Neuroblasztóma gyermekeknél a 3. szakasz prognózisa. Az onkológiai betegségek kezelésének módszerei gyermekeknél

A neuroblasztóma a szimpatikus rák idegrendszer. Leginkább kisgyermekeket érintenek. Ebben a szövegben fontos információkat kaphat a betegségről, annak formáiról, arról, hogy a gyermekek milyen gyakran és miért kapják el, mik a tünetei, hogyan diagnosztizálják őket, hogyan kezelik a gyermekeket, és milyen esélyeik vannak a rák e formájából való gyógyulásra. .

Szerző: dipl. Biol. Maria Yiallouros, eredeti dátum: 2009/02/11, szerkesztő: Dr. Natalie Kharina-Welke, Nyomtatási engedély: Prof. Dr. med. Frank Berthold, fordító: Dr. Schneider Mária

Mi az a neuroblasztóma?

A neuroblasztóma egy rosszindulatú daganat, a szolid daganatok egyik fajtája [‎]. A szimpatikus idegrendszer mutáns éretlen sejtjeiből [‎] származik [‎]. A szimpatikus idegrendszer az autonóm (vegetatív) idegrendszer egyik része. Szabályozza az ember belső szerveinek akaratlan munkáját (azaz az önkontroll számára hozzáférhetetlen funkciókat), például a szívet és a vérkeringést, a beleket és Hólyag.

A neuroblasztóma bárhol megjelenhet, ahol a szimpatikus idegrendszer idegszövete található. Leggyakrabban a mellékvese velőjében [ ‎ ] és a környéken nő idegfonatok a gerinc mindkét oldalán, az úgynevezett szimpatikus törzsben [ ‎ ]. Ha a neuroblasztóma a szimpatikus törzsből származik, akkor a daganat bárhol megjelenhet a gerinc mentén - a hasban, a medencében, a mellkasban és a nyakban. Leggyakrabban (az esetek körülbelül 70%-ában) a daganat a hasban található, a neuroblasztómák körülbelül egyötöde a mellkasban és a nyakban nő.

Egyes neuroblasztómák nem hagyják el azt a helyet a testben, ahol nőttek, mások a közeljövőben terjednek. A daganatok egy része a csontokban, a távoli nyirokcsomókban, a májban vagy a bőrben, ritkán - a tüdőben vagy a tüdőben - megadja magát. A neuroblasztómák sajátossága, amikor spontán eltűnnek.

Mennyire gyakoriak a neuroblasztómák gyermekeknél?

Az összes neuroblasztóma csaknem 8%-át teszik ki rosszindulatú betegségek gyermek- és serdülőkorban. A központi idegrendszer daganatai ( ‎ agydaganatok) után ez a leggyakoribb szolid daganat típus. A német gyermekonkológiai nyilvántartás (Mainz) évente mintegy 140 új neuroblasztóma esetet regisztrál 14 év alatti gyermekek és serdülők körében. Vagyis Németországban 100 000 15 év alatti gyerekből évente egy gyerek megbetegszik.

A neuroblasztómák embrionális [‎] daganatok, ezért leggyakrabban korai életkorban fordulnak elő gyermekeknél. Az esetek 90%-a 6 év alatti gyermekek. Leggyakrabban (az esetek körülbelül 40% -ában) a daganat újszülötteknél és csecsemőknél (a gyermek életének első évében) fordul elő. A fiúk valamivel gyakrabban betegek, mint a lányok. Néha a neuroblasztóma idősebb gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, sőt nagyon ritka esetekben a betegség felnőtteknél is előfordul.

Miért kapnak neuroblasztómát a gyerekek?

A betegség akkor kezdődik, amikor a szimpatikus idegrendszer éretlen sejtjeiben rosszindulatú elváltozás (mutáció) következik be. Feltételezhető, hogy ezek az éretlen (embrionális) ‎ már a gyermek születése előtt mutációnak indulnak, amikor elkezdenek megváltozni és/vagy a gének szabályozásában kudarcot vallanak. A jelenlegi tanulmányok megerősítik, hogy a legtöbb gyermeknél a betegség nem örökletes közvetlen jelentése ez a szó). Igaz, ritka esetekben beszélhetünk örökletes hajlamról: néhány gyermek családjában már előfordult neuroblasztóma. De az ilyen betegek kevesebb, mint 1%.

A mai napig nem találtak bizonyítékot arra, hogy külső hatások - a környezet, a gyermek szülei munkájával járó leterheltség, bármilyen gyógyszerszedés, terhesség alatti dohányzás és alkoholfogyasztás - okozhatják a betegséget.

Mik a betegség tünetei?

Sok neuroblasztómában szenvedő gyermeknek egyáltalán nincs petefészke. A daganatot véletlenül találják meg náluk, például rutin gyermekorvosi vizsgálat, vagy más okból felírt vizsgálat, ultrahang (‎ vizsgálat) során. Általában a gyermekek akkor kezdenek panaszkodni, amikor a daganat már erősen megnőtt, áttétet kapott vagy megzavarja a szomszédos szervek munkáját.

Általában a betegség tünetei nagyon eltérőek lehetnek. Ezek a daganat pontos helyétől függenek, ill. A tünetek közül az első egy daganat vagy áttétek, amelyek tapinthatóak. Néhány gyermeknek megduzzad a hasa vagy duzzanat a nyakában. Daganat a mellékvesékben ill hasi üregösszenyomhatja a húgyutakat, és a gyermek húgyhólyagát megzavarják. Ha a daganat a mellkas területén van, összenyomhatja a tüdőt és megnehezítheti a légzést. A gerinc közelében lévő daganatok a gerinccsatornába nőhetnek, így lehetséges a részleges bénulás. Ritka esetekben magas vérnyomás ill tartós hasmenés. A nyaki daganat miatt kialakulhat az ún. ‎: a szemgolyó lesüllyed, a pupilla féloldalasan beszűkül (azaz nem tágul a sötétben), a szemhéjak leesnek. Egyéb elváltozások a szemkörnyéken a szemhéjak ecchymosise [‎] (a mindennapi életben a szemhéjon lévő zúzódásoknak nevezik). A betegség késői szakaszában pedig néha fekete karikák jelennek meg a szem körül (az úgynevezett vérzés vagy haematoma szemüveg formájában). Nagyon ritkán a betegség olyan formában halad, amikor a gyermek párhuzamosan jelenik meg - (a szemgolyók és a végtagok véletlenszerű, akaratlan mozgása).

Gyakoriaktünetek, melyiktud beszélniOneuroblasztóma előrehaladott stádiumban:

• fáradtság, letargia, gyengeség, sápadtság
• tartós láz anélkül nyilvánvaló ok, izzadás
• csomók vagy duzzanat a hason vagy a nyakon; megnagyobbodott nyirokcsomók
• duzzadt nagy has
• székrekedés vagy hasmenés, hasi fájdalom
• étvágytalanság, hányinger, hányás és ennek következtében fogyás
• csontfájdalom

E tünetek közül egy vagy több nem feltétlenül jelenti azt, hogy a gyermek neuroblasztómában szenved. Sok közülük teljesen biztonságos okok miatt is megjelenhet. De ha panaszok vannak, javasoljuk, hogy mielőbb forduljon orvoshoz a pontos diagnózis megállapítása érdekében.

Hogyan halad a betegség?

Nál nél különböző emberek A neuroblasztóma különböző módon fejlődhet, főként annak a ténynek köszönhetően, hogy az egyes daganatok eltérő módon nőnek. Az is fontos, hogy a betegség mennyire terjedt el a szervezetben (a betegség stádiumában) a diagnózis felállításáig. Előfordul, hogy a neuroblasztóma diagnózisát akkor állapítják meg, ha a daganat nem lépte túl a test azon helyének határait, ahol megjelent. De az is előfordul, hogy a neuroblasztóma diagnózisát csak akkor állapították meg, amikor a betegség már átterjedt a környező szövetekre és nyirokcsomókra, vagy akár távoli szervekre is.

A daganat növekszik és áttéteket képez:Általános szabály, hogy gyermekeknél az első életév után a neuroblasztóma nagyon gyorsan növekszik, és a keringési rendszeren keresztül az egész szervezetben terjed, néha a keringési rendszeren keresztül. nyirokrendszer[ ]. Alapvetően áttétet ad a csontokban és a csontokban, a májban, a bőrben, valamint a távoliban (a betegség IV. stádiuma).

A daganat érik Egyes neuroblasztómák (akár spontán, akár egy kemoterápia után [‎]) kifejlődnek, és kevésbé rosszindulatúakká válhatnak. Ezt a folyamatot tumorérésnek ( ‎ ), az érett daganatokat ganglioneuroblasztómának nevezik. És bár vannak rosszindulatú sejtek a ganglioneuroblasztómákban, az ilyen daganatok sokkal lassabban nőnek, mint a tisztán rosszindulatú neuroblasztómák.

A daganat eltűnik Ezenkívül vannak olyan neuroblasztómák, amelyek spontán eltűnhetnek (tumor regresszió). A rákos sejtek maguktól kezdenek elpusztulni a „programozott sejthalál” mechanizmus miatt, amelyet om-nak neveznek. A neuroblasztóma spontán eltűnése korai csecsemőkorban jellemző csecsemőknél, a betegség ezen stádiumát általában IV. S csoportnak nevezik. Általában ezeknél a betegeknél a neuroblasztóma akkor fordul elő, amikor a daganat beadta – és ezért a májuk megnőtt. Eleinte a metasztázisok nagyon gyorsan növekedhetnek, elkezdhetik összenyomni a hasüregben és a tüdőben lévő szerveket, és halálos méreteket érhetnek el. Ezután spontán kezdenek eltűnni maguktól, vagy egy kis dózisú kemoterápia után. A spontán tumorregresszió nemcsak a IV. S stádiumú csecsemőknél fordul elő, hanem az I–III. stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél is.

