Клинични случаи на метаболитно чернодробно заболяване при деца. Разтягане на фиброзната капсула

Някои смятат, че чернодробните заболявания се срещат предимно при възрастни, но това далеч не е така. Подобни патологии могат да бъдат диагностицирани при дете, както при новородено, така и в юношеска възраст. Чернодробните заболявания при деца могат да бъдат придобити или наследени, но във всеки случай такива дисфункции изискват подходящо медицинско наблюдение.

Във всеки случай лечението се избира индивидуално и се основава на общата клинична картина, етиологията на заболяването, възрастта на детето.

Важно е да се вземат мерки за поддържане и възстановяване на здравето на малък пациент възможно най-рано. В повечето случаи това зависи от вниманието на родителите, които трябва да забележат признаци на патологични процеси и незабавно да се консултират с лекар за допълнителна диагноза.

Симптоми

Тъй като при децата има различни чернодробни патологии, техните проявите могат да варират по интензивност и обща специфика. Особено трудно е да се разпознаят симптомите при новородено, но наблюдателните родители ще могат да направят това, основното е да разберат какво трябва да привлече вниманието.

Ако разгледаме характерните симптоми на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища при деца, тогава могат да се разграничат основните признаци:

• Обезцветяването на кожата и лигавиците се дължи на излишък на билирубин. Ако през първите седмици от живота това може да се обясни с адаптирането на новороденото към нови условия, тогава по-нататъшното отсъствие на нормализиране на тонуса на кожата може да показва развитието на чернодробни заболявания.
• Болка в десния хипохондриум. Този симптом е трудно да се открие при малки деца, които не могат да идентифицират болезнено място и само чрез реакция по време на палпация специалистът ще може да определи наличието на дискомфорт.
• . Органът изпъква вдясно под реброто, понякога самите родители могат да го забележат.
• Промяна в апетита, той намалява или бебето напълно отказва да яде. В резултат - загуба на тегло, недостиг на установено наддаване на тегло.
• Светли изпражнения, тъмна урина.
• Честа регургитация, гадене, повръщане.
• Лош сън, сълзливост, раздразнителност, умора.

С развитието на патологията състоянието на детето може бързо да се влоши, добавят се симптоми, свързани с усложнения. Има възможност за развитие на асцит, чернодробна недостатъчност, последствия от интоксикация, а също така може да бъде засегната нервната система.

Лечение

Всяко лечение на черния дроб при дете се предшества от диагноза, независимото предположение за причините за заболяванията и предприемането на мерки е опасно за състоянието на бебето, може да доведе до необратими последици. Посещението на лекар включва преглед на малък пациент и ако има съмнение за чернодробна дисфункция, тогава назначават се специални изследвания, осигуряващи доставянето на кръв, урина и понякога изпражнения.

Освен това задължително се извършват хардуерни изследвания, избират се щадящи техники и главно това е ултразвук. В зависимост от предложената диагноза могат да бъдат предписани допълнителни мерки за определяне на вида и формата на чернодробна дисфункция.

Какво може да бъде лечението

В процеса на диагностика се определя не само самото чернодробно заболяване, но и се идентифицират причините за патологията, които трябва да бъдат елиминирани в процеса на по-нататъшно лечение. Избира се и оптимална терапия за възстановяване.

За всяко дете лечението се избира индивидуално, изключително от лекар.

Какво ще бъде лечението на детето, трябва да се определи от лекари колкото по-скоро той направи това, толкова по-големи са шансовете да се намали вероятността сериозни усложненияза тялото.

По-специално тежки случаикогато консервативните методи не успяват да постигнат положителна динамика, е назначена операция. Тя може да бъде насочена към премахване на причините за чернодробни дисфункции или стимулиране на работата му, например разширяване на каналите за нормално изтичане на жлъчката. Трансплантацията на органи при деца се използва в изключителни случаи, рядко се прилага поради трудности при намирането на подходящ донор, както и трудности при оцеляването на черния дроб.

Препарати за лечение на черния дроб

В категорията лекарства, чието действие е насочено към лечение на черния дроб, са подходящи хепатопротектори. Средствата са представени в доста голямо разнообразие, различават се по състав, комплекс от действия, противопоказания и цена. Не всички от тях са подходящи за деца, така че не е необходимо да се фокусирате само върху рекламата или ефекта, получен за възрастен пациент. Само лекар трябва да препоръча такива формулировки.

Ако разгледаме лекарства, които по-често се предписват специално за деца, тогава можем да различим:

• Галстен. Разрешен от раждането, той помага не само за възстановяване на черния дроб и защитата му от различни влияния, но и намалява болката. Основно противопоказан при индивидуална непоносимостсъстав.
• Легалон. Подходящ за новородени, действието е насочено към нормализиране на черния дроб, намаляване на интоксикацията и нормализиране на метаболитните процеси.
• Хепел. Назначава се от раждането. Положителен ефект при прием има за функциите на черния дроб, жлъчния мехур.

За деца на възраст над две години списъкът с лекарства е много по-голям (Ursosan, Liv 52), а за юноши вече са разрешени лекарства, които се използват за възрастни, например Essentiale, Cholenzim, Gepadif (от 7 години).

При навременен достъп до специалист и наблюдение на състоянието на детето има вероятност да се запазят функциите на органа и да се предотврати развитието на по-сериозни патологии. Важно е това да стане възможно най-рано и това е основната задача на родителите.

Тази информация е предназначена за здравни и фармацевтични специалисти. Пациентите не трябва да използват тази информация като медицински съвет или препоръки.

Чернодробно заболяване при деца

Приблизителното разпространение на неонаталното чернодробно заболяване е 1 на 2500 живородени деца.

Ранното разпознаване е особено важно при новородени и кърмачета, тъй като забавянето на диагнозата може да има отрицателно въздействие върху прогнозата.

Ясно е признато, че ако жлъчната атрезия се диагностицира след 2-месечна възраст, процентът на успех хирургическа корекция(хепатопортоентеростомия) е рязко намалена.

Освен това, с напредването на чернодробната дисфункция, ранното разпознаване позволява по-успешно управление на храненето на пациента и потенциално забавяне на намаляването на чернодробната функция. Резултатът може да бъде подобрен растеж и намалени странични ефекти.

Това е от голямо значение, тъй като ортотопичната чернодробна трансплантация обикновено е по-успешна при бебета с тегло над 10 kg по време на операцията (чернодробната трансплантация е реалност за педиатричен пациент с тежко чернодробно заболяване).

За съжаление, навременното разпознаване на тежко чернодробно заболяване при педиатричен пациент остава голямо предизвикателство. Един от факторите, допринасящи за това, е, че чернодробното увреждане при педиатричен пациент има ограничен брой прояви.

Следователно, различните разстройства често имат практически еднакви първоначални прояви.

Например новородените с чернодробно заболяване почти винаги имат жълтеница. За съжаление, често се подценява разликата между "физиологична хипербилирубинемия" и хипербилирубинемия, показваща тежко чернодробно увреждане. Данните от Обединеното кралство документират редица фактори, допринасящи за късното насочване на деца с чернодробно заболяване (Таблица 1).

маса 1
Причини за забавено насочване на деца с чернодробно заболяване

• Липса на проследяване на неонатална жълтеница (включително невъзможност за фракциониране на серумен билирубин)
• Неадекватно изследване на хеморагична болест/коагулопатия
• Погрешна диагноза на холестаза (конюгирана билирубинемия) като жълтеница, причинена от кърмата (неконюгирана билирубинемия)
• Фалшива увереност, причинена от понижени концентрации на билирубин или наличие на пигментирани изпражнения

ЕТИОЛОГИЯ

Причините за чернодробно заболяване при педиатрични пациенти варират в зависимост от възрастта (Таблица 2).

Таблица 2.
Повечето общи причиничернодробно заболяване при деца от всички възрасти

НОВОРОДЕНИ И КЪРМАЧЕТА

холестатични нарушения

• - Билиарна атрезия
• - киста на холедоха
• - Недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища (напр. Allagile синдром)
• - Синдроми на прогресивна фамилна интрахепатална холестаза (болест и синдром на Byler)
• - Доброкачествена повтаряща се интрахепатална холестаза (болест и синдром на Кароли)
• - Сгъстяване на жлъчката (S/P хемолитична болест)
• - Холелитиаза

  Идиопатичен неонатален хепатит и имитиращи го заболявания

• - Кистозна фиброза
• - Дефицит на алфа-1 антитрипсин
• - Хипопитуитаризъм / хипотиреоидизъм
• - Неонатална болест на натрупване на желязо

  Вирусен хепатит и други инфекциозни заболявания на новороденото

• - Цитомегаловирус
• - Херпес симплекс /човешки херпесен вирус 6/
• - Вирус на Епщайн-Бар
• - Парвовирус B19
• - Рубеола
• - Реоврус - тип 3
• - аденовирус
• - Ентеровирус
• - Сифилис
• - Туберкулоза
• - Токсоплазмоза

  метаболитно заболяване

• - Нарушения на пероксизмалната функция (синдром на Zellweger)
• - Нарушения на метаболизма на жлъчните киселини
• - Нарушения в цикъла на урея (дефицит на аргиназа)
• - Нарушения на метаболизма на аминокиселините (тирозинемия)
• - Нарушения на липидния метаболизъм (Niemann-Pick тип C/Gaucher/Wolman)
• - Нарушения на въглехидратния метаболизъм (галактоземия, фруктоземия, болест на съхранението на гликоген тип IV)

  Токсично/фармакологично увреждане (напр. ацетаминофен (парацетамол), пълно парентерално хранене, хипервитаминоза А)

  Тумори (интра- и екстрахепатални)

  Билиарна атрезия и идиопатичен неонатален хепатитнаблюдава се само при раждането или малко след това. Обратно, интоксикацията с алкохол или ацетаминофен и болестта на Wilms са чести при по-големи деца, особено при юноши.

  Освен това, докато "неонаталният хепатит" може да бъде причинен от вируси, той не е същото образувание като вирусния хепатит, наблюдаван при по-големи деца и юноши.

  Въпреки че списъците с различни причини, водещи до чернодробно заболяване при деца, са изключително дълги, около 10 заболявания представляват приблизително 95% от всички наблюдавани случаи на холестаза, а от тях билиарната атрезия и неонаталния хепатит са отговорни за повече от 60%.

  Обикновено клиницистът първо подозира чернодробно заболяване при новородено, което се проявява с класически характеристики като персистираща жълтеница, хепатомегалия, коагулопатия или поднормено тегло.
  В други случаи това е случайно откриване на аномалии при изследване на серума.
  Съобщава се за жълтеница, объркване и кома при по-големи деца и юноши с остър хепатит или след излагане на токсина. Сърбежът, наблюдаван при по-големи деца, може да се разглежда като раздразнителност при кърмачета.

  АНАМНЕЗА И ПРИЗНАЦИ ЗА ЧЕРНОДРОБНО ЗАБОЛЯВАНЕ

  Новородено

  Въпреки че кърмачето може вече да е имало жълтеница при раждането (физиологична хипербилирубинемия) или е кърмено, важно е жълтеницата при дете на възраст над 14 дни да не се приписва на една от тези причини.

  Жълтеницата при всяко дете на възраст над 2 седмици трябва да предизвика съмнение за чернодробно заболяване и да наложи подходяща оценка.

  Внимателната анамнеза може да даде указания за наличието и вида на чернодробното заболяване.

  Например, появата на чернодробно заболяване, свързано с промени в диетата, може да предизвика подозрение за вродено нарушение на въглехидратния метаболизъм, като неспособност за метаболизиране на галактоза или фруктоза.

  Положителната фамилна анамнеза за подозирано генетично заболяване трябва да фокусира първоначалната оценка в тази посока. Повтарящ се клиничен фенотип в семейството предполага наследствено заболяване като тирозинемия или синдром на Byler (прогресивна фамилна идиопатична холестаза).

  Идиопатичният неонатален хепатит е по-често срещан при момчетата, особено при недоносените и новородените с ниско тегло.

  За разлика от тях, билиарната атрезия се среща по-често при момичета с нормално тегло и честотата на фамилните рецидиви се доближава до нула. Също така, съпътстващият синдром на полисплена говори в полза на диагнозата билиарна атрезия.

  Пациентите с билиарна атрезия имат по-ранна поява на жълтеница и ахолични изпражнения, отколкото тези с неонатален хепатит.

  При холестатично заболяване, жълтеницата почти винаги се отбелязва през първия месец от живота.

  Ахоличните изпражнения също са силно характерни за холестазата в ранна детска възраст. При наличие на екстрахепатална или интрахепатална обструкция малко или никакъв билирубин се екскретира в червата, което води до липса на цвят в неоформения фекален материал.

  Въпреки че може да присъства известен пигмент в изпражненията на новородени с жлъчна обструкция поради десквамация на клетки, съдържащи пигмента в изпражненията.

  Освен това разпадането на изпражненията на парчета обикновено показва, че пигментът е само повърхностен, докато вътрешността му е в най-добрия случай с цвета на глина.

  Майчината треска или други признаци на инфекция пораждат съмнение за сепсис като основна причина за неонатална жълтеница. Грам-отрицателните бактерии (например E coli), които причиняват инфекции на пикочните пътища, са особено чести.

  по-голямо дете

  При по-големи деца с анамнеза за анорексия. висока температура, повръщане, коремна болка, тъмна урина трябва да доведе до подозрение за инфекция с вируса на хепатит А (HAV).
  HAV инфекцията също е вероятна етиология на чернодробно заболяване при всяко дете с анамнеза за грипоподобно заболяване, което внезапно развива жълтеница с повишени аминотрансферази при липса на установена експозиция на хепатотоксични вещества. Хепатит А често е аниктеричен при деца на възраст под 5 години и често остава неразпознат.

  Признаци на чернодробно заболяване при пациенти, които са имали татуировки, които са използвали интравенозни лекарства или при които някое заболяване е довело до повишена експозиция на парентерални кръвни продукти (хемодиализа, хемофилия, хирургия) преди широко разпространения скрининг (1992 г.) може да предизвика съмнение за инфекция хепатит С.
  Юноши, които развиват жълтеница, трябва да бъдат разпитани поверително за интравенозна употреба на наркотици, излагане на чист кокаин, интраназална употреба, което може да бъде свързано с инфекция с хепатит С (и вероятно хепатит В).

  Ако ходът на потвърдената инфекция с хепатит В е особено тежък, помислете за коинфекция или суперинфекция с хепатит (D) делта.

  Винаги е важно да се установят данни за експозиция на потенциално хепатотоксични лекарства, включително изоназид, нитрофурантоин, сулфонамиди и нестероидни противовъзпалителни лекарства като ацетаминофен и ибупрофен.

  Ако предозирането или интоксикацията са причина за чернодробна дисфункция, децата могат да изпитат променен психичен статус и дори кома.

  Объркването и комата пораждат подозрение за чернодробна недостатъчност или метаболитно заболяване, водещо до хиперамонемия, хипогликемия и комбинация от двете.
  Подрастващите момичета, които развиват жълтеница и имат анамнеза за акне, периодичен артрит и умора, може да имат автоимунен хепатит; тази нозологична единица е по-рядка при момчета и по-малки деца.

  Пациентите с имунен дефицит и жълтеница могат да страдат от цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr или ретровирусни инфекции.

  Анамнеза за фарингит при пациент, който също има жълтеница, спленомегалия и лимфаденопатия, предполага инфекция с вируса на Epstein-Barr.

  Колики в горния десен квадрант и анамнеза за гадене (особено след ядене на мазна храна) предполагат заболяване на жлъчния мехур, което е по-често при по-големи деца.

  Трябва да се имат предвид признаците и симптомите на затлъстяване на сърдечно, ендокринно или чревно заболяване, тъй като аномалиите в серумната аминотрансфераза могат да отразяват вторично чернодробно засягане при системно заболяване (черният дроб като "невинен наблюдател").
  Увеличаването на концентрацията на аминотрансферазите (особено AST) също може да бъде проява на мускулно заболяване.

  По-големите деца и юношите с чернодробно заболяване може първоначално да се оплакват от анорексия, умора и жълтеница.

  Холестазата може да доведе до оплаквания като сърбеж и особено тъмна и пенлива урина. Този цвят се дължи на холурия (жлъчен пигмент в урината); наличието на пяна предполага холеурия (жлъчни соли в урината).

  Жлъчните соли са детергентни молекули, които намаляват повърхностното напрежение на разтворите, като по този начин създават видима пяна.

  ФИЗИЧЕСКИ ПРОЯВИ

  Общите физически прояви, свързани със специфични чернодробни заболявания, са изброени в таблици 3-6.

  Таблица 3
  Заболявания, които причиняват жълтеница/повишени чернодробни ензими

  БЕБЕ
  Инфекция

  - Бактериален сепсис (E coli)
• - Вирусни инфекции: цитомегаловирус, рубеола, Coxsackievirus, еховирус, херпесвирус, аденовирус.
• - Метаболитни нарушения
• - Наследствени: дефицит на алфа 1-антитрипсин, галактоземия, наследствена непоносимостфруктоза, кистозна фиброза, болест на Ниман-Пик, тирозинемия
• - Придобити: холестаза и чернодробно заболяване, причинено от пълно парентерално хранене, хипотиреоидизъм, панхипопитуитаризъм
• - Идиопатични разстройства
• - Неонатален хепатит, прогресираща фамилна интрахепатална холестаза (напр. болест на Byler),
• Синдром на Ivemark, цереброхепаторенален (Zellweger) синдром

Малформации на жлъчните потоци

• - Атрезия/недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища, несиндромна и синдромна (Allagile syndrome)
• - Кистозни малформации: кисти на холедоха, кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли), вродена чернодробна фиброза, поликистоза на черния дроб и бъбреците.

  ПО-ГОЛЕМИ И ПОРАСТВАЩИ ДЕЦА

Остър вирусен хепатит (HAV)

Наследствени заболявания:

• Болест на Уилсън,
• кистозна фиброза,
• чернодробна порфирия,
• Синдром на Дъбин-Джонсън,
• Роторен синдром

Злокачествени заболявания:

• левкемия,
• лимфом,
• чернодробни тумори

Химически вещества:

• хепатотоксични лекарства,
• токсини (въглеводороди, интестициди, алкохол, органофосфати, хипервитаминоза А, гъбички, ацетаминофен).
• шистозомиаза,
• лептоспироза,
• висцерална мигрираща ларва

  идиопатична или вторични лезии: хроничен хепатит, възпалителни заболявания на червата (улцерозен колит), ревматоиден артрит, затлъстяване.

  Сред това изобилие от физически прояви най-често срещаните са хепатомегалия и жълтеница.

  Хепатомегалията често е единствената проява на чернодробно заболяване, въпреки че палпацията на чернодробния ръб може да бъде подвеждаща поради вариации в нормалния контур, телесния хабитус или изместване на чернодробния ръб от съседни органи или външни или вътрешни неоплазми.

  Следователно измерването на ширината на черния дроб е полезно допълнение към палпацията при първоначално представяне и проследяване.
  Ширината на черния дроб е разстоянието между ръба на черния дроб и горната граница на тъпота, определено чрез перкусия на дясната средноключична линия. Средната ширина варира от 4,5 см на възраст от 1 седмица до 6-7 см в ранна юношеска възраст.

