Hämorrhagische Vaskulitis (Morbus Henoch-Schönlein). Hämorrhagische Vaskulitis oder Henoch-Schönlein-Krankheit (Purpura): Ursachen, Symptome, Behandlung

Henoch-Schönlein-Krankheit

Hämorrhagische Vaskulitis- eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen, die auf einer multiplen Mikrothrombovaskulitis beruht und die Gefäße der Haut betrifft innere Organe. Die Krankheit tritt häufig auf Kindheit und bei Kindern unter 14 Jahren wird es mit einer Häufigkeit von 23-25 ​​pro 10.000 beobachtet.

Derzeit ist erwiesen, dass die hämorrhagische Vaskulitis zu den Immunkomplexerkrankungen gehört, bei denen Mikrogefäße eine aseptische Entzündung mit mehr oder weniger tiefer Schädigung der Wände, Thrombosen und der Bildung von Blutgefäßen erleiden Immunkomplexe(CEC).

Pathogenese

Der Grund für die Entwicklung dieser Pathologie ist die Bildung zirkulierender Immunkomplexe im Blutkreislauf. Diese Stoffe lagern sich an der Innenfläche der Blutgefäße ab und verursachen so deren Schädigung.

Einstufung

Dieses Nachschlagewerk enthält die Klassifikation der hämorrhagischen Vaskulitis nach G. A. Lyskina (2000).

Form (Entwicklung) der Krankheit:

1. Anfangszeit;

   Verbesserung;

   Verschlimmerung.

Klinische Formen:

2. gemischt.

Klinische Syndrome:

2. artikulär;

   Bauch;

   Nieren.

Schwere.

Allgemeinzustand - zufriedenstellend;

leichte Hautausschläge;

Arthralgie ist möglich.

Mittelschwer:

Allgemeinzustand - mäßig;

starke Hautausschläge;

Arthralgie, Arthritis;

periodische Bauchschmerzen;

Mikrohämaturie;

leichte Proteinurie (Eiweißspuren im Urin).

Allgemeinzustand – ernst;

starke konfluierende Hautausschläge mit Elementen der Nekrose;

chronisches Angioödem;

anhaltende Bauchschmerzen;

Magen-Darm-Blutungen;

grobe Hämaturie;

nephrotisches Syndrom;

akutes Nierenversagen.

Charakter des Stroms:

akut (bis zu 2 Monate);

verlängert (bis zu 6 Monate);

chronisch.

Klinik

Bei einer hämorrhagischen Vaskulitis können Blutgefäße in allen Bereichen betroffen sein, einschließlich der Lunge, des Gehirns und seiner Membranen.

Das Hautsyndrom ist am häufigsten. Es betrifft symmetrisch die Gliedmaßen, das Gesäß und seltener den Rumpf. Es kommt zu einem papulös-hämorrhagischen Ausschlag, manchmal mit Blasenbildung. Die Ausschläge sind vom gleichen Typ, zunächst haben sie eine ausgeprägte entzündliche Basis schlimme Fälle werden durch zentrale Nekrose kompliziert und verkrusten, so dass die Pigmentierung für lange Zeit zurückbleibt. Beim Drücken verschwinden die Elemente des Ausschlags nicht.

Das Gelenksyndrom tritt häufig zusammen mit dem Hautsyndrom oder mehrere Stunden oder Tage danach in Form von Schmerzen unterschiedlicher Intensität in großen Gelenken (Knie, Ellenbogen, Hüfte) auf. Nach einigen Tagen verschwinden die Schmerzen, können aber bei einer neuen Welle von Ausschlägen erneut auftreten. In manchen Fällen sind Gelenkschäden hartnäckig und erinnern an eine rheumatoide Polyarthritis.

Das Abdominalsyndrom wird häufiger im Kindesalter beobachtet (bei 54-72 % der Patienten), bei etwa einem Drittel überwiegt es Krankheitsbild, geht in manchen Fällen Hautveränderungen voraus, was die Diagnose sehr erschwert. Das Hauptsymptom sind starke, anhaltende oder krampfartige Bauchschmerzen, die manchmal so stark sind, dass die Patienten stundenlang keinen Platz im Bett finden und schreien. Die Schmerzen werden durch Blutungen in der Darmwand verursacht. Diese Blutungen können mit einer Blutdurchnässung einhergehen Darmwand und Schleimhaut, Blutungen daraus und aus Nekrosebereichen, blutiges Erbrechen, Melena (Beimischung von Blut im Stuhl) oder frisches Blut im Stuhl sowie falscher Drang bei häufigem Stuhlgang oder umgekehrt bei dessen Verzögerung. Von Anfang an werden Fieber und eine mehr oder weniger ausgeprägte Leukozytose (eine Zunahme der Leukozytenzahl im Blut) festgestellt. Bei starker Blutung kommt es zum Kollaps ( Ohnmacht) und akute posthämorrhagische Anämie. In manchen Fällen häufiges Erbrechen führt zu einem großen Flüssigkeits- und Chloridverlust. Das Koagulogramm zeigt Hyperthrombozytose und Hyperkoagulation.

Bei einem erheblichen Teil der Patienten ist das Abdomensyndrom nur von kurzer Dauer und verschwindet innerhalb von 2–3 Tagen von selbst. Perioden starker Schmerzen können sich mit schmerzfreien Intervallen von etwa 1-3 Stunden abwechseln. Dies hilft, das Abdominalsyndrom von akuten chirurgischen Erkrankungen der Organe zu unterscheiden Bauchhöhle. Eine solche Differenzierung ist besonders schwierig bei Patienten ohne Haut- und Gelenkmanifestationen und mit Symptomen einer peritonealen Reizung. Öfters Abdominal-Syndrom imitiert akuten Darmverschluss (Intussuszeption), Blinddarmentzündung, Eierstocktorsion und -zysten sowie Perforation von Darmgeschwüren.

Eine vergleichende Diagnostik kann für den Arzt gewisse Schwierigkeiten bereiten – dies liegt daran, dass die hämorrhagische Vaskulitis selbst alle aufgeführten chirurgischen Erkrankungen der Bauchorgane verursachen kann. Beispielsweise kommt es in vielen Fällen zu Intussuszeption (Eindringen eines Darmabschnitts in einen anderen) und Darmverschluss durch Kompression oder Verschluss des Darmlumens durch ein Hämatom (besonders bei Kindern unter 2 Jahren), Darmnekrose und Perforation (Bildung von ein durchgehender Defekt), eine akute Blinddarmentzündung und andere Komplikationen, die einen chirurgischen Eingriff erfordern. Schwierigkeiten Differenzialdiagnose In einer solchen Situation führen sie dazu, dass sich einige Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis unnötigen chirurgischen Eingriffen unterziehen.

Bei erwachsenen Patienten wird das Abdomensyndrom seltener beobachtet und dient in den meisten Fällen nicht als Grundlage für eine diagnostische Laparotomie und wird selten durch Darmverschluss und Peritonitis (Entzündung des Bauchfells) kompliziert. Im Alter

Im Alter wird manchmal eine abdominale Variante der Erkrankung mit vagen und nicht immer ausgeprägten Bauchschmerzen und anhaltenden Darmblutungen beobachtet, deren Ursache nicht geklärt werden kann. Auf der Suche nach einer bösartigen Neubildung, einem versteckten Darmgeschwür oder einem blutenden Polypen ähnliche Fälle Oft führen sie eine probeweise Laparotomie und eine umfassende Untersuchung der Bauchorgane durch. Im Alter mit hämorrhagischer Vaskulitis endet eine solche Operation, die keine greifbaren Ergebnisse liefert, in der Regel mit Darmatonie (völliger Tonusmangel) und dynamischem Darmverschluss, einem starken Anstieg der allgemeinen Vergiftung, der Hinzufügung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen Versagen und Tod des Patienten. Die richtige Erkennung der Henoch-Schönlein-Krankheit in solchen Fällen oder sogar die Durchführung einer Probebehandlung dieser Krankheit in diagnostisch unklaren Fällen ermöglicht es Ihnen, alle Symptome schnell zu lindern und unindizierte und gefährliche chirurgische Eingriffe zu vermeiden.

Ein Nierensyndrom tritt bei 1/8–1/2 der Patienten auf und entwickelt sich häufiger als akute oder chronische Glomerulonephritis – mit Mikro- oder Makrohämaturie (Blut im Urin), Proteinurie (von 0,33 bis 30 % Protein im Urin). Arterieller Hypertonie Bei dieser Form der Nierenpathologie kommt es selten vor. Mögliches nephrotisches Syndrom. Nierenschäden treten häufig nicht sofort, sondern 1–4 Wochen nach Krankheitsbeginn auf. Die Anzeichen einer Nephritis können nur wenige Wochen oder Monate anhalten, es gibt aber auch einen langwierigen oder chronischen Krankheitsverlauf, der die Prognose stark verschlechtert. Bei einigen Patienten schreitet die Nierenschädigung schnell voran und führt in den ersten zwei Krankheitsjahren zu einer Urämie. Im Allgemeinen ist eine Nierenschädigung eine potenziell gefährliche Manifestation einer hämorrhagischen Vaskulitis. Daher muss der behandelnde Arzt die Zusammensetzung des Urins und die Nierenfunktion während des gesamten Krankheitsverlaufs sehr sorgfältig überwachen.

