Prirojene malformacije obraza, čeljusti in zob. Prirojene malformacije obraza in ustne votline

Zadeva: PRIROJENE NAPAKE V RAZVOJU ČLOVEKA, PRIROJENE KLIFE ZGORNJE USTNICE IN NEBA. ETIOLOGIJA, PATOGENEZA IN KLASIFIKACIJA. KLINIKA, DIAGNOSTIKA, ZDRAVLJENJE, MEDICINSKA REHABILITACIJA IN PREPREČEVANJE PRIROJENEGA RAZVOJA OBRAZA PRI OTROKIH.

Skupni čas razredi: 7 učnih ur.

Motivacijske značilnosti teme: Prirojene malformacije obraza, čeljusti in zob so precej pogoste in pogosto hude bolezni, ki predstavljajo eno od težke težave Maksilofacialna kirurgija in kirurško zobozdravstvo. Ugotovljeno je bilo, da je v Zadnje čase po vsem svetu število otrok s prirojenimi malformacijami, vključno s tistimi na obrazu in čeljusti, postopoma narašča. Zlasti prirojene razpoke Zgornja ustnica in nebo - predstavljajo približno 13% vseh prirojenih malformacij osebe. Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije se pojavijo v 0,6-1,6 primerih na 1000 novorojenčkov in zasedajo 2.-3. mesto po pogostosti med prirojenimi malformacijami pri ljudeh.

Pogostost rojstev otrok z razcepom ustnice in neba ima stabilen trend naraščanja. Da, v Zahodna Evropaštevilo bolnikov s to patologijo se je v zadnjih 40 letih podvojilo. V Belorusiji se je pogostost rojstev teh otrok v primerjavi z letom 1985 povečala za 1,63-krat. Glavni razlog za povečanje števila bolnikov s prirojeno razcepko ustnice in neba po vsem svetu je povečanje števila in moči eksogenih teratogenih dejavnikov ter povečanje števila nosilcev te malformacije zaradi njihove zdravstvene okvare. rehabilitacijo.

Hude prirojene malformacije maksilofacialne regije pri otrocih so pogosto ne le medicinske, ampak tudi socialni problem ki zahteva vrsto ukrepov za preprečevanje teh bolezni, pa tudi zdravljenje in rehabilitacijo bolnikov s to patologijo.

Namen lekcije: Preučiti etiologijo, patogenezo, kliniko in metode kompleksnega zdravljenja otrok s prirojenimi malformacijami obraza, vključno s prirojeno razcepko ustnice in neba, ter osnove preprečevanja in medicinske rehabilitacije otrok v tej skupini.

Cilji lekcije: Kot rezultat teoretičnega študija teme te lekcije mora študent vedeti:

1. Etiologija, patogeneza in preprečevanje prirojenih malformacij obraza in čeljusti.

2. Klinični znaki in metode za diagnosticiranje nekaterih prirojenih malformacij obraza in čeljusti pri otrocih (vključno z razcepom ustnice in neba).

3. Shema kompleksnega zdravljenja in medicinske rehabilitacije otrok z nekaterimi prirojenimi malformacijami obraza in čeljusti, vključno z razcepom ustnice in neba.

4. Načini hranjenja otrok s prirojeno razcepko ustnice in neba.

Kot rezultat praktičnega dela te lekcije mora študent znati (obvladati naslednje praktične veščine):

1. Biti sposoben pregledati otroka s prirojenimi malformacijami obraza z oblikovanjem diagnoze.

2. Znati sestaviti individualni načrt za kompleksno obravnavo otroka s sistemsko prirojeno okvaro obraza, pa tudi z razcepom ustnice in neba z opredelitvijo starostnih indikacij za kirurško in drugo zdravljenje.

4. Znati se pogovoriti z materjo o posebnostih hranjenja in nege otroka s prirojeno razcepko ustnice in neba.

Zahteve za začetno raven znanja: Za boljšo asimilacijo teme mora študent ponoviti od:

b) mikoplazme;

Na kratko razmislite o predstavljeni shemi. Trenutno večina raziskovalcev meni, da so mutacije, tj. spremembe dednih struktur na genski ali kromosomski ravni, ena izmed najbolj pogosti vzroki prirojene malformacije pri ljudeh. Dedne prirojene malformacije so v veliki večini primerov posledica genske mutacije, tj. spremembe v notranji strukturi posameznih genov. Delež kromosomskih mutacij (aberacij) je le 7-8 %. Vzrok mutacij je lahko tako zunanji vpliv fizikalnih (ionizirajoče sevanje), kemičnih (kemični mutageni) in bioloških (virusi) dejavnikov, kot tudi kršitve znotrajceličnih procesov. Kemični mutageni vključujejo: insekticide, herbicide, fungicide, formaldehide, epokside, benzen, arzen, pa tudi aditive za živila (ciklomati, aromatski ogljikovodiki, tetrazin), zdravila proti raku (sarkolizin itd.) itd.

Biološka manjvrednost zarodnih celic (očeta in matere) je možna kot posledica nepravilnega življenjskega sloga (kajenje, alkohol), pa tudi zaradi škodljivega vpliva okoljskih, poklicnih in drugih dejavnikov. Splošno stanje Na biološko uporabnost zarodnih celic vpliva tudi zdravje staršev.

Vpliv starosti in spola je mogoče predstaviti na naslednji način: starejša starost staršev, večja je verjetnost, da se bo rodil otrok z motnjo v razvoju. Poleg tega številne teratologije kažejo na "prekomerno zorenje" zarodnih celic (jajčec in semenčic) kot enega od vzrokov prirojenih malformacij človeka.

Endokrine bolezni staršev igrajo pomembno vlogo pri pojavu prirojenih malformacij pri otrocih. To so predvsem diabetes mellitus in (v Belorusiji) bolezni ščitnice.

Med mehanskimi dejavniki je treba opozoriti na travmo matere v prvih mesecih nosečnosti (padec, udarec v spodnjo tretjino trebuha, vibracije, poskus splava itd.).

Toplotni dejavniki so predvsem hipertermija, ki je možna kot posledica nalezljivih bolezni, pa tudi zaradi škodljive razmere delo (topla trgovina itd.). Hipertermija je možna tudi zaradi zlorabe sončenja ali savne.

Vpliv dejavnikov sevanja je predvsem posledica černobilske nesreče, pa tudi rentgenski pregledženske v zgodnji nosečnosti itd.

Hipoksija kot kemični dejavnik je možna kot posledica krvne bolezni matere (najpogostejša je anemija); kronične bolezni srčno-žilnega sistema in dihal, toksikoza nosečnic itd. Poleg tega je možna hipoksija na tkivni ravni pri kateri koli nalezljivi in ​​vnetni bolezni, kroničnem alkoholizmu itd.

Teratogeni dejavnik je tudi neustrezna, neuravnotežena prehrana. Tako je bilo v poskusu na živalih (podganah) dokazano, da velikih odmerkih vitamin A v ozadju draženja nadledvične skorje povzroči razcep neba.

Teratogeni strupi so kemične snovi, ki imajo teratogeni učinek, ko so izpostavljeni telesu nosečnice. Sem spadajo: soli težkih kovin, nikotin, alkohol, kloroform, hormoni skorje nadledvične žleze, defolianti, insekticidi, herbicidi, organske snovi, ki vsebujejo benzenski obroč (fenoli) itd. Kot je razvidno iz zgoraj navedenega, je učinek teratogenih dejavniki so najprej ekološki problem in problem Zdrav način življenjaživljenje.

Glede na vpliv bioloških dejavnikov je treba reči, da je vsaka bolezen (nalezljiva) zaradi hipertermije, hipoksije, hormonske diskorrelacije itd. Teratogeni dejavnik. V zvezi s tem sta še posebej nevarna toksoplazmoza in rdečke (do 30% verjetnosti prirojene patologije).

Posebej pomemben je problem teratogenega učinka zdravil, ki jih ženske jemljejo med nosečnostjo. Obstajajo številni podatki o teratogenem učinku na plod kemoterapevtskih zdravil, hormonov skorje nadledvične žleze, inzulina, vitamina A, salicilatov itd. Dokazana je teratogenost talidomida in diazepama (seduksen, relanium). Zgoraj navedeno nakazuje, da je bolje, da ženskam v prvem trimesečju nosečnosti ne predpisujete zdravil ali da to terapijo zmanjšate na minimum.

Tako lahko glede na etiološko načelo ločimo 3 skupine prirojenih malformacij:

1) dedno;

2) eksogeni;

3) multifaktorske, tj. napake, ki so nastale zaradi skupnega učinka genetskih in eksogenih dejavnikov.

Vendar je treba opozoriti, da vzroki prirojenih malformacij v 25% primerov niso ugotovljeni.

Da bi razumeli mehanizem nastanka prirojenih anomalij v razvoju obraza in čeljusti, je treba upoštevati nekatere vidike embriogeneze maksilofacialne regije. Zarodek, star približno 2 tedna, ima retrakcijo ektoderma med sprednjim delom možganskega mehurja in srčnim izrastkom, kar imenujemo primarna ustna fosa. Poglabljanje do konca 3. tedna je ustna fosa povezana s sprednjim črevesom. Do konca 1. meseca intrauterinega razvoja je ustna votlina (fossa) omejena s 5 tuberkulami: eno čelno ali nazofrontalno, dve maksilarni in dve mandibularni. Ti procesi so elementi prvega vejnega loka.

V procesu embriogeneze se iz nazolabialnega tuberkula oblikuje celoten zgornji del obraza (čelo, nos, medialni del orbite). Poleg tega iz tega tuberkula nastane srednji del zgornje ustnice in alveolarni proces zgornje čeljusti (običajno znotraj sekalcev). Stranski deli zgornje ustnice in alveolarni proces, zigomatične kosti, stranski deli orbit itd. Nastanejo iz maksilarnih tuberkulozov. Spodnja čeljust in okoliška mehka tkiva nastanejo iz mandibularnih tuberkul.

Maksilarni odrastki se zlivajo z mandibulo vzdolž linije ustne fisure, čelni z odrastki čeljusti na ravni drugega sekalca.

Oblikovanje obraza in zlitje procesov, ki ga tvorijo, se konča do 7. tedna intrauterinega razvoja. Torej, če v določenem časovnem obdobju pride do teratogenega učinka zgoraj navedenih dejavnikov, je možen nastanek prirojenih anomalij obraza in maksilofacialne regije. Poleg tega je treba opozoriti, da prej ko deluje teratogeni dejavnik, hujša je prirojena patologija.

Kasneje, v začetku 2. meseca, se oblikuje nebo, ki je sestavljeno iz lamelnih izrastkov na notranja površina maksilarni procesi, tako imenovani palatinski procesi maksilarnih tuberkulozov. Rastejo drug proti drugemu in se zrastejo med seboj in nosnim septumom ter tvorijo trdo in mehko nebo. V procesu nastajanja trdega neba vključuje tudi del alveolarnega procesa zgornje čeljusti, ki nastane iz nazolabialnega tuberkula. Popolna fuzija teh formacij se pojavi do 10. - 11. tedna intrauterinega razvoja. Pod vplivom teratogenih dejavnikov se v določenem časovnem obdobju oblikuje izolirana razcepka neba.

