Mi okozza a rostos alveolitist. Az alveolusok gyulladásának okai és lehetséges szövődményei

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis egy nagyon ritka betegség, amely negyven éves kor utáni betegeknél és főként dohányosoknál jelentkezik. A betegség második neve, a Hamman-Rich-szindróma két orvosnak köszönhetően jelent meg, akik a huszadik század elején tanulmányozták és először leírták.

A betegség nevében az "idiopátiás" előtag a betegség kialakulásának végül azonosítatlan okait jelzi. Lehetséges okok lehetnek:

  • autoimmun eredetű, amikor a testszöveteket az immunrendszer idegennek érzékeli;
  • vírus eredetű hepatitis C, herpesz, citomegalovírus és mások eredményeként;
  • örökletes tényező;
  • kedvezőtlen munkakörülmények, veszélyes termelés;
  • olyan betegség következményeként, amelyben a gyomor tartalma a záróizomzaton keresztül részben a tüdőbe jut.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis tanulmányozása során észrevették, hogy a betegség gyakoribb a férfiaknál, mint az emberiség gyönyörű felében. A környezeti helyzet is befolyásolja a betegség előfordulását, szakmai tevékenység, élet és földrajzi hely beteg. Például gazdálkodók, akik madarakat tenyésztenek, kézművesek, akik fával dolgoznak, különféle típusok a fém és a szilikon fogékonyabb erre a betegségre.

A betegség több szakaszban fejlődik ki. Ezek az ödéma, a gyulladás (alveolitis) és a fibrózis (az intersticiális szövetek pótlása és az alveolusok elpusztulása). Ennek alapján a betegség három szakaszban haladhat:

  1. Akut. Ezzel ödéma jelenik meg, amely a hám elváltozásával kezdődik. Ebben a szakaszban lehetséges a betegség átmenete a tüdőgyulladásba (tüdőgyulladás) vagy a tünetek fokozatos enyhülése.
  2. Krónikus. Ezzel a tüdőszövet károsodása következik be, és a kóros folyamatok súlyosbodnak.
  3. Terminál. Az alveolusok és kapillárisok kötőszövettel való helyettesítésének folyamata, a nyúlványok megjelenése tüdő szerkezete. A tüdőben visszafordíthatatlan változások következnek be, amelyek halálhoz vezetnek.

Tüneti kép

Annak ellenére, hogy a tünetek finomak és fokozatosak, egyszerűen lehetetlen nem észrevenni őket. Az idiopátiás fibrózisos alveolitis meglehetősen lassan alakul ki.

A tünetek a következők:

  • légszomj, ami a betegség előrehaladtával erősebben is megnyilvánul. Tovább kezdeti szakaszban szinte észrevehetetlen tünet, de ahhoz utolsó szakasza a betegség állandósul;
  • a köhögés szinte a fő tünet, csak a betegek 10%-ánál nem jelentkezik. Gyakran száraz terméketlen köhögés. Többre megjelenik késői szakaszok;
  • fájdalom benne mellkas. A betegek 50% -ában nyilvánul meg, különösen akut, mély inspirációval;
  • fogyás nem kezdeti tünet, a betegség kialakulása során nyilvánul meg, gyakran a harmadik, terminális szakaszban válik észrevehetővé, és hat hónap alatt több mint tíz kilogrammot jelenthet;
  • általános gyengeség, fáradtságés szinte minden betegnél csökkent teljesítmény figyelhető meg;
  • ízületi fájdalom, különösen reggel. Gyakran megnyilvánul ezt a tünetet a betegség későbbi szakaszaiban;
  • az emelkedett hőmérséklet nem tekinthető a Hamman-Rich-szindróma jellemző jelenségének, de a betegek körülbelül 30%-a észleli a subfebrilis 37-37,5 °C-os, ritkábban pedig 38-39 °C-os emelkedést, főként a betegség első felében. nap.

Gyakran, amikor a beteg orvoshoz fordul, a betegség időtartama néhány hónaptól több évig terjed.

A betegség diagnózisa

Differenciáldiagnózishoz ezt a betegséget mindenekelőtt röntgenfelvételt alkalmaznak, amelyen a tüdő mintázatának növekedése észlelhető a szerv perifériáján. A progresszió előrehaladtával a közbeiktatott komponens miatt bekövetkező változások is növekednek. Vizuálisan ez egy elsötétüléshez vagy "ködösséghez" hasonlít. A harmadik szakaszhoz közelebb lehet igazán észrevenni a megvilágosodásokat, amelyek ciszták és elérhetik az 1 cm átmérőt is.A vér elemzésekor felgyorsult ESR figyelhető meg, emelkedett hemoglobinés leukocitózis. Az EKG a szív jobb oldalán hipertrófiát és pangást mutat. Lehetőség van biopszia vételére is részletes vizsgálat céljából.