Gefäßschädigungen der Lunge werden viel seltener festgestellt und können mitunter zur Entwicklung einer tödlichen Lungenblutung führen. In recht seltenen Fällen entwickelt sich auch eine zerebrale Form der Krankheit, die mit Kopfschmerzen, meningealen Symptomen (Blutungen in den Hirnhäuten) und epileptiformen Anfällen (die Anfällen bei Epilepsie ähneln) auftritt.

Ein Temperaturanstieg (anfangs bis zu 38–39 °C, dann subfebrial, d. h. unter 38 °C), eine kleine und instabile anfängliche Leukozytose, ein Anstieg der ESR, ein Anstieg des Globulingehalts im Serum, Hyperfibrinogenämie (erhöht). Der Fibrinogengehalt im Blutplasma wird häufig beobachtet. Durch Blutverlust entsteht eine Anämie.

Diagnose

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis wird auf der Grundlage klinischer Daten gestellt und erfordert keine zusätzlichen Studien zur Bestätigung. Bei der Analyse des peripheren Blutes werden Leukozytose, erhöhte Beschleunigung der ESR, Neutrophilie (erhöhte Anzahl neutrophiler Leukozyten), Eosinophilie (erhöhte Anzahl eosinophiler Granulozyten) und Thrombozytose (erhöhte Anzahl von Blutplättchen) in unterschiedlichem Schweregrad festgestellt. Aufgrund der häufigen Nierenschädigung müssen sich alle Patienten systematischen Urintests unterziehen. Bei Veränderungen im Urin werden Untersuchungen zur Beurteilung des Funktionszustandes der Nieren durchgeführt. Aufgrund der Tatsache, dass 1/3 der Patienten an DIC leiden können, ist es ratsam, regelmäßig die Anzahl der Blutplättchen zu zählen und während des Höhepunkts der Erkrankung den Zustand der Hämostase des Patienten (venöse Blutgerinnungszeit, Heparinresistenz, Fibrinogen) zu untersuchen und Fibrinspiegel im Blut).

Große Schwierigkeiten bereiten die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen des Abdomensyndroms – Blinddarmentzündung, Invagination, Darmperforation und Peritonitis. Solche Kinder benötigen im Laufe der Zeit eine gemeinsame Überwachung durch einen Kinderarzt und einen Kinderchirurgen.

Voraussetzung für die Therapie ist ein Krankenhausaufenthalt und Bettruhe von mindestens 3 Wochen, dann wird sie schrittweise ausgeweitet, da Purpura-Exazerbationen möglich sind, die als orthostatische Purpura bezeichnet werden.

Eine Abkühlung und zusätzliche Allergisierung von Patienten durch Nahrungsmittel und Medikamente sollte auf jede erdenkliche Weise vermieden werden. Von der Ernährung ausgeschlossen sind Kakao, Kaffee, Schokolade, Zitrusfrüchte, frische Beeren (Erdbeeren, Erdbeeren) und daraus hergestellte Gerichte sowie individuell unverträgliche Lebensmittel.

Der Einsatz von Antibiotika, Sulfonamiden und anderen allergenen Arzneimitteln (einschließlich aller Vitamine), die eine hämorrhagische Vaskulitis aufrechterhalten oder zu ihrer Verschlimmerung beitragen können, sollte vermieden werden. Niedrigallergene Antibiotika (Ceporin, Rifampicin) werden nur bei akuten Hintergrund- oder Begleiterkrankungen (z. B. Lobärpneumonie) verschrieben. Gelenksyndrom, erhöhte Körpertemperatur, Leukozytose und erhöhte BSG stellen keine Indikation für die Verschreibung von Antibiotika und anderen antibakteriellen Arzneimitteln dar, da sie durch eine immunaseptische Entzündung gekennzeichnet sind.

Allen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird empfohlen, Enterosorbentien wie Aktivkohle, Cholestyramin oder Polyphepan oral zu verschreiben. Darüber hinaus werden Magentropfen, Antiallergika (Antihistaminika), Calciumpantothenat, Rutin, mittlere Dosen Ascorbinsäure verschrieben und auch pflanzliche Arzneimittel eingesetzt. Vor diesem Hintergrund bleibt die Wirksamkeit der oben genannten Medikamente bei der Behandlung dieser Pathologie sehr zweifelhaft.

Die Patienten entwickeln Bauchschmerzen, die während der Einnahme von Magentropfen nicht verschwinden, und greifen auf Medikamente mit schmerzstillender Wirkung wie No-Spa oder Baralgin zurück.

Der Einsatz von Thrombozytenaggregationshemmern wie Chimes und Pentoxifyllin (Trental) gilt als gerechtfertigt. Die Behandlungsdauer beträgt 3 Monate. Bei mittelschwerer hämorrhagischer Vaskulitis wird die Verwendung von 2 Thrombozytenaggregationshemmern empfohlen und bei chronischem Verlauf der betreffenden Pathologie die Zugabe von Plaquinil (Delagil) zur Therapie. Die Dauer einer solchen Therapie kann bis zu 1 Jahr betragen. Es wird auch empfohlen, Medikamente mit membranstabilisierender Wirkung zu verschreiben (Vitamine A, E, Dimephosphon).

Eine hohe Aktivität des Prozesses mit ausgeprägtem Bauch-, Haut- und Gelenksyndrom ist eine Indikation für die Verschreibung einer Kombination der folgenden Medikamente: Prednisolon und Heparin. Die isolierte Verabreichung von Prednisolon ist gefährlich, da es die Blutgerinnung erhöht und bei dieser Krankheit immer die Tendenz zur Entwicklung eines disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndroms besteht (auch wenn keine eindeutigen Anzeichen dafür vorliegen). Prednisolon wird normalerweise in einer Dosis von 1 mg/kg und Heparin in einer Dosis von 200–300 Einheiten/kg pro Tag, aufgeteilt in 4–6 Injektionen, unter die Bauchhaut verschrieben. Bleibt während der Heparintherapie die Gerinnungszeit des venösen Blutes weiterhin verkürzt (weniger als 8 Minuten), kann die Dosis um das 1,5-fache erhöht werden. Heparin sollte nicht zwei- oder dreimal täglich verabreicht werden, da dies zur Bildung intravaskulärer Blutgerinnsel führt. Der Entzug von Heparin sollte schrittweise erfolgen, jedoch durch Reduzierung der Dosis und nicht durch Reduzierung der Anzahl der Injektionen. Manchmal muss bei einem stürmischen Krankheitsbild darauf zurückgegriffen werden Infusionstherapie, und in diesem Fall ist es möglich, eine optimale Verabreichung von Heparin zu erreichen - intravenöser Tropf mit gleichmäßiger Aufnahme in den Körper über den Tag verteilt.

In schweren Fällen werden zusätzlich zur Heparintherapie und Glukokortikoiden 5-8 Sitzungen Plasmapherese verordnet. Die ersten drei Plasmapherese-Sitzungen werden täglich durchgeführt, die folgenden alle drei Tage. Als Ersatzmedikamente werden frisch gefrorenes Plasma, Albumin- und Glucoselösungen verwendet.

Eine Kombination aus Pulstherapie mit Prednisolon (15-20 mg/kg/Tag für 3 Tage) und Plasmapherese ist möglich.

Bei Patienten mit subakuter Nephritis oder mit einem schnellen Verlauf der Glomerulonephritis greifen sie auf die kombinierte Gabe von Immunsuppressiva (Azathioprin oder Cyclophosphamid) mit Glukokortikoiden und Heparin sowie Thrombozytenaggregationshemmern (Curantil) zurück. Zytostatika sollten nicht nur im Zusammenhang mit einem protrahierten oder welligen Krankheitsverlauf verschrieben werden. Solchen Patienten wird empfohlen, sich einer Untersuchung auf das Vorhandensein von Helminthen und Infektionsherden zu unterziehen, also nach der Ursache zu suchen.

Bei richtiger Behandlung wird das Abdominalsyndrom in der Regel am schnellsten beseitigt, dessen Intensität oft innerhalb weniger Stunden nachlässt Intravenöse Verabreichung Heparin. Die einfachsten (kutan-artikulären) Varianten der Vaskulitis treten am hartnäckigsten auf. Das periodische Auftreten einer kleinen Anzahl von Ausschlagelementen an Beinen und Füßen ohne weitere Symptome kann oft überhaupt nicht behandelt werden. Manchmal werden sie mit lokalen Anwendungen behandelt. Diese Ausschläge sind harmlos und verschwinden nach einiger Zeit von selbst.

