Įgimta tarpskilvelinės pertvaros širdies liga. VSD priežastys ir simptomai – koks yra skilvelių pertvaros defekto pavojus

VSD yra defektas tarpskilvelinė pertvaraširdyse. Ši patologija gana dažnas ir rodo širdies organo anomaliją. Ši anomalija išreiškiama pertvaroje tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių.

Šis intrauterinis apsigimimas atsiranda nuo 17% iki 42% atvejų. intrauterinė patologija. Vaiko lyties atsiradimo modelis nebuvo stebimas.

Defektas gali atsirasti ir kaip nepriklausomas nuokrypis, ir kaip Fallot tetradai ( mėlyna ydaširdys). Fallot tetralogija apima 4 įgimtus širdies defektus.

Sienelės defektai, nedidelio (3 mm - 10 mm) mastelio, praktiškai nesukelia diskomforto organe, o po kelerių metų įvyksta savaiminis susijungimas.

Esant didelei skylei, rekomenduojama atlikti korekciją chirurginiu metodu. Patologija pertvaroje sukelia plaučių uždegimą ūminė forma, kuris pasireiškia sistemingu periodiškumu, taip pat nuolatiniu dusuliu ir peršalimu ne sezono metu.

Patologinių pokyčių klasifikacija

Ši patologijos klasifikacija, kai biologinis skystis išsiskiria iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį:

• Įgimta širdies liga – ŠKL – VSD;
• Kombinuoto pobūdžio neatskiriama UPU dalis;
• Komplikuotas miokardo infarktas.

Pagal židinio lokalizaciją patologija skirstoma į:

• Defektas yra perimembraninis;
• Raumenų audinio defektas
• Subaortinis defektas.

Padalijimas pagal skylės skersmenį:

• Skylė yra didesnė už aortos skersmenį - BDZHP;
• Dydis yra pusė aortos skersmens - SDJP;
• Anga, kurios skersmuo mažesnis nei trečdalis aortos spindžio – MJP.

VSD etiologija

Vaisiaus vystymosi laikotarpiu 1 trimestre atsiranda anga gimdoje, dešiniojo ir kairiojo skilvelio skiriamojoje sienelėje. Šiuo laikotarpiu lyginamos atskiros širdies organo dalys, teisingas jų sujungimas į vieną gerai koordinuotą organą.

Jei šiame etape yra endogeninių veiksnių, taip pat egzogeninių veiksnių poveikis nesusiformavusiam organui, netinkamai suformuotame organe arba nevisiškai susiformuoja tarpskilvelinės pertvaros defektas.

Neteisingai suformuoto organo vaisiaus priežastys - VSD patologija:

• Genetinė paveldimas veiksnys- tikimybė susilaukti vaikų su širdies organo patologijomis didėja tose šeimose, kuriose jau yra gimę vaikai su širdies tipo patologijomis ir anomalijomis;
• Infekcija moteriai vaiko vystymosi metu gimdoje - SARS, taip pat infekcinis parotitas, raupai, virusinė raudonukė;
• Gimdymo laikotarpiu moteris vartojo antibakterinius vaistus, antimikrobinių medžiagų, taip pat vaistai nuo epilepsijos, hormoniniai vaistai;
• Gyvenimas prastomis aplinkos sąlygomis;
• Kūno intoksikacija alkoholiu;
• Apsinuodijimas narkotikais;
• Spindulinis spinduliavimas;
• Toksikozė nėštumo metu 1 trimestro pradžioje;
• Pasninkas nėštumo metu;
• Nepakankamas maisto produktų, kuriuose gausu vitaminų ir mikromineralų, vartojimas;
• Nėštumas po keturiasdešimties metų, kai organizme atsiranda su amžiumi susijusių hormoninės sferos pokyčių;
• Ligos endokrininė sistema- hiperglikemija;
• tirotoksikozės liga;
• Nuolatinis buvimas įtampos ir streso būsenoje;
• Kūno paleidimas iš naujo, o tai atsispindi dideliu pervargimu.

Vaisiaus vystymosi laikotarpiu įvyksta teisingas visų atskirų širdies dalių sujungimas į vieną gerai koordinuotą organą.

Kaip sutrinka kraujotaka esant širdies anomalijai (VSD)?

VSD sienelės defekto židinys tarp širdies organo skilvelių yra lokalizuotas širdies raumenyje arba membranos srityje (membraninis defektas). Židinio anga yra nuo 0,5 cm iki 3,0 cm. Skylės forma gali būti apskritimo arba plyšio formos.

Jei židinys yra ne didesnis kaip vienas centimetras, tai neturi įtakos širdies organo funkcionavimui ir kraujotakai. Žmogus nejaučia jokių nenormalios širdies veiklos požymių.

Jei pertvaros skylės yra didesnės nei vienas centimetras, atsiranda kraujotakos sistemos sutrikimų.

Kairiojo skilvelio sistolės momentu į skylę patenka biologinis skystis padidintu kiekiu esant tam tikram slėgiui, tada patenka į dešinįjį skilvelį, o tai sukelia jo patologiją ir jo sienelių hipertrofiją.

Taip pat, veikiant netinkamai kraujotakai, plečiasi plaučių kraujagyslė, per kurią į plaučius patenka veninis kraujas. Slėgis plaučių kraujagyslėje didėja ir atitinkamai padidėja slėgis plaučių organo arterijose.

Šios arterijos spontaniškai sukuria spazmą, kad neperkrautų plaučių krauju. Dėl to gali išsivystyti plaučių nepakankamumas.

Esant kairiojo skilvelio diastolei, jame yra mažiau kraujo nei dešiniajame kaimyne. Kairysis skilvelis geriau išstumia kraują ir geriau ištuštėja.

AT Ši byla Kairysis skilvelis gauna naują kraujo dalį iš dviejų šaltinių:

• Iš dešiniojo skilvelio per patologinę VSD angą;
• Iš kairiojo prieširdžio.

Ši situacija kraujyje sukuria prielaidas kairiojo skilvelio patologijai - jo sienelės hipertrofijai ir patologijai - vystytis. tarpatrialinė pertvara.

Esant nuolatiniam išleidimui į kraują per kairįjį kraujo skilvelį, kuris praskiedžiamas veniniu krauju, kraujyje atsiranda deguonies trūkumas, dėl kurio atsiranda vidaus organų audinių ląstelių hipoksija.

Pažeidimai normalus funkcionavimas kraujo tekėjimas širdies organo viduje gali sukelti kraujo krešulių susidarymą ir, padedant kraujotakai, pernešti kraujo krešulius į organus Kvėpavimo sistema ir į smegenis.

Klinikinės apraiškos VSD priklauso nuo defekto židinio dydžio, patologijos trukmės, organo kompensacinių galimybių, taip pat nuo kraujotakos pažeidimo laipsnio ir greičio, hemodinamikos pokyčių.

Kairiojo skilvelio diastolė

Simptomai mažiems VSD defekto židiniams

Mažais VSD defekto židiniais laikomas skylės spindulys iki vieno centimetro arba jis kilęs iš individualios savybės aortos skersmuo. Tai apatinės pertvaros dalies anomalijos.

Duota VSD defektas, vaikas gimsta dėl jo atsiradusiu laiku, be jokių nukrypimų ir raidos sutrikimų, tiek fizinių, tiek psichinių.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo širdies organe girdimi triukšmai. Šis triukšmas gali būti girdimas net iš nugaros. Šiame etape tai yra vienintelis VSD klinikinio pasireiškimo požymis. Labai retai uždėjus ranką ant krūtinės jaučiama vibruojanti būsena.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo širdies organe girdimi triukšmai.

Ši vibracija priklauso nuo to, kad biologinis skystis praeina per mažą patologijos tarpskilvelinį skersmenį. Iki vienerių metų maža skylė gali užsidaryti.

Vyresniame amžiuje triukšmas susilpnėja vaikui sėdint ar stovint, taip pat apkraunant kūną. Taip yra dėl beveik sandaraus šios patologijos angos suspaudimo, atsiranda spontaniškas uždarymas.

