Вродени малформации на лицево-челюстната област. Вродени малформации на лицево-челюстната област Вродени малформации на лицево-челюстната област
Акуленко Лариса Вениаминовна
2.1. ЦЕПКА НА УСТНАТА И НЕБЦЕТО (ТИПИЧНА ЦЕПКА НА ЛИЦЕТО)
2.1.1. Разпространение, етиология и патогенеза
Типичните лицеви цепнатини са най-често срещаните сред всички видове вродени малформации, техният дял е 86,9%. Към типичните пукнатини лицево-челюстна областвключват:
а) цепнатина на устната
б) цепнато небце.
Популационната честота на типичните цепнатини на лицето (горна устна и небце) е 1:1000-1:700 новородени годишно. Сред новородените с типични лицеви цепки преобладават момчетата (0,79 момчета и 0,59 момичета на 1000 новородени). При мъжете, като правило, по-тежки форми на патология.
В повечето случаи цепнатината на устната и небцето не са изолирани малформации. Почти всяка пета типична цепнатина е компонент на тежък синдром. Допълнителни фенотипни или морфологични промени показват наличието на синдрома. Така че, ако през 1970 г. имаше 15 синдрома, чиято фенотипна картина включваше типични орофациални цепнатини, през 1972 г. - 72 синдрома, през 1976 г. - 117 синдрома, то през 2006 г. този списък вече включва повече от 600 синдрома.
Вродената цепка на небцето може да бъде с различна форма и дължина. Фрактурен дефект на лека степенима вид на вдлъбнатина на лигавицата, понякога могат да се отделят само мускули и кост, като се запази лигавицата. Цепката на небцето често е продължение на страничната цепнатина на горната устна и алвеоларния процес, разположен между фронталната и максиларната
ни процеси. Такива цепнатини могат да се разпространят по цялата дължина на небцето или да заемат отделни участъци от него, поради което е обичайно да се прави разлика между непълна и пълна цепнатина на небцето.
Непълните цепки се наричат слепи - те могат да захванат само увулата или увулата и мекото небце или частично твърдото небце и завършват зад инцизивния форамен.
Ориз. 2.1. Непълна цепка на небцето Фиг. 2.2. Пълна цепнатина на небцето
Цепнатини, при които празнината от твърдото небце се простира до алвеоларния процес и горната устна, се наричат пълни или проходни цепнатини. Цепката на небцето от инцизивния отвор до задния назален шип може да бъде едностранна или двустранна.
При едностранна цепнатина вомерът от едната страна се свързва с палатиновия процес, от другата има празнина, през която комуникират носната и устната кухина. Ако лявата половина на палатинната плоча е свързана с вомера, тогава ще има дясна цепнатина, ако дясната половина, тогава лява.
При двустранна цепнатина и двете носни кухини се свързват с устната кухина, а долният ръб на вомера остава свободен в средата на цепнатината и се намира на нивото на неслетите палатинови плочи, по-рядко над тях.
2.1.2. Класификация и характеристика на типичните лицеви цепки
Според морфологичните характеристики на цепнатините се разграничават.
1. Цепната устна:
а) вродена скрита цепка на устната (едностранна или двустранна);
б) вродена непълна цепка на устната без деформация на костно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна) и с деформация на костно-хрущялната част на носа (едностранна или двустранна);
в) вродена пълна цепнатина на горната устна (едностранна или двустранна).
2. Цепка на небцето:
а) вродени цепнатини на мекото небце скрити, непълни и пълни;
б) вродени цепки на мекото и твърдото небце скрити, непълни и пълни;
в) вродени пълни цепнатини на мекото и твърдото небце и алвеоларния израстък (едностранни и двустранни);
г) вродените цепнатини на алвеоларния процес и предното твърдо небце са непълни (едностранни или двустранни) и пълни (едностранни или двустранни).
Цепката на небцето се среща в комбинация с цепнатина на устната и различни форми на цепка на устната могат да се комбинират с различни форми на цепка на небцето. Първите две групи цепнатини на небцето от горната класификация се разглеждат от някои автори като цепнатини на вторичното небце, четвъртата група в комбинация с цепнатина на горната устна - като цепнатина на първичното небце, третата група - като цепнатини на небцето. на първичното и вторичното небце.
При цепнатина на устната и небцето има резки промени в костния скелет на лицето, както и неправилно разположение на предчелюстната кост и зъбите, разположени в нея. Понякога броят на рудиментите е намален или липсват (анодентия). Деформацията на зъбната дъга и палатинните пластини може да се комбинира с недоразвитие на горната челюст (микрогнатия).
Стеснението на горната челюст често е вродено и с израстването на детето степента му се увеличава. вродена деформацияна горната челюст с цепка на небцето може да се комбинира с деформация на долната.
В миналото, когато цепната устна и небцето причиняваха смъртта на децата през първите години от живота, почти всички новородени в популацията с автозомно-доминантни синдроми се появяват в резултат на нови мутации. Понастоящем, поради значително подобрение на хирургичните техники и цяла система от рехабилитационни мерки, броят на оперираните лица с автозомно-доминантни синдроми, които се женят и предават мутантния ген на децата си, се увеличава.
От генетична гледна точка типичните вродени малформации на орофациалната област са много разнородни. Техният произход може да се основава както на моногенни, така и на хромозомни и полигенни дефекти.
Автозомно-доминантните мутации се характеризират с увеличаване на средната възраст на родителите, особено на бащите. Средната възраст на бащите на деца с различни автозомно-доминантни синдроми е 32,7 + 7,4 години, което е с 5 години по-висока от средната възраст на бащите на деца в общата популация. Кръвното родство на родителите, определено от коефициента на инбридинг или от „брачното разстояние“ (разстоянието от родното място на съпруга до родното място на съпругата), няма значение при автозомно допълващите синдроми.
При автозомно-рецесивни синдроми дете с дефект се ражда от двама здрави родители, хетерозиготни носители на анормалния ген. Рискът за друго дете в това семейство е колкото
и за първите 25%, докато рискът за пробандните деца с цепнатини е минимален. Естествено, възрастта на родителите и броят на пробандната бременност при такива синдроми нямат значение. В същото време „брачната дистанция“ значително намалява. В някои случаи родителите на болно дете са кръвни роднини. Честотата на новите рецесивни мутации е незначителна, почти винаги родителите на дете с този синдром са хетерозиготни.
Най-редките моногенни форми на цепнатина на устната и небцето са синдромите, свързани с пола. Х-свързаните мутации са по-чести, при които жената е незасегнат носител на мутантния ген. В този случай в родословието съответните дефекти се откриват при мъжките. При Х-свързано доминантно наследяване, синдромът се открива при хетерозиготни жени, а лезията на хемизиготните мъже е толкова изразена, че като правило е несъвместима с извънматочното съществуване.
Цепка на устната и небцето може да възникне като един от компонентите на множество малформации при хромозомни аномалии. Общи характеристики на всички синдроми на хромозомна етиология са пренатална хипоплазия, симетрия на лезиите и олигофрения. Такива деца с цепнатина на устната и небцето са клинично най-тежки. Цепната устна и небцето не са специфични за нито един хромозомен синдром. Срещат се с аномалии на 50% от хромозомите (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и X), както с делеции, така и с транслокации. Това не означава, че всяко дете, например със синдром на Даун, има цепнатина на устната и небцето, но честотата на цепнатина на устната и небцето при синдрома на Даун е 10 пъти по-висока, отколкото в общата популация.
За многофакторно наследената цепка на устната и небцето са характерни признаци, общи за всички многофакторни заболявания. За появата на такива форми е необходимо наличието на генетична предразположеност (предразположение) и въздействието на всякакви неблагоприятни фактори на околната среда, които допринасят за внедряването на предразположеността към дефект в развитието. Неблагоприятните условия на околната среда, независимо от определен генетичен произход, не са в състояние да причинят появата на такива синдроми. Характерна особеност на такова наследство е разликата в „прага на чувствителност“ за мъжете и жените (образуването на дефект възниква само когато „генната концентрация“ надвишава някои
определена стойност - "праг"). Комбинираният ефект на гени, които могат да причинят цепнатина (като всеки друг дефект) при членове на един и същи пол, като мъже, е недостатъчен, за да я причини при жените. В тази връзка честотата на засегнатите момичета и момчета с цепнатина на устната и небцето от мултифакторно естество е различна, докато с моногенни форми (с изключение на Х-свързаните, които по правило са изключително малко). Тази цифра е еднаква за мъжете и жените.
При многофакторна цепнатина на устната и небцето могат да се открият микропризнаци при родителите - проява на действието на анормални гени. Истинските микропризнаци, открити при родители на деца с многофакторна цепка на устната и небцето, включват:
1) с цепнатина на устната - късо небце, асиметрия на крилото на носа, отклонение на оста на носа, прогнатия, атипична форма на зъбите;
2) с цепнато небце - късо небце, атипична форма на зъбите, диастема, потомство, разцепване на увулата.
Анализът на тези микрохарактеристики показва възможна разлика в генетичната етиология на цепната устна и цепнатината на небцето, тъй като цепнатината на устната се характеризира с такива микрохарактеристики като прогнатия и отклонение на оста на носа, а цепнатината на небцето се характеризира с потомство, диастема и разцепване на увула.
Накрая е описана група синдроми на цепната устна и небцето, чиято поява е свързана със специфични фактори на околната среда. Тези синдроми могат да бъдат разделени на две групи:
Синдроми в резултат на тератогенни ефекти (напр. талидомид или фетален алкохол);
Синдроми, които възникват в резултат на неспецифични ефекти на различни фактори, които се реализират чрез общ патологичен механизъм (например чрез " съдов факторкоето води до хипоксия и некроза).
Понастоящем са описани шест специфични тератогенни синдрома с цепнатина на устната и небцето:
1) фетално-алкохолен;
2) талидомид;
3) аминоптерин;
4) хидантоин;
5) синдром на амнеотичния лигамент;
6) триметадион.
Неспецифичните синдроми се характеризират с влиянието на същите фактори, които са "рискови фактори" за осъществяване на наследствена предразположеност при мултифакторна цепка на устната и небцето. Те включват:
Повишете телесна температурабременна;
недостиг на витамини;
Дефицит на микроелементи (мед);
Рецепция лекарствас мутагенна активност, както и стероидни хормони, андрогени, естрогени, инсулин, адреналин;
Инфекциозни заболявания на майката;
Диабет;
Гинекологични заболявания.
Описанието на фенотипа на болното дете е изключително важно.
2.1.3. Най-често срещаните моногенни синдроми на цепната устна и небцето
Автозомно-доминантни синдроми
Синдром на Голденар- цепнатина на устната и небцето, множество базалноклетъчни карциноми, челюстни кисти, скелетна аномалия.
Синдром на Горлин- цепнатина на устната и небцето, едностранна дисплазия ушна мида, едностранна хипоплазия на мандибуларния клон, различни епибулбарни дермоиди, аномалии на гръбначния стълб, сърдечни дефекти, аномалии на бъбреците и гениталиите.
Синдром на Frere-Maya- цепнатина на устната и небцето, макроцефалия, хипертелоризъм, плосък нос, усукана къдрица, мезомелия, клинодактилия, аномалии на гръбначния стълб и гениталиите.
Синдром на акроостеолиза- цепнато небце, "разтваряне" на крайните фаланги с удебеляване на пръстите, нисък ръст, кифоза, халукс валгуспищяли, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременен пролапсзъби.
Синдром на Ван дер Ууд- цепнатина на устната и небцето, лабиални ямки.
Синдром на ключично-черепна дисплазия- цепнатина на небцето, широк свод на черепа, отворена фонтанела, малко лице, червеидни кости, допълнителни зъби, липса или хипоплазия на ключиците, други скелетни аномалии.
Автозомно-рецесивни синдроми
Синдром на Uberg-Highward- цепнатина на устната и небцето, микроцефалия, хипопластични дистално разположени палци, къси лъчеви кости.
Синдром на Мекел- цепнатина на устната и небцето, полидактилия, поликистоза на бъбреците, енцефалоцеле, сърдечни дефекти и други аномалии.
Синдром на Бикслер- цепнатина на устната и небцето, хипертелоризъм, микроотия, атония на бъбреците, вродени сърдечни дефекти, забавяне на растежа.
Криптофалм- цепнатина на устната и небцето, криптофалм, необичайно лицево окосмяване, различни синдактилии по ръцете и краката, колобома на крилата на носа, аномалии на пикочно-половата система.
Церебро-костомандибуларен синдром- цепнато небце, микроцефалия, дефект на ребрата.
Християнски синдром- цепнато небце, краниосиностоза, микроцефалия, артрогрипоза, адуциран палец.
2.2. Атипични цепнатини на краниофациалната област
2.2.1. Разпространение, етиология и патогенеза
Атипичните краниофациални цепнатини са представени от огромен брой видове, повечето от които могат да бъдат класифицирани в една от трите групи:
1) краниофациални цепнатини;
2) странични лицеви цепнатини;
3) орбито-максиларни цепнатини.
Сред населението атипичните цепнатини са много по-рядко срещани от цепнатините на устната и небцето. Тяхната честота, според различни автори, варира от 1,9 до 6,8 на 100 хиляди новородени.
Атипичните цепнатини на краниофациалната област могат да бъдат както изолирани, така и компоненти на наследствени синдроми, както едностранни, така и двустранни, както пълни, така и непълни.
Атипичните цепнатини на краниофациалната област се считат за дефекти от екзогенен характер, въпреки че техният произход е свързан с влиянието на същите фактори, които са реални фактори.
наследствена хипотеза за мултифакторна цепка на устната и небцето:
Излагане на радиоактивно лъчение по време на бременност;
Метаболитен дисбаланс на майката (треска, дефицит на витамини и микроелементи, по-специално мед, олигохидрамнион, ендокринопатии, по-специално диабети дисфункция на щитовидната жлеза)
Инфекциозни заболявания по време на бременност;
Прием на лекарства с мутагенна активност (антиконвулсанти, антиметаболити, транквиланти, стероидни хормони и др.).
В светлината на съвременните концепции патогенезата на атипичните цепнатини на краниофациалната област е свързана със системни нарушения в границите на 1 и 2 хрилни дъги по време на ембрионалното развитие. Както е известно, през първите 4 седмици от ембриогенезата хрилната дъга се раздвоява и образува скулата и горната челюст. До 6-та седмица процесите на мандибулата се сливат, за да образуват долната челюст. Процесите на максилата се срещат с кълбовидните процеси, за да образуват горната устна и ноздрите. В същия период се появяват три туберкули на опашната граница на 1-ва хрилна дъга и границата на главата на 2-ра хрилна дъга, образувайки външното ухо. От 1-ва хрилна дъга се образуват трагусът и тибията на спиралата на ушната мида, наковалнята и чукчето на средното ухо. От 2-ра хрилна дъга се образуват стремето и други компоненти на външното ухо. До 8-та седмица лицевите цепнатини на ембриона се затварят, образуват се устни и уста. Формират се процесите на горната челюст и страничните процеси на носа и се появяват назолакримални канали. Всеки от горните екзогенни фактори може да повлияе на процеса на сливане или развитие на ембрионални структури, което в крайна сметка води до образуването на цепнатини.
През последните години се предполага, че образуването на лицеви цепнатини се дължи на нарушения на генетичните механизми на апоптоза на повърхностните епителни клетки, което води до промени в съотношението на епителната бариера и мезенхима. Мезенхимът, свободно проникващ в пространството между процесите, нарушава развитието на съдовата мрежа вътре и между тях и по този начин предотвратява тяхното сливане.
