Metabolikus májbetegség gyermekeknél klinikai esetek. A rostos kapszula nyújtása

Egyesek úgy vélik, hogy a májbetegség túlnyomórészt felnőtteknél fordul elő, de ez messze nem így van. Hasonló patológiák diagnosztizálhatók egy gyermekben, mind újszülöttben, mind serdülőkorban. A gyermekek májbetegségei szerezhetők vagy öröklődnek, de minden esetben megfelelő orvosi megfigyelést igényelnek az ilyen rendellenességek.

A kezelést minden esetben egyedileg választják ki, és az alapja az általános klinikai kép, a betegség etiológiája, a gyermek életkora.

Fontos, hogy intézkedéseket hozzunk egy kis beteg egészségének megőrzésére és helyreállítására a lehető leghamarabb. A legtöbb esetben ez a szülők figyelmességétől függ, akiknek észre kell venniük a kóros folyamatok jeleit, és azonnal orvoshoz kell fordulniuk a további diagnózis érdekében.

Tünetek

Mivel a gyermekeknél különböző májpatológiák vannak, az ő A megnyilvánulások intenzitása és általános specifikussága eltérő lehet. Különösen nehéz felismerni a tüneteket egy újszülöttnél, de a figyelmes szülők képesek lesznek erre, a lényeg az, hogy megértsük, mire kell felhívni a figyelmet.

Ha figyelembe vesszük a gyermekek máj- és epeúti betegségeinek jellegzetes tüneteit, akkor a fő jelek megkülönböztethetők:

• A bőr és a nyálkahártyák elszíneződését a túlzott bilirubin okozza. Ha ez az élet első heteiben az újszülött új körülményekhez való alkalmazkodásával magyarázható, akkor a bőrtónus normalizálódásának további hiánya májbetegségek kialakulását jelezheti.
• Fájdalom a jobb hypochondriumban. Ezt a tünetet nehéz észlelni olyan kisgyermekeknél, akik nem tudják azonosítani a fájdalmas helyet, és csak a tapintás során kapott reakció alapján tudja a szakember meghatározni a kellemetlen érzést.
• . A szerv a jobb oldalon kinyúlik a borda alatt, néha maguk a szülők is észrevehetik.
• Étvágyváltozás, csökken, vagy a baba teljesen megtagadja az evést. Ennek eredményeként - fogyás, a megállapított súlygyarapodás hiánya.
• Világos széklet, sötét vizelet.
• Gyakori regurgitáció, hányinger, hányás.
• Rossz alvás, könnyezés, ingerlékenység, fáradtság.

A patológia fejlődésével a gyermek állapota gyorsan romolhat, a szövődményekhez kapcsolódó tünetek hozzáadódnak. Fennáll az ascites, májelégtelenség kialakulásának lehetősége, a mérgezés következményei, és az idegrendszer is érintett lehet.

Kezelés

A gyermek májának bármilyen kezelését diagnózis előzi meg, a betegségek okainak független feltételezése és az intézkedések elfogadása veszélyes a baba állapotára, visszafordíthatatlan következményekhez vezethet. Az orvoshoz fordulás egy kis beteg vizsgálatát jelenti, és ha fennáll a májműködési zavar gyanúja, akkor speciális vizsgálatokat rendelnek el, amely biztosítja a vér, vizelet és néha széklet szállítását.

Ezenkívül szükségszerűen hardvervizsgálatokat kell végezni, takarékos technikákat választanak, és ez elsősorban az ultrahang. A javasolt diagnózistól függően további intézkedések írhatók elő a májműködési zavar típusának és formájának meghatározására.

Mi lehet a kezelés

A diagnózis során nemcsak magát a májbetegséget határozzák meg, hanem azonosítják a patológia okait is, amelyeket a további kezelés során meg kell szüntetni. A gyógyuláshoz az optimális terápiát is kiválasztják.

Minden gyermek esetében a kezelést egyénileg választja ki, kizárólag orvos.

Mi lesz a gyermek kezelése, orvosnak kell meghatározniaés minél előbb megteszi ezt, annál nagyobb az esély a valószínűség csökkentésére súlyos szövődmények a test számára.

Különösen súlyos esetek amikor a konzervatív módszerekkel nem sikerül elérni pozitív dinamika, műtétet terveznek. Célja lehet a májműködési zavarok okainak megszüntetése vagy a működés serkentése, például a vezetékek kitágítása az epe normális kiáramlásához. A gyermekek szervátültetését kivételes esetekben alkalmazzák, ritkán valósul meg a megfelelő donor megtalálásának nehézségei, valamint a máj túlélési nehézségei miatt.

Készítmények a máj kezelésére

A máj kezelésére szolgáló gyógyszerek kategóriájában a hepatoprotektorok alkalmasak. Az alapok meglehetősen széles választékban vannak bemutatva, összetételükben, akciók komplexumában, ellenjavallataiban és árában különböznek. Nem mindegyik alkalmas gyermekek számára, így nem kell csak a reklámra vagy a felnőtt betegeknél elért hatásra összpontosítania. Csak orvos javasolhatja az ilyen készítményeket.

Ha figyelembe vesszük azokat a gyógyszereket, amelyeket gyakrabban írnak fel kifejezetten gyermekek számára, megkülönböztethetjük:

• Galsten. Születéstől engedélyezett, nemcsak a máj helyreállítását és a különféle hatásoktól való védelmét segíti elő, hanem csökkenti a fájdalmat is. Főleg ellenjavallt egyéni intolerancia fogalmazás.
• Legalon. Újszülöttek számára alkalmas, a hatás a máj normalizálására, a mérgezés csökkentésére és az anyagcsere folyamatok normalizálására irányul.
• Hepel. Születéstől fogva hozzárendelve. Szedése esetén pozitív hatás jelentkezik a máj, az epehólyag működésére.

A két évnél idősebb gyermekek esetében a gyógyszerek listája sokkal nagyobb (Ursosan, Liv 52), serdülőkorúak számára pedig már engedélyezettek a felnőttek számára használt gyógyszerek, például az Essentiale, Cholenzim, Gepadif (7 éves kortól).

A szakemberhez való időben történő hozzáféréssel és a gyermek állapotának figyelemmel kísérésével valószínűleg megőrzi a szerv funkcióit és megakadályozza a súlyosabb patológiák kialakulását. Fontos, hogy ezt a lehető legkorábban megtegyük, és ez a szülők fő feladata.

Ez az információ egészségügyi és gyógyszerészeti szakembereknek szól. A betegek ezt az információt nem használhatják orvosi tanácsként vagy ajánlásként.

Májbetegség gyermekeknél

Az újszülöttkori májbetegség becsült prevalenciája 2500 élveszületésből 1.

A korai felismerés különösen fontos újszülötteknél és csecsemőknél, mivel a diagnózis késése negatív hatással lehet a prognózisra.

Egyértelműen felismerhető, hogy ha az epeúti atresiát 2 hónapos kor után diagnosztizálják, a siker aránya műtéti korrekció(hepatoportoenterostomia) élesen csökken.

Ezenkívül a májműködési zavar előrehaladtával a korai felismerés lehetővé teszi a beteg táplálkozásának sikeresebb kezelését, és potenciálisan lelassítja a májfunkció csökkenését. Az eredmény a növekedés javulása és a mellékhatások csökkentése lehet.

Ennek azért van nagy jelentősége, mert az ortotopikus májátültetés általában sikeresebb a műtét idején 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél (a májtranszplantáció a súlyos májbetegségben szenvedő gyermekbetegek számára valóság).

Sajnos továbbra is komoly kihívást jelent a súlyos májbetegség időben történő felismerése gyermekkorban. Ehhez hozzájárul az egyik tényező, hogy a gyermekgyógyászati ​​betegek májkárosodása korlátozott számú megnyilvánulással jár.

Következésképpen a különböző rendellenességek kezdeti megnyilvánulásai gyakran gyakorlatilag azonosak.

Például a májbetegségben szenvedő újszülötteknél szinte mindig sárgaság jelentkezik. Sajnos a „fiziológiás hiperbilirubinémia” és a súlyos májkárosodásra utaló hiperbilirubinémia közötti különbséget gyakran alábecsülik. Az Egyesült Királyságból származó adatok számos olyan tényezőt dokumentáltak, amelyek hozzájárultak a májbetegségben szenvedő gyermekek késői beutalójához (1. táblázat).

Asztal 1
A késleltetett beutalás okai májbetegségben szenvedő gyermekeknél

• Az újszülöttkori sárgaság nyomon követésének hiánya (beleértve a szérum bilirubin frakcionálásának elmulasztását)
• A vérzéses betegség/koagulopátia nem megfelelő kivizsgálása
• A kolesztázis (konjugált bilirubinémia) téves diagnózisa anyatej okozta sárgaságként (nem konjugált bilirubinémia)
• A csökkent bilirubinkoncentráció vagy a pigmentált széklet által okozott hamis önbizalom

ETIOLÓGIA

A gyermekgyógyászati ​​betegek májbetegségének okai az életkortól függően változnak (2. táblázat).

2. táblázat.
A legtöbb gyakori okok májbetegség minden korú gyermekeknél

ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

kolesztatikus rendellenességek

• - Biliáris atresia
• - choledochal ciszta
• - Intrahepatikus epeutak elégtelensége (pl. Allagile szindróma)
• - Progresszív, familiáris intrahepatikus cholestasis szindrómái (Byler-kór és szindróma)
• - Jóindulatú visszatérő intrahepatikus cholestasis (Caroli-kór és szindróma)
• - Az epe megvastagodása (S/P hemolitikus betegség)
• - Cholelithiasis

  Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis és az azt utánzó betegségek

• - Cisztás fibrózis
• - Alfa-1 antitripszin hiány
• - Hypopituitarismus / hypothyreosis
• - Újszülöttkori vasraktározási betegség

  Vírusos hepatitis és más újszülött fertőző betegségek

• - Citomegalovírus
• - Herpes simplex /humán herpeszvírus 6/
• - Epstein-Barr vírus
• - Parvovírus B19
• - Rubeola
• - Reovrus - 3-as típus
• - Adenovírus
• - Enterovírus
• - Szifilisz
• - Tuberkulózis
• - Toxoplazmózis

  anyagcsere betegség

• - Peroxizmális funkciózavarok (Zellweger-szindróma)
• - Epesav-anyagcsere zavarok
• - Karbamid-cikluszavarok (argináz-hiány)
• - aminosav-anyagcsere zavarok (tirozinémia)
• - Lipid anyagcsere zavarok (C típusú Niemann-Pick/Gaucher/Wolman)
• - Szénhidrát-anyagcsere zavarai (galaktozémia, fruktonémia, IV-es típusú glikogénraktározási betegség)

  Toxikus/farmakológiai sérülések (pl. acetaminofen (paracetamol), teljes parenterális táplálás, hipervitaminózis A)

  Daganatok (intra- és extrahepatikus)

  Biliáris atresia és idiopátiás újszülöttkori hepatitis csak születéskor vagy röviddel azután figyelhető meg. Ezzel szemben az alkohol- vagy acetaminofenmérgezés és a Wilms-kór gyakori az idősebb gyermekeknél, különösen a serdülőknél.

  Sőt, bár az "újszülöttkori hepatitist" vírusok okozhatják, ez nem ugyanaz, mint az idősebb gyermekeknél és serdülőknél észlelt vírusos hepatitis.

  Bár a gyermekek májbetegségéhez vezető okok listája rendkívül hosszú, körülbelül 10 betegség teszi ki az összes megfigyelt cholestasis-eset körülbelül 95%-át, és ezek közül az epeúti atresia és az újszülöttkori hepatitis a felelősek több mint 60%-ért.

  Általában a klinikus először gyanítja a májbetegséget egy újszülöttnél, aki olyan klasszikus tünetekkel jár, mint a tartós sárgaság, hepatomegalia, koagulopátia vagy alulsúly.
  Más esetekben ez a szérum vizsgálata során észlelt rendellenességek véletlenszerű megállapítása.
  Sárgásságot, zavartságot és kómát jelentettek akut hepatitisben szenvedő idősebb gyermekeknél és serdülőknél, vagy a toxinnak való kitettség után. Az idősebb gyermekeknél megfigyelt viszketés a csecsemők ingerlékenységének tekinthető.

  A MÁJBETEGSÉGEK TÖRTÉNETE ÉS JELEI

  Újszülött

  Bár lehet, hogy a csecsemőnek már születéskor sárgasága volt (fiziológiás hiperbilirubinémia) vagy szoptatták, fontos, hogy a 14 napnál idősebb gyermekek sárgaságát ne tulajdonítsuk ezen okok valamelyikének.

  A 2 hetesnél idősebb gyermekek sárgaságának fel kell vetnie a májbetegség gyanúját, és azonnali megfelelő vizsgálatot kell végeznie.

  A gondos anamnézis támpontokat adhat a májbetegség létezésére és típusára vonatkozóan.

  Például az étrend megváltoztatásával összefüggő májbetegség kialakulása felveti a szénhidrát-anyagcsere veleszületett rendellenességének gyanúját, például a galaktóz vagy fruktóz metabolizmusának képtelenségét.

  A feltételezett genetikai rendellenesség pozitív családi anamnézisének a kezdeti értékelést ebbe az irányba kell összpontosítania. A családon belüli visszatérő klinikai fenotípus olyan örökletes rendellenességre utal, mint a tirozinemia vagy a Byler-szindróma (progresszív familiáris idiopátiás kolesztázis).

  Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis gyakoribb a fiúk, különösen a koraszülött és alacsony születési súlyú csecsemők körében.

  Ezzel szemben az epeúti atresia gyakrabban fordul elő normál súlyú lányoknál, és a családi recidíva aránya megközelíti a nullát. A kísérő polysplenia szindróma is az epeúti atresia diagnózisa mellett szól.

  Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél korábban jelentkezik a sárgaság és az acholikus széklet, mint az újszülöttkori hepatitisben szenvedőknél.

  Kolesztatikus betegségben a sárgaság szinte kivétel nélkül az élet első hónapjában figyelhető meg.

  Az acholikus széklet szintén nagyon jellemző a csecsemőkori kolesztázisra. Extrahepatikus vagy intrahepatikus elzáródás esetén a bilirubin kevés, vagy egyáltalán nem ürül a bélbe, ami a formálatlan széklet színének hiányához vezet.

  Bár az epeúti elzáródásban szenvedő újszülöttek székletében előfordulhat némi pigment a pigmentet tartalmazó sejtek székletbe történő hámlása miatt.

  Sőt, a széklet darabokra való szétesése általában azt mutatja, hogy a pigment csak felületes, míg a belseje legfeljebb agyagszínű.

  Az anyai láz vagy a fertőzés egyéb jelei felvetik a szepszis gyanúját, mint az újszülöttkori sárgaság kiváltó okait. Különösen gyakoriak a húgyúti fertőzéseket okozó Gram-negatív baktériumok (pl. E coli).

  idősebb gyerek

  Idősebb gyermekeknél, akiknek anamnézisében anorexia szerepel. láz, hányás, hasi fájdalom, sötét vizelet hepatitis A vírus (HAV) fertőzés gyanújához vezethet.
  A HAV-fertőzés a májbetegség valószínű etiológiája minden olyan gyermeknél, akinek a kórelőzményében influenzaszerű betegség szerepel, és akiknél hirtelen sárgaság alakul ki emelkedett aminotranszferázszinttel, anélkül, hogy hepatotoxikus anyagoknak való kitettségről számoltak volna be. A hepatitis A gyakran anicterikus 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és gyakran nem ismerik fel.

  A májbetegség jelei azoknál a betegeknél, akik tetováltak, intravénás gyógyszereket szedtek, vagy akiknél bármilyen betegség miatt fokozott parenterális vérkészítmények (hemodialízis, hemofília, műtét) történtek a széles körű szűrés (1992) előtt, fertőzés gyanúját kelthetik. hepatitis C.
  Azokat a serdülőket, akiknél sárgaság alakul ki, bizalmasan meg kell kérdezni az intravénás kábítószer-használatról, a tiszta kokainnak való kitettségről, az intranazális használatról, amely összefüggésbe hozható a hepatitis C-vel (és esetleg hepatitis B-vel) is.

  Ha az igazolt hepatitis B fertőzés lefolyása különösen súlyos, fontolja meg a hepatitis (D) delta fertőzéssel való társfertőzést vagy felülfertőzést.

  Mindig fontos a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerekkel, köztük az izonaziddal, a nitrofurantoinnal, a szulfonamidokkal és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel, például az acetaminofennel és az ibuprofennel való expozícióra vonatkozó adatok beszerzése.

  Ha túladagolás vagy mérgezés okozza a májműködési zavart, a gyermekek mentális állapotának megváltozását és akár kómát is tapasztalhatnak.

  A zavartság és a kóma felveti a májelégtelenség vagy az anyagcsere-betegség gyanúját, amely hiperammonémiához, hipoglikémiához és a kettő kombinációjához vezet.
  Azok a serdülő lányok, akiknél sárgaság alakul ki, és akiknél akné, időszakos ízületi gyulladás és fáradtság szerepel, autoimmun hepatitisben szenvedhetnek; ez a nozológiai egység kevésbé gyakori fiúknál és fiatalabb gyermekeknél.

  Az immunhiányos és sárgaságban szenvedő betegek citomegalovírus, Epstein-Barr vírus vagy retrovírus fertőzésben szenvedhetnek.

  Az anamnézisben szereplő pharyngitis olyan betegnél, akinek sárgasága, lépmegnagyobbodása és lymphadenopathia is van, Epstein-Barr vírusfertőzésre utal.

  A jobb felső kvadráns kólikája és a kórtörténetben előforduló hányinger (különösen zsíros étkezés után) epehólyag-betegségre utal, amely gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél.

  Figyelembe kell venni a szív-, endokrin- vagy bélbetegségek elhízására utaló jeleket és tüneteket, mivel a szérum aminotranszferáz-rendellenességei a máj szisztémás betegségben való másodlagos érintettségét tükrözhetik (a máj „ártatlan szemlélőként”).
  Az aminotranszferázok (különösen az AST) koncentrációjának növekedése az izombetegség megnyilvánulása is lehet.

  A májbetegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők kezdetben étvágytalanságra, fáradtságra és icterusra panaszkodhatnak.

  A cholestasis olyan panaszokhoz vezethet, mint a viszketés és különösen a sötét és habos vizelet. Ezt a színt a koluria (epe pigment a vizeletben) okozza; a hab jelenléte choleuriára utal (epesók a vizeletben).

  Az epesók olyan detergens molekulák, amelyek csökkentik az oldatok felületi feszültségét, így látható habot hoznak létre.

  FIZIKAI MEGJELENÉSEK

  A specifikus májbetegségekhez kapcsolódó gyakori fizikai megnyilvánulásokat a 3-6. táblázat sorolja fel.

  3. táblázat
  Sárgaságot/emelkedett májenzimeket okozó betegségek

  BABA
  Fertőzés

  - Bakteriális szepszis (E coli)
• - Vírusfertőzések: citomegalovírus, rubeola, Coxsackievírus, echovírus, herpesvírus, adenovírus.
• - Anyagcserezavarok
• - Örökletes: alfa 1-antitripszin hiány, galaktoszémia, örökletes intolerancia fruktóz, cisztás fibrózis, Niemann-Pick-kór, tirozinemia
• - Szerzett: teljes parenterális táplálás okozta epepangás és májbetegség, pajzsmirigy alulműködés, pánhypopituitarizmus
• - Idiopátiás betegségek
• - újszülöttkori hepatitis, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (pl. Byler-kór),
• Ivemark szindróma, cerebrohepatorenalis (Zellweger) szindróma

Az epefolyások rendellenességei

• - Intrahepatikus epeutak atresia/elégtelensége, nem szindrómás és szindrómás (Allagile szindróma)
• - Cisztás fejlődési rendellenességek: choledochal ciszták, az intrahepatikus epeutak cisztás kitágulása (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis, policisztás máj- és vesebetegség.

  IDŐSEBB ÉS NÖVEKEDŐ GYERMEKEK

Akut vírusos hepatitis (HAV)

Örökletes betegségek:

• Wilson-kór,
• cisztás fibrózis,
• májporfiria,
• Dubin-Johnson szindróma,
• Rotor szindróma

Rosszindulatú betegségek:

• leukémia,
• limfóma,
• májdaganatok

Vegyi anyagok:

• hepatotoxikus gyógyszerek,
• toxinok (szénhidrogének bélölők, alkohol, szerves foszfátok, hipervitaminózis A, gombák, acetaminofen).
• schistosomiasis,
• leptospirózis,
• zsigeri lárva migrans

  idiopátiás ill másodlagos elváltozások: krónikus hepatitis, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás), rheumatoid arthritis, elhízás.

  A fizikai megnyilvánulások között a leggyakoribb a hepatomegalia és a sárgaság.

  A hepatomegalia gyakran a májbetegség egyetlen megnyilvánulása, bár a májszegély tapintása félrevezető lehet a normál kontúr, a test habitusának eltérései vagy a májszél szomszédos szervek vagy külső vagy belső daganatok általi elmozdulása miatt.