A bronchoszkópia fertőző ill daganatos folyamatok a tüdőben.

Mivel a betegségnek önmagában nincsenek okai, a kezelésére nincsenek konkrét ajánlások, a progresszió megállítása a lényeg. Után klinikai kutatásés a diagnózis megerősítése, valamint időben történő beavatkozással a diagnózis pillanatától számítva tíz évvel meg lehet növelni a várható élettartamot. A kezelés elsősorban a tünetek enyhítésére és az életminőség javítására irányul. A gyógyszerek közül antifibrotikus, gyulladáscsökkentő és immunszuppresszánsok komplexét írják fel. Továbbá, ha a fibrózis nem kifejezett, akkor hörgőtágítókat és káliumot írnak fel. Az oxigénterápia, egy bizonyos gyakorlatsor és a pszichológussal való munka szintén hatékony. Pneumococcus- és influenza elleni védőoltásokat is végeznek.

Van még radikális módszer A Hamman-Rich szindróma kezelése a tüdőtranszplantáció. De ez egy rendkívül összetett és költséges művelet, amely nem mindig végződik sikeresen.

Népi kezelési módszerek

Sokan azon a véleményen vannak, hogy a kiegészítés lehetséges gyógyszeres kezelés népi gyógymódok, nevezetesen gyógynövénykészítmények. Az ilyen gyógynövénykészítmények hatásosak az idiomatikus fibrózisos alveolitis kezdeti szakaszában, és csak a gyógynövények listájának a kezelőorvossal való egyeztetése után. Ez határozza meg, hogy mennyire kompatibilis szintetikus drogok gyógynövényekkel.

Az egyik legtöbb népszerű receptek a következő összetevőkből áll, egyenlő részekben keverve:

  • martilapu;
  • kéri körömvirág;
  • fekete bodza virágzata;
  • mályvacukor, édesgyökér és gyömbér gyökerei;
  • csalán, nyírfa, útifű levelei;
  • mézes sáska hüvely;
  • ánizs;
  • koriander.

  • A progresszív légszomj a betegség vezető tünete. Általában először fizikai erőfeszítés során fordul elő, idővel növekszik, és nyugalomban figyelhető meg. hosszú idő lehet a betegség egyetlen tünete.
  • Köhögés - gyakran száraz, néha kis mennyiségű nyálkahártya-köpet felszabadulásával.
  • A mellkasi fájdalom gyakran kétoldalú alsó szakaszok tüdő, amelyet a mély inspiráció súlyosbít.
  • Fogyás.
  • A testhőmérséklet emelkedése - a legtöbb esetben a hőmérséklet alacsony (legfeljebb 37,5 fok). Fenntarthat hosszú ideje antibiotikus kezeléssel nem szűnik meg. Ritkábban a betegség akut kezdete, a testhőmérséklet 38 ° C-ra és magasabbra emelkedik.
  • általános gyengeség, gyors fáradékonyság, csökkent teljesítmény.
  • Cianózis bőr- elhúzódó vagy akut lefolyású.
  • Az ujjak alakjának megváltozása - csontkinövések miatti megvastagodás, dudor körömlemez(hosszú tanfolyammal).

Űrlapok

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis (IFA) egy gyűjtőfogalom, amely a következő betegségeket foglalja magában.

  • Idiopátiás tüdőfibrózis(szokásos intersticiális tüdőgyulladás / tüdőgyulladás) - a tüdőben bekövetkező változásokat a fibrózis (a tüdőszövet tömörödése, a növekvő kötőszövettel való helyettesítése) túlsúlya jellemzi a gyulladással szemben. A betegség gyorsan fejlődik, gyakorlatilag nem reagál a folyamatban lévő terápiára, gyorsan veszteséghez vezet funkcionalitás tüdő. A várható élettartam ritkán haladja meg az 5 évet.
  • Hamman-Rich szindróma(akut intersticiális tüdőgyulladás / tüdőgyulladás) - rendkívül agresszív lefolyású. Néhány hónapon belül súlyos fibrózis kialakulásához vezet (növekedés és tömörödés kötőszöveti) tüdő és a halál.
  • Egyéb intersticiális tüdőgyulladások/tüdőgyulladások csoportja - in kóros folyamat a tüdőben a gyulladás dominál a fibrózissal szemben. A tünetek lassú növekedése és a kedvezőbb prognózis jellemzi - a várható élettartam akár 10 év vagy több:
    • nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás/pneumonitis;
    • kriptogén szerveződő intersticiális tüdőgyulladás/pneumonitis;
    • intersticiális tüdő betegség légúti bronchiolitishez kapcsolódik;
    • desquamatív intersticiális tüdőgyulladás/tüdőgyulladás;
    • limfoid intersticiális tüdőgyulladás/pneumonitis;
    • besorolhatatlan intersticiális tüdőgyulladás/pneumonitis.

