Stadij prave policitemije. Asimptomatsko do končne faze

Policitemija je bolezen, za katero je značilno povečanje števila rdečih krvne celice v krvi. Bolezen je redka oblika levkemije. Ta bolezen je lahko primarno povzročena in sekundarna, ki je posledica vpliva nekaterih osnovnih vzrokov. Zadostujeta tako primarna kot sekundarna policitemija hude bolezni kar lahko privede do resnih posledic in kroničnih zapletov.

Policitemija je proces povečanja števila rdečih krvnih celic v krvi. Pri policitemiji so lahko hemoglobin (HGB), hematokrit (HCT) ali rdeče krvne celice (eritrociti) ob pregledu višji od običajnih splošna analiza krvi (CBC). Raven hemoglobina, višja od 16,5 g/dl (gramov na deciliter) pri ženskah in večja od 18,5 g/dl pri moških, kaže na policitemijo. Kar zadeva raven hematokrita, vrednost, ki presega 48 pri ženskah in 52 pri moških, kaže na policitemijo.

Proizvodnja rdečih krvnih celic (eritropoeza) poteka v kostnem mozgu in je regulirana z vrsto zaporednih procesov. Eden najpomembnejših encimov, ki uravnava ta proces, se imenuje eritropoetin (EPO). Večino EPO proizvedejo ledvice, manjši del pa v jetrih. Policitemija je lahko posledica notranjih težav s proizvodnjo rdečih krvnih celic. To stanje se imenuje primarna policitemija. Če je policitemija posledica druge težave, dano stanje imenujemo sekundarna policitemija. V veliki večini primerov je policitemija sekundarna in jo povzročajo druge bolezni. Primarna policitemija je razmeroma redko stanje.

Glavni vzroki policitemije

Pri primarni policitemiji vodijo do policitemije prirojene ali pridobljene motnje v nastajanju rdečih krvničk. Dva glavna stanja, ki spadata v to kategorijo, sta prava policitemija (PV ali policitemija rdeča vera PRV) in primarna družinska prirojena policitemija (PFCP).

• Prava policitemija (PV) je povezana z genetsko mutacijo v genu JAK2, ki naj bi povečala občutljivost celic kostnega mozga na EPO, kar ima za posledico povečano proizvodnjo rdečih krvnih celic. V tem stanju so ravni drugih vrst krvnih celic (belih krvnih celic in trombocitov) pogosto povišane.
• Primarna družinska in prirojena policitemija (PFCP) je stanje, povezano z mutacijo v genu EPOR in povzroči povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic kot odgovor na EPO.

Prava policitemija je bolezen izključno tumorske geneze. Bistveno pri tej bolezni je, da so v rdečem kostnem mozgu prizadete matične celice oziroma matične celice krvnih celic (imenujemo jih tudi pluripotentne matične celice). Posledično se v telesu močno poveča število eritrocitov in drugih oblikovanih elementov (trombocitov in levkocitov). Ker pa je telo prilagojeno določeni normi njihove vsebnosti v krvi, bo vsako preseganje meja povzročilo določene motnje v telesu.

Za pravo policitemijo je značilen precej maligni potek in jo je težko zdraviti. To je posledica dejstva, da je skoraj nemogoče vplivati ​​na glavni vzrok policitemije vere - mutirano zarodna celica z visoko mitotično aktivnostjo (sposobnost delitve). Presenetljiv in značilen znak policitemije bo pletorični sindrom. To je posledica visoke vsebnosti eritrocitov v toku. Za ta sindrom je značilna vijolično rdeča barva kože s hudim srbenjem.

Prava policitemija v svojem razvoju poteka skozi 3 stopnje: začetno, napredno in terminalno:

• Stopnja I (začetna, asimptomatska) - traja približno 5 let; asimptomatski ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami. Zanj je značilna zmerna hipervolemija, rahla eritrocitoza; velikost vranice je normalna.

• Stopnja II (eritremična, razširjena) je razdeljena na dve podstopnji:

  • IIA - brez mieloidne transformacije vranice. Obstaja eritrocitoza, trombocitoza, včasih pancitoza; glede na mielogram - hiperplazija vseh hematopoetskih kalčkov, izrazita megakariocitoza. Trajanje napredovale stopnje eritremije je 10-20 let.
  • IIB - s prisotnostjo mieloidne metaplazije vranice. Izražena je hipervolemija, hepato- in splenomegalija; v periferni krvi - pancitoza.
• Faza III (anemična, posteritremična, terminalna). Zanj so značilni anemija, trombocitopenija, levkopenija, mieloidna transformacija jeter in vranice, sekundarna mielofibroza. Možni izidi policitemije pri drugih hemoblastozah.

Sekundarni vzroki policitemije

Za razliko od primarne policitemije, pri kateri je prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic posledica preobčutljivosti ali reakcije na EPO (pogosto nižje od normalnih ravni EPO), pri sekundarni policitemiji nastane presežek rdečih krvnih celic zaradi visoke ravni kroženja v kri v smeri EPO.

Glavni vzroki za višje vrednosti EPO od običajnih so kronična hipoksija (dolgotrajno nezadostna raven kisika v krvi), nezadostna oskrba s kisikom zaradi nenormalne strukture rdečih krvnih celic in tumorji, ki proizvajajo prekomerne količine EPO.

Številna pogosta stanja, ki lahko povzročijo povišano raven eritropoetina zaradi kronične hipoksije ali slabe oskrbe s kisikom, vključujejo:

• Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB, emfizem, kronični bronhitis),
• pljučna hipertenzija,
• hipoventilacijski sindrom,
• postopno srčno popuščanje,
• obstruktivna apneja v spanju,
• Nezadosten pretok krvi v ledvice
• Namestitev v visokogorju.

Pomanjkanje 2,3-BPG je stanje, pri katerem imajo molekule hemoglobina v rdečih krvnih celicah nenormalno strukturo. V tem stanju hemoglobin pridobi večjo sposobnost vezave kisikovih molekul in nizko sposobnost sproščanja kisika v telesnih tkivih. To vodi do proizvodnje večjega števila rdečih krvnih celic – kot odziv na to, kar telesna tkiva zaznavajo kot nezadostne ravni kisika. Rezultat je več krožečih rdečih krvničk.

Nekateri tumorji so nagnjeni k izločanju prekomerno visokih količin EPO, kar povzroči policitemijo. Pogosti tumorji, ki sproščajo EPO, so:

• rak jeter (hepatocelularni karcinom),
• rak ledvic (karcinom ledvičnih celic),
• Adenoma ali adenokarcinom nadledvične žleze
• Rak maternice.

Obstajajo tudi blažja stanja, ki lahko povzročijo povečano izločanje EPO, kot so ledvične ciste in obstrukcija ledvic. Kronična izpostavljenost ogljikovemu monoksidu lahko povzroči policitemijo. Hemoglobin ima večjo sposobnost vezave molekul ogljikovega monoksida kot molekule kisika. Zato lahko, ko se molekule ogljikovega monoksida vežejo na hemoglobin, kot reakcija pojavi eritrocitoza (zvišanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina) – kot nadomestilo za pomanjkanje dostave kisika s strani obstoječih molekul hemoglobina. Podobno se lahko zgodi z ogljikovim dioksidom med dolgotrajnim kajenjem cigaret.

Policitemija pri novorojenčkih (neonatalna policitemija) se pogosto pojavi pri prenosu materine krvi iz posteljice ali med transfuzijo krvi. Dolgotrajna odpoved transporta kisika do ploda (intrauterina hipoksija) zaradi placentne insuficience lahko povzroči tudi neonatalno policitemijo.

Relativna policitemija

Za relativno policitemijo je značilno stanje, pri katerem se volumen rdečih krvnih celic poveča zaradi povečanja koncentracije rdečih krvnih celic v krvi kot posledica dehidracije. V takšnih situacijah (bruhanje, driska, prekomerno potenje) število rdečih krvnih celic v krvi je normalno, vendar se lahko zaradi izgube tekočine, povezane s krvjo (plazma), raven rdečih krvnih celic v krvi zdi povišana.

stresna policitemija

To je stanje, ki ga lahko najdemo pri pridnih moških srednjih let z visoko stopnjo anksioznosti. Bolezen se razvije zaradi nizkega volumna plazme, čeprav je lahko volumen rdečih krvnih celic normalen. Drugo ime za to stanje so dejavniki tveganja za policitemijo.

Nekateri dejavniki tveganja za policitemijo so:

• Kronična hipoksija;
• Dolgotrajno kajenje;
• Družinska anamneza in genetska predispozicija;
• Namestitev v visokogorju;
• Dolgotrajna izpostavljenost ogljikovemu monoksidu (rudarsko delo, serviserji, prebivalci najbolj onesnaženih mest),
• Aškenazi Judje judovskega porekla (pojavnost policitemije je lahko povečana zaradi genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije so lahko zelo različni. Nekateri ljudje s policitemijo morda nimajo nobenih simptomov. Pri sekundarni policitemiji je večina simptomov povezana z osnovno boleznijo, ki je odgovorna za policitemijo.

Simptomi policitemije so lahko nejasni in zelo splošni značaj. Nekateri pomembni simptomi:

• enostavno nastajanje modric;
• Enostavna krvavitev;
• krvni strdki (ki lahko povzročijo srčni napad, možgansko kap, krvne strdke v pljučih [pljučna embolija]);
• Bolečine v sklepih in kosteh (bolečine v kolku ali bolečine v rebrih);
• Srbenje po tuširanju ali kopeli;
• utrujenost;
• Bolečina v trebuhu.

Kdaj poiskati zdravniško pomoč

Ljudje s primarno policitemijo se morajo zavedati nekaterih potencialov resni zapleti ki jih morda imajo. Krvni strdki (srčni infarkti, kapi, krvni strdki v pljučih [pljučna embolija] ali nogah [globoka venska tromboza]) in nenadzorovane krvavitve (krvavitve iz nosu, krvavitve iz prebavil) običajno zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč vašega zdravnika ali urgentnega oddelka. Bolniki s primarno policitemijo morajo običajno poskrbeti za primarno zdravstveno oskrbo, nasvete splošnih zdravnikov, družinskih zdravnikov, hematologov (zdravnikov, ki se ukvarjajo z boleznimi krvi).

Stanja, ki vodijo v sekundarno policitemijo, je mogoče obvladati s pomočjo zdravnikov primarne zdravstvene oskrbe in internistov poleg specialistov. Na primer, ljudje s kronično pljučno boleznijo lahko redno obiskujejo svojega specialista (pulmologa), posamezniki s kronično boleznijo srca pa imajo lahko redne preglede pri kardiologu.

Analize in testi

V večini primerov je policitemijo mogoče odkriti po naključju med rutinsko preiskavo krvi, ki jo naroči zdravnik zaradi drugih zdravstvenih razlogov. Morda bodo potrebne nadaljnje raziskave, da bi našli vzrok policitemije.

Pri ocenjevanju bolnikov s policitemijo so zelo pomembni podrobna anamneza, fizični pregled, družinska anamneza, socialna in poklicna anamneza. Med fizičnim pregledom je lahko posebna pozornost namenjena srcu in pregledu pljuč. Povečanje vranice (splenomegalija) je ena od značilnih značilnosti policitemije, zato je treba opraviti temeljit pregled trebušne votline, da ne bi zamudili povečane vranice, ki je velikega pomena.

Rutinske krvne preiskave, vključno s popolno krvno sliko (CBC), strjevanjem krvi in ​​presnovno sestavo, so glavne sestavine laboratorijskih preiskav pri ocenjevanju vzrokov policitemije. Drugi tipični testi za pomoč pri določanju možni razlogi Testi policitemije vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, elektrokardiogram (EKG), ehokardiografijo, testiranje hemoglobina in meritve ogljikovega monoksida.

Pri policitemiji so običajno prizadete tudi druge krvne celice, na primer nenormalno visoko število belih krvnih celic (levkocitoza) in trombocitov (trombocitoza). Včasih je potrebna preiskava kostnega mozga (aspiracija kostnega mozga ali biopsija), da se preveri nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu. Smernice priporočajo tudi testiranje mutacije gena JAK2 kot diagnostični kriterij za policitemijo.

Preverjanje ravni EPO ni obvezno, vendar lahko včasih zagotovi koristne informacije. Pri primarni policitemiji je raven EPO običajno nizka, medtem ko je pri tumorjih, ki sproščajo EPO, lahko raven višja kot običajno. Rezultate je treba razlagati previdno, saj so ravni EPO lahko ustrezno visoke kot odziv na kronično hipoksijo, če je to osnovni vzrok policitemije.

Zdravljenje policitemije

Zdravljenje sekundarne policitemije je odvisno od vzroka. Bolnikom s kronično hipoksijo se lahko daje dodaten kisik. Druga zdravljenja so lahko namenjena zdravljenju vzroka policitemije (npr. ustrezno zdravljenje srčnega popuščanja ali kronične pljučne bolezni).

Zdravljenje primarne policitemije ima pomembno vlogo pri izboljšanju izidov bolezni.

Zdravljenje doma

Za tiste s primarno policitemijo je mogoče sprejeti nekaj preprostih domačih ukrepov za nadzor morebitnih simptomov in izogibanje morebitnim zapletom.

• Pomembno je vzdrževati zadostno vodna bilanca telo, da se izognete nadaljnji dehidraciji in povečani koncentraciji v krvi. Na splošno ni nobenih omejitev glede telesne dejavnosti.
• Če ima oseba povečano vranico, se izogibajte kontaktne vrstešport, da preprečimo poškodbe vranice in njeno raztrganje.
• Najbolje je, da se izogibate uživanju živil, ki vsebujejo železo, saj lahko to poveča raven rdečih krvnih celic.

Zdravljenje in terapija

Puščanje krvi ostaja glavni način zdravljenja policitemije. Cilj puščanja krvi je vzdrževati hematokrit približno 45 % pri moških in 42 % pri ženskah. Na začetku bo morda treba izkrvaviti vsake 2 do 3 dni in z vsakim posegom odstraniti 250 do 500 mililitrov krvi. Ko je cilj dosežen, lahko krvopuščanje izvajamo manj pogosto, da ohranimo doseženo raven.

Pogosto priporočeno zdravilo za zdravljenje policitemije je hidroksiurea (Hydrea). To zdravilo je še posebej priporočljivo za ljudi, ki jim grozi nastanek krvnih strdkov. Pri bolnikih, starejših od 70 let, ki imajo tako povišano število trombocitov (trombocitozo) kot srčno-žilne bolezni, je uporaba hidroksiuree izvide ugodnejša. Hydroxyurea je priporočljiva tudi za bolnike, ki ne prenašajo krvavitve.

Aspirin se uporablja tudi pri zdravljenju policitemije za zmanjšanje tveganja za strjevanje krvi (krvni strdki). Njegovi uporabi se morajo na splošno izogibati ljudje, ki so v preteklosti imeli krvavitve. Aspirin se običajno uporablja v kombinaciji s krvavitvijo.

Naslednja dejanja

Na začetku zdravljenja s krvavitvijo je priporočljivo skrbno in redno spremljanje, dokler ni dosežena sprejemljiva raven hematokrita. Nato se lahko po potrebi opravi flebotomija za vzdrževanje ustrezne ravni hematokrita glede na odziv vsakega bolnika na to terapijo.

Nekateri zapleti primarne policitemije, kot so navedeni spodaj, pogosto zahtevajo natančnejše spremljanje in spremljanje. Ti zapleti vključujejo:

• Nastajanje krvnih strdkov (tromboza), ki povzročajo srčni napad, možgansko kap, krvne strdke v nogah in pljučih ali krvne strdke v arterijah. Ti dogodki veljajo za glavne vzroke smrti zaradi policitemije.
• Huda izguba krvi ali krvavitev.
• Transformacija policitemije v krvnega raka (npr. levkemija, mielofibroza).

Preprečevanje

Številnih vzrokov sekundarne policitemije ni mogoče preprečiti. Vendar pa obstaja nekaj možnih preventivnih ukrepov:

• Opustiti kajenje;
• Izogibanje dolgotrajni izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu;
• Ustrezno obvladovanje stanj, kot so kronična pljučna bolezen, srčna bolezen ali obstruktivna apneja v spanju.

Primarne policitemije zaradi genske mutacije običajno ni mogoče preprečiti.

Napoved

Obeti za razvoj primarne policitemije brez zdravljenja so na splošno slabi, s pričakovano življenjsko dobo približno 2 leti. Vendar pa se prognoza močno izboljša in podaljša pričakovano življenjsko dobo za več kot 15 let z uporabo krvavitve.Prognoza sekundarne policitemije je v veliki meri odvisna od osnovne bolezni.

Priročnik za usposabljanje je bil premaknjen s foruma Health Compass zaradi zagotavljanja varnosti zaradi delne odstranitve radikalnih slik uporabnika, ki je objavil to gradivo na forumu, in pomanjkanja odgovora na zahtevo o trenutnem stanju s strani lastniki vira.

Demidova A.V., doktor medicinskih znanosti, prof., vodja. Oddelek za interno
bolezni Centralnega inštituta za izboljšanje zdravnikov

Eritremija je kronična benigna levkemija, za katero je značilno povečano nastajanje rdečih krvnih celic ter v manjši meri in nedosledno belih krvnih celic in trombocitov.

Klinične simptome bolezni določa predvsem pletora - povečanje mase krožečih rdečih krvnih celic - in njene posledice v obliki zgostitve in povečane viskoznosti krvi. Pletorični sindrom določa številne značilne subjektivne "vaskularne" težave - šibkost in zmanjšano delovno sposobnost, spremembo barve kože glede na vrsto eritrocianoze, rahlo splenomegalijo, pa tudi vaskularne zaplete - eritromelalgijo, trombozo, krvavitev, krvavitev, diseminirano intravaskularno. agregacija trombocitov (DVA), DIC - sindrom, simptomatska arterijska hipertenzija in visceralni zapleti, kot so razjede želodca in dvanajstnika, nefropatija.

Povečana tvorba trombocitov in kršitev njihovih funkcionalnih lastnosti sta odgovorna za nastanek eritromelalgije (akutne pekoče bolečine v konicah prstov s hiperemijo in otekanjem kože) in zagotovo povečata tveganje za nastanek vseh drugih, predvsem pa trombotičnih zapletov eritremije. .

Eritremija, če je ne zdravimo, je tipičen primer trombofiličnega sindroma z visoko verjetnostjo razvoja klinični simptomi motnje hemostaze.

Povečano proizvodnjo granulocitov, vključno z bazofilci, spremlja pojav tako imenovanih mieloproliferativnih simptomov, ki vključujejo pruritus, povezan z jemanjem vodni postopki(zelo specifična za eritremijo), kot tudi motnje metabolizma urata - hiperurikemija in urikozurija brez ali s kliničnimi manifestacijami v obliki diateze sečne kisline in ledvičnih kamnov, protina ali protinske poliartralgije. Uratna diateza je pogosto zapletena zaradi kroničnega pielonefritisa.

Povečanje vranice je značilen simptom eritremije in je lahko posledica:

1. povečano odlaganje celičnih elementov krvi;
2. "delovna" hipertrofija zaradi povečanja njegove sekvestrske funkcije;
3. ekstramedularna hematopoeza (mieloidna metaplazija s prevlado eritropoeze).