Hogyan diagnosztizálható a neuroblasztóma?

Ha a gyermek külső vizsgálata [ ‎ ] és a kórelőzmény ( ‎ ) alapján a gyermekorvos neuroblasztómára gyanakszik, az orvos beutalót ad ki az onkológia ezen formájára szakosodott (gyermekgyógyászati) klinikára. rákkórház). Ha neuroblasztóma gyanúja merül fel, különféle felmérések, először is a diagnózis megerősítésére, másodszor pedig a neuroblasztóma specifikus formájának kiderítésére és annak megállapítására, hogy a betegség mennyire terjedt el a szervezetben. Csak ezekre a kérdésekre válaszolva tudja optimálisan megtervezni a kezelési taktikát és adni.

Laboratóriumkutatás: Először is, a diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. A legtöbb neuroblasztómában szenvedő gyermeknél vér- vagy vizeletvizsgálatot végeznek [ ‎ ] emelt szint speciális anyagok, amelyeket a szervezet maga választ ki. Az ilyen anyagokat ‎. Számukat nemcsak a diagnózis, hanem elsősorban a kezelés hatékonyságának nyomon követése érdekében mérik. A neuroblasztóma fő tumormarkerei bizonyos ‎ vagy bomlástermékeik (dopamin, vanillilmandulasav, homovanillinsav), valamint az NSE.

KutatásÁltalképeket: Más tesztek, amelyek segítenek megerősíteni a neuroblasztóma diagnózisát és kizárják a rák egyéb formáit (pl. Wilms-daganat, pheochromocytoma) ‎. Tehát a legtöbb neuroblasztómánál a hasüregben és a nyak területén ultrahang segítségével ( ‎ tanulmány) nagyon jól látható, hogy mekkora méretűek és pontosan hol találhatók. Még a nagyon kicsi daganatok megtalálása és megértése, hogyan hatnak a környező struktúrákra (pl. szomszédos szervek, erek, idegek), MRI-t is felírnak (‎ tomográfia). Egyes esetekben MRI helyett CT-t végeznek ( ‎ ).

KutatásMertkeresésmetasztázisok: A primer tumor [‎] analízisének felderítésére és tisztázására ‎ írnak elő (szcintigráfia radioaktív jód meta-jód-benzil-guanidin bevezetésével). Emellett vagy alternatívaként más típusú szcintigráfia is végezhető (például csontáttétek tisztázására vagy ‎-ban írják elő). De ha nagyon kevés daganatsejt van a csontvelőben, akkor azokat szcintigráfia segítségével nem lehet megtalálni. Ezért minden gyermektől csontvelőmintát vesznek elemzés céljából. Az elemzéshez hozzá van rendelve csontvelő punkció***‎, vagy . Általában érzéstelenítésben végzik. Ezután a kapott mintákat ohm alatt megvizsgálják, hogy rosszindulatú sejteket találjanak bennük. A metasztázisban szenvedő gyermekeknél a fej MRI-jét is elvégzik az agyi áttétek ellenőrzésére.

Kutatásmintákszövetek: A neuroblasztóma végső diagnózisa csak mikroszkópos (szövettani) elemzés után történik daganatszövet. Jellemzően a tumorszövetet műtéttel nyerik. Molekuláris genetikai vizsgálatok [‎] mutatják a daganat rosszindulatúságának mértékét. A betegség kialakulásának prognózisa romlik, ha a daganatban bizonyos változások ( ‎ ) következnek be (az ún. génamplifikáció, azaz ennek a génnek a kópiák számának növekedése, vagy fordítva, az 1p kromoszóma, pl. ennek a kromoszómának egy részének hiánya). Ha nincsenek ilyen változások vagy mutációk, akkor a betegség prognózisa kedvezőbb.

KutatásÉselemzésekelőtttanfolyamkezelés: A kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a különböző szervek működését további kutatás. Ezért különösen a gyermekeknél végzett kemoterápiás kúra előtt ellenőrzik a szív működését (‎ - EKG és ‎ - EchoCG), megvizsgálják a hallást ( ‎ ), elvégzik a vesék és a kezek ultrahangját, amivel értékelhető. hogyan nő a gyerek. Ha a kezelés során bármilyen változás következik be, akkor azokat össze kell hasonlítani a vizsgálat kezdeti eredményeivel. Ennek függvényében módosítható a kezelés taktikája.

Nem minden gyermek kapja meg az összes felsorolt ​​tesztet és tanulmányt. Ellenkezőleg, valakihez további tanulmányokat rendelhetnek, amelyeket nem neveztünk meg. Beszélje meg kezelőorvosával, hogy milyen konkrét vizsgálatokat kell végeznie gyermekének, és miért van rájuk szükség.

Hogyan készül a kezelési terv?

A végső diagnózis felállítása után az orvosok kezelési tervet készítenek. A beteget irányító szakemberek egyéni kezelési programot (ún. kockázat-adaptált kezelést) állítanak össze, amely bizonyos pontokat figyelembe vesz. Ezeket kockázati tényezőknek ( ‎ ) nevezik, és befolyásolják a betegség kialakulását (a betegeket kockázati csoportokra osztják).

Itt különösen fontos tudni, hogy a daganat milyen stádiumban van, mennyire terjedt már el a szervezetben, műtéttel eltávolítható-e. Mások fontos tényezők kockázati tényező a gyermek életkora és a daganat molekuláris genetikai [ ‎ ] jellemzői, azaz hogyan nő és hogyan képez áttéteket [ ‎ ] ( Részletés nézda diagnosztikáról szóló részben). Mindezeket a tényezőket figyelembe veszik a kezelési terv összeállításakor. Csak az egyes betegek egyéni terápiás taktikájának kidolgozásával érhető el a leghatékonyabb kezelési eredmény.

Hogyan kezelik a neuroblasztómát?

A neuroblasztómában szenvedő gyermekek kezelése általában műtétet [‎] és kemoterápiát [‎] foglal magában. Ha a kezelés után a gyermeknek még mindig aktív daganatszövete van, akkor daganatos helyet írnak elő.

A neuroblasztómában szenvedő gyermekek kezelése általában műtétet [‎] és kemoterápiát [‎] foglal magában. Ha a kezelés után a gyermeknek még mindig van aktív daganatos szövete, akkor felírják, és közvetlenül utána végezzük (ezt a megközelítést megaterápiának is nevezik), és/vagy alkalmazzák a kezelésben. Egyes gyermekeknél eleinte elegendő egyszerűen megfigyelni a daganatot (a daganat várható spontán eltűnése). A daganatszövet mikroszkópos és molekuláris-genetikai [ ‎ ] analízise után rendszeresen végeznek kontrollvizsgálatokat és nyomon követik a betegség lefolyását.

Az, hogy a módszerek közül melyiket és milyen kombinációban alkalmazzuk, elsősorban attól függ, hogy a daganat mennyire terjedt el a szervezetben, és hogy eltávolítható-e ( ‎ ), hogyan nő és hány éves a gyermek ( További részletekért lásd a tervezési részt.kezelés). Minél későbbi stádiumban van a betegség, annál nagyobb a kockázata az agresszív daganatnövekedésnek, vagy minél nagyobb a betegség kiújulásának kockázata a terápia lefolyása után, annál intenzívebb és összetettebb a kezelés. A cél nemcsak a beteg gyermek meggyógyítása, hanem a kezelés utáni szövődmények, a hosszú távú következmények és mellékhatások kockázatának minimalizálása.

Ezért a kezelés megkezdése előtt vagy műtét után (biopszia), és/vagy a tumorszövet mintavétele után a betegeket kockázati csoportokra osztják. A jelenlegi ajánlások a neuroblasztóma kezelésére három csoportot különböztetnek meg: a megfigyelési csoportot, a közepes kockázati csoportot és a nagy kockázat. Ezeknek három csoport különböző kezelési programokat dolgozott ki. Ezért minden beteg gyermeket egyénileg kiválasztott terv szerint kezelnek, figyelembe véve a kockázati csoportot.

Milyen protokollok vonatkoznak a gyermekek kezelésére?

Minden nagyobb kezelőközpont standardizált protokollok szerint kezeli a neuroblasztómában szenvedő gyermekeket és serdülőket. Minden program célja a hosszú távú túlélés növelése, miközben csökkenti hosszú távú következményei a gyermek testén. Németországban az ilyen kezelési programokat/protokollokat ‎-nak hívják. Minden beteg gyermeket kezelnek.

Jelenleg Németországban a neuroblasztómában szenvedő gyermekeket és serdülőket a protokoll szerint kezelik Megjegyzés2004 . A protokollt a Német Gyermekhematológiai és Onkológiai Társaság (GPOH) Neuroblasztóma Központi Kutatócsoportja kezeli. Szinte az összes németországi gyermekonkológiai klinika / központ / osztály dolgozik ezen. A központi iroda a Kölni Egyetemi Kórházban található (kutató Prof. Dr. med. Frank Berthold).

Mennyi az esélye a neuroblasztóma gyógyulásának?

Minden esetben nehéz pontosan megjósolni, hogy a neuroblasztómában szenvedő gyermek felépül-e vagy sem. Fontos a daganat testszerte terjedése, agresszivitása, a gyermek életkora is. Jó - IV S stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél és lokalizált daganatos gyermekeknél. A legkisebb gyerekeknek is jó esélyük van a gyógyulásra. IV. stádiumú neuroblasztómában (széles körben elterjedt, távoli áttétekkel rendelkező daganat) szenvedő idősebb gyermekeknél a prognózis még intenzívebb kezelés mellett is kedvezőtlen.

