Valódi policitémia stádium. Tünetmentes a végstádiumig

A policitémia olyan betegség, amelyet a vörösség számának növekedése jellemez vérsejtek vérben. A betegség a leukémia ritka formája. Ez a betegség lehet elsődleges és másodlagos is, amely bizonyos mögöttes okok hatásából ered. Mind az elsődleges, mind a másodlagos policitémia elegendő félelmetes betegségek ami súlyos következményekhez és krónikus szövődményekhez vezethet.

A policitémia a vörösvértestek számának növekedésének folyamata a vérben. Policitémia esetén a hemoglobin (HGB), a hematokrit (HCT) vagy a vörösvértestek (RBC) magasabbak lehetnek a vizsgálat során a normálisnál általános elemzés vér (CBC). A nőknél 16,5 g/dl-nél (gramm per deciliternél) és a férfiaknál 18,5 g/dl-nél nagyobb hemoglobinszint policitémiára utal. Ami a hematokrit szintet illeti, a nőknél a 48-at, a férfiaknál az 52-t meghaladó érték policitémiát jelez.

A vörösvérsejtek termelése (eritropoézis) a csontvelőben megy végbe, és egy sor egymást követő folyamat szabályozza. Az egyik legfontosabb enzim, amely szabályozza ezt a folyamatot, az eritropoetin (EPO). Az EPO nagy részét a vesék termelik, míg egy kisebb részt a májban termelnek. A policitémia oka lehet a vörösvértestek termelésével kapcsolatos belső problémák. Ezt az állapotot elsődleges policitémiának nevezik. Ha a policitémia más probléma következménye, adott állapot másodlagos policitémiának nevezik. Az esetek túlnyomó többségében a policitémia másodlagos, és más betegségek okozzák. Az elsődleges policitémia viszonylag ritka állapot.

A policitémia elsődleges okai

Primer polycythemia esetén a vörösvértest-termelés veleszületett vagy szerzett rendellenességei policitémiához vezetnek. Az ebbe a kategóriába tartozó két fő állapot a polycythemia vera (PV vagy polycythemia red vera PRV) és a primer familiáris veleszületett policitémia (PFCP).

• A Polycythemia vera (PV) a JAK2 gén genetikai mutációjához kapcsolódik, amelyről úgy gondolják, hogy növeli a csontvelősejtek érzékenységét az EPO-ra, ami a vörösvértestek fokozott termelését eredményezi. Ebben az állapotban a más típusú vérsejtek (fehérvérsejtek és vérlemezkék) szintje gyakran emelkedik.
• Az elsődleges familiáris és veleszületett policitémia (PFCP) az EPOR gén mutációjával kapcsolatos állapot, és az EPO-ra adott válaszként a vörösvérsejt-termelés növekedését okozza.

Az igazi policitémia tisztán daganatos eredetű betegség. Ebben a betegségben az alapvető, hogy az őssejtek a vörös csontvelőben érintettek, vagy inkább a vérsejtek progenitor sejtjei (pluripotens őssejteknek is nevezik). Ennek eredményeként a vörösvértestek és más képződött elemek (vérlemezkék és leukociták) száma élesen megnő a szervezetben. De mivel a szervezet alkalmazkodott a vérben lévő mennyiségük egy bizonyos normájához, a határértékek túllépése bizonyos zavarokat von maga után a szervezetben.

Az igazi policitémiát meglehetősen rosszindulatú lefolyás jellemzi, és nehéz kezelni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy szinte lehetetlen befolyásolni a polycythemia vera - mutált - fő okát őssejt magas mitotikus aktivitással (osztódási képességgel). A policitémia feltűnő és jellegzetes jele lesz a pletorikus szindróma. Ennek oka a patak magas vörösvérsejt-tartalma. Ezt a szindrómát a bőr lilás-vörös színe jellemzi erős viszketéssel.

A valódi policitémia fejlődésében 3 szakaszon megy keresztül: kezdeti, előrehaladott és terminális:

• I. szakasz (kezdeti, tünetmentes) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai megnyilvánulásokkal. Mérsékelt hypervolemia, enyhe eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

• A II. szakasz (eritrémás, kiterjesztett) két alszakaszra oszlik:

  • IIA - a lép mieloid átalakulása nélkül. Van erythrocytosis, thrombocytosis, néha pancitózis; a mielogram szerint - az összes hematopoietikus hajtás hiperpláziája, kifejezett megakariocitózis. Az erythemia előrehaladott stádiumának időtartama 10-20 év.
  • IIB - a lép mieloid metapláziájának jelenlétével. Hipervolémia, hepato- és splenomegalia kifejeződik; perifériás vérben - pancytosis.
• III. stádium (anémiás, poszterythremiás, terminális). Anémia, thrombocytopenia, leukopenia, a máj és a lép mieloid átalakulása, másodlagos myelofibrosis jellemzi. A policitémia lehetséges következményei más hemoblasztózisokban.

A policitémia másodlagos okai

Ellentétben az elsődleges policitémiával, amelyben a vörösvértestek túltermelése az EPO-val szembeni túlérzékenység vagy reakció eredménye (gyakran alacsonyabb, mint az EPO normál szintje), a másodlagos policitémiában a vörösvértestek feleslege termelődik a vérkeringés magas szintje miatt. a vér.az EPO irányába.

A normálnál magasabb EPO-szintek fő okai a krónikus hipoxia (hosszú ideig elégtelen oxigénszint a vérben), a rendellenes vörösvérsejt-szerkezet miatti elégtelen oxigénellátás, valamint a túlzott mennyiségű EPO-t termelő daganatok.

Számos gyakori állapot, amely krónikus hipoxia vagy rossz oxigénellátás miatt emelkedett eritropoetinszinthez vezethet:

• Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD, emphysema, krónikus bronchitis),
• pulmonális hipertónia,
• hipoventilációs szindróma,
• pangásos szívelégtelenség,
• obstruktív alvási apnoe,
• Elégtelen véráramlás a vesékben
• Szállás a felvidéken.

A 2,3-BPG-hiány olyan állapot, amelyben a vörösvértestekben lévő hemoglobinmolekulák rendellenes szerkezetűek. Ebben az állapotban a hemoglobin nagyobb mértékben képes oxigénmolekulákat kötni, és alacsony az oxigén felszabadító képessége a testszövetekben. Ez nagyobb számú vörösvértest termeléséhez vezet – válaszul arra, amit a szervezet szövetei elégtelen oxigénszintnek érzékelnek. Az eredmény több keringő vörösvértest.

Egyes daganatok hajlamosak túlzottan nagy mennyiségű EPO-t kiválasztani, ami policitémiát eredményez. A gyakori EPO-t felszabadító daganatok a következők:

• Májrák (hepatocelluláris karcinóma),
• veserák (vesesejtes karcinóma),
• Mellékvese adenoma vagy adenokarcinóma
• Méhrák.

Vannak enyhébb állapotok is, amelyek fokozott EPO-szekrécióhoz vezethetnek, például vese ciszták és veseelzáródás. A szén-monoxidnak való krónikus expozíció policitémiához vezethet. A hemoglobin nagyobb mértékben képes szén-monoxid-molekulákat kötni, mint az oxigénmolekulák. Ezért amikor szén-monoxid-molekulák kötődnek a hemoglobinhoz, reakcióként eritrocitózis (vörösvértest- és hemoglobinszint-emelkedés) léphet fel - kompenzálva a meglévő hemoglobin-molekulák oxigénszállításának hiányát. Hasonló helyzet fordulhat elő szén-dioxiddal a hosszan tartó dohányzás során.

Újszülötteknél a policitémia (újszülöttkori policitémia) gyakran akkor fordul elő, amikor az anyai vér átkerül a méhlepényből vagy vérátömlesztés során. A méhlepény elégtelensége miatt a magzatba történő oxigénszállítás elhúzódó elmaradása (intrauterin hypoxia) újszülöttkori policitémiához is vezethet.

Relatív policitémia

A relatív policitémiát olyan állapot jellemzi, amelyben a vörösvértestek térfogata megemelkedik a kiszáradás következtében a vérben lévő vörösvértestek koncentrációjának növekedése miatt. Ilyen helyzetekben (hányás, hasmenés, túlzott izzadás) a vörösvértestek száma a vérben normális, de a vérhez kapcsolódó folyadékvesztés (plazma) miatt a vörösvértestek szintje a vérben emelkedettnek tűnhet.

stressz policitémia

Ez egy olyan állapot, amely középkorú, keményen dolgozó, magas szorongásos férfiaknál fordul elő. A betegség az alacsony plazmatérfogat miatt alakul ki, bár a vörösvértestek mennyisége normális lehet. Ennek az állapotnak egy másik neve a policitémia kockázati tényezői.

A policitémia kockázati tényezői közül néhány:

• Krónikus hipoxia;
• Hosszú távú dohányzás;
• Családtörténet és genetikai hajlam;
• Szállás magas hegyvidéki területeken;
• Hosszú távú szén-monoxid expozíció (bányászati ​​munkák, garázsok, a legszennyezettebb városok lakói),
• Zsidó származású askenázi zsidók (a genetikai hajlam miatt megnövekedhet a policitémia előfordulása).

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei nagyon változatosak lehetnek. Néhány policitémiás embernek egyáltalán nincsenek tünetei. Másodlagos policitémia esetén a legtöbb tünet a policitémiáért felelős alapbetegséghez kapcsolódik.

A policitémia tünetei homályosak és nagyon lehetnek általános jelleg. Néhány fontos tünet:

• könnyű sérülés;
• Könnyű vérzés;
• vérrögök (potenciálisan szívrohamhoz, szélütéshez, vérrögképződéshez vezethetnek a tüdőben [tüdőembólia]);
• Fájdalom az ízületekben és a csontokban (csípőfájdalom vagy bordák fájdalom);
• Zuhanyzás vagy fürdőzés utáni viszketés;
• fáradtság;
• Hasfájás.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Az elsődleges policitémiában szenvedőknek tisztában kell lenniük a lehetőségekkel súlyos szövődmények hogy lehet. A vérrögök (szívroham, szélütés, vérrögök a tüdőben [tüdőembólia] vagy a lábakban [mélyvénás trombózis]) és az ellenőrizetlen vérzés (orrvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés) általában azonnali orvosi ellátást igényelnek az orvostól vagy a sürgősségi osztálytól. Az elsődleges policitémiában szenvedő betegeknek általában gondoskodniuk kell az egészségügyi alapellátásról, háziorvosok, háziorvosok, hematológusok (vérbetegségekre szakosodott orvosok) tanácsairól.

A másodlagos policitémiához vezető állapotok a szakorvosok mellett az alapellátó orvosok és belgyógyászok segítségével is kezelhetők. Például a krónikus tüdőbetegségben szenvedők rendszeresen felkereshetik szakorvosukat (tüdőgyógyászukat), a krónikus szívbetegségben szenvedők pedig rendszeres ellenőrzéseken vehetnek részt egy kardiológusnál.

Elemzések és tesztek

A legtöbb esetben a policitémia véletlenül fedezhető fel az orvos által egyéb egészségügyi okokból elrendelt rutin vérvizsgálat során. További kutatásokra lehet szükség a policitémia okának feltárásához.

A policitémiás betegek értékelésénél nagyon fontos a részletes kórtörténet, fizikális vizsgálat, családi anamnézis, szociális és foglalkozási anamnézis. A fizikális vizsgálat során kiemelt figyelmet fordíthatunk a szívre és a tüdő vizsgálatára. A lép megnagyobbodása (splenomegalia) a policitémia egyik jellemző tünete, ezért a hasüreg alapos vizsgálatát végezzük, hogy ne maradjon le a nagy jelentőségű lép megnagyobbodása.

A rutin vérvizsgálatok, beleértve a teljes vérképet (CBC), a véralvadást és az anyagcsere-összetételt, a laboratóriumi vizsgálatok fő összetevői a policitémia okainak értékelésében. Egyéb tipikus tesztek, amelyek segítenek meghatározni lehetséges okok A policitémia vizsgálatok közé tartozik a mellkas röntgen, az elektrokardiogram (EKG), az echokardiográfia, a hemoglobinvizsgálat és a szén-monoxid mérés.

Policitémia esetén általában más vérsejtek is érintettek, például a fehérvérsejtek kórosan magas száma (leukocitózis) és vérlemezkék (trombocitózis). Néha csontvelő-vizsgálatra (csontvelő-aspiráció vagy biopszia) van szükség a csontvelő vérsejt-termelésének vizsgálatához. Az irányelvek a JAK2 génmutáció as tesztelését is javasolják diagnosztikai kritérium policitémia esetén.

Az EPO-szint ellenőrzése nem kötelező, de néha hasznos információkkal szolgálhat. Primer polycythemia esetén az EPO szintje általában alacsony, míg az EPO-t felszabadító daganatokban a szokásosnál magasabb lehet. Az eredményeket óvatosan kell értelmezni, mivel az EPO-szintek ennek megfelelően magasak lehetnek a krónikus hipoxiára válaszul, ha ez a policitémia kiváltó oka.

Policitémia kezelése

A másodlagos policitémia kezelése az okától függ. Krónikus hipoxiás betegeknek kiegészítő oxigén adható. Más kezelések is irányulhatnak a policitémia okának kezelésére (pl. szívelégtelenség vagy krónikus tüdőbetegség megfelelő kezelése).

Az elsődleges policitémia kezelése fontos szerepet játszik a betegség kimenetelének javításában.

Kezelés otthon

Az elsődleges policitémiában szenvedők számára néhány egyszerű otthoni intézkedés megtehető a lehetséges tünetek ellenőrzésére és a lehetséges szövődmények elkerülésére.

• Fontos, hogy elegendő legyen víz egyensúly a további kiszáradás és a fokozott vérkoncentráció elkerülése érdekében. Általában nincs korlátozás a fizikai aktivitásra.
• Ha valakinek megnagyobbodott a lépe, kerülje érintkező fajok sport a lép károsodásának és repedésének megelőzése érdekében.
• A legjobb elkerülni a vastartalmú élelmiszerek fogyasztását, mivel ez növelheti a vörösvértestek szintjét.

Kezelés és terápia

A véralvadás továbbra is a policitémia kezelésének alappillére. A vérontás célja a hematokrit körülbelül 45%-os tartása férfiaknál és 42%-os nőknél. Kezdetben 2-3 naponta kell vérezni, és minden egyes eljárásnál 250-500 milliliter vért kell eltávolítani. A cél elérése után a vérvétel ritkábban is végezhető az elért szint fenntartása érdekében.

A policitémia kezelésére általánosan ajánlott gyógyszer a hidroxi-karbamid (Hydrea). Ez a gyógyszer különösen ajánlott azoknak, akiknél fennáll a vérrögképződés veszélye. Azoknál a 70 év feletti betegeknél, akiknél emelkedett vérlemezkeszám (thrombocytosis) és szív- és érrendszeri betegségük van, a hidroxi-karbamid alkalmazása kedvezőbbé teszi az eredményeket. A hidroxi-karbamid olyan betegek számára is ajánlott, akik nem tolerálják a véralvadást.

Az aszpirint policitémia kezelésére is használják, hogy csökkentsék a vérrögképződés (vérrögök) kockázatát. Használatát általában kerülniük kell azoknak, akiknek korábban volt vérzése. Az aszpirint általában véraltatással kombinálják.

A következő műveletek

A véralvadási kezelés kezdetén gondos és rendszeres monitorozás javasolt az elfogadható hematokrit szint eléréséig. Ezt követően szükség szerint phlebotomiát lehet végrehajtani a megfelelő hematokritszint fenntartása érdekében, az egyes betegek erre a terápiára adott válasza alapján.

Az alább felsorolt ​​primer policitémia egyes szövődményei gyakran szorosabb nyomon követést és monitorozást igényelnek. Ezek a szövődmények a következők:

• Vérrögök képződése (trombózis), amelyek szívrohamot, agyvérzést, vérrögképződést a lábakban és a tüdőben vagy vérrögképződést okoznak az artériákban. Ezeket az eseményeket tekintik a policitémia okozta halálozás fő okainak.
• Súlyos vérveszteség vagy vérzés.
• A policitémia átalakulása vérrákká (pl. leukémia, myelofibrosis).

Megelőzés

A másodlagos policitémia számos oka nem előzhető meg. Van azonban néhány lehetséges megelőző intézkedés:

• Leszokni a dohányzásról;
• A szén-monoxidnak való hosszan tartó expozíció elkerülése;
• Olyan állapotok megfelelő kezelése, mint a krónikus tüdőbetegség, szívbetegség vagy obstruktív alvási apnoe.

A génmutáció miatt kialakuló primer policitémia általában nem megelőzhető.

Előrejelzés

Az elsődleges policitémia kezelés nélküli kialakulásának kilátásai általában rosszak, a várható élettartam körülbelül 2 év. A prognózis azonban nagymértékben javul, és több mint 15 évvel megnöveli a várható élettartamot a vérvétel alkalmazásával.A másodlagos polycythemia prognózisa nagymértékben függ az alapbetegségtől.

A képzési kézikönyv a biztonság érdekében átkerült az Egészségügyi Iránytű fórumból, mivel részben eltávolították az oldalról az anyagot a fórumon közzétevő felhasználó radikális képeit, és nem érkezett válasz a jelenlegi helyzetre vonatkozó megkeresésre. az erőforrás tulajdonosai.

Demidova A.V., az orvostudományok doktora, Prof., vezető. Belső Osztály
Központi Orvosfejlesztési Intézet betegségei

Az eritremia egy krónikus jóindulatú leukémia, amelyet a vörösvértestek fokozott termelése, valamint kisebb mértékben és következetlen módon a fehérvérsejtek és vérlemezkék termelése jellemez.

A betegség klinikai tüneteit elsősorban a rengeteg - a keringő vörösvértestek tömegének növekedése - és ennek következményei a megvastagodás és a megnövekedett vér viszkozitása határozza meg. A Plethoric szindróma számos jellegzetes szubjektív "érrendszeri" panaszt határoz meg - gyengeség és csökkent munkaképesség, a bőr elszíneződése az erythrocyanosis típusától függően, enyhe splenomegalia, valamint érrendszeri szövődmények - erythromelalgia, trombózis, vérzés, vérzés, disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció (DVA), DIC-szindróma, tünetekkel járó artériás magas vérnyomás és zsigeri szövődmények, például gyomor- és nyombélfekély, nephropathia.

A vérlemezkék fokozott képződése és funkcionális tulajdonságaik megsértése felelős az erythromelalgia (akut égő fájdalmak az ujjbegyekben hiperémiával és a bőr duzzanatával) eredetéért, és minden bizonnyal növeli az erythremia összes többi, különösen trombotikus szövődményének kialakulásának kockázatát. .

Az eritremia, ha nem kezelik, tipikus példája a thrombophiliás szindrómának, amely nagy valószínűséggel alakul ki klinikai tünetek hemosztázis zavarok.

A granulociták, köztük a bazofilek fokozott termelése úgynevezett mieloproliferatív tünetek megjelenésével jár együtt, amelyek magukban foglalják a szedéssel összefüggő viszketést. vízi eljárások(nagyon specifikus az erythremiára), valamint az urát-anyagcsere megsértése - hiperurikémia és uricosuria klinikai megnyilvánulásokkal húgysav-diathesis és vesekövek, köszvény vagy köszvényes polyarthralgia nélkül vagy azzal együtt. Az urát diatézist gyakran krónikus pyelonephritis bonyolítja.

A lép megnagyobbodása az erythrémia jellegzetes tünete, és a következők lehetnek:

1. a vér sejtes elemeinek fokozott lerakódása;
2. „működő” hipertrófia a szekveszter funkciójának növekedése miatt;
3. extramedulláris hematopoiesis (mieloid metaplázia az erythropoiesis túlsúlyával).

