Hematologo anemija. Geležies stokos anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos

Straipsnio turinys

Geležies stokos anemija būdingas sumažėjęs geležies kiekis kraujo serume ( kaulų čiulpai ir depas), todėl sutrinka hemoglobino susidarymas.
Geležies stokos anemija yra plačiai paplitusi pasaulyje, ypač tarp moterų. Pagal apibendrintą įvairių šalių statistiką, geležies stokos anemija pasireiškia maždaug 11% vaisingo amžiaus moterų, o paslėptas geležies trūkumas audiniuose – 20-25%, o tuo pačiu metu tarp suaugusių vyrų. geležies stokos anemija yra apie 2 proc.

Geležies stokos anemijos etiologija ir patogenezė

Suaugusio žmogaus organizme yra apie 4 g geležies, apie 70 % – hemoglobino, 4 % – mioglobino, 25 % – rezervuare (feritino, hemosiderino) ir labiliajame baseine (kraujo plazmoje), likusi dalis – geležies turinčiuose fermentuose. įvairios ląstelės.
Dažniausia geležies stokos anemijos priežastis yra lėtinis kraujo netekimas. Įprastai tik nedidelis šio unikalaus elemento kiekis (apie 1 mg per dieną) pašalinamas iš organizmo (su nuluptomis žarnyno epitelio ląstelėmis, oda, tulžimi) ir pasipildo suvartojant (1–1,3 mg, daugiausia 2 mg per dieną). diena). Kiekviename milimetre kraujo yra apie 0,5 mg geležies, todėl per menstruacijas moterys netenka vidutiniškai apie 17 mg papildomos geležies (atitinka 34 ml normalaus menstruacinio kraujo netekimo). Su sunkiu ar užsitęsusiu gimdos kraujavimas geležies nuostoliai yra dideli ir, nekompensuojami suvartojimu, gali sukelti sideropeniją – laipsnišką geležies atsargų išeikvojimą, geležies kiekio sumažėjimą. serumo geležis, ir anemija. Be gimdos kraujo netekimo, vystantis pohemoraginei geležies stokos anemija svarbus kraujavimas iš virškinimo trakto (opų). dvylikapirštės žarnos ir skrandžio, hiatal išvarža, hemorojus, gerybiniai ir piktybiniai navikai, divertikulai, helmintinės invazijos, ypač kabliuko kirmėlė), plaučius (paragonimozė, izoliuota plaučių siderozė) Geležies stokos anemija gali atsirasti dėl padidėjusio geležies suvartojimo nėščioms moterims: nėštumo ir žindymo laikotarpiu vaisiaus statybai reikia apie 400 mg geležies, 150 mg. placentą, gimdymo metu netenkama apie 100 mg (200 ml kraujo) ir į pieną per parą patenka apie 0,5 mg geležies, kurios nepakanka. gera mityba yra anemijos atsiradimo pagrindas. Geležies stokos mažakraujystė gali išsivystyti naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams (su žemu pradiniu geležies kiekiu), padidėjusio augimo laikotarpiais paaugliams, dažniau mergaitėms (tai paaiškinama ne tik dėl menstruacinio kraujo netekimo prie esamos mažos geležies). atsargos organizme, hormonų įtaka- skirtingai nuo androgenų, nėra stimuliuojančio estrogenų poveikio eritropoezei, taip pat sutrikus geležies absorbcijai ( lėtinis enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, „malabsorbcijos sindromas“) arba nepakankamas suvartojimas su maistu (retai, daugiausia vaikams, maitinimas krūtimi arba šėrimas ožkos pienu, badavimo ir mitybos iškrypimo metu).

Geležies stokos anemijos klinika

Palaipsniui vystantis anemijai, pavyzdžiui, užsitęsus kraujo netekimui, suaktyvėjus homeostatiniams mechanizmams, nusiskundimų gali nebūti ilgą laiką net esant sunkiai anemijai, tačiau tolerancija fizinė veikla tokių žmonių dažnai sumažėja. Dauguma simptomų yra panašūs į kitų tipų anemijos simptomus: padidėjęs nuovargis, galvos skausmas, svaigimas. Kai kurie nusiskundimai susiję ne tiek su pačia anemija, kiek su sideropenija ir geležies turinčių fermentų trūkumu. Sideropenijos simptomai yra raumenų silpnumas. parestezija, deginimo pojūtis liežuvyje, odos sausumas, plaukų slinkimas, skonio iškrypimas (pica chlorotica) – noras naudoti molį, kreidą, klijus ir kt. Be to, šios apraiškos ne visada proporcingos anemijos sunkumui.
Fizinės apžiūros metu nustatomas glositas (liežuvio paraudimas su papilių atrofija), įtrūkimai burnos kampučiuose, stomatitas. Pastebimas nagų lygėjimas, plonėjimas ir trapumas, tačiau koilonychija – šaukšto formos nagai, anksčiau rasta 20% pacientų, dabar yra retesnis simptomas. Dėl geležies trūkumo pažeidžiamas virškinamojo traktas – atsiranda disfagija, sutrinka skrandžio sekrecija; Gydymas geležies preparatais padeda ištaisyti šiuos sutrikimus.

Geležies stokos anemijos laboratoriniai duomenys

Geležies stokos anemijai būdinga daugiau reikšmingas sumažinimas hemoglobino kiekis kraujyje nei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, SEG ir SGE (spalvos indeksas 0,6-0,5) - hipochromija. Retikulocitų skaičius paprastai yra normalus arba šiek tiek padidėjęs (su kraujavimu). Kraujo tepinėlyje aptinkami hipochrominiai mikro- ir normocitai, o mikrocitozės ir hipochromijos laipsnis priklauso nuo anemijos sunkumo, taip pat nuo anizocitozės ir poikilocitozės sunkumo. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinių elementų hiperplazija su nepakankama hemoglobinizacija. Svarbus ženklas geležies stokos anemija – sumažėjęs geležies kiekis serume. Paprastai geležies koncentracija serume, taikant geležies kompleksavimo su B-fenantrolinu metodą, yra 70-170 mcg 100 ml arba 13-30 μmol/l; Esant geležies stokos anemijai, ji gali sumažėti iki labai mažo skaičiaus (2-2,5 µmol/l), esant didelei bendrai serumo geležies surišimo gebai (TIBC). TI matuojamas geležies kiekiu, galinčiu surišti 100 ml arba 1 litrą kraujo serumo; paprastai jis yra 250–400 mcg 100 ml arba 45–72 µmol/l. Skirtumas tarp TIR ir geležies serume priklauso nuo transferino geležies prisotinimo; Paprastai tai yra 20-45%, o esant geležies stokos anemijai - mažiau nei 16%.
Norint įvertinti geležies atsargas organizme, naudojant RIM, nustatoma feritino koncentracija kraujo serume. Įprastai feritino kiekis yra 12-325 ng/ml (vidutiniškai 125 ng/ml vyrams ir 55 ng/ml moterims), sergant geležies stokos anemija paprastai nesiekia 10 ng/ml, o esant geležies pertekliui gali padidėti. tūkstantį kartų.pacientų, laisvojo protoporfirino kiekis eritrocituose padidėja dėl jo nenaudojimo ryšiui su geležimi (dėl geležies trūkumo). Tačiau šis rodiklis yra nespecifinis, nes protoporfirino kiekio padidėjimas taip pat stebimas sideroblastine ir hemolizine anemija.
Yra tam tikra laboratorinių duomenų pokyčių seka, kai vystosi geležies stokos anemija. Pirmiausia sumažėja geležies atsargos ir sumažėja feritino kiekis kraujo serume, tada padidėja gyvybę gelbstinčioji kraujo vertė, sumažėja geležies kiekis serume ir sumažėja transferino prisotinimas geležimi, po to sumažėja hemoglobino kiekis. , anemija yra normocitinio ir normochrominio pobūdžio, tačiau tuomet neišvengiamai išsivysto eritrocitų mikrocitozė ir hipochromija.

Geležies stokos anemijos diagnostika ir diferencinė diagnostika

Hipochrominės anemijos diagnozė daugeliu atvejų nėra sunki. Nustačius anemiją su hipochromijos požymiais, pirmiausia galima įtarti geležies trūkumą kaip hipochromijos priežastį. Geležies trūkumas gali rodyti Klinikiniai požymiai sideropenija (trofiniai sutrikimai, pica chlorotica ir kt.). Geležies trūkumas patvirtinamas nustačius žemas lygis serumo geležies, transferino ir feritino.Diferencinė diagnostika atliekama su kitų tipų hipochromine anemija – talasemija, sideroblastine anemija. Šioms anemijoms būdingas didelis geležies kiekis serume, nepasireiškia trofiniai sutrikimai, skonio iškraipymas, disfagija ir kiti geležies stokos anemijai būdingi sideropenijos požymiai. Sergant talasemija, skirtingai nei geležies stokos anemija, yra hemolizės (dėl hiperbilirubinemijos) požymių. į netiesioginis bilirubinas, blužnies padidėjimas, retikulocitozė, kaulų čiulpų eritroidinės linijos hiperplazija), padidėjęs hemoglobino F kiekis, Ag.

Šiandien turime straipsnį iš kraujo ligų skyriaus. O tiksliau – raudonasis kraujas (taip dažnai hematologai vadina raudonųjų kraujo kūnelių ligas), kuriai priklauso ir anemija.
Šiame straipsnyje pateikiama bendra informacija apie anemiją, pagrindinę sumažėjusio hemoglobino priežastį.

Kas yra anemija

Jei jums buvo diagnozuota - anemija, daugelis žmonių sakys, kad sergate anemija. Taip yra todėl, kad anemija yra būklė, kai sumažėja sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, ty raudonųjų kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į jūsų kūno organus ir audinius, skaičius.

Anemiją visada lydi sumažėjimas hemoglobino, raudonuosiuose kraujo kūneliuose esantis baltymas, kuris jungiasi su iš plaučių gaunamu deguonimi.

Yra daug anemijos tipų, kurių kiekvieną sukelia dėl įvairių priežasčių. Gali būti anemija trumpalaikė liga arba atvirkščiai, turi lėtinę eigą.

Hemoglobinas ir anemijos sunkumas

Priklausomai nuo hemoglobino lygio, išskiriama lengva anemija: hemoglobinas - 100-120 gramų vienam litrui kraujo (g/l) vyrams ir 90-110 g/l moterims. Vidutinė anemija: hemoglobinas - 80-100 g/l vyrams ir 70-90 g/l moterims. Sunki anemija laikoma, jei hemoglobino kiekis sumažėja žemiau nurodytų ribų

Anemija - dažna liga kraujo. Moterims ir žmonėms, sergantiems lėtinėmis ligomis, yra didesnė rizika susirgti anemija.

Jei manote, kad turite anemiją, turėtumėte kreiptis į hematologą. Hematologas yra gydytojas, nagrinėjantis kraujo ligas. Anemija gali būti rimtos ligos požymis. Anemijos gydymas, atsižvelgiant į jos priežastis, gali apimti tiesiog tablečių vartojimą arba kompleksinį gydymą medicininės procedūros.

Anemijos simptomai

Pagrindinis anemijos simptomas yra silpnumas ir nuovargis. Taip pat galite patirti:

• Blyškumas
• Širdies plakimas
• Dusulys arba dusulio pojūtis
• Skausmas širdies srityje
• Galvos svaigimas
• Galvos skausmas
• Šalti pirštai

Lengva ir kartais vidutinio sunkumo anemija gali likti besimptomė ir nustatoma tik atlikus kraujo tyrimą. Tačiau didėjant hemoglobino kiekio sumažėjimui, atsiranda anemijos požymių ir simptomų.

Anemijos priežastys

Kraujas susideda iš skystos dalies, vadinamos plazma, ir ląstelės. Plazmoje yra (tiksliau, plūduriuojančių kaip planktonas jūroje) 3 tipų ląstelės:

• Leukocitai yra baltieji kraujo kūneliai. Tai ląstelės, atsakingos už imunitetą ir kovą su infekcija.
• Trombocitai. Ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą
• Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai. Jie perneša deguonį iš plaučių į kraujagyslėsį smegenis ir kitus organus bei audinius. Normaliam mūsų organų funkcionavimui reikalingas nuolatinis deguonies tiekimas iš kraujo.

