A hematopoietikus és az immunrendszer onkogenetikus szindrómái. A vérképzőszervek betegségeinek fő szindrómái

A-Z A B C D E F G I J K L M N O P R S T U V Y Z Összes szakasz Örökletes betegségek Vészhelyzetek Szembetegségek Gyermekbetegségek Férfi betegségek Nemi betegségek Női betegségek Bőrbetegségek fertőző betegségek Idegrendszeri betegségek Reumás betegségek Urológiai betegségek Endokrin betegségek immunbetegségek Allergiás betegségek Onkológiai betegségek Vénák és nyirokcsomók betegségei Hajbetegségek Fogbetegségek Vérbetegségek Emlőmirigyek betegségei ODS-ek és sérülések Légzőszervi betegségek Emésztőrendszeri betegségek Szív- és érrendszeri betegségek Vastagbél betegségei Vérbetegségek fül, torok, orr Narkológiai problémák Mentális zavarok Beszédzavarok Kozmetikai problémák Esztétikai aggályok

A vérbetegségek a szindrómák nagy és heterogén csoportját alkotják, amelyek a vér minőségi és mennyiségi összetételének megsértésével alakulnak ki. A vérbetegségek diagnosztizálásának és kezelésének alapelveit kidolgozó gyakorlati irány a hematológia és annak külön ága - az onkohematológia. A vér és a vérképzőszervek állapotát korrigáló szakembereket hematológusnak nevezik. A hematológiának van a legszorosabb interdiszciplináris kapcsolata a belgyógyászattal, az immunológiával, az onkológiával és a transzfuziológiával.

Ősidők óta sok kultúrában az emberi vért misztikus tulajdonságokkal ruházták fel, jelképezve az élet isteni forrását és folyamát. „Drága”, „forró”, „ártatlan”, „fiatal”, „királyi” - milyen tulajdonságokkal nem ruháztak fel vért az emberek, és a „vér” jelző mindig bizonyos megnyilvánulások legmagasabb fokát jelentette - rokonság, vérellenség, vér harag, vérbosszú.

Eközben fiziológiai szempontból a vér a szervezet folyékony közege, amely folyamatosan kering az érrendszerben, és számos alapvető funkciókat- légzőszervi, szállító, szabályozó, védő, stb. A vér folyékony frakcióból áll - plazmából és a benne szuszpendált alakos elemekből - vérsejtekből (eritrociták, vérlemezkék és leukociták). A vérképzés (hemocitopoiesis) fő szervei, amelyek egyfajta "gyár" a vérsejtek termeléséhez, a vörös csontvelő, a csecsemőmirigy, a limfoid szövet és a lép. Vérbetegségekről beszélnek bizonyos vérsejtek morfológiájának vagy számának megsértése, vagy a plazma tulajdonságainak megváltozása esetén.

Minden betegség a vér és hematopoietikus rendszer egyik vagy másik összetevőjének veresége alapján osztályozzák. A hematológiában a vérbetegségeket általában három nagy csoportra osztják: anaemia, hemoblastosis és hemostasiopathia. Tehát a vörösvértestek gyakori anomáliái és elváltozásai közé tartozik a hiányos, hemolitikus, hipo- és aplasztikus anémia. A hemoblasztózis szerkezete magában foglalja a leukémiát és a hematosarcomát. A vérzéscsillapító rendszer károsodásával járó vérbetegségek (hemostasiopathiák) közé tartozik a hemofília, a von Willebrand-kór, a thrombocytopathia, a thrombocytopenia, a DIC stb.

A vérbetegségek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. veleszületett betegségek(sarlósejtes vérszegénység, talaszémia, hemofília stb.) génmutációkkal vagy kromoszóma-rendellenességekkel járnak együtt. A szerzett vérbetegségek kialakulását számtalan környezeti tényező kiválthatja: akut ill krónikus vérveszteség, ionizáló sugárzásnak vagy kémiai anyagoknak való kitettség a szervezetben, vírusfertőzések (rubeola, kanyaró, mumpsz, influenza, fertőző mononukleózis, tífusz, vírusos hepatitis), táplálkozási hiányosságok, tápanyagok és vitaminok felszívódási zavara a belekben stb. a vér bakteriális vagy gombás ágensei, súlyos, fertőző eredetű vérbetegség lép fel - szepszis. Sok vérbetegség jár együtt a kollagenózisokkal.

A vérbetegségek megnyilvánulásai sokoldalúak és nem mindig specifikusak. A vérszegénység jellegzetes jelei az ok nélküli fáradtság és gyengeség, szédülés az ájulásig, légszomj. a fizikai aktivitás, sápadtság bőr. A véralvadási zavarokat petechiális vérzések és ecchymosis jellemzik, különféle fajták vérzés (íny, orr, méh, gasztrointesztinális, tüdő stb.). A leukémia klinikáján a mérgezés vagy a vérzéses szindrómák kerülnek előtérbe.

A legelső módszer, amelyből a vérbetegségek diagnosztizálása kezdődik, a hemogram (klinikai elemzés) vizsgálata a vér mennyiségi összetételének és a képződött elemek morfológiájának meghatározásával. Károsodott vérzéscsillapítással járó vérbetegségeknél a vérlemezkék számát, a véralvadás és a vérzés idejét vizsgálják, protrombin index, koagulogram ; különféle teszteket végeznek - érszorítóteszt, csípőpróba, tégelypróba stb.

A vérképző szervekben fellépő elváltozások felmérésére csontvelő punkciót alkalmaznak (sternális punkció. Az anémiás szindróma okainak felderítése részeként a betegeknek gasztroenterológus-nőgyógyász szakorvoshoz kell fordulniuk; FGDS, kolonoszkópia, máj ultrahang.

A hemogram vagy myelogram bármilyen változása, valamint a vérbetegségek kialakulásának valószínűségére utaló tünetek hematológus szakorvosi vizsgálatát, dinamikus megfigyelését vagy speciális kezelést igényelnek az irányítása alatt. A modern hematológia kidolgozta a különféle vérbetegségek terápiájának alapelveit, és hatalmas tapasztalatot halmozott fel gyógyításukban. A vérbetegségek kezelése lehetőség szerint az okok és kockázati tényezők megszüntetésével, a munka korrekciójával kezdődik belső szervek, hiányzó anyagok és nyomelemek pótlása (vas - vashiányos vérszegénységgel, B12 vitamin - B12 hiányos vérszegénységgel, folsav - folsavhiányos vérszegénységgel stb.).

Egyes esetekben kortikoszteroidok, vérzéscsillapító szerek, extracorporalis hemokorrekció (, erythrocytapheresis) is indokolt lehet. A hematológiai betegeknek gyakran szükségük van vér és összetevőinek transzfúziójára. A hematológiai rosszindulatú daganatok kezelésének legrelevánsabb és leghatékonyabb módszerei ma világszerte a citosztatikus terápia, a sugárterápia, az allogén és autológ csontvelő-transzplantáció, valamint az őssejtek bejuttatása. Számos vérbetegség (trombocitopéniás purpura, autoimmun vérszegénység, mieloid leukémia stb.) jelzi a lép eltávolítását - splenectomiát. A vérbetegségek kezelését Moszkvában speciális hematológiai orvosi és tudományos központokban végzik, amelyek rendelkeznek technikai felszerelés világszínvonalú és magasan képzett szakemberek.

» választ kaphat a vérbetegségeket érintő főbb kérdésekre, megismerkedhet a főbb nozológiai formákkal, tünetekkel, a diagnózis és a kezelés elveivel.

A vérrendszer betegségeit vérszegénységre, leukémiára és a vérzéscsillapító rendszer károsodásával (véralvadással) kapcsolatos betegségekre osztják.

A vérrendszer károsodását okozó okok.

anémia.

A vérszegénység leggyakoribb okai között a következők fontosak:

• akut vérveszteség (trauma);
• krónikus vérveszteség különböző lokalizációjú (gasztrointesztinális, méh, orr, vese) különböző betegségek miatt;
• a vas felszívódási zavara a bélben, amely táplálékkal érkezik (enteritisz, bélreszekció);
• fokozott vasszükséglet (terhesség, etetés, gyors növekedés);
• gyakori étrendi vashiány (alultápláltság, anorexia, vegetarianizmus);
• B12-vitamin-hiány (a táplálékkal való elégtelen bevitel - ezek hús- és tejtermékek, e vitamin felszívódási zavara: atrófiás gyomorhurut, a gyomor reszekciója után, mivel örökletes tényezők, az alkohol mérgező hatásával, hasnyálmirigy-betegségekkel, széles galandféreggel való invázióval);
• a folsav felszívódási zavara; csontvelő betegségek; különböző örökletes okok.

Leukémiák.

Az okok nem teljesen tisztázottak, de a következők ismertek, hogy ez örökletes hajlam lehet, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok(lakkok, festékek, növényvédő szerek, benzol), vírusok. A vérzéscsillapító rendszer veresége leggyakrabban örökletes tényezőkre vezethető vissza.

Vérbetegségek tünetei.

A vérbetegségben szenvedő betegek gyakran panaszkodnak gyengeségről, könnyű fáradtságról, szédülésről, légszomjról a fizikai erőfeszítés során, a szív munkájának megszakításáról, étvágytalanságról, csökkent teljesítményről. Ezek a panaszok általában különböző vérszegénységek megnyilvánulásai. Akut és bőséges vérzés esetén hirtelen gyengeség, szédülés, ájulás jelentkezik.

A vérrendszer számos betegségét láz kíséri. Alacsony hőmérséklet vérszegénység esetén, közepes és magas hőmérséklet akut és krónikus leukémia esetén fordul elő.

Ezenkívül a betegek gyakran panaszkodnak a bőr viszketésére.

A vérrendszer számos betegségében a betegek étvágytalanságról és súlycsökkenésről panaszkodnak, amely általában különösen kifejezett, és cachexiába fordul.

