A hipogonadizmus a férfiak ivarmirigyeinek funkcionális inferioritása.

A fiúk hipogonadizmusa a tesztoszteronszint csökkenése, a spermiumtermelés csökkenése miatt fordulhat elő. Mindezek az okok hozzájárulnak a serdülők szexuális fejlődésének késleltetéséhez.

A jövőben szexuális diszfunkcióval és meddőséggel kapcsolatos problémákkal találkozhat. Pontos diagnózis csak a vérben lévő hormonszint meghatározásához szükséges vizsgálatok és elemzések elvégzése után szállítható. Serdülőknél az androgénhiány elsődleges és másodlagos is lehet. A betegség másik formáját a receptorok androgénekhez viszonyított gyenge aktivitása okozza.

Az elsődleges hipogonadizmus és okai

Ezt a formát a tesztoszteron hormon termelésének megsértése jellemzi. Ebben a tekintetben nő a gonadotropinok tartalma a vérben, megváltozik a sperma összetétele. A serdülőknél a leggyakoribb az elsődleges forma, amely akkor fordul elő, ha a gyermek Klinefelter-szindrómában szenved. Ritkábban a provokáló tényező a herék sérülése vagy jelenléte lehet gyulladásos folyamat bennük. A fiúk betegségének másik oka a kriptorchidizmus, amely még mindig nem teljesen ismert. A kriptorchidizmust az jellemzi, hogy a herék hibás működés miatt a herezacskóba süllyednek hormonális háttér. Hipogonadizmus miatt fertőző betegségek gyakran visszafordítható. A helyzet bonyolultabbá válik azoknál a gyermekeknél, akiket onkológiai kezeléssel kezeltek sugárkezelés. Nagyon gyakran az ilyen terápia betegség kialakulásához vezet.

A másodlagos hipogonadizmus és okai

A hypogonadizmus másodlagos formájának oka a központi megsértése lehet idegrendszer vagy szindrómák, amelyek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek.

A hipogonadotrop hipogonadizmus a gonadotropinok csökkent termelésével jár, ami az androgénszekréció csökkenéséhez vezet. Hipogonadotrop hipogonadizmus (veleszületett másodlagos) a következő okok miatt alakulhat ki:

• a hipotalamusz károsodása - csak a reproduktív rendszer érintett, hiánya gonadotrop hormonok
• Cullman-szindróma - a gonadtropinok hiánya miatt a nemi szervek nem teljesen fejlettek, előfordulhat, hogy nincs szaglás
• agyalapi mirigy törpeség - a jellemző az 1,3 m-nél kisebb törpe növekedés, amelyet gyakran meddőség kísér
• Maddock-szindróma - a nemi szervek fejletlenek, eunuchoidizmus figyelhető meg, a libidó csökken, meddőség

Hogy néz ki egy fiú, akinél hipogonadotrop hipogonadizmust diagnosztizáltak, számos fotón látható.

Tünetek

A hipogonadizmus leggyakoribb megnyilvánulása az elhízás. A tinédzser elveszti érdeklődését a sport, az élet iránt. A fizikai aktivitás csökken, ami problémákhoz vezet túlsúly. A dereka alapján megállapíthatja, hogy a gyermek elhízott-e. Ha a kerülete nagyobb, mint 94 cm, ez elhízásra utal.

Az elhízás következményei kiábrándítóak. Ha nem normalizálja a súlyt, problémák kezdődhetnek szív-és érrendszer, impotencia és meddőség. Fontos az a tény, hogy zsírszövet elősegíti a leptin termelődését, ami viszont blokkolja férfi hormon tesztoszteron. Ezért nagyon fontos, hogy az elhízás első tüneteinél forduljon szakemberhez, aki megállapítja, hogy van-e jogsértés egy tinédzser pubertásában.

Kezelés

A serdülőkorúak fő kezelése az androgénhiányt okozó provokáló tényezők kijavítása. Minden gyermek esetében a kezelés egyéni. A terápia fő célja a szexuális fejlődés normalizálása, megelőzése onkológiai betegségek a herékben. A kezelés megkezdése előtt kérjen időpontot urológushoz vagy andrológushoz. A választott kezelési mód a beteg életkorától függ, klinikai képés a betegség stádiumai. A kezelés mindig az androgénhiányt kiváltó alapbetegség megszüntetésével kezdődik.

Ha a gyermekek hipogonadizmusának elsődleges formája van, a tesztoszteron stimulálására hormonokat nem tartalmazó gyógyszereket írnak fel. A betegség másodlagos formájában a tesztoszteron termelését serkentő terápia, a hormontartalmú gyógyszerek alkalmazásával együtt jó eredményeket mutat. Alkalmazásával fokozódik a hatás terápiás gyakorlatokés keményedés.

A műtét bizonyos esetekben szükséges, ha:

• kriptorchidizmus – végrehajtani műtéti beavatkozás a herének a herezacskóba való süllyedésekor, ha a gyermek egy-két éves
• fejlesztés alatt férfi tagja- faloplasztikát végezni
• here agenesis - szintetikus here implantátumot használnak

Minden műtéthez mikrosebészeti technikát alkalmaznak. A műtét megkezdése előtt azonban meg kell győződni arról, hogy a betegnek nincs-e ellenjavallata a beavatkozás egyik típusához. Tüneti terápia lehetővé teszi a másodlagos szexuális jellemzők további fejlődésének helyreállítását.

Csak etiológiájukban különböznek egymástól. Az elsődleges hipogonadizmusban a tesztoszteron szintézis éppen a herékkel kapcsolatos problémák miatt károsodik. De a másodlagos - a gonadotropinok szintézise csökken. Ezt az anyagot a hipotalamusz termeli, és ők serkentik a férfi nemi hormon időben történő termelődését. Ugyanakkor a nemi mirigyek (herék) funkcionalitása megmarad.

Vagyis fiúknál a másodlagos (hipogonadotrop) hipogonadizmussal pontosan az agy munkájában figyelhető meg a kudarc. Egyszerűen nem küld parancsot a szervezetnek, hogy termeljen tesztoszteront.