Vidutinių defektų ir didelių VSD židinių simptomai

Vidutinio dydžio pažeidimai apima skyles, kurių skersmuo yra nuo vieno centimetro iki dviejų centimetrų, o dideliuose patologijos židiniuose yra skylės nuo dviejų centimetrų iki trijų centimetrų. Daugelis pacientų, sergančių šia patologija (iki 45 proc.), turi mažą kūno svorį – raumenų nykimą.

Kai vaikas auga, trūksta raumenų audinio, dėl kurio atsiranda distrofija įvairaus laipsnio- nuo pirmojo laipsnio (lengvo) iki trečiojo (sunkaus) raumenų ligos laipsnio.

Šis reiškinys atsiranda dėl to, kad raumenų audiniai negauna pakankamai reikalinga suma išsivysto deguonies ir raumenų hipoksija. Antroji distrofijos priežastis – neįvertintas tokių vaikų apetitas, o tai sukelia kalorijų trūkumą.

VSD požymiai naujagimiams:

• Sunku čiulpti refleksas – vaikas dažnai nustoja čiulpti prie krūties;
• Dusulys čiulpiant krūtį;
• Kūdikio oda labai blyški;
• Melsvas atspalvis šalia burnos, kai vaikas verkia, jis tampa labiau pastebimas;
• Didelis prakaitavimas, ypač žindant.

Ketvirtadalis naujagimių turi nepakankamos kraujotakos požymių, kurie gali sukelti mirtį.

Ateityje tokie vaikai sirgs kvėpavimo takų ligomis, rotavirusinėmis infekcijomis, bronchų ligomis, uždegiminiais procesais plaučių audiniai, taip pat patologijos plaučių kraujotakos rate.

Naujagimio dusulys tampa nuolatinis, toks vaikas fiziniu vystymusi atsilieka nuo bendraamžių ir negali gyventi aktyvaus gyvenimo būdo.

VSD simptomai trejų metų vaikui:

• Nuolatiniai vaiko skundai krūtinės skausmu;
• Vaikas jaučia širdies ritmo darbo sutrikimus;
• Kraujavimas iš nosies;
• alpimo būsena;
• Melsvas atspalvis aplink nosį ir burną;
• Mėlyna atsiranda ant rankų ir kojų pirštų galiukų;
• Dusulys įkvėpus horizontali padėtis, sukeliantis nepatogumų miego metu;
• Nuolatinis sausas kosulys;
• Fizinis augimo ir raumenų audinio atkūrimo atsilikimas.

Taikant auskultacijos techniką, girdimas žemo toniškumo miokardo triukšmas, taip pat švokštimas apatines dalis plaučių skiltis.

Palpacijos metodas atskleidžia kepenų padidėjimą.

Vaikų apatinių galūnių patinimas nepasireiškia.

Ženklai suaugusiam žmogui

Suaugusiesiems VSD ir širdies nepakankamumo požymiai yra šie:

• Dusulys fizinio krūvio metu ir ramybės būsenoje;
• Šlapias kosulys;
• krūtinės skausmas;
• Nereguliarus širdies ritmas – aritmija.

Jei VSD nustatoma moteriai intrauterinio nėštumo laikotarpiu, būtina skubiai atlikti išsamų diagnostinį širdies organo ir kraujotakos sistemos tyrimą, kad būtų galima nustatyti tikslius patologijos židinio skersmenis.

Jei defekto židinys mažas, tada gimdymo procesas praeis savaime, o širdyje per visą nėštumo laikotarpį nesitikima.

Jei defektas yra vidutinio dydžio, nėštumo metu gali išsivystyti tokie kūno sutrikimai:

• Širdies nepakankamumas;
• Kraujo apytakos sistemos nepakankamumas;
• Vidaus organų hipoksija;
• paburkimas;
• Širdies raumens ritmo pažeidimas - aritmija;
• Dusulys.

Deguonies trūkumas nėštumo metu turi įtakos intrauteriniam vaisiaus formavimuisi. Esant motinos ir vaiko hipoksijai, padidėja intrauterinio vystymosi patologijos rizika.

Šiuo metu mama turi imtis vaistaiširdies paskyrimai, kurie yra toksiški vaisiui.

Todėl dažnai vaikas iš motinos paveldi įgimtos etiologijos širdies ydas. Su didelio skersmens DMZHB moterims griežtai draudžiama pagimdyti vaiką. Širdies ligas reikia gydyti prieš planuojant nėštumą.

etapai

• 1 etapas. VSD pasireiškia padidėjusiu širdies organo dydžiu, taip pat sustingusiu krauju kraujyje ir plaučių kraujagyslėse. Būtina laiku diagnozuoti patologiją ir kvalifikuotą gydymą. Sudėtinga ligos forma šiame etape yra ūminė pneumonija ir plaučių audinių patinimas;
• 2 etapas. Klinikinės apraiškos širdies ligašiame etape tai yra plaučių arterijos spazmas. Koronarinėse kraujagyslėse yra spazminė būklė. Tai yra atsakas į pernelyg didelį šių indų ištempimą aukštas spaudimas kraujas;
• 3 etapas.Ši stadija išsivysto nesant VSD terapijos ir turi sunkus charakteris ligos eiga. Liga vystosi negrįžtama forma kardiosklerozei. Tai neoperacinės kardiosklerozės stadija.

Skirstymas pagal klinikinius požymius

Pagal klinikines apraiškas ir VSD patologijos eigą jis skirstomas į du tipus:

Ligos, kuri pasireiškia besimptomiai, vystymasis. Nustatyti šią patologiją šioje ligos eigoje galima tik nustačius garso toną.

Išsivysčius VSD, padidėja širdies organo tūris ir gali būti nustatytas antrasis plaučių širdies garsas. Šiuo tonu nustatoma nedidelė pertvaros anga tarp širdies skilvelių.

Pas kardiologą būtina stebėti ne trumpiau kaip 12 kalendorinių mėnesių.

Jei stebėjimo laikotarpiu triukšmas širdies organe išnyksta, o kiti patologijos simptomai nepasireiškia, tada pati pertvaros anga užsidarė.

Jei triukšmas atsiranda daugiau nei vėlyvas laikotarpis galima chirurginė intervencija. 5% naujagimių, kurie turi apsigimimasširdies raumuo, iki gyvenimo metų defektas (skylė) tarp širdies skilvelių perauga savaime.

Didelis pertvaros tarp širdies skilvelių defektas esant simptominei ligos eigai ir su širdies nepakankamumo formos apraiškomis. Esant tokiam ligos laipsniui, lengva diagnozuoti echokardiografija.

Diagnozuojant VSD, galima gretutinės ligos ir gydytojas paskiria vaistus.

Konservatyvus gydymo metodas daugeliu atvejų duoda teigiamų rezultatų. Jeigu suteiktas gydymas neveiksmingas, tada chirurginės intervencijos pagalba defektas ištaisomas.

Sudėtinga forma

Sudėtinga VSD forma – širdies organo pokyčiai be tinkamo profesionalaus gydymo.

