Skilvelinės pertvaros defektas: simptomai, diagnostika, gydymas. Skilvelinės pertvaros defektas

Tarp visų ligų širdies ir kraujagyslių sistemosįgimtos širdies ydos sudaro apie 25 proc. Dažniausias defektas tarpskilvelinė pertvara. Kas yra ši patologija?

Gydymo ypatybės:

• Tuo pačiu metu jis vykdomas gydymas vaistais normalizuoti kraujo nutekėjimą ir sumažinti patinimą. Vaikams skiriami diuretikai (Furosemidas). Dozė yra 2-5 mg 1 kg vaiko svorio. Vartoti 1-2 kartus per dieną.
• Širdies raumens veiklai ir medžiagų apykaitai organizme pagerinti naudojami kardiometaboliniai preparatai: Cardonat, Phosphaden ir kt. Iš širdies glikozidų skiriami digoksinas, strofantinas.
• Jei yra plaučių edema ir bronchų spazmas, tada paskirkite į veną Eufilino tirpalas.

Paprastai gydytojai vilkina laiką ir suteikia galimybę skylei užsidaryti savaime.

Chirurgija ir prognozė

Gydymo metodą gydytojas parenka kiekvienu atveju individualiai, atsižvelgdamas į plaučių hipertenzijos laipsnį. Yra dviejų tipų chirurgija:

• Endovaskulinis gydymas.
• Atvira rekonstrukcinė chirurgija.

Pirmasis variantas atliekamas rentgeno operacinėje. Uždarymas atliekamas naudojant okliuziją arba spiralę. Okluseris dažniausiai naudojamas raumenų defektams, o spiralė – perimembraniniams. Prietaisas yra ploname vamzdelyje. Taip nėra didelis dydis ir yra sulankstytas. Operacijos metu nebus pjūvio krūtinė ir jūs galite apsieiti be širdies ir plaučių aparato. Punkcija atliekama ant šlaunies ir kateteriu išilgai kraujagyslių į ertmę įvedamas okliuzeris.

Visos manipuliacijos visada atliekamos kontroliuojant atitinkamą įrangą. Prietaisas sumontuotas taip, kad vienas diskas būtų kairiajame skilvelyje, o kitas – dešinėje. Dėl to skylė visiškai uždaroma pleistru. Kai prietaisas yra tinkamai padėtas, kateteris pašalinamas. Kai užsegimas išstumiamas, montavimo procesas kartojamas. Operacijos trukmė apie 2 val. Po šešių mėnesių prietaisas yra padengtas pačios širdies ląstelėmis.

Naudingas video - Defektas interatrialinė pertvara Vaikas turi:

Toks chirurginė intervencija neatliekamas, kai širdies vožtuvai yra arti defekto, pažeidimo, kitų intrakardinių patologijų.

Atviros širdies operacijos atliekamos sustojus širdžiai ir reikia prijungti širdies ir plaučių aparatą. Rekonstrukcinė chirurgija atliekama VSD kartu su kitais apsigimimais. Tai labiau traumuojantis variantas, kuriam reikia pasiruošimo ir kuris atliekamas taikant bendrąją nejautrą.Prognozė po sėkmingos operacijos yra palanki. Kraujas tarp skilvelių nesimaišo, atsistato kraujotaka ir hemodinamika, sumažėja spaudimas plaučių arterijoje.

Tokia vystymosi anomalija, kaip skilvelių pertvaros defektas, gana dažnai pasitaiko naujagimiams. Šiuolaikinė statistika patvirtina, kad iki 40% vaikų, turinčių įgimtų širdies pakitimų, kenčia nuo skilvelių pertvaros defekto (VSD). Tai struktūrinis sutrikimas (ne išaugusi skylė), kuris vaisiaus širdyje susiformuoja per pirmąsias aštuonias savaites. Skylės skersmens dydis gali būti įvairus - nuo nereikšmingo, tokio neturinčio rimtų pasekmių(1 mm) iki didelės anomalijos - daugiau nei 30 mm. Tokios patologijos buvimas gali turėti įtakos kraujo siurbimo į dešinę skyrių forma.

Anomalija gali būti lokalizuota įvairios dalys tarpskilvelinė pertvara. Yra trys dalys: membraninė, raumeninga (vidurinė) ir apatinė.

Dažniausias variantas – pažeidimo vieta vidurinėje dalyje, membraninė (čia gali atsirasti didelių patologijų). Daug rečiau pastebimas raumeninės dalies defektas (čia defektai nedideli). Situaciją gali apsunkinti tai, kad gali būti kelios skylės, o jose galima pastebėti patologiją skirtingos dalys pertvaros. Be to, anomalija labai dažnai lydi ir kitus įvairius širdies vystymosi defektus.

Širdies tarpskilvelinė pertvara susidaro labai anksti, per pirmuosius tris mėnesius. Jį sudaro trys komponentai, kurie iki šio laiko yra suformuoti ir sujungti vienas su kitu. Jei šis procesas sutrinka, pertvaroje gali likti viena ar daugiau skylių.