Es gibt Hinweise auf das wiederholte Auftreten einer Verschlimmerung der hämorrhagischen Vaskulitis im Zusammenhang mit psycho-emotionalem Stress, hysterischem Hintergrund und Stresssituationen. Dem Patienten wird psychologische Ruhe geboten und gegebenenfalls empfohlen Beruhigungsmittel und Beruhigungsmittel, was die Wirksamkeit einer komplexen Therapie erhöht.

Vorhersage

Es wird angenommen, dass sich 60 % der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis innerhalb eines Monats und 95 % innerhalb eines Jahres erholen.

Chronische Nephritis entwickelt sich bei 1–2 % der Patienten, die an dieser Pathologie leiden. Die Mortalität bei hämorrhagischer Vaskulitis liegt bei etwa 3 % und ist aufgrund von Formen mit Organkomplikationen und Fällen chronischer Nephritis sogar noch geringer.

Beobachtung in der Apotheke

Wenn keine Nierenschädigung vorliegt, werden die Kinder 5 Jahre lang von einem örtlichen Kinderarzt überwacht. Alle sechs Monate wird das Kind einem Zahnarzt oder HNO-Arzt vorgestellt, um die häufigsten Infektionsherde rechtzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln. Auch der Kot wird regelmäßig auf Wurmeier untersucht. Mindestens einmal im Quartal und nach jedem akuten Atemwegsinfekt werden Urintests durchgeführt. Eine ärztliche Impfbefreiung gilt für 2 Jahre. Eine geplante Therapie ist nicht angezeigt

Verhütung

Die Prävention von Exazerbationen spielt eine wichtige Rolle bei der Verhinderung von Exazerbationen der Krankheit. Chronische Infektion, Verweigerung der Einnahme von Antibiotika und anderen Medikamenten ohne zwingende Indikation (insbesondere die Einnahme von Tetracyclinen und Chloramphenicol ist unerwünscht), Vermeidung des Kontakts mit Allergenen. Impfungen und Tests mit bakteriellen Antigenen (z. B. Tuberkulin) sind für Patienten kontraindiziert, da sie häufig zu schweren Rückfällen der Erkrankung führen. Rückfälle können auch durch Abkühlung, körperliche Aktivität, Essstörungen und Alkohol hervorgerufen werden.

Beschreibung

Die Henoch-Schönlein-Krankheit oder hämorrhagische Vaskulitis ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung der Blutgefäßwände gekennzeichnet ist.

Diese Art von Vaskulitis ist die häufigste. Es basiert auf aseptischen Entzündungsprozessen, die in den Wänden von Mikrogefäßen lokalisiert sind, und der Bildung mikroskopischer Thromben vielfältiger Natur, die die Hautgefäße und Gefäße innerer Organe betreffen. Die hämorrhagische Vaskulitis wird durch eine aktivierte Komponente des Komplementsystems verursacht, die im menschlichen Blut zirkuliert.

In der Medizin gibt es einen anderen Namen für hämorrhagische Vaskulitis – Henoch-Schönlein-Purpura. Sie können in jedem Alter von dieser Krankheit betroffen sein. Bei Kindern unter drei Jahren ist diese Krankheit jedoch äußerst selten. Die häufigste Altersgruppe für Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis liegt im Alter zwischen vier und zwölf Jahren.

Der Ausbruch der Krankheit wird in der Regel drei bis vier Wochen nach dem Auftreten von Halsschmerzen und akuten Atemwegserkrankungen festgestellt Virusinfektion, Scharlach und andere Infektionskrankheiten. In den meisten Fällen sind Impfungen, Traumata oder andere Erkrankungen der Vorläufer einer Vaskulitis. Lebensmittelallergie, Unterkühlung oder Arzneimittelunverträglichkeit.

Hämorrhagische Vaskulitis Es bezieht sich auf Autoimmunerkrankungen. Sein Beginn ist durch die Produktion einer großen Anzahl von Immunkomplexen gekennzeichnet, die die Wände von Blutgefäßen und Kapillaren schädigen und deren Durchlässigkeit erhöhen.

Es gibt verschiedene Arten von hämorrhagischer Vaskulitis: fulminante, akute, subakute, protrahierte und chronische. Abhängig vom Ort der Läsion gibt es auch eine Klassifizierung: kutane und kutan-artikuläre Form der hämorrhagischen Vaskulitis, abdominale und kutan-abdominelle, renale und kutan-renale Form. Mischform.

Symptome

Die Diagnose der Henoch-Schönlein-Krankheit basiert auf den Beschwerden des Patienten und charakteristische Symptome. Wegen der Symptome dieser Krankheit sind nicht spezifisch, dann besteht der Verdacht auf eine Vaskulitis dieser Art kann auftreten, wenn zwei oder mehr Symptome vorliegen, beispielsweise ein charakteristischer Ausschlag und Bauchschmerzen. Bei der Diagnose dieser Art von Vaskulitis wird auch das Alter des Patienten berücksichtigt.

Diagnose

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis wird anhand der Beschwerden und charakteristischen Symptome des Patienten gestellt. Da die Symptome dieser Krankheit nicht spezifisch sind, kann der Verdacht auf diese Art von Vaskulitis entstehen, wenn zwei oder mehr Symptome vorliegen, beispielsweise ein charakteristischer Ausschlag und Bauchschmerzen. Bei der Diagnose dieser Art von Vaskulitis wird auch das Alter des Patienten berücksichtigt.

Zur Bestätigung der Diagnose werden Labortests durchgeführt: allgemeine Analyse Blut, endoskopische Untersuchung.

Die Differenzialdiagnose wird durchgeführt, um die hämorrhagische Vaskulitis von der thrombozytopenischen Purpura, der Kryoglobulinämie und der Serumkrankheit zu unterscheiden.

Verhütung

Die Vorbeugung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist rechtzeitige Erkennung Und kompetente Behandlung Infektionskrankheiten, Stärkung des menschlichen Immunsystems, Abhärtung des Körpers, Beseitigung aller Arten von Allergenen und Vermeidung des Kontakts mit ihnen sowie deren Einnahme Medikamente muss unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

Richtig gesunde Ernährung und eine tägliche Routine, also ein gesunder Lebensstil, hilft nicht nur, hämorrhagische Vaskulitis, sondern auch viele Infektionskrankheiten zu vermeiden.

Behandlung

Die Henoch-Schönlein-Krankheit wird mit einem ganzen Komplex behandelt medizinische Veranstaltungen und Methoden.

Zunächst wird eine bestimmte Diät verordnet: Alle allergenen Lebensmittel sind von der Diät ausgeschlossen (Zitrusfrüchte, Kaffee, Kakao, Schokolade, rote Beeren und andere Lebensmittel, auf die der Patient Appetit hat). individuelle Intoleranz). Dann wird Bettruhe verordnet. ZU medikamentöse Behandlung Unter hämorrhagischer Vaskulitis versteht man die Verwendung von Substanzen, die die Blutgerinnung verhindern. Manchmal werden Fibrinolyseaktivatoren verschrieben.

Die Behandlung innerer Organe wird je nach Indikation verordnet. In der Regel werden entzündungshemmende Medikamente eingesetzt Steroide und Immunsuppressiva.

In den schwersten Fällen der Erkrankung kommen zytostatische oder immunsuppressive Therapieverfahren zum Einsatz.

Kinder, die an einer hämorrhagischen Vaskulitis leiden, müssen in der Apotheke angemeldet werden. Während dieser Zeit ist es ihnen nicht gestattet, sich in der Sonne aufzuhalten, aktiv Sport zu treiben oder Physiotherapie zu machen.

Henoch-Schönlein-Krankheit

Die Henoch-Schönlein-Krankheit ist eine systemische Vaskulitis, die Kapillaren, postkapilläre Venolen und Arteriolen aller Bereiche des Körpers, einschließlich der Lunge, des Gehirns und der Gehirnmembranen, betrifft. Die Krankheit ist durch die Ablagerung von Immunablagerungen an den Wänden von Mikrozirkulationsgefäßen gekennzeichnet, die hauptsächlich aus Immunglobulinen A bestehen. Diese Krankheit wird auch als hämorrhagische Vaskulitis bezeichnet.

Wer ist anfällig für die Krankheit?

Hämorrhagische Vaskulitis kann Menschen im Alter von 5 Monaten bis ins hohe Alter betreffen. Doch am häufigsten tritt die Henoch-Schönlein-Krankheit bei Kindern im Alter von 4 bis 6 Jahren auf – bei 70 von 100.000.

Bezüglich des Geschlechts wurden keine Besonderheiten festgestellt; die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Je älter ein Mensch jedoch wird, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit, dass er an der Krankheit erkrankt. Das Kontingent erwachsener Patienten wird in der Regel durch Personen unter 30 Jahren repräsentiert. Bei Menschen über 60 Jahren ist eine hämorrhagische Vaskulitis sehr selten.

