Hemoragični sindrom - vrste in vzroki. Simptomi in posledice hemoragičnega sindroma pri otrocih in odraslih

Hemoragična bolezen pri novorojenčkih je pogosta bolezen, s katero se soočajo številni starši. Po srečanju s to diagnozo se mnogi starši začnejo zgrabiti za glavo in iskati vse vrste načinov za odpravo patologije. Sprejeti prava odločitev za odpravo bolezni, ugotovimo, kakšne so njegove značilnosti in kako zaščititi otroka pred to boleznijo.

Značilnosti bolezni in vzroki

Hemoragična bolezen je patološka sprememba v krvi, med katero pride do kršitve njene koagulabilnosti. Zaradi tega ljudje pogosto razvijejo diatezo, ki je posledica kršitve sinteze strjevanja krvi in ​​​​pomanjkanja vitamina K. Praviloma je to patološko stanje pogosteje diagnosticirano pri novorojenčkih kot običajno. Modrice in znaki krvavitve so glavni simptomi bolezni v prvih dneh življenja.

Med vsemi boleznimi novorojenčkov pri nas hemoragična bolezen predstavlja 1,5 %. V evropskih državah je to patološko stanje diagnosticirano v 0,01% primerov skupnega števila poporodnih bolezni. To je posledica dejstva, da v mnogih evropskih državah izvajajo profilaktično dajanje vitamina K dojenčkom.

Po mnenju strokovnjakov lahko to patologijo razvrstimo v primarne in sekundarne bolezni. Primarne motnje se praviloma pojavijo med razvojem ploda ali v prvih dneh po porodu. Najpogosteje je to posledica naravnega pomanjkanja vitamina K. Hemoragična bolezen pri novorojenčkih ima različne vzroke.

Primarni vzroki bolezni

  • Uporaba prepovedanih drog med nosečnostjo;
  • motnje jeter in črevesja pri nosečnici;
  • preeklampsija in toksikoza med nosečnostjo;
  • motena in nezrela črevesna mikroflora otroka;
  • placentna neprepustnost vitamina K;
  • minimalna vsebnost vitamina v materinem mleku.

V središču razvoja sekundarnih vzrokov bolezni so kršitve dela plazemski faktorji strjevanje krvi v jetrih, pogosteje kot običajno imajo pozno obliko. Poleg tega je lahko pomemben vzrok za pomanjkanje vitamina uporaba antagonistov vitamina K s strani matere.

Sekundarni vzroki bolezni

  • Prezgodnji porod do 37 tednov;
  • fetalna hipoksija;
  • črevesna disbakterioza;
  • motnje jeter, črevesja, trebušne slinavke in žolčnega trakta;
  • dolgotrajna uporaba antibiotikov.

Vzrokov za nastanek bolezni je veliko. Da bi pravilno ugotovili, kaj točno je izzvalo razvoj patološkega stanja, je treba opraviti ustrezno diagnozo. Ker bo metoda in način zdravljenja bolezni odvisen od tega, kaj natančno je osnova za nastanek hemoragične bolezni.

Lastnosti vitamina K in njegov pomen v telesu

V procesu strjevanja krvi je vključenih do deset beljakovin, od katerih jih je 5 sintetiziranih s pomočjo vitamina K. Poleg tega je nemajhnega pomena pri procesu strjevanja krvi v jetrih. S pomočjo tega vitamina človeško telo zadrži sproščene elemente v sledovih, kot je kalcij, ki ima pomembno vlogo pri delovanju skeletnega sistema.

Pomanjkanje vitamina K je škodljivo za telo. Zato je treba v primeru njegovega pomanjkanja takoj začeti odpravljati to patologijo. Pri odraslih je pomanjkanje tega vitamina veliko manj pogosto kot pri otrocih. Ker telo odraslega lahko nadomesti njegovo pomanjkanje, uporaba zelenjave in drugih izdelkov.

Simptomi bolezni

Prvi in ​​najpomembnejši simptom bolezni je krvavitev in podplutbe. Pogosto se takšna kršitev pojavi v prenatalnem obdobju, ko zdravnik diagnosticira krvavitev notranjih organov otroka. Prisotnost opazovanje po odvajanju blata ali po regurgitaciji, je prav tako pomemben simptom bolezni.

Praviloma se ta simptom pojavi 7. dan otrokovega življenja. Hemoragična bolezen novorojenčka ima zgodnje in pozne simptome, ki se razlikujejo po času pojava in oblikah manifestacije.

Zgodnji simptomi bolezni:

  1. modrice na telesu otroka, ugotovljene po porodu;
  2. krvavitev iz nosu;
  3. prisotnost krvi v blatu otroka ali po regurgitaciji;
  4. stalna krvavitev ran po injiciranju;
  5. znaki anemije.

Pozni simptomi bolezni:

  1. pogosto bruhanje s primesjo krvi;
  2. intrakranialne krvavitve;
  3. spontane modrice na koži;
  4. prisotnost krvi v urinu;
  5. očitni simptomi motenj v prebavnem traktu;
  6. vztrajna in dolgotrajna krvavitev popkovna rana.

V večini primerov je v ozadju jetrne okvare pozna oblika simptomov. V primeru akutne bolezni ima otrok simptome hipovolemičnega šoka. Zaradi pogostega bruhanja in motenega blata otrokovo telo doživlja pomanjkanje tekočine, kar povzroči zmanjšanje volumna krožeče krvi. To patološko stanje je zelo nevarno za življenje in zdravje otroka.

Da bi preprečili razvoj resni zapleti, je treba pravočasno poiskati zdravniško pomoč, saj je bolje zdraviti bolezen v začetni fazi pojava.

Diagnoza bolezni

Zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka je pomembno za normalno življenje otroka. Pravočasna diagnoza je ključ do hitrega okrevanja otroka. V primeru zgodnjih simptomov bo zdravnik mamo obvestil, da je potreben pregled. Praviloma je najbolj informativna diagnostična metoda krvni test. Poleg tega lahko specialist ponudi dodatne raziskovalne metode, ki bodo pomagale oceniti stanje novorojenčka. Pri vodenju diagnostične študije otroci ne doživljajo velikih obremenitev, diagnoza se izvaja hitro in neboleče.

Raziskovalne metode

  1. splošna analiza krvi;
  2. test strjevanja krvi;
  3. analiza blata na okultno kri;
  4. ultrazvočni postopek notranji organi.

Če zdravniku razlogi za odstopanje niso jasni, se izvede poglobljena diagnoza otrokovega stanja. Če so starši novorojenčka nagnjeni k oblikovanju teh patoloških sprememb, lahko specialist predlaga tudi diagnosticiranje zdravja otroka. Praviloma je to klasičen krvni test in ultrazvočni pregled otrokovih organov. Zadržano ta postopek za preprečevanje notranjih krvavitev.

Metode zdravljenja

Metoda zdravljenja bolezni je odvisna od resnosti patologije. Če ima otrok povprečno obliko bolezni, brez očitnih znakov zapletov, bo uporabljena vitaminska terapija. Tri dni bo otrok dobil injekcijo sintetični vitamin K, ki nadomesti njegovo pomanjkanje. Po mnenju strokovnjakov se vitamin bolje absorbira, če ga dajemo intravensko ali intramuskularno. Peroralna uporaba vitamin se šteje za neučinkovitega.

V primeru hude oblike bolezni bodo najprej sprejeti ukrepi za odpravo patoloških stanj in njihovih vzrokov. Če je krvavitev nevarna za življenje otroka, se injicira sveža zamrznjena krvna plazma. Po uvedbi stabilizira stanje otroka.

Prognoza bolezni

Napoved bolezni bo pozitivna v primeru blage oblike bolezni, ko nič ne ogroža življenja otroka. Zgodnja diagnoza v kombinaciji z sodobne metode zdravljenje, ki se lahko zlahka spopade z obstoječo patologijo.

V primeru resnih sprememb, predvsem pa pri velikem številu notranjih krvavitev, je lahko ogroženo življenje otroka.

Preventivni ukrepi

Da bi zmanjšali tveganje za nastanek patologije, ima pomembno vlogo preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčka. Med nosečnostjo morajo biti mlade matere pozorne na svoje zdravje.

Preventivni ukrepi za nosečnice:

  1. uporaba antibakterijskih zdravil je možna, če je tveganje za zaplete pri materi veliko večje kot pri otroku;
  2. izogibajte se uporabi zdravil, ki nadomeščajo vitamin K.

Pri nas uporaba vitamina K za preventivo pri novorojenčkih nima ustaljene prakse. Kljub temu lahko s posebnimi indikacijami nekateri strokovnjaki priporočijo uvedbo vitaminskega pripravka. To se naredi v primeru očitnega pomanjkanja vitamina, brez odsotnosti zapletov.

Indikacije za dajanje vitaminov

  • intrauterina hipoksija;
  • nedonošenček;
  • poporodni zapleti;
  • uporaba antagonističnih zdravil med nosečnostjo;
  • očitni znaki pomanjkanja vitamina K pri porodnici.

Nekateri perinatalni centri izvajajo dodatno diagnostiko otrokovega zdravja. Po dogovoru z zdravnikom lahko dojenčki opravijo poglobljeno poporodno zdravstveno diagnostiko. To bo pomembno, če je mati med nosečnostjo utrpela bolezni, ki vplivajo na vsebnost vitamina K v telesu. Z izrazitim pomanjkanjem vsebnosti tega vitamina se lahko mladim staršem svetuje, da opravijo tečaj vitaminske terapije za svojega otroka.

Pogosto zastavljena vprašanja

Po diagnozi zgodnje hemoragične bolezni novorojenčka imajo starši veliko vprašanj. V tem razdelku smo zbrali najpomembnejše od njih. Zahvaljujoč odgovorom strokovnjaka lahko dobite koristne informacije o tej temi.

Moj dojenček je star tri mesece, hranjen je po steklenički. Po regurgitaciji je v mešanici primesi krvi. ali je ta znak simptom bolezni?

Odgovor: »Pozna hemoragična bolezen novorojenčka je lahko posledica motenj pri delu. prebavni sistem. Pogosto bruhanje s primesjo krvi in ​​motnjami blata je lahko simptom razvoja odstopanja. Seveda je prisotnost krvi v regurgitirani mešanici znak okvare prebavnih organov. Vendar to ne pomeni, da je vzrok za razvoj tega odstopanja hemoragična bolezen. V tem primeru je treba diagnosticirati zdravstveno stanje otroka, da bi ugotovili vzrok patološke spremembe.

