Simptomi bolesti jetre kod djece. Znakovi bolesti jetre

Prilikom pregleda pedijatar obavezno opipa stomak, provjerava da li je bebina jetra. Prekršaji u njenom radu utiču na celo telo deteta.

Zašto je beba žuta

Dijete je rođeno ružičasto, a do dana otpusta iz bolnice mu je iz nekog razloga koža postala žućkasta. Ništa iznenađujuće - neonatalna žutica, promjena boje kože, potvrda je da do rođenja bebina jetra još nije razvijeno. Kriv je bilirubin - pigment nastao nakon uništenja starih crvenih krvnih zrnaca. Jetra mora "iskoristiti" bilirubin i izbaciti ga iz tijela zajedno sa žuči. Ako se ne nosi s ovim zadatkom, pigment se nakuplja u krvi i boji kožu u žućkastu boju. To se dešava 3-4. dana nakon rođenja i u većini slučajeva završava za deset dana.

Svi imaju djeca sa žuticom uzmite krvni test za bilirubin i odredite po njegovom nivou šta je dovelo do kršenja. Ako su pokazatelji u granicama normale, liječenje nije potrebno. Doktor će vam savjetovati da češće pijete mrvice kako biste što brže "isprali" bilirubin iz crijeva.

Ako ima puno pigmenta, onda je u radu bebina jetra postoje prekršaji, onda doktori pričaju patološka žutica koje zahteva lečenje. Njegovi uzroci mogu biti vrlo različiti, od neliječenih majčinih infekcija (herpes, citomegalovirus) do nekompatibilnosti krvi žene i djeteta po grupi ili Rh faktoru.

Hepatitis A i E

Ukupno je poznato 7 vrsta hepatitisa - A, B, C, D, E, G, TTV. Djeca imaju veću vjerovatnoću da budu pogođena akutnim hepatitis A i E popraćeno kršenjem svih procesa u tijelu.

Patogen hepatitis A rasprostranjena u našem podneblju, hepatitis E doneti iz vrućih zemalja. Oba se prenose kapljicama u vazduhu i kroz prljave ruke. Za zarazu je dovoljna zanemariva doza materijala koji sadrži virus - izmet glodavaca, krv i pljuvačka bolesne osobe.

Simptomi hepatitis A i E su isti: dijete počinje osjećati mučninu, povraćanje, pojavljuju se bolovi u predelu jetre, izmet postaje bijel, urin je tamno smeđe boje. U roku od nekoliko dana simptomi se pojačavaju, a kada se pojavi žuta nijansa kože, slabi. Tačna dijagnoza se postavlja na osnovu biohemijskog testa krvi, test pokazuje povišen nivo bilirubina i prekomernu aktivnost jetrenih aminotransferaza – enzima koji ubrzavaju biosintezu i razgradnju aminokiselina. Kompleks pregleda uključuje i identifikaciju specifičnih markera hepatitisa, ultrazvuk jetre i abdominalnih organa.

Virusno hepatitis A i E liječiti kod kuće, izolirajući bolesno dijete od drugih. U teškim slučajevima potrebna je hospitalizacija. Osnova terapije je mirovanje u krevetu (jetra uglavnom voli mir) i tzv. "stol jetre" - dijeta br. 5, koja ograničava životinjske masti i proizvode sa visokog sadržaja ekstrakti (čorba, biber, senf, beli luk). Pomažu alkalne mineralne vode i laka holeretička sredstva (uvarak kukuruznih stigmi, lanenog sjemena, mliječnog čička). Ako se pojavi svrab, prave se tople kupke s nečistoćama sode i mentola. Obrišite kožu sa dva posto salicilnog ili mentolnog alkohola.

Kriterij za oporavak je nestanak kliničkih znakova bolesti i normalizacija laboratorijskih parametara. Prevencija virusnih hepatitis A i E- pridržavanje općih higijenskih pravila: potrebno je prati ruke prije jela, temeljito ispirati povrće i voće, ne davati djetetu meso i ribu prerađenu suprotno pravilima. Vakcinacija i izolacija bolesnog djeteta od vršnjaka spašavaju od mikroba - uvodi se karantin na 35 dana.

Dijagnoza bolesti jetre

Statistike ukazuju na poteškoće dešifriranja bolesti jetre kod djece 2-5 godina, primljen u bolnicu sa sumnjom na virusni hepatitis. Pažljivim pregledom utvrđuju se i druge bolesti - akutne respiratorne infekcije, crijevne infekcije, upale mokraćnih puteva, rjeđe - akutni apendicitis, bolesti kardiovaskularnog sistema, helmintoze. Razlog je što sva ova stanja izazivaju slične simptome – mučninu, povraćanje, zatvor, glavobolju.

Situacija ima i obrnutu stranu: eliminaciju imaginarne bolesti, možda nećete primijetiti problem s jetrom. Već duže vrijeme jedini vanjski znak kvara jetra kod dece razmatrano je povećanje njene veličine i male promjene u slezeni. Test krvi iz vene pomoći će razjasniti sliku.

Stotine novih nasljedne bolesti koji su rezultat strukturnih poremećaja gena odgovornih za funkcioniranje jetre. Kao što je nedavno postalo poznato, konvulzije, usporeno sisanje, pospanost, narušen tonus mišića i psihomotorna retardacija svjedoče o disfunkciji jetre. Simptomi se pojavljuju odmah nakon rođenja i akumuliraju se. Dijagnoza se zasniva na kombinaciji simptoma.

Pravilan režim i racionalna prehrana mogu dovesti do toga da se nasljedna predispozicija ne manifestira. S druge strane, kršenje zdravog načina života ispunjeno je činjenicom da će urođeni defekti jetre dovesti do brzog pogoršanja.

Transplantacija jetre

Za kongenitalne i perinatalne bolest jetre karakterizira razvoj akutnog, često kroničnog zatajenja jetre. Djeca rane godinečine oko 50% onih kojima je potrebna transplantacija ovog organa. Metoda koja najviše obećava je povezana transplantacija jetre. Više od 35 godina globalnog i 15 godina domaćeg iskustva ukazuju na dobru prognozu nakon transplantacije. Vremenom će operisana deca moći da vode normalan život - pohađaju predškolske i školske ustanove, zdravstvene i sportske sekcije. Operisane devojke posle toga neće imati kontraindikacije za trudnoću.

Trenutno, prema statistikama, slučajevi oboljenja jetre kod novorođenčadi su 1 na 2500 rođenih u našoj zemlji.

Rana dijagnoza bolesti jetre kod novorođenčadi i dojenčadi izuzetno je važna, jer može pomoći u sprječavanju nepovoljnog toka bolesti i njenog Negativne posljedice. To je također važno zbog raznih kršenja funkcije jetre i srodnih opšta kršenja povećanje u djetetovom tijelu s godinama. Na primjer, otkrivanje bilijarne atrezije kod djeteta od 2 mjeseca i više dramatično smanjuje učinkovitost i uspjeh hirurškog liječenja ili kirurške korekcije. Rano prepoznavanje disfunkcije jetre omogućava roditeljima i doktorima da isprave djetetovu dnevnu rutinu, hranjenje i nutritivnu podršku, kao i druge nemedikamentne i nehirurške mjere za usporavanje progresivnog toka bolesti. Rezultat može biti smanjenje broja nuspojava i poboljšanje rasta djeteta.

Rana dijagnoza bolesti jetre je također vrlo važna zbog činjenice da je, ako je potrebno, njena ortotopska transplantacija prilikom hirurške intervencije, po pravilu, uspješnija kod djece teže od deset kilograma.

Nažalost, danas je rana dijagnoza oštećenja jetre, uključujući i teška, ozbiljan problem i komplikuje se identičnim početnim manifestacijama. Kod novorođenčadi bolesti jetre nemaju izražene simptome i imaju nespecifične kliničke znakove. Tako, na primjer, kada je tkivo jetre oštećeno kod novorođenčeta, prije svega nastaje ikterična boja. kože, često pedijatri to ne primjećuju i pripisuju im se fiziološka žutica novorođenčadi. U tom smislu, pedijatri i roditelji trebaju biti pažljiviji na stanje novorođenčeta i pokušati na vrijeme identificirati moguće znakove koji ukazuju na oštećenje jetre.

