Geležies stokos anemija. Hematologas

Žymiausi hematologijos srities ekspertai

Šatochinas Jurijus Vasiljevičius — katedros vedėjas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, daktaras aukščiausia kategorija.

Snezhko Irina Viktorovna - medicinos mokslų kandidatas, aukščiausios kategorijos hematologas, katedros docentas.

Shamray Vladimiras Stepanovičius – Valstybinės sveikatos priežiūros įstaigos Hematologijos skyriaus vedėjas „Rostovo sritis klinikinė ligoninė“, Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis hematologas, Vidaus ligų skyriaus asistentas, aukščiausios kvalifikacinės kategorijos gydytojas

Puslapio redaktorė: Oksana Kryuchkova

Anemija. Būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, hemoglobino procentinė dalis, baltymų kiekis ir kai kuriais atvejais patologinių raudonųjų kraujo kūnelių formų atsiradimas.

Etiologija: ūmus ir lėtinis kraujavimas, ūminės ir lėtinės infekcijos, uždegimai, intoksikacijos (švinas, gyvsidabris, arsenas, anilinas, nitrobenzenas ir kt.), helmintų invazijos, piktybiniai navikai, avitaminozė, virškinimo trakto distrofija ir netinkama mityba apskritai, endokrininės sistemos ligos (miksedema, Adisono liga, hipofizės kacheksija), inkstų, kepenų ligos, įgimta hemolizinė gelta, cukrinis diabetas, leukemija, ypač ūminės formos.

Sergant anemija, dėl transporto funkcijos pažeidimo (deguonies pernešimo) išsivysto hipoksija, kurios požymiai yra dusulys, širdies plakimo jausmas, diskomfortasširdies srityje (G. A. Aleksejevas).

Anemijos klasifikacija. Pagal spalvų indeksą anemija skirstoma į hipochrominę (spalvos indeksas žemiau vieno), normochrominę (spalvos indeksas yra 1,0) ir hiperchrominę (spalvos indeksas virš vieno). Pagal vidutinio eritrocitų skersmens (SDE) reikšmę anemijos skirstomos į mikrocitines (SDE žemiau 7,2 (x), normocitines (SDE=7,1-8,0 p) ir makrocitines (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitinė grupė taip pat apima megalocitinę (megaloblastinę) anemiją, kurioje SDE gali svyruoti nuo 8,1 iki 8,2

9,5 p. Pagal regeneracijos pobūdį anemijos yra regeneracinės (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneracinės (sumažėjusios kaulų čiulpų regeneracinės funkcijos), hipoplastinės (arba aplastinės) su ryškiu eritropoezės procesų slopinimu.

I. A. Kassirsky ir G. A. Aleksejevo pasiūlyta anemijos klasifikacija grindžiama patogenetiniu pagrindu, atsižvelgiant į svarbiausius, etiologinius veiksnius. Jis pagrįstas anemijos padalijimu pagal MP Konchalovskio.

16 lentelė

1. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė ir lėtinė pohemoraginė anemija).

2. Anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo arba hemolizinės anemijos:

a) nuo daugiausia intravaskulinės hemolizės: apsinuodijus hemoliziniais nuodais, sunkiais nudegimais, maliarija, anaerobiniu ir streptokokiniu sepsiu, naujagimio hemolizine liga, paroksizmine, žygiuojančia, maliarija, naktiniu hemoglobinu

urija, Markiafavo liga; anemija po perpylimo ir kt.;

b) nuo daugiausia ekstravaskulinės (intraląstelinės) hemolizės: su dideliais kraujavimais, plaučių infarktais; įgimta hemolizinė anemija, pjautuvinė anemija, tikslinių ląstelių anemija, įgyta hemolizinė anemija.

3. Anemija dėl sutrikusios kraujo susidarymo:

a) geležies stokos anemija (virškinimo anemija). vaikystė, jaunatvinė chlorozė, vėlyvoji chlorozė, nėščiųjų chloranemija, achilinė anemija, mažakraujystė po dalinės ir tarpinės skrandžio rezekcijos);

b) folio stokos anemija (pernicious anemija nėštumo metu, žalinga kūdikystės anemija, sprue anemija);

c) B12 trūkumas (Adisono-Birmerio anemija, a, žalinga anemija su polipoze, vėžys, skrandžio sifilis, žalinga anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės skrandžio rezekcijos, helmintinė, difilobotriocefalinė anemija);

d) anemija dėl kombinuoto geležies trūkumo ir antianeminiai vitaminai: anemija su avitaminoze, virškinimo distrofija, žaizdų distrofija;

e) anemija, pažeidžianti neurohumoralinį kraujodaros reguliavimą, dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo (mielotoksinė anemija): anemija su splenopatija, endokrinopatijos (miksedema), su nefritu, infekcinėmis ligomis, hepatitu, piktybiniais navikais, vaistų sukelta anemija;

f) anemija dėl kaulų čiulpų sunaikinimo (aplazijos), aplazinė anemija: benzeno, radžio, rentgeno spindulių, neutronų poveikis, Erlich-Frank aplazinė anemija;

g) anemija dėl kaulų čiulpų pakeitimo (metaplazijos); metaplastinė anemija: anemija sergant leukemija, dauginė mieloma, vėžio metastazės kaulų čiulpuose.

Anemija yra hipochrominė. Jam būdingas sutrikęs hemoglobino susidarymas ir palyginti nedidelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Spalvos indeksas yra mažesnis nei vienas (0,8-0,6-0,5). Jis gali vykti pagal mikrocitinį tipą, tada ESR ir SDE yra mažesni nei normalūs, arba normocitiniai, retai makrocitiniai. Sumažėja transportinės (serumo) geležies kiekis. Jis gali išsivystyti dėl geležies trūkumo maiste, dėl kraujo netekimo, dėl geležies absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimo (virškinimo anemija, Achilo anemija, ankstyva ir vėlyvoji chlorozė, skrandžio anemija po dalinės dalies). skrandžio rezekcija). Hematopoezės tipas yra normablastinis; gali būti eritroblastinio gemalo hiperplazija, kurioje vyrauja bazofiliniai elementai.

Gydymas: kraujo perpylimas (200-250 ml) vėl po 2-3 dienų arba eritrocitų masės ir geležies preparatų perpylimas (A. A. Bagdasarovas ir M. S. Dultsinas).

Geležies stokos anemija. Tokia anemija yra pagrįsta endogeniniu geležies trūkumu, kuris gali išsivystyti dėl pakartotinio kraujo netekimo,

Ryžiai. 9. Eritrocitometrinė kreivė pacientui, nudegusiam stemplę. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,5 rubliai; makrocitai = 0 %

su maistu gaunamos geležies rezorbcijos žarnyne tirpalas (achilinė būsena, skrandžio rezekcija), nuo padidėjusio geležies suvartojimo ir kt. Jam būdingas mažas hemoglobino kiekis, sumažėjęs transportinės (serumo) geležies kiekis, todėl -vadinama sideropenija, eritrocitų tūrio ir skersmens sumažėjimas (mikrocitozė). Eritrocitų skaičius gali būti sumažintas įvairiais laipsniais, tačiau visada išryškėja didesnis hemoglobino trūkumas, todėl spalvos indikatorius yra mažesnis nei 1 (0,8-0,4).

Šiai grupei priklauso pohemoraginė anemija, ankstyvoji ir vėlyvoji chlorozė, achilinė chloranemija ir

Ryžiai. 10. Eritrocitometrinė kreivė ligoniui, sergančiam stemplės-gastroenteroanastomoze. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,77 [l; makrocitai – 2 proc.

griežta anemija po dalinės ar tarpinės skrandžio rezekcijos, vaikų alimentinė anemija.

Anemija yra makrocitinė. Jam būdingas makrocitų (virš 40) ir SDE (virš 8,0 r) procento padidėjimas.

Atsiranda sergant hepatitu, kepenų ciroze, skrandžio vėžiu, po visiškos skrandžio pašalinimo, maliarija, miksedema, skorbutas, hipoplastinė ir aplazinė anemija, žarnyno susiaurėjimas, jejunokolinė ir gastrokolinė fistulė, tuberkuliozė ir plonosios žarnos vėžys, lėtinis enteritas.

Anemija yra megalocitinė. Sinonimai: megaloblastinė anemija, žalinga anemija, anemija Adisonas-Birmera. Šiai grupei priklauso B12 ir folio rūgšties stokos anemija, kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas.

Megaloblastinė anemija. Ehrlicho ir Lazaruso pasiūlytas pavadinimas Addison-Birmer ir bothriocefalinei žalingai anemijai.

Ryžiai. 11. Makrocitinės anemijos eritrocitometrinė kreivė pacientui antraisiais metais po visiškos skrandžio pašalinimo. SDE \u003d 8,17 ir makrocitai - 53%

Jai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas, nustatytas tiriant kaulų čiulpų taškelius.