Otroku so diagnosticirali hemoragično bolezen. Dojenčkovo stanje je stabilno, vendar so nam v porodnišnici svetovali, da za 6 mesecev odklonimo cepljenje. Na rednem zdravniškem pregledu je pediatrinja povedala o potrebi po cepljenju, čeprav smo stari šele 4 mesece. Kako biti v tej situaciji? Pogovor z zdravnikom ni dal konkretnega odgovora.

Odgovor: »V skladu s protokolom ima to patološko stanje jasno medicinsko izjemo od cepljenja. Trajanje odtegnitve je neposredno odvisno od stopnje, stopnje in oblike bolezni. Če gre za blaga oblika patologijo, za katero je značilno le očitno pomanjkanje vitamina K, potem je obdobje medicinske odtegnitve minimalno. V primeru hudih oblik motenj v telesu, z več hematomi in krvavitvami, se bo znatno povečala, dokler se telo popolnoma ne obnovi. Preden se odločite za potrebo po začetku cepljenja, je vredno opraviti vsaj krvni test za strjevanje.

Po porodu so otroka poslali na oddelek za intenzivno nego novorojenčkov. Zdravnik je diagnosticiral akutno obliko hemoragične bolezni. Večkratni kefalohematomi, zlatenica in hipoksija so glavni razlogi za prenos otroka. Zelo me skrbi za otroka. Zakaj je padla odločitev za prestop, ko pa njegovo življenje ni ogroženo?

Odgovor: »Odločitev o premestitvi na oddelek za intenzivno nego dojenčkov sprejme neonatolog po oceni njegovega zdravstvenega stanja. Da bi preprečili razvoj resnih patologij, je treba opraviti poglobljeno diagnozo zdravja otroka. Navsezadnje lahko skrite oblike motenj v delovanju organov povzročijo nepopravljive posledice. zgodnja oblika diagnostiko in funkcije zdravstvena nega pomagajte otroku, da postane močnejši. Ker ves čas bivanja v porodnišnici poteka opazovanje poškodovanih otrok pod strogim vodstvom neonatologa, je okrevanje dojenčkov veliko hitrejše.«

Po enem mesecu med rutinskim pregledom je zdravnik povedal o sumu na razvoj hemoragične bolezni. Dobili smo napotnico za preiskavo protrombinskega kompleksa. Ali je to potrebno storiti?

Odgovor: " Analiza protrombina- presejalni test, ki igra pomembno vlogo pri diagnozi ta bolezen. Pri uporabi analize bo zdravnik lahko ocenil pomanjkanje faktorjev protrombinskega kompleksa in zunanjo koagulacijsko pot. Če je specialist naročil to študijo, potem je potrebna. Vse metode diagnosticiranja bolezni so izbrane po presoji lečečega zdravnika, ki temelji na značilnostih patologije.

Hemoragična bolezen novorojenčka je patologija, ki temelji na motnjah strjevanja krvi (v medicini se ta proces imenuje koagulopatija), ki je v večini primerov posledica pomanjkanja vitamina K v telesu in se kaže v prvih dneh dojenčkovo življenje. Navzven se bolezen kaže s povečano krvavitvijo in modricami.

Po statističnih podatkih se incidenca novorojenčkov pri nas giblje med 0,25-1,5%. V tistih državah, kjer obstaja preventivni program, katerega cilj je dajanje dodatkov vitamina K otrokom po rojstvu, je problem zmanjšan skoraj na nič - zboli 0,01% dojenčkov ali manj.

O vitaminu K in njegovi vlogi v telesu

Samo ime vitamina, ki ga označuje črka K, izhaja iz besedne zveze "koagulacijski faktor", ki neposredno nakazuje njegovo najpomembnejša funkcija. Dokazano je, da je za strjevanje krvi potrebnih vsaj 10 aktivnih beljakovin, od katerih jih 5 sintetiziramo s sodelovanjem vitamina K. Jetra ga potrebujejo za tvorbo protrombina, snovi, zaradi katere se kri zgosti. Vitamin K ni potreben le za krvni obtok, pomaga tudi pri zadrževanju kalcija v kostnem tkivu.

Brez vitamina K ne gre normalno delo cirkulacijski sistem

Pri odraslih je pomanjkanje tega vitamina redko, saj se proizvaja v zadostnih količinah. črevesne bakterije, prisoten pa je tudi v marsikateri zelenjavi, ne da bi po toplotni obdelavi razpadel. Toda pri dojenčkih je pomanjkanje možno iz več razlogov, nato pa se pri novorojenčkih razvije hemoragični sindrom.

Vzroki hemoragične bolezni

Razmislite o situacijah, v katerih se pojavi K-hipovitaminoza:

  • Črevesna disbakterioza. Je povezana bodisi z jemanjem antibiotikov bodisi z fiziološki razlogi ko se bakterijska črevesna flora enostavno ni imela časa razviti. Njegova proizvodnja se začne šele 4.-5. dan življenja, pod pogojem, da kolonizacija bakterij poteka neovirano.
  • Majhna zaloga vitamina v plodu. K-vitamin slabo prehaja skozi placentno pregrado, zato je njegova vsebnost pri novorojenčku za polovico manjša kot pri odraslem.
  • Njegova nizka vsebnost v mleku. Dejstvo je, da tako dojke kot kravje mleko ne pokriva dnevne potrebe po vitaminu. Zato lahko dojenje postane provocirni dejavnik pri razvoju hemoragične bolezni. Toda to ne pomeni, da morate opustiti dojenje, samo, da je potreben majhen popravek v prehrani.

Naslednji dejavniki lahko poslabšajo situacijo:

  • med nosečnostjo je ženska jemala antikoagulante ali antikonvulzive;
  • prisotnost bolezni jeter ali črevesja;
  • nedonošenček otroka;
  • gestoza in toksikoza nosečnice;
  • dojenček je bil pozno dojen;
  • če je dojenček dolgo časa na parenteralni prehrani;
  • odkrili malabsorpcijski sindrom - ko je proces absorpcije v črevesju hranila kršeno; glavni simptom je driska, ki traja več kot 7 dni;
  • patologija žolčnega trakta (obstrukcija ali njihova popolna odsotnost).

Oblike bolezni

Razlikovati med primarno in sekundarno krvavitvijo. Pravijo o primarnem, ko je bil plod sprva pomanjkljiv v vitaminu, njegov vnos z materinim mlekom pa je minimalen. Do 5. dne se lahko pomanjkanje nadomesti s črevesno proizvodnjo.

Sekundarna oblika se diagnosticira, če so prisotne jetrne lezije, ko je motena sinteza polipeptidnih prekurzorjev plazemskih faktorjev (PPPF).

Glede na čas nastanka je bolezen razvrščena na naslednji način:

  • zgodnje - krvavitev se pojavi 1, največ 2 dni po rojstvu;
  • klasična - pojavi se 3-5 dni;
  • pozno - pojavi se kadar koli v prvih 8 tednih življenja.

simptomi

Z zgodnjo obliko krvavitve se pogosto začne že v prenatalnem obdobju. Otrok se rodi z intrakranialnimi, pljučnimi in kožnimi krvavitvami. Značilno notranja krvavitev v jetrih, vranici, nadledvičnih žlezah, pa tudi v trebušnih organih, bruhanje s krvjo.


Za bolezen so značilni kožni hemoragični izlivi

Za klasično reakcijo je značilna prisotnost krvi v blatu in bruhanju nekje 7. dan življenja. Slabo strjevanje je vidno po krvavitvi popka, po dolgem neceljenju pri obrezovanju. kožica pri dečkih za krvavitve iz nosu, kefalohematome na glavi in ​​podplutbe na koži. Rane se po injekcijah dolgo ne celijo. V hudih primerih se odkrijejo anemija in hemoragične poškodbe notranjih organov.

Pozna oblika se razvije zaradi bolezni jeter in motenj gastrointestinalnega trakta skupaj z dojenjem. Vodilni simptomi:

  • hematemeza (bruhanje krvi);
  • v polovici primerov so intrakranialne krvavitve, cefalohematomi;
  • obsežne modrice na koži in sluznicah;
  • hematurija (kri v urinu);
  • melena - bolezen, ki jo spremlja črno blato in kaže na krvavitev iz prebavil; razvoj melene je možen z gastroezofagealnim refluksom;
  • popkovina krvavi.

Meleno pogosto spremlja hiperbilirubinemija, saj eritrociti v črevesju v velikem številu razpadejo in odmrejo. na želodčni sluznici in dvanajstniku pojavijo se rane. To stanje je razloženo s prenesenim porodnim stresom, med katerim se glukokortikoidi sproščajo v velikih količinah.

pri hud potek bolezni je možen hipovolemični šok - stanje, za katerega je značilno hitro zmanjšanje volumna krvi v obtoku zaradi izgube tekočine z vztrajnim bruhanjem in drisko. Otroku pade krvni tlak in temperatura, je šibak, njegova koža je bleda. Stanje zahteva nujno oživljanje.

Diagnostika

Če obstaja dvom o prisotnosti hemoragične bolezni novorojenčka, se krv pregleda na sposobnost strjevanja (koagulogram). Če želite to narediti, ocenite:

  • protrombinski čas; protrombin - beljakovina v krvni plazmi; ko obstaja potreba po strjevanju krvi, se pretvori v trombin in sodeluje pri nastajanju krvnih strdkov; norma: 13-16 sek;
  • aktivirani delni tromboplastinski čas (kratko APTT); norma - 45-60 sek;
  • število trombocitov; parametri: 131-402 tisoč / µl;
  • trombinski čas; meje: 10-16 sek;
  • čas krvavitve; meje: 2-4 min;
  • čas strjevanja po Burkerju; normalno - 4 min;
  • hematokrit;
  • hemoglobin.

Za postavitev natančne diagnoze se kri celovito pregleda za faktorje strjevanja krvi.

Kaj pokažejo rezultati kliničnih preiskav ob potrditvi bolezni? Čeprav bosta število trombocitov in čas krvavitve normalna, bo strjevanje krvi trajalo dlje kot običajno. Anemično stanje se razvije šele po 2-3 dneh krvavitve. Vzporedno se lahko predpiše nevrosonografija in ultrazvok trebušnih organov.

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednje bolezni:

  • trombocitopenična purpura. Bolezen, pri kateri pride do krvavitve zaradi nizkega števila trombocitov.
  • Dedna koagulopatija (afibrinogenemija, hemofilija).
  • DIC sindrom. Strjevanje krvi kot posledica obsežnega sproščanja tromboplastičnih snovi iz tkiv. Spremlja različne šok stanja, hude poškodbe.