B12-hiányos vérszegénység esetén a betegek égő érzést éreznek a nyelv hegyén és szélein, vashiányos vérszegénység esetén az ízelváltozás jellemző (a betegek szívesen esznek krétát, agyagot, földet, szenet), valamint szagot ( a betegek élvezetet éreznek az étergőzök, benzin és más, rossz szagú szagú anyagok belélegzésétől).

Ezenkívül a betegek panaszkodhatnak különféle bőrkiütésekre, orrvérzésre, fogínyre, gyomor-bél traktus, tüdő (vérzéses diathesissel).

Fájdalom léphet fel a csontokban, amikor megnyomják vagy kopogtatják (leukémia). Gyakran vérbetegségek esetén a lép részt vesz a kóros folyamatban, majd súlyos fájdalmak jelentkeznek a bal hypochondriumban, és amikor a máj érintett, a jobb hypochondriumban.

Előfordulhatnak megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók, mandulák.

A fenti tünetek mindegyike ok arra, hogy orvoshoz forduljon vizsgálat céljából.

A vizsgálat során megállapítják a beteg állapotát. Rendkívül súlyos megfigyelhető azzal végső szakaszaiban számos vérbetegség: progresszív vérszegénység, leukémia. A vizsgálat során a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága is kiderül, vashiányos vérszegénység esetén „alabástrom sápadtság”, B12 hiány esetén enyhén sárgás, hemolitikus vérszegénység esetén icterus, krónikus leukémia esetén a bőr sápadt. földes szürke árnyalat, erythremiával - cseresznyevörös. Vérzéses diatézis esetén vérzések láthatók a bőrön és a nyálkahártyákon. Változik a bőr trofizmusának állapota is. Vashiányos vérszegénység esetén a bőr kiszárad, hámlik, a haj törékennyé, töredezetté válik.

A szájüreg vizsgálatakor a nyelvpapillák sorvadása, a nyelv felszíne simává válik (B12-hiányos vérszegénység), gyorsan progresszív fogszuvasodás és a fog körüli nyálkahártya gyulladása (vashiányos vérszegénység), fekélyes necroticus mandulagyulladás és szájgyulladás (akut leukémia).

A tapintással a lapos csontok fájdalma (leukémia), megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók (leukémia), megnagyobbodott lép (hemolitikus vérszegénység, akut és krónikus leukémia) látható. Ütőhangszerekkel a lép megnagyobbodása, auskultációval pedig a peritoneum lép feletti súrlódási zaja is kimutatható.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A vér morfológiai vizsgálata: általános vérelemzés(a vörösvértestek számának és a bennük lévő hemoglobintartalomnak a meghatározása, a leukociták összszámának és az egyes formák közötti arányának meghatározása, a vérlemezkék számának, a vörösvértestek ülepedési sebességének meghatározása). Vashiányos vérszegénység esetén a hemoglobin szintje és a vörösvértestek száma egyenetlenül csökken, a hemoglobin erősebben csökken. A B12-hiányos vérszegénységnél éppen ellenkezőleg, a vörösvértestek száma jobban csökken, mint a hemoglobin, és a vérszegénység ezen formájával a vörösvértestek növekedése is kimutatható. Leukémiában a leukociták változása (minőségi és mennyiségi összetétel) figyelhető meg.

Az eritrociták morfológiai értékelése vérszegénységet mutat.

Hematopoietikus szervek punkciója. A vér morfológiai összetétele nem mindig tükrözi megfelelően a vérképző szervekben végbemenő változásokat. Tehát a leukémia egyes formáiban a vér sejtösszetétele szinte nem zavart, a csontvelő jelentős változásai ellenére. Ehhez szegycsont-szúrást alkalmaznak (a szegycsontból csontvelőt vesznek). A csontvelő-pont lehetővé teszi a sejtérés megsértésének kimutatását - a fiatal formák számának növekedését vagy az elsődleges differenciálatlan elemek túlsúlyát, a vörös (eritrocita) és a fehér (leukocita) sorozat sejtjei közötti arány megsértését, a a vérsejtek teljes száma, megjelenése kóros formákés még sok más. A csontvelő a szegycsonton kívül más csontokból is kinyerhető, mint pl ilium.

Pontosabb információt ad a csontvelő összetételéről trephine biopszia amikor az iliumoszlopot a csontvelőszövettel együtt kivágjuk, és amelyből szövettani preparátumokat készítenek. Megőrzik a csontvelő szerkezetét, és a vérszennyeződések hiánya lehetővé teszi annak pontosabb értékelését.

A megnagyobbodott nyirokcsomókat gyakran átszúrják, és a sejtösszetételben bekövetkezett változások természete felmérhető nyirokcsomókés tisztázza a nyirokrendszer betegségeinek diagnosztizálását: limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, lymphosarcomatosis, daganatos áttétek kimutatása és mások. Pontosabb információ nyerhető a nyirokcsomó biopsziával, a lép szúrásával.

A csontvelő, a lép és a nyirokcsomók sejtösszetételének átfogó vizsgálata lehetővé teszi a vérképző rendszer ezen szakaszai közötti kapcsolat természetének tisztázását, az extramedulláris hematopoiesis jelenlétének azonosítását a csontvelő egyes elváltozásaiban.

A hemolízis értékelése szükséges a vérszegénység hemolitikus természetének azonosításához (szabad bilirubin meghatározása, az eritrociták ozmotikus stabilitásának megváltozása, retikulocitózis megjelenése).

A hemorrhagiás szindróma tanulmányozása. Léteznek klasszikus alvadási tesztek (véralvadási idő, vérlemezkeszám, vérzés időtartama, vérrög visszahúzódás, kapilláris permeabilitás meghatározása) és differenciálvizsgálatok. Az alvadási idő a véralvadás egészét jellemzi, és nem tükrözi a véralvadás egyes fázisait. A vérzés időtartamát a Duke prick teszt határozza meg, általában 2-4 perc. A kapillárisok permeabilitását a következő tesztekkel határozzuk meg: érszorító tünet (a norma több mint 3 perc), edényteszt, csípés tünet, kalapács szindróma és mások. Differenciálvizsgálatok: a plazma újrakalcifikációs idejének meghatározása, protrombin fogyasztási teszt, a protrombin index meghatározása, a plazma heparinnal szembeni toleranciája és mások. A felsorolt ​​minták összesített eredményei a véralvadási rendszer állapotát jellemzõ koagulogramot alkotnak. Röntgen vizsgálat, meghatározható a mediastinum nyirokcsomóinak növekedése (limfoleukémia, limfogranulomatózis, limfoszarkóma), valamint a leukémia és a rosszindulatú limfómák egyes formáiban előforduló csontelváltozások (gócpusztulás) csontszövet myeloma multiplexben, csontpusztulás lymphosarcomában, csontmegvastagodás osteomyelosclerosisban).

Radioizotópos kutatási módszerek lehetővé teszi a lép működésének értékelését, méretének meghatározását és a fokális elváltozások azonosítását.

Vérbetegségek megelőzése

A vérrendszer betegségeinek megelőzése a következő, az időben történő diagnózisés vérvesztéssel járó betegségek (aranyér, peptikus fekély, erozív gyomorhurut, fekélyes vastagbélgyulladás, méh fibromatosis, sérv) kezelése nyelőcsőnyílás rekeszizom, béldaganatok), bélféreg inváziók, vírusfertőzések, ha ezekből nem lehet felépülni, akkor vaspótló, vitamin (főleg B12 és folsav) szedése és ennek megfelelően ezeket tartalmazó élelmiszerek fogyasztása javasolt, ill. intézkedéseket kell alkalmazni a véradókra, terhes és szoptató nőkre, valamint erős menstruációban szenvedő betegekre is.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegeknek intézkedéseket kell tenniük a külső tényezők, például az ionizáló sugárzás, a színezékek és mások testre gyakorolt ​​hatásának megakadályozására. Szükségük van továbbá orvosi megfigyelésre és a vérvizsgálatok ellenőrzésére.

A véralvadási rendszer betegségeinek megelőzésére családtervezést alkalmaznak (hemofília megelőzése), hipotermia és stresszes helyzetek megelőzésére, védőoltásokra, bakteriális antigénnel, alkohollal (valamint hemorrhagiás vasculitis), az indokolatlan vérátömlesztés megtagadása, különösen különböző donoroktól.

A leukémia megelőzése érdekében csökkenteni kell az expozíciót, ha van ilyen káros tényezők például ionizáló és nem ionizáló sugárzás, lakkok, festékek, benzol. A súlyos állapotok és szövődmények megelőzése érdekében nem kell öngyógyítania, hanem minden tünet esetén forduljon orvoshoz. Ha lehetséges, próbáljon meg évente orvosi vizsgálaton részt venni, feltétlenül végezzen általános vérvizsgálatot.

Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos immunmechanizmust érintő rendellenességek az ICD-10 szerint

Diétával kapcsolatos vérszegénység
Enzimzavarok miatti vérszegénység
Aplasztikus és egyéb vérszegénységek
Véralvadási zavarok, purpura és egyéb vérzéses állapotok
A vér és a vérképző szervek egyéb betegségei
Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A vérbetegségek veszélyesek, elterjedtek, a legsúlyosabbak általában gyógyíthatatlanok és halálhoz vezetnek. Miért van kitéve egy ilyen patológia fontos rendszer test, mennyire keringő? Az okok nagyon különbözőek, néha nem is személyfüggők, hanem születésüktől kezdve kísérik.

Vérbetegségek

A vérbetegség számos és változatos eredetű. A vérsejtek szerkezetének patológiájához vagy funkcióik megsértéséhez kapcsolódnak. Ezenkívül egyes betegségek befolyásolják a plazmát - azt a folyékony komponenst, amelyben a sejtek találhatók. A vérbetegségeket, a listát, előfordulásuk okait az orvosok és a tudósok alaposan tanulmányozzák, egyesek eddig nem tudták meghatározni.