  Ezért a máj szélességének mérése hasznos kiegészítője a tapintásnak a kezdeti bemutatás és a nyomon követés során.
  A máj szélessége a máj széle és az eltompultság felső határa közötti távolság, amelyet a jobb midclavicularis vonalnál ütéssel határoznak meg. Az átlagos szélesség az 1 hetes korban mért 4,5 cm-től a korai serdülőkor 6-7 cm-ig terjed.

  Normális esetben a máj kerek és puha, felülete sima. A kemény, vékony szegély és a csomós felület fibrózisra vagy cirrózisra utalhat.
  Ez utóbbi állapot gyakran társul egy kis májhoz is.

  A máj tapintása az epigasztrikus régióban cirrhosis vagy Riedel-lebeny jelenlétét jelzi (a jobb lebeny normális anatómiai megnyúlása, ami összetéveszthető hepatomegaliával).

  4. táblázat
  Hepatomegaliát okozó betegségek

CSECSEMŐK ÉS GYERMEKEK
raktározási betegségek

• - Akut: Reye-szindróma (zsír)
• - Krónikus: glikogenózisok, mukopoliszacharidózisok, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, gangliodidózis, Wolman-kór
• - Táplálkozással kapcsolatos problémák: teljes parenterális táplálkozás (kalória túlterhelés, kwashiorkor, cukorbetegség)
• -Infiltratív betegségek: leukémia, limfóma, Langerhans sejt hisztiocitózis, granulomák (sarcoidosis, tuberkulózis)
• veleszületett májfibrózis

Daganatok

• - elsődleges: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma
• - áttétképző: neuroblasztóma, Wilms-daganat, ivarmirigy daganatok.

  5. táblázat
  Májelégtelenséget okozó betegségek

  ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

Fertőzések:

• herpeszvírusok,
• visszhang,
• adenovírusok,
• vérmérgezés.
  Anyagcserezavarok: örökletes fruktóz intolerancia,
• mitokondriális betegségek,
• tirozinemia,
• galaktosémia,
• újszülöttkori vasraktározási betegség.
  Ischaemia/sokk:
• szívizomgyulladás,
• súlyos hipotenzió.
  Gyógyszerek/toxinok: valproát,
• acetaminofen

  GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK
  Fertőzések:

• herpesz vírusok,
• visszhang,
• adenovírusok,
• vérmérgezés
  Gyógyszerek/toxinok: valproát,
• acetaminofen,
• gomba (Amanita)
  rosszindulatú betegség
  Ischaemia/sokk: veleszületett szívbetegség,
• szívizomgyulladás,
• súlyos hipotenzió.
  Metabolikus:
• Wilson-kór,
• a máj zsíros beszűrődése terhesség alatt.

  6. táblázat
  A májbetegséghez kapcsolódó különféle fizikai megnyilvánulások

  BABA
  Kisfejűség:

• veleszületett citomegalovírus,
• rubeola,
• toxoplazmózis
  Tipikus arctípus:
• arteriohepatikus diszplázia (Allagile szindróma)
  Szürkehályog:
• galaktosémia
  A retina pigmentációja: Allagille-szindróma
  Rendellenes megnyilvánulások a tüdő auskultációjában: cisztás fibrózis.
  Neuromuszkuláris rendellenességek (remegés, letargia): lipidraktározási betegség, Wilson-kór, oxidatív foszforilációs rendellenességek

  GYERMEKEK
  Viszketés:

• krónikus kolesztázis
  Hemangiómák:
• máj hemangiomatosis
  Kayser-Fleischer gyűrűk:
• Wilson-kór
  Glossitis:
• cirrózis

Vese megnagyobbodás: veleszületett májfibrózis vagy policisztás betegség
Arthritis és erythema nodosum: májbetegség krónikus gyulladásos bélbetegséggel. akne, fáradtság: autoimmun hepatitis.

A hasi tapintással a lép megnagyobbodása is kimutatható, amely általában normális méretű a májbetegség korai szakaszában.

Ha a lép megnagyobbodott, akkor a portális hipertónia vagy a raktározási betegség egyik oka a sok közül.
A hepatomegaliával járó tapintásos fájdalom egyszerűen enyhe vírusos stroke-ot tükrözhet, a Glisson-kapszula ödéma miatti kitágulásával, amely a máj régiójában lokalizált fájdalomért felelős.

A súlyos hepatosplenomegalia tárolási betegségre vagy rosszindulatú daganatra utal, bár a különösen kiemelkedő hepatomegalia maga is súlyos májfibrózissal jár

Ebben az állapotban a veséket értékelni kell, hogy kizárják az egyidejűleg fennálló autoszomális recesszív vagy domináns policisztás vesebetegséget.

A máj auskultációja lehetővé teheti a klinikus számára, hogy észlelje az anatómiai érrendszeri rendellenességek vagy a máj megnövekedett véráramlása miatti érzúzódásokat.

Az ascites fokozott portális vénás nyomásra és romló májfunkcióra utal.

Bizonyos fizikai jelek bizonyos májbetegségek jelentős gyanúját vetik fel. A veleszületett fertőzésben szenvedő újszülötteknél a kapcsolódó megnyilvánulások gyakran közé tartozik a mikrokefália, a chorioretinitis, a purpura, az alacsony születési súly és a generalizált szervi elégtelenség.

A diszmorf jellemzők bizonyos kromoszóma-rendellenességekre jellemzőek lehetnek. Az Alagille-szindrómás betegek arcképe általában jellegzetes (csőr orr, magas homlok, pillangó alakú csigolyák, valamint perifériás tüdőszűkület és posterior embriotoxin miatti zörej a kardiovaszkuláris auskultáció során a szemészeti vizsgálat során.

Az időszakos hányás jelenléte egy újszülöttnél, különösen a nem lankadó, veleszületett anyagcserezavarra utalhat, amely általában rossz tápláltsági állapottal és ingerlékenységgel is társul. A galaktózt vagy fruktózt tartalmazó új termék bevezetése utáni tünetek (például hányás) fellépése felveti a galaktoszémia vagy az örökletes fruktóz intolerancia gyanúját.

A veleszületett ascites májelégtelenségre, cirrhosisra vagy raktározási betegségre utalhat.
Az epehólyagban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek erős viszketéstől, amely az obstruktív májbetegségre jellemző, amely elsősorban ingerlékenységben nyilvánul meg.

LABORATÓRIUMI ÉRTÉKELÉS

A májkárosodás típusai
A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:
1) az epeutak kolesztatikus vagy obstruktív elváltozása és
2) hepatocelluláris károsodás vagy májsejtek károsodása.
Azonban gyakran jelentős átfedés van a májbetegségben szenvedő betegek károsodásának típusai között.

A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt nem ürülhetnek ki. Emiatt az epében általában megtalálható vagy az epén keresztül távozó anyagok (epepigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában megemelkedik kolesztatikus állapotokban. Az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin szintje (mindegyiknek tiszta epefája szükséges az eliminációhoz) általában emelkedett.

Ezzel szemben a vírusos vagy toxikus májszélütést (pl. acetaminofen túladagolás vagy vírusos hepatitis) követő hepatociták nekrózisa általában elsősorban a hepatocitákon belüli enzimek, például az aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. Hepatocelluláris betegségben a szérum GGT és AP szintje még mindig nem emelkedik olyan mértékben, mint az aminotranszferázoké. A májkárosodás két fő típusa közötti különbségtétel nem mindig egyértelmű. Például a kolesztázis mindig bizonyos mértékű hepatocelluláris diszfunkcióhoz vezet az epe mérgező felhalmozódása miatt a hepatocitákban és az epefákban. Hepatocelluláris betegségben a hepatocyták nekrózisából eredő csökkent epeúti véráramlás (iszap) az obstrukció szérum markereinek (AP, GGT) enyhe növekedését is okozza.

A májbetegség két fő típusát a betegség korai szakaszában meg lehet különböztetni, de leggyakrabban a májbetegség alaptípusát klinikai és laboratóriumi kritériumok kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják, beleértve a májbiopsziát is. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, ahol a legnagyobb az átfedés a májkárosodás típusai között. Ebben a legfontosabb felismerni a cholestasis jelenlétét a betegekben korcsoport, még azoknál a koraszülötteknél is, akiknél a sárgaság 14 napos kor utáni jelenléte értékelést igényel. A 7. táblázat a sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljait mutatja be.

7. táblázat
A sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljai
A kolesztázis (nem konjugált vagy fiziológiás hiperbilirubinémia) felismerése
Mérje fel a májkárosodás súlyosságát
Külön specifikus nozológiai egységek (pl. metabolikus versus vírusos és anatómiai)
Az epeúti atresia megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől
Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis megkülönböztetése a progresszív családi intrahepatikus cholestasistól és az epevezeték-elégtelenségtől.

A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó javaslatainkat, ha epehólyag-gyanús csecsemőt értékelünk. A 2 hónapos korukban kolesztázisban szenvedő csecsemőknél gyorsított értékelés javasolt, hogy gyorsan kizárják az epeúti atréziát.

8. táblázat
Kolesztatikus májbetegség gyanújával rendelkező csecsemők fokozatos értékelése

Erősítse meg a kolesztázist
- Klinikai felmérés (családi anamnézis, etetési előzmény, fizikális vizsgálat)
- A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesav szintjének meghatározása
- A széklet színének értékelése
- A máj szintetikus működésének indexe (protrombin és albumin idő)

Konkrét nozológiai egységek felismerése
- Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, agy-gerincvelői folyadék)
- Hepatitis B felszíni antigén és egyéb vírus- és szifilisz (VDRL) titerek kiválasztott, veszélyeztetett betegeknél
- Metabolikus szűrés (vizelet redukáló anyagok, vizelet és szérum aminosavak.)
-Tiroxin és pajzsmirigy-stimuláló hormon
- Alpha 1 anti-spin fenotípus
- Izzadság-kloridok
- A vizelet epesav profiljának kvalitatív elemzése
- Ultrahang

Az epeúti atresia megkülönböztetése az újszülöttkori hepatitistől
- Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció a bilirubintartalom megállapítására
- Májbiopszia

Májfunkciós vizsgálatok

Mivel a májnak nagy funkcionális tartaléka van, a kóros laboratóriumi értékek gyakran a nyilvánvaló májbetegség egyetlen megnyilvánulása, és jóval a nyilvánvaló májbetegség előtt fordulhatnak elő. klinikai megnyilvánulásai. A szokásos forgatókönyv szerint az orvos, aki májbetegségre gyanakszik, általában "specifikus májfunkciós teszteket" (LFT) rendel a májfunkció értékelésére. Ezen paraméterek következetes monitorozása információkat szolgáltathat a prognózisról, a terápiára adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, mivel a gyakran közölt paraméterek közül csak kettő a májfunkció valódi mérőszáma – a protrombin idő (PT) és a szérum albuminszint –, amelyek mindkettő a szintetikus kapacitást méri. Az összes többi paraméter lényegében a májfunkció közvetett mértéke, és ezek közül sok a májbetegségen kívüli helyzetekben is változik. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének emelkedése vörösvértest-hemolízist, izomlebomlást és hasnyálmirigy-betegséget kísér.

A májbetegséggel összefüggő biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia béta-oxidációs hibára utal zsírsavakés ketonok termelése. A csecsemőknél ritkán előforduló súlyos ketózis szerves acidémiára, glikogénraktározási betegségre vagy neurogenezis-hiányra utalhat. Az anioneltolódás fokozódása metabolikus acidózisban szintén szerves acidémiára utal. Hypo- és hyperthyreosis társulhat sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárása érdekében szükség lehet a verejték-kloridok meghatározására. A vas- és ferritinvizsgálatok hasznosak az újszülöttek vasraktározási betegségeinek diagnosztizálásában. A vizeletben és a szérumban az epesavszint meghatározása általában segít az epesav-anyagcsere veleszületett rendellenességeinek kizárásában. A vizelet szukcinil-acetonszintje tirozinemia jelenlétére utalhat. Minden sárgaságban szenvedő gyermektől vizeletvizsgálatot és tenyészetet kell beszerezni, mivel az urosepsis általában konjugált hiperbilirubinémiával jár (pl. E coli húgyúti fertőzés). A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért felelős hemolitikus állapot jelenlétét (általában nem konjugált), és nem járhat májbetegséggel.

Az összes elvégzett laboratóriumi vizsgálat közül a bilirubin frakcionálása a legfontosabb.
Az egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugációját két glükuronsavmolekulával. A bilirubin konjugációja egy lényegében zsírban oldódó anyagot (konjugálatlan bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubinná) alakít át, amely az epébe, vízi környezetbe ürülhet. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó természete teszi lehetővé, hogy átjutjon a vér-agy gáton, és potenciálisan kernicterust okozzon.

A fiziológiás újszülöttkori sárgaság (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik) a bilirubin konjugációért felelős glükuronil-transzferáz rendszer éretlenségéből adódik. Szoptatással összefüggő sárgaság (a konjugációs képesség enyhe átmeneti lassulása), általában az anyatejben található összetevők eredménye.

Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de előfordulhat, hogy a gyermeket ki kell vizsgálni az esetleges hemolízis, a bilirubin anyagcsere veleszületett rendellenességei (pl. Crigler-Najar 1-es és II-es típusa) és a pajzsmirigy diszfunkciója miatt. Extrém nem konjugált hyperbilirubinémia társulhat a kernicterushoz az újszülöttben.
Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében a kiértékelésnek agresszívnek kell lennie. A 17 mcmol/l (1 mg/dl) feletti vagy az összbilirubin 15%-a feletti szérumkonjugált bilirubin kórosnak tekintendő, és azonnal értékelni kell! A nem konjugált bilirubinszint a bilirubin túlzott termelését (pl. hemolízis eredményeként) vagy a máj csökkent bilirubinmegkötő képességét tükrözi. A konjugált frakciót a komoly betegség máj, és cholestasist jelez.

A vizelet elemzése
Az urobilinogén a konjugált bilirubin lebomlásának eredményeként jön létre a bél lumenében jelenlévő baktériumok által, és a vizeletben is megtalálható. Az urobilinogén nagy része koprobilinogénként ürül a széklettel; 20%-a enterohepatikus recirkuláción megy keresztül. Csak egy kis része kerül a vizeletbe, de ez megnövekszik hepatocelluláris sérülés esetén a csökkent májfelvétel és újrahasznosítás miatt. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogénje szinte hiányzik obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin hatol be a bélbe, és kevesebb átalakul urobilinogénné. Érdekes módon a delta-bilirubin az albuminhoz való kovalens kötődése miatt nem ürül ki a vizelettel, ezért a kezdeti kolesztatikus stroke után még egy ideig emelkedett a szérumban, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. összetett.

Aminotranszferáz aktivitás
Az alanin-aminotranszferáz (ALT) (korábbi nevén szérum glutamin-piruvát-transzferáz – SGPT) és az AST (korábban szérum glutamin-oxálecetsav transzamináz -SGOT) szintje a legérzékenyebb vizsgálati módszer a hepatocita nekrolízisre. Ezen enzimek jelentős növekedése, amelyek a sérült hepatocitákból szabadulnak fel, a májsejtek károsodását jelzi. Az enyhén zavart szint cholestaticus folyamatokkal is összefüggésbe hozható, mivel az epe visszafolyása vagy pangása toxikus a hepatocytákra. Ezek az enzimek katabolizálják az alanin és az aszparaginsav aminosavak alfa-aminocsoportjának reverzibilis átalakulását a ketoglutársav alfa-keto csoportjává, ami piroszőlősav (ALT) és oxálecetsav (AST) képződéséhez vezet.

Az ALT specifikusabb a májbetegség jelenlétére, mivel más szövetekben (pl. izomban) csak alacsony koncentrációban található meg. Ezzel szemben az AST magas koncentrációban található számos szövetben, beleértve a szív- és vázizomzatot, a veséket, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, így a tartósan abnormálisan alacsony AST és ALT értékek B6-vitamin-hiányra utalnak.

Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferázszintek még mindig nem adnak információt konkrét diagnózisokról, de különösen magas szintek gyógyszeres hepatotoxicitásra (pl. acetaminofen túladagolás), hipoxiára/sokkra és vírusos hepatitisre utalnak. Ezeknek a szinteknek továbbra sincs prediktív értéke; A nagyon magas kóros értékekkel rendelkező betegek jól járhatnak, különösen az acetaminofen toxicitása esetén. Mindazonáltal hasznosak a beteg klinikai előrehaladásának nyomon követésében, például egy HAV-fertőzésben szenvedő és egyébként jól állapotú fiatal beteg fokozatosan csökkenő AST/ALT-értékei a májbetegség eltűnésének vigasztaló jele. Ezzel szemben a csökkenő AST/ALT értékek zsugorodott máj jelenlétében, a részleges tromboplasztin idő (PTT) PT növekedése és klinikai javulás hiányában baljós jelek. Ez a nekrózis következtében csökkent működő hepatocita tömegre utal, ami csökkentette a keringésbe bocsátható enzimek mennyiségét.

Az alkalikus foszfatáz (AP) szintje
Az AP elsősorban a májsejtek tubuláris membránjában lokalizálódik, ezért az emelkedett szérum AP szint általában obstruktív májbetegségre (pl. epeúti elzáródásra) utal. Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vesét és a vékonybélet. Az AR magas aránya általában felgyorsult növekedési periódusokban, például pubertáskori növekedési rohamokban fordul elő gyermekeknél. A különösen magas szintek esetleges csontpatológia (pl. angolkór) gyanúját kell, hogy vessenek, különösen, ha az AP növekedése nem jár együtt a GGT növekedésével. Ha ez utóbbi enzim szintje is megemelkedik, nem valószínű a csontbetegség. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti annak szükségességét, hogy az AP értékeket egyedi izoenzimekre frakcionáljuk, hogy meghatározzuk növekedésük pontos forrását. Például cink-koenzim-AP - folyamatosan alacsony szintek Az AR alacsony szérum cinkszintet jelenthet.

Szérum és vizelet epesavak
A májban végbemenő termelési és szállítási folyamat (epesav szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív detergens molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a lipidek bélből történő felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése hozzájárul az epesavak bélből történő felszívódása és a májsejtek általi felvétele közötti egyensúly megteremtéséhez. Csípbéli elváltozások hiányában (pl. rövidbél, Crohn-betegség) a szérum epesavszintje megbízhatóan jelzi az enterohepatikus keringés integritását.

Bár a szérum epesavak még mindig nem adnak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusáról, megemelkednek az akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, akiknél a bilirubinszint még normális lehet. Az epesavak szérumszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben „atipikus” epesavak, például litokolsav halmozódnak fel a normál kólsav és kenodezoxikólsav helyett. Az újszülöttek és csecsemők megemelkedett szérum epesavszintjének értelmezését megnehezíti egy relatív "fiziológiás kolesztázis" jelenléte, amely még egészséges csecsemőkben is megemelkedett szérum epesavszinthez vezethet. Az epesav-anyagcsere specifikus hibái azonban a kolesztázishoz kapcsolódnak vagy a normál trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelése, vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelése miatt. A metabolit prekurzorok pontos azonosítása lehetővé teszi az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességeinek azonosítását. A legújabb technológiai fejlesztések segítségével, mint például a gyors atombombázás - tömegspektrometria (gyors atombombázás tömegspektrometriája), lehetővé válik az olyan személyek vizeletmintáinak gyors elemzése, akiknél feltételezhető az epesavak specifikus rendellenessége, és azonosítani lehet az epesav specifikus veleszületett rendellenességeit. anyagcsere, mint például a 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/izomeráz elégtelensége és a delta-4-3-oxosteriod-5-béta-reduktáz hiánya, amelyek súlyos májbetegségben nyilvánulnak meg.

Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)
GGT - megtalálható a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében; a hasnyálmirigyben, a lépben, az agyban, az emlőmirigyekben, a vékonybélben és különösen a vesében. Ezért a szérum GGT növekedése nem utal kifejezetten májbetegségre.

Mivel a GGT szintje továbbra sem emelkedik a csont- vagy bélrendszeri rendellenességekkel küzdő egyénekben, ez a megállapítás különösen hasznos az emelkedett AR-szintek eredetének azonosításában. A GGT értékek (mint az AP) az életkorral változnak, a laboratóriumnak az életkornak megfelelő referenciaértékeket kell használnia. Például egy újszülöttnél a látszólag magas GGT szint nem feltétlenül kóros; ebben a korcsoportban a hasonló arányok jellemzően akár 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél megfigyelt arányok. Végül a GGT-értékek megemelkedhetnek különféle gyógyszeres kezelésekre, például görcsoldókra, ezért a klinikusnak tisztában kell lennie a páciens közelmúltbeli gyógyszerexpozíciójával.

Tojásfehérje
Az egészséges hepatociták szabálytalan endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a hepatocelluláris betegség utáni csökkent májfunkció miatti termelés csökkenésére utalhat. Az alacsony albuminkoncentráció azonban a májbetegség késői megnyilvánulása. Ha jelen van, felveti a krónikus betegség gyanúját. Kétségtelen, hogy a hosszan tartó betegségben szenvedő betegek albuminszintjének éles csökkenése különösen aggodalomra ad okot, bár az ascitesben szenvedő betegek ilyen csökkenése egyszerűen a teljes eloszlási térfogat változását tükrözheti.