Komplikuota širdies liga pasireiškia tokiomis ligomis:

• Raumenų audinio hipotrofija yra audinių sutrikimas, dėl kurio mažėja svoris. Vaiko, sergančio šia patologija, fizinis vystymasis ir organų bei visų organizmo sistemų veikla susilpnėja. Širdies defektai yra pagrindinė netinkamos mitybos priežastis. Esant sunkiai mitybai, vaikui išsivysto raumenų audinio distrofija. Netinkamos mitybos gydymas turi aiškų tikslą – atkurti pusiausvyrą maistinių medžiagų vaiko kūne, atsižvelgiant į jo amžių. Sergantis vaikas vartojamas gydant apetitą didinančius vaistus, hormonų terapiją;
• Eizenmengerio sindromas yra plaučių hipertenzijos liga, kurios procesas yra negrįžtamas. Bendrai vystantis su VSD, tai sukelia sunkią kardiologinio pobūdžio patologiją. Simptomai išreiškiami: skausmu krūtinės srityje, sąmonės netekimu ir apalpimas, kosulys. Gydymo metodas – operacija;
• Bakterinio pobūdžio endokarditas- vidinės širdies gleivinės uždegimas stafilokokinė infekcija. Liga pasireiškia intoksikacija, karščiavimu, dusuliu, taip pat odos bėrimu, astenija. Gydymas ši liga- tai sveikintina antibakteriniai vaistai, trombolizinės medžiagos, imunostimuliatoriai;
• Aortos nepakankamumo forma- įgimta ar įgyta patologija, pasireiškianti nepilnu užsidarymu aortos vožtuvas. Šios patologijos gydymas yra vožtuvo keitimas;
• aortos aneurizma;
• Pneumonija, kuri turi savybę nuolat kartotis;
• Ciliarinė aritmijos forma;
• Širdies išvaizdos nepakankamumas;
• Vainikinių arterijų embolija;
• Plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• plaučių abscesas;
• Išeminis insultas;
• širdies blokada;
• Mirtinas rezultatas.

Diagnostika

Diagnostinis ligos tyrimas – apima paciento apžiūrą ir instrumentinius tyrimo metodus. Auskultacijos metodu kardiologas nustato širdies ūžesius ir nustato jų tonusą.

Pagal triukšmą širdyje galima nustatyti preliminarią diagnozę – VSD.

Norint nustatyti tikslią diagnozę ir teisingai sudaryti gydymo režimą, reikia atlikti instrumentinį tyrimą:

• Echokardiografija (ultragarsas)- metodas, leidžiantis nustatyti defekto židinį, jo dydį, taip pat slėgio kryptį kraujotakoje. Tiriamos širdies kameros ir kraujotaka;
• Elektrokardiografija- nustato defekto pasekmes: skilvelių hipertrofiją, aritmiją, taip pat patologiją sinusiniame mazge;
• Fonokardiografija– Tai širdies ūžesių, jų toniškumo nustatymo metodas. Apibrėžiami net tokie garsai, kurie neapibrėžiami auskultuojant;
• doplerografija- pirmojo prioriteto diagnostikos metodas. Įvertina kraujotakos greitį, vožtuvų, dirbančių esant VSD patologijai, darbą;
• rentgenograma- su VSD padidinami širdies organo matmenys, todėl tikslius padidėjimo matmenis atskleis rentgeno šešėlis;
• Angiokardiografija– Tai kompleksinis VSD tyrimas, kuris susideda iš specialios medžiagos įvedimo į širdį. Ši technika nustato Tikslus dydis defektas;
• Pulso oksimetrija- oksihemoglobino nustatymas organizme, jo kiekis kraujo plazmoje;
• Tomografija (magnetinis rezonansas)- tai technika, kuri tiksliau nustato visus širdies organo parametrus, taip pat pertvaros defektą VSD ir nukrypimus, kuriuos išprovokuoja širdies liga;
• Širdies kateterizacija- šis širdies raumens diagnostikos metodas iš vidaus leidžia pamatyti tikslią defekto židinio vietą ir jo dydį.

Vienodai išsiplėtusi širdis (rentgenas)

Terapinės priemonės VSD

Jei mažame vaikutyje skylė neužsidarė iki 12 kalendorinių mėnesių gyvenimo, bet nepadidėja, tada gydymas vaistais. Toks mažas pacientas prižiūrimas gydytojo iki trejų metų.

Nedideli defekto židiniai suauga savaime, nereikia vartoti vaistų. Jei defektas išlieka toks pat, tuomet reikia vartoti vaistus.

Vaistų terapija nesumažina defekto židinio, tačiau neleidžia VSD pereiti į sudėtingą formą.

Priskirtos narkotikų grupės:

• Širdies glikozidai- gali padidinti miokardo funkcionalumą ir reguliuoti širdies ritmą - vaistai Digoxin, Korglikon;
• Diuretikai- sumažinti AKS indeksą ( kraujo spaudimas), taip pat pašalinti iš organizmo skysčių perteklių - Indapamidą, Furosemidą;
• Kardioprotektorių grupė- pagerina miokardo mitybą, padidina jo darbą - vaistas Riboxin, Panangin;
• Antikoaguliantai- neleiskite susidaryti kraujo krešuliams - vaistas Fenilinas;
• Beta blokatoriai- normalizuoti teisingas susitraukimasširdies raumuo - vaistas Bisoprol;
• AKF inhibitoriai- Kaptoprilis.

širdies chirurgija

Chirurginės intervencijos į širdies organą indikacijos:

• Įgimtos miokardo apsigimimai, lydintys VSD;
• Nematomas teigiama dinamika gydantis;
• Širdies nepakankamumas su atkryčiais;
• Nuolat pasikartojančios pneumonijos;
• Dauno sindromas;
• Padidėja kaukolės tūris;
• Plaučių hipertenzija;
• Didelis dydis DMZHB.

Puikūs rezultatai VSD gydymasŠirdies chirurgija parodė šiuos metodus:

• Plastinė chirurgija įgimto defekto židinio korekcijai - ant skylutės užklijuojamas pleistras ir užsiuvama (didelės skylutės), mažos skylutės tiesiog susiuvamos. Šis metodas reiškia atvirą širdies operaciją;
• Endovaskulinio metodo korekcija – ši technika nėra atvira organo operacija, todėl mažiau traumuojanti. Per venos pjūvį ant šlaunies, kateterio pagalba įrengiamas tinklelis, uždarantis spindį;
• Paliatyvioji technika – naudojama pediatrijoje nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų. Širdies chirurgai susiaurina plaučių arterijos spindį ir tokiu būdu sumažina spaudimą arterijoje. Tai tarpinė operacija, kuri gali suteikti vaikui galimybę normaliai vystytis.

Endovaskulinė instaliacija (lopas)

Neįgalumas sergant ŠKL

Vaikai, sergantys ŠKL, neįgalūs po širdies operacijos, taip pat su Fallot tetralogija ir kitais sudėtingais defektais.

Neįgalumas vaikams nustatomas šiais terminais: 6 kalendoriniai mėnesiai, pusantrų metų, 5 metai ir iki 16 metų.

Sulaukęs 16 metų vaikas yra gydomas gydytojų komisijoje ir jam suteikiama invalidumas pagal suaugusiųjų kriterijus.

Prevenciniai veiksmai

Prieš pastojant vaiką, moteris turėtų pradėti prevencines priemones, kad išvengtų VSD patologijos. Prieš planuojant nėštumą, verta pasiskiepyti ir atlikti laboratorinius tyrimus.

Gimdymo laikotarpiu, ypač pirmąjį intrauterinio vaisiaus formavimosi trimestrą, moteris turi vengti hipotermijos, virusų (vėjaraupių, tymų, raudonukės) ir infekcijų, kurios gali neigiamai paveikti intrauterinį širdies organų ir kraujagyslių sistemos vystymąsi.

Savarankiškas gydymas nėštumo metu yra kontraindikuotinas. Per šį laikotarpį bet kokie vaistai, kurių nepaskyrė gydytojas, gali sukelti daugybę negimusiam vaikui patologijų.

VSD prognozė

Daugeliu atvejų šios ligos gyvenimo prognozė yra palanki. Iki 65% defektų perauga pirmaisiais gyvenimo metais, svarbiausia yra laiku nustatyti diagnozę ir imtis priemonių patologijai pašalinti.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra sienoje esanti skylė, skirta atskirti dešiniojo ir kairiojo skilvelių ertmes.

Bendra informacija

Ši būklė sukelia nenormalų kraujo maišymąsi (mainingą). Kardiologijos praktikoje toks defektas yra dažniausia įgimta širdies liga. Kritinės būsenos su VSD išsivysto dvidešimt vieno procento dažniu. Tiek vyriškos, tiek moteriškos lyties kūdikiai yra vienodai jautrūs šio defekto atsiradimui.