Mind az elsődleges, mind a másodlagos hipogonadizmusban fiúknál a tünetek általában azonosak. Főként:

• felesleges zsírtömeg;
• másodlagos szexuális jellemzők hiánya(szőr megjelenése a hónaljban, az arcon, a hang eldurvulása, felépítés izomtömeg, megnövekedett szexuális vágy a lányok számára, és így tovább);
• minimális lemaradás a mentális fejlődésben (a kortársakkal összehasonlítva);
• kerekedő mellés e terület "nőies" jegyeinek megjelenése;
• spermium hiánya magömlés során.

Ugyanakkor még mindig létezik a hamis hipogonadizmus fogalma. A fiúk pubertás időszaka 14-15 éves korban jelentkezhet. Ez nem eltérés vagy bármilyen megsértés a test munkájában. Valójában az a kor, amikor egy fiú termékeny lesz, kizárólag a genetikától függ.

Hipogonadizmus fiúkban: kezelés

A serdülő fiúk hipogonadizmusának kezelésének alapja a betegségfejlődési tényezők korrekciója. Vagyis az orvosok többnyire kizárólag arra koncentrálnak tüneti kezelés. Hogyan függ a betegség osztályától? Milyen gyógyszereket írnak fel és mennyi ideig kell szedni?

A hipogonadizmus elég komoly betegség , melynek fő szövődménye az abszolút meddőségés a fiú elnőiesedése (nővé válik, bár vannak férfi nemi szervei). Ezért az öngyógyítás elfogadhatatlan.

Gyermek hipogonadizmusának diagnosztizálása esetén orvosi konzultációra van szükség. És az orvos határozza meg, hogy a fiú milyen gyógyszereket vegyen be, milyen adagban és mennyi ideig. És többnyire konzultálnia kell endokrinológussal, urológussal, sebésszel és szexológussal (ha szükséges).

Konzervatív kezelés

Primer hypogonadizmusban a terápia alapja a hormontermelés serkentése. Csak akkor írják fel, ha a herékben az endokrinsejtek legalább minimális koncentrációja megmaradt. Vagyis a jövőben nem hormonális stimuláló kezelést alkalmaznak. Ehhez olyan gyógyszereket írnak fel, mint a Paritet, Vitrix, Animal teszt és mások (az orvos döntése alapján, figyelembe véve a betegség etiológiáját).

Ha az endokrinciták tartaléka teljesen hiányzik, akkor ez azt jelenti a herék már nem képesek tesztoszteront szintetizálni. Sajnos az egyetlen lehetséges terápia- Ez a tesztoszteron szintetikus analógjának (tesztoszteron-propionát injekció formájában történő) élethosszig tartó bevitele.

Az előírt terápia mellett a következő ajánlások vannak:

• természetes stimulánsok (adaptogének) beillesztése az étrendbe;
• fokozott testnevelés a felesleges zsírtömeg gyors eltávolítására;
• keményedés (hideg vízzel való felöntés);
• táplálkozási szakértő felkeresése és az étrend optimalizálása.

Szükség esetén a gyermeknek ajánlott pszichológushoz is fordulni. Túlsúly, fizikai retardációval kombinálva (a kortársakhoz képest) helyrehozhatatlan erkölcsi károkat okozhat a gyermekben. A szülők ezt soha nem engedhetik meg.

Elsődleges hipogonadizmus után is kialakulhat a szövődmények hátterében fertőző betegségek. A herék gyulladását antibiotikumok szedésével és ideiglenes hormonpótló terápiával (hasonlóan) szüntetik meg. Ugyanakkor a nemi hormonok koncentrációja a vérben 1-2 hónapon belül normalizálódik, az érett fiúkban a spermiumok termelése is teljesen helyreáll.

Másodlagos hipogonadizmus hasonló módon kezelik. De a fiúnak vagy olyan stimulánsokat kell innia, amelyek elősegítik a gonadotropinok termelését, vagy ismét helyettesítő terápiát kell alkalmaznia (szintetikus tesztoszteront kell szednie).

BAN BEN megelőző célokra az orvosnak joga van felírni ideiglenes fogadás tesztoszteron, a pubertás szakaszába való zökkenőmentes átmenet bevezetése érdekében. De itt ez szerepet játszik egyéni fejlődés minden fiú.

De ha a betegséget még a pubertás előtt észlelik, akkor a legtöbb esetben stimuláló terápiával is beérik, mert 11-13 éves korig a tesztoszteron koncentrációja már alacsony szinten van (egy érett tinédzserhez képest).

Műtéti beavatkozás

A gyermekkori hipogonadizmus kezelésében (különösen fiúknál) a műtétet a következő esetekben alkalmazzák:

• a here elhelyezkedésének korrekciója kriptorchidizmussal (nem tévesztendő össze);
• szintetikus herék beépítése, tisztán kozmetikai célokra (heregenezis);
• falplasztika (korai életkorban, ha az izomgyűrű szűkületének jelei vannak).

De az egészséges nemi szövet (a herék egy része) beültetése már érettebb korban, a pubertás kezdete után történik.

Ez az eljárás meglehetősen specifikus és nagy kockázat az átültetett szövet kilökődése. Általában az ilyen műtétet 16 éves kor után hajtják végre, amikor fiziológiailag a fiatalember teljesen érettnek tekinthető. Ebben a korban a pasiknál ​​a másodlagos szexuális jellemzők feltételesen már kialakultak.

Népi kezelési módszerek

A hagyományos orvoslásnak nem sok tanácsa van a hipogonadizmus kezelésében. Valójában maguk az orvosok javasolják a természetes afrodiziákumok étrendbe való felvételét. Ezek a növények és másfajta termékek, amelyek serkentik és szexuális vágyés tesztoszteron termelés.

A legnépszerűbb táplálék-kiegészítők ebből a szempontból- ez a ginzeng, valamint a friss dió (előpörkölés és hőkezelés nélkül). És azt is tanácsolhatja, hogy igyon gyömbér tea(elfogadható adagban) - ez növeli a test tónusát, és megakadályozza fertőző gyulladás a herékben.

A hagyományos orvoslás területéről származó tanácsokat nem szabad megfogadni A legjobb döntés hipogonadizmus kezelésében. Minden ajánlást meg kell vitatni a kezelőorvossal (endokrinológussal). vagyis Alternatív gyógyászat V ez az eset- ez a fő terápia kiegészítése, és nem helyettesítése.

