Anomalije u razvoju nepca. Šta je rascjep usne (rascjep usne) i rascjep nepca (rascjep nepca)

Kongenitalne malformacije maksilofacijalne oblasti su zastoj u razvoju (nerazvijenost) ili odstupanje od normalno formiranje određene anatomske strukture, organe ili sisteme. Ovisno o tome, patologija može biti različite težine - od teško uočljivih anomalija, koje se ponekad tumače kao varijacije u kariotipu, do teških malformacija koje su nespojive sa životom.
Formiranje facijalnog dijela embrija završava uglavnom do 10-12. tjedna intrauterinog razvoja, stoga je formiranje patoloških promjena moguće samo u ovom periodu. Brojni faktori genetskog i teratogenog porijekla dovode do nastanka malformacija.

Ukupna učestalost morfoloških malformacija kod djece mlađe od 1 godine iznosi približno 27,2 na 1000 stanovnika. Oko 60% njih se otkrije u prvih 7 dana života već u akušerskim ustanovama. Jedno od vodećih mjesta među malformacijama zauzimaju orofacijalni rascjepi. Uvršteni su u "velikih pet" deformiteta, zauzimajući 2. mjesto po učestalosti. Rascjepi usana čine 86,9% svih urođenih malformacija lica. Gotovo svaki peti tipični rascjep je komponenta teškog sindroma.

Neki autori smatraju da se broj novorođenčadi sa ovim anomalijama povećava i da će u narednoj deceniji učestalost ovakvih slučajeva biti 2 puta veća nego prije 100 godina. U ostalim radovima prognoza nije tako sumorna, ali je svuda naglašen trend povećanja njihove pojave. Svake godine, na svakih 100 hiljada stanovništva, broj novorođenčadi sa rascjepom usne i nepca raste za 1,38 (Gutsan A.I., 1984). S tim u vezi, konstantno se povećava broj bračnih parova u kojima je barem jedan supružnik nosilac anomalije.

Među novorođenčadima sa rascjepom usne uvijek dominiraju dječaci (0,79 dječaka i 0,59 djevojčica na 1000 novorođenčadi). Muškarci imaju tendenciju da imaju više teški oblici patologija. U većini slučajeva rascjep usne nije izolirani defekt kod djeteta. Otkrivanje dodatnih fenotipskih ili morfoloških promjena ukazuje na prisustvo sindroma. Ako je 1970. godine bilo 15 sindroma, čija je fenotipska slika uključivala rascjepe, onda su 1972. godine opisana 72 sindroma, a 1976. godine - 117 sindroma s orofacijalnim rascjepom. Do sada je opisano više od 150.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA.

Kod rascjepa usne dolazi do oštrih promjena u koštanom skeletu lica, kao i do nepravilne lokacije premaksilarne kosti i zuba koji se nalaze u njoj. Ponekad je broj rudimenata smanjen ili ih nema (anodencija). Deformacija zubnog luka i palatinskih ploča može se kombinirati s nerazvijenošću gornje čeljusti - mikrognatijom.

Suženje gornje vilice je često urođeno i kako dijete raste njegov stepen se povećava. Urođeni deformitet gornje vilice sa rascjepom nepca može se kombinirati s deformitetom donje vilice.

Primjeri rascjepa usana različite etiologije trasted opšti principi karakteristična za sve monogene, multifaktorske i hromozomske nasljedne bolesti. Kod autosomno dominantnog tipa, bolest se može javiti i kada se mutantni gen prenese sa roditelja sa rascjepom usne i nepca, ili kada se pojavi sporadična mutacija u zametnoj ćeliji jednog od roditelja. Međutim, u oba slučaja, rizik za potomstvo djeteta sa rascjepom bit će 50%.

U prošlosti, kada je rascjep usne uzrokovao smrt djece u prvim godinama života, gotovo sva novorođenčad u populaciji sa autosomno dominantnim sindromima pojavila su se kao rezultat novih mutacija. Trenutno, zbog značajnog unapređenja hirurških tehnika i implementacije čitavog sistema rehabilitacionih mera, raste broj operisanih osoba sa autosomno dominantnim sindromima, koji stupaju u brak i prenose mutantni gen svojoj deci. Autosomno dominantne mutacije karakterizira povećanje prosječne starosti roditelja, posebno očeva. Stepen porasta starosti očeva je približno isti kod različitih autosomno dominantnih sindroma sa rascjepom usne i nepca i iznosi 32,7 + 7,4 godine, što je 5 godina više od prosječne starosti očeva u kontrolnoj grupi. Srodstvo roditelja, određeno koeficijentom inbreedinga ili "bračnom distancom" (udaljenost od mjesta rođenja muža do mjesta rođenja žene), nije bitno kod autozomnih komplementarnih sindroma.

Kod autosomno recesivnog sindroma rascjepa usne, dijete s defektom se rađa od dva zdrava roditelja koji su heterozigotni nosioci abnormalnog gena. Rizik za još jedno dijete u ovoj porodici je 25%, kao za prvo dijete, dok je rizik za probandnu djecu sa rascjepom minimalan. Naravno, starost roditelja i broj probandnih trudnoća kod ovakvih sindroma nisu bitni. Istovremeno, "bračna distanca" je značajno smanjena. U nekim slučajevima, roditelji bolesnog djeteta su krvni srodnici. Učestalost novih recesivnih mutacija je zanemarljiva, gotovo uvijek su roditelji djeteta s ovim sindromom heterozigoti.

Najrjeđi monogeni oblici rascjepa usne su spolno vezani sindromi. Češće su X-vezane mutacije, u kojima je žena nepromijenjeni nosilac mutiranog gena. U ovom slučaju, u pedigreu, odgovarajući nedostaci nalaze se kod mužjaka. S X-vezanim dominantnim nasljeđem, sindrom se otkriva kod heterozigotnih žena, a lezija hemizigotnih muškaraca je toliko izražena da je u pravilu nespojiva s vanmaterničnim postojanjem.

Rascjep usne i nepca može se pojaviti kao jedna od komponenti višestrukih malformacija kod kromosomskih abnormalnosti. Zajedničke karakteristike svi sindromi hromozomske etiologije su prenatalna hipoplazija, simetrija lezija i oligofrenija. Takva djeca s rascjepom usne i nepca klinički su najteža. Rascjep usne i nepca nisu specifični ni za jedan kromosomski sindrom. Javljaju se sa anomalijama 50% hromozoma (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 i X), i sa delecijama i translokacijama. To ne znači da bilo koje dijete s Downovim sindromom, na primjer, ima rascjep usne i nepca, ali je incidencija rascjepa usne i nepca kod Downovog sindroma 10 puta veća nego u općoj populaciji.

Multifaktorski naslijeđen rascjep usne karakteriziraju karakteristike zajedničke za sve multifaktorske bolesti. Za nastanak ovakvih oblika neophodna je genetska podložnost (predispozicija) i uticaj bilo kakvih nepovoljnih faktora sredine koji doprinose implementaciji sklonosti u razvojni defekt. Sami nepovoljnim uslovima sredine, bez obzira na određenu genetsku pozadinu, nisu sposobne da izazovu pojavu ovakvih sindroma. Karakteristična karakteristika takvog nasljeđivanja je razlika u "pragu osjetljivosti" za muškarce i žene (formiranje defekta nastaje samo kada "koncentracija gena" pređe određenu vrijednost - "prag"). Kombinovani efekat gena koji može izazvati rascep (kao i svaki drugi defekt) kod pripadnika istog pola, na primer, kod muškaraca, nije dovoljan da ga izazove kod žena. S tim u vezi, učestalost oboljelih djevojčica i dječaka s rascjepom usne i nepca multifaktorske prirode je različita, dok je kod monogenih oblika (sa izuzetkom X-vezanih, kojih je po pravilu izuzetno malo) ovaj pokazatelj isto kod muškaraca i žena.

Na kraju je opisana grupa sindroma rascjepa usne i nepca, čija je pojava povezana sa specifičnim faktorima okoline. Ovi sindromi se mogu podijeliti u dvije grupe:

1) sindromi koji su rezultat teratogenih efekata (na primjer, talidomid ili fetalni alkohol);

2) sindromi koji nastaju kao rezultat nespecifičnih efekata razni faktori realizuje se kroz zajednički patološki mehanizam (npr. kroz „vaskularni faktor“ koji dovodi do hepoksije i nekroze). Trenutno je opisano 6 specifičnih teratogenih sindroma sa rascjepom usne i nepca:

· fetalno-alkoholno;

· talidomid;

· aminopterin;

· hidantoin;

· sindrom amneotičkog ligamenta;

· trimetadion.

Nespecifične sindrome karakteriše uticaj istih faktora koji su „faktori rizika“ za realizaciju nasledne pretpostavke kod multifaktorskog rascepa usne. To uključuje:

· povećanje tjelesne temperature trudnice;

· nedostatak vitamina;

· nedostatak mikronutrijenata (bakar);

· uzimanje lijekova s ​​mutagenim djelovanjem, kao i steroidnih hormona, androgena, estrogena, inzulina, adrenalina;

· zarazne bolesti majke;

· dijabetes;

· ginekološke bolesti.

Opis fenotipa bolesnog djeteta izuzetno je važan.

Neki monogeno naslijeđeni sindromi rascjepa usne i nepca.

KLASIFIKACIJA.

Prilikom dijagnosticiranja rascjepa usne u ambulanti Stomatološkog odjela djetinjstvo Moskovski medicinski stomatološki institut koristi sljedeću kliničku i anatomsku klasifikaciju:

1. Urođeni skriveni rascjep gornje usne (jednostrani ili bilateralni).

2. Kongenitalni nepotpuni rascjep usne: a) bez deformacije kože i hrskavice nosa (jednostrano ili obostrano); b) sa deformacijom kože i hrskavice nosa (jednostrano ili obostrano).

3. Kongenitalni potpuni rascjep gornje usne (jednostrani ili bilateralni).

Još jedna klasifikacija kongenitalnih patologija maksilofacijalnog područja:

1. Jednostrani rascjep usne.

2.Bilateralni rascjep usne

ü simetrično

ü asimetrično

· kombinovano (rascjep nepca + usne)

· pojedinac

· izolovan

KLINIČKA SLIKA.

U zavisnosti od stepena anatomskih promena, razlikuju se tri oblika rascepa usne: skriveni, nepotpuni i potpuni. Kod skrivenog rascjepa gornje usne uočava se cijepanje mišićnog sloja uz očuvanje kontinuiteta kože i sluznice. Kod nepotpunog rascjepa tkiva usne, samo u njegovim donjim dijelovima ne srastaju, a na dnu nosa postoji pravilno razvijeno područje ili tanak kožni most koji povezuje oba dijela usne jedan s drugim. Kod potpunog rascjepa sva tkiva ne rastu zajedno cijelom dužinom usne od crvene granice do dna nosne šupljine. Bez obzira na težinu rascjepa, gornja usna (srednji dio) je uvijek skraćena. Tkiva su povučena do vrha rascjepa, narušen je pravilan anatomski omjer presjeka usana, crveni obrub je razvučen duž rubova rascjepa.
Kod potpunih rascjepa gornje usne, u svim slučajevima, uočava se nepravilan oblik krila nosa, smještenog sa strane rascjepa. Krilo je spljošteno, rastegnuto, vrh nosa
asimetrično; hrskavični dio nosnog septuma je zakrivljen. Slična deformacija nosa može se javiti i kod nekih oblika nepotpunog rascjepa usne, što se objašnjava anatomskom i funkcionalnom inferiornošću sloja tkiva gornje usne.
Kod rascjepa gornje usne, od prvih dana života, djetetova funkcija sisanja je poremećena zbog curenja usne šupljine. Kod skrivenih i nepotpunih rascjepa gornje usne dijete može uzeti majčinu dojku, pritiskajući tkivo dojke. protiv normalno razvijenog alveolarnog nastavka gornje vilice i nepca, kompenzirajući inferiornost mišića usana aktivnim uključivanjem jezika u čin sisanja. Kod drugih oblika rascjepa ishrana djeteta može biti samo umjetna. teški poremećaji sisanje se uočava kod djece s istovremenim rascjepom usne i nepca.

DIJAGNOSTIKA.

Dijagnoza se provodi pomoću fetoskopije i fetoamniografije. Fetoskopija se radi pod kontrolom ultrazvuka u 16-22 nedelji trudnoće uz pomoć samooskopa. Ova tehnika vam omogućava da vidite lice fetusa i, ako postoji rascjep, pozovete porodicu da prekine abnormalna trudnoća. Osim fetoskopije, koristi se i fetoamniografija. Studija se izvodi u 20-36 sedmici gestacije. Pod kontrolom ultrazvuka radi se transabdominalna amniocenteza i ubrizgava se otopina radionepropusne supstance (miodil ili verografin) u krvne žile posteljice. U procesu rendgenskog pregleda u prisustvu rascjepa ne dolazi do zatvaranja krajnjih dijelova kontrastnih žila lica fetusa. Obje metode su invazivne i koriste se samo ako postoji visok rizik od rascjepa usne i nepca u kombinaciji s anomalijama poput oligofrenije itd.

HIRURSKO LEČENJE KLIŠOVA GORNJE USNE.

Liječenje djece sa rascjepom usne treba biti sveobuhvatno i uključivati ​​kako kirurško liječenje tako i ortodontsko liječenje, logopedsku terapiju itd. Postoje određene starosne indikacije za heiloplastiku:

· Rana plastična operacija gornje usne izvodi se u porodilištima ili specijalizirano hirurškim odeljenjima za novorođenčad 2.-4. dana ili nakon 11.-14. dana djetetovog života. Kontraindikacije za ranu plastiku usana kod djeteta su popratne urođene malformacije, traume tokom porođaja, asfiksija, postporođajni upalni proces kod majke. Rezultati ranih operacija su lošiji od onih nakon plastike usana u kasnijoj dobi. Trenutno se dob od 4-6 mjeseci smatra optimalnom za plastičnu operaciju usana.

· Novorođenčad se operiše samo za posebne indikacije.

Plastika gornje usne za jednostrane rascjepe.