Ūminė pohemoraginė anemija. Jis išsivysto dėl didelio kraujo netekimo dėl traumų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, plyšus kiaušintakiui ( Negimdinis nėštumas), gimdos ir tt Pirma, netekus kraujo, sumažėja kraujo masė, tada skystis (paciento per burną vartojamas audinys) gana greitai patenka į kraują, jo masė atsistato, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, hemoglobinas, sumažėja baltymų ir geležies procentas. Jis vystosi pagal normochrominės ir hipochrominės anemijos tipą. Galima stebėti anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Jau artimiausiomis dienomis po kraujavimo sustiprėja kaulų čiulpų funkcija (normoblastų dauginimasis), kraujyje atsiranda jaunų eritrocitų formų (gali atsirasti polichromatofilų, retikulocitų, atskirų normoblastų). Iš baltojo kraujo gali išsivystyti neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Greitas kraujo netekimas (palyginti su lėtesniu kraujavimu) laikomas pavojingesniu, nes gali išsivystyti stiprus šokas.

Gydymas: kraujo perpylimas, plazmos perpylimas, eritrocitų masė(A. A. Bagdasarovas, M. S. Dulcinas, X. X. Vladas).

Lėtinė pohemoraginė anemija. Nedidelio pasikartojančio kraujavimo pasekmė (skrandžio opa, žarnyno opa, hemorojus, dismenorėja, hemoraginė diatezė). Jis vystosi pagal hipochrominės, mikrocitinės, geležies stokos anemijos tipą. Kraujo tepinėliuose nustatoma anizo- ir poikilocitozė, anizochromija, mikrocitai; pokyčio laipsnis proporcingas anemijos sunkumui. Iš baltojo kraujo leukopenija stebima dėl neutropenijos, gali būti poslinkis į kairę. Kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai priklauso nuo ligos fazės (neleismo), organizmo reaktyvumo. Ilgą laiką reakcijos gali pakakti ir kraujyje randama jaunų eritrocitų formų (polichromatofilų, retikulocitų). Pažengusiais atvejais, ilgai netekus kraujo, slopinama eritropoetinė funkcija, ryškesni degeneraciniai eritrocitų pokyčiai (hipochromija, anizopoikilocitozė), mažėja nesubrendusių eritrocitų arba jų visai nėra.

Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą, kuri palaiko kraujo netekimą. Pakartotiniai kraujo perpylimai, eritrocitų masės perpylimas, geležies preparatai su askorbo rūgštis, hemostimulinas – kaloringa dieta, kurioje yra pakankamai gyvulinių baltymų ir vitaminų.

Hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemoglobino kiekis. In vitro gali sukelti distiliuotas vanduo, hipotoniniai tirpalai, mechaniniai pažeidimai, žema temperatūra, cheminės medžiagos, lizinai. Prieš eritrocitų hemolizę vyksta jų sferuliacija, pasiekus tam tikrą kritinį tūrį pažeidžiamas (plyšta) apvalkalas, hemoglobinas patenka į aplinką (hemoglobinolizės stadija), vėliau suyra stroma (stromatolizės stadija). Organizme, be fiziologinės senstančių eritrocitų hemolizės (RES), gali būti stebima patologinė hemolizė (intravaskulinė arba RES) su hemolizinio tipo anemija (žr. hemolizinę anemiją).

Eritrograma. Eritrocitų rūgštinės hemolizės kreivės grafinis vaizdas. Rūgštinės hemolizės kinetikos tyrimo metodą sukūrė I. I. Gitelzonas ir I. A. Terskovas (1956) ir jis gali būti naudojamas nustatant eritrono funkcinę būklę kaip kraujodaros ir kraujo destrukcijos ryšio rodiklį. Atsižvelgiant į tai, kad atsparumą lemia eritrocito amžius, jo atsparumo dydis, kai jis palieka kaulų čiulpus, ir poveikis jam kraujyje, hemolizės kreivės pobūdis priklausys nuo šių sąlygų pokyčių. . Sveiko žmogaus eritrograma yra griežtai stabili ir yra unimodalinė, šiek tiek asimetrinė kreivė, kurios intervalo plotis yra 7,5 minutės, o pikas yra 3,5 minutės (esant 24 °C ir naudojant 0,004 HCl tirpalą). Ši kreivė paprastai atspindi eritrocitų pasiskirstymą pagal amžių, kai dešinysis eritrogramos sparnas yra atsparesnis hemolizei ir jaunesnėms ląstelėms, kairysis sparnas – mažiau atsparius ir senesnius eritrocitus. Pagal atsparumo grupes yra: eritrocitų sferuliacija (hemolizė per pirmąsias 2 minutes); mažas patvarumas (hemolizė po 3 minučių); vidutinio atsparumo (po 3-4,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 4,5-7,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 7,5 min.).

Patologijos sąlygomis eritrograma atspindi ne kalendorių, o fiziologinį eritrocitų amžių ir kaulų čiulpų potencialą. Padidėjusi eritropoezė, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, plečiasi dešinysis eritrogramos sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija, Addison-Birmer anemija su vitamino B12 įvedimu ir kt.). Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, kairiojo kreivės sparno pakilimas, skaičiaus sumažėjimas. labai atsparių eritrocitų ir kt.

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r-30-15%, er-2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo 7,1-6,6 (l, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (esant retikuloendotelinei sisteminei sisteeritropoezei, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, išplečiamas dešinysis eritrocitų sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija su Birmero anemija). vitamino B12 ir kt.) Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, pakilimas į kairę.

Ryžiai. 12. Eritrogramų rūšys. 1-eritrograma sveikam žmogui, 2 - radiologui, turinčiam ilgą darbo stažą, 3 - su įgimta hemolizine anemija.

kreivės sparnas, labai atsparių eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir kt.

Hemolizinė anemija. Hemolizinė anemija pagrįsta intraceluline hemolize (su retikuloendotelinės sistemos pažeidimu) arba padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skilimu kraujagyslių dugne (kraujo nuodai, hemolizinai, Rh ir grupių nesuderinamumas, nepažeidžiant retikuloendotelinės sistemos). Matyt, dažniausiai vyksta ir pirmoji, ir antroji hemolizės formos (vyrauja irimas arba tinklinėje endotelyje, arba kraujagyslių sistemoje).

Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinė gelta (nuo padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r.-30-15%, er, -2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 7,1-6,6 (x, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būsenoje, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.

Įgimtos hemolizinės anemijos patogenezė šiuo metu aiškinama ne pirmine padidėjusios blužnies hiperfunkcija, o eritropoezės anomalija defektinių eritrocitų gamybos prasme.

Veiksmingiausias gydymo metodas yra splenektomijos operacija.

Įgyta hemolizinė anemija. Jis gali išsivystyti dėl maliarija, septinių ligų, sifilio, tuberkuliozės, helminto invazijos, kepenų pažeidimo, piktybinių navikų. Įvairaus intensyvumo anemija, kuriai būdingi mikrocitozės, hipochromijos, vidutinio sunkumo leukopenijos, trombocitopenijos reiškiniai. Padidėja blužnis ir kepenys. Urobilinurija.

Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (tinklioendotelinėje sistemoje

Ryžiai. 13. Mikrocitinės anemijos (įgimtos hemolizinės anemijos) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,6, makrocitai - 0,66%

Ryžiai. 14. Mikrocitų įgytos hemolizinės anemijos (kasos vėžio) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,8 makrocitai – 3,2 %

aš, ypač blužnis). Autoimuniniai antikūnai susidaro veikiami infekcinių ar kitų patogeninių veiksnių ir sukelia raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą bei kraujo naikinimo procesų intensyvėjimą; vyksta raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir tolesnė jų hemolizė.

Naujagimių eritroblastozė. Sunki hemolizinė anemija, kuri išsivysto dėl motinos ir vaisiaus kraujo Rh nesuderinamumo. JAV anemija nustatoma maždaug 1 iš 500-1000 naujagimių. Lengvesne forma leidžiama 1 iš 250 naujagimių. Rh teigiamumo ir Rh neigiamumo savybė yra paveldima. Rh-teigiamas yra dominuojantis, Rh-neigiamas yra recesyvinis; daroma prielaida, kad kelių alelių reikšmė. Manoma, kad 85% žmonių yra Rh teigiami, 15% - Rh neigiami. Rh teigiamų vyrų santuokos su Rh neigiamomis moterimis apskritai įvyksta 10-12% visų santuokų; daroma prielaida, kad tokiose santuokose sensibilizacijos išsivystymas pastebimas tik vienai iš 20-25 Rh neigiamų motinų ir, be to, pakartotinio nėštumo metu.