Preprečevanje prirojenih malformacij maksilofacialne regije pri otrocih je predvsem promocija zdravega načina življenja in odprava eksogenih učinkov teratogenih dejavnikov. Ta problem ni toliko medicinski kot socialni. Preprečevanje prirojenih anomalij maksilofacialne regije na medicinski ravni je predvsem medicinsko genetsko svetovanje in ultrazvočna diagnostika(ultrazvok). Prikazan je genetski posvet brez napakeče imajo sorodniki, starši ali starejši otroci prirojene malformacije. Ultrazvočno diagnostiko je treba opraviti v 10-13 tednih, od 16 do 22 tednov in v tretjem trimesečju nosečnosti, kot je predpisal zdravnik. Kot rezultat ultrazvoka je mogoče odkriti do 60-70% strukturnih napak ploda (spinalna kila, odsotnost okončin, srčne napake, razcepka ustnica in nebo itd.). Poleg tega se lahko za prenatalno diagnostiko malformacij opravi analiza amnijske tekočine ali biopsija posteljice, lahko pa se določijo tudi nekateri biokemični parametri materine krvi (60% učinkovitost).

Prirojene malformacije obraza in čeljusti so izjemno raznolike, kar otežuje njihovo klasifikacijo. Glede na etiološko osnovo ločimo 3 skupine prirojenih malformacij:

1) dedno;

2) eksogeni

3) večfaktorsko.

Glede na anatomsko in fiziološko klasifikacijo človeških prirojenih malformacij so vse razdeljene v 2 veliki skupini:

A. - Malformacije organov in sistemov.

B. - Multiple prirojene malformacije.

V skupini A so:

Malformacije centralnega živčnega sistema in čutnih organov;

Malformacije srčno-žilnega sistema;

Malformacije genitourinarnega sistema;

Malformacije obraza in vratu itd.

Namen heiloplastike je obnoviti pravilno anatomsko obliko zgornje ustnice in nosu, kar bo prispevalo k normalizaciji funkcij in odpravi kozmetičnih napak. Operativne naloge:

1. Zašiti razcepljeno ustnico;

2. Podaljšajte zgornjo ustnico z ustvarjanjem pravilne oblike rdeče obrobe;

3. Odpravite deformacijo nosu s tvorbo dna nosnega prehoda.

Obstajajo linearne metode plastične kirurgije zgornje ustnice (Miro, Milard, Limberg, Evdokimov, Kozin itd.), pa tudi metode, ki temeljijo na izrezovanju trikotnih zavihkov z različnimi koti (Tennyson, Randal, Obukhova) in tehnike, ki vključujejo rezanje. iz štirikotnih zavihkov (Hagedorn, Barsky, Le Mesurier). Trenutno se pri izvajanju heiloplastike običajno uporablja kombinacija različnih tehnik. V otroški kliniki CHL MGMI se heiloplastika izvaja s kombinirano metodo po metodah Miro, Obukhova in Limberg, z dvostranskimi razpokami se včasih uporablja metoda Hagedorn-Barsky.

Pri skoznjih razcepih zgornje ustnice in neba, še pred keiloplastiko, je v mnogih primerih indicirano zgodnje ortodontsko zdravljenje za zmanjšanje širine razcepa ustnice itd. To je potrebno za doseganje dobrih estetskih rezultatov, preprečevanje pooperativnih zapletov (razhajanje šivov). ) in olajšajo večino kirurških posegov. Sodobne metode heiloplastike omogočajo pridobitev dobrih anatomskih rezultatov operacije. S starostjo pa se pri 70-80% bolnikov začnejo odkrivati ​​različne deformacije ustnic in nosu. Korektivni posegi v predelu zgornje ustnice in vestibuluma ustne votline dajejo dobri rezultati pri njihovem izvajanju, začenši s 4-6- poletna doba otrok. Operacije za odpravo deformacije nosu iz estetskih razlogov se izvajajo v starosti 12-14 let, včasih pa tudi kasneje, ko se konča nastanek maksilofacialnega področja in intenzivna rast kosti obraznega skeleta.

Operacije razcepa neba se izvajajo v različnih časih: od 1 leta do 3 let; od 3 do 5 let; pri starosti 7-8 let in več. Nekateri maksilofacialni kirurgi menijo, da je najprimerneje operirati otroke z razcepom neba v predšolskem obdobju (do 4-5 let). V tem obdobju se praviloma hkrati izvaja plastična operacija mehkega in trdega neba. Vendar je treba zapomniti, da starost otroka ni edino merilo za indikacije za plastiko neba. Upoštevati je treba resnost prirojene okvare, splošni telesni in duševni razvoj otroka, prisotnost sočasna patologija, socialne razmere, možnost ortodontskega zdravljenja in logopedskega usposabljanja otroka. IN Zadnja leta v kliniki CHL Beloruske državne medicinske univerze je običajno izvajati plastične operacije mehkega in trdega neba pri otrocih v 2 fazah. V starosti do 1 leta se izvaja operacija mehkega neba na nežen način (veloplastika) in (pri skoznjih razpokah) plastika zgornje ustnice. Nadalje, v starosti od 1,5 do 4 let, se razcep trdega neba zapre na nežen način. Ne smemo pozabiti, da prej kot je opravljen poseg na nebu, hitreje se normalizirajo funkcije, hkrati pa je motena rast zgornje čeljusti.

Naloge uranoplastike:

1. Zašiti razcepljeno nebo po vsem;

2. Podaljšajte mehko nebo;

3. Ozko srednji oddelek grla.

Obstaja veliko metod uranoplastike, odvisno od resnosti prirojene napake. Vendar večina operacij na nebu temelji na radikalni uranoplastiki, ki vključuje izrezovanje in premikanje mukoperiostalnih režnjev trdega neba in vomerja ter uporabo tkiv mehkega neba.

Slika 4

Slika 5

riž. 6p

Medicinski centri" href="/text/category/meditcinskie_tcentri/" rel="bookmark">centri za zdravljenje in svetovanje za zdravljenje in rehabilitacijo teh otrok.

Središčne naloge:

1. Obračun vseh otrok s prirojeno razcepom ustnice in neba v regiji.

2. Zagotavljanje svetovalne in preventivne pomoči vsem v stiski.

3. Pravočasno in učinkovito kirurško zdravljenje teh otrok.

3. Ortodontsko zdravljenje otrok z namenom korekcije obstoječih nepravilnosti zob in preprečevanja sekundarnih deformacij. zobni sistem.

4. Normalizacija otrokove govorne funkcije in drugih zaradi bolezni okvarjenih funkcij.

5. Zagotavljanje normalnega splošnega telesnega in duševnega razvoja otroka kot celote.

6. Stalno preventivno delo med prebivalstvom za preprečevanje razvoja prirojenih malformacij.

Strokovnjaki centra: maksilofacialni kirurg, pediater, ortodont, logoped, ORL zdravnik, anesteziolog, nevropsihiater, avdiolog, medicinski genetik, zobozdravnik, učitelj, zobni tehnik, metodolog vadbene terapije.

V Minsku na podlagi 4. otroške klinične bolnišnice deluje republiški center za pediatrično kirurško zobozdravstvo, kjer je zagotovljena specializirana pomoč otrokom s prirojeno razcepko ustnice in neba z namenom njihove popolne rehabilitacije.

Naloge za samostojno delo študenta

Za samostojno preučevanje teme se mora študent najprej seznaniti s kontrolnimi vprašanji o temi lekcije in natančno preučiti metodološka priporočila za študente (učno gradivo ali vsebino lekcije), da bi dal predhodne odgovore na kontrolna vprašanja o lekciji. tema lekcije. V prihodnosti mora študent za bolj poglobljen študij teme preučiti ustrezne dele glavne literature in, če je mogoče, prebrati (seznaniti) z ustreznimi deli dodatne literature, navedene v priročniku.

Pri praktičnem pouku študent samostojno nadzoruje enega ali dva bolnika: zbira pritožbe in anamnezo bolezni, opravi klinični pregled otroka (pregled, palpacija itd.), Analizira podatke laboratorijskih in drugih vrst preiskav (X (slikanje, ultrazvok, fotografije bolnika itd.) in oblikuje indikativno diagnozo bolezni. Po pogovoru z učiteljem o pridobljenih podatkih študent oblikuje klinično diagnozo bolezni in sestavi načrt nadaljnjega zdravljenja (ali dodatnega pregleda) nadzorovanega otroka.

Po možnosti študent sodeluje (kot asistent) pri dirigiranju kirurški posegi, pri previjanju operiranih bolnikov daje priporočila staršem o nadaljnje zdravljenje in varstvo otrok itd.

Študent pod nadzorom učitelja vpisuje opravljeno delo v obliki dnevnika v anamnezo nadzorovanega pacienta, operacijski dnevnik itd., ter v svoj delovni zvezek (v obliki dnevnika na dan nadzora bolnika) v skladu s splošno sprejeto shemo (pritožbe, anamneza, klinika, diagnoza, zdravljenje). Vse našteto vam omogoča, da izpolnite ciljne naloge lekcije (obvladati potrebne praktične spretnosti).

Samokontrola obvladovanja teme. Rešitev situacijskih problemov in testnih kontrolnih nalog, ki so priložene posebej.

Situacijske naloge na temo lekcije:

Naloga številka 1.

Daj nasvet svoji mami. Kako hraniti novorojenčka s prirojeno enostransko izolirano okultno razcepko ustnice?

1. Dobro previjte.

2. Dvignite v pokončnem položaju.

3. Dojite ali uporabite čajno žličko.

4. Prve 3 mesece hranite 6-krat na dan, nato pa 4-krat.

Naloga številka 2.

Daj nasvet svoji mami. Kako hraniti otroka s prirojeno popolno dvostransko izolirano razcepko ustnice?

1. Dobro previjte.

2. Otroka vzemite v naročje v pokončnem položaju.

3. Dojite ali iztisnite mleko z nastavkom z veliko odprtino in nato z žlico.

4. V prvih 3 mesecih novorojenčka hranite 6-8 krat na dan, nato 4.

Kateri nasvet manjka ali ni pravilen?

Naloga številka 3.

Daj nasvet svoji mami. Kako hraniti novorojenčka s prirojeno izolirano nepopolno razcepko neba?

1. Dobro previjte.

2. Poberi.

3. Hranjenje samo skozi bradavico, nato pa s pipeto ali iz čajne žličke v majhnih porcijah (kljub vsem težavam).

4. Prve 3 mesece je treba hraniti 6-8 krat, nato - 4-krat na dan.
Kateri nasvet manjka ali ni pravilen?

Naloga številka 4.

Daj nasvet svoji mami. Kako hraniti novorojenčka s prirojeno razcepko ustnice in neba?

1. Dobro previjte.

2. Vzemite otroka v naročje in ga hranite najprej po cevki, nato pa samo iz čajne žličke (kljub vsem težavam) z materinim mlekom in nato dopolnilno hrano po priporočilu pediatra.