Ti vzroki za splenomegalijo so pogosto kombinirani. Vzroki za povečanje jeter so podobni, vendar ne enaki: kronični holecistohepatitis, ki ga povzroča pogosta okužba žolča zaradi njegove pleiokromije in povečanega nastajanja kamnov, fibroza jeter lahko povzroči tudi hepatomegalijo.

Obseg kliničnih simptomov, vaskularnih in visceralnih zapletov je zelo različen glede na individualno resnost in trajanje bolezni, stopnjo vpletenosti posameznih hematopoetskih kalčkov v mieloproliferativni proces, možno vpletenost vranice v mieloidno hematopoezo, dodatek infekcijskih in alergijski zapleti (slednji so zelo značilni za eritremijo in se kažejo z urtikarijo, vazomotornim rinitisom in intoleranco za številna zdravila), vpliv "zadnjih" bolezni (eritremija trpi predvsem pri starejših in senilni dobi). Pogosto so v ospredju nevrološke, nefrološke, srčne patologije, pa tudi vaskularni simptomi v različnih različicah, do tromboze arterijskih debel, gangrene prstov na nogah, kronične venske insuficience itd.

Za eritremijo je značilen določen stadij bolezni in prehod iz pletorične faze v anemično fazo, običajno skozi fazo mieloidne metaplazije vranice. Poznana pa je posebna varianta eritremije, ki jo že na začetku spremlja splenomegalija zaradi mieloidne metaplazije.

Patogeneza anemije v anemični fazi bolezni je dvoumna. Razlikovati:

• anemija zaradi pomanjkanja železa in folne kisline;
• hemodilucijska anemija;
• hipersekvestracijska hemolitična anemija;
• avtoimunska hemolitična anemija;
• anemija zaradi motene tvorbe rdečih krvnih celic (neučinkovita eritropoeza, supresija eritropoeze med levkemijo, izrazita mielofibroza, hematopoetska hipoplazija itd.). Ti razlogi so lahko združeni.

Nozološke oblike anemične stopnje vključujejo posteritremično mielofibrozo, Rh "pozitivno in Rh" negativno kronično mieloično levkemijo (zelo redko), akutna levkemija, aplazija hematopoeze (zadnji dve obliki sta običajno opaženi pri tistih, ki se zdravijo s citostatiki). V nekaterih primerih je terminalna stanja v izidu eritremije težko opredeliti.

Zaslišanje, pregled in pregled bolnikov z eritremijo je treba izvajati po posebnem načrtu, katerega namen je pridobiti popolno sliko o klinične značilnosti od tega primera eritremije, prisotnost ali odsotnost zapletov, stadij bolezni, njeno trajanje, zanesljivost diagnoze, opravljeno zdravljenje in njegova učinkovitost. Slednje je pomembno za nadaljnjo izbiro metode zdravljenja, pa tudi za napovedovanje izidov eritremije, od katerih so nekatere, predvsem akutna levkemija, v vzročni zvezi z levkemičnim učinkom citostatikov.

Terapija vpliva na klinične in hematološke manifestacije eritremije, jih izravnava in otežuje diagnozo.

Spodaj predlagani načrt pregleda bolnikov z eritremijo je zasnovan tudi za znanstveno analizo informacij, pridobljenih med anketiranjem in pregledom bolnikov.

NAČRT PREGLEDA BOLNIKOV S SUMOM NA ERITREMIJO

• Zaslišanje bolnika [pokaži]

  PRI RAZPISOVANJU PACIENTOV MORATE UGOTOVITI:

  1. ne glede na to, ali so prisotne naslednje težave - šibkost, znojenje, zmanjšana učinkovitost, izguba teže, glavoboli in omotica, izguba spomina, stiskanje v srcu, akutna pekoča bolečina v prstih, ki jo lajša acetilsalicilna kislina, bolečine v okončinah zaradi tromboza venskih žil in (ali) kršitev arterijske oskrbe s krvjo, srbenje kože, povezano z vodnimi postopki, epizode urtikarije in drugih alergijskih manifestacij, teža v levem hipohondriju, akutna bolečina na tej lokaciji, dispeptični simptomi in bolečine v epigastriju ( na prazen želodec ali po jedi, nočne bolečine itd.), disurični pojavi in ​​bolečine, kot so ledvične kolike, izločanje peska ali kamnov v urinu, artralgija;
  2. čas manifestacije prvih znakov bolezni (pomembno za pojasnitev trajanja bolezni) in njihovo naravo;
  3. čas prvega odkrivanja sprememb v preiskavah periferne krvi in ​​njihova narava;
  4. čas in kraj diagnoze eritremije, prisotnost ali odsotnost meril za diagnozo eritremije v tem obdobju, kot so splenomegalija, pancitoza in panmieloza, v histomorfološki pripravi kostnega mozga;
  5. značilnosti poteka bolezni, prisotnost ali odsotnost vaskularnih in visceralnih zapletov eritremije v zgodovini, predhodno zdravljenje in njegova učinkovitost (popolne in nepopolne remisije, delno izboljšanje, brez učinka), trajanje remisij, klinične manifestacije ponovitev bolezni, dinamika bolezni.
• Pregled pacienta [pokaži]

  PRI PREGLEDU BOLNIKOV SO ZNAČILNI:

  • obarvanost kože obraza, dlani, stopal, vidnih sluznic. Ocena stopnje eritremije, značilne za eritremijo: + blago, ++ zmerno, +++ pomembno;
  • obarvanost kože spodnjih okončin(ali obstajajo pigmentacije kot posledica tromboflebitisa, trofičnih motenj, edema, urtikarije, krvavitev);
  • velikost vranice po Kurlovu;
  • velikost jeter po Kurlovu;
  • stanje perifernih arterijskih in venskih žil;
  • krvni pritisk;
  • telesna teža bolnikov;
  • stanje pljuč, srca, prebavila, ledvica glede na fizični pregled.
• Laboratorijske raziskave [pokaži]

  LABORATORIJSKE RAZISKAVE:

  • analiza periferne krvi s štetjem števila retikulocitov, trombocitov, ESR. Preučevanje morfologije eritrocitov, nevtrofilcev in trombocitov v obarvanem brisu. Hematokrit (centrifugirajte 40 minut pri 3000 obratih na minuto).
  • citokemična študija - vsebnost nevtrofilne alkalne fosfataze v razmazu periferne krvi.
  • biokemični krvni test - serumsko železo, bilirubin, jetrne transaminaze, beljakovine in beljakovinske frakcije, protrombinski indeks, kreatinin, sečninski dušik, alkalna fosfataza, sečna kislina, laktat dehidrogenaza, histamin in histidin dekarboksilaza;
  • Analiza urina. Z nizko specifično težo - Zimnitskyjev test; bodite pozorni na morebitno prisotnost uratov v urinu, levkociturijo, bakteriurijo;
• Morfološke študije [pokaži]

  MORFOLOŠKE ŠTUDIJE:

  • trepanobiopsija iliuma (zaželeno je dodatno barvanje histoloških preparatov s srebrovim nitratom, azureozinom po Mallory-Heidenhainu in prusko modrino za železo).

    Indiciran je v vseh primerih suma na eritremijo za potrditev diagnoze, razjasnitev morfološke različice in stopnje bolezni. Ocenjuje se stopnja celične hiperplazije, zlasti msgakariocitov, stanje retikulina in kolagenske strome, vsebnost železa;

  • sternalna punkcija. Indiciran je predvsem pri sumu na razvoj akutne levkemije. Skupaj z izračunom mielograma se izvaja citogenetska študija pikčastih celic. Izogibati se je treba velikim količinam aspirata, redčenju krvi. V punktatu kostnega mozga se določi vsebnost sideroblastov, prešteje se celičnost in število megakariocitov v 1 mm 3 (v komori);
  • punkcija vranice. Indikacije - v eritremični fazi, ko vranica štrli izpod obalnega roba za več kot 5 cm (ali) v prisotnosti levkoeritroblastičnega vzorca periferne krvi; levkocitoza več kot 15.000, izrazit vbod in večji premik v levo, eritrokariocitoza, anizopoikilocitoza; ob podobni krvni sliki pričakujemo mieloidno metaplazijo vranice.
• Radiološke raziskave [pokaži]

  RADIOLOŠKE PREISKAVE:

  • merjenje mase krožečih eritrocitov z oznako eritrocitov CR 51 . Indikacija - v vseh primerih suma na eritremijo in še posebej, če je potrebno, opraviti diferencialno diagnozo z relativno eritrocitozo;
  • scintitopografska študija hematopoeze z uporabo 99m Te. Indikacije:
    • neotipljiva vranica, da se razjasni njena prava velikost (pomembna za diferencialno diagnozo z eritrocitozo);
    • za razjasnitev stopnje bolezni (diafizno hematopoezo običajno opazimo v stopnjah 2B-3 eritremije).

    Trenutno se lahko določitev velikosti vranice izvede preprosteje - z ultrazvokom, pa tudi z računalniško tomografijo;

  • funkcionalna študija eritropoeze z uporabo Fe 59 . Indikacija - sum na neučinkovito eritropoezo pri bolnikih v anemični fazi bolezni in ekstramedularno (vranično) hematopoezo;
  • študija življenjske dobe eritrocitov z oznako Cr 51. Indikacija - spontana normalizacija rdeče krvne slike, zlasti pri veliki vranici. Sum na hipersplenizem in hemolitično naravo anemije.
• Raziskave transporta kisika [pokaži]

  ŠTUDIJA TRANSPORTA KISIKA

  Določanje arterijske saturacije kisika, P 50, disociacijske krivulje oksihemoglobina. Indikacija - diferencialna diagnoza s hipoksično eritrocitozo v primerih, ko je diagnoza eritremije dvomljiva.

• Kulturni študij [pokaži]

  KULTUROLOŠKA RAZISKAVA (vzorčenje materiala s sternalno punkcijo):

  • eritroidna kultura brez in z dodatkom eritropoetina. Indikacija - diferencialna diagnoza eritremije z eritrocitozo, ki ni odpravljena z drugimi metodami;
  • kultura granulocitov. Indikacija - diferencialna diagnoza s subleukemično mielozo, ki ni rešena z drugimi metodami (z eritremijo se število granulocitnih prekurzorjev ne poveča ali rahlo poveča, s subleukemično mielozo se močno poveča);
  • kultura fibroblastov. Indikacija - diferencialna diagnoza s subleukemično mielozo, ki ni odpravljena z drugimi metodami. Pri eritremiji je rast fibroblastov dobra in obratno.
• Določanje vsebnosti eritropoetinov v krvnem serumu in urinu [pokaži]

  DOLOČANJE VSEBNOSTI ERITROPOETINOV V KRVNEM SERUMU IN URINU

  Indikacija - diferencialna diagnoza eritremije in eritrocitoze, če se ne odpravi na drug način. Če enkratna določitev vsebnosti eritropoetinov ni informativna, jih je treba ponovno pregledati pred in po več krvavitvah.

• Študija hemostaze [pokaži]

  ŠTUDIJ HEMOSTAZE

  Zaželeno je v vseh primerih, nujno glede na naslednje indikacije:

  • Klinični znaki motnje mikrocirkulacije in trombocitno-vaskularne hemostaze (eritromelalgija, dinamične motnje cerebralne cirkulacije, angina pektoris, krvavitve iz nosu, dlesni in maternice, krvavitve na koži itd.);
  • zaplet eritremije s trombozo arterijskih in venskih žil;
  • sum na diseminirano intravaskularno agregacijo trombocitov.

  Preučujejo se naslednji testi: spontana in ADP - agregacija trombocitov, avtokoagulacijski test, čas strjevanja kaolin-cefalina, antiheparinska aktivnost plazme in trombocitov (po V.G. Lychevu v modifikaciji B.F. Arkhipova), protrombinski čas po Quicku, trombinski čas po Biggs in McFarlane, koncentracija antitrombina III po Abildgaardu v modifikaciji K. M. Bishevsky, čas strjevanja trombina in heparina po K. M. Bishevsky (za določitev odpornosti na heparin v plazmi), XII - odvisna fibrinoliza po G. F. Arkhipovu, koncentracija PDP v serumu ( z uporabo antifibrinogenskih serumov ali tirozinske metode), testi z etanolom in protamin sulfatom, fibrinolitična aktivnost krvi z lizo evglobulina.

NAČRT PREGLEDA ZA BOLNIKE Z ERITREMIJO V ANEMIČNEM STADIJU BOLEZNI

• Izpraševanje in pregled bolnika [pokaži]

  Med zaslišanjem in pregledom bolniki morajo biti pozorni na težave, povezane z anemičnim sindromom, možno motnjo hemostaze s krvavitvami in krvavitvami, splenomegalijo, hepatomegalijo in portalnim blokom, uratno diatezo (poliartralgija, diateza sečne kisline z napadi ledvične kolike in izločanje peska in kamnov), kot tudi kot možen videz zvišana telesna temperatura, osalgija, limfadenopatija, izčrpanost, infekcijski zapleti.

  NAVEDITI MORATE

  • čas spontane normalizacije indikatorjev rdeče krvi, pojav anemije, njena dinamika;
  • teža, vrste uporabljene citostatične terapije, potek in skupni odmerki, njeno prenašanje in citopenični zapleti, učinkovitost zdravljenja;
  • zadnje zdravljenje s citostatiki (čas, zdravilo, prenašanje, učinek);
  • rezultati predhodnega punkcijsko-trepanacijskega pregleda bolnikov v eritremični in anemični fazi.
• Laboratorijske raziskave [pokaži]

  LABORATORIJSKE RAZISKAVE

  • krvni test + trombociti + retikulociti + hematokrit + nevtrofilna alkalna fosfataza (v razmazih periferne krvi);
  • analiza urina, Zimnitsky test;
  • beljakovine in beljakovinske frakcije, serumski bilirubin, jetrne transaminaze, alkalna fosfataza, sečninski dušik, kreatinin, sečna kislina v serumu, laktat dehidrogenaza, serumsko železo.
• Morfološke študije [pokaži]

  MORFOLOŠKE ŠTUDIJE

  Sternalna punkcija s štetjem mielograma in citogenetsko študijo, trefinobiopsija iliuma, punkcija vranice (s številom trombocitov nad 100.000 in brez krvavitve), punkcija povečanega bezgavke(Če obstajajo).

• Rentgenske študije [pokaži]

  RADIOLOŠKE PREISKAVE

  • rutinski pregledi (prsnega koša, prebavil, ledvic - glede na klinične indikacije);
  • radiografija torakalne in ledvene hrbtenice, medeničnih kosti, ene stegnenice in nadlahtnice (za osteosklerozo).
• Radiološke raziskave [pokaži]

  RADIOLOŠKE PREISKAVE

  • funkcionalna študija eritropoeze z uporabo Fe 59 za oceno učinkovitosti eritropoeze, njene topografije, življenjske dobe eritrocitov;
  • študija življenjske dobe eritrocitov s Cr 51, študija topografije hematopoeze z 99m Te;
  • študija vsebnosti folne kisline (radioimunska metoda).
• Imunološke študije [pokaži]

  IMUNOLOŠKE ŠTUDIJE

  • imunski kompleksi v krvni plazmi in nevtrofilcih;
  • imunokemijska študija beljakovin v krvnem serumu;
  • določanje T- in B-limfocitov;
  • določitev podtipov T-limfocitov.

DIAGNOSTIKA IN DIFERENCIALNA DIAGNOZA ERITREMIJE

Eritremija je ena od bolezni, katere diagnoza ni enostavna. Dejavniki, ki povzročajo težave pri diagnozi eritremije:

1. Možnost mešanja eritremije s sekundarno absolutno in relativno eritrocitozo (glej shemo 1) v tistih primerih (30-35%), ko ni levkocitoze, trombocitoze in splenomegalije, na podlagi katerih se diagnosticira eritremija.
2. Zunanje manifestacije eritremije in spremembe barve krvi se lahko izravnajo z razvojem kroničnega pomanjkanja železa zaradi očitne ali prikrite krvavitve iz prebavil in dlesni. Njihov vzrok je venska obilica v kombinaciji z okvarjenim delovanjem trombocitov ter pogost zaplet eritremija, erozije in razjede želodca in dvanajstnika, ki se lahko pojavijo z bolečino ali brez nje. Bolniki z eritremijo zaradi pomanjkanja železa imajo normalno barvo kožo in normalno količino hemoglobina v analizi periferne krvi, zato se pogosto ne diagnosticira.
3. Manifestacije eritremije se lahko izravnajo tudi z zapletom intrahepatične in zlasti ekstrahepatične portalne hipertenzije. Hipersplenizem, ki se razvija hkrati, izniči hematološke manifestacije hiperprodukcije krvnih celic. Prisotnost eritremije v takšnih primerih razkrije splenektomija (SE), ki se običajno izvaja pri ekstrahepatični portalni hipertenziji, ne da bi namigovali, da gre za zaplet eritremije.
4. Diagnoza eritremije je lahko zaradi prisotnosti zapletena in napačno usmerjena sočasne bolezni kot so difuzna pnevmoskleroza, hipertenzija, renovaskularna hipertenzija, hipernefroidni rak ledvic itd., ki so sami lahko vzrok za razvoj reaktivne sekundarne absolutne eritrocitoze. Pogosto prakticiran situacijski pristop (kadar obstaja razlog za domnevo slednjega in obratno) lahko vodi do napačnih zaključkov.

   Za neodvisne bolezni se lahko štejejo tudi zapleti eritremije, kot so uratna diateza, ulcerativne lezije prebavil, arterijska hipertenzija itd., Še posebej, ker so lahko spremembe v krvnih preiskavah, značilne za eritremijo, rahlo izrazite.

5. Negativni učinek na diagnozo eritremije je zagotovljen z imenovanjem zdravljenja, dokler se vzroki rdeče krvi ne pojasnijo. Krvavitev otežuje diagnozo, tako v smislu izravnave obilice kot zaradi možnosti razvoja reaktivne levkocitoze in trombocitoze, ki se običajno obravnavata v prid eritremije. Diferencialna diagnoza eritremije in sekundarne eritrocitoze po zdravljenju je obsojena na neuspeh.
6. Na splošno velja, da levkocitoza in trombocitoza kažeta na prisotnost eritremije. Medtem pa ni vedno tako. Po naših podatkih, ki sovpadajo s tistimi, ki so jih pridobili S.S. Soboleva et al. (1972), ekstrahepatično portalno hipertenzijo, ki jo povzroča tromboza vranične vene, kot tudi Budd-Chiarijev sindrom lahko spremlja ne le "čista" eritrocitoza, ampak tudi pancitoza. Enako velja za posamezne primere paraneoblastične eritrocitoze, pa tudi za renovaskularno hipertenzijo, ki temelji na anomalijah v razvoju ledvičnih arterij.

   Razlaga narave hemopatije pri zgornjih boleznih je zelo težka, saj je vsaka od njih lahko tudi zaplet eritremije. eno

   *1 Primerno je spomniti, kako so Lawrence et al. (1977) so rešili vprašanje narave rdeče krvi, ki teče s pacitozo pri bolnikih s policistično ledvično boleznijo: zdelo se je, da povečanje eritropoetske aktivnosti govori v prid reaktivni naravi rdeče krvi, ko pa je po medicinski obliteraciji cist, vsebnost eritropoetinov v krvi padla, pancitoza pa ostala, so avtorji prišli do zaključka o naključni povezavi dveh ločenih bolezni - eritremije in ledvičnih cist.