Die geringsten Krankheitsfälle werden im Sommer beobachtet. Zu anderen Jahreszeiten steigt die Zahl der Patienten deutlich an. Es ist wichtig zu beachten, dass Kinder sehr oft vor der Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis eine akute Erkrankung erlitten Atemwegsinfektion, was seine ansteckende Natur bestätigt.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern – anaphylaktische Purpura von Henoch-Schönlein. Infektionskrankheiten

Systemisch entzündliche Krankheit Mikrogefäße (Kapillaren, Prä- und Postkapillaren) aufgrund einer Überempfindlichkeitsreaktion unmittelbarer Typ. Betroffen sind vor allem Jungen Vorschulalter. Die Krankheit beginnt oft 3 Wochen nach einer Atemwegsinfektion. Vorgeschichte von häufigem Scharlach, Impfungen und Nahrungsmittelallergien. Die ersten Symptome sind Hautausschläge in Form eines polymorphen Exanthems mit Blutungen, hauptsächlich lokalisiert auf der Außenoberfläche untere Gliedmaßen, seltener von obere Gliedmaßen und Gesicht.

Markiert Schwellung der Füße und Hände. Schwellung der Augenlider und des Gesichts, Arthralgie mit Schwellung der Gelenke (Purpura rheumatica), Bluterguss, Bauchschmerzen (Purpura abdominalis), Symptome einer Invagination, Mikro- und Makrohämaturie. Die Krankheitsdauer beträgt durchschnittlich 3-4 Wochen, manchmal aber auch mehrere Monate (1-2 Jahre). Ätiologie und Pathogenese sind nicht geklärt. Eine Sensibilisierung ist wichtig für die Entwicklung einer allergischen Reaktion im Mikrogefäßsystem und nachfolgender Blutungen.

Beigefügt die Bedeutung der Erhöhung des IgA-Spiegels im Blut von Patienten sowie der intravaskulären Gerinnung, insbesondere bei der Pathogenese von Nierenschäden [Serov V.V. et al. KincaicbSmith P. 1975]. Im Bereich von Hautausschlägen treten Vaskulitis und Blutungen auf.

Massive Blutungen in die Darmwand kann zu Intussuszeption, Ulzeration mit Perforation und der Entwicklung einer fäkalen Peritonitis führen. Dies wird jedoch selten beobachtet. Häufiger liegt eine Nierenschädigung in Form einer fokalen oder diffusen mesangioproliferativen Glomerulonephritis vor. Charakteristisch für die Glomerulonephritis bei der Shenliya-Henoch-Vaskulitis sind Mikrothromben in den Kapillaren der Glomeruli und eine Infiltration der Glomeruli mit Leukozyten. Im Mesangium werden subendotheliale Ablagerungen von IgA, M, Komplement und Fibrin nachgewiesen. Die Folge können fibroplastische Veränderungen mit der Entwicklung einer Nephrosklerose sein.

Infektionskrankheiten

Infektionskrankheiten sind Krankheiten, die durch Interaktion entstehen Pathogene Mikroorganismen und Makroorganismen, gekennzeichnet durch hohe Ansteckungsgefahr, das Vorhandensein einer Inkubationszeit, einen zyklischen Verlauf und die Bildung einer postinfektiösen Immunität.

Sehr gross Beitrag Die sowjetischen Pathologen A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. trugen zur Untersuchung der Patho- und Morphogenese von Infektionskrankheiten Rapoport et al. bei.

Alle Pathologie von Infektionskrankheiten in der Mitte des letzten und zu Beginn des gegenwärtigen Jahrhunderts wurde es vom Standpunkt des ätiologischen Prinzips untersucht. Seit der Zeit von I.P. Pawlow begann die sowjetische Pathologie, sich nicht nur mit der Erforschung der Ätiologie, sondern auch der Pathogenese zu befassen. Mechanismus von Krankheitsprozessen.

Ihr ganzes Leben lang das Höchste Organismen Bei Kontakt mit Mikroorganismen kann der Infektionsprozess jedoch nur durch pathogene Mikroben verursacht werden, deren Anteil vernachlässigbar ist ein kleiner Teil Vertreter der mikrobiellen Welt des Planeten [Pokrovsky V.I. et al.]

Wenn ein Krankheitserreger eindringt Mikroflora Im Körper entwickelt sich ein infektiöser Prozess, der in der Form auftreten kann ansteckende Krankheit, manifestiert durch klinische Symptome oder asymptomatisch, sowie in Form der Beförderung (Bakterien-, Virus- und Mykoplasmenbeförderung), bei der sich die Interaktion des Organismus und der Mikrobe nicht äußerlich manifestiert, sondern von versteckten adaptiven und schützenden Eigenschaften begleitet wird Reaktionen, darunter häufig die Anhäufung spezifischer Antikörper.

Beide Formen infektiöser Prozess kann eins in ein anderes verwandeln. Was sich von einer asymptomatischen Infektion unterscheidet, ist eine latente Infektion, eine versteckte Infektion, die für sie charakteristisch ist chronische Krankheit(Malaria, Tuberkulose), in welchen Phasen klinische Manifestationen Krankheiten wechseln sich mit Remissionen ab.

Diese Krankheit betrifft hauptsächlich das Mikrogefäßsystem und wird als generalisierte Mikrothrombovaskulitis angesehen. Eine familiäre Veranlagung dazu HLA-Antigene B8, Bw35, A1, A2, A10, sowie ein Zusammenhang mit C7-Komplementmangel und mit der Entwicklung einer Nephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis (HV) mit Mangel der C3-Komplementfraktion. In diesem Artikel befassen wir uns mit der Henoch-Schönlein-Krankheit – Symptome und Behandlung, Diagnose, Foto der Krankheit.

Ursachen

Die Henoch-Schönlein-Krankheit tritt bei Kindern im Alter von 2 bis 10 Jahren auf. Ätiologie unbekannt. Es gibt eine Reihe indirekter Hinweise darauf, dass die Ursache für die Entstehung der Krankheit eine hypererge Immunantwort auf ein Virus ist oder bakterielle Infektion. Die Krankheitssymptome treten hauptsächlich im Frühjahr auf. Bei vielen Patienten nach einer Infektion der oberen Atemwege (Atemwegsviren, beta-hämolytische Streptokokken der Gruppe A, Mykoplasmen). Bei Kindern mit Bauch- und Gelenkform wurden positive Ergebnisse durch den Nachweis von Antikörpern gegen Bartonella henselae mittels indirekter Immunfluoreszenz bei einem Titer von 1:64 erzielt Nahrungsmittelallergene, Insektenstiche, Impfstoffe, Immunglobuline. Die Behandlung der Henoch-Schönlein-Krankheit sollte umgehend begonnen werden.

Krankheitserreger. Die Pathogenese beruht auf einer Immunkomplexentzündung. Es wird eine Überproduktion von IgA und IgA-haltigen CEC festgestellt. Es wird angenommen, dass in der Anfangsphase des Stillens als Reaktion auf die Antigenstimulation der Schleimhäute durch exogene und endogene Antigene die Regulationsmechanismen der IgA-Synthese gestört werden, gefolgt von der Bildung von IgA-haltigen Immunkomplexen. Diese Komplexe setzen sich anschließend im Mesangium und in den Wänden der Blutgefäße ab und verursachen exsudative und proliferative Veränderungen [Panchenko E. L., 1999].

Das Hauptziel von Hepatitis B sind Endothelzellen des Gefäßbetts. Das Vorhandensein von IgA-Ablagerungen in Hautbiopsien von Patienten unterscheidet die Krankheit von anderen Arten systemischer Vaskulitis. Bei Beschädigung ist die Gefäßendothelzelle in der Lage, sowohl Zytokine als auch Adhäsionsmoleküle zu synthetisieren. Bei Patienten mit Hepatitis B kommt es zu einer Überproduktion proinflammatorischer Zytokine und des tumornekrotisierenden Faktors (TNF-alpha) sowie der Fähigkeit zur Synthese große Menge IL-2, IL-4, IL-6. Während des Höhepunkts der Hepatitis B nimmt die Aggregation und Adhäsion der Blutplättchen zu und der Gehalt an Antithrombin III und Plasminogen im Blutserum nimmt ab. Im Urin finden sich Fibrinabbauprodukte, d. h. es treten Anzeichen einer disseminierten intravaskulären Gerinnung auf, und Hepatitis B ist durch eine Phase längerer Hyperkoagulation gekennzeichnet. Gleichzeitig zeigen traditionelle Koagulogrammparameter keine Verstöße. Bei kranken Kindern kommt es zu einem Anstieg des von Willebrand-Faktors im Blut.

Ein wesentlicher Zusammenhang in der Pathogenese ist eine Erhöhung der Gefäßpermeabilität unter dem Einfluss der entstehenden Histamine, Serotonine und Thromboxane. Eine Erhöhung der Durchlässigkeit der von Hepatitis B betroffenen Gefäßwand führt zur Entwicklung eines hämorrhagischen Syndroms und eines allergischen Ödems.

