Anomalije v razvoju neba. Kaj je razcepljena ustnica (razcepljena ustnica) in razcepljeno nebo (razcepljeno nebo)
Prirojene malformacije maksilofacialnega področja so zastoj v razvoju (nerazvitost) ali odstopanje od normalna tvorba določene anatomske strukture, organe ali sisteme. Glede na to je lahko patologija različne resnosti - od težko zaznavnih anomalij, ki se včasih razlagajo kot variacije kariotipa, do hudih malformacij, ki niso združljive z življenjem.
Oblikovanje obraznega dela zarodka se konča predvsem do 10-12 tednov intrauterinega razvoja, zato je nastanek patoloških sprememb možen le v tem obdobju. Številni dejavniki genetskega in teratogenega izvora vodijo do nastanka malformacij.
Skupna pogostnost morfoloških malformacij pri otrocih, mlajših od 1 leta, je približno 27,2 na 1000 prebivalcev. Približno 60% jih odkrijejo v prvih 7 dneh življenja že v porodnišnih ustanovah. Eno od vodilnih mest med malformacijami zasedajo orofacialne razpoke. Uvrščamo jih med »velikih pet« deformacij in zasedajo 2. mesto po pogostnosti. Razcepljene ustnice predstavljajo 86,9 % vseh prirojenih malformacij obraza. Skoraj vsaka 5. tipična razcepka je sestavni del hudega sindroma.
Nekateri avtorji menijo, da število novorojenčkov s temi anomalijami narašča in da bo v naslednjem desetletju pogostost takih primerov dvakrat večja kot pred 100 leti. V drugih delih napoved ni tako mračna, vendar je povsod poudarjen trend povečanja njihovega pojavljanja. Vsako leto se na vsakih 100 tisoč prebivalcev število novorojenčkov z razcepom ustnice in neba poveča za 1,38 (Gutsan A.I., 1984). V zvezi s tem se nenehno povečuje število zakonskih parov, v katerih je vsaj en zakonec nosilec anomalije.
Med novorojenčki z razcepom ustnice vedno prevladujejo dečki (0,79 fantka in 0,59 deklice na 1000 novorojenčkov). Moški imajo ponavadi več hude oblike patologija. V večini primerov razcepljena ustnica ni osamljena napaka pri otroku. Odkrivanje dodatnih fenotipskih ali morfoloških sprememb kaže na prisotnost sindroma. Če je bilo leta 1970 15 sindromov, katerih fenotipska slika je vključevala razpoke, je bilo leta 1972 opisanih 72 sindromov, leta 1976 pa 117 sindromov z orofacialno razcepom. Doslej jih je opisanih več kot 150.
ETIOLOGIJA IN PATOGENEZA.
Pri razcepu ustnice pride do ostrih sprememb v kostnem skeletu obraza, pa tudi do nepravilne lokacije premaksilarne kosti in zob, ki se nahajajo v njej. Včasih se število rudimentov zmanjša ali pa so odsotni (anodentia). Deformacija zobnega loka in palatinskih plošč se lahko kombinira z nerazvitostjo zgornje čeljusti - mikrognatija.
Zožitev zgornje čeljusti je pogosto prirojena in z rastjo otroka se stopnja poveča. Prirojena deformacija zgornje čeljusti z razcepom neba se lahko kombinira z deformacijo spodnje čeljusti.
Primeri razcepljenih ustnic različne etiologije izslediti splošna načela značilnost vseh monogenskih, večfaktorskih in kromosomskih dednih bolezni. Pri avtosomno prevladujočem tipu se lahko bolezen pojavi tako, ko se mutirani gen prenese od starša z razcepom ustnice in neba, ali ko se pojavi sporadična mutacija v zarodni celici enega od staršev. Vendar bo v obeh primerih tveganje za potomstvo otroka z razcepom 50-odstotno.
V preteklosti, ko je razcepljena ustnica povzročala smrt otrok v prvih letih življenja, so se skoraj vsi novorojenčki v populaciji z avtosomno dominantnimi sindromi pojavili kot posledica novih mutacij. Trenutno se zaradi bistvenega izboljšanja kirurških tehnik in celotnega sistema rehabilitacijskih ukrepov povečuje število operiranih posameznikov z avtosomno dominantnimi sindromi, ki se poročijo in prenesejo mutirani gen na svoje otroke. Za avtosomno dominantne mutacije je značilno povišanje povprečne starosti staršev, predvsem očetov. Stopnja povečanja starosti očetov je pri različnih avtosomno dominantnih sindromih z razcepom ustnice in neba približno enaka in znaša 32,7 + 7,4 leta, kar je 5 let več od povprečne starosti očetov v kontrolni skupini. Sorodstvo staršev, določeno s koeficientom parjenja v sorodstvu ali z »poročno razdaljo« (razdalja od rojstnega kraja moža do rojstnega kraja žene), pri avtosomno komplementarnih sindromih ni pomembno.
Pri sindromih avtosomno recesivnih razcepljenih ustnic se otrok z okvaro rodi od dveh zdravih staršev, ki sta heterozigotna nosilca nenormalnega gena. Tveganje za drugega otroka v tej družini je 25-odstotno kot za prvega otroka, medtem ko je tveganje za probandne otroke z razcepom minimalno. Seveda starost staršev in število poskusnih nosečnosti pri takih sindromih nista pomembna. Ob tem se bistveno zmanjša »zakonska razdalja«. V nekaterih primerih so starši bolnega otroka krvni sorodniki. Pogostost novih recesivnih mutacij je zanemarljiva, skoraj vedno so starši otroka s tem sindromom heterozigoti.
Najbolj redke monogene oblike razcepljene ustnice so spolno vezani sindromi. X-vezane mutacije so pogostejše, pri katerih je ženska neprizadeta nosilka mutantnega gena. V tem primeru so v rodovniku pri samcih ugotovljene ustrezne pomanjkljivosti. Pri X-vezanem dominantnem dedovanju se sindrom odkrije pri heterozigotnih ženskah, lezija hemizigotnih moških pa je tako izrazita, da je praviloma nezdružljiva z ekstrauterinim obstojem.
Razcepa ustnice in neba se lahko pojavita kot ena od komponent več malformacij pri kromosomskih nepravilnostih. Skupne značilnosti vsi sindromi kromosomske etiologije so prenatalna hipoplazija, simetrija lezij in oligofrenija. Takšni otroci z razcepom ustnice in neba so klinično najhujši. Razcepa ustnice in neba nista specifična za noben kromosomski sindrom. Pojavijo se pri anomalijah 50% kromosomov (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 in X), tako z delecijami kot translokacijami. To ne pomeni, da ima na primer katerikoli otrok z Downovim sindromom razcepljeno ustnico in nebo, vendar je pojavnost razcepljene ustnice in neba pri Downovem sindromu 10-krat večja kot v splošni populaciji.
Za multifaktorno podedovano razcepko ustnice so značilne lastnosti, ki so skupne vsem večfaktorskim boleznim. Za nastanek takšnih oblik je potrebna genetska nagnjenost (predispozicija) in vpliv morebitnih neugodnih okoljskih dejavnikov, ki prispevajo k izvajanju nagnjenosti v razvojno napako. Sami neugodne razmere okolja, ne glede na določeno genetsko ozadje, niso sposobna povzročiti pojava tovrstnih sindromov. Značilnost takšnega dedovanja je razlika v "pragu občutljivosti" za moške in ženske (nastanek okvare se pojavi šele, ko "koncentracija gena" preseže določeno vrednost - "prag"). Skupni učinek genov, ki lahko povzročijo razcep (kot vsako drugo okvaro) pri pripadnikih istega spola, na primer pri moških, je nezadosten, da bi ga povzročil pri ženskah. V zvezi s tem je pogostost obolelih deklic in dečkov z razcepom ustnice in neba večfaktorske narave različna, medtem ko je pri monogenih oblikah (z izjemo X-vezanih, ki jih je praviloma izjemno malo) ta kazalnik enako za moške in ženske.
Na koncu je opisana skupina sindromov razcepa ustnice in neba, katerih nastanek je povezan s posebnimi okoljskimi dejavniki. Te sindrome lahko razdelimo v dve skupini:
1) sindromi, ki so posledica teratogenih učinkov (na primer talidomid ali fetalni alkohol);
2) sindromi, ki nastanejo kot posledica nespecifičnih učinkov različni dejavniki uresničuje s skupnim patološkim mehanizmom (na primer z "vaskularnim faktorjem", ki vodi do hepoksije in nekroze). Trenutno je opisanih 6 specifičnih teratogenih sindromov z razcepom ustnice in neba:
· plod-alkoholik;
· talidomid;
· aminopterin;
· hidantoin;
· sindrom amneotičnega ligamenta;
· trimetadion.
Za nespecifične sindrome je značilen vpliv istih dejavnikov, ki so "dejavniki tveganja" za uveljavitev dedne predpostavke pri multifaktorski razcepi ustnici. Tej vključujejo:
· zvišanje telesne temperature nosečnice;
· pomanjkanje vitamina;
· pomanjkanje mikrohranil (baker);
· jemanje zdravil z mutagenim delovanjem, pa tudi steroidnih hormonov, androgenov, estrogenov, insulina, adrenalina;
· nalezljive bolezni matere;
· diabetes;
· ginekološke bolezni.
Opis fenotipa bolnega otroka je izjemno pomemben.
Nekateri monogensko podedovani sindromi razcepa ustnice in neba.
KLASIFIKACIJA.
Pri diagnosticiranju razcepa ustnice v ambulanti Stomatološkega oddelka otroštvo Moskovski medicinski stomatološki inštitut uporablja naslednjo klinično in anatomsko klasifikacijo:
1. Prirojena skrita razcepka zgornje ustnice (enostranska ali dvostranska).
2. Prirojena nepopolna razcepljena ustnica: a) brez deformacije kože in hrustanca nosu (enostransko ali dvostransko); b) z deformacijo kože in hrustanca nosu (enostransko ali dvostransko).
3. Prirojena popolna razcepka zgornje ustnice (enostranska ali dvostranska).
Druga klasifikacija prirojenih patologij maksilofacialnega območja:
1. Enostranska razcepljena ustnica.
2.Dvostranska razcepljena ustnica
ü simetrično
ü asimetrična
· kombinirano (razcepljeno nebo + ustnice)
· ločiti
· izolirana
KLINIČNA SLIKA.
Glede na stopnjo anatomskih sprememb ločimo tri oblike razcepa ustnice: skrito, nepopolno in popolno. Pri skritem razcepu zgornje ustnice opazimo razcep mišične plasti z ohranjanjem kontinuitete kože in sluznice. Pri nepopolnem razcepu ustnice le v spodnjih delih ne zrastejo skupaj, na dnu nosu pa je pravilno razvit predel ali tanek kožni most, ki povezuje oba dela ustnice drug z drugim. Pri popolni razcepu se vsa tkiva ne zrastejo po celotni dolžini ustnice od rdeče obrobe do dna nosne votline. Ne glede na resnost razpoke je zgornja ustnica (srednji del) vedno skrajšana. Tkiva se potegnejo do vrha razpoke, poruši se pravilno anatomsko razmerje ustničnih odsekov, rdeča obroba se raztegne vzdolž robov razpoke.
Pri popolnih razcepih zgornje ustnice v vseh primerih opazimo nepravilno obliko nosnega krila, ki se nahaja na strani razcepa. Krilo je sploščeno, raztegnjeno, konica nosu
asimetrična; hrustančni del nosnega pretina je ukrivljen. Podobna deformacija nosu se lahko pojavi tudi pri nekaterih oblikah nepopolne razcepljene ustnice, kar je razloženo z anatomsko in funkcionalno inferiornostjo tkivne plasti zgornje ustnice.
Pri razcepih zgornje ustnice od prvih dni življenja je otrokova sesalna funkcija oslabljena zaradi puščanja ustne votline.Pri skritih in nepopolnih razcepih zgornje ustnice lahko otrok prevzame materino dojko in pritisne tkiva dojke proti normalno razvit alveolarni proces zgornje čeljusti in neba, ki kompenzira inferiornost mišic ustnic z aktivno vključitvijo jezika v dejanje sesanja.V drugih oblikah razcepov je lahko otrokova prehrana le umetna. hude motnje sesalno funkcijo opazimo pri otrocih s sočasno razcepom ustnice in neba.
DIAGNOSTIKA.
Diagnoza se izvaja s fetoskopijo in fetoamniografijo. Fetoskopijo izvajamo pod ultrazvočno kontrolo v 16.-22. tednu nosečnosti s selfoskopom. Ta tehnika vam omogoča, da vidite obraz ploda in, če je razpoka, povabite družino, naj prekine nenormalna nosečnost. Poleg fetoskopije se uporablja fetoamniografija. Študija se izvaja v 20-36 tednih nosečnosti. Pod nadzorom ultrazvoka izvedemo transabdominalno amniocentezo in v žile posteljice injiciramo raztopino radiokontaktne snovi (miodil ali verografin). V procesu rentgenskega pregleda v prisotnosti razpoke ni zaprtja končnih odsekov kontrastiranih žil obraza ploda. Obe metodi sta invazivni in se uporabljata le, če obstaja veliko tveganje za rojstvo otroka z razcepom ustnice in neba v kombinaciji s takšnimi anomalijami, kot je oligofrenija itd.
KIRURŠKO ZDRAVLJENJE KLIŠEV ZGORNJE USTNICE.
Zdravljenje otrok z razcepom ustnice mora biti celovito in mora vključevati tako kirurško zdravljenje kot ortodontsko zdravljenje, govorno terapijo pri logopedu itd. Za keiloplastiko obstajajo določene starostne indikacije:
· Zgodnjo plastiko zgornje ustnice izvajajo v porodnišnicah ali specializirano kirurški oddelki za novorojenčke 2.-4. dan ali po 11.-14. dnevu otrokovega življenja. Kontraindikacije za zgodnjo plastiko ustnic pri otroku so sočasne prirojene malformacije, poškodbe med porodom, asfiksija, poporodni vnetni proces pri materi. Rezultati zgodnjih operacij so slabši od tistih po lipplastiki, opravljeni v poznejši starosti. Trenutno se starost 4-6 mesecev šteje za optimalno za plastično operacijo ustnic.
· Novorojenčke operiramo samo za posebne indikacije.
Plastika zgornje ustnice pri enostranskih razpokah.
Za ponovno vzpostavitev pravilne anatomske oblike in polne funkcije ustnic je potrebno: 1) odpraviti razcep; 2) podaljšajte zgornjo ustnico; 3) popravite obliko nosu.
Metode plastične kirurgije ustnic, ki jih trenutno uporabljajo zobni kirurgi, lahko pogojno razdelimo v tri skupine, odvisno od oblike rezov na koži ustnic. V prvo skupino spadajo tako imenovane linearne metode: Evdokimov, Limberg, Millard. Te metode se razlikujejo po načinu oblikovanja nosnega preddverja s popolno razcepljeno ustnico. pozitivna stran linearna metoda je estetika linije brazgotine, ki sovpada z mejo filtruma. Vendar te metode ne omogočajo zadostnega raztezanja ustnic, kar je potrebno za široke popolne razpoke.
