Vaikų kepenų ligos simptomai. Kepenų ligos požymiai

Apžiūros metu pediatras būtinai apčiuopia pilvuką, patikrina, ar kūdikio kepenys. Jo darbo pažeidimai veikia visą vaiko kūną.

Kodėl kūdikis geltonas

Vaikas gimė rožinis, o išrašymo iš ligoninės dieną jo oda kažkodėl tapo gelsva. Nieko nuostabaus - naujagimių gelta, besikeičiantis odos atspalvis, yra patvirtinimas, kad iki gimimo kūdikio kepenys dar neišsivystė. Kalti bilirubiną – pigmentą, susidarantį sunaikinus senus raudonuosius kraujo kūnelius. Kepenys turi „panaudoti“ bilirubiną ir išskirti jį iš organizmo kartu su tulžimi. Jei ji nesusidoroja su šia užduotimi, pigmentas kaupiasi kraujyje ir nudažo odą gelsva spalva. Tai atsitinka 3-4 dieną po gimimo ir daugeliu atvejų baigiasi po dešimties dienų.

Kiekvienas turi vaikai, sergantys gelta paimkite kraujo tyrimą dėl bilirubino ir pagal jo lygį nustatykite, kas lėmė pažeidimą. Jei rodikliai yra normos ribose, gydymo nereikia. Gydytojas patars dažniau gerti trupinius, kad greitai „išplautų“ bilirubiną iš žarnyno.

Jei pigmento daug, vadinasi, jis veikia kūdikio kepenys yra pažeidimų, tada apie tai kalba gydytojai patologinė gelta kuri reikalauja gydymo. Jo priežastys gali būti labai įvairios – nuo ​​negydomų motinos infekcijų (herpeso, citomegaloviruso) iki moters ir vaiko kraujo nesuderinamumo pagal grupes ar Rh faktorių.

Hepatitas A ir E

Iš viso žinomos 7 hepatito atmainos – A, B, C, D, E, G, TTV. Vaikai dažniau serga ūminiu hepatitas A ir E kartu su visų organizme vykstančių procesų pažeidimu.

Patogenas Hepatitas A plačiai paplitęs mūsų klimato sąlygomis, hepatitas E atvežtas iš karštų šalių. Abu yra perduodami oro lašeliais ir per nešvarias rankas. Infekcijai užtenka nedidelės dozės virusų turinčios medžiagos – graužikų išmatų, sergančio žmogaus kraujo ir seilių.

Simptomai hepatitas A ir E yra vienodi: vaiką pradeda pykinti, vemti, atsiranda skausmai kepenų srityje, išmatos pasidaro baltos, šlapimas tamsiai rudas. Per kelias dienas simptomai sustiprėja, o atsiradus geltonam odos atspalviui – susilpnėja. Tiksli diagnozė nustatoma remiantis biocheminiu kraujo tyrimu, tyrimas rodo padidėjusį bilirubino kiekį ir per didelį kepenų aminotransferazių – fermentų, greitinančių aminorūgščių biosintezę ir skaidymąsi – aktyvumą. Tyrimų kompleksas taip pat apima specifinių hepatito žymenų nustatymą, kepenų ir pilvo organų ultragarsą.

Virusinis hepatitas A ir E gydytis namuose, izoliuojant sergantį vaiką nuo kitų. Sunkiais atvejais reikalinga hospitalizacija. Terapijos pagrindas – lovos režimas (kepenys paprastai mėgsta ramybę) ir vadinamasis „kepenų stalas“ – dieta Nr.5, ribojanti gyvulinius riebalus ir produktus su didelis kiekis ekstraktai (sultinys, pipirai, garstyčios, česnakai). Padeda šarminiai mineraliniai vandenys ir lengvos choleretinės priemonės (kukurūzų stigmų nuoviras, linų sėmenų, pieno usnis). Jei atsiranda niežulys, daromos šiltos vonios su sodos ir mentolio priemaišomis. Nuvalykite odą dviejų procentų salicilo arba mentolio alkoholiu.

Atsigavimo kriterijus yra klinikinių ligos požymių išnykimas ir laboratorinių rodiklių normalizavimas. Viruso prevencija hepatitas A ir E- bendrųjų higienos taisyklių laikymasis: prieš valgį būtina nusiplauti rankas, gerai nuplauti daržoves ir vaisius, neduoti vaikui mėsos ir žuvies, apdorotos pažeidžiant taisykles. Sergančio vaiko skiepijimas ir izoliavimas nuo bendraamžių gelbsti nuo mikrobų – įvedamas 35 dienų karantinas.

Kepenų ligų diagnostika

Statistika rodo, kad sunku iššifruoti kepenų liga vaikams 2-5 metų amžiaus, paguldytas į ligoninę su įtariamu virusiniu hepatitu. Atidžiai ištyrus, jiems nustatomos kitos ligos – ūminės kvėpavimo takų infekcijos, žarnyno infekcijos, šlapimo takų uždegimai, rečiau – ūminis apendicitas, širdies ir kraujagyslių sistemos ligos, helmintozė. Priežastis ta, kad visos šios būklės sukelia panašius simptomus – pykinimą, vėmimą, vidurių užkietėjimą, galvos skausmą.

Situacija taip pat turi atvirkštinę pusę: pašalinimas įsivaizduojamos ligos, galite nepastebėti kepenų problemų. Ilgą laiką vienintelis išorinis gedimo požymis kepenys vaikams buvo atsižvelgta į jo dydžio padidėjimą ir nežymius blužnies pokyčius. Kraujo tyrimas iš venos padės išsiaiškinti vaizdą.

Šimtai naujų paveldimos ligos atsirandančių dėl už kepenų veiklą atsakingų genų struktūrinių sutrikimų. Kaip neseniai tapo žinoma, traukuliai, vangus čiulpimas, mieguistumas, sutrikęs raumenų tonusas, psichomotorinis atsilikimas byloja apie kepenų veiklos sutrikimus. Simptomai atsiranda iškart po gimimo ir kaupiasi. Diagnozė pagrįsta simptomų deriniu.

Tinkamas režimas ir racionali mityba gali lemti tai, kad paveldimas polinkis nepasireikš. Ir atvirkščiai, sveikos gyvensenos pažeidimas yra kupinas tuo, kad įgimti kepenų defektai greitai pablogės.

Kepenų transplantacija

Dėl įgimtų ir perinatalinių kepenų liga būdingas ūminio, dažnai lėtinio kepenų nepakankamumo išsivystymas. Vaikai ankstyvas amžius sudaro apie 50 % tų, kuriems reikia šio organo transplantacijos. Perspektyviausias metodas yra susijusi kepenų transplantacija. Daugiau nei 35 metų pasaulinė ir 15 metų vidaus patirtis rodo gerą prognozę po transplantacijos. Laikui bėgant, operuoti vaikai galės gyventi įprastą gyvenimą – lankyti ikimokyklines ir mokyklines įstaigas, sveikatingumo ir sporto skyrius. Operuotos mergaitės vėliau neturės kontraindikacijų nėštumui.

Šiuo metu, statistikos duomenimis, mūsų šalyje naujagimių kepenų ligomis suserga 1 iš 2500 gimusių.

Ankstyva naujagimių ir kūdikių kepenų ligų diagnostika yra itin svarbi, nes tai gali padėti išvengti nepalankios ligos eigos ir jos Neigiamos pasekmės. Tai taip pat svarbu, nes įvairūs kepenų funkcijos sutrikimai ir susiję bendri pažeidimai su amžiumi didėja vaiko organizmas. Pavyzdžiui, nustačius tulžies atreziją 2 mėnesių ir vyresniam vaikui, labai sumažėja chirurginio gydymo ar chirurginės korekcijos efektyvumas ir sėkmė. Ankstyvas kepenų funkcijos sutrikimo atpažinimas leidžia tėvams ir gydytojams koreguoti vaiko dienos režimą, maitinimo ir mitybos palaikymą bei kitas nemedikamentines ir nechirurgines priemones, lėtinančias progresuojančią ligos eigą. Dėl to gali sumažėti šalutinių poveikių skaičius ir pagerėti vaiko augimas.

Ankstyva kepenų ligų diagnostika labai svarbi ir dėl to, kad prireikus jos ortotopinė transplantacija chirurginės intervencijos metu, kaip taisyklė, sėkmingesnė vaikams, sveriantiems daugiau nei dešimt kilogramų.

Deja, šiuo metu ankstyva kepenų pažeidimo, įskaitant ir sunkų, diagnostika yra rimta problema, kurią komplikuoja identiškos pradinės apraiškos. Tarp naujagimių kepenų ligos neturi ryškių simptomų ir turi nespecifinių klinikinių požymių. Taigi, pavyzdžiui, pažeidžiant naujagimio kepenų audinį, pirmiausia susidaro icterinė spalva. oda, dažnai pediatrai to nepastebi ir yra priskiriami naujagimių fiziologinei geltai. Šiuo atžvilgiu pediatrai ir tėvai turėtų būti atidesni naujagimio būklei ir stengtis laiku nustatyti galimus kepenų pažeidimo požymius.

Dažniausios pirmųjų gyvenimo metų vaikų kepenų ligos priežastys:

• cholestaziniai sutrikimai: tulžies atrezija, tulžies akmenligė, nepakankamumas tulžies latakai, choledochinė cista, hemolizinė liga- tulžies sustorėjimas, progresuojančios šeiminės cholestazės sindromai, gerybinė pasikartojanti cholestazė ir kt.;
• virusinis hepatitas ir kt užkrečiamos ligos naujagimiai: herpes virusas, citomegalovirusas, toksoplazmozė, Epstein-Barr virusas, raudonukė, sifilis, enterovirusas, adenovirusas ir kiti;
• paveldimos medžiagų apykaitos ligos: cukrinis diabetas, tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai, angliavandenių, baltymų ir riebalų apykaitos sutrikimai, šlapalo ciklo sutrikimai ir kitos fermentopatijos;
• toksinis (farmakologinis) poveikis organizmui: hipervitaminozė A, kai kurios rūšys vaistai, visapusiška parenterinė mityba.
• Taigi, vaikų kepenų ligų priežastys yra labai įvairios, tačiau 95% jų atsiranda dėl tulžies stagnacijos tulžies pūslėje (cholestazės), kuri susidaro dėl įgimto tulžies latakų užsikimšimo (tulžies atrezijos) ir naujagimių hepatito ( naujagimių hepatitas).

Kepenų ligos požymiai

Pagrindiniai naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo požymiai pasireiškia nuolatine nefiziologine gelta net praėjus 14 dienų po gimimo. Jei vyresniam nei 2 savaičių vaikui pasireiškia geltos požymiai, reikia atlikti išsamų kepenų tyrimą. Sveikiems vaikams bilirubinas, esantis tulžyje, patenka į žarnyną iš tulžies pūslės ir po daugybės pokyčių patenka į pigmentą sterkobiliną, kuris suteikia naujagimio išmatoms būdingą rudą spalvą. Jei ankstyvą geltos atsiradimą lydi acholinės (bespalvės) išmatos, tai gali reikšti cholestazę, kai tulžis stagnuojasi tulžies pūslėje ir nepatenka į žarnyną, todėl vaiko išmatos neturi spalvos. Taip pat analizės metu nustatytas kraujavimo sutrikimas gali rodyti kepenų funkcijos sutrikimą.

Kitas kepenų pažeidimo požymis yra jų dydžio padidėjimas, kartais matomas vizualiai. Sergančiam vaikui kepenys išsipučia dešiniajame hipochondriume (o sveikam vaikui jos tik šiek tiek išsikiša iš po dešiniojo šonkaulių lanko 1-2 centimetrais), apatinė jų riba gali nukristi iki pilvo vidurio, o kartais net. žemesnė. Pilvas tampa pastebimai asimetriškas, o kepenų paviršius gali būti nelygus. Kai liga progresuoja, blužnis gali padidėti.