  Обикновено черният дроб е кръгъл и мек, а повърхността е гладка. Твърд, тънък ръб и нодуларна повърхност може да предполагат фиброза или цироза.
  Последното състояние също често се свързва с малък черен дроб.

  Палпацията на черния дроб в епигастричния регион показва или наличието на цироза, или лоб на Riedel (нормално анатомично удължаване на десния лоб, което може да се сбърка с хепатомегалия).

  Таблица 4
  Заболявания, които причиняват хепатомегалия

БЕБЕТА И ДЕЦА
складови заболявания

• -Остър: Синдром на Reye (мазнини)
• - Хронични: гликогенози, мукополизахаридози, болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, ганглиодидоза, болест на Волман
• - Проблеми, свързани с храненето: пълно парентерално хранене (претоварване с калории, квашиоркор, диабет)
• - Инфилтративни заболявания: левкемия, лимфом, хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, грануломи (саркоидоза, туберкулоза)
• вродена чернодробна фиброза

Тумори

• - първични: хепатобластом, хематом, хемангиоендотелиом
• - метастазиращи: невробластом, тумор на Wilms, тумори на половите жлези.

  Таблица 5
  Болести, които причиняват чернодробна недостатъчност

  НОВОРОДЕНИ И КЪРМАЧЕТА

Инфекции:

• херпесни вируси,
• ехо,
• аденовируси,
• сепсис.
  Метаболитни нарушения: наследствени непоносимост към фруктоза,
• митохондриални заболявания,
• тирозинемия,
• галактоземия,
• неонатална болест на съхранение на желязо.
  Исхемия/шок:
• миокардит,
• тежка хипотония.
  Лекарства/токсини:валпроат,
• ацетаминофен

  ДЕЦА И ЮНОШИ
  Инфекции:

• херпесни вируси,
• ехо,
• аденовируси,
• сепсис
  Лекарства/токсини:валпроат,
• ацетаминофен,
• гъби (Amanita)
  злокачествено заболяване
  Исхемия/шок:вродена сърдечно заболяване,
• миокардит,
• тежка хипотония.
  Метаболитен:
• болест на Уилсън,
• мастна инфилтрация на черния дроб по време на бременност.

  Таблица 6
  Различни физически прояви, свързани с чернодробно заболяване

  БЕБЕ
  Микроцефалия:

• вроден цитомегаловирус,
• рубеола,
• токсоплазмоза
  Типичен тип лице:
• артериохепатална дисплазия (синдром на Allagile)
  катаракта:
• галактоземия
  Пигментация на ретината: синдром на Allagille
  Анормални прояви при аускултация на белите дробове: кистозна фиброза.
  Невромускулни нарушения (тремор, летаргия): болест на липидното съхранение, болест на Wilson, нарушения на окислителното фосфорилиране

  ДЕЦА
  Сърбеж:

• хронична холестаза
  Хемангиоми:
• чернодробна хемангиоматоза
  Пръстени на Кайзер-Флайшер:
• Болест на Уилсън
  Глосит:
• цироза

Уголемяване на бъбреците: вродена чернодробна фиброза или поликистоза
Артрит и еритема нодозум: чернодробно заболяване с хронично възпалително заболяване на червата. акне, умора: автоимунен хепатит.

Палпацията на корема може също да разкрие наличието на увеличен далак, който обикновено е с нормален размер в ранните стадии на чернодробно заболяване.

Ако далакът е увеличен, трябва да се подозира една от многото причини за портална хипертония или болест на съхранението.
Болката при палпация с хепатомегалия може просто да отразява лек вирусен инсулт с дилатация на Glisson капсулата поради оток, който е отговорен за усещаната болка, локализирана в областта на черния дроб.

Тежката хепатоспленомегалия е показателна за заболяване на съхранение или злокачествено заболяване, въпреки че особено изразената хепатомегалия сама по себе си е свързана с тежка чернодробна фиброза

При това състояние трябва да се изследват бъбреците, за да се изключи съпътстващо автозомно рецесивно или доминантно поликистозно бъбречно заболяване.

Аускултацията на черния дроб може да позволи на клинициста да открие съдови синини, дължащи се на анатомични съдови малформации или увеличен приток на кръв към черния дроб.

Асцит предполага повишено портално венозно налягане и влошаване на чернодробната функция.

Някои физически признаци пораждат значително подозрение за специфично чернодробно заболяване. При новородени, които страдат от вродена инфекция, свързаните прояви често включват микроцефалия, хориоретинит, пурпура, ниско тегло при раждане и генерализирана органна недостатъчност.

Дисморфичните характеристики могат да бъдат характерни за някои хромозомни нарушения. Пациентите със синдром на Alagille обикновено имат характерен модел на лицето (нос с клюн, високо чело, прешлени с форма на пеперуда и шум при сърдечно-съдова аускултация поради периферна белодробна стеноза и заден ембриотоксин при офталмологичен преглед.

Наличието на интермитентно повръщане при новородено, особено непрекъснато, може да означава вродено метаболитно разстройство, което обикновено се свързва също с лош хранителен статус и раздразнителност. Появата на симптоми (като повръщане) след въвеждането на нов продукт, съдържащ галактоза или фруктоза, може да повдигне подозрение за галактоземия или наследствена непоносимост към фруктоза.

Вроденият асцит може да предполага чернодробна недостатъчност, цироза или заболяване на съхранението.
Децата с холестаза често страдат от силен сърбеж, който е характерен за обструктивно чернодробно заболяване, което се проявява предимно чрез раздразнителност.

ЛАБОРАТОРНА ОЦЕНКА

Видове увреждане на черния дроб
Лабораторните прояви на чернодробно увреждане могат да бъдат разделени на 2 вида:
1) холестатична или обструктивна лезия на жлъчните пътища и
2) хепатоцелуларно увреждане или увреждане на чернодробните клетки.
Въпреки това, често има значително припокриване между видовете увреждане при пациент с чернодробно заболяване.

Холестазата се характеризира с натрупване на съединения, които не могат да бъдат екскретирани поради оклузия или обструкция на билиарното дърво. Следователно, серумните концентрации на вещества (жлъчни пигменти, ензими, жлъчни соли), които обикновено се намират в жлъчката или се елиминират чрез жлъчката, обикновено се повишават при холестатични състояния. Алкалната фосфатаза (AP), гама-глутамил транспептидазата (GGT) и конюгираният билирубин (всички изискващи чисто билиарно дърво за елиминиране) обикновено са повишени.

Обратно, некрозата на хепатоцитите след вирусен или токсичен чернодробен удар (напр. предозиране с ацетаминофен или вирусен хепатит) обикновено основно причинява повишаване на присъщите на хепатоцитите ензими като аминотрансферази (ALT и AST). При хепатоцелуларно заболяване серумните нива на GGT и AP все още не се повишават до същата степен като аминотрансферазите. Това разграничение между двата основни типа увреждане на черния дроб не винаги е ясно. Например, холестазата неизменно води до известна степен на хепатоцелуларна дисфункция поради отровното натрупване на жлъчка в хепатоцитите и билиарното дърво. При хепатоцелуларно заболяване намаленият жлъчен кръвоток (утайка), който е резултат от некроза на хепатоцитите, също причинява леко повишаване на серумните маркери на обструкция (AP, GGT).

Двата основни типа чернодробно заболяване могат да бъдат разграничени в началото на болестния процес, но най-често подлежащият тип чернодробно заболяване се диагностицира чрез интерпретация на комбинация от клинични и лабораторни критерии, включително чернодробна биопсия. Това е особено вярно за новородени и кърмачета, където има най-голямо припокриване между видовете чернодробно увреждане. Най-важно е да се разпознае наличието на холестаза при пациентите в това възрастова група, дори при недоносени бебета, при които наличието на жълтеница след 14-дневна възраст изисква оценка. Таблица 7 показва целите за поетапна оценка на кърмачета с жълтеница.

Таблица 7
Цели за поетапна оценка на кърмачета с жълтеница
Разпознаване на холестаза (неконюгирана или физиологична хипербилирубинемия)
Оценете тежестта на увреждането на черния дроб
Отделни специфични нозологични единици (напр. метаболитни спрямо вирусни срещу анатомични)
Диференцирайте билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит
Разграничете идиопатичния неонатален хепатит от прогресивна фамилна интрахепатална холестаза и недостатъчност на жлъчните пътища.

Таблица 8 изброява нашите препоръки за събиране на данни при оценка на бебе със съмнение за холестаза. Препоръчва се ускорена оценка за кърмачета на 2-месечна възраст с холестаза, за да се изключи бързо билиарна атрезия.

Таблица 8
Поетапна оценка на кърмачета със съмнение за холестатично чернодробно заболяване

Потвърдете холестазата
- Клинична оценка (фамилна анамнеза, история на хранене, физически преглед)
- Фракциониране на серумен билирубин и определяне на серумни нива на жлъчни киселини
- Оценка на цвета на изпражненията
- Индекс на чернодробната синтетична функция (протромбиново и албуминово време)

Разпознаване на специфични нозологични единици
- Вирусни и бактериални култури (кръв, урина, цереброспинална течност)
- Повърхностен антиген на хепатит В и други титри на вируси и сифилис (VDRL) при избрани рискови пациенти
- Метаболитен скрининг (редуциращи урината субстанции, урина и серумни аминокиселини.)
-Тироксин и тиреоиден стимулиращ хормон
- Алфа 1 анти-спин фенотип
- Потни хлориди
- Качествен анализ на жлъчнокиселинния профил на урината
- Ехография

Диференцирайте билиарната атрезия от неонаталния хепатит
- Хепатобилиарна сцинтиграфия или дуоденална интубация за съдържание на билирубин
- Чернодробна биопсия

Изследвания на чернодробната функция

Тъй като черният дроб има голям функционален резерв, абнормните лабораторни стойности често са единствената проява на явно чернодробно заболяване и могат да се появят много преди явното клинични проявления. В обичайния сценарий, лекар, който подозира чернодробно заболяване, обикновено ще назначи "специфични чернодробни функционални тестове" (LFTs), за да оцени чернодробната функция. Постоянното наблюдение на тези параметри може да предостави информация за прогнозата, отговора на терапията и степента на дисфункция.

Терминът LFT обаче не е напълно точен, тъй като само два от често съобщаваните параметъра са истински мерки за чернодробната функция - протромбиново време (PT) и нива на серумен албумин - и двата измерват синтетичния капацитет. Всички останали параметри са по същество непреки мерки за чернодробната функция и много от тези мерки се променят в ситуации, различни от чернодробно заболяване. Например, повишаването на аспартат аминотрансферазата (AST) придружава хемолиза на червените кръвни клетки, мускулен разпад и заболяване на панкреаса.

Биохимичните аномалии, свързани с чернодробно заболяване, не се ограничават до аномалии на LFT. Например, некетотичната хипогликемия предполага дефект на бета-окисление мастни киселинии производството на кетони. Тежката кетоза, рядка находка при кърмачета, може да показва органична ацидемия, заболяване на съхранение на гликоген или дефицит на неврогенеза. Увеличаването на анионното изместване при метаболитна ацидоза също предполага органична ацидемия. Хипо- и хипертиреоидизмът може да бъде свързан с жълтеница. Може да се наложи определяне на хлориди в потта, за да се изключи кистозна фиброза. Изследванията на желязо и феритин са полезни при диагностицирането на неонатална болест на натрупване на желязо. Определянето на нивата на жлъчните киселини в урината и серума обикновено помага да се изключи възможността за вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. Нивата на сукцинилацетон в урината могат да показват наличието на тирозинемия. Винаги трябва да се взема проба от урина и посявка от всяко дете с жълтеница, тъй като уросепсисът обикновено се свързва с конюгирана хипербилирубинемия (напр. инфекция на пикочните пътища E coli). Анемията и хемолизата могат да показват наличието на хемолитично състояние, отговорно за жълтеница (обикновено неконюгирана) и може да не са свързани с чернодробно заболяване.

От всички проведени лабораторни изследвания фракционирането на билирубина е най-важното.
Здравият зрял черен дроб премахва неконюгиран билирубин от кръвта и медиира конюгирането на неконюгиран билирубин с две молекули глюкуронова киселина. Конюгирането на билирубина превръща основно мастноразтворимо вещество (неконюгиран билирубин) във водоразтворимо вещество (конюгиран билирубин), което може да се екскретира в жлъчката, водна среда. Това е мастноразтворимата природа на неконюгирания билирубин, която му позволява да премине през кръвно-мозъчната бариера и потенциално да причини керниктер.

Физиологичната неонатална жълтеница (при която нивата на неконюгиран билирубин се повишават) е резултат от незрялостта на глюкуронил трансферазната система, отговорна за конюгацията на билирубина. Жълтеница, свързана с кърменето (леко временно забавяне на способността за конюгация), обикновено резултат от компоненти, открити в кърмата.

При неконюгирана билирубинемия е малко вероятно сериозно чернодробно заболяване, но може да се наложи детето да бъде оценено за възможна хемолиза, вродени нарушения на метаболизма на билирубина (напр. Crigler-Najar тип 1 и II) и тиреоидна дисфункция. Екстремната неконюгирана хипербилирубинемия може да бъде свързана с керниктер при новороденото.
При наличие на конюгиран (директен, свързан) билирубин оценката трябва да бъде агресивна. Серумният конюгиран билирубин над 17 mcmol/l (1 mg/dl) или над 15% от общия билирубин трябва да се счита за абнормен и да се оцени незабавно! Нивата на неконюгиран билирубин отразяват излишното производство на билирубин (напр. в резултат на хемолиза) или намалената способност на черния дроб да свързва билирубин. Конюгираната фракция е свързана с сериозно заболяванечерен дроб и показва холестаза.

Анализ на урината
Уробилиногенът се образува в резултат на разграждането на конюгирания билирубин от бактериите, присъстващи в чревния лумен, и също се открива в урината. По-голямата част от уробилиногена се екскретира в изпражненията като копробилиноген; 20% претърпяват ентерохепатална рециркулация. Само малка част навлиза в урината, но това се увеличава при наличие на хепатоцелуларно увреждане поради намалено чернодробно усвояване и рециклиране. Несъмнено уробилиногенът в урината почти липсва при наличие на обструктивен процес, тъй като по-малко билирубин навлиза в червата и по-малко се превръща в уробилиноген. Интересното е, че делта-билирубинът, поради ковалентното си свързване с албумина, не се екскретира в урината и следователно има тенденция да остане повишен в серума известно време след първоначалния холестатичен инсулт, тъй като изчезването му зависи от разграждането на албумина. комплекс.

Аминотрансферазна активност
Нивата на аланин аминотрансфераза (ALT) (преди известна като серумна глутаминова пируват трансфераза - SGPT) и AST (преди известна като серумна глутаминова оксалоцетна трансаминаза -SGOT) са най-чувствителните анализи за некролиза на хепатоцити. Значително увеличение на тези ензими, които се освобождават от увредени хепатоцити, показва хепатоцелуларно увреждане. Леко нарушените нива могат също да бъдат свързани с холестатични процеси, тъй като обратният поток на жлъчката или стазата са токсични за хепатоцитите. Тези ензими катаболизират обратимото превръщане на алфа-амино групата на аминокиселините аланин и аспарагинова киселина в алфа-кето групата на кетоглутаровата киселина, което води до образуването на пирогроздена киселина (ALT) и оксалооцетна киселина (AST).

ALT е по-специфичен за наличието на чернодробно заболяване, тъй като се открива само в ниски концентрации в други тъкани (напр. мускули). Обратно, AST се намира във високи концентрации в много тъкани, включително сърдечен и скелетен мускул, бъбреци, панкреас и червени кръвни клетки. Коензимът и на двата ензима е витамин B6, така че постоянно необичайно ниските стойности на AST и ALT предполагат основен дефицит на витамин B6.

Като цяло нивата на аминотрансферазата все още не предоставят информация относно конкретни диагнози, но особено високите нива предполагат хепатотоксичност на лекарството (напр. предозиране на ацетаминофен), хипоксия/шок и вирусен хепатит. Тези нива все още нямат прогнозна стойност; пациентите с много високи абнормни стойности могат да се справят добре, особено в случай на токсичност на ацетаминофен. Те обаче са полезни при проследяване на клиничния прогрес на пациента, например прогресивно по-ниски стойности на AST/ALT при млад пациент, който има HAV инфекция и иначе се чувства добре, е утешителен знак, че чернодробното заболяване изчезва. Обратно, намаляването на стойностите на AST/ALT при наличие на свит черен дроб, увеличаване на PT на частичното тромбопластиново време (PTT) и при липса на клинично подобрение са зловещ знак. Това предполага намалена функционираща хепатоцитна маса поради некроза, която е намалила количеството ензими, налични за освобождаване в кръвообращението.

Нива на алкална фосфатаза (АР).
AP е локализиран предимно в тубулната мембрана на чернодробните клетки, следователно повишеното серумно ниво на AP обикновено показва обструктивно чернодробно заболяване (напр. обструкция на жлъчните пътища). Въпреки това, AR се намира в други тъкани, включително кости, бъбреци и тънки черва. Високите нива на AR обикновено се срещат при деца по време на периоди на ускорен растеж, като пубертетни скокове на растеж. Особено високи нива трябва да доведат до подозрение за възможна костна патология (напр. рахит), особено ако повишаването на AP не е свързано с повишаване на GGT. Ако нивата на последния ензим също са повишени, заболяването на костите е малко вероятно. Това просто наблюдение намалява необходимостта от фракциониране на стойностите на AP на отделни изоензими, за да се определи точният източник на тяхното увеличение. Например цинк-коензим-АП - постоянно ниски нива AR може да означава ниски серумни нива на цинк.

Жлъчни киселини в серума и урината
Процесът на производство и транспортиране, който се случва в черния дроб (синтез на жлъчна киселина, конюгация и секреция) поддържа нивата на холестерола, улеснява потока на жлъчката и осигурява повърхностно активни детергентни молекули, които насърчават чревната абсорбция на липидите. Правилното функциониране на тази система допринася за баланса между абсорбцията на жлъчните киселини от червата и тяхното усвояване от хепатоцитите. При липса на промени в илеума (напр. късо черво, болест на Crohn), серумните нива на жлъчни киселини са надежден индикатор за целостта на ентерохепаталната циркулация.

Въпреки че серумните жлъчни киселини все още не предоставят конкретна информация за вида на наличното чернодробно заболяване, те са повишени при пациенти с остро или хронично чернодробно заболяване, при които нивата на билирубина може да са все още нормални. Промените в серумните нива на жлъчните киселини могат да бъдат не само количествени, но и качествени. При определени заболявания "атипичните" жлъчни киселини, като литохоловата киселина, се натрупват вместо нормалните холна и хенодеоксихолева киселина. Тълкуването на повишените серумни нива на жлъчна киселина при новородени и кърмачета се усложнява от наличието на относителна "физиологична холестаза", която може да доведе до повишени серумни нива на жлъчна киселина дори при здрави бебета. Въпреки това, специфични дефекти в метаболизма на жлъчните киселини са свързани с холестаза или поради недостатъчно производство на нормални трофични и холеретични жлъчни киселини или прекомерно производство на хепатотоксични жлъчни киселини. Точното идентифициране на прекурсорите на метаболитите прави възможно идентифицирането на специфични вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. С помощта на последните технологични постижения, като бърза атомна бомбардировка - масова спектрометрия (масова спектрометрия на бърза атомна бомбардировка), е възможно бързо да се анализират проби от урина от индивиди със съмнения за специфични нарушения на жлъчните киселини и да се идентифицират специфични вродени нарушения на жлъчните киселини метаболизъм, като недостатъчност на 3-бета-хидроксистероид дехидрогеназа/изомераза и дефицит на делта-4-3-оксостероид-5-бета редуктаза, които се проявяват като тежко чернодробно заболяване.