Po brazgotinjenju se ena polovica "Kupidovega loka" potegne navzgor, kar poruši simetrijo rdeče obrobne črte. Poleg tega se nekaj mesecev po plastiki vzdolž brazgotine pojavi vraščanje rdečega roba sluznice v obliki trikotnika.
Druga skupina vključuje tiste, ki sta jih predlagala Tennyson (1952) in L.V.
Metode Obukhove (1955), ki temeljijo na premikanju trikotnih kožnih režnjev z različnimi koti na koži v spodnji tretjini ustnice.
Omogočajo pridobitev potrebnega raztezka tkiv ustnice, ki je odvisen od velikosti trikotne lopute, izposojene iz majhnega dela ustnice; vam omogočajo, da uskladite tkiva ustnic in dobite simetrično obliko "loka".
Kupid." Anatomija metod vam omogoča jasno načrtovanje operacije.
Njihova pomanjkljivost se lahko šteje za potrebo po prečkanju črte filtruma v prečni smeri. Ta smer pooperativne brazgotine zmanjšuje estetski rezultat operacije. Te metode je priporočljivo uporabiti za nepopolne razcepe zgornje ustnice brez deformacije nosu.
Pri popolni razcepi ustnice in nepopolni, ki jo spremlja deformacija kože in hrustanca nosu, se doseže dober anatomski in funkcionalni učinek s kombinacijo ene od opisanih metod druge skupine z metodo
Limberg. To kombinacijo dveh metod z nekaterimi dodatnimi tehnikami uporabljamo v ambulanti Klinike za otroško zobozdravstvo.
Moskovski medicinski zobozdravstveni inštitut (slika 2.10), ki vam omogoča, da dobite dober kozmetični in funkcionalni rezultat pri otroku katere koli starosti (slika 2.11).
Tretja skupina vključuje metode Hagedorna (1884) in Le Mesurierja (1962), pri katerih se podaljšanje ustnice doseže s premikanjem štirikotne lopute, izrezane na majhnem delčku ustnice. Vendar pa je štirikotni reženj neaktiven in nepriročen za popravilo nepopolnih enostranskih razpok, ko ni potrebno veliko podaljšanje ustnice.
Plastična operacija zgornje ustnice z dvostranskimi razcepi, ki niso kombinirani z razcepom alveolarnega procesa in neba.
Ta operacija se izvede z uporabo večine zgoraj opisanih metod, ki se uporabljajo za vsako stranko posebej. Hkratna plastika dvostranske razcepljene ustnice pri otrocih z razcepom alveolarnega odrastka in neba ne zagotavlja visokega funkcionalnega in estetskega rezultata. To ovirajo kompleksna anatomska razmerja čeljustnih kosti in pomanjkanje mehkih tkiv. Izkazalo se je, da je zgornja ustnica nepravilne anatomske oblike, neaktivna, spajkana z brazgotinami na površino premaksilarne kosti.
Kasneje je zaradi odsotnosti ustnega preddverja ortodontsko zdravljenje takih otrok oteženo.
Na Oddelku za otroško zobozdravstvo, MMSI, so razvili dvostopenjsko metodo plastike zgornje ustnice, ki temelji na elementih več metod. Zareze na koži ustnic so narejene po metodi Limberg-Tennyson, preddverje ust je oblikovano po metodi, ki jo je predlagala skupina ameriških kirurgov. S popolnimi razpokami na stranskem odlomku ustnice izrežemo trikotne zavihke po opisani metodi Limberga in Obukhove. V prvi fazi operacije se razpoka zapre samo na eni strani. Drugo stran špranje zapremo po 2-2"/mesec. S to tehniko plastike zgornje ustnice lahko dosežemo visoke estetske in funkcionalne rezultate. Dobro oblikovan ustni preddverje omogoča zgodnje ortodontsko zdravljenje.
Čas in obseg kirurški poseg za razpoke določi dentalni kirurg po priporočilih vseh drugih specialistov. Keiloplastika se izvaja v porodnišnici v prvih 2-3 dneh življenja ali 15-16 dni po rojstvu in v bolnišnici - v starosti 3-4 mesecev. Z dvostransko razcepljeno ustnico se operacija izvaja v dveh fazah z odmorom 3-4 mesece. Od 3. leta naprej se otrok aktivno uči od ortodonta in logopeda.
ZAPLETI PO KHEILOPLASTIKI.
Zapleti po plastični operaciji zgornje ustnice. Po operaciji lahko pride do odstopanja robov rane. Vzrok za to je lahko napetost robov rane zaradi slabe priprave tkiv, nezadostno temeljito poplastno šivanje tkiv, razvoj pooperativnega, vnetni proces v rani, travmi. Ko se robovi rane pri novorojenčkih razlikujejo, ni priporočljivo uporabljati sekundarnih šivov, saj to poslabša rezultat kasnejše korektivne operacije.
Končni učinek operacije določajo dolgoročni rezultati.
Plitvo cicatricialno preddverje ust je treba obravnavati kot pooperativni zaplet. Brazgotine na ustnicah povzročajo pretiran pritisk alveolarni greben, ki z leti povzroči sploščitev sprednjega alveolarnega loka zgornje čeljusti. Hude deformacije zgornje čeljusti povzročajo brazgotine v tkivih ustnic pri otrocih s popolnimi razcepi zgornje ustnice, alveolarnega procesa in neba. Slabo oblikovan, plitek preddverje ust ne omogoča ortodontskega zdravljenja in zahteva dodatne kirurške posege.
POOPERATIVNA NEGA OTROKA.
Linija šivov na ustnici ostane brez povojev, da se prepreči maceracija kože. Hranjenje otroka se začne 2-3 ure po anesteziji ali 1-2 uri, če je bila operacija izvedena v lokalni anesteziji. Pred odstranitvijo šivov je bolje hraniti z žlico, po odstranitvi šivov lahko otroka nanesete na materine dojke ali hranite z bradavico.
Bradavica mora biti velika, iz mehke gume, z majhno luknjo. Otroke z razcepom neba je treba med hranjenjem držati pokonci, da preprečijo aspiracijo tekoče hrane.
Da bi preprečili vnetje, so antibiotiki predpisani intramuskularno. Vsak dan je treba stranišče rane izvajati v obliki mazanja linije šiva z alkoholom. Šivi se odstranijo 6-8 dan po operaciji. Prej kot so šivi odstranjeni, bolj kozmetična je brazgotina.
V to smer, prirojene razcepke- to je posledica nezdružitve zarodnih tuberkulozov, ki tvorijo obraz zarodka v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja. Natančen vzrok te bolezni trenutno ni znan. Vpliv neugodnih dejavnikov v najzgodnejših fazah nosečnosti (v prvem trimesečju) vodi do nastanka razpok, tj. je večfaktorska bolezen. Lahko se pojavijo kot izolirana malformacija in so eden od simptomov prirojenih sindromov.
Razcepljena ustnica ali, znanstveno, cheiloschisis je prirojena deformacija maksilofacialnem področju, popularno znan kot " razcepljena ustnica". Patologija se pojavi pri plodu v maternici, v obdobju 8-10 tednov. Napaka praviloma ne vpliva na razvoj otroka, čeprav jo spremljajo kozmetične napake.
Patologija razvoja tkiv neba ("razcep neba") zahteva kirurško zdravljenje. Da bi odpravili napako in otroku pomagali pravilno razvijati in se socialno prilagajati v družbi, je treba pravočasno poiskati pomoč strokovnjakov. Glede na resnost okvare bo morda potrebnih več rekonstruktivnih posegov in prej ko bodo ukrepi sprejeti, večja je možnost srečen izid operacije.
Kako izgleda patologija zgornje ustnice in neba?
Razcepljena ustnica je fiziološko odstopanje z lezijo zgornje ustnice. Razcep je videti kot vrzel v koži. Cheiloschisis se lahko razširi na nos in prizadene dlesni in čeljust. Patologija mehkega in trdega neba se kaže kot luknja v njegovih tkivih. Po statističnih podatkih ima od tisoč rojenih samo eden to malformacijo.
Ni redkost, da se otrok rodi z razcepom ustnice in razcepom neba hkrati. Predstavljene fotografije nam bodo omogočile, da ocenimo resnost situacije in v celoti prenesemo psihološko stanje staršev, ki se soočajo s problemom odsotnosti. zgornje nebo pri otrocih. Na ta trenutek genetiki identificirajo tri gene, ki lahko zaradi mutacije povzročijo odstopanja v maksilofacialnem predelu. Znanstveniki se tu ne ustavijo, saj se okvarjeni gen pri bolnikih z anomalijami v razvoju neba in ustnic odkrije le v 5% primerov.
Vzroki za nastanek razpoke
Ta članek govori o tipičnih načinih reševanja vaših vprašanj, vendar je vsak primer edinstven! Če želite izvedeti od mene, kako rešiti točno vaš problem - postavite svoje vprašanje. Je hiter in brezplačen!
Pri otrocih lahko opazimo razcepitev ustnic in neba zaradi:
Doslej znanstvena skupnost ni uspela identificirati specifičnega gena, odgovornega za nastanek te patologije. V primeru, da ima eden od otrok v družini takšne napake, potem ob rojstvu naslednjega otroka obstaja verjetnost (8%), da bo imel enake napake. Če imata oba starša anomalije v razvoju maksilofacialne regije, se tveganje za otroka s patologijo poveča na 50%.
Znano je, da matere, ki zlorabljajo alkohol, jemljejo zdravila ali trpijo za odvisnostjo od nikotina, je večja verjetnost, da bodo rodile otroke s podobnimi nepravilnostmi. Pomanjkanje folne kisline v prehrani, sladkorna bolezen ali debelost matere so dejavniki, ki lahko povzročijo nepravilnosti pri plodu. Pogosti so primeri rojstva otrok z malformacijami pri starših, ki so morali živeti pod vplivom neugodnih okoljskih dejavnikov.
Diagnostika
Zahvaljujoč sodobnim diagnostičnim metodam je okvaro maksilofacialne regije mogoče opaziti tudi med nosečnostjo. Specialist za ultrazvočno diagnostiko lahko ugotovi prisotnost okvare, začenši s 16. tednom intrauterinega razvoja ploda.
Rezultat ultrazvoka je napačen, če se je otrok med tremi pregledi obrnil stran od senzorja in ni mogel videti obrisov obraza. Ni nenavadno, da so starši na podlagi rezultatov ankete obveščeni, da se njihov otrok razvija brez patologij ali obratno, v resnici pa je bilo vse drugače.
Razvrstitev razpok in simptomi
Takšne razvojne anomalije se lahko manifestirajo na različne načine. Manjša pomanjkljivost je disekcija zgornje ustnice na levi strani. Najtežje primere spremlja prisotnost razcepa neba in deformacija nosu. Razcep neba in ustnice običajno delimo na enostranske (popolne, nepopolne, skrite) in dvostranske (popolne, delne, simetrične ali asimetrične).
Enostranski in dvostranski
Pogosto se anomalija pojavi na zgornji ustnici in prizadene eno stran srednje črte. Redko dvostranska patologija in okvara spodnja ustnica. Zelo redko je srečati bolnike s hkratnim nastankom okvare na obeh ustnicah.
Enostranska razcepka se običajno nahaja na levi strani ustnice. Dvostransko razcep pogosto spremlja štrlina alveolarnega procesa zgornje čeljusti naprej. Otroci s podobno manifestacijo razvojnih anomalij imajo iznakažene obraze, zdi se, kot da so "razprti" od ustnic do nosu. Takšen zaplet se pojavi v primeru nezdružitve nosnega in maksilarnega procesa.
Polno in delno
Za nepopolno razcepko ustnice je značilno nezaraščanje tkiv spodnjega dela ustnice. Osnova nosu in stičišče obeh delov ustnic sta pravilno razvita ali pa obstaja tanka povezava kože. Za popolno razpoko je značilno nezaraščanje vseh tkiv ustnice do dna nosne votline. Ne glede na to, v katero vrsto klasifikacije spada okvara, bo srednji del ustnice skrajšan. Fiziološka zgradba ustnice pri otrocih s podobno patologijo bodo zlomljene. Pri bolnicah z intrauterinimi razvojnimi anomalijami nepopolna cepitev prizadene mehko in del trdega neba.
Pri osebi s popolno razcepljeno ustnico se oblika nosnih kril spreminja glede na lokacijo razcepa. Konica nosu s to anomalijo je asimetrična, hrustančni septum je v večini primerov ukrivljen. Nepopolna razcepka lahko povzroči tudi nekatere deformacije nosu zaradi funkcionalne inferiornosti tkiv zgornje ustnice. Za popolno razcepitev pri otrocih z razcepom neba je značilno nezaraščanje trdega in mehkega neba do incizivnega foramna.
Globoko in plitvo
V različnih situacijah se okvara lahko razširi na eno ali drugo globino in je bolj ali manj razširjena. Lažji zaplet spremljajo spremembe v mehkih tkivih ustnice. Pri hudo prizadetih bolnikih razcep zajame palatinsko kost in maksilo.
Razcepa ustnice in neba je pogost pojav, lahko ga spremljajo anomalije v razvoju zgornje čeljusti, nosu itd. Samo specialist lahko natančno določi resnost in obliko okvare ter določi taktiko zdravljenja prirojena napaka.
Težave, s katerimi se srečujejo bolniki z razcepom
Dojenčki od rojstva lahko doživijo neprijetnosti, povezane z nepravilno tvorbo maksilofacialne regije. Dojenčki se težko in včasih ne morejo dojiti in požirati tekočino, zato se v nekaterih primerih hranjenje izvaja skozi nosno cevko. Otroci z razcepom imajo malokluzijo, v mnogih primerih pride do deformacije zobovja. Zobje rastejo v napačni smeri, pod različnimi koti. V zobovju lahko zrastejo odvečni zobje ali, nasprotno, del zob manjka. Da oseba pozneje ne bi občutila nelagodja pri pogovoru in žvečenju hrane, se morate zdraviti pri ortodontu.
Otroci s patologijo lahko doživijo motnje govora zaradi kršitve procesov tvorbe zvokov. Pogosto so takšni otroci nosni, njihov govor je nejasen, izgovorjava soglasnikov je težka.
Najtežje je dojenčkom z razcepom neba – ob porodu se lahko zadušijo z amnijsko tekočino. Napaka vam ne omogoča pravilnega dihanja in sodelovanja v procesu sesanja dojke. Pogosto novorojenčki z prirojene anomalije zaostajajo v razvoju in slabo pridobivajo težo, se za njihovo hranjenje uporabljajo posebne naprave. Zaradi prisotnosti razcepa neba lahko tekočina in hrana prosto vdreta v nosno votlino, kar izzove razvoj sinusitisa in vnetja srednjega ušesa.
Načela in stopnje zdravljenja
Plastična korekcija pri dojenčkih s prirojenimi napakami se izvaja glede na resnost okvare. Včasih je dovolj že en kirurški poseg, včasih pa je potrebnih več operacij, da se okvara popolnoma odpravi.
Če ni kontraindikacij in je otrok rojen pravočasno, potem ni razloga za odložitev plastične korekcije. Keiloplastika pri otrocih se lahko izvaja, ko dosežejo 3-6 mesecev, po potrebi se lahko operacija predpiše v prvih dneh življenja. Pomembno je, da dojenček dobro pridobi težo, hemoglobin v krvi je normalen in da ni patologij kardiovaskularnega, živčnega in prebavnega sistema.