Anemijos vystymosi mechanizmas pateikiamas taip. Jei motinos eritrocituose Rh faktoriaus nėra, o tėvo eritrocituose yra, o jei vaisius Rh teigiamą paveldi iš tėvo, tai vaisiaus eritrocitai bus Rh teigiami. Per placentą patekę į motinos kraują, jos sukelia anti-Rh agliutininų susidarymą joje. Pastarieji, patekę per placentą į vaisiaus kraują, sukelia eritrocitų agliutinacijos ir hemolizės reiškinius. Taigi hemolizinės anemijos patogenezės pagrindas yra „rezus konfliktas“ tarp motinos ir vaisiaus kraujo.

KAM prevencinės priemonės apima: vengti perpylimo Rh teigiamo kraujo Rh neigiamoms moterims. Taip pat rekomenduojama desensibilizuoti Rh neigiamas moteris su nesuderinamos grupės Rh neigiamu krauju. Bendrosios profilaktikos priemonės apima didelių vitaminų dozių paskyrimą: E, K, B grupės vitaminų, kepenų preparatų. Naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, perpilamas Rh neigiamas kraujas, o esant sunkioms apraiškoms - mainų perpylimas (70-75%) pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Jie taip pat rekomenduoja įvesti vitaminus C, K, B grupę, ypač vitaminą B12.

Ryžiai. 15. Motinos intrauterinės imunizacijos vaisiaus kraujo Rh faktoriumi schema (iš T. S. Solovieva, 1963)

1 - antigenas, 2 - antikūnas, 3 - antigeno-antikūno kompleksas

Pjautuvinė anemija. Paveldima hemoglobino (S-Hb) anomalija. Eritrocitai mažos deguonies koncentracijos sąlygomis keičia savo formą, kad būtų apdoroti. Heterozigotai paprastai neturi klinikinių apraiškų. Homozigotiniams asmenims išsivysto sunki hemolizinio tipo anemija su pjautuvo formos eritrocitais, normoblastais, polinkiu agliutinuotis eritrocitais, leukocitoze, splenomegalija, gelta, atsiranda opų kulkšnies, kaulų deformacijos, bokšto formos kaukolė ir kiti simptomai. .

Jis randamas tarp Afrikos gyventojų (į pietus nuo Sacharos dykumos), Graikijoje, Makedonijoje, Pietų Arabijoje. Anomalijos pagrindas – atomų erdvinio išsidėstymo skirtumas globino molekulėje. Hemoglobino molekulės įgyja galimybę susiburti į ilgas grandines, kurios suardo eritrocitų membraną. Esant heterozigotiškumui, 25-40% hemoglobino molekulių yra nenormalios, su homozigotiškumu - 80-100%.

Cooley anemija (talasemija, vidutinė antžeminė anemija). Hemolizinės anemijos forma su retikulocitoze (5-15%), eritroblastoze (200-120 tūkst. 1 mm2 tepinėliu), blužnies ir kepenų padidėjimu, osteoporoze ir kaukolės deformacija. Anemija, kuriai būdingas reikšmingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Paprastai kraujyje yra vadinamųjų tikslinių eritrocitų (su perpildytu hemoglobinu centre), retikulocitozė, normoblastozė. Būdinga hemolizinio tipo gelta, urobilinurija. Padidėjęs leukocitų skaičius (10-25, retai iki 50-100 tūkst.), gali būti poslinkis į kairę.

Įrodyta, kad talasemija yra paveldima. Aptinkama Italijoje, ypač Sicilijoje, Sardinijoje, Graikijoje, Kipre, Maltoje, UAR, Alžyre, Turkijoje, Tailande.

Markiafava-Mikedi liga. Lėtinė įgyta hemolizinė anemija, kuriai būdinga gelta, hemosiderinurija, hemoglobinurinės krizės. Anemija gali būti gana ryški, ji yra normochrominė arba šiek tiek hiperchrominė, padidėja SDE ir ESR, pastebima retikulocitozė, vidutinio sunkumo leukopenija (granulocitopenija). Osmosinis ir mechaninis eritrocitų atsparumas išlieka normalus, sumažėja cheminis atsparumas. Bilirubinemija (netiesioginė reakcija) ir hemoglobinemija. Kaulų čiulpuose - eritroblastinių elementų hiperplazijos vaizdas.

Dažniau serga 30-40 metų vyrai. Hemoglobinurija pasireiškia periodiškai, dažniau naktį. Šiuo atveju šlapimas dažomas įvairiais atspalviais: raudona, ruda, ruda ir iki juodos spalvos. Patogenezė yra susijusi su biocheminiais ir biofiziniais eritrocitų struktūros pokyčiais (acetilcholinesterazės aktyvumo sumažėjimu, kiekio pasikeitimu riebalų rūgštys ir fosfolipidai, dėmėta eritrocitų stroma). Kai kurie mano, kad eritrocitų hemolizė įvyksta dalyvaujant serumo baltymui propidinui, kuriam padidėja raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas.

Gydymas. Rekomenduojama perpilti tris kartus fiziologiniu tirpalu išplautus eritrocitus, perpilti 7-10 dienų saugojimo vienos grupės eritrocitų masę arba visą kraują (per šį laikotarpį sunaikinamas propedinas). Ūminės hemolizės laikotarpiu vartojamas kortizonas, AKTH, prednizonas.

Ankstyva chlorozė. nepilnamečių chlorozė. Apibūdinta mergaičių brendimo metu. Skundai dėl silpnumo, vangumo, mieguistumo, galvos svaigimo, širdies plakimo, dusulio. Oda blyški, su alebastro atspalviu, trūksta odos pigmentacijos nuo saulės spindulių. Skonio iškrypimas (pica chlorotica), dispepsiniai sutrikimai. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas. Oligo- arba amenorėja. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Spalvos indikatorius gali būti smarkiai sumažintas (iki 0,5-0,4). Ant tepinėlių, hipochromijos, pesarinių eritrocitų formų. Sunkiais atvejais gali smarkiai sumažėti hemoglobino kiekis (iki 30-20%), rečiau ir mažiau – eritrocitų, ant tepinėlių – anizo- ir poikilocitozė. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, o trombocitų skaičius gali būti padidėjęs. Sumažėjęs baltymų kiekis (hipoproteinemija), geležies ir bilirubino kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją.

Vėlyvoji chlorozė. Jis stebimas 30–45 metų moterims, kartais prieš prasidedant menopauzei. Skundai dėl silpnumo, nuovargio, galvos svaigimo, spengimo ausyse, karščio pojūčio, prakaitavimo. Skonio iškrypimas, noras paimti kreidą, žemę. Plaukai skilinėja, padidėja nagų trapumas, jų išlinkimas (koilonychia – šaukštai, įdubę nagai). Oda ir gleivinės yra blyškios, be geltos. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas; akhiliya vėlyvajai chlorozei nėra būdinga. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam eritrocitų skaičiui (spalvos indeksas 0,7-0, 5-0,4), kurių skersmuo sumažėja (mikrocitozė). Pastebima anizopoikilocitozė, nustatomos regeneracinės formos - polichromatofilai, padidėjęs retikulocitų skaičius, kartais bazofilinis granuliuotumas, normoblastai. Leukopenija ir trombocitopenija nėra būdingos. Sumažėja geležies kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją. Hemoglobino susidarymo sutrikimų patogenezė siejama su kiaušidžių sutrikimais, svarbus gali būti geležies ir vitaminų trūkumas maiste.

Gydymas geležies preparatais. Dieta, kurioje gausu baltymų ir vitaminų. Jie taip pat rekomenduoja hormoninius vaistus, slopinančius kiaušidžių funkciją – mamiją, ypač esant kraujavimui iš menstruacijų.

Achilo chloranemija. Dėl Achilo gastrito sutrinka su maistu gaunamos geležies jonizacija (HC1 ir pepsinas), pablogėja jos rezorbcija plonojoje žarnoje. Dėl to išsivysto hipochrominė geležies stokos anemija. Kliniškai tai gali būti panaši į vėlyvąją chlorozę. Taip pat kartais yra tendencija vystytis makrocitiniam poslinkiui, o spalvos indeksas gali būti 0,8-0,9 ar net didesnis nei vienas; gali pasireikšti tokie simptomai kaip glositas, disfagija, kai kuriems pacientams nustatomi funikulinės mielozės reiškiniai. Tokiais atvejais prisijungia geležies trūkumas (dėl skrandžio gleivinės atrofinio proceso) vitamino B12 trūkumas dėl sumažėjusios jo adsorbcijos žarnyne, o achilinė chloranemija gali virsti Addison-Birmer anemija.