   V vseh primerih je treba pri diferencialni diagnozi poskušati pravilno razumeti vzrok in posledico, ne le po logiki kliničnih dejavnikov, temveč tudi po celotnem sistemu razlikovanja levkemije od reaktivnega (glej protokol N5), z uporabo za isti namen kulturnih študij ne le eritrocitov, temveč tudi fibroblastov in granulocitov.

7. Diagnoza eritremije je lahko težavna zaradi njenega atipičnega začetka, na primer z levkocitozo, trombocitozo ali samo splenomegalijo brez sprememb rdeče krvne slike. Razvoj pletornega sindroma je včasih zakasnjen za več let, kar na začetku določa nastavitev nečesa drugega kot eritremije, hematološka diagnoza- primarna trombocitemija ali subleukemična mieloza - mielofibroza. Včasih je ta hematološki atipizem začetka bolezni dešifriran zelo preprosto, na primer z odkrivanjem pomanjkanja železa, ki prikriva obilico, v drugih primerih pa je spontan, povezan z nenavadnim razvojem mieloproliferativnega procesa.
8. V nekaterih primerih ima bolezen, ki je podobna eritremiji pri pletoričnem sindromu, številne znake drugih mieloproliferativnih bolezni, na primer izrazito splenomegalijo zaradi mieloidne metaplazije, levko-eritroblastično sliko periferne krvi, retikulinsko ali kolagensko mielofibrozo v histološki preiskavi. vzorec kostnega mozga, ki je bolj značilen za subleukemično mielozo-mielofibrozo kot za eritremijo.

   Včasih je oblika bolezni blizu primarne trombocitemije (kronična megakariocitna mieloza). Problematično je, kje se ti "hibridi" nanašajo, kot so definirali Pettit et al. (1981), oblike bolezni in kako jih označiti. Medsebojno prekrivanje simptomov je pojav, ki je zelo značilen za kronične mieloproliferativne bolezni (KMPB). Kljub tem težavam si je treba prizadevati za postavitev nozološke diagnoze, saj določa tako prognozo kot terapijo.

9. Eden od razlogov za diagnostične napake je precenjevanje možnosti histomorfološke preiskave kostnega mozga - trepanobiopsije iliuma. Dejavnike negativne vrednosti je mogoče sistematizirati na naslednji način:
   • Pridobivanje tehnično neuspešnih vzorcev kostnega mozga (glede na količino materiala, njegovo razdrobljenost in kvaliteto obdelave).
   • Standardno obarvanje pripravkov s hematoksilin-eozinom pri običajni debelini preseka 5 mikronov ne omogoča zanesljivega razlikovanja majhnih celic in s tem določanja vrste proliferacije. Edina izjema so megakariociti. Potrebno je uporabiti diferencialne barve, zlasti azurno-eozin, ki obarva elemente eritroidne serije; kot tudi impregnacijo s srebrovim nitratom za oceno stanja retikulinske strome in žil, ki so pogosto spremenjene pri eritremiji in še bolj pri drugih hemoblastozah.
   • Relativno malo je znanega, da so rezultati študije lahko odvisni od mesta odvzema vzorca kostnega mozga. Torej, v nekaterih naših opazovanjih je bila mielofibroza ugotovljena v trepanatu, pridobljenem z biopsijo skozi iliakalni greben, normalen kostni mozeg pa v transverzalni biopsiji in samo v biopsiji, pridobljeni iz posteriornega tuberkula, je bila panmieloza, ki je potrdila klinična diagnoza eritremija. Končna diagnoza na podlagi analize prvih dveh zdravil je lahko napačna; v zvezi s tem je boljša "posteriorna" biopsija kostnega mozga.
   • Posebno pomembna je naslednja določba. Morfološko se diagnoza eritremije šteje za pravilno, če se odkrije trivrstična hiperplazija, imenovana "panmieloza". Frish et al. predlagal novega morfološka klasifikacija eritremija, pri kateri poleg zgornje klasične različice ločimo še tri: hiperplazijo eritroidnih in granulocitnih kalčkov, eritroidnih in megakariocitnih kalčkov ter samo eritroidne. Identifikacija zadnje morfološke variante, tj. levkemija enojne rasti, ki jo je treba preveriti (po naših podatkih ta znak ne govori v prid eritremije); ko bo potrjena, se bodo diagnostične možnosti morfološke raziskovalne metode še bolj zožile.
   • Pri študiju trepanata v običajnem svetlobnem mikroskopu je skoraj nemogoče razlikovati levkemično (eritremično) mieloproliferacijo od reaktivne. Morda bo to izvedljivo z uporabo elektronske mikroskopije, v praksi pa si je treba v težkih primerih prizadevati pridobiti poleg morfoloških še dodatne dokaze za diagnozo eritremije.
   • Znano je, da lahko v približno 1% primerov ni sprememb v kostnem mozgu s pomembno eritremijo (Ellis et al., 1975). Naši dve opazki potrjujeta takšno možnost, ki je bolj povezana z nenamernim udarcem v nespremenjeno območje, pomembno pa je samo dejstvo.

   Vse navedeno ne omaja pomena trepanobiopsije, katere pionir pri nas in v svetu je naša klinika, zahteva pa objektivno presojo zmožnosti te metode. Kurnick (1972) tudi meni, da ima trepanobiopsija pri eritremiji diagnostične zmožnosti le v 80-85%. Upoštevajte, da se lahko informacijska vsebnost metode poveča ne le zaradi izboljšanja kakovosti vzorčenja, obdelave in barvanja pripravkov, pospeševanja časa obdelave pripravkov, kar je v študijah Ellisa et al. sestavljajo 1 dan, ampak tudi kot posledica uporabe obarvanja za železo, katerega zmanjšanje vsebnosti v pripravku je značilno za eritremijo.

10. Razvita v ZDA in postala splošno sprejeta merila za diagnozo eritremije temeljijo na celoviti oceni določenega obsega študij.

KLASIFIKACIJA RDEČE KRVI

1. eritremija (prava policitemija)
2. SEKUNDARNE ABSOLUTNE ERITROCITOZE
   1. NA PODLAGI GENERALIZIRANE TKIVNE HIPOKSIJE

      A. Z arterijsko hipoksemijo

      • višinska bolezen
      • Kronična obstruktivna pljučna bolezen
      • prirojene srčne napake
      • Pridobljena srčna bolezen: miksom, hipertrofična kardiomiopatija
      • Arteriovenski šanti v pljučih
      • Primarna pljučna hipertenzija, Ayers-Arrilageova bolezen, alveolarno-kapilarni bloki različnega izvora
      • Pickwickov sindrom
      • Karboksihemoglobinemija

      B. Brez arterijske hipoksemije

      • Hemoglobinopatije s povečano afiniteto za kisik
      • Prirojeno pomanjkanje 2,3 DR9 v eritrocitih
   2. PARANEOBLASTIČNA ERITROCITOZA
      • Hipernefroidni rak
      • Hemangioblastom malih možganov
      • Hepatom
      • fibromom
      • Tumorji endokrinih žlez
   3. NA PODLAGI LOKALNE HIPOKSIJE LEDVIC
      • hidronefroza
      • Stenoze ledvične arterije (večinoma prirojene)
3. RELATIVNA ERITROCITOZA (Gaisbeckov sindrom)
4. PRIMARNA ERITROCITOZA ZARADI ENDOGENE HIPERPRODUKCIJE ERITROPOETINA (predvsem recesivna dedna bolezen)
5. DRUŽINSKA ERITROCITOZA NEJASNE GENEZE (dedna eritrocitoza v Čuvašiji in Jakutiji)

Točka 1 iz kategorije A znakov predvideva merjenje mase krožečih eritrocitov (MCE) po Cr 51 na 1 kg telesne teže. Zaznavanje povečanja MCE vam omogoča, da takoj izključite relativno eritrocitozo, kar je glavna vrednost metode. Za dokončno diagnozo te eritrocitoze se priporoča dodatna meritev volumna plazme v obtoku (CVV) z uporabo I-označenega serumskega albumina, saj je izračun VCV iz venskega hematokrita netočen: ne odraža hematokrita celotnega telesa. Po Gilbertu (1982) je diagnoza relativne eritrocitoze zanesljiva, če je CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Opozoriti je treba na te relativne eritrocitoze, ki so pri nas relativno malo poznane, medtem ko se po podatkih ameriških avtorjev pojavljajo 5-krat pogosteje kot sekundarne absolutne eritrocitoze (Berlin, 1975). Zanimiva je informacija Gilberta (1982) o vzročni povezavi s kajenjem tobaka ne samo absolutne, ampak tudi relativne eritrocitoze.

Pri diferencialni diagnozi med eritremijo in absolutno eritrocitozo metoda merjenja MCE ni informativna, saj je v obeh primerih opaziti njeno povečanje. Odsotnost ali majhna stopnja povečanja MCE se lahko pojavi pri eritremiji zaradi pomanjkanja železa zaradi mikrocitoze in zmanjšanja volumna vsakega eritrocita.

Treba je opozoriti, da je Odbor za standardizacijo radioloških raziskav spremenil standarde MCE: za moške se šteje, da je norma 36 ml / kg, za ženske - 32 ml / kg. Bolj zanesljivo je izračunati MCE na 1 m 2 telesne površine. Zahteve po zanesljivosti radioloških meritev se povečujejo: Gilbert (1982) šteje kot povečanje samo tiste vrednosti MCE, ki so za več kot 25 % višje od norme, predvidene za dano osebo na 1 m 2 telesne površine.

Uvedba normalne arterijske saturacije s kisikom (92%) v število diagnostičnih kriterijev je bila narejena za izključitev najpogostejše sekundarne absolutne eritrocitoze, ki jo povzroča arterijska hipoksemija.

Vendar je treba opozoriti, da sama ta študija ni dovolj za popolno izključitev hipoksične eritrocitoze (glejte protokol N3).

Diagnostična vrednost sprememb aktivnosti fosfataze nevtrofilcev je omejena z dejstvom, da je njeno povečanje opaziti le pri približno 80% bolnikov z eritremijo.

Povečanje nenasičenih vit. 12-vezna sposobnost krvnega seruma pri eritremiji, določena z radioimunsko metodo, je povezana s povečanim izločanjem transkobalamina, nosilnega proteina vit. B 12 (Wasserman et al., 1956). Metoda v državi ni uveljavljena, problematična je tudi njena specifičnost.

Mnogi primeri eritremije se ne ujemajo s temi diagnostičnimi merili, nato pa ostaja odprto vprašanje preverjanja diagnoze. Menimo, da je obvezno pridobiti potrditev diagnoze s pomočjo trepanobiopsije iliuma, vedno skrbno analiziramo značilnosti klinične slike bolezni, bodimo pozorni na prisotnost srbenje kože in povezana z vodnimi postopki, kot prepričljiv simptom eritremije. Enako velja za trombofilne in hkrati hemoragična diateza, ki so značilne le za eritremijo in jih pri eritrocitozi ne opazimo.

Zmožnost diagnosticiranja eritremije se je zdaj razširila zaradi uporabe radioloških, kulturnih, bioloških in drugih testov, ki so opisani spodaj.

Scintigrafska študija topografije hematopoeze, ki smo jo izvedli skupaj z Ya.D. Sakhibovom (1983) z uporabo 99m Te, je pokazala, da daje idejo o velikosti vranice, kaj je njen glavni pomen. Kar zadeva topografijo hematopoeze, je odvisna od stopnje eritremije in se pogosto ne razlikuje od tiste, ki jo opazimo pri eritrocitozi.

Bateman et al. (1980) poudarjajo velik pomen merjenja vraničnega bazena eritrocitov: po njihovih podatkih je z eritremijo vedno povečan in se giblje od 121 ml pri netipljivi vranici do 203 ml pri povečanju.

Pomen citogenetskih študij je omejen zaradi pomanjkanja meritev markerjev za eritremijo, vendar je treba samo dejstvo odkrivanja aneuploidije, opažene pri 20-25% bolnikov z uporabo sodobnih raziskovalnih metod, upoštevati v prid eritremije in ne sekundarne eritrocitoze. .

Velik dosežek je razvoj metode za pridobivanje kulture eritrocitov in njena uporaba za diagnostiko in diferencialna diagnoza eritremija (Zanjani, 1975). Rast eritroidne kulture v gojišču brez dodatka eritropoetina (EP) štejemo v prid eritremije, rast le v gojišču z dodatkom EP pa v prid eritrocitoze (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). Kultura fibroblastov je tudi diagnostična vrednost: raste z eritremijo, vendar tega ne opazimo z eritrocitozo.

Velik pomen je pripisan tudi določanju EP v krvnem serumu, katerega vsebnost se pri eritremiji močno zmanjša, pri sekundarni absolutni eritrocitozi pa se poveča skoraj ne glede na njihov izvor.

Po Napierju in Wieczoreku (1981) se diagnostična vrednost določanja vsebnosti EP poveča, če se študije izvajajo pred in po krvavitvi: za eritremijo je značilna odsotnost ali nizka stopnja odziva na krvavitev, za hipoksično eritrocitozo - znatno povečanje , za paraneoblastno in renalno - brez odgovora.

Pri diferencialni diagnozi eritremije se trenutno lahko uporabljajo podatki o morfoloških in funkcionalnih značilnostih krvnih celic, opisanih v protokolu N5. Največji pomen je pripisan povečanju vsebnosti histaminske in histidin dekarboksilaze, lizocima, serotonina v krvi, absolutnemu povečanju števila bazofilcev, odkritega s posebnim madežem z akrilno modro. Uporabljene so tudi druge, vključno z imunološkimi značilnostmi neoplastičnega celičnega klona (glej protokol N5).

Tako trenutno obstajajo skoraj popolne možnosti za določitev narave rdeče krvi, vendar pod pogojem oblikovanja ustreznih študij, kar je nujna naloga zdravstvenega varstva države. Storitev pregledov pacientov bi morala biti centralizirana.

V praksi je treba vedno po eni strani iskati potrditev diagnoze eritremije, po drugi strani pa, če tega ni, iskati razloge za reaktivno sekundarno eritrocitozo, ob poznavanju patogenetske klasifikacije eritrocitoze (glej Shema 1) in ob upoštevanju premislekov iz odstavka 3. Smer raziskave (ali iskati hipoksično eritrocitozo, ali paraneoplastično, ali ledvično, ali hormonsko) običajno določa klinično sliko same bolezni.

Pristop k diagnozi je mogoče tudi standardizirati, kot je predlagal Gilbert (1982), ki je razvil 5 protokolov za študij bolnikov, predstavljenih spodaj, "začeli" od trenutka, ko je bil odkrit povišan hematokrit.

Ponujamo kratke komentarje za lažjo uporabo teh protokolov.

Po protokolu N1 pregledamo bolnike s hematokritom (Ht).<55>55 %. S povečanjem MCE sta možni tako eritremija kot absolutna eritrocitoza. Če indikatorji ustrezajo merilom za diagnozo eritremije, se ta diagnoza postavi; če obstaja sum na eritremijo, vendar ni dovolj podatkov v njen prid, bolnike dodatno pregledamo po protokolu N5. V odsotnosti znakov panmieloze in netipljive vranice se izvede ultrazvočna ali scintigrafska določitev njene velikosti. Odkritje splenomegalije poveča verjetnost diagnoze eritremije, vendar končno potrditev diagnoze izhaja iz študije N5.

Izolirana eritrocitoza brez splenomegalije je indikator za nadaljnje študije bolnikov po protokolu N3, katerega namen je identificirati ali izključiti vse vrste hipoksične eritrocitoze na podlagi tako arterijske hipoksemije kot samo tkivne hipoksemije, katere vzrok sta lahko obe hemoglobinopatiji. s povečano afiniteto za kisik in pomanjkanjem 2,3 difosfoglicerata v eritrocitih. Izključiti je treba tudi karboksihemoglobinemijo, ki jo povzroča vztrajno kajenje tobaka, druge redke vzroke hipoksične eritrocitoze, zlasti nočno hipoventilacijo pljuč, splošno debelost itd. (glej protokol N3). Raziskava mora biti dovolj globoka in v nekaterih primerih nadzorovana, kar se doseže z uvedbo arterijskega katetra.

Z izključitvijo hipoksične eritrocitoze se nadaljnje raziskave izvajajo po protokolu N4, katerega namen je ugotoviti eritrocitozo na podlagi različni tumorji(glej shemo 1) in lokalno ishemijo ledvic. Če slednjih ne odkrijejo rutinske klinične študije, se opravi preiskava eritroidne kulture in vsebnosti eritropoetinov (glej zgoraj).

Če ni povečanja ravni eritropoetinov in endogene rasti kolonij, se diagnosticira eritremija.

V prid eritremije ne govorijo le kvantitativni kazalniki števila levkocitov in trombocitov, temveč tudi njihove kvalitativne spremembe, pa tudi proizvodnja povečanih količin histamina, lizocima, transkobalamina-3 v granulocitih s povečanjem nenasičenih vit. V 12-vezavna sposobnost krvnega seruma. Značilnosti celic eritremičnega klona, ​​navedene v protokolu N5, je priporočljivo upoštevati v tistih posameznih primerih, ko kljub poglobljenim študijam narava rdeče krvi ostaja nejasna.

Bolnikov z rdečo krvjo neznanega izvora ne zdravimo s citostatiki in jih občasno pregledujemo, dokler ne ugotovimo narave rdeče krvi.

ZDRAVLJENJE ERITREMIJE

SPLOŠNE DOLOČBE

Sodobna terapija eritremije je sestavljena iz citostatične terapije in krvavitev. Slednja je lahko samostojna metoda zdravljenja ali dodatek citostatičnemu zdravljenju. Teoretična podlaga za uporabo slednjega je dosedanje razumevanje eritremije kot neoplastične bolezni krvnega sistema.

Pri zdravljenju eritremije so pomembne tudi metode simptomatske terapije manifestacij in zapletov eritremije, kot so pruritus, uratna diateza, eritromelalgija, vaskularna tromboza in krvavitev, arterijska hipertenzija, razjede želodca in dvanajstnika ter izguba teže.

Za razliko od drugih levkemij, ki se večinoma zdravijo po standardiziranih programih, se je treba pri eritremiji vedno odločiti o izbiri želene terapije za tega posameznega bolnika. To je odvisno od široke palete kliničnih in hematoloških oblik bolezni, razlike v njeni resnosti, stopnje bolezni, potrebe po upoštevanju starosti bolnikov in dokazanih levkemičnih učinkov zdravljenja z radioaktivnim fosforjem, P 32 in nekatera kemoterapevtska zdravila z alkilirajočim mehanizmom delovanja. To velja predvsem za klorbutin (Vechk in sod., 1986), velja pa tudi za mielosan (Landaw, 1984), alkeran (melfalan) in v manjši meri za imifos.