Die Henoch-Schönlein-Krankheit betrifft hauptsächlich Menschen im Endstadium Blutgefäße: Arteriolen, Kapillaren, Venolen. Die Krankheit ist vor allem durch eine Schädigung der Mikrogefäße der Haut, der Gelenke, des Mesenteriums, der Darmschleimhaut und der Nierengefäße gekennzeichnet. Bei der Erkrankung werden auch Thrombosen beobachtet Lymphgefäße, was mit einer Erhöhung ihrer Permeabilität, einem Stopp der Resorption von Proteinen und Flüssigkeit aus dem Gewebe und der Entwicklung eines akuten Ödems einhergeht.

Symptome

Folgende klinische Formen werden unterschieden:

• kutan (einfach),
• artikulär,
• Abdominalsyndrom,
• Nierenform,
• Blitzpurpura.

Bei Kindern wird eine Kombination von 2 – 3 Formen beobachtet – eine Mischform der hämorrhagischen Vaskulitis.

Einfache (Haut-)Form der Krankheit

Die einfache (kutane) Form der Henoch-Schönlein-Krankheit äußert sich durch folgende Symptome: ein papulöser hämorrhagischer Ausschlag, symmetrisch auf den Streckflächen der Füße, Beine, Oberschenkel, Gesäß, Streckflächen der Unterarme, Schultern und um die betroffenen Gelenke herum . Der Ausschlag ist beim Abtasten tastbar, verschwindet nicht durch Druck und in der Mitte ist eine punktförmige Nekrose zu erkennen. Peeling ist nicht typisch; nach Abklingen des Ausschlags kann es zu Pigmentierung kommen. Die folgenden Symptome sind charakteristisch für Hepatitis B: wiederholte Ausschlagwellen, sodass sowohl alte als auch frische Elemente gleichzeitig auf der Haut vorhanden sein können. Zusammen mit dem Ausschlag können bei Patienten Angioödeme auftreten – im Gesichtsbereich (Augenlider, Lippen).

Gelenkform der Krankheit

Die folgenden Symptome der Henoch-Schönlein-Krankheit sind charakteristisch: Schmerzen in den Gelenken, Schwellungen derselben, einschließlich des periartikulären Gewebes. Überwiegend betroffen große Gelenke, am häufigsten Knie, Knöchel, exsudative Komponente ist ausgeprägt. Arthritis kann mehrere Stunden bis 1-2 Tage dauern. Manchmal kann es zu Rückfällen des Gelenksyndroms kommen. Es ist untypisch für Hepatitis B, kleine Gelenke und Wirbelsäulengelenke zu befallen. Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis werden keine bleibenden Deformitäten und Kontrakturen beobachtet. Aufgrund eines gestörten Myokardstoffwechsels kann es zu Veränderungen im Herzen in Form gedämpfter Töne kommen. Anders als bei Rheuma verstärken sich diese Veränderungen nicht.

Syndrom der Baucherkrankung

Dabei handelt es sich um eine Läsion der Endgefäße verschiedener Teile Magen-Darmtrakt. Es kommt zu perivaskulären Ödemen des Darmgewebes, „diapedischen“ und thrombohämorrhagischen Blutungen in der Darmwand, im Mesenterium und im Peritoneum. Charakteristische Symptome: Bauchschmerzen je nach Typ Darmkolik. Es kann zu Erbrechen kommen, oft wiederholt mit Blut, oder zu verstecktem Blut im Stuhl. Der Bauch ist geschwollen und nimmt an der Atmung teil. Lokalisierung Schmerzsyndrom Unbestimmter, wandernder Schmerz im Nabel, im rechten Beckenbereich, im rechten Hypochondrium, manchmal Beschwerden über Schmerzen im gesamten Bauchraum. Der Bauch ist beim Abtasten weich. Kann sein dynamisches Hindernis Darm aufgrund einer Schwellung der Darmwand und einer Verdickung, gefolgt von einer Verengung des Darmlumens durch Blutungen. Eine Unterernährung der Darmwand führt zur Bildung von Nekrosen mit Blutungen und manchmal auch zur Darmperforation.

Nierenform der Krankheit

Häufiger wird ein vorübergehendes Harnsyndrom in Form von Hämaturie (3–7 rote Blutkörperchen im Sichtfeld bei der Untersuchung des Urinsediments) und leichter Proteinurie (von Spuren bis 0,165–0,33 %, weniger als 0,3–0,5 g/) beobachtet. l) aufgrund einer erhöhten Gefäßpermeabilität und wird ab den ersten Krankheitstagen häufiger festgestellt. Bei Patienten hat das vorübergehende Harnsyndrom je nach Schwere des Prozesses einen wellenförmigen Charakter. Eine der Erscheinungsformen ist die Glomerulonephritis, die mit einem Abdominalsyndrom und kombinierten Haut- und Gelenkschäden einhergeht. Es wird eine überwiegend nephritische Form festgestellt, die sich nach 2–3 Wochen entwickelt. seit Beginn des Krieges. Die Klinik zeigt ein zunehmendes, anhaltendes und anhaltendes Harnsyndrom, Blässe Haut, Zunahme Blutdruck(oft kurzfristiger), zunehmender Geschwindigkeitsabfall glomeruläre Filtration, Hämaturie, mäßige Proteinurie [Sergeeva K. M., 1968], ohne klinisch signifikante Symptome.

In solchen Fällen ermöglicht die dynamische Nephroszintigraphie mit Technetium-99, das durch glomeruläre Filtration ausgeschieden wird, die Identifizierung derjenigen Veränderungen, bei denen die Henoch-Schönlein-Krankheit auftritt, die im Ultraschall nicht erkannt wurden. Die Methode ermöglicht die Beurteilung der Filtrationsfunktion der Nieren, lokal, segmental und diffuse Veränderungen in den Nieren [Petrov V. Yu. et al., 2002]. Hämaturie wird durch Veränderungen in den Nieren selbst verursacht und nicht nur durch die Pathologie der Blutstillung.

Nach 3 - 5 Jahren werden Symptome einer chronischen GN diagnostiziert, die Nierenschädigung schreitet mit der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens fort. Das nephrotische Syndrom tritt bei Hepatitis B seltener auf. Morphologische Veränderungen in den Nieren während Hepatitis B – von fokal proliferativem GN bis zur Bildung extrakapillärer Halbmonde. Elektronenmikroskopisch lassen sich mesangiale, subendotheliale Ablagerungen erkennen, die denen beim Berger-Syndrom ähneln. Bei Erwachsenen wurde sogar vorgeschlagen, die Symptome der Berger-Krankheit als monosyndromale Variante der Hepatitis B zu betrachten.

Purpura fulminans bei Morbus Schonlein Henoch

Es wird als hyperergische Reaktion von Arthus oder Shvartsman mit der Entwicklung einer diffusen intravaskulären Gerinnung und einer akuten nekrotisierenden Thrombuskulitis beobachtet. Es wird hauptsächlich bei Kindern unter 1 Jahr und in den ersten Lebensjahren beobachtet. In 1-4 Wochen. nach ansteckende Krankheit(Scharlach, Röteln, Windpocken, Streptokokken-Infektion) plötzliches Auftreten ausgedehnter Blutungen, Nekrosen und kleiner zyanotischer Hautbereiche an Händen, Füßen, Knöcheln, Knien usw Ellenbogengelenke, am Gesäß, Bauch, Gesicht. Innerhalb weniger Stunden verschmelzen die Läsionen zu ausgedehnten Nekrose- und Gangränfeldern an Händen und Füßen. Die Klinik entwickelt akute Symptome Nierenversagen. Bei Laborforschung Hyperfibrinogenämie, Mangel an Blutgerinnungsfaktoren V, VII, X, verlängerte Prothrombinzeit. Von der Blutseite: Anämie, Hyperleukozytose, erhöhte ESR.

Veränderungen im hämostatischen System:

• Beeinträchtigte Mikrozirkulation, Veränderungen der rheologischen Eigenschaften des Blutes.
• Steigerung der Klebe- und Aggregationsfunktion von Blutplättchen.
• Vermindertes Plasminogen und Antithrombin III.
• Erhöhte Werte des von Willebrand-Faktors.
• Produkte des Fibrinabbaus im Urin.

Diagnose der Henoch-Schönlein-Krankheit

Diagnosekriterien des American College of Rheumatology:

• Tastbare Purpura ohne Thrombozytopenie.
• Bei Krankheitsbeginn unter 18 Jahre alt.
• Magenschmerzen.
• Granulozyteninfiltration der Wände von Arterien und Venen während der Biopsie.

Merkmale des Krankheitsverlaufs:

• Schweregrad der exsudativen Manifestationen, hypererge Komponente Gefäßreaktionen,
• Tendenz zur Verallgemeinerung des Prozesses,
• abgegrenzt Angioödem,
• häufiger Abdominalsyndrom,
• oft akuter Krankheitsbeginn und -verlauf,
• oft Mischform - Persistenz mehrerer Syndrome,
• Tendenz zum Rückfall.

Ursachen für Rückfälle: wiederholte Infektionen, nicht desinfizierte Herde chronischer Infektionen, Verstöße gegen die Ernährung, Bettruhe, emotionaler Stress, Angst, Sorgen über die Krankheit.