Bibliográfia:

1. Hero B, Berthold F: Neuroblastom. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011
2. Hero B, Papenheim H, Schuster U: Neuroblastoma – Informationen fur Eltern. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., Baden 2011
3. Kaatsch P, Spix C: Nyilvántartó – 2008. évi éves jelentés (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
4. Hero B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: A lokalizált csecsemőkori neuroblasztómák gyakran spontán regressziót mutatnak: az NB95-S és az NB97 prospektív vizsgálatok eredményei. Journal of klinikai onkológia, 2008, 26: 1504
5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Neuroblastome. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
6. Humple T: Neuroblastome, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
7. Hero B, Berthold F: Neuroblastom. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F, : A neuroblasztóma diagnosztizálására, stádiumbesorolására és a kezelésre adott válaszra vonatkozó nemzetközi kritériumok felülvizsgálata. J. Clin. Oncol. 1993, 11:1466

Neuroblasztóma Ez egy erősen rosszindulatú daganat, amely elsősorban a kora gyermekkorra jellemző. A neuroblasztóma az úgynevezett szimpatikus idegrendszer daganata - az autonóm (vegetatív) idegrendszer egyik része, amely szabályozza a belső szervek működését. A daganat legjellemzőbb lokalizációja neuroblasztómában a retroperitoneális tér; gyakran a daganat az egyik mellékvesében fordul elő. azonban elsődleges daganat a gerinc mentén a test bármely részén is előfordulhat - például a mellkasi régióban (a mediastinumot, azaz a mellkas középső részét érinti) vagy a nyakban.

A neuroblasztóma számos szokatlan vonások. Gyakran úgy viselkedik, mint egy agresszív rosszindulatú daganat, amely képes gyorsan növekedni és metasztázisokat fejleszteni. De bizonyos esetekben a neuroblasztóma éppen ellenkezőleg, spontán regresszió képességét mutatja, amikor a daganat kezelés nélkül fokozatosan eltűnik. Ez a jelenség gyakrabban fordul elő gyermekeknél fiatalon. Néha a neuroblasztóma sejtek spontán „érést” (differenciálódást) mutatnak, egészen a rosszindulatú daganat jóindulatúvá történő átalakulásáig. ganglioneuroma.

Van egy köztes típusú daganat is - ganglioneuroblasztóma, amely egyesíti a rosszindulatú daganat (neuroblasztóma) és jóindulatú (ganglioneuroma) jellemzőit.

Más daganatokhoz hasonlóan a neuroblasztóma kialakulásában is több szakaszt különböztetnek meg a kezelési stratégia és a prognózis meghatározása érdekében.

I. szakasz: lokalizált daganat; esetleg teljes műtéti eltávolítás(esetleg reziduális daganat mikroszkópos bizonyítékával). Nyirokcsomók hiánya a test mindkét oldalán.

IIA szakasz: lokalizált daganat; nagy része eltávolítható. Nincsenek érintettek a nyirokcsomók a test mindkét oldalán.

IIB szakasz: Egyoldali duzzanat; teljes eltávolítása vagy nagy részének eltávolítása lehetséges. A test ugyanazon oldalán a nyirokcsomók áttétes elváltozása található.

szakasz III: A test ellenkező oldalára terjedő daganat metasztatikus elváltozás közeli nyirokcsomók vagy anélkül; vagy egyoldali daganat metasztázisokkal a test ellenkező oldalának nyirokcsomóiban; vagy medián tumor mindkét oldalon nyirokcsomó-áttétekkel.

szakasz IV: Disszeminált daganat távoli áttétekkel a nyirokcsomókban, csontokban, csontvelőben, májban és egyéb szervekben, kivéve az IVS stádiumhoz kapcsolódó eseteket.

IVS szakasz: Lokalizált primer tumor az I. és II. stádiumú definíciók szerint, metasztatikus terjedéssel, amely a májra, a bőrre és/vagy a csontvelőre korlátozódik. A beteg életkora kevesebb, mint 1 év.

jegyzet. A daganat külön típusa az esthesioneuroblastoma egy ritka rosszindulatú daganat, amely szaglóreceptor sejtekből származik. A nevek hasonlósága ellenére nem szabad összetéveszteni a neuroblasztómával: ezek a daganatok természetükben és kezelési módszereiben különböznek.

Előfordulási gyakoriság és kockázati tényezők

A neuroblasztóma gyermekkori daganat, felnőtteknél szinte soha nem fordul elő. Leggyakrabban 2 év alatti gyermekeknél fordul elő (az esetek körülbelül fele), de az életkor előrehaladtával a gyakoriság meredeken csökken; 10 évnél idősebb gyermekeknél a neuroblasztóma rendkívül ritka. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a neuroblasztóma embrionális daganat, vagyis olyan daganat, amely csírasejtekből fejlődött ki. Mivel a szimpatikus idegrendszer fejlődése a legintenzívebben a korai szakaszban történik gyermekkor, akkor daganatai kialakulásának valószínűsége ebben a korban a legmagasabb. Néha a daganat már újszülötteknél megfigyelhető, vagy akár alatta is észlelhető ultrahang magzat a gyermek születése előtt.

A neuroblasztóma általános előfordulása körülbelül 1 eset 100 000 gyermekből. Előfordulása a gyermekkori szolid daganatok között a második a központi idegrendszeri daganatok gyakorisága után, egy év alatti csecsemőknél pedig a leggyakoribb daganat. A fiúk és a lányok megközelítőleg azonos gyakorisággal betegszenek meg.

Tényezők külső környezetúgy tűnik, nincs hatással a neuroblasztóma kockázatára. Nagyon ritka esetekben beszélhetünk örökletes hajlamról: előfordul, hogy a daganat olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek családjában már előfordult neuroblasztóma.

jelek és tünetek

A daganat tünetei a helyétől függenek. Tehát a retroperitoneális tér neuroblasztómájával a has mérete növekszik, a beteg fájdalomról vagy kellemetlen érzésről panaszkodhat; tapintással sűrű, szinte elmozdíthatatlan daganatot találunk. A daganat növekedésével a mediastinumban köhögés, légzési és nyelési nehézség, valamint a mellkasfal deformációja figyelhető meg. Amikor a daganat átterjed a gerinccsatornába, a lábak gyengesége vagy zsibbadása, részleges bénulás, a hólyag és a belek diszfunkciója lehetséges. A daganat növekedésével a retrobulbáris térben (a szemgolyó mögött) a szem kiemelkedése lehetséges - exophthalmus, zúzódások a szem körül.

Vannak olyan tünetek is, mint a láz és/vagy a vérnyomás, a szorongás, a szívdobogás, a súly- és étvágycsökkenés, valamint néha a hasmenés. A vér- és nyirokerek összenyomódása duzzanatot okoz. Néha a szemgolyó önkéntelen mozgása, izomrángások jelentkeznek.

A neuroblasztóma metasztázisának szokásos helyei a csontok és a csontvelő, valamint a nyirokcsomók. Tehát, ha a metasztázisok a csontokat érintik, akkor a fájdalom és a sántaság megjelenése jellemző. A csontvelő károsodása esetén különféle vérsejtek hiánya lép fel; vérszegénység (sápadtság, gyengeség), thrombocytopenia (vérzés) és leukopenia (a fertőzésekkel szembeni alacsony rezisztencia) megnyilvánulásai figyelhetők meg. A nyirokcsomók megnagyobbodtak. A bőrmetasztázisok kékes vagy vöröses foltok formájában jelennek meg; májáttétekkel, fokozódhat. A metasztázisok az agyban és a tüdőben rendkívül ritkák.

Sajnos a legtöbb esetben a daganatot már a IV. stádiumban észlelik, ami nagymértékben rontja a prognózist.

Diagnosztika

A neuroblasztóma diagnosztizálásában nagyon fontos vizelet biokémiai vizsgálata van. A tény az, hogy ennek a daganatnak a sejtjei jelentős mennyiségű speciális anyagot választanak ki - katekolaminok. Ezek közé tartozik az epinefrin, a noradrenalin, a dopamin. A katekolaminok további feldolgozása a szervezetben olyan anyagok képződéséhez vezet, mint a homovanillinsav (HVA) és a vanillilmandulasav (VMA). A neuroblasztóma eseteinek túlnyomó többségében a HVA, a HMA és a dopamin szintje a vizeletben és a vérben megemelkedett, ami lehetővé teszi a feltételezett diagnózis felállítását. A katekolaminok vizeletvizsgálatának egyszerűsége a szűrés gondolatához vezet, vagyis a csecsemők széles körének vizsgálatához a betegség tüneteinek hiányában a korai diagnózis érdekében. Számos országban van tapasztalat az ilyen szűrésről, de a szakembereknek nincs egységes véleménye a hatékonyságáról: sok neuroblasztóma eset, amelyet a segítségével még kimutatnak is, valójában spontán regresszióval végződik. daganatos folyamatés nem igényelnek kezelést.

A legtöbb beteg már kiterjedt daganattal kerül kórházba, és korábban is sebészeti beavatkozás kemoterápiára van szükségük. A neuroblasztóma esetében a daganat gyakran nagy, és lefedi a fő ereket (aorta, inferior vena cava stb.), vagy benő a gerinccsatornába. A kemoterápia, ha sikeres, a daganat méretének csökkenéséhez vezet, és lehetővé teszi annak teljes vagy részleges eltávolítását. Sugárterápia és/vagy további kemoterápia alkalmazható a maradék daganat kezelésére.

A neuroblasztóma kemoterápiás protokolljai vinkrisztint, ciklofoszfamidot, doxorubicint, etopozidot, platinakészítményeket (ciszplatin, karboplatin), dakarbazint, ifoszfamidot és más gyógyszereket használnak. Mint mellékhatás a kemoterápia gyakran citopéniát okoz, ezért a betegeknek donor vérkomponensek, növekedési faktorok, valamint antibiotikumok és gombaellenes gyógyszerek transzfúziójára lehet szükségük a fertőzéses szövődmények kezelésére és megelőzésére.

A nagy kockázatú betegeknél a daganat eltávolítása után nagy dózisú kemoterápia, majd autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció javasolt (ritka esetekben allogén transzplantációt alkalmaznak).

