Vzroki in zdravljenje patologij razcepa neba in ustnic. zajčja ustnica

zajčja ustnica ni nekaj strašnega in nepopravljivega. Če starši ugotovijo, da se bo njihov otrok rodil s takšno patologijo, ne paničite in obupajte, saj zdaj obstajajo moderni in varne metode kirurški poseg, ki omogoča skoraj popolno odpravo bolezni.

Razcepljena ustnica je prirojena patologija, ki nastane zaradi nezlitega tkiva nosne votline in zgornja čeljust v intrauterinem stanju. Patologija je razcep na zgornji ustnici, ki jo deli na dva dela.

Medicinsko ime za bolezen je cheiloschisis. Avtor: medicinska statistika Na vsakih 1000 novorojenčkov pride 1 dojenček z razcepljeno ustnico.

Razen negativen vpliv Na videz okvara povzroča funkcionalne težave pri vnosu hrane ter oblikovanju in razvoju otrokovega govora. Toda ta pomanjkljivost ni izrazita negativen vpliv na telesu kot celoti in splošni razvoj dojenček.

Obstajata dve vrsti razcepljene ustnice:

  1. Enostranska ali dvostranska razcepljena ustnica.
  2. Izolirano ali skozi razcep ustnice.

Vzrok patologije je genetska mutacija, povezana s spremembo gena TBX22. Mutacija se oblikuje v 8-12 tednih nosečnosti. Lahko se pojavi zaradi različnih razlogov:

Glede na moč vpliva na nastanek napake zgornjih razlogov je mogoče razlikovati med najpomembnejšimi: kemični dejavniki- približno 22%, duševno - 9, biološko - 5, fizično - 2 odstotka.

V prvem trimesečju nosečnosti so notranji in zunanja telesa sadje, zato je zelo odgovorno ter nevaren čas. Matere morajo vsekakor izolirati svoje telo pred učinki teratogenih dejavnikov (razlogi, ki lahko povzročijo motnje v razvoju ploda in njegovih organov).

Družini, ki že ima enega otroka s to boleznijo, svetujemo posvet z genetikom.

V večini primerov imajo novorojenčki razpoko na zgornji ustnici in zelo redko lahko najdete napako na spodnji ustnici.

Obstaja več vrst:

1. Enostransko cepitev:

  • Nepopolna - del tkiva ustnice ostane nedotaknjen v zgornjem delu.
  • Popoln je popoln razcep Zgornja ustnica.
  • Skrito - samo mišice ustnice so razcepljene, koža in sluznica pa sta nepoškodovani.

2. Bilateralna delitev:

  • Simetrična - nepopolna ali popolna razcepka na obeh straneh.
  • Asimetrična - na eni strani nepopolna ali skrita, na drugi strani popolna (in druge možnosti).

Razcep na eni strani - je vdolbina na zgornji ustnici. V tem primeru srednji nosni in desni čeljustni proces nista spojena. Napaka ima lahko različne konfiguracije, na primer v enem primeru samo na dotik mehkih tkiv ustnice, v drugem pa lahko prizadene tudi kosti zgornje čeljusti.

AT sedanjik obstoj takšne patologije pri plodu je enostavno določiti z ultrazvokom v 3. trimesečju nosečnosti.

Če se odkrije razcepljena ustnica, to ni razlog za prekinitev nosečnosti, saj razvoj ploda ni moten in otrok po rojstvu ne bo trpel zaradi zamud. duševni razvoj(razen seveda, če je heiloshiza del prirojenega patoloških sindromov). Otroci, ki so se rodili z razcepljeno ustnico, se v ničemer ne razlikujejo po duševnem in duševni razvoj od drugih otrok.

Po rojstvu otroka mora zdravnik popolnoma pregledati otroka, nato pa lahko natančno diagnosticira bolezen in ugotovi dejstvo, da razcepljena ustnica nikakor ni povezana z duševno boleznijo in da je samostojna bolezen.

Sodobna medicina lahko pomaga bolnikom s takimi genetska bolezen. Z uporabo plastična operacija lahko v celoti in brez težav odpravite razcepko ustnico pri otrocih. Obstajajo 3 vrste plastična operacija odstranitev razcepljene ustnice:

  • Keiloplastika.
  • Rinoheilognatoplastika.
  • Rinoheiloplastika.

Operacija je izbrana ob upoštevanju narave in konfiguracije okvare in se izvaja pod splošna anestezija.

Kirurški poseg se lahko izvaja samo pri tistih otrocih, ki so bili rojeni pravočasno in nimajo kontraindikacij: resne patologije vitalen pomembne organe, hude bolezni(srčno-žilni, dihalni trakt itd.), porodna travma itd.

Operacija je možna že v 1. mesecu življenja. Toda praviloma se operacija izvaja pri dojenčkih, starih od treh do šestih mesecev. Vendar pa se lahko z globokimi lezijami zdravljenje začne že v 1. tednu otrokovega življenja.

Operacije lahko v skoraj devetdesetih odstotkih popolnoma odpravijo bolezen. Celoten rezultat je mogoče oceniti po enem letu od operacije.

