Feohromocitom: simptomi, dijagnoza, konzervativno i hirurško liječenje. Feohromocitom nadbubrežne žlijezde, simptomi, liječenje, uzroci

- tumor s pretežnom lokalizacijom u meduli nadbubrežne žlijezde, koji se sastoji od kromafinskih stanica i izlučuje velike količine kateholamini. Feohromocitom se manifestuje arterijska hipertenzija i kateholaminske hipertenzivne krize. Za dijagnozu feohromocitoma, provokativni testovi, određivanje sadržaja kateholamina i njihovih metabolita u krvi i urinu, ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda, CT i MRI, scintigrafija, selektivna arteriografija. Liječenje feohromocitoma je izvođenje adrenalektomije nakon odgovarajuće medicinske pripreme.

Opće informacije

Feohromocitom (hromafinom) je benigni ili maligni hormonski aktivan tumor hromafinskih ćelija simpatičko-nadbubrežnog sistema, sposoban da proizvodi peptide i biogene amine, uključujući norepinefrin, adrenalin, dopamin. U 90% slučajeva feohromocitom se razvija u meduli nadbubrežne žlijezde; kod 8% pacijenata lokaliziran je u području lumbalnog paragangliona aorte; u 2% slučajeva - u grudima ili trbušne duplje, u karlici; izuzetno retko (manje od 0,1%) - u glavi i vratu. U endokrinologiji su opisani feohromocitomi intraperikardijalne i miokardijalne lokalizacije, sa dominantnom lokacijom u lijevom srcu. Obično se feohromocitom otkriva kod osoba oba spola u dobi od 20-40 godina; kod djece je češći kod dječaka (60% slučajeva).

Maligni feohromocitomi čine manje od 10% slučajeva, obično nisu nadbubrežni i proizvode dopamin. Metastaze malignih feohromocitoma javljaju se u regionalnim limfnim čvorovima, mišićima, kostima, jetri i plućima.

Uzroci i patogeneza feohromocitoma

Često je feohromocitom komponenta sindroma višestruke endokrine neoplazije tipova 2A i 2B, zajedno sa medularnim karcinomom. štitne žlijezde, hiperparatireoidizam i neurofibromatoza. U 10% slučajeva javlja se porodični oblik bolesti sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja i visok stepen varijabilnost u fenotipu. U većini slučajeva, etiologija kromafinskih tumora ostaje nepoznata.

Feohromocitom je zajednički uzrok arterijske hipertenzije i otkriva se u otprilike 1% slučajeva kod pacijenata s uporno povišenim dijastoličkim krvnim tlakom. Klinički simptomi feohromocitoma povezani su s djelovanjem kateholamina koje tumor prekomjerno proizvodi na tijelo. Pored kateholamina (noradrenalin, adrenalin, dopamin), feohromocitom može lučiti ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni intestinalni polipeptid, najjači vazokonstriktor - neuropeptid Y i druge. aktivne supstance izazivaju razne efekte.

Feohromocitom je inkapsulirani tumor sa dobrom vaskularizacijom, veličine oko 5 cm i prosečne težine do 70 g. Javljaju se feohromocitomi i velikih i manjih veličina; dok stepen hormonske aktivnosti ne zavisi od veličine tumora.

Simptomi feohromocitoma

Većina stalni simptom feohromocitom je arterijska hipertenzija koja se javlja u kriznom (paroksizmalnom) ili stabilnom obliku. Tokom kateholamina hipertenzivna kriza Krvni pritisak naglo raste, u periodu između krize ostaje u granicama normale ili ostaje stabilno povišen. U nekim slučajevima feohromocitom prolazi bez kriza sa konstantno visokim krvnim pritiskom.

Hipertenzivna kriza kod feohromocitoma praćena je kardiovaskularnim, gastrointestinalnim, neuropsihičkim manifestacijama, metaboličkim poremećajima. Razvoj krize karakteriše anksioznost, strah, drhtavica, zimica, glavobolja, bljedilo kože, znojenje, konvulzije. Primjećuje se bol u srcu, tahikardija, poremećaj ritma; javljaju se suva usta, mučnina i povraćanje. Karakteristične promjene u krvi kod feohromocitoma su leukocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemija.

Kriza može trajati od nekoliko minuta do 1 ili više sati; tipično njegov iznenadni kraj s naglim padom krvnog tlaka do hipotenzije. Završetak paroksizma praćen je obilnim znojenjem, poliurijom sa oslobađanjem do 5 litara laganog urina, općom slabošću i slabošću. Krize se mogu pokrenuti emocionalni poremećaji, fizička aktivnost, pregrijavanje ili hipotermija, duboka palpacija abdomena, nagli pokreti tijela, uzimanje lijekovi ili alkohol i drugi faktori.

Učestalost napadaja je različita: od jednog za nekoliko mjeseci do 10-15 na dan. Ishod teške krize feohromocitoma može biti krvarenje retine, moždani udar, plućni edem, infarkt miokarda, zatajenje bubrega, disecirajuća aneurizma aorte itd. Najteža komplikacija klinički tok Feohromocitom je kateholaminski šok koji se manifestuje nekontroliranom hemodinamikom - haotičnom promjenom epizoda hiper- i hipotenzije koje se ne mogu ispraviti. Kod trudnica, feohromocitom se maskira kao toksemiju trudnoće, preeklampsiju i eklampsiju i često dovodi do loš ishod porođaj.

Stabilni oblik feohromocitoma karakteriše uporno visok krvni pritisak sa postepenim razvojem promena na bubrezima, miokardu i očnom dnu, promenljivost raspoloženja, povećana ekscitabilnost, umor i glavobolja. Poremećaji razmjene(hiperglikemija) kod 10% pacijenata dovode do razvoja dijabetes melitusa.

Bolesti koje često prate feohromocitom su kolelitijaza, Recklinghausenova bolest (neurofibromatoza), Itsenko-Cushingov sindrom, Raynaudov sindrom, itd.

