Pričakovana življenjska doba s pravo policitemijo. Kdaj k zdravniku? Torej, diagnoza je postavljena ... Kaj je naslednje

Prava policitemija (primarna policitemija) je idiopatska kronična mieloproliferativna bolezen, za katero je značilno povečanje števila rdečih krvničk (eritrocitoza), povečanje hematokrita in viskoznosti krvi, kar lahko povzroči nastanek tromboze. S to boleznijo se lahko razvije hepatosplenomegalija. Za postavitev diagnoze je treba določiti število rdečih krvničk in izključiti druge vzroke eritrocitoze. Zdravljenje obsega občasno krvavitev, v nekaterih primerih z uporabo mielosupresivnih zdravil.

Koda ICD-10

D45 Prava policitemija

Epidemiologija

Prava policitemija (PV) je pogostejša od drugih mieloproliferativnih bolezni; incidenca je 5 primerov na 1.000.000 ljudi, pogosteje zbolijo moški (razmerje približno 1,4:1). Povprečna starost bolnikov ob diagnozi je 60 let (od 15 do 90 let, pri otrocih je ta bolezen redka); v času pojava bolezni je 5% bolnikov mlajših od 40 let.

Vzroki prave policitemije

Patogeneza

Za pravo policitemijo je značilna povečana proliferacija vseh celičnih linij, vključno z linijami eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Izolirano povečanje proliferacije eritrocitov imenujemo "primarna eritrocitoza". Pri pravi policitemiji se povečana proizvodnja rdečih krvnih celic pojavi neodvisno od eritropoetina (EPO). Ekstramedularno hematopoezo opazimo v vranici, jetrih in drugih mestih, ki imajo potencial za hematopoezo. Življenjski cikel perifernih krvnih celic se skrajša. Na pozne faze Pri približno 25 % bolnikov se življenjska doba rdečih krvničk skrajša in pride do neustrezne hematopoeze. Lahko se razvijejo anemija, trombocitopenija in mielofibroza; prekurzorji eritrocitov in levkocitov lahko vstopijo v sistemski obtok. Od poteka zdravljenja je odvisno pogostost preoblikovanja bolezni v akutna levkemija se giblje od 1,5 do 10 %.

S pravo policitemijo se poveča volumen in poveča viskoznost krvi, kar ustvarja nagnjenost k trombozi. Ker je delovanje trombocitov oslabljeno, se poveča tveganje za krvavitev. Možna je močna okrepitev metabolizma. Zmanjšanje življenski krog celic vodi do hiperurikemije.

Simptomi prave policitemije

Prava policitemija je pogosto asimptomatska. Včasih povečan volumen in viskoznost krvi spremljajo šibkost, glavoboli, omotica, okvara vida, utrujenost in težko dihanje. Srbenje je pogosto, zlasti po vročem tušu/kopeli. Lahko pride do hiperemije obraza, obilice mrežničnih žil. Spodnje okončine so lahko hiperemične, vroče na dotik in boleče, včasih pride do ishemije prstov (eritromelalgija). Značilno je povečanje jeter, poleg tega je pri 75% bolnikov ugotovljena tudi splenomegalija, ki je lahko zelo izrazita.

Tromboza se lahko pojavi v različnih žilah, kar povzroči možgansko kap, prehodne ishemične napade, globoko vensko trombozo, miokardni infarkt, okluzijo arterij ali ven mrežnice, infarkt vranice ali Budd-Chiarijev sindrom.

Krvavitev (običajno v prebavnem traktu) se pojavi pri 10-20% bolnikov.

Zapleti in posledice

Zapleti hiperurikemije (npr. protin, ledvični kamni) se običajno pojavijo v kasnejših fazah prave policitemije. Hipermetabolizem je lahko vzrok za subfebrilno stanje in izgubo teže.

Diagnoza prave policitemije

PI je treba izključiti pri simptomatskih bolnikih (zlasti tistih z Budd-Chiarijevim sindromom), vendar je verjetneje, da se prvi sum na to bolezen pojavi, ko se odkrijejo nepravilnosti v popolni krvni sliki (na primer s Ht > 54 % pri moških in > 49 % pri ženskah). Lahko se poveča število nevtrofilcev in trombocitov, medtem ko je lahko motena morfološka struktura teh celic. Ker je PV panmieloza, je diagnoza jasna v primeru proliferacije vseh 3 perifernih krvnih linij, povezanih s splenomegalijo, če ni dokazov za sekundarno eritrocitozo. Vse te spremembe pa niso vedno prisotne. V prisotnosti mielofibroze se lahko razvijejo anemija in trombocitopenija ter masivna splenomegalija. V periferni krvi najdemo prekurzorje levkocitov in eritrocitov, opazimo izrazito anizocitozo in poikilocitozo, prisotni so mikrociti, eliptociti in solzne celice. Običajno se opravi preiskava kostnega mozga, ki razkrije panmielozo, povečane in agregirane megakariocite ter (včasih) retikulinska vlakna. Citogenetska analiza kostnega mozga včasih razkrije nenormalen klon, značilen za mieloproliferativni sindrom.

Ker Ht odraža delež eritrocitov na prostorninsko enoto polna kri, lahko zvišanje ravni Ht povzroči tudi zmanjšanje volumna plazme (relativna ali lažna eritrocitoza, imenovana tudi stresna policitemija ali Geisbeckov sindrom). Kot eden prvih testov, ki pomaga razlikovati pravo policitemijo od povišanega hematokrita zaradi hipovolemije, je bilo predlagano določanje števila rdečih krvnih celic. Upoštevati je treba, da je pri pravi policitemiji lahko povečan tudi volumen plazme, zlasti ob prisotnosti splenomegalije, zaradi česar je Ht lažno normalen kljub prisotnosti eritrocitoze. Tako je za diagnozo prave eritrocitoze potrebno povečanje mase eritrocitov. Pri določanju mase eritrocitov z uporabo eritrocitov, označenih z radioaktivnim kromom (51 Cr), je masa eritrocitov več kot 36 ml / kg pri moških (norma 28,3 ± 2,8 ml / kg) in več kot 32 ml / kg pri ženskah (norma 25, 4 + 2,6 ml/kg) velja za patološko. Na žalost mnogi laboratoriji ne izvajajo krvnih preiskav.

