Dijete ili starac? Progerija je misteriozni genetski defekt. Da li godine uzimaju danak? Ko je u opasnosti od preranog starenja i kako to izbjeći

Može se razviti na genetskom nivou. Ovo je bolest progerije. Takođe, faktori koji nisu povezani sa genima mogu uticati na pojavu stanja.

Progerija

Sindrom preranog starenja je izuzetno rijedak. Ovaj fatalni karakter se razvija samo kod dece. Sindrom preranog starenja otkriva se kod otprilike jednog djeteta od četiri do osam miliona novorođenčadi. Verovatnoća razvoja bolesti je ista i kod devojčica i kod dečaka.

Novorođene bebe kojima je dijagnosticiran sindrom preranog starenja izgledaju prilično zdravo. Međutim, kada napune dob od deset do dvadeset četiri mjeseca, pokazuju simptome progerije.

Među glavnim znakovima bolesti treba istaknuti:

Naglo usporavanje rasta;

ćelavost;

Gubitak težine;

Ukočenost u zglobovima;

Generalizirana ateroskleroza.

Unatoč činjenici da se sindrom prijevremenog starenja može otkriti kod djece različitih etničkih grupa, pacijenti su iznenađujuće slični. U pravilu, pacijenti rijetko žive duže od dvadeset godina. Prosječan životni vijek takvih pacijenata je oko trinaest godina.

Djeca sa progerijom su genetski podložna preranim progresivnim srčanim oboljenjima. U gotovo svim slučajevima smrt nastaje upravo zbog ovih bolesti. Među komplikacijama kardiovaskularnog porijekla otkrivaju se moždani udar, hipertenzija, angina pektoris.

Prerano starenje negenetskog porijekla

Sa prirodnim starenjem, koje odgovara starosti, skoro svi uspevaju da to podnesu. Međutim, kada dođe preranog starenja, tada stanje postaje ozbiljan problem. Žene vrlo bolno reaguju na razvoj ovog stanja.

Pod uticajem određene faktore onda se prvo čini prerano interni sistemi i organi. Kao rezultat toga, često je stvarna starost mnogih ljudi mnogo manja od biološke starosti.

Rano starenje kože manifestira se na različite načine. U pravilu, poklopac postaje naboran, suv, pojavljuje se otok donjeg dijela i uglova usta.

Glavni razlozi za razvoj stanja, prije svega, uključuju način života, bolesti, klimu, ishranu, kao i stanje okruženje.

Među tipovima starenja kože izdvaja se i fotostarenje. Stanje se razvija kao rezultat nedovoljne vlage i prekomjernog izlaganja suncu. Istovremeno, treba napomenuti da je nemoguće nadoknaditi koncentraciju vlage u koži jednostavnim konzumiranjem velike količine tekućine. Potrebno je primijeniti specijalnim sredstvima, u čijim svojstvima - sposobnost zadržavanja molekula vode.

Jedan od destruktivnih faktora je pušenje. Kao što znate, doprinosi vazokonstrikciji, lišavajući tijelo kisika. Kao rezultat toga, hranjive tvari ne dopiru do gornjeg sloja kože, počinje se razgrađivati, podlijegajući slobodnim radikalima.

Prodor toksina može paralizirati važne karakteristike organizam, što će zauzvrat izazvati nedostatak neophodni proizvodi u koži.

Velika važnost stručnjaci daju vitamine. Treba imati na umu da je ispravno uravnoteženu ishranu koji sadrži zdrave hrane.

Psihoemocionalni faktori takođe utiču na stanje kože. U uslovima savremenog, često stresnog života, organizam se veoma brzo iscrpljuje. U tom slučaju potrebno je obratiti pažnju na dnevnu rutinu, kontrolu radno vrijeme i periodi odmora.

Tako je moguće spriječiti rano starenje ne samo kože, već cijelog organizma.

“Gledajući ovo mlohavo lice, upale oči i mlohavu kožu, teško da možete pomisliti da je ovo dijete. Međutim, to je tako. Priča o petogodišnjem Bajezidu Hoseinu, koji živi u južnom Bangladešu, poznata je mnogima. Dječak boluje od rijetkog genetska bolest- progerija, u kojoj tijelo i tijelo stare osam puta brže nego inače. Sve počinje atrofijom mišića, distrofičnim procesima u zubima, kosi i noktima, promjenama na koštanom i zglobnom aparatu, ovaj proces završava aterosklerozom, moždanim udarom i malignim tumorima. Kao što vidimo, progerija uopšte nema ohrabrujuće simptome, koji se razvijaju u smrtonosne. opasne bolesti. Stoga takvi pacijenti uvijek čekaju smrtni ishod. Ali mogu li oni ublažiti svoj bol, pa čak i produžiti život? Ili su, možda, naučnici već na ivici stvaranja lijeka za ovaj poremećaj? Reći ćemo vam u današnjem članku.

Hutchinsonov sindrom kod djeteta, Wikimedia

Dječja progerija, ili Hutchinson (Hutchinson)-Gilfordov sindrom

Po prvi put, bolest u kojoj tijelo prerano stari identificiran je i opisao 1889. J. Hutchinson i nezavisno 1897. H. Gilford. U njihovu čast nazvali su sindrom koji se manifestira u djetinjstvu.