3. Prve 3 mesece otrokovega življenja hranite 6-8-krat na dan, nato pa 4-krat.
Kateri nasvet manjka ali ni pravilen?

4. Naloga številka 5.

Otrok je star 5 let. Diagnoza: Prirojena nepopolna razcepitev mehkega in trdega neba. Določite anatomske meje razpoke. Naštejte glavne anatomske motnje, povezane s to razcepko neba.

Naloga številka 6.

Otrok je star 6 let. Diagnoza: Prirojena popolna levostranska razcepka zgornje ustnice, alveolarnega odrastka in neba (od konca do konca).

Podajte popoln anatomski opis razpoke.

Naloga številka 7.

Otrok je star 6 let. Diagnoza: Prirojena popolna dvostranska razcepka ustnice, alveolarnega odrastka in neba (od konca do konca).

Podajte anatomski opis razpoke. Naštejte glavne anatomske motnje, povezane z razcepom.

Naloga številka 8.

Otrok je star 4 mesece. Diagnoza: Prirojena popolna levostranska razcepljena ustnica.

Podajte anatomski opis te patologije in navedite, katere funkcije bodo motene in zakaj?

Naloga številka 9.

Otrok je star 6 mesecev. Diagnoza: Prirojena popolna levostranska razcepka zgornje ustnice, alveolarnega odrastka in neba (od konca do konca).

Naštejte, katere funkcije bodo pri otroku motene in zakaj?

Naloga številka 10.

Otrok je star 4 leta. Diagnoza: Prirojena latentna razcepitev mehkega in trdega neba. Podajte anatomski opis te patologije, navedite funkcionalne motnje.

Naloga številka 11.

Daj nasvet svoji mami. Kako hraniti novorojenčka z izolirano popolno razcepom mehkega in trdega neba?

1. Dobro previjte.

2. Dojenje ali iz bradavice z veliko luknjo.

3. Pri aspiraciji hrane hranite skozi cevko.

4. V prvih 3 mesecih hranite 6-8 krat na dan, nato - 4. Kaj v nasvetu sploh ni navedeno ali je navedeno napačno?

Vprašanja

testna kontrola za praktični pouk

1 . Navedite naloge kirurga med heiloplastiko:

a) zašiti razcep;

b) podaljšajte zgornjo ustnico;

c) normalizira sesalno funkcijo;

e) Vsi odgovori so pravilni.

2. Navedite naloge kirurga med uranoplastiko:

a) normalizirati funkcijo govora;

b) podaljšanje mehkega neba;

c) zašiti razcep;

d) normalizirati funkcijo požiranja;

e) Vsi odgovori so pravilni.

3. Kdaj prirojene razcepke zgornja ustnica krši naslednje funkcije:

a) žvečenje;

b) požiranje;

c) sesanje;

e) vse navedene funkcije so kršene

4. S prirojenim razcepom neba so kršene naslednje funkcije:

a) dihanje;

b) požiranje;

c) sesanje;

e) vse navedene funkcije so kršene.

5. Keiloplastika na oddelku se običajno izvaja v starosti:

a) do 1 meseca otrokovega življenja;

b) od 2 do 3 mesecev otrokovega življenja;

c) od 4. do 7. meseca otrokovega življenja;

d) od 8. do 10. meseca otrokovega življenja;

e) po 12 mesecih otrokovega življenja.

Literatura

Glavni:

1. Vinogradova otroštva. M.: Medicina, 1987.

2. Otroška kolesa. M.: Medicina, 1991.

3., Kushnerjeve malformacije maksilofacialne regije pri otrocih. - Minsk, 2005.

4. Gradivo za predavanja.

Dodatno:

1. Belyakov manifestacije dednih bolezni in sindromov. - M.: Medicina, 1993.

2. . Travmatologija in rekonstruktivna kirurgija kranio-maksilofacijalne regije. - M.: Medicinska literatura, 1999.

3. Gutsanova razcepka ustnice in neba. - Kišinjev, 1980.

4. Kozinova kirurgija prirojenih razcepov obraza - M., 1996.

5. Prirojeni sindromi Kruchinsky obraza in čeljusti. - Mn., 1974.

6. (ur.) Humana teratologija. - M.: Medicina, 1991.

7. (ur.) Kirurško zobozdravstvo. - M.: Medicina, 1990.

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Arhiv - Klinični protokoli Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan - 2010 (Odredba št. 239)

Druge določene malformacije obraza in vratu (Q18.8)

splošne informacije

Kratek opis


Sistemske motnje v mejah prvega in drugega škržnega loka v obdobju embrionalnega razvoja otroka. Vsem sindromom je skupna displazija in (ali) nerazvitost tkiv in organov obraza, kar ima za posledico funkcionalne in estetske motnje.

Protokol"Prirojene malformacije obraza in vratu"

Koda ICD-10:

Q 18.1 - prirojena preurikularna cista in fistula

Q 18.4 - makrostoma

Q 18.5 - mikrostomija

Q 18.6 - makroheilija

Q 18.7 - mikrokeilija

Q18.8 - Druge določene malformacije obraza in vratu

Q 38.2 - makroglosija

Q 38.3 - druge prirojene anomalije jezika

Q 16.0-Q16.1 - prirojena anomalija in atrezija sluhovoda

Q 17.0 - dodatna ušesna školjka

Q 17.1-Q 17.3 Makrootija, mikrootija in druge ušesne anomalije

Q 17.5 - štrleča ušesa

Razvrstitev

Klasifikacija prirojenih malformacij obraza in vratu (WHO, 1975)

Prirojene malformacije obraza:

razcepljena ustnica;

razcepljeno nebo;

Skozi razpoke zgornje ustnice in neba;

Poševne razpoke obraza (koloboma);

Prečne razpoke obraza (makrostomija);

fistule spodnja ustnica;

Progenia, prognathia;

Hipertelorizem (srednji razcep nosu) itd.

Prirojene malformacije organov ustne votline in žrela:

makroglosija;

Kratek frenulum jezika;

Malformacije zob;

Majhen preddverje ustne votline;

Diastema itd.

Prirojene malformacije ušes:

Displazija ušes (microotia in anotia), atrezija ušesnega kanala;

Parotidni papilomi;

Parotidne fistule (predušesne fistule in ciste);

Anomalije 1. in 2. škržnega loka itd.

Prirojene malformacije vratu:

tortikolis;

Srednje in lateralne fistule in ciste vratu itd.

Diagnostika

Diagnostična merila

Pritožbe: na kozmetična napaka, kršitev anatomske in funkcionalne celovitosti maksilofacialne regije (odvisno od vrste malformacije).

Poševna obrazna razcepka ali kolobom je huda prirojena patologija, ki je posledica nezdruženosti (popolne ali nepopolne) nazolabialnih in maksilarnih tuberkel v obdobju embrionalnega razvoja otroka. Razcep je lahko popoln ali nepopoln, enostranski ali dvostranski. Pogostejše so nepopolne poševne obrazne razpoke.

Klinično se razcep začne od zgornje ustnice (desno ali levo od filtruma) in se nato nadaljuje proti spodnji veki in zgornjemu zunanjemu robu orbite. Če je razcep nepopoln, potem pride do cepitve tkiv samo zgornje ustnice, nato pa se vzdolž razpoke določi nerazvitost mehkih in trdih tkiv obraza v obliki umaknjene brazde iz zgornjo ustnico do spodnjega orbitalnega roba orbite. Praviloma imajo ti otroci nerazvitost ali kolobom vek in posledično lažni eksoftalmus. Poševna obrazna razcepka je pogosto kombinirana z drugimi patologijami obraza: razcepljeno nebo, hipertelorizem, anomalija ušes itd.

Zdravljenje te patologije je kirurško in se izvaja v različnih starostnih obdobjih, odvisno od celotnega kompleksa simptomov bolezni (plastika zgornje ustnice, plastika vek, konturna plastika obraz, otoplastika itd.).

Transverzalna razcepka obraza ali makrostoma je lahko enostranska ali dvostranska. Je posledica nezdružitve maksilarnih in mandibularnih tuberkulusov v obdobju embrionalnega razvoja otroka. Klinično se patologija kaže v obliki makrostomije različne stopnje izraznost. V tem primeru se razcep začne od ustnega kota in se nadaljuje naprej proti ušesni mečici. Makrostoma je lahko izolirana malformacija ali simptom nekaterih prirojeni sindromi. Tako je na primer pri Goldenharjevem sindromu poleg makrostomije na strani lezije prisotna nerazvitost spodnje čeljusti, displazija ušesa, kožni in hrustančni priveski, epibulbarni dermoid itd. V sindromu 1. škržnega loka , pogosto opazimo tudi makrostomo (G.V. Kruchinsky, 1974).

Kirurško zdravljenje makrostome - zmanjšanje ustne fisure na normalno velikost. Bočna meja ustne fisure se običajno nahaja na pupilarni liniji. Če obstajajo ušesni dodatki, jih je treba tudi odstraniti. Kirurški poseg je najbolj primeren v starosti 2-3 let.

Srednji razcep nosu (hipertelorizem) nastane kot posledica kršitve fuzije nosnih plošč nazolabialnega tuberkula med embrionalnim razvojem otroka. Klinično se patologija kaže v obliki bifurkacije konice nosu in majhnega utora, ki se dviga po zadnji strani nosu, zaradi razhajanja alarnega hrustanca. Konica nosu je široka, ravna, nosni pretin je skrajšan. Včasih skrita špranja sega višje do kosti nosu in celo čela. Nosni most pri teh bolnikih je širok, sploščen, skozi kožo pa je mogoče otipati kostno špranjo. Očesne votline pri teh bolnikih so zelo razmaknjene (hipertelorizem). Vsi bolniki imajo značilno klinasto rast las vzdolž srednje črte čela. Srednji razcep nosu se lahko kombinira z anomalijami zob v zgornji čeljusti, razcepom ustnice, prirojenimi fistulami ustnic in drugimi prirojenimi patologijami.

Zdravljenje medianih razpok nosu je kirurško, odvisno od resnosti patologije. V blagih primerih se lahko izvede plastična operacija alarnega hrustanca in konice nosu. To operacijo je mogoče izvesti v več zgodnja starost(13-15 let). V težjih primerih je potrebna popolna (tudi kostna) rinoplastika, ki se običajno opravi po 17 letih. Poleg tega je pri hudem hipertelorizmu pri odraslih možno izvesti rekonstruktivno operacijo čelne kosti, zgornje čeljusti in zigomatičnih kosti, da se normalizira oblika obraza. Ti redki in kompleksne operacije izvajajo v nekaterih večjih klinikah za maksilofacialno kirurgijo.

Sindrom 1 in 2 škržnih lokov. Za bolnike s to patologijo je značilna izrazita asimetrija obraza (eno- ali dvostranska) zaradi nerazvitosti tkiv, ki nastanejo iz 1-2 škržnih lokov v procesu embrionalnega razvoja. Prenos tega sindroma z dedovanjem opazimo izključno pri redki primeri. Najpogostejši sindrom je enostranski. Istočasno je klinično določena enostranska nerazvitost spodnje in zgornje čeljusti, zigomatične kosti in ušesa. Vsa mehka tkiva spodnjega in srednja tretjina obrazi na prizadeti strani.