A splenomegalia ezen okai gyakran kombinálódnak. A májmegnagyobbodás okai hasonlóak, de nem azonosak: a pleiokrómia és fokozott kőképződés miatti gyakori epefertőzés okozta krónikus cholecystohepatitis, a májfibrózis hepatomegáliához is vezethet.

A klinikai tünetek, a vaszkuláris és zsigeri szövődmények köre széles skálán mozog a betegség egyéni súlyosságától és időtartamától, az egyes hematopoietikus hajtások mieloproliferatív folyamatban való részvételének mértékétől, a lép mieloid vérképzésben való esetleges érintettségétől, a fertőző kórképtől függően. és allergiás szövődmények (ez utóbbiak nagyon jellemzőek az eritrémiára, és csalánkiütésben, vazomotoros rhinitisben és számos gyógyszer intoleranciájában nyilvánulnak meg), a "háttérbetegségek" hatása (az erythemia főként idős és szenilis korban szenved). Gyakran a neurológiai, nefrológiai, szívbetegségek, valamint az érrendszeri tünetek különböző változatokban kerülnek előtérbe, az artériás törzsek trombózisáig, a lábujjak gangrénéjéig, krónikus vénás elégtelenségig stb.

Az erythremiát a betegség bizonyos stádiuma és a pletorikus stádiumból anémiás stádiumba való átállás jellemzi, általában a lép mieloid metapláziájának fázisán keresztül. Ismert azonban az erythremia egy speciális változata, amely a mieloid metaplázia következtében kialakuló splenomegaliával jár a kezdetektől.

A vérszegénység patogenezise a betegség anémiás stádiumában nem egyértelmű. Megkülönböztetni:

• vas- és folsavhiány miatti vérszegénység;
• hemodilúciós vérszegénység;
• hipersequestrációs hemolitikus anémia;
• autoimmun hemolitikus anémia;
• vérszegénység a vörösvértestek képződésének károsodása miatt (az erythropoiesis hatástalansága, az erythropoiesis elnyomása leukémia során, kifejezett myelofibrosis, hematopoietikus hypoplasia stb.). Ezek az okok kombinálhatók.

Az anémiás stádium nosológiai formái közé tartozik a poszterythrémiás myelofibrosis, az Rh "pozitív és Rh"-negatív krónikus mieloid leukémia (nagyon ritka), akut leukémia, hematopoiesis aplasia (az utolsó két formát általában a citosztatikumokkal kezelteknél észlelik). Egyes esetekben az erythemia kimenetelének terminális állapotait nehéz minősíteni.

Az erythremiás betegek kikérdezését, vizsgálatát és vizsgálatát meghatározott terv szerint kell végezni, melynek célja teljes kép készítése klinikai szolgáltatások Ebben az erythemia-esetben a szövődmények megléte vagy hiánya, a betegség stádiuma, időtartama, a diagnózis megbízhatósága, az elvégzett kezelés és annak hatékonysága. Ez utóbbi fontos a következő kezelési mód kiválasztásához, valamint az erythemia kimenetelének előrejelzéséhez, amelyek közül néhány, különösen az akut leukémia ok-okozati összefüggésben áll a citosztatikumok leukémiás hatásával.

A terápia hatással van az erythemia klinikai és hematológiai megnyilvánulásaira, kiegyenlíti azokat, és nehezíti a diagnózist.

Az alábbiakban javasolt erythremiás betegek vizsgálati terve a betegek felmérése és vizsgálata során nyert információk tudományos elemzésére is szolgál.

BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE VÍRSZÖRÖM GYANÚSÍTÁSÁRA

• A beteg kihallgatása [előadás]

  A BETEGEK KÉZISÉGE ESETÉN TUDJA MEG:

  1. a következő panaszok fennállnak-e vagy sem - gyengeség, izzadás, csökkent hatékonyság, fogyás, fejfájás és szédülés, emlékezetkiesés, összehúzó szívfájdalom, heveny égő fájdalom az ujjakban, acetilszalicilsav enyhíti, végtagfájdalom vénás erek trombózisa és (vagy) az artériás vérellátás megsértése, vízkezeléssel összefüggő bőrviszketés, csalánkiütés és egyéb allergiás megnyilvánulások, nehézség a bal hypochondriumban, akut fájdalom ebben a lokalizációban, dyspeptikus tünetek és fájdalom az epigastriumban ( éhgyomorra vagy evés után, éjszakai fájdalom stb.), dysuriás jelenségek és fájdalmak, például vesekólika, homok vagy kövek vizelettel történő kiválasztása, ízületi fájdalom;
  2. a betegség első jeleinek megnyilvánulásának időpontja (fontos a betegség időtartamának tisztázása érdekében) és természetük;
  3. a perifériás vérvizsgálatok változásainak első észlelésének időpontja és azok jellege;
  4. az eritremia diagnosztizálásának ideje és helye, az erythemia diagnosztizálására szolgáló olyan kritériumok jelenléte vagy hiánya erre az időszakra, mint a splenomegalia, pancytosis és panmyelosis a csontvelő hisztomorfológiai előkészítésében;
  5. a betegség lefolyásának jellemzői, az erythremia vaszkuláris és zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya az anamnézisben, korábbi kezelés és annak hatékonysága (teljes és nem teljes remisszió, részleges javulás, hatástalan), a remisszió időtartama, a betegség visszaesésének klinikai megnyilvánulásai, betegség dinamikája.
• A beteg vizsgálata [előadás]

  A BETEGEK VIZSGÁLATÁNAK JELLEMZŐK:

  • az arc, a tenyér, a láb bőrének elszíneződése, a látható nyálkahártyák. Az eritrémiára jellemző eritremia mértékének értékelése: + enyhe, ++ közepes, +++ szignifikáns;
  • bőr elszíneződése Alsó végtagok(van-e thrombophlebitis, trofikus rendellenességek, ödéma, csalánkiütés, vérzés következtében kialakuló pigmentfoltok);
  • a lép mérete Kurlov szerint;
  • a máj mérete Kurlov szerint;
  • a perifériás artériás és vénás erek állapota;
  • vérnyomás;
  • a betegek testtömege;
  • tüdő, szív állapota, gyomor-bél traktus, vese fizikális vizsgálat szerint.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS:

  • a perifériás vér elemzése a retikulociták, a vérlemezkék és az ESR számának számlálásával. Az eritrociták, neutrofilek és vérlemezkék morfológiájának vizsgálata festett kenetben. Hematokrit (centrifugálás 40 percig 3000 rpm-en).
  • citokémiai vizsgálat - a neutrofil alkalikus foszfatáz tartalma perifériás vérkenetben.
  • biokémiai vérvizsgálat - szérum vas, bilirubin, máj transzaminázok, fehérjék és fehérjefrakciók, protrombin index, kreatinin, karbamid-nitrogén, alkalikus foszfatáz, húgysav, laktát-dehidrogenáz, hisztamin és hisztidin-dekarboxiláz;
  • A vizelet elemzése. Alacsony fajsúlyú - Zimnitsky-teszt; ügyeljen az urátok lehetséges jelenlétére a vizeletben, leukocyturiára, bakteriuriára;
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • a csípőcsont trepanobiopsziája (a szövettani készítmények további festése ezüst-nitráttal, azureozinnal Mallory-Heidenhain szerint és porosz kékkel vas esetén kívánatos).

    A diagnózis megerősítésére, a betegség morfológiai változatának és stádiumának tisztázása érdekében minden erythemia gyanúja esetén javallott. Felmérjük a celluláris hiperplázia mértékét, különös tekintettel az msgakariocitákra, a retikulin és kollagén stroma állapotát, a vastartalmat;

  • szegycsont punkciója. Főleg akut leukémia kialakulásának gyanúja esetén javasolt. A mielogram kiszámításával együtt a pontozott sejtek citogenetikai vizsgálatát is elvégzik. Kerülni kell a nagy mennyiségű aspirátumot, a vér hígítását. A csontvelő pontjában meghatározzuk a sideroblasztok tartalmát, megszámoljuk a sejtszámot és a megakariociták számát 1 mm 3 -ben (a kamrában);
  • a lép szúrása. Javallatok - erythremiás stádiumban, amikor a lép több mint 5 cm-rel kinyúlik a borda széle alól (vagy) a perifériás vér leukoeritroblasztos mintázatának jelenlétében; leukocitózis több mint 15 000, kifejezett szúrás és több balra tolódás, erythrokaryocytosis, anisopoikilocytosis; hasonló vérkép mellett a lép mieloid metapláziája várható.
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • a keringő eritrociták tömegének mérése a vörösvértestek CR 51 jelölésével. Javallat - minden erythremia gyanúja esetén, és különösen szükség esetén differenciáldiagnózis elvégzése relatív eritrocitózissal;
  • Hematopoiesis szcintitopográfiás vizsgálata 99m Te segítségével. Javallatok:
    • nem tapintható lép a valódi méretének tisztázása érdekében (fontos az erythrocytosis differenciáldiagnózisához);
    • a betegség stádiumának tisztázása érdekében (a diaphysealis hematopoiesist általában az erythremia 2B-3 szakaszában figyelik meg).

    Jelenleg a lép méretének meghatározása egyszerűbben elvégezhető - ultrahanggal, valamint számítógépes tomográfiával;

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával. Javallat - hatástalan eritropoiesis gyanúja a betegség anémiás stádiumában és az extramedulláris (lép) hematopoiesisben;
  • a vörösvértestek élettartamának vizsgálata a Cr 51 jelöléssel. Javallat - a vörösvértestek spontán normalizálódása, különösen nagy lép esetén. A hypersplenismus és a vérszegénység hemolitikus természetének gyanúja.
• Oxigéntranszport kutatás [előadás]

  OXIGÉNSZÁLLÍTÁSI TANULMÁNY

  Az artériás oxigénszaturáció, P 50, oxihemoglobin disszociációs görbe meghatározása. Javallat - differenciáldiagnózis hipoxiás eritrocitózissal olyan esetekben, amikor az erythremia diagnózisa kétséges.

• Kulturális tanulmány [előadás]

  KULTURÁLIS KUTATÁS (anyagmintavétel sternális punkcióval):

  • eritroid kultúra eritropoetin nélkül és hozzáadásával. Javallat - erythremia differenciáldiagnózisa eritrocitózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg;
  • granulociták tenyésztése. Javallat - differenciáldiagnózis szubleukémiás mielózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg (eritrémiával a granulocita prekurzorok száma nem vagy enyhén nő, szubleukémiás myelosis esetén meredeken emelkedik);
  • fibroblaszt kultúra. Javallat - differenciáldiagnózis subleukémiás myelosissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg. Eritrémiával a fibroblasztok növekedése jó, és fordítva.
• A vérszérum és a vizelet eritropoietin tartalmának meghatározása [előadás]

  AZ ERITROPOETIN TARTALMÁNAK MEGHATÁROZÁSA A VÉRSZÉRUMBAN ÉS A VIZELEMETBEN

  Javallat - erythremia és erythrocytosis differenciáldiagnózisa, ha más módon nem oldódik meg. Ha az eritropoietin-tartalom egyszeri meghatározása nem tájékoztató jellegű, akkor többszöri vérvétel előtt és után újra kell vizsgálni.

• A hemosztázis vizsgálata [előadás]

  A HEMOSTASIS VIZSGÁLATA

  Minden esetben kívánatos, szükségszerűen a következő jelzések szerint:

  • Klinikai tünetek a mikrokeringés és a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis zavarai (eritromelalgia, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, angina pectoris, orr-, íny- és méhvérzés, bőrvérzések stb.);
  • az erythremia szövődménye artériás és vénás erek trombózisával;
  • disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció gyanúja.

  A következő teszteket vizsgáljuk: spontán és ADP - vérlemezke-aggregáció, autokoagulációs teszt, kaolin-cefalin alvadási idő, plazma és vérlemezkék antiheparin aktivitása (V.G. Lychev szerint B.F. Arkhipov módosításában), protrombin idő Quick szerint, trombin idő szerint Biggs és McFarlane szerint, az antitrombin III koncentrációja Abildgaard szerint K. M. Bishevsky módosításában, trombin-heparin alvadási idő K. M. Bishevsky szerint (plazma heparinrezisztencia meghatározására), XII - függő fibrinolízis G. F. Arkhipov szerint, szérum PDP koncentráció ( antifibrinogén szérum vagy tirozin módszer alkalmazásával), etanol és protamin-szulfát tesztek, vér fibrinolitikus aktivitása euglobulin lízissel.

VIZSGÁLATI TERV A BETEGSÉG VÉRÉNYES Stádiumában lévő eritrémiás BETEGEKNEK

• A beteg kikérdezése, vizsgálata [előadás]

  Kihallgatás és vizsgálat során a betegeknek figyelniük kell a vérszegénység szindrómával, a vérzéscsillapítás lehetséges megsértésével, vérzésekkel és vérzéssel, splenomegaliával, hepatomegaliával és portális blokkokkal, urát diatézissel (polyarthralgia, húgysav-diathesis vesekólika rohamokkal, homok- és kőváladékkal), valamint mint lehetséges megjelenés láz, ossalgia, lymphadenopathia, kimerültség, fertőző szövődmények.

  MEG KELL ADNI

  • a vörösvértestek spontán normalizálódásának ideje, a vérszegénység megjelenése, dinamikája;
  • testtömeg, az alkalmazott citosztatikus terápia típusai, lefolyása és összdózisai, tolerálhatósága és citopéniás szövődményei, kezelés hatékonysága;
  • utolsó kezelés citosztatikumokkal (idő, gyógyszer, tolerálhatóság, hatás);
  • az erythremiás és anémiás stádiumban lévő betegek korábbi punkciós-trepanációs vizsgálatának eredményei.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS

  • vérvizsgálat + vérlemezkék + retikulociták + hematokrit + neutrofil alkalikus foszfatáz (perifériás vérkenetekben);
  • vizeletvizsgálat, Zimnitsky-teszt;
  • fehérjék és fehérjefrakciók, szérum bilirubin, máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz, karbamid-nitrogén, kreatinin, szérum húgysav, laktát-dehidrogenáz, szérum vas.
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  Sternális punkció mielogram számmal és citogenetikai vizsgálattal, csípőcsont trefin biopszia, léppunkció (100 000 feletti vérlemezkeszámmal, vérzés nélkül), megnagyobbodott szúrás nyirokcsomók(Ha vannak ilyenek).

• Röntgenvizsgálatok [előadás]

  RADIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK

  • rutin vizsgálatok (mellkas, gyomor-bél traktus, vese - klinikai indikációk szerint);
  • a mellkasi és ágyéki gerinc, a medencecsontok, az egyik combcsont és a felkarcsont röntgenfelvételei (oszteoszklerózis esetén).
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával az erythropoiesis hatékonyságának, topográfiájának és a vörösvértestek élettartamának felmérésére;
  • a vörösvértestek élettartamának vizsgálata Cr 51-gyel, a hematopoiesis topográfiájának vizsgálata 99m Te-vel;
  • folsav tartalom vizsgálata (radioimmun módszer).
• Immunológiai vizsgálatok [előadás]

  IMMUNOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • immunkomplexek a vérplazmában és a neutrofilekben;
  • vérszérumfehérjék immunkémiai vizsgálata;
  • T- és B-limfociták meghatározása;
  • a T-limfociták altípusainak meghatározása.

AZ ERITHREMIÁS DIAGNOSZTIKA ÉS DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKA

Az erythremia azon betegségek közé tartozik, amelyek diagnosztizálása nem könnyű. Az erythemia diagnózisának nehézségeit meghatározó tényezők:

1. Az erythremia és a másodlagos abszolút és relatív eritrocitózis keveredésének lehetősége (lásd 1. séma) azokban az esetekben (30-35%), amikor nincs leukocitózis, thrombocytosis és splenomegalia, amely alapján erythremiát diagnosztizálnak.
2. Az erythemia külső megnyilvánulásait és a vér színének változását ellensúlyozhatja a krónikus vashiány kialakulása, amely a gyomor-bél traktusból és az ínyből származó nyílt vagy rejtett vérzés következtében alakul ki. Oka a vénás bőséges vérlemezkeműködés károsodásával kombinálva, valamint gyakori szövődmény erythemia, eróziók és fekélyek a gyomorban és a nyombélben, amelyek fájdalommal vagy anélkül is előfordulhatnak. A vashiányos eritrémiában szenvedő betegek színe normális bőrés normális mennyiségű hemoglobin a perifériás vér elemzésében, ezért gyakran nem diagnosztizálják.
3. Az erythremia megnyilvánulásait az intrahepatikus és különösen az extrahepatikus portális hipertónia szövődménye is kiegyenlíti. Az egyidejűleg kialakuló hypersplenismus tagadja a vérsejtek túltermelésének hematológiai megnyilvánulásait. Az erythemia jelenlétét ilyen esetekben splenectomiával (SE) mutatják ki, amelyet általában extrahepatikus portális hipertónia esetén végeznek, anélkül, hogy az erythremia szövődményéről lenne szó.
4. Az erythemia diagnózisa bonyolult lehet, és félreirányítható az ilyen betegségek jelenléte miatt kísérő betegségek mint például a diffúz pneumoszklerózis, magas vérnyomás, renovascularis hypertonia, hypernephroid veserák stb., amelyek maguk is okozhatják a reaktív másodlagos abszolút erythrocytosis kialakulását. A gyakran begyakorolt ​​szituációs megközelítés (amikor az utóbbit feltételezhetjük és fordítva) téves következtetésekhez vezethet.

   Független betegségek esetén az erythremia olyan szövődményei, mint az urátdiathesis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás magas vérnyomás stb., szintén szedhetők, különösen mivel az erythremiára jellemző vérvizsgálati változások enyhén kifejezettek lehetnek.

5. Az eritremia diagnózisára negatív hatást gyakorol a kezelés kijelölése, amíg a vörösvértestek okait tisztázzák. A véralvadás megnehezíti a diagnózist, mind a tömeg kiegyenlítése, mind a reaktív leukocitózis és trombocitózis kialakulásának lehetősége miatt, amelyeket általában az erythemia javára tekintenek. Az erythremia és a másodlagos eritrocitózis differenciáldiagnózisa a terápia után kudarcra van ítélve.
6. Általánosan elfogadott, hogy a leukocitózis és a trombocitózis az erythemia jelenlétét jelzi. Mindeközben ez nem mindig van így. Adataink szerint, amely egybeesik S. S. Soboleva és munkatársai által szerzett adatokkal. (1972) szerint a lépvéna trombózisa által okozott extrahepatikus portális hipertónia, valamint a Budd-Chiari szindróma nemcsak "tiszta" eritrocitózissal, hanem pancitózissal is együtt járhat. Ugyanez vonatkozik a paraneoblasztos erythrocytosis egyedi eseteire, valamint a veseartériák fejlődési anomáliáin alapuló renovascularis hypertoniára.

   A hemopathia természetének értelmezése a fenti betegségekben nagyon nehéz, mivel mindegyik az erythremia szövődménye is lehet. egy

   *1 Helyénvaló felidézni, hogy Lawrence et al. (1977) megoldotta a pacitózissal járó vörös vér természetének kérdését policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: az eritropoetikus aktivitás növekedése a vörösvértestek reaktív természete mellett szólt, de amikor a ciszták orvosi eltüntetése után A vér eritropoetin-tartalma csökkent, a pancitózis pedig megmaradt, a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy két különböző betegség - az eritremia és a vese ciszta - véletlenszerű összefüggése van.

   A differenciáldiagnózis felállításakor minden esetben meg kell próbálni helyesen megérteni az okot és az okozatot, amelyet nemcsak a klinikai tényezők logikája vezérel, hanem a leukémiás és a reaktív megkülönböztetés teljes rendszere is (lásd az N5 protokollt). ugyanerre a célra nemcsak eritrociták, hanem fibroblasztok és granulociták tenyésztési vizsgálatát is felhasználják.

