Feochromocitoma: simptomai, diagnozė, konservatyvus ir chirurginis gydymas. Antinksčių feochromocitoma, simptomai, gydymas, priežastys

- navikas, vyraujantis antinksčių šerdyje, susidedantis iš chromafininių ląstelių ir išskiriančių dideli kiekiai katecholaminų. Pasireiškia feochromocitoma arterinė hipertenzija ir katecholaminų hipertenzinės krizės. Feochromocitomos diagnozei, provokuojantys testai, katecholaminų ir jų metabolitų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymas, antinksčių ultragarsas, KT ir MRT, scintigrafija, selektyvi arteriografija. Feochromocitomos gydymas yra atlikti adrenalektomiją po tinkamo medicininio paruošimo.

Bendra informacija

Feochromocitoma (chromafinoma) yra gerybinis arba piktybinis hormoniškai aktyvus simpatinės-antinksčių sistemos chromafininių ląstelių navikas, galintis gaminti peptidus ir biogeninius aminus, įskaitant norepinefriną, adrenaliną, dopaminą. 90% atvejų feochromocitoma išsivysto antinksčių šerdyje; 8% pacientų jis lokalizuotas aortos juosmens paragangliono srityje; 2% atvejų – krūtinėje arba pilvo ertmė, dubens srityje; itin retai (mažiau nei 0,1%) – galvoje ir kakle. Endokrinologijoje aprašomos intraperikardo ir miokardo lokalizacijos feochromocitomos, kurių lokalizacija vyrauja kairiojoje širdyje. Paprastai feochromocitoma nustatoma abiejų lyčių žmonėms nuo 20 iki 40 metų; vaikų dažniau serga berniukai (60 proc. atvejų).

Piktybinės feochromocitomos sudaro mažiau nei 10% atvejų, jos dažniausiai nėra antinksčių ir gamina dopaminą. Piktybinių feochromocitomų metastazės atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, raumenyse, kauluose, kepenyse ir plaučiuose.

Feochromocitomos priežastys ir patogenezė

Gana dažnai feochromocitoma yra daugelio 2A ir 2B tipų endokrininės neoplazijos sindromo dalis kartu su meduliarine karcinoma. Skydliaukė, hiperparatiroidizmas ir neurofibromatozė. 10% atvejų yra šeiminė ligos forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu ir aukštas laipsnis fenotipo kintamumas. Daugeliu atvejų chromafininių navikų etiologija lieka nežinoma.

Feochromocitoma yra bendra priežastis arterine hipertenzija ir nustatoma maždaug 1% atvejų pacientams, kurių diastolinis kraujospūdis nuolat padidėjęs. Klinikiniai feochromocitomos simptomai yra susiję su katecholaminų, kuriuos per daug gamina navikas, poveikiu organizmui. Be katecholaminų (norepinefrino, adrenalino, dopamino), feochromocitoma gali išskirti AKTH, kalcitoniną, serotoniną, somatostatiną, vazoaktyvų žarnyno polipeptidą, stipriausią vazokonstriktorių – neuropeptidą Y ir kt. veikliosios medžiagos sukeliantis įvairų poveikį.

Feochromocitoma – tai kapsuliuotas gerų kraujagyslių navikas, apie 5 cm dydžio ir vidutinis svoris iki 70 g. Pasitaiko ir didelių, ir mažesnių dydžių feochromocitomos; tuo tarpu hormoninio aktyvumo laipsnis nepriklauso nuo naviko dydžio.

Feochromocitomos simptomai

Dauguma nuolatinis simptomas feochromocitoma yra arterinė hipertenzija, pasireiškianti krizės (paroksizminės) arba stabilios formos. Katecholamino metu hipertenzinė krizė Kraujospūdis smarkiai pakyla, tarpkriziniu laikotarpiu išlieka normos ribose arba išlieka stabiliai padidėjęs. Kai kuriais atvejais feochromocitoma tęsiasi be krizių ir nuolat aukšto kraujospūdžio.

Hipertenzinę krizę sergant feochromocitoma lydi širdies ir kraujagyslių, virškinimo trakto, neuropsichinės apraiškos, medžiagų apykaitos sutrikimai. Krizės vystymuisi būdingas nerimas, baimė, drebulys, šaltkrėtis, galvos skausmas, blyškumas oda, prakaitavimas, traukuliai. Pastebimas širdies skausmas, tachikardija, ritmo sutrikimas; atsiranda burnos džiūvimas, pykinimas ir vėmimas. Būdingi feochromocitomos kraujo pokyčiai yra leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija, hiperglikemija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki 1 ar daugiau valandų; Paprastai tai staiga baigiasi staigiu kraujospūdžio sumažėjimu iki hipotenzijos. Paroksizmo pabaigą lydi gausus prakaitavimas, poliurija, išsiskirianti iki 5 litrų lengvo šlapimo, bendras silpnumas ir silpnumas. Gali sukelti krizes emociniai sutrikimai, fizinė veikla, perkaitimas ar hipotermija, gilus pilvo palpavimas, staigūs kūno judesiai, vaistai arba alkoholis ir kiti veiksniai.

Priepuolių dažnis yra skirtingas: nuo vieno kelis mėnesius iki 10-15 per dieną. Sunkios feochromocitomos krizės pasekmės gali būti tinklainės kraujavimas, insultas, plaučių edema, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, skilimo aortos aneurizma ir kt. Sunkiausia komplikacija klinikinė eiga feochromocitoma yra katecholamininis šokas, pasireiškiantis nekontroliuojama hemodinamika – chaotišku hipertenzijos ir hipotenzijos epizodų pasikeitimu, kurio negalima ištaisyti. Nėščioms moterims feochromocitoma maskuoja kaip nėštumo toksemija, preeklampsija ir eklampsija ir dažnai sukelia prastas rezultatas gimdymas.

Stabiliai feochromocitomos formai būdingas nuolat aukštas kraujospūdis, palaipsniui vystantis inkstų, miokardo ir akių dugno pakitimams, nuotaikų kaita, padidėjęs jaudrumas, nuovargis, galvos skausmai. Keitimosi sutrikimai(hiperglikemija) 10% pacientų sukelia cukrinio diabeto išsivystymą.

Ligos, kurios dažnai lydi feochromocitoma, yra tulžies akmenligė, Recklinghausen liga (neurofibromatozė), Itsenko-Cushingo sindromas, Raynaud sindromas ir kt. Piktybinė feochromocitoma (feochromocitoma) yra kartu su pilvo metastazėmis, organų metastazėmis, dideliu svorio kritimu.