Nerazvitost spodnje čeljusti je še posebej izrazita v predelu čeljustne veje, koronarnih in kondilarnih procesov. Veja čeljusti je nerazvita, skrajšana, stanjšana. Koronoidni in kondilarni procesi so prav tako nerazviti in pogosto sploh odsotni. V teh primerih so praviloma kostni elementi temporomandibularnega sklepa (sklepni tuberkel, sklepna fosa itd.) Nerazviti ali niso določeni. V hujših primerih se radiografsko določi tudi nerazvitost telesa spodnje čeljusti na "bolni" strani. Skupaj to vodi do dejstva, da se brada premakne na "bolečo" stran.

Nerazvitost (zoženje in skrajšanje) zgornje čeljusti, pa tudi zigomatične kosti, vodi do sploščitve srednjega dela obraza na strani lezije. V ustni votlini je poševen ali navzkrižni ugriz, anomalije s strani zob. Na strani lezije se določi nerazvitost mišic jezika in mehkega neba.

Sindrom 1-2 škržnih lokov vedno spremlja anomalija ušesa različne resnosti: od njegove nerazvitosti (microotia) do popolne aplazije ušesa, ko se namesto tega ohrani le ušesna mečica ali majhen kožno-hrustančni valj. Pri teh bolnikih je zunanji sluhovod zožen ali zaraščen, zaznati je parotidne kožne in hrustančne prirastke, parotidne fistule itd.

Zdravljenje bolnikov s sindromom 1-2 škržnih lokov je dolgotrajno, večstopenjsko, zapleteno (kirurško-ortodontsko) in zelo kompleksno, namenjeno obnovitvi oblike in velikosti čeljusti, ušesa itd., Pa tudi obnovitvi zaradi bolezni oslabljene funkcije (žvečenje, sluh). V zgodnjem otroštvu, od mlečnega ugriza in naprej do konca rasti kosti obraznega skeleta, se izvaja ortodontsko zdravljenje. Od 8-9 leta starosti je možna otoplastika. Od starosti 12-13 let je mogoče izvajati osteoplastične operacije na čeljusti. Vendar pa rezultat zdravljenja ni vedno prijeten.

Pierre-Robin sindrom. Klinično se patologija manifestira v obliki triade simptomov: srednjega razcepa neba, mikrogenije ali nerazvitosti spodnje čeljusti in glosoptoze. Vsi simptomi se odkrijejo takoj po rojstvu otroka. Resnost teh simptomov se lahko razlikuje od blagih do hudih. Pri novorojenčkih je možen razvoj dislokacijske asfiksije, ko je otrok nameščen na hrbtu. Ta najhujša funkcionalna motnja lahko privede do smrti otroka. Med hranjenjem otroka so značilni tudi cianoza in napadi asfiksije. Običajno so ti otroci nagnjeni k bruhanju. Zaradi zgoraj navedenega in aspiracijske pljučnice pogosto opazimo distrofijo in visoko smrtnost.

Zdravljenje je sestavljeno iz preprečevanja asfiksije in aspiracije hrane od prvih dni otrokovega življenja. Da bi to naredili, se jezik ali spodnja čeljust fiksira v naprednem sprednjem položaju s kirurškimi ali ortodontskimi metodami. V nekaterih primerih je dovolj, da novorojenčka držite in dojite na trebuhu. Sčasoma se položaj spodnje čeljusti stabilizira s krepitvijo mišic, ki potiskajo spodnja čeljust. V prihodnosti je za rehabilitacijo teh otrok potrebna miogimnastika, ortodontsko zdravljenje in plastika neba v splošno sprejetih pogojih.

Vanderwoodov sindrom - prirojene simetrične fistule žlez sluznice spodnje ustnice v kombinaciji s prirojenimi razpokami zgornje ustnice in neba. Zdravljenje obsega plastično operacijo zgornje ustnice in neba v običajnem času. Potreben je dodatni izrez prirojene fistule spodnje ustnice, ki jih je priporočljivo izvajati v predšolski dobi.

Franceschetti-Colinsov sindrom ali maksilofacialna disostoza. Bolezen ima pogosto družinski (dedni) značaj. Njegovi značilni simptomi so dvostranska nerazvitost zigomatičnih kosti, zgornje in spodnje čeljusti ter ušes. Za sindrom F.K značilna je antimongoloidna smer palpebralnih razpok: palpebralne razpoke so usmerjene druga proti drugi pod kotom zaradi opustitve zunanjih kotov oči (oči "hiša"). Pogosto je koloboma ali nerazvitost vek. Nerazvitost zgornje čeljusti spremlja nerazvitost maksilarnih sinusov, anomalije zob in ugriza. Ušesne školjke so nerazvite različne stopnje. Z aplazijo ušes je atrezija zunanjih sluhovodov z delno ali popolno gluhostjo. Možna je makrostoma, ušesni dodatki. Včasih se pojavi tudi mediana razcepa neba, razcepa ustnice.

Zdravljenje bolnikov s to patologijo je dolgotrajno, postopno in kombinirano (ortodontsko in kirurško). Izvaja se po estetskih in funkcionalnih indikacijah v različnih starostnih obdobjih, odvisno od izraženosti simptomov.

Kraniofacialna disostoza (Crowsonov s-m). igra pomembno vlogo pri razvoju bolezni dedni faktor. Možganska lobanja je skoraj normalna ali nekoliko zmanjšana in deformirana. Šivi so obliterirani, zaraščeni. Osnova lobanje je skrajšana. Obstaja ostra nerazvitost zgornje čeljusti, očesnih votlin, zigomatičnih kosti. Zaradi tega se določi lažni eksoftalmus, oči pa štrlijo naprej in na straneh, tj. razhajajo se. Zaradi ostre nerazvitosti zgornje čeljusti se odkrijejo gneča, zadrževanje, distopija in druge patologije zob in zobovja zgornje čeljusti, pa tudi lažno potomstvo. Včasih pride do anomalij notranjega in srednjega ušesa.

Zdravljenje Crouzonovega sindroma je najpogosteje paliativno, simptomatsko, usmerjeno v odpravo posameznih simptomov bolezni (normalizacija položaja zob ali ugriza, oblikovanje obraza itd.). Radikalne rekonstruktivne kirurške posege na kosteh obraznega in možganskega skeleta izvajajo le nekatere večje maksilofacialne klinike v svetu.

Kranio-klavikularna disostoza. Bolezen je lahko dedna. Klinično značilno povečanje možganov in zmanjšanje obraznega dela lobanje. Pacientovo čelo je veliko in široko, obraz pa majhen. Kosti srednjega dela obraza, zlasti zgornje čeljusti, so nerazvite. Ker je spodnja čeljust normalne velikosti, nastane lažno potomstvo. Za patologijo so značilne številne malformacije stalnih zob(dentija, retencija itd.). Poleg tega imajo bolniki nerazvitost ali aplazijo ključnic. V zvezi s tem ima ramenski obroč patološko mobilnost - pacient lahko združi obe rami pred telesom.

Zdravljenje teh pacientov je v praksi najpogosteje paliativno - odpravljanje nepravilnosti zob, ugriza ali oblikovanja obraza. Rekonstruktivni posegi na kosteh so redki.

Indikatorji laboratorijskih raziskav ne spremeniti. Možna: hipokromna anemija, hipoproteinemija, ki je povezana s podhranjenostjo.

Rentgenska slika: odvisno od vrste malformacije.

Indikacije za specialistično posvetovanje - v prisotnosti sočasne patologije:
- otorinolaringolog - prisotnost anatomske okvare vodi do patoloških sprememb v nosni votlini in nazofarinksu ter vodi do takšnih bolezni, kot so kronični rinofaringitis, hipertrofija turbinata, tonzilitis, tubootitis itd.;
- posvet zobozdravnika, ginekologa za sanacijo okužb ustne votline in zunanjih genitalij;
- alergolog z manifestacijami alergij;
- kršitve EKG itd. so indikacija za posvetovanje s kardiologom;
- v prisotnosti virusnega hepatitisa, zoonoznih in intrauterinih in drugih okužb - specialist za nalezljive bolezni.

Diferencialna diagnoza: št.

Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:

1. Splošna analiza krvi (6 parametrov).

2. Splošna analiza urina.

3. Biokemični krvni test.

4. Pregled iztrebkov na jajca glist.

5. Določitev časa strjevanja kapilarne krvi.

6. Določitev krvne skupine in Rh faktorja.

7. Posvetovanje anesteziologa.

Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov:

1. Računalniška tomografija glave in vratu.

2. Panoramska radiografija čeljusti.

3. Ultrazvok trebušnih organov.

4. Koagulogram.

5. Radiografija čeljustnih kosti v dveh projekcijah.

Predbolnišnična:

1. UAC, OAM.

2. Biokemijska analiza.

Zdravstveni turizem

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Zdravljenje v tujini

Kateri je najboljši način za stik z vami?

Zdravstveni turizem

Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje v tujini

Kateri je najboljši način za stik z vami?

Oddajte vlogo za zdravstveni turizem

Zdravljenje

Taktika zdravljenja

Namen zdravljenja

Poševna obrazna razpoka je kirurško zdravljenje te patologije in se izvaja v različnih starostnih obdobjih, odvisno od celotnega kompleksa simptomov bolezni (plastična operacija zgornje ustnice, operacija vek, oblikovanje obraza, otoplastika itd.).

Transverzalna špranja ali marostoma - kirurško zdravljenje makrostome: zmanjšanje ustne fisure na normalno velikost.

Hipertelorizem - kirurško zdravljenje srednjih razpok nosu, odvisno od resnosti patologije. V blagih primerih se lahko izvede plastična operacija alarnega hrustanca in konice nosu. Ta operacija se lahko izvede v zgodnejši starosti (13-15 let). V težjih primerih je potrebna popolna (tudi kostna) rinoplastika, ki se običajno opravi po 17 letih. Poleg tega je pri hudem hipertelorizmu pri odraslih možno izvesti rekonstruktivno operacijo čelne kosti, zgornje čeljusti in zigomatičnih kosti, da se normalizira oblika obraza.

S-m 1 in 2 škržni loki - zdravljenje bolnikov s sindromom 1-2 škržnih lokov je dolgotrajno, večstopenjsko, zapleteno (kirurško-ortodontsko) in zelo zapleteno, namenjeno obnavljanju oblike in velikosti čeljusti, ušesa, itd., kot tudi obnovitev zaradi bolezni oslabljenih funkcij (žvečenje, sluh). V zgodnjem otroštvu, od mlečnega ugriza in naprej do konca rasti kosti obraznega skeleta, se izvaja ortodontsko zdravljenje. Od 8-9 leta starosti je možna otoplastika. Od starosti 12-13 let je mogoče izvajati osteoplastične operacije na čeljusti.

Microotia - plastična operacija ušesa ali otoplastika (postopno) od 8-9 let starosti.

Atresija ušesnega kanala - plastika ušesnega kanala z lokalnimi tkivi.

Macroglossia - plastično zmanjšanje jezika na normalno velikost.

Fistule in ciste obraza in vratu - odstranitev znotraj zdravih tkiv (cistektomija).

Zaščitni način, pol postelja. Dietna tabela 1a, 1b.