A visszaesés megelőzésére gyakran használnak roaccutane-t (izotretinoin, 13-cisz-retinoinsav), amelyet a fő terápia befejezése után néhány hónapon belül bevesznek: ez „átprogramozza” a megmaradt neuroblasztóma sejteket daganat növekedése a normál érésig, csökkentve a betegség kiújulásának valószínűségét.

Sajnos a legintenzívebb kezelés is gyakran hatástalan IV. stádiumú neuroblasztóma esetén: a legtöbb betegnél a betegség a terápia ellenére is előrehalad, vagy a kezdeti javulás után kiújul. Ezért a szakértők folyamatosan új megközelítéseket fejlesztenek ki ennek a rendkívül rosszindulatú daganatnak a kezelésére. A topoizomeráz I-gátlók csoportjába tartozó kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak: topotekán (hycamtin) vagy irinotekán (campto). Radioaktív jóddal jelölt metaiodobenzilguanidinnel (MIBG) radioizotópos terápia lehetséges, mivel a neuroblasztóma sejtek képesek felhalmozni a MIBG-t (ez a diagnosztikai célú felhasználás alapja). A neuroblasztómasejtekhez kötődő monoklonális antitestek alkalmazását vizsgálják. Folyamatosan gyártják klinikai vizsgálatokúj gyógyszerek és kezelési módszerek.

Előrejelzés

A neuroblasztóma prognózisa függ a daganat diagnosztizálásának szakaszától, a gyermek életkorától (a kisgyermekek prognózisa jobb, mint az idősebb gyermekeké), a daganatsejtek genetikai jellemzőitől és az elsődleges daganat helyétől.

A neuroblasztóma kimutatásakor I-II szakaszok daganatos folyamat, a betegek túlnyomó többsége meggyógyul; a visszaesések ezekben az esetekben ritkák. Sajnos a neuroblasztómát sokkal gyakrabban diagnosztizálják későn, a III-IV. stádiumban, ami negatívan befolyásolja a prognózist: a betegség III. stádiumában a betegek mintegy 60%-a felépül, a IV. stádiumú neuroblasztómával kórházba került betegeknél pedig az ötéves túlélési arány. a modern kezelés nem több, mint 20-25%. Bizonyos reményeket fűznek új kezelési módszerek kidolgozásához és alkalmazásához.

A helyzet szokatlan az egy év alatti gyermekeknél, akiknél a betegség IV. S. A távoli metasztázisok ellenére a daganat spontán regressziójának valószínűsége magas. Ezeknél a gyerekeknél a túlélési arány 75%.

Az emberi test többsejtű szerkezet, melynek eredete és kialakulása már az anyaméhben is megtörténik. Az embrióban a belső szervekkel együtt a keringési rendszer, a vázizmok, a mellékvesék és az idegrendszer rostjai képződnek.

Az embriogenezis szintjén neuroblasztok képződnek, amelyek a későbbi fejlődéssel neuronokká válnak - a szimpatikus idegrendszer „építőköveivé”. Ha ezt a sorrendet megsértik, azaz a neuroblasztok az eredet szintjén maradnak, a gyermek idegrendszerének rostjaiban neuroblasztómának nevezett neoplazmák jelenhetnek meg.

Ami?

A neuroblasztóma egy rosszindulatú daganat, amelyet a legtöbb esetben 6 év alatti gyermekeknél diagnosztizálnak. Ezt a betegséget tisztán gyerekesnek tekintik, mivel a felnőtteknél az idegrendszer teljesen kialakult. A patológia a gyermek mellékveséjét érinti, kiindulhat a retroperitoneális részből, ritkábban a mellkas közepén, a nyakon, a kismedencei régióban.

Egyes betegeknél (körülbelül 17%) az orvosok nem tudják meghatározni az elsődleges tumorfókusz helyét. Az esetek 70%-ában gyermekeknél a neuroblasztóma áttétet ad, befolyásolva Csontvelő, nyirok- és csomópontok, esetenként pedig a bőr és belső szervek baba.

A tudósok azonosították megkülönböztető vonás neuroblasztóma – jóindulatú daganattá (ganglioneuroma) születik újjá, és néha magától visszafejlődik, nem hagy tünetet. Leggyakrabban ez a jelenség egy év alatti csecsemőknél fordul elő.

Sajnos a neuroblasztóma egy alattomos betegség, és sok betegben gyorsan fejlődik és metasztatizálódik az időben történő rákellenes kezelés ellenére. A folyamat spontán fejlődik, gyorsan terjed az egész testben. A tudósok még nem tudták megmagyarázni a neuroblasztóma ilyen képességeit.

Néha a magzat patológiája még az anyaméhben is kialakulhat. Az ultrahangvizsgálat eredményei alapján lehetséges a daganat azonosítása. A neuroblasztóma újszülötteknél is előfordul. Ebben az esetben a betegséget gyakran a magzati fejlődés kóros állapotaival kombinálják.

A betegség okai

Ez a cikk a kérdései megoldásának tipikus módjairól szól, de minden eset egyedi! Ha szeretné tőlem tudni, hogyan oldhatnám meg pontosan a problémáját - tegye fel kérdését. Gyors és ingyenes!

A patológia megjelenésének fő oka a sejtek génszintű mutációja. BAN BEN Ebben a pillanatban a tudósok nem tudják megmagyarázni a szervezetben bekövetkezett változások természetét. Egy dolog világos, a neuroblasztóma éretlen idegsejtekből fejlődik ki, amelyek valamilyen oknál fogva nem fejezték be a differenciálódási folyamatot.

Úgy gondolják, hogy bizonyos esetekben a betegség örökölhető, de a genetikai elemzések nem mindig mutatják ki a kromoszómahibák jelenlétét. Csak az esetek 2% -ában a patológiát autoszomális domináns módon továbbítják. A neuroblasztóma előfordulását befolyásoló tényezőket is figyelembe kell venni:

• a csecsemő immunrendszerének elégtelen kialakulása;
• a belső szervek veleszületett rendellenességei (ajakhasadék, polydactyly).

Mire a baba megszületik, szinte minden neuroblaszt teljes értékűvé válik. idegrostokés mellékvese sejteket képeznek. Három hónapos korukra a megmaradt éretlen neuronok érett szövetté alakulnak át. Abban az esetben, ha a neuroblasztok folytatják az osztódási folyamatot, rákos daganat lép fel.

A neuroblasztóma rosszindulatú daganatát a gyors osztódási és növekedési képesség határozza meg. Az embrionális sejtek mutációja fordulhat elő a testnek való kitettség miatt leendő anya expozíció és rákkeltő anyagok. Ezt a tényt nem erősítették meg véglegesen.

Tanulmányok megerősítették, hogy neuroblasztómában a genetikai háttér jellegzetes hibája az első kromoszóma karjának hiánya. A betegek 30%-ánál kimutatható a daganatok expressziója a sejttestekben és az N-myc onkogén amplifikációja, ami a rákos folyamat fokozott fejlődése és a patológia kemoterápiával szembeni rezisztenciája miatt kedvezőtlen tényezőnek minősül.

A neuroblasztóma mikroszkópos vizsgálata kis sejteket tár fel kerek forma sötét magokkal. Megkülönböztető tulajdonság daganat a neoplazma belső szöveteibe és a meszesedési helyek vérzése.

A betegség stádiumai és formái

A neuroblasztóma gyors kialakuló betegség 5 év alatti gyermekek. A patológia szakaszokra osztható:

• az első szakaszban egy kicsi (legfeljebb 5 cm-es) neoplazmát diagnosztizálnak, amely nem érinti a gyermek belső szerveit és nyirokrendszerét;
• a betegség második szakasza nem ad áttétet, a rák mérete legfeljebb 10 cm lehet;
• a harmadik szakasz két alszakaszra oszlik: IIIA és IIIB (figyelembe véve a formáció méretmutatóit), IIIA - 10 cm méretű neuroblasztóma, a legközelebbi csomópontokat áttétek érintik, IIIB - a daganat eléri a nagyobb méretet 10 cm, de nincs metasztázis;
• a negyedik szakaszban: IVA alszakasz - a neoplazma mérete bármilyen lehet, a metasztázisok a test és a szervek távoli részeire terjednek; IVB szakasz - megfigyelhető több formáció, amelyek gyorsan növekednek; a testrendszerek állapota nem értékelhető;
• IVS stádium - 3-5 hónapos csecsemőknél diagnosztizálják, a daganat elérheti nagy méretekés áttéteket adnak, de utána spontán eltűnnek (regresszió).

A neoplazma elhelyezkedése a csecsemő testében befolyásolja a neuroblasztóma típusát:

A neuroblasztóma diagnosztizálása során fontos meghatározni a betegség stádiumát és formáját a kezelési taktika későbbi meghatározásához. Ez a mutató lehetővé teszi az orvos számára a patológia prognózisának felmérését is.

A szülőknek meg kell érteniük, hogy a gyermekek mellékvese neuroblasztóma nem tekinthető mondatnak.Minél hamarabb diagnosztizálják a neoplazmát, annál valószínűbb, hogy leállítja a kóros folyamatot. Ezenkívül a betegséget az a képesség jellemzi, hogy önmagában visszafejlődik, vagy jóindulatúvá újjászületik. Ez a daganatos viselkedés a rák bármely szakaszában megjelenhet.

A neuroblasztóma tünetei gyermekeknél

Attól függően, hogy a neoplazma hol található, a patológia kialakulásának jelei gyermekeknél nagyon változatosak lehetnek. A betegség kezdeti stádiumában jellegzetes tünetek nélkül jelentkezhet, vagy más betegségek jelei is megjelenhetnek. Ha egy gyermekben neuroblasztóma alakul ki a retroperitoneális részben, akkor megnyilvánulásának tünetei a következők:

• görcsök a hasban;
• hányinger;
• a vizelés megsértése;
• a has növekedése;
• székrekedés vagy laza széklet megjelenése;
• hipertermia.