Najčešći uzroci bolesti jetre kod djece prve godine života:

• holestatski poremećaji: bilijarna atrezija, holelitijaza, insuficijencija žučnih puteva, holedohalna cista, hemolitička bolest- zgušnjavanje žuči, sindromi progresivne porodične kolestaze, benigne rekurentne holestaze itd.;
• virusni hepatitis i drugi zarazne bolesti novorođenčad: herpes virus, citomegalovirus, toksoplazmoza, Epstein-Barr virus, rubeola, sifilis, enterovirus, adenovirus i drugi;
• nasljedne metaboličke bolesti: dijabetes melitus, metabolički poremećaji žučnih kiselina, metabolički poremećaji ugljikohidrata, proteina i masti, poremećaji ciklusa uree i druge fermentopatije;
• toksični (farmakološki) efekti na organizam: hipervitaminoza A, neke vrste lijekovi, totalna parenteralna ishrana.
• Dakle, uzroci bolesti jetre su izuzetno raznoliki kod djece, ali 95% njih nastaje zbog stagnacije žuči u žučnoj kesi (kolestaze), koja nastaje zbog urođene okluzije žučnih puteva (bilijarne atrezije) i neonatalnog hepatitisa ( neonatalni hepatitis).

Znakovi bolesti jetre

Glavni znaci disfunkcije jetre kod novorođenčadi manifestiraju se upornom nefiziološkom žuticom, čak i nakon 14 dana nakon rođenja. Ako dijete starije od 2 sedmice pokaže znakove žutice, potrebno je izvršiti detaljan pregled jetre. Kod zdrave djece, bilirubin, koji se nalazi u žuči, iz žučne kese ulazi u crijevo i nakon niza promjena prelazi u pigment sterkobilin, koji novorođenčadi daje karakterističnu smeđu boju. Ako je rani početak žutice popraćen pojavom aholične (bezbojne) stolice, onda to može ukazivati ​​na kolestazu, u kojoj žuč stagnira u žučnoj kesi i ne ulazi u crijevo, pa stoga djetetov izmet nema boju. Takođe, poremećaj krvarenja otkriven tokom analize može ukazivati ​​na disfunkciju jetre.

Još jedan znak oštećenja jetre je povećanje njene veličine, ponekad vidljivo vizualno. Kod bolesnog djeteta jetra otiče u desnom hipohondrijumu (dok kod zdravog djeteta samo malo viri ispod desnog obalnog luka za 1-2 centimetra), donja granica joj se može spustiti do sredine trbuha, a ponekad i niže. Trbuh postaje vidljivo asimetričan, a površina jetre može biti kvrgava. Kako bolest napreduje, slezina se može povećati.

Razvoj zatajenja jetre - ascitesa, koji dovodi do povećanja veličine abdomena zbog nakupljanja viška tekućine u trbušnoj šupljini, još je jedan znak teške komplikacije bolesti jetre. Kod djeteta sa zatajenjem jetre, zbog smanjenja koncentracije proteina u plazmi, dolazi do kršenja zgrušavanja krvi i, kao rezultat, razvija se edem i povećava se intoksikacija tijela. Ponekad je ascites urođen i obično ukazuje na kongenitalno zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja. Djeca sa tako teškim oboljenjima jetre umiru u drugoj ili trećoj godini života od zatajenja jetre.

Liječenje bolesti jetre kod novorođenčadi i male djece propisuje se tek nakon temeljitog pregleda djeteta i tačne dijagnoze. U svakom slučaju potrebne su različite metode liječenja: hirurška intervencija, na primjer, sa atrezijom žučnih puteva, ili samo dijetom i liječenje lijekovima. Ni pod kojim okolnostima ne biste trebali pribjeći samoliječenje dijete uzima homeopatske lijekove ili dijetetske suplemente bez ljekarskog recepta. Odsutnost rana dijagnoza, nepažnja roditelja i lekara, kao i nedostatak adekvatnog lečenja, mogu značajno da pogoršaju kvalitet kasnijeg života deteta i skrate njegovo trajanje. Ovo se uvek mora zapamtiti!

Trenutno, kolelitijaza (holelitijaza) kod djece više nije rijetka. Ova patologija se smatra hroničnom relapsirajućom bolešću hepatobilijarnog sistema, koja se zasniva na kršenju metabolizma holesterola, bilirubina i žučnih kiselina sa stvaranjem žučnih kamenaca u žučnoj kesi ili žučnim kanalima.

Dijete ima razlog kolelitijaza može biti:

• bolesti koje se javljaju s povećanom hemolizom;
• porodična hiperholesterolemija;
• hepatitisa i inflamatorne lezije bilijarni sistem;
• faktori koji dovode do razvoja kolestaze (na primjer, cistična fibroza);
• dijabetes.

Od velikog značaja za pojavu ovog oboljenja jetre kod deteta su zastoj žuči, diskolija i upala. Holelitijaza kod djece ima latentni tok.

Simptomi bolesti jetre kod djece

Bolest žučnih kamenaca (kolelitijaza) manifestuje se simptomima holecistitisa ili simptomima opstrukcije bilijarnog trakta - bilijarne kolike.

U dijagnostici žučnih kamenaca kod djeteta vodeću ulogu imaju sonografija, rendgenska holecistografija i kompjuterska tomografija.

Liječenje bolesti jetre kod djece

Liječenje žučnih kamenaca je kompleksno, predviđa eliminaciju provocirajućih faktora, 4-5 obroka dnevno uz isključivanje masne, pržene hrane i obogaćivanje prehrane vlaknima, biljno ulje.

Tokom napada žučnih kolika, važno je što prije otkloniti sindrom bola. U tu svrhu možete dodijeliti unutar 0,1% otopine atropina (na prijemu 1/2 kapi po godini života) ili ekstrakta beladone (1 mg po godini života po prijemu), "Papaverin", "No-shpa ", "Spazmolitin" , Teofilin. Uz nedovoljnu efikasnost za liječenje, Baralgin, Platifillin, atropin sulfat, Papaverin se daju intramuskularno.

Kod kolelitijaze se dodatno koriste litolitička sredstva (uglavnom za kolesterol žučne kamence) - Ursofalk (10 mg/kg), Litofalk (7 mg/kg) u kursevima od 6 do 24 mjeseca. U slučaju neefikasnosti - holecistektomija.

Dispanzersko posmatranje se obavlja 1 godinu.

Tokom liječenja ove bolesti jetre potrebno je pridržavati se štedljive prehrane, ograničiti fizičku aktivnost, vježbati terapiju. Liječenje se provodi u lokalnim sanatorijama, a nakon 3 mjeseca - u balneološkim odmaralištima s mineralnom vodom (Truskavets, Morshyn).

Hronični hepatitis - bolest jetre kod djece

hronični hepatitis je kronična polietiološka inflamatorna bolest jetre koju karakterizira progresivni tok, pojava fibroze koja može dovesti do nastanka ciroze.

Uzroci bolesti jetre kod djece

Prema WHO-u, više od 2 milijarde ljudi u svijetu je zaraženo virusom hepatitisa B, od čega su više od 400 miliona kronični nosioci virusa hepatitisa B. U 10-25% slučajeva, kronični prijenos ovog hepatitisa prelazi u tešku bolest jetre. U slučajevima kongenitalnog hepatitisa B hronična bolest se javlja u 90% slučajeva.

Prevalencija bolesti jetre kod djece

Oko 500 miliona ljudi u svijetu su nosioci virusa hepatitisa C. Kod 65 - 75% njih u budućnosti se razvije hronični hepatitis, kod 10 - 20% oboljele djece - ciroza jetre, kod 15% - hepatom. Hronični hepatitis izazivaju virusi koji se uglavnom prenose parenteralno:

• virus hepatitisa C kod djece s kroničnim hepatitisom otkriva se u 30-50% slučajeva;
• virus hepatitisa B - u 15 - 20% slučajeva, u pravilu, istovremeno s delta virusom;
• virusi hepatitisa E - manje od 1% slučajeva;
• virusi citomegalije, herpesa, rubeole, enterovirusi - vrlo rijetko, uglavnom kod male djece.

Simptomi hroničnog virusnog hepatitisa

Najviše je hroničnog virusnog hepatitisa sa umjerenim stepenom aktivnosti čest oblik hronični hepatitis.