Novorojenček, ki je bil podvržen heiloplastiki v starosti dveh tednov, ima v prihodnosti vse možnosti za pravilen razvoj ustnic in nosu. Opozoriti je treba na nevarnost, povezano z veliko izgubo krvi otroka med operacijo. Tveganje je povezano z nepopolnimi fiziološkimi funkcijami novorojenčka.
Kirurg obnovi anatomsko strukturo in celovitost ustnic in neba, po potrebi popravi deformacijo nosu in druge maksilofacialne anomalije. Naloga zdravnika je ustvariti vse predpogoje za skladen razvoj osebe v prihodnosti. Kako učinkovito je zdravljenje, lahko vidite na predstavljenih fotografijah prej in po.
Da bi se otrok razvijal harmonično in da nič ne moti procesa oblikovanja govora, je treba rekonstruktivne operacije zaključiti do tretjega leta starosti. Kasneje lahko govorne napake odpravi logoped, pooperativne brazgotine pa odstrani s kozmetičnimi tretmaji.
Vsak posamezen primer zahteva individualni pristop. Med operacijo je bolnik v splošni anesteziji. Po popravku lahko otroci s hudo patologijo jedo in govorijo.
Učinkovitost operacije in rehabilitacije
Vsi kirurški posegi za korekcijo razcepa ustnice in neba se izvajajo izključno v bolnišnici. V prvih 2-3 pooperativni dan bolnik mora upoštevati počitek v postelji. Hranjenje se izvaja z zdrobljeno hrano, ki ne zahteva žvečenja. Pitje mora biti obilno, po možnosti alkalno.
Starši morajo skrbno skrbeti za otrokovo ustno votlino. Na koncu obroka je treba usta zdraviti s šibko raztopino kalijevega permanganata. Mladim bolnikom zdravniki priporočajo izvajanje preprostih vaj za napihovanje. balon na vroč zrak. Doseči najboljši rezultat, dva tedna po operaciji otrokom priporočamo izvajanje številnih posebnih vaj, pa tudi masažo mehkega neba s pomočjo rok.
Da ne bi prišlo do okužbe v pooperativnem obdobju, je treba jemati antibiotike, ki jih je predpisal zdravnik, in odstraniti bolečine uporabljajte zdravila proti bolečinam. Otrok se bo lahko vrnil domov 20-28 dni po operaciji.
Po vrnitvi domov se starši lahko zatečejo k fizioterapevtskim tehnikam, da bi svojemu otroku pomagali pravilno obnoviti palatofaringealno zaprtje in gibljivost neba. Postopek okrevanja zahteva vztrajnost in potrpljenje.
2.1. ANOMALIJE RAZVOJA SLUZNICE USTNE VOTLINE
To je najpogostejša prirojena malformacija. Lahko so dominantna vrsta anomalije ali simptom hujše malformacije (več prirojenih pasov sluznice v predelu vestibulnih lokov pri orofacialno-digitalnem sindromu).
Kratek frenulum jezika. Običajno se vrh frenuluma jezika nahaja na ravni njegove srednje tretjine, osnova pa na ravni baze alveolarnega procesa. Če je vrh frenuluma pritrjen v predelu sprednje tretjine jezika ali blizu njegove konice in / ali je njegova osnova blizu vrha alveolarnega procesa, govorimo o kratkem frenulumu jezika.
Pritrditev konice jezika na vrh alveolarnega procesa se imenuje ankiloglosija.
Takšne anatomske motnje v neonatalnem obdobju vodijo do kršitve sesalne funkcije, kar lahko povzroči podhranjenost otroka. Manj izrazito skrajšanje frenuluma jezika se pogosteje odkrije med oblikovanjem otrokove govorne funkcije.
Kratek frenum jezika vodi do lokalnega parodontitisa na območju zob 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, kršitev njihovega položaja in prispeva k razvoju distalne okluzije, disokluzije v čelni del.
Nizka pritrditev frenuluma zgornje ustnice. Frenulum je tanka trikotna guba sluznice, brez
mišice, ki imajo osnovo na alveolarnem procesu zgornje čeljusti. Pogosto obstajajo različne anatomske različice glede mesta pritrditve frenuluma, njegove oblike in velikosti, lahko pa je tudi v obliki tankega filma, ki spominja na pravilno piramido, katere vrh se nahaja v medzobnem prostoru ali ima široko območje navezanosti na notranja površina zgornja ustnica in biti masiven, zadebeljen in na mestu pritrditve na alveolarni proces. Greben takega frenuluma je skrajšan, kar omejuje aktivnost zgornje ustnice. Debelina na dnu in njegova oblika se lahko zelo razlikujeta. Znano je, da nepravilna pritrditev mehkih tkiv na kostni skelet povzroča razvoj parodontalnih bolezni in dentoalveolarnih anomalij. Normalno pritrditev frenuluma ustnic in vrvic vestibuluma ustne votline opazimo, ko črta, ki povezuje točke presečišča dlesninega žleba z vzdolžno osjo zob, ki omejujejo frenulum, ne prečka slednjega in ne poteka na mestu njegove pritrditve, vendar se nahaja apikalno na razdalji, ki presega velikost proste dlesni (Surazhev B.Yu., 2000).
Majhen preddverje ustne votline značilno zmanjšanje višine pritrjene gingive. Običajno je globina preddverja pri otrocih, starih 6-7 let, 4-5 mm, v starosti 8-9 let - 6-8 mm, do 13-15 let pa doseže 9-14 mm.
Majhen preddverje ustne votline, visoka pritrditev frenuluma spodnje ustnice, dodatni prameni sluznice pogosto vodijo do razvoja gingivitisa in lokalnega parodontitisa.
riž. 2.1. Otrok star 5 let. Frenulum jezika
riž. 2.2. Otrok star 4 leta. Frenulum jezika
riž. 2.3. Otrok 9 let. Nizka pritrditev frenuluma zgornje ustnice
riž. 2.4. Otrok 8 let. Majhen spodnji forniks vestibuluma ustne votline. Višina prirasle dlesni je približno 2 mm
riž. 2.5. Otrok 12 let. Majhen spodnji forniks vestibuluma ustne votline. Atrofični gingivitis, lokalni parodontitis zob 31, 41
2.2. NAPAKE V RAZVOJU ZOB
Nadštevilni zobje (SCZ) so ena od vrst anomalij v razvoju zob. Po mnenju različnih avtorjev HOS predstavljajo od 0,12 do 7 % primerov dentoalveolarnih anomalij (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997 Wahlin
Y.B., 2001).
Nekateri avtorji nastanek VHC obravnavajo kot pojav atavizma (Kurlyandsky V.Yu., 1957; Kalvelis D.V., 1974), tj. vrnitev na prvotno število, saj so imeli človeški predniki več sprednjih zob.
Večina avtorjev je naklonjena genetsko pogojenemu mehanizmu za nastanek SCD, kar potrjuje velika količina poročila o prisotnosti SCD pri enojajčnih dvojčkih (Odell E., Haghes F., 1995). Ob tem je pomembno opozoriti na podobnost lokacije SCD pri dvojčkih, kar kaže na genetsko pogojenost SCD. Obstaja veliko poročil o pojavu VHC med bližnjimi sorodniki.
Izbruh SHC v ustni votlini pri dvojčkih je skoraj sočasen (Langovska P., Adamchuk A., 2001).
Nekateri sindromi, za katere so značilne spremembe na obrazni in možganski lobanji, skeletne anomalije, imajo med znaki tudi KVB (Hallermann-Streiff-Francoisov sindrom, kranioklavikularna disostoza ali Scheithauer-Marie-Sentonova bolezen itd.).
Ti sindromi vključujejo do 100 anomalij, vključno s pomembno zamudo pri menjavi začasnih zob s stalnimi in prisotnostjo več kardiovaskularnih bolezni (Belyakov Yu.A.,
1999).
KVB pogosto najdemo pri otrocih s prirojenim razcepom alveolarnega procesa.
SCZ najdemo pri začasni in trajni okluziji, pri začasni okluziji pa veliko redkeje.
VHC lahko izbruhnejo v prvih mesecih življenja, kar ga oteži dojenje(Khoroshilkina F.Ya., Persin L.S., 1999). Takšni zobje ne poškodujejo le materine bradavice, temveč tudi otrokov jezik in ustno sluznico.
SCZ lahko izbruhne tako v zobni vrsti kot izven zobne votline.
Najpogosteje so KVB lokalizirane v zgornji čeljusti (93,8 % primerov), v 91,7 % primerov pa v sprednji regiji (Al-Gafra A., 2003).
Glavni klinični znak prisotnosti SCD pri otrocih je retencija stalnih zob(59,8 %), redkeje prisotnost izbruha KVB (26,8 %), nepravilnosti v položaju zob (7,2 %), diastema (4,1 %).
Izbira vrste kirurškega zdravljenja je odvisna od specifičnih anatomskih in topografskih pogojev lokacije SHC glede na popolni zobje in stopnja oblikovanja njihovih korenin.
Centralno prizadeti VSC (med centralnimi sekalci) morda ne ovirajo izraščanja centralnih sekalcev, ampak povzročijo nastanek diasteme ali kombinacije diasteme z rotacijo centralnih zob vzdolž osi.
AT redki primeri CVD je lokaliziran na dnu nosnega prehoda in se odkrije, ko se starši otrok pritožujejo zaradi motenj nosnega dihanja ali prisotnosti tujka v nosni votlini.
V nekaterih primerih prizadete SC povzročijo nastanek folikularnih cist.
riž. 2.6. Otrok 14 let. Sindrom oro-facialnega prsta. KVB v sprednjem predelu zgornje in spodnje čeljusti. Več prirojenih vrvic spodnjega forniksa preddverja ust. Retencija zob 31, 41, 32. Primarna adentia 42
riž. 2.7. Otrok 6 let: a- izbruhnila SCZ v čelnem delu zgornje čeljusti desno; b- Povečana panoramska radiografija. Dodatni zob se določi na stopnji 11, 21
riž. 2.8. Otrok 8 let: a- KVB v sprednjem delu retencije zgornje čeljusti zob 11 in 21; b v- povečana panoramska radiografija zgornje čeljusti
riž. 2.9. Otrok 10 let. CVD v sprednjem predelu zgornje čeljusti med zoboma 11 in 21: a- rotacija zob 11 in 21 v mezio-distalni smeri; b- RTG zgornje čeljusti v aksialni projekciji
riž. 2.10. KVB v sprednjem predelu zgornje čeljusti. diastema. Vrtenje zob 11, 21 vzdolž osi. Povečan panoramski rentgenski posnetek zgornje čeljusti 8-letnega otroka
riž. 2.11. KVB v predelu dna levega nosnega prehoda in v predelu zob 22 in 23. Ortopantomogram 14-letnega otroka
riž. 2.12. Folikularna cista v sprednjem delu zgornje čeljusti iz impaktirane KVB v predelu zob 11, 21. Povečan panoramski rentgenski posnetek zgornje čeljusti 15-letnega otroka
riž. 2.13. Otrok 15 let. Retencija zoba 23: a- 3D računalniška tomografija zgornje čeljusti; b- ortopantomogram
riž. 2.14. CVD v predelu zoba 28. Večrezinska računalniška tomografija v poševno-sagitalni projekciji 13-letnega otroka. Na zgornji čeljusti v predelu zob 27, 28 je viden nadštevilni zob, ki se nahaja nad in oralno vzdolž izbruha zoba 28
riž. 2.15. Dentalni volumetrični tomogram 15-letnega otroka. Določena je retencija in distopija zoba 1.3. Tehnika je omogočila oceno lokacije impaktiranega zoba glede na bližnje anatomske strukture zgornje čeljusti (stena nosne votline, maksilarni sinus, sosednji zobje)
riž. 2.16. Dentalni volumetrični tomogram 10-letnega otroka. V debelini alveolarnega dela spodnja čeljust, med zoboma 3,5 in 3,6 se odkrije CVD
2.3. najpogostejši sindromi v maksilofacialnem
operacija(malformacije obraza, ki so del sindromov)
PIERRE-ROBIN ANOMALADE SINDROM
Je klinična manifestacija primarne malformacije - nerazvitosti in distalnega položaja spodnje čeljusti (mikrogenija). Nerazvitost telesa in/ali vej spodnje čeljusti je povezana z delno aplazijo kondilarnega procesa, kjer se nahajajo rastne cone spodnje čeljusti. Preostale okvare povzroča umik jezika (glosoptoza), zmanjšanje volumna ustne votline, ki preprečuje zapiranje palatinskih plošč in tvori prirojeno razcepko neba. Pri 1/3 bolnikov so anomalije Pierre-Robin kombinirane z drugimi prirojenimi malformacijami: okostje, srce, oči, duševna zaostalost - in so del številnih dednih sindromov: Russell-Silver, Hanhart, Cornelia de Lange itd.
PIERRE-ROBIN SINDROM
Zanj je značilna nerazvitost in distalni položaj spodnje čeljusti, umik jezika, prirojena razcepka neba. Vrsta dedovanja: vsi primeri so sporadični, teratogene geneze.
Populacijska frekvenca je 1:12.000.
STICKLERJEV SINDROM
Vključuje prirojeno okvaro vida s progresivno kratkovidnostjo, katarakto in odstopom mrežnice; progresivni osteoartritis zapestja, kolena in skočni sklepi, manj pogosto - temporomandibularne, oro-facialne anomalije, skeletne anomalije, prirojene srčne napake.
Populacijska frekvenca je 1:15.000.
SINDROM CORNELIA DE LANGE
Zanj so značilni mikrobrahecefalija, deformacija ušes, sinofriza, pa tudi deformacija kože in hrustanca nosu z delno atrezijo choanusa, gotsko nebo, razcep neba, kratkovidnost, strabizem in druge očesne anomalije, prirojene
mi okvare srca, ledvic, stenoza pilorusa, kile.
Vrsta dedovanja: vsi primeri so sporadični, teratogene geneze.
Populacijska frekvenca je 1:12.000.
RUSSELL-SILVER SINDROM
Zanj je značilen zaostanek v telesni teži, večji kot v rasti; asimetrija okostja, prirojena razcepka neba, nesorazmerni obrazni in možganski deli lobanje (trikotni obraz). Inteligenca shranjena. Pospešen spolni razvoj.
Vrsta dedovanja: večina primerov je sporadična.
Pogostnost populacije 1:15.000
HANHARTOV SINDROM
Vključuje nerazvitost spodnje čeljusti, hipoplazijo ali aplazijo jezika, dodatne frenule zgornjega in spodnjega oboka vestibuluma ustne votline, kratke frenulume jezika in ustnic, zlitje konice jezika in sluznice alveolarni proces spodnje čeljusti; prirojene malformacije distalnih udov: sindaktilija, polidaktilija itd. Inteligenca je zmanjšana.
Populacijska pogostnost in tip dedovanja nista znana, vsi primeri so sporadični.
KRANIOFACIALNA DISPLAZIJA
APPERJEV SINDROM
Spada v skupino akrocefalosindaktilov.