Želja, da bi dosegli normalizacijo rdeče krvi s pomočjo citostatikov, kar zahteva dovolj velike odmerke teh zdravil, je odveč, saj lahko enak, vendar hitrejši in brez negativnih posledic učinek dosežemo s krvavitvijo. Zato je citostatska terapija trenutno vedno kombinirana s krvavitvijo: imenovanje prvega je normalizacija števila levkocitov, trombocitov in velikosti vranice, imenovanje drugega je normalizacija hematokrita (Ht-45%). , za katero si je treba vedno prizadevati. Primernost te kombinacije izhaja tudi iz dejstva, da citostatiki povzročijo remisijo po 2-3 mesecih. po končanem zdravljenju in puščanje krvi hitro vpliva na pletorični sindrom, ki običajno določa kliniko bolezni.

POGOJI ZA PREDPISOVANJE IN IZBIRO NAČINA ZDRAVLJENJA

1. Dokazi o diagnozi eritremije [pokaži]

   Še posebej je pomembno pri predpisovanju citostatske terapije, za katero je osebno odgovoren zdravnik. Ker eritremija ni edini vzrok za eritremijo in ker se lahko pojavi brez tako močnih točk njene diagnoze, kot so splenomegalija, levkocitoza in trombocitoza, je treba pritegniti dodatne raziskovalne metode, ki bodo pomagale rešiti problem diferencialne diagnoze eritremije in sekundarne simptomatske eritrocitoze. (glej zgoraj).

2. Določitev stopnje bolezni [pokaži]

   Določitev stopnje bolezni: eritremična, ki je razdeljena na začetno ali asimptomatsko (stopnja 1), razporejena, brez mieloidne metaplazije (2A), razporejena z mieloično metaplazijo vranice in anemija (3. stopnja), kar kaže na posebno patogenezo anemije. in naravo hematološkega izida. Seveda se bo dejavnost terapije in njena specifična vsebina razlikovala glede na različnih stopnjah razvoj bolezni.

   • I faza značilna prisotnost zmerne obilice; pri analizi periferne krvi so povečani le kazalniki rdeče krvi, število levkocitov in trombocitov je normalno. Vranica pogosto ni tipljiva, vendar ultrazvočni, scintigrafski pregled običajno razkrije njeno rahlo povečanje.
   • II stopnja- eritremija, stopnja naprednih kliničnih manifestacij eritremije. Pogosti simptomi v tem obdobju so glavoboli, teža v glavi, angina pektoris, šibkost, arterijska hipertenzija, srbenje kože, povezano z jemanjem vodnih postopkov, krvavitev dlesni, obsežna krvavitev po kateri koli, tudi majhni. kirurški posegi, trombotični zapleti, eritromelalgija. Razdeljen je na:
     • stopnja IIA ki se pojavi brez mieloidne metaplazije vranice, z rahlim ali zmernim povečanjem vranice zaradi njene povečane oskrbe s krvjo ter povečane funkcije odlaganja in sekvestracije. Spremembe v analizi periferne krvi se lahko nadaljujejo tako glede na čisto eritrocitno različico kot glede na vrsto pancitoze. V kostnem mozgu (histomorfološki pregled) se odkrije hiperplazija treh ali dveh hematopoetskih kalčkov različne resnosti, megakariocitoza.
     • IIB stopnja z mieloično metaplazijo vranice. Skupaj s kliničnimi simptomi, ki jih povzroča pletora (povečanje mase eritrocitov v obtoku), se pojavi tudi t.i. mieloproliferativni simptomi: pruritus, huda splenomegalija, pogosto - uratna diateza, izguba teže. V kostnem mozgu poleg celične hiperplazije in megakariocitoze običajno opazimo retikulinsko mielofibrozo (odkrijemo jo z barvanjem histomorfološkega preparata s srebrovim nitratom), hiperplazijo in hrapavost žil ter pogosto žariščno ali difuzno kolageno mielofibrozo. V punktatu vranice je trivrstična mieloidna metaplazija s prevlado eritropoeze. Na tej stopnji lahko opazimo postopno zmanjšanje pletore in širjenje hematopoeze na diafizo cevastih kosti. Hematološko se poveča levkocitoza, nevtrofilija, premik formule v levo na mielocite, eritrokariocitoza, anizopoikilocitoza, polikromatofilija eritrocitov.

       Ta stopnja se lahko konča z obdobjem normalizacije rdeče krvne slike zaradi povečane sekvestracije eritrocitov v vranici ali neučinkovite eritropoeze ali kombinacije obeh vzrokov s spremembo vodilne linije mieloproliferacije v granulocitno in občasno megakariocitno.

   • III stopnja- anemična, ki temelji na različnih mehanizmih anemizacije, od katerih so glavni povečana hemoliza eritrocitov v vranici, neučinkovita eritropoeza in zmanjšanje eritropoeze kostnega mozga tako zaradi spremembe vodilne linije mieloproliferacije (levkomizacija) kot zaradi razvoja difuznega kolagena. mielofibroza. Anemična stopnja lahko temelji na izidih eritremije, ki niso posteritremična mieloična metaplazija in mielofibroza: predstrolevkemična mielodisplazija, akutna levkemija, kronična Ph"-negativna in Ph"-pozitivna mieloična levkemija, postcitostatska aplazija hematopoeze, avtoimunska hemoliza eritrocitov, železo in pomanjkanje folne kisline. Vzroki za anemijo so lahko kombinirani.

     Poleg anemije klinična slika te stopnje vključuje simptome, ki jih povzroča pomembna splenohepatomegalija: podhranjenost, uratna diateza, krvavitve zaradi trombocitopenije, DIC, infekcijski zapleti itd. Portalni blok je možen zaradi fibroze jeter in občasno sekundarno zaradi Budd-Chiari sindrom. Za mielodisplazijo so značilne citopenije, osalgija in pogosto neinfekcijska vročina. Velikost vranice v slednjem je lahko velika, če se mielodisplazija razvije pri bolnikih, ki so prešli skozi stopnjo mieloidne metaplazije vranice, in majhna.

     Ambulanta za akutno levkemijo ne potrebuje komentarja. Značilnost krvne slike pri akutni levkemiji pri bolnikih z eritremijo je pogosta (vendar ne obvezna) kombinacija blastoze z nevtrofilijo v krvni formuli. Razvoju akutne levkemije pogosto dolgo časa sledi febrilni sindrom, ki ga ni mogoče pojasniti z analizo periferne krvi.

     Pri nekaterih bolnikih se mieloidna metaplazija vranice odkrije ne na koncu eritremične faze dolgotrajnega poteka, temveč od samega začetka, v času diagnoze. To so svojevrstne, veliko hujše in težje ozdravljive oblike eritremije, ki zahtevajo skoraj nenehno kemoterapijo, pogosteje pa se končajo z akutno levkemijo.

3. Določitev hematološke variante [pokaži]

   Obstajajo čisti eritrocitemični, pancitotični, bicitični (eritro + trombocitoza, eritro + levkocitoza). Ocenjuje se tudi krvna formula. Premik levkocitne formule na vmesne celice granulocitopoeze, prisotnost eritrokariocitov (normoblastov) so praviloma manifestacije mieloidne metaplazije vranice. Seveda je s čisto eritrocitemično različico bolezni bolj logično omejiti terapijo samo na krvavitev in obratno.

4. Analiza klinične slike bolezni [pokaži]

   Analiza klinične slike bolezni se izvaja z vidika izolacije pletoričnih (hemodinamičnih) simptomov, ki jih povzroča povečanje mase eritrocitov v obtoku, in mieloproliferativnih, ki vključujejo srbenje kože, uratno diatezo, urtikarijo in druge vrste alergij. , pomembna splenomegalija, eritromelalgija itd. Pletorične simptome je mogoče odpraviti s krvavitvijo, ne pa mieloproliferativnih, katerih prisotnost pogosto določa izbiro citostatske terapije. Resnost bolezni nasploh je lahko močan argument v prid aktivnejšemu, t.j. citostatsko terapijo.

5. Vrednotenje podatkov študije trombocitno-žilne in koagulacijske hemostaze [pokaži]

   Prisotnost (ali odsotnost) vaskularnih zapletov z razjasnitvijo njihove patogeneze, tj. z oceno podatkov iz študije trombocitno-žilne in koagulacijske hemostaze. Bolniki z vaskularno trombozo v tem trenutku ali v zgodovini so ogroženi, ker. ponavadi se ponovijo. Prognostično so še posebej nevarni recidivi ishemičnih (trombotičnih) kapi. To zahteva tako pravočasno imenovanje sredstev za odpravo motenj hemostaze kot tudi načelno zdravljenje eritema s citostatiki. samozdravljenje predmet in arterijska hipertenzija povečuje tveganje za ishemične in hemoragične možganske kapi.

6. Prisotnost ali odsotnost visceralnih zapletov eritremije, razjed na želodcu in dvanajstniku [pokaži]

   Ker so odvisni od histamina, lahko odločajo o izbiri terapije s citostatiki in ne flebotomijo.

7. Starost bolnikov in želja po potomstvu [pokaži]

   Ceteris paribus je mlada starost pomemben argument v prid opustitvi zdravljenja s citostatiki iz očitnih razlogov (nevarnost razvoja akutne levkemije, vpliv na menstrualni ciklus, na potomce).

8. Podatki o meritvi mase eritrocitov z uporabo Cr 51, izračunani na 1 kg telesne teže [pokaži]

   Pri odločanju o izvedljivosti in volumnu eksfuzij krvi je zelo zaželeno imeti podatke o merjenju mase eritrocitov s Cr 51, preračunano na 1 kg telesne teže.

9. Podatki trepanobiopsije iliake [pokaži]

   Prisotnost podatkov trepanobiopsije iliuma je pomembna tako za potrditev diagnoze eritremije kot za oceno resnosti bolezni, stopnje celične hiperplazije in njene narave: izrazita panmieloza z megakariocitozo in hiperplazijo mieloidnih celic velja za predpisovanje citostatiki, medtem ko je majhna stopnja hiperplazije in njen prevladujoč fokus v smeri eritropoeze - v prid terapiji s krvavitvijo.

   Podatki o stanju kostnega mozga, pridobljeni med histomorfološkim pregledom, so neposredno povezani z izbiro odmerka citostatika. Tako nezadosten učinek kot citopenični zapleti so pogosto posledica neskladja med sprejetim tečajnim odmerkom citostatika in stopnjo hiperplazije kostnega mozga.

10. Funkcionalno stanje ledvic [pokaži]

    Upoštevati je treba funkcionalno stanje ledvic (vsaj specifično težo urina v vzorcu po Zimnitskem, sečninski dušik in kreatinin). Povezan je z izločanjem kemoterapevtikov in vpliva na pogostost in resnost stranski učinki citostatiki. Prav tako je treba biti pozoren na prisotnost uratov v urinu - priče diateze sečne kisline, ki zahteva korektivno terapijo z alopurinolom na splošno, še posebej pa med citostatično terapijo.

11. Spremljajoče bolezni [pokaži]

    Ugotoviti in oceniti je treba sočasne bolezni eritremije, zlasti srčno-žilne, pljučne in jetrne. Vplivajo na toleranco krvavitve, trajanje remisij in zahtevajo dodatno korekcijo zdravila. Po naših opažanjih prisotnost sočasne pnevmoskleroze, cor pulmonale in arterijske hipoksemije skrajša čas doseženih remisij. Bolniki s srčnimi napakami slabše prenašajo obilno krvavitev. Bolnike s slabšim funkcionalnim stanjem jeter je treba s citostatiki zdraviti previdno. Bolniki s sočasno arterijsko hipertenzijo morajo dodatno jemati antihipertenzivna zdravila v skladu z domnevno (ali dokazano) patogenezo dviga krvnega tlaka.

ZNAČILNOSTI POSAMEZNIH METOD ZDRAVLJENJA

Puščanje krvi

MEHANIZEM DELOVANJA. S pomočjo krvavitve dosežemo razbremenitev žilne postelje od odvečne krvi, kar ima hiter simptomatski učinek v zvezi z "žilnimi" težavami. Ponavljajoče krvavitve ustvarjajo stanje pomanjkanja železa, ki nadzoruje tvorbo hemoglobina, v manjši meri eritropoezo.

Za eritremijo zaradi pomanjkanja železa je značilna odsotnost pletoričnega sindroma (barva kože in sluznic je normalna ali blizu normalne) in nesorazmerje med različno zmanjšano količino hemoglobina in povečanim številom eritrocitov, kar je dobro znano. laboratorijski zdravniki, barvni indikator, mikrocitoza in hipokromija eritrocitov. Masa krožečih eritrocitov je zaradi mikrocitoze in zmanjšanja volumna posameznega eritrocita blizu normalne. Pri indeksu hematokrita (Ht) 45% se fizikalne lastnosti krvi približajo normi, tveganje za hemoragične zaplete skoraj izgine, trombotični zapleti pa se znatno zmanjšajo.

Krvavitev ne uravnava števila levkocitov in trombocitov, poleg tega lahko povzročijo razvoj reaktivne trombocitoze, prehodne ali stabilne. V zvezi s tem se krvavitev težko šteje za ustrezno metodo zdravljenja bolnikov z začetnim povečanim številom trombocitov in levkocitov.

Vpliv puščanja krvi na velikost vranice je spremenljiv, v mnogih primerih pozitiven. To se nanaša na kongestivno splenomegalijo, ne pa na mieloično metaplazijo. V slednjem primeru nagnjenost k povečanju velikosti vranice ostane in je ne nadzorujejo, kar je kasneje povzročilo nepotrjeno domnevo o učinku krvavitve na pospešitev razvoja mielofibroze. Včasih ublažijo srbenje, kar je mogoče pojasniti z odstranitvijo dela histamina in serotonina s krvjo. Običajno se srbenje kože ne odpravi s krvavitvijo, kot tudi eritromelalgija, razjede na želodcu in dvanajstniku ter uratna diateza.

Slabosti krvopustne terapije so tehnične težave pri njihovi izdelavi, ki pa jih je mogoče premagati (glej spodaj). Puščanje krvi ima eno nesporno prednost, to je odsotnost levkemije in onkogenih stranskih učinkov ter zagotavlja dobro mediano preživetja.

INDIKACIJE za krvavitev kot samostojno metodo zdravljenja so kratkotrajna eritremija in benigni potek, njena čisto eritrocitna hematološka različica, bolezen v rodni dobi, saj je uporaba citostatikov tukaj nezaželena, in v obdobju pred menopavzo (menopavza, ki nastopi). prezgodaj po jemanju citostatikov ima pogosto patološki potek in ga bolniki težko prenašajo), z recidivi eritremije po zdravljenju s citostatiki, če se pojavijo z zmanjšanim ali normalnim številom levkocitov in trombocitov.

Cilj te terapije je normalizirati hematokrit (Ht) oziroma količino hemoglobina (Hb), oziroma 45 % oziroma 140-150 g/l. S temi kazalniki se tveganje za vaskularne zaplete močno zmanjša. Število flebotomij, potrebnih za normalizacijo Ht in Hb, se pri različnih bolnikih zelo razlikuje, kar je odvisno od resnosti bolezni in stopnje napetosti eritropoeze. Pri nekaterih bolnikih je bilo 15-20, učinek pa je bil nepopoln in kratkotrajen, pri drugih le 3-4. Normalizacija barve integumenta je dosežena prej kot Ht.

Ko se zaradi tega programa zdravljenja doseže normalizacija Ht in Hb, se bolniku dodeli kontrolni pregled in študija periferne krvi v kliniki s pogostostjo 1-krat v 4-6 tednih. S povečanjem teh kazalcev se ponovno izvede krvavitev, da se normalizirajo. Če se ohrani remisija (normalen Ht), bolnika naročimo na ponovno preiskavo čez 2 meseca itd.

Krvavitev je predpisana v 500 ml vsak drugi dan v bolnišnici in po 2 dneh pri ambulantnem zdravljenju. Možen je tudi bolj redek ritem krvavitve, na primer 1-2 krat na teden. Vendar pa je prednosten bolj intenziven režim zdravljenja, ki zagotavlja želeni rezultat v krajšem času.

Pri starejših bolnikih in tistih s spremljajočimi srčno-žilnimi boleznimi, zlasti srčnimi napakami, ki ne prenašajo krvavitve, se naenkrat odvzame največ 350 ml krvi, presledki med krvavitvami pa se nekoliko podaljšajo. Da bi olajšali krvavitev in preprečili trombotične zaplete, katerih pojav je omogočen z reaktivnim povečanjem trombocitopoeze in sproščanjem mladih hiperfunkcionalnih trombocitov v kri, je priporočljivo predpisati potek antitrombocitne terapije, ki se začne na predvečer prvega krvavitve. in konča 1-2 tedna po koncu krvavitve (odvisno od prisotnosti ali odsotnosti reaktivne trombocitoze): curantyl 150-200 mg na dan na dan in aspirin ali občasno, 0,5 g na dan krvavitve ali neprekinjeno 100 mg 2 krat na dan po obroku. V skupini s tveganjem za trombotične zaplete se lahko odmerek aspirina poveča na 0,5 g na dan. Poleg tega tik pred krvavitvijo priporočamo intravensko dajanje reopoliglukina v odmerku 400 ml in skozi iglo Dufo v kubitalno veno druge roke - 5000 enot. heparin.

Ob prisotnosti kontraindikacij za jemanje aspirina (razjede na želodcu in dvanajstniku, erozivni gastritis, funkcionalna okvara trombocitov z nagnjenostjo k krvavitvam) so predpisani samo zvončki. Če zvončki slabo prenašajo (nekateri bolniki povzročajo glavobol in (ali) angino pektoris), ga lahko nadomestimo z drugimi razgrajevalci trombocitov: papaverin 0,04 3-krat na dan, nikotinska kislina 0,05 4-krat na dan po obroku ali trentalu v dnevnem odmerku 300-600 mg.

Ta antitrombocitna terapija v različici tečaja je obvezna za bolnike z visoko tveganje trombotičnih zapletov (njihova anamneza in zlasti v obdobju krvavitve, eritromelalgija, srčna dekompenzacija, trombocitna hematološka različica eritremije, hiperkoagulabilnost glede na študijo hemostaze) in je zaželena v vseh drugih primerih, če za to ni kontraindikacij. Puščanje krvi v ozadju antitrombocitne terapije je enostavno izvesti, brez njih pa je težko zaradi visoke viskoznosti krvi. Z njihovo pomočjo se doseže preprečevanje trombotičnih zapletov krvavitve: če prej med eksfuzijsko terapijo niso bili neobičajni, zdaj jih praktično ni.

Pomanjkanje železa, ki ga povzroča krvavitev, je cilj zdravljenja, ki se običajno dobro prenaša in ni povračljivo, saj dodajanje železa pospeši ponovitev pletoričnega sindroma in poveča potrebo po krvavitvi. Le s hudo toleranco pomanjkanja železa in pojavom hude šibkosti, suhe kože, krhkih nohtov in zmanjšane odpornosti proti okužbam je indicirana terapija z železom. Ker po njegovem imenovanju običajno pride do ponovitve bolezni, ki zahteva redno krvavitev, je priporočljivo odpraviti ta začarani krog s sočasnim dajanjem pripravkov železa in citostatikov.

Zdravljenje s krvavitvijo lahko spremlja razvoj reaktivne trombocitoze. Ko je število trombocitov manjše od 1 milijona, je indicirano nadaljevanje antitrombocitne terapije, dokler ne pade na 400.000, in s stabilizacijo trombocitemije, imenovanje citostatikov. V prihodnosti je možno nadaljevati zdravljenje s krvavitvijo, ki se vodi po istem principu doseganja stalnega nadzora nad obilico, vzdrževanja normalnih Ht in Hb.