Истинските механизми на образуване на лицеви цепнатини обаче все още не са напълно разбрани. Това обстоятелство затруднява създаването на система от терминология и класификация на атипичните цепнатини на краниофациалната област, което от своя страна създава проблеми във взаимното разбирателство между специалистите, участващи в лечението, профилактиката и рехабилитацията на тази категория пациенти.
Литературата описва редица вродени деформации на краниофациалната област и синдроми, проявяващи се с атипични цепнатини, по-специално:
Наклонена цепнатина на лицето;
Напречна цепка на лицето (или макростомия);
Синдром на средната цепнатина на лицето (фронтоназална дисплазия);
Средна цепка на носа;
Синдром на Пиер-Робин;
Синдром на Goldenhar (фацио-аурикуло-вертебрален синдром);
Синдром на Treacher-Collins (мандибуларно-лицева дизостоза);
Синдром на Franceschetti-Collins (лицево-челюстна дизостоза);
Синдром на Crouzon (краниофациална дизостоза);
Кранио-клавикуларна дизостоза.
Ориз. 2.5.Наклонена цепнатина на лицето Ориз. 2.6.напречна цепка
лице (или макростомия)
Ориз. 2.7 а, б.Синдром на Пиер-Робин
Ориз. 2.8.Синдром на Goldenhar
Ориз. 2.9 а, б.Синдром на Franceschetti-Collins
Ориз. 2.10 а, б.Синдром на Крузон
2.2.2. Клинични и анатомични характеристики на атипичните цепнатини на краниофациалната област
Обща характеристика на всички атипични вродени малформации на краниофациалната област е дисплазията и/или недоразвитието на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.
Наклонена цепнатина на лицето -тежка вродена патология в резултат на несливане (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули по време на ембрионалното развитие. Цепката може да бъде пълна или непълна, едностранна или двустранна. Непълните коси лицеви цепнатини са по-чести.
Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тя засяга само тъканите на горната устна и след това по протежение на цепнатината се определя недоразвитието на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната устна до долната орбита ръба на орбитата. Като правило има колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Косата цепнатина на лицето често се комбинира с други форми на лицева патология: цепнато небце, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.
Напречна цепка на лицето (макростомия)това се случва едно и двустранно. Това е резултат от несливането на туберкулите на горната и долната челюст по време на ембрионалното развитие. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия различни степенитежест, докато цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми.
Синдром на средната цепнатина на лицето (фронтоназална дисплазия).Видът на наследството не е дефиниран. Популационната честота на тежките форми е 1:100 000 новородени.
Клиничните прояви на синдрома са: хипертелоризъм и дефекти в средните структури на черепа, вариращи от скрита цепнатина на черепните кости до церебрална херния. Има клиновиден растеж на косата на челото ("нос на вдовицата"). Различават се три форми на дисплазия в зависимост от тежестта на цепнатината на костите на черепа.
1. Хипертелоризъм, широка основа на носа и отворена цепнатина на носа и устните, понякога с бифуркация на върха.
2. Хипертелоризъм, широка основа на носа и отворена цепка на носа и устните; възможно цепнато небце.
3. Тотална цепка на носа, липса на носни крила, деформация на очните кухини.
В някои случаи има брахицефалия, микрофталмия, епикантус, колобоми на клепачите, вродени катаракти, преарикуларни кожни израстъци, ниско разположени ушни миди, понякога кондуктивна глухота, клинодактилия, камптодактилия, крипторхизъм, липоми и дермоиди.
Средна цепка на носаОбразува се в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на назолабиалния туберкул по време на ембрионалното развитие. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която върви нагоре по задната част на носа, поради разминаването на аларните хрущяли. Върхът на носа е широк, плосък, носната преграда е скъсена. Понякога скрита цепнатина се простира до костите на носа и челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепка. Очните кухини при тези пациенти са широко раздалечени (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепка на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите на горната челюст, цепнатина на устната, вродени фистули на устните и други вродени патологии.
Синдром на Пиер-Робин.Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: цепка на небцето в средната линия, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени е възможно развитието на дислокационна асфиксия, когато детето е поставено по гръб. Това е най-тежкото функционално уврежданеможе да доведе до смъртта на детето. Цианозата и пристъпите на асфиксия също са характерни по време на хранене на детето. Обикновено тези деца имат склонност към повръщане и в резултат на това дистрофия и висока смъртност.
Синдром на Goldenhar (фацио-аурикуло-вертебрален синдром).Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Локализацията на гена не е установена. Характерни особености са: епибулбарни дермоиди (едностранни), субконюнктивални липодермоиди или липоми, колобоми на горния клепач, дефекти на окуломоторните мускули, антимонголоиден процеп на очите, микрокорнея, колобома на ириса, микрофталмос, страбизъм, анофталмия, атрезия на ириса и катаракта. Ушните миди са с намален размер, деформирани, необичайно разположени, атрезия на ушния канал, аномалии
средно ухо, хипоплазия на горната и мандибуларната челюст, хипоплазия на мандибуларния израстък, макростомия, отворена захапка, високо извито небце, цепнато небце, цепнатина на увулата и допълнителни френулуми. В 40% от случаите аномалии на прешлените, сколиоза, спина бифида,аномалии на ребрата, плоскостъпие. В 30% от случаите има сърдечни дефекти, умствена изостаналост, хипоплазия или аплазия на белите дробове, тилна церебрална херния, аномалии на бъбреците, крайниците, пренатално недохранване.
Синдром на Трейчър-Колинс (мандибуларно-лицева дизостоза).Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Генът се намира на хромозома 5q32-5q33. Клинични симптоми: дисплазия на ушите, аурикуларни ямки/фистули, аурикуларни израстъци на меките тъкани (папиломи), липса на ушен канал, кондуктивна и сензоневрална глухота, липса на мигли, колобома на клепача, антимонголоиден очен разрез, атрезия/стеноза на хоан, сплескана зигоматична кост , микрогнатия, макростомия, цепнато небце, вродени некласифицирани сърдечни заболявания, трахеоезофагеална фистула, ректо-вагинална фистула, атрезия на ануса.
Синдром на Franceschetti-Collins (лицево-челюстна дизостоза).Заболяването често (в 48,5% от описаните случаи) има фамилен (наследствен) характер. Разпространението му е 1:10 хиляди новородени. Характерните признаци на синдрома са: колобома на горния клепач и липса на 2/3 мигли на долния клепач; липсата на инфраорбитална кухина при 1/3 от пациентите и изхода на невроваскуларния сноп директно в подкожните тъкани; отсъствие на зигоматичната кост, цепнатина и хипоплазия на дъвкателните и темпоралните мускули, недоразвитие на долната челюст; антимонголоиден разрез на очите (очи "къща"); аномалии на зъбите и захапката; недоразвитие на ушните миди; атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота; възможна макростомия и ушни придатъци; понякога допълнително има средна цепнатина на небцето, цепнатина на устната.
Краниофациална дизостоза (синдром на Crowson).играе важна роля в развитието на болестта наследствен фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е скъсена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, а очите са изпъкнали напред и настрани, т.е. разминават се.
Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкрива струпване, задържане, дистопия и други патологии на зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога има аномалии на вътрешното и средното ухо.
Кранио-клавикуларна дизостоза.Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации постоянни зъби(денция, ретенция и др.). В допълнение, пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамене пред тялото.
Краниофациалните цепнатини, възникващи при горните клинични синдроми, са представени от огромен брой видове, различаващи се в различна степен на тежест. До края на 60-те години списъкът с наименования на краниофациални цепнатини включваше редица термини, често отнасящи се до една и съща вродена малформация.
От края на 60-те години на миналия век започва бързото развитие и въвеждане в практиката на хирургични методи за лечение на вродена черепно-лицева патология, което изисква систематизиране на натрупания клиничен материал и разработване на работна класификация, която да задоволи денталния хирург в правилния избор на хирургично и друго лечение на тези пациенти. Предложени са редица класификации: Американската асоциация за рехабилитация на цепнато небце (AARP), Bu-Chai и Moriana; Карфика; аномалии на средната част на лицето и т.н., но нито една от тези класификации не отговаря на изискванията за универсална работна класификация, която да отчита пълния набор от разнообразие на тези редки аномалии.
CLR номериране | Топографско име на CLR | Деформации на костите на черепа и меките тъкани | Диференциална диагноза |
Централна черепно-лицев цепнатина | Цепнатината преминава през средната линия на лицето, челната кост, максилата, средната линия на носа, образувайки разклонение на черепа, централно енцефалоцеле, разклонение на носната преграда, цепнатина на носа и устните | С всички случаи на хипертелоризъм |
|
Парацентрален черепно-лицев цепнатина | Цепнатината преминава през челната кост, обонятелните канали на етмоидната плоча и етмоидната кост, образувайки хипотелоризъм, между носната кост и челния процес на максилата. В меките тъкани цепнатината преминава през купола на хрущяла на крилата на носа и в някои случаи през алвеолите и устната, както при "цепната устна" | С фисура? 13 |
|
Парацентрален черепно-лицев цепнатина | На костите на черепа цепнатината преминава през страничната маса на етмоидната кост, образувайки хипертелоризъм. Точната локализация на цепнатината на челната кост е трудно да се определи поради удебеляването на последната и увеличаването на фронталните синуси. На меките тъкани цепнатината минава между опашката и основата на крилата на носа, а на устната се появява като обикновена "цепнатина на устната" | С пукнатини: ? 1, ? 3,? 12 |
Продължение на таблицата. 2-1
Странична "средна" цепнатина на максилата и орбитата | Цепката преминава през слъзната част на долния клепач по наклонен път през слъзните канали. Често фронталният процес на максилата и централната стена напълно отсъстват. максиларен синус, носът е скъсен и крилата на носа са огънати. Цепнатината се простира около основата на крилата на носа, назолабиалната ямка, преминавайки през алвеолите и устната, както при "цепната устна" | С пукнатини? 10, ? единадесет |
|
Централна цепнатина на максилата и орбитата | Цепнатината минава вертикално през слъзната част на долния клепач, инфраорбиталния отвор и дъното на орбитата (по-близо до средата на инфраорбиталния нерв), максиларния синус и бузата (създавайки екстрофия на максиларния синус), продължава през устната в средата между филтърната издатина и лабиалната ямка. Основната разлика между тази цепнатина и 3 е наличието на преграда между носната кухина и максиларния синус | С пукнатини? 2, ? 3,? 12 |
|
Странична цепнатина на орбитата и максилата | Цепката минава между средната и страничната третина на долния клепач. На бузата изглежда като дълбока бръчка, а на устната се доближава до лабиалната комисура. На костите на черепа цепнатината преминава през инфраорбиталния отвор, дъното на орбитата и горната челюст от страната на инфраорбиталния нерв и максиларния синус, продължава през алвеолите зад кътника в областта пред кътника | С черепна фисура? 9 |
Продължение на таблицата. 2-1
Лицево-челюстна цепнатина с колобома на долния клепач (отнася се за синдрома на Franceschetti Collins) | Цепката преминава между горната челюст и зигоматичната кост, отваря орбитата. Последицата от това е къса горна челюст, високо небце и атрезия на хоаните. На бузата се наблюдава вертикална склеродермична бръчка (под формата на белег), насочена към ъгъла на устата или ъгъла на долната челюст. Тази цепка често се комбинира с цепка? 5 | С пукнатини? 7,?8 |
|
Темпоромигоматична цепнатина (отнася се за синдрома на Franceschetti Collins) | Това е най-изразената латерална черепно-лицева цепнатина. Лицевите деформации включват макростомия (поради разширяване на цепнатината към ъгъла на устата) и предни полипи. Зигоматичната дъга, кондилът и коракоидният процес отсъстват. Горната челюст е къса, алвеолите понякога са хипопластични. В областта на голям молар и между туберкула на горната челюст и птеригоидния процес се наблюдава непълна цепнатина. Аномалиите на меките тъкани включват вродени малформации на ухото и хипоплазия или липса на темпорален мускул | С пукнатини? 6,?8 |
|
Фронто-зигоматична цепнатина | Дали е черепно копие на лицева цепнатина? 6. Среща се както при синдрома на Franceschetti-Collins, така и при синдрома на Goldenhar | С пукнатини? 6,?7 |
|
Горна латерална цепнатина на орбитата | Цепката преминава в латералната трета на горния клепач и над латералния ъгъл на орбитата. Счита ли се тази цепка за копие на лицева цепка? 5 | С фисура? 5 |
Краят на масата. 2-1
Горна "централна" орбитална цепнатина с цепнатина в средната трета суперцилиарна дъгалатерално от суперцилиарния нерв | Цепката се разширява към горната стена на орбитата и челна кост, образувайки енцефалоцеле. Има колобома на средната трета на горния клепач, понякога достигаща пълна аблефария. Веждата е разделена на две части, страничната част се издига под ъгъл и се свързва с линията на косата, средната част липсва. Изгледаното на север копие на цепнатината ли е? 4. И в двата случая могат да се наблюдават различни вродени малформации на окото и колобоми на ириса | С фисура? 4 |
|
Горна "средна" цепнатина на орбитата с колобома на средната трета на клепача | Колобома на средната трета на горния клепач, понякога разширяваща се през веждата. Лезиите на костите на черепа не са напълно определени. Смята ли се, че тази цепнатина е черепно копие на цепнатината? 3 | С фисура? 3 |
|
Цепка в средата на централния ъгъл на орбитата | Сплескване на челния процес на горната челюст. Преминава през страничната маса на етмоидалната кост, разширявайки се през сплесканата челна кост. Фронталният синус е увеличен. Върху меките тъкани на колобома на горната стена на веждата | С цепнатина на лицето? 2 |
|
Ориентирана на север парацентрална краниофациална цепнатина | Намира се между носната кост и челния процес на горната челюст. Преминава през челната кост (енцефалоцеле), по протежение на обонятелния канал. Често е двустранен, причинявайки гигантски хипертелоризъм. На меките тъкани минава по центъра на веждата, която не е разделена | С цепнатина на лицето? 1 |
|
Краниофациална дисплазия | Краниалният край на цепнатината ли е? 0 | С цепнатина на лицето? 0 |
структури и меки тъкани. Класификацията на Tessier включва система за номериране на черепни и лицеви цепнатини, където на всеки дефект се присвоява съответен номер. Бяха идентифицирани общо 15 цепнатини (от 0 до 14), като се използва орбитата като отправна точка. Тази класификация може да бъде представена под формата на таблица, която отразява нейните ключови точки.
По този начин класификацията на Tessier систематизира всички атипични вродени малформации, описани в литературата, съществуващи както като изолирани вродени малформации, така и включени в симптомния комплекс на синдромите.
Обобщавайки литературните данни, изглежда възможно да се сравни съществуващата преди това терминология на краниофациалните цепнатини с класификацията на P. Tessier (Таблица 2.2).
Таблица 2.2. Обобщена терминология на краниофациалните цепнатини от различни класификации
2.3. ПРИНЦИПИ НА ЛЕЧЕНИЕ И РЕХАБИЛИТАЦИЯ НА ПАЦИЕНТИ С ВРОДЕНИ ОРОФАЦИАЛНИ
цепнатини
Лечението на цепната устна и небцето, както и много други вродени малформации, е хирургично. В момента, за да определи метода на хирургическа интервенция, зъболекарят се фокусира само върху дълбочината на тъканния дефект. Въпреки това, въз основа на общ
генетични модели, можете да очаквате различни резултати от операции и характеристики на курса постоперативен периодпри деца с цепнатини с различна етиология. Така например при пациенти с хромозомни аномалии, като правило, се отбелязват дефекти в имунитета и регенерацията, което може да увеличи броя на ранните и късните следоперативни усложненияи влошават прогнозата на операцията. При деца с моногенни форми на дефекта може да се появи по-тежка деформация на лицето след пластична хирургия, тъй като ефектът на мутантния ген ще продължи след хирургично лечение, нарушавайки по-нататъшното развитие на тъканите. Необходимо е да се разработят методи за хирургична корекция на дефекта, като се вземе предвид етиологичният характер на цепнатината.