Uprkos činjenici da je progerija rijetka bolest (dijagnosticira se samo jedno od 7 miliona novorođenčadi), već je zabilježeno više od 150 slučajeva u cijeloj istoriji posmatranja ove bolesti u svijetu. Pri rođenju djeca izgledaju apsolutno zdrava, prvi znaci ubrzanog starenja počinju se javljati kod beba u dobi od 10-24 mjeseca.

Uzrok bolesti je mutacija gena LMNA, on proizvodi prelamin A protein, koji formira jedinstvenu proteinsku mrežu - unutrašnji okvir nuklearne ovojnice. Kao rezultat, ćelije gube sposobnost normalnog dijeljenja.

Pregledavajući pacijente, genetičari su otkrili i poremećaje u popravci (restorativnoj funkciji) DNK, kloniranju fibroblasta (glavnih ćelija vezivnog tkiva) i nestanku potkožnog tkiva.

U pravilu, progerija je nenasljedna bolest, a slučajevi njenog razvoja su izolirani, ali postoje izuzeci. Ova mutacija je prijavljena u nekoliko porodica kod dece braće i sestara. - potomci blisko povezanih roditelja. A to ukazuje na mogućnost autosomno recesivnog tipa nasljeđivanja, koji se manifestira već kod ljudi u odrasloj dobi. Inače, to se dešava jednom od 200.000 ljudi.

Progerija kod odraslih ili Wernerov sindrom

Davne 1904. godine njemački liječnik Otto Werner primijetio je dramatične promjene u izgledu i stanju kod ljudi od 14-18 godina. Otkrio je sindrom, koji je povezan s naglim gubitkom težine, zaostajanjem u razvoju, pojavom sijede kose i postupnim ćelavanjem.

Sve ove transformacije tinejdžera u starca povezane su s defektom gena WRN (ATP-ovisni helikazni gen). Uloga WRN proteina koji proizvodi je održavanje genomske stabilnosti i očuvanje strukture i integriteta ljudske DNK. Mutacija tokom vremena remeti ekspresiju gena, DNK gubi sposobnost obnavljanja, što je uzrok preranog starenja.

Za razliku od malih pacijenata koji ne zaostaju, a negdje čak i nadmašuju svoje vršnjake mentalni razvoj, kod odraslih se opaža suprotan efekat, tk. progerija počinje negativno utjecati na njihove intelektualne sposobnosti.

Oko 10% pacijenata u dobi od četrdeset godina suočava se sa strašnim bolestima kao što su sarkom, rak dojke, astrocitom, melanom. Onkologija se razvija u pozadini dijabetes melitusa i disfunkcije paratireoidne žlezde. Zbog toga prosječno trajanježivot ljudi sa Wernerovim sindromom je 30-40 godina.

Prvi svjetski tretman za progeriju. Američki naučnici testirali su jedinstveni lijek

Na ovog trenutka progerija se smatra neizlječiva bolest. Život ljudi sa Hutchinson (Hutchinson) - Guildfordovim sindromom završava se u dobi od 7-13 godina, ali postoji izolovani slučajevi kada su pacijenti živjeli do 20, pa čak i 27 godina. I sve to zahvaljujući nekoj vrsti tretmana.

Međutim, stručnjaci iz Progeria Research Foundation (PRF) i Bostonske dječje bolnice nisu bili zadovoljni takvom statistikom. 2012. godine lansirali su prvu na svijetu kliničkim ispitivanjima lijek koji može pomoći djeci koja brzo stare. I, prema EurekAlert! u tome su uspjeli.

Studija pacijenata sa progerijom trajala je 2,5 godine. Naučnici su pozvali 28 djece iz 16 različitih zemalja da učestvuju, od kojih je 75% oboljelo od ove bolesti. Djeca su dolazila u Boston svaka četiri mjeseca i bila na kompletnom ljekarskom pregledu.

Za sve vreme, ispitanici su davani dva puta dnevno specijalni lek inhibitor farnezil transferaze (FTI), koji je prvobitno razvijen za liječenje raka. Istraživački tim je procijenio promjene u težini, ukočenosti arterija (parametar za rizik od srčanog i moždanog udara), te krutosti i gustine kostiju (parametar rizika za osteoporozu).

Kao rezultat toga, svako dijete se osjećalo mnogo bolje. Djeca su počela da dobijaju na težini, došlo je do poboljšanja strukture kostiju, i što je najvažnije, u kardiovaskularnom sistemu.

Prema riječima ljekara, rezultati ove studije su veoma ohrabrujući. U budućnosti se planira nastavak proučavanja FTI lijekova i njihovog učinka koji će dati Dodatne informacije o kardiovaskularnim bolestima i normalnom procesu starenja.

“Rezultati ovog ispitivanja su ohrabrujući za našu porodicu. Radujemo se Meghaninoj budućnosti s uzbuđenjem i nadom. Zahvalni smo Fondaciji za istraživanje progerije i svim doktorima na njihovoj posvećenosti pomoći mojoj kćeri i svoj djeci oboljeloj od progerije”, kaže Sandy Nybor, majka 12-godišnje Megan, koja je učestvovala u kliničkim ispitivanjima.

Progerija u kulturi i životu

Vjerujte mi, nikad nije kasno, ili u mom slučaju, nikad prerano da budete ono što želite. Nema vremenskih ograničenja - počnite kada želite. Možete promijeniti ili ostati isti - za to nema pravila. Možemo napraviti bolji ili lošiji izbor, nadam se da ćete vi napraviti najbolji.