Feochromocitomos diagnozė

Vertinant pacientų, sergančių feochromocitoma, fizinius duomenis, dėmesį atkreipia padidėjęs kraujospūdis, ortostatinė hipotenzija, tachikardija, blyški veido ir krūtinės oda. Bandymas apčiuopti masę pilvo ertmėje ar kakle gali išprovokuoti katecholaminų krizę. Hipertenzinė retinopatija nustatoma 40% arterine hipertenzija sergančių pacientų. įvairaus laipsnio todėl pacientus, sergančius feochromocitoma, turėtų konsultuoti oftalmologas. EKG pokyčiai yra nespecifiniai, įvairūs ir dažniausiai laikini, aptinkami priepuolių metu.

Biocheminiai feochromocitomos kriterijai yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime, katecholaminų kiekis kraujyje, chromogranino A kiekis kraujo serume, gliukozės kiekis kraujyje, kai kuriais atvejais - kortizolis, kalcitoninas, prieskydinės liaukos hormonas, AKTH, kalcis, fosforas ir kt.

Provokaciniai ir slopinamieji farmakologiniai tyrimai turi svarbią diferencinę diagnostinę vertę. Tyrimais siekiama arba stimuliuoti feochromocitomos katecholaminų sekreciją, arba blokuoti periferinį katecholaminų kraujagysles sutraukiantį poveikį, tačiau tyrimo metu galima gauti ir klaidingai teigiamų, ir klaidingai neigiamų rezultatų.

Vietinei feochromocitomos diagnostikai atliekama antinksčių ultragarsinė ir antinksčių tomografija (KT arba MRT), ekskrecinė urografija, selektyvi inkstų ir antinksčių arterijų arteriografija, antinksčių scintigrafija, organų fluoroskopija ar rentgenografija. krūtinė(siekiant pašalinti intratorakalinę naviko vietą).

Diferencinė feochromocitomos diagnostika atliekama esant hipertenzijai, neurozėms, psichozėms, paroksizminė tachikardija, tirotoksikozė, centrinės nervų sistemos ligos (insultas, praeinanti smegenų išemija, encefalitas, TBI), apsinuodijimai.

Feochromocitomos gydymas

Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurgija. Prieš planuodami operaciją, gydymas vaistais skirtas palengvinti krizės simptomus, sumažinti ligos apraiškų sunkumą. Priepuoliams palengvinti, kraujospūdžiui normalizuoti ir tachikardijai sustabdyti skiriamas a-blokatorių (fenoksibenzamino, tropafeno, fentolamino) ir b-blokatorių (propranololio, metoprololio) derinys. Išsivysčius hipertenzinei krizei, nurodomas fentolamino, natrio nitroprusido ir kt.

Operuojant dėl ​​feochromocitomos, naudojama tik laparotomijos prieiga, nes didelė tikimybė daugybiniai navikai ir lokalizacija už antinksčių. Visos intervencijos metu atliekama hemodinamikos kontrolė (CVP ir kraujospūdis). Dėl feochromocitomos dažniausiai atliekama visiška adrenalektomija. Jei feochromocitoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos dalis, kreipkitės į dvišalę adrenalektomiją, kuri padės išvengti naviko pasikartojimo priešingoje pusėje.

Paprastai, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis sumažėja; jei nėra sumažinimo kraujo spaudimas turėtų pagalvoti apie negimdinės ligos buvimą naviko audinys. Nėščiosioms, sergančioms feochromocitoma, stabilizavus kraujospūdį, atliekamas abortas arba C sekcija ir tada pašalinamas navikas. Esant piktybinei feochromocitomai su išplitusiomis metastazėmis, skiriama chemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, dakarbazinas).

Feochromocitomos prognozė

Pašalinus gerybines feochromocitomas normalizuojasi kraujospūdžio rodikliai, regresija patologinės apraiškos. 5 metų išgyvenamumas po radikalus gydymas gerybiniai antinksčių navikai yra 95%; su feochromoblastoma – 44 proc.

Feochromocitomos pasikartojimo dažnis yra apie 12,5%. Siekiant anksti nustatyti atkryčius, pacientams yra rodomas endokrinologo stebėjimas, kasmet atliekant būtinus tyrimus.

Prieš pradedant bent kokį nors gydymą, reikia nepaneigiamų įrodymų apie esamą negalavimą, kitaip gydytojai rizikuoja pakenkti pacientui.

Norint pašalinti feochromocitomos simptomus, būtina atlikti laboratorinę ir diferencinę diagnostiką, paimti metanefrinų kraujo tyrimus, atlikti ultragarsą ir kitus tyrimus.

Tik nustatę išvados teisingumą, galite pradėti aktyviai šalinti katecholaminų kiekio kraujyje padidėjimo problemą.

Paprastai feochromocitomos diagnozė prasideda įvertinus paciento simptomus ir nusiskundimus. Apie tai rašėme straipsnyje. Tačiau jie yra tokie nespecifiniai, kad jiems reikia papildomi metodai egzaminus, apie kuriuos dabar sužinosite.

Feochromocitoma ir laboratorinė diagnostika

Pamatas laboratorinė diagnostika– Tai katecholaminų ir jų metabolitų kiekio nustatymas šlapime ir kraujyje. Katecholaminai apima:

• adrenalino
• norepinefrino
• dopaminas

Galutiniai katecholaminų skilimo produktai vadinami Dažnas vardas- metanefrinai. Dėl metabolizmo adrenalinas virsta metanefrinu ir vanililmandelio rūgštimi (VMA), norepinefrinas – normetanefrinu ir vanililmandelio rūgštimi, o dopaminas – homovanilino rūgštimi.

Iš metabolitų nustatoma vanililmandelio rūgštis (VMA) ir bendras metanefrinas, į kurį įeina metanefrinas ir normetanefrinas. Rodikliams nustatyti tiriamas paros šlapimas, o ne kraujas, kaip daugelis galvoja, nes nustatymo procesas labai komplikuotas ir didelė paklaidos tikimybė.

Stebėti pačius hormonus (adrenaliną ir noradrenaliną) praktiškai nėra prasmės, nes jie labai greitai sunaikinami, o kai kurios feochromocitomos nepatenka į kraują pačių hormonų, o antinksčių audinyje prie hormono molekulės pririša metilo grupę, o kai kurios feochromocitomos nepatenka į kraują. taip virsta metabolitais, kurie pirmiausia patenka į kraują, o paskui į šlapimą.

