Imunodeficijencije: dijagnoza i imunoterapija. Laboratorijska dijagnostika bolesti imunodeficijencije
Anamneza. Karakterističan znak stanja imunodeficijencije je infekcija uzrokovana bakterijama (posebno s hipogamaglobulinemijom), virusima i gljivicama (poremećeni ćelijski imunitet) i, konačno, general (kombinovane imunodeficijencije). Infektivne komplikacije mogu se pojaviti već u prvim sedmicama djetetovog života, kao iu starijoj dobi. Sa autosomno recesivnim tipom nasljeđa, dječaci i djevojčice su bolesni, roditelji su često u krvnom srodstvu. Polno vezan recesivni oblik imunodeficijencije pogađa samo dječake. Promatranja su pokazala da se bolest na dijete prenosi od klinički zdrave majke.
Metode za otkrivanje imunodeficijencije. U svakom slučaju, treba imati na umu da pored posebnih imunoloških testova za procjenu T- i B-linkova imunološki sistem, utvrđuju poremećaji fagocitoze i sistema komplementa, koji se manifestuju u nizu bolesti.
Kožni testovi se izvode uglavnom sa bakterijskim antigenima.
Metode in vitro. Kvantifikacija limfocita periferne krvi. Kod teških kombinovanih imunodeficijencija obično je smanjen sadržaj limfocita. kako god normalne performanse ne isključuju imunodeficijencije.
T-limfociti: spontana reakcija rozete sa ispranim ovčijim eritrocitima (E-marker) ili CD3 testom. Identifikacija subpopulacije T ćelija pomoću CD4 i CD8 markera, kao i upotreba markera diferencijacije za određivanje lokalizacije bloka sazrevanja ćelija. Mora se uzeti u obzir neslaganje između prisustva markera i moguće disfunkcije limfocita.
B-limfociti: detekcija Ig, reakcija rozete sa eritrocitima senzibiliziranim sa Ig i komplementom.
A-ćelije: adhezija, fagocitoza.
Funkcionalna procjena T-linka imuniteta:
Stimulacija limfocita (nespecifična) mitogenima PHA, ConA;
Specifična stimulacija antigenima infektivnih agenasa i alogenim antigenima u mješovitoj kulturi limfocita (jednosmjerna MLC);
Proizvodnja limfokina (FUM, FUL); preporučljivo je uporediti podatke RBTL i RTML, a kod indikacije cirkulirajućih inhibitora u testovima koristiti serum drugih osoba.
Procjena imuniteta B-linka. Kvantitativna i kvalitativna analiza 1. Konvencionalna elektroforeza nije pogodna za otkrivanje imunodeficijencije. Imunoelektroforeza daje samo procjena kvaliteta 1. Najčešći test je radijalna imunodifuzija (granica osjetljivosti - 10 μg/ml, greška metode 10%). Osetljiviji su radioimunodifuzijski (do 100 ng/ml) i radioimuni test (1-10 ng/ml).
Određivanje nivoa prirodnih antitijela, na primjer, izohemaglutinina heterofilnih antitijela na eritrocite ovaca i kunića (bez apsorpcije!), antitijela na E. coli.
Određivanje nivoa antitela na antigene infektivnih agenasa: tifus - paratifus (aglutinacija), Brucella (aglutinacija), Candida (aglutinacija), tetanus (hemaglutinacija), difterija (hemaglutinacija, PAS reakcija), gripa, kao i na streplasmin. i blastomicin (RSK) ).
Detekcija autoantitijela (antitijela na DNK, reumatoidni faktor, nepotpuna antitijela na Coombsovu reakciju, antitijela na tkivne antigene štitne žlijezde i sluznice želuca).
Dokaz poremećene imunoregulacije. Određivanje direktnog efekta pomoćnih ćelija. Identifikacija imunoregulatornih ćelija pomoću CD4 i CD8 markera. Indikator kršenja imunološkog sistema je neravnoteža imunoregulatornih ćelija.
Manifestacija ćelijske citotoksičnosti. Ako se sumnja na imunodeficijenciju, preporučljivo je procijeniti ADCC i aktivnost prirodnog ubice.
Dijagnostička senzibilizacija. Testirajte sa DNCB. 2,4-dinitro-1-klorobenzen se koristi za procjenu ćelijskog imuniteta, jer skoro 95% zdrave osobe postaju senzibilizirani nakon jednog kontakta. Antigena svojstva se manifestuju nakon kovalentnog vezivanja lijeka (haptena) s proteinom epiderme. Za senzibilizaciju, 1-2 mg DNCB (1-2% rastvor u acetonu) nanosi se na površinu kože površine 3 cm2. Kao rezultat izazvane iritacije, u većini slučajeva, eritem i edem nastaju nakon 3-12 sati, nakon 3-4 dana ove pojave postepeno nestaju. Senzibilizacija se razvija u roku od 7-21 dana. DNCB u dozi od 50-100 mcg (0,05-1% rastvor) nakon 14 dana primenjuje se kao aplikacija na drugo mesto. Rezultati se uzimaju u obzir nakon 48 sati.Na mjestu ponovnog kontakta primjećuje se crvenilo, infiltracija, ponekad se formira mehur. U nekim slučajevima pozitivna reakcija otkriva se samo histološkim pregledom. Za kvantifikaciju, DNCB se primjenjuje na različite doze(0,1 - 100 μg) i sprovesti komparativnu analizu. Treba isključiti lažno pozitivnu reakciju kao rezultat toksičnog učinka lijeka (histološka slika limfoidne infiltracije tipična je za alergijsku reakciju). Ponekad se primjećuju lažno negativne reakcije. Za polukvantitativnu procjenu rezultata testa sa DNCB predlaže se sljedeća skala: N-eritem, ++ eritem-4-induracija, + ++ formiranje plikova, + + + + ulceracija.
Umjesto DNCB može se koristiti 2,4-dinitro-1-fluorobenzen ili SCHN (hemocijanin puževa).