Tip 1. Za Aperov sindrom so značilne izrazite spremembe v lobanji zaradi sinastoze koronarnih šivov v kombinaciji s sfeno-etmoidno maksilarno hipoplazijo, popolno fuzijo prstov na rokah in nogah ter prirojeno razcepko neba.
Tip 2. Carpenterjev sindrom - akrocefalo-polisindaktilija.
Tip 3. Sakatijev sindrom - akrocefalija, sindaktilija, skrajšanje spodnjih okončin.
Tip 4. Goodmanov sindrom - akrocefalo-polisindaktilija z ulnarno deviacijo rok.
Tip 5. Pfeifferjev sindrom - akrocefalija v kombinaciji s širokimi distalnimi falangami palcev in nog.
Vrsta dedovanja: Apertov, Sakatijev, Pfeifferjev sindrom - avtosomno prevladujoč; sin-
Drome po Carpenterju in Goodmanu so avtosomno recesivne.
Populacijska frekvenca je 1:16.000.
CRUZONOV SINDROM
Nastane zaradi prezgodnjega zlitja šivov lobanje, kar vodi do brahicefalije, eksoftalmusa, hipertelorizma, hipoplazije zgornje čeljusti, skrajšanja zgornje ustnice, razcepov trdega in mehkega neba, deformacij ugriza.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
SINDROM KRANIOKLIVARNE DISPLAZIJE
Sindrom je generalizirana skeletna displazija, vključno s hipo- ali aplazijo ključnic, anomalijami vretenc in reber ter sistemsko osteoporozo. Dolgotrajno odprti kranialni šivi vodijo do čezmernega razvoja čelnih, temporalnih in okcipitalnih izboklin. Zobne anomalije vključujejo pozno zobovje začasne in stalne okluzije, veliko število presežnih impaktiranih in distopičnih zob, sistemsko hipoplazijo zobne sklenine, večkratni karies in deformacije okluzije.
MAKSILOFACILNA DISPLAZIJA
SINDROM HEMIFACIALNE MIKROZOMIJE
Zanj je značilna enostranska nerazvitost telesa in vej spodnje čeljusti zaradi prirojene delne aplazije kondilarnega procesa temporomandibularnega sklepa in rastnih območij spodnje čeljusti; delna ali popolna aplazija zunanjega slušnega kanala, srednjega ušesa, ušesa; prečne razpoke obraza; sprednji divertikul.
Vrsta dedovanja: vsi primeri so sporadični.
GOLDENHARJEV SINDROM (OKULOAVRIKULO-VRETEBRALNA DISPLAZIJA)
Zanj je značilna enostranska nerazvitost telesa in vej spodnje čeljusti, lipodermoidi oči, anomalije ušes in hrbtenice. Kombinira se s prirojenimi malformacijami srca, ledvic in prirojeno razcepko ustnice in neba.
Vrsta dedovanja: sporadični primeri.
Populacijska pogostnost ni raziskana.
RUBINSTEIN-TAIBI SINDROM
Zanj so značilne kraniofacialne dismorfije, širjenje in skrajšanje distalnih falang prvih prstov na rokah in nogah, zaostanek v rasti, zaostajanje kostne starosti za starostjo potnega lista, duševna zaostalost, prirojena razcepka ustnice in/ali neba.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Pogostnost populacije: 1:30.000.
FRANCESCETTIjev SINDROM
(MANDIBULOFACIALNA DIZOSTOZA, THOMSON, TREACHER-COLLINSOV SINDROM)
Zanj je značilna značilna nerazvitost obraznega skeleta, kolobomi vek, aplazija ušes, eksoftalmus, srčne napake in skeletne anomalije.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Pogostnost populacije: 1:25.000.
EKTODERMALNA DISPLAZIJA
CHRIST-SIEMENS-TOURAINE SINDROM
(ANHIDROTIČNA OBLIKA EKTODERMALNEGA
displazija)
Zanj je značilna hipoplazija znojnih, lojnih, solznih in bronhialnih žlez, žlez prebavil in nosne votline. Prizadeti so vsi listi ektoderma: koža, lasje, nohti; multipla primarna adentija stalnih okluzijskih zob, hipodoncija in nenormalna oblika mlečnih zob.
Vrsta dedovanja: X-vezana recesivna.
Populacijska pogostnost ni raziskana.
REPP-HODGKINOV SINDROM
To je anhidrotična oblika ektodermalne displazije s prirojeno razcepom ustnice in/ali neba.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Populacijska pogostnost ni raziskana.
CLOUSTONOV SINDROM (HIDROTIČNA OBLIKA)
Zanj so značilni redki, tanki in krhki lasje, katarakta, strabizem; delna primarna adentia; palmoplantarna hiperkeratoza.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna. Populacijska pogostnost ni raziskana.
PAPIYON-LEFEVRE SINDROM
Zanj so značilni gingivitis, periodontitis, do parodontolize začasne in stalne okluzije zob, njihova izguba, atrofija alveolarnih procesov in potreba po zgodnji racionalni protetiki.
Vrsta dedovanja: avtosomno recesivno.
Populacijska pogostnost ni raziskana.
SINDROMI VEČ PRIROJENEGA RAZVOJA MEHKIH TKIV IN USTNE SLUZNICE
VAN DER WOODOV SINDROM
Vključuje prirojeno razcepko ustnice in/ali neba ter simetrično locirane fistule spodnje ustnice.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Pogostnost populacije: 1:100.000.
WIDEMANN-BECKWITTOV SINDROM
Zanj je značilno povečanje mišična masa in podkožne maščobe od rojstva in po rojstvu; prava makroglosija, razhajanje rektusnih trebušnih mišic, popkovne kile (omfalokela), visceromegalija.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
FREEMAN-SHELDONOV SINDROM
(KRANIOKARPOTARSALNA DISPLAZIJA ALI SINDROM "PIŠKAjočeGA OBRAZA")
Sindrom ima glavne značilnosti: značilen obraz s kratko zgornjo ustnico, hipo-
plazija nosnih kril, deformacija brade zaradi prirojenih navpičnih utorov, deformacija ugriza, deformacija mišično-skeletnega sistema: skolioza, večkratne fleksijske kontrakture veliki sklepi, palica.
Vrsta dedovanja: avtosomno dominantna.
Populacijska pogostnost ni znana.
TERATOGENI SINDROMI
ALKOHOLNO-FETALNI SINDROM
Zanj so značilne obrazne dismorfije: epikantus, majhna velikost palpebralne razpoke, ptoza, nerazvitost in distalni položaj spodnje čeljusti, prirojena razcepka neba, deformacije ušes; značilnost: mikrocefalija, skeletne anomalije, prirojene srčne napake in duševna zaostalost.
Sindrom nastane zaradi uživanja alkohola matere med nosečnostjo.
TOKSOPLAZMOZA
Zanj so značilni hepatosplenomegalija, hidrocefalus, prirojena razcepka neba, horioretinitis in druge številne prirojene malformacije.
Sindrom nastane med intrauterino okužbo ploda s toksoplazmo.
CITOMEGALOVIRUSNI SINDROM
Otroci se rodijo prezgodaj, z nizko telesno težo, hepatosplenomegalijo, zlatenico, mikrocefalijo in več malformacijami obraznega predela lobanje. Duševni razvoj zaostaja za normo.
Sindrom nastane med intrauterino okužbo ploda s citomegalovirusom.
riž. 2.17. Otrok je star 2,5 leti. Pierre-Robin sindrom
riž. 2.18. Otrok star 2 leti. Sticklerjev sindrom
riž. 2.19. Otrok star 5 let. Sindrom Cornelia de Lange
riž. 2.20. Otrok star 3 leta. Russell-Silverjev sindrom
riž. 2.21. Otrok 1 leto. Hanhartov sindrom
riž. 2.22. Otrok 11 let. Hanhartov sindrom
riž. 2.23. Otrok 9 let. Apertov sindrom
riž. 2.24. Otrok 17 let. Crusonov sindrom
riž. 2.25. Otrok 15 let. Sindrom kranio-klavikularne displazije
riž. 2.26. Otrok star 4 leta. Sindrom kranio-klavikularne displazije
riž. 2.27. Otrok star 5 let. Sindrom hemifacialne mikrosomije
riž. 2.28. Otrok 9 let. Goldenharjev sindrom
riž. 2.29. Sindrom hemifacialne mikrosomije. Večrezinska računalniška tomografija 14-letnega otroka, 3D rekonstrukcija. Nerazvitost desnega zigomatskega loka (z odsotnostjo njegove sinostoze z luskami temporalne kosti), desni sklepni proces spodnje čeljusti, sploščenost mandibularne fose lusk temporalne kosti na desni.
riž. 2.30. Otrok 10 let. Rubinstein-Taybijev sindrom
riž. 2.31. Otrok 14 let. Treacher-Collinsov sindrom
riž. 2.32.
riž. 2.33. Otrok 6 let. Franceschettijev sindrom
riž. 2.34. Otrok 6 let. Franceschettijev sindrom
riž. 2.35. Franceschettijev sindrom. Mikrognatija spodnje čeljusti. Večrezinska računalniška tomografija 16-letnega otroka, 30-letna rekonstrukcija (a, b). Mere spodnje čeljusti so znatno zmanjšane (dolžina vej skupaj s sklepnimi procesi: desno - 44,6 mm, levo - 42,2 mm; dolžina sklepnih procesov: desno - 13,5 mm, na levo - 12 mm)
riž. 2.36. Otrok 6 let. Franceschettijev sindrom
riž. 2.37. Otrok star 2 leti. Sindrom frontonazalne displazije
riž. 2.38. Otrok 14 let. Sindrom frontonazalne displazije
riž. 2.39. Otrok star 2 leti. Christ-Siemens-Touraine sindrom
riž. 2.40. Otrok 8 mesecev. Repp-Hodgkinov sindrom
riž. 2.41. Otrok 8 let. Cloustonov sindrom
riž. 2.42. Otrok 13 let. Papillon-Lefevrejev sindrom
riž. 2.43. Otrok 6 let. Van der Woodov sindrom
riž. 2.44. Otrok star 6 mesecev. Wiedemann-Beckwittov sindrom
riž. 2.45. Otrok 13 let. Freeman-Sheldonov sindrom
riž. 2.46. Otrok 9 let. Fetalni alkoholni sindrom
riž. 2.47. Otrok 7 mesecev. Toksoplazmoza
riž. 2.48. Otrok 12 let. citomegalovirusni sindrom
2.4. RAZČEK OBRAZ
Med veliko skupino prirojenih malformacij maksilofacialne regije razcep ustnice in razcepa neba zavzemajo posebno mesto tako glede pogostosti porazdelitve kot resnosti kliničnih manifestacij.
Pogostost rojstva otrok s to patologijo v različnih regijah Ruska federacija se giblje od 1:500 do 1:1000. Po podatkih WHO je pogostnost te anomalije 1:700 v svetu in je na drugem ali tretjem mestu med drugimi prirojenimi malformacijami človeka. Prirojeno razcepko ustnice in neba spremljajo številne somatske bolezni in je kombinirana s prirojenimi malformacijami drugih organov in sistemov: do 25% srčno-žilnega sistema, 10-15% mišično-skeletnega sistema in 15% genitourinarnega sistema. Obstajajo nekatere oblike poškodb centralnega živčnega sistema, bolezni ENT organov. Veliko otrok ima izgubo sluha. Ti otroci so dovzetni za bolezni zgornjih dihalnih poti, kar je olajšano z znatnim zmanjšanjem pljučne zmogljivosti. Raznolikost anatomskih in funkcionalnih motenj pri tem kontingentu otrok je osnova za organizacijo kompleksnega interdisciplinarnega zdravljenja z določitvijo obsega, vrstnega reda, zaporedja stopenj rehabilitacije v polikliniki, bolnišnici v dispanzerskih predpisih.
Razcepa ustnice in neba je pogosteje večfaktorska malformacija.
PRIROJENA RAZCEPKA USTNICA
KLINIČNA IN ANATOMSKA KLASIFIKACIJA (KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)
1. Prirojena skrita razcepka ustnice (enostranska ali obojestranska).
2. Prirojena nepopolna razcepljena ustnica:
a) brez deformacije kože in hrustanca nosu (enostransko ali dvostransko);
b) z deformacijo kože in hrustanca nosu (enostransko ali dvostransko).
3. Prirojena popolna razcepka zgornje ustnice (enostranska ali dvostranska).
PRIROJENA RAZCEPLJENCA
prirojeno razcepljeno nebo anatomsko obliko in dolžina je lahko različna. Lahko je izoliran (razcep neba) ali kombiniran z razcepom ustnice in alveolarnim procesom (razcep primarnega in sekundarnega neba). Hude anatomske spremembe (razcep neba, skrajšanje mehkega neba, razširitev srednjega dela žrela, pridružena deformacija zgornje čeljusti, prirojena nerazvitost mišice mehkega neba in žrela) povzročijo resne funkcionalne motnje - motnje v funkcijah sesanja in požiranja, nastanek plitkega in pogostega dihanja, nazalizacija govora, za katero je značilna nejasnost, z nepravilno izgovorjavo zvokov.
KLINIČNA IN ANATOMSKA RAZVRSTITEV
(KOLESOV A.A., KASPAROVA N.N., 1975)
1. Prirojena razcepka neba: a) skrita; b) nepopolni; c) popolna.
2. Prirojena razcepka mehkega in trdega neba: a) skrita; b) nepopolni; c) popolna.
3. Prirojena popolna razcepitev mehkega, trdega neba in alveolarnega odrastka - enostranska in obojestranska.
4. Prirojena razcepka alveolarnega procesa in sprednjega trdega neba: a) nepopolna - enostranska in dvostranska; b) popolna - enostranska in dvostranska.
Prirojena razcepka neba je pogosto različne možnosti se lahko kombinira z razcepom ustnice.
PRIROJENA RAZPAKA
ALVEOLARNI PROCES
Prirojeni razcep alveolarni proces se nanaša na razcepe primarnega neba. Pri skoraj vseh oblikah razcepa ustnice je razcep alveolarnega procesa, ki ga spremlja nerazvitost apikalne baze ali prisotnost kostnega defekta na tem področju, ki je veliko večji kot v predelu grebena. alveolarni proces.
KLASIFIKACIJA CLEFT ALVEOLARNEGA PROCESA (DIAKOVA S.V., PERSHINA M.A., 2005)
Stopnja nerazvitosti kostnega tkiva alveolarnega procesa v območju razpoke se določi na podlagi ocene širine razpoke vzdolž grebena alveolarnega procesa in vzdolž njegovega vrha na ravni osnove alveolarni proces horizontalno, upoštevajo pa tudi stopnjo njegove dolžine vzdolž vertikale - radiološko in klinično pred in med operativnim zdravljenjem.
Ena od vrednosti stopnje hipoplazije kostnega tkiva (vodoravno) je enaka razliki med širino napak na ravni roba piriformna odprtina in greben alveolarnega procesa. Ima 6 stopenj:
I - do 1 mm;
II - 2-4 mm;
III - 5-7 mm;
IV - 6-10 mm;
V - več kot 10 mm;
VI - okvara alveolarnega procesa. Druga od vrednosti - navpično - od roba
piriformni proces do grebena alveolarnega procesa:
A - 1/3 višine alveolarnega procesa;
B - 1/2 višine alveolarnega procesa;
B - 2/3 višine alveolarnega procesa;
D - skozi alveolarni proces.