7. Az erythremia diagnosztizálása nehéz lehet atípusos megjelenése miatt, például leukocitózis, trombocitózis vagy csak splenomegalia esetén, a vörösvértestek változása nélkül. A pletorikus szindróma kialakulása néha évekig késik, ami kezdetben az erythremián kívül valami mást is meghatároz, hematológiai diagnózis- primer thrombocytemia vagy subleukémiás myelosis - myelofibrosis. A betegség kezdetének ezt a hematológiai atipizmusát néha nagyon egyszerűen megfejtik, például a vashiány kimutatásával, amely elfedi a rengeteget, más esetekben azonban spontán, a mieloproliferatív folyamat szokatlan fejlődésével jár együtt.
8. Egyes esetekben a betegség, amely hasonló a pletorikus szindrómában kialakuló eritrémiához, számos egyéb myeloproliferatív betegségre utaló jelet mutat, például kifejezett splenomegalia mieloid metaplázia miatt, a perifériás vér leuko-eritroblasztos képe, retikulin vagy kollagén mielofibrózis szövettani vizsgálatban. a csontvelő mintája, amely inkább jellemző a subleukémiás myelosis-myelofibrosisra, mint az erythremiára.

   Néha a betegség formája közel áll az elsődleges trombocitémiához (krónikus megakariocita myelosis). Problémás, hogy ezek a „hibridek” hol vonatkoznak Pettit és mtsai. (1981) szerint a betegség formái és megnevezésük. A tünetek kölcsönös átfedése a krónikus mieloproliferatív betegségekre (CMPD) nagyon jellemző jelenség. E nehézségek ellenére törekedni kell a nozológiai diagnózis felállítására, hiszen az meghatározza a prognózist és a terápiát egyaránt.

9. A diagnosztikai hibák egyik oka a csontvelő hisztomorfológiai vizsgálatának - az ilium trepanobiopsziának - lehetőségeinek túlbecslése. A negatív értéktényezők a következőképpen rendszerezhetők:
   • Technikailag sikertelen csontvelő-minták beszerzése (anyagmennyiség, töredezettség, feldolgozás minősége szempontjából).
   • A készítmények standard festése hematoxilin-eozinnal a szokásos 5 mikronos metszetvastagságnál nem teszi lehetővé a kis sejtek magabiztos megkülönböztetését, és ezáltal a proliferáció típusának meghatározását. Az egyetlen kivétel a megakariociták. Megkülönböztető foltokat kell használni, különösen azúr-eozint, amely színezi az eritroid sorozat elemeit; valamint ezüst-nitráttal történő impregnálás a retikulin stroma és az erek állapotának felmérésére, amely gyakran megváltozik eritrémiában és még inkább más hemoblasztózisokban.
   • Viszonylag keveset tudunk arról, hogy a vizsgálat eredményei a csontvelő-mintavétel helyétől függhetnek. Egyes megfigyeléseink szerint tehát mielofibrózist találtak a csípőtarajon keresztül biopsziával nyert trepanátban, a transzverzális biopsziában pedig normális csontvelőt találtak, és csak a hátsó tuberkulózisból vett biopsziában volt panmyelosis, ami megerősítette. klinikai diagnózis erythemia. Az első két gyógyszer elemzésén alapuló végső diagnózis hibás lehet; ebben a tekintetben a "posterior" csontvelő biopszia előnyösebb.
   • A következő rendelkezés különösen fontos. Morfológiailag az erythemia diagnózisa akkor tekinthető pontosnak, ha háromvonalas hiperpláziát észlelnek, amelyet a "panmyelosis" kifejezéssel jelölnek. Frish et al. újat javasolt morfológiai osztályozás erythremia, amelyben a fenti klasszikus változaton kívül még hármat különböztetünk meg: erythroid és granulocytás csírák hiperpláziáját, eritroid és megakariocita csírákat, valamint csak eritroidot. Az utolsó morfológiai változat azonosítása, i.e. egyszeri növekedésű leukémia, ellenőrzésre szorul (adataink szerint ez a jel nem az erythemia javára tanúskodik); ha beigazolódik, a morfológiai kutatási módszer diagnosztikus lehetőségei még jobban beszűkülnek.
   • A trepanát hagyományos fénymikroszkópban történő tanulmányozása során szinte lehetetlen megkülönböztetni a leukémiás (erythremiás) mieloproliferációt a reaktívtól. Talán ez megvalósítható elektronmikroszkóppal, de a gyakorlatban nehéz esetekben törekedni kell arra, hogy a morfológiaitól eltérő kiegészítő bizonyítékokat szerezzenek az erythemia diagnózisához.
   • Ismeretes, hogy az esetek körülbelül 1%-ában hiányozhatnak a csontvelőben bekövetkező változások, amelyek jelentős erythremiával járnak (Ellis et al., 1975). Két megfigyelésünk is megerősít egy ilyen lehetőséget, amely inkább változatlan területen történt véletlen találathoz kapcsolódik, de maga a tény fontos.

   A fentiek mindegyike nem vonja hiteltelenné a trepanobiopszia jelentőségét, amelynek úttörője az országban és a világon a mi klinikánk, de megköveteli ennek a módszernek a képességeinek objektív felmérését. Kurnick (1972) is úgy véli, hogy az erythremiában a trepanobiopszia csak 80-85%-ban rendelkezik diagnosztikai képességekkel. Megjegyzendő, hogy a módszer információtartalma nem csak a mintavétel, a preparátumok feldolgozása és festése minőségének javítása, a preparátumok feldolgozási idejének felgyorsítása révén növelhető, ami Ellis et al. 1 napot teszik ki, hanem a vasfestés használatának eredményeként is, amelynek összetételének csökkenése a készítményben az erythremiára jellemző.

10. Az Egyesült Államokban kifejlesztett, és az erythemia diagnózisának általánosan elfogadott kritériumaivá vált, és bizonyos vizsgálatok átfogó értékelésén alapul.

A VÖRÖS VÉR OSZTÁLYOZÁSA

1. eritremia (polycythemia vera)
2. SZEKUNDÁRIS ABSZOLÚT ERITROCITÓZIS
   1. ÁLTALÁNOS SZÖVETI HIPOXIA ALAPJÁN

      A. Artériás hipoxémiával

      • magassági betegség
      • Krónikus obstruktív légúti betegség
      • veleszületett szívhibák
      • Szerzett szívbetegség: myxoma, hypertrophiás kardiomiopátia
      • Arteriovenosus shuntok a tüdőben
      • Primer pulmonalis hypertonia, Ayers-Arrilage-kór, különböző eredetű alveoláris-kapilláris blokkok
      • Pickwick-szindróma
      • Karboxihemoglobinémia

      B. Artériás hipoxémia nélkül

      • Hemoglobinopátiák fokozott oxigénaffinitással
      • A 2,3 DR9 veleszületett hiánya az eritrocitákban
   2. PARANEOBLASTIKUS ERITROCITÓZIS
      • Hypernephroid rák
      • A kisagy hemangioblasztóma
      • Hepatoma
      • fibromióma
      • Az endokrin mirigyek daganatai
   3. A VESE HELYI HIPOXIA ALAPJÁN
      • hidronephrosis
      • Veseartéria szűkület (főleg veleszületett)
3. relatív eritrocitózis (Gaisbeck-szindróma)
4. AZ ERYTROPOETIN ENDOGÉN HIPERPRODUKCIÓJA ALATT OKOZOTT PRIMER ERYTROCITÓZIS (főleg recesszív örökletes betegség)
5. TISZTÁZATLAN GENESISÚ CSALÁDI ERITROCITÓZIS (örökletes eritrocitózis Csuvashiában és Jakutföldön)

A jelek A kategóriájának 1. pontja a keringő eritrociták (MCE) tömegének Cr 51 szerint 1 testtömegkilogrammonkénti mérését írja elő. Az MCE növekedésének kimutatása lehetővé teszi a relatív eritrocitózis azonnali kizárását, amely a módszer fő értéke. Ennek az eritrocitózisnak a végleges diagnosztizálásához a keringő plazma térfogatának (CVV) további mérése javasolt I-jelölt szérumalbumin segítségével, mivel a VCV vénás hematokritból történő kiszámítása pontatlan: nem tükrözi az egész test hematokritját. Gilbert (1982) szerint a relatív eritrocitózis diagnózisa megbízható, ha a CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Figyelmet kell fordítani ezekre a nálunk viszonylag kevéssé ismert relatív eritrocitózisokra, amelyek amerikai szerzők szerint 5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a másodlagos abszolút erythrocytosis (Berlin, 1975). Érdekes Gilbert (1982) információi a dohányzással való ok-okozati összefüggésről, nemcsak az abszolút, hanem a relatív eritrocitózisról is.

Az erythremia és az abszolút erythrocytosis differenciáldiagnózisa során az MCE mérési módszere nem informatív, mivel mindkét esetben növekedése figyelhető meg. Az MCE hiánya vagy kismértékű növekedése előfordulhat vashiányos eritrémiában a mikrocitózis és az egyes eritrociták térfogatának csökkenése miatt.

Meg kell jegyezni, hogy a Radiológiai Kutatások Szabványosítási Bizottsága megváltoztatta az MCE-szabványokat: férfiaknál 36 ml / kg a normának, nőknél 32 ml / kg. Előnyösebb, mint megbízhatóbb, ha az MCE-t a testfelület 1 m 2 -ére számítjuk. A radiológiai mérések megbízhatóságával szemben támasztott követelmények nőnek: Gilbert (1982) csak azokat az MCE értékeket tekinti növekedésnek, amelyek több mint 25%-kal haladják meg az adott személyre 1 m 2 testfelületre vetített normát.

A normál artériás oxigénszaturáció (92%) beépítése a diagnosztikai kritériumok közé azért történt, hogy kizárjuk az artériás hypoxemia okozta leggyakoribb másodlagos abszolút erythrocytosist.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a vizsgálat önmagában nem elegendő a hipoxiás eritrocitózis teljes kizárásához (lásd az N3 protokollt).

A neutrofilek foszfatáz aktivitásának változásának diagnosztikus értékét korlátozza az a tény, hogy növekedése csak az erythremiás betegek körülbelül 80% -ánál figyelhető meg.

A telítetlen vit növekedése. A radioimmun módszerrel meghatározott vérszérum 12-kötő kapacitása eritrémiában a transzkobalamin, a vit hordozó fehérje fokozott szekréciójával jár. B 12 (Wasserman et al., 1956). A módszert az országban még nem honosították meg, sajátossága is problematikus.

Az erythemia sok esete nem fér bele ezekbe a diagnosztikai kritériumokba, így a diagnózis igazolásának kérdése nyitva marad. Kötelezőnek tartjuk a diagnózis megerősítését az ilium trepanobiopszia segítségével, mindig gondosan elemezzük a betegség klinikai képének jellemzőit, figyelünk a jelenlétére. bőrviszketésés a vizes eljárásokhoz kapcsolódóan, mint az erythemia meggyőző tünete. Ugyanez vonatkozik a trombofil és ugyanakkor hemorrhagiás diatézis, amelyek csak az erythremiára jellemzőek, és erythrocytosisban nem figyelhetők meg.

Az alábbiakban ismertetett radiológiai, kulturális, biológiai és egyéb vizsgálatok alkalmazása révén az erythemia diagnosztizálásának lehetősége kibővült.

A vérképzés topográfiájának szcintigráfiás vizsgálata, amelyet Ya.D. Sakhibov-val (1983) együtt végeztünk 99m Te segítségével, azt mutatta, hogy képet ad a lép méretéről, mi a fő jelentősége. Ami a hematopoiesis topográfiáját illeti, az az eritremia stádiumától függ, és gyakran semmiben sem különbözik az eritrocitózisban megfigyelttől.

Bateman et al. (1980) hangsúlyozzák az eritrociták lépkészletének mérésének nagy jelentőségét: adataik szerint erythemia esetén ez mindig megnövekszik, nem tapintható lép esetén 121 ml-től 203 ml-ig terjed a növekedésével együtt.

A citogenetikai vizsgálatok jelentőségét az erythremia markermérésének hiánya korlátozza, azonban a betegek 20-25%-ánál megfigyelt aneuploidia korszerű kutatási módszerekkel történő kimutatásának ténye az erythremia, nem pedig a másodlagos eritrocitózis javára tekintendő. .

Nagy eredmény az eritrocita tenyészet előállítására szolgáló módszer kifejlesztése, valamint a diagnosztikai és megkülönböztető diagnózis eritremia (Zanjani, 1975). Az eritroid tenyészet eritropoetin (EP) hozzáadása nélküli tápközegben történő növekedését az eritremia javára tekintik, a csak EP hozzáadásával végzett tápközegben történő növekedést pedig az eritrocitózis javára (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). A fibroblasztok tenyésztése is diagnosztikus értékű: erythremiával nő, de eritrocitózisnál ez nem figyelhető meg.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a vérszérum EP meghatározásának is, melynek tartalma erythremiában élesen lecsökken, másodlagos abszolút erythrocytosisban pedig szinte eredetétől függetlenül emelkedik.

Napier és Wieczorek (1981) szerint az EP-tartalom meghatározásának diagnosztikus értéke megnő, ha a vizsgálatokat vérvétel előtt és után végezzük: az erythremiát a véralvadásra adott válasz hiánya vagy alacsony foka jellemzi, hypoxiás eritrocitózis esetén - jelentős növekedés. , paraneoblastos és vese esetén - nincs válasz.

Az erythemia differenciáldiagnózisában jelenleg az N5 protokollban leírt, a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőire vonatkozó információk használhatók. A legnagyobb jelentőséget a hisztamin és a hisztidin-dekarboxiláz, a lizozim, a szerotonin tartalom növekedésének tulajdonítják a vérben, a bazofilek számának abszolút növekedését, amelyet akrilkék speciális festéssel észleltek. A neoplasztikus sejtklón egyéb, köztük immunológiai jellemzőit is alkalmazzák (lásd az N5 protokollt).

Így jelenleg szinte teljes körűen megvannak a lehetőségek a vörösvértestek természetének meghatározására, de megfelelő vizsgálatok elkészítéséhez, ami az ország egészségügyi ellátásának sürgető feladata. A betegvizsgálati szolgáltatást központosítani kell.

A gyakorlatban mindig egyrészt az erythremia diagnózisának megerősítését kell keresni, másrészt ennek hiányában keresni kell a reaktív másodlagos eritrocitózis okait, ismerve az eritrocitózis patogenetikai osztályozását (ld. séma) és a (3) bekezdésben megjelölt szempontok figyelembevételével. A kutatás iránya (akár hypoxiás eritrocitózist, akár paraneoplasztikus, akár vese-, vagy hormonálist keresünk) általában magának a betegségnek a klinikai képét határozza meg.

A diagnózis megközelítése is szabványosítható, amint azt Gilbert (1982) javasolta, aki 5 protokollt dolgozott ki az alábbiakban bemutatott betegek vizsgálatára, amelyek attól a pillanattól kezdődnek, amikor emelkedett hematokritot észleltek.

E protokollok használatának megkönnyítése érdekében rövid megjegyzéseket adunk.

Az N1 protokoll szerint a hematokrit (Ht) betegeket megvizsgálják<55>55%. Az MCE növekedésével erythremia és abszolút eritrocitózis is lehetséges. Ha a mutatók megfelelnek az erythemia diagnózisának kritériumainak, akkor ezt a diagnózist felállítják; ha fennáll az erythemia gyanúja, de nem áll rendelkezésre elegendő információ a javára, a betegeket az N5 protokoll szerint kiegészítő vizsgálatnak vetik alá. Panmyelosis és nem tapintható lép jeleinek hiányában ultrahanggal vagy szcintigráfiával meghatározzák a méretét. A splenomegalia kimutatása növeli az erythremia diagnózisának valószínűségét, de a diagnózis végleges megerősítése egy N5 vizsgálatból származik.

Az izolált erythrocytosis splenomegalia nélkül a betegek további vizsgálatának indikátora az N3 protokoll szerint, amelynek célja az összes hipoxiás eritrocitózis azonosítása vagy kizárása mind artériás hipoxémia, mind csak szöveti hipoxémia alapján, amelynek oka mindkét hemoglobinopátia lehet. fokozott oxigénaffinitással és 2,3-difoszfoglicerát hiányával az eritrocitákban. Ki kell zárnia továbbá a tartós dohányzás okozta karboxihemoglobinémiát, a hipoxiás eritrocitózis egyéb ritka okait, különösen a tüdő éjszakai hipoventilációját, az általános elhízást stb. (lásd az N3 protokollt). A kutatásnak elég mélynek kell lennie, és bizonyos esetekben monitoroznia kell, ami artériás katéter bevezetésével érhető el.

A hipoxiás erythrocytosis kizárásával az N4 protokoll szerint további kutatások folynak, melynek célja az eritrocitózis azonosítása az alapon. különféle daganatok(lásd az 1. sémát) és a vesék helyi ischaemiáját. Ha ez utóbbiakat a rutin klinikai vizsgálatok nem mutatják ki, az eritroidtenyészetet és az eritropoetin-tartalmat megvizsgálják (lásd fent).

Az eritropoietinek szintjének növekedése és a telepek endogén növekedése hiányában eritrémiát diagnosztizálnak.

Az erythemia mellett nemcsak a leukociták és a vérlemezkék számának mennyiségi mutatói szólnak, hanem azok minőségi változásai, valamint a granulociták megnövekedett mennyiségű hisztamin, lizozim, transzkobalamin-3 termelése a telítetlen vit növekedésével. A vérszérum 12-kötő képességében. Az erythremiás klón sejtjeinek N5 protokollban jelzett jellemzőit javasolt figyelembe venni azokban az elszigetelt esetekben, amikor a mélyreható vizsgálatok ellenére a vörösvértestek természete továbbra is tisztázatlan.

Az ismeretlen eredetű vörösvérű betegeket nem kezelik citosztatikumokkal, és időszakonként megvizsgálják őket, amíg a vörösvértestek természetét nem állapítják meg.

ERYTHREMIA KEZELÉSE

ÁLTALÁNOS RENDELKEZÉSEK

Az eritremia modern terápiája citosztatikus terápiából és vérürítésből áll. Ez utóbbi önálló kezelési módszer vagy citosztatikus terápia kiegészítése lehet. Ez utóbbi alkalmazásának elméleti alapja az erythemia jelenlegi felfogása, mint a vérrendszer daganatos betegsége.

Az erythremia kezelésében az erythremia olyan megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti kezelési módszerei is nagy jelentőséggel bírnak, mint a viszketés, urát diathesis, erythromelalgia, vaszkuláris trombózis és vérzés, artériás magas vérnyomás, gyomor- és nyombélfekély, valamint fogyás.

Eltérően más leukémiáktól, amelyeket főként standardizált programok szerint kezelnek, az erythremiával mindig el kell dönteni az adott beteg számára előnyben részesített terápia kiválasztását. Ezt a betegség legkülönbözőbb klinikai és hematológiai formái, súlyosságának különbsége, a betegség stádiuma, a betegek életkorának figyelembevétele és a radioaktív foszforos kezelés bizonyított leukémiás hatásai határozzák meg, P. 32, és néhány alkilező hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszer. Ez különösen vonatkozik a klórbutinra (Vechk és mtsai, 1986), de vonatkozik a myelosanra (Landaw, 1984), az alkeránra (melfalánra) és kisebb mértékben az imifoszra is.

Felesleges az a vágy, hogy citosztatikumok segítségével normalizálják a vörösvértestet, amely elegendően nagy adagokat igényel ezekből a gyógyszerekből, mivel ugyanaz a hatás, de gyorsabb és negatív következmények nélkül érhető el a véralvadásból. Ezért a citosztatikus kezelést jelenleg mindig vérleadással kombinálják: az első kijelölése a leukociták számának, a vérlemezkék számának és a lép méretének normalizálása, a második kijelölése a hematokrit (Ht-45%) normalizálása. , amire mindig törekedni kell. Ennek a kombinációnak a célszerűsége abból is következik, hogy a citosztatikumok 2-3 hónap után remissziót okoznak. a kezelés befejeztével a véralvadás pedig gyorsan hat a pletorikus szindrómára, amely általában meghatározza a betegség klinikáját.