Diéta

A normál étrendet folytató serdülő fiúk zsírtöbblete elsősorban hipogonadizmusra utal. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a tesztoszteron közvetlenül részt vesz a zsír felszívódásában és lebontásában (tiszta energiává történő átalakulással). Ennek megfelelően a nemi hormon hiányával a gyermek elkezd aktívan zsírosodni. Mellesleg a túlsúly provokáló tényezőként is működhet.

Ha egy gyermek folyamatosan visszaél édes és keményítőtartalmú ételekkel, és soha nem esett szó semmilyen diétáról, akkor ez előbb-utóbb hatással lesz a szexuális egészségére. BAN BEN ritka esetek szerzett hipogonadizmus alakul ki. Az étrend bevezetése után azonban a szervezet teljesen visszatér a normális kerékvágásba. Az ideális megoldás ebben a tekintetben egy táplálkozási szakértővel való konzultáció.

Mit kell kiiktatni az étrendből a hipogonadizmus kezelésének felgyorsítására? A gyermeknek kerülnie kell:

• édes;
• Liszt;
• zsíros;
• túl sós;
• túl éles;
• füstölt, szárított, szárított hús - szintén tiltott (csirkemellel helyettesítve).

Ehelyett rostot adnak az étrendhez, friss zöldségekés gyümölcsök, teák gyógynövények. Az étrend pontosabb kiválasztása már egyénileg történik.

Hipogonadizmus és meddőség

A meddőség csak a betegség elsődleges változatában egészíti ki a hipogonadizmust, amikor a herék működése károsodott. A szervezetben ebben az időszakban a spermiumok egyszerűen nem termelődnek. Ha funkcionálisan a herék megőrzik teljesítményüket, akkor a meddőség a tesztoszteron vagy a gonadotropin koncentrációjának helyreállításával legyőzhető.

Sajnos, ha a betegséget későn (15 évesen vagy később) fedezik fel, nagyon nagy a kockázata annak, hogy egy életen át terméketlen marad.

Így a gyermekek hipogonadizmusa továbbra is kezelhető, de csak akkor, ha a herék megőrzik funkcionalitásukat. A betegség kezelésének elve tüneti. Egyes esetekben elegendő a nem hormonális stimulánsok használata, míg másokban a nemi hormonok szintetikus analógjait kell használni. A precíz terápiát kizárólag a kezelőorvos írja elő.

16/18. oldal

2. A SZEXUÁLIS FEJLŐDÉS KÉSLELTETÉSE. HIPOGONADIZMUS
Késleltetett pubertás - a másodlagos szexuális jellemzők hiánya azoknál a gyermekeknél, akik elérték a felső szintet korhatár normál pubertás. Fiúknál a pubertás kezdetének értékelési kritériuma a herék térfogatának > 4 ml-es növekedése, lányoknál a pubertás első megnyilvánulása az emlőmirigyek növekedése. Így a pubertás késedelmének tekintendő, ha fiúknál 14 éves korig nem növekszik a herék mennyisége, és 13 éves korig a lányoknál az emlőmirigyek nem növekednek.

1. A pubertás funkcionális késése

A késleltetett pubertás középpontjában állnak funkcionális zavarok központi mechanizmusok, aktiválja az LH-RG impulzusszekrécióját, amely kulcsfontosságú láncszem a pubertás megindításában. A „késleltetett pubertás” kifejezés a pubertás kezdetének átmeneti késleltetésére utal, ami miatt sokan a késleltetett pubertás lehetőségét fontolgatják. normális fejlődés későbbi életkorban valósult meg.
Azonban elég gyakran a pubertás késését különféle kíséri kóros állapotok: alultápláltság, krónikus betegségek, negatív társadalmi tényezők stb. Ezért célszerű a pubertás késését kóros folyamatnak tekinteni, amely bizonyos patogenetikai rendellenességeken alapul.

1. Alkotmányos növekedési retardáció és pubertás Az alkotmányos növekedési retardáció és pubertás (CGRP) a késleltetett pubertás leggyakoribb formája serdülőknél. Leggyakrabban az IUGR örökletes, de vannak a betegség szórványos formái is.

A fiúknál a késleltetett pubertás fő tünete a pubertás előtti herék térfogata (3-4 ml), a lányoknál pedig az emlőmirigyek fejlődésének hiánya. Ezenkívül a serdülők nem rendelkeznek másodlagos szexuális jellemzőkkel: fiúknál - hangmutáció, arcszőrzet kialakulása, a vállöv izomhipotrófiája, izzadtság és faggyúmirigyek; lányoknál a zsír újraelosztása a női típus szerint.
Másodlagos szőrnövekedés: a szemérem és a hónalj késleltetett pubertásban szenvedő gyermekeknél szintén gyakran hiányzik, mert. a mellékvese androgének pubertáskori aktivációja is késik. A pubertás funkcionális késésének legpatogmonikus tünete a növekedési retardáció. A CIRP-ben szenvedő gyermekek testének arányai általában nem sérülnek. Bizonyos esetekben azonban, amikor hosszú késés eunuchoid testarányok alakulhatnak ki az ivaros fejlődés során.Az IGR-t egy fontos tünet a csontsűrűség csökkenése.
A gonadotrop hormonok (LH és FSH) és a nemi hormonok alapkoncentrációi alacsonyak, és nem haladják meg a pubertás előtti értékeket. A funkcionális tesztek azonban meghatározhatják az LH-RH hipotalamusz szekréciójának kezdeti aktiválódását. A prolaktin szintje megfelel a normál életkori mutatóknak, azonban a TRH-val, metoklopromiddal és másokkal végzett stimulációs tesztek alkalmazása a PRL-szint jelentős növekedését okozza a normál pubertás indikátorokhoz képest. A DHEA-S szintje, amely a mellékvesék androgén működését tükrözi, általában csökken, és megfelel a pubertás előtti értékeknek.
A HFRP hormonterápia céljai a következők:

1. a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásának stimulálása
2. növekedési ütem stimulálása
3. a saját hipotalamusz-gonadotrop rendszer érésének aktiválása
4. mineralizációs folyamatok aktiválása csontszövet A gyógyszeres hormonterápia fő követelménye, hogy nincs kifejezett hatása a csontok érésének felgyorsítására, ami ronthatja a növekedési prognózist.