Zdravljenje

V blagih primerih se zdravljenje začne z uvedbo Vikasol 1% (vitamin K, pridobljen sintetično). Za razliko od svojega naravnega predstavnika, ki ima obliko, topno v maščobi, je Vikasol topen v vodi. Priporočeni načini uporabe: intravensko ali intramuskularno v odmerku 0,1 ml/kg na dan. Potek zdravljenja je 3 dni.

Če postanejo hemoragični izlivi smrtno nevarni, se predlaga uvedba sveže zamrznjene plazme.


V nezapletenih situacijah je zdravljenje bolezni preprosto in dokaj poceni.

AT redki primeri je predpisana uporaba vitamina K v peroralni obliki, vendar danes ni dovolj študij, ki bi dokazovale učinkovitost takšne terapije.

Napovedi in preventiva

V večini primerov je napoved ugodna. Ampak da bi se izognili hude posledice bolezni v obliki hipovolemičnega šoka, je priporočljivo dajati Vikasol ogroženim novorojenčkom za profilaktične namene, ne da bi čakali na klinične simptome bolezni.

Spomnimo se, da ta skupina vključuje otroke:

  • trpi zaradi intrauterine hipoksije ali asfiksije med porodom;
  • poškodovan med porodom;
  • dojenčki, rojeni skozi carski rez;
  • prezgodnji porod z nizko porodno težo;
  • dojenčki, katerih mati je med nosečnostjo jemala eno od zdravil, ki vplivajo na koagulacijo;
  • če je mati med nosečnostjo trpela zaradi disbakterioze, je imela težave z jetri, je imela toksikozo in gestozo.

Bolezen je torej bolje preprečiti, kot pa jo pozneje zdraviti z uporabo transfuzij in stalnim spremljanjem krvne slike. Obravnava te teme še enkrat potrjuje, da v Človeško telo obstaja veliko snovi, ki medsebojno delujejo, in celo kršitev funkcij ene od njih povzroči verigo negativne posledice. Vendar pa je v tolažbo dejstvo, da bolezen redko postane kritična in se na splošno dobro odziva na zdravljenje.

mladeni.ru

Hemoragična bolezen novorojenčka (pozno, zgodnje): kaj je nevarno, zdravljenje, prognoza

Ta patologija je relativno redka - diagnosticirana je le pri manj kot 1,5% novorojenčkov. V zahodnoevropskih državah in ZDA je hemoragična bolezen še redkejša (manj kot 0,1 %). To je posledica obvezne uporabe vitamina K za njegovo preprečevanje pri vseh novorojenčkih prvi dan po rojstvu.

Vloga vitamina K

Glavni vzrok patološkega stanja je nezadosten vnos ali tvorba vitamina K v otrokovem telesu. Zato ima ta bolezen v ICD-10 tudi drugo ime "pomanjkanje vitamina K pri novorojenčku." Leta 1943 so bili nagrajeni znanstveniki, ki so ugotovili vzrok hemoragične bolezni Nobelova nagrada.

Vitamin K opravlja pomembno funkcijo v človeškem telesu. Ta snov je v prvi vrsti odgovorna za aktiviranje nekaterih komponent sistema strjevanja krvi. Vitamin K ima odločilno vlogo pri izvajanju svojih koagulacijskih lastnosti krvi, z njegovo pomanjkljivostjo se tveganje za krvavitev znatno poveča.

Neposredni vzrok povečane krvavitve v tem primeru je pomanjkanje naslednjih komponent koagulacijskega sistema:

  • antihemofilni protein B;
  • protrombin;
  • Stewartov faktor.

Poleg tega je s hemoragično boleznijo moten tudi proces aktivacije drugih koagulacijskih faktorjev. V tem primeru kalcijevi ioni niso vključeni v proces nastajanja krvnih strdkov, kar povzroči krvavitev.

Na žalost vitamin K med nosečnostjo slabo prehaja skozi placento. Poleg tega Materino mleko prvi dan vsebuje zelo malo, koncentracija vitamina postopoma narašča šele v naslednjih dneh. Zato so majhni otroci v prvih dneh po rojstvu, zlasti tisti, ki so dojeni, izjemno občutljivi na njegovo pomanjkanje.

Odvisno od osnovnega vzroka je ta patologija lahko primarna ali sekundarna. Glavni primarni vzroki hemoragična bolezen novorojenčka:

  • mati med nosečnostjo jemlje antikoagulantna zdravila;
  • prezgodnji porod;
  • porod s carskim rezom;
  • jemanje nosečniških antibiotikov oz antikonvulzivi;
  • bolezni jeter, črevesja pri ženskah;
  • disbakterioza pri materi;
  • pozna toksikoza nosečnic.

Sekundarna patologija je pogosto povezana z okvarjenim delovanjem jeter otroka. To se lahko zgodi z nalezljivo lezijo (hepatitis), prirojenimi patologijami. V tem primeru ni zadostne tvorbe dejavnikov, potrebnih za pravilno strjevanje krvi, kar povzroči krvavitev.

Odvisno od časa nastanka značilni simptomi Hemoragična bolezen je:

  • zgodnja - hemoragična bolezen novorojenčka se manifestira v prvih 24-48 urah po rojstvu;
  • klasična - simptomi se pojavijo tretji ali peti dan;
  • pozno - krvavitev se pojavi v prvih tednih ali mesecih otrokovega življenja.

Z zgodnjim oz klasična različica Simptomi hemoragične bolezni novorojenčka so naslednji:

  • bruhanje s krvjo;
  • prisotnost krvi v blatu (melena);
  • podkožne krvavitve različnih velikosti (hematomi, "modrice");
  • hematomi v predelu glave;
  • povečana krvavitev v popkovnični rani;
  • primesi krvi v urinu;
  • notranja krvavitev (pljučna, intrakranialna).

Pozna hemoragična bolezen novorojenčka je najpogosteje posledica nezadosten vnos vitamin K z materinim mlekom, kot tudi kršitev njegove tvorbe v črevesju. V tem primeru so lahko razlogi uporaba antibakterijskih sredstev, disbakterioza, prirojena fermentopatija. V prvih mesecih otrokovega življenja se manifestira z enakimi simptomi kot zgodnja oblika bolezni.

Hemoragična bolezen novorojenčka je še posebej nevarna, ker lahko na njenem ozadju pride do intracerebralne krvavitve. V nekaterih primerih je to stanje vzrok za resen nevrološki izpad in celo smrt.

Najpogosteje je krvavitev lokalizirana pod membranami (subarahnoidna krvavitev) ali v snovi možganov. V tem primeru se v ozadju znakov motnje koagulabilnosti krvi pojavijo drugi simptomi, ki kažejo na vpletenost intrakranialnih struktur:

  • motnje zavesti različnih stopenj;
  • pogosta regurgitacija, bruhanje;
  • stalni nerazumni jok otroka;
  • napetost fontanela;
  • razhajanje šivov lobanje;
  • konvulzivni sindrom.

Če obstajajo znaki intrakranialne krvavitve, je potrebna nujna hospitalizacija otroka na oddelku za nevrokirurgijo in specifična terapija za odpravo pomanjkanja vitamina K. Pozno zdravljenje bistveno poslabša prognozo za otroka v smislu nevroloških manifestacij in življenja.

Kako se diagnosticira

Na prisotnost hemoragične bolezni pri otroku je mogoče sumiti s prisotnostjo značilnosti zunanji znaki: pojav "modric" na koži tudi z rahlim pritiskom, petehialni izpuščaj na nebu, povečana krvavitev v popkovni rani ali injekciji. Pri nekaterih otrocih se pojavi tudi porumenelost kože, ki je povezana s krvavitvijo prebavni trakt, razpad krvi in ​​zvišana raven bilirubina.

Za dodatno diagnozo so prikazani številni laboratorijski testi:

  • splošni klinični krvni test s številom trombocitov;
  • koagulogram in določitev protrombinskega indeksa;
  • določitev časa krvavitve;
  • APTT (aktivirani delni protrombinski čas).

Za hemoragično bolezen novorojenčka je značilno normalno delovanječas krvavitve, število trombocitov. Vendar se čas strjevanja krvi in ​​APTT podaljšata. pri dolgotrajne krvavitve zaznati je mogoče zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvničk.

Prisotnost intrakranialnega hematoma se določi z nevrosonografijo. Če obstaja sum na intraabdominalno krvavitev, endoskopija, ultrazvočni pregled trebušnih organov.

Po sodobnem klinične smernice Glavno zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka so injekcije vitamina K3 (Vikasol). Zdravilo se daje intramuskularno, odmerek izračuna neonatolog individualno glede na težo otroka, največji dnevni odmerek ni večji od 4 mg. Zdravilo je predpisano enkrat na dan, trajanje zdravljenja običajno ne presega treh do štirih dni.

Poleg tega se po potrebi uporabljajo naslednja zdravila in krvni pripravki:

  • sveže zamrznjena plazma;
  • masa eritrocitov;
  • nadomestki plazme;
  • protrombinski kompleks ("UMAN-kompleks D.I.");
  • zdravila za podporo srčno-žilnega delovanja.

V hudih primerih bolezni in prisotnosti zapletov se zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka izvaja v enoti intenzivne nege. Prisotnost intrakranialne krvavitve s simptomi dislokacije srednjih struktur možganov zahteva nujno kirurški poseg in odstranitev hematoma.

Napoved

Če se bolezen odkrije v zgodnjih fazah in se izvaja specifično zdravljenje, je napoved ugodna. V prihodnosti praviloma ne pride do recidivov hemoragične bolezni.

Pozne faze hemoragična bolezen novorojenčka lahko pri nekaterih otrocih povzroči zaplete v obliki poškodb osrednjega živčni sistem. Redko se bolezen konča s smrtjo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so indicirani predvsem za ogrožene otroke:

  • imeti različne stopnje nedonošenček;
  • prejemanje antibiotične terapije;
  • s porodno travmo
  • rojeni v asfiksiji ali kot posledica carskega reza;
  • če je materina nosečnost potekala z zapleti;
  • katerih matere so imele bolezni jeter, disbakteriozo, jemale antikoagulante ali antibakterijska zdravila.

Poleg tega je preventiva indicirana za otroke, ki so hranjeni po steklenički. Kljub dejstvu, da materino mleko vsebuje majhno količino vitamina K, vsebuje precej visoko raven dejavnikov, potrebnih za strjevanje krvi. Zato otroci, ki ne prejemajo materino mleko, je potrebno dodatno dajanje umetnega vitamina K.

