūžesys stebimas ir sveikiems vaikams, todėl ultragarsas čia yra būtinas.

    Echokardiograma gali užregistruoti kairiojo skilvelio perkrovos požymius. Taip pat gali prireikti krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos, kuri parodys ne tik širdies pokyčius, bet ir stemplės nukrypimo požymius. Po to pagaliau galima pasikalbėti, ar vaikas serga, ar sveikas.

    Deja, EKG negali padėti diagnozuoti širdies ligas ankstyvosiose stadijose: kardiogramos pokyčiai pastebimi ligai jau aktyviai progresuojant.

    Širdies ligų gydymas konservatyviais metodais

    Patvirtinti vaikų širdies ligos požymiai yra priežastis nedelsiant pradėti gydymą, kad būtų išvengta negrįžtamų organo pokyčių.

    Gydytojai ne visada kreipiasi į chirurginius metodus – kai kuriems pacientams operacijos nereikia, bent jau iki tam tikro laiko. Iš tiesų reikia užkirsti kelią ligai, kuri išprovokavo mūsų svarstomą negalavimą.

    Jei vaikams nustatoma širdies liga, gydymas apima kompetentingą kasdienę rutiną. Tokie vaikai turi būti aktyvūs ir judantis vaizdas gyvenimas, lydimas vidutinio sunkumo fizinio aktyvumo. Tačiau pervargimas – fizinis ar protinis – yra kategoriškai kontraindikuotinas. Reikėtų vengti agresyvaus ir sunkaus sporto, tačiau pravers vaikščiojimas, riedučiai ar važinėjimas dviračiu ir pan.

    Gali būti, kad norint pašalinti širdies nepakankamumą, reikės vaistų terapijos. Dieta taip pat vaidina pagrindinį vaidmenį gydant ligą.

    Ligos gydymas chirurginiais metodais

    Nustačius širdies ydą vaikams, atliekamos operacijos be nesėkmės skiriami, jei kalbame apie paskutines ligos stadijas, kurių negalima gydyti vaistais ir dieta.

    Tobulėjant naujoms technologijoms, chirurginis gydymas tapo prieinamas ne tik vaikams nuo vienerių metų, bet net ir kūdikiams. Diagnozavus įgytą širdies ligą, pagrindinis operacijos tikslas yra palaikyti žmogaus širdies vožtuvų funkcionavimą. Esant įgimtiems defektams ar sutrikimams, kurių negalima ištaisyti, reikia pakeisti vožtuvą. Protezai gali būti gaminami iš mechaninių arba biologinių medžiagų. Tiesą sakant, operacijos kaina priklauso nuo to.

    Operacija atliekama atviroje širdyje širdies ir plaučių šuntavimo sąlygomis. Reabilitacija po tokios chirurginės intervencijos yra ilga, reikalaujanti kantrybės, o svarbiausia – dėmesio mažajam pacientui.

    Operacija be kraujo

    Ne paslaptis, kad dėl sveikatos būklės tokias širdies operacijas patiria ne visi. Ir šis faktas prislėgė medicinos mokslininkus, todėl daugelį metų jie ieškojo būdų, kaip pagerinti pacientų išgyvenamumą. Galų gale atsirado tokia chirurginės intervencijos technologija kaip „operacija be kraujo“.

    Pirmąją operaciją be krūtinės pjūvių, be skalpelio ir praktiškai be kraujo 2009 metais Rusijoje sėkmingai atliko rusų profesorius ir jo kolega prancūzas. Pacientas buvo laikomas nepagydomai sergančiu, nes jam buvo aortos vožtuvo stenozė. Šis vožtuvas turėjo būti pakeistas, tačiau dėl įvairių priežasčių tikimybė, kad pacientas išgyvens, nebuvo labai didelė.

    Protezas buvo įkištas į paciento aortą be krūtinės pjūvių (per šlaunies punkciją). Tada, naudojant kateterį, vožtuvas buvo nukreiptas teisinga kryptimi – link širdies. Speciali protezo gamybos technologija leidžia jį įkišus susukti į vamzdelį, tačiau vos patekęs į aortą jis atsidaro iki normalūs dydžiai. Būtent šios operacijos rekomenduojamos vyresnio amžiaus žmonėms ir kai kuriems vaikams, kuriems negalima atlikti visapusiškos chirurginės intervencijos.

    Reabilitacija

    Širdies reabilitacija skirstoma į kelis etapus.

    Pirmasis trunka nuo trijų iki šešių mėnesių. Šiuo laikotarpiu žmogus mokomas specialių reabilitacinių pratimų, mitybos specialistas paaiškina naujus mitybos principus, o kardiologas stebi teigiamus organizmo darbo pokyčius, psichologas padeda prisitaikyti prie naujų gyvenimo sąlygų.

    Pagrindinė vieta programoje skiriama tinkamam fiziniam aktyvumui, nes būtina palaikyti gerą formą ne tik širdies raumenį, bet ir širdies kraujagysles. Fizinė veikla padeda kontroliuoti cholesterolio kiekį kraujyje, kraujospūdžio lygį, taip pat padeda atsikratyti antsvorio.

    Po operacijos gulėti ir pailsėti kenkia. Širdis turėtų priprasti prie įprasto gyvenimo ritmo, o tai padaryti padeda būtent dozuota fizinė veikla: ėjimas, bėgimas, treniruokliai, plaukimas, ėjimas. Krepšinio, tinklinio ir svorio treniruočių įranga draudžiama.

    Susisiekus su