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino – raudono, daug geležies turinčio baltymo, kuris suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinas, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, suteikia jiems galimybę pernešti deguonį ir pašalinti anglies dioksidą iš organų ir audinių.

Daugumą kraujo kūnelių, įskaitant raudonuosius kraujo kūnelius, reguliariai gamina kaulų čiulpai – kempinė medžiaga, randama dideliuose kauluose. Norint sintetinti hemoglobiną ir kraujo ląsteles, reikia geležies, baltymų ir vitaminų, gaunamų su maistu.

Anemija yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius arba hemoglobino kiekis juose yra mažesnis nei normalus. Jei sergate mažakraujyste, tai reiškia, kad sumažėjusi sveikų (normalių) raudonųjų kraujo kūnelių gamyba arba per daug netenkama (kraujuoja, sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai). Dėl to mažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis ir atitinkamai mažėja pernešamo deguonies kiekis – atsiranda anemijos simptomai.

Pagrindinės anemijos rūšys ir priežastys

Geležies stokos anemija. Tai yra labiausiai paplitęs anemijos tipas. Tai pasireiškia kas penktai moteriai ir maždaug pusei nėščių moterų. Jo vystymosi priežastis yra geležies trūkumas. Kaulų čiulpams reikia geležies hemoglobino sintezei.

Vienas iš šaltinių, iš kurių kaulų čiulpai ima geležį, yra negyvi raudonieji kraujo kūneliai. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai miršta praėjus maždaug 120 dienų po sintezės (gimimo). Negyvų raudonųjų kraujo kūnelių dalys yra naudojamos naujų raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybai. Taigi, kraujavimo atveju netenkama raudonųjų kraujo kūnelių ir atsiranda geležies trūkumas. Moterims, kurios menstruacijų metu netenka daug kraujo, gresia geležies stokos anemija

Vitaminų trūkumas. Be geležies, raudonųjų kraujo kūnelių sintezei taip pat reikia vitamino B12 ir folio rūgšties. Folio rūgšties ir vitamino B 12 trūkumas gali išsivystyti žmonėms, kurie negauna pakankamai vitaminų su maistu ir žmonėms, sergantiems tam tikromis virškinimo trakto ligomis. Anemija, susijusi su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, vadinama megaloblastine anemija. Sergant šia anemija, gaminasi padidėję, pakitę raudonieji kraujo kūneliai – megaloblastai. B12 trūkumas, susijęs su sutrikusiu vitamino pasisavinimu skrandyje, kartais vadinamas žalinga anemija

Lėtinių ligų anemija. Kai kurių tipų lėtinėms ligoms, tokioms kaip vėžys, reumatoidinis artritas, Krono liga ir daugybė kitų uždegiminių ligų, sutrikusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba gali sukelti anemijos vystymąsi. Pavyzdžiui, inkstų nepakankamumas gali sukelti hormono eritropoetino, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose, trūkumą.

Aplastinė anemija. Aplastinė anemija yra rimta liga kelia grėsmę paciento gyvybei. Sergant aplastine anemija, sutrinka kaulų čiulpų gebėjimas gaminti visų trijų tipų kraujo kūnelius – raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Aplazinės anemijos priežastys nežinomos, tačiau manoma, kad tai autoimuninė liga. Kai kurie veiksniai, galintys sukelti tokio tipo anemiją, yra chemoterapija, radiacija, aplinkos toksinai ir nėštumas.

Anemija, susijusi su kaulų čiulpų ligomis (kraujo ligomis). Daug kraujo ligų, tokių kaip leukemija (leukemija). Kartais nespecialistai leukemiją – leukemiją – vadina kraujo vėžiu. Sergant leukemija, anemijos laipsnis gali būti itin ryškus. Kai kurios kitos „kraujo vėžio“ rūšys, tokios kaip daugybinė mieloma ar limfogranulomatozė, taip pat gali sukelti anemiją

Hemolizinė anemija.Šiai grupei priklauso anemija, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei juos sintetina kaulų čiulpai. Yra daug hemolizinės anemijos tipų. Paprastai dauguma jų taip pat pagelsta oda- gelta

Kiti anemijos tipai. Taip pat yra keletas retesnių anemijos formų – talasemija, sideroblastinė anemija, pjautuvinė anemija. Šios anemijos yra susijusios su nepakankamu hemoglobino kiekiu

Anemijos rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai – tai sąlygos ar situacijos, kai sergamumas liga, mūsų atveju anemija, yra didesnis nei įprastai.

Anemijos vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikrų maisto produktų ir vitaminų trūkumas dietoje, pavyzdžiui, tarp vegetarų
• Skrandžio ir žarnyno ligos
• Menstruacijos. Moterims dėl menstruacinio kraujo netekimo anemija yra didesnė nei vyrams
• Nėštumas. Nėštumo metu rizika susirgti geležies stokos anemija yra didesnė, nes geležis naudojama motinos hemoglobino, o vaiko hemoglobino sintezei.
• Anemijos buvimas artimiems giminaičiams

Kraujo tyrimas ir anemijos diagnozė

Anemijos diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimo duomenimis. Kraujo tyrimas, nustatantis hemoglobino kiekį, raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hematokritą, ESR, leukocitų skaičių ir jų sudėtį, vadinamas bendra analizė kraujo.

Jei kraujo tyrime nustatomas hemoglobino sumažėjimas, atliekamas papildomų tyrimų rinkinys, siekiant nustatyti tikslią anemijos rūšį.

Taip pat atliekami papildomi tyrimai anemijos priežastims nustatyti. Tokios tyrimo procedūros gali apimti gastroskopiją, kolonoskopiją, KT skenavimas ir kitus tyrimus

Anemijos gydymas

Anemija dažniausiai gydoma gana gerai. Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio atstatymas trunka apie 15-30 dienų. Daugiau apie anemijos gydymą galite perskaityti atitinkamuose svetainės puslapiuose.

Anemijos prevencija

Daugumos anemijos formų negalima išvengti. Tačiau tinkamai maitinantis kai kuriose rizikos grupėse hemoglobino sumažėjimo galima išvengti.

Didelis geležies kiekis yra mėsoje, pupelėse ir kituose ankštiniuose augaluose, riešutuose ir džiovintuose vaisiuose.

Vitaminas. 12 randama mėsos ir pieno produktuose. Folio rūgštis - in apelsinų sultys ir kiti vaisiai. Tinkama mityba ypač svarbi augantiems vaikams ir nėščiosioms.

Žmonėms, kuriems reikalingas didelis geležies ar vitaminų poreikis, gali būti skiriami multivitaminų kompleksai, kuriuose yra geležies ir folio rūgšties.

Atkreipkite dėmesį, kad geležies papildų reikia vartoti tik tada, kai nurodyta, o ne tada, kai jaučiatės silpni ar pavargę.



Yra dvi klinikinių simptomų grupės:

1. Sideropeniniai simptomai, būdingi šio tipo anemijai:

Sausa ir įtrūkusi oda;

Ryškūs pokyčiai nagai (trapumas, plokštumas, plonėjimas);

Sausumas, trapumas ir plaukų slinkimas;

Raumenų silpnumas;

Šlapinimasis į lovą, taip pat kosint, juokiantis;

Laringitas, glositas, stomatitas, ezofagitas, gastritas;

Parestezija;

Skonio iškraipymai (pacientai valgo kreidą, molį, smėlį, dantų miltelius, ledą, žalią faršą, tešlą, žalius grūdus);

Priklausomybė nuo acetono, žibalo, benzino, mazuto, gumos, automobilių išmetamųjų dujų kvapo;

Nesugebėjimas susikaupti ilgą laiką;

2. Hipoksiniai simptomai, būdingi visoms anemijos rūšims: silpnumas, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, alpimas.

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas sergant geležies stokos anemija.

Yra eritropenija, hemoglobino kiekio sumažėjimas iki 30-40 g/l, anizocitozė, poikilocitozė, hipochromija, retikulocitų indekso sumažėjimas, leukopenija dėl neutrofilų kiekio sumažėjimo.

Patognomoninis geležies trūkumo kaulų čiulpuose požymis yra staigus vietinių geležies atsargų sumažėjimas (sumažėja sideroblastų, ląstelių, kuriose yra geležies granulių, skaičius). Yra vidutinio sunkumo eritroidinės kilmės hiperplazija. Sutrinka eritrono ląstelių hemoglobinizacija: daugėja bazofilinių ir polichromatofilinių formų, sumažėja oksifilinių. Išsekus geležies atsargoms, feritinas ir hemosiderinas išnyksta tiek iš kaulų čiulpų, tiek iš kitų saugojimo vietų.

Atlieka ypatingą vaidmenį diagnozuojant biocheminiai parametrai:

1. Sumažėjęs feritino kiekis serume – mažiau nei 12 ng/ml.

2. Sumažėja geležies kiekis serume.

3. Padidintas bendras geležies surišimo pajėgumas.

4. Padidėjęs nesočiosios, latentinės geležies surišimo pajėgumas.

5. Transferino prisotinimas smarkiai sumažėja.

Anemija, susijusi su vitamino B12 trūkumu (megaloblastinė).

Vitamino B12 yra mėsoje, kiaušiniuose, sūryje, piene, inkstuose ir kepenyse. Maisto produktuose esantis vitaminas B 12 jungiasi su baltymais, iš kurių išsiskiria gaminant ir veikiant virškinamojo trakto proteolitiniams fermentams, o po to susijungia su vidiniu pilies faktoriumi skrandyje. Vidinis faktorius yra glikoproteinas, kurį skrandžio dugne ir kūne susidaro parietalinės ląstelės. Kompleksas „vitaminas B 12 – pilies faktorius“ jungiasi prie specifinių ląstelių receptorių klubinė žarna. Vitaminas B 12 pasisavinamas lėtai, per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 6-9 mcg. Nedidelė dalis vitamino B 12 gali būti pasisavinama be Castle faktoriaus.

Plazmoje esantis vitaminas B12 jungiasi su transkobalaminais. Yra žinomi trys transkobalaminai – I, II, III. Pagrindinį vitamino kiekį perneša transkobalaminas II. Šis baltymas sintetinamas kepenyse.

Visos kūno ląstelės turi transkobalamino II – vitamino B12 komplekso receptorius.

Žmonėms buvo nustatytos dvi metaboliškai aktyvios vitamino B 12 formos:

1. Metilkobalaminas. Tai aktyvi forma užtikrina normalią eritroblastinę hematopoezę ir normaliai vykstančius medžiagų apykaitos procesus kitose organizmo ląstelėse. Reakcijoje su metilkobalaminu uridino monofosfatas gamina timidino monofosfatą, kuris įtraukiamas į DNR. Būtina sąlyga šios reakcijos eigai yra aktyvios folio rūgšties kofermento formos - 5, 10 - metilentetrahidrofolio rūgšties dalyvavimas.

Metilkobalaminas dalyvauja metilinant homocisteiną į metioniną.

2. 5-deoksiadenozilkobalaminas. Šis metabolitas yra būtinas normaliai riebalų rūgščių apykaitai. Taigi, kai tam tikros riebalų rūgštys skyla, susidaro propiono rūgštis. Propiono rūgšties skilimą užtikrina daugybė fermentinių reakcijų, kurių metu sintetinami dariniai gintaro rūgštis, įtrauktas į Krebso ciklą. Vienas iš tarpinių produktų yra metilmalono rūgštis. Metilmalono rūgštis taip pat susidaro skaidant valiną ir metioniną. 5-deoksiadenozilkobalaminas dalyvauja formuojant gintaro rūgštį iš metilmalono rūgšties. Manoma, kad adenozilkobalaminas dalyvauja mielino biosintezėje. Trūkstant vitamino B12, kaupiasi propiono ir metilmalono rūgščių perteklius. Jie tampa riebalų rūgštimis, kurių molekulėje yra nelyginis anglies atomų skaičius. Įtrauktos į neuronų lipidus, jie sutrikdo mielinizacijos procesus ir sukelia riebalinę ląstelių degeneraciją.

Etiologija B 12 – deficitinė anemija.