Ovaj monolog je preuzet iz romana Davida Finchera Neobičan slučaj Benjamina Buttona, koji je zasnovan na istoimenoj kratkoj priči F. Scotta Fitzgeralda.

Od rođenja, heroj ovoga poznata istorija bio izopćenik, jer od djetinjstva je imao izgled i zdravlje čovjeka od 80 godina: imao je bore po cijelom tijelu i atrofirane noge. Međutim, vrijeme prolazi, a Benjamin, naprotiv, ne stari, već postaje mlađi. Mnogo različitih uspona i padova dešava se čoveku, a naravno i ljubav se dešava u njegovom životu.

U stvarnom životu nema takvih čuda, a pacijenti sa progerijom nikada ne postaju mladi. Ali, uprkos svojoj bolesti, takvi ljudi ne prestaju biti sretni. Konkretno, Leon Botha - južnoafrički umjetnik, muzičar i DJ - poznat je svijetu ne samo po svom kreativna aktivnost, kao i činjenica da strašna bolest mogao da živi do 26 godina.

Progerija Leonu je dijagnosticirana u dobi od 4 godine, ali bolest nije slomila njegov život. Ovaj čovek je voleo da uživa u svakom minutu, iako je shvatio da je rana smrt neizbežna. Na primjer, u januaru 2007. jedan čovjek je organizovao svoju prvu samostalnu umjetničku izložbu u Durbanvilleu, čija je tema bila hip-hop kultura kao način života. Napominjemo da je "mladić" imao nekoliko ovakvih emisija.

Botha se također bavio DJ-ingom i turntablismom (vrsta DJ-a) i nastupao je pod pseudonimom DJ Solarize u poznatim klubovima. Osim toga, sarađivao je sa južnoafričkim bendom Die Antwoord i glumio u njihovom spotu za pjesmu Enter the Ninja.

Ali, nažalost, progerija nikoga ne štedi. Stoga je 5. juna 2011. Botha preminuo od embolije plućna arterija – patološko stanje kada se dio krvnog ugruška (embolusa) koji se odvojio od primarnog mjesta svog formiranja (često nogu ili ruku) kreće kroz krvne žile i začepi lumen plućne arterije.

Danas naučnici širom svijeta proučavaju ovu misterioznu bolest. Sa liste smrtonosnih, žele da je prebace na listu nerešivih. Vrijedi napomenuti da je nauka već postigla velike rezultate u ovom pravcu. Međutim, postoje mnoga pitanja koja treba razriješiti, a to su: koje su sličnosti i razlike između pojedinih slučajeva progerije i normalnog starenja tijela, kako su genetski uzroci Werner i Getčinson (Hutchinson)-Gilfordovog sindroma povezani , i kako se oduprijeti ubrzanom starenju organizma. Možda će, nakon nekog vremena, biti odgovora, a stručnjaci će moći spriječiti razvoj bolesti, čime će moći produžiti život ljudi s progerijom.

Ako pronađete grešku, označite dio teksta i kliknite Ctrl+Enter.

Ako osoba sve češće odbija kisele krastavce jer ne može otvoriti teglu, pantalone mu se odjednom stegnu u struku, a u duši mu se naselila apatija prema omiljenim aktivnostima, možda je tijelo počelo prerano stariti. By različitih razloga biološka starost tijela može biti ispred stvarne. Koji su uobičajeni znakovi ranog starenja?

Slabost mišića

Istraživanja su pokazala da loš hvat ruke može biti povezan sa starenjem. Na primjer, ako osoba primijeti da mu je teško otvoriti teglu kiselih krastavaca, što je s lakoćom radila. Slabost mišića i loš hvat često ukazuju na to da je mozak počeo brzo stariti. Naučnici još nisu u potpunosti sigurni u jasnu vezu između ovih faktora, ali vjeruju da se slabost mišića može objasniti smanjenjem volumena bijele tvari. To je dio mozga koji obrađuje informacije.

Starenje tijela najčešće je povezano s borama i opuštenom kožom. Kada se takvi znakovi pojave kod osobe ranije nego kod vršnjaka, to znači da izgleda starije od svoje biološke dobi. Iako genetika igra važnu ulogu u procesu starenja, najčešće naboranu kožu ukazuje na pogrešan način života: pušenje, prekomjerno izlaganje suncu, pothranjenost i zloupotreba alkohola. U ovom slučaju, rani se mogu zaustaviti ako prilagodite svoj životni stil: odustanite loše navike, jedite ishranu bogatu voćem i povrćem bogatim antioksidansima, pijte dovoljno vode i vežbajte.

Starenje vidljivo drugima

Ako pitaš stranci pogodite starost osobe po izgledu, tada će se mišljenje većine njih najvjerovatnije poklopiti s pokazateljima stvarne biološke starosti u ovom trenutku. Lice osobe može odavati prve znakove starenja, koji će prije svega biti uočljivi kod nepoznatih ljudi, dok rođaci i prijatelji koji se redovno sastaju često ne obraćaju pažnju na male promjene na tijelu.