Kepenų nepakankamumo išsivystymas – ascitas, dėl kurio padidėja pilvo dydis dėl skysčių pertekliaus susikaupimo pilvo ertmėje, yra dar vienas sunkios kepenų ligos komplikacijos požymis. Vaikui, sergančiam kepenų nepakankamumu, dėl sumažėjusios plazmos baltymų koncentracijos pažeidžiamas kraujo krešėjimas, dėl to išsivysto edema ir padidėja organizmo intoksikacija. Kartais ascitas yra įgimtas ir dažniausiai rodo įgimtą kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą. Vaikai, sergantys tokiomis sunkiomis kepenų ligomis, miršta antraisiais-trečiaisiais gyvenimo metais nuo kepenų nepakankamumo.

Naujagimių ir mažų vaikų kepenų ligų gydymas skiriamas tik nuodugniai ištyrus vaiką ir tiksliai diagnozavus. Kiekvienu atveju reikalingi skirtingi gydymo metodai: chirurginė intervencija, pavyzdžiui, su tulžies latakų atrezija arba tik dietos terapija ir gydymas vaistais. Jokiu būdu neturėtumėte griebtis savęs gydymas vaikas vartojo homeopatinius vaistus ar maisto papildus be gydytojo recepto. Nebuvimas ankstyva diagnostika, tėvų ir gydytojų neatidumas bei adekvataus gydymo stoka gali gerokai pabloginti vėlesnio vaiko gyvenimo kokybę ir sutrumpinti jo trukmę. Tai visada reikia atsiminti!

Šiuo metu vaikų tulžies akmenligė (tulžies akmenligė) nebėra reta. Ši patologija laikoma lėtine recidyvuojančia kepenų ir tulžies sistemos liga, kurios pagrindas yra cholesterolio, bilirubino ir tulžies rūgščių apykaitos pažeidimas, kai tulžies pūslėje arba tulžies latakuose susidaro tulžies akmenys.

Vaikas turi priežastį tulžies akmenligė gali būti:

• ligos, atsirandančios dėl padidėjusios hemolizės;
• šeimos hipercholesterolemija;
• hepatitas ir uždegiminiai pažeidimai tulžies sistema;
• veiksniai, lemiantys cholestazės vystymąsi (pavyzdžiui, cistinė fibrozė);
• diabetas.

Didelę reikšmę šios kepenų ligos atsiradimui vaikui turi tulžies sąstingis, discholija ir uždegimai. Vaikų tulžies akmenligė turi latentinę eigą.

Vaikų kepenų ligos simptomai

Tulžies akmenligė (tulžies akmenligė) pasireiškia cholecistito simptomais arba tulžies takų obstrukcijos simptomais – tulžies diegliais.

Diagnozuojant tulžies pūslės akmenligę vaikui pagrindinį vaidmenį atlieka sonografija, rentgeno cholecistografija ir kompiuterinė tomografija.

Vaikų kepenų ligų gydymas

Tulžies akmenligės gydymas yra sudėtingas, pašalinant provokuojančius veiksnius, valgant 4-5 kartus per dieną, neįtraukiant riebaus, kepto maisto ir praturtinant racioną skaidulomis, daržovių aliejus.

Tulžies dieglių priepuolio metu svarbu kuo greičiau pašalinti skausmo sindromas. Šiuo tikslu galite priskirti 0,1% atropino tirpalą (1/2 lašų per gyvenimo metus) arba belladonna ekstraktą (1 mg per gyvenimo metus per vieną priėmimą), "Papaverine", "No-shpa". “, „Spazmolitinas“, teofilinas. Esant nepakankamam gydymo veiksmingumui, Baralgin, Platifillin, atropino sulfatas, Papaverine įvedami į raumenis.

Sergant tulžies akmenlige, gydymui papildomai naudojami litolitiniai preparatai (daugiausia nuo cholesterolio tulžies akmenligės) – Ursofalk (10 mg/kg), Litofalk (7 mg/kg) kursais nuo 6 iki 24 mėnesių. Esant neefektyvumui – cholecistektomija.

Ambulatorinis stebėjimas atliekamas 1 metus.

Gydant šią kepenų ligą, būtina laikytis tausojančios dietos, riboti fizinį aktyvumą, mankštos terapiją. Gydymas rodomas vietinėse sanatorijose, o po 3 mėnesių - balneologiniuose kurortuose su mineraliniu vandeniu (Truskavets, Morshyn).

Lėtinis hepatitas – vaikų kepenų liga

lėtinis hepatitas yra lėtinė polietiologinė uždegiminė kepenų liga, kuriai būdinga progresuojanti eiga, fibrozės atsiradimas, dėl kurio gali išsivystyti cirozė.

Vaikų kepenų ligų priežastys

PSO duomenimis, daugiau nei 2 milijardai žmonių pasaulyje yra užsikrėtę hepatito B virusu, iš kurių daugiau nei 400 milijonų yra lėtiniai hepatito B viruso nešiotojai. 10-25% atvejų lėtinis šio hepatito nešiotojas virsta. sergant sunkia kepenų liga. Įgimto hepatito B atvejais lėtinė liga pasireiškia 90% atvejų.

Vaikų kepenų ligų paplitimas

Pasaulyje apie 500 milijonų žmonių yra hepatito C viruso nešiotojai. Iš jų 65 - 75% ateityje išsivysto lėtinis hepatitas, 10 - 20% sergančių vaikų - kepenų cirozė, 15% - hepatoma. Lėtinį hepatitą sukelia virusai, kurie dažniausiai perduodami parenteraliai:

• hepatito C virusas vaikams, sergantiems lėtiniu hepatitu, nustatomas 30-50% atvejų;
• hepatito B virusas - 15-20% atvejų, kaip taisyklė, kartu su delta virusu;
• hepatito E virusai - mažiau nei 1% atvejų;
• citomegalijos, herpeso, raudonukės, enterovirusų virusai – labai retai, daugiausia mažiems vaikams.

Lėtinio virusinio hepatito simptomai

Lėtinis virusinis hepatitas su vidutinio aktyvumo laipsniu yra labiausiai dažna forma lėtinis hepatitas.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos simptomų raida iš esmės yra panaši. Trukdo nuobodus skausmas dešinėje hipochondrijoje, vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas. Subikterinė sklera, gleivinės ir oda tik paūmėjimo laikotarpiu. Išreikštas hemoraginis sindromas. Paūmėjimo laikotarpiu vidutiniškai padidėja citolitinių fermentų, gama globulinų, nuosėdų mėginių aktyvumas.

Palaipsniui vystosi hepatosplenomegalija, galimos hemoraginės apraiškos. Dauguma pacientų turi vorinių venų, "kepenų liežuvis ir delnai". Subicteriniai, astenovegetaciniai ir dispepsiniai reiškiniai išlieka net be paūmėjimo. Dažnai liga progresuoja, pereinant į kepenų cirozę.

Lėtinis cholecistitas – vaikų kepenų liga

Lėtinis cholecistitas yra pasikartojanti uždegiminė tulžies pūslės liga.

Vaikų kepenų ligų priežastys

Dažnai lėtinio cholecistito simptomai susidaro po hepatito, dažnai kartu su tulžies akmenlige ir dvylikapirštės žarnos refliuksu. Cholecistito išsivystymą skatinantys veiksniai yra tulžies takų anomalijos, discholija, bakteriozės. Tai retai pasitaiko vaikams.

Šios kepenų ligos simptomai vaikams

Skirtingai nuo diskinezijos klinikinės apraiškos cholecistitui būdingas stereotipas, paūmėjimų laikotarpiai su sunkia intoksikacija, galima subfebrilo būklė.

Vaikų lėtiniam cholecistitui būdingi šie simptomai: dešiniojo-pošonkaulio skausmo sindromas; dispepsiniai, uždegiminiai-intoksikacijos, astenovegetaciniai, cholestaziniai sindromai. Iš objektyvių vaikų lėtinio cholecistito simptomų dažniau nustatomi: raumenų pasipriešinimas dešinėje hipochondrijoje, Ortnerio simptomas, Merfio simptomas, Mendelio simptomas, skausmas palpuojant Chauffard trikampyje.

Vaikų kepenų ligų diagnozė

Laboratoriniuose tyrimuose su lėtinis cholecistitas gali padidėti aktyvumo lygis uždegiminis procesas(hipergamaglobulinemija, padidėjęs ESR, leukocitopenija).

Atliekant ultragarsą, argumentas šios vaikų kepenų ligos naudai yra sustorėjusios (daugiau nei 1,5 mm), sluoksniuotos, hiperechoinės tulžies pūslės sienelės aptikimas.

Terminis vaizdas atskleidžia hipertermiją tulžies pūslės projekcijoje.

Diagnostinė vertė turi tulžies sudėties pasikeitimą.

Lėtinio cholecistito gydymas vaikams

Sergant ūminiu cholecistitu, dažniausiai visiškai pakanka konservatyvios terapijos: lovos režimas, alkis, gausus gėrimas, antibiotikai, antispazminiai ir analgetikai, infuzinė terapija, antifermentiniai vaistai.

Sergant lėtiniu cholecistitu, kartu su dieta ( ūminis laikotarpis mechaniškai tausojantis, ribojant druskos, riebalų ir baltymų kiekį) ir simptominė terapija, paūmėjimo laikotarpiu skiriami Nikodinas arba oksafenamidas, Tsikvalonas, Furazolidonas.

Gydymo laikotarpiu reikalinga vitaminų terapija (ūminiu laikotarpiu vitaminai A, C, B 1, B 2, PP, vėliau - vitaminų B 12, B 15, B 5, E kursai).

Šis namas stovi dešiniajame krante, jame gyvena didžiausia virškinimo liauka – kepenys.
Ji dirba kasdien: kaupia maistinių medžiagų ir vitaminų, gamina tulžį, kuri skatina riebalų skaidymąsi ir pasisavinimą, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, kraujo rezervuarų sintezėje, reguliuoja kraujo krešėjimo faktorius. Gyvena, metai iš metų sensta, sveria daugiau. Kepenys labai naminės: mėgsta gerai paruoštą maistą, nepriima narkotikų ir alkoholio, tačiau taip pat nemėgsta ir cheminių priemonių. Kai Kepenys pyksta ir serga, tada blogai visam namui, visiems jo gyventojams.