Razvoj simptoma bolesti kod djece i odraslih je uglavnom sličan. Uznemiren tupim bolom u desnom hipohondrijumu, umjerenim povećanjem jetre. Subikterična sklera, sluzokože i koža samo u periodu egzacerbacije. Izraženo hemoragijski sindrom. U periodu egzacerbacije dolazi do umjerenog povećanja aktivnosti citolitičkih enzima, gama globulina, sedimentnih uzoraka.

Hepatosplenomegalija se postepeno razvija, moguće su hemoragijske manifestacije. Većina pacijenata ima paukove vene, "hepatični jezik i dlanovi". Subikterični, astenovegetativni i dispeptični fenomeni perzistiraju i bez pogoršanja. Često bolest ima progresivni tok s prijelazom u cirozu jetre.

Hronični holecistitis - bolest jetre kod djece

Hronični holecistitis je relapsirajuća upalna bolest žučne kese.

Uzroci bolesti jetre kod djece

Često se simptomi kroničnog kolecistitisa formiraju nakon hepatitisa, često praćeni kolelitijazom i duodenobilijarnim refluksom. Predisponirajući faktori za nastanak holecistitisa su anomalije bilijarnog trakta, diskolija, bakterioze. Rijetka je kod djece.

Simptomi ove bolesti jetre kod djece

Za razliku od diskinezije za kliničke manifestacije kolecistitis karakterizira stereotip, prisutnost perioda egzacerbacija s teškom intoksikacijom, moguće subfebrilno stanje.

Za kronični holecistitis kod djece karakteristični su sljedeći simptomi: sindrom boli desno-subkostalne; dispeptički, inflamatorno-intoksikacijski, astenovegetativni, holestatski sindromi. Od objektivnih simptoma kroničnog kolecistitisa u djece češće se nalaze: otpor mišića u desnom hipohondrijumu, Ortnerov simptom, Murphyjev simptom, Mendelov simptom, bol pri palpaciji u Chauffardovom trokutu.

Dijagnoza bolesti jetre kod djece

U laboratorijskim studijama sa hronični holecistitis nivoi aktivnosti mogu biti povećani upalni proces(hipergamaglobulinemija, povećana ESR, leukocitopenija).

Na ultrazvuku, argument u prilog ove bolesti jetre kod djece je otkrivanje zadebljanog (više od 1,5 mm), slojevitog, hiperehogenog zida žučne kese.

Termička slika otkriva hipertermiju u projekciji žučne kese.

Dijagnostičku vrijednost ima promjena u sastavu žuči.

Liječenje kroničnog holecistitisa kod djece

Kod akutnog kolecistitisa obično je sasvim dovoljna konzervativna terapija: mirovanje u krevetu, glad, obilno pijenje, antibiotici, spazmolitici i analgetici, infuzijska terapija, lijekovi protiv enzima.

Kod kroničnog holecistitisa, uz dijetu (in akutni period mehanički štedljivi, uz ograničenje soli, masti i proteina) i simptomatska terapija, u periodu egzacerbacije, propisuju se nikodin ili oksafenamid, cikvalon, furazolidon.

Tokom perioda lečenja potrebna je vitaminska terapija (u akutnom periodu vitamini A, C, B 1, B 2, PP, kasnije - kursevi vitamina B 12, B 15, B 5, E).

Ova kuća se nalazi na desnoj obali, a u njoj živi najveća probavna žlijezda - Jetra.
Ona radi iz dana u dan: akumulira hranljive materije i vitamine, proizvodi žuč, koja podstiče razgradnju i apsorpciju masti, učestvuje u metaboličkom procesu, u sintezi krvnih sudova i reguliše faktore zgrušavanja krvi. Živi, iz godine u godinu postaje sve stariji, teži. Jetra je veoma domaća: voli dobro kuvanu hranu i ne prihvata droge i alkohol, ali ne voli ni hemijske agense. Kada se Jetra naljuti i razboli, onda je to loše za cijelu kuću, za sve njene stanovnike.

1. Dijete ima blagu žutilu kože, a palpacijom se osjeća blago uvećana ivica jetre, blago bolno u desnoj strani. Uznemireni ste i ne biste htjeli ni pomisliti da označeni znakovi ukazuju na bolest, iako, nažalost, to nije isključeno. Bolesti jetre zauzimaju jedno od prvih mjesta među bolestima gastrointestinalnog trakta kod djece uzrasta 3-7 godina. Glavni razlozi su neredovni obroci, promjene u kvaliteti prehrambeni proizvodi, pojava alergena u hrani i vodi, psihoemocionalno prenaprezanje.
2. Došli ste sa posla i pomeranjem zavežljaja i lončića u frižideru shvatili da supa nije zagrejana, a da su pojedeni kuvano kondenzovano mleko i komad kobasice. Vaše dijete ide u 3. razred, što znači da učenik već treću godinu jede suvu hranu. Jeste li ga primijetili često podrigivanje. Ovo je znak da jetra nije u redu. Očigledno, morate voditi dnevnik izvještaja o obroku ili predvidjeti mjere prisilne kontrole.
3. Mama je upozorena da beba od 3 godine spava samo na lijevoj strani ili na leđima. Mama se toga sjetila nekada je bila devojkačesto je plakala kada su je položili na desnu stranu. U zdravstvenoj ustanovi dijagnosticirane su funkcionalne promjene na jetri. Razlog je bio rani prelazak djevojčice na vještačko i mješovito hranjenje.
4. Vraćajući se iz vrtića, sin je rado jeo kolače (sa kioska). Ispostavilo se da u vrtiću dječak nikada nije ništa jeo. Zašto? Jer nije navikao da jede kašu, pire krompir, supu, testeninu. Kod kuće je preovladao „putni“ način ishrane: kupovalo se ono što se tu moglo jesti. Zapravo, svim roditeljima se može savjetovati: dok je dijete malo, barem mu kuhajte kako treba (prvo jelo, voće, salate). Počnite da vodite dnevnik ishrane, saznajte šta je beba danas jela u vrtiću, u školi, a šta kod kuće.
5. Vodite bilješke gdje bilježite važne sitnice i nijanse. Na primjer: kog datuma je počela karantena zbog virusa u vrtiću; kojim dodatnim zadacima je dijete bilo opterećeno nakon vrtića, škole; kako je reagovao na opasku da li ima sezonsku slabost; kako funkcionišu creva. Sve ovo je veoma važno za pravovremeno prepoznavanje oboljenja jetre. Dijete se može žaliti na mučninu, podrigivanje, suhoću i gorčinu u ustima. Istovremeno, tokom bolova u desnom hipohondriju, primećuje se žuta stolica, glava boli, raspoloženje je depresivno i brzo dolazi do umora. Sve su to znaci bolesti jetre.

Pšenična trava - KOROV ILI LIJEK?

Liječi i jača jetru, pa ga je nezgodno nekako nazvati korovom. Po 1 kašičica divlje trave, divlje ruže i koprive prelije se čašom vode, prokuva, ohladi, procijedi i pije pola sata prije jela i uveče. Uvarak je koristan i za djecu i za odrasle, nije samo ljekovit, već je i dobar profilaktički lijek. Ako vaše dijete ima (ili je imalo) poremećaje jetre i žučne kese, obavezno koristite ovaj recept.

Pijte bez ograničenja

Za regulaciju rada jetre korisna je i druga infuzija: 300 g trave i 50 g cvijeta smilja prelije se s dvije čaše kipuće vode i ostavi da odstoji preko noći. Ujutro procijediti i dati da se pije umjesto vode, bez ograničenja.

Dječja naknada

Ali kolekcija, koja je u tradicionalna medicina od davnina se smatralo za djecu: 200 g kantariona, dresnika, cvijeta nevena, 15 g kore bokvice i 5 g apotekarske kamilice. Neka vas "grami" ne zbune, jer je važan udio začinskog bilja uzetog za infuziju. Uzmite 2 supene kašike ove kolekcije, prelijte sa 0,5 litara hladne vode i stavite preko noći. Ujutro, nakon ključanja 5-7 minuta, insistirajte pola sata na toplom mjestu, a zatim procijedite. Dobivenu infuziju treba popiti u nekoliko doza.

Simptomi bolesti jetre slični su simptomima akutnih gastrointestinalnih bolesti, kao i napada slijepog crijeva. Ovdje navedene dekocije neće pomoći - potrebna je hitna medicinska pomoć. Stoga je bolje odbiti samodijagnozu i liječenje.