Vaisiaus VSD gali būti izoliuotas (tai yra vienintelė esama kūno anomalija) arba sudėtingų defektų dalis (triburio vožtuvo atrezija, kraujagyslių perkėlimas, bendri arterijų kamienai, Fallot tetralogija).

Kai kuriais atvejais tarpskilvelinės pertvaros visiškai nėra, toks defektas vadinamas vieninteliu širdies skilveliu.

VSD klinika

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai dažnai pasireiškia pirmosiomis dienomis ar mėnesiais po kūdikio gimimo.

Dažniausios defekto apraiškos yra šios:

• dusulys
• odos cianozė (ypač pirštų galiukai ir lūpos);
• apetito praradimas;
• kardiopalmusas;
• greitas nuovargis;
• pilvo, pėdų ir kojų patinimas.

VSD gimimo metu gali būti besimptomis, jei defektas yra pakankamai mažas, ir pasireikšti tik sunkesniais atvejais. vėlyvos datos(šešerius ar daugiau metų). Simptomatologija tiesiogiai priklauso nuo defekto (skylės) dydžio, tačiau auskultacijos metu girdimas triukšmas turėtų įspėti gydytoją.

VSD vaisiui: priežastys

Bet koks apsigimimųširdelės atsiranda dėl organo vystymosi sutrikimų ankstyvosiose embriogenezės stadijose. Svarbų vaidmenį atlieka išoriniai aplinkos ir genetiniai veiksniai.

Esant VSD vaisiui, nustatoma anga tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių. Kairiojo skilvelio raumeninis sluoksnis yra labiau išvystytas nei dešiniojo, todėl iš ertmės deguonies prisodrintas kraujas prasiskverbia į dešinįjį ir susimaišo su deguonies stokojančiu krauju. Dėl to organai ir audiniai tiekiami mažiau deguonies, o tai galiausiai sukelia lėtines ligas deguonies badas organizmas (hipoksija). Savo ruožtu, papildomas kraujo tūris dešiniajame skilvelyje sukelia jo išsiplėtimą (išsiplėtimą), miokardo hipertrofiją ir dėl to dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo atsiradimą. plaučių hipertenzija.

Rizikos veiksniai

Tikslios vaisiaus VSD priežastys nežinomos, tačiau svarbus veiksnys yra pasunkėjęs paveldimumas (ty panašaus defekto buvimas artimiausioje giminėje).

Be to, veiksniai, esantys nėštumo metu, taip pat vaidina svarbų vaidmenį:

klasifikacija

Yra keletas VSD vietos parinkčių:

• Konoventrikulinis, membraninis, perimembraninis VSD vaisiui. Tai dažniausia defekto vieta ir sudaro maždaug aštuoniasdešimt procentų visų tokių defektų. Tarp skilvelių randamas defektas membraninėje pertvaros dalyje su tikėtinu išplitimu į išėjimo, pertvaros ir jos įvadines dalis; po aortos vožtuvu ir trišakiu vožtuvu (jo pertvaros lapelis). Gana dažnai membraninėje pertvaros dalyje atsiranda aneurizmos, kurios vėliau sukelia defekto uždarymą (visišką ar dalinį).
• Trabekulinis, raumenų VSD vaisiui. Jis nustatomas 15-20% visų tokių atvejų. Defektas yra visiškai apsuptas raumenų ir gali būti bet kurioje pertvaros raumeninėje dalyje tarp skilvelių. Galima pastebėti keletą panašių patologinių skylių. Dažniausiai tokie JMP vaisiui užsidaro spontaniškai spontaniškai.
• Infrapulmoninės, poarterinės, infundibulinės ir crestalinės ištekėjimo takų angos sudaro maždaug 5% visų tokių atvejų. Defektas lokalizuotas po pertvaros išėjimu arba kūgio formos dalimis. Gana dažnai šis VSD dėl dešiniojo lapelio prolapso derinamas su aortos nepakankamumu;
• Atnešimo trakto defektai. Skylė yra pertvaros įleidimo sekcijos srityje, tiesiai po skilvelių ir prieširdžių vožtuvų tvirtinimo sritimi. Dažniausiai patologija lydi Dauno sindromą.

Dažniausiai nustatomi pavieniai defektai, tačiau yra ir daugybinių pertvaros defektų. VSD gali būti susijęs su kombinuotomis širdies ydomis, tokiomis kaip Fallot tetralogija, kraujagyslių perkėlimas ir kt.

Pagal matmenis išskiriami šie defektai:

• mažas (simptomai nėra išreikšti);
• vidutinė (klinika vyksta pirmaisiais mėnesiais po gimdymo);
• didelis (dažnai dekompensuotas, su ryškiais simptomais, sunkia eiga ir komplikacijomis, kurios gali baigtis mirtimi).

VSD komplikacijos

Esant nedideliam defektui, klinikinių apraiškų gali visai nepasireikšti arba skylės gali spontaniškai užsidaryti iškart po gimimo.

Esant didesniems defektams, gali atsirasti šių rimtų komplikacijų:

• Jai būdingi negrįžtami plaučių pakitimai dėl plaučių hipertenzijos. Ši komplikacija gali išsivystyti tiek mažiems, tiek vyresniems vaikams. Esant tokiai būsenai, dalis kraujo per pertvaroje esančią angą juda iš dešiniojo į kairįjį skilvelį, nes dėl dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos jis yra „stipresnis“ už kairįjį. Todėl į organus ir audinius patenka deguonies išsekęs kraujas, dėl to išsivysto lėtinė hipoksija, pasireiškianti melsvu atspalviu (cianozė). nagų falangos, lūpas ir odą apskritai.
• Širdies nepakankamumas.
• Endokarditas.
• Insultas. Gali išsivystyti su dideliais pertvaros defektais dėl turbulentinės kraujotakos. Galbūt kraujo krešulių susidarymas, kuris vėliau gali užkimšti smegenų kraujagysles.
• Kitos širdies patologijos. Gali atsirasti aritmijų ir vožtuvų patologijų.

VSD vaisiui: ką daryti?

Dažniausiai tokie širdies ydos nustatomi antro planinio echoskopijos metu. Tačiau neturėtumėte panikuoti.

• Turite gyventi įprastą gyvenimą ir nesijaudinti.
• Gydantis gydytojas turi atidžiai stebėti nėščią moterį.
• Jei defektas bus nustatytas antrojo planinio echoskopijos metu, gydytojas rekomenduos palaukti trečiojo tyrimo (30-34 sav.).
• Jei defektas nustatomas trečiuoju ultragarsu, prieš gimdymą skiriamas kitas tyrimas.
• Mažos (pvz., VSD 1 mm vaisiui) angos gali savaime užsidaryti prieš gimdymą arba po jo.
• Gali prireikti neonatologo ir vaisiaus ECHO konsultacijos.

Diagnostika

Įtarti defektą galima auskultuojant širdį ir apžiūrėjus vaiką. Tačiau dažniausiai tėvai apie tokio defekto buvimą sužino dar prieš kūdikio gimimą, įprastinių ultragarsinių tyrimų metu. Pakankamai dideli defektai (pavyzdžiui, VSD 4 mm vaisiui) paprastai nustatomi antrąjį ar trečiąjį trimestrą. Mažus galima aptikti po gimimo atsitiktinai arba atsiradus klinikiniams simptomams.