Uvođenje bakterijskih i virusnih antigena. Upotreba živih vakcina je kontraindikovana. Za dovoljno efikasnu stimulaciju potrebno je izvršiti 3-4 aplikacije odgovarajućih antigena. Program pregleda uključuje sledeće antigene:
- difterija i tetanus, veliki kašalj: primjena u opšteprihvaćenim dozama; nivoi antitela se određuju nakon 2 nedelje (Pchic reakcija, pasivna hemaglutinacija);
- (ubijena!) vakcina protiv poliomijelitisa (1 ml IM); trostruka primjena u roku od 2 sedmice; nivoi antitela se određuju 2 nedelje nakon poslednje injekcije (test neutralizacije virusa);
Pneumokokni polisaharid (0,1 mg IM); dva puta u toku jedne sedmice; nivoi antitela se određuju 2 nedelje nakon poslednje injekcije (precipitacija);
Poliriboza fosfat (0,05 mg subkutano); nivoi antitela se određuju nakon 2 nedelje (hemaglutinacija);
Bakteriofagi X174: Ovo je grupa prilično jakih antigena. Odrediti klirens antigena poređenjem primarnog i sekundarnog imunološkog odgovora;
Vi antigen ili E. coli (0,1 mg subkutano); nivoi antitela se određuju nakon 2 nedelje (pasivna hemaglutinacija). Slično, koristite flagilin (5 μg) ili hemocijanin puževa.
Kod nevakcinisane djece prvenstveno se koriste difterija, tetanus i polioantigeni. Kod vakcinisane dece efekat je moguć sa malim dozama ovih antigena. Djeci mlađoj od 1 godine ne treba davati injekcije antigena koji sadrže polisaharide.
1. dan - analiza krvi: određivanje koncentracije Ig, nivoa antitela na streptokokne antigene, virus gripa, izohemaglutinine; kožni testovi (streptokinaza, candidin, PAS-reakcija);
3. dan - registracija kožnih testova (kasna reakcija), imunizacija antigenima uzročnika tifusa ili tetanusa, senzibilizacija DNCB (sa negativnim intradermalnim testovima);
17. dan - određivanje nivoa antitela, test sa DNCB.
Histološke studije. Gore navedene imunološke metode u pravilu vam omogućavaju da odredite nivo poremećaja imunološkog sistema u skladu s općeprihvaćenom klasifikacijom. Međutim, u nekim slučajevima postoji potreba za histološkom analizom. materijal za histološke studije služe limfni čvorovi, koštana srž i mukozna membrana.
Limfni čvorovi: strukturna analiza timus-zavisnih i timus-nezavisnih zona vrši se 5-7 dana nakon lokalne stimulacije antigenom (aplikacija toksoida difterije i tetanusa na unutra pregled bedara i prepona limfni čvorovi). Limfoidna devastacija u parakortikalnoj zoni je dokaz nedostatka T-ćelija, odsustvo plazma ćelija i germinalnih centara ukazuje na kršenje B-linka imunog sistema.
Koštana srž: kvantitativni i funkcionalna evaluacija plazma i limfoidne ćelije.
Sluzokoža: odrediti broj plazma ćelija koje luče Ig (posebno IgA), uglavnom u uslovima povezanim sa nedovoljnom lokalnom proizvodnjom antitela.
Studija metabolizma. Ako se sumnja na kombinovanu imunodeficijenciju ili defekt T-linka imunog sistema, potrebno je odrediti aktivnost ADA i PNP enzima. Preporučljivo je otkriti fetoprotein u dijagnozi ataksije - telangiektazije (46-2200 mg/l kod 95% pacijenata). Nedostatak transkobalamina indiciran je simptomima megaloblastične anemije sa normalne koncentracije B12 i normalna sposobnost apsorpcije B12.
Rana dijagnoza je od posebnog značaja za pravovremeno prepoznavanje i poduzimanje hitnih mjera za sprječavanje zaraznih komplikacija. Prilikom imunološkog pregleda novorođenčadi uzimaju se u obzir slučajevi morbiditeta u porodicama. Indikator nivoa Ig nije informativan, jer se odnosi na Ig majke. Broj limfocita može biti normalan. Dijagnostička vrijednost ima indikator proliferativna aktivnost limfociti. Imuni sistem se procjenjuje u skladu sa poznatim programom SZO. Da bi se otkrila hipogamaglobulinemija, određuje se nivo IgM. Jedan put prenatalna dijagnoza nedostatak ADA i transko-balamina-2 je uzgoj amnion fibroblasta. Hronična granulomatoza može se otkriti testom krvi fetusa već u 20. nedelji trudnoće.
Imunodeficijencije je oslabljeno stanje ljudskog imunološkog sistema, što u konačnici dovodi do više česta oboljenja zarazne bolesti. Kod imunodeficijencije infekcija je teža nego kod ljudi u normalnom stanju. Takvo oboljenje kod osoba sa imunodeficijencijom je također teže liječiti.
Prema porijeklu, imunodeficijencije se dijele na primarni (to je nasledna ) i sekundarno (to je stečeno ).
Glavni znakovi oba tipa imunodeficijencije su kronične zarazne bolesti. U ovakvim stanjima nastaju infekcije gornjih i donjih disajnih puteva, kože, ORL organa itd. Manifestacija bolesti, njihova težina i varijeteti se određuju u zavisnosti od toga koja se vrsta imunodeficijencije javlja kod osobe. Ponekad, zbog imunodeficijencije, osoba se razvije alergijske reakcije i .
Primarna imunodeficijencija
Primarna imunodeficijencija To je bolest imunog sistema koja je nasledna. Prema medicinskoj statistici, sličan defekt se javlja kod jednog djeteta od deset hiljada. Primarna imunodeficijencija je bolest koja se na djecu prenosi od roditelja. Postoji mnogo oblika ovog stanja. Neki od njih mogu se otvoreno pojaviti gotovo odmah nakon rođenja djeteta, drugi oblici imunodeficijencije se ne osjećaju godinama. U oko 80% slučajeva, do trenutka kada se dijagnostikuje primarna imunodeficijencija, starost pacijenta ne prelazi dvadeset godina. Oko 70% slučajeva primarne imunodeficijencije dijagnostikuje se kod muškaraca, jer je većina sindroma direktno povezana sa X hromozom .
