Az interventricularis septum veleszületett szívbetegsége. A VSD okai és tünetei - mi a veszélye a kamrai septum defektusának

A VSD hibás interventricularis septum szívek. Ez a patológia elég gyakori, és a szívszervön belüli anomáliát jelent. Ez az anomália a bal és a jobb kamra közötti septumban lévő lyukban fejeződik ki.

Ez az intrauterin malformáció az esetek 17-42%-ában fordul elő. intrauterin patológia. A gyermek neme szerinti előfordulási mintát nem figyelték meg.

A hiba előfordulhat független eltérésként és Fallot-tetradákként is ( kék satu szívek). A Fallot tetralógiája 4 veleszületett szívhibát foglal magában.

A fal kis méretű (3 mm - 10 mm) hibái gyakorlatilag nem okoznak kellemetlenséget a szervben, és több év elteltével önegyesülés következik be.

Nagy lyuk esetén javasolt műtéti módszerrel korrekciót végezni. A septum patológiája tüdőgyulladást okoz akut forma, ami szisztematikus periodicitással, valamint szezonon kívül állandó légszomjjal és megfázásokkal nyilvánul meg.

A kóros elváltozások osztályozása

A patológiának ez a besorolása, amelyben a biológiai folyadék bal kamrából a jobb kamrába való kiürülése történik:

• Veleszületett szívbetegség - CHD - VSD;
• A kombinált természetű UPU szerves része;
• Komplikált szívinfarktus.

A fokális lokalizáció szerint a patológia a következőkre oszlik:

• A hiba perimembranosus;
• Hiba az izomszövetben
• Subaorta defektus.

Elosztás a furat átmérőjével:

• A lyuk nagyobb, mint az aorta átmérője - BDZHP;
• A méret az aorta átmérőjének fele - SDJP;
• Az aorta lumenének egyharmadánál kisebb átmérőjű nyílás - MJP.

A VSD etiológiája

A magzati fejlődés időszakában az 1. trimeszterben egy nyílás jelenik meg a méhben, a jobb és a bal kamra elválasztó falában. Ebben az időszakban a szívszerv egyes részeit összehasonlítják, azok helyes összekapcsolását egy jól koordinált szervbe.

Ha ebben a szakaszban endogén tényezők, valamint exogén tényezők befolyásolják a formálatlan szervet, akkor az interventricularis septum hibája egy helytelenül kialakított szervben vagy nem teljesen kialakult.

A nem megfelelően kialakult szerv magzatának okai - VSD patológia:

• Genetikai örökletes tényező- megnő a szívszervi patológiás gyermekvállalás valószínűsége azokban a családokban, ahol már születtek szívtípusú patológiás és anomáliás gyermekek;
• Fertőzés egy nőben a gyermek méhen belüli fejlődése során - SARS, valamint fertőző parotitis, himlő, vírusos rubeola;
• A születendő gyermek szülésének időszakában a nő antibakteriális gyógyszereket szedett, antimikrobiális szerek, valamint antiepileptikumok, hormonális gyógyszerek;
• rossz környezeti körülmények között élni;
• A test alkohollal való mérgezése;
• Kábítószer-mérgezés;
• Nyalábsugárzás;
• Toxikózis terhesség alatt az 1. trimeszter elején;
• Böjt terhesség alatt;
• vitaminokban és mikroásványi anyagokban gazdag élelmiszerek elégtelen fogyasztása;
• Terhesség negyven éves kor után, amikor a hormonális szférában életkorral összefüggő változások következnek be a szervezetben;
• Betegségek endokrin rendszer- magas vércukorszint;
• thyrotoxicosis betegség;
• Állandó tartózkodás feszültség és stressz állapotában;
• A test újraindítása, ami súlyos túlterheltségben tükröződik.

A magzati fejlődés időszakában megtörténik a szív minden egyes részének megfelelő összekapcsolódása egy jól koordinált szervbe.

Hogyan zavarja meg a véráramlást szív-anomáliában (VSD)?

A szívszerv kamrái közötti VSD falhiba fókusza a szívizomban vagy a membrán régiójában található (membránhiba). A fókusz nyílása 0,5 cm és 3,0 cm között van. A lyuk alakja lehet kör, de lehet rés is.

Ha a fókusz nem több, mint egy centiméter, akkor ez nem befolyásolja a szívszerv működését és a véráramlást. A személy nem érez jeleket a szív rendellenes működésében.

Ha a szeptumban lévő lyukak egy centiméternél nagyobbak, akkor a véráramlási rendszerben zavarok lépnek fel.

A bal kamra szisztoléjának pillanatában a lyukba lép be biológiai folyadék bizonyos nyomás alatt megnövekedett mennyiségben, majd belép a jobb kamrába, ami patológiájához és falainak hipertrófiájához vezet.

Ezenkívül a nem megfelelő véráramlás hatására a tüdőedény kitágul, amelyen keresztül a vénás vér belép a tüdőbe. A pulmonalis érben megnő a nyomás, és ennek megfelelően a pulmonalis szerv artériáiban növekszik a nyomás.

Ezek az artériák spontán görcsöt hoznak létre, hogy ne terheljék túl a tüdőt vérrel. Ennek eredményeként tüdőelégtelenség alakulhat ki.

A bal kamra diasztoléjával kevesebb vért tartalmaz, mint jobb oldali szomszédjában. A bal kamra jobban kilöki a vért és jobban ürít.

NÁL NÉL ez az eset A bal kamra új vérrészletet kap két forrásból:

• A jobb kamrából a VSD kóros nyílásán keresztül;
• A bal pitvarból.

Ez a véráramban kialakult helyzet megteremti az előfeltételeket a bal kamra patológiájának - falának hipertrófiájának és patológiájának - kialakulásához. interatrialis septum.

A vénás vérrel hígított bal kamrán keresztül a véráramba történő folyamatos kibocsátással a véráramban oxigénhiány lép fel, ami a belső szervek szöveteinek sejtjeinek hipoxiájához vezet.

Szabálysértések normál működés véráramlás a szívszervben vérrögképződést okozhat, és a véráramlás segítségével vérrögöket juttathat a szervekbe légzőrendszerés az agyba.

Klinikai megnyilvánulások A VSD függ a hiba fókuszának méretétől, a patológia időtartamától, a szerv kompenzációs képességétől, valamint a véráramlás károsodásának mértékétől és sebességétől, valamint a hemodinamika változásaitól.

Bal kamrai diastole

A VSD-hiba kis gócainak tünetei

A VSD hiba kis gócainak a furat sugarát tekintjük legfeljebb egy centiméteresnek, vagy az egyéni jellemzők aorta átmérője. Ezek a septum alsó részének anomáliái.

Adott VSD hiba, a gyermek a neki köszönhető időben születik, minden eltérés és fejlődési rendellenesség nélkül, mind testi, mind lelki értelemben.

Csak a születés utáni első percekben hallható zajok a szívszervben. Ez a zaj még hátulról is hallható. Ebben a szakaszban ez az egyetlen jele a VSD klinikai megnyilvánulásának. Nagyon ritkán rezgő állapot érezhető, amikor a kezet a mellkasra helyezzük.

Csak a születés utáni első percekben hallható zajok a szívszervben.

Ez a rezgés attól függ, hogy a biológiai folyadék áthalad a patológia kis kamrai átmérőjén. Egy évig a kis lyuk bezáródhat.

Idősebb korban a zaj csillapodik, amikor a gyermek ülő vagy álló helyzetben van, valamint a test terhelése után. Ennek oka a patológia nyílásának szinte szoros összenyomása, spontán záródás következik be.

A közepes hibák és a VSD nagy gócainak tünetei

A közepes méretű elváltozások egy centimétertől két centiméterig terjedő átmérőjű lyukakat tartalmaznak, a patológiás nagy gócok pedig két centimétertől három centiméterig terjedő lyukakat tartalmaznak. Sok ilyen patológiában szenvedő beteg (legfeljebb 45%) alacsony testtömeggel rendelkezik - izomsorvadás.