Česti problemi sa kožom

Ako je koža beskrajno suha i peruta se, onda najvjerovatnije osoba izgleda starije od svojih godina. Osim toga, takav problem može ukazivati na razvoj hipotireoze. Disfunkcija štitne žlijezde i izbjegavanje liječenja dovodi do bolova u zglobovima, stanjivanja kose, natečenosti lica, debljanja, oštećenja pamćenja i slabosti mišića. Sve to uzrokuje starenje organizma. Ako vam se čini da je koža pretjerano suva, a redovna hidratantna krema ne pomaže, savjetuje se da se obratite ljekaru.

Obilje staračkih pjega

dugo i aktivan uticaj sunce dovodi do povećanja bora, starenja kože i karakterističnih staračkih pjega Smeđa boja. Ako osoba smatra da broj ovih mrlja na licu ne odgovara njegovoj dobi, onda koža stari brže od njega. U tom slučaju preporučuje se pravilna upotreba kreme za sunčanje i potražiti savjet dermatologa.

Menstrualna nepravilnost

Žena ima kršenja učestalosti i trajanja menstrualnog ciklusa može ukazivati na prerano starenje. Ovi znakovi mogu početi već 15 godina prije menopauze - u 30-40 godina. Hormonski disbalans potrebno je pratiti jer promjene u hormonima mogu dovesti do debljanja, smanjenja mišićna masa, poremećaj spavanja. A sve te pojave na neki način izazivaju prerano starenje, povećavaju rizik od razvoja kardiovaskularnih bolesti, osteoporoze i dijabetesa.

loš san

Poteškoće u penjanju uz stepenice

Problemi pri penjanju uz stepenice mogu se pripisati bolnim koljenima ili lošem stanju fizički trening(iako je i ovo povezano sa starenjem), ali glavni razlog- smanjenje mišićnog tkiva. Počevši od četrdesete godine, mišićna masa se smanjuje na 8% za 10 godina. Pogoršava stanje višak kilograma zbog nepravilne ishrane. Zato je posebno važno da kontrolišete unos kalorija kako starite. fizički oblik.

Usporite normalne aktivnosti

Kada se brzina hodanja smanji, to je jasan pokazatelj starenja tijela. Koliko brzo osoba može hodati pokazuje produktivnost mišića nogu i pokazuje brzinu nervnog provođenja. Na sreću, ovaj indikator je lako popraviti: samo dodajte više šetnji u svoj raspored kako biste održali svoje tijelo u dobroj formi.

Gubitak snage

Postupno, gubitak mišićne mase čini osobu slabijom i ranjivijom: teško mu je podići uobičajene utege, otvoriti čvrsto zaključana vrata ili premjestiti namještaj. Ovo je ujedno i jedan od prvih znakova starenja. Redovni trening snage i izdržljivosti pomoći će vam da se riješite slabosti mišića i vratite fizičku kondiciju.

Starenje cijelog organizma je prirodan i neizbježan proces programiran od prirode, što je jedan od glavnih problema biologije i medicinska nauka općenito.

Iako promjene izgled su prirodni, fiziološki, ali vrijeme njihovog pojavljivanja ovisi o mnogima uzročni faktori- genetski, nasljedni, starosni. Potonje su određene utjecajem organizma koji stari na sve organe i tkiva, uključujući kožu. Koji su uzroci i kako spriječiti prerano starenje kože.

Uzroci preranog starenja kože

To spoljašnje manifestacije patološko uvenuće uključuje:

stanjivanje i smanjenje debljine potkožnog masnog sloja;
suhoća, svrab i ljuštenje epitela stratum corneum;
promjena boje kože lica;
smanjen turgor kože i ptoza gravitacionog tkiva;
rano pojavljivanje bora, nabora na licu;
vaskularne promjene u obliku širenja površinskih žila (), pojava vaskularnih "mreža" i "zvjezdica";
prerano starenje kože ruku;
rano i.

Ove pojave počinju da se javljaju od 25. godine, a u prisustvu štetnih faktora, ponekad i ranije. Sa starenjem se sve više povećavaju. Patološko ili prerano starenje praćeno je promjenama u unutrašnjim organima i tkivima i karakteriše ga veća stopa pojavljivanja promjena u izgledu osobe u odnosu na osobe iste starosne kategorije. U ovim slučajevima mi pričamo o napredovanju, prekoračenju biološke starosti, u poređenju sa podacima iz pasoša.

Neraskidivo uvenuće kože povezano je s promjenama u cijelom tijelu. Shodno tome, faktori koji uzrokuju rano starenje kože su u osnovi isti kao oni koji ubrzavaju izgled i starosne promjene u telu. Dakle, na brzinu razvoja starosnih promjena na koži stalno ili povremeno utječu brojni nepovoljni, takozvani „svakodnevni“ faktori:

Interni ili endogeni.
Eksterni ili egzogeni.
Kombinacija unutrašnjih i spoljašnjih faktora.

Endogeni negativni faktori

Povezan prvenstveno sa slabljenjem opšti imunitet i kršenje nivoa polnih hormona u krvi, posebno estrogena, kod žena. Osim toga, za razvoj preranog starenja, neadekvatno funkcionisanje nervnog, endokrinog, mikrocirkulacijskog sistema, organa za izlučivanje i respiratorni sistemi. Svi oni daju koži sposobnost održavanja biohemijskih procesa, temperature i barijernih funkcija, te lokalnog imuniteta na potrebnom nivou.