Ammónia
Az ammóniatermelés a vastagbélbaktériumok által a táplálékban lévő fehérjékre gyakorolt ​​​​hatás eredményeként megy végbe, és a májnak nagy szerepe van az eltávolításában. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katabolizálja az ammóniát. A hyperammonemia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, és labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammóniaszintje között (hacsak nem éhezett állapotban veszik a mintát és gyorsan jégen szállítják a laboratóriumba, drámaian megemelkedett ammóniaszint érhető el).

Protrombin idő (PT)
A II., VII., IX. és X. véralvadási faktorok termelődése a megfelelő K-vitamin beviteltől függ (az alultápláltság kockázati csoport). Mivel zsírban oldódó vitaminról van szó, a K-vitamin hiánya gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedők körében, akiknél az epesavak még mindig nem jutnak el a bélbe. Ezért a PT, vagyis a protrombin (II. faktor) trombinná alakulásához szükséges idő általában megnő epeúti elzáródás esetén. Az RT megemelkedhet valódi hepatocelluláris betegség esetén is, a rosszul működő máj a K-vitamin jelenléte ellenére sem tudja megfelelően gamma-karboxilálni a fent említett faktorokat a májban. parenterális adagolás(nem orális) K-vitamin emelkedett TA-értékkel rendelkező betegeknél. Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májműködés valószínűleg a normál határokon belül van, és a kudarc nagy valószínűséggel obstrukcióra vezethető vissza. Ezért hasznos a PT-érték újramérése a K-vitamin beadása után.

A kolesztázisban szenvedő újszülött értékelésének egyik első lépése a PT/PTT mérése és K-vitamin adása. A kezeletlen hypoprothrombinemia spontán vérzéshez és koponyaűri vérzéshez vezethet.

Mikrotápanyagok és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek
A réz felhalmozódik a májban a cholestasis során, mert elsősorban az epével ürül ki. Lehetséges, hogy a réz, egy szabad gyököket termelő pro-oxidáns és a már epehólyagban szenvedő máj kölcsönhatása (az antioxidánsok, például a glutation és az E-vitamin kimerülése esetén) tovább járul a már meglévő májkárosodáshoz.

A mangán szintén elsősorban az eperendszeren keresztül választódik ki, ezért felhalmozódhat a májban és hepatotoxicitást okozhat. Emiatt csökkentjük vagy akár meg is szüntetik a mangán pótlását a májbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazott teljes parenterális táplálékoldatokban.

Az alumínium az epével is kiválasztódik, és nagy dózisokban hepatotoxikus. A kolesztázis a májban való felhalmozódásához vezethet.

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) az epesavaknak megfelelő májkiválasztás révén szívódnak fel a bél lumenébe. Ha az epesavak nem ürülnek ki a bélbe, a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavara lép fel. Ezenkívül az A- és E-vitamin-észterek hidrolízist igényelnek a felszívódás előtt, és az epesav-függő bélészteráz katalizálja ezt a reakciót. Következésképpen az A- és E-vitamin felszívódása tovább csökken a kolesztázisban szenvedő betegeknél. A máj felelős a D-vitamin aktív formává történő metabolizmusához szükséges hidroxilezési lépések egyikéért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májműködés általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és az angolkór gyakori a epehólyagban szenvedő gyermekek körében.

A MÁJ ÉS EPEUTÓK KÉP- ÉS HISTOPATOLOGIÁJA

Hasi ultrahangvizsgálat -
viszonylag olcsó, könnyen beadható, és általában a beteg nyugtatása nélkül is elvégezhető. Lehetővé teszi a máj méretének mérését, a máj szerkezetében bekövetkezett változások és a cisztás vagy nem cisztás parechymalis elváltozások jelenlétének megerősítését. A choledochal ciszták és kövek 95%-os pontossággal kimutathatók. Az ultrahangvizsgálat a máj és a kitágult epeutak nagy elváltozásainak szűrésére is alkalmas. Végül az epehólyag hiányát is megerősíti, ami epeúti atresia jelenlétére utalhat.

Koleszkintigráfia -
feltárja a májfelvétel rendellenességeit, valamint a parenchyma koncentráló és kiürítő képességeit. A kolefil radioaktívan jelölt N-szubsztituált imino-diacetáttal (IDA), radioaktívan jelölt technécium-99 atomokkal, például diizopropil-IDA-val (DISIDA) vagy para-izopropil-IDA-val (PIPIDA) végzett képalkotást alkalmaznak májbetegségben szenvedő gyermekek vizsgálatára. Ezek a radioaktívan jelölt atomok az epében koncentrálódnak, így képet adnak az epeáramlásról, még súlyos epehólyag esetén is. Egy jelölt atom megjelenése a bélszakaszban 24 óra elteltével gyakorlatilag kizárja az epeúti atréziát, de ennek a fordítottja nem igaz. Valójában a jelölt atom hiánya a bélben nem feltétlenül obstruktív hiba, hanem inkább parenchymalis betegség, amelyben a jelölt atom felvétele vagy koncentrációja gyenge. Az epe kiáramlásának megkönnyítése érdekében a betegek gyakran fenobarbitált kapnak (5 mg/ttkg naponta, 2 napi adagra elosztva) 3-5 napig a szkennelés előtt. A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál olyan csecsemőkben, akiknél éretlen májenzimrendszerek vannak, de nincs más rendellenesség.

Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztó vizsgálat nem elengedhetetlen az újszülöttkori cholestasis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat késleltetheti a diagnózist. Ezen túlmenően magas az álpozitív (azaz nincs kiválasztódása) és az álnegatív (azaz egyértelműen jelölt atomkiválasztás) aránya (legalább 10%), és nem túl hatékony, ha a szérum bilirubinszintje megemelkedett. A perkután májbiopsziát soha nem szabad elhalasztani a radionuklid szkennelés javára.

Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Ez a két módszer ritkán szükséges elsőrendű módszerként a gyermekek májbetegségeinek diagnosztizálásában. Azonban bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek. A máj CT-vizsgálata feltárhatja a glikogén, vas és lipidek lerakódásait a máj parenchymájában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj daganatait. A CT azonban drágább és technikailag nehezebb csecsemőknél, mint az ultrahang, és a páciens ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI hasonló érzékenységgel rendelkezik a CT-hez a szövetek kémiai különbségeinek felismerésében, valamint a daganatok és infiltrátumok kimutatásában anélkül, hogy kontrasztanyagot fecskendezne be vagy ionizáló sugárzásnak tenné ki a pácienst. Az MRI azonban drágább, és nem használható kalciumlerakódások kimutatására, illetve beültetett fémeszközökkel rendelkező betegeknél.

Perkután májbiopszia -
kardinális módszer a mögöttes májbetegség diagnózisának gyors megállapításához. Gyors, biztonságos és hatékony technikaáltalában nem igényli a betegnek a műtőben való tartózkodását vagy kórházi kezelését az éjszaka folyamán. A máj szövettani képe vizsgálható; a glikogén, a réz, a vas és más komponensek mennyisége a májszövetben számszerűsíthető. A patológusok megállapíthatják, hogy van-e valamilyen raktározási rendellenesség: a Wilson-kór (rézraktározás), a glikogénraktározási betegség vagy az újszülöttkori vasraktározási betegség, valamint sok más kóros állapot jelenlétének megerősítése. A szövet szövettani képe hasznos információkkal szolgál a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epeúti atresia, az újszülöttkori hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1 antitripszin hiány diagnosztizálását. Beszámoltak arról, hogy a perkután májbiopsziával az esetek 94-97%-ában pontos diagnózist lehet készíteni az epeúti atresia-ról, így kiküszöbölhető annak a kockázata, hogy az intrahepatikus epevezeték elégtelenségben szenvedő gyermeket szükségtelen műtétnek teszik ki.

RÖVIDÍTÉSEK
AIH - autoimmun hepatitis
AR - alkalikus foszfatáz

HAV - hepatitis A vírus
HVB - hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
RT - protrombin idő


MÁJBETEGSÉGEK ÚJSZÜLETETTnél

újszülöttkori hepatitis

Ezt a viszonylag specifikus szindrómát klinikailag és szövettanilag is jellemezték, de patofiziológiai alapja nem ismert. Az esetek kis százaléka méhen belüli vagy posztnatálisan szerzett vírusos hepatitishez vezethet.

A legtöbb esetben az „idiopátiás” újszülöttkori hepatitis egy nagyon általános kategória, amely magában foglalja az újszülöttkori májműködési zavarok összes olyan esetét, amelynek etiológiáját nem azonosították.

Például a homozigóta alfa-1-antitripszin-hiány, amelyet ma az újszülöttkori májbetegség specifikus okaként ismernek fel, korábban az idiopátiás újszülöttkori hepatitis kategóriájába tartozott.

Mivel az epesav-anyagcsere tisztábban van meghatározva, és specifikus hibákat azonosítanak, ma úgy gondolják, hogy sok olyan gyermeknél, akiről korábban azt hitték, hogy "újszülöttkori hepatitis" van, hibás az epesav-anyagcsere.

A csecsemők és újszülöttek hepatobiliáris rendszere érzékeny a metabolikus éretlenség, az elégtelen fehérjetranszport vagy az organellumák megváltozott működése miatti károsodásokra. Ezek a jellemzők megváltozott permeabilitáshoz vagy a rendszeren belüli nem hatékony transzporthoz vezetnek, ami hozzájárul a kolesztázis kialakulásához vagy krónikussá válásához.

Az újszülöttkori hepatitisben szenvedő gyermekek kezelésének elsődleges célja a klinikai állapot kimutatható és kezelhető okainak kimerítő kutatása. A sárgaság születéstől kezdve vagy az élet első 3 hónapjában jelentkezhet.

Az epevezeték-elégtelenségben, alfa1-antitripszin-hiányban vagy akár epeúti atresiában szenvedő betegeknél a kolesztázis klasszikus megnyilvánulásai nem mindig jelentkeznek életük első heteiben. Ezeknek a gyerekeknek gyakran, de nem mindig, rossz az étvágya, hánynak és beteges a megjelenése.

A kolesztázis acholikus széklet és sötét vizelet áthaladásával nyilvánul meg. A szérum bilirubinszintje emelkedett, és több mint 50%-a a konjugált frakciónak köszönhető. Az aminotranszferáz szintje szinte mindig emelkedett, de változó mértékben. AP és GGT szint, ha emelkedett, csak mérsékelten.

A szérum albumin és az RT kóros lehet, és a rendellenesség mértéke korrelál a betegség megjelenésének súlyosságával. Az ultrahangvizsgálat általában az epehólyag jelenlétét és az epefa cisztás malformációinak hiányát mutatja, ami megmagyarázza a kolesztázist. A máj-epeszcintigráfia a radionuklid késleltetett transzportját tárja fel, és végül nyitott extrahepatikus epefát mutat.

A súlyosan érintett májban nehézségekbe ütközhet a radionuklid felvétele, ami csökkenti ennek a vizsgálatnak a hasznosságát súlyosan beteg gyermekeknél. A májbiopszia általában végleges diagnózist ad az óriássejtek transzformációjának bemutatásával, portális gyulladásos infiltrátumokkal és epevezeték-proliferáció nélkül.

Ezeknek a gyermekeknek a gondozása támogató intézkedésekkel és a felszívódási zavar következményeinek elkerülésével jár a megfelelő táplálkozás és bevitel biztosításával. zsírban oldódó vitaminokés közepes láncú trigliceridek a gyógyulásig (ami a legtöbb esetben előfordul). A májátültetés alternatíva azok számára, akik nem részesülnek a konzervatív kezelésből.

Biliáris atresia

Az epeúti atresia egy destruktív idiopátiás gyulladásos folyamat eredménye, amely az intra- és extrahepatikus epevezetékeket érinti. Ez fibrózishoz és az epeutak elpusztulásához vezet epecirrhosis kialakulásával. Világszerte előfordul, 12 000 élveszületésből körülbelül 1-et érint, és a csecsemők és gyermekek májátültetésének leggyakoribb indikációja.

Az epeúti atresia korai megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől lehetővé teszi a gyors sebészeti korrekciót (Kasai portoenterostomia), amely jobb táplálkozást és maximális növekedést tesz lehetővé.

Mivel a cirrhosis gyorsan fejlődik, az epeúti atresia műtéti korrekciója a leghatékonyabb, ha azt 3 hónapos kor előtt végzik el, ami hangsúlyozza a csecsemőknél megfigyelt májelégtelenség okának gyors és pontos diagnosztizálásának szükségességét. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitishez hasonlóan az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a kolesztázis jelei jelentkeznek. Miután ezeket a jeleket felismerték, a hasi ultrahangvizsgálat kizárhatja a choledochal ciszta jelenlétét.

A koleszkintigráfia általában azt mutatja, hogy a jelölt atom jól befogható, és még 24 óra elteltével sem ürül ki a bélbe. A májbiopszia megerősíti a diagnózist - az interlobuláris epeutak proliferációját, a periportális fibrózist és a tubulusokban lévő epedugókat tárja fel.

Májtranszplantáció válhat szükségessé, ha progresszív májdekompenzáció, refrakter növekedési retardáció, károsodott szintetikus diszfunkció, valamint coagulopathia vagy kezelhetetlen portális hipertónia kialakulása, visszatérő gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy hypersplenismussal.

Más okok

Az újszülöttek és csecsemők májműködési zavarához vezető egyéb nozológiai egységek általános vizsgálatok kombinációjával diagnosztizálhatók.

Az epefa szerkezeti rendellenességeit, például a veleszületett májfibrózist vagy choledochal cisztákat általában ultrahangvizsgálattal mutatják ki. A májbiopszia a veleszületett májfibrózisban szenvedő csecsemőknél a jellegzetes "ductalis lemez defektust" mutatja.

A kolesztázist okozó bakteriális fertőzések pozitív vér- vagy vizeletkultúrával azonosíthatók. Anyai érintkezés, akinek a kórtörténetében fertőzés vagy fertőzés szerepel (toxoplazmózis, szifilisz, citomegalovírus, herpes simplex vírus, bárányhimlőés más vírusok) sürgősen ki kell szűrni ezeket a fertőzéseket. Vírusfertőzés gyanúja esetén mind a szérum immunglobulin M (IgM), mind az IgG elleni antitesteket meg kell határozni. A vizelet gyakran pozitív citomegalovírusra.

Az örökletes tirozinémiát, a tirozin metabolizmus hibáját a máj szintetikus funkciójának aránytalan károsodása, a bilirubin-, a transzaminázszintek enyhe eltérései és az angolkór jelzi.

A szukcinil-aceton jelenléte a vizeletben és a fumaril-acetoacetát-hidroláz (amely a tirozin oxidatív katabolizmusának utolsó lépését katalizálja) elégtelen aktivitásának kimutatása megerősíti a diagnózist. Az alfa-1-antitripszin-hiány szűrése elvégezhető a ZZ-inhibitor fehérje (PiZZ) tipizálásával, és általában a májbiopszia során a máj parenchymájában lerakódott jellegzetes Schiff-sav-pozitív alfa-1-antitripszin granulátumok igazolják.

Az újszülöttkori vasraktározási betegségben szenvedő csecsemők biopsziáján túlzott vaslerakódások láthatók. A pajzsmirigy működésének értékelése kizárja a veleszületett hypothyreosisot, amely homályos hyperbilirubinémiával járhat.

MÁJBETEGSÉGEK IDŐSEBB GYERMEKNÉL

A fő okai a májbetegség megfigyelt után csecsemőkor- mérgező, fertőző, metabolikus, autoimmun, vaszkuláris és infiltratív. Az egyes rendellenességek relatív gyakorisága a beteg életkorától függően változik. A vírusos hepatitis minden korosztályban előfordul, csakúgy, mint a szív- vagy kollagén-érbetegség által okozott májbetegség. A zsíranyagcsere zavarai idősebb csecsemő- és kora gyermekkorban figyelhetők meg. A Wilson-kórt általában idősebb gyermek- vagy serdülőkorban észlelik.

Akut hepatitis

A vírusos hepatitis klinikai képe a kórokozótól függően változik. A HAV fertőzés leggyakrabban influenzaszerű betegségként jelentkezik (rossz közérzet és felső légúti fertőzés jelei). A betegek gyakran lázasak, és nagyon súlyos sárgaságuk is lehet.

A kórokozók elsősorban széklet-orális úton terjednek. Gyermekeknél a betegség általában magától elmúlik, és gyakran nincs klinikai megnyilvánulása. Krónikus hordozó állapotot nem azonosítottak. Az akut fertőzés diagnózisa az anti-HAV IgM antitestek szérumban való jelenlétén alapul.

A hepatitis B vírus (HAV) fertőzés akut és krónikus hepatitist, esetleg cirrózist és hepatocelluláris karcinómát is okozhat. A diagnózis a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy az anti-HBV mag (anti-HBc) kimutatásán alapul. IgM antitestek. A krónikus HBV fertőzés a HBsAg és a HBV DNS fennmaradásával jár.

A hepatitis C vírus (HCV) az érintettek több mint 70%-ánál akut hepatitist okoz, amely krónikus betegséggé alakul át. Végstádiumú betegség (májcirrhosis, hepatocellularis carcinoma) a betegek 10%-ában fordulhat elő. A fulmináns hepatitist ritkán írtak le. A diagnózis az anti-HCV antitestek kimutatásán alapul, és a HCV RNS polimeráz láncreakciója erősíti meg.

A hepatitis D vírus (HDV) fertőzés általában komplikálja a májbetegséget a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és mindig figyelembe kell venni a különösen agresszív HBV-betegségben szenvedő betegeknél. A HDV elterjedt a Földközi-tenger medencéjében, és kevésbé gyakori Észak-Amerikában, ahol elsősorban intravénás kábítószer-használattal függnek össze.

A hepatitis E vírus (HEV) járványként fordul elő a világ olyan részein, ahol rossz a higiénia. Az Észak-Amerikában diagnosztizált esetek olyan betegeknél fordultak elő, akik külföldről hozták a vírust. Terhes nőknél különösen pusztító lehet.

krónikus hepatitis

Hagyományosan úgy határozzák meg gyulladásos betegség máj, amelyben a biokémiai és szövettani eltérések több mint 6 hónapig fennállnak. Azonban visszafordíthatatlan változások fordulhatnak elő gyermekeknél és az adott 6 hónapon belül. A legakutabb hepatitis gyermekeknél 3 hónapon belül eltűnik.

A megfigyelt májbetegség etiológiáját aktívan azonosítani kell, mivel sok olyan betegség, amely gyermekeknél krónikus hepatitist okoz, specifikusan alkalmazható. konzervatív terápia. A krónikus hepatitis gyermekeknél vírusfertőzés, autoimmun folyamat, hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség vagy szív anyagcsere- vagy szisztémás rendellenességek következménye.

Autoimmun hepatitis (AIH)

Az AIH a keringő autoantitestek jelenlétével összefüggő májgyulladás, a májbetegség egyéb felismert okainak hiányában. Legalább két típust írtak le: az I-es típusú AIH gyakoribb a nők körében, és pozitív antinukleáris antitest jellemzi, a II-es típusú AIH pedig anti-máj-vese-mikroszómális antitesteket foglal magában.

Más autoimmun betegségek is előfordulhatnak az ilyen típusú hepatitis mellett, beleértve a pajzsmirigygyulladást, a cukorbetegséget, hemolitikus anémiaés erythema nodosum. A laboratóriumi vizsgálatok az aminotranszferázok növekedését (gyakran nagyon magas) és a hiperbilirubinémia különböző mértékű szintjét mutatják, a legtöbb amely konjugált.

A szérum gammaglobulin koncentrációja szinte minden betegben emelkedett. Az AR és GGT értékek általában normálisak vagy csak enyhén emelkedtek. A májbiopszia a határoló lemez és az intralobuláris területek gyulladásos beszűrődését tárja fel részleges nekrózissal, a lebeny szerkezetének torzulásával, sőt súlyos esetekben fibrózissal.

Egyéb májbetegségek

A szklerotizáló cholangitist az intra- vagy extrahepatikus epefa krónikus gyulladása jellemzi. Lehet elsődleges (az alapbetegségre vagy tisztázatlan etiológiára utaló bizonyíték nélkül), és általában gyulladásos bélbetegséggel jár. A másodlagos szklerotizáló cholangitis kövekből, posztoperatív szűkületekből vagy daganatokból ered.

A gyermekeknél sárgaság, viszketés (viszketés) vagy fáradtság jelentkezhet. Az emelkedett AR szint nagyon jellemző, de nincs specifikus betegségmarker. A biopszia tipikus koncentrikus fibrózist mutat az interlobuláris epeutak körül ("hagymahéj" megjelenés). A diagnózis felállításához kolangiográfia vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia szükséges.

A kezelés zsírban oldódó vitaminok és urzodezoxikólsav, egy természetes choleretic epesav beadásából áll, amely úgy tűnik, hogy csökkenti a viszketést az érintett egyénekben. Sajnos a májbetegség sok betegnél előrehalad, és cirrhosis alakul ki. A hosszú távú túléléshez végső soron májátültetésre van szükség.

