Skilvelinės pertvaros defektas (Q21.0). VSD (skilvelių pertvaros defektas) - kas tai yra, simptomai ir gydymas suaugusiems, vaikams

Versija: ligų katalogas MedElement

Skilvelinės pertvaros defektas (Q21.0)

įgimtos ligos, Kardiologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Skilvelinės pertvaros defektas(VSD) yra labiausiai paplitęs izoliuotas įgimtas apsigimimas, nustatytas gimus. Gana dažnai VSD diagnozuojamas suaugus.
Jei nurodyta, defektą gydyti vaikystėje. Dažnai pastebimas spontaniškas defekto uždarymas.

klasifikacija

Galimi keturi skilvelio pertvaros defekto vieta(VMZHP):

1. Membraninė, perimembraninė, konoventrikulinė – dažniausia defekto lokalizacija, pasitaiko maždaug 80 % visų VSD. Defektas randamas membraninėje tarpskilvelinės pertvaros dalyje su galimu išplitimu į pertvaros įėjimo, pertvaros ir išėjimo dalis; po aortos vožtuvu ir trišakio vožtuvo pertvaros lapeliu; dažnai išsivysto aneurizma Aneurizma - kraujagyslės ar širdies ertmės spindžio išsiplėtimas dėl patologinių jų sienelių pakitimų ar vystymosi anomalijų.
membraninė pertvaros dalis, dėl kurios defektas iš dalies arba visiškai uždaromas.

2. Raumeninis, trabekulinis – iki 15-20% visų VSD atvejų. Visiškai apsuptas raumenų, gali būti lokalizuotas skirtingų sričių tarpskilvelinės pertvaros raumeninė dalis. Gali būti keletas defektų. Ypač dažnai pasitaiko savaiminis užsidarymas.

3. Supracrestal, subarterial, subpulmonary, infundibular nutekėjimo takų defektai – pasitaiko maždaug 5% atvejų. Defektas lokalizuotas po pertvaros kūgio formos arba išeinamosios dalies pusmėnulio vožtuvais. Dažnai susijęs su progresuojančia aortos regurgitacija dėl prolapso Prolapsas - bet kurio organo ar audinio poslinkis žemyn iš įprastos padėties; šio poslinkio priežastis dažniausiai yra aplinkinių ir atraminių audinių susilpnėjimas.
varčias aortos vožtuvas(dažniausiai dešinėje).

4. Aferentinio trakto (atrioventrikulinio kanalo) defektai – tarpskilvelinės pertvaros įvadinė dalis tiesiai po atrioventrikulinių vožtuvų žiedų tvirtinimo vieta; dažnai pasireiškia Dauno sindromu.

Dažniau pasitaiko pavienių pertvarų defektų, tačiau pasitaiko ir daugybinių defektų. VSD taip pat stebimas esant kombinuotoms širdies ydoms, pavyzdžiui, Fallot tetralogijai Tetralogija Fallot yra įgimta širdies yda: plaučių kamieno burnos stenozės, skilvelių pertvaros defekto, aortos poslinkio į dešinę ir antrinės besivystančios dešiniosios širdies hipertrofijos derinys.
, pataisytas didžiųjų kraujagyslių perkėlimas.

Etiologija ir patogenezė

Širdis su kameromis ir dideliais indais susidaro iki pirmojo trimestro pabaigos. Pagrindiniai širdies ir didelių kraujagyslių apsigimimai yra susiję su organogenezės pažeidimu 3–8 vaisiaus vystymosi savaitę.

Skilvelių pertvaros defektai(VSD), kaip ir kitos įgimtos širdies ydos, 90% atvejų yra paveldimos poligeniškai daugiafaktoriniu būdu. 5% atvejų įgimta širdies liga yra chromosomų anomalijos (Dauno sindromo) dalis. Dauno sindromas – tai žmogaus paveldima liga, kurią sukelia normalios chromosomų rinkinio 21 chromosomos trisomija, kuriai būdingas protinis atsilikimas ir savita išvaizda. Viena dažniausių PNS (pasireiškimo dažnis 1-2 atvejai 1000 gimdymų); tikimybė susilaukti vaikų su Dauno sindromu didėja didėjant motinos amžiui
, Sotos sindromas Sotos sindromas (smegenų gigantizmo sindromas) yra įgimta, daugeliu atvejų sporadinė (šeimos, turinčios autosominį dominuojantį paveldimumą) liga. Būdingas aukštas ūgis, didelė gumbuota kaukolė, iškili kakta, hipertelorizmas, aukštas gomurys, antimongoloidinis akių plyšys, vidutinis uždelsimas psichinis vystymasis
, Patau sindromas Patau sindromas yra žmogaus paveldima chromosomų liga, kurią sukelia 13 chromosomos trisomija; būdingas kaukolės ir veido anomalijų išsivystymas, širdies ydos, pirštų deformacija, Urogenitalinės sistemos sutrikimai, protinis atsilikimas ir kt.
), dar 5% atvejų dėl pavienių genų mutacijos .
Hemodinamikos pokyčiai priklauso nuo šių veiksnių: defekto vietos ir dydžio, plautinės hipertenzijos laipsnio, miokardo būklės. Miokardas (sin. širdies raumuo) – vidurinis širdies sienelės sluoksnis, suformuotas susitraukiant raumenų skaidulų ir netipinės skaidulos, sudarančios širdies laidumo sistemą
dešinysis ir kairysis skilveliai, slėgis sisteminėje ir plaučių kraujotakoje.

Intrauterinė hemodinamika VSD. Gimdoje plaučių cirkuliacija (ICC) neveikia. Visas kraujas, praeinantis per plaučius, priklauso sisteminei kraujotakai (BCC). Todėl vaisiaus intrauterinė hemodinamika nenukenčia. Defektą galima nustatyti tik ultragarsiniu vaisiaus tyrimu.

Naujagimio su VSD hemodinamika . Gimimo metu ICC kraujagyslės turi storą sienelę su aiškiai apibrėžtu raumenų sluoksniu, kuris sukuria didelį kraujo, praeinančio per ICC, pasipriešinimą. Šiuo atžvilgiu ICC yra didelis slėgis (75–80 mm Hg), kuris praktiškai atitinka slėgį kairiajame skilvelyje ir aortoje, tai yra BCC. Slėgio gradientas tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių yra nereikšmingas, beveik nėra kraujo išleidimo jokia kryptimi ir, atitinkamai, nėra triukšmo. Triukšmas ir nežymi cianozė (dažniausiai perioralinė) gali atsirasti rėkiant, kosint, įsitempus, čiulpiant, kai gali pasireikšti šuntavimas iš dešinės į kairę. Maži defektai patys gali priešintis kraujo tekėjimui, sumažindami gradiento skirtumą tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių.

Maždaug iki antrojo vaiko gyvenimo mėnesio storis mažėja raumeninga siena, kraujagyslių pasipriešinimas ir slėgis ICC (iki 20-30 mm Hg). Slėgis dešiniajame skilvelyje tampa mažesnis nei kairiajame, todėl kraujas išsiskiria iš kairės į dešinę, taigi ir triukšmas.

Hemodinamika vyresniems nei 2 mėnesių vaikams . Mažėjant slėgiui ICC ir dešiniajame skilvelyje, didėja slėgio gradientas, didėja kraujo išleidimo į sistolę tūris. Sistolė – fazė širdies ciklas, susidedantis iš nuoseklių prieširdžių ir skilvelių miokardo susitraukimų
iš kairiojo skilvelio į dešinę. Tai yra, esant diastolei Diastolė yra širdies ciklo fazė: širdies ertmių išsiplėtimas, susijęs su jų sienelių raumenų atsipalaidavimu, kurio metu širdies ertmės užpildomos krauju.
Dešinysis skilvelis kraują gauna iš dešiniojo prieširdžio, o sistolė – iš kairiojo skilvelio. Į ICC, o vėliau į kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį patenka didesnis kraujo tūris. Yra kairiojo skilvelio diastolinė perkrova, kuri pirmiausia sukelia jo hipertrofiją, o vėliau - išsiplėtimą. Išsiplėtimas yra nuolatinis difuzinis tuščiavidurio organo spindžio išsiplėtimas.
.
Kai kairysis skilvelis nustoja susidoroti su tokiu kraujo tūriu, kairiajame prieširdyje atsiranda kraujo sąstingis, o tada plaučių venose - išsivysto veninė plautinė hipertenzija. Padidėjus slėgiui plaučių venose, padidėja slėgis plaučių arterijose ir išsivysto arterinė plautinė hipertenzija. Plaučių hipertenzija - aukštas kraujo spaudimas kraujas plaučių kraujotakos kraujagyslėse
.
Taigi, dešiniajam skilveliui reikia daugiau pastangų, kad „įstumtų“ kraują į ICC. Prie venų gausos ICC pridedamas arterijų spazmas (Kitajevo refleksas), kuris padidina ICC pasipriešinimą ir apkrovą, taigi ir spaudimą dešiniajame skilvelyje. Nuolatinis arterijų spazmas pirmiausia sukelia jų fibrozę, o vėliau - išnykimą Obliteracija – tai vidinio organo, kanalo, kraujo ar limfagyslės ertmės infekcija.
kraujagysles, todėl plaučių hipertenzija tampa negrįžtama.

Aukštas slėgis ICC greitai sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir išsiplėtimą – išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas. Didėjant slėgiui dešiniajame skilvelyje, jis iš pradžių tampa toks pat kaip ir kairiajame (triukšmas mažėja), o vėliau atsiranda šuntas dešinėje – kairėje (triukšmas vėl atsiranda).
Taigi, nesant gydymo, atsiranda vidutinio ir didelio dydžio VSD. Vidutinė trukmė gyvenimas tuo pačiu metu neviršija 25 metų, dauguma vaikų miršta nesulaukę 1 metų.

Epidemiologija

Skilvelinės pertvaros defektas yra dažniausia įgimta širdies liga, nustatyta 32% pacientų, atskirai arba kartu su kitomis anomalijomis.
Perimembraniniai defektai sudaro 61,4-80% visų VSD atvejų, raumenų defektai - 5-20%.

Lyčių pasiskirstymas beveik vienodas: merginos (47-52 proc.), berniukai (48-53 proc.).

Veiksniai ir rizikos grupės

Rizikos veiksniai, turintys įtakos vaisiaus įgimtų širdies ydų susidarymui

Šeimos rizikos veiksniai:

Vaikų, turinčių įgimtų širdies ydų (CHD), buvimas;
- tėvo ar artimų giminaičių įgimta širdies liga;
- paveldimos ligos šeimoje.

Motinos rizikos veiksniai:
- įgimta motinos širdies liga;
- ligos jungiamasis audinys motina (sisteminė raudonoji vilkligė) Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – autoimuninė ligažmogus, kuris gamina Imuninė sistemažmogaus antikūnai pažeidžia sveikų ląstelių DNR, daugiausia pažeidžiamas jungiamasis audinys dėl privalomo kraujagyslių komponento buvimo.
, Sjogreno liga Sjögreno sindromas yra autoimuninis sisteminis jungiamojo audinio pažeidimas, pasireiškiantis patologinis procesas išorinės sekrecijos liaukos, daugiausia seilių ir ašarų, ir lėtinė progresuojanti eiga
ir kt.);
- ūminės ar lėtinės infekcijos buvimas motinai nėštumo metu (herpesas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, Coxsackie virusas, toksoplazmozė, raudonukės, chlamidijos, ureaplazmozė ir kt.);
- priėmimas vaistai(indometacinas, ibuprofenas, antihipertenziniai vaistai, antibiotikai) 1 nėštumo trimestre;
- pirmagimiai vyresni nei 38-40 metų;
- medžiagų apykaitos ligos (cukrinis diabetas, fenilketonurija).

vaisiaus Vaisius – susijęs su vaisiumi, būdingas vaisiui.
rizikos veiksniai:
- vaisiaus ritmo sutrikimo epizodų buvimas;
- ekstrakardialinės anomalijos;
- chromosomų sutrikimai;
- netinkama mityba Hipotrofija yra valgymo sutrikimas, kuriam būdingas įvairaus laipsnio per mažas svoris
vaisius;
- neimuninė vaisiaus lašeliai;
- vaisiaus placentos kraujotakos rodiklių nukrypimai;
- daugiavaisis nėštumas.