I. Vidinio pilies faktoriaus nebuvimas:

1. Atrofinis gastritas.

2. Paveldima forma izoliuotas pilies vidinio faktoriaus sintezės sutrikimas.

3. Antikūnų prieš vidinį Castle faktorių arba skrandžio parietalinių ląstelių antigenus susidarymas.

4. Toksinis poveikis skrandžio gleivinei (pavyzdžiui, alkoholis).

5. Astrinė anemijos forma.

II. Plonosios žarnos pažeidimas:

1. Sunkus lėtinis enteritas.

2. Plonosios žarnos rezekcija.

3. Celiakija.

4. Tropinė eglė.

III. Sumažėjusi tripsino sekrecija, kuri paprastai naikina P-baltymą, kuris turi didesnį afinitetą vitaminui B12 nei vidinis veiksnys Kastla.

IV. Konkurencingas vitamino B12 vartojimas.

1. Užsikrėtimas plačiuoju kaspinuočiu.

2. Esant „aklosios kilpos“ sindromui, kai dėl anastomozės lieka zonų plonoji žarna pro kuriuos maistas nepraeina. Šiose srityse kaupiasi didelis skaičiusžarnyno mikroflora, absorbuojantis vitaminą B 12.

3. Sergant daugine divertikuloze.

V. Transporto baltymų trūkumas:

1. Autosominis recesyvinis paveldimas transkobalamino II trūkumas.

2. Sergant lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis.

Klinikinių vitamino B 12 trūkumo apraiškų patogenezė yra susijusi su ląstelių dalijimosi procesų (pirmiausia epitelio ir kraujo ląstelių), mielino biosintezės ir toksinių riebalų rūgščių kaupimosi sutrikimais.

Iš virškinimo sistemos yra: toliau nurodytos apraiškos:

Atrofinis glositas („avietės“ ​​liežuvis);

Atrofinis gastritas;

Ezofagitas;

Enteritas.

Neurologinės apraiškos Vitamino B12 trūkumas (funikulinė mielozė):

Parestezija, pasireiškianti vibracijos pojūčiu pirštuose apatinės galūnės;

Skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas;

Eisenos sutrikimai ("vaikščiojimas žirklėmis");

Hiperrefleksija;

Spastinė ataksija;

Raumenų silpnumas;

Giliųjų sausgyslių refleksų praradimas;

Sfinkterių veiklos kontrolės praradimas;

Intelekto sumažėjimas.

Hematologinės vitamino B12 trūkumo apraiškos.

Trūkstant vitamino B 12, raudonuosiuose kaulų čiulpuose vyksta kraujodaros perėjimas prie megaloblastinio tipo, kuriam būdingi šie požymiai:

1. Mitozių skaičiaus sumažinimas.

2. Raudonųjų smegenų ląstelių mitozinio aktyvumo lėtėjimas.

3. Citoplazmos hemoglobinizacija, kol dar išsaugoma subtili branduolio struktūra.

4. Megaloblastų anaplazija, tai yra jų nesugebėjimas transformuotis į normalų raudonąjį kraujo kūnelį. Tik nedidelė megaloblastų dalis subręsta į megalocitus su branduoliais.

5. Megaloblastų irimas kaulų čiulpuose.

6. Dėl branduolinės involiucijos megalocituose atsiranda branduolinių darinių – Jolly kūnų ir Cabot žiedų.

7. Nepanaudota geležis raudonuosiuose kaulų čiulpuose pasirodo tankių granulių, apsuptų membrana, pavidalu.

8. Mononukleariniai fagocitai aktyviai absorbuoja ir apdoroja įvairaus amžiaus megaloblastus.

Periferinio kraujo paveikslui su B 12 stokos anemija būdinga eritropenija, trombocitopenija ir leukopenija.

Anemija yra hiperchrominė, makro- arba megalocitinė. Sumažėja retikulocitų indeksas. Pastebima poikilocitozė, eritroidinių ląstelių ir neutrofilų degeneracijos požymių atsiradimas ir hematokrito skaičiaus sumažėjimas.

Anemija, susijusi su folio rūgšties trūkumu.

Anemiją, kurią sukelia folio rūgšties trūkumas, lydi megaloblastinė hematopoezė, intramedulinė eritrokariocitų destrukcija, pancitopenija, makrocitozė ir eritrocitų hiperchromija, o kartais ir psichikos sutrikimai.

Folio rūgštis veikia kaip tetrahidrofolio rūgštis. Tetrahidrofolatas dalyvauja šiose metabolinėse reakcijose:

1. Serino pavertimas glicinu.

2. Timidilatų sintezė.

3. Histidino katabolizmas.

4. Purino sintezė.

5. Timino sintezė.

6. Biogeninių aminų (triptamino, norepinefrino, serotonino) metilinimas smegenų struktūrose, susijusiuose su atmintimi ir elgesio kontrole.

7. Fenilalanino metabolizmas.

Folio rūgšties šaltiniai: mielės, žalumynai, pupelės, citrinos, bananai, kepenys, inkstai, mėsa, kiaušinio trynys, grybai.

Folatų yra visuose kūno audiniuose. Optimalus folio rūgšties poreikis yra 0,4 mg per dieną. Folio kiekis organizme yra 5-20 mg, šio rezervo pakanka 1,5-2 mėnesiams.

Folio stokos anemijos etiologija.

1. Sumažėjęs folio rūgšties suvartojimas su maistu.

2. Lėtinės kepenų ligos, dėl kurių sumažėja folio rūgšties depas.

3. Folio rūgšties malabsorbcija:

Malabsorbcijos sindromas;

Plonosios žarnos rezekcija;

Atogrąžų eglė;

Celiakija;

„Aklos kilpos“ sindromas;

Valgyti rūgščių maisto produktų perteklių;

Vartoti fenitoiną ir barbitūratus.

4. Padidėjęs folio rūgšties poreikis:

Nėštumas, žindymo laikotarpis;

Hiperaktyvi hematopoezė;

Odos ligos;

piktybiniai navikai, hemoblastozė;

Intensyvios adaptacijos būsenos.

5. Folio rūgšties perėjimo į tetrahidrofolio rūgštį blokavimas vartojant aminopteriną, metotreksatą.

Folio rūgšties trūkumo klinikinės apraiškos yra tokios pačios kaip ir vitamino B12 trūkumo, tik nėra neurologinių simptomų.

Aplastinė anemija ir kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas.

Kaulų čiulpai kaip organas, veikiami patogeninių poveikių, išnaudoję arba nesuvokę savo kompensacinių-adaptacinių galimybių, gali patekti į kaulų čiulpų nepakankamumo būseną. Pagrindinis raudonojo kraujo kaulų čiulpų nepakankamumo sindromo pasireiškimas yra aplazinė anemija.

Aplastinei anemijai būdingi šie simptomai:

1. Hematopoetinio audinio tūrio sumažėjimas (smulkiųjų ląstelių raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas).

2. Kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu.

3. Pancitopenija periferiniame kraujyje.

4. Aukštas lygis eritropoetino kiekis kraujyje ir sumažėjęs jo poveikio kaulų čiulpams veiksmingumas.

Etiopatogenetinė aplastinės anemijos klasifikacija.

I. Įgimta, pirminė, idiopatinė anemija:

1. Fanconi anemija.

2. Įgimta hipoplastinė Blackfan-Diamond anemija.

II. Įsigytas, antrinis:

1. Cheminis (benzenas ir jo dariniai, insekticidai).

2. Vaistiniai vaistai (levomecitinas, aukso druskos, citostatikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai, prieštraukuliniai vaistai).

3. Fizinis (rentgeno ir g-spinduliavimas, radionuklidų įterpimas).

4. Infekcinis ( virusinis hepatitas E, mononukleozė, ŽIV infekcija, tuberkuliozė, parvovirusinė infekcija).

5. Imuninis (veikiant autoantikūnams, transplantato prieš šeimininką ligos metu, veikiant eritropoezės citokinų slopintuvams).

6. Dismetabolinis (pankreatitas, hipotirozė, popiežiaus hipopituitarizmas).

7. Kombinuotas.

Aplastinės anemijos patogenezė.

Iš esmės galimi šie aplastinės anemijos vystymosi mechanizmai:

1. Kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimas arba jų vidinis defektas.

2. Mikroaplinkos sutrikimas, lemiantis kamieninių ląstelių funkcijų pokyčius.

3. Išorinis humoralinis arba ląstelių poveikis, daugiausia imuninės, trikdančios normali funkcija kamieninės ląstelės.

Šiuo atveju kliniškai nustatomi šie sindromai:

1. Aneminis sindromas.

2. Hemolizinis sindromas (trumpalaikiai raudonieji kraujo kūneliai).

3. Hemoraginis sindromas.

4. Septinis sindromas.

Periferinis kraujo vaizdas: eritropenija, normochrominė, hipo-(a)-regeneracinė, normoblastinė, normo-(makro)citinė anemija, trombocitopenija, leukopenija su agranulocitoze.

Kaulų čiulpų nuotrauka:

Megakariocitų gali visiškai nebūti;

Padidėja limfocitų, plazmocitų ir mastocitų skaičius;

Sumažėja granulocitų skaičius;

Padidėja tarpląstelinės ir tarpląstelinės geležies kiekis;

Didelis riebalų kiekis.

Konstitucinė aplazinė anemija (Fanconi anemija).

Pirmą kartą aprašyta 1927 m., kai vienoje šeimoje buvo trys vaikai, nuo tada aprašyta daug šeimyninių atvejų. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pasireiškia homozigotais. Anemija kartais nustatoma nuo gimimo, bet dažniau po 5 metų. Manoma, kad Fanconi anemija turi kamieninių ląstelių defektą. Buvo nustatytas Fanconi anemija sergančių pacientų fibroblastų DNR atkūrimo sistemos defektas.

Liga dažniausiai paveikia berniukus. Anemija paprastai atsiranda palaipsniui. Kartais pirmieji simptomai yra hemoraginės apraiškos. Tuo pačiu metu padidėja jautrumas infekcijoms.

Paprastai yra ir kitų nukrypimų, susijusių su Fanconi anemija. Dažniausiai tai yra nenormali pigmentacija, žemas ūgis, maža galva, skeleto deformacijos. Be to, nemažai neurologiniai sutrikimai, lytinių organų pažeidimai, inkstų deformacijos, įgimtos širdies ydos.

Kraujo pokyčiai panašūs į pastebėtus idiopatinės aplazinės anemijos formos atveju, tačiau dažnai yra ne tokie ryškūs, ypač trombocitų linijoje.

Anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze ir panaudojimu.

Paveldima ar įgyta anemija, susijusi su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių porfirinų ir hemo sintezėje, aktyvumu, hipochrominė, su dideliu geležies kiekiu organizme ir organų hemosideroze. Paveldima anemija yra reta, daugiausia vyrams. Įgytos formos dažniausiai siejamos su intoksikacija. Dauguma bendra priežastisĮgytas porfirino sintezės sutrikimas yra apsinuodijimas švinu, taip pat vitamino B6 trūkumas.

Paveldima anemija, susijusi su sutrikusia porfirino sinteze.

Paveldimi porfirino sintezės sutrikimai dažniau pasitaiko vyrams, nes paveldėjimas yra susijęs su X chromosoma. Autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas yra mažiau paplitęs. Ši ligos forma pasitaiko ir moterims.

Helmeyeris teigė, kad tai sutrikdo koproporfirinogeno dekarboksilazės, kuri sintetina protoporfiriną ​​iš koproporfirinogeno, veiklą. Tikriausiai dažniau liga yra susijusi su aminolevuleno rūgšties sintezės pažeidimu. Tokie sutrikimai nustatomi nemaža dalimi anemijos atvejų vyrams ir visais anemijos atvejais, susijusiais su porfirino sintezės sutrikimu moterims.

Protoporfirinų susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies ir dėl to jos kauptis organizme. Jei geležis daugiausia patenka į kepenis, išsivysto cirozė, o kai geležis nusėda kasoje, susergama cukriniu diabetu. Geležies kaupimasis sėklidėse sukelia eunuchoidizmą, antinksčių liaukose - antinksčių nepakankamumą. Geležies nusėdimas širdies raumenyje sukelia kraujotakos sutrikimą.

Jaunystės mažakraujystė daugeliu atvejų yra nereikšminga – Hb yra 80-90 g/l, tačiau su amžiumi hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja, pasiekdamas 40-60 g/l. Spalvų indeksas paprastai smarkiai sumažėja iki 0,4-0,6. Retikulocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus, kol neatsiranda sunkių kepenų pokyčių. Raudonieji kraujo kūneliai tepinėlyje yra labai hipochrominiai, yra šiek tiek panašus į taikinį, anizocitozė ir poikilocitozė.