Jelenleg a hormonterápia választott módszere a hosszú hatástartamú T-készítmények rövid ciklusainak alkalmazása: tesztoszteron enanth 50-100 mg / m dózisban havonta egyszer vagy tesztoszteron poliészterek (sustanon, omnadren) / m dózisban. 100 mg havonta egyszer. A gyógyszereket 3-6 hónapig alkalmazzák. Az ilyen kezelést olyan tinédzserek számára írhatják elő, akiknek csontkora elérte a 12 évet.
A 12 évnél fiatalabb csontkorú serdülők számára kívánatos, hogy a kábítószerre korlátozzák magukat anabolikus szteroidok, amelyek elsősorban a növekedést serkentik, anélkül, hogy befolyásolnák a gonadotrop termelés stimulálását. Új generációs gyógyszereket használnak, amelyek nem rendelkeznek androgén hatással: oxandrolon (oxandrin) 0,1 mg / testtömeg-kg dózisban, de legfeljebb 2,5 mg naponta 3-6 hónapig. A gyógyszer szedése után 3 hónap elteltével a csontok korának ellenőrzése szükséges.

1. Hipogonadotrop hipogonadizmus
2. A hypogonadotrop hipogonadizmus veleszületett formái
3. Kalman szindróma

Ez örökletes betegség, jellemzett hipogonadotrop hipogonadizmusés anozmia. A betegségnek 3 öröklődési változata van: autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-hez kötött.
A Kálmán-szindróma túlnyomórészt férfiakban fordul elő, bár a nőknél hipogonadizmus és anozmia eseteit is leírták.
A leírt tüneteken kívül számos egyéb rendellenesség is előfordulhat: süketség, vízszintes nystagmus, színlátásromlás, szájpadhasadék, ill. felső ajak, késés mentális fejlődés.

1. Prader-Willi szindróma

Prader-Willi szindróma - elhízás jellemzi, izmos hipotenzió, alacsony termet, hypogenitalizmus és hypogonadizmus, mentális retardáció, szív- és érrendszeri betegségek. A betegség autoszomális domináns öröklődési móddal rendelkezik.
A szindrómára jellemző a kéz és a láb kis mérete, rövidebb ujjakkal. Az arc formáját szűkült homlokátmérő jellemzi, a szemek szorosan fekszenek, az arckifejezések gyengén kifejeződnek. A gyermek növekedésével előtérbe kerül a bulimia, amelyet súlyos elhízás kísér. BAN BEN serdülőkor a túlzott kalóriabevitel táplálkozási cukorbetegség kialakulásához vezet, a jelentős súlyfelesleghez szívelégtelenség társul, ami az oka korai halál betegek. A hipogonadizmus klinikai tünetei pubertáskor jelentkeznek. A legtöbb betegnél a hipogonadizmus hipogonadotrop jellegű, de lehetséges az ivarmirigy működésének kombinált elváltozása is.

1. A hypogonadotrop hypogonadizmus szerzett formái A hypogonadotrop hypogonadizmus fő oka a hypothalamus-hipofízis rendszer daganatai. A gonadotrop hormonok szekréciójának csökkenése mellett az ilyen lokalizációjú daganatok az agyalapi mirigy egyéb trópusi funkcióinak elvesztéséhez vezetnek, mindenekelőtt a növekedési hormon szekréciójának megsértéséhez. Tumor elváltozás hátsó részlegek agyalapi mirigy diabetes insipidus kialakulásához vezet. A legtöbb esetben a hypothalamus-hipofízis rendszer daganatait látászavarok kísérik: a látómezők beszűkülése, porckorong atrófia látóideg. A craniopharyngiomák a leggyakoribb daganatok, amelyek az agyalapi mirigyet és a hipotalamusz szomszédos részeit érintik.

A klinikai tünetek általában öt éves kor után jelentkeznek. A pubertásig a betegség vezető tünetei a növekedési hormon hiánya miatt jelentkeznek, ami éles növekedési retardációhoz vezet. Pubertás korban a vezető klinikai megnyilvánulás a hipogonadotrop hipogonadizmus. A másodlagos szexuális jellemzők hiánya a növekedés és a csontok érésének kifejezett korábbi retardációjával vagy a növekedési ütem éles csökkenésével jár. A craniopharyngioma általában jól látható a hagyományos radiográfiai vizsgálat során a török ​​nyereg megnövekedett méretében és a daganattömegben elmeszesedve.
Sokkal ritkábban gyermekkor A prolaktinoma az agyalapi mirigy prolaktin-kiválasztó daganata. A prolaktinomák hipogonadizmusa funkcionális és visszafordítható. Után azonnali eltávolítás daganat és az azt követő Parladel-terápia lányoknál a menstruációs funkció normalizálódik, fiúknál előrehalad szexuális fejlődés.

1. Hipergonadotrop hipogonadizmus

Az elsődleges ivarmirigy-elégtelenséget a gonadotrop hormonok szintjének jelentős növekedése kíséri, mivel a nemi hormonoknak nincs negatív gátló hatása a hypothalamus-hipofízis rendszerre (visszacsatolási elv). A hypergonadotrop hypogonadizmus legtöbb veleszületett formája a kromoszómális és genetikai rendellenességekés gyakran számos szomatikus rendellenesség kíséri, amelyeket szindrómának neveznek: Shereshevsky-Turner-szindróma és Klinefelter-szindróma. Sokkal kevésbé gyakori veleszületett formák hipergonadotrop hipogonadizmus, amely az úgynevezett "tiszta" gonadális agenesishez kapcsolódik. Az ivarmirigy-differenciálódás teljes hiányát ezekben az esetekben nem kísérik kromoszóma-rendellenességek.
Az ivarmirigy-elégtelenség szerzett formái műtéti vagy fertőzéses expozíció következményei lehetnek, és csak akkor jelentkezhetnek klinikai tünetek hipogonadizmus. Az ivarmirigyek működésének károsodásának autoimmun jellege kombinálható más endokrin és nem endokrin jellegű autoimmun rendellenességekkel.