1. Vaiko oda šiek tiek pagelsta, o palpuojant jaučiamas šiek tiek padidėjęs kepenų kraštas, nežymiai skauda dešinę pusę. Esate nusiminęs ir net nenorėtumėte pagalvoti, kad ryškūs požymiai rodo ligą, nors, deja, tai neatmetama. Kepenų ligos užima vieną pirmųjų vietų tarp 3-7 metų vaikų virškinimo trakto ligų. Pagrindinės priežastys – nereguliarus maitinimas, kokybės pokyčiai maisto produktai, alergenų atsiradimas maiste ir vandenyje, psichoemocinis pervargimas.
2. Grįžai iš darbo ir, šaldytuve kilnodamas ryšulius bei puodus, supratai, kad sriuba nešildoma, o suvalgytas išvirtas kondensuotas pienas ir gabalėlis dešros. Jūsų vaikas mokosi 3 klasėje, vadinasi, mokinys sausą maistą valgo jau trečius metus. Ar pastebėjote jį dažnas raugėjimas. Tai ženklas, kad kepenys neveikia. Akivaizdu, kad reikia vesti valgio ataskaitos dienoraštį arba numatyti priverstines kontrolės priemones.
3. Mama buvo įspėta, kad 3 metų kūdikis miega tik ant kairiojo šono arba ant nugaros. Mama tai prisiminė kadaise buvo mergina ji dažnai verkdavo, kai paguldydavo ją ant dešiniojo šono. Gydymo įstaigoje nustatyti funkciniai kepenų pakitimai. Priežastis buvo ankstyvas mergaitės perkėlimas į dirbtinį ir mišrų šėrimą.
4. Grįžęs iš darželio, sūnus mielai valgė pyragus (iš kiosko). Paaiškėjo, kad darželyje berniukas niekada nieko nevalgė. Kodėl? Nes jis nėra įpratęs valgyti košių, bulvių košės, sriubos, makaronų. Namuose vyravo „kelės“ valgymo būdas: ką buvo galima valgyti čia pat, pirkdavo. Tiesą sakant, visiems tėvams galima patarti: kol vaikas mažas, bent jau tinkamai jam gaminkite (pirmas patiekalas, vaisiai, salotos). Pradėkite vesti maisto dienoraštį, sužinokite, ką kūdikis šiandien valgė darželyje, mokykloje ir ką namuose.
5. Užsirašykite svarbias smulkmenas ir niuansus. Pavyzdžiui: kurią dieną darželyje prasidėjo karantinas nuo viruso; kokiomis papildomomis užduotimis vaikas buvo apkrautas po darželio, mokyklos; kaip jis reagavo į pastabą, ar jam sezoninis negalavimas; kaip veikia žarnynas. Visa tai labai svarbu norint laiku atpažinti kepenų ligas. Vaikas gali skųstis pykinimu, raugėjimu, burnos sausumu ir kartumu. Tuo pačiu metu, esant skausmui dešinėje hipochondrijoje, pastebimos geltonos išmatos, skauda galvą, nuotaika prislėgta, greitai atsiranda nuovargis. Visa tai yra kepenų ligos požymiai.

Kviečių žolė – PIKTŽOLĖ AR VAISTAS?

Jis gydo ir stiprina kepenis, todėl nepatogu tai kažkaip vadinti piktžolėmis. 1 arbatinis šaukštelis sofos žolės, laukinių rožių ir dilgėlių užpilamas stikline vandens, užplikomas, atvėsinamas, filtruojamas ir geriamas po pusę stiklinės pusvalandį prieš valgį ir nakčiai. Nuoviras naudingas ir vaikams, ir suaugusiems, jis ne tik gydantis, bet ir gera profilaktika. Jei jūsų vaikas turi (ar turėjo) kepenų ir tulžies pūslės sutrikimų, būtinai naudokite šį receptą.

Gerti be apribojimų

Kepenų veiklai reguliuoti naudingas ir kitas antpilas: 300 g žolės ir 50 g nemirtingų žiedų užpilama dviem stiklinėmis verdančio vandens ir paliekama prisitraukti per naktį. Ryte filtruoti ir duoti gerti vietoj vandens be apribojimų.

Vaikų mokestis

Tačiau kolekcija, kurioje liaudies medicina nuo seno svarstyta vaikams: 200 g jonažolių, uogienės, medetkos žiedų, 15 g šaltalankio žievės ir 5 g vaistinės ramunėlių. Tegul „gramai“ jūsų nesupainioja, nes svarbi užpilui paimtų žolelių dalis. Paimkite 2 šaukštus šios kolekcijos, užpilkite 0,5 l šalto vandens ir palikite per naktį. Ryte, pavirinus 5-7 minutes, pusvalandį palaikyti šiltoje vietoje, tada nukošti. Gautą infuziją reikia gerti keliomis dozėmis.

Kepenų ligų simptomai yra panašūs į ūminių virškinamojo trakto ligų, taip pat apendicito priepuolio simptomus. Čia vardiniai nuovirai nepadės – reikia skubios medikų pagalbos. Todėl geriau atsisakyti savidiagnostikos ir gydymo.

BIJOKITE ALIEVIŲ SPŪGŲ

Pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams (kvailas Tai nuobodus skausmas dešinėje pusėje, rėmuo, apetito stoka) gali padėti šiltas kaitinimo pagalvėlė dešinėje pusėje 1,5-2 valandas prieš miegą tris dienas, taip pat akupresūra tulžies pūslės srityje (po paskutiniu šonkauliu vertikaliai žemyn nuo dešiniojo spenelio). Plius valančios klizmos nakčiai 2-3 kartus per savaitę. Pageidautina, kad vaikas du kartus ar tris kartus per dieną ramiai sėdėtų, dešinę koją pakišęs po savimi. Tokia laikysena skatina tulžies nutekėjimą.

STREIŠIUOSIME IŠ DVIEJŲ PRIEKŲ

Apskaičiuotas naujagimių kepenų ligos paplitimas yra 1 iš 2500 gyvų gimimų.

Ankstyvas atpažinimas ypač svarbus naujagimiams ir kūdikiams, nes gali būti vėluojama diagnozuoti Neigiama įtaka už prognozę.

Aiškiai pripažįstama, kad jei tulžies atrezija diagnozuojama po 2 mėnesių amžiaus, chirurginės korekcijos (hepatoportoenterostomijos) sėkmės procentas smarkiai sumažėja.

Be to, progresuojant kepenų funkcijos sutrikimui, ankstyvas atpažinimas leidžia sėkmingiau valdyti paciento mitybą ir galbūt sulėtinti kepenų funkcijos mažėjimą. Rezultatas gali būti geresnis augimas ir sumažėjęs šalutinis poveikis.

Tai turi didelę reikšmę nes ortotopinė kepenų transplantacija dažniausiai sėkmingesnė kūdikiams, sveriantiems daugiau nei 10 kg operacijos metu (kepenų transplantacija yra vaikų, sergančių sunkia kepenų liga, realybė).

Deja, laiku atpažinti sunkią vaikų kepenų ligą išlieka pagrindinis iššūkis. Vienas iš veiksnių, prisidedančių prie to, yra tai, kad vaikų kepenų pažeidimas turi ribotą pasireiškimų skaičių.

Todėl skirtingi sutrikimai dažnai turi beveik identiškus pradinius pasireiškimus.

Pavyzdžiui, naujagimiams, sergantiems kepenų liga, beveik visada pasireiškia gelta. Deja, skirtumas tarp „fiziologinės hiperbilirubinemijos“ ir hiperbilirubinemijos, rodančios sunkų kepenų pažeidimą, dažnai neįvertinamas. Jungtinės Karalystės duomenys patvirtino daugybę veiksnių, lemiančių vėlyvą kepenų liga sergančių vaikų siuntimą (1 lentelė).

1 lentelė
Pavėluoto siuntimo priežastys vaikams, sergantiems kepenų liga

Naujagimių geltos stebėjimo nebuvimas (įskaitant nesugebėjimą frakcionuoti serumo bilirubino) Nepakankamas hemoraginės ligos / koagulopatijos tyrimas Klaidinga diagnozė cholestazė (konjuguota bilirubinemija) kaip gelta, kurią sukelia Motinos pienas(nekonjuguota bilirubinemija) Klaidingas pasitikėjimas dėl sumažėjusios bilirubino koncentracijos arba pigmentinių išmatų

ETIOLOGIJA

Vaikų kepenų ligų priežastys skiriasi priklausomai nuo amžiaus (2 lentelė).

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Cholestaziniai sutrikimai – Tulžies atrezija – Choledokalinė cista – Intrahepatinių tulžies latakų nepakankamumas (pvz., Allagilio sindromas) – Progresuojantys šeimyniniai intrahepatinės cholestazės sindromai (Bylerio liga ir sindromas) – Gerybinė pasikartojanti intrahepatinė cholestazė (Karolio liga ir sustorėjęs hemorojus sindromas) liga) – tulžies akmenligė

Idiopatinis naujagimių hepatitas ir jį imituojančios ligos- Cistinė fibrozė - Alfa-1 antitripsino trūkumas - Hipopituitarizmas / hipotirozė - Naujagimių geležies kaupimosi liga

Virusinis hepatitas ir kitos naujagimių infekcinės ligos- Citomegalovirusas - Herpes simplex /žmogaus herpeso virusas 6 / - Epšteinas - Baro virusas - Parvovirusas B19 - Raudonukė - Reovrus - 3 tipas - Adenovirusas - Enterovirusas - Sifilis - Tuberkuliozė - Toksoplazmozė

medžiagų apykaitos liga- Peroksizminės funkcijos sutrikimai (Zellweger sindromas) - Tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai - Karbamido ciklo sutrikimai (arginazės trūkumas) - Amino rūgščių apykaitos sutrikimai (tirozinemija) - Lipidų apykaitos sutrikimai (Niemann-Pick tipas C/Gaucher/Wolman) - Angliavandenių apykaitos sutrikimai (galaktozemija) , fruktozemija, IV tipo glikogeno kaupimosi liga)

Toksinis/farmakologinis pažeidimas (pvz., acetaminofenas (paracetamolis), visa parenterinė mityba, hipervitaminozė A)

Navikai (vidiniai ir ekstrahepatiniai)

Be to, nors „naujagimių hepatitą“ gali sukelti virusai, tai nėra tas pats dalykas, kaip virusinis hepatitas, pastebėtas vyresniems vaikams ir paaugliams.

Nors sąrašai įvairių priežasčių Vaikų kepenų ligas sukeliančios ligos yra labai ilgos, apie 10 ligų sudaro maždaug 95% visų pastebėtų cholestazės atvejų, o iš jų tulžies atrezija ir naujagimių hepatitas sukelia daugiau nei 60%.

Paprastai gydytojas pirmą kartą įtaria kepenų ligą naujagimiui, kuriam būdingi tokie klasikiniai požymiai kaip nuolatinė gelta, hepatomegalija, koagulopatija arba nepakankamas svoris.
Kitais atvejais tai yra atsitiktinis serumo tyrimo nukrypimas nuo normos.
Buvo pranešta apie geltą, sumišimą ir komą vyresniems vaikams ir paaugliams, sergantiems ūminiu hepatitu arba po toksino poveikio. Niežulys, pastebėtas vyresniems vaikams, gali būti laikomas kūdikių dirglumu.

KEPENŲ LIGOS ISTORIJA IR ŽENKLAI

Naujagimis

Nors kūdikis jau galėjo turėti gelta gimimo metu (fiziologinė hiperbilirubinemija) arba yra žindomas, svarbu, kad vyresnio nei 14 dienų vaiko gelta nebūtų priskirta vienai iš šių priežasčių.

Bet kurio vyresnio nei 2 savaičių amžiaus vaiko gelta turėtų sukelti įtarimą dėl kepenų ligos ir nedelsiant tinkamai įvertinti.

Kruopšti istorija gali suteikti užuominų apie kepenų ligos buvimą ir tipą.

Pavyzdžiui, prasidėjus kepenų ligai, susijusiai su mitybos pokyčiais, gali kilti įtarimas dėl įgimto angliavandenių apykaitos sutrikimo, pavyzdžiui, nesugebėjimo metabolizuoti galaktozės ar fruktozės.

Teigiama įtariamo genetinio sutrikimo šeimos istorija turėtų sutelkti pradinį vertinimą šia kryptimi. Pasikartojantis klinikinis fenotipas šeimoje rodo paveldimą sutrikimą, pavyzdžiui, tirozinemiją arba Bylerio sindromą (progresuojanti šeiminė idiopatinė cholestazė).

Idiopatiniu naujagimių hepatitu dažniau serga berniukai, ypač neišnešioti ir mažo svorio kūdikiai.

Priešingai, tulžies atrezija dažniau pasitaiko tarp normalaus svorio mergaičių, o pasikartojimo dažnis šeimoje artėja prie nulio. Taip pat lydimas polisplenijos sindromas pasisako už tulžies atrezijos diagnozę.

Pacientams, sergantiems tulžies atrezija, gelta ir acholinės išmatos pasireiškia anksčiau nei tiems, kurie serga naujagimių hepatitu.