Stoga su najčešće bolesti koje dovode do ranog starenja kože patologije endokrinog sistema, posebno dijabetes melitus, smanjena funkcija štitne žlijezde, hipotalamo-hipofizni sindrom, bolesti žlijezda. unutrašnja sekrecija genitalije, ishemijska bolest srca i kardiovaskularno zatajenje, hronična plućna patologija, smanjenje stepena opšte imunološke zaštite, što takođe dovodi do smanjenja lokalni imunitet, autoimune bolesti vezivno tkivo.

Od velikog značaja su i patologija jetre i žučnog sistema, bolesti probavni trakt i urinarnog sistema, kršenja metaboličkih procesa u tijelu. Osobine preranog uvenuća kod muškaraca povezane su, pored navedenog, uglavnom sa smanjenjem (prema raznih razloga) nivoi muških polnih hormona u krvi, jer imaju stimulativni učinak na lojne i znojne žlijezde.

To je sasvim prirodno puna podrška Održavanje kože kiseonikom, vitaminima, mikroelementima, hormonima itd., naravno, zavisi od sadržaja ovih komponenti u organizmu, ali se ne može potceniti njihovo snabdevanje ćelija kroz mikrocirkulaciju krvi i limfe, kao i uloga ovih mehanizama u uklanjanju produkata raspadanja i procesima ćelijske regeneracije.

Egzogeni faktori

To uključuje uglavnom:

Nepovoljni uslovi životne sredine (od 40 do 60%), u kojima ambijentalni vazduh sadrži značajne koncentracije hemijskih jedinjenja štetnih za organizam;
Prekomjerna ekspozicija ultraljubičasto zračenje na kožu koja nije zaštićena kremama za sunčanje, kao i zanemarivanje korištenja krema nakon sunčanja koje pomažu u neutralizaciji djelovanja sunčevog zračenja;
Nedovoljna ili, obrnuto, prekomjerna vlažnost okoliša;
neracionalna ishrana, prekomjerna težina tijelo i nedostatak fizičke aktivnosti;
Česta stresna stanja i produženi psihoemocionalni stres;
Zlostavljanje alkoholna pića, kao i pušenje, kod kojih je hronična intoksikacija nikotinom, izazivajući grč malih perifernih sudova, dovodi do poremećaja mikrocirkulacije krvi i do pogoršanja isporuke kiseonika i hranljivih materija do tkiva. Osim toga, neki hemijski spojevi sadržani u duhanu uništavaju proteine, među kojima su atomi metala (proteini metala) uključeni u sintezu kože i elastina, što rezultira smanjenjem elastičnosti kože uz intenzivno stvaranje bora;
Boje i konzervansi prehrambeni proizvodi i komponente neke kozmetike, kao i proizvodi kućne hemije doprinosi alergijskim i upalnim reakcijama;
Nivo društveni status uključujući biološke i psihološke potrebe i društvene mogućnosti njihovo zadovoljstvo.

Osnovni mehanizmi

Mehanizmi patološkog starenja su specifični fiziološki i biohemijski procesi kroz koje se ostvaruje uticaj negativnih endogenih i egzogenih faktora na ljudski organizam. Među razni mehanizmi Trenutno se glavni značaj pridaje takozvanim reakcijama slobodnih radikala, koje rezultiraju stvaranjem slobodnih radikala i agresivno aktivnih oblika kiseonika.

Slobodni radikali su "fragmenti" molekula kojima nedostaju elektroni. Njihova reaktivna aktivnost je posljedica sposobnosti da pridruže sebi elektrone iz drugih molekula. Takva biohemijska reakcija je neophodna kako bi se osigurao tok normalnih metaboličkih procesa u tijelu. U normalnim fiziološkim uslovima, tijelo striktno kontrolira količinu molekula slobodnih radikala.

Međutim, pod uticajem negativnih faktora, posebno hemijskih jedinjenja životne sredine i ultraljubičastih zraka, stvara se višak i nakupljanje slobodnih radikala. Dovode do uništenja stanične membrane, ćelijskih lipida, proteina, mitohondrija i DNK. Posljedica ovog utjecaja je prerana smrt stanica, prevlast degenerativnih procesa nad ćelijskom regeneracijom, ubrzana degradacija i poremećaj sinteze proteina kolagena i elastina. Sve ove pojave objedinjuje naziv "oksidativni stres".

Vlakna kolagena i elastina igraju posebno važnu ulogu u stanju kože, dajući joj stanje čvrstoće, čvrstoće i elastičnosti. S godinama dolazi do postepenog smanjenja njihovog volumena i količine. Ali pod uticajem nagomilanih slobodnih radikala dolazi do, što je posebno važno, značajnih promena u njihovoj strukturi i fizička i hemijska svojstva, zbog čega se smanjuje čvrstoća i elastičnost kože, stvaraju se bore i nabori, pojavljuju se tkiva lica i drugih dijelova tijela.

Drugi značajan mehanizam je smanjenje zasićenosti kože molekulima vode i uništavanje njenog epidermalnog sloja kao barijere. Rezultat je povećana osjetljivost kože na utjecaj bakterijskih, fizičkih i kemijskih faktora.