Понастоящем времето и обхватът на хирургическата интервенция при типичните цепнатини се определят от денталния хирург според препоръките на други специалисти.
Хейлопластиката се извършва в родилния дом през първите 2-3 дни от живота или на 15-16-ия ден след раждането на детето, а в болница - на възраст 3-4 месеца. При двустранна цепка на устната операцията се извършва на два етапа с прекъсване от 3-4 месеца.
От тригодишна възраст детето активно се учи от ортодонт и логопед. Пластиката на небцето се извършва в зависимост от вида и тежестта на цепнатината съпътстваща патологияна възраст 5-7 години. Медицинска рехабилитация се провежда до 14-16 годишна възраст. Окончателните коригиращи хирургични интервенции се извършват на 14-16 години, след което децата се изписват от диспансеризация.
Мненията относно времето за хирургична интервенция при атипични цепнатини на лицето са изключително противоречиви. Опитът на много клиники в ОНД даде възможност да се обоснове времето на хирургичните интервенции и да се разработят методи и техники за подпомагане на тази група пациенти (Таблица 2.3).
2.4. ПРОБЛЕМИ НА РЕХАБИЛИТАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТИ С ВРОДЕНИ ОРОФАЦИАЛНИ
цепнатини
С малки изключения, децата с вродени орофациални цепнатини са психически нормални. Наблюдаваната умствена изостаналост до голяма степен се дължи на социална дезадаптация.
Таблица 2.3. Алгоритъм за лечение на атипични цепнатини на лицето
Възраст | Същност на медико-социалната помощ |
Консултация със специалисти в състав: педиатър, лицево-челюстен хирург, неврохирург, ортодонт, ортопед за определяне на алгоритъма на предоперативната програма |
|
Ортопедично лечение, хейлоринопериостеопластика, пластика на цепнатина (напречна, коса, цепка на носа), физиотерапевтично лечение с повторение на курса след 2 месеца, лечение на съпътстващи заболявания от специалисти |
|
Велопластика, ортодонтско лечение, саниране на УНГ органи и устна кухина, уранопластика, краниопластика, всички видове реконструкция на нозоорбиталната област, отстраняване на дефекти в долната челюст при синдроми на 1-ва и 2-ра бранхиална дъга, дистракция, физиотерапия, класове с логопед |
|
Уранопластика, ортодонтско лечение, логопедия, реконструктивна ринохейлопластика, физиотерапия |
|
Всяка възраст | Отстраняване на анатомични дефекти |
ция поради това, че е различен от другите външен вид, нарушение на говора поради частично увреждане на говорния апарат и може да бъде успешно елиминирано с помощта на ранна хирургична интервенция и по-нататъшна цялостна рехабилитация. Той включва както мерки за рехабилитация, предоставяни на лице с увреждания безплатно в съответствие с федералната основна програма за рехабилитация на хора с увреждания (Постановление на правителството на Руската федерация от 11 декември 1992 г. № 970 и член 13 от Федералния закон „За социалната закрила на хората с увреждания в Руската федерация“) и дейности, в заплащането на които участват самото лице с увреждания или други лица или организации, независимо от организационните и правни форми и форми на собственост.
Обемът на предвидените рехабилитационни мерки индивидуална програмарехабилитация на лице с увреждания, трябва да бъде повече от установеното от федералната основна програма за рехабилитация на хора с увреждания.
Повечето актуален въпроспри решаването на проблема с рехабилитацията на този контингент пациенти днес е създаването на концепция за помощ на тези пациенти, тъй като тази помощ включва редица специфични организационни, медицински, технически и социални аспекти. Необходимо е да се обоснове времето на хирургичните интервенции, мястото на тяхното изпълнение - центрове за предоставяне на специализирана помощ, структурата на центровете, последователността на предоставяне на цялостна грижа, ранна медицинска, педагогическа и социална рехабилитация.
Нарушаването на социалната адаптация на дете с патология на краниофациалната област не винаги е възможно да се коригира в по-напреднала възраст. И така, според Украинския център за лечение на деца с вродени и придобити заболявания на лицево-челюстната област на Министерството на здравеопазването на Украйна (Харков L.V., Binder B.S., 2001), са наблюдавани деца от 3 до 15 години:
Срамежливост, стеснителност, неувереност в себе си - 66,6%;
Раздразнителност, възбудимост - 30,3%;
Негодуванието - 37,7%;
Ограден, желание за самота - 27,2%;
Прекомерна зависимост от майката - 75,5%;
И всички изследвани деца, независимо от пола, формират фиксация върху естетическия момент.
Отбелязва се, че на 10-годишна възраст отношенията с връстниците стават по-драматични и колкото по-голямо е детето, толкова по-изразени са емоционалните реакции и нагласи, водещи до поведенчески разстройства, социално-психическа дезадаптация.
Влиянието на раждането на дете с вродена патология на лицето или черепа върху живота на родителите му е неоспоримо. Анализът на материалите от многобройни проучвания на психолози и социолози показва, че в семейства с деца с външни малформации психологическите проблеми са по-изразени и изискват по-дългосрочна помощ, отколкото в семейства с други малформации на деца.
Родителите възприемат такава ситуация като семейна катастрофа, плановете, свързани с раждането на дете, се сриват, идеите за късен живот. В семейството има неравномерни, често конфликтни отношения, което води до факта, че 60% от тези деца се отглеждат от един родител. Освен това, чести заболяваниядете, подготовка за няколко пластични операции, ортодонтско лечение, логопедични занятия изискват постоянни материални разходи, физически и психически усилия.
Качествените промени, които настъпват в тези семейства, се проявяват на няколко нива: психологическо, соматично и социално.
Ужас, шок, недоумение, желанието да изоставят детето си възникват първо във всички майки. дълбок стресутежнено от объркване и незнание какво да прави по-нататък, как да развива и образова дете. Продължителното лечение изостря психологическите проблеми на родителите. Много от тях изпитват чувство на вина, безпокойство, болезнено реагират на вниманието към външния вид на бебето от другите. Неизбежното изясняване на причината за порока води до само- и взаимни обвинения и в крайна сметка до разпадане на семейството.
Постоянните преживявания, причинени от раждането на дете с аномалия, често надхвърлят нивото на поносим стрес. Това се проявява в различни соматични заболявания на родителите, астенични и вегетативни разстройства, което от своя страна засяга развитието, възпитанието и нервно-психическото състояние на децата. Освен това, семейство с дете "изрод" често е изолирано, тъй като родителите ограничават контактите с приятели.
ми, роднини поради личните нагласи на самите родители. Освен това дългосрочни материални затруднения, причинени не само от разходите за лечение, но и от принудителния отказ на един от съпрузите от работа.
Криза в една връзка модерно обществов променените социално-икономически условия и семейството с и отглеждане на дете с увреждания, доведе до необходимостта от търсене на нови ценностни ориентации. В национален мащаб се правят опити за подобряване на системата за подпомагане на деца със специални нужди и техните семейства, за създаване на реални условия за рехабилитация на такива деца и техните семейства.
Системата за ранна и ултра-ранна корекция на лицево-челюстната патология е разработена в Русия от водещи експерти в тази област. Интегрираният подход към рехабилитацията на деца с вродена патология на краниофациалната област позволява да се постигнат стабилни резултати в 70-75% от случаите, да се намали периода на инвалидност от 16 до 2-5 години, което спестява на детето от сериозна психологическа травма, позволява на повечето от тези деца да посещават общообразователни училища, отваря възможност за по-нататъшно професионално усъвършенстване, значително намалява риска от спад в социалното и материално ниво на техните семейства.
Заедно с това обществото се освобождава от необходимостта да предприема специални мерки за решаване на социалните и финансови проблеми на тези пациенти, което според минимум експерти ще спести до 300 милиона рубли годишно, тъй като общият брой на децата в Руската федерация със заболявания на лицево-челюстната и лицево-черепната област е около 200 хиляди души и при условие, че инвалидността може да бъде премахната още на възраст 5-6 години, периодът на инвалидност за всеки пациент се намалява средно с 12 години.
При пациенти с вродена цепка на небцето и устната, поради липса на преграда между устната и носната кухина и скъсяване на небцето, възникват говорни нарушения, изразяващи се в поява на открита назалност с неясно и неправилно произношение на звуците. Разстройството на формирането на звуци се влошава, ако пациентите имат недостатъчност в развитието на артикулационния апарат.
Образуването на експлозивни звуци (b, p, e, t) е невъзможно поради липсата на достатъчно налягане на въздушната струя. Други звуци (r, k, r)
не успяват, защото няма опора в небцето за контакт с езика. Деформацията на алвеоларния процес, неправилното разположение и дефектите на зъбите нарушават формирането на лабио-дентални (v, f) и дентодентални звуци (s, h).
В опит да постигнат разбираемо звуково произношение, хората с цепнатини свикват с необичайни компенсаторни мускулни инсталации, като например производството на звук в гърлото.
Нарушаването на артикулацията засяга факта, че езикът е пасивен, неактивен, в него липсват повечето от движенията, необходими за произношението на звуците на речта.
Недостатъчността на говорния апарат също е придружена от забавяне на развитието на гласообразуващата координационна работа в централната нервна система, поради което такива деца започват да говорят 1-2 години по-късно от децата, които нямат такъв дефект.
При пациенти с вродена цепка на небцето речта често е придружена от редица компенсаторни движения на отделни части на лицевите мускули: крилата на носа, назолабиалните гънки, фронталните мускули, мускулите, които сбръчкват веждите. С тези движения те сякаш се стремят да забавят преминаването на въздушна струя.
Често пациентите не чуват изкривената си реч или по-скоро свикват с нея. Несъмнено назалността, неяснотата на речта създават трудности за нормалната комуникация на болно дете с екипа. Понякога връстниците, които заобикалят детето, с тяхното негативно и несдържано отношение към говорния дефект, подигравки, карат пациента да се затвори в себе си. Емоционалните преживявания причиняват реактивно състояние на детето.
Проучване на състоянието на психиката при деца с вродена цепка на небцето и устната показа, че малка група пациенти имат индивидуални симптоми на органично увреждане на невропсихичната сфера от вроден характер. Установено е, че редица пациенти имат леки нарушения на централната нервна система с психогенни слоеве. Има известно намаляване на паметта, вниманието, интелектуалните процеси. Болните започват да ходят и говорят от 4-годишна възраст и по-късно.
При значителна група пациенти с вродени цепнатини, поради съществуващия говорен дефект, се наблюдават психогенни разстройства от вторичен ред, а при някои те са придружени от явления на вегетативна патология - силно изпотяване, повишена сърдечна честота и нарушения на съня. Особено отрицателно въздействие
върху развитието на психиката, по-специално върху интелекта на детето, липсата на педагогическа помощ, благоприятни условияживот.
Дефектите в силната реч оказват значително влияние върху писането при повечето пациенти. Дори след като са учили 7-10 години в училище, те пишат с пропуски и пермутации на букви.
Нарушаването на артикулацията и произношението на звука също влияе негативно на речевата памет, способността да се задържат думите в паметта.
Следователно нарушенията на речта са един от водещите фактори, допринасящи за появата на психогения при деца с вродена цепка на устната и небцето. От тази гледна точка ранните операции и създаването на условия, при които детето да не усеща дефекта си, са профилактика на всички видове неврогенни усложнения.
2.5. ПРИНЦИПИ ЗА ПРОФИЛАКТИКА НА ОРО-ЛИЦЕВИТЕ ЦЕПКИ
Основните причини за раждането на деца с цепнатини на лицето са наследствените фактори и въздействието върху тялото на бъдещата майка на химически, психически, биологични, физически фактори, както и механични наранявания през първия триместър на бременността. Въз основа на това се разграничават следните области в превенцията на вродени цепнатини на лицето:
Медицинско генетично консултиране и пренатална диагностика на орофациални цепнатини;
Образователни дейности сред широк кръг лекари (гинеколози, педиатри, зъболекари), насочени към запознаване с причините и механизмите на развитие на аномалии на лицево-челюстната област и показания за медицинско генетично консултиране;
Образователни дейности сред населението, насочени към насърчаване на здравословния начин на живот, особено сред хората в репродуктивна възраст и борбата срещу абортите;
Формиране на групи с висок генетичен риск и периконцептуална профилактика на вродени малформации (усъвършенстване на съпрузите преди бременността и през първия триместър на бременността, профилактика на инфекциозни заболявания, стресови ситуации и наранявания по време на бременност);
При заболявания на жени в ранните етапи на бременност - рационална лекарствена терапия, с изключение на употребата на лекарства с цитостатично и цитолитично действие.
Част от рисковата група може да бъде идентифицирана по време на рутинен стоматологичен преглед на бременни жени и акушер-гинекологът може да бъде посъветван при консултация за необходимостта жена с определени микропризнаци на вродена патология да се подложи на медицинско генетично консултиране и, ако е необходимо, пренатална диагностика.
2.5.1. Принципи на генетичното консултиране за орофациални цепнатини
При всяка форма на орофациална цепнатина при дете или при някой от съпрузите, планиращи бременност, е необходимо медицинско генетично консултиране. Целта на медико-генетичното консултиране в такива случаи е да се оцени рецидивиращият (повтарящ се) риск от тези малформации в планираното потомство и да се определят индикациите за пренатална диагностика. Рискът от рецидив на патологията може да се изчисли само ако се установи точна генетична диагноза.
От 15 до 20% от орофациалните цепнатини са част от моногенни синдроми с различен тип унаследяване. Изчисляването на рецидивиращия риск при моногенна патология се основава на вида на наследяване на синдрома. В такива случаи рискът за потомството се оценява като висок (25-50%).
Трябва да се има предвид, че при 3% от лицата с орофациални цепнатини се откриват различни хромозомни аномалии, най-честите от които са: тризомия 13, тризомия 18, синдром на котешки плач (5 p).
В повечето случаи орофациалните цепнатини са многофакторни по природа и в 3-5% от случаите тези малформации се образуват в резултат на излагане на тератогенни фактори. Емпиричният риск от повторна поява на многофакторни цепнатини зависи от броя на членовете на семейството с подобна аномалия, техния пол, степента на връзка с пациента, степента на разцепване. В табл. 2.4 е показан емпиричният риск от рецидив на орофациални цепнатини с многофакторен характер, изчислен по N.S. Демикова (1983).
Таблица 2.4. Емпиричен риск за роднини на пробанд с цепнатина на устната и небцето и изолирана цепнатина на небцето (Демикова Н.С., 1983)
Една от важните задачи на медицинското генетично консултиране е да обясни на семейството същността на генетичния риск и да помогне при вземането на решения както за планиране на потомство, така и за удължаване на бременността. Трябва да се отбележи, че орофациалните цепнатини са малформации, при които прогнозата за живота и здравето зависи основно от наличието на комбинирани аномалии. С навременното откриване на груби комбинирани малформации или хромозомна патология, бременността става непрактично.