Antibakterijska terapija za preprečevanje gnojno-vnetnih zapletov (linkomicin, cefalosporini, makrolidi, aminoglikozidi). Infuzijska, simptomatska, vitaminska terapija; hiposenzibilizacijsko terapijo. Po indikacijah transfuzija FFP ali eritrocitne mase.

Omejitev odpiranja ust do 1 meseca.

Rehabilitacija v zobozdravstveni ambulanti v kraju stalnega prebivališča. Opazovanje in zdravljenje pri ortodontu v kraju stalnega prebivališča. Dispanzersko opazovanje maksilofacialnega kirurga v kraju stalnega prebivališča. Terapevtska gimnastika. Usposabljanje za logopeda. Rehabilitacija pri avdiologu. Sanacija ustne votline.


Seznam osnovnih zdravil:

generično ime

Količina

Promedol 2%-amp.

Tramadol amp.

Difenhidramin 1% amp.

Linkomicin 30% amp.

Medocef 1g. fl.

Furacilin 1:5000 l.

Alkohol 96% gr.

0.05

Brizge 2.0

Marla m.

Jod-povidon ml.

200

Raztopina kalijevega permanganata 3% ml.

100

Atropin 0,1% amp.

Relanium amp.

Droperidol fl.

Alkohol 70% gr.

Aevit fl.

Wata Mr.

100

Parne rokavice.

Tuba za mazilo s heparinom.

1/2

Dodatna zdravila na oddelku:

Zdravila za anestezijo in na oddelku. AIT:

generično ime

Količina

Kalipsol, ml

Dormicum, amp.

Fentanil, amp.

Droperidol, ml

Fluorotan, fl.

Ditilin, 100 mg, amp.

Arduan, 4 mg, amp.

Fizikalna raztopina 0,9%, viala

Glukoza 5%, 200 ml, viala

Insulin, enota

Kalcijev klorid, 10% ml

Dicinon, amp.

Askorbinska kislina, mg

Kordiamin, ml

Prednizolon, 30 mg, amp.

Prozerin 0,06%, amp.

kisik

natrijeva limeta

Glukoza 10%, 200 ml, viala

Insulin

Novakain 0,25%, ml

Promedol 2%, amp.

Relanium 10 mg

Brizge, 5 ml

Sistemi, paket.

Angiokatetri, kos.

Kokorboksilaza, mg

Riboksin, ml

Cerucal, amp.

FFP, ml

Erythra. utež

Zdravljenje pooperativne rane primarna namera, odprava okvare ali deformacije obraza. Obnova estetskega videza (razen v primerih večstopenjskih operacij). Obnova delovanja organa.

Mobilna aplikacija "Doctor.kz" | Trgovina z aplikacijami

Priložene datoteke

Pozor!

  • S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
  • Informacije, objavljene na spletni strani MedElement, ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega zdravniškega posveta. Bodite prepričani, da kontaktirate zdravstvene ustanoveče imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas motijo.
  • Izbira zdravila in njihovem odmerjanju se je treba posvetovati s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegov odmerek ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
  • Spletno mesto MedElement je samo informacijski in referenčni vir. Podatki, objavljeni na tej strani, se ne smejo uporabljati za samovoljno spreminjanje zdravniških receptov.
  • Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega mesta.

Nekatere statistične podatke o razširjenosti malokluzije pri otrocih podajajo številni raziskovalci iz različnih držav. Podatki teh avtorjev so zelo različni in včasih celo protislovni. V povprečju lahko pogojno domnevamo, da ima približno 40 % otrok določene motnje v razvoju. določene vrste zobje, zobovje in čeljusti.

Prirojeno razvojno anomalijo je treba razumeti kot kršitve v strukturi ali obliki, ki se pojavijo na določeni stopnji embrionalnega razvoja. Te motnje se bodisi manifestirajo kot odstopanje od norme že ob rojstvu bodisi so vgrajene v strukturo organa in jih je mogoče odkriti med njegovim nadaljnjim razvojem. Koncept "anomalije" vključuje poleg manjših morfoloških nepravilnosti hude kršitve embrionalni razvoj, običajno imenovan "malformacije".

Niti z vidika vzroka niti z vidika bistva procesa ni bistvenih razlik med deformacijami in razvojnimi anomalijami (V. Levenson). Deformacijo razumemo kot odstopanje od normalne oblike dentoalveolarnega sistema, ki se pojavi v procesu njegovega nadaljnjega razvoja in delovanja (V. F. Rudko).

V procesu nastajanja, razvoja in rasti obraza in čeljusti, razne kršitve, ki jih po izvoru lahko pogojno razdelimo v 4 skupine (V. F. Rudko).

JAZ. Anomalije embrionalnega razvoja in tvorbe zobovja.

II. Deformacije zobovja, ki se razvijejo v procesu njegove rasti pod vplivom endogenih dejavnikov.

III. Deformacije zobovja, ki se razvijejo v procesu rasti pod vplivom eksogenih dejavnikov.

IV. Sekundarne deformacije zobovja kot posledica poškodb, patoloških motenj, kirurških posegov in radioterapije.

"Stomatologija otroške starosti", A.A. Kolesov

V kliniki Oddelka za otroško zobozdravstvo Moskovskega medicinskega zobozdravstvenega inštituta se pri diagnosticiranju razcepa neba uporablja naslednja klinična in anatomska klasifikacija: prirojena razcepa neba: skrita; nepopolna; poln; prirojene razcepe mehkega in trdega neba: skrite; nepopolna; poln; prirojene popolne razcepe mehkega, trdega neba in alveolarnega procesa (enostranske in dvostranske); prirojene razcepe alveolarnega odrastka in sprednjega trdega neba: ...


IN ambulantne nastavitve Ne smemo pozabiti, da je treba vse operacije, vključno z ekstrakcijo zob (mlečnih in stalnih) in njihovo zdravljenje, izvajati pod dobro, popolno anestezijo v skladu z vsemi pravili, sprejetimi v zobozdravstvu. V lokalni anesteziji lahko odstranimo le zelo gibljive mlečne zobe z resorbiranimi koreninami. Elektroanestezija, ultrazvok, avdioanalgezija, ki se včasih uporabljajo pri odraslih, so pri otrocih praktično neučinkoviti, ker zahtevajo ...


Operacija prirojenega razcepa neba se izvaja v različnih starostih. Z razvojem anesteziologije in organizacijo dispanzerskega varstva tovrstnih otrok se starost, pri kateri se operira razcep neba, znižuje. Nekateri kirurgi izvajajo plastiko mehkega neba pred 1 letom ali pri 1 letu. Podporniki zgodnjih posegov v nebo v starosti 3-4 let so S. D. Ternovsky, ...



Za zdravljenje zob pod anestezijo otroci pridejo na prazen želodec ali jedo 2-3 ure pred obiskom klinike (na kar je treba opozoriti starše). Otroci, katerih hrana je slabo prebavljena ali slabo zmleta zaradi malformacij dentoalveolarnega sistema ali ohlapnosti želodca in ki bodo dolgotrajno zdravljenje, pridejo na zdravljenje nujno na prazen želodec. Neposredna premedikacija se ne uporablja. Atropin, ki...


Kirurg-zobozdravnik skupaj s pediatrom in anesteziologom pripravi otroka na operacijo. Pri kateri koli starosti bolnika je treba operacijo na nebu opraviti v endotrahealni anesteziji z intubacijo skozi nos. Kirurg stoji desno od bolnika ali za glavo. Pacient na operacijski mizi zavzame vodoravni položaj. Trenutno naša medicinska industrija proizvaja komplet instrumentov za plastično kirurgijo neba….


Pred začetkom anestezije pri otrocih se rahlo poveča dihanje, pulz in zviša krvni tlak, kar je povezano z njihovo tesnobo med pregledom. Med indukcijo se utrip in arterijski tlak hitro normalizirati. Spontano dihanje ostaja hitro. Med vzdrževanjem anestezije se dihanje upočasni, a še vedno ostaja hitrejše kot običajno. Krčenje srca se upočasni, krvni tlak je nekoliko ...



Kirurško je potrebno odpraviti glavne anatomske motnje, prisotne v razcepu neba. Med operacijo mora kirurg opraviti naslednje naloge: vseskozi zapreti razcep neba; podaljšanje mehkega neba; zožijo srednji del žrela. Plastika neba se izvaja z lokalnimi tkivi z uporabo premaknjenih mukoperiostalnih režnjev iz palatinskih plošč in tkiv mehkega neba. Načelo uporabe lokalnih tkanin za…


Bruhanje, slabost, glavobol, omotica so lahko povezani s pojavom hipoksije med indukcijo, med narkotičnim spanjem in po prebujanju zaradi neenakomernega poteka anestezije. Refleks kašlja in bruhanja se pojavi, ko se otroci občasno zbudijo in začnejo jokati in kričati. Težave pri spontanem dihanju nastanejo zaradi delne obstrukcije dihalnih poti z neprijetnim prijemom spodnje čeljusti s strani zdravnika. V…


I. Odstop mukoperiostalnih režnjev znotraj trdega neba. Zareze na nebu naredimo na obeh straneh špranje vzdolž celotnega alveolarnega procesa, 2-3 mm stran od roba dlesni. V sprednjem delu neba sta oba reza povezana z dodatnim kotnim zarezom, ki meji na incizalno odprtino (po Lvovu). Ta oblika rezov omogoča retro-transpozicijo tkiv, da se doseže popolno zaprtje razpoke ...


Po uvedbi otroka v narkotično stanje se ustna votlina odpre ročno ali s pomočjo ustnega ekspanderja. Med zobnico zgornje in spodnje čeljusti se namesti gumijast distančnik, na korenu jezika v predelu žrela pa se vstavi penasta zamaška za ločevanje ustne votline od žrelne votline. Kljub dobrim anti-salivacijskim lastnostim halotana, spužvasta gaga prispeva k dodatnemu zadrževanju sline v njem ...


Populacijska pogostnost napak v maksilofacialnem območju se pojavi s približno frekvenco od 1: 1000 do 1: 460. Populacijska pogostnost napak v maksilofacialnem območju se pojavi s približno frekvenco od 1: 1000 do 1: 460. Letno v Rusiji do 1,2-1,3 milijona rojstev se pojavi približno 60 tisoč otrok s prirojenimi malformacijami in dednimi boleznimi. Skupno število bolnikov z maksilofacialnimi anomalijami je približno 35%. Vsako leto se v Rusiji pojavi približno 60 tisoč otrok s prirojenimi malformacijami in dednimi boleznimi za 1,2-1,3 milijona rojstev. Skupno število bolnikov z maksilofacialnimi anomalijami je približno 35%. Po semiotiki VPR je regija Arkhangelsk na drugem mestu. Obstaja stalen trend naraščanja pogostnosti dedne patologije. Po semiotiki VPR je regija Arkhangelsk na drugem mestu. Obstaja stalen trend naraščanja pogostnosti dedne patologije. STATISTIKA


TERMINOLOGIJA Prirojena malformacija (CM) je trdovratna morfološka sprememba, ki povzroči hude kršitve funkcije organa, tkiva ali celega organizma. (Sinonimi: "malformacije" in "prirojene malformacije"). Koncepti, podobni prirojenim malformacijam: prirojene anomalije malformacije, ki jih ne spremlja disfunkcija organa * deformacije ušes, ki ne iznakažejo obraza in ne vplivajo na sluh. Združenja so stabilne kombinacije prirojenih malformacij, če obstaja razlog za domnevo več mehanizmov za nastanek takšnega kompleksa. Formacija je sprememba zgradbe prvotno pravilno organiziranega telesa. * delne amputacijske nenormalnosti - kompleks motenj, ki so posledica in napake morfogeneze (primarna okvara in veriga njenih posledic) * A. Potter - agenezija ledvic, oligohidramnij, značilne spremembe na obrazu, prirojena ploska noga, hipoplazija pljuč. Displazija je malformacija določenega organa ali tkiva (obraz, vezivno tkivo). * displazija zgornje/spodnje čeljusti, Staton-Capdeponova displazija.