A KEZELÉSI MÓDSZER ELŐÍRÁSÁNAK ÉS VÁLASZTÁSÁNAK FELTÉTELEI

1. Az erythemia diagnózisának bizonyítéka [előadás]

   Különösen fontos citosztatikus terápia felírásakor, amelyért az orvos személyesen felelős. Mivel az erythremia nem az egyetlen oka az eritrémiának, és előfordulhat olyan erős diagnosztikai pontok nélkül is, mint a splenomegalia, a leukocytosis és a thrombocytosis, további kutatási módszerek bevonása szükséges az erythemia és a másodlagos tüneti eritrocitózis differenciáldiagnózisának megoldásához. (lásd fent).

2. A betegség stádiumának meghatározása [előadás]

   A betegség stádiumának meghatározása: erythremiás, amely kezdeti vagy tünetmentes (1. stádium), kihelyezett, myeloid metaplasia nélkül (2A), a lép mieloid metapláziájával és anémiával (3. stádium) van felosztva, jelezve a vérszegénység konkrét patogenezisét és a hematológiai kimenetel természete. Természetesen a terápia tevékenysége és konkrét tartalma attól függően változik különböző szakaszaiban a betegség kialakulása.

   • színpadra állítom mérsékelt tömeg jelenléte jellemzi; a perifériás vér elemzésénél csak a vörösvér mutatói emelkednek, a leukociták és a vérlemezkék száma normális. A lép gyakran nem tapintható, de ultrahang, szcintigráfiai vizsgálat általában enyhe növekedést mutat ki benne.
   • II szakasz- erythremiás, az erythemia előrehaladott klinikai megnyilvánulásainak stádiuma. Ebben az időszakban gyakori tünetek a fejfájás, a fej elnehezülése, az angina pectoris, a gyengeség, az artériás magas vérnyomás, a vizes kezeléssel járó bőrviszketés, az ínyvérzés, a súlyos vérzés bármilyen, akár kismértékű sebészeti beavatkozások, trombotikus szövődmények, erythromelalgia. A következőkre oszlik:
     • IIA szakasz lép mieloid metapláziája nélkül jelentkezik, a lép enyhe vagy mérsékelt megnagyobbodásával, fokozott vérellátása és fokozott lerakódási és szekveszter funkciói miatt. A perifériás vér elemzésében bekövetkező változások mind a tiszta eritrocita-változat, mind a pancitózis típusa szerint történhetnek. A csontvelőben (hisztomorfológiai vizsgálat) három vagy két különböző súlyosságú hematopoietikus hajtás hyperplasiáját, megakariocitózist mutatnak ki.
     • IIB szakasz a lép mieloid metapláziájával. A plethora (a keringő vörösvértestek tömegének növekedése) okozta klinikai tünetekkel együtt az ún. mieloproliferatív tünetek: viszketés, súlyos splenomegalia, gyakran - urát diatézis, fogyás. A csontvelőben a celluláris hiperplázia és megakariocitózis mellett általában retikulin myelofibrosis figyelhető meg (ezt a hisztomorfológiai készítmény ezüst-nitráttal történő festése mutatta ki), hiperplázia és az erek érdessége, valamint gyakran fokális vagy diffúz kollagén mielofibrózis. A lép pontjában háromvonalas mieloid metaplázia van, túlnyomórészt eritropoézissel. Ebben a szakaszban a csőcsontok tömegének fokozatos csökkenése és a hematopoiesis terjedése a csőcsontok diaphysisére figyelhető meg. Hematológiailag fokozódik a leukocitózis, a neutrofil, a képlet balra tolódása a mielociták felé, az eritrokariocitózis, az aniso-poikilocytosis, az eritrociták polikromatofíliája.

       Ez a szakasz a vörösvértestek normalizálódásának periódusával végződhet az eritrociták fokozott lépszekvetrációja vagy az erythropoiesis hatástalansága miatt, vagy a két ok kombinációja, a mieloproliferáció vezető vonalának granulocitássá és esetenként megakariocitá válása miatt.

   • III szakasz- anémiás, különböző vérszegénységi mechanizmusokon alapuló, amelyek közül a főbbek az eritrociták lép hemolízisének fokozódása, az ineffektív eritropoézis és a csontvelői eritropoiesis csökkenése mind a mieloproliferáció (leukomizáció) vezető vonalának változása, mind a diffúz kollagén kialakulása miatt mielofibrózis. Az anémiás stádium a poszterythrémiás myeloid metaplasiától és myelofibrosistól eltérő eritremia kimenetelén alapulhat: prestroleukémiás myelodysplasia, akut leukémia, krónikus Ph "-negatív és Ph"-pozitív mieloid leukémia, poszt-citosztatikus hematopoiesis aplasia, hemopoiesis irritózis, autoimmunis és folsavhiány . A vérszegénység okai kombinálhatók.

     A vérszegénység mellett ennek a stádiumnak a klinikai képe a jelentős splenohepatomegalia okozta tüneteket is magában foglalja: alultápláltság, urátdiathesis, thrombocytopenia okozta vérzés, DIC, fertőző szövődmények stb. Lehetséges a májfibrózis miatti portálblokk, és esetenként másodlagos Budd - Chiari szindróma. A myelodysplasiát cytopenia, ossalgia és gyakran nem fertőző láz jellemzi. Ez utóbbiban a lép mérete lehet nagy, ha myelodysplasia alakul ki a lép mieloid metapláziáján átesett betegeknél, és kicsi is.

     Az akut leukémia klinika nem igényel megjegyzést. Az erythremiában szenvedő betegek akut leukémiájában a vérkép jellemzője a blastosis és a neutrofilia gyakori (de nem kötelező) kombinációja a vérképletben. Az akut leukémia kialakulását gyakran jóval megelőzi egy lázas szindróma, amely a perifériás vér elemzésével nem magyarázható.

     Egyes betegeknél a lép mieloid metapláziáját nem a hosszú távú lefolyás erythremiás szakaszának végén, hanem a kezdetektől, a diagnózis idején észlelik. Ezek az erythremia sajátos, sokkal súlyosabb és nehezen kezelhető formái, amelyek szinte állandó kemoterápiás kezelést igényelnek, és gyakrabban végződnek akut leukémiával.

3. A hematológiai variáns meghatározása [előadás]

   Vannak tiszta eritrocitémiás, pancitotikus, bicitikus (eritro + trombocitózis, eritro + leukocitózis). A vérképletet is értékelik. A leukocita képlet eltolódása a granulocitopoiesis közbenső sejtjeibe, az eritrokariociták (normoblasztok) jelenléte általában a lép mieloid metapláziájának megnyilvánulása. Természetesen a betegség tiszta eritrocitémiás változata esetén logikusabb, ha a terápiát kizárólag a véralvadásra korlátozzuk, és fordítva.

4. A betegség klinikai képének elemzése [előadás]

   A betegség klinikai képének elemzése abból a szempontból történik, hogy elkülönítik a keringő eritrociták tömegének növekedése által okozott pletorikus (hemodinamikai) tüneteket és a mieloproliferatív tüneteket, amelyek magukban foglalják a bőrviszketést, az urát diatézist, a csalánkiütést és más típusú allergiákat. , jelentős splenomegalia, erythromelalgia, stb. A pletorikus tünetek kiküszöbölhetők vérvétellel, de nem a mieloproliferatív, amelyek jelenléte gyakran meghatározza a citosztatikus terápia megválasztását. A betegség súlyossága általában erős érv lehet egy aktívabb, i.e. citosztatikus terápia.

5. A vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatából származó adatok értékelése [előadás]

   A vaszkuláris szövődmények jelenléte (vagy hiánya) patogenezisük tisztázásával, i.e. a vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatának adatainak értékelésével. A jelenleg vagy a kórtörténetben lévő értrombózisban szenvedő betegek veszélyeztetettek, mert. hajlamosak visszaesni. Prognosztikailag különösen veszélyesek az ischaemiás (trombotikus) stroke visszaesései. Ez kötelezi mind a vérzéscsillapítási rendellenességek korrekciójára szolgáló eszközök időben történő kijelölését, mind az erythema citosztatikumok segítségével történő elvi kezelését. önkezelésés artériás magas vérnyomás növeli az ischaemiás és hemorrhagiás stroke kockázatát.

6. Az eritremia, gyomor- és nyombélfekély zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya [előadás]

   Mivel hisztamin-függőek, inkább meghatározhatják a citosztatikumokkal végzett terápia kiválasztását, nem pedig a flebotomiát.

7. A betegek életkora és az utódnemzés vágya [előadás]

   Ceteris paribus, a fiatal életkor fontos érv amellett, hogy nyilvánvaló okokból (akut leukémia kialakulásának veszélye, a menstruációs ciklusra, az utódokra gyakorolt ​​​​hatás) tartózkodjunk a citosztatikus kezeléstől.

8. Vörösvértesttömeg mérési adatok Cr 51 alkalmazásával, 1 testtömeg kg-ra számítva [előadás]

   A vérürítés megvalósíthatóságának és mennyiségének eldöntésekor nagyon kívánatos, hogy rendelkezzenek adatokkal a vörösvértestek tömegének Cr 51-gyel történő mérésére vonatkozóan, 1 testtömegkilogrammonként számolva.

9. Iliac trepanobiopszia adatok [előadás]

   A csípőcsont trepanobiopsziás adatainak jelenléte fontos mind az erythremia diagnózisának megerősítése, mind a betegség súlyosságának, a celluláris hiperplázia mértékének és természetének értékelése szempontjából: a kifejezett panmyelosis megakariocitózissal és a myeloid sejtek hiperpláziájával a gyógyszer felírása mellett dönt. citosztatikumok, míg kis fokú hiperplázia és annak domináns fókusza az eritropoézis irányába - a véralvadás terápia javára.

   A csontvelő állapotáról a hisztomorfológiai vizsgálat során nyert információ közvetlenül összefügg a citosztatikum dózisának megválasztásával. Mind az elégtelen hatás, mind a citopéniás szövődmények gyakran a citosztatikum elfogadott kezelési dózisa és a csontvelő-hiperplázia mértéke közötti eltérésből adódnak.

10. A vesék funkcionális állapota [előadás]

    Figyelembe kell venni a vesék funkcionális állapotát (legalább a vizelet fajsúlyát a Zimnitsky szerint a mintában, a karbamid-nitrogént és a kreatinint). Összefügg a kemoterápiás szerek eliminációjával, és hatással van a betegség gyakoriságára és súlyosságára. mellékhatások citosztatikumok. Figyelmet kell fordítani az urátok jelenlétére is a vizeletben - a húgysav-diatézis tanúi, amelyek általában allopurinollal korrekciós terápiát igényelnek, és különösen a citosztatikus terápia során.

11. Kísérő betegségek [előadás]

    Az erythremiás kísérőbetegségeket azonosítani és értékelni kell, különösen a szív- és érrendszeri, tüdő- és májbetegségeket. Befolyásolják a véralvadás toleranciáját, a remisszió időtartamát, és további gyógyszeres korrekciót igényelnek. Megfigyeléseink szerint az egyidejű pneumosclerosis, cor pulmonale és artériás hypoxemia jelenléte lerövidíti az elért remisszió idejét. A szívelégtelenségben szenvedő betegek rosszabbul tolerálják a tömeges vérzést. A rossz májfunkciójú betegeket óvatosan kell kezelni citosztatikumokkal. Az egyidejű artériás hipertóniában szenvedő betegeknek további adagot kell szedniük vérnyomáscsökkentő gyógyszerek a vérnyomás-emelkedés állítólagos (vagy bizonyított) patogenezisével összhangban.

AZ EGYES KEZELÉSI MÓDSZEREK JELLEMZŐI

Köpölyözés

A CSELEKVÉS MECHANIZMUSA. A véralvadás segítségével az érágy kiürítése a felesleges vérből valósul meg, ami gyors tüneti hatást hoz az „érrendszeri” panaszok kapcsán. Az ismételt vérvétel vashiányos állapotot hoz létre, amely szabályozza a hemoglobin képződését, kisebb mértékben az eritropoézist.

A vashiányos eritrémiára jellemző a pletorikus szindróma hiánya (a bőr és a nyálkahártyák színe normális vagy ahhoz közeli), valamint a különböző mértékben csökkent hemoglobin mennyisége és a megnövekedett vörösvértestek száma közötti aránytalanság. laboratóriumi orvosok, színindex, az eritrociták mikrocitózisa és hypochromia. A keringő eritrociták tömege a mikrocitózis és az egyes vörösvértestek térfogatának csökkenése miatt közel áll a normálhoz. 45%-os hematokrit index (Ht) mellett a vér fizikai tulajdonságai megközelítik a normát, a vérzéses szövődmények veszélye szinte megszűnik, a trombotikus szövődmények pedig jelentősen csökkennek.

A véralvadás nem szabályozza a leukociták és a vérlemezkék számát, sőt, átmeneti vagy stabil reaktív thrombocytosis kialakulását idézhetik elő. Ebből a szempontból a véradás aligha tekinthető megfelelő módszernek a kezdetben megnövekedett vérlemezke- és leukocitaszámú betegek kezelésére.

A véralvadás hatása a lép méretére változó, sok esetben pozitív. Ez pangásos splenomegaliára vonatkozik, de nem myeloid metaplasiára. Utóbbi esetben a lép méretének növekedési tendenciája megmarad, és nem kontrollálják, ami ezt követően egy meg nem erősített feltételezést adott a véralvadás myelofibrosis kialakulását felgyorsító hatásáról. Néha enyhítik a viszketést, ami a hisztamin és a szerotonin egy részének a vérrel való eltávolításával magyarázható. Általában a bőrviszketést nem szünteti meg a véralvadás, valamint az erythromelalgia, a gyomor- és nyombélfekély, valamint az urátdiathesis.

A véralvadási terápia hátrányai közé tartozik az előállításuk technikai nehézsége, amely azonban leküzdhető (lásd alább). A vérvételnek van egy vitathatatlan előnye, hogy nincs leukémia és onkogén mellékhatások, valamint jó medián túlélést biztosít.

A véralvadás, mint önálló kezelési mód javallatai a rövid távú és jóindulatú eritremia, ennek tisztán eritrocita hematológiai változata, a fogamzóképes korban jelentkező betegség, mivel itt nem kívánatos a citosztatikumok alkalmazása, valamint a premenopauzális időszakban (menopauza, amely bekövetkezik). A citosztatikumok bevétele után idő előtt gyakran kóros lefolyású és nehezen tolerálható betegek), citosztatikus terápia utáni erythremia visszaesésével, ha ezek csökkent vagy normál leukociták és vérlemezkék számával fordulnak elő.

A terápia célja a hematokrit (Ht) illetve a hemoglobin (Hb) mennyiségének normalizálása 45%-kal, illetve 140-150 g/l-rel. Ezekkel a mutatókkal élesen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. A Ht és Hb normalizálásához szükséges phlebotomiák száma nagymértékben változik a különböző betegeknél, amit a betegség súlyossága és az erythropoiesis feszültségének mértéke határoz meg. Egyes betegeknél ez 15-20 volt, és a hatás nem volt teljes és rövid ideig tartó, másokban csak 3-4. Az integument szín normalizálása hamarabb megvalósul, mint a Ht.

Amikor a kezelési program eredményeként a Ht és a Hb normalizálódik, a pácienst utóvizsgálatra és perifériás vérvizsgálatra jelölik ki a klinikán, 4-6 hetente egyszer. Ezeknek a mutatóknak a növekedésével ismét vérvételt végeznek azok normalizálása érdekében. Ha a remisszió (normál Ht) fennmarad, a beteget 2 hónap múlva újabb vizsgálatra írják elő, és így tovább.

A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 nap után járóbeteg-kezelésben írják fel. Ritkább véralvadási ritmus is lehetséges, például heti 1-2 alkalommal. Előnyben részesítjük azonban az intenzívebb kezelési rendet, amely rövidebb idő alatt biztosítja a kívánt eredményt.

Időskorú és egyidejű szív- és érrendszeri megbetegedésben, különösen szívelégtelenségben szenvedőknél, akik nem tolerálják a véralvadást, egyszerre legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítésére és a trombotikus szövődmények megelőzésére, amelyek előfordulását a thrombocytopoiesis reaktív növekedése és a fiatal, hiperfunkcionális vérlemezkék vérbe kerülése segíti elő, célszerű az első véradás előestéjén kezdődő thrombocyta-aggregáció gátló kezelést előírni. és 1-2 héttel a véralvadási kúra befejezése után (reaktív thrombocytosis jelenlététől vagy hiányától függően): curantil napi 150-200 mg és aszpirin vagy időszakosan, 0,5 g naponta vérvétel, vagy folyamatosan 100 mg 2 naponta többször étkezés után. A trombózisos szövődmények kockázati csoportjában az aszpirin adagja napi 0,5 g-ra emelhető. Ezen túlmenően, közvetlenül a vérvétel előtt javasoljuk a reopoliglucin intravénás beadását 400 ml-es adagban, és Dufo tűn keresztül a másik kéz cubitalis vénájába - 5000 egység. heparin.

Az aszpirin szedésének ellenjavallatai esetén (gyomor- és nyombélfekély, erozív gyomorhurut, vérzésre hajlamos vérlemezkék funkcionális hibája) csak harangszót írnak fel. Ha a csengőt rosszul tolerálják (egyes betegeknél fejfájást és (vagy) angina pectorist okoz), helyettesíthető más vérlemezke-disaggregánsokkal: papaverin 0,04 naponta háromszor, nikotinsav 0,05 naponta 4 alkalommal étkezés után vagy trental napi 300-600 mg adagban.

Ez a thrombocyta-aggregáció gátló kezelés a tanfolyam változatban kötelező azoknál a betegeknél, akiknél nagy kockázat trombotikus szövődmények (előzményük és különösen a véralvadás időszakában, erythromelalgia, szívdekompenzáció, erythremia thrombocytás hematológiai változata, vérzéscsillapítás vizsgálata szerint hypercoagulabilitás), és minden más esetben kívánatos, ha nincs ellenjavallat. A véralvadás a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia hátterében könnyen elvégezhető, míg nélkülük a vér magas viszkozitása miatt nehézkes. Segítségükkel a véralvadás trombózisos szövődményeinek megelőzése valósul meg: ha korábban az exfúziós terápia során nem voltak ritkák, ma már gyakorlatilag hiányoznak.

A véralvadás által kiváltott vashiány kezelési cél, általában jól tolerálható, és nem visszatérítendő, mivel a vaspótlás felgyorsítja a pletorikus szindróma kiújulását és növeli a vérvétel szükségességét. Csak a vashiány súlyos toleranciája és súlyos gyengeség, száraz bőr, törékeny körmök és a fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése esetén javasolt a vasterápia. Mivel a kinevezése után rendszerint a betegség visszaesése következik be, amely rendszeres vérvételt tesz szükségessé, ezt az ördögi kört javasolt vaskészítmények és citosztatikumok egyidejű adásával megszüntetni.

A véralvadásos kezelést reaktív trombocitózis kialakulása kísérheti. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 1 millió, a thrombocyta-aggregáció-ellenes kezelés folytatása javasolt, amíg az 400 000-re nem csökken, és a trombocitémia stabilizálódásával citosztatikumok kijelölése. A jövőben lehetőség van a vérleadással történő kezelés folytatására, ugyanazon elv alapján, hogy állandó kontrollt kell elérni a rengeteg felett, fenntartva a normál Ht és Hb értékeket.