Behandlung

Zur Heilung der Krankheit ist es angezeigt Bettruhe zur Verbesserung der Durchblutung und Mikrozirkulation bis zum Verschwinden Schmerzsymptome, hämorrhagischer Ausschlag. Allmählicher Ausbau Motorik. Belüftung von Räumlichkeiten.

Die Ernährung ist hypoallergen unter Ausschluss obligater und kausal bedeutsamer Allergene. Bei starken Bauchschmerzen, dyspeptischen Störungen, Darmblutung Für eine mehrtägige Behandlung wird die Antiulkus-Tabelle Nr. 1 nach Pevzner empfohlen, gefolgt von der Übertragung auf Tabelle Nr. 5 (hepatisch). Beim nephritischen Syndrom ist Tabelle Nr. 7 eine salzfreie Diät mit Proteinbeschränkung für 7-10 Tage.

Drogen Therapie

Basisch – Thrombozytenaggregationshemmer: Curantil (35 mg/kg/Tag), Trental (50–100 mg 2–3-mal täglich), Agapurin (0,05–0,1 g), Ticlid, Ticlopedin (0,25 2–3-mal täglich). In schweren Fällen werden Thrombozytenaggregationshemmer intravenös verabreicht. Bei Bedarf werden zur Behandlung Antikoagulanzien verschrieben: Heparin in einer Anfangsdosis von 250-300 IE/kg pro Tag, dreimal subkutan in gleichen Dosen oder Heparin mit niedrigem Molekulargewicht– Fraxiparin, Calciparin 5000-7500 Einheiten 2-mal täglich subkutan.

Behandlung der Henoch-Schönlein-Krankheit mit Kortikosteroiden

Kortikosteroide – Indikationen für die Behandlung: Kinder mit abdominalem Syndrom, mit ständig wiederkehrender Hautform mit Nekroseelementen, Patienten mit hohem Proteingehalt akute Phase. Die Prednisolon-Dosis beträgt 0,5–1 mg/kg/Tag für eine kurze Kur (7–10 Tage) über bis zu 2 Wochen. Prednisolon wird vor dem Hintergrund von Heparin verschrieben.

Bei der hämaturischen Form der Glomerulonephritis werden Kortikosteroide nicht verschrieben, weil Sie haben praktisch keine Wirkung! Bei Nephritis mit nephrotisches Syndrom Es werden Immunsuppressiva verschrieben, am häufigsten Azathioprin 2 mg/kg/Tag für 6 Wochen, dann eine Erhaltungsdosis von 1 mg/kg/Tag für 6 Monate unter Kontrolle peripherer Blutuntersuchungen. Es liegen Berichte über günstige Ergebnisse der intravenösen Gabe von Immunglobulin zur Behandlung von Nephritis bei Hepatitis B vor.

Antithrombotische Therapie

In schweren Fällen von Morbus Schönlein Henoch mit Prägangrän und Nekrose. Eine Kombination aus Plasmapherese, Pulstherapie mit Methylprednisolon (10–20 mg/kg) und (oder) Cyclophosphamid (8 mg/g). Täglich für 3 Tage, dann 2-mal pro Woche für 3-4 Wochen. Bei Bedarf mit einer ständigen Heparinverabreichung rund um die Uhr kombinieren, bis das Abdomensyndrom und die schwere Hämaturie beseitigt sind.

Behandlung mit Membranstabilisatoren

Membranstabilisatoren: Retinol (1–1,5 mg), Dimephosphon – 50–75 mg/Tag für 10–14 Tage, Vitamin E 1–1,5 mg für einen Monat als Antioxidans.

In schweren Fällen und wenn die Krankheit in renaler Form auftritt, wird Plasmapherese sowie bei Vorhandensein von Kryoglobulinen im Blut und bei anhaltend wiederkehrenden Formen eingesetzt - von 3 bis 6-7 Eingriffen.

Enterosorption bei Morbus Schönlein Henoch

Enterosorption – biologische Bindung Wirkstoffe und Giftstoffe im Darm. Verwenden Sie Polyphepan 1 g/kg pro Tag in 1-2 Dosen, Thioverol 1 Teelöffel 2-mal täglich. Behandlungsverlauf für akuter Verlauf beträgt 2-4 Wochen, mit rezidivierenden wellenförmigen 1 bis 3 Monaten.

Infektionsherde werden desinfiziert.

Beobachtung in der Apotheke

Klinische Beobachtung auf Symptome der Henoch-Schönlein-Krankheit durch einen Kinderarzt, Hausarzt, Zahnarzt oder HNO-Arzt für mindestens zwei Jahre nach dem letzten Rückfall (sofern keine Nierenschädigung vorliegt). Einmal alle 3 Monate. im ersten Jahr und einmal alle 6 Monate. zum zweiten – Konsultation mit einem HNO-Arzt und einem Zahnarzt. Absetzen von Impfungen, Gabe von γ,-Globulin, Mantoux-Test für 2 Jahre. Hyposensibilisierende Diät unter Ausschluss von obligatorischen Allergenen, Samen, Nüssen, Granatäpfeln, Pepsi-Cola und anderen „kohlensäurehaltigen Getränken“, Dosensäften und -nahrungsmitteln, Kaugummi usw. Es wird nicht empfohlen, in Regionen mit heißem Klima zu reisen, sich zu sonnen und zu schwimmen . Patienten mit Nierenschäden stehen unter der Aufsicht eines Kinderarztes und eines Bezirksnephrologen.

Behandlungsprognose. In 70 % ist es günstig. Verschlechtert die Prognose Nierensyndrom– Jade, Empfangen chronischer Verlauf mit der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.

Jetzt kennen Sie die wichtigsten Ursachen, Symptome und Methoden zur Behandlung der Henoch-Schönlein-Krankheit bei einem Kind. Gesundheit für Ihre Kinder!

Die Henoch-Schönlein-Krankheit bei Kindern und Erwachsenen ist eine Pathologie, die mit einer Schädigung der Gefäßwände einhergeht. Dies ist eine der häufigsten Formen der Vaskulitis, die im Kindesalter häufiger auftritt.

Es äußert sich in entzündlichen Prozessen, die in den Gefäßen der Haut und inneren Organen auftreten. Die Krankheit wird durch eine aktivierte Komponente verursacht, die sich darin befindet menschlicher Körper.

Diese Krankheit kann unabhängig vom Alter auftreten, bei Kindern unter 3 Jahren tritt sie jedoch äußerst selten auf.

Laut Statistik macht sich die Krankheit im Alter von 4 bis 12 Jahren bemerkbar.

Das Anfangsstadium der Erkrankung tritt in der Regel in den ersten 3-4 Wochen nach einer Infektionskrankheit auf, virale Pathologien usw. (Angina pectoris, Scharlach). Auslöser für den Ausbruch der Krankheit sind Traumata, Arzneimittelunverträglichkeiten, allergische Reaktion Und so weiter.

Henoch-Schönlein-Krankheit

Die Pathologie ist autoimmun. Zu Beginn seiner Entwicklung viele Immunreaktionen begleitet von Schäden an den Wänden der Blutgefäße.

Warum kommt es vor?

Auslöser für die Entstehung der Krankheit sind eine frühere Infektion sowie Impfstoffe und verschiedene Seren, die unzureichend ansprechen.

In diesem Fall treten zirkulierende Immunkomplexe auf, die sich in den Gefäßen ansiedeln und deren Schädigung hervorrufen. Wie oben erwähnt, sind verschiedene bakterielle bzw Virusinfektionen, und auch Helminthenbefall, ungünstige Bedingungen Umfeld.

Sorten

Wenn wir über das klinische Bild sprechen, deutet dies darauf hin Einteilung der Krankheit in akuten und chronischen Verlauf. Je nach Symptomen wird die Henoch-Schönlein-Krankheit in folgende Kategorien eingeteilt:

• einfach;
• artikulär;
• mit Abdominalsyndrom;
• blitzschnelle Form.

Je nach Schweregrad werden unterschieden:

• leichter Grad, bei dem der Gesundheitszustand des Patienten zufriedenstellend ist und keine ausgeprägten Hautausschläge auftreten;
• mäßiger Schweregrad äußert sich in einem starken Ausschlag, pathologische Veränderungen in den Gelenken mäßige Bauchschmerzen;
• Eine schwere Form der Krankheit geht mit einer schweren Form einher klinischer Verlauf, ausgedehnte Läsionen mit nekrotischen Bereichen, Nierenschäden, neurotischem Ödem, wie auf dem Foto, äußert sich bei Patienten mit Abdominalsyndrom durch Blutungen im Magen-Darm-Trakt.

Foto Henoch-Schönlein-Krankheit

Wenn wir darüber reden akute Form Krankheit, dann kann sie nicht länger als zwei Monate dauern, das protrahierte Stadium dauert bis zu 6 Monate und die chronische Form dauert länger als sechs Monate.

Klinische Manifestationen der Krankheit

Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis haben hohes Fieber. Ein Temperaturanstieg ist jedoch nicht immer zu beobachten.