Що се отнася до изолираните орофациални цепнатини, трябва да се има предвид, че те са лечими форми на патология, които не са свързани с изоставане в физическото и умственото развитие. В случаите, когато диагнозата цепнатина на лицето е поставена преди раждането и цялостното изследване на плода изключва комбинираната анатомична и хромозомна патология, пред семейството неминуемо възниква въпросът: какво да прави? Това е изключително труден въпрос за медико-генетичното консултиране, тъй като проблемът с износването или прекъсването на бременността с тези дефекти е не толкова медицински, колкото социален и финансов.
При изолирана цепнатина, когато се препоръчва удължаване на бременността на семейството, не трябва да се забравя, че корекцията на костен дефект след раждането, като правило, се извършва на няколко етапа в продължение на няколко години. Освен това трябва да сте наясно с възможните материални разходи за пластична хирургия. По време на медико-генетичното консултиране е необходимо да се обясни много подробно на семейството с какви проблеми ще се сблъска през първите години от живота на детето. Дете, родено с тази патология, не е в състояние да създаде интраорално отрицателно налягане, не може да суче пълноценно и следователно не може да наддава нормално. Освен това, когато преглъщането е затруднено, храната се изхвърля през носа. Поради директната комуникация между устната кухина и носната кухина, въздухът, който влиза в тялото, не се навлажнява, не се затопля и в резултат на това се присъединява вторична инфекция, възниква възпаление в дихателните пътища на новороденото. УНГ-органите също участват в процеса на възпаление и като вторично усложнение се появяват отит, мастоидит и други патологии от средната и вътрешно ухо.
В крайна сметка окончателното решение за съдбата на бременността трябва да бъде взето от семейството след медицинско генетично консултиране.
2.5.2. Пренатална диагностика на орофациални цепнатини
Цепка на устната и небцето в 30% от случаите могат да бъдат открити по време на бременност. Точността на пренаталната диагностика на цепнатините на лицето фундаментално влияе върху тактиката на управление на бременността и ви позволява да планирате предварително квалифицирана грижа за новороденото.
Основните методи за пренатална диагностика на орофациални цепнатини са:
Ехография;
фетоскопия;
Фетоамниография.
Ултразвук на плода
Ултразвукът е високоинформативен методпренатален скрининг за орофациални цепнатини. Чувствителността на този метод по отношение на тази патология е 77,6%.
Ултразвуковата оценка на структурите на лицето на плода трябва да се извърши в режим на скрининг по време на второто задължително ехографско изследване, т.е. по време на бременност
Най-информативната техника за пренатална ултразвукова диагностика на орофациални цепнатини е мултипланарното сканиране на лицевите структури на плода във фронталната, хоризонталната и сагиталната равнини. Ефективността на тази техника е 100%.
За да се осигури висока точност на пренаталната ултразвукова диагностика на цепнатините на лицето, е необходимо, заедно с изследването на стандартен разрез през назолабиалния триъгълник, да се използва сагитално сканиране, за да се изключи ехографският признак на "изпъкналост" на горната челюст и хоризонтална равнина на нивото на горната устна и небцето, за да се получи изображение на назолабиалния триъгълник.
Лицевите цепнатини, диагностицирани в пренаталния период, се комбинират с други дефекти в 57% от случаите. Сред комбинираните дефекти в 30% от случаите има дефекти на сърцето и централната нервна система.
Всеки пети плод с орофациална цепнатина има анормален кариотип. Следователно, в допълнение към ултразвук
феталното развитие, пренаталното кариотипиране е необходимо, за да се изключат хромозомни дефекти.
Фетоскопия
Фетоскопията се извършва под ехографски контрол в 16-22 гестационна седмица със селфоскоп. Тази техника ви позволява да видите лицето на плода и, ако има цепнатина, да предложите на семейството да вземе решение за удължаване или прекъсване на бременността.
Фетоамниография
Фетоамниографията се извършва в 20-36 гестационна седмица. Под ултразвуков контрол се извършва трансабдоминална амниоцентеза и се инжектира разтвор на рентгеноконтрастно вещество (миодил или верографин) в съдовете на плацентата. В ход рентгеново изследванепри наличие на цепнатина няма затваряне на крайните участъци на контрастираните съдове на лицето на плода. И двата метода се използват само ако има висок риск от раждане на дете с цепнатина на устната и небцето в комбинация с такива аномалии като олигофрения и др.
Нарушенията на развитието на лицево-челюстната област (МАЧ) са едни от най-честите вродени аномалии. Това са функционални, физиологични и естетични дефекти, засягащи горна и долна челюст, устни и меки тъканив областта на устата. Всички провокиращи фактори се класифицират на наследствени, вродени с влияние на околната среда и мултифакторни. Някои патологии могат да бъдат диагностицирани още по време на бременност, докато други се откриват още при новородени или в ранна възраст.
Основните видове патологии на лицево-челюстната област
Аномалиите на лицево-челюстната област могат да се проявят като прекомерно или недостатъчно развитие на челюстите, тяхното неправилно положение и несрастване на тъканите. Първата категория патологии, свързани с нарушения в развитието и положението на челюстите, включва макрогнатия, микрогнатия, прогнатия и ретрогнатия. Тези аномалии се отразяват във формата на лицето и предизвикват промяна в неговите пропорции. Несрастването на тъканите най-често засяга устните и небцето и се диагностицира като „вродена цепка на устната и небцето“ (CCL). Според статистиката през последните десетилетия броят на децата, страдащи от този дефект, се е удвоил. Също така има редки патологии- по-специално синдромите на Robin, Franceschetti-Collins и Van der Vud.
Описания на лицево-челюстни аномалии
- Челюстни аномалии. Всяка от тези патологии се класифицира на горна и долна, в зависимост от това коя челюст има аномалия. макрогнатия -това е прекомерно развитие и увеличаване на една от челюстите по отношение на другата и микрогнатиядиагностицирани с тяхното недоразвитие. Прогнатияе нарушение на затварянето на зъбната редица поради силно изместване на една от челюстите напред. По отношение на основата на черепа, или горната ( прогнатия), или долната челюст ( потомство). ретрогнатия -това е изместването на една от челюстите назад. Такива деформации също могат да бъдат комбинирани по природа, тоест те могат да се комбинират помежду си.
- Несрастване на горната устна. Тази патология, известна като "заешка устна", е много важна част от вродените малформации на MFA. Преобладава несрастването на горната устна, което се случва на фона на вирусни, бактериални, ендокринни и други заболявания, пренесени от майката. Провокиращите фактори включват също тютюнопушене, пиене на алкохол и някои лекарства по време на бременност. съответно предотвратяванетакива патологии трябва да включват изключване на тези фактори.
Ортодонтите диагностицират няколко степени и форми на цепнатини с характерна клинична картина. При скритформата на кожата на устните не е нарушена, но се забелязва вертикална вдлъбнатина на кожата. При непълнастепен, устната не се сраства само в долната си част, т.е. разцепването не достига до ноздрата. Напълно изолиранформата обхваща разцепването на горната устна по цялата й дължина, което е съчетано с деформация на хрущялната част на носа. И следната форма - двустранно,при което се открива разцепване отдясно и отляво на филтрума.
- несрастване на небцето. Тази аномалия, която също се нарича " цепнато небце”, представлява разцепване на мекото и твърдото небце с образуване на цепка между устната и носната кухина. Среща се при всяко хилядно новородено, а причините за развитието му са генетични фактори, както и неправилното хранене на жената по време на бременност и нейните лоши навици. След раждането бебето често има проблеми с дишането, храненето, храносмилането и слуха.
Както в случая на несрастване на устната, има няколко форми на патологии на мекото и твърдото небце. Скритидефектите са най-малко забележими, въпреки че се открива несрастване на костните пластини на твърдото небце, неговото скъсяване и наличие на вдлъбнатина върху мекото небце. Непълни цепнатини на мекото небцене достигат границата на твърдото тяло и когато пъленстигне до задния му край. Най-силно изразен пълни цепнатини на мекото и твърдото небце, които се проявяват чрез разцепване до инцизивния форамен. При тази форма палатинните плочи са слабо развити, а мекото небце е съкратено.
- Редки патологии. Те включват Синдром на Пиер Робинкоито означават недоразвитие на долната челюст, съчетано с извито небце с цепнатина и скъсена устна кухина. Външно патологията се забелязва от малката "изрязана" брадичка и малката устна кухина. При това заболяване детето трудно се храни и трудно диша. СиндромФранческети-Колинзнаречена лицево-челюстна дизостоза - заболяване, характеризиращо се с недостатъчно развитие на горната челюст и зигоматичните дъги, изпъкналост на долната челюст и отворена захапка. Синдром на Ван дер Уудсе проявява под формата на характерни ями на долната устна и цепнатина на устните или небцето.
Лечение на лицево-челюстни аномалии
Към днешна дата има много ефективни методи за лечение на аномалии на лицево-челюстната област. Техният избор зависи от вида на патологията и клиничната картина, както и от възрастта на детето, здравословното му състояние и други фактори. Нашите лекари препоръчват прием предпазни меркивече на етапа на планиране на бременността и по време на пренаталния период, особено ако подобни патологии са били срещани в семейството. Самите методи за лечение на лицево-челюстни аномалии се класифицират на инструментални, хирургични и комбинирани. Основният е хардуерният метод. При операция се прибягва до оперативна интервенция, а при комбинирани се използват както хирургични, така и физиотерапевтични методи.
Част двеРаздел 9 ВРОДЕНИ ДЕФЕКТИ ЛИЧНО РАЗВИТИЕ,
ЧЕЛУСТИ И ЗЪБИ
Вродените заболявания са всички отклонения от нормалното развитие, установени при раждането. Те могат да се нарекат аномалии в развитието, които се характеризират с отклонение от нормата, което не е придружено от функционално увреждане; и малформации с изразено отклонение в анатомична структурапридружен от дисфункция.
От гледна точка на деонтологията правилното определение би било "вродена малформация", посочваща специфичната област на лезията, например "вродена непълна цепка на устната вдясно".
Според патогенезата вродените заболявания се делят на наследствени заболяванияи наследствено предразположена, която е причинена от увреждане на наследствения апарат на половата или соматичната клетка.
Освен това групата на вродените малформации включва ненаследствени тератогенни заболявания, които са се развили на различни етапи от ембриогенезата под въздействието на стимули от външната и вътрешната среда.
В момента са описани над 3000 синдрома, от които 300 се дължат на малформации на лицето, челюстите и зъбите. От тях по последни данни 1/2 малформации на лицето се отнася до наследствени заболявания или наследствено предразположени и около 2/3 - до тератогенни малформации.
В голяма група от вродени малформации (CMDs), цепнатина на устната и цепка на небцето
Те заемат специално място както по отношение на честотата на разпространение, така и по отношение на тежестта на клиничните прояви.
Честотата на раждане на деца с цепнатина на устната и небцето в различни региони на Руската федерация варира от 1:500 до 1:1000. Според СЗО честотата на тази аномалия е 1:700 в света. В различните региони на света обаче има и значителна вариация в този показател.
Честотата на поява на цепнатина на устната и небцето варира в различните региони и е маркер за преобладаващото заболяване в региона (с изразено увеличение на честотата на тази патология) за определено време.
Една трета от случаите на цепнатина на устната и небцето са фамилни. Сред тях най-чести са многофакторните (полигенно) унаследени случаи.
При диагностициране на многофакторна (полигенно) наследствена цепнатина на лицето основната задача на зъболекаря и специализираната медицинска генетична служба е да идентифицира родителите на пациента или други роднини от първа степен на родство на определени прояви на анормални гени - истински микрохарактеристики (стигми на ембриогенезата).
Такива микропризнаци за цепната устна са:
асиметрия на червената граница на горната устна;
асиметрия на крилото на носа;
нетипична форма и положение на страничните резци и кучешки зъби на горната челюст;
прогнатия.
скъсяване и деформация на мекото небце;
разцепване на езика (увула) на мекото небце;
диастема;
нетипична форма и положение на страничните резци и кучешки зъби на горната челюст в комбинация с жлеба на алвеоларния процес;
истинско потомство.
Две трети от случаите на вродена цепка на лицето се класифицират в така наречената спорадична група. В по-голямата си част те са свързани с действието на неблагоприятни фактори на околната среда върху тялото на майката и плода през първия триместър на бременността, когато настъпва най-активното образуване на MFR.
Ретроспективно проучване на ефекта върху плода на някои антиепилептични лекарства, вируси на рубеола, хепатит, грип А, както и токсоплазмоза, цитомегалия, алкохол и тютюнопушене разкри връзка между тератогенните ефекти на горните агенти с повишаване на честотата на цепнатина на лицето. Възможно е обаче малък брой случаи на “de novo” мутации и редки автозомно-рецесивни случаи, появили се за първи път, но с висока степен на наследствена обремененост и риск от повторна поява на аномалията в потомството, да не могат да бъдат изключени от същата група.
Схема 9.1 показва основните видове фактори на околната среда, които играят роля при появата на ембрионални аномалии от различно естество, включително в MLF [Simanovskaya E.Yu., Balandina E.A., 2001].
В този раздел са описани малформациите на лицето, групирани по анатомични и морфологични признаци.
9.1. Аномалии в развитието на устната лигавица. Излишни зъби
Аномалиите на устната лигавица са най-честата вродена малформация. Те могат да бъдат доминиращ тип аномалия или симптом на по-сериозна малформация (множество вродени ивици на лигавицата в областта на дъгите на вестибюла при орофациално-дигитален синдром).
Къс френулум на езика. Френулумът на езика е нишка от лигавицата, чийто връх е разположен на долната повърхност на езика по средната линия, след това преминава към дъното на устата и се намира между устията на отделителните канали на субмандибуларния и сублингвални слюнчени жлези. В основата му е прикрепен френулумът на езика вътрешна повърхносталвеоларен процес на долната челюст (на всяко ниво), често образувайки тук допълнителни нишки на лигавицата под формата на " пачи крак". Обикновено върхът на френулума на езика се намира на нивото на средната му трета, а основата е на нивото на основата на алвеоларния процес. Ако върхът на френулума е прикрепен в областта на предната трета на езика или близо до върха му, те говорят за къс френулум на езика. При такъв френулум основата му, като правило, е разположена близо до върха на алвеоларния процес.
В областта на върха на езика, при изразено скъсяване на френулума, се наблюдава ретракция, бразда. В редки случаи френумът на езика практически липсва и върхът на езика е прикрепен към върха на алвеоларния процес.
Такова състояние се нарича анкилоглосия.Такива анатомични нарушения, които причиняват ограничаване на подвижността на езика, водят до функционални нарушения. В първите дни след раждането се открива нарушение на сукателната функция. Въпреки това, функционалната недостатъчност на езика може да бъде компенсирана от голямо количество мляко при кърмачка, което улеснява сученето. Същото се наблюдава, когато детето по някаква причина е прехвърлено на изкуствено хранене от първите дни след раждането. Малформацията може да остане неоткрита до периода на формиране на говорната функция на детето. В тези случаи логопедът често установява къс френулум на езика. Трябва да се има предвид, че говорното увреждане може да бъде от централен произход. В такива случаи въпросът за хирургическа интервенция на френулума на езика се решава от логопед заедно с невропсихиатър.
Късият френулум на езика води до локален периодонтит в областта на зъбите 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушаване на тяхното положение (езичен наклон, тортоаномалия) и допринася за развитието на дистална оклузия; влошава фиксирането на ортодонтски ламинарни устройства и подвижни протези на долната челюст.
Лечението на къс френулум на езика е хирургично. Показания за операция: нарушение на сукателната функция (въпросът за операцията трябва да се реши съвместно с педиатъра), логопедична (решението се взема от логопед и хирург), ортодонтско и ортопедично, пародонтално (решението се взема от съответните специалисти).