A véralvadással történő további kezelés ellenjavallata a fent említett és klinikailag kifejezett vashiány, rossz tolerancia, hatástalanság, gyakori vérvétel és nagy mennyiségű vér rövid hatástartamú eltávolításának szükségessége, pancitózis kialakulása, ill. splenomegalia, azaz. előrehalad a mieloproliferáció.

A véralvadást felválthatja az eritrocitaferézis (ECF), amelynek a Ht és a Hb normalizálása is a feladata.

Az ECF módszer nagy üvegcentrifugákkal vagy vérfrakcionátorokkal (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000 stb.) végezhető. Alapja 1000-1400 ml eritrokoncentrátum elvonása a betegektől a kapott saját plazma visszaadásával és az eltávolított vörösvértest-térfogat izotóniás nátrium-klorid oldattal és reopoliglucinnal történő pótlása. Az ECF eljárások száma a keringő eritrociták kezdeti számától és térfogatától függ (átlagosan 1-2 eljárás 5-7 napos időközökkel). Az ECF-et a betegek általában jól tolerálják, és a vérparaméterek hosszú távú normalizálódását okozza (átlagosan 1-1,2 év).

A kezelés egyszerűsége és biztonságossága, az erythrocytepheresis kezelés jobb hatása a vérvételhez képest egyértelmű előnye ennek a terápiának. Ugyanakkor nem szabályozza az erythremia, a leukocytosis és a thrombocytosis mieloproliferatív tüneteit sem. Növekedésük az alapja annak, hogy a betegek citosztatikus kezelésre kerüljenek.

CITOSZTATIKUS TERÁPIA

Az erythremia bármely citosztatikus terápiája a csontvelő fokozott aktivitásának elnyomására és a sejtelemek túltermelésének szabályozására irányul. A megfelelően kiválasztott gyógyszer és annak dózisa biztosíthatja a sejt-zsír arány normalizálását a csontvelőben.

A citosztatikus kezelés indikációi: leukocitózissal, trombocitózissal és splenomegaliával, bőrviszketéssel, zsigeri és érrendszeri szövődményekkel járó eritremia, súlyos lefolyásúáltalában, de csak a korábbi véralvadási terápia elégtelen hatékonysága mellett, gyakori ismétlésük szükségessége, rossz tolerálhatósága vagy klinikailag megnyilvánuló jelentős vashiány szövődménye esetén. A betegek előrehaladott életkora (több mint 50 év), a vidéken élők miatti véralvadási terápia megszervezésének és ellenőrzésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikus terápia indikációit.

A citosztatikus kezelés ellenjavallata A betegek gyermek- és fiatalkori életkora, a korábbi szakaszokban a kezelésre való rezisztencia jelenléte, valamint a múltban túlzottan aktív citosztatikus terápia a betegségnek a vérszegénység fázisába való átmenetétől való félelem miatt.

A citosztatikus terápia hatása 3 hónap elteltével értékelni kell. a kezelés befejezése után, ami azzal magyarázható, hogy a kezelés előtt termelődő eritrociták átlagosan körülbelül 2-3 ms-ig élnek. A leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése az élettartamuknak megfelelően jóval korábban következik be, a maximális citopéniás hatás pedig a kezelés első hónapjának végén jelentkezik.

Bármely citosztatikus terápia hatékonyságának kritériuma a hematológiai remisszió elérése, teljes, amikor minden vérkép normális, és részleges, amelyben legtöbbször csak a vörösvértestek, vagy a leukociták és (vagy) vérlemezkék maradnak valamelyest emelkedett szinten. A remissziót a klinikai tünetek teljes vagy hiányos regressziója kíséri.

A kezelés minőségének mutatója a remisszió időtartama, és annak közvetlen biztonsága - az oldalsó citopéniás hatás mértéke.

HEMATOLÓGIAI ELLENŐRZÉSI RENDSZER A CITOSZTATIKUS TERÁPIA ELJÁRÁSA FELÉ

A radioaktív foszforral végzett kezelés gyakorlatilag nem igényel kontroll vérvizsgálatot a kezelés során, de annak befejezésekor ajánlatos 3 hónapon keresztül 2 hetente egyszer vérvizsgálatot végezni a gyógyszer citopéniás hatásának időben történő azonosítása érdekében.

Az eritremia kemoterápiája során hematológiai kontrollt kell végezni 1 alkalommal 7-10 naponként a kezelés első három hetében, majd 1 alkalommal 5 naponként; a perifériás vér vizsgálatának időzítése a kezelés után - 2 hetente három hónapig. A hematológiai dinamika a kezelés során befolyásolja az adott gyógyszer végső adagjának megválasztását. A kezelést le kell állítani, ha a leukociták száma 5000-re és (vagy) a vérlemezkék száma 150 000-re csökken, figyelembe véve a citopenia növekedésének elkerülhetetlenségét még a gyógyszer abbahagyása esetén is. Ha ezek a citopéniás hatások, amelyek korlátozzák a gyógyszerek kezelési dózisát, nem jelentkeznek, a beteg a gyógyszer teljes tervezett adagját megkapja.

A menstruáció alatt szünetet kell tartania a kezelésben, ami bizonyos mértékig hozzájárul a menstruációs funkció megőrzéséhez.

Jelenleg az eritremia citosztatikus terápiáját radioaktív foszfor, P 32 és különféle kemoterápiás gyógyszerek segítségével végzik: alkilező szerek és antimetabolitok. Bár az R 32-t hazánkban ritkán használják, két kezelési rendet fogunk jelezni ezzel a gyógyszerrel.

1. Frakcionált módszer a P 32 szájon át történő beadásával 2-3 mS-es frakcionált dózisokban 5-7 napos időközönként, amelyet empirikusan vettek fel.

   A tanfolyam adagja ezzel a kezelési módszerrel 5-8 mS (a gyógyszer felszívódása a bevitt dózis 70-50%-a). használják hazánkban.

2. A gyógyszert intravénásan adják be egyszeri 2,3 mS/m 2, de legfeljebb 5 mS dózisban. 12 hét elteltével, elégtelen hatással, a P 32-t újra bevezetik az elsőt 25%-kal meghaladó dózisban. A következő 12 hét elteltével szükség esetén egy harmadik kúrát hajtanak végre, további 25%-os, de legfeljebb 7 mS-os dózisemeléssel. Következő kezelés A P 32, ha szükséges, legkorábban 6 hónap múlva kerül végrehajtásra. A teljes éves dózis nem haladhatja meg a 15 mS-t. Ez a terápia a betegek 85-90%-ában olyan hatást ér el, amely nem igényel fenntartó terápiát.

KEMOTERÁPIA

Az erythemia kezelésére a következőket használják:

1. Lúgos hatású citosztatikus készítmények:
   • Etilén-amin - klórbutin (leukerán), ciklofoszfamid, melfalán. Miután amerikai szerzők prospektív tanulmányai (Vechk et al., 1981, 1986) megállapították a klórbutin erős mutagén hatását, már nem használták eritremia kezelésére.
   • Etilénimin - imifosz, trenimol, dipin.
   • Busulyran (mielosan, mileran), mielobromol, citosztop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazin)
2. Antimetabolitok: 6-merkaptopurin, hidroxi-karbamid, tioguanin, azauridin (azaribin), citozin-arabinozid.

A közelmúltban ezek közül a gyógyszerek közül a hidroxi-karbamidot részesítették előnyben, és a 6-mercatopurint főként blasztémia esetén alkalmazzák.

Az 1. táblázat tartalmazza a leggyakrabban alkalmazott kezelési rendeket, feltüntetve a gyógyszerek napi és kezelési dózisait. N1. táblázat. Az erythemia kezelési rendjei különböző citosztatikumokkal

Drog	Dózisok		Kezelési rendek
	napidíj	szakdolgozatok
Imiphos	50 mg	400-600 mg	N1 séma 50 mg (1 injekciós üveg) 10 ml fiziológiás sóoldathoz IM vagy IV, az első 3 napon naponta, majd minden második napon. N2 séma 50 mg h/nap imifosz beadása (a kezdetektől)
Mielosan	2-4-6 mg	180-280 mg vagy több	1 lap. (2 mg) szájon át naponta 1-2-3 alkalommal, és a leukociták számának csökkenésével minden második nap, ritkábban 2-3 hónapig, a remisszió bekövetkeztéig.
mielobromol	250 mg	7,5-10 g vagy több	1 lap. (250 mg) naponta, mivel a leukociták száma csökken, minden második nap vagy ritkábban a remisszió bekövetkeztéig
Cytostop	400 mg-1 g	7-10 g	N1 séma 1 g (10 100 mg-os tabletta) egyszer 7-10 napig N2 séma 400-600 mg naponta (4-6 100 mg-os tabletta 2-3 adagban) naponta 12 vagy több napon keresztül, a kúradagig eléri a 7-10 g-ot
melfalán (alkerán)	6-10 mg		6-10 mg szájon át naponta egyszer reggeli előtt 5-7 napig, majd 2-4 mg naponta három hétig vagy tovább

A kezelési módszer általában, és különösen a citosztatikus terápia megválasztása bizonyos nehézségeket okoz. A Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA) ajánlása szerint, sok éves prospektív tanulmányok alapján:

1. A 70 éves és idősebb betegeknél a P 32 előnyösebb - a terápia vérleadással kombinálva.
2. 50 évesnél fiatalabb betegeknél, különösen fogamzóképes korú nőknél, csak véralvadási terápia. Abszolút javallatok jelenlétében a citosztatikus terápia ebben a korban - csak hidroxi-karbamid (Hydrea, Litalir). Ez a gyógyszer nem növeli az erythemia előfordulását akut leukémiában, nem okoz amenorrhoeát, és meglehetősen jól szabályozza a leukocitózist és a trombocitózist.
3. 50-70 éves korban - egyéni terápiaválasztás. Ha nincs trombózisveszély, akkor a vérvételt részesítik előnyben. A citosztatikumok közül itt is előnyös a hidroxi-karbamid.

Meg kell jegyezni, hogy a hidroxi-karbamid hatékonyságát tekintve az eritroid csírára gyakorolt ​​hatás szempontjából gyengébb, mint az alkilezőszerek, ezért az ezt a gyógyszert szedőknek továbbra is jelentős véralvadási igényük van. Ha az alkilezőszerekkel végzett kezelés egy kúra, akkor a hidroxi-karbamidos kezelés végleges. Egyes esetekben a gyógyszer szelektíven elnyomja a thrombopoiesist, ami korlátozza a leukociták számának normalizálásának lehetőségét. A lép méretére gyakorolt ​​hatás (a betegség 2B stádiumának és a poszterythremiás mieloid metapláziának a problémája) gyengébb, mint az imifosz, a mielozán és más alkiláló gyógyszereké. E tekintetben az alkilezőszerek használatának megtagadása korainak és nem kellően indokoltnak tűnik, különösen idős és idős betegek esetében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszer kiválasztásakor ajánlatos figyelembe venni a következőket: az imiphos egyformán hatásos mind pancytosissal járó eritremia esetén, mind leukocitózis és trombocitózis nélkül. A remisszió 1-5 évig tart, átlagosan 2-3 évig. Az egyéb alkilezőszerek közül választott szernek tekinthető, figyelembe véve nemcsak magas hatásfok, hanem a kezelési rend egyszerűsége és egy kis mutagén hatása is.

A myelosan előnyösen alkalmazható a betegség trombocita és leukocitás formáinak kezelésére, annak 2B stádiumában. Előnye, de egyben hátránya a megakariocita csírához való szelektív affinitása: jól kontrollálja a thrombocytosist, de krónikus thrombocytopeniát is okozhat. A túladagolás tele van a hematopoiesis prognosztikailag kedvezőtlen aplasia kialakulásának kockázatával. A kezelési rend is kényelmetlen: a gyógyszer két-három hónapos, változó napi adagokban történő bevétele állandó hematológiai monitorozást igényel. Ennek ellenére a myelosan terápia elég hatékony módszer erythemia kezelése. A fenntartó terápia heti 2-4 mg gyógyszer kijelölésével meghosszabbítja a remissziós időszakot.

A mielobromollal végzett terápia kényelmes az eritremia ambuláns kezelésére. Átlagos időtartam fenntartó terápia nélkül a remisszió nem haladja meg a 8 hónapot, a citopéniás mellékhatás sokkal kevésbé kifejezett, mint az imifosz és a myelosan esetében, és mindig visszafordítható. A gyógyszer bevált a 2B stádiumú eritremia és a lép poszteritrémás mieloid metapláziájának kezelésében, mint a leukociták számának és a lép méretének progresszív növekedésének szabályozására szolgáló eszköz. Kivételként más alkilezőszereket, köztük a melfalánt is alkalmaznak, például ha az imiphos és a myelosan hatástalanok vagy jelentős lépmegnagyobbodás esetén (a gyógyszer jelentősen csökkenti a lép méretét).

A betegség visszaesését ugyanazzal a citosztatikus szerrel kell kezelni, amely a remissziót okozta. Az új gyógyszerre való átállást vagy a korábbi hatásosság hiánya, vagy a betegség új minősége indokolja. Ha a citosztatikus terápia utáni relapszus myeloproliferatív tünetek és pancytosis nélkül, érrendszeri szövődmények nélkül következik be, akkor vérürítéssel kezelhető mindaddig, amíg azok hatásosak, és a thrombocytosis és jelentős leukocytosis megjelenéséig.

AZ ERITHREMIA TERÁPIÁJÁNAK MEGKÖZELÍTÉSEI A BETEGSÉG SZAKASZTÓL FÜGGŐ

A kezdeti szakaszban 3 lehetséges terápiás taktikai lehetőség különböztethető meg:

• Az aktív terápia minden típusától való tartózkodás. A javallat a teljes szubjektív jólét és a betegség tüneteinek alacsony súlyossága, valamint a betegség progressziójának hiánya a dinamikus megfigyelés során. közvetett tényező Az ilyen kezelési taktikák meghatározója a betegek fiatal kora, az utódok utáni vágya.
• Vérömlesztő terápia. Ennek indikációja a betegek pletorikus szindrómájának és "érrendszeri" panaszainak súlyossága.
• Citosztatikus terápia. Ennek javallata az erythemia és a súlyos vaszkuláris atherosclerosis kombinációja, és különösen a végtagok artériás keringésének károsodásának jelei, dinamikus rendellenességek agyi keringés, koszorúér-elégtelenség, vénás trombózis.

A 2A stádiumban az eritremia kezelése - a lép mieloid metapláziája nélkül - mind véralvadással, mind citosztatikumokkal történik. A terápia megválasztásának alapelveit fentebb tárgyaltuk.

A 2A stádiumú tisztán eritrocitémiás formákban citosztatikus terápia akkor indokolt, ha a plethora nagy súlyosságot ér el, a betegek szubjektív állapota jelentősen romlik, és a véralvadási terápia csekély hatású, vagy több okból nem végezhető el.

Érrendszeri szövődmények fennállása esetén a citosztatikumok felírásának kérdése a javukra dől el, függetlenül a betegség hematológiai változatától. Ebben a szakaszban az imiphost részesítjük előnyben.

A betegség II B stádiumát kezeljük citosztatikus gyógyszerek, de a kezelés célja nem a teljes hematológiai és klinikai remisszió elérése (nem kivitelezhető), hanem a mieloproliferatív folyamat megfékezése. Hidroxi-karbamidot, myelosant, mielobromolt, ritkábban imifost használnak. A lép korai myeloid metaplasiája esetén intenzívebb citosztatikus kemoterápia szükséges. A P 32 terápia hatástalan, veszélyesebb leukémiás következményekkel jár, ezért a betegség e szokatlan formájában szenvedő betegeknél nem alkalmazható.

AZ ERITREMIA ERITREMIKUS SZAKASZÁNAK TÜNETI KEZELÉSE

A vaszkuláris szövődmények kezelése mindenekelőtt a rengeteg vérvétel segítségével történő megszüntetését, majd citosztatikumok alkalmazását igényli. Ezenkívül a következő terápiás intézkedéseket hajtják végre.

• Értrombózis esetén thrombocyta-disaggregánsokat írnak fel: napi 0,5-1 g aszpirint és napi 150 mg-ot harangjátékra, amely ellen vérvétel is végezhető a trombózis súlyosbodásának veszélye nélkül; ha a vérzéscsillapítás vizsgálata hiperkoagulálhatóságot és fibrinogén bomlástermékek jelenlétét tárja fel, a heparint intravénásan vagy a has bőre alatt egyszeri 5000-10000 egység dózisban kell alkalmazni. Napi 2-4 alkalommal. A heparin dózisát a véralvadás ellenőrzése és a heparin injekció beadásának helyének vizuális megfigyelése határozza meg (súlyos hematómák esetén a gyógyszert törölték).

  A nagyvénák és artériák akut trombózisa is a trombolitikus terápia tárgya lehet.

  Trombogén veszély esetén a klinika (agyi keringés dinamikus zavarai, instabil angina pectoris stb.) vagy laboratóriumi vizsgálatok szerint megelőzés céljából elsősorban vérlemezke-deaggregánsokat, ritkábban heparint alkalmaznak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az erythremiában szenvedő betegek aszpirinterápiáját gyakran bonyolítja orr-, íny- és gyomor-bélrendszeri vérzés. Ezt a szövődményt egyrészt előfeltétele a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes léziói, amelyek az erythrémiára jellemzőek, és amelyek klinikailag tünetmentesek lehetnek az aszpirin bevétele előtt, másrészt a kezdeti funkcionális vérlemezke-hiba, amelyet az aszpirin súlyosbít. E tekintetben, amikor a kinevezéséről dönt, különösen a nagy adagok gasztroszkópos vizsgálatot kell végezni.

  Akut thrombophlebitis helyi kezelése: az első napon a lábak bepakolása jégakkukkal, a következő héten heparin kenőcs és Vishnevsky kenőcs. Ha az erysipelas szövődményének gyanúja merül fel, penicillin vagy félszintetikus penicillin-készítmények.

• Súlyos vérzés, különösen műtét után, általános és helyi vérzéscsillapító terápia alkalmazását igényli. Aminokapronsav, frissen fagyasztott plazma hatékony intravénás beadása 400 ml mennyiségben, valamint aminokapronsav helyi alkalmazása.
• Az erythromelalgia az erythremia legtipikusabb mikrokeringési szövődménye, amely az ujjak vagy a talpak akut égő fájdalmának rohamai formájában nyilvánul meg, ennek a területnek a korlátozott kipirosodása hátterében. Ez 0,5 g aszpirin vagy 25 mg metindol kinevezésére utal. Az aszpirin bevételének elégtelen hatásával megnövekedett eritromelalgia a heparin további kinevezésére utal.

  Hasonlóan kezelnek más mikrokeringési rendellenességeket is, különösen az agyi keringés dinamikus rendellenességeit. Ez utóbbi esetben a reopoliglucint sürgősségi terápiaként is alkalmazzák, vérvétel nélkül vagy azzal együtt.

• A húgysav-diatézis (nephrolithiasis, köszvény vagy tünetmentes klinikai megnyilvánulásokkal) az allopurinol (milurit) állandó bevitelét igényli 200 mg és 1 g közötti napi adagban; ezen kívül bő lúgos vizek fogyasztása, lúgosító diéta javasolt.
• A bőrviszketést antihisztaminok (difenhidramin, tavegil, diazolin, pipolfen) kinevezése enyhíti. Külföldön erre a célra periaktint (ciproheptadint) használnak, amely antihisztamin és antiszerotonin hatásmechanizmussal rendelkezik. 4 mg-ot szájon át naponta legfeljebb háromszor vagy vízkezelési eljárások előtt írják fel. Hatékony lehet a hisztamin H2 receptor blokkoló cimetidin, 300 mg szájon át naponta háromszor. A kolesztiramin pozitív hatásával kapcsolatos információkat nem erősítették meg. Egyes szerzők az aszpirint ajánlják a viszketés kezelésére, de megfigyeléseink szerint ez itt hatástalan.
• artériás magas vérnyomás. A kezelési mód kiválasztását annak patogenezise és súlyossága határozza meg. Sok esetben elegendő a vér kiürítése, de a perifériás és vese érrendszeri rezisztenciájának fix növekedésével járó stabil magas vérnyomást értágítókkal kell kezelni, beleértve a kalcium antagonistákat (nifedipin, corinfar), klonidint vagy béta-blokkolókat. A hypertonia renovascularis mechanizmusával (eritremia esetén lehetséges) a kaptopril javallt.
• Diétás terápia erythemia esetén. A mérsékelten hússzegény étrend vasban gazdag ételként szerepel. A túlzott korlátozások nem megfelelőek.