Šiuolaikinė medicina įvardija šias pagrindines defekto atsiradimo priežastis:

• motinos perkėlimas užkrečiamos ligos ankstyvosiose nėštumo stadijose (gali paveikti SARS, vėjaraupiai, raudonukė);
• nėščios moters įvaikinimas su stipriais vaistais ankstyvosiose stadijose;
• netinkama mityba, badas, nesubalansuota mityba, vitaminų trūkumas;
• genetinės mutacijos, bloga ekologija, radiacija;
• amžius (vyresnis nei 40 metų);
• sunkių lėtinių ligų buvimas;
• apsinuodijimas alkoholiu.

PASTABA! Tarp defekto priežasčių gydytojai įvardija ankstyvosiose stadijose patirtas infekcijas, taip pat netinkamą mitybą, alkoholio vartojimą ir sunkių lėtinių ligų buvimą.

Pagrindiniai simptomai naujagimiams

PASTABA! Pagrindiniai bet kokio dydžio defekto simptomai yra širdies ūžesys, odos marmuras ir sumažėjęs svoris. Galimi skundai vaikas su dideliu defektu

3-4 metų kūdikis gali pranešti apie šias sveikatos problemas:

• jaučia skausmą širdies srityje;
• jausti dusulį gulint;
• skųstis kosuliu
• skundžiasi kraujavimu iš nosies.

DĖMESIO! Tėvai gali stebėti apalpimą, plokščias pirštų falangas, mėlyną veido ir galūnių odos atspalvį, plonumą ir patinimą. Gydytojas pastebi šiurkštų triukšmą, švokštimą, kepenų padidėjimą.

Pažeidimo mechanizmas

Žmogaus širdies ypatybė yra kraujospūdžio skirtumas kairiajame ir dešiniajame skilvelyje. Jei pertvaroje yra skylė, tai sukelia širdies veiklos sutrikimą. Įprastai kraujas turėtų patekti į aortą, tačiau dėl vystymosi anomalijos jis pumpuojamas į dešinįjį skilvelį, todėl jis pervargsta. Skylės dydis ir jos vieta turi įtakos tūriui, kuris patenka į kitą skyrių. Mažas tūris gali visiškai neiškraipyti širdies darbo. Bet jei anomalija yra reikšminga, ant sienos atsiranda randas. Kitas proceso rezultatas – padidėjęs slėgis plaučių kraujotakoje.

Kūnas bando prisitaikyti esamomis sąlygomis: padidėja skilvelių masė, storėja kraujagyslių sienelės. Tai patologinis procesas nes praranda elastingumą.

PASTABA! Mėlynas vaiko odos tonas, nerimas, dusulio problemos gali rodyti VSD.

Komplikacijos

Problemą apsunkina tai, kad esant anomalijai, galimos įvairios papildomos diagnozės.

PASTABA! Vaikai, sergantys BPD, dažnai kenčia nuo plaučių uždegimo – taip yra dėl tokios problemos kaip kraujo sąstingis .

Tromboembolijos kelia ypatingą susirūpinimą, nes jos susijusios su galimu kraujagyslės užsikimšimu. Tai gali sukelti insultą.

Diagnostika

1. Elektrokardiografija (EKG) - atskleidžia rimtus pažeidimus.
2. Fonokardiografija (širdies virpesių registravimas).
3. Echokardiografija (širdies ultragarsas) yra patikimas diagnostikos metodas.
4. Širdies rentgenas. Geba atpažinti vidutinio ir didelio dydžio defektus.
5. Širdies ertmių kateterizavimas.
6. Angiokardiografija (kontrastinio preparato naudojimas).

Gydymas

Pagrindinis GPH gydymas yra chirurgija. Čia yra subtilumų: jei patologijos dydis yra mažas, tada tikimybė, kad ji atsistatys ir skylės užsidarys, yra labai didelė. Operacijos esmė – skylės susiuvimas (jei įmanoma, iki 5 mm skersmens) arba pleistro naudojimas iš moderni medžiaga. Medžiagos kilmė gali būti skirtinga – pagrįsta sintetine ar biologine medžiaga.

Kas gali būti operacijos indikacija?

Vaikams iki trejų metų:

• svorio trūkumas;
• problemų su bendra plėtra vaikas;
• progresija plaučių hipertenzija;
• nepakankamas vidaus organų aprūpinimas krauju;
• nuolatiniai pneumonijos atvejai.

Suaugusiesiems ir vyresniems nei 3 metų vaikams:

• energijos, jėgų trūkumas;
• užsitęsęs SARS ir pneumonija;
• širdies nepakankamumas;
• atstatyti daugiau nei 40%.

Labai dažnai yra situacija, kai operacija yra pernelyg rizikinga. Pavyzdžiui, į Amžiaus grupė kūdikiams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais rimtų problemų dėl didelio skersmens anomalijos specializuotas gydymas atliekamas dviem etapais. Pirmasis etapas: operacija, skirta specialiu manžetu uždėti aukščiau esančią plaučių arteriją, kad būtų išlygintas slėgis. Po kelių mėnesių, situacijai pagerėjus ir priaugus svorio, vaikui atliekama antra – standartinė – operacija: nuimamas anksčiau uždėtas prietaisas ir anomalija uždaroma.

Vaizdo įrašas – skilvelio pertvaros defektas

Pasireiškimai suaugusiesiems

• nuolatinis kosulys;
• aritmija;
• širdies skausmas;
• patinimas;
• dusulys ramybėje.