Diagnostična merila za pravo policitemijo

eritrocitoza, št sekundarna policitemija in značilne spremembe kostnega mozga (panmieloza, povečani megakariociti z agregati) S v kombinaciji z kar koli od naslednjega:

• Splenomegalija.
• Raven eritropoetina v plazmi
• Število trombocitov > 400.000/µl.
• Pozitivne endogene kolonije.
• Število nevtrofilcev > 10.000/mcL v odsotnosti okužbe.
• Klonalne citogenetske nepravilnosti v kostni mozeg

Razmisliti je treba o vzrokih eritrocitoze (ki jih je precej). Najpogostejša sekundarna eritrocitoza zaradi hipoksije (koncentracija HbO 2 v arterijske krvi

Raven serumskega EPO pri bolnikih s pravo policitemijo je običajno znižana ali normalna, z eritrocitozo zaradi hipoksije - povečana, s tumorsko povezano eritrocitozo - normalna ali povišana. Bolniki z povečana raven EPO ali mikrohematurijo je treba pregledati s CT, da se odkrije ledvična patologija ali drugi tumorji, ki izločajo EPO in vodijo do sekundarne eritrocitoze. Za razliko od kostnega mozga zdravi ljudje, kultura kostnega mozga bolnikov s pravo policitemijo lahko tvori kolonije eritrocitov brez dodatka EPO (tj. pozitivne endogene kolonije).

Čeprav se lahko policitemija vera kaže z različnimi nepravilnostmi pri drugih laboratorijske preiskave, večine jih ni treba opraviti: ravni vitamina B12 in sposobnost vezave B12 so pogosto povišani, vendar ti testi niso ekonomsko izvedljivi. Biopsija kostnega mozga običajno tudi ni potrebna: običajno razkrije hiperplazijo vseh krvnih kalčkov, kopičenje megakariocitov, zmanjšane zaloge železa (najbolje ocenjeno z aspiratom kostnega mozga) in povišan retikulin. Hiperurikemija in hiperurikozurija se pojavita pri več kot 30% bolnikov. Pred kratkim, novo diagnostične preiskave: ugotavljanje povečane ekspresije gena PRV-1 v levkocitih in zmanjšane ekspresije C-Mpl (receptor za trombopoetin) na megakariocitih in trombocitih.

Zdravljenje prave policitemije

Ker je policitemija vera edina oblika eritrocitozo, pri kateri je lahko indicirano mielosupresivno zdravljenje, je zelo pomembno, natančno diagnozo. Terapija mora biti individualizirana glede na starost, spol, splošno stanje bolnika, klinične manifestacije bolezni in hematološke parametre.

Flebotomija. Flebotomija zmanjša tveganje za trombozo, izboljša simptome in je lahko edina možnost zdravljenja. Puščanje krvi je terapija izbire pri ženskah v rodni dobi in bolnikih, mlajših od 40 let, saj ni mutageno. Praviloma je indikacija za flebotomijo raven Ht nad 45 % pri moških in nad 42 % pri ženskah. Na začetku terapije se vsak drugi dan izloči 300-500 ml krvi. Manjši volumen eksfuzije (200-300 ml dvakrat na teden) se izvaja pri starejših bolnikih, pa tudi pri bolnikih s sočasno srčno in cerebrovaskularno patologijo. Ko je hematokrit znižan pod mejno vrednost, ga je treba določiti enkrat mesečno in vzdrževati na tej ravni z dodatno flebotomijo (po potrebi). Pred načrtovanim kirurški posegi zmanjšati število rdečih krvnih celic s flebotomijo. Po potrebi lahko intravaskularni volumen vzdržujemo z infuzijami kristaloidnih ali koloidnih raztopin.

Aspirin (v odmerku 81-100 mg peroralno enkrat na dan) zmanjša pojavnost trombotičnih zapletov. Bolniki, pri katerih se izvaja samo flebotomija ali flebotomija v kombinaciji z mielosupresivnim zdravljenjem, morajo jemati aspirin, razen če je kontraindiciran.

mielosupresivno zdravljenje. Mielosupresivno zdravljenje je lahko indicirano pri bolnikih s številom trombocitov, večjim od 1/μl, z nelagodjem zaradi povečanja visceralnih organov, s prisotnostjo tromboze kljub Ht manj kot 45 %, simptomi hipermetabolizma ali nenadzorovanega srbenja, pa tudi pri bolnikih, starejših od 60 let ali bolniki s srčno-žilnimi boleznimi, žilnimi boleznimi, ki ne prenašajo krvavitve.

Radioaktivni fosfor (32 P) je učinkovit v 80-90% primerov. Trajanje remisije se giblje od 6 mesecev do nekaj let. R dobro prenaša in če je potek bolezni stabilen, se lahko število kontrolnih obiskov v ambulanti zmanjša. Vendar pa je zdravljenje s P povezano s povečano incidenco levkemične transformacije in ko se levkemija razvije po zdravljenju s fosforjem, je pogosto odporna na indukcijsko kemoterapijo. Tako P terapija zahteva skrbno izbiro bolnikov (izvaja se npr. samo pri bolnikih s zelo verjetno smrt zaradi drugih bolezni v 5 letih).

Hidroksiurea - zaviralec encima ribonukleozid difosfat reduktaze - dolgo časa je bil uporabljen za mielosupresijo, njegov potencial za levkemijo še preučujejo. Ht se zmanjša na manj kot 45 % s flebotomijo, po kateri bolniki prejmejo hidroksiureo v odmerku 20-30 mg/kg peroralno enkrat na dan. Bolnike tedensko spremljamo, da ugotovimo splošna analiza krvi. Ko je doseženo stabilno stanje, se interval med kontrolnimi preiskavami krvi podaljša na 2 tedna in nato na 4 tedne. Z znižanjem ravni levkocitov manj kot 4000 / μl ali trombocitov manj kot 100.000 / μl se dajanje hidroksisečnine prekine, z normalizacijo kazalcev pa se nadaljuje z odmerkom, zmanjšanim za 50%. Pri bolnikih s slabim nadzorom bolezni, ki zahtevajo pogoste flebotomije, ali bolnikih s trombocitozo (število trombocitov > 600.000/mcL) se lahko odmerek poveča za 5 mg/kg mesečno. Akutna toksičnost je redka, občasno se lahko pojavijo izpuščaj, gastrointestinalni simptomi, zvišana telesna temperatura, spremembe nohtov in kožne razjede, kar lahko zahteva prekinitev hidroksisečnine.

Interferon a2b so uporabili v primerih, ko s hidroksisečnino ni bilo mogoče doseči nadzora ravni krvnih celic ali ko je bilo zdravilo slabo prenašano. Običajni začetni odmerek je 3 i.e. subkutano 3-krat na teden.

Anagrelid je novo zdravilo, ki ima bolj specifičen učinek na proliferacijo megakariocitov kot druga zdravila in se uporablja za zniževanje ravni trombocitov pri bolnikih z mieloproliferativnimi motnjami. Varnost tega zdravila pri dolgotrajni uporabi trenutno preučujejo, vendar se zdi, da ne spodbuja napredovanja bolezni v akutno levkemijo. Pri uporabi zdravila je možen razvoj vazodilatacije z glavoboli, palpitacijami in zastajanjem tekočine. Da bi čim bolj zmanjšali te neželene učinke, se zdravilo začne z začetnim odmerkom 0,5 mg dvakrat na dan, nato se odmerek poveča tedensko za 0,5 mg, dokler se število trombocitov ne zmanjša na manj kot 450.000 / µl ali dokler odmerek ni 5 mg dvakrat na dan. dan. Povprečni odmerek zdravilo 2 mg / dan.

