Senlein-Henoch betegség. Schonlein-Henoch purpura

• A Senlein-kór tünetei - Henoch
• Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha Senlein-Henoch-betegsége van?

Mi az a Senlein-Henoch-kór?

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses betegségek, amely többszörös microthrombovasculitisen alapul, ér- bőr és belső szervek. A betegség gyakran gyermekkorban fordul elő, és a 14 év alatti gyermekek körében 23-25 ​​/ 10 000 gyakorisággal figyelhető meg.

Mi okozza a Senlein-kórt?

Jelenleg a hemorrhagiás vasculitis az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek ki vannak téve aszeptikus gyulladás a falak kisebb-nagyobb károsodásával, trombózissal és keringő kialakulásával immunkomplexek(CEC).

Patogenezis (mi történik?) Senlein-Henoch-kór során

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok megtelepednek belső felület vérereket, károsítva azokat.

Osztályozás

Ez a kézikönyv a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza G. A. Lyskina (2000) által.

1. A betegség formája (evolúciója):
   1. kezdeti időszak;
   2. javulás;
   3. súlyosbodása.
2. Klinikai formák:
   1. egyszerű;
   2. vegyes.
3. Klinikai szindrómák:
   1. bőr;
   2. ízületi;
   3. hasi;
   4. vese.
4. Súlyosság.

1. általános állapot - kielégítő;
2. enyhe kiütések;
3. lehetséges arthralgia.

1. általános állapot - közepes;
2. bőséges kiütések;
3. ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;
4. visszatérő hasi fájdalom;
5. mikrohematuria;
6. enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

1. általános állapot - súlyos;
2. bőséges összefolyó kiütések nekrózis elemeivel;
3. krónikus angioödéma;
4. tartós fájdalom a hasban;
5. gyomor-bélrendszeri vérzés;
6. makrohematuria;
7. nefrotikus szindróma;
8. akut veseelégtelenség.

1. akut (legfeljebb 2 hónapig);
2. elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);
3. krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papuláris-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte különállóak gyulladásos alap, ban ben súlyos esetek központi nekrózissal bonyolítják és kéreggel borítják, hosszú ideig pigmentációt hagynak maguk után. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran bőrrel együtt vagy több órával vagy nappal azután jelentkezik változó intenzitású fájdalom formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom elmúlik, de egy új hullámos kiütéssel újra felléphet. Egyes esetekben az ízületi elváltozás perzisztens és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), körülbelül 1/3-ban klinikai kép, bizonyos esetekben megelőzi a bőrelváltozásokat, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős hasi fájdalom, állandó vagy görcsölő, néha olyan erős, hogy a beteg nem találja helyét az ágyban, és órákig sikoltoz. A fájdalmat a bélfal vérzése okozza. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya véráztatásával, vérzésével az onnan és a nekrózisos területekről, véres hányás, krétás (vér keveredése a székletben) vagy friss vér a székletben, valamint hamis késztetések gyakori széklet vagy fordítva, annak késleltetésével. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Nál nél erős vérzésösszeomlás alakul ki ( ájulás) és akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Egyes esetekben gyakori hányás oda vezet nagy veszteség folyadékok és kloridok. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulabilitást határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától megszűnik. Az erős fájdalom időszakai váltakozhatnak 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát az akuttól sebészeti betegségek testek hasi üreg. Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. A hasi szindróma gyakrabban utánozza az akut bélelzáródást (intussuscepciót), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, valamint a bélfekély perforációját.

Az összehasonlító diagnosztika bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak köszönhető, hogy ő hemorrhagiás vasculitis a felsorolt ​​hasüreg műtéti megbetegedések mindegyikét okozhatja. Így például sok intussuscepció (a bél egyik részének bejutása egy másikba) és a bélelzáródás a lumenének hematóma általi összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 év alatti gyermekeknél), bélelhalás és perforációja (átmeneti hiba kialakulása), akut vakbélgyulladásés egyéb sebészeti beavatkozást igénylő szövődmények. Nehézségek a differenciáldiagnózisban hasonló helyzet ahhoz a tényhez vezet, hogy egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma ritkábban figyelhető meg, és a legtöbb esetben nem szolgál alapul a diagnosztikai laparotomiához, ritkán bonyolult. bélelzáródásés hashártyagyulladás (a hashártya gyulladása). Az időseknél

Életkorban a betegség hasi változata néha határozatlan és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartós bélvérzéssel jár, amelynek forrása nem határozható meg. Rosszindulatú daganatot, okkult vastagbélfekélyt vagy vérző polipot keres hasonló esetek gyakran járnak próbalaparotomiára és a hasi szervek széles körű vizsgálatára. Hemorrhagiás vasculitisben szenvedő időseknél az ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában atóniával végződik ( teljes hiánya a bél tónusa) és a dinamikus bélelzáródás, az általános mérgezés meredek növekedése, szív- és érrendszeri elégtelenségés a beteg halála. Mindeközben a Senlein-Henoch-kór helyes felismerése ilyen esetekben, vagy diagnosztikailag tisztázatlan esetekben a betegség próbakezelése lehetővé teszi az összes tünet gyors megállítását és az indokolatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran alakul ki akut ill krónikus glomerulonephritis- mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (a vizeletben lévő fehérje 0,33-30%-a). artériás magas vérnyomás a vesebetegség ezen formájával ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig, hónapig is fennállhatnak, de előfordul egy elhúzódó ill krónikus lefolyás betegségek, ami drasztikusan rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában vesekárosodás lehetséges veszélyes megnyilvánulása vérzéses vasculitis, ezért a kezelőorvosnak gondosan figyelemmel kell kísérnie a vizelet összetételét és a veseműködést a betegség során.

Lényegesen ritkább érrendszeri elváltozás tüdő, néha halálhoz vezet tüdővérzés. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben a betegség agyi formája alakul ki, amely fejfájással fordul elő, meningealis tünetek(vérzések az agy membránjaiban), epileptiform rohamok (epilepsziás rohamokhoz hasonlítanak).

Gyakran előfordul a hőmérséklet emelkedése (kezdetben 38-39 ° C-ig, majd subfebriális, azaz 38 ° C alatt), kismértékű és időszakos kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulinszint emelkedése, hiperfibrinogenémia (emelkedett fibrinogénszint vérplazma) . A vérveszteség miatt vérszegénység alakul ki.

A Senlein-kór diagnózisa - Henoch

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai leleteken alapul, és nem igényel további kutatás jóváhagyásra. A perifériás vér elemzése során különböző súlyosságú leukocitózist, megnövekedett ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) észlelik. Tekintettel a vese gyakori károsodására, minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat DIC, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség csúcs idején a beteg vérzéscsillapítási állapotának (alvadási ideje) vizsgálata. vénás vér, a heparinnal szembeni rezisztencia, a fibrinogén és fibrin szintje a vérben).