Гама-глутамил трансфераза (GGT)
GGT - намира се в епитела на малкия жлъчен канал, както и вътре в хепатоцитите; в панкреаса, далака, мозъка, млечните жлези, тънките черва и особено в бъбреците. Следователно, повишаването на серумния GGT не показва специално чернодробно заболяване.

Тъй като нивата на GGT все още не се повишават при индивиди с костни или чревни аномалии, това откритие е особено полезно при идентифициране на произхода на повишените нива на AR. Стойностите на GGT (като AP) се променят с възрастта, лабораторията трябва да използва референтни стойности, подходящи за възрастта. Например, привидно високо ниво на GGT при новородено може да не е необичайно; подобни проценти в тази възрастова група обикновено са до 8 пъти по-високи от процентите, наблюдавани при възрастни. И накрая, стойностите на GGT могат да бъдат повишени в отговор на различни фармакологични лечения, като антиконвулсанти, така че клиницистът трябва да е наясно със скорошната експозиция на лекарството на пациента.

албумин
Намалените серумни нива на албумин, който се синтезира в неправилния ендоплазмен ретикулум на здрави хепатоцити, може да предполага намалено производство поради намалена чернодробна функция след хепатоцелуларно заболяване. Ниската концентрация на албумин обаче е късна проява при чернодробно заболяване. Когато е налице, буди съмнение за хронично заболяване. Несъмнено рязкото намаляване на албумина при пациент с дългосрочно заболяване е от особено значение, въпреки че такова намаление при пациенти с асцит може просто да отразява промяна в общия обем на разпределение.

Амоняк
Производството на амоняк възниква в резултат на действието на бактериите на дебелото черво върху протеините в храната, а черният дроб играе основна роля в елиминирането му. Несъмнено зле функциониращият черен дроб все още не катаболизира амоняка. Хиперамонемията и енцефалопатията са класически прояви на чернодробна недостатъчност и има лабилна корелация между енцефалопатията и серумните нива на амоняк (освен ако пробата не е взета на гладно и транспортирана бързо до лабораторията върху лед, могат да се получат драматично повишени нива на амоняк).

Протромбиново време (PT)
Производството на коагулационни фактори II, VII, IX и X зависи от адекватен прием на витамин К (недохранването е рискова група). Тъй като е мастноразтворим витамин, дефицитът на витамин К е често срещан при хора с обструктивно чернодробно заболяване, при които жлъчните киселини все още не достигат до червата. Следователно PT, времето, необходимо на протромбина (фактор II) да се превърне в тромбин, обикновено се увеличава при наличие на жлъчна обструкция. RT може да бъде повишена и при наличие на истинско хепатоцелуларно заболяване, зле функциониращ черен дроб не може правилно да гама-карбоксилира гореспоменатите фактори в черния дроб въпреки наличието на витамин К. Това е основата за парентерално приложение(неорален) витамин К при пациенти с повишени стойности на ТА. Ако тази терапия коригира стойността на РТ, е вероятно чернодробната функция да бъде в нормални граници и неуспехът най-вероятно се дължи на обструкция. Поради това е полезно да се измери отново стойността на РТ след прилагане на витамин К.

Една от първите стъпки при оценката на новородено с холестаза е измерването на PT/PTT и прилагането на витамин К. Нелекуваната хипопротромбинемия може да доведе до спонтанно кървене и вътречерепен кръвоизлив.

Микронутриенти и нарушения, свързани с витамини
Медта се натрупва в черния дроб по време на холестаза, тъй като се екскретира предимно чрез жлъчката. Възможно е взаимодействието между медта, прооксидант, който генерира свободни радикали, и черен дроб, вече засегнат от холестаза (при наличие на изчерпване на антиоксиданти като глутатион и витамин Е) допълнително да допринесе за вече съществуващото увреждане на черния дроб.

Манганът също се екскретира предимно чрез жлъчната система и следователно може да се натрупва в черния дроб и да причини хепатотоксичност. Поради тази причина ние намаляваме или дори преустановяваме добавките с манган в разтворите за пълно парентерално хранене, използвани за пациенти с чернодробно заболяване.

Алуминият също се екскретира чрез жлъчна екскреция и е хепатотоксичен при високи дози. Холестазата може да доведе до натрупването му в черния дроб.

Всички мастноразтворими витамини (A, D, E и K) се абсорбират чрез адекватна чернодробна секреция на жлъчни киселини в чревния лумен. Когато жлъчните киселини не се екскретират в червата, възниква малабсорбция на мастноразтворимите витамини. Освен това, естерите на витамин А и Е изискват хидролиза преди абсорбция, а зависимата от жлъчните киселини чревна естераза катализира тази реакция. Следователно, усвояването на витамини А и Е е допълнително намалено при пациенти с холестаза. Черният дроб също е отговорен за една от стъпките на хидроксилиране, необходими за метаболизирането на витамин D в неговата активна форма. Несъмнено увредената чернодробна функция обикновено намалява нивата на витамин D, а рахитът е често срещан при деца с холестаза.

ОБРАЗНА И ХИСТОПАТОЛОГИЯ НА ЧЕРЕН ДРОБ И ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА

Абдоминална ехография -
относително евтин, лесен за прилагане и обикновено може да се предприеме без седиране на пациента. Позволява да се измери размерът на черния дроб, да се потвърдят промените в структурата на черния дроб и наличието на кистозни или некистозни парехимни лезии. Холедохалните кисти и камъни могат да бъдат открити с точност от 95%. Ултразвукът също е полезен като метод за скрининг на големи лезии в черния дроб и разширени жлъчни пътища. И накрая, той също потвърждава липсата на жлъчен мехур, което може да предполага наличието на билиарна атрезия.

Холесцинтиграфия -
разкрива аномалии в чернодробното усвояване, както и способностите за концентриране и отделяне на паренхима. Изобразяване с холефилен радиомаркиран N-заместен имино-диацетат (IDA), радиомаркирани технеций-99 атоми като диизопропил-IDA (DISIDA) или пара-изопропил-IDA (PIPIDA) се използват при изследването на деца с чернодробно заболяване. Тези радиомаркирани атоми се концентрират в жлъчката, като по този начин дават образ на жлъчния поток, дори при наличие на тежка холестаза. Появата на белязан атом в чревната област след 24 часа на практика изключва билиарна атрезия, но обратното не е вярно. Всъщност отсъствието на маркиран атом в червата може да не представлява обструктивен дефект, а по-скоро паренхимен болестен процес, при който поглъщането или концентрацията на маркиран атом е лошо. За да се улесни потока на жлъчката, пациентите често получават фенобарбитал (5 mg/kg на ден, разделени на 2 дневни дози) в продължение на 3-5 дни преди сканиране. Фенобарбиталът улеснява жлъчния поток чрез индуциране на специфични чернодробни ензими при кърмачета с незрели чернодробни ензимни системи, но без други аномалии.

Като цяло радионуклидните екскреторни сканирания не са от съществено значение за оценка на неонаталната холестаза. Този отнемащ време процес може да забави диагнозата. Освен това, той има високи фалшиво положителни (т.е. липса на екскреция) и фалшиво отрицателни (т.е. ясно маркирана атомна екскреция) проценти (най-малко 10%) и не е много ефективен, когато нивата на серумния билирубин са повишени. Перкутанната чернодробна биопсия никога не трябва да се отлага в полза на радионуклидно сканиране.

Компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI)
Тези два метода рядко са необходими като методи от първи ред при диагностицирането на чернодробно заболяване при деца. Те обаче могат да бъдат полезни в конкретни ситуации. CT сканирането на черния дроб може да разкрие отлагания на гликоген, желязо и липиди в чернодробния паренхим и може ясно да идентифицира и характеризира неоплазмите в черния дроб. Въпреки това компютърната томография е по-скъпа и технически по-трудна при кърмачета от ултразвуковото изследване и пациентът е изложен на йонизиращо лъчение. MRI има сравнима чувствителност с CT при разпознаване на химични разлики в тъканите и откриване на тумори и инфилтрати без инжектиране на контрастно средство или излагане на пациента на йонизиращо лъчение. ЯМР обаче е по-скъп и не може да се използва за откриване на калциеви отлагания или при пациенти с имплантирани метални устройства.

Перкутанна чернодробна биопсия -
кардинален метод за бързо достигане до диагнозата на основното чернодробно заболяване. Бързо, сигурно и ефективна техникаобикновено не изисква пациентът да остане в операционната зала или хоспитализация през нощта. Може да се изследва хистологичната картина на черния дроб; гликоген, мед, желязо и други компоненти в чернодробната тъкан могат да бъдат количествено определени. Патолозите могат да определят дали има някакво нарушение на натрупването: да потвърдят наличието на болест на Уилсън (натрупване на мед), заболяване на натрупване на гликоген или неонатално заболяване на натрупване на желязо, както и много други патологични състояния. Хистологичната картина на тъканта предоставя полезна информация за степента на фиброзата или наличието на цироза и позволява диагностицирането на билиарна атрезия, неонатален хепатит, вродена чернодробна фиброза и дефицит на алфа-1 антитрипсин. Съобщава се, че перкутанната чернодробна биопсия може да осигури точна диагноза на билиарна атрезия в 94-97% от всички случаи, като по този начин елиминира риска от излагане на дете с холестаза на интрахепатална жлъчна недостатъчност на ненужна операция.

СЪКРАЩЕНИЯ
AIH - автоимунен хепатит
AR - алкална фосфатаза

HAV - вирус на хепатит А
HVB - вирус на хепатит В
HCV - вирус на хепатит С
HDV - вирус на хепатит D
HEV - вирус на хепатит Е
RT - протромбиново време


ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НОВОРОДЕНО

неонатален хепатит

Този сравнително специфичен синдром е характеризиран както клинично, така и хистологично, но патофизиологичната му основа е неизвестна. Малък процент от случаите могат да бъдат свързани с вирусен хепатит, придобит вътреутробно или постнатално.

В повечето случаи "идиопатичният" неонатален хепатит е много обща категория, която включва всички случаи на неонатална чернодробна дисфункция, за които не е установена етиология.

Например, дефицитът на хомозиготен алфа-1 антитрипсин, който сега се признава като специфична причина за неонатално чернодробно заболяване, преди беше включен в категорията на идиопатичния неонатален хепатит.

Тъй като метаболизмът на жлъчните киселини е по-ясно дефиниран и са идентифицирани специфични дефекти, сега се смята, че много деца, за които преди се е смятало, че имат "неонатален хепатит", имат дефект в метаболизма на жлъчните киселини.

Хепатобилиарните системи на кърмачетата и новородените са податливи на увреждане поради метаболитна незрялост, недостатъчен протеинов транспорт или променена функция на органели. Тези характеристики водят до променена пропускливост или неефективен транспорт в системата, което допринася за появата или хронифицирането на холестазата.

Основната цел при лечението на деца с неонатален хепатит е да се проведе изчерпателно търсене на откриваеми и лечими причини за това клинично състояние. Жълтеницата може да се появи от раждането или да се появи през първите 3 месеца от живота.

Класическите прояви на холестаза не винаги присъстват през първите няколко седмици от живота при пациенти с недостатъчност на жлъчните пътища, дефицит на алфа1-антитрипсин или дори билиарна атрезия. Тези деца често, но не винаги, имат лош апетит, повръщане и болен вид.

Холестазата се проявява чрез ахолични изпражнения и тъмна урина. Серумният билирубин е повишен и повече от 50% се дължи на конюгираната фракция. Нивата на аминотрансферазата са почти винаги повишени, но в различна степен. Нивата на AP и GGT, ако са повишени, само умерено.

Серумният албумин и RT може да са абнормни и степента на аномалия корелира с тежестта на заболяването при представянето. Ехографията обикновено показва наличието на жлъчния мехур и липсата на кистозни малформации на билиарното дърво, което обяснява холестазата. Хепатобилиарната сцинтиграфия разкрива забавен транспорт на радионуклида и в крайна сметка показва отворено екстрахепатално билиарно дърво.

Тежко засегнатият черен дроб може да има трудности при усвояването на радионуклида, което намалява полезността на този тест при тежко болни деца. Чернодробната биопсия обикновено осигурява окончателна диагноза чрез демонстриране на гигантска клетъчна трансформация с портални възпалителни инфилтрати и липса на пролиферация на жлъчните пътища.

Управлението на тези деца включва поддържащи мерки и избягване на последствията от малабсорбцията чрез осигуряване на адекватно хранене и прием. мастноразтворими витаминии триглицериди със средна верига до възстановяване (което се случва при повечето). Трансплантацията на черен дроб е алтернатива за тези, които не се възползват от консервативното лечение.

Билиарна атрезия

Билиарната атрезия е резултат от деструктивен идиопатичен възпалителен процес, който засяга интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Това води до фиброза и облитерация на жлъчните пътища с развитие на билиарна цироза. Среща се в световен мащаб, засягайки приблизително 1 на 12 000 живородени деца и е най-честата индикация за чернодробна трансплантация при кърмачета и деца.

Ранното разграничаване на билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит позволява бърза хирургична корекция (портоентеростомия на Kasai), която позволява подобрено хранене и максимален растеж.

Тъй като цирозата се развива бързо, хирургичната корекция на билиарната атрезия е най-ефективна, ако се извърши преди 3-месечна възраст, което подчертава необходимостта от бърза и точна диагноза на причината за чернодробна дисфункция, наблюдавана при бебето. Както при идиопатичния неонатален хепатит, децата с билиарна атрезия имат признаци на холестаза. След като тези признаци бъдат разпознати, коремната ехография може да изключи наличието на холедохална киста.

Холесцинтиграфията обикновено показва добро улавяне на белязания атом и липса на екскреция в червата дори след 24 часа. Чернодробна биопсия потвърждава диагнозата - разкрива пролиферация на интерлобуларни жлъчни пътища, перипортална фиброза и жлъчни тапи в тубулите.

Чернодробната трансплантация може да стане необходима, ако има прогресивна чернодробна декомпенсация, рефрактерно забавяне на растежа, нарушена синтетична дисфункция и развитие на коагулопатия или неразрешима портална хипертония с повтарящи се стомашно-чревни кръвоизливи или хиперспленизъм.

Други причини

Други нозологични единици, които водят до чернодробна дисфункция при новородено и кърмаче, могат да бъдат диагностицирани чрез комбинация от общи изследвания.

Структурни аномалии на билиарното дърво, като вродена чернодробна фиброза или кисти на холедоха, обикновено се откриват чрез ултразвук. Чернодробната биопсия показва характерния "дефект на дукталната пластинка" при бебета с вродена чернодробна фиброза.

Бактериалните инфекции, причиняващи холестаза, могат да бъдат идентифицирани чрез положителна култура на кръв или урина. Контакт на майката с анамнеза за инфекция или минала инфекция (токсоплазмоза, сифилис, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, шаркаи други вируси) трябва да предизвикат незабавен скрининг за тези инфекции. В случай на съмнение за вирусна инфекция трябва да се определят антитела както към серумен имуноглобулин M (IgM), така и към IgG. Урината често е положителна за цитомегаловирус.

Наследствената тирозинемия, дефект в метаболизма на тирозин, се проявява чрез диспропорционално увреждане на чернодробната синтетична функция, леки аномалии в билирубина, нивата на трансаминазите и рахит.

Наличието на сукцинил ацетон в урината и откриването на недостатъчна активност на фумарилацетоацетат хидролазата (която катализира последния етап от окислителния катаболизъм на тирозина) потвърждава диагнозата. Скринингът за дефицит на алфа 1-антитрипсин може да се извърши чрез типизиране на ZZ инхибиторния протеин (PiZZ) и обикновено се потвърждава от характерни периодични алфа 1-антитрипсинови гранули с положителна киселина на Шиф, отложени в чернодробния паренхим при чернодробна биопсия.

Излишните отлагания на желязо се наблюдават при биопсия при бебета с неонатална болест на съхранение на желязо. Вроденият хипотиреоидизъм, който може да се прояви с неясна хипербилирубинемия, се изключва чрез оценка на функцията на щитовидната жлеза.

ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ ПРИ ПО-ГОЛЯМО ДЕТЕ

Основните причини за чернодробни заболявания, наблюдавани след младенческа възраст- токсични, инфекциозни, метаболитни, автоимунни, съдови и инфилтративни. Относителната честота на всяко заболяване варира в зависимост от възрастта на пациента. Вирусният хепатит се среща при пациенти от всички възрасти, както и чернодробно заболяване, причинено от сърдечно или колагенно съдово заболяване. Нарушения в метаболизма на мазнините се наблюдават в по-стара детска и ранна детска възраст. Болестта на Уилсън обикновено се открива в по-голяма детска или юношеска възраст.

Остър хепатит

Клиничната картина на вирусния хепатит варира в зависимост от патогена. HAV инфекцията се проявява най-често като грипоподобно заболяване (неразположение и признаци на инфекция на горните дихателни пътища). Пациентите често имат треска и може да имат много тежка жълтеница.

Патогените се разпространяват предимно по фекално-орален път. При децата заболяването обикновено е самоограничаващо се и често няма клинични прояви. Не е установено хронично носителство. Диагнозата на остра инфекция се основава на наличието на анти-HAV IgM антитела в серума.

Инфекцията с вируса на хепатит B (HAV) може да причини както остър, така и хроничен хепатит и евентуално цироза и хепатоцелуларен карцином. Диагнозата се основава на откриване на хепатит B повърхностен антиген (HBsAg) или анти-HBV ядро ​​(anti-HBc) IgM антитела. Хроничната HBV инфекция е свързана с персистирането на HBsAg и HBV ДНК.

Вирусът на хепатит С (HCV) причинява остър хепатит, който прогресира до хронично заболяване при повече от 70% от засегнатите хора. Краен стадий на заболяването (чернодробна цироза, хепатоцелуларен карцином) може да се появи при 10% от пациентите. Рядко се описва фулминантен хепатит. Диагнозата се основава на откриването на анти-HCV антитела и се потвърждава от полимеразна верижна реакция за HCV РНК.

Инфекцията с вируса на хепатит D (HDV) обикновено усложнява чернодробното заболяване при пациент с хепатит В и винаги трябва да се има предвид при пациенти с особено агресивно HBV заболяване. HDV е разпространено в средиземноморския басейн и по-рядко в Северна Америка, където се свързва предимно с интравенозната употреба на наркотици.

Вирусът на хепатит Е (HEV) се появява като епидемия в части на света с лоши санитарни условия. Случаите, диагностицирани в Северна Америка, са при пациенти, донесли вируса от чужбина. Може да бъде особено пагубно при бременни жени.

хроничен хепатит

Традиционно се определя като възпалително заболяванечерен дроб, в който биохимичните и хистологичните аномалии продължават повече от 6 месеца. Въпреки това, необратими промени могат да настъпят при деца и в рамките на дадените 6 месеца. Най-острият хепатит изчезва при деца в рамките на 3 месеца.