Dakle, sumirajući odjeljak, potrebno je istaknuti glavne mehanizme i manifestacije starenja. Prvi uključuju:

Usporavanje ćelijske obnove.
Kvantitativno smanjenje i strukturno i kvalitativno kršenje proteina kolagena i elastina.
Poremećaj mikrocirkulacije u tkivima i povećana permeabilnost vaskularni zidšto dovodi do dehidracije kože i oticanja međućelijskog tkiva.
Uništavanje epidermalne barijere.
Akumulacija metaboličkih proizvoda.

Kako se mogu spriječiti rani destruktivni procesi?

Uprkos izvesnoj „autonomiji“ kože, njihovo uspešno funkcionisanje ne može a da ne zavisi od stanja celog organizma ili njegovih pojedinačnih sistema, a od uticaja samo kozmetika a lijekovi ne mogu usporiti procese ranog starenja kože.

Zbog moderne medicine nema dovoljno načina da utiče na genetske i starosne faktore starenja, tada su glavni napori nje i kozmetologije usmereni na uklanjanje ili ograničavanje uticaja „svakodnevnih faktora“. Identifikacija uzroka omogućava prevenciju starenja ili barem usporavanje njegovog razvoja. Za ove namjene potrebno je:

prevencija stresne situacije i psihoemocionalnih poremećaja i sve veće otpornosti na njihove efekte;
uravnoteženu ishranu, ispravan način rada rad i odmor, normalizacija sna;
prestanak pušenja i zloupotrebe alkohola;
liječenje bolesti ili korekcija rada unutrašnjih organa lijekovima i drugim sredstvima;
korekcija opšteg imunološkog stanja i lokalnog imuniteta;
povećanje mogućnosti regulacije organizma adaptivnim mehanizmima (poboljšanje metabolizma, normalizacija hormonske pozadine, ubrzanje eliminacije toksina i toksina iz organizma itd.);
pravilnu i redovnu njegu kože kozmetikom protiv starenja.

Od velikog značaja u borbi protiv oksidativnog stresa postala je povećana upotreba i vanjska upotreba prirodnih antioksidansa koji mogu blokirati oksidativne reakcije slobodnih radikala, kao i njihova primjena u kozmetologiji i medicini u obliku lijekova.

Kako izbjeći prerano starenje kože?

Starenje nije bolest, već stanje organizma, koje je posljedica naslijeđa i starosne karakteristike. Trenutno medicina i moderna kozmetologija imaju vrlo malo mogućnosti da utiču na genetske i starosnih razloga starenje.

Istovremeno, prerano uvenuće je predmet njihove pažnje. Stoga su njihovi glavni zadaci uklanjanje „svakodnevnih“ uzročnih faktora i rane manifestacije blijeđenje, kao i ispravnu primjenu metode anti-age terapije. Na to u velikoj mjeri može utjecati i sama osoba koja je upoznata sa uzrocima ranog sušenja kože.

Progerija je sindrom preranog starenja koji se manifestuje karakterističnim promenama na koži i unutrašnjim organima. Rijetko je genetska anomalija otkriveno 1 osoba od 4 miliona. U svijetu nema više od osamdeset zapaženih slučajeva takve bolesti. Etiopatogenetski faktori progerije nisu u potpunosti shvaćeni.

Postoje dva morfološka oblika patologije:

Dječja progerija - Hutchinson-Gilfordov sindrom,
Progerija odraslih - Wernerov sindrom.

Izraz "progeria" u prijevodu sa starogrčkog jezika znači "rano starenje". Neprirodno iscrpljivanje svih sistema za održavanje života uzrokovano je genetskim neuspjehom. Istovremeno, proces starenja se ubrzava deset puta.

Sa Hutchinson-Gilfordovim sindromom kod djece sa zaostatkom u fizičkom razvoju pojavljuju se znaci starenja: ćelavost, bore, specifičan izgled. Njihovo tijelo se uvelike mijenja: struktura kože je poremećena, nema sekundarnih spolnih karakteristika, zaostaju u razvoju. unutrašnje organe. Tada se brzo razvijaju senilne bolesti: gubitak sluha, artroza-artritis, ateroskleroza, moždani ili srčani udar, demineralizacija kostiju. Dijete od 8 godina sa ovim stanjem izgleda i osjeća se kao da ima 80 godina. AT mentalni razvoj bolesna djeca ostaju apsolutno adekvatna. Njihov intelektualni razvoj ne trpi. Rijetko žive nakon 13 godina. Dječaci imaju malo veću vjerovatnoću da dobiju progeriju nego djevojčice.

primjer razvoja djeteta sa dječjom progerijom (Hutchinson-Gilfordov sindrom) od 1 godine do 12 godina

Wernerov sindrom obično se počinje klinički manifestirati kod mladih ljudi u dobi od 16-20 godina. Progerija kod odraslih - ubrzano starenje sa oštećenjem svih sistema i visokog rizika razvoj raka različita lokalizacija. Genomska nestabilnost koja pokreće normalan proces starenja dovodi do niza patoloških promjena. Takvi pacijenti umiru u dobi od 30-40 godina, sa svim simptomima starosti.

bolesnik sa odraslom progerijom (Wernerov sindrom) - prije pojave bolesti u dobi od 15 godina i sa razvijenim oblikom u 48 godini

Progerija je neizlječiva bolest koja bolesnoj djeci “oduzima” djetinjstvo i “pretvara” ih u prave starce. redovno i prikladno zdravstvenu zaštitu omogućava vam da usporite nepovratni proces starenja i smanjite težinu kliničkih simptoma. Za ovo, prijavite se lijekovi, dodaci ishrani, hirurške i fizioterapeutske tehnike.