Za vraćanje ispravnog anatomskog oblika i pune funkcije usana potrebno je: 1) ukloniti rascjep; 2) produžiti gornju usnu; 3) ispraviti oblik nosa.
Metode plastične kirurgije usana koje trenutno koriste stomatolozi mogu se uvjetno podijeliti u tri grupe ovisno o obliku rezova na koži usne. U prvu grupu spadaju takozvane linearne metode: Evdokimov, Limberg, Millard. Ove metode se razlikuju po načinu formiranja predvorja nosa s potpunim rascjepom usne. pozitivnu stranu linearna metoda je estetika linije ožiljaka, koja se poklapa sa ivicom filtruma. Međutim, ove metode ne dopuštaju postizanje dovoljnog izduženja usana, što je neophodno za široke potpune rascjepe.
Nakon ožiljaka, jedna polovina "Amorovog luka" se povlači prema gore, narušavajući simetriju crvene granične linije. Osim toga, nekoliko mjeseci nakon plastike, postoji urastanje duž ožiljka sluznice crvene ivice u obliku trokuta.
Druga grupa uključuje one koje su predložili Tennyson (1952) i L.V.
Obukhova (1955) metode, koje se zasnivaju na kretanju trokutastih kožnih režnjeva pod različitim uglovima na koži u donjoj trećini usne.
Oni omogućuju postizanje potrebnog izduženja tkiva usne, što ovisi o veličini trokutastog preklopa, posuđenog s malog dijela usne; omogućavaju vam da uskladite tkiva usana i dobijete simetričan oblik "mašne".
Kupidon." Anatomija metoda vam omogućava da jasno planirate operaciju.
Njihovim nedostatkom može se smatrati potreba za prelaskom linije filtruma u poprečnom smjeru. Ovakav smjer postoperativnog ožiljka smanjuje estetski rezultat operacije. Preporučljivo je koristiti ove metode kod nepotpunih rascjepa gornje usne u nedostatku deformiteta nosa.
Kod potpunog rascjepa usne i nepotpunog, praćenog deformacijom kože i hrskavice nosa, dobar anatomski i funkcionalni učinak postiže se kombinacijom jedne od opisanih metoda druge grupe sa metodom
Limberg. Ova kombinacija dvije metode sa nekim dodatnim tehnikama koristi se u klinici Zavoda za dječju stomatologiju
Moskovski medicinski stomatološki institut (slika 2.10), koji vam omogućava da dobijete dobar kozmetički i funkcionalni rezultat kod djeteta bilo koje dobi (slika 2.11).
Treća grupa uključuje metode Hagedorna (1884) i Le Mesuriera (1962), u kojima se produžavanje usana postiže pomicanjem četverokutnog preklopa izrezanog na malom fragmentu usne. Međutim, četverokutni režanj je neaktivan i nezgodan za popravak nepotpunih jednostranih rascjepa, kada nije potrebno veliko produžavanje usne.

Plastična kirurgija gornje usne sa obostranim rascjepima koji nisu u kombinaciji s rascjepom alveolarnog nastavka i nepca.

Ova operacija se izvodi upotrebom većine gore opisanih metoda, koje se koriste za svaku stranu posebno. Simultana plastika obostranog rascjepa usne kod djece sa rascjepom alveolarnog nastavka i nepca ne daje visok funkcionalni i estetski rezultat. Ovo je otežano složenim anatomskim odnosima kostiju vilice i nedostatkom mekih tkiva. Ispada da je gornja usna nepravilnog anatomskog oblika, neaktivna, zalemljena ožiljcima na površinu premaksilarne kosti.
Nakon toga, zbog nepostojanja predvorja usta, ortodontsko liječenje takve djece je otežano.
Na Katedri za dječju stomatologiju MMSI razvijena je dvostepena metoda plastike gornje usne koja se zasniva na elementima nekoliko metoda. Rezovi na koži usana se rade po metodi Limberg-Tennyson, a predvorje usta se formira prema metodi koju je predložila grupa američkih hirurga. S potpunim rascjepima na bočnom fragmentu usana, trokutasti preklopi se izrezuju prema opisanoj metodi Limberga i Obukhove. U prvoj fazi operacije, rascjep se zatvara samo s jedne strane. Druga strana rascjepa se zatvara nakon 2-2"/mjesečno. Ovom tehnikom plastike gornje usne postižu se visoki estetski i funkcionalni rezultati. Dobro oblikovan oralni vestibul omogućava rano ortodontsko liječenje.

Vrijeme i obim hirurška intervencija za pukotine određuje stomatolog prema preporukama svih ostalih specijalista. Heiloplastika se radi u porodilištu u prva 2-3 dana života ili 15-16 dana nakon rođenja, au bolnici - u dobi od 3-4 mjeseca. Kod obostranog rascjepa usne operacija se izvodi u dvije faze sa pauzom od 3-4 mjeseca. Od 3 godine dijete aktivno uči od ortodonta i logopeda.

KOMPLIKACIJE NAKON HEILOPLASTIKE.

Komplikacije nakon plastične operacije gornje usne. Nakon operacije može doći do odstupanja ivica rane. Razlog tome može biti zategnutost rubova rane zbog loše pripreme tkiva, nedovoljno temeljitog slojevitog šivanja tkiva, razvoja postoperativnog, upalni proces u rani, traumi. Kada se rubovi rane razilaze kod novorođenčadi, ne preporučuje se nanošenje sekundarnih šavova, jer to pogoršava rezultat naknadne korektivne operacije.

Konačni učinak operacije određen je dugoročnim rezultatima.
Plitki cicatricijalni predvorje usta treba smatrati postoperativnom komplikacijom. Ožiljci na usnama vrše preveliki pritisak alveolarni greben, uzrokujući spljoštenje prednjeg alveolarnog luka gornje vilice tokom godina. Teški deformiteti gornje vilice uzrokovani su cicatricijalnim promjenama u tkivima usana kod djece s potpunim rascjepima gornje usne, alveolarnog nastavka i nepca. Loše formiran, plitak predvorje usta ne dozvoljava ortodontsko liječenje i zahtijeva dodatne hirurške intervencije.

POSTOPERATIVNA NJEGA DJETETA.

Linija šavova na usni se ostavlja bez zavoja kako bi se izbjegla maceracija kože. Hranjenje djeteta počinje 2-3 sata nakon anestezije ili 1-2 sata ako je operacija obavljena u lokalnoj anesteziji. Prije skidanja šavova, bolje je hraniti kašikom, nakon skidanja šavova bebu se može priložiti na majčinu dojku ili hraniti bradavicom.
Bradavica treba da bude velika, od mekane gume, sa malom rupom. Djecu sa rascjepom nepca treba držati uspravno tokom hranjenja kako bi se izbjegla aspiracija tečne hrane.
Da bi se spriječila upala, antibiotici se propisuju intramuskularno. Svaki dan, toalet rane treba obaviti u obliku podmazivanja linije šavova alkoholom. Konci se skidaju 6-8 dana nakon operacije. Što se ranije uklone šavovi, ožiljak je kozmetičkiji.

Na ovaj način, kongenitalni rascjepi- ovo je rezultat nespajanja germinativnih tuberkula koji formiraju lice embrija u ranim fazama embrionalnog razvoja. Tačan uzrok ove bolesti trenutno nije poznat. Utjecaj nepovoljnih faktora u najranijim fazama trudnoće (u prvom tromjesečju) dovodi do stvaranja rascjepa, tj. je multifaktorska bolest. Mogu se javiti kao izolirana malformacija i biti jedan od simptoma kongenitalnih sindroma.

Rascjep usne, ili, naučno, heiloshiza je kongenitalni deformitet maksilofacijalna regija, popularno poznat kao " rascjep usne". Patologija se javlja kod fetusa u maternici, u periodu od 8-10 nedelja. Defekt, u pravilu, ne utječe na razvoj djeteta, iako ga prate kozmetički nedostaci.

Patologija razvoja tkiva nepca ("rascjep nepca") zahtijeva hirurško liječenje. Kako bi se kvar ispravio i pomoglo djetetu da se pravilno razvije i socijalno prilagodi u društvu, potrebno je na vrijeme potražiti pomoć stručnjaka. Ovisno o težini defekta, može biti potrebno nekoliko rekonstruktivnih intervencija, a što se prije poduzmu mjere, veće su šanse za srecan ishod operacije.

Kako izgleda patologija gornje usne i nepca?

Rascjep usne je fiziološka devijacija sa lezijom gornje usne. Rascjep izgleda kao jaz u koži. Cheiloschisis se može proširiti na nos i utjecati na desni i vilicu. Patologija mekog i tvrdog nepca manifestuje se kao rupa u njegovim tkivima. Prema statistikama, od hiljadu rođenih ljudi samo jedan ima ovu malformaciju.

Nije neuobičajeno da se dete rodi sa rascepom usne i rascepom nepca u isto vreme. Predstavljene fotografije će nam omogućiti da procijenimo ozbiljnost situacije i u potpunosti dočaramo psihičko stanje roditelja koji su suočeni s problemom odsustva. gornje nebo kod dece. Na ovog trenutka genetičari identifikuju tri gena koji, kao rezultat mutacije, mogu dovesti do devijacija u maksilofacijalnoj regiji. Naučnici se tu ne zaustavljaju, jer se defektni gen kod pacijenata s anomalijama u razvoju nepca i usana otkriva samo u 5% slučajeva.

Uzroci pojave rascjepa

Ovaj članak govori o tipičnim načinima rješavanja vaših pitanja, ali svaki slučaj je jedinstven! Ako želite da znate od mene kako da rešite tačno svoj problem - postavite svoje pitanje. Brzo je i besplatno!

Cepanje usana i nepca može se uočiti kod dece zbog:

Do sada naučna zajednica nije uspjela identificirati specifičan gen odgovoran za nastanak ove patologije. U slučaju da jedno od djece u porodici ima takve mane, tada pri rođenju sljedećeg djeteta postoji vjerovatnoća (8%) da će imati iste mane. Ako oba roditelja imaju anomalije u razvoju maksilofacijalne regije, tada se rizik od rođenja djeteta s patologijom povećava na 50%.

Poznato je da majke koje zloupotrebljavaju alkohol uzimaju droge ili osobe koje pate od ovisnosti o nikotinu imaju veću vjerovatnoću da rode djecu sa sličnim abnormalnostima. Nedostatak folne kiseline u ishrani, dijabetes ili pretilost majke su faktori koji mogu uzrokovati abnormalnosti fetusa. Česti su slučajevi rađanja djece sa malformacijama kod roditelja koji su morali živjeti pod utjecajem nepovoljnih faktora okoline.

Dijagnostika

Zahvaljujući savremenim dijagnostičkim metodama, defekt u maksilofacijalnoj regiji može se uočiti čak i tokom trudnoće. Specijalista ultrazvučne dijagnostike može utvrditi prisustvo defekta, počevši od 16. tjedna intrauterinog razvoja fetusa.

Rezultat ultrazvuka je lažan ako se tokom tri pregleda dijete okrenulo od senzora, ne dozvoljavajući da vidi konture lica. Nije neuobičajeno da roditelji, na osnovu rezultata ankete, budu obaviješteni da se njihovo dijete razvija bez patologija ili obrnuto, ali u stvarnosti je sve bilo drugačije.

Klasifikacija rascjepa i simptoma

Takve razvojne anomalije se mogu manifestirati na različite načine. Manji nedostatak je disekcija gornje usne na lijevoj strani. Najteži slučajevi su praćeni prisustvom rascjepa nepca i deformiteta nosa. Rascjep nepca i usne obično se dijele na unilateralne (potpune, nepotpune, skrivene) i bilateralne (potpune, djelomične, simetrične ili asimetrične).

Jednostrano i dvostrano

Često se anomalija pojavljuje na gornjoj usni, zahvaćajući jednu stranu srednje linije. Rijetko bilateralna patologija i defekt donja usna. Izuzetno je rijetko sresti pacijente s istovremenim stvaranjem defekta na obje usne.

Jednostrani rascjep se obično nalazi na lijevoj strani usne. Bilateralni rascjep je često praćen izbočenjem naprijed alveolarnog nastavka gornje čeljusti. Djeca sa sličnim ispoljavanjem razvojnih anomalija imaju unakažena lica, kao da su "rastrgana" od usana do nosa. Takva komplikacija se javlja u slučaju nespajanja nazalnih i maksilarnih procesa.

Potpuno i djelomično

Nepotpuni rascjep usne karakterizira nespajanje tkiva donjeg dijela usne. Osnova nosa i spoj oba dijela usana su pravilno razvijeni ili postoji tanak spoj kože. Potpuni rascjep karakterizira nespajanje svih tkiva usne do dna nosne šupljine. Bez obzira kojoj vrsti klasifikacije pripada defekt, srednji dio usne će biti skraćen. Fiziološka struktura usne kod djece sa sličnom patologijom bit će slomljene. Kod pacijenata sa intrauterinim razvojnim anomalijama, nepotpuno cijepanje zahvaća meko i dio tvrdog nepca.

Kod osobe s potpunim rascjepom usne, oblik krila nosa će se mijenjati ovisno o lokaciji rascjepa. Vrh nosa s ovom anomalijom je asimetričan, hrskavični septum je u većini slučajeva zakrivljen. Nepotpuni rascjep također može dovesti do nekih deformiteta nosa zbog funkcionalne inferiornosti tkiva gornje usne. Potpuni rascjep kod djece s rascjepom nepca karakterizira nespajanje tvrdog i mekog nepca do incizivnog foramena.

Duboko i plitko

U različitim situacijama, defekt se može proširiti na jednu ili drugu dubinu i biti manje ili više proširen. Blaga komplikacija je praćena promjenama na mekim tkivima usne. Kod teško zahvaćenih pacijenata, rascjep zahvaća nepčanu kost i maksilu.

Rascjep usne i nepca je česta pojava, može biti praćen anomalijama u razvoju gornje vilice, nosa i sl. Samo specijalista može precizno utvrditi težinu i oblik defekta, kao i odrediti taktiku liječenja kongenitalni defekt.

Poteškoće sa kojima se suočavaju pacijenti sa rascjepom

Dojenčad od rođenja može doživjeti neugodnosti povezane s nepravilnim formiranjem maksilofacijalne regije. Bebama je teško, a ponekad i nemoguće dojiti i gutati tečnost, pa se u nekim slučajevima hranjenje vrši kroz nazalnu sondu. Djeca sa rascjepom imaju malokluziju, u velikom broju slučajeva dolazi do deformacije zuba. Zubi rastu u pogrešnom smjeru, pod različitim uglovima. Dodatni zubi mogu izrasti u denticiji ili, obrnuto, dio zuba nedostaje. Da nakon toga osoba ne doživi nelagodu prilikom razgovora i žvakanja hrane, potrebno je da se podvrgnete liječenju kod ortodonta.

Djeca s patologijom mogu doživjeti poremećaje govora zbog kršenja procesa formiranja zvukova. Često su takva djeca nazalna, njihov govor je nejasan, izgovor suglasnika je otežan.

Najteže je bebama sa rascjepom nepca – mogu se ugušiti plodovom vodom u trenutku rođenja. Defekt vam ne dozvoljava da pravilno dišete i učestvujete u procesu sisanja dojke. Često novorođenčad sa kongenitalne anomalije zaostaju u razvoju i slabo dobijaju na težini, za njihovo hranjenje koriste se posebni uređaji. Zbog prisustva rascjepa nepca, tekućina i hrana mogu slobodno upasti u nosnu šupljinu, izazivajući razvoj sinusitisa i upale srednjeg uha.

Principi i faze liječenja

Plastična korekcija za dojenčad s urođenim manama provodi se ovisno o težini defekta. Nekada je dovoljna jedna hirurška intervencija, a nekada je potrebno izvršiti nekoliko operacija kako bi se defekt u potpunosti otklonio.

Ako nema kontraindikacija, a dijete je rođeno u terminu, onda nema razloga za odgađanje plastične korekcije. Cheiloplastika za djecu može se raditi kada napune 3-6 mjeseci, po potrebi se može propisati operacija u prvim danima života. Važno je da beba dobro dobije na težini, da je hemoglobin u krvi normalan i da nema patologija kardiovaskularnog, nervnog i probavnog sistema.

Novorođenče koje je podvrgnuto heiloplastici u dobi od dvije sedmice ima sve šanse za pravilan razvoj usana i nosa u budućnosti. Vrijedi napomenuti opasnost povezanu s velikim gubitkom krvi bebe tokom operacije. Rizik je povezan sa nesavršenim fiziološkim funkcijama novorođenčeta.