Keiloplastika je operacija za odpravo razcepljene ustnice. Pred heiloplastiko brez napake treba dokončati zdravstveni pregled dojenček.

Med plastično operacijo se razcepljena tkiva povežejo in vzpostavi pravilen položaj kosti. Po koncu operacije se nekaj časa v nosno votlino vstavi tampon iz gaze za zaščito šivov. Po odstranitvi tampona se v nos vstavi cevka za tri mesece.

Šive odstranimo približno deset dni po operaciji. Zelo pogosto se po glavni operaciji v prihodnosti izvajajo dodatni kozmetični in drugi posegi za odpravo preostalih posledic razcepljene ustnice.

Rinoheilognatoplastika je zapletena operacija, ki se uporablja, če je potrebno odpraviti patologijo alveolarni proces in s hudimi anomalijami obraznega dela lobanje. Pomaga pri oblikovanju normalnega položaja ustnih mišic. Z operacijo izboljšamo obliko zgornje ustnice, zmanjšamo okvaro nosnega hrustanca in odpravimo možnost nastanka dentoalveolarnih anomalij.

Rinoheiloplastika je več kompleksna operacija, ki odpravlja ne samo razcepljene ustnice, ampak tudi popravlja mišice ust in nosni hrustanec. Rekonstruktivna plastika izvajajo v kateri koli starosti. Glede na resnost okvare je mogoče izvesti postopke za odpravo preostalih okvare pri otroku.

Mnogi bolniki potrebujejo nadaljnjo operacijo za odpravo deformacij nosu. V starosti od 4 do 6 let je vredno opraviti operacijo za korekcijo nosnih kril in podaljšanje kožnega dela nosnega septuma. In končno operacijo za korekcijo nosu je najbolje narediti v starosti 16-18 let, ker v tej starosti pri otrocih pride do upočasnitve rasti obraznega okostja zaradi starostne spremembe. Za odstranitev brazgotine na ustnici boste potrebovali tudi plastično operacijo.

Otroke po odstranitvi razcepa ustnice mora redno opazovati otolaringolog, ker so nagnjeni k prehladom in vnetju srednjega ušesa. Potreben je stalen nadzor pri logopedu in zobozdravniku, zaradi motenj govora, zaznavanja zvoka in sluha pa tudi obisk avdiologa in foniatra.

Med slavne osebe, vključno z igralci in glasbeniki, obstajajo tudi ljudje, ki so bili rojeni s heiloshizo in so bili operirani, da bi jo odpravili. Na primer slavni Hollywoodski igralec Joaquin Phoenix. Na njegovem obrazu je jasno vidna brazgotina na zgornji ustnici. Razcepko ustnico pripisujejo slavnemu ruskemu glasbeniku Andreju Makareviču in televizijski voditeljici Maši Malinovskoj.

Tveganje za rojstvo otroka z razcepom ustnice je mogoče zmanjšati, če skrbno spremljate svoje zdravje med nosečnostjo in ste pozorni na dejavnike, ki lahko povzročijo nastanek okvare pri plodu. Najbolje je načrtovati nosečnost in pred spočetjem opraviti vse preglede, da ugotovimo vse bolezni, pomanjkljivosti folna kislina in vitamini. Bodite prepričani, da vodite Zdrav način življenjaživljenje, popolnoma opustiti alkoholne pijače in kajenje. In če je delo matere v nevarni industriji, ga je bolje zavrniti.

Fotografije otrok po operaciji.

> > > zajčja ustnica

Čas branja: 6 minut

Sodobna znanost še ni uspela v celoti razumeti vseh procesov, ki se dogajajo v maternici. Tudi če vsi testi in pregledi pokažejo normalen razvoj plod, že po rojstvu, lastnosti, ki zahtevajo zdravniško pomoč. Eden od njih je razcep zgornje ustnice, ki se pojavi že med nastajanjem nosnih procesov. To je ena tistih prirojenih patologij, ki jih je enostavno odpraviti. Če otrok razvije razcepko ustnico ali njeno kombinacijo z volčjim nebom, je potrebna plastična operacija.

Kaj je razcepljena ustnica

Cheiloschisis je patologija razvoja ploda, ki se pojavi okoli drugega ali tretjega meseca nosečnosti. Pogosto je posledica kršitve tvorbe kosti lobanje, nenormalen razvoj plod v obdobju, ko se oblikujejo maksilofacialni elementi. Pri otroku na zgornji ustnici nastane razcep, ki se pogosto poglobi v nosno votlino. Okvara se včasih pojavi na eni strani, je obojestranska ali se nahaja na sredini ustnice. Pogosto se deformirana ustnica kombinira z razcepom trdega neba, kar je znano kot bolezen razcepa neba.

Skoraj brez napake funkcionalne motnje vendar ga je treba kirurško odstraniti. Statistika pojava deformacije je za različne države. Najnižja raven se šteje, ko se takšna patologija pojavi v 1 primeru na 2500 otrok, največja pa je 1 na 500. Prisotnost prirojene okvare te vrste pri fantih. Za odpravo razcepljene ustnice v starosti od 3 mesecev do šest mesecev se izvede operacija. V prihodnosti bodo morda potrebni obiski zobozdravnika in logopeda, ki se zaključijo do šestega leta starosti. Kasneje se izvede operacija za odstranitev brazgotin.