Dijagnoza feohromocitoma

Prilikom procjene fizikalnih podataka pacijenata s feohromocitomom, pažnju skreće povišen krvni tlak, ortostatska hipotenzija, tahikardija, bljedilo kože lica i prsa. Pokušaj palpacije mase u trbušnoj šupljini ili na vratu može izazvati kateholaminsku krizu. Hipertenzivna retinopatija se nalazi u 40% pacijenata sa arterijskom hipertenzijom. različitim stepenima stoga, pacijente sa feohromocitomom treba konsultovati oftalmolog. Promjene na EKG-u su nespecifične, raznolike i obično privremene, otkrivaju se tokom napada.

Biohemijski kriterijumi za feohromocitom su povećanje sadržaja kateholamina u urinu, kateholamina u krvi, hromogranina A u krvnom serumu, glukoze u krvi, u nekim slučajevima - kortizol, kalcitonin, paratiroidni hormon, ACTH, kalcijum, fosfor itd.

Provokativni i supresivni farmakološki testovi imaju važnu diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Testovi su usmjereni ili na stimulaciju lučenja kateholamina feohromocitomom ili na blokiranje perifernog vazopresornog djelovanja kateholamina, međutim, tijekom testiranja mogu se dobiti i lažno pozitivni i lažno negativni rezultati.

U svrhu topikalne dijagnostike feohromocitoma radi se ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda i tomografija (CT ili MRI) nadbubrežnih žlijezda, ekskretorna urografija, selektivna arteriografija bubrežnih i nadbubrežnih arterija, scintigrafija nadbubrežne žlijezde, fluoroskopija ili radiografija organa. prsa(da se isključi intratorakalna lokacija tumora).

Diferencijalna dijagnoza feohromocitoma se provodi sa hipertenzijom, neurozama, psihozama, paroksizmalna tahikardija, tireotoksikoza, bolesti centralnog nervnog sistema (moždani udar, prolazna cerebralna ishemija, encefalitis, TBI), trovanja.

Liječenje feohromocitoma

Glavni tretman za feohromocitom je operacija. Prije planiranja operacije, liječenje lijekovima usmjerena na ublažavanje simptoma krize, smanjenje težine manifestacija bolesti. Za ublažavanje paroksizma, normalizaciju krvnog tlaka i zaustavljanje tahikardije propisuje se kombinacija a-blokatora (fenoksibenzamin, tropafen, fentolamin) i b-blokatora (propranolol, metoprolol). S razvojem hipertenzivne krize indicirano je uvođenje fentolamina, natrijevog nitroprusida itd.

Prilikom operacije feohromocitoma koristi se samo laparotomski pristup zbog velika vjerovatnoća višestruki tumori i ekstra-nadbubrežna lokalizacija. U toku intervencije sprovodi se hemodinamska kontrola (CVP i krvni pritisak). Totalna adrenalektomija se obično radi za feohromocitom. Ako je feohromocitom dio višestruke endokrine neoplazije, koristi se bilateralna adrenalektomija kako bi se izbjegao recidiv tumora na suprotnoj strani.

Obično, nakon uklanjanja feohromocitoma, krvni tlak se smanjuje; ako nema smanjenja krvni pritisak treba razmišljati o prisustvu ektopične tumorsko tkivo. Kod trudnica sa feohromocitomom, nakon stabilizacije krvnog pritiska, radi se abortus ili C-section a zatim uklanjanje tumora. Kod malignog feohromocitoma sa raširenim metastazama propisuje se kemoterapija (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza za feohromocitom

Uklanjanje benignih feohromocitoma dovodi do normalizacije pokazatelja krvnog pritiska, regresije patološke manifestacije. 5-godišnje preživljavanje nakon radikalan tretman benigni tumori nadbubrežnih žlijezda je 95%; sa feohromoblastomom - 44%.

Stopa recidiva feohromocitoma je oko 12,5%. U svrhu ranog otkrivanja recidiva, pacijentima se ukazuje na nadzor endokrinologa uz godišnji pregled potrebnog pregleda.

Prije nego započnete barem neku vrstu liječenja, potreban je nepobitan dokaz o postojećoj bolesti, inače liječnici riskiraju da naškode pacijentu.

Da bi se uklonili simptomi feohromocitoma, potrebno je provesti laboratorijsku i diferencijalnu dijagnostiku, uzeti krvne pretrage na metanefrine, provesti ultrazvuk i druge preglede.

Tek nakon što ste utvrdili ispravnost zaključka, možete početi aktivno eliminirati problem povećanja kateholamina u krvi.

Općenito, dijagnoza feohromocitoma počinje procjenom simptoma i pritužbi pacijenta. O tome smo pisali u članku. Ali oni su toliko nespecifični da zahtijevaju dodatne metode ispite o kojima ćete sada naučiti.

Feohromocitom i laboratorijska dijagnostika

Temelj laboratorijska dijagnostika- Ovo je određivanje količine kateholamina i njihovih metabolita u urinu i krvi. Kateholamini uključuju:

• adrenalin
• norepinefrin
• dopamin

Krajnji proizvodi razgradnje kateholamina nazivaju se uobičajeno ime- metanefrini. Kao rezultat metabolizma, epinefrin se pretvara u metanefrin i vanililmandeličnu kiselinu (VMA), norepinefrin se pretvara u normetanefrin i vanililmandeličnu kiselinu, a dopamin se pretvara u homovaniličnu kiselinu.

Od metabolita se određuju vanilinmandelična kiselina (VMA) i ukupni metanefrin, koji uključuje metanefrin i normetanefrin. Da bi se odredili indikatori, ispituje se dnevni urin, a ne krv, kako mnogi misle, jer je proces određivanja vrlo kompliciran i postoji velika vjerovatnoća greške.

Posmatranje samih hormona (adrenalina i noradrenalina) nema praktičnog smisla, jer se oni vrlo brzo uništavaju, a neki feohromocitomi sami ne otpuštaju hormone u krv, a u tkivu nadbubrežne žlijezde vezuju metilnu grupu za molekulu hormona, čime se pretvaraju u metabolite koji prvo u krv, a zatim u urin.