Večina alkilirajočih sredstev in v manjši meri radioaktivni fosfor (prej uporabljen za mielosupresijo) ima levkemoidni učinek in se jim je treba izogibati.

Zdravljenje zapletov prave policitemije

Pri hiperurikemiji, če jo spremljajo simptomi ali če bolnik sočasno prejema mielosupresivno terapijo, je potreben 300 mg alopurinola peroralno 1-krat na dan. Srbenje se lahko zmanjša po jemanju antihistaminikov, vendar to ni vedno tako; večina učinkovito zdravljenje ta zaplet je pogosto mielosupresivno zdravljenje. Za lajšanje srbenja lahko uporabimo tudi holestiramin 4 g peroralno trikrat na dan, ciproheptadin 4 mg peroralno 3-4 krat na dan, cimetidin 300 mg peroralno 4-krat na dan, paroksetin 20-40 mg peroralno enkrat na dan. Po kopeli kožo je treba skrbno obrisati. Aspirin lajša simptome eritromelalgije. Elektivno operacijo prave policitemije je treba izvesti šele po znižanju ravni Ht

Napoved

Brez zdravljenja 50 % simptomatskih bolnikov umre v 18 mesecih po diagnozi. Z zdravljenjem je povprečno preživetje več kot 10 let, mladi bolniki pa lahko živijo več desetletij. večina pogost vzrok smrti bolnikov je tromboza, naslednji najpogostejši vzroki smrti so zapleti mieloidne metaplazije in prehod bolezni v levkemijo.

Policitemija je kronična bolezen, pri kateri pride do povečanja števila rdečih krvničk (rdečih krvničk). krvne celice) v krvi. Tudi s to patologijo se pri 70% bolnikov število trombocitov in levkocitov spremeni navzgor.

Bolezen nima visoke razširjenosti - na milijon prebivalcev letno ne zabeležijo več kot pet primerov. Najpogosteje se policitemija razvije pri ljudeh srednjih let in starejših. Po statističnih podatkih moški trpijo zaradi te patologije petkrat pogosteje kot ženske. Danes bomo podrobneje obravnavali takšno stanje, kot je policitemija, simptomi in zdravljenje patologije bodo opisani spodaj.

Vzroki za razvoj bolezni

Policitemija ni maligna bolezen. Do danes natančni vzroki bolezni niso znani. Menijo, da je razvoj patologije posledica mutacije posebnega encima v kostnem mozgu. Genske spremembe vodijo do prekomerne delitve in rasti vseh krvnih celic, še posebej pa rdečih krvničk.

Klasifikacija bolezni

Obstajata dve skupini bolezni:

Resnična policitemija ali Wakezova bolezen, ki je razdeljena na primarno (to je samostojna bolezen) in sekundarno (sekundarna policitemija se razvije zaradi kroničnih pljučnih bolezni, tumorjev, hidronefroze, plezanja na višino).

Relativna policitemija (stresna ali lažna) - s dano stanje raven eritrocitov ostane v mejah normale.

Policitemija: simptomi bolezni

Zelo pogosto je bolezen asimptomatska. Včasih se lahko policitemija vera po naključju odkrije zaradi pregleda iz povsem drugih razlogov. Spodaj so navedeni simptomi, na katere morate biti pozorni.

Razširitev safenskih ven

S policitemijo se na koži, najpogosteje v predelu vratu, razširi safene vene. S takšno patologijo koža postane rdečkasto češnjev odtenek, kar je še posebej opazno na odprtih delih telesa - vratu, rokah, obrazu. Sluznica ustnic in jezika ima modrikasto rdečo barvo, beločnice oči se zdijo napolnjene s krvjo.

Takšne spremembe nastanejo zaradi prelivanja krvi, bogate z eritrociti, v vseh površinskih žilah in upočasnitve njenih reoloških lastnosti (hitrosti gibanja), zaradi česar glavnina hemoglobina (rdeči pigment) preide v reducirano obliko. (to je podvržen kemičnim spremembam) in spremeni barvo.

Srbenje kože

Skoraj polovica bolnikov s policitemijo razvije močno srbenje, zlasti po topli kopeli. Ta pojav deluje kot poseben znak prave policitemije. Srbenje je posledica sproščanja aktivne snovi v kri, zlasti histamin, ki lahko razširi kožne kapilare, kar povzroči povečano prekrvavitev v njih in pojav specifičnih občutkov.

eritromelalagija

Za ta pojav je značilna kratkotrajna huda bolečina v predelu prstov. Izzove njihovo povečanje ravni trombocitov v majhnih žilah roke, zaradi česar nastanejo številni mikrotrombi, ki zamašijo arteriole in blokirajo pretok krvi v tkiva prstov. Zunanji znaki tega stanja so rdečina in pojav cianotičnih madežev na koži. V ta namen je priporočljivo jemati aspirin.

Splenomegalija (povečanje vranice)

Poleg vranice se lahko spremenijo tudi jetra oziroma njihova velikost. Ti organi so neposredno vključeni v nastanek in uničenje krvnih celic. Povečanje koncentracije slednjega povzroči povečanje velikosti jeter in vranice.

in želodec

Tako resna kirurška patologija se razvije kot posledica tromboze majhnih žil sluznice prebavnega trakta. Posledica akutnega je nekroza (nekroza) dela stene organa in nastanek razjede na njegovem mestu. Poleg tega se zmanjša odpornost želodca na Helicobacter (mikroorganizem, ki povzroča gastritis in razjede).

Trombi v velikih žilah

Vene so bolj dovzetne za takšno patologijo spodnjih okončin. iz žilne stene lahko, mimo srca, vstopijo v pljučni obtok (pljuča) in izzovejo PE (pljučna embolija) - stanje, nezdružljivo z življenjem.

Krvaveče dlesni

Kljub dejstvu, da se število trombocitov v periferni krvi spremeni in se poveča njena koagulabilnost, lahko s policitemijo pride do krvavitve dlesni.

protin

Ko dvignete raven Sečna kislina njene soli se odlagajo v različnih sklepih in povzročajo oster bolečinski sindrom.

• Bolečine v okončinah. Ta simptom povzroči poškodbe arterij nog, njihovo zoženje in posledično moten krvni obtok. Ta patologija se imenuje "obliteracijski endarteritis"
• Bolečine v ravnih kosteh. Povečana aktivnost kostni mozeg (mesto razvoja krvnih celic) izzove občutljivost ravnih kosti na mehanske obremenitve.