Ali je dedno

V približno četrtini primerov se "zajčja ustnica" pojavi zaradi genetske motnje, ki se prenaša na otroke. Prisotnost deformirane ustnice pri enem ali obeh starših znatno poveča tveganje za isto napako pri otroku. Med nosečnostjo je prikazana skladnost z določenim režimom, njegova kršitev pa lahko povzroči tudi nepravilnosti v razvoju ploda. Razlogov je lahko veliko. Kaj vodi do pojava okvare pri otroku, še ni mogoče predvideti.

Kako izgleda razcepljena ustnica pri ljudeh?

Napaka se kaže z zunanjo grdoto: to je vrzel v ustnici, ki se nahaja na eni ali dveh straneh. Pogosta je enostranska razcepka, ki se nahaja levo od srednje linije ustnic. Če obstaja dvostranska razcepka, je pogosta tudi prisotnost drugih maksilofacialnih defektov. Otrok ima nepopolno razcepko. Prisotnost globoke napake pogosto povzroči izpostavljenost zgornje čeljusti, kar ustvarja vizualno podobnost z zajcem.

V nekaterih primerih okvara vpliva na alveolarni proces zgornje čeljusti. V prisotnosti volčjih ust, ki jih lahko štejemo za nekakšno "zajčje ustnice", je razcep neba drugačen. Lahko je majhna luknja. Možna je široka razcepka neba z deformacijo tako trdih kot mehkih tkiv. Razcepljeno nebo pri ljudeh nastane zaradi genske mutacije.

Vzroki

Posledično se lahko pojavita "zajčja ustnica" in volčja usta genetske nepravilnosti kot sta Van der Woodov sindrom ali Sticklerjev sindrom. Obstaja več dejavnikov, ki povečajo verjetnost, da bo otrok imel razcepko ustnico. Dejavniki tveganja vključujejo:

  • pozna nosečnost. Porod po 40 letih lahko povzroči nastanek okvare ploda.
  • Alkohol in kajenje.
  • Virusne bolezni matere zgodnji datumi nosečnost.
  • Genetske motnje.
  • Slaba ekologija.
  • Kronične ali druge bolezni, prebolele med nosečnostjo.
  • Dednost. Prisotnost v družini ljudi, rojenih z nezraščeno ustnico, je lahko vzrok za pojav patologije.

Razvrstitev

V večini primerov se razcep nahaja na zgornji ustnici z leve, manj pogosto - od desna stran od srednje črte. Včasih se okvara pojavi na obeh straneh. V blagih primerih razcep prizadene le zunanja mehka tkiva. Pri hujših oblikah okvare se lahko deformirajo nebne kosti in zgornja čeljust. V nekaterih primerih pride do deformacije nosu. "Hare lip" je lahko:

  • enostranski in dvostranski;
  • izoliran;
  • popolna;
  • delno;
  • z napako na eni ustnici;
  • lahka oblika;
  • težka oblika.

Kaj je nevarna bolezen

Prisotnost te anatomske napake nima neposrednega vpliva na zdravje otroka, vendar povzroča nelagodje. Otroci z razcepljeno ustnico lahko postanejo predmet posmeha drugih otrok. Zaradi deformacije je težko govoriti, jesti, otrok se lažje prehladi, pojavi se vnetje srednjega ušesa. Napako je priporočljivo popraviti v otroštvu ob prvi priložnosti in čim prej. V odrasli dobi bo veliko težje obnoviti anatomsko uporabnost.

Diagnostika

V nekaterih primerih je prisotnost okvare pri otroku mogoče opaziti na ultrazvoku od 14. tedna nosečnosti. Upoštevati je treba, da natančnost takšne diagnoze nikoli ne bo absolutna. Po rojstvu otroka lahko starši takoj opazijo prisotnost okvare. Za prepoznavanje drugih nepravilnosti se otroku preveri vid, sluh, opravi se splošna ocena stanja in razvoja telesa.

Kirurška korekcija

Trenutno kirurški poseg popolnoma odpravi nezaraščanje. Nekateri ljudje, rojeni s takšno napako, po naključju že v odrasli dobi ugotovijo, da so nekoč imeli takšno težavo. Popravilo razcepljene ustnice je zelo priporočljivo za vse otroke s to diagnozo, razen če je prisotna. posamezne kontraindikacije. Če ima novorojenček druge patologije ali zlatenico, se lahko operacija zavrne.

Zdravniki se morajo prepričati, da otrok nima drugih patologij, da so njegova prebavila, srce in ožilje, endokrine in živčni sistem in da nima hujšanja. kako raje dojenček popravek, manj bo rezultat operacije pozneje opazen. Glede na posebnosti fiziologije novorojenčkov se operacija odloži do starosti treh do šestih mesecev. Izvaja se v splošni anesteziji. Rezultat bo odprava razpoke, obnova celovitosti tkiva, normalen razvoj maksilofacialnega dela.

