Hemorrhagiás vasculitis (Schonlein-Genoch-kór). Hemorrhagiás vasculitis vagy Shenlein-Genoch-betegség (purpura): okok, tünetek, kezelés

Shenlein-Henoch betegség

Hemorrhagiás vasculitis- az egyik leggyakoribb vérzéses megbetegedés, melynek alapja a többszörös microthrombovasculitis, amely a bőr ereit, ill. belső szervek. A betegség gyakran előfordul gyermekkor a 14 év alatti gyermekek körében pedig 23-25/10 000 gyakorisággal fordul elő.

A vérzéses vasculitis jelenleg bizonyítottan az immunkomplex betegségek közé tartozik, amelyekben a mikroerek aszeptikus gyulladáson mennek keresztül, a falak kisebb-nagyobb károsodásával, trombózissal és keringési rendszer kialakulásával. immunkomplexek(CEC).

Patogenezis

Ennek a patológiának a kialakulásának oka a keringő immunkomplexek kialakulása a véráramban. Ezek az anyagok az erek belső felületén telepednek le, és ezáltal azok károsodását okozzák.

Osztályozás

Ez a kézikönyv a hemorrhagiás vasculitis osztályozását tartalmazza G. A. Lyskina (2000) által.

    A betegség formája (evolúciója):

    1. kezdeti időszak;

      javulás;

      súlyosbodása.

    Klinikai formák:

    2. vegyes.

    Klinikai szindrómák:

    2. ízületi;

      hasi;

      vese.

    Súlyosság.

    általános állapot - kielégítő;

    enyhe kiütések;

    lehetséges arthralgia.

    Közepesen nehéz:

    általános állapot - közepes;

    bőséges kiütések;

    ízületi gyulladás, ízületi gyulladás;

    visszatérő hasi fájdalom;

    mikrohematuria;

    enyhe proteinuria (fehérjenyomok a vizeletben).

    általános állapot - súlyos;

    bőséges összefolyó kiütések nekrózis elemeivel;

    krónikus angioödéma;

    tartós fájdalom a hasban;

    gyomor-bélrendszeri vérzés;

    makrohematuria;

    nefrotikus szindróma;

    akut veseelégtelenség.

    Az áramlás jellege:

    akut (legfeljebb 2 hónapig);

    elhúzódó (legfeljebb 6 hónapig);

    krónikus.

Klinika

Hemorrhagiás vasculitis esetén bármely terület erei érintettek lehetnek, beleértve a tüdőt, az agyat és annak membránjait.

Leggyakrabban bőrszindróma fordul elő. Ezzel szimmetrikusan érintettek a végtagok, a fenék, ritkábban a törzs. Papuláris-vérzéses kiütések jelentkeznek, néha hólyagokkal. A kiütések azonos típusúak, eleinte kifejezetten gyulladásos alapjuk van, in súlyos esetek központi nekrózissal bonyolítják és kéreggel borítják, hosszú ideig pigmentációt hagynak maguk után. Megnyomásakor a kiütés elemei nem tűnnek el.

Az ízületi szindróma gyakran bőrrel együtt vagy több órával vagy nappal azután jelentkezik változó intenzitású fájdalom formájában a nagy ízületekben (térd, könyök, csípő). Néhány nap múlva a fájdalom elmúlik, de egy új hullámos kiütéssel újra felléphet. Egyes esetekben az ízületi elváltozás perzisztens és tartós, a rheumatoid arthritisre emlékeztet.

A hasi szindróma gyakrabban figyelhető meg gyermekkorban (a betegek 54-72%-ánál), körülbelül 1/3-ban klinikai kép, bizonyos esetekben megelőzi a bőrelváltozásokat, ami nagyon megnehezíti a diagnózist. A fő tünet az erős hasi fájdalom, állandó vagy görcsölő, néha olyan erős, hogy a beteg nem találja helyét az ágyban, és órákig sikoltoz. A fájdalmat a bélfal vérzése okozza. Ezek a vérzések vérázással járhatnak bélfalés nyálkahártya, vérzés az ebből és a nekrózis, hematemesis, krétás (vér keveredés a székletben) vagy friss vér a székletben, valamint hamis késztetések gyakori széklettel vagy fordítva, annak késleltetésével. Kezdettől fogva lázat, többé-kevésbé kifejezett leukocitózist (a leukociták számának növekedését a vérben) határozzák meg. Erős vérzéssel összeomlás alakul ki ( ájulás) és akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Egyes esetekben gyakori hányás nagy folyadék- és kloridveszteséghez vezet. A koagulogramon a hipertrombocitózist és a hiperkoagulabilitást határozzák meg.

A betegek jelentős részében a hasi szindróma rövid ideig tart, és 2-3 napon belül magától megszűnik. Az erős fájdalmas időszakok váltakozhatnak 1-3 órás fájdalommentes időszakokkal, ami segít megkülönböztetni a hasi szindrómát az akut sebészi betegségektől. hasi üreg. Ez a megkülönböztetés különösen nehéz olyan betegeknél, akiknél nem jelentkeznek bőr-ízületi megnyilvánulások és peritoneális irritáció tünetei vannak. Gyakrabban hasi szindróma akut bélelzáródást (intussuscepció), vakbélgyulladást, torziós és petefészekcisztákat, bélfekély perforációját utánozza.

Az összehasonlító diagnózis bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára - ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérzéses vasculitis maga is okozhatja a hasi szervek felsorolt ​​​​sebészeti megbetegedését. Így például sok intussuscepció (a bél egyik részének bejutása a másikba) és a bélelzáródás a lumenjének hematóma általi összenyomása vagy lezárása miatt (különösen 2 évesnél fiatalabb gyermekeknél), bélelhalás és perforációja (átmenő defektus kialakulása), akut vakbélgyulladás és egyéb, sebészeti beavatkozást igénylő szövődmények. Nehézségek megkülönböztető diagnózis egy ilyen helyzetben ahhoz a tényhez vezet, hogy egyes vérzéses vasculitisben szenvedő betegek indokolatlan sebészeti beavatkozásokon mennek keresztül.

Felnőtt betegeknél a hasi szindróma kevésbé gyakori, és a legtöbb esetben nem indokolja a diagnosztikus laparotomiát, amelyet ritkán bélelzáródás és hashártyagyulladás (hashártyagyulladás) bonyolít. Az időseknél

Életkorban a betegség hasi változata néha határozatlan és nem mindig kifejezett hasi fájdalommal és tartós bélvérzéssel jár, amelynek forrása nem határozható meg. Rosszindulatú daganatot, okkult vastagbélfekélyt vagy vérző polipot keres hasonló esetek gyakran járnak próbalaparotomiára és a hasi szervek széles körű vizsgálatára. Vérzéses érgyulladásban szenvedő időseknél egy ilyen, kézzelfogható eredményt nem hozó műtét általában a bél atóniájával (teljes tónushiánnyal) és dinamikus bélelzáródással, az általános intoxikáció meredek növekedésével, a szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulásával, ill. a beteg halála. Mindeközben a Shenlein-Henoch betegség helyes felismerése ilyen esetekben, vagy akár a betegség próbakezelése diagnosztikailag tisztázatlan esetekben lehetővé teszi az összes tünet gyors megállítását és az indokolatlan és veszélyes sebészeti beavatkozás elkerülését.

A vese-szindróma a betegek 1/8-1/2-ében fordul elő, és gyakran akut vagy krónikus glomerulonephritisként alakul ki - mikro- vagy makrohematuria (vér a vizeletben), proteinuria (a vizeletben lévő fehérje 0,33-30% -a). artériás magas vérnyomás a vesebetegség ezen formájával ritka. Lehetséges nefrotikus szindróma. A vesekárosodás gyakran nem azonnal, hanem 1-4 héttel a betegség kezdete után következik be. A vesegyulladás jelei csak néhány hétig vagy hónapig fennmaradhatnak, de előfordulhat a betegség elhúzódó vagy krónikus lefolyása is, ami drámaian rontja a prognózist. Egyes betegeknél a vesekárosodás gyorsan előrehalad, és a betegség első 2 évében urémiát okoz. Általában a vesekárosodás a vérzéses vasculitis potenciálisan veszélyes megnyilvánulása, ezért a kezelőorvosnak gondosan ellenőriznie kell a vizelet összetételét és a veseműködést a betegség teljes időtartama alatt.