Vérsejtek - eritrociták, leukociták és vérlemezkék. Vörösvértestek - vörös vérsejtek- oxigént szállít a belső szervek szöveteibe. A leukociták – fehérvérsejtek – küzdenek a fertőzésekkel és a szervezetbe jutó idegen testekkel. A vérlemezkék színtelen sejtek, amelyek a véralvadásért felelősek. A plazma egy fehérjeszerű viszkózus folyadék, amely vérsejteket tartalmaz. A keringési rendszer súlyos működése miatt a legtöbb vérbetegség veszélyes, sőt kezelhetetlen.

A keringési rendszer betegségeinek osztályozása

A vérbetegségek, amelyek listája meglehetősen nagy, csoportokra osztható elterjedési területük szerint:

• Anémia. Kórosan alacsony hemoglobinszint (ez a vörösvértestek oxigénszállító komponense).
• Hemorrhagiás diathesis - véralvadási zavar.
• Hemoblastosis (vérsejtek, nyirokcsomók vagy csontvelő károsodásával kapcsolatos onkológia).
• Egyéb betegségek, amelyek nem tartoznak a fenti háromhoz.

Az ilyen osztályozás általános, a betegségeket aszerint osztja fel, hogy mely sejteket érintik a kóros folyamatok. Mindegyik csoport számos vérbetegséget tartalmaz, ezek listáját tartalmazza nemzetközi osztályozás betegségek.

A vért érintő betegségek listája

Ha felsorolja az összes vérbetegséget, a lista hatalmas lesz. Eltérnek a szervezetben való megjelenésük okaiban, a sejtkárosodás sajátosságaiban, a tünetekben és sok más tényezőben. A vérszegénység a leggyakoribb patológia, amely a vörösvértesteket érinti. A vérszegénység jelei a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése. Ennek oka lehet csökkent termelésük vagy nagy vérveszteségük. Hemoblastosis - a legtöbb Ezt a betegségcsoportot a leukémia vagy a leukémia - vérrák foglalja el. A betegség során a vérsejtek átalakulnak rosszindulatú képződmények. A betegség okát még nem sikerült tisztázni. A limfóma is onkológiai betegség, kóros folyamatok zajlanak a nyirokrendszerben, a leukociták rosszindulatúvá válnak.

A mielóma olyan vérrák, amelyben a plazma érintett. Ennek a betegségnek a hemorrhagiás szindrómái véralvadási problémával járnak. Ezek többnyire veleszületettek, például hemofília. Ez az ízületek, az izmok és a belső szervek vérzéseiben nyilvánul meg. Az agammaglobulinémia a szérum plazmafehérjék örökletes hiánya. Megkülönböztetik az ún. szisztémás vérbetegségeket, amelyek listáján az egyes testrendszereket (immun, nyirokrendszer) vagy a szervezet egészét érintő patológiák szerepelnek.

anémia

Tekintsük az eritrociták patológiájához kapcsolódó vérbetegségeket (lista). A leggyakoribb típusok:

• A talaszémia a hemoglobin képződési sebességének megsértése.
• Autoimmun hemolitikus vérszegénység - vírusfertőzés, szifilisz következtében alakul ki. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus vérszegénység - alkohol, kígyóméreg, mérgező anyagok mérgezése miatt.
• Vashiányos vérszegénység - akkor fordul elő, ha vashiány van a szervezetben, vagy krónikus vérveszteséggel jár.
• B12-hiányos vérszegénység. Ennek oka a B12-vitamin hiánya elégtelen bevételétellel vagy felszívódási zavarral. Az eredmény a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus megsértése.
• Folsavhiányos vérszegénység - folsavhiány miatt fordul elő.
• Sarlósejtes vérszegénység - a vörösvértestek sarló alakúak, ami súlyos örökletes patológia. Az eredmény a véráramlás lelassulása, sárgaság.
• Az idiopátiás aplasztikus anémia a vérsejteket reprodukáló szövet hiánya. Expozícióval lehetséges.
• A családi eritrocitózis egy örökletes betegség, amelyet a vörösvértestek számának növekedése jellemez.

A hemoblasztózisok csoportjába tartozó betegségek

Ezek elsősorban onkológiai vérbetegségek, a leggyakoribbak listája a leukémia fajtáit tartalmazza. Az utóbbiak viszont két típusra oszlanak - akut (nagy számú rákos sejtek, funkciókat nem látnak el) és krónikus (lassan halad, a vérsejtek funkcióit látják el).

Akut mieloid leukémia - a csontvelősejtek osztódásának megsértése, érése. A betegség lefolyásának természetétől függően az akut leukémia következő típusait különböztetjük meg:

• érlelés nélkül;
• érleléssel;
• promielocita;
• mielomonoblasztikus;
• monoblaszt;
• eritroblasztikus;
• megakarioblasztos;
• limfoblaszt T-sejt;
• limfoblaszt B-sejt;
• panmieloid leukémia.

A leukémia krónikus formái:

• mieloid leukémia;
• erythromyelosis;
• monocitás leukémia;
• megakariocita leukémia.

A fenti krónikus forma betegségeit figyelembe veszik.

Letterer-Siwe-kór - az immunrendszer sejtjeinek csírázása különböző szervekben, a betegség eredete ismeretlen.

A mielodiszpláziás szindróma olyan betegségek csoportja, amelyek a csontvelőt érintik, beleértve pl.

Hemorrhagiás szindrómák

• A disszeminált intravascularis koaguláció (DIC) egy szerzett betegség, amelyet vérrögképződés jellemez.
• Az újszülöttek vérzéses betegsége egy véralvadási faktor veleszületett hiánya a K-vitamin hiánya miatt.
• Hiány - olyan anyagok, amelyek a vérplazmában vannak, főleg ezek közé tartoznak a véralvadást biztosító fehérjék. 13 típusa van.
• Idiopátiás Belső vérzés következtében a bőr elszíneződése jellemzi. A vérben alacsony vérlemezkeszámmal jár.

Minden vérsejt károsodása

• Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Ritka genetikai rendellenesség. A vérsejtek limfociták és makrofágok általi elpusztítása okozza. A kóros folyamat a különböző testekés szövetek, ennek eredményeként a bőr, a tüdő, a máj, a lép és az agy érintett.
• fertőzés okozta.
• citosztatikus betegség. Az osztódásban lévő sejtek halálában nyilvánul meg.
• A hipoplasztikus anémia az összes vérsejt számának csökkenése. A sejthalálhoz kapcsolódik csontvelő.

Fertőző betegségek

A vérbetegségek oka lehet a szervezetbe jutó fertőzés. Mik a vér fertőző betegségei? A leggyakoribbak listája:

• Malária. A fertőzés szúnyogcsípés során következik be. A szervezetbe behatoló mikroorganizmusok megfertőzik a vörösvérsejteket, amelyek ennek következtében elpusztulnak, ezáltal belső szervek károsodását, lázat, hidegrázást okozva. Általában a trópusokon található.
• A szepszis a kifejezés kóros folyamatok a vérben, melynek oka a baktériumok nagy számban történő behatolása a vérbe. A szepszis számos betegség eredményeként jelentkezik - ez cukorbetegség, krónikus betegségek, belső szervek betegségei, sérülések és sebek. A legjobb védekezés szepszisből - jó immunitás.

Tünetek

A vérbetegségek jellemző tünetei a fáradtság, légszomj, szédülés, étvágytalanság, tachycardia. Vérzés miatti vérszegénység esetén szédülés, súlyos gyengeség, hányinger, ájulás lép fel. Ha a vér fertőző betegségeiről beszélünk, tüneteik listája a következő: láz, hidegrázás, bőrviszketés, étvágytalanság. A betegség hosszú lefolyása esetén fogyás figyelhető meg. Néha előfordulnak torz íz- és szaglási esetek, például B12-hiányos vérszegénység esetén. Fájdalmak vannak a csontokban, amikor megnyomják (leukémiával), megduzzadnak a nyirokcsomók, fájdalom a jobb vagy bal hipochondriumban (máj vagy lép). Egyes esetekben kiütések jelentkeznek a bőrön, orrvérzés. A vérbetegség korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek tünetek.

Kezelés

A vérbetegségek nagyon gyorsan fejlődnek, ezért a kezelést a diagnózis után azonnal meg kell kezdeni. Minden betegségnek megvannak a maga sajátosságai, ezért a kezelést minden esetben előírják. Az onkológiai betegségek, például a leukémia kezelése kemoterápián alapul. Egyéb kezelési módszerek a vérátömlesztés, csökkentve a mérgezés hatását. A vér onkológiai betegségeinek kezelésében csontvelőből vagy vérből nyert őssejtek transzplantációját alkalmazzák. A betegség elleni küzdelem legújabb módja segíti a helyreállítást immunrendszerés ha nem a betegség leküzdésére, de legalább meghosszabbítja a beteg életét. Ha a vizsgálatok lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a beteg mely fertőző vérbetegségekben szenved, az eljárások listája elsősorban a kórokozó eltávolítására irányul. Itt jönnek be az antibiotikumok.

Az okok

Számos vérbetegség létezik, ezek listája hosszú. Előfordulásuk okai különbözőek. Például a véralvadási problémával kapcsolatos betegségek általában örökletesek. Kisgyermekeknél diagnosztizálják. Minden vérfertőző betegség, amelyek listája magában foglalja a maláriát, a szifiliszt és más betegségeket, a fertőzés hordozóján keresztül terjed. Ez lehet egy rovar vagy egy másik személy, szexuális partner. mint például a leukémia, megmagyarázhatatlan etiológiájúak. A vérbetegség oka lehet sugárzás, radioaktív vagy mérgező mérgezés is. Vérszegénység léphet fel a helytelen táplálkozás miatt, amely nem biztosítja a szervezetet a szükséges elemekkel és vitaminokkal.

A hematopoietikus rendszer betegségei számos olyan patológiát jelentenek, amelyek a vérsejtek szerkezetének és funkcionális céljának megsértését vonják maguk után: eritrociták, leukociták, vérlemezkék vagy plazma. A vérsejtek elégtelen mennyiségben vagy feleslegben képződhetnek, és a plazma megváltozhat a patológiás fehérjeszerkezetek bejutása miatt.