Do tretjega leta naj bi bila korekcija končana. V tej starosti se začne proces oblikovanja govora in pomembno je, da otrok pravilno izgovori vse zvoke. Vse mišice, ki sodelujejo pri govoru, vključno z obraznimi mišicami, ne smejo naleteti na ovire pri svojem delu. V nekaterih primerih bo morda potrebna pomoč logopeda. V prisotnosti razcepa alveolarnega procesa se operacija izvede v obdobju zamenljivo zobovje, torej pri približno 8-11 letih.

Keiloplastika

Za popravek prirojene razcepke pogosto je potrebnih več stopenj rekonstruktivne heiloplastike. Med operacijo se tkiva prerežejo in ponovno povežejo, v nosne poti namestijo tampone in nato namestijo cevke, ki preprečujejo odpiranje šivov, ki se odstranijo po 10 dneh. Operacija traja več ur. Obstaja več načinov rezanja:

  • Linearno. Za sabo pušča skoraj nevidne pooperativna brazgotina, uporabljen le za manjše okvare.
  • Metoda trikotne lopute. S to metodo reza je možno ustnico občutno podaljšati in jo narediti simetrično, ostane pa brazgotina.
  • Metoda štirih loput uporablja se za popravilo globokih razpok.

Rinoheiloplastika

Zgornja ustnica je popravljena in nosni pretin. Operacija je pogosto sestavni del več integriran program kirurška korekcija. Med primarno korekcijo se razkrije nosni hrustanec, odpravi se razcep zgornje ustnice. Kasnejše operacije popravijo razcep neba in druge okvare. Prve dni po operaciji otrok ne bo mogel normalno jesti, zato ga hranimo na žlico ali s sondo. Trajanje operacije je več ur.

Korekcija razcepljene ustnice kirurški posegi ki se izvajajo s prirojeno napako - razcepom ustnice, kombinacijo nosne, labialne in maksilarne deformacije. meriti kirurško delo v ta primer je obnova ustnic in odprava prirojenih napak obraza, ustvarjanje normalne razmere za ustrezno oblikovanje in nadaljnji razvoj srednjega obraznega območja.

Klinična slika

Razcepljena ustnica se lahko nahaja na eni strani ali zrcalno (na obeh straneh). Po mnenju strokovnjakov je najpogostejša enostranska možnost na levi strani. V zapletenih primerih je možen zaplet s kritjem spodnja ustnica(precej redek pojav).

Enostranska različica je lahko kratka, v nekaterih primerih pa lahko doseže območje nosu (v tem primeru postanejo vidna maksilarna tkiva, od tod tudi ime).

Vizualno je ustnica videti razrezana ali prerezana (izgleda kot poškodba). Rez je lahko skrit ali odprt (viden ustne votline, mišice ustnic in druga mehka tkiva).

Težave in možne posledice

Mnogi ljudje pripeljejo svoje otroke na zdravljenje razcepe ustnice predvsem zato, ker je otrok zaradi tega videti odbijajoč. Obstajajo tudi resnejše težave:

  1. Motnje pri sesanju
  2. Kršitev funkcij govora, požiranja in žvečenja

Poleg tega se lahko kmalu pojavijo težave z zobmi in razvojne napake. maksilofacialni aparat, na primer malokluzija.

Intervencije

Strokovnjaki navajajo naslednje vrste plastike razcepljene ustnice:

  • Rinoheiloplastika. Predstavlja proces obnove fiziologije zgornje ustnice in nosu. Palatinalna razpoka bo v tem primeru ostala, vendar je takšen popravek težave najboljša možnost. Kirurg želi obnoviti delovanje mišic zgornje ustnice, popraviti rdečo obrobo, oblikovati pravilne dimenzije ustnega preddvora in vzpostaviti normalen položaj nosnih kril, izboljšati simetrijo in oblikovati dno nosnih poti. V mnogih primerih se uporabljajo metode za zmanjšanje vidnosti brazgotin. Potreba po sekundarnih posegih je odvisna od pravilne izbire metode zdravljenja, stopnje začetne deformacije hrustanca in tkivne strukture in upoštevanje pooperativnih priporočil. Enostransko možnost je mogoče popraviti od 3 mesecev življenja, dvostransko - od šestih mesecev. Takoj po operaciji in še nekaj dni se hranjenje izvaja z žlico ali posebno nazogastrična cev(odvisno od starostne značilnosti in države)
  • Rinoheilognatoplastika. Intervencija pomaga odpraviti anatomske nepravilnosti zgornje ustnice, nosu in alveolarnega procesa, popraviti napake. Ena od glavnih indikacij je dvostranska različica patologije. Operacijo je bolje predpisati v otroštvu (preden je ugriz popolnoma oblikovan)
  • Veloplastika. To je ime korekcije mehkega neba. Izvaja se za obnovitev funkcije požiranja in govora, za popravljanje dihanja. Po mnenju strokovnjakov se je otrok sposoben naučiti zaužiti hrano in se izogniti njenemu vstopu v nos iz ust, vendar bo govorni aparat zahteval težko delo. Če pride do resnih govornih sprememb, jih ni mogoče popraviti sami. Pomembno je upoštevati in nadzorovati otroka v prvih letih življenja: kako govori, poje, bere. Veloplastiko lahko izvajamo pri otrocih, starejših od 8 mesecev. Poseg prenesemo brez posebne težave Po približno nekaj dneh se dojenček že lahko sam hrani.
  • Palatoplastika. Pri dojenčkih z razcepom lahko operacijo izvedemo v več fazah (intervale določi specialist). Če prirojena težava prizadene tudi trdo nebo, je to resna indikacija za palatoplastiko. Po končanem okrevanju anatomske strukture mehkega neba pride do neodvisnega zožitve vrzeli v tkivih trdega neba. Po nekaj letih se čim bolj zoži, kar vam omogoča, da obnovite celovitost brez travmatičnih dejanj. Ta postopna prilagoditev omogoča kratek čas ustvariti pogoje za pravilen razvoj govorno funkcijo in preprečiti motnje v čeljustnih rastiščih. Pri okrevanju v eni fazi obstaja tveganje za nerazvitost čeljusti

Več o zdravljenju in rehabilitaciji otrok z razcepom ustnice lahko izveste v videu člana Zveze pediatrov Rusije O.V. Ginter, kandidat medicinske vede, maksilofacialni kirurg:

obdobje rehabilitacije

Nekaj ​​dni po opravljeni razcepi ustnici nošenje določi zdravnik tampon iz gaze. Po odstranitvi tampona se v pacientov nos za približno 3 mesece namesti plastična cevka, ki preprečuje zoženje poteka in deformacijo nosnega krila.

Šivi se odstranijo po enem tednu. V prihodnosti bo brazgotina drugim skoraj nevidna, dodatno pa jo lahko odpravite s pomočjo kozmetoloških postopkov.

Napoved

Približno 70 % bodočih bolnikov potrebuje dodatne operacije za korekcijo sekundarnih nosnih in labialnih deformacij. Estetski in funkcionalni rezultati so zaključeni najkasneje 12 mesecev po operaciji.

Kontraindikacije

Zdravljenje razcepljene ustnice ni primerno za vse, saj ima naslednje kontraindikacije:

  1. Nalezljive bolezni
  2. Bolezni dihalnega sistema
  3. Moteno strjevanje krvi
  4. Napake srca in obtočil

Znani ljudje z napako

Ljudje z razcepom ustnice nimajo duševne ali duševne zaostalosti, težava le pokriva fiziološka stran vprašanje. Številne znane osebnosti trpijo zaradi takšne anomalije, vendar jim to ni preprečilo, da bi postali slavni in povpraševani med milijoni ljudi.

Denis Dorokhov

Denis Dorokhov, član ekipe ozemlja Kamyzyak, KVN, ima razcepljeno ustnico. Zaslovel je že v KVN, vendar je težavo skrival s pomočjo umetnih brkov. Zdaj ga lahko vidimo v različnih vlogah v humoristični oddaji Bilo je nekoč v Rusiji. A mladenič ne skriva več težave, ampak v zadnje čase celo začel pomagati ruskim otrokom s to anomalijo.

- prirojena napaka, ki jo tvorijo tkiva nosne votline in zgornje čeljusti, ki v prenatalnem obdobju niso zraščena in je značilna razcepljena ustnica. Razcepljena ustnica se kaže z zunanjo deformacijo, težavami v prehrani in razvoju govora, vendar splošna psihosomatski razvoj otrok običajno zaradi tega ne trpi. Skupaj z razcepom ustnice pri novorojenčkih z maksilofacialne okvare pogosto pride do razcepitve neba – volčja usta. Dejstvo o prisotnosti takšnih napak pri plodu je mogoče ugotoviti celo v maternici s pomočjo ultrazvoka. Zdravljenje razcepljene ustnice kirurška metoda- s heiloplastiko; s kombiniranimi napakami - rinoheiloplastika, rinoheilognatoplastika.

Splošne informacije

Razcepljena ustnica (cheiloschisis) je malformacija maksilofacialnega predela, pri kateri gre za nezaraščeno zgornjo ustnico. Z razcepom ustnice se rodi 0,04 % otrok, med katerimi prevladujejo dečki. Nastanek razcepa ustnice in neba se pojavi pred 8. tednom nosečnosti, ko so položeni maksilofacialni organi. Obrazne razpoke so redko izolirane okvare, v vsakem petem primeru so ena od komponent hude prirojeni sindromi. Korekcijo obraznih razpok, obnovo okvarjenih funkcij in rehabilitacijo bolnikov s tako prirojeno patologijo izvajajo specialisti s področja maksilofacialna kirurgija, zobozdravstvo , logopedija , pediatrija .

Vzroki za razvoj razcepljene ustnice

Nastanek razcepa ustnice, pa tudi razcepa neba, je določen na ravni genov. mutacije gena TBX22, ki povzroča videz razcepljene ustnice lahko povzročijo toksikoza, stres, zloraba antibiotikov, izpostavljenost sevanju ali okužbam, uporaba drog, alkohola ali kajenje bodoče matere. Učinek teh dejavnikov je še posebej nevaren v prvih 2 mesecih nosečnosti. Drug dejavnik tveganja za nastanek razcepa ustnice je pozen (po 35-40 letih) porod. Določena vloga pri nastanku okvare je dodeljena ginekološki in splošni somatski patologiji nosečnice.

Na lestvici vpliva na nastanek razcepa ustnice so škodljivi dejavniki razvrščeni v naslednjem zaporedju: kemični (22,8 %), duševni (9 %). mehanske poškodbe(6 %), biološki (5 %), fizični (2 %) itd. Rojstvo otroka z razcepom ustnice je mogoče ugotoviti z ultrazvočnim pregledom ploda v kasnejših obdobjih nosečnosti. Starši, ki že imajo otroka z razcepko, preden načrtujejo naslednja nosečnost indicirano je medicinsko genetsko svetovanje.

Razvrstitev cheiloschisis (razcepljene ustnice)

Praviloma se razcep oblikuje na zgornji ustnici, na eni strani njene srednje črte. Manj pogosto se okvara pojavi na obeh straneh ali na spodnji ustnici. Enostranska razcepljena ustnica se pogosto oblikuje na levi. Pri dvostranski napaki je pogosto opažena prisotnost naprej štrlečega premaksilarnega procesa zgornje čeljusti.

Določite nepopolno in popolno obliko razcepljene ustnice. Delna razcepitev je običajno enostranska v obliki vdolbine na ustnici. Nastane kot posledica nespojitve srednjega nosnega nosu z enim od maksilarnih procesov. Za popolno razcepitev ustnice je značilna globoka razpoka (razcep), ki se od ustnice dviga proti nosu na eni ali obeh straneh. To je posledica nezraščenosti nosnega procesa z levo in desno čeljustnico. Globina in obseg okvare sta lahko različna. V blagih primerih razcep prizadene le mehka tkiva ustnice; v hujših primerih je okvara povezana s palatinsko kostjo in kostjo zgornje čeljusti.

Razcepljena ustnica se lahko pojavi izolirano, pogosteje pa jo spremljajo druge anatomske okvare v razvoju zgornje čeljusti: razcepi trde oz. mehko nebo, deformacije nosu itd. Določitev oblike okvare, resnosti, kombinacije z drugo maksilofacialno patologijo vam omogoča, da določite taktiko obvladovanja bolnikov z razcepom ustnice in izbiro metod za odpravo prirojenih malformacij.

Manifestacije razcepljene ustnice

Razcep ustnice določa zunanji pregled otroka takoj po rojstvu. Na prisotnost razcepa ustnice kaže značilna deformacija obraza z enostransko ali obojestransko razcepko v predelu zgornje ali spodnje ustnice. Če razjeke ustnice ne popravimo, lahko to pri otroku povzroči zmanjšanje osebne samozavesti. Dojenčki z razcepljeno ustnico imajo težave pri sesanju in požiranju. Če je razcepljena ustnica globoka in velika, bo morda potrebno hranjenje skozi nosno cevko. V prihodnosti so zaradi deformacije zob in ugriza moteni procesi žvečenja hrane.

V 70% primerov so morda potrebni dodatni posegi za korekcijo preostalih deformacij ustnic in nosu v starejši starosti. Doseganje funkcionalnih in estetskih rezultatov po keiloplastiki ocenjujemo eno leto po plastični operaciji. V nekaterih primerih je možno razviti cicatricialno deformacijo ustnice s strani sluznice, kar lahko zahteva plastično operacijo vestibuluma ustne votline.

Etiologija, klinične manifestacije, načela zdravljenja malformacij obraza.

PRIROJENE NAPAKE V RAZVOJU OSEBE.

Za prirojene okvare razvoj obraza vključujejo razcep ustnice in neba, prečne in poševne (kolobomske) razcepe obraza, prirojene okvare nosnega pretina in posameznih delov zunanjega nosu, makrostomo, atrezijo ustne fisure in nosnih prehodov itd.

Zdravljenje vseh malformacij obraza je kirurško.

Napake v razvoju obraza:

a-d - nezraščena ustnica sega do dna nosu;

d - odprta orbitalno-nosna razpoka;

e - odprta orbito-nosna fisura v kombinaciji z nezaraslostjo zgornje ustnice.

Anomalije v razvoju obraza:

a - viličasti nos;

b - nerazvita spodnja čeljust (mikrognatija), distopija ušesna školjka;

c - nezraščanje rudimentov spodnje čeljusti;

g - nos v obliki gumba brez nosnic;

e - cevasti nos pod enim nerazvitim očesom;

e - ciklopija; cevast nos.

Cyclopia

Kiklopija je malformacija, pri kateri sta očesni zrkli popolnoma ali delno zraščeni in nameščeni v eno očesno votlino, ki se nahaja vzdolž sredinske črte obraza. "Kiklopi" umrejo v prvih dneh življenja.