Vartojo narkotikus

Reikėtų iš karto pastebėti, kad defektas užsidaro arba savaime, arba operacijos pagalba. Vaistai pritaikytas Ši byla, skirtos ne angai uždaryti, o pašalinti pavojingi simptomai susijęs su anomalijos vystymusi.

Pagrindinis vaistų tikslas yra palaikyti širdies raumenį, suteikiant daugiau energijos nusilpusiems audiniams (pvz. Anaprilinas, Digoksinas).

Dėmesio! Vartojama siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo Aspirinas, kuri gana sėkmingai susidoroja su kraujo skystinimo užduotimi. Taip pat paskirtas vitaminų preparatai, vaistai, kurių sudėtyje yra mikroelementų (pvz. seleno, kalio).

Gyvenimo trukmės prognozė

Bendra paciento sveikatos būklė ir gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo anomalijos dydžio. Tam įtakos turi ir kiti veiksniai, pvz bendra būklė laivai.

Jungtinė anatominė klasifikacija VSD nėra, savo darbe naudojame šią parinktį:

— perimembraninis VSD(dauguma dažnas tipas, iki 80% visų atvejų);

— subarterinis VSD(galbūt AoK nepakankamumo (aortos vožtuvo) išsivystymas;

— raumenų VSD(yra keli - kaip šveicariškas sūris);

— įvadas VSD(panašus į AVC (atrioventrikulinio ryšio) defektą.

Pagal dydį skiriu ribojantį (defekto skersmuo mažesnis už aortos skersmenį) ir neribojantį (defekto skersmuo didesnis už / lygus aortos skersmeniui).

VSD, išskyrus terminalo stadija, kuriam būdingas kraujo manevravimas į kairę į dešinę. Kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į dešinįjį skilvelį sistolės metu. O kadangi KS ir RV susitraukimas vyksta vienu metu, visa kraujotaka iš VSD nukreipiama į LA (plaučių arteriją), plaučių kraujagysles ir, praėjus ICC (plaučių cirkuliacija), grįžta į LA. kairysis prieširdis) ir LV (kairysis skilvelis). Taigi LA, LA ir LV patiria tūrio perkrovą, dėl kurios jie išsiplečia.

Išskyrimo kryptį ir tūrį lemia skirtingas slėgis skilveliuose, defekto dydis ir bendro plaučių pasipriešinimo arba plaučių kraujagyslių pasipriešinimo dydis.

Žemas TRL (bendras plaučių pasipriešinimas) lygis sukelia didesnį kraujo šunto tūrį, o tai ypač svarbu esant dideliems neribojantiems VSD.

Ilgalaikis ICC tūrinis perkrovimas lemia plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimą ir spaudimo LA bei kasos padidėjimą, t.y. plaučių hipertenzijos vystymuisi. Sumažėja kairiojo ir dešiniojo kraujo šunto tūris. Progresuojant PH (plautinei hipertenzijai), šuntas gali tapti kryžminiu ar net dešiniuoju į kairę. Didelė plautinė hipertenzija ir kraujo manevravimas iš dešinės į kairę per VSD yra Eizenmengerio sindromo požymiai.

KLINIKA

A. Klinikinės ligos apraiškos priklauso nuo kairiojo-dešinio kraujo šunto tūrio ir ICC bei LV tūrio perkrovos laipsnio:

- vaikai, turintys mažą DMFF, yra besimptomiai;

- esant vidutiniams ir dideliems VSD, yra kraujotakos nepakankamumo požymių dėl ICC hipervolemijos ir KS tūrio perkrovos (vėlavimas). fizinis vystymasis, sumažėjusi tolerancija fizinė veikla, dusulys, tachikardija, dažni bronchopulmoninės ligos);

- sunkus klinikinis vaizdas būdingas vyresniems nei 1-2 mėnesių kūdikiams, sergantiems dideliu VSD, kai po gimimo yra didžiausias fiziologinis RL sumažėjimas ir dėl to žymiai padidėja kairiojo dešiniojo kraujo šuntas;

- vystantis Eizenmengerio sindromui įvairaus laipsnio gleivinių ir odos cianozės sunkumas.

b. Medicininė apžiūra:

- krūtinės ląstos deformacija („širdies kupra“) su dideliu DM GB ir reikšmingu kairiojo skilvelio išsiplėtimu,

- sistolinis drebulys palei apatinę kairiojo krūtinkaulio krašto pusę (priežastis yra širdies struktūrų vibracija, atsirandanti, kai kraujas praeina per VSD);

- žmonėms, turintiems aukštą LH, reikšmingai vyrauja II tono plaučių komponentas, kuris apibrėžiamas kaip II tono akcentas LA auskultacijos taške;

- vidutinio ar didelio intensyvumo (3-5/6) holosistolinis arba ankstyvas sistolinis kraujo išmetimo triukšmas per VSD palei apatinę kairiojo krūtinkaulio krašto pusę;

- švelnus diastolinis ūžesys dėl santykinės hemodinaminės stenozės MV širdies viršūnėje (su reikšmingu kairiojo dešiniojo šunto tūrio atžvilgiu);

- pacientams, sergantiems infundibuliniu VSD, gali būti girdimas diastolinis ūžesys dėl AoC nepakankamumo dėl pusmėnulio vožtuvų „išvaržos“ susidarymo;

- pacientams, kurių PH LA projekcijoje yra didelis, gali būti girdimas švelnus diastolinis LA vožtuvo hemodinaminio nepakankamumo ūžesys, esant ryškiam jo išsiplėtimui.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

- EKG yra normali pacientams, sergantiems mažu VSD;

- KS hipertrofija, kartais LA hipertrofija (su vidutiniu VSD dydžiu);

- KS ir RV hipertrofija, kartais LA hipertrofija (su dideliu VSD);

- kasos hipertrofija (išsivysčius aukštam PH).