B-avitaminozė. Būklė, kuriai būdingas vitamino B12 trūkumas organizme (sumažėjęs jo kiekis kraujo serume, audinių sandėliuose). Iš pradžių mažėja deponuotos atsargos (kepenyse, raumenyse), vėlesniuose etapuose sumažėja kiekis kraujo serume (žemiau 100). Vystymo mechanizmas:

1. Vidinio veiksnio nebuvimas skrandžio sulčių(Adisono-Birmerio anemija, žalinga anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės, žalingos anemijos sergant skrandžio vėžiu).

2. Vitamino B12 trūkumas maiste (maisto žalinga anemija, pvz., ilgai vartojant duonos, margarino, arbatos, bulvių).

Anemija (gr. αναιμία, anemija) – aneminis sindromas, liga, pasireiškianti raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) hemoglobino (Hb) kiekio sumažėjimu kraujyje. Sąvoka „mažakraujystė“ dabar vartojama nedažnai: ją pakeitė terminas „mažakraujystė“, tačiau mokslo populiarinimo literatūroje jis vartojamas gana intensyviai. Anemijos klinikinės apraiškos atsiranda dėl nepakankamo žmogaus kūno organų ir audinių aprūpinimo deguonimi, nes hemoglobinas yra pagrindinis jo nešėjas. Todėl anemijos sunkumą dažniausiai lemia Hb kiekis. Moterų anemija nustatoma Hb lygiu< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.

Anemija taip pat gali veikti kaip savarankiška nozologija, tačiau dažniausiai tai yra daugelio kitų ligų eigos komplikacija. Įvairios rūšys Anemija serga kas penktas planetos gyventojas. Tačiau dauguma jų yra moterys. Didžioji dauguma anemijos atvejų atsiranda dėl geležies trūkumo organizme.

Anemijos priežastys

Yra žinomi šie anemiją sukeliantys veiksniai.

I. Didelis kraujo netekimas dėl: hemoroidinis kraujavimas, žarnyno vėžys, skrandžio opos ir 12 dvylikapirštės žarnos opų, gausus mėnesinių kraujavimas moterims, traumos; kraujavimas iš plaučių, nosies, gimdos, inkstų.

II. Hematopoezės proceso pažeidimas dėl: sumažėjo sekrecijos funkcija skrandis, geležies trūkumas maiste, mergaičių brendimas, genetinis polinkis, apsinuodijimas įvairiais toksinais, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumas, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

III. Per didelis raudonųjų kraujo kūnelių mirtis dėl paveldimo polinkio, autoimuninių ligų, apsinuodijimo variu, švinu, arseno junginiais, bičių ir gyvačių nuodais.

Anemijos sunkumas

1. Šviesa - Hb 120-100 g / l moterims ir 130-100 g / l vyrams;
2. vidutinė - Hb 99-80 g / l;
3. sunkus - Hb per 79-65 g / l;
4. itin sunkus (pavojingas gyvybei) – Hb< 65 г/л.

Daugelis jaunų moterų yra gerai prisitaikiusios prie žemo hemoglobino kiekio, kuris gali būti nulemtas individualių organizmo savybių, tačiau šis faktas neatmeta būtinybės nustatyti anemijos priežastį.

Dėl sunkios ir itin sunkios mažakraujystės būtinas ištyrimas ir gydymas ligoninėje, taip pat gydytojo hematologo konsultacija.

• blyški oda, junginė, viršutinis gomurys;
• tachipnėja;
• kvėpavimo dažnio, gylio ir ritmo padidėjimas;
• žema kūno temperatūra;
• sunku ryti sausą maistą;
• odos elastingumo sumažėjimas;
• skonio iškrypimas;
• cheilitas;
• glositas;
• amenorėja;
• odos, skleros ir matomų gleivinių pageltimas;
• blužnies padidėjimas.

Anemijos diagnozė

Anemija nustatoma remiantis paciento nusiskundimų analize, jo objektyvaus tyrimo duomenimis, kraujo tyrimu. Anemijos priežastį išaiškina daugybė papildomų tyrimų. Kraujyje analizuojami šie parametrai:

Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)

O 2 iš plaučių transportuojamas į audinius, o priešinga kryptimi – CO 2. Referencinės vertės: moterys 3,5-5,1×1012/l; vyrų 4,0-5,6×1012/l.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas:

• O 2 trūkumas audiniuose;
• reaktyvioji eritrocitozė;
• dehidratacija.

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio mažinimas:

• anemija;
• ūminis kraujavimas;

Retikulocitai (Ret)

Tai eritrocitai, nesulaukę brandos. Etaloninės vertės: 0,2-2,0% (25-85×109/l).

Ret Level Up:

• hemolizė;
• kraujo netekimas;
• Pradėjus gydymą B12 stokos anemija.

Sumažinti lygį:

• hipoplastinė anemija;
• negydoma B12 stokos anemija.

Hematokritas (Hct)

Tai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis visame kraujyje. Referencinės vertės moterims yra 33-44%, vyrų 38-49%.

Padidinti Hct:

• eritrocitozė;
• cirkuliuojančios plazmos tūrio sumažėjimas;
• dehidratacija.

Hct sumažėjimas:

• anemija;
• cirkuliuojančios plazmos tūrio padidėjimas;
• skysčių kaupimasis organizme.

Vidutinis eritrocitų tūris (MCV)

Šis parametras matuojamas kubiniais mikrometrais (µm 3) arba femtolitrais (fl). Orientacinės vertės: vyrai 80-94 fl; moterys 81-99 fl.

Patologijos pokyčiai:

• MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
• 80 fl< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
• MCV > 100 fl – folio stokos anemija, B12 stokos anemija.

Vidutinis eritrocitų hemoglobinas (MCH)

Šis parametras apibūdina eritrocitų prisotinimo hemoglobinu laipsnį; jis analizuojamas tik kartu su MCV, MCHC ir CP. Pamatinės reikšmės: 27-31 psl.

Padidėjęs MCH kiekis:

• megaloblastinė anemija;

Sumažintas MCH kiekis:

• hipochrominė geležies stokos anemija;
• anemija sergant onkologinėmis patologijomis.

Vidutinė eritrocitų hemoglobino koncentracija (MCHC)

Šis parametras naudojamas diferencinei anemijos diagnostikai. Norma yra 33-37% arba 20,4-22,9 mmol / l.

MCHC koncentracijos didinimas:

• hiperchrominė anemija.

Sumažėjusi MCHC koncentracija:

• hipochrominė geležies stokos anemija.

RBC pasiskirstymas pagal tūrį (RDW)

Parametras atspindi eritrocitų tūrio nevienalytiškumą. Etaloninės vertės: 11,5-14,5%. RDW lygis padidėja esant anemijai, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumui po kraujo perpylimo.

Spalvų indeksas (CPU)

Atspindi santykinį hemoglobino kiekį eritrocituose, atitinka MCH. Pamatinės vertės: 0,85-1,05.

Patologijos pokyčiai:

• CPU< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
• CP> 1,1 - megaloblastinė anemija, hipoplastinė anemija, lėtinė hemolizinė anemija, sideroblastinė anemija, ūminė pohemoraginė anemija, anemija su kepenų ciroze, hipotirozė, tam tikrų vaistų vartojimas.

Anemijos gydymas

Anemija, kurią sukelia kraujo netekimas, gydoma ją kompensuojant izotoniniais natrio chlorido, gliukozės, poligliucino tirpalais. Kraujavimui sustabdyti skiriami hemostaziniai preparatai: trombocitų masė, aminokaproinė rūgštis. Stacionariomis sąlygomis perpilami kraujo produktai ir kraujo pakaitalai, atitinkantys netekto kraujo tūrį. Dėl didžiulio, gyvybei pavojingo kraujo netekimo reikalingas perpylimas davė kraujo. Tada geležies preparatus galima vartoti ilgai. Prognozė nustatoma pagal kraujavimo trukmę, ištekėjusio kraujo kiekį ir organizmo pakeitimo galimybes.

Anemijos gydymas, kai sutrinka kraujodaros procesas dėl geležies trūkumo, atliekamas geležies preparatais, kai trūksta vitamino B12 - į raumenis leidžiamas cianokobolaminas, o esant folio stokos anemijai, folio rūgštis skiriama per os. Jei buvo jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, toksinų poveikis, tada perpilamos eritrocitų ir trombocitų masės, skiriami kortikosteroidai ir anaboliniai steroidai, imunosupresantai, pašalinama blužnis, atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Prognozė yra palanki.

Anemijos gydymas su pernelyg dideliu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu atliekamas naudojant gliukokortikoidų hormonus, imunosupresantus. Esant paroksizminei nakčiai hemoglobinurijai, eritromos perpylimas yra veiksmingas. Dažnai atliekama splenektomija. Prognozė taip pat palanki.