BOJTE SE ULJANIH KROFNA

Kod prvih simptoma bolesti (nem To je tup bol na desnoj strani, žgaravica, nedostatak apetita) može pomoći topli jastučić za grijanje na desnoj strani 1,5-2 sata prije spavanja tri dana, kao i akupresura u predjelu žučne kese (ispod posljednjeg rebra okomito prema dolje od desne bradavice). Plus klistir za čišćenje noću 2-3 puta sedmično. Poželjno je da dijete sjedi mirno sa desnom nogom podvučenom ispod sebe dva ili tri puta dnevno. Ovaj položaj potiče protok žuči.

UDARIĆEMO SA DVA FRONTA

Procijenjena prevalencija neonatalnog oboljenja jetre je 1 na 2.500 živorođenih.

Rano prepoznavanje je posebno važno kod novorođenčadi i dojenčadi, jer može doći do kašnjenja u postavljanju dijagnoze. Negativan uticaj za prognozu.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspješnosti kirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) dramatično se smanjuje.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućava uspješnije upravljanje ishranom pacijenta i potencijalno usporavanje opadanja funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšan rast i smanjenje nuspojava.

Ima veliki značaj jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod novorođenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije (transplantacija jetre je realnost za pedijatrijske pacijente s teškim oboljenjem jetre).

Nažalost, pravovremeno prepoznavanje teške bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata ostaje veliki izazov. Jedan od faktora koji tome doprinose je da oštećenje jetre kod pedijatrijskih pacijenata ima ograničen broj manifestacija.

Posljedično, različiti poremećaji često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oboljenjem jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre često se podcjenjuje. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva dokumentovali su brojne faktore koji su doprinijeli kasnom upućivanju djece sa oboljenjem jetre (Tabela 1).

Tabela 1
Razlozi odloženog upućivanja djece sa oboljenjem jetre

Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući neuspjeh u frakcioniranju serumskog bilirubina) Neadekvatno ispitivanje hemoragijske bolesti/koagulopatije Pogrešna dijagnoza kolestaza (konjugirana bilirubinemija) kao žutica uzrokovana majčino mleko(nekonjugirana bilirubinemija) Lažno samopouzdanje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili prisustvom pigmentirane stolice

ETIOLOGIJA

Uzroci bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata variraju s godinama (Tabela 2).

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

Holestatski poremećaji - Bilijarna atrezija - Holedohalna cista - Insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva (npr. Allagile sindrom) - Progresivni sindromi porodične intrahepatične holestaze (Bylerova bolest i sindrom) - Benigna rekurentna intrahepatična holestaza i karolijeva sindroma (Caroli) bolest) - holelitijaza

Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje ga oponašaju- Cistična fibroza - Nedostatak alfa-1 antitripsina - Hipopituitarizam/hipotireoza - Neonatalna bolest skladištenja željeza

Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta- Citomegalovirus - Herpes simplex /humani herpes virus 6/ - Epstein - Barrov virus - Parvovirus B19 - Rubella - Reovrus - tip 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkuloza - Toksoplazmoza

metabolička bolest- Poremećaji peroksizmalne funkcije (Zellwegerov sindrom) - Poremećaji metabolizma žučne kiseline - Poremećaji ciklusa uree (nedostatak arginaze) - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija) - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman) - (poremećaji metabolizma ugljikohidrata , fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

Toksične/farmakološke povrede (npr. acetaminofen (paracetamol), totalna parenteralna ishrana, hipervitaminoza A)

Tumori (intra- i ekstrahepatični)

Štaviše, dok "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, on nije isti entitet kao virusni hepatitis koji se viđa kod starije djece i adolescenata.

Iako su spiskovi raznih razloga koje dovode do oboljenja jetre kod dece su izuzetno duge, oko 10 bolesti čini oko 95% svih slučajeva uočene holestaze, a od toga su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre kod novorođenčeta koje ima klasične karakteristike kao što su uporna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili manjak tjelesne težine.
U drugim slučajevima, ovo je slučajan nalaz abnormalnosti u ispitivanju seruma.
Žutica, konfuzija i koma su prijavljeni kod starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Svrab koji se opaža kod starije djece može se smatrati razdražljivošću kod novorođenčadi.

ISTORIJAT I ZNACI BOLESTI JETRE

Novorođenče

Iako je dojenče možda već imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili je dojeno, važno je ne pripisati žuticu kod djeteta starijeg od 14 dana jednom od ovih uzroka.

Žutica kod bilo kojeg djeteta starijeg od 2 sedmice treba da izazove sumnju na bolest jetre i podnese odgovarajuću procjenu.

Pažljiva anamneza može dati tragove o postojanju i vrsti bolesti jetre.

Na primjer, početak bolesti jetre povezan s promjenama u ishrani može izazvati sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

Pozitivna porodična anamneza za sumnju na genetski poremećaj treba da usmeri početnu evaluaciju u ovom pravcu. Ponavljajući klinički fenotip unutar porodice sugerira nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna porodična idiopatska kolestaza).

Idiopatski neonatalni hepatitis češći je kod dječaka, posebno kod prijevremeno rođene djece i novorođenčadi s malom težinom.

Nasuprot tome, bilijarna atrezija se češće javlja kod djevojčica normalne tjelesne težine, a stopa porodične recidiva se približava nuli. Takođe, prateći sindrom polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

Pacijenti sa bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i aholične stolice nego oni sa neonatalnim hepatitisom.

Kod holestatske bolesti, žutica se skoro uvek primećuje u prvom mesecu života.

Aholična stolica je također vrlo karakteristična za holestazu u djetinjstvu. U prisustvu ekstrahepatične ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se izlučuje u crijeva, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

Iako neki pigment može biti prisutan u stolici novorođenčadi sa bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije stanica koje sadrže pigment u stolici.

Štaviše, raspad stolice na komadiće obično pokazuje da je pigment samo površinski, dok njegov unutrašnji dio ima najbolji slucaj boja gline.

Groznica majke ili drugi znaci infekcije izazivaju sumnju na sepsu kao osnovni uzrok neonatalne žutice. gram-negativne bakterije (npr. E coli), izaziva infekciju urinarni trakt su posebno česti.

starije dijete

Kod starije djece sa anoreksijom u anamnezi. groznica, povraćanje, bol u trbuhu, tamna mokraća bi trebali dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
HAV infekcija je također vjerovatna etiologija bolesti jetre kod svakog djeteta s istorijom bolesti nalik gripi koje iznenada razvije žuticu s povišenim aminotransferazama u odsustvu bilo kakve utvrđene izloženosti hepatotoksičnim supstancama. Hepatitis A je često anikteričan kod djece mlađe od 5 godina i često ostaje neprepoznat.

Znakovi bolesti jetre kod pacijenata koji su imali tetovaže, koji su koristili intravenske lijekove ili kod kojih je bilo koja bolest dovela do povećane izloženosti parenteralnim krvnim proizvodima (hemodijaliza, hemofilija, operacija) prije široko rasprostranjenog skrininga (1992.) mogu izazvati sumnju na infekciju hepatitis C.
Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskoj upotrebi droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnoj upotrebi, što može biti povezano s infekcijom hepatitisom C (i možda hepatitisom B).

Ako je tok potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, razmotrite koinfekciju ili superinfekciju sa hepatitisom (D) delta.

Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

Ako je predoziranje ili intoksikacija uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu doživjeti promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

Sumnja se na konfuziju i komu zatajenje jetre ili metabolička bolest koja rezultira hiperamonemijom, hipoglikemijom i kombinacijom oba.
Adolescentice koje razviju žuticu i imaju istoriju akni, intermitentnog artritisa i umora mogu imati autoimuni hepatitis; ova nozološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

Pacijenti sa imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od citomegalovirusa, Epstein-Barr virusa ili retrovirusnih infekcija.

Povijest faringitisa kod pacijenta koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

Kolike u gornjem desnom kvadrantu i anamneza mučnine (posebno nakon konzumiranja masnog obroka) ukazuju na bolest žučne kese, koja je češća kod starije djece.