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnozavimo kriterijai

Kardiomegalijos sindromas, plautinės hipertenzijos sindromas, sistolinis ūžesys, parasterninis kupras, į tachipnėją panašus dusulys, širdies nepakankamumo simptomai

Simptomai, eiga

vaisiaus skilvelio pertvaros defektas

Izoliuotas vaisiaus VSD kliniškai skirstomas į 2 formas, atsižvelgiant į jo dydį, kraujo praliejimo kiekį:
1. Mažas VSD (Tolochinov-Roger liga) - yra daugiausia raumenų pertvaroje ir nėra lydimas sunkių hemodinamikos sutrikimų.
2. VSD yra gana didelis – yra membraninėje pertvaros dalyje ir sukelia sunkius hemodinamikos sutrikimus.

Tolochinov-Roger ligos klinika. Pirmasis (kartais vienintelis) defekto pasireiškimas yra sistolinis ūžesys širdies srityje, pasireiškiantis daugiausia nuo pirmųjų vaiko gyvenimo dienų. Jokių nusiskundimų nėra, vaikai auga gerai, širdies ribos yra amžiaus normos ribose.
III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio daugumai pacientų girdimas sistolinis drebulys. Būdingas defekto simptomas yra šiurkštus, labai stiprus sistolinis ūžesys. Triukšmas, kaip taisyklė, užima visą sistolę, dažnai susilieja su antruoju tonu. Didžiausias garsas pastebimas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje nuo krūtinkaulio. Triukšmas gerai praleidžiamas visoje širdies srityje, į dešinę už krūtinkaulio, girdimas nugaroje tarpkapulinėje erdvėje, gerai pernešamas per kaulus, sklinda per orą ir girdimas net jei stetoskopas pakeltas virš širdies (nuotolinis). triukšmas).

Kai kuriems vaikams girdimas labai švelnus sistolinis ūžesys, kuris geriau apibūdinamas gulint. Treniruotės metu triukšmas žymiai sumažėja arba net visiškai išnyksta. Taip yra dėl to, kad dėl stipraus širdies raumenų susitraukimo fizinio krūvio metu tarpskilvelinės pertvaros skylė vaikams yra visiškai uždaryta ir kraujo tekėjimas per ją baigtas. Sergant Tolochinov-Roger liga širdies nepakankamumo požymių nėra.

Išreikštas VSD vaikams. Jis pasireiškia ūmiai nuo pirmųjų dienų po gimimo. Vaikai gimsta laiku, tačiau 37-45% atvejų būna vidutiniškai ryškus įgimtas mitybos sutrikimas, kurio priežastis nėra aiški.
Pirmasis defektų simptomas yra sistolinis ūžesys, girdimas nuo naujagimio laikotarpio. Daugeliu atvejų jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis vaikams pasireiškia kraujotakos nepakankamumo požymiai – dusulys, kuris iš pradžių pasireiškia nerimu, čiulpimu, o vėliau – ramioje būsenoje.
Pirmaisiais gyvenimo metais vaikai dažnai serga ūminėmis kvėpavimo takų ligomis, bronchitu, plaučių uždegimu. Daugiau nei 2/3 vaikų atsilieka nuo fizinio ir psichomotorinio išsivystymo, 30% išsivysto II laipsnio mitybos nepakankamumas.
Daugumai vaikų būdingas ankstyvas centrinės širdies kupros formavimosi pradžia. Širdies kupra – akies nulemtas iškyšas priešširdinėje srityje su kai kuriais (daugiausia įgimtais) širdies defektais, atsirandantis dėl ilgalaikio išsiplėtusių širdies dalių spaudimo priekinėje krūtinės ląstos sienelėje.
, patologinio pulsavimo atsiradimas per viršutinė sritis skrandis. Sistolinis drebulys nustatomas III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos yra šiek tiek išsiplėtusios skersmeniu ir į viršų. Patologinis II tono akcentas II tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje krūtinkaulio pusėje dažnai derinamas su jo skilimu.
Visiems vaikams girdimas šiurkštus VSD būdingas sistolinis ūžesys, užimantis visą sistolę, maksimalus garsas III tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Triukšmas gerai perduodamas į dešinę už krūtinkaulio III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje, į kairę auskulinę zoną ir į nugarą, dažnai „apgaubia“ krūtinę.
2/3 vaikų nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių pastebimi ryškūs kraujotakos nepakankamumo požymiai: nerimas, pasunkėjęs čiulpimas, dusulys, tachikardija. Šie požymiai ne visada interpretuojami kaip širdies nepakankamumo pasireiškimas ir dažnai laikomi gretutinėmis ligomis ( ūminis vidurinės ausies uždegimas, plaučių uždegimas).

VSD vyresniems nei vienerių metų vaikams. Defektas patenka į silpnėjimo stadiją klinikiniai požymiai dėl intensyvaus vaiko kūno augimo ir anatominės raidos. 1-2 metų amžiaus prasideda santykinės kompensacijos fazė – dusulys ir tachikardija Tachikardija - padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis (daugiau nei 100 per 1 min.)
dingęs. Vaikai tampa aktyvesni, priauga svorio ir auga, rečiau serga gretutinėmis ligomis, daugelis jų raidoje pasiveja bendraamžius.
Objektyvaus tyrimo metu 2/3 vaikų nustatomas centre esantis širdies kupras, sistolinis drebulys III-IV tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. Širdies ribos yra šiek tiek išsiplėtusios skersmeniu ir į viršų. Viršutinė trauka yra vidutinio stiprumo ir sustiprinta.
Dėl auskultacijos Auskultacija – tai fizinės diagnostikos metodas medicinoje, kurio metu klausomasi garsų, atsirandančių veikiant organams.
yra II tonuso skilimas kairėje krūtinkaulio pusėje esančiame II tarpšonkauliniame tarpe, galima pastebėti jo kirčiavimą. Išilgai kairiojo krūtinkaulio krašto girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys, maksimalus garsas trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje ir didelėje pasiskirstymo zonoje.
Kai kuriems vaikams taip pat girdimas diastolinis ūžesys dėl santykinio plaučių vožtuvo nepakankamumo:
- Graham-Still ūžesys - atsiranda dėl padidėjusios plaučių kraujotakos plaučių arterijoje ir padidėjusios plaučių hipertenzijos; auskultuota 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio ir gerai išnešama iki pat širdies pagrindo;

Titnago triukšmas – atsiranda dėl santykinio mitralinė stenozė, pasirodo didelė ertmė kairysis prieširdis, dėl didelio arterioveninio kraujo išsiskyrimo per defektą; geriau apibrėžtas Botkino taške Botkin taškas - priekinės dalies paviršiaus dalis krūtinės siena IV tarpšonkaulinėje erdvėje tarp kairiosios krūtinkaulio ir parasterninės linijos, kurioje ryškiausiai girdimi auskultaciniai mitralinio širdies ydų (pvz., mitralinio vožtuvo atsidarymo tonuso), aortos vožtuvo nepakankamumo (protodiastolinio ūžesio) apraiškos, o funkciniai sistoliniai ūžesiai. įrašytas
ir nuneštas į širdies viršūnę.

Priklausomai nuo hemodinamikos sutrikimo laipsnio, vaikų VSD klinikinė eiga labai skiriasi, todėl tokiems vaikams reikalingas kitoks terapinis ir chirurginis požiūris.

Diagnostika

1.echokardiografija– yra pagrindinis tyrimas, leidžiantis nustatyti diagnozę. Jis atliekamas siekiant įvertinti ligos sunkumą, nustatyti defekto vietą, defektų skaičių ir dydį, kairiojo skilvelio perkrovos laipsnį su tūriu. Atliekant tyrimą reikia patikrinti, ar nėra aortos vožtuvo nepakankamumo, atsiradusio dėl dešiniojo ar ne vainikinio lapelio prolapso (ypač esant nutekėjimo takų defektams ir labai lokalizuotiems membraniniams defektams). Taip pat labai svarbu išskirti dviejų kamerų dešinįjį skilvelį.

2. MRT MRT - magnetinio rezonanso tomografija
atliekama tais atvejais, kai echokardiografija negauna pakankamai duomenų, ypač vertinant kairiojo skilvelio tūrio perkrovos laipsnį arba kiekybinis įvertinimasšuntas.

3. Širdies kateterizacija atliekamas esant aukštam plaučių arteriniam slėgiui (pagal echokardiografijos rezultatus), siekiant nustatyti plaučių kraujagyslių pasipriešinimą.

4. Krūtinės ląstos rentgenograma. Kardiomegalijos laipsnis Kardiomegalija – reikšmingas širdies dydžio padidėjimas dėl jos hipertrofijos ir išsiplėtimo
o plaučių modelio sunkumas tiesiogiai priklauso nuo šunto dydžio. Širdies šešėlio padidėjimas daugiausia susijęs su kairiuoju skilveliu ir kairiuoju prieširdžiu, mažesniu mastu - su dešiniuoju skilveliu. Kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra 2:1 ar daugiau, pastebimi plaučių modelio pokyčiai.
Pirmųjų 1,5–3 gyvenimo mėnesių vaikams, turintiems didelių defektų, būdingas padidėjęs plaučių hipervolemijos laipsnis. Hipervolemija (plethora) - padidėjęs cirkuliuojančio kraujo kiekis kraujagyslių lovoje
dinamikoje, kuri yra susijusi su fiziologiniu bendro plaučių pasipriešinimo sumažėjimu ir šunto padidėjimu iš kairės į dešinę.

5. EKG EKG - elektrokardiografija (širdies darbo metu susidarančių elektrinių laukų registravimo ir tyrimo metodas)
- pokyčiai atspindi kairiojo arba dešiniojo skilvelio apkrovos laipsnį. Naujagimiams išsaugomas dešiniojo skilvelio dominavimas. Didėjant išskyrai per defektą, atsiranda kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio perkrovos požymių.

Diferencinė diagnozė

Atidaryti bendrą AV kanalą;
- bendras arterinis kamienas;
- pagrindinių kraujagyslių išėjimas iš dešiniojo skilvelio;
- izoliuota plaučių arterijos stenozė;
- aortopulmoninės pertvaros defektas;
- įgimtas mitralinis nepakankamumas;
- aortos stenozė.

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Koks yra geriausias būdas su jumis susisiekti?

Pateikite paraišką medicinos turizmui

Medicinos turizmas

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Žmogaus širdis turi sudėtingą keturių kamerų struktūrą, kuri pradeda formuotis nuo pirmųjų dienų po pastojimo.

Bet pasitaiko atvejų, kai šis procesas sutrinka, dėl ko organo struktūroje atsiranda didelių ir mažų defektų, kurie turi įtakos viso organizmo veiklai. Vienas iš jų vadinamas skilvelių pertvaros defektu arba sutrumpintai VSD.

Skilvelinės pertvaros defektas yra įgimta (kartais įgyta) širdies liga (ŠKL), kuriai būdinga patogeninės angos buvimas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių ertmių. Dėl šios priežasties kraujas iš vieno skilvelio (dažniausiai iš kairiojo) patenka į kitą, todėl sutrikdoma širdies ir visos kraujotakos sistemos veikla.

Jo paplitimas yra apie 3-6 atvejai 1000 gimusių naujagimių, neskaičiuojant vaikų, gimusių su nedideliais pertvaros defektais, kurie pirmaisiais gyvenimo metais sustoja savaime.

