Srčna bolezen pri otroku. Prirojene in pridobljene srčne napake pri otrocih

Etiologija CHD

Dejavniki tveganja za nastanek prirojenih srčnih napak

Patogenetski vidiki CHD

UPU klasifikacija

Klinična slika

CHD diagnostika

Klinične značilnosti nekaterih prirojenih srčnih bolezni

Zapleti prirojene srčne bolezni

Načela zdravljenja CHD

Struktura prirojenih srčnih napak v Habarovskem ozemlju na podlagi materialov pediatričnega oddelka Otroške klinične bolnišnice

Epidemiologija in razširjenost prirojenih srčnih napak

(CHP) - okvara v strukturi srca<#»justify»>Pogostost prirojenih srčnih napak je precej visoka in se razlikuje v različnih regijah, v povprečju jih opazimo pri približno 7-8 od 100 živorojenih otrok; Različni avtorji ocenjujejo pogostost pojavljanja različno, v povprečju pa je 0,8 - 1,2 % vseh novorojenčkov. Od vseh ugotovljenih malformacij je do 30%. Vsako leto se v Združenih državah Amerike rodi 8 dojenčkov s prirojeno srčno napako na vsakih 1000 novorojenčkov. Dva ali trije od teh osmih trpijo za potencialno nevarnimi srčnimi napakami. Prirojene srčne napake (CHD) so zelo velika in raznolika skupina bolezni, ki vključuje tako relativno blage oblike kot stanja, ki niso združljiva z življenjem otroka. Večina otrok umre v prvem letu življenja (do 70-90%). Po prvem letu življenja se umrljivost močno zmanjša, v obdobju od 1 leta do 15 let pa ne umre več kot 5% otrok. Poznamo več kot 35 prirojenih srčnih napak pri novorojenčkih, vendar jih je manj kot deset pogostih.

Etiologija CHD

Glavni razlogi za nastanek CHD so eksogeni učinki na organogenezo predvsem v prvem trimesečju nosečnosti (virusne okužbe (CMV, toksoplazmoza, rdečke, herpes), alkoholizem, ekstragenitalne bolezni matere, uporaba nekaterih zdravil (zdravila za hujšanje). , hormoni, antikonvulzivi), izpostavljenost ionizirajočemu sevanju in poklicna tveganja). Pogosto prirojene srčne napake prizadenejo otroke, rojene z intrauterinim alkoholnim sindromom, ki je posledica uživanja alkohola matere med nosečnostjo.

Prejšnje študije so pokazale, da obstaja določena sezonskost pri rojstvu otrok s CHD. Na primer, obstajajo dokazi, da se odprti ductus arteriosus pojavlja predvsem pri deklicah, rojenih v drugi polovici leta, najpogosteje od oktobra do januarja. Fantje s koarktacijo aorte se pogosteje rodijo marca in aprila, najredkeje septembra in oktobra. Obstajajo primeri, ko se na določenem geografskem območju rodi velika številka otroci s prirojeno srčno napako, kar daje vtis nekakšne epidemije. Sezonska nihanja v pojavnosti CHD in t.i. epidemije so najverjetneje povezane z virusnimi epidemijami, pa tudi z izpostavljenostjo okoljskim dejavnikom (predvsem ionizirajočemu sevanju), ki imajo teratogeni (tj. škodljivi za plod) učinek. Na primer, dokazan je teratogeni učinek virusa rdečk. Obstaja domneva, da lahko virusi influence, pa tudi nekateri drugi, igrajo vlogo pri pojavu CHD, zlasti če se pojavijo v prvih 3 mesecih nosečnosti. Seveda zgolj prisotnost virusna bolezenše vedno ni dovolj, da bi bodoči otrok razvil srčno bolezen, vendar je odvisno od dodatnih dejavnikov (resnost virusa in bakterijska bolezen, razpoložljivost genetska predispozicija na neugodne reakcije na začetek delovanja ta dejavnik) virusni povzročitelj je lahko odločilen za nastanek prirojene srčne napake pri novorojenčku. Določeno vlogo pri pojavu CHD igra kronični alkoholizem matere. 29 - 50% takih mater ima otroke s CHD. Matere s sistemskim eritematoznim lupusom pogosto rodijo otroke s prirojenim srčnim blokom. Ženske s sladkorno boleznijo imajo pogosteje kot zdrave ženske otroke s srčnimi napakami.

Posebej pomembna je uporaba zdravil med nosečnostjo. Trenutno so absolutno zavrnili jemanje talidomida - to zdravilo je povzročilo številne prirojene deformacije med nosečnostjo (vključno s prirojenimi srčnimi napakami). Dokazali so teratogeni učinek alkohola (povzroča okvare interventrikularne in interatrijalne pregrade, odprt duktus arteriosus), amfetaminov (pogosteje nastanejo VSD in transpozicija velikih žil), antikonvulzivov - hidantoin (zožitev pljučne arterije, koarktacija aorte, odprt ductus arteriosus) in trimetadion (transpozicija velikih žil). glavne žile, tetralogija Fallot, hipoplazija levega prekata), litij (Ebsteinova anomalija, atrezija trikuspidalna zaklopka), gestageni (tetralogija Fallot, kompleksna prirojena srčna bolezen).

Obstaja splošno mnenje, da je prvih 6-8 tednov nosečnosti najnevarnejših za razvoj hudih prirojenih srčnih napak. Če teratogeni dejavnik vstopi v ta interval, je najverjetnejši razvoj hude ali kombinirane prirojene srčne bolezni. Vendar pa ni izključena možnost manj kompleksne poškodbe srca ali nekaterih njegovih struktur v kateri koli fazi nosečnosti.

Dejavniki tveganja za nastanek prirojenih srčnih napak

Nedvomen dejavnik tveganja je prisotnost genetske predispozicije. Najpogosteje se pri razlagi vrste dedovanja zatečejo k tako imenovanemu poligensko-multifaktorskemu modelu. Po tem modelu velja, da večja kot je srčna bolezen v družini, večje je tveganje za njeno ponovitev, več sorodnikov trpi za CHD, večje je tveganje za ponovitev. Poleg te vrste dedovanja obstaja tudi genske mutacije in kromosomske nepravilnosti. Natančno kvantitativno oceno tveganja za rojstvo otroka s CHD lahko (pa tudi ne vedno) poda le genetik v procesu izvajanja medicinsko genetskega svetovanja. Če povzamemo vse zgoraj navedeno, lahko identificiramo glavne dejavnike tveganja za rojstvo otroka s prirojeno srčno napako:

starost staršev (mati, starejša od 35 let, oče - 45 let),

Zakonca s kroničnimi boleznimi

Virusne okužbe z matere v prvem trimesečju nosečnosti (rdečke)

Zapleten potek nosečnosti (toksikoze v prvem trimesečju in grožnja splava, zgodovina mrtvorojenosti)

· Poklicne nevarnosti(alkoholi, kisline, težke kovine, ciklične spojine)

Slabe navade (alkoholizem, nikotinizacija).

Patogenetski vidiki CHD

zdravljenje prirojene srčne bolezni

V patogenezi prirojenih srčnih napak sta vodilna dva mehanizma:

Kršitev srčne hemodinamike. preobremenitev srčnih oddelkov z volumnom (malformacije, kot so insuficienca zaklopk in okvare septuma) ali odpornost (malformacije, kot je stenoza odprtin ali žil). izčrpanost vključenih kompenzacijskih mehanizmov (homeometrični Anrep za odpornost in heterometrični Frank-Starling za volumen). razvoj hipertrofije in dilatacije srca. razvoj srčnega popuščanja HF (in s tem motnje sistemska hemodinamika).

Kršitev sistemske hemodinamike (pletora / anemija pljučne cirkulacije ICC, anemija sistemske cirkulacije BCC). razvoj sistemske hipoksije (predvsem cirkulatorna z belimi okvarami, hemična z modrimi okvarami, čeprav z razvojem akutnega srčnega popuščanja levega prekata na primer pride do ventilacijske in difuzijske hipoksije).

UPU klasifikacija

AT Mednarodna klasifikacija bolezni X revizije Prirojene srčne napake so vključene v XVII razred "Prirojene anomalije deformacije in kromosomske motnje" naslovi Q20 - Q26.

Predlaganih je več klasifikacij prirojenih srčnih napak, za katere je skupno načelo delitve napak glede na njihov vpliv na hemodinamiko. Za najbolj posplošeno sistematizacijo okvar je značilno, da jih združimo, predvsem po vplivu na pljučni krvni pretok, v naslednje 4 skupine. Malformacije z nespremenjenim (ali malo spremenjenim) pljučnim pretokom krvi: anomalije na lokaciji srca, anomalije aortnega loka, koarktacija odraslega tipa, aortna stenoza, atrezija aortnega ventila; insuficienca pljučnega ventila; mitralna stenoza, atrezija in insuficienca zaklopk; troatrijsko srce, okvare koronarnih arterij in prevodnega sistema srca. Malformacije s hipervolemijo pljučnega obtoka:

) ki jih ne spremlja zgodnja cianoza - odprt duktus arteriosus, okvare interatrijskega in interventrikularnega septuma, Lutambashejev sindrom, aortopulmonalna fistula, koarktacija otrokove aorte; 2), ki ga spremlja cianoza - trikuspidalna atrezija z veliko okvaro interventrikularni septum, odprt arterijski kanal s hudo pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz pljučnega debla v aorto. Malformacije s hipovolemijo pljučnega obtoka:

) ki jih ne spremlja cianoza - izolirana stenoza pljučnega debla; 2), ki ga spremlja cianoza - triada, tetrada in pentada Fallot, trikuspidalna atrezija z zožitvijo pljučnega debla ali majhna okvara interventrikularnega septuma, Ebsteinova anomalija (premik loput trikuspidalne zaklopke v desni prekat), hipoplazija desnega ventrikla. Kombinirane okvare s kršitvijo razmerja med različnimi deli srca in velika plovila: transpozicija aorte in pljučnega debla (popolna in korigirana), njun odhod iz enega od prekatov, Taussig-Bingov sindrom, skupno arterijsko deblo, triprekatno srce z enim prekatom itd.

Zgornja delitev okvar je praktičnega pomena za njihovo klinično in zlasti Rentgenska diagnostika, saj odsotnost ali prisotnost sprememb hemodinamike v pljučnem obtoku in njihova narava omogočata pripisati okvaro enemu od skupine I-III ali kažejo na okvare skupine IV, za diagnozo katerih je praviloma potrebna angiokardiografija. Nekatere prirojene srčne napake (zlasti skupina IV) so zelo redke in le pri otrocih.

Opisanih je več kot 150 variant prirojenih srčnih napak (CHD), vendar do sedaj (2009) v literaturi najdemo poročila o napakah, ki še niso bile opisane. Nekateri CHD so pogosti, medtem ko so drugi veliko manj pogosti. S prihodom novih diagnostičnih metod, ki so omogočile neposredno vizualizacijo in ovrednotenje dela gibajočega se srca na zaslonu, je "prirojena narava" nekaterih srčnih bolezni začela vključevati napake, ki se morda ne manifestirajo v otroštvu in se ne ustreza povsem obstoječi klasifikaciji CHD.

Načeloma lahko vse UPU razdelimo v skupine:

Napake s ponastavitvijo od leve proti desni ("bledo");

Primeži s ponastavitvijo od desne proti levi ("modri");

Primeži z navzkrižno ponastavitvijo;

Napake z oviranjem pretoka krvi;

Malformacije valvularnega aparata;

Okvare koronarnih arterij srca;

kardiomiopatija;

Prirojene aritmije.

V pediatrični praksi je najprimernejša klasifikacija Marder (1957), ki temelji na značilnostih pretoka krvi v pljučnem obtoku in prisotnosti cianoze. Ta klasifikacija z nekaterimi dodatki se lahko uporablja pri primarni klinični diagnozi prirojenih srčnih napak na podlagi splošnih kliničnih raziskovalnih metod (anamneza, fizični pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, radiografija). Spodnja tabela 1 prikazuje razvrstitev prirojenih srčnih napak.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Tabela 1

Značilnosti hemodinamike Prisotnost cianoze je odsotna Obogatitev pljučnega obtoka Ventrikularni septalni defekt, atrijski septalni defekt, odprt arterijski kanal, nenormalna drenaža pljučnih ven, nepopolna atrioventrikularna komunikacija transpozicija glavnih žil, GLS, skupno arterijsko deblo, en ventrikel srčne tetralogije Fallot, trikuspidalna atrezija, Ebsteinova bolezen, lažni skupni truncus arteriosus velik krog cirkulatorna stenoza aortnega ustja, koarktacija aorte Brez pomembnih hemodinamskih motenj Dekstrokardija, vaskularna anomalija, vaskularni obroč - dvojni aortni lok, Tolochinov-Rogerjeva bolezen

Klinična slika

Klinične manifestacije in potek so odvisni od vrste okvare, narave hemodinamskih motenj in časa nastopa dekompenzacije krvnega obtoka. Malformacije, ki jih spremlja zgodnja cianoza (tako imenovane "modre" okvare), se pojavijo takoj ali kmalu po rojstvu otroka. Številne razvade, zlasti skupine 1 in 2, dolga leta imajo asimptomatski potek, se odkrijejo naključno med profilaktičnim zdravljenjem zdravstveni pregled otroka ali ko se prvi klinični znaki hemodinamskih motenj pojavijo že pri polnoletnost bolan. Malformacije skupin III in IV se lahko relativno zgodaj zapletejo s srčnim popuščanjem, kar vodi v smrt.

Tudi klinične manifestacije CHD lahko združimo v 4 sindrome:

Srčni sindrom (pritožbe zaradi bolečine v predelu srca, težko dihanje, palpitacije, motnje v delovanju srca itd.; pri pregledu - bledica ali cianoza, otekanje in pulzacija žil na vratu, deformacija prsni koš kot srčna grba; palpacija - spremembe krvnega tlaka in značilnosti perifernega pulza, spremembe značilnosti vrhovnega utripa s hipertrofijo / dilatacijo levega prekata, pojav srčnega impulza s hipertrofijo / dilatacijo desnega prekata, sistolični / diastolični mačje predenje s stenozo itd.).

Sindrom srčnega popuščanja (akutni ali kronični, desni ali levi prekat, dispneja-cianotični napadi itd.) Z značilnimi manifestacijami.

3. Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostanek v rasti in razvoju, simptomi bobnarske palčke <#»justify»>Pri postavljanju diagnoze prirojene srčne napake ima določitev faze poteka okvare zelo pomembno vlogo, saj ima lahko vsaka vrsta okvare popolnoma drugačne klinična slika, odvisno od časa njegovega obstoja, vključitve kompenzacijskih mehanizmov, plastenja zapletov.

Faza primarne prilagoditve je prilagoditev otrokovega telesa na hemodinamske motnje zaradi CHD. V fazi primarne prilagoditve, začenši s prvim vdihom, se v kompenzacijo nepravilnega krvnega obtoka (razvoj hiperfunkcije, hipertrofije in dilatacije različnih delov srca; povečanje števila koronarnih anastomoz in intramuralnih žilnih vej v hipertrofiranih delih miokarda; intenziviranje dihanja; hemična kompenzacija hipoksemije; razvoj kolateralne cirkulacije; zaščitna vazokonstrikcija pljučnih žil itd.). Ta kritična, »nujna« faza se najpogosteje pojavi v prvem letu bolnikovega življenja, v katerem se otrokovo telo prilagaja na obstoječo okvaro. Na žalost je 40 % do 70 % bolnikov s prirojeno srčno napako (brez kirurška korekcija okvaro) se zaradi različnih razlogov ne morejo prilagoditi na okvaro in poginejo v prvih mesecih ali prvem letu življenja. Otrok s prirojeno srčno napako, ki je preživel do prvega rojstnega dneva, se pozneje telesno bolje razvija, manj zboli, ima zmanjšane znake srčnega popuščanja, zasoplost, cianozo, to je ohranjena relativna kompenzacija okvare. .

Nastopi faza relativne kompenzacije starostno obdobje od 2-5 do 12-17 let (odvisno od resnosti okvare). Spremlja ga hipertrofija in relativna hiperfunkcija, postopoma pa se pojavijo presnovne motnje, ki vodijo v spremembo strukture in regulacije srca.

končna faza. Najpogostejši pri mlajših bolnikih šolska doba ali v puberteta pride do znatnega poslabšanja stanja (povečanje srčnega in odpoved dihanja zaradi poslabšanja kardio- in pnevmoskleroze, pljučna hipertenzija; pojav ali poslabšanje srčnih aritmij in prevodnosti; povečanje degenerativnih sprememb v vseh organih in sistemih telesa; poslabšanje distrofije, anemizacija) in invalidnost bolnika. Glavni vzroki smrti otrok v terminalni fazi so plastenje pljučnice, epileptični napadi paroksizmalna tahikardija, atrijsko fibrilacijo ali tako imenovano nenadno srčno smrt.

CHD diagnostika

Diagnozo postavimo s celovito študijo srca. Avskultacija srca je pomembna za diagnozo vrste okvare, predvsem le pri valvularnih okvarah, podobnih pridobljenim, to je pri insuficienci zaklopk ali stenozi odprtin zaklopk, v manjši meri - pri odprtem arterijskem kanalu in ventrikularnem septumu. okvara. Primarni diagnostični pregledče obstaja sum na prirojeno srčno napako, nujno vključuje elektrokardiografijo, ehokardiografijo in rentgenski pregled srca in pljuč, ki v večini primerov omogočajo identifikacijo kombinacije neposrednih (z ehokardiografijo) in posredni znaki določena razvada. Če se odkrije izolirana valvularna lezija, se izvede diferencialna diagnoza s pridobljeno okvaro. Bolj popoln diagnostični pregled bolnika, vključno z, če je potrebno, angiokardiografijo in sondiranjem srčnih votlin, se izvaja v kardiokirurški bolnišnici. Algoritem za klinično diagnozo prirojenih srčnih napak mora biti sestavljen iz naslednjih korakov:

1) ugotavljanje prisotnosti bolezni srca, 2) potrditev njenega prirojenega izvora, 3) določanje skupinska pripadnost okvara in narava sindromskih hemodinamskih motenj ("modra", "bleda", z obogatitvijo ali izčrpanostjo pljučne cirkulacije itd.) 4) topična diagnoza okvare v skupini, 5) ugotavljanje prisotnosti in stopnje pljučne hipertenzije, 6) določitev narave in stopnje srčne insuficience, 7) določitev narave in resnosti zapletov, 8) določitev klinične in funkcionalne stopnje poteka bolezni (faza primarne prilagoditve, faza relativne kompenzacije, terminalna faza). ), 9) prepoznavanje sočasnih prirojenih nepravilnosti, ki poslabšajo potek prirojenih srčnih napak, in razjasnitev njihove narave in resnosti, 10) reševanje vprašanja (skupaj s kardiokirurgom) o potrebi, možnosti in racionalnem času kirurške korekcije prirojene srčne napake

Klinične značilnosti nekaterih prirojenih srčnih bolezni

Spodaj so navedene najpogostejše prirojene srčne napake.

Ventrikularna septalna okvara je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak. Napaka je lokalizirana v membranskem ali mišičnem delu septuma, včasih je septum popolnoma odsoten. Če se okvara nahaja nad supraventrikularnim grebenom na korenu aorte ali neposredno v njem, običajno to napako spremlja insuficienca aortne zaklopke.

Hemodinamične motnje, povezane z okvaro septuma, so določene z njegovo velikostjo in razmerjem tlaka v sistemskem in pljučnem obtoku. Za majhne napake (0,5 - 1,5 cm) je značilno odvajanje majhnih količin krvi skozi napako od leve proti desni, kar praktično ne moti hemodinamike. Večja kot je napaka in volumen krvi, ki se skozi njo izloči, prej pride do hipervolemije in hipertenzije v malem krogu, skleroze pljučnih žil, preobremenitve levega in desnega prekata srca z izidom v srčno popuščanje. Najtežja okvara se pojavi pri visoki pljučni hipertenziji (Eisenmengerjev kompleks) z odvajanjem krvi skozi defekt od desne proti levi, ki jo spremlja huda arterijska hipoksemija.