Pasiruošimas feochromocitomos tyrimui

• Likus 48 valandoms iki analizės, iš maisto pašalinamas alus, šokoladas, sūris, kava, arbata, avokadai ir bananai, vengiama stresinių situacijų ir fizinio krūvio.
• Nustokite vartoti teraciklino antibiotikų, chinidino, rezerpino, trankviliantų, adrenoblokatorių, MAO inhibitorių per 4 dienas prieš atlikdami šlapimo tyrimą.
• Rinkdami šlapimą susilaikykite nuo rūkymo.

Kaip surinkti kasdienį šlapimą?

6 val., šlapinasi į tualetą. Per dieną, iki kitos dienos 6 val., visą šlapimą išpilkite į stiklainį. Kitos dienos šešių valandų šlapimas taip pat turėtų patekti į stiklainį, o ne į tualetą.

Tyrimams kasdien surenkamas šlapimas, indas laikomas tamsioje vietoje. Prieš perduodant analizę, šlapimas sumaišomas ir apie 100 ml supilamas į atskirą indelį. Reikia nedelsiant išsiųsti į laboratoriją.

Kokios yra metanefrinų normos šlapime?

Žemiau yra bendro metanefrino normų lentelė.

Ir tai yra normetanefrino norma.

Kokius kitus kraujo tyrimus reikia atlikti diagnozuojant feochromocitomą?

Be kasdienio šlapimo metanefrinų, reikės atlikti kraujo tyrimą:

• chromogranina A
• aldosterono
• reninas
• kalcitoninas
• kortizolio kraujyje

Chromograninas A yra transportinis baltymas, kurį išskiria bet kokie neuroendokrininiai navikai, tai yra feochromocitoma. Šio rodiklio padidėjimas dar kartą patvirtina „feochromocitomos“ arba „paragangliomos“ (auglio lokalizacija už antinksčių) diagnozę.

Instrumentiniai feochromocitomos diagnozavimo metodai

Išskyrus laboratoriniai tyrimai patvirtinti diagnozę, taip pat vizualizuoti naviką, instrumentiniai metodai. Kitaip tariant, mes įrodėme, kad feochromocitoma egzistuoja, dabar ją reikia surasti. Dažniausiai jis yra vienoje ar abiejose antinksčiuose, tačiau kartais naviko lokalizacija yra kitoje vietoje.

Feochromocitomos diagnozei naudojami tokie metodai:

• ultragarsinis tyrimas (ultragarsas)
• kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• radioizotopų skenavimas
• angiografija su kraujo paėmimu iš apatinės tuščiosios venos

Ultragarsas feochromocitomai diagnozuoti

Ultragarso metodas yra pigiausias ir paprastas metodas diagnostika, tačiau ne visada pavyksta pamatyti naviką, todėl gydytojai šiuo metodu nelabai pasitiki.

Ultragarsu auglys atrodo taip: apvalus arba ovalus su aiškiomis ir lygiomis ribomis, kapsulė gerai apibrėžta, padidėjęs akustinis tankis, daugumoje navikų yra ertmių (nekrozė) su skysčiu, gali būti kalcifikacijų.

Kompiuterinė tomografija ir MRT

KT ir MRT – daugiau informaciniai metodai, jautrumas iki 95%. Tyrimas būtinai atliekamas naudojant kontrastą, kad sėkmingo feochromocitomos nustatymo procentas būtų didelis.

Metodas pagrįstas skirtumu tarp natūralaus antinksčių tankio (prieš kontrasto injekciją), tankio arterinėje ir veninėje fazėje (kontrastinės injekcijos metu) ir uždelsto tankio (po viso kontrasto injekcijos). Šios žinios gali suteikti gydytojams informacijos apie galimą naviko pobūdį.

Pavyzdžiui, piktybiniai navikai turi didelį pradinį tankį, labai gerai kaupia farmacinį produktą ir ilgą laiką išlaiko jį savo audiniuose. O gerybinės feochromocitomos, priešingai, turi mažą pradinį tankį, greitai kaupia vaistą, tačiau tuo pačiu metu jų audinių kontrastas greitai išplaunamas.

radioizotopų skenavimas

Radioizotopiniai tyrimai atliekami naudojant J131 (jodas 131), metaiodobenzilguanidiną (MIBG).

Metodo pranašumas yra tas, kad jis leidžia kartu su antinksčių navikais aptikti navikus, esančius už antinksčių liaukos, kurie, beje, užima 10% pasireiškimo dažnio, taip pat metastazes. Tačiau šis metodas nėra pagrindinis ir nėra dažnai naudojamas.

Angiografija dėl feochromocitomos

Angiografija nėra plačiai pritaikyta, nes navikai yra prastai vaskuliarizuoti, t. y. aprūpinami krauju. Todėl šis metodas naudojamas kraujui paimti iš venų, atsižvelgiant į maksimalų katecholaminų kiekį, kuriame galima spręsti apie apytikslę naviko lokalizaciją.

Į kurį specialistą turėčiau kreiptis, kad nustatytų feochromocitomos simptomus?

Feochromocitoma yra endokrinologinė liga, todėl visą diagnozę turi atlikti endokrinologas. Gydymą atlieka chirurgai-endokrinologai.

Diferencinė feochromocitomos diagnozė

Diferencinė diagnozė leidžia atmesti kitas ligas, kurios gali turėti panašią eigą su feochromocitoma. Taigi feochromocitoma turėtų būti atskirta nuo:

• hipertenzija
• renovaskulinė hipertenzija
• toksinis gūžys
• cukrinis diabetas, susijęs su hipertenzija
• pagumburio vegetacinė kraujagyslių krizė

Feochromocitoma retai, paprastai gerybinis navikas kuri išsivysto iš antinksčių šerdies.

Antinksčiai yra suporuotos liaukos, esančios tiesiai virš abiejų inkstų. Šios liaukos gamina daugybę svarbių hormonų, kurie veikia visą žmogaus organizmą.
Antinksčių šerdis gamina katecholaminus (adrenaliną ir norepinefriną), kurie didina kraujospūdį, pagreitina širdies susitraukimų dažnį ir sužadina nervų sistemą.

Pacientai, sergantys feochromocitoma, gamina per daug adrenalino, kuris gali sukelti įniršio priepuolius, hipertenzines krizes ir kitas problemas. Jei navikas nėra diagnozuotas ir negydomas, liga gali baigtis mirtimi.

Feochromocitoma beveik visada išsivysto vidutinio amžiaus, nors ja gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės. Sėkmingas gydymas feochromocitoma daugeliu atvejų normalizuoja kraujospūdį ir pašalina kitus simptomus.