Anemijos prevencija

Visų pirma, reikėtų laikytis sveikos gyvensenos, visavertės ir subalansuotos mitybos. Iš maisto produktų rekomenduojama raudona liesa mėsa, geriausia jautiena, kepenėlės, soros, grikiai, avižiniai dribsniai, miežių košė, žirniai, pupelės, vaisiai, miškas ir sodo uogos, daržovės, žalumynai. Reikėtų susilaikyti nuo ilgalaikio kontakto su toksinėmis medžiagomis, jonizuojančia spinduliuote. Rizikos grupių kontingentui profilaktiniais tikslais galima skirti B grupės vitaminų, geležies preparatų, folio rūgšties.

• Terapeuto konsultacija.
• Ginekologo konsultacija.
• Chirurgo konsultacija.
• Hematologo konsultacija.

Yra dvi klinikinių simptomų grupės:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Odos sausumas ir įtrūkimai;

Ryškūs nagų pokyčiai (trapumas, suplokštėjimas, plonėjimas);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

raumenų silpnumas;

Naktinis šlapimo nelaikymas, taip pat kosulys, juokas;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

parestezija;

Skonio iškrypimai (ligoniai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią faršą, tešlą, žalius grūdus);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas ilgai sutelkti dėmesio;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas sergant geležies stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl sumažėjusio neutrofilų skaičiaus.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Pastebima vidutinio sunkumo eritroidinio gemalo hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant biocheminiai parametrai:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidėjęs bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Maisto produktuose esantis vitaminas B 12 jungiasi su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to skrandyje susijungia su vidiniu Castle faktoriumi. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūno srityje sudaro parietalinės ląstelės. Vitamino B 12-Castle faktoriaus kompleksas jungiasi prie specifinių klubinės žarnos ląstelių receptorių. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II-vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B12 formos:

1. Metilkobalaminas. Tai aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normalius metozinius procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu iš uridino monofosfato susidaro timidino monofosfatas, kuris yra įtrauktas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai kurioms riebalų rūgštims skylant, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina daugybė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami gintaro rūgšties dariniai, kurie yra Krebso ciklo dalis. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B 12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie virsta riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra fiziologiškai nelyginis anglies atomų skaičius. Patekę į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinį ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – stokos anemija.

I. Pilies vidinio faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. Paveldima izoliuoto vidinio faktoriaus Pilies sintezės pažeidimo forma.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenų gamyba.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis Castle faktorius.

IV. Konkurencingas vitamino B 12 vartojimas.

1. Invazija plačiu kaspinu.

2. Su „aklosios kilpos“ sindromu, kai dėl anastomozių įvedimo lieka sritys plonoji žarna pro kuriuos maistas nepraeina. Šiose srityse susikaupia didelis kiekis žarnyno mikroflora absorbuojantis vitaminą B 12 .

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su procesų pažeidimu ląstelių dalijimosi(pirmiausia epitelio ląstelės ir kraujo ląstelės), mielino biosintezė ir toksinių riebalų rūgščių kaupimasis.

Iš virškinimo sistemos pastebimi toliau nurodytos apraiškos:

Atrofinis glositas („avietinis“ liežuvis);

Atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės apraiškos vitamino B12 trūkumas (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu apatinių galūnių pirštuose;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("kaip į žirkles");

hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

raumenų silpnumas;

Gilumos praradimas sausgyslių refleksai;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Sumažėjęs intelektas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonųjų kaulų čiulpų hematopoezė pereina į megaloblastinį tipą, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus mažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo sulėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija su išsaugota dar subtilia branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas virsti normaliu eritrocitu. Tik nežymi megaloblastų dalis subręsta iki nebranduolinių megalocitų.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolio involiucijos megalocituose atsiranda branduolio dariniai – Jolly kūnai ir Cabot žiedai.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo vaizdas B 12 - stokos anemijai būdinga eritropenija, trombocitopenija, leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, kartais psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purinų sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folatų kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

celiakija;

Sindromas „akloji kilpa“;

Valgyti per daug rūgštaus maisto

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozės;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Folio rūgšties trūkumo klinikinės apraiškos yra tokios pačios kaip ir vitamino B12 trūkumo, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie požymiai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio mažinimas (smulkialąsčių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Didelis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinių anemijų klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta Blackfan-Diamond hipoplastinė anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, vaistai nuo traukulių).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinis ( virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (su autoantikūnų veikimu, su transplantato prieš šeimininką reakcija, su eritropoezės citokinų slopintuvų veikimu).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, pafipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus ar jų vidinio defekto mažinimas.

2. Mikroaplinkos pažeidimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pasikeitimą.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelių poveikis, daugiausia imuninės, sutrikdančios normalią kamieninių ląstelių funkciją.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėjęs tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Daug riebalų.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m. trims vaikams toje pačioje šeimoje, nuo to laiko aprašyta daug šeimos atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemiją sukelia kamieninių ląstelių defektas. Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, buvo nustatytas defektas fibroblastų DNR atkūrimo sistemoje.

Liga dažnai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų anomalijų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nustatoma nemažai neurologinių sutrikimų, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pakitimai panašūs į tuos, kurie stebimi sergant idiopatinės aplazinės anemijos forma, tačiau dažnai yra ne tokie ryškūs, ypač trombocitų gemaluose.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima arba įgyta anemija, susijusi su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumu, hipochrominė, su didelis kiekis geležis organizme ir organų hemosiderozė. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dažniausia įgyto porfirino sintezės sutrikimo priežastis yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

Paveldimi porfirinų sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldimumas yra susijęs su X chromosoma. Mažiau paplitęs yra autosominis recesyvinis paveldėjimas. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeieris teigė, kad tai sutrikdė koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, aktyvumą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevulino rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi vyrų anemijos atvejų ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirinų sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto jos cirozė, kai kasoje nusėda geležis, diabetas. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose – antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Anemija jaunystėje daugeliu atvejų yra nereikšminga - Hb yra 80-90 g / l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja ir pasiekia 40-60 g / l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažinamas iki 0,4-0,6. Retikulocitų kiekis, leukocitų formulė, trombocitų kiekis yra normalus, kol išsivysto sunkūs kepenų pokyčiai. Eritrocitai tepinėlyje yra ryškiai hipochrominiai, yra nedidelis nukreipimas, anizocitozė, poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose, aštrus dirginimas raudonas gemalas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialiu dažymu atskleidžiamas daug sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, visų pirma dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, hemolizė padidėja dėl eritrocitų membranos ir tam tikrų fermentų aktyvumo pažeidimo.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Dažniau tai pastebima žmonėms, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniau pasitaiko išgaunant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant balinimą, miniumą, lydant babitę, gaminant kabelius, lituojant švinu vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, dažymo darbuose naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių vabzdžių fungicidų naudojimu.

Apsinuodijimas švinu pažeidžia nervų sistemą, virškinimo trakto ir kraujo sistemos.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirinų sintezės pažeidimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevulino rūgšties dehidrazės ir hemsintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevulino rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl hemo sintezės pažeidimo padidėja geležies kiekis serume, jis kaupiasi organuose.

Apsinuodijus švinu anemijos patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu, globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis šiek tiek sumažėja. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATP-azės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, pastebima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, o esant sunkiam apsinuodijimui švinu, nustatoma ryški hipochrominė anemija. Morfologiškai – švelniai ryškus taikinys į eritrocitus, jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis, kaip taisyklė, padidėja iki 3-8%. Leukocitai, trombocitai nesikeičia.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

hemolizinė anemija.

Sąvoka "hemolizinė anemija" apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, pastebimas priešlaikinis eritrocitų sunaikinimas, hemoglobino metabolizmo produktų kaupimasis, ryškus eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį eritrocitų sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta eritrocitų lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda dėl mechaninio eritrocitų pažeidimo (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, su trombohemoraginiu sindromu), veikiant cheminiams veiksniams ir nuo komplemento priklausomam lizei. Intravaskulinei hemolizei būdinga toliau išvardyti simptomai: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė įvyksta, kai eritrocitai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti, todėl jie mažiau linkę deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė, tulžies akmenligė.

Hemolizinės anemijos eigos klausimas nusipelno ypatingo dėmesio. Papildomas sindromas, būdingas ūminei hemolizinei anemijai, yra apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu sustiprinta lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi galvos smegenų kaukolė su priekiniais ir parietaliniais išsikišimais, nosies suplokštėjimas, sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu eritrocitų sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių poveikio ar šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I.A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija daugiausia dėl intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija daugiausia dėl intracelulinės hemolizės.

Pirmoji grupė apima daugiausia ūmines ligas, kurioms būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Tačiau šis skirstymas yra šiek tiek savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų pažeidimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo pažeidimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu membranoje.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) glikolizės fermentų aktyvumo stoka:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumo pažeidimas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų mainų fermentų veiklos pažeidimas.

6) Fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veiklos pažeidimas.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta-talasemija;

c) alfa talasemija:

homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiojimas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pasikeitimu dėl somatinės mutacijos (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniai pažeidimai eritrocitų membranos:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) žygiuojanti hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: dėl piktybinės hipertenzijos;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija sergant splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija dėl cheminio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo:

1) kai yra veikiamas švino ir kitų sunkiųjų metalų;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Apsvarstykite dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys yra vienodai paveiktos.

Patogenezę lemia pagrindinė grandis – eritrocitų citoskeleto membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymų kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro siūlų tinklą vidinis paviršius plazmos membrana ir suteikia abipus įgaubtos eritrocitų membranos „skeletą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų pomembraninių citoskeleto baltymų, 4.2 baltymo, defektai. ir trečiosios juostos baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėjusi glikolizė.

Eritrocitas virsta mikrosferocitu, kuris atitinka minimalų galimą paviršių tam tikram tūriui.

Padidėjusi energijos apykaita priverčia eritrocitus per anksti antigeną senstančios ląstelės . Eritrocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Ligos klinika yra labai būdinga. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga tęsiasi hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia banali infekcija, vaistai.

Kraujo vaizdas yra toks: vidutinio sunkumo anemija, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis stabilumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpai atskleidžia: eritroidinio gemalo kompensacinę hiperplaziją, eritroblastozę iki 30-50%, meduliarinę retikulocitozę.

Hemolizinių krizių metu eritrocitų skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie yra gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauja kraujo perpylimo.

Esant nesubalansuotai folio rūgšties dietai, ištinka megaloblastinės krizės, nes hiperaktyvios eritropoezės sąlygomis folacino poreikis labai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų ši anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

Sveikiems žmonėms ovalo formos eritrocitų kiekis gali siekti 10%. Pacientams, sergantiems paveldima eliptocitoze, elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje rezus sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis atvejais.

Esant asimptominei anomalijai, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei hemolizinei anemijai, pastebėtas kelių baltymo, kuris yra eritrocitų membranos dalis, frakcijų nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis, pažeidžiamas spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus eritrocitų formą, panašus į mikrosferocitozės atvejus. Dažnai eliptocitozė derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, su pjautuvine anemija, talasemija.

paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojanti paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nedažyta eritrocitų zona. , apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primena burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, taip pat mikrosferocitozei, kai kurių membranų baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdinga hemolizinė anemija, pigmentinis retinitas, sunki neurologinė patologija. Smarkiai sumažintas trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų, kai kurių riebalų rūgščių, tokių kaip linolo, kiekis plazmoje. Eritrocituose taip pat pakinta membranos fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai lemia savotiškus morfologinius eritrocitų pokyčius. Jie turi dantytą kontūrą, panašų į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimiams eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinės, kaip nuo to laiko buvo manoma, jos požymio – mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis taip vadinamos paveldimos nesferocitinės hemolizinės anemijos yra susijusi su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Dėl sumažėjusio eritrocitų fermentų aktyvumo gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti fermentų, dalyvaujančių ATP metabolizme, veiklos pažeidimas. Šiuo metu žinoma daugiau nei 20 eritrocitų metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis energijos šaltinis eritrocituose yra glikolizė. Glikolyje sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas išlaikytų normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguoniui pernešti į audinius dėl sumažėjusio hemoglobino afiniteto. deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota NADP kofermento forma, būtina glutationo redukcijai. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams, pažeidžiantiems jų vientisumą, neutralizuoti.

šiuo metu aprašyta paveldimi sutrikimai GLIKOLIZĖS fermentų heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kitų aktyvumo (trūkumo). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOSO-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašytas 3 fermentų trūkumas GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų apykaitos sistemoje žinoma nemažai fermentinių defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidin-5-nukleotidas-nukleozidas. Glutationo sistemos fermentų, nukleotidų apykaitos sistemos pažeidimai yra labai reti.

Anemijos, susijusios su glikolizės fermentų aktyvumo trūkumu, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos pažeidimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė. Eritrocitus sunaikina daugiausia tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagai.

Pažeidžiant pentozės-fosfato ciklo fermentų aktyvumą, glutationo sistemą, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o dažniau eritrocitai sunaikinami veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai kraujagyslių lova. Kartais, esant šiems fermentų sutrikimams, atsiranda tarpląstelinis eritrocitų sunaikinimas, kuris klinikiniame paveiksle neatskiriamas nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolizės fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas su glikolitinių fermentų trūkumu gali būti įvairus - nuo sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų klinikinės ir hemolizinės apraiškos neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito.

Daugumai pacientų yra lengva hemolizinė anemija su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su vaistų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas atskirų fermentų trūkumo ryšys su hemolizine anemija. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Pažymėtina ir tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antrą kartą. Taigi, piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai parametrai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali būti normalus, tačiau galima ir sunki anemija (Hb 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​silpnai ryškios mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatomas nukreipimas, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Trūkstant piruvatkinazės, nustatomi heterogeniniai eritrocitai. Susiduria pavieniai mikrosferocitai, tačiau labiausiai būdingi makrocitai, yra polinkis į ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami eritrocitai su šukuotais kraštais arba šilkmedžio pavidalo.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik į retais atvejais yra kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas, vienoks ar kitoks retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas kinta ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai fermentų stokos hemolizinės anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik sutrikdyti ATP susidarymą dėl konkretaus defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto lokalizacijos.

pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinių ląstelių anemija paplitusi daugelyje tropinių Afrikos regionų ir kitose šalyse, kur maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCA esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas yra glutamo rūgšties pakeitimas valinu b grandinės 6 padėtyje dėl mutacijos (G-A-G tripleto pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Tai fizinės ir cheminės savybės ir yra laikinas gelio susidarymas eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pokyčiai ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mm Hg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos – taktoidai – jau susidaro esant 10-20 % HbS, bet iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jeigu HbS daugiau nei 45 proc., tai ligonių kraujyje susidaro negrįžtamai pusmėnulio formos eritrocitai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sukuria kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Būdingi hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs geležies kiekis serume.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – ankstyvuoju ligos periodu, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju periodu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos eigoje išskiriami keli krizių tipai:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas, vėmimas tulžimi.

b) regeneracinės krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmingos) krizės. Atsiranda skirtingose ​​​​vietose su ryškiausia eritrostaze - kraujagyslėse pilvo ertmė(pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai vystosi šoko būsena dėl staigaus kraujo persiskirstymo (kraujo „pūslės“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, visiškai arba iš dalies neturinčius a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (ty globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliatorių genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. Todėl talasemijos globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų „poravimas“ vienas su kitu nutrūko.

Sergant a-talasemija, 16-osios chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių hemoglobinas susidaro su tetrameru iš g grandinių (Hb Barth). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandinė ir atsiranda b-tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, išskiriamos šios a-talasemijos formos:

1. Didžioji talasemija – homozigotams, esant 80-90 % Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus laikotarpiu arba ankstyvoje perinatalinėje stadijoje. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga progresuoja kaip vidutinio sunkumo lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Barth (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengva lėtinė hemolizinė anemija, kurios Hb kiekis Barth ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Ši veislė talasemija vyksta lengviau nei b forma, nes b grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​dviejų a grandinės genų, kurių kiekvienas gali būti heterozigotinis arba homozigotinis.

Kliniką apibūdina hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, apimanti geną, promotorių ir du reguliatoriaus intronus, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros dalis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. Vystosi b + -talasemija.

2. Dėl egzonų mutacijų gali visiškai sustoti b grandinės sintezė (esant nesąmoningoms mutacijoms arba atsiradus stop kodonui, kuris nutraukia transkripciją) Vystosi B 0 -talasemija.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutrūksta ir b-sruogos nesusidaro. Normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra mažai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi eritrocituose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia eritrocitus. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Defektuotiems eritrocitams atliekama tarpląstelinė hemolizė, kurią atlieka blužnies ir kepenų makrofagai. Palaipsniui formuojasi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuojantis padidina HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezę. Kraujyje atsiranda būdingos formos eritrocitai: kodocitai (taikinio formos) ir šizocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmo krizės nėra tipiškos, nes kodocitai nėra linkę agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kurios metu antikūnai arba limfocitai yra susiję su eritrocitų arba eritrokariocitų pažeidimu ir ankstyva mirtimi.