Poslabšanje splošnega stanja telesa

Pri bolezni, kot je policitemija, so lahko simptomi podobni znakom drugih patologij (na primer anemije): glavoboli, stalna utrujenost, tinitus, omotica, utripajoča "kurja polt" pred očmi, zasoplost, Povečanje viskoznosti krvi aktivira kompenzacijsko reakcijo žil, posledično se poveča krvni pritisk. Pri tej patologiji pogosto opazimo zaplete v obliki srčnega popuščanja in mikrokardioskleroze (zamenjava mišičnega tkiva srca z vezivnim tkivom, ki zapolnjuje napako, vendar ne opravlja potrebnih funkcij).

Diagnostika

Policitemijo odkrijejo rezultati splošnega krvnega testa, ki razkriva:

povečano število rdečih krvničk s 6,5 na 7,5.10^12/l;

povišana raven hemoglobina - do 240 g / l;

skupni volumen eritrocitov (RBC) presega 52%.

Ker na podlagi meritev zgornjih vrednosti ne moremo izračunati števila eritrocitov, se za merjenje uporablja radionuklidna diagnostika. Če masa rdečih krvnih celic presega 36 ml / kg pri moških in 32 ml / kg pri ženskah, potem to zanesljivo kaže na prisotnost Wakezove bolezni.

Pri policitemiji se morfologija rdečih krvnih celic ohrani, to pomeni, da ne spremenijo svoje običajne oblike in velikosti. Vendar pa z razvojem anemije zaradi povečane krvavitve ali pogostih krvavitev opazimo mikrocitozo (zmanjšanje števila rdečih krvnih celic).

Policitemija: zdravljenje

Dobro terapevtski učinek zagotavlja krvavitev. Tedensko je priporočljivo odvzeti 200-300 ml krvi, dokler se raven TBE ne zniža na želeno vrednost. Če obstajajo kontraindikacije za puščanje krvi, je mogoče obnoviti odstotek rdečih krvnih celic z redčenjem krvi z dodajanjem tekočega dela (visokomolekularne raztopine se dajejo intravensko).

Upoštevati je treba, da precej pogosto krvavitev vodi do razvoja anemije zaradi pomanjkanja železa, pri kateri obstajajo ustrezni simptomi in povečanje števila trombocitov.

Pri takšni bolezni, kot je prava policitemija, zdravljenje vključuje upoštevanje določene prehrane. Priporočljivo je omejiti uživanje mesa in ribji izdelki, saj vsebujejo visok znesek beljakovina, ki aktivno stimulira delovanje hematopoetskih organov. Izogibati se morate tudi mastni hrani. Holesterol prispeva k razvoju ateroskleroze, posledično nastajanju krvnih strdkov, ki v v velikem številu in tako nastanejo pri ljudeh s policitemijo.

Če je diagnosticirana policitemija, lahko zdravljenje vključuje tudi kemoterapijo. Nanesite ga s povečano trombocitozo in hudim srbenjem. Praviloma je to "citoreduktivno sredstvo" (zdravilo "Hidroksikarbamid").

Do nedavnega so za zatiranje kostnega mozga uporabljali injekcije radioaktivnih izotopov (običajno fosforja-32). Danes se takšno zdravljenje zaradi visoke stopnje levkemične transformacije vse bolj opušča.

Terapija vključuje tudi injekcije interferona, pri zdravljenju sekundarne trombocitoze se uporablja zdravilo "Anagrelid".

S to patologijo se izvaja zelo redko, saj je policitemija bolezen, ki ni smrtna, seveda pod pogojem ustreznega zdravljenja in stalnega spremljanja.

Policitemija pri novorojenčkih

Policitemija je patologija, katere simptome lahko najdemo pri novorojenčkih. Ta bolezen je odziv otrokovega telesa na preneseno hipoksijo, ki bi jo lahko izzvali.Otrokovo telo začne sintetizirati za odpravo hipoksije. velika številka eritrocitov.

Poleg respiratorne bolezni se lahko pri novorojenčkih razvije tudi prava policitemija. Dvojčki so še posebej ogroženi.

Policitemija pri novorojenčku se razvije v prvih tednih življenja, njene prve manifestacije so povečanje hematokrita (do 60%) in znatno povečanje ravni hemoglobina.

Neonatalna policitemija ima več stopenj poteka: začetno stopnjo, stopnjo proliferacije in izčrpanosti. Naj jih na kratko opišemo.

Začetna stopnja bolezni praktično nima kliničnih manifestacij. Policitemijo pri otroku na tej stopnji je mogoče prepoznati le s preučevanjem parametrov periferne krvi: hematokrita, hemoglobina in rdečih krvnih celic.

Na stopnji proliferacije se razvije povečanje jeter in vranice. Opaženi so pletorični pojavi: koža pridobi značilen "pletorično-rdeč" odtenek, otrok kaže tesnobo ob dotiku kože. Pletorični sindrom dopolnjuje tromboza. V analizah se opazi sprememba števila eritrocitov, trombocitov in premikov levkocitov. Povečajo se lahko tudi kazalniki vseh krvnih celic, ta pojav se imenuje "panmieloza".

Za stopnjo izčrpanosti je značilna izrazita izguba telesne teže, astenija in izčrpanost.

Za novorojenčka tako klinične spremembe so izjemno hude in lahko povzročijo nepopravljive spremembe in posledično smrt. Policitemija lahko povzroči nenormalno proizvodnjo določene vrste levkociti, ki so odgovorni za imunski sistem telesa. Posledično se pri dojenčku razvijejo hude bakterijske okužbe, ki sčasoma vodijo v smrt.

Po branju tega članka ste izvedeli več o takšni patologiji, kot je policitemija. Simptome in zdravljenje smo obravnavali čim bolj podrobno. Upamo, da vam bodo posredovane informacije koristile. Pazite nase in bodite zdravi!

Polycythemia vera je krvna bolezen iz skupine kronična levkemija, za katero je značilna proliferacija (razmnoževanje) tumorja predvsem eritrocitov. Zato se ta bolezen drugače imenuje eritremija (iz grških besed "rdeča" in "kri").

Vzroki in mehanizmi razvoja

Vzrok prave policitemije ni znan. Predpostavlja se, da je pri tej bolezni na začetku motena regulacija procesa nastajanja eritrocitov.

Avtor: sodobna teorija hematopoeze imajo vse človeške krvne celice eno predhodno celico. Potomci te matične celice z delitvijo in razmnoževanjem pridobivajo vedno bolj specifične lastnosti in na koncu postanejo eritrociti, levkociti ali trombociti. Z eritremijo se spremeni ravnovesje sistema krvnih celic, začne se nenadzorovana prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic. Ob tem se v presežku tvorijo tudi druge celice (levkociti in trombociti), vendar ne tako izrazito.

Posledično se v človeški krvi pojavi povečano število eritrocitov, ne zaradi zunanji vzroki. Ta eritremija se razlikuje od eritrocitoze, ki je odziv telesa na delovanje zunanji dejavnik(na primer pomanjkanje kisika v zraku).