Hirurg obnavlja anatomsku strukturu i integritet usana i nepca, po potrebi koriguje deformitet nosa i druge maksilofacijalne anomalije. Zadatak doktora je da stvori sve preduslove za skladan razvoj osobe u budućnosti. Koliko je tretman efikasan može se vidjeti na fotografijama prije i poslije.

Da bi se dijete razvijalo skladno, a da ništa ne ometa proces formiranja govora, rekonstruktivne operacije moraju biti završene do treće godine. Naknadno, govorne mane mogu biti ispravljene od strane logopeda, a postoperativni ožiljci se mogu ukloniti kozmetičkim tretmanom.

Svaki pojedinačni slučaj zahteva individualni pristup. Tokom operacije pacijent je pod općom anestezijom. Nakon korekcije, djeca sa teškom patologijom mogu jesti i razgovarati.

Efikasnost operacije i rehabilitacije

Svi hirurški zahvati za korekciju rascjepa usne i nepca izvode se isključivo u bolnici. U prvih 2-3 postoperativni dan od pacijenta se traži da poštuje mirovanje u krevetu. Hranjenje se vrši usitnjenom hranom koja ne zahtijeva žvakanje. Pijenje treba biti obilno, po mogućnosti alkalno.

Roditelji moraju dobro da brinu o usnoj duplji svoje bebe. Na kraju obroka, usta se moraju tretirati slabom otopinom kalijum permanganata. Za mlade pacijente liječnici preporučuju izvođenje jednostavnih vježbi naduvavanja. balon na topli vazduh. Postići najbolji rezultat, dve nedelje nakon operacije deci se preporučuje izvođenje niza posebnih vežbi, kao i masaža mekog nepca uz pomoć ruku.

Kako ne bi došlo do infekcije u postoperativnom periodu, potrebno je uzimati antibiotike koje vam je propisao ljekar, te ukloniti bol koristiti lekove protiv bolova. Dijete će se moći vratiti kući 20-28 dana nakon operacije.

Nakon povratka kući, roditelji mogu pribjeći fizioterapijskim tehnikama kako bi pomogli svom djetetu da pravilno vrati palatofaringealno zatvaranje i pokretljivost nepca. Proces oporavka zahtijeva upornost i strpljenje.

2.1. ANOMALIJE RAZVOJA MUKOZE USNE ŠUPLJE

Ovo je najčešća kongenitalna malformacija. Mogu biti dominantna vrsta anomalije ili simptom ozbiljnije malformacije (višestruke urođene trake sluzokože u predjelu lukova predvorja usta kod oro-facijalno-prst sindroma).

Kratak frenulum jezika. Normalno, vrh frenuluma jezika nalazi se na nivou njegove srednje trećine, a baza je na nivou baze alveolarnog nastavka. Ako je vrh frenuluma pričvršćen u predjelu prednje trećine jezika ili blizu njegovog vrha i/ili je njegova baza blizu vrha alveolarnog nastavka, govore o kratkom frenulumu jezika.

Pričvršćivanje vrha jezika na vrh alveolarnog nastavka naziva se ankiloglosija.

Takvi anatomski poremećaji u neonatalnom razdoblju dovode do kršenja funkcije sisanja, što može uzrokovati pothranjenost djeteta. Manje izraženo skraćivanje frenuluma jezika češće se otkriva tokom formiranja govorne funkcije djeteta.

Kratak frenulum jezika dovodi do lokalnog parodontitisa u predjelu zuba 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, narušavanja njihovog položaja i doprinosi razvoju distalne okluzije, disokluzije u frontalni presek.

Nisko pričvršćenje frenuluma gornje usne. Frenulum je tanak trouglasti nabor sluzokože, lišen

mišića, koji imaju osnovu na alveolarnom nastavku gornje vilice. Često postoje različite anatomske varijante u pogledu mjesta pričvršćenja frenuluma, njegovog oblika i veličine, može se predstaviti i u obliku tankog filma koji podsjeća na pravilnu piramidu čiji se vrh nalazi u interdentalnom prostoru ili ima široko područje vezanosti za unutrašnja površina gornja usna i biti masivna, zadebljana i na mjestu spajanja za alveolarni nastavak. Greben takvog frenuluma je skraćen, a to ograničava aktivnost gornje usne. Debljina na bazi i njen oblik mogu značajno varirati. Poznato je da nepravilno vezivanje mekih tkiva za koštani skelet uzrokuje razvoj parodontalnih bolesti i dentoalveolarnih anomalija. Normalno pričvršćivanje frenuluma usana i vrpci predvorja usne šupljine opaža se kada linija koja povezuje točke presjeka gingivalnog žlijeba s uzdužnom osom zuba koja ograničava frenulum ne prelazi preko potonjeg i ne prolazi na mjestu njegovog pričvršćivanja, ali se nalazi apikalno na udaljenosti većoj od veličine slobodne gume (Surazhev B.Yu., 2000).

Mali predvorje usne duplje karakterizira smanjenje visine pričvršćene gingive. Normalno, dubina predvorja kod djece od 6-7 godina iznosi 4-5 mm, u dobi od 8-9 godina - 6-8 mm, a do 13-15 godina dostiže 9-14 mm.

Mali predvorje usne šupljine, visoka vezanost frenuluma donje usne, dodatne niti sluznice često dovode do razvoja gingivitisa i lokalnog parodontitisa.

Rice. 2.1. Dijete staro 5 godina. Frenulum jezika

Rice. 2.2. Dijete staro 4 godine. Frenulum jezika

Rice. 2.3. Dijete staro 9 godina. Nisko pričvršćenje frenuluma gornje usne

Rice. 2.4. Dijete 8 godina. Mali donji forniks predvorja usne duplje. Visina pripojene gingive je oko 2 mm

Rice. 2.5. Dijete 12 godina. Mali donji forniks predvorja usne duplje. Atrofični gingivitis, lokalni parodontitis zuba 31, 41

2.2. DEFEKTI RAZVOJA ZUBA

Prekobrojni zubi (SCZ) je jedna od vrsta anomalija u razvoju zuba. Prema različitim autorima, VOC čine 0,12 do 7% slučajeva dentoalveolarnih anomalija (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997 Wahlin

Y.B., 2001).

Neki autori smatraju pojavu VHC fenomenom atavizma (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), tj. povratak na prvobitni broj, pošto su ljudski preci imali više prednjih zuba.

Većina autora sklona je genetski determinisanom mehanizmu za pojavu ISS, što potvrđuje i velika količina izvještaji o prisutnosti ISS kod identičnih blizanaca (Odell E., Haghes F., 1995). Istovremeno, važno je napomenuti i sličnost lokacije ISS kod blizanaca, što ukazuje na genetsku uslovljenost ISS. Postoje mnogi izvještaji o pojavi VHC-a među bliskim rođacima.

Erupcija SHC u usnoj šupljini kod blizanaca je gotovo sinhrona (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Neki sindromi, karakterizirani promjenama na facijalnoj i cerebralnoj lubanji, skeletnim anomalijama, imaju i KVB kao dio znakova (Hallermann-Streiff-Francoisov sindrom, kranioklavikularna disostoza ili Scheithauer-Marie-Sentonova bolest, itd.).

Ovi sindromi uključuju do 100 anomalija, uključujući značajno kašnjenje u zamjeni privremenih zuba trajnim i prisustvo više KVB (Belyakov Yu.A.,

1999).

Često se KVB nalaze kod djece s kongenitalnim rascjepom alveolarnog procesa.

SCZ se nalaze u privremenoj i trajnoj okluziji, dok u privremenoj okluziji znatno rjeđe.

VHC mogu eruptirati u prvim mjesecima života, što otežava dojenje(Khoroshilkina F.Ya., Persin L.S., 1999). Takvi zubi oštećuju ne samo bradavicu majčine dojke, već i djetetov jezik i oralnu sluznicu.

SCZ može eruptirati kako u denticiji tako i izvan denticije.

KVB su najčešće lokalizovane u gornjoj vilici (93,8% slučajeva), sa 91,7% slučajeva u prednjoj regiji (Al-Gafra A., 2003).

Glavni klinički znak prisustva ISS kod djece je retencija trajni zubi(59,8%), rjeđe prisustvo izbijanja KVB (26,8%), anomalije u položaju zuba (7,2%), dijastema (4,1%).

Izbor vrste hirurškog lečenja zavisi od specifičnih anatomskih i topografskih uslova lokacije SHC u odnosu na kompletni zubi i stepen formiranja njihovog korena.

Centralno impaktirani VCS (između centralnih sjekutića) možda neće ometati erupciju centralnih sjekutića, ali uzrokovati stvaranje dijasteme ili kombinaciju dijasteme s rotacijom centralnih zuba duž ose.

AT rijetki slučajevi KVB se lokalizira na dnu nosnog prolaza i otkriva se kada se roditelji djece žale na poremećeno nosno disanje ili prisustvo stranog tijela u nosnoj šupljini.

U nekim slučajevima, impaktirani SC dovode do stvaranja folikularnih cista.

Rice. 2.6. Dijete 14 godina. Oro-facijalno-prsti sindrom. KVB u prednjoj regiji gornje i donje vilice. Višestruke kongenitalne vrpce donjeg forniksa predvorja usta. Retencija zuba 31, 41, 32. Primarna adentia 42

Rice. 2.7. Dijete od 6 godina: a- erupcija SCZ u čeonom dijelu gornje vilice desno; b- Uvećani panoramski radiograf. Prekobrojni zub se određuje na nivou 11, 21

Rice. 2.8. Dijete od 8 godina: a- KVB u prednjem dijelu gornje vilice retencija zuba 11 i 21; b in- uvećana panoramska radiografija gornje vilice

Rice. 2.9. Dijete 10 godina. KVB u prednjoj regiji gornje vilice između zuba 11 i 21: a- rotacija zuba 11 i 21 u mezio-distalnom pravcu; b- Rendgen gornje vilice u aksijalnoj projekciji

Rice. 2.10. KVB u prednjoj regiji gornje vilice. dijastema. Rotacija zubaca 11, 21 duž ose. Uvećani panoramski rendgenski snimak gornje vilice 8-godišnjeg djeteta

Rice. 2.11. KVB u predjelu dna lijevog nosnog prolaza i u predjelu zuba 22 i 23. Ortopantomogram djeteta od 14 godina

Rice. 2.12. Folikularna cista u prednjem dijelu gornje vilice od impaktirane KVB u predjelu zuba 11, 21. Uvećani panoramski rendgenski snimak gornje vilice 15-godišnjeg djeteta

Rice. 2.13. Dijete 15 godina. Retencija zuba 23: a- 3D kompjuterizovana tomografija gornje vilice; b- ortopantomogram

Rice. 2.14. KVB u predjelu zuba 28. Multisrezna kompjuterska tomografija u koso-sagitalnoj projekciji djeteta od 13 godina. Na gornjoj vilici u predjelu zuba 27, 28 vizualizira se prekobrojni zub, smješten iznad i oralno uz nicanje zuba 28.

Rice. 2.15. Zubni volumetrijski tomogram djeteta od 15 godina. Utvrđuje se retencija i distopija zuba 1.3. Tehnika je omogućila procjenu lokacije impaktiranog zuba u odnosu na obližnje anatomske strukture gornje čeljusti (zid nosne šupljine, maksilarni sinus, susjedni zubi)

Rice. 2.16. Zubni volumetrijski tomogram djeteta od 10 godina. U debljini alveolarnog dijela mandibula, između zuba 3,5 i 3,6 detektuje se KVB

2.3. najčešći sindromi u maksilofacijalnom

operacija(malformacije lica koje su dio sindroma)

PIERRE-ROBIN ANOMALADE SINDROM

To je klinička manifestacija primarne malformacije - nerazvijenosti i distalnog položaja donje vilice (mikrogenija). Nerazvijenost tijela i/ili grana donje čeljusti povezana je s parcijalnom aplazijom kondilarnog nastavka, gdje se nalaze zone rasta donje čeljusti. Ostali defekti su uzrokovani povlačenjem jezika (glosoptozom), smanjenjem volumena usne šupljine, što onemogućuje zatvaranje nepčanih ploča i formira urođeni rascjep nepca. Kod 1/3 pacijenata, Pierre-Robin anomalije se kombiniraju s drugim urođenim malformacijama: skelet, srce, oči, mentalna retardacija - i dio su niza nasljednih sindroma: Russell-Silver, Hanhart, Cornelia de Lange, itd.

PIERRE-ROBIN SINDROM

Karakterizira je nerazvijenost i distalni položaj donje vilice, povlačenje jezika, urođeni rascjep nepca. Vrsta nasljeđivanja: svi slučajevi su sporadične, teratogene geneze.

Učestalost populacije je 1:12.000.

STICKLER SINDROM

Uključuje kongenitalno oštećenje vida s progresivnom miopijom, kataraktom i ablacijom retine; progresivni osteoartritis ručnog zgloba, koljena i skočni zglobovi, rjeđe - temporomandibularne, oro-facijalne anomalije, skeletne anomalije, urođene srčane mane.

Frekvencija populacije je 1:15.000.

CORNELIA DE LANGE SINDROM

Karakteriše ga mikrobrahecefalija, deformitet ušnih školjki, sinofriza, kao i deformitet kože i hrskavice nosa sa parcijalnom atrezijom hoana, gotičko nepce, rascep nepca, miopija, strabizam i druge anomalije oka, kongenitalne

mi defekti srca, bubrega, pilorične stenoze, hernije.

Vrsta nasljeđivanja: svi slučajevi su sporadične, teratogene geneze.

Učestalost populacije je 1:12.000.

RUSSELL-SILVER SINDROM

Karakterizira ga zaostajanje u tjelesnoj težini, značajnije nego u rastu; asimetrija skeleta, kongenitalni rascjep nepca, nesrazmjerni facijalni i cerebralni dijelovi lubanje (trokutasto lice). Obavještajni podaci sačuvani. Ubrzani seksualni razvoj.

Vrsta nasljeđivanja: većina slučajeva je sporadična.

Učestalost populacije 1:15,000

HANHART SINDROM

Uključuje nerazvijenost donje čeljusti, hipoplaziju ili aplaziju jezika, dodatne frenulume gornjeg i donjeg svoda predvorja usne šupljine, kratke frenulume jezika i usana, fuziju vrha jezika i sluznice alveolarni proces donje čeljusti; kongenitalne malformacije distalnih udova: sindaktilija, polidaktilija itd. Inteligencija je smanjena.

Učestalost populacije i vrsta nasljeđivanja su nepoznati, svi slučajevi su sporadični.

KRANIOFACIJALNA DISPLAZIJA

APPER SINDROM

Spada u grupu akrocefalosindaktila.

Tip 1. Aperov sindrom karakteriziraju izražene promjene na lubanji zbog sinastoze koronalnih šavova u kombinaciji sa sfeno-etmoidnom maksilarnom hipoplazijom, potpunim srastanjem prstiju na rukama i nogama, te kongenitalnim rascjepom nepca.

Tip 2. Carpenterov sindrom - akrocefalo-polisindaktilija.

Tip 3. Sakati sindrom - akrocefalija, sindaktilija, skraćivanje donjih ekstremiteta.