Етиологията на наблюдаваното чернодробно заболяване трябва да се идентифицира активно, тъй като много от заболяванията, които причиняват хроничен хепатит при деца, са податливи на специфични консервативна терапия. Хроничният хепатит при деца е резултат от вирусна инфекция, автоимунен процес, излагане на хепатотоксични лекарства или сърдечни метаболитни или системни нарушения.

Автоимунен хепатит (AIH)

AIH е възпаление на черния дроб, свързано с наличието на циркулиращи автоантитела при липса на други признати причини за чернодробно заболяване. Описани са поне два вида: тип I AIH е по-често срещан сред жените и се характеризира с положително антинуклеарно антитяло, а тип II AIH включва антитела срещу черния дроб, бъбреците и микрозомите.

Други автоимунни заболявания могат да съществуват едновременно с този тип хепатит, включително тиреоидит, диабет, хемолитична анемияи еритема нодозум. Лабораторната оценка разкрива повишаване на аминотрансферазите (често много високо) и различна степен на хипербилирубинемия, повечето откойто е спрегнат.

Концентрациите на серумния гамаглобулин са повишени при почти всички пациенти. Стойностите на AR и GGT обикновено са нормални или само леко повишени. Чернодробната биопсия разкрива възпалителни инфилтрати на ограничаващата пластина и интралобуларните области с частична некроза, изкривяване на лобуларната структура и дори фиброза в тежки случаи.

Други чернодробни заболявания

Склерозиращият холангит се характеризира с хронично възпаление на интра- или екстрахепаталното жлъчно дърво. То може да бъде първично (без данни за подлежащо заболяване или неясна етиология) и обикновено се свързва с възпалително заболяване на червата. Вторичният склерозиращ холангит е резултат от камъни, следоперативни стриктури или тумори.

Децата могат да имат жълтеница, сърбеж (сърбеж) или умора при представяне. Повишените нива на AR са много характерни, но няма специфичен маркер за заболяването. Биопсията показва типична концентрична фиброза около интерлобуларните жлъчни пътища (вид на "лукова кожа"). За поставяне на диагнозата е необходима холангиография или ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.

Лечението включва прилагане на мастноразтворими витамини и урсодезоксихолева киселина, естествена холеретична жлъчна киселина, която изглежда намалява сърбежа при засегнатите индивиди. За съжаление при много пациенти чернодробното заболяване прогресира и се развива цироза. Трансплантацията на черен дроб в крайна сметка е необходима за дългосрочно оцеляване.

Болест на Уилсън е автозомно рецесивно заболяване, причинено от дефект в жлъчната екскреция на мед, при което излишните медни отлагания водят до цироза. Излишната мед се отлага в роговицата, бъбреците и мозъка, което води до екстрахепатални прояви на заболяването.

Въпреки че клинико-патологичните прояви могат да бъдат изключително променливи, болестта на Wilson трябва да бъде включена в диференциална диагнозавсяко дете с чернодробно заболяване, неврологични аномалии, поведенчески промени или пръстени на Кайзер-Флайшер.

Серумният церулоплазмин, носителят на мед, обикновено, но не винаги, е намален. Окончателната диагноза изисква оценка на 24-часовата екскреция на мед в урината и количествено определяне на медта в чернодробната тъкан, получена чрез биопсия.

Болестта на Wilson може да се прояви като фулминантна чернодробна недостатъчност, обикновено свързана с хемолитична криза поради токсичност на медта за червените кръвни клетки.

Терапията е пенициламин, който позволява отделянето на медта в урината. Тъй като прогнозата зависи от ранното лечение и индивидуалния отговор на терапията, важно е да се има предвид тази диагноза при всяко дете с данни за хронично чернодробно заболяване.

Исхемичен хепатит възниква в резултат на застойна сърдечна недостатъчност, шок (напр. дехидратация), асфиксия, спиране на сърцето и дишането или конвулсии. Обикновено аминотрансферазите са повишени при липса на други маркери за тежко чернодробно заболяване. Това разстройство се причинява от хипотония/хипоперфузия на черния дроб по време на едно от горните събития, черният дроб е засегнат като „невинен наблюдател“ на първоначалния процес.

Исхемичният хепатит може да наподобява инфекциозен хепатит, но лесно се различава по бързото намаляване на нивата на трансаминазите през дните след първоначалния инсулт без увеличаване на коагулопатията или хипербилирубинемията.

Наблюдават се инфилтративни нарушения на черния дроб с левкемия, лимфом и невробластом , но тези нозологични единици обикновено се идентифицират бързо. По същия начин първичните чернодробни тумори се идентифицират лесно при дете, което се проявява с хепатомегалия или раздуване на корема. По-рядко децата първоначално се появяват с жълтеница и изоставане в масите.

Хепатобластомът, хепатокарциномът и хемангиоендотелиомът представляват почти две трети от всички чернодробни тумори в детска възраст. Хепатоцелуларният карцином има тенденция да се появява по-късно в живота от хепатобластома и е по-често при деца с анамнеза за чернодробно заболяване (напр. хроничен хепатит В).

Серумните нива на алфа-фетопротеин обикновено са повишени. КТ обикновено разкрива лезии с ниска плътност и показва дали масата е единична или множествена. Хирургично изрязване на единичен тумор или лъчева/химиотерапия е лечението на избор.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Идентифицирането на тежко чернодробно заболяване при педиатричен пациент при първоначалното представяне е от критично значение. Ранното идентифициране на деца с билиарна атрезия е от решаващо значение за оптимална консервативна или хирургична интервенция.
Постижението е наличието на многобройни възможности за лечение на чернодробно заболяване, различни от трансплантация (Таблица 9).

Таблица 9
Опции за деца с чернодробно заболяване, различно от трансплантация

• Заместване на недостатъчен анормален краен продукт, като перорално приложение на първични (основни?) жлъчни киселини (при пациенти с нарушена биосинтеза на жлъчни киселини)
• Намалено натрупано вещество (напр. антиоксидантни коктейли и свързване при неонатална болест на съхранение на желязо)
• Използване на метаболитни инхибитори (напр. NTBC за тирозинемия)
• Ензимна индукция (напр. фенобарбитал за синдром на Crigler-Najjar тип II)
• Ограничение на хранителния субстрат (напр. галактоза при галактоземия)
• Молекулярна манипулация (напр. инхибиране на полимеризацията на алфа 1-антитрипсин)
• Рецепторно-базирана насочена ензимна заместителна терапия
• Генна терапия
• Трансплантация на хепатоцити (напр. фулминантна чернодробна недостатъчност)

Тези нови стратегии за управление са по-скъпи, но намаляват използването на ценни донорски черен дроб, което прави тези органи достъпни за пациенти, които все още нямат други възможности за лечение.

В бъдеще за определени метаболитни нарушения може да са налични решаващи терапии като целенасочена ензимна замяна или генна терапия. Като се имат предвид тези вълнуващи перспективи, правилната и бърза оценка на чернодробното заболяване при деца е от първостепенно значение, за да им се даде възможност да растат и да бъдат възможно най-здрави, докато достигнат възраст, на която може да бъде налична окончателна терапия.

СЪКРАЩЕНИЯ
AIH - автоимунен хепатит
ALT - аланин аминотрансфераза
AR - алкална фосфатаза
AST - аспартат аминотрансфераза
GGT - Гама глутамил транспептидаза
HAV - вирус на хепатит А
HVB - вирус на хепатит В
HCV - вирус на хепатит С
HDV - вирус на хепатит D
HEV - вирус на хепатит Е
LFT - Тест за чернодробна функция
RT - протромбиново време
PTT - частично тромбопластиново време

Източник : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Оценка на чернодробните заболявания при педиатричен пациент. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Превод от английски– Н. Н. Черкашина

Заболявания при деца, свързани с аномалии в черния дроб, могат да възникнат поради различни причини. Във всеки случай те представляват сериозна заплаха за здравето и развитието на детето.

Черният дроб е един от основните органи, чиято работа засяга всички останали. Той отговаря за кръвообразуването, храненето на тъканите с вещества, необходими за изграждането на клетките, за отстраняването на токсични вещества от тялото.

чернодробно заболяване при дете

Чернодробните заболявания не винаги се откриват веднага, тъй като признаците на повечето детски заболявания са сходни в началния етап. Явният симптом е жълтеницата. Навременното откриване на отклонение от този тип при дете е от особено значение, тъй като ще даде възможност да се отървете от заболяването с най-малко усложнения.

Отклонение в работата на този орган при деца може да възникне поради следните причини:

Тялото на детето бързо реагира на всеки дискомфорт. Лека хипотермия, необичайна храна, стрес могат да причинят треска, лошо храносмилане, промени в настроението и други признаци. Такива симптоми не трябва да се пренебрегват. Те могат да причинят сериозно заболяване.

Следните отклонения трябва да привлекат вниманието на родителите:

Симптоми на заболяването - пожълтяване на кожата и бялото на очите

Симптомите могат да бъдат изгладени, особено при наличие на настинки. Това може да обърка дори лекар. Като правило, той назначава доставка на урина и кръвни изследвания. По цвета на урината, дори визуално, може да се подозира чернодробно заболяване при дете. Пълната кръвна картина ще покаже съдържанието на багрилото билирубин, произведено от черния дроб. Нивото на хемоглобина в здраво детее нормално или леко ниско. При хепатит съдържанието на хемоглобин се повишава. Съсирването на кръвта зависи и от състоянието на черния дроб. Намаленото съсирване може да е признак на заболяване. Броят на еритроцитите и тромбоцитите също се променя. След като прегледа резултатите от изследванията, лекарят решава дали да изпрати детето за по-сложно изследване. Анализът на урината ще покаже концентрацията на билирубин, наличието на токсични съединения, повишено съдържание на левкоцити, което показва възпалителен процес.

Нашият редовен читател препоръча ефективен метод! Ново откритие! Учени от Новосибирск определиха най-доброто средство за прочистване на черния дроб. 5 години изследвания!!! Самолечение у дома! След като го разгледахме внимателно, решихме да го предложим на вашето внимание.

АКТИВЕН МЕТОД

Чернодробното заболяване може да се появи при дете на всяка възраст.

Чернодробно заболяване при новородени и кърмачета

Поради естественото недоразвитие на жлъчните пътища, което е възможно в пренаталния период, черният дроб на новородените може да не се адаптира веднага към нормални условия. Има така наречената физиологична жълтеница. Причината за пожълтяване на тялото и очите при новородени може да бъде кърменето, ако майката има мазно мляко. Обикновено тази жълтеница не е опасна до две седмици, тя изчезва от само себе си. Ако жълтеницата не изчезне след 2 седмици, тогава причината може да е заболяване. Детето трябва да се прегледа и, ако заболяването се потвърди, да се лекува, като се обръща внимание на най-малките промени в състоянието. Усложнението може да бъде много опасно, тъй като обикновено възниква внезапно (нарича се още "ядрена жълтеница"), което води до смъртта на детето.

Жълтеница при бебе може да се появи и при промяна в храненето на кърмачка. Тялото може да реагира на плодове, мляко. Това състояние възниква при непоносимост към лактоза или непоносимост към фруктоза. За да се изключи аномалия при кърмачето, достатъчно е майката да спазва диета. Кой продукт предизвиква такава реакция в тялото на детето, тестовете ще подскажат.

Тежка неонатална жълтеница - "ядрена жълтеница"

Понякога причината за жълтеница при дете може да бъде наследствено нарушение на циркулацията на жлъчката в тялото (фамилна холестаза). Най-често това заболяване се проявява на възраст от 1 месец. Признак за недостатъчно образуване на жлъчка в този случай е бяло изпражнение с разнороден състав с кафяви петна.

Често срещана причина за детската жълтеница е наличието на инфекциозни заболявания при майката по време на бременност и раждане. Това може да са инфекции на пикочните органи, гинекологични заболявания, херпес, сифилис, рубеола, туберкулоза и др.

Билиарната атрезия, запушване на жлъчните пътища, е сериозно заболяване при кърмачета. Това заболяване практически не се лекува, необходима е чернодробна трансплантация. Една тежка операция може да има животозастрашаващи усложнения (цироза и други).

ВАЖНО Е ДА ЗНАЕТЕ! Лекарите онемяха! ЛЕКУВА ДОРИ ХЕПАТИТ С! Необходимо е само след закуска… Прочетете още->

Отклонения могат да възникнат и ако жената употребява наркотици, алкохол или пуши по време на бременност или кърмене. Детето може да получи токсичен хепатит.

На възраст 5-7 години при децата може да се наблюдава умерено увеличение на черния дроб (хепатомегалия), което най-често се причинява от физиологични причини, възниква поради постепенното развитие на жлъчната система в тялото на детето. Може да не се прояви. В някои случаи може да се появи жълтеница и леко неразположение. В такива случаи детето не се нуждае от лечение, има нужда само от диетична храна - нискомаслена, безсолна храна, умерена консумация на сладкиши. Диетата трябва да включва плодове, зеленчуци, извара и млечни продукти. Такова хранене поддържа имунната система, насърчава възстановяването на тъканите.

Често срещано заболяване при подрастващите е токсично уврежданечернодробна тъкан, която възниква поради прием на алкохол, пристрастяване към наркотици и други лоши навици.

Инфекцията с вирусен хепатит А или В може да възникне чрез съдове или хигиенни предмети, споделени с болен роднина. Инфекцията с вирусен хепатит С може да бъде резултат от случаен контакт с кръвта на вирусоносители върху медицински инструменти в зъболекарския кабинет, а също така може да възникне по време на операция, интравенозна инфузия на лекарства. Проявите на остър хепатит при деца са жълтеница, сърбеж по кожата, хепатомегалия, умора, нервни разстройства, до загуба на съзнание и кома. Ако детето рязко отслабне, коремът му боли от дясната страна, има гадене и повръщане, тогава той трябва да бъде показан на лекар възможно най-скоро.

При съмнение за заболяване - спешно изследване чрез лабораторни методи

Този орган може да бъде засегнат от тумори с доброкачествен или злокачествен произход. Тежките форми на увреждане на чернодробната тъкан са цироза и рак. Причината за такива заболявания може да бъде усложнение на хроничен вирусен хепатит.

Особено тежка форма е

чернодробна недостатъчност

При децата може да бъде вродена и да се проявява напълно до 2-3-годишна възраст. Клетките на чернодробната тъкан атрофират и детето умира. В по-напреднала възраст симптомите на чернодробна недостатъчност се проявяват чрез увеличаване на корема поради натрупване на течност в коремната кухина, подуване, намалено съсирване на кръвта и признаци на отравяне.

Ако има съмнение за заболяване, е необходимо спешно изследване чрез лабораторни методи. В този случай се извършват: общ и биохимичен кръвен тест, имунологични тестове за откриване на антитела срещу вируси. С тяхна помощ можете да определите колко е засегната чернодробната тъкан и да предвидите развитието на заболяването. За потвърждаване на заболяването се използват ултразвук, рентгенови лъчи и други методи. След прегледа лекарят знае точно естеството на заболяването, етапа на развитие и възможните усложнения.Тежките форми на увреждане на чернодробната тъкан са цироза и рак. Причината за такива заболявания може да бъде усложнение на хроничен вирусен хепатит.

Има следните методи за лечение на чернодробни заболявания при деца:

1. Консервативно - с помощта на лекарства и диета;
2. Хирургични - безкръвни операции на чернодробната тъкан и жлъчните пътища (лапароскопия), както и в най-тежките случаи операции с отваряне на коремната кухина (например чернодробна трансплантация).

Всички операции при деца се извършват под пълна анестезия.

При консервативно лечение се предписва строга диета, освобождаване от физическо натоварване и спортни дейности. В зависимост от естеството на заболяването се предписват лекарства: антибиотици (при инфекциозни и възпалителни процеси), хепатопротектори (при хепатит, цироза и други сериозни заболявания), холеретични лекарства, витамини.

Навременната диагноза и лечение, дори и в тежки случаи, могат да възстановят здравето на детето, а понякога и да спасят живот.

Кой каза, че е невъзможно да се лекуват тежки чернодробни заболявания?

• Опитах много начини, но нищо не помага...
• И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочакваното добро здраве!

Съществува ефективно средство за лечение на черния дроб. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Прочетете също:

Важен орган и най-голямата жлеза в човешкото тяло е черният дроб. Органът се намира под долните ребра в правилната странакоремни области. При малките бебета черният дроб има маса около 4,5% от общото тегло и заема до половината от обема на коремната кухина. Увеличеният черен дроб при бебе може да причини сериозно безпокойство на младата майка. Трябва обаче да се има предвид, че увеличаването на черния дроб при кърмачета е физиологично обусловено, излиза отвъд ръба на долното ребро с 2–4 cm и едва на 6–7 години приема размера на нормата - идва под ребрената дъга.

патологичен процес, водещ до дифузни променитъканна структура на черния дроб и неговото увеличаване на размера се нарича хепатомегалия. Проявата на признаци на патология може да показва различни заболявания. Специалистът може лесно да открие увеличен черен дроб чрез палпация или леко потупване на коремната кухина. За потвърждаване на диагнозата се предписва ултразвукова процедура. При дете в ранна детска възраст лекарите отбелязват умерена хепатомегалия, която също се нарича свързана с възрастта. Но превишаването на определени граници и размери, съответстващи на възрастта на бебето, може да показва патологична хепатомегалия.

Развитието на анормален процес при новородени се основава на няколко групови фактора. Причините за увеличен черен дроб при бебе могат да бъдат:

• възпалителни процеси на базата на: вроден хепатит, вътрематочна инфекция с рубеола, херпес, отравяне с токсични лекарства, абсцес и запушване на жлъчните пътища;
• нарушение на метаболитните процеси при заболявания на гликогеноза, мукополизахаридоза, болест на Гоше;
• нарушения на изтичането на жлъчка и кръв при заболявания на цироза, стеноза и венозна тромбоза, сърдечна недостатъчност, болест на Уилсън;
• вродени промени в черния дроб (инфилтрация) при левкемия и хемолитична болест;
• първични лезии при фиброза;
• прекомерно образуване на клетки на Купфер със септични инфекции, грануломатозен хепатит, излишък на витамини от група "А".

Симптомите на патология при бебе могат да бъдат неизразени и да зависят от прогресията на заболяването. С бързото образуване на заболяването увеличеният черен дроб става видим визуално. Основните симптоми на явлението са:

• намален апетит. Бебето не се храни добре, има често оригване, гадене и повръщане;
• чест плач. Бебето изпитва дискомфорт и болка, има увеличение на корема и подуване на пъпа. Изпражненията му стават безцветни;
• постоянна летаргия и летаргия;
• промени в цвета на кожата. Кожата придобива жълт оттенък.

В родилния дом лекарите често диагностицират жълтата кожа и бялото на очите при новородено като физиологична жълтеница, свързана с метаболитни нарушения или Rh конфликт с майката. Струва си да започнете да се тревожите, когато жълтеницата не изчезне до две седмици или започне да се появява едва след това.

Всички симптоми не трябва да се пренебрегват, пасивността на родителите може да доведе до смърт.

Терапевтичните мерки за хепатомелгия се провеждат само в комбинация. Тъй като патологията се проявява като симптом на основното заболяване, цялото лекарствена терапиятрябва да са насочени към неговото облекчаване. При вроден хепатит се предписват лекарства за унищожаване на патогена. Различни отравяния изискват почистване малък организъмот токсични вещества. При сърдечна недостатъчност освен медикаментозно лечение може да се наложи сърдечна операция. Може също да се наложи операция за коригиране на билиарна атрезия, рядка аномалия на развитието.