Операцията при новородени и кърмачета се извършва под
Пликационна анестезия непосредствено преди следващото хранене чрез дисекция на френулума над устията на отделителните канали на слюнчените жлези с ножица. Езикът се държи с набраздена сонда. Храненето на детето е показано веднага след операцията. По време на сукателната функция разрезът, направен върху френулума на езика, се удължава естествено с необходимото количество. Операцията за дисекция на френулума при новородени и кърмачета е палиативна. В бъдеще, като правило, детето ще планирана операция- пластика на френулума на езика, включително контратриъгълни клапи.
В детския отдел лицево-челюстна хирургияи хирургична стоматология са в момента изрязване на френулума на езика- в техническо изпълнение по-малко продължителна и даваща висок положителен ефект работа. Извършва се под локална анестезия(при липса на специални показания за обща анестезия).
Оперативна техника.След дисекция на френулума на езика над устията на отделителните канали на слюнчените жлези и разширяване на раната по тъп начин в хоризонтална и вертикална посока, дупликация на лигавицата над раната (самия френулум) се изрязва. Ръбовете на раната се мобилизират, след което върху лигавицата се поставят викрилни конци във вертикална посока. Възможно усложнениев следоперативния период - подуване на езика и дъното на устата - налага да се препоръча наблюдение на детето в еднодневна болница и предписване на противовъзпалителни и хипосенсибилизиращи лекарства (калциев глюконат, тавегил, супрастин или други техни аналози). Препоръчва се щадяща диета, ограничаване на говорната функция за 3-4 дни, изплакване
Устата след хранене със слаб антисептик, почистването на зъбите на долната челюст от езиковата страна не се извършва до пълно възстановяване. Ако операцията е извършена според логопедичните показания, детето започва (или възобновява) занятия с логопед на 6-7-ия ден след операцията.
Къс френулум на горната устна обикновено има широк връх, близо до червената граница, и широка основа в областта на алвеоларния процес на горната челюст. По време на усмивка се оголва лигавицата, която също причинява козметични нарушения.
Много по-често се наблюдава ниско прикрепване на френулума на горната устна, докато основата на френулума може да бъде разположена близо до върха на алвеоларния процес и дори да премине в инцизивната папила.
Такова разположение на френулума на горната устна може да съпътства диастема, да попречи на ортодонтското и ортопедично лечение и да доведе до локален пародонтит. По този начин операцията на френулума на горната устна се извършва по козметични, ортодонтски, ортопедични и пародонтални показания. Операцията се предписва не по-рано от пълното изригване на 11, 21 зъби и частично - 12, 22. Най-добрият вариант за интервенция е изрязване на френулума на горната устна.Операцията се извършва под местна упойка в клиника.
Оперативна техника.Прави се V-образен разрез на костта, граничещ с основата на френулума върху алвеоларния процес. Оголената част на алвеоларния израстък се скелетира по тъп начин, при необходимост костната издатина в областта на медианния шев се заглажда с багер или кюретаж.
С лъжица се изрязва дупликацията на лигавицата на горната устна (същински френулум), краищата на раната се мобилизират, лигавицата на горната устна се зашива с викрил. Върху оголената кост се поставя йодоформен тампон или Alvagel. Горната устна се фиксира с превръзка под налягане за 4-6 часа.
Почистването на зъбите на горната челюст от вестибуларната страна не се извършва, докато раната на алвеоларния процес не заздравее напълно. Смяната на йодоформния тампон се препоръчва на 7-8-ия ден след операцията и при необходимост се повтаря.
Ако има отделни допълнителни лигавици в областта на горната или долната дъга на преддверието на устата, те могат да бъдат елиминирани (по показания) по същия начин или чрез метода на вестибулопластиката.
Малък вестибюл на устата се отнася до аномалии в развитието на лигавицата на арката на вестибюла и се характеризира с намаляване на височината на прикрепената дъвка. Височината на прикрепената гингива при деца е променлива. Променя се поради нарастването на алвеоларната част и основата на долната челюст с развитието на зъбните фоликули и пробива първо на млечните, а след това на постоянните зъби. Дълбочината на вестибюла (височината на прикрепената гингива) е равна на разстоянието от гингивалния ръб на нивото на средната линия на съответния зъб до преходната гънка без размера на зъбогингивалния жлеб.
Дълбочината на вестибюла при деца на 6-7 години е 4-5 mm, на възраст 8-9 години - 6-8 mm, а на 13-15 години достига 9-14 mm.
Малък вестибюл на устата, високо прикрепване на долния френулум
Устните, наличието на изразени допълнителни нишки в муко-субмукозния слой са фактори, предразполагащи към развитието на първо катарален гингивит в областта на един или повече зъби, а след това и локален пародонтит. Развитието на патологичния процес в пародонталните тъкани също се улеснява от различни видове ортодонтски нарушения (дълбока прогнатична захапка, сагитална дисоклузия, вестибуларно положение на отделните зъби, струпване на зъби и др.), Които причиняват неравномерно разпределение на дъвкателното натоварване върху пародонта носни кърпи. Лошата устна хигиена влошава процеса.
Лечението на локалния пародонтит, причинен от изброените фактори, трябва да бъде комплексно: терапевтично, ортодонтско, хирургично, със задължително спазване на високо ниво на орална хигиена. хирургия - вестибулопластика- насочени към задълбочаване на вестибюла на устната кухина и елиминиране на муко-субмукозните нишки. В някои случаи се извършва вестибулопластика за предотвратяване на пародонтит.
В основата на различни методи на тегло-тибулопластика е преразпределението на лигавичните клапи от долната устна и алвеоларната част на долната челюст.
Излишни зъби- една от аномалиите в развитието на зъбоалвеоларната система, свързана с вродени малформации. Една трета от случаите на полагане на излишни зъби се отнася до генетично и наследствено обусловена патология, 2/3 от техния брой са свързани с тератогенни ефекти върху тялото на майката на детето през първия триместър на бременността.
STI и по отношение на полагането на зъбно-алвеоларната система. Излишните зъби често са причина за задържане на цели зъби, поради което този вид патология се разглежда комплексно.
Ударени зъби.задържане
зъбинаред с други зъбни аномалии
челюстната система варира от
4,3 до 8% от аномалиите на MFR. ретени-
Счупен зъб е този, който
не е избухнал навреме, поради
ните анатомични и физиологични
развитие на зъбната система.
Има пълна ретенция, когато зъбът е в дебелината на челюстната кост, и непълна, когато процесът на изригване по някаква причина спира след появата на част от короната на зъба от костта на алвеоларния процес на челюстта.
Забавянето на изригването на зъбите, с изключение на появата на функционален дисбаланс и нарушение на естетическия външен вид, свързано с липсата на зъб в зъбната редица, може да не бъде придружено клинични симптомиВ продължение на дълго време. Те обаче могат да бъдат скрита причина за заболявания като одонтогенен синузит, причинен от прехода на възпаление от ударения зъб към лигавицата на максиларния синус, неврит тригеминален нерв, което възниква при компресиране на нервните стволове и е придружено от неврологична болка, парестезия, анестезия в областта на инервацията на увредения клон на нерва.
Пробивът на засегнат зъб в носната кухина може да бъде придружен от симптоми, характерни за локални възпалителни процеси с рефлекторни явления (шум в ушите, ирадиация на болка).
Ретенцията на зъбите е полиетиологично заболяване. Поникването на зъбите се забавя
Повлиян от местните и общи фактори. Под влияние на общи фактори може да се развие множествена или генерализирана ретенция на зъбите.
Една от причините за задържане на зъбите е ендокринни заболявания. Хипофункцията на тимуса води до забавяне на растежа и осификацията на скелета, хипофункцията на щитовидната жлеза води до кретинизъм, придружен от рязък спадскоростта на изригване на млечни и постоянни зъби, хипофункцията на хипофизната жлеза (хипофизен нанизъм) е придружена от намаляване на соматотропната активност на предната хипофизна жлеза (има забавяне на физическото и сексуалното развитие). Зъбният пробив, причинен от тази патология, е по-свързан с постоянни зъби, тъй като сома-тотропинът започва да проявява активния си ефект (стимулира растежа) едва след 3 години.
Генетични дефекти като болест на Даун, синдром на Патау, Едуардс, Розенфорд, ектодермална дисплазия, кистозна фиброза, краниоклавикуларна дизостоза могат да доведат до множествена ретенция. Рахит, ексудативна диатеза, туберкулозна интоксикация и вроден сифилис допринасят за задържането на зъбите. Липсата на микроелементи в организма (флуор, йод) намалява скоростта на никнене на зъби. D-хиповитаминозата води до забавяне на развитието и никненето на зъбите.
Йонизиращото лъчение може да причини генерализирано задържане.
Задържането на множество зъби под въздействието на общи фактори е симптом или следствие от изброените заболявания, така че лечението трябва да е насочено към премахване на основната причина, а местното не винаги е ефективно.
Локални фактори, водещи до задържане на зъбите:
неправилно положение на зъба по отношение на оста на изригване (атипична отметка);
липса или пълно отсъствиеместа в зъбната редица;
наличието на излишни зъби;
травма на челюстните кости (причинява притискане на зъбния зародиш от хематом или негов механично нараняване);
травма по време на периода на образуване на корен (причинява разкъсване на невроваскуларния сноп, такива зъби често са полузадържани);
одонтома;
фоликуларна киста;
ранно изваждане на млечни зъби;
ниско прикрепване на френулума на горната устна;
функционални фактори (активност на езика, устните, фаринкса, влияещи върху растежа на челюстта и позицията на зъбите);
зъби, разположени в цепнатината на алвеоларния процес или в непосредствена близост до него;
лоши навици (смучене на езика, мързел при дъвчене и др.), ограничаващи нормалното функционално натоварване на дъвкателния апарат.
Лекционните зъби са разположени под ъгъл спрямо средната линия (с различна тежест).
Свръхбройните зъби, разположени между пълни (по-често между 11, 21 зъб), обикновено са вретеновидни и имат напълно оформен корен, а короната им често е обърната към носната кухина. Пълните зъби в този случай са разположени перпендикулярно на ръба на алвеоларния процес и могат да се въртят около оста, а коренът им е само малко по-назад във формирането от корените на зъбите 12, 22, понякога е напълно оформен.
Корените на пълните зъби, по пътя на които са разположени излишните зъби, значително изостават в развитието си, което очевидно се обяснява не само с механично препятствие, но и с факта, че в тази област се създава неспецифичен стрес на челюстната кост, което е причина за задържане и забавяне на образуването корен.
Диагнозата е клинико-рентгенологична.
Лечение. Показания за хирургично лечениеи сроковете му при деца с наличие на излишни зъби са различни. Те зависят от разположението на допълнителните зъби спрямо целия зъб и възрастта на детето.
Ако е изникнал излишен зъб, той може да бъде изваден без забавяне, тъй като обикновено пречи на правилното позициониране на цели зъби в зъбната редица или забавя пробива им. В случай, че излишният зъб е разположен близо до инцизалния ръб и не се припокрива със зоната на растеж на целия, той може да бъде отстранен независимо от степента на формиране на корена на целия зъб.
Когато излишен зъб е разположен близо до зоната на растеж
Пълното му отстраняване трябва да се отложи до края на образуването на корена на целия зъб, тъй като по време на операцията зоната на растеж на последния може да бъде повредена и той ще спре да се образува, ще бъде дефектен или ще умре. Ако излишният зъб е близо до режещия ръб, операцията за екстракция на зъб може да се извърши под местна анестезия, отстраняването на този зъб с дълбокото му разположение в челюстта се извършва най-добре под анестезия. Такава операция е травматична за детето и е свързана с повишаване на емоционалното напрежение.
След отстраняването на излишните зъби, ако има достатъчно място, пълните зъби изникват независимо в рамките на 2-6 месеца. Ако след този период зъбите не са поникнали, е показано ортодонтско лечение.
9.2. Цепка на лицето
Лицевите цепнатини се развиват при сливането на ембрионалните туберкули.
Вродени и наследствени малформации на лицето, шията, костите на лицевия и мозъчния череп, вродени малформации на тъканите, кисти и фистули на лицето и шията възникват в резултат на нарушение на нормалната морфогенеза на ембриона в периода от 3- 4 до 12 седмици вътрематочно развитие.
Под въздействието на различни "причини" от екзогенен, ендогенен или наследствен характер, ако действието им съвпада с критичния период на лицевата ембриогенеза, нормалната морфогенеза се нарушава, което води до развитие на различни вродени малформации. Има редица теории, които обясняват появата на вродени дефекти, например
Неуспехът на мезодермалния слой, способността му да се разтваря или да изостава в развитието си под влиянието на „причина“. Съществува ембрионална теория за последователността на образуване на различни секции средна зоналица.
Ембриогенезата на главата на ембриона е добре проучена, следователно, чрез локализацията и вида на малформацията е възможно точно да се определи продължителността на „причината“ или комбинация от причини, за да се установят семейно-наследствени или наследствени връзки което определя появата на вродена малформация на тази анатомична област.
Доминират многофакторните дефекти, причинени от тератогенния ефект на лекарствата, тропизма към вируси, особено рубеола, към която са особено чувствителни клетките на първата и втората хрилни дъги, токсикоза на бременността, условия на труд на бременна жена, някои видове производство , соматични заболявания на майката през първия триместър , зряла (след 35 години) възраст на родителите и др.
Следователно трябва да говорим за генетичната хетерогенност на несиндромните вродени малформации на лицето.
Подробното проучване на етиологията на вродените малформации на лицето е от голямо значение, тъй като ви позволява целенасочено и ефективно да се справите с проблемите на тяхната превенция.
При провеждане на MGK въз основа на ретроспективни и проспективни изследвания е възможно да се установи причината, вида на наследството, да се предвиди рискът от повторно раждане на дете с вродена малформация.
Вродените малформации на главата, лицето и шията трябва да бъдат разделени на следните групи:
изолирани вродени малформации (напр. вродена цепка на устната и/или небцето);
лицево-челюстни дизостози (например синдром на Goldenhar, синдром на хемифациална микрозомия), когато има аномалии в развитието на меките тъкани, костите на лицевия скелет, челюстите, подобно изразени, което ги определя като синдром;
кранио-челюстни дизостози (например синдром на Cruson, синдром на Robin), когато има вродени аномалии в развитието на костите на черепа, лицевите кости, меките тъкани, също с повтарящи се признаци в същата комбинация.
Всеки пети случай на синдрома включва малформация на устната и/или небцето, която е един от най-често срещаните видове лицево-челюстни аномалии и заема 2-ро място сред всички видове аномалии.
Средна цепнатина на долната челюст (фиг. 9.1) и наклонена цепнатина на лицето в клинична практикаса редки.
Напречната цепнатина на лицето (едностранна или двустранна макростомия) може да бъде изолирана малформация или симптом на вроден синдром (фиг. 9.2).
Синдром на хемифациална микрозомия(синдром на първата и втората хрилни дъги) (фиг. 9.3) се характеризира с недоразвитие на едната половина на долната челюст поради хипо- или аплазия на кондиларния процес, малформация на други части на TMJ, хипоплазия на горната челюст и зигоматична кост от същата страна, едностранна макростома, различни аномалии в развитието на външното ухо в комбинация с атрезия на външния слухов
Ориз. 9.1. Средна цепка на долната устна и долната челюст.
Ориз. 9.2. Двустранна напречна цепнатина на лицето.
Вого проход, вътрешно ухо, микро- или анофталмос. Комбинацията от тези характеристики може да се изрази по различни начини. Начинът на унаследяване е вероятно автозомно доминантен.