1. echokardiografija

Perimembraniniai VSD geriausiai vizualizuojami naudojant dvimatę echokardiografiją kartu su spalvotu Doplerio kartografavimu, kai yra iš kairiosios parasterninės padėties, kai pašalinta kairiojo skilvelio ilgoji ašis, ir iš tos pačios padėties trumposios širdies ašies projekcijoje širdies lygyje. aortos vožtuvas. Tiekimo defektai turi būti nustatyti 4 kamerų padėtyje. Defektai, esantys prie dešiniojo skilvelio išėjimo (subcrestal ir supra-crestal) - kairiojo skilvelio trumposios ašies projekcijoje nuo parasterninės padėties.

Norėdami rasti keletą variantų raumenų VSD naudojami nestandartiniai polipoziciniai pjūviai.

Apribojantis VSD:

1. RVG gradientas > 50 mmHg
2. VSD skersmuo yra mažesnis nei 80% FC (anulus fibrosus) AoV (aortos vožtuvo) dydžio.

Neribojančiam VSD:

1. Gradientas LV RV< 50 мм рт.ст.
2. VSD skersmuo yra daugiau nei 80% FC AoK dydžio.

Svarbi informacija yra tarpskilvelinio slėgio gradiento matavimas, kuris atliekamas naudojant nuolatinį Doplerio metodą (CW).

Aukštas gradientas iš naujo laikomas, jei jis viršija 50 mmHg, žemas gradientas- mažiau nei 30 mm Hg. Taip pat svarbu nustatyti išleidimo kryptį. Neribojantys defektai apima VSD, kurio skersmuo yra didesnis nei 0,-1 AoC pluoštinio žiedo skersmens.

GYDYMAS IR STEBĖJIMAS

1. Pacientų, sergančių nekoreguotu VSD, stebėjimas ir gydymas

A. Širdies nepakankamumo gydymas, kai pasireiškia jo simptomai (diuretikai, digoksinas). Tinkamas organizmo medžiagų apykaitos poreikių tenkinimas pirmųjų gyvenimo metų vaikams naudojant kaloringus mišinius. Jei reikia, maistas tiekiamas per zondą.

b. Bakterinio endokardito prevencija, kai nurodyta.

V. Nesant plautinės hipertenzijos fizinė veikla pacientų skaičius nėra ribojamas.

1. Endovaskulinis gydymas

Perimembraniniame VSD naudojami populiariausi Amplatzer okliuderiai didelė rizika AV blokados vystymasis ir His pluošto kojų blokada (iki 20%). Kartais smulkiems defektams šalinti naudojami spiralinio tipo okliuderiai, dideliems ribojantiems defektams – Sideris prietaisai.

Dauguma geri efektai pasiekiamas endovaskuliniu raumenų defektų, esančių ne trabekulinėje dalyje, uždarymu.

1. Chirurgija

Chirurginio gydymo indikacijos:

širdies nepakankamumo simptomai ir dažni kvėpavimo takų ligosįprastos vaistų terapijos fone;

- besimptomė eiga (vaikams nuo penkerių metų);

- asimptominė eiga vaikams iki penkerių metų, kai padidėja širdies dydis, AoA lapelio prolapsas VSD arba AoA nepakankamumas, endokardito epizodai istorijoje.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

— aukšta plaučių hipertenzija (ARS > 10 V/m2 iš pradžių ir > 7 V/m2 pavartojus kraujagysles plečiančių vaistų);

- Prieinamumas absoliučios kontraindikacijos dėl gretutinės somatinės patologijos.

Chirurginė taktika

Naujagimiams, kuriems yra širdies nepakankamumo simptomai, atsparūs medikamentinei terapijai, reikalingas chirurginis gydymas iki trijų mėnesių amžiaus.

Naujagimiai, kurių didelis VSD (spaudimas plaučių arterijoje > 50 % sisteminio spaudimo), tinkamas konservatyviam gydymui, turi būti stebimi ir vėliau chirurginiu būdu gydomi ne vyresniems kaip 6 mėnesių ar anksčiau, jei plaučių kraujagyslių pasipriešinimas > 4 vienetai, arba Q p. / Qs viršija 2:1.

Naujagimiams, turintiems mažą VSD (slėgis plaučių arterijoje mažesnis nei 50 % sisteminio slėgio), defektas gali spontaniškai užsidaryti. Tokiems pacientams reikia pakankamai vaistų terapija(esant simptomams), periodinis tyrimas. Chirurginis gydymas atlikta sulaukus penkerių metų arba kai: aortos nepakankamumas, backendokardito epizodai, širdies tūrio padidėjimas, neatsižvelgiant į Q p / Q s reikšmes, kurios dažnai yra mažesnės nei 2:1.