Feochromocitomos atsiradimo priežastys ir mechanizmas

Tikslios feochromocitomos priežastys išlieka abejojamos. Tik žinoma, kad šis auglys kilęs iš specialių antinksčių šerdies chromafininių ląstelių.

Antinksčiai yra svarbi grandis endokrininė sistema, jų hormonai pasiskirsto visame kūne, paveikdami kiekvieną jo ląstelę. Antinksčių šerdies hormonai epinefrinas (epinefrinas) ir norepinefrinas (norepinefrinas) gamtos sukurti taip, kad išgelbėtų organizmą nuo pavojingų, stresinės situacijos. Jie suaktyvina kvėpavimą, palaiko kraujospūdį ir sutraukia kraujagysles, padeda išgyventi traumą. Jie sužadina nervų sistemą, suteikia jėgų pavojaus momentu. Fizinės ir emocinis stresas skatina šių „streso hormonų“ išsiskyrimą į kraują.

Kita vertus, feochromocitoma sukelia pernelyg didelį šių hormonų išsiskyrimą, su kuriuo yra susijusios pagrindinės ligos apraiškos.

Daugybiniai navikai.

Feochromocitoma dažniausiai pažeidžia tik vieną liauką. Tačiau kai kurie žmonės turi kelis navikus abiejose antinksčiuose. Chromafino ląstelės taip pat yra visame kūne esančiuose nerviniuose audiniuose, todėl feochromocitoma gali atsirasti už antinksčių ribų – toks auglys vadinamas paraganglioma. Įprasta paragangliomos vieta yra širdis, kaklas, šlapimo pūslė ir išilgai stuburo.

Hipertenzinės krizės vystymasis.

Puolimas staigus padidėjimas spaudimas (hipertenzinė krizė), atsirandanti dėl feochromocitomos, gali trukti iki 1 valandos. Tarp šių epizodų spaudimas gali būti normalus arba šiek tiek padidėjęs.

Hipertenzinę krizę ir kitus feochromocitomos požymius gali sukelti tokie veiksniai:

Emocinis stresas ar baimė.
. Chirurginė anestezija.
. Fiziniai pratimai.
. Įtempti tuštinimosi metu.
. Nėštumas.

Kraujospūdis taip pat gali padidėti vartojant šias medžiagas:

Stimuliuojantys vaistai (amfetaminai, kokainas).
. Maisto produktai, kurių sudėtyje yra aminorūgšties tiramino (mėsos konservai, fermentiniai sūriai, bananai, avokadai, kai kurie vynai).
. MAO inhibitorių grupės vaistai depresijai gydyti (fenelzinas, tranilciprominas, izokarboksazidas ir kt.)

Feochromocitomos rizikos veiksniai

Kai kuriais atvejais feochromocitoma atsiranda tos pačios šeimos nariams ir yra susijusi su tokiomis paveldimomis ligomis:

Dauginė II tipo endokrininė neoplazija (VYRŲ). Šia liga sergantys žmonės taip pat kenčia reta rūšis vėžys – medulinis skydliaukės vėžys, hiperparatiroidizmas (MEN IIA) arba dauginiai nervinio audinio navikai (MEN IIB).

Von Hippel-Lindau liga. Žmonėms, sergantiems šia reta daugiasistemine liga, gresia feochromocitoma.

1 tipo neurofibromatozė. Ši liga sukelia daugybę navikų (neurofibromų), tamsios dėmės odos ir regos nervo navikai.

Dažnai šis mažas auglys aptinkamas atsitiktinai, kompiuterinės tomografijos metu dėl visai kitos priežasties. Vakaruose dėl sistemingo tyrimo II tipo MEN sergantiems pacientams feochromocitoma dažniausiai nustatoma dar prieš (!) pasireiškiant ligos simptomams.

Labiausiai paplitusios yra gerybinės feochromocitomos. Jie neplinta į kitus organus ir yra gana lengvai gydomi. Rečiau atsiranda piktybinės feochromocitomos, kurios gali metastazuoti į smegenis, plaučius ar kaulus.

Feochromocitomos simptomai

Išleidus į kraują didelis skaičius katecholaminai atsiranda:

Aukštas kraujo spaudimas.
. Pagreitėjęs širdies plakimas.
. Padidėjęs prakaitavimas.
. Pilvo skausmas.
. Nerimas ar pyktis.
. staigus galvos skausmas.
. Odos blyškumas.

Per didelis hormonų išsiskyrimas į kraują gali sukelti nuolatinį spaudimo padidėjimą arba aštrūs lašai(priklausomai nuo adrenalino išsiskyrimo).

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Pasitarkite su gydytoju, jei turite kokių nors iš šių problemų:

Pastebite staigius, reikšmingus kraujospūdžio šuolių, kurie greitai praeina.

Kartais ištinka nekontroliuojami baimės ar pykčio priepuoliai, kuriuos lydi prakaitavimas ir padidėjęs spaudimas.

Jūs turite vartoti daugiau nei 4 vaistus iš aukštas kraujo spaudimas, bet kartais to neužtenka.

Jūsų artimieji sirgo anksčiau išvardytomis paveldimomis ligomis.

Feochromocitomos diagnozė

Deja, feochromocitomą ne visada įmanoma laiku diagnozuoti.

Įtarus šią ligą, gydytojas gali paskirti keletą tyrimų ir Kompiuterizuota tomografija:

Kraujo ir šlapimo tyrimai adrenalino, norepinefrino ir jų medžiagų apykaitos produktų (metanefrinų) kiekiui nustatyti. Norėdami tai padaryti, jums gali tekti paimti šlapimo mėginius per 24 valandas. At teigiamas rezultatas analizės paskiria tokį tyrimą - kompiuterinę tomografiją (CT).

Antinksčių kompiuterinė tomografija daugeliu atvejų gali atskleisti naviką. Tačiau kartais gali prireikti skenuoti kitas kūno dalis (kaklą, krūtinę, dubenį), kad būtų nustatytas navikas.

Kiti feochromocitomos nustatymo metodai yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT), metaiodobenzilguanidino (MIBG) radioizotopų skenavimas ir pozitronų emisijos tomografija (PET).

Genetinė analizė. Įvairios genetinės mutacijos gali būti atsakingos už feochromocitomos ir paragangliomos atsiradimą, kurias galima aptikti atliekant genetinę analizę. Toks tyrimas ypač rekomenduojamas žmonėms, turintiems apsunkintą paveldimumą.

Feochromocitomos gydymas

Geriausias feochromocitomos gydymas yra chirurginis pašalinimas navikai.