V nekaterih evropskih državah in ZDA je profilaksa hemoragične bolezni obvezna za vse novorojenčke. V tem primeru se vitamin K daje peroralno v odmerku, ki je bistveno večji od njegove vsebnosti v materinem mleku. Ta uvod se ponovi trikrat:

  • prvi dan po rojstvu;
  • četrti ali sedmi dan;
  • v tretjem ali šestem tednu življenja.

Ogroženim novorojenčkom je prikazano dajanje zdravil z vitaminom K, tudi če ni očitnih znakov hemoragične bolezni. "Vikasol" se jim daje intramuskularno od enega do treh dni. Trajanje zdravljenja se določi individualno glede na laboratorijske parametre.

Posledice hemoragične bolezni novorojenčka so lahko zelo resne in ogrožajo življenje otroka. Z odsotnostjo pravočasno zdravljenje bolezen lahko povzroči resne zaplete s kasnejšo invalidnostjo ali celo smrtjo. Zato je tako pomembno pravočasno odkriti patologijo in čim prej začeti zdravljenje. medicinski ukrepi.

kids365.ru

Hemoragična bolezen novorojenčka

Na žalost tudi po uspešnem porodu in pozitivni oceni otrokovega stanja zdravniki ne morejo vsi upati na odsotnost zdravstvenih težav. Nekatere bolezni se pojavijo nekoliko kasneje, a so zelo nevarne in zahrbtne. Na primer, hemoragično bolezen novorojenčka je mogoče diagnosticirati tako do tretjega dne po rojstvu kot tudi več. pozno obdobje ko sta mati in otrok že doma. Včasih je zelo težko sumiti na to patologijo, vendar je to treba storiti, saj lahko s tako težavo štetje življenja traja nekaj minut!

Značilnosti bolezni

Na seznamu koagulopatij ali bolezni, povezanih z motnjami sistema strjevanja krvi, ne zadnje mesto zaseda najresnejša patologija - hemoragična bolezen novorojenčka. To je bolezen novorojenčkov, ki je povezana s povečano krvavitvijo kože in notranjih organov v ozadju pomanjkanja faktorjev strjevanja krvi, zlasti zaradi pomanjkanja vitamina K.

V večini primerov koagulopatija, ki pripada skupini hemoragična diateza, se razvije že v obdobju med koncem prvega in koncem tretjega dne po rojstvu. Zaradi pomanjkanja vitamina K v telesu dojenčka pride do akutne pomanjkljivosti koagulacijskih faktorjev (faktorjev trombinskega indeksa) - II, VII, IX, C, S, X. Ker je bolezen neposredno povezana z obdobjem novorojenčka, , je priznana kot prirojena. Incidenca hemoragične bolezni novorojenčkov v različnih državah je 0,25-1,5%, vendar v Zadnja leta v mnogih državah je ta številka zaradi zgodnjega parenteralnega dajanja vitamina K padla na 0,01 % ali manj.

Vzroki bolezni

Vitamin K v telesu katere koli osebe je odgovoren za aktivacijo pojavov gama-karboksilacije glutaminske kisline v faktorjih strjevanja krvi, ki so navedeni spodaj:

  • protrombin (II);
  • prokonvertin (VII);
  • antihemofilni globulin B (IX);
  • Stuart-Prowerjev faktor (X).

Prav tako je vloga vitamina K velika v proteinih antikoagulantnega sistema (C, S), v osteokalcinu in mnogih drugih proteinih. Če tega vitamina v otrokovem telesu ni dovolj, potem faktorji trombinskega indeksa ostanejo neaktivni, ne morejo vezati kalcija in izvajati procesa strjevanja krvi. Zgodnje oblike hemoragične bolezni novorojenčkov so povezane z dejstvom, da vitamin K zelo slabo prodre v materin krvni obtok skozi placento, zato ga na začetku ni dovolj v telesu novorojenčka (le 50% zahtevane vrednosti). Šele 3-5 dni po rojstvu začnejo mikroorganizmi, ki naseljujejo črevesje, aktivno proizvajati vitamin K. Pred tem obdobjem se lahko podaljša protrombinski čas, pa tudi aktiviran delni tromboplastinski čas, kar povzroči pojav simptomov hemoragične bolezni novorojenčka.

Vendar pa je pogostost te bolezni precej nizka, to pomeni, da se mehanizem izvajanja koagulopatije ne pojavi pri vseh novorojenčkih. Pri zdravih otrocih, tudi ob upoštevanju nizke vsebnosti vitamina K v telesu, sistem hemostaze deluje stabilno. Zgodnje oblike patologije se praviloma pojavijo pod vplivom dejavnikov, povezanih z dogodki ali boleznimi materinega telesa med nosečnostjo. Spodaj so navedeni glavni:

  • jemanje aspirina, nesteroidnih protivnetnih zdravil;
  • dolgotrajno zdravljenje z antikoagulanti posredno ukrepanje;
  • jemanje antikonvulzivnih zdravil, antibiotikov nekaterih skupin širokega spektra;
  • izvajanje specifičnega zdravljenja tuberkuloze;
  • črevesna disbakterioza;
  • bolezen jeter;
  • enteropatija;
  • preeklampsija;
  • močan padec ravni estrogena.

Prav tako se hemoragična bolezen novorojenčka pogosteje pojavlja pri nedonošenčkih, ki niso bili rojeni pravočasno. Pri takšnih dojenčkih je proizvodnja PPPF v jetrih, polipeptidnih prekurzorjev plazemskih koagulacijskih faktorjev, zmanjšana. To se lahko zgodi pri nekaterih boleznih jeter - hepatitisu, žolčni atreziji. Poleg tega obstaja pozna hemoragična bolezen, ki jo povzročajo številni patogeni dejavniki s strani otrokovega telesa. Torej je lahko njegova sinteza vitamina K motena, kar se zgodi iz naslednjih razlogov:

  • podaljšan parenteralna prehrana;
  • malabsorpcijski sindrom;
  • jemanje antagonistov vitamina K, na primer Neodicumarin, Coumarin;
  • nezrelost črevesja;
  • pozna pritrditev na prsi;
  • umetno hranjenje;
  • jemanje antibiotikov širokega spektra, zlasti cefalosporinov 3. generacije;
  • perinatalna hipoksija;
  • porod s carskim rezom;
  • asfiksija pri porodu;
  • porodna travma.

Kljub dejstvu, da materino mleko vsebuje premalo vitamina K za otrokovo telo, zgodnje dojenje resno zmanjša verjetnost razvoja hemoragične bolezni novorojenčka, saj laktacija prispeva k zgodnejši naselitvi črevesja z mikrofloro in začetku proizvodnje. te snovi neposredno v otrokovo telo.

Razvrstitev in simptomi

Klasifikacija hemoragične bolezni novorojenčka vključuje dve vrsti:

  1. Primarna hemoragična bolezen. Pojavi se s prvotno nizko vsebnostjo vitamina K v krvi otroka.
  2. Sekundarna hemoragična bolezen. Vključuje motnje proizvodnje PPPF pri strjevanju krvi zaradi bolezni jeter in drugih patologij ter dejavnikov tveganja.

Poleg tega je bolezen razdeljena na tri oblike:

  1. Zgodnja oblika se pojavi 1-2 dni otrokovega življenja, zanjo je značilna visoka krvavitev tkiv.
  2. Klasična oblika se razvije 3.-5. dan otrokovega življenja, v tem času se pojavi krvavitev.
  3. Pozna oblika je možna od 2. do 8. tedna od rojstva otroka, njene posledice so lahko zelo resne, saj najpogosteje vključujejo krvavitve v možganih in notranjih organih.

Zgodnjo obliko bolezni je zelo težko razviti. Običajno se manifestira takoj po rojstvu, najpozneje ob koncu prvega ali drugega dne. Najpogosteje se kaže v obliki kožno-hemoragičnega sindroma - izpuščaji s krvavitvami na zadnjici, včasih pa po celotni koži. Če se je patologija začela že v maternici, so po porodu na otrokovi glavi opazne otekline - kefalohematomi, na katerih so opazne pikčaste krvavitve - petehije. V blatu otroka opazimo tudi kri, možno je krvavo bruhanje (hematemeza) in melena - blato črne krvi. Hude manifestacije zgodnje oblike bolezni so lahko pljučna krvavitev, krvavitve v lobanji, vranici, jetrih, nadledvičnih žlezah. Količina hemoglobina v krvi se zmanjša, razvije se anemija.

Simptomi klasične oblike bolezni so lahko naslednji:

  • šibkost, letargija otroka;
  • kožni hemoragični sindrom, pojav modric, petehij in ekhimoz na koži;
  • krvavitev iz popka, ko ostanek popkovine odpade, krvavitev, ki se ne ustavi po obrezovanju kožice;
  • edematozno-hemoragični sindrom - oteklina na glavi in ​​telesu z območji krvavitve;
  • ponavljajoče se krvavitve iz nosu;
  • hematemeza, pojav krvi v blatu (črevesna krvavitev) v ozadju nastanka razjed in erozij v Tanko črevo;
  • povišan bilirubin zaradi razgradnje rdečih krvničk v krvi in ​​črevesju;
  • intrakranialne krvavitve z nevrološkimi simptomi;
  • težko dihanje, kašelj s krvavimi progami, ki odražajo pljučno krvavitev;
  • simptomi akutni abdomen v ozadju krvavitev v jetrih;
  • pomanjkanje apetita, izguba motorične aktivnosti, bolečine v hrbtu zaradi krvavitev v nadledvičnih žlezah;
  • pojav krvi v urinu zaradi krvavitve v ledvicah;
  • huda anemija.

Običajno se najhujše krvavitve in hematomi v možganih pojavijo pri otrocih, rojenih prezgodaj, s hudo hipoksijo in porodnimi poškodbami. Dojenčki z jetrnimi patologijami in drugimi resnimi nepravilnostmi v prebavnem sistemu lahko razvijejo pozno obliko hemoragične bolezni novorojenčka. Praviloma se pojavi najpozneje do konca drugega meseca otrokovega življenja, vendar so zabeleženi primeri razvoja patologije v obdobju 10-12 tednov. Pri polovici bolnikov se bolezen začne z intrakranialno krvavitvijo, pred katero se pojavijo velike in večkratne, včasih pa majhne, ​​posamezne modrice na koži. Drugi možni simptomi:

  • krvavitev v notranje organe;
  • melena - kri v blatu;
  • bruhanje s krvjo;
  • obsežne krvavitve v sluznicah in koži;
  • hematurija;
  • slabokrvnost;
  • cefalohematomi;
  • krvavitev z mesta injiciranja.