Kaulų čiulpuose pastebimas staigus raudonojo gemalo sudirginimas, bazofilinių eritrokariocitų skaičiaus padidėjimas ir hemoglobinizuotų formų sumažėjimas. Specialus dažymas atskleidžia daugybę sideroblastų; daugumoje eritrokariocitų geležies granulės supa branduolį žiedu. Kaulų čiulpų makrofaguose taip pat yra daug geležies.

Įgyta anemija, susijusi su porfirino sintezės sutrikimu.

1. Anemija, susijusi su apsinuodijimu švinu. Kai į organizmą patenka daug švino, išsivysto anemija, pirmiausia dėl porfirinų susidarymo pažeidimo. Be to, apsinuodijus švinu, sutrinka tiek eritrocitų membrana, tiek tam tikrų fermentų veikla, sustiprėja hemolizė.

Apsinuodijimą sukelia tirpios švino druskos. Tai dažniau pastebima asmenims, kurie darbe turi sąlytį su švinu. Apsinuodijimas švinu dažniausiai įvyksta kasant švino rūdas, lydant šviną, gaminant baterijas, gaminant baltąjį šviną, raudonąjį šviną, lydant babitą, gaminant kabelius, lituojant šviną vandenilio liepsna, gaminant šratus. , kulkos, poligrafijos pramonėje, atliekant dažymo darbus naudojant švino dažus, darbus, susijusius su švino turinčių insektofungicidų naudojimu.

Apsinuodijus švinu, stebimi nervų sistemos, virškinimo trakto ir kraujo sistemos pažeidimai.

Pakalbėkime apie kraujo sistemos sutrikimus. Pagrindinis vaidmuo šių sutrikimų patogenezėje priklauso porfirino sintezės sutrikimui. Švinas blokuoja sulfhidrilo grupes dviejų fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje: aminolevuleno rūgšties dehidrazės ir hemo sintetazės aktyviosiose vietose. Dėl to aminolevuleno rūgštis kaupiasi šlapime, o protoporfirinas kaupiasi eritrocituose.

Dėl sutrikusios hemo sintezės padidėja geležies kiekis serume ir kaupiasi organuose.

Anemijos dėl apsinuodijimo švinu patogenezėje svarbūs ir kiti mechanizmai. Taigi, pasak Paddingtono ir White'o, apsinuodijus švinu šiek tiek sumažėja globino, ypač alfa grandinės, biosintezės greitis. Tai taip pat prisideda prie hipochromijos vystymosi. Be to, padidėjusi hemolizė turi įtakos apsinuodijimui švinu. Švinas fiksuojamas ant eritrocitų membranos, sutrikdydamas nuo Na-K priklausomos ATPazės veiklą, dėl ko eritrocituose mažėja kalio koncentracija ir trumpėja jų gyvenimo trukmė.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas.

Esant lengvam apsinuodijimui švinu, vidutinio sunkumo hipochrominė anemija Sunkiais atvejais nustatoma sunki hipochrominė anemija. Morfologiškai yra šiek tiek išreikšta į taikinį panaši eritrocitų išvaizda ir jų bazofilinės skyrybos ženklai. Retikulocitų kiekis paprastai padidinamas iki 3-8%. Leukocitai ir trombocitai nepasikeitė.

Kaulų čiulpuose padidėja eritrokariocitų ir sideroblastų skaičius.

Hemolizinė anemija.

Sąvoka "hemolizinė anemija" apibrėžia tokias sąlygas, kai nuolat arba masiškai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, o ne jų formavimasis.

Sergant hemolizine anemija, priešlaikinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, hemoglobino apykaitos produktų kaupimasis ir pastebimas eritropoezės padidėjimas kaulų čiulpuose.

Priešlaikinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą daugiausia atlieka mononuklearinės fagocitų sistemos ląstelės (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė). Kai kuriais atvejais kraujagyslėse įvyksta raudonųjų kraujo kūnelių lizė (intravaskulinė, endovaskulinė hemolizė).

Intravaskulinė hemolizė atsiranda dėl mechaninio raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimo (protezuojant kraujagysles ir širdies vožtuvus, esant trombohemoraginiam sindromui), veikiant cheminiai veiksniai ir su nuo komplemento priklausoma lize. Intravaskulinei hemolizei būdinga sekančius simptomus: hemoglobinemija, haptoglobinemija, hemoglobinurija, methemoblobinemija, kanalėlių epitelio ląstelių hemosiderozė, cilindrurija, hemosiderinurija, hiperbilirubinemija.

Ekstravaskulinė hemolizė atsiranda, kai raudonieji kraujo kūneliai iš pradžių būna nenormalūs arba pažeisti ir tampa mažiau pajėgūs deformuotis (membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatijos). Intraląstelinei hemolizei būdinga splenomegalija, hemosiderozė ir tulžies akmenligė.

Ypatingas dėmesys nusipelno klausimo apie hemolizinės anemijos eigą. Papildomas sindromas, būdingas ūminei hemolizinei anemijai, yra apsinuodijimas hemolizės produktais, kuriam būdinga:

Staigus temperatūros padidėjimas;

Nusilenkimas;

Hemoglobinurija;

Ūminis inkstų nepakankamumas;

Hiperkalemija ir aritmija;

Trombo-hemoraginis sindromas.

Savo ruožtu padidėjusi lėtinė hemolizė sukelia keletą būdingų apraiškų:

Gelta;

Būdingas paciento veido pokytis (padidėjusi kaukolė su priekinėmis ir parietalinėmis iškyšomis, nosies suplokštėjimas, sąkandis, plačiai išsidėsčiusios akys);

Lėtinės apatinių galūnių opos;

Splenomegalija;

tulžies akmenligė;

Hemosiderozė.

Hemolizinės anemijos klasifikacija.

Šiai grupei priskiriamos įvairios etiologijos aneminės būklės, pagrįstos padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, atsirandančiu dėl įvairių hemolizinių veiksnių įtakos arba šeiminių paveldimų eritrocitopatijų.

I. A. Kassirsky pasiūlė hemolizinę anemiją suskirstyti į 2 grupes:

1. Anemija, pirmiausia sukelta intravaskulinės hemolizės.

2. Anemija, pirmiausia sukelta intraląstelinės hemolizės.

Pirmoji grupė apima daugiausia ūminės ligos kuriai būdinga hemoglobinurija ("inkstų" hemolizė), antrajai grupei daugiausia priklauso lėtinės ligos, pasireiškiančios splenomegalija ("blužnies" hemolizė). Nepaisant to, šis skirstymas tam tikru mastu yra savavališkas.

Hemolizinių anemijų klasifikacija (Idelson L.I.).

A. Paveldima hemolizinė anemija:

I. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranų pažeidimu:

1) membranos baltymo struktūros pažeidimas:

a) paveldima mikrosferocitozė;

b) paveldima eliptocitozė;

c) paveldima stomatocitozė;

d) hemolizinė anemija, susijusi su paveldimu Rh faktoriaus nebuvimu.

2) membranos lipidų sutrikimas:

a) paveldima akantocitozė;

b) paveldima hemolizinė anemija, susijusi su fosfadilcholino atsinaujinimo sutrikimu;

c) paveldima anemija su intravaskuline hemolize, susijusia su membranos polinesočiųjų riebalų rūgščių kiekio sumažėjimu.

II. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu:

1) Pentozės fosfato ciklo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas;

b) fosfogliukonato dehidrogenazės trūkumas.

2) Glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas:

a) piruvatkinazės trūkumas;

b) heksokinazės trūkumas ir kt.

3) Glutationo metabolizmo fermentų aktyvumo trūkumas:

a) glutationo sintetazės trūkumas;

b) glutationo reduktazės trūkumas;

c) glutationo peroksidazės trūkumas.

4) Sumažėjęs fermentų, dalyvaujančių naudojant ATP, aktyvumas:

a) ATPazės trūkumas;

b) adenilato ciklazės trūkumas.

5) Nukleotidų apykaitos fermentų veiklos sutrikimas.

6) Sutrikusi fermentų, dalyvaujančių porfirinų sintezėje, veikla.

III. Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu:

1) Anemija, susijusi su sutrikusia globino grandinių sinteze:

a) beta talasemija:

Homozigotinis;

Heterozigotinis.

b) beta-delta talasemija;

c) alfa talasemija:

Homozigotinis;

Hemoglobinopatija H;

Heterozigotinis vidurkis;

Heterozigotinis mažas;

Asimptominis alfa talasemijos geno nešiotojas.

2) Anemija, susijusi su hemoglobino grandinių struktūros pažeidimu:

a) anemija, kurią sukelia stabilių nenormalių hemoglobinų (S, C, D, E ir kt.) pernešimas;

b) anemija, kurią sukelia nestabilaus nenormalaus hemoglobino pernešimas.

B. Įgyta hemolizinė anemija:

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu:

1) izo(allo)imunine;

2) transimuninis;

3) heteroimuninis (haptenas);

4) autoimuninė anemija su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus:

Su nepilnais terminiais agliutininais;

Su terminiais hemolizinais;

Su visiškai šaltais agliutininais;

Su dvifaziais hemolizinais.

5) autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš kaulų čiulpų normoblastų antigenus.

II. Hemolizinė anemija, susijusi su membranos struktūros pokyčiais, kuriuos sukelia somatinė mutacija (Marchiafava-Micheli liga)

III. Hemolizinė anemija, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu:

1) mechaninė hemolizė kraujagyslių ir širdies vožtuvų protezavimo metu;

2) marčio hemoglobinurija;

3) mikroangiopatinė hemolizinė anemija:

Trombozinė trombocitopeninė purpura;

Hemolizinis-ureminis sindromas;

Anemija: sukelia piktybinė hipertenzija;

Anemija dėl hemangiomos;

Anemija su splenomegalija.

IV. Hemolizinė anemija, kurią sukelia cheminis raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas:

1) kai yra veikiamas švino ir kt sunkieji metalai;

2) apsinuodijus rūgštimi;

3) veikiant organiniais hemoliziniais nuodais;

4) su nesaikingu alkoholio vartojimu ir kepenų pažeidimu.

V. Hemolizinė anemija: atsiranda dėl vitaminų trūkumo (pavyzdžiui, E).

Panagrinėkime dažniausiai pasitaikančias hemolizinės anemijos grupes ir nosologines formas.

Paveldima mikrosferocitozė

(Minkovskio-Šofardo liga).

Tai autosominė dominuojanti paveldima liga. Taip pat buvo aprašyti autosominiai recesyviniai variantai. Abi lytys kenčia vienodai dažnai.

Patogenezę lemia pagrindinis elementas – eritrocitų citoskeleto artimųjų membraninių baltymų defektas. Dažniausiai spektrino baltymo kiekis sumažėja. Paprastai jis sudaro gijų tinklą vidiniame paviršiuje plazmos membrana ir sudaro abipus įgaubtos raudonųjų kraujo kūnelių membranos „karkasą“. Defektas sutrikdo kito baltymo – ankirino – prisijungimą prie spektro.

Yra atvejų, susijusių su paties ankirino defektu. Rečiau ligą sukelia kitų submembraninių citoskeleto baltymų – baltymo 4.2 – defektai. ir trečiosios juostelės baltymas. Dėl citoskeleto defekto sumažėja eritrocito gebėjimas išlaikyti abipus įgaubtą formą, padidėja kalcio jungimasis su citoskeleto baltymais, sumažėja eritrocito osmosinis stabilumas.

Padidėjęs natrio ir kalcio katijonų įsiskverbimas į eritrocitus perkrauna kalio-natrio pompą ir kalcio gradientą sukuriančias sistemas, o tai padidina ATP kainą. Padidėja glikolizė.

Raudonieji kraujo kūneliai virsta mikrosferocitu, kuris atitinka mažiausią galimą paviršiaus plotą tam tikram tūriui.

Sustiprinta energijos apykaita verčia raudonuosius kraujo kūnelius per anksti pasenti senstančios ląstelės antigeną . Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų, juos sunaikina blužnies makrofagai. Mikrosferocitai yra labai jautrūs osmosinei hemolizei.