Imuninė hemolizinė anemija gali būti suskirstyta į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jais antikūnai yra nukreipti prieš paciento eritrocitų antigenus arba iš išorės į paciento organizmą patenka eritrocitų, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų. Tai pastebima sergant naujagimio hemolizine liga, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie patenka į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys – hemolizė perpilant eritrocitus, kurie nesuderinami pagal ABO sistemą, Rh ar kitą sistemą, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninės hemolizinės anemijos yra mažakraujystės, kai motinos, sergančios autoimunine hemolizine anemija, antikūnai prasiskverbia per placentą ir sukelia hemolizinę mažakraujystę kūdikiui. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą eritrocitų antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento eritrocito paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti fiksuojant paciento vartojamo vaisto (penicilino, ceporino, sulfatų vaistai). Nedaugeliui asmenų atsiranda antikūnų prieš šį naujai susidariusį antigeną, kuris svetimas organizmui. Jie jungiasi su šiuo antigenu, kuris sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Su juo galima fiksuoti antikūnus prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija yra imuninės hemolizinės anemijos forma, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusio eritrocito antigeną. Tokiais atvejais imuninė sistema savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos pagal tai, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju atveju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų orientacijos ląstelėje, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Pagal simptominės formos yra suprantami kaip tie, kurių atveju autoimuninė hemolizė išsivysto dėl bet kokių kitų ligų, kurios linkusios komplikuotis autoimuninėmis citopenijomis, fone. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių (lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, lėtinis aktyvus hepatitas, įvairios lokalizacijos piktybiniai navikai, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta idiopatinėms ligos formoms. Autoimuninė hemolizinė anemija, atsirandanti po gripo, tonzilito ir kitų ūminių infekcijų ir, skirtingai nuo heteroimuninės, įgauna lėtinę eigą, kuri atsiranda nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskirta prie simptominių formų, nes šie veiksniai ne sukelia ligą, o provokuoja. klinikinės apraiškos.

Autoimuninės hemolizinės anemijos su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstomos į 4 tipus pagal serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasitaiko įvairaus amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių dėl autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimo, pažymime kaip labiausiai tikėtiną pagrindą. patologinis procesas dauguma autoimuninės hemolizinės anemijos formų sutrikdo imunologinę toleranciją (reaktyvumą) savo antigenui.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp skirtingų autoimuninės hemolizinės anemijos formų lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas skiriasi, tai yra, antigeninė orientacija, su įvairių formų autoimuninė hemolizinė anemija su periferiniu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su rezuso sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų randami antikūnai prieš II sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; antigeno ir yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Visiškai šalti agliutininai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją, kai temperatūra nukrenta. Šaltyje eritrocitai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant eritrocitų nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą, pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau pats elementariausias: antikūnų prieš Fc fragmentą, kuris jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas blužnyje ir rečiau kepenyse, fiksuojami makrofagai, kurie atskiria dalį membranos nuo ląstelių. Sumažėja eritrocitų dydis, atsiranda mikrosferocitų. Dalį eritrocitų visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja eritrocitus kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant eritrocitus yra ypač didelis esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminių ir dvifazių hemolizinų buvimu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad jose tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki itin mažo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugeliui pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudonasis gemalas yra hiperplastinis, tačiau kartais eritrokariocitų skaičius sumažėja. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Esant idiopatinei autoimuninės hemolizinės anemijos formai, pastebimas reikšmingas leukocitų skaičiaus svyravimas: esant ūminėms ligos formoms, iki 50-70 * 10 9 / l, pereinant prie mielocitų, su lėtinės formos jis šiek tiek padidėja arba išlieka normos ribose. Kartais pastebima ryški leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau galimas autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba visų trijų mikrobų autoimuninis pažeidimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80 iki 100 g / l, tačiau gali būti ir mažesnis kiekis. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart, paimant kraują. Dažnai tepinėlyje būna autoagliutinacija. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su terminiais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau pradžia būna rami, nesunki. Hemoglobino kiekį galima sumažinti iki 40-60 g/l. būdingas bruožas hemolizino anemija yra juodo šlapimo išsiskyrimas.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Gana dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Leukocitų skaičius daugeliu atvejų yra padidėjęs, poslinkis nėra neįprasta leukocitų formulėį mielocitus. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė eritrocitų aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu eritrocitų gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG klasės antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonojo gemalo slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimio hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko eritrocitų, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir sunaikinimo. vaisiaus ar vaiko eritrocitų, veikiamų šių antikūnų. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Rečiau antikūnai yra nukreipti prieš vaiko A ar B grupės antigenus ir gaminasi O grupės motinos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu D antigenui, rečiau – ABO sistemos antigenams. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai fiksuojami vaisiaus eritrocitų paviršiuje, dėl to juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams, padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, labai toksiška vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus su antigenu, kurio moteriai nėra. Įrodyta, kad moters imunizacijos tikimybė yra daug didesnė, kai vyro ir žmonos kraujo grupė yra vienoda pagal ABO sistemą. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25% - kai prasiskverbia 0,25-1 ml, 65% - kai prasiskverbia daugiau nei 5 ml vaiko eritrocitų. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus eritrocitus moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75 proc.) į kraują patenka ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio imunizacijai neužtenka, 3 proc. moterų vaiko kraujo prasiskverbia 15 ml. Iš viso Rh teigiamo vaiko skiepijimo rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė nesutampa pagal ABO sistemą, yra 2-3%, su atitinkančia - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios vaiko grupės eritrocitai, patekę į mamos kraują, ten pasilieka ir ją imunizuoja, o kitos grupės eritrocitai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais jiems nespėjus. kad ją paskiepytų.

Sąvoka „hemolizinė naujagimio liga“ dažnai vartojama kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% su ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai veikia vaisių. Hemolizine ABO liga serga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, priklausančius IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu paskesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl kitos kilmės intravaskulinės hemolizės. Yra funkcija klinikinės apraiškos ir tai siejama su kernicterus išsivystymo galimybe, kuri atsiranda pasiekus kritinį netiesioginio bilirubino lygį, lygų 310-344 µmol/l.

Marchiafa-Micheli liga

(paroksizminis naktinė hemoglobinurija- PNG).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskirta eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo vadinama imunine hemolizine anemija.

Ši liga pasireiškia jaunas amžius. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tuo pačiu metu sutrinka galingo komplemento baltymo DAG inhibitoriaus serumo adsorbcija.

Komplemento aktyvavimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir jį išprovokuoja acidozė ir hiperkapnija miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Gana dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Pacientams, sergantiems PNH, padidėja aplastinių būklių ir leukemijos rizika.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai tampa jautresni agregantų ir komplemento aktyvacijai, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Ypač dažnai jie serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Šiandien turime straipsnį iš kraujo ligų skyriaus. O tiksliau – raudonojo kraujo (kaip dažnai hematologai vadina – eritrocitų ligas), kurioms priskiriama mažakraujystė.
Šiame straipsnyje pateikiama bendra informacija apie anemiją, pagrindinę hemoglobino kiekio sumažėjimo priežastį.

Kas yra anemija

Jei jums buvo diagnozuota anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, tiekiančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su deguonimi iš plaučių.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekviena turi skirtingas priežastis. Anemija gali būti trumpalaikė liga arba, priešingai, turėti lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinio sunkumo anemija: hemoglobinas - 80-100 g / l vyrams ir 70-90 g / l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis nukrenta žemiau nurodytų ribų.

Anemija yra dažnas kraujo sutrikimas. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti sunkios ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastį, gali apimti tiesiog tablečių vartojimą arba kompleksinį gydymą medicininės procedūros.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite patirti:

• Blyškumas
• širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

lengvas ir kartais vidutinis laipsnis anemijos sunkumas gali likti besimptomis ir būti nustatomas tik atlikus kraujo tyrimus. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma ir ląstelėmis. Plazmoje yra (tiksliau, jos plaukia kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• trombocitų. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie per kraujagysles perneša deguonį iš plaučių į smegenis ir kitus organus bei audinius. Kad mūsų organai tinkamai veiktų, iš kraujo reikia nuolat tiekti deguonį.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leidžia jiems pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate anemija, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių sintezė arba jų netenkama per daug (kraujavimas, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai paplitęs anemijos tipas. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai paima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai eritrocitas miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija.

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu, ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinimo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, reiškia vadinamąją megaloblastinę anemiją. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę eritrocitai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su vitamino malabsorbcija skrandyje, kartais vadinamas kenksminga anemija.