Okoz

Az ELISA okai nem teljesen ismertek. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásában genetikai hajlam van, amely a betegségben különböző tényezők hatására valósul meg. kiváltó tényezők. A triggerek a következők lehetnek:

  • vírusok (pl. adenovírus, hepatitis C vírus, HIV, Epstein-Barr vírus, herpesz vírus);
  • környezeti és foglalkozási veszélyek (hosszú távú érintkezés fa- és fémporral, különféle vegyszerek pl. azbeszt, szilikátok);
  • dohányzó;
  • gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) - a gyomortartalom bejutása a hörgőkbe és a tüdőbe az alsó nyelőcső záróizom gyengesége miatt. Megállapítást nyert, hogy a GERD az ELISA súlyosabb lefolyásával jár, és valószínűleg szerepet játszik e betegség kialakulásában.

Diagnosztika

  • Panaszgyűjtés (progresszív légszomj, köhögés, mellkasi fájdalom, általános gyengeség, fogyás).
  • A betegség anamnézisének (fejlődési kórtörténetének) összegyűjtése - megkérdezzük, hogyan kezdődött és hogyan zajlott le a betegség; a betegség lehetséges okainak tisztázása (dohányzás, foglalkozási veszélyek, vírusfertőzés).
  • Általános vizsgálat (bőr, mellkas vizsgálata, tüdő meghallgatása fonendoszkóppal).
  • Köpetelemzés.
  • A mellkasröntgen nem elég informatív a diagnózis felállításához, de lehetővé teszi a tüdő változásainak kimutatását és az ELISA gyanúját.
  • CT vizsgálat Nagy felbontású(HRCT) - jelenleg az ELISA diagnózisának "arany standardja". Lehetővé teszi a tüdőben bekövetkező változások természetének részletesebb meghatározását.
  • Spirometria (spirográfia) - a funkció tanulmányozása külső légzés. Lehetővé teszi a légáteresztő képesség értékelését légutakés a tüdő tágulási képessége.
  • A testpletizmográfia a külső légzés funkciójának felmérésére szolgáló módszer, amely lehetővé teszi a tüdő összes térfogatának és kapacitásának meghatározását, beleértve azokat is, amelyeket nem spirometriával határoznak meg.
  • A bronchoszkópia egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a hörgők állapotának belülről történő vizsgálatát a hörgőkbe helyezett speciális eszköz (bronchoszkóp) segítségével. Az eljárás során a hörgők és az alveolusok (légzési vezikulák, amelyekben gázcsere zajlik) faláról tampont vesznek a sejtösszetétel későbbi vizsgálatához. A vizsgálat során biopsziát vehet az érintett területről.
  • Biopszia - az érintett szövet egy kis darabjának kinyerése a sejtösszetétel tanulmányozására. A bronchoszkópia során vett biopszia általában nem informatív, ezért a tüdőszövet leginkább érintett területének nyílt (sebészeti) biopsziája szükséges. A módszert akkor alkalmazzuk, ha súlyos lefolyású betegségek és a fenti vizsgálatok szerinti diagnózis felállításának lehetetlensége.
  • Konzultációra is van lehetőség.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis kezelése

  • Gyulladáscsökkentő terápia:
    • glükokortikoszteroid hormonok;
    • citosztatikumok;
    • antioxidánsok.
  • Antifibrotikus terápia - célja a kötőszövet (az összes szerv tartókeretét alkotó szövet) növekedésének megakadályozása a tüdőben.
  • A tünetek megszüntetésére irányuló terápia:
    • hörgőtágítók (hörgőtágítók) - a légszomj leküzdésére irányulnak;
    • antikoagulánsok (vérhígító gyógyszerek) - túlzott véralvadás esetén.
  • Oxigénterápia (oxigén inhaláció).
  • Tüdőtranszplantáció.
  • A gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) terápiája a gyomortartalom bejutása a hörgőkbe és a tüdőbe az alsó nyelőcső-záróizom gyengesége miatt, amivel kombinálva az ELISA súlyosabb lefolyású.