Neoplazmák, amelyek a rostokban keletkeznek szimpatikus rendszer spinalis régióban, tüneteket okoznak formájában általános rossz közérzet, csontfájdalom, láz, bénulás, hólyag- és bélműködési zavarok. Általános szabály, hogy egy daganat, amely a mellkasi régióból származik, on kezdeti szakaszaiban tünetmentesek. A neoplazma növekedésével a beteg krónikus köhögést, légszomjat, mellkasi deformációt okoz.

A csecsemő nyakán található neuroblasztóma nemcsak tapintható, hanem szabad szemmel is látható. A patológia a képen látható. A gyermek Horner-szindrómában szenved (a daganat lokalizációjának oldalán), amelyet a következő tünetek jellemeznek:

• a szemhéj vörössége és leesése;
• a pupilla fényre adott válaszának hiánya;
• izzadási zavar.

A metasztázisok jelenléte a szervezetben is hordozza jellegzetes tünetek. A nyirokáramlás megsértése általában a nyirokcsomók növekedését idézi elő. Ha a metasztázisok megérintették a csontrendszert, akkor a beteget a végtagok fájdalma kínozza. A máj károsodása a szervezet jelentős növekedésével és sárgaság kialakulásával jár. A csontvelőben a metasztázisok a következőket okozzák:

• anémia
• vérzés;
• leukopenia;
• letargia;
• fertőző betegségekre való hajlam.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

Ha neuroblasztóma gyanúja merül fel, a gyermeket ki kell vizsgálni sürgősen. A kötelező diagnosztikai módszerek a katekolaminok jelenlétének vizeletvizsgálata és a tumormarkerek (ferritin és enoláz) vérvizsgálata.

Szükséges kutatás a pontos diagnózis A neoplazmák a következők:

1. ultrahangvizsgálat (felfedi a daganat helyét);
2. A gerincoszlop, az agy MRI-je (segít meghatározni a patológia topográfiai szakaszát);
3. radiográfia (rákot tár fel a retrosternalis térben);
4. számítógépes tomográfia (lehetővé teszi a neuroblasztóma meszesedésének és a neoplazma természetének meghatározását).

A csontvelő biopsziát fontos diagnosztikai módszernek tekintik. A kivett anyagot citológiai és szövettani vizsgálat. Az elemzés lehetővé teszi, hogy pontos válaszokat kapjon és meghatározza a neoplazma típusát.

A vizsgálat laboratóriumi és hardveres eredményei segítik a gyermekonkológust a helyes diagnózis felállításában és a kezelési rend kidolgozásában. Bizonyos esetekben a pontosabb válaszok érdekében a gyermeknek gyermekonkológiai központba kell mennie.

Kezelési módszerek

A neuroblasztóma kezelése gyermekeknél a neoplazma természetétől, típusától és stádiumától, valamint a metasztázisok jelenlététől függ a szervezetben. Operatív eltávolítás a neoplázia minden esetben indokolt, kivéve a betegség 4. stádiumát, amikor a daganat nagyra nő, és működésképtelenné válik.

A kemoterápiát gyakran a műtét előtt adják a páciensnek, hogy csökkentsék a rákos növekedés méretét, megkönnyítve a daganat kivágását. A citosztatikumokkal végzett terápia kétféle:

1. regionális kemoterápia (a daganat helyén gyógyszerek bevezetésével);
2. általános (a rákos sejtek elpusztulását jelenti az egész szervezetben).

Az 1. és 2. stádiumú neuroblasztóma megfelelő kezelésével gyakorlatilag nincs kiújulása a betegségnek. A kiújulás a 3. stádiumú daganatok velejárója, és in több, 4.

A MIBG-terápia kiegészítő intézkedés lehet a rosszindulatú daganatok kezelésében. Ez a módszer radioaktív jód felhasználásából áll a daganat lokalizációjának helyén.

A neuroblasztóma előrehaladott eseteiben (3-4. fokozat) a gyermeknek tanfolyamot mutatnak be sugárterápia. Az ionizáló sugárzás módszere kisgyermekeknél ellenjavallt, de a patológia típusától és súlyosságától függően alkalmazható. A sugárterápia megállíthatja a rosszindulatú daganat terjedését, és bizonyos esetekben teljesen legyőzheti a rákot.

A csontvelő-transzplantációt széles körben alkalmazzák a neuroblasztóma kezelésében. Olyan esetekben használják, amikor:

• a betegnél olyan daganatot diagnosztizáltak, amelyet nem lehet műtéti úton eltávolítani;
• a kemoterápia nem hozta meg a kívánt hatást.

A csontvelő-transzplantáció kemoterápia és sugárterápia után javasolt, mivel ezek az eljárások tönkreteszik a beteg gerincvelőjének szerkezetét. A transzplantációhoz szükséges sejteket megfelelő donortól vagy magától a pácienstől nyerjük a rákellenes kezelés megkezdése előtt. Ez a terápiás módszer pozitív eredményt ad és növeli a túlélést.

Innovatív módszer a kezelésre rákos daganatok csecsemőknél a monoklonális testek használata. Az ilyen terápia a neuroblasztóma elleni küzdelem más módszereivel kombinálva pozitív eredményt ad. A módszer lényege, hogy egyes sejttesteket másokká alakítanak át. Az ilyen sejtek bejutása a daganat helyére annak pusztulását okozza.

A daganat eltávolítása és sugárkezelés vagy kemoterápia alkalmazása után a gyermek körülbelül hat hónapig nem napozhat. A napsugárzás mutációkat okozhat a bőrsejtekben. Ez szövődményeket vagy a betegség kiújulását okozhatja. Napozni akkor lehet, ha a betegség teljesen visszahúzódik, és csökken a kábítószerek szervezetre gyakorolt ​​negatív hatása.

A betegség szövődményei és prognózisa

Kezelés nélkül neuroblasztóma okozhat különféle fajták szövődmények. Ezek tartalmazzák:

1. a végtagok bénulása;
2. érembólia;
3. metasztázisok távoli szervekben;
4. paraneoplasztikus szindróma;
5. az agy zavara.

Egy alattomos betegség gyorsan fejlődhet, de diagnosztizálni kell korai szakaszaiban Nem mindig működik. A neuroblasztómát gyakran véletlenül fedezik fel más betegségek diagnosztizálása során. A rák előrehaladott formáinak jelenlétében a betegség halálhoz vezet.

Egy év alatti gyermekeknél, valamint 4S fok jelenlétében a beteg nagyobb valószínűséggel gyógyul, mint más esetekben - a neuroblasztóma teljesen eltűnhet (beleértve a metasztázisokat is), még akkor is, ha nem kezelik. A tudósok még nem tudják megmagyarázni a betegség ezen egyedülálló képességét.

A lokalizált daganat, valamint a 2 és 3 fokú patológia jobban alkalmazható hatékony kezelés ami kedvező prognózist ad. A betegség 4. stádiumában szenvedő, két éves és idősebb gyermekeknél csökken a betegséggel való megbirkózás esélye. Kiábrándító prognózis távoli szervekben többszörös áttéttel rendelkező betegeknél, még nagyon intenzív kemoterápia mellett is.

A rákos gyermeknek minden esélye megvan a gyógyulásra. A szülőknek nem szabad feladniuk, mindig a legjobbat kell remélni, segíteni a babának abban, hogy higgyen a jövőben. Nemcsak a rákellenes kezelés megfelelő módszereinek alkalmazása fontos, hanem a hozzátartozók pozitív hozzáállása is.

A neuroblasztóma a szimpatikus idegrendszer daganatos képződménye, amely rosszindulatú természetű, és főként kisgyermekeknél alakul ki. A neuroblasztóma szokatlan tulajdonságokkal rendelkezik. Számos esetben agresszív neoplazmaként nyilvánul meg, amely képes gyorsan növekedni és áttéteket adni. De vannak olyan esetek, amikor a daganat éppen ellenkezőleg, spontán visszafejlődik (kezelés nélkül idővel eltűnik). Néha sejtjei önmagukban érnek, aminek következtében a rosszindulatú formáció jóindulatúvá - ganglioneuromává - válik.

Neuroblasztóma gyermekeknél

A daganatot főleg 1-3 éves csecsemőknél, valamint újszülötteknél észlelik. A neuroblasztóma néha még a gyermek születése előtt is érezhető az anyaméhben.

Ebben az esetben csak ultrahanggal lehet kimutatni.

A gyermek bármely testrészében kialakulhat, a nyakban, a szegycsontban, a mellkas középső részét érintve. Azonban gyakran megnyilvánul az egyik mellékvesében, mindkét szervben, ritkán érinti.

A neuroblasztóma képes áttétet adni a nyirokcsomókra, a csontokra és a csontvelőre. Néha a daganat szűrése a májban és a bőrben is megtalálható, és az agyat is érintheti, ami egyedi esetekben fordul elő.

Az újszülötteknél, valamint az 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél a rosszindulatú daganatok prognózisa kedvezőbb, mint az idősebb gyermekek esetében, függetlenül a betegség súlyosságától. Csecsemőknél a daganat kezelés nélkül magától visszafejlődik.

A lényeg az, hogy a gyereknek meg kell adni helyes diagnózis, ennek következtében az onkológiai-hematológiai osztályra kerül kezelésre, az ezen a területen jártas szakorvosok felügyelete mellett.

A betegség stádiumai és formái

Ennek a betegségnek 6 szakasza van, amelyeknek köszönhetően meghatározzák a prognózist, valamint a betegség kezelésének stratégiáját:

• I - lokalizált képződés, a test két oldalán lévő nyirokcsomók nem érintettek;
• IIA - a képződés lokalizált, a nyirokcsomók nem károsodnak;
• IIB - a képződés egyoldalú, a nyirokcsomók elváltozása van, a test ugyanazon oldalán;
• III - a képződmény a test másik oldalára költözik, áttétesen érintve a közeli nyirokcsomókat, és egyrészt van olyan képződmény is, amely a test másik oldalán lévő nyirokcsomókban metasztázisok megnyilvánulásával, vagy medián a nyirokcsomók egyik és másik oldaláról származó metasztázisok által okozott neoplazma;
• IV - olyan daganat, amely távoli metasztázisokkal terjed a szervekben (csontvelő, csontok és nyirokcsomók), az alábbiakban leírt stádiumhoz kapcsolódó eseteken kívül;
• Az IVS egy elsődleges lokalizált neoplazma, amely megfelel az I. és II. stádium definícióinak.

Ebben a szakaszban a metasztatikus terjedés a máj, a csontvelő és a bőr szerveiben fordul elő. Ugyanakkor a gyermek olyan életkorban érkezik, amely nem haladja meg az 1 évet.

Van egy ritka külön nézet rosszindulatú képződés - esthesioneuroblastoma, amelyet gyakran összetévesztenek a neuroblasztómával, a nevek hasonlósága miatt. Eredetükben és kezelésükben különböznek egymástól.

A betegségnek számos formája van, közvetlenül függ a sejtek típusától, valamint a sejtek lokalizációjától:

• Medulloblasztóma- ez a daganatforma a kisagy mélyén lokalizálódik, így sebészeti úton nem távolítható el. Gyorsan növekszik, áttéteket képez, és ebben az esetben a gyermek gyorsan meghal. Meghatározható a medulloblasztóma előfordulása a gyermek egyensúlyhiányának és a mozgáskoordináció elvesztésének jelei alapján;
• Retinoblasztóma- rosszindulatú daganat, amely a szem retináját érinti. Ennek eredményeként a gyermek teljesen elveszítheti látását. A metasztázisok gyökereiket az agyba adják;
• Neurofibroszarkóma- ez a fajta neoplazma a szimpatikus idegrendszerben jelenik meg. Áttétei a csontokat, valamint a nyirokcsomókat érintik;
• Sympathoblastoma- ez a fajta oktatás a mellékvesékben, valamint a szimpatikus idegrendszerben nyilvánul meg. Az embrióban az idegrendszer szerveinek kialakulásakor alakulhat ki.

A sympathoblastoma a szegycsont régiójában képes megnyilvánulni. Ha a mellékvesékben lévő neoplazma mérete növekedni kezdett, ez a gerincvelő károsodását, majd a végtagok bénulását jelezheti.

Mik a neuroblasztóma okai

A mai napig nem határozták meg az ilyen típusú rosszindulatú daganatok megjelenésének pontos okait. Azonban tény, hogy ez valamilyen módon összefügg a DNS-sejtek patológiás természetének változásaival, valamint a veleszületett patológiákkal.

Ha a gyermeknek hibája van az embrionális sejtekben, amelyek az idegsejtek előfutárai, akkor azok nem tudnak teljesedni, és helyette daganatos gócok képződnek.

A betegség megnyilvánulásának tünetei és jelei

A neoplazma kezdeti jelei hasonlóak lehetnek a különféle típusú egyszerű gyermekbetegségek megnyilvánulásához.

Ez szorosan összefügg azzal a ténnyel, hogy a metasztázisokkal járó daganat néha több zónát is érinthet egyszerre. gyermek teste. Az anyagcserezavarokat a daganatos gócok növekedése magyarázza.

A rosszindulatú daganat klinikai képe elsősorban attól függ, hogy hol jelent meg, valamint a metasztázisok lokalizációjától és a benne lévő vazoaktív anyagok tartalmától.

A nyak, a szegycsont, a medence és a hasüreg régiójában elhelyezkedő daganat a csírázás idején összenyomja a körülötte fekvő szerveket, amelyre a megfelelő tünetek is jellemzőek.

Amelyek a következő jelenségeket foglalják magukban:

• Tapintható csomók vannak;
• Horner-szindróma manifesztálódik;
• A légzési funkciók zavartak;
• A vénák összenyomódnak.

Az a tény, hogy rosszindulatú képződmény jelent meg hasi terület, jelezheti a kialakuló daganattömegeket. Ha a betegség a kismedencei régiót érintette, akkor a vizelési folyamat megsértése nyilvánul meg.

Amikor a tünetek megjelennek neurológiai természet(végtagbénulás és a vizelési folyamat megsértése) megállapítható a daganat helye, amely a tünetek alapján a csigolyaközi lyukak között keletkezett, aminek következtében gerincvelő nyomásnak van kitéve.

A magban klinikai tünetek, a következő megnyilvánulások:

• Láz;
• Rosszindulatú daganat a peritoneumban;
• Anémia;
• Fájdalmas érzések a csontokban (ennek oka a metasztázisok);
• Jelentős fogyás;
• Puffadtság;

Ennek eredményeként a daganat növekedése a területen hátsó mediastinum, a gyerekek panaszkodnak állandó regurgitációra, folyamatos köhögésre, légzési zavarokra, dysphagiára. Néha a szegycsont deformációja van. Ha rosszindulatú daganat érintette a csontvelőt, vérszegénység, valamint vérzéses szindróma jelenik meg.

A tumor metasztázisának jelei

Ha a daganat megkezdte az áttéteket, akkor az újszülötteknél a máj gyorsan növekedni kezd, ritka esetekben kékes-kékes árnyalatú csomók képződnek a bőrön, valamint a csontvelő károsodása.

Idősebb gyermekeknél a metasztázisok növekedése fájdalmat okoz a csontokban, valamint a nyirokcsomók méretének növekedését. Ritka esetekben a betegség a leukémiához hasonló tünetekkel járhat.

A tumor változásának tünetei

A neoplazma növekedésével változások következnek be, és hasonló tünetekhez vezetnek. A katekolaminok, esetenként a vazoaktív peptidek szintjének emelkedése esetén a gyermekek túlzott izzadási rohamokat tapasztalhatnak, miközben a bőr sápadt lesz, és mindezt magas vérnyomás vagy híg széklet kíséri.

A tünetek a kialakulás helyétől függetlenül jelentkezhetnek ezt a daganatot. Intenzitása csökkenhet a helyes kezelés hatására.

A neuroblasztóma diagnózisa

A diagnózist a betegség, valamint annak mértékének azonosítása érdekében végzik.

Ehhez szükséges:

• Adja át a vizelet napi mennyiségét;
• Végezzen csontvelő-punkciót;
• Készítsen repanobiopsziát a csípőrégió vagy a szegycsont szárnyáról;
• Echográfia;
• Komputertomográfia;
• radiográfia;
• Hasi aortográfia és venoavagrafia.

Mindezeket a tevékenységeket az orvos szükség szerint, saját belátása szerint írja elő.

Mindezen tanulmányok segítségével lehetőség nyílik a betegség pontos diagnosztizálására és a fejlődési szakaszok azonosítására. Ezt követően az orvos előírhatja a megfelelő kezelést.

A neuroblasztóma kezelési lehetőségei

Számos módja van ennek kezelésére. szörnyű betegség. Egyikük kinevezése előtt egy e területen dolgozó szakembergárda megbeszélést tart, melynek eredményeként konszenzusra jutnak, és előírják a kezelést.

Orvosi terápia

Ennek a betegségnek a kezelésére az orvos a következő gyógyszereket írhatja fel:

• citoxán;
• holoxán;
• Temodal;
• Nidran;
• Ledoxin;
• Vincristine;
• Bleocin és mások.

Lehetetlen önállóan kiválasztani a gyógymódokat, ez csak árthat, ezeket a kezelőorvosnak kell felírnia, aki a diagnózis felállítása és a végső diagnózis felállítása után gyógyszereket ír fel.

Sebészeti módszer

A neuroblasztóma kezelésében a legtöbb esetben a műtéti módszert alkalmazzák, a daganat elhelyezkedésétől és prevalenciájának mértékétől függően. A sebész a műtét során a lehető legtöbb daganatot eltávolítja. Ha valamilyen okból lehetetlen eltávolítani, biopsziát végeznek.

Kemoterápia

A kemoterápiát speciális citosztatikus szerek segítségével végzik. Fellépésükkel hozzájárulnak a neoplazma elpusztításához vagy lassítják növekedési folyamatát.

Számos módja van annak, hogy a kemoterápiás gyógyszerek bekerüljenek a véráramba:

• Recepció vegyszerek belül, gyógyszerek formájában;
• Bevezetés a vénába;
• Beadás intramuszkuláris injekcióval.

Miután a gyógyszer bejut a szervezetbe, a daganatok megsemmisülnek. Ha a gyógyszert a gerinccsatornába, a daganat által érintett szervbe vagy a test bármely üregébe fecskendezik be, akkor az ilyen kemoterápiát regionálisnak nevezik.

A kemoterápiás technika kiválasztásakor figyelembe veszik a daganat típusát, valamint fejlődési stádiumát. Néha több kemoterápiás gyógyszert kell egyszerre alkalmazni, ezt a kemoterápiát kombináltnak nevezik.

Sugárterápia és nagy dózisú kemoterápia őssejt-transzplantációval

Ezzel a kezeléssel a kemoterápiás gyógyszereket nagy dózisokban írják fel. Ennek eredményeként a hematopoietikus sejtszárak elpusztulnak, amelyeket végül újak váltanak fel. Ezeket a gyermek csontvelőjéből veszik (donorsejtek is használhatók), majd fagyasztással tartósítják.

A kemoterápia végén a sejteket intravénás injekcióval visszajuttatják a betegbe. Az injektált sejtek érnek és elősegítik az újak képződését.

Sugárkezelés

A sugárterápia a daganatok nagyfrekvenciás röntgensugárzással történő kezelésére szolgáló technika. Ezzel a módszerrel elérheti a rosszindulatú sejtek teljes ártalmatlanítását, valamint megállíthatja további növekedésüket.

A sugárkezelésnek két típusa van:

• Kinézet- olyan eljárás, amely során a készülék sugarait közvetlenül a daganatra irányítják;
• belső nézet- az eljáráshoz a tűket, csöveket, katétereket radioaktív anyagokkal töltik fel, azokat a daganat melletti szövetekbe, vagy közvetlenül abba fecskendezik be.

A terápia módszerét az orvos választja ki, a rosszindulatú folyamat stádiumától és típusától függően.

Kezelés pomomonoklonális antitestekkel

Nál nél ez a típus A kezelések olyan antitesteket használnak, amelyeket laboratóriumban egyetlen típusú sejtből állítanak elő. Úgy tervezték, hogy felismerjék a daganatsejteken és más anyagokon lévő specifikus képződményeket. Képesek kimutatni a daganatsejtekben a specifikus természetű képződményeket.

Az antitestek képesek összefonódni a daganatokkal, elpusztítva a rosszindulatú sejteket, és megakadályozzák növekedésüket a jövőben. A monoklinális antitestek indukció útján jutnak be a gyermek testébe.

Fizikoterápia

Fizioterápia - a jó teljesítmény elérése érdekében, a fő kezelés eredményeként. Ez a módszer a legártalmatlanabb az összes közül. Az ily módon történő kezelést orvos írja elő, minden beteg külön-külön, a betegség súlyosságától függően.

A kezelési módszerek a következők lehetnek:

• Kezelés lézerterápiával;
• Alacsony frekvenciájú lézerterápia;
• Krioterápia;
• Hősugárzás és egyéb mechanikai hatások;
• myostimuláció;

Ezek a leggyakrabban használt módszerek, számos más is létezik.

Előrejelzés és következmények

A betegség prognózisa a daganat időben történő diagnosztizálásától, stádiumától és a gyermek életkorától függ. Szintén fontosak a tumorsejtek genetikai jellemzői, valamint az elsődleges neoplazma lokalizációjának területe.

A kezelés következménye a neuroblasztóma másodlagos kialakulása lehet. Sok év múlva, sikeres kezelés után jelentkezhet. Az ilyen következményt késleltetett mellékhatásnak nevezik. Ezért a végén orvosi intézkedések, a beteget az orvosnak folyamatosan figyelnie kell.

Napjainkban lehetetlen megakadályozni a neuroblasztóma kialakulását, mert nem azonosították az elkerülhető kockázati tényezőket. Ha a családban voltak ilyen esetek, akkor a daganat előfordulása egy gyermekben csak ritka esetekben kerülhető el.

A videóban a neuroblasztóma progressziójának esete:

A gyermek fejlődése során és még az embrionális stádiumban is vannak fejlődési veszélyek. Az egyik legálomosabb, ismeretlen eredetű kórkép a gyermekek neuroblasztóma, melynek tünetei változatosak és elsődleges kialakulásától függenek.

A neuroblasztóma az idegrendszer éretlen idegsejtjeinek rosszindulatú daganata. Az embrió fejlődési szakaszában nő az idegsejtek - neuroblasztok - kezdetétől.

A leggyakoribb embrionális daganat, összlétszámuk 7-11%-ában fordul elő, a gyermekkori daganatok között a 4. helyet foglalja el. Attól a pillanattól kezdve nyilvánul meg, amikor a gyermek éppen megszületett, egészen 15 évig. Az újszülöttek gyakrabban nőstények. Átlagos életkor— diagnosztika 2 év.

A neuroblasztok az idegsejtek kezdetleges elemei; ezek az őssejt átmeneti stádiumai az idegsejtekké. Képesek a megfelelő helyre költözni, ahol érik, idegekké alakulva. Ezek alkotják a mellékvesekéreget, nagyon gyakran ott alakul ki az elsődleges rák.

A gyermekek neuroblasztóma okai még mindig nem tisztázottak. Talán az előfordulás az éretlen idegsejtek mutációjának köszönhető. Sok onkológus a családba helyezi a genetikai hajlam fő okát. De még senki sem tudott válaszolni arra a kérdésre, hogy miért fordul elő.

Fontolgat gyakori okok embrionális rák:

• éles, krónikus betegségek anyák;
• szakmai kár, rossz szokásokés a kábítószer-függőség a terhesség alatt;
• neuropszichiátriai rendellenességek;
• környezeti jogsértések;
• méhen belüli fertőzések.

Számos jelentős tulajdonság különbözteti meg a betegséget más ráktípusoktól:

• önkéntelen regresszióra képes, még akkor is, ha metasztázisok vannak;
• néha agresszíven növekszik, kiszámíthatatlan távoli metasztázisokat ad;
• gyakran nem érik teljesen normális idegsejtekké;
• átalakulhat jóindulatúvá, amely könnyen eltávolítható, de ez az eset 1 az 1000-hez.

A betegség kialakulásának mechanizmusai eltérhetnek egymástól.

1. Az idegsejtek érésének megsértése a gyermek születése előtt.
2. A sejtek növekednek, osztódnak, a neuroblasztóma elsődleges fókuszává válnak.
3. Vannak esetek, amikor a sejtek akár 3 hónapig érnek és normális neuronokká válnak.
4. Ha ez nem történik meg, akkor nő és áttéteket képez.

Osztályozás, klinikai megnyilvánulások jellemzői

Mint minden ráknak, a neuroblasztómának is vannak klinikai szakaszai:

• daganatos folyamatok az elsődleges fókusz helyén;
• a tumorszövetek csírázása a lokalizáción túl;
• méretének növekedése, átterjedése a közeli nyirokerekre;
• metasztázis harmadik féltől származó szervekben, csontokban, szövetekben, nyirokcsomókban. A metasztázisokat 75%-ban diagnosztizálják.

Szerkezeti variációk:

• a klasszikus forma az éretlen sejtek, amelyek növekszenek és mindent megragadnak maguk körül, agresszíven áttétet képeznek és visszaesnek;
• ganglioneuroma - a kapszulával körülvett érett neuronok világos határokkal rendelkeznek;
• ganglioneuroblasztóma - a klasszikus forma és a ganglioneuroma jelei vannak;

A daganat kialakulását különféle okok váltják ki különféle tünetek a neuroblasztóma eltérő lokalizációjából eredő gyermekeknél. Az elsődleges helytől függően több típusra oszlik:

• a szimpatikus autonóm idegrendszer és a mellékvesék károsodása - sympathoblastoma;
• cerebelláris daganat - medulloblasztóma;
• az idegrendszer daganatos elváltozásai a hasüregben - neurofibrosarcoma;
• retina neuroblasztóma - retinoblasztóma;

A patológia a fő tünetek hármasában nyilvánul meg:

• a rák általános tünetei (például: súlyos fogyás);
• a daganat lokalizációjával kapcsolatos tünetek;
• tünetek, amelyek a daganat által a vérbe történő túlzott felszabadulás miatt jelentkeznek.

Klinikai megnyilvánulások a lokalizációtól függően

A neuroblasztóma kezdeti tünetei gyermekeknél más betegségek megjelenését idézhetik elő. Ez a különböző szervek és rendszerek metasztázisának köszönhető.

A fej-nyaki rákot tapintható daganatszerű csomópontok határozzák meg, neurológiai tünetek, amelyek a helytől függenek, és különböző nevük van.

A Horner-tünetet a következők jellemzik:

• a felső szemhéj lelógása;
• a pupilla összehúzódása;
• gyenge tanulói reakció a fényre;
• a szemgolyó visszahúzódása;
• a verejték megsértése az arcon;
• a kötőhártya ereinek kitágulása;
• az arcbőr bőrpírja az elváltozás oldalán.

A daganat azonban gyakrabban 72%-ban a hasi régiót (retroperitoneális teret) választja „fészkének”, amelyet a következők jellemeznek:

• a has térfogatának vizuális növekedése;
• tapintásra nincs fájdalom, de a bőr alatti daganat egyértelmű érzése, amely a környező szövetekhez tapadt;
• a lábak duzzanata;
• a bél perisztaltikájának megsértése, hullámzó összehúzódásoknak tűnik;
• gyorsan benő a gerinccsatornába, befolyásolja a gerincvelőt.

A csontvázat érintő daganat sántaságra való hajlamban, fájdalomban, végtagfájdalomban nyilvánul meg, előfordulhat bénulásuk.

Oktatás mellkasi hívások:

• mellkasi fájdalom;
• köhögés "megállás nélkül";
• nyelési nehézség;
• zihálás;
• a szív megzavarása;
• vizuálisan látható szubkután csomók;
• hőmérséklet-emelkedés;
• a mozgások koordinációjának zavara;
• a kismedencei funkciók patológiája (nem tud normálisan WC-re menni);
• sötét karikák a szem alatt;
• előfordulhat jogsértés ill teljes hiánya végtagmozgások;
• Horner-szindróma;
• néha a mellkas deformitása;
• magas vérnyomás.

A neuroblasztóma metasztázis jelei

A klinikai tünetek megjelenésekor a daganat az esetek 70%-ában már rendelkezik áttétekkel. Jellegzetes:

• máj megnagyobbodás;
• kék árnyalatú bőrcsomók kialakulása;
• csontfájdalom
• vérzések a bőrön, nyálkahártyákon;
• hormonális változások.

Szövődmények a daganatkezelés előtt

Van néhány további problémák amelyek egy ilyen betegséget kísérnek:

• metasztázisok, amelyek más szerveket károsítanak a munkafunkciók elvesztéséig;
• bénulás a gerincvelő károsodása miatt;
• hormonok szekréciója, provokálja a különböző paraneoplasztikus szindrómák kialakulását, amelyek neurológiai tünetekkel nyilvánulnak meg. Például alvászavarok, szemgolyó remegése, nyelési nehézség, mozgáskoordináció zavara. A megnyilvánulások a daganat által kiválasztott hormon természetétől függenek.

Diagnosztika

A neuroblasztóma diagnózisa, mint minden más betegség, a gyermek és a szülők anamnézisének összegyűjtésével kezdődik. Fontos a beteg életkora fiatalabb gyerek, annál alacsonyabb a kockázati csoport a kedvezőtlen kimenetelre.

Az MRI-vel végzett diagnózis pontosabb képet ad a daganatról.

A magzat mellékvese neuroblasztómájának ultrahangjának képén:

A végső diagnózis az elsődleges fókuszból származó daganatszövet biopsziája alapján történik, amely meghatározza annak rosszindulatúságának mértékét. Meghatározása a MYCN gén - a rák gén, a tanulmány a sejtek jelzi gyenge előrejelzés. A katekolamin-csoport hormonjainak (adrenalin, noradrenalin, dopamin) magas szintje a vizeletben, a vérszegénység növekedést, aktív fejlődését jelzi. Ügyeljen a tumormarkerek jelenlétére, például:

• neuron-specifikus enoláz;
• gangliozid GD2;
• kromogranin A;
• neuropeptid Y;

De ezek a tumormarkerek más daganatokat is jelezhetnek.

A csontvelő aspirációs biopsziájának elvégzése kötelező, a neuroblasztóma elváltozásainak 10%-a erre esik.

A metasztázis meghatározásához csontváz vizsgálat, mellkas és has röntgenfelvétele, angiográfia (az elsődleges fókusz táplálkozásának pontos mérlegeléséhez, a metasztázis véredény).

A neuroblasztóma kezelése

Elég hosszú ideje Ezt a daganatot tanulmányozzák, de kezelése mindeddig továbbra is fontos probléma a gyermekonkológiában.

A kezelésre alkalmazott módszerek között a következők találhatók:

• kemoterápia;
• sebészeti kezelés;
• sugárkezelés;
• műtéti eltávolítás;
• csontvelő átültetés;

Az átlagos kezelési idő 6 hónaptól 2 évig tart.

A kezelési módszerek és kombinációjuk megválasztása a daganat stádiumától, a terápiára adott válaszától függ.

A daganatos folyamat szakaszai a nemzetközi tumorosztályozás (TNM) szerint:

A TNM jelentése:

• T a daganat, c lat. tumor. Jellemzi a neoplazma elsődleges csomópontjának terjedését;
• N nodus a latból. csomópont. Jellemzi a nyirokcsomó-metasztázisokat;
• M a metasztázis, - c lat. metasztázis vagy elmozdulás. Távoli metasztázisok jelenlétét jelzi.

Tehát minden szakasznak saját kódja lesz

• 1. szakasz – T1 M0 N0;

Magányos fókusz 5 cm-ig, a nyirokcsomók nem érintettek, nincsenek áttétek.

• 2. szakasz – T2 N0 M0;

Egyetlen fókusz 5-10 cm, a nyirokcsomók nem érintettek, nincs áttét.

• 3. szakasz - T1-2 N1 M0

A fókusz az első két szakasznak felel meg, a nyirokcsomók elváltozásai vannak, nincs áttét. T3NxM0 képe lehetséges: Egyetlen fókusz 10 cm-nél nagyobb, a nyirokcsomók elváltozásai nem állapíthatók meg, nincs áttét.

A neuroblasztóma modernebb osztályozása is létezik. Az International Neuroblastoma Risk Group (INGR) által kifejlesztett.

L1 szakasz. Tumor be bizonyos hely, egyéb gócok nélkül műtéti úton eltávolítjuk.

L2 szakasz. Az elsődleges fókusz egy helyen van, de a műtéti eltávolítás bizonyos tényezők miatt nem lehetséges.

M. stádium. A neuroblasztóma más szervekre és rendszerekre metasztatizál.

Stage MS. 18 hónapos korig alkalmas csecsemők számára. A rák behatol a bőrbe, a csontvelőbe, a májba.

Fontos! Semmi esetre se kezelje gyermekét olyan kezeléssel, amelyet más szervek és szövetek rákos megbetegedése miatt kezelt barátok tanácsolhatnak. A neuroblasztóma egy külön daganattípus, más daganatos megbetegedések kezelése nem alkalmazható rá!

Sebészet

BAN BEN tiszta forma Az 1. és 2. stádiumban az elsődleges daganat fókuszának időben történő kimutatására szolgál. A többi atipikus sejt a legtöbb esetben nem ismétlődik. A protokollok szerint azonban a műtéti eltávolítás után több kemoterápiás kúrát is adnak.

Főleg daganatellenes gyógyszerekkel végzik. Ezek a gyógyszerek fő hatásuk mellett elpusztítják a szőrsejteket és a gyomor-bél traktus mikroflóráját. A kemoterápia megkezdésekor az orvos:

• egyénileg választja ki a gyógyszert, kiszámítja az adagot a testtömegtől függően;
• hat hónapos csecsemőnek alapos vizsgálat után kemoterápiás gyógyszereket írnak fel;
• kemoterápiát alkalmaz más típusú kezelésekkel kombinálva;
• kombinálni a gyógyszereket.

Úgy gondolják, hogy a legkevésbé toxikus gyógyszer a neuroblasztóma kezelésére a melphalan. A tanulmány szerint magasabb a hatékonysága, növeli a túlélés szintjét, beleértve a túlélést. babák. Különös jelentőséget tulajdonítottak a retinoblasztóma kezelése során, ahol közvetlenül a retina központi artériájába fecskendezték be.

Sugárkezelés

A neuroblasztóma modern kezelési módszerei közül a sugárterápia szerepe csökken, mert ad hosszú távú szövődmények. A sugárterápiát elégtelen eltávolítással, a kemoterápia hatástalanságával alkalmazzák. A sugárterápia lefolytatásának kérdését mindig egyénileg döntik el, figyelembe véve a lehetséges hatást.

A közelmúltban felmerült a metaodobenzilguanidinnel történő belső besugárzás lehetősége. Felhalmozódik neuroblasztómában, és 50%-ban mutatja a szükséges hatékonyságot.

Kezelési rendek

A szakasztól függően többféle kezelési rend létezik.

1. szakasz Radikális működés eltávolítása + a gyermek megfigyelése, az esetleges visszaesések megelőzéseként.

A. Sebészeti kezelés minden esetben a "súlyzószerű" neuroblasztóma kivételével.

B. Kemoterápia, majd radikális műtét.

3-4. szakasz. Általában nem eltávolítható. Ha lehetséges, távolítsa el agresszíven, gyakran a szervek és az egészséges szövetek részeivel. Kemoterápiás kezelés alatt áll, és csontvelő-transzplantációra van szüksége.

A neuroblasztóma kezelésének modern megközelítései

A közelmúltban az onkológusok aktívan keresnek különféle eszközöket a daganatok elpusztítására. Az orvosok bizonyos gyógyszerek használatának megkezdését kutatják immunmechanizmusok harc a daganat ellen. Az atipikus sejtek elleni monoklonális antitesteket injektálják a gyermek szervezetébe, amelyek a rákos sejt egyedi fehérjéinek felismerésével felismerik őket. Az immunitás segítségével provokálják pusztulásukat.

őssejt terápia

Nagy kockázattal végzet autogén őssejt transzplantációt végezni. Az emberi csontvelőben őssejtek nőnek, amelyekből aztán más vérsejtek érnek. Az orvosok olyan berendezéseket használnak, amelyek a baba vérét egy szűrőn vezetik át, összegyűjtve az őssejteket. Ezt követően a megmaradt daganatsejteket nagy dózisú kémiával elpusztítják, majd visszajuttatják az őssejteket, amelyek visszakerülnek a csontvelőbe, ahol újra megindul a vérképzés.

diétás terápia

egyértelmű táplálkozási elvek neuroblasztómában nem fejlődött ki. De úgy gondolják, hogy a terápia során citrusféléket, sárgarépát, hagymát, gyógynövényeket, céklát kell enni.

Komplikációk a kezelés után

• immunhiány, gyakori fertőző betegségek;
• hajhullás, hányinger, hasmenés, ízületi fájdalom kemoterápia után;
• a sugárterápia visszatérő távoli rákot okozhat;
• távoli metasztázisok alakulhatnak ki;
• a szívizom, a húgyúti rendszer, a hallás rendellenességei gyermekeknél.

Megelőzés és prognózis

Nincsenek ajánlások a neuroblasztóma megelőzésére, mivel a kockázati tényezőket nem tisztázták. Ha azonban a családban előfordult már a betegség, a terhesség tervezése során genetikussal kell konzultálni. A kezelés befejezése után a gyermeknek bemutatják a retinsav tartalmú gyógyszerek alkalmazását az idegsejtek programjának újjáépítésére az osztódástól az érésig.

A legtöbb esetben a prognózis kedvezőtlen, mert általában a daganatot a 3-4. Számos kezelésnek ellenáll. A mellékvese neuroblasztóma prognózisa a legkedvezőbb. Minden klinikai formák a daganatok még a távoli áttétek stádiumában is visszafejlődhetnek normál idegszövetté.

Kedvező eredménytényezők:

• a gyermek életkora, a daganat 1 évig szinte garantáltan meggyógyul;
• fejlettségi foka/fokozata. Minél több, annál kisebb az esély a sikeres kimenetelre;
• a neoplazma helyzete. A retroperitoneális térben a legnehezebb kezelni;
• metasztázisok. A legkedvezőtlenebbek a csontmetasztázisok gyermekeknél.

A kedvező prognózisú csoportba azok a gyermekek tartoznak, akik a kezelés befejezése után legalább 2 évig éltek.

Általánosságban elmondható, hogy korai diagnózissal, időben történő terápiával a szülők internetes véleménye szerint a prognózis szinte mindig kedvező. A gyógyulás mindenképpen lehetséges. Próbálja meg időben felkeresni a helyi gyermekorvost, minden vizsgálaton átesni. Egészségesnek lenni!