Tip 4. Goodmanov sindrom - akrocefalo-polisindaktilija sa ulnarnom devijacijom šaka.

Tip 5. Pfeifferov sindrom - akrocefalija u kombinaciji sa širokim distalnim falangama palčeva i stopala.

Tip nasljeđivanja: Apertov, Sakati, Pfeiffer sindrom - autosomno dominantni; sin-

Drome Carpentera i Goodmana su autosomno recesivne.

Učestalost populacije je 1:16.000.

CRUZON SINDROM

Nastaje zbog preranog spajanja šavova lubanje, što dovodi do brahicefalije, egzoftalmusa, hipertelorizma, hipoplazije gornje vilice, skraćivanja gornje usne, rascjepa tvrdog i mekog nepca, deformiteta ugriza.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

SINDROM KRANIOKLIVARNE DISPLAZIJE

Sindrom je generalizirana skeletna displazija, uključujući hipo- ili aplaziju klavikula, anomalije pršljenova i rebara i sistemsku osteoporozu. Dugotrajni otvoreni kranijalni šavovi dovode do pretjeranog razvoja frontalnih, temporalnih i okcipitalnih izbočina. Dentalne anomalije uključuju kasnu denticiju privremene i trajne okluzije, veliki broj prekobrojnih impaktiranih i distopičnih zuba, sistemsku hipoplaziju zubne cakline, višestruki karijes i okluzijske deformitete.

MAKSILOFACIJALNA DISPLAZIJA

SINDROM HEMIFACIJALNE MIKROSOMIJE

Karakterizira ga unilateralna nerazvijenost tijela i grana donje čeljusti zbog urođene parcijalne aplazije kondilnog nastavka temporomandibularnog zgloba i zona rasta donje čeljusti; djelomična ili potpuna aplazija vanjskog slušnog kanala, srednjeg uha, ušne školjke; poprečni rascjepi lica; prednje divertikule.

Vrsta nasljeđivanja: svi slučajevi su sporadični.

GOLDENHAR SINDROM (OKULOAURIKULO-VERTEBRALNA DISPLAZIJA)

Karakterizira ga jednostrana nerazvijenost tijela i grana donje čeljusti, lipodermoidi očiju, anomalije ušnih školjki i kralježnice. Kombinira se sa urođenim malformacijama srca, bubrega i kongenitalnim rascjepom usne i nepca.

Vrsta nasljeđivanja: sporadični slučajevi.

Učestalost populacije nije proučavana.

RUBINSTEIN-TAIBI SINDROM

Karakteriziraju ga kraniofacijalne dismorfije, proširenje i skraćivanje distalnih falangi prvih prstiju ruku i nogu, zaostajanje u rastu, zaostajanje koštanog doba za pasoškom dobi, mentalna retardacija, kongenitalni rascjep usne i/ili nepca.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

Učestalost populacije: 1:30,000.

FRANCESCETTI SINDROM

(MANDIBULOFACIJALNA DIZOSTOZA, THOMSON, TREACHER-COLLINS SINDROM)

Karakterizira ga tipična nerazvijenost skeleta lica, kolobomi očnih kapaka, aplazija ušnih školjki, egzoftalmus, srčane mane i skeletne anomalije.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

Učestalost populacije: 1:25,000.

EKTODERMALNA DISPLAZIJA

CHRIST-SIEMENS-TOURAINE SINDROM

(ANHIDROTIČNI OBLIK EKTODERMALNOG

displazija)

Karakterizira ga hipoplazija znojnih, lojnih, suznih i bronhijalnih žlijezda, žlijezda gastrointestinalnog trakta i nosne šupljine. Zahvaćeni su svi listovi ektoderma: koža, kosa, nokti; višestruka primarna adentia trajnih okluzijskih zuba, hipodoncija i abnormalni oblik mliječnih zuba.

Vrsta nasljeđivanja: X-vezano recesivno.

Učestalost populacije nije proučavana.

REPP-HODGKIN SINDROM

Ovo je anhidrotični oblik ektodermalne displazije s kongenitalnim rascjepom usne i/ili nepca.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

Učestalost populacije nije proučavana.

CLOUSTON SINDROM (HIDROTIČNI OBLIK)

Karakteriziraju ga rijetka, tanka i lomljiva kosa, katarakta, strabizam; djelomična primarna adentia; palmoplantarna hiperkeratoza.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna. Učestalost populacije nije proučavana.

PAPIYON-LEFEVRE SINDROM

Karakteriziraju ga gingivitis, parodontitis, pa do parodontolize zuba privremene i trajne okluzije, njihov gubitak, atrofija alveolarnih procesa i potreba za ranom racionalnom protetikom.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno recesivno.

Učestalost populacije nije proučavana.

SINDROMI VIŠESTRUKOG KONGENITALNOG RAZVOJA MEKIH TKIVA I MUKOZE USTA

VAN DER WOOD SINDROM

Uključuje urođeni rascjep usne i/ili nepca i simetrično smještene fistule donje usne.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

Učestalost populacije: 1:100,000.

WIDEMANN-BECKWITT SINDROM

Karakterizira ga povećanje mišićna masa i potkožni masni sloj od rođenja i postnatalno; prava makroglosija, divergencija mišića rectus abdominis, pupčane kile (omfalokele), visceromegalija.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

FREEMAN-SHELDON SINDROM

(KRANIOKARPOTARSALNA DISPLAZIJA, ILI SINDROM "ZVIĐANJA LICA")

Sindrom ima glavne karakteristike: karakteristično lice sa kratkom gornjom usnom, hipo-

plazija krila nosa, deformitet brade zbog urođenih vertikalnih brazda, deformitet zagriza, deformitet mišićno-koštanog sistema: skolioza, višestruke fleksijne kontrakture veliki zglobovi, klupsko stopalo.

Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna.

Učestalost populacije nije poznata.

TERATOGENI SINDROMI

ALKOHOL-FETALNI SINDROM

Karakteriziraju ga dismorfije lica: epikantus, male veličine palpebralne pukotine, ptoza, nerazvijenost i distalni položaj donje vilice, urođeni rascjep nepca, deformiteti ušnih školjki; karakteristike: mikrocefalija, skeletne anomalije, urođene srčane mane i mentalna retardacija.

Sindrom je uzrokovan uzimanjem alkohola majke tokom trudnoće.

TOKSOPLAZMOZA

Karakteriziraju ga hepatosplenomegalija, hidrocefalus, kongenitalni rascjep nepca, korioretinitis i druge višestruke kongenitalne malformacije.

Sindrom nastaje tokom intrauterine infekcije fetusa toksoplazmom.

CITOMEGALOVIRUS SINDROM

Djeca se rađaju prijevremeno, sa malom tjelesnom težinom, hepatosplenomegalijom, žuticom, mikrocefalijom i višestrukim malformacijama facijalnog dijela lobanje. Mentalni razvoj zaostaje za normom.

Sindrom nastaje tijekom intrauterine infekcije fetusa citomegalovirusom.

Rice. 2.17. Dijete ima 2,5 godine. Pierre-Robin sindrom

Rice. 2.18. Dijete staro 2 godine. Stickler sindrom

Rice. 2.19. Dijete staro 5 godina. Cornelia de Lange sindrom

Rice. 2.20. Dijete staro 3 godine. Russell-Silver sindrom

Rice. 2.21. Dijete staro 1 god. Hanhartov sindrom

Rice. 2.22. Dijete 11 godina. Hanhartov sindrom

Rice. 2.23. Dijete staro 9 godina. Apertov sindrom

Rice. 2.24. Dijete 17 godina. Crusonov sindrom

Rice. 2.25. Dijete 15 godina. Sindrom kranio-klavikularne displazije

Rice. 2.26. Dijete staro 4 godine. Sindrom kranio-klavikularne displazije

Rice. 2.27. Dijete staro 5 godina. Sindrom hemifacijalne mikrosomije

Rice. 2.28. Dijete staro 9 godina. Goldenharov sindrom

Rice. 2.29. Sindrom hemifacijalne mikrosomije. Multislajsna kompjuterizovana tomografija deteta od 14 godina, 3D rekonstrukcija. Nerazvijenost desnog zigomatskog luka (uz odsustvo njegove sinostoze sa ljuskama temporalne kosti), desni zglobni proces donje čeljusti, spljoštenje mandibularne jame ljuski temporalne kosti s desne strane

Rice. 2.30. Dijete 10 godina. Rubinstein-Taybi sindrom

Rice. 2.31. Dijete 14 godina. Treacher-Collinsov sindrom

Rice. 2.32.

Rice. 2.33. Dijete 6 godina. Franceschetti sindrom

Rice. 2.34. Dijete 6 godina. Franceschetti sindrom

Rice. 2.35. Franceschetti sindrom. Mikrognatija donje vilice. Multislajsna kompjuterska tomografija djeteta od 16 godina, rekonstrukcija od 30 godina (a, b). Dimenzije donje čeljusti su značajno smanjene (dužina grana zajedno sa zglobnim nastavcima: desno - 44,6 mm, lijevo - 42,2 mm; dužina zglobnih nastavaka: desno - 13,5 mm, na lijevo - 12 mm)

Rice. 2.36. Dijete 6 godina. Franceschetti sindrom

Rice. 2.37. Dijete staro 2 godine. Sindrom frontonazalne displazije

Rice. 2.38. Dijete 14 godina. Sindrom frontonazalne displazije

Rice. 2.39. Dijete staro 2 godine. Christ-Siemens-Touraineov sindrom

Rice. 2.40. Dijete 8 mjeseci. Repp-Hodgkin sindrom

Rice. 2.41. Dijete 8 godina. Clouston sindrom

Rice. 2.42. Dijete 13 godina. Papillon-Lefevreov sindrom

Rice. 2.43. Dijete staro 6 godina. Van der Wood sindrom

Rice. 2.44. Dijete staro 6 mjeseci. Wiedemann-Beckwitt sindrom

Rice. 2.45. Dijete 13 godina. Freeman-Sheldon sindrom

Rice. 2.46. Dijete staro 9 godina. Fetalni alkoholni sindrom

Rice. 2.47. Dijete 7 mjeseci. Toksoplazmoza

Rice. 2.48. Dijete 12 godina. citomegalovirusni sindrom

2.4. CLEFT FACE

Među velikom grupom kongenitalnih malformacija maksilofacijalne regije, rascjep usne i nepca zauzimaju posebno mjesto kako po učestalosti distribucije tako i po težini kliničkih manifestacija.

Učestalost rađanja djece s ovom patologijom u različitim regijama Ruska Federacija kreće se od 1:500 do 1:1000. Prema WHO, učestalost ove anomalije je 1:700 u svijetu, što je drugo ili treće mjesto među ostalim urođenim ljudskim malformacijama. Kongenitalni rascjep usne i nepca praćen je brojnim somatskim oboljenjima i kombinuje se sa urođenim malformacijama drugih organa i sistema: do 25% kardiovaskularnog sistema, 10-15% mišićno-koštanog sistema i 15% genitourinarnog sistema. Postoje neki oblici oštećenja centralnog nervnog sistema, bolesti ORL organa. Značajan broj djece ima gubitak sluha. Ova djeca su podložna oboljenjima gornjih disajnih puteva, čemu doprinosi značajno smanjenje kapaciteta pluća. Raznovrsnost anatomskih i funkcionalnih poremećaja kod ovog kontingenta djece osnova je za organizaciju kompleksnog interdisciplinarnog liječenja sa definisanjem obima, redoslijeda, redoslijeda faza rehabilitacije u poliklinici, bolnici u dispanzerskim propisima.

Rascjep usne i nepca je češće multifaktorska malformacija.

KONGENITALNI RJEČIN USNICE

KLINIČKA I ANATOMSKA KLASIFIKACIJA (KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)

1. Urođeni skriveni rascjep usne (jednostrani ili bilateralni).

2. Kongenitalni nepotpuni rascjep usne:

a) bez deformacije kože i hrskavice nosa (jednostrano ili obostrano);

b) sa deformacijom kože i hrskavice nosa (jednostrano ili obostrano).

3. Kongenitalni potpuni rascjep gornje usne (jednostrani ili bilateralni).

KONGENITALNI RASCEP NEPCA

kongenitalni rascjep nepca anatomski oblik a dužina može varirati. Može biti izoliran (rascjep nepca) ili kombinovan sa rascjepom usne i alveolarnim nastavkom (rascjep primarnog i sekundarnog nepca). Teške anatomske promjene (rascjep nepca, skraćivanje mekog nepca, proširenje srednjeg dijela ždrijela, prateća deformacija gornje vilice, kongenitalna nerazvijenost mišića mekog nepca i ždrijela) dovode do ozbiljnih funkcionalnih poremećaja - poremećaja u funkcijama sisanja i gutanja, formiranja plitkog i učestalog disanja, nazalizacije govora, koju karakterizira nerazgovjetnost, s nepravilnim izgovorom zvukova.

KLINIČKA I ANATOMSKA KLASIFIKACIJA

(KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)

1. Kongenitalni rascjep nepca: a) skriven; b) nepotpuna; c) kompletan.

2. Urođeni rascjep mekog i tvrdog nepca: a) skriven; b) nepotpuna; c) kompletan.

3. Kongenitalni potpuni rascjep mekog, tvrdog nepca i alveolarnog nastavka - jednostrano i obostrano.

4. Kongenitalni rascjep alveolarnog nastavka i prednjeg tvrdog nepca: a) nepotpun - jednostrano i obostrano; b) kompletne - jednostrane i dvostrane.

Često je urođeni rascjep nepca različite opcije može se kombinovati sa rascjepom usne.

KONGENITALNI RASPIS

ALVEOLARNI PROCES

Kongenitalni rascjep alveolarnog procesa odnosi se na rascjepe primarnog nepca. U gotovo svim oblicima rascjepa usne postoji rascjep alveolarnog nastavka, koji je praćen nerazvijenošću apikalne baze ili prisustvom koštanog defekta u ovom području koje je mnogo veće veličine nego u predjelu grebena. alveolarnog procesa.

KLASIFIKACIJA RASCJEPA ALVEOLARNOG PROCESA (DIAKOVA S.V., PERSHINA M.A., 2005)

Stepen nerazvijenosti koštanog tkiva alveolarnog nastavka u predjelu rascjepa utvrđuje se na osnovu procjene širine rascjepa duž vrha alveolarnog nastavka i duž njegovog vrha u nivou rascjepa. osnovi alveolarnog procesa horizontalno, a takođe uzeti u obzir stepen njegove dužine po vertikali - radiografski i klinički prije i za vrijeme kirurškog liječenja.

Jedna od vrijednosti stepena hipoplazije koštanog tkiva (horizontalno) jednaka je razlici između širine defekata na nivou ruba piriformni otvor i vrh alveolarnog nastavka. Ima 6 nivoa:

I - do 1 mm;

II - 2-4 mm;

III - 5-7 mm;

IV - 6-10 mm;

V - više od 10 mm;

VI - defekt alveolarnog nastavka. Druga od vrijednosti - okomito - od ruba

piriformni nastavak do vrha alveolarnog nastavka:

A - 1/3 visine alveolarnog nastavka;

B - 1/2 visine alveolarnog nastavka;

B - 2/3 visine alveolarnog nastavka;

D - kroz cijeli alveolarni proces.