Kontraindikacija za nadaljnje zdravljenje s puščanjem krvi je zgoraj omenjeno in klinično izraženo pomanjkanje železa, slaba toleranca, neučinkovitost, potreba po pogostem puščanju krvi in ​​odvzemu velikih količin krvi s kratkim trajanjem delovanja, razvoj pancitoze in splenomegalija, tj. napreduje mieloproliferacija.

Puščanje krvi lahko nadomestimo z eritrocitaferezo (ECF), ki ima prav tako nalogo normalizirati Ht in Hb.

Metodo ECF lahko izvajamo z velikimi steklenimi centrifugami ali frakcionatorji krvi (RK-0,5, FK-3,5, FKU-5000, IVM, CS-1000 itd.). Temelji na odvzemu 1000-1400 ml eritrokoncentrata bolnikom z vrnitvijo prejete lastne plazme in nadomestitvijo odvzetega volumna eritrocitov z izotonično raztopino natrijevega klorida in reopoliglukinom. Število posegov ECF je odvisno od začetnega števila in volumna krožečih eritrocitov (v povprečju 1-2 posega z razmakom 5-7 dni). ECF običajno bolniki dobro prenašajo in povzroči dolgoročno normalizacijo krvnih parametrov (povprečno 1-1,2 leta).

Enostavnost in varnost zdravljenja, boljši učinek zdravljenja z eritrociteferezo v primerjavi s puščanjem krvi so očitna prednost te terapije. Vendar pa tudi ne nadzoruje mieloproliferativnih simptomov eritremije, levkocitoze in trombocitoze. Njihova rast je osnova za prehod bolnikov na zdravljenje s citostatiki.

CITOSTATSKA TERAPIJA

Vsaka citostatska terapija za eritremijo je namenjena zatiranju povečane aktivnosti kostnega mozga in doseganju nadzora nad hiperprodukcijo celičnih elementov. Pravilno izbrano zdravilo in njegov odmerek lahko zagotovita normalizacijo celično-maščobnih razmerij v kostnem mozgu.

Indikacije za zdravljenje s citostatiki: eritremija, ki se pojavi z levkocitozo, trombocitozo in splenomegalijo, srbenje kože, visceralni in žilni zapleti, hud potek na splošno, vendar le z nezadostno učinkovitostjo predhodne terapije s krvavitvijo, potrebo po njihovem pogostem ponavljanju, slabim prenašanjem ali zapletom klinično izraženega pomembnega pomanjkanja železa. Visoka starost bolnikov (več kot 50 let), nezmožnost organiziranja krvotvorne terapije in nadzora nad njo zaradi bolnikov, ki živijo na podeželju, povečujejo indikacije za citostatično terapijo.

Kontraindikacije za zdravljenje s citostatiki so otroška in mladostna starost bolnikov, prisotnost neodzivnosti na zdravljenje v preteklih fazah, pa tudi prekomerno aktivna citostatična terapija v preteklosti zaradi strahu pred prehodom bolezni v fazo anemije.

Učinek citostatske terapije je treba oceniti po 3 mesecih. po koncu zdravljenja, kar je razloženo z dejstvom, da eritrociti, proizvedeni pred zdravljenjem, v povprečju živijo približno 2-3 ms. Zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov se pojavi veliko prej, glede na njihovo življenjsko dobo, največji citopenični učinek pa se pojavi ob koncu prvega meseca zdravljenja.

Merilo učinkovitosti katere koli citostatične terapije je doseganje hematoloških remisij, popolnih, ko so vse krvne slike normalne, in delnih, pri katerih najpogosteje ostanejo nekoliko povišani le eritrociti ali levkociti in (ali) trombociti. Remisije spremlja regresija kliničnih simptomov, popolna ali nepopolna.

Indikator kakovosti zdravljenja je trajanje remisij in njegova neposredna varnost - stopnja stranskega citopenskega delovanja.

SISTEM HEMATOLOŠKEGA NADZORA NAD POTEKOM CITOSTATIČNE TERAPIJE

Zdravljenje z radioaktivnim fosforjem praktično ne zahteva kontrolnih krvnih preiskav med zdravljenjem, vendar je po zaključku priporočljivo opraviti krvni test enkrat na 2 tedna 3 mesece, da bi pravočasno ugotovili citopenični učinek zdravila.

Med kemoterapijo eritremije je treba hematološko kontrolo izvajati s frekvenco 1-krat v 7-10 dneh v prvih treh tednih zdravljenja in 1-krat v 5 dneh po tem; čas študije periferne krvi po zdravljenju - vsaka 2 tedna tri mesece. Hematološka dinamika v poteku zdravljenja vpliva na izbiro končnega tečajnega odmerka določenega zdravila. Zdravljenje je treba prekiniti, ko število levkocitov pade na 5000 in (ali) število trombocitov na 150.000, ob upoštevanju neizogibnega povečanja citopenije tudi po prekinitvi zdravljenja. Če se ti citopenični učinki, ki omejujejo kuralni odmerek zdravil, ne pojavijo, bolnik prejme celoten načrtovan kuralni odmerek zdravila.

Med menstruacijo morate vzeti odmor med zdravljenjem, kar do neke mere prispeva k ohranjanju menstrualne funkcije.

Trenutno se citostatska terapija za eritremijo izvaja s pomočjo radioaktivnega fosforja P 32 in različnih kemoterapevtskih zdravil: alkilirajočih sredstev in antimetabolitov. Čeprav se R 32 pri nas redko uporablja, bomo navedli dva režima zdravljenja s tem zdravilom.

1. Frakcijska metoda s peroralnim dajanjem P 32 v frakcijskih odmerkih 2-3 mS v intervalih 5-7 dni, ki je bil vzet empirično.

   Tečajni odmerek pri tej metodi zdravljenja je 5-8 mS (absorpcija zdravila je 70-50% odmerka). uporabljajo pri nas.

2. Zdravilo se daje intravensko v enkratnem odmerku 2,3 ​​mS/m 2, vendar ne več kot 5 mS. Po 12 tednih z nezadostnim učinkom se P 32 ponovno uvede v odmerku, ki presega prvega za 25%. Po naslednjih 12 tednih, če je potrebno, se izvede tretji ciklus zdravljenja s ponovnim povečanjem odmerka za 25%, vendar ne več kot 7 mS. Naslednje zdravljenje P 32, če je potrebno, se izvede ne prej kot po 6 mesecih. Skupna letna doza ne sme preseči 15 mS. Ta terapija doseže učinek, ki ne zahteva vzdrževalne terapije pri 85-90% bolnikov.

KEMOTERAPIJA

Pri zdravljenju eritremije se uporabljajo:

1. Citostatiki alkalnega delovanja:
   • Etilenamin - klorbutin (levkeran), ciklofosfamid, melfalan. Potem ko so ameriški avtorji (Vechk in sod., 1981,1986) s prospektivnimi študijami ugotovili visok mutageni učinek klorbutina, ga za zdravljenje eritremije niso več uporabljali.
   • Etilenimin - imifos, trenimol, dipin.
   • Busuliran (mielosan, mileran), mielobromol, citostop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazin)
2. Antimetaboliti: 6-merkaptopurin, hidroksiurea, tiogvanin, azauridin (azaribin), citozin arabinozid.

V zadnjem času se od teh zdravil daje prednost hidroksisečnini, 6-merkatopurinu pa se uporablja predvsem ob pojavu blastemije.

V tabeli 1 so prikazani najpogosteje uporabljeni režimi zdravljenja, navedeni so dnevni in tečajni odmerki zdravil. Tabela N1. Režimi zdravljenja eritremije z različnimi citostatiki

Zdravilo	Odmerki		Režimi zdravljenja
	dnevnice	seminarske naloge
Imifos	50 mg	400-600 mg	Shema N1 50 mg (1 viala) razredčeno na 10 ml fiziološke raztopine IM ali IV, prve 3 dni dnevno, nato pa vsak drugi dan. Shema N2 Dajanje imifosa 50 mg h/dan (od samega začetka)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg ali več	1 zavihek. (2 mg) peroralno 1-2-3 krat na dan, z zmanjšanjem števila levkocitov pa vsak drugi dan in redkeje 2-3 mesece, dokler ne pride do remisije.
Myelobromol	250 mg	7,5-10 g ali več	1 zavihek. (250 mg) na dan dnevno, ko se število levkocitov zmanjša, vsak drugi dan ali manj, dokler ne nastopi remisija
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	Shema N1 1 g (10 tablet po 100 mg) enkrat 7-10 dni Shema N2 400-600 mg na dan (4-6 tablet po 100 mg v 2-3 odmerkih) dnevno 12 ali več dni, do tečajnega odmerka. 7-10 g dosežemo
Melfalan (Alkeran)	6-10 mg		6-10 mg peroralno enkrat na dan pred zajtrkom 5-7 dni, nato 2-4 mg na dan tri tedne ali več

Izbira metode zdravljenja na splošno in zlasti načina citostatske terapije predstavlja določene težave. Po priporočilu Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, ZDA), ki temelji na dolgoletnih prospektivnih študijah:

1. Pri bolnikih, starejših od 70 let, je prednostna P 32 - terapija v kombinaciji s krvavitvijo.
2. Pri bolnikih, mlajših od 50 let, zlasti pri ženskah v rodni dobi, samo krvavitev. V prisotnosti absolutnih indikacij za citostatično terapijo v tej starosti - samo hidroksiurea (Hydrea, Litalir). To zdravilo ne poveča incidence eritremije pri akutni levkemiji, ne povzroča amenoreje in precej dobro nadzoruje levkocitozo in trombocitozo.
3. V starosti 50-70 let - individualna izbira terapije. Če ni nevarnosti tromboze, je bolje dati krv. Od citostatikov ima tudi tu prednost hidroksiurea.

Treba je opozoriti, da je glede učinkovitosti hidroksisečnina slabša od alkilirajočih sredstev glede učinka na eritroidne klice, zato imajo tisti, ki jemljejo to zdravilo, še vedno veliko potrebo po krvavitvi. Če je zdravljenje z alkilirajočimi sredstvi tečajno, je zdravljenje s hidroksiureo trajno. V nekaterih primerih zdravilo selektivno zavira trombopoezo, kar omejuje možnost normalizacije števila levkocitov. Učinek na velikost vranice (problem stadija 2B bolezni in posteritremične mieloidne metaplazije) je šibkejši kot pri imifosu, mielosanu in drugih alkilirajočih zdravilih. V zvezi s tem se zdi zavrnitev uporabe alkilirajočih sredstev prezgodnja in nezadostno utemeljena, zlasti pri starejših in senilnih bolnikih.

Pri izbiri zdravila v tej skupini je priporočljivo upoštevati naslednje: imifos je enako učinkovit tako v primerih eritremije, ki se pojavi s pancitozo, kot brez levkocitoze in trombocitoze. Remisije trajajo od 1 do 5 let, v povprečju 2-3 leta. Lahko se šteje za sredstvo izbire med drugimi alkilirajočimi sredstvi, ob upoštevanju ne le visoka učinkovitost, temveč tudi preprostost režima zdravljenja in majhen mutageni učinek.

Myelosan je prednosten za zdravljenje trombocitnih in levkocitnih oblik bolezni, njene stopnje 2B. Prednost, a hkrati slabost, je njegova selektivna afiniteta za megakariocitni kalček: dobro nadzoruje trombocitozo, lahko pa je tudi vzrok kronične trombocitopenije. Preveliki odmerki so obremenjeni s tveganjem za razvoj prognostično neugodne aplazije hematopoeze. Neprijeten je tudi režim zdravljenja: dvo- do trimesečno jemanje zdravila v različnih dnevnih odmerkih zahteva stalno hematološko spremljanje. Kljub temu je terapija z mielosanom dovolj učinkovita metoda zdravljenje eritremije. Vzdrževalno zdravljenje z imenovanjem 2-4 mg zdravila na teden podaljša obdobje remisije.

Zdravljenje z mielobromolom je primerno za ambulantno zdravljenje eritremije. Povprečno trajanje remisija brez vzdrževalnega zdravljenja ne presega 8 mesecev, citopenični neželeni učinek je veliko manj izrazit kot pri imifosu in mielosanu in je vedno reverzibilen. Zdravilo se je izkazalo pri zdravljenju eritremije stopnje 2B in posteritremične mieloidne metaplazije vranice kot sredstvo za nadzor progresivnega povečanja števila levkocitov in velikosti vranice. Druga alkilirajoča sredstva, vključno z melfalanom, se uporabljajo kot izjema, na primer, če sta imifos in mielosan neučinkovita ali s pomembno splenomegalijo (zdravilo znatno zmanjša velikost vranice).

Relapse bolezni je treba zdraviti z istim citostatikom, ki je povzročil remisijo. Prehod na novo zdravilo je treba upravičiti bodisi s pomanjkanjem učinkovitosti prejšnjega bodisi z novo kakovostjo bolezni. Če pride do recidiva po zdravljenju s citostatiki brez mieloproliferativnih simptomov in pancitoze ter brez žilnih zapletov, ga lahko zdravimo z izlivi krvi, dokler so učinkoviti in dokler se ne pojavita trombocitoza in izrazita levkocitoza.

PRISTOPI K ZDRAVLJENJU ERITREMIJE GLEDE NA STADIJ BOLEZNI

V začetni fazi lahko ločimo 3 možne možnosti terapevtske taktike:

• Abstinenca od vseh vrst aktivne terapije. Indikacija je popolno subjektivno dobro počutje in nizka resnost simptomov bolezni ter odsotnost napredovanja bolezni med dinamičnim opazovanjem. posredni dejavnik določanje takšne taktike zdravljenja je mladost bolnikov, želja po potomstvu.
• Terapija krvavitve. Indikacija za to je resnost pletornega sindroma in "vaskularne" pritožbe bolnikov.
• Citostatska terapija. Indikacija za to je kombinacija eritremije s hudo vaskularno aterosklerozo, zlasti s prisotnostjo znakov okvarjenega krvnega obtoka v okončinah, dinamičnih motenj. možganska cirkulacija, koronarna insuficienca, venska tromboza.

Zdravljenje eritremije v fazi 2A - brez mieloidne metaplazije vranice - poteka tako s krvavitvijo kot s citostatiki. Načela izbire terapije so obravnavana zgoraj.

Pri čisto eritrocitemičnih oblikah stopnje 2A je zdravljenje s citostatiki indicirano, če pletora doseže visoko resnost, subjektivno stanje bolnikov je znatno oslabljeno in je zdravljenje s krvavitvijo malo učinkovito ali ga ni mogoče izvesti iz več razlogov.

V prisotnosti vaskularnih zapletov se vprašanje predpisovanja citostatikov odloči v njihovo korist, ne glede na hematološko različico bolezni. Na tej stopnji imamo raje imifos.

II B stadij bolezni zdravimo z citostatična zdravila, vendar cilj zdravljenja ni doseči popolne hematološke in klinične remisije (to ni izvedljivo), temveč zajeziti mieloproliferativni proces. Uporabljajo se hidroksiurea, mielosan, mielobromol, manj pogosto imifos. V primerih zgodnje mieloidne metaplazije vranice je potrebna intenzivnejša citostatska kemoterapija. Terapija s P 32 je neučinkovita, bolj nevarna z levkemičnimi posledicami, zato se je ne sme uporabljati pri bolnikih s to nenavadno obliko bolezni.

SIMPTOMATSKO ZDRAVLJENJE ERITREMIČNE STOPNJE ERITREMIJE

Zdravljenje žilnih zapletov zahteva najprej odpravo obilice s pomočjo krvavitve, nato pa uporabo citostatikov. Poleg tega se izvajajo naslednji terapevtski ukrepi.

• V primeru vaskularne tromboze so predpisani razgrajevalci trombocitov: aspirin 0,5-1 g na dan in 150 mg kumare na dan, proti katerim se lahko izvede tudi krvavitev brez nevarnosti poslabšanja tromboze; če študije hemostaze odkrijejo hiperkoagulabilnost in prisotnost produktov razgradnje fibrinogena, je heparin indiciran intravensko ali pod kožo trebuha v enkratnem odmerku 5.000-10.000 enot. 2-4 krat na dan. Odmerek heparina se določi s kontrolo koagulabilnosti krvi in ​​vizualnim opazovanjem mest injiciranja heparina (s hudimi hematomi se zdravilo prekliče).

  Predmet trombolitične terapije je lahko tudi akutna tromboza velike vene in arterije.

  V primeru trombogene nevarnosti glede na kliniko (dinamične motnje cerebralne cirkulacije, nestabilna angina pektoris itd.) Ali laboratorijske študije se za preprečevanje uporabljajo predvsem trombocitni deagreganti, manj pogosto heparin. Upoštevati je treba, da je zdravljenje z aspirinom pri bolnikih z eritremijo pogosto zapleteno zaradi krvavitev iz nosu, dlesni in prebavil. Ta zaplet je posledica tako prisotnosti predpogoja zanj v obliki neprepoznanih ulcerativnih lezij prebavil, značilnih za eritremijo in ki so lahko klinično asimptomatski pred jemanjem aspirina, kot tudi zaradi začetne funkcionalne okvare trombocitov, ki jo aspirin poslabša. V zvezi s tem pri odločanju o njegovem imenovanju predvsem v velikih odmerkih je treba opraviti gastroskopski pregled.

  Lokalno zdravljenje akutnega tromboflebitisa: prvi dan povijanje nog z ledenimi obkladki, naslednji teden mazilo s heparinom in mazilo Višnevskega. Če sumite na zaplet erizipel, je predpisan tečaj penicilina ali polsintetičnih pripravkov penicilina.

• Hude krvavitve, zlasti po operaciji, zahtevajo uporabo splošne in lokalne hemostatske terapije. Učinkovito intravensko dajanje aminokaprojske kisline, sveže zamrznjene plazme v količini 400 ml, kot tudi lokalna uporaba aminokaprojske kisline.
• Eritromelalgija je najbolj tipičen mikrocirkulacijski zaplet eritremije, ki se kaže v obliki napadov akutne pekoče bolečine v prstih ali podplatih na ozadju omejene rdečice tega območja. To je indikacija za imenovanje 0,5 g aspirina ali 25 mg metindola. Povečana eritromelalgija z nezadostnim učinkom jemanja aspirina je indikacija za dodatno imenovanje heparina.

  Podobno se zdravijo tudi druge motnje mikrocirkulacije, zlasti dinamične motnje možganske cirkulacije. V slednjem primeru se reopoliglukin uporablja tudi kot sredstvo za nujno terapijo, brez ali s krvavitvijo.