Primer
1A stopinja kaže, da je razlika med širino razpoke na robu piriformne odprtine in na grebenu do 1 mm, višina razpoke pa 1/3 višine alveolarnega odrastka, kar ustreza latentna nepopolna razcepka alveolarnega procesa.
Pri dvostranski razcepu je stopnja horizontalne nerazvitosti določena z vsoto stopenj hipoplazije kostnega tkiva alveolarnega procesa na obeh straneh. Višina razpoke je določena navpično na vsaki strani in je navedena v formuli od desne proti levi.
Na primer: II AG - vsota stopenj nerazvitosti kostnega tkiva alveolarnega procesa glede na
vodoravno - 4 mm in navpično na desni - do 1/3 višine alveolarnega procesa (kar lahko ustreza skritemu ali nepopolnemu razcepu alveolarnega procesa), na levi - razcepu alveolarnega procesa - do celotne višine, kar ustreza popolni razcepu alveolarnega procesa.
SEKUNDARNE DEFORMACIJE NOSU IN ZGORNJE USTNICE
Nobeden od sodobne metode Primarna heiloplastika ne more v celoti popraviti spremljajočih in preprečiti sekundarnih deformacij nosu po odpravi razcepa ustnice. Stopnja deformacije celotnega kompleksa je lahko različna. Odvisno je od resnosti začetne okvare in deformacije; tehnika operacije, uporabljena med primarnim posegom, in tehnika izvajanja stopenj operacije.
KLASIFIKACIJA RESIDUALNIH IN SEKUNDARNIH DEFORMACIJ PO ODSTRANITVI ENOSTRANEGA KLJUKA PO I.A. KOZIN (1996)
0 stopinj - brez vidne napake. Deformacij elementov zgornje ustnice in zobovja praktično ni.
1 stopinja - enostavno. Deformacija tkiv zgornje ustnice je komaj opazna in je značilna rahla sploščenost in skrajšanje stolpca filtruma ter retrakcija tkiva v nazolabialnem žlebu na oboleli strani. Vzdolž brazgotine so rahle deformacije tkiva. Na rentgenskem posnetku obraznega skeleta opazimo rahlo nerazvitost roba piriformne odprtine. Krilo nosu na strani razpoke je rahlo sploščeno, obstaja asimetrija nosnic. Kostna piramida nosu je simetrična. Distalni del štirikotnega hrustanca ne štrli čez kožni del nosnega septuma, njegov proksimalni del pa je premaknjen proti reži s sosednjim robom vomerja, vendar prehodnost nosnih poti ni motena.
II stopnja - srednja. Rdeča obroba je potegnjena navzgor ali pa je previs rdeče barve
robovi na dnu filtruma. V predelu nerazvitega roba piriformne odprtine pride do retrakcije mehkih tkiv. Rast zob na prizadeti strani je pogosto nepravilna, vendar je ugriz običajno nedotaknjen.
Za deformacijo nosu je značilna opazna sploščenost krila na strani razpoke, razlika v lokaciji zgornjih polov nosnice je 3-4 mm. Obseg sploščene nosnice je enak odprtini zdrave nosnice. Kostna piramida nosu je lahko rahlo ukrivljena v zdravo smer. Sprednji del hrustančnega dela nosnega pretina štrli proti zdravi nosnici, proksimalno-spodnji rob pa delno blokira nosni prehod na oboleli strani.
III stopnja - huda. Pomembna deformacija tkiv zgornje ustnice zaradi hrapavosti pooperativne brazgotine. Preddverje ust je pogosto majhno, brazgotinsko spremenjeno, obstajajo nazofaringealne fistule. Zgornja čeljust na strani razcepa je izrazito nerazvita, ugriz je progeničen. Izrazita napaka v kostnem tkivu v predelu hruškastega foramna, izrazita ukrivljenost sprednjega zgornjega dela vomerja proti razcepu.
Obstaja ostra sploščenost nosnega krila in visi nad ustnico. Razlika v lokaciji zgornjih polov nosnic doseže 6-8 mm. Konica nosu je razcepljena. Odprtina nosnice na strani špranje je za tretjino manjša od zdrave. Hrustančni septum nosu je nameščen diagonalno, vomer je ostro ukrivljen proti razcepu. Nosno dihanje na prizadeti strani je znatno oteženo.
IV stopnja - zelo huda. Zanj je značilna izrazita okvara tkiv zgornje ustnice, čeljusti in nosu, retruzija srednji pas obraz, potomski ugriz, okvara neba itd. Ustnica je pogosto povečana in štrli spredaj. Nos ima izrazito stopnjo okvare in deformacije, dihalna funkcija je močno oslabljena. Obstaja izrazit defekt v tkivih prizadetega nosnega krila, stenoza odprtine prizadete nosnice, ostra ukrivljenost hrustančnega dela septuma in vomerja, zaradi česar so nosni prehodi blokirani na stran razpoke. Cicatricialna napaka kolumele, krilo nosu.
KLASIFIKACIJA SEKUNDARNIH IN REZIDUALNIH DEFORMACIJ MAKSILOFACILNE REGIJE PO ODSTRANITVI DVOSTRANSKIH RAZPOK (KOZIN I.A., 1996)
I. Deformacija zgornje ustnice: . kožni del zgornje ustnice in spodnjih tkiv;
rdeča obroba;
Ustni preddverje.
II. Deformacija nosu:
A. Simetrične nosne deformacije, ki jih spremlja skrajšanje kolumele:
Končni del, kolumela in krila nosu;
Zadnji del nosu;
B. Simetrične deformacije nosu brez skrajšanja kolumele:
Deformacije nosu s precej razvito kolumelo;
Deformacija nosu po kirurškem podaljšanju kolumele.
B. Asimetrične deformacije nosu in septuma glede na vrsto enostranske razpoke:
Zadnji del nosu;
Nosna votlina in septum.
D. Pooperativne deformacije in okvare zunanjega nosu in septuma (simetrične in asimetrične):
Končni del, kolumela, hrbet in krila nosu;
Zoženje ali stenoza nosnih odprtin in nosnih prehodov.
III. Večkratne deformacije in okvare organov srednjega dela obraza po dvostranskih prirojenih razpokah:
Zgornja ustnica in zunanji nos;
Zobni sistem;
Spodnja ustnica.
KLASIFIKACIJA POOPERATIVNIH OKVAR TRDEGA IN MEHKEGA NEBA
Na Oddelku za DHS in CHLH sprejel MGMSU
klasifikacija pooperativnih okvar trdega in mehkega neba (Samara EN, 1964). Po tej klasifikaciji so okvare trdega in mehkega neba razdeljene na majhne - do 1 cm, srednje - do 2 cm in velike - od 2 cm ali več.
POŠENA IN PREČNA RAZPELJA OBRAZ
Sami so izredno redki, običajno so vključeni v sindrome (Golden Hara, hemifacialna mikrosomija itd.). Pogosto v kombinaciji z razcepom ustnice in neba, hidrocefalusom, hipertelorizmom, mikroftalmijo, cerebralno kilo, artrogripozo, anomalijami prstov.
riž. 2.49. Otrok star 4 leta. Prirojena skrita desnostranska razcepka ustnice
riž. 2.50. Otrok star 6 mesecev. Prirojena nepopolna levostranska razcepljena ustnica z deformacijo
kožo in hrustanec nosu
riž. 2.51. Otrok 1 leto. Prirojena nepopolna razcepljena ustnica na levi strani z deformacijo kože in hrustanca nosu
riž. 2.52. Otrok 1 leto 1 mesec. Prirojena popolna leva razcepka zgornje ustnice, alveolarnega odrastka, trdega in mehkega neba
riž. 2.53. Otrok 8 mesecev. Prirojena popolna dvostranska razcepka zgornje ustnice, alveolarni proces
riž. 2.54. Otrok star 6 mesecev. Prirojena obojestranska asimetrična razcepka zgornje ustnice (popolna - na desni, nepopolna - na levi), alveolarni proces, trdo in mehko nebo
riž. 2.55. Otrok star 5 let. Prirojena popolna razcepitev mehkega in trdega neba
riž. 2.56. Otrok star 4 leta. Prirojena popolna razcepitev mehkega in trdega neba
riž. 2.57. Otrok star 3 leta. Prirojena popolna razcepitev mehkega in nepopolna trdega neba
riž. 2.58. Otrok star 2 leti. Prirojena popolna razcepitev mehkega in nepopolna trdega neba
riž. 2.59. Otrok 6 let. Prirojena popolna desna razcepka alveolarnega procesa
riž. 2.60. Prirojena popolna obojestranska razcepitev alveolarnega procesa v kombinaciji s popolno razcepom trdega in mehkega neba, razvrščena kot okvara. Povečan panoramski rentgenski posnetek zgornje čeljusti 9-letnega otroka
riž. 2.61. Prirojena popolna leva razcepka alveolarnega procesa, ki ni kombinirana z razcepom neba (II stopnja): a b- RTG zgornje čeljusti v aksialni projekciji. (Otrok star 14 let)
riž. 2.62. Nepopolna leva razcepitev trdega neba in alveolarnega procesa. Dentalni volumetrični tomogram 12-letnega otroka
riž. 2.63. Popolna dvostranska razcepitev alveolarnega procesa trdega neba. Kronični desni maksilarni sinusitis. Dentalni volumetrični tomogram 13-letnega otroka
riž. 2.64. Otrok 12 let. Prirojena popolna dvostranska razcepka alveolarnega procesa v kombinaciji z razcepom trdega in mehkega neba (II stopnja): a- povečana panoramska radiografija zgornje čeljusti; b- radiografija zgornje čeljusti v aksialni projekciji; v- pogled v ustni votlini
riž. 2.65. Otrok 16 let. Preostala deformacija kože in hrustanca nosu ter sekundarna deformacija zgornje ustnice po zdravljenju prirojene popolne desnostranske razcepe ustnice I/II stopnje.
riž. 2.66. Otrok 15 let. Preostala in sekundarna deformacija kože in hrustanca nosu ter brazgotina zgornje ustnice po zdravljenju prirojene popolne desnostranske razcepe ustnice II / I stopnje
riž. 2.67. Otrok 17 let. Preostala in sekundarna deformacija kože in hrustanca nosu in zgornje ustnice po zdravljenju prirojene levostranske popolne razcepe ustnice IV/III stopnje
riž. 2.68. Otrok 14 let. Sekundarna in rezidualna deformacija nosu in zgornje ustnice po zdravljenju prirojene obojestranske popolne razcepe ustnice I. stopnje
riž. 2.69. Otrok 16 let. Sekundarna in rezidualna deformacija nosu in ustnic po zdravljenju prirojene dvostranske popolne razcepe ustnice II.
riž. 2.70. Otrok 12 let. Preostala okvara trdega neba (klasificirana kot velika po klasifikaciji N.E. Samara)
riž. 2.71. Otrok 6 let. Velik rezidualni defekt trdega neba
riž. 2.72. Otrok 12 let. Velik rezidualni defekt trdega neba
riž. 2.73. Otrok 11 let. Povprečni preostali defekt mehkega neba
riž. 2.74. Mavčni model čeljusti 15-letnega otroka. Rezidualni defekti sprednjega trdega neba in na meji trdega in mehkega neba
riž. 2.75. Poševna desna razcepka obraza. Večrezinska računalniška tomografija 15-letnega otroka, 3D rekonstrukcija. Vizualiziran kostni defekt medialne stene desne orbite in čelnega odrastka zgornje čeljusti na desni.
riž. 2.76. Otrok star 4 leta. Poševne razpoke obraza
riž. 2.78. Otrok star 3 leta. Poševne razpoke obraza
riž. 2.77. Otrok 1 leto. Poševna razcepka obraza
riž. 2.79.
riž. 2.80. Otrok 1 leto. Srednja razcepljena ustnica
2.5. PRIROJENE CISTE IN FISTULE
Prirojene ciste in fistule vratu razdeljen na mediano in lateralno. Srednje ciste in fistule na vratu so pogostejše kot lateralne ciste.
Srednje ciste in fistule vratu nastanejo med razvojem jezika, ščitnice. Njihov razvoj se začne od 3-4 tedna embriogeneze. Ščitnična žleza potuje skozi ščitnično-lingvalni kanal do sprednje površine vratu. Če se ta kanal ne zmanjša in epitelij ostane tam, lahko nastanejo srednje ciste vratu ali fistule. Pri 95% bolnikov so tesno povezani s telesom hioidne kosti. 5% ima povezavo izobraževanja z rogom hioidne kosti. Srednje fistule so lahko popolne, takrat se ena izhodna odprtina nahaja na koži, druga je na korenu jezika, v predelu slepe luknje, in so lahko nepopolne, ko se en konec fistule konča **** v mehkih tkivih. Njihova diagnoza je težka: izvaja se z ultrazvokom in kontrastno radiografijo. Zdravljenje je samo kirurško. Anestezija - anestezija. Kirurška tehnika zahteva obvezno resekcijo telesa hioidne kosti. Recidivi so možni in po različnih avtorjih dosežejo 10%.
V nasprotju z razvojem 2. vejne reže in faringealnih žepov se razvijejo stranske ciste in fistule vratu. Fistule se začnejo na stranski steni žrela, v predelu tonzil, končajo na prsnici. Po nekaterih podatkih nereducirani odseki kanala med timus in stransko steno žrela. Notranjo oblogo fistul predstavlja večplastni skvamozni epitelij.
Lateralna cista vratu ima tipično lokalizacijo, ki se nahaja pred sternokleidomastoidno mišico nad nevrovaskularnim snopom vratu, notranja jugularna vena se tesno prilega njej. Cista je jasno oblikovana, ima mehko elastično konsistenco, vsebuje rumenkasto tekočino z majhno količino celični elementi, notranja stena ciste je prekrita s stratificiranim skvamoznim epitelijem. Stranske fistule ostanejo po odprtju ciste (če je cista supurirana). Fistula je lahko popolna ali nepopolna. Včasih se pri popolnih fistulah bolniki pritožujejo zaradi pogostega tonzilitisa na mestu fistule. Bočne fistule tehnično
težko odstraniti. Otrokom svetujemo uporabo kirurško zdravljenje po 3-4 letih. Diagnoza in diferencialna diagnoza lateralnih in medianih cist se izvaja s cistično obliko limfangioma, včasih s cisto žleze slinavke. Za diagnozo se uporablja ultrazvok kontrastna radiografija, citološki pregled punktata.
Zdravljenje stranskih cist in fistul na vratu. Operacija se sme izvajati le pod anestezijo. Najbolj fiziološki rez je narejen vzdolž vratnih gub. Pri popolnih fistulah sta lahko dva reza. Pred izolacijo fistule jo je treba napolniti z barvilom (metilensko modro) in vanj vstaviti prevodnik. Tehnično je lahko še posebej težko ločiti fistulo od nevrovaskularnega snopa vratu, pa tudi izolacijo fistule v predelu submandibularnega trikotnika in submandibularne jame. Včasih se fistulozni trakt v višini roga hioidne kosti obrne navznoter proti lateralni steni žrela in se lahko nahaja med zunanjo karotidno in lingvalno arterijo, kar zahteva večjo previdnost pri operaciji.