Klinikinis ligos vaizdas yra labai būdingas. Pagrindiniai požymiai: anemija, gelta, splenomegalija. Liga pasireiškia hemolizinėmis krizėmis, kurias sukelia įprasta infekcija ar vaistų vartojimas.

Kraujo vaizdas yra toks: anemija vidutinio laipsnio sunkumas, sferocitozė, mikrocitozė, retikulocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas, bilirubinemija.

Kaulų čiulpuose nustatoma: kompensacinė eritroidinio gemalo hiperplazija, eritroblastozė iki 30-50%, medulinė retikulocitozė.

Hemolizinių krizių metu raudonųjų kraujo kūnelių skaičius smarkiai sumažėja, retikulocitozė siekia 30-50 proc.

Hemolizines krizes pakeičia aplastinės. Jie gali būti gana sunkūs, lydimi hipoksinio širdies nepakankamumo ir reikalauti kraujo perpylimo.

Megaloblastinės krizės atsiranda valgant nesubalansuotą folio rūgšties kiekį, nes esant hiperaktyviai eritropoezei folacino poreikis smarkiai padidėja.

Splenektomija sumažina anemijos sunkumą.

Paveldima eliptocitozė.

Paveldima eliptocitozė (ovalocitozė) yra autosominė dominuojanti paveldima eritrocitų patologija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu. Daugumoje nešiotojų anomalija nesukelia klinikinių apraiškų, tačiau kai kuriems pacientams ją lydi hemolizinė anemija su tarpląsteliniu raudonųjų kraujo kūnelių, daugiausia blužnyje, skilimu.

U sveikų žmonių ovalo formos raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali siekti 10%. Sergantiesiems paveldima eliptocitoze elipsocitai sudaro 25–75 proc.

Etiologija ir patogenezė. Eliptocitozės genas yra susietas su Rh sistemos genais. Tačiau ateityje Rh sistemos antigenų ir eliptocitozės sutapimas pastebimas tik kai kuriais eliptocitozės atvejais su ryškiomis klinikinėmis apraiškomis.

Esant asimptominei anomalijai, membranų baltymų sudėties sutrikimų nebuvo, o esant eliptocitinei hemolizinei anemijai, pastebėtas kelių baltymo, kuris yra eritrocitų membranos dalis, frakcijų nebuvimas. Visų pirma, sumažėja baltymo 4.1 kiekis ir sutrinka spektrino baltymo tetramero susidarymas.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas, išskyrus raudonųjų kraujo kūnelių formą, panašus į mikrosferocitozės vaizdą. Eliptocitozė dažnai derinama su kitomis paveldimos anemijos formomis, pavyzdžiui, pjautuvine anemija, talasemija.

Paveldima stomatocitozė.

Paveldima stomatocitozė yra autosominė dominuojančia paveldima anomalija arba eritrocitų anomalijų grupė, kai kuriems nešiotojams lydima hemolizinės anemijos su tarpląstelinės hemolizės požymiais su vyraujančiu eritrocitų sunaikinimu blužnyje ir būdinga eritrocitų forma – nespalvotos srities centre. eritrocitas, apribotas dviem lenktomis linijomis, sujungtomis iš šonų, šiek tiek primenantis burnos formą.

Labiausiai tikėtina, kad esant stomatocitozei, kaip ir mikrosferocitozei, kai kurių membraninių baltymų konformacinės struktūros pažeidimas padidina jo pralaidumą monovalentiniams jonams - kaliui ir natriui. Tyrimo duomenimis, pasyvus natrio įsiskverbimas į ląstelę stomatocitozės metu padidėja tik 5 kartus.

Paveldima a-b-lipoproteinemija.

(paveldima akantocitozė).

Tai reta autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, sukelianti hemolizinę anemiją, pigmentinę slogą ir sunkią neurologinę patologiją. Plazmos trigliceridų, cholesterolio, fosfolipidų ir kai kurių riebalų rūgščių, pavyzdžiui, linolo rūgšties, kiekis smarkiai sumažėja. Eritrocituose taip pat pakinta membraninių fosfolipidų ir riebalų rūgščių struktūra. Tai sukelia ypatingus morfologinius raudonųjų kraujo kūnelių pokyčius. Jie turi dantytus kontūrus, panašius į akanto lapus, todėl jie vadinami akantocitais. Tokios pat formos raudonieji kraujo kūneliai randami sergant kepenų ciroze. Jie vadinami spurtinėmis ląstelėmis. Akantocitų paviršiuje rastas I-antigenas, būdingas naujagimių eritrocitams.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu.

40-ųjų pradžioje pasirodė atskiri paveldimos hemolizinės anemijos atvejų aprašymai be pagrindinio jos simptomo, kaip tuo metu buvo manoma, mikrosferocitozės.

Vėliau buvo nustatyta, kad nemaža dalis vadinamųjų paveldimų nesferocitinių hemolizinių anemijų yra susijusios su eritrocitų fermentų patologija.

Patogenezė. Trūkstant eritrocitų fermentų aktyvumo, gali sutrikti ATP gamyba eritrocituose, o tai savo ruožtu sutrikdo eritrocitų joninę sudėtį ir sutrumpina jų gyvenimo trukmę arba sukelia nepakankamą eritrocitų gebėjimą atlaikyti oksiduojančių medžiagų poveikį. Tai sukelia hemoglobino oksidaciją ir eritrocitų membranos nesočiųjų riebalų rūgščių peroksidų susidarymą ir greitą eritrocitų mirtį. Padidėjusios eritrocitų hemolizės priežastis gali būti ir ATP metabolizme dalyvaujančių fermentų veiklos sutrikimas. Šiuo metu yra žinoma daugiau nei 20 raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmo reakcijų, kurių blokada sutrumpina jų gyvenimo trukmę.

Gliukozės skaidymas eritrocituose daugiausia vyksta glikolizės būdu. Eritrocitų metabolizme, skirtingai nei kitose kūno ląstelėse, nevyksta Krebso ciklas ir oksidacinis fosforilinimas. Vienintelis raudonųjų kraujo kūnelių energijos šaltinis yra glikolizė. Glikolizės metu sunaudojama 2 ATP molekulės, susidaro 4. Šis nedidelis energijos kiekis užtikrina, kad eritrocitas palaiko normalią jonų pusiausvyrą. Be to, eritrocituose, skirtingai nei kituose audiniuose, glikolizės metu susidaro daug 2,3-difosfoglicerino rūgšties – medžiagos, kuri jungiasi su beta grandinėmis ir yra būtina deguonies tiekimui į audinius dėl sumažėjusio afiniteto. hemoglobino deguoniui.

Antrasis gliukozės skilimo eritrocituose kelias – pentozės-fosfato ciklas, kurio metu eritrocituose susidaro redukuota kofermento NADP forma, būtina glutationo atstatymui. Sumažintas glutationas eritrocituose yra pagrindinė medžiaga, kuri atspari oksiduojančių medžiagų poveikiui. Glutationo sulfhidrilo grupės aktyvusis vandenilis naudojamas membranose susidariusiems peroksidams neutralizuoti ir sutrikdyti jų vientisumą.

Šiuo metu aprašyta paveldimi sutrikimai GLIKOLIZĖS fermentų, heksokinazės, heksofosfato izomerazės, fosfofruktokinazės, piruvatkinazės ir kitų aktyvumo (trūkumo). Dažniausias šios grupės fermentų trūkumas yra piruvatkinazės trūkumas, kuris paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Tarp PENTOZĖS-FOSFATO CIKLO fermentų veiklos sutrikimų svarbiausias yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo trūkumas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių defektas yra dažniausia paveldima anomalija ir yra paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma.

Aprašyti 3 fermentų trūkumai GLUTATIONO sistemoje: glutationo sintetazės, glutationo reduktazės, glutationo peroksidazės. Nukleotidų metabolizmo sistemoje yra žinoma nemažai fermentų defektų: adenilatkinazė, adeniltrifosfatas ir pirimidino-5-nukleotido nukleozidas. Glutationo sistemos ir nukleotidų apykaitos sistemos fermentų veiklos sutrikimai yra itin reti.

Anemijos, susijusios su glikolitinių fermentų aktyvumo stoka, patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka energijos gamybos sutrikimui, dėl kurio keičiasi eritrocitų joninė sudėtis ir trumpėja jų gyvenimo trukmė. Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas daugiausia atliekamas tarpląsteliniu būdu blužnies ir kepenų makrofagais.

Sutrikus pentozės-fosfato ciklo fermentų ir glutationo sistemos veiklai, eritrocitų naikinimas yra susijęs su membranų lipidų peroksidacija, o veikiami oksiduojančių medžiagų (vaistų, pupelių), dažniausiai eritrocitai sunaikinami. kraujagyslių lova. Kartais, esant šiems fermentų sutrikimams, įvyksta tarpląstelinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kuris klinikiniame paveiksle nesiskiria nuo hemolizės sergant anemija, susijusia su glikolitinių fermentų trūkumu.

Klinikinis hemolizinės anemijos pasireiškimas dėl glikolitinių fermentų trūkumo gali būti įvairus – nuo ​​sunkių iki besimptomių formų. Daugeliu atvejų neįmanoma atskirti vieno fermento trūkumo nuo kito pagal klinikines ir hemolizines apraiškas.

Dauguma pacientų serga lengva hemolizine mažakraujyste su nuolatiniu hemoglobino sumažėjimu iki 90-110 g/l ir periodinėmis hemolizinėmis krizėmis dėl infekcijos ar nėštumo.

Trūkstant ar sumažėjus gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, glutationo reduktazės aktyvumui, dažniau stebima ūminė hemolizinė anemija, susijusi su narkotikų vartojimu, nors tie patys trūkumai gali sukelti nuolatinę hemolizinę anemiją, kuri kliniškai ir hematologiškai nesiskiria nuo hemolizinės anemijos, susijusios su narkotikų vartojimu. glikolitinių fermentų aktyvumo trūkumas.

Šiuo metu kai kurių senų darbų rezultatai tikslinami. Abejotinas ryšys tarp tam tikrų fermentų trūkumo ir hemolizinės anemijos. Taigi daroma prielaida, kad glutationo peroksidazės aktyvumo trūkumas yra hemolizinės anemijos išsivystymo pasekmė, o ne priežastis. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad sergant daugeliu kraujo sistemos ligų kai kurių fermentų aktyvumas gali pakisti antraeiliai. Taigi piruvatkinazės trūkumas buvo aprašytas sergant ūmine leukemija, limfosarkoma ir atsparia sideroblastine anemija.

Hemoliziniai rodikliai skiriasi priklausomai nuo klinikinių ligos apraiškų. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali būti normalus, bet taip pat įmanoma sunki anemija(Hb yra 40,0-60,0 g/l). Spalvos indeksas artimas vienetui, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite artima normaliai.

Eritrocitų morfologija skirtinga – nuo ​​lengvos mikrosferocitozės iki makrocitozės. Dažnai nustatoma sunki eritrocitų anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija. Esant daugeliui anemijos formų, nustatoma tikslinė, kartais bazofilinė eritrocitų punkcija. Esant piruvatkinazės trūkumui, nustatomi heterogeniniai raudonieji kraujo kūneliai. Yra pavieniai mikrosferocitai, tačiau būdingiausi makrocitai, yra polinkis ląsteles suplokštėti. Kartais aptinkami raudonieji kraujo kūneliai su nupjautais kraštais arba šilkmedžio pavidalu.

Daugumos pacientų leukocitų ir trombocitų skaičius yra normalus. Tik retais atvejais pasireiškia kombinuotas eritrocitų, leukocitų ir trombocitų fermentų trūkumas.

Visoms hemolizinės anemijos formoms su nuolatine hemolize būdingas raudonųjų kaulų čiulpų dirginimas ir tam tikras retikulocitų skaičiaus padidėjimas.

Eritrocitų osmosinis atsparumas skiriasi ne tik esant skirtingiems fermentų defektams, bet ir tam pačiam eritrocitų defektui.

Apskritai klinikinės ir hematologinės apraiškos Fermentų stokos hemolizinė anemija tam tikru mastu priklauso nuo pažeidimo lygio. Svarbu ne tik ATP susidarymo sutrikimas dėl to ar kito defekto, bet ir koks tarpinis produktas kaupiasi, o tai priklauso nuo paveldimo fermento defekto vietos.