Zato je treba sumiti na razvoj hemoragične bolezni, ko se pri otroku odkrijejo modrice na telesu, zlasti na prsih, saj otrok te starosti ne more udariti sam. Prav tako je nujno poklicati rešilca, če po odvzemu krvi za analizo otrokov prst še dolgo krvavi, kar s 100-odstotno natančnostjo odraža prisotnost kakršnih koli težav s strjevanjem krvi. V nekaj urah ali nekaj dneh začetni simptomi prerastejo v resnejše težave, zato je pomen zgodnjega stika z zdravnikom nesporen.

Možni zapleti

Nevarnost in resnost te bolezni je zelo velika. Tveganje je še posebej resno v pozni obliki patologije, ki se razvije, ko je otrok zunaj sten porodnišnice brez nadzora zdravnikov, njeni začetni simptomi pa so lahko izbrisani, zamegljeni. Pri pozni obliki se intrakranialnim krvavitvam ni mogoče izogniti, če se zdravljenje ne začne takoj. zgodnji datumi. Zapletenost prepoznavanja hemoragične bolezni novorojenčkov v pozni obliki in njena redkost povzroča visoko smrtnost na tej stopnji, saj vsak okrožni pediater ne pozna simptomov bolezni.

Možni zapleti hemoragične bolezni novorojenčka lahko vključujejo:

  • hipovolemični šok;
  • padec krvni pritisk in temperature do kritičnih vrednosti;
  • ishemična nekroza kože nog, rok, trebuha;
  • hude krvavitve v notranjih organih do njihove disfunkcije in prenehanja dela.

Napoved okrevanja je ugodna le pri blagih oblikah patologije in zgodnjem začetku zdravljenja. V primeru motenj v delovanju pljuč, srca, ledvic in drugih organov, z veliko izgubo krvi in ​​krvavitvijo v možganih je napoved slaba, smrtno tveganje veliko.

Diagnostične metode

Med pregledom in telesnim pregledom je zdravnik pozoren na prisotnost kožnega hemoragičnega sindroma v obliki krvavitev in pikčastih petehij, hematomov. Možni so tudi drugi znaki krvavitve - melena, hematemeza itd. Instrumentalni pregledi otroka običajno vključujejo ultrazvok ledvic, jeter, nadledvičnih žlez, nevrosonografijo, ultrazvok srca.

Laboratorijski krvni testi lahko potrdijo diagnozo. Značilno je podaljšanje časa strjevanja krvi (PT - protrombinski čas, APTT - delni tromboplastinski čas), število trombocitov je povečano ali blizu normale, prisoten je normalen čas krvavitve (TV - trombinski čas). Zaznana je tudi anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina, hematokrita. Po 2-3 dneh krvavitve je anemija izrazita.

Obvezno je razlikovati hemoragično bolezen novorojenčkov z drugimi anomalijami in patologijami prvih dni življenja. Tako je treba meleno razlikovati od tega, da otrok med porodom pogoltne materino kri, kar se pojavi pri 30% otrok s krvjo v blatu v prvem dnevu življenja. Da bi to naredili, se blato ali bruhanje s krvjo vzame za analizo z izvedbo testa Apta-Downer. Vodna raztopina surovine centrifugiramo, dodamo posebne reagente in določimo vrsto hemoglobina. Hemoglobin tipa A je značilen za materino kri, v ostalih primerih pa za prisotnost krvi samega otroka.

Krvavitev iz črevesja s sumom na hemoragično bolezen novorojenčka se razlikuje tudi od anorektalne travme, črevesne angiomatoze, papiloma in drugih kirurških težav. Prav tako je treba patologijo razlikovati od drugih dednih (prirojenih) koagulopatij, od DIC, od trombocitopenične purpure.

Metode zdravljenja

Metode zdravljenja hemoragične bolezni novorojenčka je treba uporabljati v kombinaciji, začetek terapije pa se izvaja od prvih minut po pojavu prvih znakov zgodnje ali klasične oblike patologije. Uporabljajo se naslednji načini zdravljenja:

  1. Hranjenje otroka do 7-8 krat na dan z iztisnjenim materinim mlekom je normalno, kar ustreza starosti. Če patologijo spremlja trombocitopenična purpura, se hranjenje nadaljuje vsaj 3 tedne.
  2. Intravenski vitamin K, v blagih primerih intramuskularna injekcija. Odmerek je 1-2 mg, interval uporabe je vsakih 12 ur.
  3. Uvedba Vikasola - hemostatičnega zdravila (nadomešča uporabo vitamina K, vendar je manj učinkovita). Odmerek - od 2 do 5 mg. po 12 urah.
  4. Pri ponavljajočih se krvavitvah - intravenska transfuzija sveže ali zamrznjene plazme, uvedba protrombinskih kompleksov PP5B (Protroplex, Octaplex).
  5. Infuzije raztopine natrijevega bikarbonata, raztopine trombina na aminokaprojski kislini, raztopine nekaprojske kisline z raztopino Adroksona.
  6. Zdravljenje askorbinska kislina, Rutin, kalcijev glukonat, kalcijev klorid, kalcijev pantotenat.
  7. Če je potrebno, se v potek zdravljenja vključijo glukokortikosteroidi in antibiotiki.
  8. Če pride do hipovolemičnega šoka, izvedemo transfuzijo eritrocitov in intenzivno infuzijsko terapijo.

Vsi ukrepi za zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka se izvajajo pod budnim nadzorom neonatologa.

Česa ne storiti

Prepovedano je dajanje prevelikih odmerkov hemostatskih zdravil zaradi visokega tveganja za pojav Heinzovih teles in razvoja hiperbilirubinemije zaradi povečane hemolize rdečih krvnih celic. S strani otrokovih staršev v nobenem primeru ne bi smeli odlašati z odhodom v bolnišnico, če se na otrokovi koži odkrijejo celo majhne modrice in drugi zaskrbljujoči simptomi.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje patologije se vsem nedonošenčkom daje 0,5 mg. vitamin K enkrat po rojstvu in za otroke, rojene pravočasno in z normalno telesno težo - 1 mg. intramuskularno ali peroralno. Še posebej pomembno je, da zdravilo dajemo otrokom, ki so bili rojeni z asfiksijo in porodna travma, pa tudi od mater, katerih nosečnost je potekala s toksikozo ali je bil otrok intrauterino okužen.

Zgodnje dojenje po porodu je tudi dobra preventiva bolezni, vendar ta metoda ne nadomesti dajanja zdravil za optimizacijo strjevanja krvi. Če je ženska že imela otroke s hemoragično boleznijo novorojenčka iz prejšnjih nosečnosti, potem celotno obdobje nosečnosti preživijo pod stalnim nadzorom zdravnikov, pred porodom - v bolnišnici.

AtlasVen.ru

Vse o hemoragični bolezni novorojenčka

Hemoragična bolezen novorojenčka v našem času je dokaj redek pojav. Zgodnja oblika te bolezni predstavlja največ pet primerov od tisoč, medtem ko se pozna oblika pojavi še manj pogosto - do dvajset primerov na sto tisoč. Kaj povzroča hemoragično bolezen novorojenčka? Kako se manifestira in kaj je to? Kakšne so posledice zgodnje in pozne oblike bolezni? Kako zdraviti to bolezen in kakšna je napoved za nadaljnji razvoj otroka po zdravljenju? Ali obstaja učinkovita preventiva hemoragična bolezen novorojenčka?

Kaj

Hemoragična bolezen novorojenčka (HRN) je bolezen, za katero je značilno slabo strjevanje krvi. Obstajata dve stopnji bolezni. Prva - zgodnja - se manifestira drugi ali tretji dan otrokovega življenja (manj pogosto - takoj po rojstvu), medtem ko se pozna oblika pojavi v starosti od enega do štirih mesecev (najbolj jasno se manifestira v dveh ali treh mesecih po rojstvu). starost). Vzrok te bolezni je pomanjkanje vitamina K, ki je odgovoren za strjevanje krvi. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, so lahko posledice zelo obžalovanja vredne - krvavitve v trebušni votlini, notranjih organih in možganih.

Praviloma pravočasen kirurški poseg, pravilno izbran kompleks zdravil in nadaljnji zdravniški nadzor zagotavljajo popolno okrevanje in pozitiven pogled glede razvoja otroka. Če simptomov ne odkrijete pravočasno in se ne posvetujete z zdravnikom, je lahko hemoragična bolezen novorojenčka usodna.

Vzroki bolezni

glavni razlog pojav hemoragične bolezni novorojenčka je pomanjkanje vitamina K v krvi. Vendar to ni primarni dejavnik. Vzroki za slabo strjevanje krvi pri dojenčku so lahko naslednji:

  • Presnovne motnje pri materi med nosečnostjo;
  • mati jemlje zdravila, ki vplivajo na presnovo;
  • prezgodnji porod;
  • Porod s carskim rezom.

To je največ pogosti vzroki zgodnja oblika bolezni. Privede do pozne oblike odpoved jeter, nepravočasno dojenje, nerazvit prebavni sistem in, nenavadno, dojenje.

Kdo je najbolj dovzeten za bolezen

V nevarnosti so:

  • nedonošenčki;
  • dojenčki s porodno travmo;
  • otroci mater, ki so med nosečnostjo jemale kompleks antibiotikov;
  • otroci, katerih matere so imele črevesno disbakteriozo, pozno toksikozo med nosečnostjo;
  • otroci, rojeni s carskim rezom.

Če je ženska med nosečnostjo jemala zdravila, ki vplivajo na presnovo, se poveča tveganje za hemoragično bolezen novorojenčka. Vitamin K, ki je odgovoren za strjevanje krvi, slabo prehaja posteljico, slaba presnova pa lahko privede do njegovega pomanjkanja v otrokovem telesu.

Zgodnja oblika hemoragične bolezni novorojenčka

Ker se zgodnja oblika HRD pojavi v prvih dneh otrokovega življenja – torej v obdobju, ko sta mati in otrok v bolnišnici – so možnosti za pozitiven rezultat dovolj visoko. Glede na značilne znake se bolezen takoj prepozna in zdravljenje se začne takoj. Simptomi, ki kažejo na prisotnost bolezni, so tako očitni, da je težko ne prepoznati te bolezni, čeprav je med redkimi. Krvaveča rana v popku, bruhanje in blato s krvjo, krvavitev iz nosu, slabo strjevanje kri po cepljenju - vsi ti simptomi v prvih dneh otrokovega življenja so alarmni signal. Z nepravočasnim posredovanjem lahko otrok umre zaradi izgube krvi.