Etiologija

Glavni uzrok progerije je jedna genetska mutacija, čiji je mehanizam trenutno nepoznat. Neki naučnici veruju u to pravi razlog mutacija leži u naslijeđu roditelja, drugi - u učinku zračenja na embrion tokom rendgenskog pregleda trudnice.

Kod Wernerovog sindroma poremećen je proces reprodukcije molekula DNK, a kod Hutchinson-Gilfordovog sindroma biosinteza proteina koji određuje oblik ćelijskih jezgara. Genetski poremećaji čine ćelije nestabilnim, što dovodi do pokretanja nepredviđenih mehanizama starenja. Veliki broj protein se akumulira u ćelijama koje prestaju da se dele. U tom slučaju ljuska jezgra postaje nestabilna, a ćelije tijela postaju neupotrebljive i prerano umiru. Mutacija rezultira proizvodnjom skraćenog proteina progerina koji je nestabilan i brzo se razgrađuje unutar ćelije. Za razliku od cijelog proteina, ne integrira se u nuklearnu ploču, koja se nalazi ispod nuklearne membrane i učestvuje u organizaciji kromatina. Nuklearni supstrat je uništen, što završava ozbiljnim problemima. Progerin se akumulira u ćelijama glatke mišiće vaskularni zid. Degeneracija ovih ćelija je jedna od vodećih manifestacija bolesti.

Progerija se kod odraslih nasljeđuje autosomno recesivno. Kod djece, mutacija nije naslijeđena, već se javlja direktno u tijelu pacijenta. To nije iznenađujuće jer nosioci umiru prije reproduktivne dobi.

Negenetski faktori koji utiču na razvoj bolesti:

stil života,
prateće bolesti,
klima,
hrana,
okruženje,
previše izlaganja suncu
pušenje,
hipovitaminoza,
psihoemotionalnih faktora.

Simptomi

Kod djece (Hutchinson-Gilfordov sindrom)

Po rođenju, bolesno dijete izgleda kao normalna beba. Klinički znaci progerije javljaju se već u prvoj godini života. Neka djeca do 2-3 godine se pravilno razvijaju, a onda počinju da zaostaju za svojim vršnjacima po visini i težini. Djeca sa progerijom imaju specifičan izgled jer su znaci bolesti karakteristični i jedinstveni. Svi pacijenti su zapanjujuće slični jedni drugima.

tipična djeca sa Hutchinson-Gilfordovim sindromom iz različitih porodica)

Dječak od 4 godine sa manje tipičnim oblikom Hutchinson-Gilfordovog sindroma

Bolesna djeca imaju nesrazmjernu lubanju sa velikim dijelom mozga i malim dijelom lica. Nos im podsjeća na ptičji kljun: tanak je i šiljast. Donja vilica slabo razvijena, mala brada, tanke usne, izbočene uši, oči neprirodno velike. Zubi rastu u dva reda, deformišu se i rano počinju da ispadaju. Upravo zbog ovog skupa specifičnih osobina bolesna djeca izgledaju poput starih ljudi.
Anomalije skeleta su glavni simptom patologije. Bolesnu djecu karakterizira nizak rast, nerazvijene ključne kosti i kukovi. Kosti pacijenata su vrlo krhke, često se lome, pokretljivost zglobova je ograničena. Često se primjećuju dislokacije kuka. Manifestacija bolesti je patuljastost. Postoje defekti na kosturu i noktima. Nokti su žuti i izbočeni, nalik na "naočale za sat". Bolesna djeca počinju kasno sjediti i hodati, mijenja im se držanje. Neki se ne mogu kretati bez pomoći.
Koža i potkožna masnoća postaju tanki. Rano starenje kod pacijenata manifestuje se na različite načine: pokrivanje kože prekriven borama, turgor mu se smanjuje, kapci otiču, uglovi usana padaju. Suvoća i naboranost kože posebno je uočljiva na licu i udovima. Kosa na glavi opada, postaje rijetka i pahuljasta, nema trepavica i obrva. Kroz istanjenu kožu na glavi vidljiva je venska mreža. Zbog nedostatka potkožnog masnog tkiva, dijete izgleda kao kostur prekriven kožom. Suva i naborana koža mjestimično atrofira, na njoj se pojavljuju velika područja hiperpigmentacije, zadebljanja i keratinizacije.
Ostali simptomi: infantilizam, reski glas, hipotrofija mišića, kratke ruke, uska i izbočena grudi.

Kod odraslih (Wernerov sindrom)

Prvo Klinički znakovi Wernerov sindrom se javlja u dobi od 14-18 godina. Do puberteta bolesnici se normalno razvijaju. Onda počinju da zaostaju fizički razvoj od vršnjaka, oćelavi, posijedi. Njihova koža postaje tanja, naborana i poprima nezdravo bljedilo. Ruke i noge izgledaju vrlo mršave zbog atrofije potkožnog masnog tkiva i mišića.