Pjautuvinė anemija (SCA).

Pjautuvinė anemija paplitusi daugelyje atogrąžų Afrikos vietovių ir kitose šalyse, kuriose maliarija yra endeminė.

1956 m. Ingram nustatė, kad SCD esantis HbS skiriasi nuo HbA. Skirtumas slypi glutamo rūgšties pakeitime valinu 6-oje b grandinės padėtyje dėl mutacijos (tripleto G-A-G pakeitimas G-T-G), paveldimos autosominiu recesyviniu būdu.

Abu hemoglobinai (HbA ir HbS), prisotinti deguonimi, yra vienodai tirpūs. Deoksigenacijos metu jų savybės skiriasi: HbS tirpsta 50 kartų mažiau nei HbA. Tai fizikinės ir cheminės savybės ir yra laikinas gelio susidarymas eritrocitų viduje ir pjautuvo formos pasikeitimas ląstelėje, daugiausia hipoksijos metu ir venų lovoje. 60 mm Hg deguonies lygis laikomas kritiniu. Art. Homozigotų kraujyje gali būti iki 80% HbS. Heterozigotose HbS kiekis paprastai svyruoja nuo 30 iki 40% (rečiau iki 70%), o ligos požymiai yra minimalūs.

Patologinio hemoglobino nuosėdos - taktoidai - susidaro jau esant 10-20% HbS, tačiau iš naujo ištirpsta kraujo prisotinimo deguonimi metu.

Jei HbS yra daugiau nei 45%, tai pacientų kraujyje susidaro negrįžtamai pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai. Taktoidai sąveikauja su eritrocitų citoskeleto elementais. Transglutaminazė aktyvuojama ir baltymų molekulėse susidaro kryžminiai ryšiai.

Padidėjęs citoplazmos klampumas ir eritrocitų citoplazminės membranos standumas sudaro kliūtis jiems dalyvauti mikrocirkuliacijoje.

Pjautuvinių ląstelių anemijos klinikinis vaizdas apima šias apraiškas:

1. Būdingi hematologiniai simptomai: lėtinė hemolizinė anemija (hipochrominė, hiperregeneracinė, normoblastinė, su drepanocitoze), neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę, vidutinio sunkumo trombocitozė, padidėjęs geležies kiekis serume.

2. Hepatomegalija, urobilinurija, „bokštinė“ kaukolė, antrinė hemochromatozė ir kepenų cirozė, tulžies akmenligė.

3. Splenomegalija – ankstyvuoju ligos periodu, progresuojanti fibrozė, blužnies raukšlėjimasis ir hemosiderozė – vėlyvuoju periodu.

4. Antrinis imunodeficitas. Jo patogenezė siejama su funkcine asplenija, komplemento sistemos defektais dėl jo faktorių vartojimo ir kraujotakos sutrikimais.

5. Trombofilinis sindromas yra pagrindinė pacientų mirties priežastis. Širdies priepuoliai ir trombozė gali paveikti beveik visus organus ir vėliau išsivystyti jų nepakankamumas.

Ligos metu yra keletas krizių tipų:

a) Hemolizinės krizės. Būdingi padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymiai, gelta, karščiavimas ir vėmimas tulžimi.

b) Regeneracijos krizės. Jiems būdingas laikinas raudonųjų kaulų čiulpų funkcinis išeikvojimas dėl intensyvios hemolizės.

c) Trombozinės (skausmo) krizės. Jie atsiranda įvairiose vietose, kuriose yra ryškiausia eritrostazė - pilvo ertmės kraujagyslėse (pilvo krizės), kauluose, sąnariuose ("afrikietiškas reumatas").

d) sekvestracijos krizės. Pacientai vystosi šoko būsena dėl staigaus kraujo persiskirstymo („kraujo balos“ blužnyje).

e) Megaloblastinės krizės dėl padidėjusio folacino vartojimo.

Talasemija.

Talasemijos yra hemoglobinopatijos, pagrįstos hemoglobino grandinių heteropolimerizacijos pažeidimu, dėl kurio atsiranda HbA trūkumas. Eritroidinės ląstelės sudaro hemoglobinus, kuriuose visiškai arba iš dalies nėra a, b arba g grandinių.

Talasemijos atveju mutacijos yra ne egzonuose (ty globino grandinių struktūriniuose genuose), o intronuose, tai yra reguliatorių genuose, kurie kontroliuoja ontogenetinį sintezės perjungimą iš vienos grandinės geno į kitos geną. . Todėl talasemijų globino grandinės neturi aminorūgščių pakaitų. Jų "poravimasis" vienas su kitu yra sutrikdytas.

Sergant a-talasemija, 16 chromosomos Hb a grandinių intronų defektai lemia visišką arba dalinį jų biosintezės nutraukimą. Šios grandinės prenataliniu laikotarpiu pakeičiamos g grandinėmis, dėl kurių susidaro hemoglobinas su g grandinių tetrameru (Hb Bart). Postnataliniu laikotarpiu pakeičiama b grandine ir atsiranda b tetrameras: hemoglobinas H.

Atsižvelgiant į hemoglobino sunkumą ir sudėtį, jie skirstomi į šias formas a-talasemija:

1. Talasemija didžioji – homozigotams, esant 80-90% Hb Bart. Sukelia mirtį vaisiaus ar ankstyvojo perinatalinio periodo metu. Genotipas: -/- (ty nėra a-grandinės genų).

2. Talasemija tarpinė – tai hemoglobinopatija H. Liga pasireiškia kaip vidutinio sunkumo ir sunki lėtinė hemolizinė anemija su hemoglobinu H (60%) ir Bart (40%).

Genotipas: -/a-.

3. Mažoji talasemija – lengvas lėtinis hemolizinė anemija, kai Hb Bart kiekis ne didesnis kaip 5 proc.

Genotipas: a-/a- (transformacija) arba aa/- (cis-forma).

4. Minimali talasemija – neturi klinikinių simptomų, nes hemolizę subalansuoja eritropoezė. Hb Bart ne daugiau kaip 2%.

Genotipas: a-/aa.

Paskutinės trys formos randamos heterozigotuose. Šio tipo talasemija yra lengvesnė nei b formos, nes b-grandinės tetramerai yra mažiau linkę agreguotis, taip pat dėl ​​to, kad yra du a-grandinės genai, kurių kiekvienas gali būti hetero- arba homozigotinis.

Kliniką lemia hipoksija dėl prastos HbH disociacijos ir intracelulinės hemolizės.

Sergant b-talasemija, 11-osios chromosomos intronai, atsakingi už b-grandinių sintezę, yra mutuojami. Šiai grandinei yra vienas genas, tačiau joje įrengta sudėtinga reguliavimo sistema, įskaitant geną, promotorių ir du introno reguliatorius, skiriančius tris egzonus. Egzonai koduoja pirminės b grandinės struktūros sritis. Buvo aprašyta daugiau nei šimtas su šia sistema susijusių mutacijų:

1. Dėl mutacijų promotoriaus srityje sumažėja b grandinių sintezės greitis, tačiau jos vis tiek susidaro. išsivysto b + -talasemija.

2. Egzonų mutacijos gali lemti visišką b-grandinės sintezės sustabdymą (esant nesąmonės mutacijai arba atsiradus stopkodonui, kuris nutraukia transkripciją).b 0 -talasemija išsivysto.

3. Intronų mutacijos. Kai kuriais atvejais sujungimas nutrūksta, o b grandinės nesusidaro. Arba normalus ir nenormalus sujungimas vyksta lygiagrečiai. Atitinkamai išsivysto arba b 0 - arba b + -talasemija.

B-talasemijos patogenezė yra susijusi su kompensaciniu a-grandinių sintezės padidėjimu ir a-tetramerų susidarymu. Tokie tetramerai yra blogai tirpūs ir linkę nusodinti. Nuosėdos netenka geležies ir ji kaupiasi raudonuosiuose kraujo kūneliuose granulių pavidalu, skatindama Fentono reakciją.

Susidarę deguonies radikalai pažeidžia raudonuosius kraujo kūnelius. Kalcio gradientas sutrinka. Kalcio perteklius sukelia nekrobiotinius procesus.

Sugedusius raudonuosius kraujo kūnelius blužnies ir kepenų makrofagai atlieka intracelulinė hemolizė. Palaipsniui vystosi splenomegalija, hematomegalija, antrinė hemochromatozė ir bilirubino apykaitos sutrikimai.

Kompensuotai sustiprinama HbA 2 (iki 4-8%) ir HbF sintezė. Kraujyje atsiranda būdingos formos raudonieji kraujo kūneliai: kodocitai (taikinio formos) ir šizocitai.

Talasemijos metu išskiriamos hemolizinės, aplastinės, sekvestracinės ir megaloblastinės krizės. Skausmingos krizės nėra būdingos, nes kodocitai neturi polinkio agliutinuotis.

Įgyta hemolizinė anemija.

I. Hemolizinė anemija, susijusi su antikūnų poveikiu (imuninė hemolizinė anemija).

Imuninės hemolizinės anemijos yra didelė nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas antikūnų ar limfocitų dalyvavimas pažeidžiant raudonuosius kraujo kūnelius arba eritrokariocitus ir priešlaikinį jų mirtį.

Imuninės hemolizinės anemijos gali būti suskirstytos į 4 grupes:

1. Izo- arba aloimuninė hemolizinė anemija. Jomis antikūnai yra nukreipti prieš paciento raudonųjų kraujo kūnelių antigenus arba raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra antigenų, prieš kuriuos pacientas turi antikūnų, patenka į paciento organizmą iš išorės. Tai pastebima, kai hemolizinė liga naujagimio, kai motinos organizmas gamina antikūnus, o per placentą jie patenka į vaiko organizmą. Kitas aloimuninės anemijos pavyzdys yra hemolizė perpilant raudonuosius kraujo kūnelius, kurie nesuderinami su ABO, Rhesus ar bet kokia kita sistema, prieš kurią pacientas turi antikūnų.

2. Transimuninė hemolizinė anemija – tai mažakraujystė, kai autoimunine hemolizine anemija sergančios motinos antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sukelia vaikui hemolizinę anemiją. Šie antikūnai yra nukreipti prieš bendrą raudonųjų kraujo kūnelių antigeną, kurį dalijasi motina ir vaikas.

3. Heteroimuninės (hapteninės) hemolizinės anemijos yra susijusios su naujo antigeno atsiradimu paciento raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje. Šis naujas antigenas gali susidaryti fiksuojant paciento vartojamo vaisto (penicilino, ceporino, sulfatų vaistai). Nedidelis skaičius asmenų sukuria antikūnus prieš šį naujai susidariusį antigeną, svetimą organizmui. Jie jungiasi prie šio antigeno, o tai sukelia komplemento aktyvavimą ir ląstelių lizę tiesiogiai kraujyje arba padidina pastarųjų sunaikinimą fagocitų. Haptenas taip pat gali būti virusas, užsifiksavęs eritrocito paviršiuje. Prie jo gali prisitvirtinti antikūnai prieš virusą ir sukelti raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

4. Autoimuninė hemolizinė anemija.

Autoimuninė hemolizinė anemija reiškia imuninės hemolizinės anemijos formą, kai gaminami antikūnai prieš nepakitusią raudonųjų kraujo kūnelių antigeną. Šiais atvejais imuninę sistemą savo antigeną suvokia kaip svetimą ir gamina prieš jį antikūnus.

Autoimuninės hemolizinės anemijos skirstomos priklausomai nuo to, kas tampa naikinimo objektu – periferinio kraujo eritrocitai ar kaulų čiulpų eritrokariocitai. Pirmuoju atveju kalbame apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš periferinio kraujo eritrocitų antigenus, antruoju – apie autoimuninę hemolizinę anemiją su antikūnais prieš eritrokariocitų antigeną.

Visos autoimuninės hemolizinės anemijos, nepriklausomai nuo antikūnų krypties ląstelėse, skirstomos į idiopatinę ir simptominę. Pagal simptominės formos reiškia tas ligas, kuriose autoimuninė hemolizė išsivysto dėl bet kokių kitų ligų, kurios linkusios komplikuotis autoimuninėmis citopenijomis. Šios ligos apima daugybę hemoblastozių ( lėtinė limfocitinė leukemija, daugybinė mieloma, limfosarkoma), sisteminė raudonoji vilkligė, opinis kolitas, reumatoidinis poliartritas, lėtinis aktyvus hepatitas, įvairios lokalizacijos piktybiniai navikai, imunodeficito būsenos.