Priprema za testiranje na feohromocitom

• 48 sati prije analize iz hrane se isključuju pivo, čokolada, sir, kafa, čaj, avokado i banane, izbjegavaju se stresne situacije i fizički napori.
• Prestanite sa uzimanjem teraciklinskih antibiotika, kinidina, rezerpina, trankvilizatora, adrenoblokatora, MAO inhibitora u roku od 4 dana prije polaganja testa urina.
• Suzdržite se od pušenja dok sakupljate urin.

Kako prikupiti dnevni urin?

U 6 ujutro urinirajte u toalet. Tokom dana, do 6 ujutro narednog dana, ocijedite sav urin u teglu. Šestosatni urin narednog dana takođe treba da ide u teglu, a ne u toalet.

Za istraživanje se prikuplja dnevni urin, posuda se čuva na tamnom mjestu. Prije polaganja analize, urin se pomiješa i sipa oko 100 ml u posebnu teglu. Treba odmah poslati u laboratoriju.

Koje su norme metanefrina u urinu?

Ispod je tabela normi za ukupni metanefrin.

A ovo je norma za normetanefrin.

Koje druge pretrage krvi treba uraditi kada se dijagnostikuje feohromocitom?

Pored dnevnog urina na metanefrine, biće potrebno uraditi i krvni test za:

• hromogranina A
• aldosteron
• renin
• kalcitonin
• kortizol u krvi

Chromogranin A je transportni protein koji oslobađaju bilo koji neuroendokrini tumori, a to je feohromocitom. Povećanje ovog pokazatelja još jednom potvrđuje dijagnozu "feohromocitoma" ili "paraganglioma" (ekstra-nadbubrežna lokalizacija tumora).

Instrumentalne metode za dijagnosticiranje feohromocitoma

Osim laboratorijske pretrage za potvrdu dijagnoze, kao i za vizualizaciju tumora, instrumentalne metode. Drugim riječima, dokazali smo da feohromocitom postoji, sada ga treba pronaći. Najčešće se nalazi u jednoj ili obje nadbubrežne žlijezde, ali ponekad je lokalizacija tumora na drugom mjestu.

Za dijagnozu feohromocitoma koriste se metode kao što su:

• ultrazvučni pregled (ultrazvuk)
• kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI)
• radioizotopsko skeniranje
• angiografija sa vađenjem krvi iz donje šuplje vene

Ultrazvuk za dijagnozu feohromocitoma

Ultrazvučna metoda je najjeftinija i jednostavna metoda dijagnostiku, ali nije uvijek moguće vidjeti tumor, pa liječnici ovoj metodi ne vjeruju posebno.

Na ultrazvuku tumor izgleda ovako: okrugao ili ovalni sa jasnim i ujednačenim granicama, kapsula je dobro izražena, akustična gustoća je povećana, u većini tumora postoje šupljine (nekroze) sa tekućinom, mogu biti kalcifikacije.

Kompjuterska tomografija i MRI

CT i MRI - više informativne metode, osjetljivost do 95%. Pregled se obavlja obavezno sa kontrastom, tako da je postotak uspješnog otkrivanja feohromocitoma visok.

Metoda se zasniva na razlici između prirodne gustine nadbubrežne žlijezde (prije injekcije kontrasta), gustine tokom arterijske i venske faze (tokom injekcije kontrasta) i odložene gustine (nakon pune injekcije kontrasta). Ovo saznanje može ljekarima dati informacije o mogućoj prirodi tumora.

Na primjer, malignih tumora imaju veliku početnu gustinu, akumuliraju farmaceutski proizvod vrlo dobro i dugo ga zadržavaju u svom tkivu. A benigni feohromocitomi, naprotiv, imaju nisku početnu gustoću, brzo akumuliraju lijek, ali se istovremeno kontrast njihovog tkiva brzo ispere.

radioizotopsko skeniranje

Radioizotopska skeniranja se izvode sa J131 (jod 131), metajodobenzilgvanidinom (MIBG).

Prednost metode je u tome što omogućava, uz tumore nadbubrežne žlijezde, otkrivanje tumora koji se nalaze izvan nadbubrežne žlijezde, koji, inače, zauzimaju 10% učestalosti pojavljivanja, kao i metastaze. Ali ova metoda nije glavna i ne koristi se često.

Angiografija za feohromocitom

Angiografija nije našla široku primjenu, jer su tumori slabo vaskularizirani, odnosno opskrbljeni su krvlju. Stoga se ova metoda koristi za vađenje krvi iz vena, prema maksimalnom sadržaju kateholamina u kojem se može suditi o približnoj lokalizaciji tumora.

Kome specijalistu treba da se obratim radi dijagnostikovanja simptoma feohromocitoma?

Feohromocitom je endokrinološka bolest, što znači da svu dijagnostiku treba obaviti endokrinolog. Liječenje sprovode hirurzi-endokrinolozi.

Diferencijalna dijagnoza feohromocitoma

Diferencijalna dijagnoza omogućuje vam da isključite druge bolesti koje mogu imati sličan tijek s feohromocitomom. Dakle, feohromocitom treba razlikovati od:

• hipertenzija
• renovaskularna hipertenzija
• toksična struma
• dijabetes melitus povezan s hipertenzijom
• hipotalamska vegetativna vaskularna kriza

Feohromocitom je rijetko, obično benigni tumor koji se razvija iz medule nadbubrežne žlijezde.

Nadbubrežne žlijezde su uparene žlijezde koje se nalaze direktno iznad oba bubrega. Ove žlijezde proizvode niz važnih hormona koji utiču na cijelo ljudsko tijelo.
Srž nadbubrežne žlijezde proizvodi kateholamine (adrenalin i norepinefrin), koji povećavaju krvni tlak, ubrzavaju rad srca i pobuđuju nervni sistem.

Pacijenti s feohromocitomom proizvode previše adrenalina, što može uzrokovati napade bijesa, hipertenzivne krize i druge probleme. Ako se tumor ne dijagnosticira i ne liječi, bolest može dovesti do smrtnog ishoda.

Feohromocitom se gotovo uvijek razvija u srednjim godinama, iako može zahvatiti ljude svih uzrasta. Uspješno liječenje feohromocitom u većini slučajeva vraća krvni pritisak na normalu i uklanja druge simptome.