Синдром на Goldenhar.В допълнение към малформациите, изброени в хемифациалната микрозомия, тя се характеризира с наличието на епибулбарен дермоид, малформации на цервикалния гръбнак и пикочните пътища. На открито
Ухото може да е нормално развито. По правило има множество рудиментарни кожни и хрущялни включвания в меките тъкани на бузата по линията на сливане на горните и долночелюстните ембрионални туберкули (от трагуса до ъгъла на устата). Типът на наследяване не е проучен.
Синдром на Ван дер Ууд- вродени симетрични фистули на лигавичните жлези на долната устна в комбинация с цепнатина на горната устна (по-често с двустранна пълна цепнатина на устната, алвеоларния процес и небцето). Унаследява се по автозомно-доминантен начин с висок риск от последващо раждане на дете с подобна патология и, като правило, по-изразени признаци на нейното проявление.
Синдром на Робинхарактеризиращ се с наличието на триада от признаци: цепка на небцето, недоразвитие на надлъжните размери на долната челюст, птоза на езика и мускулите за преглъщане поради вродено несъвършенство на функциите черепномозъчни нерви. Повечето от децата преди това са били нежизнеспособни поради дихателна недостатъчност и развитие на бронхо-белодробни усложнения от момента на раждането. В момента чрез технологията
Ориз. 9.3. Синдром на хемифациална микрозомия (синдром на първата и втората хрилна дъга)
на дистракционната остеогенеза, тези усложнения могат да бъдат елиминирани или сведени до минимум своевременно чрез увеличаване на надлъжните размери на долната челюст, което променя позицията на корена на езика, увеличава площта на дъното на устата Иелиминира основните условия на вредно влияние върху функцията на дишането.
Синдром на Крузон- промяна във формата на мозъчния череп (череп "кула"), висок носов мост с изпъкнал нос, изразено недоразвитие на всички части на горната челюст, фалшив екзофталм (Фигура 9.4).
Синдром на оро-лицевия пръст- множество допълнителни френулуми на устната лигавица, малформация на предните две трети от езика, аплазия или синдактилия на пръстите на ръцете и краката; съчетано с вродена цепка на устната или небцето. Типът на наследяване е автозомно рецесивен.
9.3. Вродени кисти и фистули на шията. Дермоидни кисти
кисти Ифистулите на шията са разделени на средни и странични. По-често срещан медианни кистии фистули на шията. Тази група включва вродени малформации, които възникват, когато има нарушение на развитието на хрилния апарат: хрилни дъги и / или процепи, фарингеални джобове, щитовидна жлеза и други производни. Те могат да бъдат открити още при новородено, но по-често се появяват по-късно - през първите 5 години от живота на детето.
Дермоидни кистисе образуват на местата на гънките на ектодермата, където има празнини между туберкулите на главата на ембриона, наследствено насочени линии на сливане в процеса на морфогенеза и образуване на лицето и шията. Местоположението им е типично.
Ориз. 9.4. Синдром на Крузон.
Средни кисти и фистули на шията
Те се развиват от остатъците от нередуцирания щитовидно-езичен канал, който се образува в ембриона в периода от 3-та до 5-та седмица по време на развитието на задната трета на езика и щитовидната жлеза. Първоначалният сегмент на канала съответства по локализация на слепия отвор на езика и след това се спуска към провлака на щитовидната жлеза, често перфорирайки хиоидната кост. Тези кисти и фистули се появяват по различно време след раждането. Фистулата може да бъде предшествана от стадий на киста. Появата им не се забелязва веднага от детето и родителите му.
Средните кисти на шията се образуват на всяко ниво на щитовидно-езичния канал - от слепия отвор в корена на езика до провлака на щитовидната жлеза. В зависимост от локализацията се различават кисти на корена на езика, средни кисти на шията в областта на хиоидната кост. Растежът на кистата е бавен и безболезнен. Болката най-често се появява при нагнояване на кистата. В тези случаи преглъщането и дишането може да са затруднени. Кисти, разположени в областта на хиоидната кост, над и под нея,
С нарастването те причиняват деформация на тази част на шията. Имат мека еластична консистенция, кръгла форма, тяхната подвижност е ограничена поради връзката с тялото на хиоидната кост. Те се движат нагоре след хиоидната кост само при преглъщане. По-голямата част от кистите са свързани с тялото на хиоидната киста и само 5-7% - с рога на хиоидната кост.
Сред средните фистули на шията се разграничават непълни външни и непълни вътрешни. Около външното устие на средната фистула кожата често е хиперемирана, променена в белези. Устата може да бъде временно затворена. Изхвърлянето от фистулата е оскъдно, не е свързано с приема на храна. Външното устие на фистулата се движи нагоре при преглъщане, следвайки хиоидната кост. Сондирането на фистулата е трудно поради белезите около устата. При пълна фистула инжектираната течност се излива в устната кухина през слепия отвор на корена на езика.
Типична клинична картина и обективни методи на изследване (сондиране, приложение на течности и контрастна радиография) правят възможно точното диагностициране на средната фистула на шията. IN последните годинипомислете за най-информативния метод на ехография. Тя ви позволява да установите не само наличието на фистула и нейната степен, но и топографията с околните структури.
Лечението е само хирургично.
Странични кисти на шията.Произходът им не е категорично установен. Източникът на образуване на кисти често са запазените епителни остатъци от хрилния апарат на втората хрилна цепка, третата фарингеална торбичка и гуша-фарингеалния канал. Тези епителни остатъци в страничните части на шията рядко се появяват в рани.
него детство и дълго остават в латентно състояние. Едва в по-напреднала възраст, под влияние на някакви причини (възпаление, травма), те. започват да растат, образувайки кисти на врата. Те могат да бъдат сбъркани с абсцес и отворени, след което има фистули, които не се затварят пред и по протежение на стерноклеидомастоидния мускул, серозен секрет от фистулата.
Страничните кисти на шията, като правило, не причиняват специални неудобства на детето. Само при значително увеличение или нагнояване те могат да затруднят храненето, да причинят болка, оказвайки натиск върху нервно-съдовия сноп на шията. Растете бавно. Размерът на кистите е от орех и повече. Цветът на кожата над страничната киста не се променя. При палпация се усеща меко-еластично образувание, понякога с изразена флуктуация, подвижно и неболезнено. Лимфните възли на шията не са променени. В страничната повърхност на фаринкса от страната на кистата понякога се отбелязва леко изпъкналост на стената му. Страничните кисти на шията могат да се нагноят. В тези случаи кистата бързо се увеличава по обем поради натрупването на гноен ексудат в нейната кухина, става болезнена и плътна на допир. Лимфните възли на шията се увеличават, палпацията става болезнена. На този етап кистите често се бъркат с абсцес и се отварят по погрешка.
При диагностицирането на страничната киста на шията ехографският метод е от голямо значение, което ви позволява да изясните локализацията, топографските характеристики на нейното местоположение, размера, плътността на съдържанието и състоянието на регионалните лимфни възли.
Диференцирането на страничните кисти на шията трябва да бъде с лимфаденит, лимфангиом, кавернозен хемангиом, лимфосарком, съдова аневризма, паротидни тумори
Ной и субмандибуларни слюнчени жлези. При провеждане на диференциална диагноза, пункция и цитологично изследванепунктиран.
Хирургично лечение. Операцията е трудна, тъй като мембраната на кистата може да бъде интимно свързана
Популационната честота на дефектите в лицево-челюстната област се среща с приблизителна честота от 1: 1000 до 1: 460. Популационната честота на дефектите в лицево-челюстната област се среща с приблизителна честота от 1: 1000 до 1: 460. Годишно в Русия от 1,2-1,3 милиона раждания, около 60 хиляди деца се появяват с вродени малформации и наследствени заболявания. Общият брой на пациентите с лицево-челюстни аномалии е около 35%. Около 60 хиляди деца с вродени малформации и наследствени заболявания се появяват годишно в Русия за 1,2-1,3 милиона раждания. Общият брой на пациентите с лицево-челюстни аномалии е около 35%. Според семиотиката на VPR Архангелска област заема второ място. Наблюдава се устойчива тенденция на нарастване на честотата на наследствената патология. Според семиотиката на VPR Архангелска област заема второ място. Наблюдава се устойчива тенденция на нарастване на честотата на наследствената патология. СТАТИСТИКА
ТЕРМИНОЛОГИЯ Вродената малформация (ВМ) е персистираща морфологична промяна, която води до груби нарушенияфункции на орган, тъкан или цял организъм. (Синоними: "малформации" и "вродени малформации"). Понятия, подобни на вродени малформации: Вродени аномалии малформации, които не са придружени от дисфункция на органа * деформации на ушите, които не обезобразяват лицето и не засягат слуха Асоциациите са стабилни комбинации от вродени малформации, ако има причина да се приеме няколко механизма за възникването на такъв комплекс. Формирането е промяна в структурата на първоначално правилно организирано тяло. * аномалии на частична ампутация - комплекс от нарушения, произтичащи от и грешки на морфогенезата (първичен дефект и верига от неговите последствия) * A. Potter - бъбречна агенезия, олигохидрамнион, характерни лицеви промени, вродено плоскостъпие, белодробна хипоплазия. Дисплазията е малформация на определен орган или тъкан (лице, съединителна тъкан). * дисплазия на горна/долна челюст, дисплазия на Staton-Capdepon.
Разликата между понятията вродена и наследствена патология: - CM включва не само наследствени заболявания, но и всички заболявания и аномалии, които се появяват при раждането * CM на лицевия череп (цепнатина на устната и небцето), скелет на ръката (полидактилия, синдактилия), някои сърдечни дефекти и вътрешни органи. Причина за аномалии: мутантни гени / + влияние вредни факторизасягане на плода по време на критични периоди на развитие на определен орган. Причина за аномалии: мутантни гени / + влияние на вредни фактори, засягащи плода през критичните периоди на развитие на даден орган. * Фетална хипоксия, остър бери-бери и вирусни заболявания (рубеола, морбили, грип) на майката в ранните етапи на бременността. Вродените малформации се различават по етиология, клинична картина и време на поява: КЛАСИФИКАЦИЯ
Гаметопатии, бластопатии, ембриопатии и фетопатии Наследствените вродени малформации възникват в резултат на мутации (генни, хромозомни, геномни), най-често на ниво гамети, по-рядко в състояние на зигота. Екзогенно причинените вродени малформации възникват в резултат на излагане на тератогенни фактори по време на бременността в ембрионалния период.Многофакторните вродени малформации са резултат от комбинираното действие на наследствени и екзогенни фактори еднакво. (етиологична класификация) (бластоза) Нарушение на бластоцитозата, принципът "всичко или нищо". дефекти в резултат на увреждане на ембриона, т.е. от 16-ия ден след оплождането до края на 10-та седмица. бременност. период на органогенеза и максимална чувствителност. Увреждането на плода настъпва от 11 гестационна седмица до раждането. периодът се характеризира главно с растежа и увеличаването на размера на органите, с изключение на мозъка и потните жлези. Тератогените през този период, като правило, не водят до изразени малформации. Пример за това е диабетната фетопатия. Повечето вродени малформации се формират именно през този период, тъй като се извършва основното изграждане на всички органи и тъкани (диабетна, талидомидна ембриопатия, ембриопатия, дължаща се на вируса на рубеола).Тежките тератогенни ефекти през този период на развитие най-често водят до смърт на ембрион преди да се установи фактът на бременността.Ако ембрионът оцелее, тогава не се развиват специфични за органа аномалии, тъй като заместването на увредените клетки осигурява по-нататъшно нормално развитие. всяко увреждане на яйцеклетката и спермата по време на ово- и сперматогенезата преди оплождането. Генни мутации и появата на наследствени заболявания и наследствени малформации, хромозомни аберации с поява на по-често ненаследствени хромозомни заболявания, геномни мутации са промени в броя на хромозомите на гаметите, обикновено водещи до спонтанен аборт или хромозомно заболяване.
Критичен период: Тератогенен терминационен период (TTP): Периодът на плацентиране и имплантиране е концепцията за крайния срок, през който тератогенният фактор може да причини малформации. Ако увреждащият фактор действа след края на образуването на органа, той не може да бъде причина за този дефект. Всеки орган има свой собствен TTP: TTP на цепната устна до края на 7-та седмица, на небцето до 8-та седмица, средната цепнатина на долната устна и долната челюст до 5-та седмица, средната цепнатина на лицето до началото на 6-та седмица от бременността. I критичен период при хората пада в края на 1-ата - началото на 2-та седмица от бременността. Резултатът от увреждащото въздействие през този период най-често е смъртта на ембриона. Период II включва 3-6 седмици от бременността. През този период тератогенните фактори често причиняват вродени малформации. Критичните периоди са свързани с най-интензивното образуване на органи по това време.
В лондонската база данни за вродени и наследствени заболявания и особености, цепната устна/небцето е отбелязана в 847 наследствени синдрома с различни видове наследяване. Цепките на устната и небцето (CL/CL) според класификацията на СЗО са чести малформации. делът им е 86.9%. Популационната честота на типичните цепнатини на лицето (горна устна и небце) е 1:1000-1:700 новородени годишно. Сред новородените с типични лицеви цепки преобладават момчетата (0,79 момчета и 0,59 момичета на 1000 новородени). При мъжете, като правило, по-тежки форми на патология. Типичните цепнатини на лицево-челюстната област включват: а) цепнатини на горната устна; б) цепнато небце.
Класификация и характеристика на типичните цепки на лицето: I. Цепки на горната устна: 1) вродена скрита цепка на горната устна (едностранна или двустранна); 2) вродена непълна цепнатина на горната устна без деформация на костно-хрущялната част на носа (едно- или двустранна) и с деформация на костно-хрущялната част на носа (едно- или двустранна); Фиг. 1.
3) вродени пълни цепнатини на мекото и твърдото небце и алвеоларния процес (едностранни и двустранни); 4) вродени цепнатини на алвеоларния процес и предното твърдо небце са непълни (едно- или двустранни) и пълни (едно- или двустранни). Фиг.6 Едностранна цепка на небцето Фиг.7 Двустранна цепка на небцето
Цепката на небцето се среща в комбинация с цепнатина на устната. В същото време различни форми на цепка на устната могат да се комбинират с различни форми на цепка на небцето. 1, 2 групи цепнатина на небцето от горната класификация се считат от някои автори за цепнатини на вторичното небце, 4-та група в комбинация с цепнатина на горната устна - като цепнатина на първичното небце, 3-та група - като цепнатини на първичното и вторичното небце.
Промени в костния скелет при вродени цепки и небце. - има резки промени в костния скелет на лицето, както и неправилно разположение на предчелюстната кост и намиращите се в нея зъби. Понякога броят на рудиментите е намален или липсват (анодентия). Деформацията на зъбната дъга и палатинните плочи може да се комбинира с недоразвитие на горната челюст - микрогнатия. Стеснението на горната челюст често е вродено и с израстването на детето степента му се увеличава. Вродена деформация на горната челюст с цепнатина на небцето може да се комбинира с деформация на долната челюст.
ФОРМИ НА ОБРАЖАВАНЕ Моногенни от тях: 79 автозомно доминантни 35 автозомно рецесивни 39 свързани с пола 5 хромозомни 29 мултифакторни 40 свързани с действието на факторите на околната среда 6 съотношение различни формипатология (%): В миналото, когато цепната устна и небцето причиняваха смъртта на децата през първите години от живота, почти всички новородени в популацията с автозомно доминантни синдроми се появяват в резултат на нови мутации. Понастоящем, във връзка със значителното подобрение на хирургичните техники и прилагането на цяла система от рехабилитационни мерки, броят на оперираните хора с автозомно-доминантни синдроми, които се женят и предават мутантния ген на децата си, се увеличава. От генетична гледна точка типичните вродени малформации на орофациалната област са много разнородни. Техният произход може да се основава както на моногенни, така и на хромозомни и полигенни дефекти.