Lėtinės ligos anemija. Kai kurių tipų lėtinių ligų, tokių kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugelis kitų uždegiminių ligų, raudonųjų kraujo kūnelių gamybos sutrikimas gali sukelti anemiją. inkstų nepakankamumas Pavyzdžiui, gali trūkti hormono – eritropoetino, kuris skatina kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga, kelianti grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo ląsteles – eritrocitus, leukocitus ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar Hodžkino liga, taip pat gali sukelti anemiją.

hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai su dauguma jų pastebimas ir odos pageltimas - gelta

Kiti anemijos tipai Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos atsiranda dėl nepakankamo hemoglobino kiekio

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniais vadinamos sąlygos arba situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas, pavyzdžiui, vegetarams
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams.
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino ir vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiesiems

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnostika

Anemija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas pilnu kraujo tyrimu.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios analizės procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, kompiuterinę tomografiją ir kitus tyrimus.

Anemijos gydymas

Anemija paprastai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atsigavimas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau hemoglobino kiekio sumažėjimo kai kuriose rizikos grupėse galima išvengti tinkamai maitinantis.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. B12 yra mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis – randama apelsinų sultyse ir kituose vaisiuose. Tinkama mityba ypač svarbi augantiems vaikams ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies preparatus reikia vartoti tik esant indikacijai, o ne visais atvejais, kai jaučiatės silpnas ar pavargęs.



Anemija- tai hemoglobino (Hb) koncentracijos kraujo tūrio vienete sumažėjimas, dažniausiai kartu sumažėjus eritrocitų skaičiui kraujo tūrio vienete (arba bendram eritrocitų tūriui).

Anemijos laipsnis paprastai nustatoma pagal hemoglobino koncentraciją kraujo tūrio vienete ir hematokritą; nors daugeliu atvejų sergant anemija raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja, tačiau kai kuriomis formomis (su geležies stokos anemija ir talasemija) jis gali išlikti normalus.

Sąvoka „anemija“ (anemija) neatspindi konkrečios nosologinės formos – ji tik apibrėžia patologinė būklė, diagnozuojama pagal laboratorinius kriterijus ir apima tolesnę diagnostinę paiešką, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją, patogenezę ir nustatyti nosologinę anemijos formą.

Viena iš pagrindinių eritrocitų funkcijų yra deguonies pernešimas į audinius. Deguonies trūkumas organizme išsivysto sergant anemija dėl sumažėjusios raudonųjų kraujo kūnelių masės, tačiau taip pat pastebimas širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių patekimo į organus ir audinius; su plaučių patologija - dėl dujų apykaitos pažeidimo ir tt Visais šiais atvejais pasireiškia hipoksijos simptomai: dusulys, širdies plakimas, bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas ir kt. Todėl praktiškai pats anemijos buvimo faktas iš pradžių nustatomas praktikoje. laboratoriniai tyrimai kraujas, o tada išsiaiškinama jo priežastis ir patogenezė. Šiuo atžvilgiu akivaizdi bendrojo klinikinio kraujo tyrimo svarba visiems pacientams, turintiems hipoksinio pobūdžio nusiskundimų. Savo ruožtu anemija provokuoja koronarinės širdies ir smegenų ligos, širdies nepakankamumo ir kt.

Anemijos paplitimas. Anemijos medicininę ir socialinę reikšmę lemia platus jos paplitimas. Tuo pačiu metu didžioji dauguma anemijos yra geležies trūkumo forma. Anemija dažniau serga vaisingo amžiaus moterys, nėščios moterys, 14-18 metų mergaitės ir vaikai, daugiausia dėl geležies stokos anemijos. Vyrai rečiau serga anemija.

Normalus periferinio kraujo skaičius suaugusiems.Žmogaus periferinio kraujo sudėtis skiriasi priklausomai nuo lyties, amžiaus, klimato ir geografinių sąlygų. Taigi moterims, kaip taisyklė, eritrocitų ir hemoglobino kiekis yra mažesnis nei vyrų, ESR yra didesnis. Vyrų hematokritas (Ht) yra didesnis nei moterų. Aukštumų gyventojai turi daugiau didelio našumo hemoglobinas ir eritrocitai.

Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą, apskaičiuojama daugybė rodiklių: spalvos indeksas, vidutinis hemoglobino kiekis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. vertė spalvų indeksas(c.p.) nustatomas pagal formulę:

c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), IN- bendras eritrocitų skaičius 1 litre kraujo; c.p. vertė artima vienybei.

Hb/V,

Kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), ir IN- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo.

Skirtumas tarp formulių yra tas, kad pirmuoju atveju hemoglobino kiekis dauginamas iš 3 11; antruoju atveju hemoglobino kiekis eritrocituose vertinamas pikogramomis (paprastai 24-33 pg).

Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose apskaičiuojama pagal formulę:

Hb/ht,

Kur Hb- jo kiekis 1 litre, a ht- hematokritas (%); norma yra 30-38 g / dl.

Visų šių rodiklių nustatymo rezultatai tiesiogiai priklauso nuo hemoglobino ir eritrocitų skaičiaus nustatymo teisingumo. Klaidos nustatant šiuos rodiklius neišvengiamai pasireikš kaip neatitikimas, pavyzdžiui, eritrocitų morfologijos ir c.p. reikšmės: su normaliu c.p. eritrocitai bus hipochrominiai, ir atvirkščiai, su sumažėjusiu c.p. eritrocitai bus hiperchrominiai ir didesni nei įprastai dydžio. Todėl vertingesnės informacijos suteikia eritrocitų morfologinis tyrimas: jų dydis, spalvos intensyvumas, inkliuzų buvimas ir kt.

Šiuo metu nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Sunkumai klasifikuojant anemiją kyla dėl to, kad anemija– tai visų pirma klinikinis sindromas, kuri gali būti pagrįsta įvairių priežasčių. Konkrečiam pacientui nustatant anemiją, pirmiausia reikia nustatyti ligų, galinčių sukelti anemijos išsivystymą, grupę ir sudaryti diagnostinės paieškos planą, siekiant nustatyti jos etiologiją ir patogenezę.

Nuo I. A. Kassirsky laikų anemija buvo klasifikuojama remiantis patogenetiniu principu, nes daugelyje įvairių etiologijų anemijų yra patogenetinių mechanizmų bendrumas, leidžiantis vienoje grupėje sujungti keletą specifinių klinikinių anemijos formų. pavyzdžiui:

anemija dėl kraujo netekimo - ūminė ir lėtinė;

mažakraujystė, kurią sukelia sutrikusi kraujodara – geležies trūkumas; sideroachrestic – geležies prisotintas; B 12 (folio) trūkumas ir B 12 (folio) akrestinis; hipo- ir aplastinis; metaplastinis;

anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos – hemolizinė.

Vėliau patogenetinė anemijos klasifikacija buvo papildyta: įtraukta mažakraujystė, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze (porfirijos), astronautų anemija ir diseritropoetinė anemija.

Anemijos klasifikacija:

Ūminė pohemoraginė anemija.

Geležies stokos anemija:

1. lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija;

   geležies stokos anemija dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinurijos;

   geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu geležies suvartojimu su maistu ir sutrikusia absorbcija žarnyne;

   geležies stokos anemija, susijusi su padidėjusiu geležies poreikiu;

   geležies stokos anemija, susijusi su geležies transportavimo pažeidimu.

Anemija dėl porfirinų sintezės ar panaudojimo pažeidimo (sideroahrestinė anemija).

Anemija dėl DNR ir RNR sintezės ar panaudojimo pažeidimo (megaloblastinė anemija):

1. susijęs su vitamino B 12 trūkumu;

   susijęs su folio rūgšties trūkumu;

   susijęs su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, aktyvumu.

Hemolizinė anemija:

1. paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitinė, elipsocitinė, fermentopeninė); susijęs su eritrocitų lipidinių membranų struktūros pažeidimu (akantocitozė); hemoglobinopatijos – kokybinės ir kiekybinės (pjautuvinė anemija, talasemija);

2. pagal spalvų indekso reikšmę rekomenduojama atskirti hiperchrominę, normochrominę ir hipochrominę anemiją. Hiperchrominių anemijų grupei priklauso megaloblastinė anemija, hipochrominių – geležies stokos anemija, sideroarestinė anemija ir kai kurios hemoglobinopatijos. Tačiau neteisingai nustačius eritrocitų skaičių ir hemoglobino kiekį, diagnostinė paieška bus nukreipta ne ta linkme. Tokiu atveju gydytojai tampa „laboratorijos įkaitais“. Jie taip pat siūlo atskirti anemiją pagal retikulocitų skaičių: anemija su retikulocitoze ir retikulocitopenija. 1-oji grupė dažniausiai apima hemolizinę anemiją, 2-ąją geležies stokos anemiją ir aplazinę anemiją. Tačiau kai dėl geležies stokos anemijos lėtinis kraujo netekimas, ją beveik visada lydi retikulocitozė, o hemolizinė anemija kartais būna hiporegeneracinė.