Uzroci i mehanizam razvoja feohromocitoma

Tačni uzroci feohromocitoma ostaju pod znakom pitanja. Poznato je samo da ovaj tumor potiče od posebnih hromafinskih ćelija medule nadbubrežne žlezde.

Nadbubrežne žlijezde su važna karika endokrini sistem, njihovi hormoni se distribuiraju po cijelom tijelu, utičući na svaku ćeliju u njemu. Hormoni epinefrin (epinefrin) i norepinefrin (noradrenalin) medule nadbubrežne žlijezde su po prirodi dizajnirani da spasu tijelo u opasnim, stresne situacije. Aktiviraju disanje, održavaju krvni tlak i sužavaju krvne žile, pomažući da se preživi ozljeda. Oni uzbuđuju nervni sistem, daju snagu u trenutku opasnosti. Fizički i emocionalni stres pokreće oslobađanje ovih "hormona stresa" u krvotok.

Feohromocitom, s druge strane, uzrokuje prekomjerno oslobađanje ovih hormona, s kojima su povezane glavne manifestacije bolesti.

Višestruki tumori.

Feohromocitom obično zahvaća samo jednu žlijezdu. Međutim, neki ljudi imaju više tumora u obje nadbubrežne žlijezde. Kromafinske ćelije se također nalaze u nervnim tkivima po cijelom tijelu, pa se feohromocitom može pojaviti i izvan nadbubrežnih žlijezda – takav tumor se naziva paragangliom. Uobičajena lokacija paraganglioma je srce, vrat, bešika i duž kičme.

Razvoj hipertenzivne krize.

Napad naglo povećanje pritisak (hipertenzivna kriza), koji nastaje zbog feohromocitoma, može trajati i do 1 sat. Između ovih epizoda, pritisak može biti normalan ili blago povišen.

Hipertenzivnu krizu i druge znakove feohromocitoma mogu izazvati sljedeći faktori:

Emocionalni stres ili strah.
. Hirurška anestezija.
. Fizičke vježbe.
. Naprezanje tokom defekacije.
. Trudnoća.

Do povećanja krvnog pritiska može doći i upotrebom sljedećih supstanci:

Stimulansi (amfetamini, kokain).
. Namirnice koje sadrže aminokiselinu tiramin (mesne konzerve, fermentisani sirevi, banane, avokado, neka vina).
. Lijekovi za liječenje depresije iz grupe MAO inhibitora (fenelzin, tranilcipromin, izokarboksazid itd.)

Faktori rizika za feohromocitom

U nekim slučajevima, feohromocitom se javlja kod članova iste porodice i povezan je sa takvim nasljednim bolestima:

Multipla endokrina neoplazija tip II (MEN). Ljudi sa ovom bolešću takođe pate retka vrsta karcinom - medularni karcinom štitnjače, hiperparatireoza (MEN IIA) ili višestruki tumori nervnog tkiva (MEN IIB).

Von Hippel-Lindauova bolest. Ljudi sa ovom rijetkom multisistemskom bolešću su u opasnosti od feohromocitoma.

Neurofibromatoza tip 1. Ova bolest uzrokuje više tumora (neurofibroma), tamne mrlje tumori kože i optičkog živca.

Često se ovaj mali tumor otkrije slučajno, tokom CT skeniranja iz sasvim drugog razloga. Na Zapadu se, zbog sistematskog pregleda, kod pacijenata sa MEN tipom II, feohromocitom obično otkriva i pre (!) pojave simptoma bolesti.

Benigni feohromocitomi su najčešći. Ne šire se na druge organe i relativno ih je lako liječiti. Rjeđe se javljaju maligni feohromocitomi koji mogu metastazirati u mozak, pluća ili kosti.

Simptomi feohromocitoma

Kada se pusti u krv veliki broj kateholamini se javljaju:

Visok krvni pritisak.
. Ubrzani rad srca.
. Pojačano znojenje.
. Abdominalni bol.
. Anksioznost ili bijes.
. iznenada glavobolja.
. Blijedilo kože.

Prekomjerno oslobađanje hormona u krv može uzrokovati uporno povećanje tlaka ili oštre kapi(ovisno o oslobađanju adrenalina).

Kada treba da posetite lekara?

Razgovarajte sa svojim ljekarom ako imate bilo koji od sljedećih problema:

Imate iznenadne, značajne skokove krvnog pritiska koji brzo nestaju.

Ponekad doživljavate nekontrolisane napade straha ili ljutnje, koji su praćeni znojenjem i povećanim pritiskom.

Morate uzeti više od 4 lijeka iz visok krvni pritisak, ali to ponekad nije dovoljno.

Vaši rođaci su imali gore navedene nasljedne bolesti.

Dijagnoza feohromocitoma

Nažalost, feohromocitom nije uvijek moguće dijagnosticirati na vrijeme.

Ako se posumnja na ovu bolest, ljekar može naručiti niz pretraga i kompjuterizovana tomografija:

Testovi krvi i urina na sadržaj adrenalina, norepinefrina i njihovih metaboličkih produkata (metanefrina). Da biste to učinili, možda ćete morati uzeti uzorke urina u roku od 24 sata. At pozitivan rezultat analize imenuje sljedeću studiju - kompjuterizovanu tomografiju (CT).

CT nadbubrežne žlijezde može otkriti tumor u većini slučajeva. Ali ponekad može biti potrebno skenirati druge dijelove tijela (vrat, grudi, karlica) kako bi se otkrio tumor.

Druge tehnike za otkrivanje feohromocitoma su magnetna rezonanca (MRI), metajodobenzilgvanidin (MIBG) radioizotopsko skeniranje i pozitronska emisiona tomografija (PET).

Genetska analiza. Različite genetske mutacije mogu biti odgovorne za pojavu feohromocitoma i paraganglioma, što se može otkriti genetskom analizom. Takvo testiranje se posebno preporučuje osobama sa opterećenim naslijeđem.

Liječenje feohromocitoma

Najbolji tretman za feohromocitom je hirurško uklanjanje tumori.