Jei dėl kokių nors priežasčių naviko pašalinti neįmanoma, gydytojas gali skirti vaistus:

Alfa blokatoriai arba vadinamieji alfa adrenerginiai antagonistai. Šie vaistai blokuoja adrenalino poveikį nervų galūnės, mažinantis jo poveikį (mažesnis slėgis). Šios grupės vaistai yra fenoksibenzaminas, terazosinas, doksazozinas (Kardura), prazozinas (Minipres). Šalutinis poveikis: galvos skausmas, pykinimas, svorio padidėjimas ir kt.

Beta blokatoriai. Šios grupės vaistai plačiai naudojami hipertenzijai gydyti. Jie blokuoja norepinefrino poveikį nervų galūnėms, kurios kontroliuoja širdį. Tai atenololis, metoprololis (Corvitol), propranololis. Šalutinis poveikis yra silpnumas, galvos skausmas ir galvos svaigimas.

Kalcio kanalų blokatoriai arba kalcio antagonistai. Šie vaistai atpalaiduoja raumeninga siena kraujagysles plečiant jas. Pagrindinis poveikis yra kraujospūdžio sumažėjimas. Kalcio antagonistų pavyzdžiai: amlodipinas (Norvasc), diltiazemas, nikardipinas. Šalutinis poveikis: vidurių užkietėjimas, tachikardija, galvos skausmas ir kt.

Metirozinas (Demser). Šis vaistas tiesiogiai slopina katecholaminų gamybą. Mažina kraujospūdį. JAV metirozinas skiriamas tiems pacientams, kuriems nepadeda kiti. antihipertenziniai vaistai. Tarp šalutiniai poveikiai depresija, mieguistumas, viduriavimas.

Dažniausias chirurginis feochromocitomos gydymas yra visiškas pašalinimas paveiktas antinksčių naviko. Po to sėkminga operacija simptomai paprastai išnyksta, kraujospūdis normalizuojasi.

Jei pažeidžiami abi antinksčiai, juos teks šalinti kartu. Po tokios operacijos pacientas turės imtis pakaitiniai vaistai, kurių reikiamomis dozėmis yra antinksčių hormonų. Tai labai apsunkina paciento gyvenimą, tačiau yra vienintelė galima išeitis.

Kartais naudojamas feochromocitomai pašalinti laparoskopinis metodas. Atliekant tokią operaciją, nedideliais pjūviais į paciento pilvo ertmę įvedami specialūs instrumentai, kuriais jie pašalinami. Taip išvengiama didelio pjūvio pilvo srityje ir ilgas laikotarpis atsigavimas po operacijos.

Kartais chirurgija neįmanomas. Tai priklauso nuo to, kiek auglys išaugo. Jei feochromocitoma yra piktybinė, be operacijos gali prireikti radiacijos ir chemoterapijos, kad būtų sunaikintos likusios vėžio ląstelės.

Feochromocitomos komplikacijos

Pagrindinės feochromocitomos komplikacijos yra susijusios su aukštu kraujospūdžiu, kuris pažeidžia gyvybinių organų kraujagysles. svarbius organus kartais sukelia mirtinus padarinius.

Feochromocitomos komplikacijos yra šios:

Insultas.
. Psichozės.
. Priepuoliai.
. Regėjimo pažeidimas.
. Širdies nepakankamumas.
. Inkstų nepakankamumas.
. Ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
. Padidėjusi rizika cukrinis diabetas.
. Staigi mirtis.

Labai aukštas kraujospūdis (hipertenzinė krizė) gali atsirasti, kai į kraują staiga išsiskiria didelis kiekis katecholaminų. Slėgio lygis virš 180/110 laikomas labai pavojingu. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų pasekmių, tokių kaip kraujavimas į smegenis (insultas) ir širdies ritmas(aritmija).

Esant hipertenzinei krizei, pacientui reikia skubios medicininės pagalbos!

Konstantinas Mokanovas

Feochromocitoma (chromafinoma) yra ta, kuri susidaro patologinio chromafino ląstelių augimo metu ir pasižymi hormoniniu aktyvumu. Dažniausiai jis atsiranda iš antinksčių šerdies ir gali būti gerybinis arba piktybinis.

Feochromocitomos dažniau pasireiškia jauniems ir Vidutinis amžius(20-40 metų), o paplitimas tarp vyrų ir moterų yra maždaug vienodas. AT vaikystė sergamumas didesnis tarp berniukų. Vėžys gamina per daug peptidų ir biogeninių aminų (dopamino, adrenalino ir norepinefrino), todėl atsiranda katecholaminų krizės.

Mažiau nei 10% visų diagnozuotų feochromocitomų tenka piktybinių navikų (feochromoblastomų) daliai. Tokiems navikams labai būdinga vieta už antinksčių. Antriniai židiniai (metastazės) susidaro regioniniuose limfmazgiai, kepenys, tolimi organai (plaučiai) ir audiniai (raumenys ir kaulai).

Etiologija

Paprastai, tikroji priežastis chromafino susidarymas lieka neaiškus.

Kas dešimtas pacientas turi genetinis polinkis . Renkant anamnezę paaiškėja, kad šie navikai anksčiau buvo diagnozuoti tėvams. Genetikai mano, kad patologija paveldima autosominiu dominuojančiu būdu.

Dažnai feochromocitoma yra viena iš apraiškų paveldima liga- daugybinės endokrininės neoplazijos sindromas. Taip pat pažeidžiami kiti endokrininės sistemos organai – skydliaukė ir prieskydinės liaukos.

Patogenezė

Feochromocitoma gali atsirasti ne tik iš antinksčių šerdies, bet ir iš aortos juosmens paragangliono (tokiais atvejais kalbama apie paragangliomas). Neoplazmos šio tipo taip pat yra dubens, krūtinės ląstos ir pilvo ertmėse. Retais atvejais chromafinoma nustatoma galvos ir kaklo srityje. Aprašyti naviko lokalizacijos perikarde ir širdies raumenyje atvejai.

Veikliosios medžiagos, kurias gali susintetinti chromafinoma:

Feochromocitoma gali gaminti neuropeptidą Y, kuriam būdingos ryškios vazokonstrikcinės savybės.

Hormoninio aktyvumo lygis nepriklauso nuo neoplazmo dydžio (jie kinta ir gali siekti 5 cm). Vidutinis feochromocitomos svoris yra 70 g. Šiems inkapsuliuotiems navikams būdinga turtinga vaskuliarizacija.