Povečanje števila rdečih krvnih celic v krvi, kot tudi kršitev delovanja trombocitov, vodi do povečane tromboze.

Z napredovanjem bolezni se lahko pojavi tako imenovana mieloidna metaplazija, za katero je značilno zaviranje vseh hematopoetskih kalčkov z razvojem.

simptomi

Videz bolnika s pravo policitemijo je precej značilen. Najpogosteje je to oseba srednjih let ali starejša oseba s prekomerno telesno težo. Obraz je pordel, beločnice so vbrizgane. Ustnice in jezik imajo značilen češnjev odtenek. Takšna zunanji simptomi imenujemo eritroza.

Bolniki kažejo znake disfunkcije centralnega živčni sistem. Obstajajo pritožbe glede tinitusa. Pogoste omedlevice in. Včasih se bolnikovo počutje tako poslabša, da ne more opravljati nobenega umskega dela. Zaskrbljen zaradi zmanjšanja spomina in pozornosti, šibkosti, razdražljivosti.

Bolniki pogosto opozarjajo na bolečino za prsnico. Vendar pa so ti občutki najpogosteje posledica bolečine same prsnice, ki je posledica povečane prekrvavitve njenega tkiva. Vendar pa so ti bolniki v veliki nevarnosti, vključno z koronarne žile, z razvojem in .

Trombotični zapleti lahko povzročijo tromboflebitis, mezenterične vene z razvojem ustreznih simptomov. Možno je tudi, da kršitve možganska cirkulacija.

Bolnikom z eritremijo se pogosto diagnosticira, kar je povezano s kršitvijo živčne regulacije telesa. Občasno se razvije arterijska hipertenzija (to ni zelo značilen simptom za policitemijo).

Skupaj s trombozo se pogosto opazi hemoragični sindrom povezana z nagnjenostjo h krvavitvam. Moteče niso samo krvavitve iz nosu, ampak tudi hemoroidne, iz razširjenih ven požiralnika, pa tudi krvaveče dlesni. Opažene so tudi podkožne krvavitve, zlahka nastanejo ekhimoze (modrice).

Približno polovica bolnikov po jemanju občuti močno srbenje vroča kopel, to je značilen simptom eritremije. Nekateri bolniki občutijo pekočo bolečino v konicah prstov, kar je značilno tudi za pravo policitemijo. Motena je lahko taktilna in bolečinska občutljivost.

Pri večini bolnikov je vranica povečana, kar se lahko kaže kot občutek teže v levem hipohondriju, pa tudi kot občutek prehitre sitosti pri jedi.

Kako se bolezen razvije? Potek eritremije je lahko razmeroma benigen, ko bolniki živijo dolga leta brez hujših zapletov. V nekaterih primerih po nekaj letih od trenutka prve manifestacije bolezni pride do resne tromboze možganskih žil ali krvnih žil. trebušna votlina vodi do smrti.

Objektivno sliko na prvi stopnji daje krvni test. Na eritremijo je treba sumiti, če število eritrocitov presega 5,7 * 1012 / l pri moških in več kot 5,2 * 1012 / l pri ženskah. Raven hemoglobina je višja od 177 g/l pri moških in 172 g/l pri ženskah. Diagnoza te bolezni se izvaja na podlagi posebnih meril. Nujna komponenta diagnostičnega iskanja je biopsija trefina. ilium.

Zdravljenje

Puščanje krvi lajša stanje bolnikov s policitemijo.

Pravo policitemijo najpogosteje zdravimo ambulantno. Indikacije za hospitalizacijo - izražene močan tok bolezni, zmanjšanje števila levkocitov in trombocitov po zdravljenju s citostatiki, potreba po punkciji kostnega mozga ali vranice, trepanobiopsija iliuma. Bolnik mora biti hospitaliziran, če je načrtovan kirurški poseg, tudi manjši (na primer ekstrakcija zoba).

Program zdravljenja vključuje naslednja področja:

• krvavitev;
• eritrocitefereza;
• citotoksična zdravila;
• simptomatsko zdravljenje.

Puščanje krvi

To je glavno zdravljenje za osebe, mlajše od 50 let. Ko se del krvi v obtoku odstrani iz telesa, se razbremeni žilno korito, ublaži srbenje kože in zmanjša verjetnost trombotičnih zapletov.

Kot neodvisna metoda zdravljenja se krvavitev uporablja pri benignem poteku policitemije, pa tudi v obdobju rojstva in predmenopavze. Če se po kemoterapiji pojavi ponovitev eritremije, se lahko predpiše tudi krvavitev. Izvajati jih je treba do izrazitega znižanja ravni hemoglobina (ne višje od 150 g / l).

Postopek se običajno izvaja v kliniki. Med eno sejo se odvzame od 350 do 500 ml krvi. Krvavitve se ponavljajo po 2 dneh, dokler niso doseženi želeni parametri. V prihodnosti se krvni test spremlja enkrat na dva meseca.

Zaradi krvavitve se vsebnost železa v telesu zmanjša. Najpogosteje ga bolniki dobro prenašajo. Vendar pa včasih pride do šibkosti, izgube las, hude Anemija zaradi pomanjkanja železa. V tem primeru je treba pripravke železa predpisati v kombinaciji s citostatiki.

Krvavitev ni predpisana zaradi majhnega in kratkotrajnega učinka, z izrazitimi znaki pomanjkanja železa.

Eritrocitefereza

Med tem postopkom se iz bolnikovega žilnega korita odvzame 1-1,4 litra krvi. Rdeče krvničke se iz njega odstranijo s posebno opremo. Preostalo plazmo dovedemo do prvotne prostornine s fiziološko raztopino in vlijemo v venski sistem. Eritrocitefereza je alternativa krvavitvi. Potek takšnega zdravljenja daje učinek 1-2 leti.

Citostatska terapija

AT hudi primeri bolezni, z neučinkovitostjo krvavitve, pri osebah, starejših od 50 let, so predpisana citostatična zdravila. Zavirajo razmnoževanje celic v kostnem mozgu. Posledično se zmanjša število vseh krvnih celic, tudi rdečih krvničk. Pri zdravljenju s citostatiki redno izvajamo krvne preiskave, s katerimi spremljamo učinkovitost in varnost zdravljenja.

Najpogosteje uporabljeni alkilirajoči citostatiki in antimetaboliti. Radioaktivni fosfor 32P se uporablja manj pogosto, indiciran je predvsem za starejše.

Simptomatsko zdravljenje

V primeru vaskularne tromboze so predpisana antitrombocitna sredstva, heparin. pri akutni tromboflebitis potekala lokalno zdravljenje: hlajenje noge z ledenimi obkladki prvi dan, nato heparinsko mazilo in mazilo Višnevskega.

Pri hudi krvavitvi je predpisana aminokaprojska kislina, sveže zamrznjena plazma, hemostatska goba lokalno.