Ako iz nekog razloga nije moguće ukloniti tumor, tada liječnik može propisati lijekove:

Alfa-blokatori, ili takozvani alfa-adrenergički antagonisti. Ovi lijekovi blokiraju djelovanje adrenalina na nervnih završetaka, smanjujući njegove efekte (niži pritisak). Lijekovi u ovoj grupi uključuju fenoksibenzamin, terazosin, doksazosin (Kardura), prazosin (Minipres). Nuspojave: glavobolja, mučnina, debljanje i drugo.

Beta blokatori. Ova grupa lijekova se široko koristi za liječenje hipertenzije. Oni blokiraju djelovanje norepinefrina na nervne završetke koji kontroliraju srce. To uključuje atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Nuspojave uključuju slabost, glavobolju i vrtoglavicu.

Blokatori kalcijumskih kanala ili antagonisti kalcijuma. Ovi lijekovi opuštaju mišićnog zida krvne žile šireći ih. Glavni efekat je smanjenje krvnog pritiska. Primjeri antagonista kalcijuma: amlodipin (Norvasc), diltiazem, nikardipin. Nuspojave: zatvor, tahikardija, glavobolja i dr.

Metirozin (Demser). Ovaj lijek direktno inhibira proizvodnju kateholamina. Snižava krvni pritisak. U SAD-u se metirozin prepisuje onim pacijentima kojima drugi ne pomažu. antihipertenzivnih lijekova. Među nuspojave depresija, pospanost, dijareja.

Najčešći hirurški tretman za feohromocitom je potpuno uklanjanje zahvaćena tumorom nadbubrežne žlijezde. Poslije uspješan rad simptomi obično nestaju, krvni pritisak se vraća u normalu.

Ako su zahvaćene obje nadbubrežne žlijezde, tada će se morati ukloniti zajedno. Nakon takve operacije, pacijent će morati da uzima zamjenski lijekovi, koji sadrže hormone nadbubrežne žlijezde u potrebnim dozama. To značajno otežava život pacijenta, ali je jedini mogući izlaz.

Ponekad se koristi za uklanjanje feohromocitoma laparoskopska metoda. Kod ovakvog zahvata u trbušnu šupljinu pacijenta se kroz male rezove ubacuju posebni instrumenti kojima se uklanjaju. Time se izbjegava veliki rez u abdomenu i dug period oporavak nakon operacije.

Ponekad operacija nemoguće. Zavisi koliko je tumor narastao. Ako je feohromocitom maligni, osim operacije, može biti potrebno zračenje i kemoterapija kako bi se uništile preostale ćelije raka.

Komplikacije feohromocitoma

Glavne komplikacije feohromocitoma povezane su s visokim krvnim tlakom koji oštećuje krvne sudove vitalnih organa. važnih organa ponekad dovodi do fatalnih posljedica.

Komplikacije feohromocitoma uključuju:

Moždani udar.
. Psihoze.
. Napadi.
. Kršenje vida.
. Otkazivanje Srca.
. Zatajenje bubrega.
. Akutna respiratorna insuficijencija.
. Povećani rizik dijabetes melitus.
. Iznenadna smrt.

Vrlo visok krvni pritisak (hipertenzivna kriza) može se javiti kada se velike količine kateholamina naglo ispuštaju u krv. Nivo pritiska iznad 180/110 smatra se veoma opasnim. To može dovesti do životno opasnih posljedica kao što su krvarenje u mozgu (moždani udar) i otkucaja srca(aritmija).

Kod hipertenzivne krize, pacijentu je potrebna hitna medicinska pomoć!

Konstantin Mokanov

Feohromocitom (hromafinom) je onaj koji nastaje tokom patološkog rasta hromafinskih ćelija i karakteriše ga hormonska aktivnost. Najčešće potiče iz medule nadbubrežne žlijezde, a može biti benigni ili maligni.

Feohromocitomi su češći kod mladih i srednje godine(20-40 godina), a prevalencija kod muškaraca i žena je približno ista. AT djetinjstvo incidencija je veća kod dječaka. Tumor proizvodi prekomjernu količinu peptida i biogenih amina (dopamin, adrenalin i norepinefrin), što rezultira kateholaminskim krizama.

Manje od 10% od ukupnog broja dijagnostikovanih feohromocitoma otpada na udio malignih varijeteta tumora (feohromoblastoma). Za takve tumore vrlo je karakteristična lokacija izvan nadbubrežne žlijezde. Sekundarna žarišta (metastaze) se formiraju u regionalnim limfni čvorovi, jetra, udaljeni organi (pluća) i tkiva (mišići i kosti).

Etiologija

obično, pravi razlog formiranje hromafina ostaje nejasno.

Svaki deseti pacijent ima genetska predispozicija . Prilikom prikupljanja anamneze ispostavlja se da su ovi tumori ranije dijagnosticirani kod roditelja. Genetičari vjeruju da se patologija nasljeđuje autosomno dominantno.

Često je feohromocitom jedna od manifestacija nasledna bolest- sindrom multiple endokrine neoplazije. Utječe i na druge organe endokrinog sistema - štitnu i paratireoidnu žlijezdu.

Patogeneza

Feohromocitom se može pojaviti ne samo iz medule nadbubrežne žlijezde, već i iz lumbalnog paragangliona aorte (u takvim slučajevima govore o paragangliomima). Neoplazme ovog tipa nalaze se i u karličnoj, torakalnoj i trbušnoj šupljini. U najrjeđim slučajevima, hromafinom se nalazi u području glave i vrata. Opisani su slučajevi lokalizacije tumora u perikardu i srčanom mišiću.

Aktivne supstance koje se mogu sintetizirati hromafinom:

Feohromocitom je sposoban da proizvodi neuropeptid Y, koji se odlikuje izraženim vazokonstriktivnim svojstvima.

Nivo hormonske aktivnosti ne ovisi o veličini neoplazme (promjenjivi su i mogu doseći 5 cm). Prosječna težina feohromocitoma je 70 g. Bogata vaskularizacija je karakteristična za ove inkapsulirane tumore.