Amikor a gyermek felnő, hiányzik az izomszövet, ami dystrophiához vezet változó mértékben- az izombetegség első fokától (enyhe) a harmadik (súlyos) fokozatig.

Ez a jelenség abból adódik, hogy az izomszövetek nem kapnak eleget szükséges mennyiség oxigén és izom hypoxia alakul ki. A disztrófia második oka az ilyen gyermekek alulbecsült étvágya, és ez kalóriahiányt okoz.

A VSD jelei újszülötteknél:

• Szívási nehézségi reflex - a gyermek gyakran abbahagyja a szopást a mellnél;
• Légszomj a mell szopásakor;
• A baba bőre nagyon sápadt;
• Kékes árnyalat a száj közelében, amikor a gyermek sír, észrevehetőbbé válik;
• Nagy izzadás, különösen szoptatáskor.

Az újszülöttek negyedében elégtelen véráramlás jelei vannak, ami halált is okozhat.

A jövőben az ilyen gyermekek légúti betegségekben, rotavírus fertőzésekben, hörgőbetegségekben, gyulladásos folyamatokban szenvednek tüdőszövetek, valamint a véráramlás pulmonalis körének patológiái.

Az újszülött gyermek légszomja állandóvá válik, az ilyen gyermek lemarad társaitól a fizikai fejlődésben, és nem tud aktív életmódot folytatni.

A VSD tünetei három éves gyermeknél:

• a gyermek állandó panaszai mellkasi fájdalomról;
• A gyermek megszakításokat érez a szívritmus munkájában;
• Vérzés az orrból;
• ájulás állapota;
• Kékes árnyalat az orr és a száj körül;
• Kék jelenik meg a kéz- és lábujjak hegyén;
• Légszomj be vízszintes helyzetben, ami kényelmetlenséget okoz alvás közben;
• Tartós száraz köhögés;
• Fizikai retardáció a növekedésben és az izomszövet toborzásában.

Az auskultációs technikával a szívizomban alacsony tónusú zajok hallhatók, valamint sípoló légzés. alsó részek a tüdő lebenye.

A tapintás módszere megnagyobbodott májat mutat.

Az alsó végtagok duzzanatának jele gyermekeknél nem jelenik meg.

Jelek egy felnőttnél

Felnőtteknél a VSD és a szívelégtelenség jelei a következők:

• Légszomj terhelés közben és nyugalmi állapotban;
• Nedves köhögés;
• mellkasi fájdalom;
• Szabálytalan szívritmus - aritmia.

Ha VSD-t észlelnek egy nőben a magzati terhesség alatt, sürgősen el kell végezni a szívszerv és a véráramlási rendszer átfogó diagnosztikai vizsgálatát a patológiai fókusz pontos átmérőjének megállapítása érdekében.

Ha a hiba fókusza kicsi, akkor a születési folyamat magától elmúlik, és a terhesség teljes időtartama alatt nem várható a szív megsértése.

Ha a hiba közepes méretű, akkor a terhesség alatt a szervezetben ilyen rendellenességek alakulhatnak ki:

• Szív elégtelenség;
• A vérkeringési rendszer elégtelensége;
• A belső szervek hipoxiája;
• puffadtság;
• A szívizom ritmusának megsértése - aritmia;
• Légszomj.

A terhesség alatti oxigénhiány befolyásolja a magzat méhen belüli képződését. Az anya és a gyermek hipoxiája esetén nő az intrauterin fejlődés patológiájának kockázata.

Ezen a ponton az anyának be kell vennie gyógyszereket a magzatra mérgező szívműveletek.

Ezért a gyermek gyakran örökli az anyától a veleszületett etiológiájú szívhibákat. A nagy átmérőjű DMZHB-vel a nőknek szigorúan tilos gyermeket szülniük. A szívbetegséget a terhesség megtervezése előtt kezelni kell.

szakasz

• 1. szakasz. A VSD a szívszerv méretének növekedésében, valamint a véráramban és a tüdő ereiben pangó vérben nyilvánul meg. Szükséges a patológia időben történő diagnosztizálása és szakképzett terápia. A betegség bonyolult formája ebben a szakaszban az akut tüdőgyulladásés a tüdőszövetek duzzanata;
• 2. szakasz. Klinikai megnyilvánulások szívbetegség ebben a szakaszban a pulmonalis artéria görcséről van szó. A koszorúerekben görcsös állapot van. Ez válasz az erek túlfeszítésére magas nyomású vér;
• 3. szakasz. Ez a szakasz VSD-terápia hiányában alakul ki, és van nehéz karakter a betegség lefolyása. A betegség visszafordíthatatlan formában kardioszklerózist alakít ki. Ez az inoperábilis kardioszklerózis stádiuma.

Felosztás a klinikai jellemzők szerint

A VSD klinikai megnyilvánulásai és a patológia lefolyása szerint két típusra oszlik:

Tünetmentesen fellépő betegség kialakulása. Ennek a patológiának a felismerése a betegség ezen lefolyásában csak a hangtónus meghatározásával lehetséges.

A VSD kialakulásával a szívszerv térfogatának növekedése következik be, és egy második pulmonális szívhang is meghatározható. Ezzel a hanggal meghatározzák a szívkamrák közötti szeptum kis nyílását.

Legalább 12 naptári hónapig kardiológus megfigyelése szükséges.

Ha a megfigyelési időszak alatt a szívszervben lévő zaj eltűnik, és a patológia egyéb tünetei nem jelennek meg, akkor maga a septum nyílása bezárult.

Ha a zaj több mint késői időszak lehetséges sebészeti beavatkozás. Az újszülöttek 5%-ánál, akiknek születési rendellenesség szívizom, az életévre a szívkamrák közötti hiba (lyuk) magától túlnő.

A szív kamrái közötti septum nyitásának nagy hibája a betegség tüneti lefolyása során, valamint a szívelégtelenség kardiális formájának megnyilvánulásai. Ilyen mértékű betegség esetén echokardiográfiával könnyen diagnosztizálható.

A VSD diagnosztizálása során lehetséges társbetegségekés az orvos gyógyszert ír fel.

A konzervatív kezelési módszer a legtöbb esetben pozitív eredményeket ad. Ha egy adott kezelést hatástalan, akkor sebészeti beavatkozás segítségével a hiba korrigálódik.

Bonyolult forma

A VSD bonyolult formája a szívszervben bekövetkező változások megfelelő szakmai kezelés nélkül.

A komplikált szívbetegség a következő betegségekben nyilvánul meg:

• Az izomszövet hipotrófiája egy szöveti rendellenesség, amely fogyáshoz vezet. Egy ilyen patológiában szenvedő gyermekben a szervek és az összes testrendszer fizikai fejlődése és teljesítménye csökken. A szívhibák az alultápláltság fő okai. Súlyos alultápláltság esetén a gyermekben izomszöveti dystrophia alakul ki. Az alultápláltság kezelésének világos célja van - az egyensúly helyreállítása tápanyagok a gyermek testében, életkorának megfelelően. A beteg gyermeket étvágyfokozó gyógyszerek, hormonterápia kezelésében alkalmazzák;
• Eisenmenger szindróma a pulmonális hipertónia betegsége, amelynek visszafordíthatatlan folyamata van. A VSD-vel közös fejlesztéssel súlyos kardiológiai jellegű patológiát okoz. A tünetek a következőkben fejeződnek ki: fájdalom a mellkas területén, eszméletvesztés és ájulás, köhögés. A kezelés módja - műtét;
• Bakteriális jellegű endocarditis- gyulladás a szív belső nyálkahártyájában staphylococcus fertőzés. A betegséget mérgezés, láz, légszomj, valamint bőrkiütés, asthenia nyilvánítja. Kezelés ezt a betegséget- üdvözöljük antibakteriális gyógyszerek, trombolitikus szerek, immunstimulánsok;
• Az aorta elégtelenség formája- veleszületett vagy szerzett természetű patológia, amely hiányos záródásban nyilvánul meg aortabillentyű. Ennek a patológiának a kezelése szelepcsere;
• aorta aneurizma;
• Tüdőgyulladás, amely állandóan visszatérő tulajdonsággal rendelkezik;
• Az aritmia ciliáris formája;
• A szív megjelenésének elégtelensége;
• A koszorúerek embóliája;
• Tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• tüdő tályog;
• Ischaemiás stroke;
• szívblokk;
• Végzetes kimenetel.