Nagy nehézséget okoz időben történő diagnózis szövődmények hasi szindróma- vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás. Az ilyen gyermekeknek szükségük van egy gyermekorvos és egy gyermeksebész közös felügyeletére a dinamikában.

Senlein-kór kezelése - Henoch

A terápia előfeltétele a legalább 3 hétig tartó kórházi kezelés és ágynyugalom, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amit ortosztatikus purpurának neveznek.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek hűtését és további allergizását étellel és gyógyszerekkel. A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék ki vannak zárva az étrendből, friss bogyók(eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen ételfajták.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek támogathatják a vérzéses vasculitist vagy súlyosbíthatják azt. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttér- vagy egyidejű akut fertőző betegségek esetén írnak fel (pl. lebenyes tüdőgyulladás). Ízületi szindróma, láz, leukocitózis és az ESR növekedése nem utalnak antibiotikumok és egyéb felírásra antibakteriális gyógyszerek mert immunszeptikus gyulladás jellemzi őket.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek tanácsos például enteroszorbenseket felírni aktív szén, kolesztiramin vagy polyphepan belül. Ezenkívül gyomorcseppeket, antiallergiás gyógyszereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, közepes dózisokat írnak fel. C-vitamin Fitoterápiát is alkalmaznak. Mindezzel együtt a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is nagyon kétséges.

A betegek hasi fájdalmat okoznak, amely nem szűnik meg a gyomorcseppek bevétele közben, és fájdalomcsillapító hatású gyógyszereket használnak, például no-shpa, baralgin.

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek, például harangjáték, pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. A vérzéses vasculitis mérsékelt lefolyása esetén 2 thrombocyta-aggregáció gátló szer alkalmazása javasolt, a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén plaquinil (delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Membránstabilizáló hatású gyógyszerek (A-, E-vitamin, dimefoszfon) felírása is javasolt.

A folyamat magas aktivitása kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával a következő gyógyszerek kombinációjának kijelölésére utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált kinevezése veszélyes, mivel hozzájárul a véralvadás növekedéséhez, és ebben a betegségben mindig hajlamos a DIC kialakulására (még akkor is, ha nincsenek egyértelmű jelei a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 NE / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás véralvadási idő továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris trombusok kialakulását idézi elő. A heparint fokozatosan kell abbahagyni, de az injekciók számának csökkentése helyett az adag csökkentésével. Néha viharos klinikai képpel kell folyamodni infúziós terápia, és ebben az esetben elérhető a heparin optimális adagolása - intravénásan csepegtetve egyenletes bevitelével a szervezetbe a nap folyamán.

Súlyos esetekben a heparin terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézis ülést írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a következőt 1 alkalommal 3 napon belül végezzük. Helyettesítőként használják frissen fagyasztott plazma, albumin, glükóz oldatai.

Talán az impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és a plazmaferézis kombinációja.

A szubakut nephritisben vagy a glomerulonephritis gyors lefolyásában szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) kombinált kinevezését alkalmazzák glükokortikoidokkal és heparinnal, vérlemezke-gátló szerekkel (curantil). Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeket ajánlott megvizsgálni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, azaz meg kell keresni az okot.

Nál nél megfelelő kezelés a hasi szindróma általában a leggyorsabban megszűnik, melynek intenzitása gyakran néhány órán belül csökken intravénás beadás heparin. A vasculitis egyszerű (bőr-ízületi) változatai a legmaradandóbbak. A lábakon és a lábakon megjelenő kis számú kiütéses elem időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések ártalmatlanok, és egy idő után spontán eltűnnek.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis súlyosbodásának ismételt előfordulására pszicho-érzelmi stressz, hisztérikus háttér, stresszes helyzetek miatt. A betegnek lelki békét kell biztosítani, ha szükséges nyugtatókés nyugtatók, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy tartják, hogy a vérzéses vasculitisben szenvedő betegek 60%-a egy hónapon belül meggyógyul, 95%-a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, akkor a gyermekek 5 évig a helyi gyermekorvosnál tartanak ambulanciát. Félévente a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek mutatják be, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsár bélsár tojásait is. A vizeletvizsgálatot legalább negyedévente egyszer és minden akut légúti fertőzés után végezzük. Az oltások alóli orvosi mentességet 2 évre adják. A tervezett terápia nem javallt.

A Senlein-kór megelőzése - Henoch

Az exacerbációk megelőzése fontos szerepet játszik a betegség súlyosbodásának megelőzésében. krónikus fertőzés, antibiotikumok és egyéb gyógyszerek szedésének megtagadása erős indikációk nélkül (a tetraciklinek, a levomicetin szedése különösen nem kívánatos), az allergénekkel való érintkezés kizárása. A betegek oltása és tesztje ellenjavallt bakteriális antigének(például tuberkulin), mert gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést is kiválthatnak, testmozgás, étkezési zavarok, alkohol.

Leírás

A Henoch-Schonlein-kór vagy a hemorrhagiás vasculitis olyan betegség, amelyet az erek falának gyulladása jellemez.

Ez a fajta vasculitis a leggyakoribb. Alapján aszeptikus gyulladásos folyamatok, amelyek a mikroerek falában lokalizálódnak, és a mikroszkopikus trombusképződés, többszörös jellegű, amelyek a bőr és a belső szervek ereit érintik. A hemorrhagiás vasculitist az emberi vérben keringő komplementrendszer aktivált komponense okozza.

Az orvostudományban van egy másik neve a vérzéses vasculitisnek - Shenlein-Genoch purpura. Ez a betegség bármely életkorban érintett lehet. De ez a betegség rendkívül ritka a három év alatti gyermekeknél. A hemorrhagiás vasculitisben szenvedők leggyakoribb életkora a négy és tizenkét év közötti életkor.

A betegség kezdetét általában három-négy héttel a torokfájás, akut légúti fájdalmak elszenvedése után rögzítik vírusos betegség, skarlát és egyéb fertőző betegségek. Leggyakrabban a vasculitis kialakulásának előfutára oltás, trauma, ételallergia, hipotermia vagy gyógyszer intolerancia.

A hemorrhagiás vasculitis arra utal autoimmun betegség. Kezdetét nagyszámú immunkomplex képződése jellemzi, melynek során az erek és a hajszálerek fala károsodik, áteresztőképességük megnő.

A hemorrhagiás vasculitisnek többféle típusa van: fulmináns, akut, szubakut, elhúzódó és krónikus. A lézió lokalizációjától függően osztályozás is létezik: a vérzéses vasculitis bőr és bőr-ízületi formája, hasi és bőr-hasi, vese és bőr-vese, vegyes formában.