Sa primarnom imunodeficijencijom genetski defekti dijele se u nekoliko grupa. At humoralne imunodeficijencije tijelo ne proizvodi dovoljno ili ; at ćelijske imunodeficijencije postoji limfocitna imunodeficijencija; at defekti u fagocitozi bakterije se ne mogu u potpunosti uhvatiti ; at defekti u sistemu komplementa postoji inferiornost proteina koji uništavaju strane ćelije. Osim toga, istaći se kombinovane imunodeficijencije , kao i niz drugih imunodeficijencija, kod kojih postoje problemi sa glavnim vezama .
U većini slučajeva, primarne imunodeficijencije su stanja koja opstaju u osobi tokom cijelog života. Međutim, veliki broj pacijenata kod kojih je bolest dijagnostikovana na vrijeme i pruženo adekvatno liječenje imaju normalan životni vijek.
Sekundarna imunodeficijencija
Ispod sekundarna imunodeficijencija treba razumeti prisustvo stečenih bolesti imunog sistema. AT ovaj slučaj kao i kod primarnih imunodeficijencija, mi pričamo o prečestim napadima zaraznih bolesti zbog oslabljenog imuniteta. Većina poznati primjer ovog tipa imunodeficijencija je koja se kao rezultat razvija . Osim toga, sekundarne imunodeficijencije se manifestuju pod uticajem lijekovi, izloženost, određene kronične bolesti. Sekundarna imunodeficijencija može se uočiti kod pacijenata koji se obraćaju liječniku s pritužbama na razne bolesti.
Općenito, sve radnje koje, na ovaj ili onaj način, uzrokuju slabljenje imunološkog sistema čovjeka, doprinose razvoju sekundarne imunodeficijencije kod njega.
Osim toga, ovo stanje se javlja kod nutritivnih nedostataka, u kojima postoji proteinsko-kalorijski nedostatak , kao i nedostatak vitamini i elementi u tragovima . U ovom slučaju, nedostatak je posebno štetan za ljudsko stanje. , Selena , cink . U riziku od imunodeficijencije su i osobe koje imaju kronične metaboličke poremećaje koji su rezultat bolesti jetre i bubrega. Do određene mjere, ljudi koji su bili podvrgnuti ozbiljnoj operaciji ili ozljedi također su podložni razvoju imunodeficijencije.
Kod sekundarnih imunodeficijencija važno je otkriti bakterijske infekcije što je prije moguće i poduzeti neophodan tretman.
Kako se manifestuje imunodeficijencija?
Glavni, a u nekim slučajevima i jedini znak imunodeficijencije je predispozicija osobe za vrlo čestu manifestaciju zaraznih bolesti. Stanje imunodeficijencije karakteriše manifestacija ponavljajuća respiratorne infekcije . Međutim, u ovom slučaju liječnici jasno razlikuju manifestacije imunodeficijencije i takozvanu bolest djece, koja se često prehlade od svojih vršnjaka.
Karakterističniji znak imunodeficijencije je manifestacija teške bakterijske infekcije, koja se ponavlja. U pravilu, tokom njegovog razvoja dolazi do ponavljanja bolova u grlu, kao i infekcije gornjih disajnih puteva. Kao rezultat toga, pacijent se razvija hronični sinusitis , , otitis . Također karakteristična karakteristika imunodeficijencija je lakoća razvoja i kasnijeg napredovanja bolesti. Dakle, kod pacijenata sa imunodeficijencijom bronhitis vrlo lako prelazi u upala pluća , pojavljuje se respiratorna insuficijencija i bronhiektazije .
Osim toga, ovi pacijenti često imaju infekcije. kože, sluzokože tijela. Da, većina karakteristična stanja u ovom slučaju postoje čirevi u ustima , parodontitis , koji je otporan na tretman. Osim toga, kod pacijenata sa imunodeficijencijom se vrlo često razvijaju na tijelu i, također, postoji ćelavost .
Brojni poremećaji također mogu biti tipična manifestacija ovog stanja. probavni sustav, na primjer, , malapsorpcija .
U rjeđim slučajevima, imunodeficijencija se dijagnosticira hematološkim poremećajima, npr. leukopenija , autoimune hemolitička anemija i sl.
U nekim slučajevima može doći i do napadaja. neurološke prirode: konvulzije , , , vaskulitis . Postoje dokazi o povećanju incidencije rak želuca kod takvih pacijenata.
Dijagnoza imunodeficijencije
U procesu dijagnoze stanja imunodeficijencije, lekar obavezno obraća veliku pažnju na porodičnu anamnezu. Dakle, sasvim je moguće da su u porodici česti autoimune bolesti
, rana smrtnost, rano ispoljavanje maligne bolesti. Također, može se ukazati slična dijagnoza neželjena reakcija na vakcinacija
. Holding radioterapija
neki dijelovi tijela također mogu biti preduvjet za postavljanje takve dijagnoze.
Pregledavajući pacijenta, ljekar koji prisustvuje nužno obraća pažnju na njega izgled. U pravilu, takva osoba izgleda posebno bolesno, ima vrlo blijedu kožu, stalno pati opšta slabost. Pažljiv pregled kože je važan, jer se imunodeficijencija često manifestira pioderma , vezikularno osip , ekcem .
Osim toga, stanje imunodeficijencije karakteriziraju i druge manifestacije: upala oka , hronične bolesti ORL organi , oticanje nozdrva , hronični dugotrajni kašalj .
Da bi se utvrdila tačna analiza, potrebno je provesti detaljan pregled pacijenta. U prvoj fazi istraživanja, po pravilu, detaljan test krvi, skrining testovi, određivanje nivoa imunoglobulini . Druge studije su takođe dodeljene kako bi se utvrdilo koju vrstu infekcije osoba ima. Ako pacijent ima rekurentnu infekciju, pregledi takvog pacijenta se provode redovno. Po potrebi, ovisno o kliničkoj situaciji, provode se brisevi i naknadne mikrobiološke studije.
Komplikacije imunodeficijencije
Kao česte komplikacije oba tipa imunodeficijencije, prije svega treba istaći ozbiljne zarazne bolesti. to sepsa , upala pluća , i dr.. U svakom konkretnom slučaju, manifestacije komplikacija imunodeficijencije određuju se pojedinačno.