JMP diagnozė naujagimiui ar vyresniam vaikui ar suaugusiajam gali būti nustatyta remiantis:

• Paciento skundai. Šią patologiją lydi dusulys, silpnumas, skausmas širdyje, odos blyškumas.
• Ligos istorija (pirmųjų simptomų atsiradimo laikas ir jų ryšys su stresu).
• Gyvenimo istorija (apsunkintas paveldimumas, mamos liga nėštumo metu ir pan.).
• Bendra apžiūra (svoris, ūgis, amžių atitinkantis išsivystymas, odos atspalvis ir kt.).
• Auskultacija (triukšmai) ir perkusija (širdies ribų išplėtimas).
• Kraujo ir šlapimo tyrimas.
• EKG duomenys (skilvelių hipertrofijos požymiai, laidumo ir ritmo sutrikimai).
• Rentgeno tyrimas (pakitusi širdies forma).
• Vetrikulografija ir angiografija.
• Echokardiografija (t. y. širdies ultragarsas). Šis tyrimas leidžia nustatyti defekto vietą ir dydį, o naudojant doplerometriją (kurią galima atlikti net prenataliniu laikotarpiu) - kraujo tūrį ir kryptį per skylę (net jei CHD - VSD vaisiui yra 2). mm skersmens).
• Širdies ertmių kateterizacija. Tai yra, kateterio įvedimas ir slėgio nustatymas širdies kraujagyslėse ir ertmėse. Atitinkamai priimamas sprendimas dėl tolesnės paciento valdymo taktikos.
• MRT. Priskirti tais atvejais, kai jis nėra informatyvus.

Gydymas

Kai vaisiui nustatoma VSD, imamasi laukiamo gydymo, nes defektas gali savaime užsidaryti prieš gimimą arba iškart po gimimo. Vėliau, išlaikydami diagnozę, tokio paciento valdymu užsiima kardiologai.

Jei defektas netrikdo kraujotakos ir bendra būklė kantrūs, jie tiesiog stebimi. Esant didelėms skylėms, kurios pažeidžia gyvenimo kokybę, priimamas sprendimas atlikti operaciją.

Chirurginės VSD intervencijos gali būti dviejų tipų: paliatyvios (plaučių kraujotakos ribojimas, kai yra kombinuotų defektų) ir radikalios (visiškas skylės uždarymas).

Veikimo būdai:

• Ant atvira širdis(pavyzdžiui, su Fallo tetralogija).
• Širdies kateterizacija su kontroliuojamu defekto lopymu.

Skilvelinės pertvaros defekto prevencija

Specifinių prevencinių priemonių VSD vaisiui nėra, tačiau norint išvengti ŠKL, būtina:

Prognozė

Esant mažiems vaisiaus VSD (2 mm ar mažiau), prognozė yra palanki, nes tokios skylės dažnai užsidaro spontaniškai. Esant dideliems defektams, prognozė priklauso nuo jų lokalizacijos ir derinio su kitais defektais.

Pirmą kartą šią ligą 1874 metais diagnozavo ir aprašė rusų gydytojas, vėliau ja susidomėjo ir užsienio gydytojai. Paciento būklė gali smarkiai pablogėti, išprovokuojant sunkių komplikacijų vystymąsi. Šiuolaikinė medicina gali sumažinti pasekmių riziką, tačiau viskas priklauso nuo defekto tipo ir stadijos, kurioje jis buvo atrastas.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra įgimta nenormali širdies liga, kuri išsivysto organe. Patologija pradeda formuotis vaikams gimdoje, ant ankstyvas terminas, maždaug per pirmąsias 8-9 nėštumo savaites. Pagal tokio defekto atsiradimo dažnį gydytojai išskiria 18–42% visų įgimtų širdies ligų atvejų.

Bėda ta, kad naujagimį reikia skubiai gydyti, o padėti jam ne visada pavyksta. Vaikas yra linkęs sirgti šia liga, nepriklausomai nuo jo lyties. Klasifikacija susijusi ši ligaį anomalijas, dėl kurių kraujas išsiveržia į dešinę širdį iš kairės. Skilvelinės pertvaros defektas diagnozuojamas esant širdies raumens pertvaros, esančios tarp kairiojo ir dešiniojo organo skilvelių, pažeidimams.

Norėdami suprasti, kas yra ši patologija, turite žinoti širdies struktūrą, būtent skyrių, kuriame atsirado anomalija. Tarpskilvelinė organo dalis (pertvara) padalinta į tris dalis, apatinė zona – trabekulinė, vidurinė – raumeninė, viršutinė – membraninė (membraninė). Priklausomai nuo to, kur yra defektas, gydytojai nurodo ligos pavadinimą. Statistika rodo, kad dauguma atvejų (apie 85%-86%) atsiranda membraninėje pertvaros srityje.

VSD dydis gali būti gana mažas – apie 1 milimetrą arba rimtas – 1–3 centimetrų ar daugiau. Naujagimių skilvelių pertvaros defekto klasifikacija reiškia padalijimą į dydžius, kurie apibūdina šioje zonoje susidariusį langą.

Vertybių lentelė

Raumenų skilvelio pertvaros defektas dažniausiai yra apvalus ir mažas, o toks pažeidimas membraninėje dalyje pasireiškia kaip ovalus defektas, kuris gali būti didelis. Dažnai pasitaiko atvejų, kai VSD lydi kiti širdies veiklos sutrikimai, o tai pablogina klinikinį ligos rodiklį ir prognozę.

Eigos ypatumai ir priežastys

Susidarius nedideliam pertvaros defektui tarp organo skilvelių, ligos eiga tiesiogiai priklauso nuo tokio pažeidimo dydžio. Ryšys tarp širdies kamerų ne visada gali užsidaryti, o jei nuolatinis kraujo išleidimas iš kairiųjų organo sričių į dešinę, išsivysto patologija, dėl kurios pasikeičia visas šios sistemos veikimas.

1. Širdžiai tampa vis sunkiau pumpuoti kraują, todėl atsiranda organų nepakankamumas.
2. Kairėje pusėje esančios skilvelio ir prieširdžio ertmės gerokai išsiplečia, todėl sustorėja paties skilvelio sienelė.
3. Padidėja kraujospūdis plaučių kraujotakos sistemoje, palaipsniui vystantis hipertenzijai šioje kūno vietoje.

Kūdikiui, kuriam diagnozuota ši liga, kyla pavojus susirgti rimtų komplikacijų, nes tokia hemodinamika stebima pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Jei širdies liga yra maža, ji gali spontaniškai peraugti, be rimtų organo sutrikimų. Tokios patologijos išgyvenamumas yra gana didelis, atsižvelgiant į visas gydytojo rekomendacijas ir laiku gydyti. Kai defektas yra labai atviras ir didelis, tokia būklė dažnai lemia vaiko mirtį bet kuriame amžiuje iki pilnametystės.

Suaugusiesiems ligos eiga nesiskiria nuo vaikų, defektas gali būti stebimas visą gyvenimą ir nesukelia rimtos žalos - jei jo dydis yra mažas, o terapija atliekama visapusiškai. Jei liga yra plati, vaikas pirmaisiais gyvenimo metais yra operuojamas, todėl sulaukęs pilnametystės šis žmogus jau yra gana sveikas.

VSD neigiamai veikia širdies veiklą. Kai organas susitraukia, kraujas teka į susidariusį praėjimą iš kairės į dešinę, o tai atsiranda dėl padidėjusio slėgio kairiajame skyriuje. Kai langas yra gana didelis, didelis kraujo kiekis patenka į dešinįjį skilvelį, o tai provokuoja šios organo dalies sienelės hipertrofijos vystymąsi. Po to, kai išsiplečia plaučių arterija, ir išilgai jos deguonies pašalintas kraujas veržiasi į plaučių audinį. Šioje srityje susidaro spaudimas, todėl plaučių arterijos susitraukia, kad apsaugotų kvėpavimo organas nuo per didelės kraujo infuzijos.

Kai širdis atsipalaiduoja, slėgis kairiajame skilvelyje sumažėja daug labiau nei dešiniajame, nes kairysis skilvelis geriau ištuštinamas. Kraujas pradeda tekėti priešinga kryptimi, iš dešinės pusės į kairę. Dėl šio proceso kairysis skilvelis užpildomas krauju iš kairiojo prieširdžio ir papildomai iš dešiniojo skilvelio srities. Toks perteklius sukuria sąlygas ertmės išsiplėtimui, o vėliau ir kairiojo širdies ar skilvelio sienelės hipertrofijai.