Когато се елиминира основната причина за увеличения черен дроб, е важно да се нормализират неговите функции. За да възстанови състоянието на бебето, лекарят може да предпише:

• лекарства с антибактериално и антивирусно действие;
• хепапротективни средства;
• лекарства с ензими.

Курсът на лечение и лекарствената терапия се предписват индивидуално за всеки малък пациент.

Всички видове чернодробни заболявания изискват промяна в хранителната диета и диета, която помага за намаляване функционално натоварванекъм отслабен орган. Бебето в ранна детска възраст получава всички необходими хранителни вещества с майчиното мляко и то трябва да спазва всички хранителни препоръки. Диетата на майката трябва да се състои от балансирана растителна храна с ограничено съдържание на мастни и въглехидратни продукти. Особено важно е да се спазва диета с нарушен метаболизъм при бебе. Мама трябва да ограничи употребата на:

• мазнини и тлъсто месо;
• мастни сортове риба, сирене и извара;
• пушени меса и люти подправки;
• гъби и ядки;
• пресни сладкиши и шоколад;
• силен чай и сладки газирани напитки.

Успехът на лечението на увеличен черен дроб на дете до голяма степен зависи от основната причина за патологията. При физиологично (свързано с възрастта) увеличение на органа симптомите на хепатомелгия изчезват без следа. В случай на вродена аномалия или придобита вирусна инфекция, всичко ще зависи от ефективността на терапията.

Подобни статии:

Билирубин в гърдите

лекар за бебета

Жълтеница при бебета

Как да разберем, че бебето е болно

Къркорене в стомаха на бебето

В момента според статистиката случаите на чернодробно заболяване сред новородените са 1 на 2500 родени у нас.

Ранната диагностика на чернодробните заболявания при новородени и кърмачета е изключително важна, тъй като с негова помощ е възможно да се предотврати неблагоприятното протичане на заболяването и неговите негативни последици. Това също е важно, защото различните нарушения на чернодробните функции и свързаните с тях общи нарушения в детския организъм нарастват с възрастта. Например, откриването на билиарна атрезия при дете на възраст 2 месеца и повече драстично намалява ефективността и успеха на хирургичното лечение или хирургическата корекция. Ранното разпознаване на чернодробната дисфункция позволява на родителите и лекарите да коригират дневния режим на детето, храненето и хранителната поддръжка, както и други нелекарствени и нехирургични мерки за забавяне на прогресивния ход на заболяването. Резултатът може да бъде намаляване на броя на страничните ефекти и подобряване на растежа на детето.

Ранната диагностика на чернодробните заболявания също е много важна поради факта, че при необходимост неговата ортотопична трансплантация по време на хирургична интервенция обикновено е по-успешна при деца с тегло над десет килограма.

За съжаление, понастоящем ранното диагностициране на чернодробно увреждане, включително тежко, е сериозен проблем и се усложнява от идентични първоначални прояви. При новородени чернодробните заболявания нямат изразени симптоми и са неспецифични клинични признаци. Така например, ако чернодробната тъкан е увредена при новородено, първо се образува иктерично оцветяване на кожата, често това не се забелязва от педиатрите и се приписва на физиологичната жълтеница на новородените. В тази връзка педиатрите и родителите трябва да бъдат по-внимателни към състоянието на новородено дете и да се опитат своевременно да идентифицират възможни признаци, показващи увреждане на черния дроб.

Най-честите причини за чернодробно заболяване при деца от първата година от живота:

• холестатични нарушения: билиарна атрезия, холелитиаза, недостатъчност на жлъчните пътища, холедохална киста, хемолитична болест - удебеляване на жлъчката, синдроми на прогресивна фамилна холестаза, доброкачествена рецидивираща холестаза и др .;
• вирусен хепатит и други инфекциозни заболявания на новородени: херпесен вирус, цитомегаловирус, токсоплазмоза, вирус на Epstein-Barr, рубеола, сифилис, ентеровирус, аденовирус и други;
• наследствени метаболитни заболявания: диабет, нарушения на метаболизма на жлъчните киселини, нарушения на метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините, нарушения на цикъла на урея и други ферментопатии;
• токсични (фармакологични) ефекти върху тялото: хипервитаминоза А, някои видове лекарства, пълно парентерално хранене.
• И така, причините за чернодробно заболяване при деца са изключително разнообразни, но 95% от тях възникват поради стагнация на жлъчката в жлъчния мехур (холестаза), която се образува поради вродено сливане на жлъчните пътища (жлъчна атрезия) и неонатален хепатит ( неонатален хепатит).

Признаци на чернодробно заболяване

Основните признаци на чернодробна дисфункция при новородени се проявяват чрез персистираща нефизиологична жълтеница, дори след 14 дни след раждането. Ако дете на възраст над 2 седмици показва признаци на жълтеница, трябва да се извърши задълбочено изследване на черния дроб. При здрави деца билирубинът, който се съдържа в жлъчката, навлиза в червата от жлъчния мехур и след поредица от промени преминава в пигмента стеркобилин, който придава на изпражненията на новороденото характерен кафяв цвят. Ако ранната поява на жълтеница е придружена от появата на ахолични (безцветни) изпражнения, това може да означава холестаза, при която жлъчката застоява в жлъчния мехур и не навлиза в червата, поради което изпражненията на детето нямат цвят. Също така нарушение на кръвосъсирването, открито по време на анализа, може да показва чернодробна дисфункция.

Друг признак за увреждане на черния дроб е увеличаването на неговия размер, понякога видимо визуално. При болно дете черният дроб се подува в десния хипохондриум (докато при здраво дете той само леко излиза изпод дясната ребрена дъга с 1-2 сантиметра), долната му граница може да падне до средата на корема, а понякога дори нисък. Коремът става забележимо асиметричен, а повърхността на черния дроб може да бъде неравна. С напредването на заболяването далакът може да се увеличи.

Развитието на чернодробна недостатъчност - асцит, което води до увеличаване на размера на корема поради натрупване на излишна течност в коремната кухина, е друг признак за тежко усложнение на чернодробното заболяване. При дете с чернодробна недостатъчност, поради намаляване на концентрацията на плазмените протеини, има нарушение на съсирването на кръвта и в резултат на това се развива оток и се увеличава интоксикацията на тялото. Понякога асцитът е вроден и обикновено показва вроденост чернодробна недостатъчност, цироза на черния дроб или болест на натрупването. Децата с такива тежки чернодробни заболявания умират на втората или третата година от живота си от чернодробна недостатъчност.

Лечението на чернодробни заболявания при новородени и малки деца се предписва само след задълбочен преглед на детето и настройката точна диагноза. Във всеки конкретен случай е необходимо различни методилечение: хирургична интервенция, например, с атрезия на жлъчните пътища или само диетична терапия и лекарствено лечение. В никакъв случай не трябва да прибягвате до самолечение на дете с хомеопатични лекарства или хранителни добавки без лекарско предписание. Липсата на ранна диагностика, небрежността на родителите и лекарите, както и липсата на адекватно лечение могат значително да влошат качеството късен животдете и намаляване на продължителността му. Това винаги трябва да се помни!

Според статистиката честотата на чернодробно заболяване сред новородените е приблизително 1 случай на 2500 живи новородени.

Ранна диагностика на чернодробно заболяванепри новородени и кърмачета е важен проблем, тъй като късната диагностика до голяма степен определя по-нататъшния тежък ход на заболяването, а ранната диагностика може да предотврати неблагоприятен ход на заболяването и да подобри прогнозата. Така например е известно, че ако жлъчната атрезия се открие само на възраст на дете над 2 месеца, успехът и ефективността на хирургичното лечение рязко намаляват. Освен това, тъй като нарушенията на чернодробните функции и различните нарушения, причинени от това, се увеличават с възрастта на детето, ранното разпознаване на чернодробните заболявания позволява да се коригира храненето, дневния режим и други немедикаментозни и нехирургични мерки за забавяне. намаляване на прогресивното намаляване на чернодробната функция. Това може да доведе до подобрен растеж и намалени странични ефекти при чернодробно заболяване.

Ранната диагностика на чернодробно заболяване също е важна, тъй като при необходимост чернодробната трансплантация обикновено е по-успешна при кърмачета с тегло над 10 kg по време на операцията.

За съжаление ранна диагностика тежки лезииЧерният дроб остава сериозен проблем при децата и до днес, което до голяма степен се улеснява от факта, че чернодробните заболявания при кърмачетата са ограничен брой. характерни симптоми, а повечето от клиничните признаци са неспецифични и подобни на тези при други заболявания. Така например, при новородени с увреждане на чернодробната тъкан, иктеричният цвят на кожата на кожата на първо място обръща внимание. Въпреки това, разликата между физиологичната неонатална жълтеница и жълтеницата, показателна за тежки промени в чернодробната тъкан, често се пренебрегва или подценява от педиатрите. Като се има предвид всичко по-горе, не само педиатрите, но и родителите трябва да бъдат внимателни към състоянието на детето си, като обръщат внимание на възможните признаци на увреждане на черния дроб.

Най-често срещаните причини за чернодробно заболяване при деца на първата годинаживота са холестатични нарушения (жлъчна атрезия, холедохална киста, недостатъчност на жлъчните пътища, прогресивни фамилни синдроми на холестаза, удебеляване на жлъчката, холелитиаза и др.), хепатит на новородени с вирусен и неизвестен произход, кистозна фиброза, някои вирусни заболявания (цитомегаловирус, херпесен вирус, Епщайн-Бара, рубеола, токсоплазмоза и др.). Различни наследствени метаболитни заболявания (захарен диабет, метаболитни нарушения на въглехидрати, протеини и мазнини, заболявания на натрупването и други ферментопатии), както и токсични ефекти върху тялото (някои лекарства, парентерално хранене, хипервитаминоза А) могат да доведат до развитие на чернодробни заболявания.

Въпреки че причините за чернодробно заболяване при деца са много разнообразни, приблизително 95% от тях се дължат на холестаза (застой на жлъчката в жлъчния мехур), която в повече от 60% от случаите се причинява от билиарна атрезия (вродена инфекция на жлъчните пътища ) и неонатален хепатит (новороден хепатит).

Повечето чернодробни заболявания се характеризират предимно с персистираща жълтеница. Следователно, при продължителна жълтеница при новородени, е необходимо по-задълбочено изследване на черния дроб. Появата на жълтеница при дете на възраст над 2 седмици винаги трябва да предизвиква съмнение за чернодробно заболяване. В повечето случаи иктеричното оцветяване на кожата и лигавиците е придружено от безцветно (ахолично) изпражнение при дете, най-характерно за холестаза. Обикновено билирубинът, съдържащ се в жлъчката, навлиза в червата от жлъчния мехур, където след редица промени преминава в пигмента стеркобилин, който придава на изпражненията характерен кафяв цвят. При холестаза жлъчката застоява в жлъчния мехур, не навлиза в червата, така че изпражненията на детето ще бъдат обезцветени. Жълтеницата при холестаза се развива поради факта, че билирубинът се абсорбира в кръвта от натрупаната жлъчка през стената на жлъчния мехур.

Други признаци на увреждане на черния дроб са хепатоспленомегалия (уголемяване на черния дроб и далака) и нарушения на кръвосъсирването, тъй като много фактори на кръвосъсирването се синтезират в черния дроб.

Уголемяването на черния дроб често е единствената проява на увреждане на черния дроб. Обикновено при новородени и кърмачета черният дроб изпъква донякъде под дясната ребрена дъга (с 1-2 cm), повърхността му е гладка при палпиране, ръбът на черния дроб е заоблен, с мека еластична консистенция. Увреждането на черния дроб води до увеличаването му, понякога видимо за окото: той се издува в десния хипохондриум (асиметричен корем), долната му граница може да падне до средата на корема и надолу. Повърхността на черния дроб може да бъде неравна (с фиброза). Уголемяването на далака обикновено се появява малко по-късно с прогресирането на заболяването.

Признак за тежко усложнение на чернодробното заболяване - развитието на чернодробна недостатъчност - е асцитът: натрупването на течност в коремната кухина, което води до увеличаване на корема. Коремът на детето е равномерно увеличен, пъпът е изпъкнал. Може да се появи вроден асцит, който показва цироза на черния дроб, заболявания на съхранението или вродена чернодробна недостатъчност.

Ненавременната диагностика на чернодробните заболявания и липсата или късното лечение водят до смърт на чернодробни клетки - хепатоцити, което води до чернодробна недостатъчност. Функциите на черния дроб в човешкото тяло са разнообразни: на първо място, това е детоксикация (неутрализиране) на чужди вещества, както и синтез на протеини на кръвната плазма, коагулационни фактори, кръвни транспортни протеини, различни ензими, необходими за живота на тялото, жлъчни киселини, които участват в храносмилането. Холестеролът, синтезиран в черния дроб, е част от клетъчните мембрани и хормоните. Черният дроб е мястото за съхранение на кръв и гликоген (резервен въглехидрат), регулира концентрацията на глюкоза в кръвта. И дори това не са всички функции. От това става ясно защо чернодробната недостатъчност е придружена от смущения във всички системи на тялото и скоро води до смъртта на пациента.

При дете с чернодробна недостатъчност се нарушава съсирването на кръвта, поради намаляване на концентрацията на плазмените протеини се развива оток, нараства общата интоксикация и др.

Деца с тежко чернодробно заболяване умират от чернодробна недостатъчност на 2-рата или 3-тата година от живота или по-рано.

Лечение на чернодробни заболяваниязависи от причината, която ги е предизвикала. Назначаването на лечение се извършва само след задълбочен преглед на детето и установяване на точна диагноза. Методите за лечение са разнообразни. Понякога е необходима операция (при атрезия на жлъчните пътища), в други случаи - само медикаментозна терапия и диетотерапия. В никакъв случай не трябва да започвате лечение без лекарско предписание, да използвате биологични добавки и хомеопатични препарати. Лекарите и родителите трябва да помнят, че всеки ден забавяне на адекватното лечение влошава качеството на по-късния живот на детето и намалява неговата продължителност.

Хепатомегалията означава увеличен черен дроб, но това не е заболяване, а състояние, което се е развило на фона на някаква патология. При деца под 5 - 7 години се счита за свързано с възрастта и в този случай лекарите говорят за умерена хепатомегалия. Когато органът на детето излиза извън ръбовете на ребрата само с 2 см, отклонението е физиологично и не изисква лечение. Ако черният дроб е значително увеличен или състоянието се открие след 7 години или се развият допълнителни заболявания, хепатомегалията сигнализира за неизправност в тялото. Заедно с лекаря родителите трябва да установят причините за аномалията и да помогнат на детето възможно най-скоро.

При новородено дете причините за увеличаване на органа се крият в следните патологии:

Защо иначе може да се развие хепатомегалия? Лекарите търсят причините за промените в размера на черния дроб в неговото инфилтративно увреждане. Броят на тези аномалии е:

1. рак на кръвта;
2. хепатом;
3. вторични огнища на тумори;
4. нарушение на метаболизма на желязото;
5. неоплазми в лимфната система;
6. ускорено възпроизвеждане на имунни клетки;
7. хода на хемопоетичните процеси в атипични органи.

Клиничните характеристики на хепатомегалията пряко зависят от факторите, които са я провокирали. За да разберете, че бебето има увеличен черен дроб, помагат различни симптоми:

• слаб апетит;
• ненормално съсирване на кръвта;
• чревни нарушения;
• оплаквания от горчив вкус в устата;
• умора и безразличие към околната среда;
• капилярни "звездички" на корема;
• болка и усещане за пълнота в десния хипохондриум.

Симптомите на увеличен черен дроб включват лош дъх и асцит. Обиколката на корема се увеличава поради течността, натрупана в перитонеума, самият корем става плътен и заоблен. От страна на кожата и лигавиците хепатомегалията се проявява с иктер.

При наличието на тези признаци д-р Комаровски и други педиатри съветват да се свържете с хепатолог, гастроентеролог или специалист по инфекциозни заболявания. Ако в града няма такива специалисти, бебето трябва да бъде показано на местния педиатър.

Прегледът на детето започва с общ преглед и палпиране на областта на десния хипохондриум. Лекарят взема предвид състоянието на корема и промяната в цвета на кожата. За да се определи силата на чернодробната дисфункция, на детето се дават указания за:

1. чернодробни изследвания;
2. тест за съсирване на кръвта;
3. биохимия на кръвта.

Ултразвукът е инструментален метод за диагностициране на хепатомегалия. Ултразвукът показва ехо от промени в чернодробните тъкани и образуване на атипични елементи. Освен това, за идентифициране на основното заболяване, на децата се дава:

За бебета до една година нормални размериса считани:

• до 60 мм - за десния лоб, последвано от годишно увеличение от 6 мм;
• 33 - 40 мм - дебелината на лявата страна с годишно увеличение от 2 мм.

Хепатомегалията до 7 години не се счита за проблем при дете. Допустимо е увеличение на черния дроб в рамките на 1 - 2 см. По-значителен растеж се коригира с лекарства.

При по-големи деца до 15 години нормалният черен дроб ще бъде орган със стойност на десния лоб 100 mm и дебелина на лявата половина в диапазона 50 - 51,5 mm.

Лечението на хепатомегалия се предписва комплексно. Лекарят избира лекарства въз основа на фактора, провокирал патологичното състояние. Лекарствата трябва да неутрализират първоначалната причина и да спрат необичайния процес в тялото. При откриване на инфекциозно вирусно заболяване се предписва лечение с антибактериално или антивирусно средство. Проблемните метаболитни процеси се установяват чрез възстановителна или заместителна терапия. На деца с цироза се предписват два вида лекарства:

1. подпомагане на чернодробните функции;
2. компенсиране на липсата на ензими (Creon, Festal, Mezim).

Хепатопротективната терапия осигурява допълнителна защита на органа. На пациентите се предписват Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu.

Комплексната терапия на хепатомегалия не е пълна без диета. Целта на терапевтичното хранене е да се намали натоварването на органа и да се улесни работата му. Диетата на бебето трябва да бъде балансирана растителна хранас ограничаване на мазни и въглехидратни храни. Промяната на диетата е особено важна при нарушаване на метаболитните процеси.

Деца с болен черен дроб не трябва да ядат:

• сало;
• яйца;
• какао;
• гъби;
• ядки;
• сладолед;
• шоколад;
• тлъсто месо;
• пресни сладкиши;
• кисели плодови сокове;
• мазни сирена, извара, риба;
• консерви, пушени меса и подправки;
• масло, готварско олио, маргарин;
• силен чай и сладки/газирани напитки.

Ако промяната в размера на черния дроб и далака е провокирана от храна или отравяне с лекарстваВажно е да се прочисти тялото. Бебето се пие с фито-напитка, направена от следните съставки:

• измити овесени ядки - 1 чаша;
• листа от бреза - 3 супени лъжици. л.;
• листа от боровинка - 3 супени лъжици. л.

Колекцията се залива с вряла вода и се настоява. Напитката се дава на детето на всеки час по 30 ml.
Прясна тиква помага за премахване на възпалителни процеси, които нарушават размера на черния дроб. При хепатомегалия при дете настърганият зеленчук се смесва с растително масло и детето се храни със състава в малки количества.

В колекциите за народно лечение на обрасъл черен дроб и панкреас има рецепта за терапевтичен коктейл. Вземете го от:

1. мед (1 супена лъжица);
2. хладка преварена вода (200 ml);
3. лимонов сок, изцеден от половин плод.