AIDS virus
Virus ljudske imunodeficijencije se obično naziva familija retrovirusa. Do danas, doktori definišu dva tipa ovog virusa - HIV1 i HIV2 . Njihove fundamentalne razlike su u antigenskim i strukturnim karakteristikama.
Virus ljudske imunodeficijencije nije otporan na utjecaj osobina spoljašnje okruženje. Uništava skoro svaku supstancu sa dezinfekcionim svojstvima. Vjeruje se da ovaj virus može biti u svakoj biološkoj tekućini ljudskog tijela. Ali u nedostatku krvi u takvoj tekućini, količina virusa nije dovoljna da dođe do infekcije. Dakle, neopasan biološke tečnosti smatra se pljuvačkom, znojem, suzama, povraćanjem. Istovremeno, u svakoj tečnosti koja je povezana sa , sadrži virus u velike količine. Zbog toga je rizik od prenošenja HIV-a tokom seksualnog odnosa, kao i u procesu dojenja, veoma visok. Stoga, najviše opasne tečnosti organizam u smislu HIV infekcije su krv , vaginalne tajne , limfa , sperma , cerebrospinalni , ascitic , perikarda tečnosti , majčino mleko .
Virus ljudske imunodeficijencije, jednom u tijelu, ulazi u ciljne stanice, koje su regulatori u procesu imunološkog odgovora. Postepeno, virus ulazi u druge ćelije, i patološki proces dešava u različiti sistemi i organi.
U procesu odumiranja ćelija imunog sistema, manifestuje se imunodeficijencija čije simptome izaziva virus. Pod njegovim djelovanjem, osoba razvija bolesti koje su i zarazne i nezarazne prirode.
Ozbiljnost bolesti i brzina njenog napredovanja direktno zavise od prisustva infekcija, genetskih karakteristika ljudskog organizma, njegove starosti itd. Period inkubacije traju od tri sedmice do tri mjeseca.
Nakon toga počinje faza primarnih manifestacija u kojoj se pacijent manifestira različito kliničkih simptoma i antitijela se aktivno proizvode. Ova faza u različiti ljudi može postupiti drugačije. Može biti asimptomatski, akutna infekcija bez sekundarnih bolesti, kao i infekcija sa sekundarnim oboljenjima.
U procesu prijelaza virusa u subklinički stadij, imunodeficijencija se postupno povećava, limfni čvorovi kod osobe se povećavaju, a u isto vrijeme usporava se stopa reprodukcije HIV-a. Ova faza je prilično duga: ponekad traje i do dvadeset godina, iako je prosječno trajanje ima oko šest godina. Kasnije se pacijent razvija sindrom stečene imunodeficijencije .
Sindrom stečene imunodeficijencije
Po prvi put, svijet je saznao za sindrom stečene imunodeficijencije sredinom 80-ih godina dvadesetog stoljeća. Tada su liječnici otkrili nepoznatu bolest, koju je karakterizirala manifestacija imunodeficijencije kod odraslih. Utvrđeno je da se njihov imunološki nedostatak manifestirao već u odrasloj dobi. Shodno tome, ova bolest je tada počela da se naziva Sindrom stečene imunodeficijencije, skraćeno SIDA. Danas se AIDS proširio na nivo epidemije.
S razvojem sindroma stečene imunodeficijencije kod pacijenta, njegovo tijelo ne može odoljeti napadima čak ni relativno bezopasnih mikroorganizama.
Dijagnoza HIV infekcije provodi se pomoću specijalnih laboratorijske metode istraživanja. Međutim, trenutno ne postoje lijekovi koji efikasno djeluju na virus AIDS-a.
Liječenje je uglavnom usmjereno na prevladavanje sekundarnih infekcija koje nastaju zbog imunodeficijencije.
Doktori
Liječenje imunodeficijencije
Većina važna tačka za osobe s dijagnozom imunodeficijencije bilo koje vrste, maksimalno je pridržavanje principa zdravog načina životaživot i izbjegavanje infekcija. Jednako je važno redovno ići na preglede kod svog stomatologa.
Imunokompromitovane pacijente treba rano dijagnosticirati gljivične i bakterijski infekcije , te sprovode njihovu naknadnu adekvatnu terapiju.
Postoje uslovi u kojima je konstantan preventivni tretman . Ako osoba ima infekciju prsa, onda je u ovom slučaju preporučljivo liječenje uz pomoć fizioterapije, kao i redovno provođenje posebnih vježbe. Ponekad kao profilaktički potrebno je uzimati antivirusne lijekove, na primjer , .
U većini slučajeva, terapija imunodeficijencije provodi se intravenskim ili potkožna injekcija imunoglobulini . Međutim, treba napomenuti da je liječenje imunoglobulinima kontraindicirano kod pacijenata sa srčanom insuficijencijom. Do danas se praktikuju i druge vrste liječenja imunodeficijencije, ali neke od njih su još u fazi eksperimentalnog razvoja.
U liječenju primarne imunodeficijencije važno je od slučaja do slučaja utvrditi da li je upotreba tekućih vakcina opravdana. U svim slučajevima, pacijentima kojima je dijagnosticirana primarna imunodeficijencija, važno je da ne piju alkohol, ne puše.
Imunokorekcija se trenutno proizvodi na nekoliko metoda. Ovo je transplantacija koštana srž, primjena imunomodulatora, imunoglobulina.
U liječenju sekundarne imunodeficijencije koriste se opći principi njege. To su vakcinacija, kontrola infekcije, supstituciona terapija.
Prevencija imunodeficijencije
Za sprečavanje manifestacije primarne imunodeficijencije, neophodno je identifikovati verovatne nosioce defektnih gena u porodicama koje imaju pozitivnu anamnezu. Uz određene patologije, moguća je prenatalna dijagnoza.
Zbog nasljedne prirode primarnih imunodeficijencija trenutno ne postoje preventivne mjere za ovu vrstu bolesti.
Kao preventivna mjera za prevenciju sekundarne imunodeficijencije važno je izbjeći zarazu HIV-om. Za ovo je veoma važno nikada ne dozvoliti nezaštićeno seksualni kontakt, uvjerite se da je primijenjeno medicinski instrumenti sterilni itd. Rizičnu grupu za HIV infekciju čine i ovisnici o drogama, koji su, čak i sa jednom injekcijom droge, u opasnosti od zaraze virusom.