Branhiogene ciste in fistule pri otrocih se pojavijo kot obušesni, pred in za ušesom. Začnejo se v predelu pinne ušesa in so povezani z zunanjim slušnim kanalom. Ciste in fistule preaurikularne in za ušesom se pogosteje nahajajo v predelu zadnjega spodnjega pola parotidne žleze slinavke, pod katero se nahaja glavno deblo. obrazni živec. Predušesne fistule včasih opazimo na obeh straneh. Opazimo jih lahko pri sorodnikih, tj. so družinske narave.
DERMOIDNE CISTE
Dermoidne ciste (DC) obraza in vratu nastanejo kot posledica teratogenih in večfaktorskih učinkov v embriogenezi. Nastanejo vzdolž dedno usmerjenih linij, ko se frontalni, maksilarni in mandibularni tuberkuli združijo. Tako so DC lokalizirani v predelu nosnega korena, nosnih kril, notranjih in zunanjih kotičkov orbite, superciliarnih lokov, v parotidno-žvečilni regiji in na območju ustnega dna. DC se začnejo pojavljati po 1. letu življenja, včasih dosežejo velike velikosti, lahko se vnamejo.
DC ima okrogla oblika, je votlinska tvorba z gosto belkasto
membrana vezivnega tkiva in notranja povrhnjica, vsebuje produkte izločanja lojnic, žleze znojnice, deskvamiran epitelij, pri epidermoidni cisti pa tudi dlake in lasni mešički.
Diagnoza DC ni težavna glede na klinično sliko in ultrazvočne podatke. Včasih je indicirana citološka preiskava punktata.
Pri vnetju DC se odkrije hiperemija kože in znaki fluktuacije. DC se redko odprejo sami. Pri suppuration of DC se izvede bodisi odprtje žarišča kopičenja gnoja bodisi aspiracija punktata. Popolna odstranitev DC se izvede 3-4 tedne po umiritvi vnetja.
Diferencialna diagnoza: če je DC lokaliziran v predelu nosnega korena, je treba razlikovati s sprednjo cerebralno kilo. S sprednjo cerebralno kilo se stopnja ehogenosti določi z ultrazvokom, z rentgenski pregled najdemo kostni defekt, kjer se nahaja nožica sprednje možganske kile. Z lokalizacijo DC v parotidno-žvečni regiji in predelu ustnega dna diferencialna diagnoza je treba opraviti s hiperplastičnim limfadenitisom, cističnimi formacijami te lokalizacije, limfangiomi in retencijskimi cistami sublingvalne žleze slinavke. Diferencialna diagnoza se izvaja z ultrazvokom, citološki pregled točkasta, včasih kontrastna radiografija.
Zdravljenje dermoidnih in epidermoidnih cist na obrazu in vratu. Samo kirurško.
Operativni dostop je izbran glede na anatomsko in topografsko strukturo območja. Najtežje je izbrati mesto reza tkiva, ko je tvorba lokalizirana v submentalnem območju. Ko se tvorba nahaja nad diafragmo dna ustne votline, se tkivni rez izvede v predelu sluznice dna ustne votline pred Whartonovim kanalom, ki meji na pol tvorbe. . Razrežemo le sluznico, nato pa tkiva večinoma topo razmaknemo in cistično tvorbo oluščimo. Tkiva zašijemo z redkimi šivi z nitjo Vicril, odtoke pustimo 2-3 dni.
Ko se cista nahaja pod diafragmo ustne votline, se naredi kožni rez vzdolž zgornje cervikalne gube, včasih pa na mestu največjega otekanja tvorbe vzporedno z zgornjo cervikalno gubo. Dolžina reza mora ustrezati premeru tvorbe.
Tkiva se secirajo v plasteh, previdno dosežejo lupino ciste. Posebej previdno disecirajte tkivo v predelu sp. mentalis. Ob odkritju pramena, ki prihaja iz sp. mentalis na membrano ciste, se ta vrvica izreže z delom pokostnice, nato se cista topo odstrani. Rano dreniramo in tkiva po plasteh zašijemo. Po odstranitvi ciste je treba uporabiti povoj z zmernim pritiskom, da se prepreči nastanek votline. Drenažo odstranimo po 1-2 dneh, šive odstranimo po 5-7 dneh.
Tehnika delovanja dermoidnih in epidermoidnih cist je enaka. Z lokalizacijo dermoidnih cist v predelu korena nosu, superciliarnih lokov, pod tvorbo je mogoče odkriti uzuracije kostnega tkiva. Recidivi so možni le z nepopolno odstranitvijo tvorbe.
riž. 2.81. Otrok 7 let. Srednja fistula vratu: a- v fazi vnetja; b- v remisiji
riž. 2.82. Otrok 8 let. Bočna fistula vratu na desni: a- videz otroka; b- Ultrazvok, B-način: v mehkih tkivih določimo tubularno strukturo zmanjšane ehogenosti
riž. 2.83. Otrok 6 let. Srednja cista vratu
riž. 2.84. Bočna fistula vratu na desni. Fistulogram v neposredni in poševni projekciji
riž. 2,85. Otrok 12 let. Bočna cista vratu na desni: a- videz; b- Ultrazvok, način barvnega pretoka: določena je tekoča tvorba ovalne oblike s prisotnostjo kapsule, v projekciji - suspenzija; v- stranska cista v rani; G- makropreparat
riž. 2.86. Otrok 8 let. Sprednja fistula na levi
riž. 2.87. Otrok 9 let. Ponovitev sprednje fistule na levi
riž. 2.88. Otrok star 6 mesecev. Dermoidna cista korena nosu
riž. 2,89. Otrok star 2 meseca. Dermoidna cista vogala ust
riž. 2.90. Otrok 9 let. Epidermoidna cista ustnega dna: a, b- videz; v- pogled v ustni votlini; G- makropreparat
riž. 2.91. Otrok 7 mesecev. Epidermoidna cista ustnega dna
Korekcija razcepljene ustnice kirurški posegi ki se izvajajo s prirojeno napako - razcepom ustnice, kombinacijo nosne, labialne in maksilarne deformacije. meriti kirurško delo v ta primer je obnova ustnic in odprava prirojenih napak obraza, ustvarjanje normalne razmere za ustrezno oblikovanje in nadaljnji razvoj srednjega obraznega območja.
Klinična slika
Razcepljena ustnica se lahko nahaja na eni strani ali zrcalno (na obeh straneh). Po mnenju strokovnjakov je najpogostejša enostranska možnost na levi strani. V težkih primerih je možen zaplet s pokritjem spodnje ustnice (dovolj redko).
Enostranska različica je lahko kratka, v nekaterih primerih pa lahko doseže območje nosu (v tem primeru postanejo vidna maksilarna tkiva, od tod tudi ime).
Vizualno je ustnica videti razrezana ali prerezana (izgleda kot poškodba). Disekcija je lahko skrita ali odprta (vidne so ustna votlina, mišice ustnic in ostala mehka tkiva).
Težave in možne posledice
Mnogi ljudje pripeljejo svoje otroke na zdravljenje razcepe ustnice predvsem zato, ker je otrok zaradi tega videti odbijajoč. Obstajajo tudi resnejše težave:
- Motnje pri sesanju
- Kršitev funkcij govora, požiranja in žvečenja
Poleg tega se lahko kmalu pojavijo težave z zobmi in razvojne napake. maksilofacialni aparat, na primer malokluzija.
Intervencije
Strokovnjaki navajajo naslednje vrste plastike razcepljene ustnice:
- Rinoheiloplastika. Predstavlja proces obnove fiziologije zgornje ustnice in nosu. Palatinalna razpoka bo v tem primeru ostala, vendar je takšen popravek težave najboljša možnost. Kirurg želi obnoviti delovanje mišic zgornje ustnice, popraviti rdečo obrobo, oblikovati pravilne dimenzije ustnega preddvora in vzpostaviti normalen položaj nosnih kril, izboljšati simetrijo in oblikovati dno nosnih poti. V mnogih primerih se uporabljajo metode za zmanjšanje vidnosti brazgotin. Potreba po sekundarnih posegih je odvisna od pravilne izbire metode zdravljenja, stopnje začetne deformacije hrustanca in tkivne strukture in upoštevanje pooperativnih priporočil. Enostransko možnost je mogoče popraviti od 3 mesecev življenja, dvostransko - od šestih mesecev. Takoj po operaciji in še nekaj dni se hranjenje izvaja z žlico ali posebno nazogastrična cev(odvisno od starosti in stanja)
- Rinoheilognatoplastika. Intervencija pomaga odpraviti anatomske nepravilnosti zgornje ustnice, nosu in alveolarnega procesa, popraviti napake. Ena od glavnih indikacij je dvostranska različica patologije. Operacijo je bolje predpisati v otroštvu (preden je ugriz popolnoma oblikovan)
- Veloplastika. To je ime korekcije mehkega neba. Izvaja se za obnovitev funkcije požiranja in govora, za popravljanje dihanja. Po mnenju strokovnjakov se je otrok sposoben naučiti zaužiti hrano in se izogniti njenemu vstopu v nos iz ust, vendar bo govorni aparat zahteval težko delo. Če pride do resnih govornih sprememb, jih ni mogoče popraviti sami. Pomembno je upoštevati in nadzorovati otroka v prvih letih življenja: kako govori, poje, bere. Veloplastiko lahko izvajamo pri otrocih, starejših od 8 mesecev. Poseg prenaša brez težav, po približno nekaj dneh dojenček že lahko samostojno jé
- Palatoplastika. Pri dojenčkih z razcepom lahko operacijo izvedemo v več fazah (intervale določi specialist). Če prirojena težava prizadene tudi trdo nebo, je to resna indikacija za palatoplastiko. Po zaključku obnove anatomskih struktur mehkega neba pride do neodvisnega zožitve vrzeli v tkivih trdega neba. Po nekaj letih se čim bolj zoži, kar vam omogoča, da obnovite celovitost brez travmatičnih dejanj. Ta postopna prilagoditev omogoča kratek čas ustvariti pogoje za pravilen razvoj govorne funkcije in preprečiti motnje v čeljustnih rastiščih. Pri okrevanju v eni fazi obstaja tveganje za nerazvitost čeljusti
Več o zdravljenju in rehabilitaciji otrok z razcepom ustnice lahko izveste v videu člana Zveze pediatrov Rusije O.V. Ginter, kandidat medicinskih znanosti, maksilofacialni kirurg:
obdobje rehabilitacije
Nekaj dni po sanaciji razjene ustnice je potreben bris gaze, ki ga predpiše zdravnik. Po odstranitvi tampona se v pacientov nos za približno 3 mesece namesti plastična cevka, ki preprečuje zoženje poteka in deformacijo nosnega krila.
Šivi se odstranijo po enem tednu. V prihodnosti bo brazgotina drugim skoraj nevidna, dodatno pa jo lahko odpravite s pomočjo kozmetoloških postopkov.
Napoved
Približno 70% primerov v prihodnosti bolniki potrebujejo dodatne operacije za odpravo sekundarnih deformacij nosu in ustnic. Estetski in funkcionalni rezultati so zaključeni najkasneje 12 mesecev po operaciji.
Kontraindikacije
Zdravljenje razcepljene ustnice ni primerno za vse, saj ima naslednje kontraindikacije:
- Nalezljive bolezni
- Bolezni dihalnega sistema
- Moteno strjevanje krvi
- Napake srca in obtočil
Znani ljudje z napako
Ljudje z razcepom ustnice nimajo duševne ali duševne zaostalosti, težava zajema le fiziološko plat vprašanja. Številne znane osebnosti trpijo zaradi takšne anomalije, vendar jim to ni preprečilo, da bi postali slavni in povpraševani med milijoni ljudi.
Denis Dorokhov
Denis Dorokhov, član ekipe ozemlja Kamyzyak, KVN, ima razcepljeno ustnico. Zaslovel je že v KVN, vendar je težavo skrival s pomočjo umetnih brkov. Zdaj ga lahko vidimo v različnih vlogah v humoristični oddaji Bilo je nekoč v Rusiji. Toda mladenič ne skriva več težave, pred kratkim pa je celo začel pomagati ruskim otrokom s to anomalijo.
Cheiloschisis, razcepljena ustnica prirojena napaka, običajno imenovana "razcepljena ustnica".
Nastane okoli 8-10 tednov nosečnosti.
Glavna manifestacija te napake je estetska, splošni razvoj otroka pa običajno ne trpi.
Čeprav lahko pride do težav pri prehrani in razvoju govora. Zdravljenje razcepljene ustnice je kirurško. Njegov uspeh je v celoti odvisen od stopnje okvare in starosti otroka. Prej ko starši ukrepajo, večje so možnosti za uspešno rešitev.
Zakaj se otroci rodijo z razcepom ustnice
Ker je ta napaka prirojena, so njeni vzroki dednost in škodljivi učinki na plod v začetku nosečnosti.
Vzroki bolezni razcepljene ustnice
- Virusne okužbe matere v prvem trimesečju nosečnosti (citomegalovirus, toksoplazmoza, rdečke, herpes),
- Jemanje določenih zdravil
- Neugodne okoljske razmere v življenju bodoče matere,
- Kajenje matere je poleg tega razkrilo neposredno povezavo med intenzivnostjo kajenja in pogostostjo bolezni pri otrocih.
Kaj je razcepljena ustnica
Ta napaka je opazna takoj po rojstvu otroka. Poleg tega ga je mogoče odkriti na ultrazvoku pri približno 16 tednih. Razcepljena ustnica je videti kot brazda, ki reže ustnico, običajno zgornjo.
Razcepko ustnico lahko odkrijemo pri 16 tednih nosečnosti.
Najpogosteje se ta napaka pojavi na levi strani. Stopnja njegove manifestacije je lahko različna: od majhne vdolbine na zgornji ustnici do dvostranske razpoke, pri kateri sta deformirana čeljust in spodnji del nosu.
Vrste prirojene razcepljene ustnice:
- enostransko,
- Dvostranski.
Enostranska razcepljena ustnica
Popolna razpoka je globoka razpoka, ki sega od ustnice do nosu.
Takšna napaka nastane, ko se srednji nosni in maksilarni procesi ne zapirajo skupaj. V hudih primerih se secirajo palatinska kost in zgornja čeljust.
Pri nepopolni razcepu ostanejo tkiva ustnice zgornji del. To je lahko videti kot vdolbina v ustnici ali razpoka, vendar tkiva nosu in čeljusti niso prizadeta. Pri skriti razcepi ustnice so razcepljene le mišice, sluznica in koža pa sta oblikovani normalno.
Dvostranska razcepljena ustnica
Bilateralna razcepitev je lahko tudi popolna ali nepopolna. Poleg tega je simetrična in asimetrična.
Pri simetričnem razcepu se okvara kaže na obeh straneh enako, pri asimetričnem razcepu pa se narava in stopnja problema razlikujeta na levi in desni.
sindrom razcepljene ustnice
Razcepljena ustnica in Patauov sindrom nista ista stvar. Toda razcepljena ustnica se lahko pojavi kot posledica Patauovega sindroma, ki se pojavi naključno in je ireverzibilen.