Wilson-kór egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az epével történő rézkiválasztás hibája okoz, és amelyben a felesleges rézlerakódások cirrózishoz vezetnek. A felesleges réz lerakódik a szaruhártyában, a vesékben és az agyban, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásaihoz vezet.

Bár a klinikopatológiai megnyilvánulások rendkívül változatosak lehetnek, a Wilson-kórt be kell vonni a megkülönböztető diagnózis minden olyan gyermek, akinek májbetegsége, neurológiai rendellenességei, viselkedési változásai vagy Kayser-Fleischer gyűrűi vannak.

A szérum ceruloplazmin, a réz hordozója általában, de nem mindig, csökken. A végleges diagnózis megköveteli a 24 órás vizelettel történő rézkiválasztás értékelését és a biopsziával nyert réz mennyiségi meghatározását a májszövetben.

A Wilson-kór fulmináns májelégtelenségként jelentkezhet, általában hemolitikus krízissel összefüggésben, amely a vörösvértestekre gyakorolt ​​réztoxicitás miatt következik be.

A terápia a penicillamin, amely lehetővé teszi a réz vizelettel történő kiválasztását. Mivel a prognózis a korai kezeléstől és a terápiára adott egyéni választól függ, fontos figyelembe venni ezt a diagnózist minden olyan gyermeknél, akinek krónikus májbetegsége van.

Ischaemiás hepatitis pangásos szívelégtelenség, sokk (pl. kiszáradás), fulladás, szív- és légzésleállás vagy görcsök következtében jelentkezik. Általában az aminotranszferázok szintje emelkedik a súlyos májbetegség egyéb markereinek hiányában. Ezt a rendellenességet a máj hipotenziója/hipoperfúziója okozza a fenti események egyike során, a máj a kezdeti folyamat "ártatlan szemlélőjeként" érintett.

Az ischaemiás hepatitis hasonlíthat a fertőző hepatitisre, de könnyen megkülönböztethető a transzaminázszintek gyors csökkenésével a kezdeti stroke utáni napokban, anélkül, hogy fokozná a koagulopátiát vagy a hiperbilirubinémiát.

A máj infiltratív rendellenességei figyelhetők meg leukémia, limfóma és neuroblasztóma , de ezek a nosológiai egységek általában gyorsan azonosíthatók. Hasonlóképpen, a primer májdaganatok könnyen azonosíthatók olyan gyermekeknél, akiknél hepatomegalia vagy hasi puffadás jelentkezik. Ritkábban a gyermekek kezdetben sárgasággal és tömegesen jelentkeznek.

A hepatoblastoma, a hepatocarcinoma és a hemangioendothelioma az összes gyermekkori májdaganat csaknem kétharmadát teszik ki. A hepatocelluláris karcinóma általában később fordul elő, mint a hepatoblasztóma, és gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében májbetegség (pl. krónikus hepatitis B) szerepel.

Az alfa-fetoprotein szérum szintje általában emelkedett. A CT-vizsgálat általában kis sűrűségű elváltozásokat tár fel, és megmutatja, hogy a tömeg egyszeri vagy többszörös. Egyetlen daganat sebészeti kimetszése vagy sugár-/kemoterápia a választott kezelés.

KÖVETKEZTETÉS

A súlyos májbetegség azonosítása gyermekbetegeknél a kezdeti megjelenéskor kritikus fontosságú. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek korai azonosítása kritikus az optimális konzervatív vagy sebészeti beavatkozáshoz.
Az eredmény a transzplantáción kívüli májbetegség számos kezelési lehetőségének elérhetősége (9. táblázat).

9. táblázat
Lehetőségek májbetegségben szenvedő gyermekek számára a transzplantáción kívül

• Hiányos kóros végtermék pótlása, például primer (bázis?) epesavak orális adagolása (károsodott epesav-bioszintézisben szenvedő betegeknél)
• Csökkentett felhalmozódott anyag (pl. antioxidáns koktélok és kötődés újszülöttkori vasraktározási betegségben)
• Metabolikus gátlók használata (pl. NTBC tirozinemia esetén)
• Enzim indukció (pl. fenobarbitál a II. típusú Crigler-Najjar szindrómához)
• Az étrendi szubsztrát korlátozása (pl. galaktóz galaktózémiában)
• Molekuláris manipuláció (pl. az alfa-1-antitripszin polimerizáció gátlása)
• Receptor alapú célzott enzimpótló terápia
• Génterápia
• Hepatocita transzplantáció (pl. fulmináns májelégtelenség)

Ezek az új kezelési stratégiák drágábbak, de csökkentik az értékes donormáj felhasználását, így elérhetővé teszik ezeket a szerveket olyan betegek számára, akiknek még nincs más kezelési lehetősége.

A jövőben bizonyos anyagcserezavarok esetén olyan meghatározó terápiák válhatnak elérhetővé, mint a célzott enzimpótlás vagy a génterápia. Tekintettel ezekre az izgalmas kilátásokra, a gyermekek májbetegségének helyes és gyors felmérése kiemelkedően fontos, hogy lehetővé tegyék a gyermekek növekedését és a lehető legegészségesebbé válását addig, amíg el nem érik azt a kort, amikor már elérhető lesz a végleges terápia.

RÖVIDÍTÉSEK
AIH - autoimmun hepatitis
ALT - alanin aminotranszferáz
AR - alkalikus foszfatáz
AST - aszpartát-aminotranszferáz
GGT – Gamma-glutamil-transzpeptidáz
HAV - hepatitis A vírus
HVB - hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
LFT - Májfunkció teszt
RT - protrombin idő
PTT - részleges tromboplasztin idő

Forrás : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Fordítás angolból– N. N. Cserkasina

Gyermekeknél a májban jelentkező rendellenességekkel járó betegségek a következők miatt fordulhatnak elő különböző okok miatt. Mindenesetre komoly veszélyt jelentenek a gyermek egészségére és fejlődésére.

A máj az egyik fő szerv, amelynek munkája az összes többit érinti. Felelős a vérképzésért, a szövetek sejtek építéséhez szükséges anyagokkal való táplálásáért, a mérgező anyagok szervezetből történő eltávolításáért.

májbetegség gyermekeknél

A májbetegségek nem mindig észlelhetők azonnal, mivel a legtöbb gyermekbetegség tünetei a kezdeti szakaszban hasonlóak. A nyilvánvaló tünet a sárgaság. Az ilyen típusú eltérések időben történő észlelése egy gyermeknél különösen fontos, mivel ez lehetőséget ad arra, hogy a legkevesebb komplikációval megszabaduljon a betegségtől.

A gyermekeknél a test munkájában való eltérés a következő okok miatt fordulhat elő:

A gyermek teste gyorsan reagál minden kellemetlen érzésre. Enyhe hipotermia, szokatlan ételek, stressz lázat, emésztési zavarokat, hangulatváltozásokat és egyéb tüneteket okozhat. Az ilyen tüneteket nem szabad figyelmen kívül hagyni. Súlyos betegségeket okozhatnak.

A következő eltéréseknek fel kell hívniuk a szülők figyelmét:

A betegség tünetei - a bőr és a szemfehérje sárgulása

A tünetek kisimíthatók, főleg megfázás esetén. Ez még az orvost is megzavarhatja. Általában ő nevezi ki a vizelet és a vérvizsgálatok szállítását. A vizelet színe alapján, még vizuálisan is, májbetegségre lehet gyanakodni egy gyermeknél. A teljes vérkép megmutatja a máj által termelt festék bilirubin tartalmát. A hemoglobin szintje egészséges gyermek normális vagy enyhén alacsony. Hepatitisben a hemoglobintartalom megnövekszik. A véralvadás a máj állapotától is függ. A csökkent vérrögképződés betegség jele lehet. Változik az eritrociták és a vérlemezkék száma is. A vizsgálatok eredményeinek megvizsgálása után az orvos eldönti, hogy elküldi-e a gyermeket komplexebb vizsgálatra. A vizeletvizsgálat megmutatja a bilirubin koncentrációját, a toxikus vegyületek jelenlétét, a megnövekedett leukociták tartalmát, ami gyulladásos folyamatot jelez.

Rendszeres olvasónk egy hatékony módszert ajánlott! Új felfedezés! A novoszibirszki tudósok azonosították a legjobb gyógymódot a máj tisztítására. 5 év kutatás!!! Otthoni önkezelés! Alapos áttekintése után úgy döntöttünk, hogy figyelmébe ajánljuk.

AKTÍV MÓDSZER

A májbetegség bármely életkorban előfordulhat egy gyermekben.

Májbetegség újszülötteknél és csecsemőknél

Az epeutak természetes fejletlensége miatt, amely a születés előtti időszakban lehetséges, az újszülöttek mája nem alkalmazkodik azonnal normál körülmények között. Van egy úgynevezett fiziológiás sárgaság. Az újszülötteknél a test és a szemek sárgulásának oka a szoptatás lehet, ha az anyának zsíros teje van. Általában ez a sárgaság két hetes korig nem veszélyes, magától elmúlik. Ha a sárgaság 2 hét elteltével sem múlik el, akkor az ok betegség lehet. A gyermeket meg kell vizsgálni, és ha a betegség beigazolódik, kezelni kell, ügyelve a legkisebb állapotváltozásokra is. Egy szövődmény nagyon veszélyes lehet, mivel általában hirtelen jelentkezik (más néven „nukleáris sárgaság”), ami a gyermek halálához vezet.

A csecsemők sárgasága a szoptató anya táplálkozásának megváltozásával is előfordulhat. A szervezet reagálhat a gyümölcsökre, a tejre. Ez az állapot laktóz- vagy fruktóz-intoleranciával fordul elő. A csecsemő anomáliájának kizárásához elegendő, ha az anya betartja a diétát. Azt, hogy melyik termék vált ki ilyen reakciót a gyermek testében, a tesztek jelzik.

Súlyos újszülöttkori sárgaság - "nukleáris sárgaság"

Néha a gyermekek sárgaságának oka a szervezetben az epe keringésének örökletes rendellenessége (családi epehólyag) lehet. Leggyakrabban ez a betegség 1 hónapos korban jelentkezik. Az epe elégtelen képződésének jele ebben az esetben egy heterogén összetételű fehér széklet, barna foltokkal.

A gyermekkori sárgaság gyakori oka a fertőző betegségek jelenléte az anyában a terhesség és a szülés során. Ezek lehetnek húgyúti fertőzések, nőgyógyászati ​​betegségek, herpesz, szifilisz, rubeola, tuberkulózis és mások.

Az epeúti atresia, az epeúti elzáródása a csecsemők súlyos betegsége. Ezt a betegséget gyakorlatilag nem kezelik, májátültetésre van szükség. Egy nehéz műtétnek életveszélyes szövődményei lehetnek (cirrhosis és mások).

FONTOS TUDNI! Az orvosok elképedtek! MÉG A HEPATITIS C-T IS KEZELI! Csak reggeli után szükséges… Bővebben->

Eltérés akkor is előfordulhat, ha egy nő kábítószert, alkoholt fogyaszt vagy dohányzik terhesség vagy szoptatás alatt. A gyermek mérgező hepatitist kaphat.

A gyermekek 5-7 éves korukban mérsékelt májmegnagyobbodást (hepatomegáliát) tapasztalhatnak, amelyet leggyakrabban élettani okok okoznak, és a gyermek szervezetében az eperendszer fokozatos fejlődése következtében alakul ki. Lehet, hogy nem nyilvánul meg. Egyes esetekben sárgaság és enyhe rossz közérzet jelentkezhet. Ilyenkor a gyermek nem szorul kezelésre, csak diétás táplálékra - zsírszegény, sótlan ételre, mértékletes édességfogyasztásra. Az étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket, túrót és tejtermékeket. Az ilyen táplálkozás támogatja az immunrendszert, elősegíti a szövetek helyreállítását.

A serdülők körében gyakori betegség az mérgező sérülés májszövet, amely az alkoholfogyasztás, a kábítószer-függőség és más rossz szokások miatt következik be.

A vírusos hepatitis A vagy B fertőzés a beteg hozzátartozóval közösen használt edényeken vagy higiéniai cikkeken keresztül történhet. A vírusos hepatitis C fertőzés a fogorvosi rendelőben lévő orvosi műszereken a vírushordozók vérével való véletlen érintkezés eredménye lehet, és előfordulhat műtét, intravénás gyógyszerinfúzió során is. Gyermekeknél az akut hepatitis megnyilvánulásai a sárgaság, a bőrviszketés, a hepatomegalia, a fáradtság, az idegrendszeri rendellenességek, az eszméletvesztésig és a kómáig. Ha a gyermek drasztikusan fogy, fáj a hasa a jobb oldalon, hányinger és hányás van, akkor a lehető leghamarabb meg kell mutatni az orvosnak.

Ha betegségre gyanakszik - sürgős vizsgálat laboratóriumi módszerekkel

Ezt a szervet jó- vagy rosszindulatú daganatok érinthetik. A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.

Különösen súlyos forma az

májelégtelenség

Gyermekeknél ez lehet veleszületett, és 2-3 éves korban jelentkezik teljes egészében. A májszövet sejtjei sorvadnak, és a gyermek meghal. Idősebb korban a májelégtelenség tünetei a hasüregben felgyülemlett folyadék miatt megnövekedett hasban, duzzanatban, csökkent véralvadásban, mérgezési tünetekben nyilvánulnak meg.

Betegség gyanúja esetén sürgős laboratóriumi vizsgálatra van szükség. Ebben az esetben elvégzik: általános és biokémiai vérvizsgálatot, immunológiai teszteket a vírusok elleni antitestek kimutatására. Segítségükkel meghatározhatja, mennyire érintett a májszövet, és megjósolhatja a betegség kialakulását. A betegségek megerősítésére ultrahangot, röntgent és egyéb módszereket alkalmaznak. A vizsgálat után az orvos pontosan ismeri a betegség természetét, fejlődési stádiumát, esetleges szövődményeit.A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.

A gyermekkori májbetegségek kezelésében a következő módszerek állnak rendelkezésre:

1. Konzervatív - gyógyszerek és étrend segítségével;
2. Sebészeti - vér nélküli műtétek a májszöveten és az epeutakban (laparoszkópia), valamint a legsúlyosabb esetekben a hasüreg megnyitásával járó műveletek (például májátültetés).

Gyermekeknél minden műveletet teljes érzéstelenítésben végeznek.

Konzervatív kezeléssel szigorú diétát, a fizikai megterhelés alóli mentesítést és a sporttevékenységeket írják elő. A betegség természetétől függően gyógyszereket írnak fel: antibiotikumok (fertőző és gyulladásos folyamatokra), hepatoprotektorok (hepatitis, cirrhosis és más súlyos betegségek esetén), choleretic gyógyszerek, vitaminok.

Az időben történő diagnózis és kezelés, még súlyos esetekben is, helyreállíthatja a gyermek egészségét, és néha életet menthet.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a súlyos májbetegségeket?

• Sokféleképpen próbáltam, de semmi sem segített...
• És most készen áll arra, hogy kihasználjon minden lehetőséget, amely megadja Önnek a régóta várt jó egészséget!

Létezik hatékony gyógyszer a máj kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit javasolnak az orvosok!

Olvassa el még:

Fontos szerv és az emberi test legnagyobb mirigye a máj. Az orgona az alsó bordák alatt található jobb oldal hasi területek. Fiatal csecsemőknél a máj tömege az össztömeg körülbelül 4,5%-a, és a hasüreg térfogatának akár felét is elfoglalja. A csecsemő megnagyobbodott mája komoly aggodalmat kelthet egy fiatal anyában. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a csecsemők májának növekedése fiziológiailag kondicionált, 2–4 cm-rel meghaladja az alsó borda szélét, és csak 6–7 éves korban veszi fel a norma méretét - ez jön a bordaív alatt.

kóros folyamathoz vezet diffúz változások A máj szöveti szerkezetét és méretének növekedését hepatomegaliának nevezik. A patológia jeleinek megnyilvánulása jelezheti különféle betegségek. A megnagyobbodott májat tapintással, vagy a hasüreg enyhe ütögetésével könnyen észlelheti a szakember. A diagnózis megerősítéséhez ultrahangos eljárást írnak elő. Egy csecsemőkorban lévő gyermeknél az orvosok mérsékelt hepatomegaliát észlelnek, amelyet életkorral összefüggőnek is neveznek. A baba életkorának megfelelő bizonyos határok és méretek túllépése azonban kóros hepatomegaliára utalhat.

Az újszülötteknél a kóros folyamat kialakulása több csoporttényezőn alapul. A csecsemőknél megnagyobbodott máj okai lehetnek:

• gyulladásos folyamatok, amelyek a következőkön alapulnak: veleszületett hepatitis, rubeola méhen belüli fertőzés, herpesz, mérgező gyógyszermérgezés, tályog és az epeúti elzáródás;
• az anyagcsere folyamatok megsértése glikogenózisban, mukopoliszacharidózisban, Gaucher-kórban;
• az epe és a vér kiáramlásának megsértése cirrhosisban, szűkületben és vénák trombózisában, szívelégtelenségben, Wilson-kórban;
• veleszületett májelváltozások (infiltráció) leukémia és hemolitikus betegség esetén;
• elsődleges elváltozások fibrózisban;
• a Kupffer-sejtek túlzott képződése szeptikus fertőzésekkel, granulomatózus hepatitis, az "A" csoportba tartozó vitaminok feleslege.

A csecsemők patológiájának tünetei kifejezetlenek lehetnek, és a betegség progressziójától függenek. A betegség gyors kialakulásával a megnagyobbodott máj vizuálisan láthatóvá válik. A jelenség fő tünetei a következők:

• csökkent étvágy. A baba nem eszik jól, gyakori böfögés, hányinger és hányás;
• gyakori sírás. A baba kellemetlen érzést és fájdalmat érez, megnövekszik a has és a köldök duzzanata. A széklete színtelenné válik;
• állandó letargia és letargia;
• bőrszín megváltozik. A bőr sárga árnyalatot kap.

A szülészeti kórházban az orvosok gyakran diagnosztizálják az újszülött bőrének és szemfehérjének sárgáját, mint fiziológiás sárgaságot, amely anyagcserezavarokhoz vagy az anyával való Rh-konfliktushoz kapcsolódik. Akkor érdemes aggódni, ha a sárgaság két hetes korig nem múlik el, vagy csak azután kezd megjelenni.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni az összes tünetet, a szülők passzivitása halálhoz vezethet.

A hepatomelgia terápiás intézkedéseit csak kombinációban hajtják végre. Mivel a patológia az alapbetegség tüneteként nyilvánul meg, az egész drog terápia annak enyhítésére kell irányulnia. Veleszületett hepatitis esetén gyógyszereket írnak fel a kórokozó elpusztítására. Különféle mérgezések tisztítást igényelnek kis szervezet mérgező anyagoktól. Szívelégtelenségben a gyógyszeres kezelés mellett szívműtétre is szükség lehet. Műtétre is szükség lehet az epeúti atresia, egy ritka fejlődési anomália korrekciója érdekében.

A megnagyobbodott máj kiváltó okának megszüntetésekor fontos funkcióinak normalizálása. A baba állapotának helyreállítása érdekében az orvos előírhatja:

• antibakteriális és vírusellenes hatású gyógyszerek;
• májvédő szerek;
• gyógyszerek enzimekkel.

A kezelés folyamatát és a gyógyszeres terápiát minden kis beteg számára külön-külön írják elő.

Minden típusú májbetegség megköveteli a tápláló étrend megváltoztatását és olyan étrendet, amely segít csökkenteni funkcionális terhelés legyengült szervre. A csecsemőkorban lévő baba az anyatejjel megkapja az összes szükséges tápanyagot, és minden étrendi ajánlást be kell tartania. Az anya étrendjének kiegyensúlyozott növényi táplálékból kell állnia, korlátozott zsír- és szénhidráttartalmú termékekkel. Különösen fontos a károsodott anyagcsere diéta betartása a babánál. Anyának korlátoznia kell a következők használatát:

• zsír és zsíros hús;
• zsíros halfajták, sajtok és túró;
• füstölt húsok és csípős fűszerek;
• gombák és diófélék;
• friss péksütemények és csokoládé;
• erős tea és édes szénsavas italok.

A gyermek megnagyobbodott májának kezelésének sikere nagymértékben függ a patológia kiváltó okától. A szerv fiziológiás (életkorral összefüggő) növekedésével a hepatomelgia tünetei nyomtalanul eltűnnek. Veleszületett rendellenesség vagy szerzett vírusfertőzés esetén minden a terápia hatékonyságától függ.

Hasonló cikkek:

Bilirubin a mellben

orvos babáknak

Sárgaság csecsemőknél

Hogyan lehet megérteni, hogy a baba beteg

Korog a baba gyomrában

Jelenleg a statisztikák szerint az újszülöttek májbetegsége 1 a hazánkban született 2500-ból.