Zdravljenje v zgodnji fazi

Zdravljenje poteka v porodnišnici, glavna naloga matere pa je, da se ne vmešava v dejanja zdravnikov in dosledno upošteva vsa njihova priporočila. V posebej hudih primerih - z veliko izgubo krvi - otrok dobi transfuzijo plazme. V večini primerov se intramuskularno daje vikasol, ki vsebuje vitamin K. Zdravilo se daje 3-4 dni, nato se tečaj ponovi z odmorom v istih 3-4 dneh. Otroku se daje tudi iztisnjeno materino mleko, ki vsebuje hemostatične snovi. Praviloma je s pravočasnim posredovanjem zdravljenje uspešno, dojenček si popolnoma opomore in se razvija enako kot vrstniki.

Pozna oblika: značilnosti

Veliko bolj nevarna je pozna oblika HRD. Nevarnost je v tem, da je ta bolezen precej redka in jo lahko natančno prepozna le izkušen pediater. Zato, če najdete simptome, ki lahko kažejo na hemoragično bolezen novorojenčka, morate takoj poklicati " reševalno vozilo". To je eden tistih primerov, ko je vsekakor bolje biti preveč oblečen kot premalo oblečen.

Pozna oblika HRD prizadene tako nedonošenčke kot pravočasno rojene otroke. Vzroki za razvoj bolezni so prirojena ali pridobljena šibkost prebavnega sistema, nepravočasna prehrana in ... dojenje. Dojenčki, ki so izključno na dojenju, skupaj z materinim mlekom "pojedo" floro, ki se ne spopada dovolj dobro s sintezo vitamina K. Poleg tega kljub prisotnosti v materinem mleku tromboplastina, snovi, odgovorne za strjevanje krvi , samega vitamina K je skoraj dvakrat manj kot v umetnih mlečnih mešanicah.

Simptomi pozne oblike

Naslednji simptomi kažejo na težave s strjevanjem krvi pri otroku:

  • Pojav modric, hematomov, modric na telesu;
  • Povečana krvavitev;
  • Krvavitev iz prebavil;
  • Letargija, šibkost, boleča bledica kože.

Neobveščeni starši pogosto pripisujejo pojav modric gumbom na oblačilih ali malomarnemu vedenju otroka - udarjanju posteljice s peresom ali ležanju na ropotulji s prsmi. Dejansko lahko modrica ali hematom signalizira hemoragično bolezen novorojenčka. Kdaj simptomi anksioznosti takoj se posvetujte z zdravnikom, saj lahko posledice v obliki notranje krvavitve ali možganske krvavitve povzročijo invalidnost ali celo smrt. In te posledice se lahko pojavijo že drugi ali tretji dan po pojavu modric.

Zdravljenje pozne oblike

Najprej se otroka pregleda, da se ugotovi, v kateri fazi je bolezen. Če je bolezen odkrita pravočasno in ni odkritih notranjih krvavitev, je otroku predpisan protrombinski kompleks, ki poveča strjevanje krvi. V hujših primerih se izvede operacija, ki ji sledi zdravljenje z zdravili, opazovanje zdravnikov in obdobje rehabilitacije.

Po tem lahko otrok nekaj tednov zaostaja za svojimi vrstniki v razvoju, vendar je v primeru pravilno izbrane terapije in potrpežljivosti staršev (pa tudi njihove skladnosti s priporočili zdravnikov) napoved precej ugodna. Otroško telo je popolnoma obnovljeno, v razvoju dohiti svoje vrstnike in v prihodnosti se prenesena bolezen sploh ne čuti.

Možni zapleti

Poleg notranjih krvavitev so zapleti pri hemoragični bolezni novorojenčka šibkost, močno znižanje krvnega tlaka in padec telesne temperature na podnormalne ravni. Vse te simptome imenujemo hipovolemični šok. Zapleti vključujejo tudi razvoj nadledvične insuficience, motnje srčno-žilnega sistema. Vse to je lahko v hudih primerih usodno, vendar je s pravočasnim posegom in pravilno terapijo mogoče doseči popolno ozdravitev.

Preprečevanje

Neposredno preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčka je v tem, da se po rojstvu ogroženim dojenčkom intramuskularno daje odmerek vikasola (mimogrede, v Ameriki se ta ukrep uporablja za vse novorojenčke, ne glede na stopnjo tveganja za nastanek HrDN). ). Če je potrebno, se zdravilo daje enkrat dva do tri dni. Mama pa lahko (in mora!) poskrbeti tudi za zdravje nerojenega otroka.

Med nosečnostjo se je treba držati dnevne rutine, prehrane, opustiti slabe navade in ne jemati nobenih zdravil brez zdravniškega recepta. Če nosečnost poteka brez zapletov in porod poteka naravno, se verjetnost, da se bo otrok rodil zdrav in močan, znatno poveča. Enostavno povedano, najboljša preventiva Hemoragična bolezen novorojenčkov je materina skrb za zdravje svojega in bodočega otroka.

zdravilo za kolike pri novorojenčkih

Prej se je izraz "hemoragična bolezen novorojenčka" uporabljal za opis motenj pri novorojenčkih, povezanih s travmatičnim porodom ali hemofilijo. Pravilni diagnostični izraz, ki je bil zdaj sprejet, pomeni pomanjkanje vitamina K.

Hemoragični sindrom pri novorojenčkih- to je krvavitev kože ali sluznice, ki jo povzročajo spremembe v povezavah hemostaze. Raziskovalci so ugotovili, da je hemoragični sindrom lahko deden ali pridobljen.

Hemoragična bolezen novorojenčka, imenovana tudi ta vrsta sindroma, je redka težava s krvavitvijo, ki se lahko pojavi po rojstvu. Glede na čas pojava prvih simptomov jo delimo na zgodnjo, klasično ali pozno.

To stanje je posledica pomanjkanja vitamina K, zato se hemoragične bolezni novorojenčka pogosto imenujejo pomanjkanje VKDB - krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K. Ta sindrom je potencialno smrtno nevarno stanje.

Vitamin K ima ključno vlogo pri strjevanju krvi. Ker se med nosečnostjo ne prenaša dobro z matere na otroka, se večina dojenčkov rodi z nizko količino. potrebna snov v njihovem sistemu.

Razvrstitev hemoragične bolezni novorojenčka

VKDB je razvrščen glede na čas prvih simptomov:

  • zgodnji nastop se pojavi v 24 urah po rojstvu;
  • klasični nastop se pojavi v dveh do sedmih dneh;
  • pozni nastop se pojavi v dveh tednih do šestih mesecih.

Zgodnji začetek VKDB se pojavi v prvih 24 urah po rojstvu. Tveganje za razvoj tega stanja pri otroku je večje, če mati med nosečnostjo jemlje določena zdravila, vključno z:

Mehanizmi, s katerimi antikonvulzivi in ​​zdravila proti tuberkulozi povzročajo pomanjkanje vitamina K pri novorojenčkih, niso povsem razumljeni, vendar omejene raziskave kažejo, da je krvavitev mogoče preprečiti z dajanjem vitamina K materi v zadnjih 2–4 tednih nosečnosti. Injekcija, indicirana po rojstvu za zdravljenje zgodnjega VKDB, je lahko prepozna za preprečitev te bolezni, zlasti če med nosečnostjo ni bil zagotovljen dodatek vitamina K.

Klasična krvavitev se običajno pojavi po 24 urah in že v prvem tednu življenja. Klasična krvavitev se pojavi pri dojenčkih, ki ob rojstvu niso prejeli profilaktičnega vitamina K.

Prevalenca klasične krvavitve se giblje od 0,25 do 1,7 primera na 100 rojstev.

Pozen nastop VKDB opazimo pri otrocih, mlajših od 6 mesecev. Ta oblika je pogostejša tudi pri dojenčkih, ki niso prejemali vitamina K. Dejavniki tveganja vključujejo:

To se običajno zgodi med 2. in 12. tednom starosti; vendar se lahko krvavitev pojavi pozno, do 6 mesecev po rojstvu.

Pozni hemoragični sindrom je najpogostejši pri dojenčkih, ki ob rojstvu niso prejeli vitamina K.

Industrijski onesnaževalci v materinem mleku vpleten tudi v razvoj poznega hemoragičnega sindroma.

Več kot polovica teh otrok ima akutne intrakranialne krvavitve.

Simptomi hemoragične bolezni novorojenčka

Če ima otrok VKDB, se lahko prikaže, preden se začne. resne krvavitve simptomi, kot so:

opozorilna krvavitev, ki se lahko zdi manjša

  • nizka teža za starost vašega otroka;
  • počasno pridobivanje teže.

Krvavitev se lahko pojavi na enem ali več področjih, vključno z:

  • njihove popkovine;
  • sluznice nosu in ust;
  • njihov gastrointestinalni trakt.

Notranjo krvavitev je mogoče odkriti z naslednjimi simptomi:

  • Hematomi, zlasti okoli glave in obraza otroka.
  • Krvavitev iz nosu ali popkovine.
  • Barva kože, bolj bleda kot prej. Pri temnopoltih otrocih so lahko dlesni videti bolj blede kot običajno.
  • Po prvih treh tednih življenja lahko beločnice dojenčkovih oči porumenijo.
  • Krvavo blato, črno ali temno in lepljivo, bruhanje krvi.
  • Razdražljivost, epileptični napadi, čezmerna zaspanost ali veliko bruhanja so lahko znaki krvavitve v možganih.

Vzroki hemoragične bolezni novorojenčka

Za večino ljudi glavni Prehranski vir vitamina K je zelena listnata zelenjava. Je tudi stranski produkt nekaterih vrst bakterij, ki živijo v črevesju, vendar obstaja več razlogov, zakaj so novorojenčki nagnjeni k hemoragični bolezni. Le majhna količina vitamina K se med nosečnostjo prenese skozi placento. Človeško materino mleko vsebuje tudi majhne količine vitamina K, primarna črevesna flora dojenčkov pa ga ne sintetizira.

Diagnoza in zdravljenje

Če otrokov zdravnik sumi da ima VKDB, mora opraviti preiskave strjevanja krvi in ​​dati injekcije vitamina K. Če se krvavitev ustavi, lahko zdravnik potrdi diagnozo VKDB.

Ko je otroku diagnosticiran VKDB, bo zdravnik določil poseben načrt zdravljenja. To lahko vključuje transfuzijo krvi, če je krvavitev močna.