Primjer

1A stepen pokazuje da je razlika između širine rascjepa na rubu piriformnog otvora i na grebenu do 1 mm, a visina rascjepa je 1/3 visine alveolarnog nastavka, što odgovara latentni nepotpuni rascjep alveolarnog nastavka.

Kod bilateralnog rascjepa, stupanj horizontalne nerazvijenosti određen je zbrojem stupnjeva hipoplazije koštanog tkiva alveolarnog procesa s obje strane. Visina rascjepa određena je okomito sa svake strane i naznačena je u formuli s desna na lijevo.

Na primjer: II AG - zbir stepena nerazvijenosti koštanog tkiva alveolarnog nastavka prema

horizontalno - 4 mm, a okomito desno - do 1/3 visine alveolarnog nastavka (što može odgovarati ili skrivenom ili nepotpunom rascjepu alveolarnog nastavka), lijevo - rascjepu alveolarnog nastavka - do cijele njegove visine, što odgovara potpunom rascjepu alveolarnog nastavka.

SEKUNDARNE DEFORMACIJE NOSA I GORNJE USNE

Ni jedno ni drugo savremenim metodama Primarna heiloplastika ne može u potpunosti ispraviti popratne i spriječiti sekundarne deformitete nosa nakon eliminacije rascjepa usne. Stepen deformacije cijelog kompleksa može biti različit. Zavisi od težine početnog defekta i deformiteta; tehnika operacije primenjena tokom primarne intervencije i tehnika izvođenja faza operacije.

KLASIFIKACIJA ZAOSTALIH I SEKUNDARNIH DEFORMACIJA NAKON ELIMINACIJE JEDNOSTRANOG KLEVISA PREMA I.A. KOZIN (1996)

0 stepen - nema vidljivog defekta. Praktično nema izobličenja elemenata gornje usne i zuba.

1 stepen - lako. Deformacija tkiva gornje usne je slabo uočljiva i karakteriše je blago spljoštenje i skraćivanje stupca filtruma i povlačenje tkiva u nazolabijalnom žlijebu na bolesnoj strani. Postoje blage distorzije tkiva duž ožiljka. Na rendgenskom snimku skeleta lica uočava se blagi nerazvijenost ruba piriformnog otvora. Krilo nosa sa strane rascjepa je blago spljošteno, postoji asimetrija nozdrva. Koštana piramida nosa je simetrična. Distalni dio četverokutne hrskavice ne strši izvan kožnog dijela nosnog septuma, a njegov proksimalni dio je pomjeren prema rascjepu sa susjednim rubom vomera, ali nije narušena prohodnost nosnih prolaza.

II stepen - srednji. Crveni obrub je povučen prema gore ili postoji previs od crvene

rubovi na dnu filtruma. U predjelu nerazvijenog ruba piriformnog otvora dolazi do povlačenja mekih tkiva. Rast zuba na zahvaćenoj strani često je nepravilan, ali je zagriz obično netaknut.

Nazalni deformitet karakterizira uočljivo spljoštenje krila na strani rascjepa, a razlika u položaju polova gornjih nozdrva je 3-4 mm. Perimetar spljoštene nozdrve je isti kao otvor zdrave nozdrve. Koštana piramida nosa može biti blago zakrivljena u zdravom smjeru. Prednji dio hrskavičnog dijela nosnog septuma strši prema zdravoj nozdrvi, a proksimalno-donji rub djelomično blokira nosni prolaz na bolesnoj strani.

III stepen - težak. Značajna deformacija tkiva gornje usne zbog hrapavosti postoperativni ožiljci. Predvorje usta je često malo, ožiljno modificirano, postoje nazofaringealne fistule. Gornja vilica sa strane rascjepa je oštro nerazvijena, zagriz je progeničan. Izraženi defekt koštanog tkiva u predjelu kruškolikog foramena, značajna zakrivljenost prednjeg gornjeg dijela vomera prema rascjepu.

Postoji oštro spljoštenje krila nosa i njegovo visi preko usne. Razlika u položaju gornjih polova nozdrva doseže 6-8 mm. Vrh nosa je rascijepljen. Otvor nozdrve na strani rascjepa je za trećinu manji od zdravog. Hrskavični septum nosa nalazi se dijagonalno, vomer je oštro zakrivljen prema rascjepu. Nosno disanje na zahvaćenoj strani je značajno otežano.

IV stepen - izuzetno težak. Karakteriše ga izraženi defekt u tkivima gornje usne, vilice i nosa, retruzija srednja zona lice, progeni zagriz, defekt nepca itd. Usna je često uvećana i izbočena napred. Nos ima izražen stepen defekta i deformiteta, respiratorna funkcija je ozbiljno poremećena. Postoji izražen defekt u tkivima zahvaćenog krila nosa, stenoza otvora zahvaćene nozdrve, oštra zakrivljenost hrskavičnog dijela septuma i vomera, zbog čega su nazalni prolazi začepljeni na stranu rascjepa. Cicatricijalni defekt kolumele, krilo nosa.

KLASIFIKACIJA SEKUNDARNIH I REZIDIVNIH DEFORMACIJA MAKSILOFACIJALNE REGIJE NAKON UKLANJANJA BILATERALNIH RASVJETA (KOZIN I.A., 1996)

I. Deformitet gornje usne: . kožni dio gornje usne i tkiva ispod;

crveni obrub;

Oralni predvorje.

II. Deformitet nosa:

A. Simetrični nazalni deformiteti praćeni skraćivanjem kolumele:

Završni dio, kolumela i krila nosa;

Zadnji dio nosa;

B. Simetrični deformiteti nosa bez skraćivanja kolumele:

Deformiteti nosa sa prilično razvijenom kolumelom;

Deformitet nosa nakon produženja kolumele operacijom.

B. Asimetrični deformiteti nosa i septuma prema vrsti jednostranog rascjepa:

Zadnji dio nosa;

Nosna šupljina i septum.

D. Postoperativni deformiteti i defekti vanjskog nosa i septuma (simetrični i asimetrični):

Završni dio, kolumela, leđa i krila nosa;

Suženje ili stenoza nosnih otvora i nazalnih prolaza.

III. Višestruke deformacije i defekti organa srednje zone lica nakon bilateralnih kongenitalnih rascjepa:

Gornja usna i vanjski nos;

Dental system;

Donja usna.

KLASIFIKACIJA POSTOPERATIVNIH DEFEKATA TVRDOG I MEKOG NEPCA

Na Odsjeku za DHS i CHLH MGMSU usvojen

klasifikacija postoperativnih defekata tvrdog i mekog nepca (Samara EN, 1964). Prema ovoj klasifikaciji, defekti tvrdog i mekog nepca dijele se na male - do 1 cm, srednje - do 2 cm i velike - od 2 cm ili više.

KOSI I POPREČNI RJEČIN LICE

Izuzetno su rijetki sami po sebi, obično su uključeni u sindrome (Golden Hara, hemifacijalna mikrosomija, itd.). Često u kombinaciji sa rascjepom usne i nepca, hidrocefalusom, hipertelorizmom, mikroftalmijom, cerebralnom hernijom, artrogripozom, anomalijama prstiju.

Rice. 2.49. Dijete staro 4 godine. Urođeni skriveni desni rascjep usne

Rice. 2.50. Dijete staro 6 mjeseci. Kongenitalni nepotpuni rascjep usne lijeve strane sa deformitetom

kože i hrskavice nosa

Rice. 2.51. Dijete staro 1 god. Urođeni nepotpuni rascjep usne s lijeve strane sa deformitetom kože i hrskavice nosa

Rice. 2.52. Dijete 1 godina 1 mjesec. Urođeni potpuni lijevo-strani rascjep gornje usne, alveolarnog nastavka, tvrdog i mekog nepca

Rice. 2.53. Dijete 8 mjeseci. Kongenitalni potpuni bilateralni rascjep gornje usne, alveolarni nastavak

Rice. 2.54. Dijete staro 6 mjeseci. Kongenitalni bilateralni asimetrični rascjep gornje usne (potpun - desno, nepotpun - lijevo), alveolarni nastavak, tvrdo i meko nepce

Rice. 2.55. Dijete staro 5 godina. Kongenitalni potpuni rascjep mekog i tvrdog nepca

Rice. 2.56. Dijete staro 4 godine. Kongenitalni potpuni rascjep mekog i tvrdog nepca

Rice. 2.57. Dijete staro 3 godine. Urođeni potpuni rascjep mekog i nekompletnog tvrdog nepca

Rice. 2.58. Dijete staro 2 godine. Urođeni potpuni rascjep mekog i nekompletnog tvrdog nepca

Rice. 2.59. Dijete staro 6 godina. Kongenitalni potpuni desnostrani rascjep alveolarnog nastavka

Rice. 2.60. Kongenitalni potpuni bilateralni rascjep alveolarnog nastavka, u kombinaciji s potpunim rascjepom tvrdog i mekog nepca, klasificiran kao defekt. Uvećani panoramski rendgenski snimak gornje vilice 9-godišnjeg djeteta

Rice. 2.61. Kongenitalni potpuni lijevo-strani rascjep alveolarnog nastavka, koji nije u kombinaciji s rascjepom nepca (II stepen): a b- Rendgen gornje vilice u aksijalnoj projekciji. (dijete od 14 godina)

Rice. 2.62. Nepotpuni lijevostrani rascjep tvrdog nepca i alveolarnog nastavka. Zubni volumetrijski tomogram djeteta od 12 godina

Rice. 2.63. Potpuni bilateralni rascjep alveolarnog nastavka tvrdog nepca. Hronični desni maksilarni sinusitis. Zubni volumetrijski tomogram djeteta od 13 godina

Rice. 2.64. Dijete 12 godina. Kongenitalni potpuni bilateralni rascjep alveolarnog nastavka, u kombinaciji sa rascjepom tvrdog i mekog nepca (II stepen): a- uvećana panoramska radiografija gornje vilice; b- radiografija gornje vilice u aksijalnoj projekciji; in- pogled u usnu duplju

Rice. 2.65. Dijete 16 godina. Rezidualni deformitet kože i hrskavice nosa i sekundarni deformitet gornje usne nakon tretmana urođenog potpunog desnostranog rascjepa usne I/II stepena

Rice. 2.66. Dijete 15 godina. Rezidualni i sekundarni deformitet kože i hrskavice nosa i cicatricijalni deformitet gornje usne nakon tretmana kongenitalnog potpunog desnostranog rascjepa usne II/I stepena

Rice. 2.67. Dijete 17 godina. Rezidualni i sekundarni deformitet kože i hrskavice nosa i gornje usne nakon liječenja kongenitalnog lijevostranog potpunog rascjepa usne IV/III stepena

Rice. 2.68. Dijete 14 godina. Sekundarni i rezidualni deformitet nosa i gornje usne nakon liječenja kongenitalnog bilateralnog potpunog rascjepa usne I stepena

Rice. 2.69. Dijete 16 godina. Sekundarni i rezidualni deformitet nosa i usana nakon liječenja kongenitalnog bilateralnog potpunog rascjepa usne II stepena

Rice. 2.70. Dijete 12 godina. Preostali defekt tvrdog nepca (klasifikovan kao veliki prema klasifikaciji N.E. Samara)

Rice. 2.71. Dijete staro 6 godina. Veliki rezidualni defekt tvrdog nepca

Rice. 2.72. Dijete 12 godina. Veliki rezidualni defekt tvrdog nepca

Rice. 2.73. Dijete 11 godina. Prosječni rezidualni defekt mekog nepca

Rice. 2.74. Gipsani model vilice 15-godišnjeg djeteta. Rezidualni defekti prednjeg tvrdog nepca i na granici tvrdog i mekog nepca

Rice. 2.75. Kosi desni rascjep lica. Multislajsna kompjuterska tomografija 15-godišnjeg djeteta, 3D rekonstrukcija. Vizualiziran koštani defekt medijalnog zida desne orbite i frontalnog nastavka gornje vilice desno.

Rice. 2.76. Dijete staro 4 godine. Kosi rascjepi lica

Rice. 2.78. Dijete staro 3 godine. Kosi rascjepi lica

Rice. 2.77. Dijete staro 1 god. Kosi rascjep lica

Rice. 2.79.

Rice. 2.80. Dijete staro 1 god. Medijan rascjep usne

2.5. KONGENITALNE CISTE I FISTULE

Kongenitalne ciste i fistule vrata podijeljena na srednju i bočnu. Srednje ciste i fistule vrata su češće od lateralnih cista.

Srednje ciste i fistule vrata nastaju tokom razvoja jezika, štitne žlezde. Njihov razvoj počinje od 3-4. sedmice embriogeneze. Štitna žlijezda putuje kroz tiroidno-lingvalni kanal do prednje površine vrata. Ako ne dođe do redukcije ovog kanala, a epitel ostane tamo, mogu se formirati srednje ciste vrata ili fistule. Oni su intimno povezani sa tijelom hioidne kosti kod 95% pacijenata. 5% ima vezu obrazovanja sa rogom hioidne kosti. Srednje fistule mogu biti kompletne i tada se jedan otvor nalazi na koži, drugi je u korenu jezika, u predelu slepe rupe, a može biti i nekompletan, kada se jedan kraj fistule završava **** u mekim tkivima. Njihova dijagnoza je teška: provodi se ultrazvukom i kontrastnom radiografijom. Liječenje je samo hirurško. Anestezija - anestezija. Hirurška tehnika zahtijeva obaveznu resekciju tijela hioidne kosti. Relapsi su mogući i, prema različitim autorima, dostižu 10%.

U slučaju kršenja razvoja 2. grančičnog proreza i ždrijelnih džepova, razvijaju se bočne ciste i fistule vrata. Počevši od bočnog zida ždrijela, u predjelu krajnika, fistule završavaju na prsnoj kosti. Prema nekim podacima, nesvedeni dijelovi kanala između timus i bočni zid ždrijela. Unutrašnja obloga fistula je predstavljena slojevitim skvamoznim epitelom.

Lateralna cista vrata ima tipičnu lokalizaciju, koja se nalazi ispred sternokleidomastoidnog mišića iznad neurovaskularnog snopa vrata, unutrašnja jugularna vena intimno se nalazi uz nju. Cista je jasno oblikovane, meke elastične konzistencije, sadrži žućkastu tekućinu s malom količinom ćelijskih elemenata, unutrašnji zid ciste prekriven je slojevitim skvamoznim epitelom. Lateralne fistule ostaju nakon otvaranja ciste (ako se cista gnojila). Fistula može biti potpuna ili nepotpuna. Ponekad se kod potpunih fistula pacijenti žale na česte upale krajnika s mjesta fistule. Lateralne fistule tehnički

teško ukloniti. Djeci se savjetuje korištenje hirurško lečenje nakon 3-4 godine. Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza lateralnih i srednjih cista provode se s cističnim oblikom limfangioma, ponekad i s cistom pljuvačne žlijezde. Za dijagnozu se koristi ultrazvuk kontrastna radiografija, citološki pregled punktata.