Diagnosztika

A betegség diagnosztikai vizsgálata - magában foglalja a beteg vizsgálatát és a műszeres vizsgálati módszereket. Az auskultációs módszerrel a kardiológus észleli a szívzörejeket és meghatározza azok hangját.

A szív zaja szerint előzetes diagnózis készíthető - VSD.

A pontos diagnózis felállítása és a kezelési rend helyes összeállítása érdekében műszeres vizsgálatot kell végezni:

• Echokardiográfia (ultrahang)- módszer a hiba fókuszának, méretének, valamint a nyomás irányának kimutatására a véráramban. Megvizsgálják a szívkamrákat és a véráramlást;
• Elektrokardiográfia- meghatározza a hiba következményeit: kamrai hipertrófia, aritmia, valamint a sinuscsomó patológiája;
• Fonokardiográfia- Ez egy módszer a szívzörejek, azok hangszínének meghatározására. Még az olyan zajokat is meghatározzák, amelyeket a hallgatáskor nem határoznak meg;
• dopplerográfia- elsőrendű diagnosztikai módszer. Felméri a véráramlás sebességét, a VSD patológiájában dolgozó szelepek működését;
• röntgenfelvétel- VSD-vel a szívszerv méretei megnőnek, ezért a növekedés pontos méreteit a röntgenárnyék mutatja;
• Angiokardiográfia- Ez egy komplex tanulmány a VSD-ben, amely egy speciális anyag szívbe történő bevezetéséből áll. Ez a technika határozza meg Pontos méret disszidál;
• Pulzoximetria- az oxihemoglobin meghatározása a szervezetben, mennyisége a vérplazmában;
• Tomográfia (mágneses rezonancia)- ez egy olyan technika, amely pontosabban meghatározza a szívszerv összes paraméterét, valamint a VSD septumhibáját és a szívbetegség által kiváltott eltéréseket;
• Szívkatéterezés- ez a módszer a szívizom diagnosztizálására belülről, lehetővé teszi a hiba fókuszának és méretének pontos helyét.

Egyenletesen kitágult szív (röntgen)

Terápiás intézkedések VSD esetén

Ha egy kisgyermeknél a lyuk élete 12 naptári hónapja előtt nem záródott be, de nem növekszik, akkor gyógyszeres kezelés. Egy ilyen kis beteg három éves koráig orvosi felügyelet mellett.

A hiba kis gócai maguktól összenőnek, és nincs szükség gyógyszeres kezelésre. Ha a hiba változatlan marad, akkor gyógyszert kell szednie.

A gyógyszeres terápia nem vezet a hiba fókuszának csökkenéséhez, de megakadályozza a VSD bonyolult formába való átmenetét.

Hozzárendelt gyógyszercsoportok:

• Szívglikozidok- képes növelni a szívizom működését és beállítani a szívritmust - a Digoxin, Korglikon gyógyszer;
• Diuretikumok- csökkenti a vérnyomás indexét ( vérnyomás), és távolítsa el a felesleges folyadékot a szervezetből - Indapamid, Furosemide;
• Kardioprotektorok csoportja- javítja a szívizom táplálkozását, növeli a munkáját - a Riboxin, Panangin gyógyszer;
• Antikoagulánsok- ne engedje vérrögök képződését - a Fenilin gyógyszert;
• Bétablokkolók- normalizálni helyes összehúzódás szívizom - a Bisoprol gyógyszer;
• ACE-gátlók- Captopril.

Szívműtét

A szív szervében végzett sebészeti beavatkozás indikációi:

• A szívizom veleszületett rendellenességei, amelyek a VSD-t kísérik;
• Nem látható pozitív dinamika az orvosi kezelésben;
• Szívelégtelenség relapszusokkal;
• Folyamatosan visszatérő tüdőgyulladások;
• Down-szindróma;
• A koponya térfogata nő;
• Pulmonális hipertónia;
• Nagy méretű DMZHB.

Szép eredmények VSD kezelés a szívsebészetben a következő technikákat mutatták be:

• Plasztikai sebészet veleszületett rendellenesség korrekciójára - a lyukra tapaszt helyeznek és varrnak (nagy lyukak), a kis lyukakat egyszerűen összevarrják. Ez a technika nyitott szívműtétre vonatkozik;
• Az endovaszkuláris módszer korrekciója - ez a technika nem nyílt műtét a szerven, ezért kevésbé traumás. A combon lévő véna bemetszésével katéter segítségével egy hálót helyeznek be, amely lezárja a lument;
• Palliatív technika - a gyermekgyógyászatban a baba életének első napjaitól alkalmazzák. A szívsebészek szűkítik a tüdőartéria lumenét, és így csökkentik az artériában lévő nyomást. Ez egy köztes művelet, amely lehetőséget ad a gyermeknek a normális fejlődésre.

Endovaszkuláris telepítés (tapasz)

Fogyatékosság CHD-ben

A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek szívműtét után, valamint Fallot tetralógiával és más összetett hibákkal szenvednek rokkantságot.

A gyermekek rokkantságát a következő feltételekkel állapítják meg: 6 naptári hónap, másfél év, 5 év és 16 éves korig.

16 éves kora után a gyermek orvosi bizottságon esik át, és a felnőtt kritériumok szerint fogyatékosságot kap.

Megelőző intézkedések

Egy nőnek meg kell kezdenie a megelőző intézkedéseket a VSD patológiájának megelőzésére a gyermek fogantatása előtt. A terhesség megtervezése előtt érdemes beoltani magát, és laboratóriumi vizsgálatokat végezni.

A gyermekvállalás időszakában, különösen a méhen belüli magzatképződés első trimeszterében, a nőnek kerülnie kell a hipotermia, a vírusok (bárányhimlő, kanyaró, rubeola) és olyan fertőzések előfordulását, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a szív- és érrendszer méhen belüli fejlődését.

Az öngyógyítás terhesség alatt ellenjavallt. Ebben az időszakban minden olyan gyógyszer, amelyet nem ír fel az orvos, számos patológiát okozhat a születendő gyermekben.

VSD előrejelzés

A legtöbb esetben a betegség életének prognózisa kedvező. A hibák akár 65% -a túlnő az első életévben, a legfontosabb az, hogy időben felállítsák a diagnózist, és tegyenek intézkedéseket a patológia megszüntetésére.

A kamrai septum defektus (VSD) a falban található lyuk, amely a jobb és a bal kamra üregeinek elválasztására szolgál.

Általános információ

Ez az állapot a vér rendellenes keveredéséhez (söntéshez) vezet. A kardiológiai gyakorlatban az ilyen hiba a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. Kritikus állapotok VSD esetén huszonegy százalékos gyakorisággal alakulnak ki. Mind a hím, mind a nőstény csecsemők egyformán érzékenyek e hiba előfordulására.

A magzatban lévő VSD izolálható (vagyis a test egyetlen létező anomáliája) vagy összetett hibák része (a tricuspidalis billentyű atresia, az erek transzpozíciója, közös artériás törzsek, Fallot tetralógia).

Egyes esetekben az interventricularis septum teljesen hiányzik, ezt a hibát a szív egyetlen kamrájának nevezik.

VSD klinika

A kamrai sövény defektusának tünetei gyakran a baba születése utáni első napokban vagy hónapokban jelentkeznek.

A hiba leggyakoribb megnyilvánulásai a következők:

• légszomj
• bőrcianózis (különösen az ujjbegyek és az ajkak);
• étvágytalanság;
• cardiopalmus;
• gyors fáradtság;
• duzzanat a hasban, a lábakban és a lábakban.

A születéskori VSD tünetmentes lehet, ha a hiba elég kicsi, és csak súlyosabb esetekben nyilvánul meg. késői időpontok(hat vagy több év). A tünetek közvetlenül függenek a hiba (lyuk) méretétől, azonban az auskultáció során hallható zajnak figyelmeztetnie kell az orvost.

VSD a magzatban: okok

Bármi születési rendellenességek szívek jelennek meg a szerv fejlődésének zavarai miatt az embriogenezis korai szakaszában. Fontos szerepet játszanak a külső környezeti és genetikai tényezők.

A magzatban lévő VSD-vel nyílást határoznak meg a bal és a jobb kamra között. A bal kamra izomrétege fejlettebb, mint a jobb kamráé, ezért az üregből oxigénnel dúsított vér behatol a jobb kamrába, és keveredik az oxigénhiányos vérrel. Ennek eredményeként kevesebb oxigén jut a szervekhez és szövetekhez, ami végül krónikus állapothoz vezet oxigén éhezés szervezet (hipoxia). A további vérmennyiség jelenléte a jobb kamrában viszont annak kitágulását (tágulását), szívizom hipertrófiát, és ennek következtében jobb kamrai szívelégtelenség kialakulását vonja maga után. pulmonális hipertónia.

Rizikó faktorok

A magzati VSD pontos okai nem ismertek, de fontos tényező a súlyosbodó öröklődés (vagyis hasonló hiba jelenléte a legközelebbi rokonoknál).

Ezenkívül a terhesség alatt jelenlévő tényezők is óriási szerepet játszanak:

Osztályozás

Számos lehetőség van a VSD helyére:

• Konoventrikuláris, hártyás, perimembranosus VSD a magzatban. Ez a hiba leggyakoribb helye, és az összes ilyen hiba körülbelül nyolcvan százalékát teszi ki. A septum hártyás részén a kamrák között egy hiba található, amely valószínűleg a kimeneti, a septum és annak bemeneti szakaszaira terjed; az aortabillentyű és a tricuspidalis billentyű (annak sövénylapja) alatt. Gyakran előfordulnak aneurizmák a septum membrános részében, ami ezt követően a hiba (teljes vagy részleges) lezárását okozza.
• Trabekuláris, izmos VSD a magzatban. Az összes ilyen eset 15-20%-ában megtalálható. A defektust teljes egészében izmok veszik körül, és a kamrák közötti szeptum izmos részének bármely részén lokalizálható. Több hasonló kóros lyuk is megfigyelhető. Leggyakrabban az ilyen JMP-k a magzatban spontán módon záródnak be.
• Infrapulmonáris, subarterialis, infundibularis és crestalis kiáramlási csatornák nyílásai az összes ilyen eset körülbelül 5%-át teszik ki. Hiba lokalizálódik a szeptum kilépési vagy kúp alakú szakaszai alatt. Elég gyakran ez a VSD a jobb oldali szórólap prolapszusa miatt kombinálódik aorta elégtelenséggel;
• Hibák a hozórendszerben. A lyuk a szeptum bemeneti szakaszának tartományában található, közvetlenül a kamrai-pitvari szelepek rögzítési területe alatt. Leggyakrabban a patológia kíséri a Down-szindrómát.

Leggyakrabban egyszeri hibákat találnak, de a septumban több hiba is előfordul. A VSD szerepet játszhat olyan kombinált szívhibákban, mint a Fallot-tetralógia, az érrendszeri transzpozíció és mások.

A méreteknek megfelelően a következő hibákat különböztetjük meg:

• kicsi (a tünetek nem fejeződnek ki);
• közepes (a klinika a szülés utáni első hónapokban történik);
• nagy (gyakran dekompenzált, élénk tünetekkel, súlyos lefolyású és szövődményekkel, amelyek halálhoz vezethetnek).

A VSD szövődményei

Kis defektus esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek egyáltalán nem jelentkeznek, vagy a lyukak spontán bezáródnak közvetlenül a születés után.

Nagyobb hibák esetén a következő súlyos szövődmények léphetnek fel:

• Jellemzője, hogy a tüdőben a pulmonalis hypertonia következtében visszafordíthatatlan elváltozások alakulnak ki. Ez a szövődmény fiatal és idősebb gyermekeknél is kialakulhat. Ilyen állapotban a vér egy része a jobb kamrából a bal kamrába mozog a szeptumban lévő lyukon keresztül, mert a jobb kamra szívizom hipertrófiája miatt "erősebbnek" bizonyul, mint a bal. Ezért az oxigénhiányos vér bejut a szervekbe és szövetekbe, és ennek eredményeként krónikus hipoxia alakul ki, amely kékes árnyalattal (cianózis) nyilvánul meg. köröm phalanges, az ajkak és általában a bőr.
• Szív elégtelenség.
• Endokarditisz.
• Stroke. A turbulens véráramlás miatt nagy sövényhibákkal alakulhat ki. Talán vérrögök képződése, amely ezt követően eltömítheti az agy ereit.
• A szív egyéb patológiái. Szívritmuszavarok és billentyűpatológiák léphetnek fel.

VSD a magzatban: mit kell tenni?

Leggyakrabban az ilyen szívhibákat a második tervezett ultrahangon észlelik. Nem szabad azonban pánikba esni.

• Normális életet kell élned, és nem kell idegeskedned.
• A kezelőorvosnak gondosan figyelnie kell a terhes nőt.
• Ha a hibát a második tervezett ultrahang során észlelik, az orvos javasolni fogja a harmadik vizsgálat megvárását (30-34. héten).
• Ha a harmadik ultrahangon észlelik a hibát, szülés előtt újabb vizsgálatot írnak elő.
• A kicsi (pl. VSD 1 mm a magzatban) nyílások spontán bezáródhatnak születés előtt vagy után.
• Szükség lehet neonatológussal és magzati ECHO-val való konzultációra.

Diagnosztika

A szív meghallgatásával és a gyermek vizsgálatával lehetséges a hiba gyanúja. A legtöbb esetben azonban a szülők már a baba születése előtt, rutin ultrahangvizsgálatok során értesülnek egy ilyen hiba jelenlétéről. Megfelelően nagy hibák (például VSD 4 mm a magzatban) általában a második vagy harmadik trimeszterben észlelhetők. A kicsik születés után véletlenül vagy klinikai tünetek megjelenésekor észlelhetők.

A JMP diagnózisa újszülöttben vagy idősebb gyermekben vagy felnőttben a következők alapján állítható fel:

• A páciens panaszai. Ezt a patológiát légszomj, gyengeség, szívfájdalom, a bőr sápadtsága kíséri.
• A betegség története (az első tünetek megjelenésének időpontja és kapcsolata a stresszel).
• Élettörténet (terhelt öröklődés, anya terhesség alatti betegsége és így tovább).
• Általános vizsgálat (súly, magasság, életkornak megfelelő fejlettség, bőrtónus stb.).
• Auskultáció (zajok) és ütőhangszerek (a szív határainak kitágítása).
• A vér és a vizelet vizsgálata.
• EKG adatok (kamrai hipertrófia jelei, vezetési és ritmuszavarok).
• Röntgenvizsgálat (a szív megváltozott alakja).
• Vetriculográfia és angiográfia.
• Echokardiográfia (azaz a szív ultrahangja). Ez a vizsgálat lehetővé teszi a hiba helyének és méretének meghatározását, valamint Dopplerrel (amely még a születés előtti időszakban is elvégezhető) - a lyukon áthaladó vér mennyiségét és irányát (még akkor is, ha a magzatban a CHD - VSD 2 mm átmérőben).
• A szívüregek katéterezése. Azaz a katéter bevezetése és a nyomás meghatározása a segítségével a szív ereiben és üregeiben. Ennek megfelelően döntés születik a beteg kezelésének további taktikájáról.
• MRI. Hozzárendelni olyan esetekben, amikor nem tájékoztató jellegű.