Sokkal ritkábban észlelik a tüdő vaszkuláris károsodását, ami néha halálos tüdővérzés kialakulásához vezet. Ezenkívül meglehetősen ritka esetekben a betegség agyi formája alakul ki, amely fejfájással, meningeális tünetekkel (vérzések az agy membránjaiban), epileptiform rohamokkal (az epilepsziás rohamokhoz hasonlítva) fordul elő.

Gyakran előfordul a hőmérséklet emelkedése (kezdetben 38-39 ° C-ig, majd subfebriális, azaz 38 ° C alatt), kismértékű és időszakos kezdeti leukocitózis, az ESR növekedése, a szérum globulinszint emelkedése, hiperfibrinogenémia (emelkedett fibrinogénszint vérplazma) . A vérveszteség miatt vérszegénység alakul ki.

Diagnosztika

A hemorrhagiás vasculitis diagnózisa klinikai leleteken alapul, és nem igényel további vizsgálatokat a megerősítéshez. A perifériás vér elemzése során különböző súlyosságú leukocitózist, fokozott ESR-gyorsulást, neutrofiliát (a neutrofil leukociták számának növekedését), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), trombocitózist (a vérlemezkék számának növekedését) észlelik. Tekintettel a vese gyakori károsodására, minden betegnek szisztematikusan vizeletvizsgálatot kell végeznie. Ha a vizeletben változások vannak, vizsgálatokat végeznek a vesék funkcionális állapotának felmérésére. Tekintettel arra, hogy a betegek 1/3-ánál előfordulhat DIC, célszerű a vérlemezkék számának rendszeres számlálása, illetve a betegség magasságában a beteg hemosztázis állapotának vizsgálata (vénás véralvadási idő, heparin rezisztencia, fibrinogén és fibrin szintje a vérben).

A hasi szindróma szövődményeinek - vakbélgyulladás, intussuscepció, bélperforáció és hashártyagyulladás - időben történő diagnosztizálása nagy nehézségeket okoz. Az ilyen gyermekeknek szükségük van egy gyermekorvos és egy gyermeksebész közös felügyeletére a dinamikában.

A terápia előfeltétele a legalább 3 hétig tartó kórházi kezelés és ágynyugalom, majd fokozatosan bővül, mivel lehetséges a purpura súlyosbodása, amit ortosztatikus purpurának neveznek.

Minden lehetséges módon kerülni kell a betegek hűtését és további allergizását étellel és gyógyszerekkel. A kakaó, a kávé, a csokoládé, a citrusfélék, a friss bogyós gyümölcsök (eper, eper) és az ezekből készült ételek, valamint az egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek ki vannak zárva az étrendből.

Kerülni kell az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve az összes vitamint) használatát, amelyek támogathatják a vérzéses vasculitist vagy súlyosbíthatják azt. Alacsony allergén antibiotikumokat (ceporin, rifampicin) csak háttér- vagy egyidejű akut fertőző betegségekre (például croupos tüdőgyulladás) írnak fel. Az ízületi szindróma, a megnövekedett testhőmérséklet, a leukocitózis és a megnövekedett ESR nem utal az antibiotikumokra és más antibakteriális gyógyszerekre, mivel ezeket immun-aszeptikus gyulladás jellemzi.

Minden hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegnek ajánlott enteroszorbenseket felírni, például aktív szenet, kolesztiramin vagy polifepan. Ezenkívül gyomorcseppeket, antiallergiás gyógyszereket (antihisztaminok), kalcium-pantotenátot, rutint, közepes dózisú aszkorbinsavat írnak elő, és fitoterápiát is alkalmaznak. Mindezzel együtt a fenti gyógyszerek hatékonysága ennek a patológiának a kezelésében továbbra is nagyon kétséges.

A betegek hasi fájdalmat okoznak, amely nem szűnik meg a gyomorcseppek bevétele közben, és fájdalomcsillapító hatású gyógyszereket használnak, például no-shpa, baralgin.

Thrombocyta-aggregáció gátló szerek, például harangjáték, pentoxifillin (trental) alkalmazása indokoltnak tekinthető. A kezelés időtartama 3 hónap. A vérzéses vasculitis mérsékelt lefolyása esetén 2 thrombocyta-aggregáció gátló szer alkalmazása javasolt, a kérdéses patológia krónikus lefolyása esetén plaquinil (delagil) hozzáadása a terápiához. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 1 év. Membránstabilizáló hatású gyógyszerek (A-, E-vitamin, dimefoszfon) felírása is javasolt.

A folyamat magas aktivitása kifejezett hasi, bőr- és ízületi szindrómával a következő gyógyszerek kombinációjának kijelölésére utal: prednizolon és heparin. A prednizolon izolált kinevezése veszélyes, mivel hozzájárul a véralvadás növekedéséhez, és ebben a betegségben mindig hajlamos a DIC kialakulására (még akkor is, ha nincsenek egyértelmű jelei a jelenlétének). A prednizolont általában 1 mg / kg dózisban írják fel, és a heparint - 200-300 NE / kg naponta, 4-6 injekcióra osztva, a has bőre alá. Ha a heparinterápia hátterében a vénás véralvadási idő továbbra is lerövidül (kevesebb, mint 8 perc), akkor az adag 1,5-szeresére növelhető. A heparint nem szabad naponta kétszer vagy háromszor beadni, mivel ez intravaszkuláris trombusok kialakulását idézi elő. A heparint fokozatosan kell abbahagyni, de az injekciók számának csökkentése helyett az adag csökkentésével. Néha viharos klinikai képpel kell folyamodni infúziós terápia, és ebben az esetben elérhető a heparin optimális adagolása - intravénásan csepegtetve egyenletes bevitelével a szervezetbe a nap folyamán.

Súlyos esetekben a heparin terápia és a glükokortikoidok mellett 5-8 plazmaferézis ülést írnak elő. A plazmaferézis első három ülését naponta, a következőt 1 alkalommal 3 napon belül végezzük. Csereként frissen fagyasztott plazmát, albumin oldatokat, glükózt használnak.

Talán az impulzusterápia prednizolonnal (15-20 mg / kg / nap 3 napig) és a plazmaferézis kombinációja.

A szubakut nephritisben vagy a glomerulonephritis gyors lefolyásában szenvedő betegeknél immunszuppresszánsok (azatioprin vagy ciklofoszfamid) és glükokortikoidok és heparin, vérlemezke-gátló szerek (curantil) kombinációját alkalmazzák. Citosztatikumokat nem szabad csak a betegség elhúzódó vagy hullámzó lefolyása kapcsán felírni. Az ilyen betegeket ajánlott megvizsgálni a helminták, fertőzési gócok jelenlétére, azaz meg kell keresni az okot.

Megfelelő kezeléssel általában a hasi szindróma szűnik meg a leggyorsabban, melynek intenzitása gyakran néhány órán belül csökken. intravénás beadás heparin. A vasculitis egyszerű (bőr-ízületi) változatai a legmaradandóbbak. A lábakon és a lábakon megjelenő kis számú kiütéses elem időszakos megjelenése egyéb tünetek nélkül gyakran egyáltalán nem vonatkozik a terápiára. Néha helyi alkalmazásokkal kezelik őket. Ezek a kiütések ártalmatlanok, és egy idő után spontán eltűnnek.

Bizonyíték van a vérzéses vasculitis súlyosbodásának ismételt előfordulására pszicho-érzelmi stressz, hisztéria, stresszes helyzetek miatt. A betegnek lelki békét kell biztosítani, ha szükséges nyugtatókés nyugtatók, ami növeli a komplex terápia hatékonyságát.

Előrejelzés

Úgy tartják, hogy a vérzéses vasculitisben szenvedő betegek 60%-a egy hónapon belül meggyógyul, 95%-a pedig egy éven belül.