• Diateza sečne kisline (s kliničnimi manifestacijami v obliki nefrolitiaze, protina ali asimptomatska) zahteva stalen vnos alopurinola (milurita) v dnevnem odmerku od 200 mg do 1 g; poleg tega je priporočljivo pitje veliko alkalne vode, alkalizirajoča dieta.
• Srbenje kože se olajša z imenovanjem antihistaminikov (difenhidramin, tavegil, diazolin, pipolfen). V tujini za ta namen uporabljajo periaktin (ciproheptadin), ki ima antihistaminski in antiserotoninski mehanizem delovanja. Predpisano je 4 mg peroralno do 3-krat na dan ali pred vodnimi postopki. Zaviralec histaminskih receptorjev H2 cimetidin, 300 mg peroralno 3-krat na dan, je lahko učinkovit. Informacije o pozitivnem učinku holestiramina niso bile potrjene. Nekateri avtorji priporočajo aspirin za zdravljenje pruritusa, vendar je po naših opažanjih tukaj neučinkovit.
• arterijska hipertenzija. Izbira metode zdravljenja je odvisna od njegove patogeneze in resnosti. V mnogih primerih zadostuje izliv krvi, vendar je treba stabilno hipertenzijo s stalnim povečanjem perifernega in ledvičnega žilnega upora zdraviti z vazodilatatorji, vključno s kalcijevimi antagonisti (nifedipin, korinfar), klonidinom ali zaviralci beta. Pri renovaskularnem mehanizmu hipertenzije (možno je pri eritremiji) je indiciran kaptopril.
• Dietna terapija za eritremijo. Dieta z zmerno omejitvijo mesa je prikazana kot hrana, bogata z železom. Pretirane omejitve so neprimerne.

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO

• Pomembna postcitostatska citopenija (levkociti<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• Prisotnost nedavnih vaskularnih zapletov.
• Izrazita resnost bolezni, zaradi katere bolnik težko pogosto obiskuje kliniko za zdravljenje in spremlja napredek zdravljenja.
• Sum na hematološko transformacijo bolezni in potrebo po njeni razjasnitvi s pomočjo punkcije vranice, jeter, kostnega mozga in trepanobiopsije iliuma, citogenetske študije.
• Potreba po krvavitvi pri bolnikih, ki so že imeli žilne zaplete.
• Potreba po kirurških posegih, tudi tako majhnih, kot je ekstrakcija zoba.

V vseh drugih primerih je treba bolnike opazovati in zdraviti ambulantno.

ZDRAVLJENJE POSTERITREMIČNE MIELOIDNE METAPLAZIJE VRANICE

Za to obdobje je značilna progresivna rast vranice, izginotje pletornega sindroma, pogosto (vendar ne vedno) povečanje levkocitoze in pomlajevanje krvne slike. Število trombocitov je lahko povečano, normalno in zmanjšano. Kostni mozeg ostaja hipercelularen, vendar že obstaja retikulinska in pogosto kolagenska mielofibroza. Vsi ti znaki služijo kot podlaga za zavrnitev zdravljenja s krvavitvijo, z izjemo občasno opaženih recidivov pletornega sindroma, ki se odpravijo z imenovanjem krvavitve.

Indikacije za citostatsko terapijo so levkocitoza >30.000/mm 3, trombocitoza >600.000/mm 3 in progresivna rast vranice. Hidroksisečnina, mielobromol ali mielosan se uporabljajo po 2-6 mg na dan, vendar v kratkih tečajih (10-20 dni). Cilj zdravljenja je omejiti mieloproliferativni proces: zmanjšati levkocitozo na 10.000-15.000 / mm 3, trombocitozo - na 500.000 / mm 3 in manj, zmanjšati velikost vranice in ustaviti napredovanje splenomegalije. Zdravljenje je treba izvajati pod strožjo hematološko kontrolo kot v stadiju eritremije, zaradi možnosti nepričakovano hitrega padca krvne slike na podeželju relativno majhnih odmerkov citostatikov (kljub povečanemu številu krvnih celic, zaloga izvornih celic). je očitno do neke mere izčrpan). Zaradi visoke pogostnosti diateze sečne kisline na tej stopnji in verjetnosti njenega povečanja med zdravljenjem je priporočljivo sočasno predpisati alopurinol.

Z benignim potekom te stopnje je stabilna krvna slika, levkocitoza< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

Terapevtska taktika pri odkrivanju trombocitopenije je odvisna od njegove patogeneze. S hipersplenično genezo se uporablja prednizolon (glej spodaj), njegova kombinacija z gama terapijo ali citostatiki v majhnih odmerkih, pa tudi splenektomija.

V primeru kršitve tvorbe trombocitov je splenektomija kontraindicirana. Konzervativna terapija ni dovolj razvita. Uporablja se predvsem prednizon. Če sočasno s trombocitopenijo opazimo levkemijo ali diagnosticiramo mielodisplazijo, je treba preizkusiti možnosti zdravljenja s citozin-arabinozidom v majhnih odmerkih (10-25 mg na dan) ali vinkristinom v odmerku 1 mg intravensko enkrat na teden.

Stabilizacija slike rdeče krvi na normalni ravni je možna tudi pri bolnikih z majhno stopnjo splenomegalije brez očitne mieloične metaplazije. V odsotnosti levkocitoze in trombocitoze aktivna terapija ni potrebna, v njihovi prisotnosti pa dober učinek ima stalni vnos litalirja v dnevnem odmerku 0,5-1g. Zaželeno je, da se uporaba alkilirnih sredstev omeji zaradi zgornjih razlogov.

TERAPIJA ANEMIČNE STADIJE ERITREMIJE

Terapija anemične stopnje se izvaja z diferenciacijo ob upoštevanju njegove patogeneze. Pri anemiji, ki jo povzroča pomanjkanje železa ali folne kisline, je predpisano ustrezno nadomestno zdravljenje (odmerki folne kisline 5-15 mg / dan).

Hemodilucijski mehanizem anemije je resničen s pomembno splenomegalijo, vedno v kombinaciji s povečanjem volumna plazme v obtoku. Hemodilucije ne spremljajo klinični znaki anemije. V teh primerih je anemija laboratorijski pojav, nič drugega. Če se zdravi, potem s pomočjo sredstev za krčenje vranice: radioterapija, citostatiki in (ali) prednizolon. Anemijo, ki jo povzroča nezadostna proizvodnja rdečih krvnih celic, je najbolje zdraviti z androgeni ali anaboličnimi hormoni. Prednizolon je predpisan predvsem za sum avtoimunske geneze anemije (in trombocitopenije), pa tudi za zmanjšanje velikosti vranice. Uporabljata se dva režima zdravljenja:

1. imenovanje visokega odmerka prednizolona (90-120 mg na dan) za obdobje 2 tednov. z naknadnim prehodom na srednje in majhne odmerke z učinkovitim zdravljenjem in odtegnitvijo zdravila, če je neučinkovito;
2. imenovanje od samega začetka povprečnih dnevnih odmerkov (20-30 mg), nato pa majhnih odmerkov (15-10 mg) za obdobje 2-3 mesecev, z obveznim odvzemom zdravila za 1-2 meseca. in ponoven začetek zdravljenja. V mnogih primerih obstaja jasen pozitiven učinek steroidne terapije, katere mehanizem delovanja ni popolnoma razumljen.

V PRAKSI TERAPIJE ANEMIČNE STADIJE ERITREMIJE SE V ZADNJEM ČASU UPORABLJA SPLENETOMIJA.

Indikacije za splenektomijo so:

• Hemolitična anemija in trombocitopenija zaradi hipersplenizma in avtoimunskih zapletov bolezni. V prid hemolitične geneze anemije pričajo retikulocitoza, skrajšanje življenjske dobe eritrocitov, označenih s Cr 51, in v prid vloge vranice pri hiperhemolizi eritrocitov - povečanje indeksa sekvestracije vranice. Posreden, a pozitiven je pozitiven učinek steroidne terapije, ki jo je treba predpisati pred napotitvijo bolnika na operacijo.
• Ogromna velikost vranice, ki določa kompresijske zaplete, ponavljajoče se infarkte vranice.
• Zaplet intra- in ekstrahepatične portalne hipertenzije z ustreznimi kliničnimi manifestacijami.

Kontraindikacije za splenektomijo so mielodisplazija (po odstranitvi vranice ti bolniki kmalu razvijejo akutno levkemijo), visoka levkocitoza z zrelo in nezrelo krvno sliko, znatno povečanje jeter; zaplet DIC, okvarjeno funkcionalno stanje ledvic, srčno-žilni sistem, stara leta(slabše prenašanje operacije).

Odstranitev vranice, ki tehta več kot 3 kg, je resen kirurški poseg, predvsem zaradi rednih motenj hemostaze in tveganja krvavitve med operacijo in trombofilnih zapletov po njej. Zato je treba na splenektomijo napotiti le bolnike, pri katerih so popolnoma izčrpane možnosti konzervativnega zdravljenja in ki ga glede na somatski status zmorejo prenesti.

Splenektomijo je treba izvajati le v specializiranih kirurških oddelkih z dobro uveljavljeno službo za hemostazo in oživljanje, visoko usposobljenimi kirurgi.

S pravilno izbiro pacientov za operacijo dosegamo dobre rezultate več let.

Izide eritremije pri akutni levkemiji zdravimo s polikemoterapijo, na izbiro katere vpliva njena histokemična različica. Pogosto izvajano zmanjšanje dnevnih in tečajnih odmerkih ki jih povzroča hkratna prisotnost mielofibroze. Učinkovitost zdravljenja je nizka, v nekaterih primerih pa se lahko življenje bolnikov podaljša za 1-2 leti.

Zdravljenje mielodisplastičnih stanj pri bolnikih z eritremijo v praksi ni bilo razvito.

Krvne slike, ki so podobne ali so kronične mielogene levkemije, se zdravijo z mielosanom, mielobromolom in litalirjem. Nenadno povečanje števila levkocitov ima slabo prognostično vrednost v smislu kasnejšega razvoja krize moči.

Najpogostejša morfološka osnova vseh hematoloških transformacij eritremije je mielofibroza. Na slednje ni mogoče vplivati ​​(izjema je žariščna mielofibroza, ki je delno reverzibilna pod vplivom ustrezne citostatične terapije). Zdravljenje določi hematološki in klinične težave stopnje posteritremične mieloidne metaplazije in mielofibroze.

Indikacija za hemotransfuzijo je raven hemoglobina pod 80-90 g/l, ne glede na vrsto hematološkega izida.

Progresivno hujšanje lahko ustavimo z anabolnimi hormoni (nerobol - 15-30 mg na dan, retabolil, stanazonol itd.).

Hematološki izidi, ki jih je težko opredeliti, so najpogosteje predakutna mielodisplazija levkemije. Obeti za njegovo zdravljenje so majhni, režimi zdravljenja niso bili razviti.

Ko bolniku z eritremijo diagnosticiramo eno ali drugo limfoproliferativno bolezen: multipli mielom, limfocitni ali prolimfocitni limfom itd., Izberemo režime zdravljenja, ki so prilagojeni slednjim in vplivajo na eritremične kazalnike rdeče krvi.

• Terapevtski nihilizem pri eritremiji ni upravičen zaradi nevarnosti vaskularnih zapletov, ki onesposobijo bolnike in so glavni vzrok smrti v eritremični fazi, vendar pa tudi pretirano terapevtsko delovanje proti tej benigni hemoblastozi ni upravičeno. Zdravnikova dejanja morajo biti razumna in občutljiva.
• Čeprav stopnja subjektivnih motenj seveda odraža resnost bolezni, se pri odločanju o zdravljenju ne smemo ravnati toliko po njih kot po objektivnih kriterijih resnosti bolezni, ker morda ne sovpadajo. Jatrogeni učinek krvnega testa in odkrivanje "povišanih" vrednosti v njem je dobro znan. Bolniki s histeričnim skladiščem, ki precenjujejo vrednost krvnega testa, se takoj začnejo počutiti slabo in pogosto zahtevajo od zdravnika nerazumno aktivne metode zdravljenja.
• Ne bi smeli delati prenagljenih in nerazumnih zaključkov o neučinkovitosti predpisanega zdravila. Mora temeljiti na izkušnjah vsaj dva ali tri polne cikluse zdravljenja, po katerih se zdravilo lahko nadomesti z drugim. Hitra zamenjava enega zdravila z drugim, ki jo pogosto izvajajo zdravniki, ni upravičena in nevarna. Obstajajo bolniki, ki kratkoročno Predpisani so mielosan, mielobromol, imifos, klorbutin itd. Ta terapevtski skok je pogosto posledica dejstva, da s pomočjo izbranega citostatika ne dosežemo popolne normalizacije rdeče krvi. Medtem je to dejansko pogosto dejstvo le osnova za dodatno imenovanje krvavitve.
• Skrb glede preprečevanja kopičenja skupnih odmerkov alkilirajočih citostatikov je upravičen s potrditvijo njihovega levkemičnega učinka. Ni gotovosti, da vsaj nekateri od njih ne pospešujejo razvoja mielofibroze ali določajo resnosti njenega poteka. Omejitev skupnih odmerkov je mogoče doseči z razumno kombinacijo tečajev citostatičnega zdravljenja s tečaji zdravljenja samo s krvavitvijo v primerih, ko pride do recidivov bolezni po čisto eritrocitemični liniji. Uvedba antimetabolitov, kot je hidroksisečnina, v prakso zdravljenja eritremije je zelo smiselna, prav tako kot iskanje drugih nemutagenih citostatikov.
• Simptomatsko zdravljenje posameznih manifestacij in zapletov eritremije mora temeljiti na poznavanju njihove patogeneze in potem je učinkovito.
• Zavedati se morate velike nevarnosti za življenje bolnikov s kirurškimi posegi. Spremlja jih obsežna krvavitev in nato vaskularna tromboza, DIC.

Načrtovane operacije je treba izvajati v obdobju remisije eritremije v hematoloških centrih, kjer je kirurški oddelek, hemostaziološka služba in pristojni zdravnik. Nujne operacije je treba opraviti po hitri odstranitvi pletore z eritrocitaferezo ali masivnim krvavitvijo, ki ji sledi uvedba krioplazme do 1 litra na dan, uporaba decinona, adroxona, zaviralcev fibrinolize in zagotavljanje dobre lokalne hemostaze.

Tudi tako majhno operacijo, kot je ekstrakcija zoba, je treba časovno uskladiti z obdobjem remisije in izvajati večinoma v bolnišnici. Zobozdravnika je treba obvestiti o prisotnosti eritremije pri bolniku.

Človeška kri nima zelo zapletene sestave, zaradi katere človeško telo deluje. Če se vsaj nekaj spremeni, trpijo številni organi in izgubijo pomembne funkcije.

Na primer, če se število rdečih krvnih celic poveča, to pomeni, da se razvija policitemija.

Ta beseda je skupina patologij, katerih značilnosti so podane v prejšnjem stavku. Poleg tega se ta beseda ne nanaša predvsem na opis števila trombocitov in levkocitov, saj je to, kot pravijo, povsem druga zgodba, natančneje druge bolezni.

Ta bolezen ima drugo ime - Wakezova bolezen. Dejstvo je, da ga je prvi opisal francoski klinik Vakez, in to se je zgodilo leta 1892. Velja za bolezen druge polovice življenja, saj prizadene predvsem ljudi, stare od 40 do 50 let. Pri mladih bolnikih, starejših od 25 let, so poročali o redkih primerih. Moški so bolj dovzetni za to stanje kot ženske. Obstajajo primeri, ko je bolezen prizadela več članov iste družine.

Razlogi

Kot smo ugotovili, je glavna težava povečanje števila rdečih krvničk. Za to obstajajo razlage. Število rdečih krvnih celic se običajno poveča, če je hematopoeza normalna, stopnja krvavitve pa se zmanjša. Vendar pa se z Wakezovo boleznijo uničenje krvi ne zmanjša, ampak poveča. Zakaj je potem več rdečih krvničk? Takšno stanje opazimo pri podaljšani življenjski dobi posameznega eritrocita, vendar tudi ta teorija ne drži za bolezen, ki nas zanima.

Morda obstaja drug razlog za spremembo števila celic? Tukaj je. Opišemo ga lahko kot povečano nastajanje rdečih krvnih celic, ki presega njihovo uničenje, tudi če je povečano.

Točno to se zgodi pri Wakezovi bolezni. Potem se pojavi še eno vprašanje: zakaj se rdeče krvne celice proizvajajo v ogromnih količinah? Nemogoče je poimenovati točen vzrok tega stanja. Več let strokovnjaki ugotavljajo, da je to mogoče vplivati različni dejavniki, na primer:

• povečanje vranice;
• visok krvni pritisk;
• dedna nagnjenost.

Masa rdečih krvnih celic se poveča samo z eno obliko bolezni - pravo policitemijo, o kateri bomo razpravljali spodaj. Poleg tega je za to stanje značilna tako primarna kot sekundarna policitemija.

Prišlo je do še enega zanimivega odkritja. Pri enem bolniku, ki je umrl zaradi simptomov policitemije, so v pljučnih kapilarah našli veliko število megakariocitov. Raziskovalec, ki je to odkril, je domneval, da povečano razmnoževanje teh delcev v kostnem mozgu povzroči neznan dražljaj, pa tudi njihovo povečano izpiranje iz njega. Ti, obtičali v pljučnih kapilarah, vodijo do motene presnove kisika, anoksemije in vztrajnega povečanja rdečih krvnih celic. Vendar zaenkrat ta ugotovitev ostaja osamljena.

Obstajata dve glavni obliki Wakezove bolezni:

• relativna oblika;
• prava policitemija.

Slednja oblika velja za že progresivno kronična bolezen mieloproliferativni tip. Zanj je značilno absolutno povečanje mase rdečih krvnih celic. Relativno obliko lahko opredelimo tudi kot nepravo in naglašeno.

Prava policitemija velja za dokaj redko bolezen. Ameriški znanstveniki so ugotovili, da vsako leto zabeležijo tri do pet primerov na milijon ljudi. Bolezen se, kot smo rekli na začetku, razvija predvsem pri ljudeh srednjih in starejših let ter povprečna starost postopoma raste. Poleg tega so študije pokazale, da Judje pogosteje zbolijo, Afričani pa redkeje, čeprav ta opažanja še niso znanstveno dokazana.

Pomembno je, da vzroke bolezni razdelimo v dve skupini.

1. primarni razlogi. Ali je kupljen oz prirojene motnje povezana s proizvodnjo rdečih krvnih celic in vodi do Wakezove bolezni. V tej skupini sta dve glavni državi. Prva med njimi je bolezen Wakez vera, ki je povezana z mutacijo v genu JAK2, ki poveča občutljivost celic kostnega mozga na EPO. To samo vodi do povečanja števila rdečih krvnih celic. Za to stanje je pogosto značilno povečanje števila drugih celic, kot so trombociti. Drugi je primarno prirojeno ali družinsko stanje. V tem primeru pride do mutacije v genu EPOR. Kot odgovor na EPO pride do povečanja števila rdečih krvnih celic.
2. sekundarni razlogi. Temeljijo na nastanku prekomernega števila rdečih krvničk zaradi visoke ravni EPO, ki krožijo v krvnem obtoku. V tem primeru so specifični vzroki kronična hipoksija, slaba oskrba s kisikom, pa tudi tumorji, ki proizvajajo preveč EPO. Obstaja več stanj, ki vodijo do povečanja eritropoetina zaradi nezadostne oskrbe s kisikom ali hipoksije: kronični bronhitis, emfizem, KOPB, hipoventilacijski sindrom, življenje v visokogorju, apneja v spanju, kongestivno srčno popuščanje, slaba prekrvavitev ledvic.

Bolezen se lahko pojavi zaradi kroničnega ogljikovega monoksida. Hemoglobin ima večjo sposobnost vezave molekul ogljikovega monoksida kot molekul kisika. Eritrocitoza se lahko pojavi kot reakcija na dodajanje molekul ogljikovega monoksida hemoglobinu. Izkazalo se je, da obstaja nadomestilo za pomanjkanje kisika z obstoječim hemoglobinom, natančneje z njegovimi molekulami.