Razlika med konceptoma prirojene in dedne patologije: - CM ne vključuje samo dednih bolezni, ampak tudi vse bolezni in anomalije, ki se pojavijo ob rojstvu * CM obrazne lobanje (razcep ustnice in neba), skeleta roke (polidaktilija, sindaktilija), nekatere okvare srca in notranjih organov. Vzrok anomalij: mutirani geni / + vpliv škodljivih dejavnikov, ki vplivajo na plod v kritičnih obdobjih razvoja posameznega organa. Vzrok anomalij: mutirani geni / + vpliv škodljivih dejavnikov, ki vplivajo na plod v kritičnih obdobjih razvoja posameznega organa. * Fetalna hipoksija, akutni beriberi in virusne bolezni(rdečke, ošpice, gripa) matere v zgodnji nosečnosti. CM se razlikujejo po etiologiji, klinična slika in čas nastanka: KLASIFIKACIJA


Gametopatije, blastopatije, embriopatije in fetopatije Dedne prirojene malformacije nastanejo kot posledica mutacij (genskih, kromosomskih, genomskih), najpogosteje na ravni gamet, redkeje v stanju zigote. Eksogeno povzročene prirojene okvare nastanejo kot posledica izpostavljenosti teratogenim dejavnikom med nosečnostjo v embrionalnem obdobju.Multifaktorske prirojene okvare so posledica skupnega delovanja tako dednih kot eksogenih dejavnikov. (etiološka klasifikacija) (blastoza) Motnja v blastocitozi, načelo "vse ali nič". okvare, ki so posledica poškodbe zarodka, tj. od 16. dne po oploditvi do konca 10. tedna. nosečnost. obdobje organogeneze in največje občutljivosti. Okvara ploda se pojavi od 11. tedna nosečnosti do poroda. za obdobje je značilna predvsem rast in povečanje velikosti organov, razen GM in žleze znojnice. Teratogeni v tem obdobju praviloma ne vodijo do izrazitih malformacij. Primer je diabetična fetopatija. Večina prirojenih malformacij se oblikuje prav v tem obdobju, saj pride do glavnega polaganja vseh organov in tkiv (diabetična, talidomidna embriopatija, embriopatija zaradi virusa rdečk).Hudi teratogeni učinki v tem obdobju razvoja najpogosteje vodijo v smrt otroka. zarodka, preden je ugotovljeno dejstvo nosečnosti.Če zarodek preživi, ​​se ne razvijejo organsko specifične anomalije, saj zamenjava poškodovanih celic zagotavlja nadaljnje normalen razvoj. kakršna koli poškodba jajčeca in semenčice med ovo- in spermatogenezo pred oploditvijo. Genske mutacije in pojav dednih bolezni in dednih malformacij, kromosomske aberacije s pojavom pogosteje nedednih kromosomskih bolezni, genomske mutacije so spremembe v številu kromosomov gamete, ki običajno vodijo do spontanega splava ali kromosomske bolezni.


Kritično obdobje: Teratogeno prekinitveno obdobje (TTP): Obdobje placentacije in implantacije je koncept roka, v katerem lahko teratogeni dejavnik povzroči malformacije. Če škodljivi dejavnik deluje po koncu nastajanja organa, ne more biti vzrok za to napako. Vsak organ ima svojo TTP: TTP razcepa ustnice do konca 7. tedna, neba do 8. tedna, mediana razcepa spodnje ustnice in spodnje čeljusti do 5. tedna, mediana razcepa obraza do začetka 6. teden nosečnosti. I kritično obdobje pri ljudeh pade na konec 1. - začetek 2. tedna nosečnosti. Posledica škodljivega delovanja v tem obdobju je največkrat smrt zarodka. Obdobje II vključuje 3-6 tednov nosečnosti. V tem obdobju teratogeni dejavniki pogosto povzročijo prirojene malformacije. Kritična obdobja so povezani z najbolj intenzivno tvorbo organov v tem času.




V londonski zbirki podatkov o prirojenih in dednih boleznih in značilnostih je razcepljena ustnica/nebnica zabeležena pri 847 dednih sindromih z različne vrste dedovanje. Razcepa ustnice in neba (CL/CL) po klasifikaciji WHO so pogoste malformacije. njihov delež je 86,9 %. Populacijska pogostnost značilnih razcepov obraza (zgornja ustnica in nebo) je 1:1000-1:700 novorojenčkov na leto. Med novorojenčki s tipičnimi obraznimi razcepi prevladujejo dečki (0,79 dečkov in 0,59 deklic na 1000 novorojenčkov). Pri moških so praviloma hujše oblike patologije. Tipične razcepe maksilofacialne regije vključujejo: a) razpoke zgornje ustnice; b) razcepljeno nebo.


Razvrstitev in značilnosti tipičnih obraznih razcepov: I. Razcepe zgornje ustnice: 1) prirojena prikrita razcepka zgornje ustnice (enostranska ali dvostranska); 2) prirojena nepopolna razcepka zgornje ustnice brez deformacije osteohrustančnega dela nosu (eno- ali dvostransko) in z deformacijo osteohrustančnega dela nosu (eno- ali dvostransko); Slika 1.










3) prirojene popolne razcepe mehkega in trdega neba ter alveolarnega procesa (enostranske in dvostranske); 4) prirojene razpoke alveolarnega procesa in sprednjega trdega neba so nepopolne (eno- ali dvostranske) in popolne (eno- ali dvostranske). Slika 6 Enostranska razcepa neba Slika 7 Dvostranska razcepa neba


Razcep neba se pojavi v kombinaciji z razcepom ustnice. pri čemer različne oblike razcepljene ustnice lahko kombiniramo z različnimi oblikami razcepa neba. 1, 2 skupine razcepa neba iz zgornje klasifikacije nekateri avtorji obravnavajo kot razcepe sekundarnega neba, 4. skupino v kombinaciji z razcepom zgornje ustnice - kot razcep primarnega neba, 3. skupino - kot razcepe. primarnega in sekundarnega neba.




Spremembe v kostnem skeletu pri prirojenih razpokah in nebu. - obstajajo ostre spremembe v kostnem skeletu obraza, pa tudi nepravilna lokacija premaksilarne kosti in zob, ki se nahajajo v njej. Včasih se število rudimentov zmanjša ali pa so odsotni (anodentia). Deformacija zobnega loka in palatinskih plošč se lahko kombinira z nerazvitostjo zgornje čeljusti - mikrognatija. Zožitev zgornje čeljusti je pogosto prirojena in z rastjo otroka se stopnja poveča. prirojena deformacija zgornje čeljusti z razcepom neba se lahko kombinira z deformacijo spodnje čeljusti.


OBLIKE SCIVING Monogeni izmed njih: 79 avtosomno dominantni 35 avtosomno recesivni 39 spolno vezani 5 kromosomski 29 večfaktorski 40 povezani z delovanjem okoljskih dejavnikov 6 razmerje različne oblike patologija (%): V preteklosti, ko je razcep ustnice in neba povzročal smrt otrok v prvih letih življenja, so se skoraj vsi novorojenčki v populaciji z avtosomno dominantnimi sindromi pojavili kot posledica novih mutacij. Trenutno zaradi bistvenega izboljšanja kirurške tehnike in implementacije celotnega sistema rehabilitacijski ukrepi povečuje se število operiranih oseb z avtosomno dominantnim sindromom, ki se poročijo in prenašajo mutirani gen na svoje otroke. Z genetskega vidika so značilne prirojene malformacije orofacialne regije zelo heterogene. Njihov izvor lahko temelji tako na monogenih kot kromosomskih in poligenskih napakah.


Avtosomno-dominantni sindromi IME KLINIČNA SLIKA Goldenarjev sindrom Razcepa ustnice in neba, multipli bazalnocelični karcinomi, čeljustne ciste, skeletna anomalija. Gorlinov sindrom Razcepa ustnice in neba, enostranska displazija uhlja, enostranska hipoplazija mandibularne veje, različni epibulbarni dermoidi, anomalije hrbtenice, srčne okvare, anomalije ledvic in spolovil. Sindrom Frere-Maya Razcepa ustnice in neba, makrocefalija, hipertelorizem, sploščen nos, zavit kodr, mezomelija, klinodaktilija, hrbtenične in genitalne anomalije. Sindrom akroosteolize Razcepljeno nebo, "raztapljanje" končnih falang z zadebelitvijo prstov, nizka rast, kifoza, hallux valgus golenice, mikrognatija, dolihocefalija, prezgodnja izguba zob. Van der Woodov sindrom Razcepa ustnice in neba, labialne jamice. Sindrom klavikularno-kranialne displazije. Razcepljeno nebo, širok lobanjski svod, odprti fontaneli, majhen obraz, črvaste kosti, dodatni zobje, odsotnost ali hipoplazija klavikul, druge skeletne anomalije. Nekateri monogensko podedovani sindromi razcepa ustnice in neba:


Aut somno - reces s i n d r o ms Ueberg-Highwardov sindrom Razcepa ustnice in neba, mikrocefalija, distalna hipoplastika palci roke, kratke radialne kosti. Meckelov sindrom Razcepa ustnice in neba, polidaktilija, policistična ledvična bolezen, encefalokela, srčne napake in druge anomalije. Bixlerjev sindrom Razcepljena ustnica in nebo, hipertelorizem, mikrootija, ledvična atonija, prirojene srčne napake, zaostanek v rasti. Cryptofalm Razcepa ustnice in neba, cryptofalm, nenormalna čelna linija las, različne sindaktilije na rokah in nogah, kolobom na nosnih krilih, anomalije genitourinarnega sistema. Cerebrokostomandibularni sindrom Razcepljeno nebo, mikrocefalija, okvarjena rebra Christianov sindrom Razcepljeno nepce, kraniosinostoza, mikrocefalija, artrogripoza, zmanjšana palec roke.