Autoimuninė hemolizinė anemija be akivaizdžios priežasties turėtų būti priskirta prie idiopatinių ligos formų. Autoimuninės hemolizinės anemijos, atsirandančios po gripo, gerklės skausmo ir kt ūminės infekcijos ir, skirtingai nei heteroimuninė, lėtinė eiga, atsirandanti nėštumo metu ar po gimdymo, neturėtų būti priskirta prie simptominių formų, nes šie veiksniai nesukelia ligos, o provokuoja jos klinikines apraiškas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su antikūnais prieš eritrocitų antigeną periferiniame kraujyje skirstoma į 4 tipus, atsižvelgiant į serologines antikūnų savybes:

1. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais terminiais agliutininais;

2. Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais;

3. Autoimuninė hemolizinė anemija su šiltais hemolizinais;

4. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais.

Dažniausiai nustatomos hemolizinės anemijos su nepilnais terminiais agliutininais. Ši forma pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms. Hemolizinė anemija su visišku šaltu agliutininu stebima daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Autoimuninė hemolizinė anemija su dvifaziais hemolizinais yra rečiausia forma; tai dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams.

Etiologija. Išsamiai nesigilindami į daugybę hipotezių dėl autoimuninės hemolizinės anemijos atsiradimo, pažymime kaip labiausiai tikėtiną pagrindą. patologinis procesas Dauguma autoimuninės hemolizinės anemijos formų yra imunologinės tolerancijos (nereagavimo) į savo antigeną pažeidimas.

Patogenezė. Klinikinio vaizdo skirtumus tarp įvairių formų autoimuninės hemolizinės anemijos lemia: 1. Antikūnų pobūdis. 2. Antigenas, prieš kurį nukreipti antikūnai.

Periferinio kraujo eritrocitų arba kaulų čiulpų eritrocitų mirtis priklauso nuo antigeno. Specifiškumas, tai yra, antigeninė orientacija, skiriasi įvairioms autoimuninės hemolizinės anemijos formoms su periferiniu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu. Taigi, sergant autoimunine hemolizine anemija su nepilnais terminiais agliutininais, antikūnai daugeliu atvejų yra nukreipti prieš antigeną, susijusį su Rh sistema. Esant autoimuninei hemolizinei anemijai, susijusiai su visišku šaltu agliutininu, daugeliu atvejų aptinkami antikūnai prieš Ii sistemos antigenus. Antigeno I yra suaugusiems ir labai mažais kiekiais naujagimiams; Antigeno yra naujagimiams ir labai mažais kiekiais suaugusiems.

Pilnas šalti agliutininai nukritus temperatūrai, sukelia raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją. Šaltyje raudonieji kraujo kūneliai sulimpa tose kūno vietose, kuriose temperatūra žemiausia – rankų ir kojų kapiliaruose. Atsiranda Raynaud sindromas.

Neužbaigti terminiai agliutininai, skirtingai nei pilnieji, fiksuojami ant raudonųjų kraujo kūnelių nesukeldami jų agliutinacijos. Jie sutrikdo ląstelių fermentų veiklą ir pakeičia eritrocitų membranos pralaidumą natrio jonams. Tačiau svarbiausias dalykas: antikūnų prieš Fc fragmentą, kurie jungiasi su eritrocitų antigenu, buvimas, blužnyje ir rečiau kepenyse fiksuojami makrofagai, kurie nuo ląstelių atskiria dalį membranos. Sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių dydis, atsiranda mikrosferocitų. Kai kuriuos raudonuosius kraujo kūnelius visiškai sunaikina makrofagai. Komplementas, kuris lizuoja raudonuosius kraujo kūnelius kraujagyslių lovoje, taip pat gali prisidėti prie jų mirties.

Komplemento vaidmuo naikinant raudonuosius kraujo kūnelius ypač svarbus esant hemolizinėms hemolizinės anemijos formoms, susijusioms su terminiu ir dvifaziu hemolizinu. Šiose formose pagrindinę vietą užima intravaskulinė hemolizė, nors didelė tikimybė, kad tam tikrą reikšmę turi padidėjusi eritrocitų fagocitozė blužnyje ir kepenyse.

Kraujo ir kaulų čiulpų paveikslas. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutininais. Ūmių hemolizinių krizių metu hemoglobino kiekis sumažėja iki išskirtinai žemo skaičiaus (mažiau nei 50 g/l). Tačiau daugeliu atvejų hemoglobino kiekis smarkiai nesumažėja iki 60-70%. Anemija dažnai būna normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė. Daugumos pacientų retikulocitų kiekis padidėja. Galimos retikulinės krizės (retikulocitų skaičius iki 87%). Pacientams, sergantiems simptominėmis ligos formomis, retikulocitozė yra mažesnė nei idiopatinės formos. Pastebima mikrosferocitozė.

Kaulų čiulpuose dažniausiai raudona linija yra hiperplazinė, tačiau kartais sumažėja eritrokariocitų skaičius. Tikriausiai šios krizės yra susijusios su labai dideliu antikūnų kiekiu, dėl kurio sunaikinami ne tik periferinio kraujo eritrocitai, bet ir eritrokariocitai.

Leukocitų skaičius priklauso nuo ligos, kuri yra autoimuninės hemolizės pagrindas. Idiopatinės autoimuninės hemolizinės anemijos formos atveju pastebimas reikšmingas leukocitų skaičiaus svyravimas: su ūminės formos liga iki 50-70*10 9 /l su poslinkiu į mielocitus, lėtinėmis formomis nežymiai padidėja arba išlieka normos ribose. Kartais pastebima sunki leukopenija.

Daugumos pacientų trombocitų skaičius yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Tačiau galimas autoimuninės hemolizinės anemijos ir sunkios autoimuninės trombocitopenijos derinys arba tuo pačiu metu autoimuninis visų trijų mikrobų pažeidimas.

Autoimuninė hemolizinė anemija su visiškai šaltais agliutininais. Ligos pradžia yra laipsniška. Daugumos pacientų hemoglobino kiekis svyruoja nuo 80-100 g/l, tačiau galimi ir mažesni kiekiai. Leukocitų ir trombocitų kiekis nesumažėja. Būdinga eritrocitų autoagliutinacija, kuri prasideda iškart paimant kraują. Dažnai atsiranda autoagliutinacija tepinėlyje. Ši agliutinacija yra grįžtama ir visiškai išnyksta kaitinant.

Autoimuninė hemolizinė anemija su šiltais hemolizinais. Ši autoimuninės hemolizinės anemijos forma gali prasidėti taip pat ūmiai, kaip ir agliutinino forma, tačiau dažniau prasideda rami ir lengva. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 40-60 g/l. Būdingas hemolizino anemijos požymis yra juodo šlapimo gamyba.

Kraujo vaizdas iš esmės yra toks pat kaip ir autoimuninės hemolizinės anemijos agliutinino formų. Dažnai kraujyje randama daug mikrosferocitų. Daugeliu atvejų leukocitų skaičius padidėja, o leukocitų formulės poslinkis į mielocitus nėra neįprastas. Trombocitų skaičius yra normalus.

Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija. Dalinė raudonųjų kraujo kūnelių aplazija yra sindromas, pasireiškiantis staigiu raudonųjų kraujo kūnelių gamybos slopinimu, izoliuota normochromine anemija su gilia retikulocitopenija.

Šios ligos patogenezėje svarbūs IgG antikūnai prieš kaulų čiulpų eritrokariocitus, bet ne prieš eritropoetiną.

Kraujo vaizdas skiriasi nuo kitų autoimuninės hemolizinės anemijos formų tik tuo, kad smarkiai sumažėja retikulocitų skaičius.

Kaulų čiulpuose raudonos linijos slopinimas nustatomas esant normaliam megakariocitų ir granulocitų kiekiui.

Naujagimio hemolizinė liga.

Naujagimių hemolizinė liga suprantama kaip hemolizinė anemija, atsirandanti dėl antigeninio skirtumo tarp motinos ir vaiko raudonųjų kraujo kūnelių, motinos imunokompetentingos sistemos antikūnų gamybos prieš šį antigeną, antikūnų prasiskverbimo per placentą ir vaisiaus ar vaiko raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikiant šiems antikūnams. Dažniausiai antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos antigenus, prieš Rh teigiamo vaiko D antigeną. Rečiau antikūnai yra nukreipti prieš grupės antigenai Vaiko A arba B ir gaminasi O grupės mamos organizme. Dar rečiau antikūnai yra nukreipti prieš Rh sistemos C, c, E antigenus.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinė liga dažniausiai siejama su motinos ir vaisiaus nesuderinamumu su antigenu D, rečiau su ABO sistemos antigenais. Hemolizinė liga, susijusi su Rh nesuderinamumu, išsivysto dėl motinos antikūnų prasiskverbimo per placentą. Šie antikūnai yra fiksuojami vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje, todėl juos sunaikina makrofagai. Hemolizinė anemija išsivysto esant ekstramedulinės kraujodaros židiniams ir padidėjus netiesioginio bilirubino kiekiui, kuris yra labai toksiškas vaisiui ir vaikui.

Motinos imunizacija Rh teigiamais vaisiaus eritrocitais vyksta gimdymo metu, daug rečiau moteris imunizuojama prieš nėštumą, dažniausiai perpilant eritrocitus antigenu, kurio moteris neturi. Įrodyta, kad tikimybė, kad moteris bus paskiepyta, yra žymiai didesnė, kai vyras ir žmona turi tą pačią ABO kraujo grupę. Bowmano teigimu, žmonos ir vyro Rh imunizacijos su ta pačia kraujo grupe tikimybė yra ne didesnė kaip 3%, jei prasiskverbia 0,1 ml kraujo, 25%, jei prasiskverbia 0,25-1 ml, 65%, jei daugiau nei 5 ml kūdikio. raudonieji kraujo kūneliai. Šie duomenys leidžia atskirti vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius moters kraujotakoje pagal vaisiaus hemoglobiną. Daugumos pagimdžiusių moterų (75%) į kraują prasiskverbia ne daugiau kaip 0,1 ml vaisiaus kraujo, kurio nepakanka imunizacijai, 3% moterų – 15 ml vaiko kraujo. Iš viso Rh teigiamo vaiko Rh imunizacijos rizika Rh neigiamai motinai, kurios kraujo grupė neatitinka ABO sistemos, yra 2-3%, kai kraujo grupė atitinka - 15%. Taip yra dėl to, kad tos pačios grupės vaiko raudonieji kraujo kūneliai, patekę į motinos kraują, ten lieka ir imunizuoja, o kitos grupės raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi natūraliais motinos ABO sistemos agliutininais prieš patekimą. turi laiko ją paskiepyti.

Naujagimio hemolizinės ligos terminas dažnai vartojamas kalbant apie anemiją, susijusią su Rh nesuderinamumu. Tačiau šis terminas apima ir kitas hemolizinės anemijos formas, ypač hemolizinę anemiją, susijusią su ABO nesuderinamumu, kuri pasireiškia maždaug 20 % visų nėštumų. Ir tik 10% ABO nesuderinamų nėštumų motinos antikūnai paveikia vaisių. Hemolizine liga ABO suserga vaikai, kurių motinos turi O kraujo grupę. Normalūs ABO agliutininai priklauso IgM klasei. Jie nepraeina pro placentą. Tačiau 10 % sveikų O grupės žmonių turi antikūnų prieš A ir B antigenus, kurie priklauso IgG klasei. Tokie antikūnai randami tiek moterims, tiek vyrams ir nepriklauso nuo ankstesnės imunizacijos. Šie antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti hemolizinę vaisiaus ar naujagimio anemiją. Tarp pirmagimių ABO hemolizine liga suserga taip pat dažnai, kaip ir tarp vaikų, gimusių nuo antro ir trečio gimimo. Naujagimio hemolizinės ligos, susijusios su Rh nesuderinamumu, dažnis didėja su kiekvienu tolesniu gimimu.