Tarp įgimtų apsigimimų VSD yra antras pagal dažnumą tarp vyresnių nei 3 metų vaikų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Skilvelinės pertvaros defektas dažniausiai išsivysto ankstyvosiose nėštumo stadijose. maždaug nuo 3 iki 10 savaitės. Pagrindinė to priežastis yra išorinių ir vidinių neigiamų veiksnių derinys, įskaitant:

• genetinis polinkis;
• virusinės infekcijos nėštumo metu (raudonukė, tymai, gripas);
• piktnaudžiavimas alkoholiu ir rūkymas;
• vartojant antibiotikus, turinčius teratogeninį poveikį (psichotropinius vaistus, antibiotikus ir kt.);
• toksinų poveikis sunkieji metalai ir radiacija;
• stiprus stresas.

klasifikacija

Skilvelinės pertvaros defektas naujagimiams ir vyresniems vaikams gali būti diagnozuotas kaip savarankiška problema (izoliuotas defektas), taip pat kaip neatsiejama kitų širdies ir kraujagyslių ligų dalis, pavyzdžiui, Cantrell pentade ( skaitykite apie tai).

Defekto dydis apskaičiuojamas pagal jo dydis aortos angos skersmens atžvilgiu:

• defektas iki 1 cm dydžio klasifikuojamas kaip mažas (Tolochinov-Roger liga);
• dideli defektai laikomi nuo 1 cm arba tie, kurie viršija pusę aortos angos dydžio.

Pagaliau, pagal skylės vietą pertvaroje VSD skirstomas į tris tipus:

• Raumeningas naujagimio skilvelių pertvaros defektas. Skylė yra raumeninėje dalyje, toliau nuo laidžiosios širdies ir vožtuvų sistemos, o esant mažam dydžiui, ji gali užsidaryti pati.
• membraninis. Defektas lokalizuotas viršutiniame pertvaros segmente žemiau aortos vožtuvo. Paprastai jis yra mažo skersmens ir sustoja pats, kai vaikas auga.
• supracrestal. Tai laikoma sunkiausiu defekto tipu, nes anga šiuo atveju yra ant kairiojo ir dešiniojo skilvelių šalinimo kraujagyslių ribos ir labai retai užsidaro spontaniškai.

Pavojus ir komplikacijos

Su maža skylute ir normalia vaiko būkle VSD nekelia ypatingo pavojaus vaiko sveikatai, reikalauja tik nuolatinio specialisto stebėjimo.

Dideli defektai – visai kitas reikalas. Jie yra priežastis širdies nepakankamumas, kuris gali išsivystyti iškart po kūdikio gimimo.

Tokie vaikai yra linkę į peršalimo ligas su polinkiu į plaučių uždegimą, gali atsilikti, jiems sunku čiulpti refleksą, dusulys net ir po nedidelio fizinio krūvio. Laikui bėgant ramybės būsenoje pasunkėja kvėpavimas, dėl to sutrinka plaučių, kepenų ir kitų organų veikla.

Be to, VSD gali sukelti šias rimtas komplikacijas:

• dėl to;
• ūminio širdies nepakankamumo susidarymas;
• endokarditas arba infekcinis intrakardinės membranos uždegimas;
• smūgiai ir;
• vožtuvo aparato sutrikimas, dėl kurio susidaro vožtuvų širdies liga.

Simptomai

Dideli skilvelių pertvaros defektai pasirodo pirmosiomis gyvenimo dienomis ir jiems būdingi šie simptomai:

• mėlynuoja oda(daugiausia galūnės ir veidas), pasunkėjęs verkimo metu;
• apetito sutrikimai ir maitinimo problemos;
• lėtas vystymasis, svorio padidėjimo ir augimo pažeidimas;
• nuolatinis mieguistumas ir nuovargis;
• edema, lokalizuota galūnėse ir pilve;
• širdies aritmija ir dusulys.

Smulkūs defektai dažnai neturi ryškių apraiškų ir nustatomi klausant(girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys paciento krūtinėje) ar kiti tyrimai. Kai kuriais atvejais vaikai turi vadinamąjį, tai yra, krūtinės ląstos išsikišimą širdies srityje.

Jei liga nebuvo diagnozuota kūdikystėje, tada, kai vaikui išsivysto širdies nepakankamumas nusiskundimų atsiranda 3-4 metų amžiaus esant stipriam širdies plakimui ir skausmui krūtinėje, atsiranda polinkis kraujuoti iš nosies ir sąmonės netekimas.

Pacientus dažnai kamuoja plaučių perkrovimas, dusulys, kosulys, jie yra labai pavargę net ir po nedidelio fizinio krūvio.

Kada kreiptis į gydytoją

VSD, kaip ir bet kuri kita širdies liga (net jei ji yra kompensuojama ir nesukelia nepatogumų pacientui), būtinai reikalauja nuolatinio kardiologo stebėjimo, nes padėtis bet kada gali pablogėti.

Kad nepraleistų nerimą keliančių simptomų ir laiko, kai situaciją galima ištaisyti su mažiausiais nuostoliais, tėvai svarbu stebėti vaiko elgesį nuo pat pirmųjų dienų. Jei jis miega per daug ir ilgai, dažnai elgiasi be jokios priežasties ir blogai priauga svorio, tai yra rimta priežastis pediatro ir vaikų kardiologo konsultacijai.

Skirtingi ŠKL simptomai yra panašūs. Sužinokite daugiau, kad nepraleistumėte nė vieno skundo.

Diagnostika

Pagrindiniai VSD diagnozavimo metodai yra šie:

• Elektrokardiograma. Tyrimas nustato skilvelių perkrovos laipsnį, taip pat plaučių hipertenzijos buvimą ir sunkumą. Be to, vyresnio amžiaus pacientams gali būti nustatyti aritmijos ir širdies laidumo sutrikimų požymiai.
• Fonokardiografija. FCG pagalba galima fiksuoti aukšto dažnio sistolinį ūžesį 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio.
• echokardiografija. EchoCG leidžia nustatyti skylę tarpskilvelinėje pertvaroje arba įtarti jos buvimą, remiantis kraujotakos sutrikimais kraujagyslėse.
• Ultragarsas. Ultragarsu įvertinamas miokardo darbas, jo sandara, būklė ir praeinamumas bei du labai svarbūs rodikliai – spaudimas plaučių arterijoje ir kraujo išskyrų kiekis.
• Radiografija. Krūtinės ląstos rentgenogramoje galite pamatyti plaučių modelio padidėjimą ir plaučių šaknų pulsavimą, žymiai padidėjusį širdies dydį.
• Dešiniųjų širdies ertmių zondavimas. Tyrimas leidžia nustatyti padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje ir skilvelyje, taip pat padidėjusį veninio kraujo prisotinimą deguonimi.
• Pulso oksimetrija. Metodas nustato kraujo prisotinimo deguonimi laipsnį – žemas lygis yra rimtų širdies ir kraujagyslių sistemos problemų požymis.
• Širdies kateterizacija. Jos pagalba gydytojas įvertina širdies struktūrų būklę ir nustato slėgį jos kamerose.

Gydymas

Mažiems pertvaros defektams, nesukeliantiems jokių reikšmingų simptomų, dažniausiai nereikia specialus gydymas, nes savaime sugriežtinti iki 1-4 metų amžiaus arba vėliau.

Sunkiais atvejais, kai skylė ilgą laiką neužauga, defektas turi įtakos vaiko savijautai arba yra per didelis, klausimai apie chirurgiją.

Ruošdamiesi operacijai kreipkitės konservatyvus gydymas padėti reguliuoti širdies plakimas, normalizuoja kraujospūdį ir palaiko miokardo darbą.

Chirurginė VSD korekcija gali būti paliatyvus arba radikalus: atliekamos paliatyvios operacijos kūdikiams, turintiems sunkų mitybos nepakankamumą ir daugybinės komplikacijos ruošiantis radikaliai intervencijai. Tokiu atveju gydytojas sukuria dirbtinę plaučių arterijos stenozę, kuri labai palengvina paciento būklę.

Radikalios operacijos, naudojamos VSD gydyti, apima:

• patogeninių angų susiuvimas U formos siūlais;
• plastikiniai defektai naudojant pleistrus iš sintetinių arba biologinis audinys atliekama vadovaujant ultragarsu;
• Atviros širdies chirurgija veiksminga esant kombinuotoms apsigimimams (pvz., Fallot tetralogijai) arba didelėms skylėms, kurių negalima uždaryti vienu pleistru.

Geriausius rezultatus pasiekia chirurginės intervencijos, atliekamos 2-2,5 metų amžiaus, kai pacientams dažniausiai pasireiškia pirmieji širdies nepakankamumo požymiai.

Šis vaizdo įrašas yra apie vieną iš labiausiai efektyvios operacijos prieš VSD:

Prognozės ir prevencija

Maži skilvelių pertvaros defektai (1-2 mm) paprastai turi palankią prognozę- vaikai, sergantys šia liga, nepatiria nemalonių simptomų ir neatsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi. Esant reikšmingesniems defektams, kuriuos lydi širdies nepakankamumas, prognozė žymiai pablogėja, nes be tinkamo gydymo jie gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Prevencinių VSD prevencijos priemonių reikia laikytis net nėštumo planavimo ir gimdymo metu: tai yra sveikos gyvensenos palaikymas, savalaikiai apsilankymai gimdymo klinikoje, atsisakymas blogi įpročiai ir savigyda.

Nepaisant rimtų komplikacijų ir ne visada palankios prognozės, skilvelių pertvaros defekto diagnozė negali būti laikoma nuosprendžiu mažam pacientui. Šiuolaikiniai gydymo metodai ir kardiochirurgijos pažanga gali ženkliai pagerinti vaiko gyvenimo kokybę ir kiek įmanoma ją pailginti.

Skilvelinės pertvaros defektas yra įgimtas jo vystymosi defektas, dėl kurio atsiranda ryšys tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių. Esant izoliuotam skilvelio pertvaros defektui, likusi širdies dalis vystosi normaliai, o visi segmentai yra sujungti vienodai.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) yra labiausiai paplitęs įgimta anomalijaširdies liga, kurią gana lengva diagnozuoti naudojant tradicinius tyrimo metodus. Tačiau tikrasis jo atsiradimo dažnis, kaip bebūtų keista, nežinomas. Taigi, įvedus echokardiografinius metodus į plačiai paplitusią praktiką, pastebėtas reikšmingas VSD diagnozės padidėjimas tarp gyvų gimimų (nuo 1,35–4,0 atvejo 1000 iki 3,6–6,5 iš 1000). Tolesnis VSD aptikimo dažnio padidėjimas tarp „sveikų“ naujagimių buvo susijęs su spalvoto Doplerio skenavimo atsiradimu, kuris leido aptikti nedidelius defektus.

Tikėtina, kad plačiai pradėta taikyti prenatalinė echokardiografija taip pat turės įtakos šiems rodikliams. Tarp visų įgimtų širdies ydų skilvelių pertvaros defektas pasireiškia vidutiniškai 20-41% atvejų (priklausomai nuo jo „izoliavimo“ kriterijų). Kritinių būsenų dažnis – apie 21 proc.

Defektas gali būti bet kurioje tarpskilvelinės pertvaros srityje. Pati pertvara susideda iš dviejų pagrindinių komponentų: mažos plėvelės ir likusios raumenų dalies. Pastaroji savo ruožtu turi tris dalis: įtekėjimo, trabekulinės, ištekėjimo (infundibulinės).

Kraujo šunto kryptį ir jo dydį lemia skilvelio pertvaros defekto dydis ir slėgio skirtumas tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių. Pastarasis priklauso nuo bendro plaučių ir bendro periferinio pasipriešinimo santykio, skilvelių atitikties, veninio grįžimo juose. Šiuo atžvilgiu galime išskirti ceteris paribus skirtingos fazės ligos vystymąsi.

1. Iškart po gimimo dėl didelio RLS ir „kieto“ dešiniojo skilvelio kraujotaka iš kairės į dešinę gali nebūti arba gali būti kryžminė. Kairiojo skilvelio tūrinė apkrova šiek tiek padidėjo. Širdies dydis atsižvelgiant į amžiaus svyravimus.