Mimogrede, podobno sliko opazimo pri kisikovem dioksidu, ko ima oseba tako slabo navado, kot je kajenje. Obstajajo tudi tako imenovana blaga stanja, ki lahko privedejo do velikega izločanja EPO – to so zapora ledvic in ledvične ciste. Vsi zgoraj navedeni razlogi se nanašajo predvsem na starostno zrele ljudi.

Policitemija pri novorojenčkih se lahko pojavi zaradi prenosa krvi na mater iz placente, pa tudi med transfuzijo. Če pride do intrauterine hipoksije zaradi placentne insuficience, se lahko razvije tudi Wakezova bolezen.

simptomi

Bolezen se začne postopoma razvijati. Sprva je težko prepoznati specifične simptome. Obstajajo simptomi, kot so:

• invalidnost;
• povečana utrujenost;
• teža v glavi;
• zardevanje v glavo;
• omotica;
• težko dihanje z močnimi gibi;
• krči v teletih;
• kurja polt v nogah;
• nenavadno zdrava polt;
• krvavitve iz nosu;
• mrzlica.

Objektivni pregled razkrije nenavadno obarvanost kože, postane škrlatno rdeča in temno rdeča. Podobna je polti pri vdihavanju amil nitrita, hudi pijanosti, po parni kopeli ipd. Vendar tega ne smemo zamenjevati s cianozo.

Koža postane vijolično rdeča in temno rdeča

Svojevrstna obarvanost je še posebej vidna na rokah, vratu in obrazu, vendar so lupine ušes najbolj svetle barve. Ustnice so modro-rdeče, žrelo in jezik temno rdeča. Če ste pozorni na dno očesa, lahko vidite, da so žile v njem močno povečane, potem jih je več in so prepolne s krvjo.

S strani žil in srca pride do širjenja srčnih meja in edema. Vendar pa se pojavi na teh delih telesa pojavijo pozno ali pa jih sploh ni, ker se obtočni sistem lahko neverjetno prilagaja počasi razvijajočim se spremembam v krvi.

S strani prebave so pogosto zaprtje občutek težnosti in bolečine v trebuhu. To je posledica povečanja vranice. Včasih so opisane kršitve miselna dejavnost. Na primer, lahko pride do pozabljivosti ali globljih sprememb, kot je stanje omame ali vzburjenosti. Bolnik se lahko pritožuje zaradi prehodne slepote in zamegljenega vida ter tinitusa. Ob pritisku so kosti boleče. Temperatura je v mejah normale.

Diagnostika

Najpogosteje se policitemija odkrije naključno, pri pregledu vzorcev krvi, katere preiskave predpiše zdravnik iz različnih zdravstvenih razlogov.

Ko preiskave krvi odkrijejo nepravilnosti, povezane z Wakezovo boleznijo, je treba opraviti nadaljnje preiskave.

Pomembno je diagnosticirati pljuča in srce. Značilna značilnost bolezni je povečanje vranice, zato je treba skrbno pregledati stanje trebušne votline.

Glavne komponente preskusov, ki se izvajajo v laboratoriju, so:

• klinični krvni test;
• analiza presnovne sestave krvi;
• test strjevanja krvi.

Potekalo je tudi:

• rentgensko slikanje prsnega koša;
• ehokardiografija;
• analiza za oceno ravni ogljikovega monoksida;
• analiza hemoglobina.

Včasih je treba pregledati kostni mozeg, zato se opravi biopsija ali aspiracija kostnega mozga. Priporočljivo je tudi preveriti gen JAK2. Raven EPO ni treba preverjati, čeprav lahko to včasih pomaga pri postavitvi diagnoze. Običajno je za primarno obliko bolezni značilna nizka raven EPO, pri tumorjih, ki izločajo EPO, pa je raven lahko višja.

Pri interpretaciji rezultatov je potrebna previdnost, saj so lahko visoke ravni EPO odgovor na kronično hipoksijo, če je ta dejavnik glavni razlog Wakezova bolezen.

Zdravljenje

Zdravljenje sekundarne oblike Wakezove bolezni je odvisno od vzroka. Če ima bolnik kronično hipoksijo, se lahko daje dodaten kisik. Druga zdravljenja so običajno usmerjena na vzrok bolezni.

Za tiste, ki imajo diagnosticirano primarno obliko bolezni, je pomembno, da jih vzamete preprostih načinov kar vam bo pomagalo olajšati stanje doma. Na primer, vzdrževati morate zadostno ravnovesje vode v telesu, saj se boste tako izognili dehidraciji in povečani koncentraciji v krvi.

Pri telesni dejavnosti ni omejitev. Pri povečani vranici je pomembno, da se izogibamo kontaktnim aktivnostim in športu, saj ne smemo dovoliti rupture ali poškodbe vranice. Pomembno je tudi, da ne uživate živil, ki vsebujejo železo.

Glavna terapija je krvavitev, katere cilj je vzdrževati sprejemljiv hematokrit, pri ženskah naj bo 42 %, pri moških 45 %. Na začetku se krvavitev izvaja vsaka dva ali tri dni, pri čemer se odvzame 250-500 mililitrov krvi, kar pomeni vsak postopek. Če je cilj dosežen, poseg izvajamo redkeje, da le ohranimo doseženo raven.

Pri zdravljenju se uporablja tudi aspirin, ki zmanjšuje tveganje za strjevanje krvi in ​​s tem nastajanje krvnih strdkov. Vendar pa tega zdravila ne smejo uporabljati osebe, ki so v preteklosti imele krvavitve.

Učinki

Potek bolezni je razdeljen na tri faze.

1. Začetna faza traja več let. V tem času so simptomi policitemije blagi ali odsotni.
2. eritremična faza. V tem obdobju se ne razvijejo le klasični znaki, ampak tudi glavni zapleti. Ta faza lahko traja več let in večina bolnikov v njej umre.
3. Pojav mieloskleroze in včasih levkemije.

Lahko rečemo, da se je preživetje podaljšalo, še posebej to velja za mlajše bolnike. Povprečna pričakovana življenjska doba, če jo štejemo od diagnoze, je 13 let. Glavni vzrok smrti so vaskularni zapleti.

Preprečevanje

Prava policitemija je nevarna bolezen. Nekaterih vzrokov ni mogoče preprečiti, čeprav obstaja več možnih preventivnih ukrepov:

• obvladovanje pljučne bolezni, apneje med spanjem in bolezni srca;
• izogibanje dolgotrajni izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu;
• opustiti kajenje.

Seveda, če bolezen temelji na mutaciji genov, je nemogoče preprečiti posledice, vendar je treba storiti vse, da ohranite pozitiven odnos in poskusite živeti poljubno življenjsko dobo, zadovoljiti sebe in svoje ljubljene.

Policitemija je tumorski proces, pri katerem se celični elementi kostnega mozga povečajo (hiperplazija). Pretežna večina procesa je benigna, čeprav je pod določenimi pogoji možen prehod v maligno obliko.

Ta patologija, imenovana eritremija, je ločena kot ločena nosološka oblika (bolezen). Uporablja se tudi ime Wakezova bolezen po zdravniku, ki jo je leta 1892 prvi opisal.

Pogosteje se bolezen diagnosticira pri starejših moških. Toda za mlade in srednje starosti je značilna prevlada žensk. Policitemija se kaže na različne načine, glede zunanjih učinkov pa se kožne žile razširijo in barva kože se spremeni. Posebno jasno so vidne spremembe na vratu, na obrazu in rokah.

Bolezen je nevarna, zlasti tromboza in povečana krvavitev (na primer iz dlesni).

Pomembno! Pri eritremiji eritropoeza ni odvisna od normalnih regulativnih mehanizmov.

Najpogosteje se bolezen pojavi pri moških v srednjih in starejših letih, na splošno pa je eritremija redka bolezen.

Za referenco. Prava policitemija je najpogostejša med Judi, najbolj "odporni" prebivalci našega planeta na takšno bolezen pa so negroidna rasa in prebivalci Japonske (izjema so tisti, ki so preživeli atomske napade).

Eritremija - rak ali ne

Prava policitemija spada v skupino kroničnih levkemij, katerih potek je lahko benigni ali maligni. Ker je prizadet krvni sistem, te bolezni ne moremo imenovati rak, ker je rak maligna neoplazma, ki se razvije iz epitelijskih tkiv različnih organov.

Vendar pa je eritremija zelo diferenciran neoplastični proces, ki prizadene človeški hematopoetski sistem.

Wakezova bolezen - vzroki in dejavniki tveganja

Glavni vzrok za pravo (primarno) policitemijo so dedne genetske mutacije, kar dokazuje dejstvo, da so skoraj vsi bolniki s to boleznijo nosilci mutacije JAK2V617F ali drugih funkcionalno podobnih mutacij.

V takih primerih se določijo specifični geni, ki so odgovorni za sintezo rdečih krvničk in kažejo visoko občutljivost na eritropoetin. Ta pojav je pogosto zabeležen v sorodnikih in je družina.

Druga možnost za genetsko mutacijo je, da patološki geni začnejo zajemati veliko kisika, ne da bi ga dali tkivom.

Sekundarna policitemija je posledica patoloških sprememb pri kroničnih dolgotrajnih boleznih, ki spodbujajo nastajanje eritropoetina. Te bolezni in stanja vključujejo:

• Emfizem pljuč.
• Bronhialna astma.
• Obstruktivni bronhitis.
• Srčne napake v fazi kompenzacije in dekompenzacije.
• Tromboembolija katere koli lokalizacije.
• Povečan tlak v pljučni arteriji.
• Motnje srčnega ritma.
• Odpoved srca.
• Srčna ishemija.
• Ledvične ciste.
• Ledvična ishemija zaradi aterosklerotičnih lezij ledvičnih žil.
• Tumorji rdečega kostnega mozga.
• Karcinom ledvičnih celic.
• Jetrni karcinom.
• Tumorski procesi v maternici.
• Tumorji nadledvične žleze.
• kajenje.
• Ionizirajoče sevanje.
• Izpostavljenost strupenim in kemičnim snovem.
• Nekatera zdravila - kloramfenikol, azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.

Obstajajo tudi številne genetske bolezni, ki povečujejo tveganje za razvoj policitemije. Takšne bolezni nimajo nobene zveze s krvnim sistemom, vendar nestabilnost genov vodi do tega, da krvne celice postanejo bolj dovzetne za različne zunanje in notranje vplive, kar lahko povzroči razvoj eritremije. Takšne bolezni so:

• Downov sindrom.
• Klinefelterjev sindrom.
• Bloomov sindrom.
• Marfanov sindrom.

Pri policitemiji je vodilna manifestacija povečanje števila rdečih krvnih celic v krvni plazmi, vendar so vzroki tega procesa neposredno odvisni od vrste eritremije:

• Absolutni tip- v tem primeru pride do povečanja koncentracije eritrocitov v krvnem obtoku zaradi njihove povečane tvorbe. Ta pojav je značilen za:
  • Prava policitemija.
  • Policitemija v primeru hipoksije.
  • Obstrukcije pljuč.
  • Hipoksija, ki se pojavi s poškodbo ledvic, nadledvične žleze.
• Relativni tip- hkrati se poveča volumen eritrocitov zaradi zmanjšanja volumna plazme. Indikatorji eritrocitov se ne spremenijo hkrati, spremeni pa se razmerje eritrociti / plazma, zato se ta pojav imenuje relativni. Ta vrsta procesa se pojavi zaradi pojava naslednjih bolezni:
  • Salmoneloza.
  • kolera.
  • Dizenterija, pa tudi druge nalezljive bolezni, ki jih spremlja hudo bruhanje in driska.
  • Opekline.
  • Izpostavljenost visokim temperaturam, ki jo spremlja povečano potenje.

Poleg neposrednih vzrokov za razvoj Wakezove bolezni obstajajo tudi dejavniki tveganja, ki lahko pod določenimi pogoji sprožijo patološki proces:

• Stresne situacije, dolgotrajna izpostavljenost stresu.
• Dejavnosti, povezane s stalno izpostavljenostjo ogljikovemu dioksidu, kar vodi do sprememb v plinski sestavi krvi.
• Dolgo življenje v visokogorju.

Kako se bolezen razvije

• Točkovna mutacija V617F se pojavi v genu Jak2, kar vodi do motenj v strukturi samega gena.
• Posledično se znatno poveča aktivnost tirozin kinaze, kar se spremeni v povečano proliferacijo zrelih celic mieloidnih kalčkov. Hkrati pa se zgodi popolna blokada apoptoza (naravna celična smrt).
• Poleg tega povečana občutljivost patoloških prekurzorskih celic na eritropoetin, tudi pri nižjih koncentracijah, povzroči povečano sintezo oblikovanih elementov, zlasti eritrocitov. Poleg tega obstaja tudi druga vrsta celic - prekurzorji eritrocitov, ki se obnašajo popolnoma neodvisno in avtonomno, njihova delitev ni odvisna od eritropoetina. Ta populacija je mutantna in je eden glavnih substratov eritremije.
• Kot posledica takšne reakcije se pojavi hiperplazija hematopoetskih kalčkov s pomembnim povečanjem proizvodnje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, predvsem pa trombocitov in granulocitov. Hkrati se razvije absolutna eritrocitoza, motene so reološke lastnosti krvi.
• Organi in tkiva so preplavljeni s krvjo, katere viskoznost se znatno poveča, kar vodi do razvoja krvnih strdkov v žilah, sprememb v jetrih, vranici različne resnosti (mieloidna metaplazija vranice in jeter), hipoksije in hipervolemije.
• V končnih fazah se hematopoeza izčrpa, razvije se mielofibroza.

Pomembno! Nenormalni celični klon se lahko spremeni v katero koli krvno celico – eritrocit, levkocit in/ali trombocit.

Rezultat vseh patogenetskih reakcij je nastanek dveh vrst celic - prekurzorjev:

• normalno.
• Mutant.

Ker je proces nastajanja mutiranih celic neobvladljiv, število eritrocitov znatno presega telesne potrebe po njih. To vodi do zaviranja sinteze eritropoetina v ledvicah, kar še dodatno poslabša patološki proces, saj eritropoetin izgubi učinek na normalno eritropoezo in ne vpliva na tumorske celice.

Poleg tega stalna rast mutiranih celic vodi do izpodrivanja normalnih, kar v določenem trenutku vodi do dejstva, da so vsi eritrociti proizvedeni iz mutiranih predhodnih celic.

Klasifikacija bolezni

Kot je navedeno zgoraj, je odvisno od razlogov, ki so privedli do razvoja policitemije, razdeljen na dve vrsti:

• Prava policitemija.
• Sorodnik.

Prava eritremija pa je lahko:

• Primarni - osnova tega procesa je poraz mieloidnega klica hematopoeze.
• Sekundarna - osnova te sorte - povečanje aktivnosti eritropoetina.

Bolezen gre skozi tri stopnje razvoja:

• 1. stopnja - oligosimptomatska, začetna, višina - v tem obdobju praktično ni kliničnih manifestacij eritremije. Ta stopnja traja dolgo, do 5 let ali več. V tem obdobju se razvijejo naslednji procesi:
  • Zmerna hipervolemija.
  • zmerna eritrocitoza.
  • Spremembe velikosti vranice niso zaznane.
• 2. stopnja - razporejena, eritremična - v tej fazi so izraženi vsi pomembni klinični znaki. To obdobje bolezni je razdeljeno na dve stopnji:
  • IA - ni mieloidne degeneracije vranice. Razvije se eritrocitoza, trombocitoza in v nekaterih primerih pancitoza. Mielogram kaže hiperplazijo vseh hematopoetskih linij in hudo megakariocitozo. Ta stopnja lahko traja do 20 let.
  • IIB - tu je že aktivno vključena vranica, ki je podvržena mieloidni metaplaziji. Razvije se huda hipervolemija, vranica in jetra se povečajo, v krvni plazmi pa se zabeleži pancitoza.
• Faza 3 - terminalna, anemična, posteritremična - zadnja stopnja bolezni. Razvija:
  • anemija
  • trombocitopenija.
  • levkopenija.
  • Mieloidna transformacija jeter, vranice.
  • Sekundarna mielofibroza.
  • Možna je degeneracija v druge hemoblastoze, veliko bolj nevarne kot sama policitemija.

Pomembno! Na zadnji stopnji bolezni celice izgubijo sposobnost diferenciacije, kar v večini primerov vodi v razvoj akutne levkemije.

Policitemija. simptomi

• Pletorični (pletora) Glavni simptomi tega sindroma so:
  • Sprememba volumna eritrocitov v krvnem obtoku v smeri povečanja.
  • Pojav vrtoglavice, glavobolov.
  • Motnje vida.
  • Razvoj srbeče kože.
  • Angina pektoris.
  • Pojav modrikastega odtenka na koži in vidnih sluznicah, ki se imenuje pozitiven Coopermanov simptom.
  • Tromboza katere koli stopnje lokalizacije.
  • Pordelost prstov zgornjih in spodnjih okončin, ki jo spremljajo izredno boleči napadi in pekoč občutek, ki se imenuje eritromelalgija.
• mieloproliferativni- nastane zaradi hiperplazije vseh treh hematopoetskih kalčkov, s katerimi so:
  • potenje.
  • Srbenje kože.
  • Izrazita šibkost.
  • Zvišanje telesne temperature.
  • Kršitev presnove purina, ki povzroča diatezo sečne kisline, nastanek ledvičnih kamnov, protin in protin artritis.
  • Razvoj ekstramedularne hematopoeze (žarišča tvorbe patoloških krvnih celic se ne pojavljajo več v kostnem mozgu, ampak zunaj njega).
  • Povečanje vranice.
  • Pogoste okužbe.