Komplikációk és következmények

A jelenlegi ELISA-kezelés tökéletlen. Csak akkor lassíthatja le bizonyos mértékig a folyamatot, ha a diagnózist időben felállítják.

A betegség különböző ütemben fejlődik, végül a tüdő működésének súlyos károsodásához vezet.

Agresszív lefolyás esetén a tünetek gyors növekedésével a várható élettartam több hónap. A betegség lassú lefolyása és a terápiára adott jó válasz esetén a túlélési arány 10 év vagy több.

Lehetséges szövődmények:

  • légzési elégtelenség(oxigénhiány a szervezetben);
  • pulmonális hipertónia - megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában;
  • krónikus cor pulmonale (szívelégtelenség, amelyet a tüdő kóros folyamata okoz);
  • másodlagos fertőzés kialakulása tüdőgyulladás (a tüdőszövet gyulladása) kialakulásával;
  • lehetséges átalakulás tüdőrákká.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis megelőzése

  • Leszokni a dohányzásról.
  • Kerülje a hosszan tartó érintkezést környezeti és munkahelyi veszélyekkel (fa- és fémpor, különféle vegyszerek, pl. azbeszt, szilikátok).
  • A vírusfertőzések időben történő kezelése.

Továbbá

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis egy gyűjtőfogalom, amely magában foglalja az olyan betegségeket, mint az idiopátiás tüdőfibrózis és az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladások (pneumonitisz) csoportja.
Mindegyikben közös a szervezetben előforduló folyamatok és klinikai tünetek, csak mikroszinten vannak eltérések (a tüdőben a kóros folyamatban részt vevő sejtek összetételében).

Az „idiopátiás” kifejezés ezt hangsúlyozza ezt a patológiát ismeretlen okokból következik be.

Az ELISA során a tüdőben bekövetkező változások három szakaszon mennek keresztül:

  • 1 - az alveolusok és az intersticiális szövet falainak duzzanata;
  • 2 - az alveolusok és az intersticiális szövet falának gyulladása (alveolitis, intersticiális tüdőgyulladás vagy tüdőgyulladás);
  • 3 - az alveolusok falának megsemmisítése, a tüdőszövet tömörítése, a növekvő kötőszövettel való helyettesítése. Ezt a szakaszt "méhsejt tüdőnek" nevezik, mivel a betegség kialakulásának ebben a szakaszában a tüdő jelentősen megváltoztatja szerkezetét, és szerkezetében méhsejtre hasonlít.

A híres német filozófus, Arthur Schopenhauer azt állította, hogy boldogságunk kilenctizede az egészségünkön múlik. Egészség nélkül nincs boldogság! Csak a teljes testi-lelki jólét határozza meg az emberi egészséget, segít sikeresen megbirkózni a betegségekkel, nehézségekkel, aktív életet élni. társasági élet, szaporodni utódokat, elérni a célokat. Az emberi egészség a boldogság kulcsa teljes élet. Csak az lehet igazán boldog és képes, aki minden szempontból egészségesteljes mértékben átélni az élet teljességét és sokszínűségét, átélni a világgal való kommunikáció örömét.

Annyira nem hízelgően beszélnek a koleszterinről, hogy pont megfelelő rájuk ijeszteni a gyerekeket. Ne gondolja, hogy ez egy méreg, amely csak azt teszi, ami tönkreteszi a testet. Természetesen ártalmas, sőt egészségre is veszélyes lehet. Bizonyos esetekben azonban a koleszterin rendkívül szükséges szervezetünk számára.

A legendás csillagbalzsam a múlt század 70-es éveiben jelent meg a szovjet gyógyszertárakban. Sok szempontból nélkülözhetetlen, hatékony és megfizethető gyógyszer volt. "Csillag" A világon mindent megpróbáltak kezelni: mind az akut légúti fertőzéseket, mind a rovarcsípéseket és a különböző eredetű fájdalmakat.

A nyelv az fontos szerv az az ember, aki nem csak beszélni tud szüntelenül, de anélkül, hogy bármit is mondana, sokat tud mondani. És van mit mesélni neki, főleg az egészségről.Kis mérete ellenére a nyelv számos létfontosságú funkciót lát el.

Az elmúlt néhány évtizedben az elterjedtség allergiás betegségek(AZ) járvány státuszt kapott. A legfrissebb adatok szerint világszerte több mint 600 millió ember szenved allergiás nátha(AR), körülbelül 25%-uk Európában.