Kraujo ir kaulų čiulpų vaizdas yra toks pat, kaip ir sergant hemolizine anemija, daugiausia dėl skirtingos kilmės intravaskulinės hemolizės. Yra ypatumas klinikinės apraiškos ir tai siejama su kernicterus išsivystymo galimybe, kuri atsiranda pasiekus kritinis lygis netiesioginis bilirubinas lygus 310-344 µmol/l.

Marchiaf-Micheli liga

(paroksizminė naktinė hemoglobinurija – PNH).

Šiuo metu ši liga turėtų būti priskiriama eritrocitopatijų grupei, nors anksčiau ji tradiciškai buvo priskirta prie imuninės hemolizinės anemijos.

Ši liga pasireiškia jauname amžiuje. Esant šiai patologijai, eritrocitų hemolizė yra sukelta komplemento. Komplemento surišimo ir lizinio poveikio priežastis yra įgyta somatinė mutacija, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda eritrocitų klonas, turintis membranos glikano-inozitolio fosfatido anomaliją. Tokiu atveju sutrinka galingo serumo komplemento inhibitoriaus baltymo DAG adsorbcija.

Komplemento aktyvinimas daugiausia vyksta alternatyviu būdu ir yra provokuojamas dėl acidozės ir hiperkapnijos miego metu. Todėl hemolizė pacientams pasireiškia naktį, o ryte atskleidžiami intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinurija, hemoglobinemija, hemosiderinurija. Dažnai krizes lydi nugaros skausmai.

Kadangi PNH yra kloninės mutacijos rezultatas, jis priklauso priešleukeminių kaulų čiulpų ligų grupei ir yra laikomas mielodisplaziniu sutrikimu. Yra padidėjusi rizika aplastinės būklės ir leukemija pacientams, sergantiems PNH.

ADP, išsiskiriantis iš eritrocitų intravaskulinės hemolizės metu, taip pat trombocitų membranos defektas, panašus į eritrocitų, dėl kurio trombocitai yra jautrūs aktyvacijai agregatais ir komplementu, sukelia trombofilinės būklės vystymąsi. Jie ypač dažnai serga Budd-Chiari sindromu (kepenų ar apatinės tuščiosios venos trombozė) ir mezenterinių venų bei vartų venų tromboze.

| | 9 |

Klasifikacija. Priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių dydžio, jų prisotinimo hemoglobinu: 1) normo-, mikro-, makrocitinis; 2) normo-, hipo-, hiperchrominis.

Pagal vystymosi mechanizmą: I. Trūksta geležies, vitaminų, baltymų. II. Hipo- ir aplastinis: A. Paveldimas – su visuotinis pralaimėjimas hematopoezė (Fanconi, Estrema-Dameshek), su selektyviu eritropoezės pažeidimu (Blackfan-Diamond); B. Įgyta hipo- ir aplazinė anemija. III.Pohemoraginė anemija. IV. Hemolizinė anemija: A. Paveldima – susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikrosferocitoze), susijusi su eritrocitų fermentų aktyvumo pažeidimu (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumo stoka), hemoglobino struktūros ar sintezės pažeidimu. (talasemija, pjautuvinė anemija). B. Įgyta: imuninė (izo-, trans-, hetero-, autoimuninė), dažniausiai pasireiškianti intravaskuline hemolize, susijusi su mechaniniu eritrocitų membranos pažeidimu, sukelta cheminių medžiagų, biologinių ir bakterinių toksinų poveikio, paroksizminė naktinė hemoglobinurija (b-n Marchiafava-Micheli).

Ūminė pohemoraginė anemija.

Etiologija – išorinės ir vidinės traumos, chirurginės ir pooperacinės ligos, gimdymo traumos, žarnyno ligos, navikai, dizenterija, vidurių šiltinė, inkstų uždegimai, tuberkuliozė, bronchektazės, hemoraginė diatezė ir kt.

Patogenezė - kraujo tūrio sumažėjimas, hipoksija, kompensacinių reakcijų vystymasis, simpatinės-antinksčių sistemos suaktyvėjimas, periferinių kraujagyslių spazmai, hemodinamikos stabilizavimas, kapiliarų slėgio sumažėjimas, kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas, humoralinių mechanizmų įtraukimas, kurie prisideda. vandens ir natrio jonų sulaikymui organizme, o tai lemia BCC padidėjimą dėl autohemodiliucijos. Netekus 20-40% bcc - hemoraginis šokas (patologinis kraujo nusėdimas, skystos jo dalies išsiskyrimas į audinį, medžiagų apykaitos sutrikimai /acidozė, kalio jonų išsiskyrimas iš ląstelių, padidėjęs baltymų katabolizmas/), parenchiminių organų degeneracija. , miokardo funkcijų sutrikimas, centrinė nervų sistema ir kt.) . Dėl hipoksijos po kraujo netekimo padidėja eritropoetino susidarymas inkstuose, todėl kaulų čiulpuose padidėja eritropoezė ir į kraują patenka jaunos raudonųjų kraujo kūnelių formos.

Klinika. Ankstyvas kraujo netekimo laikotarpis (1-2 dienos) – hemodinamikos sutrikimai (stiprus blyškumas, galvos svaigimas, dusulys, alpimas, spengimas ausyse, blyksniai prieš akis, šaltas prakaitas, vėmimas, kartais traukuliai ir sąmonės netekimas); tachikardija, silpnas į siūlą panašus pulsas, sumažėjęs kraujospūdis; kraujyje – trombocitų padidėjimas iki 1000*10/l, neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. 2-3 dienomis paciento būklė pagerėja (elektrolitų ir skysčių judėjimas į kraujagyslių dugną). Tuo pačiu metu per 5 dienas palaipsniui mažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (pohemoraginė anemija, turinti normochrominį pobūdį). Nuo 5-7 dienų - aštri retikulocitozė.

Diagnostika . Nuo 3-4 dienų išsivysto anemija, sumažėja Ht, stebima retikulocitozė. Stebėti hemoraginio šoko eigą – pulso dažnio ir prisipildymo, kraujospūdžio, diurezės, elektrolitų ir azoto produktų kiekio kraujyje, kraujo tūrio, trombocitų kiekio nustatymas, kraujo netekimo kiekio įvertinimas.

Gydymas. Nedelsiant sustabdyti kraujavimą, kovoti su hemodinamikos sutrikimais, pagerinti reologinę būklę šventas kraujyje(albuminas, reopoligliucinas, rondeksas, želatinolis, poligliucinas), jei reikia, su druskos tirpalais ir raudonaisiais kraujo kūneliais. Vandens ir elektrolitų apykaitos korekcija, CBS - izotoninis NaCl tirpalas, 5% gliukozė, laktazolis, Ringerio-Locke tirpalas. Baltymų papildymas – albuminas, laktoproteinas, šviežiai šaldyta plazma. Kraujo netekimui iki 15 ml/kg - hemokorektorius arba albuminas 12-15 ml/kg dozėje kartu su fiziologiniais tirpalais, kurių dozė yra 8-10 ml/kg, kraujo netekimas 16-25 ml/kg - plazmos pakaitalai. + raudonieji kraujo kūneliai santykiu 2:1 , padidinti fiziologinių tirpalų dozę iki 15 ml/kg, kraujo netekimas 30-35 ml/kg - druskos tirpalų ir raudonųjų kraujo kūnelių masės santykis 1:1, daugiau didelis kraujo netekimas yra 1:2. Bendra transfuzijos terapijos dozė turi viršyti kraujo tūrį/netekimą 20-30%, jei yra didelis bcc deficitas – 50-70%.

Geležies stokos anemija– patologinė būklė, kuriai būdingas geležies kiekio kraujyje ir kaulų čiulpuose sumažėjimas, kai sutrinka hemo ir geležies turinčių baltymų (mioglobino, geležies turinčių fermentų) sintezė.

Etiologija. Nesubalansuotas geležies suvartojimas viršijant suvartojimą. Tai lemia nedideli nuolatiniai kraujo netekimai ir lėtinis paslėptas kraujavimas (5-10 ml/d.), taip pat pasikartojantys masiniai kraujo srautai, kuriuose geležies atsargos nespėja atsistatyti. Pirmoje vietoje yra gimdos kraujotakos, vėliau kraujas teka iš virškinimo kanalo, retai - nosies, plaučių, inkstų, traumos, ūminis erozinis ar hemoraginis ezofagitas, lėtinės infekcinės ir uždegiminės virškinamojo trakto ligos ir kt. Hematologinės patologijos (koagulopatijos, trombocitopenija, tre /patijos), vaskulitas, kolagenozė, hematomos. Mitybinis geležies trūkumas, malabsorbcija uždegiminių, randų ir atrofinių procesų metu. Dėl nudegimų, navikų, geležies apykaitos sutrikimų.

Patogenezė. 1). Hipoksiniai pokyčiai audiniuose dėl Hb sumažėjimo organizme. 2). Sumažėjęs geležies turinčių fermentų, dalyvaujančių audinių kvėpavime, aktyvumas. Geležies trūkumo išsivystymo seka: a) sunaudojamas atsarginis geležies fondas (prelatentinis trūkumas) – sumažėja feritino ir geležies kiekis serume N; b) + transportinis ir ląstelių fondas (latentinis trūkumas, nustatomas kliniškai) – sumažėja serumo geležies kiekis, padidėja bendras serumo geležies surišimo pajėgumas, sumažėja transferino prisotinimo geležimi koeficientas; c) kenčia visi fondai (+ hemoglobino fondas). Yra hemoglobino sintezės pažeidimas, todėl CP yra mažas.

Klinika. Bendras silpnumas, nuovargis, sunku susikaupti, mieguistumas, galvos skausmas po pervargimo, galvos svaigimas, odos pokyčiai ( žalsvas atspalvis– chlorozė, lengvas skruostų paraudimas, sausumas, suglebimas, lupimasis, nagai (ploni, suplokštėję, lengvai lūžta ir sluoksniuojasi, atsiranda dryželiai, įgauna šaukšto formą – koilonichija) ir plaukai, atsiranda raumenų silpnumas (audinių sideropatija). , virškinimo trakto gleivinės atrofija, Kvėpavimo sistema, lytiniai organai; sumažėjęs apetitas, skonio ir uoslės iškrypimas, „geografinis liežuvis“, susilpnėję skonio pojūčiai, dilgčiojimas, deginimas, pilnumo jausmas liežuvyje, įtrūkusios lūpos, užstrigimas burnos kampučiuose (cheilozė), danties emalio pokyčiai; sideropeninės disfagijos sindromas (Plummer-Wilson sindromas); raugėjimas, sunkumas skrandyje pavalgius, pykinimas, dusulys, širdies plakimas, krūtinės skausmas, patinimas, širdies ribos išsiplėtimas, sistolinis ūžesys viršūnėje ir plaučių arterijoje, jugulinės venos „sukimosi triukšmas“, tachikardija , hipotenzija. Diagnostika. Kraujyje: Hipochrominė (CP 0,7-0,5) mikrocitinė anemija, sumažėjęs Hb, Er m.b. N, anizocitozė, poikilocitozė, osmosinis atsparumas Er šiek tiek padidėja. Kaulų čiulpuose: eritroblastinė reakcija, kai sulėtėja eritroblastų brendimas ir hemoglobinizacija polichromatofilinio normocito lygyje. Geležies kiekis serume yra 0,1-0,3 mg/l arba 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). padidėja bendras plazmos geležies surišimo gebėjimas (bendras transferinas), feritino koncentracija serume yra mažesnė nei 10 µg/l. Gydymas. Kraujo netekimo šaltinio pašalinimas arba pagrindinės ligos, komplikuotos sideropenija, gydymas, dieta (mėsa). Geležies preparatai geriami - hemostimulinas, ferokalis, ferroceronas (0,3 g * 3 r / per dieną), feramidas 0,1 g, feropleksas, konferonas, orferonas. Naudoti 2-3 mėnesius. Parenteraliai (indikacijos - sutrikusi geležies absorbcija, enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, pepsinė opa) ferkoven, ferbitol, zhektofer, ferrum Lek. Kraujo perpylimas atliekamas pagal gyvybines indikacijas: jei būtina skubi operacija, esant dideliems hemodinamikos sutrikimams, prieš gimdymą, esant mažakraujystei, kurią sukelia sutrikęs rezorbuotos geležies panaudojimas ir jos nusėdimas fagocitinių ląstelių sistemoje (nudegimai, infekcinės ir. uždegiminės ligos).