Az újszülöttek és csecsemők májbetegségeinek korai felismerése rendkívül fontos, hiszen segítségével megelőzhető a betegség kedvezőtlen lefolyása és negatív következményei. Ez azért is fontos, mert a májműködés különböző zavarai és a kapcsolódó általános zavarok a gyermek szervezetében az életkorral fokozódnak. Például az epeúti atresia kimutatása egy 2 hónapos és idősebb gyermeknél drámaian csökkenti a sebészeti kezelés vagy a műtéti korrekció hatékonyságát és sikerét. A májelégtelenség korai felismerése lehetővé teszi a szülők és az orvosok számára a gyermek napi rutinjának, etetésének és táplálkozási támogatásának korrekcióját, valamint egyéb nem gyógyszeres és nem műtéti intézkedéseket a betegség progresszív lefolyásának lassítására. Az eredmény a mellékhatások számának csökkenése és a gyermek növekedésének javulása lehet.

A májbetegségek korai diagnosztizálása azért is nagyon fontos, mert szükség esetén a műtéti beavatkozás során történő ortotopikus transzplantáció általában a tíz kilogrammnál nagyobb súlyú gyermekeknél sikeresebb.

Sajnos jelenleg a májkárosodás korai felismerése, beleértve a súlyosakat is, komoly probléma, amelyet az azonos kezdeti megnyilvánulások bonyolítanak. Az újszülöttek körében a májbetegségeknek nincsenek kifejezett tünetei, és nem specifikusak klinikai tünetek. Tehát például, ha a májszövet megsérül egy újszülöttben, először a bőr icterikus elszíneződése képződik, ezt gyakran a gyermekorvosok nem veszik észre, és az újszülöttek fiziológiás sárgaságának tulajdonítják. Ebben a tekintetben a gyermekorvosoknak és a szülőknek jobban oda kell figyelniük az újszülött állapotára, és meg kell próbálniuk időben azonosítani a májkárosodásra utaló lehetséges jeleket.

A májbetegség leggyakoribb okai az első életévben:

• cholestaticus rendellenességek: epeúti atresia, cholelithiasis, epevezeték-elégtelenség, choledochal ciszta, hemolitikus betegség - az epe megvastagodása, progresszív familiáris epehólyag-szindrómák, jóindulatú visszatérő kolesztázis stb .;
• vírusos hepatitis és más újszülöttek fertőző betegségei: herpeszvírus, citomegalovírus, toxoplazmózis, Epstein-Barr vírus, rubeola, szifilisz, enterovírus, adenovírus és mások;
• örökletes anyagcsere-betegségek: cukorbetegség, epesavak anyagcserezavarai, szénhidrátok, fehérjék és zsírok anyagcserezavarai, karbamidciklus zavarai és egyéb fermentopátiák;
• toxikus (farmakológiai) hatások a szervezetre: A hipervitaminózis, egyes típusok gyógyszerek, teljes parenterális táplálás.
• Tehát a májbetegség okai rendkívül változatosak a gyermekeknél, de 95% -uk az epe pangása az epehólyagban (kolesztázis), amely az epeutak veleszületett fúziója (epe atresia) és az újszülöttkori hepatitis következtében alakul ki. újszülöttkori hepatitis).

Májbetegség jelei

Az újszülöttek májműködési zavarának fő jelei a tartós, nem fiziológiás sárgaságban nyilvánulnak meg, még a születés után 14 nappal is. Ha egy 2 hetesnél idősebb gyermeknél sárgaság jelei mutatkoznak, alapos májvizsgálatot kell végezni. Egészséges gyermekeknél az epében található bilirubin az epehólyagból bejut a bélbe, és egy sor változás után a stercobilin pigmentbe kerül, amely az újszülött székletének jellegzetes barna színt ad. Ha a sárgaság korai megjelenését acholikus (színtelen) széklet kíséri, akkor ez kolesztázist jelezhet, amelyben az epe stagnál az epehólyagban, és nem jut be a bélbe, ezért a gyermek székletének nincs színe. Ezenkívül az elemzés során észlelt vérzési rendellenesség májműködési zavarra utalhat.

A májkárosodás másik jele a méretének növekedése, amely néha vizuálisan is látható. Beteg gyermeknél a máj megduzzad a jobb oldali hipochondriumban (egészséges gyermeknél a jobb bordaív alól csak enyhén nyúlik ki 1-2 centiméterrel), alsó határa leeshet a has közepéig, sőt néha még Alsó. A has észrevehetően aszimmetrikussá válik, a máj felszíne göröngyös lehet. A betegség előrehaladtával a lép megnagyobbodhat.

A májelégtelenség - ascites - kialakulása, amely a has méretének növekedéséhez vezet a felesleges folyadék hasüregben való felhalmozódása miatt, a májbetegség súlyos szövődményének másik jele. Májelégtelenségben szenvedő gyermekeknél a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése miatt a véralvadás megsértése következik be, és ennek eredményeként ödéma alakul ki, és a szervezet mérgezése nő. Néha az ascites veleszületett, és általában veleszületett májelégtelenség, májcirrózis vagy raktározási betegség. Az ilyen súlyos májbetegségben szenvedő gyermekek a második vagy harmadik életévben meghalnak májelégtelenségben.

Az újszülöttek és kisgyermekek májbetegségeinek kezelését csak a gyermek és a beállítás alapos vizsgálata után írják elő pontos diagnózis. Minden konkrét esetben szükséges különféle módszerek kezelés: műtéti beavatkozás, például az epeutak atresiájával, vagy csak diétás terápiával és gyógyszeres kezeléssel. Semmi esetre se vegye igénybe a gyermek önkezelését homeopátiás gyógyszerekkel vagy étrend-kiegészítőkkel orvosi felírás nélkül. A korai diagnózis hiánya, a szülők és az orvosok figyelmetlensége, valamint a megfelelő kezelés hiánya jelentősen ronthatja a minőséget. későbbi élet gyermeket, és csökkentse annak időtartamát. Ezt mindig emlékezni kell!

A statisztikák szerint az újszülötteknél a májbetegségek előfordulása körülbelül 1 eset 2500 élő újszülöttre számítva.

A májbetegség korai diagnózisaÚjszülötteknél és csecsemőknél fontos probléma, hiszen a késői diagnózis nagymértékben meghatározza a betegség további súlyos lefolyását, a korai diagnózis pedig megelőzheti a betegség kedvezőtlen lefolyását és javíthatja a prognózist. Így például ismert, hogy ha az epeúti atréziát csak egy 2 hónaposnál idősebb gyermek korában észlelik, akkor a műtéti kezelés sikere és hatékonysága meredeken csökken. Ezen túlmenően, mivel a májműködés megsértése és az ebből eredő különféle rendellenességek a gyermek életkorával nőnek, a májbetegségek korai felismerése lehetővé teszi az etetés, a napi rutin és egyéb nem gyógyszeres és nem sebészeti intézkedések korrigálását a lassítás érdekében. csökkenti a májfunkció fokozatos csökkenését. Ez javíthatja a növekedést és csökkentheti a mellékhatásokat a májbetegségben.

A májbetegség korai felismerése azért is fontos, mert szükség esetén a májátültetés általában sikeresebb a műtét idején 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél.

Sajnos korai diagnózis súlyos elváltozások A máj a mai napig komoly probléma a gyermekeknél, amit nagyban elősegít, hogy a csecsemőknél korlátozott számú májbetegség fordul elő. jellegzetes tünetek, és a legtöbb klinikai tünet nem specifikus és hasonló más betegségek tüneteihez. Így például a májszövet károsodásával járó újszülötteknél elsősorban a bőrszövetek icterikus színe hívja fel a figyelmet. A fiziológiás újszülöttkori sárgaság és a súlyos májszöveti változásokra utaló sárgaság közötti különbséget azonban a gyermekorvosok gyakran figyelmen kívül hagyják vagy alábecsülik. A fentiekre tekintettel nemcsak a gyermekorvosoknak, hanem a szülőknek is figyelniük kell gyermekük állapotára, figyelve a májkárosodás esetleges jeleire.

A leggyakrabban előforduló májbetegség okai az első éves gyermekeknél Az életet cholestaticus betegségek (epe atresia, choledochal ciszta, epeutak elégtelensége, progresszív familiáris cholestasis szindrómák, epe megvastagodása, epehólyag stb.), vírusos és ismeretlen eredetű újszülöttek hepatitisei, cisztás fibrózis, egyes vírusos betegségek (cytomega, herpeslovirus) jelentik. Epstein-Barra, rubeola, toxoplazmózis stb.). Különféle örökletes anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus, szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere-zavarok, felhalmozódási betegségek és egyéb fermentopátiák), valamint a szervezetet érő toxikus hatások (egyes gyógyszerek, parenterális táplálás, hipervitaminózis A) májbetegségek kialakulásához vezethetnek.

Bár a gyermekek májbetegségének okai nagyon változatosak, körülbelül 95%-ban a kolesztázis (az epe pangása az epehólyagban) az esetek több mint 60%-ában az epeúti atresia (az epeutak veleszületett fertőzése) következménye. ) és újszülöttkori hepatitis (újszülöttkori hepatitis).

A legtöbb májbetegséget elsősorban a tartós sárgaság jellemzi. Ezért újszülöttek elhúzódó sárgasága esetén a máj alaposabb vizsgálatára van szükség. A sárgaság megjelenése 2 hetesnél idősebb gyermekeknél mindig májbetegség gyanúját kell, hogy keltse. A legtöbb esetben a bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződését színtelen (acholikus) széklet kíséri gyermeknél, ami leginkább a cholestasisra jellemző. Normális esetben az epében lévő bilirubin az epehólyagból kerül a bélbe, ahol egy sor változás után a stercobilin pigmentbe kerül, amely a széklet jellegzetes barna színét adja. Epepangás esetén az epe az epehólyagban stagnál, nem jut be a belekbe, így a gyermek széklete elszíneződik. A kolesztázis sárgasága annak a ténynek köszönhető, hogy a bilirubin felszívódik a vérbe a felhalmozódott epéből az epehólyag falán keresztül.

A májkárosodás további jelei a hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása) és az alvadási zavarok, mivel számos alvadási faktor szintetizálódik a májban.

A máj megnagyobbodása gyakran a májkárosodás egyetlen megnyilvánulása. Normális esetben újszülötteknél és csecsemőknél a máj a jobb bordaív alól valamelyest kiemelkedik (1-2 cm-rel), felülete tapintásra sima, a máj széle lekerekített, lágy, rugalmas állagú. A májkárosodás megnövekedéséhez vezet, néha szemmel is látható: a jobb hypochondriumban (aszimmetrikus has) megduzzad, alsó határa a has közepére és alá eshet. A máj felszíne göröngyös lehet (fibrózissal). A lép megnagyobbodása általában valamivel később, a betegség előrehaladtával jelentkezik.

A májbetegség súlyos szövődményének – a májelégtelenség kialakulásának – jele az ascites: a folyadék felhalmozódása a hasüregben, ami a hasüreg növekedéséhez vezet. A gyermek hasa egyenletesen megnagyobbodik, a köldöke kidudorodik. Előfordulhat veleszületett ascites, ami májcirrózisra, raktározási betegségekre vagy veleszületett májelégtelenségre utal.

A májbetegségek idő előtti diagnosztizálása és a kezelés hiánya vagy késői kezelése a májsejtek - hepatociták - pusztulásához vezet, ami májelégtelenséget okoz. A máj funkciói az emberi szervezetben sokrétűek: mindenekelőtt az idegen anyagok méregtelenítése (semlegesítése), valamint a vérplazmafehérjék, alvadási faktorok, vértranszport fehérjék, különféle, az élethez szükséges enzimek szintézise. a szervezet, az emésztésben részt vevő epesavak. A májban szintetizált koleszterin a sejtmembránok és a hormonok része. A máj a vér és a glikogén (tartalék szénhidrát) tárolási helye, szabályozza a glükóz koncentrációját a vérben. És még ez sem minden funkció. Ebből világossá válik, hogy a májelégtelenséget miért kísérik zavarok az összes testrendszerben, és miért vezet hamarosan a beteg halálához.

Májelégtelenségben szenvedő gyermeknél a véralvadás zavart okoz, a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése miatt ödéma alakul ki, az általános mérgezés fokozódik stb.

A súlyos májbetegségben szenvedő gyermekek a 2. vagy 3. életévben vagy korábban halnak meg májelégtelenségben.

Májbetegségek kezelése attól függ, hogy mi okozta őket. A kezelés kijelölése csak a gyermek alapos vizsgálata és a pontos diagnózis felállítása után történik. A kezelési módszerek változatosak. Néha műtétre van szükség (az epeutak atreziájára), más esetekben - csak gyógyszeres terápia és diétás terápia. Semmi esetre se kezdje el a kezelést orvosi felírás nélkül, használjon biológiai kiegészítőket és homeopátiás készítményeket. Az orvosoknak és a szülőknek emlékezniük kell arra, hogy a megfelelő kezelés késedelme minden nap rontja a gyermek későbbi életének minőségét és csökkenti annak időtartamát.

A hepatomegalia a megnagyobbodott májat jelenti, de ez nem betegség, hanem olyan állapot, amely valamilyen patológia hátterében alakult ki. Az 5-7 év alatti gyermekeknél ez az életkorral kapcsolatos, és ebben az esetben az orvosok mérsékelt hepatomegaliáról beszélnek. Amikor a gyermek szerve csak 2 cm-rel nyúlik túl a bordák szélén, az eltérés fiziológiás, és nem igényel kezelést. Ha a máj jelentősen megnagyobbodik, vagy 7 év elteltével észlelik az állapotot, vagy további betegségek alakulnak ki, a hepatomegalia a szervezet meghibásodását jelzi. Az orvossal együtt a szülőknek meg kell határozniuk az anomália okait, és a lehető leghamarabb segíteniük kell a gyermeket.

Egy újszülöttnél a szervi megnagyobbodás okai a következő patológiákban rejlenek:

Miért alakulhat ki egyébként hepatomegalia? Az orvosok a máj méretének változásának okait keresik annak infiltratív károsodásában. Az ilyen rendellenességek száma:

1. vérrák;
2. hepatóma;
3. a daganatok másodlagos gócai;
4. a vas anyagcseréjének megsértése;
5. neoplazmák a nyirokrendszerben;
6. az immunsejtek felgyorsult reprodukciója;
7. a vérképző folyamatok lefolyása az atipikus szervekben.

A hepatomegalia klinikai jellemzői közvetlenül függenek az azt kiváltó tényezőktől. Annak megértéséhez, hogy a babának megnagyobbodott mája van, különféle tünetek segítenek:

• rossz étvágy;
• rendellenes véralvadás;
• bélrendszeri rendellenességek;
• keserű íz panaszai a szájban;
• fáradtság és közömbösség a környezet iránt;
• kapilláris "csillagok" a hason;
• fájdalom és teltségérzet a jobb hypochondriumban.

A megnagyobbodott máj tünetei közé tartozik a rossz lehelet és az ascites. A haskörfogat a peritoneumban felgyülemlett folyadék miatt megnő, maga a has sűrűsödik, lekerekedik. A bőr és a nyálkahártyák részéről a hepatomegalia icterussal nyilvánul meg.

Ezen jelek jelenlétében Dr. Komarovsky és más gyermekorvosok azt tanácsolják, hogy forduljon hepatológushoz, gasztroenterológushoz vagy fertőző betegségek szakemberéhez. Ha nincs ilyen szakember a városban, a babát meg kell mutatni a helyi gyerekorvosnak.

A gyermek vizsgálata a jobb hypochondrium területének általános vizsgálatával és tapintásával kezdődik. Az orvos figyelembe veszi a has állapotát és a bőr árnyalatának változását. A májműködési zavar erősségének meghatározásához a gyermek utasításokat kap:

1. májvizsgálatok;
2. véralvadási teszt;
3. vérkémia.

Az ultrahang a hepatomegalia diagnosztizálásának eszköze. Az ultrahang a májszövetekben bekövetkezett változások visszhangját és az atipikus elemek képződését mutatja. Ezenkívül az alapbetegség azonosítására a gyermekeknek a következőket adják:

Csecsemőknek egy éves korig normál méretek tartott:

• 60 mm-ig - a jobb lebenyhez, amelyet éves 6 mm-es növekedés követ;
• 33 - 40 mm - a bal oldal vastagsága 2 mm-es éves növekedéssel.

A hepatomegalia 7 évig nem tekinthető problémának egy gyermeknél. A máj növekedése 1-2 cm-en belül megengedett, a jelentősebb növekedést gyógyszerekkel korrigálják.

Idősebb, legfeljebb 15 éves gyermekeknél a normál máj olyan szerv, amelynek jobb oldali lebenyének értéke 100 mm, a bal felének vastagsága pedig 50-51,5 mm.

A hepatomegalia kezelését komplexen írják elő. Az orvos kiválasztja a gyógyszereket a kóros állapotot kiváltó tényező alapján. A gyógyszereknek semlegesíteniük kell az eredeti okot, és meg kell állítaniuk a kóros folyamatokat a szervezetben. Fertőző vírusos betegség észlelésekor antibakteriális vagy vírusellenes kezelést írnak elő. A problémás anyagcsere-folyamatokat helyreállító vagy helyettesítő terápia hozza létre. A cirrózisban szenvedő gyermekeknek kétféle gyógyszert írnak fel:

1. a májfunkciók támogatása;
2. az enzimek hiányának kompenzálása (Creon, Festal, Mezim).

A májvédő terápia további védelmet nyújt a szerv számára. A betegeket Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu írják fel.

A hepatomegalia komplex terápiája diéta nélkül nem teljes. A terápiás táplálkozás célja a szerv terhelésének csökkentése, munkájának megkönnyítése. A baba étrendjét a kiegyensúlyozottnak kell uralnia növényi táplálék a zsíros és szénhidráttartalmú ételek korlátozásával. Az étrend megváltoztatása különösen fontos az anyagcsere folyamatok megsértése esetén.

Beteg májú gyermekek nem fogyaszthatnak:

• salo;
• tojás;
• kakaó;
• gombák;
• diófélék;
• jégkrém;
• csokoládé;
• zsíros hús;
• friss péksütemények;
• savas gyümölcslevek;
• zsíros sajtok, túró, hal;
• konzervek, füstölt húsok és fűszerek;
• vaj, étolaj, margarin;
• erős tea és édes/szénsavas italok.

Ha a máj és a lép méretének változását étel vagy gyógyszermérgezés Fontos a szervezet tisztítása. A babát a következő összetevőkből készült fitoitallal itatják:

• mosott zab - 1 csésze;
• nyírfalevél - 3 evőkanál. l.;
• vörösáfonya levelek - 3 evőkanál. l.

A gyűjteményt felöntjük forrásban lévő vízzel, és ragaszkodunk hozzá. Az italt óránként 30 ml-re adják a gyermeknek.
A friss sütőtök segít megszüntetni a gyulladásos folyamatokat, amelyek torzítják a máj méretét. Gyermekeknél a hepatomegalia esetén a reszelt zöldséget összekeverik növényi olajjal, és a gyermeket kis mennyiségben etetik a kompozícióval.

A túlnőtt máj és hasnyálmirigy népi kezeléséről szóló gyűjteményekben található egy terápiás koktél receptje. Szerezd meg innen:

1. méz (1 evőkanál);
2. hideg forralt víz (200 ml);
3. fél gyümölcsből facsart citromlé.

Hagyja, hogy a baba éhgyomorra vegye be az italt. Ezenkívül rendszeresen kell öntözni vadrózsa, menta, orbáncfű, anyafű, immortelle főzetekkel. Ha lehetséges, készítsen áfonya- és eperlevet.

Az állapot korrekciójának sikere a probléma eredetétől és más betegségek jeleivel való összetettségétől függ. Az időben észlelt fertőző-vírusos hepatomegalia könnyen gyógyítható. A gyermek az esetek több mint 80%-ában teljesen felépül.

A szervezet mérgező károsodása, amely megnagyobbította a májat, rosszabb prognózist ad. A terápiás intézkedések hatékonysága a toxinok szervezetre gyakorolt ​​hatásával és az időben történő cselekvéssel függ össze. A hepatomegalia cirrózissá válása súlyosbítja a gyermek állapotát.

lecheniedetok.ru

Először is meg kell jegyezni a máj szerepét a szervezetben. Fő funkciói a következők:

1. Akadály. A máj mintegy semlegesíti a káros anyagokat, baktériumokat, mikrobákat, vírusokat. Ebben a szervben is van hasadás vegyi anyagok amelyek magukban foglalják a drogokat.
2. Részt vesz az emésztésben. A máj epét termel. Ez az epe ezután belép a duodenumba. Ott semlegesíti a gyomorból származó savas zagyot. Az epe elősegíti a zsírok lebontását és felszívódását is a belekben.
3. Részvétel az anyagcserében. Abszolút minden tápanyag feldolgozódik a májban.
4. A hormonok a májban is feldolgozásra kerülnek. Ha a máj egészséges, a hormonális háttér normalizálódik.
5. Részvétel a vérkeringésben. A máj lebontja a vérsejteket és a hemoglobint, ami bilirubin képződését eredményezi. Ez az anyag ezt követően az epével választódik ki.