Trisomija 1) Patauov sindrom (SP) - trisomija 13 sindrom - pojavlja se s frekvenco 1:6000. Obstajata dve citogenetski različici Patauovega sindroma: preprosta trisomija in Robertsonova translokacija. Otroci s Patauovim sindromom se rodijo s telesno težo pod normalno (2500 g). Imajo zmerno mikrocefalijo, motnje v razvoju različnih delov centralnega živčnega sistema, nizko nagnjeno čelo, zožene palpebralne razpoke, katerih razdalja je zmanjšana, mikroftalmijo in kolobom, zamegljenost roženice, ugreznjen nosni most, široko dno nosu, deformirane ušesne školjke, razcep ustnice in neba, polidaktilija, fleksorni položaj rok, kratek vrat. Pri 80% novorojenčkov se pojavijo srčne malformacije: defekti interventrikularnih in interatrijskih pretin, transpozicija žil itd. Opažajo se fibrocistične spremembe trebušne slinavke, dodatne vranice, embrionalna popkovna kila. Ledvice so povečane, imajo povečano lobulacijo in ciste v kortikalni plasti, odkrijejo se malformacije spolnih organov. Za SP je značilna duševna zaostalost. Večina bolnikov s Patauovim sindromom (98%) umre pred starostjo enega leta, preživeli trpijo zaradi globokega idiotizma.




2) Edwardsov sindrom (SE) – sindrom trisomije 18 – se pojavlja s frekvenco približno 1:7000. Otroke s trisomijo 18 pogosteje rodijo starejše matere, povezava s starostjo matere je manj izrazita kot pri trisomiji kromosomov 21 in 13. Pri ženskah, starejših od 45 let, je tveganje za rojstvo prizadetega otroka je 0,7 %. Citogenetsko je Edwardsov sindrom predstavljen s preprosto trisomijo 18 (90%), v 10% primerov opazimo mozaicizem. Pri deklicah se pojavlja veliko pogosteje kot pri dečkih, kar je verjetno povezano z večjo odpornostjo. žensko telo. Otroci s trisomijo 18 se rodijo z nizko porodno težo (povprečno 2177 g), čeprav je nosečnost normalna ali celo presega normo. Fenotipske manifestacije Edwardsovega sindroma so raznolike. Najpogostejše anomalije možganov in obrazne lobanje, možganska lobanja dolihocefalna oblika. Spodnja čeljust in usta so majhni. Palpebralne razpoke so ozke in kratke. Ušesne školjke so deformirane in so v veliki večini primerov nizke, nekoliko podolgovate v vodoravni ravnini. Reženj in pogosto tragus sta odsotna. Zunanji slušni kanal je zožen, včasih odsoten. Prsnica je kratka, zaradi česar so medrebrni prostori zmanjšani, prsni koš pa širši in krajši od običajnega. V 80% primerov opazimo nepravilen razvoj stopala: peta močno štrli, lok se povesi (zibajoče stopalo), palec je zadebeljen in skrajšan. Okvare notranji organi najpogosteje opažene okvare srca in velikih žil: defekt ventrikularnega septuma, aplazija enega lističa aortnih zaklopk in pljučna arterija. Vsi bolniki imajo hipoplazijo malih možganov in corpus callosum, spremembe v strukturi oljk, hudo duševno zaostalost, zmanjšanje mišičnega tonusa, ki se spremeni v povečanje s spastičnostjo. Pričakovana življenjska doba otrok z Edwardsovim sindromom je kratka: 60% otrok umre pred 3 meseci, le en otrok od desetih živi do enega leta; preživeli so globoki oligofreni.








Atipične razpoke kraniofacialne regije predstavlja ogromno število vrst, od katerih jih je večinoma mogoče razvrstiti v eno od treh skupin: 1) kraniofacialne razjede; 2) stranske obrazne razpoke; 3) orbito-maksilarne reže. Razširjenost, etiologija in patogeneza:


V populaciji so atipični razcepi veliko manj pogosti kot razcepi ustnice in neba. Pogostost se giblje od 1,9 do 6,8 na 100 tisoč novorojenčkov. Atipične razpoke kraniofacialne regije so lahko izolirane in sestavne dele dedni sindromi, tako enostransko kot dvostransko, popolno in nepopolno.


Povzročajo jih napake eksogene narave, + njihov izvor je povezan z vplivom istih dejavnikov, ki so dejavniki pri izvajanju dedne predpostavke pri večfaktorski razcepu ustnice in neba: izpostavljenost radioaktivnemu sevanju med nosečnostjo; presnovno neravnovesje pri materi (zvišana telesna temperatura, pomanjkanje vitaminov in mikroelementov, zlasti Cu, oligohidramnij, endokrinopatije, zlasti diabetes mellitus in disfunkcija ščitnice); nalezljive bolezni med nosečnostjo; jemanje zdravil z mutagenim delovanjem (antikonvulzivi, antimetaboliti, pomirjevala, steroidni hormoni in itd.).


Patogeneza atipičnih razcepov kraniofacialne regije je povezana s sistemskimi motnjami v mejah 1 in 2 škržnih lokov med razvojem zarodka. - v prvih 4 tednih embriogeneze se vejni lok razcepi in tvori ličnico in zgornjo čeljust. - Do 6. tedna se mandibularni odrastki zlijejo v spodnjo čeljust. - Izrastki maksile se srečajo s kroglastimi izrastki, da tvorijo zgornjo ustnico in nosnice. - V istem obdobju se na kavdalni meji 1. škržnega loka in na glavi 2. škržnega loka pojavijo trije tuberkuli, ki tvorijo zunanje uho. - Iz 1. vejnega loka nastanejo tragus in golenica vijačnice uhlja, nakovalo in malleus srednjega ušesa. Iz 2. škržnega loka se oblikuje streme in druge sestavine zunanjega ušesa. Do 8. tedna se obrazne reže zarodka zaprejo, oblikujejo se ustnice in usta. Oblikujejo se odrastki zgornje čeljusti in stranski odrastki nosu ter pojavijo se nazolakrimalni utori. Kateri koli od zgornjih eksogenih dejavnikov lahko vpliva na proces fuzije ali razvoja embrionalnih struktur, kar na koncu privede do nastanka razpok.


V zadnjih letih se domneva, da je nastanek obraznih razpok posledica kršitev genetskih mehanizmov apoptoze površinskih epitelijskih celic, kar vodi do sprememb v razmerju epitelne pregrade in mezenhima. Mezenhim, ki prosto prodira v prostor med procesi, moti razvoj vaskularne mreže znotraj in med njimi in tako preprečuje njihovo zlitje. Vendar pravi mehanizmi nastanka obraznih razpok še niso popolnoma razumljeni. Ta okoliščina otežuje oblikovanje sistema terminologije in klasifikacije.



Algoritem za obravnavo in rehabilitacijo otrok z razcepom ustnice in neba Izvedene aktivnosti Ciljna skupina Optimalni čas Prenatalno obdobje Ultrazvočni pregled za prisotnost razcepa Vse nosečnice Po možnosti od 20. tedna intrauterinega razvoja Posvetovanje z genetikom Rizična skupina (prisotnost bolezni v družinski anamnezi) Pri načrtovanju ali ugotavljanju nosečnosti Informacijska podpora Družine otrok z razcepom Takoj po porodu diagnoza razcepa Obdobje novorojenčka (0-1 mesec) Pregled otroka za izključitev možnih sočasnih malformacij Vsi novorojenčki z razcepi Prvi tedni življenja Genetski posvet za izključitev genetskih sindromov Novorojenčki s sočasno prirojeno patologijo Takoj po kontrolnem pregledu otroka Obdobje otroštvo(1 mesec – 1 leto) Zgodnja prijava pri ortodontu ortopedsko zdravljenje Otroci z razcepom ustnice in neba (tako enostranskim kot dvostranskim) 2-5 mesecev Popravilo razcepe ustnice Otroci z razcepom ustnice 3-6 mesecev


Vrtec (1-3 leta) Registracija pri logopedu, začetek govorne terapije Otroci z razcepom neba 11-12 mesecev Popravilo razcepa neba Otroci z razcepom neba 1-2 leti Predšolski (3-7 let) Rekonstruktivna heiloplastika / heilorinoplastika Otroci z brazgotinsko deformacijo zgornje ustnice in nosu 4-6 let Timpanostomija Otroci s pogostim vnetjem ušesa do razcepa neba 2- 4 leta Pouk z logopedom Otroci z razcepom neba Skozi celotno starostno obdobje Opazovanje ortodonta Otroci z razcepom alveolarnega narastka, neba Skozi celotno starostno obdobje Mlajše šolsko obdobje (7-11 let) Odprava razcepa alveolarnega narastka Otroci z razcepom alveolarnega proces8-11 let Opazovanje ortodonta Otroci z razcepom alveolarnega odrastka, neba Skozi celotno starostno obdobje Ortodontsko zdravljenje Otroci z nerazvitostjo zgornje čeljusti, deformacijo zobovja Po indikacijah Pouk z logopedom Otroci z razcepom neba Po indikacijah Starejše šolsko obdobje (11.-16. leta) Rekonstruktivna rinoplastika / heilorinoplastikaOtroci z brazgotinsko deformacijo zgornja ustnica in nos Po indikacijah Opazovanje ortodonta Otroci z razcepom alveolarnega odrastka, neba Skozi celotno starostno obdobje Ortodontsko zdravljenje Otroci z deformacijo zoba Kot priprava na kostno-rekonstruktivne operacije Po indikacijah Kostno-rekonstruktivne operacije Otroci z deformacijo čeljusti 15-16 let - faringealna insuficienca 15-16 let


Podatki, vneseni v elektronsko bazo podatkov in viri podatkov Vneseni podatki Vir Splošni podatki (ime in priimek, datum rojstva, naslov, telefon, polno ime matere) Bolnišnična anamneza, razgovor z materjo Družinska in porodniška anamneza Izpraševanje matere, protokol porodniškega pregleda, zaključek neonatologa patologije, ambulantno polikliničnega kartona, strokovnih mnenj, podatkov o pregledih na oddelku, podatki o prejšnjih posegih, izvlečki iz bolnišničnih zgodovin podatkov, podatki o vsaki hospitalizaciji (operacijski protokol, značilnosti poteka anestezije in pooperativnega obdobja) bolnišnična zgodovina Komentarji specialistov (kirurg, ortodont, logoped, ORL) Zapis specialistične anamneze, osebne pripombe Glavna težava pri rehabilitaciji otrok z razcepom ustnice in neba je neskladje med časom kirurških posegov in optimalnim. Slednji so razviti ob upoštevanju funkcionalnih motenj, ki jih povzroča prisotnost ene ali druge anatomske napake. Velik pomen ima tudi pravočasen začetek in ustreznost ortodontske in logopedske obravnave, za kar mora biti otrok prijavljen pri ustreznih specialistih v dispanzerju.

  • 1. Predmet in naloge patološke fiziologije. Njegovo mesto v sistemu visokega medicinskega izobraževanja. Patofiziologija kot teoretična osnova klinične medicine.
  • 3. Opredelitev pojma "bolezen". Faze razvoja bolezni, njene posledice.
  • 5. Dejavniki, ki določajo specifičnost patološkega procesa in selektivnost lokalizacije glavnih strukturnih in funkcionalnih motenj.
  • 6. Vzorci izumiranja in obnavljanja vitalnih funkcij. Terminalna stanja: predagonija, agonija, klinična smrt, njihove značilnosti. Bolezen po oživljanju.
  • 8. Načelo povratne informacije v zdravju in bolezni (I.P. Pavlov, M.M. Zavadovski, P.K. Anokhin). Koncept patološkega sistema, njegove razlike od funkcionalnega sistema.
  • 9. Odnos med somo in psiho v normalnih in patoloških stanjih. Vloga zaščitne inhibicije v patologiji. Beseda kot povzročitelj bolezni in zdravilni dejavnik. Medicinska deontologija. Koncept jatrogenosti.
  • 10. Razmerje med lokalnimi in splošnimi, specifičnimi in nespecifičnimi manifestacijami bolezni na primeru patologije ustne votline in maksilofacialne regije.
  • 11. Dvojna narava bolezni. Gonilna sila za njegov razvoj.
  • 12. Pojem prilagoditve in kompenzacije. Splošne značilnosti, vrste prilagoditvenih in kompenzacijskih reakcij.
  • 13. Strukturne osnove in mehanizmi kompenzacijsko-prilagoditvenih procesov. Koncept "cene" prilagoditve in kompenzacije.
  • 14. Splošne značilnosti patoloških in kompenzacijskih reakcij bolnega organizma, primeri, patogenetska ocena.
  • 16. Pojav stresa (g. Selye). Sistemi za realizacijo in omejevanje stresa. Prilagodljivi in ​​škodljivi učinki stresnega odziva. Vloga stresa v patologiji.
  • Klasifikacija reaktivnosti
  • Posamezna skupina
  • 18. Nespecifična odpornost telesa. Opredelitev pojma; dejavniki, ki zmanjšujejo nespecifično odpornost. Načini in sredstva za povečanje nespecifične odpornosti telesa.
  • 19. Nauk o ustavi. Osnovna načela klasifikacije ustavnih tipov. Vloga konstitucije v patologiji.
  • 20. Imunološka reaktivnost. Koncept imunopatoloških procesov. Stanja imunske pomanjkljivosti, njihova razvrstitev in manifestacije.
  • 21. Alergija, definicija pojma. Oblike alergijskih reakcij. Značilnosti glavnih oblik alergijskih reakcij (takojšnji in zapozneli tip). Anafilaktični šok.
  • 22. Pojem ekstremni dejavniki, ekstremni pogoji obstoja in ekstremna stanja telesa, splošne značilnosti.
  • 23. Vpliv električnega toka na telo. Električna poškodba. Značilnosti električnega toka kot škodljivega dejavnika.
  • 24. Splošne in lokalne manifestacije električnega udara. Patogeneza električnih poškodb, vzroki smrti. Načela prve pomoči.
  • 25. Vpliv visokega in nizkega zračnega tlaka na telo. Višinska in dekompresijska bolezen. Razbarizem.
  • 26. Vpliv visoke temperature na telo. Hipertermija. Vročinski in sončni udar, njuna patogeneza.
  • 27. Vpliv nizke temperature na telo. Hipotermija, njena patogeneza.
  • 28. Vpliv ionizirajočega sevanja na telo. Radiacijska poškodba. Splošne značilnosti, klasifikacija, patogeneza.
  • Patogeneza poškodb zaradi sevanja
  • 29. Akutna radiacijska bolezen, patogeneza, oblike, izidi.
  • 30. Kostnomožčna oblika akutne radiacijske bolezni, patogeneza, klinične manifestacije, izidi.
  • 31. Črevesna oblika akutne radiacijske bolezni, patogeneza, manifestacije, izid.
  • 32. Toksemične in cerebralne oblike akutne radiacijske bolezni, patogeneza, manifestacije, izid.
  • 34. Dolgoročne posledice delovanja ionizirajočega sevanja. Koncept stohastičnih in nestohastičnih učinkov ionizirajočega sevanja.
  • 35. Šok. Opredelitev pojma, vrste, stopnje, splošni mehanizmi razvoja.
  • 36. Travmatski šok. Etiologija, patogeneza, stopnje, manifestacije. Teorije travmatskega šoka.
  • 37. Bistvo in mehanizmi hemodinamskih motenj v šoku. Centralizacija in ranžiranje krvnega pretoka, njihova patogenetska ocena.
  • 38. Kolaps, njegove vrste, patogeneza, razlike med šokom in komo.
  • 39. Koma, njene vrste, skupne povezave v patogenezi kome.
  • 40. Pojem dednih in prirojenih bolezni. Razvrstitev dednih oblik patologije. Vloga dednih in okoljskih dejavnikov pri nastanku bolezni. Fenokopije.
  • 41. Pojem prodornosti in ekspresivnosti, vloga v patologiji.
  • 42. Etiologija dednih oblik patologije. Mutacije, njihove vrste. Pojem antimutageneza in antimutageni dejavniki.
  • 44. Kromosomske bolezni. Trisomija: Downova bolezen, Klinefelterjeva bolezen, trisomija X, xyy, Patauov sindrom. Trisomija 8, Edwardsov sindrom. Kariotip, klinične manifestacije.
  • 45. Kromosomske bolezni. Monosomija in delecija: sindromi Shereshevsky-Turner, Wolf-Hirshhorn, "mačji jok". Kariotip, klinične manifestacije.
  • 46. ​​​​Prirojene in dedne malformacije maksilofacialne regije, splošne značilnosti.
  • 47. Arterijska in venska hiperemija. Opredelitev pojmov, klasifikacija, etiologija, patogeneza, manifestacije, rezultati.
  • 49. Tromboza. Opredelitev pojma, etiologija, patogeneza tromboze, posledice in izidi tromboze.
  • 50. Embolija, opredelitev pojma, razvrstitev, manifestacije in posledice embolije. Vrste embolije.
  • 51. Značilne motnje mikrocirkulacije: ekstra-, intravaskularne, intramuralne. Blato, kapilarotrofna insuficienca. Etiologija, patogeneza, rezultati.
  • 52. Poškodbe celic. Etiologija in najpogostejši členi v patogenezi poškodb celic. Specifične in nespecifične manifestacije poškodbe celic.
  • 53. Vnetje. Opredelitev pojma, klasifikacija. Sestavine vnetja, njihove splošne značilnosti. Vnetje kot tipičen patološki proces. Lokalne in sistemske manifestacije vnetja.
  • 54. Etiologija vnetja. Primarne in sekundarne spremembe pri vnetju. Vloga vnetnih mediatorjev pri razvoju sekundarne spremembe.
  • 55. Vnetni mediatorji, njihov izvor, načela razvrščanja, glavni učinki. Endogeni protivnetni dejavniki.
  • 56. Fizikalne in kemične spremembe v žarišču vnetja, mehanizmi njihovega razvoja, pomen.
  • 57. Žilne reakcije, dinamika motenj periferne cirkulacije v žarišču vnetja, biološki pomen.
  • 58. Eksudacija, definicija pojma. Vzroki in mehanizmi povečanja prepustnosti žilne stene v žarišču vnetja. Vrednost eksudacije pri vnetju. Vrste eksudatov.
  • 59. Faze, poti in mehanizmi izseljevanja levkocitov med vnetjem. Glavni kemoatraktanti, ki povzročajo migracijo levkocitov.
  • 61. Faza širjenja, njene glavne manifestacije in mehanizmi razvoja. Vrste in izidi vnetja. Osnovne teorije vnetja.
  • 62. Povezava lokalnih in splošnih pojavov pri vnetju. Vloga živčnega, endokrinega in imunskega sistema pri razvoju vnetja. Pozitivni in negativni pomen vnetja za telo.
  • 63. Vnetni procesi v tkivih maksilofacialne regije. Značilnosti njihovega pojavljanja in poteka.
  • 64. Značilnosti sprememb v belem krvnem sistemu med vnetnimi procesi v tkivih maksilofacialne regije.
  • 65. Vročina. Opredelitev koncepta. Etiologija vročine. Primarni pirogeni, njihove vrste. Vloga primarnih pirogenov pri razvoju vročine.

  • Prirojene razjede obraza in neba so precej raznolike. Najpogostejša deformacija obraza je prirojena razcepljena ustnica. Lahko so enostranske (desno-levostranske) in dvostranske (simetrične, asimetrične); lahko so delni, ko okvara sega do dna nosne votline, ali popolni, ko se okvara razširi v spodnji del nosne votline. Razcep neba je ena od hudih vrst prirojenih malformacij, ki izključujejo naravno ločitev nosne in ustne votline, kar vodi do motenj dihanja, prehrane in govora. Običajno ločimo nepopolno in popolno razcep neba, enostransko (levo in desno) in dvostransko.

    Vzroki malformacij maksilofacialne regije še vedno niso dovolj pojasnjeni. Nekateri od njih lahko predstavljajo iste motnje, stopnja razlike med katerimi je odvisna od časa izpostavljenosti teratogenemu dejavniku. Dedna narava maksilofacialnih anomalij je najpogostejša in je recesivno povezana s kromosomom X, lahko pa je tudi posledica avtosomno dominantnega dedovanja.

    Ustvarjena je bila Fleishman-Vova teorija mezodermalne penetracije. Po tej teoriji se nastanek srednjega dela obraza pojavi v 4-6 tednih embrionalnega obdobja kot posledica neenakomerne diferencirane rasti mezenhima pod epitelijem ektodermalne anlage obraza.

    Na površini obraza se odkrijejo kopičenja mezenhima v obliki izboklin "ektodermalnih grebenov", omejenih z epitelijskimi gubami - "žlebovi". Ko se mezenhim razmnožuje, se "utori" zgladijo, grebeni se združijo in nastale mase mezenhima se diferencirajo v strukture ustreznih predelov obraza.

    Po tej teoriji je nastanek srednjega dela obraza tesno povezan s primarnim nebom – tkivnim območjem, ki se nahaja med primarno nosno votlino in primarno ustno votlino. Ta predel nastane s fuzijo (pravzaprav zlepljenjem) maksilarnega in medialno-nosnega grebena, medtem ko naj bi ektodermalna plast (»epitelna stena«) na mestu zlitja (zlepljenja) vzklila z mezenhimom. Njegov mezenhim vzklije v 6. tednu embriogeneze. Če se to ne zgodi ali je kalitev nepopolna, se ektodermalna plast dodatno uniči kot vsaka embrionalna membrana, nastane popolna ali delna razcepka zgornje ustnice in alveolarni proces.

    Po izvedbi študije na zarodkih 4,5-7 tednov je R.D. Novoselov je potrdil teorijo mezodermalne penetracije in utemeljil izraz "razcep" zgornje ustnice. Ugotovljeno je bilo, da je razvoj primarnega neba tesno povezan z nastankom ne le zgornje ustnice in alveolarnega procesa, temveč tudi nosu in incizalnega dela zgornje čeljusti. Poleg razcepljene ustnice so deformacije nosu, okvare alveolarnega procesa, nerazvitost zgornje čeljusti, disfunkcija mišic ustne regije. Ugotovljeno je bilo, da je že v predporodnem obdobju malformacija srednjega dela obraza in spremljajočih deformacij popolnoma oblikovana.

    Organo- in morfogeneza čeljusti pri plodu je lahko motena pod vplivom dednih učinkov na zarodek zaradi bolezni, ki so jih prenesli starši (endokrine in presnovne motnje v materinem telesu, nalezljive bolezni, izpostavljenost sevanju, zastrupitev z zdravili med nosečnostjo, krv bolezni), pa tudi zaradi fizioloških in anatomskih motenj genitalnih organov matere in nepravilnega položaja ploda.