A krónikus nephritis az ebben a patológiában szenvedő betegek 1-2% -ában alakul ki. A hemorrhagiás vasculitisben a mortalitás körülbelül 3%, vagy még ennél is kevesebb, a szervi szövődményekkel járó formák és a krónikus nephritis esetei miatt.

Ellátó megfigyelés

Ha nincs vesekárosodás, akkor a gyermekek 5 évig a helyi gyermekorvosnál tartanak ambulanciát. Félévente a gyermeket fogorvosnak, fül-orr-gégésznek mutatják be, hogy időben diagnosztizálják és kezeljék a leggyakoribb fertőzési gócokat. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsár bélsár tojásait is. A vizeletvizsgálatot legalább negyedévente egyszer és minden akut légúti fertőzés után végezzük. Az oltások alóli orvosi mentességet 2 évre adják. A tervezett terápia nem javallt

Megelőzés

Az exacerbációk megelőzése fontos szerepet játszik a betegség súlyosbodásának megelőzésében. krónikus fertőzés, antibiotikumok és egyéb gyógyszerek szedésének megtagadása erős indikációk nélkül (a tetraciklinek, a levomicetin szedése különösen nem kívánatos), az allergénekkel való érintkezés kizárása. A betegek ellenjavallt oltások és bakteriális antigénekkel (például tuberkulinnal) végzett vizsgálatok, mivel ezek gyakran a betegség súlyos visszaesését okozzák. A visszaesések lehűlést, fizikai aktivitást, alultápláltságot, alkoholt is provokálhatnak.

Leírás

A Henoch-Schonlein-kór vagy a hemorrhagiás vasculitis olyan betegség, amelyet az erek falának gyulladása jellemez.

Ez a fajta vasculitis a leggyakoribb. Alapja az aszeptikus gyulladásos folyamatok, amelyek a mikroerek falában lokalizálódnak, és a mikroszkopikus, többszörös jellegű trombusképződés, amelyek a bőr és a belső szervek ereit érintik. A hemorrhagiás vasculitist az emberi vérben keringő komplementrendszer aktivált komponense okozza.

Az orvostudományban van egy másik neve a vérzéses vasculitisnek - Shenlein-Genoch purpura. Ez a betegség bármely életkorban érintett lehet. De ez a betegség rendkívül ritka a három év alatti gyermekeknél. A hemorrhagiás vasculitisben szenvedők leggyakoribb életkora a négy és tizenkét év közötti életkor.

A betegség kezdetét általában három-négy héttel a torokfájás, akut légúti fájdalmak elszenvedése után rögzítik vírusos betegség, skarlát és egyéb fertőző betegségek. Leggyakrabban a vasculitis kialakulásának előfutára oltás, trauma, ételallergia, hipotermia vagy gyógyszer intolerancia.

Hemorrhagiás vasculitis utal rá autoimmun betegség. Kezdetét nagyszámú immunkomplex képződése jellemzi, melynek során az erek és a hajszálerek fala károsodik, áteresztőképességük megnő.

A hemorrhagiás vasculitisnek többféle típusa van: fulmináns, akut, szubakut, elhúzódó és krónikus. A lézió lokalizációjától függően osztályozás is létezik: a vérzéses vasculitis bőr és bőr-ízületi formája, hasi és bőr-hasi, vese és bőr-vese, vegyes formában.

Tünetek

A Shenlein-Genoch betegség diagnózisa a beteg panaszai és jellegzetes tünetek. Mivel a tünetek ezt a betegséget nem specifikusak, akkor vasculitis gyanúja merül fel ebből a típusból akkor fordulhat elő, ha két vagy több tünet jelentkezik, például jellegzetes kiütés és hasi fájdalom. Ezenkívül az ilyen típusú vasculitis diagnosztizálása során figyelembe veszik a beteg életkorát.

Diagnosztika

Schonlein-Henoch-kór A vérzéses vasculitis diagnózisa a beteg panaszai és jellegzetes tünetei alapján történik. Mivel ennek a betegségnek a tünetei nem specifikusak, két vagy több tünet, például jellegzetes kiütés és hasi fájdalom esetén felmerülhet az ilyen típusú vasculitis gyanúja. Ezenkívül az ilyen típusú vasculitis diagnosztizálása során figyelembe veszik a beteg életkorát.

A diagnózis megerősítésére laboratóriumi vizsgálatokat végeznek: általános elemzés vér, endoszkópos vizsgálat.

Differenciáldiagnózist végeznek a hemorrhagiás vasculitis és a thrombocytopeniás purpura, a krioglobulinémia és a szérumbetegség elkülönítésére.

Megelőzés

A hemorrhagiás vasculitis megelőzése az időben történő felismerésés hozzáértő kezelés fertőző betegségek, az emberi immunitás erősítése, a szervezet keményítése, mindenféle allergén eltávolítása és az azokkal való érintkezés elkerülése, gyógyszerek orvos felügyelete mellett kell elvégezni.

Helyes Az egészséges táplálkozásés a napi rutin, vagyis az egészséges életmód segít elkerülni nemcsak a vérzéses vasculitist, hanem számos fertőző betegséget is.

Kezelés

A Schonlein-Henoch-kórt egy egész komplexussal kezelik orvosi eseményekés módszerek.

Mindenekelőtt egy bizonyos diétát írnak elő: minden allergén élelmiszert kizárnak az étrendből (citrusfélék, kávé, kakaó, csokoládé, piros bogyós gyümölcsök és egyéb élelmiszerek, amelyeket a beteg fogyaszt). egyéni intolerancia). Ezután ágynyugalom van beütemezve. Nak nek gyógyszeres kezelés a hemorrhagiás vasculitis olyan anyagok alkalmazására utal, amelyek megakadályozzák a véralvadást. Néha fibrinolízis aktivátorokat írnak fel.

A belső szervek kezelését az indikációknak megfelelően írják elő. Gyakran használt gyulladáscsökkentő gyógyszerek szteroid hormonokés az immunrendszert elnyomó gyógyszerek.

A betegség legsúlyosabb eseteiben citosztatikus vagy immunszuppresszív terápia módszereit alkalmazzák.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő gyermekeket szükségszerűen a rendelőbe kell vinni. Ebben az időszakban tilos a napon tartózkodni, aktívan sportolni, gyógytornát végezni.

Schonlein-Henoch betegség

A Henoch-Schonlein-kór egy szisztémás vasculitis, amely a test minden területén, beleértve a tüdőt, az agyat és az agyhártyát, a kapillárisokat, a kapilláris utáni venulákat és az arteriolákat érinti. A betegségre jellemző az immunlerakódások lerakódása a mikrovaszkulatúra ereinek falán, amelyek főként A immunglobulinokból állnak. Ezt a betegséget vérzéses vasculitisnek is nevezik.

Kit érint?

A hemorrhagiás vasculitis már 5 hónapos kortól és idős korig is érintheti az embereket. De leggyakrabban a Schonlein-Henoch-betegség 4-6 éves gyermekeknél fordul elő - 100 000-ből 70-ben.

Ami a nemet illeti, semmilyen jellemzőt nem észleltek, a betegség férfiakat és nőket egyaránt érint. Azonban minél idősebb egy személy, annál valószínűbb, hogy a betegség kialakul. A felnőtt betegek kontingensét általában 30 éven aluliak képviselik. A hemorrhagiás vasculitis nagyon ritka 60 év felettieknél.

A betegség legkevesebb esete nyáron figyelhető meg. Más évszakokban jelentősen megnő a betegek száma. Fontos megjegyezni, hogy a gyermekek nagyon gyakran akut vérzéses vaszkulitiszben szenvedtek. légúti fertőzés, ami megerősíti fertőző természetét.