Spisak izvora
- Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stanja imunodeficijencije - Sankt Peterburg, 2000;
- Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Imunologija.- M.: Medicina. - 2000;
- Yarilin A.A. Osnove imunologije // M. Medicina, 1999;
- Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalizacija znanja o HIV/AIDS infekciji. Dio 1. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
- Pokrovski V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HIV infekcija. Klinika, dijagnoza, liječenje. M.: GEOTAR-Media, 2003.
Prilikom dijagnosticiranja imunodeficijencije koriste se dva glavna pokazatelja: kliničko stanje pojedinca, procijenjeno na osnovu skupa klinička dijagnoza, i njeno stanje imunološki status, tj. kvantitativnih pokazatelja i funkcionalne aktivnosti imunog sistema.
Procjena imunološkog statusa vrši se u sljedećim glavnim slučajevima:
radi potvrde kliničke dijagnoze i utvrđivanja narušene veze imuniteta kod različitih poremećaja imunološkog sistema;
procijeniti efikasnost racionalne imunoterapije i imunoprofilakse;
ako se sumnja na narušavanje imunog sistema kod praktično zdravih osoba pod uticajem štetnih faktora biološke, hemijske ili fizičke prirode (prednosološka dijagnostika);
procijeniti stepen uticaja na imuni sistem okoline (prirodni faktori i proizvodi antropogene aktivnosti) i emocionalno prenaprezanje;
pri praćenju imunološkog statusa velikih kontingenata pojedinaca u cilju identifikacije imunodeficijencija i predviđanja njihovog mogućeg nastanka (imunologija životne sredine).
Na osnovu podataka SZO i akumuliranih kliničko iskustvo dijagnoza stanja imunodeficijencije, RB. Petrov, Yu.M. Lopukhin, A.N. Cheredeev i saradnici razvili su metodologiju za dvostepenu procjenu imunološkog statusa.
1. nivo ima za cilj identifikaciju veze (veza) imunog sistema sa nedostatkom njegovih (njihovih) kvantitativnih i/ili funkcionalnih parametara.
Definirani parametri uključuju:
određivanje ukupnog broja limfocita u perifernoj krvi;
određivanje broja T- i B-limfocita u perifernoj krvi;
određivanje funkcionalne aktivnosti T- i B-limfocita (reakcija na mitogene T- i B-ćelije);
određivanje nivoa imunoglobulina klasa IgM, IgG, IgA u krvnom serumu;
karakteristike fagocitne aktivnosti leukocita periferne krvi.
Testovi 2. nivoa su analitički, sa ciljem razjašnjavanja lokalizacije imunodeficijencije u identifikovanoj vezi imunog sistema sa imunološkim nedostatkom.
Ako je potrebno, dodatna procjena alergoloških, imunogenetskih i hormonalni status pojedinci.
Stručnjaci SZO su 1988. analizirali sadržaj informacija o metodama koje se koriste za procjenu imunološkog statusa, dali opis "ispravnih" i "netačnih" metoda njegovog određivanja. Dvostepeni sistem za procjenu imunološkog statusa i danas je efikasan, može se koristiti za procjenu imunološkog statusa ne samo ljudi, već i domaćih životinja. Međutim, u vezi s razvojem imunologije, razvojem novih i poboljšanih metoda za određivanje kvantitativnih i funkcionalnih parametara imunološkog sistema, akumulirano iskustvo u identifikaciji imunološkog nedostatka, očigledno, dodaci i odvojena usavršavanja metodološke osnove predloženog sistem je potreban. R.M. Khaitov i B.V., Pinegin je predložio sljedeću modifikaciju testova 1. nivoa:
određivanje apsolutnog broja leukocita, neutrofila, limfocita i trombocita;
određivanje apsorpcione i baktericidne aktivnosti leukocita i njihove sposobnosti stvaranja reaktivnih vrsta kisika;
određivanje nivoa serumskih imunoglobulina klasa IgG, IgA, TgM;
određivanje hemolitičke aktivnosti sistema komplementa;
određivanje površinskih struktura subpopulacija limfocita - CD3, CD4, CD8, CD19/20.
Takav set testova omogućava identifikaciju kongenitalnog imunološkog nedostatka, uključujući hroničnu granulomatoznu bolest i HIV infekciju.
Kod sekundarnih imunodeficijencija, u zavisnosti od kliničkih znakova bolesti, posebno ako spolno zrele osobe imaju simptome kroničnog, tromog, rekurentnog infektivnog i upalnog procesa različitih lokalizacija koji se teško podliježe adekvatnim etiotropnim liječenjem, mogu biti efikasni sljedeći testovi.
1. Fagocitoza:
- fagocitni indeks neutrofila i monocita;
- opsonični indeks;
- baktericidna i fungicidna svojstva leukocita;
- stvaranje aktivnih oblika kiseonika i azota;
- hemotaksa;
- ekspresija adhezionih molekula na leukocitima.
2. Humoralni imunitet:
- glavne klase i podklase imunoglobulina: IgG, IgA, IgM, IgE, IgD (u mukoznim sekretima), IgY (Δ Fe) (kod ptica), IgG1, IgG2 itd.;
- titri antitela na određene oportunističke mikrobe;
- afinitet antitela i nivo glikozilacije imunoglobulina;
- cirkulirajući imuni kompleksi.
3. Sistem komplementa:
- hemolitička aktivnost sistema komplementa;
- komponente sistema komplementa: C3, C4, C5, C1-inhibitor, itd.
4. Imunofenotipizacija limfocita: CD3+, CD3+CD4+, CD3+CD8+, CD3+HLA-DR+, CD3-HLA-DR+, CD3+CD16/56% CD25+ itd.
5. Funkcionalna aktivnost limfocita:
- citotoksična aktivnost NK ćelija;
- proliferativni odgovor limfocita na mitogene T- i B-ćelije;
- Th1 i Th2 ćelije;
- spontana i indukovana sinteza citokina mononuklearnim ćelijama periferne krvi;
- apoptoza limfocita sa specifičnom i nespecifičnom aktivacijom i apoptoza neutrofila u procesu fagocitoze.