Približno 1 od 5000 dojenčkov se rodi s Patauovim sindromom. Ti otroci potrebujejo posebno zdravstveno oskrbo.
Prvi teden življenja za otroka, rojenega s Patauovim sindromom, velja za kritičnega, ker večina dojenčkov ne preživi. Nosečnost s podobno diagnozo je razvrščena kot skupina z visokim tveganjem.
Takšno napako, kot je razcepljena ustnica, pripisujejo nekaterim znanim ljudem. Po spletu se "sprehaja" fotografija slavnega ameriškega igralca Joaquina Phoenixa. Očitno ima brazgotino, ki teče od zgornje ustnice do nosu.
Sam Joaquin ne komentira svojega videza, v tisku pa obstajata dve mnenji o tej zadevi. Prvič, da je to sled po operaciji razcepke, drugič, da ima skrito obliko te okvare, zaradi česar je nastala brazgotini podobna brazgotina.
Toda Mihail Boyarsky, po govoricah, skriva sled operacije na razcepljeni ustnici pod svojimi brki, kot tudi Andrej Makarevich. Še eno takšno napako pri rojstvu pripisujejo Andreju Mironovu, Alisi Freindlich, TV voditeljici Maši Malinovskoj. Vendar pa takih informacij nihče ne more zanesljivo potrditi.
Oglejte si fotografije slavnih iz možna okvara razcepljena ustnica:
Komentarji
Nadya
21:30 13.07.2015
Moja hčerka je stara 11 let. Čaka me še lepotna operacija in urejanje nosu (ko sta lobanja in nos popolnoma odrasla). Obstaja brazgotina, vendar ne radikalno. Zaenkrat še nič negativnega. Mogoče v adolescenca ko jih skrbi vsak mozolj, bo začela biti pozorna na to, ne vem ... Poskušal bom narediti ta trenutek manj boleč ...
Lee
00:48 24.07.2015
star sem 30 let. Šla skozi 3 operacije. 4 mesece, 4 leta in 13 (skoraj 14) let. Nos je trenutno rahlo zasukan, na ustnici pa brazgotina, ki se ne pozna. Glede tega ne čutim kompleksov.
Staršem želim svetovati kot oseba, ki je šla skozi vse v popolni nevednosti. Ne skrivajte resnice pred otrokom. Rekli so mi, da sem padel kot otrok, resnico sem izvedel pri 12 letih in ne od staršev, naučil sem se je ne na najboljši način. Posledično je postalo veliko jasno (kot otrok so se dražili z zajcem, nisem mogel razumeti, zakaj, vendar je bilo še vedno žaljivo), prišlo je do žalitve mojih staršev, ker so lagali.
Dejstvo je, da sem se imel za čudaka, ko sem izvedel in nisem takoj govoril s starši, sem se imel za čudaka, mislil sem, da sem edini. Potem sem po posvetu z zdravnikom, ki mi je mimogrede naredil vse 3 operacije, videl še druge otroke z isto težavo. Mogoče ne prav, ampak zaradi tega sem se počutil veliko bolje.Seveda je videz bolj pomemben za dekleta kot za fante. Vendar se imam za privlačno dekle. Seveda zavest ni prišla takoj in kompleksa se ni znebila tako hitro. Ko sem ugotovil razloge in opravil zadnjo operacijo, je trajalo 2-3 leta. Vse je uredila sama. Moji starši so čudoviti, vendar mi glede tega niso mogli pomagati, verjetno tudi njim ni bilo lahko, vem, da so bili zaskrbljeni.
Srečno vsem mamicam in očkom, imejte radi svoje otroke in ne skrbite, vse zmorejo. Naučiti jih morate poudariti druge lepe poteze obraza in telesa. Samozavest te polepša in drugi ne opazijo tvojih pomanjkljivosti, vsaj ne poudarjajo jih.
Še vedno razmišljam o plastični operaciji, da bi si popravila nos. Nočem si odstraniti brazgotine na ustnici, ni zelo privlačna in sem se je že navadila. Po drugi strani pa sem v redu, tako kot je.
Eva
06:19 03.09.2015
Pozdravljeni, moja hči je bila lani leta 2011 večkrat operirana s to diagnozo. Kjer se je zdravnik iz nekega razloga odločil, da bo prerezal nos in ga ponovno zašil. Po operaciji je bilo lepo, a čez nekaj časa so se vse mišice začele pogrezati, nos je padel. simetrija obraza je izginila, zdi se, da je bilo pred operacijo veliko bolje. Zdaj smo našli kliniko v Nemčiji za ponovno operacijo, ki pa je draga. Mi lahko kdo pove, ali je v Rusiji dober zdravnik, ki nam bo pomagal, zdaj je deklica stara 9 let.
Katerina
00:04 11.12.2015
Moj otrok je star 8 let,diagnoza je nezaprtje trdega mehkega neba in zgornje ustnice.Bile so že štiri operacije,ne morem reči,da nam je bilo lahko,ampak nam je uspelo in smo zelo zadovoljni rezultat.Nos je rahlo ukrivljen, skoraj neopazno, brazgotina nam tudi ne povzroča neprijetnosti ... čeprav v prihodnosti načrtujemo odstranitev šiva v kozmetologiji. Obstajajo težave z govorom, moja hči je bila z govorom terapevtka od njenega šestega meseca.Še vedno ima velike težave z zobki, slabi, plezajo ven na različnih mestih...ker zaradi ozke čeljusti ni dovolj prostora.Kirurg nam je povedal, da je korekcija oz. nos bo naredil do 15. leta, ko se proces rasti upočasni, je kategorično prepovedal do 14. leta. Ne morem reči, da moja hči obstaja ... živi polno življenje, študira v šoli v logopedski razred in obiskuje krožke. Ona on ne kompleksira sam s seboj. S takimi otroki bo vse v redu in tudi vi, starši, se boste spopadli, ker so to naši najljubši in najlepši otroci.
Ilja Markelov
16:15 23.02.2016
Pozdravljeni vsi skupaj. Prebral sem nekaj avtorjev in poglejte, kaj sem opazil pri 12 letih v Ufi, na oddelku za maksilofacialno kirurgijo, nimam samo razcepa ustnice, ampak tudi razcep neba, prva operacija je bila pri 6 mesecih na ustnici. , potem pri 12 letih neuspešno po okusu, potem drugi delno uspešno (en šiv je razpadel), t.j.
Marina
18:35 01.03.2016
Rodila se je z razcepom neba in ustnico. Operacija je bila opravljena pravočasno, brazgotina je skoraj nevidna. Edina stvar je, da je za poravnavo zob zgornje čeljusti potrebno veliko denarja. Težava je bila izključno v otroštvu - nenehno ustrahovanje vrstnikov zaradi te ustnice se je spominjalo dolgo časa, odraščal sem v majhni vasi, zato so vsi vedeli za mojo bolezen. Aja, potem res ne maram otrok in zdaj sploh ne vem, kako bi začela svojega.
Vijolična
23:13 17.03.2016
Dober dan!
Hvala za članek!
Stara sem 35 let
Od rojstva ... V otroštvu so bile operacije, vrtec, šola, otroci so me odrinili zelo nesramno dražili ... Vedra solz ... Potem sem bil zagrenjen na vse, čakal, sanjal, da se znebim brazgotine in ukrivljenih nosnic. že 18 let
Fant, s katerim sem se srečal, je odvrnil ...
Zdaj se zelo zavedam, da potrebujem operacijo!!!
Mimogrede, zaradi okvare na levi so neravni zobje in ostanki mleka
Načrti vključujejo zobni mostiček, rinoheiloplastiko…Aljoša Popovič
07:37 26.04.2016
Pozdravljeni vsi skupaj! Stara sem 30 let, rodila sem se z eno najslabših možnosti: z ustnico, nebom in nosom. Vse je bilo. Ni mogel jesti, zelo slabo je govoril, imel je strašno krive zobe. Veliko časa sem preživel v bolnišnicah in opravil veliko operacij. Tudi take, ko so vzeli kostno tkivo iz stegna, da bi sanirali razpoko v zgornji čeljusti. Potem sem nosila zobni aparat približno 5 let.Kot otrok sem imela super prijatelje na vrtu in v šoli. 2 najboljši prijateljici sta še vedno prisotni v mojem življenju iz tistega časa. Pogosto so širili gnitje in se mi skušali posmehovati, a to je samo kalilo moj značaj. Od 5. razreda se je znal postaviti zase in se prisiliti v spoštovanje. Z lahkoto se razumem z ljudmi in najdem skupni jezik. Zdaj je, kot prej, vse vidno navzven: ustnica je na eni strani potegnjena navzgor, ena nosnica pa je precej manjša od druge. Ampak to me ne ovira pri življenju. 5 let poročen z najlepšim in ljubljenim dekletom, naš sin odrašča. Kot vodja imam odlično službo. Torej razcepka ustnica, razcep neba (tako se imenuje razcep neba) ni razlog, da nekateri, kot so zapisali zgoraj, "obstajajo". Ni vam treba sedeti in se smiliti samemu sebi. Obstajajo ljudje z veliko kompleksnejšimi napakami (brez rok ali nog, slepi itd.) in dosegajo uspehe ter uživajo življenje. Torej sram naj bodijo. In za matere, ki imajo takšne otroke, ne obupajte. Vse bo minilo. Glavna stvar je ljubiti svojega otroka, pokazati vzdržljivost in pogum. Za vaše otroke bo v prihodnosti vse super. To samo kali značaj in jih naredi močne in neodvisne. Glavna stvar je, da jih ne bi nekako izločili med ostalimi in jih obravnavali kot invalide, jih usmilili. št. to navadni ljudje. Bodoči možje, očetje, zaščitniki.
valentinovo
20:18 26.04.2016
Ne vem, kaj naj s sinom. Star je 23 let. Rodil se je z diagnozo razcepa ustnice in neba. Ima se za čudaka, nič ne moremo storiti glede tega. Skoraj nihče ne komunicira, večinoma sedi doma. Dekleta so zanj na splošno zaprta tema. Operacije kjer le ne. Zadnji v rinoplastiki v St. Pokliči nekoga. Pomoč nasvet.
Aljoša Popovič
22:53 26.04.2016
Pojdi k psihologu. Naj človek tam pove, kaj ga res skrbi. Pogosteje je težava globlja. Skoraj ni vredno iskati pomoči na takih forumih. Če je vse tako slabo - tukaj potrebujete pomoč strokovnjaka. Ustnica in nezadovoljstvo s seboj sta lahko posledica nečesa povsem drugega. Takšne težave sem doživel že veliko več zgodnja starost. V šoli razred do 4. In v 5. je bil že prijatelj z dekleti. Na to drobno hibo se ljudje res ne ozirajo preveč, če ima človek še druge dobre strani, zlasti kmet. Dekleta pogosto ne skrbijo za videz potencialnega partnerja. Naj razume, da ni dekle in da je skrb za njegov videz stvar deklet. Fant ima še veliko drugih vrlin. In naj preneha sedeti na internetu in več komunicira z ljudmi v resnici.
Nadya
06:01 27.04.2016
Aljoša Popovič, kako dober človek si! Pravzaprav je vse tako, kot pišete: ljudje hitro nehajo opaziti zunanje pomanjkljivostiče je pri človeku vse ostalo normalno (možgani, značaj, zmogljivost, človeške lastnosti). Kot pravijo, "je ženska toliko lepa, kolikor verjame vase" (c). Zelo pogosto pa so ljudje obsedeni z videzom in trpijo, če ta ne ustreza »standardom«, ki so vsiljeni vsem medijem. Mimogrede, ljudje, rojeni brez takšnih težav, trpijo tudi zaradi tega: od tod plastične operacije za povečanje ustnic, prsi itd. Iz nekega razloga se jim zdi, da se bo vse v življenju spremenilo, če bo kakšna podrobnost drugačna boljša stran. A to je res problem s področja psihologije, ne videza. Res pa je tudi, da so psihične težave zelo težke težave. In če so, je včasih lažje narediti več operacij kot jih premagati. Pa vendar si moramo to prizadevati razumeti in iz svojega življenja iztisniti prepričanje, da so vse težave posledica videza. Težave so največkrat posledica bližine, strahu, nepripravljenosti vstati in iti, delati, ustvarjati, prinašati dobro ljudem in sebi, početi zanimive stvari, ljubiti, biti potreben ... Vsak pozna veliko primerov, ko so popolnoma lepi ljudje postali strašno nesrečni, njihova življenja so se sesula. To pa zato, ker so verjeli, da razen lepote ni potrebno nič več.
O tem govorim, ker imam hčerko s KVB. Operiran v otroštvu, v adolescenci se še pripravlja na operacijo. Upam, da bo pobegnila psihološke težave vsaj globoko...Svetlana
08:14 15.05.2016
Dober dan vsem. Jaz sem iz Latvije, mogoče ima še kdo isti problem. Odgovorite PROSIM. Zdaj sem noseča 33 tednov, moja prva nosečnost je stara 30 let, moj mož je star 34 let. Moj mož, Seaman, dela na tankerjih za kemikalije že 10-12 let. Sam sem 10 let delal v fotolaboratoriju. Z možem dolgo pričakovanega otroka. Pred načrtovanjem nosečnosti 2 leti se je mož 1 leto zdravil z resnimi zdravili, zdravnik je prepovedal spočeti otroke pol leta po teh zdravilih, 1 leto smo podaljšali za mir. 4 mesece pred nosečnostjo sem bila na ultrazvoku abdominalnega dela (vse je v redu), ščitnice (2 majhni vozlički so vedeli, da so moji testi povišani 66 (normalno 0-4) bila sem pri endokrinologu, predpisal tekočino Bio-Selin, padla na 25 zdaj ga še jemljem jeseni 2015 sem zanosila oktobra V prvih 4-5 mesecih, ko sem delala ~2 uri brez prestanka, me je začelo vroče pod levo dojko in dalo do hrbta, sem šel ležat na levi bog za ~ 30 minut (ker ni bilo strank, sem ležal) in enako je šlo, ko sem hodil 2-3 ure, me je peklo enako. Rekel sem moja zdravnica vse, rekla je da ni nič za skrb, da plod raste, maternica raste in pritiska na diafragmo in na organe in tako oddaja.V prvem mesecu je bila majhna stres (mož me je spravil do solz 3x malo histerije) poskušal hitro pomiriti., potem pa je do danes vse mirno pri meni, nekaj skrbi, solze, muhe, vse je mirno (norma 30-70) predpisano zdaj dvignjen do 30. vsi ostali testi so normalni. Na 2 načrtovan ultrazvok vse je šlo dobro, ni bilo kaj videti. rekli so, da otrok ustreza njegovim tednom. In sem šel na drugo kliniko (za lastno pomiritev) in tam so mi povedali, da ima otrok enostransko zajčjo ustnico, bil sem v šoku, planil v jok, začela se je histerija, zdravnik me je malo pomiril in rekel, da vse to popravlja s pomočjo operacij. Prišla sem domov k tašči s solzami, vse je povedala, bila je v istem šoku, 2 dni nisva našla prostora zase, sploh nisem hotela ne jesti, praktično sem nisem spala, jokala sem, v ponedeljek sva šli s taščo k vaši zdravnici vprašat, kako se tega ne vidi na ultrazvoku v 21 tednu, pri nas je ta teden nevidna. Naročila sem se še na UZ pri drugi ginekologinji (sonograf) in je potrdila, tudi v porodnišnico je šla na UZ in tam so nam tudi potrdili in naredili 3D sliko obraza.Rekli so da je samo razcepljena ustnica, vse ni bilo dobro prizadeto z nebom. Sam sem videl. Dali so številko profesorja na stomatološkem inštitutu, naročenega na posvet 09.06.16. Vse sem prebral na internetu. Psihično se pripravljam. Moja tašča je zelo PODPORA. Zdaj pa imava problem, kako možu vse to povedati, kako mu vse to predstaviti. Zame je zelo bleščeč. Več hvala, da ste me poslušali, sicer pa s taščo to skupaj preživljava. Zelo težko.