Hemorrhagiás vasculitis gyermekeknél - Shenlein-Genoch anafilaxiás purpurája. fertőző betegségek

Szisztémás gyulladásos betegség a mikrovaszkuláris erek (kapillárisok, pre- és posztkapillárisok) túlérzékenységi reakció miatt azonnali típus. Elsősorban a fiúk érintettek óvodás korú. A betegség gyakran 3 héttel a légúti fertőzés után kezdődik. Az anamnézis gyakran átvitt skarlátot, oltást, ételallergiát. Az első tünetek a bőrkiütések polimorf exanthema formájában vérzésekkel, elsősorban a külső felületen Alsó végtagok, ritkábban felső végtagokés arc.

Ünnepelnek a lábak és a kezek duzzanata. a szemhéjak és az arc duzzanata, ízületi fájdalom (purpura rheumatica), vérömleny, hasi fájdalom (purpura abdominalis), intussuscepció tünetei, mikro- és makrohematuria. A betegség időtartama átlagosan 3-4 hét, de néha több hónap (1-2 év). Az etiológiát és a patogenezist nem állapították meg. A szenzibilizáció számít allergiás reakció kialakulásával a mikroérrendszerben és az azt követő vérzésekkel.

Csatolt a betegek vérében az IgA szint növelésének, valamint az intravaszkuláris koagulációnak a jelentősége, különösen a veseelváltozások patogenezisében [Serov VV et al. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. A bőrkiütések területén vasculitis és vérzések találhatók.

Masszív vérzések a bélfalba való behatolás intussuscepcióhoz, perforációval járó fekélyesedéshez és fekális peritonitis kialakulásához vezethet. Ezt azonban ritkán látni. Gyakrabban fordul elő vesekárosodás fokális vagy diffúz mesangioproliferatív glomerulonephritis formájában. A Shenlshia - Henoch vasculitissel járó glomerulonephritisre jellemzőek a mikrotrombusok a glomerulusok kapillárisaiban és a glomerulusok leukociták beszűrődése. A mezangiumban az IgA, M, komplement és fibrin lerakódásait szubendoteliálisan detektálják. Ennek eredményeként fibroplasztikus változások léphetnek fel a nephrosclerosis kialakulásával.

fertőző betegségek

fertőző betegségek kölcsönhatásból eredő betegségek patogén mikroorganizmusokés makroorganizmus, amelyet magas fertőzőképesség, inkubációs időszak jelenléte, ciklikus lefolyás és fertőzés utáni immunitás kialakulása jellemez.

Nagyon nagy hozzájárulás Szovjet patológusok A. I. Abrikosov, I. V. Davydovsky, M. A. Skvortsov, A. P. Avtsyn, B. N. Mogilnitsky, A. I. Strunoy, Ya. L. Rapoport és mások.

Összes fertőző betegségek patológiája a múlt század közepén és a jelen század elején az etiológiai elv szempontjából vizsgálták. I. P. Pavlov kora óta a szovjet patológia nemcsak az etiológia, hanem a patogenezis vizsgálatára is figyelmet fordított, azaz a kóros folyamatok mechanizmusa.

Egész életükben magasabbra szervezetek mikroorganizmusokkal való érintkezés, azonban a fertőző folyamatot csak patogén mikrobák okozhatják, amelyek elhanyagolhatóak egy kis részt a bolygó mikrobavilágának képviselői [Pokrovsky V. I. et al. 1979].

Ha kórokozónak van kitéve mikroflóra fertőző folyamat alakul ki a szervezetben, amely lehet formában fertőző betegség, klinikai tünetekkel vagy tünetmentesen megnyilvánuló, valamint hordozás (bakterio-, vírus- és mikoplazma) formájában, amelyben a szervezet és a mikroba kölcsönhatása nem külsőleg nyilvánul meg, hanem rejtett adaptív és védőreakciók kísérik. , beleértve gyakran a specifikus antitestek felhalmozódását.

Mindkettőt formák fertőző folyamat átjuthat egyikről a másikra. A tünetmentes fertőzéstől a látens fertőzés különbözik - a látens fertőzés jellemző krónikus betegségek(malária, tuberkulózis), amelyben a fázisok klinikai megnyilvánulásai betegségek remissziókkal váltakoznak.

Ez a betegség a mikrovaszkulatúra túlnyomórészt elváltozásával jár, és generalizált mikrothrombovaszkulitisznek minősül. Családi hajlam alakult ki HLA antigének B8, Bw35, A1, A2, A10, valamint kapcsolat a C7 komplementhiánnyal és a nephritis kialakulásával hemorrhagiás vasculitisben (HV) a komplement C3 frakciójának hiányával. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a Shenlein Henoch-betegséget - tünetek és kezelés, diagnózis, fotó a betegségről.

Az okok

A Schonlein Henoch-kór 2-10 éves gyermekeknél fordul elő. Az etiológia ismeretlen. Számos közvetett bizonyíték támasztja alá, hogy a betegség kialakulásának oka egy vírusos, ill. bakteriális fertőzés. A betegség tünetei főként tavasszal jelentkeznek. Sok betegnél felső légúti fertőzések (légúti vírusok, A-csoportú béta-hemolitikus streptococcusok, mikoplazmák) után. A hasi és ízületi formákkal küzdő gyermekeknél pozitív eredményeket értek el, amikor a Bartonella henselae elleni indirekt immunfluoreszcenciával kimutatott antitesteket 1:64 titerben. Provokatív szerepet játszhat élelmiszer allergének, rovarcsípések, oltások, immunglobulinok. A Henoch-féle Schonlein-kór kezelését azonnal el kell kezdeni.

Patogenezis. A patogenezis az immunkomplex gyulladáson alapul. Az IgA és az IgA-t tartalmazó CEC túltermelése észlelhető. Úgy gondolják, hogy a hepatitis B kezdeti periódusában a nyálkahártyák exogén és endogén antigénekkel történő antigén-stimulációjára adott válaszként az IgA szintézis szabályozó mechanizmusai megzavaródnak, majd IgA-tartalmú immunkomplexek képződése következik be. Ezek a komplexek ezt követően leülepednek a mezangiumban és az erek falában, exudatív és proliferatív változásokat okozva [Panchenko E. L., 1999].

A HB fő célpontja az érrendszer endotélsejtjei. Az IgA lerakódások jelenléte a betegek bőrbiopsziájában megkülönbözteti a betegséget a szisztémás vasculitis egyéb típusaitól. Sérülés esetén a vaszkuláris endothel sejt képes citokineket, valamint adhéziós molekulákat szintetizálni. A gyulladást elősegítő citokinek és a tumornekrotizáló faktor (TNF-alfa) túltermelése, valamint a szintézis képessége nagyszámú IL-2, IL-4, IL-6. A hepatitis B magassága alatt a vérlemezkék aggregációja és adhéziója fokozódik, a vérszérum antitrombin III és plazminogén tartalma csökken. A vizeletben fibrin bomlástermékek találhatók, azaz megjelennek a DIC jelei, a HS-t pedig az elhúzódó hiperkoagulabilitás fázisa jellemzi. Ugyanakkor a koagulogram hagyományos paraméterei nem mutatnak ki jogsértéseket. Beteg gyermekeknél a von Willebrand faktor szintjének növekedését figyelik meg a vérben.

A patogenezis lényeges láncszeme az érpermeabilitás növekedése a hisztamin, szerotonin és a képződő tromboxánok hatására. A HB által érintett érfal permeabilitásának növekedése hemorrhagiás szindróma és allergiás ödéma kialakulását okozza.

A Henoch Schonlein-kór főként a terminálist érinti véredény: arteriolák, kapillárisok, venulák. A betegséget főként a bőr mikroereinek, ízületek, bélfodor, bélnyálkahártya, veseerek károsodása jellemzi. A betegséggel trombózis is megfigyelhető nyirokerek, ami permeabilitásuk növekedésével, a szövetekből történő fehérje- és folyadékfelszívódás megszűnésével és akut ödéma kialakulásával jár együtt.

Tünetek

A következő klinikai formák vannak:

  • bőr (egyszerű),
  • ízületi,
  • hasi szindróma,
  • vese forma,
  • villám purpura.

Gyermekeknél 2-3 forma kombinációja van - a hemorrhagiás vasculitis vegyes formája.