Ma már több mint 100 vérbetegséget vizsgált a tudomány. A hematológusok kezelik az ilyen betegségekben szenvedő betegeket.

A vérbetegségek okai

1. Örökletes, genetikai rendellenességek vagy veleszületett rendellenességek okozzák. Itt a kromoszómaszintű rendellenességek az életre hatással vannak a vérsejtek számára és általános összetételére.
2. Táplálkozási hiányosságok vagy kábítószerrel való visszaélés miatt szerzett. Az ilyen állapotokat kiváltó tényezők a sugárzás, a nehézfémekkel való akut mérgezés vagy az alkohol helyettesítő anyagok lehetnek.

A vérbetegségek típusai

A hematopoiesis számos patológiája feltételesen három nagy csoportba sorolható:

• vérszegény, fő jellemzője ezek a betegségek alacsony ráta hemoglobin tartalom a vérben;
• hemorrhagiás jellegű diatézis, amikor a véralvadási idő megzavarodik;
• ben kialakuló daganatos folyamatok különféle testek vérképzés és keringési rendszer.

Vannak ismeretlen etiológiájú idiopátiás betegségek is.

A vérszegénységet a hemoglobinszint csökkenése okozza. Vérszintjének csökkenését okozhatja szintézisének megsértése (elégtelen termelés) vagy a vörösvértestek szerkezetének patológiája, amelyek a szervezet minden rendszerébe eljuttatják. A patológiát a hemoglobin vagy a vörösvértestek felgyorsult lebomlása is okozhatja, ebben az esetben nincs idejük feladataik ellátására.

Az anémiák külön csoportját képezik a vérvesztéssel járó vérzéses betegségek. Ha egy személy azonnal elveszít fél liter vért, ez veszélyes akut állapot, amely sürgős orvosi ellátást igényel. A kis térfogatú elhúzódó vérzés krónikusnak minősül, nem olyan veszélyes, de megfelelő kezelés nélkül a szervezet kimerüléséhez vezet.

A hemoglobintermelés károsodásával járó patológiák gyakran veleszületettek, de előfordulhatnak rossz táplálkozás hátterében is, az étrend csökkenésével. húsételek, nyomelemek (vas, réz, cink) vagy B vitaminok hiánya, folsav.

A vér onkológiai betegségeit a vér patológiái jellemzik sejtszint, leukémiára (a csontvelő betegségei) és limfózisra (nyirokrendszeri betegségekre) osztják. Ha a csontvelő érintett, az éretlen atipikus sejtek szaporodni kezdenek benne. A limfoid erek onkológiáját a sejtszerkezet zavarai és a kóros csomópontok és tömítések kialakulása jellemzi.

A vérzéses betegségeket a vérlemezkék számának csökkenése miatti alacsony véralvadás okozza, ezek közé tartozik a thrombopénia, DIC, vasculitis.

A vérbetegségek osztályozása olyan betegségeket tartalmaz, amelyek egyik csoporthoz sem rendelhetők. Ezek az agranulocitózis (eozinofilek, bazofilek és neutrofilek hiánya), eozinofília - fokozott eozinofil termelés, citosztatikus betegség - rákellenes gyógyszerekkel való kezeléssel kapcsolatos betegség.

Tünetek

A hematopoietikus rendszernek nagyon sok betegsége van, és a klinikai megnyilvánulások attól függnek, hogy a vér mely elemei vesznek részt a folyamatban. Azonban számos gyakori tünet azonosítható:

• asthenia, csökkent teljesítmény, gyengeség, álmosság;
• szívdobogás, gyakori szédülés, ájulás;
• étvágyzavarok, undor érzése a korábban szeretett ételek és szagok iránt, vagy fordítva, a mérgező anyagok belélegzésétől és az ehetetlen élelmiszerek és anyagok fogyasztásától való függőség;
• a hőszabályozás változásai, krónikus láz;
• allergiás és bőrmegnyilvánulások;
• nagy érzékenység a vírusos és bakteriális fertőzésekre;
• vérzésre való hajlam;
• fájdalom a máj és a lép területén, a csontokban és az izmokban.

A vér és a vérképző szervek gyakori betegségei

Gyakori örökletes vérbetegség a hemofília. A betegséget korai gyermekkorban észlelik, és a férfi vonalon keresztül terjed. A kromoszómák hibája miatt a vérképző rendszer nem képes visszatartani a megindult vérzést, ezért ennél a betegségnél a vérveszteség igen kiterjedt lehet.

A leukémia gyakori szisztémás vérbetegség. Ez egy onkológiai betegség, amely akut és krónikus formában is előfordulhat. Leukémiával a csontvelő érintett, egészségesek helyett kóros sejteket kezd termelni. A betegséget láz, csontfájdalom, kifejezett aszténiás szindróma, szájüreg patológiái (sztomatitisz, ínygyulladás, mandulagyulladás) jellemzik.

Az autoimmun vérpatológiák közül nem ritka a thrombocytopenia. Fontos szerkezeti elemek vér, vérlemezkék, szerkezeti hibái vannak, emiatt ezeknek a betegségeknek a klinikáját a külső és belső vérzésre való hajlam, fejfájás, ill. ízületi fájdalom, belső szervek károsodása.

Diagnosztika

A vérpatológiák jelenlétét laboratóriumi tesztek igazolják, a képződött elemek számával végzett fejlett elemzések lehetővé teszik a hematopoietikus rendszer megsértésének gyors észlelését. Szükség esetén a vér fibrinogéntartalmát vagy a véralvadás mértékét vizsgálják.

A csontvelő betegségeiben az orvos tanúvallomása szerint biopsziát vesznek szúrással. Az örökletes betegségek okának meghatározásához genetikai vizsgálatokat írnak elő.

Kezelés

A vérbetegségek terápiája pontos diagnózist igényel, csak ebben az esetben minden gyógyítható vagy a patológia korrigálható. A tüneti kezelés általános elvei közül meg kell jegyezni infúziós terápia(láz és mérgezés enyhítésére), vér- vagy plazmatranszfúzió (vérelemek pótlására), szupportív és helyreállító terápia. A vérdaganatok kezelésére kemoterápiát és csontvelő-transzplantációt alkalmaznak.

anémia

Anémia, vagy vérszegénység, olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése és az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez. Bizonyos esetekben vérszegénység esetén az eritrociták minőségi változásait is észlelik.

Vérszegénység esetén a szállítási funkció megsértése miatt alakul ki hipoxiás jelenségek melynek tünetei légszomj, tachycardia, kényelmetlenség a szív területén, szédülés, gyengeség, fáradtság, a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága. Ezeknek a tüneteknek a súlyossága a vérszegénység mértékétől és fejlődésének sebességétől függ. Mély vérszegénység esetén a jelzett tünetekkel együtt is vannak látás károsodás.

Által színindex A vérszegénységeket hipokróm, normokróm és hiperkróm csoportokra osztják. Az eritrociták átlagos átmérőjének nagysága szerint a vérszegénységeket mikrocitás, normocitás és makrocita típusokra osztják. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratív, hiporegeneratív, hipo- és aplasztikus, diszpláziás vagy dyseritropoetikusak.

Jelenleg általánosan elfogadott osztályozás, a patogenetikai elv szerint épült, figyelembe véve az etiológiai és legfontosabb klinikai és morfológiai formákat, a G. A. Alekseev (1970) által javasolt osztályozás.

I. Vérszegénység vérveszteség miatt (poszthemorrhagiás).
II. anémia keringési zavar miatt:
A. Vashiányos vérszegénység ("kloranémia").
B. Vassal telített, sideroahresztikus anémia.
B. B12 (folsav)-hiányos, „veszélyes” vérszegénység:
1. B12-vitamin (folsav) exogén hiánya.
2. A B12-vitamin (folsav) endogén hiánya:
a) zavart asszimiláció élelmiszer-vitamin B12 a gyomor nyálkafehérje szekréciójának elvesztése miatt;
b) a B12-vitamin (folsav) károsodott asszimilációja a bélben;
c) fokozott B12-vitamin (folsav) fogyasztás.
D. B12 (folic) - "achresticus" vérszegénység.
D. Hipoaplasztikus anémiák:
1. Exogén tényezők hatására.
2. Endogén csontvelő aplasia miatt.
E. Metaplasztikus anémiák.
III. anémia fokozott vérzés (hemolitikus) miatt:
A. Exoerythrocyta hemolitikus faktorok miatti vérszegénység.
B. Az endoeritrocita faktorok által okozott vérszegénység:
1. Erythrocytopathiák.
2. Enzimopénia:
a) glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya;
b) piruvát-kináz hiánya;
c) a glutation-reduktáz hiánya.
3. Hemoglobinopátiák.

Az alábbiakban ismertetjük a vérszegénység egyes formáinak jellemző jellemzőit, amelyekben a szemtünetek a leggyakoribbak.

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység sérülések miatti akut egyszeri és ismétlődő vérveszteség, gyomor-bél traktus vérzése, méhen kívüli terhesség miatt alakul ki, méhvérzés stb. A betegség tünetei patogenetikailag a keringő vér tömegének csökkenésével és oxigénhiánnyal járnak. A súlyos vérveszteség utáni első pillanatokban kialakult klinikai kép illeszkedik a posztvérzéses sokk vagy összeomlás klinikájához: a bőr sápadtsága, ájulás, szédülés, hideg verejték, gyakori fonalas pulzus, néha hányás, görcsök. A jövőben, mint a javulás Általános állapotés stabilizálás vérnyomás a vérszegénység és a hipoxia tünetei kezdenek uralkodni a klinikai képen. Ebben az időszakban leggyakrabban a teljes amaurosisig tartó látásromlás jeleit észlelik, mivel a retina bizonyos elemei nagyon érzékenyek a vérszegénységre.