Sergant cholestazine liga, gelta beveik visada pastebima pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Acholiškos išmatos taip pat labai būdingos cholestazei kūdikystėje. Esant ekstrahepatinei ar intrahepalinei obstrukcijai, į žarnyną išsiskiria mažai arba visai nepasišalina bilirubino, todėl nesusiformavusios išmatos ima nespalvoti.

Nors tulžies obstrukcija turinčių naujagimių išmatose gali būti šiek tiek pigmento dėl pigmento turinčių ląstelių deskvamacijos į išmatas.

Be to, išmatų suskaidymas į gabalus dažniausiai parodo, kad pigmentas yra tik paviršinis, o jo vidinė dalis turi. geriausiu atveju molio spalvos.

Motinos karščiavimas ar kiti infekcijos požymiai kelia įtarimą, kad sepsis yra pagrindinė naujagimių geltos priežastis. gramneigiamos bakterijos (pvz., E coli), sukelianti infekciją ypač dažni šlapimo takai.

vyresnis vaikas

Vyresniems vaikams, kurie sirgo anoreksija. karščiavimas, vėmimas, pilvo skausmas, tamsus šlapimas turėtų kelti įtarimą dėl hepatito A viruso (HAV) infekcijos.
HAV infekcija taip pat yra tikėtina kepenų ligos etiologija bet kuriam vaikui, kuris anksčiau sirgo į gripą panašia liga, kuriam staiga išsivysto gelta su padidėjusiu aminotransferazių kiekiu, nesant jokio nustatyto poveikio hepatotoksinėms medžiagoms. Hepatitas A dažnai yra anikterinis jaunesniems nei 5 metų vaikams ir dažnai neatpažįstamas.

Kepenų ligos požymiai pacientams, kurie turėjo tatuiruotes, vartojo vaistus į veną arba kuriems dėl bet kokios ligos padaugėjo parenterinio kraujo produktų poveikio (hemodializės, hemofilija, operacijos) prieš plačią patikrą (1992 m.), gali kilti įtarimas dėl infekcijos. hepatitas C.
Paauglių, kuriems išsivysto gelta, reikia konfidencialiai paklausti apie intraveninių narkotikų vartojimą, gryno kokaino poveikį, intranazinį vartojimą, kuris gali būti susijęs su hepatito C (ir galbūt hepatito B) infekcija.

Jei patvirtintos hepatito B infekcijos eiga yra ypač sunki, apsvarstykite galimybę kartu užsikrėsti arba superinfekciją delta hepatitu (D).

Visada svarbu išsiaiškinti duomenis apie potencialiai hepatotoksinių vaistų, įskaitant izonazidą, nitrofurantoiną, sulfonamidus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, pvz., acetaminofeno ir ibuprofeno, poveikį.

Jei kepenų funkcijos sutrikimo priežastis yra perdozavimas ar apsinuodijimas, vaikams gali pakisti psichinė būklė ir net ištikti koma.

Įtariama sumišimas ir koma kepenų nepakankamumas arba medžiagų apykaitos liga, sukelianti hiperamonemiją, hipoglikemiją ir jų derinį.
Paauglės mergaitės, kurioms išsivysto gelta ir kurios anksčiau sirgo spuogais, protarpiniu artritu ir nuovargiu, gali sirgti autoimuniniu hepatitu; šis nosologinis vienetas yra rečiau paplitęs berniukams ir jaunesniems vaikams.

Pacientai, sergantys imunodeficitu ir gelta, gali sirgti citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu arba retrovirusinėmis infekcijomis.

Paciento, kuriam taip pat yra gelta, splenomegalija ir limfadenopatija, anamnezėje esantis faringitas rodo Epstein-Barr viruso infekciją.

Viršutinio dešiniojo kvadranto diegliai ir pykinimas (ypač po riebaus maisto) rodo tulžies pūslės ligą, kuri dažniau pasitaiko vyresniems vaikams.

Reikia atsižvelgti į širdies, endokrininės ar žarnyno ligos nutukimo požymius ir simptomus, nes serumo aminotransferazės sutrikimai gali atspindėti antrinį kepenų pažeidimą sergant sistemine liga (kepenys kaip „nekaltas stebėtojas“).
Padidėjusi aminotransferazių (ypač AST) koncentracija taip pat gali būti raumenų ligos pasireiškimas.

Vyresni vaikai ir paaugliai, sergantys kepenų ligomis, iš pradžių gali skųstis anoreksija, nuovargiu ir gelta.

Cholestazė gali sukelti tokius nusiskundimus kaip niežulys ir ypač tamsus ir putojantis šlapimas. Suteikta spalva dėl cholurijos (tulžies pigmento šlapime); putų buvimas rodo choleuriją (tulžies druskų šlapime).

Tulžies druskos – tai ploviklių molekulės, mažinančios tirpalų paviršiaus įtempimą, taip sukurdamos matomas putas.

FIZINIAI APRAŠYMAI

Įprastos fizinės apraiškos, susijusios su konkrečiomis kepenų ligomis, išvardytos 3-6 lentelėse.

3 lentelė
Ligos, sukeliančios geltą/padidėjusį kepenų fermentų kiekį

KŪDIKLIS
Infekcija- Bakterinis sepsis (E coli) - Virusinės infekcijos: citomegalovirusas, raudonukės, Coxsackie virusas, echovirusas, herpesvirusas, adenovirusas. - Metaboliniai sutrikimai - Paveldimi: alfa 1 antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldimas fruktozės netoleravimas, cistinė fibrozė, Niemann-Pick liga, tirozinemija - Įgyta: cholestazė ir kepenų liga, kurią sukelia visiška parenterinė mityba, hipotirozė, hepatitas progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė (pvz., Bylerio liga), Ivemarko sindromas, cerebrohepatorenalinis (Zellweger) sindromas

Tulžies takų apsigimimai

Nesindrominis ir sindrominis intrahepatinių tulžies latakų atrezija / nepakankamumas (Allagile sindromas) - Cistinės malformacijos: choledochinės cistos, cistinis intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Caroli liga), įgimta kepenų fibrozė, policistinė kepenų ir inkstų liga.

VYRESNI IR AUGANČIAI VAIKAI

Ūminis virusinis hepatitas (HAV)

Paveldimos ligos:

Wilsono liga, cistinė fibrozė, kepenų porfirija, Dubino-Džonsono sindromas, Rotoriaus sindromas

Piktybinės ligos:

Leukemija, limfoma, kepenų navikai

Cheminės medžiagos:

Hepatotoksiniai vaistai, toksinai (angliavandenilių insekticidai, alkoholis, organiniai fosfatai, hipervitaminozė A, grybai, acetaminofenas). šistosomozė, leptospirozė, visceralinės migruojančios lervos

Idiopatiniai ar antriniai pažeidimai: lėtinis hepatitas, uždegiminė žarnyno liga (opinis kolitas), reumatoidinis artritas, nutukimas.

Tarp šios gausybės fizinių apraiškų dažniausiai pasitaiko hepatomegalija ir gelta.

Hepatomegalija dažnai yra vienintelis kepenų ligos pasireiškimas, nors kepenų pakraščio palpacija gali būti klaidinanti dėl įprastų kontūrų, kūno įpročių pokyčių arba kepenų pakraščio poslinkio dėl gretimų organų arba išorinių ar vidinių neoplazmų.

Todėl kepenų pločio matavimas yra naudingas palpacijos papildymas pradinio pristatymo ir tolesnio tyrimo metu.
Kepenų plotis yra atstumas tarp kepenų krašto ir viršutinės nuobodulio ribos, nustatomas perkusija prie dešinės vidurinės raktikaulio linijos. Vidutinis plotis svyruoja nuo 4,5 cm 1 savaitės amžiaus iki 6-7 cm ankstyvoje paauglystėje.

Paprastai kepenys yra apvalios ir minkštos, o paviršius lygus. Kietas, plonas kraštas ir mazgelinis paviršius gali rodyti fibrozę arba cirozę.
Pastaroji būklė taip pat dažnai siejama su mažomis kepenimis.

Kepenų apčiuopa epigastriniame regione rodo arba cirozę, arba Riedelio skiltį (normalų anatominį dešinės skilties pailgėjimą, kurį galima supainioti su hepatomegalija).

4 lentelė
Ligos, sukeliančios hepatomegaliją

KŪDIKIAI IR VAIKAI
saugojimo ligos

Ūmus: Reye sindromas (riebalų) - Lėtinis: glikogenozės, mukopolisacharidozės, Gošė liga, Niemann-Pick liga, gangliodidozė, Volmano liga - Mitybos problemos: visiška parenterinė mityba (kalorijų perteklius, kwashiorkor, diabetas) - Infiltraciniai sutrikimai, Langerhano liga, leukemija, limfoma. ląstelių histiocitozė, granulomos (sarkoidozė, tuberkuliozė) Įgimta kepenų fibrozė

Navikai

Pirminė: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendotelioma – metastazuojanti: neuroblastoma, Vilmso navikas, lytinių liaukų navikai.

5 lentelė
Ligos, sukeliančios kepenų nepakankamumą

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Infekcijos:

Herpesvirusai, echo, adenovirusai, sepsis.
Metaboliniai sutrikimai: paveldimas fruktozės netoleravimas, mitochondrijų ligos, tirozinemija, galaktozemija, naujagimių geležies kaupimosi liga.
Išemija / šokas:
Narkotikai / toksinai: valproatas, acetaminofenas

VAIKAI IR PAAUGLIAI
Infekcijos: herpes virusai, echo, adenovirusai, sepsis
Narkotikai / toksinai: valproatas, acetaminofenas, grybai (Amanita)
piktybinė liga
Išemija / šokas:įgimtas širdies liga, miokarditas, sunki hipotenzija.
Metabolizmas: Vilsono liga, suriebėjusios kepenys nėštumo metu.

6 lentelė
Įvairios fizinės apraiškos, susijusios su kepenų liga

KŪDIKLIS
Mikrocefalija:įgimtas citomegalovirusas, raudonukė, toksoplazmozė
būdingas tipas veidai: arteriohepatinė displazija (Allagile sindromas)
Katarakta: galaktozemija
Tinklainės pigmentacija: Allagille sindromas
Nenormalios apraiškos auskultuojant plaučius: cistinė fibrozė.
Neuroraumeniniai sutrikimai (tremoras, vangumas): lipidų kaupimosi liga, Wilsono liga, oksidacinio fosforilinimo sutrikimai

VAIKAI
Niežulys: lėtinė cholestazė
Hemangiomos: kepenų hemangiomatozė
Kayser-Fleischer žiedai: Vilsono liga
Glositas: cirozė

Inkstų padidėjimas: įgimta kepenų fibrozė arba policistinė liga
Artritas ir mazginė eritema: kepenų liga su lėtine uždegimine žarnyno liga. spuogai, nuovargis: autoimuninis hepatitas.

Pilvo palpacija taip pat gali atskleisti padidėjusią blužnį, kuri paprastai yra normalaus dydžio. ankstyvos datos kepenų ligos eiga.

Jei blužnis yra padidėjusi, reikėtų įtarti vieną iš daugelio portalinės hipertenzijos ar kaupimosi ligos priežasčių.
Skausmas palpuojant su hepatomegalija gali tiesiog atspindėti nedidelį virusinį insultą su Glisson kapsulės išsiplėtimu dėl edemos, kuri yra atsakinga už jaučiamą skausmą, lokalizuotą kepenų srityje.

Sunki hepatosplenomegalija rodo saugojimo ligą arba piktybinį naviką, nors ypač ryški hepatomegalija pati yra susijusi su sunkia kepenų fibroze

At duota būsena reikia ištirti inkstus, kad būtų atmesta kartu egzistuojanti autosominė recesyvinė arba dominuojanti policistinė inkstų liga.