A májat joggal nevezhetjük az emberi szervezet fő szervének. Ezért ennek a testnek a munkájának mindenféle megsértése meghibásodásokhoz vezet más testrendszerek munkájában.

Normának tekintik az újszülöttek májának a hipochondriumtól egy-két cm-rel való kiemelkedését. Ha két cm-nél nagyobb mértékben nyúlik ki, ezt hepatomegaliának vagy májmegnagyobbodásnak nevezik, ami a jelenlétét jelzi. különféle betegségek ezt a szervet. Ezenkívül a betegségek listája nagyon széles. Fontos tudni, hogy a hepatomegalia önmagában nem betegség. Csak a betegség jelenlétét jelzi.

1. fertőző betegségek. Majdnem minden vírusos fertőzés csecsemőknél a máj növekedésével és megvastagodásával jár. Ebben az esetben a májat gondosan megvizsgálják.
2. Szív- és tüdőbetegségek. Az újszülötteknél a hepatomegalia a jobb kamrai elégtelenség miatt alakul ki. Nál nél időben történő kezelés teljesen elmúlik.
3. Hepatomegalia újszülöttbenés az epeutak elzáródása. Ez a betegség rendkívül ritka csecsemőknél. A tünetek az láz, tapintás közben a gyermek sírni fog.
4. Ha közös epeúti cisztája vanújszülötteknél a máj hepatomegaliája is megfigyelhető lesz.
5. Cholangitis az epeutak gyulladása. A máj megnagyobbodása váratlan hőmérséklet-emelkedéssel jár, és a máj tapintása is fájdalmat okoz. Sárgaság azonban nincs.
6. Az úgynevezett zsírmáj. Lágy, megnagyobbodott máj tapintható.
7. Debre-szindróma. A máj hepatomegalia olyan csecsemőknél fordul elő, akik rosszul fejlődnek. A máj glikogén és zsír felhalmozódását mutatja.
8. Lipoidosis a lipidanyagcsere megsértése. Az újszülötteknél a hepatomegaliát hányás, hasmenés, bőrxantómák kísérik.
9. Woringer-szindróma. Nál nél Normál máj, mégis megnyilvánult hepatomegalia az újszülöttben. Normális testsúlyú legyengült gyermekekre jellemző, akiknél egyértelműen vegetatív tünetek jelentkeznek.
10. Glikogén tárolási betegségek. A Gierke-kór a leggyakoribb. A máj megnagyobbodásával együtt a görcsök, az acetoecetsav vizelettel történő kiválasztása és a vér megnövekedett tejsavtartalma. Ugyanakkor a májfunkció nem károsodik. A végső diagnózis csak májpunkció után történik.
11. Mauriac-szindróma a cukorbetegség legsúlyosabb szövődménye. A következő tünetek kísérik: újszülöttnél a máj hepatomegaliája, elhízás, alacsony termet. A zsír felhalmozódik a májban.
12. Izolált májdaganat. Gyermekeknél nagyon ritka.
13. Hepatoblastoma. A máj rosszindulatú daganata, amely leggyakrabban újszülötteknél fordul elő. Az embrionális szövetből származik. Az egész máj vagy csak egy lebeny csomós megnagyobbodásában nyilvánul meg. A metasztázisok átjutnak a tüdőbe, a központi idegrendszerbe és a nyirokcsomókba.
14. Lymphogranulomatosis. Tünetek: hasi fájdalom, láz, fogyás, bélrendszeri zavarok, duzzadt nyirokcsomók.
15. Echinococcosis- galandféreg lárvák bejuttatása a májba. A máj göbös megnagyobbodásaként nyilvánul meg. Leggyakrabban állatokkal, különösen kutyákkal való érintkezés miatt fordul elő.
16. cisztás máj. A hepatomegalia az epeutak rendellenes fejlődése következtében alakul ki.

Semmi esetre sem szabad késlekednie. A súlyos májbetegségek a gyermek halálához vezetnek a második vagy harmadik életévben.

Külön probléma a hepatomegalia HIV-fertőzött újszülötteknél. HIV-fertőzött gyermekeken végzett vizsgálatok során különféle májbetegségeket azonosítottak. Mindezen rendellenességek mellett azonban az újszülötteknél a máj hepatomegaliája a HIV-fertőzés korai megnyilvánulása. Ezenkívül egy alapos vizsgálat feltárja a máj megsértését, például csökken az albumin mennyisége a vérszérumban.

A hepatomegalia mellett a gyermekek a HIV-fertőzés következő tüneteit tapasztalják: duzzadt nyirokcsomók, mumpsz, dermatitis, lépmegnagyobbodás - lép megnagyobbodás, felső légúti fertőzések.

A betegség mérsékelt lefolyása esetén: vérszegénység, szepszis, agyhártyagyulladás, két hónapnál tovább tartó szájüregi candidiasis, hepatitis, hasmenés, citomegalovírus fertőzés, visszatérő szájgyulladás, láz, toxoplazmózis.

Nál nél súlyos lefolyású hepatomegalia csatlakozik: nyelőcső candidiasis, tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés, amely bármely szervet érintett, Kaposi-szarkóma, encephalopathia, agyi toxoplazmózis és mások.

A hepatomegalia diagnosztizálásának első módja a tapintás. Meghatározzák a máj sűrűségét, határait, valamint a megnagyobbodás mértékét. Ezután megvizsgálják a külső megnyilvánulásokat: a bőr sárgaságát, a pókvénák jelenlétét a hasban és így tovább. Ezt követően beutalót adnak ultrahang vizsgálatra.

Ez az egyik legjobb módszer, mivel az újszülött ultrahangja során a hepatomegalia meglehetősen egyértelműen megjelenik. Szerencsére manapság a hasi szervek ultrahangja az első életévben a gyermekek orvosi vizsgálatának kötelező része, így nagy a valószínűsége annak, hogy a korai szakaszban különféle patológiákat azonosítanak.

Ultrahangos vizsgálat után biokémiai paraméterek vizsgálata történik: szérum bilirubin, timol teszt, összfehérje, proteinogram, alkalikus foszfatáz, vizelet bilirubin, alanin aminotranszferáz (ALT), aszpartát aminotranszferáz (AST), protrombin idő.

Az újszülöttek májbetegségének statisztikái szerint 2500 újszülöttből 1 eset fordul elő. A patológia korai felismerése megelőzheti a káros következményeket. Továbbá, ha májátültetésre van szükség, emlékezni kell arra, hogy a transzplantáció sikeresebb csecsemőknél. Sajnos az orvos nem mindig tudja megfelelően felmérni a tüneteket, mivel ezek a tünetek gyakran nem specifikusak, és hasonlóak lehetnek más betegségek tüneteihez.

A hasi szervek vizsgálata fekvő helyzetben történik. Sőt, az újszülött még alvás közben is megvizsgálható.

A kezelést alapos vizsgálat és a helyes diagnózis felállítása után írják elő. A kezelést csak orvos írja elő, és az ő felügyelete alatt történik. Fontos, hogy ne magát a hepatomegaliát kezeljük, hanem azt a betegséget, amely ezt a megnyilvánulást okozta. Néha műtétre lehet szükség, egészen a májátültetésig, néha pedig a gyógyszeres terápia és a diétás terápia mellőzhető. Diétás terápiával az étrendet szoptató anyának kell követnie.

girafejournal.com

A máj az egyik a legfontosabb szervek emésztőrendszer és az emberi test legnagyobb mirigye. A hasüregben található, főleg a jobb hypochondriumban. Újszülötteknél és az első életévben élő gyermekeknél tömege a teljes testtömeg 1/18-a. Az újszülöttek májnagyobbodása vagy hepatomegalia olyan jelenség, amely komolyan zavarhatja a szülőket. Ebben az esetben tudnia kell, hogy öt éves kor előtt a máj normál esetben 2-3 cm-rel kinyúlik a borda széle alól. A fiziológiás növekedés nem ok pánikra, és nem igényel orvosi beavatkozást. A hepatomegalia ezen számok feletti növekedésnek tekinthető.

Elsődleges elváltozás (fibrózis, több ciszta, biliáris cirrhosis. hemorrhagiás telangiectasia).

Vér- és epeáramlási nehézség (a kiváltó ok a májcirrhosis, az epeutak atresia (hiánya), a portális véna trombózisa, szív- és érrendszeri elégtelenség, Wilson-Konovalov-kór).

Metabolikus patológia (Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, glikogenózis, mukopoliszacharidózis, amiloidózis stb.).

Infiltráció, azaz atipikus komponensek megjelenése a sejtekben (újszülött hemolitikus betegségével, leukémiával, limfómával, hemochromatosissal, hematopoiesissel az extramedulláris típus szerint).

Az a helyzet, amikor a csecsemők mája megnagyobbodik, tüdőtágulat esetén is előfordulhat. Határuk kitágulása a máj egyfajta kilökődéséhez vezet. Ez jól látható a sima röntgenfelvételen. Magában a szervben azonban nincsenek változások, ezért ezt a hepatomegáliát hamisnak nevezik. Létezik a mérsékelt hepatomegalia fogalma is. A máj fertőző betegségeivel megnövekedett terheléssel kell megbirkóznia, ami növekedéshez vezet, amely a folyamat lelassulásával eltűnik. A szervezet ilyen reakciója nem életveszélyes, de megfigyelést és a mögöttes patológia kötelező megfelelő kezelését igényli.

A fenti patológiák kialakulásával a hepatomegalia nem különböztethető meg önálló betegségként - ez egy olyan tünet, amely egy kedvezőtlen folyamat jelenlétét tükrözi a szervezetben.

Vaszkuláris hálózat megjelenése a hason;

A széklet elszíneződése.

Mindezek a tünetek riasztóak, és azonnali orvosi ellátást igényelnek. A hepatomegaliával kapcsolatos kérdésekkel gyermekorvos, fertőző szakorvos, gasztroenterológus és hepatológus foglalkozik. Ahhoz, hogy megértsük, miért nőtt meg a gyermek mája, orvosi vizsgálatra, anamnézisre (vagyis olyan információkra, amelyek közvetlenül vagy közvetve jelezhetik a betegség forrását) és különféle műszeres és laboratóriumi kutatási módszerekre lesz szükség. Ezek közé tartozik a vírusos hepatitis markerek, a vér biokémiai paramétereinek meghatározása, a radiográfia, az elektrokardiográfia és az echokardiográfia. A legmegbízhatóbb non-invazív diagnosztikai módszer a máj ultrahangja. Az ultrahang segít pontosan meghatározni a méretét és a szerkezet változásait. Vitatott esetekben szükség esetén májbiopsziát írnak elő. Örökletes betegségek esetén genetikai tanácsadás szükséges. A kutatások köre a kívánt tényezők függvényében kiegészíthető.

Mi a teendő ezzel az örökletes patológiával.

A patológia meghatározása és típusa.

Honnan származnak ezek a betegségek? Milyen terápiás intézkedéseket alkalmaznak.

Az előfordulás okai, valamint a fő tünetek.

Az újszülöttek mája általában sokkal nagyobb, mint egy felnőtté. Ez a gyermek testének anyagcseréjének sajátosságaiból adódik. Az életkor előrehaladtával ennek a szervnek a mérete fokozatosan csökken, és hét éves korig megfelel az ivarérett paramétereinek. Ezért a gyermekeknél a máj méretének növekedése (hepatomegalia) nem mindig kóros folyamat jele, és néha fiziológiai változások megnyilvánulása is lehet.

Gyermekeknél a patológiás hepatomegáliát leggyakrabban anyagcserezavarok, a májszövet gyulladásos elváltozásai és veleszületett rendellenességek okozzák. Ennek a szervnek a szerkezetének anatómiai jellemzői befolyásolhatják a keringési rendszert és a májüregeket, ami a vénás vér stagnálását eredményezi az edényekben, és megsérti az epe kiáramlását.

A gyermek vírusokkal, baktériumokkal vagy férgekkel való fertőzése gyulladásos elváltozásokhoz (hepatitisz) vezet. Ugyanakkor a májsejtek mérete megnő, körülöttük leukociták halmozódnak fel. Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél nemcsak a szövetekre közvetlenül ható mikroorganizmusok, hanem az egész szervezetre mérgező hatást is gyakorolnak, a máj növekedéséhez vezetnek. Például ez a tünet a toxoplazmózisra vagy a rubeolára jellemző.

Gyermekeknél a veleszületett enzimhiány és anyagcserezavarok gyakran okozzák ezt a problémát. Ezek közé tartozik:

Ebben az esetben a máj megnagyobbodása nem feltétlenül kóros tünet, és gyakran tünetmentes.

A következők is a májszövet beszivárgásához és térfogatának növekedéséhez vezetnek:

• gyermekkori limfómák és leukémiák;
• az újszülött hemolitikus betegsége, amely a vörösvértestek pusztulásával jár;
• granulomatózus hepatitis.

Mivel a gyerekek, és főleg az újszülöttek nem panaszkodhatnak, orvosi vizsgálat nélkül meglehetősen nehéz megnagyobbodott májra gyanakodni. A szülőknek figyelniük kell a következő tünetekre:

• étvágytalanság;
• a bőr és a nyálkahártyák sárga árnyalata;
• a széklet színének és természetének megváltozása;
• észrevehető kidudorodás az elülső hasfalban a jobb hypochondriumban;
• fokozott fáradtság vagy könnyezés;
• a pókvénák megjelenése.

Amikor ezek a jelek megjelennek, érdemes megmutatni a gyermeket gyermekorvosnak vagy gasztroenterológusnak.

Szükség esetén CT-t vagy MRI-t, valamint májbiopsziát végeznek. Ezek a módszerek lehetővé teszik a pontosabb meghatározást szerkezeti változások amelyek a szervezetben fordultak elő, és derítsék ki azok okát.

Az örökletes mutációk azonosítására, beleértve a tárolási betegségekhez vezetőket is, kariotipizálást és genetikai vizsgálatot végeznek.

Egy veleszületett fejlődési rendellenességgel, például az epeúti atresiával, csak a műtét vezethet a máj méretének csökkenéséhez.

A gyermekeknél a máj növekedésével járó étrend nagy jelentőséggel bír, mivel az éretlen szervezet gyakran nem képes megemészteni az étellel érkező termékeket. Ebben a tekintetben a mérgező anyagok felhalmozódnak a májsejtekben, és gyulladásos és infiltratív változásokat okoznak. Ezenkívül ki kell zárni minden olyan terméket, amely toxikus hatással van a májsejtekre.

Az alternatív kezelés magában foglalja a méhészeti termékek és gyógynövények használatát. Például, ha egy gyermek aggódik a fájdalom miatt, akkor adhatsz neki infúziót csipkebogyó szirmokból, egyenlő arányban mézzel keverve.

A megnagyobbodott máj következményei az elsődleges októl függenek. Ha ez fiziológiás vagy életkorral összefüggő növekedés, akkor nyom nélkül elmúlik. Vírusos elváltozás vagy veleszületett rendellenességek esetén a prognózist a kezelés hatékonysága határozza meg.

Hogyan spórolunk a kiegészítőkön és vitaminokon. vitaminok, probiotikumok, gluténmentes liszt stb., és az iHerb-en rendelünk (link 5 dolláros kedvezmény). Szállítás Moszkvába csak 1-2 hét. Sokkal többször olcsóbb, mint egy orosz boltban venni, és bizonyos áruk elvileg nem találhatók Oroszországban.

Megnagyobbodott máj gyermeknél

A megnagyobbodott máj nem önálló betegség, hanem csak tünetként működik, amely figyelmeztet a szervezetben fellépő problémákra. A gyermekeknél megnagyobbodott máj okai nagyon sokak.

1. Gyulladásos folyamatok és betegségek. kíséretében. Ide tartoznak: rubeola, herpesz, toxoplazmózis, májmérgezés, veleszületett fertőzések, toxocariasis, epeúti elzáródás, schistosomiasis, hepatitis A, B, C, májtályog.

2. Az epe és a vér kiáramlásának megsértése. Okozhatja szívelégtelenség, vinil-klorid expozíció, májcirrózis, mieloid metaplázia, portál trombózisa ill. lépvénaés az epeutak atresiája.

3. Anyagcserezavarok. A Gaucher-kór, a glikogenózisok, a Wilson-kór, a Niemann-Pick-kór, a porfiria, az amyloidosis zavarokat okozhat.

4. Infiltratív elváltozás. Áttét, hepatóma, újszülött hemolitikus betegsége, limfóma és leukémia miatt fordul elő.

5. A máj Kupffer-sejtek számának növekedése. A növekedés oka a szepszis, a hipervitaminózis A és a granulomatózus hepatitis.

6. Elsődleges májkárosodás. Örökletes hemorrhagiás telangiectasia, multicystosis, primer biliaris cirrhosis, veleszületett májfibrózis miatt fordul elő.

Ezenkívül a gyermek májának mérete átmenetileg megnőhet alultápláltság vagy védőoltás miatt.

Az orvos tapintással vagy ütéssel meg tudja mérni a máj méretét. Ezenkívül gyakran végeznek máj ultrahangot. Az ultrahang segítségével a lehető legpontosabban meghatározzák a máj méretét.

Azoknál a gyermekeknél, akiknek életkora nem haladja meg a 7 évet, a máj ok nélkül megnagyobbodhat. Az életkor előrehaladtával a mérete normális lesz. A gyermeknél észlelt következő tüneteknek figyelmeztetniük kell a szülőket:

Változás a máj alsó szélében;
-hányinger;
- bőr pigmentáció;
-fájdalom, valamint nehézség a jobb borda alatt;
- fájdalom tapintásra;
- gyors kifáradás;
-hányás;
- a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
- pók vénák a testen.

Ha ezek közül a tünetek közül legalább néhányat észlelnek, a gyermeket meg kell mutatni az orvosnak.

A csecsemők enyhén megnagyobbodott májának oka lehet az újszülöttek sárgasága. A sárgaság az újszülött vérének bilirubinszintjének emelkedése miatt fordul elő. Az újszülöttnél a sárgaság miatti májnagyobbodás oka lehet a vörösvértestek tömeges elpusztulása vagy a gyermek májának elégtelen működése. Az újszülöttek sárgasága általában 10-14 napon belül teljesen megszűnik. különleges bánásmód ez az állapot nem kötelező.

Leggyakrabban azoknak az anyáknak a gyermekei, akik toxikózisban vagy cukorbetegségben szenvedtek a gyermekvállalás ideje alatt, újszülöttek sárgaságában szenvednek. Ezenkívül a baba fulladása, gyógyszermérgezés, pajzsmirigy-betegség, születési trauma és hipoxia is oka lehet.

Az okok, amelyek a gyermek májának növekedését okozzák, meglehetősen sokak. Ezek tartalmazzák:

Elsődleges elváltozás (fibrózis, többszörös ciszták, biliaris cirrhosis, vérzéses telangiectasia).

Gyulladásos folyamat (provokátorok - veleszületett fertőzések (rubeola, toxoplazmózis, herpesz, citomegalovírus), hepatitis A, B, C, mérgező és gyógyszer okozta hepatitis, amőb vagy mikrobiális májtályogok, az epeutak elzáródása (átfedése).

Vér- és epeáramlási nehézség (a kiváltó ok cirrhosis, az epeutak atresiája (hiánya), portális véna trombózis, szív- és érrendszeri elégtelenség, Wilson-Konovalov-kór).

Az anyagcsere patológiája (Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, glikogenózis, mukopoliszacharidózis, amiloidózis stb.).

Infiltráció, azaz atipikus komponensek megjelenése a sejtekben (újszülött hemolitikus betegségével, leukémiával, limfómával, hemokromatózissal, extramedulláris típusú hematopoiesissel).

Kupffer stellate sejt hiperplázia (a fő ok szepszis, felesleges A-vitamin, granulomatosus hepatitis).

Az a helyzet, amikor a csecsemők mája megnagyobbodik, tüdőtágulat esetén is előfordulhat. Határuk kitágulása a szerv egyfajta „kiszorulásához” vezet. Ez jól látható a sima röntgenfelvételen. Magában a szervben azonban nincsenek változások, ezért ezt a hepatomegáliát hamisnak nevezik. Létezik a mérsékelt hepatomegalia fogalma is. A máj fertőző betegségeivel megnövekedett terheléssel kell megbirkóznia, ami növekedéshez vezet, amely a folyamat lelassulásával eltűnik. A szervezet ilyen reakciója nem életveszélyes, de megfigyelést és a mögöttes patológia kötelező megfelelő kezelését igényli.

Ugyanakkor számos jel kíséri:

A bőr és a nyálkahártyák sárgasága;

Fokozott letargia, könnyezés, etetés megtagadása;

A has megnagyobbodása és kidudorodása;

Vaszkuláris "háló" megjelenése a hason;

A széklet elszíneződése.