6. Status interferona.
- nivo interferona-α i interferona-γ u krvnom serumu iu supernatantu aktiviranih leukocita.
U Državnom istraživačkom centru "Imunološki institut Federalne medicinsko-biološke agencije Rusije" (Moskva) koriste se monoklonska antitijela za identifikaciju imunodeficijencije, većina korištenih metoda je modificirana za kvantitativnu procjenu laserskom protočnom citometrijom.
Problem dijagnostike i liječenja imunodeficijencija trenutno je izuzetno aktuelan za kliničku medicinu.
To je zbog činjenice da u poslednjih godina akumulirana je velika količina novih informacija o strukturi i funkcionisanju ljudskog imunološkog sistema.
Imunomodulatorna terapija počela se aktivno uvoditi u praksu ne samo imunologa, već i liječnika drugih specijalnosti, pojavili su se mnogi novi imunomodulatorni lijekovi, a povećao se i broj nozoloških oblika u liječenju kojih se koriste imunotropna sredstva.
Sva stanja imunodeficijencije obično se dijele na primarna i sekundarna.
Primarne imunodeficijencije (PID) su kongenitalne bolesti uzrokovane defektima u genima koji kontroliraju imunološki odgovor; u ovom slučaju, defekt može uticati na jednu ili više komponenti imunog sistema: ćelijski i humoralni imunitet, fagocitozu i sistem komplementa.
PID se karakteriše upornim oštećenjem imunoloških parametara. Klinički, PID se manifestuje kao rekurentan zarazne bolesti sklonost autoimunoj patologiji, tumorske bolesti. Ove imunodeficijencije obično se pojavljuju u ranom djetinjstvu.
Stanja sekundarne imunodeficijencije (SID) su karakteristične promjene u funkcionisanju imunološkog sistema koje se razvijaju u kasnom postnatalnom periodu ili kod odraslih i nisu povezane s genetskim defektima.
Sa sekundarnom imunodeficijencijom, imunološki sistem, koji je potpuno normalan pri rođenju, iz nekog razloga počinje da kvari.
Postoje tri oblika VIS-a: stečeni, inducirani i spontani.
Najtipičniji stečeni oblik sekundarne imunodeficijencije je AIDS, koji nastaje kao posljedica oštećenja limfoidnog tkiva čovjeka virusom.
Razlozi za razvoj induciranog oblika mogu biti različiti: često ponavljajuće bakterijske, gljivične, virusne infekcije različita lokalizacija; alergopatologija ( atopijski dermatitis, bronhijalna astma, peludna groznica, ekcem sa infektivnim sindromom); autoimuna patologija; neoplazme različite lokalizacije; bolesti krvi; patologija gastrointestinalnog trakta; patologija endokrini sistem; starenje; hirurške intervencije; trauma; poremećaje hranjenja; rendgensko zračenje; citostatska terapija.
Sa spontanim oblikom sekundarne imunodeficijencije jasan razlog poremećaji imunološke reaktivnosti se ne mogu otkriti (u nekim slučajevima to je zbog nedovoljnih dijagnostičkih mogućnosti moderne kliničke medicine). 
Klinički znaci stanja sekundarne imunodeficijencije (SID) su kronični, često recidivirajući, indolentni, teški za liječenje tradicionalnim sredstvima zarazne i upalne bolesti bilo koje lokalizacije uzrokovane oportunističkim ili uslovno patogenim mikroorganizmima, kao i patogena flora sa atipičnim biološka svojstva i/ili višestruka rezistencija na antibiotike.
Stanje imunološkog sistema je veliki značaj za formiranje infektivne rezistencije. Osnovni zadatak antiinfektivnog odbrambenog sistema je eliminacija infektivnih agenasa, čuvanje memorije na njih (limfocita pamćenja) za brži i efikasniji odgovor u slučaju ponovne infekcije.
Razvoj hronične bolesti ukazuje na kvarove u složenom odbrambenom sistemu organizma. Kada se inficiraju, prirodni faktori otpornosti se odmah uključuju i u ranim fazama su praktično jedini branitelji organizma. Tek nakon 2-3 tjedna počinju funkcionirati elementi specifične zaštite.
U dinamici razvoja bolesti ove dvije komponente odbrambene reakcije organizma (urođeni i stečeni imunitet) funkcionišu paralelno, dopunjujući se i pojačavajući.
Specifični imuni odgovor uključuje proizvodnju antitijela (klase IgG, IgA, IgM, IgE), formiranje klona T-limfocita specifičnih za antigen (Th1, Th2, citotoksični T-limfociti, T-efektorske ćelije u odloženom tipu reakcije preosjetljivosti) i memorijske ćelije.
Otkrivene promjene u imunološkom statusu zavise od prirode infektivnog agensa, izazivaju upalu, o jačini upale i njenom trajanju.
Istovremeno, treba naglasiti da imunološki odgovor na iste infekcije kod različitih pacijenata može varirati, karakteristike funkcionisanja imunog sistema su strogo individualne.
Najviše opisuju radovi brojnih istraživača česte promjene u imunološkom statusu, karakterističnom za viruse, bakterijske infekcije, ekstra - i intracelularni patogeni.
Procese uzrokovane bakterijskim patogenima karakteriziraju promjene u fagocitnom i humoralnom dijelu imunog sistema.
Adekvatan odgovor imunog sistema na akutnu bakterijsku upalu sastoji se u povećanju indikatora koji karakterišu apsorpcionu i varenju sposobnost fagocita i porastu nivoa imunoglobulina klasa A, M i G. Naprotiv, kod VIS-a , u ovom slučaju, u imunološkom statusu zabilježeno je smanjenje fagocitoze i hipogamaglobulinemija.
Kvantitativni odnosi imunokompetentnih ćelija su varijabilni, klinički značaj za imenovanje imunomodulatora ima samo izraženo smanjenje broja zrelih T ćelija. 
At hronični tok infektivno-upalni proces, promjene u imunološkom statusu mogu izostati ili se utvrđuje iscrpljivanje funkcija makrofagno-monocitne veze i formiranje antitijela, što je, kao i kod akutne bakterijske upale, praćeno smanjenjem fagocitoze i hipogamaglobulinemije.