A betegség egyszerű (bőr) formája

A Henoch Schonlein-kór egyszerű (bőr) formája a következő tünetekben nyilvánul meg: papuláris-vérzéses kiütés, szimmetrikusan a láb feszítőfelületén, a lábszáron, a combon, a fenéken, az alkar feszítőfelületein, a vállakon és az érintettek körül. ízületek. A kiütés tapintásra tapintható, nyomás hatására nem tűnik el, a közepén pontelhalás van. A hámlás nem jellemző, a kiütés megszűnése után pigmentfoltok jelentkezhetnek. A hepatitis B-re a következő tünetek jellemzőek: ismétlődő kiütéshullámok, ezért egyszerre lehetnek régi és friss elemek is a bőrön. A kiütéssel egyidejűleg a betegeknél angioödéma alakulhat ki - az arcon (szemhéjon, ajkakon).


A betegség ízületi formája

A Henoch Schonlein-kór ilyen tünetei jellemzőek: ízületi fájdalom, duzzanat, beleértve a periartikuláris szöveteket is. Főleg érintett nagy ízületek, gyakrabban térd, boka, kifejezett exudatív komponens. Az ízületi gyulladás több órától 1-2 napig tarthat. Néha előfordulhat az ízületi szindróma visszaesése. A HB-vel atipikusan a gerinc kis ízületeinek és ízületeinek veresége. A rheumatoid arthritistől eltérően a tartós deformitások és kontraktúrák nem figyelhetők meg. A szívben a szívizom anyagcseréjének megsértése miatt elfojtott hangok formájában változások léphetnek fel. A reumától eltérően ezek a változások nem fokozódnak.

Hasi betegség szindróma

Ez a különböző osztályok terminális ereinek sérülése gyomor-bél traktus. A bélszövetek perivaszkuláris ödémája, "diapedetikus" és thrombohemorrhagiás vérzések jelentkeznek a bélfalban, a bélfodorban és a hashártyában. Jellemző tünetek: hasi fájdalom típusonként bélkólika. Hányás léphet fel, amely gyakran vérkeverékkel is megismétlődik, vagy rejtett vért észlelnek a székletben. A has megduzzad, részt vesz a légzésben. Lokalizáció fájdalom szindróma határozatlan, vándorló fájdalom a köldökben, a jobb csípőtájban, a jobb hypochondriumban, esetenként fájdalom panaszok az egész hasban. A has tapintásra puha. Lehet dinamikus akadályozás a bélfal ödémája és megvastagodása miatti bél, majd a vérzések okozta bél lumen szűkülése. A bélfal alultápláltsága nekrózis kialakulásához vezet, vérzéssel, esetenként bélperforációval.

A betegség vese formája

Gyakrabban fordul elő átmeneti húgyúti szindróma hematuria (a vizelet üledékének vizsgálatakor a látómezőben 3-7 vörösvértest) és enyhe proteinuria (nyomokból 0,165-0,33%, kevesebb, mint 0,3-0,5 g / l) formájában. megnövekedett érpermeabilitás miatt, és gyakrabban észlelik a betegség első napjaitól. A betegeknél az átmeneti húgyúti szindróma hullámzó, ami a folyamat súlyosságától függ. Az egyik megnyilvánulása a glomerulonephritis, amely hasi szindrómában és a bőr és az ízületek kombinált elváltozásaiban figyelhető meg. Túlnyomóan nephritis forma figyelhető meg, amely 2-3 hét után alakul ki. a GW kezdetétől. A klinikán növekvő, elhúzódó és tartós húgyúti szindróma, sápadtság jelentkezik bőr, növekedés vérnyomás(gyakran rövid távú), progresszív sebességcsökkenés glomeruláris szűrés, hematuria, mérsékelt proteinuria [Sergeeva KM, 1968], klinikailag jelentős tünetek nélkül.

Ilyen esetekben a glomeruláris szűréssel kiválasztódó technécium-99-cel végzett dinamikus nephroscintigráfia lehetővé teszi azon változások azonosítását, amelyekkel a Henoch Schonlein-kór fellép, és amelyeket ultrahanggal nem észleltek. A módszer lehetővé teszi a vesék szűrési funkciójának megítélését, helyi, szegmentális és diffúz változások a vesékben [Petrov V. Yu. et al., 2002]. A vérvizelést magukban a vesékben bekövetkező változások okozzák, és nem csak a hemosztázis patológiája.

3-5 év elteltével a krónikus GN tüneteit diagnosztizálják, a vesekárosodás a CRF kialakulásával előrehalad. Ritkábban nefrotikus szindróma fordul elő HB-vel. Morfológiai változások a vesékben HB-vel - a fokális proliferatív GN-től az extrakapilláris félholdak kialakulásáig. Az elektronmikroszkópos vizsgálat mesangiális, szubendotheliális lerakódásokat tár fel, hasonlóan a Berger-kórban tapasztaltakhoz. Felnőtteknél még azt is javasolják, hogy a Berger-kór tüneteit a hepatitis B monoszindrómás változatának tekintsék.

Purpura fulminans Henoch Schonlein-kórban

Arthus vagy Schwartzman hiperergikus reakciójának típusa szerint figyelhető meg disszeminált intravaszkuláris koaguláció és akut nekrotizáló thrombovaszkulitisz kialakulásával. Főleg 1 év alatti gyermekeknél és az első életévekben figyelhető meg. 1-4 hét után. után fertőző betegség(skarlát, rubeola, bárányhimlő, streptococcus fertőzés) hirtelen jelennek meg kiterjedt vérzések, nekrózis és kis cianotikus bőr a kézen, lábfejen, a boka alatt, a térdön és könyökízületek, a fenéken, hason, arcon. Órákon belül a léziók kiterjedt nekrózis és üszkösödés területeivé egyesülnek a kezeken és a lábakon. Akut klinikai tünetek veseelégtelenség. Nál nél laboratóriumi kutatás hyperfibrinogenemia, V, VII, X alvadási faktorok hiánya, megnövekedett protrombin idő. Vérszegénység, hiperleukocitózis, fokozott ESR.

Változások a hemosztázis rendszerében:

  • A mikrocirkuláció megsértése, a vér reológiai tulajdonságainak megváltozása.
  • A vérlemezkék fokozott tapadó és aggregációs funkciója.
  • Csökkent plazminogén és antitrombin III.
  • A von Willebrand-faktor szintjének növekedése.
  • Fibrin bomlástermékek a vizeletben.

A Schonlein Henoch-kór diagnózisa

Az American College of Rheumatology diagnosztikai kritériumai:

  • Tapintható purpura thrombocytopenia hiányában.
  • 18 évnél fiatalabb életkor a kezdetkor.
  • Hasfájás.
  • Az artériák és vénák falának granulocita beszűrődése biopszián.

A betegség lefolyásának jellemzői:

  • exudatív megnyilvánulások súlyossága, hiperergikus komponens érrendszeri reakciók,
  • hajlam a folyamat általánosítására,
  • körülhatárolt angioödéma,
  • gyakrabban hasi szindróma,
  • gyakrabban a betegség akut kezdete és lefolyása,
  • gyakran vegyes forma - több szindróma fennmaradása,
  • visszaesésre való hajlam.

A visszaesés okai: ismétlődő fertőzések, nem fertőtlenített krónikus fertőzési gócok, táplálkozási zavarok, ágynyugalom, érzelmi stressz, félelem, aggodalmak a betegség miatt.


Kezelés

A betegség gyógyítása érdekében ágynyugalom a vérkeringés és a mikrokeringés javítására, az eltűnésig fájdalom tünetei, vérzéses kiütések. fokozatos terjeszkedés motoros tevékenység. A helyiségek levegőztetése.

Az étrend hipoallergén, az obligát és okozatilag jelentős allergének kizárásával. Súlyos hasi fájdalom, dyspeptikus rendellenességek esetén, bélvérzés több napos kezelésre a Pevzner szerinti 1. számú fekélyellenes táblázat javasolt, majd az 5. számú táblázatba való áthelyezés (máj). Nephriticus szindrómával a 7. számú táblázat egy sómentes diéta, fehérje korlátozással 7-10 napig.