Liječenje bočnih cista i fistula vrata. Operaciju treba izvoditi samo pod anestezijom. Najfiziološkiji rez se pravi duž vratnih nabora. Kod potpunih fistula mogu postojati dva reza. Prije izolacije fistule, treba je napuniti bojom (metilensko plavo) i u nju umetnuti provodnik. Tehnički posebno teško može biti odvajanje fistule od neurovaskularnog snopa vrata, kao i izolacija fistule u predjelu submandibularnog trokuta i submandibularne jame. Ponekad se u nivou roga hioidne kosti fistulozni trakt skreće prema unutra prema bočnom zidu ždrijela i može se nalaziti između vanjske karotidne i jezične arterije, što zahtijeva veću pažnju u operaciji.

Branhiogene ciste i fistule kod djece se pojavljuju kao parotidni, pre- i iza uha. Počevši od predjela ušne školjke, povezani su sa vanjskim slušnim prolazom. Ciste i fistule preaurikularne i iza uha češće se nalaze u predelu zadnjeg donjeg pola parotidne pljuvačne žlezde, ispod koje se nalazi glavno trup facijalnog živca. Predušne fistule se ponekad primećuju sa obe strane. Mogu se uočiti kod rođaka, tj. su porodične prirode.

DERMOIDNE CISTE

Dermoidne ciste (DC) lica i vrata nastaju kao rezultat teratogenih i multifaktorskih efekata u embriogenezi. Nastaju duž nasljednih usmjerenih linija kada se spajaju frontalni, maksilarni i mandibularni tuberkuli. Dakle, DC su lokalizovani u predelu korena nosa, krila nosa, unutrašnjeg i spoljašnjeg ugla orbite, supercilijarnih lukova, u parotidno-žvačnoj regiji i u predelu dna orbite. usta. DC se počinju pojavljivati ​​nakon 1. godine života, ponekad dostižu velike veličine, mogu se upaliti.

DC ima okruglog oblika, je šupljina tvorevina sa gustom beličastom bojom

da membrana vezivnog tkiva i unutrašnja epidermalna obloga, sadrži produkte lučenja loja, znojne žlezde, deskvamirani epitel, a u slučaju epidermoidne ciste i kosa i folikuli dlake.

Dijagnoza DC prema kliničkoj slici i ultrazvučnim podacima nije teška. Ponekad je indiciran citološki pregled punktata.

Kod upale DC otkriva se hiperemija kože i znaci fluktuacije. DC se rijetko otvaraju sami. Kod suppuration of DC, ili se vrši otvaranje žarišta nakupljanja gnoja, ili se vrši aspiracija punktata. Potpuno uklanjanje DC vrši se 3-4 sedmice nakon povlačenja upale.

Diferencijalna dijagnoza: ako je DC lokalizovan u predjelu korijena nosa, potrebno je razlikovati od prednje cerebralne kile. Kod prednje cerebralne kile, stepen ehogenosti se utvrđuje ultrazvukom, sa rendgenski pregled nalazi se defekt kosti, gdje se nalazi noga prednje cerebralne kile. Sa lokalizacijom DC u parotidno-žvačnoj regiji i predjelu dna usta diferencijalna dijagnoza potrebno je provesti kod hiperplastičnog limfadenitisa, cističnih formacija ove lokalizacije, limfangioma i retencionih cista sublingvalne žlijezde slinovnice. Diferencijalna dijagnoza se provodi ultrazvukom, citološki pregled punktatna, ponekad kontrastna radiografija.

Liječenje dermoidnih i epidermoidnih cista lica i vrata. Samo hirurški.

Operativni pristup se bira ovisno o anatomskoj i topografskoj strukturi područja. Najteže je odabrati mjesto reza tkiva kada je formacija lokalizirana u submentalnoj regiji. Kada se formacija nalazi iznad dijafragme dna usne šupljine, vrši se rez tkiva u predjelu sluznice dna usne šupljine ispred Whartonovih kanala, koji graniči s polom formacije. . Samo se mukozna membrana secira, a zatim se tkiva uglavnom tupo rastavljaju i cistična formacija se ljušti. Tkiva se šivaju rijetkim šavovima Vicril koncem, drenaže se ostavljaju 2-3 dana.

Kada se cista nalazi ispod dijafragme usne šupljine, kožni rez se vrši duž gornjeg cervikalnog nabora, ali ponekad i na mjestu najvećeg otoka tvorbe paralelno sa gornjim cervikalnim naborom. Dužina reza treba odgovarati promjeru formacije.

Tkiva se seciraju u slojevima, pažljivo dopirući do ljuske ciste. Posebno pažljivo secirajte tkivo u području sp. mentalis. Nakon detekcije pramena koji dolazi od sp. mentalis na membranu ciste, ova vrpca se izrezuje dijelom periosta, a zatim se cista tupo uklanja. Rana se drenira, a tkiva se slojevito šivaju. Treba staviti zavoj umjerenog pritiska kako bi se spriječilo stvaranje kaviteta nakon uklanjanja ciste. Drenaža se uklanja nakon 1-2 dana, šavovi se skidaju nakon 5-7 dana.

Tehnika operacije dermoidnih i epidermoidnih cista je ista. Lokalizacijom dermoidnih cista u predjelu korijena nosa mogu se otkriti supercilijarni lukovi, uzuracije koštanog tkiva ispod formacije. Relapsi su mogući samo uz nepotpuno uklanjanje formacije.

Rice. 2.81. Dijete staro 7 godina. Srednja fistula vrata: a- u fazi upale; b- u remisiji

Rice. 2.82. Dijete 8 godina. Lateralna fistula vrata desno: a- izgled djeteta; b- Ultrazvuk, B-režim: u mekim tkivima se utvrđuje tubularna struktura smanjene ehogenosti

Rice. 2.83. Dijete 6 godina. Srednja cista vrata

Rice. 2.84. Lateralna fistula vrata desno. Fistulogram u direktnim i kosim projekcijama

Rice. 2.85. Dijete 12 godina. Lateralna cista vrata desno: a- izgled; b- Ultrazvuk, režim protoka u boji: utvrđuje se tečna formacija ovalnog oblika sa prisustvom kapsule, u projekciji - suspenzija; in- lateralna cista u rani; G- makropreparat

Rice. 2.86. Dijete 8 godina. Prednja fistula na lijevoj strani

Rice. 2.87. Dijete staro 9 godina. Ponavljanje prednje fistule na lijevoj strani

Rice. 2.88. Dijete staro 6 mjeseci. Dermoidna cista korijena nosa

Rice. 2.89. Dijete staro 2 mjeseca. Dermoidna cista ugla usana

Rice. 2.90. Dijete staro 9 godina. Epidermoidna cista dna usne šupljine: a, b- izgled; in- pogled u usnu šupljinu; G- makropreparat

Rice. 2.91. Dijete 7 mjeseci. Epidermoidna cista dna usne šupljine

Korekcija rascjepa usne hirurške intervencije koji se provode s urođenim defektom - rascjepom usne, kombinacijom nazalnih, labijalnih i maksilarnih deformiteta. cilj hirurški rad in ovaj slučaj je restauracija usana i otklanjanje urođenih mana lica, stvaranje normalnim uslovima za adekvatno formiranje i dalji razvoj srednje zone lica.

Klinička slika

Rascjep usne može biti lociran s jedne strane ili ogledan (s obje strane). Prema mišljenju stručnjaka, najčešća jednostrana opcija je na lijevoj strani. U teškim slučajevima moguća je komplikacija s prekrivanjem donje usne (dovoljno rijetko).

Jednostrana verzija može biti kratka, ali u nekim slučajevima može doći do područja nosa (u ovom slučaju, maksilarna tkiva postaju vidljiva, otuda i naziv).

Vizuelno, usna izgleda isečena ili posečena (izgleda kao povreda). Disekcija može biti skrivena ili otvorena (vidljiva su usna šupljina, mišići usana i druga meka tkiva).

Problemi i moguće posljedice

Mnogi ljudi dovode svoju djecu na tretman rascjepa usne prije svega jer to čini da dijete izgleda odbojno. Postoje i ozbiljniji problemi:

1. Poremećaj sisanja
2. Kršenje funkcije govora, gutanja i žvakanja

Osim toga, uskoro se mogu pojaviti problemi sa zubima i razvojni nedostaci. maksilofacijalni aparat na primjer, malokluzija.

Intervencije

Stručnjaci navode sljedeće vrste plastike rascjepa usne:

• Rinoheiloplastika. Podrazumijeva proces obnavljanja fiziologije gornje usne i nosa. Palatinalni rascjep u ovom slučaju će ostati, ali takva korekcija problema jeste najbolja opcija. Kirurg nastoji rehabilitirati rad mišića gornje usne, ispraviti crvenu ivicu, formirati ispravne dimenzije oralnog predvorja i vratiti normalan položaj nosnih krila, poboljšati simetriju i formirati dno nosnih prolaza. U mnogim slučajevima se koriste metode za smanjenje vidljivosti ožiljaka. Potreba za sekundarnim intervencijama određena je pravilnim odabirom metode liječenja, stepenom početne deformacije hrskavice i strukture tkiva i pridržavanje postoperativnih preporuka. Jednostrana opcija može se korigirati od 3 mjeseca života, bilateralna - od šest mjeseci. Odmah nakon operacije i još nekoliko dana vrši se hranjenje kašikom ili specijalcem nazogastrična sonda(u zavisnosti od starosti i stanja)
• Rinoheilognatoplastika. Intervencija pomaže u otklanjanju anatomskih anomalija gornje usne, nosa i alveolarnog nastavka, ispravljanju niza defekta. Jedna od glavnih indikacija je bilateralna varijanta patologije. Bolje je prepisati operaciju u djetinjstvu (prije nego što se ugriz potpuno formira)
• Veloplastika. Ovo je naziv korekcije mekog nepca. Provodi se radi obnavljanja funkcije gutanja i govora, ispravljanja disanja. Prema riječima stručnjaka, dijete može naučiti konzumirati hranu, izbjegavajući njen ulazak u nos iz usta, ali će govorni aparat zahtijevati težak rad. Ako dođe do ozbiljnih govornih promjena, nije ih moguće sami ispraviti. Važno je voditi računa i kontrolisati dijete u prvim godinama života: kako govori, pjeva, čita. Veloplastika se može raditi za djecu stariju od 8 mjeseci. Intervencija se toleriše bez problema, nakon nekih par dana beba već može sama da jede
• Palatoplastika. Za bebe s rascjepom, operacija se može izvesti u nekoliko faza (intervale određuje stručnjak). Ako urođeni problem zahvaća i tvrdo nepce, to je ozbiljna indikacija za palatoplastiku. Po završetku restauracije anatomskih struktura mekog nepca dolazi do samostalnog sužavanja jaza u tkivima tvrdog nepca. Nakon nekoliko godina, sužava se što je više moguće, što vam omogućava da vratite integritet bez traumatskih radnji. Ovo inkrementalno podešavanje omogućava kratko vrijeme stvaraju uslove za pravilan razvoj govorne funkcije i sprečavaju poremećaje u predelima maksilarnog rasta. Prilikom oporavka u jednoj fazi postoji rizik od nerazvijenosti maksilarnog tkiva

Više o liječenju i rehabilitaciji djece s rascjepom usne možete saznati u videu člana Unije pedijatara Rusije, O.V. Ginter, kandidat medicinskih nauka, maksilofacijalni hirurg:

period rehabilitacije

Nekoliko dana nakon popravke rascjepa usne potreban je bris od gaze koji je propisao ljekar. Nakon vađenja tampona pacijentu se u nos stavlja plastična cjevčica na oko 3 mjeseca, čime se sprječava sužavanje toka i deformacija nosnog krila.

Šavovi se uklanjaju nakon nedelju dana. U budućnosti, ožiljak će biti gotovo nevidljiv drugima, a možete ga dodatno ukloniti uz pomoć kozmetoloških zahvata.

Prognoza

Približno 70% slučajeva u budućnosti pacijenti zahtijevaju dodatne operacije za ispravljanje sekundarnih deformiteta nosa i usana. Estetski i funkcionalni rezultati zaključuju se najkasnije 12 mjeseci nakon operacije.

Kontraindikacije

Liječenje rascjepa usne nije pogodno za sve, jer ima sljedeće kontraindikacije:

1. Zarazne bolesti
2. Bolesti respiratornog sistema
3. Poremećaj zgrušavanja krvi
4. Defekti srca i cirkulacijskog sistema

Poznati ljudi sa defektom

Ljudi sa rascjepom usne nemaju mentalnu ili mentalnu retardaciju, problem pokriva samo fiziološku stranu problema. Mnoge poznate ličnosti pate od takve anomalije, ali to ih nije spriječilo da postanu poznati i traženi među milionima ljudi.

Denis Dorokhov

Denis Dorokhov, član tima teritorije Kamizjak, KVN, pati od rascjepa usne. Postao je poznat još u KVN-u, ali je problem skrivao uz pomoć umjetnih brkova. Sada se može vidjeti u raznim ulogama u humorističnoj emisiji Bilo jednom u Rusiji. Ali mladić više ne krije problem, a nedavno je čak počeo da pomaže ruskoj djeci s ovom anomalijom.

Cheiloschisis, rascjep usne urođena defekt, koji se obično naziva "rascjep usne".

Formira se oko 8-10 nedelje trudnoće.

Glavna manifestacija ovog defekta je estetska, a opći razvoj djeteta obično ne trpi.

Iako mogu postojati problemi u ishrani i razvoju govora. Liječenje rascjepa usne je hirurško. Njegov uspjeh u potpunosti zavisi od stepena defekta i starosti bebe. Što prije roditelji preduzmu akciju, veće su šanse za uspješno rješenje.

Zašto se bebe rađaju sa rascjepom usne

Budući da je ova mana urođena, njeni uzroci su nasljednost i štetni učinci na fetus na početku trudnoće.

Uzroci bolesti rascjepa usne

• Virusne infekcije majke u prvom trimestru trudnoće (citomegalovirus, toksoplazmoza, rubeola, herpes),
• Uzimanje određenih lijekova
• Nepovoljni uslovi životne sredine za život buduće majke,
• Pušenje majki, osim toga, otkriva direktnu vezu između intenziteta pušenja i učestalosti bolesti kod djece.

Šta je rascjep usne

Ovaj nedostatak je uočljiv čim se dijete rodi. Štaviše, može se otkriti na ultrazvuku sa oko 16 sedmica. Rascjep usne izgleda kao brazda koja seče usnu, najčešće gornju.

Rascjep usne može se otkriti u 16 sedmici gestacije.

Najčešće se ovaj defekt javlja na lijevoj strani. Stupanj njegove manifestacije može biti različit: od male depresije u gornjoj usni do bilateralnog rascjepa, u kojem su čeljust i donji dio nosa deformirani.

Vrste kongenitalnog rascjepa usne:

• jednostrano,
• Bilateralno.

Jednostrani rascjep usne

Potpuni rascjep je duboka pukotina koja se proteže od usne do nosa.

Takav defekt nastaje kada se srednji nazalni i maksilarni procesi ne zatvaraju. U teškim slučajevima secira se nepčana kost i gornja vilica.

Kod nepotpunog rascjepa, tkiva usne ostaju unutra gornji dio. Ovo može izgledati kao udubljenje na usni ili rascjep, ali tkiva nosa i vilice nisu zahvaćena. Kod skrivenog rascjepa usne samo se mišići cijepaju, a sluznica i koža se formiraju normalno.

Bilateralni rascjep usne

Bilateralno razdvajanje takođe može biti potpuno ili nepotpuno. Osim toga, on je simetričan i asimetričan.