Identifikacija virusnog patogena u kroničnim infektivnim i upalnim procesima prilično je teška. U pravilu govorimo o virusno-bakterijskim asocijacijama. Stoga je problem utjecaja virusnih patogena na stanje imuniteta kod kroničnih infektivnih i upalnih procesa znatno manje istražen, isto vrijedi i za intracelularne patogene.
Atipičan klinički tok infektivno-upalnog procesa je tipičan za infektivnih agenasa, koje imunokompetentne ćelije teško prepoznaju. Kod virusnih i intracelularnih infekcija, pacijenti s najvećom učestalošću obično imaju znakove VIS-a.
Hronični virusna infekcija, za razliku od akutnog, često je praćen limfopenijom i smanjenjem broja imunokompetentnih ćelija, iscrpljivanjem IFN sistema.
Uz adekvatan odgovor imunološkog sistema na virusni patogen, povećava se IgM nivo i druge klase imunoglobulina, stanje imunodeficijencije karakterizira hipogamaglobulinemija.
Promjene imunoloških parametara mogu biti prolazne prirode i formirati se u kasnijim fazama postojanja VIS-a u nedostatku adekvatne terapije za osnovnu bolest.
Uzročna veza imunološkog statusa i kliničku sliku bolesti su veoma složene i najčešće se ne može odlučiti šta je primarno, a šta sekundarno.
Najčešća klinička stanja povezana s infekcijom koja zahtijevaju promatranje i pregled kod imunologa:
- kronični bronhitis, često ponavljajući, s anamnezom upale pluća, u kombinaciji s bolestima ORL organa (gnojni sinusitis, upala srednjeg uha, limfadenitis);
- ponavljajuća pneumonija, bronhopleuropneumonija;
- bronhiektazije;
- bakterijske infekcije kože i potkožnog tkiva (pioderma, furunkuloza, apscesi, celulitis, septički granulomi, rekurentni paraproktitis kod odraslih);
- aftozni stomatitis u kombinaciji s povećanom incidencom akutnih respiratornih virusnih infekcija;
- rekurentne herpesvirusne infekcije različite lokalizacije;
- gastroenteropatija s kroničnom dijarejom nejasna etiologija, disbakterioza;
- limfadenopatija, rekurentni limfadenitis;
- produženo subfebrilno stanje, groznica nepoznate etiologije;
- generalizovane infekcije (sepsa, gnojni meningitis i sl.).
Broj kliničkih situacija u kojima je uključivanje imunomodulatora u kompleksnu terapiju pacijenata opravdano je prilično velik.
U kliničkoj praksi, prije propisivanja imunomodulatorne terapije, pacijenti se pregledaju kako bi se razjasnio nozološki oblik bolesti povezan s VIS sindromom.
Ne zahtijevaju sva stanja, često praćena formiranjem VIS sindroma, uključivanje imunomodulatornih lijekova u terapiju. U mnogim slučajevima, pravilno odabrana osnovna terapija osnovne bolesti omogućava vam da eliminišete znakove imunodeficijencije bez upotrebe imunomodulatora.
Dakle, sindrom sekundarne imunodeficijencije je poremećaj imunološkog sistema koji se razvija u kasnom postnatalnom periodu ili kod odraslih, a karakteriziraju ga kronične infektivne i upalne bolesti koje su torpidne tradicionalnoj (standardnoj) terapiji.
Za efikasnu terapiju liječnik mora utvrditi uzročnu vezu u nastanku imunodeficijencije, adekvatno odabrati osnovna terapija na osnovnu bolest, procijeniti imunološke poremećaje, odabrati pravu imunotropnu terapiju.
- Ovo je stanje u kojem dolazi do smanjenja funkcionisanja imunološkog sistema i otpornosti organizma na razne infekcije.
Imunodeficijencije se dijele na:
Primarne imunodeficijencije
Grupa bolesti koju karakterizira smanjenje funkcionisanja imunološkog sistema, što nastaje kao posljedica genetskih poremećaja. Primarne imunodeficijencije su vrlo rijetke (jedan do dva na 500.000). S primarnom imunodeficijencijom dolazi do kršenja pojedinih komponenti imuniteta: komplimentnog sistema i fagocita, humoralnog odgovora, stanične veze.
Agamaglobulinemija, Wiskott-Aldrichov sindrom, DiGiorgiov sindrom, Brutonova bolest spadaju u imunodeficijencije s kršenjem ćelijske veze imunološkog sistema. Zatajenje funkcije mikro i makrofaga javlja se u periodu Chediak-Higashi sindroma i kronične granulomatoze.
Imunodeficijencije koje se dovode u vezu sa kvarom komplimentnog sistema su zasnovane na nedostatku sinteze jednog od faktora ovog sistema. Primarne imunodeficijencije prate osobu tokom života. Ljudi koji pate od primarne imunodeficijencije često umiru od infektivnih komplikacija.
Sekundarne imunodeficijencije
Ove imunodeficijencije su češće od primarnih. U pravilu, razvoj sekundarne imunodeficijencije nastaje kao rezultat izloženosti nepovoljnim faktorima okoline i raznim zaraznim bolestima.
Kod sekundarne imunodeficijencije, kao iu slučaju primarne, može doći do kršenja bilo pojedinih komponenti imunog sistema, bilo cijelog sistema. Mnoge sekundarne imunodeficijencije se mogu liječiti. Međutim, ovo se ne odnosi na imunodeficijenciju, koja je uzrokovana HIV infekcijom.
Uzroci sekundarne imunodeficijencije.
Faktori koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju prilično su raznoliki. Ovo može biti uzrokovano faktorima okoline ili unutrašnjim faktorima u tijelu. Nepovoljni faktori okoline mogu poremetiti metabolizam cijelog organizma ili uzrokovati sekundarni nedostatak.
Najčešći uzroci imunodeficijencije su trovanja, dugotrajna upotreba određenih lijekova, mikrovalna i jonizujuće zračenje, umor, hronični stres i zagađenje životne sredine.