Simptomi feohromocitoma nadbubrežne žlijezde

Simptomi su određeni viškom jedne ili druge tvari. Hipersekrecija kateholamina feohromocitomom dovodi do razvoja. Tumori se otkrivaju kod otprilike jednog od 100 pacijenata sa uporno povišenim dijastoličkim („nižim“) pritiskom.

Tijek hipertenzije može biti stabilan ili paroksizmalan. Periodične krize prate poremećaji kardiovaskularnog i nervni sistem kao i probavni i metabolički poremećaji.

Tokom krize krvni pritisak naglo raste, au intervalima između paroksizama je konstantno visok ili se vraća na normalne vrednosti.

Simptomi krize s feohromocitomom:

• do 200 mm. rt. Art. i više;
• nemotivisani osećaj anksioznosti i straha;
• intenzivan;
• blijeđenje kože;
• (pretjerano znojenje);
• kardialgija ();
• kardiopalmus;

Za vrijeme napada u perifernoj krvi primjećuje se povećanje i leukocitoza.

Trajanje paroksizma kreće se od nekoliko minuta do jednog sata ili više. Njihova učestalost varira od pojedinačnih napada u roku od nekoliko mjeseci do 10-15 dnevno. Krizu karakterizira oštro spontano olakšanje, koje je praćeno naglim padom krvnog tlaka. Pacijent ima obilan znoj i povišeni pretinac urina (do 5 l) niske specifične težine. Žali se na opštu slabost i osećaj "slomljenosti" u celom telu.

Faktori krize:

• opće pregrijavanje ili hipotermija tijela;
• značajna fizička aktivnost;
• psiho-emocionalni;
• uzimanje određenih farmakoloških sredstava;
• konzumiranje alkohola;
• nagli pokreti;
• medicinske manipulacije (duboka palpacija abdomena).

Najteži ishod napada je kateholaminski šok. Karakterizira ga nekontrolirana hemodinamika - epizode i hipertenzija se nasumično zamjenjuju i nisu podložni medicinskoj korekciji. Kod teške hipertenzivne krize uzrokovane hromafinomom nisu isključene komplikacije kao što su piling, razvoj funkcionalnih. Često se primjećuju krvarenja u retini. Paroksizmi predstavljaju veliku opasnost za žene tokom trudnoće.

Sa stabilnim tokom, pacijent je stabilan visokog pritiska, na čijoj pozadini se s vremenom razvijaju patologije srčanog mišića i bubrega, kao i promjene na fundusu. Bolesnike s feohromocitomom karakterizira mentalna labilnost (promjene raspoloženja i visoka psiho-emocionalna ekscitabilnost), periodična cefalgija i povećan fizički i psihički umor.

Na broj metabolički poremećaji posebno, povećanje razine glukoze u krvi (hiperglikemija), što često uzrokuje razvoj.

Bitan:sa feohromoblastomima (malignim hromafinomima), pacijent ima ( nagli pad telesne težine) i javljaju se bolovi u predelu stomaka.

Dijagnoza feohromocitoma

Tokom generalni pregled kod pacijenata se otkrivaju palpitacije, bljedilo kože lica, vrata i grudi, povišen krvni pritisak. Karakteristična je i ortostatska hipotenzija (kada osoba ustane, pritisak naglo pada).

Bitan:palpacijski pregled (palpacija) neoplazme može izazvati kateholaminski paroksizam.

Jedan od važnih dijagnostički kriterijumi je povećanje sadržaja kateholamina u urinu i krvi ispitanika. U serumu se takođe utvrđuje nivo hromogranina-A (univerzalni transportni protein), adrenokortikotropnog hormona, kalcitonina i elemenata u tragovima - kalcijuma i fosfora.

Nespecifične promjene u, po pravilu, određuju se samo tokom krize.

Feohromocitomi često imaju komorbiditeti- , poremećaji arterijska cirkulacija u ekstremitetima (Raynaudov sindrom) i hiperkortizolizam sa razvojem sindroma.

U značajnom dijelu pregledanih konstatuje se oštećenje krvnih žila retine (retinopatija) uzrokovano hipertenzijom. Svi pacijenti sa sumnjom na feohromocitom treba da se podvrgnu dodatni pregled od oftalmologa.

Prilikom diferencijalne dijagnoze hromafina koriste se provokativni (stimulativni) i supresivni testovi sa histaminom i tropafenom, ali postoji mogućnost dobijanja lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata.

Od hardverskih dijagnostičkih metoda, ultrazvučno skeniranje i tomografski pregled (i) nadbubrežnih žlijezda smatraju se najinformativnijim. Oni vam omogućuju da odredite veličinu i lokaciju neoplazme. Osim toga, pribjegavaju selektivnoj arteriografiji i nadbubrežnim žlijezdama, kao i organima prsnog koša (da bi potvrdili ili isključili intratorakalnu lokalizaciju hromafinoma).

Patologije s kojima se provodi diferencijalna dijagnoza:

• paroksizmalan;
• neke vrste.

Bilješka: kod trudnica simptomi feohromocitoma su maskirani kao kasna toksikoza (gestoza) i većina teški oblici njihov tok je eklampsija i preeklampsija.

Daleko od uvijek je moguće pouzdano utvrditi malignitet tumora u preoperativnoj fazi. O feohromoblastomu je moguće govoriti s povjerenjem ako postoje tako jasni znakovi kao što su invazija (klijanje) u obližnje strukture ili udaljena sekundarna žarišta.

Liječenje i prognoza

Kada se otkrije feohromocitom, provodi se terapija lijekovima, čija je svrha smanjenje težine kliničkih simptoma i ublažavanje paroksizmalnih napadaja. Konzervativne mjere uključuju imenovanje lijekova iz grupe α-blokatori(Fentolamin, fenoksibenzamin, Tropafen i in preoperativni period– doksazosin) i β-blokatori(Metoprolol, Propranolol). U krizama, dodatno uveden Natrijum nitroprusid. Visoko efikasan lek za snižavanje nivoa kateholamina A-metiltirozin, ali njegovo redovno uzimanje može izazvati psihičke poremećaje i probavne smetnje.

Zatim se radi hirurška intervencija - totalna adrenalektomija. Tokom operacije, zahvaćena nadbubrežna žlijezda se uklanja zajedno s tumorom. Budući da je feohromocitom vjerovatno lociran izvan nadbubrežne žlijezde i prisutnost višestruke neoplazme, prednost se daje "klasičnom" pristupu laparotomije, ali moguće manje traumatskom.

Multipla endokrina neoplazija je indikacija za resekciju obje nadbubrežne žlijezde.

Prilikom dijagnosticiranja feohromocitoma kod trudnice, ovisno o periodu, radi se umjetni prekid ili, a zatim se tumor uklanja.

Prilikom utvrđivanja maligne prirode neoplazme i otkrivanja udaljenih sekundarnih žarišta, indicirano je. Takvi pacijenti trebaju kurs tretmana citostatici - dakarbazin, vinkristin ili ciklofosfamid.

U većini slučajeva nakon resekcije benigna neoplazma normaliziraju se pokazatelji krvnog pritiska i drugo Klinički znakovi- nazadovanje. Ako hipertenzija perzistira, postoji razlog da se pretpostavi prisustvo ektopičnog tumorskog tkiva, nepotpuno uklanjanje ili slučajno oštećenje bubrežne arterije.

jedinstveni standard za hirurške intervencije kod višestrukih tumora nije razvijen. Ponekad je preporučljivo izvršiti resekciju u nekoliko faza.

Petogodišnja stopa preživljavanja nakon operacije benignog hromafinoma je 95%. Nakon resekcije feohromoblastoma, prognoza je nepovoljnija.

Ovi hormonski aktivni tumori imaju tendenciju da se ponovo pojave u oko 12% slučajeva. Svim pacijentima koji su podvrgnuti operaciji preporučuje se pregled kod endokrinologa jednom godišnje.

Plisov Vladimir, medicinski komentator

Feohromocitom je endokrine patologije, predstavljen neoplazmom, koja je u većini slučajeva lokalizirana u meduli nadbubrežne žlijezde. Kod ekstra-nadbubrežnih hromocitoma uočavaju se manje veličine (manje od 5 cm u prečniku), većina njih je lokalizovana u perivertebralnom prostoru trbušne duplje, 1% feohromocitoma nalazi se u grudima, trbušnoj duplji i bešici, a manje od 1% u vratu. AT rijetki slučajevi Ovaj tip tumora je lokaliziran u mozgu i perikardu.

Feohromocitomi mogu biti benigni ili maligni. Tumor potiče od hromafinskih ćelija koje sintetiziraju kateholamine. Ćelije koje čine medulu nadbubrežne žlijezde proizvode adrenalin i norepinefrin, dok hromafinske stanice izvan nadbubrežne žlijezde proizvode samo norepinefrin.

Bolest je rijetka, učestalost ove patologije je 1-3 na 10.000 pregledanih pacijenata. Kod osoba sa visokim krvnim pritiskom ova bolest se javlja 2-3 puta češće nego kod drugih pacijenata. Starosna kategorija osoba koje su među onima kojima se često dijagnosticira feohromocitom - osobe 20-50 letnje doba. Fehromocitomi su podjednako česti i kod muškaraca i kod žena.

Feohromocitomi su među hormonski aktivnim neoplazmama nadbubrežne medule. Vrsta nasljeđa ima visoki nivo prodiru i autozomno je dominantan. Priroda ove patologije povezana je sa sindromom višestruke endokrine neoplazije tipa II, postoje i kombinacije feohromocitoma sa von Hipeppel-Lindau bolešću (cerebelarni hemangioblastom i angiomatoza retine), Recklinghausenovom bolešću i drugim patologijama.

Uzroci i patogeneza feohromocitoma

Na ovog trenutka razlozi za razvoj ove patologije nisu identificirani. poznata činjenica je razvoj feohromocitoma istovremeno u dvije nadbubrežne žlijezde (10% pacijenata), također su studije pokazale da se ekstra-nadbubrežna lokacija takvih neoplazmi dijagnosticira kod 10% svih pacijenata s feohromocitomima. Pojedinačni tumori najčešće pogađaju desnu nadbubrežnu žlijezdu.

Kao što je već spomenuto, neki feohromocitomi imaju znakove maligniteta, što nije lako odrediti histološkom slikom. AT ovaj slučaj znaci maligniteta su udaljene metastaze i lokalna invazija u okolna tkiva. Metastaze feohromocitoma mogu se naći u kostima, jetri, limfnim čvorovima i plućima.

Patogenetski procesi feohromocitoma odvijaju se izlaganjem prekomjernoj količini kateholamina na razna tijela i sistema, među kojima centralno mjesto zauzimaju nervni i kardiovaskularni sistem. Važan je i kvalitativni sastav proizvedenih kateholamina. Proces oslobađanja kateholamina iz feokromocita rezultat je nekroze tumorskog tkiva ili promjena u protoku krvi u tumorskom tkivu. Sekrecija feohromocitomima se vrši bez neuronske simulacije, jer ovi tumori nemaju inervaciju.

Simptomi feohromocitoma

Karakteristična karakteristika feohromocitoma je polimorfizam simptoma. Međutim, većina pacijenata traži liječničku pomoć zbog pritužbi na visok krvni tlak koji je teško kontrolirati. standardna terapija ili sa paroksizmom vegetativni sistem praćeno znacima hipertenzije.

Većina pacijenata, u pozadini stalno povišenog krvnog tlaka, prolazi kroz simpatoadrenalne krize. Kod nekih pacijenata, napadi hipertenzije se javljaju rijetko. Hipertenzija je često praćena visoke stope krvni pritisak, što doprinosi njegovom malignom toku i otpornosti na konvencionalni tretman. Krize se javljaju kod više od polovine pacijenata sa feohromocitomom i mogu biti česte ili sporadične (u razmacima do nekoliko meseci).

U pravilu, u procesu progresije tumora, težina, učestalost i trajanje kriza se pogoršavaju. Kriza može nastati zbog bilo koje aktivnosti koja izaziva pomicanje organa peritoneuma (palpacijski pregled trbušnih organa, fizički napor) ili hipotermije. Psihološko prenaprezanje i stres obično ne uzrokuju razvoj kriza.