Reguliarus patologinis išskyros iš kairiojo skilvelio, taip pat venų praskiedimas, praktiškai neturintis deguonies, žmogui gresia visų kūno organų ir audinių hipoksija. Klinikinės ligos apraiškos visiškai priklauso nuo kelių veiksnių: atsiradusio defekto dydžio, hemodinamikos pokyčių didėjimo greičio, bendros ligos trukmės ir kompensacinių galimybių. Patologijos kodas pagal TLK klasifikaciją ( tarptautinė klasifikacija ligos) - Q21.0, taip pat yra klasių, žyminčių kitas gretutines širdies ligas.

Ligos etiologija yra gana ištirta ir rodo, kad ji pradeda formuotis tik vaisiaus vystymosi lygiu įsčiose, suaugusiems tokie destruktyvūs procesai nevyksta. Kad ir kokia būtų VSD atsiradimo priežastis, ji yra susijusi su vaiko auginimo pažeidimais.

Provokuojantys veiksniai:

1. Ankstyva ir sunki toksikozė nėštumo metu.
2. Dietos, kurių besilaukianti mama laikosi gimdymo laikotarpiu. Griežtas mitybos apribojimas, kai trūksta net minimalaus maistinių medžiagų rinkinio, būtinas moteriai kasdien, sukelia daug vaisiaus anomalijų, įskaitant IVS (tarpskilvelinės pertvaros) struktūros pažeidimą.
3. Ligos infekcinis pobūdis tokių kaip raudonukė, virusinės patologijos, kiaulytės ar vėjaraupiai.
4. Rimtas vitaminų trūkumas būsimos motinos organizme.
5. Šalutinio poveikio pasireiškimas vartojant įvairius vaistus.
6. Genetinio pobūdžio gedimai. Dažnai tokia patologija lydi kitas anomalijas, Dauno sindromą kūdikiui, inkstų sutrikimus ar galūnių formavimosi problemas.
7. Ligos lėtinė eiga yra nėščioms moterims. Tai gali būti širdies ir kraujagyslių nepakankamumas arba diabetas.
8. Jei vaikelio besilaukiančios moters amžius jau viršija 40 metų, tai besilaukiančios mamos organizmo pokyčiai gali išprovokuoti patologinius vaisiaus vystymosi procesus.
9. Radiacijos poveikis.
10. Rūkymas, alkoholizmas ar narkotikų vartojimas nėštumo metu.

Visas moteris kūdikio gimdymo laikotarpiu turi stebėti ginekologas. Reguliarus vitaminų vartojimas tinkama mityba o sveikas gyvenimo būdas iš dalies apsaugos vaiką nuo tokios patologijos.

Ligos veislės

Gydytojai suskirsto ligą į keletą klasifikacijų. Priklausomai nuo destruktyvaus proceso, vykstančio bet kurioje širdies dalyje, lokalizacijos, VSD gali būti:

• membraninis skilvelio pertvaros defektas;
• organo raumenų zonos pažeidimas;
• trabekulinės ar suprakrestinės (antrinės) patologijos.

Didžioji dauguma tokios ligos atvejų apibrėžiami kaip premembraninis defektas, atsirandantis tarpskilvelinėje pertvaroje, o jis savo ruožtu skirstomas į subtricuspidinį ir subaortinį. Tokios patologijos sudaro apie 80% visų užregistruotų ligų ir yra lokalizuotos viršutinė dalis tarpskilvelinė pertvara, esanti po aortos vožtuvu ir pertvaros lapeliu. Pertvara yra tarp organo skilvelių, daugiau nei pusę sudaro specialus raumeninis audinys, o viršutinė jos zona yra membrana. Tokių pertvaros dalių susijungimo vieta vadinama premembranine anga, kurioje dažniausiai randama patologija. Atitinkamai, sutrikimų lokalizacija vadinama ligos rūšimis.

Naujagimių tarpskilvelinės pertvaros raumenų defektas, taip pat suprakrestalinė ligos atmaina yra retas, apie 20% visų šios ligos atvejų. Trabekulinis ligos tipas išsivysto srityje, esančioje šiek tiek virš supraventrikulinio keteros, o raumenų tipas lokalizuotas to paties pavadinimo pertvaros raumeninėje dalyje. Ši širdies dalis yra nutolusi nuo laidžiosios ir vožtuvų sistemos.

Simptomai

Apraiškos ši liga visiškai priklauso nuo žalos dydžio. Mažas prieširdžių defektas gali būti visai nelydimas simptomų, o didelis langas pertvaroje sukels daug nemalonių ir sunkių simptomų. Pediatras gydytojas Komarovskis įspėja, kad viena maža skylutė nepavojinga kūdikio gyvybei, niekaip nepasireiškia ir nereikalauja gydymo, tačiau jei yra daug traumų, situacija reikalauja skubios medicininės intervencijos.

Suaugęs žmogus, turintis panašių širdies sutrikimų, patirs tuos pačius simptomus kaip ir 2–3 metų vaikas.

Krūties simptomai:

• nepakankamas svorio padidėjimas arba mažas svorio padidėjimas;
• kvėpavimo sutrikimai, dusulys;
• nuolatinis nerimas, kūdikis visą laiką verkia;

• pneumonija, kuri atsiranda ankstyvas amžius ir prastai pritaikomas terapijai;
• miego sutrikimas;
• gimus vaikui odos danga turi melsvą atspalvį;
• kūdikiai greitai pavargsta, net ir žįsdami.

Yra keletas diagnostikos metodų, leidžiančių nustatyti patologiją kūdikystėje ir nedelsiant imtis visų veiksmų jai pašalinti. Jei kalbėsime apie suaugusius pacientus, tai šiame amžiuje VSD retai lydi sunkūs simptomai.

Suaugusiųjų požymiai:

1. drėgnas kosulys;
2. skausmas širdies srityje;
3. organo ritmo pažeidimas (aritmija);
4. dusulys, kuris stebimas net ramybėje.

Jei defekto dydis laikomas dideliu, tuomet atliekamas chirurginis gydymas, langas dingsta, žmogus nebejaučia jokių savijautos nukrypimų. Kai skylė yra maža, šios ligos apraiškų praktiškai nėra.

Tikslas ženklai:

Esant tokioms sąlygoms, vaikas skubiai hospitalizuojamas, sprendžiama dėl jo chirurginio gydymo.

Diagnostika

Šiandien po gimimo visus kūdikius apžiūri neonatologas, kurio specializacija – nustatyti vaiko raidos anomalijas. Pagrindinė priežastisĮtarimas dėl skilvelio pertvaros defekto yra pažeidimai, nustatyti klausantis širdies srities.

Diagnostikos metodai:

Kartais gydytojas pacientui turi paskirti dar keletą papildomų diagnostinės procedūros. Tyrimo metu bus nustatomos bet kokios ligos – pirminės, membraninės ar raumeninės. Svarbu laiku pradėti gydymą, kad ligos prognozė būtų palanki.

Gydymas ir prognozė

Kai ligos eiga besimptomė, o defekto dydis nedidelis, gydytojai pataria nuo operacijos susilaikyti. Gydantis gydytojas reguliariai stebi mažąjį pacientą. Kartais tokie pažeidimai praeina savaime, sulaukus 1-4 metų ir vėliau. Atsiradusi skylė pertvaroje tarp skilvelių gali peraugti, nenaudojant terapinių ir kitų gydymo metodų. Jei išsivysto širdies nepakankamumas, gydytojas paskirs daugybę vaistų.

Preparatai:

1. diuretikai;
2. AKF inhibitoriai;
3. antioksidantai;
4. širdies glikozidai;
5. kardiotrofija.

Šiai patologijai taikomas chirurginis gydymas, kuris gali būti paliatyvus arba radikalus.

Gydytojas gali nustatyti gydymo metodą tik po tam tikrų būtinų priemonių diagnostinės manipuliacijosįvertinti klinikinį vaizdą.

Ligos su širdies skilvelių pertvaros defektu prognozė priklauso nuo to, kaip laiku tokiam ligoniui bus suteikta medicininė pagalba. Jei kalbėtume apie natūralią ligos eigą, be gydytojų įsikišimo, tai vaikas gali mirti nesulaukęs 6 mėnesių, kai žala yra didelė. Jei gydymas ar operacija atliekama laiku, žmogus gyvens ilgai. Tačiau net ir po to tinkamas gydymas gali išsivystyti kai kurios komplikacijos, todėl tokie pacientai visada yra kardiologo priežiūroje.