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI

• Jelentős posztcitosztatikus citopénia (leukociták<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• A közelmúltban kialakult érrendszeri szövődmények jelenléte.
• A betegség kifejezett súlyossága, ami megnehezíti a beteg számára, hogy gyakran látogasson el a klinikára kezelés céljából és figyelemmel kísérje a kezelés előrehaladását.
• A betegség hematológiai átalakulásának gyanúja és annak tisztázása lép-, máj-, csontvelő-punkció és a csípőbél trepanobiopszia segítségével, citogenetikai vizsgálat.
• A vérvétel szükségessége azoknál a betegeknél, akik korábban érrendszeri szövődményekben szenvedtek.
• Sebészeti beavatkozások szükségessége, még olyan kicsik is, mint a foghúzás.

Minden más esetben a betegeket ambulánsan kell megfigyelni és kezelni.

POTERITREMIÁS MYELOID LÉP METAPLASIA KEZELÉSE

Ezt az időszakot a lép progresszív növekedése, a pletorikus szindróma eltűnése, gyakran (de nem mindig) a leukocitózis növekedése és a vérkép megfiatalodása jellemzi. A vérlemezkék száma növelhető, normál és csökkenthető. A csontvelő hipercelluláris marad, de már van retikulin és gyakran kollagén mielofibrózis. Mindezek a jelek a véralvadásos terápia elutasításának alapjául szolgálnak, kivéve a pletorikus szindróma esetenként megfigyelt visszaesését, amelyek a véraltatás kijelölésével megszűnnek.

A citosztatikus terápia indikációi a leukocitózis >30 000/mm 3 , a thrombocytosis > 600 000/mm 3 és a lép progresszív növekedése. A hidroxi-karbamidot, a mielobromolt vagy a mielozánt napi 2-6 mg-ban, de rövid ciklusokban (10-20 nap) alkalmazzák. A kezelés célja a mieloproliferatív folyamat visszaszorítása: a leukocitózis 10 000-15 000/mm 3 -re, a thrombocytosis - 500 000/mm 3 és az alá csökkentése, a lép méretének csökkentése és a splenomegalia progressziójának megállítása. A kezelést szigorúbb hematológiai kontroll mellett kell végezni, mint az erythremiás stádiumban, mivel a vidéken a viszonylag kis dózisú citosztatikumok váratlanul gyorsan csökkenhetnek a vérképben (a megnövekedett vérsejtszám, őssejtállomány ellenére bizonyos mértékig nyilvánvalóan kimerült). Célszerű egyidejűleg allopurinolt is felírni, mivel ebben a szakaszban nagy a húgysav-diatézis gyakorisága, és annak valószínűsége, hogy a kezelés során megnövekszik.

Ennek a szakasznak a jóindulatú lefolyása esetén stabil vérkép, leukocitózis< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

A thrombocytopenia kimutatásának terápiás taktikája a patogenezisétől függ. Hipersplenicus genezisével a prednizolont (lásd alább), kis dózisban gamma-terápiával vagy citosztatikumokkal kombinálva, valamint lépeltávolítást alkalmazzák.

A vérlemezkék képződésének megsértése esetén a splenectomia ellenjavallt. A konzervatív terápia nem fejlődött eléggé. Főleg a prednizont használják. Ha egyidejűleg leukémiát észlelnek thrombocytopeniával vagy myelodysplasiával, akkor meg kell vizsgálni a citozin-arabinozid kis dózisú (10-25 mg naponta), vagy a vinkrisztin 1 mg-os dózisú intravénásan hetente egyszer történő kezelésének lehetőségeit.

A vörösvértest képének normál szinten történő stabilizálása kis fokú splenomegaliában szenvedő betegeknél is lehetséges, nyilvánvaló mieloid metaplázia nélkül. Leukocitózis és trombocitózis hiányában aktív terápia nem szükséges, és jelenlétükben jó hatást napi 0,5-1g adagban állandóan fogyaszt litalirt. Az alkilezőszerek alkalmazását a fenti okok miatt kívánatos korlátozni.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES SZAKASZÁNAK TERÁPIÁJA

Az anémiás stádium terápiáját differenciálással végzik, figyelembe véve a patogenezist. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő (napi 5-15 mg folsav adag).

A vérszegénység hemodilúciós mechanizmusa valódi jelentős splenomegalia esetén, amely mindig a keringő plazma térfogatának növekedésével párosul. A hemodilúciót nem kísérik anémia klinikai tünetei. Ezekben az esetekben a vérszegénység laboratóriumi jelenség, nem több. Ha kezelik, akkor lépösszehúzó szerek segítségével: sugárterápia, citosztatikumok és (vagy) prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus hormonokkal kezelik. A prednizolont főként anémia (és thrombocytopenia) feltételezett autoimmun genezisére, valamint a lép méretének csökkentésére írják fel. Két kezelési rendet alkalmaznak:

1. nagy dózisú prednizolon (90-120 mg naponta) kinevezése 2 hétig. az ezt követő átállással a közepes és kis dózisokra, hatékony kezeléssel és gyógyszerelvonással, ha az hatástalan;
2. Az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kinevezése a kezdetektől fogva 2-3 hónapig, a gyógyszer kötelező megvonása mellett 1-2 hónapig. és a kezelés újraindítása. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, amelynek hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES Stádiumának TERÁPIÁJÁNAK GYAKORLATÁBAN ÚJABBAN ALKALMAZZÁK SPLENETOMIÁT.

A splenectomia indikációi a következők:

• Hemolitikus anaemia és thrombocytopenia mind a hypersplenismus, mind a betegség autoimmun szövődményei miatt. A vérszegénység hemolitikus genezise mellett a retikulocitózis, a Cr 51-gyel jelölt eritrociták élettartamának lerövidülése, a lépnek a vörösvértestek hiperhemolízisében betöltött szerepe mellett pedig a lép megkötési indexének növekedése tanúskodik. Közvetett, de pozitív a szteroidterápia pozitív hatása, amelyet a betegek műtétre utalása előtt kell felírni.
• A lép hatalmas mérete, amely meghatározza a kompressziós szövődményeket, a lép ismételt infarktusait.
• Az intra- és extrahepatikus portális hipertónia szövődménye a megfelelő klinikai megnyilvánulásokkal.

A splenectomia ellenjavallata a myelodysplasia (a lép eltávolítása után ezeknél a betegeknél hamarosan akut leukémia alakul ki), magas leukocitózis érett és éretlen vérképe mellett, jelentős májnövekedés; a DIC szövődményei, a vesék, a szív- és érrendszer károsodott funkcionális állapota, öreg kor(a műtét tolerálhatóságának romlása).

A 3 kg-ot meghaladó lép eltávolítása komoly műtéti beavatkozás, elsősorban a vérzéscsillapítás rendszeres megsértése és a műtét során fellépő vérzés, valamint az azt követő trombofil szövődmények kockázata miatt. Ezért lépeltávolításra csak azokat a betegeket érdemes beutalni, akik már teljesen kimerítették a konzervatív terápia lehetőségeit, és szomatikus állapotuk szerint képesek elviselni azt.

A lépeltávolítást csak szakosodott sebészeti osztályokon szabad elvégezni, jól bevált vérzéscsillapító és újraélesztési szolgálattal, magasan képzett sebészekkel.

A betegek megfelelő kiválasztásával a műtétre sok éven át jó eredmények érhetők el.

Akut leukémiában az erythemia kimenetelét polikemoterápiával kezelik, melynek kiválasztását a hisztokémiai változata befolyásolja. Gyakran gyakorolt ​​csökkentése a napi és tanfolyam adagok a myelofibrosis egyidejű jelenléte okozza. A kezelés hatékonysága alacsony, de egyes esetekben a betegek élete 1-2 évvel meghosszabbítható.

A myelodysplasiás állapotok kezelését erythremiában szenvedő betegeknél gyakorlatilag nem fejlesztették ki.

A krónikus mielogén leukémiára emlékeztető vérképeket myelosan, mielobromollal és litalirral kezelik. A leukociták számának hirtelen növekedése rossz prognosztikai értékkel bír a későbbi hatalmi válság kialakulását illetően.

Az erythremia összes hematológiai átalakulásának leggyakoribb morfológiai alapja a myelofibrosis. Ez utóbbi befolyásolására nincs mód (kivétel a fokális myelofibrosis, amely megfelelő citosztatikus terápia hatására részben reverzibilis). A kezelést hematológiai és klinikai problémák poszterythremiás myeloid metaplasia és myelofibrosis stádiumai.

A hemotranszfúzió indikációja a 80-90 g/l alatti hemoglobinszint, függetlenül a hematológiai kimenetel típusától.

A progresszív fogyás megállítható anabolikus hormonokkal (nerobol - napi 15-30 mg, retabolil, stanazonol stb.).

A nehezen minősíthető hematológiai kimenetel leggyakrabban az akut leukémia előtti myelodysplasia. Kezelésének kilátásai kicsik, kezelési rendeket nem dolgoztak ki.

Ha egy erythremiás betegnél egy vagy másik limfoproliferatív betegséget diagnosztizálnak: myeloma multiplex, limfocitás vagy prolimfocitás limfóma stb., akkor az utóbbihoz igazodó kezelési rendeket választanak ki, amelyek befolyásolják a vörösvértestek eritrémás mutatóit.

• Az erythremiában a terápiás nihilizmus nem indokolt az érrendszeri szövődmények kockázata, a betegek fogyatékossága és az erythremiás stádiumban a fő halálok miatt, ugyanakkor nem indokolt a túlzott terápiás aktivitás e jóindulatú hemoblastosis ellen sem. Az orvos intézkedéseinek ésszerűnek és kényesnek kell lenniük.
• Bár a szubjektív rendellenességek mértéke természetesen tükrözi a betegség súlyosságát, a kezelésről való döntés során nem annyira ezekre, hanem a betegség súlyosságának objektív kritériumaira kell támaszkodni, mert előfordulhat, hogy nem esnek egybe. A vérvizsgálat iatrogén hatása és a benne lévő "emelkedett" értékek kimutatása jól ismert. A hisztérikus raktárban szenvedő betegek, akik túlbecsülik a vérvizsgálat értékét, azonnal rosszul érzik magukat, és gyakran indokolatlanul aktív kezelési módszereket igényelnek az orvostól.
• Nem szabad elhamarkodott és ésszerűtlen következtetéseket levonnia az előírt gyógyszer hatástalanságáról. Tapasztalaton kell alapulnia legalább két vagy három teljes kúra, amely után a gyógyszer helyettesíthető egy másikkal. Az egyik gyógyszer gyors helyettesítése egy másikkal, amelyet gyakran az orvosok is alkalmaznak, nem indokolt és veszélyes. Vannak betegek, akik rövid időszak myelosan, myelobromol, imifosz, klórbutin stb. Ezt a terápiás ugrást gyakran az okozza, hogy a kiválasztott citosztatikum segítségével a vörösvértestek teljes normalizálása nem érhető el. Eközben ez a valóban gyakori tény csak az alapja a vérontás további kinevezésének.
• Az alkilező citosztatikumok összdózisának felhalmozódásának megelőzésével kapcsolatos aggodalmat leukémiás hatásuk igazolása indokolja. Nem biztos, hogy legalább egy részük nem gyorsítja fel a myelofibrosis kialakulását, vagy nem határozza meg lefolyásának súlyosságát. Az összdózis korlátozása elérhető a citosztatikus terápia és a kizárólag véralvadásos terápia ésszerű kombinációjával olyan esetekben, amikor a betegség visszaesése tisztán eritrocitémiás vonal mentén fordul elő. Az ilyen antimetabolitok, például a hidroxi-karbamid bevezetése az erythemia kezelésének gyakorlatába nagyon ésszerű, csakúgy, mint más nem mutagén citosztatikus gyógyszerek keresése.
• Az erythremia egyéni megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti terápiája a patogenezis ismeretén kell, hogy alapuljon, és akkor hatékony.
• Tisztában kell lennie azzal, hogy a sebészeti beavatkozások során nagy veszély fenyegeti a betegek életét. Masszív vérzéssel, majd vaszkuláris trombózissal (DIC) kísérik.

A tervezett műtéteket az erythemia remisszió időszakában kell elvégezni hematológiai központokban, ahol sebészeti osztály, vérzéscsillapító szolgálat és hozzáértő orvos található. Sürgős műtéteket kell végezni, miután eritrocitaferézissel vagy tömeges vérvétellel gyorsan elimináltuk a rengeteget, majd napi 1 literig cryoplasma bevezetése, decynon, adroxon, fibrinolízis gátlók alkalmazása, jó lokális vérzéscsillapítás biztosítása.

Még egy olyan kis műtétet is, mint a foghúzás, úgy kell időzíteni, hogy egybeessen a remisszió időszakával, és főként kórházban kell elvégezni. A fogorvost tájékoztatni kell arról, hogy a betegnél erythremia van.

Az emberi vér nem túl bonyolult összetételű, ennek köszönhetően működik az emberi test. Ha legalább valami megváltozik, sok szerv megsérül, és fontos funkciók elvesznek.

Például, ha a vörösvértestek száma nő, ez azt jelenti, hogy policitémia alakul ki.

Ez a szó patológiák csoportja, amelyek jellemzőit az előző mondat tartalmazza. Ráadásul ez a szó nem elsősorban a vérlemezkék és a leukociták számának leírására vonatkozik, mert ez, mint mondják, teljesen más történet, pontosabban más betegségek.

Ennek a betegségnek van egy másik neve - Wakez-kór. A helyzet az, hogy először Vakez francia klinikus írta le, és ez 1892-ben történt. Az élet második felének betegségének számít, mivel elsősorban a 40-50 éves korosztályt érinti. Ritka eseteket jelentettek fiatal, 25 év feletti betegeknél. A férfiak hajlamosabbak erre az állapotra, mint a nők. Vannak esetek, amikor a betegség ugyanannak a családnak több tagját is érintette.

Az okok

Mint megtudtuk, a fő probléma a vörösvértestek számának növekedése. Erre vannak magyarázatok. A vörösvértestek száma általában növekszik, ha a vérképzés normális, és a vérzés mértéke csökken. Wakez-kór esetén azonban a vérpusztulás nem csökken, hanem növekszik. Akkor miért van több vörösvértest? Egy ilyen állapot minden vörösvértest meghosszabbodott élettartama esetén figyelhető meg, de még ez az elmélet sem állja meg a helyét a számunkra érdekes betegségre.

Lehet, hogy más oka is van a sejtszám változásának? Van. A vörösvértestek megnövekedett termeléseként írható le, amely meghaladja a pusztulásukat, még akkor is, ha ez megnövekedett.

Pontosan ez történik Wakez-kórban. Aztán felmerül még egy kérdés: miért termelődnek hatalmas mennyiségben a vörösvértestek? Ennek az állapotnak a pontos okát lehetetlen megnevezni. A szakértők több éve felfedezték, hogy ez befolyásolható különféle tényezők, például:

• a lép megnagyobbodása;
• magas vérnyomás;
• örökletes hajlam.

A vörösvértestek tömege csak a betegség egyik formájával nő - a polycythemia vera-val, amelyet az alábbiakban tárgyalunk. Ezenkívül ezt az állapotot primer és másodlagos policitémia is jellemzi.

Újabb érdekes felfedezés történt. Egy betegnél, aki policitémia tünetei miatt halt meg, nagyszámú megakariocitát találtak a tüdőkapillárisokban. A kutató, aki ezt felfedezte, felvetette, hogy ezeknek a részecskéknek a csontvelőben való fokozott szaporodása ismeretlen ingert okoz, valamint fokozza a kimosódásukat. A tüdőkapillárisokban megragadva oxigén-anyagcsere-károsodáshoz, anoxémiához és a vörösvértestek számának tartós növekedéséhez vezetnek. Ez a megfigyelés azonban egyelőre elszigetelt marad.

A Wakez-kórnak két fő formája van:

• relatív forma;
• igazi policitémia.

Ez utóbbi forma már progresszívnek tekinthető krónikus betegség mieloproliferatív típus. A vörösvértestek tömegének abszolút növekedése jellemzi. A relatív forma hamisként és stresszként is meghatározható.

Az igazi policitémia meglehetősen ritka betegségnek számít. Amerikai tudósok azt találták, hogy évente három-öt esetet regisztrálnak millió emberre. A betegség, mint az elején mondtuk, elsősorban közép- és időskorúaknál alakul ki, ill átlagos életkor fokozatosan növekszik. Ráadásul a vizsgálatok kimutatták, hogy a zsidók gyakrabban, az afrikaiak pedig ritkábban betegszenek meg, bár ezeket a megfigyeléseket tudományosan még nem igazolták.

Fontos, hogy a betegség okait két csoportra osztjuk.

1. elsődleges okok. Vásárolt-e ill veleszületett rendellenességek vörösvérsejtek termelésével jár, és Wakez-kórhoz vezet. Ebben a csoportban két fő állapot található. Ezek közül az első a Wakez vera betegség, amely a JAK2 gén mutációjához kapcsolódik, ami növeli a csontvelősejtek EPO-jának érzékenységét. Ez csak a vörösvértestek számának növekedéséhez vezet. Ezt az állapotot gyakran más sejtek, például vérlemezkék számának növekedése jellemzi. A második egy elsődleges veleszületett vagy családi állapot. Ebben az esetben a mutáció az EPOR génben történik. Az EPO-ra adott válaszként a vörösvértestek számának növekedése következik be.
2. másodlagos okok. Azon alapulnak, hogy a véráramban keringő magas EPO-szint miatt több vörösvértest képződik. Ebben az esetben a specifikus okok a krónikus hipoxia, a rossz oxigénellátás, valamint a túl sok EPO-t termelő daganatok. Számos olyan állapot van, amely az elégtelen oxigénellátás vagy hipoxia miatt az eritropoetinszint növekedéséhez vezet: krónikus hörghurut, tüdőtágulás, COPD, hipoventilációs szindróma, magas hegyekben élés, alvási apnoe, pangásos szívelégtelenség, rossz véráramlás a vesékben.

A betegség krónikus szén-monoxid miatt fordulhat elő. A hemoglobin nagyobb mértékben képes szén-monoxid-molekulákat kötni, mint oxigénmolekulákat. Az eritrocitózis a szén-monoxid-molekulák hemoglobinhoz való hozzáadásának reakciójaként fordulhat elő. Kiderült, hogy az oxigénhiányt a meglévő hemoglobin, pontosabban annak molekulái kompenzálják.

Mellesleg, hasonló kép figyelhető meg az oxigén-dioxiddal, ha egy személynek olyan rossz szokása van, mint a dohányzás. Vannak úgynevezett enyhe állapotok is, amelyek nagymértékű EPO-szekrécióhoz vezethetnek – ezek a veseelzáródás és a vese ciszták. A fenti okok mindegyike főként az életkor szempontjából érett emberekre vonatkozik.

Újszülötteknél policitémia fordulhat elő a méhlepényből az anyának való vér átadása miatt, valamint transzfúzió során. Ha méhen belüli hypoxia lép fel a méhlepény elégtelensége miatt, Wakez-kór is kialakulhat.