1. A hipergonadotrop hipogonadizmus veleszületett formái
1. Shereshevsky-Turner szindróma
2. Klinefelter szindróma
1. Az ivarmirigyek és a nemi szervek differenciálódásának veleszületett anomáliái

Az ivarmirigy-differenciálódási rendellenességek klinikai formáinak kialakulása a nemi kromoszómák mennyiségi vagy minőségi anomáliáin alapul, ami az elsődleges szexuális inger teljes értékű herévé vagy petefészekké való képződésének megsértéséhez vezet.
Folyamatban embrionális fejlődés A heresejtek nagyon aktívak, tesztoszteront termelnek, amely a külső nemi szervek férfiasodását okozza, és anti-Mülleri faktort, amely a Müller-csatornák regresszióját okozza.

1. a női belső nemi szervek prekurzorai. A tesztoszteron és az anti-Muller-faktor szekréciójának hiánya a külső nemi szervek férfiasodásának (biszexuális szerkezetének) megsértéséhez és a belső női nemi szervek megőrzéséhez vezet.
2. A gonád differenciálódás patológiája
3. az ivarmirigyek tiszta agenesise: a XX kariotípust a külső és belső nemi szervek női felépítése jellemzi, az ivarmirigyek kötőszöveti szálak formájában jelennek meg. A Shereshevsky-Turner szindrómára jellemző dysembryogenesis tünetei hiányoznak. A betegség állítólagos oka egy autoszomális vagy X-hez kötött gén mutációja, amely a petefészek normális differenciálódásához és működéséhez szükséges. Családi eseteket írtak le. A pubertás alatt nem fejlődik ki az emlőmirigyek, elsődleges amenorrhoea. Hormonális mutatók: magas szintek FSH és LH alacsony szintekösztradiol. A betegséget gyakran neurológiai rendellenességekkel kombinálják: siketmutizmus, agyi ataxia. A pubertás időszakban öszgén-progesztogén készítményekkel történő terápiát végeznek.
4. Tiszta ivarmirigy agenesis: az XY kariotípust a külső és belső nemi szervek feminin szerkezete, a pubertáskori szexuális infantilizmus jellemzi. Néha a külső nemi szervek gyenge virilizációja hipertrófiás csikló formájában jelentkezik. A betegséget gyakran neurológiai és vese veleszületett rendellenességekkel kombinálják. A gonadoblasztóma kialakulásának kockázata pubertáskor magas. Szükségszerűen műtéti eltávolítás strekovy ivarmirigyek, pubertásban - terápia női nemi hormonokkal.
5. A vegyes herediszgenezist az aszimmetrikus ivarmirigy-képződés jellemzi, amelyben az egyik oldalon csíkos ivarmirigy, a másik oldalon herék találhatók. A legtöbb betegnek kromoszóma-rendellenességei vannak mozaik formájában. A külső nemi szervek születéskor biszexuálisak: a herezacskó felhasadt, van egy urogenitális sinus. Barlangos testek a pénisz elég jól formált. Minden betegnek női belső nemi szerve van: méh, petevezetékek. A pubertás alatt a here megőrzött androgén funkciója miatt a másodlagos férfi nemi jellemzők kielégítő kialakulása lehetséges. Alkalmazkodás a férfi mezőnyben megfelelő után lehetséges műtéti korrekció külső nemi szervek és a strep ivarmirigy kötelező eltávolítása a gonadoblastosis veszélye miatt.
6. Az igazi hermafroditizmus a here- és a petefészekszövet egyidejű kialakulása ugyanabban az alanyban. Az ivarmirigyek - here és petefészek - izoláltan is kialakulhatnak, vagy a petefészek és a hereszövet egyazon ivarmirigyen belül is elhelyezkedhet. A valódi hermafroditizmusban a kariotípus meglehetősen változó.

Klinikai megnyilvánulások igazi hermafroditizmus esedékes funkcionális tevékenység petefészek vagy hereszövet. Születéskor a külső nemi szervek biszexuálisak, gyakran lágyéksérv amely az egyik ivarmirigyet tartalmaz. A belső nemi szervek szerkezete is változó, és az ivarmirigyek endokrin funkcióját tükrözi a prenatális időszakban. méh és a petevezetékek a petefészek lokalizációjának oldalán alakult ki. Pubertás korban gyakran a petefészek aktivitása dominál, amihez társul fokozott szekrécióösztrogén. Egy fiúként nevelkedett tinédzsernél megnövekszik az emlőmirigyek száma, megjelenik a nemi szervekből származó váladék. Sokkal kevésbé gyakoriak azok az esetek, amikor túlsúlyban van a herék aktivitása. Ugyanakkor a pubertás korban androgenizációs jelenségek figyelhetők meg.
A valódi hermafroditizmus diagnózisát a diagnosztikus laparotomia során végzett ivarmirigyek szövettani vizsgálata után végül megerősítik. Az észlelt ovotestis kötelező eltávolítása a rosszindulatú daganatok magas kockázata miatt. A legtöbb gyerekkel igazi hermafroditizmus a női nem megválasztása előnyösebb, mivel a hereszövet általában hibás, diszgenetikus, és szintén el kell távolítani. A petefészekszövet kimutatása vitathatatlan érv a nőstény kiválasztása mellett, mivel a petefészekszövet jó funkcionális aktivitással rendelkezik, és pubertáskor független pubertást biztosít.

1. Az XX éves férfi betegek külső nemi szervei nem rendelkeznek biszexuális szerkezettel. A pénisz és a herezacskó aszerint alakul ki férfi típus azonban hypospadia és micropenis előfordulhat. A belső nemi szervek is megfelelnek a férfi nemnek, a herék nem süllyesztettek és hipoplasztikusak. Pubertás korban meghatározzák a tesztoszteron hiányt, az LH és az FSH szintje emelkedik. A felnőtt XX hímek terméketlenek.
2. A genitális differenciálódás patológiája. Hamis férfi hermafroditizmus

A 46XY kromoszómakészlettel rendelkező, megfelelően differenciált herékkel és a belső női nemi szervek hiányával rendelkező betegek külső nemi szervek képződésének rendellenességeit hamis férfi hermafroditizmusnak (FMH) nevezik. Az LMG okai két fő csoportra oszthatók. Az első csoportot a tesztoszteron bioszintézis veleszületett enzimhibái vagy a Leydig-sejtek LH-receptor-kötődésének hibája okozza. Az LMG-hez vezető betegségek második csoportja az androgének sejtszintű működésének megsértésével jár.