Zu Beginn der Krankheitsentwicklung macht sich das sogenannte Hautsyndrom bemerkbar. Es ist typisch für absolut alle Patienten. Auf der Haut treten fleckige und papulöse Formationen auf verschiedene Größen, die verschwinden, wenn Sie darauf drücken. Der Ausschlag ist oft symmetrisch und tritt an den Oberschenkeln, am Gesäß und an den unteren Extremitäten auf. Seltener, in schweren Fällen, kommt es zu einer Gewebenekrose.

Auch bei manchen Patienten Es wird ein Gelenksyndrom beobachtet.Die Symptome können kurzlebig sein oder tagelang andauern und von begleitet sein intensiver Schmerz, was zu einer eingeschränkten Beweglichkeit der Gelenke führen kann.

Normalerweise breitet sich der Schaden auf große Gelenke aus; in manchen Fällen können auch Knie und Knöchel betroffen sein. Dieses Syndrom kann sich entwickeln Erstphase Vaskulitis. Sein Charakter ist in der Regel unvorhersehbar, führt jedoch nicht zu einer Verformung.

Alle oben genannten Symptome gehen mit einher Abdominal-Syndrom. Patienten beschweren sich darüber starke Schmerzen im Bauchbereich. Für Patienten ist es schwierig, die genaue Frage nach der Schmerzlokalisation zu beantworten; außerdem bemerken sie eine Störung des Stuhlgangs, sie verspüren Übelkeit und Erbrechen.

Das Schmerzsyndrom tritt spontan auf und hört auf die gleiche Weise auf. IN fortgeschrittene Fälle es entsteht ein Darmverschluss.

Patienten mit Pathologie klagen über starke Schmerzen im Bauchbereich

Diese Krankheit führt zu einer weiteren schweren Läsion - nephrotisches Syndrom, die am hartnäckigsten ist und mit Nierenversagen behaftet ist und zu einer Krankheit wie chronischer Nephritis führen kann.

Andere Organe sind nur sehr selten betroffen. Es kommt zu Myokarditis, Perikarditis, Lungenentzündung etc.

Schäden am Gehirn und seinen Membranen machen sich durch Verwirrtheit, Apathie, Müdigkeit, Nervosität und Kopfschmerzen bemerkbar. Das Symptom ist sehr schwerwiegend und kann zur Entwicklung einer Meningitis führen.

So stellen Sie eine Diagnose

Zunächst müssen Sie einen Termin bei einem Arzt vereinbaren. Der Facharzt achtet auf Alter und Allgemeinzustand, wägt Studienergebnisse und Patientenberichte über Symptome ab und schließt andere Erkrankungen aus.

Blutuntersuchungen zeigen meist unspezifische Befunde aseptische Entzündung, Eosinophile und Blutplättchen werden definitiv erhöht sein. Es ist auch notwendig, Urin und Blut für die Biochemie zu spenden.

Bei Verdacht auf Morbus Henoch-Schönlein ist ein Koagulogramm erforderlich.

Im Falle einer Nierenschädigung muss der Patient einen Nephrologen aufsuchen. Der Spezialist wird Ihnen sagen, welche Tests Sie durchführen müssen.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Krankheit wird mit einer ganzen Reihe von Maßnahmen behandelt. Offizielle Medizin schlägt vor, die Behandlung mit einer Änderung der Essgewohnheiten zu beginnen. Alle allergenen Produkte sind vollständig ausgeschlossen. Danach muss der Patient im Bett bleiben. Pharmazeutische Behandlung beinhaltet die Einnahme von Medikamenten, die die Blutgerinnung verhindern.

Eine Therapie von Organen und Systemen ist gem. erforderlich klinische Anzeichen in jeder einzelnen Bestellung.

In der Regel werden entzündungshemmende Medikamente, Hormonmittel und Medikamente zur Stärkung des Immunsystems verschrieben.

Es ist wichtig, Kinder anzumelden. Während der Behandlung sollten sie sich nicht in der Sonne aufhalten, keinen aktiven Sport treiben oder sich einer Physiotherapie unterziehen.

Präventionsmaßnahmen

Mit rechtzeitiger und wirksame Therapie Die Krankheit kann erfolgreich behandelt werden

Um die Krankheit zu verhindern, ist es wichtig, sie rechtzeitig zu erkennen und eine wirksame Behandlung durchzuführen. Wichtig wirkt härtend und stärkend auf das Immunsystem. Außerdem müssen Sie Ihr Zuhause regelmäßig desinfizieren, Luftreiniger und Luftbefeuchter installieren und den Raum lüften, um die Ansammlung von Bakterien und Schmutz zu beseitigen. Kinder müssen von Kindheit an gestärkt werden. Die Einnahme jeglicher Medikamente sollte mit einem Facharzt besprochen werden.

Ein Patient mit dieser Diagnose muss haben richtige Ernährung und einen festen Tagesablauf. Wenn Sie die Prinzipien befolgen gesundes Bild Leben, dann schützen Sie sich nicht nur vor Vaskulitis, sondern auch vor vielen schwerwiegenden Erkrankungen.

Vorhersage

Leichte Formen der Erkrankung können erfolgreich behandelt werden. Der fulminante Verlauf kann jedoch in den ersten Tagen nach Ausbruch der Krankheit tödlich sein, was durch eine Schädigung der Blutgefäße und das Auftreten von Blutungen im Gehirn erklärt wird. Auch ein schweres Nierensyndrom kann zu den Todesursachen zählen.

Abschluss

Hämorrhagische Vaskulitis ist ernsthafte Krankheit was der Patient erfordert sofortige Reaktion. Es ist wichtig, sich rechtzeitig zu bewerben medizinische Versorgung, da es sonst zu unerwarteten Folgen kommen kann. Bei richtige Handlungen Die Krankheit wird erfolgreich behandelt und geht zurück, woraufhin sich die Person erholt und zu einem erfüllten Leben zurückkehrt.

Henoch-Schönlein-Purpura- Vaskulitis mit IgA-Immunablagerungen, die kleine Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen) betreffen.

Typische Veränderungen an Haut, Darm und Nieren in Kombination mit Arthralgie oder Arthritis.

Henoch-Schönlein-Purpura ist eine der häufigsten systemischen Vaskulitiden [V.A. Nasonova, 1959; I. Szer, 1994].

Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, betrifft jedoch hauptsächlich Kinder unter 16 Jahren. Die Inzidenz einer hämorrhagischen Vaskulitis beträgt bei ihnen 13,5 pro 100.000 Kinder. Im frühen Kindesalter überwiegen erkrankte Jungen leicht gegenüber Mädchen (Verhältnis 2:1), was sich bei Jugendlichen (1:1) einpendelt.

Ätiologische Faktoren

Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entwicklung einer Vaskulitis und einer Infektion der oberen Atemwege, die bei 66-80 % der Patienten dem Ausbruch der Krankheit vorausgeht [N.P. Shilkina et al., 1990; I. Szer, 1994].

Die Rolle verschiedener Mikroorganismen wurde bei der Ätiologie der hämorrhagischen Vaskulitis diskutiert, darunter Streptokokken, Mykoplasmen, Yersinien, Legionellen, Epstein-Barr- und Hepatitis-B-Viren, Adenoviren, Zytomegalieviren und Parvoviren B19. Beschrieben wird die Manifestation der Erkrankung nach Impfung gegen Typhus, Paratyphus A und B, Masern und Gelbfieber.

Weitere mögliche „Auslöser“ sind Medikamente (Penicillin, Ampicillin, Erythromycin, Chinidin usw.), Nahrungsmittelallergien, Insektenstiche, Unterkühlung. Es gibt Berichte über die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis während der Einnahme von Enalapril, Lisinopril und Aminazin. Manchmal erschwert die Krankheit den Verlauf der Schwangerschaft, periodische Erkrankungen, bösartige Neubildungen, Leberzirrhose und diabetische Nephropathie.

Immunstörungen

Hoher IgA-Spiegel im Blutserum - charakteristisches Merkmal hämorrhagische Vaskulitis. Es wird angenommen, dass es auf einer Zunahme der Anzahl IgA-sezernierender Zellen beruht, die das Gen für die sekretorische a-Kette des IgA-Moleküls tragen.

Die Bildung polymerer Formen von IgA und Monomer-IgA-haltiger Formen wird als wichtiger Bestandteil der Pathogenese der Krankheit und der IgA-Nephropathie angesehen. zirkulierende Immunkomplexe (CEC). Ein Anstieg der Konzentration letzterer im Blutserum ist für diese Erkrankungen sehr charakteristisch.

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis kommt es zu einem Anstieg des IgA-Spiegels der 1. Unterklasse mit RF-Aktivität, die hauptsächlich k-leichte Ketten enthält. Darüber hinaus finden sich in den Seren von Patienten mit IgA-Nephropathie und Morbus Henoch-Schönlein Komplexe bestehend aus IgA und Fibronektin.