Tünetek

A betegség fokozatosan fejlődik. Eleinte nehéz azonosítani a konkrét tüneteket. Vannak olyan tünetek, mint:

• fogyatékosság;
• növekvő fáradtság;
• nehézség a fejben;
• kipirul a fejre;
• szédülés;
• légszomj erős mozgásokkal;
• görcsök a vádlikban;
• libabőr a lábakban;
• szokatlanul egészséges arcszín;
• orrvérzés;
• hideglelés.

Objektív vizsgálat a bőr szokatlan elszíneződését tárja fel, lilásvörös és sötétvörös lesz. Hasonló az arcszínhez amil-nitrit belélegzésekor, erősen ittas állapotban, gőzfürdő után stb. Ezt azonban nem szabad összetéveszteni a cianózissal.

A bőr lilásvörösre és sötétvörösre változik

Különös elszíneződés különösen a kézen, a nyakon és az arcon látható, de a fülhéjak a legélénkebbek. Az ajkak kék-vörösek, a garat és a nyelv sötétvörös. Ha a szem aljára figyel, láthatja, hogy a benne lévő erek élesen megnagyobbodtak, akkor több van belőlük, és túlcsordul a vér.

Az erek és a szív oldaláról a szív határai kitágulnak és ödéma jelentkezik. Ezeknek a testrészeknek a jelenségei azonban későn jelentkeznek, vagy teljesen hiányoznak, mert a keringési rendszer elképesztően tud alkalmazkodni a lassan kialakuló vérváltozásokhoz.

Az emésztés részéről vannak gyakori székrekedés nehézség és fájdalom érzése a hasban. Ennek oka a lép megnagyobbodása. Néha szabálysértéseket írnak le mentális tevékenység. Például előfordulhat feledékenység vagy mélyebb változások, például kábultság vagy izgatottság. A beteg panaszkodhat átmeneti vakságra és homályos látásra, valamint fülzúgásra. Nyomás alatt a csontok fájdalmasak. A hőmérséklet a normál határokon belül van.

Diagnosztika

Leggyakrabban a polycythemia verát véletlenül fedezik fel olyan vérminták vizsgálatakor, amelyek vizsgálatát különböző egészségügyi okokból orvos írja elő.

Ha a vérvizsgálatok Wakez-kórral kapcsolatos rendellenességeket tártak fel, további vizsgálatokat kell végezni.

Fontos a tüdő és a szív diagnosztizálása. A betegség jellegzetessége a lép növekedése, ezért gondosan meg kell vizsgálni a hasüreg állapotát.

A laboratóriumban végzett vizsgálatok fő összetevői:

• klinikai vérvizsgálat;
• a vér metabolikus összetételének elemzése;
• véralvadási teszt.

Szintén megtartották:

• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• elemzés a szén-monoxid szintjének felmérésére;
• hemoglobin elemzés.

Néha szükséges a csontvelő vizsgálata, ezért biopsziát vagy csontvelő-aspirációt végeznek. Javasoljuk a JAK2 gén ellenőrzését is. Nem szükséges ellenőrizni az EPO szintjét, bár ez néha segíthet a diagnózis felállításában. Jellemzően a betegség elsődleges formáját az EPO alacsony szintje jellemzi, azonban az EPO-t szekretáló daganatokban a szint éppen ellenkezőleg, magasabb lehet.

Óvatosan kell értelmezni az eredményeket, mert a magas EPO-szint válasz lehet a krónikus hipoxiára, ha ez a tényező fő ok Wakez-betegség.

Kezelés

A Wakez-betegség másodlagos formájának kezelése az októl függ. Ha a beteg krónikus hipoxiában szenved, kiegészítő oxigén adható. Más kezelések általában a betegség okára irányulnak.

Azok számára, akiknél a betegség elsődleges formáját diagnosztizálták, fontos, hogy szedjenek néhányat egyszerű módokon ami segít enyhíteni az állapotát otthon. Például megfelelő mennyiségű víz egyensúlyát kell fenntartania a szervezetben, mivel ez segít elkerülni a kiszáradást és a fokozott vérkoncentrációt.

A fizikai aktivitásra nincs korlátozás. Megnagyobbodott lépnél fontos kerülni a kontakt tevékenységet és a sportot, mivel a lép szakadása, károsodása nem engedhető meg. Az is fontos, hogy ne egyen vasat tartalmazó ételeket.

A fő terápia a véralvadás, melynek célja az elfogadható hematokrit megőrzése, nőknél 42%, férfiaknál 45%. Kezdetben két-három naponta végeznek vérvételt, 250-500 milliliter vért távolítanak el, vagyis minden egyes eljárást. Ha a cél megvalósul, ritkábban hajtják végre az eljárást, hogy csak az elért szintet tartsák fenn.

A kezelés során aszpirint is alkalmaznak, amely csökkenti a vérrögképződés kockázatát, és ezáltal a vérrögképződést. Ezt a gyógyszert azonban nem használhatják olyan személyek, akiknek kórtörténetében vérzés volt.

Hatások

A betegség lefolyása három szakaszra oszlik.

1. A kezdeti szakasz több évig tart. Ebben az időben a policitémia tünetei enyhék vagy hiányoznak.
2. erythremiás fázis. Ebben az időszakban nemcsak a klasszikus jelek alakulnak ki, hanem a fő szövődmények is. Ez a fázis több évig is eltarthat, és a betegek többsége belehal.
3. A myelosclerosis és néha a leukémia előfordulása.

Elmondhatjuk, hogy a túlélési idő megnőtt, ez különösen igaz a fiatalabb betegekre. Az átlagos várható élettartam, ha a diagnózis időpontjától számítjuk, 13 év. A halál fő oka az érrendszeri szövődmények.

Megelőzés

Az igazi policitémia veszélyes betegség. Egyes okokat nem lehet megelőzni, bár számos lehetséges megelőző intézkedés létezik:

• tüdőbetegségek, alvási apnoe és szívbetegségek kezelése;
• a szén-monoxidnak való hosszan tartó expozíció elkerülése;
• leszokni a dohányzásról.

Természetesen, ha a betegség hátterében génmutáció áll, lehetetlen megelőzni a következményeket, de minden erőfeszítést meg kell tenni a pozitív hozzáállás fenntartása érdekében, és meg kell próbálni bármilyen életet úgy leélni, hogy örömet szerezzen magának és szeretteinek.

A policitémia olyan daganatos folyamat, amelyben a csontvelő sejtelemei megnövekednek (hiperplázia). A folyamat túlnyomó többsége jóindulatú, bár bizonyos feltételek mellett lehetséges az átmenet rosszindulatú formába.

Ezt a patológiát, amelyet eritrémiának neveznek, külön nozológiai formaként (betegségként) különítik el. A Wakez-kór elnevezést is használják az orvos után, aki 1892-ben először leírta.

A betegséget gyakrabban idősebb férfiaknál diagnosztizálják. De a fiatal és középkorúakra jellemző a nők túlsúlya. A policitémia többféleképpen nyilvánul meg, de a külső hatásokat tekintve a bőrvénák kitágulnak, a bőr színe megváltozik. Különösen jól láthatóak a nyakon, az arcon és a kézen lévő változások.

A betegség veszélyes, különösen a trombózis és a fokozott vérzés (például az ínyből).

Fontos! Az eritremia esetén az erythropoiesis nem függ a normál szabályozó mechanizmusoktól.

A leggyakoribb betegség közép- és időskorú férfiaknál fordul elő, de általában az erythemia ritka betegség.

Tájékoztatásul. Az igazi policitémia a leggyakoribb a zsidók körében, és bolygónk ilyen betegséggel szembeni „legellenállóbb” lakói a néger faj és Japán lakói (kivételt képeznek azok, akik túlélték az atomtámadásokat).

Erythremia - rák vagy sem

A Polycythemia vera a krónikus leukémiák csoportjába tartozik, melynek lefolyása lehet jóindulatú vagy rosszindulatú. Mivel a vérrendszer érintett, ezt a betegséget nem lehet ráknak nevezni, mivel a rák az rosszindulatú daganat, amely különböző szervek hámszöveteiből fejlődik ki.

Az eritremia azonban egy nagyon differenciált daganatos folyamat, amely hatással van az emberi vérképző rendszerre.

Wakez-kór - okok és kockázati tényezők

A valódi (elsődleges) policitémia fő oka az örökletes genetikai mutációk, amit az a tény is bizonyít, hogy szinte minden e betegségben szenvedő beteg JAK2V617F mutáció vagy más funkcionálisan hasonló mutáció hordozója.

Ilyen esetekben olyan specifikus géneket határoznak meg, amelyek felelősek a vörösvértestek szintéziséért, és nagy érzékenységet mutatnak az eritropoetinre. Ezt a jelenséget gyakran a rokonoknál rögzítik, és a család.

Egy másik lehetőség a genetikai mutációra, hogy a kóros gének elkezdenek sok oxigént felfogni anélkül, hogy azt a szöveteknek adnák.

A másodlagos policitémia krónikus, hosszú távú betegségekben bekövetkező kóros elváltozások eredménye, amelyek serkentik az eritropoetin termelését. Ezek a betegségek és állapotok a következők:

• A tüdő emfizémája.
• Bronchiális asztma.
• Obstruktív bronchitis.
• Szívhibák a kompenzáció és a dekompenzáció szakaszában.
• Bármilyen lokalizációjú thromboembolia.
• Fokozott nyomás a pulmonalis artériában.
• Szívritmuszavarok.
• Szív elégtelenség.
• Szív ischaemia.
• Vese ciszták.
• Vese ischaemia a vese ereinek ateroszklerotikus elváltozásai miatt.
• A vörös csontvelő daganatai.
• Vesesejtes karcinóma.
• Májkarcinóma.
• Daganatos folyamatok a méhben.
• A mellékvesék daganatai.
• Dohányzó.
• Ionizáló sugárzás.
• Mérgező és vegyi anyagoknak való kitettség.
• Egyes gyógyszerek - kloramfenikol, azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid.

Számos genetikai betegség is létezik, amelyek növelik a policitémia kialakulásának kockázatát. Az ilyen betegségeknek semmi közük a vérrendszerhez, de a gén instabilitása ahhoz a tényhez vezet, hogy a vérsejtek érzékenyebbé válnak a különféle külső és belső hatásokra, ami erythemia kialakulását okozhatja. Ilyen betegségek a következők:

• Down-szindróma.
• Klinefelter szindróma.
• Bloom szindróma.
• Marfan szindróma.

A policitémia esetén a vezető megnyilvánulása a vörösvértestek számának növekedése a vérplazmában, de ennek a folyamatnak az okai közvetlenül az eritremia típusától függenek:

• Abszolút típus- ilyenkor a vörösvértestek koncentrációjának növekedése következik be a véráramban a fokozott képződésük miatt. Ez a jelenség jellemző:
  • Igazi policitémia.
  • Policitémia hipoxia esetén.
  • Tüdőelzáródások.
  • Hipoxia, amely a vesék, a mellékvesék károsodásával jár.
• Relatív típus- ugyanakkor a plazmatérfogat csökkenése miatt megnő az eritrociták térfogata. Az eritrociták mutatói nem egyszerre változnak, de az eritrociták/plazma aránya megváltozik, ezért ezt a jelenséget relatívnak nevezzük. Ez a fajta folyamat a következő betegségek előfordulása miatt következik be:
  • Szalmonellózis.
  • Kolera.
  • Dizentéria, valamint egyéb fertőző betegségek, amelyeket súlyos hányás és hasmenés kísér.
  • Égési sérülések.
  • Magas hőmérsékletnek való kitettség, amelyet fokozott izzadás kísér.

A Wakez-kór kialakulásának közvetlen okai mellett vannak olyan kockázati tényezők is, amelyek bizonyos körülmények között kiválthatják a kóros folyamatot:

• Stresszes helyzetek, hosszan tartó stresszhatás.
• A szén-dioxidnak való állandó expozícióval kapcsolatos tevékenységek, amelyek a vér gázösszetételének megváltozásához vezetnek.
• Hosszú ideig él a hegyvidéken.

Hogyan alakul ki a betegség

• A V617F pontmutáció a Jak2 génben fordul elő, ami magának a génnek a szerkezetének megzavarásához vezet.
• Ennek eredményeként jelentősen megnő a tirozin-kináz aktivitása, amely a mieloid csírák érett sejtjeinek fokozott proliferációjává alakul át. Ugyanakkor megtörténik teljes blokád apoptózis (természetes sejthalál).
• Ezenkívül a kóros prekurzor sejtek megnövekedett érzékenysége az eritropoetinre, még annak alacsonyabb koncentrációiban is, a képződött elemek, különösen az eritrociták fokozott szintéziséhez vezet. Ezenkívül van egy második típusú sejtek is - az eritrociták prekurzorai, amelyek teljesen függetlenül és autonóm módon viselkednek, osztódásuk nem függ az eritropoetintől. Ez a populáció mutáns, és az erythemia egyik fő szubsztrátja.
• Egy ilyen reakció eredményeként a vérképző csírák hiperpláziája lép fel, elsősorban a vörösvértestek, valamint a vérlemezkék és granulociták termelésének jelentős növekedésével a csontvelőben. Ugyanakkor abszolút eritrocitózis alakul ki, a vér reológiai tulajdonságai megzavaródnak.
• A szervek és szövetek túlcsordulnak a vérrel, amelynek viszkozitása jelentősen megnő, ami vérrögök kialakulásához vezet az edényeken belül, megváltozik a máj, a lép különböző súlyossága (a lép és a máj mieloid metapláziája), hipoxia és hipervolémia.
• A végső szakaszban a hematopoiesis kimerül, mielofibrózis alakul ki.

Fontos! Egy abnormális sejtklón bármilyen vérsejtté - eritrocitává, leukocitává és/vagy vérlemezkévé - képes átalakulni.

Az összes patogenetikai reakció eredménye kétféle sejt - prekurzorok - megjelenése:

• Normál.
• Mutáns.

Mivel a mutáns sejtek képződési folyamata ellenőrizhetetlen, az eritrociták száma jelentősen meghaladja a szervezetnek az irántuk való szükségletét. Ez az eritropoetin szintézisének gátlásához vezet a vesékben, ami tovább súlyosbítja a kóros folyamatot, mivel az eritropoetin elveszti hatását a normál eritropoézisre, és nincs hatással a daganatsejtekre.

Ezenkívül a mutáns sejtek állandó növekedése a normál sejtek kiszorulásához vezet, ami egy bizonyos időpontban ahhoz a tényhez vezet, hogy az összes eritrocita mutáns prekurzor sejtekből termelődik.

A betegség besorolása

Mint fentebb említettük, a policitémia kialakulásához vezető okoktól függően két típusra oszlik:

• Igazi policitémia.
• Relatív.

A valódi eritremia viszont lehet:

• Elsődleges - ennek a folyamatnak az alapja a hematopoiesis mieloid csírájának veresége.
• Másodlagos - ennek a fajtának az alapja - az eritropoetin aktivitásának növekedése.

A betegség három fejlődési szakaszon megy keresztül:

• 1. stádium - oligosymptomás, kezdeti, magasság - ebben az időszakban gyakorlatilag nincs klinikai megnyilvánulása az eritremia. Ez a szakasz hosszú ideig tart, akár 5 évig vagy tovább. Ebben az időszakban a következő folyamatok alakulnak ki:
  • Mérsékelt hypervolemia.
  • mérsékelt eritrocitózis.
  • A lép méretében bekövetkezett változások nem észlelhetők.
• 2. stádium - kihelyezett, erythremiás - ebben a szakaszban minden releváns klinikai tünet kifejeződik. A betegség ezen időszaka 2 szakaszra oszlik:
  • IA - nincs myeloid degeneráció a lépben. Erythrocytosis, thrombocytosis, egyes esetekben pancitózis alakul ki. A mielogram az összes vérképzőszervi vonal hiperpláziáját és súlyos megakariocitózist mutat. Ez a szakasz akár 20 évig is eltarthat.
  • IIB - itt már aktívan részt vesz a lép, amely myeloid metaplasián megy keresztül. Súlyos hipervolémia alakul ki, a lép és a máj mérete megnő, a vérplazmában pancitózist regisztrálnak.
• 3. szakasz - terminális, vérszegény, poszterythremiás - a betegség végső szakasza. Fejleszti:
  • Anémia.
  • thrombocytopenia.
  • Leukopénia.
  • A máj, a lép mieloid átalakulása.
  • Másodlagos myelofibrosis.
  • Lehetséges más hemoblasztózisokká degenerálódni, sokkal veszélyesebb, mint maga a policitémia.

Fontos! A betegség utolsó szakaszában a sejtek elveszítik differenciálódási képességüket, ami a legtöbb esetben akut leukémia kialakulásához vezet.

Policitémia. Tünetek

• Rengeteg (rengeteg) Ennek a szindrómának a fő tünetei a következők:
  • Változás a vörösvértestek térfogatában a keringő vérben a növekedés irányába.
  • Szédülés, fejfájás előfordulása.
  • Látászavar.
  • Viszkető bőr kialakulása.
  • Angina pectoris.
  • Kékes árnyalat megjelenése a bőrön és a látható nyálkahártyákon, amit Cooperman pozitív tünetének neveznek.
  • Bármilyen lokalizációs szintű trombózis.
  • A felső és alsó végtag ujjainak vörössége, amely rendkívül fájdalmas rohamokkal és égő érzéssel jár, amelyet eritromelalgiának neveznek.
• Mieloproliferatív- mindhárom hematopoietikus hajtás hiperpláziája miatt következik be, amelyekkel:
  • Izzadó.
  • Bőr viszketés.
  • Kifejezett gyengeség.
  • A testhőmérséklet emelkedése.
  • A purin-anyagcsere megsértése, amely húgysav-diatézist, vesekő, köszvény és köszvényes ízületi gyulladás előfordulását okozza.
  • Extramedulláris hematopoiesis kialakulása (a kóros vérsejtek képződésének gócai már nem a csontvelőben jelennek meg, hanem azon kívül).
  • A lép megnagyobbodása.
  • Gyakori fertőzések.