Maži, neišnešioti pacientai, pacientai, turintys daugybinių defektų, o galima atlikti paliatyviąją operaciją – plaučių arterijos susiaurėjimą nustačius tolesnę taktiką sulaukus 1 metų.

Chirurginė technika

Su defektu galima susipažinti:

- per dešiniojo prieširdžio(Daugeliu atvejų);

- per dešinįjį skilvelį (patogus poarterijų defektų plastikai);

- per plaučių arteriją arba aortą (naudojimas ribotas);

- per kairįjį skilvelį (paskutinė priemonė).

Defektas užsegamas pleistru, pritvirtinant jį prie defekto kraštų ištisinė siūlė. Pasirinkta pleistro medžiaga yra dakronas arba bet koks kitas sintetinis veliūras, PTFE arba (apribota septinės infekcijos atveju) ksenoperikardas/auoperikardas, apdorotas glutaraldehidu. Smulkius raumenų defektus galima susiūti U formos siūlu ant pagalvėlių.

Specifinės komplikacijos chirurginis gydymas:

— likutinis VSD;

- laidumo sistemos pažeidimas iki III laipsnio AV blokados išsivystymo;

- aortos vožtuvo nepakankamumas (smailės perforacija);

- nepakankamumas triburis vožtuvas;

- atrioventrikulinio mazgo negimdinė tachikardija (šiurkštus TC žiedo tempimas operacijos metu).

Pooperacinis stebėjimas

aš. Pacientų, kurių MGD I koreguotas, stebėjimo trukmė, nesant hemodinamikos sutrikimų, yra 1–2 metai.

Prieš išregistruojant, atliekama EKG, ultragarsuširdyse. Pacientai, kurių pradinis PH II-III laipsnis, stebimi mažiausiai 3 metus, kad būtų išvengta plaučių hipertenzijos progresavimo. Jei reikia, plaučių hipertenzijos gydymas vaistais atliekamas ilginant stebėjimo laikotarpį.

2. Bakterinio endokardito profilaktika atliekama pagal indikacijas per pirmuosius 6 mėn chirurginė korekcija defektas ar daugiau, kai VSD yra liekamieji šuntai.

1. Registracijos atveju pooperacinis laikotarpis trumpalaikė atrioventrikulinė blokada reikalauja ilgalaikio stebėjimo be laiko apribojimų (EKG 1 kartą per 6 mėnesius, SM EKG 1 kartą per metus).
2. Kūno kultūros ir sporto leistinumas ištaisius defektą.

Skilvelinės pertvaros defektas yra įgimta arba įgyta širdies yda, kurią sudaro nepilnas dešiniojo ir kairiojo skilvelių ertmių atskyrimas. Dėl to dalis kraujo iš vieno skilvelio (dažnai iš kairiojo, nes jis stipresnis) patenka į kitą ir sutrikdo normalią širdies veiklą bei kraujotaką organizme.

Skilvelinės pertvaros defektas dažniausiai atsiranda gimdoje retais atvejais tokia patologija susiformuoja gyvenimo procese. Šis defektas gali būti vertinamas dviem būdais:

1. Izoliuotas, atsirandantis kaip nepriklausoma problema, įgimta ar įgyta kilmė,

2. Kaip komponentas kai kurie kiti kombinuoto tipo defektai.

Gyvenimo metu šis defektas gali atsirasti dėl miokardo infarkto, lokalizuoto pertvaros srityje.

Tarpskilvelinės pertvaros defektas yra apie 20-25% visų įgimtų širdies ydų atvejų, vienam iš tūkstančio naujagimių. Tobulėjant neišnešiotų naujagimių ir sunkiai sergančių vaikų slaugos technologijoms, apsigimimų dažnis pastaraisiais metais dideja.

Priežastys

Širdies defektai, įskaitant skilvelių pertvaros defektus, atsiranda ankstyviausiuose širdies vystymosi etapuose nuo 3–4 iki 8–10 gimdos gyvenimo savaičių.

Pagrindinės pažeidimų priežastys yra išoriniai ir vidiniai nepalankūs veiksniai. Išskiriami keli pagrindiniai punktai:

• genetinis polinkis, ypač šeimose, kuriose yra širdies defektų ar ligų
• virusinės infekcijos, perduotos ankstyvos datos ypač pavojingas nėštumas, raudonukė, tymai, gripas ir pūslelinė
• rūkyti, vartoti alkoholį
• embriotoksinį poveikį turinčių vaistų (antibiotikų, vaistų nuo epilepsijos, kai kurių raminamųjų) vartojimas
• Prieinamumas diabetas su staigiais gliukozės kiekio kraujyje svyravimais
• darbas pavojingose ​​pramonės šakose (degalinėse, dažų ir lako įmonėse, chemijos gamyklose)
• streso faktoriai

Rūšys

Priklausomai nuo tarpskilvelinės pertvaros defekto dydžio, galima išskirti:

• mažas defektas arba Tolochinov-Roger liga (skylės dydis nuo 1-2 mm iki 1 cm),
• didelis defektas, kurio dydis yra didesnis nei pusė aortos angos dydžio arba didesnis nei 1 cm.