Simptomi okvare z veliko okvaro se pojavijo v prvem letu življenja: otroci zaostajajo v razvoju, so neaktivni, bledi; ko se poveča pljučna hipertenzija, se pojavi zasoplost, cianoza med vadbo in nastane srčna grba. V medrebrnem prostoru III-IV vzdolž levega roba prsnice se določi intenziven sistolični šum in ustrezno sistolično tresenje. Zaznano ojačanje in naglas ter srčni toni nad pljučnim deblom. Polovica bolnikov z velikimi septalnimi defekti ne preživi do 1 leta zaradi razvoja hudega srčnega popuščanja ali dodatka infektivnega endokarditisa. Z majhno okvaro mišičnega dela septuma (Tolochinov-Rogerjeva bolezen) je lahko okvara več let asimptomatska (otroci se psihično in fizično normalno razvijajo) ali pa se kaže predvsem s pogostimi pljučnicami. V prvih 10 letih življenja je možno spontano zaprtje majhne okvare; če okvara vztraja, se pljučna hipertenzija v naslednjih letih postopoma povečuje, kar vodi v srčno popuščanje. Intenzivnost sistoličnega hrupa je odvisna od volumetrične hitrosti pretoka krvi skozi okvaro.Ko se poveča pljučna hipertenzija, šum oslabi (lahko popolnoma izgine), medtem ko se ojačanje in poudarek tona I nad pljučnim deblom poveča; pri nekaterih bolnikih se pojavi diastolični šum po Grahamu Stillu zaradi relativne insuficience pljučne zaklopke. Diastolični šum je lahko tudi posledica sočasne insuficience aortne zaklopke, na prisotnost katere je treba pomisliti, ko znatno zmanjšanje diastolični in zvišan pulzni krvni tlak, zgodnji znaki hude pepertrofije levega prekata.

Diagnoza defekta ventrikularnega septuma temelji na barvni Dopplerjevi ehokardiografiji, levem ventrikulografiji in srčnem sondiranju. spremembe EKG in rentgenski podatki srca in pljuč se razlikujejo z različnimi velikostmi okvare in različne stopnje pljučna hipertenzija; pomagajo pri pravilni postavitvi diagnoze le z očitnimi znaki hipertrofije obeh prekatov in hude hipertenzije pljučnega obtoka.

Defekt atrijskega septuma. Nizke napake primarnega septuma, v nasprotju z visokimi okvarami sekundarnega septuma, se nahajajo v bližini atrioventrikularnih ventilov in so praviloma kombinirane z anomalijami v njihovem razvoju, včasih tudi s prirojeno mitralno stenozo (Lyutambachejev sindrom).

Za hemodinamske motnje je značilno prelivanje krvi skozi defekt iz levega v desni atrij, kar vodi do preobremenitve desnega prekata in pljučnega obtoka (večja ko je okvara, večja je okvara). Vendar pa se zaradi prilagoditvenega zmanjšanja odpornosti pljučnih žil tlak v njih malo spremeni do stopnje, ko se razvije njihova skleroza. Na tej stopnji lahko pljučna hipertenzija naraste zelo hitro in vodi do obrnjenega šanta zaradi okvare šanta desno proti levemu.

Simptomi okvare z majhno okvaro so lahko odsotni desetletja. Bolj značilna je omejitev tolerance visoke fizične aktivnosti od mladosti zaradi pojava zasoplosti, občutka teže ali motenj srčnega ritma, pa tudi povečane nagnjenosti k okužbam dihal. Ko se pljučna hipertenzija poveča, postane glavna pritožba zasoplost z vedno manjšo vadbo, in ko se šant obrne, se pojavi cianoza (sprva, periodična - med vadbo, nato vztrajna) in manifestacije srčnega popuščanja desnega prekata se postopoma povečujejo. Bolniki z veliko okvaro imajo lahko srčno grbo. Avskultacija določa razcep in poudarek 11. tona nad pljučnim deblom, pri nekaterih bolnikih je v medrebrnem prostoru I-III levo od prsnice sistolični šum, ki se povečuje z zadrževanjem diha ob izdihu. Možno atrijska fibrilacija ni značilno za druge prirojene srčne napake.

Diagnozo predlagamo, če se poleg opisanih simptomov pojavijo znaki hude hipertrofije desnega prekata (vključno s tistimi, ki jih daje eho in elektrokardiografija), radiološko ugotovljeni znaki hipervolemije pljučnega obtoka (povečan arterijski pljučni vzorec) in značilno pulziranje korenin pljuča se odkrijejo. Barvna dopplerska ehokardiografija ima lahko pomembno diagnostično vrednost. Diferencialna diagnoza najpogosteje s primarno pljučno hipertenzijo (z njo je pljučni vzorec osiromašen) in z mitralno stenozo. Za razliko od slednjega pri defektu atrijskega septuma ni pomembne dilatacije levega atrija; Še več, mitralna stenoza zanesljivo izključiti z ehokardiografijo. Diagnozo dokončno potrdimo z atrijsko kateterizacijo, pa tudi z angiokardiografijo z vnosom kontrasta v levi atrij.

Odprti ductus arteriosus je anastomoza med aorto in pljučnim deblom, ki obstaja v prenatalnem obdobju razvoja ploda. Kmalu po rojstvu je kanal izbrisan in se spremeni v arterijski ligament. Delovanje arterijskega kanala v prvem letu življenja velja za prirojeno napako. Ta razvojna anomalija je najpogostejša in predstavlja do 25% njihovega skupnega števila.

Hemodinamično bistvo okvare je v stalnem odvajanju arterijske krvi v pljučni obtok, zaradi česar pride do mešanja arterijske in venske krvi v pljučih in se razvije hipervolemija malega kroga, ki jo spremljajo nepopravljive morfološke spremembe v žilah pljuč in kasnejši razvoj pljučne hipertenzije. Istočasno je levi prekat prisiljen delati močneje za vzdrževanje stabilne hemodinamike, kar vodi do hipertrofije levih odsekov. Postopno povečanje upora žil majhnega kroga povzroči preobremenitev desnega prekata srca, kar povzroči njegovo hipertrofijo in posledično miokardno distrofijo. Stopnja motenj krvnega obtoka je odvisna od premera kanala in količine krvi, ki se izpušča skozi njega.

Klinična slika in diagnoza. Narava kliničnih manifestacij je odvisna predvsem od premera in dolžine kanala, kota njegovega odstopanja od aorte in oblike, ki določa količino izliva krvi v pljučno arterijo. Pritožbe se običajno pojavijo z razvojem cirkulacijske dekompenzacije in vključujejo povečano utrujenost, težko dihanje. Vendar pa so najbolj značilne napake pogoste bolezni dihal in pljučnica v prvem in drugem letu življenja, zaostanek v telesnem razvoju. Pri pregledu bolnika ugotovimo sistolično-diastolični šum nad srcem z epicentrom nad pljučno arterijo (anatomska definicija projekcije). Naravo hrupa pogosto primerjajo s "hrupom vrha", "hrupom mlinskega kolesa", "hrupom stroja", "hrupom vlaka, ki pelje skozi predor". Z razvojem pljučne hipertenzije se na istem mestu pojavi poudarek drugega tona. Hrup praviloma postane intenzivnejši z izdihom ali vadbo. Elektrokardiografski znaki so neznačilni. Rentgenski pregled kaže znake prelivanja krvi v pljučnem obtoku in zmerno izraženo mitralno konfiguracijo srca zaradi izbočenja loka pljučne arterije. Opažena je hipertrofija levega prekata. V poznejših fazah naravnega poteka okvare postanejo radiografski znaki skleroze pljučnih žil in izčrpanost njihovega vzorca izrazitejši. Ehokardiografija lahko včasih pokaže delujoč odprt arteriosus (običajno pri majhnih otrocih). Pri odraslih bolnikih to prepreči omejitev "ultrazvočnega okna" zaradi adherence levega pljuča. Srčna kateterizacija je potrebna le v zapletenih ali nejasnih primerih. Ko se kontrastno sredstvo injicira v ascendentno aorto, gre skozi kanal v pljučne arterije. Na splošno diagnoza te napake ni zelo težka.

Pogost zaplet odprtega arterijskega voda (zlasti majhnega premera) je vnetje sten kanala (botalinitis) ali v poznejši starosti njegova kalcifikacija.

Koarktacija aorte - zoženje prevlake aorte na meji njenega loka in padajočega dela, običajno pod (v 90% primerov) izvorom leve subklavialne arterije. Pojavlja se pretežno pri moških. Obstajata dve glavni vrsti okvare: odrasli (izolirana koarktacija aorte) in otroci - z odprtim arterioznim duktusom. pri otroški tip Obstaja produktivna (nad izhodom iz kanala) in postduktalna (pod izstopom iz voda) koarktacija.

Za hemodinamične motnje pri odrasli vrsti okvare je značilno povečano delo levega prekata srca za premagovanje upora v aorti, zvišanje krvnega tlaka v proksimalni koarktaciji in njegovo zmanjšanje v arterijah, ki so distalne od nje, vključno z ledvičnimi. , ki vključuje ledvične mehanizme razvoja arterijska hipertenzija kar poveča obremenitev levega prekata. Pri pediatričnem tipu s postduktalno koarktacijo te spremembe dopolnjuje znatna hipervolemija pljučnega obtoka (zaradi povečanega pretoka krvi skozi kanal od leve proti desni pod vplivom visokega krvnega tlaka) in povečana obremenitev pljučnega obtoka. desni prekat srca. V primeru predduktalne variante koarktacije je odtok krvi skozi kanal usmerjen od desne proti levi.

Simptomi okvare postanejo bolj izraziti s starostjo. Bolniki se pritožujejo zaradi mraza v nogah, utrujenosti nog pri hoji, teku, pogosto glavobolih, palpitacijah v obliki močnih utripov, včasih krvavitvah iz nosu. Ulici, starejših od 12 let, pogosto opazimo prevlado telesni razvoj ramenskega obroča s tankimi nogami, ozka medenica("atletska postava"). Palpacija razkriva povečan srčni utrip, včasih tudi pulzacije medrebrnih arterij (preko njih poteka kolateralna krvna oskrba tkiv), občasno sistolično tresenje v medrebrnem prostoru P. - W. V mnogih primerih se sliši sistolični šum na dnu srca, katerega značilnosti so razdalja od 1. srčnega tona in prevajanje do brahiocefaličnih arterij in v interskapularni prostor. Glavni simptom okvare je nižji krvni tlak v nogah kot v rokah (normalno je razmerje obrnjeno). Če sta krvni tlak in arterijski utrip znižana tudi na levi roki (v primerjavi z vrednostjo na desni), lahko domnevamo koarktacijo proksimalnega izvora leve subklavialne arterije. Spremembe EKG ustrezajo hipertrofiji levega prekata, vendar je pri otrocih z okvaro električna os srca običajno zamaknjena v desno.

Diagnozo nakazuje posebna razlika v krvnem tlaku v rokah in nogah in jo potrdijo rentgenske preiskave. Na rentgenskem posnetku se v več kot polovici primerov odkrije uzuracija spodnjih robov reber z razširjenimi medrebrnimi arterijami, včasih pa je jasno vidna tudi zožitev samega aorte. V kardiokirurški bolnišnici se diagnoza potrdi z aortografijo in študijo razlike v krvnem tlaku v naraščajoči in padajoči aorti s kateterizacijo.

Dekstrokardija - distopija srca v prsna votlina pri čemer se večina nahaja desno od srednje črte telesa. Takšna anomalija na lokaciji srca brez inverzije njegovih votlin se imenuje dekstroverzija. Slednja je običajno kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami. Najpogostejša je dekstrokardija z inverzijo atrija in prekatov (imenuje se prava ali zrcalna), kar je lahko ena od manifestacij popolne obratne ureditve. notranji organi. Zrcalna dekstrokardija praviloma ni kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, v njej ni hemodinamičnih motenj.

Diagnozo predlagamo z odkrivanjem desno lociranega vrhunskega utripa srca in ustreznimi spremembami udarnih meja relativne srčne otopelosti. Potrdite diagnozo z elektrokardiografijo in rentgenski pregled. Na EKG s pravo dekstrokardijo so zobci P. R in TV v odvodih aVL in 1 usmerjeni navzdol, v odvodu aVR pa navzgor, t.j. pri zdravi osebi je slika opazovana z medsebojno zamenjavo lokacije elektrod. na levi in ​​desni roki; v prsnih odvodih se amplituda valov R proti levim odvodom ne poveča, ampak zmanjša. EKG dobi znano obliko, če zamenjamo elektrodi na okončinah in elektrode na prsnem košu nastavimo v simetričen položaj levo-desno.

Radiološko se določi zrcalna slika srčno-žilnega snopa; medtem ko desno konturo sence srca tvori levi prekat, levo pa desni atrij. S popolno obratno razporeditvijo organov se jetra palpirajo, tolkala in radiološko odkrijejo na levi; je treba zapomniti in poročati bolnikom, da je s to anomalijo dodatek na levi strani.

Zdravljenje dekstrokardije, ki ni kombinirano z drugimi srčnimi napakami, se ne izvaja

Tetralogija Fallot je ena izmed desetih najpogostejših srčnih napak. Pri otrocih, starejših od enega leta, je to najpogostejša cianotična napaka. Pogostnost patologije je 0,21-0,26 na 1000 novorojenčkov, 6-7% med vsemi CHD in 4% med kritičnimi CHD. Morfološka osnova okvare je velik VSD, ki ustvarja pogoje za enak pritisk v obeh prekatih in obstrukcija iztoka iz desnega prekata. Hipertrofija desnega prekata je posledica te obstrukcije in njegove volumske preobremenitve. Položaj aorte je lahko zelo različen. Obstrukcijo izhoda iz desnega prekata najpogosteje predstavlja infundibularna stenoza (45%), v 10% primerov je stenoza na ravni pljučne zaklopke, v 30% primerov je kombinirana. 15% bolnikov ima atrezijo pljučne zaklopke. Redka različica je tetralogija Fallot z agenezo pljučne zaklopke (sindrom odsotnosti pljučne zaklopke). Namesto zaklopke so le osnovni grebeni; stenoza nastane zaradi hipoplastičnega pljučnega obroča. Ta različica je pogosto povezana z izbrisom kromosoma 22qll. Pri 40% bolnikov se pojavijo dodatne okvare - PDA, sekundarni ASD, vaskularni obroč, odprt skupni atrioventrikularni kanal, delna anomalija pljučne venske drenaže, dodatna levostranska zgornja votla vena. Približno 3% bolnikov ima drugi mišični VSD. V 25% primerov je desnostranski aortni lok. Vendar pa je takšna patologija, kot je koarktacija aorte, precej kazuistika. To je posledica visokega pretoka krvi v prenatalnem obdobju skozi pretok aorte in dobrega razvoja slednjega. Anomalije koronarnih arterij obstajajo pri 5-14% bolnikov. Najpogostejši med njimi je izvor aberantne arterije (sprednja interventrikularna veja) iz desne koronarne arterije, ki prečka iztočni trakt desnega prekata. Hemodinamika v tetralogiji Fallot. Obstajajo štiri glavne različice okvare, ki jih določa predvsem stopnja kršitve antegradnega pretoka krvi iz desnega prekata: 1) bleda oblika Fallotove tetralogije; 2) klasična oblika Fallotove tetrade; 3) tetralogija Fallot z atrezijo pljučne arterije (tako imenovana ekstremna oblika tetralogije Fallot); 4) tetralogija Fallot z agenezo pljučnega ventila. Pri bledi obliki je upor proti iztisu krvi v pljuča manjši ali enak uporu v aorti, pljučni krvni pretok pa ni zmanjšan. Ta varianta je podobna hemodinamiki pri VSD v kombinaciji s pljučno stenozo; je pretok krvi od leve proti desni. Pri teh bolnikih se lahko stopnja obstrukcije infundibularnega dela desnega prekata sčasoma poveča (zaradi hipertrofije), kar vodi do navzkrižnega in nato obstojnega desno-levega šanta in prehoda okvare v cianotično obliko. pri klasična oblika tetrade Fallot med sistolo oba prekata iztisneta kri v aorto; poveča se minutni volumen velikega kroga krvnega obtoka. Hkrati je pretok krvi v malem krogu omejen. Ker venska kri vstopi v aorto, se pojavi arterijska hipoksemija, ki je v korelaciji s stopnjo pljučne stenoze. Zaradi velikega VSD in "preliva" aorte nad njim ni ovire za iztis krvi iz desnega prekata, torej desnoprekatno srčno popuščanje. za dolgo časa se ne pojavi. Prav tako ni razlogov za razvoj srčnega popuščanja levega prekata, ker so levi deli srca premalo obremenjeni. V nekaterih primerih opazimo celo relativno hipoplazijo levega prekata. Pri ekstremni obliki Fallotove tetralogije je hemodinamika podobna tistim pri atreziji pljučne arterije z VSD; pretok krvi v pljuča se izvaja preko PDA ali kolateralnih žil. V zvezi s tem so diagnoza, terapija in kirurško zdravljenje podobni (glej ustrezno poglavje). Za tetralogijo Fallot z agenezo pljučne zaklopke je značilna dodatna volumska preobremenitev desnega prekata zaradi vračanja krvi iz pljučnega debla. To prispeva k zgodnjemu srčnemu popuščanju. Poleg tega povečan udarni učinek desnega prekata v kombinaciji z insuficienco pljučne zaklopke povzroči anevrizmatično ekspanzijo pljučnega debla. Posledično lahko pride do stiskanja sosednjih struktur (bronhijev, atrijev, živcev), kar spremlja kršitev njihove funkcije.

Transpozicija velikih arterij (TMA) je okvara, pri kateri aorta izhaja iz morfološko desnega prekata in prenaša vensko kri v tkiva telesa, pljučna arterija pa odhaja iz morfološko levega prekata in prenaša arterijsko kri v pljuča. Pri novorojenčkih je pogostost transpozicije velikih žil 0,22-0,33 na 1000, med vsemi CHD - 6-7%, med kritičnimi CHD - do 23%. Hemodinamične motnje so v veliki meri določene s specifično različico okvare: 1) TMA z nedotaknjenim interventrikularnim septumom; 2) TMA z intaktnim interventrikularnim septumom in zožitvijo iztočnega trakta levega prekata; 3) TMA z VSD; 4) TMA z VSD in zožitvijo izhodnega dela levega prekata. Ventrikularni septalni defekt simptomom hipoksemije doda simptome ventrikularne volumske preobremenitve, pljučna stenoza omejuje pljučni pretok krvi. Vendar pa je osnova patologije v vseh primerih anatomska delitev majhnega in velikega kroga krvnega obtoka. V tem primeru venska kri, ki teče v desni prekat, vstopi v aorto in po prehodu skozi sistemski obtok (BCC) skozi votla vena se vrne na desno stran srca. Arterijska kri, ki teče v levi prekat, vstopi v pljučno arterijo in po prehodu skozi pljučni obtok (ICC) skozi pljučne vene se vrne na levo stran srca. Tako kri z nizko vsebnostjo kisika nenehno kroži v BCC, z visoko pa v ICC. Seveda je v takih okoliščinah dolgoročni obstoj organizma nemogoč. Pogoj za njegovo preživetje je prisotnost komunikacij med krogi krvnega obtoka, najpogosteje odprto ovalno okno; to zahteva prisotnost dvostranskega izliva krvi (ker bi enostranski izcedek povzročil prelivanje enega od krogov krvnega obtoka). Stopnja sistemske oksigenacije je odvisna od volumna pretokov, ki se »izmenjajo« med desnim in levim delom srca. Dvostranski pretok krvi v največji meri zagotavlja interatrijalno komunikacijo, saj je atrijski tlak relativno nizek in njegova sprememba za 1-2 mm Hg. Umetnost. vpliva na smer pretoka krvi. Optimalna za hemodinamiko je kombinacija odprtega foramen ovale z majhnim PDA. V tem primeru se dotok venske krvi v pljuča izvaja predvsem skozi OAL, arterijske krvi pa v sistemski krvni obtok - skozi interatrijsko komunikacijo. Pri bolnikih s transpozicijo velikih žil je močan kontrast med sestava plina kri v pljučnih venah in aorti. Ker izmenjava plinov v pljučih ni motena, lahko p02 v krvi, ki teče iz njih, doseže 110 mmHg. Umetnost. in pCO2 je 15-25 mm Hg. Umetnost. Hkrati v sistemski "arterijski" krvi pO2 redko presega 35 mm Hg. Umetnost. in pCO2 je približno 45 mm Hg. Umetnost. Pri vdihavanju 100 % kisika se sistemski pO2 običajno ne dvigne za več kot 5-10 mm Hg. Umetnost. in odraža količino intercirkulacijskega mešanja krvi. Količina pljučnega krvnega pretoka je določena z anatomijo okvare. S preprosto transpozicijo velikih žil se nekoliko poveča zaradi povečanja minutnega volumna srca kot enega od mehanizmov za kompenzacijo hipoksemije. Pomembna hipervolemija ICC se pojavi pri PDA velikega premera ali sočasni VSD. Z zožitvijo izhoda iz levega prekata se pljučni krvni pretok zmanjša.