Antinksčių feochromocitomos simptomai

Simptomus lemia vienos ar kitos medžiagos perteklius. Dėl feochromocitomos padidėjusio katecholaminų sekrecijos išsivysto. Navikai aptinkami maždaug vienam iš 100 pacientų, kuriems nuolat padidėjęs diastolinis („žemesnis“) spaudimas.

Hipertenzijos eiga gali būti stabili arba paroksizminė. Periodines krizes lydi sutrikimai širdies ir kraujagyslių bei nervų sistema taip pat virškinimo ir medžiagų apykaitos sutrikimai.

Krizės metu kraujospūdis smarkiai pakyla, o tarpais tarp priepuolių – nuolat aukštas arba grįžta į normalias vertes.

Krizės su feochromocitoma simptomai:

• iki 200 mm. rt. Art. ir dar;
• nemotyvuotas nerimo ir baimės jausmas;
• intensyvus;
• odos blanširavimas;
• (per didelis prakaitavimas);
• kardialgija ();
• kardiopalmusas;

Periferinio kraujo priepuolio metu pastebimas padidėjęs ir leukocitozė.

Paroksizmo trukmė svyruoja nuo kelių minučių iki valandos ar daugiau. Jų dažnis svyruoja nuo pavienių priepuolių per kelis mėnesius iki 10-15 per dieną. Krizei būdingas staigus spontaniškas palengvėjimas, kurį lydi staigus kraujospūdžio kritimas. Pacientas gausiai prakaituoja ir paaukštintas skyriusšlapimas (iki 5 l), kurio savitasis tankis yra mažas. Jis skundžiasi bendru silpnumu ir viso kūno „sulaužymo“ jausmu.

Krizės veiksniai:

• bendras kūno perkaitimas ar hipotermija;
• didelis fizinis aktyvumas;
• psichoemocinis;
• tam tikrų farmakologinių medžiagų vartojimas;
• alkoholio vartojimas;
• staigūs judesiai;
• medicininės manipuliacijos (gilus pilvo palpavimas).

Sunkiausia priepuolio baigtis yra katecholaminų šokas. Jai būdinga nekontroliuojama hemodinamika - epizodai ir hipertenzija pakeičiami atsitiktinai ir nėra pritaikyti medicininei korekcijai. Esant sunkiai hipertenzinei krizei, kurią sukelia chromafinoma, neatmetama komplikacijų, tokių kaip eksfoliacija, funkcinės būklės vystymasis. Dažnai pastebimi tinklainės kraujavimai. Paroksizmai kelia didelį pavojų moterims nėštumo metu.

Esant stabiliai eigai, pacientas yra stabilus aukštas spaudimas, kurių fone laikui bėgant vystosi širdies raumens ir inkstų patologijos, pakinta dugnas. Pacientams, sergantiems feochromocitoma, būdingas protinis labilumas (nuotaikos svyravimai ir didelis psichoemocinis susijaudinimas), periodinė cefalgija, padidėjęs fizinis ir protinis nuovargis.

Prie numerio medžiagų apykaitos sutrikimai ypač padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje (hiperglikemija), kuri dažnai sukelia vystymąsi.

Svarbu:Sergant feochromoblastomomis (piktybinėmis chromafinomomis), pacientas turi ( staigus nuosmukis kūno svorio) ir pilvo srityje yra skausmų.

Feochromocitomos diagnozė

Per bendra apžiūra pacientams nustatomas širdies plakimas, veido, kaklo ir krūtinės odos blyškumas, padidėjęs kraujospūdis. Būdinga ir ortostatinė hipotenzija (žmogui atsistojus spaudimas smarkiai nukrenta).

Svarbu:naviko palpacijos tyrimas (palpacija) gali išprovokuoti katecholaminų paroksizmą.

Vienas iš svarbiausių diagnostiniai kriterijai yra katecholaminų kiekio padidėjimas tiriamojo šlapime ir kraujyje. Serume taip pat nustatomas chromogranino-A (universalus transportavimo baltymas), adrenokortikotropinio hormono, kalcitonino ir mikroelementų – kalcio ir fosforo – kiekis.

Nespecifiniai pokyčiai, kaip taisyklė, nustatomi tik krizės metu.

Feochromocitomos dažnai turi gretutinės ligos- , sutrikimai arterinė kraujotaka galūnėse (Raynaud sindromas) ir hiperkortizolizmas, išsivystant sindromui.

Nemažai tirtųjų daliai nustatomas hipertenzijos sukeltas tinklainės kraujagyslių pažeidimas (retinopatija). Visi pacientai, kuriems įtariama feochromocitoma, turi būti gydomi papildoma ekspertizė iš oftalmologo.

Atliekant diferencinę chromafino diagnostiką, naudojami provokuojantys (stimuliuojantys) ir slopinamieji tyrimai su histaminu ir tropafenu, tačiau yra galimybė gauti klaidingai teigiamų ir klaidingai neigiamų tyrimų rezultatų.

Iš aparatinės diagnostikos metodų informatyviausi yra ultragarsinis skenavimas ir antinksčių (ir) tomografinis tyrimas. Jie leidžia nurodyti neoplazmo dydį ir vietą. Be to, jie imasi selektyvios arteriografijos ir antinksčių, taip pat krūtinės organų (norėdami patvirtinti arba atmesti intrathoracinę chromafinomos lokalizaciją).

Patologijos, su kuriomis atliekama diferencinė diagnozė:

• paroksizminis;
• kai kurios rūšys.

Pastaba: nėščioms moterims feochromocitomos simptomai yra užmaskuoti kaip vėlyvoji toksikozė (gestozė) ir dauguma sunkios formos jų eiga – eklampsija ir preeklampsija.

Toli gražu ne visada įmanoma patikimai nustatyti naviko piktybiškumą priešoperaciniame etape. Galima drąsiai kalbėti apie feochromoblastomą, jei yra tokių aiškių požymių, kaip invazija (dygimas) į šalia esančias struktūras ar tolimus antrinius židinius.

Gydymas ir prognozė

Nustačius feochromocitoma, atliekama vaistų terapija, kurios tikslas – sumažinti ligos sunkumą. klinikiniai simptomai ir paroksizminių priepuolių palengvinimas. Konservatyvios priemonės apima narkotikų paskyrimą iš grupės α blokatoriai(Fentolaminas, fenoksibenzaminas, tropafenas ir kt priešoperacinis laikotarpis– Doksazosinas) ir β blokatoriai(Metoprololis, Propranololis). Krizių metu papildomai įvedama Natrio nitroprusidas. Labai veiksmingas vaistas sumažinti katecholaminų kiekį A-metiltirozinas, tačiau reguliarus jo vartojimas gali išprovokuoti psichikos sutrikimus ir virškinimo sutrikimus.

Tada atliekama chirurginė intervencija – totalinė adrenalektomija. Operacijos metu kartu su naviku pašalinama ir pažeista antinksčių liauka. Kadangi feochromocitoma greičiausiai yra už antinksčių ribų ir yra daugybiniai navikai, pirmenybė teikiama „klasikiniam“ laparotomijos metodui, bet galbūt mažiau traumuojančiai.

Daugybinė endokrininė neoplazija yra abiejų antinksčių rezekcijos indikacija.

Nėščiajai diagnozuojant feochromocitomą, priklausomai nuo laikotarpio, atliekamas dirbtinis pertraukimas arba, o po to navikas pašalinamas.

Nustačius piktybinį naviko pobūdį ir aptinkant tolimus antrinius židinius, nurodoma. Tokiems pacientams reikia kursinis gydymas citostatiniai vaistai - dakarbazinas, vinkristinas arba ciklofosfamidas.

Daugeliu atvejų po rezekcijos gerybinis navikas normalizuojasi kraujospūdžio rodikliai ir kt Klinikiniai požymiai- regresas. Jei hipertenzija išlieka, yra pagrindo manyti, kad yra negimdinio naviko audinio, nepilnai pašalinta arba atsitiktinis inkstų arterijos pažeidimas.

vienas standartas chirurginės intervencijos daugelio navikų atveju nebuvo išsivystęs. Kartais rezekciją patartina atlikti keliais etapais.

5 metų išgyvenamumas po operacijos dėl gerybinės chromafinomos yra 95%. Po feochromoblastomos rezekcijos prognozė yra mažiau palanki.

Šie hormoniškai aktyvūs navikai linkę atsinaujinti maždaug 12 % atvejų. Visus pacientus, kuriems atliekama operacija, primygtinai rekomenduojama kasmet apžiūrėti endokrinologo.

Plisovas Vladimiras, medicinos apžvalgininkas

Feochromocitoma yra endokrininė patologija, atstovaujama neoplazmos, kuri daugeliu atvejų yra lokalizuota antinksčių šerdyje. Esant ne antinksčių chromocitomai, pastebimi mažesni dydžiai (mažiau nei 5 cm skersmens), didžioji jų dalis yra pilvo ertmės perivertebrinėje erdvėje, 1% feochromocitomų nustatyta krūtinėje, pilvo ertmėje ir šlapimo pūslėje, mažiau nei 1% kakle. AT retais atvejaisŠio tipo navikai yra lokalizuoti smegenyse ir perikarde.

Feochromocitomos gali būti gerybinės arba piktybinės. Navikas atsiranda iš chromafininių ląstelių, kurios sintetina katecholaminus. Ląstelės, sudarančios antinksčių šerdį, gamina epinefriną ir norepinefriną, o chromafino ląstelės, esančios už antinksčių liaukos, gamina tik norepinefriną.

Liga reta, šios patologijos dažnis – 1-3 atvejai iš 10 000 ištirtų pacientų. Žmonėms, kurių kraujospūdis padidėjęs, ši liga pasireiškia 2-3 kartus dažniau nei kitiems ligoniams. Asmenų, kuriems dažnai diagnozuojama feochromocitoma, amžiaus kategorija – 20-50 m. vasaros amžius. Fechromocitomos yra vienodai paplitusios tiek vyrams, tiek moterims.

Feochromocitomos yra viena iš hormoniškai aktyvių antinksčių šerdies neoplazmų. Paveldėjimo tipas turi aukštas lygis prasiskverbia ir yra autosominis dominuojantis. Šios patologijos pobūdis yra susijęs su II tipo dauginės endokrininės neoplazijos sindromu, taip pat yra feochromocitomos deriniai su von Hipeppel-Lindau liga (smegenėlių hemangioblastoma ir tinklainės angiomatoze), Recklinghausen liga ir kitomis patologijomis.

Feochromocitomos priežastys ir patogenezė

Ant Šis momentasšios patologijos išsivystymo priežastys nenustatytos. žinomas faktas yra feochromocitomos išsivystymas vienu metu dviejose antinksčiuose (10% pacientų), taip pat tyrimai parodė, kad tokių navikų lokalizacija už antinksčių diagnozuojama 10% visų pacientų, sergančių feochromocitoma. Pavieniai navikai dažniausiai pažeidžia dešiniąją antinkstį.

Kaip jau minėta, kai kurios feochromocitomos turi piktybinių navikų požymių, kurie nėra lengvai nustatomi pagal histologinį vaizdą. AT Ši byla yra piktybinių navikų požymių tolimos metastazės ir vietinė invazija į aplinkinius audinius. Feochromocitomos metastazių galima rasti kauluose, kepenyse, limfmazgiuose ir plaučiuose.

Patogenetiniai feochromocitomų procesai vyksta veikiant pertekliniam katecholaminų kiekiui įvairūs kūnai ir sistemos, tarp kurių centrinę vietą užima nerviniai ir širdies ir kraujagyslių sistema. Taip pat svarbi kokybinė pagamintų katecholaminų sudėtis. Katecholaminų išsiskyrimo iš feochromocitų procesas yra naviko audinio nekrozės arba naviko audinio kraujotakos pokyčių rezultatas. Feochromocitomos sekrecija atliekama be nervinio modeliavimo, nes šie navikai neturi inervacijos.

Feochromocitomos simptomai

Būdingas feochromocitomos požymis yra simptomų polimorfizmas. Tačiau dauguma pacientų kreipiasi į medikus, skundžiasi aukštu kraujospūdžiu, kurį sunku kontroliuoti. standartinė terapija arba su paroksizmais vegetacinė sistema kartu su hipertenzijos požymiais.

Dauguma pacientų, nuolat padidėjusio kraujospūdžio fone, išgyvena simpatoadrenalines krizes. Kai kuriems pacientams hipertenzijos priepuoliai pasireiškia retai. Hipertenzija dažnai lydi aukšti tarifai kraujospūdį, kuris prisideda prie jo piktybinės eigos ir atsparumo tradicinis gydymas. Krizės ištinka daugiau nei pusei pacientų, sergančių feochromocitoma, ir gali būti dažnos arba atsitiktinės (kartais iki kelių mėnesių).

Paprastai auglio progresavimo procese krizių sunkumas, dažnis ir trukmė pablogėja. Krizė gali ištikti dėl bet kokios veiklos, išprovokuojančios pilvaplėvės organų poslinkį (pilvo organų palpacija, fizinis krūvis) ar hipotermijos. Psichologinis pervargimas ir stresas dažniausiai nesukelia krizių.

Kaip tai pasireiškia

Simpatoadrenalines krizes lydi gausus prakaitavimas, galvos skausmas, momentinis kraujospūdžio šuolis iki kritinių ribų (daugiau nei 250/130 mm Hg), ūminis skausmingi pojūčiai pilvo ir krūtinės srityje, pykinimas ir vėmimas. Krizės metu pacientai subjektyviai jaučia nervų sistemos sužadinimą, baimės jausmą ir mirties baimę. Priepuolį gali lydėti veido spalvos pasikeitimas (hiperemija ar blyškumas), išsiplėtę vyzdžiai, gausus prakaitavimas ir tachikardija. Neatmetama priepuolių, panašių į epilepsijos priepuolius, atsiradimas. Pasibaigus krizei, išsiskiria daug šlapimo (poliurija), o šlapimo koncentracija yra santykinai maža. Krizės gali sukelti paradoksalią reakciją, dėl kurios išgėrus antihipertenziniai vaistai kraujospūdis dar labiau pakyla, tokios situacijos gali baigtis smegenų insultu, miokardo infarktu, tinklainės kraujavimu, smegenų ar plaučių edema ir net mirtimi.

Be krizių išsivystymo, per ilgą feochromocitomos eigą atsiranda medžiagų apykaitos suaktyvėjimo simptomai - pacientai žymiai praranda kūno svorį, kartais pastebima hipertermija.

Feochromocitomos diagnozė

Dėl diagnostinės priemonės Siekiant nustatyti šią patologiją, labai svarbu visų pirma įvertinti klinikinius duomenis, kurie leis manyti, kad ši patologija yra. Tuo tikslu surenkama anamnezė, atliekama fizinė paciento apžiūra, laboratoriniai tyrimai, topografiniai tyrimai. Į laboratoriniai tyrimai paros šlapimo analizė, siekiant nustatyti, ar nėra katecholaminų ar kitų metabolitų.

Ekskrecinis tyrimo metodas suteikia 96% informacijos, reikalingos diagnozei nustatyti. Taip pat kraujas imamas mediatorių ir hormonų tyrimui, kurio metu nustatomas norepinefrino, adrenalino ir dopamino kiekis. Kai kuriais atvejais, norint nustatyti katecholaminų kiekį, nurodomas kraujo mėginių ėmimas iš kubitalinės venos (dešinės ir kairės).

Atlikęs visus laboratorinius tyrimus, pacientas pereina į topografinės diagnostikos etapą, naudojant metaiodobenzilguanidiną, kuris kaupiasi patologinėse antinksčių katecholaminų ląstelėse.

Modernus Medicininė praktika naudoja KT, MRT ir ultragarsu diagnozuoti feochromocitomą, kurios produktyvumas siekia 80-100 proc. taip pat viduje platus pritaikymas smulkiaadatinė biopsija vadovaujant KT ar ultragarsu, tačiau sergant šia liga ji ne visada indikuojama. Kokybinę informaciją apie objektyvią antinksčių būklę suteikia flebografija, kuri atliekama įvedant į centrinė vena kontrastinė medžiaga per kateterizaciją.

Kokios yra neigiamos ligos pasekmės

Dėl širdies pokyčių pasireiškia širdies ritmo sutrikimas (skilvelių ekstrasistolija, sinusinė bradikardija, sinusinė tachikardija). Net ir nepažeidžiant vainikinių arterijų, labai tikėtina, kad išsivystys krūtinės angina arba miokardo infarktas. Katecholaminų perteklius padidina deguonies suvartojimą miokarde, o tai gali sukelti miokardo išemiją.

Dėl sulėtėjusių simpatinių refleksų ir sumažėjusio plazmos tūrio hipertenzijos fone galimas kolapsas.

50% pacientų kenčia nuo sutrikimo angliavandenių apykaitą, kuris provokuoja antrinio cukrinio diabeto vystymąsi. Be to, atsiranda eritrocitozė arba padidėja hematokritas.

Viena iš pasitaikančių feochromocitozės formų yra sienoje lokalizuotos feochromocitomos. Šlapimo pūslė. Šio tipo navikų klinikiniam vaizdui būdingas šlapinimosi krizių pasireiškimas, taip pat hematurija.

Kai kurie klinikinės nuotraukos feochromocitomos augimą gali lydėti hiperkortizolizmo vystymasis su hiperkortizolio sekrecija ir būdingais pacientų išvaizdos pokyčiais.

Feochromocitomos gydymas

Pagrindinis feochromocitomos gydymas yra chirurgija. Prieš operaciją atliekamas kursas vaistų terapija, kurio tikslas – panaikinti krizės apraiškas ir sumažinti ligos simptomus.

Norint normalizuoti kraujospūdį, palengvinti paroksizmus ir sustabdyti tachikardiją, nurodomas gydymas, kurį sudaro a-blokatoriai (fentolaminas, fenoksibenzilaminas, tropafenas) ir b-blokatoriai (metoprololis, propranololis). Hipertenzinės krizės atveju nurodomas natrio nitroprusido, fentolamino ir kt.

Proceso eigoje chirurginė intervencija pašalinant feochromocitomą, naudojamas išskirtinai laparotominis prieigos tipas, nes jis leidžia vienu metu pašalinti kelis navikus, lokalizuotus už antinksčių ribų. Visos operacijos metu atliekama hemodinamikos kontrolė (BP ir CVP). Daugeliu atvejų dėl feochromocitomos atliekama visiška adrenalektomija. Kai pasireiškia daugybinės endokrininės neoplazijos, radikali operacija atliekami iš abiejų pusių, tai žymiai sumažina pasikartojimo riziką.

Paprastai pašalinus neoplazmą kraujospūdis sumažėja, jei slėgis nesumažėja, galimas negimdinio naviko audinys.

Piktybinės feochromocitomos gydymo kursas, be chirurginio gydymo, apima chemoterapijos paskyrimą.

Feochromocitomos prognozė

Gerybinio naviko pašalinimas padeda normalizuoti kraujospūdį ir prisideda prie simptomų regresijos, penkerių metų išgyvenamumas yra 95%. Piktybinės feochromocitomos pašalinimo atveju penkerių metų išgyvenamumas yra 44%.

Pasikartojančios feochromocitomos atsiranda 12% atvejų. Siekiant sumažinti komplikacijų skaičių, būtina reguliariai lankytis pas endokrinologą.