Pagal skylės lokalizaciją pertvaroje išskiriami trys defektų tipai:

• membraninis. Defektas yra rajone viršutinis segmentas tarpskilvelinė pertvara, pagal aortos vožtuvas. Paprastai mažas ir gali spontaniškai užsidaryti vaikui augant.
• raumeningas. Defektas yra raumeninėje pertvaros dalyje, pakankamai toli nuo vožtuvų ir širdies laidumo sistemos. Esant mažiems dydžiams, galima uždaryti savarankiškai.
• supracrestal. Jis yra dešiniojo ir kairiojo skilvelio eferentinių kraujagyslių ribos srityje, paprastai neužsidaro pats.

Kas atsitinka smurte

Dešiniojo skilvelio ertmėje kraujospūdis susitraukimo laikotarpiu yra kelis kartus mažesnis nei kairiajame.

Jei yra tarpskilvelinės pertvaros defektas, kraujas susitraukimo metu juda iš kairiojo skilvelio į dešinę. Dėl to jame pakyla slėgis ir jis perduodamas į mažosios (plaučių) kraujotakos kraujagysles. Čia patenka deguonies turtingas kraujas. didelis ratas gaunant mažiau kraujo.

Nuolatinis dešiniojo skilvelio perkrovimas sukelia jo nepakankamumą ir plaučių hipertenzijos būseną. Palaipsniui plaučių kraujotakos kraujagyslės sklerozuojasi (pakeičiamos neišplečiamu ir nepralaidžiu dujoms jungiamasis audinys) ir plaučiuose atsiranda negrįžtamų pakitimų.

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai

Pirmieji defekto pasireiškimai gali išsivystyti pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis. Ypač esant dideliam defektui ir ryškiam kraujo išleidimui į dešinįjį skilvelį.

Pasirodyti:

• odos, galūnių ir veido cianozė (mėlyna), kurią apsunkina verksmas,
• apetito sutrikimai, vangus čiulpimas su dažnais pertrūkiais,
• svorio padidėjimo pažeidimas, lėtas vystymosi tempas,
• dusulio atsiradimas,
• nuovargis, tokie vaikai daug miega,
• edemos susidarymas ant kojų, pėdų srityje ir ant pilvo,
• tachikardija.

Kartais, esant nedideliems pertvaros defektams, požymiai gali nepasireikšti išorėje, tačiau jie aptinkami klausantis širdies šiurkščių ūžesių pavidalu.

Diagnostika

Įtarti ydą galite apžiūrėdami vaiką ir klausydami širdies. Tačiau dažniausiai tėvai apie širdies ligas sužino iš anksto, net prieš gimstant vaikui, nėštumo metu atliekant patikros ultragarsą. Dideli defektai ultragarsu gali būti aptikti antrame ar trečiame trimestre.

Jei po gimimo nustatomas širdies ūžesys, skiriamas tyrimų kursas:

• Širdies ultragarsas su doplerometrija (kraujo tėkmės tyrimas),
• krūtinės ląstos rentgenograma, siekiant nustatyti širdies dydį ir galimus defektus,
• pulso oksimetrija – deguonies koncentracijos kapiliariniame kraujyje matavimas.
• širdies kateterizacija su kontrastiniu rentgeno tyrimu, slėgio matavimas širdies kamerose,
• Širdies MRT, siekiant nustatyti širdies struktūrą ir defekto dydį, komplikacijų buvimą.

Skilvelių pertvaros defektų gydymas

Defektų diagnostiką ir gydymą atlieka kardiologai ir kardiochirurgai.

Esant nedideliems pertvaros defektams, galima rinktis laukiančią taktiką – dažnai defektai užsidaro patys. Jei skylė netrukdo gyvenimui, sveikatai ir netrikdo kraujotakos, ji aktyviai stebima neatlikus operacijos.

Jei defektas didelis, jis sugenda normalus darbasširdies ir kraujotakos, būtina spręsti širdies operacijos klausimą.

Ruošiantis operacijai, galite naudoti medicininiai preparatai, kurios padeda reguliuoti širdies ritmą, stabilizuoti kraujospūdį, palaikyti miokardo mitybą, reguliuoti kraujo krešėjimą.

Didelių skilvelių pertvaros defektų chirurgija atliekama, kai vaikas pakankamai ištveria anesteziją ir gali greitai pasveikti.

Yra keletas būdų, įskaitant:

• širdies kateterizacija per šlaunikaulio vena kateteris prie širdies ertmių ir pleistro užklijavimas defekto vietoje, kontroliuojant ultragarsu ir kitais prietaisais. Tai padeda esant mažiems ir raumenų defektams.
• operacija įjungta atvira širdis. Jis naudojamas kombinuotam defektui (Fallot tetralogijai) arba reikšmingam, žemai esančiam defektui, kurio negalima uždaryti vienu pleistru. Šios operacijos metu vaikas prijungiamas prie širdies-plaučių aparato.

Šiandien dėl širdies chirurgijos įmanoma išgelbėti gyvybes tų vaikų, kurie anksčiau buvo pasmerkti kančioms ir mirčiai m. ankstyvas amžius. Po operacijos vaikai pradeda vystytis įprastai ir toliau gyvena įprastą gyvenimą.