Treba uzeti u obzir znakove i simptome gojaznosti srčanih, endokrinih ili crijevnih bolesti, jer abnormalnosti u serumskoj aminotransferazi mogu odražavati sekundarno oštećenje jetre u sistemskoj bolesti (jetra kao „nevini promatrač”).
Povećanje koncentracije aminotransferaza (posebno AST) također može biti manifestacija bolesti mišića.

Starija djeca i adolescenti s oboljenjem jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i ikterus.

Holestaza može dovesti do tegoba kao što su svrab, a posebno tamni i pjenasti urin. Zadana boja zbog holurije (žučni pigment u urinu); prisustvo pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u urinu).

Žučne soli su molekule deterdženta koje smanjuju površinsku napetost otopina, stvarajući vidljivu pjenu.

FIZIČKE MANIFESTACIJE

Uobičajene fizičke manifestacije povezane sa specifičnim bolestima jetre navedene su u tabelama 3-6.

Tabela 3
Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene enzime jetre

BEBE
Infekcija- Bakterijska sepsa (E coli) - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus. - Metabolički poremećaji - Nasljedni: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija - Stečena: holestaza i bolesti jetre uzrokovane totalnom parenteralnom ishranom, hipotireoidizam, neopatičnost progresivna porodična intrahepatična kolestaza (npr. Bylerova bolest), Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

Nesindromska i sindromska atrezija/insuficijencija intrahepatičnog žučnog kanala (Allagile sindrom) - Cistične malformacije: holedokalne ciste, cistično proširenje intrahepatičnih žučnih kanala (Carolijeva bolest), kongenitalna hepatična fibroza, policistična bolest jetre i bubrega.

STARIJA I VEĆA DJECA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

Wilsonova bolest, cistična fibroza, hepatične porfirije, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotorov sindrom

Maligne bolesti:

Leukemija, limfom, tumori jetre

Hemijske supstance:

Hepatotoksični lijekovi, toksini (ugljikovodični insekticidi, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljive, acetaminofen). šistosomijaza, leptospiroza, visceralna larva migrans

Idiopatske ili sekundarne lezije: hronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, gojaznost.

Među ovim obiljem fizičkih manifestacija, najčešće su hepatomegalija i žutica.

Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija ruba jetre može biti pogrešna zbog varijacija u normalnoj konturi, tjelesnom habitusu ili pomicanju ruba jetre susjednim organima ili vanjskim ili unutrašnjim neoplazmama.

Stoga je mjerenje širine jetre koristan dodatak palpaciji pri početnoj prezentaciji i praćenju.
Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 sedmice do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrdi, tanki rub i nodularna površina mogu ukazivati ​​na fibrozu ili cirozu.
Potonje stanje je također često povezano s malom jetrom.

Palpacija jetre u epigastričnoj regiji ukazuje ili na prisustvo ciroze ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, što se može pogrešno smatrati hepatomegalijom).

Tabela 4
Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

BEBE I DJECA
bolesti skladištenja

Akutni: Reyeov sindrom (masti) - Kronični: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, gangliodidoza, Wolmanova bolest - Problemi s ishranom: totalna parenteralna ishrana (preopterećenje kalorijama, poremećaji kvašiorutramije, poremećaj ishrane, kvashiorutramija, dijabetes ćelijska histiocitoza, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza) Kongenitalna fibroza jetre

Tumori

Primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom - metastazira: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori gonada.

Tabela 5
Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

infekcije:

Herpesvirusi, eho, adenovirusi, sepsa.
Metabolički poremećaji: nasledna netolerancija na fruktozu, mitohondrijalne bolesti, tirozinemija, galaktozemija, neonatalna bolest skladištenja gvožđa.
ishemija/šok:
Droge/toksini: valproat, acetaminofen

DJECA I ADOLESCENTI
infekcije: herpes virusi, eho, adenovirusi, sepsa
Droge/toksini: valproat, acetaminofen, gljive (Amanita)
maligna bolest
ishemija/šok: kongenitalno srčana bolest, miokarditis, teška hipotenzija.
Metabolički: Wilsonova bolest, masna jetra tokom trudnoće.

Tabela 6
Različite fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

BEBE
mikrocefalija: kongenitalni citomegalovirus, rubeola, toksoplazmoza
karakterističan tip lica: arteriohepatična displazija (Allagile sindrom)
katarakta: galaktozemija
Pigmentacija retine: Allagille sindrom
Abnormalne manifestacije pri auskultaciji pluća: cistična fibroza.
Neuromišićni poremećaji (tremor, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

DJECA
svrab: hronična kolestaza
hemangiomi: hemangiomatoza jetre
Kayser-Fleischer prstenovi: Wilsonova bolest
glositis: ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom inflamatornom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacija abdomena takođe može otkriti prisustvo povećane slezine, koja je obično normalne veličine. ranih datuma tok bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s dilatacijom Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za osjećaj boli lokaliziran u regiji jetre.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest skladištenja ili malignitet, iako je posebno izražena hepatomegalija sama po sebi povezana s teškom fibrozom jetre

At dato stanje bubrege treba procijeniti kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna bolest policističnih bubrega.

Auskultacija jetre može omogućiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice zbog anatomskih vaskularnih malformacija ili povećanog dotoka krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani pritisak portalne vene i pogoršanje funkcije jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na određenu bolest jetre. Kod novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, povezane manifestacije često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, nisku porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne karakteristike mogu biti karakteristične za određene hromozomske poremećaje. Bolesnici s Alagilleovim sindromom obično imaju karakterističan obrazac lica (kljun nos, visoko čelo, leptirast pršljen i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina pri oftalmološkom pregledu.

Prisustvo povremenog povraćanja kod novorođenčeta, posebno neprekidnog, može ukazivati ​​na urođeni metabolički poremećaj koji je obično povezan sa lošim statusom uhranjenosti i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može izazvati sumnju na galaktozemiju ili nasljednu netoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može ukazivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca sa holestazom često pate od intenzivnog pruritisa, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, koja se prvenstveno manifestuje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA EVALUACIJA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 tipa:
1) holestatska ili opstruktivna lezija žučnih puteva i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje ćelija jetre.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Holestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Dakle, serumske koncentracije supstanci (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje se normalno nalaze u žuči ili se eliminiraju putem žuči obično su povećane u holestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugirani bilirubin (svi zahtijevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) su obično povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog moždanog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično uzrokuje prvenstveno povećanje enzima intrinzičnih hepatocita kao što su aminotransferaze (ALT i AST). Kod hepatocelularne bolesti, serumski nivoi GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dvije glavne vrste oštećenja jetre nije uvijek jasna.

Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stepena hepatocelularne disfunkcije zbog otrovne akumulacije žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. Kod hepatocelularne bolesti smanjeni bilijarni protok krvi (mulj) koji je rezultat nekroze hepatocita također uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati rano u procesu bolesti, ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira interpretacijom kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. Ovo posebno vrijedi za novorođenčad i dojenčad, gdje postoji najveće preklapanje između vrsta oštećenja jetre. Pri tome je najvažnije prepoznati prisustvo kolestaze kod pacijenata starosnoj grupi, čak i kod nedonoščadi kod kojih prisustvo žutice nakon 14 dana starosti zahteva evaluaciju. Tabela 7 prikazuje ciljeve za postepenu procjenu dojenčadi sa žuticom.

Tabela 7
Ciljevi postupne procjene dojenčadi sa žuticom
Prepoznati holestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre
Odvojite specifične nozološke jedinice (npr. metaboličke naspram virusne naspram anatomske)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne porodične intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tabela 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka prilikom evaluacije novorođenčeta sa sumnjom na holestazu. Predlaže se ubrzana procjena za novorođenčad u dobi od 2 mjeseca s holestazom kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tabela 8
Postepena procjena dojenčadi sa sumnjom na holestatsko oboljenje jetre

Potvrdite holestazu
- Klinička procena (porodična istorija, istorija hranjenja, fizički pregled)
- Frakcionisanje serumskog bilirubina i određivanje nivoa žučne kiseline u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetičke funkcije jetre (protrombinsko i albuminsko vrijeme)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tečnost)
- Hepatitis B površinski antigen i titar drugih virusa i sifilisa (VDRL) kod odabranih pacijenata pod rizikom
- Metabolički skrining (supstance koje smanjuju urin, urin i aminokiseline u serumu).
-Tiroksin i hormon koji stimuliše štitnjaču
- Alfa 1 anti-spin fenotip
- Hloridi znoja
- Kvalitativna analiza profila žučne kiseline urina
- Ultrasonografija

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za sadržaj bilirubina
- Biopsija jetre

Studije funkcije jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalne laboratorijske vrijednosti često su jedina manifestacija očigledne bolesti jetre i može se pojaviti mnogo prije očitih kliničkih manifestacija. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "specifične testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljedno praćenje ovih parametara može pružiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, termin LFT nije sasvim tačan, jer su samo dva od najčešće prijavljenih parametara prave mjere jetrene funkcije – protrombinsko vrijeme (PT) i nivoi albumina u serumu – oba procjenjuju sintetički kapacitet. Svi ostali parametri su u suštini indirektne mjere funkcije jetre, a mnoge od ovih mjera se mijenjaju u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih zrnaca, razgradnju mišića i bolesti gušterače.