Anomalija razvoja jezika

Aglossia

Pomanjkanje jezika. Zelo redko se pojavi pri hudi hipoplaziji obraza in čeljusti.

Ankiloglosija (kratek frenulum jezika)

Pritrditev frenuluma v predelu konice jezika ali njegovo skrajšanje, kar vodi do omejevanja gibljivosti jezika. Skrajna stopnja takšne anomalije je prirastek jezika.

Glossoptoza

Kombinacija prirojene nerazvitosti in umika jezika.

Makroglosija

Prekomerno povečanje jezika z izrazitim nagubanjem sluznice. Pogosto v kombinaciji z makrogenijo, se pojavlja relativno pogosto.

mikroglosija

Majhna velikost jezika. Ni opisana kot izolirana anomalija. Enostranska mikroglosija je eden od znakov kombiniranih napak I in II škržni loki, z mediano razcepom spodnje čeljusti, Robinova anomalija.

Dvojni jezik

Razcepitev jezika v srednji črti.

Dodatni jezik

Prisotnost dodatne muko-mišične izbokline na korenu jezika. Videz in gibljivost spominja na jezik, le veliko manjši. Izredno redka napaka.

Anomalija v razvoju ušesa

Prirojene malformacije ušesa se določijo takoj po rojstvu zaradi kozmetičnih napak

    prevelika velikost (makrotija)

    majhnost ušesa (mikrotija)

    oddaljenost od glave (izboklina ušes).

Te napake je mogoče popraviti kirurško. Pri štrlečih ušesih se iz predela zaušesne gube izreže kožni reženj ovalne oblike; pri šivanju rane se uho pritegne na površino glave. Makrotijo ​​in sluz lahko odpravimo s številnimi plastičnimi operacijami.

Anomalija razvoja nosu

Prirojene anomalije zunanjega nosu zaradi motenj v embrionalnem razvoju so relativno redke. To je popolna odsotnost ali nezadostna razvitost nosu, prekomerna rast njegovih delov, nenormalna lokacija in razvoj celotnega nosu ali njegovih delov.

V praksi so takšne deformacije nosu, kot so:

    dvojni nos

    razcepljen nos

    nastanek nosu v obliki enega ali dveh debla

    odsotnost ene ali obeh polovic zunanjega nosu

    fistule ali ciste v nosu

    malformacije konhe

    hoanalna atrezija (luknje, skozi katere se nos povezuje z žrelom).

Deformacije nosu so pogosto kombinirane z malformacijami drugih organov in delov telesa, na primer z nezapiranjem trdega ali mehkega neba, zgornje ustnice, nerazvitosti možganov, okončin itd.

Zdravljenje deformacij nosu je samo kirurško. Indikacije za operacijo so odvisne od narave anomalije, stopnje okvare in prisotnosti drugih malformacij.

Manj hude in bolj dostopne za kirurško zdravljenje so nosne fistule in dermoidne ciste, ki nastanejo zaradi motenega embrionalnega razvoja epitelijskih rudimentov. Običajno se cista nahaja pod zadnjim delom nosu na stičišču nosnih kosti s hrustancem. Cista se lahko odpre s fistulo, iz katere štrlijo dlake. Pritisk ciste povzroči atrofijo sosednjih območij kosti, kar povzroči deformacijo zunanjega nosu.

Operacije se izvajajo zgodaj otroštvo, ki omogoča doseganje boljših kozmetičnih rezultatov in preprečuje nepravilen razvoj kosti obraznega skeleta zaradi deformacije.

Prirojena atrezija choanae se pojavi zaradi dejstva, da se v embrionalnem obdobju mezenhimsko tkivo, ki pokriva lumne choanae v obliki membrane, ne razreši popolnoma ali delno. V prihodnosti se ta membrana najpogosteje okosteni (nastane kostna hoanalna atrezija) ali se spremeni v vezivno tkivo.

Dvostranska hoanalna atrezija lahko povzroči asfiksijo in smrt novorojenčka, ker nima refleksa za odpiranje ust za dihanje.

Pri delni hoanalni atreziji se pojavijo tudi patološki pojavi v obliki nenormalnega razvoja obraznega skeleta, zlasti nepravilno rastejo zgornji sprednji zobje, nastane visoko nebo, če pa je atrezija enostranska, se oblikuje samo visoko nebo. na eni strani se nosni pretin odmika proti atreziji.

Diagnoza prirojene hoanalne atrezije se izvaja s sondiranjem, infundiranjem vode v nos skozi kateter (pri popolni atreziji se vrne nazaj).

Potreben je zgodnji kirurški poseg v prvem letu življenja. V primerih, ko je okužba hoane življenjsko nevarna, je treba novorojenčka operirati.