Komplikacijos ir prognozė

Esant nedideliems 1-2 mm širdies defektams, vaikai gali augti kaip įprasta ir nereikšti jokių simptomų, esant didesniems defektams gali būti pastebėti defekto požymiai, kurie negydant virsta komplikacijomis.

Tarp pagrindinių yra Eisenmengerio sindromas – negrįžtamos plaučių hipertenzijos su kraujagyslių skleroze pasekmės ir vaiko mirtis nuo širdies bei kvėpavimo nepakankamumo.

Kitiems rimtų komplikacijų apima:

• širdies nepakankamumo vystymasis
• uždegimo vystymasis vidinis apvalkalasširdis - endokarditas,
• insultai dėl padidėjusio kraujospūdžio plaučių kraujotakoje ir netolygios kraujotakos susidarymo kartu su trombų susidarymu,
• vožtuvų sutrikimai ir vožtuvų širdies ligos formavimasis.

Skilvelinės pertvaros defektas pasireiškia 15-20% visų įgimtų širdies ydų. Priklausomai nuo defekto vietos, skiriami perimembraniniai (membraninėje pertvaros dalyje) ir raumenų defektai, pagal dydį – dideli ir smulkūs.

Dideli defektai visada yra membraninėje pertvaros dalyje, jų matmenys viršija 1 cm (t. y. daugiau nei pusė aortos angos skersmens). Hemodinamikos pokyčiai šiuo atveju lemia kraujotakos laipsnį iš kairės į dešinę. Būklės sunkumas, kaip ir kitų apsigimimų su šuntu iš kairės į dešinę, tiesiogiai priklauso nuo plaučių hipertenzijos sunkumo. Plautinės hipertenzijos sunkumą, savo ruožtu, lemia du veiksniai: plaučių kraujotakos hipervolemija ir perdavimo slėgis (t. y. slėgis, perduodamas iš aortos į plaučių arteriją pagal susisiekiančių kraujagyslių dėsnį), nes dažniau atsiranda didelių defektų. esantis subaortaliai. Subaortinė defekto vieta prisideda prie to, kad iškrovos srove daro hemodinaminį poveikį aortos kaušeliams, pažeidžia endokardą, sudarydama sąlygas prisitvirtinti. infekcinis procesas. Kraujo išleidimas į dešinįjį skilvelį, o paskui į sistemą plaučių arterija einant po aukštas spaudimas(iki 100 mm Hg). Greitas vystymasis Plautinė hipertenzija vėliau gali sukelti kryžminį, o po to atvirkštinį išsiliejimą per defektą.

Skilvelinės pertvaros defekto simptomai

Defektas pasireiškia pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir mėnesiais. Trečdaliu atvejų tai sukelia sunkaus širdies nepakankamumo išsivystymą naujagimiams.

Vaikai, turintys skilvelių pertvaros defektą, dažniau gimsta normalaus svorio kūno, o tada blogai priaugo svorio. I-II laipsnio netinkamos mitybos priežastis yra nuolatinė nepakankama mityba (maisto faktorius) ir hemodinamikos sutrikimai (kraujo tekėjimas iš kairės į dešinę sukelia plaučių kraujotakos hipovolemiją). Prakaitavimas būdingas dėl odos sulaikyto skysčių sekrecijos ir hipersimpatikonijos, reaguojant į širdies nepakankamumą. Oda blyški su nedidele periferine cianoze. Ankstyvas simptomasširdies nepakankamumas - dusulys pagal tachipnėjos tipą, dalyvaujant pagalbiniams raumenims. Dažnai yra obsesinis kosulys, kurį apsunkina kūno padėties pasikeitimas. Skilvelinės pertvaros defektą su dideliu arterioveniniu šuntu lydi staziniai karkalai ir dažnai kartojasi pneumonija.

Atliekant fizinį širdies ir kraujagyslių sistemos tyrimą, vizualiai aptinkamas bisterninis širdies „kuprotas“, susidaręs dėl dešiniojo skilvelio („Daviso krūtinės“) padidėjimo. Viršūnės plakimas išsiliejęs, sustiprintas; nustatomas patologinis širdies impulsas. Sistolinį drebulį galite aptikti trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, o tai rodo kraujo išleidimą į dešinįjį skilvelį. Drebėjimo nebuvimas yra iš pradžių mažo atstatymo arba jo sumažėjimo dėl didelės plautinės hipertenzijos požymis. Santykinio širdies nuobodulio ribos išplečiamos į abi puses, ypač į kairę. Dešiniosios santykinio širdies nuobodulio ribos padidina perkusiją ne daugiau kaip 1–1,5 cm, nes „kietos“ tarpuplaučio struktūros nesudaro kliūties. Pasigirsta grubus grandymo tembras, sistolinis ūžesys, susijęs su I tonu, su maksimalus taškas auskultacija trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje (rečiau antrame ar trečiame) į kairę nuo krūtinkaulio, II tonas virš plaučių arterijos yra paryškintas, dažnai suskilęs.

Daugeliu atvejų nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių klinikinis vaizdas išreiškiami visiško širdies nepakankamumo požymiai: kepenų ir blužnies padidėjimas (pirmųjų gyvenimo metų vaikams blužnis didėja kartu su kepenimis).