Die Rolle der IR-vermittelten Komplementaktivierung bei der Immunpathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis wird durch den Nachweis des Membranangriffskomplexes (Cob-C9) in den betroffenen Bereichen der Haut und Nierengefäßen belegt. Im Plasma von Patienten nachgewiesen hohes Niveau Anaphylotoxine (C4a und C3) und C5b-9, die mit der entzündlichen Aktivität der Krankheit korrelieren.

Es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen der Entwicklung einer Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis und einem Mangel an der C4b-Komponente des Komplementsystems, die eine wichtige Rolle bei der Solubilisierung und Clearance von Immunkomplexen aus dem Blutkreislauf spielt.

Ergebnisse im Zusammenhang mit der Studie antineutrophile zytoplasmatische Antikörper(ANCA) bei einer Henoch-Schönlein-hämorrhagischen Vaskulitis sind widersprüchlich. Einige Autoren fanden IgA ANCA bei dieser Krankheit und IgA-Nephropathie, andere nicht.

Nach unseren Daten treten p-ANCA bei 21,4 % der Patienten auf und ihr Vorhandensein im Blutserum korreliert mit der klinischen Aktivität von Vaskulitis, Schädigung der Lunge, der Nieren und des Magen-Darm-Trakts [A.A. Baranov, 1998].

Merkmale einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen

Laut R. Blanco et al. (1997), die von 1975 bis 1994 116 Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis beobachteten, gibt es gewisse Unterschiede im klinischen Bild der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen (Tabelle 11.1).

Tabelle 11.1. Vergleichsmerkmale(%) zwischen Kindern (

Zeichen	J. Mills et al. (1990)		R. Bianco et al. (1997)
	Kinder	Erwachsene	Kinder	Erwachsene
Einnahme von Medikamenten zu Beginn der Krankheit	7	46*	15	15
Magenschmerzen	61*	29	64	57
Melena	6	33*	4	24*
Kreatinin >1,5 mg/%	0	21*	0	13*
Hämaturie	47	74*	22	78*
Tastbare Purpura	85	96	98	93
Oligoarthritis	39	39	18	24
Leukozytose			34,5	21,7
Anämie			6,0	4,3
Anstieg der ESR			40,5	76,1*
Erhöhtes IgA			7,7	50*
Antinuklearer Faktor (ANF)			0	6,8
Kryoglobuline			35,7	17,9
Abnahme von SZ und/oder C4			4,2	9,3

Notiz. * - R

Bei Kindern geht dem Ausbruch der Erkrankung häufig eine Infektion der oberen Atemwege voraus. Bei Erwachsenen treten Abdominalsyndrom und Fieber seltener auf, Gelenk- und Nierenschäden sowie eine beschleunigte ESR treten jedoch häufiger auf. Es ist wahrscheinlicher, dass ihnen eine aggressive Therapie verschrieben wird Glukokortikoide (GC) und Zytostatika.

Laborschilder

Laboranomalien bei hämorrhagischer Vaskulitis sind unspezifisch. Bei Kindern wird in 30 % der Fälle ein Anstieg der ASLO-Titer beobachtet. Ein wichtiges Zeichen Ein Anstieg der IgA-Konzentration im Blutserum lässt den Verdacht auf die Erkrankung zu.

Bei 30–40 % der Patienten wird es gefunden Rheumafaktor (RF). Beschleunigte ESR, hohe CRP- und VWF:Ag-Spiegel im Blutserum korrelieren mit dem klinischen Aktivitätsindex der Vaskulitis. Charakteristisch ist auch eine Zunahme der spontanen Thrombozytenaggregation.

Diagnose

Bis vor kurzem galt die hämorrhagische Vaskulitis als Subtyp der Überempfindlichkeitsvaskulitis. Im Jahr 1990 stufte ein ACR-Unterausschuss sie jedoch zusammen mit der Hypersensitivitätsvaskulitis in zwei Kategorien ein verschiedene Krankheiten. Die Klassifizierungskriterien für hämorrhagische Vaskulitis sind in den Tabellen 11.2 und 11.3 zusammengefasst.

Tabelle 11.2. Klassifizierungskriterien für hämorrhagische Vaskulitis (J. Mills et al., 1990)

Notiz. Das Vorliegen von zwei oder mehr beliebigen Kriterien bei einem Patienten ermöglicht eine Diagnose mit einer Sensitivität von 87,1 % und einer Spezifität von 87,7 %.

Tabelle 11.3. Klassifizierungskriterien für hämorrhagische Vaskulitis (N.P. Shilkina et al., 1994)

Notiz. Zuverlässige hämorrhagische Vaskulitis – 7 Punkte oder mehr; wahrscheinlich - 5 - 6 Punkte bei Vorliegen einer Purpura.

B. Michel et al. (1992) schlugen Kriterien für die Differentialdiagnose von Hypersensitivitätsvaskulitis und hämorrhagischer Vaskulitis vor (Tabelle 11.4).

Tabelle 11.4. Kriterien für die Differentialdiagnose von hämorrhagischer Vaskulitis und Hypersensitivitätsvaskulitis (B. Michel et al., 1992)

Kriterium	Definition
1. Tastbare Purpura	Leicht erhabener hämorrhagischer Hautausschlag, der nicht mit einer Thrombozytopenie einhergeht
2. Bauchschmerzen	Diffuse Bauchschmerzen, schlimmer nach dem Essen, oder intestinale Ischämie
3. Magen-Darm-Blutungen	Magen-Darm-Blutungen, einschließlich Meläna, Blut im Stuhl oder ein positiver Stuhltest okkultes Blut
4. Hämaturie	Makro- oder Mikrohämaturie (> 1 rotes Blutkörperchen pro Sichtfeld)
5. Ausbruch der Krankheit im Alter	Entwicklung der ersten Symptome im Alter
6. Keine Behandlung	Keine Medikamente einnehmen, die die Entwicklung einer Vaskulitis verursachen könnten

Notiz. Das Vorliegen von drei oder mehr Kriterien bei einem Patienten ermöglicht in 87,1 % der Fälle eine korrekte Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis. Das Vorliegen zweier Kriterien ermöglicht in 74,2 % der Fälle die Diagnose einer Hypersensitivitätsvaskulitis.

Laut S. Helander et al. (1995) kann der Nachweis von IgA-Ablagerungen auf der Haut die Diagnose dieser Krankheit verbessern.

Behandlung

Bei Anzeichen einer Infektion ist eine antibakterielle Therapie angezeigt [E.N. Semenkova und O.G. Krivosheev, 1995]. Haut- und Gelenkläsionen sprechen normalerweise gut auf NSAIDs an. Die Entwicklung schwerer Manifestationen der Krankheit (abdominelles Syndrom, Hämoptyse usw.) erfordert die Verschreibung von GCs.

Eine prospektive, aber unkontrollierte Studie ergab, dass Prednisolon 1 mg/kg/Tag über zwei Wochen spätere Nierenschäden verhinderte. Andere Autoren konnten diese Ergebnisse jedoch nicht bestätigen.

Ansätze zur Behandlung der Nephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis sind umstritten. Es wurden noch keine kontrollierten Studien durchgeführt verschiedene Methoden Behandlung dieses Syndroms. Bei der Festlegung der Behandlungstaktiken für Patienten mit Nephritis muss berücksichtigt werden, dass viele von ihnen eine spontane Remission der Krankheit entwickeln.

Es gibt Berichte über eine gewisse Wirksamkeit der Anwendung der GC-Therapie (einschließlich Pulstherapie). CyclophosphamidA (CF), Plasmapherese, Antikoagulanzien, Disaggregantien, Cyclosporin A (CsA) und Azathioprin [E.N. Semenkova und O.G. Krivosheev, 1995; A. V. Mazurin et al., 1996].

Vorhersage

Trotz des relativ häufigen Wiederauftretens der Erkrankung (in 40 % der Fälle) ist die Prognose einer hämorrhagischen Vaskulitis im Allgemeinen günstig. Die 5-Jahres-Überlebensrate der Patienten liegt bei nahezu 100 %. Laut R. Blanco et al. (1997), während der ersten beiden Krankheitsjahre vollständige Genesung wird bei 93,9 % der Kinder und 89,2 % der Erwachsenen beobachtet.

Es wird angenommen, dass eine Vorgeschichte von „Trigger“-Faktoren (Infektion der oberen Atemwege oder Medikamenteneinnahme) bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis mit einem günstigeren Krankheitsverlauf und einer geringeren Inzidenz von Nierenschäden verbunden ist.

Der Hauptfaktor bestimmt schlechte Prognose Bei der Erkrankung handelt es sich um eine anhaltende Nierenschädigung, die bei 2–5 % der Patienten beobachtet wird. Arterielle Hypertonie und erheblicher Verstoß Eine Nierenfunktion tritt bei 44 % der Patienten mit nephritischer oder nephrotischer Variante der Nephritis auf.

Diese Syndrome treten nur bei 18 % der Patienten mit isolierter oder kombinierter Hämaturie auf. Unter allen Ursachen, die in der pädiatrischen Praxis zu einer chronischen Hämodialyse führen, macht die Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis 3–15 % aus.

Nasonov E. L., Baranov A. A., Shilkina N. P.