Kepenų auskultacija gali leisti gydytojui aptikti kraujagyslių mėlynes dėl anatominių kraujagyslių apsigimimų arba padidėjusio kraujo tekėjimo į kepenis.

Ascitas rodo padidėjusį vartų venų spaudimą ir pablogėjusią kepenų funkciją.

Tam tikri fiziniai požymiai kelia didelį įtarimą dėl konkrečios kepenų ligos. Naujagimiams, kenčiantiems nuo įgimtos infekcijos, susijusios apraiškos dažnai yra mikrocefalija, chorioretinitas, purpura, mažas gimimo svoris ir generalizuotas organų nepakankamumas.

Dismorfiniai požymiai gali būti būdingi tam tikriems chromosomų sutrikimams. Pacientams, sergantiems Alagille sindromu, dažniausiai būna būdingas veido raštas (snapas, aukšta kakta, drugelio formos slanksteliai ir ūžesys širdies ir kraujagyslių sistemos auskultacijos metu dėl periferinės plaučių stenozės ir užpakalinio embriotoksino atsiradimo oftalmologinio tyrimo metu.

Protarpinis vėmimas naujagimiui, ypač nenutrūkstamam, gali rodyti įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimą, kuris paprastai taip pat yra susijęs su prasta mitybos būkle ir dirglumu. Simptomų (tokių kaip vėmimas) atsiradimas po naujo produkto, kurio sudėtyje yra galaktozės ar fruktozės, įvedimo gali sukelti galaktozemijos arba paveldimo fruktozės netoleravimo įtarimą.

Įgimtas ascitas gali rodyti kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą.
Vaikai, sergantys cholestaze, dažnai kenčia nuo intensyvaus niežulio, būdingo obstrukcinei kepenų ligai, kuri pirmiausia pasireiškia dirglumu.

LABORATORINIS VERTINIMAS

Kepenų pažeidimo tipai
Laboratorinės kepenų pažeidimo apraiškos gali būti suskirstytos į 2 tipus:
1) cholestazinis arba obstrukcinis tulžies latakų pažeidimas ir
2) kepenų ląstelių pažeidimas arba kepenų ląstelių pažeidimas.
Tačiau kepenų liga sergančių pacientų pažeidimai dažnai labai sutampa.

Cholestazei būdingas junginių, kurie negali išsiskirti dėl tulžies medžio užsikimšimo ar obstrukcijos, kaupimasis. Vadinasi, medžiagų (tulžies pigmentų, fermentų, tulžies druskų), kurios paprastai randamos tulžyje arba pašalinamos per tulžį, koncentracija serume paprastai padidėja esant cholestazinėms sąlygoms. Šarminės fosfatazės (AP), gama-glutamilo transpeptidazės (GGT) ir konjuguoto bilirubino (visiems jiems pašalinti reikalingas grynas tulžies medis) kiekis paprastai yra padidėjęs.

Ir atvirkščiai, hepatocitų nekrozė po virusinio ar toksinio kepenų insulto (pvz., acetaminofeno perdozavimo arba virusinio hepatito) dažniausiai pirmiausia sukelia hepatocitams būdingų fermentų, tokių kaip aminotransferazės (ALT ir AST), padidėjimą. Sergant kepenų ląstelių liga, GGT ir AP koncentracija serume vis tiek nepakyla taip, kaip aminotransferazių. Šis skirtumas tarp dviejų pagrindinių kepenų pažeidimo tipų ne visada yra aiškus.

Pavyzdžiui, cholestazė visada sukelia tam tikrą kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnį dėl nuodingo tulžies kaupimosi hepatocituose ir tulžies medyje. Sergant kepenų ląstelių liga, sumažėjęs tulžies tekėjimas (dumblas), atsirandantis dėl hepatocitų nekrozės, taip pat šiek tiek padidina obstrukcijos žymenis (AP, GGT) serume.

Du pagrindiniai kepenų ligos tipai gali būti atskirti ankstyvame ligos etape, tačiau dažniausiai pagrindinė kepenų ligos rūšis diagnozuojama interpretuojant klinikinių ir laboratorinių kriterijų derinį, įskaitant kepenų biopsiją. Tai ypač pasakytina apie naujagimius ir kūdikius, kai kepenų pažeidimo tipai labiausiai sutampa. Svarbiausia atpažinti, kad šiuo atveju pacientams yra cholestazė Amžiaus grupė, net neišnešiotiems kūdikiams, kuriems po 14 dienų amžiaus reikia įvertinti geltą. 7 lentelėje parodyti kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai.

7 lentelė
Kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai
Atpažinti cholestazę (nekonjuguotą arba fiziologinę hiperbilirubinemiją)
Įvertinkite kepenų pažeidimo sunkumą
Atskirkite specifinius nosologinius vienetus (pvz., metabolinius ir virusinius, palyginti su anatominiais)
Atskirkite tulžies atreziją nuo idiopatinio naujagimių hepatito
Atskirkite idiopatinį naujagimių hepatitą nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės ir tulžies latakų nepakankamumo.

8 lentelėje pateikiamos mūsų rekomendacijos dėl duomenų rinkimo vertinant kūdikį, kuriam įtariama cholestazė. Norint greitai atmesti tulžies atreziją, kūdikiams, kuriems 2 mėnesių amžiaus pasireiškia cholestazė, rekomenduojama atlikti pagreitintą įvertinimą.

8 lentelė
Laipsniškas kūdikių, kuriems įtariama cholestazinė kepenų liga, įvertinimas

Patvirtinti cholestazę
- Klinikinis įvertinimas (šeimos istorija, maitinimo istorija, fizinė apžiūra)
- Serumo bilirubino frakcionavimas ir tulžies rūgšties kiekio serume nustatymas
- Išmatų spalvos įvertinimas
- Kepenų sintetinės funkcijos indeksas (protrombino ir albumino laikas)

Atpažinti konkrečius nozologinius vienetus
- Virusų ir bakterijų kultūros (kraujas, šlapimas, smegenų skystis)
- Hepatito B paviršiaus antigeno ir kitų virusų bei sifilio (VDRL) titrai atrinktiems rizikos grupei priklausantiems pacientams
- Metabolizmo patikra (šlapimą mažinančios medžiagos, šlapimo ir serumo aminorūgštys).
- Tiroksinas ir skydliaukę stimuliuojantis hormonas
- Alpha 1 anti-spin fenotipas
- Prakaito chloridai
- Kokybinė šlapimo tulžies rūgšties profilio analizė
- Ultragarsas

Atskirkite tulžies atreziją nuo naujagimių hepatito
- Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija arba dvylikapirštės žarnos intubacija bilirubino kiekiui nustatyti
- Kepenų biopsija

Kepenų funkcijos tyrimai

Kadangi kepenys turi didelį funkcinį rezervą, nenormalūs laboratoriniai rodikliai dažnai yra vienintelis akivaizdžios kepenų ligos pasireiškimas ir gali pasireikšti gerokai anksčiau nei akivaizdžiai pasireiškia klinikinės apraiškos. Įprastu atveju gydytojas, įtariantis kepenų ligą, paprastai užsakys "specifinius kepenų funkcijos tyrimus" (LFT), kad įvertintų kepenų funkciją. Nuolat stebint šiuos parametrus galima gauti informacijos apie prognozę, atsaką į gydymą ir disfunkcijos laipsnį.

Tačiau terminas LFT nėra visiškai tikslus, nes tik du iš dažniausiai nurodytų parametrų yra tikri kepenų funkcijos rodikliai – protrombino laikas (PT) ir albumino kiekis serume – abu šie rodikliai įvertina sintetinį pajėgumą. Visi kiti parametrai iš esmės yra netiesioginiai kepenų funkcijos rodikliai, o daugelis šių rodiklių keičiasi ne kepenų ligomis, o kitomis situacijomis. Pavyzdžiui, aspartato aminotransferazės (AST) padidėjimas lydi raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, raumenų irimą ir kasos ligas.

Biocheminiai anomalijos, susijusios su kepenų liga, neapsiriboja LFT anomalijomis. Pavyzdžiui, neketozinė hipoglikemija rodo beta oksidacijos defektą riebalų rūgštys ir ketonų gamyba. Sunki ketozė, reta kūdikiams, gali rodyti organinę acidemiją, glikogeno kaupimosi ligą arba neurogenezės trūkumą. Padidėjęs anijonų poslinkis esant metabolinei acidozei taip pat rodo organinę acidemiją. Hipo- ir hipertiroidizmas gali būti susijęs su gelta. Norint atmesti, gali tekti nustatyti prakaito chloridus cistinė fibrozė. Geležies ir feritino tyrimai yra naudingi diagnozuojant naujagimių geležies kaupimosi ligas. Tulžies rūgšties kiekio šlapime ir serume nustatymas paprastai padeda atmesti įgimtų tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimų galimybę. Sukcinilacetono kiekis šlapime gali rodyti tirozinemiją. Šlapimo mėginys ir pasėlis visada turi būti paimti iš bet kurio gelta sergančio vaiko, nes urosepsis dažniausiai yra susijęs su konjuguota hiperbilirubinemija (pvz., E coli šlapimo takų infekcija). Anemija ir hemolizė gali rodyti hemolizinę būklę, sukeliančią gelta (dažniausiai nekonjuguotą), ir gali būti nesusijusi su kepenų liga.

Iš visų vykstančių laboratoriniai tyrimai Svarbiausia yra bilirubino frakcionavimas.
Sveikos brandžios kepenys pašalina nekonjuguotą bilirubiną iš kraujo ir tarpininkauja nekonjuguoto bilirubino konjugacijai su dviem gliukurono rūgšties molekulėmis. Bilirubino konjugacija paverčia iš esmės riebaluose tirpią medžiagą (nekonjuguotą bilirubiną) į vandenyje tirpią medžiagą (konjuguotą bilirubiną), kuri gali būti pašalinta į tulžį, vandens aplinką. Riebaluose tirpus nekonjuguoto bilirubino pobūdis leidžia jam pereiti kraujo ir smegenų barjerą ir gali sukelti kernicterus.

Fiziologinė naujagimių gelta (kurios metu padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis) atsiranda dėl gliukuroniltransferazės sistemos, atsakingos už bilirubino konjugaciją, nesubrendimo. gelta, susijusi su maitinimas krūtimi(šiek tiek laikinas konjugacijos gebėjimo vėlavimas), dažniausiai dėl komponentų, esančių motinos piene.

Esant nekonjuguotai bilirubinemijai, sunki kepenų liga mažai tikėtina, tačiau gali tekti ištirti vaiką dėl galimos hemolizės, įgimtų bilirubino metabolizmo sutrikimų (pvz., 1 ir II tipo Crigler-Najar) ir skydliaukės funkcijos sutrikimo. Labai nekonjuguota hiperbilirubinemija gali būti susijusi su kernicterus naujagimiui.
Jei yra konjuguoto (tiesioginio, surišto) bilirubino, vertinimas turėtų būti agresyvus. Konjuguoto bilirubino koncentracija serume viršija 17 mcmol/l (1 mg/dl) arba viršija 15 % bendro bilirubino kiekio, turi būti laikoma nenormalia ir nedelsiant įvertinta! Nekonjuguoto bilirubino kiekis rodo perteklinę bilirubino gamybą (pvz., dėl hemolizės) arba sumažėjusį kepenų gebėjimą surišti bilirubiną. Konjuguota frakcija yra susijusi su rimta liga kepenyse ir rodo cholestazę.