2. Po įprasto evoliucinio ORS sumažėjimo jis tampa kelis kartus mažesnis už ORS. Dėl to padidėja kairysis dešinysis šuntas ir tūrinė kraujotaka per plaučių kraujotaką (plaučių kraujotakos hipervolemija). Šiuo atveju plaučiais tekantis kraujas skirstomas į neefektyvias ir efektyvias dalis. Veiksminga plaučių kraujotakos dalis yra kraujas iš plaučių į kairę širdies pusę ir tada į sisteminės kraujagyslės. Per plaučius cirkuliuojantis kraujas yra neefektyvi kraujotakos dalis. Dėl padidėjusio kraujo grįžimo į kairiąsias dalis susidaro kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio tūrinė perkrova. Širdies dydis didėja. Didelio šunto atvejais taip pat yra vidutinio sunkumo sistolinis dešiniojo skilvelio perkrovimas. Jei padidėja kraujotakos persiskirstymas neefektyvių plaučių naudai ir tampa neįmanoma patenkinti periferinių organų ir audinių poreikių, atsiranda širdies nepakankamumas. Slėgis plaučių kraujagyslėse per šį laikotarpį priklauso nuo šunto tūrio ir dažniausiai nustatomas pagal vienokį ar kitokį jų kompensacinio spazmo lygį („išsiliejanti“ hipertenzija).

Esant dideliems tarpskilvelinės pertvaros defektams, sukeliantiems ankstyvą kairiojo skilvelio hipertrofiją, jau naujagimio laikotarpiu pastebimas kraujotakos greičio ir tūrio padidėjimas kairiojoje vainikinėje arterijoje, o tai rodo padidėjusį miokardo deguonies poreikį.

Vaisiaus echokardiografija. Nesant keturių kamerų širdies projekcijos pakitimų ir aiškių kraujo praliejimo požymių, defektą nustatyti sunku; prenataliniu laikotarpiu ji diagnozuojama tik 7% atvejų. Diagnozė nustatoma aptikus echoneigiamą pertvaros atkarpą su aiškiais kraštais bent dviejose projekcijose. Sunkiausia diagnozuoti trabekulinius defektus, kurių skersmuo mažesnis nei 4 mm. Tarp nustatytų defektų dalis gali užsidaryti iki gimimo.

Natūrali skilvelių pertvaros defekto istorija.

Intrauteriniu laikotarpiu skilvelių pertvaros defektas neturi įtakos hemodinamikai ir vaisiaus vystymuisi dėl to, kad slėgis skilveliuose yra vienodas ir nėra didelio kraujo išsiskyrimo.

Kadangi ankstyvas būklės pablogėjimas po vaiko gimimo yra mažai tikėtinas, gimdymas specializuotoje įstaigoje nėra būtinas. Defektas priklauso 2-ajai sunkumo kategorijai.

Pogimdyminiu laikotarpiu, esant nedideliems defektams, eiga yra palanki, suderinama su ilgu aktyviu gyvenimu. Dideli skilvelių pertvaros defektai gali sukelti vaiko mirtį pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Šioje grupėje kritinės būklės išsivysto 18-21% pacientų, tačiau šiuo metu mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais neviršija 9%.

Spontaniškas skilvelio pertvaros defektas užsidaro gana dažnai (45-78 proc. atvejų), tačiau tiksli šio įvykio tikimybė nežinoma. Tai susiję su skirtingos savybės defektai, įtraukti į tyrimą. Yra žinoma, kad dideli defektai, susiję su Dauno sindromu arba pasireiškiantys reikšmingu širdies nepakankamumu, retai išnyksta savaime. mažas ir raumenų VSD spontaniškai išnyksta dažniau. Daugiau nei 40% skylių užsidaro pirmaisiais gyvenimo metais, tačiau šis procesas gali tęstis iki 10 metų. Deja, kiekvienu konkrečiu atveju nuspėti defekto eigos neįmanoma. Tik žinoma, kad kalbant apie iki 6 metų perimembraninių defektų prognozė prastesnė, tik 29% atvejų jie užsidaro savaime, o 39% reikia operuoti. Atitinkami raumenų skilvelių pertvaros defektų rodikliai yra 69% ir 3%.

Dinamiškai stebint didelius defektus, kartu su sunkia plaučių hipervolemija, vaikui augant buvo pastebėtas net jų skersmens padidėjimas.

Pirmosiomis gyvenimo savaitėmis triukšmo gali visiškai nebūti dėl didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo ir kraujo šunto nebuvimo per defektą. Būdingas auskultacinis defekto požymis yra laipsniškas holosistolinio arba ankstyvojo sistolinio ūžesio atsiradimas ir stiprėjimas kairiajame apatiniame krūtinkaulio krašte. Kai išsivysto didelis šuntas, antrasis plaučių arterijos tonas sustiprėja ir suskaidomas.

Apskritai klinikinis vaizdas nustatomas pagal kraujo išsiliejimo per defektą dydį ir kryptį. Esant nedideliems defektams (Tolochinov-Roger liga), pacientai, be triukšmo, praktiškai neturi simptomų, vystosi ir auga normaliai. Defektai su dideliu šuntu iš kairės į dešinę paprastai kliniškai pasireiškia nuo 4-8 savaičių, lydi augimo ir vystymosi sulėtėjimas, pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, širdies nepakankamumas su visais klasikiniais simptomais – prakaitavimu, padažnėjusiu kvėpavimu (įskaitant pilvo raumenų dalyvavimas), tachikardija, staziniai karkalai plaučiuose, hepatomegalija, edeminis sindromas.

Reikėtų pažymėti, kad priežastis sunkios būklės kūdikiams, turintiems skilvelių pertvaros defektų, beveik visada yra širdies tūrio perkrova, o ne didelė plautinė hipertenzija.

Elektrokardiografija esant skilvelių pertvaros defektui. EKG pokyčiai atspindi kairiojo arba dešiniojo skilvelio apkrovos laipsnį. Naujagimiams išsaugomas dešiniojo skilvelio dominavimas. Didėjant išskyrai per defektą, atsiranda kairiojo skilvelio ir kairiojo prieširdžio perkrovos požymių.

Krūtinės ląstos rentgenograma. Kardiomegalijos laipsnis ir plaučių modelio sunkumas tiesiogiai priklauso nuo šunto dydžio. Širdies šešėlio padidėjimas daugiausia susijęs su kairiuoju skilveliu ir kairiuoju prieširdžiu, mažesniu mastu - su dešiniuoju skilveliu. Pastebimi plaučių modelio pokyčiai atsiranda, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra 2:1 ar daugiau.

Pirmųjų 1,5–3 gyvenimo mėnesių vaikams, turintiems didelių defektų, būdinga padidėjusi plaučių hipervolemijos laipsnio dinamika. Taip yra dėl fiziologinio RL sumažėjimo ir šunto padidėjimo iš kairės į dešinę.

Echokardiografija. Dvimatė echokardiografija yra pagrindinis skilvelių pertvaros defekto diagnozavimo metodas. Pagrindinis diagnostikos požymis yra tiesioginis defekto vizualizavimas. Norint ištirti įvairias pertvaros dalis, būtina naudoti širdies skenavimą keliose atkarpose išilgine ir trumpąja ašimi. Šiuo atveju nustatomas defektų dydis, lokalizacija ir skaičius. Galite nustatyti atstatymą ir jo kryptį naudodami spektrą ir spalvą Doplerio kartografavimas. Pastaroji technika itin naudinga vizualizuojant nedidelius defektus, įskaitant ir raumeninėje pertvaros dalyje.

Nustačius defektą, analizuojamas įvairių širdies dalių išsiplėtimo ir hipertrofijos laipsnis, nustatomas spaudimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijoje.

Esant 1 ar 2 tipo defektams (subarterialiniams ar membraniniams), taip pat būtina įvertinti aortos vožtuvo būklę, nes tikėtinas jo prolapsas ar nepakankamumas.

Skilvelinės pertvaros defekto gydymas.

Gydymo taktiką lemia defekto hemodinaminė reikšmė ir jam žinoma prognozė. Atsižvelgiant į didelę spontaniško defektų uždarymo tikimybę (40% pirmaisiais gyvenimo metais) arba jų dydžio sumažėjimą, pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, pirmiausia patartina griebtis diuretikų ir digoksino terapijos. Taip pat galima naudoti AKF sintezės inhibitorius, kurie palengvina antegradinį kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio ir taip sumažina išskyras per VSD. Reikia papildomo gydymo gretutinės ligos(anemija, infekciniai procesai), energetiškai tinkama mityba.

Vaikams, kuriems tinkamas gydymas, galima atidėta operacija. Vaikai, turintys mažų skilvelių pertvaros defektų ir sulaukę šešių mėnesių be širdies nepakankamumo, plautinės hipertenzijos ar vystymosi sulėtėjimo požymių, paprastai nėra chirurginiai. Defekto ištaisymas, kaip taisyklė, nerodomas, kai santykis Qp/Qs mažesnis nei 1,5:1,0.

Chirurginės intervencijos indikacijos yra širdies nepakankamumas ir sulėtėjęs fizinis vystymasis vaikams, kuriems negalima gydyti. Tokiais atvejais chirurgija imamasi nuo pirmos gyvenimo pusės. Vyresniems nei vienerių metų vaikams chirurginė intervencija nurodoma, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis (Qp/Qs) yra didesnis nei 2:1. Plaučių ir sisteminės lovos pasipriešinimo santykis g 0,5 arba atvirkštinio kraujo šunto buvimas kelia abejonių dėl operacijos galimybės ir reikalauja nuodugnios šios būklės priežasčių analizės.

Chirurginės intervencijos skirstomos į paliatyviąsias ir radikalias. Šiuo metu paliatyvus plaučių arterijos susiaurėjimas, siekiant apriboti plaučių kraujotaką, taikomas tik esant gretutinių defektų ir anomalijų, apsunkinančių pirminę VSD korekciją. Pasirinkta operacija yra defekto uždarymas atliekant kardiopulmoninį šuntavimą. Mirtingumas ligoninėje neviršija 2-5 proc. Chirurginės operacijos rizika padidėja jaunesniems nei 3 mėnesių vaikams, esant daugybei VSD arba kartu su rimtomis raidos anomalijomis (centrinės nervų sistemos, plaučių, inkstų pažeidimais, genetinės ligos, neišnešiotumas ir kt.).

Attestattau maqalary

1 pav. Sveikos širdies schema 1 paveiksle parodyta kraujotakos schema. Per tuščiąją veną į dešiniojo prieširdžio(PP) ateina veninis (paveiksle - mėlynas) kraujas. Tada jis patenka į dešinįjį skilvelį (RV) ir per plaučių arteriją (LA) į plaučius. Plaučiuose kraujas prisotinamas deguonimi ir grįžta į kairįjį prieširdį (LA). Tada – į kairįjį skilvelį (LV) ir aortą (Ao), per kurią pasiskirsto visame kūne. Prisotinus audinius deguonimi ir pašalinus anglies dvideginį, kraujas surenkamas tuščiojoje venoje, dešiniajame prieširdyje ir kt. Natūralu, kad kairysis skilvelis atlieka daug daugiau darbo nei dešinysis, todėl jo slėgis yra didesnis (4-5 kartus didesnis nei dešiniajame). Kas atsitiks, jei tarp skilvelių yra pertvaros defektas? Širdies sistolės (susitraukimo) metu kraujas iš kairiojo skilvelio patenka ne tik į aortą, kaip turėtų būti, bet ir į dešinįjį skilvelį, kuriame slėgis mažesnis, o dešiniajame – ne tik veninis, bet taip pat arterinis (deguonies prisotintas) kraujas.

2 pav.VSD hemodinamika ir vėl patenka į plaučių arteriją, plaučius ir kt. Taigi papildomas kraujo tūris nuolat juda išilgai plaučių kraujotakos (dešinysis skilvelis - plaučiai - kairysis prieširdis). Tokiu atveju pradžioje atsiranda papildoma apkrova kairiajam skilveliui (jis vis tiek turi aprūpinti organizmą deguonimi, t. y. reikiamu kraujo kiekiu, pernešančiu šį deguonį), o vėliau – dešiniajam skilveliui, dėl kurio atsiranda jų hipertrofija. , t.y. padidinti. Tačiau svarbiausia yra tai, kad didelis kraujo kiekis, praeinantis per plaučių kraujagysles, kurių kanalas tam nėra skirtas, sukelia patologiniai pokyčiai jų sienelėje ilgainiui kraujagyslės sklerozuojasi, sumažėja vidinis spindis, didėja intravaskulinis pasipriešinimas. Juk dešinysis skilvelis gali „siurbti“ kraują per susiaurėjusias kraujagysles tik vienu būdu: didindamas slėgį. Yra būklė, vadinama plaučių hipertenzija. Slėgis plaučių arterijoje (ir atitinkamai dešiniajame skilvelyje) padidėja iki besaikio skaičiaus, ilgainiui tampa didesnis nei kairiajame skilvelyje, o kraujas keičia šunto kryptį: jis pradeda išsiskirti iš dešiniojo skilvelio į kairė. Ši sunki būklė vadinama Eizenmengerio sindromu. Tokiu atveju ligoniui gali padėti tik širdies ir plaučių transplantacija.

Ligos eiga priklauso nuo daugelio faktorių: vienas pagrindinių – defekto dydis ir šuntuoto kraujo tūris. Dažnai atsitinka taip, kad vaikai sulaukę vienerių metų jau būna neoperuotini. Diagnozei pakanka atlikti širdies ultragarsinį tyrimą, kartais abejotinais atvejais kreipiamasi į širdies kateterizavimą (zondavimą).

Yra tik vienas defekto gydymo būdas: chirurginis. Operacija atliekama atliekant kardiopulmoninį šuntavimą, sustojus širdžiai. Norint uždaryti VSD, dažniausiai pakanka sustabdyti širdį 20-30 minučių, o tai pacientui yra gana saugu. Smulkūs defektai susiuvami, dideli užsegami įvairios sintetikos lopais. Gydymo rezultatai geri. Kartais vaikai prieš operaciją širdies nepakankamumui gydyti gauna digoksino ir kitų širdies vaistų.

Egzistuoti tarpskilveliniai defektai kuriems nereikia chirurginio gydymo, vadinamųjų. Tolochinov-Roger liga. Tai raumenų defektai, kurių skersmuo 1-2 mm, su minimaliu kraujo praliejimu. Šią diagnozę turi patvirtinti kvalifikuotas kardiologas kardiochirurginėje ligoninėje. Pastaruoju metu atsirado galimybė kai kuriuos VSD uždaryti endokardo būdu specialiais okliuzais neatidarant krūtinės.

Skilvelinės pertvaros defektas

Vaikui nedidelis tarpskilvelinės pertvaros defektas gali visai nepasireikšti. Esant reikšmingam defektui, dviejų kraujo grupių maišymasis tampa ryškesnis ir nustatomas pagal odos cianozę, ypač ant pirštų galiukų ir lūpų.

Tačiau skilvelių pertvaros defektas, laimei, yra lengvai išgydomas. Maži VSD gali nesukelti komplikacijų arba išgyti savaime. Su dideliu VSD kiekiu tai būtina chirurgija, kurios kartais prireikia tik pasirodžius pirmiesiems šios rūšies širdies ligos simptomams.

VSD požymiai

VSD apraiškos daugeliu atvejų pasireiškia pirmosiomis dienomis, mėnesiais ar savaitėmis po vaiko gimimo.

Pagrindiniai VSD požymiai:

Odos cianozė (cianozė), stipriausia ant lūpų ir pirštų galiukų; blogai bendras vystymasis, apetito stoka; Greitas nuovargis; dusulys; pilvo, kojų ir pėdų patinimas; Kardiopalmusas.

Šiuos požymius galima pastebėti kitomis sąlygomis, tačiau su įgimta širdies liga jie gali būti derinami, ypač su skilvelių pertvaros defektu.

Pasitaiko atvejų, kai gimus vaikui VSD požymių nėra. Ir jei defektas yra pakankamai mažas, tada VSD simptomai gali pasirodyti vėlyvoje vaikystėje.

Šios širdies ligos simptomai gali būti įvairūs, viskas priklauso nuo pertvaros defekto dydžio. Pirmieji įtarimai dėl VSD gydytojui gali kilti auskultuojant širdį, klausantis širdies ūžesių.

Taip pat VSD pasireiškimai gali būti stebimi suaugus, kai yra širdies nepakankamumo požymių, pavyzdžiui, su dusuliu.

Kada kreiptis į gydytoją

Turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia šie simptomai:

Nėra svorio padidėjimo; Nuovargis žaidimų ir valgymo metu; Verksmas ar dusulys valgant; Odos mėlynumas, ypač nagų srityje ir aplink lūpas;

Gydytoją reikia iškviesti kada staigus pasirodymas:

nereguliarus ar greitas širdies plakimas; Dusulys fizinio krūvio metu; silpnumas ar nuovargis; Kojų, pėdų ir kulkšnių patinimas.

Priežastys defektas

Defektų, kaip ir VSD, susidarymo priežastis yra širdies vystymosi pažeidimas pradinėse vaisiaus formavimosi stadijose. Šiuo atveju pagrindinį vaidmenį atlieka genetiniai veiksniai, o išoriškai – aplinkos veiksniai.

Esant VSD defektui, tarp skilvelių, dešinėje ir kairėje, yra skylė.

Kairiojo skilvelio raumenys yra kiek „tvirtesni“ nei dešiniojo skilvelio raumenys, todėl deguonimi praturtintas kraujas teka iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį, kur susilieja su deguonies nestokojančiu krauju.

Dėl to į organus ir audinius patenka nedidelis kiekis deguonies prisotinto kraujo, kuris sukelia lėtinę hipoksiją. O dešiniojo skilvelio darbo krūvis su pertekliniu kraujo kiekiu sukelia jo išsiplėtimą, jo miokardo hipertrofiją ir toliau formuojantis dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumui.

Pagrindiniai VSD rizikos veiksniai

Tikrosios VSD, kaip ir daugelio kitų įgimtų širdies ydų, susidarymo priežastys. neegzistuoja, tačiau mokslininkai nustatė keletą pagrindinių VSD rizikos veiksnių vaikui.

Pavyzdžiui, tai gali būti genetiniai veiksniai, todėl jei kas nors iš jūsų šeimos serga įgimta širdies liga, turėtumėte kreiptis į genetinę konsultaciją, kad nustatytumėte būsimo kūdikio defekto riziką.

Tarp rizikos veiksnių, turinčių įtakos VSD formavimuisi nėštumo metu, nustatomi šie:

Raudonukė yra virusinė liga. Raudonukė nėštumo metu padidina naujagimio įgimtų širdies ydų, įskaitant VSD, ir daugelio kitų anomalijų riziką. Alkoholio ir tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu. Alkoholis ir tam tikri vaistai, ypač vartojami ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, pagrindinių vaisiaus organų klojimo metu, gali padidinti apsigimimų, įskaitant VSD, riziką. Neteisingas gydymas diabetas. Aukštas lygis besilaukiančios motinos cukraus kiekis kraujyje sukelia vaisiaus hiperglikemiją, o tai taip pat sukelia įvairių vystymosi anomalijų, įskaitant VSD, riziką.

Komplikacijos dažniausia įgimta širdies liga

Esant nedideliam skilvelių pertvaros defektui, žmogus gali nejausti jokių problemų. Maži VSD kūdikystėje gali užsidaryti patys.

Tačiau esant didelei šio defekto vertei, gali kilti gyvybei pavojingų komplikacijų:

Eizenmengerio sindromas.

Kai kuriais atvejais plaučių hipertenzija gali sukelti negrįžtamus plaučių pokyčius. Ši komplikacija vadinama Eizenmengerio sindromu, kuris dažniausiai išsivysto nedaugeliui pacientų, sergančių VSD po ilgo laiko tarpo.

Ši komplikacija gali pasireikšti vyresniame amžiuje ir ankstyvoje vaikystėje. Dauguma kraujas su tokia komplikacija eina per defektą iš dešiniojo skilvelio į kairįjį skilvelį, taip yra dėl to, kad dešinysis skilvelis tampa „stipresnis“ nei kairysis. Todėl trūksta deguonies ateina kraujasį audinius ir organus, po kurių atsiranda lėtinė hipoksija (deguonies trūkumas audiniuose). Tai pasireiškia odos cianoze, labiausiai lūpų ir nagų falangų srityje, taip pat plaučiuose su negrįžtamais pakitimais.

Širdies nepakankamumas

Padidėjęs kraujo tekėjimas į širdį esant tarpskilvelinės pertvaros defektui taip pat gali sukelti širdies nepakankamumą, nes esant tokiai būklei širdis negali tinkamai pumpuoti kraujo.

Endokarditas

Endokardo rizika infekcijaširdies vidinis sluoksnis) yra gana didelis pacientams, sergantiems VSD.

Insultas

Pacientams, turintiems didelį tarpskilvelinės pertvaros defektą, padidėja insulto rizika, nes kraujas, praeinantis per šį defektą, gali sudaryti kraujo krešulius, kurie gali uždaryti smegenų kraujagysles.

Daugelis kitų širdies ligų.

Be to, VSD gali sukelti kniedytų aparatų patologiją ir širdies aritmiją.

Skilvelių pertvaros defektas nėštumo metu

Daugelis moterų, sergančių VSD, turinčios nedidelį defektą, gali pastoti be problemų.

Tačiau esant pakankamai dideliam skilvelio pertvaros defektui arba jei moteriai yra šio defekto komplikacijų, pasireiškiančių širdies nepakankamumu, plautine hipertenzija ar aritmija, padidėja komplikacijų rizika nėštumo metu.

Moterys, sergančios širdies ligomis, įskaitant VSD, turi didelę riziką susilaukti kūdikio su įgimta širdies liga.

Moterys, neturinčios širdies ydos, labai retai gali pagimdyti vaiką su šia patologija. Širdies liga serganti pacientė, prieš priimdama sprendimą dėl nėštumo, turėtų pasitarti su gydytoju. Ji taip pat turėtų nustoti vartoti tam tikrus vaistus, sukeliančius VSD, todėl būtina apsilankyti pas gydytoją.

VSD diagnozė

Reguliariai apžiūrint, galima įtarti skilvelių pertvaros defektą.

Kai kuriais atvejais apie VSD galimybę gydytojas sužino auskultacijos metu, kai pasigirsta širdies ūžesiai.

Taip pat VSD galima nustatyti širdies ultragarsu, kuris atliekamas dėl bet kokios priežasties.

Kai gydytojas auskultacijos metu nustato širdies ūžesį, širdies ligos tipui nustatyti reikalingi specialūs tyrimo metodai:

Širdies ultragarsas (echokardiografija).

Šis metodas yra saugiu būdu tyrimas, leidžiantis įvertinti širdies raumens būklę, jo darbą ir širdies laidumą.

Krūtinės ląstos rentgenograma.

Šio tipo tyrimai gali aptikti širdies išsiplėtimą ir papildomo skysčio buvimą plaučiuose, o tai gali būti širdies nepakankamumo požymis.

Pulso oksimetrija.

Ši tyrimo procedūra padeda nustatyti kraujo prisotinimą deguonimi. Ant piršto galo sumontuotas specialus jutiklis, fiksuojantis deguonies kiekį kraujyje. Mažas kraujo prisotinimas deguonimi rodo širdies sutrikimus.

Širdies kateterizacija.

Metodas yra radiologinis. Per šlaunikaulisįvedamas kateteris, jo pagalba specialus kontrastinė medžiaga po to seka rentgeno spindulių serija. Tai padeda gydytojui nustatyti širdies struktūrų būklę. Taip pat šis metodas padeda nustatyti spaudimą širdies kamerose, o tai leidžia netiesiogiai spręsti apie širdies patologiją.

Magnetinio rezonanso tomografija.