Biohemijske abnormalnosti povezane sa bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT. Na primjer, neketotička hipoglikemija sugerira defekt beta-oksidacije masne kiseline i proizvodnju ketona. Teška ketoza, rijedak nalaz kod novorođenčadi, može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak neurogeneze. Povećanje anionskog pomaka u metaboličkoj acidozi također sugerira organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza može biti udružena sa žuticom. Određivanje hlorida znoja može biti potrebno da se isključi cistična fibroza. Studije gvožđa i feritina korisne su u dijagnostici neonatalne bolesti skladištenja gvožđa. Određivanje nivoa žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže u isključivanju mogućnosti urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Nivo sukcinilacetona u urinu može ukazivati ​​na prisustvo tirozinemije. Uzorak i kulturu urina uvijek treba uzeti od svakog djeteta sa žuticom, jer je urosepsa obično povezana sa konjugovanom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugovanu) i ne moraju biti povezane sa oboljenjem jetre.

Od svih u toku laboratorijska istraživanja frakcionisanje bilirubina je najvažnije.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugovanog bilirubina sa dva molekula glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu koja je suštinski rastvorljiva u mastima (nekonjugovani bilirubin) u supstancu rastvorljivu u vodi (konjugovani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodenu sredinu. Priroda nekonjugiranog bilirubina topiva u mastima omogućava mu da prođe krvno-moždanu barijeru i potencijalno izazove kernikterus.

Fiziološka neonatalna žutica (koja se povećava nivo nekonjugovanog bilirubina) je rezultat nezrelosti sistema glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. žutica povezana sa dojenje(blago privremeno kašnjenje u sposobnosti konjugacije), obično je rezultat komponenti sadržanih u majčinom mlijeku.

Kod nekonjugirane bilirubinemije, ozbiljna bolest jetre je malo vjerojatna, ali će dijete možda trebati procijeniti na moguću hemolizu, urođene poremećaje metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkciju štitnjače. Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s kernikterusom kod novorođenčeta.
U prisustvu konjugovanog (direktnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Serumski konjugirani bilirubin iznad 17 mcmol/l (1 mg/dl) ili iznad 15% ukupnog bilirubina treba smatrati abnormalnim i odmah ga procijeniti! Nivo nekonjugovanog bilirubina odražava višak proizvodnje bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili smanjenu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija je povezana sa ozbiljna bolest jetre i ukazuje na holestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugovanog bilirubina od strane bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena se izlučuje stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičnu recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularne ozljede zbog smanjenog unosa u jetru i recikliranja. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći je gotovo odsutan u prisustvu opstruktivnog procesa, budući da manje bilirubina ulazi u crijevo, a manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezivanja za albumin, ne izlučuje urinom, te stoga ima tendenciju da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon početnog holestatskog moždanog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina. -bilirubin kompleks.

Aktivnost aminotransferaze
Nivoi alanin aminotransferaze (ALT) (ranije poznati kao serumska glutaminpiruvat transferaza - SGPT) i AST (ranije poznati kao serumska glutamin-oksaloacetatna transaminaza -SGOT) su najosjetljiviji testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na oštećenje hepatocelularnog sistema. Blago poremećeni nivoi mogu takođe biti povezani sa holestatskim procesima, jer su povratni protok žuči ili staza toksični za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu konverziju alfa-amino grupe aminokiselina alanina i asparaginske kiseline u alfa-keto grupu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja pirogrožđane kiseline (ALT) i oksalooctene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za prisustvo bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Suprotno tome, AST se nalazi u visokim koncentracijama u mnogim tkivima, uključujući srčane i skeletne mišiće, bubrege, pankreas i crvena krvna zrnca. Koenzim oba enzima je vitamin B6, tako da uporno abnormalno niske vrijednosti AST i ALT sugeriraju osnovni nedostatak vitamina B6.

Općenito, nivoi aminotransferaze još uvijek ne pružaju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoki nivoi ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Ovi nivoi još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnim vrijednostima mogu se dobro ponašati, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofenom. Međutim, oni su korisni u praćenju kliničkog napretka pacijenta, na primjer, progresivno snižavanje vrijednosti AST/ALT kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro utješan je znak da bolest jetre nestaje. Suprotno tome, opadanje vrijednosti AST/ALT u prisustvu skupljene jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i bez kliničkog poboljšanja su zlokobni znak. Ovo ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za otpuštanje u cirkulaciju.

Nivoi alkalne fosfataze (AP).
AP je lokaliziran prvenstveno na tubularnoj membrani ćelija jetre; stoga povišeni nivo AP u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. opstrukciju žučnih kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR se obično nalaze kod djece tokom perioda ubrzanog rasta, kao što su nagli rast u pubertetu. Posebno visoki nivoi bi trebali dovesti do sumnje na moguću patologiju kostiju (npr. rahitis), posebno ako povećanje AP nije povezano s povećanjem GGT. Ako su nivoi potonjeg enzima takođe povišeni, bolest kostiju je malo verovatna. Ovo jednostavno zapažanje smanjuje potrebu za frakcioniranjem AP vrijednosti u pojedinačne izoenzime kako bi se utvrdio tačan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - stalno niske nivoe AR može značiti nizak nivo cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza žučne kiseline, konjugacija i izlučivanje) održava nivoe holesterola, olakšava protok žuči i obezbeđuje površinski aktivne molekule deterdženta koji potiču crevnu apsorpciju lipida. Pravilno funkcionisanje ovog sistema doprinosi ravnoteži između apsorpcije žučnih kiselina iz creva i njihovog preuzimanja od strane hepatocita. U odsustvu ilealnih promjena (npr. kratko crijevo, Crohnova bolest), nivoi žučne kiseline u serumu su pouzdan pokazatelj integriteta enterohepatičke cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline još uvijek ne daju specifične informacije o vrsti prisutnog oboljenja jetre, one su povišene kod pacijenata s akutnim ili kroničnim oboljenjem jetre, kod kojih razina bilirubina može i dalje biti normalna. Promjene nivoa žučnih kiselina u serumu mogu biti ne samo kvantitativne već i kvalitativne. Kod određenih bolesti, "atipične" žučne kiseline, kao što je litoholna kiselina, akumuliraju se umjesto normalne holne i kenodeoksiholne kiseline. Tumačenje povišenih nivoa žučne kiseline u serumu kod novorođenčadi i dojenčadi je komplikovano prisustvom relativne "fiziološke kolestaze" koja može dovesti do povišenih nivoa žučne kiseline u serumu čak i kod zdravih dojenčadi. Međutim, specifični defekti u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom ili zbog nedovoljne proizvodnje normalne trofičke i koleretične žučne kiseline, ili prekomjerne proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava identifikaciju specifičnih kongenitalnih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Uz pomoć najnovijih tehnoloških dostignuća, kao što je brzo atomsko bombardiranje - masena spektrometrija (masena spektrometrija brzog atomskog bombardiranja), moguće je brzo analizirati uzorke urina osoba kod kojih se sumnja na specifične poremećaje žučnih kiselina i identificirati specifične kongenitalne poremećaje žučne kiseline. metabolizam, kao što je insuficijencija 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i nedostatak delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, koji se manifestuje kao ozbiljne bolesti jetra.

Gama-glutamil transferaza (GGT)
GGT - nalazi se u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u pankreasu, slezeni, mozgu, mlečne žlezde, tanko crijevo a posebno u bubrezima. Stoga, povećanje serumskog GGT ne ukazuje specifično na oboljenje jetre.