Orvosi terápia

Alapvető - thrombocyta-aggregáció gátló szerek: csengő (35 mg / kg / nap), trental (50-100 mg naponta 2-3 alkalommal), agapurin (0,05-0,1 g), ticlid, tiklopedin (0,25 2-3 alkalommal naponta). Súlyos esetekben a vérlemezke-gátló szereket intravénásan adják be. Szükség esetén véralvadásgátlót írnak fel a kezelésre: heparint napi 250-300 E/ttkg kezdő dózisban, szubkután 3-szor egyenlő adagokban, ill. kis molekulatömegű heparin- fraxiparin, kalciparin 5000-7500 NE naponta 2 alkalommal szubkután.


Henoch Schonlein-kór kezelése kortikoszteroidokkal

Kortikoszteroidok - kezelési javallatok: hasi szindrómában szenvedő gyermekek, folyamatosan visszatérő bőrformával, nekrózis elemekkel, magas fehérjetartalmú betegek akut fázis. A prednizolon adagja 0,5-1 mg / kg / nap, rövid (7-10 napos) kúrában, legfeljebb 2 hétig. A prednizolont a heparin hátterében írják fel.

A glomerulonephritis hematurikus formájában kortikoszteroidokat nem írnak fel, mert. gyakorlatilag nincs hatásuk! Nephritis esetén nefrotikus szindróma immunszuppresszánsokat írnak fel, gyakrabban azatioprin 2 mg / kg / nap 6 héten keresztül, majd 1 mg / kg / nap fenntartó adag 6 hónapig perifériás vérvizsgálatok ellenőrzése mellett. A hepatitis B nephritis kezelésére alkalmazott intravénás immunglobulinok kedvező eredményeiről számoltak be.

Antitrombotikus terápia

A Henoch Shenlein-kór súlyos eseteiben pregangrénával és nekrózissal. Plazmaferezis, pulzusterápia kombinációja metilprednizolonnal (10-20 mg/kg) és (vagy) ciklofoszfamiddal (8 mg/g). Naponta 3 napig, majd heti 2 alkalommal 3-4 héten keresztül. Szükség esetén kombinálni kell heparin folyamatos, éjjel-nappali adagolásával a hasi szindróma, súlyos hematuria megszűnéséig.


Kezelés membránstabilizátorokkal

Membránstabilizátorok: retinol (1-1,5 mg), dimefoszfon - 50-75 mg / nap 10-14 napig, E-vitamin 1-1,5 mg havonta antioxidánsként.

Súlyos esetekben és amikor a betegség vese formában halad, plazmaferézist, valamint krioglobulinok jelenlétében a vérben és tartósan visszatérő formákban - 3-6-7 eljárást alkalmaznak.

Enteroszorpció Henoch Schonlein-kórban

Enteroszorpció – biológiailag kötődő hatóanyagokés toxinok a bélben. Napi 1 g/ttkg polyphepant használjon 1-2 adagban, thioverolt 1 teáskanál naponta kétszer. A kezelés menete a akut lefolyás 2-4 hét, ismétlődő hullámzással 1-3 hónapig.

A fertőzési gócok fertőtlenítését végzik.

Ellátó megfigyelés

Gyermekorvos, háziorvos, fogorvos, fül-orr-gégészeti szakorvos által a Shenlein Henoch-kór tüneteinek kivizsgálása az utolsó visszaesést követően legalább két évig (vesekárosodás hiányában). 3 havonta egyszer az első évben és 6 havonta egyszer. a másodikon - fül-orr-gégész és fogorvos konzultációja. Védőoltásoktól való visszavonás, γ,-globulin bevezetése, Mantoux reakció termelése 2 évig. Hiposzenzitizáló diéta az obligát allergének, magvak, diófélék, gránátalma, Pepsi-Cola és egyéb "popok", konzerv gyümölcslevek és termékek, rágógumik stb. kizárásával. Nem ajánlott meleg éghajlatú régiókra utazni, napozni, úszás. A vesekárosodásban szenvedő betegek gyermekorvos és kerületi nefrológus felügyelete alatt állnak.

Kezelési prognózis. 70%-ban kedvező. rontja a prognózist vese szindróma- jade, elfogadó krónikus lefolyású a CKD kialakulásával.

Most már ismeri a Henoch Schonlein-kór fő okait, tüneteit és kezelését egy gyermeknél. Egészséget gyermekeidnek!

A Schonlein-Henoch-kór gyermekeknél és felnőtteknél olyan patológia, amelyet az érfalak károsodása kísér. Ez a vasculitis egyik fajtája, amely a legnépszerűbb és gyakrabban fordul elő gyermekkorban.

Gyulladásos folyamatok fejezik ki, amelyek a bőr és a belső szervek edényeiben fordulnak elő. A betegséget a bennük található aktivált komponens provokálja emberi test.

Ezt a betegséget életkortól függetlenül megkaphatja, de 3 év alatti gyermekeknél rendkívül ritkán alakul ki.

A statisztikák szerint a betegség 4 éves kortól egészen 12 éves korig érezhető.

A betegség kezdeti szakasza általában a fertőző betegség utáni első 3-4 hétre esik, vírusos patológiák stb. (mandulagyulladás, skarlát). A betegség kialakulásának kiváltó mechanizmusa a trauma, a gyógyszer intolerancia, allergiás reakció Stb.

Schonlein-Henoch betegség

A patológia autoimmun. Fejlődésének kezdetén sok immunreakciók az erek falának károsodása kíséri.

Miért

A betegség kialakulásának felelőse az átvitt fertőzés, valamint az oltások és a különféle szérumok, amelyek nem adnak megfelelő reakciót.

Ebben az esetben keringő immunkomplexek jelennek meg, amelyek megtelepednek az edényekben és provokálják azok károsodását. Mint fentebb említettük, különböző bakteriális ill vírusos fertőzések, szintén helmintikus fertőzések, kedvezőtlen körülmények környezet.

Fajták

Ha a klinikai képről beszélünk, akkor azt sugallja a betegség felosztása akut és krónikus lefolyásra. A tünetek szerint a Henoch-Schonlein-kór a következőkre osztható:

  • egyszerű;
  • ízületi;
  • hasi szindrómával;
  • villámgyors forma.

A súlyosságtól függően a következők vannak:

  • enyhe fokú, amelyben a beteg egészségi állapota kielégítő, és nincsenek kifejezett kiütések;
  • mérsékelt súlyosság bőséges kiütésben nyilvánul meg, kóros elváltozások az ízületekben, mérsékelt hasi fájdalom;
  • a betegség súlyos formáját súlyos kíséri klinikai lefolyás, kiterjedt elváltozások nekrotikus területekkel, vesekárosodással, neurotikus ödémával, mint a képen, a betegeknél a hasi szindróma a gyomor-bél traktus vérzésével nyilvánul meg.

Fotó Schonlein-Henoch betegség

Ha arról beszélünk akut forma betegség, akkor nem tarthat tovább két hónapnál, az elhúzódó stádium legfeljebb 6 hónapig, a krónikus forma hat hónapnál tovább tart.

A betegség klinikai megnyilvánulásai

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegeket intenzív láz jellemzi. De a hőmérséklet növekedése nem mindig figyelhető meg.

A betegség kialakulásának kezdetén az úgynevezett bőrszindróma érezteti magát. Abszolút minden betegre jellemző. A bőrön foltos és papuláris képződmények jelennek meg különböző méretű, amelyek eltűnnek, ha megnyomja őket. A kiütés gyakran szimmetrikus, és a combban, az alsó végtagok fenekében jelenik meg. Ritkán, súlyos esetekben szöveti nekrózis lép fel.

Ezenkívül egyes betegeknél ízületi szindróma.A tünetek rövid életűek vagy napokig tarthatnak, és kísérhetik intenzív fájdalom, ami az ízületek motoros képességeinek korlátozásához vezethet.

Általában az elváltozás kiterjed a nagy ízületekre, egyes esetekben a térd és a boka is érintett lehet. Ez a szindróma kialakulhat kezdeti szakaszban vasculitis. Általában a karaktere kiszámíthatatlan, de nem vezet deformációhoz.

A fenti tünetek mindegyikét kíséri hasi szindróma. A betegek panaszkodnak erőteljes fájdalom a hasban. A fájdalom lokalizációjával kapcsolatos kérdésre a betegek nehezen tudnak pontosan válaszolni, a székletürítés megsértését is észlelik, rosszullétet, hányást éreznek.

A fájdalom szindróma spontán módon jelentkezik, és ugyanúgy leáll. NÁL NÉL előrehaladott esetek bélelzáródás alakul ki.

A patológiás betegek súlyos fájdalomról panaszkodnak a hasban

Ez a betegség egy másik súlyos elváltozáshoz vezet - nefrotikus szindróma, amely a legmaradandóbb és tele van veseelégtelenség megjelenésével, és olyan betegséghez vezethet, mint például a krónikus vesegyulladás.

Ami a többi szervet illeti, ezek nagyon ritkán érintettek. Előfordul szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás stb.

Az agy és membránjainak károsodása zavartságban, kedvetlenségben, fáradtságban, idegességben, fejfájásban jelentkezik. A tünet nagyon súlyos, és agyhártyagyulladás kialakulásához vezethet.

Hogyan készítsünk diagnózist

Először is időpontot kell kérnie egy orvoshoz. A szakember figyelemmel kíséri az életkort, az általános állapotot, mérlegeli a vizsgálatok eredményeit és a beteg történeteit a tünetekről, kizár más betegségeket.

A vérvizsgálat általában nem specifikus megnyilvánulásokat mutat aszeptikus gyulladás, az eozinofilek és a vérlemezkék száma mindenképpen megnő. Szükséges továbbá vizelet és vér adományozása a biokémiához.

Ha Shenlein-Henoch betegségre gyanakszik, feltétlenül végezzen koagulogramot.

Vesekárosodás esetén a betegnek mindenképpen nefrológus szakorvoshoz kell fordulnia. A szakember megmondja, mely vizsgálatokon kell átmennie.

A kezelés módszerei

A betegséget számos intézkedéssel kezelik. hivatalos orvoslás azt javasolja, hogy a kezelést az étkezési szokások megváltoztatásával kezdjék. Minden allergén termék teljesen kizárt. Ezt követően a betegnek ágyban kell lennie. gyógyszeres kezelés olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek megakadályozzák a véralvadást.

A szervek és rendszerek terápiája szükséges klinikai tünetek minden egyedi megrendelésben.

Általában gyulladáscsökkentő gyógyszereket, hormonális szereket és gyógyszereket írnak fel, amelyek erősítik az immunrendszert.

Fontos, hogy a gyerekeket regisztrálják. A kezelés alatt nem tartózkodhatnak a napon, nem szabad aktívan sportolni és fizioterápiás eljárásokat végezni.

Megelőző intézkedések

Az időszerű és hatékony terápia a betegséget sikeresen kezelik

A betegség megelőzése érdekében fontos időben felismerni és hatékony kezelést végezni. Fontosság megkeményedik és erősödik az immunitás. Ezenkívül rendszeresen fertőtlenítenie kell otthonát, fel kell szerelnie légtisztítókat és párásítókat, és szellőztetnie kell a helyiséget, hogy megszabaduljon a baktériumok és szennyeződések felhalmozódásától. A gyerekeket már gyerekkoruktól mérsékelni kell. Bármilyen gyógyszer szedését szakemberrel kell megbeszélni.

Az ilyen diagnózisú betegnek rendelkeznie kell megfelelő táplálkozásés állítsa be a napi rutint. Ha követi az elveket egészséges életmódéletet, akkor nemcsak a vasculitistől, hanem számos súlyos patológiától is megvédheti magát.

Előrejelzés

A betegség enyhe formáit sikeresen kezelik. A fulmináns lefolyás azonban a betegség kialakulását követő első napokban végzetes lehet, ami az érrendszeri károsodással és az agyvérzés megjelenésével magyarázható. Súlyos vese-szindróma is lehet a halálokok között.

Következtetés

A hemorrhagiás vasculitis az komoly betegség ami megköveteli a beteget azonnali válasz. Fontos, hogy időben jelentkezz egészségügyi ellátás ellenkező esetben váratlan következmények léphetnek fel. Nál nél helyes cselekvés a betegséget sikeresen kezelik és visszahúzódik, ami után a személy felépül és visszatér a teljes élethez.

Schonlein-Henoch purpura- vasculitis IgA-immun lerakódásokkal, amelyek kis ereket érintenek (kapillárisok, venulák, arteriolák).

Tipikus elváltozások a bőrben, a belekben és a vesékben ízületi gyulladással vagy ízületi gyulladással kombinálva.

A Shenlein-Genoch purpura az egyik leggyakoribb szisztémás vasculitis [VA Nasonova, 1959; I.Szer, 1994].

A betegség bármely életkorban kialakulhat, de leginkább 16 év alatti gyermekeket érint. A hemorrhagiás vasculitis előfordulási gyakorisága 13,5 / 100 ezer gyermek. Kisgyermekkorban a beteg fiúk enyhe túlsúlyban vannak a lányoknál (2:1 arány), ami a serdülőknél kiegyenlítődik (1:1).

Etiológiai tényezők

Van bizonyos kapcsolat a vasculitis kialakulása és a felső légúti fertőzés között, amely a betegek 66-80%-ánál megelőzi a betegség kialakulását [NP Shilkina és mtsai, 1990; I.Szer, 1994].

A hemorrhagiás vasculitis etiológiájában különböző mikroorganizmusok szerepét tárgyalják, köztük a streptococcusok, a mycoplasma, a yersinia, a legionella, az Epstein-Barr és a hepatitis B vírusok, az adenovírus, a citomegalovírus és a parvovírus B19. Leírta a betegség manifesztációját tífusz, paratífusz A és B, kanyaró, sárgaláz elleni oltás után.

További potenciális "kiváltó" szerek a gyógyszerek (penicillin, ampicillin, eritromicin, kinidin stb.), ételallergia, rovarcsípés, hipotermia. Beszámoltak arról, hogy enalapril, lizinopril és klórpromazin szedése közben vérzéses vasculitis alakult ki. Néha a betegség megnehezíti a terhesség lefolyását, időszakos betegségek, rosszindulatú daganatok, májcirrhosis és diabéteszes nephropathia.

immunrendszeri rendellenességek

Magas IgA szint a vérszérumban - funkció hemorrhagiás vasculitis. Úgy gondolják, hogy ez az IgA-molekula szekréciós a-láncának génjét hordozó IgA-szekréciós sejtek számának növekedésén alapul.

A betegség és az IgA nefropátia patogenezisének fontos összetevőjeként az IgA polimer formáinak és monomer IgA-tartalmú formáinak kialakulása. keringő immunkomplexek (CEC). Ez utóbbiak koncentrációjának növekedése a vérszérumban nagyon jellemző ezekre a betegségekre.

Hemorrhagiás vasculitisben az 1. alosztály IgA szintje emelkedik, amely RF aktivitással rendelkezik, és amely főleg k-könnyű láncokat tartalmaz. Ezenkívül az IgA nephropathiában és Henoch-Schonlein-kórban szenvedő betegek szérumában IgA-ból és fibronektinből álló komplexek találhatók.

Az IR-közvetített komplementaktiváció szerepét a hemorrhagiás vasculitis immunpatogenezisében bizonyítja a membrán támadó komplex (Cob-C9) kimutatása a bőr és a vese ereinek érintett területein. A betegek plazmájában kiderült magas szint anafilotoxinok (C4a és C3a) és C5b-9 korrelációt mutatnak a betegség gyulladásos aktivitásával.

Bizonyíték van arra, hogy összefüggés van a hemorrhagiás vasculitisben kialakuló glomerulonephritis és a komplementrendszer C4b komponensének hiánya között, amely fontos szerepet játszik az immunkomplexek szolubilizálásában és a véráramból való kiürítésében.

A vizsgálattal kapcsolatos megállapítások antineutrofil citoplazmatikus antitestek(ANCA) Shenlein-Genoch vérzéses vasculitisével ellentmondásosak. Egyes szerzők IgA ANCA-t találtak ebben a betegségben és IgA nephropathiában, mások nem.

Adataink szerint a p-ANCA a betegek 21,4%-ában található meg, és jelenlétük a vérszérumban korrelál a vasculitis klinikai aktivitásával, a tüdő, a vese és a gyomor-bél traktus károsodásával [A.A. Baranov, 1998].

A hemorrhagiás vasculitis jellemzői gyermekeknél és felnőtteknél

R.Blanco et al. (1997), akik 116 hemorrhagiás vasculitisben szenvedő beteget figyeltek meg 1975 és 1994 között, bizonyos különbségek vannak a betegség klinikai képében gyermekek és felnőttek esetében (11.1. táblázat).

11.1. táblázat. Összehasonlító jellemzők(%) gyermekek között (

jel J. Mills és munkatársai (1990) R. Bianco et al. (1997)
Gyermekek felnőttek Gyermekek felnőttek
Gyógyszerszedés a betegség korai szakaszában 7 46* 15 15
Hasfájás 61* 29 64 57
Melena 6 33* 4 24*
Kreatinin > 1,5 mg/% 0 21* 0 13*
Hematuria 47 74* 22 78*
Tapintható purpura 85 96 98 93
Oligoarthritis 39 39 18 24
Leukocitózis 34,5 21,7
Anémia 6,0 4,3
ESR növekedés 40,5 76,1*
Az IgA növekedése 7,7 50*
antinukleáris faktor (ANF) 0 6,8
Krioglobulinok 35,7 17,9
C3 és/vagy C4 csökkenés 4,2 9,3

Jegyzet. *-R

Gyermekeknél a betegség megjelenését gyakran megelőzi a felső légúti fertőzés. Felnőtteknél a hasi szindróma és a láz kevésbé gyakori, de gyakoribb az ízületi és vesekárosodás, valamint a felgyorsult ESR. Nagyobb valószínűséggel kell agresszív terápiát felírniuk glükokortikoidok (GC)és citosztatikumok.

Laboratóriumi jelek

A hemorrhagiás vasculitis laboratóriumi eltérései nem specifikusak. Gyermekeknél az esetek 30% -ában az ASLO titerek növekedése figyelhető meg. Fontos tulajdonság, ami lehetővé teszi a betegség gyanúját, az IgA koncentrációjának növekedése a vérszérumban.

A betegek 30-40%-a rendelkezik rheumatoid faktor (RF). A felgyorsult ESR, a magas CRP és VW:Ag szint a szérumban korrelál a vasculitis klinikai aktivitási indexével. Jellemző a spontán vérlemezke-aggregáció növekedése is.

Diagnózis

Egészen a közelmúltig a hemorrhagiás vasculitist a túlérzékenységi vasculitis egyik altípusának tekintették. 1990-ben azonban az AKP albizottsága ezt és a túlérzékeny vasculitist két kategóriába sorolta. különböző betegségek. A hemorrhagiás vasculitis osztályozási kritériumait a 11.2 és 11.3 táblázat foglalja össze.

11.2. táblázat. A hemorrhagiás vasculitis osztályozási kritériumai (J. Mills et al., 1990)

Jegyzet. Bármely kritérium közül kettő vagy több jelenléte egy páciensben lehetővé teszi a diagnózis felállítását 87,1%-os szenzitivitással és 87,7%-os specificitással.

11.3. táblázat. A hemorrhagiás vasculitis osztályozási kritériumai (N. P. Shilkina és mtsai, 1994)

jegyzet. Megbízható hemorrhagiás vasculitis - 7 vagy több pont; valószínű - 5 - 6 pont purpura jelenlétében.

B. Michel et al. (1992) kritériumokat javasolt a túlérzékeny vasculitis és a hemorrhagiás vasculitis differenciáldiagnózisára (11.4. táblázat).

11.4. táblázat. A hemorrhagiás vasculitis és a túlérzékenységi vasculitis differenciáldiagnózisának kritériumai (B.Michel és mtsai, 1992)

Kritérium Meghatározás
1. Tapintható purpura Enyhén emelkedett vérzéses bőrkiütés, amely nem társul thrombocytopeniával
2. Hasi fájdalom Diffúz hasi fájdalom, amely étkezés után súlyosbodik, vagy bél ischaemia
3. Emésztőrendszeri vérzés GI-vérzés, beleértve a melenát, vért a székletben vagy pozitív székletvizsgálatot okkult vér
4. Hematuria Bruttó vagy mikrohematuria (> 1 vörösvértest látómezőnként)
5. A betegség megjelenése életkorbanAz első tünetek kialakulása életkorban
6. Nincs kezelés Ne szedjen olyan gyógyszereket, amelyek vasculitist okozhatnak

Jegyzet. Három vagy több kritérium jelenléte a betegben az esetek 87,1% -ában lehetővé teszi a hemorrhagiás vasculitis helyes diagnosztizálását. Két kritérium jelenléte az esetek 74,2%-ában teszi lehetővé a túlérzékenységi vasculitis diagnosztizálását.

S. Helander et al. (1995) szerint az IgA bőrlerakódások kimutatása javíthatja a betegség diagnózisát.

Kezelés

Ha fertőzés jelei vannak, antibiotikum-terápia javasolt [E.N. Semenkova és O.G. Krivosheev, 1995]. A bőr és az ízületek érintettsége általában jól reagál az NSAID-kezelésre. A betegség súlyos megnyilvánulásainak kialakulása (hasi szindróma, hemoptysis stb.) A GC felírásának szükségességét diktálja.

Egy prospektív, de nem kontrollált vizsgálatban a prednizolon 1 mg/ttkg/nap két héten keresztül megakadályozza a későbbi vesekárosodás kialakulását. Más szerzők azonban nem tudták megerősíteni ezeket az eredményeket.

A hemorrhagiás vasculitisben a nephritis kezelésének megközelítései ellentmondásosak. Eddig nem végeztek ellenőrzött kísérleteket különféle módszerek ennek a szindrómának a kezelése. A nephritisben szenvedő betegek kezelésének taktikájának meghatározásakor figyelembe kell venni, hogy sokuknál a betegség spontán remissziója alakul ki.

Beszámoltak a GC-terápia (beleértve a pulzusterápiát is) alkalmazásának bizonyos hatékonyságáról, ciklofoszfamida (CF), plazmaferézis, véralvadásgátló szerek, vérlemezke gátló szerek, ciklosporin A (CsA)és azatioprin [E. N. Semenkova és O. G. Krivosheev, 1995; A. V. Mazurin et al., 1996].

Előrejelzés

A betegség meglehetősen gyakori kiújulása ellenére (az esetek 40% -ában) általában a vérzéses vasculitis prognózisa kedvező. A betegek ötéves túlélése közel 100%. R.Blanco et al. (1997), a betegség első két évében teljes felépülés a gyermekek 93,9%-ánál és a felnőttek 89,2%-ánál figyelték meg.

Úgy gondolják, hogy a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek anamnézisében a "kiváltó" tényezők (felső légúti fertőzés vagy gyógyszeres kezelés) jelenléte a betegség kedvezőbb lefolyásával és a vesekárosodás alacsony előfordulásával jár.

A fő meghatározó tényező gyenge előrejelzés betegség tartós vesekárosodás, amely a betegek 2-5%-ánál figyelhető meg. Az artériás magas vérnyomás és jelentős jogsértés vesefunkció a nephritis vagy nephrosis nephritisben szenvedő betegek 44%-ánál fordul elő.

Ezek a szindrómák csak az izolált vagy társuló hematuriában szenvedő betegek 18%-ában fordulnak elő. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a krónikus hemodialízishez vezető okok közül a hemorrhagiás vasculitisben a glomerulonephritis 3-15% -ot tesz ki.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.