Mindezek a tünetek riasztóak, és azonnali orvosi ellátást igényelnek. A hepatomegaliával kapcsolatos kérdésekkel gyermekorvos, fertőző szakorvos, gasztroenterológus és hepatológus foglalkozik. Ahhoz, hogy megértsük, miért nőtt meg a gyermek mája, orvosi vizsgálatra, anamnézisre (vagyis olyan információkra, amelyek közvetlenül vagy közvetve jelezhetik a betegség forrását) és különféle műszeres és laboratóriumi kutatási módszerekre lesz szükség. Ezek közé tartozik a vírusos hepatitis markerek, a vér biokémiai paramétereinek meghatározása, a radiográfia, az elektrokardiográfia és az echokardiográfia. A legmegbízhatóbb non-invazív diagnosztikai módszer a máj ultrahangja. Az ultrahang segít pontosan meghatározni a méretét és a szerkezet változásait. Vitatott esetekben szükség esetén biopsziát írnak elő. Örökletes betegségek esetén genetikai tanácsadás szükséges. A kutatások köre a kívánt tényezők függvényében kiegészíthető.

A hepatomegalia kezelése – mind az orvosi, mind a sebészeti – a megjelenéséhez vezető alapbetegségtől függ.

Először is meg kell szüntetni az okot, azaz komorbiditás. A diéta fontos. Ezt meg kell értened csecsemő szoptató anyától kap tápanyagokat, ezért elsősorban rá korlátozzák a táplálkozás változatosságát. A fűszeres, sós, konzerv ételek és szénsavas italok, alkohol kizárva. Párolt húst kell enni, sovány hal, zöldségek és gyümölcsök. A veleszületett fejlődési rendellenességek (biliaris atresia) kijavításához sebészeti beavatkozás szükséges.

Nem egyszer láttál újszülötteket a tévében. Mindegyik olyan rózsaszín, sima, és amikor kibontották a babát, teljesen másnak bizonyult. Lehet, hogy babája bíborvörös és pelyhes, vagy a bőre és a szeme sárgák. A szülők, miután meghallották babájuk diagnózisát - "sárgaság", természetesen azonnal megijednek. Kezdenek ideges lenni és aggódni a gyermeket érintő lehetséges következmények miatt. Az egészségügyi szakemberek pedig gyakran túl elfoglaltak vagy nem elég kompetensek ahhoz, hogy részletesen elmagyarázzák a szülőknek a baba betegségét. Ebben a cikkben megpróbálok a sárgaságról a lehető legrészletesebben és megértően beszélni. Lehet-e az újszülöttek sárgasága fiziológiás – más szóval normális? És mi van, ha az újszülöttnek icterikus (sárga színű) bőre és sclera a szeme van? Először is igyon meg 30 csepp valeriánt, és nyugodjon meg. Megnyugodtál? Jobb? Na, akkor találjuk ki.

ÚJSZÜLETETT SZÁMÁRA fiziológiás és patológiás. A fiziológiás sárgaság rövid időn belül nyom nélkül eltűnik. A kóros újszülöttkori sárgaságot betegségek okozzák, és gyakran szoros orvosi megfigyelést igényel. Jelenleg több mint 50 olyan állapot létezik, amelyekben az újszülöttek bőrén, szemfehérjén és látható nyálkahártyáján icterikus elszíneződések jelentkeznek, de ismétlem, ez nem jelenti azt, hogy ez az állapot kötelező az Ön gyermeke számára. És mégis, a csecsemők sárgaságának szinte minden típusát sikeresen kezelik.

Pedig a most született gyermekek leggyakoribb sárgasága fiziológiás. A csecsemők körülbelül 60-70%-ánál fordul elő, és a születés után 3-4 nappal jelentkezik. A kicsi és koraszülöttek gyakrabban szenvednek, bár nem mindig. Ez az állapot nem betegség, és idővel elmúlik. Ez a gyermek testének egyes rendszereinek éretlenségéhez kapcsolódik, amelyek egy speciális anyag - bilirubin - cseréjéért felelősek.
Ahhoz, hogy oxigént szabadítson fel az anya véréből – a méhében lévő csecsemőnek magas vörösvértestekre (vörösvértestekre) van szüksége. A bilirubin az eritrociták – a hemoglobint tartalmazó vörösvértestek – pusztulása során képződik, amely a szerveket és szöveteket oxigénnel látja el. Születés előtt, amíg a baba önállóan nem lélegzik, szervezetében az oxigént speciális (magzati) hemoglobinnal rendelkező vörösvértestek szállítják. Közvetlenül a születés után, az első lélegzetvétel után a babának már nincs szüksége oxigénre az anyától, most a levegőből kapja. A gyermek szervezetének már nincs szüksége magzati hemoglobinra, és elkezdi csökkenteni a vörösvértestek szintjét. És mi a helyzet az extra vörösvértestekkel? A vörösvértestek elpusztulnak (a vörösvértestek pusztulásának egyik mellékterméke a bilirubin, amely csak sárga vagy narancssárga), és a mekóniummal (az újszülött ürülékével) ürül ki a szervezetből, amely fekete és olajos, részben pedig a vizelettel ürül ki.

Egy újszülött gyermek mája még mindig nagyon gyenge, nem képes gyorsan feldolgozni ezt a bilirubint. Az ilyen bilirubint közvetettnek vagy szabadnak nevezik. Oldhatatlan, ezért nem ürül ki a vizelettel. A máj részt vesz annak oldható formává történő átalakulásában és az epével történő kiválasztásában. Még az egészséges gyermekeknél is közvetlenül a születés után gyakran hiányzik egy speciális fehérje, amely biztosítja a bilirubin átvitelét a májsejtekbe, ahol egy sor biokémiai reakció után az oldhatóvá tevő anyagokkal egyesül. Erre azért van szükség, hogy a bilirubinnak ne legyen mérgező hatása, és biztonságosan ürüljön ki a szervezetből. Ezt az átalakulást egyszerre több enzimrendszer biztosítja. Sok újszülöttnél ezek a rendszerek befejezik érésüket, és csak néhány nappal a születés után kezdenek teljes mértékben működni.

Ennek eredményeként a vér átviszi az egész testben, felhalmozódik a bőrben, és jellegzetes sárga árnyalatot ad. Éppen ezért a sárgaság különösen gyakori a legyengült szervezetű koraszülötteknél.
A bilirubin szintjét mikromol/liter vérben mérik, és az újszülöttek átlaga a harmadik napon körülbelül 100 mikromol / l. A koraszülötteknél a kritikus szint a 170 µmol/l, míg a koraszülötteknél ez a szint általában magasabb. Egy, legfeljebb két hét elteltével a szint normalizálódik, és a sárgaság eltűnik. A legtöbb esetben nincs szükség kezelésre.

Fokozatosan javul a bilirubin kiválasztó rendszer munkája is. Általában 1-2 hét elteltével a bőr icterikus elszíneződése eltűnik anélkül, hogy a gyermeknek kárt okozna. Ma már világos, hogy a koraszülötteknél az újszülöttkori sárgaság miért gyakoribb, kifejezettebb és hosszabb ideig tart, mint a koraszülötteknél. A koraszülöttek vérében a bilirubinszint emelkedésének súlyossága pedig nem a születéskori testsúlytól, hanem a magzat érettségi fokától és az anya terhesség alatti problémáitól függ. Gyakrabban "sárga" gyerekek többes terhesség, születési sérülést szenvedett újszülöttek, cukorbeteg anyáktól született babák.

Fiziológiás sárgaság esetén a gyermekek általános állapota általában nem szenved. Csak ha nagyon kifejezett, akkor a babák elálmosodnak, lustán szopnak, néha hánynak. A sárgaság súlyosságát nem külső megnyilvánulások alapján ítélik meg, a bőrszín intenzitása nem mindig felel meg a bilirubin szintjének, hanem a vérben lévő direkt bilirubin szintjének. Maximumát a gyermek életének 3. napján éri el. A gyermek teste "küzd" a bilirubin feleslegével, megköti azt a vérfehérje albuminjával, megakadályozva ezzel annak toxikus hatását. De ez nem mindig van így.

A bilirubinszint nagyon erős emelkedésével az albumin nem tudja teljesen „blokkolni”, és behatol az idegrendszerbe. Ennek mérgező hatása lehet, elsősorban a létfontosságú idegközpontokra, az agyra. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" vagy "bilirubin encephalopathiának" nevezik. Tünetek: súlyos álmosság, görcsök, csökkent szívóreflex. A késői megnyilvánulások közé tartozik a süketség, bénulás és mentális retardáció.

Szóval összefoglalom a fentieket (egyébként sokat írtam és nem teljesen egyértelmű).

Születés után 24-36 órával jelenik meg (nem sárgán születik, ne feledje);
- az élet első 3-4 napjában, vagyis a kórházban fekvés alatt nő. És nem akkor, amikor már otthon vagy;
- az élet második-harmadik hetében eltűnik, minden, ami tovább tart, ok az élettanon való gondolkodásra adott állapotés legalább a vér bilirubinszintre való eljuttatásáról;
- a bőr narancssárga árnyalatú, és nem citromsárga vagy olíva (ez már kóros fajok), bár mindenkinek más a színérzékelése. Az orvos értékelje jobban, az orvosi egyetemre történő felvételkor színérzékelést vizsgálnak.
- a gyermek általános állapota kielégítő, nem letargikus, nem alszik folyamatosan, jól szop,
- a máj és a lép mérete nem megnagyobbodott, nem tudod magad megmérni, de ezt bízd az orvosra, szerintem ő bírja.
- a széklet és a vizelet szokásos színe, újszülötteknél mustárszínű széklet (részleteket lásd külön cikkben), és a vizelet szinte átlátszó. Nem lehet sötét vagy elszíneződött széklet vagy vizelet.
- a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (a születés pillanatában) kevesebb, mint 51 µmol,

- a bilirubin óránkénti emelkedése az élet első napján kevesebb, mint 5,1 µmol/l/óra,
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben nem több, mint 256 µmol/l teljes korú csecsemőknél, legfeljebb 171 µmol/l koraszülötteknél
- a vér összbilirubinszintje az indirekt frakció miatt megemelkedik
- a közvetlen tört relatív aránya 10%-nál kisebb
- a hemoglobin, az eritrociták és a retikulociták normál értékei a klinikai vérvizsgálatokban

Mindezt a szülészetben megnézik, és szerintem értesítenek, ha baj van.

Mit tegyek, vitatkozik? Válaszolok. Korábban a szabad bilirubin szintjének emelkedése esetén glükóz oldatok intravénás infúzióját alkalmazták, C-vitamin, fenobarbitál, choleretic szerek, hogy felgyorsítsák a kiválasztódását. Ma világszerte egyre több szakember és klinika utasítja el a gyógyszerek alkalmazását az újszülöttek fiziológiás sárgaságának kezelésére. Ezenkívül egyes eszközök alkalmazását hatástalannak ismerik el.

Napjainkban a bilirubin toxicitásának csökkentésének leghatékonyabb és bevált módszere fiziológiás sárgaság esetén a fényterápia (fényterápia). A baba bőrét speciális installációval világítják meg (átlagosan 96 óra tanfolyamonként). Fény hatására a bilirubin nem toxikus származékokká alakul, amelyek közül a fő neve "lumirubin". Más a kiválasztás módja, és 12 óra múlva széklettel és vizelettel távozik a szervezetből.

A fényterápia mellékhatása a bőr hámlása és a gyakori laza széklet megjelenése, valamint néhány gyermek álmosságot tapasztal.

A kezelés abbahagyása után minden jelenség nyom nélkül eltűnik. A kórházból való elbocsátás után pedig érdemes napközben minél gyakrabban kitenni a babát közvetett napfénynek.

A fiziológiás sárgaság legjobb megelőzése és kezelése a korai és gyakori táplálás. Mivel a gyerekek megnövekedett szint A bilirubin fokozott álmosságot okoz, fel kell ébreszteni őket az etetéshez. A kolosztrum vagy az első napok „korai teje” hashajtóként hat, és segíti a meconium (eredeti széklet) gyorsabb kiürülését. A májban átalakuló bilirubin is kiválasztódik vele együtt. Ha a meconium nem tisztul ki gyorsan, a belekből származó bilirubin újra bejuthat a véráramba, ezáltal növelve a sárgaság szintjét.

Még az anyatej által okozott nagyon ritka sárgaság esetén sem ajánlott megtagadni a szoptatást. Az ilyen típusú sárgaság újszülötteknél történő megkülönböztetése lehetővé teszi a későbbi megjelenést (a gyermek életének első hete után). Ez az állapot az anyatejben található olyan anyagokkal kapcsolatos, amelyek csökkentik az „átalakulást” biztosító enzimek aktivitását. indirekt bilirubin oldható egyenesbe.

Nos, ez minden világos, de mi van, ha ez nem fiziológiás sárgaság, kérdezed? Hogyan lehet megkülönböztetni? Olvasás.
A kóros sárgaság gyakran a születés utáni első napon jelentkezik. Gyakran előfordul, hogy a máj és a lép megnagyobbodik, a széklet elszíneződhet, a vizelet sötét színűvé válik, néha spontán zúzódások és petechiális vérzések jelennek meg az újszülött bőrén. A vérvizsgálat a vörösvértestek fokozott lebomlásának (hemolízis) és vérszegénységnek a jeleit mutatja.

Ismétlem, ne feledje el a fiziológiás sárgaság „normál lefolyásától” való bármilyen eltérést (korábbi (24 óra előtti) megjelenés vagy későbbi (3-4 nap után) növekedés, hosszú távú (3 hétnél tovább), hullámzó lefolyás), a bőr sápadtsága vagy zöldes árnyalat, a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedése, sötét vizelet vagy elszíneződött széklet hátterében, a vérben a teljes bilirubin koncentrációjának növekedése. 256 µmol/l-nél teljes korú csecsemőknél és 171 µmol/l-nél koraszülötteknél), a bilirubin közvetlen frakciójának relatív növekedését a patológia jelének kell tekinteni. És ez azt jelenti, hogy orvoshoz kell menni. Patológiás sárgaság esetén a szakemberek részt vesznek a kezelésben. Ez teljes mértékben az állapot okától függ.

Nézzük meg részletesebben a kóros sárgaság fő típusait.

Az anya és az újszülött vércsoportok és / vagy Rh faktor összeférhetetlensége esetén a vörösvértestek masszív pusztulása (hemolízise) következik be. Súlyos sárgaság gyakran fordul elő, ha az anya I-es, a gyermek pedig II-es vagy (ritkábban III-as) vércsoportú. Úgy gondolják, hogy minden következő terhességgel nő az ilyen szövődmények kockázata. Ez az oka annak, hogy a negatív Rh-faktorral rendelkező nők számára különösen veszélyes az abortusz.

Íme a fő kritériumok, amelyek alapján az ilyen típusú sárgaság észlelhető:

A sárgaság a születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelentkezik;
- növekszik az első 3-5 napban;
- kezd elhalványulni az első élethét végétől - a második élethét elejétől;
- AB0-konfliktusban a bőrfelületek általában élénksárgák, Rhesus-konfliktus esetén citromos árnyalatúak lehetnek (csecsemő vérszegénysége miatt halvány tónusú sárgaság);
- a gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig);
- az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;
- általában - a széklet és a vizelet normál színe, a fényterápia hátterében a széklet zöld színe és a vizelet rövid távú sötétedése lehet;
- a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az Rh faktor szerinti immunológiai konfliktus enyhe formáiban és az AB0 inkompatibilitás minden esetben legfeljebb 51 μmol / l, az immunológiai konfliktus súlyos formáiban az Rh faktor szerint Rhesushoz és ritka tényezőkhöz - jelentősen magasabb, mint 51 μmol / l.
- a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációja enyhe esetekben a norma alsó határán van, súlyos esetben jelentősen csökken.
- a bilirubin óránkénti emelkedése az első életnapon több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra.
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben több mint 256 µmol/l koraszülötteknél, több mint 171 µmol/l koraszülötteknél.
- a vér összbilirubinszintje főként az indirekt frakció miatt emelkedik.
- a közvetlen frakció relatív aránya 20%-nál kisebb.
- a hemoglobinszint csökkenése, az eritrocitaszám és a retikulociták számának növekedése a klinikai vérvizsgálatokban az életet követő 1 héten belül.

Az eritrociták pusztulását különböző genetikailag meghatározott rendellenességek is okozhatják, mint például mikroszferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység), hemoglobin szerkezeti rendellenességek (például sarlósejtes vérszegénységben), magának a vörösvértest alakjának és szerkezetének megváltozása, stb. A vörösvértestek pusztulásával járó állapotok kezelésében gyakran alkalmaznak cseretranszfúziót a bilirubin és a hemolízist okozó antitestek kiöblítésére.

Jellemzőjük:

Legkorábban 24 órával a születés után jelenik meg,
- tovább növekszik 4 életnap után,
- nem fakulnak el 3 hetes életük végéig,
- a bőr narancssárga árnyalatú,
- a gyermek általános állapota általában kielégítő,
- nincs máj- és lép-megnagyobbodás,
- a széklet és a vizelet normál színű,
- a köldökzsinórvérben a bilirubin koncentrációja kevesebb, mint 51 µmol,
- a hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben normális,
- a bilirubin óránkénti növekedése az első életnapon kevesebb, mint 6,8 µmol/l/óra,
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben több mint 256 µmol/l koraszülötteknél, több mint 171 µmol/l koraszülötteknél,
- a vér összbilirubinszintje a közvetett frakció miatt emelkedik,
- a közvetlen tört relatív aránya kisebb, mint 10%,
- a hemoglobin, az eritrociták és a retikulociták normál értékei a klinikai vérvizsgálatokban.

A vírusok, baktériumok és protozoonok májkárosodásából eredő sárgaság nagy csoportját alkotja. Nyilvánvaló, hogy ilyen esetekben lehetetlen a fertőző folyamat kezelése nélkül megtenni. Sajnos jelenleg nem áll rendelkezésre hatékony kezelés minden veleszületett fertőzésre. Ez ismételten hangsúlyozza a terhességre való gondos felkészülés szükségességét, különösen fertőző betegségek jelenlétében, hogy csökkentsük a fertőzés csecsemőre való átterjedésének kockázatát.

Ezeket a sárgaságokat a következők jellemzik:

A sárgaság és a hullámosság korábbi megjelenése,
- a máj és a lép megnagyobbodása,
- a hemorrhagiás szindróma korai megjelenése (vagyis vérzés),
- a széklet acholia (azaz színvesztés) következetlen jellege,
- sötét sárga vizelet
- cholestasis biokémiai szindróma (epepangás, bőrviszketéssel jellemezve),
- az ALT, AST (különleges enzimek a vérben, amelyek a máj munkáját jellemzik) kifejezett emelkedése,
- a máj szintetikus funkciójának megsértése (albumin, fibrinogén koncentrációjának csökkenése),
- az epehólyag vizualizálása ultrahanggal.

Az úgynevezett mechanikus sárgaság az epevezeték cisztájában, a gyűrűs hasnyálmirigyben, az epevezetékek atresiájában (alulfejlődésében) bekövetkező epe kiáramlásának megsértése miatt következik be. Ez sebészeti beavatkozást igényel. A pylorus szűkületben és a bélelzáródásban a vér bilirubinszintjének emelkedésének oka a bélből való visszaszívódás. Ilyen helyzetekben a sebészek is segíthetnek.

Jellemzőjük:

A bőr ikterikus elszíneződése zöldes árnyalattal (olíva színű),
- a máj megnagyobbodása és megvastagodása, ritkábban - a lép,
- sötét vizelet, elszíneződött széklet,
- a direkt bilirubin, a GGT, a koleszterin és a kolesztázis egyéb markereinek magas szintje,
- az ALT, AST késleltetett, mérsékelt emelkedése,
- a máj szintetikus funkcióinak megsértésének hiánya ( normál szinten szérum albumin, fibrinogén, PTI több mint 80%).

az újszülöttek fiziológiás sárgaságához nagyon hasonló örökletes betegség meglehetősen gyakori. A bilirubin cseréjének kudarcának oka ebben az esetben a kötődés megsértése a májenzimrendszerek örökletes alsóbbrendűsége miatt. Általában ez az állapot kezelést igényel, és a gasztroenterológusok megfigyelik.

A hormonális rendellenességek újszülötteknél is sárgaságot okoznak. Ez történik például a pajzsmirigy alulműködésével - a pajzsmirigy funkcionális aktivitásának csökkenésével. A sárgaság ezen formája a pajzsmirigyhormonok elégtelen termelésének egyéb jeleivel párosul: nagy has, száraz bőr, alacsony testhőmérséklet, különleges, rekedt sírás, székrekedés, az arc, a szemhéjak duzzanata, késleltetett csontosodási folyamatok stb. A sárgaság alulműködés 2-3 életnapra, 3-12 hétig, néha 4-5 hónapig tart. A kezelést endokrinológus felügyelete mellett végzik gyógyszerek - pajzsmirigyhormonok alkalmazásával.

A legsúlyosabb állapot szükséges azonnali segítséget a bilirubin encephalopathia és a kernicterus.

A nem konjugált bilirubin koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben bizonyos esetekben a vér-agy gáton való behatolással és az agyi neuronokban való felhalmozódásával jár együtt. Ugyanakkor az agy szubkortikális magjai jellegzetes sárga színt kapnak a bilirubin felhalmozódása miatt - „nukleáris sárgaság”.