Unutrašnji faktori koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju:
Maligni tumori(neoplazme), koje narušavaju sve sisteme organizma. Izraženije smanjenje imuniteta očituje se zamjenom koštane srži tumorskim metastazama i maligne bolesti krv (leukemija). U pozadini leukemije, broj imunoloških stanica u krvi se višestruko povećava. Međutim, ne mogu da obezbede zaštitna funkcija jer su nefunkcionalni.
Autoimune bolesti, koje nastaju kao rezultat kvara imunološkog sistema. Kao rezultat ove vrste bolesti, imunološki sistem počinje nedovoljno da radi, što dovodi do oštećenja vlastitih tkiva i nedostatka sposobnosti borbe protiv infekcije.
Neuhranjenost, iscrpljenost organizma, što dovodi do smanjenja imuniteta. Kao rezultat iscrpljivanja tijela, dolazi do kvara unutrašnje organe. Imuni sistem je posebno osjetljiv na nedostatke vitamina, nutrijenata i minerala. Smanjenje imuniteta češće se javlja u periodu nedostatka vitamina - zimi i u proljeće.
Gubitak faktora imunološke odbrane, koji se opaža kod opekotina, bolesti bubrega i teškog gubitka krvi. Karakteristika ovih bolesti je gubitak krvne plazme ili rastvaranje proteina u njoj, od kojih su neki imunoglobulini ili druge komponente imunog sistema ( C-reaktivni protein ili proteini komplimentnog sistema). U periodu krvarenja dolazi do gubitka plazme i krvnih zrnaca, što dovodi do smanjenja imuniteta koji ima ćelijsko-humoralni karakter.
Endokrine bolesti, koji dovode do smanjenja funkcije imunološkog sistema kao posljedica metaboličkog zatajenja. Intenzivnije smanjenje dolazi kod hipotireoze i dijabetes melitusa, jer je kod ovih bolesti proizvodnja energije tkiva značajno smanjena, što dovodi do neuspjeha u diferencijaciji i procesima diobe stanica. Kod dijabetes melitusa povećava se učestalost infektivnih bolesti, što je povezano sa inhibicijom imunološkog sistema i visokog sadržaja glukoze u krvi, što potiče rast bakterija.
Ozbiljne operacije i povrede koje nastaju sa smanjenjem efikasnosti imunog sistema. Svaka ozbiljna bolest može dovesti do sekundarne imunodeficijencije, koja može biti povezana sa intoksikacijom organizma, sa metaboličkim poremećajima, sa oslobađanjem velike količine hormona od strane nadbubrežnih žlijezda nakon operacija ili povreda, što može dovesti do supresije imunološkog sistema. .
Uzimanje lijekova i lijekova koji imaju intenzivan imunosupresivni učinak. To posebno dolazi do izražaja nakon uzimanja antimetabolita, glukokortikoidnih hormona i citostatika.
Smanjen imunitet kod starijih osoba, djece i trudnica, što je povezano sa fiziološkim odn starosne karakteristike organizam.
Dijagnoza imunodeficijencije.
Primarna imunodeficijencija se javlja pri rođenju ili nakon nekog vremena. Za otkrivanje patologije provodi se niz složenih genetskih i imunoloških analiza koje mogu utvrditi područje oštećenja imunološkog sistema i utvrditi vrstu mutacije koja je uzrokovala bolest.
Sekundarna imunodeficijencija se razvija u bilo kojoj dobi. Prisustvo sekundarne imunodeficijencije može se posumnjati na rekurentnu zarazne bolesti, koji može ići na hronični oblik, u nedostatku rezultata liječenja i uz produženo blagi porast tjelesnu temperaturu.
Za tačnost dijagnoze provode se testovi i analize: specifični imunološki testovi, određivanje frakcija proteina u krvi, kompletna krvna slika.
Liječenje primarne imunodeficijencije.
izazovan zadatak je liječenje primarnih imunodeficijencija. Početi kompleksan tretman potrebno je utvrditi tačnost dijagnoze bolesti uz uspostavljanje oštećenog dijela imunog sistema.
Ako nema dovoljno imunoglobulina, doživotno zamjenska terapija korištenjem seruma koji sadrže normalnu donorsku plazmu ili antitijela.
Imunostimulirajuća terapija se koristi uz pomoć lijekova kao što su Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal. S razvojem infektivnih komplikacija propisuje se liječenje antifungalnim, antivirusnim lijekovima i antibioticima.
Liječenje sekundarne imunodeficijencije.
Kod sekundarne imunodeficijencije, neuspjeh imunološkog sistema se ne događa tako intenzivno kao kod primarnog. Sekundarna imunodeficijencija ima prolazan karakter, što doprinosi većoj efikasnosti lečenja.
U pravilu, liječenje počinje otklanjanjem uzroka koji su doprinijeli razvoju bolesti. Na primjer, liječenje imunodeficijencije, koja je nastala kao posljedica kronične infekcije, počinje sanacijom žarišta upale.
Imunodeficijencija, koja je uzrokovana nedostatkom vitamina i minerala, liječi se dodacima ishrani, mineralima i vitaminima. Restorativna sposobnost imuniteta je toliko visoka da eliminacija uzroka imunodeficijencije dovodi do obnavljanja imuniteta.
Da biste ubrzali oporavak, možete provesti tečaj liječenja lijekovima koji potiču imunostimulaciju.
Preparati kao što su Biostim, Christine i Ribomunil sadrže u svom sastavu antigene raznih bakterija i unošenjem u organizam stimulišu diferencijaciju klonova leukocita i proizvodnju antitijela. Taktivin i Timalin sadrže biološki aktivne supstance iz kojih se ekstrahuju timusživotinje. Najefikasniji imunomodulator je Cordyceps, koji doprinosi normalizaciji imuniteta općenito.
Ovi lijekovi doprinose selektivnom stimulativnom učinku na subpopulaciju T-limfocita. Različite vrste interferona mogu povećati otpornost organizma i koriste se kao efikasno sredstvo za liječenje virusnih bolesti. Za stimulaciju sinteze nukleinskih kiselina (RNA i DNK), diferencijacije i diobe stanica koristi se natrijum nukleinat.
Posebna pažnja treba davati imunomodulatorne supstance biljnog porekla: ekstrakt Echinacea rosea, Immunal i posebno Cordyceps.