Zdravimo eritromelalgijo (bolečine v konicah prstov, podplatih) (indometacin, voltaren). Lahko se predpiše tudi heparin.

V primeru kršitve možganske cirkulacije, hipertenzija, peptični ulkusželodec se uporabljajo primerno režimi zdravljenja z zdravili. Za zdravljenje srbenje kože so uporabljeni . Včasih je učinkovit cimetidin (zaviralec receptorjev H2).

Indikacije za odstranitev vranice pri eritremiji.

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična pri policitemiji, vendar je v večini primerov povečana tudi proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov.

Prava policitemija je redka kronična bolezen, ki vključuje prekomerno proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu (mieloproliferacija).

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična, vendar je v večini primerov povečana tudi proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov. Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu povzroči nenormalno visoko število krožečih rdečih krvnih celic. Posledično se kri zgosti in poveča volumen; to stanje imenujemo hiperviskoznost.

Policitemija je povečanje števila rdečih krvničk v krvi. Pri policitemiji se povečata raven hemoglobina in število rdečih krvničk (eritrocitov), ​​poveča se tudi hematokrit (odstotek rdečih krvničk glede na krvno plazmo). Povečana količina eritrocite je mogoče zlahka odkriti med popolno krvno sliko. Raven hemoglobina, višja od 16,5 g/dl pri ženskah in večja od 18,5 g/dl pri moških, kaže na policitemijo. Kar zadeva hematokrit, vrednosti nad 48 pri ženskah in nad 52 pri moških kažejo na policitemijo.

Proizvodnja rdečih krvnih celic (eritropoeza) poteka v kostnem mozgu in je regulirana z vrsto specifičnih korakov. Eden od pomembnih encimov, ki uravnava ta proces, je eritropoetin. Večina eritropoetina nastane v ledvicah, manjši del pa v jetrih.

Policitemijo lahko povzročijo notranje težave pri nastajanju rdečih krvnih celic. Imenuje se primarna policitemija. Če je policitemija posledica druge osnovne bolezni zdravstveni problem, se imenuje sekundarna policitemija. V večini primerov je policitemija sekundarna in je posledica druge bolezni. Primarna policitemija je relativno redka. Približno 1-5% novorojenčkov je mogoče diagnosticirati s policitemijo (neonatalna policitemija).

Glavni vzroki policitemije

Policitemija vera je povezana z genetsko mutacijo v genu JAK2, ki poveča občutljivost celic kostnega mozga na eritropoetin. Posledično se poveča proizvodnja rdečih krvničk. V tem stanju so pogosto povišane tudi ravni drugih vrst krvnih celic (levkocitov in trombocitov).

Primarna družinska in prirojena policitemija je stanje, povezano z mutacijo v genu Epor, ki povzroči povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic kot odziv na eritropoetin.

Sekundarni vzroki policitemije

Sekundarna policitemija se razvije zaradi visoke ravni eritropoetin v obtoku. Glavni razlogi za povečanje eritropoetina so: kronična hipoksija ( nizka stopnja kisika v krvi med dolgo obdobječas), slaba dobava kisika zaradi nenormalne strukture rdečih krvničk in tumorjev.

Nekaj splošni pogoji, ki lahko povzročijo zvišanje eritropoetina zaradi kronične hipoksije ali slabe oskrbe s kisikom, vključujejo: 1) kronično obstruktivna bolezen pljuča (KOPB, emfizem, kronični bronhitis); 2) pljučna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno srčno popuščanje; 5) obstruktivno apneja v spanju; 6) slab pretok krvi v ledvicah; 7) življenje na visoki nadmorski višini.

2,3-BPG je pomanjkljivo stanje, pri katerem ima molekula hemoglobina v rdečih krvnih celicah nenormalno strukturo. V tem stanju ima hemoglobin večjo afiniteto za privzem kisika in ga manj sprosti telesnim tkivom. To povzroči večjo proizvodnjo rdečih krvničk, saj telo to anomalijo zazna kot nezadostno raven kisika. Rezultat je večje število krožečih rdečih krvničk.

Nekateri tumorji povzročajo čezmerno izločanje eritropoetina, kar povzroči policitemijo. Pogosti tumorji, ki sproščajo eritropoetin: rak jeter (hepatocelularni karcinom), rak ledvic (karcinom ledvičnih celic), adrenalni adenom ali adenokarcinom, rak maternice. Benigna stanja, kot so ledvične ciste in ledvična obstrukcija, lahko povzročijo tudi povečano izločanje eritropoetina.

Kronična izpostavljenost ogljikovemu monoksidu lahko povzroči policitemijo. Hemoglobin ima večjo afiniteto za ogljikov monoksid kot za kisik. Ko se torej molekule ogljikovega monoksida pritrdijo na hemoglobin, lahko pride do policitemije, ki kompenzira slabo dostavo kisika obstoječim molekulam hemoglobina. Podoben scenarij se lahko zgodi tudi pri ogljikovem dioksidu zaradi dolgotrajnega kajenja.

Vzrok neonatalne policitemije (neonatalne policitemije) je pogosto prenos materine krvi iz posteljice ali transfuzija krvi. Dolgotrajna slaba dostava kisika do ploda (intrauterina hipoksija) zaradi placentne insuficience lahko povzroči tudi neonatalno policitemijo.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje stanja, pri katerih je volumen rdečih krvnih celic visok zaradi povečana koncentracija v krvi eritrocitov kot posledica dehidracije. V teh situacijah (bruhanje, driska, prekomerno znojenje) je število rdečih krvničk v mejah normale, zaradi izgube tekočine, ki vpliva na krvno plazmo, pa je koncentracija rdečih krvničk povišana.

Policitemija zaradi stresa

Stresno povzročena eritrocitoza je znana tudi kot sindrom psevdopolicitemije, ki se pojavi pri debelih moških srednjih let, ki jemljejo diuretike za zdravljenje hipertenzije. Pogosto so ti isti ljudje kadilci cigaret.

Dejavniki tveganja za policitemijo

Glavni dejavniki tveganja za policitemijo so: kronična hipoksija; dolgoročno kajenje cigaret; družinska in genetska predispozicija; življenje na visoki nadmorski višini; dolgotrajna izpostavljenost ogljikovemu monoksidu (delavci v predorih, serviserji, prebivalci močno onesnaženih mest); Aškenaški Judje judovskega porekla (možna povečana pojavnost policitemije zaradi genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije so lahko zelo različni. Nekateri ljudje s policitemijo sploh nimajo simptomov. Pri policitemiji je večina simptomov povezana z osnovnim stanjem, ki je odgovorno za policitemijo. Simptomi policitemije so lahko nejasni in precej splošni. Nekaj pomembne lastnosti vključujejo: 1) šibkost, 2) krvavitev, krvne strdke (ki lahko povzročijo srčni napad, možgansko kap, pljučno embolijo), 3) bolečine v sklepih, 4) glavobol, 5) srbenje (tudi srbenje po tuširanju ali kopanju), 6) utrujenost, 7) vrtoglavica, 8) bolečine v trebuhu.