Šis metodas be rentgeno spindulių leidžia gauti sluoksniuotą audinių ir organų struktūrą. Esamas brangus metodas diagnozę, MRT naudojamas, kai echokardiografija neduoda aiškaus atsakymo.

Gydymas defektas tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių

VSD nereikalauja skubaus chirurginio gydymo, jei jo komplikacijos nekelia grėsmės paciento gyvybei. Jei vaikui buvo nustatyta VSD, gydytojas pirmiausia gali stebėti jo bendrą būklę, nes laikui bėgant defektas gali išgyti savaime.

Bet kai VSD negyja pats, o skylutė maža, tai gali netrukdyti normaliam žmogaus gyvenimui, todėl chirurginės korekcijos čia taip pat nereikia.

Daugeliu atvejų, sergant VSD, chirurginė intervencija yra būtina.

Šios širdies ligos chirurginės korekcijos atlikimo laikas tiesiogiai priklauso nuo bendra būklė vaiko sveikata ir kitų įgimtų širdies ydų buvimas.

VSD medicininio gydymo metodai

Nedelsiant reikia pažymėti, kad defektas perauga tarpatrialinė pertvara neveda jokių vaistų. Tačiau konservatyvus gydymas padeda sumažinti VSD pasireiškimą ir sumažina komplikacijų riziką po operacijos.

Štai keletas vaistų, kuriuos gali vartoti pacientai, sergantys VSD:

Širdies ritmą reguliuojantys vaistai: digoksinas ir beta adrenoblokatoriai, tokie kaip inderalis ir anaprilinas; Kraujo krešėjimą mažinantys vaistai: antikoaguliantai (aspirinas ir varfarinas), mažinantys kraujo krešėjimą, mažinantys VSD komplikacijos – insulto riziką.

Chirurginis VSD gydymas

Chirurginį VSD gydymą kūdikystėje rekomenduoja daugelis kardiochirurgų, kad būtų išvengta galimų komplikacijų suaugus.

Chirurginis gydymas tiek suaugusiems, tiek vaikams susideda iš defekto uždarymo užklijuojant „lopą“, kuris neleidžia kraujui pernešti iš kairės širdies pusės į dešinę. Kuriems galima atlikti vieną iš šių metodų:

– Širdies kateterizacija

Tai minimaliai invazinis gydymo metodas, kai, kontroliuojant rentgeno spinduliais, per šlaunikaulio veną įvedamas plonas zondas, kurio galas atvedamas į defekto vietą. Po to per jį įkišamas tinklinis pleistras, uždengiantis pertvaros defektą.

Po kurio laiko ši tinklelis išauga į audinį, dėl kurio defektas visiškai uždaromas.

Tokia intervencija turi didelių privalumų – trumpesnis pooperacinis laikotarpis ir minimalus komplikacijų dažnis. Kadangi šis gydymo metodas yra mažiau traumuojantis, pacientas jį lengviau toleruoja.

Galimos komplikacijos taikant šį gydymo metodą:

Infekcinės komplikacijos kraterio įterpimo pusėje, skausmas ar kraujavimas. Alerginė reakcija į kateterizavimui naudojamą medžiagą. Kraujagyslės pažeidimas.

- Atvira operacija

Šis chirurginio širdies ydų gydymo metodas atliekamas taikant bendrąją nejautrą. Jį sudaro pjūvis krūtinėje ir prijungimas prie paciento širdies ir plaučių aparato. Širdyje daromas pjūvis, po kurio į tarpskilvelinę pertvarą įsiuvamas sintetinės medžiagos lopinėlis. Trūkumas šis metodas tuo, kad turi ilgesnį pooperacinį laikotarpį ir daug didesnę komplikacijų riziką.

VSD yra širdies skilvelių pertvaros defektas. Ši patologija yra gana dažna ir rodo širdies organo anomaliją. Ši anomalija išreiškiama pertvaroje tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių.

Šis intrauterinio vystymosi apsigimimas pasireiškia nuo 17% iki 42% intrauterinės patologijos atvejų. Vaiko lyties atsiradimo modelis nebuvo stebimas.

Defektas gali atsirasti ir kaip nepriklausomas nuokrypis, ir kaip Fallot tetradai ( mėlyna ydaširdys). Fallot tetralogija apima 4 įgimtus širdies defektus.

Sienelės defektai, nedidelio (3 mm - 10 mm) mastelio, praktiškai nesukelia diskomforto organe, o po kelerių metų įvyksta savaiminis susijungimas.

Esant didelei skylei, rekomenduojama atlikti korekciją chirurginiu metodu. Pertvaros patologija sukelia ūminę pneumoniją, kuri pasireiškia sistemingai, taip pat nuolatinis dusulys ir peršalimas ne sezono metu.

Patologinių pokyčių klasifikacija

Ši patologijos klasifikacija, kai biologinis skystis išsiskiria iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį:

• Įgimta širdies liga – ŠKL – VSD;
• Kombinuoto pobūdžio neatskiriama UPU dalis;
• Komplikuotas miokardo infarktas.

Pagal židinio lokalizaciją patologija skirstoma į:

• Defektas yra perimembraninis;
• Raumenų audinio defektas
• Subaortinis defektas.

Padalijimas pagal skylės skersmenį:

• Skylė yra didesnė už aortos skersmenį - BDZHP;
• Dydis yra pusė aortos skersmens - SDJP;
• Anga, kurios skersmuo mažesnis nei trečdalis aortos spindžio – MJP.

VSD etiologija

Vaisiaus vystymosi laikotarpiu 1 trimestre atsiranda anga gimdoje, dešiniojo ir kairiojo skilvelio skiriamojoje sienelėje. Šiuo laikotarpiu lyginamos atskiros širdies organo dalys, teisingas jų sujungimas į vieną gerai koordinuotą organą.

Jei šiame etape yra endogeninių veiksnių, taip pat egzogeninių veiksnių poveikis nesusiformavusiam organui, netinkamai suformuotame organe arba nevisiškai susiformuoja tarpskilvelinės pertvaros defektas.

Neteisingai suformuoto organo vaisiaus priežastys - VSD patologija:

• Genetinis paveldimas veiksnys - tikimybė susilaukti vaikų su širdies organo patologijomis didėja tose šeimose, kuriose jau gimė vaikai, turintys širdies tipo patologijų ir anomalijų;
• Infekcija moteriai vaiko vystymosi metu gimdoje - SARS, taip pat infekcinis parotitas, raupai, virusinė raudonukė;
• Gimdymo laikotarpiu moteris vartojo antibakterinius vaistus, antimikrobinių medžiagų, taip pat vaistai nuo epilepsijos, hormoniniai vaistai;
• Gyvenimas prastomis aplinkos sąlygomis;
• Kūno intoksikacija alkoholiu;
• Apsinuodijimas narkotikais;
• Spindulinis spinduliavimas;
• Toksikozė nėštumo metu 1 trimestro pradžioje;
• Pasninkas nėštumo metu;
• Nepakankamas maisto produktų, kuriuose gausu vitaminų ir mikromineralų, vartojimas;
• Nėštumas po keturiasdešimties metų, kai organizme atsiranda su amžiumi susijusių hormoninės sferos pokyčių;
• Endokrininės sistemos ligos - hiperglikemija;
• Tirotoksikozės liga;
• Nuolatinis buvimas įtampos ir streso būsenoje;
• Kūno paleidimas iš naujo, o tai atsispindi dideliu pervargimu.

Vaisiaus vystymosi laikotarpiu įvyksta teisingas visų atskirų širdies dalių sujungimas į vieną gerai koordinuotą organą.

Kaip sutrinka kraujotaka esant širdies anomalijai (VSD)?

VSD sienelės defekto židinys tarp širdies organo skilvelių yra lokalizuotas širdies raumenyje arba membranos srityje (membraninis defektas). Židinio anga yra nuo 0,5 cm iki 3,0 cm. Skylės forma gali būti apskritimo arba plyšio formos.

Jei židinys yra ne didesnis kaip vienas centimetras, tai neturi įtakos širdies organo funkcionavimui ir kraujotakai. Žmogus nejaučia jokių nenormalios širdies veiklos požymių.

Jei pertvaros skylės yra didesnės nei vienas centimetras, atsiranda kraujotakos sistemos sutrikimų.

Kairiojo skilvelio sistolės metu biologinis skystis, esant tam tikram slėgiui, patenka į skylę padidintu kiekiu, tada patenka į dešinįjį skilvelį, o tai sukelia jo patologiją ir jo sienelių hipertrofiją.

Taip pat, veikiant netinkamai kraujotakai, plečiasi plaučių kraujagyslė, per kurią į plaučius patenka veninis kraujas. Slėgis plaučių kraujagyslėje didėja ir atitinkamai padidėja slėgis plaučių organo arterijose.

Šios arterijos spontaniškai sukuria spazmą, kad neperkrautų plaučių krauju. Dėl to gali išsivystyti plaučių nepakankamumas.

Esant kairiojo skilvelio diastolei, jame yra mažiau kraujo nei dešiniajame kaimyne. Kairysis skilvelis geriau išstumia kraują ir geriau ištuštėja.

IN Ši byla Kairysis skilvelis gauna naują kraujo dalį iš dviejų šaltinių:

• Iš dešiniojo skilvelio per patologinę VSD angą;
• Iš kairiojo prieširdžio.

Tokia kraujotakos padėtis sukuria prielaidas kairiojo skilvelio patologijai – jo sienelės hipertrofijai ir interatrialinės pertvaros patologijai – vystytis.

Esant nuolatiniam išleidimui į kraują per kairįjį kraujo skilvelį, kuris praskiedžiamas veniniu krauju, kraujyje trūksta deguonies, todėl atsiranda audinių ląstelių hipoksija. Vidaus organai.

Pažeidimai normalus funkcionavimas kraujo tekėjimas širdies organo viduje gali sukelti kraujo krešulių susidarymą ir, padedant kraujotakai, pernešti kraujo krešulius į organus Kvėpavimo sistema ir į smegenis.

Klinikinės VSD apraiškos priklauso nuo defekto židinio dydžio, patologijos trukmės, organo kompensacinių galimybių, taip pat nuo kraujotakos pažeidimo laipsnio ir greičio, hemodinamikos pokyčių.

Kairiojo skilvelio diastolė

Simptomai mažiems VSD defekto židiniams

Mažais VSD defekto židiniais laikomas skylės spindulys iki vieno centimetro arba jis kilęs iš individualios savybės aortos skersmuo. Tai apatinės pertvaros dalies anomalijos.

Su šiuo VSD defektu vaikas gimsta jam priklausančiu laiku, be jokių nukrypimų ir raidos sutrikimų, tiek fizinių, tiek psichinių.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo širdies organe girdimi triukšmai. Šis triukšmas gali būti girdimas net iš nugaros. Šiame etape tai yra vienintelis VSD klinikinio pasireiškimo požymis. Labai retai uždėjus ranką ant krūtinės jaučiama vibruojanti būsena.

Tik nuo pirmųjų minučių po gimimo širdies organe girdimi triukšmai.

Ši vibracija priklauso nuo to, kad biologinis skystis praeina per mažą patologijos tarpskilvelinį skersmenį. Iki vienerių metų maža skylė gali užsidaryti.

Vyresniame amžiuje triukšmas susilpnėja vaikui sėdint ar stovint, taip pat apkraunant kūną. Taip yra dėl beveik sandaraus šios patologijos angos suspaudimo, atsiranda spontaniškas uždarymas.

Vidutinių defektų ir didelių VSD židinių simptomai

Vidutinio dydžio pažeidimai apima skyles, kurių skersmuo yra nuo vieno centimetro iki dviejų centimetrų, o dideliuose patologijos židiniuose yra skylės nuo dviejų centimetrų iki trijų centimetrų. Daugelis pacientų, sergančių šia patologija (iki 45 proc.), turi mažą kūno svorį – raumenų nykimą.

Vaikui paaugus atsiranda raumenų audinio trūkumas, dėl kurio atsiranda įvairaus laipsnio distrofija – nuo ​​pirmojo (lengvo) iki trečiojo (sunkaus) laipsnio raumenų ligos.

Šis reiškinys atsiranda dėl to, kad raumenų audinys negauna reikiamo deguonies kiekio ir išsivysto raumenų hipoksija. Antroji distrofijos priežastis – neįvertintas tokių vaikų apetitas, o tai sukelia kalorijų trūkumą.

VSD požymiai naujagimiams:

• Sunku čiulpti refleksas – vaikas dažnai nustoja čiulpti prie krūties;
• Dusulys čiulpiant krūtį;
• Kūdikio oda labai blyški;
• Melsvas atspalvis šalia burnos, kai vaikas verkia, jis tampa labiau pastebimas;
• Didelis prakaitavimas, ypač žindant.

Ketvirtadalis naujagimių turi nepakankamos kraujotakos požymių, kurie gali sukelti mirtį.

Ateityje tokie vaikai sirgs kvėpavimo takų ligomis, rotavirusinėmis infekcijomis, bronchų ligomis, uždegiminiai procesai plaučių audiniuose, taip pat patologijos plaučių kraujotakos rate.

Naujagimio dusulys tampa nuolatinis, toks vaikas fiziniu vystymusi atsilieka nuo bendraamžių ir negali gyventi aktyvaus gyvenimo būdo.

VSD simptomai trejų metų vaikui:

• Nuolatiniai vaiko skundai krūtinės skausmu;
• Vaikas jaučia širdies ritmo darbo sutrikimus;
• Kraujavimas iš nosies;
• alpimo būsena;
• Melsvas atspalvis aplink nosį ir burną;
• Mėlyna atsiranda ant rankų ir kojų pirštų galiukų;
• Dusulys horizontalioje padėtyje, sukeliantis nepatogumų miego metu;
• Nuolatinis sausas kosulys;
• Fizinis augimo ir raumenų audinio atkūrimo atsilikimas.

Taikant auskultacijos techniką, girdimas žemo tono miokardo triukšmas, taip pat švokštimas apatinėse plaučių skilčių dalyse.

Palpacijos metodas atskleidžia kepenų padidėjimą.

Patinimo požymis apatinės galūnės vaikai nepasirodo.

Ženklai suaugusiam žmogui

Suaugusiesiems VSD ir širdies nepakankamumo požymiai yra šie:

• Dusulys fizinio krūvio metu ir ramybės būsenoje;
• Šlapias kosulys;
• krūtinės skausmas;
• Nereguliarus širdies ritmas – aritmija.

Jei moteriai vaisiaus nėštumo metu nustatoma VSD, būtina skubiai atlikti išsamų diagnostinį širdies organo ir kraujotakos sistemos tyrimą, kad būtų galima nustatyti tikslius patologijos židinio skersmenis.

Jei defekto židinys mažas, tada gimdymo procesas praeis savaime, o širdyje per visą nėštumo laikotarpį nesitikima.

Jei defektas yra vidutinio dydžio, nėštumo metu gali išsivystyti tokie kūno sutrikimai:

• Širdies nepakankamumas;
• Kraujo apytakos sistemos nepakankamumas;
• Vidaus organų hipoksija;
• paburkimas;
• Širdies raumens ritmo pažeidimas - aritmija;
• Dusulys.

Deguonies trūkumas nėštumo metu turi įtakos intrauteriniam vaisiaus formavimuisi. Esant motinos ir vaiko hipoksijai, padidėja intrauterinio vystymosi patologijos rizika.

Šiuo metu mama turi vartoti vaistus nuo širdies, kurie yra toksiški vaisiui.

Todėl dažnai vaikas iš motinos paveldi įgimtos etiologijos širdies ydas. Su didelio skersmens DMZHB moterims griežtai draudžiama pagimdyti vaiką. Širdies ligas reikia gydyti prieš planuojant nėštumą.

etapai

• 1 etapas. VSD pasireiškia padidėjusiu širdies organo dydžiu, taip pat sustingusiu krauju kraujyje ir plaučių kraujagyslėse. Būtina laiku diagnozuoti patologiją ir kvalifikuotą gydymą. Komplikuota ligos forma šiame etape yra ūminė pneumonija ir plaučių audinių patinimas;
• 2 etapas. Klinikinės apraiškos širdies ligašiame etape tai yra plaučių arterijos spazmas. Koronarinėse kraujagyslėse yra spazminė būklė. Tai yra atsakas į pernelyg didelį šių indų ištempimą aukštas spaudimas kraujas;
• 3 etapas.Šis etapas išsivysto nesant VSD terapijos ir turi sunkią ligos eigą. Liga vystosi negrįžtama forma kardiosklerozei. Tai neoperacinės kardiosklerozės stadija.

Skirstymas pagal klinikinius požymius

Pagal klinikines apraiškas ir VSD patologijos eigą jis skirstomas į du tipus:

Ligos, kuri pasireiškia besimptomiai, vystymasis. Nustatyti šią patologiją šioje ligos eigoje galima tik nustačius garso toną.

At VSD plėtra padidėja širdies organo tūris, galima nustatyti antrąjį širdies garso plaučių toną. Šiuo tonu nustatoma nedidelė pertvaros anga tarp širdies skilvelių.

Pas kardiologą būtina stebėti ne trumpiau kaip 12 kalendorinių mėnesių.

Jei stebėjimo laikotarpiu triukšmas širdies organe išnyksta, o kiti patologijos simptomai nepasireiškia, tada pati pertvaros anga užsidarė.

Jei triukšmas atsiranda vėliau, galima chirurginė intervencija. 5% naujagimių, kurie turi apsigimimasširdies raumuo, iki gyvenimo metų defektas (skylė) tarp širdies skilvelių perauga savaime.

Didelis pertvaros tarp širdies skilvelių defektas esant simptominei ligos eigai ir su širdies nepakankamumo formos apraiškomis. Esant tokiam ligos laipsniui, lengva diagnozuoti echokardiografija.

Diagnozuojant VSD, galima gretutinės ligos ir gydytojas paskiria vaistus.

Konservatyvus gydymo metodas daugeliu atvejų duoda teigiamų rezultatų. Jei šis gydymas neveiksmingas, defektas ištaisomas chirurginės intervencijos pagalba.

Sudėtinga forma

Sudėtinga VSD forma – širdies organo pokyčiai be tinkamo profesionalaus gydymo.

Komplikuota širdies liga pasireiškia tokiomis ligomis:

• Raumenų audinio hipotrofija yra audinių sutrikimas, dėl kurio mažėja svoris. Vaiko, sergančio šia patologija, fizinis vystymasis ir organų bei visų organizmo sistemų veikla susilpnėja. Širdies defektai yra pagrindinė netinkamos mitybos priežastis. Esant sunkiai mitybai, vaikui išsivysto raumenų audinio distrofija. Netinkamos mitybos gydymas turi aiškų tikslą – atkurti maistinių medžiagų balansą vaiko organizme, atitinkantį jo amžių. Sergantis vaikas vartojamas gydant apetitą didinančius vaistus, hormonų terapiją;
• Eizenmengerio sindromas yra plaučių hipertenzijos liga, kurios procesas yra negrįžtamas. Bendrai vystantis su VSD, tai sukelia sunkią kardiologinio pobūdžio patologiją. Simptomai išreiškiami: skausmu krūtinės srityje, sąmonės netekimu ir apalpimas, kosulys. Gydymo metodas – operacija;
• Bakterinio pobūdžio endokarditas- stafilokokinės infekcijos sukeltas vidinės širdies organo gleivinės uždegimas. Liga pasireiškia intoksikacija, karščiavimu, dusuliu, taip pat odos bėrimu, astenija. Šios ligos gydymas yra antibakterinių vaistų, trombolizinių medžiagų, imunostimuliatorių vartojimas;
• Aortos nepakankamumo forma- įgimta ar įgyta patologija, pasireiškianti nepilnu aortos vožtuvo užsidarymu. Šios patologijos gydymas yra vožtuvo keitimas;
• aortos aneurizma;
• Pneumonija, kuri turi savybę nuolat kartotis;
• Ciliarinė aritmijos forma;
• Širdies išvaizdos nepakankamumas;
• Vainikinių arterijų embolija;
• Plaučių embolija;
• miokardinis infarktas;
• plaučių abscesas;
• Išeminis insultas;
• širdies blokada;
• Mirtis.

Diagnostika

Diagnostinis ligos tyrimas – apima paciento apžiūrą ir instrumentinius tyrimo metodus. Auskultacijos metodu kardiologas nustato širdies ūžesius ir nustato jų tonusą.

Pagal triukšmą širdyje galite įdėti preliminari diagnozė- DMZHP.

Norint nustatyti tikslią diagnozę ir teisingai sudaryti gydymo režimą, reikia atlikti instrumentinį tyrimą:

• Echokardiografija (ultragarsas)- metodas, leidžiantis nustatyti defekto židinį, jo dydį, taip pat slėgio kryptį kraujotakoje. Tiriamos širdies kameros ir kraujotaka;
• Elektrokardiografija- nustato defekto pasekmes: skilvelių hipertrofiją, aritmiją, taip pat patologiją sinusiniame mazge;
• Fonokardiografija– Tai širdies ūžesių, jų toniškumo nustatymo metodas. Apibrėžiami net tokie garsai, kurie neapibrėžiami auskultuojant;
• doplerografija- pirmojo prioriteto diagnostikos metodas. Įvertina kraujotakos greitį, vožtuvų, dirbančių esant VSD patologijai, darbą;
• rentgenograma- su VSD padidėja širdies organo matmenys, todėl tikslius padidėjimo matmenis atskleis rentgeno šešėlis;
• Angiokardiografija– Tai kompleksinis VSD tyrimas, kuris susideda iš specialios medžiagos įvedimo į širdį. Ši technika nustato tikslų defekto dydį;
• Pulso oksimetrija- oksihemoglobino nustatymas organizme, jo kiekis kraujo plazmoje;
• Tomografija (magnetinis rezonansas)- tai technika, kuri tiksliau nustato visus širdies organo parametrus, taip pat pertvaros defektą VSD ir nukrypimus, kuriuos išprovokuoja širdies liga;
• Širdies kateterizacija- šis širdies raumens diagnostikos metodas iš vidaus leidžia pamatyti tikslią defekto židinio vietą ir jo dydį.

Vienodai išsiplėtusi širdis (rentgenas)

Terapinės priemonės VSD

Jeigu mažas vaikas skylė neužsidarė iki 12 kalendorinių mėnesių gyvenimo, bet nepadidėja, tada ji atliekama gydymas vaistais. Toks mažas pacientas prižiūrimas gydytojo iki trejų metų.

Nedideli defekto židiniai suauga savaime, nereikia vartoti vaistų. Jei defektas išlieka toks pat, tuomet reikia vartoti vaistus.

Vaistų terapija nesumažina defekto židinio, tačiau neleidžia VSD pereiti į sudėtingą formą.

Priskirtos narkotikų grupės:

• Širdies glikozidai- gali padidinti miokardo funkcionalumą ir reguliuoti širdies ritmą - vaistas Digoxin, Korglikon;
• Diuretikai- sumažinti AKS indeksą ( kraujo spaudimas), taip pat pašalinti iš organizmo skysčių perteklių - Indapamidą, Furosemidą;
• Kardioprotektorių grupė- pagerina miokardo mitybą, padidina jo darbą - vaistas Riboxin, Panangin;
• Antikoaguliantai- neleiskite susidaryti kraujo krešuliams - vaistas Fenilinas;
• Beta blokatoriai- normalizuoti teisingas susitraukimasširdies raumuo - vaistas Bisoprol;
• AKF inhibitoriai- Kaptoprilis.

širdies chirurgija

Chirurginės intervencijos į širdies organą indikacijos:

• Įgimtos miokardo apsigimimai, lydintys VSD;
• Nematomas teigiama dinamika gydantis;
• Širdies nepakankamumas su atkryčiais;
• Nuolat pasikartojančios pneumonijos;
• Dauno sindromas;
• Padidėja kaukolės tūris;
• Plaučių hipertenzija;
• Didelis dydis DMZHB.