Nadya
12:56 15.05.2016
Svetloba, kot te razumem. Vse je šlo popolnoma enako, ko sem pri petih mesecih izvedela za razcep ...
Bilo je strašno žal za bodoče dekle. Tudi pri nas je enostranska in samo ustnica.
Bala se je, da ne bo mogla normalno sesati prsi, vnaprej kupila posebne bradavičke, stopila v stik z zdravnikom v Sankt Peterburgu, ponovno prebrala vse, kar je bilo mogoče. Izkazalo se je, da je popolnoma zanič. Pri 3 mesecih sem bila operirana v St. Pred govorom popoln pregled otroka (ultrazvok vseh organov in možganov, kardiogrami, testi) Vse se je izkazalo odlično. Zdaj je v redu. Pediater v Sankt Peterburgu je dejal, da se skoraj sto odstotkov tistih, ki bodo trpeli zaradi bolezni ENT, pripravijo, pravijo, da se tam nekaj nepravilno oblikuje. Toda moja hči praktično ni zbolela, med vrtcem sem vzela bolniško odsotnost, zdi se, 1-krat. Otrok se je dobro razvijal, odlično študiral nižje razrede, zdaj pa je kot vsi najstniki lena :), rada riše, pripravljena je risati dan in noč.
Še 13-14 let boNadya
13:02 15.05.2016
delovanje. Korekcija nosu in kozmetika. Ampak je tudi v redu.
Torej, ne boj se, Sveta. Seveda boste morali na operacijo. Ampak vsi otroci imajo težave, nekateri z alergijami, nekateri s čim drugim. In tvoja ima razcepko. Ni katastrofe. In vaš primer ni najtežji. Ti se še vedno veseli svojega otroka, vse bo v redu.Anatolij
12:12 27.05.2016
Pozdravljeni vsi, stara sem bila 17 let, rodila sem se z isto napako, samo pri meni sem imela največ lahka faza: nos je rahlo obrnjen na glavo, na levi strani zgornje ustnice pa je brazda na zunanji in notranji strani, izgleda kot guba; starši so se odločili, da poleti naredijo oporo v Rostovu, da se rahlo poravnajo nos in odstranite brazgotino, bi to stalo približno 30.000-40.000 rubljev. Dejstvo je, da sem športnik in moje življenje, morda pa tudi nadaljnja kariera bo potekalo v mešanih borilnih veščinah, kjer je veliko udarcev po obrazu, zato sem želel vprašati, koliko ne bom mogel ali bo to sploh mogoče? Če lahko kdo pomaga, hvala vnaprej!
Tanja
05:48 14.06.2016
Pozdravljeni, stara sem 33 let, imam razcepljeno ustnico. Kolikor se spomnim iz otroštva, me niso izvajali nobenih operacij, mama ni nič povedala, zato želim vprašati, kdo je v tej starosti opravil operacijo? Povejte nam prosim kje to delajo in kakšni simptomi se pojavijo po operaciji? Hvala vsem.
Srečen človek
21:13 29.06.2016
Jaz sem najsrečnejši človek. In hvala bogu, da sem se rodil s to napako. Kot takega ustrahovanja v otroštvu ni bilo. Bila pa so zelo neprijetna vprašanja, po katerih nisem mogel prebaviti teh ljudi. A vse je takoj minilo šele, ko sem sama spremenila svoj odnos do svojega videza. Ampak ni mogel. Kristus je pomagal. Posledično sem najsrečnejša oseba z zanimivo in visoko plačano službo. Če se pojavi nevesta, potem bom počil od sreče! Mogoče se bom v prihodnosti odločil za plastično operacijo ... Ne vem ... Kakorkoli, ne bomo ostali dolgo na zemlji ... Ljudje, nehajte se smiliti sami sebi. Zaupaj v Boga in on te bo naredil za najsrečnejšo osebo na svetu, kar sem zdaj jaz.
Srečna mati in žena.
18:58 04.07.2016
Pozdravljeni vsi. Stara sem 30 let, imam tudi razcep neba, ustnico in nos. Ampak to res ni pomembno. Imam čudovitega, ljubečega moža in dva čudovita fantka, popolnoma zdrava sta! Z možem sem se poročila pri 19 letih, živela eno leto v zakonu, rodila sina, se kasneje na lastno pobudo ločila od moža, nato sem se drugič poročila z možem, rodila mlajšega in vse je v redu . Videz ni glavna stvar, to zagotovo vem. Otrokom razložite, da se morajo imeti radi ne glede na vse, prepričajte jih, da niso nič slabši od ostalih, preprosto morate to zaupanje dati svojemu otroku! imam dobro opravljeno veliko prijateljev punc življenje je lepo!!! Nikoli se ne poškoduj. Tudi zanimanje nasprotnega spola ni bilo ločeno. Ljubite se in potem boste ljubljeni!!! Verjemi vase!
Valya
19:43 26.07.2016
Stara sem 27 let, prestala sem cca 12-13 različnih operacij ustnice in nosu. Posledično imam bolj ali manj enakomerno ustnico, a grozen nos. Moj nos je moj kompleks. Zdaj sanje so narediti plastično operacijo, morate poravnati septum in dodati hrustanec na levo krilo nosu za simetrijo.
Mimogrede, rekel bom, da so v otroštvu zaradi tega tudi dražili, popuščali in preklinjali. Toda v adolescenci je spoznal fanta in začel hoditi z njim. Rodila se je najina hči, popolnoma zdrava in lepa! Za kar sem Bogu hvaležen!!! Zdaj mi je mož umrl in zdaj so se začele težave in moji kompleksi so spet prišli na dan! Poskušam spoznati moške na internetu, a ko pride do srečanja, zavračam, nerodno mi je videti, kot da sem. Če ima kdo željo poklepetati z mano, naj napiše kaj gre 89518917734 :) Vesel bom novih poznanstevLena
22:50 27.07.2016
Moja hčerka,zdaj je stara 8 let,se je rodila z zaprto ustnico.Na ultrazvoku tega niso videli in hvala bogu,sicer bi se lahko nespametno domislila....sploh nočem zaključiti fraza! In punca je čudovita, pametna, lepa, odlična učenka, najljubša vsem, ki jo poznajo.Operacija je bila narejena pri 6,5 mesecih, pred operacijo pa je odlično prijela dojko (pa sem se bala, da ne bo mogla) , potem pa samo steklenica. In zdaj morate popraviti zgornje zobe - mlečni so skoraj vsi spremenjeni, kočniki so premaknjeni malo v desno, izgleda asimetrično. Vendar sem prepričan, da se vse da popraviti, stvar začasne nevšečnosti (briketi ipd.) Mimogrede, najstarejši sin se je rodil z že pripravljeno brazgotino, predvideno je bilo videti ustnico, vendar je vse skupaj zraslo v maternici! In za njim hčerka brez k.l maksilofacialnih anomalij in tretja z enostransko razcepom ustnice, ki ima zdaj 8 let.
Vsem želim optimizem in pozitivo - vsak ima svoje lekcije, a jokanje in kompleksi še nikomur niso pomagali, kajne? Stori, kar moraš, in naj pride karkoli ... .. OdgovoriPrijatelji, star sem 36 let.
Rodila se je z razcepom in razcepom.
Preveč operacij. Kot otrok so se zbadali, no, tako kot očalarji, tako debeli kot revni. Chezh zdaj? To so otroci...Zdaj živim in uživam. Nisem naredil končne plastične operacije, brazgotina je vidna, obstaja govorna napaka. In - kajoo? Imam veliko prijateljev, v službi se vedno znajdem. Moški me imajo radi in to kakšni!!! :-)) Vsako leto predlagajo poroko.. ne, lažem, zdaj že redkeje :-)).
Pogosto - ženske z normalnim videzom in brez napak - zavist, mimogrede. Hočeš mojo fotografijo? Pišite [e-pošta zaščitena]
Vse iz glave. Napake? Skrbite zase, imejte se radi, zapeljite se, razvijajte karizmo in vse ne bo nič boljše in nič slabše za vas kot za druge. V življenju je toliko dobrih stvari! Tam je bil fant, ki je šel na fakulteto za novinarstvo - pojdi !!! V skrajnem primeru si boste naredili glas - faringoplastika! 🙂
Samo videz ne prinaša sreče. Zakon zaznavanja – bodite pozorni na videz – v prvih 90 sekundah komunikacije. Potem ne opazimo več, ne lepote ne grdote. Potem - samo duša :-))
Julija
23:44 12.12.2016
Stara sem 19 let) imam tudi to diagnozo, enostranska MH, po porodu sem imela 2 operaciji) ker je bila majhna brazgotina in je bil problem s septumom! potem sem pri 16 letih želel odstraniti brazgotino in ustvariti enakomeren nos, a kot se je izkazalo, so se dvignili babici! ok, pomiri se!
zdaj pri 19 letih sem šel na najboljšo kliniko, sam sem iz Ukrajine) in takoj ko sem šel na operacijo, so me kirurgi pregledali in kot se je izkazalo, so mi naredili popolno "jebo" pri 16 letih! skoraj ni bilo pregrade, v nosu je bila nekakšna luknja! Začela sem histerizirati, mislila sem že, da je vse izgubljeno in da mi tega nihče ne bo naredil!! Sedela sem in rjovela, nisem vedela, kaj se dogaja z menoj, mislila sem, da če ne bi bilo te napake, bi zbrala svoje stvari in odšla od tukaj!
Potem je bila na dan operacije operacija razdeljena na 2 stopnji, prva faza je bila narediti nos in že druga ustnica, vzeli so me na operacijo !! Operirana 5 ur, naredila nosni septum!-rinoseptoplastika!! 5 ur kasneje sem prišla k sebi po operaciji, takoj sem posnela selfie 😀 Jaz sem tak narcis: -DD Po operaciji sem bila zadovoljna, nos je bil enakomeren in majhen in kirurgi so me hranili spusti mojo ustnico z nosu!! a ker se je brazgotina izkazala za koloidno, je rahlo potegnil konico nosu, vendar to ni opazno !! Po operaciji sem šla na posvet, rekli so, da bo druga faza, da vzamejo hrustanec iz ušesa in ga vstavijo tako, da konica nosu ne bo več štrlela! in odrežite ustnico od nosu, da ustnica ne vleče več nosu !! In zato sem zelo hvaležen tem kirurgom! Zelo sem vesel!!!Videl sem tudi dekleta z bilateralo, zelo lepo so jih naredili) no, skratka, ni vam treba reči "obstajam" in mimogrede! V mojem življenju je vse dobro! s fanti ni bilo problemov.. še pred poroko je prišlo -D) v nos in bo vse OK) tudi jaz sem šla v tujino, študiram na pravni fakulteti! in od nikogar v svojem naslovu nisem slišal nobene neumnosti !!!Maira
14:27 26.02.2017
Moj sin ima razcepljeno ustnico na desni in delno alveolarni proces ter se je rodil z brazgotino na levi. najprej so rekli, da je skrita razpoka, so jo prerezali in mišica je bila cela. na koncu je brazgotina ostala. so rekli, da ga ni treba operirati, ne vem, kaj naj naredim, morda kdo pozna to situacijo?
Asem
04:05 18.04.2017
Zdravo! Stara sem 22 let in sem talka kompleksov glede svojega obraza. Primarna rinoheiloplastika je bila narejena v otroštvu. In na splošno vse. Moji starši so zaradi življenjskih okoliščin zamudili trenutke, ko je bilo treba iti k ortodontu in postaviti aparat, pa tudi sekundarno operacijo do 18. leta…. Kompleksi, ki jih doživljam, so že jasni in našteti v celoti. Velikokrat sem razmišljala, zakaj jaz, kako biti, kako premagati samega sebe. Nekje je uspelo, nekje ne. Okoliški ljudje so kruti in njihov jezik je ostrejši od rezila noža (pa naj gre za otroka, najstnika, mimoidočega, učitelja, sorodnika ali profesorja patopsihologije na univerzi, ki vas navaja kot primer pred celotno občinstvo kot osebo z grdoto in manjvrednostjo ...) To je dejstvo. Utrujen sem od tega. Malce neraven nos, brazgotina in asimetrija ustnic, krivi zobje… Nič privlačnega. Imel sem dovolj moči za učenje, vendar ne morem dobiti službe, iti na razgovor in tako naprej. Navsezadnje je moj poklic povezan z otroki in predstavljam si, kako težko bo v mojem primeru ... Kako želim, da ne izstopam iz množice, želim se nehati sramovati samega sebe, ne zakrivati obraza z roke ali šal, želim se nasmejati in biti srečen kot vsi drugi normalni ljudje. Čeprav moj mladenič pravi, da sem zanj jaz najlepša in ne opazi nobenih brazgotin, mi je neprijetno iti z njim nekam ven. Ujamem te poglede njegovih prijateljev in sorodnikov. Ne moti ga, da imam plastično operacijo, ker razume, da je to zame pomembno. Se pa zelo boji, bolj kot mene, za kvaliteto in rezultat operacije.
Zato želim izvedeti več o tem, kje in kateri specialist mi lahko pomaga narediti sekundarno keiloplastiko. (Na posvetu pri lokalnem CL kirurgu so mi povedali, da moram najprej postaviti naramnico in nato keiloplastiko ter malo popraviti nos zaradi simetrije). Izvedela sem za zobni aparat, ki ga je treba nositi 2 leti. Doslej vprašanje materiala vpliva na postopek njihove namestitve.Gradiva, objavljena na tej strani, so informativne narave in so namenjena izobraževanju. Obiskovalci spletnega mesta naj jih ne uporabljajo kot zdravniški nasvet. Postavitev diagnoze in izbira metode zdravljenja ostaja izključno v pristojnosti vašega zdravnika! Administracija ne odgovarja za morebitne Negativne posledice ki izhajajo iz uporabe informacij, objavljenih na spletnem mestu
Milen
12:12 09.02.2015
Ja .. Vseeno, po operaciji je jasno, da je bila razcepljena ustnica odstranjena. Moja babica ima to že od otroštva, pred leti je bila operirana, a se še vedno vidi, sploh ko nosi svetlo šminko. Ali ga ima Malinovskaya? Samo neuspešno naredim ustnice, zato so se dvignile, to se pogosto zgodi, če ima specialist roke s tega mesta. Vsem staršem s takimi otroki želim potrpežljivost.