Tünetek

A Shenlein-Genoch betegség diagnózisa a beteg panaszai és jellegzetes tünetek. Mivel a tünetek ezt a betegséget nem specifikusak, akkor az ilyen típusú vasculitis gyanúja két vagy több tünet esetén, például jellegzetes kiütés és hasi fájdalom esetén. Ezenkívül az ilyen típusú vasculitis diagnosztizálása során figyelembe veszik a beteg életkorát.

Diagnosztika

Schonlein-Henoch-kór A vérzéses vasculitis diagnózisa a beteg panaszai és jellegzetes tünetei alapján történik. Mivel ennek a betegségnek a tünetei nem specifikusak, két vagy több tünet, például jellegzetes kiütés és hasi fájdalom esetén felmerülhet az ilyen típusú vasculitis gyanúja. Ezenkívül az ilyen típusú vasculitis diagnosztizálása során figyelembe veszik a beteg életkorát.

A diagnózis megerősítésére laboratóriumi vizsgálatokat végeznek: általános elemzés vér, endoszkópos vizsgálat.

Differenciáldiagnózist végeznek a hemorrhagiás vasculitis és a thrombocytopeniás purpura, a krioglobulinémia és a szérumbetegség elkülönítésére.

Megelőzés

A hemorrhagiás vasculitis megelőzése az időben történő felismerésés a fertőző betegségek kompetens kezelését, az emberi immunitás erősítését, a test keményítését, mindenféle allergén eltávolítását és a velük való érintkezés elkerülését, bármilyen gyógyszer szedését orvos felügyelete mellett kell elvégezni.

helyes Az egészséges táplálkozásés a napi rutin, vagyis az egészséges életmód segít elkerülni nemcsak a vérzéses vasculitist, hanem számos fertőző betegséget is.

Kezelés

A Schonlein-Henoch-kórt egy egész komplexussal kezelik orvosi eseményekés módszerek.

Mindenekelőtt egy bizonyos diétát írnak elő: minden allergén élelmiszert kizárnak az étrendből (citrusfélék, kávé, kakaó, csokoládé, piros bogyós gyümölcsök és egyéb élelmiszerek, amelyeket a beteg fogyaszt). egyéni intolerancia). Ezután ágynyugalom van beütemezve. Nak nek gyógyszeres kezelés a hemorrhagiás vasculitis olyan anyagok alkalmazására utal, amelyek megakadályozzák a véralvadást. Néha fibrinolízis aktivátorokat írnak fel.

A belső szervek kezelését az indikációknak megfelelően írják elő. Gyakran használt gyulladáscsökkentő gyógyszerek szteroid hormonokés az immunrendszert elnyomó gyógyszerek.

A betegség legsúlyosabb eseteiben citosztatikus vagy immunszuppresszív terápia módszereit alkalmazzák.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermekeket szükségszerűen a rendelőbe kell vinni. Ebben az időszakban tilos a napon tartózkodni, aktívan sportolni, gyógytornát végezni.

Schonlein-Henoch betegség

A Henoch-Schonlein-kór egy szisztémás vasculitis, amely a test minden területén, beleértve a tüdőt, az agyat és az agyhártyát, a kapillárisokat, a kapilláris utáni venulákat és az arteriolákat érinti. A betegségre jellemző az immunlerakódások lerakódása a mikrovaszkulatúra ereinek falán, amelyek főként A immunglobulinokból állnak. Ezt a betegséget vérzéses vasculitisnek is nevezik.

Kit érint?

A hemorrhagiás vasculitis már 5 hónapos kortól és idős korig is érintheti az embereket. De leggyakrabban a Schonlein-Henoch-betegség 4-6 éves gyermekeknél fordul elő - 100 000-ből 70-ben.

Ami a nemet illeti, semmilyen jellemzőt nem észleltek, a betegség férfiakat és nőket egyaránt érint. Azonban minél idősebb egy személy, annál valószínűbb, hogy a betegség kialakul. A felnőtt betegek kontingensét általában 30 éven aluliak képviselik. A hemorrhagiás vasculitis nagyon ritka 60 év felettieknél.

A betegség legkevesebb esete nyáron figyelhető meg. Más évszakokban jelentősen megnő a betegek száma. Fontos megjegyezni, hogy nagyon gyakran a vérzéses vasculitis megbetegedése előtt a gyermekek akut légúti fertőzésben szenvedtek, ami megerősíti annak fertőző természetét.

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél - Shenlein-Genoch anafilaxiás purpurája. fertőző betegségek

Szisztémás gyulladásos betegség a mikrovaszkuláris erek (kapillárisok, pre- és posztkapillárisok) túlérzékenységi reakció miatt azonnali típus. Elsősorban a fiúk érintettek óvodás korú. A betegség gyakran a fertőzés után 3 héttel kezdődik. légutak. Az anamnézis gyakran átvitt skarlátot, oltást, ételallergiát. Az első tünetek a bőrkiütések polimorf exanthema formájában vérzésekkel, amelyek elsősorban az alsó végtagok külső felületén, ritkábban felső végtagokés arc.

Ünnepelnek a lábak és a kezek duzzanata. a szemhéjak és az arc duzzanata, ízületi fájdalom (purpura rheumatica), vérömleny, hasi fájdalom (purpura abdominalis), intussuscepció tünetei, mikro- és makrohematuria. A betegség időtartama átlagosan 3-4 hét, de néha több hónap (1-2 év). Az etiológiát és a patogenezist nem állapították meg. A szenzibilizáció számít allergiás reakció kialakulásával a mikroérrendszerben és az azt követő vérzésekkel.

Csatolt a betegek vérében az IgA szint növelésének, valamint az intravaszkuláris koagulációnak a jelentősége, különösen a veseelváltozások patogenezisében [Serov VV et al. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. Valaminek a területén bőrkiütések vasculitist és vérzést találni.

Hatalmas vérzések a bélfalba való behatolás intussuscepcióhoz, perforációval járó fekélyesedéshez és fekális peritonitis kialakulásához vezethet. Ezt azonban ritkán látni. Gyakrabban fordul elő vesekárosodás fokális vagy diffúz mesangioproliferatív glomerulonephritis formájában. A Shenlshia - Henoch vasculitissel járó glomerulonephritisre jellemzőek a mikrotrombusok a glomerulusok kapillárisaiban és a glomerulusok leukociták beszűrődése. A mezangiumban az IgA, M, komplement és fibrin lerakódásait szubendoteliálisan detektálják. Ennek eredményeként fibroplasztikus változások léphetnek fel a nephrosclerosis kialakulásával.

fertőző betegségek

fertőző betegségek kölcsönhatásból eredő betegségek patogén mikroorganizmusokés makroorganizmus, amelyet magas fertőzőképesség jellemez, jelenléte lappangási időszak, ciklikus lefolyása és a fertőzés utáni immunitás kialakulása.

Nagyon nagy hozzájárulás Szovjet patológusok A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport és mások.