1. az LH receptor hibája fiúknál éles

a herékben lévő Leydig-sejtek hypoplasia vagy aplasia. Az LH-receptor defektus klinikai megnyilvánulásai rendkívül változatosak: a külső nemi szervek nőies szerkezetű hermafroditizmusának kifejezett megnyilvánulásaitól a primer ivarmirigy-elégtelenség és a mikropénisz tüneteiig fiúknál. normál formáció a férfi fenotípusnak megfelelő nemi szervek. A herék szövettani vizsgálata feltárja teljes hiánya vagy a Leydig-sejtek súlyos hypoplasiája. A Sertoli-sejtek és a spermatogóniák megmaradnak.
A lányoknál az LH receptor hibája van klinikai gyakorlat rezisztens petefészek szindrómaként ismert. A belső és külső nemi szervek kialakulása teljes mértékben összhangban van a nőies típussal. A pubertás normális időben kezdődik és a másodlagos szexuális jellemzők megjelenésének normális sorrendjében. A menstruáció későn jön és nem rendszeres. A rezisztens petefészkek fő tünete az ovuláció hiánya és a meddőség. Ösztrogének és androgének szekréciója a normál alsó határán. Nál nél ultrahang vizsgálat megnagyobbodott ill normál méretek petefészkek policisztás tünetekkel.

1. veleszületett rendellenességek a tesztoszteron bioszintézisében A mellékvese lipoid hiperplázia a legsúlyosabb forma veleszületett rendellenességek szteroidogenezis, amelyet a szteroidok összes osztályának bioszintézisének károsodása jellemez mind a mellékvesékben, mind az ivarmirigyekben, ami súlyos ásványianyag- és glükokortikoidhiányhoz vezet mindkét nemű gyermekeknél az élet első heteitől vagy hónapjaitól kezdve. Fiúknál a magzati fejlődés során az androgénszekréció hiánya a külső nemi szervek elégtelen androgenizációjához vezet A szteroid hormonok szintézisének gátlása a szteroidogenezis legkorábbi szakaszában következik be. A mellékvesékbe belépő koleszterin nem képes az elsővé alakulni szteroid hormon- pregnenolon. Ennek eredményeként a kortikális zóna összes sejtje tele van koleszterinnel és észtereivel - a mellékvesék lipoid hiperpláziája képződik.
2. 5a-reduktáz hiba Az 5a-reduktáz enzim katalizálja a tesztoszteron és más szteroidok átalakulását. Klinikailag érdekes a tesztoszteront dihidrotesztoszteronná (DHT) alakító enzim szerepe, amely egy aktívabb metabolit, amely nagy szerepet játszik a fiúk külső nemi szerveinek differenciálódási folyamataiban. Fiú születésekor külső nemi szervei közel állnak a női fenotípushoz, a belső nemi szervek férfi szerkezet: fejlett herék, vas deferens, ondóhólyagok és mellékhere. Az urogenitális sinus egy rövid, vakon végződő hüvelyi folyamatot tartalmaz. A legtöbb gyermeket születésükkor lányként tartják nyilván. A pubertás korban a tesztoszteron koncentrációja növekszik, ami a külső nemi szervek kifejezett férfiasodását és a férfias másodlagos nemi jellemzők kialakulását biztosítja, a herék a herezacskóba ereszkednek le. Sok beteg nemét férfivá változtatja, és további hormonterápia nélkül alkalmazkodik hozzá. A betegség hormonális jellemzője az éles visszaesés DHT szintek at normál szinten tesztoszteron a hCG stimuláció hátterében.
3. Androgén érzéketlenségi szindróma (Testicularis feminizációs szindróma) Ez a hamis férfi hermafroditizmus leggyakoribb oka. A betegségnek X-hez kötött öröklődési mintája van. A szindrómának két fő klinikai változata van: egy teljes forma (Morris-szindróma), amelyben a külső nemi szervek normálisak. női szerkezet, és hiányos, amelyben a külső nemi szervek rendelkeznek változó mértékben maszkulinizáció.

A teljes formával a női nem megválasztása nem kétséges. BAN BEN pubertás normális női fenotípus alakul ki, az emlőmirigyek jól kialakultak, de nincs ivaros szőrnövekedés. Pubertás korban a betegeket primer amenorrhoeára vizsgálják, méh aplasiát és vak hüvelyi folyamatot találnak. Minden betegnek teljes alak több legyen magas növekedésÉs nagy méretű végtagjait, mint a normál nők. Hormonális vizsgálat során magas tesztoszteronszintet határoznak meg, amely meghaladja az egészséges férfiak felső határát. Az ivarmirigyek szövettani vizsgálata Leydig és Sertoli sejtek hiperpláziáját tárja fel, spermatohegesis hiányzik.
A hiányos formák rendkívül heterogének. Minden esetben előnyben részesítendő a női nem megválasztása, ezt követi a külső nemi szervek és a hüvely plasztikai műtétje, a nemi mirigyek eltávolítása és a pubertás kortól női nemi hormonokkal történő helyettesítő terápia.
helyettesítés hormonterápia fiúk hipogonadizmusával
Főleg hiper- és hipogonadotrop hipogonadizmusban szenvedő serdülők másodlagos szexuális jellemzőinek kialakulásának serkentésére használják őket.
a tesztoszteron-észterek hosszan tartó készítményei: sustanon, omnadren. A kezelést akkor kell elkezdeni, amikor a csontok életkora eléri a 13-13,5 évet. A gyógyszereket intramuszkulárisan, 3-4 hetes időközönként adják be. A gyógyszer adagja az elsőben 50 mg, a másodikban 100 mg, a harmadik kezelési évben 200 mg, majd tartós helyettesítő terápia. Naponta használhatja az andriolt (tesztoszteron andecaonate), 80-120 mg-ra van szüksége, az adag 2 adagra oszlik. Felnőtt betegeknél kombinált LH és FSH aktivitású gyógyszereket (humegon, menogon, pergonal) írnak elő a spermatogenezis stimulálására.