Kako se manifestuje

Simpatoadrenalne krize su praćene obilno znojenje, glavobolje, trenutni skok krvnog pritiska do kritičnih granica (više od 250/130 mm Hg), akutni bolne senzacije u abdomenu i grudima, mučnina i povraćanje. U trenutku krize pacijenti subjektivno osjećaju uzbuđenje nervnog sistema, osjećaj straha i straha od smrti. Napad može biti praćen promjenom tena (hiperemija ili bljedilo), proširenim zjenicama, obilnim znojenjem i tahikardijom. Nije isključen razvoj napadaja sličnih epileptičkim. Na kraju krize dolazi do izlučivanja velike količine mokraće (poliurija), dok je urin relativno niske koncentracije. Krize mogu izazvati paradoksalnu reakciju, kao rezultat toga, nakon uzimanja antihipertenzivnih lijekova krvni pritisak još više raste, takve situacije mogu dovesti do moždanog udara, infarkta miokarda, krvarenja u mrežnjači, cerebralnog ili plućnog edema, pa čak i smrti.

Osim razvoja kriza, tijekom dugog tijeka feohromocitoma pojavljuju se simptomi aktivacije metabolizma - pacijenti značajno gube tjelesnu težinu, ponekad se bilježi hipertermija.

Dijagnoza feohromocitoma

Za dijagnostičke mjere U cilju identifikacije ove patologije, vrlo je važno prije svega procijeniti kliničke podatke koji će sugerirati prisutnost ove patologije. U tu svrhu se uzima anamneza, fizikalni pregled pacijenta, laboratorijski testovi i topografske studije. To laboratorijska istraživanja analiza dnevnog urina na prisustvo kateholamina ili drugih metabolita.

Ekskretorna metoda pregleda daje 96% informacija potrebnih za postavljanje dijagnoze. Uzima se i krv za proučavanje medijatora i hormona u kojoj se određuje količina norepinefrina, adrenalina i dopamina. U nekim slučajevima indicirano je uzimanje krvi iz kubitalne vene (desne i lijeve) kako bi se odredio sadržaj kateholamina.

Nakon obavljenih svih laboratorijskih pretraga, pacijent prelazi u fazu topografske dijagnoze pomoću metajodobenzilgvanidina, koji se akumulira u patološkim stanicama nadbubrežnih kateholamina.

Moderna medicinska praksa koristi CT, MRI i ultrazvuk za dijagnosticiranje feohromocitoma, čija je produktivnost 80-100%. takođe u široka primena biopsija tankom iglom pod CT ili ultrazvučnim nadzorom, ali kod ove bolesti nije uvijek indicirana. Kvalitativne informacije o objektivnom stanju nadbubrežnih žlijezda daje flebografija koja se izvodi uvođenjem u centralna vena kontrastno sredstvo kroz kateterizaciju.

Koje su negativne posljedice bolesti

Na dijelu srčanih promjena manifestuje se poremećaj srčanog ritma (ventrikularna ekstrasistola, sinusna bradikardija, sinusna tahikardija). Čak i bez značajnog oštećenja koronarnih arterija, vrlo je vjerojatan razvoj angine pektoris ili infarkta miokarda. Višak kateholamina izaziva povećanu potrošnju kisika u miokardu, što može uzrokovati ishemiju miokarda.

Zbog usporavanja simpatičkih refleksa i smanjenja volumena plazme, na pozadini hipertenzije, moguć je razvoj kolapsa.

50% pacijenata pati od nekog poremećaja metabolizam ugljikohidrata, što izaziva razvoj sekundarnog dijabetes melitusa. Osim toga, dolazi do eritrocitoze ili povećanja hematokrita.

Jedan od najčešćih oblika feohromocitoze su feohromocitomi lokalizovani u zidu Bešika. Kliničku sliku ovog tipa tumora karakteriše ispoljavanje mokraćnih kriza, kao i hematurija.

Neki kliničke slike rast feohromocitoma može biti praćen razvojem hiperkortizolizma sa hipersekrecijom kortizola i karakterističnim promenama u izgledu pacijenata.

Liječenje feohromocitoma

Glavni tretman za feohromocitom je operacija. Operaciji prethodi kurs terapija lijekovima, čija je svrha otklanjanje manifestacija krize i smanjenje simptoma bolesti.

Za normalizaciju krvnog tlaka, ublažavanje paroksizma i zaustavljanje tahikardije indicirana je primjena terapije koja se sastoji od a-blokatora (fentolamin, fenoksibenzilamin, tropafen) i b-blokatora (metoprolol, propranolol). U slučaju hipertenzivne krize indikovana je upotreba natrijum nitroprusida, fentolamina i dr.

U procesu hirurška intervencija u pogledu uklanjanja feohromocitoma koristi se isključivo laparotomski pristup, jer omogućava istovremeno uklanjanje više tumora lokaliziranih izvan nadbubrežne žlijezde. Tokom cijele operacije vrši se hemodinamska kontrola (BP i CVP). U većini slučajeva radi se totalna adrenalektomija za feohromocitom. Sa manifestacijama višestruke endokrine neoplazije, radikalna operacija obavljeno na obje strane, to značajno smanjuje rizik od recidiva.

U pravilu, nakon uklanjanja neoplazme dolazi do smanjenja krvnog tlaka, ako se pritisak ne smanji, moguće je prisustvo ektopičnog tumorskog tkiva.

Tijek liječenja malignog feohromocitoma, osim kirurškog liječenja, uključuje i imenovanje kemoterapije.

Prognoza za feohromocitom

Eliminacija benigne neoplazme pomaže normalizaciji krvnog pritiska i doprinosi regresiji simptoma, petogodišnja stopa preživljavanja je 95%. U slučaju uklanjanja malignog feohromocitoma, petogodišnje preživljavanje je 44%.

Rekurentni feohromocitomi se javljaju u 12% slučajeva. Da bi se komplikacije svele na minimum, potrebno je redovno podvrgnuti pregledima kod endokrinologa.