Kod simetričnog cijepanja defekt se manifestira na obje strane na isti način, a kod asimetričnog cijepanja priroda i stepen problema se razlikuju s lijeve i desne strane.

sindrom rascjepa usne
Rascjep usne i Patauov sindrom nisu ista stvar. Ali rascjep usne može nastati kao rezultat Patauovog sindroma, koji se javlja nasumično i nepovratan je.
Otprilike 1 od 5.000 beba se rađa sa Patau sindromom. Ovoj djeci je potrebna posebna medicinska njega.
Prva sedmica života za bebu rođenu s Patau sindromom smatra se kritičnom jer većina beba ne preživi. Trudnoća sa sličnom dijagnozom svrstava se u grupu visokog rizika.

Takav nedostatak kao što je rascjep usne pripisuje se nekim poznatim ljudima. Internetom "šeta" fotografija poznatog američkog glumca Joaquina Phoenixa. Očigledno ima ožiljak od gornje usne do nosa.

Sam Joaquin ne komentariše svoj izgled, a u štampi postoje dva mišljenja o ovom pitanju. Prvi je da se radi o tragu operacije na rascjepu usne, drugi je da ima skriveni oblik ovog defekta, zbog čega je nastala brazda nalik na ožiljak.

No, Mihail Boyarsky, prema glasinama, krije tragove operacije na rascjepu usne ispod brkova, kao i Andrej Makarevič. Još jedan takav urođeni nedostatak pripisuje se Andreju Mironovu, Alisi Freindlich, TV voditeljici Maši Malinovskoj. Međutim, takve informacije niko pouzdano ne može potvrditi.

Pogledajte fotografije slavnih sa mogući kvar rascjep usne:

Komentari

Milen

12:12 09.02.2015

Da.. Svejedno, nakon operacije je jasno da je rascjep usne uklonjen. Moja baka to ima od detinjstva, operisana je pre mnogo godina, ali se i dalje vidi, posebno kada nosi svetli ruž. Ima li ga Malinovskaja? Samo neuspješno pravim usne, pa su se podigle, to se često dešava ako specijalista ima ruke sa tog mjesta. Svim roditeljima sa takvom djecom želim strpljenje.

1. Nadya

   21:30 13.07.2015

   Moja kćerka ima 11 godina. Još uvijek ima estetske operacije i trim nosa (kada su lobanja i nos potpuno izrasli). Postoji ožiljak, ali ne radikalno. Ništa negativno do sada. Možda u adolescencija kad se zabrinu za svaku bubuljicu, ona će početi da obraća pažnju na to, ne znam...potrudiću se da ovaj trenutak bude manje bolan...

   Lee

   00:48 24.07.2015

   imam 30 godina. Prošla 3 operacije. 4 mjeseca, 4 godine i 13 (skoro 14) godina. Trenutno je nos blago uvijen, a na usni je ožiljak koji se ne vidi. E sad, ne osećam komplekse oko ovoga.

   Želim da dam savet roditeljima, kao osobi koja je sve prošla u potpunom neznanju. Ne skrivajte istinu od svog djeteta. Rekli su mi da sam samo pao kao dijete, istinu sam saznao sa 12 godina, a ne od roditelja, naučio sam je ne na najbolji način. Kao rezultat toga, mnogo je postalo jasno (kao dijete, zadirkivali su zeca, nisam mogao razumjeti zašto, ali je i dalje bilo uvredljivo), bilo je ogorčenosti na moje roditelje što su lagali.
   Činjenica je da sam, ne znajući istinu, a onda saznavši i ne razgovarajući odmah sa roditeljima, sebe smatrala nakazom, mislila sam da sam jedina. Onda sam nakon konsultacija sa doktorom koji mi je, inače, uradio sve 3 operacije, viđala drugu decu sa istim problemom. Možda nije u redu, ali sam se osjećao mnogo bolje.

   Naravno, izgled je važniji za djevojčice nego za dječake. Ali sebe smatram privlačnom djevojkom. Naravno, svijest nije došla odmah i nije se tako brzo riješila kompleksa. Nakon što sam saznao razloge i uradio poslednju operaciju, trebalo mi je 2-3 godine. Ona je sve sama rješavala. Moji roditelji su divni, ali u tom pogledu mi nisu mogli pomoći, vjerovatno ni njima nije bilo lako, znam da su bili zabrinuti.

   Sretno svim mamama i tatama, volite svoju djecu i ne brinite, oni sve mogu podnijeti. Od vas se traži da ih naučite da ističu druge lijepe crte lica i tijela. Samopouzdanje te čini ljepšim i drugi ne primjećuju tvoje mane, barem ih ne ističu.

   Još uvijek razmišljam o plastičnoj operaciji da popravim nos. Ne želim da uklanjam ožiljak na usni, nije baš upečatljiv i već sam se navikla na to. S druge strane, dobro sam takav kakav je.

2. Eve

   06:19 03.09.2015

   Poštovani, moja ćerka je prošle godine 2011. godine bila podvrgnuta ovoj dijagnozi nekoliko operacija. Gdje je doktor iz nekog razloga odlučio da iseče nos i ponovo ga zašije. Posle operacije je bilo prelepo, ali posle nekog vremena svi mišići su počeli da tonu, nos je pao. simetrija lica je otišla, čini se da je prije operacije bilo mnogo bolje. Sada smo našli kliniku u Njemačkoj za reoperaciju, ali to je skupo. Može li neko da mi kaže da li u Rusiji postoji dobar doktor koji će nam pomoći, sada djevojčica ima 9 godina.

3. Katerina

   00:04 11.12.2015

   Moje dete ima 8 godina, dijagnoza je nezatvaranje tvrdog mekog nepca i gornje usne.Već su bile četiri operacije, ne mogu reći da nam je bilo lako, ali uradili smo i prezadovoljni smo rezultat.Nos je blago zakrivljen,skoro neprimjetno,oziljak nam isto ne zadaje neugodnosti...iako u buducnosti planiramo ukloniti šav u kozmetologiji.Ima problema sa govorom,cerka mi je bila sa govorom terapeut od njenog šestog meseca.Još uvek ima velikih problema sa zubima,loši,izbijaju na raznim mestima...jer nema dovoljno mesta zbog uske vilice.Hirurg nam je rekao da je korekcija zuba nos će biti urađen do 15. godine, kada se proces rasta uspori, kategorički je zabranio do 14. godine. Ne mogu reći da moja ćerka postoji... živi punim životom, uči u školi sat logopedije i ide u kružoke.Ona se ne kompleksira sa sobom.Biće sve u redu sa takvom decom,a i vi roditelji ćete se snaći jer su ovo naša omiljena i najlepša deca.

   Ilya Markelov

   16:15 23.02.2016

   Zdravo svima. Čitao sam neke autore, i pogledaj šta sam primetio sa 12 godina u Ufi, na odeljenju maksilofacijalne hirurgije, imam ne samo rascep usne, već i rascep nepca, prva operacija je bila sa 6 meseci na usni , pa sa 12 godina jedan neuspješan na nepcu, pa drugi uspješan djelomično (jedan šav se raspao), pa

   Marina

   18:35 01.03.2016

   Rođena je sa rascjepom nepca i usne. Operacija je urađena na vrijeme, ožiljak je skoro nevidljiv. Jedino što je potrebno mnogo novca za ispravljanje zuba gornje vilice. Problem je bio isključivo u djetinjstvu - stalno maltretiranje vršnjaka zbog ove usne dugo se pamtilo, odrasla sam u malom selu, pa su svi znali za moju bolest. Ajme, poslije toga stvarno ne volim djecu, a sad ne znam ni kako da pokrenem svoju.

   Violet

   23:13 17.03.2016

   Dobar dan!
   Hvala na članku!
   Imam 35 godina
   Od rođenja... Bilo je operacija u djetinjstvu, vrtiću, školi, djeca su me jako grubo zadirkivala... Kante suza... Onda sam se ogorčila na sve, čekala, sanjala da se riješim ožiljka i iskrivila nozdrva 18 godina
   Dečko sa kojim sam se upoznala je razuverio...
   Sada sam potpuno svjesna da mi je potrebna operacija!!!
   Inače, zbog kvara na lijevoj strani ostaju neravni zubi i mlijeko
   Planovi uključuju zubni most, rinoheiloplastiku…

   Alyosha Popovich

   07:37 26.04.2016

   Zdravo svima! Imam 30 godina, rođen sam sa jednom od najgorih opcija: usnom, nepcem i nosom. Sve je bilo. Nije mogao da jede, govorio je veoma slabo, imao je užasno krive zube. Proveo sam dosta vremena u bolnicama i radio mnogo operacija. Čak i takav, kada je uzeto koštano tkivo sa butine kako bi se popravio rascjep u gornjoj vilici. Tada sam nosila proteze oko 5 godina.Kao dijete imala sam odlične prijatelje u bašti i školi. 2 najbolja prijatelja su još uvijek prisutna u mom životu iz tog vremena. Često su širili trulež i pokušavali da mi se rugaju, ali to je samo kalilo moj karakter. Od 5. razreda mogao se zauzeti za sebe i prisiliti da bude poštovan. Lako se slažem sa ljudima i nalazim zajednički jezik. Sada, kao i prije, sve je spolja vidljivo: usna je povučena s jedne strane, a jedna nozdrva je mnogo manja od druge. Ali to me ne sprečava da živim. 5 godina u braku sa najljepšom i najvoljenijom djevojkom, naš sin raste. Imam odličan posao kao menadžer. Dakle, rascjep usne, rascjep nepca (ovo je naziv rascjepa nepca) nije razlog da neki, kako su gore napisali, "postoje". Nema potrebe da sjedite i sažaljevate se. Postoje ljudi sa mnogo složenijim defektima (bez ruku ili nogu, slepi, itd.) i oni postižu uspeh i uživaju u životu. Pa sramota za kuknjave. A za majke koje imaju takvu djecu, ne očajavajte. Sve će proći. Glavna stvar je da volite svoju bebu, pokažete izdržljivost i hrabrost. Sve će biti odlično za vašu djecu u budućnosti. To samo temperira karakter i čini ih snažnim i nezavisnim. Glavno je da ih nekako ne izdvajamo među ostalima i tretiramo ih kao invalide, sažaljemo ih. br. to obični ljudi. Budući muževi, očevi, zaštitnici.

4. valentine

   20:18 26.04.2016

   Ne znam šta da radim sa svojim sinom. Ima 23 godine. Rođen je sa dijagnozom rascjepa usne i nepca. On sebe smatra čudakom, tu ne možemo ništa. Praktično niko ne komunicira, uglavnom sedi kod kuće. Djevojke su za njega općenito zatvorena tema. Operacije gdje jednostavno nisu. Posljednji u rinoplastici u St. Petersburgu. Pozovi nekoga. Pomoć savjet.

5. Alyosha Popovich

   22:53 26.04.2016

   Idi kod psihologa. Neka osoba tamo kaže šta ga zaista brine. Češće nego ne, problem leži dublje. Teško da se isplati tražiti pomoć na takvim forumima. Ako je sve tako loše - ovdje vam treba pomoć stručnjaka. Usna i nezadovoljstvo sobom mogu biti rezultat nečeg sasvim drugog. Takve probleme sam iskusio u mnogo više rane godine. Do 4. razreda škole. A u 5. je već bio prijatelj sa djevojkama. Ljudi baš i ne obraćaju mnogo pažnje na ovu manju manu ako čovjek ima i druge dobre strane, pogotovo seljak. Djevojke često ne mare za izgled potencijalnog partnera. Neka shvati da on nije devojka i da se brine o njegovom izgledu puno devojaka. Tip ima mnogo drugih vrlina. I neka prestane da sedi na internetu i da više komunicira sa ljudima u stvarnosti.

   Nadya

   06:01 27.04.2016

   Aljoša Popović, kakav si ti fin momak! U stvari, sve je kako pišete: ljudi brzo prestaju da primećuju spoljne mane ako je sve ostalo normalno kod osobe (mozak, karakter, performanse, ljudski kvaliteti). Kako kažu, "žena je lijepa onoliko koliko vjeruje u sebe" (c). Ali vrlo često su ljudi opsjednuti izgledom i pate ako on ne ispunjava "standarde" koji se nameću svim medijima. Inače, od toga pate i ljudi rođeni bez ovakvih problema: otuda plastične operacije za povećanje usana, grudi itd. Iz nekog razloga im se čini da ako je neki detalj drugačiji, sve će se u životu promijeniti bolja strana. Ali to je zapravo problem iz oblasti psihologije, a ne izgleda. Ali takođe je tačno da su psihički problemi veoma teški problemi. A ako jesu, ponekad je lakše napraviti nekoliko operacija nego ih savladati. Pa ipak, moramo nastojati da to shvatimo i istisnemo iz naših života uvjerenje da su svi problemi posljedica izgleda. Problemi su uglavnom zbog bliskosti, straha, nespremnosti da ustanete i odete, radite, stvarate, donosite dobro ljudima i sebi, radite zanimljive stvari, volite, budite potrebni... Svima je poznato mnogo primjera kada su savršeno lijepi ljudi postali užasno nesretni, njihovi životi su se srušili. To je zato što su vjerovali da osim ljepote ništa više nije potrebno.
   Govorim o ovome jer imam ćerku sa KVB. Operisan u ranom djetinjstvu, još se priprema za operaciju u adolescenciji. Nadam se da će pobeći psihološki problemi barem duboko...

   Svetlana

   08:14 15.05.2016

   Dobar dan svima. Ja sam iz Latvije, možda još neko ima isti problem. Odgovorite MOLIM VAS. Sada sam trudna 33 sedmice, prva trudnoća mi je 30 godina, muž 34. Moj muž Seaman radi na hemijskim tankerima 10-12 godina. I sam sam radio u foto laboratoriju 10 godina. Sa suprugom, dugo očekivanim djetetom. Prije planiranja trudnoće 2 godine, muž je liječen ozbiljnim lijekovima 1 godinu, doktor je zabranio začeće djece pola godine nakon ovih lijekova, produžili smo 1 godinu radi mira. 4 mjeseca prije trudnoće otišla sam na ultrazvuk trbušnog dijela (sve je u redu), štitne žlijezde (2 mala čvorića znalo da su mi testovi povišeni 66 (normalno 0-4) otišla kod endokrinologa, prepisao tečni Bio-Selin, oborio na 25 sada ga jos uvek uzimam, zatrudnela sam u jesen 2015 u oktobru U prvih 4-5 meseci, kada sam radila ~2 sata bez prestanka, pocelo mi je da mi se greje ispod leve dojke i dalo preko do ledja isao sam da legnem na levu bogu ~30 minuta (posto nije bilo klijenata, lezao sam) i isto je bilo kada sam hodao 2-3 sata isto je gorelo. sve je rekla mojoj doktorici, rekla je da nema razloga za brigu, da fetus raste, materica raste i pritiska dijafragmu i organe, pa je tako izdala. U prvom mjesecu je bilo mali stres (muz me doveo do suza od male histerije 3 puta) pokusao da se brzo smiri., a onda do danas sve mi je mirno, neke brige, suze, hirovi, sve je mirno.(norma 30-70) propisano sada podignuto do 30. svi ostali testovi su normalni. Dana 2 planirani ultrazvuk sve je prošlo kako treba, nije bilo šta da se vidi. rekli su da beba odgovara njegovim nedeljama. I otisla sam u drugu kliniku (radi vlastitog uvjeravanja) i tamo su mi rekli da dijete ima jednostranu zecju usnu, bio sam u soku, briznuo sam u suze, histerija je pocela, doktor me je malo razuvjerio i rekao da on sve to ispravlja uz pomoć operacija. Ja sam sa suzama dosla kuci kod svekrve,sve je ispricala,i ona je bila u istom soku,nismo nasli mesta 2 dana,nisam htela da ne jedem uopste,prakticno nije spavala, plakala sam, u ponedeljak smo išle sa svekrvom kod tvog doktora da pitamo kako to nisi videla na ultrazvuku u 21 sedmici, nama je nevidljiva ove nedelje. Prijavila sam se na drugi ultrazvuk kod drugog ginekologa (sonograf) i ona je potvrdila, išla je i u porodilište na ultrazvuk i tamo su nam takođe dali potvrdu i napravili 3D sliku njenog lica.Rekli su da je to samo rascjep usne, nije sve bilo dobro zahvaćeno nepcem. Sam sam to video. Dali su broj profesora na Stomatološkom institutu koji se prijavio za konsultacije 09.06.16. Pročitao sam sve na internetu. Psihički se pripremam. Moja svekrva je veoma PODRŽAVA. Ali sada imamo problem kako sve to reći mom mužu, kako mu sve to predstaviti. Za mene je veoma blistav. Hvala vam još više što ste me saslušali, inače moja svekrva i ja prolazimo kroz ovo zajedno. Vrlo teško.