Budući da se nivoi GGT i dalje ne povećavaju kod osoba sa abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovaj nalaz je posebno koristan u identifikaciji porijekla povišenih nivoa AR. Vrijednosti GGT (kao AP) se mijenjaju s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visok nivo GGT kod novorođenčeta možda nije abnormalan; slične stope u ovoj starosnoj grupi su obično do 8 puta veće od stopa uočenih kod odraslih. Konačno, vrijednosti GGT mogu biti povišene kao odgovor na različite farmakološke tretmane, kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan nedavne izloženosti pacijenta lijekovima.

Albumen
Smanjeni nivoi albumina u serumu, koji se sintetiziraju u nepravilnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, mogu ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. Međutim, niska koncentracija albumina je kasna manifestacija bolesti jetre. Kada je prisutan, izaziva sumnju na hroničnu bolest. Nesumnjivo, naglo smanjenje albumina kod pacijenata s dugotrajnom bolešću posebno zabrinjava, iako takvo smanjenje kod pacijenata s ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Proizvodnja amonijaka nastaje kao rezultat djelovanja bakterija debelog crijeva na proteine ​​u ishrani, a jetra igra glavnu ulogu u njegovoj eliminaciji. Bez sumnje, loše funkcioniranje jetre još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonemija i encefalopatija su klasične manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i nivoa amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportuje u laboratoriju na ledu, može se dobiti dramatično povišen nivo amonijaka).

protrombinsko vrijeme (PT)
Proizvodnja faktora koagulacije II, VII, IX i X zavisi od adekvatnog unosa vitamina K (pothranjenost je rizična grupa). Budući da je vitamin rastvorljiv u mastima, nedostatak vitamina K je čest kod osoba sa opstruktivnim oboljenjem jetre, kod kojih žučne kiseline još uvek ne dospevaju u creva. Stoga se PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povećava u prisustvu bilijarne opstrukcije. TA također može biti povišen u prisutnosti prave hepatocelularne bolesti, jetra koja loše funkcionira ne može pravilno gama-karboksilirati gore navedene faktore u jetri uprkos prisustvu vitamina K. Ovo je osnova za parenteralnu (ne-oralnu) primjenu vitamina K u pacijenti sa povišenim TA. Ako ova terapija koriguje PT vrednost, funkcija jetre će verovatno biti u granicama normale i neuspeh je najverovatnije posledica opstrukcije. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta sa kolestazom je mjerenje PT/RTT i primjena vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se akumulira u jetri tokom holestaze jer se izlučuje prvenstveno putem žuči. Moguće je da interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodne radikale, i jetre koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu iscrpljenosti antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno doprinosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sistem i stoga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga, smanjujemo ili čak ukidamo suplementaciju mangana u otopinama za totalnu parenteralnu ishranu koji se koriste za pacijente sa oboljenjem jetre.

Aluminij se također izlučuje putem žuči i hepatotoksičan je u visokim dozama. Holestaza može dovesti do njenog nakupljanja u jetri.

Svi vitamini rastvorljivi u mastima (A, D, E i K) se apsorbuju kroz adekvatnu sekreciju žučnih kiselina u jetri u lumen creva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijeva, dolazi do malapsorpcije vitamina topivih u mastima. Štaviše, esteri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a crijevna esteraza zavisna od žučne kiseline katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E je dodatno smanjena kod pacijenata s holestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metabolizam vitamina D u svoj aktivni oblik. Bez sumnje, oštećena funkcija jetre obično smanjuje razinu vitamina D, a rahitis je čest kod djece s kolestazom.

SLIKE I HISTOPATOLOGIJA JETRE I ŽUČNOG TRAKTA

Ultrasonografija abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može poduzeti bez sediranja pacijenta. Omogućava mjerenje veličine jetre, potvrđivanje promjena u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimskih lezija. Ciste i kamenje holedoha mogu se otkriti sa tačnošću od 95%. Ultrasonografija je također korisna kao metoda skrininga za velike lezije u jetri i proširene žučne kanale. Konačno, potvrđuje i odsustvo žučne kese, što može ukazivati ​​na prisustvo bilijarne atrezije.

holescintigrafija -
otkriva abnormalnosti u jetrinoj apsorpciji, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Snimanje sa kolefilnim N-supstituisanim iminodiacetatom (IDA) radioaktivno obeleženim atomima tehnecijum-99, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA) koristi se u pregledu dece sa oboljenjem jetre. Ovi radioaktivno obilježeni atomi su koncentrisani unutar žuči, dajući na taj način sliku toka žuči, čak i u prisustvu teške kolestaze. Pojava obilježenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktično isključuje bilijarnu atreziju, ali obrnuto nije istina. U stvari, odsustvo označenog atoma u crijevima možda ne predstavlja opstruktivni defekt, već proces parenhimske bolesti u kojem je loša koncentracija označenog atoma. Da bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije snimanja. Fenobarbital olakšava protok žuči indukujući specifične enzime jetre kod novorođenčadi sa nezrelim jetrenim enzimskim sistemom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije od suštinskog značaja za procjenu neonatalne holestaze. Ovaj dugotrajan proces može odgoditi dijagnozu. Štaviše, ima visoke stope lažno pozitivnih (tj. bez izlučivanja) i lažno negativnih (tj. jasno izlučivanje označenog atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo efikasan kada su nivoi bilirubina u serumu povišeni. Perkutana biopsija jetre nikada ne treba odlagati u korist radionuklidnog skeniranja.

CT skener(CT) i magnetna rezonanca (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda u dijagnostici bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži kod dojenčadi od ultrazvuka, a pacijent je izložen jonizujućem zračenju. MRI ima uporedivu osjetljivost sa CT u prepoznavanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez ubrizgavanja kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta jonizujućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata sa implantiranim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Tehnika je brza, bezbedna i efikasna i obično ne zahteva da pacijent ostane u operacionoj sali ili da prenoći u bolnici. Može se ispitati histološka slika jetre; glikogen, bakar, gvožđe i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantifikovati. Patolozi mogu utvrditi da li postoji bilo kakav poremećaj skladištenja: da potvrde prisustvo Wilsonove bolesti (pohranjivanje bakra), bolesti skladištenja glikogena ili neonatalne bolesti skladištenja željeza, kao i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva daje korisne informacije na stepen fibroze ili prisustvo ciroze i omogućava dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1 antitripsina. Prijavljeno je da perkutana biopsija jetre može dati preciznu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik od izlaganja djeteta s intrahepatičnom insuficijencijom žučnih kanala holestazom nepotrebnoj operaciji.

SKRAĆENICE
AIH - autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - Gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - Test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - parcijalno tromboplastinsko vrijeme

BOLESTI JETRE KOD NOVROĐENČADE

neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom je okarakterisan i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata.

Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim in utero ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis je vrlo opća kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre čija etiologija nije identificirana.

Na primjer, homozigotni nedostatak alfa-1 antitripsina, koji je sada prepoznat kao specifičan uzrok neonatalne bolesti jetre, ranije je bio uključen u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koje se ranije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju defekt u metabolizmu žučne kiseline.

Hepatobilijarni sistem dojenčadi i novorođenčadi podložan je oštećenjima zbog nezrelosti. metabolički procesi, neadekvatan transport proteina ili izmijenjena funkcija organela. Ove karakteristike dovode do izmenjene permeabilnosti ili neefikasnog transporta unutar sistema, što doprinosi nastanku ili hroničnosti holestaze.

Primarni cilj u liječenju djece s neonatalnim hepatitisom je da se provede iscrpna potraga za otkrivajućim i izliječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti tokom prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvek prisutne tokom prvih nekoliko nedelja života kod pacijenata sa insuficijencijom žučnih kanala, nedostatkom alfa1-antitripsina ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju loš apetit, povraćaju i imaju mučninu. izgled.

Holestaza se manifestuje odvajanjem aholične stolice i tamnog urina. Serumski bilirubin je povišen i više od 50% je zbog konjugirane frakcije. Nivoi aminotransferaze su skoro uvek povišeni, ali u različitom stepenu. Nivoi AP i GGT, ako su povišeni, samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stepen abnormalnosti korelira sa ozbiljnošću bolesti u trenutku prezentacije. Ultrazvuk obično pokazuje prisustvo žučne kese i odsustvo cističnih malformacija bilijarnog stabla, objašnjavajući holestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva odgođeni transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Teško zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, što smanjuje korisnost ovog testa kod teško bolesne djece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju gigantskih ćelija sa inflamatornim infiltratima portala i bez proliferacije žučnih kanala.

Lečenje ove dece podrazumeva mere podrške i izbegavanje posledica malapsorpcije obezbeđivanjem adekvatne ishrane i unosa vitamina rastvorljivih u mastima i srednjelančanih triglicerida do oporavka (što se dešava kod većine). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od toga konzervativno liječenje.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je rezultat destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta sa razvojem bilijarne ciroze. Javlja se širom svijeta, pogađa otprilike 1 od 12.000 živorođenih i najčešća je indikacija za transplantaciju jetre kod novorođenčadi i djece.

Rana diferencijacija bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućava brzu hiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija) koja omogućava poboljšanu ishranu i maksimalan rast.

Pošto se ciroza brzo razvija, hirurška korekcija Atrezija žuči je najefikasnija ako se izvodi prije 3 mjeseca starosti, naglašavajući potrebu za brzom i tačnom dijagnozom uzroka disfunkcije jetre uočenog kod novorođenčeta. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca sa bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Kada se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisustvo holedohalne ciste.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje obilježenog atoma i nema izlučivanja u crijeva čak ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može biti neophodna ako postoji progresivna hepatična dekompenzacija, refraktorno usporavanje rasta, poremećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili intretabilne portalne hipertenzije sa rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Drugi entiteti koji uzrokuju disfunkciju jetre kod novorođenčeta i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombinacijom opšta istraživanja.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što su kongenitalna fibroza jetre ili holedohalne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan "defekt duktalne ploče" kod novorođenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije koji uzrokuju holestazu mogu se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. Izloženost majke ili anamneza infekcije (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, varičela i drugi virusi) treba da potaknu skrining na ove infekcije. U slučaju sumnje na virusnu infekciju, potrebno je odrediti antitijela na serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, ukazuje se nesrazmjernim oštećenjem sintetičke funkcije jetre, blagim abnormalnostima bilirubina, razinama transaminaza i rahitisom.

Prisustvo sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizuje završni korak u oksidativnom katabolizmu tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti upisivanjem proteina inhibitora ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnim Schiff-pozitivnim granulama alfa 1-antitripsina u periodičnoj kiselini deponovanim unutar jetrenog parenhima na biopsiji jetre.

Prekomjerne naslage gvožđa se vide na biopsiji kod novorođenčadi sa neonatalnom bolešću skladištenja gvožđa. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati nejasnom hiperbilirubinemijom, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE KOD STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre promatrani nakon djetinjstvo- toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira u zavisnosti od starosti pacijenta. Virusni hepatitis se javlja kod pacijenata svih uzrasta, kao i bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenskim vaskularnim oboljenjima.

Poremećaji metabolizma masti bilježe se u starijem dojenčadi i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest se obično otkriva u starijem djetinjstvu ili adolescenciji.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o patogenu. HAV infekcija se najčešće javlja kao bolest nalik gripi (slabost i znaci infekcije gornjih disajnih puteva). Pacijenti često imaju groznicu i mogu imati vrlo jaku žuticu.

Patogeni se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. Kod djece, bolest je obično samoograničavajuća i često nema kliničke manifestacije. Nije identifikovano stanje hroničnog nosioca. Dijagnoza akutne infekcije zasniva se na prisustvu anti-HAV IgM antitijela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis i moguće cirozu i hepatocelularni karcinom. Dijagnoza se zasniva na detekciji površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV jezgra (anti-HBc) IgM antitela. Hronična HBV infekcija povezana je sa postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis koji napreduje u kroničnu bolest kod više od 70% oboljelih osoba. Završni stadijum bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se javiti kod 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis rijetko je opisan. Dijagnoza se zasniva na otkrivanju anti-HCV antitijela i potvrđuje se lančana reakcija polimeraze na HCV RNK.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplikuje bolest jetre kod pacijenata sa hepatitisom B i uvijek se treba uzeti u obzir kod pacijenata s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV je rasprostranjen u bazenu jadransko more i rjeđe u sjeverna amerika gdje se prvenstveno povezuje s intravenskom upotrebom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta sa lošim sanitarnim uslovima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi bili su kod pacijenata koji su donijeli virus iz inostranstva. To može biti posebno pogubno kod trudnica.

hronični hepatitis

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre u kojoj biohemijske i histološke abnormalnosti traju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastati kod djece i to u roku od 6 mjeseci.

Najakutniji hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Etiologiju uočene bolesti jetre treba aktivno identificirati, jer su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece podložne specifičnoj konzervativnoj terapiji. Hronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisustvom cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih priznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dva tipa su opisana: tip I AIH je češći među ženama i karakterizira ga pozitivno antinuklearno antitijelo, a tip II AIH uključuje antijetra-bubreg-mikrozomska antitijela.

Ostalo autoimune bolesti mogu koegzistirati s ovom vrstom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitička anemija i nodozni eritem. Laboratorijska procjena otkriva povećanje aminotransferaza (često vrlo visoke) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, od kojih je većina konjugirana.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene kod gotovo svih pacijenata. Vrijednosti AR i GGT su obično normalne ili samo blago povišene. Biopsija jetre otkriva upalne infiltrate granične ploče i intralobularnih područja s parcijalnom nekrozom, izobličenjem lobularne strukture, pa čak i fibrozom u težim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući holangitis karakterizira kronična upala intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (bez dokaza osnovne bolesti ili nejasne etiologije) i obično je povezana s upalnom bolešću crijeva. Sekundarni sklerozirajući kolangitis nastaje kao rezultat kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca mogu imati žuticu, svrab (svrab) ili umor nakon pojave. Povišeni nivoi AR su vrlo karakteristični, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (izgled "kože luka"). Za postavljanje dijagnoze potrebna je holangiografija ili endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Liječenje uključuje davanje vitamina rastvorljivih u mastima i ursodeoksiholne kiseline, prirodnog koleretika žučne kiseline, što se čini da smanjuje pruritus kod oboljelih osoba.

Nažalost, bolest jetre kod mnogih pacijenata napreduje i razvija se ciroza. Transplantacija jetre je na kraju potrebna za dugotrajno preživljavanje.

Wilsonova bolest je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan defektom u izlučivanju bakra u žuči, u kojem višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra se taloži u rožnici, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničko-patološke manifestacije mogu biti izuzetno varijabilne, Wilsonovu bolest treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu svakog djeteta koje ima bolest jetre, neurološke abnormalnosti, promjene ponašanja ili Kayser-Fleischer prstenove.

Serumski ceruloplazmin, nosilac bakra, je obično, ali ne uvijek, smanjen. Definitivna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra u urinu i kvantificiranje bakra u tkivu jetre dobiveno biopsijom.

Wilsonova bolest se može manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično u kombinaciji s hemolitičkom krizom zbog toksičnosti bakra za crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućava izlučivanje bakra u urinu. Budući da prognoza zavisi od rano liječenje i individualnog odgovora na terapiju, važno je uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa dokazima o kroničnoj bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao rezultat kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. dehidracija), gušenja, srčanog i respiratornog zastoja ili konvulzija. Obično su aminotransferaze povišene u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tokom jednog od gore navedenih događaja, jetra je zahvaćena kao "nevini posmatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može ličiti na infektivni hepatitis, ali se lako razlikuje po brzom smanjenju nivoa transaminaza tokom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Uočeni su infiltrativni poremećaji jetre sa leukemija, limfom i neuroblastom , ali se ove nozološke jedinice obično brzo identifikuju. Slično, primarni tumori jetre se lako mogu identificirati kod djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost abdomena. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i zaostaju u masama.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine skoro dvije trećine svih tumora jetre u djetinjstvu. Hepatocelularni karcinom obično se javlja preko kasnijim datumimaživota nego hepatoblastom i češći je među djecom s istorijom bolesti jetre (npr. hronični hepatitis B).

Nivoi alfa-fetoproteina u serumu su obično povišeni. CT skeniranje obično otkriva