Lányok hipogonadizmusának hormonpótló terápiája A hiper- és hipogonadotrop hipogonadizmusban szenvedő lányoknál a pubertás beindítása ösztrogénkészítményekkel történik. A kezelés 13-14 éves korban kezdődik, a pubertás csontkor (11-11,5 év) elérésekor. A Microfollint legfeljebb napi 0,1 mcg/ttkg adagban írják fel a kezelés első 6 hónapjában, majd a dózis napi 0,2-0,3 mcg/ttkg-ra emelhető. A feltüntetett adag elégséges az emlőmirigyek fejlődéséhez és a menarche kiváltásához. Egy év elteltével az ösztrogén monoterápiát ciklikusra váltják helyettesítő terápiaösztrogén-progesztogén gyógyszerek: divina, cycloprogenova, triszekvencia.

Ez a betegség 1000 fiúból körülbelül 1-nél fordul elő.Leggyakrabban a betegség a férfi vonalon keresztül öröklődik.

A lényeg az, hogy a herékben speciális nemi mirigyek vannak, amelyek tesztoszteront választanak ki. Hatása alatt a spermiumok szintézise, ​​fejlődése, növekedése és a reproduktív rendszer kialakulása következik be.

Ha valamilyen okból a tesztoszteron szintje csökken, akkor patológiák lépnek fel, beleértve a nemi szervek fejletlenségét és a másodlagos szexuális jellemzők hiányát (szeméremszőrzet, magas hangszín). női típus, női alak stb.).

Okok és következmények

Videó: "Hipogonadizmus fiúkban"

Tünetek

A kezelésnek csak az klinikai környezet szakértők felügyelete mellett. Egyik sem etnotudomány vagy az öngyógyítás itt nem segít.

Ez egy összetett betegség, amely megköveteli egyéni megközelítésÉs komplex terápia a legmodernebb technikák segítségével.

Megelőzés

Tovább Ebben a pillanatban nincsenek specifikus módszerek hipogonadizmus megelőzésére. Csak figyelni kell a fiúk pubertás állapotát, észrevéve az eltéréseket, és időben orvoshoz kell fordulni.

Az étrendedre is oda kell figyelned gyermekek teste nem hiányoztak a normális növekedéshez és fejlődéshez szükséges tápanyagokban. A rendszeres testmozgás vagy testmozgás is hasznos lesz.

Előrejelzés

Ebben az esetben a prognózis a betegség korától és súlyosságától függ.

Ha a betegséget korai stádiumban észlelik, akkor természetesen a gyógyulás esélye sokszorosa lesz, mint egy gyakorlatilag felnőtt fiúé.

Meg kell értenie, hogy a szexuális fejlődés egy bizonyos korig (17-19 éves korig) megtörténik, és ha erre az időre nincs ideje, akkor a fiú élete végéig meddő maradhat. Elveszítheti minden vonzódását iránta másik nemés eunuch lesz.

Ezt a betegséget súlyos pszichés következményekkel jár a gyermekre nézve. Az alulfejlett nemi szervek az önbecsülés csökkenését okozhatják, és más mentális zavarok okai lehetnek.

A hipogonadizmusban szenvedő fiúk nehezen tudnak alkalmazkodni a társadalomhoz az általánosan elfogadott normákkal való összeegyeztethetetlenség miatt. Sok beteg depresszióban és neurózisban szenved, ami gyakran öngyilkossági hajlam kialakulásához vezet. Ebben az esetben fontos a hatékonyság, hiszen minden kezelés nélküli nap elveszett lehetőség.

Következtetés

A fiúk hipogonadizmusa bármely életkorban elkezdődhet. Gondosan figyelemmel kell kísérnie a gyermek fejlődését, és rendszeresen alá kell vetnie magát megelőző vizsgálatok forduljon orvoshoz, hogy időben diagnosztizálja ezt a betegséget. Szükség esetén át kell adnia az összes szükséges tesztet és tanulmányt, még akkor is, ha a jogsértések csekélyek.

Pubertás - mérföldkő minden ember életében, amely meghatározza a jövőjét. Fontos tudni, hogy a hipogonadizmus meddőséghez, impotenciához és a szexuális vágy hiányához vezet, vagyis egy fiú gyermekkorától elveszítheti a férfi libidót, ami radikálisan megváltoztatja az életét, nem jobbra.

Andrológus, urológus

Meddőségben szenvedő férfiak vizsgálatát és kezelését végzi. Részt vesz olyan betegségek kezelésében, megelőzésében és diagnosztizálásában, mint pl urolithiasis betegség, cystitis, pyelonephritis, krónikus veseelégtelenség stb.

A hipogonadizmus olyan szindróma, amelyet a nemi hormonok termelésének megsértése vagy az ivarmirigyek elégtelensége jellemez. Külsőleg a nemi szervek fejletlenségében és a másodlagos nemi jellemzőkben nyilvánul meg. Egyszerre két orvos vesz részt a kezelésben - egy andrológus és egy endokrinológus.

Hipogonadizmus férfiaknál: a betegség formái, okai és jelei

A betegség elsődleges és másodlagos:

Szintén megkülönböztetni a következő típusok hipogonadizmus:

1. Hipogonadotrop akkor fordul elő, ha a hipotalamusz-hipofízis rendszer rendellenességei a gonadotropinok hiányával járnak, aminek következtében kevés androgén termelődik;
2. A normogonadotrop ugyanazon okból keletkezik, mint az előző. Általában hiperprolaktinémia váltja ki. Ugyanakkor a gonadotropinok szintje normális, de a herék működése csökken;
3. Hipergonadotrop akkor fordul elő, ha a herék androgéneket termelő hereszövete megsérül. Ugyanakkor az agyalapi mirigy gonadotrop hormonjainak szintje emelkedik.

Az elsődleges és másodlagos hipogonadizmus lehet veleszületett vagy szerzett.

A betegségnek életkortól függően többféle formája van: embrionális, pubertás előtti (0-12 év), pubertás utáni.

Elsődleges hipogonadizmus

veleszületett elsődleges betegség a következő esetekben fordul elő:

• here aplasia;
• herék süllyedési rendellenességei;
• valódi kromatin-pozitív Klinefelter-szindróma - here hypoplasia, gynecomastia, spermiumok hiánya, tesztoszteron hiánya;
• Shereshevsky-Turner szindróma - kromoszómabetegség - fizikai fejlődési rendellenességek (alacsony termet, nemi fejlődés hiánya, kezdetleges herék);
• del Castillo-szindróma - a herék fejletlensége normál / magas gonadotropinszinttel. Nincsenek spermiumok. Fizikai fejlődés férfi mintában fordul elő;
• hamis férfi hermafroditizmus. Az okok a szövetek androgénekkel szembeni érzékenységének csökkenésében rejtőznek.