Оставете бебето да приема напитката на празен стомах. Също така трябва редовно да се полива с отвари от дива роза, мента, жълт кантарион, motherwort, безсмъртниче. При възможност приготвяйте сокове от червена боровинка и ягода.

Успехът на корекцията на състоянието зависи от произхода на проблема и неговата сложност с признаци на други заболявания. Навременно откритата инфекциозно-вирусна хепатомегалия е лесно лечима. Детето се възстановява напълно в повече от 80% от случаите.

Токсичното увреждане на тялото, което доведе до увеличаване на черния дроб, дава по-лоша прогноза. Ефективността на терапевтичните мерки е свързана с въздействието на токсините върху тялото и навременното действие. Дегенерацията на хепатомегалия в цироза влошава състоянието на детето.

lecheniedetok.ru

Като начало е необходимо да се отбележи ролята на черния дроб в организма. Основните му функции включват:

1. Бариера.Черният дроб, така да се каже, неутрализира вредни вещества, бактерии, микроби, вируси. Също така в този орган има разцепване химически веществакоито включват лекарства.
2. Участва в храносмилането. Черният дроб произвежда жлъчка. След това тази жлъчка навлиза в дванадесетопръстника. Там той неутрализира киселинната каша, която идва от стомаха. Жлъчката също така насърчава разграждането и усвояването на мазнините в червата.
3. Участие в метаболизма. Абсолютно всички хранителни вещества се преработват в черния дроб.
4. Хормоните също се обработват в черния дроб. Ако черният дроб е здрав, хормоналният фон се нормализира.
5. Участие в кръвообращението. Черният дроб разгражда кръвните клетки и хемоглобина, което води до образуването на билирубин. Впоследствие това вещество се екскретира в жлъчката.

Черният дроб с право може да се нарече основният орган в човешкото тяло. Следователно всички видове нарушения на работата на този орган водят до неизправности в работата на други системи на тялото.

Изпъкналостта на черния дроб при новородени с един до два см от хипохондриума се счита за норма. Ако изпъкне повече от два см, това се нарича хепатомегалия или уголемяване на черния дроб, което показва наличието различни заболяваниятози орган. Освен това списъкът с болести е много обширен. Важно е да знаете, че хепатомегалията сама по себе си не е заболяване. Това само показва наличието на болестта.

1. инфекциозни заболявания. Почти всеки вирусна инфекцияпри кърмачета е придружено от увеличаване и удебеляване на черния дроб. В този случай черният дроб се изследва внимателно.
2. Сърдечни и белодробни заболявания. Хепатомегалия при новородени се развива поради деснокамерна недостатъчност. При своевременно лечениенапълно преминава.
3. Хепатомегалия при новороденои запушване на жлъчните пътища. Това заболяване е изключително рядко при кърмачета. Симптомите са висока температура, по време на палпация, детето ще плаче.
4. Ако имате киста на общия жлъчен каналще се наблюдава и хепатомегалия на черния дроб при новороденото.
5. холангите възпаление на жлъчните пътища. Увеличеният черен дроб е придружен от неочаквано повишаване на температурата, има и болка при палпация на черния дроб. Жълтеница обаче няма.
6. Така нареченият мастен черен дроб. Осезаем е мек, увеличен черен дроб.
7. Синдром на Дебре. Хепатомегалия на черния дроб се среща при бебета, които се развиват слабо. Черният дроб показва натрупване на гликоген и мазнини.
8. липоидозае нарушение на липидния метаболизъм. Хепатомегалия при новородени е придружена от повръщане, диария, кожни ксантоми.
9. Синдром на Woringer. При нормалночерен дроб, но се проявява хепатомегалия при новороденото. Характерно е за отслабени деца с нормално телесно тегло, които ясно показват вегетативни симптоми.
10. Болести на съхранение на гликоген. Болестта на Gierke е най-честата. Симптомите, заедно с увеличения черен дроб, са конвулсии, отделяне на ацетооцетна киселина в урината и повишено съдържание на млечна киселина в кръвта. В същото време чернодробната функция не е нарушена. Окончателната диагноза се поставя само след чернодробна пункция.
11. Синдром на Мориаке най-тежкото усложнение на диабета. Придружен от следните симптоми: хепатомегалия на черния дроб при новородено, затлъстяване, нисък ръст. Мазнините се натрупват в черния дроб.
12. Изолиран чернодробен тумор. Много рядко се среща при деца.
13. Хепатобластом. Злокачествен тумор на черния дроб, който се среща най-често при новородени. Възниква от ембрионална тъкан. Проявява се под формата на нодуларно разширение на целия черен дроб или само на един лоб. Метастазите преминават в белите дробове, централната нервна система и лимфните възли.
14. Лимфогрануломатоза. Симптоми: коремна болка, треска, загуба на тегло, чревни разстройства, подути лимфни възли.
15. Ехинококоза- въвеждането на ларви на тения в черния дроб. Проявява се като нодуларно уголемяване на черния дроб. Най-често възниква поради контакт с животни, по-специално с кучета.
16. кистозен черен дроб. Хепатомегалия възниква в резултат на анормално развитие на жлъчните пътища.

В никакъв случай не отлагайте. Тежките чернодробни заболявания водят до смъртта на дете през втората или третата година от живота.

Отделен въпрос е хепатомегалията при HIV-инфектирано новородено. При проучвания на деца с HIV инфекция са идентифицирани различни чернодробни нарушения. Въпреки това, с всички тези нарушения, хепатомегалията на черния дроб при новородено е ранна проява на HIV инфекция. Също така, задълбочено изследване разкрива нарушения на черния дроб, например количеството албумин в кръвния серум намалява.

Освен хепатомегалия, децата изпитват следните симптоми на ХИВ инфекция: подути лимфни възли, заушка, дерматит, спленомегалия - увеличен далак, инфекции на горните дихателни пътища.

При умерено протичане на заболяването има: анемия, сепсис, менингит, орална кандидоза, продължаваща повече от два месеца, хепатит, диария, цитомегаловирусна инфекция, рецидивиращ стоматит, треска, токсоплазмоза.

При тежко протичанехепатомегалия се присъединява към: кандидоза на хранопровода, туберкулоза, цитомегаловирусна инфекция, която е засегнала всеки орган, сарком на Капоши, енцефалопатия, церебрална токсоплазмоза и др.

Първият начин за диагностициране на хепатомегалия е палпацията. Определят се плътността на черния дроб, неговите граници, както и степента на увеличение. След това се изследват външните прояви: жълтеникавост на кожата, наличие на паяжини на корема и др. След това се дава направление за ехографско изследване.

Това е един от най-добрите методи, тъй като по време на ултразвук на новородено хепатомегалията се появява доста ясно. За щастие днес ултразвукът на коремните органи е задължителна част от медицинския преглед на децата през първата година от живота, така че има голяма вероятност да се идентифицират различни патологии в ранните етапи.

След ултразвуково изследване се изследват биохимични показатели: серумен билирубин, тимолова проба, общ протеин, протеинограма, алкална фосфатаза, билирубин в урината, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), протромбиново време.

Според статистиката на чернодробно заболяване при новородени има 1 случай на 2500 новородени. Ранното откриване на патологията може да предотврати неблагоприятните последици. Освен това, ако е необходима трансплантация на черен дроб, трябва да се помни, че трансплантацията е по-успешна при кърмачета. За съжаление, не винаги е възможно лекарят да оцени адекватно симптомите, тъй като тези симптоми често са неспецифични и могат да бъдат подобни на симптомите на други заболявания.

Сканирането на коремните органи се извършва в легнало положение. Освен това новороденото може да бъде изследвано дори когато спи.

Лечението се предписва след задълбочен преглед и установяване на правилната диагноза. Лечението се предписва само от лекар и се провежда под негов контрол. Важно е да се лекува не самата хепатомегалия, а заболяването, което е причинило това проявление. Понякога може да се наложи операция, до чернодробна трансплантация, а понякога може да се откаже от лекарствена терапия и диетична терапия. При диетична терапия диетата трябва да се спазва от кърмачка.

girafejournal.com

Черният дроб е един от най-важните органихраносмилателната система и най-голямата жлеза в човешкото тяло. Локализира се в коремната кухина предимно в десния хипохондриум. При новородени и деца от първата година от живота масата му е 1/18 от общото телесно тегло. Увеличеният черен дроб при новородено дете или хепатомегалия е явление, което може сериозно да обезпокои родителите. В този случай трябва да знаете, че преди петгодишна възраст черният дроб обикновено излиза 2-3 см от ръба на реброто. Физиологичното увеличение не е причина за паника и не изисква медицинска намеса. Хепатомегалия се счита за увеличение над тези цифри.

Първична лезия (фиброза, множество кисти, билиарна цироза. хеморагична телеангиектазия).

Затруднения в изтичането на кръв и жлъчка (първопричината е цироза на черния дроб, атрезия (отсъствие) на жлъчните пътища, тромбоза на порталната вена, сърдечно-съдова недостатъчност, болест на Уилсън-Коновалов).

Метаболитна патология (болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, гликогеноза, мукополизахаридоза, амилоидоза и др.).

Инфилтрация, т.е. появата на атипични компоненти в клетките (с хемолитична болест на новороденото, левкемия, лимфом, хемохроматоза, хематопоеза според екстрамедуларния тип).

Ситуацията, когато черният дроб е увеличен при кърмачета, може да възникне и при емфизем. Разширяването на техните граници води до своеобразно изтласкване на черния дроб. Това ясно се вижда на обикновената рентгенова снимка. Въпреки това, няма промени в самия орган, така че тази хепатомегалия се нарича фалшива. Съществува и концепцията за умерена хепатомегалия. При инфекциозни заболявания на черния дроб трябва да се справите с повишено натоварване, което води до увеличение, което изчезва, когато процесът затихне. Такава реакция на тялото не е животозастрашаваща, но изисква наблюдение и задължителна адекватна терапия на основната патология.

С развитието на горните патологии хепатомегалията не може да се разграничи като самостоятелно заболяване - това е симптом, който отразява наличието на неблагоприятен процес в тялото.

Появата на съдова мрежа на корема;

Обезцветяване на изпражненията.

Всички тези симптоми са тревожни и изискват незабавна медицинска помощ. С проблемите, свързани с хепатомегалията, се занимават педиатър, специалист по инфекциозни заболявания, гастроентеролог и хепатолог. За да разберете защо черният дроб на детето е увеличен, ще са необходими медицински преглед, анамнеза (т.е. информация, която може пряко или косвено да посочи източника на заболяването) и различни инструментални и лабораторни методи за изследване. Сред тях са определяне на маркери за вирусен хепатит, биохимични показатели на кръвта, рентгенография, електрокардиография и ехокардиография. Най-надеждният неинвазивен диагностичен метод е ултразвукът на черния дроб. Ултразвукът помага да се определи точно неговия размер и промени в структурата. В спорни случаи, ако е необходимо, е показана чернодробна биопсия. При наследствени заболявания е необходима генетична консултация. Обхватът на изследванията може да се допълва в зависимост от желаните фактори.

Какво да правим с тази наследствена патология.

Определение за патология и нейния вид.

Откъде идват тези болести? Какви терапевтични мерки се използват.

Причини за възникване, както и основните симптоми.

Размерът на черния дроб при новородено обикновено е много по-голям, отколкото при възрастен. Това се дължи на особеностите на метаболизма на тялото на детето. С възрастта се наблюдава постепенно намаляване на размера на този орган и до седемгодишна възраст той съответства на параметрите на полово зрял. Следователно увеличаването на размера на черния дроб (хепатомегалия) при деца не винаги е признак на патологичен процес, а понякога може да бъде проява на физиологични промени.

При децата патологичната хепатомегалия най-често се причинява от метаболитни нарушения, възпалителни промени в чернодробната тъкан и вродени аномалии. Анатомичните особености на структурата на този орган могат да повлияят на кръвоносната система и чернодробните синуси, което води до стагнация на венозна кръв в съдовете и нарушаване на изтичането на жлъчката.

Инфекцията на детето с вируси, бактерии или глисти води до възпалителни промени (хепатит). В същото време чернодробните клетки се увеличават по размер и около тях се натрупват левкоцити. Трябва да се отбележи, че при децата не само микроорганизмите, които пряко засягат тъканта, но и имат токсичен ефект върху цялото тяло, водят до увеличаване на черния дроб. Например, този симптом е характерен за токсоплазмоза или рубеола.

Вродената ензимна недостатъчност и метаболитните нарушения при децата често стават причините за този проблем. Сред тях са:

В този случай уголемяването на черния дроб не е непременно патологичен признак и често е безсимптомно.

Следните също водят до инфилтрация на чернодробната тъкан и нейното увеличаване на обема:

• лимфоми и левкемии, характерни за детството;
• хемолитична болест на новороденото, свързана с разрушаването на червените кръвни клетки;
• грануломатозен хепатит.

Тъй като децата и особено новородените не могат да се оплакват, е доста трудно да се подозира увеличен черен дроб без медицински преглед. Родителите трябва да бъдат нащрек за следните симптоми:

• загуба на апетит;
• жълт оттенък на кожата и лигавиците;
• промяна в цвета и естеството на изпражненията;
• забележимо изпъкналост на предната коремна стена в десния хипохондриум;
• повишена умора или сълзливост;
• появата на паякообразни вени.

Когато се появят тези признаци, си струва да покажете детето на педиатър или гастроентеролог.

Ако е необходимо, допълнително се извършва CT или MRI, както и чернодробна биопсия. Тези методи позволяват по-точно определяне структурни променикоито са възникнали в тялото и да разберете тяхната причина.

За идентифициране на наследствени мутации, включително тези, водещи до болести на съхранение, се извършва кариотипиране и генетично изследване.

Човек с вродени аномалии на развитие, например с атрезия на жлъчните пътища, само операцията може да доведе до намаляване на размера на черния дроб.

Диетата с увеличен черен дроб при деца е от голямо значение, тъй като често незрелият организъм не е в състояние да смила продуктите, които идват с храната. В тази връзка токсичните вещества се натрупват в чернодробните клетки и предизвикват възпалителни и инфилтративни промени. Също така е необходимо да се изключат всички продукти, които имат токсичен ефект върху хепатоцитите.

Алтернативното лечение включва използването на пчелни продукти и билки. Например, ако детето се тревожи за болка, тогава можете да му дадете да пие инфузия от шипкови листенца, смесени с мед в равни пропорции.

Последствията от увеличен размер на черния дроб зависят от основната причина. Ако това е физиологично или свързано с възрастта увеличение, тогава то преминава без следа. В случай на вирусна лезия или вродени аномалии, прогнозата се определя от ефективността на лечението.

Как спестяваме от добавки и витамини. витамини, пробиотици, безглутеново брашно и др., а поръчваме в iHerb (линк $5 отстъпка). Доставка до Москва само за 1-2 седмици. Много е по-евтино няколко пъти, отколкото да вземете в руски магазин, а някои стоки по принцип не могат да бъдат намерени в Русия.

Увеличен черен дроб при дете

Увеличеният черен дроб не е самостоятелно заболяване, а действа само като симптом, който предупреждава за проблеми в тялото. Причините за увеличен черен дроб при дете са многобройни.

1. Възпалителни процеси и заболявания. придружени от тях. Те включват: рубеола, херпес, токсоплазмоза, чернодробна интоксикация, вродени инфекции, токсокароза, обструкция на жлъчните пътища, шистозомиаза, хепатит А, В, С, чернодробен абсцес.

2. Нарушения в изтичането на жлъчка и кръв. Те могат да бъдат причинени от сърдечна недостатъчност, излагане на винилхлорид, цироза на черния дроб, миелоидна метаплазия, тромбоза на портала или далачна венаи атрезия на жлъчните пътища.

3. Метаболитни нарушения. Болест на Гоше, гликогенози, болест на Уилсън, болест на Ниман-Пик, порфирия, амилоидоза могат да провокират нарушения.

4. Инфилтративна лезия. Възниква поради метастази, хепатом, хемолитична болест на новороденото, лимфом и левкемия.

5. Увеличаване на купферовите клетки на черния дроб. Увеличението се дължи на сепсис, хипервитаминоза А и грануломатозен хепатит.

6. Първично чернодробно увреждане. Възниква поради наследствена хеморагична телеангиектазия, мултикистоза, първична билиарна цироза, вродена чернодробна фиброза.

Също така размерът на черния дроб при дете може временно да се увеличи поради недохранване или ваксинация.

Лекарят може да оцени размера на черния дроб по време на палпация или перкусия. Освен това често се прави ултразвук на черния дроб. С помощта на ултразвук размерът на черния дроб се определя възможно най-точно.

При деца, чиято възраст не е надвишила 7 години, черният дроб може да бъде увеличен без причина. С възрастта размерът му става нормален. Следните симптоми, наблюдавани при дете, трябва да предупредят родителите:

Промяна в долния ръб на черния дроб;
-гадене;
- пигментация на кожата;
-болка, както и тежест под дясното ребро;
- болка при палпация;
- бърза уморяемост;
-повръщане;
- пожълтяване на кожата и лигавиците;
- паякообразни венипо тялото.

Ако се наблюдават поне някои от тези симптоми, детето трябва да бъде показано на лекар.

Леко увеличен черен дроб при бебе може да се дължи на жълтеница при новородено. Жълтеницата възниква поради повишаване на билирубина в кръвта на новородено бебе. Увеличеният черен дроб при новородено поради жълтеница може да се дължи на масивна смърт на червени кръвни клетки или недостатъчно функциониране на черния дроб на детето. Жълтеницата на новороденото обикновено изчезва напълно за 10-14 дни. специално отношениетова състояние не е задължително.

Най-често децата на тези майки, които са страдали от токсикоза или диабет по време на раждане на дете, страдат от жълтеница при новородени. В допълнение, асфиксия на бебето, лекарствена интоксикация, заболяване на щитовидната жлеза, травма при раждане и хипоксия могат да станат причини.

Причините, които причиняват увеличаване на черния дроб при дете, са доста много. Те включват:

Първична лезия (фиброза, множество кисти, билиарна цироза, хеморагична телеангиектазия).

Възпалителен процес (провокатори - вродени инфекции (рубеола, токсоплазмоза, херпес, цитомегаловирус), хепатит А, В, С, токсичен и лекарствен хепатит, амебни или микробни чернодробни абсцеси, обструкция (припокриване) на жлъчните пътища).

Затруднения в изтичането на кръв и жлъчка (първопричината е цироза, атрезия (отсъствие) на жлъчните пътища, тромбоза на порталната вена, сърдечно-съдова недостатъчност, болест на Уилсън-Коновалов).

Патология на метаболизма (болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, гликогеноза, мукополизахаридоза, амилоидоза и др.).

Инфилтрация, т.е. появата на атипични компоненти в клетките (с хемолитична болест на новороденото, левкемия, лимфом, хемохроматоза, хематопоеза от екстрамедуларен тип).

Хиперплазия на стелатните клетки на Купфер (основната причина е сепсис, излишък на витамин А, грануломатозен хепатит).

Ситуацията, когато черният дроб е увеличен при кърмачета, може да възникне и при емфизем. Разширяването на техните граници води до един вид "изтласкване" на органа. Това ясно се вижда на обикновената рентгенова снимка. Въпреки това, няма промени в самия орган, така че тази хепатомегалия се нарича фалшива. Съществува и концепцията за умерена хепатомегалия. При инфекциозни заболявания на черния дроб трябва да се справите с повишено натоварване, което води до увеличение, което изчезва, когато процесът затихне. Такава реакция на тялото не е животозастрашаваща, но изисква наблюдение и задължителна адекватна терапия на основната патология.