37-godišnji muškarac sa Wernerovim sindromom

Nakon 30 godina u tijelu pacijenata razvijaju se sljedeći patološki procesi:

katarakta na oba oka
promukli glas,
žuljevi na stopalima,
ulcerozno-nekrotični procesi na koži,
disfunkcija znojnih i lojnih žlijezda,
Otkazivanje Srca,
osteoporoza, metastatska kalcifikacija mekog tkiva, osteomijelitis,
erozivni osteoartritis,
"maska skleroderme" na licu,
nizak rast, gusto i kratko tijelo, tanki i suvi udovi,
smanjenje inteligencije
deformitet noktiju,
pojava major staračke pege na koži
grba na leđima,
egzoftalmus s disfunkcijom štitne žlijezde,
lice u obliku mjeseca s disfunkcijom hipofize,
atrofija testisa kod muškaraca, menstrualne nepravilnosti kod žena, rana menopauza.

Epiderma kože je spljoštena, vlakna vezivnog tkiva su sklerozirana, potkožnog tkiva atrofija i djelomično zamijenjena vezivno tkivo. Ograničenje pasivni pokreti u zglobovima ruku i nogu manifestuje se nemogućnošću potpune fleksije i ekstenzije ekstremiteta. To je zbog cicatricijalne kontrakcije tetiva i sindroma boli.

U dobi od 40 godina, pacijenti razvijaju senilne bolesti: srčani problemi, dijabetes, česti prelomišake i stopala, bol u zglobovima, benigni i maligni tumori kože, disfunkcija paratireoidnih žlijezda. Formiranje karcinoma, srčani i moždani udar, unutrašnja krvarenja su glavni uzroci smrti u progeriji.

Simptomi patologije samo podsjećaju na proces normalnog starenja. Znakovi starenja u progeriji su različitim stepenima izraze ili se pojavljuju drugim redoslijedom. Sa prirodnim starenjem, rast noktiju se usporava, a kod progerije potpuno prestaje. Kod starijih ljudi obrve postaju tanje nakon gubitka dlaka na glavi, a kod pacijenata sa progerijom je obrnuto.

Dijagnostika

Hutchinson-Gilfordov sindrom

Wernerov sindrom

Dijagnoza progerije ne zahtijeva posebne metode i studije. Vanjski znakovi bolesti su toliko elokventne da se dijagnoza postavlja samo na osnovu simptoma i podataka vizuelni pregled. Specijalisti proučavaju ličnu i porodičnu istoriju.

Dodatne studije su indicirane za identifikaciju prateće bolesti. Pacijenti su propisani opšta analiza krv, njen biohemijski pregled, radiografija osteoartikularnog aparata, histološki pregled kože, medicinsko genetsko savjetovanje.

Tretman

Trenutno ne postoji lijek za progeriju. Sve metode liječenja koje su ikada korištene pokazale su se nedjelotvornim. Doktori uz pomoć savremenim metodama pokušavajući zaustaviti bolest i ne dozvoliti joj da se pogorša. Pacijente zajednički liječe specijalisti iz oblasti endokrinologije, interne medicine, kardiologije.

Da bi olakšali stanje pacijenata, lekari propisuju:

Aspirin za prevenciju akutnih srčanih i vaskularna insuficijencija- srčani i moždani udar.
Statini za snižavanje nivoa holesterola u krvi i sprečavanje ateroskleroze - Lipostat, Choletar, Liptonorm.
Antikoagulansi za sprečavanje ili usporavanje procesa tromboze - "Varfarex", "Sinkumarin".
Preparati koji sadrže hormon rasta - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrop". Oni vam omogućavaju da ispravite zaostajanje u fizičkom razvoju.
Preparati koji zacjeljuju rane i potiču cirkulaciju krvi u nastanku čireva - Mefanat, Bepanten.
Hipoglikemijski lijekovi za dijabetes- "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".

Fizioterapeutski zahvati se provode s ciljem utjecaja na krute i ukočene zglobove. Pacijentima se propisuje elektroforeza, refleksologija, terapija vježbanjem, infracrveni zraci, vodene procedure, terapija blatom, UHF-terapija, magnetoterapija. Bolesnicima sa progerijom prikazana je pravilna prehrana, obogaćena vitaminima i elementima u tragovima, umjerena stres od vježbanja, duge šetnje na otvorenom, potpuno opuštanje.

Bebe se hrane kroz cijev sa posebnim mliječnim mješavinama koje sadrže dodatke za dobivanje tjelesne težine. Mliječni zubi se uklanjaju, ostavljajući mjesta za trajne zube, koji kod bolesne djece brzo izbijaju. Stručnjaci prate situaciju kardiovaskularnog sistema, što omogućava rano otkrivanje bolesti. Operacija prikazan i pacijentima sa sindromom ranog starenja. sa angioplastikom ili premosnica koronarne arterije obnavljaju prohodnost krvnih sudova.

Progerija je neizlječiva patologija čiji se razvoj ne može zaustaviti. Eksperimentalni tretman odrasli uz pomoć matičnih stanica i inhibitora farnezil transferaze omogućavaju obnavljanje potkožnog masnog sloja, ukupna tezina, smanjuju krhkost kostiju. Prognoza bolesti je uvijek nepovoljna. Pacijenti umiru od akutnog koronarna insuficijencija ili onkopatologija. Prevencija progerije je nemoguća zbog činjenice da je bolest genetske prirode. Doživotna terapija može samo olakšati i produžiti život pacijenata. kontinuirana njega, kardiološka njega i fizioterapija su glavni pravci u liječenju bolesti.