Krónikus hipokróm vashiányos vérszegénység , beleértve a korai és késői klorózist, tüneti vashiányos vérszegénységet (krónikus enteritis, gyomor-kloranémia, hiatus hernia, rosszindulatú daganatok, krónikus fertőzések), valamint krónikusan előforduló hipokróm megaloblasztos vérszegénység (vészes anémia különféle genezisek- Addison-Birmer vérszegénység, helminthic, spruaemia, cöliákia stb.) súlyossága szem tünetek a vérszegénység mértékétől függ, amely azonban egyénenként igen eltérő. A szemfenéki elváltozások különösen gyakran fordulnak elő, ha a hemoglobin koncentrációja 5 g% alatti, ritkábban 7 g% alatti.

Szemfenék sápadtnak tűnik, ha vérszegény. Ez a tünet nem mindig értékelhető a retina és az érhártya pigmentációjának különbségei miatt. A látólemez és a retina ereinek elszíneződése könnyebben észlelhető. Ahol artériás erek hajlamosak kiterjedni és megközelíteni a hasonló kaliberű vénás ágakat. Többszörös vérzés a retinába - a retinopátia legjellemzőbb tünete vérszegénységben (34. ábra).

Rizs. 34. A szemfenék vészes vérszegénység.

A vérzés oka nem teljesen világos. Látszólag oxigénhiány fokozott kapilláris permeabilitást okoz. Pernicious anaemia esetén az egyidejű thrombocytopenia is fontos.

Szalagos vagy láng alakú vérzések találhatók az idegrostrétegben. A retina bármely részén lokalizálhatók, de nem a makulában. Ezért a látásélesség általában megmarad. Néha fehér középpont látható az extravasatiókban. Ez a tünet gyakrabban fordul elő vészes anémiában. Egyes esetekben az ischaemia a látólemez és a szomszédos retina duzzadását okozhatja. Az ödéma általában enyhe, de leírtak porckorongpangásos eseteket is. Az idegrostréteg duzzanata mellett kis fehér gócok is előfordulhatnak, amelyek fibrinből állnak, és általában jól oldódnak, ha a beteg állapota javul.

Lényegesen súlyosabb retinaelváltozások figyelhetők meg sarlósejtes (drepanocitás) vérszegénység. Ez a betegség örökletes-familiáris hemolitikus vérszegénységre utal, amelynek jellemző tulajdonsága az eritrociták sarló alakú tulajdonsága - ez a betegség elsősorban a feketéket és ritkán fehéreket érinti. Elszigetelt eseteket írnak le a Szovjetunióban.

A betegség a csoportba tartozik hemoglobinopátiák az eritrociták veleszületett inferioritása, különösen a patológiás globulin jelenléte bennük.

A betegség abban nyilvánul meg gyermekkorés jellemzi krónikus lefolyás gyakori exacerbációkkal, hemolitikus regeneráló, thromboticus és sequestralis krízisek formájában.

Hemolitikus krízisek esetén az eritrociták tartalma lehet rövid periódus 1 mm3 vérenként 1-2 millióra csökken. A válságot a sárgaság kialakulása és hasi szindróma. A regeneratív krízisek a csontvelő hematopoiesisének átmeneti, funkcionális kimerülése. A betegség megnyilvánulásait olykor domináló trombózisos vagy fájdalomkrízisek a kis erek generalizált trombózisa, különösen hasi üregés végtagok. A szekvesztrális krízisek sokkhoz hasonlító állapotok, anémia hirtelen kialakulásával hemolízis nélkül [Tokarev Yu. N., 1966].

Más veleszületett hemolitikus anémiákhoz hasonlóan, sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek infantilis, hipogonadizmusban szenved, van toronykoponya Ezzel a betegséggel: az osteoarticularis szindróma különösen kifejezett (dactilitis, fájdalom, deformitás, ízületi fejek és csontok nekrózisa). Gyakran krónikus fekélyek alakulnak ki a lábakon. A lép és a máj megnagyobbodott. A trombózis és az embólia nagyon jellemző jellemzője. A retina elváltozásai főként az egyenlítői és perifériás zónákban lokalizálódnak, és 5 szakaszon mennek keresztül. Az I. szakaszt perifériás arterioláris obstrukció jellemzi, a II. szakaszt - arteriovenosus anasztomózisok megjelenése. A III. stádiumban neovaszkuláris és rostos proliferáció alakul ki, amely a IV. stádiumban üvegtesti vérzésekhez vezet. Végül (V. stádium) retinaleválás alakul ki.

Leukémia

A leukémia alatt azt értjük neoplasztikus betegségek, melynek daganattömege vérsejtekből, vagy látszólag pontosabban a vérsejtekhez hasonló megjelenésű sejtekből áll.

Néhány tudós a vérdaganatokat osztályozzák hemoblastomákon és hematosarcomákon azon az alapon, hogy egyes esetekben a csontvelőt mindenütt benépesíthetik ezek a daganatsejtek, más esetekben pedig extramedulláris a növekedésük. Véleményünk szerint egy ilyen felosztás gyakran nagyon nehezen kivitelezhető, mivel a leukémiás sejtek daganatos növekedése extramedulláris lokalizációval is rendelkezhet olyan betegeknél, akiknél a betegség csontvelő-károsodással kezdődött. És fordítva, bizonyos esetekben a hematosarcomák később a csontvelőt is bevonhatják a folyamatba, és a klinikusok ezekben az esetekben kénytelenek beszélni a folyamat leukémiásodásáról. Véleményünk szerint helyesebb a vérképző szövet összes daganatát "leukémia" néven kombinálni, mivel ezeknek a betegségeknek a neoplasztikus jellege, amelyet a "hemoblastosis" vagy "hematosarcomatosis" elnevezések hangsúlyoznak, gyakorlatilag kétségtelen.

A leukémia etiológiája nem tekinthető véglegesen tisztázottnak, ami azonban más daganatokra is ugyanúgy vonatkozik. Jelenleg azonban már bizonyítottnak tekinthető, hogy olyan tényezők, mint a vírus, az ionizáló sugárzás, bizonyos vegyi anyagok, köztük egyes gyógyászati ​​anyagok, mint például a levomicetin, a butadion és a citosztatikumok, bizonyos serkentő hatással lehetnek e betegségek előfordulására. Az örökletes tényezőknek a leukémia előfordulásában betöltött szerepéről is megalapozott vélemények vannak. Megerősítik az azonos típusú leukémiás esetek egypetéjű ikreknél, valamint a leukémia kialakulására való nagy hajlam a betegeknél örökletes rendellenességek genetikai apparátus – Down-kór, Turner-szindrómák, .. Klinefelter stb. Megállapították, hogy a leukémia bizonyos típusai hajlamosak a bizonyos fajták genetikai rendellenességek. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a modern tudományos adatok nagyon meggyőzőek a korábban felhozott feltételezés mellett, amely szerint a teljes leukémiás tömeg egy mutált sejtből származik, amely kikerült a páciens teste felett. Ezek a gyűrűs kromoszóma jelenléte akut leukémiában szenvedő betegek daganatsejtjeiben, amely radioaktív foszforral kezelt betegeknél alakult ki, az azonos típusú foszfortartalom meredek növekedése. fizikai és kémiai tulajdonságok paraproteinémiás hemoblasztózisban szenvedő betegeknél. Philadelphia kromoszóma krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél.

NÁL NÉL klinikai gyakorlat A leukémiákat általában a tumortömeg alapját képező sejt típusától függően osztják fel. Azok a leukémiák, amelyek a rosszul differenciálódott és további differenciálódásra nem képes sejtek szaporodásával jelentkeznek, kezelés nélkül általában nagyon rosszindulatúak, és akutnak nevezik. A leukémiák, amelyek daganattömege differenciálódó és érett sejtekből áll, általában viszonylag jóindulatú lefolyásúak, és krónikus leukémiáknak nevezik.

Akut és krónikus leukémiák viszont aszerint vannak felosztva, hogy melyik sejt alkotja a tumorszubsztrátot. Jelenleg olyan leukémiákat írnak le, amelyek az összes vérképző csíra sejtjéből fejlődnek ki - eritroid, vérlemezke,. granulocita és agranulocita típusú. Ugyanakkor megkülönböztetik a mielo-, mono-, megakario-, eritro- és plazmablaszt típusú akut leukémiákat. Mivel az akut leukémia differenciálása csak citokémiai kutatási módszerek alapján történik, és a sejtek azonosítására szolgáló citokémiai módszereket empirikusan kiválasztott módszerekkel végzik, beszámoltak az akut leukémia ilyen formájának létezéséről. mint differenciálatlan. Ez utóbbi eredete nyilvánvalóan a korábbi, differenciálatlan hematopoietikus sejtekből származó sejtek szaporodásának tudható be. A krónikus leukémiák között azonosították és továbbra is megkülönböztetik a leukémiák olyan formáit, amelyek bármely érett vérsejt proliferációján alapulnak. Itt és krónikus limfocitás leukémia, krónikus mielogén leukémia, krónikus monocitás leukémia, krónikus megakariocita leukémia, erythromyelosis, erythremia, plazmacitóma, krónikus bazofil sejtes leukémia; krónikus eozinofil leukémia jelenlétéről is beszámoltak.

A jelenlegi szinten orvostudomány, lehetővé téve a sejtek legapróbb részleteinek megkülönböztetését, a felosztásokat a leukémia vélhetően régóta bevált formáinak keretein belül végzik. Így azon betegek csoportjában, akiknél krónikus limfocitás leukémia jelenleg már megkülönböztetik a T- és B-limfociták proliferációjában szenvedők csoportjait, a betegek között krónikus mieloid leukémia megkülönböztetni a Philadelphia kromoszómával rendelkező és nem rendelkező sejtszaporulattal rendelkező csoportokat. Elképzelhető, hogy a leukémiák azonosítása a jövőben is folytatódik, és ez lehetővé teszi a pontosabb és több pontosságot hatékony kezelés beteg.

A fentiek alapján meglehetősen könnyű beszélni magának a leukémiának és annak specifikus formájának diagnózisáról. Ennek a betegségnek a diagnózisa a hematopoietikus szövet hiperpláziájának megállapítása során, amely a perifériás vérben és a csontvelőben egyaránt előfordulhat. Ugyanakkor egyes egyéneknél a leukémiás sejtek hiperpláziája csak a csontvelőben fordul elő, és a perifériás vérben ezek a sejtek csak hosszabb ideig jelennek meg. késői szakaszok betegségek. Ebben a tekintetben a csontvelő hematopoiesisének vizsgálatát a sternális pontadatok elemzésével, és néha a csontszövet szerkezetét trepanobiopsziával kell elvégezni a diagnosztikai folyamat során. A citokémiai és citogenetikai kutatási módszerek alkalmazása általában csak a leukémia változatának tisztázásához vezet.

A létezés lehetősége leukemoid reakciók, vagyis a vérképző szövet olyan növekedése, amely a páciens testében valamilyen, a vérképzést aktiváló faktor jelenlétére reagálva fordul elő speciális tanulmányok, kivéve a hematopoietikus szöveti hiperplázia ezen okainak jelenlétét.

Klinikai kép A leukémia nagyon változatos. Ugyanakkor a sokszínűség klinikai megnyilvánulásai a betegnek mind akut, mind krónikus leukémiája van. előre jelezni klinikai lefolyás, a leukémia klinikai megnyilvánulásait az egyes betegekben láthatóan egyetlen tapasztalt klinikus sem fogja megoldani. Ez gyakorlatilag lehetetlen, mivel a magas morfodinamika és a leukémiás szövet szinte mindenütt lehetséges elterjedése a páciens szervezetében a legkülönfélébb tüneteket képes kimutatni, szimulálva, különösen kezdeti szakaszaiban, különféle betegségek. Példa erre az orosz hematológia egyik alapítójának, Acad. I. A. Kassirsky, aki kollégáival az elsődleges diagnózisok elemzésekor, amelyekkel betegek kerültek a klinikára, és akiknél utólag igazolták az akut leukémiát, több mint 60 különböző nozológiai formát fedezett fel, köztük a szepszist, a gyomorrákot, a reumát és az akut. bélelzáródás, szívinfarktus, rheumatoid arthritis, akut agyhártyagyulladás és sok más betegség.

Ugyanakkor meglehetősen egyszerű a leukémia klinikájáról beszélni, mivel ezeknek a betegségeknek az összes klinikai megnyilvánulása kombinálható és megérthető a főbb szindrómák felismerése alapján, amelyek általában a klinikai gyakorlatban fordulnak elő. kép a leukémia típusától függően ilyen vagy olyan túlsúlyban. Ezen szindrómák között a leggyakoribbak a következők: 1) általános toxikus szindróma (vagy mérgezés); megnyilvánulása láz, gyengeség, izzadás, fogyás, étvágytalanság stb.; 2) hemorrhagiás szindróma. Megnyilvánulásai rendkívül változatosak, beleértve a menorrhagiát, a bőrvérzéseket és az agyvérzéseket; 3) a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának toxikus-nekrotikus elváltozásainak szindróma; 4) anémiás szindróma; 5) tumornövekedési szindróma, amelyet a leukémiás szövet növekedése jellemez a szervezetben. Ennek magában kell foglalnia a nyirokcsomók, a máj, a lép növekedését, a belső szervek diszfunkcióját azok összenyomódása vagy a növekvő leukémiás szövet integritásának megsértése miatt.

Ezen szindrómák megnyilvánulásai mellett, amelyek minden leukémiára jellemzőek, különösen a leukémiák bizonyos típusai paraproteinémiás hemoblasztózisok(plazmocitóma, Waldenström-kór, nehéz- és könnyűlánc-betegségek), erythemia, számos jellemzővel rendelkezik a klinikai képben, amelyeket külön szakaszokban ismertetünk. A leukémia (nyirokrendszeri típusú) klinikai képének speciális színezése néha megadható autoimmun reakciók, nyilvánult meg hemolitikus anémia, láz, bőrelváltozások stb.

Nem áll meg külső megnyilvánulások a fenti szindrómák mindegyikére szeretném megjegyezni, hogy utóbbi évek A leukémia klinikai képében megnyilvánulások kezdődtek, ami úgy magyarázható citosztatikus terápiaés meghosszabbítja az e patológiában szenvedő betegek élettartamát. Ezek közé tartozik a fertőző szövődmények számának növekedése, amelyek a krónikus limfoid leukémiában szenvedő betegek csaknem 40%-ának halálát okozzák, a neurológiai tünetek fokozódása (különösen az akut leukémiában, az úgynevezett kecske neuroleukémiában szenvedő betegeknél), és gyakori fejlődés leukémiában szenvedő betegeknél a húgysav-nefropátia nephrolithiasis tüneteivel.

Így a leukémia klinikája jellemezhető a legváltozatosabb tünetek, ami a fenti szindrómák változatos kombinációjának a következménye. Természetesen a leukémia bizonyos típusainál megfigyelhető a fent felsoroltak közül az egyik vagy másik szindróma túlsúlya, azonban egyetlen klinikus sem becsülheti alá annak lehetőségét, hogy bármelyik leukémia esetében bármelyiket belevegye a klinikai képbe.

Ha már a leukémiákról beszélünk, lehetetlen nem beszélni arról, hogy milyen nagy előrelépés történt modern orvosság e betegségek kezelésében. Végül is az ilyen típusú daganatok esetében születtek olyan eredmények, amelyek lehetővé teszik, hogy egy rosszindulatú daganatos betegség alapvető gyógymódjáról beszéljünk. Az akut limfoblasztos leukémiában, lymphogranulomatosisban szenvedő betegek gyógyítása reményt ad arra, hogy ezek a sikerek kiterjednek a leukémia egyéb formáinak kezelésére is.

Éles és krónikus formák a leukémiákat ugyanazok kísérik szem megnyilvánulásai megnövekedett vérviszkozitás, hipoxia és leukémiás szöveti beszűrődés okozza. Ezek a változások közé tartozik a mikroaneurizmák kialakulása a retina ereiben, a vérzések, valamint az érhártya, a retina, a látóideg és a periorbitális struktúrák sejtes beszűrődése. Az agyhártya beszivárgása az extraocularis izmok bénulásához és pangásos porckorong kialakulásához vezethet. Leírják továbbá a szemhéjak, a kötőhártya, az orbitális szövetek beszűrődését exophthalmos kialakulásával.

Az oftalmoszkópia feltárja sápadt szemfenék háttér. A retina vénák tágultak, kanyargósak, és gyakran fehéres csíkok láthatók a retinában a lefutásuk mentén, ami perivaszkuláris leukémiás infiltrációt jelent. Az artériák sokkal kevésbé változnak, mint a vénák.

A vérzések mérete és alakja változó. Lehetnek mélyek, felületesek vagy akár preretinálisak is. Nem ritka, hogy a leukociták felhalmozódása által okozott retinavérzés közepén fehér terület látható. A legtöbbben súlyos esetek az idegrostok rétegében ischaemiás vattaszerű gócok, a látókorong és a peripapilláris retina kifejezett ödémája, újonnan kialakult retinaerek találhatók.

Változások a szemfenékben leukémiában az esetek mintegy 70%-ában fordulnak elő, különösen gyakran akut formában. A változások súlyossága többé-kevésbé korrelál a betegség súlyosságával, ill hatékony kezelés javul az alapbetegség és a szemfenék állapota.

Policitémia

A „policitémia” kifejezés magában foglalja betegségek csoportja, amelyek a szervezetben a vörösvértestek tömegének növekedésében, azaz 1 testtömegkilogrammonkénti térfogatuk növekedésében nyilvánulnak meg. A policitémiás vér 1 mm3-ében az eritrociták száma 7-10 millióra, a hemoglobintartalom pedig 180-240 g/l-re emelkedik. Léteznek "igazi" policitémia (erythremia, Wakez-kór) és másodlagos (tünetekkel járó) eritrocitózis.

erythemia- elsődleges mieloproliferatív a vérképző rendszer betegsége, amely a csontvelő sejtelemeinek, különösen a vizuális csírájának teljes hiperpláziáján alapul. Ezért nagyon jellemző a megnövekedett leukociták (akár 9000-15000 millió/1 mm3 vér) és vérlemezke-tartalom (legfeljebb 1 millió vagy több) a vérben, valamint az eritrociták számának észrevehetőbb növekedése. erythemia jele. G. F. Stroebe (1951) az eritremia három hematológiai változatát azonosította: 1) a leukociták számának jelentős növekedése és a vérkép változása nélkül; 2) mérsékelt leukocitózissal, neutrofiliával és szúrásos eltolódással; 3) magas leukocitózissal, neutrofiliával és a vérszám mielocitákra való eltolódásával. Az "igazi" policitémia esetén myelofibrosis és osteomyelosclerosis jelei találhatók a lép mieloid metapláziájával. Más mieloproliferatív betegségekhez hasonlóan a policitémiás betegek vérszérumában gyakran megfigyelhető az alkalikus foszfatáz koncentrációjának növekedése, húgysavés B12-vitamin. A polycythemia vera klinikai képe a betegség fázisától és a lefolyás súlyosságától függően változik.

A betegség előrehaladott, tulajdonképpen erythremiás fázisában jellemző tünetek: 1) a bőr és a látható nyálkahártyák elszíneződése; 2) a lép és a máj megnagyobbodása; 3) megnövekedett vérnyomás; 4) trombózis és vérzés.

A bőr megváltozott a betegek túlnyomó többségében. Vörös-cianotikus árnyalatot kapnak. Különösen egyértelműen változik az orcák, a fülhegyek, az ajkak és a tenyér színe. Hangsúlyozzuk, hogy a bőr színét a vörös tónus uralja, de nem élénk, hanem cseresznye. A látható nyálkahártya az ajkak, a nyelv és puha szájpadlás. A sclera erei láthatóan injektálódnak (nyúlszem tünet). Az arcokon, az ajkakon, az orrhegyen, különösen a nőknél, gyakran találnak telangiectasiat.

Az erythemia nagyon jellegzetes tünete az splenomegalia, amely mielóma metaplasiájával és fokozott vérellátásával jár. A polycythemia vera-ban szenvedő betegek általában megnagyobbodott és máj. Méretének növekedése fokozott vérellátással, mieloid metapláziával, a kötőszövet burjánzásával is összefügg az intrahepatikus vénák cirrhosisának vagy trombózisának kialakulásáig (Budd-Chiari szindróma). Számos betegnél a betegség lefolyását bonyolítja a cholelithiasis és a krónikus cholecystohepatitis kialakulása. Az erythremiás betegekre jellemző epe plenochromia ezeknek a szövődményeknek a kialakulásához vezet.

Közel az erythremiás betegek fele magas vérnyomást észlelnek, amelynek patogenezisét a test kompenzációs reakciójaként tekintik a stroke és a percnyi vértérfogat csökkenésére, viszkozitásának növekedésére és a perifériás ellenállás növekedésére (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). A magas vérnyomás és a lép megnagyobbodás kombinációja a polycythemia vera kardinális jele. Ha egyidejűleg a vörösvértestek tömege nő a betegben, akkor a policitémia diagnózisa tagadhatatlan.

Paradoxon jellemzi policitémiás betegek érzékenységeés trombózishoz (agy, szív, máj és lép nagy artériás és vénás erei, a kéz és láb kis erei), valamint fokozott vérzés (gyomor- és nyombélfekély, foghúzás után, bőrvérzések és nyálkahártya-vérzések) ). A polycythemia vera vérzésének oka a keringő vér tömegének növekedése az erek túlcsordulásával és a kapillárisok paretikus tágulásával, valamint a hiányosságokkal plazma faktorok koaguláció, különösen fibrinogén [Machabeli MS, 1962], szerotonin [Matveenko JI. A., 1965].

A trombózis kialakulása erythremiában a vér viszkozitásának növekedésével, a véráramlás lelassulásával, a vérlemezkék és eritrociták számának növekedésével, az erek falának szklerotikus elváltozásával és a vér általános hiperkoagulálhatóságával társul.
Az erythremiában szenvedő betegeknél a vesék gyakran érintettek (infarktusok alakulnak ki bennük vaszkuláris trombózis vagy nephrolithiasis következtében, a myeloproliferatív betegségekre jellemző purin-anyagcsere megsértése következtében).

Igazi policitémia hosszú időtartam jellemzi amely lehet enyhe, közepes vagy súlyos. A betegség kialakulásában három időszakot vagy fázist különböztetnek meg. A betegség első fázisa során hosszú időszak látensen vagy élesen kifejezve haladhat tovább klinikai tünetek. A betegség kezdeti szakaszában gyakran összetévesztik a magas vérnyomással.

A fent leírt klinikai kép a kiterjesztett második, úgynevezett eritrémás fázist jellemzi. És ebben a fázisban a betegség lefolyása változatos lehet.

A terminális fázist a másodlagos lshelofibrosis kialakulása anémiával és az erythremia külső jeleinek eltűnésével vagy az akut hemocytoblastosis, ritkábban a retikulózis kialakulásával jellemzi.

A valódi policitémiától eltérően a másodlagos eritrocitózis nem önálló nosológiai egységek, hanem csak egyéb betegségek tünetei. A vörösvértestek és a hemoglobin számának növekedése nem a csontvelőben zajló proliferációs folyamattal, hanem annak funkcionális irritációjával (abszolút eritrocitózis) vagy a vér megvastagodásával jár együtt, az eritropoézis fokozódása nélkül (relatív eritrocitózis). Az alábbi osztályozás bemutatja a másodlagos eritrocitózisok főbb típusait, lefolyásának változatait, a kialakulásának hátterében álló főbb patogenetikai mechanizmusokat, valamint a másodlagos eritrocitózis kialakulásával együtt járó specifikus betegségeket.

A policitémia legszembetűnőbb tünete az rengeteg az arc és a kötőhártya. A kötőhártya és episzklerális erek, különösen a vénák, kitágottak, kanyargósak, mélyvörösek. A retina erei azonos megjelenésűek (35. ábra).

Rizs. 35. A szemfenék policitémiában.

Felkelti a figyelmet a szemfenék sötétvörös színe. Az optikai lemez is szokatlanul piros. Gyakran látható a látóideglemez és a peripapilláris retina többé-kevésbé kifejezett ödémája és egyszeri vérzések.

Egyes esetekben kialakul okklúzió központi véna retina. Úgy tűnik, hogy az elzáródás hiányos. A prognózis ilyen esetekben általában kedvező, mindenesetre sokkal jobb, mint más etiológiájú centrális retina véna elzáródása esetén.

Paraproteinémia

A betegségek ebbe a csoportjába elsősorban mielóma(plazmasejtes paraproteinémiás retikulózis vagy Rusticki-kór) és makroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström-kór vagy makroglobulinémiás purpura).

myeloma multiplex a tumor-hiperplasztikus típusú szisztémás vérbetegség, a retikuloplazmás típusú sejtek rosszindulatú proliferációjával. Ez a leukémia-reticulosis, különösen a plazmasejtes para- (vagy pato-) proteinemiás retikulózis.

Az uralkodó sejttípustól függően a mielóma három típusa 1) reticuloplasmocytoma, 2) plazmablasztóma és 3) plazmacitóma.

Proteinuria- myeloma multiplex nagyon gyakori tünete. Általában egy mikromolekuláris fehérje (Bence-Jones fehérje) ürül a vizelettel. A proteinuria a myeloma nephropathia - paraproteinemiás nephrosis - kialakulásához kapcsolódik, amely általában halállal végződik azotemia urémia tüneteivel.

A magas fehérjekoncentráció a vérben társul és jellemző a myeloma multiplexre magas vérviszkozitás.

Waldenström-betegség jelenleg macroglobulin reticulolymphomatosisnak tekintik, melynek jellemző tulajdonsága a képesség makroglobulinokat szintetizálni: 1 000 000-nél nagyobb molekulatömegű globulinok jelennek meg a vérben. Az idősek túlnyomórészt betegek. A klinikai gyakorlatban a hemorrhagiás szindróma dominál, néha rendkívül erős orrvérzéssel. A hemorrhagiás szindróma mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert. Feltételezhető, hogy ez egyrészt a makroglobulinokkal kölcsönhatásba lépő vérlemezkék alacsonyabb rendűségével, másrészt a véredények falának megnövekedett permeabilitásával a kóros fehérjékkel való beszivárgás, a magas vérviszkozitás és az intravaszkuláris beszivárgás miatt. az eritrociták agglutinációja.

Főleg kiosztani a betegség csontvázas formái és váz-zsigeri formái. Patogenetikai szempontból a betegség klinikai képe két szindrómára redukálódik, nevezetesen a csontkárosodásra és a vérfehérjék patológiájára. A csontkárosodás fájdalomban, törésekben és daganatok kialakulásában nyilvánul meg. A gerinc, a medencecsontok, a bordák és a koponya különösen gyakran érintett a megfelelő neurológiai tünetek kialakulásával.

A zsigeri patológia megnyilvánul elsősorban a májat, a lépet, a nyirokcsomókat és a veséket érinti. Kifejlődése e szervek specifikus sejtes beszűrődésével és a kifejezett változások vérfehérjék, egy abnormális fehérje felhalmozódásával a vérben – a mielómasejtek által termelt paraprotein. Mielóma esetén a proteinemia elérheti a 12-18 g%-ot.

retinopátia a myeloma multiplex kezdeti formáiban és a Waldenström-kór hiányzik. Számos betegnél a szemfenék a fundus paraproteinemicus egyfajta képe. A retina vénák tágulása és kanyargósságának növekedése jellemzi. Az artériák is kitágulnak, de sokkal kisebb mértékben. Ekkor megjelennek a decussáció (az artéria alatti véna összeszorulása), a mikroaneurizmák, a kis vénák elzáródása, a retinába történő bevérzések tünete. Egyes esetekben a retina idegrostjainak rétegében gyapotszerű gócok és a látóidegfej duzzanata is előfordul.

Úgy tartják, hogy a a retinában bekövetkező változások társulnak hiperparaproteinémia és magas vérviszkozitás esetén egyaránt. A betegség azotémiás stádiumában a krónikus vesebetegségekre jellemző retinopátia alakul ki.

Ami a retina ereiben bekövetkezett változásokat illeti, ezek kapcsolatát a megnövekedett vérplazma viszkozitással kísérletileg igazolták. A nagy relatív tömegű dextrán majmok vérébe juttatása után a szemfenékben kitágult és kanyargós retinaereket, különösen vénákat, mikroaneurizmákat és vérzéseket észleltek.

A mielóma befolyásolhatja a szemüreg csontjai, a szemhéjak, a könnymirigy, a könnyzsák és a kötőhártya is beszivárog a sclera, írisz, érhártya, retina és látóideg. Ezek az elváltozások azonban nem járnak együtt a vér viszkozitásának növekedésével.

Hemorrhagiás diatézis

A hemorrhagiás diatézis olyan kóros állapotok, amelyek ben jelennek meg fokozott vérzés az érfal jelentős károsodásának hiányában, azaz vérzés alakul ki olyan helyzetekben, amikor más egészséges emberek ebben a tekintetben nem rendelkeznek velük.

A probléma fontossága a hemorrhagiás diathesis nagyon magas. Ez egyrészt annak tudható be, hogy a megnövekedett vérzésben szenvedők száma a világon meghaladta a hat számjegyű számot. Másodszor, a hemorrhagiás diathesisben szenvedők nem tekinthetők a társadalom teljes jogú tagjainak, mivel potenciális képességeiket élesen korlátozzák mind a vérszegénység, amely gyakran kíséri ezt a patológiát, mind azok a tevékenységek, amelyek megvédik a páciens ereit a különféle károsodásoktól.

Harmadszor, a hemorrhagiás diathesis betegekben való jelenlétéről szóló információk fontosságát az a tény határozza meg, hogy a szenvedés számos formája rejtett vagy gyengén nyilvánul meg, és monotünetmentes klinikával rendelkezik. Ha szükséges sebészeti beavatkozások még olyan apróbb esetekben is, mint a foghúzás vagy a mandulaműtét, és bizonyos gyógyszerek felírásakor, mint pl. acetilszalicilsav, a vérzéses diathesis a beteg életét is veszélyeztetheti.

A hemorrhagiás diathesis patogenezise ma már meglehetősen jól tanulmányozottnak tekinthető. Mint ismeretes, vérzés korlátozása nál nél egészséges ember az érfal károsodása esetén a következő mechanizmusok miatt hajtják végre: az ér összehúzódása a károsodás helyén, a keringő vérlemezkék leülepedése az ér károsodásának helyén és az elsődleges hemosztatikus dugó kialakulása általuk és fibrinfallal rögzítve a végső "másodlagos" vérzéscsillapító dugó kialakításával. Ezen mechanizmusok bármelyikének megsértése a hemosztázis folyamatának megzavarásához és a hemorrhagiás diathesis kialakulásához vezet.

A véralvadás mechanizmusaira vonatkozó modern elképzelések lehetővé teszik számunkra, hogy a vérzéses diatézis következő besorolását javasoljuk.

A HEMORRHAGIÁS DIATÉZIS OSZTÁLYOZÁSA

I. Hemorrhagiás diathesis a prokoagulánsok hibája miatt (hemofília):
a) a fibrin képződésében szerepet játszó egy vagy több tényező elégtelen mennyisége;
b) elégtelen tevékenység prokoaguláns faktorok;
c) az egyes prokoagulánsok inhibitorainak jelenléte a beteg vérében.
II. Hemorrhagiás diatézis a hemosztázis vérlemezke-kapcsolatának hibája okozza:
a) elégtelen vérlemezkeszám (thrombocytopenia);
b) a vérlemezkék funkcionális inferioritása (thrombocytopathia);
c) a vérlemezkék mennyiségi és minőségi patológiájának kombinációja.
III. Hemorrhagiás diatézis, ami a túlzott fpbrinolízis eredményeként nyilvánul meg:
a) endogén;
b) exogén.
IV. Hemorrhagiás diatézis az érfal patológiája következtében nyilvánul meg:
a) veleszületett;
b) vásárolt.
V. Hemorrhagiás diathesis több ok együttes eredményeként alakul ki (thromboticus hemorrhagiás szindróma, von Willebrand-kór).

A legtöbb gyakori ok A hemorrhagiás diathesis a vérzéscsillapítás thrombocyta-kapcsolatának hibája, amely a betegek 80%-ában vérzést okoz [Marquardt F., 1976]. A vérzéses diatézisben szenvedő betegek csoportjában, akik a vérzéscsillapítás prokoaguláns kapcsolatának rosszabbodásával fejlődnek ki, leggyakrabban A hemofíliát (65-80%), B-t (13-18%) és C-t (1,4-9%) diagnosztizálnak. .

Történelmileg úgy történt, hogy a vérzéses diathesis, amelyet a fibrin képződési hiba. Ma már ismert, hogy a fibrin képződését a prokoaguláns fehérjék megfelelő kölcsönhatása biztosítja, amelyek többsége saját számmal rendelkezik, amelyet római számmal jeleznek. 13 anyag van, köztük a fibrinogén (I. faktor), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofil globulin A (VIII), karácsonyi faktor (IX), Stuart-Prawer faktor (X), plazma tromboplasztin prekurzor (XI), Hageman faktor (XII), fibrin stabilizáló faktor (XIII). Rajtuk kívül három újabban felfedezett tényezőnek nincs számszerű megjelölése. Ezek a Fletcher, Fitzgeralz és Passova tényezők.

A fenti prokoagulánsok bármelyikének mennyiségi vagy minőségi hibája, valamint e faktor inhibitorának megjelenése a beteg vérében vérzéses állapotot okozhat a betegben.

Ezen állapotok nagy száma, amelyek megközelítik a 30-at, valamint klinikai megnyilvánulásaik nagy hasonlósága lehetővé teszi, hogy ezeket a betegségeket az általános név alatt kombináljuk. vérzékenység».

A hemofília jellemző kiterjedt, mély, általában elszigetelt, spontán zúzódások és hematómák, gyakori ízületi vérzések, rendkívül ritka bőr- és nyálkahártya-"purpura" kialakulásával ritka és enyhe vérzések esetén, felületes bőrelváltozásokkal. A durva laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a véralvadási idő megnyúlik, ha nincs csökkent vérzési idő. A gyakorló szakembereknek tisztában kell lenniük azzal, hogy mit pontos diagnózis A hemorrhagiás diathesis okai csak speciális laboratóriumi kutatási módszerek alkalmazásával lehetségesek, amelyek nélkül a megfelelő terápia szinte lehetetlen.

A vérzéscsillapítás thrombocyta-kapcsolatának rosszabbodásával kialakuló hemorrhagiás diathesisek közül a leggyakoribbak azok, amelyeket a vérlemezkék számának csökkenése a beteg véráramában. Ezek a Werlhof-szindrómának nevezett állapotok okai heterogének. A vérlemezkék száma csökkenhet mind az ellenük képződő autoantitestek (autoimmun thrombocytopenia), mind a csontvelői hibás képződés következtében. Lehetséges a vérlemezke membrán inferioritása és citolízise is.

Az elmúlt években a klinikusok figyelmét ezekre kötötték le vérzéses állapotok; melyeket a vérlemezkék funkcionális inferioritása okoz, amelyek a beteg vérkeringésébe kerülő kellő számmal sem képesek teljes értékű vérzéscsillapítást biztosítani. Miután egy ilyen patológiát először Glyantsman írt le, számos kóros formát fedeztek fel, amelyeket a vérlemezkék által végrehajtott vérlemezkedugó képződés egyik vagy másik szakaszának megsértése okoz: adhézió, aggregáció, a prokoaguláns kapcsolat aktiválása, visszahúzódás. a vérrögtől.

Megtalálni ezeket a hibákat, kombinációik azonosítása a betegség néhány más megnyilvánulásával számos egyedi nozológiai forma leírásához vezetett. Ugyanakkor a vérlemezkék funkciójának vizsgálata számos leírt betegségben lehetővé tette a vérlemezkefunkciós zavarok és a vérzéscsillapításhoz nem kapcsolódó egyéb tünetek közötti kapcsolat hiányát.

A vérlemezkék funkcióinak hibáinak különféle kombinációi lehetővé tették az egész jelenlétéről beszélni thrombocytopathiák csoportjai, amely sokféle vegyületben nyilvánul meg, a vérlemezkék funkcióinak megsértése, mint adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció, prokoagulánsok aktiválása, visszahúzódás. A hemorrhagiás diathesis okának tisztázásakor a vérlemezkék mennyiségi és minőségi állapotának részletes laboratóriumi vizsgálata szükséges.

E betegségek klinikai képét az jellemzi gyakori elhúzódó vérzés felületes bőrelváltozásokkal, gyakori bőr- és nyálkás "purpurával", míg az ízületi bevérzések, a spontán zúzódások és a vérömlenyek meglehetősen ritkák.

Hemostasis hibák Az érfal patológiája által okozott betegségeket meglehetősen könnyen diagnosztizálják olyan esetekben, amikor ez a patológia vizuális megfigyelésre is rendelkezésre áll: Randu-Osler-kór, Ehlers-Danlos-szindróma, Hippel-Lindau-kór, Kasabach-Merritt-szindróma stb. Ezek arra utalnak, hogy hemorrhagiás diathesis alakulhat ki az érfal kollagénszintjének csökkenésével és ennek következtében a vérlemezkék adhéziójának károsodásával. Ezt a patológiát azonban csak kifinomult laboratóriumi módszerekkel lehet diagnosztizálni.

Az utóbbi időben a klinikusok nagy figyelmet szenteltek vérzéses esetek a belső szervek hajszálereinek többszörös mikrotrombózisában szenvedő betegeknél. Ezeket az állapotokat thrombohemorrhagiás szindrómának nevezik. Patogenezisét az magyarázza, hogy egy vérrögben masszív, gyors trombusképződés esetén számos véralvadási faktor elfogy, különösen a vérlemezkék és a fibrinogén. Ezenkívül az érfal hipoxiája nagyszámú plazminogén aktivátor felszabadulásához vezet a véráramba és a vér fibrinolitikus aktivitásának növekedéséhez. Ezen állapotok diagnosztizálása nagyon fontos, mivel a vérzések kezelésére antikoagulánsok "paradox" alkalmazását igényli.

A tanulmányozás során érdekes eredményekre bukkantak a vérzés patogenezise von Willebrandt-kórban szenvedő betegeknél, amelyet a prokoaguláns és a vérlemezke hemosztázis zavarait tükröző tünetek kombinációja jellemez. Ugyanakkor azt találták, hogy a VIII-as faktor antigén nélkülözhetetlen a vérlemezkék adhéziójának kiváltásához a sérült felülethez, és megmutatta ezen vezető mechanizmusok kapcsolatának fontosságát a vérzés megállításában.

A hemorrhagiás diathesis okainak sokfélesége, ezen állapotok kezelésére szolgáló speciális módszerek létrehozása arra kötelezi a szakembereket, hogy részletesen tanulmányozzák a fokozott vérzéses betegek diagnosztizálásának és kezelésének kérdéseit.

A purpurában a leggyakoribb szem megnyilvánulásai a szubkután és kötőhártya vérzések. A retina vérzése nagyon ritka. Azokban az esetekben, ahol léteznek, a vérzések az idegrostok rétegében helyezkednek el. Szem előtt kell tartani, hogy szemsérülés esetén, beleértve a műtétet is, bőséges vérzés lehetséges, különösen hemofília esetén.