Ha a policitémia egyes szakaszairól beszélünk, akkor azokat saját speciális klinikai jelei jellemzik, amelyek a betegség stádiumainak jelei:

• kezdeti szakaszban- itt gyakorlatilag nincsenek megnyilvánulások, nem specifikusak, és a különböző szervek és rendszerek sok más betegségének tulajdoníthatók:
  • A nyálkahártyák és a bőr vörössége - ez a tünet a vörösvértestek koncentrációjának növekedése miatt jelentkezik. Az emberi test minden részén megjelenik. a betegség kezdetén enyhe lehet.
  • Fejfájás - a mikrokeringési folyamatok megsértésével alakul ki az agy kis kaliberű edényeiben.
  • Fájdalom a lábujjakban, a kezekben - mivel ebben az időszakban a kis ereken keresztüli véráramlás már zavart, ez a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet, ami a szervek oxigénellátásának csökkenéséhez vezet. Ez ischaemia kialakulásához és ischaemiás fájdalom megjelenéséhez vezet.
• Kibővített színpad- a betegség ezen szakaszában a policitémia a vérsejtek számának jelentős növekedését okozza, ami viszkozitásának növekedéséhez, a lépben történő fokozott pusztulásához és a véralvadási rendszer aktivitásának zavarához vezet. Klinikailag ez a következő tünetekkel nyilvánul meg:
  • A bőr és a nyálkahártyák vörössége a lila, kék árnyalat megjelenéséig felerősödik.
  • Teleaniectasia (pontos vérzések a bőrön).
  • A kétoldali eritromelalgia felerősödik, amelyet a felső és alsó végtagok ujjainak nekrózisa bonyolít. Egy ilyen folyamat a policitémia progressziójával teljesen lefedheti az egész kezet és lábat. Rohamok akut fájdalom több óráig is eltarthat, és a hideg víznek való kitettség némi enyhülést jelenthet.
  • A máj növekedését (néha akár 10 kg-ot is) a jobb hipokondriumban fellépő fájdalom, a légzési zavar és az emésztési folyamat zavarai fejezik ki.
  • A lép megnagyobbodása - a lép túlzott feltöltődése vérrel nem csak a megnagyobbodáshoz, hanem a lép megvastagodásához is vezet.
  • Az artériás magas vérnyomás a keringő vér megnövekedett térfogata, a magas vérviszkozitás miatt jelenik meg. Ez okozza a vaszkuláris ellenállás kialakulását a véráramlással szemben.
  • A bőrviszketés súlyossága erősödik - ennek oka, hogy a vérelemek, különösen a leukociták fokozott képződése magas koncentrációhoz vezet. Ez masszív pusztulásukhoz vezet, aminek következtében aktívan felszabadul belőlük a hisztamin, ami a bőrviszketés okozója, amit a vízzel való érintkezés tovább fokoz.
  • Fokozott vérzés – még a kisebb vágások és sérülések is vérzéshez vezethetnek a magas vérnyomás, a megnövekedett vértérfogat és a túlzott vérlemezke-aktivitás miatt.
  • Az emésztőrendszer fekélyes elváltozásai, amelyek különböző súlyosságú diszpepsziás tünetekkel járnak.
  • Bármilyen lokalizációjú ízületi fájdalom.
  • Ischaemiás stroke masszív trombózis miatt.
  • Miokardiális infarktus.
  • Vashiány jelei - hámló köröm, száraz bőr és nyálkahártya, repedések a száj sarkában, rossz étvágy, károsodott szaglás, íz, fokozott fogékonyság a fertőző betegségek kialakulására.
  • Kitágult kardiomiopátia - fokozatosan a szív minden kamrája egyre jobban megtelik. A szív megfeszül. Ez a szervezet védekező, kompenzációs reakciójaként jelentkezik a vérkeringés megfelelő szintjének fenntartása érdekében. Fokozatosan a szív folyamatos megnyúlása a normális összehúzódási képességének elvesztéséhez vezet. Klinikailag ezt ritmus- és vezetési zavarok, ödémás szindróma, szívtáji fájdalom, fáradtságés kifejezett általános gyengeség.
• anémiás stádium- ennek a szakasznak a fő tünete az összes vérsejt termelésének csökkenése, amely a következő tünetekké alakul át:
  • Aplasztikus vashiányos vérszegénység - a csontvelő hematopoietikus folyamatainak gátlása következtében alakul ki mielofibrózis miatt - a vérképző sejtek csontvelőből való kiszorítása a kötőszövet által. Megjelenik a bőr sápadtsága fáradtság, általános kifejezett gyengeség, ájulás, levegőhiány érzése.
  • Vérzés - a bőrön és a nyálkahártyán a legkisebb sérülésekkel jelentkezik a csökkent vérlemezke-termelés és a funkciójukat elvesztő vérlemezkék szintézise miatt.

Fontos! Kezelés hiányában a terminális szakasz nagyon gyorsan bekövetkezik, és halálos kimenetelű lesz.

Eritremia gyermekeknél, jellemzők

• Hypoxia.
• Mérgező dyspepsia.
• Feto - placenta elégtelenség.

Fontos! Az ikreknél veleszületett policitémia alakul ki miatt genetikai hibák ami születéstől fogva nyilvánul meg.

Alapvetően a betegség a gyermek életének 2 hetében nyilvánul meg.

A gyermekek betegségének stádiuma teljesen megegyezik a felnőttekével, de a gyermekeknél a betegség sokkal súlyosabb, súlyos betegségek kialakulásával. bakteriális fertőzések, szívhibák, csontvelő-szklerózis, mely korai halálhoz vezet. A policitémia kezelése ugyanaz, mint a felnőtteknél, az alábbiak szerint.

A Wakez-kór diagnózisa

A policitémia diagnosztizálása során jól meghatározott diagnosztikai tervet alkalmaznak, amely a következő lépéseket tartalmazza:

• Anamnesztikus adatok gyűjtése.
• Szemrevételezés.
• Vérvizsgálat, amelynek tartalmaznia kell:
  • A vörösvértestek és más vérsejtek száma.
  • Hematokrit.
  • Az eritrociták átlagos térfogata - MCV.
  • A hemoglobin átlagos tartalma az eritrocitákban - MCH.
  • A hemoglobin átlagos koncentrációja az eritrocitákban MCHC.
  • Az eritrociták térfogat szerinti eloszlási szélessége RDW.
  • Eritropoetin a vérszérumban.
  • A vér molekuláris genetikai vizsgálata a mutációk kimutatására.
• A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
• A vér biokémiai elemzése, különösen húgysav, melynek szintjének emelkedése a köszvény kialakulását jelzi.
• Fibrogastroduodenoszkópia.
• Hasi CT vizsgálat vaszkuláris módban.
• Csontvelő biopszia.
• A külső légzés funkcióinak felmérése.
• A vér oxigén és szén-dioxid tartalmának meghatározása.
• nagy artériák.
• EchoCG.
• Általános vizelet elemzés.

A valódi policitémia diagnosztizálásához az összes manipuláció után bizonyos kritériumokat alkalmaznak, amelyek szerint a policitémia diagnózisa történik:

• Nagy kritériumok:
  • Férfiaknál 185 g/l, nőknél 165 g/l feletti hemoglobinszint és egyéb jelek túlsúly eritrociták - hematokrit > 52% férfiaknál, > 48% nőknél.
  • A JAK2V617F gén mutációinak kimutatása.
• Kis kritériumok:
  • A csontvelő-biopsziában a panmyelosis az eritroid, granulocita és megakariocita hematopoietikus hajtások proliferációjának fokozódása.
  • Alacsony eritropoetin értékek.
  • Endogén eritrocita telepek kialakulása az eritropoetin részvétele nélkül a csontvelő-tenyészetek biopsziájának vizsgálatában.

Fontos! A diagnózis teljes mértékben megerősített két fő és egy kisebb kritérium jelenlétében.

Kezelés

• Vérleadás - a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkentésére történik. Az eljárást 1-2 naponta egyszer hajtják végre, legfeljebb 500 ml vér levételével.
• A citoferézis a vér speciális szűrőkön való áthaladása, amelyek segítségével a vörösvértestek egy része kiürül.
• Citosztatikumok fogadása - ciklofozán, ciklofoszfamid, hidroxi-karbamid stb.
• Trombocita terápia aszpirinnel, dipiridamollal.
• Interferonok.
• tüneti kezelés.

Fontos! Szigorúan tilos a betegség önálló kezelése orvosi beavatkozás nélkül, valamint kétes módszerek és kezelési módok alkalmazása.

A policitémia kezelésében fontos egy olyan étrend, amely teljes mértékben kizárja a használatát élelmiszer termékek amelyek fokozzák a vérkeringést. A köszvény hozzáadásával a hús és a hal általában kizárható a betegek étrendjéből, és növényi élelmiszerekkel helyettesíthető.

Általánosságban elmondható, hogy a kezelés alapja a primer folyamat és a szekunder folyamat megkülönböztetése, mivel a másodlagos polycythemia esetén elsősorban azt az állapotot kezelik, amely az erythemia kialakulását okozta.

Komplikációk

A policitémia nagy valószínűséggel jellemzi az ilyen félelmetes szövődmények, hogyan:

• Az artériás magas vérnyomás súlyos formában.
• Hemorrhagiás stroke.
• Miokardiális infarktus.
• Akut mieloid leukémia.
• Krónikus mieloid leukémia.
• Erythromyelosis.

Bizonyos esetekben még az időben történő kezelés is olyan veszélyes helyzetek kialakulásához vezet, amelyek bármikor halállal végződhetnek.

Előrejelzés

A policitémia prognózisa közvetlenül függ annak típusától, lefolyásától, időszerűségétől és a kezelés helyességétől.

Fontos! Megfelelő kezelés nélkül a betegek körülbelül 50%-a a diagnózis felállításától számított másfél éven belül meghal.

Időben történő kezeléssel az erythremiás betegek prognózisa meglehetősen kedvező, és az esetek több mint 75% -ában 10 éves túlélési arányt mutat.

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A policitémia (eritremia, Wakez-kór, eritrocitózis) a leukémia ritka típusa. Jellemzője a vörösvértestek túlzott koncentrációja a vérben. A patológia lehet elsődleges és másodlagos - bizonyos tényezők hatására keletkezik. Valójában ezek csak tünetek, nem független betegségek. De a policitémia mindkét formája meglehetősen súlyos állapot, súlyos következményekkel és életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Policitémia - mi ez?

A vérben lévő eritremia esetén a vörösvértestek és ennek megfelelően a hemoglobin koncentrációja nő. A vörösvérsejtek a csontvelőben termelődnek. A folyamatban aktívan részt vesz az eritropoetin, egy hormon, amely nagyobb mértékben a vesében, kisebb mértékben a májban szekretálódik. A patológia elsődleges (valódi) formájának kialakulása az eritrocita szekréció belső problémáinak köszönhető, és viszonylag ritka.

Általában az eritremia előfordulása provokálja az egyidejű betegségek progresszióját - ez a másodlagos policitémia. A betegség formái eltérő súlyosságúak és a rendellenességek kialakulásának mechanizmusaitól függően változnak hematopoietikus szervek. A Polycythemia vera a csontvelő jóindulatú daganatának eredménye, amelynek kialakulása az éretlen vörösvérsejtek szaporodásának köszönhető. A patológia másodlagos formájának kialakulását olyan körülmények befolyásolják, amelyek hozzájárulnak a véralvadáshoz:

• a test kiszáradása (hasmenés, időszakos masszív hányás);
• oxigénhiány (hegységben, melegben, hőség testek).

Az oxigén- és vízéhezés hatására a szervezet pótolja a hiányt a vörösvértestek fokozott szekréciója miatt. Képesek ellátni funkcióikat, térfogatuk, alakjuk a normál tartományon belül van. Az igazi policitémiát nagyszámú sejt jellemzi, amelyek mérete és alakja nem felel meg a normának, vagyis szükségtelen a szervezet számára. A daganat növekedése két sejtcsoporthoz kapcsolódik:

• génmutáció eredményeként önállóan fejlődő progenitor sejtekből;
• a vörösvértestek termelését szabályozó eritropoetin hatásától függ.

Az eritropoetin hatása akkor aktiválódik, amikor a másodlagos eritremia "csatlakozik" a neoplazma kialakulásához. A "felesleges" vörösvértestek besűrítik a vért, növelve a vérrögök kialakulásának kockázatát. Túlzott felhalmozódásuk a lépben, amely nem képes ilyen számú elöregedett vörösvértestet elpusztítani, a szerv növekedéséhez vezet.

A policitémia kialakulásának okai

A túlzott vörösvértest-elválasztás általában másodlagos. De vannak olyan régiók (például Csuvashia), ahol a familiáris eritremia eseteit rögzítik, autoszomális recesszív módon öröklődnek (igazi policitémia csak azoknál a homozigótáknál jelenik meg, akik mindegyik szülőtől egy recesszív gént kaptak). Az eritremia másodlagos formájának fő okai - oxigén éhezés szövetek (veleszületett és szerzett) és magas tartalom eritropoetin a vérben. A hormon koncentrációjának növelése az oxigénhiány hátterében:

• tüdőpatológiák (emfizéma, hörghurut);
• fokozott pulmonalis vaszkuláris ellenállás;
• nem megfelelő tüdő szellőzés vagy részvényei;
• szív elégtelenség;
• alvási apnoe szindróma;
• a vesék rossz vérellátása;
• gyakori jelenlét a felvidéken.

A túlzott mennyiségű eritropoetin bizonyos neoplazmákat választ ki:

• máj;
• mellékvesék;
• vese;
• méh.

Az eritropoetin termelésének fokozása néha veseelzáródáshoz és májcisztákhoz, a szén-monoxid szervek szöveteinek rendszeres expozíciójához (dohányzás) vezethet. Az újszülötteknél a policitémia gyakran az anyától vérátömlesztéssel vagy a placentán keresztül terjed. Az elhúzódó intrauterin hypoxia újszülötteknél is provokálhatja az eritremia kialakulását.

A relatív policitémiát általában olyan patológiának nevezik, amelyben a kiszáradás miatt megnövekszik a vörösvértestek szintje a vérben. Ugyanakkor az eritrociták száma nem változik - a plazma térfogata (a vér folyékony része) csökken, növelve a vér többi összetevőjének fajlagos koncentrációját. A nehéz fizikai munka és a pszicho-érzelmi stressz a középkorú férfiakra jellemző úgynevezett stresszpolicitémiát okozhat. Ilyen állapotban a sejtek száma sem változik, a vér folyékony részének térfogata csökken.

Wakez-kór jelei

A valódi policitémia, akárcsak a másodlagos, rendkívül lassan halad, ezért a patológia megnyilvánulásai gyakran gyengén kifejeződnek vagy teljesen hiányoznak. A policitémia tünetei általában nem specifikusak:

• figyelemelterelés, gyengeség, fülzúgás (létfontosságú esszenciális anyagokés oxigén az agyi erekben);
• szédülés, nehézség a fejben, fejfájás (a vér pangása az agy ereiben a megnövekedett viszkozitás miatt);
• látási problémák (oxigén- és tápanyaghiány);
• a szem sclera, a nyálkahártya, a bőr vörössége (vörösvértestek felhalmozódása a felületes kapillárisokban);
• a bőr cianózisa (szén-dioxiddal összekapcsolt hemoglobin felhalmozódása a szövetekben);
• viszketés (a nem kötött bilirubin magas koncentrációja a vérben);
• rövid távú erős fájdalom az ujjbegyekben (kis vérrögök képződése a hajszálerekben).

A policitémiás szindróma további fejlődésével vegye figyelembe:

• a máj és a lép megnagyobbodása;
• fájdalom a szegycsont közepén;
• cardiopalmus;
• fájdalom a csontokban;
• magas vérnyomás;
• trombusképződés;
• az agyi vérellátás akut megsértése;
• kifejezett légszomj;
• szívroham jelei;
• Mitchell-szindróma;
• a végtagok zsibbadása és hidegsége;
• gyomorfekély;
• puffadás;
• negatív változások a perifériás erekben.

A policitémia diagnózisa

A patológia diagnosztizálását hematológus végzi. Ugyanakkor szindrómákká kombinált jellegzetes jegyeken alapul: rengeteg ( a szervekben és szövetekben feleslegben lévő vér miatt) és mieloproliferatív (a csontvelő túlzott aktivitása miatt). Policitémia jelenlétét jelzi megnövekedett tartalom vérben:

• eritrociták (jelentős növekedés);
• vérlemezkék (néha normálisak);
• leukociták (főleg neutrofilek);
• retikulociták (éretlen vörösvérsejtek);
• hemoglobin (vörösvérsejtek által szállított fehérje);
• B 12 vitamin.

Növekedhet a hematokrit - a vörösvértestek térfogatának aránya a vér teljes térfogatához képest. Az igazi policitémiát a vér alacsony eritropoetintartalma jellemzi, a patológia másodlagos formájával normális vagy megnövekedett.

Erythremia terápia

A Wakez-kór jóindulatú lefolyásában néha phlebotomiát (vérzést) írnak elő. Háromnaponta kell elvégezni, amíg a hemoglobin és a vörösvértestek koncentrációja vissza nem tér a normál értékre. A véralvadás általában legfeljebb 400 ml vért távolít el. Fél órával az eljárás előtt a heparint intravénásan adják be, hogy megakadályozzák a vérrögképződést és csökkentsék a vér viszkozitását.

Jelenleg a véralvadás teret veszít, mivel létezik egy hatékonyabb módszer a felesleges vörösvértestek szervezetből történő eltávolítására - az eritrocitaferézis. Hardveres módszerrel minden vörösvérsejtet eltávolítanak a vérből (500-700 ml). A plazma és más vérkomponensek visszatérnek a véráramba.

A vörösvértestek vérből történő eltávolításának minden módszerét citosztatikumok (Imifos, Mielobramol) alkalmazásával kombinálják - olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a sejtek túlzott képződését (beleértve a csontvelő-daganatos sejteket is). Az orvos a patológia lefolyásának klinikai képe és a laboratóriumi vizsgálatok elemzése alapján gyógyszert ír elő.

A citosztatikus szerek mellett az orvosok egyre gyakrabban folyamodnak radioaktív foszfor használatához. Felhalmozódik a csontokban, helyileg érintve a csontvelőt. A gyógyszer jelentősen csökkenti a vérképződés sebességét (különösen az eritrocitákét). Általában a gyógyszert egy hétig naponta 3-4 alkalommal veszik be. De a módszernek vannak ellenjavallatai. Lehetetlen radioaktív foszfort használni, például súlyos vese- és májkárosodás esetén.

Széles körben használják a hidroxi-karbamid patológiájának kezelésére. Ez az inhibitor trombózisra hajlamos betegek (70 év felettiek, magas vérlemezkeszám, szív- és érrendszeri betegségek jelenléte) számára ajánlott.

Policitémia: otthoni kezelés

A vér vörösvértest-tartalmának beállításához ki kell zárnia a tojást, a tejet és a tejtermékeket, valamint a vörös húst az étrendből. A rossz szokásokat el kell hagyni. Már kis mennyiségű alkohol fogyasztása is növeli a trombózis valószínűségét a koszorúerekben. A kábítószerek tagadják az orvosi terápiát, a dohányzás pedig növeli a vérnyomást. Wakez-kórban ez a szokás okozhat hirtelen megállás szívek.

A policitémia kezelésének hatékonyságának növelése érdekében a menü nagyon hasznos lesz:

• folyami halak (ponty, süllő, harcsa);
• hüvelyesek (borsó, bab);
• gyümölcsök (sárgabarack, banán, szőlő);
• zöldségek (savanyú káposzta).

A vér hígítására az édes lóhere főzetét széles körben használják. Egy teáskanál gyógynövényt felöntünk egy pohár forrásban lévő vízzel, leszűrjük és naponta háromszor fél pohárral inni. Jó vérhígító és áfonya tea. A friss és száraz bogyók alkalmasak sörfőzésre. Egy pohár forrásban lévő vizet öntünk két evőkanál bogyós gyümölcsre, lefedjük, és körülbelül húsz percig ragaszkodunk hozzá. Korlátozások nélkül inni, mézet adhat hozzá. Nem rossz az erek kiterjesztése és a véráramlás javítása az alábbiak alapján készített főzetek:

• vadgesztenye virágok;
• télizöld;
• gombafű;
• csalán;
• temetkezési talaj.

A policitémia megelőzése

A policitémia legtöbb oka nem függ a beteg életmódjától. Az egyszerű ajánlások azonban segítenek elhalasztani vagy csökkenteni a patológia megnyilvánulásait:

• ne cigarettázz;
• igyon elegendő folyadékot a kiszáradás megelőzése érdekében;
• időben kezelje krónikus patológiák belső szervek;
• a testsúly ellenőrzése;
• szánjon időt a testmozgásra.

A fizikai aktivitás nem korlátozott, de a lép megnagyobbodása esetén a betegnek fel kell hagynia a kontaktsportokkal - a szerv sérülésének és repedésének elkerülése érdekében. Szükséges ellenőrizni a vas-kiegészítők bevitelét - hozzájárulnak a vörösvértestek fokozott termeléséhez.

A policitémiát jóindulatú fejlődés jellemzi, de a patológiát néha súlyos szövődmények kísérik. Az egyik a létfontosságú szervek (máj, tüdő, szív, agy) ereinek embóliája, amely a belső szervek stroke-ját vagy szívrohamát válthatja ki. Amikor a patológia tünetei megjelennek, orvosi vizsgálatot kell végezni.