Esant natūraliai defekto eigai, su amžiumi gerėja vaikų būklė ir savijauta, nes defekto dydis, palyginti su padidėjusiu bendru širdies tūriu, mažėja, uždengiant defektą aortos kakleliu.

Esant skilvelių pertvaros defektui raumeninėje dalyje (Tolochinov-Roger liga), skundų nėra. klinikinės apraiškos defektų nėra, išskyrus vidutinio intensyvumo grandiozinį sistolinį ūžesį, auskultuotą ketvirtoje ar penktoje tarpšonkaulinėje erdvėje. Nuo šio momento triukšmas nėra vykdomas, jo stiprumas gali sumažėti stovint. Plaučių hipertenzija nesivysto, galimas spontaniškas defekto uždarymas.

Skilvelinės pertvaros defekto komplikacijos

Skilvelinės pertvaros defekto komplikacija yra Eizenmengerio sindromas, kuriam būdingas reikšmingas slėgio padidėjimas plaučių arterijoje, kai jis tampa lygus slėgiui aortoje arba jį viršija. Esant tokiai hemodinaminei situacijai, gali susilpnėti arba visiškai išnykti pagrindinio defekto triukšmas (šoko triukšmas), sustiprėja II tono akcentas ant plaučių arterijos, dažnai įgydamas „metalinį“ garso atspalvį. Plaučių kraujotakos kraujagyslėse gali atsirasti morfologinių pokyčių, sklerozuotis – prasideda sklerozinė plautinės hipertenzijos stadija. Gali keistis kraujo nutekėjimo kryptis: kraujas pradeda tekėti iš dešinės į kairę, o blyškaus tipo defektas virsta defektu. mėlynas tipas. Dažniau panaši situacija atsiranda, kai defektas nustatomas pavėluotai, natūralios eigos metu, t.y. laiku neatlikus širdies operacijos. Išsivysčius Eizenmengerio sindromui, pacientai, sergantys įgimtas defektasširdys tampa neveikiančios.

Kaip diagnozuojamas skilvelių pertvaros defektas?

EKG randama anomalija elektrinė ašis dešinioji širdis, kombinuoto skilvelių perkrovos požymiai. Dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių atsiradimas kairiajame krūtinės ląstos laiduose dažnai koreliuoja su aukšta plautine hipertenzija (daugiau nei 50 mm Hg).

Rentgeno tyrimas atskleidžia plaučių kraujotakos hipervolemiją, širdies padidėjimą dėl skilvelių ir prieširdžių. Išilgai kairiojo širdies kontūro randamas plaučių arterijos lanko išsipūtimas.

Pagrindinis diagnostinis ženklas- tiesioginis defekto vizualizavimas echokardiografijos pagalba. Širdies nuskaitymas keliose dalyse leidžia nustatyti defektų dydį, vietą ir skaičių. Naudojant Doplerio kartografavimas nustatykite atstatymo vertę.

Širdies kateterizacija ir angiokardiografija dėl paprastų skilvelių pertvaros defektų prarado savo vertę. Tyrimai nurodomi, jei reikia išsiaiškinti plaučių kraujotakos būklę esant aukštai plaučių hipertenzijai.

Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama esant visiems defektams, kuriuos gali komplikuoti aukšta plaučių hipertenzija.

Skilvelinės pertvaros defekto gydymas

Gydymo taktika nustatoma pagal defekto hemodinaminę reikšmę ir žinomą prognozę. Pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu, patartina pradėti konservatyvi terapija vartojant diuretikus ir širdies glikozidus. Vaikai antroje gyvenimo pusėje, turintys smulkių skilvelių pertvaros defektų be širdies nepakankamumo požymių, be plaučių hipertenzijos ar sulėtėjusio vystymosi, paprastai neoperuoja. Chirurgija skirta plaučių hipertenzijai ir augimo sulėtėjimui. Tokiais atvejais operacija atliekama nuo pirmos gyvenimo pusės. Vyresni nei vienerių metų vaikai chirurginė intervencija nurodoma, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra didesnis nei 2:1. Vyresniame amžiuje, norint išsiaiškinti defekto korekcijos indikacijas, dažniausiai atliekama širdies kateterizacija.

Esant dideliems defektams, būtina kuo greičiau atlikti atviros širdies operaciją taikant kardiopulmoninį šuntavimą (kūdikystėje ar ankstyva vaikystė). Plastika atliekama ksenoperikardiniu pleistru, naudojant transatrialinę prieigą (be ventrikulotomijos, t. y. su minimaliu miokardo pažeidimu).

Paliatyvi intervencija (plaučių arterijos susiaurėjimas, siekiant apriboti plaučių kraujotaką) atliekama tik esant gretutinių defektų ir anomalijų, dėl kurių sunku ištaisyti defektą. Pasirinkta operacija yra defekto uždarymas atliekant kardiopulmoninį šuntavimą. Chirurginės operacijos rizika padidėja jaunesniems nei 3 mėnesių vaikams, jei yra daugybinių skilvelių pertvaros defektų arba kartu yra rimtų kitų organų ir sistemų vystymosi anomalijų. Pastaraisiais metais populiarėja skilvelio pertvaros defekto transkateterio uždarymo technika naudojant Amplatzer okliuderį. Pagrindinė šios procedūros indikacija yra daugybiniai raumenų defektai.