Anomalije v razvoju ustnic

Pomembno mesto med malformacijami obraza zavzemajo prirojene razcepljene ustnice, ki nastanejo kot dedni dejavniki in intrauterine razvojne motnje. Nastanek te napake je lahko povezan z oslabljeno fuzijo mandibularnih procesov (srednja razcepka spodnje ustnice), maksilarnih in srednjih nosnih procesov (tako imenovana razcepka ustnice). Velikost razpok se giblje od rahle zareze v območju rdeče obrobe do njene popolne komunikacije z odprtino nosu. Kadar je cepitev tkiva omejena na mišično plast, nastane skrita špranja v obliki retrakcije kože ali sluznice. Na splošno so razcepe ustnice in neba poligenske multifaktorske bolezni. Lahko se pojavijo kot izolirana malformacija ali pa so eden od simptomov prirojenih sindromov (Robinov sindrom itd.).

Razcepljena ustnica (razcepljena ustnica, razcepljena ustnica)

Razpoka v mehkih tkivih ustnice, ki prehaja na stran filtruma. Lahko je enostranska ali dvostranska, popolna ali delna, subkutana ali submukozna. Prirojena nepopolna razcepljena ustnica je lahko tako z deformacijo kože in hrustanca nosu kot brez te napake.

Pri skritem razcepu zgornje ustnice pride do razcepitve mišične plasti s kontinuiteto kožo in sluznico. Pri nepopolnem razcepu se ustnice ne zrastejo le v spodnjih predelih, na dnu nosu pa je pravilno razvit predel oziroma tanek kožni most, ki povezuje oba dela ustnice med seboj. Pri popolni razcepu se vsa tkiva po celotni dolžini ustnice od rdeče obrobe do dna nosne votline ne zrastejo. Ne glede na resnost razpoke je zgornja ustnica (srednji del) vedno skrajšana. Tkiva se potegnejo do vrha razcepa, poruši se pravilno anatomsko razmerje ustničnih odsekov, rdeča obroba se raztegne vzdolž robov razpoke.

Za popolne razpoke zgornje ustnice je v vseh primerih značilna nepravilna oblika nosnega krila, ki se nahaja na strani razpoke. Krilo je sploščeno, raztegnjeno, konica nosu je asimetrična. Poleg tega je hrustančni del nosnega septuma ukrivljen. Podobna deformacija nosu se lahko pojavi tudi pri nekaterih oblikah nepopolne razcepljene ustnice, kar je razloženo z anatomsko in funkcionalno inferiornostjo plasti tkiva. zgornje divizije ustnice.

Perforirana razcepka ustnice in neba (cheilognatopalatoschis)

Razpoka ustnice, alveolarnega procesa in neba. Lahko je eno- ali dvostransko. S skoznjimi razpokami obstaja široka komunikacija med nosno in ustno votlino. Lahko se kombinira s polidaktilijo in anomalijami genitourinarnega aparata.

Srednja razcepljena ustnica (razcepljena ustnica)

Vrzel v mehkih tkivih zgornje ustnice, ki se nahaja vzdolž srednje črte. To anomalijo spremlja diastema, lahko se kombinira z razcepom alveolarnega procesa in dvojnim frenulumom.

Srednja razcepljena ustnica in spodnja čeljust

To je zelo redka malformacija. Obstajajo delni in polne oblike. V slednjem primeru sta alveolarni proces in telo spodnje čeljusti povezana z vezivnotkivnim mostom. Obe polovici čeljusti sta zmerno gibljivi drug glede na drugega. Končni del jezika se lahko zlije s spodnjo čeljustjo. Obstajajo primeri hkratne mediane razcepa zgornje, spodnje ustnice in spodnje čeljusti.

Mikrooblike razcepa ustnice in neba

Predstavljajo samo skrito ali očitno razpoko jezika, diastemo, skrito in začetno razpoko rdečega roba ustnic, deformacijo nosnega krila brez razcepa ustnice.

Acheilia

Odsotnost ene ali obeh ustnic.

brahihelija

Prirojeno skrajšanje srednjega dela zgornje ustnice, pri katerem ta ne prekriva zgornjih zob.

Dvojna ustnica (podvojitev ustnic)

Guba sluznice, ki se nahaja vzporedno z rdečo obrobo zgornje ustnice in spominja na dodatno ustnico. Pojavlja se pretežno pri moških.

Macrocheilia

Prekomerno povečane ustnice zaradi rasti vezivnega tkiva v njihovi debelini.

mikroheilij

Zelo majhne ustnice.

Fistula spodnje ustnice

Običajno seznanjena lezija, ki se nahaja na rdeči obrobi ustnice na obeh straneh srednje črte. Je kanal pomožnih sluzničnih žlez. Pojavlja se zelo redko.

Sinheilij

Fuzija zgornje in spodnje ustnice.

frenulum zgornje ustnice

Nizka pritrditev frenuluma zgornje ustnice, ki sega do dna medzobne papile osrednjih sekalcev. Kratek frenulum jezika je sluznična guba, ki omejuje gibanje jezika zaradi kratke pripetosti sprednje tretjine jezika na sluznico ustnega dna. Pritrjuje se neposredno na papilo med osrednjimi sekalci in vpliva na gibljivost zgornje ustnice (težko obračanje zgornje ustnice navzven). Pogosto v kombinaciji s centralno diastemo. Pojavlja se zelo pogosto.