Kezelés

Amikor VSD-t észlelnek a magzatban, a várandós kezelést követik, mivel a defektus spontán bezárulhat a születés előtt vagy közvetlenül a születés után. Ezt követően a diagnózis fenntartása mellett a kardiológusok foglalkoznak egy ilyen beteg kezelésével.

Ha a hiba nem zavarja a vérkeringést és Általános állapot türelmes, egyszerűen megfigyelik őket. Nagy lyukakkal, amelyek sértik az életminőséget, döntés születik a műtét elvégzéséről.

A VSD sebészeti beavatkozásai kétféleek lehetnek: palliatív (a tüdő véráramlásának korlátozása kombinált hibák jelenlétében) és radikális (a lyuk teljes lezárása).

Működési módszerek:

• A nyitott szívvel(például Fallot tetralógiájával).
• Szívkatéterezés a defektus ellenőrzött foltozásával.

A kamrai septum defektus megelőzése

Nincsenek speciális megelőző intézkedések a magzati VSD-re, azonban a CHD megelőzése érdekében szükséges:

Előrejelzés

Kisebb magzati VSD esetén (2 mm vagy kevesebb) a prognózis kedvező, mivel az ilyen lyukak gyakran spontán bezáródnak. Nagy hibák jelenlétében a prognózis a lokalizációjuktól és a más hibákkal való kombináció jelenlététől függ.

Ezt a betegséget először 1874-ben diagnosztizálta és írta le egy orosz orvos, majd később külföldi orvosok is érdeklődtek iránta. A beteg állapota élesen romolhat, súlyos szövődmények kialakulását provokálva. A modern orvostudomány csökkentheti a következmények kockázatát, de mindez a hiba típusától és a felfedezés stádiumától függ.

A kamrai septum defektus (VSD) a kóros szívbetegség veleszületett típusa, amely egy szervben alakul ki. A patológia a gyermekeknél az anyaméhben kezd kialakulni, on korai term, körülbelül a terhesség első 8-9 hetében. Az ilyen rendellenességek előfordulási gyakorisága szerint az orvosok a veleszületett szívbetegségek összes esetének 18–42% -át különböztetik meg.

A probléma az, hogy az újszülött sürgős kezelést igényel, és nem mindig lehet segíteni rajta. A gyermek hajlamos erre a betegségre, függetlenül a nemétől. Az osztályozás összefügg ezt a betegséget olyan anomáliákra, amelyek a vér bal oldali jobb szívébe való kilökődéséhez vezetnek. A szívizom szeptumának megsértése esetén a kamrai septumhibát diagnosztizálják, amely a szerv bal és jobb kamrái között helyezkedik el.

Ahhoz, hogy megértsük, mi ez a patológia, ismernie kell a szív szerkezetét, nevezetesen azt az osztályt, ahol az anomália kialakult. A szerv interventricularis szakasza (septum) három részre oszlik, az alsó zóna trabekuláris, a középső izmos, a felső hártyás (hártyás). Attól függően, hogy hol található a hiba, az orvosok adják a betegség nevét. A statisztikák azt mutatják, hogy a legtöbb eset (körülbelül 85-86%) a septum membrán régiójában fordul elő.

A VSD mérete meglehetősen kicsi lehet - körülbelül 1 milliméter, vagy komoly - 1-3 centiméter vagy több. Az újszülöttek kamrai sövényhibájának osztályozása olyan méretekre való felosztást jelent, amelyek az ebben a zónában kialakult ablakot jellemzik.

Értéktáblázat

Az izmos kamrai septum defektus általában kerek és kis méretű, és a membrános rész ilyen megsértése ovális hibaként jelenik meg, amely nagy is lehet. Gyakran vannak olyan esetek, amikor a VSD-t a szív egyéb rendellenességei kísérik, ami rontja a betegség klinikai mutatóját és prognózisát.

A lefolyás jellemzői és okai

A szerv kamrái közötti szeptum kis hibájának kialakulásával a betegség lefolyása közvetlenül függ az ilyen károsodás méretétől. Előfordulhat, hogy a szívkamrák közötti kommunikáció nem mindig zárt, és ha a szerv bal oldali területeiről a jobb oldalra folyamatosan vér folyik, akkor a patológia kialakul, ami a rendszer teljes működésének megváltozásához vezet. .

1. A szívnek egyre nehezebbé válik a vér pumpálása, ami szervi elégtelenséghez vezet.
2. A bal oldali kamra és pitvar üregei jelentősen kitágulnak, ami maga a kamra falának megvastagodásához vezet.
3. A tüdő keringési rendszerében a vérnyomás emelkedik, fokozatosan magas vérnyomás alakul ki ezen a testterületen.

Az ezzel a betegséggel diagnosztizált csecsemőnél fennáll a kialakulásának veszélye súlyos szövődmények, mivel az élet első hónapjaiban figyelhető meg az ilyen hemodinamika. Ha a szívbetegség kicsi, akkor spontán túlnőhet, és nem jár együtt a szerv súlyos meghibásodásával. Az ilyen patológia túlélési aránya meglehetősen magas, figyelembe véve az orvos és az összes ajánlást időben történő kezelés. Ha a hiba jelentősen nyitott és nagy, az ilyen állapot gyakran a gyermek halálához vezet bármely életkorban a felnőttkor előtt.

Felnőtteknél a betegség lefolyása nem különbözik a gyermekekétől, a hiba egész életen át megfigyelhető, és nem okoz komoly károkat - ha mérete kicsi, és a terápiát teljes mértékben elvégzik. Ha a betegség kiterjedt, akkor a gyermek élete első éveiben műtéten esik át, ezért felnőttkorára ez a személy már viszonylag egészséges.

A VSD hátrányosan befolyásolja a szív működését. Amikor a szerv összehúzódik, a vér balról jobbra áramlik a kialakult járatba, ami a bal oldali szakasz megnövekedett nyomása miatt következik be. Ha az ablak meglehetősen nagy, nagy mennyiségű vér lép be a jobb kamrába, ami a szerv ezen részének falának hipertrófiájának kialakulását idézi elő. Miután a pulmonalis artéria kitágul, és annak mentén oxigénmentesített vér a tüdő szövetébe rohan. Ezen a területen nyomás keletkezik, ami a tüdőben lévő artériák összehúzódását okozza a védekezés érdekében légzőszerv a túlzott vér infúziótól.

Amikor a szív ellazul, a bal kamrában a nyomás sokkal jobban csökken, mint a jobbban, mivel a bal kamra jobban kiürül. A vér az ellenkező irányba kezd folyni, jobbról balra. Ennek a folyamatnak az eredményeként a bal kamra megtelik vérrel a bal pitvarból, valamint a jobb kamra területéről. Az ilyen többlet feltételeket teremt az üreg tágulásához, majd később a bal szív vagy a kamra falának hipertrófiájához.

A rendszeres kóros váladékozás a bal kamrából, valamint a vénás, gyakorlatilag oxigénmentes vér hígítása fenyegeti az embert a test összes szervének és szövetének hipoxiájával. A betegség klinikai megnyilvánulása több tényezőtől is teljes mértékben függ: a kialakuló hiba nagyságától, a hemodinamika változásainak növekedési ütemétől, a betegség teljes időtartamától és a kompenzációs lehetőségektől. Patológiai kód az ICD osztályozás szerint ( nemzetközi osztályozás betegségek) - Q21.0, vannak olyan osztályok is, amelyek más egyidejű szívbetegségeket jelölnek.

A betegség etiológiája meglehetősen tanulmányozott, és azt sugallja, hogy csak a magzati fejlődés szintjén kezd kialakulni az anyaméhben, felnőtteknél ilyen destruktív folyamatok nem fordulnak elő. Bármi legyen is a VSD megjelenésének oka, a gyermekvállalás megsértésével jár.

Provokáló tényezők:

1. Korai és súlyos toxikózis terhesség alatt.
2. Diéták, amelyeket a várandós anya betart a szülés ideje alatt. Súlyos étkezési korlátozás, amikor a tápanyagok minimális mennyisége is hiányzik, szükséges egy nő számára naponta számos anomália kialakulásához vezet a magzatban, beleértve az IVS (interventricularis septum) szerkezetének megsértését.
3. Betegségek fertőző természet mint például rubeola, vírusos patológiák, mumpsz vagy bárányhimlő.
4. Komoly vitaminhiány a várandós anya szervezetében.
5. A mellékhatások megnyilvánulása különböző gyógyszerek szedése során.
6. Genetikai természetű hibák. Gyakran egy ilyen patológia más anomáliákkal, csecsemő Down-szindrómával, veseelégtelenségekkel vagy a végtagok kialakulásával kapcsolatos problémákkal jár.
7. Betegségek krónikus lefolyású jelen van a terhes nőknél. Lehet, hogy szív- és érrendszeri elégtelenség vagy cukorbetegség.
8. Ha a gyermeket váró nő életkora már meghaladja a 40 évet, akkor a várandós anya testében bekövetkezett változások kóros folyamatokat válthatnak ki a magzat fejlődésében.
9. Sugárzásnak való kitettség.
10. Dohányzás, alkoholizmus vagy drogfogyasztás terhesség alatt.

Minden nőt nőgyógyásznak kell megfigyelnie a szülés ideje alatt. Rendszeres vitaminbevitel megfelelő táplálkozásés az egészséges életmód részben megvédi a gyermeket az ilyen patológiától.

A betegség fajtái

Az orvosok a betegséget több osztályozásra osztják. A szív bármely részében előforduló destruktív folyamat lokalizációjától függően a VSD lehet:

• hártyás kamrai septum defektus;
• megsértése a szerv izmos zónájában;
• trabecularis patológiák vagy supracrestialis (szekunder).

Az ilyen betegség eseteinek túlnyomó többségét premembranosus defektusként határozzák meg, amely az interventricularis septumban fordul elő, és ez viszont subtricuspidalisra és subaorticusra oszlik. Az ilyen patológiák az összes regisztrált betegség körülbelül 80% -át teszik ki, és lokalizálódnak felső szakasz interventricularis septum, amely az aortabillentyű és a sövénylap alatt található. A septum a szerv kamrái között helyezkedik el, több mint feléig speciális izomszövetből áll, felső zónája pedig membrán. A szeptum ilyen részeinek csatlakozási helyét premembranosus nyílásnak nevezik, ahol leggyakrabban patológiát találnak. Ennek megfelelően a rendellenességek lokalizációját a betegség típusainak nevezik.

Az újszülötteknél az interventricularis septum izomhibája, valamint a betegség supracrestalis változata ritka, a betegség összes esetének körülbelül 20%-a. A betegség trabekuláris típusa a szupraventrikuláris taréj felett kissé elhelyezkedő területen alakul ki, az izmos típus pedig az azonos nevű septum izmos szakaszán lokalizálódik. A szívnek ez a része távol esik a vezető- és billentyűrendszertől.

Tünetek

Megnyilvánulások ezt a betegséget teljes mértékben a kár mértékétől függ. Előfordulhat, hogy egy kis pitvari defektus egyáltalán nem jár tünetekkel, és egy nagy ablak a septumban sok kellemetlen és súlyos tünetet okoz. A gyermekorvos, Dr. Komarovsky arra figyelmeztet, hogy egy kis lyuk nem veszélyes a baba életére, semmilyen módon nem nyilvánul meg, és nem igényel kezelést, de ha sok a sérülés, a helyzet azonnali orvosi ellátást igényel.

Egy hasonló szívbetegségben szenvedő felnőtt ugyanazokat a tüneteket tapasztalja, mint egy 2-3 éves gyermek.

A mell tünetei:

• súlygyarapodás hiánya vagy gyenge súlygyarapodás;
• légzési problémák, légszomj;
• állandó szorongás, a baba állandóan sír;

• ben előforduló tüdőgyulladás fiatalonés rosszul alkalmazható a terápiára;
• alvászavar;
• gyermek születésénél bőrtakaró kékes árnyalatú;
• a babák gyorsan elfáradnak, még szoptatás közben is.

Számos diagnosztika létezik, amelyek lehetővé teszik a patológia azonosítását csecsemőkorban, és azonnal megtesz minden intézkedést annak megszüntetésére. Ha felnőtt betegekről beszélünk, akkor ebben a korban ritkán kísérik súlyos tünetek a VSD-t.

Jelek felnőtteknél:

1. nedves köhögés;
2. fájdalom a szív területén;
3. a szerv ritmusának megsértése (aritmia);
4. légszomj, amely még nyugalomban is megfigyelhető.

Ha a hiba mérete nagynak számít, akkor sebészeti kezelést végeznek, az ablak eltűnik, és a személy már nem tapasztal eltéréseket a jólétben. Ha a lyuk kicsi, akkor ennek a betegségnek a megnyilvánulásai gyakorlatilag hiányoznak.

Jelek célja:

Ilyen állapotok esetén a gyermeket sürgősen kórházba szállítják, és sebészi kezeléséről döntenek.

Diagnosztika

Napjainkban a születés után minden babát neonatológus vizsgál meg, akinek szakterülete a gyermek fejlődési rendellenességeinek kimutatása. fő ok A kamrai sövény defektusának gyanúja a szív régiójának hallgatásakor azonosított jogsértések.

Diagnosztikai módszerek:

Néha az orvosnak további néhány gyógyszert kell felírnia a betegnek diagnosztikai eljárások. A vizsgálat során bármilyen betegséget – primembranos, hártyás vagy izmos – észlelünk. Fontos, hogy a terápiát időben elkezdjük, hogy a betegség prognózisa kedvező legyen.

Kezelés és prognózis

Ha a betegség lefolyása tünetmentes, és a hiba mérete kicsi, az orvosok azt tanácsolják, hogy tartózkodjanak a műtéttől. A kezelőorvos rendszeresen ellenőrzi a kis beteget. Néha az ilyen jogsértések maguktól elmúlnak, 1-4 éves korig és később. A keletkező lyuk a septumban a kamrák között túlnőhet terápiás és egyéb kezelési módszerek alkalmazása nélkül. Ha szívelégtelenség alakul ki, az orvos számos gyógyszert ír elő.

Előkészületek:

1. diuretikumok;
2. ACE-gátlók;
3. antioxidánsok;
4. szívglikozidok;
5. kardiotrófia.

Ennek a patológiának van sebészeti kezelése, amely lehet palliatív vagy radikális.

Az orvos csak egy sor szükséges vizsgálat után tudja meghatározni a kezelés módját diagnosztikai manipulációk a klinikai kép értékelése.

A szív kamrai sövényhibájával járó betegség prognózisa attól függ, hogy milyen időben nyújtanak orvosi ellátást egy ilyen betegnek. Ha a betegség természetes lefolyásáról beszélünk, orvosi beavatkozás nélkül, akkor a gyermek 6 hónapos kora előtt meghalhat, amikor a károsodás nagy. Ha a terápiát vagy a műtétet időben elvégzik, akkor az ember sokáig fog élni. Azonban még azután is megfelelő kezelés bizonyos szövődmények alakulhatnak ki, ezért az ilyen betegek mindig kardiológus felügyelete alatt állnak.

Veszélyes következmények:

• bakteriális endocarditis;
• pangásos tüdőgyulladás;
• thromboemboliás rendellenességek.

Az ilyen betegek hozzávetőleges élettartama 25-27 év. A nagy vagy közepes hibák súlyosabbak, kialakulásukkal az ember állapota súlyossá válhat, ami szívelégtelenséget vált ki.

A szív VSD veszélyes patológia. Az e betegség okozta szervi károsodásokat ma helyreállítják, ami meghosszabbítja a beteg gyerekek életét. Fontos, hogy rendszeresen részt vegyenek gyermekorvosok és más szakemberek vizsgálatán, hogy a betegséget időben diagnosztizálják, mielőtt az jelentős károkat okozna.

Egyesült anatómiai besorolás VSD nem létezik, munkánk során a következő lehetőséget használjuk:

— perimembranos VSD(a legtöbb gyakori típus, az összes eset akár 80%-a);

— szubarteriális VSD(esetleg AoK-elégtelenség kialakulása (aortabillentyű);

— izmos VSD(többféle van - mint a svájci sajt);

— bemeneti VSD(hasonlóan az AVC (atrioventrikuláris kommunikáció) hibájához).

Méret szerint megkülönböztetem a restriktív (a defektus átmérője kisebb, mint az aorta átmérője) és a nem korlátozó (a hiba átmérője nagyobb / egyenlő az aorta átmérőjével).

VSD-hez, kivéve terminál szakasz, amelyet a vér bal-jobb tolatása jellemez. A vér kiürülése a bal kamrából a jobb kamrába szisztoléban történik. És mivel az LV és az RV összehúzódása egyidejűleg történik, a VSD teljes véráramlása az LA-ba (tüdőartéria), a tüdő ereibe irányul, és az ICC-n (tüdőkeringés) áthaladva visszatér az LA-ba. bal pitvar) és LV (bal kamra). Így az LA, LA és LV térfogati túlterhelést tapasztalnak, ami kitágulásukhoz vezet.

A váladékozás irányát és térfogatát a kamrák eltérő nyomása, a defektus mérete, valamint a teljes pulmonalis rezisztencia vagy pulmonalis vaszkuláris rezisztencia nagysága határozza meg.

A TRL (teljes pulmonális rezisztencia) alacsony szintje nagyobb mennyiségű vér shuntot okoz, ami különösen jelentős a nagy, nem korlátozó VSD-k esetében.

Az ICC hosszan tartó térfogati túlterhelése a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növekedéséhez és a nyomás növekedéséhez vezet az LA-ban és a hasnyálmirigyben, i.e. pulmonális hipertónia kialakulásához. A bal-jobb vérsönt térfogata csökken. A PH (pulmonális hipertónia) előrehaladtával a sönt keresztirányú vagy akár jobb-bal is válhat. A magas pulmonális hipertónia és a vér jobbról balra történő tolatása a VSD-n keresztül az Eisenmenger-szindróma jellemzői.

KLINIKA

a. A betegség klinikai megnyilvánulásai a bal-jobb vérsönt térfogatától, valamint az ICC és LV térfogat-túlterhelésének mértékétől függ:

- a kis DMFF-ben szenvedő gyermekek tünetmentesek;

- közepes és nagy VSD esetén a keringési elégtelenség jelei mutatkoznak az ICC hipervolémiája és a LV térfogat túlterhelése miatt (késett fizikai fejlődés, csökkent tolerancia a fizikai aktivitás, légszomj, tachycardia, gyakori bronchopulmonalis betegségek);

- nehéz klinikai kép jellemző az 1-2 hónaposnál idősebb, nagy VSD-vel rendelkező csecsemőkre, amikor a születés után az RL maximális fiziológiai csökkenése következik be, és ennek eredményeként a bal-jobb vérsönt jelentősen megnő;

- az Eisenmenger-szindróma kialakulásával a nyálkahártyák és a bőr cianózisa változó súlyossággal jelentkezik.

b. Fizikális vizsgálat:

— a mellkas deformitása („szívpúp”) nagy DM GB-val és a bal kamra jelentős kitágulásával,

- szisztolés remegés a szegycsont bal szélének alsó felében (az ok a szív struktúráinak rezgése, amely akkor lép fel, amikor a vér áthalad a VSD-n);

- magas LH-értékkel rendelkező személyeknél a II tónus pulmonalis komponense jelentős túlsúlyban van, amely a II tónus hangsúlya az LA halláspontjában;

- közepes vagy nagy intenzitású (3-5/6) holosystolés vagy korai szisztolés zaj a VSD-n keresztül a szegycsont bal szélének alsó felében;

- az MV relatív hemodinamikai szűkületének enyhe diasztolés zöreje a szív csúcsán (a térfogat szempontjából jelentős bal-jobb shunttal);

- infundibularis VSD-ben szenvedő betegeknél AoC-elégtelenség diasztolés zöreje hallható a félholdbillentyűk "sérvének" kialakulása miatt;

- Az LA projekciójában magas PH-val rendelkező betegeknél az LA billentyű hemodinamikai elégtelenségének enyhe diasztolés zöreje hallható a kifejezett dilatáció hátterében.

DIAGNOSZTIKA

1. Elektrokardiográfia

- Az EKG normális kis VSD-vel rendelkező betegeknél;

- LV-hipertrófia, néha LA-hipertrófia (átlagos VSD-mérettel);

- LV és RV hipertrófia, néha LA hipertrófia (nagy VSD-vel);

- a hasnyálmirigy hipertrófiája (magas PH kialakulásával).

1. echokardiográfia

Perimembranos VSD-k színnel kombinált 2D echokardiográfiával lehet a legjobban megjeleníteni Doppler leképezés amikor a bal parasternális pozícióból helyezkedik el, amikor a bal kamra hosszú tengelyét eltávolítjuk, és ugyanabból a helyzetből a szív rövid tengelyének vetületében az aortabillentyű szintjén. Az ellátási hibákat 4 kamrás helyzetben kell meghatározni. A jobb kamra (subcrestal és supra-crestal) kijáratánál található hibák - a bal kamra rövid tengelyének a parasternális helyzetből való vetületében.

Több lehetőség megtalálásához izom VSD nem szabványos többpozíciós vágásokat használnak.

Korlátozó VSD esetén:

1. RVG gradiens > 50 Hgmm
2. A VSD átmérője kevesebb, mint az FC (anulus fibrosus) AoV (aortabillentyű) méretének 80%-a.

Nem korlátozó VSD esetén:

1. Gradiens LV RV< 50 мм рт.ст.
2. A VSD átmérője több mint 80%-a az FC AoK méretének.

Fontos információ az interventricularis nyomásgradiens mérése, amelyet folyamatos Doppler módszerrel (CW) végeznek.

Magas gradiens visszaállításra kerül sor, ha meghaladja az 50 Hgmm-t, alacsony gradiens- kevesebb, mint 30 Hgmm. Fontos a kisülés irányának meghatározása is. A nem korlátozó jellegű hibák közé tartozik a VSD, amelynek átmérője több mint 0,-1 az AoC rostos gyűrűjének átmérőjének.

KEZELÉS ÉS MEGFIGYELÉS

1. Nem korrigált VSD-s betegek megfigyelése és kezelése

a. Szívelégtelenség kezelése tüneteinek megjelenésekor (diuretikumok, digoxin). A szervezet anyagcsere-szükségleteinek megfelelő biztosítása magas kalóriatartalmú keverékek használatával az első életévben élő gyermekeknél. Szükség esetén a táplálékot a szondán keresztül szállítják.

b. A bakteriális endocarditis megelőzése, ha szükséges.

ban ben. Pulmonális hipertónia hiányában a fizikai aktivitás betegek nem korlátozottak.

1. Endovaszkuláris kezelések

A perimembrános VSD-ben a legnépszerűbb Amplatzer-elzárókat használják nagy kockázat AV blokád kialakulása és a His köteg lábának blokádja (legfeljebb 20%). Néha kis hibák esetén spirál típusú elzárókat használnak; nagy korlátozó hibák esetén Sideris eszközök használhatók.

A legtöbb jó hatások nem a trabekuláris részben elhelyezkedő izomdefektusok endovaszkuláris zárásával érhető el.

1. Sebészet

A sebészeti kezelés indikációi:

- szívelégtelenség és gyakori légúti betegségek tünetei a rendszeres gyógyszeres kezelés hátterében;

- tünetmentes lefolyás (öt éves vagy annál idősebb gyermekek);

- tünetmentes lefolyás öt év alatti gyermekeknél a szív méretének növekedése, az AoA szórólap prolapszusa a VSD-ben vagy az AoA-elégtelenség előfordulása, endocarditis epizódjai a kórtörténetben.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai:

— magas pulmonális hipertónia (ARS > 10 E/m2 kezdetben és > 7 E/m2 értágítók alkalmazása után);

- Elérhetőség abszolút ellenjavallatok kísérő szomatikus patológián.

Sebészeti taktika

A gyógyszeres kezelésre rezisztens szívelégtelenség tüneteivel rendelkező újszülött betegek három hónapos koruk előtt sebészeti kezelést igényelnek.

Nagy VSD-vel rendelkező újszülöttek (a pulmonális artériás nyomás > a szisztémás nyomás 50%-a) konzervatív terápia 6 hónapos koruknál vagy korábban, ha a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia > 4 egység, vagy a Q p / Qs meghaladja a 2:1-et, 6 hónapos koruknál későbbi műtéti kezeléssel történő megfigyelés alatt állnak.

Kis VSD-vel (a szisztémás nyomás 50%-ánál kisebb pulmonális artériás nyomás) szenvedő újszülötteknél a defektus spontán bezáródhat. Az ilyen betegeknek megfelelő drog terápia(tünetek esetén), időszakos vizsgálat. Sebészeti kezelésöt éves korban, vagy amikor: aorta elégtelenség, backendocarditis epizódjai, a szív térfogatának növekedése, figyelmen kívül hagyva a Q p / Q s értékeit, amelyek gyakran 2:1 alatt vannak.

Kiskorú, koraszülött, többszörös hibás betegek, valamint palliatív műtét - tüdőartéria szűkítés - lehetőség van további taktika meghatározásával 1 éves korban.

Sebészeti technika

A hiba elérhető:

- a jobb pitvaron keresztül (a legtöbb esetben);

- a jobb kamrán keresztül (kényelmes a szubarteriális defektusok plasztikájához);

- a pulmonalis artérián vagy az aortán keresztül (korlátozott használat);

- a bal kamrán keresztül (végső lehetőség).

A hibát folttal lezárják, a hiba széleihez rögzítve folyamatos varrás. A tapasz anyaga dacron vagy bármilyen más szintetikus "velúr", PTFE, vagy (szeptikus fertőzés esetén korlátozott) glutáraldehiddel kezelt xenopericardium/auopericardium. A kis izomhibákat U-alakú varrattal lehet varrni a párnákon.

Speciális szövődmények sebészi kezelés:

— maradék VSD;

- a vezetőrendszer károsodása a III fokú AV-blokád kialakulásáig;

- az aortabillentyű elégtelensége (csupa perforáció);

- elégtelenség tricuspidalis billentyű;

- atrioventrikuláris csomópont ektopiás tachycardia (a TC gyűrű durva megnyúlása a műtét során).

Posztoperatív követés

ÉN. A hemodinamikai zavarok hiányában korrigált MGD I-ben szenvedő betegek követésének időtartama 1-2 év.

A regisztráció törlése előtt EKG-t végeznek, ultrahangos eljárás szívek. A kezdeti PH II-III fokú betegeket legalább 3 évig megfigyelik, hogy kizárják a pulmonalis hypertonia progresszióját. Szükség esetén a pulmonális hipertónia gyógyszeres kezelését a megfigyelési időszak növelésével végezzük.

2. A bakteriális endocarditis megelőzését az indikációknak megfelelően a hiba műtéti korrekciója utáni első 6 hónapban vagy még tovább végezzük a VSD-ben maradó sönt esetén.

1. Beiratkozás esetén posztoperatív időszak rövid átmeneti atrioventricularis blokád hosszú távú, időkorlát nélküli monitorozást igényel (EKG 1 alkalommal 6 hónapban, SM EKG 1 alkalommal évente).
2. A testnevelés és a sport megengedhetősége a hiba kijavítása után.

Minden betegség között a szív-érrendszer a veleszületett szívhibák körülbelül 25%-át teszik ki. A leggyakoribb a kamrai septum defektus. Mi ez a patológia?

A kezelés jellemzői:

• Ebben az esetben gyógyszeres kezelést végeznek a vér kiáramlásának normalizálása és a duzzanat csökkentése érdekében. A gyermekek számára diuretikumokat (Furosemid) írnak fel. Az adagolás 2-5 mg a gyermek súlyának 1 kg-jára vonatkoztatva. Naponta 1-2 alkalommal vegye be.
• A szívizom munkájának és a szervezet anyagcseréjének javítása érdekében kardiometabolikus szereket használnak: Cardonat, Phosphaden stb. A szívglikozidokból Digoxin, Strofantin írják fel.
• Ha tüdőödémát és bronchospasmust észlelnek, az Eufillin oldat intravénás beadását írják elő.

Általában az orvosok késleltetik az időt, és lehetőséget adnak a lyuknak, hogy magától bezáruljon.

Sebészet és prognózis

A kezelés módját az orvos minden esetben egyedileg választja ki, a pulmonális hipertónia mértéke alapján. Kétféle műtét létezik:

• Endovaszkuláris kezelés.
• Nyílt helyreállító műtét.

Az első lehetőséget röntgenműtőben hajtják végre. A zárás záróelem vagy spirál segítségével történik. Az okklúdert általában izomhibákra, a spirált pedig a perimembranosusra használják. A készülék vékony csőben található. Kicsi és összecsukható. A műtét során nem lesz bemetszés a mellkasban, és megteheti szív-tüdő gép nélkül is. A szúrást a combon hajtják végre, és az elzárót egy katéter segítségével vezetik be az erek mentén az üregbe.

Minden manipulációt mindenkor megfelelő berendezés felügyelete mellett végeznek. A készülék úgy van felszerelve, hogy az egyik lemez a bal kamrában, a másik a jobb kamrában legyen. Ennek eredményeként a lyuk teljesen le van zárva egy folttal. Amikor az eszköz megfelelően van elhelyezve, a katétert eltávolítják. Amikor az elzárót elmozdítják, a telepítési folyamat megismétlődik. A művelet időtartama körülbelül 2 óra. Hat hónappal később a készüléket a szív saját sejtjei borítják.

Hasznos videó - pitvari sövény defektus gyermeknél:

Ilyen műtéti beavatkozás nem hajtják végre, ha a szívbillentyűk közel vannak a hibához, jogsértéshez, egyéb intrakardiális patológiákhoz.

A nyitott szívműtétet szívleállással végzik, és szív-tüdő gép csatlakoztatása szükséges. A rekonstrukciós műtétet VSD esetén más malformációkkal kombinálva végezzük. Ez egy traumatikusabb lehetőség, amely előkészítést igényel, és általános érzéstelenítésben történik.A sikeres műtét utáni prognózis kedvező. A kamrák közötti vér nem keveredik, a keringés és a hemodinamika helyreáll, a pulmonalis artériában csökken a nyomás.