Автосомно-доминантни синдроми НАИМЕНОВАНИЕ КЛИНИЧНА КАРТИНА Синдром на Goldenar Цепка на устната и небцето, множество базалноклетъчни карциноми, челюстни кисти, скелетна аномалия. Синдром на Gorlin Цепка на устната и небцето, едностранна дисплазия на ушната мида, едностранна хипоплазия на мандибуларния клон, различни епибулбарни дермоиди, гръбначни аномалии, сърдечни дефекти, бъбречни и генитални аномалии. Синдром на Frere-Maya Цепка на устната и небцето, макроцефалия, хипертелоризъм, плосък нос, усукана къдрица, мезомелия, клинодактилия, гръбначни и генитални аномалии. Синдром на акроостеолиза Цепка на небцето, "разтваряне" на крайните фаланги с удебеляване на пръстите, нисък ръст, кифоза, валгусна деформация на подбедрицата, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременна загуба на зъби. Синдром на Ван дер Ууд Цепка на устната и небцето, лабиални ями. Синдром на ключично-черепна дисплазия Цепка на небцето, широк черепен свод, отворени фонтанели, малко лице, червеидни кости, допълнителни зъби, липса или хипоплазия на ключиците, други скелетни аномалии. Някои моногенно наследени синдроми на цепната устна и небцето:
Aut somno - реципрочни синдроми Синдром на Ueberg-Highward Цепка на устната и небцето, микроцефалия, хипопластични дистално разположени палци, къси лъчеви кости. Синдром на Meckel Цепка на устната и небцето, полидактилия, поликистоза на бъбреците, енцефалоцеле, сърдечни дефекти и други аномалии. Синдром на Bixler Цепка на устната и небцето, хипертелоризъм, микроотия, бъбречна атония, вродени сърдечни дефекти, забавяне на растежа. Cryptofalm Цепка на устната и небцето, cryptofalm, необичайна фронтална линия на косата, различни синдактилии по ръцете и краката, колобома на крилата на носа, аномалии на пикочно-половата система. Церебро-костомандибуларен синдром Цепка на небцето, микроцефалия, дефект на ребрата Синдром на Крисчън Цепка на небцето, краниосиностоза, микроцефалия, артрогрипоза, адуциран палец.
Тризомия 1) Синдром на Патау (SP) - синдром на тризомия 13 - среща се с честота 1:6000. Има два цитогенетични варианта на синдрома на Патау: обикновена тризомия и Робертсонова транслокация. Децата със синдром на Патау се раждат с телесно тегло под нормалното (2500 g). Имат умерена микроцефалия, нарушено развитие на различни части на централната нервна система, ниско наклонено чело, стеснено палпебрални фисури, разстоянието между които е намалено, микрофталмия и колобома, помътняване на роговицата, хлътнал мост на носа, широка основа на носа, деформирани ушни миди, цепнатина на устната и небцето, полидактилия, флексорно положение на ръцете, къс врат. При 80% от новородените се срещат малформации на сърцето: дефекти в интервентрикуларната и предсърдна преграда, транспозиция на съдове и др. Наблюдават се фиброкистозни изменения в панкреаса, допълнителни далаци, ембрионална пъпна херния. Бъбреците са увеличени, имат повишена лобулация и кисти в кортикалния слой, разкриват се малформации на гениталните органи. SP има забавяне умствено развитие. Повечето пациенти със синдром на Патау (98%) умират преди навършване на една година, оцелелите страдат от дълбока идиотия.
2) Синдром на Едуардс (SE) - синдром на тризомия 18 - среща се с честота приблизително 1:7000. Децата с тризомия 18 са по-често родени от по-възрастни майки, връзката с възрастта на майката е по-слабо изразена, отколкото в случаите на тризомия на хромозоми 21 и 13. За жени над 45 години рискът от раждане на засегнато дете е 0,7%. Цитогенетично синдромът на Едуардс е представен от проста тризомия 18 (90%), в 10% от случаите се наблюдава мозаицизъм. При момичетата се среща много по-често, отколкото при момчетата, което вероятно се дължи на по-голямата жизненост на женския организъм. Децата с тризомия 18 се раждат с ниско тегло при раждане (средно 2177 g), въпреки че периодът на бременност е нормален или дори надвишава нормата. Фенотипните прояви на синдрома на Едуардс са разнообразни. Най-честите аномалии на мозъка и лицевия череп, мозъчният череп на долихоцефалната форма. Долната челюст и устата са малки. Папебралните фисури са тесни и къси. Ушните миди са деформирани и в по-голямата част от случаите са разположени ниско, леко удължени в хоризонталната равнина. Лобът и често трагусът отсъстват. Външният слухов канал е стеснен, понякога липсва. Гръдната кост е къса, поради което междуребрените пространства са намалени и гръден кошпо-широк и по-къс от нормалното. В 80% от случаите се наблюдава анормално развитие на стъпалото: петата рязко изпъква, сводът увисва (люлеещ се ход), палецът е удебелен и скъсен. От дефекти вътрешни органинай-често срещаните малформации на сърцето и големи съдове: дефект на камерната преграда, аплазия на една куспида на аортна и белодробна клапа. Всички пациенти имат хипоплазия на малкия мозък и corpus callosum, промени в структурата на маслините, тежка умствена изостаналост, намаляване на мускулния тонус, преминаващо в повишение със спастичност. Продължителността на живота на децата със синдром на Едуардс е кратка: 60% от децата умират преди навършване на 3 месеца, само едно от десет деца живее до една година; оцелелите са дълбоки олигофрени.
Атипичните цепнатини на краниофациалната област са представени от огромен брой видове, повечето от които могат да бъдат класифицирани в една от трите групи: 1) краниофациални цепнатини; 2) странични лицеви цепнатини; 3) орбито-максиларни цепнатини. Разпространение, етиология и патогенеза:
Сред населението атипичните цепнатини са много по-рядко срещани от цепнатините на устната и небцето. Честотата варира от 1,9 до 6,8 на 100 хиляди новородени. Атипичните цепнатини на краниофациалната област могат да бъдат както изолирани, така и компоненти на наследствени синдроми, както едностранни, така и двустранни, както пълни, така и непълни.
Те са причинени от дефекти от екзогенен характер, + техният произход е свързан с влиянието на същите фактори, които са фактори за прилагането на наследственото предположение при многофакторна цепка на устната и небцето: излагане на радиоактивно лъчение по време на бременност; метаболитен дисбаланс на майката (треска, дефицит на витамини и микроелементи, по-специално Cu, олигохидрамнион, ендокринопатии, по-специално захарен диабет и дисфункция на щитовидната жлеза); инфекциозни заболявания по време на бременност; приемане на лекарства с мутагенна активност (антиконвулсанти, антиметаболити, транквиланти, стероидни хормони и др.).
Патогенезата на атипичните цепнатини на краниофациалната област е свързана със системни нарушения в границите на 1 и 2 хрилни дъги по време на ембрионалното развитие. - през първите 4 седмици от ембриогенезата разклонената дъга се раздвоява и образува скулата и горната челюст. - До 6-та седмица процесите на мандибулата се сливат, за да образуват мандибулата. - Процесите на максилата се срещат с кълбовидните процеси, за да образуват горната устна и ноздрите. - В същия период се появяват три туберкули на опашната граница на 1-ва хрилна дъга и границата на главата на 2-ра хрилна дъга, образувайки външното ухо. - От 1-ва разклонена дъга се образуват трагусът и тибията на спиралата на ушната мида, наковалнята и чукът на средното ухо. От 2-ра хрилна дъга се образуват стремето и други компоненти на външното ухо. До 8-та седмица лицевите цепнатини на ембриона се затварят, образуват се устни и уста. Формират се процесите на горната челюст и страничните процеси на носа и се появяват назолакримални канали. Всеки от горните екзогенни фактори може да повлияе на процеса на сливане или развитие на ембрионални структури, което в крайна сметка води до образуването на цепнатини.
През последните години се предполага, че образуването на лицеви цепнатини се дължи на нарушения на генетичните механизми на апоптоза на повърхностните епителни клетки, което води до промени в съотношението на епителната бариера и мезенхима. Мезенхимът, свободно проникващ в пространството между процесите, нарушава развитието на съдовата мрежа вътре и между тях и по този начин предотвратява тяхното сливане. Истинските механизми на образуване на лицеви цепнатини обаче все още не са напълно разбрани. Това обстоятелство затруднява създаването на система от терминология и класификация.
Алгоритъм за лечение и рехабилитация на деца с цепнатина на устната и небцето Проведени дейности Целева група Оптимално време Пренатален период Ултразвуково изследване за наличие на цепнатина Всички бременни жени Евентуално от 20 седмица от вътреутробното развитие цепнатина Веднага след диагностицирането на цепнатината Неонатален период (0 -1 месец) Преглед на детето за изключване на възможни съпътстващи малформации Всички новородени с цепнатини Първи седмици от живота Генетична консултация за изключване на генетични синдроми Новородени със съпътстваща вродена патология Веднага след допълнителния преглед на детето Период на кърмаческа възраст (1 месец - 1 година) Регистрация при ортодонт Ранно ортопедично лечение Деца с цепнатина на устната и небцето (едностранна и двустранна) 2-5 месеца Корекция на цепнатина на устната и небцето нейните устни Деца с цепнатина на устната 3-6 месеца
Период на малко дете (1-3 години) Записване при логопед, начало на занимания по логопедия Деца с цепнато небце 11-12 месеца Елиминиране на цепнато небце Деца с цепнато небце 1-2 години Предучилищен период (3-7 години) Реконструктивна хейлопластика / хейлоринопластика Деца с цикатрична деформация на горната устна и носа 4-6 години ТимпаностомияДеца с чести отити поради цепнатина на небцето 2-4 години Занимания с логопедДеца с цепнатина на небцето През целия възрастов период Наблюдение от ортодонт Деца с цепнатина на алвеоларния процес, небцето През целия целия възрастов период Период на младше училище (7-11 години) Елиминиране на цепнатината на алвеоларния процес Деца с цепнатина на алвеоларния процес8-11 години Наблюдение от ортодонт Деца с цепнатина на алвеоларния процес, небцето През целия възрастов период Ортодонтско лечение Деца с недоразвитие на горната челюст, деформация на съзъбие По показания Занимания с логопед Деца с цепнато небце По показания Старши училищен период (11 – 16 години) Реконструктивна ринопластика/хейлоринопластика Деца с цикатрична деформация на горна устна и нос По показания Ортодонтско наблюдение Деца с цепнатина на алвеоларен израстък, небце През целия възрастов период Ортодонтско лечение Деца с деформация на зъбната редица Като подготовка за костно- реконструктивни операции По показания - реконструктивни операции Деца с деформация на челюстта 15-16 години Фарингопластика Деца с небно-фарингеална недостатъчност 15-16 години
Информация, въведена в електронната база данни и източници на данни Въведена информация Източник Общи данни (трите имена, дата на раждане, адрес, телефон, трите имена на майката) Болнична медицинска история, интервю на майката Семейна и акушерска история Разпит на майката, протокол акушерски преглед, заключение на патология на неонатолог Амбулаторна поликлинична карта, експертни мнения, данни от прегледи в отдела Информация за предишни интервенции Извлечения от болнични истории Данни за всяка хоспитализация (операционен протокол, особености на хода на анестезията и следоперативния период) Стационарна медицинска история Коментари на специалисти (хирург, ортодонт, логопед, УНГ лекар) Записване на специалист в болничната история, лични коментари Основният проблем при рехабилитацията на деца с цепнатина на устната и небцето е несъответствието между времето на хирургичните интервенции и оптималното. Последните се разработват, като се вземат предвид функционалните нарушения, причинени от наличието на един или друг анатомичен дефект. Голямо значениесъщо има своевременно започване и адекватност на ортодонтско и логопедично лечение, за което детето трябва да бъде регистрирано при съответните специалисти в диспансера.
RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Архив - Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2010 (Заповед № 239)
Други уточнени малформации на лицето и шията (Q18.8)
Главна информация
Кратко описание
Системни нарушения в границите на първата и втората хрилни дъги в периода на ембрионалното развитие на детето. Общото за всички синдроми е дисплазия и (или) недоразвитие на тъканите и органите на лицето, което води до функционални и естетични нарушения.
протокол"Вродени малформации на лицето и шията"
Код по МКБ-10:
Q 18.1 - вродена преурикуларна киста и фистула
Q 18.4 - макростомия
Q 18.5 - микростомия
Q 18.6 - макрохеилия
Q 18.7 - микрохеилия
Q18.8 - Други уточнени малформации на лицето и шията
Q 38.2 - макроглосия
Q 38.3 - други вродени аномалии на езика
Q 16.0-Q16.1 - вродена аномалияи атрезия Ушния канал
Q 17.0 - допълнителна ушна мида
Q 17.1-Q 17.3 Макроотия, микроотия и други ушни аномалии
Q 17.5 - щръкнали уши
Класификация
Класификация на вродените малформации на лицето и шията (СЗО, 1975 г.)
Вродени малформации на лицето:
цепнатина на устната;
цепнато небце;
Чрез цепнатини на горната устна и небцето;
Коси цепнатини на лицето (колобома);
Напречни цепнатини на лицето (макростомия);
Фистули на долната устна;
Прогения, прогнатия;
Хипертелоризъм (средна цепка на носа) и др.
Вродени малформации на органите на устната кухина и фаринкса:
макроглосия;
Къс френулум на езика;
Малформации на зъбите;
Малък вестибюл на устната кухина;
Диастема и др.
Вродени малформации на ушите:
Дисплазия на ушните миди (микроотия и анотия), атрезия на ушния канал;
паротидни папиломи;
Паротидни фистули (предушни фистули и кисти);
Аномалии на 1-ва и 2-ра хрилни дъги и др.
Вродени малформации на шията:
тортиколис;
Медиана и странични фистулии кисти на шията и др.
Диагностика
Диагностични критерии
Оплаквания:На козметичен дефект, нарушение на анатомичната и функционална цялост на лицево-челюстната област (в зависимост от вида на малформацията).
Косата лицева цепнатина или колобома е тежка вродена патология в резултат на несливане (пълно или непълно) на назолабиалните и максиларните туберкули по време на ембрионалното развитие на детето. Цепката може да бъде пълна или непълна, едностранна или двустранна. Непълните коси лицеви цепнатини са по-чести.
Клинично цепнатината започва от горната устна (вдясно или вляво от филтрума) и след това продължава към долния клепач и горния външен ръб на орбитата. Ако цепнатината е непълна, тогава има разцепване на тъканите само на горната устна и след това по хода на цепнатината се определя недоразвитие на меките и твърдите тъкани на лицето под формата на прибрана бразда от горната устна към долния орбитален ръб на орбитата. По правило тези деца имат недоразвитие или колобома на клепачите и в резултат на това фалшив екзофталм. Косата лицева цепнатина често се комбинира с други патологии на лицето: цепнато небце, хипертелоризъм, аномалия на ушите и др.
Лечението на тази патология е оперативно и се провежда в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластика на горна устна, хирургия на клепачи, контуриране на лицето, отопластика и др.).