A szerzett primer betegség különböző tényezők herékre gyakorolt ​​hatása miatt következik be: trauma / daganatok / korai kasztráció (tipikus eunuchizmus kíséretében); hamis szindróma Klinefelter (nagy növekedés, gynecomastia, a nemi szervek kis mérete kíséri).

Másodlagos hipogonadizmus

A veleszületett másodlagos betegség a következő okok miatt fordul elő:

1. A hipotalamusz károsodása csak a reproduktív rendszer károsodásával. Lehetséges a folitropin és a lutropin hiánya;
2. Cullman szindróma. Tünetek: gonadotropinok hiánya, fejletlen nemi szervek és másodlagos szexuális jellemzők, szaglás csökkenése / hiánya. Alapvetően olyan fejlődési rendellenességek fordulnak elő, mint a kemény szájpad/felső ajak hasadása, a nyelv frenulumának megrövidülése, hatujjúság, gynecomastia, arc aszimmetria, valamint a szív és az erek munkájában fellépő különféle rendellenességek;
3. Hipofízis törpe. Pajzsmirigy-stimuláló, tüszőstimuláló, luteinizáló, szomatotrop és adrenokortikotrop hormonok hiánya van a szervezetben. Ez a herék, a pajzsmirigy és a mellékvese működésének zavaraiban nyilvánul meg; meddőség, a másodlagos szexuális jellemzők fejletlensége és törpeség (magasság kevesebb, mint 1,3 m);
4. Veleszületett craniopharyngioma (agydaganat). A daganat megnyomja az agyalapi mirigyet, negatívan befolyásolva annak munkáját. A pajzsmirigy és a mellékvesekéreg működését szabályozó gonadotropinok hiánya áll fenn. Emiatt a fiú lemarad a szexuális és fizikai fejlődésben;
5. A Maddock-szindróma az agyalapi mirigy alulműködése. 12 év elteltével az ivarmirigyek működésének hiánya jelentkezik, ami a nemi szervek fejletlenségében, másodlagos nemi jellemzőkben, eunuchoidizmusban, csökkent libidóban és meddőségben nyilvánul meg.

A szerzett másodlagos hipogonadizmus a következő okok miatt fordul elő:

A hipogonadizmus tünetei

A betegség tünetei a betegség kialakulásának korától és mértékétől függenek. Az androgének termelésének megsértése a születés előtti időszakban biszexuális külső nemi szervek kialakulásához vezethet.

A betegség megjelenése a pubertás előtti időszakban a szexuális fejlődés késleltetésével jár, tipikus eunuchoidizmus: aránytalanul magas növekedés, fejletlen mellkasés vállöv Hosszú kezekés lábak, gyengén fejlett csontváz. Női típusú elhízás, valódi gynecomastia és hypogenitalismus figyelhető meg: a pénisz kis mérete, a herezacskó gyűrődésének és pigmentációjának hiánya, a prosztata fejletlensége, a here hypoplasia, a gége fejletlensége, magas hang, szőrtelenség a arc és szemérem.

A férfiak másodlagos hipogonadizmusa esetén olyan tünetek jelentkeznek, mint:

• elhízottság;
• a mellékvesekéreg elégtelenségének jelei;
• pánhypopituitarizmus tünetei;
• a szexuális vágy hiánya;
• impotencia.

Ha a betegség a pubertás után jelentkezik, a tünetek kevésbé kifejezettek: a herék csökkentek, az arc/test enyhén borított szőrrel, női típusú elhízás, a bőr vékony és nem rugalmas, meddőség, csökkent libidó, vegetatív - érrendszeri rendellenességek.

A herék mindig zsugorodnak. A kivétel a közelmúltban fellépő betegség. Csökkenésük a spermiumok mennyiségének csökkenésével jár. Amikor ez utóbbi termelődése a férfiaknál leáll, meddőség lép fel, a tesztoszteron termelés leáll, a nemi vágy csökken, a másodlagos szexuális jellemzők kezdenek eltűnni. merevedési zavar, és megjelennek is általános tünetek(gyengeség, fáradtság, csökkent izomerő).

A hipogonadizmus kezelése

A terápiát egyénileg választják ki, a betegség okai alapján.

A kezelés alapelve a késleltetett nemi fejlődés megelőzése, majd a herék hereszövetének működésének helyreállítása és a meddőség megelőzése.

A betegség kezelése függ az okától, valamint a klinikai formától, a rendellenességek súlyosságától, az egyidejű bántalmaktól, valamint a szindróma kialakulásának időpontjától és a beteg életkorától.

A terápia mindig a mögöttes patológia megszüntetésével kezdődik.

Felnőtt férfiaknak gyógyszereket írnak fel az androgének pótlására és a szexuális zavarok kijavítására. De a meddőség a veleszületett és prepubertás hipogonadizmus hátterében, különösen spermiumok hiányában, gyógyíthatatlan.

Elsődleges veleszületett / szerzett betegség esetén, ha a szervben endokrinocita tartalék van, stimuláló kezelést írnak elő: fiúknak - nem hormonális gyógyszerek, felnőtt férfiaknak - hormonális (androgének, gonadotropinok kis adagokban). Ha nincs tartalék a herékben, akkor egész életében androgéneket (tesztoszteront) kell szednie.

Másodlagos betegség esetén mind a gyermekek, mind a felnőtt férfiak stimulációt írnak elő - gonadotropinokat szednek, néha nemi hormonokkal kombinálva. A terápia komplexumát tornaterápiával, általános erősítő eljárásokkal és gyógyszerekkel egészítse ki.

A sebészeti kezelés magában foglalja a hereátültetést, a here lefejtését kriptorchidizmussal, a phalloplasztikát a pénisz fejletlenségével. VAL VEL kozmetikai célra szintetikus herék beültetése.

Sikeres szisztematikus kezeléssel a másodlagos szexuális jellemzők a végsőkig fejlődnek, a férfiaknál a potencia részben helyreáll, és az egyidejű betegségek súlyossága csökken.