Zapleti prirojene srčne bolezni

Najpogostejši zapleti CHD so progresivna distrofična anemija, ponavljajoča se pljučnica, infekcijski endokarditis, trombembolični sindrom, motnje ritma in prevodnosti, pljučna hipertenzija, kronično srčno popuščanje.

Izredno pomembna je ocena narave hemodinamike v pljučnem obtoku in stopnje pljučne hipertenzije. Zmerna pljučna hipertenzija je preobremenjena s tem pogosti zapleti kot kronična ali ponavljajoča se pljučnica. Huda pljučna hipertenzija, ki poveča odpornost na iztis krvi in ​​posledično povzroči hipertrofijo in sistolično preobremenitev desnega srca, poslabša učinkovitost kirurške korekcije okvare in poveča pooperativno smrtnost. Pri pljučni hipertenziji visoke stopnje se ob ogromni sistolični preobremenitvi desnega srca pojavi in ​​postopoma poveča veno-arterijski izliv krvi skozi defekt v aorto, kar kljub pojavu cianoze zmanjša obremenitev na desni srce in delno razbremeni pljučni obtok. V tej situaciji kirurško zaprtje okvare hitro odstrani ta "varnostni ventil" in desni prekat mora iztisniti celoten utripni volumen proti visokemu uporu v pljučni arteriji. Zato v akutni novonastali hemodinamski situaciji desni deli srca ne morejo kos povečani obremenitvi in ​​pooperativno se razvije akutna odpoved desnega prekata, ki je usodna. Huda pljučna hipertenzija poleg večjega tveganja za akutno pooperativno smrtnost poslabša tako dolgotrajen pooperativni potek kot tudi rehabilitacijo bolnikov.

Vzroki pljučne hipertenzije

) dolgotrajen kronični bronhopulmonalni proces ( kronična pljučnica, kronična obstruktivna pljučna bolezen, kronični pljučni emfizem, bronhiektazije itd.), Pri katerih pnevmoskleroza spremlja opustošenje in obliteracija žil pljučnega obtoka;

) dolgotrajno kronično srčno popuščanje (mitralno in aortne okvare srce, kardiomiopatija itd.) s podaljšanim venskim zastojem v ICC (venska ali kongestivna hipertenzija);

) dolgotrajno arteriovensko ranžiranje krvi pri prirojenih srčnih napakah z obogatitvijo pljučnega obtoka (hiperkinetično-hipervolemična ali arterijska prekapilarna pljučna hipertenzija);

) primarna (idiopatska) pljučna hipertenzija neznane etiologije ali Ayerzova bolezen (1901), ki je zelo redka (0,25-3% primerov) in jo povzroča vztrajno zadebelitev in fibrozna degeneracija sten arterij srednjega in majhnega kalibra ter njihova obliteracija, ki pri otrocih zgodnja starost("kongenitalna oblika", "embrionalno-hiperplaktični", "kongenitalni Eisenmengerjev kompleks") je povezana z zamudo pri fetalnem razvoju pljučnih žil, ki ohranjajo intrauterini tip strukture, in pri odraslih s progresivno splošno sklerozo, Raynaudovo boleznijo, ponavljajočo se multipla tromboza majhnih pljučnih žil, nespecifično vnetje toksične ali alergijske narave itd.

Pri otrocih s prirojeno srčno napako z obogatitvijo pljučne cirkulacije poteka nastanek pljučne hipertenzije skozi tri glavne faze:

) hipervolemični; 2) mešano; 3) sklerotično.

Za hipervolemično fazo je značilen velik arteriovenski izcedek v pljučni obtok, hipervolemija pljučnih žil, v odgovor na katero pride do rahlega zaščitnega vazospazma, brez povečanja splošnega pljučnega upora. Tlak v pljučni arteriji ostane normalen ali se zmerno poveča.

Za mešano fazo je značilno zaščitno povečanje tlaka v sistemu pljučne arterije, ki ga povzroči spazem pljučnih žil. Zaradi tega mehanizma se zmanjša vrednost arteriovenskega krvnega šanta s povečanjem splošnega pljučnega upora proti pretoku krvi.

Ta hipertenzija je funkcionalna, tj. predvsem zaradi hipervolemije in povečanega tonusa žilna stena zaradi vazokonstrikcije in hipertrofije srednje membrane malih mišičnih arterij. Za sklerotično fazo so značilne destruktivne spremembe v žilni steni, ko v ozadju hipertrofije srednje membrane majhnih mišičnih arterij pride do skleroze notranje membrane, ki ji sledi tanjšanje arterijske stene, njihova generalizirana dilatacija in razvoj nekrotizirajočega arteritisa.

V sklerotični fazi je visoka ireverzibilna pljučna hipertenzija, dilatacija pljučne arterije, vztrajna cianoza in huda hipertrofija s sistolično preobremenitvijo desnega srca, pogosto z manifestacijami kronične odpovedi desnega prekata, to je z razvojem sekundarnega Eisenmengerjevega kompleksa.

Izolacija stopenj pljučne hipertenzije je izjemno velikega praktičnega pomena, ker. pomaga določiti taktiko konzervativnega zdravljenja bolnika, razjasniti racionalne pogoje kirurški poseg napovedati rezultate kirurške korekcije (odstotek pooperativne smrtnosti), naravo rehabilitacije in kakovost življenja, pričakovano življenjsko dobo bolnikov itd.

V. I. Burakovski in sod. (1975) ustanovljena klinična klasifikacija pljučna hipertenzija (PH) na podlagi odstotnih vrednosti sistolični tlak v pljučni arteriji na vrednost sistemskega krvni pritisk(sistolični krvni tlak v pljučni arteriji / sistolični krvni tlak v aorti, %), odstotek arteriovenskega krvnega šanta skozi defekt na vrednost minutnega krvnega volumna MCC, odstotek celotnega pljučnega žilnega upora na vrednost sistemskega perifernega odpornost (glej tabelo).

Tabela 2 Klasifikacija pljučne hipertenzije

Stopnja hipertenzije Razmerje med sistoličnim tlakom v pljučnem deblu in sistemskim arterijskim tlakom, % Izguba krvi glede na minutni volumen krvnega obtoka v pljučnem obtoku, % Razmerje celotnega pljučnega žilnega upora proti sistemskemu. %1a 16 11 Sha Ilk" IV Do 30 Do 30 Do 70 >70<100 100<30 >30 Povprečje 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Stopnja napredovanja pljučne hipertenzije je seveda premosorazmerna z velikostjo okvare in starostjo bolnikov. Vendar pa lahko zaradi posameznih značilnosti telesa in neznanih razlogov, z enako velikostjo okvare pri nekaterih bolnikih, pljučna hipertenzija hitro napreduje z razvojem sklerotičnega stadija v enem do dveh letih, kar je verjetno posledica zamude. pri fetalni tvorbi pljučnih žil in delni ohranitvi intrauterine strukture, pri drugih bolnikih pa lahko kljub prisotnosti velikega arteriovenskega šanta krvi ostanejo nizke vrednosti tlaka v pljučni arteriji in splošni pljučni upor. dve desetletji.

Pomemben dejavnik pri ocenjevanju resnosti bolnikovega stanja je resnost odpovedi krvnega obtoka. Srčno popuščanje s prirojeno srčno napako je pogosteje dvostransko, manj pogosto enostransko (zlasti z izolirano stenozo pljučne arterije, transpozicijo velikih žil itd., Opazimo predvsem odpoved desnega prekata, s stenozo aortnega ustja ali koarktacijo aorte – dekompenzacija levega prekata). Srčna dekompenzacija in cianoza sta najpogostejši in hudi v neonatalnem obdobju. Stopnja preživetja bolnikov s prirojeno srčno napako in prisotnostjo srčnega popuščanja ali cianoze, mlajših od enega leta, je 30-50%, z njihovo kombinacijo - le 20%.

Pogosto je prirojena srčna bolezen zapletena z različnimi motnjami srčnega ritma in prevodnosti v obliki napadov paroksizmalne tahikardije in atrijske fibrilacije, blokade nog Hisovega snopa ali atrioventrikularne blokade, ki se večinoma opazijo v terminalni fazi bolezni. Za okvare z obogatitvijo pljučnega obtoka so že v zgodnjih fazah značilne ponavljajoče se pljučnice in bronhitisi. otroštvo s kasnejšim razvojem kroničnih nespecifičnih pljučnih bolezni (kronične nespecifične pljučne bolezni) Pri bolnikih s prirojeno srčno napako, pri kateri pride do velikega padca tlaka med votlinami srca, pa tudi posod in visoke hitrosti pretoka krvi skozi okvaro. (Fallotova tetrada, defekt ventrikularnega septuma, odprt arterijski vod, stenoza ustja aorte itd.) obstaja nagnjenost k zapletom prirojenih srčnih napak z infekcijskim (septičnim) endokarditisom (pogostnost pojavljanja 3,3-23 1000). - ventrikularni septal okvara, 10-12% - valvularna aortna stenoza, 7% - odprt ductus arteriosus, 26% - druge prirojene srčne napake.

Večina bolnikov (80 %), ki umrejo zaradi prirojene srčne napake v prvem letu življenja, ima diagnozo distrofije stopnje II-III, ki jo pogosteje opažamo z "modrimi" okvarami ali CHD, ki se pojavi pri kroničnem srčnem popuščanju Drug zaplet pri pri bolnikih s prirojeno srčno napako srca je anemija, ki je po eni strani posledica podhranjenosti in distrofije, po drugi strani pa kronična hipoksemija.Hkrati pa je pri bolnikih s cianotičnimi malformacijami lahko anemija relativna, torej relativno, upoštevajoč kompenzacijsko poliglobulijo in policitemijo. Zapleti "modrih" okvar vključujejo hude dispneja-cianotične napade (hipoksična koma), ki jih lahko spremljajo konvulzije, hemipareza in celo smrt bolnikov.Značilen zaplet "modrih" okvar je zaostanek v intelektualnem razvoju, ki ga povzroča kronična hipoksija. in lokalne spremembe v hemodinamiki možganov.

Načela zdravljenja CHD

Zdravljenje prirojene srčne napake lahko v osnovi razdelimo na kirurško (večinoma je edino radikalno) in terapevtsko. Operacija. Odvisno od faze okvare.

1. V prvi fazi - operacija za nujne indikacije (z obogatitvijo ICC - umetna stenoza LA po Muller-Albertu, z izčrpanostjo ICC - umetni ductus ductus). Smiselnost teh operacij pa je dvoumno in povsem individualno vprašanje.

V drugi fazi - operacija na načrtovan način (specifična za določeno okvaro). Čas je sporno vprašanje in se nenehno preverja (v literaturi se čas razlikuje od intrauterine operacije do pubertete, vendar se še vedno nagiba k zgodnji operaciji).

V tretji fazi - operacija ni prikazana.

Terapevtsko zdravljenje Redko prikazano kot radikalno. Klasičen primer je PDA, ko dajanje indometacina po ustreznem režimu povzroči obliteracijo duktusa duktusa. Simptomatsko zdravljenje vključuje zdravljenje srčnega popuščanja, zmanjšanje pljučne hipertenzije, motnje ritma.

Struktura prirojenih srčnih napak v Habarovskem ozemlju na podlagi materialov pediatričnega oddelka Otroške klinične bolnišnice

Od leta 2012 Na pediatričnem oddelku Klinične bolnišnice za otroke je 10 kardioloških postelj, kar ustreza njihovim dejanskim potrebam. Na oddelku se zdravijo otroci s prirojenimi srčnimi napakami, srčnimi aritmijami, funkcionalnimi motnjami srca in ožilja.

Tabela 3. Sestava bolnikov na kardiološkem oddelku za 2012-2013

Ime bolezni Šifra po ICD 20122013, 9 mesecev odpusta / - dni Povp. dnevi/-dneviPovpr. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Porazdelitev bolnikov z različnimi CHD glede na nosološko strukturo je predstavljena v tabeli 4

Tabela 4. Nozološke značilnosti prirojenih srčnih napak.

Knozološka številka po ICD % Q 20.0 Pogosti truncus arteriosus11,2Q20.8Druge prirojene anomalije srčnih votlin in povezav.44,7Q21.0Ventrikularni septalni defekt1011,9Q21.1Atrialni septalni defekt12Q21.2Atrialni septalni defekt11,2Q21.3Fallotova tetralogija1.11,2Q2 Fallot11,2Q21.3Tetralogija Fallot11,2Q21.3Tetralogija Fallot11 2125.0Q21.9Prirojena anomalija srčnega septuma, neopredeljena 11.2Q22.1Prirojena stenoza pljučne zaklopke 11.2Q22.8Druge prirojene malformacije trikuspidalne zaklopke anomalij in kongenitalnih anomalij 22.4Q23Congenital mitralna zaklopka33.6Q24.8Druge določene prirojene anomalije srca.4Q1821 duktus55.95Q25.1Koarktacija aorte33.6Q25.5Atrezija pljučne arterije11.2

Tako so pri otrocih najpogosteje zabeležene malformacije srčnih pretin (VSD, ASD), tako same kot v kombinaciji z drugimi anomalijami razvoja srca. V rubriki 24.8 so malformacije šifrirane kombinirane, kompleksne, ki so na 2. mestu med vsemi srčnimi napakami.

Porazdelitev bolnikov s prirojeno srčno napako glede na sezonskost je prikazana na diagramu.

Iz diagrama je razvidno, da je bilo največ otrok hospitaliziranih marca, junija, oktobra, medtem ko se število obolelih po sezonah bistveno ne razlikuje.

V letih 2012-2013 je bilo na kardiokirurško zdravljenje premeščenih 18 bolnikov, kar je 21,4 %. Ostali hospitalizirani otroci so bili prej operirani v Zveznem centru za kardiovaskularno kirurgijo v Khabarovsku, raziskovalnem inštitutu. Meshalkin E. Novosibirsk, Znanstveni center im. Bakuleva, Moskva. Ugotovljeni so bili tudi otroci, pri katerih kirurška korekcija okvare ni bila potrebna, ter otroci, pri katerih kirurška korekcija trenutno ni indicirana, vendar je priporočljivo opazovanje.

Tabela 5 Sestava bolnikov s CHD glede na starost.

Število starosti % 0-1 mesec910,71-12 mesecev3035,71-3y910,73-7 let78,37-15 let2934,5

Večina bolnikov je sprejetih mlajših od 1 leta. Ta skupina bolnikov je podvržena primarni diagnostiki, pojasnitvi diagnoze, napotitvi na specializirano zdravljenje prirojenih srčnih bolezni v Zveznem centru za kardiovaskularno kirurgijo v Habarovsku ali pripravi dokumentov za centralne baze podatkov. Na drugem mestu so šoloobvezni otroci za kontrolne preglede in korekcijo zdravljenja z zdravili.

Tabela 6 Umrljivost otrok s KBS

Diagnoza Koda ICD 2013 2012 2011 Abs.% abs.% abs.

Večkratne malformacije in malformacije srca zasedajo prvo mesto v strukturi umrljivosti na oddelku, kar kaže na nezadostno prenatalno diagnostiko, pozen sprejem bolnikov, pogosteje v terminalni fazi malformacije, težko kirurško zdravljenje CHD v ozadju nedonošenčka, nizka porodna teža, prisotnost sočasnih bolezni.

Seznam uporabljene literature

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Bolezni srca in ožilja pri otrocih: vodnik za zdravnike, 2 zv., M. Medicina, 1987. S. 36-169.

2. Vloga eksogenih dejavnikov pri nastanku prirojenih malformacij ploda / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Problemi ginekologije, porodništva in perinatologije. - 2010. - V. 9, št. 6. - P 63-68

Leontjeva I.V. Predavanja o pediatrični kardiologiji. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Stanje hemodinamike pri nosečnicah s septalnimi prirojenimi srčnimi napakami. // Sodobni problemi znanosti in izobraževanja. - 2012. - št. 2. — S24-26

5. Redington E. Srčno popuščanje pri novorojenčkih in otrocih v mednarodnih smernicah za srčno popuščanje. / Ed. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Frančišek G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Nujna stanja pri otrocih. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih

Prirojene srčne napake pri otrocih

Srce novorojenčka je razmeroma veliko in ima precejšnjo rezervno zmogljivost. Srčni utrip pri dojenčkih je zelo različen (od 100 do 170 utripov na minuto v prvem tednu življenja in od 115 do 190 utripov na minuto v drugem tednu). Pri otroku prvega meseca življenja je možna upočasnitev srčnega utripa (100 utripov / min.) Med spanjem in naporom, med kričanjem, previjanjem in sesanjem pa se pospeši (180-200 utripov / min.).

Nastanek prirojenih srčnih napak se običajno pojavi v 2-8 tednu nosečnosti. Pogost vzrok za njihov pojav so virusne bolezni matere, nosečnica, ki jemlje določena zdravila, in škodljiva proizvodnja, v kateri dela. Določeno vlogo pri nastanku prirojenih srčnih napak igra dednost. Klinične manifestacije prirojenih srčnih napak so raznolike. Približno 30% otrok doživi močno poslabšanje stanja od prvih dni življenja.

Glavni znaki prirojenih malformacij srčno-žilnega sistema so: cianoza (cianoza) kože in sluznic, nekateri vztrajni ali nastajajoči paroksizmalni znaki srčnega popuščanja. Prisotnost cianoze kože in sluznic velja za znak hude bolezni srca. Otrok je običajno letargičen, nemiren, noče dojiti, med hranjenjem se hitro utrudi. Pojavi se potenje, pospeši se srčni utrip.

Srčne šume, ki so posledica prirojene srčne napake, se pri otrocih običajno odkrijejo takoj po rojstvu ali nekaj mesecev kasneje. Ti zvoki nastanejo kot posledica nenormalne strukture srca ali krvnih žil. Šum ali spremembe na elektrokardiogramu sami po sebi nimajo velikega pomena za postavitev diagnoze. V dragoceno pomoč so rentgenske preiskave in druge precej zapletene preiskave, ki jih je treba izvajati v specializiranih klinikah.

Zdravljenje otroka je odvisno od oblike in resnosti prirojene srčne napake. Več kot polovica otrok s to patologijo brez kirurški poseg umrejo v prvem letu življenja. Zato kirurškega zdravljenja ne smemo opustiti. Če operacija ni indicirana za otroka, so mu dolgo časa predpisani različni srčni pripravki, ki jih je treba dajati strogo v skladu z zdravniškim receptom, jasno spremljati odmerek in čas sprejema.

Za otroka s prirojeno srčno napako:

• ustvarjanje režima z največjim bivanjem na zraku, izvedljivimi telesnimi vajami;
• število hranjenja pri takih otrocih je treba povečati za 2-3 odmerke. Obseg prehrane se, nasprotno, zmanjša;
• pri najmanjših je treba dati prednost materinemu mleku ali mleku darovalca.

Vsi otroci s srčnimi napakami so registrirani pri kardiorevmatologu in lokalnem pediatru. V prvem letu življenja naj specialist kardiolog pregleda otroka vsake 3 mesece, elektrokardiogram in rentgenski pregled pa ponovimo vsakih 6 mesecev. Otroke, starejše od enega leta, pregledamo vsakih 6 mesecev, rentgenski pregled vsakih 12-18 mesecev. V hudih primerih bolezni se otroka pregleda mesečno, če se stanje poslabša, pa se hospitalizira.

Starši bi morali biti zdravniku v veliko pomoč pri spremljanju in zdravljenju otroka s srčno boleznijo. Vsako spremembo zdravstvenega stanja otroka je treba nemudoma sporočiti zdravniku. Otroci so oproščeni gibalne dejavnosti v vrtcu in športne vzgoje v šoli, če imajo simptome srčnega ali respiratornega popuščanja (ugotovi kardiolog). Če teh simptomov ni, se otroci ukvarjajo s fizioterapevtskimi vajami v posebni skupini v kliniki pod nadzorom zdravnika.

Kardiorevmatolog bo pomagal rešiti problem telesne vzgoje v šoli. Pouk poteka najprej v posebni skupini, nato pa v pripravljalni skupini. Otroci so oproščeni tekmovanj in pouka telesne vzgoje v glavni skupini. Otroci s srčnimi napakami imajo visoko meteosenzitivnost. Ne prenesejo nenadnih vremenskih sprememb. Poleti, v vročem vremenu, ne smejo biti dolgo na soncu. Kontraindicirana je tudi dolgotrajna izpostavljenost zmrzali pozimi.

Dojenčki s srčnimi napakami so zelo dovzetni za nalezljive bolezni. Vsa žarišča okužbe, odkrita pri otroku med pregledi, je treba takoj zdraviti. Zdravljenje drugih bolezni mora biti intenzivnejše, da bi se izognili zapletom s strani srčne mišice. Počitek v postelji se podaljša za 2-3 dni. Otroci s to boleznijo ne potrebujejo posebne prehrane. Prejeti morajo raznoliko prehrano, bogato z vitamini.

Uporaba kuhinjske soli je omejena tudi, če ni znakov kvarjenja. Dnevno količino tekočine je treba zmanjšati na 1-1,5 litra na dan. Za otroke s srčnimi napakami so koristne rozine, suhe marelice, suhe slive, pečen krompir. Ta živila vsebujejo veliko kalija, ki je potreben za delovanje srčne mišice. Okolje okoli otroka je zelo pomembno. Biti mora umirjen in vzbujati pozitivna čustva. Stalne prepovedi in omejitve so za otroka izjemno težke, zaradi njih »zboli«.

Mobilnost otroka ni odvisna od narave okvare, temveč od njegovega stanja in dobrega počutja. Ti otroci sami omejujejo svojo telesno dejavnost. Starši naj ne dovolijo pretiranega vznemirjenja, še posebej pri igri s starejšimi otroki. Enako pomembno je stanje "duha" otroka. Če sodeluje v vsakodnevnih dejavnostih enako kot vsi ostali, potem se ne bo smilil sam sebi, se imel za bolnega, ne kot vsi ostali.

Za duhovni razvoj otroka je zelo pomembno, da ga ne smatramo za invalida in ga obravnavamo na nek poseben način, temveč da mu omogočimo normalno življenje. Preventivna cepljenja pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami se lahko izvajajo le, če nimajo srčne dekompenzacije. To lahko ugotovi le zdravnik.

Prirojene srčne napake pri otrocih: klinika, diagnoza

Toksikoza nosečnic, uživanje alkohola, okužbe, hipoksija, zastrupitev v industriji - vse to lahko poveča tveganje ne le za srčne napake, ampak tudi za druge sistemske motnje.

Prirojene srčne napake: klasifikacija

Med prirojenimi malformacijami je bilo ugotovljenih več kategorij, ki so povezane z morfološkim substratom bolezni. To so prirojene srčne napake pri otrocih, povezane z žilno transpozicijo, s stenozo ali insuficienco zaklopk med srčnimi prekati, z napakami v strukturi septumov, pa tudi napake, ki se kažejo zaradi nezaprtja foramen ovale. v levem atriju in Batalovem vodu. Hkrati so vse napake združene v eno skupino, ki vključuje približno 100 znanih patologij.

Transpozicija velikih žil

Patologije, ki spadajo v to kategorijo, niso najpogostejše, vendar življenjsko nevarne prirojene srčne napake pri otrocih. Povezani so z nepravilnim položajem velikih žil, kar vodi do resnih hemodinamičnih motenj. S popolno transpozicijo aorte zapusti votlino desnega prekata, pljučno deblo pa zapusti levo. Posledično je patologija krvnega obtoka nezdružljiva z življenjem in se manifestira po rojstvu.

Pri nepopolni transpoziciji imata lahko aorta in pljučno deblo skupen kanal ali pa se delno zlijeta med seboj. To vodi tudi do hemodinamskih motenj, posledično do mešanja venske in arterijske krvi. Hkrati se nekatere od teh napak v materinem telesu praktično ne manifestirajo, ker je hemoglobin nasičen zaradi materine krvi in ​​izmenjave kisika skozi posteljico. Kot posledica poroda se manifestirajo prirojene srčne napake pri otrocih, ker se zdaj kri pošlje v pljuča zaradi zaprtja ovalne jame in obliteracije Batalovega kanala.

Zaradi tega se otrokovo telo običajno samostojno oskrbuje s kisikom. Pri patologiji zaradi mešanja kisikove krvi z vensko krvjo opazimo tkivno hipoksijo, ki se kaže s cianozo kože okončin, ustnic, ušesnih mečic in obraza. Hkrati lahko za takšno skupino patologij, kot je prirojena srčna napaka, posledice povzročijo smrt, še posebej, če razvojne motnje bistveno motijo ​​​​hemodinamiko.

Srčne napake, povezane z nerazvitostjo septe

Najpogostejše so prirojene srčne napake pri otrocih, povezane z nerazvitostjo mišičnih predelov med komorami. Približno 20 % vseh primerov prirojenih malformacij predstavljajo okvare ventrikularnega septuma, približno 10 % pa okvare atrijskega septuma. Bistvo patologije je zmanjšano na mešanje krvi, ki se vrže iz levih odsekov v desne. Ta smer patološkega pretoka krvi je razložena z dejstvom, da je tlak v levem prekatu v sistoli 1,5-2 krat višji kot v desnem. Zato je kri usmerjena vzdolž gradienta tlaka. Posledica tega je, da del arterijske krvi vstopi v prave dele, kar povzroči hipoksijo tkiv na periferiji. Glede na velikost okvare se razlikuje tudi resnost okvare. To je neposredno odvisno, se pravi, širša kot je defekt stene, bolj izrazite so te prirojene srčne napake pri otrocih.

Anomalije v lokaciji in razvoju pljučnih ven

Pljučne vene pogosto izzovejo tudi prirojene srčne napake pri otrocih. Običajno tečejo v levi atrij in prenašajo arterijsko kri iz pljuč v srce. V tem primeru se lahko ustja žil zožijo, kar se razvije v maternici. V procesu razvoja plod ne čuti znakov bolezni, ob rojstvu pa začne delovati pljučni obtok. Zaradi zožitve ustja pljučnih ven ostane del arterijske krvi v njih, ki ne more zmanjšati tlaka v njih. Zato opazimo simptome pljučne hipertenzije, ki se pri novorojenčkih kaže s pljučnim edemom. Zato mora biti pri takšni patologiji, kot je srčna bolezen pri otrocih, zdravljenje sestavljeno iz ukrepov za oživljanje, podpore stanju in kirurške korekcije.

Anomalije aortnega loka

Vsaka prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih vodi do resnih hemodinamičnih motenj. Hkrati so anomalije aorte najbolj nevarne z vidika nadaljnjega razvoja otroka. V tej kategoriji se razlikujejo naslednje morfološke oblike:

• Stenoza ustja aorte;
• koarktacija aorte;
• Hipoplazija aorte;
• Koarktacija z odprtim ductus arteriosus.

Vse te klinične oblike vodijo do zmanjšanja krvi, ki doseže periferijo. To povzroči hipoksijo tkiv.

Pri koarktaciji aorte je morfološki vzrok prisotnost stenoze v določenem delu žile. To se lahko manifestira tako na ravni loka kot v torakalni ali trebušni regiji. Hkrati, odvisno od lokalizacije, trpijo tudi vsi organi, ki bi morali prejemati kisik in hranila v normalni količini.

Prirojene in pridobljene srčne napake se pogosto združujejo v konceptu aortne stenoze. Ta patologija pri odraslih se lahko manifestira tudi, čeprav v obliki aortne stenoze. Zaradi tega nezadostna količina krvi vstopi v tkiva celotnega telesa, vključno s srcem.

Pogosti simptomi prirojenih srčnih napak

Za takšno skupino patologij, kot je prirojena srčna napaka: simptomi so nespecifični znaki bolezni. Vredno je biti pozoren na barvo kože (bledo ali cianotično), pulz, krvni tlak, stopnjo dihanja. Zmanjšanje teh kazalcev bo omogočilo sum na napako, katere potrditev je možna z ultrazvokom in radiografijo.

- skupina bolezni, ki jih združuje prisotnost anatomskih napak srca, njegovega valvularnega aparata ali krvnih žil, ki so se pojavile v prenatalnem obdobju, kar je povzročilo spremembo intrakardialne in sistemske hemodinamike. Manifestacije prirojene srčne bolezni so odvisne od njegove vrste; najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, srčni šum, zaostanek v telesnem razvoju, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Če obstaja sum na prirojeno srčno napako, se izvaja EKG, FCG, radiografija, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd.. Najpogosteje se s prirojenimi srčnimi napakami zatečejo k kardiokirurgiji - kirurški korekciji ugotovljenih srčnih napak. anomalija.

Splošne informacije

Prirojene srčne napake so zelo obsežna in heterogena skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe krvnega pretoka, kongestija in srčno popuščanje. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in se po različnih avtorjih giblje od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih anomalij. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno blage motnje razvoja srca in krvnih žil, kot tudi hude oblike srčne patologije, ki niso združljive z življenjem.

Številne vrste prirojenih srčnih napak se pojavljajo ne samo ločeno, ampak tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar bistveno oteži strukturo napake. V približno tretjini primerov se srčne anomalije kombinirajo z ekstrakardialnimi prirojenimi malformacijami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, genitourinarnega sistema itd.

Najpogostejše vrste prirojenih srčnih napak, s katerimi se srečujemo v kardiologiji, so okvare pretina (VSD - 20 %), okvare atrijskega pretina (ASD), aortna stenoza, koarktacija aorte, odprti ductus arteriosus (PDA), transpozicija velikih glavnih žil ( TCS), pljučna stenoza (po 10-15 %).

Vzroki prirojenih srčnih napak

Etiologija prirojenih srčnih napak je lahko posledica kromosomskih nenormalnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliva okoljskih dejavnikov (1-2%), poligenske večfaktorske predispozicije (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo do kvantitativnih in strukturnih sprememb v kromosomih. Pri kromosomskih preureditvah so opažene številne multisistemske razvojne anomalije, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. Pri trisomiji avtosomov so najpogostejše srčne napake okvare interatrijskega ali interventrikularnega septuma ter njuna kombinacija; z anomalijami spolnih kromosomov so prirojene srčne napake manj pogoste in jih predstavlja predvsem koarktacija aorte ali okvara ventrikularnega septuma.

Tudi prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, so v večini primerov kombinirane z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnih (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan itd.), avtosomno recesivnih sindromov (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler itd.) ali X-vezanih sindromov. Goltz, Aase, Gunther itd.).

Med škodljivimi okoljskimi dejavniki nastanek prirojenih srčnih napak povzročajo virusne bolezni nosečnice, ionizirajoče sevanje, nekatera zdravila, odvisnosti matere in poklicna tveganja. Kritično obdobje škodljivih učinkov na plod so prvi 3 meseci nosečnosti, ko poteka fetalna organogeneza.

Intrauterina poškodba ploda z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nepravilnosti - glavkom ali sivo mreno, gluhost, prirojene srčne napake (Fallotova tetrada, transpozicija velikih žil, odprt duktus arteriosus, skupno arterijsko deblo, valvularne okvare, stenoza pljučne arterije). , VSD itd.). Pogosta je tudi mikrocefalija, motnja v razvoju kosti lobanje in okostja ter zaostanek v duševnem in telesnem razvoju.

Poleg rdečk pri nosečnicah so nevarnost za plod v smislu razvoja prirojenih srčnih napak norice, herpes simpleks, adenovirusne okužbe, serumski hepatitis, citomegalija, mikoplazmoza, toksoplazmoza, listerioza, sifilis, tuberkuloza itd.

Zapleti prirojenih srčnih napak so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza in možganska trombembolija, kongestivna pljučnica, sinkopa, dispneja-cianotični napadi, angina pektoris ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojenih srčnih napak

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvaja s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka se opazi barva kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Avskultacija srca pogosto razkrije spremembo (oslabitev, ojačitev ali razcepitev) srčnih tonov, prisotnost šumov itd. Fizični pregled pri sumu na prirojeno srčno napako dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (FCG), prsni koš rentgen, ehokardiografija (ehokardiografija).

EKG razkriva hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in prevodnih motenj, kar skupaj s podatki drugih metod kliničnega pregleda omogoča presojo resnosti prirojene srčne napake. S pomočjo 24-urnega holterjevega EKG spremljanja zaznamo latentne motnje ritma in prevodnosti. S pomočjo FCG natančneje in podrobneje ocenimo naravo, trajanje in lokalizacijo srčnih tonov in šumov. Podatki RTG prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med EchoCG se vizualizirajo anatomske okvare septumov in srčnih zaklopk, lokacija glavnih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

S kompleksnimi prirojenimi srčnimi napakami, pa tudi s sočasno pljučno hipertenzijo, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčnih votlin in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak

Najtežji problem pediatrične kardiologije je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja zaradi cianotičnih prirojenih srčnih napak. Če pri novorojenčku ni znakov srčnega popuščanja, zmerne cianoze, se lahko operacija odloži. Otroke s prirojenimi srčnimi napakami spremljata kardiolog in kardiokirurg.

Posebno zdravljenje je v vsakem primeru odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne napake. Operacije prirojenih srčnih septalnih defektov (VSD, ASD) lahko vključujejo septalno plastiko ali šivanje, rentgensko endovaskularno okluzijo defekta. V prisotnosti hude hipoksemije pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza paliativni poseg, ki vključuje uvedbo različnih vrst intersistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje za zaplete in omogoča radikalno korekcijo v ugodnejših razmerah. Pri aortnih okvarah se izvede resekcija ali balonska dilatacija koarktacije aorte, plastika aortne stenoze itd.. Ko se izvede PDA, se podveže. Zdravljenje pljučne stenoze je izvajanje odprte ali endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomsko zapletene prirojene srčne napake, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, to je ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske napake. V teh primerih se lahko izvajajo operacije Fontan, Senning, Mustard in druge.Resne okvare, ki jih ni mogoče kirurško zdraviti, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih napak lahko vključuje simptomatsko zdravljenje dispneja-cianotičnih napadov, akutne odpovedi levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kroničnega srčnega popuščanja, miokardne ishemije, aritmij.

Napovedovanje in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi neonatalne umrljivosti so prirojene srčne napake na prvem mestu. Brez zagotavljanja kvalificirane srčne kirurgije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V kompenzacijskem obdobju (2-3 leta) se smrtnost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne napake lahko bistveno izboljšata prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, izključitev vpliva škodljivih dejavnikov na plod, medicinsko genetsko svetovanje in pojasnjevalno delo pri ženskah s tveganjem za rojstvo otrok s srčnimi boleznimi, obravnavanje vprašanja prenatalne diagnoze napake. (ultrazvok, horionska biopsija, amniocenteza) in indikacije za splav. Vodenje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi napakami zahteva večjo pozornost porodničarja-ginekologa in kardiologa.

Prirojena srčna bolezen (CHD) je patološka struktura srca ali njegovih zaklopk in krvnih žil. Medicina ima približno 100 srčnih patologij. Vsi zahtevajo takojšnjo intervencijo.

CHD je eden najpogostejših vzrokov smrti pri otrocih, mlajših od enega leta. Zato je pomembno pravočasno prepoznati patologijo pri plodu ali novorojenčku in takoj ukrepati.

Srčna bolezen pri novorojenčku zahteva takojšnjo zdravniško pomoč

Vzroki prirojenih srčnih napak

Sodobna medicina še vedno ne pozna natančnih vzrokov za nastanek prirojenih malformacij v posameznem primeru. Strokovnjaki menijo, da gre za kombinacijo več dejavnikov:

• Mutacije kromosomov na genski ravni. Predstavljajo približno 10 % UPU.
• Virusne okužbe, ki jih je ženska utrpela med nosečnostjo. Sem spadajo rdečke, toksoplazmoza, enterovirus, gripa itd. Virusi predstavljajo največjo nevarnost za nosečnico v prvem trimesečju.
• Resne kronične bolezni nosečnice, kot so lupus eritematozus, diabetes mellitus, epilepsija itd.
• Nosečnica je stara več kot 35 let. Ta razlog ni med glavnimi, vendar so ženske v tej starostni skupini ogrožene. Starejša ko je ženska, več pridobljenih bolezni ima. Imuniteta in obramba postaneta oslabljena, večja je nevarnost, da zbolite med nosečnostjo. Ogroženi so tudi premladi starši.
• Težke okoljske razmere na območju, kjer živijo starši. To je lahko izpust sevanja, izpostavljenost, huda onesnaženost zraka s kovinami in drugimi škodljivimi snovmi itd. Ta dejavnik ni glavni vzrok in vpliva na telo nerojenega otroka v kombinaciji z drugimi.
• Uporaba močnih zdravil med nosečnostjo. Sem spadajo močna zdravila proti bolečinam, hormonska in druga zdravila. Uporaba skoraj vseh zdravil med nosečnostjo se mora dogovoriti z nadzornim zdravnikom.

• Kajenje, uživanje alkohola in drog med nosečnostjo. Po statističnih podatkih imajo dekleta, ki kadijo, 60% večjo verjetnost, da bodo rodile otroka s srčno napako. Negativni dejavnik je tudi pasivno kajenje.
• Zamrznjeno pred nosečnostjo ali rojstvom mrtvega ploda. Morda so bili posledica patologije srca.
• Pogosto je CHD del druge, nič manj resne patologije (Downov sindrom, Marfanov sindrom itd.).
• Dednost igra pomembno vlogo pri nastanku ploda. Če ima eden od staršev patologijo, se poveča tveganje, da bo otrok imel napako.

Plod je najbolj ogrožen med drugim in sedmim tednom nosečnosti. V teh obdobjih so položeni glavni organi, vključno s srcem s svojimi elementi. Skoraj nemogoče je preprečiti CHD, vendar je tveganje mogoče znatno zmanjšati.

Potrebno je opraviti temeljit pregled bodočih staršev za okužbe in patologije, voditi zdrav življenjski slog med nosečnostjo in tri mesece pred njo, opustiti močna zdravila. To bo preprečilo negativne posledice v prihodnosti.

Razvrstitev patologije

Ta članek govori o tipičnih načinih reševanja vaših vprašanj, vendar je vsak primer edinstven! Če želite izvedeti od mene, kako rešiti točno vaš problem - postavite svoje vprašanje. Je hiter in brezplačen!

Tvoje vprašanje:

Vaše vprašanje je bilo poslano strokovnjaku. Zapomnite si to stran na družbenih omrežjih, da v komentarjih spremljate odgovore strokovnjaka:

Pri otrocih obstajata dve vrsti srčnih napak, odvisno od njihove zunanje manifestacije: modra in bela (bleda). Razlikujejo se po posebnih značilnostih:

Pogled	Modra	Bela (bleda)
Razkrivanje	Večinoma pri novorojenčkih in otrocih v prvih nekaj letih življenja.	Najpogosteje pri mladostnikih. Težko je diagnosticirati, ker skoraj ni zunanjih manifestacij.
Značilno	Obstaja mešanica arterijske in venske krvi.	Kri se ne meša, je pa ovirana cirkulacija, zato se poveča obremenitev srca.
simptomi	Zasoplost, kašelj, pomanjkanje teže, razdražljivost, modra koža (cianoza), zlasti ustnice in ušesa ali nazolabialni trikotnik.	Spodnji del otroka se razvija slabše od preostalega telesa, bledica kože obraza in telesa.
Tip	Vaskularna transpozicija, Ebsteinova anomalija, Fallotova tetrada in triada itd.	Nepravilna drenaža pljučnih ven, tvorba skupnega atrija in napake v pregradah med srčnimi komorami.

Po statističnih podatkih je Fallotova bolezen ena najpogostejših vrst modrih okvar. Na spodnji fotografiji si lahko ogledate eno od njegovih sort - Fallotovo tetrado.

Transpozicija velikih žil je priznana kot najhujša srčna patologija. Sestavljen je iz zamenjave aorte in pljučne arterije, zaradi česar pride do kršitve majhnega in velikega kroga krvnega obtoka, kri preneha biti obogatena s kisikom. Transpozicija se zdravi le, če je ugotovljena v zgodnji fazi nosečnosti, sicer novorojenček umre, preden dopolni pol leta.

Obstaja še ena klasifikacija - glede na stopnjo zapletenosti so razvade razdeljene na:

• preprosto;
• zapleten (združuje dve spremembi);
• kombinirano.

Simptomi bolezni srca

Pri novorojenčkih

Pravočasno odkritje patologije bo otroku zagotovilo kakovostno zdravljenje

Srčne bolezni pri novorojenčkih se v pediatriji pogosto odkrijejo takoj po rojstvu otroka. To se naredi z uporabo nekaterih značilnih lastnosti:

• Eden glavnih simptomov bolezni srca pri novorojenčkih je šum na srcu. Niso pa vedno prepoznane takoj po rojstvu.
• Nenormalna obarvanost kože in sluznic. Za razliko od zdravih dojenčkov z rožnatimi lici bo imel otrok s CHD modrikasto ali bledo polt in telo (odvisno od vrste).
• Modrost kože obraza in telesa. Pojavi se zaradi pomanjkanja kisika v otrokovi krvi.
• Letargija, zavrnitev materinega mleka. Otrok z diagnozo CHD je nenehno poreden, nemiren ali, nasprotno, preveč apatičen.
• Pospešen srčni utrip.
• Zmrzovanje udov in suha koža.
• Otekanje rok, nog in povečanje notranjih organov (jetra, vranica). Ti simptomi se pojavijo v najhujših primerih.
• Hitro bitje srca (tahikardija).
• Huda kratka sapa, ki se pojavi tudi v odsotnosti dejavnosti. Število vdihov pri zdravem otroku v mirovanju (spanju) ne presega 60.
• aritmija. Srčne bolezni pri dojenčkih pogosto spremljajo kršitve njegove frekvence ali ritma.

Pri otrocih, starejših od enega leta

Po rojstvu otroku ni vedno diagnosticirana prirojena srčna patologija. Simptomi se lahko pokažejo pozneje in jih prepoznamo po telesni in duševni zaostalosti.

Otrok se hitro utrudi, ne prenese lahkega fizičnega napora, koža po športu postane modra. Slabo se uči šolske snovi ali nalog v vrtcu, pogosto je poreden. Otrok s sumom na prirojeno srčno napako pogosto nima apetita in ima premajhno telesno težo.

Ti simptomi ne kažejo vedno na bolezni srca. Če pa se pojavijo, je nujno treba ugotoviti vzrok, da se po pregledu določi režim zdravljenja.

Vzroki za pridobljene srčne napake pri otrocih

Pridobljene okvare so posledica dejstva, da se ena ali več srčnih zaklopk zoži in kri preneha krožiti prosto. Posledično pride do obremenitve srca.

Obstaja veliko razlogov za pojav pridobljenih napak:

• revmatični endokarditis - poškodba srčnih zaklopk - najpogosteje vzrok;
• poškodbe prsnega koša zaradi močnega udarca;
• zapleti po operaciji srca;
• ateroskleroza - nastanek plakov na stenah krvnih žil;
• dermatomiozitis, eritematozni lupus, ki povzroča zaplete na srcu;
• infektivni endokarditis je bolezen, pri kateri so bakterije, ki se naselijo na srčnih zaklopkah, v krvnem obtoku.

Najpogosteje se pridobljene okvare pojavijo pri starejših otrocih. V zadnjih nekaj letih se je število ljudi s pridobljenimi srčnimi boleznimi začelo zmanjševati zaradi zmanjšanja incidence otroškega revmatizma.

Ugotovitev vzrokov pridobljenih srčnih napak pri otrocih je pomembna naloga staršev in zdravnikov, saj je zdravljenje predpisano glede na njih. V večini primerov je za vrnitev otroka v prejšnje življenje potrebna operacija za zamenjavo srčnih zaklopk.

Kako se diagnosticira patologija?

Nekatere okvare se odkrijejo med nosečnostjo od 14 do 24 tednov. Uporablja se ehokardioskopija, ki se izvaja s posebnim senzorjem. V tem primeru je porod pod posebnim nadzorom, novorojenčka pa po porodu operirajo.

Pri novorojenčkih se patologija srca kaže s stalno zaspanostjo, utrujenostjo, nepripravljenostjo jemati materino mleko. K zunanjim znakom so dodani srčni šumi, povečanje meja srca, njegovi moteni ritmi.

Za potrditev diagnoze se izvajajo naslednje študije:

• ultrazvočna diagnostika (ultrazvok) razkriva napačno strukturo srca;
• elektrokardiogram prikazuje srčni utrip;
• angiokardiografija;
• ehokardioskopija preučuje delovanje srca;
• rentgenska slika kaže stopnjo žilne prehodnosti;
• merjenje tlaka v srčnih votlinah.

Če sumimo na srčno napako pri dojenčku, je ehokardiogram obvezen

Zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih

Terapevtski postopki

Srčne bolezni pri otrocih se praktično ne zdravijo s konzervativno metodo. Terapevtske metode izboljšajo stanje, vendar ne preprečijo uničenja strukture srca. Takšni postopki so sekundarni in ne morejo popolnoma pozdraviti patologije, ki jo ima otrok. Uporabljajo se v primeru, ko po določenih kazalcih ni mogoče izvesti operacije v določenem času.

V redkih primerih CHD pri otrocih ne zahteva operacije. Glavna stvar je, da otroka stalno opazuje kardiolog. Obstaja možnost, da bodo manjše pomanjkljivosti prešle od njega v starejši starosti. Terapija je predpisana za blede malformacije, pod pogojem, da bolezen ne napreduje in ne ogroža življenja.

Kirurški poseg

Operacija v veliki večini primerov omogoča, da otrok postane zdrav in se znebi bolezni. Uspešen izid je v tem primeru odvisen od hitrosti odziva. Prej ko se postavi diagnoza CHD, lažje bodo strokovnjaki delali z njim.

Operacije za odpravo srčne napake so odprtega in zaprtega tipa. V prvem primeru kirurgi odprejo samo srce, v drugem pa njegove žile.

Najpogosteje kardiokirurgi izvajajo operacijo na odprtem srcu, jo za nekaj časa ustavijo in priključijo posebno napravo. Vrsta operacije je odvisna od vrste patologije: ligacija ali prerez žile, zaplata med srčnimi votlinami, kateterizacija za povečanje zoženih žil, odstranitev dela aorte, prestavitev srčnih zaklopk in namestitev proteze na plovila. Pri zapletenih prirojenih srčnih napakah se izvajajo ponavljajoče se operacije. Včasih med njima mine več let.

Po operaciji je zdravje otroka odvisno od nadaljnjih usklajenih dejanj staršev in zdravnikov. To so redni obiski zdravstvene ustanove za pregled otroka pri kardiologu in rehabilitacijski ukrepi: uravnotežena prehrana in zdrav način življenja, podpora imunosti in sprehodi na prostem ter omejitev težkega fizičnega dela.

Zdravljenje bolezni srca kirurško je drago, operacija se meri v sto tisočih rubljev. Operacija v Evropi bo stala še več. V Rusiji obstaja več fundacij, ki zbirajo denar za pomoč staršem bolnih otrok.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak

Sodobna medicina nikakor ne more vplivati ​​na nastanek organov, vključno s srcem, nerojenega otroka. Danes ni mogoče popraviti razvoja ploda. V zvezi s tem preprečevanje srčnih anomalij vključuje popoln pregled bodočih staršev pred spočetjem. Nosečnica mora iz svojega življenja izključiti slabe navade: alkohol, kajenje itd., Ponovno razmisliti o svojem delovnem urniku, biti manj živčna. To bo zmanjšalo možnost rojstva otroka s srčno napako. Tri mesece pred predvidenim spočetjem je vredno pozabiti tudi na slabe navade.

Bodoča mati mora voditi zdrav življenjski slog

Potrebno je preučiti rodovnik za prirojeno srčno bolezen pri sorodnikih. Patologija je lahko podedovana. Če je imela družina CHD, jo bo najverjetneje imel tudi otrok. V tem primeru bo potrebno še posebej skrbno spremljanje stanja nosečnice. Pred načrtovanjem zanositve se je treba spomniti, ali je bodoča mati imela rdečke, in če ne, ali je bilo cepljenje opravljeno. Okužba lahko povzroči nenormalno tvorbo srca pri plodu.

Bodoča mati mora opraviti ultrazvok ob času, ki ga določi zdravnik. Ultrazvok lahko razkrije zgodnje faze anomalija srca pri plodu, ki bo omogočila sprejetje nujnih ukrepov. Rojstvo takega otroka nadzorujejo kardiologi. Če je potrebno, bo novorojenček takoj operiran.

Če ima nosečnica težave s srcem, mora o tem obvestiti zdravnika ob prvem pregledu. Porod bo potekal na oddelku za kardiokirurgijo.

Aortna srčna bolezen pri otrocih je redka. Pri večini novorojenčkov arterijski kanal preneha delovati v prvih urah po rojstvu, vendar se njegova popolna izbris pojavi v 6-8 tednih otrokovega življenja. Odprta aortna srčna bolezen pri otrocih se šteje za prirojeno napako, če duktus arteriosus deluje več kot 3-4 tedne po rojstvu otroka. Pogostnost arterijske bolezni srca pri otrocih je 6-18%.

Opazimo hemodinamične motnje, kot je pretok krvi iz aorte v pljučno arterijo med sistolo in diastolo, saj je tlak v aorti veliko višji (100/60 mm Hg, st.) kot v pljučni arteriji (30/ 10 mm Hg. Art. ) v obeh fazah srčnega cikla. Pri otrocih prvih mesecev življenja se izločanje krvi opazi le med sistolo. Pride do prelivanja pljučnega obtoka in preobremenitve levih srčnih prekatov, ki se razširijo, stene pa hipertrofirajo. Razvija se pljučna hipertenzija, preobremenitev desnega prekata, manj krvi pride v sistemski obtok. Če tlak v pljučnem obtoku preseže raven upora v sistemskem obtoku, se pojavi reverzni vensko-arterijski izcedek s pojavom cianoze.

Kako se manifestira bolezen aortne zaklopke?

Klinično bolezen aortne zaklopke pri otrocih ni očitna. Otroci se rodijo z normalno težo in telesno dolžino. Nadaljnja klinična slika je zelo variabilna in je odvisna od dolžine in širine defekta ter s tem tudi od količine arteriovenskega krvnega šanta ter od starosti bolnikov. Z ozko in dolgo okvaro aortnega ventila se otroci skoraj ne razlikujejo od zdravih, se normalno razvijajo in pridobivajo na teži. Edina manifestacija bolezni aortne zaklopke pri njih je lahko prisotnost značilnega sistolično-diastoličnega šuma na dnu srca z maksimumom na pljučni arteriji. Vendar pa je pri majhnih otrocih hrup lahko le sistolični, ne zelo intenziven, ki ne traja več kot 1/2 sistole z zmernim obsevanjem v atrijsko regijo. Srčni toni in njegove meje, pulz in krvni tlak, EKG in rentgenski podatki - brez funkcij. Pritožbe in klinične manifestacije pomanjkljivosti se v tem primeru pojavijo šele pri 5-6 letih, kar otežuje zgodnjo diferencialno diagnozo okvar aortnega ventila.

Pri široki in kratki aortni srčni bolezni pri otrocih se pojavi zmeren ali velik arteriovenski šant krvi, vsi simptomi okvar pa se lahko pojavijo že v prvih mesecih življenja.

Prelivanje pljuč s krvjo prispeva k pogostemu pojavu pljučnice in je eden od razlogov za nastanek kroničnega bronhopulmonalnega procesa.

Okvare aortnega klana pri otrocih: diagnoza

Pri pregledu otroka lahko opazimo bledico kože, izrazito pulzacijo žil na vratu, cianoza spodnje polovice telesa, z anksioznostjo in visoko pljučno hipertenzijo, stabilno cianozo kože in sluznic. Postopoma je možen nastanek "srčne grbe".

Palpacija območja srca razkriva povečanje utripa vrha (difuzno, mešanje v levo in navzdol), sistolično-diastolično tresenje v II medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Za aortno srčno bolezen je značilen visok in hiter srčni utrip, rahlo zvišan sistolični krvni tlak in močno znižan diastolični (do 30-40 mm Hg), medtem ko se pulzni tlak poveča.

Tolkala: premik meja relativne otopelosti srca na levo kot posledica hipertrofije levega srca.

Avskultacija: hrapav strojni sistolično-diastolični šum v 2. medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Hrup se izvaja v interskapularni prostor, diastolična komponenta hrupa se z razvojem pljučne hipertenzije zmanjša in izgine. To je grozeč simptom in kaže na pristop končne faze okvare. Za avskultatorno sliko prirojene aortne malformacije je značilen močno povečan II ton nad pljučno arterijo zaradi zaprtja pljučnega ventila, kar kaže na prisotnost pljučne hipertenzije.

Pri velikih okvarah se pojavijo znaki srčnega popuščanja (kratka sapa, tahikardija, povečanje volumna jeter in vranice), zaostanek v telesnem razvoju, zmanjšanje tolerance za vadbo, glasen hrup med kontrakcijami srčna mišica se sliši na vrhu.

Diagnoza aortne bolezni srca pri otrocih postavimo na podlagi prisotnosti sistolično-diastoličnega šuma v 2. medrebrnem prostoru levo od prsnice, visokega in kratkega pulza, povečanja levega srca, preobremenjenosti pljučnega obtoka podatki Echo-CG, EKG, FCG, rentgenski pregled.

Zdravljenje bolezni aortne zaklopke pri otrocih

Zdravljenje bolezni aortne zaklopke pri otrocih je le kirurško. Optimalna starost za kirurško korekcijo prirojene arterijske bolezni je po 6 mesecih. Hkrati je pri prirojeni arterijski bolezni s sindromom dihalne stiske optimalna starost za kirurško zdravljenje prvi dnevi novorojenčkovega življenja.

Napoved bolezni aortne zaklopke pri otrocih je odvisna od številnih dejavnikov. Približno 20 % otrok umre brez kirurškega zdravljenja v prvi fazi bolezni zaradi srčnega popuščanja. Povprečna pričakovana življenjska doba je 40 let. S pravočasnim kirurškim posegom lahko popolnoma odpravimo prirojeni arterijski prerok srca pri otrocih.

V stiku z

Sošolci

Tudi v maminem trebuščku se oblikuje otrokov srčni sistem. Vsak starš skrbi za zdravje malega človeka, vendar nihče ni imun na srčne napake. Danes lahko vsak drugi rojen otrok najde to patologijo.

Vsaka mati mora vedeti, kaj pomeni bolezen srca pri novorojenčkih, zakaj je nevarna, vzroki, znaki patologije in metode zdravljenja. Opustite slabe navade, sledite pravilni prehrani - to je pomembno ne samo za vas, ampak tudi za vašega otroka.

Bolezni srca pri novorojenčkih

Prirojena srčna bolezen - anatomska napaka, ki se je pojavila v maternici (med nosečnostjo, v zgodnjih fazah), kršitev pravilne strukture srca ali valvularnega aparata ali žil otrokovega srca. Med boleznimi srca pri otrocih trdno vodijo prirojene malformacije.

Vsako leto ima na vsakih 1000 rojenih otrok od 7 do 17 anomalije ali malformacije srca. Poleg tega lahko brez zagotavljanja usposobljene kardiologije, reanimacije in kardiokirurgije do 75% dojenčkov umre v prvih mesecih življenja.

Skupaj je približno dva ducata CHD, pogostost pojavljanja pa ni enaka. Najpogostejše okvare, po mnenju pediatričnih kardiologov, so: ventrikularni septalni defekt, na drugem mestu - atrijski septalni defekt, na tretjem - odprt ductus arteriosus.

Poseben družbeni pomen CHD je visoka umrljivost in invalidnost otrok, in to že zelo zgodaj, kar je seveda zelo pomembno za zdravje celotnega naroda. Otroci potrebujejo natančno in visoko usposobljeno obravnavo, potrebujemo usposobljene specialiste v regijah in specializiranih klinikah.

Včasih je zdravljenje dojenčka dolgotrajno in drago, večina staršev pa preprosto ne zmore plačati zdravljenja, kar oteži pomoč. S sedanjo stopnjo napredka kardiokirurgije je mogoče kirurško pozdraviti 97% otrok z okvarami, v prihodnosti pa se otroci popolnoma znebijo bolezni. Glavna stvar je pravočasna diagnoza!

Prirojene srčne napake se imenujejo anomalije v strukturi velikih žil in srca, ki se oblikujejo v 2-8 tednih nosečnosti. Po statističnih podatkih se pri enem otroku od tisoč odkrije taka patologija, pri enem ali dveh pa je diagnoza lahko usodna.

Zakaj se srčne bolezni pojavijo pri novorojenčkih?

Prirojena napaka se pojavi, če kakršen koli škodljiv dejavnik vpliva na srčno-žilni sistem v plodu. V teh obdobjih se oblikujejo najhujše okvare, ker so položene komore in predelne stene srca in nastanejo glavne žile.

Pogosto so vzroki CHD virusne bolezni, ki jih nosečnica trpi v prvih treh mesecih, virusi lahko prodrejo v plod skozi razvijajočo se posteljico in imajo škodljiv učinek. Dokazani so škodljivi učinki SARS, gripe in herpes simpleksa.

Virus rdečk predstavlja največjo nevarnost za nosečnico, še posebej, če so v družini otroci. Rdečke, ki jih mati prenaša v obdobju do 8-12 tednov, v 60-80% primerov povzroči Greggovo triado - klasični kompleks simptomov rdečk: CHD s prirojeno katarakto (zamegljenost leče) in gluhost.

Lahko pride tudi do malformacij živčnega sistema. Pomembno vlogo pri nastanku CHD igrajo poklicna tveganja, zastrupitev, neugodne okoljske razmere v kraju bivanja - pri materah, ki so v zgodnji nosečnosti pile alkohol, se verjetnost okvare poveča za 30%, v kombinaciji z nikotinom - do 60 %.

Pri 15% dojenčkov s srčnimi napakami je znak stika bodoče matere z barvami in laki, pri 30% otrok pa so bili očetje vozniki vozil, pogosto v stiku z bencinom in izpušnimi plini.

Obstaja povezava med razvojem okvare in jemanjem matere tik pred nosečnostjo v zgodnjih fazah zdravil - papaverina, kinina, barbituratov, narkotičnih analgetikov in antibiotikov, lahko hormonske snovi negativno vplivajo na nastanek srca.

Kromosomske in genske mutacije so odkrite pri 10% otrok s srčnimi napakami, obstaja povezava s toksikozo nosečnosti in številnimi drugimi dejavniki.

Kako se bolezen razvije in kaj je nevarno

Do konca prvega trimesečja nosečnosti je srce ploda že dobro oblikovano, do 16.-20. tedna nosečnosti pa je mogoče z ultrazvokom odkriti številne hude okvare. Z nadaljnjimi študijami je mogoče dokončno postaviti diagnozo.

Krvni obtok ploda je urejen tako, da večina okvar ne vpliva na intrauterini razvoj - z izjemo izjemno hudih, pri katerih pride do smrti otroka v prvih tednih intrauterinega razvoja.

Po rojstvu se krvni obtok otroka ponovno zgradi v dva kroga krvnega obtoka, žile in odprtine, ki so delovale intrauterino, se zaprejo, krvni obtok pa se prilagodi načinu odraslega.

Klinična slika CHD je raznolika in jo določajo trije značilni dejavniki:

• odvisno od vrste napake;
• od zmožnosti otrokovega telesa do kompenzacije kršitev z uporabo prilagodljivih rezervnih zmogljivosti;
• zapleti, ki izhajajo iz okvare.

Znaki skupaj dajejo različno sliko okvare pri različnih dojenčkih, pri nekaterih jo prepoznamo takoj, lahko pa je dolgo asimptomatska. Pogosto se pri dojenčkih opazi cianoza (cianoza), pri drugih pa lahko udi in telo postanejo modri. Drugi nevarni znak je zasoplost in težko dihanje drobtin, ne more sesati, se hitro utrudi in je letargičen.

Možno je, da dojenček ne pridobiva dobro na teži, kljub vsem prizadevanjem za hranjenje, lahko pride do zamud v psihomotoričnem razvoju, pogostih bolezni dihal, ponavljajoče se pljučnice v zgodnjem otroštvu, kršitve strukture prsnega koša s tvorbo izbokline (srčna grba) v predelu projekcije srca.

O manifestacijah, posebnih pritožbah in klinični sliki za vsako vrsto CHD bomo govorili v prihodnosti, glavna stvar, ki jo je treba opozoriti starše, je, da ob najmanjših zaskrbljujočih simptomih drobtin poiščejo nasvet pri pediatru in kardiologu. .

Razvrstitev

Obstaja veliko število klasifikacij srčnih napak pri novorojenčkih, med katerimi je približno 100 vrst. Večina raziskovalcev jih deli na bele in modre:

• bela: otroška koža postane bleda;
• modra: otrokova koža postane modrikasta.

Bele srčne napake vključujejo:

• okvara ventrikularnega septuma: del septuma je izgubljen med ventrikli, mešanico venske in arterijske krvi (opaženo v 10-40% primerov);
• defekt atrijskega septuma: nastane, ko je ovalno okno zaprto, posledično nastane "vrzel" med atriji (opaženo v 5-15% primerov);
• koarktacija aorte: na območju izhoda aorte iz levega prekata se aortno deblo zoži (opaženo v 7-16% primerov);
• aortna stenoza: pogosto v kombinaciji z drugimi srčnimi napakami nastane zožitev ali deformacija v območju ventilnega obroča (opaženo v 2-11% primerov, pogosteje pri dekletih);
• odprt arterijski kanal: običajno se zaprtje aortnega kanala pojavi 15-20 ur po rojstvu, če se ta proces ne zgodi, se kri iz aorte izliva v pljučne žile (opaženo v 6-18% primerov, pogosteje pri dečkih);
• stenoza pljučne arterije: pljučna arterija se zoži (to je mogoče opaziti v njenih različnih delih) in takšna kršitev hemodinamike povzroči srčno popuščanje (opaženo v 9-12% primerov).

Modre srčne napake vključujejo:

• tetralogija Fallot: skupaj s kombinacijo stenoze pljučne arterije, premika aorte v desno in okvare ventrikularnega septuma vodi do nezadostnega pretoka krvi v pljučno arterijo iz desnega prekata (opaženo v 11-15% primerov);
• atrezija trikuspidalne zaklopke: spremlja jo pomanjkanje komunikacije med desnim prekatom in atrijem (opaženo v 2,5-5% primerov);
• nenormalno sotočje (tj. drenaža) pljučnih ven: pljučne vene se izlivajo v žile, ki vodijo v desni atrij (opaženo v 1,5-4% primerov);
• transpozicija velikih žil: aorta in pljučna arterija zamenjata mesta (opažena v 2,5-6,2% primerov);
• skupno arterijsko deblo: namesto aorte in pljučne arterije se od srca odcepi le eno žilno deblo (truncus), kar vodi do mešanja venske in arterijske krvi (opaženo v 1,7-4% primerov);
• MARS sindrom: kaže se s prolapsom mitralne zaklopke, lažnimi strunami v levem prekatu, odprtim foramen ovale itd.

Prirojena valvularna bolezen srca vključuje anomalije, povezane s stenozo ali insuficienco mitralne, aortne ali trikuspidalne zaklopke.

Čeprav prirojene malformacije najdemo že v maternici, v večini primerov ne predstavljajo nevarnosti za plod, saj je njegov obtočni sistem nekoliko drugačen od odraslega. Spodaj so glavne srčne napake.

1. Defekt ventrikularnega septuma.

Najpogostejša patologija. Arterijska kri teče skozi odprtino iz levega prekata proti desnemu. S tem se poveča obremenitev malega kroga in leve strani srca.

Kadar je luknja mikroskopska in povzroča minimalne spremembe v krvnem obtoku, se operacija ne izvaja. Pri večjih luknjah se naredi šivanje. Bolniki živijo do visoke starosti.

Stanje, pri katerem je interventrikularni septum resno poškodovan ali ga sploh ni. V prekatih pride do mešanja arterijske in venske krvi, raven kisika pade, cianoza kože je izrazita.

Za otroke predšolske in šolske starosti je značilen prisilni položaj v počepu (to zmanjša težko dihanje). Na ultrazvoku je vidno povečano sferično srce, opazna je srčna grba (izboklina).

Operacijo je treba opraviti brez odlašanja, saj brez ustreznega zdravljenja bolniki v najboljšem primeru živijo do 30 let.

ductus arteriosus

Pojavi se, ko iz nekega razloga v poporodnem obdobju ostane sporočilo pljučne arterije in aorte odprto.

Nezapiranje majhnega premera ni nevarno, velika okvara pa zahteva nujen kirurški poseg.

Najhujša okvara, ki vključuje štiri anomalije hkrati:

• stenoza (zoženje) pljučne arterije;
• okvara ventrikularnega septuma;
• dekstrapozicija aorte;
• povečanje desnega prekata.

Sodobne tehnike omogočajo zdravljenje takšnih napak, vendar je otrok s takšno diagnozo registriran pri kardiorevmatologu za vse življenje.

aortna stenoza

Stenoza je zoženje žile, ki blokira pretok krvi. Spremljajo ga napet utrip v arterijah rok in oslabljen utrip na nogah, velika razlika med pritiskom na rokah in nogah, pekoč občutek in toplota v obrazu, otrplost spodnjih okončin.

Operacija vključuje namestitev presadka na poškodovano območje. Po sprejetih ukrepih se delo srca in krvnih žil obnovi in ​​bolnik živi dolgo časa.

Splošni simptomi bolezni pri novorojenčkih

V skupini bolezni, imenovani prirojene srčne napake, simptome delimo na specifične in splošne. Specifičnosti se praviloma ne ocenjujejo takoj ob rojstvu otroka, ker je prvi cilj stabilizacija delovanja kardiovaskularnega sistema.

Med funkcionalnimi testi in instrumentalnimi raziskovalnimi metodami se pogosto odkrijejo specifični simptomi. Prve značilne znake je treba pripisati splošnim simptomom. To je tahipneja, tahikardija ali bradikardija, obarvanost kože, značilna za dve skupini okvar (bele in modre napake).

Te kršitve so temeljne. Obenem je naloga krvožilnega in dihalnega sistema oskrba preostalih tkiv s kisikom in substratom za oksidacijo, iz katerega se sintetizira energija.

V pogojih mešanja krvi v votlini atrijev ali ventriklov je ta funkcija oslabljena, zato periferna tkiva trpijo zaradi hipoksije, kar velja tudi za živčno tkivo. Te značilnosti so značilne tudi za okvare srčnih zaklopk, vaskularne malformacije v srcu, displazijo aorte in pljučnih ven, transpozicijo aorte in pljučnega debla, koarktacijo aorte.

Posledično se zmanjša mišični tonus, zmanjša se intenzivnost manifestacije osnovnih in specifičnih refleksov. Ti znaki so vključeni v lestvico Apgar, ki vam omogoča, da določite stopnjo donošenega otroka.

Hkrati lahko prirojeno srčno napako pri novorojenčkih pogosto spremlja zgodnji ali prezgodnji porod. To je mogoče razložiti s številnimi razlogi, čeprav pogosto, ko prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih ni odkrita, to kaže v korist prezgodnjega rojstva zaradi:

• presnovni;
• Hormonska;
• fizioloških in drugih razlogov.

Nekatere prirojene malformacije spremlja sprememba barve kože. Obstajajo modre napake in bele, ki jih spremlja cianoza in bledica kože. Med belimi napakami so patologije, ki jih spremlja izpust arterijske krvi ali prisotnost ovire za njeno sproščanje v aorto.

Te slabosti vključujejo:

1. Koarktacija aorte.
2. Stenoza ustja aorte.
3. Defekt atrijskega ali ventrikularnega septuma.

Pri modrih napakah je razvojni mehanizem povezan z drugimi razlogi. Tu je glavna sestavina zastajanje krvi v velikem krogu zaradi slabega odtoka v pljučno aorto, pljuča ali levo srce. To so takšne motnje, kot so mitralna, aortna, trikuspidalna prirojena srčna napaka.

Vzroki za to motnjo so tudi v genetskih dejavnikih, pa tudi v boleznih matere pred in med nosečnostjo. Prolaps mitralne zaklopke pri otrocih: simptomi in diagnoza Prolaps mitralne zaklopke (MVP) pri otrocih je ena od vrst prirojenih srčnih napak, ki je postala znana šele pred pol stoletja.

Spomnimo se anatomske zgradbe srca, da bi razumeli bistvo te bolezni. Znano je, da ima srce dva preddvora in dva prekata, med katerima so zaklopke, nekakšna vrata, ki prepuščajo enosmerni pretok krvi in ​​preprečujejo, da bi se kri ob krčenju prekatov vrnila nazaj v preddvore.

Med desnim atrijem in ventriklom funkcijo zapiranja opravlja trikuspidalni ventil, med levim pa bikuspidalni ali mitralni ventil. Prolaps mitralne zaklopke se kaže z odklonom ene ali obeh loput zaklopk v atrijsko votlino med kontrakcijo levega prekata.

Prolaps mitralne zaklopke pri otroku se običajno diagnosticira v starejši predšolski ali šolski dobi, ko zdravnik nepričakovano za mater odkrije srčni šum pri praktično zdravem otroku in ponudi pregled pri kardiologu. Ultrazvočni pregled (ultrazvok) srca bo potrdil zdravnikove sume in nam omogočil, da z zaupanjem govorimo o prolapsu mitralne zaklopke.

Redno spremljanje pri kardiologu je edini nepogrešljiv pogoj, ki ga mora otrok izpolnjevati, preden se loti dejavnosti, povezanih s telesno preobremenitvijo. Večina ljudi s prolapsom mitralne zaklopke vodi normalno življenje, ne zavedajoč se prisotnosti bolezni.

Hudi zapleti prolapsa mitralne zaklopke so redki. V bistvu je to razhajanje zaklopk, ki vodi v insuficienco mitralne zaklopke ali infektivni endokarditis.

Bolezni srca pri novorojenčkih - vzroki

V 90% primerov se prirojena srčna bolezen pri novorojenčku razvije zaradi izpostavljenosti neugodnim okoljskim dejavnikom. Vzroki za razvoj te patologije so:

• genetski dejavnik;
• intrauterina okužba;
• starost staršev (mati nad 35 let, oče nad 50 let);
• dejavnik okolja (sevanje, mutagene snovi, onesnaženost tal in voda);
• toksični učinki (težke kovine, alkohol, kisline in alkoholi, stik z barvami in laki);
• jemanje nekaterih zdravil (antibiotiki, barbiturati, narkotični analgetiki, hormonski kontraceptivi, litijevi pripravki, kinin, papaverin itd.);
• bolezni matere (huda toksikoza med nosečnostjo, diabetes mellitus, presnovne motnje, rdečke itd.)

Skupine tveganja za možnost razvoja prirojenih srčnih napak vključujejo otroke:

• z genetskimi boleznimi in Downovim sindromom;
• prezgodaj;
• z drugimi malformacijami (tj. z oslabljenim delovanjem in strukturo drugih organov).

Simptomi in znaki CHD pri otrocih so lahko različni. Stopnja njihove manifestacije je v veliki meri odvisna od vrste patologije in njenega vpliva na splošno stanje novorojenčka. Če imajo drobtine kompenzirano srčno bolezen, je navzven skoraj nemogoče opaziti znake bolezni.

Če ima novorojenček dekompenzirano srčno bolezen, bodo glavni znaki bolezni opazni po rojstvu. Prirojene srčne napake pri otrocih se kažejo z naslednjimi simptomi:

1. Modra koža. To je prvi znak, da ima otrok prirojeno srčno napako.

Pojavi se v ozadju pomanjkanja kisika v telesu. Okončine, nazolabialni trikotnik ali celotno telo lahko postanejo modri. Vendar pa se modra koža lahko pojavi tudi z razvojem drugih bolezni, na primer centralnega živčnega sistema.

Odpoved dihanja in kašelj.

V prvem primeru pogovarjamo se o zasoplosti.

Poleg tega se pojavi ne samo v obdobju, ko je dojenček buden, ampak tudi v stanju spanja. Običajno novorojenček ne naredi več kot 60 vdihov na minuto. Pri CHD se ta številka poveča za skoraj enkrat in pol.

Hiter srčni utrip. Značilna lastnost UPU. Vendar je treba opozoriti, da vse vrste slabosti ne spremljajo takšni simptomi. V nekaterih primerih, nasprotno, opazimo zmanjšan impulz.

Splošno poslabšanje dobrega počutja: slab apetit, razdražljivost, nemiren spanec, letargija itd. Pri hudih oblikah CHD lahko otroci doživijo napade astme in celo izgubo zavesti.

Predpostavimo, da ima novorojenček to patologijo, lahko zdravnik na podlagi naslednjih razlogov:

• Modrost udov.
• Bledica kože.
• Na mrzle roke, noge in nos (na dotik).
• Šumenje v srcu med avskultacijo (poslušanjem).
• Prisotnost simptomov srčnega popuščanja.

Če ima otrok vse te znake, zdravnik izda napotnico za popoln pregled otroka, da pojasni diagnozo.

Za potrditev ali ovržbo diagnoze se praviloma uporabljajo naslednje diagnostične metode:

1. Ultrazvok vseh notranjih organov in ocena njihovega delovanja.
2. Fonokardiogram.
3. Rentgen srca.
4. Srčna kateterizacija (za razjasnitev vrste okvare).
5. MRI srca.
6. Krvni testi.

Treba je opozoriti, da so lahko zunanji znaki prirojene srčne bolezni sprva popolnoma odsotni in se pojavijo šele, ko otrok odraste. Zato je zelo pomembno, da vsak starš v prvih nekaj mesecih v celoti pregleda svojega otroka.

To bo omogočilo pravočasno prepoznavanje razvoja UPU in sprejetje vseh potrebnih ukrepov. Preprosto, če se ta patologija ne odkrije pravočasno in se njeno zdravljenje ne začne, lahko to povzroči žalostne posledice.

Znaki bolezni

Novorojenček s srčno napako je nemiren in slabo pridobiva na teži. Glavni znaki prirojene srčne bolezni so lahko naslednji simptomi:

• cianoza ali bledica zunanje kože (pogosteje v predelu nazolabialnega trikotnika, na prstih in stopalih), ki je še posebej izrazita med dojenjem, jokom in napenjanjem;
• letargija ali nemir pri nanašanju na dojke;
• počasno pridobivanje teže
• pogosto pljuvanje med dojenjem;
• jok brez razloga;
• napadi kratkega dihanja (včasih v kombinaciji s cianozo) ali nenehno hitro in težko dihanje;
• tahikardija ali bradikardija brez razloga;
• potenje;
• otekanje okončin;
• oteklina v predelu srca.

Če se odkrijejo takšni znaki, se morajo starši otroka takoj posvetovati z zdravnikom, da pregleda otroka. Pediater lahko ob pregledu ugotovi srčne šume in priporoči nadaljnje zdravljenje pri kardiologu.

Diagnostika

Če obstaja sum na CHD, se otroka nujno napoti na posvet s kardiologom, v primeru nujnih ukrepov pa v kardiokirurško bolnišnico.

Pozorni bodo na prisotnost cianoze, ki se spreminja pri dihanju pod kisikovo masko, težko dihanje s sodelovanjem reber in medrebrnih mišic, ocenijo naravo pulza in tlaka, opravijo krvne preiskave, ocenijo stanje organov in sistemi, zlasti možgani, poslušajo srce, ugotavljajo prisotnost različnih šumov in izvajajo nadaljnje raziskave.

Bodite prepričani, da opravite ultrazvok srca in krvnih žil. Diagnostika, cilji:

• pojasniti, ali dejansko obstaja napaka;
• določiti glavne motnje krvnega obtoka, ki jih povzroča CHD, prepoznati anatomijo okvare;
• razjasniti fazo okvare, možnost kirurškega in konzervativnega zdravljenja na tej stopnji;
• ugotoviti prisotnost ali odsotnost zapletov, ustreznost njihovega zdravljenja;
• izberite taktiko kirurške korekcije in čas operacije.

Na sedanji stopnji, z uvedbo skoraj splošnega ultrazvočnega pregleda ploda med nosečnostjo, obstaja resnična možnost diagnosticiranja CHD v gestacijski starosti do 18-20 tednov, ko je vprašanje priporočljivosti nadaljevanja nosečnost se lahko odloči.

Na žalost je takšnih visoko specializiranih bolnišnic v državi malo in večina porodnic mora na hospitalizacijo in porod vnaprej v velike centre.

Napaka ni vedno odkrita v maternici, vendar od trenutka rojstva klinika okvare začne rasti - takrat bo morda potrebna nujna pomoč, dojenček bo premeščen v kardiokirurško bolnišnico na enoto intenzivne nege in bo vse mogoče storjeno, da bi mu rešili življenje, do operacije na odprtem srcu.

Za diagnosticiranje otrok s sumom na prirojeno srčno bolezen se uporablja niz takšnih raziskovalnih metod:

• Echo-KG;
• radiografija;
• splošna analiza krvi.

Po potrebi so predpisane dodatne diagnostične metode, kot so sondiranje srca in angiografija.

Vsi novorojenčki s prirojenimi srčnimi napakami so pod obveznim nadzorom lokalnega pediatra in kardiologa. Otroka v prvem letu življenja je treba pregledati vsake 3 mesece. Pri hudih srčnih napakah se pregled opravi vsak mesec.

Starše je treba seznaniti z obveznimi pogoji, ki jih je treba ustvariti za takšne otroke:

• prednost naravnemu hranjenju z materinim ali donatorskim mlekom;
• povečanje števila hranjenja za 2-3 odmerke z zmanjšanjem količine hrane na odmerek;
• pogosti sprehodi na svežem zraku;
• izvedljiva telesna aktivnost;
• kontraindikacije za hudo zmrzal ali odprto sonce;
• pravočasno preprečevanje nalezljive bolezni;
• racionalna prehrana z zmanjšanjem količine tekočine, ki jo pijete, soli in vključitvijo v prehrano živil, bogatih s kalijem (pečen krompir, suhe marelice, suhe slive, rozine).

Za zdravljenje otroka s prirojeno srčno napako se uporabljajo kirurške in terapevtske tehnike. Zdravila se praviloma uporabljajo za pripravo otroka na operacijo in zdravljenje po njej.

Pri hudih prirojenih srčnih napakah je priporočljivo kirurško zdravljenje, ki se glede na vrsto srčne bolezni lahko izvaja z minimalno invazivno tehniko ali na odprtem srcu, pri čemer je otrok priključen na aparat srce-pljuča.

Po operaciji je otrok pod nadzorom kardiologa. V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvaja v več fazah, to je, da se prva operacija izvede za lajšanje bolnikovega stanja, nato pa za dokončno odpravo bolezni srca.

Napoved za pravočasno operacijo za odpravo prirojene srčne napake pri novorojenčkih je v večini primerov ugodna.

Zdravila

Posebej pomembna je uporaba zdravil med nosečnostjo. Trenutno so absolutno zavrnili jemanje talidomida - to zdravilo je povzročilo številne prirojene deformacije med nosečnostjo (vključno s prirojenimi srčnimi napakami).

Poleg tega ima teratogeni učinek:

alkohol (povzroča defekte ventrikularnega in atrijskega septuma, odprt ductus arteriosus),

amfetamini (pogosteje nastanejo VSD in transpozicija velikih žil),

antikonvulzivi - hidantoin (zožitev pljučne arterije, koarktacija aorte, odprt arterijski duktus),

trimetadion (transpozicija velikih žil, tetralogija Fallot, hipoplazija levega prekata),

litij (Ebsteinova anomalija, atrezija trikuspidalne zaklopke),

gestageni (tetralogija Fallot, kompleksna prirojena srčna napaka).

Obstaja splošno mnenje, da so najbolj nevarni za razvoj CHD prvih 6-8 tednov nosečnosti. Če teratogeni dejavnik vstopi v ta interval, je najverjetnejši razvoj hude ali kombinirane prirojene srčne bolezni.

Vendar pa ni izključena možnost manj kompleksne poškodbe srca ali nekaterih njegovih struktur v kateri koli fazi nosečnosti.

Metode popravljanja

Nujna ali primarna prilagoditev se začne od rojstva otroka. Na tej stopnji se za kompenzacijo CHD in disfunkcije srca uporabljajo vse rezerve telesa, žile, srčna mišica, tkiva pljuč in drugi organi, ki jim primanjkuje kisika, se prilagodijo ekstremnim obremenitvam.

Če so zmožnosti otrokovega telesa premajhne, ​​lahko taka napaka privede do smrti drobtin, če mu ne zagotovite hitrega srčnega kirurškega posega.

Če je dovolj kompenzacijskih možnosti, telo preide v fazo relativne kompenzacije in vsi otrokovi organi in sistemi vstopijo v določen stabilen ritem dela, prilagajajo se povečanim zahtevam in tako delajo čim bolj in otrokovo. rezerve ne bodo izčrpane.

Nato seveda nastopi dekompenzacija - končna faza, ko po izčrpanosti vse strukture srca in ožilja ter pljučna tkiva ne morejo več opravljati svojih funkcij in se razvije srčno popuščanje.

Operacija se običajno izvaja v fazi kompenzacije - takrat jo otrok najlažje prenese: telo se je že naučilo obvladovati povečane zahteve. Redkeje je potrebna nujna operacija – tudi na samem začetku urgentne faze, ko otrok brez pomoči ne more preživeti.

Kirurška korekcija prirojenih malformacij v Rusiji šteje od leta 1948, ko je bila prvič izvedena korekcija CHD - ligacija odprtega arterioznega duktusa. In v 21. stoletju so se možnosti kardiokirurgije močno razširile.

Zdaj se izvaja pomoč pri odpravljanju okvar pri majhnih in nedonošenčkih, izvajajo se operacije v primerih, ki so še pred dvema desetletjema veljali za nepopravljive. Vsa prizadevanja kirurgov so usmerjena v čimprejšnjo korekcijo prirojene srčne napake, kar bo otroku omogočilo normalno življenje v prihodnosti, ki se ne bo razlikovalo od vrstnikov.

Na žalost vseh okvar ni mogoče odpraviti z enim posegom. To je posledica posebnosti rasti in razvoja otroka, poleg tega pa prilagoditvenih sposobnosti žil srca in pljuč na obremenitev.

V Rusiji približno 30 ustanov nudi pomoč dojenčkom, več kot polovica jih lahko izvaja velike operacije na odprtem srcu in umetnem krvnem obtoku. Operacije so precej resne in po njih je potrebno dolgo bivanje v kliniki za rehabilitacijo.

Nežne in manj travmatične so minimalno invazivne tehnike - operacije z uporabo ultrazvočne in endoskopske opreme, ki ne zahtevajo velikih rezov in povezujejo otroka z aparatom srce-pljuča.

Skozi velike žile se s pomočjo posebnih katetrov pod nadzorom rentgenskih žarkov ali ultrazvoka izvajajo manipulacije znotraj srca, kar omogoča odpravo številnih okvar srca in njegovih ventilov. Izvajajo se lahko v splošni in lokalni anesteziji, kar zmanjša tveganje za zaplete. Po posegu lahko že po nekaj dneh odidete domov.

Če operacija ni indicirana za otroka ali stopnja procesa ne dovoljuje, da bi jo zdaj opravili, so predpisana različna zdravila, ki podpirajo delo srca na ustrezni ravni.

Za otroka s prirojeno srčno napako je ključnega pomena krepitev imunskega sistema, da se prepreči nastanek žarišč okužbe v nosu, grlu ali drugih mestih. Pogosto morajo biti na svežem zraku in spremljati obremenitve, ki morajo strogo ustrezati vrsti primeža.

Posledice bolezni

Vsaka prirojena srčna bolezen vodi do resnih hemodinamičnih motenj, povezanih z napredovanjem bolezni, pa tudi do dekompenzacije srčnega sistema telesa. Edini način za preprečevanje razvoja srčno-žilne insuficience je zgodnja operacija, opravljena v 6 mesecih do 2 letih.

Njegov pomen je v potrebi po normalizaciji krvnega pretoka v srcu in velikih žilah. Otroke s prirojeno srčno napako je treba zaščititi pred infekcijskim endokarditisom, okužbo in vnetjem notranje plasti srčnega tkiva.

Okužba se lahko pojavi pri otrocih s prirojeno srčno napako po večini zobozdravstvenih posegov, vključno s čiščenjem zob, plombami in zdravljenjem koreninskih kanalov.

Kirurški posegi na grlu, ustih in postopki ali pregledi prebavil (požiralnika, želodca in črevesja) ali sečil lahko povzročijo infektivni endokarditis. Po operaciji na odprtem srcu se lahko razvije infekcijski endokarditis.

Ko pridejo v krvni obtok, bakterije ali glive običajno migrirajo proti srcu, kjer okužijo nenormalno srčno tkivo, ki je podvrženo turbulentnemu pretoku krvi, in zaklopke. Medtem ko lahko številni organizmi povzročijo infektivni endokarditis, so najpogostejši vzrok infektivnega endokarditisa stafilokokne in streptokokne bakterije.

Veliko najstnikov s srčnimi napakami trpi zaradi ukrivljenosti hrbtenice (skolioza). Pri otrocih s težavami pri dihanju lahko skolioza oteži potek bolezni dihal.

Pomoč šibkemu srcu

Da bi se jedro kmalu izboljšalo, upoštevajte ta priporočila. hrana. Hrana naj bo nizkokalorična in malo soli. Srce mora porabiti:

• več beljakovinskih živil (kuhano pusto meso, ribe, mlečni izdelki),
• zelenjava (pesa, korenje, paradižnik, krompir),
• sadje (kaki, banane, jabolka),
• zelenice (koper, peteršilj, solata, zelena čebula).

Izogibajte se hrani, ki povzroča napenjanje (fižol, zelje, soda). Otrok ne sme jesti muffinov in polizdelkov. Ne ponujajte drobtin:

Namesto tega:

• decokcija šipka,
• svež sok,
• rahlo sladkan kompot.

vaje. UPU ni razlog za zavrnitev ukvarjanja s športom. Prijavite svojega otroka na vadbeno terapijo ali vodite tečaje doma.

Začnite ogrevanje z dvema ali tremi globokimi vdihi. Izvajajte trup trupa vstran in naprej, raztezne vaje, hojo po prstih, nato upognite noge v kolenu.

Ko se dojenček znebi razvade, potrebuje čas, da se znova zgradi za življenje brez nje. Zato je dojenček registriran pri kardiologu in ga redno obiskuje. Krepitev imunskega sistema ima pomembno vlogo, saj lahko vsak prehlad negativno vpliva na srčno-žilni sistem in zdravje nasploh.

Pri telesnih vajah v šoli in vrtcu stopnjo obremenitve določi kardiorevmatolog. Če je potrebna oprostitev pouka telesne vzgoje, to ne pomeni, da je otroku kontraindicirano gibanje. V takih primerih se v ambulanti ukvarja s fizioterapevtskimi vajami po posebnem programu.

Otrokom s CHD je prikazano, da ostanejo na prostem dlje časa, vendar brez ekstremnih temperatur: tako vročina kot mraz slabo vplivata na plovila, ki delujejo "za obrabo". Vnos soli je omejen. V prehrani je obvezna prisotnost živil, bogatih s kalijem: suhe marelice, rozine, pečen krompir.

Razvade so različne. Nekateri zahtevajo takojšnje kirurško zdravljenje, drugi so pod stalnim nadzorom zdravnikov do določene starosti.

Vsekakor je danes medicina, tudi kardiokirurgija, stopila naprej, razvade, ki so še pred 60 leti veljale za neozdravljive in z življenjem nezdružljive, se danes uspešno operirajo in otroci živijo dolgo.

Zato, ko slišite grozno diagnozo, ne smete paničariti. Morate se uglasiti za boj proti bolezni in storiti vse, da jo premagate.

Pri tem je treba upoštevati tudi druge potencialno neugodne dejavnike, na primer slab učinek visoke temperature pri nekaterih srčnih napakah. Zato je pri izbiri poklica pri teh bolnikih potrebno upoštevati mnenje kardiologa.

In zadnji odtenek, ki bi se ga rad dotaknil, je nosečnost pri ženskah s prirojeno boleznijo srca. Ta problem je zaradi svoje kompleksnosti in ne tako nizke razširjenosti zdaj precej pereč, še posebej potem, ko so prolapse mitralne zaklopke začeli uvrščati med "manjše srčne napake" in so zanje začeli veljati ukazi in odredbe Ministrstva za zdravje glede taktike vodenje nosečnic z UPU.

Na splošno je z izjemo anatomsko in hemodinamsko kompenziranih malformacij nosečnost pri vseh CHD povezana s tveganjem zapletov. Res je, da je vse odvisno od specifične napake in stopnje nadomestila.

Pri nekaterih prirojenih srčnih boleznih (npr. defekt ventrikularnega septuma in aortna stenoza) lahko povečana obremenitev med nosečnostjo povzroči srčno popuščanje.

Med nosečnostjo se poveča nagnjenost k nastanku žilnih anevrizem, vse do razpok žilne stene. Ženske z visoko pljučno hipertenzijo imajo večjo verjetnost spontanih splavov, venske tromboze in celo nenadne smrti. Zato se vprašanje v vsakem primeru rešuje posamično in bolje ga je rešiti vnaprej.
»alt=»»>

Srčna bolezen pri otroku je najbolj zapletena nozološka enota v medicini. Vsako leto je na 1000 novorojenčkov 10-17 otrok s to težavo. Zgodnje odkrivanje in napotitev na zdravljenje zagotavlja ugodno prognozo za nadaljnje življenje.

Nedvomno je treba vse malformacije diagnosticirati v maternici pri plodu. Pomembno vlogo ima tudi pediater, ki bo takega dojenčka lahko pravočasno prepoznal in napotil k pediatru kardiologu.

Če se soočate s to patologijo, potem analizirajmo bistvo problema in povejmo podrobnosti o zdravljenju srčnih napak pri otrocih.

Prirojena srčna napaka pri novorojenčkih in njeni vzroki

1. Bolezni matere med nosečnostjo.
2. Prenesena nalezljiva bolezen v 1. trimesečju, ko se razvoj srčnih struktur pojavi v 4-5 tednih.
3. Kajenje, alkoholizem mama.
4. Ekološka situacija.
5. dedna patologija.
6. Genetske mutacije, ki jih povzročajo kromosomske nepravilnosti.

Vzrokov za pojav prirojene srčne napake pri plodu je veliko. Nemogoče je izpostaviti le enega.

Razvrstitev razvad

1. Vse prirojene srčne napake pri otrocih so razdeljene glede na naravo motenj krvnega pretoka in prisotnost ali odsotnost cianoze kože (cianoza).

Cianoza je modro obarvanje kože. Nastane zaradi pomanjkanja kisika, ki se s krvjo prenaša v organe in sisteme.

2. Pogostost pojavljanja.

1. Okvara ventrikularnega septuma se pojavi pri 20% vseh srčnih napak.
2. Okvara atrijskega septuma traja od 5 do 10%.
3. Odprt ductus arteriosus je 5 - 10%.
4. Stenoza pljučne arterije, stenoza in koarktacija aorte zavzemajo do 7%.
5. Preostali del odpade na druge številne, a redkejše razvade.

Znaki bolezni srca pri otrocih

• eden od znakov okvar je pojav kratkega dihanja. Najprej se pojavi pod obremenitvijo, nato v mirovanju.

Zasoplost je hitro dihanje;

sprememba odtenka kože je drugi znak. Barva se lahko razlikuje od blede do cianotične;

otekanje spodnjih okončin. Ta srčni edem se razlikuje od ledvičnega. S patologijo ledvic najprej nabrekne obraz;

povečanje srčnega popuščanja se obravnava kot povečanje roba jeter in povečano otekanje spodnjih okončin. To so praviloma srčni edemi;

pri Fallotovi tetradi lahko pride do kratkega dihanja - cianotični napadi. Med napadom začne otrok močno pomodreti in pojavi se hitro dihanje.

Simptomi bolezni srca pri novorojenčkih

Morate biti pozorni na:

• začetek dojenja;
• Ali dojenček aktivno sesa?
• trajanje enega hranjenja;
• ali se dojka spusti med hranjenjem zaradi zasoplosti;
• ali je pri sesanju bledica.

Če ima otrok srčno napako, sesa počasi, šibko, s prekinitvami 2-3 minute, pojavi se zasoplost.

Simptomi bolezni srca pri otrocih, starejših od enega leta

Če govorimo o starejših otrocih, potem tukaj ocenjujemo njihovo telesno aktivnost:

• ali se lahko povzpnejo po stopnicah v 4. nadstropje brez pojava zadihanosti, ali se med igrami usedejo k počitku.
• ali pogoste bolezni dihal, vključno s pljučnico in bronhitisom.

Klinični primer! Pri ženski v 22. tednu je ultrazvok plodovega srca odkril defekt ventrikularnega septuma, hipoplazijo levega atrija. To je dokaj zapletena napaka. Po rojstvu takih otrok jih takoj operirajo. Toda stopnja preživetja je na žalost 0%. Navsezadnje je srčne napake, povezane z nerazvitostjo ene od komor v plodu, težko kirurško zdraviti in imajo nizko stopnjo preživetja.

Kršitev celovitosti interventrikularnega septuma

Srce ima dva ventrikla, ki sta ločena s septumom. Po drugi strani ima septum mišični in membranski del.

Mišični del je sestavljen iz 3 področij - vstopnega, trabekularnega in iztočnega. To znanje anatomije pomaga zdravniku, da postavi natančno diagnozo glede na klasifikacijo in se odloči za nadaljnjo taktiko zdravljenja.

Če je napaka majhna, potem ni posebnih pritožb.

Če je okvara srednja ali velika, se pojavijo naslednji simptomi:

• zaostanek v fizičnem razvoju;
• zmanjšana odpornost na telesno aktivnost;
• pogosti prehladi;
• v odsotnosti zdravljenja - razvoj odpovedi krvnega obtoka.

Z velikimi okvarami in z razvojem srčnega popuščanja je treba izvesti kirurške ukrepe.

Defekt atrijskega septuma

Zelo pogosto je napaka naključna najdba.

Otroci z okvaro atrijskega septuma so nagnjeni k pogostim okužbam dihal.

Pri velikih okvarah (več kot 1 cm) lahko otrok od rojstva doživi slabo pridobivanje teže in razvoj srčnega popuščanja. Otroci se operirajo po dopolnjenem petem letu starosti. Odloženo delovanje zaradi verjetnosti samozapiranje okvara.

Odprite Botallov kanal

Ta težava spremlja nedonošenčke v 50% primerov.

Če je velikost napake velika, se pojavijo naslednji simptomi:

• slabo pridobivanje telesne teže
• težko dihanje, hiter srčni utrip;
• pogosti SARS, pljučnica.

Spontano zaprtje voda, čakamo do 6 mesecev. Če pri otroku, starejšem od enega leta, ostane nezaprt, je treba kanal kirurško odstraniti.

Nedonošenčkom, ko jih odkrijejo v porodnišnici, dobijo zdravilo indometacin, ki sklerozira (zlepi) žilne stene. Pri donošenih novorojenčkih je ta postopek neučinkovit.

Koarktacija aorte

Ta prirojena patologija je povezana z zoženjem glavne arterije telesa - aorte. To povzroči določeno oviro v pretoku krvi, kar oblikuje specifično klinično sliko.

Dogajanje! 13-letna deklica je tožila zaradi visokega krvnega tlaka. Pri merjenju tlaka na nogah s tonometrom je bil bistveno nižji kot na rokah. Pulz na arterijah spodnjih okončin je bil komaj otipljiv. Pri diagnosticiranju ultrazvoka srca so odkrili koarktacijo aorte. Otrok že 13 let ni bil nikoli pregledan zaradi prirojenih napak.

Običajno se zožitev aorte odkrije od rojstva, lahko pa tudi kasneje. Ti otroci imajo tudi po videzu svojo posebnost. Zaradi slabe prekrvavitve spodnjega dela telesa imajo precej razvit ramenski obroč in šibke noge.

Pogosteje se pojavlja pri dečkih. Praviloma koarktacijo aorte spremlja okvara interventrikularnega septuma.

Bikuspidalna aortna zaklopka

Običajno mora imeti aortni ventil tri letake, vendar se zgodi, da sta dva od njih položena od rojstva.

Trikuspidalna in bikuspidalna aortna zaklopka

Otroci z bikuspidalno aortno zaklopko se ne pritožujejo posebej. Težava je lahko v tem, da se bo taka zaklopka hitreje obrabila, kar bo povzročilo razvoj aortne insuficience.

Z razvojem insuficience 3. stopnje je potrebna kirurška zamenjava ventila, vendar se to lahko zgodi do starosti 40-50 let.

Otroke z bikuspidalno aortno zaklopko je treba opazovati dvakrat letno in izvajati profilakso endokarditisa.

športno srce

Redna telesna aktivnost vodi do sprememb v srčno-žilnem sistemu, ki jih označujemo z izrazom »športno srce«.

Za atletsko srce je značilno povečanje votlin srčnih votlin in mase miokarda, hkrati pa srčna funkcija ostaja v starostni normi.

Spremembe v srcu se pojavijo po 2 letih po rednem treningu 4 ure na dan, 5 dni na teden. Atletsko srce je pogostejše pri hokejistih, sprinterjih, plesalcih.

Spremembe med intenzivno telesno aktivnostjo nastanejo zaradi varčnega dela miokarda v mirovanju in doseganja maksimalnih zmogljivosti med športnimi obremenitvami.

Športnikovo srce ne potrebuje zdravljenja. Otroke je treba pregledati dvakrat letno.

Pridobljene srčne napake pri otrocih

Najpogosteje med pridobljenimi srčnimi napakami je okvara valvularnega aparata.

• revmatizem;
• prenesene bakterijske, virusne okužbe;
• infekcijski endokarditis;
• pogoste bolečine v grlu, škrlatinko.

Seveda morajo biti otroci z neoperirano pridobljeno okvaro vse življenje pod nadzorom kardiologa ali splošnega zdravnika. prirojene okvare bolezni srca pri odraslih je pomembno vprašanje, o katerem je treba obvestiti terapevta.

Diagnoza prirojenih srčnih napak

1. Klinični pregled neonatologa otroka po rojstvu.
2. Fetalni ultrazvok srca. Izvaja se v 22-24 tednih nosečnosti, kjer se oceni anatomska struktura plodovega srca.
3. 1 mesec po rojstvu ultrazvok srca, EKG.

Najpomembnejši pregled pri ugotavljanju zdravja ploda je ultrazvočni pregled drugega trimesečja nosečnosti.

Ocena povečanja telesne mase pri dojenčkih, narava hranjenja.

Ocena tolerance vadbe, telesna aktivnost otroci.

Ob poslušanju značilnega šumenja v srcu pediater napoti otroka k pediatru kardiologu.

Ultrazvok trebušnih organov.

V sodobni medicini v prisotnosti potrebna oprema diagnosticirati prirojena napaka ni težko.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak

Bolezen srca pri otrocih je mogoče pozdraviti s kirurškim posegom. Ne smemo pa pozabiti, da vseh srčnih napak ni treba operirati, ker se lahko spontano pozdravijo, potrebujejo čas.

Določanje taktike zdravljenja bo:

• vrsta napake;
• prisotnost ali povečanje srčnega popuščanja;
• starost, teža otroka;
• povezane malformacije;
• verjetnost spontane odprave okvare.

Kirurški poseg je lahko minimalno invaziven ali endovaskularen, kadar dostop ni skozi prsni koš, ampak femoralna vena. S tem zapremo majhne defekte, koarktacijo aorte.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak

Ker je to prirojena težava, je treba preventivo začeti že v predporodnem obdobju.

1. Izključitev kajenja, toksičnih učinkov med nosečnostjo.
2. Posvetovanje z genetikom v prisotnosti prirojenih napak v družini.
3. Pravilna prehrana bodoče matere.
4. Obvezno zdravljenje kroničnih žarišč okužbe.
5. Hipodinamija poslabša delo srčne mišice. Potrebna je dnevna gimnastika, masaže, delo z zdravnikom vadbene terapije.
6. Nosečnice morajo nujno opraviti ultrazvočni pregled. Srčne bolezni pri novorojenčkih mora opazovati kardiolog. Če je potrebno, se je treba nemudoma obrniti na kardiokirurga.
7. Obvezna rehabilitacija operiranih otrok, tako psihološka kot fizična, v pogojih zdravilišča. Vsako leto je treba otroka pregledati v kardiološki bolnišnici.

Srčne napake in cepljenja

Ne smemo pozabiti, da je cepljenje bolje zavrniti v primeru:

• razvoj srčnega popuščanja 3. stopnje;
• v primeru endokarditisa;
• za kompleksne napake.

Diplomirala je na Južni državni medicinski univerzi, pripravništvo v pediatriji, rezidenca v pediatrični kardiologiji, od leta 2012 dela v medicinskem centru Lotos v Čeljabinsku.

Srčna bolezen: kaj je to?

Bolezen srca je sprememba anatomske strukture srce (prekati, zaklopke, predelne stene) in žile, ki segajo iz njega, kar vodi do hemodinamskih motenj. Vse srčne napake so razdeljene v dve skupini: prirojene in pridobljene. V otroštvu se praviloma odkrijejo prirojene srčne napake (CHD). So dveh vrst:

• "Modra", pri kateri venska kri vstopi v arterije, zato koža postane modrikasta. Ta skupina prirojenih srčnih bolezni je najnevarnejša, saj otrokovi organi in tkiva zaradi mešanja arterijske in z ogljikovim dioksidom nasičene venske krvi prejmejo manj kisika. Najpogostejši »modri« CHD so pljučna atrezija, Phalojeva tetralogija in vaskularna transpozicija.
• "Bela", za katero je značilen izliv krvi v desno stran srca in bleda koža. Tovrstne okvare bolniki lažje prenašajo, vendar sčasoma povzročijo razvoj srčnega popuščanja in pojav težav s pljuči. Primeri so defekt atrijskega septuma, odprti duktus arteriosus itd.

Prirojena srčna bolezen pri otrocih se razvije v maternici in to se zgodi, ko se oblikuje srce - v prvih 2 mesecih nosečnosti. Če v tem obdobju na žensko telo vplivajo negativni dejavniki, se tveganje za CHD pri otroku znatno poveča. Dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni srca pri plodu, vključujejo:

• Alkohol, nikotin, droge.
• sevanje.
• Nekatera zdravila (vključno s sulfonamidi, aspirinom, antibiotiki).
• Virus rdečk.
• Neugodna ekologija.

Poleg tega ima genetika pomembno vlogo pri nastanku srčnih napak. Mutacija nekaterih genov povzroči kršitev sinteze beljakovin, iz katerih nastanejo septumi srca. Genetske mutacije so lahko podedovane, lahko pa se pojavijo zaradi ženskega uživanja mamil, alkohola, izpostavljenosti sevanju itd.

Kako ugotoviti srčno napako?

Diagnosticirajte srčno bolezen izkušen zdravnik ultrazvočna diagnostika lahko še v maternici. Zato ginekologi močno priporočajo, da se podvržejo vsem bodočim materam načrtovan ultrazvok. Intrauterino odkrivanje resne CHD pri plodu daje ženski pravico do izbire: roditi ali ne roditi resno bolnega otroka. Če želi ženska nosečnost prenesti do konca, naj porod organizira tako, da novorojenčku takoj zagotovi potrebno skrb za zdravje(praviloma so to ukrepi oživljanja) in v čimprej operacija je bila izvedena.

Pogosto se zgodi, da se intrauterine srčne napake ne odkrijejo, otrok se rodi na prvi pogled popolnoma zdrav, težave pa se pojavijo kasneje. Zato, da ne bi zamudili CHD, da bi preprečili napredovanje patologije in razvoj zapletov, vsakega novorojenčka skrbno pregledamo v porodnišnici. Prva stvar, ki kaže na morebitno okvaro, je šum, ki ga določimo s poslušanjem srca. Če se to ugotovi, se otrok nemudoma pošlje v specializirano kliniko za nadaljnji pregled (izvajanje EchoCG, EKG in drugih študij).

Vendar ni vedno mogoče odkriti bolezni srca pri novorojenčku v prvih dneh življenja (mrmljanja se lahko preprosto ne slišijo), zato je pomembno, da starši vedo, kateri simptomi kažejo, da je z otrokovim srcem nekaj narobe, da bi pravočasno posvetovati z zdravnikom. Ti znaki vključujejo naslednje:

• Bledica ali cianoza kože (zlasti okoli ustnic, na ročajih, na petah).
• Slabo pridobivanje telesne teže.
• Počasno sesanje, pogost odmor med hranjenjem.
• Hiter srčni utrip (norma pri novorojenčkih je 150-160 utripov na minuto).

Pri nekaterih prirojenih srčnih boleznih se izraziti simptomi patologije ne pojavijo v prvem letu življenja, ampak kasneje. V takih primerih lahko na prisotnost srčne bolezni posumite po naslednjih znakih:

• Zaostajanje za vrstniki v fizičnem razvoju.

Otrok se pritožuje zaradi glavobolov, omotice.

Periodična omedlevica.

Pogosti prehladi, zapleteni z dolgotrajnim bronhitisom in pljučnico.

Poleg tega morajo starši otroka redno voditi k pediatru ali družinskemu zdravniku (v prvem letu življenja - vsak mesec, nato - enkrat letno), saj lahko le zdravnik sliši srčne šume in opazi, na kaj očetje in mame niso pozorni. .

Če ima nekdo v družini CHD ali je nosečnost potekala v ozadju oteževalnih dejavnikov (endokrine in avtoimunske bolezni ženske, huda toksikoza, grožnja splava, nalezljive bolezni, jemanje zdravil, kajenje in zloraba alkohola itd.), Je otrok Zaželeno je pregledati srce z ehokardiografijo tudi v odsotnosti patoloških simptomov.

Zdravljenje in prognoza

Pristop k zdravljenju CHD je vedno individualen. Pri nekaterih bolnikih se operacija izvede takoj po rojstvu, pri drugih - po šestih mesecih, pri tretjih pa zdravniki zdravijo konzervativno, brez kirurških posegov. Prirojene malformacije, ki jih bolniki dobro prenašajo in ne zahtevajo vedno kirurške korekcije (ker se pogosto spontano zaprejo), vključujejo naslednje:

• Majhne napake v pretinah med ventrikli in atriji.
• Odprt ductus arteriosus.
• Manjše deformacije srčnih zaklopk.

Napoved za te CHD je običajno dobra, tudi če je potrebna operacija.
Precej slabše je z večino »modrih« razvad. Te razvade so kompleksnejše in nevarnejše. Najtežji VPS vključujejo:

• Transpozicija (menjava mest) aorte in pljučne arterije.
• Izhod obeh aorte in pljučne arterije iz desnega prekata.
• Tetradu Falo (takoj vključuje 4 anomalije v razvoju srca in velikih žil).
• Hude okvare ventilov.
• Hipoplazija (nerazvitost) srca. Še posebej nevarna napaka je nerazvitost levih oddelkov. Na vprašanje, kako dolgo živijo z njim, je mogoče odgovoriti s statističnimi podatki - s takšno napako je zabeležena skoraj 100-odstotna smrtnost.
• Atrezija (fuzija) pljučne arterije.

Pri hudi CHD se srčno popuščanje hitro poveča, otroci takoj po rojstvu preidejo v zelo resno stanje, ki zahteva takojšnje kirurško poseganje. Uspeh takšnega zdravljenja je neposredno odvisen od tega, kako hitro je novorojenček dostavljen v specializirano kardiokirurško kliniko in kako je pravilno izbrana taktika zdravljenja. Skladnost s tema dvema pogojema je možna le v enem primeru - če je napaka odkrita pred rojstvom otroka. Intrauterina diagnostika UPU omogoča zdravnikom vseh ravni (tako porodničarjem-ginekologom kot kardiokirurgom), da se pripravijo na prihajajoči porod in načrtujejo operativni poseg na srcu novorojenčka.

"Srčna napaka pri otroku" - včasih te besede zvenijo kot stavek. Kaj je ta bolezen? Je takšna diagnoza res tako grozna in kakšne metode se uporabljajo za njeno zdravljenje?

Diagnoza "srčne bolezni" pri otroku

Obstajajo primeri, ko ljudje živijo z eno ledvico, s polovico želodca, brez žolčnika. Nemogoče pa si je predstavljati človeka, ki bi živel brez srca: potem ko ta organ preneha delovati, v nekaj minutah življenje v telesu popolnoma in nepreklicno zbledi. Zato je diagnoza "srčne bolezni" pri otroku tako strašljiva za starše.

Če ne greste v medicinske tankosti, potem je opisana bolezen povezana z nepravilnim delovanjem srčnih zaklopk, skupaj s katerim organ sam postopoma odpove. Ta težava je najpogostejši vzrok bolezni srca, vendar ne edini. Poleg tega obstajajo primeri, ko se bolezen razvije kot posledica nepravilne strukture:

• stene organov;
• srčne pregrade;
• velike srčne žile.

Takšne spremembe so lahko prirojene okvare vendar jih je mogoče pridobiti vse življenje.

Prirojena srčna bolezen

Če se je otrok rodil s srčno napako, se ta bolezen imenuje prirojena.

Statistični podatki kažejo, da približno 1% novorojenčkov trpi za to boleznijo. Zakaj so bolezni srca pri novorojenčkih tako pogoste? Vse je odvisno od tega, kakšen življenjski slog mati vodi med nosečnostjo ploda.

O tem, ali bo otrok zdrav ali ne, se odloča v prvih mesecih nosečnosti. Tveganje za rojstvo otroka s srčno napako se znatno poveča, če bodoča mati v tem obdobju:

• pil alkohol;
• prekajeno;
• bili izpostavljeni sevanju
• trpi zaradi virusne bolezni ali pomanjkanja vitamina;
• je jemal prepovedane droge.

Če zgodaj opazite simptome bolezni srca pri otrocih in začnete zdravljenje pravočasno, potem obstajajo možnosti za popolno okrevanje. normalno delo organ. Nasprotno, če se težava odkrije pozno, se bodo v strukturi srčne mišice pojavile nepopravljive spremembe in potrebna bo nujna operacija.

Pridobljena bolezen srca

Pridobljene srčne napake pri otrocih so običajno posledica okvare ventilnega sistema. Ta problem se reši kirurško: zamenjava ventila pomaga vrniti v prejšnje aktivno življenje.

Vzroki bolezni

Pridobljena srčna bolezen pri otroku nastane zaradi številnih razlogov.

1. Revmatični endokarditis. Ta bolezen prizadene srčne zaklopke, v stromi katerih nastanejo granulomi. V 75% primerov je revmatični endokarditis vzrok za razvoj bolezni.
2. Difuzne bolezni vezivnega tkiva. Patologije, kot so eritematozni lupus, skleroderma, dermatomiozitis in druge, pogosto povzročajo zaplete na ledvicah in srcu.
3. Poškodba prsnega koša. Vsak močan udarec v predel prsnega koša z visoko stopnjo verjetnosti lahko povzroči razvoj okvare.
4. Neuspešna operacija srca. Po že izvedenih operacijah na srcu, kot je valvotomija, se pojavijo zapleti, ki izzovejo razvoj okvare.
5. ateroskleroza. To je kronična bolezen arterij in krvnih žil, na katerih stenah začnejo nastajati aterosklerotični plaki. Redko, vendar ateroskleroza povzroči tudi spremembe v delovanju in strukturi srca.

Iz tega seznama je razvidno, da če se je pri otroku razvila srčna napaka, so razlogi za to lahko zelo različni. Vendar je pomembno, da jih najdete vsaj tako, da je predpisano zdravljenje kompetentno in najučinkovitejše.

Srčne napake pri otrocih spremljajo posebni simptomi, o katerih morate vedeti in sprožiti alarm, če se pojavijo pri otroku.

Na dežurnem pregledu lahko pediater sliši srčni šum pri bolnem otroku. Po njihovem odkritju mora lečeči zdravnik predpisati ultrazvočni pregled. Toda diagnoza "srčne bolezni" morda ne bo potrjena, saj so funkcionalni srčni šumi norma pri odraščajočih otrocih.

V prvih mesecih življenja telesni razvoj dojenčki so zelo intenzivni, vsak mesec morajo pridobiti težo vsaj 400 g.Če se to ne zgodi, potem morate iti naravnost h kardiologu, saj je pomanjkanje telesne mase eden glavnih znakov težav s srcem.

Letargija in hitra utrujenost otrok je tudi očiten znak zdravstvenih težav. Če k vsemu temu dodamo težko dihanje, se poveča tveganje, da boste slišali neprijetno diagnozo.

Raziskovalne metode

Srčne napake pri otrocih so žal le redko odkrite pravočasno. Razlogov za to je več.

1. Prvič, med nosečnostjo je skoraj nemogoče ugotoviti razvoj bolezni pri otroku. Izkušeni specialist med transvaginalnim ultrazvokom lahko opazi določene spremembe v otrokovem srcu, vendar se številne patologije v tem trenutku še ne pojavijo. Zgoraj so bile navedene kategorije ogroženih žensk - za takšne matere je bolje, da prevzamejo pobudo in opravijo transabdominalni ultrazvok v 20. tednu nosečnosti.
2. Drugič, po rojstvu otrok pregledi za bolezni srca niso vključeni na seznam obveznih testov in pregledov. In starši ne prevzamejo pobude sami in ne izvajajo dodatnih diagnostičnih postopkov.
3. Tretjič, od samega začetka se simptomi bolezni ne čutijo. In tudi če otrok čuti, da je z njim nekaj narobe, tega ne zna pojasniti. Starši pa so preveč obremenjeni z vsakodnevnimi skrbmi, da bi otroka redno vozili na določene preglede.

Novorojenčki običajno naredijo samo EKG in še nekaj testov, s tem pa se diagnoza praviloma konča. Vendar elektrokardiogram v tako mladosti ne more odkriti prirojene srčne napake. Če izvajati ultrazvočni postopek, je mogoče prepoznati bolezen v zgodnji fazi. Tu je veliko odvisno od izkušenj specialista, ki izvaja ultrazvok. Bolje je ponoviti postopek naenkrat v več klinikah, še posebej, če obstaja sum bolezni srca.

Potek bolezni

Če so vas simptomi bolezni srca pri otrocih pripeljali v zdravniško ordinacijo in je bila diagnoza potrjena - to ni razlog za obup.

Potek bolezni ne vodi vedno do žalostnih posledic. Na primer, insuficienca levega atrioventrikularnega ventila I in II stopnje omogoča ljudem, da živijo od 20 do 40 let brez operacije, medtem ko ohranjajo določeno stopnjo aktivnosti.

Toda ista diagnoza, vendar že III in IV stopnje, ki jo spremlja težko dihanje med fizičnim naporom, otekanje spodnjih okončin, težave z jetri, zahteva takojšnje zdravljenje in nujno kirurško poseganje.

Znaki srčnih bolezni pri otrocih, ki jih opazijo starši in pediater, še niso osnova za diagnozo. Kot že omenjeno, sistolični šum opazimo tudi pri zdravih otrocih, zato je ultrazvok tukaj nepogrešljiv.

Ehokardiogram lahko registrira znake preobremenitve levega prekata. Morda boste potrebovali tudi rentgensko slikanje prsnega koša, ki bo pokazalo spremembe ne samo na srcu, ampak tudi znake deviacije požiralnika. Po tem se lahko končno pogovorite o tem, ali je otrok bolan ali zdrav.

Na žalost EKG ne more pomagati pri diagnozi bolezni srca v zgodnjih fazah: spremembe v kardiogramu so opazne, ko bolezen že aktivno napreduje.

Zdravljenje bolezni srca s konzervativnimi metodami

Potrjeni znaki bolezni srca pri otrocih so razlog za takojšen začetek zdravljenja, da preprečimo nepopravljive spremembe v organu.

Zdravniki se ne obrnejo vedno na kirurške metode - nekateri bolniki ne potrebujejo operacije, vsaj do določenega časa. Kar je resnično potrebno, je preprečevanje bolezni, ki je povzročila bolezen, o kateri razmišljamo.

Če se pri otrocih odkrije srčna bolezen, zdravljenje vključuje kompetentno dnevno rutino. Takšni otroci morajo biti aktivni in gibljiva slikaživljenje, ki ga spremlja zmerna telesna aktivnost. Toda prekomerno delo - fizično ali duševno - je kategorično kontraindicirano. Izogibajte se agresivnim in težkim športom, koristni pa bodo hoja, rolanje ali kolesarjenje ipd.

Možno je, da bo za odpravo srčnega popuščanja potrebna terapija z zdravili. Ključno vlogo pri zdravljenju bolezni ima tudi prehrana.

Zdravljenje bolezni s kirurškimi metodami

Ob odkritju srčne napake pri otrocih so potrebne operacije v brez napake so predpisani, če govorimo o zadnjih fazah bolezni, ki jih ni mogoče zdraviti z zdravili in dieto.

Z razvojem novih tehnologij je kirurško zdravljenje postalo dostopno ne le za otroke od enega leta, ampak tudi za dojenčke. Ko je diagnosticirana pridobljena srčna bolezen, je glavni cilj operacije ohraniti delovanje lastnih srčnih zaklopk. V primeru prirojenih napak ali motenj, ki jih ni mogoče popraviti, je potrebna zamenjava zaklopke. Protetika je lahko izdelana iz mehanskih ali bioloških materialov. Pravzaprav so stroški operacije odvisni od tega.

Operacija se izvaja na odprtem srcu v pogojih kardiopulmonalnega obvoda. Rehabilitacija po takšnem kirurškem posegu je dolga, zahteva potrpljenje, predvsem pa pozornost do malega bolnika.

Brezkrvna operacija

Nobena skrivnost ni, da zaradi zdravstvenega stanja vsi ne doživijo takšnih srčnih operacij. In to dejstvo je medicinske znanstvenike potrlo, zato so vrsto let iskali načine za izboljšanje preživetja bolnikov. Na koncu se je pojavila takšna tehnologija kirurškega posega kot "brezkrvna operacija".

Prvo operacijo brez rezov na prsih, brez skalpela in tako rekoč brez krvi sta leta 2009 v Rusiji uspešno izvedla ruski profesor in njegov francoski kolega. Pacient je veljal za neozdravljivo bolnega, ker je imel stenozo aortne zaklopke. To zaklopko bi morali zamenjati, a zaradi različnih razlogov verjetnost, da bi bolnik preživel, ni bila zelo velika.

Protezo smo vstavili v pacientovo aorto brez rezov na prsnem košu (skozi vbod v stegno). Nato so s pomočjo katetra zaklopko usmerili v pravo smer – proti srcu. Posebna tehnologija izdelave proteze omogoča, da se ob vstavitvi zvije v cev, a se takoj, ko vstopi v aorto, odpre do normalne velikosti. Te operacije so priporočljive za starejše in nekatere otroke, ki ne morejo opraviti popolnega kirurškega posega.

Rehabilitacija

Srčna rehabilitacija je razdeljena na več stopenj.

Prvi traja od tri do šest mesecev. V tem obdobju se oseba nauči posebnih rehabilitacijskih vaj, nutricionist razloži nova načela prehrane, kardiolog pa opazuje pozitivne spremembe v delovanju telesa, psiholog pomaga pri prilagajanju na nove življenjske razmere.

Osrednje mesto v programu je namenjeno pravilni telesni aktivnosti, saj je potrebno ohranjati v dobri formi ne samo srčno mišico, ampak tudi srčne žile. Telesna aktivnost pomaga uravnavati raven holesterola v krvi, raven krvnega tlaka, pomaga pa tudi pri izgubi odvečne teže.

Po operaciji je škodljivo ležati in počivati. Srce bi se moralo navaditi na običajen ritem življenja in pri tem mu pomaga natančno odmerjena telesna aktivnost: hoja, tek, sobna kolesa, plavanje, hoja. Oprema za košarko, odbojko in vadbo z utežmi je kontraindicirana.

V stiku z