1 fázis. A bilirubinmérgezés jeleinek dominanciája: a feltétel nélküli reflexaktivitás gátlása - apátia, levertség, álmosság, rossz szívás, előfordulhat monoton sírás, regurgitáció, hányás, "kalandozó szemek".

2 fázisú. A nukleáris sárgaság klasszikus jeleinek megjelenése: görcsösség, nyakmerevség, a test kényszerhelyzete opisthotonussal (ívelt), "merev" végtagokkal, kézzel ökölbe szorítva. Időszakos izgalom és éles agykiáltás, a nagy fontanelle kidudorodása, az arc izmainak rángatózása, a kezek nagymértékű remegése, a látható hangreakció eltűnése, szívóreflex, nystagmus, apnoe, bradycardia, letargia, görcsök . Ez a szakasz néhány naptól több hétig tart. A központi idegrendszer károsodása visszafordíthatatlan.

3 fázisú. A hamis jólét fázisa és a görcsösség teljes vagy részleges eltűnése (2-3 hónapos élet).

4 fázisú. A neurológiai szövődmények klinikai képének kialakulásának időszaka (általában 3-5 élethónap): agyi bénulás, bénulás, parézis, süketség, mentális retardáció stb.

Vezető taktika.

A gyermekeknek korai (életkoruk első órájától) és rendszeres szoptatásra van szükségük.
A hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tüneteinek jelenléte esetén egy Rh-negatív vérben szenvedő nőnél a gyermek születése idején (a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldök bőrének icterikus elszíneződése) köldökzsinór, lágy szövetek duzzanata, a máj és a lép méretének növekedése), vésztartás ERP (helyettesítő transzfúzió) műtétek laboratóriumi adatok megvárása nélkül (Ebben az esetben a részleges cseretranszfúzió technikáját alkalmazzák, amelyben 45-90 ml / kg gyermek vérét helyettesítik hasonló mennyiségű donor eritrocita tömeggel 0 ( 1) az Rh-negatív csoport).

Anélkül, hogy szakember lennénk, lehetetlen megérteni a betegségek olyan nagy csoportjának diagnosztizálásának bonyolultságát, mint az újszülöttek sárgasága (sárgaság). Fontos megérteni - a bőr icterikus elszíneződésének hosszú távú megőrzését kisgyerek kötelező vizsgálatot igényel. Feltétlenül abból kell állnia általános elemzés vér, a vérszérum összbilirubinszintjének és frakcióinak meghatározása, májfunkciós vizsgálatok, hemolízis vizsgálat (Coombs-teszt), szükség esetén a hasi szervek ultrahangvizsgálata, sebész vagy más szakorvos konzultációja a diagnózis tisztázására és időben történő kezelés.

És végül ismét emlékeztetlek.

Ha a sárgaság kicsi, akkor a harmadik napon jelent meg, majd egy hónapon belül általában nem érintik a gyermeket. Aztán, ha nem sikerül, elkezdik kitalálni, mi a baj.

A dolog pedig a következő lehet:

1. a leggyakoribb lehetőség. A gyermek vérében még sok ösztrogén található, ezek gátolják az enzimaktivitást, így a bilirubin lassan kötődik. Ez megy magától. Vannak, akik gyorsabbak, vannak, akik lassabbak.

2. az epeutak nem vezetnek át elegendő epét. Talán csak szűk - akkor a gyermek növekedésével a probléma eltűnik. Lehet, hogy az epe túl viszkózus. Koleréta kell.

3. nem termelődik elegendő epe. Nincs elég enzim. Koleretikumot és pankreatint szednek. Fokozatosan minden elmúlik.

4. antigén folyamatosan kerül a gyermek vérébe (előfordul, hogy az anyatejjel). Nagyon ritkán. Ezután - csak keverék. De ez nagyon ritka.

5. Lehetséges, hogy a gyermek éretlen mája nem reagált jól a hepatitis elleni védőoltásra.

6. fennáll a veleszületett hepatitis lehetősége.

Ismétlem, a szakértőknek mindezt meg kell érteniük.

Jelenleg a statisztikák szerint az újszülöttek májbetegsége 1 a hazánkban született 2500-ból.

Az újszülöttek és csecsemők májbetegségeinek korai felismerése rendkívül fontos, hiszen segítségével megelőzhető a betegség kedvezőtlen lefolyása és negatív következményei. Ez azért is fontos, mert a májműködés különböző zavarai és a kapcsolódó általános zavarok a gyermek szervezetében az életkorral fokozódnak. Például az epeúti atresia kimutatása egy 2 hónapos és idősebb gyermeknél drámaian csökkenti a sebészeti kezelés vagy a műtéti korrekció hatékonyságát és sikerét. A májelégtelenség korai felismerése lehetővé teszi a szülők és az orvosok számára a gyermek napi rutinjának, etetésének és táplálkozási támogatásának korrekcióját, valamint egyéb nem gyógyszeres és nem műtéti intézkedéseket a betegség progresszív lefolyásának lassítására. Az eredmény a mellékhatások számának csökkenése és a gyermek növekedésének javulása lehet.

A májbetegségek korai diagnosztizálása azért is nagyon fontos, mert szükség esetén a műtéti beavatkozás során történő ortotopikus transzplantáció általában a tíz kilogrammnál nagyobb súlyú gyermekeknél sikeresebb.

Sajnos jelenleg a májkárosodás korai felismerése, beleértve a súlyosakat is, komoly probléma, amelyet az azonos kezdeti megnyilvánulások bonyolítanak. Az újszülöttek körében a májbetegségeknek nincsenek kifejezett tünetei, és nem specifikus klinikai tüneteik vannak. Tehát például, ha a májszövet megsérül egy újszülöttben, először a bőr icterikus elszíneződése képződik, ezt gyakran a gyermekorvosok nem veszik észre, és az újszülöttek fiziológiás sárgaságának tulajdonítják. Ebben a tekintetben a gyermekorvosoknak és a szülőknek jobban oda kell figyelniük az újszülött állapotára, és meg kell próbálniuk időben azonosítani a májkárosodásra utaló lehetséges jeleket.

A májbetegség leggyakoribb okai az első életévben:

• cholestaticus rendellenességek: epeúti atresia, cholelithiasis, epevezeték-elégtelenség, choledochal ciszta, hemolitikus betegség - az epe megvastagodása, progresszív familiáris epehólyag-szindrómák, jóindulatú visszatérő kolesztázis stb .;
• vírusos hepatitis és más újszülöttek fertőző betegségei: herpeszvírus, citomegalovírus, toxoplazmózis, Epstein-Barr vírus, rubeola, szifilisz, enterovírus, adenovírus és mások;
• örökletes anyagcsere-betegségek: diabetes mellitus, epesavak anyagcserezavarai, szénhidrátok, fehérjék és zsírok anyagcserezavarai, karbamidciklus zavarai és egyéb fermentopátiák;
• toxikus (farmakológiai) hatások a szervezetre: A hipervitaminózis, bizonyos típusú gyógyszerek, teljes parenterális táplálás.
• Tehát a májbetegség okai rendkívül változatosak a gyermekeknél, de 95% -uk az epe pangása az epehólyagban (kolesztázis), amely az epeutak veleszületett fúziója (epe atresia) és az újszülöttkori hepatitis következtében alakul ki. újszülöttkori hepatitis).

Májbetegség jelei

Az újszülöttek májműködési zavarának fő jelei a tartós, nem fiziológiás sárgaságban nyilvánulnak meg, még a születés után 14 nappal is. Ha egy 2 hetesnél idősebb gyermeknél sárgaság jelei mutatkoznak, alapos májvizsgálatot kell végezni. Egészséges gyermekeknél az epében található bilirubin az epehólyagból bejut a bélbe, és egy sor változás után a stercobilin pigmentbe kerül, amely az újszülött székletének jellegzetes barna színt ad. Ha a sárgaság korai megjelenését acholikus (színtelen) széklet kíséri, akkor ez kolesztázist jelezhet, amelyben az epe stagnál az epehólyagban, és nem jut be a bélbe, ezért a gyermek székletének nincs színe. Ezenkívül az elemzés során észlelt vérzési rendellenesség májműködési zavarra utalhat.

A májkárosodás másik jele a méretének növekedése, amely néha vizuálisan is látható. Beteg gyermeknél a máj megduzzad a jobb oldali hipochondriumban (egészséges gyermeknél a jobb bordaív alól csak enyhén nyúlik ki 1-2 centiméterrel), alsó határa leeshet a has közepéig, sőt néha még Alsó. A has észrevehetően aszimmetrikussá válik, a máj felszíne göröngyös lehet. A betegség előrehaladtával a lép megnagyobbodhat.

A májelégtelenség - ascites - kialakulása, amely a has méretének növekedéséhez vezet a felesleges folyadék hasüregben való felhalmozódása miatt, a májbetegség súlyos szövődményének másik jele. Májelégtelenségben szenvedő gyermekeknél a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése miatt a véralvadás megsértése következik be, és ennek eredményeként ödéma alakul ki, és a szervezet mérgezése nő. Néha az ascites veleszületett, és általában veleszületett májelégtelenséget, cirrózist vagy raktározási betegséget jelez. Az ilyen súlyos májbetegségben szenvedő gyermekek a második vagy harmadik életévben meghalnak májelégtelenségben.

Az újszülöttek és kisgyermekek májbetegségeinek kezelését csak a gyermek alapos vizsgálata és pontos diagnózis után írják elő. Minden esetben más-más kezelési módra van szükség: műtétre, például az epeutak atréziájával, vagy csak diétás terápiára és gyógyszeres kezelésre. Semmi esetre se vegye igénybe a gyermek önkezelését homeopátiás gyógyszerekkel vagy étrend-kiegészítőkkel orvosi felírás nélkül. A korai diagnózis hiánya, a szülők és az orvosok figyelmetlensége, valamint a megfelelő kezelés hiánya jelentősen ronthatja a gyermek későbbi életének minőségét, lerövidítheti annak időtartamát. Ezt mindig emlékezni kell!

A májbetegségek korai stádiumban történő felismerése lehetővé teszi a kóros folyamat blokkolását, ezáltal megelőzve a súlyos következmények előfordulását. Tekintettel a máj sokoldalúságára és fontosságára a gyermekek számára, csak sejteni lehet, milyen szövődmények jelentkezhetnek elégtelensége hátterében.

Sajnos a gyermekgyógyászatban gyakran rögzítenek olyan eseteket, amikor a fiziológiás sárgaság leple alatt súlyos betegség máj.

A májbetegség lefolyásának jellemzői gyermekeknél

Az idősebb gyermekek klinikai tünetei gyakorlatilag nem különböznek a felnőttek tüneteitől. Ami az újszülötteket illeti, az örökletes természetű betegségek az élet első évében kezdenek megjelenni.

A születés utáni első két hétben a hepatobiliáris traktus diszfunkciójának ilyen jele a bőr sárgás elszíneződéseként jelenik meg. Ez a csatornák méhen belüli fejletlensége (atresia) miatt fordul elő, amikor az epeút nincs átjárható, vagy a csecsemő zsíros tejjel való etetésének hátterében.

Sárgaság alakulhat ki a kiegészítő élelmiszerek bevezetésére és az anya étrendjének fruktóz intolerancia vagy laktázhiány miatti megváltozására is.

A sárgaság oka rejtve lehet örökletes rendellenesség epe kiáramlása családi cholestasis, amelyet az élet első hónapjában diagnosztizálnak. A nyálkahártyák és a bőr icterusa (sárgulása) mellett a széklet elszíneződése is megfigyelhető.

Ezenkívül a babát megfigyelik, ha a terhes nő akut betegségben szenved fertőzés, visszaélt alkohollal vagy hepatotoxikus gyógyszereket szedett magzathordozás közben.

A májbetegség tünetei gyermekeknél

A betegségek gyermekkori diagnosztizálásának nehézségei a korlátozott számú jóváhagyott vizsgálati módszerből, valamint a beteggel való verbális kapcsolattartás hiányából adódnak az élet első éveiben. A gyermekek májbetegségének jelei nemcsak a hepatobiliáris traktus károsodásának, hanem az emésztőrendszer és az idegrendszer diszfunkciójának megnyilvánulásai is.

A májpatológia korai tünete a fájdalom szindróma, amely a jobb hypochondrium területén lokalizálódik. A fájdalom intenzitása növeli a zsíros ételeket és a futást. Lehet görcsölő, vágás, repedés vagy fájdalom. Néha akár negyed óráig is tartó fájdalomrohamok jelentkeznek.

Ezenkívül a gyermekek májbetegségei a következőkben nyilvánulnak meg:

Ezenkívül van egy alvászavar, amelynek következtében a gyermek napközben szeszélyes, nyafogós és álmos lesz.

A máj fájdalmának okai

A hepatobiliaris rendszer patológiájának tünetei nagymértékben függnek az előfordulásának okától. Mindenesetre a jobb hypochondrium területén a fájdalom nem norma, és gondos diagnózist igényel. Gyermekeknél a májban a következő okok miatt fájhat:

1. a fizikai aktivitás;
2. zsíros ételekkel való visszaélés;
3. a májkapszula megnyúlása hepatomegalia (a mirigy térfogatának növekedése) miatt;
4. epezavarok.

Gyakorolja a stresszt

Fájdalom a jobb hypochondrium területén erős fizikai terhelés után jelentkezhet. Sokan tapasztaltunk kólikát vagy elnehezülést a máj területén futás vagy sportolás után.

Ebben az esetben a gyermek mája fáj a vérrel való feltöltődés miatt. A lényeg az, hogy a a fizikai aktivitás a vér újraeloszlása ​​történik, aminek következtében a szerv térfogata valamelyest megnő, miközben a kapszula megnyúlik. Súlyosságát és fájdalmát az idegreceptorok irritációja okozza.

A fájdalom megjelenésének elkerülése érdekében ajánlatos bemelegítést végezni terhelés vagy futás előtt. Ezenkívül be kell tartani az étkezés utáni és a sporttevékenységek előtti időintervallumot. A gyakorlatok során tilos sok folyadékot inni, megfelelően kell lélegezni és szüneteket kell tartani a sorozatok között.

Helytelen táplálkozás

Mindannyian tudjuk, hogy a máj aktívan részt vesz az emésztésben. Egyik fő funkciója az epe szintetizálása, amely a hólyagban halmozódik fel, ahol megszabadul a felesleges víztől és koncentráltabb lesz. A következőkhöz szükséges:

1. zsírok lebontása;
2. a bél perisztaltikájának stimulálása;
3. a gyomorból származó élelmiszerek savasságának semlegesítése, ahol sósavnak és pepszinnek volt kitéve;
4. a csatornák mikroflórájának fenntartása, ezáltal megakadályozza a fertőző gyulladás kialakulását;
5. a koleszterin, a toxinok és a bilirubin kiválasztása a szervezetből;
6. az emésztőenzimeket aktiváló hormonok (szekretin, kolecisztokinin) szintézisének stimulálása.

Zsíros ételek, forró fűszerek, nagyszámú édesség, sült ételek vagy füstölt húsok fogyasztásakor a máj terhelése jelentősen megnő. Ennek eredményeként térfogata enyhén megnő, a kapszula megnyúlik, és fájdalom jelentkezik a jobb hypochondrium területén.

A rostos kapszula nyújtása

Fájdalom léphet fel a rostos kapszula megnyúlása és a májszövet térfogatának növekedése miatt. Ki kell emelni az ilyen májbetegségeket a gyermekeknél, amelyeket hepatomegalia kísér:

Bemutatjuk azoknak a kóros állapotoknak a listáját, amelyekben az epeáramlás zavart okoz:

A diagnosztikai folyamat a páciens panaszainak felmérésével kezdődik. A gyereknek el kell mondania, mi aggasztja, és meg kell mutatnia, hol fáj. Ezután az orvos fizikális vizsgálatot végez, amely a nyálkahártyák és a bőr színére összpontosít, és megvizsgálja a jobb hypochondrium területét is, ahol tapintással észlelheti a hepatomegaliát és a fájdalmat.

A szülők megkérdezése és a kapott adatok elemzése után az orvos meghatározza a spektrumot diagnosztikai vizsgálatok amely lehetővé teszi számára a betegség megerősítését.

Instrumentális módszerek

A vizualizációhoz belső szervek, különös tekintettel a hepatobiliaris rendszerre, ultrahangos vizsgálatot ír elő a szakember. A gyermekek számára a legbiztonságosabbnak tekinthető, és sokszor megismételhető. A vizsgálat során a különböző sűrűségű szöveteken áthaladó hullámok kisebb-nagyobb intenzitással árnyékként jelennek meg a képernyőn. Így az orvosnak sikerül meghatároznia a máj méretét, szerkezetét, vizualizálni a csatornákat, köveket, kiegészítő oktatás vagy fejlődési anomáliák.

A hólyag kontraktilitásának és az Oddi záróizom állapotának felmérésére az ultrahangot reggeli után megismételjük. Olyan termékeket kell tartalmaznia, amelyek serkentik az epe áramlását.

Az indikációk szerint nyombélszondázás végezhető, amely lehetővé teszi az epe mennyiségének és összetételének elemzését. A részletesebb vizsgálathoz cholecysto- vagy cholangiopancreatográfiát alkalmaznak.

Vérvétel

A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja:

Májvizsgálatok

A biokémiai vérvizsgálat számos mutatót tartalmaz, de messze nem minden, amelyet az orvos a májbetegségek diagnosztizálására használ. Az eredmények értelmezése az életkori normák figyelembevételével történik. A vért éhgyomorra kell adni. Ha az anyagot a babától veszik, a szakembernek figyelembe kell vennie azt az időt, amikor a baba utoljára evett.

Az elemzés során gyakran a következő mutatókat veszik figyelembe:

1. alanin aminotranszferáz. Az enzim a szervezet számos sejtjében megtalálható, főleg a májban és a vesében. A vérszint növekedésével érdemes gyanakodni a hepatitisre, a leukémiára, a mirigy metasztatikus károsodására, a fertőző mononukleózisra, az anyagcserezavarokra vagy a máj hipoxiára;
2. aszpartát-aminotranszferáz. Az enzim a májban és a szívizomban található. Normális esetben a vérben hiányzik, így megjelenése szövetkárosodásra utal májgyulladásban, daganatokban, mononukleózisban és anyagcserezavarokban;
3. gamma-glutamil-transzferáz. Maximális tartalma a májban, a vesében és a hasnyálmirigyben figyelhető meg. Ennek növekedésével ki kell zárni a hepatitist, a mérgezést, az epe intra- és extrahepatikus stagnálását.

A gamma-glutamiltranszferáz szintjének csökkenésével pajzsmirigy alulműködésre kell gyanakodni, ami gyermekkorban nagyon veszélyes, és szellemi és fizikai fejlődési késleltetéshez vezethet.

1. alkalikus foszfatáz. Ennek maximális mennyisége a májban van, ezért növekedése figyelhető meg fertőző hepatitis, daganatok, kövek jelenléte a csatornákban, tályogok a mirigyben vagy mononukleózis. Az alkalikus foszfatáz nem mindig megbízható indikátora a májbetegségnek. A tény az, hogy a csontszövetben is szintetizálódik, aminek következtében növekedése megfigyelhető a gyermek növekedésének gyors növekedése mellett;
2. A teljes bilirubin a vörösvértestek pusztulásának terméke, amely a májba kerül, hogy az epével együtt ürüljön ki a szervezetből. Kolesztázis esetén szintje a véráramban növekszik. Ezt hemolitikus sárgaság, hepatitis, cisztás fibrózis, a lumen kő általi elzáródása miatti epeutak elzáródása vagy a kiválasztó traktus atresia hátterében figyelik meg.

Kezelés

Az orvos taktikája a laboratóriumi és a műszeres diagnosztika. Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál kevésbé súlyosak a betegség szövődményei. A terápia egyik fontos pontja a diéta.

A gyermek az 5-ös táblázatot kapja, amely lehetővé teszi a hepatobiliáris rendszer terhelésének csökkentését és az epeáramlás normalizálását. Íme a táplálkozás alapelvei:

Ha a csecsemőt szoptatják, az étkezési korlátozások az anyára vonatkoznak.

Orvosi ellátás

A konzervatív kezelési taktika magában foglalja a gyógyszerek, amelynek hatása a patológia okának megszüntetésére és egy kis beteg állapotának enyhítésére irányul. Az orvos előírhatja:

Az epekőbetegség előrehaladott stádiumában szükség lehet a hólyag műtéti eltávolítására, amelyet kolecisztektómiának neveznek. A beavatkozás laparoszkópos eszközökkel történik. Az epeutak atréziájával anasztomózisok képződnek az epe kiáramlásának helyreállítására.

Súlyos májkárosodás esetén a transzplantáció mérlegelhető.

A fizioterápiás gyakorlatok, a galvanizálás, a pszichoterápia és a fizioterápiás eljárások, mint például a paraffinfürdő, az elektroforézis és a masszázs jól beváltak. Ezeket együtt használják gyógyszereketés a posztoperatív időszakban.

A májbetegségek megelőzése a megfelelő táplálkozásból, sportolásból és rendszeres gyermekorvosi vizsgálatból áll.