Pavojingos pasekmės:

• bakterinis endokarditas;
• stazinė pneumonija;
• tromboemboliniai sutrikimai.

Apytikslė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra 25-27 metai. Dideli ar vidutiniai defektai yra rimtesni, jiems vystantis, žmogaus būklė gali pablogėti, o tai provokuoja širdies nepakankamumą.

Širdies VSD yra pavojinga patologija. Šiandien taisomi šios ligos sukelti organų pažeidimai, kurie pailgina sergančių vaikų gyvenimą. Svarbu reguliariai tikrintis pediatrus ir kitus specialistus, kad liga būtų diagnozuota laiku, kol ji nepadarys didelės žalos.

Jungtinė anatominė klasifikacija VSD nėra, savo darbe naudojame šią parinktį:

— perimembraninis VSD(dauguma dažnas tipas, iki 80% visų atvejų);

— subarterinis VSD(galbūt AoK nepakankamumo (aortos vožtuvo) išsivystymas;

— raumenų VSD(yra keli - kaip šveicariškas sūris);

— įvadas VSD(panašus į AVC (atrioventrikulinio ryšio) defektą.

Pagal dydį skiriu ribojantį (defekto skersmuo mažesnis už aortos skersmenį) ir neribojantį (defekto skersmuo didesnis už / lygus aortos skersmeniui).

VSD, išskyrus terminalo stadija, kuriam būdingas kraujo manevravimas į kairę į dešinę. Kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į dešinįjį skilvelį sistolės metu. Kadangi KS ir RV susitraukimas vyksta vienu metu, visa kraujotaka iš VSD nukreipiama į LA (plaučių arteriją), plaučių kraujagysles ir, praėjus ICC (plaučių cirkuliacija), grįžta į LA. kairysis prieširdis) ir LV (kairysis skilvelis). Taigi LA, LA ir LV patiria tūrio perkrovą, dėl kurios jie išsiplečia.

Išskyrimo kryptį ir tūrį lemia skirtingas slėgis skilveliuose, defekto dydis ir bendro plaučių pasipriešinimo arba plaučių kraujagyslių pasipriešinimo dydis.

Žemas TRL (bendras plaučių pasipriešinimas) lygis sukelia didesnį kraujo šunto tūrį, o tai ypač svarbu esant dideliems neribojantiems VSD.

Ilgalaikis ICC tūrinis perkrovimas lemia plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimą ir spaudimo LA bei kasos padidėjimą, t.y. plaučių hipertenzijos vystymuisi. Sumažėja kairiojo ir dešiniojo kraujo šunto tūris. Progresuojant PH (plautinei hipertenzijai), šuntas gali tapti kryžminiu ar net dešiniuoju į kairę. Didelė plautinė hipertenzija ir kraujo manevravimas iš dešinės į kairę per VSD yra Eizenmengerio sindromo požymiai.

KLINIKA

a. Klinikinės ligos apraiškos priklauso nuo kairiojo-dešinio kraujo šunto tūrio ir ICC bei LV tūrio perkrovos laipsnio:

- vaikai, turintys mažą DMFF, yra besimptomiai;

- esant vidutiniams ir dideliems VSD, yra kraujotakos nepakankamumo požymių dėl ICC hipervolemijos ir KS tūrio perkrovos (lėtas fizinis vystymasis, sumažėjęs tolerancija fizinė veikla, dusulys, tachikardija, dažnos bronchopulmoninės ligos);

- sunkus klinikinis vaizdas būdinga vyresniems nei 1-2 mėnesių kūdikiams, sergantiems dideliu VSD, kai po gimimo yra didžiausias fiziologinis RL sumažėjimas ir dėl to žymiai padidėja kairiojo dešiniojo kraujo šuntas;

- vystantis Eisenmengerio sindromui, pasireiškia įvairaus sunkumo gleivinių ir odos cianozė.

b. Medicininė apžiūra:

- krūtinės ląstos deformacija („širdies kupra“) su dideliu DM GB ir reikšmingu kairiojo skilvelio išsiplėtimu,

- sistolinis drebulys palei apatinę kairiojo krūtinkaulio krašto pusę (priežastis yra širdies struktūrų vibracija, atsirandanti, kai kraujas praeina per VSD);

- žmonėms, turintiems aukštą LH, reikšmingai vyrauja II tono plaučių komponentas, kuris apibrėžiamas kaip II tono akcentas LA auskultacijos taške;

- vidutinio ar didelio intensyvumo (3-5/6) holosistolinis arba ankstyvas sistolinis kraujo išmetimo triukšmas per VSD palei apatinę kairiojo krūtinkaulio krašto pusę;

- švelnus diastolinis ūžesys dėl santykinės hemodinaminės stenozės MV širdies viršūnėje (su reikšmingu kairiojo dešiniojo šunto tūrio atžvilgiu);

- pacientams, sergantiems infundibuliniu VSD, gali būti girdimas diastolinis ūžesys dėl AoC nepakankamumo dėl pusmėnulio vožtuvų „išvaržos“ susidarymo;

- pacientams, kurių PH LA projekcijoje yra didelis, gali būti girdimas švelnus diastolinis LA vožtuvo hemodinaminio nepakankamumo ūžesys, esant ryškiam jo išsiplėtimui.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

- EKG yra normali pacientams, sergantiems mažu VSD;

- KS hipertrofija, kartais LA hipertrofija (su vidutiniu VSD dydžiu);

- KS ir RV hipertrofija, kartais LA hipertrofija (su dideliu VSD);

- kasos hipertrofija (išsivysčius aukštam PH).

1. echokardiografija

Perimembraniniai VSD geriausiai vizualizuojama naudojant 2D echokardiografiją kartu su spalva Doplerio kartografavimas kai yra iš kairės parasterninės padėties, kai pašalinama kairiojo skilvelio ilgoji ašis ir iš tos pačios padėties trumposios širdies ašies projekcijoje aortos vožtuvo lygyje. Tiekimo defektai turi būti nustatyti 4 kamerų padėtyje. Defektai, esantys prie dešiniojo skilvelio išėjimo (subcrestal ir supra-crestal) - kairiojo skilvelio trumposios ašies projekcijoje nuo parasterninės padėties.

Norėdami rasti keletą variantų raumenų VSD naudojami nestandartiniai polipoziciniai pjūviai.

Apribojantis VSD:

1. RVG gradientas > 50 mmHg
2. VSD skersmuo yra mažesnis nei 80% FC (anulus fibrosus) AoV (aortos vožtuvo) dydžio.

Neribojančiam VSD:

1. Gradientas LV RV< 50 мм рт.ст.
2. VSD skersmuo yra daugiau nei 80% FC AoK dydžio.

Svarbi informacija yra tarpskilvelinio slėgio gradiento matavimas, kuris atliekamas naudojant nuolatinį Doplerio metodą (CW).

Aukštas gradientas iš naujo laikomas, jei jis viršija 50 mmHg, žemas gradientas- mažiau nei 30 mm Hg. Taip pat svarbu nustatyti išleidimo kryptį. Neribojantys defektai apima VSD, kurio skersmuo yra didesnis nei 0,-1 AoC pluoštinio žiedo skersmens.

GYDYMAS IR STEBĖJIMAS

1. Pacientų, sergančių nekoreguotu VSD, stebėjimas ir gydymas

a. Širdies nepakankamumo gydymas, kai pasireiškia jo simptomai (diuretikai, digoksinas). Tinkamas organizmo medžiagų apykaitos poreikių tenkinimas pirmųjų gyvenimo metų vaikams naudojant kaloringus mišinius. Jei reikia, maistas tiekiamas per zondą.

b. Bakterinio endokardito prevencija, kai nurodyta.

in. Nesant plautinės hipertenzijos fizinė veikla pacientų skaičius nėra ribojamas.