Sok ember számára egyenlőségjel van a fürdő és a szauna között. És azoknak nagyon kis száma, akik tisztában vannak azzal, hogy van különbség, világosan meg tudják magyarázni, mi ez a különbség. Ha ezt a kérdést részletesebben megvizsgáljuk, elmondhatjuk, hogy jelentős különbség van e párok között.

Késő ősz, kora tavasz, a téli olvadási időszakok gyakoriak megfázás felnőttek és gyerekek egyaránt. Évről évre megismétlődik a helyzet: a család egyik tagja megbetegszik, majd, mint egy láncban, légúti. vírusos fertőzés mindent elviselni.

Salu ódák olvashatók néhány népszerű orvosi hetilapban. Kiderült, hogy ugyanazokkal a tulajdonságokkal rendelkezik, mint olivaolaj, ezért minden fenntartás nélkül használható. Ugyanakkor sokan azzal érvelnek, hogy csak böjttel lehet segíteni a szervezetnek "megtisztulni".

A 21. században a védőoltásnak köszönhetően a elterjedtsége fertőző betegségek. A WHO szerint a védőoltás évente két-három millió halálesetet akadályoz meg! De a nyilvánvaló előnyök ellenére az immunizálást számos mítosz övezi, amelyeket a médiában és általában a társadalomban aktívan megvitatnak.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis vagy a Hamman-Rich-szindróma egy ritka betegség, amely főleg az 50 év feletti férfiakat érinti.

Az ELISA-val az autoimmun rendellenességek következtében a tüdő alveolusainak szövete érintett, ami légzési elégtelenség kialakulásához és atrófiás elváltozásokhoz vezet a tüdőszövetben.

A betegség előrehaladtával olyan szövődmények lépnek fel, mint a pulmonalis keringés magas vérnyomása és kialakulása cor pulmonale. Ugyanakkor a tüdő sűrű, vörösesbarna, szürke kötőszövetcsíkokkal, és tüdőtágulási gócok is találhatók.

Az ELISA klinikai képe

Az "idiopátiás" kifejezés a betegség nevében azt jelenti, hogy a betegség pontos oka nem állapítható meg. Ennek a betegségnek a kialakulása azonban statisztikailag összefügg az autoimmun mechanizmusok zavaraival, ami arra enged következtetni, hogy kb. genetikai hajlam a betegség ezen formájának kialakulásához a gének véletlenszerű mutációja vagy öröklődése következtében.

Többek között ott vannak a következők lehetséges okok ELISA fejlesztés:

Az idiopátiás fibrózisos alveolitist a betegek nem észlelik azonnal. A betegek az első tünetek megjelenése után 3 hónapnál korábban nem mennek orvoshoz, mert. a betegség megnyilvánulásait akut légúti betegségre szedik.

Az ELISA leggyakoribb tünetei a száraz köhögés és a fokozódó légszomj. A láz, a hemoptysis olyan tünetek, amelyek nem jellemzőek a fibrózisos alveolitisre.

Néha a betegség súlyos esetekben vannak esetek produktív köhögés gennyes köpettel, de ez is atipikus ennél a betegségnél.

A betegség előrehaladtával a légszomj nő. Eleinte a beteg csak intenzív szakaszban tapasztal nehézségeket a fizikai aktivitás vagy hosszú séta, ami a fáradtsággal társul. Idővel már csak egy lépcsőt is megnehezíti, majd a járás is nehezen megy.

A fibrózisos alveolitis végső stádiumában a beteg még egy teljes kifejezést sem tud kiejteni, és levegőhiány miatt rövid, szaggatott szavakkal beszél.

Légszomjjal együtt jelennek meg külső jelek romlással járó betegség kialakulása a szív-érrendszer. Ezek tartalmazzák:

  • gyengeség;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • az arcszín megváltozása (cianózis);
  • az ujjak utolsó falángjainak kitágulása a kezeken ("dobverő").

Amikor az inspiráció csúcsán a pácienst fonendoszkópon keresztül hallgatják (hallgatják), crepitus hallható (a friss hó ropogásához vagy egy záródó cipzárhoz hasonló hang). Az egyéb tüdőbetegségek (például tüdőgyulladás) tipikus crepitusához képest az ELISA hang gyengédebb és magasabb hangszínnel.

A betegség előrehaladtával a crepitus nemcsak a tüdő hátsó bazális régióiban hallható, hanem az egész területen a légzési ciklus során. Az ELISA-ban szenvedő betegek légzése általában lassabb és kevésbé kifejezett, mint egy egészséges embernél.