Kdaj k zdravniku?

Ljudje s primarno policitemijo se morajo zavedati nekaterih potencialov resni zapleti ki se lahko zgodi. Krvni strdki (srčni infarkt, možganska kap, krvni strdki v pljučih ali nogah) in nenadzorovane krvavitve ( krvavitev iz nosu, krvavitev iz prebavil) običajno zahtevajo takojšnje zdravniško pomoč s strani lečečega zdravnika.

Bolniki s primarno policitemijo morajo biti pod nadzorom hematologa. Bolezni, ki vodijo do sekundarne policitemije, lahko zdravi splošni zdravnik ali zdravniki drugih specialnosti. Na primer, ljudje z kronična bolezen pljuča redno spremlja pulmolog, bolnike s kroničnimi srčnimi boleznimi pa kardiolog.

Krvni test za policitemijo

Diagnoza policitemije je zelo enostavna. konvencionalna analiza krvi. Pri ocenjevanju bolnika s policitemijo je popolna zdravstveni pregled. Še posebej pomembno je pregledati pljuča in srce. Povečana vranica (splenomegalija) je pogosta značilnost policitemije. Zato je zelo pomembno oceniti povečanje vranice.

Za oceno vzroka policitemije je pomembno popolna analiza krvi, določite koagulacijski profil krvi in ​​presnovne plošče. Druge tipične študije za določitev možni razlogi policitemije vključujejo: rentgen prsni koš, elektrokardiogram, ehokardiografija, analiza hemoglobina in merjenje ogljikovega monoksida.

Pri pravi policitemiji so praviloma tudi druge krvne celice predstavljene z nenormalno visokim številom belih krvnih celic (levkocitoza) in trombocitov (trombocitoza). V nekaterih primerih je treba raziskati nastanek krvnih celic v kostnem mozgu, za to se izvede aspiracija ali biopsija kostnega mozga. Smernice priporočajo tudi testiranje mutacije gena JAK2 kot diagnostični kriterij prava policitemija. Testiranje ravni eritropoetina ni potrebno, vendar ga lahko v nekaterih primerih zagotovi ta test koristne informacije. AT začetni fazi policitemije je raven eritropoetina običajno nizka, pri tumorju, ki izloča eritropoetin, pa je lahko raven tega encima povišana. Rezultate je treba razlagati tako, da so ravni eritropoetina lahko visoke kot odziv na kronično hipoksijo (če je to osnovni vzrok policitemije).

Zdravljenje policitemije

Zdravljenje sekundarne policitemije je odvisno od vzroka. Osebe s kronično hipoksijo bodo morda potrebovale dodaten kisik. Druga zdravljenja so lahko namenjena zdravljenju vzroka policitemije (npr. ustrezno zdravljenje srčnega popuščanja ali kronične pljučne bolezni).

Posamezniki s primarno policitemijo lahko sprejmejo nekatere ukrepe za zdravljenje doma, da nadzorujejo simptome in se izognejo morebitnim zapletom. Pomembno je, da pijete dovolj tekočine, da preprečite nadaljnjo koncentracijo krvi in ​​dehidracijo. V njem ni nobenih omejitev telesna aktivnost. Če ima oseba povečano vranico, se izogibajte kontaktne vrstešport za preprečevanje poškodbe vranice in njenega razpoka. Dodatkom železa se je najbolje izogibati, saj lahko njihova uporaba prispeva k prekomerni proizvodnji rdečih krvničk.

Krvodajalstvo (krvodajalstvo) ostaja glavni način zdravljenja policitemije. Cilj puščanja krvi je vzdrževati hematokrit približno 45 % pri moških in 42 % pri ženskah. Na začetku bo morda potrebno krvaveti vsake 2-3 dni, pri čemer vsakič odstranimo 250 do 500 ml krvi. Ko je cilj dosežen, se krvavitev morda ne izvaja tako pogosto.

Splošno priporočeno zdravilo za zdravljenje policitemije je hidroksiurea. To zdravilo je še posebej priporočljivo za ljudi, ki jim grozi nastanek krvnih strdkov. To zdravilo je še posebej priporočljivo za osebe, starejše od 70 let, s povišanim številom trombocitov (trombocitoza; več kot 1,5 milijona), z visoko tveganje bolezni srca in ožilja. Hydroxyurea je priporočljiva tudi za bolnike, ki ne morejo prenašati krvavitve. Hidroksiurea lahko zmanjša vse povečana zmogljivost krvi (levkocitov, eritrocitov in trombocitov), ​​spuščanje krvi pa le zniža hematokrit.

Aspirin se uporablja tudi pri zdravljenju policitemije za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov. Vendar se tega zdravila ne sme uporabljati pri ljudeh z anamnezo krvavitev. Aspirin se običajno uporablja v kombinaciji s krvavitvijo.

Zapleti policitemije

Na začetku zdravljenja s flebotomijo je priporočljivo pogosto spremljanje sprejemljivega hematokrita. Nekateri zapleti primarne policitemije, kot so navedeni spodaj, pogosto zahtevajo stalen zdravniški nadzor. Ti zapleti vključujejo: 1) vzroke krvnega strdka (tromboza). srčni infarkt, krvni strdki v nogah ali pljučih, krvni strdki v arterijah. Ti dogodki veljajo za glavne vzroke smrti pri policitemiji; 2) huda izguba krvi ali krvavitev; 3) preobrazba v krvnega raka (npr. levkemija, mielofibroza).

Preprečevanje policitemije

Številnih vzrokov sekundarne policitemije ni mogoče preprečiti. Vendar obstaja nekaj potenciala preventivni ukrepi: 1) opustitev kajenja; 2) izogibajte se dolgotrajna izpostavljenost ogljikov monoksid; 3) pravočasno zdravljenje kronične bolezni pljuča, bolezni srca ali apneja v spanju.

Primarna policitemija zaradi genske mutacije je običajno neizogibna.

Napovedi za policitemijo. Napoved primarne policitemije brez zdravljenja je na splošno slaba; s pričakovano življenjsko dobo približno 2 leti. Vendar pa lahko že eno samo krvavitev povzroči veliko bolnikov normalno življenje in imajo normalno pričakovano življenjsko dobo. Obeti za sekundarno policitemijo so v veliki meri odvisni od osnovnega vzroka bolezni.

Prava policitemija (primarna policitemija, Wakezova bolezen, eritremija) je najpogostejša bolezen v skupini kroničnih mieloproliferativnih bolezni. Patološki proces prizadene predvsem eritroblastni zametek kostnega mozga, kar povzroči povečanje števila eritrocitov v periferni krvi ter povečanje viskoznosti in mase cirkulirajoče krvi (hipervolemija).