Összes fertőző betegségek patológiája a múlt század közepén és a jelen század elején az etiológiai elv szempontjából vizsgálták. I. P. Pavlov kora óta a szovjet patológia nemcsak az etiológia, hanem a patogenezis vizsgálatára is figyelmet fordított, azaz a kóros folyamatok mechanizmusa.

Egész életükben magasabbra szervezetek mikroorganizmusokkal való érintkezés, azonban a fertőző folyamatot csak patogén mikrobák okozhatják, amelyek elhanyagolhatóak egy kis részt a bolygó mikrobavilágának képviselői [Pokrovsky V. I. et al. 1979].

Ha kórokozónak van kitéve mikroflóra fertőző folyamat alakul ki a szervezetben, amely fertőző betegség formájában nyilvánul meg klinikai tünetek vagy tünetmentes, valamint hordozó (bakterio-, vírus- és mikoplazma) formájában, amelyben a szervezet és a mikroba kölcsönhatása nem kifelé nyilvánul meg, hanem rejtett adaptív és védőreakciók kísérik, beleértve gyakran a felhalmozódást is. specifikus antitestek.

Mindkettőt formák fertőző folyamat átjuthat egyikről a másikra. A tünetmentes fertőzéstől a látens fertőzés különbözik - a látens fertőzés jellemző krónikus betegségek(malária, tuberkulózis), amelyben a fázisok klinikai megnyilvánulásai betegségek remissziókkal váltakoznak.

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés, amely többszörös mikrotrombovaszkulitiszre épül, és a bőr ereit és a belső szerveket érinti. A betegség gyakran gyermekkorban fordul elő, és a 14 év alatti gyermekek körében 23-25 ​​/ 10 000 gyakorisággal figyelhető meg.

Schonlein-Henoch-kór előfordulása

Jelenleg a vérzéses vasculitis bizonyítottan az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek aszeptikus gyulladáson mennek keresztül, a falak többé-kevésbé mély károsodásával, trombózissal és keringő immunkomplexek (CIC) képződésével.

A Shenlein-Henoch-kór lefolyása

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok az erek belső felületén telepednek le, és ezáltal azok károsodását okozzák.

Osztályozás

Ez a kézikönyv a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza G. A. Lyskina (2000) által.

1. A betegség formája (evolúciója):
   1. kezdeti időszak;
   2. javulás;
   3. súlyosbodása.
2. Klinikai formák:
   1. egyszerű;
   2. vegyes.
3. Klinikai szindrómák:
   1. bőr;
   2. ízületi;
   3. hasi;
   4. vese.
4. Súlyosság.

1. általános állapot - kielégítő;
2. enyhe kiütések;
3. lehetséges arthralgia.

1. általános állapot - közepes;
2. bőséges kiütések;
3. ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;
4. visszatérő hasi fájdalom;
5. mikrohematuria;
6. enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

1. általános állapot - súlyos;
2. bőséges összefolyó kiütések nekrózis elemeivel;
3. krónikus angioödéma;
4. tartós fájdalom a hasban;
5. gyomor-bélrendszeri vérzés;
6. makrohematuria;
7. nefrotikus szindróma;
8. akut veseelégtelenség.

1. akut (legfeljebb 2 hónapig);
2. elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);
3. krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papuláris-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte kifejezetten gyulladásos alapjuk van, súlyos esetekben központi nekrózissal bonyolítják őket, és kéreg borítja őket, hosszú ideig pigmentfoltot hagyva. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran bőrrel együtt vagy több órával vagy nappal azután jelentkezik változó intenzitású fájdalom formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom elmúlik, de egy új hullámos kiütéssel újra felléphet. Egyes esetekben az ízületi elváltozás perzisztens és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), megközelítőleg 1/3-ban a klinikai képben érvényesül, esetenként megelőzi a bőrelváltozásokat, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős hasi fájdalom, állandó vagy görcsölő, néha olyan erős, hogy a beteg nem találja helyét az ágyban, és órákig sikoltoz. A fájdalmat a bélfal vérzése okozza. Ezek a vérzések kombinálhatók a bélfal és a nyálkahártya vérrel való átitatásával, vérzéssel azokból és a nekrózisos területekről, vérömlenyről, krétás (vér keveredés a székletben) vagy friss vér a székletben, valamint gyakori hamis késztetésekkel. széklet, vagy éppen ellenkezőleg, annak késleltetésével. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Erős vérzéssel összeomlás (ájulás) és akut poszthemorrhagiás vérszegénység alakul ki. Egyes esetekben a gyakori hányás nagy folyadék- és kloridveszteséghez vezet. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulabilitást határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától megszűnik. Az erős fájdalmas időszakok váltakozhatnak 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát a hasi szervek akut sebészeti betegségeitől. Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. A hasi szindróma gyakrabban utánozza az akut bélelzáródást (intussuscepciót), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, valamint a bélfekély perforációját.

Az összehasonlító diagnózis bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérzéses vasculitis maga is okozhatja a hasi szervek felsorolt ​​​​sebészeti megbetegedését. Így például számos invaginációs eset (a bél egyik szakaszának bejutása egy másikba) és a bélelzáródás a lumenének hematóma általi összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 év alatti gyermekeknél), bélelhalás és perforációja (átmenő defektus kialakulása), akut vakbélgyulladás és egyéb, sebészeti beavatkozást igénylő szövődmények. A differenciáldiagnózis nehézségei ilyen helyzetben ahhoz a tényhez vezetnek, hogy egyes hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma kevésbé gyakori, és a legtöbb esetben nem indokolja a diagnosztikus laparotomiát, amelyet ritkán bélelzáródás és hashártyagyulladás (hashártyagyulladás) bonyolít. Az időseknél

Életkorban a betegség hasi változata néha határozatlan és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartós bélvérzéssel jár, amelynek forrása nem határozható meg. Rosszindulatú daganatot, látens bélfekélyt vagy ilyenkor vérző polipot keresve gyakran mennek próbalaparotómiára és a hasi szervek széleskörű vizsgálatára. Vérzéses vasculitisben szenvedő időseknél egy ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában a bél atóniájával (teljes tónushiánnyal) és dinamikus bélelzáródással, az általános intoxikáció meredek növekedésével, a szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulásával, ill. a beteg halála. Mindeközben a Shenlein-Henoch betegség helyes felismerése ilyen esetekben, vagy akár a betegség próbakezelése diagnosztikailag tisztázatlan esetekben lehetővé teszi az összes tünet gyors megállítását és az indokolatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran akut vagy krónikus glomerulonephritisként alakul ki - mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (a vizeletben lévő fehérje 0,33-30% -a). Az artériás magas vérnyomás a vesepatológia ezen formájában ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig vagy hónapig fennmaradhatnak, de előfordulhat a betegség elhúzódó vagy krónikus lefolyása is, ami drámaian rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában a vesekárosodás a vérzéses vasculitis potenciálisan veszélyes megnyilvánulása, ezért a kezelőorvosnak gondosan figyelemmel kell kísérnie a vizelet összetételét és a veseműködést a betegség során.