Šlapimo analizė
Urobilinogenas susidaro dėl konjuguoto bilirubino skilimo žarnyno spindyje esančioms bakterijoms, taip pat randamas šlapime. Didžioji dalis urobilinogeno išsiskiria su išmatomis kaip koprobilinogenas; 20% atliekama enterohepatinė recirkuliacija. Tik nedidelė dalis patenka į šlapimą, tačiau tai padidėja esant kepenų ląstelių pažeidimui dėl sumažėjusio kepenų pasisavinimo ir perdirbimo. Be abejonės, esant obstrukciniam procesui, šlapime urobilinogeno beveik nėra, nes į žarnyną patenka mažiau bilirubino ir mažiau paverčiama urobilinogenu. Įdomu tai, kad delta-bilirubinas dėl kovalentinio prisijungimo prie albumino nepašalinamas su šlapimu, todėl po pradinio cholestazinio insulto kurį laiką būna padidėjęs serume, nes jo išnykimas priklauso nuo albumino skilimo. kompleksas.

Aminotransferazių aktyvumas
Alanino aminotransferazės (ALT) (anksčiau vadintos serumo glutamo piruvato transferaze – SGPT) ir AST (anksčiau vadintos serumo glutamo oksaloacto transaminazės –SGOT) lygiai yra jautriausi hepatocitų nekrolizės tyrimai. Žymus šių fermentų, kurie išsiskiria iš pažeistų hepatocitų, padidėjimas rodo kepenų ląstelių pažeidimą. Šiek tiek sutrikęs lygis taip pat gali būti susijęs su cholestaziniais procesais, nes tulžies atgalinis nutekėjimas arba sąstingis yra toksiškas hepatocitams. Šie fermentai katabolizuoja grįžtamąjį aminorūgščių alanino ir asparto rūgšties alfa-amino grupės pavertimą ketoglutaro rūgšties alfa-keto grupe, dėl kurios susidaro piruvo rūgštis (ALT) ir oksaloacto rūgštis (AST).

ALT yra specifiškesnis kepenų ligai, nes kituose audiniuose (pvz., raumenyse) jo randama tik esant mažoms koncentracijoms. Ir atvirkščiai, didelė AST koncentracija randama daugelyje audinių, įskaitant širdies ir skeleto raumenis, inkstus, kasą ir raudonuosius kraujo kūnelius. Abiejų fermentų kofermentas yra vitaminas B6, todėl nuolat nenormaliai žemos AST ir ALT vertės rodo pagrindinį vitamino B6 trūkumą.

Apskritai aminotransferazių lygis vis dar nesuteikia informacijos apie konkrečias diagnozes, tačiau ypač didelis kiekis rodo vaistų hepatotoksiškumą (pvz., acetaminofeno perdozavimą), hipoksiją / šoką ir virusinį hepatitą. Šie lygiai vis dar neturi nuspėjamosios vertės; pacientai, kurių vertės yra labai didelės, gali būti gerai, ypač acetaminofeno toksiškumo atveju. Tačiau jie yra naudingi stebint paciento klinikinę pažangą, pavyzdžiui, laipsniškai mažėjančios AST/ALT vertės jaunam pacientui, sergančiam HAV infekcija ir šiaip besijaučiančiam gerai, yra guodžiantis ženklas, kad kepenų liga nyksta. Ir atvirkščiai, mažėjančios AST/ALT vertės, kai yra susitraukusios kepenys, didėjantis dalinio tromboplastino laiko (PTT) PT ir klinikinio pagerėjimo nebuvimas, yra grėsmingas ženklas. Tai rodo, kad dėl nekrozės sumažėjo funkcionuojančių hepatocitų masė, dėl kurios sumažėjo fermentų, kuriuos galima išleisti į kraujotaką, kiekis.

Šarminės fosfatazės (AP) lygis
AP lokalizuota pirmiausia kepenų ląstelių kanalėlių membranoje, todėl padidėjęs AP kiekis serume dažniausiai rodo obstrukcinę kepenų ligą (pvz., tulžies latakų obstrukciją). Tačiau AR randama kituose audiniuose, įskaitant kaulus, inkstus ir plonąją žarną. Didelis AR dažnis vaikams dažniausiai nustatomas pagreitėjusio augimo laikotarpiais, pavyzdžiui, brendimo augimo spurtais. Ypač didelis kiekis turėtų kelti įtarimą dėl galimos kaulų patologijos (pvz., rachito), ypač jei AP padidėjimas nesusijęs su GGT padidėjimu. Jei pastarojo fermento kiekis taip pat yra padidėjęs, kaulų liga mažai tikėtina. Šis paprastas stebėjimas sumažina poreikį frakcionuoti AP reikšmes į atskirus izofermentus, kad būtų galima nustatyti tikslų jų padidėjimo šaltinį. Pavyzdžiui, cinko-kofermento-AP – nuolat žemi lygiai AR gali reikšti žemą cinko kiekį serume.

Serumo ir šlapimo tulžies rūgštys
Kepenyse vykstantis gamybos ir transportavimo procesas (tulžies rūgščių sintezė, konjugacija ir sekrecija) palaiko cholesterolio lygį, palengvina tulžies nutekėjimą ir suteikia paviršinio aktyvumo ploviklio molekules, skatinančias lipidų pasisavinimą žarnyne. Tinkamas šios sistemos veikimas prisideda prie pusiausvyros tarp tulžies rūgščių pasisavinimo iš žarnyno ir jų pasisavinimo hepatocituose. Nesant klubinės žarnos pakitimų (pvz., trumpos žarnos, Krono ligos), tulžies rūgšties koncentracija serume yra patikimas enterohepatinės kraujotakos vientisumo rodiklis.

Nors serumo tulžies rūgštys vis dar nepateikia konkrečios informacijos apie esamos kepenų ligos tipą, jos yra padidėjusios pacientams, sergantiems ūmine arba lėtine kepenų liga, kurių bilirubino kiekis vis dar gali būti normalus. Tulžies rūgščių kiekio serume pokyčiai gali būti ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai. Sergant tam tikromis ligomis, vietoj įprastų cholio ir chenodeoksicholio rūgščių kaupiasi „netipinės“ tulžies rūgštys, pavyzdžiui, litocholio rūgštis. Padidėjusio tulžies rūgšties kiekio serume naujagimiams ir kūdikiams aiškinimą apsunkina santykinė „fiziologinė cholestazė“, dėl kurios gali padidėti tulžies rūgšties koncentracija serume net ir sveikiems kūdikiams. Tačiau specifiniai tulžies rūgščių metabolizmo defektai yra susiję su cholestaze arba dėl nepakankamos normalių trofinių ir choleretinių tulžies rūgščių gamybos, arba dėl per didelio hepatotoksinių tulžies rūgščių gamybos. Tikslus metabolitų pirmtakų nustatymas leidžia nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimus. Naudojant naujausius technologinius pasiekimus, tokius kaip greitųjų atomų bombardavimas – masių spektrometrija (greito atominio bombardavimo masių spektrometrija), galima greitai išanalizuoti šlapimo mėginius iš asmenų, kuriems įtariami specifiniai tulžies rūgščių sutrikimai, ir nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties sutrikimus. metabolizmas, pvz., 3-beta-hidroksisteroido dehidrogenazės/izomerazės ir delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktazės trūkumas, pasireiškiantis sunkios ligos kepenys.

Gama-glutamilo transferazė (GGT)
GGT - randamas mažo tulžies latako epitelyje, taip pat hepatocitų viduje; kasoje, blužnyje, smegenyse, pieno liaukos, plonoji žarna o ypač inkstuose. Todėl GGT padidėjimas serume konkrečiai nerodo kepenų ligos.

Kadangi GGT lygis vis dar nepadidėja asmenims, turintiems kaulų ar žarnyno sutrikimų, ši išvada yra ypač naudinga nustatant padidėjusio AR lygio kilmę. GGT vertės (kaip ir AP) keičiasi su amžiumi, laboratorija turėtų naudoti amžių atitinkančias pamatines vertes. Pavyzdžiui, iš pažiūros aukštas GGT lygis naujagimiui gali būti nenormalus; panašūs rodikliai šioje amžiaus grupėje paprastai yra iki 8 kartų didesni nei suaugusiųjų. Galiausiai, GGT vertės gali būti padidintos reaguojant į įvairius farmakologinius gydymo būdus, tokius kaip prieštraukuliniai vaistai, todėl gydytojas turi žinoti apie paciento pastarojo meto vaistų poveikį.

Albumenas
Sumažėjęs albumino kiekis serume, kuris sintetinamas netaisyklingame sveikų hepatocitų endoplazminiame tinkle, gali reikšti, kad dėl sumažėjusios kepenų funkcijos po hepatoceliulinės ligos sumažėja gamyba. Tačiau maža albumino koncentracija yra vėlyvas kepenų ligos pasireiškimas. Kai jis yra, kyla įtarimas dėl lėtinės ligos. Be abejo, ypač didelį susirūpinimą kelia staigus albumino kiekio sumažėjimas ilgalaike liga sergančiam pacientui, nors toks pacientų, sergančių ascitu, sumažėjimas gali tiesiog atspindėti bendro pasiskirstymo tūrio pasikeitimą.

Amoniakas
Amoniako gamyba atsiranda dėl gaubtinės žarnos bakterijų poveikio dietos baltymams, o kepenys vaidina svarbų vaidmenį jį pašalinant. Be jokios abejonės, blogai veikiančios kepenys vis tiek nekatabolizuoja amoniako. Hiperamonemija ir encefalopatija yra klasikinės kepenų nepakankamumo apraiškos, o tarp encefalopatijos ir amoniako koncentracijos serume yra labili koreliacija (nebent mėginys paimtas nevalgius ir greitai gabenamas į laboratoriją ant ledo, galima gauti labai padidėjusį amoniako kiekį).

Protrombino laikas (PT)
II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių gamyba priklauso nuo pakankamo vitamino K vartojimo (netinkama mityba yra rizikos grupė). Kadangi tai riebaluose tirpus vitaminas, vitamino K trūkumas būdingas obstrukcine kepenų liga sergantiems žmonėms, kurių tulžies rūgštys vis tiek nepasiekia žarnyno. Todėl PT – laikas, reikalingas protrombinui (II faktoriui) virsti trombinu, paprastai padidėja, kai yra tulžies obstrukcija. TA taip pat gali padidėti sergant tikra kepenų ląstelių liga, blogai funkcionuojančios kepenys negali tinkamai gama karboksilinti minėtų faktorių kepenyse, nepaisant vitamino K. Tai yra parenterinio (ne geriamojo) vitamino K skyrimo pagrindas. pacientų, kurių TA yra padidėjęs. Jei ši terapija pakoreguoja PT reikšmę, kepenų funkcija greičiausiai neviršys normalios ribos, o gedimas greičiausiai atsiranda dėl obstrukcijos. Todėl po vitamino K vartojimo naudinga iš naujo išmatuoti PT reikšmę.

Vienas iš pirmųjų žingsnių vertinant naujagimį, sergantį cholestaze, yra PT/RTT matavimas ir vitamino K skyrimas. Negydoma hipoprotrombinemija gali sukelti spontanišką kraujavimą ir intrakranijinį kraujavimą.

Mikroelementai ir su vitaminais susiję sutrikimai
Varis kaupiasi kepenyse cholestazės metu, nes pirmiausia išsiskiria su tulžimi. Gali būti, kad sąveika tarp vario, prooksidanto, gaminančio laisvuosius radikalus, ir cholestazės jau paveiktų kepenų (esant antioksidantų, tokių kaip glutationas ir vitaminas E) išeikvojimas, dar labiau prisideda prie jau esamo kepenų pažeidimo.

Manganas taip pat pirmiausia išsiskiria per tulžies sistemą, todėl gali kauptis kepenyse ir sukelti hepatotoksinį poveikį. Dėl šios priežasties mažiname arba net nutraukiame mangano papildų vartojimą bendros parenterinės mitybos tirpaluose, naudojamuose pacientams, sergantiems kepenų ligomis.