Geri VSD gydymo rezultatai širdies chirurgijoje parodė šiuos metodus:

• Plastinė chirurgija įgimtam defektui koreguoti - ant skylutės užklijuojamas pleistras ir užsiuvama (didelės skylutės), mažos skylutės tiesiog susiuvamos. Šis metodas reiškia atvirą širdies operaciją;
• Endovaskulinio metodo korekcija – ši technika nėra atvira operacija ant kūno, todėl mažiau traumuoja. Per venos pjūvį ant šlaunies, kateterio pagalba įrengiamas tinklelis, uždarantis spindį;
• Paliatyvioji technika – naudojama pediatrijoje nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų. Širdies chirurgai susiaurina plaučių arterijos spindį ir tokiu būdu sumažina spaudimą arterijoje. Tai tarpinė operacija, kuri gali suteikti vaikui galimybę normaliai vystytis.

Endovaskulinė instaliacija (lopas)

Neįgalumas sergant ŠKL

Vaikai, sergantys ŠKL, neįgalūs po širdies operacijos, taip pat su Fallot tetralogija ir kitais sudėtingais defektais.

Neįgalumas vaikams nustatomas šiais terminais: 6 kalendoriniai mėnesiai, pusantrų metų, 5 metai ir iki 16 metų.

Po 16 metų vaikas praeina medicinos komisija ir gauna invalidumą pagal suaugusiųjų kriterijus.

Prevenciniai veiksmai

Prieš pastojant vaiką, moteris turėtų pradėti prevencines priemones, kad išvengtų VSD patologijos. Prieš planuojant nėštumą, verta pasiskiepyti ir atlikti laboratorinius tyrimus.

Gimdymo laikotarpiu, ypač pirmąjį intrauterinio vaisiaus formavimosi trimestrą, moteris turi vengti hipotermijos, virusų (vėjaraupių, tymų, raudonukės) ir infekcijų, kurios gali neigiamai paveikti intrauterinį širdies organų ir kraujagyslių sistemos vystymąsi.

Savarankiškas gydymas nėštumo metu yra kontraindikuotinas. Per šį laikotarpį bet kokie vaistai, kurių nepaskyrė gydytojas, gali sukelti daugybę negimusiam vaikui patologijų.

VSD prognozė

Daugeliu atvejų šios ligos gyvenimo prognozė yra palanki. Iki 65% defektų perauga pirmaisiais gyvenimo metais, svarbiausia yra laiku nustatyti diagnozę ir imtis priemonių patologijai pašalinti.

Vaiko skilvelių pertvaros defektas (VSD) arba skilvelio kanalas – formuojasi embrione gimdoje ir po vaiko gimimo laikomas įgimta širdies liga.

Šiame straipsnyje mes jums pasakysime daugiau apie tai, kas yra VSD vaisiui, apie anomalijos priežastis ir tolesnį gydymą.

VSD turi keletą priežasčių:

• genetinis polinkis.
• Apsinuodijimas motinos nėštumo metu.
• Infekcinės ir virusinės ligos.
• Ekologinės padėties pažeidimas.
• Alkoholis ir nikotinas.

Anomalijų klasifikacija

Anatomiškai MZHP yra padalintas į tris dalis:

• membraninis;
• raumeningas;
• trabekulinis.

Remiantis šia struktūra, IVS anomalijos klasifikuojamos taip:

• Subarterinė, esanti po plaučių arterija ir aortos vožtuvu. Paprastai jie užsidaro be medicininės intervencijos.
• Perimembraninis, diagnozuotas raumenų audinyje. Jie laikomi kombinuotu defektu, dažniausiai su ASD (prieširdžių pertvaros defektu).
• Raumeninės dalies anomalija, nesiliečianti su vožtuvais.
• Visiškai trūksta barjero.
• Supracrestal defektas, paveikiantis sritį virš skilvelio.

Į plyšį panašus VSD vaisiui nuo 1,5 mm iki 1,7 perauga pats ir nereikalauja gydymo. Didelės skylės reikalauja chirurginės intervencijos.

Skilvelinės pertvaros defektas 20 vaisiaus vystymosi savaičių diagnozuojamas ultragarsu, su kombinuotu defektu, nesuderinamu su gyvenimu, moteriai rekomenduojama nutraukti nėštumą.

Sunkių skilvelių pertvaros defektų gydymas

Esant didelei skylei defektas gali ir neperaugti, tokiu atveju chirurginė intervencija atliekama pirmuosius tris vaiko gyvenimo mėnesius.

Vidutinio sunkumo defektai operuojami per pirmuosius šešis mėnesius po gimimo, lengvesni – iki vienerių metų.

Jei VSD patvirtintas vaisiui gimus, ir turi dideli dydžiai- tai pavojinga vaiko gyvybei. Nuo pirmo įkvėpimo plaučių kraujagyslės perkraunamos, slėgis jose pakyla.

Duomenys apie perkrovą ir kraujotakos palengvėjimo kiekį pateikiami ultragarsu ir vidinių širdies sričių zondavimu.

Aukštas slėgis plaučių kraujotakoje rodo plaučių hipertenzijos proceso pradžią. Sutrikimo kompensavimo procesas: skilvelių proliferacija, arterijų sienelių sustorėjimas ir jų elastingumo praradimas.

Šiuo laikotarpiu vaikas jaučiasi daug geriau, tačiau atidėlioti gydymą – klaida, nes situacija tampa pavojinga. Išskyros per defektą sustoja, pakyla slėgis dešiniajame skilvelyje ir veninio kraujo nutekėjimas į didelis ratas tiražu. Ateina laikas, kai operacijos atlikti tampa neįmanoma, širdis negali susidoroti su pakitusiu kraujotakos vaizdu.

Klinikinis defekto vaizdas naujagimiams ir mažiems vaikams

Pagrindinis požymis – naujagimių svorio neaugimas, jiems sunku žįsti, kamuoja dusulys, todėl mažyliai neramūs, ašaroja.

Vyresni vaikai dažnai suserga peršalimo ligomis, kurios virsta plaučių uždegimu. Tokie pacientai turi būti prižiūrimi pediatro ir kardiologo.

Jie gydomi konservatyviai, skiriant vaistus: rusmenę ir digoksiną, taip pat diuretikus. Tačiau anksčiau ar vėliau sugedusią pertvaros dalį teks operuoti net ir sumažėjus simptomams.

Chirurginė intervencija ir pooperacinis laikotarpis

Chirurgija atliekama atviroje širdyje, naudojant širdies ir plaučių aparatą. Skylė susiuvama arba užlopoma. Pleistrui naudojama sintetinė arba biologinė medžiaga.

Silpniems ir per mažo svorio naujagimiams atviros širdies operacijos draudžiama, todėl operacija skirstoma į dvi dalis. Pirmuoju etapu siekiama išlaikyti vaiko gyvybę ir pagerinti hemodializę, antrajame etape defektas pašalinamas chirurginiu būdu.

Pirmosios operacijos chirurginių priemonių planas apima kraujo išleidimo iš KS į RV lygio sumažėjimą, padidinant atsparumą nutekėjimui. Norėdami tai padaryti, ant plaučių arterijos virš vožtuvo uždedamas specialus manžetė. Antroji operacija numatyta po dviejų ar trijų mėnesių.

Arterijos susiaurėjimo procedūra yra ne tik sudėtinga pati, bet ir atsigauti po jos, todėl šiuo metu medicina stengiasi intervenciją atlikti vienu etapu.

Aukščiau aprašyta operacija laikoma poliaktyvia ir atliekama tik tiems vaikams, kurių negalima palikti po radikalios intervencijos.

Paskutiniame etape manžetė nuimama, o defektas užklijuojamas pleistru. Korekcija atliekama naudojant kardiopulmoninį šuntavimą ir yra gana saugi.

Po reabilitacijos operuotas vaikas laikomas sveiku ir nepriklauso neįgaliųjų grupei. Jam, kaip ir visiems vaikams, reikalingas įmanomas fizinis aktyvumas ir socialinis bendravimas.

Galimos pooperacinės komplikacijos

Intervencija suteikia nedidelį mirtingumo procentą, ilgalaikė prognozė yra teigiama. Dauguma pacientų, kuriems buvo atliktas defektų uždarymas mokykliniame amžiuje, sukelia aktyvus gyvenimas gali sportuoti.

Širdies dydis paprastai normalizuojasi praėjus keliems mėnesiams po susiuvimo ar užtaisymo, tačiau plaučių arterijos padidėjimas gali išlikti. Sergant organo hiperplazija, vaikui gali išsivystyti aritmija, sutrikti miokardo veikla.

Nuolatinis kraujo nutekėjimo iš kasos procesas sukelia triukšmą, kuris yra slėgio pažeidimo joje ir plaučių kamiene požymis. Pamažu triukšmas tampa vis mažiau girdimas, jei jis tęsiasi ilgą laiką, kardiologas gali įtarti plaučių arterijos susiaurėjimą ir kraujotakos sutrikimą plaučių venose.

Iš ilgalaikių skylės uždarymo operacijos pasekmių – dažniausia patologinė mitralinio vožtuvo būklė (prolapsas).

Itin svarbu nustatyti prolapsą po defekto korekcijos, nes jo vystymąsi gali komplikuoti bakterinis endokarditas.

Vienas iš sunkiausių pooperacinės komplikacijos- sunkus mitralinis nepakankamumas, tokiais atvejais atliekamas vožtuvo keitimas.

Daugeliui operuotų vaikų yra stazinis širdies nepakankamumas, jo sunkumas priklauso nuo uždaros skylės dydžio ir plaučių kraujagyslių stabilumo lygio.

KAM ilgalaikes pasekmes suaugęs vėluoja visiška blokadaširdyse.

VSD prevencija vaisiui. Būsimos mamos mityba

Tinkama nėščios moters mityba leidžia išvengti tokios rimtos problemos kaip VSD vaisiui. Į netinkamą vystymąsi širdies ir kraujagyslių sistemos veda į nepalankią padėtį folio rūgštis. Folio rūgšties vartojimas pirmaisiais nėštumo mėnesiais padeda išvengti skilvelių pertvaros defektų.

Būsimos motinos norma yra 400 mcg per dieną, ją galima gauti gatavo produkto pavidalu arba su maistu: šviežiomis žolelėmis, lapinėmis salotomis, citrusinių vaisių sultimis, žirneliais, pupelėmis, riešutais.

Vitaminas B12 vaidina svarbų vaidmenį apsisaugoti nuo apsigimimų. Jo norma nėščiai moteriai yra 3 mcg per dieną. Vitamino B12 šaltinis: pieno ir rūgštaus pieno produktai, kiaušiniai, mėsa. Moterims veganėms gresia UPU.

Kai kurie produktai, prisidedantys prie tinkamo vaiko vidaus organų klojimo:

• pienas;
• Grietinė;
• varškės;
• kefyras;
• dietinė paukštiena;
• kiaušiniai, ypač putpelių;
• žuvis;
• kepenys;
• riešutai.

Pagrindinė vaisiaus statybinė medžiaga yra baltymai. Baltymų trūkumas sukelia nenormalų širdies formavimąsi prenataliniu laikotarpiu.

Vaiką nešiojančiai moteriai per dieną reikia ne mažiau kaip šimto gramų baltymų, o trečiąjį trimestrą – ne mažiau kaip 120 gramų baltymų. Pusė baltymų porcijos turėtų būti gyvūninės kilmės produktai.

Jis yra ne mažesnis kaip 150 gramų dietinė mėsa paukštiena arba triušiena, žuvis, sūris, varškė. Per dieną reikia suvalgyti vieną kiaušinį.

Dėl maistinių medžiagų trūkumo būsimai mamai sutrinka vaiko širdies ir kraujagyslių sistema, todėl vegetarėms moterims tai rekomenduojama. svarbus laikotarpis atsisakyti savo principų, kad išsaugotų vaisiaus sveikatą.