Dolgoročna perspektiva

Obeti so dobri za dojenčke z zgodnjim nastopom ali simptomi klasične bolezni. Vendar pa je lahko pozni napad VKDB resnejši. Predstavlja večje tveganje smrtno nevarna zaradi intrakranialne krvavitve, ki lahko povzroči poškodbo možganov ali smrt.

Preprečevanje

Če dojite svojega otroka, se posvetujte s svojim zdravnikom o korakih, ki jih lahko sprejmete, da otroku pomagate dobiti dovolj vitamina K. Vsak novorojenček mora po porodu prejeti injekcijo vitamina K. To je preventivni ukrep za zaščito otroka. Zdaj je običajna praksa, da zdravniki za novorojenčke dojenčkom kmalu po rojstvu dajo injekcije tako imenovanega fitonadiona. Pomaga pri zaščiti novorojenčka pred VKDB.

Dejstva o pomanjkanju vitamina K

Vitamini so telesu potrebne snovi, ki jih dobimo s hrano ali s prehranskimi dopolnili.

Vitamin K je snov ki jih telo potrebuje za boljše strjevanje krvi in ​​ustavljanje krvavitev. Vitamin K dobimo s hrano. Proizvajajo ga tudi bakterije, ki živijo v našem črevesju. Dojenčki se rodijo z zelo malo vitamina K.

Pomanjkanje vitamina K ali VKDB pri novorojenčkih povzroči krvavitev. Krvavitev se lahko pojavi kjerkoli znotraj ali zunaj telesa. Ko pride do krvavitve v telesu, jo je težko opaziti.

Vsi otroci, ne glede na spol, raso ali etnično pripadnost, so izpostavljeni več visoko tveganje dokler ne začnejo jesti normalno hrano, običajno med 4. in 6. mesecem starosti, in dokler črevesne bakterije ne začnejo proizvajati vitamina K.

Dobra novica je da VKDB enostavno preprečimo z vbrizgavanjem vitamina K v stegensko mišico. Eno cepljenje takoj po rojstvu bo zaščitilo otroka pred VKDB.

ja Številne študije so pokazale, da je vitamin K varen, če ga dajemo novorojenčkom.

Poznane so naslednje 3 oblike vitamina K:

K 1: filokinon se nahaja predvsem v zeleni listnati zelenjavi, rastlinska olja in mlečnih izdelkov ter kot profilaktično sredstvo je vodna koloidna raztopina.

K 2: Menakinon - sintetizira črevesna flora.

K 3: Menadion je sintetična, vodotopna oblika, ki se v medicini ne uporablja več zaradi svoje sposobnosti povzročanja hemolitične anemije.

Kaj lahko povzroči pomanjkanje vitamina K in težave s krvavitvami pri otrocih?

Nekatere stvari lahko ogrozijo otroke za razvoj VKDB:

Pomanjkanje vitamina K ob rojstvu.

Dojenčki, katerih matere so uporabljale določena zdravila

Dojenčki, ki imajo bolezen jeter.

Otroci z drisko, celiakijo ali cistično fibrozo imajo pogosto težave z absorpcijo vitaminov iz hrane, ki jo jedo.

Dojenčki, ki ob rojstvu ne prejmejo vitamina K, imajo 80-krat večjo verjetnost za razvoj pozne VKDB.

Ne pozabite, da je VKDB zlahka preprečiti z enim odmerkom vitamina K ob rojstvu.

Hemoragični sindrom je kršitev sistema hemostaze - enega glavnih bioloških procesov v telesu. Glavne funkcije tega sistema so ohranjanje krvi v tekočem stanju, zaustavitev notranjih krvavitev v primeru poškodbe žilnih sten. Ko je celovitost posode kršena, kri prodre izven nje in na koži se pojavi specifičen madež rdečih in cianotičnih odtenkov. Na spodnji fotografiji je bolnik s hemoragičnim sindromom videti, kot da je del njegovega telesa prekrit z modricami in rdečimi pikami. Posebej nevarne so krvavitve sluznice in notranje krvavitve.

Bolezen se razvije v kateri koli starosti. Po statističnih podatkih so ženske bolj nagnjene k temu kot moški. Pri patološkem poteku nosečnosti se pojavi pri novorojenčkih.

Zdravljenje sindroma vključuje integriran pristop, ki temelji na - terapevtske metode namenjeni izboljšanju procesa strjevanja krvi. V nekaterih primerih, ko obstaja tveganje za izgubo velike količine krvi, je pomembno, da takoj poiščete zdravniško pomoč.

Vzroki za razvoj patologije

Hemoragični sindrom se pojavi kot posledica kršitve kompleksnih procesov hematopoeze.

Nekatere bolezni imajo večjo verjetnost za razvoj ta sindrom. V nevarnosti so bolniki z diagnozo:

  • hepatitis - vnetni procesi v jetrih;
  • ciroza jeter, ko telo ne more proizvajati snovi, ki sodelujejo pri procesu strjevanja krvi;
  • onkološke neoplazme;
  • nalezljive in virusne bolezni;
  • hemoroidni sindrom;
  • hemofilija - stanje telesa, povezano s kršitvijo procesa koagulacije (strjevanja krvi);
  • vaskulitis - vnetje posod imunopatološke narave;
  • trombocitopatija - z zadostno vsebnostjo trombocitov opazimo kršitev njihovih funkcij;
  • trombocitopenija - ob ohranjanju funkcij trombocitov se njihovo število zmanjša.

AT zdravniška praksa obstajajo primeri, ko pride do spremembe v procesu strjevanja krvi pod vplivom nekaterih zdravila.

Pogosto se pri novorojenčkih razvije hemoragični sindrom. Ponavadi se pojavi nekaj dni po rojstvu otroka. Med dejavniki, ki vplivajo na njegov nastanek, so navedeni:

  • dolgotrajna uporaba bodoča mati nekatera zdravila, katerih sestavine lahko prodrejo v plod skozi placento (antikonvulzivi, antituberkulotiki, antibiotiki, antikoagulanti, fenobarbital);
  • rojstvo otroka pred rokom;
  • fetalna hipoksija;
  • prisotnost bolezni v rizični skupini matere.

Vzroki za hemoragični sindrom so tudi dedni in so povezani z mutacijo gena.

Razvrstitev in glavne značilnosti

V medicini ločimo dve obliki sindroma:

  • primarni (prirojeni), zaradi genetske predispozicije osebe;
  • sekundarni (pridobljeni), ki izhajajo iz poškodb plovil drugačne narave.

Glede na to, v katerem delu telesa se lezija nahaja in kaj jo je povzročilo, ločimo več vrst bolezni. Vsak od njih ima značilno simptomatologijo in značilnosti terapevtske tehnike.

Vrsta hemoragičnega sindromaGlavne značilnosti
hematomHemoragična bolezen pri otrocih, zlasti pri dojenčkih, ki jo povzročajo genetske spremembe. Razvija se s hemofilijo. so poškodovani mehkih tkiv, vstati bolečine. Poškodovano območje nabrekne in pojavi se rahla oteklina. Koža je podplutba zaradi močna krvavitev. Postopno oslabljene motorične funkcije
Mikrocirkulacijski hematom (mešan)Zaradi majhnih izlivov krvi na koži in sluznicah se pojavijo petehije - majhne rdeče pike. To se zgodi z modricami, po injiciranju ali kot posledica trenja patološkega mesta.
petehialno pegast (modrikast)Glavni simptom je modrica na telesu bolnika. Koža pridobi modrikast odtenek, ponekod se pojavi rumenost. Strjevanje krvi je oslabljeno.
AngiomatoznaKrvavitev iz nosu, ki se ne ustavi dolgo časa.
Bruhanje s krvjo.
Majhni angiomi so majhni madeži rdeče barve.
Sočasne bolezni prebavil, povezane s poškodbo želodca, jeter.
Vaskulitična vijoličnaSvetlo rdeč ali modrikast izpuščaj, ki pokriva predvsem spodnje okončine. Izpuščaji dosežejo velikost 4 mm, rahlo se dvigajo nad površino kože.

Diagnostične študije

Glavni namen diagnoze je ugotoviti vzrok bolezni, na podlagi katerega je predpisana nadaljnje zdravljenje. Če ima oseba sindrom, ki se kaže v akutni obliki, morate najprej ustaviti krvavitev in stabilizirati stanje.

Glavna diagnostična metoda za sum na hemoragično krvavitev so laboratorijski testi: podroben krvni test in analiza urina, ki vam omogoča, da vidite celotno sliko. Pomembnost ima indikator števila trombocitov v periferni krvi. Dodatne metode preiskave so najenostavnejši koagulacijski testi, sternalna punkcija.
Pri postavljanju diagnoze se upošteva trajanje krvavitve in narava strjevanja krvi.


Terapevtske dejavnosti

Zdravljenje hemoragičnega sindroma pri odraslih je odvisno od več dejavnikov:

  • vzroki bolezni;
  • stopnje razvoja;
  • narava poteka in resnost bolezni.

Nujna oskrba

Pri akutni obliki hemoragičnega sindroma je morda potrebno nujna oskrba. Pomembno je odpraviti vir škode. V ta namen se uporabljajo naslednje terapevtske metode:

  • konzervativno hemostatsko zdravljenje;
  • krioterapija;
  • laserska baroterapija;
  • kirurški poseg.


Priprave

Ko je zagotovljena prva pomoč in ustavljena krvavitev, se bolniku predpišejo zdravila, ki pozitivno vplivajo na proces koagulacije. Sodobna farmacija ima veliko število zdravil, ki izboljšajo strjevanje krvi.

V primerih večje izgube krvi je potrebno nadomestno zdravljenje z vnosom plazme. Ni izključena uporaba heparina in prednizolona.

Če se hemoragični sindrom pojavi v ozadju katere koli bolezni, ima zdravljenje značilne značilnosti. Terapevtski ukrepi niso namenjeni samo zaustavitvi patološkega žarišča, temveč tudi odpravi sočasne bolezni.
Pri nekaterih boleznih ni mogoče zagotoviti visoke učinkovitosti zdravljenja. Na primer, kdaj prirojeni tip hemofilija potrebuje sprejem hormonska zdravila, katerega delovanje je usmerjeno v normalizacijo procesa krvnega obtoka. Bolniki morajo biti pod strogim nadzorom zdravnika, upoštevati vsa njegova priporočila.

domači recepti

Tradicionalna medicina ne more nadomestiti zdravljenja z zdravili. Vendar pa njihova uporaba pozitivno vpliva na stanje sten krvnih žil. Le integriran pristop, ki združuje vse vrste terapije, lahko doseže želeni učinek. Pri hemoragičnem sindromu so koristne zelene sorte jabolk, češenj, rdečega grozdja, malin, jagod, ribeza, rakitovca, rdeče paprike, pepela, šipka, ajde, rmana.