Sokkal ritkábban észlelik a tüdő vaszkuláris károsodását, ami néha halálos tüdővérzés kialakulásához vezet. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben a betegség agyi formája alakul ki, amely fejfájással, meningeális tünetekkel (vérzések az agy membránjaiban), epileptiform rohamokkal (az epilepsziás rohamokhoz hasonlítva) fordul elő.

Gyakran előfordul a hőmérséklet emelkedése (kezdetben 38-39 ° C-ig, majd subfebriális, azaz 38 ° C alatt), kismértékű és időszakos kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulinszint emelkedése, hiperfibrinogenémia (emelkedett fibrinogénszint vérplazma) . A vérveszteség miatt vérszegénység alakul ki.

A Schonlein-kór diagnózisa - Henoch

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai leleteken alapul, és nem igényel további vizsgálatokat a megerősítéshez. A perifériás vér elemzése során különböző súlyosságú leukocitózist, megnövekedett ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) észlelik. Tekintettel a vese gyakori károsodására, minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat DIC, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség magasságában a beteg vérzéscsillapítási állapotának (vénás véralvadási idő, heparinrezisztencia, fibrinogén) vizsgálata. és fibrinszint a vérben).

A hasi szindróma szövődményeinek - vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás - időben történő diagnosztizálása nagy nehézségeket okoz. Az ilyen gyermekeknek szükségük van egy gyermekorvos és egy gyermeksebész közös felügyeletére a dinamikában.

Schonlein-kór kezelése - Henoch

A terápia előfeltétele a legalább 3 hétig tartó kórházi kezelés és ágynyugalom, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amit ortosztatikus purpurának neveznek.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek hűtését és további allergizását étellel és gyógyszerekkel. A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék, a friss bogyós gyümölcsök (eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek ki vannak zárva az étrendből.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek támogathatják a vérzéses vasculitist vagy súlyosbíthatják azt. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttér- vagy egyidejű akut fertőző betegségekre (például croupos tüdőgyulladás) írnak fel. Az ízületi szindróma, a megnövekedett testhőmérséklet, a leukocitózis és az emelkedett ESR nem jelzik az antibiotikumok és más antibakteriális gyógyszerek felírását, mivel ezeket immun-aszeptikus gyulladás jellemzi.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek ajánlott enteroszorbenseket felírni, például aktív szenet, kolesztiramin vagy polifepan. Ezenkívül gyomorcseppeket, allergiaellenes gyógyszereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, átlagos aszkorbinsavat írnak elő, és fitoterápiát is alkalmaznak. Mindezzel együtt a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is nagyon kétséges.

A betegek hasi fájdalmat okoznak, amely nem szűnik meg a gyomorcseppek bevétele közben, és fájdalomcsillapító hatású gyógyszereket használnak, például no-shpa, baralgin.

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek, például harangjáték, pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. A vérzéses vasculitis mérsékelt lefolyása esetén 2 thrombocyta-aggregáció gátló szer alkalmazása javasolt, a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén plaquinil (delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Membránstabilizáló hatású gyógyszerek (A-, E-vitamin, dimefoszfon) felírása is javasolt.

A folyamat magas aktivitása kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával a következő gyógyszerek kombinációjának kijelölésére utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált kinevezése veszélyes, mivel hozzájárul a véralvadás növekedéséhez, és ebben a betegségben mindig hajlamos a DIC kialakulására (még akkor is, ha nincsenek egyértelmű jelei a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 NE / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás véralvadási idő továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris trombusok kialakulását idézi elő. A heparint fokozatosan kell abbahagyni, de az injekciók számának csökkentése helyett az adag csökkentésével. Időnként viharos klinikai kép mellett infúziós terápiához kell folyamodni, és ilyenkor elérhető a heparin optimális adagolása - intravénásan csepegtetve, a szervezetbe egyenletesen bejutva a nap folyamán.

Súlyos esetekben a heparin terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézis ülést írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a következőt 1 alkalommal 3 napon belül végezzük. Csereként frissen fagyasztott plazmát, albumin oldatokat, glükózt használnak.

Talán az impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és a plazmaferézis kombinációja.

A szubakut nephritisben vagy a glomerulonephritis gyors lefolyásában szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) kombinált kinevezését alkalmazzák glükokortikoidokkal és heparinnal, vérlemezke-gátló szerekkel (curantil). Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeket ajánlott megvizsgálni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, azaz meg kell keresni az okot.

Megfelelő kezeléssel általában a hasi szindróma szűnik meg a leggyorsabban, melynek intenzitása gyakran az intravénás heparin beadása után néhány órán belül csökken. A vasculitis egyszerű (bőr-ízületi) változatai a legmaradandóbbak. A lábakon és a lábakon megjelenő kis számú kiütéses elem időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések ártalmatlanok, és egy idő után spontán eltűnnek.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis súlyosbodásának ismételt előfordulására pszicho-érzelmi stressz, hisztérikus háttér, stresszes helyzetek miatt. A betegnek lelki nyugalmat biztosítanak, szükség esetén nyugtatók, nyugtatók javasoltak, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy tartják, hogy a vérzéses vasculitisben szenvedő betegek 60%-a egy hónapon belül meggyógyul, 95%-a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, akkor a gyermekek 5 évig a helyi gyermekorvosnál tartanak ambulanciát. Félévente a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek mutatják be, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsár bélsár tojásait is. A vizeletvizsgálatot legalább negyedévente egyszer és minden akut légúti fertőzés után végezzük. Az oltások alóli orvosi mentességet 2 évre adják. A tervezett terápia nem javallt.

A Shenlein-Genocha betegség megelőzése

A betegség súlyosbodásának megelőzésében fontos szerepet játszik a krónikus fertőzés exacerbációinak megelőzése, az antibiotikumok és más gyógyszerek szedésének megtagadása megfelelő indikációk nélkül (a tetraciklinek, kloramfenikol szedése különösen nem kívánatos), valamint a kontaktus kizárása. allergénekkel. A betegek ellenjavallt oltások és bakteriális antigénekkel (például tuberkulinnal) végzett vizsgálatok, mivel ezek gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést, fizikai aktivitást, alultápláltságot, alkoholt is provokálhatnak.

Vagy a vérzéses vasculitis vagy a Shenlein-Genoch purpura egy gyakori fertőző-allergiás betegség, amelyet a kis erek károsodása jellemez, mikrotrombusok képződésével. A bőr és a belső szervek edényei érintettek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait. A véráramban keringő immunkomplexek képződnek, ezek az anyagok megtelepednek belső falak az ereket, károsítva azokat. A statisztikák szerint a 6 év alatti gyermekek a legérzékenyebbek a Schonlein-Henoch-kórra, és a 60 év utáni felnőtteknél gyakorlatilag nincs ilyen betegség. A beteg neme nem számít. A betegségek legnagyobb gyakorisága tavasszal, télen és ősszel figyelhető meg. Megjegyzendő, hogy az esetek körülbelül felében a betegség kialakulása előtt a beteg akut volt légúti betegség. Ez közvetett bizonyítéknak tekinthető a Henoch-Schonlein-kór természetének fertőző függőségének.

A Henoch-Schonlein-kór okai

A Henoch-Schonlein-kór kialakulásának okai és feltételei jelenleg nem ismertek. Vannak adatok, amelyek megerősítik a betegség vírusos és streptococcus fertőzésektől való függőségét, élelmiszerektől és gyógyszerallergia a hipotermiától. A Henoch-Schonlein-kór allergiás öröklődéstől való függésére vonatkozó feltételezések beigazolódtak.

A Henoch-Schonlein-kór tünetei

Az első tünetek leggyakrabban kétoldali vérzéses kiütések a bőrön, amelyek mérete 3-10 mm, esetenként hólyagokkal. Ennek a kiütésnek a legjellemzőbb helyei a következők: alsó végtagok. fémjel ezek közül a kiütések közül az, hogy megnyomva nem sápadnak el. Fokozatosan a kiütések sötét pigmentfoltokká alakulnak és eltűnnek. Lehetnek petechiális vérzések. A Henoch-Schonlein-kór második legfontosabb tünete a nagy ízületek változó intenzitású fájdalma, a mozgáskorlátozottság. Az ízületek mozgékonyságának teljes károsodása vagy deformitása rendkívül ritka. A Henoch-Schonlein-kór harmadik tünete súlyos paroxizmális. Ezeket a fájdalmakat a bélfal vérzése okozza. Az egyik fontos tünetek betegség is a vér jelenléte a vizeletben.

A Schonlein-Henoch-kór diagnózisa

A Shenlein-Genoch-kór diagnózisa elsősorban a bőrvérzéses kiütések vizuális észlelésén alapul. A Henoch-Schonlein-kór diagnosztizálására a mai napig nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok. Általában az orvosok írják fel klinikai elemzés vér (szükségesen a vérlemezkék számának felmérésével), biokémiai elemzés vér, vizeletvizsgálat, hasi szervek ultrahangvizsgálata. A Schonlein-Henoch-kór megfelelő diagnózisa vagy akár kezdeti tanfolyam kétes esetekben a kezelés elkerüli a szükségtelen sebészeti beavatkozást. Sokkal nehezebb azonban időben diagnosztizálni a hasi szindróma megnyilvánulásai által okozott szövődményeket, például vakbélgyulladást, intussuscepciót (a bélelzáródás egy fajtája), a bélperforációt és a hashártyagyulladást.

Henoch-Schonlein betegség kezelése

A Schonlein-Genoch-betegség kezelését csak szakorvosok végzik egészségügyi intézmények. Mindenekelőtt az összes állítólagos allergént kizárják a betegek étrendjéből, beleértve a gyógyszereket és az egyénileg intoleráns élelmiszereket is. A páciens érzelmi békét biztosít, mivel sok adat áll rendelkezésre a betegség éles súlyosbodásáról stresszes helyzetek, fokozott pszicho-érzelmi stressz. A statisztikák szerint a betegek több mint 60% -a egy hónapon belül felépül. A Shenlein-Genoch-betegség halálos kimenetele kevesebb, mint 3%.

A Henoch-Schonlein-kór megelőzése

Nak nek megelőző intézkedések A Schonlein-Genoch betegségek közé tartozik: az antibiotikumok szedésének alapos ok nélküli megtagadása (különösen nem kívánatos a levomicetin, tetraciklinek szedése), az akut légúti fertőzések megelőzése. A betegség tüneteinek ismétlődő megnyilvánulásai hipotermiát, túlzott fizikai terhelést, étkezési zavarokat, túlhasznált alkohol.

Ez a betegség a mikrovaszkulatúra túlnyomórészt elváltozásával jár, és generalizált mikrothrombovaszkulitisznek minősül. Családi hajlam alakult ki HLA antigének B8, Bw35, A1, A2, A10, valamint kapcsolat a C7 komplementhiánnyal és a nephritis kialakulásával hemorrhagiás vasculitisben (HV) a komplement C3 frakciójának hiányával. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a Shenlein Henoch-betegséget - tünetek és kezelés, diagnózis, fotó a betegségről.

Az okok

A Schonlein Henoch-kór 2-10 éves gyermekeknél fordul elő. Az etiológia ismeretlen. Számos közvetett bizonyíték támasztja alá, hogy a betegség kialakulásának oka egy vírusos, ill. bakteriális fertőzés. A betegség tünetei főként tavasszal jelentkeznek. Sok betegnél felső légúti fertőzés után ( légúti vírusok, béta-hemolitikus streptococcus A csoport, mycoplasma). Gyermekeknél a hasi és ízületi forma kapott pozitív eredményeket amikor a Bartonella henselae elleni indirekt immunfluoreszcenciával ellenanyagokat detektálunk 1:64 titerben. Provokatív szerepe lehet élelmiszer allergének, rovarcsípések, oltások, immunglobulinok. A Henoch-féle Schonlein-kór kezelését azonnal el kell kezdeni.

Patogenezis. A patogenezis az immunkomplex gyulladáson alapul. Az IgA és az IgA-t tartalmazó CEC túltermelése észlelhető. Úgy gondolják, hogy a hepatitis B kezdeti szakaszában a nyálkahártyák exogén és endogén antigénekkel történő antigén-stimulációjára adott válaszként az IgA szintézis szabályozási mechanizmusai megzavaródnak, majd IgA-tartalmú immunkomplexek képződése következik be. Ezek a komplexek ezt követően leülepednek a mezangiumban és az erek falában, exudatív és proliferatív változásokat okozva [Panchenko E. L., 1999].

A HB fő célpontja az érrendszer endotélsejtjei. Az IgA lerakódások jelenléte a betegek bőrbiopsziájában megkülönbözteti a betegséget a szisztémás vasculitis egyéb típusaitól. Sérülés esetén a vaszkuláris endothel sejt képes citokineket, valamint adhéziós molekulákat szintetizálni. HV-betegeknél a proinflammatorikus citokinek és a tumornekrotizáló faktor (TNF-alfa) túltermelését, valamint nagy mennyiségű IL-2, IL-4, IL-6 szintézisére való képességet találtak. A hepatitis B magassága alatt a vérlemezkék aggregációja és adhéziója fokozódik, a vérszérum antitrombin III és plazminogén tartalma csökken. A vizeletben fibrin bomlástermékek találhatók, azaz megjelennek a DIC jelei, a HS-t pedig az elhúzódó hiperkoagulabilitás fázisa jellemzi. Ugyanakkor a koagulogram hagyományos paraméterei nem mutatnak ki jogsértéseket. Beteg gyermekeknél a von Willebrand faktor szintjének növekedését figyelik meg a vérben.

A patogenezis lényeges láncszeme az érpermeabilitás növekedése a hisztamin, szerotonin és a képződő tromboxánok hatására. Az érintett fokozott permeabilitása GV-vel érfal meghatározza a fejlődést hemorrhagiás szindrómaés allergiás ödéma.

A Henoch Schonlein-kór főként a terminálist érinti véredény: arteriolák, kapillárisok, venulák. A betegséget főként a bőr mikroereinek, ízületek, bélfodor, bélnyálkahártya, veseerek károsodása jellemzi. A betegséggel trombózis is megfigyelhető nyirokerek, ami permeabilitásuk növekedésével, a szövetekből történő fehérje- és folyadékfelszívódás megszűnésével és akut ödéma kialakulásával jár együtt.

Tünetek

A következő klinikai formák vannak:

• bőr (egyszerű),
• ízületi,
• hasi szindróma,
• vese forma,
• villám purpura.

Gyermekeknél 2-3 forma kombinációja van - a hemorrhagiás vasculitis vegyes formája.

A betegség egyszerű (bőr) formája

A Henoch Schonlein-kór egyszerű (bőr) formája a következő tünetekben nyilvánul meg: papuláris-vérzéses kiütés, szimmetrikusan a láb feszítőfelületén, az alsó lábszáron, a combon, a fenéken, az alkar feszítőfelületén, a vállakon és az érintettek körül. ízületek. A kiütés tapintásra tapintható, nyomás hatására nem tűnik el, a közepén pontelhalás van. A hámlás nem jellemző, a kiütés megszűnése után pigmentfoltok jelentkezhetnek. A hepatitis B-re a következő tünetek jellemzőek: ismétlődő kiütéshullámok, ezért egyszerre lehetnek régi és friss elemek is a bőrön. A kiütéssel egyidejűleg a betegeknél angioödéma alakulhat ki - az arcon (szemhéjon, ajkakon).

A betegség ízületi formája

A Henoch Schonlein-kór ilyen tünetei jellemzőek: ízületi fájdalom, duzzanat, beleértve a periartikuláris szöveteket is. Főleg érintett nagy ízületek, gyakrabban térd, boka, kifejezett exudatív komponens. Az ízületi gyulladás több órától 1-2 napig tarthat. Néha előfordulhat az ízületi szindróma visszaesése. A HB-vel atipikusan a gerinc kis ízületeinek és ízületeinek veresége. nem úgy mint rheumatoid arthritis nincsenek tartós deformációk és kontraktúrák. A szívben a szívizom anyagcseréjének megsértése miatt elfojtott hangok formájában változások léphetnek fel. A reumától eltérően ezek a változások nem fokozódnak.

Hasi betegség szindróma

Ez a különböző osztályok terminális ereinek sérülése gyomor-bél traktus. A bélszövetek perivaszkuláris ödémája, "diapedetikus" és thrombohemorrhagiás vérzések jelentkeznek a bélfalban, a bélfodorban és a hashártyában. Jellemző tünetek: hasi fájdalom típusonként bélkólika. Hányás léphet fel, amely gyakran vérkeverékkel is megismétlődik, vagy rejtett vért észlelnek a székletben. A has megduzzad, részt vesz a légzésben. Lokalizáció fájdalom szindróma határozatlan idejű, vándorló fájdalom a köldökben, a jobb csípőtájban, a jobb hypochondriumban, néha fájdalmas panaszok az egész hasban. A has tapintásra puha. Dinamikus bélelzáródás léphet fel a bélfal ödémája és megvastagodása miatt, majd a vérzések okozta bél lumen szűkülése. A bélfal alultápláltsága nekrózis kialakulásához vezet, vérzéssel, esetenként bélperforációval.

A betegség vese formája

A leggyakoribb az átmeneti húgyúti szindróma hematuria (a vizelet üledékének vizsgálatakor a látómezőben 3-7 vörösvértest) és enyhe proteinuria (nyomokból 0,165 - 0,33%, kevesebb, mint 0,3 - 0,5 g / l) formájában a megnövekedett érpermeabilitás miatt, és kimutatható. gyakrabban a betegség első napjaitól kezdve. A betegeknél az átmeneti húgyúti szindróma hullámzó, ami a folyamat súlyosságától függ. Az egyik megnyilvánulása a glomerulonephritis, amely hasi szindrómában és a bőr és az ízületek kombinált elváltozásaiban figyelhető meg. Túlnyomóan nephritis forma figyelhető meg, amely 2-3 hét után alakul ki. a GW kezdetétől. A klinikán növekvő, elhúzódó és tartós húgyúti szindróma, sápadtság jelentkezik bőr, növekedés vérnyomás(gyakran rövid távú), progresszív sebességcsökkenés glomeruláris szűrés, hematuria, mérsékelt proteinuria [Sergeeva KM, 1968], klinikailag jelentős tünetek nélkül.

Ilyen esetekben a glomeruláris szűréssel kiválasztódó technécium-99-cel végzett dinamikus nephroscintigráfia lehetővé teszi azon változások azonosítását, amelyekkel a Henoch Schonlein-kór előrehalad, és amelyeket ultrahanggal nem észleltek. A módszer lehetővé teszi a vesék szűrési funkciójának megítélését, helyi, szegmentális és diffúz változások a vesékben [Petrov V. Yu. et al., 2002]. A vérvizelést magukban a vesékben bekövetkező változások okozzák, és nem csak a hemosztázis patológiája.

3-5 év elteltével a krónikus GN tüneteit diagnosztizálják, a vesekárosodás a CRF kialakulásával előrehalad. Ritkábban nefrotikus szindróma fordul elő HB-vel. Morfológiai változások a vesékben HB-vel - a fokális proliferatív GN-től az extrakapilláris félholdak kialakulásáig. Az elektronmikroszkópos vizsgálat mesangiális, szubendotheliális lerakódásokat tár fel, hasonlóan a Berger-kórban tapasztaltakhoz. Felnőtteknél még azt is javasolják, hogy a Berger-kór tüneteit a hepatitis B monoszindrómás változatának tekintsék.

Purpura fulminans Henoch Schonlein-kórban

A hiperergikus Arthus- vagy Schwartzman-reakció típusától függően disszeminált intravaszkuláris koaguláció és akut necrotizáló thrombovaszkulitisz kialakulásával figyelhető meg. Főleg 1 év alatti gyermekeknél és az első életévekben figyelhető meg. 1-4 hét után. után fertőző betegség(skarlát, rubeola, bárányhimlő, strep fertőzés) hirtelen jelennek meg kiterjedt vérzések, nekrózis és kis cianotikus bőr a kézen, lábfejen, a bokák alatt, a térdeken és könyökízületek, a fenéken, hason, arcon. Órákon belül a léziók kiterjedt nekrózis és üszkösödés területeivé egyesülnek a kezeken és a lábakon. A klinikán az akut veseelégtelenség tünetei jelentkeznek. Nál nél laboratóriumi kutatás hyperfibrinogenemia, V, VII, X alvadási faktorok hiánya, megnövekedett protrombin idő. Vérszegénység, hiperleukocitózis, fokozott ESR.

Változások a hemosztázis rendszerében:

• A mikrocirkuláció megsértése, a vér reológiai tulajdonságainak megváltozása.
• A vérlemezkék fokozott tapadó és aggregációs funkciója.
• Csökkent plazminogén és antitrombin III.
• A von Willebrand-faktor szintjének növekedése.
• Fibrin bomlástermékek a vizeletben.

A Schonlein Henoch-kór diagnózisa

Az American College of Rheumatology diagnosztikai kritériumai:

• Tapintható purpura thrombocytopenia hiányában.
• 18 évnél fiatalabb életkor a kezdetkor.
• Hasfájás.
• Az artériák és vénák falának granulocita beszűrődése biopszián.

A betegség lefolyásának jellemzői:

• exudatív megnyilvánulások súlyossága, hiperergikus komponens érrendszeri reakciók,
• hajlam a folyamat általánosítására,
• körülhatárolt angioödéma,
• gyakrabban hasi szindróma,
• gyakrabban a betegség akut kezdete és lefolyása,
• gyakran vegyes forma - több szindróma fennmaradása,
• visszaesésre való hajlam.

A visszaesés okai: ismétlődő fertőzések, nem fertőtlenített krónikus fertőzési gócok, étrend megsértése, ágynyugalom, érzelmi stressz, félelem, aggodalmak a betegség miatt.

Kezelés

A betegség gyógyítására ágynyugalom javasolt a vérkeringés és a mikrokeringés javítása érdekében, egészen az eltűnésig fájdalom tünetei, vérzéses kiütések. fokozatos terjeszkedés motoros tevékenység. A helyiségek levegőztetése.

Az étrend hipoallergén, az obligát és okozatilag jelentős allergének kizárásával. Súlyos hasi fájdalom, dyspeptikus rendellenességek esetén, bélvérzés több napos kezelésre a Pevzner szerinti 1. számú fekélyellenes táblázat javasolt, majd az 5. számú táblázatba való áthelyezés (máj). Nephriticus szindrómával a 7. számú táblázat egy sómentes diéta, fehérje korlátozással 7-10 napig.

Orvosi terápia

Alapvető - thrombocyta-aggregáció gátló szerek: csengő (35 mg / kg / nap), trental (50-100 mg naponta 2-3 alkalommal), agapurin (0,05-0,1 g), ticlid, tiklopedin (0,25 2-3 alkalommal naponta). Súlyos esetekben a vérlemezke-gátló szereket intravénásan adják be. Szükség esetén véralvadásgátlót írnak fel a kezelésre: heparint napi 250-300 E/ttkg kezdő dózisban, szubkután 3-szor egyenlő adagokban, ill. kis molekulatömegű heparin- fraxiparin, kalciparin 5000-7500 NE naponta 2 alkalommal szubkután.

Henoch Schonlein-kór kezelése kortikoszteroidokkal

Kortikoszteroidok - kezelési javallatok: hasi szindrómában szenvedő gyermekek, folyamatosan visszatérő bőrforma nekrózis elemeivel, a betegek magas tartalom fehérjék akut fázis. A prednizolon adagja 0,5-1 mg / kg / nap, rövid (7-10 napos) kúrában, legfeljebb 2 hétig. A prednizolont a heparin hátterében írják fel.

A glomerulonephritis hematurikus formájában kortikoszteroidokat nem írnak fel, mert. gyakorlatilag nincs hatásuk! Nephritis esetén nefrotikus szindróma immunszuppresszánsokat írnak fel, gyakrabban azatioprin 2 mg / kg / nap 6 héten keresztül, majd 1 mg / kg / nap fenntartó adag 6 hónapig perifériás vérvizsgálatok ellenőrzése mellett. A hepatitis B nephritis kezelésére alkalmazott intravénás immunglobulinok kedvező eredményeiről számoltak be.

Antitrombotikus terápia

A Henoch Shenlein-kór súlyos eseteiben pregangrénával és nekrózissal. Plazmaferezis, pulzusterápia kombinációja metilprednizolonnal (10-20 mg/kg) és (vagy) ciklofoszfamiddal (8 mg/g). Naponta 3 napig, majd heti 2 alkalommal 3-4 hétig. Ha szükséges, kombinálja a heparin folyamatos, éjjel-nappali adagolásával a hasi szindróma, súlyos hematuria megszűnéséig.

Kezelés membránstabilizátorokkal

Membránstabilizátorok: retinol (1-1,5 mg), dimefoszfon - 50-75 mg / nap 10-14 napig, E-vitamin 1-1,5 mg havonta antioxidánsként.

Nál nél súlyos lefolyásúés amikor a betegség vese formában halad, plazmaferézist alkalmaznak, valamint krioglobulinok jelenlétében a vérben és tartósan visszatérő formákban - 3-6-7 eljárás.

Enteroszorpció Henoch Schonlein-kórban

Enteroszorpció – biológiailag kötődő hatóanyagokés toxinok a bélben. Napi 1 g/ttkg polyphepant használjon 1-2 adagban, tioverolt 1 teáskanál naponta kétszer. A kezelés menete a akut lefolyás 2-4 hét, ismétlődő hullámzással 1-3 hónapig.

A fertőzési gócok fertőtlenítését végzik.

Ellátó megfigyelés

Gyermekorvos, háziorvos, fogorvos, fül-orr-gégészeti szakorvos által a Shenlein Henoch-kór tüneteinek kivizsgálása az utolsó relapszus után legalább két évig (vesekárosodás hiányában). 3 havonta egyszer az első évben és 6 havonta egyszer. a másodikon - fül-orr-gégész és fogorvos konzultációja. Védőoltásoktól való visszavonás, γ,-globulin bevezetése, Mantoux reakció termelése 2 évig. Hiposzenzitizáló diéta az obligát allergének, magvak, diófélék, gránátalma, Pepsi-Cola és egyéb "popok", konzerv gyümölcslevek és termékek kizárásával, rágógumi stb. Nem ajánlott meleg éghajlatú régiókra utazni, napozni és úszni. A vesekárosodásban szenvedő betegek gyermekorvos és kerületi nefrológus felügyelete alatt állnak.

Kezelési prognózis. 70%-ban kedvező. A prognózis rontja a vese-szindrómát - nephritist, amely krónikus lefolyású krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

Most már ismeri a Henoch Schonlein-kór fő okait, tüneteit és kezelését egy gyermeknél. Egészséget gyermekeidnek!