6. Nadya

   12:56 15.05.2016

   Svetlo, koliko sam te razumeo. Sve je prošlo potpuno isto kada sam sa pet meseci saznao za rascep...
   Bilo je strašno žao buduće djevojke. Imaju i nas jednostrane i samo usne.
   Bojala sam se da neću moći normalno da sišem grudi, unapred sam kupila posebne bradavice, kontaktirala doktora iz Sankt Peterburga i pročitala sve što sam mogla. Ispostavilo se da je savršeno sranje. Sa 3 meseca sam operisan u Sankt Peterburgu. Prije govora kompletan pregled dijete (ultrazvuk svih organa i mozga, kardiogrami, pretrage) Sve se pokazalo odlično. Sada je u redu. Pedijatar u Sankt Peterburgu rekao je da se gotovo sto posto onih koji će patiti od ORL bolesti, pripremiti, kažu, tamo se nešto pogrešno formira. Ali moja ćerka se praktično nije razbolela, tokom vrtića sam uzeo bolovanje, čini se, 1 put. Dijete se dobro razvijalo, odlično učilo nižim razredima, a sada je, kao i svi tinejdžeri, lijena :), voli crtanje, spremna je da crta danonoćno.
   Biće još 13-14 godina

7. Nadya

   13:02 15.05.2016

   operacija. Korekcija nosa i kozmetika. Ali i to je u redu.
   Zato ne boj se, Sveta. Naravno, morat ćete se podvrgnuti operaciji. Ali sva djeca imaju problema, neko s alergijama, neko s nečim drugim. A tvoj ima rascjep. Nema katastrofe. A vaš slučaj nije najteži. I dalje se raduješ svojoj bebi, sve će biti u redu.

   Anatolij

   12:12 27.05.2016

   Pozdrav svima, ja sam imao 17 godina rođen sa istim manom, samo što sam kod mene imao najviše laka faza: nos je blago okrenut naopako, a na lijevoj strani gornje usne se nalazi brazda sa vanjske i unutrašnje strane, izgleda kao bora; roditelji su odlučili napraviti oslonac u Rostovu ljeti da se malo poravnaju nos i ukloniti ožiljak, to bi otprilike koštalo 30.000-40.000 rubalja. Činjenica je da sam sportista i moj život, a možda i buduća karijera će biti u mješovitim borilačkim vještinama, a ima dosta udaraca u lice, pa sam htio pitati koliko neću moći učiniti, ili će to uopće biti moguće? Ako neko može da pomogne, hvala unapred!

8. Tanja

   05:48 14.06.2016

   Zdravo, imam 33 godine, imam rascjep usne. Koliko se sjećam iz djetinjstva, nisu me operisali, majka mi ništa nije rekla, pa želim da pitam ko je u ovom uzrastu operisao? Recite nam gdje to rade i koji simptomi se pojavljuju nakon operacije? Hvala svima.

   Srećan čovek

   21:13 29.06.2016

   Ja sam najsretnija osoba. I hvala Bogu na činjenici da sam rođen sa ovom manom. Kao takvo maltretiranje u djetinjstvu nije bilo. Ali bilo je vrlo neugodnih pitanja, nakon kojih nisam mogao probaviti te ljude. Ali sve je odmah prošlo tek kada sam i sama promijenila stav prema svom izgledu. Ali nije mogao. Hrist je pomogao. Kao rezultat toga, ja sam najsretnija osoba sa zanimljivim i visoko plaćenim poslom. Ako se mlada pojavi, onda ću puknuti od sreće! Možda ću u budućnosti ići na plastičnu operaciju… Ne znam… U svakom slučaju, nećemo dugo ostati na zemlji… Ljudi, prestanite da se sažaljevate. Vjerujte u Boga i On će vas učiniti najsrećnijom osobom na svijetu, što sam ja sada.

   Sretna majka i supruga.

   18:58 04.07.2016

   Zdravo svima. Imam 30 godina, imam i rascjep nepca, usne i nosa. Ali ovo zaista nije bitno.Imam divnog muža voljenog i dva divna dečka, apsolutno su zdravi! Udala sam se za muža sa 19 godina, živela godinu dana u braku, rodila sina, kasnije se samoinicijativno razvela od muža, zatim se udala za muža drugi put, rodila najmlađeg i sve je u redu . Izgled nije najbitniji, znam to sigurno. Objasnite svojoj djeci da treba da vole sebe bez obzira na sve, uvjerite ih da nisu gori od ostalih, jednostavno morate dati ovo povjerenje svom djetetu! imam dobar posao mnogo prijatelja devojaka zivot je lep!!! Nikad se ne povrijedi. Interesi suprotnog pola takođe nisu razdvojeni. Volite sebe i tada ćete biti voljeni!!! Vjeruj u sebe!

   Valya

   19:43 26.07.2016

   Imam 27 godina, prošao sam oko 12-13 različitih operacija na usnama i nosu. Kao rezultat toga, imam manje-više ujednačene usne, ali užasan nos. Moj nos je moj kompleks. Sada san je napraviti plastičnu operaciju, potrebno je ispraviti septum i dodati hrskavicu lijevom krilu nosa radi simetrije.
   Inače, reći ću da su i oni u djetinjstvu zbog toga zadirkivali, popuštali i psovali. Ali u adolescenciji, upoznao je momka i počeo se zabavljati s njim. Rodila nam se ćerka, apsolutno zdrava i prelepa! Na čemu zahvaljujem Bogu!!! Sad mi je muž umro i sad su počeli problemi i moji kompleksi su ponovo izašli! Pokušavam da upoznam muškarce na internetu, ali kada je u pitanju susret, odbijam, stidim se da izgledam kao da jesam. Ako neko ima želju da ćaska sa mnom neka napiše šta ima 89518917734 :) Biće mi drago da steknemo nova poznanstva

   Lena

   22:50 27.07.2016

   Moja ćerka sad ima 8 godina rođena je zatvorene usne.Nisu to videli na ultrazvuku i hvala bogu inače bih mogla glupo da pomislim da to uradim....neću ni da završim fraza! A cura je divna,pametna,lepa,odlicna ucenica,miljenica svih koji je poznaju.Operacija je uradjena sa 6,5 ​​meseci a pre operacije je perfektno uzela grudi (a plasila sam se da nece uspeti) ,a nakon toga samo flašicu.A sad treba gornje zube da ispraviš-mliječni su skoro svi promijenjeni,kutnjaci su malo pomaknuti udesno,izgleda asimetrično.Ali siguran sam da se sve može popraviti, stvar privremene smetnje (briketi i sl.).Inače, najstariji sin je rođen sa gotovim ožiljkom, planirano je da se vidi z.usna, ali sve se sraslo u materici! A iza njega je kćerka bez k.l.maksilofacijalnih anomalija, a treća sa jednostranim rascjepom usne, koja sada ima 8 godina.
   Želim svima optimizam i pozitivu - svako ima svoje lekcije, ali kuknjava i kompleksi još nikome nisu pomogli, zar ne? Uradi šta moraš, i dođi šta može... .. Odgovori

   Prijatelji, imam 36 godina.
   Rođena je sa rascjepom usne i rascjepom.
   Previše operacija. Kao dijete, zadirkivali su, pa, baš kao ljudi s naočalama, i debeli i siromašni. Chezh sada? Ovo su deca...

   Sada živim i uživam. Zadnju plastičnu operaciju nisam radila, vidljiv je ožiljak, ima govora. I - štauu? Imam puno prijatelja, uvek se snalazim na poslu. Muškarci me vole, i to kakvi muškarci!!! :-)) Svake godine predlažu brak.. ne, lažem, sad već rjeđe :-)).

   Često - žene normalnog izgleda i bez nedostataka - zavist, usput. Želiš li moju fotografiju? Pisati [email protected]

   Sve iz glave. Defekti? Vodite računa o sebi, volite se, zanosite se, razvijajte harizmu i sve vama neće biti ni bolje ni gore nego drugima. Ima toliko dobrih stvari u životu! Bio je jedan dečko, koji je išao na fakultet novinarstva - idi !!! U ekstremnim slučajevima, napravićete sebi glas - faringoplastika! 🙂

   Sam izgled ne donosi sreću. Zakon percepcije – obratite pažnju na izgled – u prvih 90 sekundi komunikacije. Tada više ne primjećujemo, ni ljepotu ni ružnoću. Onda - samo duša :-))

   Julia

   23:44 12.12.2016

   Imam 19 godina) Imam i ovu Dijagnozu, jednostrano MH, nakon poroda sam imala 2 operacije) jer je bio mali oziljak i bio je problem sa septumom! tada sam sa 16 godina htela da uklonim ožiljak i napravim ujednačen nos, ali kako se ispostavilo, podigli su se do bake! ok, smiri se!
   sad sa 19 godina otisla sam u najbolju kliniku, i sama sam iz Ukrajine) i cim sam otisla na operaciju hirurzi su me pregledali i ispostavilo se da su me totalno "jebali" sa 16 godina! skoro da nije bilo pregrade, bila je nekakva rupa na nosu! Počela sam da histerišem, već sam mislila da je sve izgubljeno, a da mi to niko ne bi uradio!! Sedeo sam urlajući, nisam znao šta mi se dešava, mislio sam da nije ovog kvara, pokupio bih svoje stvari i otišao odavde!
   Zatim je na dan operacije operacija podijeljena u 2 faze, prva faza je bila da se uradi nos, a već druga usana, odvedena sam na operaciju!! Operisan 5 sati, urađen nosni septum!-rinoseptoplastika!! 5 sati kasnije došla sam sebi nakon operacije, odmah sam napravila selfi 😀 takav sam narcis :-DD Poslije operacije bila sam zadovoljna, nos mi je ujednačen i mali a hirurzi su me nahranili spusti mi usnu sa nosa!! ali pošto se ožiljak pokazao koloidnim, malo je povukao vrh nosa, ali to se ne primjećuje !! Išla sam na konsultaciju posle operacije, rekli su da bi druga faza bila da se uzme hrskavica iz uha, i da se ubaci da vrh nosa više ne viri! i odsjeci usnu od nosa da usna vise ne vuce nos!! I zato sam veoma zahvalan ovim hirurzima! Jako sam srećna!!!Videla sam i devojke sa bilateralnim, jako lepo su ih napravile) pa ukratko ne moraš da kažeš "ja postojim" i usput! Sve je dobro u mom životu! nije bilo problema sa momcima.. cak i pre vencanja je doslo -D) u nos i sve ce biti OK) takodje sam otisla u inostranstvo, studiram na Pravnom fakultetu! i nisam ni od koga cuo gluposti na moju adresu !!!

   Maira

   14:27 26.02.2017

   Moj sin ima rascjep usne na desnoj strani i djelomično alveolarni nastavak plus rođen je sa ožiljkom na lijevoj strani. prvo su rekli da je to skriveni rascjep, isjekli su ga, a mišić je netaknut. na kraju je ožiljak ostao. rekli su da ga ne treba operisati, ne znam sta da radim, mozda neko zna ovu situaciju?

   Asem

   04:05 18.04.2017

   Zdravo! Imam 22 godine i talac sam kompleksa oko svog lica. Primarna rinoheiloplastika je urađena u ranom djetinjstvu. I općenito, sve. Roditelji su zbog životnih okolnosti propustili trenutke kada je bilo potrebno otići kod ortodonta i staviti aparatić za zube, ali i na sekundarnu operaciju do 18. godine…. Kompleksi koje doživljavam su već jasni i popisani u potpunosti. Mnogo puta sam razmišljao zašto ja, kako da budem, kako da savladam sebe. Negde je uspelo, negde nije. Ljudi koji ih okružuju su okrutni i njihovi jezici su oštriji od oštrice noža (bilo da je u pitanju dijete, tinejdžer, prolaznik, nastavnik, rođak ili profesor patopsihologije na fakultetu, navodeći Vas kao primjer ispred čitava publika kao osoba sa ružnoćom i inferiornošću...) To je činjenica. Umoran sam od toga. Malo neravni nos, ožiljak i asimetrija usana, iskrivljeni zubi... Ništa privlačno. Imao sam dovoljno snage da učim, ali ne mogu da se zaposlim, da idem na razgovor i tako dalje. Uostalom, moja profesija je povezana sa decom i zamišljam koliko će to biti teško u mom slučaju... Kako želim da se ne izdvajam iz gomile, želim da prestanem da se stidim, da ne pokrivam lice ruke ili šal, želim da se smijem i budem sretan kao i svi ostali normalni ljudi. Iako moj mladić kaže da sam ja za njega najlepša i da ne primećuje ožiljke, nezgodno mi je da izađem negde sa njim. Vidim ove poglede njegovih prijatelja i rodbine. Ne smeta mu da imam plastičnu operaciju, jer razumije da mi je to važno. Ali on se mnogo boji, više od mene, za kvalitet i rezultat operacije.
   Stoga želim znati više o tome gdje i koji specijalista mi može pomoći da uradim sekundarnu heiloplastiku. (Na konsultaciji kod lokalnog CL hirurga rečeno mi je da prvo treba da stavim protezu pa heiloplastiku i da malo korigujem nos radi simetrije). Saznala sam za proteze, moraju se stavljati 2 godine. Do sada materijalno pitanje utiče na proces njihove ugradnje.

   Materijali objavljeni na ovoj stranici su informativnog karaktera i namijenjeni su u obrazovne svrhe. Posjetioci stranice ih ne bi trebali koristiti kao medicinski savjet. Utvrđivanje dijagnoze i odabir metode liječenja ostaje isključivo u nadležnosti Vašeg liječnika! Uprava ne snosi odgovornost za moguće Negativne posljedice kao rezultat korištenja informacija objavljenih na web stranici