Aliuminis taip pat išsiskiria su tulžimi ir didelėmis dozėmis yra toksiškas kepenims. Cholestazė gali sukelti jo kaupimąsi kepenyse.

Riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) absorbuojami tinkamai kepenyse išskiriant tulžies rūgštis į žarnyno spindį. Kai tulžies rūgštys nepasišalina į žarnyną, atsiranda riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcija. Be to, vitamino A ir E esteriai prieš absorbciją reikalauja hidrolizės, o nuo tulžies rūgšties priklausoma žarnyno esterazė katalizuoja šią reakciją. Todėl pacientams, sergantiems cholestaze, vitaminų A ir E pasisavinimas dar labiau sumažėja. Kepenys taip pat yra atsakingos už vieną iš hidroksilinimo etapų, reikalingų vitaminui D paversti jomis aktyvi forma. Neabejotina, kad sutrikus kepenų veiklai dažniausiai sumažėja vitamino D kiekis, o rachitas dažnas tarp cholestaze sergančių vaikų.

KEPENŲ IR tulžies takų VAIZDAVIMAS IR HISTOPATOLOGIJA

Pilvo ultragarsas -
santykinai nebrangūs, lengvai administruojami ir paprastai gali būti atliekami netraminant paciento. Tai leidžia išmatuoti kepenų dydį, patvirtinti kepenų struktūros pokyčius ir cistinių ar necistinių parechiminių pažeidimų buvimą. Choledochinės cistos ir akmenys gali būti nustatomi 95 proc. tikslumu. Ultragarsas taip pat naudingas kaip didelių kepenų ir išsiplėtusių tulžies latakų pažeidimų atrankos metodas. Galiausiai tai taip pat patvirtina, kad nėra tulžies pūslės, o tai gali reikšti, kad yra tulžies atrezija.

Cholescintigrafija -
atskleidžia pasisavinimo kepenyse sutrikimus, taip pat parenchimos koncentravimo ir išskyrimo gebėjimus. Tiriant vaikus, sergančius kepenų ligomis, naudojami cholefilinio N-pakeisto iminodiacetato (IDA), radioaktyviai pažymėtų technecio-99 atomų, tokių kaip diizopropil-IDA (DISIDA) arba para-izopropil-IDA (PIPIDA), vaizdavimas. Šie radioaktyviai pažymėti atomai koncentruojasi tulžyje, todėl susidaro tulžies tekėjimo vaizdas net ir esant sunkiai cholestazei. Pažymėto atomo atsiradimas žarnyno srityje po 24 valandų iš esmės atmeta tulžies atreziją, tačiau atvirkščiai. Tiesą sakant, žymėto atomo nebuvimas žarnyne gali būti ne obstrukcinis defektas, o veikiau parenchiminės ligos procesas, kurio metu pažymėto atomo įsisavinimas arba koncentracija yra prastai. Siekiant palengvinti tulžies nutekėjimą, pacientai 3–5 dienas prieš tyrimą dažnai gauna fenobarbitalio (5 mg/kg per parą, padalijus į 2 paros dozes). Fenobarbitalis palengvina tulžies nutekėjimą, indukuodamas specifinius kepenų fermentus kūdikiams, kurių kepenų fermentų sistema nesubrendusi, bet neturi kitų anomalijų.

Apskritai radionuklidų išskyrimo skenavimas nėra būtinas naujagimių cholestazei įvertinti. Šis daug laiko reikalaujantis procesas gali atidėti diagnozę. Be to, jis turi didelį klaidingai teigiamą (t. y. neišsiskyrimą) ir klaidingą neigiamą (ty aiškiai pažymėto atomo išskyrimą) rodiklius (mažiausiai 10%) ir nėra labai veiksmingas, kai bilirubino kiekis serume yra padidėjęs. Perkutaninė kepenų biopsija niekada neturėtų būti atidėta radionuklidų skenavimui.

KT skenavimas(KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Šie du metodai retai reikalingi kaip pirmos eilės metodai diagnozuojant vaikų kepenų ligas. Tačiau jie gali būti naudingi konkrečiose situacijose. Kepenų kompiuterinė tomografija gali atskleisti glikogeno, geležies ir lipidų sankaupas kepenų parenchimoje ir aiškiai nustatyti bei apibūdinti kepenų navikus. Tačiau KT yra brangesnis ir techniškai sunkesnis kūdikiams nei ultragarsas, o pacientas yra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės. MRT jautrumas yra panašus į KT, nes atpažįsta cheminius audinių skirtumus ir aptinka navikus bei infiltratus nesušvirkščiant kontrastinės medžiagos ar nepavedant paciento jonizuojančiosios spinduliuotės. Tačiau MRT yra brangesnis ir negali būti naudojamas kalcio nuosėdoms aptikti arba pacientams, kuriems implantuoti metaliniai prietaisai.

Perkutaninė kepenų biopsija -
pagrindinis metodas, leidžiantis greitai nustatyti pagrindinės kepenų ligos diagnozę. Metodas yra greitas, saugus ir efektyvus ir paprastai nereikalauja, kad pacientas liktų operacinėje ar nakvotų ligoninėje. Galima ištirti histologinį kepenų vaizdą; Galima kiekybiškai įvertinti glikogeno, vario, geležies ir kitų komponentų kiekį kepenų audinyje. Patologai gali nustatyti, ar yra kokių nors saugojimo sutrikimų: patvirtinti, kad yra Wilsono liga (vario kaupimosi), glikogeno kaupimosi liga arba naujagimių geležies kaupimosi liga, taip pat daugelis kitų patologinių būklių. Histologinis audinio vaizdas suteikia Naudinga informacija dėl fibrozės laipsnio ar cirozės buvimo ir leidžia diagnozuoti tulžies atreziją, naujagimių hepatitą, įgimtą kepenų fibrozę ir alfa-1 antitripsino trūkumą. Buvo pranešta, kad perkutaninė kepenų biopsija gali suteikti tikslią tulžies atrezijos diagnozę 94–97% visų atvejų, taip pašalinant riziką, kad vaikui, sergančiam intrahepatinio tulžies latakų nepakankamumo cholestaze, bus atliekama nereikalinga operacija.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
ALT – alanino aminotransferazė
AR – šarminė fosfatazė
AST – aspartato aminotransferazė
GGT – gama glutamilo transpeptidazė
HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
LFT – kepenų funkcijos testas
RT – protrombino laikas
PTT – dalinis tromboplastino laikas

KEPENŲ LIGOS NAUJAGIMIUI

naujagimių hepatitas

Šis gana specifinis sindromas buvo apibūdintas tiek kliniškai, tiek histologiškai, tačiau jo patofiziologinis pagrindas nežinomas.

Nedidelė dalis atvejų gali būti susiję su virusiniu hepatitu, įgytu gimdoje arba po gimdymo.

Daugeliu atvejų „idiopatinis“ naujagimių hepatitas yra labai bendra kategorija, apimanti visus naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo atvejus, kurių etiologija nenustatyta.

Pavyzdžiui, homozigotinis alfa-1 antitripsino trūkumas, kuris dabar pripažįstamas specifine naujagimių kepenų ligos priežastimi, anksčiau buvo įtrauktas į idiopatinio naujagimių hepatito kategoriją.

Kadangi tulžies rūgščių apykaita yra aiškiau apibrėžta ir nustatomi specifiniai defektai, dabar manoma, kad daugelis vaikų, kurie anksčiau buvo laikomi „naujagimių hepatitu“, turi tulžies rūgšties metabolizmo defektą.

Kūdikių ir naujagimių kepenų tulžies sistemos yra jautrios pažeidimams dėl nesubrendimo. medžiagų apykaitos procesai, netinkamas baltymų pernešimas arba pakitusi organelių funkcija. Dėl šių savybių pasikeičia pralaidumas arba neefektyvus pernešimas sistemoje, o tai prisideda prie cholestazės atsiradimo arba chroniškumo.

Pagrindinis vaikų, sergančių naujagimių hepatitu, gydymo tikslas yra atlikti išsamią aptinkamų ir gydomų šios klinikinės būklės priežasčių paiešką. Gelta gali atsirasti nuo gimimo arba atsirasti per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.

Klasikinės cholestazės apraiškos ne visada pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites pacientams, kuriems yra tulžies latakų nepakankamumas, alfa1-antitripsino trūkumas ar net tulžies atrezija. Šie vaikai dažnai, bet ne visada, turi prastą apetitą, vemia ir serga. išvaizda.

Cholestazė pasireiškia acholiškomis išmatomis ir tamsiu šlapimu. Serumo bilirubino kiekis yra padidėjęs ir daugiau nei 50% yra dėl konjuguotos frakcijos. Aminotransferazių lygis beveik visada yra padidėjęs, bet nevienodo laipsnio. AP ir GGT lygis, jei padidėjęs, tik vidutiniškai.

Serumo albuminas ir RT gali būti nenormalūs, o anomalijų laipsnis koreliuoja su ligos sunkumu pasireiškimo metu. Ultragarsas paprastai parodo tulžies pūslės buvimą ir tulžies medžio cistinių apsigimimų nebuvimą, paaiškinančius cholestazę. Kepenų tulžies scintigrafija atskleidžia uždelstą radionuklido pernešimą ir galiausiai parodo atvirą ekstrahepatinį tulžies medį.

Smarkiai pažeistoms kepenims gali būti sunku įsisavinti radionuklidą, o tai sumažina šio tyrimo naudą sunkiai sergantiems vaikams. Kepenų biopsija paprastai suteikia galutinę diagnozę, parodydama milžiniškų ląstelių transformaciją su uždegiminiais vartų infiltratais ir be tulžies latakų proliferacijos.

Šių vaikų priežiūra apima palaikomąsias priemones ir malabsorbcijos pasekmių vengimą užtikrinant tinkamą mitybą ir suvartojant riebaluose tirpių vitaminų bei vidutinės grandinės trigliceridų iki pasveikimo (tai atsitinka daugeliui). Kepenų transplantacija yra alternatyva tiems, kurie neturi naudos konservatyvus gydymas.

Tulžies atrezija

Tulžies atrezija yra destruktyvaus idiopatinio uždegiminio proceso, pažeidžiančio intra- ir ekstrahepatinius tulžies latakus, rezultatas. Tai veda prie fibrozės ir tulžies takų obliteracijos, išsivystant tulžies cirozei. Ji pasitaiko visame pasaulyje ir paveikia maždaug 1 iš 12 000 gyvų gimimų ir yra dažniausia kepenų transplantacijos indikacija kūdikiams ir vaikams.

Ankstyvas tulžies atrezijos diferencijavimas nuo idiopatinio naujagimių hepatito leidžia greitai atlikti chirurginę korekciją (Kasai portoenterostomija), kuri leidžia pagerinti mitybą ir maksimalų augimą.

Kadangi cirozė vystosi greitai,. chirurginė korekcija Tulžies atrezija yra veiksmingiausia, jei ji atliekama iki 3 mėnesių amžiaus, todėl reikia greitai ir tiksliai diagnozuoti kūdikio kepenų funkcijos sutrikimo priežastį. Kaip ir sergant idiopatiniu naujagimių hepatitu, vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda cholestazės požymių. Atpažinus šiuos požymius, pilvo ultragarsu galima atmesti choledochinės cistos buvimą.

Cholescintigrafija paprastai rodo gerą žymėto atomo paėmimą ir jo pašalinimą į žarnyną net po 24 valandų. Kepenų biopsija patvirtina diagnozę – atskleidžia tarpskilvelinių tulžies latakų proliferaciją, periportalinę fibrozę, tulžies kamščius kanalėliuose.