1. Endovaskulinis gydymas

Perimembraniniame VSD naudojami populiariausi Amplatzer okliuderiai didelė rizika AV blokados vystymasis ir His pluošto kojų blokada (iki 20%). Kartais smulkiems defektams šalinti naudojami spiralinio tipo okliuderiai, dideliems ribojantiems defektams – Sideris prietaisai.

Dauguma geri efektai pasiekiamas endovaskuliniu raumenų defektų, esančių ne trabekulinėje dalyje, uždarymu.

1. Chirurgija

Chirurginio gydymo indikacijos:

- širdies nepakankamumo ir dažnų kvėpavimo takų ligų simptomai reguliaraus gydymo vaistais fone;

- besimptomė eiga (vaikams nuo penkerių metų);

- asimptominė eiga vaikams iki penkerių metų, kai padidėja širdies dydis, AoA lapelio prolapsas VSD arba AoA nepakankamumas, endokardito epizodai istorijoje.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

— aukšta plaučių hipertenzija (ARS > 10 V/m2 iš pradžių ir > 7 V/m2 pavartojus kraujagysles plečiančių vaistų);

- Prieinamumas absoliučios kontraindikacijos dėl gretutinės somatinės patologijos.

Chirurginė taktika

Naujagimiams, kuriems yra širdies nepakankamumo simptomai, atsparūs medikamentinei terapijai, reikalingas chirurginis gydymas iki trijų mėnesių amžiaus.

Naujagimiai su dideliu VSD (slėgis plaučių arterijoje > 50 % sisteminio slėgio) konservatyvi terapija, turi būti stebimi ir vėliau chirurginiu būdu gydomi ne vyresniems kaip 6 mėnesių ar anksčiau, jei plaučių kraujagyslių pasipriešinimas > 4 vienetai arba Q p / Qs viršija 2:1.

Naujagimiams, turintiems mažą VSD (slėgis plaučių arterijoje mažesnis nei 50 % sisteminio slėgio), defektas gali spontaniškai užsidaryti. Tokiems pacientams reikia pakankamai vaistų terapija(esant simptomams), periodinis tyrimas. Chirurginis gydymas atlikta sulaukus penkerių metų arba kai: aortos nepakankamumas, backendokardito epizodai, širdies tūrio padidėjimas, neatsižvelgiant į Q p / Q s reikšmes, kurios dažnai yra mažesnės nei 2:1.

Maži, neišnešioti ligoniai, pacientai, turintys daugybinių defektų, o galima atlikti paliatyviąją operaciją – plaučių arterijos susiaurėjimą nustačius tolesnę taktiką sulaukus 1 metų.

Chirurginė technika

Su defektu galima susipažinti:

- per dešinįjį prieširdį (daugeliu atvejų);

- per dešinįjį skilvelį (patogus poarterijų defektų plastikai);

- per plaučių arteriją arba aortą (naudojimas ribotas);

- per kairįjį skilvelį (paskutinė priemonė).

Defektas užsegamas pleistru, pritvirtinant jį prie defekto kraštų ištisinė siūlė. Pleistro medžiaga yra dakronas arba bet koks kitas sintetinis „veliūras“, PTFE arba (apribota septinės infekcijos atveju) ksenoperikardas/auoperikardas, apdorotas glutaraldehidu. Smulkius raumenų defektus galima susiūti U formos siūlu ant pagalvėlių.

Specifinės komplikacijos chirurginis gydymas:

— likutinis VSD;

- laidumo sistemos pažeidimas iki III laipsnio AV blokados išsivystymo;

- aortos vožtuvo nepakankamumas (smailės perforacija);

- nepakankamumas triburis vožtuvas;

- atrioventrikulinio mazgo negimdinė tachikardija (šiurkštus TC žiedo tempimas operacijos metu).

Pooperacinis stebėjimas

aš. Pacientų, kurių MGD I koreguotas, stebėjimo trukmė, nesant hemodinamikos sutrikimų, yra 1–2 metai.

Prieš išregistruojant, atliekama EKG, ultragarso procedūraširdyse. Pacientai, kurių pradinis PH II-III laipsnis, stebimi mažiausiai 3 metus, kad būtų išvengta plaučių hipertenzijos progresavimo. Jei reikia, plaučių hipertenzijos gydymas vaistais atliekamas ilginant stebėjimo laikotarpį.

2. Bakterinio endokardito profilaktika atliekama pagal indikacijas per pirmuosius 6 mėnesius po chirurginės defekto korekcijos ar daugiau, esant liekamiesiems šuntams VSD.

1. Registracijos atveju pooperacinis laikotarpis trumpalaikė atrioventrikulinė blokada reikalauja ilgalaikio stebėjimo be laiko apribojimų (EKG 1 kartą per 6 mėnesius, SM EKG 1 kartą per metus).
2. Kūno kultūros ir sporto leistinumas ištaisius defektą.

Tarp visų ligų širdies ir kraujagyslių sistemosįgimtos širdies ydos sudaro apie 25 proc. Dažniausias yra skilvelių pertvaros defektas. Kas yra ši patologija?

Gydymo ypatybės:

• Šiuo atveju gydymas vaistais atliekamas siekiant normalizuoti kraujo nutekėjimą ir sumažinti patinimą. Vaikams skiriami diuretikai (Furosemidas). Dozė yra 2-5 mg 1 kg vaiko svorio. Vartoti 1-2 kartus per dieną.
• Širdies raumens darbui ir medžiagų apykaitai organizme pagerinti naudojami kardiometaboliniai preparatai: Cardonat, Phosphaden ir kt. Iš širdies glikozidų skiriami digoksinas, strofantinas.
• Jei pastebima plaučių edema ir bronchų spazmas, Eufillin tirpalas skiriamas į veną.

Paprastai gydytojai vilkina laiką ir suteikia galimybę skylei užsidaryti savaime.

Chirurgija ir prognozė

Gydymo metodą gydytojas parenka kiekvienu atveju individualiai, atsižvelgdamas į plaučių hipertenzijos laipsnį. Yra dviejų tipų chirurgija:

• Endovaskulinis gydymas.
• Atvira rekonstrukcinė chirurgija.

Pirmasis variantas atliekamas rentgeno operacinėje. Uždarymas atliekamas naudojant okliuziją arba spiralę. Okluseris dažniausiai naudojamas raumenų defektams, o spiralė – perimembraniniams. Prietaisas yra ploname vamzdelyje. Jis yra mažas ir susilanksto. Operacijos metu nebus pjūvio krūtinėje ir galėsite apsieiti be širdies-plaučių aparato. Punkcija atliekama ant šlaunies ir kateteriu išilgai kraujagyslių į ertmę įvedamas okliuzeris.

Visos manipuliacijos visada atliekamos kontroliuojant atitinkamą įrangą. Prietaisas sumontuotas taip, kad vienas diskas būtų kairiajame skilvelyje, o kitas – dešinėje. Dėl to skylė visiškai uždaroma pleistru. Kai prietaisas yra tinkamai padėtas, kateteris pašalinamas. Kai užsegimas išstumiamas, montavimo procesas kartojamas. Operacijos trukmė apie 2 val. Po šešių mėnesių prietaisas yra padengtas pačios širdies ląstelėmis.

Naudingas vaizdo įrašas - vaiko prieširdžių pertvaros defektas:

Toks chirurginė intervencija neatliekamas, kai širdies vožtuvai yra arti defekto, pažeidimo, kitų intrakardinių patologijų.

Atviros širdies operacijos atliekamos sustojus širdžiai ir reikia prijungti širdies ir plaučių aparatą. Rekonstrukcinė chirurgija atliekama VSD kartu su kitais apsigimimais. Tai labiau traumuojantis variantas, kuriam reikia pasiruošimo ir kuris atliekamas taikant bendrąją nejautrą.Prognozė po sėkmingos operacijos yra palanki. Kraujas tarp skilvelių nesimaišo, atsistato kraujotaka ir hemodinamika, sumažėja spaudimas plaučių arterijoje.