Idiopátiás fibrózisos alveolitis in terminál szakasz a légzési elégtelenség és a cor pulmonale fokozott tüneteivel nyilvánul meg. A páciens bőre a test teljes felületén kékesszürke árnyalatot kap, a nyaki vénák megduzzadnak. Erősen duzzadt lábak, arc. Ebben az esetben a testtömeg élesen csökken, a beteg kimerült. Tachycardia és "szív galopp" alakul ki. Mindezek a jelek negatív prognózist jeleznek a beteg számára.

ELISA diagnosztika

A diagnózis a páciensnek a kezelőorvoshoz történő látogatásával kezdődik. Az auskultáció és az idiopátiás fibrózisos alveolitisre jellemző crepitus kimutatása után az orvos röntgenfelvételt ír elő a betegnek.

A képen a következő jellemzők láthatók:

  • a tüdő mintázata eltérő, de a körvonalai megváltoznak a egészséges tüdő- méhsejtre hasonlít;
  • "átlátszatlan tüdő" - a tüdőmezők könnyű, szinte egyenletes elsötétülése a mellhártyában vagy a tüdő alsó részeiben.

Ha a röntgenfelvétel mutatói nem adnak nyilvánvaló eredményt, és tisztázásra van szükség, akkor egy szkennelést végezzen kontrasztanyag Gallium-67.

Ezenkívül a bronchoalveoláris mosás technikáját alkalmazzák - egy rugalmas csövet indítanak a hörgőkbe, amely „mossa” a hörgőfát. A mosás eredményeként kapott folyadékot ezután minőségi összetételre vizsgálják.

Ezenkívül hozzárendelhetők további kutatás biztosnak lenni jelen állapot szervezet. Közöttük általános elemzés vér és vizelet, és EKG eljárás a szívműködés állapotának tanulmányozására. CT és MRI is szükséges lehet, mint pl ELISA-val a tüdőben gyakran képződnek olyan daganatok, amelyek hemoptysist okoznak.

Tumorképződmények esetén a betegnek konzultálnia kell mellkassebésszel a tüdő lehetőségéről, hogy diagnosztizálhassa rosszindulatú daganat. Az ELISA a fejlesztés katalizátora tüdőrák ezért a betegnek egyidejű kezelésre lehet szüksége mind a rák, mind az alveolitis miatt.

Kezelés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis kezelése sikeresen zajlik a betegség kialakulásának első három hónapjában, amikor tüdőszövet még viszonylag ép, és nem ment át jelentős fibrotikus elváltozásokon.

A betegség autoimmun jellegéből adódóan a kezelés során a glükokortikoidok és immunszuppresszánsok csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazzák, kezdve nagy adagokés fokozatosan csökkenti azokat. Az ELISA kezelés nem jár antibiotikum alkalmazásával, mert. a betegség természete nem bakteriológiai.

A glükokortikoidok a gyulladáscsökkentő gyógyszerek egy csoportja, amelyek megállítják a kóros folyamatot a tüdőben, és lehetővé teszik a betegség hosszú távú remisszióját. Ezenkívül a kezelési komplexumban antifibrotikus gyógyszereket használnak, amelyek megakadályozzák a degenerációt. alveoláris szövet a tüdő a kötőszövetbe.

A beteg állapotának enyhítése érdekében a hörgőtágítók enyhíthetik a hörgők görcsét és ideiglenesen megszüntethetik a légszomjat, valamint az antikoagulánsokat - olyan gyógyszereket, amelyek javítják a vér reológiai tulajdonságait, normalizálják a nyomást és a tachycardiát.

Ha a betegség lefolyása akut, akkor a plazmaferézis eljárását is előírják - a vérplazma egyfajta cseréjét vagy tisztítását. Azonban megbízható adatok egy ilyen eljárás hatékonyságáról Ebben a pillanatban nem (az e betegségben szenvedő betegek kis száma miatt), és alkalmazása kizárólag elméleti számításokon alapul.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis radikális kezelése az érintett tüdő (egy vagy kettő) átültetése. Ezt a módszert megfelelő donor jelenlétében alkalmazzuk, ha a beteg jelentős légzési nehézségeket, légzésleállást tapasztal, és tüdőkapacitása több mint 30%-kal csökken. A transzplantáció több okból sem mindig lehetséges, sikeres műtét esetén azonban a betegek több mint felénél jelentősen megnő a várható élettartam.

A betegség lefolyásától és a szövődmények (másodlagos fertőzések, daganatok, szívbetegségek) kialakulásától függően az ELISA-ban szenvedő betegek prognózisa eltérő lehet. Lassú patológiás folyamat esetén a beteg az első tünetek észlelésétől számítva körülbelül 4-6 évig élhet kezelés nélkül.

Szerencsére, modern orvosság lehetővé teszi a beteg életének jelentős meghosszabbítását és minőségének jelentős javítását. Korai segítségkérés esetén, amikor a szövet rostos degenerációja még nem kezdődött el, vagy a tüdő jelentéktelen részét érintette, a beteg állapotát, munkaképességét teljesen helyreállíthatja.

Ugyanakkor figyelembe kell venni, hogy az ilyen betegek élethosszig tartó pulmonológus és reumatológus felügyelet alatt maradnak. nagy valószínűséggel betegség kiújulása.

A betegséget még nem vizsgálták teljesen, és mivel természetét nem állapították meg, akkor teljes gyógyulás az orvostudomány nem tud garanciát vállalni. A beteg állapotának megőrzése érdekében különféle módszerek légzőgyakorlatok, oxigéngépek, általános erősítő vitaminkomplexek és egyéb intézkedések.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis megelőzésére javasolt a dohányzás teljes kizárása az életéből (beleértve az passzív dohányzás), kerülje az illékony reagensekkel és szuszpenziókkal való érintkezést, valamint azonnal kezelje az akut légzőszervi megbetegedések ami betegségeket okozhat.

A rehabilitációs időszakban ugyanazokat az eljárásokat javasoljuk, mint a többi tüdőbetegségben szenvedő betegeknél. Először is, ezek állandó és rendszeres fizioterápiás eljárások - hosszú séták tovább friss levegő, mérsékelt fizikai aktivitás (a beteg állapotának megfelelő), minőségi táplálkozás, vitaminokkal és ásványi elemekkel gazdagítva.

Lakó- és munkahelyváltoztatás javasolt, ha a beteg poros, nyirkos helyiségekkel vagy szagú vegyszerekkel dolgozik. Ugyanez vonatkozik az autópályák és ipari központok közelében élőkre is.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis (Hamman-Rich-szindróma, intersticiális diffúz pneumofibrosis, a tüdő rostos diszpláziája, Skedding-szindróma) egy tüdőbetegség, amelyet a tüdő intersticiális szövetének diffúz károsodása jellemez, ami pneumoszklerózis, cor pulmonale és légzési elégtelenség kialakulásához vezet. .

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis az intersticiális tüdőszövet diffúz elváltozása.

A patológiás mechanizmusban több egymással összefüggő folyamatot különböztetnek meg:

  • az intersticiális szövet duzzanata;
  • alveolitis (alveolusok gyulladása);
  • intersticiális fibrózis.

A betegség ritka - 8-10 eset / 100 000 ember. Azonban in utóbbi évek némileg emelkedik az idiopátiás fibrózisos alveolitis előfordulása. Ez egyrészt a betegség eseteinek valódi növekedésének, másrészt a tüdő ezen patológiájának diagnosztizálásának javulásának köszönhető.

Okok és kockázati tényezők

Jelenleg az idiopátiás fibrózisos alveolitis pontos okait nem állapították meg. A következő tényezők várhatóan szerepet játszanak:

  • örökletes hajlam;
  • bizonyos vírusok fertőzése (citomegalovírus, adenovírus, hepatitis C vírus, herpes simplex vírus);
  • autoimmun rendellenességek.

Ismeretes, hogy egyes földrajzi, hazai, környezeti és szakmai tényezők. Az idiopátiás fibrózisos alveolitist gyakrabban diagnosztizálják a következő populációkban:

  • dohányosok;
  • szilikáttal, fémmel, azbeszttel vagy faporral érintkező munkavállalók;
  • madártenyésztők.

A betegség formái

Jellemzők szerint klinikai lefolyás kioszt a következő űrlapokat idiopátiás fibrózisos alveolitis:

  • nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás;
  • akut intersticiális tüdőgyulladás;
  • desquamatív intersticiális tüdőgyulladás;
  • gyakori intersticiális tüdőgyulladás.

A betegség szakaszai

A tulajdonságoknak megfelelően gyulladásos folyamat Az idiopátiás fibrózisos alveolitisnek három szakasza van:

  1. Akut. A hám és az alveoláris kapillárisok károsodása figyelhető meg, hialin-membrán képződmények képződnek, amelyek nem teszik lehetővé az alveoláris szövet szabad kitágulását belégzéskor.
  2. Krónikus. A kollagén lerakódik az alveolusokban, és az intersticiális szövetet rostos szövet váltja fel.
  3. Terminál. A rostos szövet szinte teljesen helyettesíti az alveolusok és a kapillárisok szövetét. A tüdőben többféle hasi képződmények, aminek következtében méhsejtre hasonlítanak. Jelentősen megzavart gázcsere, fokozódó légzési elégtelenség, ami végső soron a beteg halálához vezet.
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis folyamatosan halad előre, megfelelő terápia hiányában a betegség első tüneteinek megjelenése után 3-4 évvel a halálozás következik be.

Tünetek

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis fokozatosan és meglehetősen lassan alakul ki. A betegség első tünete a légszomj. Eleinte kissé kifejeződik, és csak a fizikai erőfeszítés hátterében fordul elő. Ebben a szakaszban a betegek általában nem mennek orvoshoz, mert azt hiszik, hogy a betegséget nem a betegség, hanem más okok okozzák ( túlsúly, fáradtság). A statisztikák szerint a betegség első jeleinek megjelenésétől a pulmonológus látogatásáig általában 3-24 hónapig tart. Ekkorra már minimális megerőltetés mellett is kialakul a légszomj, és néha még nyugalomban is megfigyelhető. A betegségnek más tünetei is vannak:

  • terméketlen köhögés;
  • mellkasi fájdalom, amely megakadályozza, hogy mély levegőt vegyen;
  • súlyos általános gyengeség;
  • fogyás
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • fájdalom az ízületekben és az izmokban;
  • jellemző változások köröm phalanges(dobrudak tünete);
  • a bőr és a nyálkahártyák cianózisa.

A betegek idiopátiás fibrózisos alveolitisének terminális szakaszában a krónikus légúti és jobb kamrai szívelégtelenség manifesztációi gyorsan előrehaladnak:

  • duzzanat;
  • a nyak vénáinak duzzanata;
  • diffúz cianózis;
  • cachexia.

A betegség ezen szakaszában gyakran fordul elő tüdőödéma.

Diagnosztika

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnózisa a páciens anamnézisével és fizikális vizsgálatával kezdődik. A tüdő és a szív auszkultációja során fel kell hívni a figyelmet a következőkre:

  • fojtott szívhangok;
  • tachycardia;
  • száraz rések a tüdőben a nehéz légzés hátterében;
  • a "tőkehal celofán" (crepitus) tünete.
Az idiopátiás fibrózisos alveolitis ritka - 8-10 eset 100 000 emberre számítva.

A diagnózis megerősítéséhez vizsgálatot végeznek, amelynek programja a következőket tartalmazza:

  • általános és biokémiai elemzés vér;
  • radiográfia;
  • komputertomográfia;
  • spirometria;
  • csúcsáramlásmérés;
  • elektrokardiográfia;
  • bronchoszkópia;
  • nyitott tüdőbiopszia, majd a kapott anyag szövettani elemzése.

Kezelés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis kezelésének fő céljai:

  • az intersticiális tüdőszövet rostos pótlásának folyamatának lelassítása;
  • a betegek életminőségének javítása.

A kezelési rend a következőket tartalmazza:

  • gyulladásgátló szerek (kortikoszteroidok, citosztatikumok);
  • antioxidánsok;
  • antifibrotikus szerek (kolchicin, penicillamin);
  • hörgőtágítók;
  • antikoagulánsok;
  • oxigénterápia.

A tüdőtranszplantáció indikációi a következők:

  • a tüdő kapacitásának csökkenése 70% alá;
  • a légzés ritmusának és gyakoriságának megsértése;
  • súlyos hipoxémia;
  • a tüdő diffúz kapacitásának csökkenése.
Az idiopátiás fibrózisos alveolitist gyakrabban diagnosztizálják dohányosoknál, szilikát-, fém-, azbeszt- vagy faporral érintkező munkavállalóknál, valamint baromfitenyésztőknél.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis fő szövődményei:

  • pulmonális hipertónia;
  • légzési elégtelenség;
  • gyakori bakteriális tüdőgyulladás;
  • tüdőrák.

Előrejelzés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis prognózisa mindig komoly. A betegség folyamatosan fejlődik, ami a betegek halálához vezet. Megfelelő terápia hiányában a halálozás a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított 3-4 éven belül következik be. A folyamatban lévő terápiára adott jó válasz esetén a várható élettartam 10 évre nő. Az 5 éves túlélés aránya tüdőtranszplantáció után 50-60%.

Megelőzés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis megelőzése a következő intézkedésekből áll:

  • leszokni a dohányzásról;
  • a vírusfertőzések időben történő és megfelelő kezelése;
  • kerülje a szakemberrel való hosszas érintkezést káros tényezők(pl. szilikátok, azbeszt vagy fémpor).

Videó a YouTube-ról a cikk témájában: