A hematopoietikus és az immunrendszer onkogenetikus szindrómái. A fő szindrómák a vérrendszer betegségeiben

anémiás szindróma:

A vérszegénység szindróma egy klinikai és hematológiai állapot, amelyet a hemoglobinszint csökkenése és a vörösvértestek számának normálérték alá történő csökkenése okoz a vérben. A hemoglobin csökkenés mértékétől függően a vérszegénység enyhe (hemoglobin 90-110 g / l), közepes (hemoglobin 60-80 g / l), súlyos (hemoglobin 60 g / l alatti) formáit különböztetjük meg. A vérszegénység klinikai képében meg lehet különböztetni a tüneteket, amelyek bizonyos fokig benne vannak a vérszegénység minden típusában, függetlenül azok eredetétől. Ezeket a tüneteket általános anémiás szindrómának, hemic hypoxia szindrómának vagy keringési hipoxiának nevezik. Alapja az eritrociták és a hemoglobin számának csökkenése következtében fellépő szöveti hipoxia, valamint a szív- és érrendszer szöveti hipoxiára adott reakciója. A betegek gyengeségről, fülzúgásról, fokozatosan kialakuló légszomjról, szívdobogásról és néha fájdalomról panaszkodnak a szív területén. A vérszegénység jellegétől függően előfordulhatnak jellemzőbb panaszok is. A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek panaszkodhatnak az ízlelés torzulásáról és a szokatlan szagoktól való függőségről. Krétát, fogport, agyagot, jeget, homokot, száraz gabonaféléket esznek; szeretik az aceton, lakk, festékek, fűtőolaj, benzin illatát. A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegek tipikus panaszai a nyelvben jelentkező fájdalom, égő érzés és bizsergés, a vérszegénység hosszan tartó lefolyása mellett idegrendszeri károsodás jelei jelentkeznek - kellemetlen érzés a nyelvben. alsó végtagok, izomgyengeség, bizonytalanság és bizonytalanság a járásban. Ennek oka a gerincvelő hátsó és oldalsó oszlopainak károsodása. A hemolitikus anémiában szenvedő betegek átmeneti sárgaságra panaszkodhatnak, intravaszkuláris hemolízis esetén a vizelet színe megváltozhat.

Hiperplasztikus szindróma

A hiperplasztikus szindróma megnyilvánulásai közé tartozik a nyirokcsomók növekedése a mediastinumban (a betegek 8% -ánál), ami gyakran kompressziós szindrómával fordul elő: légszomj, a nyak és a mellkas duzzanata, az erek duzzanata és pulzálása. A gingiva hyperplasia (a betegek 5%-ánál) általában a folyamat súlyos lefolyása során figyelhető meg, és kedvezőtlen prognosztikai jelnek tekintik. Néha fekélyes nekrotikus változásokat mutat fel szájüreg(a betegek 8%-ánál), ami a nyálkahártya alatti réteg leukémiás beszűrődésével és alultápláltsággal, szöveti lebontással, fekélyek és nekrózis kialakulásával magyarázható. A dermisz vastagságában elhelyezkedő vöröses-kékes papuláris plakkok formájában megjelenő bőrinfiltrátumok szintén a hiperplasztikus szindróma megnyilvánulásainak számítanak. A specifikus bőrmegnyilvánulásokat meg kell különböztetni a nem specifikustól, amelyeket a kóros folyamat során észlelnek: allergiás, például gyógyszeres dermatitisz és csalánkiütés, valamint fertőző-gyulladásos - szeptikus embóliák, amelyek gyakran vérmérgezésben figyelhetők meg, és gyulladásos, fájdalmas beszűrődéseket jelentenek, középen lágyulással. gennyes-nekrotikus, néha vérzéses hólyag. A bőrelváltozások gyakran vegyes gyulladás-specifikus jellegűek, és a folyamat nagyon súlyos lefolyása során figyelhetők meg.

A leukémiás hiperplázia és a csontvelő-infiltráció a normál vérképzés gátlásához vezet, ami vérszegénységhez és thrombocytopeniához vezet. Súlyos vérszegénység a betegek 20%-ában fordul elő. Mély thrombocytopenia, amelyet a betegek 35%-ánál észleltek, súlyos vérszegénység a betegség kezdeti szakaszában nemcsak a folyamat gyors előrehaladását jelzi a normál vérképzés mély elváltozásával, hanem bizonyos mértékig megkésett diagnózist is jelez.

Hemorrhagiás szindróma, vagy a bőrvérzésre és a nyálkahártya vérzésére való hajlam a vérzéscsillapítás egy vagy több láncszemének megváltozása következtében jelentkezik. Ez vereség is lehet érfal, a vérlemezkék szerkezetének, működésének és számának megsértése, a koagulációs vérzéscsillapítás megsértése. A vérzés okainak meghatározásakor figyelembe kell venni, hogy bizonyos típusú patológiák gyakoriak, mások ritkák, mások pedig rendkívül ritkák. Tól től örökletes rendellenességek hemosztázis, a terápiás gyakorlatban a leggyakoribb a thrombocytopathiák, hemofília A, von Willebrand-kór, hemofília B, vaszkuláris formákból - telangiectasia. A hemorrhagiás szindróma szerzett formáinak leggyakoribb okai a másodlagos thrombocytopenia és thrombocytopathiák, a DIC, a protrombin komplex faktorok hiánya és a hemorrhagiás vasculitis. Más formák ritkák vagy nagyon ritkák. Figyelembe kell venni, hogy a utóbbi évek Egyre gyakrabban jelentkeznek vérzéscsillapító zavarok, és ennek eredményeként hemorrhagiás szindróma olyan gyógyszerek szedésével járnak, amelyek megzavarják a vérlemezke-aggregációt (thrombocyta-aggregációt gátló szerek) és a véralvadást (antikoagulánsok), valamint pszichogén formákat - neurotikus vérzést és Münchausen-szindrómát.

Plethorikus szindróma a megnövekedett vörösvértest-tartalom, valamint a leukociták és a vérlemezkék (plethora - plethora) miatt. Ez a szindróma a következőkből áll: 1) szubjektív szindrómák, 2) szív- és érrendszeri rendellenességek, 3) laboratóriumi paraméterek eltolódása.

1. A pletorikus szindróma szubjektív tünetei a következők: fejfájás, szédülés, homályos látás, angina pectoris, viszketés, erythromelalgia (hirtelen fellépő hiperémia az ujjak bőrének kékes árnyalatával, éles fájdalommal és égéssel), a végtagok zsibbadása és hideglelése lehetséges.

2. A szív- és érrendszeri rendellenességek a bőr és a látható nyálkahártyák színének változásában nyilvánulnak meg az erythrocyanosis típusától függően, a nyálkahártya színének sajátosságai a lágy szájpadlás és a kemény szájpad átmenetének pontján. (Kuperman-tünet), artériás magas vérnyomás, trombózis kialakulása, ritkábban vérzés. A trombózis mellett a lábak duzzanata és eritromelalgia is lehetséges. Az artériás keringési zavarok súlyos szövődményekhez vezethetnek: akut szívinfarktus, stroke, látásromlás, veseartéria trombózis.

3. A laboratóriumi paraméterek eltolódását főként klinikai vérvizsgálat határozza meg: emelkedik a hemoglobin és az eritrociták, nő a hematokrit és a vér viszkozitása, mérsékelt leukocitózis a leukocita képlet balra tolásával, trombocitózis, éles lassulás ESR-ben.

A csontvelő hematopoiesis elégtelenségének szindróma, vagy myelophthisis, akutan alakulhat ki, ha behatoló sugárzás károsítja, egyéni nagy érzékenység antibiotikumokra, szulfonamidokra, citosztatikumokra, gyulladáscsökkentőre vagy fájdalomcsillapítókra. Lehetőség van a csontvelő hematopoiesis összes csírájának legyőzésére. Klinikai megnyilvánulások: magas láz, mérgezés, vérzéses kiütések vagy vérzések, nekrotikus gyulladások és fekélyes folyamatok a nyálkahártyán, fertőzések vagy gombás betegségek helyi vagy általános megnyilvánulásai. A perifériás vérben pancitopénia figyelhető meg a vér regenerációjának jeleinek hiányában, a csontvelőben pontozott - az összes csíra sejtes formáinak kimerülése, a sejtpusztulás képe.

Másodlagos immunhiányos szindróma Ismétlődő fertőzések jellemzik, amelyek krónikussá válnak, és a testhőmérséklet enyhe, de hosszan tartó emelkedésével járnak.

AZ ÓRA CÉLJA: megtanítani a főbb szindrómák azonosítását a vérrendszeri betegségekben; a hematopoietikus rendszer egyes betegségeinek etiopatogenezisének, tünettanának, diagnosztikai alapelveinek tanulmányozására.

A TANULÓNAK TUDNI KELL:

1. vérszegénység szindróma;

2. mieloproliferatív szindróma;

3. limfoproliferatív szindróma;

4. hemorrhagiás szindróma;

5. mielotoxikus szindróma;

6. csontvelő-elégtelenség szindróma;

7. az "akut poszthemorrhagiás vérszegénység", "krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység", "megaloblasztos vérszegénység", "akut leukémia", "krónikus myeloid leukémia", "krónikus limfocitás leukémia" fogalmának meghatározása, etiológiájuk és patogenezisük ötlete ;

8. a vérszegénység osztályozása;

9. szindrómák, amelyek az akut poszthemorrhagiás, krónikus vashiány és megaloblasztos vérszegénység klinikai képét alkotják;

10. a vérszegénység és a leukémia tüneteinek előfordulási mechanizmusa;

11. a leukémiák osztályozása;

12. szindrómák, amelyek az akut leukémia, a krónikus myelo- és krónikus limfocitás leukémia klinikai képét alkotják;

13. a vérszegénység és leukémia leginformatívabb laboratóriumi és műszeres kutatási módszerei;

14. a vérszegénység és a leukémia kezelésének korszerű elvei.

A TANULÓNAK LEGYEN képes:

1. vérbetegségben szenvedő betegek fizikális vizsgálata;

2. jelölje ki a fő klinikai szindrómák vérbetegségekkel;

3. készítsen egy tervet a legtöbbre informatív kutatás vérszegénységgel és leukémiával;

4. értelmezni a paraklinikai kutatási módszerek eredményeit;

5. Az azonosított szindrómák alapján állítson fel diagnózist.

A TANULÓNAK GYAKORLATI KÉSZSÉGET KELL TANULNI

1. Vérszegény beteg vizsgálata és következtetés levonása;

2. Leukémiás beteg vizsgálata és következtetés levonása;

3. rendeltetési hely további módszerek kutatások a meghatározott betegségekben;

4. a diagnózis megfogalmazása.

1. ANÉMIÁS SZINDRÓMA

Anémiás szindróma hematológiai és egyéb betegségekben figyelhető meg.

Ennek oka az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobin-tartalom csökkenése (gyakran az eritrociták tartalmának egyidejű csökkenésével), a szövetek elégtelen oxigénellátása, és nem specifikus tünetek jelentik.

A legtöbb klinikai tünet megjelenésének mechanizmusa a szervek és szövetek hipoxiája. A vérszegénység fokozatos növekedésével kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak, amelyek késleltethetik a tünetek megjelenését a betegben.

1.1. Panaszok

A hipohemoglobinémiával és a szöveti hipoxiával összefüggésben a páciens testének alkalmazkodása miatt nem mindig felelnek meg a hemoglobin szintjének. Tartalmazza:

- Általános gyengeség, fáradtság és csökkent teljesítmény;

- szédülés, fülzúgás, legyek a szemek előtt;

- légszomj a fizikai aktivitás, túlnyomórészt belégzés;

- szívverés;

- szúró fájdalmak a szív régiójában;

- ájulási állapotok;

- csökkent étvágy;

- villogó "legyek" a szemek előtt;

- tartós fejfájás; memóriavesztés, álmosság.

1.2. Fizikai kutatás

Szabadtéri tanulás:

Sápadt bőr és nyálkahártyák:

1. alabástrom vagy zöldes árnyalattal (vashiányos vérszegénység);

2. icterusszal (hemolitikus anémia);

- homályos törékeny hajés körmök;

Az alsó végtagok pasztositása, az arc.

Légzőrendszer:

A fokozott légzés kompenzáló hatású.

A szív- és érrendszer(miokardiális dystrophia szindróma):

Tachycardia, gyakran aritmia;

A szív viszonylagos tompaságának határainak éles eltolódása balra;

A szívhangok süketsége;

Szisztolés zörej a szív minden auszkultációs pontján és "felső" zörej a nagy vénákon (a véráramlás felgyorsulása és a vér viszkozitásának csökkenése);

Mérsékelt vérnyomáscsökkenés;

Emésztőrendszer:

A nyálkahártya és a nyelv papilláinak sorvadása;

Élénk vörös nyelv (B 12 - hiányos vérszegénység);

A nyálkahártyák sápadtsága;

A máj és a lép megnagyobbodása (a vörösvértestek fokozott pusztulásával).

1.3. paraklinikai adatok

UAC: a Hb és a vörösvértestszám csökkenése. A retikulociták számának, színindexnek, hematokritnak, eritrocita térfogatának változása - az anémiás szindróma okától függően.

2. MYELOPROLIFERATIV SZINDRÓMA

Abszolút neutrofíliával jellemezhető állapot, amelyben a leukocita képlet mielocitákra és/vagy blasztokra tolódik el:

Hepatosplenomegalia;

Megnagyobbodott nyirokcsomók, ritkán;

A csontvelőben - a granulocita sorozat sejtjeinek proliferációja.

3. LYMPHOPROLIFERATÍV SZINDRÓMA

Abszolút limfocitózissal jellemezhető állapot:

A nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása;

Hepatomegalia, gyakrabban splenomegalia;

A bőr megnyilvánulásai (hiperémiás papulák pecséttel a közepén, viszketés - be terminál szakasz);

A csontvelőben - a limfociták százalékos arányának növekedése.

4. HEMORRHAGIÁS SZINDRÓMA

Hemorrhagiás szindróma- kóros vérzés, amelyet belső és külső vérzés jellemez, vérzések előfordulása.

Kioszt ötféle vérzés(Barkagan Z.S., 1975):

1. Hematoma(tömeges, mély, intenzív és fájdalmas vérzések izmokban, nagy ízületekben, bőr alatti és retroperitoneális szövetekben, savós membránokban), hemofíliában, az antikoagulánsok túladagolásában figyeltek meg.

2. petechiális-foltos vagy mikrokeringési: mennyiségi és minőségi vérlemezke-hibákkal petechiák (kis, tűfejnyi vérzések, amelyek minimális zúzódással, vagy spontán lépnek fel) és ecchymosis (a bőr és a nyálkahártyák véráztatása következtében fellépő zúzódások); ezt a patológiát a nyálkahártyák vérzései és vérzései is jellemzik (méh, vese, orr, műtéti beavatkozások után).

3. Vegyes, túlsúlyban a mikrocirkulációs típusú - DIC - szindrómával.

4. Vascularis lila(kiütések elsősorban az alsó végtagokon, szimmetrikusak, élénkpirosak; nyálkahártyákból könnyen előidézhető vagy spontán vérzés) az ér endotélium károsodása miatt vérzéses vasculitis, periarteritis nodosa, fertőző betegségek, gyógyszerexpozíció esetén.

5. Angiomás(vérzés, nagyon tartós):

Subcutan és submucosalis vérzések;

Hemarthrosisok;

Intermuscularis hematómák;

Orr-, tüdő-, gasztrointesztinális, méhvérzés;

Vérző sebek;

telangiectasias;

Megnövekedett vérzési idő Duke szerint (a vérzéscsillapítás vérlemezke-kapcsolatának megsértése);

Csökkent vérlemezkeszám (trombocitopéniás purpurával);

Anémia, leukémia jelei az általános vérvizsgálatban;

A protrombin idő (PT) és a részlegesen aktivált tromboplasztin idő (APTT) meghatározása:

A PT elhúzódik, az APTT nem változik (VII. faktor hiánya - hypoconvertinaemia);

A PT nem változik, az APTT megnyúlik (VIII-as, IX-es faktor hiánya);

A PT és APTT elhúzódó (X, V, II, I faktor hiány);

Csökkent fibrinogén a vérplazmában.

5. MYELOTOXIKUS SZINDRÓMA

Citosztatikumok használata miatti pancitopéniával jellemezhető állapot:

thrombocytopenia;

Agranulocitózis.

6. Velőelégtelenség szindróma

Citopéniával jellemezhető állapot, amely a normál hematopoiesis kóros sejtklónja által okozott gátlása miatt következik be (akut leukémia esetén a blasztok).

Anémia- olyan állapot, amelyet az egységnyi vér térfogatára vonatkoztatott hemoglobintartalom csökkenése jellemez (gyakran az eritrociták számának egyidejű csökkenésével), amely mindkettőt kíséri hematológiai betegségekés sok más betegség.

7.1. Anémia osztályozása

(Dvoretsky P.A., Vorobyov A.I., 1994)

I. Vérvesztés miatti vérszegénység (poszthemorrhagiás):

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység;

Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység.

II. Vérszegénység a vörösvértestek és a hemoglobin képződésének károsodása miatt:

1. vashiányos vérszegénység;

2. vas újraelosztási vérszegénység (a vas újrahasznosításának megsértése);

3. vassal telített (sideroahresztikus) vérszegénység, amely a hem szintézisének károsodásával jár;

4. Károsodott DNS-szintézissel összefüggő megaloblasztos vérszegénység:

12 - és folsavhiányos vérszegénységben;

A purin és pirimidin bázisok szintézisében részt vevő enzimek örökletes hiánya miatti vérszegénység;

12-ben - ahrestic anaemia;

5. hipoproliferatív vérszegénység;

6. csontvelő-elégtelenséghez kapcsolódó vérszegénység:

Hipoplasztikus (aplasztikus) vérszegénység;

Refrakter vérszegénység myelodysplasiás szindrómában;

7. metaplasztikus anémiák:

Anémia hemoblasztózisokban;

Anémia rák áttétekkel a csontvelőben;

8. diszeritropoetikus vérszegénység.

III. Vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt (hemolitikus).

1. Örökletes:

Az eritrocita membrán szerkezetének megsértésével kapcsolatos;

A vörösvértestekben lévő enzimek hiányával kapcsolatos;

Károsodott hemoglobinszintézishez kapcsolódik.

2. Vásárolt:

autoimmun;

Rohamokban fellépő éjszakai hemoglobinuria;

Gyógyászati;

Traumás és mikroangiopátiás;

Hemolitikus mérgekkel és bakteriális toxinokkal való mérgezés miatt.

IV. vegyes vérszegénység.

A hemoglobinszint csökkenése szerint a vérszegénységet osztályozzák:

1) Világos fok (90-120 g/l).

2) Középfokú végzettség súlyosság (70-90 g/l).

3) Súlyos (kevesebb, mint 70 g/l, idős korban súlyos vérszegénység, Hb 75 g/l).

7.2. Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Ez egy vérszegénység, amelyet a gyors és masszív vérveszteség okoz.

7.2.1. Etiológia

Az akut poszthemorrhagiás vérszegénység bőséges vérzés eredményeként fordul elő:

Sérülések és sérülések, amelyeket az erek károsodása kísér;

Tüdőbetegségek (rák, tuberkulózis, tályog, bronchiectasia, izolált pulmonalis hemosiderosis);

A gyomor-bél traktus betegségei (gyomorfekély és patkóbél, gyomor-, bélrák, nyelőcső és végbél visszér májcirrózissal);

A húgyúti betegségek (rák, hemorrhagiás cystitis stb.);

A nemi szervek betegségei (méhrák, mióma stb.);

A vérrendszer betegségei (hemofília, hemorrhagiás diathesis).

7.2.2. Patogenezis

Akut vérveszteség ® hevenyen kialakult stroke volumen csökkenés a plazmarész és eritrociták elvesztése miatt ® a keringő eritrociták térfogatának csökkenése ® akut hipoxia ® légszomj, szívdobogás megjelenése ® eritropoetin tartalom növekedése ® proliferáció eritropoetin-érzékeny sejtek ® az eritrokariociták százalékos arányának növekedése ® retikulociták felszabadulása.

7.2.3. Klinikai kép

A poszthemorrhagiás vérszegénységet a következő szindrómák jellemzik:

folyamatos vérzés(külső vérzés, tüdővérzés, hematemesis, végbélvérzés, fekete kátrányos széklet).

vérszegénység szindróma:

Általános gyengeség, szédülés, fülzúgás, legyek a szemek előtt;

Ájulás;

A bőr éles sápadtsága és a látható nyálkahártyák;

Ragadós hideg verejték;

A hőmérséklet csökkenése;

sekély, gyors légzés;

Csökkent vérnyomás;

Tachycardia;

Gyors, lágy vagy fonalas impulzus;

Elfojtott szívhangok;

Szisztolés zörej a csúcson.

Az állapot súlyosságát az elvesztett vér mennyisége és a vérveszteség mértéke határozza meg.

7.2.4. paraklinikai adatok

- korai időszak(a kompenzáció reflex vaszkuláris fázisa) - a vörösvértestek mutatói nem változnak (a vérveszteség utáni első órákban, időtartama legfeljebb 1,5 nap), ritkán csökken;

- második időszakban(a kompenzáció hidrémiás fázisa) - a hemoglobin és az eritrociták mennyisége csökken, a színindex nem változik, 4-5 napig tart;

- harmadik periódus(a kompenzáció csontvelői fázisa) - megnő a retikulociták, polikromatofilek tartalma, a normociták megjelenése, az eritrociták számának fokozatos normalizálása, a hemoglobin némileg csökken (csontvelő fázis);

Csökkent vérlemezkeszám (magas bevitel vérzéskor).

7.2.5. Modern elvek kezelés

1. Állítsa le a vérzést.

2. Sokk elleni intézkedések (albumin, elektrolit oldatok, kolloid oldatok).

3. Frissen fagyasztott plazma.

4. Vörösvértesttömeg (az elvesztett vér 30%-át injektálják) - miután a vérzés hipoxia jeleivel megáll.

5. Kardiotonikus, vazoaktív gyógyszerek.

7.3. Krónikus vashiányos vérszegénység

Ez a vérszegénység a vérszérumban, a csontvelőben és a depóban előforduló vashiány miatt következik be. A látens vashiányt a depójában lévő vas mennyiségének csökkenése és a vér transzportvas szintjének csökkenése jellemzi, miközben a hemoglobin és az eritrociták továbbra is normálisak. Mert vashiányos vérszegénység az összes metabolikus vas alap csökkenése, beleértve a transzportot, az eritrociták és a hemoglobin számának csökkenése jellemzi.

7.3.1. Etiológia

Akkor fordul elő, ha:

1. Krónikus vérveszteség:

Légzőrendszer (tuberkulózis, szuvas tüdőrák, bronchiectasis);

A gyomor-bél traktus ( visszér nyelőcsővénák, eróziós nyelőcsőgyulladás, rekeszizom sérv, gyomor- és belek peptikus fekélye, gyomor- és bélrák bomlással, gyomor- és belek polipózisa, aranyér, kampósféreg);

Húgyúti rendszer (vesedaganat, hematuria glomerulonephritissel, ICD, hólyagrák, vesetuberkulózis);

Nemi szervek (elhúzódó és erős menstruáció, endometriózis, méh mióma, rosszindulatú méhdaganatok, diszfunkcionális méhvérzés);

Goodpasture-szindróma;

Hemosiderosis;

Orrvérzés hemorrhagiás diathesisben szenvedő betegeknél, magas vérnyomás;

Iatrogén vérveszteség (donáció, hemodialízis);

- "hisztérikus vérveszteség" (Lastiny de Ferjols-szindróma) - mesterségesen előidézett vérzés pszichopata eltérésekkel rendelkező személyeknél.

2. A vasszükséglet növelése:

Terhesség, szülés, szoptatás;

A pubertás és a növekedés időszaka;

Intenzív sportolás;

В 12 - hiányos vérszegénység a kezelés során.

3. Vas felszívódási zavar:

malabszorpciós szindróma;

Reszekció vékonybél;

A gyomor reszekciója.

4. A vas táplálékkal történő bevitelének megsértése:

Vegetarianizmus;

Alacsony társadalmi-gazdasági életszínvonal;

Gyakori használat erős tea, amely csökkenti a vas felszívódását a vékonybélben.

5. Vasszállítás megsértése:

Veleszületett hipo- és atransferrinémia;

Különböző eredetű hipoproteinémia;

A transzferrin és receptorai elleni antitestek megjelenése.

7.3.2. Patogenezis

Krónikus vérzés ® vashiány ®:

2. ® a gemma szintézis csökkenése ® hemoglobin, globin, protoporfirin képződésének csökkenése ® szöveti hipoxia;

2. ® vastartalmú enzimek szintézisének csökkenése ® hámszövetek károsodása (az emésztőrendszer nyálkahártyájának sorvadása; trofikus változások a bőrben és származékaiban).

7.3.3. Klinikai kép

A következő szindrómákból áll:

1. anémiás szindróma:

Gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent teljesítmény;

Zaj a fülben, szédülés, repül a szemek előtt;

Palpitáció, légszomj terheléskor;

Ájulás állapotok;

A bőr sápadtsága és látható nyálkahártyák;

Tachycardia, aritmia, a szív határainak balra tágulása, a szívhangok süketsége, szisztolés zörej (miokardiális dystrophia szindróma);

Artériás hipotenzió.

2. szideropeniás szindróma(a szöveti vashiány miatt, ami számos enzim – citokróm-oxidáz, peroxidáz stb. – aktivitásának csökkenéséhez vezet) :

az ízlés perverziója;

Fűszeres, sós, savanyú, fűszeres ételek előszeretettel;

A szaglás torzulása;

Súlyos izomgyengeség és fáradtság, izomsorvadás és csökkent izomerő;

Disztrófiás változások bőr és függelékei (szárazság, hámlás, repedés, tompaság, törékenység, elvesztés, a haj és a köröm korai őszülése, a koilonychia tünete - a köröm kanál alakú homorúsága);

Szögletes szájgyulladás - repedések, "zaed" a száj sarkában;

Glossitis - fájdalom és teltségérzet a nyelv területén, hegyének vörössége ("lakkozott" nyelv), fogágybetegségre és fogszuvasodásra való hajlam;

A gyomor-bél traktus nyálkahártyájának atrófiája - a nyálkahártya szárazsága, nyelési fájdalom, atrófiás gastritis és enteritis;

A "kék sclera" tünete;

Sürgős vizelési inger, a vizelet visszatartásának képtelensége nevetés közben, tüsszögés a záróizmok gyengesége miatt;

- "sideropeniás subfebrilis állapot";

Kifejezett hajlam a SARS-re, krónikus fertőzésekre;

Csökkent reparatív folyamatok a bőrben, a nyálkahártyákban.

7.3.4. Diagnosztika

A vörösvértestek számának csökkenése;

A hemoglobin csökkenése (a normál alsó határ férfiaknál 130 g / l, nőknél - 120 g / l);

Csökkent színindex kevesebb, mint 0,85;

Az eritrociták hipokrómiája;

Anizocitózis, poikilocitózis, mikrocitózis;

A retikulociták normál tartalma, a kezelés után növekedés lehetséges;

Leukopéniára való hajlam;

Az ESR mérsékelt növekedése lehetséges.

2. Csökken a vas és a ferritin a vérszérumban.

3. Csontvelő-vizsgálat - a sideroblasztok számának csökkenése (gyakran nem végzik el, mivel a keletkezés ismert).

4. Az ürülék vizsgálata rejtett vér kimutatására (a vérszegénység genezisének tisztázása).

5. EKG: az amplitúdó csökkenése, negatív ágak T a mellkasban vezet.

6. FGDS (anémia, nyálkahártya-sorvadás genezisének tisztázása).

7. FCS, irrigoszkópia (anémia, nyálkahártya-sorvadás genezisének tisztázása).

8. Tüdőröntgen (vérszegénység genezisének tisztázása, nyálkahártya-sorvadás).

Vérszegénység (vérszegénység). A teljes hemoglobin mennyiségének csökkenése a vérben. A legtöbb esetben a vörösvértestek szintje is csökken. A vérszegénység mindig másodlagos, vagyis valamilyen általános betegség egyik jele.

A vashiányos vérszegénység a szervezet vashiányával jár. Ez először többszörös trofikus rendellenességekhez (száraz bőr, törékeny körmök, hajhullás) vezet, mivel a vasat tartalmazó szöveti légző enzimek működése romlik, majd a hemoglobin képződés megzavarodik, hipokróm vérszegénység alakul ki (alacsony vérszegénységgel). színindex). Felnőtt ember szervezete főleg az alatt veszít vasat krónikus vérveszteség, anélkül, hogy ezt az elemet étellel teljesen helyreállítanák, gyermekeknél az ilyen jelenségek a kezdeti kis mennyiségű hematopoietikus rendszer magzat hiánya miatt az anyában.

Tünetek és lefolyás. Letargia, fáradtság, székrekedés, fejfájás, ízérzékelési zavarok (krétát, agyagot esznek a betegek, hajlamosak a fűszeres, sós ételekre stb.), a körmök törékenysége, görbülete és keresztirányú csíkozása, hajhullás jellemzi. Minden vérszegénységre jellemző jelek is vannak, amelyek a vérszegénység mértékét tükrözik: a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, szívdobogásérzés, légszomj edzés közben. Fontos a vashiányt okozó betegség jellege (gyomorfekély, nyombélfekély, aranyér, méhmióma, erős menstruációs vérzés).

Elismerés a vérvizsgálatok változásainak kimutatása alapján: hemoglobin és eritrociták szintjének csökkenése, 0,8 alatti színindex, a vörösvértestek mérete és alakja megváltozik (anisocytosis, poikilocytosis). Jelentősen csökkent a szérum vastartalma, összvasmegkötő képessége, vasszállító fehérje (ferritin).

Kezelés. Szüntesse meg a vérzés okát. Hosszú ideig (több hónapig vagy tovább) vaskészítményeket írnak fel, főleg belsőleg. A vérátömlesztés nem javallt, kivéve a súlyos vérvesztéssel járó súlyos állapotokat.

Hemolitikus anémia a vörösvértestek fokozott pusztulásával és bomlástermékeik - bilirubin, szabad hemoglobin - vértartalmának növekedésével vagy a hemosiderin vizeletben való megjelenésével kapcsolatos. Fontos jel az "újszülött" eritrociták - retikulociták - százalékos arányának jelentős növekedése a vörösvértestek fokozott képződése következtében. Felsorolható: a) vérszegénység, amely a vörösvértestek túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisével (pusztulással) jár, genetikailag szerkezeti és funkcionális inferioritásuk miatt; b) vérszegénység intravaszkuláris hemolízissel, általában a vörösvértestek heveny pusztulásával különböző toxikus hatások hatására, összeférhetetlen vér transzfúziója, hideg (extrém alacsony hőmérsékletnek kitéve), menetelés (katonáknál hosszú és kimerítő menetek után). A következőkre is oszthatók: 1) Veleszületett hemolitikus anémia. Ide tartozik egy olyan csoport (szferocita, ovális sejt), amely az eritrocita membrán örökletes anomáliájával rendelkezik, amely alakváltozáshoz vezet, és az idő előtti pusztulás oka; egy másik csoport - az eritrociták különféle enzimrendszereinek örökletes hiányával, ami hozzájárul a gyorsabb pusztulásához; a harmadik csoport - hemoglobipopátiák (sarlósejtes, talaszémia), amelyben a hemoglobin szerkezete vagy szintézise károsodik; 2) Szerzett autoimmun hemolitikus és izoimmun anémiák, amelyeket az eritrociták mechanikai károsodása okoz, valamint toxikus membranopathiák.

Tünetek és lefolyás. A megnyilvánulások a formától függenek hemolitikus anémia. A vörösvértestek intracelluláris lebomlásával sárgaság jelentkezik, a lép megnagyobbodik, a hemoglobin szintje csökken, az epehólyagban kőképződésre hajlamos, a retikulociták száma nő. Intravascularis hemolízis esetén ezeken a tüneteken kívül trombózis is jelentkezik, a csőcsontok aszeptikus nekrózisa, lábszárfekélyek alakulhatnak ki, hemolitikus krízis során sötét vizelet szabadul fel. Veleszületett hemolitikus anémia esetén az arckoponya deformációja következik be.

Elismerés a hemolízis klinikai és laboratóriumi jeleinek azonosítása alapján történik. A természetének tisztázása érdekében Coombs és Hem mintákat vesznek, szacharózt, meghatározzák a szérum vas szintjét, genetikai vizsgálatot végeznek.

Kezelés. A hemolitikus krízist (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányával) kiváltó gyógyszer megszüntetése hemolitikus krízisekkel - infúziós terápia, diuretikumok, vitaminok, vörösvértesttömeg (mosott eritrociták) transzfúziója, súlyos esetek- lép eltávolítása, csontvelő-transzplantáció, autoimmun folyamattal - glükokortikoidok (predpisolon), immunszuppresszánsok.

B-12 és folsavhiányos vérszegénység A megaloblasztoknak nevezett sejtekben a DNS és az RNS szintézisének megsértése jellemzi, ami a vérképzés embrionális típusának visszatéréséhez vezet. Főleg időseknél fordulnak elő, oka lehet egyrészt a szervezet elégtelen B12-vitamin- és folsavbevitele, másrészt a felszívódásuk elégtelensége különböző gyomorbetegségekben, vékonybélés a máj, ha férgekkel fertőzött. A B12-vitamin hiányának egyik oka a krónikus alkoholmérgezés.

Tünetek és lefolyás. A vérképző szövet, az emésztőrendszer ("csiszolt" nyelv, égő érzés benne, a gyomorszekréció gátlása) és az idegrendszer (gyengeség, fáradtság, funikuláris myelosis) érintett. Enyhe sárgaság jelentkezik, megemelkedik a közvetett bilirubin szintje a vérben, emelkedik a lép, a máj.

Elismerés. A vérben a vérszegénységet 1,0-nél nagyobb színindexszel határozzák meg, megalociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, a poliszegmentált neutrofilek jelennek meg. A csontvelőben - a megaloblasztok túlsúlya (csontvelő-punkcióval).

Kezelés. B 12 vitamin nagy dózisban, folsav. A vér összetételének normalizálásával - hosszú távú fenntartó terápia ezekkel a gyógyszerekkel.

Hipoplasztikus és aplasztikus anémiák a perifériás vérben és a csontvelőben kialakult elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) tartalmának növekvő csökkenése jellemzi. Az ok bizonyos gyógyszerek, vegyszerek toxikus hatása, autoagresszió és a vérképző sejtek elleni antitestek megjelenése lehet, esetenként az okok tisztázatlanok (idiopátiás forma).

Tünetek és lefolyás. A vérszegénység fokozódása, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése, ami fertőző szövődményekhez, fokozott vérzésekhez vezethet.

Elismerés. Felfedik a normál színindexű vérszegénységet. A csontvelő képe a sternális punkció és a trepanobiopszia során meghatározó - a sejtek számának éles csökkenése, a csontvelő terének zsírral való feltöltése.

Kezelés. glükokortikoid hormonok, anabolikus szteroid, lép eltávolítása, csontvelő-transzplantáció.

Hemorrhagiás diatézis. Hajlamosak a vérzésre. Vannak családi vagy örökletes formák: veleszületett vérlemezke-rendellenességek, vérplazma alvadási faktorok hiánya vagy hibája, a kis erek inferioritása. Szerzett formák: disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, az érfal és a vérlemezkék immunrendszeri elváltozásai, a normális vérsejtek képződésének megzavarása, vérerek mérgező-vérzéses károsodása vérzéses lázban, tífusz. Májbetegségek, érgyulladás, véralvadásgátló, vérlemezke-gátló szerek, fibrinolitikumok, C-vitamin-hiány is okozzák.

Vérzékenység. Egy örökletes betegség, amely csak a férfiakat érinti, bár a nők a hibás gén hordozói. A koagulálhatóság megsértése számos olyan plazmafaktor hiánya miatt következik be, amelyek aktív tromboplasztint képeznek. Másoknál gyakrabban hiányzik az antihemofil globulin. A betegség gyermekkorban nyilvánul meg hosszan tartó vérzéssel, kisebb sérülésekkel. Előfordulhat orrvérzés, hematuria - vér a vizeletben, nagy vérzések, hemarthrosis - vér az ízületi üregben. Főbb jellemzők: az alvadási idő meghosszabbítása, a protrombin idő lerövidítése.

Kezelés- friss vér vagy plazma transzfúziója, speciális antihemofil plazma bevezetése.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura(Werlhof-kór). A vérlemezkék számának csökkenése miatti vérzés jellemzi. A betegség oka leggyakrabban immunrendszer. A betegség hullámokban halad. Az exacerbáción kívül a vérlemezkeszám normális vagy enyhén csökkent lehet. A vérlemezkék számának 40x10 9 /l alá csökkenésével fokozott vérzés alakul ki egészen súlyos, leggyakrabban orr-, gyomor-bél-, méh-, vesevérzésig. A vérzéses kiütés a bőrön önmagában vagy érszorító felhelyezése után jelentkezik - stb. pozitív tünetek"csíp vagy érszorító". A lép megnagyobbodott. A vérvizsgálat a vérzési idő növekedését mutatja.

Kezelés exacerbáció idején - vérlemezke tömeg, friss vér transzfúziója, glükokortikoid hormonok (prednizolon) alkalmazása, esetenként - lép eltávolítása.

örökletes hemorrhagiás telangiectasia (Rendu-Osler-kór). Jellemzője a bőr és a nyálkahártya különböző részein elhelyezkedő többszörös, könnyen vérző, kitágult erek (telangiectasias) kialakulása. Néha az első és egyetlen tünet az orr vagy a gyomor-bélrendszeri vérzés. Kisebb károsodással vagy önmagukban fordulnak elő, és gyakori ismétlődéssel vashiányos vérszegénység kialakulásához vezetnek. A betegséget bonyolíthatja a májcirrózis.

Elismerés tipikus telash-ioectasia kimutatása, az ezekből származó visszatérő vérzés, valamint a betegség családi jellege alapján.

Kezelés- vérzés leállítása, szükség esetén vérátömlesztés, vashiányos vérszegénység kezelése.

Hemorrhagiás vasculitis(capillarotoxicosis, Schonlein-Genoch-kór). A betegség gyökerében autoimmun elváltozás kis erek endotéliuma. Leggyakrabban apró vérzéses kiütések jelennek meg, elsősorban a lábak és a combok elülső felületén. Fájdalom jelentkezhet az ízületekben, ízületi gyulladás. Egyes esetekben előtérbe kerül a hasüreg ereinek veresége éles hasi fájdalmakkal, gyomor-bélrendszeri vérzés. A betegség hosszú ideig tart, néha hosszú távú remissziókkal. A prognózist a vesekárosodás határozza meg.

Kezelés. A fizikai aktivitás korlátozása, súlyosbodás esetén - ágynyugalom, antihisztaminok és gyulladáscsökkentők, súlyos esetekben heparin, glükokortikoid hormonok (prednizolon), aminokinolin gyógyszerek (delagil, plaquenil), C-vitamin, rutin. Egyes krónikus visszaeső lefolyású betegeknél szanatóriumi kezelés javasolható (Ukrajnától délre, a Krím déli partvidékére, Észak-Kaukázusra).

Leukémiák. Számos hematopoietikus sejtekből származó, a csontvelőt érintő daganat. A rosszindulatú daganat mértéke szerint megkülönböztetünk akut és krónikus leukémiákat. A krónikus csoportban a myelo- és lymphocytás leukémia, valamint a myeloma multiplex, az erythremia és az osteomyelofibrosis a leggyakoribb.

Akut leukémia- gyorsan progresszív betegség, amelyben fiatal, differenciálatlan vérsejtek szaporodnak, amelyek elvesztették az érési képességüket. Az akut leukémiának 2 változata van - akut myeloid és akut limfoblaszt leukémia, ez utóbbi gyakrabban fordul elő gyermekeknél.

Tünetek és lefolyás. A betegséget általában magas láz, gyengeség, erős vérzés vagy egyéb vérzéses megnyilvánulások kísérik. Korán csatlakozhatnak különféle fertőző szövődmények, fekélyes szájgyulladás, nekrotikus mandulagyulladás. Fájdalmak vannak a végtagokban, a szegycsont és a hosszú csőcsontok kopogtatása fájdalmas. Előfordulhat a máj, a lép méretének növekedése. A nyirokcsomók keveset változnak. A vérben a fiatalok száma kóros formák, az úgynevezett blastsejtek - limfoblasztok, az érő leukociták köztes formái hiányoznak. A teljes fehérvérsejtszám enyhén emelkedhet vagy akár csökkenhet is.

Kezelés- több citosztatikus gyógyszer kombinációja, nagy dózisú glükokortikoid hormonok, fertőző szövődmények kezelése.

Krónikus mieloid leukémia a granulocita leukociták normál érésének megsértése, az extramedulláris hematopoiesis gócainak megjelenése jellemzi. A betegség hosszú ideig folytatódhat, a kezelések után hosszú remissziós időszakokkal.

Tünetek és lefolyás. A betegek panaszkodnak fáradtság, gyengeség, rossz étvágy, fogyás. A lép, a máj megnagyobbodott, vérzéses megnyilvánulások lehetségesek. A vérben a leukociták száma jelentősen megnő, vérszegénység. A szint gyakran emelkedik húgysav vérszérumban. A késői szakasz betegség, a vérlemezkék száma csökken, fertőző szövődmények lépnek fel, trombózisra való hajlam, mieloblasztok, mielociták kimutathatók a vérvizsgálatban.

Elismerés csontvelő-vizsgálati adatok (sternális punkció, trepanobiopszia) alapján történik.

Kezelés. A betegség végső szakaszában (blast krízis) a kezelést úgy végezzük, mint az akut leukémiában. Exacerbáción kívül - fenntartó kezelés myelosan, mielobromollal.

Krónikus limfocitás leukémia. Patológiás túlnövekedés limfoid szövet a csontvelőben, nyirokcsomókban, lépben, májban, ritkábban egyéb szervekben. A betegség idős korban jelentkezik, és hosszú ideig tart.

Tünetek és lefolyás. A fogyás, gyengeség, fáradtság, étvágytalanság enyhe. Növekedés van különféle csoportok nyirokcsomók a test minden területén: nyaki, inguinalis, femoralis, supraclavicularis, könyök. Sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak. A radiográfia megnagyobbodott csomópontokat mutat ki a tüdő gyökereiben. Néha összenyomják a légcsövet, a nyelőcsövet, a vena cava-t. A lép és a máj is megnagyobbodott. A vérben a leukociták száma elsősorban a limfociták miatt növekszik, köztük vannak bomló limfociták (Botkin-Gumprecht sejtek), vérszegénység és trombocitopénia (a vérlemezkék számának csökkenése) figyelhető meg.

Elismerés csontvelő-vizsgálatokon végzett.

Kezelés enyhe esetekben nem hajtják végre. A szomszédos szervek nyirokcsomói általi tömörítéssel - röntgenterápia. Nál nél gyors fejlődés betegségekre glükokortikoid hormonokat, citosztatikumokat írnak fel.

Lymphogranulomatosis - krónikus progresszív betegség, a nyirokcsomók daganata Berezovsky-Sternberg sejtek jelenlétében. Az ok ismeretlen.

Tünetek és lefolyás. Néha a betegség a mérgezés megnyilvánulásaival kezdődik (magas hőmérséklet, gyengeség, izzadás), az ESR emelkedik, és a nyirokcsomók növekednek. Sűrűek, rugalmasak, gyakran nincsenek összeforrasztva. Nekrotikus bomlásuk esetén sipolyok jelennek meg. Gyakran van viszketés. Esetenként megfigyelhető a limfogranulomatózis elsődleges lokalizációja a gyomorban, a tüdőben, a lépben. A vérben a limfociták száma csökken, a neutrofilek száma mérsékelt szúrással nő, és az ESR nő.

Elismerés- a biopszia során vett nyirokcsomó betegség jellegzetes szövettani jelei alapján.

Kezelés. A polikemoterápia tanfolyamai, a röntgenterápia váltakozó tanfolyamai.

Propedeutikai Tanszék
Belgyógyászat

Anémia
Vashiányos vérszegénység (IDA)
A vashiány az egyik leggyakoribb
széles körű hiány a világon (2 milliárd dollár)
ember), 0,8 millió „bűnösének” tartják.
(1,5%) világszerte.
Az IDA világában a férfiak 18%-a és 35%-a
nők (főleg fejlődő korban
országok). Oroszországban az IDA 13,5%-ban fordul elő
fogamzóképes korú nőknél.
B12-vitamin-hiányos vérszegénység

A vérrendszer leggyakoribb betegségei

Hemorrhagiás diatézis
- fokozott vérzéssel járó állapotok
Az érfal rendellenességei
Thrombocyta-patológia
Alvadási zavarok
Hemoblasztózisok
(mieloproliferatív és limfoproliferatív
betegségek) - a rendszer rosszindulatú betegségei
vér; 1,5-2,6%-át teszik ki a terápiás csoportok között
betegségek.
A leukémia olyan daganat, amely a csont elsődleges elváltozásával jár
agy (akut és krónikus leukémia)
Limfómák - a daganat növekedése a csontvelőn kívül
(nyirokszövet, egyéb szervek)

Fő panaszok

Általános gyengeség, szédülés, ájulás, légszomj és
szívdobogásérzés edzés közben (együtt
a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága) - vérszegénységgel járó keringési-hipoxiás szindróma
Láz
Elhúzódó subfebrilis állapot - gyakran vérszegénységgel
(hemolitikus, B12-vitamin-hiányos stb.)
Magas láz hidegrázással, erős izzadsággal, fogyással
- leukémiával, limfómákkal, limfogranulomatózissal
(hullámos karakter)
Láz fertőző szövődményekkel akut betegeknél
leukémia, agranulocitózis
Vérzés (vérzéses kiütések a bőrön és
nyálkahártya, orr, gyomor-bélrendszer, méh
vérzés) hemorrhagiás szindrómával
Fogyás, étvágytalanság - rosszindulatú daganatokkal
vérrendszer (leukémiák, limfómák)
Bőrviszketés limfogranulomatózissal, krónikus
limfocitás leukémia, eritremia

Fő panaszok

Szag- és ízelváltozás (pica chlorotica)
vashiányos vérszegénység
Égő nyelv – Gunther-féle glossitis B12-vitamin-hiányos vérszegénységgel
Torokfájás nekrotizáló torokfájás miatt
agranulocitózissal, akut leukémiával
Csontvelő-hiperplázia okozta csontfájdalom
leukémia, myeloma multiplex, rákáttétek
Fájdalom és nehézség a bal hypochondriumban jelentős
lép megnagyobbodása, periszplenitisz, infarktus és szakadás
lép
Fájdalom és nehézség a jobb hypochondriumban: azzal
a máj jelentős megnagyobbodása leukémiában és
limfómák; hemolitikus anémiával típus szerint
májkólika (a bilirubin képződése miatt
kövek)

Az élet anamnézise

Táplálkozás - vas-, folsav-, vitaminhiány
B és K csoport
Foglalkozástörténet: ólommérgezés -
vérszegénység, benzol - aplasztikus anémia és leukémia;
sugárzás - leukémia stb.
A belső szervek súlyos betegségei
A gyomor-bél traktus betegségei - vas, vitamin
B12-hiányos vérszegénység
Májbetegség - véralvadási zavarok, vérszegénység
Vesebetegség - vese vérszegénység
reumás betegségek, krónikus fertőzések– vérszegénység
krónikus betegségek
Hipoxia pulmonális szívelégtelenségben -
másodlagos eritrocitózis; alatti vérzés
bronchiectasia és tuberkulózis - vérszegénység
Sérülések és műtétek (gastrectomia – felszívódási zavar
vas és B12-vitamin; splenectomia - másodlagos
trombocitózis; fogak eltávolítása - feltárja a jogsértéseket
vérzéscsillapítás)

Az élet anamnézise

Gyógyszerek (analgin, NSAID-ok, szulfonamidok)
agranulocitózis; β-laktámok - hemolitikus anémia;
heparin, biszeptol - thrombocytopenia)
Alkohol - véralvadási zavarok, vérszegénység,
thrombocytopenia ( toxikus hatás alkohol a csonton
agy és máj)
A dohányzás növeli a rák kockázatát
különféle vérbetegségek
Allergia - az eozinofília oka
Vérátömlesztés
Öröklődés - hemofília, örökletes
hemolitikus anémia és egyéb hematológiai betegségek
Etnikai hovatartozás - sarlósejtes
vérszegénység, talaszémia stb.
Nőgyógyászati ​​állapot - feltárja a hemosztázis problémáit,
a vérszegénység lehetséges okai

Általános ellenőrzés

Általános állapot
Tudatosság - vérszegény kóma
Bőrvizsgálat
Sápadt bőr
Alabástrom sápadtság vashiányos vérszegénységben
Viaszos bőr B12-vitamin-hiányos vérszegénységgel
Sápadtság földes szürke árnyalattal
Ikterikus elszíneződés hemolitikus anémiában (halványsárga bőr)
Vörös-cseresznye színű erythrémiával (többnyire)
Bőrvérzések (petechia, ecchymosis, purpura)
viszketés miatti karcolásnyomok
Leukemidek (akut myeloblastos leukémia kezelésére)
A bőr kiszáradása és hámlása, törékeny haj, változások
vashiányos körmök (koilonychia)

B12-vitamin-hiányos vérszegénység miatti sápadt bőr

A körömágy sápadtsága

cachexia, sápadtság

Sárgaság

erythemia

Hemorrhagiás kiütések

Koilonychia vashiányban

Testrészek ellenőrzése

A szájüreg és a nyelv vizsgálata
Szögletes szájgyulladás - "elakadások", repedések a száj sarkában (val
vas- és B-vitamin hiány)
Fogszuvasodás és a nyak körüli nyálkahártya gyulladása
fogak (alveoláris pyorrhea) vashiányos vérszegénység esetén
Gunther's glossit ("lakkozott" málnanyelv, a
papilláris atrófia) B12-hiányos vérszegénységben
Fekélyes nekrotikus angina és szájgyulladás akut állapotban
leukémia
Gingiva hyperplasia akut monoblaszt leukémiában
A nyak, supraclavicularis és subclavia régiók, hónalj vizsgálata
üregek stb.
- a nyirokcsomók növekedése - helyi vagy generalizált
A has vizsgálata
- a has bal oldalának kidudorodása splenomegaliával

Görcsrohamok a száj sarkában vas- és B-vitamin-hiánnyal

"Hunter nyelve" B12-hiányos vérszegénységben

Gingiva hyperplasia akut monoblaszt leukémiában

Vérző fogíny, ajkak

Telangiectasias a szájban és a nyelvben

A nyirokcsomók tapintása

A nyirokcsomók növekedésének fő okai:
Vérbetegségek: krónikus limfocitás leukémia,
Hodgkin-kór, limfómák, akut
limfoblaszt leukémia
Fertőzések: HIV, citomegalovírus, rubeola,
fertőző mononukleózis, toxoplazmózis,
tuberkulózis, chlamydia, szepszis
Diffúz kötőszöveti betegségek:
Szisztémás lupus erythematosus, fiatalkori
rheumatoid arthritis
Helyi fertőzések regionális lymphadenitissel
Rák áttétek

A nyirokcsomók tapintása

A tapintható nyirokrendszer jellemzői
csomópontok:
Lokalizáció
A méret
Következetesség
Elmozdulás
Fájdalom
A bőr megváltozik a nyirokcsomók felett

Megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók

Nyirokcsomók megnagyobbodása

A gyomorrák metasztázisai a bal supraclavicularis csomópontban

A lép tapintása

Splenomegalia - a lép megnagyobbodása
Vérbetegségek
Mieloproliferatív betegségek (krónikus
mieloid leukémia, idiopátiás myelofibrosis stb.)
Limfoproliferatív betegségek (limfómák,
hron. limfocitás leukémia, akut limfoblaszt leukémia)
Hemolitikus anémia
Más okok
Fertőzések (szepszis, tuberkulózis, toxoplazmózis, malária,
szifilisz, HIV, vírusos hepatitisz satöbbi.)
Diffúz kötőszöveti betegségek
Portális hipertónia (májcirrhosis)
Trombózis lépvéna vérpangás a lépben
szívelégtelenséggel
Tárolási betegség, lép amiloidózisa

Splenomegalia. Hepatomegalia.

A máj tapintása vérbetegségekben:

Hepatomegalia vérbetegségekben:
Akut leukémia
Krónikus mieloid leukémia
Krónikus limfocitás leukémia
Limfómák

Ütőhangszerek

A máj és a lép méretei
A mediastinalis növekedése
nyirokcsomók - tompaság be
lapockaközi tér
Kopogtatva a csontokon

Hallgatózás

A szív meghallgatása vérszegénységben:
tachycardia
az I hang hangerejének felerősítése (Megjegyzés: mikor
krónikus vérszegénység - az I tónus gyengülése a
szívizom disztrófia miatt)
funkcionális szisztolés zörej
tetejére
a „top” zaja a nyaki vénán
A peritoneum dörzsölő zaja periszplenitisz során

Laboratóriumi kutatási módszerek

Általános klinikai vérvizsgálat
A csontvelő szúrása
Trepanobiopszia
Szúrás és sebészeti biopszia
nyirokcsomó
A lép szúrása
Immunfenotipizálás (definíció
membrán antigének - CD antigének)
Citogenetikai vizsgálat

Általános vérvizsgálat

Mutatók
Normál értékek
Hemoglobin, g/l
Férfiak 140-160; nők 120-140
Vörösvértestek, x 1012/l
Férfi 4 - 5,1; nők 3,7 – 4,7
Színes jelző
0,82 – 1,05
Retikulociták, %0
2 – 12
Vérlemezkék, x 109/l
180 - 320
Leukociták, x 109/l
4 – 8,8
Fiatal neutrofilek, %
0–1
Szúrás, %
1–6
szegmens nukleáris, %
45 – 70
bazofilek, %
0–1
Eozinofilek, %
0–5
Limfociták, %
18 – 40
Monociták, %
2–9
ESR, mm/h
Férfiak 1-10; nők 2-15

Az eritrocita indexek

MCV (mean corpuscular volume) – az eritrocita átlagos térfogata
Hematokrit (l/l) x 1000

Normál értékek: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (átlagos corpuscularis hemoglobin)
hemoglobin az eritrocitákban
Hemoglobin (g/l)
Vörösvérsejtek száma (х1012/l)
Normál értékek 27-34 pg/cella
MCHC (átlagos corpuscularis hemoglobin koncentráció) - átlagos
a hemoglobin koncentrációja az eritrocitákban
Hemoglobin (g/l)
Hematokrit (l/l)
Normál értékek 31-36 g/dl vörösvértest-koncentrátum

Biokémiai kutatási módszerek

Bilirubin anyagcsere - azzal
hemolitikus anémia
Tejsavó tartalom
vas, transzferrin, ferritin
Egyéb

Röntgen vizsgálat, CT, ultrahang

A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodása
– Ro-graphy és mellkas CT
Az intraabdominalis növekedése
nyirokcsomók, máj, lép - ultrahang
és a has CT-vizsgálata
Lapos csontok röntgenfelvétele
mielóma

A koponya röntgenfelvétele myeloma multiplexben

Anémia szindróma

A vérszegénység olyan állapot, amelyet a
a hemoglobinszint csökkenése (és
eritrociták) egységnyi vér térfogatára vonatkoztatva
A vérszegénységet a csökkenés jelzi
120 g/l alatti hemoglobin és hematokrit
37% alatti a nőknél, és ennek megfelelően
140 g/l alatt, férfiaknál 40%.

A vérszegénység okai

Erythropoiesis rendellenesség
ÉN.
A hemoglobin szintézis megsértése -
Vashiányos vérszegénység
A nukleinsavak szintézisének megsértése -
B12-vitamin/folsavhiányos vérszegénység
Az eritropoetikus szár károsodása
sejtek - aplasztikus anémia,
csontvelő metaplasia akut
leukémia, rákos áttétekkel a csontokban
agy
Eritropoetin hiány - vérszegénység
veseelégtelenség

A vérszegénység okai

A vörösvértestek fokozott pusztulása
(hemolitikus anémia)
II.
Veleszületett - örökletes mikroszferocitózis és
mások
Szerzett - autoimmun és izoimmun
hemolitikus vérszegénység, hemolitikus betegség
újszülöttek, mechanikai sérülések
eritrociták (pl. mesterséges billentyűkkel),
fertőzések (malária), hemolitikus mérgezés
mérgek stb.
Vérveszteség -
III.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység -
Vashiányos vérszegénység

A vérszegénység osztályozása az eritrocita morfológiája szerint

Mikrocitás hipokróm - vashiányos
anémia
Normocita normokróm - autoimmun
hemolitikus anémia, aplasztikus anémia
Makro-(megalo)citikus hiperkróm - hiány
B12-vitamin/folsav
Anizocitózis - különböző átmérőjű vörösvértestek megjelenése
Poikilocytosis - különböző formájú vörösvértestek megjelenése

A vérszegénység osztályozása a regeneráció foka szerint

A vér retikulocitáinak számától függően
és a csontvelő eritrokarioblasztjait különböztetjük meg:
(Hiper)regeneratív anémiák – fokozott
a vér retikulocitáinak (és a csontvelői erythrokaryoblastoknak) száma - hemolitikus
vérszegénység, akut poszthemorrhagiás vérszegénység
Hipo- és regenerátor anémiák – hiány
a vér retikulocitáinak (és a csontvelői eritrokarioblasztoknak) növekedése - aplasztikus
vérszegénység, vas- és B12-vitamin-hiány
vérszegénység a kezelés előtt.

A vérszegénység osztályozása súlyosság szerint

Súlyosság
I fokozat (világos)
II fokozat (közepes)
III fokozat (súlyos)
IV fokozat (extrém
gravitáció)
Tartalom
hemoglobin
140-100 g/l (férfiak)
120-100 g/l (nők)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Panaszok:
gyengeség, fáradtság
szédülés, fülzúgás, hajlam
ájulás
légszomj (különösen terheléskor)
szívdobogásérzés (különösen edzés közben)
Dispepsziás panaszok lehetnek:
ízelváltozás (vashiány esetén)
vérszegénység), étvágytalanság, hányinger,
gyors telítettség

Anémia szindróma: Klinikai megnyilvánulások

Ellenőrzés:
A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága
Trofikus változások a bőrben és függelékeiben (val
vashiányos vérszegénység)
Száraz bőr
Törékenység, hajhullás, korai őszülés
Törékenység, köröm keresztirányú csíkozása, koilonychia
Szájüreg:
Repedések a száj sarkában (szögletes szájgyulladás)
A nyelv papilláinak kisimítása (atrófiás glossitis
vashiány)
"Hunter nyelve" B12-hiányos vérszegénységben
A fogak elveszítik fényüket, esetleg gyorsan romlanak
fogágybetegség, alveoláris pyorrhoea (vashiánnyal)

Anémia szindróma: Klinikai megnyilvánulások

A szív ütése:
A szív auszkultációja:
A szívhangok felgyorsulnak, az I hang megerősödik (de: at
krónikus vérszegénység a szívizom disztrófiája miatt
legyengült), funkcionális szisztolés zörej be
a szív csúcsa, "csúcszaj" a jugularis vénán
A pulzus tapintása:
A relatív szívtompultság határainak kitágítása
balra krónikus szívizom-dystrophia miatt
anémia
A pulzus gyors, gyengén töltődik (szálas)
Tendenciál a vérnyomás csökkentésére
Laboratóriumi adatok: hemoglobin csökkenés,
eritrociták, ESR gyorsulás

Normál vérkenet

Vérkenet B12-vitamin-hiányos vérszegénység miatt

Vérkenet vashiányos vérszegénység (hipochromia és eritrociták mikrocitózisa) esetén

Vérkenet vashiányos vérszegénység (hipochromia) esetén
és az eritrociták mikrocitózisa)

Hemorrhagiás szindróma Károsodott vérzéscsillapítás

I. A vérlemezkék patológiája -
Csökkent vérlemezkeszám
(thrombocytopenia)
például idiopátiás thrombocytopeniás
purpura (Werlhof-kór),
thrombocytopenia leukémiában, limfómában és
rákáttétek a csontvelőben, vitaminnal
B12-hiányos vérszegénység; májbetegségekkel
(hepatolienalis szindróma) stb.
Thrombocyta diszfunkció
(thrombocytopathia)

A hemosztázis zavarai

II. A véralvadás patológiája -
koagulopátia
Másodlagos koagulopátia betegségekben
máj, K vitamin hiány és
egyéb betegségek
Elsődleges (veleszületett) koagulopátia:
hemofília A, B

Szabálysértések

III. Vaszkuláris patológia
Vasculitis
Schonlein of Henoch hemorrhagiás vasculitise
Vasculopathia
örökletes telangiectasia
(Rendu-Osler betegség)

Hemorrhagiás szindróma

Panaszok:
Megjelenés a bőrön és a nyálkahártyákon
különböző természetű vérzések
(kis foltok, zúzódások stb.)
vérzés (orr,
íny, méh, gasztrointesztinális,
vese stb.) és vérzések in
különböző szervek (agy,
retina, ízületek)

Objektív vizsgálat. A vérzés típusai:

Hematoma - nagy feszültséggel
az erekből kiszökő vérgyűjtemények
beszivárgó bőr alatti szövetek, izmok stb.
lágyrész – faktorhiányra jellemző
véralvadás (pl. hemofília A és B). Azért is
A hemofíliát az ízületek vérzése jellemzi
(hemarthrosis)
Petechiális foltos (kékes) -
thrombocytopenia, thrombocytopathia Hemorrhagiás vasculitis

Örökletes telangiectasia (Rendu-Osler betegség)

Proliferatív szindróma hemoblasztózisban

Az egyik csíra kóros sejtszaporodása
vérképzés (mieloid, limfoid,
eritrocita stb.)
Csökkenés (krónikus leukémiával) vagy teljes hiánya
(nál nél akut leukémia) sejtdifferenciálódás, amely
ennek éretlen sejtjeinek vérbe jutásához vezet
burjánzó csíra
Csontvelő metaplázia -val
más hematopoietikus hajtások kiszorítása
(eritrocita, vérlemezke)
Fejlődés a leukemoid különböző szerveiben
infiltrátumok - a sejtek kóros növekedése
szaporodó hematopoetikus származás,
ezekbe a szervekbe metasztatizált

A leukémia fő klinikai tünetei

proliferatív szindróma
A hematopoietikus szövet hiperpláziája (megnövekedett nyirokcsomók,
lép, máj) és a gócok előfordulása
extramedulláris hematopoiesis (leukémiák - bőr
beszivárgás, ossalgia, koppintás közbeni fájdalom
csontok)
Anémiás szindróma - csontvelő metaplázia és
az eritrocita csíra gátlása
Hemorrhagiás szindróma - csontvelő metaplázia miatt
valamint a megakariocita csíra és a thrombocytopenia gátlása
Csökkent immunológiai rezisztencia (fertőző-szeptikus és fekélyes-nekrotikus folyamatok a tüdőben,
vesék, mandulák stb.)
A vér- és csontvelővizsgálatok megfelelő változásai

Változások a leukocita képletben

mieloblaszt
Promiel
ocita
Mielocita
Metamielocita
rúd nukleáris
neutrofil
0–1%
1–6%
Szegmentált
neutrofil
45 – 70%
Jet shift balra
Hiperszegma
ntirovann
th neutrofil
(0 – 1%)
Norma
fertőzések
Kóros eltolódás balra
Krónikus
mieloid leukémia
Leukémiás kudarc
(Hiatus leucaemicus)
Degeneratív eltolódás jobbra
Fűszeres
leukémia
B12-hiányos
anémia
Vérbetegségek olyan patológiák hatalmas gyűjteménye, amelyek okai, klinikai megnyilvánulásai és lefolyása tekintetében nagyon heterogének, és egyetlen általános csoportot alkotnak a sejtelemek (eritrociták, vérlemezkék, leukociták) vagy a vérplazma számában, szerkezetében vagy működésében fellépő rendellenességek miatt. . Fejezet orvostudomány a vérrendszer betegségeivel foglalkozó kezelést hematológiának nevezzük.

Vérbetegségek és a vérrendszer betegségei

A vérbetegségek lényege az eritrociták, vérlemezkék vagy leukociták számának, szerkezetének vagy funkcióinak megváltoztatása, valamint a plazma tulajdonságainak megsértése gammopathiában. Vagyis a vérbetegség állhat a vörösvértestek, vérlemezkék vagy fehérvérsejtek számának növekedésében vagy csökkenésében, valamint tulajdonságaik vagy szerkezetük megváltozásában. Ezenkívül a patológia abban állhat, hogy megváltozik a plazma tulajdonságai a kóros fehérjék megjelenése vagy a vér folyékony részének komponenseinek normál mennyiségének csökkenése / növekedése miatt.

A sejtelemek számának változása által okozott vérbetegségek tipikus példái például a vérszegénység vagy eritremia (a vörösvértestek számának növekedése a vérben). A sejtelemek szerkezetének és funkcióinak megváltozása által okozott vérbetegségre példa a sarlósejtes vérszegénység, lusta leukocita szindróma stb. Azok a patológiák, amelyekben a sejtelemek mennyisége, szerkezete és funkciója megváltozik, a hemoblasztózisok, amelyeket általában vérráknak neveznek. jellegzetes betegség vér, a plazma tulajdonságainak megváltozása miatt - ez myeloma multiplex.

A vérrendszer betegségei és a vér betegségei az különböző változatok ugyanazon patológiák nevei. A "vérrendszeri betegségek" kifejezés azonban pontosabb és helyesebb, mivel az ebbe a csoportba tartozó patológiák teljes halmaza nemcsak magát a vért érinti, hanem a vérképzőszerveket is, például a csontvelőt, a lépet és a vérképzőszerveket is. A nyirokcsomók. Hiszen a vérbetegség nemcsak a sejtelemek vagy a plazma minőségének, mennyiségének, szerkezetének és működésének megváltozása, hanem a sejtek vagy fehérjék termeléséért, illetve pusztulásáért felelős szervek bizonyos rendellenességei is. Ezért tulajdonképpen minden vérbetegségben a paraméterek változását bármely olyan szerv meghibásodása okozza, amely közvetlenül részt vesz a vérelemek és fehérjék szintézisében, fenntartásában és megsemmisítésében.

A vér paramétereit tekintve nagyon labilis szövete a szervezetnek, mivel reagál a különböző környezeti tényezőkre, és azért is, mert benne van széleskörű biokémiai, immunológiai és anyagcsere folyamatok. Ennek a viszonylag "széles" érzékenységi spektrumnak köszönhetően a vérparaméterek változhatnak különböző államokés betegségek, amelyek nem magának a vérnek a patológiáját jelzik, hanem csak a benne lezajló reakciót tükrözik. A betegségből való felépülés után a vérparaméterek normalizálódnak.

A vérbetegségek azonban közvetlen összetevőinek, például vörösvérsejteknek, fehérvérsejteknek, vérlemezkéknek vagy plazmának a patológiája. Ez azt jelenti, hogy a vérparaméterek visszaállításához a meglévő patológiát kell gyógyítani vagy semlegesíteni, a sejtek (eritrociták, vérlemezkék és leukociták) tulajdonságait és számát a lehető legközelebb hozni normál mutatók. Mivel azonban a vérparaméterek változása azonos lehet a szomatikus, neurológiai ill mentális betegség, és vérpatológiák esetén némi időbe telik és kiegészítő vizsgálatok az utóbbi azonosítására.

Vérbetegségek - lista

Jelenleg az orvosok és a tudósok a listán szereplő alábbi vérbetegségeket különböztetik meg Nemzetközi osztályozás 10. revíziós betegségek (ICD-10):
1. Vashiányos vérszegénység;
2. B12-hiányos vérszegénység;
3. folsavhiányos vérszegénység;
4. Fehérjehiány miatti vérszegénység;
5. Anémia skorbutból;
6. Meghatározatlan vérszegénység az alultápláltság miatt;
7. Enzimhiány miatti vérszegénység;
8. talaszémia (alfa-talaszémia, béta-talaszémia, delta-béta-talaszémia);
9. A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája;
10. sarlósejtes vérszegénység;
11. Örökletes szferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység);
12. Örökletes elliptocitózis;
13. Autoimmun hemolitikus anémia;
14. Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia;
15. hemolitikus-urémiás szindróma;
16. paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli-kór);
17. Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia);
18. Alkotmányos vagy gyógyszer okozta aplasztikus anémia;
19. Idiopátiás aplasztikus anémia;
20. Akut poszthemorrhagiás vérszegénység (akut vérveszteség után);
21. Vérszegénység neoplazmákban;
22. Vérszegénység krónikus szomatikus betegségekben;
23. Sideroblastos vérszegénység (örökletes vagy másodlagos);
24. Veleszületett dyseritropoetikus anémia;
25. Akut mieloblasztos differenciálatlan leukémia;
26. Akut mieloid leukémia érés nélkül;
27. Akut mieloid leukémia érleléssel;
28. Akut promielocitás leukémia;
29. Akut myelomonoblastos leukémia;
30. Akut monoblasztikus leukémia;
31. Akut eritroblaszt leukémia;
32. Akut megakarioblasztos leukémia;
33. Akut limfoblasztos T-sejtes leukémia;
34. Akut limfoblasztos B-sejtes leukémia;
35. Akut panmyeloid leukémia;
36. Letterer-Siwe betegség;
37. mielodiszplasztikus szindróma;
38. Krónikus mieloid leukémia;
39. krónikus eritromyelózis;
40. Krónikus monocitás leukémia;
41. Krónikus megakariocita leukémia;
42. Szubleukémiás mielózis;
43. hízósejtes leukémia;
44. makrofág leukémia;
45. Krónikus limfocitás leukémia;
46. szőrös sejtes leukémia;
47. Polycythemia vera (erythemia, Wakez-kór);
48. Cesari-betegség (bőr limfocitoma);
49. Gombás mycosis;
50. Burkitt limfoszarkóma;
51. Lennert limfóma;
52. A hisztiocitózis rosszindulatú;
53. Rosszindulatú hízósejt-daganat;
54. Valódi hisztiocitás limfóma;
55. MALT-limfóma;
56. Hodgkin-kór (limfogranulomatózis);
57. non-Hodgkin limfómák;
58. mielóma (generalizált plazmacitóma);
59. Macroglobulinemia Waldenström;
60. Nehéz alfa lánc betegség;
61. gamma nehézlánc betegség;
62. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC);
63.
64. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya;
65. I. koagulációs faktor hiány és dysfibrinogenemia;
66. II. véralvadási faktor hiánya;
67. V. alvadási faktor hiánya;
68. A véralvadási VII-es faktor hiánya (örökletes hypoproconvertinaemia);
69. A véralvadási VIII-as faktor örökletes hiánya (von Willebrand-kór);
70. A IX véralvadási faktor örökletes hiánya (Christamas-kór, hemofília B);
71. A véralvadás X-faktorának örökletes hiánya (Stuart-Prauer-kór);
72. A XI véralvadási faktor örökletes hiánya (hemofília C);
73. XII. véralvadási faktor hiány (Hageman-hiány);
74. XIII-as véralvadási faktor hiánya;
75. A kallikrein-kinin rendszer plazmakomponenseinek hiánya;
76. antitrombin III hiány;
77. Örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór);
78. thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulier szindróma;
80. Wiskott-Aldrich szindróma;
81. Chediak-Higashi szindróma;
82. TAR szindróma;
83. Hegglin-szindróma;
84. Kazabakh-Merritt szindróma;
85.
86. Ehlers-Danlos szindróma;
87. Gasser-szindróma;
88. allergiás purpura;
89.
90. Szimulált vérzés (Munchausen-szindróma);
91. agranulocitózis;
92. Funkcionális zavarok polimorfonukleáris neutrofilek;

93. eozinofília;
94. Methemoglobinémia;
95. Családi eritrocitózis;
96. Esszenciális trombocitózis;
97. Hemophagocytás lymphohistiocytosis;
98. Hemophagocytás szindróma fertőzés következtében;
99. citosztatikus betegség.

A betegségek fenti listája tartalmazza a jelenleg ismert vérpatológiák többségét. Néhány ritka betegség vagy ugyanazon patológia formái azonban nem szerepelnek a listán.

Vérbetegség - típusok

A vérbetegségek teljes halmaza feltételesen a következő nagy csoportokra osztható, attól függően, hogy milyen típusú sejtelemek vagy plazmafehérjék bizonyultak patológiásan megváltozottnak:
1. vérszegénység (olyan állapotok, amelyekben a hemoglobinszint a normál alatt van);
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a vérzéscsillapító rendszer patológiája (véralvadási zavarok);
3. Hemoblasztózisok (különböző neoplasztikus betegségek vérsejtjeik, csontvelőjük vagy nyirokcsomóik);
4. Egyéb vérbetegségek (olyan betegségek, amelyek nem tartoznak sem a hemorrhagiás diathesis, sem a vérszegénység, sem a hemoblasztózisok körébe).

Ez a besorolás nagyon általános, az összes vérbetegséget csoportokra osztja aszerint, hogy milyen gyakori kóros folyamat a vezető, és mely sejteket érintették a változások. Természetesen minden csoportban nagyon sokféle konkrét betegség található, amelyek viszont szintén fajokra és típusokra oszlanak. Fontolja meg a vérbetegségek egyes meghatározott csoportjainak besorolását külön-külön, hogy ne okozzon zavart a nagy mennyiségű információ miatt.

Anémia

Tehát a vérszegénység minden olyan állapot kombinációja, amelyben a hemoglobinszint a normál alá csökken. Jelenleg a vérszegénység osztályozása a következő típusok az előfordulásuk vezető általános patológiás okától függően:
1. Vérszegénység a hemoglobin vagy a vörösvértestek szintézisének károsodása miatt;
2. A hemoglobin vagy a vörösvértestek fokozott lebomlásával járó hemolitikus anémia;
3. Vérvesztéssel járó hemorrhagiás vérszegénység.
Anémia a vérveszteség miatt két típusra oszthatók:

• Akut poszthemorrhagiás vérszegénység - több mint 400 ml vér gyors egyidejű elvesztése után fordul elő;
• Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység - hosszan tartó, állandó vérveszteség következtében fordul elő kis, de állandó vérzés miatt (például erős menstruációval, gyomorfekélyből származó vérzéssel stb.).

Vérszegénység a hemoglobinszintézis vagy a vörösvértestek képződésének károsodása miatt a következő típusokra oszthatók:
1. Aplasztikus anémiák:

• Vörösvértest aplázia (alkotmányos, orvosi stb.);
• Részleges vörösvértest aplázia;
• Anémia Blackfan-Diamond;
• Fanconi vérszegénység.

2. Veleszületett dyseritropoetikus anémia.
3. mielodiszplasztikus szindróma.
4. Hiányos vérszegénység:

• Vashiányos vérszegénység;
• folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• Vérszegénység a skorbut hátterében;
• Anémia a fehérje hiánya miatt az étrendben (kwashiorkor);
• Aminosavhiányos vérszegénység (orotaciduriás anémia);
• Vérszegénység réz, cink és molibdén hiányával.

5. A hemoglobinszintézist megsértő vérszegénység:

• Porphyria - sideroachristicus anaemia (Kelly-Paterson szindróma, Plummer-Vinson szindróma).

6. Krónikus betegségek vérszegénysége (veseelégtelenséggel, rákos daganatok satöbbi.).
7. Anémia fokozott hemoglobin- és egyéb anyagok fogyasztásával:

• Terhességi vérszegénység;
• Szoptatási vérszegénység;
• Sportolók vérszegénysége stb.

Amint látható, a hemoglobinszintézis és a vörösvértestek képződésének zavara által okozott vérszegénység spektruma nagyon széles. A gyakorlatban azonban a legtöbb Ezek a vérszegénységek ritkák vagy nagyon ritkák. És be Mindennapi élet az emberek nagy valószínűséggel tapasztalják különféle lehetőségeket hiányos vérszegénység, például vashiány, B12-hiány, folsavhiány stb. A vérszegénységre vonatkozó adatok, ahogy a neve is sugallja, a hemoglobin és a vörösvértestek képződéséhez szükséges anyagok elégtelen mennyisége miatt alakulnak ki. A második leggyakoribb vérszegénység, amely a hemoglobin és az eritrociták szintézisének megsértésével jár, súlyos krónikus betegségekben kialakuló forma.

Hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek fokozott lebomlása miattörökletesre és szerzettre oszlanak. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus anémiákat bármely genetikai hibák a szülők átadják az utódoknak, ezért gyógyíthatatlanok. A szerzett hemolitikus anémiák pedig a környezeti tényezők hatására társulnak, ezért teljesen gyógyíthatók.

A limfómákat jelenleg két fő fajtára osztják: Hodgkin-kórra (lymphogranulomatosis) és non-Hodgkin-kórra. A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma) nincs típusokra osztva, de különböző klinikai formákban fordulhat elő, amelyek mindegyikének megvan a maga sajátossága. klinikai szolgáltatásokés a terápia kapcsolódó árnyalatai.

A non-Hodgkin limfómák a következő típusokra oszthatók:
1. Follikuláris limfóma:

• Vegyes nagy és kis sejt hasadt magokkal;
• Nagy sejt.

2. Diffúz limfóma:

• kis cella;
• Kicsi sejt hasított magokkal;
• Vegyes kis cella és nagy cella;
• reticulosarcoma;
• immunoblaszt;
• limfoblasztikus;
• Burkitt daganata.

3. Perifériás és bőr T-sejtes limfómák:

• Cesari-betegség;
• Mycosis fungoides;
• Lennert limfóma;
• Perifériás T-sejtes limfóma.

4. Egyéb limfómák:

• Lymphosarcoma;
• B-sejtes limfóma;
• MALT-limfóma.

Hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek)

A hemorrhagiás diathesis (véralvadási betegségek) a betegségek nagyon kiterjedt és változatos csoportja, amelyet a véralvadás egyik vagy másik megsértése, és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam jellemez. Attól függően, hogy a véralvadási rendszer mely sejtjei vagy folyamatai zavartak, az összes vérzéses diatézist a következő típusokra osztják:
1. Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) szindróma.
2. Thrombocytopenia (a vérlemezkék száma a normál alatt van):

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór);
• Újszülöttek alloimmun purpurája;
• Újszülöttek transzimmun purpurája;
• Heteroimmun thrombocytopenia;
• allergiás vasculitis;
• Evans-szindróma;
• Vaszkuláris pszeudohemofília.

3. Thrombocytopathiák (a vérlemezkék hibás szerkezetűek és gyengébb funkcionális aktivitással rendelkeznek):

• Hermansky-Pudlak betegség;
• TAR szindróma;
• May-Hegglin szindróma;
• Wiskott-Aldrich-kór;
• thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulier szindróma;
• Chediak-Higashi szindróma;
• Willebrand betegség.

4. Véralvadási rendellenességek az érrendszeri patológia és a koagulációs kapcsolat elégtelensége hátterében a koagulációs folyamatban:

• Rendu-Osler-Weber betegség;
• Louis-Bar szindróma (ataxia-telangiectasia);
• Kazabah-Merritt szindróma;
• Ehlers-Danlos szindróma;
• Gasser-szindróma;
• Hemorrhagiás vasculitis (Scheinlein-Genoch-kór);
• Trombózisos thrombocytopeniás purpura.

5. A kinin-kallikrein rendszer rendellenességei által okozott véralvadási zavarok:

• Fletcher-hiba;
• Williams-hiba;
• Fitzgerald-hiba;
• Flajac hiba.

6. Szerzett koagulopátia (a véralvadás patológiája a koagulációs kapcsolat megsértésének hátterében):

• Afibrinogenemia;
• Fogyasztási koagulopátia;
• fibrinolitikus vérzés;
• fibrinolitikus purpura;
• Villámpurpura;
• újszülött vérzéses betegsége;
• K-vitamin-függő tényezők hiánya;
• Véralvadási zavarok antikoagulánsok és fibrinolitikumok bevétele után.

7. Örökletes koagulopátia (véralvadási faktorok hiánya miatt kialakuló véralvadási zavarok):

• fibrinogén hiány;
• II. véralvadási faktor (protrombin) hiánya;
• V. alvadási faktor hiány (labilis);
• VII. véralvadási faktor hiánya;
• VIII-as véralvadási faktor hiánya (hemofília A);
• IX-es véralvadási faktor hiány (karácsonyi betegség, hemofília B);
• X véralvadási faktor hiány (Stuart-Prower);
• XI. faktor hiánya (hemofília C);
• XII. véralvadási faktor hiánya (Hageman-kór);
• XIII-as véralvadási faktor hiánya (fibrinstabilizáló);
• A tromboplasztin prekurzor hiánya;
• AS-globulin hiánya;
• Proaccelerin hiány;
• Vaszkuláris hemofília;
• Dysfibrinogenemia (veleszületett);
• Hypoproconvertinaemia;
• Ovren-betegség;
• Megnövekedett antitrombin tartalom;
• Megnövekedett anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (alvadásgátló faktorok) tartalma.

Egyéb vérbetegségek

Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek valamilyen oknál fogva nem tulajdoníthatók hemorrhagiás diathesisnek, hemoblastosisnak és vérszegénységnek. Ma a vérbetegségek e csoportja a következő patológiákat tartalmazza:
1. Agranulocitózis (neutrofilek, bazofilek és eozinofilek hiánya a vérben);
2. Funkcionális zavarok a szúrt neutrofilek aktivitásában;
3. Eozinofília (az eozinofilek számának növekedése a vérben);
4. Methemoglobinémia;
5. Családi eritrocitózis (a vörösvértestek számának növekedése);
6. Esszenciális trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése);
7. másodlagos policitémia (az összes vérsejt számának növekedése);
8. leukopenia (a fehérvérsejtek számának csökkenése a vérben);
9. Citosztatikus betegség (citotoxikus gyógyszerek alkalmazásával összefüggő betegség).

Vérbetegségek - tünetek

A vérbetegségek tünetei nagyon változatosak, mivel attól függenek, hogy mely sejtek vesznek részt a kóros folyamatban. Tehát a vérszegénységnél a szövetek oxigénhiányának tünetei kerülnek előtérbe, azzal hemorrhagiás vasculitis- fokozott vérzés stb. Így nincs egyetlen és közös tünet az összes vérbetegségre, mivel minden egyes patológiát egy bizonyos egyedi kombináció csak a velejáró klinikai tünetek.

Azonban feltételesen meg lehet különböztetni az összes patológiában rejlő vérbetegségek tüneteit, amelyeket a vérfunkciók károsodása okoz. Tehát a következő tünetek általánosnak tekinthetők különböző vérbetegségeknél:

• Gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívdobogásérzés;
• Csökkent étvágy;
• Emelkedett testhőmérséklet, amely szinte állandóan tartja;
• Gyakori és hosszú távú fertőző és gyulladásos folyamatok;
• viszkető bőr;
• Ízlelés és szaglás torzulása (az ember elkezdi kedvelni a specifikus szagokat és ízeket);
• Fájdalom a csontokban (leukémiával);
• Vérzés a petechiák típusa szerint, zúzódások stb.;
• Állandó vérzés az orr, a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyájából;
• Fájdalom a bal vagy jobb hipochondriumban;
• Alacsony teljesítmény.

A vérbetegségek tüneteinek ez a listája nagyon rövid, de lehetővé teszi, hogy tájékozódjon a vérrendszer patológiájának legjellemzőbb klinikai megnyilvánulásairól. Ha valakinél a fenti tünetek bármelyike ​​jelentkezik, akkor részletes vizsgálat céljából orvoshoz kell fordulnia.

Vérbetegség szindrómák

A szindróma olyan stabil tünetegyüttes, amely egy hasonló patogenezissel rendelkező betegségre vagy patológiák csoportjára jellemző. Így a vérbetegség-szindrómák klinikai tünetek csoportjai, amelyeket fejlődésük közös mechanizmusa egyesít. Ezenkívül minden szindrómát a tünetek stabil kombinációja jellemez, amelyeknek jelen kell lenniük egy személyben ahhoz, hogy bármilyen szindrómát azonosítani lehessen. A vérbetegségekkel számos szindrómát különböztetnek meg, amelyek különféle patológiákkal alakulnak ki.

Tehát jelenleg az orvosok a következő vérbetegség-szindrómákat különböztetik meg:

• anémiás szindróma;
• hemorrhagiás szindróma;
• Fekélyes nekrotikus szindróma;
• mérgezési szindróma;
• ossalgikus szindróma;
• Fehérje patológiás szindróma;
• szideropeniás szindróma;
• Plethoric szindróma;
• icterikus szindróma;
• Lymphadenopathia szindróma;
• Hepato-splenomegalia szindróma;
• Vérvesztés szindróma;
• lázas szindróma;
• Hematológiai szindróma;
• csontvelő szindróma;
• enteropathia szindróma;
• Arthropathia szindróma.

A felsorolt ​​szindrómák a háttérben alakulnak ki különféle betegségek vér, és néhányuk csak a hasonló fejlődési mechanizmusú patológiák szűk körére jellemző, míg mások éppen ellenkezőleg, szinte minden vérbetegségben megtalálhatók.

Anémia szindróma

Az anémia szindrómát a vérszegénység által kiváltott tünetegyüttes jellemzi, vagyis a vér alacsony hemoglobintartalma, ami miatt a szövetek oxigén éhezést tapasztalnak. Az anémia szindróma minden vérbetegségben kialakul, de egyes patológiáknál a kezdeti, másoknál a későbbi szakaszokban jelentkezik.

Tehát az anémiás szindróma megnyilvánulásai a következő tünetek:

• A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• Száraz és hámló vagy nedves bőr;
• Száraz, törékeny haj és köröm;
• Vérzés a nyálkahártyákból - íny, gyomor, belek stb .;
• Szédülés;
• Remegő járás;
• Sötétedés a szemekben;
• zaj a fülben;
• Fáradtság;
• Álmosság;
• Légszomj járás közben;
• Palpitáció.

Súlyos vérszegénység esetén egy személynél pépes lábak alakulhatnak ki, íze megváltozhat (például ehetetlen dolgok, például kréta), megégetheti a nyelvét vagy élénk bíbor színét, valamint fulladást okozhat ételdarabok lenyelése során.

Hemorrhagiás szindróma

A hemorrhagiás szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Ínyvérzés és elhúzódó vérzés a foghúzás során és a szájnyálkahártya sérülése;
• kellemetlen érzés a gyomorban;
• vörösvértestek vagy vér a vizeletben;
• Az injekciókból származó szúrásokból származó vérzés;
• Zúzódások és petechiális vérzések a bőrön;
• Fejfájás;
• Az ízületek fájdalma és duzzanata;
• lehetetlenség aktív mozgások izom- és ízületi vérzés okozta fájdalom miatt.

A hemorrhagiás szindróma a következő vérbetegségekkel alakul ki:
1. thrombocytopeniás purpura;
2. von Willebrand-betegség;
3. Rendu-Osler betegség;
4. Glanzmann-kór;
5. Hemofília A, B és C;
6. Hemorrhagiás vasculitis;
7. DIC;
8. Hemoblasztózisok;
9. aplasztikus anémia;
10. Nagy dózisú antikoagulánsok bevétele.

Fekélyes nekrotikus szindróma

A fekélyes nekrotikus szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Vérzés az ínyből;
• Étkezésképtelenség a szájüreg fájdalma miatt;
• A testhőmérséklet emelkedése;
• hidegrázás;
• Rossz lehelet ;
• Váladékozás és kellemetlen érzés a hüvelyben;
• Székletürítési nehézség.

A fekélyes nekrotikus szindróma hemoblastosissal, aplasztikus anémiával, valamint sugár- és citosztatikus betegségekkel alakul ki.

Mérgezés szindróma

Az intoxikációs szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Általános gyengeség;
• Láz és hidegrázás;
• A testhőmérséklet hosszan tartó, tartós emelkedése;
• Rossz közérzet;
• Csökkent munkaképesség;
• Fájdalom a száj nyálkahártyájában;
• Általános tünetek légúti betegség felső légutak.

Az intoxikációs szindróma hemoblastózisokkal, hematosarcomákkal (Hodgkin-kór, limfoszarkómák) és citosztatikus betegséggel alakul ki.

Ossalgic szindróma

Az Ossalgic szindrómát fájdalom jellemzi különféle csontok, amelyet az első szakaszokban fájdalomcsillapítók állítanak meg. A betegség előrehaladtával a fájdalom egyre intenzívebbé válik, és a fájdalomcsillapítók már nem szüntetik meg, ami mozgási nehézségeket okoz. A betegség későbbi szakaszában a fájdalom olyan erős, hogy a személy nem tud mozogni.

Ossalgic szindróma akkor alakul ki, amikor myeloma multiplex, valamint csontáttétek lymphogranulomatosisban és hemangiomában.

fehérje patológiai szindróma

A fehérje patológiás szindrómát nagy mennyiségű kóros fehérje (paraproteinek) jelenléte okozza a vérben, és a következő tünetek jellemzik:

• A memória és a figyelem romlása;
• Fájdalom és zsibbadás a lábakban és a karokban;
• Az orr, az íny és a nyelv nyálkahártyájának vérzése;
• Retinopátia (a szem működésének zavara);
• veseelégtelenség (a betegség későbbi szakaszaiban);
• a szív, a nyelv, az ízületek funkcióinak megsértése, nyálmirigyekés a bőr.

A fehérje patológiás szindróma mielómával és Waldenström-kórral alakul ki.

szideropeniás szindróma

A szideropeniás szindrómát az emberi szervezet vashiánya okozza, és a következő tünetek jellemzik:

• A szaglás torzulása (az ember szereti a kipufogógázok szagát, a mosott betonpadlót stb.);
• Ízlelés torzulása (az ember szereti a kréta, a mész, a szén, a száraz gabonafélék ízét stb.);
• Élelmiszer lenyelési nehézség;
• izomgyengeség;
• A bőr sápadtsága és szárazsága;
• Görcsrohamok a száj sarkában;
• Vékony, törékeny, homorú körmök keresztirányú csíkozással;
• Vékony, törékeny és száraz haj.

Sideropeniás szindróma Werlhof és Randu-Osler betegségekkel alakul ki.

Plethorikus szindróma

A Plethoric szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Fejfájás;
• hőérzet a testben;
• Vértorlódás a fejben;
• Piros arc;
• Égés az ujjakban;
• Paresztézia (libabőr érzése stb.);
• Bőrviszketés, amely rosszabb fürdés vagy zuhany után;
• hő intolerancia;

A szindróma eritrémiával és Wakez-kórral alakul ki.

icterikus szindróma

Az ikterikus szindróma a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes sárga színében nyilvánul meg. Hemolitikus anémiával alakul ki.

Lymphadenopathia szindróma

A limfadenopátia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Különböző nyirokcsomók megnagyobbodása és fájdalma;
• A mérgezés jelenségei (láz, fejfájás, álmosság stb.);
• izzadó;
• Gyengeség;
• Erős fogyás;
• Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomók területén a közeli szervek összenyomódása miatt;
• Sipolyok gennyes váladékozással.

A szindróma kialakul krónikus limfocitás leukémia, lymphogranulomatosis, lymphosarcomák, akut limfoblasztos leukémia és fertőző mononukleózis.

Hepato-splenomegalia szindróma

A hepato-splenomegalia szindrómát a máj és a lép méretének növekedése okozza, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• Nehézségérzet a has felső részén;
• Fájdalom a felső hasban;
• A has térfogatának növekedése;
• Gyengeség;
• Csökkentett teljesítmény;
• Sárgaság (a betegség késői szakaszában).

A szindróma fertőző mononukleózissal, örökletes mikroszferocitózissal, autoimmun hemolitikus anémiával, sarlósejtes és B12-hiányos vérszegénységgel, talaszémiával, thrombocytopeniával, akut leukémiával, krónikus limfocitás és myeloid leukémiával, szubleukémiás myelosissal, valamint erythremiával és erythremiával alakul ki.

Vérvesztés szindróma

A vérvesztési szindrómát a múltban a különböző szervekből származó erős vagy gyakori vérzés jellemezte, és a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• zúzódások a bőrön;
• Hematómák az izmokban;
• Duzzanat és fájdalom az ízületekben vérzések miatt;
• Pókvénák a bőrön;

A szindróma hemoblasztózissal alakul ki, hemorrhagiás diatézisés aplasztikus anémia.

Láz szindróma

A lázas szindróma elhúzódó és tartós lázban nyilvánul meg hidegrázás kíséretében. Egyes esetekben a láz hátterében az ember aggódik a bőr állandó viszketése és erős izzadás miatt. A szindróma hemoblastózist és vérszegénységet kísér.

Hematológiai és csontvelő-szindrómák

A hematológiai és csontvelő-szindrómák nem klinikai jellegűek, mivel nem veszik figyelembe a tüneteket, és csak a vérvizsgálatok és a csontvelő-kenet változásai alapján mutatják ki. A hematológiai szindrómát az eritrociták, a vérlemezkék, a hemoglobin, a leukociták és a vér ESR normális számának megváltozása jellemzi. Szintén százalékos változás jellemzi különféle fajták leukociták a leukoformulában (bazofilek, eozinofilek, neutrofilek, monociták, limfociták stb.). A csontvelő-szindrómát a különböző hematopoietikus csírák sejtelemeinek normális arányának megváltozása jellemzi. Minden vérbetegségben hematológiai és csontvelő-szindrómák alakulnak ki.

Enteropathia szindróma

Az enteropathia szindróma citosztatikus betegséggel együtt alakul ki, és a bél különböző rendellenességeiben nyilvánul meg a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai miatt.

Arthropathia szindróma

Az arthropathia szindróma olyan vérbetegségekben alakul ki, amelyeket a véralvadás romlása és ennek megfelelően a vérzésre való hajlam (hemofília, leukémia, vasculitis) jellemez. A szindróma az ízületekbe jutó vér miatt alakul ki, ami a következő jellegzetes tüneteket váltja ki:

• Az érintett ízület duzzanata és megvastagodása;
• Fájdalom az érintett ízületben;

Vérvizsgálat (vérkép)

A vérbetegségek kimutatására meglehetősen egyszerű vizsgálatokat végeznek, mindegyikben meghatározott mutatók meghatározásával. Tehát ma a következő teszteket használják a különböző vérbetegségek kimutatására:
1. Általános vérvizsgálat

• A leukociták, eritrociták és vérlemezkék teljes száma;
• A leukoformula kiszámítása (bazofilek, eozinofilek, szúrt és szegmentált neutrofilek, monociták és limfociták százalékos aránya 100 megszámlált sejtben);
• A hemoglobin koncentrációja a vérben;
• Az eritrociták alakjának, méretének, színének és egyéb minőségi jellemzőinek vizsgálata.

2. A retikulociták számának számolása.
3. Vérlemezke-szám.
4. Pinch teszt.
5. Duke vérzési ideje.
6. Koagulogram olyan paraméterek meghatározásával, mint:

• A fibrinogén mennyisége;
• protrombin index (PTI);
• Nemzetközi normalizált arány (INR);
• Aktivált részleges thromboplasztin idő (APTT);
• Kaolin idő;
• Trombin idő (TV).

7. A véralvadási faktorok koncentrációjának meghatározása.
8. Myelogram - a csontvelő szúrással történő felvétele, majd kenet készítése és a különböző sejtelemek számának, valamint 300 sejtenkénti százalékos arányának megszámlálása.

Elvileg a felsorolt ​​egyszerű tesztek lehetővé teszik bármely vérbetegség diagnosztizálását.

Néhány gyakori vérbetegség meghatározása

A mindennapi beszédben nagyon gyakran vérbetegségnek neveznek bizonyos állapotokat és reakciókat, ami nem igaz. Nem ismerve azonban az orvosi terminológia bonyodalmait és a vérbetegségek sajátosságait, az emberek saját fogalmakat használnak, jelezve az állapotukat vagy a hozzájuk közel állókat. Fontolja meg a leggyakoribb ilyen kifejezéseket, valamint azt, hogy mit jelentenek, milyen állapotról van szó a valóságban, és hogyan nevezik helyesen a szakemberek.

Fertőző vérbetegségek

Szigorúan véve csak a viszonylag ritka mononukleózis tartozik a fertőző vérbetegségek közé. A "vérfertőző betegségek" kifejezés alatt az emberek a vérrendszer reakcióit értik bármely szerv és rendszer különféle fertőző betegségeiben. vagyis fertőzés bármely szervben előfordul (például mandulagyulladás, hörghurut, urethritis, hepatitis stb.), és bizonyos változások jelennek meg a vérben, ami a reakciót tükrözi immunrendszer.

Vírusos vérbetegség

A vírusos vérbetegség egy változata annak, amit az emberek „fertőző vérbetegségként” emlegetnek. NÁL NÉL ez az eset bármely szervben a vérparamétereket befolyásoló fertőző folyamatot vírus okozta.

Krónikus vér patológia

Ezen a kifejezésen az emberek általában a vérparaméterek bármilyen hosszú ideje fennálló változását értik. Például egy személynek hosszú ideig megemelkedett ESR-je lehet, de nincsenek klinikai tünetek és nyilvánvaló betegségek. Ebben az esetben az emberek ezt gondolják beszélgetünk krónikus vérbetegségről. Ez azonban a rendelkezésre álló adatok félreértelmezése. Ilyen helyzetekben a vérrendszer reakcióba lép a más szervekben fellépő bármely kóros folyamatra, amelyet egyszerűen még nem azonosítottak a hiánya miatt. klinikai tünetek, amely lehetővé tenné, hogy az orvos és a beteg eligazodjon a diagnosztikai keresés irányában.

Örökletes (genetikai) vérbetegségek

Az örökletes (genetikai) vérbetegségek a mindennapi életben meglehetősen ritkák, de spektrumuk meglehetősen széles. Igen, hogy örökletes betegségek a vérben a jól ismert hemofília, valamint a Marchiafava-Mikeli-kór, a talaszémia, a sarlósejtes vérszegénység, a Wiskott-Aldrich-szindróma, a Chediak-Higashi-szindróma stb. Ezek a vérbetegségek általában a születéstől kezdve manifesztálódnak.

Szisztémás vérbetegségek

"Szisztémás vérbetegségek" - az orvosok általában hasonló megfogalmazást írnak, amikor egy személy vizsgálataiban változásokat észleltek, és pontosan a vér patológiájára gondolnak, és nem bármely más szervre. Leggyakrabban ez a megfogalmazás elrejti a leukémia gyanúját. Mint ilyen azonban szisztémás betegség vér nem létezik, mivel szinte minden vérpatológia szisztémás. Ezért ezt a megfogalmazást az orvos vérbetegségre vonatkozó gyanújának jelölésére használják.

Autoimmun vérbetegségek

Az autoimmun vérbetegségek olyan patológiák, amelyekben az immunrendszer elpusztítja saját vérsejtjeit. A patológiák ebbe a csoportjába a következők tartoznak:

• Autoimmun hemolitikus anémia;
• gyógyszeres hemolízis;
• újszülött hemolitikus betegsége;
• Hemolízis vérátömlesztés után;
• Idiopátiás autoimmun thrombocytopeniás purpura;
• Autoimmun neutropenia.

Vérbetegség - okok

A vérbetegségek okai változatosak, és sok esetben nem is pontosan ismertek. Például hiányos vérszegénység esetén a betegség oka a hemoglobin képződéséhez szükséges anyagok hiányával jár. Nál nél autoimmun betegség vér ok az immunrendszer hibás működéséhez kapcsolódik. A hemoblasztózisok pontos okai, mint minden más daganat esetében, nem ismertek. A véralvadás patológiájában az okok a véralvadási faktorok hiánya, a vérlemezke-hibák stb. Így egyszerűen lehetetlen beszélni az összes vérbetegség néhány gyakori okáról.

Vérbetegségek kezelése

A vérbetegségek kezelése a rendellenességek korrigálására és maximalizálására irányul teljes felépülés minden funkcióját. Ugyanakkor nincs általános kezelés az összes vérbetegségre, és az egyes patológiák kezelésének taktikáját egyedileg alakítják ki.

Vérbetegségek megelőzése

A vérbetegségek megelőzése az egészséges életmód fenntartásából és a negatív környezeti tényezők hatásának korlátozásából áll, nevezetesen:

• Vérzéssel járó betegségek azonosítása és kezelése;
• a helmintikus inváziók időben történő kezelése;
• A fertőző betegségek időben történő kezelése;
• Teljes táplálkozás és vitaminok bevitele;
• Az ionizáló sugárzás elkerülése;
• Kerülje a káros anyagokkal való érintkezést vegyszerek(festékek, nehéz fémek benzol stb.);
• A stressz elkerülése;
• Hipotermia és túlmelegedés megelőzése.

Gyakori vérbetegségek, kezelésük és megelőzésük - videó

Vérbetegségek: leírás, jelek és tünetek, lefolyás és következmények, diagnózis és kezelés - videó

Vérbetegségek (vérszegénység, hemorrhagiás szindróma, hemoblastosis): okok, jelek és tünetek, diagnózis és kezelés - videó

Policitémia (policitémia), emelkedett hemoglobin a vérben: a betegség okai és tünetei, diagnózis és kezelés - videó

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.