Bolezen se pojavi predvsem pri starejših povprečna starost prvenec je star približno 60 let), vendar se diagnosticira tudi pri mladih in otrocih. Za bolnike mladosti več hud potek bolezen. Polycythemia vera moški so izpostavljeni več več žensk, vendar je za mlade bolnike značilna obratna sorazmernost.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki, ki prispevajo k pojavu prave policitemije, niso dokončno ugotovljeni. Patologija je lahko dedna in pridobljena. Ugotovljena družinska nagnjenost k bolezni. Pri bolnikih s pravo policitemijo odkrijejo genske mutacije, ki se dedujejo avtosomno recesivno.

Dejavniki tveganja vključujejo:

• vpliv strupenih snovi na telo;
• ionizirajoče sevanje;
• izpostavljenost rentgenskim žarkom;
• obsežne opekline;
• dolgotrajna uporaba zdravila(zlate soli itd.);
• napredovale oblike tuberkuloze;
• stiska;
• virusne bolezni;
• tumorske neoplazme;
• kajenje;
• endokrine motnje, ki jih povzročajo tumorji nadledvične žleze;
• srčne napake;
• bolezni jeter in / ali ledvic;
• obsežni kirurški posegi.

Oblike bolezni

Prava policitemija je dveh vrst:

• primarni (ni posledica drugih patologij);
• sekundarni (razvija se v ozadju drugih bolezni).

Brez ustreznega zdravljenja prave policitemije 50% bolnikov umre v 1-1,5 letih od diagnoze.

Faze bolezni

V klinični sliki prave policitemije so tri stopnje:

1. Začetni (malosimptomatski) - klinične manifestacije so nepomembne, trajanje je približno 5 let.
2. Eritremična (razširjena) stopnja, ki traja 10–20 let, je razdeljena na podstopnje: IIA - mieloidna metaplazija vranice je odsotna; IIB - prisotnost mieloidne metaplazije vranice;
3. Stadij posteritremične mieloidne metaplazije (anemija) z ali brez mielofibroze; se lahko razvije v kronično ali akutno levkemijo.

simptomi

Za pravo policitemijo je značilen dolg asimptomatski potek. Klinična slika je povezana z povečana proizvodnja eritrocitov v kostnem mozgu, kar pogosto spremlja povečanje števila drugih celičnih elementov v krvi. Povečanje števila trombocitov povzroči vaskularno trombozo, ki lahko povzroči možgansko kap, miokardni infarkt, prehodne ishemične napade itd.

V kasnejših fazah bolezni se lahko pojavijo:

• srbenje kože, poslabšano zaradi izpostavljenosti vodi;
• epileptični napadi pritiskajoča bolečina za prsnico med fizičnim naporom;
• šibkost, povečana utrujenost;
• motnje spomina;
• glavoboli, omotica;
• eritrocianoza;
• rdečina oči;
• okvara vida;
• zvišan krvni tlak;
• spontane krvavitve, ekhimoze, krvavitve iz prebavil;
• krčne žile (zlasti vratne vene);
• kratkoročno intenzivna bolečina na konicah prstov;
• razjeda na želodcu in / ali razjeda na dvanajstniku;
• bolečine v sklepih;
• odpoved srca.

Diagnostika

Diagnoza prave policitemije se postavi na podlagi podatkov, pridobljenih med pregledom:

• zbiranje anamneze;
• objektivni pregled;
• splošni in biokemični krvni test;
• splošna analiza urina;
• trepanobiopsija, ki ji sledi histološka analiza biopsije;
• ultrazvočni pregled;
• slikanje z računalniško ali magnetno resonanco;
• molekularno genetske analize.

Krvni test za resnično policitemijo kaže povečanje števila rdečih krvnih celic

Diagnostična merila za pravo policitemijo:

• povečana masa krožečih eritrocitov: pri moških - več kot 36 ml / kg, pri ženskah - več kot 32 ml / kg;
• levkociti - 12 × 10 9 / l in več;
• trombociti - 400 × 10 9 / l in več;
• povečanje hemoglobina do 180-240 g / l;
• povečanje nasičenosti arterijske krvi s kisikom - 92% ali več;
• povečanje serumske vsebnosti vitamina B 12 - 900 pg / ml ali več;
• povečana aktivnost alkalne fosfataze levkocitov do 100;
• splenomegalija.

Bolezen se pojavlja predvsem pri starejših (povprečna starost nastopa je približno 60 let), diagnosticirana pa je tudi pri mladih in otrocih.

Obvezno diferencialna diagnoza z absolutno in relativno (lažno) eritrocitozo, novotvorbami, trombozo jetrne vene.

Zdravljenje

Zdravljenje prave policitemije je namenjeno predvsem preprečevanju razvoja levkemije, pa tudi preprečevanju in / ali zdravljenju trombohemoragičnih zapletov. Simptomatsko zdravljenje izvajajo za izboljšanje kakovosti življenja bolnika.

Za zmanjšanje viskoznosti krvi pri sindromu hiperviskoznosti se izvede potek flebotomije (eksfuzija, krvavitev). Pri začetni visoki trombocitozi pa lahko flebotomija prispeva k pojavu trombotičnih zapletov. Mielosupresivno zdravljenje je indicirano za bolnike, ki ne prenašajo krvavitve, pa tudi v otroštvu in adolescenci.

Pripravki interferona so predpisani za dolgo (2-3 mesece) za zmanjšanje mieloproliferacije, trombocitemije in tudi za preprečevanje razvoja vaskularnih zapletov.

S pomočjo strojnih metod terapije (eritrocitafereza itd.) Odstranjujemo odvečne krvne celice. Za preprečevanje tromboze so predpisani antikoagulanti. Za zmanjšanje manifestacij srbenja uporabite antihistaminiki. Poleg tega se bolnikom svetuje, da se držijo mlečno-vegetarijanske prehrane in omejijo telesno aktivnost.

Z izrazitim povečanjem velikosti vranice (hipersplenizma) je bolnikom indicirana splenektomija.

Možni zapleti in posledice

Pravo policitemijo lahko zapletejo:

• mielofibroza;
• infarkt vranice;
• slabokrvnost;
• nefroskleroza;
• holelitiaza in / ali urolitiaza;
• protin;
• miokardni infarkt;
• ishemična možganska kap;
• ciroza jeter;
• pljučna embolija;
• akutna ali kronična levkemija.

Napoved

pri pravočasna diagnoza in preživetje zdravljenja presega 10 let. Brez ustreznega zdravljenja 50% bolnikov umre v 1-1,5 letih od trenutka diagnoze.

Preprečevanje

Ker natančni vzroki bolezni niso jasni, učinkovite metode preprečevanje prave policitemije še ni bilo razvito.

Video iz YouTuba na temo članka: