Kaj je displazija vezivnega tkiva. Kako zdraviti sindrom displazije vezivnega tkiva

displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene mišično-skeletni sistem in notranji organi. Enako pogosto se pojavlja pri odraslih in otrocih. Klinične manifestacije te patologije spremljajo simptomi, ki so značilni za številne druge pogoste bolezni, ki pri postavljanju diagnoze zavajajo celo izkušene strokovnjake.

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva je treba začeti čim prej po odkritju patologije. To je edini način, da se izognete invalidnosti in živite polno življenje, kar se vsakemu desetemu bolniku izkaže za nemogoče z tekaško formo ta bolezen.

Kaj povzroča patologijo

Ko se prvič sooči s to diagnozo, večina bolnikov ne razume, kaj pod vprašajem. Pravzaprav je displazija vezivnega tkiva bolezen, ki se manifestira več simptomov in je posledica številnih razlogov. V prevladujočem številu primerov se bolezen genetsko prenaša od sorodnikov v neposredni naraščajoči liniji, ki nastane zaradi napak v naravnih procesih sinteze kolagena. Z displazijo so prizadeti skoraj vsi organi in mišično-skeletni sistem.

Razvojne motnje strukturni elementi vezivnega tkiva neizogibno povzroči številne spremembe. Najprej se simptomi pojavijo s strani mišično-skeletnega sistema - elementi vezivnega tkiva so tam najbolj zastopani. Kot veste, so v strukturi tega materiala vlakna, celice, njegova gostota pa je odvisna od njihovega razmerja. Po vsem telesu je vezivno tkivo ohlapno, trdo in elastično. Pri tvorbi kože, kosti, hrustanca in žilnih sten imajo glavno vlogo kolagenska vlakna, ki prevladujejo v vezivnem tkivu in ohranjajo njegovo obliko. Ne gre zanemariti pomena elastina - ta snov zagotavlja krčenje in sprostitev mišic.

Displazija vezivnega tkiva se razvije zaradi mutacije genov, odgovornih za naravni procesi sinteza. Spremembe so lahko zelo raznolike in vplivajo na vse povezave v verigi DNK. Posledično je struktura vezivnega tkiva, ki je sestavljena predvsem iz elastina in kolagena, oblikovana nepravilno, strukture, oblikovane s kršitvami, ne prenesejo niti povprečnih mehanskih obremenitev, se raztezajo in oslabijo.

Diferencirane sorte bolezni

Patologije, ki prizadenejo vezivno tkivo notranjih organov, sklepov in kosti, so pogojno razdeljene na diferencirane in nediferencirane oblike displazije. V prvem primeru pomeni bolezen, ki ima značilni simptomi in se kaže z dobro raziskanimi genskimi ali biokemičnimi okvarami. Zdravniki so tovrstne bolezni označili s splošnim izrazom "kolagenopatija". Ta kategorija vključuje naslednja patološka stanja:

  • Marfanov sindrom. Bolniki s to boleznijo so običajno visoki, imajo Dolge roke in noge, ukrivljena hrbtenica. Kršitve se lahko pojavijo tudi pri organih vida, do odmika mrežnice in subluksacije leče. Pri otrocih displazija vezivnega tkiva povzroči razvoj srčnega popuščanja v ozadju prolapsa mitralne zaklopke.
  • Sindrom ohlapne kože. Ta bolezen manj pogost kot prejšnji. Njegova posebnost je v prekomernem raztezanju povrhnjice. Pri tej vrsti kolagenopatije so prizadeta elastinska vlakna. Patologija je praviloma dedna.
  • Eilers-Danlo sindrom. kompleksen genetska bolezen, ki se kaže v izraziti ohlapnosti sklepov. Takšna displazija vezivnega tkiva pri odraslih povzroči povečano ranljivost kože in nastanek atrofičnih brazgotin.
  • Nepopolna osteogeneza. To je celoten kompleks genetsko določenih patologij, ki se razvijejo zaradi oslabljene tvorbe kosti. Zaradi prizadete displazije se njegova gostota močno zmanjša, kar neizogibno vodi do zlomov okončin, hrbtenice in sklepov ter v otroštvo- do počasna rast, ukrivljenost drže, značilne invalidne deformacije. Pogosto ima bolnik s poškodbo kostnega tkiva težave pri delu centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnega, izločevalnega in dihalnega sistema.

nediferencirana oblika

Za diagnosticiranje te vrste displazije zadostuje, da noben od bolnikovih simptomov in pritožb ni povezan z diferenciranimi kolagenopatijami. Pri otrocih se displazija vezivnega tkiva te vrste pojavi v 80% primerov. V skupini tveganja za bolezen so poleg dojenčkov tudi mladi, mlajši od 35 let.

Kakšne spremembe se zgodijo v telesu

Na displazijo vezivnega tkiva lahko posumimo iz več razlogov. Bolniki s to diagnozo opazijo povečano gibljivost in elastičnost sklepov. kožo- to je glavni simptom bolezni, ki je značilen za katero koli obliko kolagenopatije in nediferencirano obliko bolezni. Poleg teh manifestacij lahko klinično sliko dopolnijo tudi druge bolezni vezivnega tkiva:

  • deformacije skeleta;
  • malokluzija;
  • ploske noge;
  • vaskularna mreža.

Na več redki simptomi vključujejo strukturne anomalije ušesne školjke, krhkost zob, nastanek kile. pri hud potek bolezni razvijejo spremembe v tkivih notranjih organov. Pred displazijo vezivnega tkiva srca, dihalnih organov in trebušne votline v večini primerov sledi razvoj vegetativna distonija. Najpogosteje disfunkcija živčnega vegetativni sistem opazili že v zgodnjem otroštvu.

Znaki vezivnotkivne displazije postajajo vse bolj izraziti. Ob rojstvu lahko otroci sploh nimajo fenotipskih značilnosti. Vendar to velja predvsem za nediferencirano displazijo vezivnega tkiva. S starostjo bolezen postane aktivnejša, stopnja njenega napredovanja pa je v veliki meri odvisna od ekološke situacije v regiji bivanja, kakovosti prehrane, kroničnih bolezni, stresa in stopnje imunske zaščite.

simptomi

Displastične spremembe, ki se pojavljajo v vezivnih tkivih telesa, praktično nimajo očitnih zunanjih znakov. V mnogih pogledih so klinične manifestacije podobne simptomom različnih bolezni, ki se pojavljajo v pediatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, revmatologiji, pulmologiji. Vizualno se lahko oseba z displazijo zdi popolnoma zdrava, a hkrati videz razlikuje blizu posebne lastnosti. Običajno lahko ljudi s takšno boleznijo razdelimo na dve vrsti: prva je visoka, nagnjena, vitka s štrlečimi lopaticami in ključnicami, druga pa je šibka, krhka, majhne rasti.

Med pritožbami, ki jih bolniki opisujejo zdravniku, je treba omeniti:

  • splošna šibkost in slabo počutje;
  • bolečine v trebuhu in glavi;
  • napenjanje, zaprtje, driska;
  • napredovanje krvni pritisk;
  • pogosti recidivi kronične bolezni dihalni trakt;
  • mišična hipotenzija;
  • izguba apetita in hujšanje;
  • težko dihanje pri najmanjšem naporu.

Tudi drugi simptomi kažejo na displazijo vezivnega tkiva. Odrasli bolniki imajo pretežno astenično postavo, z izrazitimi patologijami hrbtenice (skolioza, kifoza, lordoza), deformacijo. prsni koš ali spodnjih okončin valgusno stopalo). Pogosto ljudje z displazijo opazijo nesorazmerno velikost stopala ali dlani glede na višino. Hipermobilnost sklepa je tudi znak patološko oblikovanega vezivnega tkiva. Otroci z displazijo pogosto izkazujejo svoje "talente" svojim vrstnikom: upognejo prste za 90 °, upogibajo komolčni ali kolenski sklep, neboleče potegnejo kožo na čelu, zadnji strani roke in na drugih mestih.

Možni zapleti

Bolezen negativno vpliva na delo celotnega organizma in dobro počutje osebe. Pri otrocih z displazijo je rast zgornjih in spodnja čeljust, obstajajo motnje v delovanju organov vida (razvija se miopija, angiopatija mrežnice). S strani ožilja so možni tudi zapleti v obliki krčne bolezni, povečanje krhkosti in prepustnosti sten krvnih žil.

Diagnostični postopki

Izkušeni specialisti lahko prepoznajo sindrom vezivnotkivne displazije že po prvem pregledu bolnika. Vendar pa bo specialist za postavitev uradne diagnoze bolnika napotil na vrsto študij. Nato na podlagi strokovnih mnenj in rezultatov potrebne analize, bo zdravnik lahko končal definicijo bolezni in predpisal zdravljenje.

Različni simptomi displazije vezivnega tkiva ovirajo postavitev pravilne diagnoze. Poleg laboratorijskih preiskav bo bolnik moral opraviti:

  • elektromiografija;
  • radiografija.

Diagnoza nediferencirane displazije lahko traja dolgo časa, saj zahteva skrben odnos in celovit pristop. Najprej je bolniku dodeljen genetski pregled za mutacije v določenih genih. Pogosto se zdravniki zatečejo k uporabi kliničnih in genealoških raziskav (diagnoza bolnikovih družinskih članov, zbiranje anamneze). Poleg tega se bolniku običajno priporoča, da opravi pregled vseh notranjih organov, da se ugotovi stopnja poškodbe bolezni. Bolnik mora izmeriti dolžino telesa, posamezne segmente in okončine, oceniti gibljivost sklepov, raztegljivost kože.

Nianse terapije

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva pri odraslih in otrocih temelji na enem samem principu. moderna znanost uporablja veliko načinov za boj proti napredovanju sindroma displazije, vendar se v večini primerov vsi zmanjšajo na nevtralizacijo simptomov z zdravili ali njihovo odpravo s kirurškim posegom. Nediferencirana displazija vezivnega tkiva je praktično neozdravljiva zaradi multisimptomatske manifestacije in pomanjkanja jasnih meril za diagnozo.

AT tečaj drog vključeni so pripravki, ki vsebujejo magnezij - ta mikroelement ima pomembno vlogo v procesu sinteze kolagena. Poleg vitaminsko-mineralnih kompleksov so bolniku predpisana sredstva, ki popravljajo delovanje notranjih organov (kardiotrofna, antiaritmična, vegetotropna, nootropna, beta-blokatorja).

Pomemben pomen pri zdravljenju takšne bolezni, kot je kolagenopatija, je krepitev, vzdrževanje tonusa mišičnega in kostnega tkiva ter preprečevanje razvoja nepopravljivih zapletov. Zahvale gredo kompleksno zdravljenje pacient ima vse možnosti za obnovitev delovanja notranjih organov in izboljšanje kakovosti življenja.

Pri otrocih se običajno zdravi displazija vezivnega tkiva na konzervativen način. Z rednim jemanjem vitaminov skupine B in C je mogoče spodbuditi sintezo kolagena, kar omogoča regresijo bolezni. Zdravniki priporočajo, da dojenčki s to patologijo pijejo zdravila, ki vsebujejo magnezij in baker, zdravila, ki stabilizirajo presnovo, povečajo raven esencialne aminokisline.

Kirurško zdravljenje in rehabilitacija

Glede kirurški poseg, potem se odločimo za prehod na to radikalno metodo zdravljenja z izrazitimi simptomi displazije, grozečeživljenje bolnika: prolaps srčnih zaklopk druge in tretje stopnje, deformacija prsnega koša, medvretenčna kila.

Za okrevanje bolnikom z displazijo vezivnega tkiva priporočamo tečaj terapevtska masaža predel hrbta, vratu in ramen ter okončin.

Ko se pri otroku diagnosticira plosko valgus, ki ga povzroča displazija vezivnega tkiva, se morate obrniti na ortopeda. Zdravnik bo predpisal nošenje opornikov za lok, dnevno gimnastiko za stopala, kopeli z morska sol in masažo udov.

Če se otrok pritožuje zaradi bolečin v sklepih, je treba zanj izbrati čevlje s pravilnim ortopedskim podplatom. Za malčke morajo čevlji tesno pritrditi položaj pete, prstov in skočni sklep. V vseh ortopedskih modelih je hrbtna stran visoka in elastična, peta pa ni večja od 1-1,5 cm.

Pri displaziji vezivnega tkiva je bistveno upoštevati dnevno rutino: odrasli na nočni spanec mora nameniti vsaj 7-8 ur, otrokom pa je prikazanih 10-12 ur trden spanec. V zgodnji starosti bi morali dojenčki čez dan počivati.

Zjutraj je priporočljivo, da ne pozabite na osnovne vaje - težko je preceniti njegove koristi pri takšni bolezni. Če pri športu ni omejitev, se je treba z njim ukvarjati vse življenje. Vendar pa je strokovno usposabljanje kontraindicirano za otroke in odrasle ter displazijo. S hipermobilnostjo sklepov se hitro razvijejo degenerativno-distrofične spremembe hrustančnega tkiva, vezi zaradi pogostih poškodb, mikroskopske krvavitve. Vse to lahko povzroči ponovitev aseptično vnetje in sproži degenerativne procese.

Odličen učinek ima plavanje, smučanje, kolesarjenje, badminton. Koristna je mirna odmerjena hoja med sprehodi. Dnevna telesna vzgoja in neprofesionalni šport povečata kompenzacijske in prilagoditvene sposobnosti telesa.

Izraz displazija vezivnega tkiva pri otrocih se nanaša na celotno skupino patološka stanja za katero je značilna kršitev nastajanja in razvoja vezivnega tkiva. Osnova displazije vezivnega tkiva (CTD) je kršitev sinteze kolagena - beljakovine, ki je nekakšna matrica za nastanek bolj zapletenih struktur.

To stanje vodi do dejstva, da tako oblikovano vezivno tkivo ne more prenesti potrebne mehanske obremenitve. Statistični podatki kažejo porast bolnikov s CTD. Po nekaterih poročilih od 30 do 50% šolarjev trpi zaradi te patologije.

Razlogi

Vzroki za moten nastanek in razvoj vezivnega tkiva so genske mutacije. Dejstvo je, da je vezivno tkivo prisotno v vseh organih in tkivih našega telesa, zato lahko pride do genetske okvare kjerkoli. To določa veliko raznolikost in resnost kliničnih manifestacij.

Razvrstitev

Vse manifestacije te patologije lahko razdelimo v 2 veliki skupini:

  • Diferencirana displazija. Okvare genov pri diferencirani displaziji so dobro razumljene in klinični simptomi izrečeno. Ta skupina vključuje Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta.
  • nediferencirana displazija. Ta diagnoza se postavi, če se znaki patologije ne ujemajo z okvirom diferenciranih sindromov.

Marfanov sindrom

Je najpogostejša diferencirana displazija. Vzrok patologije je okvara gena FBN1, odgovornega za sintezo fibrilina. Posledično vlakna vezivnega tkiva izgubijo elastičnost in moč. Resnost Marfanovega sindroma je lahko zelo različna. Od svetlobe (navzven se praktično ne razlikuje od navadni ljudje) do hudega, kar povzroči smrt zaradi srčnega popuščanja v prvem letu življenja.

Za te ljudi je značilno:

  • Visoka rast.
  • Dolgi udi.
  • Dolgi, tanki, hiperaktivni prsti.
  • Motnje vida (subluksacija leče, modra beločnica kratkovidnost, odstop mrežnice).
  • Srčno-žilne motnje. Najpogosteje gre za prolaps mitralne zaklopke, prirojene srčne napake, motnje ritma, anevrizmo aorte.

Arahnodaktilija (pajkovi prsti) pri Marfanovem sindromu

Takšni bolniki so pod nadzorom več strokovnjakov - kardiologa, oftalmologa, terapevta, ortopeda. So v veliki nevarnosti nenadna smrt. Pričakovana življenjska doba je odvisna od resnosti motenj, predvsem srčno-žilnega sistema. Torej 90% bolnikov ne doživi starosti 45 let.

Ehlers-Danlosov sindrom (sindrom hiperelastične kože)

Ta skupina dedne bolezni(Odlikuje se 10 vrst tega sindroma), za katerega je značilna motena sinteza kolagena. Ker je kolagen prisoten v vseh organih in tkivih, so motnje pri tej patologiji generalizirane. Zajamejo srčno-žilni, vizualni, dihalni sistem. Glavni simptom Ehlers-Danlosovega sindroma so kožne manifestacije.

Koža takšnih otrok je nežna, žametna in slabo pritrjena na spodnja tkiva, zlahka se zloži. Na tačkah in podplatih je zguban. Zelo ranljiv, še posebej po 2 letih. Najmanjša travmatizacija kože povzroči nastanek ran. Takšne rane se celijo zelo dolgo, nastanejo brazgotine in psevdotumorji.

Osteogenesis imperfecta

AT ta primer dedna mutacija vodi do kršitve tvorbe kostnega tkiva (osteogeneza). Kosti v tej patologiji imajo porozno strukturo, njihova mineralizacija je motena. Posledično imajo bolniki večkratne zlome, tudi z minimalnim mehanskim vplivom, v nekaterih primerih pa spontano. Takšni otroci se imenujejo "kristal".

Napoved bolezni je odvisna od vrste motenj osteogeneze. Skupaj so 4 vrste. Najhujši sta vrsti 2 in 3 genetske nepravilnosti. Pričakovana življenjska doba otrok z osteogenesis imperfecta običajno ne presega nekaj let. Smrt nastopi zaradi posledic večkratnih zlomov in septičnih (infekcijskih) zapletov.

Nediferencirana displazija

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva pri otrocih je patologija vezivnega tkiva, pri kateri zunanje manifestacije in klinični simptomi kažejo na prisotnost okvare vezivnega tkiva, vendar se ne ujemajo z nobenim od trenutno znanih genetsko pogojenih sindromov (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, sindrom osteogenesis imperfecta itd.).

Otrok z nediferencirano CTD ima lahko številne nespecifične težave: glavobole, hitro splošno utrujenost, bolečine v trebuhu, nestabilno blato (izmenično zaprtje in driska), napenjanje, slab vid. Otroci in zlasti mladostniki s to patologijo so nagnjeni k anksioznosti, depresiji in hipohondriji. notri polnoletnost to lahko povzroči zmanjšanje socialna prilagoditev in omejena družbena dejavnost.

Otroci s CTD imajo pogosto nalezljive bolezni dihalnih poti - od običajnih akutnih okužb dihal do pljučnice. Zato je zaradi odsotnosti značilnih pritožb pomembno skrbno spremljati zunanje simptome displazije vezivnega tkiva pri otroku.

Iz mišično-skeletnega sistema:

  • Hipermobilnost sklepov.
  • Skolioza.
  • Ploska stopala.
  • Deformacije prsnega koša.
  • Nesorazmerno dolge roke in noge.
  • Različne malokluzije.

S strani kože:

  • Hiperelastičnost.
  • vitkost.
  • Zgodnje nastajanje gub.
  • Izražena venska mreža.
  • Nagnjenost k poškodbam.


Strije v predelu hrbta so eden najpogostejših kožnih znakov displazije.

S strani srčno-žilnega sistema: prolaps mitralne zaklopke, blok desne krake, venska insuficienca, krčne žiležile. S strani organov vida: angiopatija mrežnice, modra beločnica, kratkovidnost. Tako imenovane majhne anomalije okostja: sandalna špranja na stopalu, sprijete ušesne mečice, diastema (razmak med sprednjimi zobmi).

Diagnoza displazije vezivnega tkiva

Sindrom diferencirane displazije vezivnega tkiva pri otrocih običajno ne povzroča velikih težav pri diagnozi zaradi svetlosti klinične slike in prisotnosti družinske nagnjenosti. Za potrditev diagnoze se opravi genetski pregled. Nediferencirane CTD najpogosteje ne diagnosticiramo takoj.

Običajno otroke dolgo časa opazujejo zdravniki različnih specialnosti: kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, terapevti. Poleg tega ni enotnih algoritmov za pregled te patologije. Diagnozo običajno postavimo na podlagi zunanji znaki, klinične manifestacije in podatki instrumentalna diagnostika. Najbolj indikativni so:

  • Ehokardiografija.
  • Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
  • elektrokardiogram.
  • Elektroencefalogram.
  • Rentgen sklepov in hrbtenice.

Poleg tega se lahko izvede biopsija kože. laboratorijske raziskave sestava krvi. Če so bili v družini primeri displazije vezivnega tkiva, zlasti diferencirani, je priporočljivo medicinsko genetsko svetovanje.

Zdravljenje

Kot pri vsaki genetski patologiji ni posebnega zdravljenja. Tu igra glavno vlogo spoštovanje ustreznega življenjskega sloga, pravočasna pritožba k zdravniku, odprava nastajajočih motenj, preventivni ukrepi.

Prehrana in režim

Pri otrocih s CTD je vloga uravnotežene prehrane zelo pomembna. AT dnevna prehrana mora biti dovolj beljakovin (meso, ribe, stročnice), živil, ki vsebujejo kalcij (mleko, skuta, sir), zelenjave in sadja. Bolje je izključiti iz hrane hitri ogljikovi hidrati(Beli kruh, slaščice) in hitro hrano. Dnevna rutina je za otroke z vezivnotkivno displazijo zelo pomembna. Mora biti:

  • Popoln spanec.
  • Hoja naprej svež zrak, aktivne igre, plavanje.
  • kaljenje.
  • Kompleks fizioterapevtskih vaj, ki jih je treba izvajati vsak dan.


Kompleks vaj za otroka izbere individualno specialist vadbene terapije

Potrebna je letna vozovnica popoln pregled za zgodnje odkrivanje napredovanja bolezni in sočasne bolezni. AT adolescenca, zaradi hude psiho-čustvene nestabilnosti večina otrok s CTD pogosto potrebuje pomoč psihologa. Otroci z displazijo vezivnega tkiva ne želijo živeti v vročem podnebju.

Fizioterapija

Priporočljivo je redno izvajati masaže in Zdraviliško zdravljenje. Iz fizioterapije so prikazani ultravijolično obsevanje, akupunktura, sol, jod-brom, vodikove sulfidne kopeli, zdravljenje z blatom. Glede na indikacije so otroci predpisani za nošenje ortopedski čevlji, posebne spone in povoji.

Medicinska terapija

Običajno uporabljeno simptomatsko zdravljenje in presnovna zdravila, ki izboljšajo presnovo. Kot so L-karnitin, hondroprotektorji (glukozamin v kombinaciji s hondroitinom), pripravki kalcija in magnezija, vitaminski kompleksi, omega-3.

Operacija

Kirurški poseg pri otroku bo morda potreben v primeru hude displazije sklepov - izpaha ali zloma. Izvaja se tudi kirurški poseg za odpravo malformacij srca in krvnih žil. Operacija se izvaja po strogih indikacijah in je sredstvo za življenje otroka in preprečevanje zapletov.

Napoved

Napoved je odvisna od resnosti displazije. Pravočasno ugotovljen enega ali drugega sindroma displazije vezivnega tkiva s celostni pristop v večini primerov daje ugodno prognozo pri otrocih z izoliranimi oblikami. Če upoštevate vsa priporočila zdravnika, se kakovost življenja morda ne bo poslabšala. Bolniki s hudo displazijo in generaliziranimi oblikami imajo veliko tveganje za hude zaplete, invalidnost in zgodnjo smrt.

- živila, obogatena z beljakovinami (meso, ribe, lignji, fižol, oreščki), glikozaminoglikani (če ni kontraindikacij s strani prebavila 2-3 krat na teden - močne juhe, žele mesne in ribje jedi), vitamini ("C", "A", "E", "PP", skupina "B" - "B1", "B2", " VZ ", "V6"), elementi v sledovih (kalcij, fosfor, magnezij, baker, cink, selen);

S pretirano visoko rastjo zgodnja starost stalni vnos visokomaščobnih omega-3 enpitov, ki zavirajo izločanje somatotropina;

Dnevno (20-30 minut) zmerno fizično usposabljanje namenjena krepitvi mišic hrbta, trebuha in okončin. Vaje se izvajajo v brezkontaktnem statično-dinamičnem načinu, v ležečem položaju;

Aerobna vadba srčno-žilnega sistema (hoja, potovanje, tek, udobno kolesarjenje, igranje namiznega tenisa, smučanje, dozirana telesna aktivnost na simulatorjih itd.);

Hidroprocedure, terapevtsko plavanje, ki lajša statično obremenitev hrbtenice;

Pouk telesne vzgoje po oslabljenem programu (posebne skupine, vadbena terapija);

Omejitve (ne več kot 3 kg) pri nošenju uteži, pri dvigovanju katerih se kot dvigalo uporabljajo noge in ne hrbet;

Psihološka korekcija bolnikov in članov njihovih družin;

S prolapsom srčnih zaklopk, razširitvijo korena aorte - letno ECHOCG in EKG;

Z razširitvijo korena aorte več kot 4 cm - uporaba selektivnih zaviralcev beta v najmanjšem učinkovitem odmerku, izbranem posamično pod nadzorom pulza in krvnega tlaka;

Letno spremljanje stanja kazalcev metabolizma vezivnega tkiva in podatkov denzitometrije. Glede na indikacije - popravek ugotovljenega presnovne motnje;

Za kakršne koli kirurške posege pri bolnikih s prolapsom miksematoznih spremenjenih ventilov, da bi preprečili endokarditis, imenovanje antibakterijskih zdravil;

Pred prihajajočim kirurško zdravljenje na srčnih zaklopkah, sklepih, prsih, hrbtenici - korekcija ugotovljenih biokemičnih motenj;

Medicinsko genetsko svetovanje pred poroko.

Kontraindicirano:

Različne vrste kontaktnih športov, dvigovanje uteži, izometrični trening, udeležba na športnih tekmovanjih, težka kmetijska dela, pohodništvo na dolge razdalje, duševna preobremenitev;

S hipermobilnostjo sklepov - strije, viseče, prekomerno podaljšanje hrbtenice;

Poklici, povezani z velikim fizičnim in čustvenim stresom, vibracijami, stiki z kemikalije, izpostavljenost visokim
temperature in sevanje;

S težnjo po spontani pnevmotoraks- ostra nihanja atmosferskega tlaka, potapljanje, uporaba podzemne železnice, letenje z letalom;

Življenje v območjih z vročim podnebjem in visokim sevanjem.

Približni režimi zdravljenja bolnih otrok z displazijo vezivnega tkiva

Odvisno od resnosti klinično stanje in resnost biokemičnih motenj presnovnih parametrov vezivnega tkiva med letom je priporočljivo izvesti 1-2 tečaja presnovne korekcije. Trajanje zdravljenja se določi v vsakem primeru posebej, vendar je v povprečju 1,5-2 meseca z odmorom med tečaji vsaj 2-2,5 meseca. Če obstajajo indikacije, se v intervalih med tečaji zdravljenja z zdravili izvajajo fizioterapevtski postopki, izvaja se psihoterapija. Bolniki s CTD morajo nenehno slediti režimu, prehrani, vadbeni terapiji.

načrtujem

2. L-prolin. Odmerek za otroke, stare 12 let in več, je 500 mg; vzemite 30 minut pred obroki; večkratnost sprejema - 1-2 krat na dan; trajanje - 1-2 meseca.

3. L-lizin. Odmerek za otroke, stare 12 let in več, je 500 mg; vzemite 30 minut pred obroki;
večkratnost sprejema - 1-2 krat na dan; trajanje - 1-2 meseca.

4. Individualno izbrani vitaminsko-mineralni kompleksi v starostnem odmerku s spremembo zdravil; skupno trajanje tečaja je 2-4 mesece

Opomba : indikacije za uporabo tega režima zdravljenja so lahko: zmanjšanje kakovosti življenja bolnika; klinične in instrumentalne manifestacije patologije mišično-skeletnega sistema; znaki osteopenije ali osteoporoze glede na denzitometrijo; povečana resorpcija kostnega kolagena; zmanjšanje vsebnosti L-prolina in L-lizina; ioniziran kalcij v krvnem serumu; makro- in mikroelementi v krvnem serumu in/ali tkivih (lasje).

II shema

1. Eden od kombiniranih hondroprotektorjev (arthra, teraflex, KONDRO-nova itd.) V starostnem odmerku. Vzemite z obroki; obilno piti. Trajanje sprejema je 2-4 mesece. Glede na indikacije - v kombinaciji z lokalnimi hondroprotektorji.

2. Piascledin 300; odmerek za otroke, starejše od 12 let - 1 kapsula 1-krat na dan; tečaj 2-4 mesece.

3. Askorbinska kislina (v odsotnosti oksalurije in obremenjene družinske anamneze urolitiaza) v obliki koktajlov (z mlekom, jogurtom, želejem, kompotom itd.); odmerek - 0,5-1,0-2,0 g na dan, odvisno od starosti; trajanje sprejema - 3 tedne. Naprej - individualno izbrani mineralni kompleksi v starostnem odmerku s spremembo pripravkov; skupno trajanje tečaja je 1-3 mesece.

4. Zdravila, ki stabilizirajo procese peroksidacije (vitamin E, selen, meksidol, polinenasičene maščobna kislina itd.) v starostnih odmerkih; skupno trajanje tečaja je 2-4 mesece.

Opomba : indikacije za uporabo te sheme so lahko: zmanjšanje kakovosti življenja bolnika; klinične in instrumentalne manifestacije patologije mišično-skeletnega sistema; znaki osteopenije ali osteoporoze glede na denzitometrijo; povečana resorpcija kostnega kolagena: normalno delovanje vsebnost L-prolina in L-lizina; znižanje ravni ioniziranega kalcija; makro- in mikroelementi v krvnem serumu in/ali tkivih (lasje).

III shema

1. Makro- in mikroelementi (pripravki magnezija, kalcija, selena, cinka, bakra, mangana, silicija, žvepla), izbrani posamezno, v starostnih odmerkih; skupno trajanje tečaja je 2 meseca.

2. Askorbinska kislina (v odsotnosti oksalurije in obremenjene družinske anamneze urolitiaze) v obliki koktajlov (z mlekom, jogurtom, želejem, kompotom itd.); odmerek - 0,5-1,0-2,0 g na dan, odvisno od starosti; trajanje sprejema - 3 tedne.

3. Vitamin E (po možnosti naravna oblika, ki vsebuje tokoferol ali mešanico tokoferolov); odmerek za otroke, starejše od 12 let, in odrasle - od 400 do 800 ie na dan; trajanje sprejema - 3 tedne.

4. Mildronat v starostnem odmerku, 1-2 krat na dan; trajanje sprejema - 2 tedna.

Opomba : indikacije za uporabo te sheme so lahko bolnikove pritožbe glede slabe tolerance fizičnega in duševnega stresa, premajhne telesne teže itd.; znižanje ravni ioniziranega kalcija, makro- in mikroelementov v krvnem serumu in / ali tkivih (lasje).

Uporaba zgornjih shem za individualno izbrano in patogenetsko utemeljeno presnovno korekcijo ugotovljenih biokemičnih motenj pri otrocih s CTD je povsem možna v ambulantne nastavitve in praktično ne zahteva dodatnih materialnih in tehničnih naložb. Bolniki s CTD potrebujejo vseživljenjsko dispanzersko opazovanje, stalno zdravljenje brez zdravil in sistematične tečaje presnovne nadomestne korekcije.

Glavne indikacije za napotitev bolnikov z displazijo vezivnega tkiva na kompleksno rehabilitacijsko zdravljenje:
  • skolioza, kifoskolioza, nestabilnost različnih delov hrbtenice, sindrom hipermobilnosti sklepov, ploska stopala;
  • osteohondropatija, osteohondroza hrbtenice, artroza-artritis, presnovna artropatija;
  • dedne sistemske bolezni skeleta (spondiloepifizna displazija, ahondroplazija, hipohondroplazija, osteogenesis imperfecta itd.).
Vaje za oblikovanje in utrjevanje spretnosti pravilne drže:

1. Začetni položaj - stoji; pravilna drža je zagotovljena z dotikom stene ali gimnastične stene z glutealnim predelom, teleti in petami.

2. Začetni položaj, kot pri vaji 1. Odmaknite se od stene za 1-2 koraka, pri čemer pravilno držo.

3. Začetni položaj - leži na hrbtu. Glava, trup, noge tvorijo ravno črto, roke so pritisnjene na telo. Dvignite glavo in ramena, preverite raven položaj telesa. Vrnite se v začetni položaj.

4. Začetni položaj - leži na hrbtu. V pravilnem položaju pritisnite ledveni del na tla. Vstanite, zavzemite pravilno držo, dajte ledveni predel enak položaj, kot je bil vzet v ležečem položaju.

5. Hoja z vrečko na glavi z različnimi sočasnimi gibi (v polpočepu, z dvignjenimi koleni itd.).

Kako smo pozdravili displazijo

aprila

Vaje za krepitev "mišičnega steznika":

Za hrbtne mišice:

1. Začetni položaj na trebuhu, brada na zadnji strani rok, položena ena na drugo. Prenesite roke na pas, dvignite glavo in ramena, povežite lopatice, ne dvignite trebuha. Ostanite v sprejetem položaju na ukaz inštruktorja.

2. Začetni položaj je enak. Dvignite glavo in ramena ter počasi dvignite roke ob straneh do ramen (kot pri prsnem plavanju).

3. Začetni položaj je enak Dvignite glavo in ramena. Roke na stran. Stiskanje in dekompresiranje
Roke.

4. Začetni položaj - na trebuhu, roke pod brado. Izmenično dvigovanje ravnih nog, ne da bi dvignili medenico od tal. Tempo je počasen.

5. Začetni položaj je enak. Dvignite obe ravni nogi, medtem ko ju držite do 10-15 štetij.

6. Začetni položaj - leže na trebuhu in v parih drug proti drugemu, žoga je v pokrčenih rokah pred seboj. Kotaljenje k partnerju in lovljenje ob ohranjanju dvignjenega položaja glave in ramenskega obroča.

Za trebušne mišice:

1. Začetni položaj za vse vaje leži na hrbtu, spodnji del hrbta je pritisnjen na oporo.

2. Izmenično upognite in upognite noge v kolenskih in kolčnih sklepih.

3. Upognite obe nogi, poravnajte naprej, počasi spustite.

4. Izmenično upogibanje in iztegovanje nog v teži - "kolo".

5. Roke za glavo, izmenično dvigovanje ravnih nog naprej.

6. Ista vaja, vendar v kombinaciji z različnimi gibi rok.

Za stranske mišice telesa:

1. Začetni položaj leži na desni strani, naravnost desna roka dvignjena navzgor, leva se nahaja vzdolž telesa. Držite telo v položaju na boku, dvignite in spustite levo nogo.

2. Enako, leže na levi strani.

Programi rehabilitacijske terapije pri otrocih z vezivnotkivno displazijo.
Nozološka oblika Program
displazija kolčnih sklepov, tortikolis Skolioza, kifoskolioza, osteohondropatija 1. Elektroforeza zdravil (kalcij, fosfor, askorbinska kislina, žveplo s 4-elektrodno tehniko); magnetoterapija vklopljena ledveno hrbtenica in področje kolčnih sklepov (pri tortikolisu na vratu); kromoterapija na istih conah (zelena, modra matrica - za lajšanje krčev; rdeča - za stimulacijo); UZT na istih conah s tortikolisom.
2. Tečaj masaž in terapevtskih vaj s poudarkom na mišicah okoli kolčni sklep in vratne mišice po splošno sprejetih metodah
3. Terapevtsko plavanje.
4. FTL: - EHF-terapija - na cone bolečine odvisno od valovne dolžine aparata, starosti, stadija bolezni od 30 sekund do 20 minut; 10 postopkov dnevno ali vsak drugi dan;
- elektroforeza zdravil (elementi v sledovih, antispazmodiki, zdravila proti bolečinam);
- magnetoterapija (na boleče mesto);
- kromoterapija (zelena matrica za izboljšanje trofizma in lajšanje oteklin, rdeča - za stimulacijo);
- amplipulzna stimulacija ali DDT stimulacija oslabljenih mišičnih skupin;
- UST za osteohondropatijo lokalno;
- ultratonska terapija pred masažo.
5. Tečaj vakuumske in ročne masaže.
6. Fizioterapija in terapevtsko plavanje, namenjeno krepitvi mišic telesa, obnavljanju gibljivosti hrbtenice

Glede na "displazijo vezivnega tkiva"
T. I. Kadurina, V. I. Gorbunova,
Vodnik za zdravnike,
St. Petersburg

Obstajajo taki notranje kršitve ki vodijo v pojav celega kupa bolezni v različna področja- od bolezni sklepov do težav s črevesjem, sijajen primer tega je displazija vezivnega tkiva. Še zdaleč ni popoln zdravnik, ki bi ga lahko diagnosticiral, glede na dejstvo, da se v vsakem primeru izraža s svojim naborom znakov, zato se lahko oseba leta brezuspešno zdravi, ne da bi vedela, kaj se dogaja v njem. Ali je ta diagnoza nevarna in kakšne ukrepe je treba sprejeti?

Kaj je displazija vezivnega tkiva

V splošnem pomenu grška beseda "displazija" pomeni kršitev tvorbe ali tvorbe, ki se lahko nanaša tako na tkiva kot na notranje organe v agregatu. Ta motnja je vedno prirojena, iz tega, kar se zgodi v prenatalnem obdobju.

Če omenjamo displazijo vezivnega tkiva, to pomeni genetsko heterogeno bolezen, za katero je značilna kršitev tvorbe vezivnega tkiva. Okužba je polimorfna, po možnosti se pojavi v mladosti.

AT uradna medicina patologijo tvorbe vezivnega tkiva lahko najdemo tudi pod imeni:

  • dedna kolagenopatija;
  • sindrom hipermobilnosti.

simptomi

Število znakov bolezni vezivnega tkiva je tako veliko, da jih lahko bolnik enega za drugim kombinira z vsemi vrstami bolezni: patologija se odraža v večini notranji sistemi- od živčne do duševno-žilne in celo izražene v obliki spontanega hujšanja. Pogosto se ta vrsta displazije odkrije šele pozneje. zunanje spremembe ali diagnostičnih ukrepov, ki jih zdravnik izvede za drug namen.

Med najbriljantnejšimi in z visoko frekvenco odkritimi znaki bolezni vezivnega tkiva so:

  • Avtonomna disfunkcija, ki se lahko kaže kot napadi panike, tahikardija, omedlevica, depresija, živčna izčrpanost.
  • Težave z duševnimi ventili, vključno s prolapsom, srčnimi nenormalnostmi, duševno pomanjkljivostjo, patologijami miokarda.
  • Astenizacija - pacientova nezmožnost, da se izpostavlja nenehnemu fizičnemu in duševnemu stresu, pogostim psiho-čustvenim zlomom.
  • Deformacija nog v obliki črke X.
  • Krčne žile, pajkaste vene.
  • Hipermobilnost sklepov.
  • hiperventilacijski sindrom.
  • Pogosto napenjanje zaradi prebavnih motenj, disfunkcije trebušne slinavke, težave s proizvodnjo žolča.
  • Bolečina pri poskusu vlečenja kože nazaj.
  • Težave z imunski sistem, vid.
  • Mezenhimska distrofija.
  • Anomalije v oblikovanju čeljusti (vključno z ugrizom).
  • Ploske noge, pogoste dislokacije sklepov.

Zdravniki so prepričani, da imajo ljudje, ki imajo displazijo vezivnega tkiva v 80% primerov psihološke motnje. Lahka oblika je depresija, stalen občutek tesnobe, nizka samopodoba, pomanjkanje ambicij, zamera nad trenutnim stanjem, podkrepljena z nepripravljenostjo, da bi karkoli spremenili. Vendar pa lahko celo avtizem obstaja skupaj z diagnozo "sindrom displazije vezivnega tkiva".

Pri otrocih

Ob rojstvu je lahko otrok prikrajšan za fenotipske znake patologije vezivnega tkiva, tudi če gre za kolagenopatijo, ki ima briljantne klinične manifestacije. V poporodnem obdobju niso izključene tudi pomanjkljivosti v tvorbi vezivnega tkiva, zato se takšna diagnoza redko postavi za novorojenčka. Situacijo otežuje tudi naravno stanje vezivnega tkiva pri otrocih, mlajših od 5 let, zaradi katerega se njihova koža premočno razteza, vezi se zlahka poškodujejo, spremlja se hipermobilnost sklepov.

Pri otrocih, starejših od 5 let, z dvomi o displaziji je dovoljeno videti:

  • spremembe v hrbtenici (kifoza / skolioza);
  • deformacije prsnega koša;
  • slab mišični tonus;
  • asimetrične lopatice;
  • malokluzija;
  • krhkost kostnega tkiva;
  • povečana elastičnost ledvenega dela.

Razlogi

Osnova sprememb vezivnega tkiva so genetske mutacije, zato displazije v vseh oblikah ni mogoče prepoznati kot bolezen: nekatere njene manifestacije ne poslabšajo kakovosti človeškega življenja. Displastični sindrom je posledica metamorfoz v genih, ki so odgovorni za glavni protein, ki tvori vezivno tkivo - kolagen (redkeje - fibrilin). Če je prišlo do okvare v procesu nastajanja njegovih vlaken, ne bodo mogli prenesti obremenitve. Poleg tega pomanjkanje magnezija ni izključeno kot dejavnik pri pojavu takšne displazije.

Razvrstitev

Danes zdravniki niso prišli do celovite presoje o sistematizaciji displazije vezivnega tkiva: dovoljeno jo je razdeliti v skupine glede procesov, ki se pojavljajo s kolagenom, vendar ta pristop omogoča delo samo z zaporedno displazijo. Večnamenska se šteje za nadaljnjo sistematizacijo:

  • Diferencirana motnja vezivnega tkiva, ki ima alternativno ime - kolagenopatija. Displazija je sukcesivna, znaki izraziti, diagnoza porodne bolezni ni.
  • Nediferencirana bolezen vezivnega tkiva - ta skupina vključuje preostale primere, ki jih ni mogoče pripisati diferencirani displaziji. Pogostost njegove diagnoze je večkrat večja in pri ljudeh vseh starosti. Oseba, ki je odkrila nediferencirano patologijo vezivnega tkiva, pogosto ne potrebuje zdravljenja, vendar mora biti pod nadzorom zdravnika.

Diagnostika

S to vrsto displazije je povezanih veliko spornih vprašanj, od dejstva, da strokovnjaki izvajajo več znanstveni pristopi. Izjemen trenutek, ki ne povzroča dvomov, je potreba po kliničnih in genealoških raziskavah, saj so vezivnotkivne pomanjkljivosti prirojene. Poleg tega bo zdravnik za razjasnitev slike potreboval:

  • sistematizirati pacientove zahtevke;
  • izmerite telo v odsekih (za displazijo vezivnega tkiva je njihova dolžina povpraševanje);
  • oceniti gibljivost sklepov;
  • pacient naj poskuša prijeti zapestje s palcem in mezincem;
  • opravite ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska diagnoza te vrste displazije je razumevanje pregleda urina na ravni hidroksiprolina in glikozaminoglikanov - snovi, ki se pojavijo v procesu razgradnje kolagena. Poleg tega so koristne preiskave krvi za pogoste mutacije PLOD in splošne biokemije (podroben pogled iz vene), presnovnih procesov v vezivnem tkivu, markerjev hormonskega in mineralnega metabolizma.

Kateri zdravnik zdravi displazijo vezivnega tkiva

Pri otrocih se pediater ukvarja z diagnozo in razvojem terapije (začetni nivo), saj ni zdravnika, ki bi delal izredno z displazijo. Kasneje je shema enaka za ljudi vseh starosti: če obstaja več manifestacij patologije vezivnega tkiva, boste morali vzeti načrt zdravljenja kardiologa, gastroenterologa, psihoterapevta itd.

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva

Ni metod, ki bi se znebile te diagnoze, ker ta vrsta displazije vpliva na metamorfoze v genih, vendar lahko kompleksni ukrepi ublažijo bolnikovo stanje, če trpi zaradi kliničnih manifestacij patologije vezivnega tkiva. Prednostno se izvaja shema za preprečevanje poslabšanja, ki je sestavljena iz:

  • dobro izbrana telesna aktivnost;
  • individualna prehrana;
  • fizioterapija;
  • zdravljenje;
  • psihiatrična oskrba.

Za kirurški poseg s to vrsto displazije je priporočljivo uporabiti le v primeru deformacije prsnega koša, resnih motenj hrbtenice (izključno sakralne, ledvene in vratne). Sindrom displazije vezivnega tkiva pri otrocih zahteva dodatno normalizacijo dnevne rutine, dvigovanje stalne telesne dejavnosti - plavanje, kolesarjenje, smučanje. Vendar pa otroka s takšno displazijo ne bi smeli dati visoko profesionalnemu športu.

Brez uporabe zdravil

Zdravniki svetujejo začetek zdravljenja z izključitvijo velikega fizičnega napora, trdega dela, vključno z duševnim delom. Pacient mora eno leto opraviti tečaj vadbene terapije, najverjetneje je prejel načrt učnih ur od strokovnjaka in sam izvaja enaka dejanja doma. Poleg tega boste morali obiskati kliniko, da opravite kompleks fizioterapevtskih postopkov: ultravijolično obsevanje, drgnjenje, elektroforeza. Ni izključen namen steznika, ki podpira vrat. Glede na psiho-čustveno stanje se lahko predpiše obisk psihoterapevta.

Za otroke s to vrsto displazije zdravnik predpisuje:

  • Masaža okončin in hrbta s poudarkom na cervikalni predel. Postopek se izvaja vsakih šest mesecev, po 15 sej.
  • Nošenje opore za lok, če je diagnosticiran hallux valgus.

Dieta

Poudarek v prehrani bolnika, ki mu je bila diagnosticirana patologija vezivnega tkiva, strokovnjaki priporočajo beljakovinsko hrano, vendar to ne pomeni popolne izključitve ogljikovih hidratov. Dnevni meni za displazijo mora zagotovo vsebovati pusto ribo, morski sadeži, stročnice, skuto in trdi sir, dopolnjen z zelenjavo, nesladkanim sadjem. V majhni količini v dnevni prehrani je treba uporabljati oreščke. Lahko se dodeli po potrebi vitaminski kompleks, izključno za otroke.

Jemanje zdravil

Pijte zdravila mora biti pod nadzorom zdravnika, saj večnamenskih tablet za displazijo ni in je nemogoče predvideti reakcijo določenega organizma tudi na najbolj neškodljiva zdravila. V terapijo za izboljšanje stanja vezivnega tkiva z displazijo lahko vključimo:

  • Snovi, ki spodbujajo naravno proizvodnjo kolagena - askorbinska kislina, vitamini skupine B in viri magnezija.
  • Zdravila, ki normalizirajo raven prostih aminokislin v krvi - glutaminska kislina, glicin.
  • Sredstva, ki spodbujajo presnovo mineralov.
  • Pripravki za katabolizem glikozaminoglikanov, prednostno na hondroitin sulfatu.

Kirurški poseg

Ker se ta patologija vezivnega tkiva ne šteje za bolezen, bo zdravnik dal priporočilo za operacijo, če ima bolnik deformacijo mišično-skeletnega sistema ali pa je displazija lahko usodna zaradi zamašitev žil. Pri otrocih se kirurška vezava izvaja manj pogosto kot pri odraslih, zdravniki se vneto ukvarjajo z ročno terapijo.

Otrok pogosto zboli, zdravijo ga zdravniki različnih specialnosti in vsak najde patologijo. Potreben je genetski posvet. Displazija vezivnega tkiva pri otrocih, pogosta bolezen, prizadene 50% šolarjev. Vzroki, diagnoza, zdravljenje niso dobro razumljeni. Mnogi zdravniki verjamejo, da se patologija pojavi tudi v embrionalnem razvoju.

Vzroki bolezni

Sindrom displazije vezivnega tkiva - poškodba strukture, motnje v delovanju organov in sistemov telesa zaradi genetsko pogojene nepravilne sinteze beljakovin. Bolezen se začne v prenatalnem obdobju in je posledica naslednjega škodljivi učinki na telesu nosečnice:

  • Delo, povezano s kakršnim koli sevanjem.
  • Kajenje, pitje alkohola.
  • Živilski izdelki z različnimi kemičnimi dodatki.
  • zdravila, kozmetika, katerega učinek na nosečnice ni raziskan.
  • Slaba ekologija.
  • Različne bolezni med nosečnostjo.

Vrste displazije vezivnega tkiva pri otrocih

Dobro raziskana izolirana patologija z natančno opredeljeno klinično sliko, znanimi genskimi okvarami in dokazanimi metodami zdravljenja predstavlja skupino diferenciranih displazij. Te bolezni so redke in dobro diagnosticirane. genetske metode. Kombinacije simptomov in sindromov z nedoločenim mehanizmom poškodbe genov, odsotnost enotne klinične slike - nediferencirana displazija. Je veliko pogostejša, diagnoza je otežena zaradi veliko število simptomi.

Diferencirana displazija

Bolezni z raziskanim mehanizmom razvoja, klinika, metode diagnoze, zdravljenja. Tej vključujejo:


Za Marfanov sindrom je značilna prisotnost dolgih prstov na pacientovih rokah.
  • Marfanov sindrom. Značilno visoka rast, dolgi prsti, motnje vida in srčno-žilni sistem.
  • Ehlers-Danlosova bolezen. Vpliva na kožo, sklepe, majhne žile.
  • Stiklerjev sindrom. Povzroča bolezni oči, sklepov, mišičnega tkiva.
  • Osteogenesis imperfecta, povečana krhkost kosti.

Nediferencirana displazija

Sistemska patologija vezivnega tkiva, katere genske okvare so slabo razumljene, zdravljenje izvajajo strokovnjaki iz različnih medicinske specialitete, ob upoštevanju lokalizacije patologije. Glavni sindromi:

  • astenična - mišična oslabelost, utrujenost, depresija;
  • majhne anomalije srca - bolezen mitralne zaklopke, aritmija;
  • prsni koš - kobilica, prsni koš v obliki lijaka, ukrivljenost hrbtenice;
  • - patološka gibljivost kostnih sklepov.

Simptomi displazije

Prisotnost vezivnega tkiva v vseh organih povzroča velik polimorfizem kliničnih manifestacij bolezni. Pritožbe bolnikov so splošni značaj, niso specifični za displazijo, vključno s šibkostjo, utrujenostjo, glavoboli. Pregled se začne z merjenjem višine, dolžine okončin. Porabi klinični testi:


Med preskusom se palec zlahka razširi čez dlan, če ga položimo čeznjo.
  • Palecčopič je položen čez dlan, noht pa štrli čez njen rob.
  • Mali prst se zlahka upogne za 90 stopinj proti podlakti.
  • Pacient s fiksnimi stopali doseže tla s celotno ravnino dlani, ne da bi upognil kolena.
  • S prvim in petim prstom otrok prime zapestje druge roke.

Dragocene informacije dobimo s pregledom bolnika. Hkrati pediater že ob prvem pregledu razkrije:

  • astenični tip telesa;
  • kobičasta deformacija prsnega koša;
  • rachiocampsis;
  • depresija prsnice - "čevljarska skrinja";
  • sedlasti nos;
  • sprememba oblike lobanje:
  • ploske noge;
  • palica;
  • patologija mišičnega sistema - atrofija, razhajanje rektusnih trebušnih mišic.

Diagnostične metode

Displazija vezivnega tkiva ni le bolezen, ampak je reakcija telesa na delovanje škodljivih okoljskih dejavnikov.


CT lahko odkrije težave s kostmi in sklepi.

Pomembnost za diagnozo dednih bolezni in displazije ima metodo genealoške analize - prepoznavanje znakov patologije pri sorodnikih. Laboratorijska metoda vam omogoča, da določite prisotnost in količino produktov razgradnje kolagena v urinu. Ti indikatorji so precej informativni pri diagnozi displazije vezivnega tkiva. Instrumentalne metode uporablja se za pregled organov in sistemov telesa:

  • Rentgenske metode, radiografija, računalniška tomografija za prepoznavanje patologije mišično-skeletnega sistema.
  • Ultrazvok se uporablja za preučevanje notranjih organov, bolezni mehkih tkiv.
  • Endoskopske metode, vključno z bronhoskopijo, gastroskopijo, cistoskopijo, se uporabljajo za pregled dihalnih, prebavnih in genitourinarnih sistemov telesa.

dopolnjujejo klinična slika raziskave zdravnikov drugih medicinskih specialnosti. Oftalmolog ugotovi kratkovidnost, astigmatizem pri otroku, pulmolog - pogoste bronhitise in pljučnice, urolog - "tavajočo" ledvico. Najresnejše, življenjsko nevarne spremembe, ki povzročijo nenadno smrt, odkrije kardiolog - bolezen mitralne zaklopke, aortno stenozo, aritmijo.

Zdravljenje displazije

Terapija mora vključevati posebna obravnava dan, dietna hrana, šport, fizioterapevtske vaje. Zdravljenje displazije vezivnega tkiva zdravila predvideva uporabo:


Za zdravljenje bolezni je predpisan Osteogenon.
  • stimulatorji tvorbe kolagena - "vitamin C", "kaltsitrin", "solcoseryl";
  • hondroprotektorji "Teraflex", "Artra", "Don";
  • mineralni kompleksi - "Calcium-D3 Nycomed", "Osteogenon", "Vitrum";
  • pripravki, ki vsebujejo aminokisline - "Lecitin", "Elkar".

Starši bi morali razumeti, da je patologija povezana z genetskimi značilnostmi telesa, zato je terapija nemočna. Če pa bolezen začnete zdraviti pravočasno in upoštevate priporočila zdravnika, lahko upočasnite in celo ustavite razvoj sindroma. Ne glede na to, kakšno obliko bolezni ima otrok, stik, težke vrstešportni in psihološki stres.