В същото време се придружава от редица признаци:

Жълтеница на кожата и лигавиците;

Повишена летаргия, сълзливост, отказ от хранене;

Уголемяване и изпъкване на корема;

Появата на съдова "мрежа" на корема;

Обезцветяване на изпражненията.

Всички тези симптоми са тревожни и изискват незабавна медицинска помощ. С проблемите, свързани с хепатомегалията, се занимават педиатър, специалист по инфекциозни заболявания, гастроентеролог и хепатолог. За да разберете защо черният дроб на детето е увеличен, ще са необходими медицински преглед, анамнеза (т.е. информация, която може пряко или косвено да посочи източника на заболяването) и различни инструментални и лабораторни методи за изследване. Сред тях са определяне на маркери за вирусен хепатит, биохимични показатели на кръвта, рентгенография, електрокардиография и ехокардиография. Най-надеждният неинвазивен диагностичен метод е ултразвукът на черния дроб. Ултразвукът помага да се определи точно неговия размер и промени в структурата. В спорни случаи, ако е необходимо, е показана биопсия. При наследствени заболявания е необходима генетична консултация. Обхватът на изследванията може да се допълва в зависимост от желаните фактори.

Лечението - както медикаментозно, така и хирургично - при хепатомегалия зависи от основното заболяване, довело до нейната поява.

На първо място е необходимо да се отстрани причината, т.е. коморбидност. Диетата е важна. Трябва да разбереш това кърмачеполучава хранителни вещества от кърмеща майка, следователно те ограничават разнообразието от хранене на първо място за нея. Изключват се пикантни, солени, консервирани храни и газирани напитки, алкохол. Трябва да ядете месо на пара, постна риба, зеленчуци и плодове. Необходима е хирургична интервенция за коригиране на вродени аномалии в развитието (жлъчна атрезия).

Виждали сте новородени бебета по телевизията повече от веднъж. Всички са толкова розови, гладки и когато разгънаха бебето ти, то се оказа съвсем различно. Може би вашето бебе е пурпурно и лющещо се, или може би кожата и очите му са жълти. Родителите, като чуят диагнозата на бебето си - "жълтеница", естествено веднага се плашат. Те започват да се изнервят и да се тревожат за възможните последствия за детето. А здравните специалисти често са твърде заети или недостатъчно компетентни, за да обяснят подробно на родителите за заболяването на тяхното бебе. В тази статия ще се опитам да говоря за жълтеницата възможно най-подробно и разбираемо. Може ли жълтеницата при новородени да бъде физиологична - с други думи нормална? И какво, ако новороденото има иктерична (жълта) кожа и склери на очите? Първо изпийте 30 капки валериана и се успокойте. успокоихте ли се нали Добре тогава, нека го разберем.

ЖЪЛТЕНИТЕ ПРИ НОВОРОДЕНИТЕ са физиологични и патологични. Физиологичната жълтеница изчезва без следа за кратък период от време. Патологичната неонатална жълтеница се причинява от заболявания и често изисква внимателно медицинско наблюдение. В момента има повече от 50 състояния, при които новородените бебета имат иктерично оцветяване на кожата, бялото на очите и видимите лигавици.Но, повтарям, това не означава, че това състояние е задължително за вашето дете. И все пак сега почти всички видове жълтеница при бебета се лекуват успешно.

И все пак най-често срещаната жълтеница при току-що родените деца е физиологична. Среща се при около 60-70% от бебетата и се появява 3-4 дни след раждането. Малките и недоносените бебета страдат по-често, макар и не винаги. Това състояние не е болест и ще изчезне с времето. Свързва се с незрялостта на някои системи на тялото на детето, отговорни за обмяната на специално вещество - билирубин.
За да освободи кислород от кръвта на майката - бебето в утробата й се нуждае от високо ниво на еритроцити (червени кръвни клетки). Билирубинът се образува при разрушаването на еритроцитите - червени кръвни клетки, съдържащи хемоглобин и осигуряващи органите и тъканите с кислород. Преди раждането, докато бебето диша самостоятелно, в тялото му кислородът се пренася от червени кръвни клетки със специален (фетален) хемоглобин. Веднага след раждането, след първата си глътка въздух, бебето престава да се нуждае от кислород от майката, сега ще го получава от въздуха. Тялото на детето вече не се нуждае от фетален хемоглобин и започва да намалява нивото на червените кръвни клетки. А какво да кажем за допълнителните червени кръвни клетки? Червените кръвни клетки се разрушават (един от страничните продукти на разрушаването на червените кръвни клетки е билирубинът, който е просто жълт или оранжев) и се отделят от тялото с мекониум (изпражнения на новородено), който има черен цвят и мазен консистенция и част се отделя с урината.

Черният дроб на новородено дете е все още много слаб, не е в състояние бързо да преработи целия този билирубин. Такъв билирубин се нарича индиректен или свободен. Той е неразтворим, така че не може да се екскретира с урината. Черният дроб участва в превръщането му в разтворима форма и екскрецията с жлъчката. Дори здравите деца непосредствено след раждането често нямат специален протеин, който осигурява преноса на билирубин в чернодробните клетки, където след поредица от биохимични реакции той се свързва с вещества, които го правят разтворим. Това е необходимо, така че билирубинът да няма токсичен ефект и безопасно да се екскретира от тялото. Тази трансформация се осигурява от няколко ензимни системи наведнъж. При много новородени тези системи завършват съзряването си и започват да функционират напълно само няколко дни след раждането.

В резултат на това той се пренася от кръвта в тялото, натрупва се в кожата и й придава характерен жълт оттенък. Ето защо жълтеницата е особено често срещана при недоносени бебета с отслабено тяло.
Нивото на билирубина се измерва в микромола на литър кръв и средно за новородени на третия ден е около 100 микромола/л. Критично за недоносените бебета е ниво от 170 µmol / l, за доносени бебета това ниво обикновено е по-високо. След една, максимум две седмици нивото се нормализира и жълтеницата изчезва. В повечето случаи не се налага лечение.

Постепенно се подобрява и работата на системата за отделяне на билирубин. Обикновено след 1-2 седмици иктеричното оцветяване на кожата изчезва, без да причинява никаква вреда на детето. Вече е ясно защо неонаталната жълтеница при недоносените бебета е по-честа, по-изразена и продължава по-дълго, отколкото при доносените бебета. А тежестта на повишаването на нивото на билирубина в кръвта на недоносените не зависи от телесното тегло при раждането, а от степента на зрялост на плода и проблемите на майката по време на бременност. По-често "жълти" деца многоплодна бременност, новородени с травми при раждане, бебета, родени от майки с диабет.

При физиологична жълтеница общото състояние на децата, като правило, не страда. Само ако е силно изразено, бебетата стават сънливи, сучат лениво, понякога повръщат. Тежестта на жълтеницата се съди не по външни прояви, интензивността на цвета на кожата не винаги съответства на нивото на билирубина, а по нивото на директния билирубин в кръвта. Той достига своя максимум на 3-ия ден от живота на детето. Детският организъм се "бори" с излишъка от билирубин, свързвайки го с кръвния протеин албумин, като по този начин предотвратява токсичния му ефект. Но това не винаги е така.

При много силно повишаване на нивото на билирубина, албуминът не може да го "блокира" напълно и той прониква в нервната система. Това може да има токсичен ефект, предимно върху жизнените нервни центрове, мозъка. Това състояние се нарича "ядрена жълтеница" или "билирубинова енцефалопатия". Симптоми: тежка сънливост, конвулсии, намален смукателен рефлекс. Късните прояви включват глухота, парализа и умствена изостаналост.

И така, ще резюмирам горното (иначе много писах и не е съвсем ясно).

Появява се 24-36 часа след раждането (не се ражда жълто, имайте предвид);
- се увеличава през първите 3-4 дни от живота, тоест докато сте в болницата. И не когато вече сте у дома;
- изчезва през втората или третата седмица от живота, всичко, което продължава по-дълго, е причина да се мисли за физиологията дадено състояниеи относно доставянето на поне кръв до нивото на билирубин;
- кожата има оранжев оттенък, а не лимоненожълт или маслинен (това вече е патологични видове), въпреки че всеки има различно цветоусещане. Нека лекарят да го оцени по-добре, те се проверяват за цветоусещане, когато ги приемат в медицинския университет.
- общото състояние на детето е задоволително, не е летаргично, не спи постоянно, суче добре,
- размерът на черния дроб и далака не е увеличен, не можете да го измерите сами, но поверете това на лекаря, мисля, че той може да се справи.
- обичайният цвят на изпражненията и урината, при новородени изпражнения с цвят на горчица (вижте подробности в отделна статия), а урината е почти прозрачна. Не трябва да има тъмни или обезцветени изпражнения или урина.
- концентрацията на билирубин в кръвта от пъпната връв (момент на раждане) е по-малка от 51 µmol,

- часовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е по-малко от 5,1 µmol/l/час,
- максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв е не повече от 256 µmol/l при доносени бебета, не повече от 171 µmol/l при недоносени бебета
- общият билирубин в кръвта се повишава поради индиректната фракция
- относителният дял на директната фракция е по-малък от 10%
- нормални стойности на хемоглобина, еритроцитите и ретикулоцитите при клинични кръвни изследвания

Всичко това ще го гледат в родилния дом и мисля, че ще те информират, ако нещо се обърка.

Какво да правиш, спориш? Аз отговарям. Преди това, в случай на повишаване на нивото на свободния билирубин, се използва интравенозна инфузия на глюкозни разтвори, аскорбинова киселина, фенобарбитал, холеретични средства за ускоряване на екскрецията му. Сега все повече специалисти и клиники по света отказват да използват лекарства за лечение на физиологична жълтеница при новородени. Освен това използването на някои средства се признава за неефективно.

Днес най-ефективният и доказан метод за намаляване на токсичността на билирубина при физиологична жълтеница е фототерапията (светлинна терапия). Кожата на бебето се осветява със специална инсталация (средно 96 часа на курс). Под въздействието на светлина билирубинът се превръща в нетоксични производни, основният от които се нарича "лумирубин". Той има различен път на екскреция и след 12 часа напуска тялото с изпражнения и урина.

Страничен ефект от фототерапията е появата на лющене на кожата и чести редки изпражнения, а някои деца изпитват сънливост.

След прекратяване на лечението всички явления изчезват без следа. И след изписване от болницата си струва да излагате бебето на непряка слънчева светлина възможно най-често през деня.

Най-добрата профилактика и лечение на физиологичната жълтеница е ранното и често хранене. Тъй като децата с повишено нивобилирубин има повишена сънливост, те трябва да се събудят за хранене. Коластрата, или "ранното мляко" от първите няколко дни, действа като слабително и помага за по-бързото отделяне на мекониума (първоначалните изпражнения). Билирубинът, който се преобразува в черния дроб, също се екскретира заедно с него. Ако мекониумът не се изчисти бързо, билирубинът от червата може да навлезе отново в кръвта, като по този начин увеличи нивото на жълтеница.

Дори при много рядка жълтеница, причинена от майчиното мляко, не се препоръчва отказ от кърмене. Разграничаването на този тип жълтеница при новородени позволява по-късно начало (след 1-вата седмица от живота на детето). Това състояние е свързано със съдържанието в майчиното мляко на вещества, които намаляват активността на ензимите, които осигуряват "трансформация" индиректен билирубинв разтворим прав.

Е, това е ясно, но какво ще стане, ако това не е физиологична жълтеница, ще попитате? Как да различим? Четене.
Патологичната жълтеница често се проявява през първия ден след раждането. Често черният дроб и далакът се увеличават, изпражненията могат да се обезцветят, а урината става тъмна на цвят, понякога спонтанно се появяват синини и петехиални кръвоизливи по кожата на новороденото. В кръвния тест има признаци на повишено разпадане на червените кръвни клетки (хемолиза) и анемия.

Повтарям, моля, запомнете всички отклонения от „нормалния ход“ на физиологичната жълтеница (по-ранна (преди 24 часа) поява или по-късно (след 3-4 дни) засилване, дългосрочно персистиране (повече от 3 седмици), вълнообразен ход), наличието на бледност на кожата или зеленикав оттенък, влошаване на общото състояние на детето на фона на прогресивно увеличаване на жълтеницата, тъмна урина или обезцветени изпражнения, повишаване на концентрацията на общия билирубин в кръвта повече над 256 µmol / l при доносени и повече от 171 µmol / l при недоносени бебета), относителното увеличение на директната фракция на билирубина трябва да се счита за признак на патология. А това означава да отидеш на лекар. При патологична жълтеница в лечението участват специалисти. Зависи изцяло от причината за това състояние.

Нека се спрем по-подробно на основните видове патологична жълтеница.

При несъвместимост на майката и новороденото по кръвни групи и / или по Rh фактор настъпва масивно разрушаване (хемолиза) на червените кръвни клетки. Тежка жълтеница често се появява, ако майката има I кръвна група, а детето има II или (по-рядко III). Смята се, че с всяка следваща бременност рискът от подобни усложнения нараства. Поради тази причина е особено опасно за жени с отрицателен Rh фактор да направят аборт.

Ето основните критерии, по които се открива този вид жълтеница:

Жълтеницата се появява през първите 24 часа след раждането (обикновено през първите 12 часа);
- нараства през първите 3-5 дни;
- започва да избледнява от края на първата - началото на втората седмица от живота;
- кожните обвивки при AB0-конфликт, като правило, са ярко жълти, при резус-конфликт могат да имат лимонов оттенък (жълтеница с блед тон поради анемия при бебе);
- общото състояние на детето зависи от тежестта на хемолизата и степента на хипербилирубинемия (от задоволително до тежко);
- в първите часове и дни от живота, като правило, има увеличение на размера на черния дроб и далака;
- обикновено - нормален цвят на изпражненията и урината, на фона на фототерапията може да има зелен цвят на изпражненията и краткотрайно потъмняване на урината;
- концентрацията на билирубин в кръвта на пъпната връв (момент на раждане) - при леки форми на имунологичен конфликт според Rh фактора и във всички случаи на AB0 несъвместимост, не по-висока от 51 µmol / l, при тежки форми на имунологичен конфликт според към резус и редки фактори - значително над 51 µmol / l.
- концентрацията на хемоглобин в кръвта на пъпната връв в леки случаи е на долната граница на нормата, в тежки случаи е значително намалена.
- почасовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е повече от 5,1 µmol/l/h, в тежки случаи - повече от 8,5 µmol/l/h.
- максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв е повече от 256 µmol / l при доносени бебета, повече от 171 µmol / l при недоносени бебета.
- общият билирубин в кръвта се повишава главно поради индиректната фракция.
- относителният дял на директната фракция е по-малък от 20%.
- намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите и увеличаване на броя на ретикулоцитите в клиничните кръвни изследвания в рамките на 1 седмица от живота.

Разрушаването на еритроцитите може да бъде причинено и от различни генетично обусловени нарушения, като микросфероцитоза (анемия на Минковски-Чофард), нарушения в структурата на хемоглобина (например при сърповидно-клетъчна анемия), промени във формата и структурата на самия еритроцит, и т.н. При лечението на състояния, придружени от разрушаване на червени кръвни клетки, често се използват обменни трансфузии за изхвърляне на билирубина и антителата, които причиняват хемолиза.

Те се характеризират с:

Появяват се не по-рано от 24 часа след раждането,
- продължават да се увеличават след 4 дни от живота,
- не избледняват до края на 3 седмици от живота,
- кожата има оранжев оттенък,
- общото състояние на детето обикновено е задоволително,
- липса на увеличение на черния дроб и далака,
- нормален цвят на изпражненията и урината,
- концентрацията на билирубин в кръвта на пъпната връв е по-малка от 51 µmol,
- концентрацията на хемоглобина в кръвта от пъпната връв е нормална,
- часовото увеличение на билирубина през първия ден от живота е по-малко от 6,8 µmol/l/час,
- максималната концентрация на общ билирубин на 3-4 дни в периферна или венозна кръв е повече от 256 µmol/l при доносени бебета, повече от 171 µmol/l при недоносени бебета,
- общият билирубин в кръвта се повишава поради индиректната фракция,
- относителният дял на директната фракция е по-малък от 10%,
- нормални стойности на хемоглобина, еритроцитите и ретикулоцитите при клинични кръвни изследвания.

Голяма група представляват жълтеницата в резултат на увреждане на черния дроб от вируси, бактерии и протозои. Ясно е, че в такива случаи е невъзможно да се направи без лечение на инфекциозния процес. За съжаление понастоящем няма налични ефективни лечения за всички вродени инфекции. Това още веднъж подчертава необходимостта от внимателна подготовка за бременност, особено при наличие на инфекциозни заболявания, за да се намали рискът от предаване на инфекция на бебето.

Тези жълтеници се характеризират с:

По-ранна поява на жълтеница и вълнообразен характер,
- уголемяване на черния дроб и далака,
- ранна поява на хеморагичен синдром (т.е. кървене),
- непостоянен характер на ахолия (т.е. загуба на цвят) на изпражненията,
- тъмно жълта урина
- биохимичен синдром на холестаза (стагнация на жлъчката, характеризираща се със сърбеж по кожата),
- изразено повишаване на ALT, AST (специални ензими в кръвта, характеризиращи работата на черния дроб),
- нарушение на синтетичната функция на черния дроб (намаляване на концентрацията на албумин, фибриноген),
- визуализация на жлъчния мехур с ултразвук.

Така наречената механична жълтеница възниква поради нарушение на изтичането на жлъчката в кистата на жлъчния канал, пръстеновидния панкреас, атрезия (недоразвитие) на жлъчните пътища. Това налага хирургическа интервенция. При стеноза на пилора и чревна непроходимост причината за повишаване на нивото на билирубина в кръвта е неговата реабсорбция от червата. В такива ситуации хирурзите също могат да помогнат.

Те се характеризират с:

Иктерично оцветяване на кожата със зеленикав оттенък (маслинен цвят),
- уголемяване и удебеляване на черния дроб, по-рядко - на далака,
- тъмна урина, обезцветени изпражнения,
- високи нива на директен билирубин, GGT, холестерол и други маркери на холестаза,
- забавено, умерено повишаване на ALT, AST,
- Липса на нарушения на синтетичната функция на черния дроб ( нормални нивасерумен албумин, фибриноген, PTI повече от 80%).

наследствено заболяване, много подобно на физиологичната жълтеница на новородените, е доста често срещано. Причината за неуспеха в обмена на билирубин в този случай е нарушение на неговото свързване поради наследствената непълноценност на чернодробните ензимни системи. Обикновено това състояние изисква лечение и се наблюдава от гастроентеролози.

Хормоналните нарушения също причиняват жълтеница при новородени бебета. Това се случва например при хипотиреоидизъм - намаляване на функционалната активност на щитовидната жлеза. Тази форма на жълтеница се комбинира с други признаци на недостатъчно производство на хормони на щитовидната жлеза: голям корем, суха кожа, ниска телесна температура, особен, дрезгав вик, запек, подуване на лицето, клепачите, забавени процеси на осификация и др. Жълтеницата се появява с хипотиреоидизъм от 2-3 1-ви ден от живота, продължава до 3-12 седмици, а понякога и до 4-5 месеца. Лечението се провежда под наблюдението на ендокринолог с помощта на лекарства - тиреоидни хормони.

Най-тежкото условие, изискващо незабавна помощса билирубинова енцефалопатия и керниктер.

Прогресивното повишаване на концентрацията на неконюгиран билирубин в кръвта в някои случаи е придружено от проникването му през кръвно-мозъчната бариера и натрупването му в мозъчните неврони. В същото време подкоровите ядра на мозъка придобиват характерен жълт цвят поради натрупването на билирубин в тях - „ядрена жълтеница“.

1 фаза. Доминиране на признаци на интоксикация с билирубин: инхибиране на безусловната рефлекторна активност - апатия, летаргия, сънливост, лошо сучене, може да има монотонен вик, регургитация, повръщане, "блудащи очи".

2 фаза. Появата на класически признаци на ядрена жълтеница: спастичност, схванат врат, принудително положение на тялото с опистотонус (извити), "твърди" крайници, стиснати в юмрук с ръце. Периодично възбуждане и остър мозъчен вик, изпъкналост на голямата фонтанела, потрепване на мускулите на лицето, мащабен тремор на ръцете, изчезване на видима реакция към звук, смукателен рефлекс, нистагъм, апнея, брадикардия, летаргия, конвулсии . Тази фаза отнема от няколко дни до няколко седмици. Увреждането на ЦНС е необратимо.

3 фаза. Фаза на фалшиво благополучие и пълно или частично изчезване на спастичността (2-3 месеца от живота).

4 фаза. Периодът на формиране на клиничната картина на неврологичните усложнения (обикновено 3-5 месеца от живота): церебрална парализа, парализа, пареза, глухота, умствена изостаналост и др.

Водеща тактика.

Децата се нуждаят от ранно (от първия час от живота) и редовно кърмене.
В случай на наличие на клинични признаци на тежка форма на хемолитична болест по време на раждането на дете при жена с Rh-отрицателна кръв (силна бледност на кожата, иктерично оцветяване на кожата на корема и пъпа). пъпка, подуване на меките тъкани, увеличаване на размера на черния дроб и далака), аварийно задържанеоперации на ERP (заместващо кръвопреливане), без да се чакат лабораторни данни (В този случай се използва техниката на частично обменно кръвопреливане, при което 45-90 ml / kg кръв на детето се заменя с подобен обем донорна еритроцитна маса 0 ( 1) от Rh-отрицателната група).

Без да сте специалист, е невъзможно да разберете всички тънкости на диагностицирането на такава голяма група заболявания като жълтеница при новородени (жълтеница). Важно е да се разбере - дългосрочното запазване на иктеричното оцветяване на кожата в малко детеизисква задължително изследване. Тя задължително трябва да се състои от общ анализкръв, определяне на нивото на общия билирубин и неговите фракции в кръвния серум, чернодробни функционални тестове, тест за хемолиза (тест на Кумбс), ултразвуково изследване на коремни органи, ако е необходимо, и консултация с хирург или друг специалист за изясняване на диагнозата и своевременно лечение.

И в заключение, отново ви напомням.

Ако жълтеницата е малка, тя се появи на третия ден, след това в рамките на един месец детето обикновено не се докосва. След това, ако не бъде преминат, те започват да разбират какъв е проблемът.

И нещото може да бъде:

1. най-често срещаният вариант. В кръвта на детето все още има много естрогени, те инхибират ензимната активност, така че билирубинът се свързва бавно. Отива от само себе си. Някои са по-бързи, други по-бавни.

2. жлъчните пътища не преминават достатъчно жлъчка. Може и само стесни - тогава с израстването на детето проблемът изчезва. Може би жлъчката е твърде вискозна. Нуждаете се от холеретик.

3. не се произвежда достатъчно жлъчка. Няма достатъчно ензими. Те приемат холеретик и панкреатин. Постепенно всичко минава.

4. антиген постоянно влиза в кръвта на детето (това се случва, че с майчиното мляко). Много рядко. След това - само смес. Но това е много рядко.

5. Възможно е незрелият черен дроб на детето да не е реагирал добре на ваксината срещу хепатит.

6. има възможност за вроден хепатит.

Повтарям, експертите трябва да разберат всичко това.

В момента според статистиката случаите на чернодробно заболяване сред новородените са 1 на 2500 родени у нас.

Ранната диагностика на чернодробните заболявания при новородени и кърмачета е изключително важна, тъй като с негова помощ е възможно да се предотврати неблагоприятното протичане на заболяването и неговите негативни последици. Това също е важно, защото различните нарушения на чернодробните функции и свързаните с тях общи нарушения в детския организъм нарастват с възрастта. Например, откриването на билиарна атрезия при дете на възраст 2 месеца и повече драстично намалява ефективността и успеха на хирургичното лечение или хирургическата корекция. Ранното разпознаване на чернодробната дисфункция позволява на родителите и лекарите да коригират дневния режим на детето, храненето и хранителната поддръжка, както и други нелекарствени и нехирургични мерки за забавяне на прогресивния ход на заболяването. Резултатът може да бъде намаляване на броя на страничните ефекти и подобряване на растежа на детето.

Ранната диагностика на чернодробните заболявания също е много важна поради факта, че при необходимост неговата ортотопична трансплантация по време на хирургична интервенция обикновено е по-успешна при деца с тегло над десет килограма.

За съжаление, понастоящем ранното диагностициране на чернодробно увреждане, включително тежко, е сериозен проблем и се усложнява от идентични първоначални прояви. При новородени чернодробните заболявания нямат изразени симптоми и имат неспецифични клинични признаци. Така например, ако чернодробната тъкан е увредена при новородено, първо се образува иктерично оцветяване на кожата, често това не се забелязва от педиатрите и се приписва на физиологичната жълтеница на новородените. В тази връзка педиатрите и родителите трябва да бъдат по-внимателни към състоянието на новородено дете и да се опитат своевременно да идентифицират възможни признаци, показващи увреждане на черния дроб.

Най-честите причини за чернодробно заболяване при деца от първата година от живота:

• холестатични нарушения: билиарна атрезия, холелитиаза, недостатъчност на жлъчните пътища, холедохална киста, хемолитична болест - удебеляване на жлъчката, синдроми на прогресивна фамилна холестаза, доброкачествена рецидивираща холестаза и др .;
• вирусен хепатит и други инфекциозни заболявания на новородени: херпесен вирус, цитомегаловирус, токсоплазмоза, вирус на Epstein-Barr, рубеола, сифилис, ентеровирус, аденовирус и други;
• наследствени метаболитни заболявания: захарен диабет, нарушения на метаболизма на жлъчните киселини, нарушения на метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините, нарушения на цикъла на урея и други ферментопатии;
• токсични (фармакологични) ефекти върху тялото: хипервитаминоза А, някои видове лекарства, пълно парентерално хранене.
• И така, причините за чернодробно заболяване при деца са изключително разнообразни, но 95% от тях възникват поради стагнация на жлъчката в жлъчния мехур (холестаза), която се образува поради вродено сливане на жлъчните пътища (жлъчна атрезия) и неонатален хепатит ( неонатален хепатит).

Признаци на чернодробно заболяване

Основните признаци на чернодробна дисфункция при новородени се проявяват чрез персистираща нефизиологична жълтеница, дори след 14 дни след раждането. Ако дете на възраст над 2 седмици показва признаци на жълтеница, трябва да се извърши задълбочено изследване на черния дроб. При здрави деца билирубинът, който се съдържа в жлъчката, навлиза в червата от жлъчния мехур и след поредица от промени преминава в пигмента стеркобилин, който придава на изпражненията на новороденото характерен кафяв цвят. Ако ранната поява на жълтеница е придружена от появата на ахолични (безцветни) изпражнения, това може да означава холестаза, при която жлъчката застоява в жлъчния мехур и не навлиза в червата, поради което изпражненията на детето нямат цвят. Също така нарушение на кръвосъсирването, открито по време на анализа, може да показва чернодробна дисфункция.

Друг признак за увреждане на черния дроб е увеличаването на неговия размер, понякога видимо визуално. При болно дете черният дроб се подува в десния хипохондриум (докато при здраво дете той само леко излиза изпод дясната ребрена дъга с 1-2 сантиметра), долната му граница може да падне до средата на корема, а понякога дори нисък. Коремът става забележимо асиметричен, а повърхността на черния дроб може да бъде неравна. С напредването на заболяването далакът може да се увеличи.

Развитието на чернодробна недостатъчност - асцит, което води до увеличаване на размера на корема поради натрупване на излишна течност в коремната кухина, е друг признак за тежко усложнение на чернодробното заболяване. При дете с чернодробна недостатъчност, поради намаляване на концентрацията на плазмените протеини, има нарушение на съсирването на кръвта и в резултат на това се развива оток и се увеличава интоксикацията на тялото. Понякога асцитът е вроден и обикновено показва вродена чернодробна недостатъчност, цироза или заболяване на съхранението. Децата с такива тежки чернодробни заболявания умират на втората или третата година от живота си от чернодробна недостатъчност.

Лечението на чернодробни заболявания при новородени и малки деца се предписва само след задълбочен преглед на детето и точна диагноза. Във всеки случай са необходими различни методи на лечение: хирургия, например, с атрезия на жлъчните пътища или само диетична терапия и лечение с лекарства. В никакъв случай не трябва да прибягвате до самолечение на дете с хомеопатични лекарства или хранителни добавки без лекарско предписание. Липсата на ранна диагностика, небрежността на родителите и лекарите, както и липсата на адекватно лечение могат значително да влошат качеството на по-късния живот на детето и да съкратят неговата продължителност. Това винаги трябва да се помни!

Откриването на чернодробни заболявания на ранен етап позволява да се блокира патологичният процес, като по този начин се предотвратява появата на сериозни последствия. Като се има предвид гъвкавостта и важността на черния дроб за детето, може само да се гадае какви усложнения могат да се появят на фона на неговата недостатъчност.

За съжаление, в педиатрията често се записват случаи, когато под прикритието на физиологична жълтеница, сериозно заболяванечерен дроб.

Характеристики на хода на чернодробните заболявания при деца

Клиничните прояви при по-големи деца практически не се различават от симптомите при възрастни. Що се отнася до новородените, заболяванията, които са наследствени по природа, започват да се появяват през първата година от живота.

През първите две седмици след раждането такъв признак на дисфункция на хепатобилиарния тракт се появява като жълтеникавост на кожата. Възниква поради вътрематочно недоразвитие на каналите (атрезия), когато няма проходимост на жлъчните пътища или на фона на хранене на бебето с мазно мляко.

Жълтеницата може да се развие и в отговор на въвеждането на допълнителни храни и промени в диетата на майката поради непоносимост към фруктоза или лактазен дефицит.

Причината за жълтеницата може да се крие в наследствено разстройствоизтичане на жлъчка фамилна холестаза, която се диагностицира през първия месец от живота. Освен иктер (пожълтяване) на лигавиците и кожата се отбелязва промяна в цвета на изпражненията.

Освен това бебето се наблюдава, ако бременната е претърпяла остро заболяване инфекция, злоупотребявали с алкохол или приемали хепатотоксични лекарства по време на носене на плода.

Симптоми на чернодробно заболяване при деца

Трудностите при диагностицирането на заболявания в детска възраст се дължат на ограничения брой одобрени методи за изследване, както и липсата на вербален контакт с пациента през първите години от живота. Признаците на чернодробно заболяване при дете включват прояви не само на увреждане на хепатобилиарния тракт, но и на дисфункция на храносмилателната и нервната система.

Ранен симптом на чернодробна патология е синдром на болка, който се локализира в областта на десния хипохондриум. Интензивността на болката се увеличава с мазни храни и бягане. Може да бъде спазми, режещи, спукващи или болки. Понякога има пристъпи на болка с продължителност до четвърт час.

В допълнение, чернодробните заболявания при деца се проявяват чрез:

Освен това има нарушение на съня, поради което детето става капризно, хленчещо и сънливо през деня.

Причини за болка в черния дроб

Симптомите на патологията на хепатобилиарната система до голяма степен зависят от причината за нейното възникване. Във всеки случай болката в областта на десния хипохондриум не е норма и изисква внимателна диагноза. При деца може да боли в чернодробната област поради:

1. физическа дейност;
2. злоупотреба с мазни храни;
3. разтягане на чернодробната капсула поради хепатомегалия (увеличаване на обема на жлезата);
4. жлъчни нарушения.

Стрес от упражнения

Болка в областта на десния хипохондриум може да се появи след тежко физическо натоварване. Много от нас са изпитвали колики или тежест в областта на черния дроб след бягане или спортни упражнения.

В този случай черният дроб на детето боли поради напълването му с кръв. Въпросът е, че при физическа дейностима преразпределение на кръвта, поради което обемът на органа се увеличава до известна степен, докато капсулата се разтяга. Тежестта и болезнеността се дължат на дразнене на неговите нервни рецептори.

За да избегнете появата на болка, се препоръчва да направите загрявка преди силови натоварвания или бягане. Освен това е необходимо да се спазва интервалът от време след хранене и преди спортни дейности. По време на упражненията е забранено да пиете много течности, трябва да дишате правилно и да правите почивки между сериите.

Неправилно хранене

Всеки от нас знае, че черният дроб участва активно в храносмилането. Една от основните му функции е да синтезира жлъчката, която се натрупва в пикочния мехур, където се освобождава от излишната вода и става по-концентрирана. Необходимо е за:

1. разграждане на мазнини;
2. стимулиране на чревната перисталтика;
3. неутрализиране на киселинността на храната, която идва от стомаха, където е била изложена на солна киселина и пепсин;
4. поддържане на микрофлората на каналите, като по този начин предотвратява развитието на инфекциозно възпаление;
5. отделяне на холестерол, токсини и билирубин от тялото;
6. стимулиране на синтеза на хормони (секретин, холецистокинин), които активират храносмилателните ензими.

Когато ядете мазни храни, люти подправки, голям брой сладкиши, пържени храни или пушени меса, натоварването на черния дроб се увеличава значително. В резултат на това обемът му леко се увеличава, капсулата се разтяга и се появява болезненост в областта на десния хипохондриум.

Разтягане на фиброзната капсула

Болката може да възникне поради разтягане на фиброзната капсула с увеличаване на обема на чернодробната тъкан. Необходимо е да се подчертаят такива чернодробни заболявания при деца, които са придружени от хепатомегалия:

Представен е списъкът на патологичните състояния, при които се нарушава жлъчния поток:

Диагностичният процес започва с проучване на оплакванията на пациента. Детето трябва да разкаже какво го тревожи и да покаже къде го боли. След това лекарят провежда физически преглед, като се фокусира върху цвета на лигавиците и кожата, а също така изследва областта на десния хипохондриум, където може да открие хепатомегалия и болка при палпация.

След интервюиране на родителите и анализ на получените данни, лекарят определя спектъра диагностични прегледикоето ще му позволи да потвърди заболяването.

Инструментални методи

За визуализация вътрешни органи, по-специално хепатобилиарната система, специалистът предписва ултразвуково изследване. Счита се за най-безопасното за деца и може да се повтаря многократно. По време на изследването вълни, които преминават през тъкани с различна плътност, се отразяват на екрана като сенки с по-голям или по-малък интензитет. Така лекарят успява да определи размера, структурата на черния дроб, да визуализира каналите, камъните, допълнително образованиеили аномалии в развитието.

За да се оцени контрактилитета на пикочния мехур и състоянието на сфинктера на Оди, ултразвукът се повтаря след закуска. Трябва да съдържа продукти, които стимулират жлъчния поток.

Според показанията може да се извърши дуоденално сондиране, което позволява да се анализират порционните обеми и състава на жлъчката. За по-подробно изследване се използва холецисто- или холангиопанкреатография.

Кръвни изследвания

Лабораторната диагностика включва:

Чернодробни изследвания

Биохимичният кръвен тест включва много показатели, но далеч не всички, които лекарят използва за диагностициране на чернодробни заболявания. Тълкуването на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастовите норми. Кръвта трябва да се дарява на празен стомах. Ако материалът е взет от бебето, специалистът трябва да вземе предвид времето, когато бебето е яло последно.

В анализа често се разглеждат следните показатели:

1. аланин аминотрансфераза. Ензимът се намира в много клетки на тялото, най-вече в черния дроб и бъбреците. При повишаване на нивото му в кръвта си струва да се подозира хепатит, левкемия, метастатично увреждане на жлезата, инфекциозна мононуклеоза, метаболитни нарушения или чернодробна хипоксия;
2. аспартат аминотрансфераза. Ензимът се намира в черния дроб и миокарда. Обикновено той отсъства в кръвта, така че появата му показва увреждане на тъканите при хепатит, тумори, мононуклеоза и метаболитни нарушения;
3. гама-глутамилтрансфераза. Максималното му съдържание се отбелязва в черния дроб, бъбреците и панкреаса. С увеличаването му трябва да се изключи хепатит, интоксикация, интра- и екстрахепатална стагнация на жлъчката.

При понижаване на нивото на гама-глутамил трансферазата трябва да се подозира хипотиреоидизъм, който е много опасен в детска възраст и може да доведе до забавяне на умственото и физическото развитие.

1. алкална фосфатаза. Максималното му количество е в черния дроб, поради което се наблюдава увеличението му при инфекциозен хепатит, тумори, наличие на камъни в каналите, абсцеси в жлезата или мононуклеоза. Алкалната фосфатаза не винаги е надежден индикатор за чернодробно заболяване. Факт е, че той се синтезира и в костната тъкан, в резултат на което увеличението му може да се наблюдава на фона на бързо нарастване на растежа на детето;
2. общият билирубин е продукт на разрушаването на червените кръвни клетки, който влиза в черния дроб за екскреция от тялото с жлъчка. При холестаза нивото му в кръвта се повишава. Това се наблюдава при хемолитична жълтеница, хепатит, кистозна фиброза, запушване на жлъчните пътища поради запушване на лумена от камък или на фона на атрезия на отделителните пътища.

Лечение

Тактиката на лекаря се основава на резултатите от лабораторните и инструментална диагностика. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-малко тежки ще бъдат усложненията на заболяването. Една от важните точки на терапията е диетата.

На детето е назначена таблица номер 5, която ви позволява да намалите натоварването на хепатобилиарната система и да нормализирате жлъчния поток. Ето основните принципи на хранене:

Ако кърмачето е кърмено, хранителните ограничения важат и за майката.

Медицинска помощ

Консервативната тактика на лечение включва използването на лекарства, чието действие е насочено към премахване на причината за патологията и облекчаване на състоянието на малък пациент. Лекарят може да предпише:

В напреднал стадий на жлъчнокаменната болест може да се наложи хирургично отстраняване на пикочния мехур, което се нарича холецистектомия. Интервенцията се извършва с помощта на лапароскопски инструменти. При атрезия на жлъчните пътища се образуват анастомози за възстановяване на изтичането на жлъчката.

При тежки случаи с увреждане на черния дроб може да се обмисли трансплантация.

Физиотерапевтичните упражнения, галванизацията, психотерапията и физиотерапевтичните процедури като парафинови вани, електрофореза и масаж са се доказали добре. Използват се в комбинация с лекарстваи в следоперативния период.

Профилактиката на чернодробните заболявания се състои в правилно хранене, спорт и редовни прегледи при педиатър.