Če govorimo o vsaki stopnji policitemije, potem so zanje značilni posebni klinični znaki, ki so znaki stopenj bolezni:

• začetni fazi- tukaj praktično ni manifestacij, so nespecifične in jih je mogoče pripisati številnim drugim boleznim različnih organov in sistemov:
  • Pordelost sluznice in kože - ta simptom se pojavi zaradi povečanja koncentracije rdečih krvnih celic. Pojavlja se v vseh delih človeškega telesa. na začetku je bolezen lahko blaga.
  • Glavoboli - razvijejo se v nasprotju s procesi mikrocirkulacije v posodah možganov majhnega kalibra.
  • Bolečine v prstih na nogah, rokah - ker je v tem obdobju pretok krvi skozi majhne žile že moten, to vodi do povečanja viskoznosti krvi, kar vodi do zmanjšanja dovajanja kisika v organe. To vodi do razvoja ishemije in pojava ishemične bolečine.
• Razširjeni oder- na tej stopnji bolezni policitemija povzroči znatno povečanje števila krvnih celic, kar povzroči povečanje njegove viskoznosti, njihovo povečano uničenje v vranici in motnje v delovanju koagulacijskega sistema krvi. Klinično se to kaže s takšnimi znaki:
  • Rdečica kože in sluznice se intenzivira do pojava vijoličnega, modrega odtenka.
  • Teleaniektazije (točkovne krvavitve na koži).
  • Dvostranska eritromelalgija se okrepi, kar je zapleteno z nekrozo prstov zgornjih in spodnjih okončin. Tak proces z napredovanjem policitemije lahko popolnoma zajame celotno roko in nogo. epileptični napadi akutna bolečina lahko traja do nekaj ur, izpostavljenost mrzli vodi pa lahko prinese nekaj olajšanja.
  • Povečanje jeter (včasih do 10 kg) se izraža z razvojem bolečine v desnem hipohondriju, motnjo dihanja in motnjami prebavnega procesa.
  • Povečanje vranice - prekomerno polnjenje vranice s krvjo vodi ne le do njenega povečanja, ampak tudi do zadebelitve vranice.
  • Arterijska hipertenzija se pojavi zaradi povečanega volumna krvi v obtoku, visoke viskoznosti krvi. To povzroči razvoj žilnega upora proti pretoku krvi.
  • Resnost srbenja kože postane močnejša - to je zato, ker povečana tvorba krvnih elementov, zlasti levkocitov, vodi do njihove visoke koncentracije. To vodi v njihovo množično uničenje, zaradi česar se iz njih aktivno sprošča histamin, ki je krivec za srbenje kože, ki se še poveča ob stiku z vodo.
  • Povečana krvavitev – tudi manjše ureznine in poškodbe lahko povzročijo krvavitev zaradi visokega krvnega tlaka, povečanega volumna krvi in ​​prekomerne aktivnosti trombocitov.
  • Ulcerozne lezije prebavnega trakta, ki jih spremljajo takšni dispeptični simptomi različne resnosti.
  • Bolečine v sklepih katere koli lokalizacije.
  • Ishemična možganska kap zaradi masivne tromboze.
  • Miokardni infarkt.
  • Znaki pomanjkanja železa - luščenje nohtov, suha koža in sluznice, razpoke v kotičkih ust, slab apetit, oslabljen vonj, okus, povečana dovzetnost za razvoj nalezljivih bolezni.
  • Dilatacijska kardiomiopatija - postopoma so vse srčne komore vedno bolj napolnjene. Srce je raztegnjeno. To se zgodi kot zaščitna, kompenzacijska reakcija telesa za vzdrževanje zadostne ravni krvnega obtoka. Postopoma nenehno raztezanje srca vodi do izgube njegove sposobnosti normalnega krčenja. Klinično se to izraža z motnjami ritma in prevodnosti, edematoznim sindromom, bolečino v predelu srca, utrujenost in izrazita splošna šibkost.
• anemična stopnja- glavni simptom te stopnje je zmanjšanje proizvodnje vseh krvnih celic, ki se spremeni v naslednje simptome:
  • Aplastična anemija pomanjkanja železa - se razvije kot posledica zaviranja hematopoetskih procesov v kostnem mozgu zaradi mielofibroze - izpodrivanja hematopoetskih celic iz kostnega mozga s vezivnim tkivom. Pojavi se bledica kože utrujenost, splošna izrazita šibkost, omedlevica, občutek pomanjkanja zraka.
  • Krvavitev - nastane pri najmanjših poškodbah kože in sluznic zaradi zmanjšane proizvodnje trombocitov in sinteze trombocitov, ki izgubijo svoje funkcije.

Pomembno! V odsotnosti zdravljenja se končna faza pojavi zelo hitro z razvojem smrtnega izida.

Eritremija pri otrocih, značilnosti

• hipoksija.
• Toksična dispepsija.
• Feto - placentna insuficienca.

Pomembno! Dvojčki razvijejo prirojeno policitemijo zaradi genetske okvare ki se kaže že od rojstva.

V bistvu se bolezen manifestira v 2 tednih otrokovega življenja.

Stopnja bolezni pri otrocih je popolnoma enaka kot pri odraslih, vendar je pri otrocih bolezen veliko hujša, z razvojem hudih bakterijske okužbe, srčne napake, skleroza kostnega mozga, ki vodi v zgodnjo smrt. Zdravljenje policitemije je enako kot pri odraslih, kot je opisano spodaj.

Diagnoza Wakezove bolezni

Pri diagnosticiranju policitemije se uporablja natančno določen diagnostični načrt, ki vključuje naslednje korake:

• Zbiranje anamnestičnih podatkov.
• Vizualni pregled.
• Krvni test, ki mora vključevati:
  • Število rdečih krvnih celic in drugih krvnih celic.
  • Hematokrit.
  • Povprečni volumen eritrocitov - MCV.
  • Povprečna vsebnost hemoglobina v eritrocitih - MCH.
  • Povprečna koncentracija hemoglobina v eritrocitih je MCHC.
  • Širina porazdelitve eritrocitov po volumnu je RDW.
  • Eritropoetin v krvnem serumu.
  • Molekularno genetsko testiranje krvi za odkrivanje mutacij.
• Ultrazvočni pregled trebušnih organov.
• Biokemična analiza krvi, zlasti na Sečna kislina, katerega zvišanje ravni kaže na razvoj protina.
• Fibrogastroduodenoskopija.
• CT trebuha v vaskularnem načinu.
• Biopsija kostnega mozga.
• Ocena funkcij zunanjega dihanja.
• Določitev vsebnosti kisika in ogljikovega dioksida v krvi.
• velike arterije.
• EchoCG.
• Splošna analiza urina.

Za diagnozo prave policitemije se po vseh manipulacijah uporabijo določena merila, po katerih se postavi diagnoza policitemije:

• Velika merila:
  • Raven hemoglobina nad 185 g/l za moške in 165 g/l za ženske ter drugi znaki prekomerno telesno težo eritrociti - hematokrit > 52 % pri moških, > 48 % pri ženskah.
  • Odkrivanje mutacij v genu JAK2V617F.
• Majhna merila:
  • Panmieloza v biopsiji kostnega mozga je povečana proliferacija eritroidnih, granulocitnih in megakariocitnih hematopoetskih kalčkov.
  • Nizke vrednosti eritropoetina.
  • Tvorba endogenih kolonij eritrocitov brez sodelovanja eritropoetina v študiji biopsije kultur kostnega mozga.

Pomembno! Diagnoza je v celoti potrjena ob prisotnosti dveh glavnih in enega manjšega merila.

Zdravljenje

• Puščanje krvi - izvaja se za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina. Postopek se izvaja enkrat na 1-2 dni z odvzemom do 500 ml krvi.
• Citofereza je prehod krvi skozi posebne filtre, s pomočjo katerih se izloči del rdečih krvničk.
• Sprejem citostatikov - ciklofosana, ciklofosfamida, hidroksisečnine itd.
• Antitrombocitna terapija z aspirinom, dipiridamolom.
• interferoni.
• simptomatsko zdravljenje.

Pomembno! Strogo prepovedano je samostojno zdravljenje bolezni brez medicinskega posega, pa tudi uporaba dvomljivih metod in vrst zdravljenja.

Pomembna pri zdravljenju policitemije je prehrana, ki popolnoma izključuje uporabo prehrambeni izdelki ki pospešujejo krvni obtok. Z dodatkom protina lahko meso in ribe na splošno izključimo iz prehrane bolnikov in jih nadomestimo z rastlinsko hrano.

Na splošno je osnova zdravljenja razlikovanje med primarnim procesom in sekundarnim, saj se pri sekundarni policitemiji primarno zdravi stanje, ki je povzročilo razvoj eritremije.

Zapleti

Za policitemijo je značilna velika verjetnost takega hudi zapleti, kako:

• Arterijska hipertenzija v hudi obliki.
• Hemoragične kapi.
• Miokardni infarkt.
• Akutna mieloična levkemija.
• Kronična mieloična levkemija.
• Eritromieloza.

V nekaterih primerih celo pravočasno zdravljenje vodi do razvoja tako nevarnih situacij, ki se lahko kadar koli končajo s smrtjo.

Napoved

Napoved policitemije je neposredno odvisna od njegove vrste, poteka, pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja.

Pomembno! Brez ustreznega zdravljenja približno 50% bolnikov umre v letu in pol od trenutka diagnoze.

S pravočasnim zdravljenjem je napoved pri bolnikih z eritremijo precej ugodna in kaže 10-letno preživetje v več kot 75% primerov.

Hematolog

Višja izobrazba:

Hematolog

Samarska državna medicinska univerza (SamSMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Dodatno izobraževanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje

Policitemija (eritremija, Wakezova bolezen, eritrocitoza) je redka vrsta levkemije. Zanj je značilna prekomerna koncentracija rdečih krvničk v krvi. Patologija je lahko primarna in sekundarna - nastane pod vplivom določenih dejavnikov. Pravzaprav so to le simptomi, ne samostojne bolezni. Toda obe obliki policitemije sta precej resna stanja, ki ogrožajo resne posledice in smrtno nevarne zaplete.

Policitemija - kaj je to

Z eritremijo v krvi se poveča koncentracija rdečih krvnih celic in s tem hemoglobina. Rdeče krvne celice se proizvajajo v kostnem mozgu. Pri tem aktivno sodeluje eritropoetin, hormon, ki se v večji meri izloča v ledvicah in v manjši meri v jetrih. Razvoj primarne (prave) oblike patologije je posledica notranjih težav pri izločanju eritrocitov in je relativno redka.

Običajno pojav eritremije izzove napredovanje sočasnih bolezni - to je sekundarna policitemija. Oblike bolezni se razlikujejo po resnosti in glede na mehanizme razvoja motenj v hematopoetskih organov. Prava policitemija je posledica benignega tumorja kostnega mozga, katerega razvoj je posledica razmnoževanja nezrelih rdečih krvničk. Na nastanek sekundarne oblike patologije vplivajo okoliščine, ki prispevajo k strjevanju krvi:

• dehidracija telesa (driska, občasno masivno bruhanje);
• pomanjkanje kisika (biti v gorah, vroče vreme, toplota telesa).

Pomanjkanje kisika in vode povzroči, da telo nadoknadi pomanjkanje zaradi povečanega izločanja rdečih krvničk. Sposobni so opravljati svoje funkcije, njihova prostornina in oblika sta v mejah normale. Za pravo policitemijo je značilno veliko število celic, ki po velikosti in obliki ne ustrezajo normi, torej telesu nepotrebne. Rast tumorja je povezana z dvema skupinama celic:

• avtonomno se razvijajo iz matičnih celic kot posledica genske mutacije;
• odvisno od vpliva eritropoetina, ki uravnava nastajanje rdečih krvničk.

Delovanje eritropoetina se aktivira, ko se sekundarna eritremija "poveza" z razvojem neoplazme. "Odvečne" rdeče krvničke zgostijo kri, kar poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov. Njihovo prekomerno kopičenje v vranici, ki ni sposobna uničiti takšnega števila starih rdečih krvnih celic, vodi do povečanja organa.

Vzroki za razvoj policitemije

Prekomerno izločanje eritrocitov je običajno sekundarno. Vendar pa obstajajo regije (na primer Čuvašija), v katerih so zabeleženi primeri družinske eritremije, podedovane avtosomno recesivno (prava policitemija se pojavi samo pri homozigotih, ki so prejeli en recesivni gen od vsakega starša). Glavni vzroki sekundarne oblike eritremije - kisikovo stradanje tkiva (prirojena in pridobljena) in visoka vsebnost eritropoetin v krvi. Povečanje koncentracije hormona v ozadju pomanjkanja kisika lahko:

• pljučne patologije (emfizem, bronhitis);
• povečan pljučni žilni upor;
• nezadostna prezračevanje pljuč ali njegove delnice;
• odpoved srca;
• sindrom apneje med spanjem;
• slaba oskrba ledvic s krvjo;
• pogosta prisotnost v visokogorju.

Prevelike količine eritropoetina izločajo nekatere neoplazme:

• jetra;
• nadledvične žleze;
• ledvice;
• maternica.

Za povečanje proizvodnje eritropoetina včasih povzročijo obstrukcijo ledvic in jetrne ciste, redna izpostavljenost tkiv organov ogljikovemu monoksidu (kajenje). Policitemija pri novorojenčkih se pogosto prenaša od matere s transfuzijo krvi ali skozi placento. Dolgotrajna intrauterina hipoksija lahko povzroči tudi razvoj eritremije pri novorojenčkih.

Relativna policitemija se običajno imenuje patologija, pri kateri se raven rdečih krvnih celic v krvi poveča zaradi dehidracije. Hkrati se število eritrocitov ne spremeni - volumen plazme (tekoči del krvi) se zmanjša, kar poveča specifično koncentracijo preostalih komponent krvi. Težko fizično delo in psiho-čustveni stres lahko povzročita tako imenovano stresno policitemijo, ki je značilna za moške srednjih let. V takem stanju se tudi število celic ne spremeni, zmanjša se volumen tekočega dela krvi.

Znaki Wakezove bolezni

Prava policitemija, tako kot sekundarna, poteka zelo počasi, zato so manifestacije patologije pogosto šibko izražene ali popolnoma odsotne. Simptomi policitemije so običajno nespecifični:

• raztresenost, šibkost, tinitus (pomanjkanje vitalnega esencialne snovi in kisik v možganskih žilah);
• omotica, teža v glavi, glavoboli (stagnacija krvi v možganskih žilah, povezana z njeno povečano viskoznostjo);
• težave z vidom (pomanjkanje kisika in hranil);
• pordelost beločnice oči, sluznice, kože (kopičenje rdečih krvnih celic v površinskih kapilarah);
• cianoza kože (kopičenje v tkivih hemoglobina, povezanega z ogljikovim dioksidom);
• srbenje (visoka koncentracija nevezanega bilirubina v krvi);
• kratkotrajne hude bolečine v konicah prstov (tvorba majhnih krvnih strdkov v kapilarah).

Z nadaljnjim razvojem policitemičnega sindroma upoštevajte:

• povečanje jeter in vranice;
• bolečina v središču prsnice;
• kardiopalmus;
• bolečine v kosteh;
• visok krvni pritisk;
• nastanek trombov;
• akutna kršitev cerebralne oskrbe s krvjo;
• izrazita kratka sapa;
• znaki srčnega infarkta;
• Mitchellov sindrom;
• otrplost in hladnost okončin;
• peptični ulkus;
• napenjanje;
• negativne spremembe perifernih krvnih žil.

Diagnoza policitemije

Diagnozo patologije izvaja hematolog. Hkrati temelji na značilnih značilnostih, združenih v sindrome: pletorični ( zaradi presežka krvi v organih in tkivih) in mieloproliferativni (zaradi čezmerne aktivnosti kostnega mozga). Označuje prisotnost policitemije povečana vsebina v krvi:

• eritrociti (znatno povečanje);
• trombociti (včasih normalni);
• levkociti (predvsem nevtrofilci);
• retikulociti (nezrele rdeče krvne celice);
• hemoglobin (beljakovina, ki jo prenašajo rdeče krvne celice);
• vitamin B 12.

Lahko se poveča hematokrit - razmerje med količino rdečih krvnih celic in celotno količino krvi. Za pravo policitemijo je značilna nizka vsebnost eritropoetina v krvi, s sekundarno obliko patologije pa je normalna ali povečana.

Terapija eritremije

Pri benignem poteku Wakezove bolezni je včasih predpisana flebotomija (krvavitev). Izvaja se vsake tri dni, dokler se koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic ne vrne v normalno stanje. S puščanjem krvi običajno odstranimo do 400 ml krvi. Pol ure pred posegom se heparin daje intravensko, da se prepreči nastajanje krvnih strdkov in zmanjša viskoznost krvi.

Trenutno puščanje krvi izgublja tla, saj obstaja učinkovitejša metoda za odstranjevanje odvečnih rdečih krvničk iz telesa - eritrocitafereza. S strojno metodo se iz krvi odstranijo vse rdeče krvne celice (500-700 ml). Plazma in druge komponente krvi se vrnejo v krvni obtok.

Vse metode odstranjevanja rdečih krvničk iz krvi kombiniramo z uporabo citostatikov (Imifos, Mielobramol) - zdravil, ki zavirajo čezmerno tvorbo celic (tudi tumorskih celic kostnega mozga). Zdravilo predpiše zdravnik na podlagi klinične slike poteka patologije in analiz laboratorijskih testov.

Poleg uporabe citostatikov se zdravniki vse pogosteje zatekajo k uporabi radioaktivnega fosforja. Kopiči se v kosteh in lokalno prizadene kostni mozeg. Zdravilo bistveno zmanjša hitrost tvorbe krvi (zlasti eritrocitov). Praviloma se zdravilo jemlje teden dni 3-4 krat na dan. Toda metoda ima kontraindikacije. Nemogoče je uporabiti radioaktivni fosfor, na primer z resno poškodbo ledvic in jeter.

Pogosto se uporablja za zdravljenje patologije hidroksisečnine. Ta zaviralec je priporočljiv za bolnike, ki so nagnjeni k trombozi (starejši od 70 let, visoko število trombocitov, prisotnost patologij srca in krvnih žil).

Policitemija: zdravljenje na domu

Če želite prilagoditi vsebnost rdečih krvnih celic v krvi, morate iz prehrane izključiti jajca, mleko in mlečne izdelke, rdeče meso. Treba je opustiti slabe navade. Pitje že majhne količine alkohola poveča verjetnost tromboze v koronarnih žilah. Droge izničijo medicinsko terapijo, kajenje pa poveča krvni tlak. Pri Wakezovi bolezni lahko ta navada povzroči nenadna zaustavitev srca.

Za povečanje učinkovitosti zdravljenja policitemije bo meni zelo koristen:

• rečne ribe (krap, ščuka, som);
• stročnice (grah, fižol);
• sadje (marelice, banane, grozdje);
• zelenjava (kislo zelje).

Za redčenje krvi se pogosto uporablja decokcija sladke detelje. Čajno žličko zelišč prelijemo s kozarcem vrele vode, filtriramo in pijemo pol kozarca trikrat na dan. Dobro sredstvo za redčenje krvi in ​​brusnični čaj. Za kuhanje so primerne sveže in suhe jagode. Dve žlici jagod prelijemo s kozarcem vrele vode, pokrijemo in vztrajamo približno dvajset minut. Pijte brez omejitev, lahko dodate med. Ni slabo razširiti krvne žile in izboljšati pretok krvi decoctions pripravljen na osnovi:

• cvetovi divjega kostanja;
• zelenik;
• gobja trava;
• koprive;
• pokopališče.

Preprečevanje policitemije

Večina vzrokov policitemije ni odvisna od življenjskega sloga bolnika. Vendar pa bodo preprosta priporočila pomagala odložiti ali zmanjšati manifestacije patologije, morate:

• nehaj kaditi;
• pijte dovolj tekočine, da preprečite dehidracijo;
• zdraviti pravočasno kronične patologije notranji organi;
• nadzor telesne teže;
• vzemite si čas za telesno vadbo.

Telesna aktivnost ni omejena, vendar se mora bolnik s povečano vranico odreči kontaktnim športom - da bi se izognili poškodbam organa in njegovemu zlomu. Treba je nadzorovati vnos dodatkov železa - prispevajo k povečani proizvodnji rdečih krvnih celic.

Za policitemijo je značilen benigni razvoj, vendar patologijo včasih spremljajo resni zapleti. Eden od njih je embolija žil vitalnih organov (jeter, pljuč, srca, možganov), ki lahko povzroči možgansko ali srčno kap notranjih organov. Ko se pojavijo simptomi patologije, je treba opraviti zdravniški pregled.