Kepenų transplantacija gali prireikti, jei yra progresuojanti kepenų dekompensacija, atsparus augimas, sutrinka sintetinė funkcija ir išsivysto koagulopatija arba sunkiai gydoma portalinė hipertenzija su pasikartojančiu kraujavimu iš virškinimo trakto ar hipersplenizmu.

Kitos priežastys

Kiti subjektai, sukeliantys kepenų funkcijos sutrikimą naujagimiui ir kūdikiui, gali būti diagnozuojami derinant bendrieji tyrimai.

Struktūrinės tulžies pūslės anomalijos, tokios kaip įgimta kepenų fibrozė ar choledochinės cistos, dažniausiai nustatomos ultragarsu. Kepenų biopsija rodo būdingą „latakų plokštelės defektą“ kūdikiams, sergantiems įgimta kepenų fibroze.

Bakterinės infekcijos kurie sukelia cholestazę, gali būti identifikuojami pagal teigiamą kraujo ar šlapimo pasėlį. Jei motina yra užsikrėtusi infekcija (toksoplazmoze, sifiliu, citomegalovirusu, herpes simplex virusu, vėjaraupiais ir kitais virusais) arba yra anksčiau sirgusi, būtina nedelsiant atlikti šių infekcijų patikrinimą. Įtarus virusinę infekciją, reikia nustatyti antikūnus prieš serumo imunoglobuliną M (IgM) ir IgG. Šlapimas dažnai yra teigiamas citomegalovirusui.

Paveldima tirozinemija, tirozino apykaitos sutrikimas, rodomas neproporcingu kepenų sintetinės funkcijos sutrikimu, lengvu bilirubino, transaminazių kiekio anomalijomis ir rachitu.

Sukcinilacetono buvimas šlapime ir nepakankamo fumarilacetoacetato hidrolazės (katalizuojančios paskutinį tirozino oksidacinio katabolizmo etapą) aktyvumas patvirtina diagnozę. Alfa 1-antitripsino trūkumo atranka gali būti atliekama įvedus ZZ inhibitoriaus baltymą (PiZZ) ir paprastai patvirtinama būdingomis periodinės rūgšties Šifo teigiamomis alfa 1-antitripsino granulėmis, deponuotomis kepenų parenchimoje kepenų biopsijos metu.

Geležies sankaupų perteklius nustatomas naujagimių, sergančių geležies kaupimosi liga, biopsijos metu. Įgimta hipotirozė, kuri gali pasireikšti neaiškia hiperbilirubinemija, atmetama įvertinus skydliaukės funkciją.

VYRESNIO VAIKO KEPENŲ LIGOS

Pagrindinės kepenų ligos priežastys pastebėtos po kūdikystė- toksinės, infekcinės, metabolinės, autoimuninės, kraujagyslinės ir infiltracinės. Santykinis kiekvieno sutrikimo dažnis skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus. Virusiniu hepatitu serga įvairaus amžiaus pacientai, taip pat kepenų liga, kurią sukelia širdies ar kolageno kraujagyslių ligos.

Riebalų apykaitos sutrikimai pastebimi vyresniame kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Wilsono liga dažniausiai nustatoma vyresnėje vaikystėje ar paauglystėje.

Ūminis hepatitas

Klinikinis virusinio hepatito vaizdas skiriasi priklausomai nuo patogeno. HAV infekcija dažniausiai pasireiškia kaip į gripą panaši liga (negalavimas ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos požymiai). Pacientai dažnai karščiuoja ir gali turėti labai sunkią geltą.

Sukėlėjai daugiausia plinta fekaliniu-oraliniu būdu. Vaikams liga dažniausiai praeina savaime ir dažnai neturi klinikinių apraiškų. Lėtinės nešiotojo būklės nenustatyta. Ūminės infekcijos diagnozė pagrįsta anti-HAV IgM antikūnų buvimu serume.

Hepatito B viruso (HAV) infekcija gali sukelti tiek ūminį, tiek lėtinį hepatitą ir galbūt cirozę bei kepenų ląstelių karcinomą. Diagnozė pagrįsta hepatito B paviršiaus antigeno (HBsAg) arba anti-HBV šerdies (anti-HBc) IgM antikūnų aptikimu. Lėtinė HBV infekcija yra susijusi su HBsAg ir HBV DNR išlikimu.

Hepatito C virusas (HCV) sukelia ūminį hepatitą, kuris progresuoja į lėtinę ligą daugiau nei 70 % sergančių žmonių. Galutinės stadijos liga (kepenų cirozė, hepatoceliulinė karcinoma) gali pasireikšti 10% pacientų. Fulminantinis hepatitas buvo retai aprašytas. Diagnozė pagrįsta anti-HCV antikūnų aptikimu ir patvirtinama grandininė reakcija polimerazė ant HCV RNR.

Hepatito D viruso (HDV) infekcija dažniausiai komplikuoja hepatitu B sergančių pacientų kepenų ligą, todėl į ją visada reikia atsižvelgti pacientams, sergantiems ypač agresyvia HBV liga. HDV yra paplitęs baseine Viduržemio jūra ir rečiau paplitęs Šiaurės Amerika kur jis pirmiausia siejamas su intraveninių narkotikų vartojimu.

Hepatito E virusas (HEV) pasireiškia kaip epidemija tose pasaulio dalyse, kuriose yra prastos sanitarijos sąlygos. Šiaurės Amerikoje diagnozuoti atvejai buvo pacientams, kurie virusą atsivežė iš užsienio. Tai gali būti ypač pavojinga nėščioms moterims.

lėtinis hepatitas

Tradiciškai tai apibrėžiama kaip uždegiminė kepenų liga, kurios metu biocheminiai ir histologiniai anomalijos išlieka ilgiau nei 6 mėnesius. Tačiau vaikams ir per nurodytus 6 mėnesius gali atsirasti negrįžtamų pokyčių.

Ūmiausias hepatitas vaikams išnyksta per 3 mėnesius.

Reikėtų aktyviai nustatyti stebimos kepenų ligos etiologiją, nes daugelis ligų, sukeliančių lėtinį hepatitą vaikams, gali būti taikomos specifiniam konservatyviam gydymui. Lėtinis vaikų hepatitas yra virusinės infekcijos, autoimuninio proceso, hepatotoksinių vaistų poveikio arba širdies medžiagų apykaitos ar sisteminių sutrikimų pasekmė.

Autoimuninis hepatitas (AIH)

AIH yra kepenų uždegimas, susijęs su cirkuliuojančių autoantikūnų buvimu, nesant kitų pripažintų kepenų ligos priežasčių. Buvo aprašyti mažiausiai du tipai: I tipo AIH dažniau pasitaiko tarp moterų ir jam būdingas teigiamas antinuklearinis antikūnas, o II tipo AIH apima antikūnus prieš kepenis-inkstus ir mikrosominius antikūnus.

Kita autoimuninės ligos gali pasireikšti kartu su šio tipo hepatitu, įskaitant tiroiditą, diabetą, hemolizinė anemija ir mazginė eritema. Laboratorinis įvertinimas atskleidžia aminotransferazių padidėjimą (dažnai labai didelį) ir įvairaus laipsnio hiperbilirubinemiją, kurios dauguma yra konjuguota.

Beveik visų pacientų serume yra padidėjusi gamaglobulino koncentracija. AR ir GGT vertės paprastai yra normalios arba tik šiek tiek padidėjusios. Kepenų biopsija atskleidžia uždegiminius ribojančiosios plokštelės ir intralobulinių sričių infiltratus su daline nekroze, skilties struktūros iškrypimu, sunkiais atvejais net fibroze.

Kitos kepenų ligos

Sklerozuojančiam cholangitui būdingas lėtinis intra- arba ekstrahepatinio tulžies medžio uždegimas. Jis gali būti pirminis (be pagrindinės ligos požymių ar neaiškios etiologijos) ir paprastai yra susijęs su uždegimine žarnyno liga. Antrinis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl akmenų, pooperacinių susiaurėjimų ar navikų.

Vaikams pateikus gali pasireikšti gelta, niežulys (niežulys) arba nuovargis. Padidėjęs AR lygis yra labai būdingas, tačiau specifinio ligos žymens nėra. Biopsija rodo tipišką koncentrinę fibrozę aplink tarpskilvelinius tulžies latakus ("svogūno odos" išvaizda). Diagnozei nustatyti reikalinga cholangiografija arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija.

Gydymas apima riebaluose tirpių vitaminų ir ursodeoksicholio rūgšties, natūralios choleretiko, skyrimą. tulžies rūgštis, kuris, atrodo, sumažina paveiktų asmenų niežėjimą.

Deja, daugelio pacientų kepenų liga progresuoja ir išsivysto cirozė. Kepenų transplantacija galiausiai reikalinga ilgalaikiam išgyvenimui.

Wilsono liga yra autosominis recesyvinis sutrikimas, atsirandantis dėl vario išskyrimo su tulžimi defekto, kurio metu vario nuosėdų perteklius sukelia cirozę. Vario perteklius nusėda ragenoje, inkstuose ir smegenyse, todėl atsiranda ekstrahepatinių ligos apraiškų.

Nors klinikinės patologijos apraiškos gali būti labai įvairios, Wilsono liga turėtų būti įtraukta į diferencinę diagnozę bet kuriam vaikui, sergančiam kepenų liga, neurologiniais sutrikimais, elgesio pokyčiais arba Kayser-Fleischer žiedais.

Ceruloplazmino, vario nešiklio, serume paprastai, bet ne visada, sumažėja. Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia įvertinti 24 valandų vario išsiskyrimą su šlapimu ir kiekybinį vario kiekį kepenų audinyje, gautame atliekant biopsiją.

Wilsono liga gali pasireikšti kaip žaibinis kepenų nepakankamumas, dažniausiai susijęs su hemolizine krize dėl vario toksiškumo raudoniesiems kraujo kūneliams.

Terapija yra penicilaminas, kuris leidžia variui išskirti į šlapimą. Kadangi prognozė priklauso nuo ankstyvas gydymas ir individualus atsakas į gydymą, svarbu atsižvelgti į šią diagnozę kiekvienam vaikui, turinčiam lėtinės kepenų ligos požymių.

Išeminis hepatitas atsiranda dėl stazinio širdies nepakankamumo, šoko (pvz., dehidratacijos), asfiksijos, širdies ir kvėpavimo sustojimo arba traukulių. Paprastai aminotransferazių aktyvumas yra padidėjęs, jei nėra kitų sunkios kepenų ligos žymenų. Šį sutrikimą sukelia kepenų hipotenzija/hipoperfuzija vieno iš minėtų įvykių metu, kepenys paveikiamos kaip „nekaltas pradinio proceso stebėtojas“.

Išeminis hepatitas gali būti panašus į infekcinį hepatitą, tačiau jį lengva atskirti iš greito transaminazių kiekio sumažėjimo per kelias dienas po pirminio insulto, nepadidinant koagulopatijos ar hiperbilirubinemijos.

Infiltraciniai kepenų sutrikimai stebimi su leukemija, limfoma ir neuroblastoma , tačiau šie nozologiniai vienetai paprastai greitai nustatomi. Panašiai pirminiai kepenų navikai lengvai nustatomi vaikui, kuriam pasireiškia hepatomegalija arba pilvo pūtimas. Rečiau vaikai iš pradžių pasireiškia gelta ir masiniu atsilikimu.

Hepatoblastoma, hepatokarcinoma ir hemangioendotelioma sudaro beveik du trečdalius visų vaikų kepenų navikų. Kepenų ląstelių karcinoma linkusi atsirasti vėlesnės datos daugiau nei hepatoblastoma ir dažniau pasitaiko vaikams, sirgusiems kepenų ligomis (pvz., lėtiniu hepatitu B).

Alfa-fetoproteino kiekis serume paprastai yra padidėjęs. CT nuskaitymas paprastai atskleidžia