Напречната цепнатина на лицето или макростомията може да бъде едностранна или двустранна. Това е резултат от несрастването на максиларните и долночелюстните туберкули в периода на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на макростомия с различна тежест. В този случай цепнатината започва от ъгъла на устата и продължава по-нататък към ушната мида. Макростомата може да бъде както изолирана малформация, така и симптом на някои вродени синдроми. Така например при синдрома на Goldenhar, в допълнение към макростомията от страната на лезията, има недоразвитие на долната челюст, дисплазия на ушната мида, кожни и хрущялни придатъци, епибулбарен дермоид и др. В синдрома на 1-ва хрилна арка , също често се наблюдава макростомия (G.V. Kruchinsky, 1974).
Хирургично лечение на макростома - редукция на устната фисура до нормален размер. Страничната граница на устната фисура обикновено е разположена на линията на зеницата. Ако има ушни придатъци, те също трябва да бъдат отстранени. Оперативната интервенция е най-подходяща на възраст 2-3 години.
Средната цепнатина на носа (хипертелоризъм) се образува в резултат на нарушение на сливането на носните плочи на назолабиалния туберкул по време на ембрионалното развитие на детето. Клинично патологията се проявява под формата на бифуркация на върха на носа и малка бразда, която върви нагоре по задната част на носа, поради разминаването на аларните хрущяли. Върхът на носа е широк, плосък, носната преграда е скъсена. Понякога скритата цепнатина се простира по-високо до костите на носа и дори до челото. Мостът на носа при тези пациенти е широк, сплескан и през кожата може да се палпира костна цепка. Очните кухини при тези пациенти са широко раздалечени (хипертелоризъм). Всички пациенти имат типичен клиновиден растеж на косата по средната линия на челото. Средната цепка на носа може да се комбинира с аномалии на зъбите в горната челюст, цепнатина на устната, вродени фистули на устните и други вродени патологии.
Лечението на средните цепнатини на носа е хирургично, в зависимост от тежестта на патологията. В леки случаи може да се направи пластика на аларните хрущяли и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага цялостна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17 години. В допълнение, при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето. Тези редки и сложни операциисе извършват в някои големи клиники по лицево-челюстна хирургия.
Синдром 1 и 2 хрилни дъги. За пациентите с тази патология е характерна изразена асиметрия на лицето (едно- или двустранна) поради недостатъчното развитие на тъканите, образувани от 1-2-ри хрилни дъги в процеса на ембрионално развитие. Предаването на този синдром по наследство се наблюдава в изключително редки случаи. Най-честият синдром е едностранен. В същото време клинично се определя едностранно недоразвитие на долната и горната челюст, зигоматичната кост и ушната мида. Всички меки тъкани на долната и средната трета на лицето от страната на лезията също са недоразвити.
Недоразвитието на долната челюст е особено изразено в областта на челюстния клон, коронарните и кондиларните процеси. Клонът на челюстта е недоразвит, скъсен, изтънен. Короноидните и кондиларните процеси също са недоразвити и често липсват напълно. В тези случаи, като правило, костните елементи на темпоромандибуларната става (ставна туберкула, ставна ямка и др.) Са недоразвити или не са определени. В тежки случаи рентгенографски се определя и недоразвитието на тялото на долната челюст от "болната" страна. Заедно това води до факта, че брадичката се измества към „болната“ страна.
Недоразвитието (стесняване и скъсяване) на горната челюст, както и на зигоматичната кост, води до сплескване на средната част на лицето от страната на лезията. В устната кухина има наклонена или кръстосана захапка, аномалии от страната на зъбите. От страна на лезията се определя недоразвитие на мускулите на езика и мекото небце.
Синдромът на 1-2-ри хрилни дъги винаги е придружен от аномалия на ушната мида с различна тежест: от нейното недоразвитие (микроотия) до пълна аплазия на ушната мида, когато вместо това се запазва само ушната мида или малък кожно-хрущялен валяк. При тези пациенти външният слухов проход е стеснен или обрасъл, могат да се открият паротидни кожни и хрущялни придатъци, паротидни фистули и др.
Лечението на пациенти със синдрома на 1-2 хрилни дъги е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида и др., както и възстановяване на функции, нарушени в резултат на заболяването (дъвкане, слух). В ранна детска възраст, започвайки от млечната захапка и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет, се провежда ортодонтско лечение. От 8-9 годишна възраст е възможна отопластика. Започвайки от 12-13-годишна възраст е възможно да се извършват остеопластични операции на челюстите. Резултатът от лечението обаче не винаги е утешителен.
Синдром на Пиер-Робин. Клинично патологията се проявява под формата на триада от симптоми: средна цепнатина на небцето, микрогения или недоразвитие на долната челюст и глосоптоза. Всички симптоми се откриват веднага след раждането на детето. Тежестта на тези симптоми може да варира от лека до тежка. При новородени е възможно развитието на дислокационна асфиксия, когато детето е поставено по гръб. Това най-тежко функционално разстройство може да доведе до смърт на дете. Цианозата и пристъпите на асфиксия също са характерни по време на хранене на детето. Обикновено тези деца имат склонност към повръщане. Поради горното и често се наблюдават аспирационна пневмония, дистрофия и висока смъртност.
Лечението се състои в предотвратяване на асфиксия и аспирация на храна от първите дни от живота на детето. За да направите това, езикът или долната челюст се фиксират в напреднала предна позиция с помощта на хирургически или ортодонтски методи. В някои случаи е достатъчно новородените да се държат и кърмят по корем. С течение на времето позицията на долната челюст се стабилизира чрез укрепване на мускулите, които избутват долната челюст. В бъдеще за рехабилитацията на тези деца се изисква миогимнастика, ортодонтско лечение и пластика на небцето в общоприетите срокове.
Синдром на Vanderwood - вродени симетрични фистули на лигавичните жлези на долната устна в комбинация с вродени цепнатини на горната устна и небцето. Лечението се състои в пластика на горната устна и небцето в обичайното време. Освен това е необходима операция за изрязване на вродени фистули на долната устна, което е препоръчително да се извърши в предучилищна възраст.
Синдром на Franceschetti-Colins или лицево-челюстна дизостоза. Заболяването често има семеен (наследствен) характер. Характерните му симптоми са двустранно недоразвитие на зигоматичните кости, горната и долната челюст и ушните миди. За синдрома на F.K антимонголоидната посока на палпебралните фисури е характерна: палпебралните фисури са насочени една към друга под ъгъл поради пропускането на външните ъгли на очите (очите "къща"). Често има колобома или недоразвитие на клепачите. Недоразвитието на горната челюст е придружено от недоразвитие на максиларните синуси, аномалии на зъбите и оклузия. Ушните миди са недоразвити в различна степен. При аплазия на ушите има атрезия на външните слухови канали с частична или пълна глухота. Възможни са макростомия, ушни придатъци. Понякога има и средна цепка на небцето, цепнатина на устната.
Лечението на пациенти с тази патология е продължително, поетапно и комбинирано (ортодонтско и хирургично). Провежда се по естетични и функционални показания в различни възрастови периоди, в зависимост от тежестта на симптомите.
Краниофациална дизостоза (s-m на Crowson). Значителна роля в развитието на заболяването играе наследственият фактор. Мозъчният череп е почти нормален или донякъде намален и деформиран. Шевовете са заличени, обрасли. Основата на черепа е скъсена. Има рязко недоразвитие на горната челюст, очните кухини, зигоматичните кости. В резултат на това се определя фалшив екзофталм, а очите са изпъкнали напред и настрани, т.е. разминават се. Поради рязкото недоразвитие на горната челюст се разкрива струпване, задържане, дистопия и други патологии на зъбите и съзъбието на горната челюст, както и фалшиво потомство. Понякога има аномалии на вътрешното и средното ухо.
Лечението на синдрома на Crouzon най-често е палиативно, симптоматично, насочено към елиминиране на отделните симптоми на заболяването (нормализиране на позицията на зъбите или захапката, контуриране на лицето и др.). Радикалните реконструктивни хирургични интервенции на костите на лицевия и мозъчния скелет се извършват само в някои големи лицево-челюстни клиники в света.
Кранио-клавикуларна дизостоза. Заболяването може да бъде наследствено. Клинично се характеризира с увеличаване на мозъка и намаляване на лицевата част на черепа. Челото на пациента е голямо и широко, а лицето е малко. Костите на средната част на лицето, особено на горната челюст, са недоразвити. Тъй като долната челюст е с нормален размер, се образува фалшиво потомство. Патологията се характеризира с множество малформации на постоянните зъби (денция, ретенция и др.). В допълнение, пациентите имат недоразвитие или аплазия на ключиците. В тази връзка раменният пояс има патологична подвижност - пациентът може да събере двете рамене пред тялото.
Лечението на тези пациенти в практиката най-често е палиативно - отстраняване на аномалии на зъбите, захапката или контурирането на лицето. Реконструктивните операции на костите са рядкост.
Показатели на лабораторните изследванияне се променят. Възможни: хипохромна анемия, хипопротеинемия, която е свързана с недохранване.
Рентгенова снимка:зависи от вида на малформацията.
Показания за консултация със специалист -при наличие на съпътстваща патология:
- оториноларинголог - наличието на анатомичен дефект води до патологични промени в носната кухина и назофаринкса и води до заболявания като хроничен ринофарингит, хипертрофия на носната носа, тонзилит, тубоотит и др.;
- консултация със зъболекар, гинеколог за рехабилитация на инфекции на устната кухина и външните полови органи;
- алерголог с прояви на алергии;
- нарушения на ЕКГ и др. са индикация за консултация с кардиолог;
- при наличие на вирусен хепатит, зоонозни и вътрематочни и други инфекции - инфекционист.
Диференциална диагноза: не.
Списък на основните диагностични мерки:
1. Пълна кръвна картина (6 параметъра).
2. Общ анализ на урината.
3. Биохимичен кръвен тест.
4. Изследване на изпражненията за яйца на глисти.
5. Определяне на времето на съсирване на капилярната кръв.
6. Определяне на кръвна група и Rh фактор.
7. Консултация с анестезиолог.
Списък на допълнителни диагностични мерки:
1. Компютърна томография на глава и шия.
2. Панорамна рентгенография на челюсти.
3. Ехография на коремни органи.
4. Коагулограма.
5. Рентгенография на челюстните кости в две проекции.
Доболнична:
1. UAC, OAM.
2. Биохимичен анализ.
Медицински туризъм
Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ
Медицински туризъм
Получете съвет за медицински туризъм
Лечение
Тактика на лечение
Цел на лечението
Косата лицева цепнатина е хирургично лечение на тази патология и се извършва в различни възрастови периоди в зависимост от пълния симптомокомплекс на заболяването (пластика на горна устна, хирургия на клепачи, контуриране на лицето, отопластика и др.).
Напречна цепка или маростома - хирургично лечение на макростома: намаляване на устната фисура до нормален размер.
Хипертелоризъм - хирургично лечение на средни цепнатини на носа, в зависимост от тежестта на патологията. В леки случаи може да се направи пластика на аларните хрущяли и върха на носа. Тази операция може да се извърши в по-ранна възраст (13-15 години). При по-тежки случаи се налага цялостна (включително костна) ринопластика, която обикновено се извършва след 17 години. В допълнение, при тежък хипертелоризъм при възрастни е възможно да се извърши реконструктивна операция на челната кост, горната челюст и зигоматичните кости, за да се нормализира формата на лицето.
S-m 1 и 2 хрилни дъги - лечението на пациенти със синдрома на 1-2-ри хрилни дъги е продължително, многоетапно, сложно (хирургично-ортодонтско) и много сложно, насочено към възстановяване на формата и размера на челюстите, ушната мида, и др., както и възстановяването на нарушените в резултат на заболяването функции (дъвкателни, слухови). В ранна детска възраст, започвайки от млечната захапка и по-нататък до края на растежа на костите на лицевия скелет, се провежда ортодонтско лечение. От 8-9 годишна възраст е възможна отопластика. Започвайки от 12-13-годишна възраст е възможно да се извършват остеопластични операции на челюстите.
Микроотия - пластика на ушната мида или отопластика (поетапно) от 8-9 годишна възраст.
Атрезия на ушния канал - пластика на ушния канал с локални тъкани.
Macroglossia - пластично намаляване на езика до нормален размер.
Фистули и кисти на лицето и шията - отстраняване в рамките на здрави тъкани (цистектомия).
Защитен режим, полулегъл. Диетична маса 1а, 1б.
Антибактериална терапия за предотвратяване на гнойно-възпалителни усложнения (линкомицин, цефалоспорини, макролиди, аминогликозиди). Инфузионна, симптоматична, витаминна терапия; хипосенсибилизираща терапия. Според показанията, трансфузия на FFP или еритроцитна маса.
Ограничаване на отварянето на устата до 1 месец.
Рехабилитация в дентална клиника по местоживеене. Наблюдение и лечение при ортодонт по местоживеене. Диспансерно наблюдение на лицево-челюстния хирург по местоживеене. Лечебна гимнастика. Обучение за логопед. Рехабилитация при аудиолог. Саниране на устната кухина.
Списък на основните лекарства:
|
родово име |
Количество |
|
Промедол 2%-амп. |
|
|
Трамадол умп. |
|
|
Дифенхидрамин 1% амп. |
|
|
Линкомицин 30% амп. |
|
|
Медоцеф 1гр. ет. |
|
|
Фурацилин 1:5000 л. |
|
|
Алкохол 96% гр. |
0.05 |
|
Спринцовки 2.0 |
|
|
Марла м. |
|
|
Йод-повидон мл. |
200 |
|
Разтвор на калиев перманганат 3% мл. |
100 |
|
Атропин 0,1% амп. |
|
|
Реланиум усилвател. |
|
|
Droperidol fl. |
|
|
Алкохол 70% гр. |
|
|
Аевит ет. |
|
|
Wata Mr. |
100 |
|
Парни ръкавици. |
|
|
Туба с хепаринов маз. |
1/2 |
Допълнителни лекарства в отделението:
Лекарства за анестезия и в отделението. AIT:
|
родово име |
Количество |
|
Калипсол, мл |
|
|
Dormicum, усилвател. |
|
|
Фентанил, амп. |
|
|
Дроперидол, мл |
|
|
Флуоротан, ет. |
|
|
Дитилин, 100 мг, амп. |
|
|
Ардуан, 4 mg, амп. |
|
|
Физичен разтвор 0,9%, флакон |
|
|
Глюкоза 5%, 200 ml, флакон |
|
|
Инсулин, единица |
|
|
Калциев хлорид, 10% мл |
|
|
Дицинон, усилвател. |
|
|
Аскорбинова киселина, mg |
|
|
Кордиамин, мл |
|
|
Преднизолон, 30 mg, амп. |
|
|
Прозерин 0,06%, амп. |
|
|
Кислород |
|
|
натриева вар |
|
|
Глюкоза 10%, 200 ml, флакон |
|
|
Инсулин |
|
|
Новакаин 0,25%, мл |
|
|
Промедол 2%, амп. |
|
|
Реланиум, 10 мг |
|
|
Спринцовки, 5 мл |
|
|
Системи, опак. |
|
|
Ангиокатетри, бр. |
|
|
Кокорбоксилаза, mg |
|
|
Рибоксин, мл |
|
|
Церукал, амп. |
|
|
FFP, мл |
|
|
Еритра. тегло |
Изцеление постоперативни рани чрез първично напрежение, отстраняване на дефект или деформация на лицето. Възстановяване на естетичния вид (с изключение на случаите на многоетапни операции). Възстановяване на функцията на органа.
Мобилно приложение "Doctor.kz" | AppStore
Прикачени файлове
внимание!
- Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
- Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества личната медицинска консултация. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
- Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
- Уебсайтът на MedElement е само информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
- Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.