Imajo cel kompleks vitaminov in hranil, ki krepijo krvne žile in povečujejo strjevanje krvi.

Z vso učinkovitostjo zdravil, pa tudi mešanic in decokcij, pripravljenih po ljudski recepti, je treba izključiti tiste sestavine, ki so alergeni. Previdno preberite navodila za kontraindikacije in stranski učinki. pri individualna nestrpnost telesa na sestavine zdravila izključujejo njegovo uporabo.

- patologija, ki se pojavi zaradi pomanjkanja faktorjev strjevanja krvi v ozadju endogenega ali eksogenega pomanjkanja vitamina K. Manifestira se z bruhanjem s krvjo, krvavim katranastim blatom, kožnimi krvavitvami, hematomi in notranjimi krvavitvami. Redko spremlja hemoragični šok, razvoj zlatenice in nastanek erozij sluznice prebavil. Diagnoza temelji na določanju števila trombocitov, študiji koagulograma, ultrazvoku in nevrosonografiji. Zdravljenje obsega nadomestno zdravljenje s sintetičnimi analogi vitamina K, nadzor notranjih krvavitev in korekcijo hipovolemije.

Splošne informacije

hemoragična diateza, za katero je značilno pomanjkanje koagulacijskih faktorjev II (protrombin), VII (prokonvertin), IX (antihemofilni globulin B) in X (faktor Stuart-Power) s pomanjkanjem vitamina K v otrokovem telesu. Prvič je patologijo leta 1894 opisal C. Tovnsend, vendar je bil uveden izraz prvotno uporabljen za vsa prirojena hemoragična stanja. Prevalenca je 0,3-0,5% med vsemi novorojenčki. Po uvedbi obvezne profilakse z analogi vitamina K ob rojstvu se je pojavnost zmanjšala na 0,02 %. Približno 3-6% primerov hemoragične bolezni novorojenčka je posledica jemanja farmakoloških sredstev matere med nosečnostjo.

Vzroki hemoragične bolezni novorojenčka

Vzrok hemoragične bolezni novorojenčka je pomanjkanje sinteze koagulacijskih faktorjev II, VII, IX in X. Tvorba teh faktorjev poteka v jetrnih tkivih z γ-karboksilacijo glutaminske kisline pod vplivom vitamina K. Pri endogenem ali eksogenem pomanjkanju vitamina K nastajajo funkcionalno nezreli faktorji, ki imajo na svoji površini močnejši negativni naboj. Taki dejavniki se ne morejo vezati na Ca++ in nato na fosfatidilholin. Posledično se ne tvori fibrin in ne nastane rdeči tromb.

Primarno ali eksogeno pomanjkanje vitamina K je posledica nezadostnega vnosa v telo med dojenjem otroka. Spodbujevalni dejavniki hemoragične bolezni novorojenčka so bolezni matere: uporaba antikonvulzivov (karbamazepin, convulex), antikoagulantov in antibakterijskih zdravil širokega spektra (cefalosporini, tetraciklini, sulfonamidi), prezgodnji porod, bolezni jeter, enteropatija, eklampsija, disbakterioza, slaba prehrana.

Sekundarna ali endogena pomanjkljivost je posledica nezadostne sinteze polipeptidnih prekurzorjev plazemskih koagulacijskih faktorjev (PPPF) v tkivih otrokovih jeter. To obliko bolezni praviloma izzovejo motnje pri novorojenčku: bolezni jeter (hepatitis), malformacije (anomalije v strukturi žolčnega trakta), funkcionalna nezrelost jetrnega parenhima, malabsorpcijski sindrom, antibiotiki. terapija, pomanjkanje profilaktičnega dajanja vikasola (analoga vitamina K) po porodu, umetno ali dolgotrajno parenteralno hranjenje. Prvih nekaj dni otrokovega življenja je njegov gastrointestinalni trakt v sterilnem stanju - mikroflora, ki spodbuja absorpcijo vitamina K, še nima časa za oblikovanje, kar poslabša tudi sekundarno endogeno pomanjkanje te spojine.

Razvrstitev hemoragične bolezni novorojenčka

Glede na obdobje pojava prvih simptomov ima hemoragična bolezen novorojenčka naslednje oblike:

  1. Zgodaj. Simptomi se pojavijo v prvih 12-36 urah po porodu. Pojavlja se redko. Običajno je posledica materinega zdravljenja z zdravili.
  2. Klasična. Manifestacija simptomov se pojavi 2-6 dan. Najpogostejša oblika.
  3. Pozen. Razvije se po 1 tednu življenja, redko se pojavi pred 4. mesecem starosti. Praviloma se oblikuje v ozadju izzivalnih bolezni ali odsotnosti profilaktičnih injekcij vitamina K.

Simptomi hemoragične bolezni novorojenčka

Simptomi hemoragične bolezni novorojenčka so odvisni od časa razvoja bolezni. Zgodnja oblika daje podrobne simptome v prvih 24 urah otrokovega življenja. Primarna manifestacija je bruhanje s primesjo krvi v obliki "kavne usedline" (hematemeza). Lahko pride do notranjih krvavitev (pogosteje - v parenhimu jeter, nadledvične žleze, vranice in pljuč). V nekaterih primerih se ta patologija pojavi že pred porodom in se kaže v krvavitvah v možganskem tkivu, petehijah in ekhimozah na koži od trenutka rojstva.

Klasična oblika se najpogosteje manifestira 4. dan. Njo klinična slika vključuje hematemezo, meleno, petehije in ekhimoze po vsem telesu. Prvi simptom je običajno črno katranasto blato. Pogosto opazimo krvavitev iz popkovne rane in kefalohematom. Pri uporabi porodniških instrumentov med porodom in hudo asfiksijo v ozadju pomanjkanja vitamina K lahko nastanejo podkožni hematomi, subgalealne in intrakranialne krvavitve. Pri hudi krvavitvi iz prebavil se odkrije zvišanje bilirubina (predvsem zaradi posredne frakcije) kot posledica masivne hemolize eritrocitov v prebavnem traktu pod vplivom želodčnega soka. To stanje spremlja dolgotrajna zlatenica, erozije sluznice dvanajstnika in pilorusa. Zadnja dva zapleta lahko poslabšata izgubo krvi in ​​tvorita začaran krog.

Pozna oblika ima kliniko, ki je podobna klasični, vendar se običajno pojavi na 7-14 dan življenja in se pogosteje pojavi z zapleti. Približno 15% otrok s to obliko je v nevarnosti za razvoj hemoragični šok, ki se kaže v splošni šibkosti, bledici kože, padcu krvnega tlaka in znižanju telesne temperature.

Diagnoza hemoragične bolezni novorojenčka

Diagnoza hemoragične bolezni novorojenčka je ugotoviti dejavnike tveganja, opraviti objektivni pregled, preučiti rezultate laboratorijskih in instrumentalne metode raziskovanje. Pri zbiranju anamneze neonatolog ali pediater uspe odkriti predispozicijske dejavnike: materina zdravila, prehranske motnje, sočasne bolezni itd. Prav tako je pomembno ugotoviti prve simptome otrokove bolezni in njihovo resnost v času pojava med intervju.

Fizični pregled omogoča odkrivanje difuznih krvavitev na koži (redko - lokalno, na zadnjici), zlatenico s hiperbilirubinemijo, kršitev splošnega stanja in simptome hipovolemije s hemoragičnim šokom. Laboratorijske preiskave Namenjen je oceni sistema hemostaze. Določi se raven trombocitov, trombinski čas in količina fibrinogena. Določimo čas retrakcije krvnega strdka (indikatorji v mejah normale), aktivirani parcialni tromboplastinski čas (APTT), čas strjevanja krvi po Burkerju in čas rekalcifikacije plazme (rezultati kažejo na pomanjkanje faktorjev strjevanja) . Pri OVK so možni znaki anemije. Ultrazvok in nevrosonografija lahko odkrijeta krvavitve v periosteumu lobanjskih kosti, tkivih centralnega živčnega sistema in drugih organov.

Bolezen se razlikuje od sindroma "požiranja materine krvi", DIC, idiopatske trombocitopenične purpure, hemofilije A in B, von Willebrandove bolezni. Med diferencialna diagnoza opravi se Apta test, ocena števila trombocitov, koagulogram in ugotavljanje pomanjkanja koagulacijskih faktorjev.

Zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka

Etiotropno zdravljenje hemoragične bolezni novorojenčka vključuje nadomestno zdravljenje analogi vitamina K. V pediatriji uporabljajo sintetičnih zdravil vitamin K (Vikasol). Trajanje uporabe je od 2 do 4 dni, odvisno od rezultatov kontrolnih testov. V prisotnosti hematemeze se izvede izpiranje želodca fiziološka raztopina, vnesite aminokaprojsko kislino skozi sondo. Pri potrjeni krvavitvi iz prebavil je indicirana enteralna mešanica, ki vsebuje trombin, adrokson in aminokaprojsko kislino. Zdravljenje hemoragičnega šoka vključuje obnovo BCC s pomočjo infuzijsko terapijo z uporabo 10 % raztopine glukoze, 0,9 % NaCl, sveže zamrznjene plazme in protrombinskega kompleksa (PP5B).

Napoved in preprečevanje hemoragične bolezni novorojenčka

Pri nezapleteni hemoragični bolezni novorojenčka je prognoza ugodna. Z razvojem krvavitev v možganskem tkivu 30% otrok doživi hude poškodbe centralnega živčnega sistema. V nekaterih primerih je možna smrt. Ni recidivov. Nastanek drugih motenj hemostaze po okrevanju ni značilen.

Preventiva se izvaja za vse ogrožene otroke. Rizična skupina vključuje nedonošenčke z gestacijsko starostjo od 22 do 37 tednov, otroke s porodno travmo novorojenčkov, bolnike na umetnem ali parenteralnem hranjenju, novorojenčke, ki prejemajo antibakterijska sredstva in dojenčki, rojeni materam z dejavniki tveganja. Preventivni ukrepi vključujejo enkratno dajanje vikasola, zgodnje in polno dojenje. Na ta trenutek Analoge vitamina K je priporočljivo dajati ob rojstvu absolutno vsem otrokom. S strani matere je treba čim bolj omejiti vnos provocirajočih zdravil, izvajati ustrezno zdravljenje sočasnih bolezni med nosečnostjo, redno obiskovati ženska posvetovalnica in opraviti ustrezne preglede (ultrazvok, UAC, OAM in drugi).