Kamrai septum defektus (VSD): okok, megnyilvánulások, kezelés. Kamrai septum defektus

A kamrai sövény defektus gyermekeknél a szív két kamrája közötti veleszületett kóros kapcsolat, amely a különböző szinteken jelentkező fejletlenség következtében alakul ki. Ez a fajta anomália a gyermekek egyik leggyakoribb veleszületett szívhibája – különböző szerzők szerint az esetek 11-48%-ában fordul elő.

A magzatban a kamrai septum defektusának helyétől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

  • A septum hártyás részének hibái. Méretük 2-60 mm, alakja eltérő, az esetek 90%-ában megfigyelhetők,
  • A septum izmos részének hibái. Méretük kicsi (5-20 mm), és a szívizom összehúzódásával a defektus lumene még jobban csökken, az esetek 2-8%-ában jelentkeznek.
  • Interventricularis septum hiánya az esetek 1-2%-ában fordul elő.

Hogyan nyilvánul meg a kamrai sövény defektusa gyermekeknél?

A gyermekek kamrai sövényhibáját a fejlődés kíséri kompenzációs hipertrófia kamrai szívizom és pulmonalis keringés, melynek súlyossága a gyermek életkorától és a defektus méretétől függ.

A fő klinikai képet a vér mozgásának nehézsége adja a kis és nagy vérkeringési körökön keresztül kamrai sövényhibával gyermekeknél. A hemodinamika megsértése a defektuson keresztüli véráramlás méretétől és irányától függ, amelyet viszont a defektus mérete és elhelyezkedése, a tüdőkeringés edényei, a kis és a vaszkuláris ellenállás gradiense határoz meg. nagy körök a vérkeringést, a szívizom és a szívkamrák állapotát. A hemodinamikai rendellenességek nem statikusak, de a gyermek növekedésével és fejlődésével megváltozik, ami a defektusok klinikai képének megváltozásához, más klinikai formákká való átalakulásához vezet.

A magzat kis kamrai sövényhibája esetén (legfeljebb 5 mm-es méretű) a vér kisülése a bal kamrából jobbra kicsi, és nem okoz kifejezett hemodinamikai zavarokat. A pulmonalis keringés ereinek nagy kapacitása miatt a jobb kamrában a nyomás nem növekszik, a járulékos terhelés csak a bal kamrára esik, amely gyakran hipertrófiás.

A 10-20 mm-es méretű gyermekek kamrai sövényhibája esetén a kibocsátás eléri a bal kamra által kibocsátott vér 70% -át. Ez jelentős térfogati túlterhelést okoz a tüdőkeringésben, ami a jobb kamra alacsony túlterheléséhez, majd hipertrófiájához vezet. Először befolyás alatt magas nyomású vér, a pulmonalis keringés artériái kitágulnak, megkönnyítve ezáltal a jobb kamra munkáját. A pulmonalis keringés ereiben a nyomás normális marad, azonban a nagy mennyiségű vér kifejezett szindróma fokozott nyomás kialakulásához vezethet a pulmonalis artériában, nagy hibával, a rajta keresztül kibocsátott vér mennyisége elsősorban attól függ. a pulmonalis és a szisztémás keringés vaszkuláris rezisztenciájának arányáról.

A szisztolés nyomást a pulmonalis artériában nagy kamrai septumhibával magas szinten tartják. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nyomás a bal kamrából kerül át a pulmonalis artériába (hidrodinamikai faktor). A pulmonalis artériában kialakuló magas nyomás torlódáshoz és a jobb kamra megnagyobbodásához vezet. Ez nagy mennyiségű vér távozását idézi elő a defektuson keresztül, ami végső soron a pulmonalis keringés vénás ágyának túlcsordulásához vezet, és a bal pitvar térfogati túlterheltségét idézi elő, ami megnövekedett szisztolés és diasztolés nyomást eredményez a bal kamrában, a bal pitvarban, és tüdővénák. Hosszan tartó hasonló túlterhelések esetén ez a bal kamra és a bal pitvar hipertrófiájához (méretnövekedéshez) vezet. A pulmonalis vénákban és a bal pitvarban megnövekedett nyomás a terheléskompenzáció neurohumorális mechanizmusa miatt görcshöz, majd a pulmonalis arteriolák szklerózisához vezet. Az első életévben a gyermekek szívelégtelenségben szenvednek, és a gyermekek több mint 50%-a egy éves koruk előtt meghal.

A magzat kamrai sövényhibája és típusai

A magzat izolált kamrai sövényhibája méretétől, a söntött vér mennyiségétől függően klinikailag 2 formára oszlik.

  1. első magában foglalja az interventricularis septum kis hibáit a terhelésben, amelyek főként az izmos septumban helyezkednek el, és amelyeket nem kísérnek súlyos hemodinamikai zavarok (Tolochishov-Roger-kór);
  2. a második csoportba ide tartoznak a magzat kamrai sövényhibái nagy méretek a septum membrános részében találhatók, súlyos hemodinamikai zavarokhoz vezetnek.

Topochinov-Roger-kór klinikája. A hiba első és néha egyetlen megnyilvánulása a szisztolés zörej a szív régiójában, amely általában a gyermek életének első napjaitól kezdve jelenik meg. A gyerekek jól fejlődnek, nincs rájuk panasz. A szív határai belül életkori norma. A szegycsonttól balra eső III-IV bordaközi térben a legtöbb betegnél szisztolés remegés hallható. jellegzetes tünet A defektus durva, nagyon hangos szisztolés zörej, amely akkor fordul elő, amikor a vér áthalad a szeptumban lévő keskeny lyukon. magas nyomású a bal kamrától jobbra. A zaj általában az egész szisztolét foglalja el, gyakran összeolvad a második hanggal. Maximális hangja a szegycsonttól a III-IV bordaközi térben van, jól vezeti az egész szívet, jobbra a szegycsont mögött, hátul a lapockaközi tér közelében hallható, a csontokon keresztül jól áthalad, a levegőn, ill. akkor is hallható, ha a sztetoszkópot a szív fölé emeli (távoli zaj).

Egyes gyermekeknél nagyon enyhe szisztolés zörej hallható, amely fekvő helyzetben jobban kifejeződik, és jelentősen csökken, vagy akár teljesen eltűnik, amikor a fizikai aktivitás. A zaj ilyen változása azzal magyarázható, hogy edzés közben a szívizmok erőteljes összehúzódása miatt a gyermekeknél az interventricularis septumban lévő lyuk teljesen bezáródik, és a véráramlás befejeződik. A Tolochinov-Roger-kórban nincsenek szívelégtelenség jelei.

Súlyos kamrai septum defektus jelei

A gyermekek kifejezett kamrai sövényhibája a születés utáni első napoktól akutan nyilvánul meg. A gyerekek időben születnek, de 37-45%-ban közepesen kifejezett veleszületett alultápláltság van, melynek oka nem tisztázott.

A rendellenességek első tünete a szisztolés zörej, amely az újszülött kortól hallható. Számos gyermeknél már az első élethetekben megjelennek a keringési elégtelenség jelei légszomj formájában, amely először szorongással, szívással, majd nyugodt állapotban jelentkezik.

A gyerekek során gyakran megbetegednek akut légúti megbetegedésekben, tüdőgyulladásban. A gyermekek több mint 2/3-a lemarad a fizikai és pszichomotoros fejlődésben, 30%-ban II. fokú alultápláltság alakul ki.

A bőr sápadt. A pulzus ritmikus, gyakran megfigyelhető tachycardia. Az artériás nyomás nem változott. A legtöbb gyermekben a központi „szívpúp” korán kezd kialakulni, és rendellenes pulzáció jelenik meg a gyomor felső részén. A szisztolés remegést a III-IV bordaközi térben határozzuk meg a szegycsonttól balra. A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. A II tónus kóros akcentusa a II bordaközi térben a szegycsont bal oldalán, ami gyakran együtt jár annak hasadásával. Minden gyermeknél az interventricularis defektus tipikus zöreje hallható - szisztolés zörej, durva, amely az egész szisztolt elfoglalja, maximális hanggal a III bordaközi térben a szegycsonttól balra, jól átadódik jobbra a szegy mögött. szegycsont a III-IV bordaközben, a bal auscularis zónában és hátul, gyakran "körbeveszi" a mellkast. A gyermekek 2/3-ánál az élet első hónapjaitól kezdődően a keringési elégtelenség kifejezett jelei jelennek meg, amelyek először szorongásban, szívási nehézségben, légszomjban, tachycardiában nyilvánulnak meg, amelyeket nem mindig szívelégtelenség megnyilvánulásaként értelmeznek, és gyakran úgy tekintenek rájuk. kísérő betegségek (akut, tüdőgyulladás).

Kamrai septum defektus gyermekeknél egy év után

A szív interventricularis septumának hibája egy évnél idősebb gyermekeknél a klinikai tünetek gyengülésének szakaszába kerül a baba testének intenzív növekedése és anatómiai fejlődése miatt. 1-2 éves korban kezdődik a relatív kompenzáció fázisa, amelyet légszomj, tachycardia hiánya jellemez. A gyermekek aktívabbá válnak, jobban kezdenek hízni, jobban nőnek, és sokan közülük utolérik társaikat fejlődésükben, az első életévhez képest sokkal kevésbé szenvednek kísérő betegségektől. Az objektív vizsgálat a gyermekek 2/3-ánál centrálisan elhelyezkedő "szívpúpot" mutat, szisztolés remegés a szegycsonttól balra lévő III-IV bordaközben.

A szív határai átmérőben és felfelé kissé kitágultak. Közepes szilárdságú és megerősített apikális lökés. Auskultációkor a szegycsont bal oldalán a II bordaközben a II tónus kettéhasad, és előfordulhat annak kiemelése. Durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal széle mentén, maximális hanggal a bal oldali harmadik bordaközi térben és nagy eloszlási területen.

Egyes gyermekeknél a pulmonalis billentyű relatív elégtelenségére utaló diasztolés zörej is hallható, ami a pulmonalis artériában megnövekedett pulmonalis keringésből és a pulmonális hipertónia(Graham-Still zaj) vagy relatív mitrális szűkület, amely a bal pitvar nagy üregénél jelentkezik a defektuson keresztüli nagy arteriovenosus vérelvezetés miatt (Flint zaj). Graham-Still zöreje a 2-3. bordaközi térben hallható a szegycsonttól balra, és jól vezet felfelé a szív tövéig. Flint zörejét jobban meghatározzák a Botkin-pontban, és a szív csúcsáig vezetik.

A hemodinamikai zavar mértékétől függően a gyermekek kamrai septum defektusának klinikai lefolyása igen nagy eltéréseket mutat, ami az ilyen gyermekeknél eltérő terápiás és sebészeti megközelítést igényel.

A gyermekek kamrai sövényhibájának diagnózisa az EKG, az Echo-KG, az üregek katéterezésének eredményein alapul.

A differenciáldiagnózist olyan veleszületett szívhibákkal végzik, amelyek a tüdőkeringés túlterhelésével, valamint szerzett problémákkal - mitrális billentyű-elégtelenséggel - fordulnak elő. A diagnózis nehéz, ha a kamrai sövényhibát más veleszületett szívhibákkal kombinálják, különösen korai életkorban.

A kamrai septum defektusának szövődményei és prognózisa gyermekeknél

Gyermekeknél az első életévben gyakori szövődmények alultápláltság, keringési elégtelenség, visszatérő pangásos bakteriális tüdőgyulladás. Idősebb gyermekeknél - bakteriális endocarditis. Gyakran előfordulnak a tüdőkeringés ereinek embóliái, amelyek szívrohamok és tüdőtályogok kialakulásához vezetnek. A kor előrehaladtával a gyermekek 80-90%-ánál a defektust bonyolítja a pulmonalis hypertonia kialakulása.

Az emberi szív 4 kamrából áll, amelyek kialakulása, majd egy egésszé egyesülése szinte azonnal a fogantatás után megkezdődik. Kedvezőtlen körülmények között folyamatban van a folyamat megsértésével apró és lenyűgözőbb hibák jelennek meg a fő szerv szerkezetében. Az egyik meglehetősen gyakori - kamrai septum defektus (VSD). Javasoljuk, hogy részletesen ismerkedjen meg eredetével, tüneteivel, diagnózisával és korrekciós módszereivel.

A bal és a jobb kamra közötti septum integritásának megsértése a szív veleszületett rendellenessége, a magzat méhen belüli fejlődésének első 2-3 hónapjában alakul ki. A világon minden 1000 újszülöttre 8-9 hasonló patológiájú gyermek jut. Százalékosan kifejezve a JMP mennyisége az összes VPS 18-24%-ának felel meg ( születési rendellenességek szívek). A hiba egy 1 és 30 mm közötti méretű lyuk formájában nyilvánul meg, amely a szeptumban bárhol található. Általában kis méret és kerek kontúr jellemzi, azonban a hártyás zónában lokalizálva meglehetősen nagy ovális ablakhoz hasonlít.

A kamrák összehúzódásának pillanatában a közöttük lévő septum résén keresztül a vér balról jobbra távozik, ami túlterheli a jobb kamrát és a kis (tüdő) keringést. A szisztematikus helytelen visszaállítással a patológia súlyosbodik, teljesen megváltoztatva a szív- és érrendszer működését.

  1. A szív fokozott stresszt él át a vér pumpálásával - ennek eredményeként elégtelensége alakul ki.
  2. A jobb kamra kapacitása megnövekszik, később falai megnőnek (hipertrófia). A végeredmény a pulmonalis aorta kitágulása, melynek következtében a vénás vér a csatornáján a tüdőbe rohan.
  3. NÁL NÉL keringési rendszer megemelkedik a tüdőnyomás, ami ebben a szervben krónikus magas vérnyomást, majd az artériákban görcsös jelenségeket okoz - így légzőszerv védve a felesleges vértől.

Amikor a bal kamra ellazul, egy része vénás vér jobbról, ami bal kamrai hipertrófiához és a belső szervek hipoxiájához vezet.

Hivatkozás: Egy veleszületett szívbetegség, amelyet kamrai sövény defektus jellemez, kódot rendeltek Q21.0 az ICD-10 szerint(a betegségek nemzetközi osztályozója).

JMP besorolás

A kóros perforációt a kamrákat elválasztó septumban több szempont szerint osztályozzák.

Figyelembe véve a tanfolyam eredetét és árnyalatait, a hibákat 3 csoportra osztják:

  • veleszületett szívbetegség - CHD VSD;
  • a kombinált szívbetegség egyik eleme - korrigált átültetés fő hajók vagy Fallot tetradjai;
  • szövődmény szívinfarktus után.

Az ablak méretparamétereinek értékelésekor általában a páciens legnagyobb artériájának átmérőjével hasonlítják össze:

  • Kicsi (MJP) - az aorta átmérőjének kevesebb mint egyharmada. Egy ilyen rés a normálisnál 25%-kal több vért enged át a bal kamrából a jobb kamrába.
  • Közepes (SDJP) - az aorta lumenének fele. Amikor a vér áthalad egy ilyen sérülésen, a nyomásértékek a két kamrában 50%-kal különböznek.
  • Nagy (BDZHP) - ugyanolyan átmérőjű, mint az aorta, vagy meghaladja azt. A kamrák nyomása kiegyenlítődik.

A lokalizáció helye szerint megkülönböztetik a szív ilyen típusú szeptumhibáit.


Gyakrabban rögzítenek egyedi hibákat, de vannak csoportos (főleg izmos) hibák is.

A septum rendellenes szerkezetének okai

Az intergasztrikus septum patológiája a születés előtti időszakban alakul ki, a magzat szívének helytelen kialakulása miatt. Ez a betegség, az étrend és a higiénia be nem tartása miatt következik be a terhesség alatt. A veleszületett szívelégtelenség kockázati tényezői a következők:


IVS-hibák tünetei

A kamrai sövényhibák mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a károsodás területétől függően nyilvánulnak meg. Ha minimális, a beteg nem észlel eltéréseket. Egy nagy interventricularis ablak sok kellemetlen és életveszélyes tünetet vált ki. Korcsoportok szerint vannak csoportosítva.

A VSD jelei újszülötteknél

A magzatban, kedvezőtlen körülmények között, a kétféle hiba egyike jelenik meg: kis méret az izomszektorban (Tolchinov-Roger-kór), vagy nagyobb és kifejezettebb a membrán területén. Mindegyik opciónak jellegzetes megnyilvánulásai vannak.

Tolchinov-Roger betegség

Kisebb hibával a gyermek a várt időpontban születik, értelmi és testi fejlődési eltérések nélkül. Néha az izmos VSD egy újszülöttben csak szisztolés zörej formájában nyilvánul meg, amelyet a szív régiójában kapnak el. Maximálisan a szegycsonttól balra szól, a 3-4. bordaközben, és a lapockák közötti területre sugárzik. Auszkultációval (sztetoszkóppal történő hallgatás) a hang még a testtől kis távolságban is érezhető. Egyes csecsemőknél a szisztolés zörej kifejezetlen, csak fekvő helyzetben hallható, fizikai terhelés során eltűnik. A Tolchinov-Roger-kór esetében a szívelégtelenség szokatlan.

Súlyos IVS-hiba újszülötteknél

Alapvetően a magzat normálisan fejlődik, bár az esetek mintegy 40% -ában alultápláltság áll fenn: a gyermekgyógyászatban ez a kifejezés a méhen belüli fejlődés elmaradását jelenti. A VSD akut megnyilvánulásai a gyermek életének első napjaitól kezdve fordulnak elő:


Sok gyereknek nagy ablaka van az IVS-ben már csecsemőkor a szívpúp megnő (a mellkas kinyúlik), a gyomor felett rendellenes pulzálás hallható. A tüdőerekben megnövekedett vértérfogat miatt a nyomás megemelkedik, így falaik gyakran sérülnek.

Az IVS-patológia tünetei egy évnél idősebb gyermekeknél

Közvetlenül a születés után a baba felgyorsult ütemben növekszik és fejlődik.Kb. 1,5 évesen a relatív kompenzáció következtében megszűnik a légszomj és a tachycardia, fokozódik az aktivitás. A gyermek észrevehetően hízik, kevésbé aggódik az egyidejű betegségek miatt. Azonban több mély vizsgálat a következők jelenlétét mutatja negatív előjelek VSD 2-3 éves gyermekeknél:


Néhány kis beteg auszkultációs módszer a hallgatás diasztolés zörejeket is regisztrál, ami a pulmonalis aortabillentyű relatív elégtelenségére utal (billentyűinek laza záródása). Ezeknek a zajoknak két típusa van:

  • Graham-Still - a tüdőartéria túlzott véráramlása és a magas vérnyomás növekedése miatt a bal oldalon a 2. és a 3. borda között hallható, feladja - a szívizom tövéig;
  • Flint - mitrális szűkület okozza, amely a bal pitvar térfogatának növekedése miatt következik be. egy nagy szám vér a septumban lévő lyukon keresztül, a zaj legerősebben a Botkin-pontnál hallható, a szív csúcsáig sugározva.

Hiba jelei felnőtteknél

Felnőtteknél klinikai kép A VSD jellemző erre a betegségre:


A betegség lefolyása felnőtteknél ugyanaz, mint a gyermekkor. Kis méretnél a hiba nem okoz nagy károkat a szervezetben, ha az illető teljes körű terápián esett át. Ha a patológia kiterjedt, akkor korai gyermekkorban kezelik műtéti úton, ezért az érettség kezdetére az emberi egészség relatív normává válik.

Diagnosztika

A szívszeptum hibájának külső jeleit észlelve forduljon gyermekorvoshoz, terapeutához vagy kardiológushoz. Az auszkultáció után az orvos a pácienst hardveres diagnosztikára irányítja, hogy végleges következtetést lehessen levonni állapotáról és előrejelzést készítsen a jövőre nézve. Itt vannak a VSD diagnózisának fő típusai.


Ezenkívül egy speciális katéter segítségével az orvos ellenőrzi a szív szerkezetét, és méri a nyomást a kamrákban.

Az IVS-hiba kezelésének taktikája és módszerei

A terápiás vagy sebészeti módszer melletti választás attól függ, hogy hol lokalizálódik a hiba, mennyire zavart a hemodinamika, mi klinikai lefolyás betegség és prognózis. Fontos az egyéni megközelítés: egy tapasztalt orvosnak figyelemmel kell kísérnie a beteg reakcióját a gyógyszerekre és eljárásokra.

Konzervatív kezelés

Az újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a szív kamraközi septumának defektusára szolgáló gyógyszerek alkalmazása célja a vér kiáramlásának megteremtése a tüdőből, a folyadék felhalmozódásának csökkentése a tüdő alveolusaiban (az ödéma elkerülése), és általában a tüdő térfogatának csökkentése. keringő vér. E célok elérése érdekében a következő gyógyszercsoportokat írják elő.


A konzervatív kezelés enyhíti a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket, és időt hagy a VSD spontán, nem műtéti lezárására.

Műtéti beavatkozás

A műtét szükségességét és a műtét típusának megválasztását meghatározó egyik tényező a gyermek életkora. Az élet első trimeszterében indikáció a műtéti eljárás egy nagy ablakméret, szívelégtelenség tünetei. Amikor a baba hat hónapos, az orvos elemzi a pulmonális hipertónia szintjét, és a következő taktikák egyikét választva dönt a műtét megfelelőségéről.


Fontos: Egy éves kor betöltésekor fennáll az ablak spontán becsukódásának esélye. Ha abban az időben a gyermek pulmonális hipertóniája alacsony, és fizikai állapota kielégítő, a műtétet el kell halasztani 5 éves korig.

Komplikációk és prognózis

Ha a gyomorközi falban lévő lyuk nem haladja meg a 3-10 mm-t, a szív gyakorlatilag zavarok nélkül működik, anélkül, hogy az emberhez eljutna. kényelmetlenség. A jól ismert gyermekorvos, Komarovsky szerint az újszülöttben az interventricularis septum kis hibája nagy valószínűséggel (25-40%) 4-5 év alatt magától összenő.

Nagyobb ablakok vagy többszörös elváltozások azonnali kezelést igényelnek, ellenkező esetben a hiba jelei szövődményekké válnak. A fő az Eisenheimer-szindróma - a szisztematikus pulmonális hipertónia miatt vaszkuláris szklerózis, állandó légszomj és cianózis figyelhető meg, ami további halálos kimenetelű szív- és légzési elégtelenség. Egyéb szövődmények is előfordulhatnak:


Az orvosi ellátás teljes hiányában a nagy septumhibákkal rendelkező gyermek 6 hónapos kora előtt meghalhat. Ha a terápiát vagy a műtétet helyesen és időben hajtják végre, a beteg hosszú ideig él, folyamatosan kardiológus felügyelete alatt. Az alulkezelt betegség a szövődmények kialakulásával 25-27 évre csökkenti a várható élettartamot.

- veleszületett intrakardiális anomália, amelyet a jobb és a bal kamra közötti üzenet jelenléte jellemez. A kamrai sövény defektusa légszomj, fizikai fejlődés elmaradása, gyors fáradtság, szapora szívverés, "szívpúp" jelenléte nyilvánul meg. A kamrai septum defektus műszeres diagnózisa magában foglalja EKG, echokardiográfia, mellkas röntgen, ventriculográfia, aortográfia, szívkatéterezés, MRI. Kamrai septum defektusok esetén radikális (a defektus lezárása) és palliatív (artéria tüdőartéria szűkítése) beavatkozásokat végzünk.

Az azonnali tényezők jogsértést okozva embriogenezis, aktus káros hatások a magzaton a terhesség első trimeszterében: terhes nők betegségei (vírusfertőzések, endokrin rendellenességek), alkohol- és kábítószer-mérgezés, ionizáló sugárzás, kóros lefolyás terhesség (kifejezett toxikózis, spontán abortusz veszélye stb.). Bizonyíték van a kamrai septum defektus örökletes etiológiájára. A szerzett kamrai sövény defektusok a szívinfarktus szövődményei lehetnek.

A hemodinamika jellemzői kamrai septum defektusban

Kialakul az interventricularis septum belső falak mindkét kamra, és mindegyikük területének körülbelül 1/3-a. Az interventricularis septumot membrános és izmos komponensek képviselik. Az izmos rész viszont 3 részből áll - beáramlás, trabekuláris és kiáramlás (infundibuláris).

Az interventricularis septum a kamrák többi falával együtt részt vesz a szív összehúzódásában és ellazításában. A magzatban a 4-5. hétre teljesen kialakul. embrionális fejlődés. Ha ez valamilyen okból nem történik meg, akkor az interventricularis septumban hiba marad. A kamrai septum defektusok hemodinamikai zavarai a bal kamra magas és a jobb kamra alacsony nyomású kommunikációjából erednek (általában szisztolés alatt a bal kamrában a nyomás 4-5-ször nagyobb, mint a jobbban).

Születés után a szisztémás és pulmonalis keringésben a véráramlás kialakulása után kamrai sövény defektus miatt bal-jobb vérsönt lép fel, melynek térfogata a lyuk méretétől függ. Kis mennyiségű söntött vér esetén a nyomás a jobb kamrában és a tüdőartériákban normális marad, vagy enyhén növekszik. Ha azonban a defektuson keresztül nagy mennyiségű vér áramlik a tüdőkeringésbe, és visszatér a szív bal oldali részébe, a kamrák volumetrikus és szisztolés túlterhelése alakul ki.

A pulmonális keringésben a nyomás jelentős növekedése az interventricularis septum nagy hibáival hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növekedése a jobb kamrából balra tartó vérsönt kialakulását okozza (fordított vagy keresztirányú sönt), ami artériás hipoxémiához (Eisenmenger-szindróma) vezet.

3-4 éves korukban a szívelégtelenség fokozódásával ezek a gyerekek szívdobogásérzésre és szívfájdalomra, orrvérzésre és ájulásra panaszkodnak. Az átmeneti cianózist állandó szájüregi és akrocianózis váltja fel; nyugalmi állandó légszomj, ortopnoe, köhögés (Eisenmenger-szindróma) miatt aggódik. A krónikus hipoxia jelenlétét az ujjak és a körmök falángjainak deformációja jelzi (" Dobtörők”, „óraszemüveg”).

A vizsgálat során „szívpúp” derül ki, mely kisebb ill több; tachycardia, a szív tompa határainak kitágulása, durva, intenzív pansystolés zörej; hepatomegalia és splenomegalia. Pangásos zörgés hallható a tüdő alsó részein.

A kamrai septum defektus diagnózisa

A kamrai septum defektus műszeres diagnosztikájának módszerei közé tartozik az EKG, FCG, mellkasröntgen, EchoCS, a szívkamrák katéterezése, angiokardiográfia, ventriculográfia.

A kamrai septum defektussal rendelkező elektrokardiogram tükrözi a kamrai túlterhelést, a pulmonális hipertónia jelenlétét és súlyosságát. Felnőtt betegeknél szívritmuszavarok (extrasystole, pitvarfibrilláció), vezetési zavarok (a His-köteg jobb oldali kötegének blokádja, WPW szindróma) rögzíthetők. A fonokardiográfia nagyfrekvenciás szisztolés zörejt rögzít, amelynek maximuma a III-IV bordaközi térben a szegycsonttól balra.

Ritka esetekben a VSD nem befolyásolja jelentősen az élet időtartamát és minőségét. A kamrai septum defektus spontán záródása az esetek 25-40%-ában figyelhető meg, főként kis méretével. Azonban még ebben az esetben is a betegeknek kardiológus felügyelete alatt kell lenniük a szív vezetőrendszerének lehetséges szövődményei és a fertőző endocarditis magas kockázata miatt.

A kamrai septum defektus fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely kommunikációt eredményez a jobb és a bal kamra között. Izolált kamrai sövény defektus esetén a szív többi része normálisan fejlődik, és minden szegmens összhangban van.

A kamrai septum defektus (VSD) a leggyakoribb veleszületett anomália szív, amely segítségével viszonylag könnyen diagnosztizálható hagyományos módszerek kutatás. Azonban előfordulásának valódi gyakorisága, furcsa módon, nem ismert. Így az echokardiográfiás technikák széles körben elterjedt gyakorlatba való bevezetése után a VSD diagnózisának jelentős növekedése volt megfigyelhető az élveszületések körében (1,35-4,0/1000-ről 3,6-6,5/1000-re). Az "egészséges" újszülöttek körében a VSD kimutatási gyakoriságának további növekedése a színes Doppler szkennelés megjelenésével függött össze, amely lehetővé tette az apró hibák kimutatását.

Valószínű, hogy a prenatális echokardiográfia széles körű bevezetése ezeket a mutatókat is érinti. A veleszületett szívhibák közül a kamrai septum defektus átlagosan az esetek 20-41% -ában fordul elő (az „izoláció” kritériumaitól függően). A kritikus állapotok gyakorisága körülbelül 21%.

A hiba az interventricularis septum bármely területén lokalizálható. Maga a septum két fő összetevőből áll: egy kis hártyából és a többi izmos részből. Ez utóbbinak viszont három része van: beáramlás, trabekuláris, kiáramlás (infundibuláris).

A vérsönt irányát és nagyságát a kamrai septum defektus mérete, valamint a bal és jobb kamra közötti nyomáskülönbség határozza meg. Ez utóbbi a teljes pulmonalis és a teljes perifériás rezisztenciák arányától, a kamrai compliance-től, a vénás visszaáramlástól függ. Ebben a tekintetben, ha más tényezők azonosak, meg lehet különböztetni a betegség kialakulásának különböző fázisait.

1. Közvetlenül a születés után a magas RLS és a "kemény" jobb kamra miatt előfordulhat, hogy a balról jobbra történő véráramlás hiányzik vagy kereszteződik. A bal kamra volumetrikus terhelése kissé megnövekedett. A szív mérete az életkori ingadozásokon belül.

2. Az ORS szokásos evolúciós csökkenése után az ORS többszöröse lesz. Ez a bal-jobb shunt és a térfogati véráramlás növekedéséhez vezet a tüdőkeringésben (a pulmonális keringés hipervolémiája). Ebben az esetben a tüdőn átáramló vér nem hatékony és hatékony részekre oszlik. A pulmonális véráramlás hatékony része a tüdőből a szív bal oldalába, majd szisztémás erek. A tüdőn keresztül keringő vér a véráramlás nem hatékony része. A bal oldali szakaszokba való fokozott vérvisszaáramlás miatt a bal pitvar és a bal kamra térfogati túlterhelése alakul ki. A szív mérete megnő. Nagy shunt esetén a jobb kamra mérsékelt szisztolés túlterhelése is előfordul. Ha a véráramlás újraelosztása a nem hatékony pulmonalis javára fokozódik, és lehetetlenné válik a perifériás szervek és szövetek szükségleteinek kielégítése, szívelégtelenség lép fel. A pulmonalis erek nyomása ebben az időszakban a shunt térfogatától függ, és általában kompenzációs görcsük egyik vagy másik szintje határozza meg ("leváló" hipertónia).

Az interventricularis septum nagy hibáival, amelyek a bal kamra korai hipertrófiájához vezetnek, a bal kamra véráramlásának sebességének és térfogatának növekedése már az újszülött időszakban megfigyelhető. koszorúér, ami a szívizom megnövekedett oxigénigényét tükrözi.

Magzati echokardiográfia. A szív négykamrás vetületének változása és a vérontás egyértelmű jelei miatt nehéz a hiba azonosítása; prenatálisan csak az esetek 7%-ában diagnosztizálják. A diagnózis a septum egy echo-negatív szakaszának kimutatásával történik, tiszta élekkel legalább két vetületben. A 4 mm-nél kisebb átmérőjű trabekuláris hibákat a legnehezebb diagnosztizálni. Az azonosított hibák között előfordulhat, hogy egy alkatrész a születés idejére bezárul.

A kamrai septum defektus természetes története.

A méhen belüli időszakban a kamrai septum defektusa nem befolyásolja a hemodinamikát és a magzat fejlődését, mivel a kamrákban a nyomás egyenlő, és nincs nagy mennyiségű vér.

Mivel a gyermek születése utáni állapot korai romlása nem valószínű, nem szükséges speciális intézményben történő szállítás. A hiba a 2. súlyossági kategóriába tartozik.

A szülés utáni időszakban kis defektusokkal a lefolyás kedvező, hosszútávval kompatibilis aktív életet. A nagy kamrai sövényhibák a gyermek halálához vezethetnek az élet első hónapjaiban. Kritikus körülmények ebben a csoportban a betegek 18-21%-ánál alakul ki, azonban jelenleg az első életévben a mortalitás nem haladja meg a 9%-ot.

A kamrai septum defektus spontán záródása meglehetősen gyakran (az esetek 45-78%-ában) fordul elő, de ennek pontos valószínűsége nem ismert. Ennek oka a vizsgálatban szereplő hibák eltérő jellemzői. Köztudott, hogy a Down-szindrómához kapcsolódó vagy jelentős szívelégtelenséget mutató nagy defektusok ritkán záródnak le maguktól. A kicsi és izmos VSD-k gyakrabban tűnnek el spontán módon. A lyukak több mint 40%-a bezárul az első életévben, de ez a folyamat akár 10 évig is folytatódhat. Sajnos minden konkrét esetben lehetetlen megjósolni a hiba lefolyását. Csak annyit tudni, hogy akár 6 éves korig a perimembranosus defektusok rosszabb prognózisúak, csak az esetek 29%-ában záródnak spontán, 39%-ban pedig műtétre szorulnak. Az izomkamrai septum defektusok megfelelő aránya 69% és 3%.

A nagy defektusok dinamikus monitorozása során, amelyet súlyos pulmonalis hypervolaemia kísért, még az átmérőjük növekedését is észlelték a gyermek növekedésével.

Az élet első heteiben a zaj teljesen hiányozhat a tüdőerek nagy ellenállása és a defektuson keresztüli sönt hiánya miatt. A defektus jellegzetes auscultatory jele a holosystolés vagy korai szisztolés zörej fokozatos megjelenése és fokozódása a szegycsont bal alsó szélén. Amint egy nagy sönt alakul ki, a tüdőartéria második hangja felerősödik és meghasad.

Általánosságban elmondható, hogy a klinikai képet a hibán keresztüli vérkibocsátás nagysága és iránya határozza meg. Kis hibákkal (Tolochinov-Roger-kór) a betegeknek a zajon kívül gyakorlatilag nincsenek tünetei, normálisan fejlődnek és nőnek. A balról-jobbra terjedő nagy leválású defektusok általában 4-8 hetes korban jelentkeznek klinikailag, növekedési és fejlődési késleltetéssel, ismétlődően légúti fertőzések, csökkent terheléstűrés, szívelégtelenség minden klasszikus tünetek- izzadás, szapora légzés (beleértve a hasi izmok részvételét is), tachycardia, pangásos zsibbadás a tüdőben, hepatomegalia, ödémás szindróma.

Meg kell jegyezni, hogy az ok súlyos állapot a kamrai septum defektusban szenvedő csecsemők szinte mindig szívtérfogat-túlterheléssel jelentkeznek, nem pedig magas pulmonális hipertóniával.

Elektrokardiográfia kamrai septum defektusban. EKG változások tükrözi a bal vagy a jobb kamra terhelésének mértékét. Újszülötteknél a jobb kamra dominanciája megmarad. A defektuson keresztüli váladék növekedésével a bal kamra és a bal pitvar túlterhelésének jelei jelennek meg.

Mellkas röntgen. A kardiomegalia mértéke és a tüdőmintázat súlyossága közvetlenül függ a sönt méretétől. A szív árnyékának növekedése elsősorban a bal kamrához és a bal pitvarhoz kapcsolódik, kisebb mértékben - a jobb kamrához. A pulmonalis mintázatban észrevehető változások következnek be, ha a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya 2:1 vagy több.

Az élet első 1,5-3 hónapjában a nagy defektusokkal rendelkező gyermekekre jellemző a pulmonalis hypervolemia mértékének dinamikájának növekedése. Ennek oka az RL fiziológiás csökkenése és a balról jobbra haladó sönt növekedése.

Echokardiográfia. A kétdimenziós echokardiográfia a vezető módszer a kamrai septum defektus diagnosztizálására. Fő diagnosztikai jel a hiba közvetlen megjelenítése. A szeptum különböző szakaszainak tanulmányozásához szívszkennelést kell alkalmazni több szakaszon a hosszanti és a rövid tengely mentén. Ebben az esetben meghatározzák a hibák méretét, lokalizációját és számát. A színkép és a szín segítségével beállíthatja a visszaállítást és annak irányát Doppler leképezés. Ez utóbbi technika rendkívül hasznos a kisebb hibák vizualizálására, beleértve azokat is, amelyek a septum izmos részében találhatók.

A hiba észlelése után elemzik a szív különböző részeinek tágulásának és hipertrófiájának mértékét, meghatározzák a nyomást a jobb kamrában és a tüdőartériában.

1. vagy 2. típusú (subarteriális vagy membrános) defektusok esetén az állapot felmérése is szükséges. aortabillentyű, mivel annak prolapsusa vagy elégtelensége valószínű.

Kamrai septum defektus kezelése.

A kezelés taktikáját a defektus hemodinamikai jelentősége és az általa ismert prognózis határozza meg. Figyelembe véve nagy valószínűséggel a defektusok spontán bezáródása (40% az első életévben) vagy méretének csökkenése, szívelégtelenségben szenvedő betegeknél először vízhajtó és digoxin terápiát célszerű alkalmazni. Lehetőség van ACE-szintézis-gátlók alkalmazására is, amelyek elősegítik az antegrád véráramlást a bal kamrából, és ezáltal csökkentik a VSD-n keresztül történő kisülést. Ezenkívül biztosítani kell az egyidejű betegségek (vérszegénység, fertőző folyamatok), energetikailag megfelelő táplálkozás.

Késleltetett műtét lehetséges azoknál a gyermekeknél, akik alkalmasak a terápiára. Azok a gyermekek, akiknek hat hónapos koruk nincs szívelégtelenségre, pulmonális hipertóniára vagy fejlődési lemaradásra, általában nem esnek műtétre. A hibajavítás általában nem jelenik meg 1,5:1,0-nál kisebb Qp/Qs aránynál.

A műtét indikációi a szívelégtelenség és fizikai fejlődés olyan gyermekeknél, akik nem reagálnak a terápiára. Ezekben az esetekben a műtétet az élet első felétől kezdődően alkalmazzák. Egy évnél idősebb gyermekeknél a műtét akkor javasolt, ha a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya (Qp/Qs) több mint 2:1. A pulmonalis és a szisztémás ágy ellenállásának aránya g 0,5 vagy a fordított vérsönt jelenléte megkérdőjelezi a műtét lehetőségét, és megköveteli az állapot okainak mélyreható elemzését.

A sebészeti beavatkozásokat palliatív és radikális beavatkozásokra osztják. Jelenleg a pulmonalis artéria palliatív szűkítését a pulmonális véráramlás korlátozására csak olyan egyidejű hibák és rendellenességek esetén alkalmazzák, amelyek megnehezítik a VSD elsődleges korrekcióját. A választott művelet a defektus lezárása cardiopulmonalis bypass alatt. A kórházi halálozás nem haladja meg a 2-5%-ot. A műtét kockázata megnő 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, többszörös VSD jelenlétében vagy egyidejűleg súlyos fejlődési rendellenességek esetén (központi idegrendszeri, tüdő-, vese-, genetikai betegségek, koraszülöttség stb.).

Attestattau maqalary

1. ábra Az egészséges szív vázlata Az 1. ábra a vérkeringés sémáját mutatja. A vena cava be jobb pitvar(PP) jön a vénás (az ábrán - kék) vér. Ezután belép a jobb kamrába (RV) és a pulmonalis artérián (LA) keresztül a tüdőbe. A tüdőben a vér oxigénnel telítődik, és visszatér a bal pitvarba (LA). Ezután - a bal kamrába (LV) és az aortába (Ao), amelyen keresztül az egész testben eloszlik. A szövetek oxigénnel való telítése és a szén-dioxid eltávolítása után a vér a vena cava-ban, a jobb pitvarban stb. Természetesen a bal kamra sokkal több munkát végez, mint a jobb, ezért a nyomása nagyobb (4-5-ször nagyobb, mint a jobb kamráé). Mi történik, ha hiba van a kamrák közötti septumban? A szív szisztoléja (összehúzódása) során a vér a bal kamrából nemcsak az aortába érkezik, ahogy kell, hanem a jobb kamrába is, ahol a nyomás alacsonyabb, a jobb kamrában pedig nemcsak vénás, hanem az artériás (oxigénezett) vér is.

2. ábra A VSD hemodinamikája és ismét bejut a pulmonalis artériába, tüdőbe stb. Így egy további vérmennyiség folyamatosan mozog a tüdőkeringés mentén (jobb kamra - tüdő - bal pitvar). Ebben az esetben kezdetben a bal kamra járulékos terhelése következik be (még mindig el kell látnia a szervezetet oxigénnel, azaz a szükséges mennyiségű vérrel, amely ezt az oxigént szállítja), majd a jobb kamrán, ami hipertrófiájához vezet. , azaz . növekedés. De a legfontosabb az, hogy a tüdő ereiben áthaladó nagy mennyiségű vér, amelynek csatornája nem erre van kialakítva, kóros elváltozásokat okoz a falukban, az erek idővel szklerózisossá válnak, belső lumenük csökken, és növekszik az intravaszkuláris rezisztencia. Végtére is, a jobb kamra egyetlen módon képes "pumpálni" a vért az összehúzott ereken keresztül: a nyomás növelésével. Létezik egy olyan állapot, amelyet pulmonális hipertóniának neveznek. A pulmonalis artériában (és ennek megfelelően a jobb kamrában) a nyomás túlzott számra növekszik, végül magasabb lesz, mint a bal kamrában, és a vér megváltoztatja a sönt irányát: a jobb kamrából elkezd kiürülni. A bal. Ezt a súlyos állapotot Eisenmenger-szindrómának nevezik. Ebben az esetben csak szív- és tüdőtranszplantáció segíthet a betegen.

A betegség lefolyása számos tényezőtől függ: az egyik fő tényező a hiba nagysága és a söntött vér mennyisége. Gyakran előfordul, hogy a gyerekek egy éves korukra már működésképtelenek. elegendő a diagnózishoz. ultrahang szívek, néha kétséges esetekben a szív katéterezéséhez (szondázásához) folyamodnak.

A hiba kezelésére egyetlen módszer létezik: sebészi. A műtétet kardiopulmonális bypass alatt, szívmegállás mellett végezzük. A VSD lezárásához általában elegendő a szív leállítása 20-30 percre, ami meglehetősen biztonságos a beteg számára. A kis hibákat összevarrják, a nagyokat különféle szintetikus foltokkal zárják le. A kezelés eredménye jó. Néha a gyermekek digoxint és más szívgyógyszereket kapnak a szívelégtelenség kezelésére szolgáló műtét előtt.

Vannak olyan interventricularis defektusok, amelyek nem igényelnek műtéti kezelést, az ún. Tolochinov-Roger betegség. Ezek 1-2 mm átmérőjű izomhibák, minimális vérveszteséggel. Ezt a diagnózist szakképzett kardiológusnak kell megerősítenie egy kardiológiai kórházban. NÁL NÉL mostanában lehetővé vált egyes VSD-k endokardiális zárása speciális elzárókkal a mellkas kinyitása nélkül.

Kamrai septum defektus

Gyermekeknél előfordulhat, hogy az interventricularis septum kis hibája egyáltalán nem jelenik meg. Jelentős hibával a két vércsoport keveredése hangsúlyosabbá válik, és a bőr cianózisával észlelhető, különösen az ujjbegyeken és az ajkakon.

De a kamrai sövény defektusa szerencsére könnyen kezelhető. A kis VSD-k nem okozhatnak szövődményeket, és nem gyógyulnak meg maguktól. Jelentős mennyiségű VSD esetén szükséges sebészet, ami néha csak az ilyen típusú szívbetegség első tüneteinek megjelenésekor szükséges.

VSD jelei

A VSD megnyilvánulásai a legtöbb esetben a gyermek születése utáni első napokban, hónapokban vagy hetekben jelentkeznek.

A VSD fő jelei:

    A bőr cianózisa (cianózisa), a legsúlyosabb az ajkakon és az ujjbegyeken; Rossz általános fejlődés, étvágytalanság; Gyors kifáradás; légszomj; a has, a lábak és a lábfej duzzanata; Cardiopalmus.

Ezek a jelek más körülmények között is megfigyelhetők, de veleszületett szívbetegséggel kombinálhatók, különösen a kamrai septum defektusával.

Vannak esetek, amikor a gyermek születésekor nincsenek VSD jelei. És ha a hiba elég kicsi, akkor a VSD tünetei késő gyermekkorban észlelhetők.

Ennek a szívbetegségnek a tünetei eltérőek lehetnek, minden a szeptum hibájának méretétől függ. A VSD első gyanúja az orvosnál a szív auszkultációja során merülhet fel, amikor szívzörejeket hallgat.

A VSD megnyilvánulásai felnőttkorban is megfigyelhetők, szívelégtelenség jeleivel, például légszomjjal.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Amikor orvoshoz kell fordulni a következő tünetek:

    Nincs súlygyarapodás; Fáradtság játék és étkezés közben; Sírás vagy légszomj étkezés közben; a bőr kéksége, különösen a körmök területén és az ajkak környékén;

Az orvost mikor kell hívni hirtelen megjelenés:

    szabálytalan vagy gyors szívverés; Légszomj terheléskor; gyengeség vagy fáradtság; Duzzanat a lábakban, a lábfejben és a bokában.

Az okok disszidál

A hibák kialakulásának oka, mint a VSD, a szív fejlődésének megsértése a magzati képződés kezdeti szakaszában. Ebben az esetben a fő szerepet a genetikai tényezők és a külső - környezeti tényezők játsszák.

Nál nél VSD hiba a kamrák között jobb és bal nyílás van.

A bal kamra izomzata valamivel "erősebb", mint a jobb kamra izmai, ezért oxigénnel dúsított vér áramlik a bal kamrából a jobb kamrába, ahol összeolvad az oxigénszegény vérrel.

Ennek eredményeként kis mennyiségű oxigénnel dúsított vér kerül a szervekbe és szövetekbe, ami krónikus hipoxiát okoz. A jobb kamra túlzott vérmennyiséggel járó terhelése pedig a szívizom kitágulását, hipertrófiáját okozza a jobb kamrai szívelégtelenség további kialakulásával.

A VSD fő kockázati tényezői

A VSD kialakulásának valódi okai, mint sok más veleszületett szívbetegség. nem létezik, de a kutatók számos fő kockázati tényezőt azonosítottak a VSD kialakulásában gyermekeknél.

Például ezek lehetnek genetikai tényezők, ezért ha a családjában valakinek veleszületett szívbetegsége van, akkor genetikai tanácsadáshoz kell folyamodnia, hogy meghatározza a jövőbeli baba rendellenességeinek kockázatát.

A terhesség alatti VSD kialakulásában szerepet játszó kockázati tényezők közül a következőket határozzák meg:

    Rubeola - vírusos betegség. A terhesség alatti rubeola növeli annak kockázatát, hogy az újszülöttben veleszületett szívhibák, köztük VSD, és sok más rendellenesség alakuljon ki. Alkohol és bizonyos gyógyszerek szedése terhesség alatt. Az alkohol és bizonyos gyógyszerek, különösen a terhesség korai szakaszában, a magzat fő szerveinek lerakásakor, növelhetik a fejlődési rendellenességek, köztük a VSD kockázatát. Helytelen kezelés cukorbetegség. Magas szint A várandós anya vércukorszintje hiperglikémiához vezet a magzatban, ami egyben különféle fejlődési rendellenességek, köztük a VSD kockázatát is felveti.

Komplikációk leggyakoribb veleszületett szívbetegség

Kis mennyiségű kamrai sövény defektus esetén az ember nem érezhet semmilyen problémát. A kis VSD-k csecsemőkorban maguktól bezárhatnak.

De létfontosságú veszélyes szövődmények előfordulhat ennek a hibának a nagy értékénél:

    Eisenmenger szindróma.

A pulmonális hipertónia bizonyos esetekben visszafordíthatatlan elváltozásokat okozhat a tüdőben. Ezt a szövődményt Eisenmenger-szindrómának nevezik, amely leggyakrabban kisszámú VSD-ben szenvedő betegnél alakul ki hosszú idő után.

Ez a szövődmény idősebb korban és kora gyermekkorban jelentkezhet. A legtöbb az ilyen szövődményekkel járó vér a jobb kamrától a bal kamráig hibásan halad át, ez annak a ténynek köszönhető, hogy a jobb kamra „erősebbé” válik, mint a bal. Ezért oxigénszegény vér jön szövetekre és szervekre, ami után krónikus hipoxia lép fel (oxigénhiány a szövetekben). Ez a bőr cianózisában nyilvánul meg, mindenekelőtt az ajkak és a köröm falán, valamint a tüdőben visszafordíthatatlan elváltozásokkal.

    Szív elégtelenség

A szív megnövekedett véráramlása az interventricularis septum defektusa esetén szintén szívelégtelenséghez vezethet, mivel ebben az állapotban a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért.

    Endokarditisz

Az endocardium (a szív belső rétegének fertőzése) kockázata meglehetősen magas a VSD-ben szenvedő betegeknél.

    Stroke

Azoknál a betegeknél, akiknél az interventricularis septum nagy hibája van, megnő a stroke kockázata, mivel az ezen a hibán áthaladó vér vérrögöket képezhet, amelyek lezárhatják az agy ereit.

    Sok más szívbetegség.

Ezenkívül a VSD a szegecselt készülék patológiájához és szívritmuszavarhoz vezethet.

Kamrai septum defektus terhesség alatt

Sok VSD-vel rendelkező, kis hibával rendelkező nő gond nélkül kihordhatja a terhességet.

De ha a kamrai septum defektusa kellően nagy, vagy ha egy nőnek ennek a hibának a szövődményei vannak, szívelégtelenség, pulmonális hipertónia vagy aritmia formájában, akkor nő a terhesség alatti szövődmények kockázata.

A szívbetegségben szenvedő nők, beleértve a VSD-t is nagy kockázat veleszületett szívbetegségben szenvedő csecsemő megjelenése.

A szívhibával nem rendelkező nők nagyon ritkán szülhetnek gyermeket ezzel a patológiával. A szívbetegségben szenvedő betegnek konzultálnia kell orvosával, mielőtt döntést hozna a terhességről. Ezenkívül abba kell hagynia bizonyos VSD-t okozó gyógyszerek szedését, ezért elengedhetetlen az orvos látogatása.

A VSD diagnózisa

Rendszeres vizsgálattal kamrai sövény defektusra lehet gyanakodni.

Egyes esetekben az orvos tudomást szerez a VSD lehetőségéről az auskultáció során, amikor szívzörej hallható.

A VSD a szív ultrahangjával is kimutatható, amelyet bármilyen okból végeznek.

Ha az orvos auszkultáció során szívzörejt észlel, szükségessé válik speciális módszerek tanulmányok a szívbetegség típusának meghatározására:

    A szív ultrahangja (Echokardiográfia).

Ez a módszer biztonságos kutatási módszer, amely lehetővé teszi a szívizom állapotának, munkájának és szívvezetésének felmérését.

    Mellkas röntgen.

Ez a fajta vizsgálat kimutathatja a szív tágulását és a tüdőben lévő extra folyadék jelenlétét, ami szívelégtelenség jele lehet.

    Pulzoximetria.

Ez a kutatási eljárás segít kimutatni a vér oxigéntelítettségét. Az ujj hegyére egy speciális érzékelő van felszerelve, amely rögzíti a vér oxigénszintjét. A vér alacsony oxigéntelítettsége szívproblémákat jelez.

    Szívkatéterezés.

A módszer radiológiai. A combcsonton keresztül katétert vezetnek be, segítségével speciális kontrasztanyagot vezetnek be a véráramba, majd komplexet hajtanak végre. röntgensugarak. Ez segít az orvosnak meghatározni a szív struktúráinak állapotát. Ezenkívül ez a módszer segít a szívkamrák nyomásának kimutatásában, ami lehetővé teszi a szív patológiájának közvetett megítélését.

    Mágneses rezonancia képalkotás.

Ez a módszer, röntgen nélkül, lehetővé teszi a szövetek és szervek réteges szerkezetének elérését. Lény drága módszer diagnózis, MRI-t alkalmaznak, ha az echokardiográfia nem ad egyértelmű választ.

Kezelés disszidál a szív bal és jobb kamrája között

A VSD nem igényel sürgős sebészeti kezelést, ha szövődményei nem veszélyeztetik a beteg életét. Ha VSD-t találtak egy gyermekben, akkor az orvos először megfigyelheti általános állapotát, mivel a hiba idővel magától gyógyulhat.

De ha a VSD nem gyógyul magától, de a lyuk kicsi, előfordulhat, hogy nem zavarja az ember normális életét, ezért sebészeti korrekcióra itt sincs szükség.

A legtöbb esetben VSD-vel anélkül műtéti beavatkozás nem elég.

A szívbetegség műtéti korrekciójának elvégzésének ideje közvetlenül függ a gyermek általános egészségi állapotától és más veleszületett szívhibák jelenlététől.

A VSD orvosi kezelésének módszerei

Azonnal meg kell jegyezni, hogy egyetlen gyógyszer sem vezet a pitvari septum defektus túlzott növekedéséhez. De mégis, a konzervatív kezelés segít csökkenteni a VSD megnyilvánulását, és csökkenti a műtét utáni szövődmények kockázatát.

Íme néhány olyan gyógyszer, amelyet VSD-ben szenvedő betegek használhatnak:

    A szívritmust szabályozó gyógyszerek: digoxin és béta-blokkolók, például inderal és anaprilin; A véralvadást csökkentő gyógyszerek: antikoagulánsok (aszpirin és warfarin), amelyek csökkentik a véralvadást, csökkentik a VSD szövődményének - a stroke - kockázatát.

A VSD sebészeti kezelése

Működőképes VSD kezelés csecsemőkorban sok szívsebész ajánlja a felnőttkori esetleges szövődmények megelőzése érdekében.

A sebészeti kezelés mind felnőtteknél, mind gyermekeknél a hiba lezárásából áll egy „tapasz” felhelyezésével, amely megakadályozza a vér átvitelét a szív bal oldaláról a jobbra. Amelyre az alábbi módszerek egyike alkalmazható:

- Szívkatéterezés

Ez egy minimálisan invazív kezelési módszer, melynek során röntgen vezérlés mellett át combi véna vékony szondát helyezünk be, és a végét a hiba helyére visszük. Ezt követően egy hálós tapaszt helyeznek át rajta, amely lefedi a septum hibáját.

Egy idő után ez a háló szövetté nő, ami a hiba teljes lezárásához vezet.

Egy ilyen beavatkozásnak jelentős előnyei vannak - kisebbek posztoperatív időszakés minimális szövődmények aránya. Mivel ez a kezelési módszer kevésbé traumás, a beteg könnyebben tolerálja.

Lehetséges szövődmények ezzel a kezelési módszerrel:

    Fertőző szövődmények a kráter behelyezésének oldalán, fájdalom vagy vérzés. Allergiás reakció a katéterezésben használt anyagra. Egy véredény károsodása.

- Nyílt műtét

Ez a módszer sebészi kezelés alatt végezzük szívhibákat Általános érzéstelenítés. A mellkasban bemetszésből és a páciens szív-tüdő gépéhez való csatlakozásból áll. A szívben bemetszést készítenek, majd egy szintetikus anyagból készült foltot varrnak az interventricularis septumba. Hiba ez a módszer abban, hogy hosszabb a posztoperatív időszaka és sokkal nagyobb a szövődmények kockázata.

Az ilyen fejlődési rendellenesség, mint a kamrai septum defektusa, meglehetősen gyakran fordul elő újszülötteknél. A modern statisztikák megerősítik, hogy a veleszületett szívelváltozásokban szenvedő gyermekek 40% -a szenved kamrai septum defektusban (VSD). Ez egy szerkezeti rendellenesség (nem túlnőtt lyuk), amely a magzat szívében képződik az első nyolc hétben. A furat átmérőjének mérete eltérő lehet - a jelentéktelentől, amely nem jár ilyen súlyos következményekkel (1 mm), a nagy anomáliáig - több mint 30 mm. Egy ilyen patológia jelenléte következményekkel járhat a vér jobb oldali szakaszába való pumpálásával.

Az anomália helye lehet különböző részek interventricularis septum. Három részből áll: hártyás, izmos (középső) és alsó.

A leggyakoribb lehetőség a jogsértés helye a középső részben, membrános (itt nagy patológiák fordulhatnak elő). Az izmos rész hibája sokkal ritkábban figyelhető meg (itt a hibák kicsik). A helyzetet bonyolíthatja, hogy több lyuk is lehet, miközben patológia figyelhető meg Különböző részek válaszfalak. Ezen túlmenően, az anomália nagyon gyakran kíséri a szívfejlődés egyéb hibáit.

A szív kamrai septum nagyon korán, az első három hónapban alakul ki. Három összetevőből áll, amelyek ez idő előtt alakulnak ki és kapcsolódnak egymáshoz. Ha ezt a folyamatot megzavarják, akkor egy vagy több lyuk maradhat a partíción.

A modern orvostudomány a következő fő okokat nevezi meg a hiba kialakulásának:

  • anyai átadás fertőző betegségek a terhesség korai szakaszában (SARS, bárányhimlő, rubeola érintheti);
  • terhes nő örökbefogadása erős gyógyszerekkel a korai szakaszban;
  • alultápláltság, éhezés, kiegyensúlyozatlan étrend, vitaminhiány;
  • genetikai mutációk, rossz ökológia, sugárzás;
  • életkor (40 év felett);
  • súlyos krónikus betegségek jelenléte;
  • alkoholos mérgezés.

JEGYZET! A hiba okai között az orvosok a korai stádiumban elszenvedett fertőzéseket, valamint a helytelen táplálkozást, az alkoholfogyasztást és a súlyos krónikus betegségek jelenlétét nevezik.

Fő tünetek újszülötteknél

Hiba méreteSzívási nehézségekalulsúlyosMormogás a szívbenA bőr márványosodásaLégszomjizzadófejlesztési késedelem
Kicsi (legfeljebb 1 cm átmérőjű)NemNem jelenik megDurva zaj hallatszottMegjelenik a karokon, lábakon, mellkas NemNemNem
Közepes (1-2 cm)JelenlegiMegnyilvánultDurva szívzörejMegnyilvánul a karokon, lábakon, mellkason, végtagokon hideg. Sápadt bőrIgenIgenIgen, van késés.
nagy (több mint 2 cm)A jelenben (gyakran a mellkason kívül)Progresszív, lehetséges dystrophiaDurva szívzörejMegnyilvánul a karokon, lábakon, mellkason, végtagokon hideg. Sápadt bőrSzinte állandó légszomjIgen, fokozott izzadásJelentős lemaradás

JEGYZET! Bármilyen méretű hiba fő tünetei közé tartozik a szívzörej, a bőr márványosodása és a súlycsökkenés. Jelentős hibával rendelkező gyermek esetleges panaszai

3-4 éves korában a baba a következő egészségügyi problémákról számolhat be:

  • fájdalmat érez a szív régiójában;
  • légszomjat érez fekvéskor;
  • köhögésre panaszkodnak
  • orrvérzésre panaszkodnak.

FIGYELEM! A szülők megfigyelhetik az ájulást, az ujjak lapos phalangusait, az arc és a végtagok bőrének kékes árnyalatát, a vékonyságot és a duzzanatot. Az orvos durva zajt, zihálást, megnagyobbodott májat észlel.

Szabálysértési mechanizmus

Az emberi szív jellemzője a bal és a jobb kamra vérnyomásának különbsége. Ha lyuk van a szeptumban, ez a szív hibás működését okozza. Normális esetben a vérnek be kell jutnia az aortába, de egy fejlődési rendellenesség miatt a jobb kamrába pumpálódik, ami túlfeszíti. A lyuk mérete és elhelyezkedése befolyásolja a másik részlegbe belépő térfogatot. Egy kis hangerő egyáltalán nem okozhat torzulást a szív munkájában. De ha az anomália jelentős, akkor heg jelenik meg a falon. A folyamat másik eredménye a pulmonalis keringés nyomásának növekedése.

A szervezet megpróbál alkalmazkodni meglévő feltételek: megnövekszik a kamrák tömege, megvastagszik az erek fala. azt kóros folyamat mert a rugalmasság elvesztéséhez vezet.

JEGYZET! A gyermek bőrének kék tónusa, szorongása, légszomj problémái VSD-t jelezhetnek.

Komplikációk

A problémát súlyosbítja, hogy anomália jelenlétében különféle további diagnózisok lehetségesek.


JEGYZET! A BPD-ben szenvedő gyermekek gyakran tüdőgyulladásban szenvednek - ennek oka egy olyan probléma, mint a vérpangás .

A thromboemboliák különösen aggodalomra adnak okot, mivel az ér esetleges elzáródásával járnak. Ez szélütéshez vezethet.

Diagnosztika

  1. Elektrokardiográfia (EKG) - súlyos jogsértéseket tár fel.
  2. Fonokardiográfia (a szív rezgésének rögzítése).
  3. Az echokardiográfia (a szív ultrahangja) megbízható diagnosztikai módszer.
  4. A szív röntgenfelvétele. Képes a közepes és nagy méretű hibák azonosítására.
  5. A szívüregek katéterezése.
  6. Angiokardiográfia (kontrasztanyag használata).

Kezelés

A BPH fő kezelése a műtét. Itt vannak finomságok: ha a patológia mérete kicsi, akkor az ön-helyreállítás és a lyukak bezárásának valószínűsége nagyon magas. A művelet lényege a lyuk varrása (lehetőség szerint legfeljebb 5 mm átmérőjű), vagy tapasz használata modern anyag. Az anyag eredete eltérő lehet – szintetikus vagy biológiai anyag alapján.

Mi szolgálhat indikációként a műtéthez?

Három év alatti gyermekek számára:

  • súlyhiány;
  • problémák a gyermek általános fejlődésével;
  • a pulmonális hipertónia progressziója;
  • a belső szervek elégtelen vérellátása;
  • tartós tüdőgyulladásos esetek.

Felnőtteknek és 3 év feletti gyermekeknek:

  • energia, erő hiánya;
  • elhúzódó SARS és tüdőgyulladás;
  • szív elégtelenség;
  • visszaállítás több mint 40%.

Nagyon gyakran van olyan helyzet, amikor a művelet túl kockázatos. Például a csecsemők korcsoportjában az élet első hónapjaiban a komoly problémákat egy nagy átmérőjű anomália miatt a speciális kezelést két szakaszban végzik. Az első szakasz: egy művelet, amelyre rá kell helyezni pulmonalis artéria egy speciális mandzsetta fölé a nyomáskiegyenlítés érdekében. Néhány hónappal később, a helyzet javulása és a súlygyarapodás után a gyermek egy második műtéten esik át - egy szokásos: a korábban alkalmazott eszközt eltávolítják, és az anomáliát lezárják.

Videó - Kamrai sövény defektus

Megnyilvánulások felnőttkorban

  • tartós köhögés;
  • aritmia;
  • szívpanaszok;
  • duzzanat;
  • légszomj nyugalomban.

Használt gyógyszerek

Rögtön meg kell jegyezni, hogy a hiba vagy magától, vagy egy művelet segítségével megszűnik. Az ilyenkor használt gyógyszerek nem a lyuk bezárására, hanem az eltávolítására irányulnak veszélyes tünetekösszefüggésbe hozható az anomália kialakulásával.

A gyógyszerek fő célja a szívizom támogatása, több energiát biztosítva a legyengült szöveteknek (pl. Anaprilin, Digoxin).

Figyelem! Vérrögképződés megelőzésére használják Aszpirin, amely meglehetősen sikeresen megbirkózik a vér hígításának feladatával. Vitaminkészítmények, nyomelemeket tartalmazó gyógyszerek (pl. szelén, kálium).

A várható élettartam előrejelzése

A beteg általános egészségi állapota és várható élettartama közvetlenül függ az anomália méretétől. Más tényezők is befolyásolják: például az erek általános állapota.

Az anomália átmérőjeA várható élettartamra gyakorolt ​​hatásA természetes bezáródás valószínűségeMi a kockázatÉlettartam (műtét nélkül)
Kicsi 51